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Sample records for distrofia muscular nutricional

  1. Distrofia muscular nutricional em ovinos na Paraíba Nutritional muscular dystrophy in sheep in Paraíba

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sara Lucena Amorim

    2005-06-01

    Full Text Available Descreve-se um surto de distrofia muscular nutricional em ovinos no semi-árido Nordestino. Foram afetados animais de 3-4 meses de idade, da raça Dorper, pesando 30-40 kg. Os animais eram alimentados, à vontade, com leite, ração balanceada, capim Tifton e sal mineral. Dos 70 animais Dorper, 6 adoeceram e morreram em um período de 48 horas. Apresentaram temperatura, entre 40 e 41ºC, incoordenação com posterior paralisia e decúbito, depressão, prostração e diminuição dos reflexos pupilar e de ameaça, flacidez da língua e mandíbula, salivação, edema submandibular, dispnéia e aumento da freqüência cardíaca. A morte ocorreu após curso clínico de 6- 12 horas. Na necropsia de 3 animais, os músculos esqueléticos estavam de coloração pálida, o fígado estava aumentado de volume e de coloração amarelada, os gânglios parotídeos, submandibulares, retrofaríngeos, prescapulares e mediastínicos estavam aumentados de volume e avermelhados e os pulmões apresentavam áreas vermelhas. Na histologia havia necrose segmentar de todos os músculos examinados e congestão dos gânglios linfáticos e pulmão. Posteriormente mais três animais adoeceram, sendo tratado com oxitetraciclina e complexo vitamínico A,D e E. Desses 3 animais, 2 morreram e um sobreviveu. Na mesma fazenda havia e não adoeceram 20 ovinos da raça Santa Inês, da mesma idade que os animais afetados, que recebiam a mesma alimentação exceto o leite, e 900 ovinos de outras idades. A superalimentação em animais com rápido crescimento e o estresse causado pela restrição de água durantes 2 dias, para aumentar o consumo de leite, parecem ter sido fatores predisponentes para a ocorrência da doença. É possível, também, que algum dos minerais suplementados tenha antagonizado o Se presente na alimentação.An outbreak of nutritional muscular dystrophy is reported in the semiarid region of northeastern Brazil affecting 3-4 months old Dorper sheep. The animals

  2. O retardo mental na distrofia muscular de Duchenne

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Flávia Nardes

    2012-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Fazer um levantamento da literatura médica destinada ao estudo das disfunções cognitivas nos pacientes com distrofia muscular de Duchenne, através da descrição dos marcos do desenvolvimento neuropsicomotor e dos testes psicométricos para quantificação da inteligência. FONTES DOS DADOS: Revisão não sistemática sobre os aspectos da cognição na distrofia muscular de Duchenne nas principais bases médicas científicas: MEDLINE, LILACS, Biblioteca Cochrane e SciELO. SÍNTESE DOS DADOS: Os pacientes com distrofia muscular de Duchenne apresentaram atraso para marcha e desenvolvimento da linguagem, os quais se correlacionaram a menores pontuações nos testes de inteligência no futuro. Há marcante disfunção nos subtestes das habilidades verbais. CONCLUSÕES: A média do coeficiente de inteligência encontra-se com um desvio padrão abaixo da média populacional. Quanto maior a disfunção cognitiva, piores serão os aspectos relacionados à morbidade e mortalidade na doença.

  3. Distrofia muscular congênita estudo clinico de 17 pacientes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A. S. B. Oliveira

    1991-09-01

    Full Text Available Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos com distrofia muscular congênita (DMC, que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentação segundo a herança foi da forma esporádica (76,5% ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%. A diminuição da movimentação fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotonia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuição dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na função motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retrações articulares. A CK nunca ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O ENMG foi de padrão miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüentemente a fisioterapia insuficiente.

  4. Distrofia muscular de Duchenne em menina com translocação cromossômica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    1988-12-01

    Full Text Available Relato do caso de menina que apresentava clínica e laboratorialmente elementos para o diagnóstico de distrofia muscular progressiva pseudo-hipertrófica de Duchenne, cuja investigação genética revelou translocação cromos&ômica 46,X,t(Bp+, Xq-. Foi feita revisão da literatura, enfatizando a importância dos métodos diagnósticos e a explicação do aparecimento de casos de distrofia muscular pseudo-hipertrófica de Duchenne em pacientes do sexo feminino.

  5. Distrofia muscular de Emery-Dreifuss: relato de caso Emery-Dreifuss muscular dystrophy: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Lucila Moreira Carsten

    2006-06-01

    Full Text Available A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma forma de distrofia muscular freqüentemente associada a contraturas articulares e defeitos de condução cardíaca, que pode ser causada pela deficiência da proteína emerina na membrana nuclear interna das fibras musculares. Descrevemos o caso de um homem de 19 anos com diminuição de força muscular, hipotrofia nas cinturas escapular e pélvica, disfagia, contraturas articulares em cotovelos e tornozelos, apresentando história familiar compatível com herança ligada ao cromossomo X. A investigação mostrou creatinaquinase sérica elevada, eletrocardiograma com bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio de ramo direito, eletroneuromiografia normal, biópsia muscular com alterações miopáticas e a análise por imuno-histoquímica mostrou deficiência de emerina. São discutidas as manifestações clínicas e genéticas, alterações laboratoriais e eletroneuromiográficas, bem como, a importância do estudo do padrão de herança no aconselhamento genético destas famílias.The Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a form of muscular dystrophy that frequently presents early contractures and cardiac conduction defects, caused by emerin deficiency in the inner nuclear membrane of the muscular fibers. A 19-years-old man it presented muscle weakness and hypotrophy in the proximal upper and lower limbs, dysphagia and early contractures in elbows and ankles, with familiar history compatible with X-linked inheritance form. The investigation showed increased serum creatinekinase levels electrocardiogram had a first degree atrioventricular block and right bundle branch block normal electromyography and nerve conduction study muscle biopsy disclosed myopathic characteristics and nuclear protein immunohystochemical analysis showed deficiency of emerin. The clinical and genetics manifestations, laboratorial and electromyography changes, as well as, the study of the pattern of inheritance for

  6. Eficacia do metodo Meir Schneider de autocuidado em pessoas com distrofias musculares progressivas : ensaio clinico fase II

    OpenAIRE

    Lea Beatriz Teixeira Soares

    1999-01-01

    Resumo: As pessoas com distrofias musculares progressivas vivem o limite do conhecimento médico e aguardam resultados de pesquisa da prevenção, reabilitação e mesmo a cura dos indivíduos portadores. Nesse contexto discute-se a eficácia do método Meir Schneider de autocuidado (self-healing) baseado em ensaio clínico fase II em 12 pessoas com distrofias musculares progressivas, sob tratamento ambulatorial intensivo e não intensivo. Foram atendidos 7 portadores de Distrofia Muscular Duchenne- DM...

  7. Anestesia em paciente com Distrofia Muscular de Duchenne: relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Tonelli Deoclécio

    2003-01-01

    Full Text Available JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A distrofia muscular de Duchenne é uma afecção recessiva ligada ao cromossomo X, geralmente diagnosticada na infância, acentuando-se progressivamente até agravar a função respiratória. O objetivo deste relato é apresentar um caso de um paciente com distrofia muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à postectomia, sob anestesia geral com cetamina S. RELATO DO CASO: Paciente com 9 anos de idade com Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à anestesia geral com levo-cetamina (1,5 mg.kg-1, por via venosa, sob ventilação espontânea assistida manualmente por sistema de Baraka (Mapleson A e bloqueio peniano com bupivacaína a 0,5% (25 mg. Foram usados monitores de pressão arterial não invasiva, oximetria de pulso, cardioscopia e temperatura esofagiana. No decorrer da cirurgia, o caso evoluiu sem intercorrências, sendo que no período pós-operatório o paciente apresentou alguns episódios de vômitos sem outras alterações significativas. Permaneceu internado por 24 horas, tendo alta hospitalar assintomático. CONCLUSÕES: A avaliação pré-anestésica cuidadosa, o uso de monitorização adequada e medicações que não predisponham o aparecimento de complicações tornam seguro o procedimento em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne e seu pós-operatório.

  8. Avaliação neuropsicológica de pacientes com distrofia muscular de Duchenne

    OpenAIRE

    Elaine Cristina Zachi

    2009-01-01

    A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é provocada por mutações no gene distrofina. Este gene codifica a proteína distrofina, que exerce papel importante na manutenção da estabilidade da membrana da fibra muscular. Os objetivos do estudo consistiram em examinar o desempenho neuropsicológico de pacientes com DMD e verificar a influência de deleções downstream ao exon 45 sobre o mesmo. Foram avaliados os perfis de inteligência de 63 pacientes com DMD por meio das Escalas Wechsler de Inteligênci...

  9. Tratamiento fisioterápico en la distrofia muscular de Duchenne

    OpenAIRE

    Burgos González, Sara

    2014-01-01

    la Distrofia Muscular de Duchenne es una enfermedad neuromuscular hereditaria de carácter recesivo ligada al cromosoma X. Afecta aproximadamente a 1 de cada 3500 niños varones nacidos vivos. Se caracteriza por cursar con una debilidad progresiva como resultado de una degeneración de los músculos, iniciando en piernas y pelvis y posteriormente abarcando todo el cuerpo. Este trastorno se debe a una mutación que es culpable de la ausencia de una proteína muscular, la distrofina...

  10. Distrofia muscular progressiva: alguns aspectos do diagnõstico diferencial

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sylvio Saraiva

    1960-09-01

    Full Text Available The authors call attention to some clinical entities which are less known and more difficult to recognize and with which differential diagnosis of progressive muscular dystrophy should be made (infantile spinal muscular atrophy, amyotonia congenita, congenital acute anterior poliomyelitis, anthro-griposis multiplex, von Gierke's disease, central core disease, chronical polymyositis and dermatomyositis, thyrotoxic myopathy and menopausal dys- trophy. The importance of muscle biopsy in the differential diagnosis is emphasized.

  11. Força muscular respiratória e perfil postural e nutricional em crianças com doenças neuromusculares

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jaqueline Fernandes Pontes

    Full Text Available INTRODUÇÃO: As doenças neuromusculares infantis são crônicas, degenerativas e determinam alterações funcionais, musculares e nutricionais. OBJETIVOS: Avaliar sistematicamente a força muscular respiratória e o perfil postural e nutricional de crianças com doenças neuromusculares em seguimento multidisciplinar institucional. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados pacientes com diferentes doenças neuromusculares por meio da verificação da força muscular respiratória, da avaliação nutricional de massa muscular, do índice de massa corpórea e da porcentagem (% de gordura corporal, além de avaliação postural e dos padrões de movimento. RESULTADOS: Foram avaliados 41 sujeitos. As crianças do sexo masculino predominaram na população em estudo, sendo 82,9% dela (n = 34, e os outros 17,1% (n = 7 eram do sexo feminino. A média de idade encontrada foi de 9,65 ± 3,11 anos. O principal diagnóstico encontrado foi Distrofia Muscular de Duchenne, 43,9% (n = 18, seguido de Atrofia Muscular Espinhal, 9,75% (n = 4, Distrofia Congênita, 7,31% (n = 3, Distrofia Muscular de Cinturas, Polineuropatia e Miopatia Congênita, todos com 4,9% (n = 2, além de Distrofia Muscular Progressiva, Miastenia Grávis, Charcoot Marie Toot, Emery Dreifuss, encontrados em 2,43% (n = 1. Foi verificada uma diminuição da força muscular respiratória (PImáx = 81 ± 24,3 cmH2O, 91% predito e PEmáx = 70 ± 29,6 cmH2O, 72% predito, mais evidente nos músculos expiratórios. A Hiperlordose lombar foi encontrada em 26 pacientes (64% e 9 pacientes (22% já haviam perdido a capacidade de deambular. Em relação ao perfil nutricional, 90% dos pacientes (n = 30 mostraram uma alta incidência de perda de reserva muscular e 52% deles (n = 13 apresentaram a porcentagem de gordura corporal abaixo do aceitável. CONCLUSÃO: A avaliação multidisciplinar das doenças neuromusculares pediátricas podem auxiliar no estabelecimento de tratamento precoce da Fisioterapia para

  12. Insuficiência cardíaca congestiva na distrofia muscular de Duchenne: um relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Paula de Souza Dias Lopes

    2012-07-01

    Full Text Available A distrofia muscular de Duchenne é uma doença neuromuscular, hereditária, recessiva, causada por mutações no gene da distrofina. Clinicamente, caracteriza-se por fraqueza muscular progressiva e simétrica. O diagnóstico é feito pela biópsia muscular com imuno-histoquímica e o tratamento tem a finalidade de retardar a progressão da disfunção muscular, já que uma causa frequente de óbito é a insuficiência cardiorrespiratória.

  13. Tratamento da distrofia muscular progressiva com lactato de sódio Treatment of progressive muscular dystrophy with sodium lactate

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    José Antonio Levy

    1969-12-01

    Full Text Available Com base em trabalhos anteriores, 13 casos de distrofia muscular progressiva foram tratados com lactato de sódio 1/6 molar associado a ATP e complexo B. O exame da força muscular, realizado antes e após o tratamento — salvo em dois casos nos quais ocorreram melhoras muito discretas — não mostrou qualquer efeito favorável da medicação. Os autores sugerem a verificação de possíveis alterações enzimáticas provocadas pelo lactato de sódio, o que serviria para melhor avaliação do efeito terapêutico.Thirteen cases of progressive muscular dystrophy were treated with 1/6 M. sodium lactate plus ATP and B complex. Examinations of muscle strength, before and after the treatment, did not show any favourable effects, except in two of the cases which showed slight improvement. The authors suggest that possible enzimatic alterations caused by the sodium lactate be checked up on, since this checking could be employed in the evaluation of the therapeutic effects.

  14. Arquitetura comparativa dos pulmões de camundongos normais e afetados pela Distrofia Muscular de Duchenne

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Thais B. Lessa

    2015-12-01

    Full Text Available Resumo: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD é uma doença genética de caráter recessivo que caracterizada por fraqueza muscular progressiva de cintura pélvica e escapular evoluindo para insuficiência respiratória e, ou cardíaca. O camundongo mdx é um modelo amplamente utilizado para estudos da DMD. Apesar do fenótipo destes animais serem mais suave, estes apresentam o principal músculo respiratório, o diafragma com morfologia e bioquímica semelhante à DMD humana, fato este que pode comprometer a função respiratória e consequentemente os pulmões. Foi realizado um estudo anatômico descritivo do parênquima pulmonar dos pulmões de 5 animais modelo mdx comparando estes com os pulmões de 5 camundongos BALB/C57 (Mus musculus. Os pulmões foram analisados macroscopicamente e através de microscopia de luz e eletrônica de varredura. Os achados sugerem que o modelo mdx apresenta morfologia pulmonar semelhante aos camundongos BALB/C57 e que seu uso deve ser cauteloso e criterioso em ensaios clínicos que aborde este órgão.

  15. CUIDADO À CRIANÇA COM DISTROFIA MUSCULAR DEPENDENTE DE TECNOLOGIA NO DOMICÍLIO: CONCEPÇÃO DE MÃES

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fabíola Sousa de Oliveira

    2013-01-01

    Full Text Available El objetivo fue comprender el concepto de madres sobre la atención a niños con Distrofia Muscular dependientes de tecnología. Estudio descriptivo, cualitativo, en hospital de la red terciaria de Fortaleza-CE, Brasil, y en hogares de niños con distrofia muscular tratados por el Programa de Asistencia Ventiladora en Hogares. Los informantes fueron las madres de niños con distrofia con edades entre cero y cuatro años, ingresados en la Unidad de Pacientes Especiales y los que fueron acompañados por el Programa. Se realizó entrevista semiestructurada y después del análisis, surgieron las categorías: Atención al niño con distrofia muscular y Sentimientos y expectativas de madres de niños con distrofia muscular. Algunas madres consideraron la vida diaria del niño normal y otras refrieron dificultades relacionadas a la ansiedad y miedo de la muerte. Es importante que enfermeros capaciten a las madres para la atención dirigida, permitiendo la superación de momentos de tensión.

  16. Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne The importance of mdx mouse in the pathophysiology of Duchenne's muscular distrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sandra Lopes Seixas

    1997-09-01

    Full Text Available O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1 e não expressa distrofina. Embora não apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alterações estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participação do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulação na expressão dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas várias fases da doença (início, mionecrose, regeneração indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesão muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneração na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.The mdx mouse develop an X-linked recessive muscular dystrophy (locus Xp21.1 and lack dystrophin expression. Despite showing less intense myofibrosis and scarce deposition of fatty tissue, mdx mice are considered an adequate animal model for studies on the pathogenesis of Duchenne-type muscular dystrophy. Marked histological alterations in the muscular tissues associated to myonecrosis and inflammatory mononuclear cell infiltrate (lymphocytes, monocytes/macrophages suggest a participation of the immune system in this myopathy. Modulation of the extracellular matrix (ECM components in the muscular tissue during all phases (onset, myonecrosis and regeneration of disease, indicate an important role for the ECM driving inflammatory cells to the foci of lesion. Therefore mdx mice should be regarded as an important tool for studies on pathogenetic mechanisms of Duchenne-type muscular dystrophy. Such

  17. Paternidade: vivências de pais de meninos diagnosticados com distrofia muscular de Duchenne

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Silvana Aparecida de Lucca

    Full Text Available Resumo Este trabalho teve como objetivo conhecer a vivência da paternidade em pais de filhos com diagnóstico de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD. Participaram oito pais cujos filhos possuem diagnóstico confirmado de DMD, com idade acima dos dez anos e residentes em Ribeirão Preto e cidades circunvizinhas. Foram realizadas entrevistas com a utilização de um roteiro semiestruturado e os dados foram analisados com base na análise temática de conteúdo. Os resultados mostram que a notícia da confirmação do diagnóstico de DMD desencadeou uma reação de choque, coexistindo com sentimentos de tristeza, impotência e desesperança. A maioria dos pais considera a enfermidade do filho como missão enviada por Deus, desse modo diminuindo a dor e a angústia causadas pelo adoecimento. Os pais experimentam, desde a percepção dos sintomas da doença, inúmeras perdas que os expõem a grande sofrimento e deflagram o processo de luto antecipatório. Os pais atribuíram à paternidade o significado de missão a ser cumprida e o significado de “paternidade especial” influenciou positivamente na adaptação à doença. Conhecer e compreender como os pais vivenciam a paternidade na presença de uma doença crônica/deficiência é fundamental para programas de acompanhamento psicológico e assistência para os pais e toda a família.

  18. Diagnóstico diferencial das distrofias musculares com referência especial às alterações enzimáticas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    H. Heick

    1967-06-01

    Full Text Available Depois de apresentar os dados clínicos e genéticos relativos a 221 casos de distrofia muscular progressiva (125 casos do tipo Duchenne, 63 do tipo cintura pélvica e 25 do tipo fácio-escápulo-umeral, os autores analisam os resultados das dosagens sôro-enzimáticas que fizeram; em alguns casos foram pesquisas também as atividades de 25 enzimas em homogeneizados de tecido muscular. Os mesmos exames foram feitos em casos de miopatias de outra etiologia e de distrofias musculares neuropáticas e mielopáticas. Foi verificado que o teor das sôro-enzimas aumenta em todas as formas de distrofia muscular progressiva hereditária. No tipo Duchenne as-atividades enzimáticas são elevadas desde o nascimento das crianças acometidas, precedendo o aparecimento da sintomatologia clínica. Com o progredir da moléstia e com o decorrer dos anos os teores sôro-enzimáticos tendem a diminuir, podendo reduzir-se aos valores normais nas fases finais da moléstia. No tecido muscular não existe diferença significante, no que respeita à composição enzimática, entre os diversos tipos de distrofia muscular progressiva e hereditária. Com exceção de poucas enzimas cuja atividade é maior nos tecidos conjuntivo e adiposo que progressivamente substituem o tecido muscular que entra em atrofia, o teor das mio-enzimas diminui com o progredir da moléstia, como expressão do crescente esgotamento do citoplasma da célula muscular. Nas distrofias musculares neuropáticas e mielopáticas as alterações são idênticas, embora de menor intensidade. Algumas diferenças quantitativas podem ser explicadas pela idade dos pacientes e pela intensidade do processo. A mesma diferença pode ser demonstrada mediante exames histopatológicos: nas formas que acometem crianças (Werdnig-Hoffmann as fibras musculares ainda não denervadas se apresentam com aspecto normal, ao passo que, nas formas do adulto (Kugelberg-Welander, possivelmente pelo desgaste provocado pelos esfor

  19. Distrofia muscular congênita e deficiência de merosina Congenital muscular dystrophy and merosin deficiency

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    1997-01-01

    Full Text Available Uma proporção variável de pacientes com distrofia muscular congênita (DMC da forma clássica ou ocidental apresenta deficiência da cadeia α2 da merosina, uma proteína da matriz extracelular. Foi realizado estudo das características clínicas, laboratoriais e histopatológicas de 18 pacientes com DMC, relacionadas com o padrão de merosina encontrado na biópsia muscular. Estudo imuno-histoquímico demonstrou que 11 pacientes eram merosina-deficiente (MD e sete pacientes eram merosina-positiva (MP. Nenhum dos nove pacientes MD com idade suficiente para serem avaliados alcançaram a capacidade de deambulação, enquanto quatro dos sete pacientes MP atingiram deambulação sem auxílio. Os níveis de creatinoquinase estavam mais aumentados nos pacientes MD, mas a diferença entre os dois grupos não foi estatisticamente significativa. Estudo da condução nervosa motora foi realizado em 12 pacientes. Todos os quatro pacientes MP apresentaram exames normais, enquanto dois de oito pacientes MD apresentaram diminuição da velocidade de condução nervosa motora. Entre 69 parâmetros de biópsia muscular avaliados, não foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre os grupos MP e MD. Esses resultados sugerem que a diferenciação entre os casos MP e MD serve para fins de prognóstico, pois os pacientes MP chegam a deambular. Além disso, este estudo indica que não existe relação entre a ausência de merosina e as alterações histológicas encontradas na biópsia muscular.Merosin α2 chain, an extracellular matrix protein, is deficient in a proportion of patients with classical congenital muscular dystrophy (CMD. A study of clinical, laboratory and histopathological features of 18 patients with CMD was performed in relation to the merosin expression in muscle biopsy. Immunohistochemistry study showed that merosin was deficient in 11 patients and present in 7. None of the 9 merosin-deficient patient: evaluated achieved

  20. Contribuição para o diagóstico diferencial da distrofia muscular progressiva

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    José Antonio Levy

    1964-06-01

    Full Text Available Os dados fornecidos pela anamnese assim como a sintomatologia nem sempre permitem estabelecer, com segurança, o diagnóstico de distrofia muscular progressiva (DMP; o diagnótico é facilitado quando são obtidos dados heredológicos depondo por afecção de caráter familiar ou quando se trate de casos de longa evolução, mostrando a característica fundamental da irreversibilidade. As provas laboratoriais propostas até agora, embora úteis para a avaliação do estado da consunção do tecido muscular, não fornecem elementos seguros para o diagnóstico diferencial, pois os resultados podem ser idênticos tanto na DMP (especialmente nas fases, iniciais ou de evolução subaguda como nas polimiosites e nas neuromiosites. De grande importância para o diagnóstico diferencial são a eletromio-grafia e a biopsia muscular: a eletromiografia mostra, na DMP, diminuição da voltagem e redução da duração média dos potenciais de ação, com elevada incidência de potenciais polifásicos; o exame histológico mostra grande variação no calibre e degeneração das fibras musculares com proliferação de tecido conjuntivo, sem infiltrações de caráter inflamatório e sem atividade regenerativa útil. Entretanto, êstes exames complementares não bastam, por si sós, para o diagnóstico diferencial de todos os casos e seus resultados devem ser interpretados cuidadosamente. Neste trabalho são referidos 21 casos que exigiram cuidadoso diagnóstico diferencial. Em 17 (casos 1 a 17, com base na anamnese e na sintomatologia, fôra feito o diagnóstico de DMP; entretanto em todos êles o exame mais minucioso, acrescido de dados fornecidos pela eletromiografia e especialmente pela biopsia, conduziu à formulação de outro diagnóstico. Em dois casos (18 e 19, ambos de moléstia de Charcot-Marie-Tooth, o exame histo-patológico sugeria o diagnóstico de DMP. Em um caso (20 o quadro clínico sugeria DMP e o exame eletromiográfico indicava haver les

  1. Immunohistochemical alterations of dystrophin in congenital muscular dystrophy Alterações imuno-hístoquímicas da distrofina na distrofia muscular congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    1995-09-01

    Full Text Available The dystrophin distribution in the plasma muscle membrane using immunohystochemistry was studied in 22 children with congenital muscular dystrophy. The dystrophin was detected by immunofluorescence in muscle biopsy through a polyclonal antibody. All the cases had patchy interruptions of the fluorescence in the plasma membrane. A large patchy interruption of the sarcolemma was found in 17 cases, small interruption in 12, and a combination of large and small patchy discontinuity in 7. Small gaps around the fiber like a rosary were found in 15 cases. The frequency of these abnormalities ranged cases from: all fibers in 5 cases, frequent in 8, occasional in 5, and rare in 4. Five cases had total absence of immunofluorescence. These results suggest that the dystrophin expression is abnormal in this group of children and that this type of abnormalities can not be differentiated from early Becker muscular dystrophy nor childhood autosomal recessive muscular dystrophy through immunohystochemistry alone.Foi estudada a distribuição da distrofina na membrana plasmática das fibras musculares em 22 crianças com distrofia muscular congênita, através de técnicas de imuno-histoquímica. A distrofina foi identificada nas biópsias musculares processadas a fresco, por técnicas de imunofluorescência utilizando anticorpos policlonais. Todos os casos tinham interrupções da imunofluorescência na membrana plasmática. Em 17 elas eram grandes, em 12 eram pequenas e em 7 eram de ambos os tipos. Fibras com interrupções pequenas e constantes, como um rosário, foram vistas em 15 casos. Essas anormalidades estavam presentes em todas as fibras em 5 casos, eram frequentes em 8, ocasionais em 5 e raras em 4. Cinco casos mostraram fibras sem distrofina. Esses dados sugerem que a expressão da distrofina é anormal nesse grupo de crianças. Essas anormalidades podem também ser encontradas em casos precoces de distrofia muscular de Becker e distrofia autoss

  2. Distrofia oftalmoplégica progressiva. Forma de inicio ocular precoce e comprometimento muscular universal tardio Progressive ophthalmoplegic dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    João P. Rodrigues

    1968-03-01

    Full Text Available É estudada uma forma particular de distrofia muscular progressiva — forma óculo-faríngea — cujo diagnóstico foi comprovado mediante traçados eletromiográficos e biópsia do músculo orbicular da pálpebra. São analisadas as duas formas de distrofias oftalmoplégicas: 1 miopatia ocular; 2 miopatia óculo-faríngea. A forma óculo-faríngea é mais rara, incide em idades mais avançadas (média de 40 anos em comparação com a forma ocular pura (média de 23 anos; além disso, é ressaltada a alta incidência familiar daquela forma de miopatia. O caso ora registrado parece ser um élo entre as duas formas, pois o início foi precoce, sem incidência familiar e com comprometimento da deglutição e de músculos da face, pescoço, tronco, cintura escapular, pélvica e dos membros.A case of peculiar form of progressive muscular dystrophy — the oculopharyngeal one — is reported. The diagnosis was ascertained by electromiography and biopsy of orbicularis palpebrae muscle. Two forms of ophthalmoplegic dystrophy are analysed: 1 ocular myopathy and 2 oculopharyngeal miopathy. The latter is less frequent, occurring on patients in the fourth decade, in comparison with the pure ocular form affecting patients in the second decade. Besides this, the high familial incidence of the oculo-pharyngeal form is stressed. The reported case seems to be an intermediate form between them. The onset occurred at 11 years of age; there was no other case in the family, the disease involving swallowing, face, neck, trunk, shoulder, pelvic and members muscles.

  3. Duchenne and Becker muscular dystrophy: a molecular and immunohistochemical approach Distrofia muscular de Duchenne e Becker: abordagem molecular e imuno-histoquímica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Aline Andrade Freund

    2007-03-01

    Full Text Available Duchenne muscular dystrophy (DMD and Becker muscular dystrophy (BMD are caused by mutations in the dystrophin gene. We studied 106 patients with a diagnosis of probable DMD/BMD by analyzing 20 exons of the dystrophin gene in their blood and, in some of the cases, by immunohistochemical assays for dystrophin in muscle biopsies. In 71.7% of the patients, deletions were found in at least one of the exons; 68% of these deletions were in the hot-spot 3' region. Deletions were found in 81.5% of the DMD cases and in all the BMD cases. The cases without deletions, which included the only woman in the study with DMD, had dystrophin deficiency. The symptomatic female carriers had no deletions but had abnormal dystrophin distribution in the sarcolemma (discontinuous immunostains. The following diagnoses were made for the remaining cases without deletions with the aid of a muscle biopsy: spinal muscular atrophy, congenital myopathy; sarcoglycan deficiency and unclassified limb-girdle muscular dystrophy. Dystrophin analysis by immunohistochemistry continues to be the most specific method for diagnosis of DMD/BMD and should be used when no exon deletions are found in the dystrophin gene in the blood.As distrofias musculares de Duchenne (DMD e de Becker (DMB são doenças causadas por mutação no gene da distrofina. Foram estudados 106 casos com a suspeita diagnóstica de DMD/BMD com a analise de 20 exons do gene da distrofina no sangue e biópsia muscular com imuno-histoquímica para distrofina em alguns casos. Em 71,7% dos casos foi encontrada deleção em pelo menos um dos exons, sendo que 68% das deleções localizam-se na região 3' hot spot. Foram encontradas deleções em 81,5% dos DMD e em todos os BMD, sendo que os sem deleção tinham deficiência de distrofina, incluindo a mulher com DMD. As portadoras sintomáticas não tinham deleções mas anormalidades na distribuição da distrofina no sarcolema. Os outros casos sem deleção, com auxilio da

  4. Distrofia muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 pacientes Distrofia muscular de duchenne: análisis electrocardiográfica de 131 pacientes Duchenne muscular dystrophy: electrocardiographic analysis of 131 patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maria Auxiliadora Bonfim Santos

    2010-05-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: É conhecido o envolvimento cardíaco em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD. O eletrocardiograma (ECG apresenta algumas alterações típicas na DMD, fato que o torna um exame útil no diagnóstico da lesão cardíaca nessa patologia. OBJETIVO: Avaliar as alterações eletrocardiográficas em pacientes portadores de DMD, correlacionando-as com a idade da população estudada. MÉTODOS: Foram analisados os ECG de 131 pacientes com diagnóstico de DMD. Avaliaram-se diversas variáveis eletrocardiográficas, sendo os pacientes separados em dois grupos: aqueles com e sem alterações, por variável estudada. Fez-se a correlação desses dois grupos com a idade dos pacientes. Foram utilizados os critérios de Garson para estabelecer os parâmetros eletrocardiográficos de normalidade. RESULTADOS: O ECG estava anormal em 78,6% dos pacientes. Todos apresentavam ritmo sinusal. Foram os seguintes os percentuais encontrados para as principais variáveis estudadas: PR curto = 18,3%, ondas R anormais em V1 = 29,7%, ondas Q anormais em V6 = 21,3%, alterações da repolarização ventricular = 54,9%, ondas QS anormais em paredes inferior e/ou lateral alta = 37,4%, distúrbios de condução pelo ramo direito = 55,7%, intervalo QT C prolongado = 35,8% e alargamento do QRS = 23,6%. O teste t não pareado foi utilizado para se estabelecer a correlação da idade com as variáveis eletrocardiográficas estudadas nos dois grupos e, apenas a variável alteração da repolarização mostrou diferença estatisticamente significante. CONCLUSÃO: As alterações eletrocardiográficas na DMD são frequentes, revelando comprometimento cardíaco precoce. Apenas a variável alteração da repolarização ventricular foi mais frequente, porém em faixa etária menor (p FUNDAMENTO: Se sabe de la afectación cardíaca en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD. El electrocardiograma (ECG presenta algunas alteraciones típicas en la DMD

  5. Anestesia em paciente portador de distrofia muscular de Duchenne: relato de casos Anestesia en un paciente portador de distrofia muscular de Duchenne: relato de casos Anesthesia for Duchenne muscular dystrophy patients: case reports

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    Rodrigo Machado Saldanha

    2005-08-01

    Full Text Available JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Este estudo objetiva relatar dois casos de anestesia em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD, uma doença rara, progressiva e incapacitante, e discutir sobre a conduta anestésica. O comprometimento das funções pulmonar e cardíaca, a possibilidade de ocorrência de hipertermia maligna, a maior sensibilidade aos bloqueadores neuromusculares e o aumento da morbidade pós-operatória são alguns dos desafios enfrentados pelo anestesiologista. RELATO DOS CASOS: O primeiro caso foi o de um paciente pediátrico com diagnóstico de DMD e rabdomiossarcoma, agendado para exérese da lesão e esvaziamento cervical ampliado. Na avaliação pré-anestésica (anamnese, exame clínico e exames complementares não foram detectadas alterações, exceto pela tumoração cervical. Optou-se pela técnica venosa total, com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. O procedimento cirúrgico teve duração de 180 minutos, sem intercorrências. O segundo caso foi de um paciente do sexo masculino, 24 anos, com diagnóstico de DMD e colelitíase com indicação cirúrgica, cuja avaliação pré-operatória revelou pneumopatia restritiva grave, com diminuições da capacidade e da reserva respiratórias, sendo necessário o uso de BIPAP nasal noturno. Neste paciente, optou-se pela intubação traqueal com sedação mínima e anestesia tópica, seguida pela técnica venosa total com remifentanil em infusão contínua e propofol em infusão alvo-controlada, sem a utilização de bloqueadores neuromusculares. Ao término, o paciente foi extubado ainda na sala de operações e imediatamente colocado no BIPAP nasal. Encaminhado à UTI, com alta no 2º PO e alta hospitalar no 3º PO. CONCLUSÕES: A anestesia venosa total com infusão contínua de propofol e remifentanil sem bloqueadores neuromusculares constitui-se em opção segura e

  6. Distrofia muscular familial: A propósito de três casos da moléstia de Steinert

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Oswaldo Freitas Julião

    1943-09-01

    Full Text Available Os AA. apresentam as observações clínicas de três irmãos portadores de Distrofia Miotônica. Depois de justificarem esse diagnóstico (baseado na presença de amiotrofias, fenômenos miotônicos, persistência de um sulco determinado pela percussão de massas musculares, atrofia testicular com azoospermia, catarata, hipersecreção lacrimal, etc., salientam algumas particularidades dos casos em estudo, chamando especialmente a atenção para a importância das alterações elétricas observadas (contração lenta, reação fibrilar, etc. Estas alterações da excitabilidade elétrica, aliadas à presença de contrações fibrilares e de mioedema, poderiam indicar a existência de comprometimento das células das pontas anteriores da medula (lesão nuclear, hipótese que é discutida pelos AA. Finalmente, são expostas as conclusões gerais relativas aos casos apresentados.

  7. Embolismo graso en un niño con distrofia muscular de duchenne y fractura bilateral de fémur. una rara asociación.

    OpenAIRE

    Vergara Amador, Enrique; Galván Villamarín, Fernando; Piña Quintero, Marcela

    2011-01-01

    Las fracturas de fémur en pacientes que sufren de distrofiamuscular de Duchenne (DMD) son frecuentes, con unaincidencia entre 15-44 por ciento. El embolismo grasose presenta en fracturas de huesos largos generalmenteasociado a trauma de alta energía o a lesiones extensasde tejidos blandos. El diagnóstico de embolismo grasono es tan frecuente en niños posiblemente porque cursacon presentaciones subclínicas. No existen reportesde embolismo graso asociado a distrofia muscular deDuchenne. Informa...

  8. Limb-girdle muscular dystrophy: an immunohistochemical diagnostic approach Distrofias musculares de cinturas: uma abordagem diagnóstica imuno-histoquímica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Enio Alberto Comerlato

    2005-06-01

    Full Text Available The limb-girdle muscle dystrophy (LGMD represents a heterogeneous group of muscular diseases with dominant and recessive inheritance, individualized by gene mutation. A group of 56 patients, 32 males and 24 females, with suggestive LGMD diagnosis were submitted to clinical evaluation, serum muscle enzymes, electromyography, muscle biopsy, and the immunoidentification (ID of sarcoglycans (SG alpha, beta, gamma and delta, dysferlin and western blot for calpain-3. All the patients had normal ID for dystrophin (rod domain, carboxyl and amine terminal. The alpha-SG was normal in 42 patients, beta-SG in 28, beta-SG in 45, delta-SG in 32, dysferlin in 37 and calpain-3 in 9. There was a reduction in the alpha-SG in 7 patients, beta-SG in 4, gamma-SG in 2, and delta-SG in 8. There was deficiency of alpha-SG in 7 patients, beta-SG in 6, gamma-SG in 9, delta-SG in 5, dysferlin in 8, and calpain-3 in 5. The patients were grouped according the ID as sarcoglycans deficiency 18 cases, dysferlin deficiency 8 cases and calpain-3 deficiency 5 cases. Only the sarcoglycans deficiency group showed calf hypertrophy. The dysferlin deficiency group was more frequent in females and the onset was later than sarcoglycan and calpain-3 deficiency groups. The calpain-3 deficiency group occurred only in males and showed an earlier onset and weaker muscular strength.As distrofias musculares de cinturas (DMC representam grupo heterogêneo de doenças musculares com heranças autossômicas dominante ou recessivas, caracterizadas geneticamente por mutações gênicas específicas. Cinqüenta e seis pacientes, 32 masculinos e 24 femininos, com diagnóstico sugestivo de DMC, foram submetidos a avaliação clínica, dosagem séricas das enzimas musculares, eletromiografia, biópsia muscular e imunoidentificação (ID das proteínas sarcoglicanas (SG alfa, beta, gama e delta, disferlina e calpaína-3. A ID da distrofina (domínio rod e terminais carboxila e amino era normal em todos

  9. Imagem radiográfica da cavidade torácica de cães Golden Retriever acometidos pela distrofia muscular Radiologic images of the thoracic cavity of Golden Retriever dogs affected by muscular dystrophy

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    Flávio R. Alves

    2009-02-01

    Full Text Available A distrofia muscular de Duchenne (DMD é uma doença de origem genética, cuja principal manifestação clínica é enfraquecimento e atrofia progressiva dos músculos. Os cães da raça Golden Retriever podem apresentar distrofia muscular, com características genotípicas e fenotípicas muito próximas à distrofia muscular humana, sendo considerado o modelo animal mais apropriado para o estudo da DMD. Foram realizadas radiografias torácicas látero-laterais e dorsoventrais de 10 cães Golden Retriever afetados pela distrofia muscular, com o objetivo de relatar as alterações radiográficas associadas a essa patologia. O exame radiográfico da cavidade torácica evidenciou: (a padrão pulmonar intersticial e alveolar predominante, (b um quadro de pneumonia e edema pulmonar em fase inicial, (c a cardiomegalia como o principal achado de comprometimento circulatório na cavidade torácica, (d O megaesôfago torácico foi observado deslocando a traquéia e silhueta cardíaca ventralmente e, (e a cúpula diafragmática apresentou modificação morfológica, mostrando protrusão para o interior da cavidade torácica e hérnia hiatal, com deslocamento do estômago para o espaço mediastino caudal. Os achados de necropsia evidenciaram efusão pleural e enfisema pulmonar e lesões compatíveis com processos degenerativos e metaplásicos da musculatura diafragmática e intercostal. A avaliação radiográfica constituiu-se como um meio diagnóstico auxiliar essencial na identificação de doença cardíaca e respiratória em cães Golden Retriever acometidos pela Distrofia Muscular, capaz de identificar processos pneumônicos primários, permitindo o estabelecimento de terapêutica adequada de tratamento, com prognóstico reservado nos estágios mais avançados desta alteração.Duchenne Muscular Dystrophy (DMD is a genetic disorder with clinical signs of muscular weaknesses and progressive atrophy. Golden Retriever dogs show similar genotypic and

  10. Síndrome de De Morsier: Presentación de un caso con antecedentes de distrofia muscular progresiva en el padre De Morsier's syndrome: Report of a case with antecedents of progressive muscular

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    Ramiro García García

    2002-12-01

    Full Text Available Se describen las manifestaciones clínicas observadas en una niña de tres años con diagnóstico de síndrome de De Morsier, en la que se recoge el antecedente paterno de distrofia muscular progresiva. Ambas enfermedades tienen una baja incidencia en la población y posible factor hereditario. Aunque esta asociación puede ser casual, es señalada pues no se han encontrado reportes previos en la literaturaThe clinical manifestations observed in a 3-year-old girl with diagnosis of De Morsier's syndrome, where the paternal antecedent of progressive muscular dystrophy is present, are described. Both diseases have a low incidence in the population and a possible hereditary factor. Although this association may be casual, it is stressed since no previous reports have been found in literature

  11. Quantification of muscle strength and motor ability in patients with Duchenne muscular dystrophy on steroid therapy Quantificação da força muscular e habilidades motoras em pacientes com distrofia muscular de Duchenne em corticoterapia

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    Samara Lamounier Santana Parreira

    2007-06-01

    Full Text Available OBJECTIVE: An assessment protocol was applied to quantify and describe muscular strength and motor abilities of 32 patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD, aged between 5 and 12 years on steroid therapy. METHOD: Assessments were made monthly for the first six months and with intervals of two months thereafter until the 14-month end point. The tests employed included: the Medical Research Council (MRC scale; the Hammersmith motor ability score; maximum weight lift; timed rise from floor and nine-meter walk. RESULTS: The results showed that loss of muscular strength and motor abilities were slowed in comparison to that observed in the natural evolution of the disease according to the literature. CONCLUSION: We conclude that a swift and objective assessment may be performed using the MRC scale for lower limbs and trunk, the Hammersmith motor ability score, timed nine-meter walk and weight lifts.OBJETIVO: Um protocolo de avaliação foi aplicado com o objetivo de quantificar e descrever evolutivamente a força muscular e as habilidades motoras de 32 pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD, com idades variando de 5 a 12 anos, em corticoterapia. MÉTODO: As avaliações foram aplicadas mensalmente durante os primeiros seis meses e bimensais até completar um período de 14 meses. Os testes empregados foram: escala da "Medical Research Council" (MRC; Hammersmith "motor ability score"; levantamento da carga máxima de peso; cronometragem do tempo para levantar-se do chão e percorrer nove metros. RESULTADOS: Os resultados demonstraram que a perda da força muscular e das habilidades motoras foi mais lenta do que a observada na evolução natural da doença, como descrito na literatura internacional. CONCLUSÃO: Concluímos que uma rápida e objetiva avaliação pode ser executada utilizando a escala MRC para membros inferiores e tronco, Hammersmith motor ability score, cronometragem do tempo para percorrer 9 metros.e o levantamento de

  12. Emery-Dreifuss muscular dystrophy: anatomical-clinical correlation (case report Distrofia muscular de Emery-Dreifuss: correlação anátomo-clínica (relato de caso

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    ALZIRA ALVES DE SIQUEIRA CARVALHO

    2000-12-01

    Full Text Available We report on a man that had weakness of humeroperoneal distribution associated with limited range of motion of the cervical spine and elbows since he was 5 years old . At age 26 he developed tachycardia episodes. A complex arrhythmia was discovered, and a nodal ablation was done with a cardiac pacemaker implanted. The patient had an arrhythmia and sudden death followed this. Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare recessive X-linked muscular disorder where mixed patterns in electromyography and muscle histology (neurogenic and/or myopathic have caused nosological confusion. The autopsy findings are here described and correlated to the clinical features in an attempt to better understand the ambiguous findings concerning the process etiology .Relatamos o caso de um paciente com fraqueza muscular de distribuição úmero-peroneal associada a limitação de movimentos da coluna cervical e cotovelos. Aos 26 anos, ele desenvolveu episódios de taquicardia. Uma arritmia complexa foi descoberta sendo feito ablação nodal seguida por implante de marcapasso cardíaco. O paciente evoluiu com arritmia e morte. A distrofia de Emery-Dreifuss é desordem muscular rara, recessiva, ligada ao cromossomo X cujo aspectos mistos (neurogênico e/ou miopático na eletroneuromiografia e biopsia muscular tem provocado dúvidas na nosologia. Os achados de autopsia são descritos e correlacionados aos critérios clínicos na tentativa de melhor compreender os achados ambíguos em relação à etiologia.

  13. Estudo morfofuncional dos rins de cães da raça Golden Retriever afetados pela distrofia muscular (GRMD

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Dilayla K. Abreu

    2012-10-01

    Full Text Available A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD é uma miopatia severa de caráter recessivo ligada ao cromossomo X e o modelo animal de estudo mais relevante é o Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD. Além das severas alterações que ocorrem na musculatura estriada, muitos estudos mostram que outras estruturas, inclusive viscerais, podem se mostrar alteradas nesta patologia. Desta forma, este trabalho objetivou análisar e comparar possíveis alterações estruturais e funcionais do rim em cães GRMD. Neste modelo de estudo, foi possível observar a presença das faces convexa e côncava, do hilo renal e dos pólos craniais e caudais dos rins. O órgão mostrou-se envolto por uma cápsula fibrosa. Em um corte sagital do órgão, notou-se a presença das regiões cortical e medular e da pelve renal. Na análise microscópica foi possível identificar a zona medular e cortical com suas estruturas: os corpúsculos renais formados pelo glomérulo e pela cápsula de Bowman, os túbulos contorcidos proximais e distais, os ductos coletores, vasos sanguíneos e os segmentos das Alças de Henle. As dosagens séricas de creatinina e uréia encontram-se dentro dos limites de normalidade. Desta forma, de acordo com os nossos resultados, podemos concluir que os animais afetados estudados, não apresentaram alterações estruturais ou funcionais dos rins, o que nos permitir sugerir que apesar da ingestão hídrica comprometida, a estrutura renal, mantem- se preservada nos animais GRMD.

  14. Perfil comportamental e competência social de crianças e adolescentes com distrofia muscular de Duchenne Behavior profile and social competence in children and adolescents with Duchenne muscular dystrophy

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    Elaine Cristina Zachi

    2012-04-01

    Full Text Available A distrofia muscular de Duchenne é uma doença genética caracterizada por enfraquecimento muscular progressivo e degeneração irreversível, acompanhados por danos sensoriais e neuropsicológicos. Os objetivos do estudo consistiram em avaliar o perfil comportamental de crianças/adolescentes com DMD e a influência do prejuízo motor, da idade no início do uso de cadeira de rodas e da idade no diagnóstico. Participaram 34 pacientes e 20 controles. Os pacientes formaram dois grupos conforme o quociente de inteligência (QI. Os pais responderam ao Inventário de Comportamentos da Infância e da Adolescência. Pacientes com DMD obtiveram escores mais baixos em Atividades e Sociabilidade (p Duchenne Muscular Dystrophy is a genetic disease characterized by progressive muscle weakness and degeneration, which are accompanied by sensory and neuropsychological losses. The aims of this study were to evaluate the behavior profile of DMD children and adolescents and examine the influence of motor impairment, age at start using a wheelchair, and age at diagnosis on behavioral characteristics. Thirty-five patients and 20 controls participated. DMD patients formed two different groups according to the intelligence quotient (IQ. Participants' parents completed the Child Behavior Checklist. DMD groups scored lower on the Activities and the Social scales. Patients with QI < 80 presented lower indices in the School scale (p < 0.01, ANCOVA. Motor impairment and age at start using a wheelchair and at diagnosis correlated with psychiatric/somatic symptoms and school problems. The findings highlight the need of educational programs concerning the disease as a basis for the development of social inclusion strategies.

  15. Análise da expressão do colágeno VI na distrofia muscular congênita Analysis of the expression of collagen VI in congenital muscular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Regina Toni Loureiro de Freitas

    2005-06-01

    Full Text Available A distrofia muscular congênita (DMC compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas já no primeiro ano de vida. A forma de Ullrich é caracterizada por retrações musculares proximais e hiperextensibilidade distal. Cerca de 40% destes pacientes apresentam mutações em um dos genes que codificam as três sub-unidades do colágeno VI (COL6, acarretando deficiência total ou parcial na marcação da proteína. Analisamos, através de imunofluorescência, a marcação do COL6 em fragmentos musculares de 50 pacientes com DMC, 20 deles com ausência da marcação para merosina. Identificamos 4 casos com deficiência total da marcação do COL6 (8% do total, representando 13% dos casos com marcação normal para merosina. As alterações histológicas musculares dos pacientes com COL6 deficiente eram indistinguíveis das outras formas de DMC, porém mais brandas que as observadas na DMC com deficiência de merosina. Em três dos pacientes com COL6 deficiente observou-se hipotonia e fraqueza muscular, notadas já no período neonatal, atraso do desenvolvimento motor, retrações musculares em joelhos e cotovelos, hiperextensibilidade distal e luxação congênita do quadril (dois pacientes. Um paciente perdeu a capacidade para a marcha, e outro faleceu por problemas respiratórios. A análise da marcação do COL6, assim como da merosina, no tecido muscular de pacientes com DMC pode auxiliar na identificação e caracterização fenotípica dos diversos subtipos de DMC.Congenital muscular dystrophy (CMD composes a group of disorders characterized by hypotonia and muscular weakness noticed in the first year of life. The Ullrich's form is characterized by proximal joint contractures and distal hiperextensibility. About 40% of these patients present mutations in one of the genes that codify the sub-units of the collagen VI protein (COL6, producing total or partial deficiency of the protein expression. We analyzed

  16. Análise das dosagens e concentrações séricas da ciclosporina A em cães da raça Golden Retriever normais ou afetados pela distrofia muscular

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Adriana Caroprezo Morini

    2008-04-01

    Full Text Available A distrofia muscular dos cães Golden Retriever (GRMD, uma miopatia degenerativa causada pela ausência da distrofina é geneticamente homóloga à distrofia muscular de Duchenne que acomete humanos, portanto, estes cães são considerados modelos experimentais para estudos em terapia celular. Seu sucesso depende da imunossupressão adequada. A ciclosporina A (CsA é indicada para tal e a monitorização de suas concentrações sangüíneas e efeitos adversos são essenciais para viabilizar a terapia. Foram estudados cães GRMD, e normais da mesma raça, submetidos a terapia com CsA, associada, nos GRMD, ao transplante de células tronco. Foram avaliados as concentrações sangüíneas do fármaco através de amostras coletadas a cada dois ou três dias e analisadas pelo método do imunoensaio por fluorescência (FPIA. Como resultado observamos que as concentrações de CsA oscilaram muito, em seis dos oito animais. Concluímos que as doses variam individualmente sendo de maior importância avaliar a concentração do fármaco no sangue e sua viabilização no uso da terapia celular.

  17. Avaliação da função motora em crianças com distrofia muscular congênita com deficiência da merosina Motor function evaluation in merosin-deficient congenital muscular dystrophy children

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernanda M. Rocco

    2005-06-01

    Full Text Available A distrofia muscular congênita (DMC compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas até o primeiro ano de vida. Em torno de 40% a 50% dos casos são decorrentes de deficiência primária da proteína merosina (DM, os quais apresentam um fenótipo mais homogêneo, com grave comprometimento motor e respiratório. Foram avaliadas neste estudo onze crianças com diagnóstico clínico e histológico de DMC-DM, com idade de 3 a 15 anos, através de exame de força muscular ("Medical Research Council", análise goniométrica, avaliação das habilidades motoras e das atividades de vida diária (AVDs (indicador de Barthel, com o objetivo de caracterizar as principais limitações funcionais motoras. Os grupos musculares mais comprometidos foram os flexores cervicais, paravertebrais e proximais dos membros. Os grupos musculares dos membros superiores estavam tão comprometidos quanto os dos membros inferiores, enquanto que os extensores encontravam-se mais comprometidos que os flexores. Todas as crianças apresentavam importantes retrações musculares nos quadris, joelhos e cotovelos. Outras deformidades freqüentes foram escoliose e pés eqüino-varo. Nenhuma criança possuía a habilidade motora necessária para engatinhar, ficar de pé ou andar; e todas foram classificadas como dependentes ou semidependentes para a maioria das AVDs estudadas. Nossos achados confirmam o envolvimento difuso e intenso da musculatura esquelética na DMC-DM, acarretando graves limitações funcionais motoras e deformidades músculo-esqueléticas.Congenital muscular dystrophy (CMD is a heterogeneous group of disorders characterized by early onset of hypotonia and weakness. Almost 50% of the cases are caused by primary deficiency of a protein named merosin (MD, and present a homogenous phenotype with a severe motor and respiratory involvement. Eleven children with clinical and histological diagnosis of CMD-MD, aged of 3 to 15 years

  18. Força muscular respiratória e qualidade de vida em pacientes com distrofia miotónica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    T. Lucena Araújo

    2010-11-01

    Full Text Available Resumo: Introdução: Na distrofia miotónica (DM estudos sobre qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS ainda são escassos e a sua relação com a força muscular respiratória não foi determinada. Este estudo teve como objetivo a avaliação da força muscular respiratória e da QVRS, além de determinar as relações entre estas variáveis na DM. Métodos: Foi avaliada a função pulmonar, as pressões respiratórias máximas inspiratórias e expiratórias (PImáx e PEmáx, respectivamente, pressão nasal inspiratória de sniff (SNIP, e a QVRS através do questionário genérico SF-36 em 23 pacientes (13 homens, idade 40 ± 16 anos com DM. Resultados: Os valores encontrados da força muscular respiratória foram de 71 ± 20 cmH2O (64 % preditivo, 76 ± 32 cmH2O (70 % preditivo, e 79 ± 28 cmH2O (80 % preditivo para PEmax, PImax e SNIP respectivamente. Encontramos diferenças significativas nos domínios de SF-36 de função física 58,7 ± 31,4 vs. 84,5 ± 23 (p < 0,01, 95 % CI = 1,6-39,9 e problemas físicos 43,4 ± 35,2 vs. 81,2 ± 34 (p < 0,001, 95 % CI = 19,4-6,1 comparado com os valores de referência. A análise de regressão linear demonstrou que a PImax explica 29 % da variação da função física, 18 % dos problemas físicos e 20 % da vitalidade. Conclusão: Indivíduos com DM têm uma redução da força muscular expiratória. A QVRS pode ser mais prejudicada em alguns domínios da atividade física, o que pode sofrer influência das variações da força muscular inspiratória. Abstract: Introduction: Studies on quality of life in myotonic dystrophy (MD are scarce and the relationship between respiratory muscle strength and health-related quality of life (HRQoL has yet to be determined. The present study aims to investigate respiratory muscle strength and HRQoL and their relationship in MD patients. Methods: Twenty-three patients (13 men, aged 40 ± 16 years with MD were evaluated for pulmonary function, maximal

  19. Congenital muscular dystrophy. Part I: a review of phenotypical and diagnostic aspects Distrofia muscular congênita. Parte I: revisão dos aspectos fenotípicos e diagnósticos

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    Umbertina Conti Reed

    2009-03-01

    Full Text Available The congenital muscular dystrophies (CMDs are a group of genetically and clinically heterogeneous hereditary myopathies with preferentially autosomal recessive inheritance, that are characterized by congenital hypotonia, delayed motor development and early onset of progressive muscle weakness associated with dystrophic pattern on muscle biopsy. The clinical course is broadly variable and can comprise the involvement of the brain and eyes. From 1994, a great development in the knowledge of the molecular basis has occurred and the classification of CMDs has to be continuously up dated. We initially present the main clinical and diagnostic data concerning the CMDs related to changes in the complex dystrophin-associated glycoproteins-extracellular matrix: CMD with merosin deficiency (CMD1A, collagen VI related CMDs (Ullrich CMD and Bethlem myopathy, CMDs with abnormal glycosylation of alpha-dystroglycan (Fukuyama CMD, Muscle-eye-brain disease, Walker-Warburg syndrome, CMD1C, CMD1D, and the much rarer CMD with integrin deficiency. Finally, we present other forms of CMDs not related with the dystrophin/glycoproteins/extracellular matrix complex (rigid spine syndrome, CMD1B, CMD with lamin A/C deficiency, and some apparently specific clinical forms not yet associated with a known molecular mechanism. The second part of this review concerning the pathogenesis and therapeutic perspectives of the different subtypes of CMD will be described in a next number.As distrofias musculares congênitas (DMCs são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distrófico na biópsia muscular. O quadro clínico, de gravidade variável, pode também incluir anormalidades oculares e do sistema nervoso central. A

  20. Congenital muscular dystrophy. Part II: a review of pathogenesis and therapeutic perspectives Distrofia muscular congênita. Parte II: revisão da patogênese e perspectivas terapêuticas

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    Umbertina Conti Reed

    2009-06-01

    Full Text Available The congenital muscular dystrophies (CMDs are a group of genetically and clinically heterogeneous hereditary myopathies with preferentially autosomal recessive inheritance, that are characterized by congenital hypotonia, delayed motor development and early onset of progressive muscle weakness associated with dystrophic pattern on muscle biopsy. The clinical course is broadly variable and can comprise the involvement of the brain and eyes. From 1994, a great development in the knowledge of the molecular basis has occurred and the classification of CMDs has to be continuously up dated. In the last number of this journal, we presented the main clinical and diagnostic data concerning the different subtypes of CMD. In this second part of the review, we analyse the main reports from the literature concerning the pathogenesis and the therapeutic perspectives of the most common subtypes of CMD: MDC1A with merosin deficiency, collagen VI related CMDs (Ullrich and Bethlem, CMDs with abnormal glycosylation of alpha-dystroglycan (Fukuyama CMD, Muscle-eye-brain disease, Walker Warburg syndrome, MDC1C, MDC1D, and rigid spine syndrome, another much rare subtype of CMDs not related with the dystrophin/glycoproteins/extracellular matrix complex.As distrofias musculares congênitas (DMCs são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distrófico na biópsia muscular. O quadro clínico, de gravidade variável, pode também incluir anormalidades oculares e do sistema nervoso central. A partir de 1994, os conhecimentos sobre genética e biologia molecular das DMCs progrediram rapidamente, sendo a classificação continuamente atualizada. Os aspectos clínicos e diagnósticos dos principais subtipos de DMC

  1. Elaboração e confiabilidade da escala funcional do subir e do descer escada para Distrofia Muscular de Duchenne Elaboration and reliability of functional evaluation on going up and downstairs scale for Duchenne Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lilian A. Y. Fernandes

    2010-12-01

    Full Text Available CONTEXTUALIZAÇÃO: Os instrumentos de avaliação funcional utilizados para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD, citados na literatura, são limitados e escassos, dificultando a tomada de decisão clínica fisioterapêutica. OBJETIVOS: Descrever o processo de criação de uma escala de avaliação funcional do subir e do descer escadas, específica para crianças com diagnóstico de DMD, e examinar sua confiabilidade inter e intraexaminadores. MÉTODOS: A construção da escala seguiu cinco etapas, a saber, elaboração de um roteiro para observação dirigida com base na literatura; observação do subir e do descer em 120 registros filmados de 30 crianças com DMD (5 a 11 anos; elaboração da escala, considerando o grau crescente de dificuldade de execução dos movimentos; criação do manual de preenchimento e submissão da escala e do manual a 10 examinadores, seguida de reajustes para criação da versão final. A confiabilidade foi testada pelo pesquisador (repetibilidade e dois examinadores independentes (reprodutibilidade. Utilizou-se o Índice de Correlação Intra-Classe (ICC e a Correlação de Kappa Ponderado. RESULTADOS: A escala elaborada abrange cinco fases para o subir e quatro fases para o descer escadas. Encontrou-se excelente confiabilidade intra/interexaminadores, com valores da Correlação de Kappa Ponderado > 0,78 em todas as fases e ICCs > 0,89, com pBACKGROUND: Instruments of functional evaluation for patients with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD, available from the literature, are limited and scarce, making clinical decision on Physiotherapy difficulty. OBJECTIVES: To describe the process of creating a functional assessment scale in patients with DMD while going up and down the stairs, as well as to analyse the intra and inter-rater reliability of this scale. METHODS: The scale development consisted of five stages: 1 to elaborate a script for directed observation based upon literature, 2 to describe a

  2. Distrofia corneal granular

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alexeide de la C Castillo Pérez

    Full Text Available Las distrofias corneales constituyen un conjunto de enfermedades que presentan, en su mayoría, una baja incidencia y se caracterizan por acúmulo de material hialino o amiloide que disminuyen la transparencia corneal. La distrofia granular es una enfermedad autosómica dominante que presenta opacidades grises en el estroma superficial central de la córnea y se hacen visibles en la primera y segunda décadas de la vida, lo que provoca disminución de la visión más significativa cerca de los 40 años de edad. Presentamos dos casos clínicos de distrofia granular en pacientes hermanos de diferentes sexos, quienes acudieron a la consulta y refirieron visión nublada. El estudio de la historia familiar nos ayuda en el correcto diagnóstico y la biomicroscopia constituye el elemento más importante.

  3. Thoracic cirtometry in children with Duchenne muscular dystrophy: expansion of the method Toracometria em crianças com Distrofia Muscular de Duchenne: expansão do método

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Agenor Garcia Júnior

    2013-02-01

    avaliar a mobilidade do tórax durante uma respiração forçada, mas não permite pesquisar os movimentos compensatórios utilizados por portadores de doenças crônicas, como Distrofia Muscular de Duchenne (DMD, caracterizada pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética. OBJETIVOS: Ampliar método de avaliação pela toracometria, permitindo avaliação dos movimentos compensatórios; analisar a confiabilidade da ferramenta e descrever a mobilidade torácica de crianças com DMD durante respiração profunda. MÉTODO: Participaram 60 meninos, 30 com DMD (10,1±0,5 anos e 30 saudáveis (9,5±0,6 anos. Organizou-se método de toracometria expandida em duas fases: livre movimentação corporal, permitindo avaliação de movimentos compensatórios (toracometria livre e movimentação corporal sem movimentos compensatórios, permitindo o estudo dirigido aos movimentos do gradil costal (toracometria dirigida. Esse método prevê filmagem e observação sistemática dos movimentos, gerando dados numéricos e descritivos. O estudo de confiabilidade foi realizado para os dois grupos. RESULTADOS: As medidas de toracometria axial e xifoide (livres e dirigidas apresentaram excelente confiabilidade. As medidas apresentaram diferenças significantes entre os grupos. Nas crianças com DMD, a toracometria livre apresentou valor de expansibilidade torácica maior quando comparada com a toracometria dirigida, provavelmente decorrente do auxílio dos movimentos compensatórios, sendo observados com maior frequência os associados à cabeça, ombro e tronco. CONCLUSÕES: O método de toracometria expandida apresentou excelente confiabilidade e permitiu descrever os movimentos compensatórios e da caixa torácica durante respiração profunda. Sugere-se sua utilização na avaliação respiratória de crianças com DMD.

  4. Identificación de mutaciones y diagnóstico molecular de portadoras en familias mexicanas con distrofia muscular Duchenne/Becker

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    S. Canizales

    2008-01-01

    Discusión o Conclusión: El porcentaje de eliminaciones genéticas en los pacientes estudiados fue menor al reportado en otras poblaciones. Un estudio con un mayor número de individuos permitirá saber sí esta baja frecuencia es característica de nuestra población. El uso de estudios de ligamiento genético y de RT-PCR aumenta la posibilidad de definir el estado portador en mujeres pertenecientes a familias con DMD/BMD y así poder ofrecerles un adecuado consejo genético. Este es el primer trabajo realizado en México, donde se usó el RT-PCR como herramienta diagnóstica en esta distrofia, se identificó por primera vez, a nivel molecular, un paciente con Síndrome de genes continuos y se demostró un empalme alternativo en un paciente con esta miopatía para explicar su fenotipo.

  5. Distrofia de Schnyder

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Zaadia Pérez Parra

    Full Text Available Entre las distrofias estromales encontramos la distrofia de Schnyder, que se caracteriza por ser bilateral y progresiva. Su diagnóstico es relativamente sencillo cuando se presenta con cristales de colesterol y fosfolípidos. El estudio histológico y la microscopia confocal confirman el diagnóstico. Presentamos dos casos clínicos de distrofia de Schnyder, en pacientes del sexo femenino, quienes acudieron a la consulta y refirieron disminución de la visión y cambio de coloración de los ojos. Los hallazgos clínicos y la microscopia confocal confirman el diagnóstico de distrofia de Schnyder, la cual se caracteriza por la presencia de cristales en el estroma anterior central de distribución anular o disciforme, asociado a arco lipoide y haze en la media periferia. La fotoqueratectomía con excímer láser cuando la afección se limita al estroma anterior, o la queratoplastia penetrante en casos más avanzados, constituyen el arsenal terapéutico en esta afección.

  6. Distrofia corneal de Schnyder

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Michel Guerra Almaguer

    Full Text Available La principal entidad hereditaria con depósitos de lípidos en el estroma corneal es la distrofia cristalina central, conocida como distrofia de Schnyder, quien la describió en Suiza en 1927. Se caracteriza por depósitos blanco-amarillentos en el estroma corneal central y superficial. Se presenta un paciente de 28 años, del sexo masculino y piel negra, con antecedente de salud anterior. Acudió a consulta y refirió una disminución de la visión y cambio de coloración progresiva de ambos ojos, de años de evolución. En la exploración oftalmológica de ambos ojos se apreciaron lesiones blanquecinas anulares a nivel del estroma corneal, con ligera turbidez corneal central. Los estudios refractivos realizados constataron un astigmatismo hipermetrópico simple. El resto del examen oftalmológico fue negativo. Para el diagnóstico de certeza se empleó el microscopio confocal. Se concluye que el caso presenta una distrofia corneal estromal de tipo cristalina, de Schnyder.

  7. Diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne mediante análisis del ácido desoxinucleotico y su aplicación en la prevención

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mayra Rodríguez Hernández

    1996-04-01

    Full Text Available Se define una estrategia para la prevención en Cuba de la distrofia muscular de Duchenne (DMD, una de las enfermedades hereditarias letales más frecuentes, y se evalúan la factibilidad de su aplicación y los problemas que pudieran dificultar su implantación al nivel nacional. La estrategia se basa fundamentalmente en la necesidad de detectar las familias afectadas, la definición de las mujeres portadoras o en riesgo de serlo y el estudio molecular de los miembros de interés con anterioridad al ofrecimiento de los servicios de diagnóstico prenatal mediante análisis directo -detección de deleciones en el gen DMD mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR o análisis indirecto- empleo de los marcadores denominados polimorfismos en la longitud de los fragmentos de restricción (RFLPs en análisis de ligamento. Se concluye en que la aplicación de esta estrategia es factible y conveniente, pues permite ofrecer el diagnóstico prenatal al 75 % de las mujeres portadoras. Su eficiencia en la prevención del nacimiento de nuevos enfermos DMD se demuestra en 2 diagnósticos prenatales realizados, uno de los cuales detectó un embarazo afectado que fue interrumpido por solicitud de los padres.A strategy is defined for the prevention in Cuba of the Duchenne's muscular dystrophy (DMD, one of the most frequent lethal hereditary diseases, and the feasibility of its application, and the troubles that might difficult its implantation at a national level, are evaluated. This strategy is mainly based on the need of detecting the affected families, the definition of the carrier women, or the women at risk of being carriers, and the molecular study of the members of interest with anteriority to the offering of prenatal diagnosis services by direct analysis -detection of DMD gen deletions by (PCR polymerase chain reaction, or indirect analysis-, use of the markers called polymorphisms in the length of the restriction fragments (RFLPs in ligament

  8. Distrofia neuroaxonal infantil: relato de dois casos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    SCOLA ROSANA HERMINIA

    1999-01-01

    Full Text Available Descrevemos dois casos de distrofia neuroaxonal infantil ou doença de Seitelberger, que é doença rara, neurodegenerativa, com herança autossômica recessiva. O primeiro caso, sexo masculino, com 8 anos de idade, apresentava atraso do desenvolvimento psicomotor, ataxia e fraqueza muscular. Ao exame físico foi encontrado nistagmo horizontal e vertical com palidez do disco óptico, hipotonia e arreflexia profunda. O segundo caso, sexo masculino, com 1 ano e 6 meses de idade, apresentava atraso do desenvolvimento psicomotor e convulsões. No exame físico, apresentava atrofia de nervo óptico, hipertonia e hiperreflexia. A biópsia de nervo sural de ambos os pacientes mostrou aumento dos axônios, compatível com distrofia neuroaxonal. As características clínicas pleomórficas, bem como os achados neurofisiológicos variáveis tornam difícil firmar o diagnóstico, o qual é ajudado pela confirmação anatomopatológica dos esferóides neuroaxonais.

  9. Contribuição da Fisioterapia para o bem-estar e a participação de dois alunos com Distrofia Muscular de Duchenne no ensino regular The contribution of Physiotherapy for the well-being and participation of two students with Duchenne Muscular Dystrophy in regular school

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Flávia de Freitas Pena

    2008-12-01

    Full Text Available A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD é a mais grave e incapacitante dentre as miopatias infantis. As crianças enfraquecem progressivamente, sendo comum o óbito por infecção respiratória no final da adolescência. Os primeiros sintomas são percebidos na idade pré-escolar por professores ou cuidadores. Este estudo teve por objetivo verificar os efeitos de uma proposta de consultoria colaborativa da fisioterapia junto às professoras de sala e de Educação Física de dois alunos com DMD, estendendo-se a visita ao ambiente domiciliar de um deles, que apresentava grave comprometimento funcional, no sentido de melhorar sua participação e conforto na escola e em casa, contextos significativos no convívio diário. Foram feitas visitas à escola dos dois alunos e à residência de um deles para investigação de suas necessidades reais. Os dados foram coletados por meio de entrevistas com os alunos participantes, com suas professoras de sala e de Educação Física e com os pais daquele gravemente comprometido. As ações abrangeram adaptação da mobília escolar, materiais e recursos de baixa tecnologia para uso dos alunos com DMD e orientações especializadas às professoras participantes e aos pais do aluno mais comprometido. Constatou-se que a abordagem fisioterápica ecológica, orientada a adaptações ambientais e planejamento colaborativo de atividades, proporcionou algum apoio e conforto aos alunos participantes e favoreceu seu envolvimento/participação na escola, além de contribuir para a capacitação específica de suas professoras. Todavia, as adaptações na residência e a orientação aos pais revelaram-se medidas essenciais para proporcionar algum conforto e autonomia ao aluno gravemente comprometido, no ambiente domiciliar.Duchenne Muscular Dystrophy (DMD is among the most serious and incapacitating childhood myopathies. Children progressively lose strength and usually die from respiratory infection by the end of their

  10. Efeitos de exercícios físicos em piscina sobre a função pulmonar do portador de distrofia muscular de duchenne. Um relato de caso

    OpenAIRE

    Sales, Israel; Clebis, Naianne Kelly; Stabille, Sandra Regina

    2008-01-01

    A distrofi a muscular de Duchenne (DMD) leva a degeneração lenta do tecido muscular gerando fraquezamuscular, e insufi ciência respiratória. Na maioria dos casos, é uma doença hereditária para a qual ainda não se obteve cura.O tratamento disponível é paliativo e tem como fi nalidade retardar e minimizar as complicações que levam a incapacitaçãoe ao óbito. O presente relato objetivou a verif...

  11. Papel del colágeno VI en la homeostasis del músculo esquelético y tejido adiposo: implicaciones en la patofisiología de las distrofias musculares

    OpenAIRE

    Rodríguez García, Mª Ángeles

    2016-01-01

    [spa] El colágeno VI es una proteína de la matriz extracelular cuyos defectos conducen a una variedad de trastornos musculares en humanos caracterizados por una debilidad muscular entre otros múltiples síntomas. Tanto el colágeno VI, como su fragmento soluble carboxilo terminal llamado endotrofina se encuentran altamente expresados en los dos principales tejidos periféricos que regulan la glucemia, el músculo esquelético y tejido adiposo. Los niveles de ARNm de colágeno VI en el tejido adipos...

  12. Efeitos da ciclosporina a sobre a função renal de cães da raça Golden Retriever normais ou afetados pela distrofia muscular

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Adriana Caroprezo Morini

    2008-10-01

    Full Text Available The muscular dystrophy of Golden Retriever is a degenerative miopaty caused by the absence of dystrophy and it is genetically homologue of the Duchenne muscular dystrophy in humans, so, these dogs are considerably experimental models for studies on cellular therapy. Their successful depends of the adequate immunosuppression. Cyclosporin A is indicated for that and the monitoring of blood concentration and adverse effects are essential to viabilise the therapy. It was studied GRMD dogs, and normal dogs from the same breed, submitted for therapy with CsA, associated, on GRMD, of cell transplantation. It was evaluated the possible effects of the drug on renal functions. It has been considerate the clinic manifestations, urinalisis, testis of glomerular function and blood concentrations of urea, cretinine, sodium and potassium. In our results we found a discrete increase of blood urea on booth groups; increased levels of urine's cylinders and protein and also increase of urinary density on GRMD group. CsA therapy could make acute lesions on renal tubules, especially on GRMD. These dogs also have different reactions than normal dogs on relation of ions homeostasis and renal function. However, earlier diagnosis and adequate treatment could prevent the development of renal diseases.

  13. GRASA CORPORAL E ÍNDICE ADIPOSO-MUSCULAR ESTIMADOS MEDIANTE IMPEDANCIOMETRÍA EN LA EVALUACIÓN NUTRICIONAL DE MUJERES DE 35 A 55 AÑOS

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vicente Martín Moreno

    2002-01-01

    Full Text Available Fundamentos: La evaluación nutricional durante la premenopausia y la menopausia tiene un papel relevante para valorar los cambios que acontecen en la mujer. El objetivo de este estudio es comparar los parámetros grasa corporal e índice adiposo- muscular corporal (IAMC estimados mediante impedanciometría respecto al índice de masa corporal (IMC en la definición del estado nutricional y la composición corporal. Métodos: Estudio descriptivo transversal. Mediante muestreo aleatorio (base de tarjeta sanitaria fueron seleccionadas 30 mujeres de 35 a 55 años, valorándose en ellas la asociación entre grasa corporal e IAMC con el IMC; diferentes estimadores de la distribución de la grasa corporal: circunferencias de la cintura y cresta ilíaca, cocientes cintura-cadera e ilíaca-cadera y diámetros ilíaco y sagital; presiones arteriales sistólica (PAS y diastólica (PAD y niveles plasmáticos de glucosa, colesterol, HDL-colesterol y triglicéridos. Resultados: El porcentaje de grasa corporal correlacionó intensamente (p 33% presentaba un IMC menor de 30. Conclusiones: La estimación de los parámetros grasa corporal e IAMC en mujeres de 35 a 55 años complementa la evaluación nutricional realizada mediante el IMC, aunque para definir su verdadero valor en esta evaluación es necesario establecer los parámetros de normalidad en la población.

  14. The importance of mdx mouse in the pathophysiology of Duchenne's muscular distrophy

    OpenAIRE

    Seixas, Sandra Lopes; Lagrota-Cândido, Jussara; Savino, Wilson; Quirico-Santos, Thereza

    1997-01-01

    O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e não expressa distrofina. Embora não apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alterações estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participação do sistema imunológico nest...

  15. Grasa corporal e índice adiposo-muscular estimados mediante impedanciometría en la evaluación nutricional de mujeres de 35 a 55 años

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Martín Moreno Vicente

    2002-01-01

    Full Text Available Fundamentos: La evaluación nutricional durante la premenopausia y la menopausia tiene un papel relevante para valorar los cambios que acontecen en la mujer. El objetivo de este estudio es comparar los parámetros grasa corporal e índice adiposo-muscular corporal (IAMC estimados mediante impedanciometría respecto al índice de masa corporal (IMC en la definición del estado nutricional y la composición corporal. Métodos: Estudio descriptivo transversal. Mediante muestreo aleatorio (base de tarjeta sanitaria fueron seleccionadas 30 mujeres de 35 a 55 años, valorándose en ellas la asociación entre grasa corporal e IAMC con el IMC; diferentes estimadores de la distribución de la grasa corporal: circunferencias de la cintura y cresta ilíaca, cocientes cintura-cadera e ilíaca-cadera y diámetros ilíaco y sagital; presiones arteriales sistólica (PAS y diastólica (PAD y niveles plasmáticos de glucosa, colesterol, HDL-colesterol y triglicéridos. Resultados: El porcentaje de grasa corporal correlacionó intensamente (p<0,001 con IMC (r=0,919, circunferencias de la cintura (r=0,866 e ilíaca (r=0,841 y diámetros sagital (r=0,783 e ilíaco (r=0,772, y, menos intensamente, con la glucemia (r=0,385; p=0,036 y la PAS (r=0,497; p=0,005 y PAD (r=0,582; p=0,001. El IAMC presentó similares resultados, sin asociarse significativamente con ningún parámetro bioquímico. El 46,7% de las mujeres obesas según su porcentaje de grasa corporal (33% presentaba un IMC menor de 30. Conclusiones: La estimación de los parámetros grasa corporal e IAMC en mujeres de 35 a 55 años complementa la evaluación nutricional realizada mediante el IMC, aunque para definir su verdadero valor en esta evaluación es necesario establecer los parámetros de normalidad en la población.

  16. Distrofia simpático-reflexa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lotito Ana P. N.

    2004-01-01

    Full Text Available OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e terapêuticas de oito crianças com distrofia simpático-reflexa. DESCRIÇÃO: Foram analisados retrospectivamente oito casos de distrofia simpático-reflexa. O diagnóstico foi baseado na presença de dor no segmento distal de um membro, edema local, alterações vasomotoras e de sensibilidade. Dentre os oito pacientes com distrofia simpático-reflexa, dois eram portadores de lúpus eritematoso sistêmico, um de artrite idiopática juvenil e um de trombastenia de Glanzmann. Quatro eram meninas, e a média de idade foi de 11,5 anos. Os membros inferiores foram acometidos na maioria dos pacientes (7/8, e as características clínicas mais marcantes foram dor, edema e alterações vasomotoras da extremidade afetada (7/8, incapacitação funcional (7/8 e alterações de sensibilidade (3/8. A velocidade de hemossedimentação esteve alterada em três pacientes, e a cintilografia músculo-esquelética em cinco. Todos os pacientes receberam antiinflamatórios não-hormonais e fisioterapia, com melhora clínica observada em sete pacientes em até 6 meses de tratamento. Três pacientes foram submetidos à acupuntura, com boa resposta. Um paciente teve curso de difícil controle, tendo recebido antidepressivos tricíclicos e apresentando melhora após mais de 1 ano de tratamento. COMENTÁRIOS: A distrofia simpático-reflexa é uma doença que deve ser incluída no diagnóstico diferencial das dores em membros na infância, para que se estabeleça o diagnóstico precocemente, evitando-se, assim, prejuízo funcional a médio e longo prazo.

  17. Distrofia de la membrana basal epitelial

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Zaadia Pérez Parra

    Full Text Available La distrofia de Cogan es la distrofia corneal anterior más común, frecuente en adultos del sexo femenino, entre 40-70 años de edad. Presentamos un caso de una paciente de 50 años de edad, del sexo femenino, quien refiere visión borrosa, lagrimeo y fotofobia. Al examen de la córnea en lámpara de hendidura se observan imágenes de color grisáceo en forma de huellas dactilares y de mapa. Esta afección es causada por alteraciones de la membrana basal epitelial que provoca la separación parcial o total del epitelio corneal. Generalmente asintomática, es la causa más frecuente de erosión corneal recurrente. Las opciones terapéuticas varían desde lubricantes, soluciones hipertónicas tópicas, lentes de contacto de vendaje, desbridamiento del epitelio central, micropunciones mecánicas o diatermia y fotoqueratectomía con láser excímer.

  18. Distrofia corneana polimorfa posterior em Síndrome de Alport

    OpenAIRE

    Godoy, Flavia Ribeiro Monteiro de; Qahtani, Elham Al; Lyons, Christopher J.

    2016-01-01

    ABSTRACT We describe a six-year-old boy with a history of hematuria, posterior polymorphous corneal dystrophy and dots and fleck retinopathy. Alport syndrome should be ruled out in patients presenting with posterior polymorphous corneal dystrophy or anterior lenticonus and a family history of renal disease. RESUMO Descrevemos um paciente de 6 anos de idade com história de hematúria, distrofia corneana polimorfa posterior e retinopatia em "dots and flecks". Síndrome de Alport deve ser exclu...

  19. Distrofia policromática posterior da córnea

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Letícia Maria Coelho

    2015-06-01

    Full Text Available Os autores descrevem dois casos de distrofia policromática posterior da córnea, uma distrofia pré-Descemet, pouco descrita nas literaturas nacional e mundial, em que se observam pontos policromáticos difusos no estroma posterior da córnea, sem aparente comprometimento da visão.

  20. Treinamento físico durante a recuperação nutricional não afeta o metabolismo muscular da glicose de ratos La educación física durante la recuperación nutritiva no afecta el metabolismo muscular de la glucosa en ratones Physical training during nutritional recovery does not affect the muscular glucose metabolism in rats

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vanessa Santhiago

    2006-04-01

    Full Text Available O presente estudo visou avaliar a ingestão alimentar, ganho de peso e metabolismo muscular da glicose em ratos submetidos ao treinamento aeróbio durante recuperação de desnutrição protéica. Para isso, 60 ratos da linhagem Wistar, machos, foram separados nos grupos normoprotéico (NP e hipoprotéico (HP, de acordo com a dieta NP (17% de proteína ou HP (6% de proteína, respectivamente, recebida do desmame (21 dias aos 90 dias de idade. Todos os animais passaram então, a receber a dieta NP e foram submetidos (treinado TRE ou não (sedentário - SED ao treinamento físico, que consistiu de corrida em esteira rolante, 25m/min, 50 minutos ao dia, cinco dias na semana, durante 30 dias, compondo os grupos NP-SED, NP-TRE, HP/NP-SED e HP/NP-TRE. Foi avaliado o metabolismo da glicose em fatias de músculo sóleo incubado em presença de insulina (100miU/L e glicose (5,5mM, contendo [C14] glicose e [H³] 2-deoxiglicose. A ingestão alimentar diária (g/100g de peso corporal do grupo HP/NP-TRE (24,39 ± 4,07 foi maior do que o grupo HP/NP-SED (21,62 ± 4,69. O ganho de peso (g foi semelhante nos grupos HP/NP-TRE (203,80 ± 34,03 e HP/NP-SED (214,43 ± 30,54. Não houve diferença entre estes dois grupos quanto aos parâmetros: captação de glicose, oxidação de glicose e síntese de glicogênio pelo músculo sóleo. Desse modo, pudemos concluir que o treinamento aeróbio não teve impacto sobre a recuperação nutricional, visto que não houve diferenças metabólicas ou somáticas entre animais recuperados em presença ou ausência do treinamento.El estudio presente buscó evaluar la ingestión alimentaría, y la ganancia de peso y el metabolismo muscular de la glucosa en ratones sometidos al entrenamiento aeróbico durante la recuperación protéica de la desnutrición. Para esto, 60 ratones del linaje Wistar, los varones estaban separados en grupos: normoprotéico (NP e hipoprotéico (HP, de acuerdo con la dieta NP (17% de proteína o HP (6

  1. Análisis de factores relacionados con hipercapnia crónica en la distrofia miotónica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patricia K. Aruj

    2013-12-01

    Full Text Available La distrofia miotónica (DM es la distrofia muscular más común en adultos. Diversos factores pueden explicar la retención crónica de CO2. La selección de pacientes, diferentes estadios evolutivos y formas de evaluación, pueden explicar los resultados disímiles al respecto. Nuestros objetivos fueron caracterizar la función respiratoria y analizar los factores relacionados con la retención crónica de CO2 en la DM. Se incluyeron 27 pacientes ambulatorios consecutivos, estables clínicamente y se los agrupó como normocápnicos e hipercápnicos (PaCO2 ≥ 43 mm Hg. Se determinaron capacidad vital forzada (FVC, presiones estáticas máximas, tiempo de apnea voluntaria, escala de Epworth y gases arteriales. La quimiosensibilidad al CO2 se evaluó mediante la reinhalación de CO2 (método de Read. La pendiente ∆P0.1/∆PCO2 expresa la quimiosensibilidad al CO2. El 59.3% tenían hipercapnia. La FVC y la fuerza muscular respiratoria fueron normales o mostraron disminución leve a moderada, sin diferencias significativas en ambos grupos. La inadecuada respuesta al CO2 (pendientes ∆P0.1/∆PCO2 bajas (< 0.1 cmH2O/mm Hg o planas se asoció con hipercapnia (p < 0.005 y ésta significó un riesgo 11.6 veces mayor de inadecuada respuesta al CO2. El grupo con pendiente ∆P0.1/∆PCO2 baja-plana mostró mayor PaCO2 (p = 0.0017 y tiempo de apnea voluntaria más prolongado (p = 0.002. Concluimos que, en nuestros pacientes con DM, la hipercapnia crónica se asoció a la presencia de anomalías del control central de la respiración. Estos resultados permiten explicar los informes previos que describen la llamativa ocurrencia de insuficiencia respiratoria postoperatoria y las dificultades en el proceso de desvinculación de asistencia ventilatoria mecánica en estos pacientes.

  2. Experiencias con distrofia simpática refleja

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    John Jairo Hernández Castro

    1993-07-01

    Full Text Available Se presentan 30 pacientes con distrofia simpática refleja vistos en la Clínica del Dolor del Hospital San Juan de Dios de Santafé de Bogotá, entre enero de 1992 y julio de 1993. La mayoría de los enfermos son hombres entre los 20 y los 40 años. La causa de la entidad, en el 66.6% de los casos, es el trauma por proyectil de arma de fuego; los restantes fueron producidos per hernia discal lumbar, cirugía de hombro, operación cesárea, artroscopia de rodilla, herida cortante en mano, infarto del miocardio, ACV odusivo talámico, fractura de Colles, instrumentación de Luque y herida medular por arma cortante.

  3. Terapia nutricional no diabetes gestacional

    OpenAIRE

    Padilha,Patricia de Carvalho; Sena,Ana Beatriz; Nogueira,Jamile Lima; Araújo,Roberta Pimenta da Silva; Alves,Priscila Dutra; Accioly,Elizabeth; Saunders,Cláudia

    2010-01-01

    Trata-se de uma revisão da literatura científica sobre a terapia nutricional no Diabetes Mellitus Gestacional, sem restrição de data e com fontes primárias indexadas nas bases de dados SciELO, PubMed, Medline. Os resultados desta revisão apontam a intervenção nutricional como uma importante aliada no controle do Diabetes Mellitus Gestacional, trazendo potenciais benefícios à saúde materno-fetal. Na avaliação do estado nutricional materno devem ser empregados os indicadores antropométricos, di...

  4. Distrofia corneana policromática posterior Polychromatic posterior corneal dystrophy

    OpenAIRE

    Patrick Frensel de Moraes Tzelikis; Ulisses Roberto dos Santos; Marco Antônio Guarino Tanure; Fernando Cançado Trindade

    2007-01-01

    Os autores descrevem quatro raros casos de distrofia corneana policromática posterior, ainda não descrito na literatura nacional. Observam-se opacidades puntiformes, policromáticas, de tamanho uniforme, localização estromal profunda, distribuídas de limbo a limbo e que não interferem na acuidade visual. É apresentada uma revisão dos casos de distrofia pré-Descemet existentes na literatura.The authors describe four rare cases of polychromatic posterior corneal dystrophy, not describe in nation...

  5. Distrofia policromática posterior da córnea

    OpenAIRE

    Coelho, Letícia Maria; Muinhos, Guilherme Kfoury; Tanure, Marco Antônio Guarino; Almeida, Homero Gusmão de; Sieiro, Reinaldo de Oliveira

    2015-01-01

    Os autores descrevem dois casos de distrofia policromática posterior da córnea, uma distrofia pré-Descemet, pouco descrita nas literaturas nacional e mundial, em que se observam pontos policromáticos difusos no estroma posterior da córnea, sem aparente comprometimento da visão. The authors describe two cases of posterior polychromatic corneal dystrophy, a pre-Descemet dystrophy, poorly described in national and world literatures, characterized by diffuse polychromatic points on the posteri...

  6. Distrofia corneana amorfa posterior: relato de caso Posterior amorphous corneal dystrophy: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lauro Augusto de Oliveira

    2006-12-01

    Full Text Available O objetivo deste trabalho é alertar o oftalmologista da possibilidade de se deparar com casos raros de distrofias corneanas. Neste caso correlacionamos os achados clínicos da distrofia amorfa posterior com refração, topografia e biomicroscopia ultra-sônica.The purpose of this paper is to warn the ophthalmologist about the possibility of facing rare cases of corneal dystrophies. Clinical findings of a case of posterior amorphous dystrophy were correlated with refraction, topography, and ultrasound biomicroscopy.

  7. Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... sets of muscles and cause different degrees of muscle weakness. Duchenne muscular dystrophy is the most common and the most severe ... can walk independently. Prednisone If a child has Duchenne muscular ... to help slow the rate of muscle deterioration. By doing so, the child may be ...

  8. Análisis de una nueva variante fenotípica de distrofia del estroma corneal

    OpenAIRE

    Varela Conde, Yago

    2016-01-01

    Las distrofias corneales son un conjunto de enfermedades hereditarias de la córnea con base genética demostrable y sin afectación sistémica. Su nomenclatura y clasificación han sido revisadas recientemente, prescindiendo de ciertas patologías y agrupando las distrofias en nuevas categorías. Se ha hallado una variante fenotípica atípica con afectación del estroma corneal, por lo que sólo se han revisado las distrofias corneales localizadas a ese nivel (epiteliales-estromales y estromales). ...

  9. Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... Surveillance Tracking and Research Network , known as MD STAR net . Learn more about CDC’s other muscular dystrophy ... for Disease Control and Prevention Email Recommend Tweet YouTube Instagram Listen Watch RSS ABOUT About CDC Jobs ...

  10. Muscular dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... are no known cures for the various muscular dystrophies. The goal of treatment is to control symptoms. Physical therapy may help maintain muscle strength and function. Leg braces and a wheelchair ...

  11. Distrofia corneana policromática posterior Polychromatic posterior corneal dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patrick Frensel de Moraes Tzelikis

    2007-08-01

    Full Text Available Os autores descrevem quatro raros casos de distrofia corneana policromática posterior, ainda não descrito na literatura nacional. Observam-se opacidades puntiformes, policromáticas, de tamanho uniforme, localização estromal profunda, distribuídas de limbo a limbo e que não interferem na acuidade visual. É apresentada uma revisão dos casos de distrofia pré-Descemet existentes na literatura.The authors describe four rare cases of polychromatic posterior corneal dystrophy, not describe in national literature. The opacities are deep in the stroma, dotlike, polychromatic, uniform in size, distributed from limbus to limbus, leading no reduction in visual acuity. It is also presented a bibliographic review of pre-Descemet's dystrophy.

  12. Distrofia neuroaxonal infantil: diagnóstico em vida por biopsia conjuntival

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    S. Rosemberg

    1985-03-01

    Full Text Available São relatados três casos de distrofia neuroaxonal infantil cujo diagnóstico foi feito mediante o estudo ultrastrutural de biópsia da conjuntiva. Nesta, algumas fibras nervosas amielínicas e, mais raramente, as mielínicas, mostravam, no axoplasma, agregados densos membrano-tubulares, idênticos aos dos esferóides ocorrentes no SNC nesta doença. O achado destas estruturas é o único meio diagnóstico em vida. A biópsia da conjuntiva, pela facilidade de sua execução e por sua inocuidade, é o procedimento preferido para este estudo. Clinicamente, a enorme hipotonia aliada a sinais piramidais, a ausência de crises convulsivas, a atrofia cerebelar visível à tomografia e o modo evolutivo, sugerem fortemente o diagnóstico de distrofia neuroaxonal infantil.

  13. Detección de la expansión del triplete (CTGn, en personas sanas y en familias afectadas por Distrofia Miotónica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Y. Gómez

    2001-07-01

    Full Text Available La Distrofia Miotónica (DM es una enfermedad de herencia autosómica dominante causada por la expansión inestable de un triplete (CTGn en la región 3' no traducida (3'UTR, del gen de la miotonin protein kinasa (MPK que mapea en 19q13.3. Es un desorden multisistémico, caracterizado por miotonía, debilidad muscular, cataratas, defectos en la conducción cardiaca, retardo mental y atrofia testicular. La forma más común es la del adulto, cuya incidencia es de 1 en 8.000, de expresión es variable, anticipación e impronta genética y cuya prevención es difícil porque al inicio de los síntomas, se tiene descendencia en la mayoría de los casos. El triplete (CTGn presenta de 5 a 30 repeticiones en la población normal, los afectados presentan más de 50 repeticiones y la severidad de la DM se correlaciona con el número de tripletas presentes. Se diseñó un protocolo para el análisis de hasta 100 repeticiones CTG, basado en PCR, para realizar el tamizaje para detectar los alelos normales en la población y pequeñas expansiones en individuos afectados por DM.

  14. A distrofia miotônica ou miotonia atrófica: estudo sintético-crítico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Enzo Azzi

    1953-03-01

    Full Text Available O autor, baseado em algumas observações clínicas pessoais, individualiza os elementos principais (atróficos, miotônicos, neurendócrino-vegetativos que se referem à distrofia miotônica, insistindo sôbre a riqueza dos sintomas infundíbulo-hipofisários observados (distrofia adiposogenital, policitemia, perturbações do sono, constante hipoplasia da sela turca que falam em favor de uma meiopragia diencéfalo-hipofisária como mecanismo fisiopatogênico da doença. O autor discute também o problema das relações entre distrofia miotônica e miotonia de Thomsen, concluindo, com base em um de seus casos, pela identidade fundamental das duas formas e, portanto, pela sua unificação.

  15. Myotonic Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... Marie-Tooth Disease (CMT) Congenital Muscular Dystrophy (CMD) Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy Endocrine Myopathies Metabolic Diseases of Muscle Mitochondrial Myopathies (MM) Myotonic Dystrophy (DM) Spinal-Bulbar ...

  16. Distrofia de Reis-Bücklers: Presentación de una familia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daisy Flores Pérez

    2003-09-01

    Full Text Available Se presentan los resultados de un estudio realizado en 12 pacientes integrantes de una familia de la raza blanca. Se diagnosticaron 5 con distrofia de Reis-Bücklers. El defecto refractivo que predominó fue el astigmatismo. Se obtuvo un patrón de herencia autosómico dominante en la familia en estudio.The results of the study performed in 12 patients from a Caucasian family are presented. Five were diagnosed with Reis-BücKler dystrophy. The predominant refractory defect was astigmatism. A dominant autosomal hereditary pattern was obtained in the studied family.

  17. Estado nutricional e composição corporal de pacientes hospitalizados: reflexos da transição nutricional -

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Kátia Cristina Portero-McLellan

    2012-01-01

    Full Text Available Objetivos: Investigar o reflexo da transição nutricional sobre o estado nutricional e a composição corporal de pacientes hospitalizados. Métodos: Avaliaram-se 819 pacientes hospitalizados (435 homens e 384 mulheres sob aspectos clínicos, antropométricos e dietéticos. As variáveis antropométricas estudadas foram: peso atual (PA, altura (A, circunferência da cintura (CC, circunferência do quadril (CQ, circunferência braquial (CB, prega cutânea triciptal (PCT, e prega cutânea subescapular (PCSE. A partir destas medidas foram calculados: o índice de massa corporal (IMC, a relação entre a cintura e o quadril (RCQ, a relação entre a cintura e a altura (RCA, a circunferência muscular do braço (CMB, a área muscular do braço (AMB e a área adiposa do braço (AAB. Para o diagnóstico da adiposidade central utilizou-se a relação entre a circunferência da cintura e a do quadril. Resultados: A idade média da população foi de 53,7±16,0 anos, com permanência hospitalar de 8 dias, sendo maior entre os idosos (p<0,01. Parte dos pacientes (47,8% apresentou sobrepeso/obesidade, 48,6% valores alterados de circunferência da cintura e 76,4% adiposidade central. As doenças cardiovasculares representaram 45,4% do total de internações, sendo 60,4% entre os idosos. Conclusão: Esse estudo mostrou elevada prevalência de obesidade e adiposidade central entre os pacientes hospitalizados independente do gênero, da idade, e do motivo de internação, tornando evidente o reflexo da transição nutricional na população estudada.

  18. CABLES MUSCULARES

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alejandro Gómez

    Full Text Available Los cables musculares o fibras de nitinol presentan una excelente alternativa a los actuadores convencionales, con una fuerza de actuación muy alta, equivalente a la de los actuadores hidráulicos, proporcionalmente a su peso, además de su acción silenciosa. Este material, inventado en 1963, aún no es muy conocido y de ahí que se haya realizado una recopilación de sus propiedades. Entre ellas, la temperatura de transición es la más importante, por ser la que activa la aleación. Muchos sistemas se han creado para alcanzar adecuadamente la temperatura de transición, y también se continúa en la investigación de métodos que ayuden a lograr un control preciso del movimiento de la aleación con memoria de forma (SMA.

  19. La complejidad de las distrofias hereditarias de la retina: un obstáculo y un reto

    OpenAIRE

    Martín Nieto, José

    2014-01-01

    ACTO conjunto de FARPE-FUNDALUCE con la SEBBM en el marco de su XXXVII Congreso. Conferencia: La complejidad de las distrofias hereditarias de la retina: Un obstáculo y un reto (José Martín Nieto).

  20. Distrofia em forma-de-borboleta: relato de caso Butterfly-shaped pattern dystrophy: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    David Leonardo Cruvinel Isaac

    2007-02-01

    Full Text Available Os autores apresentam um caso de distrofia macular em forma-de-borboleta, diagnosticado em paciente do sexo masculino, apresentando concomitante atrofia do epitélio pigmentado da retina e perda visual central em um dos olhos. Os achados relatados contrariam conceitos inicialmente disponíveis de curso sempre benigno da doença. A lesão característica e bem delimitada no pólo posterior e a angiofluoresceinografia, permitiram estabelecer o diagnóstico. Descreve-se ainda, pela primeira vez, os achados da distrofia em forma-de-borboleta à tomografia de coerência óptica.The authors present a case of butterfly-shaped pattern dystrophy diagnosed in a male patient, with retinal pigmented epithelium atrophy and central visual acuity decrease in one of the eyes. The evolution of this case was not benign as described in previous reports. A well-defined lesion located in the posterior pole of both eyes associated with fluorescein angiography allowed the diagnosis of this pattern dystrophy. Optical coherence tomography was performed, showing the aspects of the pathology, for the first time.

  1. El B-hidroxi-B-metilbutirato (HMB) como suplemento nutricional (I): metabolismo y toxicidad

    OpenAIRE

    Rafael Manjarrez-Montes-de-Oca

    2015-01-01

    Introducción: El β-hidroxi-β-metilbutirato (HMB) es un metabolito de la leucina producido a partir del ácido α-cetoisocaproico. El HMB se utiliza como suplemento nutricional en el deporte desde 1997, atribuyéndosele una disminución de la proteólisis muscular. En los últimos años, se han descrito efectos positivos del HMB en diversas patologías, lo cual aumenta su probable utilidad para la mejora de la salud. Objetivos: Los objetivos de la presente revisión son: conocer el metabolismo del HMB,...

  2. Corneal stromal dystrophies: a clinical pathologic study Distrofia corneana estromal: um estudo clínicopatológico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Elvira Barbosa Abreu

    2012-12-01

    corneal dystrophies is critical to establish the correct diagnosis.INTRODUÇÃO: A distrofia corneana é definida como doença primária da córnea, bilateral e simétrica, sem associação com inflamação ocular prévia. Distrofias corneanas são classificados de acordo com a camada corneana envolvida em distrofia superficial, estromal e posterior. A incidência de cada distrofia varia de acordo com a região geográfica estudada. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de distrofias corneanas estromal em botões corneanos de espécimes obtidos por ceratoplastia penetrante (CP, oriundos do arquivo de um laboratório de patologia ocular e correlacionar o diagnóstico com a idade e o sexo dos pacientes. MÉTODOS: Os botões corneanos oriundos de ceratoplastia penetrante recebidos entre janeiro de 1996 e maio de 2009 foram selecionados dos arquivos do Henry C. Witelson Ocular Pathology and Registry Laboratory, em Montreal, Canadá. Os casos com diagnóstico histopatológico de distrofias corneanas estromal foram corados com colorações especiais ("Peroxid acid Schiff", tricrômico de Masson, vermelho Congo analisadas sob luz polarizada, e "alcian blue" para a classificação e foram correlacionados com dados epidemiológicos (idade na época da ceratoplastia penetrante e sexo dos pacientes. RESULTADOS: 1.300 casos de botões corneanos com diagnóstico clínico de distrofia corneana foram recuperados. Distrofia corneana estromal foi encontrada em 40 (3,1% dos casos. Distrofia corneana lattice foi a mais prevalente com 26 casos (65%. Dezenove eram do sexo feminino (73,07% e CP foi realizada em média com 59,3 anos de idade. Distrofia corneana combinada foi encontrada em 8 (20% casos, 5 (62,5% eram do sexo feminino e a idade média da CP foi de 54,8 anos. Distrofia corneana granular foi encontrada em 5 (12,5% casos, e 2 (40% deles eram do sexo feminino. A ceratoplastia penetrante foi realizada na média de idade de 39,5 anos, em casos de distrofia corneana granular. A distrofia

  3. Distrofias retinianas da infância: análise retrospectiva Retinal dystrophies in childhood: retrospective analysis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Heloisa Andrade Maestrini

    2004-12-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Descrever o quadro clínico e os resultados dos exames complementares dos pacientes portadores das seguintes distrofias retinianas: amaurose congênita de Leber (ACL, acromatopsia, distrofia de cones e distrofia mista, atendidos no Serviço de Visão Subnormal do Hospital São Geraldo da UFMG, no período de 1992 a 2003. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 40 pacientes, sendo 10 portadores de ACL, 17 com acromatopsia, 6 com distrofia de cones e 7 com distrofia mista. RESULTADOS: A acuidade visual foi extremamente baixa na ACL, variando de 20/710 a percepção luminosa. Situou-se em torno de 20/200 na acromatopsia, 20/280 na distrofia de cones e 20/260 na mista. A alta hipermetropia foi o erro refracional mais comum na ACL, ao passo que a hipermetropia predominou na acromatopsia e na distrofia de cones e a miopia na mista. A fundoscopia mostrou-se alterada na maioria dos casos de ACL, distrofia de cones e distrofia mista e normal na maioria dos acromatas. A compressão óculo-digital e o enoftalmo foram exclusivos da ACL, ao passo que a fotofobia e a dificuldade na discriminação de cores predominaram nos outros grupos. O nistagmo e o estrabismo foram freqüentes em todos eles. O atraso no desenvolvimento neuro-psico-motor foi muito freqüente no grupo da ACL e quase ausente nos demais. A ACL apareceu associada a síndromes genéticas em 2 casos. Os sintomas da ACL e da acromatopsia se manifestaram ao nascimento ou no 1º ano de vida, ao passo que na distrofia de cones e na mista surgiram também em idades mais avançadas, porém não depois dos 10 anos. A consangüinidade e a história familiar positiva foram altamente prevalentes em todos os grupos. O ERG mostrou ausência de resposta na ACL, redução da resposta fotópica na acromatopsia e na distrofia de cones e redução difusa na mista. Os testes de visão de cores mostraram alterações principalmente na acromatopsia e na distrofia de cones. CONCLUSÕES: As

  4. Antropometría nutricional en escolares venezolanos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mata-Meneses, Elizabeth

    2007-01-01

    Full Text Available La valoración del crecimiento en la etapa escolar es importante, dado que permite detectar y tratar oportunamente cualquier alteración que pueda permanecer hasta la edad adulta. El objetivo es evaluar las variables antropométricas para determinar el estado nutricional, así como comparar contra las referencias nacionales, las variables de dimensión y composición corporal, en escolares de Educación Básica de Caracas. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, peso (P, estatura (E, Circunferencia del Brazo (CB, Pliegue del Tríceps (PTr, Pliegue Subescapular (PSe, Indice de Masa Corporal (IMC, Area Muscular (AM y Area Grasa (AG. Se utilizó un diseño de investigación semilongitudinal y se evaluaron 71 escolares, a partir de los 6 años y 70 niños desde los 8 años, con seguimiento de cuatro mediciones anuales. Se obtuvo que el peso y la estatura aumentan con la edad, siendo menor en los niños con edad de inicio a los 8 años. En CB y PTr los valores promedio de las niñas son más altos que los de los varones. Se registra un aumento sostenido del IMC. Los niños presentan un mayor desarrollo muscular (AM que las niñas, lo contrario se presenta en la masa grasa (AG. En las edades de 6 a 9 años, el 71,4% de las niñas y el 66,7% de los niños está dentro de la norma (10#p#90, con porcentajes superiores al 43% para todas las variables consideradas. Los porcentajes de déficit nutricional son más altos que los de sobrepeso. Se registra una tendencia al déficit en P, E, PTr, PSe, IMC, AM y AG. Se registraron casos de sobrepeso extremo (23,81% y (5,26%, para los que se iniciaron a los 6 y 8 años, respectivamente y posible desnutrición (24,0% para los que se iniciaron a los 6 años.

  5. Sonolência excessiva diurna, apnéia do sono tipo central e distrofia miotônica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rubens Reimão

    1985-12-01

    Full Text Available São relatados dois casos de distrofia miotônica acompanhada de sonolência excessiva diurna. A avaliação polissonográfica de noite inteira revelou grande número de apnéias do sono tipo central deflagrando despertares freqüentes. As apnéias dos tipos obstrutivo e misto ocorreram em níveis normais e não se constatou hipoxia. Houve diminuição da eficiência do sono e redução dos estágios 3, 4 e REM. A apnéia central e a sonolência diurna que acarreta representariam manifestações precoces do comprometimento do sistema nervoso central na distrofia miotônica.

  6. Tomografia de coerência óptica na distrofia corneana gelatinosa em gotas: relato de caso

    OpenAIRE

    Magalhães, Otávio de Azevedo; Rymer, Samuel; Marinho, Diane Ruschel; Kwitko, Sérgio; Cardoso, Isabel Habeyche; Kliemann, Lúcia

    2012-01-01

    Gelatinous drop-like corneal dystrophy is a rare disorder with few cases described in the present literature. The following report will show how difficult it is to diagnose this disease in early stages. Modern image exams, such as optical coherence tomography helps to diagnose and can be crucial to establish the best treatment. We will present the histopathological changes and clinical features in this unusual dystrophy.A distrofia corneana gelatinosa em gotas é uma desordem rara e pouco desc...

  7. Terapia nutricional e sepse neonatal

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Brunnella Alcantara Chagas de Freitas

    2011-12-01

    Full Text Available O objetivo do presente artigo é revisar a literatura acerca dos conhecimentos atuais relativos à terapia nutricional - enteral e parenteral - para os recém-nascidos pré-termo, principalmente os de muito baixo peso, destacando seu efeito protetor na sepse neonatal e na enterocolite necrosante. As diferentes modalidades de alimentação do recém-nascido prematuro - especialmente para aqueles de muito baixo peso - e seu efeito protetor na diminuição de complicações (mormente as infecciosas foram analisadas. A utilização preferencial do leite materno na nutrição enteral, o controle das ofertas energético-protéicas, o início precoce da nutrição enteral mínima, a introdução precoce da alimentação parenteral - nas primeiras 24 horas - e a utilização dos imunonutrientes que tenham estudos suficientes para fundamentar sua indicação podem se constituir em boas diretrizes adjuvantes na prevenção da sepse neonatal e da enterocolite necrosante. Sem embargo, percebe-se a necessidade de mais estudos - preferencialmente multicêntricos, controlados e randomizados - para esclarecer o papel protetor da nutrição no RNPT, não somente na prevenção de infecções, mas também para auxiliar o desenvolvimento neural e a prevenção de consequências deletérias futuras.

  8. Spinal Muscular Atrophy FAQ

    Science.gov (United States)

    ... as ALS (Lou Gehrig’s Disease), cystic fibrosis and Duchenne muscular dystrophy. Approximately 1 in 50 Americans, or about 6 ... Pediatric Neuromuscular Clinical Research Network ( PNCR ) and the Muscular ... is the SMN2 gene? Muscle weakness and atrophy in SMA results from the ...

  9. Atrofia nutricional e nanismo nutricional em escolares de Tabatinga, Amazonas, Brasil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luís Enrique Gainette-Prates

    2015-01-01

    Full Text Available Este artículo tuvo como propósito evaluar la prevalencia de atrofia nutricional y enanismo nutricional en estudiantes, de 6 a 11 años de edad, de escuelas públicas de Tabatinga, Amazonas, Brasil. Fue realizado un estudio transversal en que fueron evaluados 340 estudiantes a través de datos antropométricos (peso y altura. Se utilizó los índices altura/edad y peso/edad basados en el score-z. Los estudiantes con altura/edad inferior a -2 desviación estándar fueron clasificados con atrofia nutricional y aquellas con peso/edad inferior a -2 desviación estándar con nanismo nutricional. El Consumo Energético-Proteico fue evaluado por medio de Cuestionario de Frecuencia Alimentaria. El ingreso familiar clasificado en clases económicas se basó en criterios de la Associação Brasileira de Empresas de Pesquisa. Se verificó que 18 estudiantes (5,3% presentaron altura/edad abajo de -2 desviación estándar. Sin embargo, no hubo estudiantes con peso/edad abajo de desviación estándar. Se percibe que ni todos los estudiantes con déficit nutricional eran de clases económicamente vulnerables (C, D, E. El consumo alimentario evidenció carencia de proteínas y de calorías saludables en la dieta de los estudiantes, siendo el principal determinante de la desnutrición en esa población. No hubo correlación entre el nanismo nutricional y el rendimiento escolar de los estudiantes.

  10. Estado nutricional, adherencia al tratamiento nutricional y redes de apoyo en personas con VIH

    OpenAIRE

    Roncoroni Stabile, María Emilia

    2013-01-01

    Determinar el estado nutricional y la adherencia al tratamiento nutricional y el rol que cumplen las redes sociales de apoyo en pacientes VIH positivos que asisten a una red de personas con VIH/SIDA en la ciudad de Mar del Plata en el año 2013. Materiales y Métodos: Investigación de tipo cuantitativa descriptiva de corte trasversal. Un total de 100 personas de ambos sexos que asisten a una red de personas con VIH/SIDA completaron una encuesta con información sociodemográfica y alimentaria ...

  11. Disfagia y estado nutricional en ancianos institucionalizados

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Esmeralda Carrillo Prieto

    Full Text Available La disfagia es un síndrome geriátrico por su alta prevalencia en ancianos (mayor en la población institucionalizada que favorece la desnutrición y compromete la seguridad, debido al riesgo de aspiración de alimentos. Objetivos: Conocer el estado nutricional de los ancianos institucionalizados que presentan disfagia, residentes en instituciones sociosanitarias de carácter público de la provincia de Toledo. Metodología: Estudio descriptivo y transversal (enero-febrero 2015. Población de estudio: personas de 65 años o más, residentes en instituciones sociosanitarias públicas de Toledo con disfagia. Criterios de exclusión: nutrición enteral o parenteral y situación terminal. Variables: edad, sexo, valoración antropométrica, dieta, restricciones dietéticas, suplemento nutricional y estado nutricional con Mini Nutritional Assessment (MNA. Resultados: Un total de 33 ancianos. Media de edad: 86,73 años (DT 7,74. Mujeres: 84,84%. MNA medio: 13,85 (DT = 3,5, riesgo de desnutrición: 18,18% y desnutrición: 78,78%. IMC: bajo peso 36,36%. Un 51,51% no sabe si ha perdido peso, un 96,97% con deterioro cognitivo, un 81,82% toma 4 fármacos o más, un 39,4% toma menos de 3 comidas diarias completas, un 27,27% toma frutas o verduras menos de 2 veces al día, un 78,79% menos de 6 vasos de líquidos al día. Un 90,9% solo movilidad cama-sillón y un 78,79% necesita ayuda para alimentarse. Dieta túrmix: 90,9%, sin restricciones dietéticas: 84,84%. Sin suplementos nutricionales: 75,75%. Diferencias estadísticamente significativas: MNA-independencia en movilidad (p = 0,008, MNA-problemas neuropsicológicos (p = 0,01, MNA-independencia en alimentación (p = 0,001 y MNA-suplementos nutricionales (p = 0,028. MNA-polimedicación: tendencia a sufrir desnutrición (p = 0,903. Conclusiones: En la valoración nutricional de la población mayor institucionalizada con disfagia se concluye la existencia de una gran proporción de ancianos con un estado

  12. Muscular Dystrophy (MD)

    Science.gov (United States)

    ... patients may need assisted ventilation to treat respiratory muscle weakness and a pacemaker for cardiac abnormalities. View Full Treatment Information Definition The muscular dystrophies (MD) are a group of more than 30 ...

  13. Facioscapulohumeral muscular dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... There is no known cure for facioscapulohumeral muscular dystrophy. Treatments are given to control symptoms and improve quality of life. Activity is encouraged. Inactivity such as bedrest can make the muscle disease worse. Physical therapy may help maintain muscle ...

  14. Rhabdomyolysis featuring muscular dystrophies.

    Science.gov (United States)

    Lahoria, Rajat; Milone, Margherita

    2016-02-15

    Rhabdomyolysis is a potentially life threatening condition of various etiology. The association between rhabdomyolysis and muscular dystrophies is under-recognized in clinical practice. To identify muscular dystrophies presenting with rhabdomyolysis at onset or as predominant feature. We retrospectively reviewed clinical and laboratory data of patients with a genetically confirmed muscular dystrophy in whom rhabdomyolysis was the presenting or main clinical manifestation. Thirteen unrelated patients (males=6; females=7) were identified. Median age at time of rhabdomyolysis was 18 years (range, 2-47) and median duration between the first episode of rhabdomyolysis and molecular diagnosis was 2 years. Fukutin-related protein (FKRP) muscular dystrophy (n=6) was the most common diagnosis, followed by anoctaminopathy-5 (n=3), calpainopathy-3 (n=2) and dystrophinopathy (n=2). Four patients experienced recurrent rhabdomyolysis. Eight patients were asymptomatic and 3 reported myalgia and exercise intolerance prior to the rhabdomyolysis. Exercise (n=6) and fever (n=4) were common triggers; rhabdomyolysis was unprovoked in 3 patients. Twelve patients required hospitalization. Baseline CK levels were elevated in all patients (median 1200 IU/L; range, 600-3600). Muscular dystrophies can present with rhabdomyolysis; FKRP mutations are particularly frequent in causing such complication. A persistently elevated CK level in patients with rhabdomyolysis warrants consideration for underlying muscular dystrophy. Copyright © 2015 Elsevier B.V. All rights reserved.

  15. Genetics Home Reference: Fukuyama congenital muscular dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... with mental retardation Muscular dystrophy, congenital, Fukuyama type Muscular dystrophy, congenital, with central nervous system involvement Polymicrogyria with muscular dystrophy Related Information How ...

  16. Valor nutricional de cogumelos cultivados no Brasil.

    OpenAIRE

    Regina Prado Zanes Furlani

    2004-01-01

    Resumo: Muito pouco se sabe a respeito da qualidade dos cogumelos comestíveis cultivados no Brasil, especialmente com respeito ao valor nutricional. Por esse fato e também pelo constante interesse do consumidor em fontes naturais de vitaminas, o presente trabalho avaliou metodologias para determinação de vitaminas B1, B2, B6, B12, H e PP e desenvolveu e validou metodologia analítica para determinação simultânea de vitaminas B1 e B2 em cogumelos. Também foi realizada a determinação de vitamina...

  17. Dismorfia muscular Muscle dysmorphia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sheila Seleri Marques Assunção

    2002-12-01

    Full Text Available Preocupações mórbidas com a imagem corporal eram tidas até recentemente como problemas eminentemente femininos. Atualmente estas preocupações também têm sido encontradas no sexo masculino. A dismorfia muscular é um subtipo do transtorno dismórfico corporal que ocorre principalmente em homens que, apesar da grande hipertrofia muscular, consideram-se pequenos e fracos. Além de estar associada a prejuízos sociais, ocupacionais, recreativos e em outras áreas do funcionamento do indivíduo, a dismorfia muscular é também um fator de risco para o abuso de esteróides anabolizantes. Este artigo aborda aspectos epidemiológicos, etiológicos e padrões clínicos da dismorfia muscular, além de tecer comentários sobre estratégias de tratamento para este transtorno.Morbid concern over body image was considered, until recently, a female issue. Nowadays, it has been viewed as a common male disorder. Muscle dysmorphia, a subtype of a body dysmorphic disorder, affects men who, despite having clear muscular hypertroph,y see themselves as frail and small. Besides being associated to major social, leisure and occupational dysfunction, muscle dysmorphia is also a risk factor for the abuse of steroids. This article describes epidemiological, etiological and clinical characteristics of muscle dysmorphia and comments on its treatment strategy.

  18. Evaluation of Limb-Girdle Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    2014-03-06

    Becker Muscular Dystrophy; Limb-Girdle Muscular Dystrophy, Type 2A (Calpain-3 Deficiency); Limb-Girdle Muscular Dystrophy, Type 2B (Miyoshi Myopathy, Dysferlin Deficiency); Limb-Girdle Muscular Dystrophy, Type 2I (FKRP-deficiency)

  19. Learning about Duchenne Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... protein. Often these boys are classified as having Becker muscular dystrophy. Genetic testing (looking at the body's genetic instructions) ... National Library of Medicine Web site Duchenne and Becker muscular dystrophy [ghr.nlm.nih.gov] From Genetics Home Reference ...

  20. Risco nutricional entre gestantes adolescentes Riesgo nutricional entre gestantes adolescentes Nutritional risks among pregnant teenagers

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Glayriann Oliveira Belarmino

    2009-01-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Identificar o acometimento de risco nutricional em gestantes adolescentes; averiguar hábitos alimentares; e verificar percepções destes quanto à importância de nutrição adequada na gravidez. MÉTODOS: Estudo de campo realizado no Centro de Desenvolvimento Familiar, em Fortaleza-CE, com 40 gestantes adolescentes. A avaliação nutricional foi efetuada com o auxílio do "Gráfico de acompanhamento nutricional da gestante" e os hábitos alimentares foram conferidos pela "Técnica de alimentação diária habitual". RESULTADOS: Vinte (50% adolescentes apresentaram peso adequado, 11(27,5% baixo peso e 9 (22,5% sobrepeso. Prevaleceram massas, carnes, gorduras, doces e baixo consumo de frutas e verduras; 33 (82,5% tinham a percepção de que a alimentação deve ser "diferente" na gravidez e 28 (70% afirmaram ter feito mudanças nos hábitos alimentares no pré-natal. CONCLUSÃO: O acometimento de risco nutricional entre adolescentes gestantes se revelou em situações de sobrepeso, baixo peso, dietas pouco diversificadas e desinformação.OBJETIVOS: Identificar el riesgo nutricional en gestantes adolescentes; averiguar hábitos alimenticios; y verificar percepciones de éstos en cuanto a la importancia de una nutrición adecuada en el embarazo. MÉTODO: Se trata de un estudio de campo realizado en el Centro de Desarrollo Familiar, en Fortaleza-CE, con 40 gestantes adolescentes. La evaluación nutricional se llevó a cabo con el auxilio del "Gráfico de acompañamiento nutricional de la gestante" y los hábitos alimenticios fueron conferidos por la "Técnica de alimentación diaria habitual". RESULTADOS: Veinte (50% adolescentes presentaron peso adecuado, 11(27,5% bajo peso y 9 (22,5% sobre peso. Prevalecieron pastas, carnes, grasas, dulces y bajo consumo de frutas y verduras; 33 (82,5% tenían la percepción de que la alimentación debe ser "diferente" durante el embarazo y 28 (70% afirmaron haber realizado cambios en los h

  1. Meaning of Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... is very similar to Duchenne, except kids with Becker MD may not have problems until much later, when they're teenagers or adults. It takes a long time for their muscles to become weak. How Does a Kid Get Muscular Dystrophy? MD is not contagious (say: con-TAY-juss), ...

  2. Tratamento nutricional da bulimia nervosa Nutritional therapy for bulimia nervosa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marle dos Santos Alvarenga

    2010-10-01

    Full Text Available A bulimia nervosa é um transtorno alimentar caracterizado por compulsões alimentares e métodos compen-satórios recorrentes. Os pacientes apresentam ingestão alimentar inadequada e comportamentos alimentares disfuncionais. O adequado tratamento do transtorno requer uma equipe multiprofissional e terapia nutricional especializada. Compreender as características desse transtorno, os padrões de consumo e o comportamento alimentar, bem como atentar para as atitudes alimentares dos pacientes, é fundamental para o planejamento e para a adequada condução da abordagem nutricional. A terapia nutricional para esse transtorno é diferenciada, exigindo do nutricionista maiores habilidades de aconselhamento nutricional. Educação nutricional e acon-selhamento nutricional, com ênfase na abordagem de atitudes alimentares e insatisfação corporal, são o foco da terapia nutricional. Para o atendimento eficaz desses pacientes e o sucesso no tratamento nutricional, é importante que o profissional se mantenha atualizado sobre nutrição e transtornos alimentares e procure especialização e experiência nessa área do conhecimento.Bulimia nervosa is an eating disorder characterized by binge eating and compensatory behaviors. The patients present inappropriate food intake and dysfunctional eating behaviors. Proper treatment of this disorder requires a multidisciplinary team and specialized nutrition therapy. It is fundamental to understand the characteristics of this disorder, the intake patterns and the eating behavior, and be attentive to the eating attitudes of these patients to plan and conduct a nutritional approach properly. The nutrition therapy for this disorder is specific and demands greater skillfulness in nutrition counseling from the dietician. Nutrition therapy focuses on nutrition education and nutrition counseling, mainly addressing eating attitudes and dissatisfaction with body image. The professional must keep abreast on nutrition and

  3. Duchenne muscular dystrophy carriers

    International Nuclear Information System (INIS)

    Matsumura, K.; Nakano, I.

    1989-01-01

    By means of magnetic resonance imaging (MRI), the proton spin-lattice relaxation times (T1 values) of the skeletal muscles were measured in Duchenne muscular dystrophy (DMD) carriers and normal controls. The bound water fraction (BWF) was calculated from the T1 values obtained, according to the fast proton diffusion model. In the DMD carriers, T1 values of the gluteus maximus and quadriceps femoris muscles were significantly higher, and BWFs of these muscles were significantly lower than in normal control. Degenerative muscular changes accompanied by interstitial edema were presumed responsible for this abnormality. No correlation was observed between the muscle T1 and serum creatine kinase values. The present study showed that MRI could be a useful method for studying the dynamic state of water in both normal and pathological skeletal muscles. Its possible utility for DMD carrier detection was discussed briefly. (orig.)

  4. Vigilancia alimentaria nutricional en hogares de ancianos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Miguel Gómez Vital

    2001-12-01

    Full Text Available Se inició la vigilancia alimentaria nutricional en hogares de ancianos con el objetivo de determinar la relación entre la alimentación y el estado de nutrición de estos individuos porque no existen referencias en Cuba de sistemas de vigilancia alimentaria nutricional para población institucionalizada; sin embargo, la malnutrición de estos pacientes, con el aumento de la morbilidad y de los costos de atención, es motivo de múltiples publicaciones. La muestra estuvo constituida por 4 hogares de ancianos ubicados en Ciudad de La Habana y las visitas se efectuaron en el bimestre noviembre-diciembre de 1999. El sistema consta de 3 componentes: disponibilidad, oferta y estado de nutrición. Los resultados demostraron que en todas las instituciones las cantidades per capita diarias de energía y proteínas presentaron porcentajes de adecuación superior a las recomendaciones. La oferta, con excepción de las proteínas, no cumplió las reglamentaciones establecidas. La desnutrición proteico energética tuvo predominio en el sexo femenino y fue la diferencia energética crónica G III la que presentó los porcentajes más elevados. La información que proporciona el sistema pudiera ser utilizada para la toma de decisiones a diferentes niveles que beneficien a este grupo poblacional vulnerable.Food and nutritional surveillance started to be applied at homes for the aged in order to determine the relationship between food and the nutritional status of these individuals, since there are no references in Cuba about food nutritional surveillance for an institutionalized population. However, the malnutrition of these patients as well as the increase of morbidity and of the costs of care are topìcs that are dealt with in many publications. The sanple was composed of 4 homes for the elderly located in Havana City that were visited during November and December, 1999. The system has 3 components: availability, offer and nutritional status. The results

  5. Ceratoplastia endotelial lamelar profunda em distrofia de Fuchs: relato de caso Deep lamellar endothelial keratoplasty in Fuchs' dystrophy: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando Trench de Oliveira Komatsu

    2004-08-01

    Full Text Available Descrever o caso de paciente portador de distrofia de Fuchs submetido a ceratoplastia endotelial lamelar profunda. O procedimento cirúrgico foi realizado no olho direito em um caso de distrofia de Fuchs com falência endotelial. Realizou-se incisão límbica superior, o estroma corneano foi delaminado e um disco lamelar de 8,5 mm com 0,150 mm de espessura, contendo estroma, membrana de Descemet e endotélio, foi transplantado sem sutura corneana. Foram avaliados: acuidade visual sem e com correção, biomicroscopia, topografia, paquimetria ultra-sônica e densidade endotelial. A paciente apresentava na avaliação pré-operatória acuidade visual com correção de 20/100 (+4,00 DE -3,25 DC x 60º, astigmatismo de 6,6 dioptrias (37,5 a 12º x 44,1 a 102º, espessura paquimétrica de 0,625 mm e contagem endotelial de 720 cel/mm². Após três meses da cirurgia, apresentava-se com acuidade visual com correção de 20/30 (-1,25 DE -0,50 DC x 45º, astigmatismo regular de 1,0 dioptria (37,2 a 75º x 38,2 a 165º, espessura paquimétrica de 0,503 mm e contagem endotelial de 2447 cel/mm². Observaram-se como complicações: corte inadvertido da íris, má coaptação de bordas, dobras do disco doador e nébula na interface. Os resultados preliminares sugerem que a ceratoplastia endotelial lamelar posterior é uma alternativa para o tratamento cirúrgico da distrofia de Fuchs com falência endotelial. Seguimento mais prolongado e maior número de casos são necessários para melhor entendimento e caracterização desta técnica e de suas repercussões.To report a case of deep lamellar endothelial keratoplasty (DLEK technique applied to a patient with Fuchs' dystrophy. The surgical procedure was performed on the right eye for a case of Fuchs' dystrophy with endothelial failure. Through a 9 mm self-sealing scleral tunnel incision, a stromal pocket was dissected at 0.35 mm depth. A 8.5 mm lamellar donor disc with 0.150 mm thickness, containing posterior

  6. IDENTIFICACIÓN DE DELECIONES EN AFECTADOS DE DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Y BECKER (DMD/DMB Y DIAGNÓSTICO DE PORTADORAS POR METODOLOGÍAS MOLECULARES

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patricia Hernández Rodríguez

    2002-06-01

    Full Text Available Se diseñó un ensayo de PCR múltiplex (6-plex que amplifica simultáneamente 6 exones del gen de la distrofina, estos exones son los que presentan mayor frecuencia de mutación. La proporción de deleciones observada en este estudio mediante el sistema 6-plex correspondió al31,25%, además el60% del total de las deleciones involucró los exones 44 al 52. Con el fin de identificar mujeres portadoras de DMD y DMB se utilizó el cálculo de dosis génica, a través de esta metodología fueron identificadas 7 mujeres como portadoras y 15 como no portadoras de deleción para los exones analizados, en este estudio no se encontró ninguna mujer como portadora de duplicación. Con la utilización de polimorfismos dinucleotídicos (CAn localizados en el interior del gen fue posible establecer inforrnación sobre el cromosoma X que posiblemente está afectado en el 63% de las mujeresanalizadas.

  7. Relato de caso: anestesia em paciente portador de distrofia torácica asfixiante: Síndrome de Jeune

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Deise Saletti

    2012-06-01

    Full Text Available JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome de Jeune, ou Distrofia Torácica Asfixiante, é uma doença autossômica recessiva. Esta síndrome é caracterizada por uma displasia óssea com variadas anormalidades: torácica, pancreática, cardíaca, hepática, renal e da retina. A idade em que o quadro clínico dos pacientes se apresenta está correlacionada com a gravidade da doença. Esses pacientes apresentam policondrodistrofia com costelas largas, curtas, horizontais e junções costocondrais irregulares levando a uma caixa torácica rígida e reduzida com grau de injúria respiratória variado. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 4 meses, 7 kg, portador de Distrofia Torácica Asfixiante. Apresentava-se intubado e com caixa torácica reduzida. Ecocardiograma: hipertensão pulmonar leve. Tomografia de tórax: hipoplasia pulmonar. Submetido à toracoplastia bilateral e toracotomia sob anestesia geral. Manutenção da anestesia: infusão contínua de sufentanil e sevoflurano. Parâmetros ventilatórios: ventilação mecânica ciclada à pressão. Com a abertura do tórax, houve melhora dos parâmetros ventilatórios e, após o posicionamento da prótese torácica, observou-se limitação ventilatória. Decidiu-se pela diminuição da prótese torácica com consequente melhora da ventilação. CONCLUSÕES: É imprescindível o diagnóstico de todas as anormalidades presentes para o correto manejo anestésico. Foi necessária observação para adequar ventilação pré- e pós-toracotomia/toracoplastia e para manter o paciente hemodinamicamente estável. A forma mais adequada para ventilação mecânica é a ciclada à pressão para vencer a barreira mecânica. No intraoperatório, é desejável manter o pico de pressão inspiratória o mais baixo possível para minimizar o risco de barotrauma, de impedimento do retorno venoso e diminuição do débito cardíaco.

  8. Cardio-Muscular Conditioner

    Science.gov (United States)

    1993-01-01

    In the mid-sixties, Gary Graham, a Boeing designer, developed a cardiovascular conditioner for a planned Air Force orbiting laboratory. After the project was cancelled, Graham participated in space station conditioning studies for the Skylab program. Twenty years later, he used this expertise to develop the Shuttle 2000-1, a physical therapy and athletic development conditioner, available through Contemporary Designs. The machine is used by football teams, sports clinics and medical rehabilitation centers. Cardiovascular fitness and muscular strength development are promoted through both kinetic and plyometric exercises.

  9. Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD)

    Science.gov (United States)

    ... Marie-Tooth Disease (CMT) Congenital Muscular Dystrophy (CMD) Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy Endocrine Myopathies Metabolic Diseases of Muscle Mitochondrial Myopathies (MM) Myotonic Dystrophy (DM) Spinal-Bulbar ...

  10. Distrofia polimorfa posterior: a propósito de un caso Posterior polymorphous dystrophy: A case presentation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alexeide de la C. Castillo Pérez

    2008-12-01

    Full Text Available Presentamos el caso de una paciente del sexo femenino de 15 años de edad con antecedentes de miopía que acude a consulta para chequeo de su ametropía. En el examen biomicroscópico se observaron opacidades disciformes, pequeñas, de color blanco grisáceo, irregulares a nivel de la membrana de Descemet y del endotelio. Se realizó examen ocular completo, refracción, topografía, paquimetría, queratometría, biometría y microscopia confocal in vivo de la córnea. Finalmente llegamos al diagnóstico de distrofia polimorfa posterior.The case of a female 15 years-old patient with a history of myopia, who went to the physician´s office for an ametrophy checkout, was presented in this paper. The biomicroscopic examination revealed small white/gray-coloured irregular and diffuse opacities at the level of Descement´s membrane and of the endothelium. A complete ophthalmological examination was performed including visual acuity, refraction, corneal topography, pakimetry, keratometry, biometry and in vivo confocal microscopy of the cornea. Finally, posterior polymorphous dystrophy was diagnosed.

  11. High frequency chest wall oscillation plus Mechanical In-Exsufflation in Duchenne muscular dystrophy with respiratory complications related to pandemic Influenza A/H1N1

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    G. Crescimanno

    2010-11-01

    Full Text Available Two young boys with Duchenne muscular dystrophy, who had contracted 2009 pandemic influenza A/H1N1 (pH1N1, had been treated with antibiotics and steroids without significant improvement. One of them showed severe scoliosis. After hospitalization chest CT scan revealed extensive pulmonary bilateral segmental atelectasis. Their clinical and radiological findings rapidly improved when a sequential respiratory physiotherapy protocol was adopted that consisted of the application of multiple sessions of high-frequency chest wall oscillations each one followed by mechanically assisted coughing manoeuvres. The protocol was well tolerated, effective, easy to apply and special positioning was not required. Fifteen days after treatment initiation both patients clinically recovered. This treatment can be very helpful for neuromuscular patients, particularly when scoliosis prevents conventional respiratory physiotherapy. Resumo: Duas crianças do sexo masculino com distrofia muscular de Duchenne que contraíram o vírus da gripe pandémica A/H1N1(pH1N1 de 2009 foram tratados com antibióticos e esteróides sem melhoria significativa.Um deles revelou escoliose severa. Depois da hospitalização, um TAC ao peito revelou uma atelectasia pulmonar segmentar bilateral extensa. Os seus resultados clínicos e radiológicos melhoraram rapidamente quando foi adoptado um tratamento de fisioterapia respiratória sequencial, consistente na aplicação de múltiplas sessões de oscilações torácicas de alta frequência, cada uma seguida por exercícios de tosse mecanicamente assistidos. O tratamento foi bem tolerado, eficaz e fácil de aplicar, sendo que não foi necessário um posicionamento especial. Quinze dias depois do início do tratamento, ambos os pacientes se encontravam clinicamente recuperados. Este tratamento pode ser muito útil em pacientes com doenças neuromusculares, particularmente quando a escoliose

  12. High frequency chest wall oscillation plus Mechanical In-Exsufflation in Duchenne muscular dystrophy with respiratory complications related to pandemic Influenza A/H1N1

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    G. Crescimanno

    2010-11-01

    Full Text Available Two young boys with Duchenne muscular dystrophy, who had contracted 2009 pandemic influenza A/H1N1 (pH1N1, had been treated with antibiotics and steroids without significant improvement. One of them showed severe scoliosis. After hospitalization chest CT scan revealed extensive pulmonary bilateral segmental atelectasis. Their clinical and radiological findings rapidly improved when a sequential respiratory physiotherapy protocol was adopted that consisted of the application of multiple sessions of high-frequency chest wall oscillations, each one followed by mechanically assisted coughing manoeuvres. The protocol was well tolerated, effective, easy to apply and special positioning was not required. Fifteen days after treatment initiation both patients clinically recovered. This treatment can be very helpful for neuromuscular patients, particularly when scoliosis prevents conventional respiratory physiotherapy. Resumo: Duas crianças do sexo masculino com distrofia muscular de Duchenne que contraíram o vírus da gripe pandémica A/H1N1(pH1N1 de 2009 foram tratados com antibióticos e esteróides sem melhoria significativa.Um deles revelou escoliose severa. Depois da hospitalização, um TAC ao peito revelou uma atelectasia pulmonar segmentar bilateral extensa. Os seus resultados clínicos e radiológicos melhoraram rapidamente quando foi adoptado um tratamento de fisioterapia respiratória sequencial, consistente na aplicação de múltiplas sessões de oscilações torácicas de alta frequência, cada uma seguida por exercícios de tosse mecanicamente assistidos. O tratamento foi bem tolerado, eficaz e fácil de aplicar, sendo que não foi necessário um posicionamento especial. Quinze dias depois do início do tratamento, ambos os pacientes se encontravam clinicamente recuperados. Este tratamento pode ser muito útil em pacientes com doenças neuromusculares, particularmente quando a escoliose

  13. Transición nutricional en Patagonia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Dahinten, Silvia Lucrecia

    2003-01-01

    Full Text Available La creciente industrialización y urbanización verificadas en Puerto Madryn, ha impactado en la calidad de vida de su población y se refleja en el crecimiento y desarrollo de los individuos. El objetivo del presente trabajo es evaluar el crecimiento de escolares de 6 a 14 años que concurren a establecimientos públicos y privados de Puerto Madryn. La muestra se integró de 1979 niños de ambos sexos pertenecientes a dos contextos socioeconómicos diferentes. Se relevaron la estatura total y el peso corporal y se calcularon los índices estatura/edad; peso/edad e IMC/edad, que fueron expresados en puntajes z mediante la comparación con la referencia NCHS 2000. Si bien la mayoría de los niños presentó parámetros normales de crecimiento, se observaron prevalencias significativas de baja talla (8.2% total, sobrepeso (10.2% total, riesgo de baja talla (13.6% y riesgo de sobrepeso (13.9%. La incidencia de baja talla y riesgo de baja talla fue significativamente mayor en niños de nivel socieconómico bajo, en tanto la distribución de sobrepeso y riesgo de sobrepeso fue similiar en ambos niveles socieconómicos considerados. Asimismo, el sobrepeso fue independiente de la baja talla. Teniendo en cuenta las características demográficas y socieconómicas, los resultados obtenidos indican que Puerto Madryn presenta características de una población en transición nutricional, definida por la coexistencia de niveles significativos de baja talla y sobrepeso.

  14. Estado nutricional materno y peso al nacer

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marianela de la C Prendes Labrada

    2001-02-01

    Full Text Available Se realizó un estudio analítico de cohorte en el Policlínico "Raúl Gómez" entre enero de 1996 y septiembre de 1997 con el objetivo de relacionar el estado nutricional materno con el peso al nacer. Concluyeron el estudio 305 gestantes en las que se determinó edad, hábito de fumar, peso, talla, valoración ponderal inicial, incremento transgestacional y peso al nacer. Se aplicó Chi cuadrado y se determinó el riesgo relativo. El peso adecuado, el incremento transgestacional de 8 kg o más y la talla > o = 150 cm se asociaron con el peso al nacer > o = 3 000 g. La talla menor de 150 cm, peso bajo III y IV y las fumadoras aportaron con mayor frecuencia recién nacidos con peso entre 2 500 y 2 999 g. El riesgo de bajo peso al nacer fue mayor entre las gestantes con peso bajo I-II-III-IV, con incremento transgestacional menor de 8 kg y en las fumadorasAn analytic cohort study was conducted in "Raúl Gómez" Polyclinic between January, 1996, and September, 1997, aimed at relating the maternal nutritional status with birth weight. Age, smoking habit, weight, height, initial ponderal assessment, transgestational weight gain and birth weight were determined among the 305 pregnant women that concluded the study. The adequate weight, the transgestational weight gain of 8 kg or more and the height > or = 150 cm were associated with a birth weight > or = 3000 g. Women with the lowest height of 150 cm, low weight III and IV and the smokers had more frequently newborn infants between 2 500 and 2 999 g. The low birth weight risk was higher among the expectants with low weight I-II-II-IV, with a transgestational weight gain under 8 kg and among smokers

  15. Surpresa refrativa pós-facoemulsificação em distrofia corneana posterior amorfa Post-phacoemulsification refractive surprise in a posterior amorphous corneal dystrophy patient

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Giuliano de Oliveira Freitas

    2010-02-01

    Full Text Available Relato de um caso de surpresa refracional pós-operatória não pretendida em paciente portador de distrofia corneana posterior amorfa submetida à facoemulsificação. A provável causa do erro, bem como a conduta tomada a partir do reconhecimento da mesma, são discutidas neste relato.One case of post-phacoemulsification refractive surprise in a posterior amorphous corneal dystrophy patient is reported herein. Its likely causative factor, as well as our approach once it was recognized are discussed in this report.

  16. Axenfeld-Rieger anomaly and corneal endothelial dystrophy: a case series Anomalia de Axenfeld-Rieger e distrofia corneana endotelial: uma série de casos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mariana Borges Oliveira

    2008-12-01

    Full Text Available Report of a study of a family with a remarkable combination of endothelial corneal dystrophy, and anterior chamber dysgenesis classified as Axenfeld-Rieger anomaly. A 56 year-old female had blurred vision complaints. A slit lamp evaluation showed a bilateral posterior embryotoxon and guttata with corneal edema, Descemet membrane's folds, characterizing Fuchs endothelial dystrophy. A 27 year-old daughter was asymptomatic. The biomicroscopic exam disclosed a bilateral nasal and temporal posterior embryotoxon and a central guttata. Gonioscopy showed iridocorneal strands with a prominent Schwalbe´s line. The intraocular pressure was normal. Her sister, a 25 year-old female presented very similar abnormalities along with her brother (22 years old. A 19 year-old female sister presented the iridocorneal angle alterations, without Fuchs endothelial dystrophy, until this moment. This paper presents a family with a central cornea guttata or Fuchs dystrophy associated with Axenfeld-Rieger anomaly. Two different inherited diseases appearing together in an entire family may suggest a single molecular and genetic etiology, with high penetrance.Relato dos resultados do estudo de uma família com distrofia corneana endotelial associada a uma disgenesia do segmento anterior, a anomalia de Axenfeld-Rieger. Paciente de 56 anos, feminina, queixava-se de visão borrada. O exame na lâmpada de fenda evidenciou embriotoxo posterior bilateral e guttata no centro da córnea, edema estromal e dobras na membrana de Descemet, caracterizando distrofia endothelial de Fuchs. A filha de 27 anos estava assintomática. A biomicroscopia revelou embriotoxo posterior nasal e temporal bilateral e guttata central. A gonioscopia evidenciou processos iridocorneanos até a linha de Schwalbe, que se encontrava anteriorizada e proeminente. A pressão intra-ocular estava normal. Não foram observadas alterações sistêmicas. Sua irmã, 25 anos, sexo feminino, apresentava altera

  17. Distrofia miotônica: análise clínico-genética de uma família

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jeová Barros da Silva

    1970-03-01

    Full Text Available Mediante o estudo de um caso probando foi possível fazer levantamento genealógico de uma família com 12 membros de ambos os sexos, afetados por distrofia miotônica. São analisados aspectos clínicos e laboratoriais, muitos dos quais confirmam trabalhos publicados anteriormente. Algumas novas contribuições são feitas uma vez que alguns dados são discrepantes dos já anteriormente registrados. A hereditariedade desta anomalia caracteriza-se por transmissão de um fator dominante e autossômico.

  18. Limb girdle muscular dystrophies

    DEFF Research Database (Denmark)

    Vissing, John

    2016-01-01

    PURPOSE OF REVIEW: The aim of the study was to describe the clinical spectrum of limb girdle muscular dystrophies (LGMDs), the pitfalls of the current classification system for LGMDs, and emerging therapies for these conditions. RECENT FINDINGS: Close to half of all LGMD subtypes have been...... or are registered in other classification systems for muscle disease. On the contrary, diseases that fulfill classical criteria for LGMD have found no place in the LGMD classification system. These shortcomings call for revision/creation of a new classification system for LGMD. The rapidly expanding gene sequencing...... capabilities have helped to speed up new LGMD discoveries, and unveiled pheno-/genotype relations. Parallel to this progress in identifying new LGMD subtypes, emerging therapies for LGMDs are under way, but no disease-specific treatment is yet available for nonexperimental use. SUMMARY: The field of LGMD...

  19. Orocaecal transit time in Duchenne muscular dystrophy.

    OpenAIRE

    Korman, S H; Bar-Oz, B; Granot, E; Meyer, S

    1991-01-01

    Smooth muscle degeneration may occur in Duchenne muscular dystrophy. We measured fasting orocaecal transit time in patients with advanced Duchenne muscular dystrophy and other muscular dystrophies and in healthy controls. No significant differences were found. In contrast to reports of gastric hypomotility in Duchenne muscular dystrophy, we found no evidence of impaired small intestinal motility.

  20. Terapia gênica em distrofias hereditárias de retina Gene therapy for inherited retinal dystrophies

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Monique Côco

    2009-08-01

    Full Text Available As distrofias hereditárias de retina abrangem um amplo número de doenças caracterizadas por lenta e progressiva degeneração da retina. São o resultado de mutações em genes expressos em fotorreceptores e no epitélio pigmentado da retina. A herança pode ser autossômica dominante, autossômica recessiva, ligada ao X recessiva, digênica ou herança mitocondrial. Atualmente não há tratamento para essas doenças e os pacientes convivem com a perda progressiva da visão. O aconselhamento genético e o suporte para reabilitação têm indicação nestes casos. Pesquisas envolvendo a base molecular e genética dessas doenças está continuamente em expansão e ampliam as perspectivas para novas formas de tratamento. Dessa forma, a terapia gênica, que consiste na inserção de material genético exógeno em células de um indivíduo com finalidade terapêutica, tem sido a principal forma de tratamento para as distrofias hereditárias de retina. O olho é um órgão peculiar para a terapia gênica, pois é anatomicamente dividido em compartimentos, imunologicamente privilegiado e com meios transparentes. A maioria das doenças oculares tem defeitos em genes conhecidos. Além disso, há modelo animal bem caracterizado para algumas condições. Propostas para pesquisa clínica em terapia gênica nas degenerações retinianas hereditárias com defeito no gene RPE65, recentemente tiveram aprovação ética e os resultados preliminares obtidos trouxeram grandes expectativas na melhora da qualidade de vida dos pacientes.The inherited retinal dystrophies comprise a large number of disorders characterized by a slow and progressive retinal degeneration. They are the result of mutations in genes that express in either the photoreceptor cells or the retinal pigment epithelium. The mode of inheritance can be autosomal dominant, autosomal recessive, X linked recessive, digenic or mitochondrial DNA inherited. At the moment, there is no treatment for these

  1. Queratectomía fototerapéutica en distrofia reticular corneal Phototherapeutical keratetocomy in corneal lattice dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Miguel O Mokey Castellanos

    2007-06-01

    Full Text Available Se realizó un estudio retrospectivo en pacientes con distrofia corneal reticular en los que la recurrencia de la afección ocurrió después de diez años o más de realizada la queratoplastia perforante y en pacientes que presentaban la afección sin tratamiento quirúrgico previo, a los cuales se les realizó queratectomía fototerapéutica con excímer láser. Esta alternativa terapéutica se aplica en afecciones del estroma anterior de la córnea en la que se producen irregularidades en la superficie de esta y disminución de la visión. Fueron tratados 5 ojos correspondientes a 4 pacientes, 3 de ellos pertenecían a una misma familia. Los resultados terapéuticos y visuales mejoraron la calidad de vida de los pacientes, y se postergó la necesidad de retrasplante o trasplante. No tuvimos complicaciones. El excímer láser se convirtió en una alternativa, segura y eficaz en el tratamiento de estas afeccionesA retrospective study was performed on patients with lattice corneal dystrophy, who suffered recurrence ten or more years after penetrating keratoplasty and on patients suffering the same problem but without any previous surgical treatment, who had undergone phototherapeutical keratectomy with Excimer laser. This therapeutic alternative is useful for anterior stromal keratopathy in where corneal irregularities decrease the vision. Five eyes have been treated from 4 patients, 3 of them were relatives. The visual and therapeutical results improved the quality of life of patients, thus postponing the need for transplant or retransplant. No complications were encountered. Laser Excímer became an effective and safe alternative in the treatment of such diseases

  2. Diagnóstico del estado nutricional de los pacientes con demencia tipo Alzheimer registrados en el Grupo de Neurociencias, Medellín, 2004.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Angélica María Muñoz

    2006-03-01

    Full Text Available Introducción. Los pacientes con demencia tipo Alzheimer presentan riesgo de deterioro del estado nutricional por cambios fisiológicos, socioeconómicos y psicológicos relacionados con la enfermedad, lo que se suma al proceso de envejecimiento. Objetivo. Describir el estado nutricional de los pacientes con demencia tipo Alzheimer del Grupo de Neurociencias de la Universidad de Antioquia según el estadio de evolución. Materiales y métodos. Estudio descriptivo transversal. Cada paciente fue evaluado para obtener información general, de salud, composición corporal, alimentaria, signos clínicos y aspectos psicosociales. Resultados. Se evaluaron 77 pacientes con edad promedio de 65,5±12,8 años, 48 de ellos con antecedentes familiares de la enfermedad y 39 con más de 60 meses de diagnóstico; el estadio más frecuente fue el moderado y el tipo de demencia más común, la familiar precoz; la enfermedad se diagnosticó antes de los 50 años en 26 pacientes. Hubo diferencias estadísticamente significativas en el índice de masa corporal, el área grasa braquial y el área magra braquial por estadio, y mayor compromiso en el estadio grave (p=0,001, p=0,000 y p=0,000; en todos los estadios se presentó compromiso de la reserva energética y muscular. El calcio y los folatos fueron los nutrientes más comprometidos en el consumo. Conclusión. Aun en el estadio inicial, los pacientes presentaron compromiso del estado nutricional, evidenciado por déficit en la reserva energética y muscular, signos clínicos y consumo inadecuado de calcio y folatos. A medida que avanza la enfermedad, el compromiso de los indicadores nutricionales es mayor. Lo anterior evidencia la necesidad del cuidado nutricional individual de acuerdo con el estadio de la enfermedad.

  3. Muscular Dystrophy: Hope Through Research

    Science.gov (United States)

    ... of muscular dystrophy appeared in 1830, when Sir Charles Bell wrote an essay about an illness that ... linked disorder to their sons but their daughters will be carriers of that disorder. Carrier females occasionally ...

  4. Indicadores antropométricos de estado nutricional como preditores de capacidade em idosos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Kleyton Trindade Santos

    2014-06-01

    Full Text Available INTRODUÇÃO: Trata-se de estudo seccional que analisou dados de pesquisa epidemiológica de base populacional e domiciliar conduzida em um município do nordeste do Brasil. OBJETIVO: Identificar os indicadores antropométricos de estado nutricional que apresentam melhor capacidade preditiva de capacidade funcional em idosos. MÉTODOS: A população foi constituída por 316 idosos que foram avaliados por meio de questionário contendo informações sociodemográficas, atividade física e condições de saúde, seguido de avaliação antropométrica. A capacidade funcional foi avaliada por meio das escalas de Katz e de Lawton e Brody para atividades básicas e instrumentais da vida diária, respectivamente. Foram utilizados como indicadores de estado nutricional, o índice de massa corporal, a área muscular do braço e o perímetro da panturrilha. Estimou-se modelos simples e múltiplos de regressão logística multinomial, tendo a capacidade funcional como variável dependente e os indicadores antropométricos como variáveis de interesse. RESULTADOS: Participaram do estudo 173 mulheres (54,7% e 143 homens (45,3%. Os resultados da regressão múltipla mostraram que o perímetro da panturrilha foi o único preditor de capacidade funcional em mulheres (≤ P25: OR = 5,77, p = 0,028, para dependência nas atividades instrumentais, enquanto que nos homens o índice de massa corporal foi o único indicador associado (baixo peso: OR = 11,36, p = 0,006; sobrepeso: OR = 22,06, p = 0,002; para dependência nas atividades básicas e instrumentais. CONCLUSÃO: Os resultados permitem concluir que os indicadores antropométricos preditores de capacidade funcional em idosos variam de acordo com o sexo, com o perímetro da panturrilha sendo mais adequada às mulheres e o índice de massa corporal aos homens.

  5. Tratamento nutricional dos transtornos alimentares Nutritional treatment of eating disorders

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andréa Romero Latterza

    2004-01-01

    Full Text Available Pacientes com transtornos alimentares possuem inadequações profundas no consumo, padrão e comportamento alimentar, além de diversas crenças equivocadas sobre alimentação, o que geralmente acarreta piora do estado nutricional. O tratamento nutricional visa a reverter tais alterações e promover hábitos alimentares saudáveis e melhor relação para com o alimento. Os objetivos e características do tratamento diferem para a anorexia nervosa e a bulimia nervosa, contudo, usualmente, a abordagem é dividida em duas fases: a educacional, cujas principais metas são a regularização do hábito alimentar e o aumento do conhecimento nutricional, e a experimental, que visa a propiciar maior reabilitação nutricional e mudanças mais profundas no comportamento alimentar. As evidências existentes sugerem que o tratamento nutricional promove a melhora de tais parâmetros, porém, alguns comportamentos alimentares, como a sensação de incompetência ao lidar com os alimentos, permanecem. Desta forma, mais estudos são necessários para que se possa de fato avaliar a eficácia da abordagem nutricional.Patients with eating disorders have disturbed food intake, food pattern, food behavior, and mistaken beliefs about food and nutrition, which can worsen nutritional status. The nutritional treatment aims to revert such alterations and to promote better food habits and relationship with food. The objectives and characteristics of the treatment are different for anorexia nervosa and bulimia nervosa, but usually the approach has two phases: the educational phase, whose major goals are regularization of food habits and increase of nutrition knowledge; and the experimental phase, whose targets are better nutritional rehabilitation and more complex improvements of nutritional behavior. Evidence suggests that nutritional treatment can ameliorate such parameters, but some inadequate food behaviors remain, such as feeling of incompetence while dealing with

  6. Aptidão física, idade e estado nutricional em militares Aptitud física, edad y estado nutricional en militares Physical fitness, age and nutritional status of military personnel

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Clarissa Stefani Teixeira

    2010-04-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: Embora exista uma tendência de diminuição dos níveis de aptidão física, a intensidade desse decréscimo em razão da idade e do estado nutricional em homens adultos não é bem conhecida, especialmente na população brasileira. OBJETIVO: Analisar os níveis de aptidão física de acordo com a idade e o estado nutricional em homens adultos. MÉTODOS: Foram aplicados testes de resistência aeróbica e muscular e flexibilidade e avaliação do estado nutricional em 1.011 homens. Foram realizadas análises de correlação, covariância e razões de prevalências por meio de regressão de Poisson. RESULTADOS: Os indivíduos apresentaram desempenho regular nos testes de aptidão física. Uma diminuição dos índices de desempenho físico de acordo com o avanço da idade foi verificada considerando todas as faixas etárias investigadas. A análise de covariância corrigida pela idade mostrou diferenças (pFUNDAMENTO: Aunque existe una tendencia de disminución de los niveles de aptitud física, la intensidad de este descenso en razón de la edad y del estado nutricional en varones adultos no se conoce bien, especialmente en la población brasileña. OBJETIVO: Analizar los niveles de aptitud física de acuerdo a la edad y el estado nutricional en varones adultos. MÉTODOS: Se aplicaron pruebas de resistencia aeróbica y muscular y flexibilidad y evaluación del estado nutricional en 1.011 varones. Se llevaron a cabo análisis de correlación, covarianza y razones de prevalencias por medio de regresión de Poisson. RESULTADOS: Los individuos presentaron desempeño regular en las pruebas de aptitud física. Una disminución de los índices de desempeño físico según el avance de la edad se verificó, teniendo en cuenta todos los grupos de edad investigados. Los análisis de covarianza corregidos por la edad evidenció diferencias (p BACKGROUND: Although there is a trend toward the decrease in levels of physical fitness, the intensity

  7. Soporte nutricional en el paciente crítico: una puesta al día

    OpenAIRE

    Agudelo Ochoa, Gloria María; Giraldo Giraldo, Nubia Amparo

    2008-01-01

    Los pacientes críticos presentan alteraciones que se manifiestan en desórdenes clínicos que demandan una atención médica y nutricional oportuna donde el soporte nutricional juega un papel fundamental. El objetivo del artículo fue realizar una puesta al día sobre los avances del soporte nutricional en el paciente crítico. Se revisaron publicaciones en bases de datos sobre tópicos como la selección de pacientes candidatos al soporte, evaluación del estado nutricional, determinación de las neces...

  8. Muscular dystrophy in a dog resembling human becker muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Baroncelli, A B; Abellonio, F; Pagano, T B; Esposito, I; Peirone, B; Papparella, S; Paciello, O

    2014-05-01

    A 3-year-old, male Labrador retriever dog was presented with clinical signs of progressive exercise intolerance, bilateral elbow extension, rigidity of the forelimbs, hindlimb flexion and kyphosis. Microscopical examination of muscle tissue showed marked variability in myofibre size, replacement of muscle with mature adipose tissue and degeneration/regeneration of muscle fibres, consistent with muscular dystrophy. Immunohistochemical examination for dystrophin showed markedly reduced labelling with monoclonal antibodies specific for the rod domain and the carboxy-terminal of dystrophin, while expression of β-sarcoglycan, γ-sarcoglycan and β-dystroglycan was normal. Immunoblotting revealed a truncated dystrophin protein of approximately 135 kDa. These findings supported a diagnosis of congenital canine muscular dystrophy resembling Becker muscular dystrophy in man. Copyright © 2014 Elsevier Ltd. All rights reserved.

  9. Estudo psicológico longitudinal na distrofia miotônica Longitudinal psychologie study in myotonic dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cristina Maria Duarte Wigg

    1995-12-01

    Full Text Available Realizou-se estudo longitudinal das alterações cognitivas de 12 casos de distrofia miotônica comparando os resultados de dois exames com intervalo de tempo entre eles, pois em uma primeira avaliação detectaram-se alterações vísuo-espaciais e construtivas que poderiam evoluir ou não com o passar do tempo. Foram aplicados os seguintes instrumentos de medidas psicológicas: matrizes progressivas de Raven (escala especial forma caderno para as crianças, adolescentes e adultos com dificuldades cognitivas graves e escala geral para adolescentes e adultos sem dificuldades cognitivas graves, Wechsler (escala para crianças, subtestes semelhanças e números, cubos de Kohs e Piaget-Head. A seleção dos testes e respectivas escalas e formas teve como referencial as entrevistas psicológicas realizadas caso a caso. Estes instrumentos com respectivos resultados foram comparados em cada caso através de duas avaliações, com um intervalo de aproximadamente três anos e meio entre a primeira e a segunda avaliações de cada teste. Quanto ao desempenho nos testes, verificamos: (a melhor desempenho estatisticamente significante na segunda avaliação pelo teste dos Cubos de Kohs, porém tanto o primeiro quanto o segundo exame denotaram desempenhos bastante insuficientes; (b leve queda do desempenho no teste de Head 1-3; (c leve melhora nos demais testes.The authors studied in two occasions a group of 12 patients with myotonic dystrophy in a mean interval of three years and a half between the examinations. The neuro - psychological battery included the following tests: Raven's progressive matrices (coloured and general scales , Wechsler children intelligence scale (WISC, Kohs' blocks and Piaget-Head. 50% of the patients had better scores on the second examination on RCPM, 81.89% on WISC-digit span, 63.67% on WISC-numbers, 44.44% on Piaget-Head 2 and 60% on Kohs' blocks. However, on Piaget-Head 1-3, the majority had worse results (87.56% with

  10. Efecto de una consulta nutricional protocolizada sobre el estado nutricional y hábitos alimentarios de adultos con sobrepeso y obesidad

    OpenAIRE

    Petermann Rocha, Fanny; Durán Fernández, Eliana; Labraña Torres, Ana María; Celis-Morales, Carlos

    2017-01-01

    RESUMEN El sobrepeso y la obesidad afectan a un 67% de la población chilena. Se han realizado diferentes estrategias para revertir esta situación, siendo una de ellas es la realización de la consulta nutricional. No obstante, hasta la fecha ésta no se ha protocolizado y se desconoce si esto podría generar un efecto positivo en la reducción del exceso de peso corporal. El objetivo de este estudio fue evaluar el efecto de una consulta nutricional protocolizada (CNP) sobre el estado nutricional ...

  11. Muscular atrophy in diabetic neuropathy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Andersen, H; Gadeberg, P C; Brock, B

    1997-01-01

    Diabetic patients with polyneuropathy develop motor dysfunction. To establish whether motor dysfunction is associated with muscular atrophy the ankle dorsal and plantar flexors of the non-dominant leg were evaluated with magnetic resonance imaging in 8 patients with symptomatic neuropathy, in 8 non...... confirmed that the atrophy predominated distally. We conclude that muscular atrophy underlies motor weakness at the ankle in diabetic patients with polyneuropathy and that the atrophy is most pronounced in distal muscles of the lower leg indicating that a length dependent neuropathic process explains...

  12. Metabolismo muscular en el ejercicio

    OpenAIRE

    Martín Martín, Laura

    2017-01-01

    Fundamentos: Cada vez son más las personas que realizan algún tipo de actividad física, pero pocas son las que poseen un verdadero conocimiento de los procesos que se desencadenan a nivel muscular y la influencia de la alimentación en la misma. El objetivo de este trabajo es ofrecer información de manera general sobre el metabolismo muscular. Métodos: Revisión bibliográfica de artículos y documentos consultando bases de datos y libros. La mayor parte del análisis ha sido ext...

  13. Genetics Home Reference: spinal muscular atrophy

    Science.gov (United States)

    ... difficulty breathing. Children with this type often have joint deformities (contractures) that impair movement. In severe cases, ... Proximal spinal muscular atrophy Washington University, St. Louis: Neuromuscular Disease Center: Spinal Muscular Atrophy Patient Support and ...

  14. Respiratory function in facioscapulohumeral muscular dystrophy 1

    NARCIS (Netherlands)

    Wohlgemuth, M.; Horlings, G.C.; Kooi, E.L. van der; Gilhuis, H.J.; Hendriks, J.C.M.; Maarel, S.M. van der; Engelen, B.G.M. van; Heijdra, Y.F.; Padberg, G.W.A.M.

    2017-01-01

    To test the hypothesis that wheelchair dependency and (kypho-)scoliosis are risk factors for developing respiratory insufficiency in facioscapulohumeral muscular dystrophy, we examined 81 patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy 1 of varying degrees of severity ranging from ambulatory

  15. What Are the Types of Muscular Dystrophy?

    Science.gov (United States)

    ... muscular dystrophy? There are more than 30 forms of muscular dystrophy (MD), with information on the primary types included in the table below. 1 Duchenne (DMD) What It Is Common Symptoms How It ...

  16. Terapia nutricional no diabetes gestacional Nutritional therapy in gestational diabetes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patricia de Carvalho Padilha

    2010-02-01

    Full Text Available Trata-se de uma revisão da literatura científica sobre a terapia nutricional no Diabetes Mellitus Gestacional, sem restrição de data e com fontes primárias indexadas nas bases de dados SciELO, PubMed, Medline. Os resultados desta revisão apontam a intervenção nutricional como uma importante aliada no controle do Diabetes Mellitus Gestacional, trazendo potenciais benefícios à saúde materno-fetal. Na avaliação do estado nutricional materno devem ser empregados os indicadores antropométricos, dietéticos, bioquímicos, clínicos e funcional. Neste sentido, a avaliação dietética deve ser detalhada, com atenção para o fracionamento e composição das refeições, e grupos de alimentos presentes. No planejamento nutricional a distribuição de macronutrientes em relação ao consumo energético diário deve ser 45-65% de carboidratos, 15-20% de proteínas e 20-35% de lipídeos. Quanto a recomendação dos edulcorantes, são liberados para gestantes acesulfame K, aspartame, neotame, sacarina e sucralose. A atividade física também deve fazer parte da estratégia de tratamento do Diabetes Mellitus Gestacional, embora o impacto do exercício nas complicações neonatais ainda mereça ser rigorosamente testado. Ademais, estudos associam a habilidade de aconselhamento nutricional com a melhorara na adesão ao cuidado nutricional. Diante desses achados, para sucesso no controle do DMG são necessários: a participação da equipe inter e multidisciplinar, o cuidado pré-natal precoce, com assistência nutricional oportuna e a garantia da assistência de qualidade ao longo da gestação.This is a scientific literature review about nutritional therapy in gestational diabetes mellitus, without date restriction and using the SciELO, PubMed and Medline databases. The results of this review show that nutritional intervention is an important tool for managing gestational diabetes mellitus, and potentially benefits the mother's and fetal health

  17. Estado nutricional en dos comunidades Mbyá-Guaraní de la provincia de Misiones

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Oyhenart, Evelia Edith

    2003-01-01

    Full Text Available La evaluación antropométrica constituye un valiosa herramienta que aporta un cuadro general del estado de salud y nutrición de una población. Como tal, sirve de base para monitorear el bienestar físico de poblaciones que están sufriendo una rápida transición socioeconómica, como es el caso de las poblaciones Amerindias. Se evaluó el estado nutricional en niños y adultos de dos comunidades Mbyá-Guaraní de la provincia de Misiones. Sobre una muestra de 120 individuos de 2 a 60 años de edad se relevaron el peso corporal, estatura total y sentado, circunferencia del brazo y pliegues tricipital y subescapular. Se calcularon además el índice córmico y las áreas muscular y adiposa del brazo. Los datos fueron transformados a puntaje z empleando NHANES I y II. Valores z menores a -2 fueron empleados como puntos de corte para determinar la prevalencia de bajo peso para la talla y baja talla. Los valores z medios en peso, estatura y circunferencia del brazo fueron negativos fluctuando entre 0 y -3. Una situación intermedia se observó en los pliegues subcutáneos cuyos valores z fueron similares a la referencia, mientras que en el índice córmico y el área muscular de mujeres tuvieron valores entre 0 y 2. Los resultados obtenidos confirman los hallados en otras poblaciones Amerindias Sudamericanas donde la prevalencia de baja talla es significativamente superior al bajo peso para la talla (36.7% y 1.8% respectivamente. Las infecciones parasitarias en conjunción con otros factores ambientales que inciden sobre la obtención de recursos nutricionales, pueden ser los factores de mayor incidencia en la baja talla de esta población.

  18. Estudio bibliométrico de biomarcadores de estrés crónico en saliva, en pacientes con distrofia de la retina, fundamentalmente retinitis pigmentosa

    OpenAIRE

    Gálvez García, Andrés

    2017-01-01

    Hay indicios de que el estado anímico es un factor que afecta a la evolución de patologías orgánicas, una categoría que se aplica también a las distrofias de la retina como la Retinosis Pigmentaria (RP). Desde hace algunos años, diversos estudios han intentado determinar la relación del estrés crónico con la RP y la capacidad visual de los enfermos, y han tratado de establecer qué tipo de medidas de estrés pueden ser más apropiadas para este fin. Al mismo tiempo, para evitar un...

  19. Dysphagia in facioscapulohumeral muscular dystrophy.

    NARCIS (Netherlands)

    Wohlgemuth, M.; Swart, B.J.M. de; Kalf, J.G.; Joosten, F.B.M.; Vliet, A.M. van der; Padberg, G.W.A.M.

    2006-01-01

    Dysphagia is not considered a symptom of facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD). In this study, the authors found that dysphagia does occur in patients with advanced FSHD showing mild involvement of the jaw and lingual muscles. Dysphagia is seldom life threatening in these patients. The

  20. Glucocorticoids for Duchenne Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    J Gordon Millichap

    2013-07-01

    Full Text Available Investigators at the Dubowitz Neuromuscular Centre, Great Ormond Street Hospital, and other centers in the UK, conducted a prospective longitudinal study across 17 neuromuscular centers in the UK of 360 boys aged 3-15 years with Duchenne muscular dystrophy who were treated with daily or intermittent (10 days on/10 days off prednisolone for a mean duration of 4 years.

  1. BEEF CATTLE MUSCULARITY CANDIDATE GENES

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Irida Novianti

    2010-04-01

    Full Text Available Muscularity is a potential indicator for the selection of more productive cattle. Mapping quantitative trait loci (QTL for traits related to muscularity is useful to identify the genomic regions where the genes affecting muscularity reside. QTL analysis from a Limousin-Jersey double backcross herd was conducted using QTL Express software with cohort and breed as the fixed effects. Nine QTL suggested to have an association with muscularity were identified on cattle chromosomes BTA 1, 2, 3, 4, 5, 8, 12, 14 and 17. The myostatin gene is located at the centromeric end of chromosome 2 and not surprisingly, the Limousin myostatin F94L variant accounted for the QTL on BTA2. However, when the myostatin F94L genotype was included as an additional fixed effect, the QTL on BTA17 was also no longer significant. This result suggests that there may be gene(s that have epistatic effects with myostatin located on cattle chromosome 17. Based on the position of the QTL in base pairs, all the genes that reside in the region were determined using the Ensembl data base (www.ensembl.org. There were two potential candidate genes residing within these QTL regions were selected. They were Smad nuclear interacting protein 1 (SNIP1 and similar to follistatin-like 5 (FSTL5. (JIIPB 2010 Vol 20 No 1: 1-10

  2. Inherited myopathies and muscular dystrophies

    NARCIS (Netherlands)

    Cardamone, Michael; Darras, Basil T.; Ryan, Monique M.

    The inherited myopathies and muscular dystrophies are a diverse group of muscle diseases presenting with common complaints and physical signs: weakness, motor delay, and respiratory and bulbar dysfunction. The myopathies are caused by genetic defects in the contractile apparatus of muscle, and

  3. Procesos inflamatorios y tratamiento nutricional específico

    OpenAIRE

    López Parra, Andrea

    2014-01-01

    RESUMEN: INTRODUCCIÓN: La inflamación es una respuesta normal del organismo ante ciertos estímulos. Sin embargo, si esta es excesiva o inadecuada, puede dar lugar a distintas patologías. Para el tratamiento y prevención de estas, tanto desde el punto de vista médico como fisioterapéutico, es importante tener una visión holística del problema. En este punto el soporte nutricional es de gran importancia OBJETIVOS: Relacionar la nutrición con los procesos inflamatorios que se llevan a cabo en...

  4. Intervención nutricional en Medicina Paliativa

    OpenAIRE

    Servicio de Nutrición y Dietoterapia

    2009-01-01

    El estado nutricional es un aspecto esencial y decisivo en la optimización de la calidad de vida de los individuos y las poblaciones como así también en la prevención y tratamiento de un gran número de patologías. Diferentes estudios de nutrición en Cuidados Paliativos han demostrado que entre el 40-80% de los pacientes enfermos tienden a presentar algún signo de malnutrición en el curso de su enfermedad. Hospital Interzonal General de Agudos "Prof. Dr. R. Rossi"

  5. Limitaciones del IMC como indicador exclusivo de estado nutricional

    OpenAIRE

    Moreno Romero, Susana; Dipierri, José Edgardo; Marrodán, María D.

    2007-01-01

    El presente trabajo tiene como objetivo determinar el potencial diagnóstico y las limitaciones del uso del Índice de Masa Corporal como único indicador del estado nutricional. Para ello se analizó una muestra constituida por 2155 sujetos de ambos sexos, con edades comprendidas entre los 6 y 18 años y pertenecientes a tres poblaciones jujeñas que difieren en ubicación altitudinal y nivel socieconómico (NSE): 1.) Susques, localidad rural situada a 3675 m.s.n.m; 2.) Alto Comedero, barrio perifér...

  6. Evaluación del crecimiento y estado nutricional de aborígenes wichi de Chaco

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cesani Rossi, María Florencia

    2007-01-01

    Full Text Available El objetivo del presente estudio es evaluar el crecimiento de niños y adultos de siete comunidades Wichi del NE de Chaco. Se relevaron peso, talla, estatura sentado, perímetro braquial y pliegues tricipital y subescapular en 332 individuos de 2 a 60 años. Se calcularon estatura sentado relativa (ESR y áreas muscular (AM y adiposa (AA del brazo. Los datos fueron transformados a puntaje z utilizando las referencias NHANES I y NHANES II. Se tomó -2 z como punto de corte para determinar baja talla/edad (BT/E y bajo peso/talla (BP/T. Los valores z medios para peso, talla, ESR y perímetro braquial se ubicaron bajo la referencia (0>z>-3. Los z de pliegue tricipital y AA fueron similares a los de la referencia y los de pliegue subescapular superiores (0z>-1. La prevalencia de BT/E fue mayor que la de BP/T a partir de los 6 años (20% y 1% respectivamente. Sin embargo, entre los 2 y 6 años el BP/T duplico a la BT/E (47,4% y 21,1%, respectivamente. Los resultados obtenidos indican alteraciones del crecimiento y estado nutricional de estas comunidades y especialmente de los niños menores de 6 años.

  7. Mouthpiece ventilation in Duchenne muscular dystrophy: a rescue strategy for noncompliant patients.

    Science.gov (United States)

    Fiorentino, Giuseppe; Annunziata, Anna; Cauteruccio, Rosa; Frega, Gianfranco Scotto di; Esquinas, Antonio

    2016-01-01

    To evaluate mouthpiece ventilation (MPV) in patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) who are noncompliant with noninvasive ventilation (NIV). We evaluated four young patients with DMD who had previously refused to undergo NIV. Each patient was reassessed and encouraged to try MPV. The four patients tolerated MPV well and were compliant with NIV at home. MPV proved to be preferable and more comfortable than NIV with any other type of interface. Two of the patients required overnight NIV and eventually agreed to use a nasal mask during the night. The advantages of MPV over other types of NIV include fewer speech problems, better appearance, and less impact on the patient, eliminating the risk of skin breakdown, gastric distension, conjunctivitis, and claustrophobia. The use of a mouthpiece interface should be always considered in patients with DMD who need to start NIV, in order to promote a positive approach and a rapid acceptance of NIV. Using MPV during the daytime makes patients feel safe and more likely to use NIV at night. In addition, MPV increases treatment compliance for those who refuse to use other types of interfaces. Avaliar a ventilação bucal (VB) em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) não aderentes à ventilação não invasiva (VNI). Foram avaliados quatro pacientes jovens com DMD que anteriormente recusaram-se a se submeter à VNI. Cada paciente foi reavaliado e encorajado a tentar VB. Os quatro pacientes toleraram bem a VB e aderiram ao uso de VNI em casa. O uso de VB provou ser uma alternativa preferível e mais confortável que o uso de VNI com qualquer outro tipo de interface. Dois dos pacientes necessitaram de VNI noturna e eventualmente aceitaram utilizar uma máscara nasal durante a noite. As vantagens da VB sobre outros tipos de VNI incluem menores problemas na fala, melhor aparência e menor impacto no paciente, eliminando o risco de lesões na pele, distensão gástrica, conjuntivite e claustrofobia. O uso da

  8. CT findings of muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Saitoh, Hiroshi

    1991-01-01

    CT scans of muscles in patients with limb girdle type (LG), myotonic type (MYD) and Duchenne type (DMD) dystrophies were obtained at five different body levels: the neck, L3 vertebral body, pelvic girdle, thigh and lower leg. CT numbers, cross sectional areas (CSA) and %CSA of muscle or fat were evaluated in each muscle. The characteristic CT patterns for each type of muscular dystrophy were obtained. Compared with DMD, the gracilis and soleus were more severely damaged in LG and the biceps femoris remained relatively preserved among the hamstrings. In addition, the multifidus of the neck and sternocleidomastoid also were more severely damaged in MYD. This study suggests that CT scan will be useful in the differential diagnosis of these types of muscular dystrophy as well as in planning appropriate rehabilitation and detecting damaged muscles. (author)

  9. A Study of CAP-1002 in Ambulatory and Non-Ambulatory Patients With Duchenne Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    2018-04-17

    Muscular Dystrophies; Muscular Dystrophy, Duchenne; Muscular Disorders, Atrophic; Muscular Diseases; Neuromuscular Diseases; Nervous System Diseases; Genetic Diseases, X-Linked; Genetic Diseases, Inborn

  10. LA ETIQUETA NUTRICIONAL, POLÍTICA DE SEGURIDAD ALIMENTARIA

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Arturo Rafael Carballo Herrera

    2011-12-01

    Full Text Available Entendiendo el concepto de política como toda acción dirigida a obtener el bien común, este artículo resalta la etiqueta como herramienta de control que mejora el desarrollo de la seguridad alimentaria a partir de la información nutricional que contiene, toda vez que esta proviene de la presunción de una conducta honesta que nace del productor ante el consumidor. Es decir, la etiqueta es política de Seguridad Alimentaria por contener elementos aceptados como verdaderos por todos los consumidores. Se estableció una revisión del estado del arte alrededor del etiquetado nutricional y se analizó la normatividad en Colombia respecto al etiquetado y lo desarrollado por otras naciones. Se evidencia que en Colombia las entidades de regulación y control no poseen una política clara que utilice la etiqueta como herramienta de seguridad alimentaria a diferencia de otros países.

  11. LA ETIQUETA NUTRICIONAL, POLÍTICA DE SEGURIDAD ALIMENTARIA

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Arturo Rafael Carballo Herrera

    2012-01-01

    Full Text Available Entendiendo el concepto de política como toda acción dirigida a obtener el bien común, este artículo resalta la etiqueta como herramienta de control que mejora el desarrollo de la seguridad alimentaria a partir de la información nutricional que contiene, toda vez que esta proviene de la presunción de una conducta honesta que nace del productor ante el consumidor. Es decir, la etiqueta es política de Seguridad Alimentaria por contener elementos aceptados como verdaderos por todos los consumidores. Se estableció una revisión del estado del arte alrededor del etiquetado nutricional y se analizó la normatividad en Colombia respecto al etiquetado y lo desarrollado por otras naciones. Se evidencia que en Colombia las entidades de regulación y control no poseen una política clara que utilice la etiqueta como herramienta de seguridad alimentaria a diferencia de otros países.

  12. Lesiones musculares en el deporte. Muscular injuries in sport.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jiménez Díaz, José Fernando

    2006-04-01

    Full Text Available ResumenDurante la práctica de la actividad física hay una gran incidencia de lesiones musculares, si bien se han llevado a cabo pocos estudios clínicos sobre el tratamiento y la resolución de las mismas. Desde el punto de vista etiopatogénico, hay que señalar que la incidencia de lesión es mayor en aquellos músculos poliarticulares en condiciones de acumulación de fatiga y con condiciones ambientales desfavorables. La clasificación de las lesiones musculares permite distinguir entre aquellas que no afectan a la fascia produciéndose un sangrado dentro del mismo (intramuscular o bien si la fascia también se rompe, el sangrado se sitúa entre los diferentes músculos (intermuscular. El tratamiento de estas lesiones se realizará combinando reposo, compresión, aplicación de frío y elevación del área lesionada así como el desarrollo de un adecuado programa de readaptación funcional que permita al jugador incorporarse lo antes posible a la dinámica del equipo. En la actualidad se está llevando a cabo opciones terapéuticas con factores de crecimiento, terapia génica y células madre, si bien todavía no están lo suficientemente desarrolladas.AbstractDuring the practice of the physical activity there is a great effect of muscular injuries, though few clinical studies have been carried out on the treatment and the resolution of the same ones. Inside the reasons it is necessary to indicate that the effect of injury is major in those muscles you will polyarticulate in situation of fatigue and with environmental unfavorable conditions.The classification of the muscular injuries allows to distinguish between those that do not affect the fascia producing the bled intramuscular or if the fascia also breaks, the bled one places between the different muscles (intermuscular.The treatment will be realized combining rest, compression, application of cold and elevation of these injuries as well as the development of a program of functional

  13. Crecimiento y estado nutricional infantil en San Salvador de Jujuy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bejarano, Ignacio

    2001-01-01

    Full Text Available La recolección de datos antropométricos dentro de un programa de asistencia sanitaria y alimentaria permite definir el estado nutricional y de salud de los individuos y en base a esta información planificar, ejecutar y valorar la incidencia de dicho programa en la población. El objetivo de este trabajo fue evaluar el crecimiento y estado nutricional de una población infantil (1-5 años residente en barrios periféricos de San Salvador de Jujuy y comprendida en el Programa Materno Infantil (PROMIN. Los datos procedieron de mediciones de peso (kg y talla (cm realizadas en 4616 niños, los que se agruparon por sexo y edad decimal. Los indicadores utilizados fueron: peso, talla, puntuación z (Pz, índice de masa corporal (IMC. Los resultados indicaron que: 1 la mayoría de la población se encontró entre 2z: 98,9% para talla/edad (T/E y 96.6% para peso/edad (P/E (estándar nacional; 99.4% para T/E y 97.7% para P/E (estándar internacional; 2 los valores promedios del IMC en todos los grupos de edad y en ambos sexos, fueron superiores a los de referencia, resultando estas diferencias estadísticamente significativas (p<0.01. Se concluye que el crecimiento y el estado nutricional de esta población se ajusta al de las poblaciones de referencia nacional e internacional y que, probablemente este comportamiento, el cual no refleja la situación general del resto de las poblaciones infantiles de la Provincia de Jujuy, responda al efecto de la asistencia alimentaria, médica y sanitaria ofrecida por el PROMIN y a las características socioeconómicas, demográficas y culturales propias de esta población infantil.

  14. Muscular Calf Injuries in Runners.

    Science.gov (United States)

    Fields, Karl B; Rigby, Michael D

    2016-01-01

    Calf pain is a common complaint among runners of all ages but is most frequent in masters athletes. This article focuses on injuries to the triceps surae or true 'calf muscles.' The most common calf injury is a tear of the medial gastrocnemius muscle (Tennis Leg) but other structures including the lateral gastrocnemius, plantaris and soleus also may be the cause of muscular pain. This article looks at the presentation, evaluation, and treatment of these injuries. We also highlight some examples of musculoskeletal ultrasound which is a valuable tool for rapid diagnosis of the cause and extent of injury.

  15. Genetics Home Reference: Duchenne and Becker muscular dystrophy

    Science.gov (United States)

    ... Conditions Duchenne and Becker muscular dystrophy Duchenne and Becker muscular dystrophy Printable PDF Open All Close All Enable Javascript ... dystrophy occur almost exclusively in males. Duchenne and Becker muscular dystrophies have similar signs and symptoms and are caused ...

  16. Fragilidad y estado nutricional en el periodo pre-trasplante. ¿Existe relación?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maria Vera Casanova

    Full Text Available Resumen Introducción: La malnutrición en la enfermedad renal crónica (ERC está asociada al aumento del riesgo de mortalidad y complicaciones. Sin embargo, el estado nutricional de los pacientes con ERC en lista de espera (LE de trasplante renal (TR, y su relación con el estado de fragilidad ha sido poco evaluado. Objetivo: Analizar el estado nutricional y funcional de una cohorte de pacientes en lista de espera de trasplante renal y su relación con la fragilidad. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de los pacientes incluidos en LE de TR desde Junio 2016 hasta Junio 2017. Se evaluaron a los pacientes mediante distintas escalas de valoración, recogiendo parámetros antropométricos, analíticos y de bioimpedanciometría (BCM. Resultados: De los 177 pacientes incluidos, 55 (31.1% se definieron como frágiles. Dicho grupo eran de mayor edad (64.2 vs 61.2 años; p=0.08, sexo femenino (56.4% vs 32.8%, p<0.01, IMC mayor (29.3±5.8 vs 27.3±5,6 kg/m²; p=0.03 y más frecuentemente diabéticos (DM2 (43.6% vs 30.3%; p=0.08. La evaluación mediante BCM demostró que los pacientes frágiles tenían menos índice de tejido magro (12.3±2.4 vs 14.1±4 kg/m²; p<0.01 y mayor índice de tejido graso (16.2±6.1 vs 11.8±5.6 kg/m²; p<0.01 que los no frágiles. Conclusión: En nuestra lista de espera de TR, los pacientes frágiles son de mayor edad, sexo femenino, mayor grado de obesidad, DMII y con menor masa muscular. Las estrategias encaminadas a liberalizar dietas, aumentar la ingesta proteica y fomentar el ejercicio físico pueden ser relevantes para mejorar los resultados a corto y largo plazo del TR.

  17. Antropometría en la evaluación nutricional de adolescentes del sexo femenino

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Elena Cristina Vidaillet Calvo

    2002-03-01

    Full Text Available Se realizó un estudio antropométrico en 197 niñas de Ciudad de La Habana, según las normas del Programa Biológico Internacional. Se tomó peso, talla, pliegues cutáneos tricipital y subescapular, y dimensiones corporales. Los índices antropométricos fueron área grasa del brazo (AGB, índice energía/proteína (I E/P, el índice de masa corporal (IMC y área muscular del brazo (AMB. Se clasificaron en canales percentilares según las Normas de Cuba para individuos hasta los 19 años. Se buscó el valor promedio, la desviación estándar y la mediana por edad, e indicadores para evaluar el estado nutricional de la muestra. Los datos se procesaron de forma automatizada y se aplicó la prueba de significación estadística. Se halló que la muestra en su mayoría se situó a la derecha de los percentiles 4 y 5 para todas las determinaciones y que el mayor tanto por ciento de obesidad fue el punto de corte de Amador.An anthropometric study of 197 children from the City of Havana was conducted following the International Biological Programs standards. Weight, size, tricipital and subescapular falfolds and body dimensions values were taken. The anthropometric indexes were fatty area of the arm, energy/protein index, body mass index and muscle area of the arm. They were classified in percentiles according to Cuban standards for individuals aged up to 19 years. The average value, the standard deviation and median per age was estimated and also indicators for evaluating the nutritional status of the sample were found. Data were automatically processed and statistical significance test was applied. It was found that most of the sample was placed on the right of percentiles 4 and 5 for every estimation whereas the highest percentage of obesity was Amador´s cut point.

  18. Consumo alimentar e estado nutricional de mulheres em quimioterapia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Isabela Borges Ferreira

    2016-07-01

    Full Text Available Resumo O objetivo deste estudo foi analisar o consumo alimentar e o estado nutricional de mulheres com câncer de mama (CM em quimioterapia (QT. A avaliação dietética quantitativa foi realizada de acordo com as Dietary Reference Intakes (DRI e a avaliação qualitativa pelo Índice de Qualidade da Dieta Revisado (IQD-R. Dentre o total de pacientes (n = 20, 60% (n = 12 apresentaram circunferência da cintura igual ou superior a 88 cm. Foi verificado 75% (n = 15 de indivíduos com excesso de peso. A média da ingestão de cálcio, cobre, ferro, fibra alimentar, magnésio, potássio, vitamina A, niacina, vitamina B6 e zinco encontrava-se abaixo da recomendação de ingestão adequada e o consumo de vitamina C, fósforo, manganês, sódio e tiamina encontrava-se acima. Quanto à análise do IQD-R, 80% (n = 16 das pacientes apresentaram uma “dieta que requer modificações”, enquanto que 20% (n = 4 apresentaram uma “dieta saudável”. Observou-se elevado excesso de peso, desequilíbrio na ingestão de micronutrientes e dieta que necessita melhorias. Dessa forma, a criação e a utilização de um protocolo de intervenção nutricional são de grande relevância para melhorar a dieta de pacientes com CM que realizam QT.

  19. Nanismo nutricional em escolares no Brasil Stunted schoolchildren in Brazil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Glória Elizabeth Carneiro Laurentino

    2003-12-01

    Full Text Available Revisão da literatura sobre o nanismo nutricional no Brasil. Os principais tópicos abordados foram: definição do problema, a utilização da medida da altura em escolares como método de excelência para avaliar o estado de saúde e nutrição das populações, as principais causas e conseqüências apontadas na literatura e sua magnitude no país. De acordo com a literatura a prevalência do nanismo nutricional varia entre as diversas regiões brasileiras, com nítida desvantagem para as regiões Norte e Nordeste. Sua origem tem sido atribuída especialmente a condições ambientais desfavoráveis. Há indicações de que o atraso da capacidade intelectual e menor capacidade física para o trabalho estão associados ao problema.Literature review on stunting in Brazil. The following topics have been analyzed: problem's definition, the use of schoolchildren's height as the best method to evaluate population health and nutritional status, the main causes and consequences demonstrated in the literature and, at last, the scope of this problem in Brazil. According to lierature the prevalence of stunting varies in different regions of Brazil. The poorest results are found in the North and Northeast. The main determinants of linear growth retardation are poor environmental conditions and among the consequences, results indicate lower physical and mental capacity.

  20. Becker muscular dystrophy: an unusual presentation.

    OpenAIRE

    Thakker, P B; Sharma, A

    1993-01-01

    A 15 year old boy who presented with passing painless dark urine was found to have myoglobinuria. His creatine phosphokinase was raised, and a muscle biopsy specimen showed non-specific dystrophic changes. Subsequent DNA analysis led to the diagnosis of Becker muscular dystrophy. Myoglobinuria may be a presenting symptom of Becker muscular dystrophy.

  1. Preimplantation genetic diagnosis of spinal muscular atrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Dreesen, JCFM; Bras, M; de Die-Smulders, C; Dumoulin, JCM; Cobben, JM; Evers, JLH; Smeets, HJM; Geraedts, JPM

    After Duchenne muscular dystrophy, spinal muscular atrophy (SMA) is the most common severe neuromuscular disease in childhood. Since 1995, homozygous deletions in exon 7 of the survival motor neuron (SMN) gene have been described in >90-95% of SMA patients. However, the presence of a highly

  2. Roentgenological findings in muscular alterations of extremities

    International Nuclear Information System (INIS)

    Palvoelgyi, R.

    1978-01-01

    A survey of roentgenological findings in muscular alterations of extremities based on the author's experiences and on the literature is presented. Following a description of the normal roentgen anatomy, the alterations in different diseases of interstitial lipomatosis are demonstrated. By roentgenological examinations differt muscular lesions of the extremities can be differentiated and the clinical follow-up verified. (orig.) [de

  3. Mejora de la calidad de la dieta y del estado nutricional en población infantil mediante un programa innovador de educación nutricional: INFADIMED

    OpenAIRE

    Maria del Mar Bibiloni; Jordi Fernández-Blanco; Noemí Pujol-Plana; Núria Martín-Galindo; Maria Mercè Fernández-Vallejo; Mariona Roca-Domingo; Juan Chamorro-Medina; Josep A. Tur

    2017-01-01

    Objetivo: Evaluar los resultados de un programa de educación nutricional desarrollado con recursos locales para mejorar la calidad de la dieta y reducir la prevalencia de sobrepeso y obesidad en la población infantil. Método: Estudio longitudinal de intervención por educación nutricional (INFADIMED) en población infantil (3-7 años) de Vilafranca del Penedès (Barcelona) reclutada en centros de educación infantil y primaria, con grupo de intervención o INFADIMED (n = 319; 50,2% niñas) y grup...

  4. Aproximación genómica al diagnóstico genético de las distrofias hereditarias de retina y búsqueda de nuevos genes relacionados

    OpenAIRE

    González del Pozo, María

    2014-01-01

    Diagnosticar genéticamente a las familias afectas de alguna de las distrofias hereditarias de retina (DHR) es, desde el punto de vista del genetista, una tarea ardua y complicada, si atendemos a la gran cantidad de genes y mutaciones reportados hasta la fecha. La gran heterogeneidad clínica y genética que caracteriza a este conjunto de enfermedades, es sin duda el mayor impedimento para su resolución genética. En este escenario, el empleo de herramientas cada vez más poderosas es indispensabl...

  5. Calidad de la atención nutricional en el paciente pediátrico hospitalizado

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yuri Betancourt Guerra

    2012-09-01

    Full Text Available Introducción: la nutrición es un aspecto importante en la terapéutica actual de los pacientes y tiene una repercusión social, por lo que todo el personal de salud debe considerarlo como un pilar terapéutico a la hora de atender a un enfermo. Objetivo: evaluar la calidad de la atención nutricional del paciente pediátrico hospitalizado. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal, y la muestra estuvo constituida por 50 pacientes. Se confeccionó un Formulario de Atención Nutricional que sirvió para registrar el estado actual del apoyo nutricional, y de esta forma, se evaluó la calidad de su atención. Resultados: la evaluación nutricional, al momento del ingreso, fue solo de un 18 %, y el diagnóstico del estado nutricional no se realizó en el 96 % de los pacientes ingresados. La realización de exámenes de laboratorio con relevancia nutricional fue de un 12 %, mientras las acciones terapéuticas para corregir los exámenes patológicos fueron de un 50 %. No se daba seguimiento a la curva de peso, y todos los pacientes ingresados mantenían regímenes de ayuno hospitalario por encima del 10 %. Conclusiones: la calidad de la atención nutricional en el paciente pediátrico hospitalizado fue deficiente.

  6. Avaliação nutricional e de atividade inflamatória sistêmica em pacientes com câncer colorretal submetidos a suplementação com simbióticos

    OpenAIRE

    Oliveira, Ana Lívia de

    2010-01-01

    A depleção nutricional é observada em pacientes com câncer colorretal em estado avançado mesmo com mediadas de peso adequadas e esta perda pode estar associada a fatores de co – morbidades como: redução da imunidade, aumento de infecções, cicatrização prejudicada e fraqueza muscular. A presença de tumor maligno estimula as respostas metabólicas de fase aguda, com aumento de proteínas positivas, como a proteína-C reativa esta elevação pode simplesmente refletir um processo inflamatório inespec...

  7. Structural Organization of Muscular Elements of a Skin-Muscular Sac of Trematodes: Literature Survey

    OpenAIRE

    Kanat Kambarovich Akhmetov; Irina Yurievna Chidunchi

    2015-01-01

    The issue of structural organization of muscular elements of a trematodes’ skin-muscular sac is considered in the study. Special attention is paid to an analysis of materials of preceding researches, study of foreign authors and also to additional literature reflecting peculiarities of structure of a trematodes’ body muscular system. The stated issue is insufficiently studied and calls for further researches. A comparative analysis of places of trematodes’ localization, taking into considerat...

  8. Limitaciones del IMC como indicador exclusivo de estado nutricional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Moreno Romero, Susana

    2007-01-01

    Full Text Available El presente trabajo tiene como objetivo determinar el potencial diagnóstico y las limitaciones del uso del Índice de Masa Corporal como único indicador del estado nutricional. Para ello se analizó una muestra constituida por 2155 sujetos de ambos sexos, con edades comprendidas entre los 6 y 18 años y pertenecientes a tres poblaciones jujeñas que difieren en ubicación altitudinal y nivel socieconómico (NSE: 1. Susques, localidad rural situada a 3675 m.s.n.m; 2. Alto Comedero, barrio periférico de San Salvador de Jujuy (1250 m.s.n.m. de NSE bajo; y 3. José Hernández, muestra representativa del estrato SE elevado de la misma capital. Se tomaron las medidas directas de talla, peso, perímetro braquial y pliegues de grasa subcutánea tricipital y subescapular, entre otras. A partir de éstas, se calculó el IMC y las áreas tisulares del brazo. Se establecieron las categorías nutricionales en función de los percentilos establecidos por el NHANES I y II para la talla, IMC, área magra y grasa del brazo y pliegues tricipital y subescapular. Al comparar los resultados obtenidos para cada variable se comprueba como el uso exclusivo del IMC enmascara importantes patologías nutricionales, tanto por defecto como por exceso.

  9. Presentación de tres casos de distrofia macular de North Carolina Presentation of three cases with North Carolina macular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mavys Soto García

    2012-06-01

    Full Text Available Se presentan las características oftalmológicas de tres pacientes, dos hermanos varones y su padre con diagnóstico de distrofia macular de North Carolina. Este es un trastorno genético que produce degeneración macular congénita o de inicio precoz. Se caracteriza por una herencia autosómica dominante, con penetrancia completa, genéticamente mapeados en el cromosoma 6q16. Las lesiones son principalmente estacionarias. Las manifestaciones fundoscópicas varían. En estos pacientes predomina la lesión disciforme en área macular, disminución del grosor macular correspondiente con el coloboma macular, con idénticas particulares en los tres pacientes. La agudeza visual varía en rango de 0,6 a 0,2 en estos pacientes.The ophthalmological characteristics of three patients, two male siblings and their father, with diagnosis of North Carolina macular dystrophy were presented. This is a genetic dysfunction that causes congenital or early onset macular degeneration. It is characterized by a dominant autosomal heredity, with complete penetrance, genetically mapped in the chromosome 6q16. The lesions are mainly stationary. The funduscopic manifestations vary. The type of lesion is mainly stationary whereas funduscopic manifestations are varied. The dysciform lesion in the macular area and decrease of the macular thicness according to the macular coloboma prevailed, with identical particularities in the three patients. The visual acuity varied from 0.6 to 0.2.

  10. An unusual variant of Becker muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    de Visser, M.; Bakker, E.; Defesche, J. C.; Bolhuis, P. A.; van Ommen, G. J.

    1990-01-01

    We report on 5 brothers with slowly progressive limbgirdle weakness. Calf hypertrophy was absent. The levels of creatine kinase, electromyography, and findings from a muscle biopsy specimen were compatible with muscular dystrophy. The propositus's biopsy specimen also showed numerous rimmed

  11. Physical Therapy and Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy (FSHD)

    Science.gov (United States)

    Physical Therapy & FSHD Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy A Guide for Patients & Physical Therapists Authors: Wendy M. King, P.T., Assistant ... Shree Pandya, P.T., M.S., Assistant Professor, Neurology & Physical Medicine and Rehabilitation A publication of the FSH ...

  12. How Do People Cope with Muscular Dystrophy?

    Science.gov (United States)

    ... topic are answered in this section. How do people cope with muscular dystrophy (MD)? Although MD presents ... improve health and quality of life. Almost all people with any form of MD experience a worsening ...

  13. Duchenne muscular dystrophy: the management of scoliosis

    Science.gov (United States)

    Gardner, Adrian C.; Roper, Helen P.; Chikermane, Ashish A.; Tatman, Andrew J.

    2016-01-01

    This study summaries the current management of scoliosis in patients with Duchenne Muscular Dystrophy. A literature review of Medline was performed and the collected articles critically appraised. This literature is discussed to give an overview of the current management of scoliosis within Duchenne Muscular Dystrophy. Importantly, improvements in respiratory care, the use of steroids and improving surgical techniques have allowed patients to maintain quality of life and improved life expectancy in this patient group. PMID:27757431

  14. Muscular Oxygen Uptake Kinetics in Aged Adults.

    Science.gov (United States)

    Koschate, J; Drescher, U; Baum, K; Eichberg, S; Schiffer, T; Latsch, J; Brixius, K; Hoffmann, U

    2016-06-01

    Pulmonary oxygen uptake (V˙O2) kinetics and heart rate kinetics are influenced by age and fitness. Muscular V˙O2 kinetics can be estimated from heart rate and pulmonary V˙O2. In this study the applicability of a test using pseudo-random binary sequences in combination with a model to estimate muscular V˙O2 kinetics was tested. Muscular V˙O2 kinetics were expected to be faster than pulmonary V˙O2 kinetics, slowed in aged subjects and correlated with maximum V˙O2 and heart rate kinetics. 27 elderly subjects (73±3 years; 81.1±8.2 kg; 175±4.7 cm) participated. Cardiorespiratory kinetics were assessed using the maximum of cross-correlation functions, higher maxima implying faster kinetics. Muscular V˙O2 kinetics were faster than pulmonary V˙O2 kinetics (0.31±0.1 vs. 0.29±0.1 s; p=0.004). Heart rate kinetics were not correlated with muscular or pulmonary V˙O2 kinetics or maximum V˙O2. Muscular V˙O2 kinetics correlated with maximum V˙O2 (r=0.35; p=0.033). This suggests, that muscular V˙O2 kinetics are faster than estimates from pulmonary V˙O2 and related to maximum V˙O2 in aged subjects. In the future this experimental approach may help to characterize alterations in muscular V˙O2 under various conditions independent of motivation and maximal effort. © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York.

  15. Avaliação do estado nutricional de indivíduos adultos sadios de classe média: ingestão energética e protéica, antropometria, exames bioquímicos do sangue e testes de imunocompetência

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marco Aurélio de Carvalho Anselmo

    1992-02-01

    Full Text Available Foram estudados parâmetros relacionados ao estado nutricional de 151 adultos sadios, pertencentes à classe média e residindo em Botucatu, SP, Brasil. Valores antropométricos foram maiores nos homens, com exceção da prega tricipital e da área adiposa do braço. O aumento da idade associou-se a aumento dos valores da massa muscular (homens e mulheres e do peso do corpo, da prega tricipital e da área adiposa do braço (mulheres. Os resultados antropométricos aproximaram-se dos valores referenciais internacionais, mas não foram inteiramente concordantes com eles, sendo inferiores para o peso corpóreo e circunferência e área musculares do braço. Nos indivíduos de menos de 50 anos, os valores da ingestão energética foram ligeiramente inferiores aos níveis recomendados. A ingestão protéica foi adequada. Os valores médios das proteínas e lípides do soro foram similares aos valores de referência. Testes de hipersensibilidade cutânea são apresentados como uma prova funcional para avaliação do estado nutricional.

  16. Avaliação do estado nutricional de indivíduos adultos sadios de classe média: ingestão energética e protéica, antropometria, exames bioquímicos do sangue e testes de imunocompetência

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Anselmo Marco Aurélio de Carvalho

    1992-01-01

    Full Text Available Foram estudados parâmetros relacionados ao estado nutricional de 151 adultos sadios, pertencentes à classe média e residindo em Botucatu, SP, Brasil. Valores antropométricos foram maiores nos homens, com exceção da prega tricipital e da área adiposa do braço. O aumento da idade associou-se a aumento dos valores da massa muscular (homens e mulheres e do peso do corpo, da prega tricipital e da área adiposa do braço (mulheres. Os resultados antropométricos aproximaram-se dos valores referenciais internacionais, mas não foram inteiramente concordantes com eles, sendo inferiores para o peso corpóreo e circunferência e área musculares do braço. Nos indivíduos de menos de 50 anos, os valores da ingestão energética foram ligeiramente inferiores aos níveis recomendados. A ingestão protéica foi adequada. Os valores médios das proteínas e lípides do soro foram similares aos valores de referência. Testes de hipersensibilidade cutânea são apresentados como uma prova funcional para avaliação do estado nutricional.

  17. Optical coherence tomography image in gelatinous drop-like corneal dystrophy: case report Tomografia de coerência óptica na distrofia corneana gelatinosa em gotas: relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Otávio de Azevedo Magalhães

    2012-10-01

    Full Text Available Gelatinous drop-like corneal dystrophy is a rare disorder with few cases described in the present literature. The following report will show how difficult it is to diagnose this disease in early stages. Modern image exams, such as optical coherence tomography helps to diagnose and can be crucial to establish the best treatment. We will present the histopathological changes and clinical features in this unusual dystrophy.A distrofia corneana gelatinosa em gotas é uma desordem rara e pouco descrita em nossa literatura. O caso apresentado demonstra a dificuldade de realizar o diagnóstico nas fases mais iniciais da doença. O uso de modernos exames de imagem, como a tomografia de coerência óptica de segmento anterior, auxilia no diagnóstico e pode ser crucial para definir a melhor conduta terapêutica. Apresentaremos as alterações histopatológicas e as características clínicas desta incomum distrofia.

  18. Radiographic features of Golden Retriever muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Brumitt, Jason W; Essman, Stephanie C; Kornegay, Joe N; Graham, John P; Weber, William J; Berry, Clifford R

    2006-01-01

    Golden Retriever muscular dystrophy is an inherited, degenerative myopathy due to the absence of dystrophin and is used as a model of Duchenne muscular dystrophy of young boys. This report describes the radiographic abnormalities of Golden Retriever muscular dystrophy in 26 dogs. The thoracic abnormalities included diaphragmatic asymmetry (18/26), diaphragmatic undulation (18/26), and gastro-esophageal hiatal hernia (6/26). Pelvic abnormalities included narrowing of the body of the ilia (14/19), ventral deviation and curvature of the tuber ischii (14/19), elongation of the obturator foramen with a decrease in opacity of the surrounding bone (12/19), and lateral flaring of the wings of the ilia (12/19). Abdominal abnormalities consisted of hepatomegaly (14/22) and poor serosal detail (12/22). The unique thoracic abnormalities were a consistent finding in affected Golden Retriever muscular dystrophy dogs. The diagnosis of muscular dystrophy should be included in the differential list if the combination of diaphragm undulation and asymmetry, and gastro-esophageal hiatal hernia are identified. These diaphragmatic abnormalities are related to hypertrophy and hyperplasia of the diaphragm. Additionally, the skeletal changes of pelvic tilt, elongation of the pelvis, widening of the obturator foramina and thinning of the ischiatic tables appear to be specific to Golden Retriever muscular dystrophy in dogs. These pelvic abnormalities are most likely secondary to bone remodeling associated with the progressive skeletal myopathy and subsequent contracture/fibrosis.

  19. Spinal and bulbar muscular atrophy.

    Science.gov (United States)

    Lieberman, Andrew P

    2018-01-01

    Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an adult-onset degenerative disorder of the neuromuscular system resulting in slowly progressive weakness and atrophy of the proximal limb and bulbar muscles. The disease is caused by the expansion of a CAG/glutamine tract in the amino-terminus of the androgen receptor. That SBMA exclusively affects males reflects the fact that critical pathogenic events are hormone-dependent. These include translocation of the polyglutamine androgen receptor from the cytoplasm to the nucleus and unfolding of the mutant protein. Studies of the pathology of SBMA subjects have revealed nuclear aggregates of the mutant androgen receptor, loss of lower motor neurons in the brainstem and spinal cord, and both neurogenic and myopathic changes in skeletal muscle. Mechanisms underlying disease pathogenesis include toxicity in both lower motor neurons and skeletal muscle, where effects on transcription, intracellular transport, and mitochondrial function have been documented. Therapies to treat SBMA patients remain largely supportive, although experimental approaches targeting androgen action or promoting degradation of the mutant androgen receptor protein or the encoding RNA are under active study. Copyright © 2018 Elsevier B.V. All rights reserved.

  20. Tamización del riesgo nutricional en el paciente oncológico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lilia Lizarda Lancheros Páez

    2014-09-01

    La prevalencia de desnutrición en el paciente oncológico se encuentra entre el 20% al 40% al momento del diagnóstico, aumenta a 80% en estadios tardíos y es mayor en pacientes hospitalizados. La tamización del riesgo nutricional busca identificar a los pacientes desnutridos o con riesgo de desnutrición e iniciar oportunamente la recuperación del estado nutricional; este proceso incluye diferentes indicadores que requieren una interpretación precisa. La siguiente revisión aborda las diferentes herramientas de tamizaje nutricional utilizadas en oncología y precisa la definición de cada uno de los indicadores utilizados.

  1. Avances en la comprensión de la transición nutricional colombiana

    OpenAIRE

    Lamus Lemus, Francisco; Díaz Quijano, Diana Marcela; Rincón Rodríguez, Carlos Javier; Huertas Moreno, Marta Liliana

    2012-01-01

    Objetivo: describir la presencia y las características relacionadas con la transición nutricional colombiana, a partir de datos antropométricos y sociodemográficos. Métodos: se estimó el estado nutricional de mujeres en edad fértil y niños menores de cinco años, con base en la información registrada en las bases de datos de la Encuesta Nacional de Demografía y Salud de Colombia de los años 1995, 2000, 2005 y 2010. Se evaluó la asociación entre el estado nutricional de los dos subgrupos y las ...

  2. Estado nutricional, autopercepção do estado nutricional e experimentação de drogas lícitas em adolescentes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Denise Máximo Garcia

    2015-09-01

    Full Text Available ResumoObjetivo:Associar o estado nutricional e a autopercepção do estado nutricional com a experimentação de drogas lícitas em adolescentes.Métodos:Estudo transversal no qual 210 adolescentes responderam a um questionário sobre experimentação de álcool e tabaco e sobre suas autopercepções nutricionais. Foi analisada a concordância entre autopercepção nutricional do adolescente e seu estado nutricional, bem como associações entre o estado nutricional, a autopercepção nutricional, sexo, idade e presença de tabagistas em casa com a experimentação de álcool e tabaco. As variáveis foram analisadas separadamente em análise bivariada e, a seguir, análise múltipla determinou fatores associados à experimentação.Resultados:Participaram do estudo 210 adolescentes com mediana de idade de 148 meses, 56,6% do sexo feminino. Do total da amostra, 6,6% já experimentaram cigarro e 20% já experimentaram álcool; 32,3% tinham Z-escore IMC≥1 e 12,85% tinham Z-escore IMC≥2 e 50,7% acertaram suas classificações nutricionais. Após análise multivariada, apenas a autoimagem sobre o peso influenciou estatisticamente na experimentação de fumo. Pacientes que se identificavam com peso muito alto apresentaram maior chance de experimentação de fumo (odds ratio (OR 13,57; intervalo de confiança (95% IC 2,05-89,8; p=0,007; em relação ao uso de álcool, adolescentes que se identificavam com peso alto apresentaram chance de uso de álcool 2,40 vezes maior do que crianças que se viam com peso normal (IC 95% 1,08-5,32; p=0,031.Conclusões:Adolescentes com autopercepção de excesso de peso podem constituir um grupo de risco para a experimentação de álcool e tabaco.

  3. Espessura do músculo adutor do polegar: um método rápido e confiável na avaliação nutricional de pacientes cirúrgicos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rosalia Bragagnolo

    Full Text Available OBJETIVO: Determinar se a medida da espessura do músculo adutor do polegar é confiável para avaliação nutricional de pacientes cirúrgicos e se correlaciona bem com outros parâmetros antropométricos, bioquímicos e clínicos. MÉTODOS: Estudo de corte transversal, com avaliação de 87 pacientes candidatos à procedimento cirúrgico de grande porte no trato gastrointestinal. Eles foram submetidos à avaliação nutricional através da avaliação subjetiva global, antropometria (circunferência do braço, prega cutânea triciptal, e circunferência muscular do braço, albumina sérica, linfocitometria e pela medida da espessura do músculo adutor do polegar em ambas as mãos. RESULTADOS: A média da espessura da mão dominante (direita foi de 12,64 ± 3,19 mm e da mão não dominante 12,23 ± 2,9 mm. Para desnutrição, a sensibilidade da espessura do músculo adutor do polegar direita foi de 72,37% e da esquerda de 77,33% para os pontos de cortes encontrados com a curva Receiver Operating Characteristic (13,4 e 13,1 mm respectivamente. Para ambas as mãos a especificidade foi de 100%. Encontrou-se correlação significativa (p<0,01 da espessura do músculo adutor do polegar com todas as outras técnicas antropométricas de avaliação nutricional. Os seus valores médios nos pacientes eutróficos segundo a avaliação subjetiva global foram significativamente maiores (P<0.001 que dos desnutridos leves, e estes também maiores (P<0,05 que os desnutridos graves (avaliação subjetiva global-C. CONCLUSÃO: a espessura do músculo adutor do polegar é um método de fácil execução, baixo custo, confiável e transmite segurança na avaliação do estado nutricional, podendo ser usado na prática clínica em pacientes cirúrgicos.

  4. Avaliação do conhecimento nutricional de atletas profissionais de atletismo e triathlon

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sônia Pessi

    2011-08-01

    Full Text Available A alimentação adequada é a chave para a melhora do desempenho esportivo. Com isso, um conhecimento nutricional satisfatório torna-se importante para as práticas alimentares saudáveis e, consequentemente, mais eficazes para o rendimento. O objetivo deste estudo foi avaliar o conhecimento nutricional de atletas profissionais de atletismo e triathlon. Foram avaliados 50 atletas com idade média de 32,4 ± 11,1 anos, sendo 37 (74% do sexo masculino. Os atletas preencheram um questionário que continha informações sobre treinamento, consultas nutricionais e a escala de conhecimento nutricional validada. Para associar o conhecimento nutricional com as variáveis de escolaridade e consulta com nutricionista, foi utilizado o teste do Qui-quadrado, e para correlacionar as variáveis ordinais foram utilizadas a correlação de Pearson. Os atletas treinavam a 9,4 + oito anos, 82% possuíam nível superior incompleto ou completo e 70% já haviam consultado um profissional nutricionista. A média de pontos da escala foi de 9,6 ± 2,2 pontos, que corresponde à classificação de "moderado conhecimento nutricional", e não foi verificada diferença estatisticamente significativa entre o conhecimento nutricional e o sexo (p = 0,067. Ter frequentado ou não um curso superior não modificou o conhecimento nutricional destes atletas (p = 0,352, assim como consultar ou não o nutricionista (p = 0,362. Porém, quanto maior a escolaridade, maior foi o número de atletas que relataram o acompanhamento com o nutricionista. Estes resultados apontam para a necessidade de educação continuada em nutrição para atletas profissionais, bem como a necessidade de outros estudos avaliando o conhecimento nutricional neste público.

  5. Componente alimentario nutricional del análisis de situación de salud

    OpenAIRE

    Jiménez, Sandra; Chinnock, Anne

    2002-01-01

    El análisis de situación de salud es la primera etapa en el proceso de planificación estratégica en las áreas de salud. Dado que el modelo de análisis de situación de salud no incluye variables e indicadores que describan y expliquen la situación alimentaria nutricional de la población, es importante incorporar el Componente Alimentario-nutricional como un insumo importante en el proceso de planificación. El presente artículo tiene como propósito presentar la propuesta del componente alimenta...

  6. Factores asociados al riesgo nutricional del adulto mayor no institucionalizado, Pasto, Colombia

    OpenAIRE

    Hernández Rangel, Juanita del Pilar

    2017-01-01

    Objetivo: determinar los factores sociales, demográficos, y de salud que se asocian al riesgo nutricional de los adultos mayores no institucionalizados de la ciudad de Pasto en el año 2016. Metodología: estudio de prevalencia analítico a partir del análisis secundario de los datos para la ciudad de Pasto de la encuesta “Índice de vulnerabilidad de los adultos mayores, en tres ciudades de Colombia, 2016”. Se utilizó la Iniciativa del Tamizaje Nutricional (NSI) con la escala DETERMINE para l...

  7. Estado nutricional y hábitos alimentarios en personas parapléjicas

    OpenAIRE

    Viejo, María Paula

    2011-01-01

    El presente estudio tiene como objetivo evaluar el Estado Nutricional y la ingesta dietética de las personas con paraplejía, que concurren círculo deportivo de la ciudad de Mar del Plata; determinar el Estado Nutricional, a través de indicadores antropométricos, como la talla, peso y el IMC en personas parapléjicas y evaluar Frecuencia de consumo de alimentos. A partir de esto, se realiza la evaluación correspondiente a 60 personas que concurren al Círculo Deportivo de Lisiados...

  8. Caracterização nutricional de jogadores de elite de futebol de amputados

    OpenAIRE

    Gomes, Ainá Innocencio da Silva; Ribeiro, Beatriz Gonçalves; Soares, Eliane de Abreu

    2005-01-01

    Apesar de o futebol ser um esporte popular no Brasil, o futebol de amputados não é conhecido pelo público em geral. Este esporte requer um aumento na demanda metabólica e, com a amputação de membros inferiores, o gasto energético da caminhada e corrida pode aumentar consideravelmente. Logo, o aspecto nutricional tem importante papel no desempenho esportivo e na qualidade de vida desses atletas. O objetivo do presente estudo foi avaliar o estado nutricional de quatro jogadores de futebol de am...

  9. Cardiac involvement in patients with limb-girdle muscular dystrophy type 2 and Becker muscular dystrophy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Sveen, Marie-Louise; Thune, Jens Jakob; Køber, Lars

    2008-01-01

    OBJECTIVE: To investigate the extent of cardiac involvement in patients with 1 of the 12 groups of recessively inherited limb-girdle muscular dystrophy type 2 (LGMD2A-L) and Becker muscular dystrophy (BMD). DESIGN: Prospective screening. SETTING: Neuromuscular Clinic and Department of Cardiology...

  10. VALOR NUTRICIONAL DE PLEUROTUS DJAMOR CULTIVADO EM PALHA DE BANANEIRA

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jamile Rosa RAMPINELLI

    2010-11-01

    Full Text Available

    Cogumelos do gênero Pleurotus representam um alimento de custo baixo, com teor elevado de proteínas, aminoácidos essenciais, proporção elevada de ácidos graxos insaturados, diversas vitaminas e minerais, além de teores baixos de gorduras, ácidos nucléicos, açúcares e calorias. Assim, o objetivo deste trabalho foi avaliar o valor nutricional de basidiomas de Pleurotus djamor de 1o e 2o fluxo produtivo, cultivados em palha de bananeira, em termos de teores de carboidratos, proteínas, fi bras, gorduras, cinzas, vitaminas, fósforo e potássio. Os teores de carboidratos totais, proteína bruta, fi bra bruta e cinzas diminuíram do 1o para o 2o fl uxo produtivo de 32,7 para 27,4g/100g, de 20,5 para 19,8g/100g, de 22,4 para 12,7g/100g e de 7,4 para 6,3g/100g, respectivamente. Os valores de gordura bruta e umidade não variaram, permanecendo em torno de 1,1 e 90g/100g, respectivamente. Os teores de vitamina B1 foram superiores aos de vitamina B2, independentemente do fluxo produtivo, e foi encontrada maior quantidade de potássio do que de fósforo. Pleurotus djamor, de 1o fl uxo produtivo, pode ser considerado fonte de fósforo e potássio, além de apresentar baixo teor de açúcar e não conter gordura.

  11. [Nutricional adequacy of students of compulsory secondary education in Badajoz].

    Science.gov (United States)

    Córdoba-Caro, L G; Luego Pérez, L M; García Preciado, V

    2012-01-01

    To evaluate nutricional adequacy of students of compulsory secondary education (ESO) in Badajoz, Spain. We included 1197 students of ESO from 12 to 18 years old, 49.9% male and 50.1% female, which is a representative sample of this population. They filled in a food frequency questionnaire (FFQ) self-administered and previously validated in a pilot study. Nutrients were quantified from FFQ with a food composition table (Novartis, 2004) and nutritional Adequacy Index (AI) was calculated according to Spanish Recommended Dietary Allowances (RDA). Nutritional adequacy of a nutrient was measured by the following relation: mean daily intake of the nutrient / RDA of that nutrient * 100. Average caloric intake of secondary education students is not very high, protein AI is over 200%, and cholesterol over 150%, being appropriate the intake of carbohydrates and lipids. The intake of fiber, vitamin E and iodine was lower than 50% in both genders; the one of iron less than 90% in females and there were no other differences between both genders. Only 1% to 3% of students reach RDA of fiber, iodine and vitamin E, and 37.3% of female reach RDA of iron. Cholesterol dietary intake of 17.2% males and 25.3% females is high, and saturated fatty acids intake is high in 46.1% males and 50.0% females. Diet of students of secondary education in Badajoz is normocaloric, hyperproteic, appropriate in carbohydrates and lipids, without differences between genders; it is very deficient in fiber, iodine and vitamin E in both genders and deficient in iron in females. We can see their diet is far from Mediterranean diet, and this is why education plans about food intake are advised to the students and their families.

  12. Avaliação de pacientes com distrofia muscular de Duchenne através de testagem neuropsicológica e do potencial evocado cognitivo (P300) /

    OpenAIRE

    Della Coletta, Marcus Vinicius

    2006-01-01

    Orientadora: Rosana Herminia Scola Dissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa: Curitiba, 2006 Inclui bibliografia e anexos

  13. Muscular cystic hydatidosis: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Naspetti Riccardo

    2007-03-01

    Full Text Available Abstract Background Hydatidosis is a zoonosis caused by Echinococcus granulosus, and ingesting eggs released through the faeces from infected dogs infects humans. The location of the hydatid cysts is mostly hepatic and/or pulmonary, whereas musculoskeletal hydatidosis is very rare. Case presentation We report an unusual case of primary muscular hydatidosis in proximity of the big adductor in a young Sicilian man. The patient, 34 years old, was admitted to the Department of Infectious and Tropical Diseases for ultrasonographic detection, with successive confirmation by magnetic resonance imaging, of an ovular mass (13 × 8 cm in the big adductor of the left thigh, cyst-like, and containing several small cystic formations. Serological tests for hydatidosis gave negative results. A second drawing of blood was done 10 days after the first one and showed an increase in the antibody titer for hydatidosis. The patient was submitted to surgical excision of the lesion with perioperatory prophylaxis with albendazole. The histopathological examination of the bioptic material was not diriment in the diagnosis, therefore further tests were performed: additional serological tests for hydatidosis for the evaluation of IgE and IgG serotype (Western Blot and REAST, and molecular analysis of the excised material. These more specific serological tests gave positive results for hydatidosis, and the sequencing of the polymerase chain reaction products from the cyst evidenced E. granulosus DNA, genotype G1. Any post-surgery complications was observed during 6 following months. Conclusion Cystic hydatidosis should always be considered in the differential diagnosis of any cystic mass, regardless of its location, also in epidemiological contests less suggestive of the disease. The diagnosis should be achieved by taking into consideration the clinical aspects, the epidemiology of the disease, the imaging and immunological tests but, as demonstrated in this case, without

  14. Estado nutricional, patrón alimentario y transición nutricional en escolares de Donmatías (Antioquia)

    OpenAIRE

    Javier Rosique Gracia; Andrés Felipe García; Bresnhev A. Villada Gómez

    2012-01-01

    Con la finalidad de analizar la posible transición alimentaria y nutricional en Donmatías, y compararla con otros estudios a nivel microgeográfico, se ha determinado el estado nutricional de 197 escolares (2-11 años) por antropometría. La desnutrición crónica (z < -2) fue baja (1,52%) y no hubo desnutrición aguda. El exceso de peso (25,39%), y el sobrepeso y la obesidad conjuntamente (26,70%) resultaron altos. Aunque el exceso de grasa subcutánea fue mayor en niños que en niñas, no fue signif...

  15. [Human myopathy and animal muscular dystrophy].

    Science.gov (United States)

    Schapira, G; Dreyfus, J C; Schapira, F

    1977-08-01

    Two hereditary muscular dystrophies similar to human progressive muscular dystrophy (P.M.D. Duchenne type) have been isolated in animals, one in mouse, the other in chicken. The decrease in the activity of glycogenolytic enzymes is similar to that observed in denervated muscle. Isozymic fetal types for several muscular enzymes have been observed as well in chicken as in man, but this fetal type may also be found in neurogenic atrophy. The release in circulation of muscle enzymes seems more specific. But the origin of the genetic lesion is still unknown. We describe here the three different theories about this problem: i.e. neurogenic, vascular, or myogenic. This last theory implies a trouble of membrane permeability.

  16. Mitochondrial disorders in progressive muscular dystrophies

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    D. A. Kharlamov

    2014-01-01

    Full Text Available The literature review gives data on the role of mitochondrial disorders in the pathogenesis of different progressive muscular dystrophies. It describes changes in Duchenne, limb-girdle, facial scapulohumeral (Landuzi—Degerina muscular dystrophies. The review is based on both clinical and experimental animal studies. Along with the implication of mitochondria in the pathogenesis of the diseases, it describes muscular dystrophy treatment options compensating for energy disorders and overcoming oxidative stress and mitochondrial dysfunction. Mitochondrial studies in different muscle diseases hand physicians treatment modalities that fail to lead to recovery, but compensate for disorders caused by mutations in the genetic apparatus. 

  17. Muscular pathology: echographic and NMR imaging aspects

    International Nuclear Information System (INIS)

    Pascal-Suisse, P.; Beaurain, P.; Mougniot, C.

    1995-01-01

    A comparison of echographic techniques and NMR imaging has been done for the diagnosis of muscular trauma and tumor pathologies. In traumatic pathology, the echographic analysis allows to determine the complete assessment of recent muscular injuries. NMR imaging can be used in granuloma or fibrous callosity appreciation and for the analysis of deep injury (muscles and muscles-tendon junctions) and of muscular aponeurosis. Echography must be used together with color coding Doppler technique in the diagnosis of tumor pathology and for the study of slow fluxes. The recently available energy Doppler technique seems to be powerful in the study of vascularization of small expansive formations, but their extension to adjacent bone or tissue can only be appreciated using NMR imaging. (J.S.)

  18. Desenvolvimento e avaliação de instrumentos de triagem nutricional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rita de Cássia Aquino

    2012-08-01

    Full Text Available Esse estudo tem por objetivo descrever o desenvolvimento e a avaliação de instrumentos de triagem nutricional para identificação de risco de desnutrição em pacientes hospitalizados. A partir da identificação de variáveis preditivas, o paciente deve ser encaminhado à equipe multidisciplinar de terapia nutricional para intervenção. Foram estudados 300 pacientes de um hospital de São Paulo-SP, aplicada uma avaliação nutricional com levantamento de variáveis de risco e conduzida uma regressão logística múltipla para a seleção dos fatores preditivos. As variáveis associadas à desnutrição foram: perda de peso involuntária, ossatura aparente, redução de apetite, diarreia, ingestão energética inadequada e gênero masculino. Um instrumento de triagem nutricional foi desenvolvido e apresentou adequada concordância com instrumentos validados.

  19. Escore para avaliação do estado nutricional: seu valor na estratificação prognóstica de portadores de cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca avançada Score for nutritional status evaluation: the role played in the prognostic stratification of dilated cardiomyopathy and advanced heart failure patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luiz Guilherme Veloso

    2006-08-01

    Full Text Available OBJETIVO: Desenvolver método de avaliação do estado nutricional do paciente através de escore que expresse o estado nutricional de maneira universal e verificar se esse escore seria eficaz na estratificação prognóstica de pacientes com insuficiência cardíaca (IC avançada. MÉTODOS: Para compor o escore foram selecionados métodos de avaliação que procurassem quantificar forma de medida do estado nutricional: a porcentagem ideal do peso, a espessura da prega tricipital, os percentis da circunferência da massa muscular do braço, os níveis séricos de albumina, a contagem global de linfócitos. Para validá-lo, aplicou-se o escore num grupo de 95 pacientes com idade inferior a 65 anos, sem evidências de doenças consumptivas e analisou-se se esse escore manteria correlação com os dados clínicos da IC e permitiria estratificar o prognóstico. RESULTADOS: A situação nutricional esteve alterada nos pacientes e escore elevado sugerindo desnutrição moderada ou intensa foi observado em 31/95 (32,6% dos casos. Não houve correlação entre os valores do escore nutricional, duração dos sintomas e grau de disfunção ventricular. Os pacientes com escore nutricional elevado apresentaram tendência de maior mortalidade (p=0,0606. CONCLUSÕES: Os dados sugerem que a desnutrição atinge cerca de 1/3 dos pacientes com IC avançada. Um escore que englobou cinco parâmetros de avaliação nutricional teve boa correlação com a avaliação clínica e permitiu avaliar globalmente a desnutrição de portadores de IC. Escore superior a 8 identificou pacientes com maior probabilidade de morrer, confirmando que pacientes mais desnutridos têm pior evolução.OBJECTIVE: Develop a method for the evaluation of patient’s nutritional status through a score that expresses universal nutritional status, as well as investigate if that score would be efficient for the prognostic stratification of advanced heart failure (HF pts. METHODS: The score was

  20. Salud oral y déficit nutricional en adultos mayores no institucionalizados en Londrina, Paraná, Brasil

    OpenAIRE

    Mesas,Arthur Eumann; Andrade,Selma Maffei de; Cabrera,Marcos Aparecido Sarria; Bueno,Vera Lúcia Ribeiro de Carvalho

    2010-01-01

    OBJETIVO: Examinar la asociación entre el déficit nutricional y problemas de salud oral en adultos mayores no institucionalizados de una comunidad en Brasil. MÉTODOS: En este estudio transversal fueron obtenidos datos de 267 adultos mayores (160 mujeres y 107 hombres) con edad entre los 60 y 74 años provenientes del censo del área de cobertura de un Equipo del Programa Salud de la Familia de Londrina, Brasil. El déficit nutricional fue identificado con la Mini Evaluación Nutricional (< 24 pun...

  1. Efeito da urina de vaca no estado nutricional da alface

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nelson Licínio C. de Oliveira

    2010-08-01

    Full Text Available Existem diversos relatos da utilização da urina de vaca em hortaliças, todavia sua eficácia carece de comprovação. Objetivou-se avaliar o efeito da urina de vaca no estado nutricional da alface. O experimento foi constituído de 12 tratamentos, esquema de parcelas subdivididas, em blocos ao acaso, com quatro repetições. Nas parcelas foram alocadas as vias de aplicação (solo ou foliar e nas subparcelas as concentrações das soluções (0,00; 0,25; 0,50; 0,75; 1,00 e 1,25% v/v. Aplicou-se 60 mL de solução/planta, divididos em cinco aplicações de 5; 5; 10; 20 e 20 mL/planta, aos 7, 14, 21, 28 e 35 após o transplante, respectivamente. Durante o ciclo avaliou-se o índice SPAD e na colheita a massa da matéria seca de cabeça (MSCA e os teores de N, P, K, Ca, Mg, S, Na, Zn, Fe, Mn, Cu e B na matéria seca das folhas (MSF, caule (MSC e raízes (MSR. Em ambas as vias de aplicação o índice SPAD apresentou incremento linear às concentrações e resposta quadrática ao longo do tempo. A MSCA teve comportamento linear às concentrações, com aumento de 25,9 e 35,4% nas aplicações via foliar e solo, respectivamente. Não houve efeito de concentrações sobre teores de nutrientes na MSF e MSC. Na MSR, via solo, os teores de P e K apresentaram pontos de máximo enquanto Fe e Mn de mínimo; o Na apresentou incremento linear às concentrações via foliar. Os efeitos da urina sobre o crescimento da alface provavelmente são devidos a fatores outros que não somente a quantidade de nutrientes veiculados nas soluções.

  2. Nutritional status and weight gain in pregnant women Estado nutricional y aumento de peso en la mujer embarazada Estado nutricional e ganho de peso de gestantes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Paula Sayuri Sato

    2012-06-01

    Full Text Available This study described the nutritional status of 228 pregnant women and the influence of this on birth weight. This is a retrospective study, developed in a health center in the municipality of São Paulo, with data obtained from medical records. Linear regression analysis was carried out. An association was verified between the initial and final nutritional status (pEstado nutricional de 228 embarazadas y su influencia en el peso al nacer fue caracterizado. Estudio desarrollado en centro de salud de São Paulo con datos obtenidos de registros médicos. Análisis de regresión lineal fue realizado. Se verificó asociación entre estado nutricional inicial y final (pCaracterizou-se estado nutricional de 228 gestantes e sua influência no peso ao nascer. Trata-se de estudo retrospectivo desenvolvido num centro de saúde do município de São Paulo, com dados obtidos de prontuários. Realizou-se análise de regressão linear. Verificou-se associação entre estado nutricional inicial e final (p<0,001. A média de ganho total de peso diminuiu das gestantes que iniciaram a gravidez com baixo peso para aquelas que iniciaram com sobrepeso/obesidade (p=0,005, sendo insuficiente para 43,4 e 36,4% das gestantes com peso inicial adequado e para o total das gestantes estudadas, respectivamente. Entretanto, 37,1% daquelas que iniciaram a gravidez com sobrepeso/obesidade finalizaram com ganho excessivo, condição que, no final, afetou quase um quarto das gestantes. Anemia e baixo peso ao nascer foram pouco frequentes, porém, na análise de regressão linear, peso ao nascer associou-se com ganho de peso (p<0,05. Evidencia-se a importância do cuidado nutricional antes e durante a gravidez, para promoção da saúde materno-infantil.

  3. Aspectos morfológicos de biópsias musculares em equinos com miopatia sob forma de surto

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rogério M. Amorim

    2011-07-01

    Full Text Available As miopatias em equinos são classificadas de acordo com aspectos clínicos, morfológicos e moleculares, em três grandes grupos: não associadas ao exercício, associadas ao exercício e devido alteração da condução elétrica do sarcolema. Apesar dos avanços no diagnóstico, a literatura ainda relata surtos de miopatia em equinos sem etiologia esclarecida em diversos países. O objetivo desse estudo foi descrever as alterações histológicas e histoquímicas de biópsias musculares de equinos acometidos por miopatia. Sete equinos da raça Quarto de Milha, com 18-24 meses de idade, apresentaram sinais clínicos de miopatia. Dentre esses animais, cinco apresentaram sinais subagudos leves a moderados e dois apresentaram sinais hiperagudos severos e decúbito lateral. Foram realizadas biópsias musculares utilizando a técnica percutânea, por agulha tipo Bergström, no músculo glúteo médio em todos os animais acometidos. As amostras foram processadas por meio de técnicas histológicas (HE, Tricrômio de Gomori modificado e histoquímicas (PAS, NADH, ATPase. Nos quadros clínicos mais leves, a principal alteração encontrada foi a presença de fibras vermelhas rajadas do tipo I e IIA, que estão associadas às alterações do metabolismo oxidativo e das funções mitocondriais, como ocorrem nas miopatias mitocondriais. Também foram observadas fibras atróficas do tipo I e IIA, além da presença de agregados subsarcolemais. Nos quadros mais severos o tecido muscular apresentou infiltrado inflamatório, aumento de colágeno, fagocitose, necrose, calcificação e regeneração muscular. Diante dos achados morfológicos, da resposta à terapia com vitamina E e Se e da baixa mortalidade quando comparado aos relatos de miopatia atípica, conclui-se que esse surto foi desencadeado por lesões mitocondriais, caracterizadas pelas fibras musculares vermelhas rajadas, possivelmente devido uma quebra da homeostase de vitamina E e Se, sendo compat

  4. Genetics Home Reference: spinal muscular atrophy with progressive myoclonic epilepsy

    Science.gov (United States)

    ... myoclonic epilepsy Spinal muscular atrophy with progressive myoclonic epilepsy Printable PDF Open All Close All Enable Javascript ... boxes. Description Spinal muscular atrophy with progressive myoclonic epilepsy (SMA-PME) is a neurological condition that causes ...

  5. Soporte alimentario y nutricional en niños con fibrosis quística

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Aida Esplugas Montoya

    2011-03-01

    Full Text Available INTRODUCCIÓN. La fibrosis quística es una enfermedad que se manifiesta en las vías respiratorias, el páncreas y el tracto intestinal. El control nutricional es un aspecto decisivo en el tratamiento de la enfermedad. El objetivo del estudio fue caracterizar un grupo de pacientes que se encontraban en fases de soporte y rehabilitación nutricional. MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo con 7 pacientes menores de 18 años, que ingresaron para su tratamiento en la unidad especializada en fibrosis quística del Hospital Pediátrico Universitario «William Soler» (La Habana. Se realizaron mediciones antropométricas al ingreso y al egreso, y se clasificó a los niños en desnutrido, de bajo peso y de peso normal. Los valores fueron comparados con las tablas de crecimiento y desarrollo de la población cubana. RESULTADOS. A 3 pacientes se les aplicó una intervención de soporte nutricional y 4 pacientes fueron tratados además con nutrición enteral suplementaria. En la evaluación nutricional se encontró que la distribución porcentual calórica que aportaron los alimentos fue de un 12 % para las proteínas, 37 % para las grasas y 51 % para los carbohidratos. La energía que aportaron los alimentos consumidos ascendió a 4 360 kcal, 134,27 g de proteínas, 177,51 g de grasas y 558,20 g de carbohidratos. CONCLUSIONES. Al aumentar la densidad calórica de los alimentos y aplicar nutrición enteral a los pacientes se obtuvo un incremento de la ganancia ponderal y mejoró el estado nutricional.

  6. Muscular Imbalance Correction in the Power Fitness Training

    OpenAIRE

    Olga E. Aftimichuk; Alexander V. Varvarich

    2013-01-01

    Muscular imbalance is one of the manifestations of pathological-biomechanical changes in muscular-skeletal system. It is the result of tonus-power imbalance of short and relaxed muscles. Muscle shortening is the most striking sign of muscular imbalance. Hypodynamia and passive lifestyle can cause such results. The paper justifies the experimental technique of women muscular imbalances correction by means of power training. Selection of exercises, weights and machines was made, taking into acc...

  7. Sistemas alimentarios y estado nutricional en comunidades campesinas de Yauyos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    1986-01-01

    Full Text Available Malgré l'existence de données de base sur l'alimentation et l'état nutritionnel des populations andines, leurs relations avec les systèmes de production ont été peu décrites. L'étude des systèmes de production, dans la haute vallée du Cañete, a été complétée par une évaluation de l'état nutritionnel des enfants âgés de 0 à 6 ans, dans quatre villages aux écosystèmes fortement contrastés et par une enquête alimentaire par rappel auprès des familles suivies sur le plan agronomique, dans deux villages. Pour chaque étude, trois passages saisonniers ont été effectués. La méthodologie est détaillée les résultats préliminaires son présentés et discutés. Au total, 338 enfants ont été évalués entre une et trois fois, selon une série de critères anthropométriques et cliniques de la malnutrition, et leurs parents ont fait l'objet d'une enquête. Les premiers résultats indiquent une forte prévalence du retard de la taille, mais la malnutrition aiguë est pratiquement absente. Plusieurs facteurs environnementaux sont évoqués. Les résultats partiels de l'enquête alimentaire dans neuf familles montrent l'hétérogénéité des types d'alimentation à l'intérieur de chaque communauté, et révèlent la part importante, dans le régime, des aliments achetés. On suggère l'hypothèse qu'avec l'intégration au marché, les stratégies paysannes de sécurité alimentaire, fondées sur la complémentarité des productions et des étages écologiques, sont complétées, voire remplacées, par des stratégies reposant sur la pluri-activité et la diversification des sources de revenu monétaire. A pesar de la existencia de datos básicos sobre la alimentación y el estado nutricional de las poblaciones andinas, sus relaciones con los sistemas de producción han sido poco descritas. El estudio de los sistemas agrarios, en la Cuenca alta del Cañete, fue complementado por una evaluación del estado nutricional de los

  8. Estado nutricional e carência de ferro em crianças freqüentadoras de creche antes e 15 meses após intervenção nutricional

    OpenAIRE

    Biscegli,Terezinha Soares; Corrêa,Carlos Elysio C.; Romera,João; Candido,André Binotti

    2008-01-01

    OBJETIVO: Comparar o estado nutricional e a prevalência de carência de ferro em crianças freqüentadoras de creche antes e 15 meses após orientação nutricional e intervenção terapêutica. MÉTODOS: Estudo coorte com 52 crianças de 32 a 78 meses de idade, freqüentadoras de uma creche em Catanduva, São Paulo, avaliadas em dois períodos: antes e 15 meses após receberem tratamento para anemia e correção das alterações no estado nutricional. O estado nutricional das crianças foi avaliado por meio da ...

  9. Polineuropatia nutricional entre índios Xavantes Polyneuropathy deficiency among Xavante indians

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    J.P.B. Vieira Filho

    1997-03-01

    Full Text Available Os autores apresentam dois casos de polineuropatia carencial (PC entre os índios Xavantes, em que o arroz era o alimento exclusivo no caso 1 e quase exclusivo no caso 2. O arroz consumido por esses índios era o beneficiado ou despolpado. A intoxicação pelo cianeto da mandioca ou de outros vegetais foi afastada. RELATO DOS CASOS. Foram observados em suas aldeias dois índios com 18 e 25 anos, com história progressiva de fraqueza, diminuição da força muscular e emagrecimento. Removidos ao Hospital São Paulo, notou-se, no exame neurológico do caso 1, atrofia da musculatura distal dos membros superiores e inferiores, déficit motor distalmente com grau zero na musculatura flexora, reflexos profundos abolidos, reflexo cutâneo plantar sem resposta bilateralmente, sensibilidade táctil, dolorosa e palestésica diminuída distalmente nos membros inferiores. No exame neurológico do caso 2, notou-se hiporreflexia proximal nos membros superiores, arreflexia nas porções distais dos membros superiores e inferiores, hipoestesia táctil e dolorosa nos pés, hipoacusia à direita. As eletroneuromiografias mostraram anormalidades compatíveis com polineuropatia sensitivo-motora simétrica, de padrão axonal desmielinizante no caso 1 e de predomínio desmielimizante no caso 2. Os exames de líquor foram normais. DISCUSSÃO. A polineuropatia foi caracterizada pela história clínica, pelos exames neurológicos, eletroneuromiográficos e líquor. O diagnóstico de PC ficou estabelecido pela história clínica e pelos exames eletroneuromiográficos sugestivos de polineuropatia periférica de causa nutricional. Esta PC não se enquadra nas mieloneuropatias como a neuropatia atáxica tropical, a paraparesia espástica e a neuropatia de Cuba. CONCLUSÃO. A PC dos Xavantes deve-se à deficiência da tiamina (vitamina B1, sendo o beribéri seco, tendo como causa o consumo do arroz beneficiado industrialmente como alimento exclusivo ou quase exclusivo. A

  10. Avaliação da autofluorescência do fundo de olho nas distrofias de retina com o aparelho Heidelberg Retina Angiograph2 Evaluation of fundus autofluorescence in hereditary retinal diseases using Heidelberg Retina Angiograph2

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Monique Côco

    2007-10-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Definir características do exame de autofluorescência, verificando sua utilidade no diagnóstico e acompanhamento de distrofias retinianas. MÉTODOS: Participaram do estudo, 28 pacientes, adultos, divididos igualmente em quatro grupos com diagnósticos de doença de Stargardt, distrofia de Cones, retinose pigmentar e voluntários saudáveis para estabelecimento do padrão de normalidade. Em média foram obtidas nove imagens com o filtro para angiofluoresceinografia para a formação da imagem autofluorescente no Heidelberg Retina Angiograph2. As imagens de cada grupo de pacientes foram analisadas para verificar características comuns. RESULTADOS: As imagens fundoscópicas autofluorescentes dos voluntários do grupo controle mostraram área foveal hipoautofluorescente em relação à retina do pólo posterior. As imagens dos portadores de doença de Stargardt, em geral, apresentaram lesão hipoautofluorescente, correspondendo à área macular. As principais alterações da autofluorescência em pacientes com distrofia de cones foram hipoautofluorescência macular com halo hiperautofluorescente. Nos portadores de retinose pigmentar, foram encontrados pigmentos periféricos causando hipoautofluorescência. Na região macular, hipoautofluorescência ou apenas desorganização do pigmento. CONCLUSÃO: O estudo mostrou a existência de padrões de autofluorescência de fundo nas distrofias de retina que permitem o diagnóstico e melhor interpretação da fisiopatogenia destas doenças.PURPOSE: To define characteristics of the fundus autofluorescence examination, verifying usefulness in the diagnosis and care of hereditary retinal diseases. METHODS: 28 patients, adults, divided equally into four groups with diagnoses of Stargardt macular dystrophy, cone dystrophy, retinitis pigmentosa and healthy volunteers for the establishment of the normality pattern. An average of nine images with the filter for fluorescein angiography was obtained

  11. Cardiomyopathy in becker muscular dystrophy: Overview.

    Science.gov (United States)

    Ho, Rady; Nguyen, My-Le; Mather, Paul

    2016-06-26

    Becker muscular dystrophy (BMD) is an X-linked recessive disorder involving mutations of the dystrophin gene. Cardiac involvement in BMD has been described and cardiomyopathy represents the number one cause of death in these patients. In this paper, the pathophysiology, clinical evaluations and management of cardiomyopathy in patients with BMD will be discussed.

  12. Respiratory muscle training in Duchenne muscular dystrophy.

    OpenAIRE

    Rodillo, E; Noble-Jamieson, C M; Aber, V; Heckmatt, J Z; Muntoni, F; Dubowitz, V

    1989-01-01

    Twenty two boys with Duchenne muscular dystrophy were entered into a randomised double blind crossover trial to compare respiratory muscle training with a Triflow II inspirometer and 'placebo' training with a mini peak flow meter. Supine posture was associated with significantly impaired lung function, but respiratory muscle training showed no benefit.

  13. A Drosophila model for Duchenne muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Plas, Mariska Cathelijne van der

    2008-01-01

    Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a severe X-linked disease characterized by progressive muscle wasting and sometimes mild mental retardation. The disease is caused by mutations in the dystrophin gene. DMD is correlated with the absence of Dp427, which is located along the sarcolemma in skeletal

  14. Duchenne muscular dystrophy models show their age

    OpenAIRE

    Chamberlain, Jeffrey S.

    2010-01-01

    The lack of appropriate animal models has hampered efforts to develop therapies for Duchenne muscular dystrophy (DMD). A new mouse model lacking both dystrophin and telomerase (Sacco et al., 2010) closely mimics the pathological progression of human DMD and shows that muscle stem cell activity is a key determinant of disease severity.

  15. What Are the Treatments for Muscular Dystrophy?

    Science.gov (United States)

    ... Child Neurology Society. (2005). Practice parameter: Corticosteroid treatment of Duchenne dystrophy. Neurology, 64 , 13-20. Retrieved June 22, 2012, ... Statement. (2004). Respiratory care of the patient with Duchenne muscular ... American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 170, 456-465. ...

  16. Visuospatial Attention Disturbance in Duchenne Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    De Moura, Maria Clara Drummond Soares; do Valle, Luiz Eduardo Ribeiro; Resende, Maria Bernadete Dutra; Pinto, Katia Osternack

    2010-01-01

    Aim: The cognitive deficits present in the Duchenne muscular dystrophy (DMD) are not yet well characterized. Attention, considered to be the brain mechanism responsible for the selection of sensory stimuli, could be disturbed in DMD, contributing, at least partially, to the observed global cognitive deficit. The aim of this study was to…

  17. Brain Function in Duchenne Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    J. Gordon Millichap

    2002-02-01

    Full Text Available The role of dystrophin disorders in the CNS function of boys with Duchenne muscular dystrophy (DMD and the dystrophin-deficient mdx mouse, an animal model of DMD, is reviewed at the University of New South Wales, University of Sydney, Australia.

  18. Duchenne muscular dystrophy - a molecular service

    African Journals Online (AJOL)

    In 1987 a carrier detection and prenatal diagnostic service for. Duchenne muscular dystrophy using molecular technology was instituted at the Department of Human Genetics, Uni- versity of Cape Town, to serve affe.cted families in southern. Africa. DNA samples from 100 affected male subjects and. 350 of their relatives ...

  19. Skull development in the muscular dystrophic mouse

    DEFF Research Database (Denmark)

    Vilmann, H; Kirkeby, S; Moss, M L

    1989-01-01

    Roentgencephalometric tracings of skulls of 7-week-old normal and muscular dystrophic mice were compared. A marked size reduction of the dystrophic skulls relative to the normal ones was observed. However, the visceral parts of the dystrophic skull were more reduced in size than the neural parts....

  20. Hereditary muscular dystrophies and the heart

    NARCIS (Netherlands)

    Hermans, M. C. E.; Pinto, Y. M.; Merkies, I. S. J.; de Die-Smulders, C. E. M.; Crijns, H. J. G. M.; Faber, C. G.

    2010-01-01

    Cardiac disease is a common clinical manifestation of neuromuscular disorders, particularly of muscular dystrophies. Heart muscle cells as well as specialized conducting myocardial fibres may be affected by the dystrophic process. The incidence and nature of cardiac involvement vary with different

  1. Estado nutricional e adequação da ingestão de energia e nutrientes em pacientes com insuficiência cardíaca Estado nutricional y adecuación de la ingesta de energía y nutrientes en pacientes con insuficiencia cardiaca Nutritional status and adequacy of energy and nutrient intakes among heart failure patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bárbara Hatzlhoffer Lourenço

    2009-11-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: Maior conhecimento sobre o estado nutricional e a ingestão de energia e nutrientes é necessário para auxiliar no tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca (IC. OBJETIVO: Verificar o estado nutricional e analisar a adequação da ingestão de energia, macro e micronutrientes de pacientes com IC em atendimento ambulatorial. MÉTODOS: Foram coletados dados antropométricos e de ingestão alimentar habitual de 125 pacientes (72% homens, 52,1±9,8 anos, IMC 26,9±4,4 kg/m². As variáveis antropométricas foram comparadas entre os sexos, e analisou-se a adequação da ingestão de energia e nutrientes perante as recomendações. RESULTADOS: Depleção ou risco de depleção das reservas musculares estava presente em 38,4% dos pacientes (associação com sexo masculino; p FUNDAMENTO: Para ayudar en el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardiaca (IC es necesario un mayor conocimiento sobre el estado nutricional y la ingesta de energía y nutrientes. OBJETIVO: Verificar el estado nutricional y analizar la adecuación de la ingesta de energía, macro y micronutrientes de pacientes con IC en atención ambulatoria. MÉTODOS: Se recolectaron datos antropométricos y de la ingesta alimentaria habitual de 125 pacientes (72% hombres, 52,1±9,8 años, IMC 26,9±4,4 kg/m². Se compararon las variables antropométricas de ambos sexos y se analizó la adecuación de la ingesta de energía y nutrientes frente a las recomendaciones. RESULTADOS: En el 38,4% de los pacientes (asociación con sexo masculino; p SUMMARY: Increased knowledge about nutritional status and energy and nutrient intakes is required to improve the treatment of patients with heart failure (HF. OBJECTIVES: To verify the nutritional status and evaluate the adequacy of energy, macronutrient and micronutrient intakes in patients with HF in outpatient clinical settings. METHODS: We collected anthropometric and habitual dietary intake data of 125 patients (72% men, 52

  2. Cardiac involvement in children with neuro-muscular disorders

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    E. N. Arkhipova

    2015-01-01

    Full Text Available Many inherited neuromuscular disorders include cardiac involvement as a typical clinical feature. Among the most common of them is the group of muscular dystrophies. Dilated cardiomyopathy, ventricular arrhythmias, atrial fibrillations, atrioventricular and intraventricular conduction abnormalities, and sudden cardiac death are well known pathological findings in Duchenne muscular dystrophies, myotonic dystrophy type I and 2, Emery-Dreifuss muscular dystrophies and different types of limb-girdle muscular dystrophies and other disorders. Detection of cardiac pathology in patients with different muscular dystrophies is possible with ECG, echocardiography and cardiovascular magnetic resonance imaging, which are recommended for screening and early cardioprotective treatment.

  3. Manejo nutricional em paciente cirúrgico com adenocarcinoma de pâncreas: Um relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Caroline Otoni da Silva

    2018-03-01

    Full Text Available O objetivo desse relato de caso é demonstrar como o manejo nutricional pode ser realizado em pacientes idosos com diagnóstico de adenocarcinoma de pâncreas e submetidos a cirurgia eletiva. Resultados: A dieta proposta supria a necessidade energética e calórica da paciente, o objetivo de recuperação do estado nutricional e preparo da paciente para o procedimento cirúrgico foi atingido, tendo em vista o prazo em que ocorreram os fatos. Foi ofertado o suplemento com imunonutrientes por um período de 12 dias no pré-operatório, sendo continuada no pós-operatório, conforme recomendado pelo DITEN, 2011. Nota se através desse relato a importância do uso das ferramentas de triagem e diagnóstico nutricional, para detecção precoce dos indivíduos desnutridos ou em risco nutricional, otimizando assim o planejamento para a oferta de calorias e nutrientes específicos a fim de melhorar o estado nutricional e prepara-los para a cirurgia. Descritores: Terapia nutricional; Neoplasias pancreáticas; Dietoterapia.

  4. Los elementos de efectividad de los programas de educación nutricional infantil: la educación nutricional culinaria y sus beneficios

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nur Al-Ali

    2015-12-01

    Full Text Available Actualmente existe una prevalencia alta de las enfermedades crónicas no transmisibles tanto en edad adulta como en edad infantil. Los programas de educación nutricional han mostrado su efectividad previniendo estas enfermedades. Algunos de los elementos de efectividad de estos programas son: la implementación de programas en las escuelas, la involucración de las familias y de toda la comunidad escolar, la proyección del programa a niños de 6 a 12 años de edad, el aprendizaje basado en la práctica, el programa educacional basado en teorías o la elaboración de herramientas necesarias para producir cambios conductuales. La educación nutricional culinaria o la educación en habilidades culinarias se presenta como una de las modalidades más eficaces pues el aprendizaje práctico sobre cómo preparar y cocinar los alimentos saludables ha demostrado beneficios como: el incremento del consumo de frutas y verduras, la mejora de las habilidades culinarias, la mejora de las creencias acerca de la alimentación, la mejora de las conductas alimentarias, la prevención de la obesidad infantil y la mejora de las elecciones dietéticas. A pesar de los beneficios descritos, se hace necesario tener un conocimiento más profundo e investigar en las variables de efectividad de la educación nutricional culinaria, especialmente en España.

  5. A study of atriphos (ATP) action on muscular circulation in progressive muscular dystrophy by the radioactive xenon clearance technique

    International Nuclear Information System (INIS)

    Chakyrov, B.; Samardzhiev, A.

    1977-01-01

    The effect of intramuscularly and intravenously adminostered atriphos on the muscular circulation was studied with radioactive xenon in 12 children with progressive muscular dystrophy. After combined local intramuscular injection of ATP (atriphos) with the radioactive marker a 12-fold increment of muscular circulation ensues, lasting about 15 minutes. No vasodilatating effect on the muscular flow was oberved after intravenous injection of 20-40 mg of atriphos. It is believed that intramuscular administration of atriphos produced dilatation of capillaries and of the venous part of the muscular circulation. (author)

  6. Los elementos de efectividad de los programas de educación nutricional infantil: la educación nutricional culinaria y sus beneficios

    OpenAIRE

    Al Ali, Nur; Arriaga Arrizabalaga, Andrés

    2016-01-01

    Actualmente existe una prevalencia alta de las enfermedades crónicas no transmisibles tanto en edad adulta como en edad infantil. Los programas de educación nutricional han mostrado su efectividad previniendo estas enfermedades. Algunos de los elementos de efectividad de estos programas son: la implementación de programas en las escuelas, la involucración de las familias y de toda la comunidad escolar, la proyección del programa a niños de 6 a 12 años de edad, el aprendizaje ba...

  7. Los elementos de efectividad de los programas de educación nutricional infantil: la educación nutricional culinaria y sus beneficios

    OpenAIRE

    Al-Ali, Nur; Arriaga Arrizabalaga, Andrés

    2016-01-01

    Actualmente existe una prevalencia alta de las enfermedades crónicas no transmisibles tanto en edad adulta como en edad infantil. Los programas de educación nutricional han mostrado su efectividad previniendo estas enfermedades. Algunos de los elementos de efectividad de estos programas son: la implementación de programas en las escuelas, la involucración de las familias y de toda la comunidad escolar, la proyección del programa a niños de 6 a 12 años de edad, el aprendizaje basado en la prác...

  8. Metabolisme protéico-muscular a l'obesitat

    OpenAIRE

    Yebras Cañellas, Martí

    1995-01-01

    Resultats anteriors mostraven que rates amb obesitat nutricional ("dieta de cafeteria") tenien un perfil metabòlic d'estalvi de nitrogen, mentre que pel model d'obesitat genètica (Zucker (fa/fa)) es suggeria un malbaratament de nitrogen. Es mostra una reducció en la taxa de recanvi d'alanina per l'animal sencer en el model d'obesitat nutricional, i un increment en el model d'obesitat genètica. La fracció anabòlica de la taxa és la responsable d'aquestes alteracions, suggerint perturbacions en...

  9. Estado nutricional em pacientes atendidos por um programa de adultos para fibrose cística

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bruna Ziegler

    2008-02-01

    Full Text Available Introdução: Na fibrose cística (FC, o estado nutricional está associado com o crescimento, função pulmonar e índices de so-brevida. Objetivo: Avaliar o estado nutricional em adultos com FC e correlacionar com escore clínico, escore radiológico, pressões respiratórias estáticas máximas, capacidade submáxima de exercício e função pulmonar. Metodologia: O estudo realizado foi transver-sal e prospectivo, em pacientes (16 anos ou mais, atendidos em um programa para adultos com FC. Os pacientes foram submetidos a uma avaliação nutricional e clínica, ao teste de caminhada de seis minutos (TC6, à medida das pressões respiratórias máximas, a espirometria e exame radiológico do tórax. Resultados: O estudo incluiu 41 pacientes com media de idade de 23,7 ± 6,5 anos e média de índice de massa corporal (IMC de 20,2 ± 2,2 Kg/m2. Vinte e seis pacientes (63,4% foram classificados como bem nutridos (IMC = 21,7 ± 2,0 Kg/m2, 6 (14,6% como risco nutricional (IMC = 19,4 ± 0,5 Kg/m2 e 9 (22% como desnutridos (IMC = 17,6 ± 0,8 Kg/m2. Não houve correlação significativa entre IMC e a idade (r = 0,24; P = 0,13, idade do diagnóstico (r = -0,04; P = 0,81, escore clínico (r = 0,13; P = 0,40 e radiográfico (r = -0,22; P = 0,17, distância percorrida no TC6 (r = 0,20; P = 0,20, VEF1 % (r = 0,11; P = 0,50 e CVF % (r = 0,06; P = 0,72. Também não houve associação entre o declínio do estado nutricional e essas variáveis. Conclusão: Este estudo mos-trou que a maioria dos pacientes com FC (16 anos ou mais tem um adequado estado nutricional (63,4%, mas uma porcentagem signi-ficante (36,6% tem depleção nutricional. Não houve associação entre o estado nutricional e a função pulmonar, pressões respiratórias máximas, escore clínico e radiográfico e a capacidade submáxima de exercício.

  10. Soporte nutricional enteral en pacientes pediátricos con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis Enteral nutritional support in pediatric patients with chronic renal failure on hemodialysis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Susana Pineda Pérez

    2006-03-01

    Full Text Available Se realizó un estudio clínico con el objetivo de evaluar la aceptabilidad, tolerancia y efecto en el estado nutricional de la nutrición enteral con Nutricomp® ADN renal de B-BRAUN. Se estudiaron 12 pacientes en edades entre los 10 y 19 años, que presentaban insuficiencia renal crónica y recibían tratamiento de hemodiálisis. Además de su alimentación habitual se indicó ADN renal (90 g, por vía oral, en la sesión de diálisis. Se evaluó cada paciente al inicio y se comparó consigo mismo a los 30 días, según parámetros antropométricos, dietéticos, bioquímicos e inmunológicos. Los datos obtenidos se procesaron con el programa SPSS, versión 8, y se emplearon para el análisis las pruebas t de Student y chi cuadrado. La tolerancia y aceptabilidad de la fórmula enteral fueron buenas. A los 30 días se registró un aumento significativo en las variables antropométricas: peso (p < 0,001, índice de masa corporal (p < 0,001 y área grasa (p < 0,001. En el área de músculo el incremento no fue signficativo (p < 0,259. No hubo modificación significativa de las restantes variables. La recuperación nutricional, expresada por el aumento de peso, el índice de masa corporal, el área de grasa y el área muscular, estuvo presente en todos los pacientes estudiados.

  11. Estudio de Caso: Efecto de un Programa de Ejercicio Físico y Consejería Nutricional sobre Variables Físicas y Psicológicas en una Persona con Fibromialgia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Adrian Alberto Chaves León

    2015-01-01

    Full Text Available El propósito de esta investigación fue determinar el efecto de un programa de ejercicio físico, flexibilidad y consejería nutricional sobre las variables físicas (la capacidad aeróbica, la fuerza, la flexibilidad y el perfil lipídico y las variables psicológicas (el autoconcepto físico, la imagen corporal y la catastrofización del dolor en una persona con fibromialgia. En este estudio de caso se contó con la participación de una mujer de 53 años de edad. La intervención se aplicó durante ocho semanas, tres veces por semana y con supervisión constante de personal profesional. Antes de la aplicación de la intervención, Lourdes (seudónimo señala llevar una vida de intensos dolores articulares y musculares que la limitan en el desarrollo de sus actividades cotidianas. Las variables de investigación se midieron al inicio y al final de la intervención. Los resultados demostraron diferencias en el porcentaje de cambio en todas las variables medidas. Además, se evidenció una mejoría en su estado anímico, de acuerdo al testimonio dado por doña Lourdes. Por lo tanto, se concluye que una intervención de ejercicio físico y consejería nutricional es una estrategia efectiva para mejorar la calidad de vida de una persona con fibromialgia.

  12. Transición nutricional en el Perú, 1991 - 2005

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mónica L. Mispireta

    2007-04-01

    Full Text Available La transición nutricional es un proceso que incluye cambios en el perfil nutricional de las poblaciones. Muchos países en desarrollo, incluyendo Perú, se encuentran en transición. Objetivos: Describir la variación del perfil nutricional de los niños, madres en edad fértil y familias peruanas entre 1991 y 2005. Materiales y métodos: Usando la información disponible en las bases de datos de las Encuestas Nacionales Demográficas y de Salud realizadas en el Perú entre 1991 y 2005, se describe la prevalencia de malnutrición en niños menores de cinco años, madres en edad fértil y familias peruanas a nivel nacional, regional, y de acuerdo al nivel socioeconómico y área de residencia (urbano/rural. Resultados: La tasa de retardo de crecimiento infantil se ha mantenido alta y constante desde 1996. El sobrepeso infantil se ha incrementando principalmente en Lima Metropolitana y la Costa. En las madres en edad fértil el problema más importante es la alta prevalencia de sobrepeso y obesidad, que se incrementa principalmente en Lima Metropolitana y la Costa. La coexistencia de retardo de crecimiento infantil y obesidad materna a nivel familiar ha sido baja y sin presentar alguna tendencia temporal en el período estudiado. Conclusiones: El perfil nutricional peruano se encuentra en transición. Sus principales componentes son la alta tasa de retardo de crecimiento infantil y el incremento en sobrepeso y obesidad materna. Estos hallazgos muestran que la población peruana presenta un alto riesgo de desarrollar enfermedades asociadas con ambos extremos de la nutrición.

  13. Muscular cysticercosis: Case report and imaging findings

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Olmo, Neide Regina Simoes; Fiorio, Ulysses Ferreira; Clemente, Marcel Andreazza, E-mail: neideolmo@yahoo.com.br [Clinica Mult Imagem, Santos, SP (Brazil); Bastos, Eder Amaral [Universidade Metropolitana de Santos (UNIMES), Santos, SP (Brazil); Mendes, Gustavo Gomes [AC Camargo Cancer Center, Sao Paulo, SP (Brazil)

    2016-11-15

    Cysticercosis is a parasitic disease caused by a worm of the Cestoda class. The most prevalent form affects the nervous system. This case report is from a 78-year old female patient evaluated at Clinica Mult Imagem, in the city of Santos, Brazil, who presented a form of the disease that differed from the classic neurocysticercosis, in this case muscular cysticercosis. This and other forms of manifestation justify further studies to ensure adequate recognition, diagnosis and treatment of this parasitic disease. (author)

  14. Defective myoblasts identified in Duchenne muscular dystrophy.

    OpenAIRE

    Blau, H M; Webster, C; Pavlath, G K

    1983-01-01

    A defect in the proliferative capacity of satellite cells, mononucleated precursors of mature muscle fibers, was found in clonal analyses of cells cultured from Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients. The total yield of myoblasts per gram of muscle biopsy was decreased to 5% of normal. Of the DMD myoblast clones obtained, a large proportion contained a morphological class of flat distended cells that had an increased generation time and ceased to proliferate beyond 100-1,000 cells but cou...

  15. Intra-muscular hemangioma: A review

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Shruti Nayak

    2014-01-01

    Full Text Available Intra-muscular hemangiomas (IMH are relatively uncommon benign vascular tumors, which account for less than 1% of all hemangiomas. IMH may be presented as a perceived sporting injury. Diagnosis of this lesion is important not only because of its rarity, but also due to dangers posed by misdiagnosis and mismanagement. They must be considered in the differential diagnosis of unexplained pain and swelling in muscles. IMH occurring in the oral cavity is reviewed below.

  16. Urological manifestations of Duchenne muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Askeland, Eric J; Arlen, Angela M; Erickson, Bradley A; Mathews, Katherine D; Cooper, Christopher S

    2013-10-01

    Duchenne muscular dystrophy is a dystrophinopathy affecting males that is associated with multiple organ system complications. To our knowledge urological complications of Duchenne muscular dystrophy have been described only anecdotally to date. We reviewed the medical charts of 135 patients with Duchenne or Duchenne-Becker muscular dystrophy for demographics and disease progression, urological diagnoses, intervention and followup. Of 135 patients 67 (50%) had at least 1 documented urological diagnosis and 38 (28%) had multiple manifestations. Lower urinary tract symptoms were the most common urological diagnosis (32% of patients). Survival analysis revealed a median age at onset of lower urinary tract symptoms of 23 years (95% CI 17.7-23.9). Intervention was required in 12 patients (9%), most commonly due to nephrolithiasis. Urological morbidity increased with Duchenne muscular dystrophy progression when stratified by clinical progression. Lower urinary tract symptoms were more common in nonambulatory patients (40.7% vs 19%, p = 0.007), those with a diagnosis of scoliosis (44% vs 19.7%, p = 0.003) and/or scoliosis spine surgery (60% vs 22%, p <0.001), and those on invasive respiratory support (53% vs 29%, p = 0.046). Likewise, nephrolithiasis was more common in nonambulatory patients (10% vs 0%, p = 0.017), those with scoliosis (12% vs 0%, p = 0.004) and/or scoliosis spine surgery (20% vs 1%, p <0.001), and those on invasive respiratory support (29% vs 3%, p <0.001). Only 28% of patients with a urological manifestation were referred to urology. As these patients transition into adolescence and adulthood, the increased prevalence of urological manifestations warrants increased awareness and referral to urologists. Copyright © 2013 American Urological Association Education and Research, Inc. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

  17. Disability and Survival in Duchenne Muscular Dystrophy

    OpenAIRE

    Kohler, M; Clarenbach, C F; Bahler, C; Brack, T; Russi, E W; Bloch, K E

    2009-01-01

    BACKGROUND: Duchenne muscular dystrophy (DMD) leads to progressive impairment of muscle function, respiratory failure and premature death. Longitudinal data on the course of physical disability and respiratory function are sparse. OBJECTIVES: To prospectively assess physical impairment and disability, respiratory function and survival in DMD patients over several years in order to describe the course of the disease with current care. METHODS: In 43 patients with DMD, aged 5-35 years, yearly a...

  18. A lesão muscular na miastenia grave: estudo de 17 casos com histoquimica muscular

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    1982-03-01

    Full Text Available Estudo de 17 biópsias musculares de pacientes com miastenia grave, utilizando técnicas de coloração a fresco e histoquímica muscular. Foram encontradas 15 biópsias musculares anormais, sendo que as principais alterações foram fibras musculares angulares escuras atróficas, excesso de gotículas de gordura na membrana externa das fibras, variação no diâmetro das fibras e atrofia de fibras do tipo II. Os achados foram interpretados como denervação em 11 biópsias, atrofia de fibras do tipo II em 7, infiltrado linfocitário em 4, necrose de fibras musculares com fagocitose em 1 e em 2 biópsias não foi encontrada qualquer anormalidade. Quanto maior o tempo de doença, mais severa foi a anormalidade encontrada. Dois pacientes apresentavam timoma, um miastenia grave congênita, um artrite reumatoide, um neurite hipertrófica intersticial, um tireoidite de Hashimoto e um com síndrome miastênica concomitante. São discutidos os achados anatomopatológicos e sua possível explicação.

  19. Avaliação do estado nutricional de pacientes em diálise peritoneal ambulatorial contínua (DPAC = Evaluation of the nutritional status of patients in continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Eloá Angélica Koehnlein

    2009-01-01

    Full Text Available Este estudo teve como objetivo avaliar o estado nutricional dos pacientes em DPAC. Foram selecionados 16 pacientes com idade entre 20 e 75 anos, nos quais foram realizadas Avaliação Nutricional Subjetiva Global modificada, avaliação antropométrica, bioquímica e da ingestão alimentar. O excesso de peso prevaleceu na população estudada,atingindo 68,75%, de acordo com o Índice de massa corporal. No entanto, a avaliação da área muscular do braço corrigida demonstrou que 62,5% dos homens apresentavam algum grau de desnutrição, o que não foi observado na população feminina. Os níveis médios deuréia, hemoglobina, hematócrito, potássio, fósforo, cálcio e produto cálcio/fósforo estavam dentro da normalidade para esses pacientes. A ingestão média de nutrientes estava adequada em energia, lipídeos, fósforo, ferro, potássio e ácido fólico; insuficiente em proteínas, fibras, cálcio e vitamina B6; e excessiva em carboidratos, sódio e vitaminas C e B12. Dessa forma, destaca-se que o acompanhamento nutricional é uma conduta de destaque nessa população, em virtude da elevada prevalência de distúrbios nutricionais e dietéticos.This study aimed to assess the nutritional status of patients in CAPD. Sixteen patients aged between 20 and 75 years were selected,which were submitted to a modified global subjective nutritional assessment, as well as anthropometric, biochemical and food intake evaluations. Excess weight prevailed in the study population, reaching 68.75% according to the body mass index. However, thecorrected evaluation of the arm muscle area showed that 62.5% of men had some degree of malnutrition, which was not observed in the female population. Mean levels of urea, hemoglobin, hematocrit, potassium, phosphorus, calcium and product calcium/phosphorus were within normal range for these patients. The average intake of nutrients was adequatein energy, lipids, phosphorus, iron, potassium and folic acid

  20. Perfil nutricional e alimentar de portadores de HIV-1/AIDS internados em um hospital universitário = Nutritional and alimentary profile of HIV-1/AIDS patients admitted in a university hospital

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Kauffmann, Luanny Kaísa de Oliveira

    2017-01-01

    Full Text Available Objetivo: Avaliar o perfil nutricional e alimentar de portadores de HIV-1, internados em um hospital universitário. Materiais e Métodos: Tratou-se de um estudo transversal, descritivo, no qual a população de estudo foi composta por 54 pacientes internados, de ambos os sexos, adultos, com faixa etária de 20 a 59 anos, acompanhados durante o período de Abril a Outubro de 2014, na Clínica de Doenças Infecciosas e Parasitárias (DIP, do Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB/UFPA. Foi utilizado formulário próprio para o levantamento das características demográficas, socioeconômicas, antropométricas e dietéticas (QFA. Para verificar a as diferenças de médias foi realizada a análise de variância (ANOVA e o grau de associação entre as variáveis foi medido pela correlação de Pearson, estabeleceu-se como significância valor de p<0,05. Resultados: Prevalência do sexo masculino, os pacientes pertencem a um nível econômico baixo, apresentando também uma baixa escolaridade. O perfil nutricional encontrado nos pacientes, de acordo com os métodos de avaliação antropométrica (índice de massa corporal, prega cutânea tricipital, circunferência do braço e circunferência muscular do braço, apresentou predominância de desnutrição (55,5; 92,6; 79,6 e 55,5%; respectivamente, evidenciando déficit de massa magra e gordura corporal. Encontrou-se ainda significativa correlação linear do índice de massa corpórea com as outras medidas antropométricas compartimentadas. Quanto à ingestão dietética, verificou-se expressivo consumo de alimentos energéticos, significativo consumo de alimentos construtores e baixa ingestão de alimentos reguladores quando comparados ao recomendado. Conclusão: Observou-se que a maioria dos pacientes apresentou estado nutricional de desnutrição e o perfil alimentar, de modo geral, se caracterizou por prevalência de hábitos alimentares saudáveis

  1. Proximal spinal muscular atrophy: current orthopedic perspective

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Haaker G

    2013-11-01

    Full Text Available Gerrit Haaker, Albert Fujak Department of Orthopaedic Surgery, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Germany Abstract: Spinal muscular atrophy (SMA is a hereditary neuromuscular disease of lower motor neurons that is caused by a defective "survival motor neuron" (SMN protein that is mainly associated with proximal progressive muscle weakness and atrophy. Although SMA involves a wide range of disease severity and a high mortality and morbidity rate, recent advances in multidisciplinary supportive care have enhanced quality of life and life expectancy. Active research for possible treatment options has become possible since the disease-causing gene defect was identified in 1995. Nevertheless, a causal therapy is not available at present, and therapeutic management of SMA remains challenging; the prolonged survival is increasing, especially orthopedic, respiratory and nutritive problems. This review focuses on orthopedic management of the disease, with discussion of key aspects that include scoliosis, muscular contractures, hip joint disorders, fractures, technical devices, and a comparative approach of conservative and surgical treatment. Also emphasized are associated complications including respiratory involvement, perioperative care and anesthesia, nutrition problems, and rehabilitation. The SMA disease course can be greatly improved with adequate therapy with established orthopedic procedures in a multidisciplinary therapeutic approach. Keywords: spinal muscular atrophy, scoliosis, contractures, fractures, lung function, treatment, rehabilitation, surgery, ventilation, nutrition, perioperative management

  2. Management of myocardial damage in muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Tamura, Takuhisa

    2011-01-01

    Heart failure (HF) is a fatal complication in many muscular dystrophy cases and has become the most common cause of death in Duchenne muscular dystrophy (DMD) since 2001. HF deaths in DMD occur in young patients and increase, along with respiratory failure, in older patients. Managing HF, therefore, is the most important component of DMD treatment. Management of HF is necessary in DMD patients of all ages because myocardial damage progresses regardless of age and disability. Electrocardiography, echocardiography, myocardial single-photon emission computed tomography (SPECT), and natriuretic peptides are used for the diagnosis of myocardial damage and chronic HF. Tissue Doppler echocardiography is in particularly useful for early detection of minute myocardial damage and dysfunction in DMD. The first-line drugs for chronic HF are angiotensin-converting enzyme inhibitors, and the prognosis of DMD patients has been improved using these drugs and beta-blockers. Diuretics are added in the presence of pulmonary congestion. Digoxin is most effective at a blood level of 0.5-0.8 ng/mL because of its pharmacokinetics in DMD. Surgical treatment may be necessary in cases of intractable HF. Cardiac resynchronization therapy (biventricular pacing), a treatment with an artificial pacemaker, is indicated for cases that meet specific criteria, including HF with ventricular dyssynchrony. Applications of partial left ventriculectomy (Batista procedure) and left ventricular assist devices in muscular dystrophy are likely in the near future. (author)

  3. Parental attitudes toward newborn screening for Duchenne/Becker muscular dystrophy and spinal muscular atrophy.

    Science.gov (United States)

    Wood, Molly F; Hughes, Sarah C; Hache, Lauren P; Naylor, Edwin W; Abdel-Hamid, Hoda Z; Barmada, M Michael; Dobrowolski, Steven F; Stickler, David E; Clemens, Paula R

    2014-06-01

    Disease inclusion in the newborn screening (NBS) panel should consider the opinions of those most affected by the outcome of screening. We assessed the level and factors that affect parent attitudes regarding NBS panel inclusion of Duchenne muscular dystrophy (DMD), Becker muscular dystrophy (BMD), and spinal muscular atrophy (SMA). The attitudes toward NBS for DMD, BMD, and SMA were surveyed and compared for 2 categories of parents, those with children affected with DMD, BMD, or SMA and expectant parents unselected for known family medical history. The level of support for NBS for DMD, BMD, and SMA was 95.9% among parents of children with DMD, BMD, or SMA and 92.6% among expectant parents. There was strong support for NBS for DMD, BMD, and SMA in both groups of parents. Given advances in diagnostics and promising therapeutic approaches, discussion of inclusion in NBS should continue. Copyright © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

  4. Soporte nutricional en la atención primaria de salud

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Susana Pineda Pérez

    2003-06-01

    Full Text Available La desnutrición energético nutrimental es un problema presente en numerosos pacientes hospitalizados y ambulatorios con prolongada evolución, que se agrava en muchas situaciones por diferentes factores como la disminución de la ingestión de los alimentos, el incremento de las pérdidas el aumento del gasto metabólico y ayunos prolongados en ocasiones. En las últimas décadas, el soporte nutricional se encuentra en lugar prioritario dentro de las medidas que han permitido una mayor sobrevida y mejoría de la calidad de vida. Los nuevos conceptos en la atención y recuperación de los pacientes en su hogar, con el apoyo de familiares y el trabajo conjunto con los equipos de salud correspondientes, abren posibilidades en la utilización del soporte nutricional. No obstante las comprobadas evidencias sobre la necesidad de su aplicación, se precisa de una mayor sistematicidad para determinar cómo utilizarlo, por lo que se exponen algunos aspectos relacionados con la importancia de la evaluación nutricional, indicación y forma de soporte nutricional parenteral o enteral. Se propone desarrollar una estrategia para el empleo del soporte nutricional en la APS.The nutrimental energetic malnourishment is a problem faced by many hospitalized and ambulatory patients, which, under different circumstances, gets worse due to various factors like the decreased food intake, the increased losses, the rise in metabolic output and occasionally extended fasting. In the last two decades, the nutritional support has been a priority included in the set of measures that have allowed higher survival rates and better quality of life. The new concepts in care and recovery of patients at their homes, supported by relatives and the joint work undertaken by the corresponding health teams open up new possibilities in the use of nutritional support. Despite the evidence about the need of applying this support, it is required to be more systematic to determine how it

  5. Prevalence of muscular dystrophy in patients with muscular disorders in Tehran, Iran

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Khadijeh Hajinaghi Tehrani

    2018-05-01

    Full Text Available Muscular dystrophy is a group of diseases that is characterized by progressive muscle wasting and the weakness of variable distribution and severity. On the basis of the distribution of predominant muscle weakness, there are many different kinds of muscular dystrophy. Some dystrophies are especially frequent in certain populations. There are no studies on the prevalence of muscular dystrophy in Iran. This study was aimed to survey the prevalence of muscular dystrophy among Iranian patients with muscular disorders. This analytical cross-sectional study was conducted on 1000 patients with musculoskeletal disorders who visited the dystrophy association of Bou-Ali Hospital (Tehran from June 2014 to June 2016. Patients’ data were extracted using a checklist that included age, gender, age of onset, family history, findings from clinical diagnostic tests and types of muscular dystrophy. The clinical findings were the results of genetic tests; EMG-NCV; para-clinical findings, including LDH and CPK; and pathological findings. All data were analyzed by SPSS V.22 (IBM Inc., NY with Chi Square and One way ANOVA tests. All analyses were performed with P = 0.05 considered as the threshold of statistical significant. Out of the 337 patients studied, 262 (77.7% were male and 75 (22.3% were female. Subjects had a mean (± SD age of 26.08 (± 11.86 years with an age range of 3 to 59 years. The most common types of muscular dystrophy were found to be Duchenne dystrophy (131 cases, 38.9%, limb-girdle dystrophy (91 cases, 27%, Becker dystrophy (58 cases, 17.2%, FSHD dystrophy (31 cases, 9.2%, and SMA (26 cases, 7.7%, respectively. The results showed that a statistically significant relationship between dystrophy types and gender, age, family history, age of diagnosis, CPK and LDH levels (P < 0.001. There were no statistical relationship between dystrophy types and pathological findings (P = 0.57, EMG-NCV test results (P = 0.062, and genetic findings (P = 0

  6. Recent developments in the treatment of Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy

    Science.gov (United States)

    Liew, Wendy K. M.

    2013-01-01

    Pediatric neuromuscular disorders comprise a large variety of disorders that can be classified based on their neuroanatomical localization, patterns of weakness, and laboratory test results. Over the last decade, the field of translational research has been active with many ongoing clinical trials. This is particularly so in two common pediatric neuromuscular disorders: Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Although no definitive therapy has yet been found, numerous active areas of research raise the potential for novel therapies in these two disorders, offering hope for improved quality of life and life expectancy for affected individuals. PMID:23634188

  7. Cognitive and Neurobehavioral Profile in Boys With Duchenne Muscular Dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Banihani, Rudaina; Smile, Sharon; Yoon, Grace; Dupuis, Annie; Mosleh, Maureen; Snider, Andrea; McAdam, Laura

    2015-10-01

    Duchenne muscular dystrophy is a progressive neuromuscular condition that has a high rate of cognitive and learning disabilities as well as neurobehavioral disorders, some of which have been associated with disruption of dystrophin isoforms. Retrospective cohort of 59 boys investigated the cognitive and neurobehavioral profile of boys with Duchenne muscular dystrophy. Full-scale IQ of Duchenne muscular dystrophy. © The Author(s) 2015.

  8. Descrição de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos New macular dystrophy associated with loose anagen hair syndrome

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mário Teruo Sato

    2002-03-01

    Full Text Available Objetivos: Descrever os achados oftalmológicos, dermatológicos e de microscopia óptica (MO e microscopia eletrônica de varredura (MEV de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF. Métodos: Uma família de sete pacientes, quatro deles afetados, foi examinada. Os pacientes foram submetidos ao exame oftalmológico completo, teste de cores (Ishihara e Farnsworth D-15, ecografia, angiografia, exames laboratoriais e dermatológico, teste do suor, microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos fios de cabelo. Resultados: Em duas irmãs afetadas encontramos no fundo de olho dispersões pigmentares em pólo posterior da retina, com estafiloma da mácula. Em dois irmãos foram encontradas as mesmas dispersões pigmentares em pólo posterior, com maior pigmentação e coloração amarelada em área macular e sem estafiloma. A avaliação na microscopia óptica e microscopia eletrônica de varredura dos indivíduos afetados confirmou a SCAF. Em uma mulher e em um homem não afetados todos os exames foram normais, exceto que na MO e MEV encontramos algumas semelhanças com os indivíduos afetados. Quanto ao modo de herança, o heredograma é compatível com herança autossômica recessiva com expressão parcial no heterozigoto. Conclusões: Há somente um relato na literatura internacional da associação de SCAF e coloboma ocular. Neste trabalho descrevemos os achados de nova distrofia macular associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos, distrofia cujos achados fundoscópicos são diferentes entre homens e mulheres. Por se tratar do primeiro relato na literatura, os achados descritos sugerem fortemente que esta associação pode ser parte de uma nova entidade nosológica.Purpose: To describe the ophthalmological, dermatological, light microscopy (LM and scanning electron microscopy (SEM findings of a new macular dystrophy associated with the loose anagen hair syndrome (LAHS. Methods: A

  9. Evolução nutricional de crianças hospitalizadas e sob acompanhamento nutricional Nutritional evolution of hospitalized children who were under nutritional orientation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Flávia de Oliveira

    2005-06-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Este estudo teve como finalidade avaliar a evolução nutricional de crianças hospitalizadas com doenças infecciosas, que estiveram sob acompanhamento nutricional. MÉTODOS: Foram estudadas 125 crianças com idade de 6 a 36 meses de vida, admitidas na enfermaria de infectologia pediátrica do Hospital São Paulo, durante o período de Março de 2001 a Dezembro de 2002. As avaliações do estado nutricional e da ingestão energética basearam-se nos dados obtidos em inquéritos alimentares e medições antropométricas. RESULTADOS: Das crianças avaliadas, 67 eram do sexo masculino (53,6%; a mediana de idade foi 17 meses e o tempo médio de internação, dez dias. Na época da admissão, 24,8% das crianças estavam desnutridas enquanto 10,0% delas apresentavam sobrepeso e obesidade. Prevaleceu o diagnóstico de doenças agudas (69,6%. Realizaram terapia nutricional 21,6% das crianças, sendo que destas, 81,5% receberam terapia nutricional via oral. O grupo de desnutridos teve melhora significativa do escore-Z de peso para estatura-Z peso/estatura (p=0,001; o grupo de eutróficos não teve alteração significativa de escore-Z peso/estatura (p=0,651 e o grupo com sobrepeso/obesos teve redução significativa do escore-Z peso/estatura (p=0,026. Não houve associação significativa entre realização de terapia nutricional e melhora do estado nutricional (p=0,37. A melhora doescore-Z peso/estatura esteve relacionada à ingestão de energia maior que a recomendação normal para a idade (pOBJECTIVE: This study aimed at evaluating the nutritional evolution of hospitalized children with infectious diseases, who were put under nutritional orientation. METHODS: Evaluate the effect of therapeutic nutritional orientation on 125 children between 6 and 36 months of age, who were admitted at the Pediatric Infectology Ward of the Hospital São Paulo, São Paulo, Brazil, between March 2001 and December 2002. The evaluations of nutritional status

  10. Soporte nutricional en el paciente pediátrico crítico Nutritional support in critical pediatric patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Susana Pineda Pérez

    2006-03-01

    Full Text Available La desnutrición energética es un problema presente en los pacientes hospitalizados, que se agrava en los niños críticamente enfermos, por diferentes factores como la disminución de la ingestión de los alimentos, el incremento de las pérdidas y el aumento del gasto metabólico secundario a la respuesta metabólica al estrés. En los últimos decenios, el soporte nutricional ha encontrado un lugar prioritario dentro de las medidas que han permitido una mayor supervivencia y mejor calidad de vida de los pacientes. Los nuevos conceptos en relación con la respuesta metabólica al estrés y la función del intestino abren posibilidades en la utilización del soporte nutricional. No obstante las comprobadas evidencias sobre la necesidad de su aplicación, se precisa de mayor sistematización para determinar cómo utilizarlo. Por esta razón exponemos algunos aspectos relacionados con la importancia de la evaluación nutricional, indicación, forma de soporte nutricional (parenteral o enteral, momento y nutrientes que utilizar. Se propone una estrategia para desarrollar el empleo del soporte nutricional en el paciente pediátrico crítico.

  11. Evaluación agronómica y nutricional del pasto estrella africana (cynodon nlemfuensis En la zona de monte verde, puntarenas, Costa Rica. II. valor nutricional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luis Villalobos

    2014-01-01

    Full Text Available Se analizó el valor nutricional del pasto estrella africana ( Cynodon nlemfuensis a lo largo de 2 años en muestreos bimensuales, en 4 fincas comerciales de ganado lechero ubicadas en los cantones de Tilarán y Central (latitud 10°20’ N, longitud 84°50’, altitud 800 a 1200 msnm de las provincias de Guanacaste y Puntarenas, respectivamente. Las muestras se recolectaron en el aparto siguiente a ser pastoreado y se utilizó una altura de cosecha de 10 cm, para simular el pastoreo que hacen los animales. La composición nutricional promedio para los 2 años de evalua - ción fue de 23,57% MS, 20,27% PC, 2,67% EE, 10,97% cenizas, 64,21% FDN, 34,95% FDA, 4,06% lignina y 68,02% DIVMS y su contenido energético para las variables de TND, ED, EM, EN L (3X y EN G fue 61,37%; 2,71; 2,05; 1,25 y 0,78 Mcal.kg -1 de MS, respectivamente. El valor nutricional del pasto estrella africana varió a lo largo del año como resultado de la climatología de la zona de Monteverde, siendo las fincas con influencia de la vertiente del Pacífico las de menor afectación en la calidad del forraje. El pasto estrella africana mostró un contenido de PC superior a lo reportado para dicha especie y, en general, para pastos tropicales, por lo cual no es limitante para la producción láctea, y la suplementación del ganado lechero en la zona debe utilizar fuentes que permitan una utiliza - ción eficiente del N soluble a nivel ruminal. La rotación del pasto estrella cada 25 días debe ser flexible para permitir, en conjunto con programas de fertilización, optimizar la productividad de las pasturas y su persistencia.

  12. Risco nutricional em pacientes adultos e idosos de um hospital do sul do Brasil = Nutritional risk in elderly and adult patients of a hospital in Southern Brazil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gabbardo, Renata Araujo Rodrigues

    2014-01-01

    Conclusões: Observou-se elevada proporção de pacientes em risco nutricional, sendo a redução na ingestão alimentar na última semana a variável que mais contribuiu para dar sequência à segunda etapa do processo de triagem nutricional

  13. Contribuição da tomografia de coerência óptica de 820 nm na distrofia granular corneana: relato de caso Contribution of 820 nm optical coherence tomography in granular corneal dystrophy: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Beatriz de Abreu Fiuza Gomes

    2008-10-01

    Full Text Available O objetivo deste trabalho é correlacionar os dados clínicos de um caso de distrofia granular com o exame de tomografia de coerência óptica (OCT de 820 nm de modo a determinar o nível intra-estromal dos depósitos corneanos. É relatado um caso de distrofia granular em paciente de 38 anos do sexo masculino. Foi realizado exame oftalmológico completo e OCT para documentação do caso. O aparelho utilizado foi o Stratus OCT III, originalmente desenvolvido para avaliação do segmento posterior. A acuidade visual corrigida foi de 20/50 em ambos os olhos. À biomicroscopia, foram observadas opacidades em "floco de neve" em diferentes níveis do estroma corneano bilateral e de forma simétrica. A avaliação pelo OCT revelou múltiplos pontos hiperreflectivos nas camadas superficiais e profundas do estroma. Foi possível acessar a anatomia morfológica da córnea através de cortes seriados realizados pelo Stratus OCT III e confirmar a profundidade dos depósitos corneanos.The purpose of this case report is to correlate clinical features of granular dystrophy using 820 nm optical coherence tomography (OCT in order to determine the depth of intrastromal corneal deposits. We report a case of a 38-year-old man with granular dystrophy. After complete ophthalmologic examination the patient was submitted to OCT, using the Stratus OCT III, originally proposed for studying disorders of the posterior segment. Best-corrected visual acuity was 20/50 in both eyes. Biomicroscopy revealed bilateral "snowflake"opacities in different levels of the stromal layer. OCT disclosed multiple hiperreflective dots in anterior and deeper stromal layers. It was possible to assess the morphology of the cornea and to determine the depth of the corneal deposits with serial cross-sectional OCT scans using the Stratus OCT III.

  14. Distrofia miotônica tipo 1 em pacientes com catarata: diagnóstico molecular para triagem e aconselhamento genético Myotonic dystrophy type 1 in cataract patients: Molecular diagnosis for screening and genetic counseling

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    María Verónica Muñoz Rojas

    2005-02-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Detectar novos pacientes portadores da mutação e pré-mutação da DM1, entre pacientes com catarata e realizar aconselhamento genético. MÉTODOS: Foi estudado o DNA de 60 pacientes, por meio da análise por reação em cadeia de polimerase. Este estudo foi realizado no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto e os pacientes foram selecionados a partir dos atendimentos realizados no Ambulatório de Catarata do Departamento de Oftalmologia, entre 01/01/1982 a 30/06/1995. Os critérios de seleção foram pacientes com menos de 55 anos, com catarata bilateral, sem fator causal que justificasse a lesão, exceto por diabete melito tipo 2 com ou sem sinais neuromusculares sugestivos de distrofia miotônica. RESULTADOS: Foram encontrados 3 pacientes com a mutação completa, correspondendo a 5% da amostra. Nenhum portador da pré-mutação foi encontrado. A partir dos pacientes diagnosticados, outros familiares afetados foram detectados. CONCLUSÕES: Este estudo enfatiza a importância da triagem de distrofia miotônica tipo 1 (DM1 entre pacientes com catarata, e mostra, também, a importância do aconselhamento genético destes pacientes.PURPOSE: To detect MD1 premutation and full mutation carriers among cataract patients and offer familial genetic counseling. METHODS: We studied the DNA of 60 selected cataract patients through polymerase chain reaction analysis. This study was performed at the "Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto" where selected patients had been examined at the Cataract Outpatient Clinic from 01/01/1982 to 30/06/1995. Selection criteria were age under 55 with no obvious precipitating factor, except diabetes mellitus type 2, with or without neuromuscular signs suggestive of myotonic dystrophy. RESULTS: Three patients were found to have a full mutation corresponding to 5% of the group. Additional affected individuals were found among patients' relatives. No

  15. Disfagia orofaríngea na distrofia miotônica: avaliação fonoaudiológica e análise nasofibrolaringoscópica Oropharyngeal dysphagia in the myotonic dystrophy: phonoaudiological evaluation and nasofibrolaryngoscopical analysis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Lúcia de Magalhães Leal Chiappetta

    2001-06-01

    Full Text Available Apresentamos vinte pacientes com distrofia miotônica de Steinert, avaliados entre 1995 e 1999, pela análise fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica, com o objetivo de analisar e classificar as alterações da deglutição orofaríngea e funções do sistema estomatognático e considerar os fatores preditivos. A idade dos pacientes variou de 12 a 53 anos; 13 eram do sexo masculino e 7 do feminino. Os principais achados foram: (1 há relação estatisticamente significante entre avaliação fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica; (2 foram observadas alterações do sistema estomatognático, em 100% dos casos; (3 foram registradas alterações de deglutição em 95% dos pacientes, à avaliação fonoaudiológica, e em 70%, à nasofibrolaringoscopia; (4 os pacientes têm maior dificuldade para deglutir alimentos consistentes; (5 os músculos estomatognáticos muito alterados, desordem da fase faringeal, tosse após deglutição, antecedentes de pneumonia e queixas de mastigação/ deglutição apresentaram correlação estatisticamente significante com maior gravidade da doença. Foram avaliadas, estática e funcionalmente, estruturas envolvidas na dinâmica da deglutição. Esta avaliação deve constar da rotina do atendimento aos pacientes com distrofia miotônica de Steinert.We herein present twenty myotonic dystrophy of Steinert patients with the main objective to evaluate and classify the oropharyngeal swallowing by the phonoaudiological clinical and nasofibrolaryngoscopical analysis. The age of the patients varied from 12 to 53 years, being 13 male and 7 female. The mean data: (1 statistically significant relation between the phonoaudiological clinical evaluation and nasofibrolaryngoscopical one; (2 stomatognatical system disorders present in 100%; (3 swallowing disorders present in 95%, when clinically evaluated, and in 70% when evaluated by the nasofibrolaryngoscopy; (4 higher difficulty to swallow consistent feed; (5

  16. Muscular anatomy of the Podocoryna carnea hydrorhiza.

    Science.gov (United States)

    Buss, Leo W; Anderson, Christopher; Bolton, Edward W

    2013-01-01

    The muscular anatomy of the athecate hydroid Podocoryna carnea hydrorhiza is elucidated. The polyp-stolon junction is characterized by an opening, here called the chloe, in the otherwise continuous hydrorhizal perisarc. The chloe is elliptical when the polyp first arises, but takes on a more complex outline as multiple stolons anastomose to communicate with that polyp. Surrounding the polyp base are spots, here called anchors, which autofluoresce at the same wavelengths as perisarc and which, like perisarc, contain chitin as assessed by Calcofluor White, Congo Red and wheat germ agglutinin staining. Anchors remain after living tissues are digested using KOH. Collagen IV staining indicates that the mesoglea is pegged to the anchors and rhodamine phallodin staining detects cytoskeletal F-actin fibers of the basal epidermis surrounding the anchors. Longitudinal muscle fibers of the polyp broaden at the polyp base and are inserted into the mesoglea of the underlying stolon, but were neither observed to extend along the stolonal axis nor to attach to the anchors. Circular muscular fibers of the polyp extend into stolons as a dense collection of strands running along the proximal-distal axis of the stolon. These gastrodermal axial muscular fibers extend to the stolon tip. Epidermal cells at the stolon tip and the polyp bud display a regular apical latticework of F-actin staining. A similar meshwork of F-actin staining was found in the extreme basal epidermis of all stolons. Immunohistochemical staining for tubulin revealed nerves at stolon tips, but at no other hydrorhizal locations. These studies bear on the mechanisms by which the stolon tip and polyp bud pulsate, the manner in which the stolon lumen closes, and on the developmental origin of the basal epidermis of the hydrorhiza.

  17. Nose muscular dynamics: the tip trigonum.

    Science.gov (United States)

    Figallo, E E; Acosta, J A

    2001-10-01

    In 1995, the senior author (E.E.F.) published an article in which he described the musculus digastricus septi nasi labialis. In the article presented here, work carried out by anatomists and other researchers who, over the last two centuries, studied nose muscular dynamics is described. The present study is based on Gray's Anatomy, which, in 1858, first described the nasal tip muscles, along with the other nasal muscles. Later works not only used different terminology for these muscles but also ignored some, creating tremendous confusion. The study presented here provides an update of the exact terms, location, insertions, and muscle functions of the muscles of the nose. Each nose muscle is described with regard to the two portions able to produce separate contractions. In this study, the term "dual function" is used and characterizes the nasal mimetic muscles that do not have well-defined fascia. Therefore, there is doubt about the existence of a real nasal superficial muscle aponeurotic system. The musculus myrtiformis seems to have a dual function, inserting in the canine fosse and in the periosteum of the central incisors, forming two portions-one to the septum and the other to the nostril-each of which has specific functions. This study has been based on research in physiognomy, the science of expression. With regard to the basis for nose expressions, common anatomical research is excluded because it provides a different view of the dynamics studied to date. The term trigonum musculare apicis nasi defines the interaction of the musculi compressor narium minor and dilator naris anterior, connecting with the columellar bundle of the musculus digastricus and levering the nasal spine. This muscular trigone creates circular concentric and eccentric movements of the nasal tip.

  18. A comparison of swallowing dysfunction in Becker muscular dystrophy and Duchenne muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Yamada, Yuka; Kawakami, Michiyuki; Wada, Ayako; Otsuka, Tomoyoshi; Muraoka, Kaori; Liu, Meigen

    2018-06-01

    Swallowing dysfunction has been reported in Duchenne muscular dystrophy (DMD), but has not been studied in Becker muscular dystrophy (BMD). The aims of this study were to report the characteristics of swallowing dysfunction in BMD compared with DMD. The study participants were 18 patients with BMD and 18 patients with DMD. All the patients were examined using videofluorography during swallowing of 5 mL of fluid. The penetration-aspiration scale (P-A scale) and the videofluorographic dysphagia scale (VDS) were used to evaluate dysphagia. Swinyard functional ability stage was not significantly different between the BMD and DMD groups. Rate of aspiration, P-A scale score, and total VDS score did not differ across groups, but the VDS item score for laryngeal elevation was lower in the BMD group than in the DMD group (median scores 4.5 and 9, respectively; p Becker muscular dystrophy (BMD) was not well known. Eighteen patients with BMD and 18 patients with Duchenne muscular dystrophy were examined with videofluorography. Patients with BMD have swallowing problems similar to those observed in patients with DMD.

  19. Força e arquitetura muscular do gémeo interno na bomba muscular venosa

    OpenAIRE

    Peixoto, Flávia; Pinto, Ângela; Kozlova, Veronika; Crisóstomo, Rute

    2015-01-01

    Objetivo: Avaliar e comparar a Força Muscular (FM), Amplitude de Movimento (ADM) e Arquitetura Muscular da bomba muscular venosa em sujeitos com e sem Insuficiência Venosa Crónica (IVC). Relevância: A IVC provoca alterações na função da bomba muscular venosa, no entanto, pouco se conhece acerca das suas repercussões físicas e funcionais. Amostra: Sujeitos com IVC (alterações da tróficas, e úlcera ativa/cicatrizada) e saudáveis. Foram avaliados 33 sujeitos dos quais foram analis...

  20. [Complete atrioventricular block in Duchenne muscular dystrophy].

    Science.gov (United States)

    Kuru, Satoshi; Tanahashi, Tamotsu; Matsumoto, Shinjirou; Kitamura, Tetsuya; Konagaya, Masaaki

    2012-01-01

    We report a case of complete atrioventricular (AV) block in a 40-year-old patient with Duchenne muscular dystrophy (DMD). While he was bed-ridden and required mechanical ventilation, his cardiac involvement was mild. He had the deletion of exon 45-52 in the dystrophin gene. He underwent transient complete AV block and came to require pacemaker implantation due to recurrence of complete AV block ten days after the first attack. Electrophysiological study revealed mild prolonged AH and HV interval. Although DMD patients with AV block have been rarely reported so far, attention should be paid to AV block for patients who prolonged their lives.

  1. Spinal muscular atrophy present in children

    OpenAIRE

    Garófalo Gómez, Nicolás; Zaldívar Vaillant, Tatiana; Vargas Díaz, José; Rojas Massipe, Edelsia; Novoa López, Lucía

    2009-01-01

    INTRODUCCIÓN. Las atrofias musculares espinales en la infancia (AME) son trastornos genéticos autosómicos recesivos, caracterizados por degeneración de las motoneuronas espinales y bulbares. El presente estudio tuvo el objetivo principal de describir las principales características clínicas en una serie de niños con AME. MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con AME atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre enero de 1997 y diciembre de 2001....

  2. Merosin/laminin-2 and muscular dystrophy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Wewer, U M; Engvall, E

    1996-01-01

    structural organization of domains, some of which have been assigned biological activities, including self-assembly and interactions with other proteins. The particular importance of laminins for the formation and stability of cell adhesion complexes is highlighted in severe inherited diseases of muscle...... and skin. Merosin is the collective name for laminins that share a common subunit, the laminin alpha 2 chain. Merosin-deficient congenital muscular dystrophy (CMD) is caused by mutations in the laminin alpha 2 chain gene. The skin disease Herlitz junctional epidermolysis bullosa is caused by mutations...

  3. Muscular cysticercosis: Case report and imaging findings

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Neide Regina Simões Olmo

    Full Text Available Summary Cysticercosis is a parasitic disease caused by a worm of the Cestoda class. The most prevalent form affects the nervous system. This case report is from a 78-year-old female patient evaluated at Clínica Mult Imagem, in the city of Santos, Brazil, who presented a form of the disease that differed from the classic neurocysticercosis, in this case muscular cysticercosis. This and other forms of manifestation justify further studies to ensure adequate recognition, diagnosis and treatment of this parasitic disease.

  4. Caracterização nutricional de jogadores de elite de futebol de amputados Caracterización nutricional de jugadores de elite de futbol de amputados Nutritional characterization of elite amputee soccer players

    OpenAIRE

    Ainá Innocencio da Silva Gomes; Beatriz Gonçalves Ribeiro; Eliane de Abreu Soares

    2005-01-01

    Apesar de o futebol ser um esporte popular no Brasil, o futebol de amputados não é conhecido pelo público em geral. Este esporte requer um aumento na demanda metabólica e, com a amputação de membros inferiores, o gasto energético da caminhada e corrida pode aumentar consideravelmente. Logo, o aspecto nutricional tem importante papel no desempenho esportivo e na qualidade de vida desses atletas. O objetivo do presente estudo foi avaliar o estado nutricional de quatro jogadores de futebol de am...

  5. Relaci??n entre la masa muscular, la densidad mineral ??sea, la fuerza muscular, la aptitud funcional y la calidad muscular en personas mayores

    OpenAIRE

    Pati??o Villada, Fredy Alonso

    2015-01-01

    294 p. La tesis pretende determinar la frecuencia de la sarcopenia y osteporosis , problemas que afectan a la salud de las personas mayores, y analizar la relaci??n entre la masa muscular, la densidad mineral ??sea (DMO), la fuerza muscular, la aptitud funcional y la calidad muscular (CM). La muestra estudiada fue la formada por un grupo de 83 hombres y 175 mujeres mayores de Le??n (Espa??a). El estudio transversal eval??a ??ndices de masa grasa y densidad mineral ??sea y niveles d...

  6. AVALIAÇÃO NUTRICIONAL DE PRATICANTES DE MUSCULAÇÃO COM OBJETIVO DE HIPERTROFIA MUSCULAR DO MUNICÍPIO DE CASCAVEL, PR

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Flávia de Oliveira1

    2009-06-01

    Full Text Available This study aimed to assess diet and investigate the use of nutritional supplements and anabolic steroids in practicing workout. Eleven male gender individuals were evaluated for who practice workout with the objective of muscle hypertrophy of the municipality of Cascavel – Paraná. The dietary evaluation was carried out through dietary investigators. The micronutrients intake, macronutrients and dietary fibers were analyzed according to the Recommended Dietary Allowances. It was collected information about the use of nutritional supplements and anabolic steroids. In regard to the nutritional orientation only four (36.4% individuals have received this type of service. Regarding the use of food supplements, five (45.5% make use, and cited seven different types. Regarding the use of anabolic steroids three of the individuals (27.3% reported using or have already made use Eight (72.7% had energy consumption more than 3000 kcal/d and the average of micronutrients intake presented a non balanced diet, low in carbohydrates (40.2 ± 8.4% and high in fat (36.0 ± 5.9%. Through this study, it was observed that the individuals evaluated are conscious about the appropriate food to obtain muscle hypertrophy, there is erroneous eating habits, indicating possible risks to health in the long term and even decrease in athletic performance.

  7. Seguimento nutricional de pacientes com fibrose cística: papel do aconselhamento nutricional Nutritional follow-up of cystic fibrosis patients: the role of nutrition education

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fabíola V. Adde

    2004-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional de um grupo de pacientes com fibrose cística e analisar a repercussão do aconselhamento nutricional através de um estudo comparativo pré- e pós-intervenção. MÉTODOS: Todos os pacientes com fibrose cística em seguimento regular no ambulatório de pneumologia do Instituto da Criança no período de 1996-99 foram prospectivamente acompanhados durante 3,5 anos. Em quatro etapas (I = inicial, II = 7 meses, III = 13 meses, IV = 43 meses, foi realizada uma avaliação nutricional que consistia de medidas de peso, estatura/comprimento, circunferência do braço e pregas cutâneas, e cálculos de escores z para peso/idade, estatura/idade, peso/estatura, circunferência do braço e da prega cutânea tricipital, porcentagem de peso/estatura e porcentagem de gordura corpórea. Era feita verificação do uso das enzimas pancreáticas e do uso de suplementos nutricionais. Aconselhamento nutricional verbal e através de uma cartilha explicativa foi realizado em todos os pacientes. RESULTADOS: Foram avaliados 74 pacientes, 38 do sexo feminino e 36 do masculino, com idades de 6 meses a 18,4 anos. Na etapa inicial, os dados antropométricos revelaram: porcentagem de peso/estatura = 94±13, porcentagem de gordura corpórea = 15±7,1, escore z peso/idade = -1,13±1,3, escore z estatura/idade = -0,94±1,2, escore z peso/estatura = -0,69±,1, escore z circunferência do braço = -1,35±1,3, escore z prega cutânea tricipital = -0,74±0,9. A aderência ao uso de enzimas e suplementos melhorou durante o estudo. Houve um aumento significativo no escore z de peso/idade e da prega tricipital e na porcentagem de gordura corpórea durante todo o período de estudo. Dividindo-se os pacientes em três grupos etários, a melhora antropométrica só foi significativa nos menores de 5 anos. CONCLUSÕES: Desnutrição leve estava presente nesse grupo de pacientes com fibrose cística. O aconselhamento nutricional realizado

  8. ESCOLHAS ALIMENTARES E ESTADO NUTRICIONAL DE ADOLESCENTES EM ESCOLAS DE ENSINO FUNDAMENTAL

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    M. S. ZANCUL

    2008-11-01

    Full Text Available

    Os objetivos deste estudo foram identificar e analisar comparativamente preferências alimentares de alunos dentro das escolas de ensino fundamental no município de Ribeirão Preto (SP, avaliar o estado nutricional dos estudantes, segundo indicadores antropométricos, e discutir o espaço da escola como alternativa para a educação alimentar. Foram analisados, neste estudo, 401 adolescentes cursando de 5ª a 8ª séries de escolas das redes pública e privada. Os dados foram coletados por meio de um questionário adaptado previamente testado. Os estudantes foram também pesados e medidos e o programa Epi Info 2000 foi usado para a organização dos dados. Os resultados demonstram que 70% dos adolescentes compram alimentos na cantina da escola. Dentre os alimentos citados estão: salgados (61,4%, refrigerantes (22,3%, e balas (52,7%. A disciplina Ciências é a mais citada pelos alunos como aquela na qual os conteúdos sobre alimentação foram trabalhados. A classifi cação do estado nutricional dos estudantes, feita pelos percentis de acordo com o IMC para idade e sexo, verifi cou que 12,6% apresentam sobrepeso e 8,5% apresentam obesidade. A escola pode exercer um papel fundamental na promoção da educação nutricional, com objetivo de desenvolver atitudes e hábitos saudáveis. calories and no sugar versions.

  9. Terapia nutricional na anorexia e bulimia nervosas Nutritional therapy in anorexia and bulimia nervosa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marle Alvarenga

    2002-12-01

    Full Text Available A alimentação e a dieta têm um importante papel no desenvolvimento e manutenção dos transtornos alimentares. Portanto, devem ser levados em consideração nos programas de tratamento dessas condições clínicas. Pacientes com transtornos alimentares apresentam importantes restrições dietéticas, padrões alimentares inadequados e hábitos errôneos devido a uma série de falsos mitos e crenças e a uma sensação de incompetência para lidar com o alimento. Tais alterações podem levar a mudanças em seu estado nutricional, que necessita de cuidados dietéticos específicos, como reabilitação nutricional e orientação sobre dieta adequada. Além disto, o aconselhamento nutricional é necessário para esclarecer e desmistificar crenças inadequadas e para estabelecer uma adequada relação com o alimento.Food and diet have an important role in the development and maintenance of eating disorders. Thus, they should be properly addressed in the treatment program for such disorders. Patients with eating disorders present dietary restrictions, unhealthy eating patterns, modified nutritional patterns, and unhealthy eating behaviors due to false myths and beliefs, and to a feeling of incompetence in dealing with food. Dietary restrictions, as well as the unhealthy eating patterns carried out by these patients may lead to changes in the nutritional status that require specific dietetic care in order to be corrected. Nutrition rehabilitation is required to restore the dietetic pattern, teaching the meaning of a normal and balanced diet. Furthermore, this unhealthy eating behavior requires nutritional counseling, aiming at clarifying doubts and demystifying wrong beliefs, discussing and readjusting patients´ relationship with food.

  10. PERFIL ALIMENTAR E ESTADO NUTRICIONAL DE CRIANÇAS NO PRIMEIRO ANO DE VIDA

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marisa da Silva Corrêa

    2016-11-01

    Full Text Available Resumo – O leite materno é a base alimentar do lactente, devendo ser oferecido de maneira exclusiva nos primeiros seis meses de vida e mantido até os dois anos de idade ou mais. O presente estudo teve como finalidade avaliar o perfil alimentar e estado nutricional de crianças no primeiro ano de vida. Para tal fim, foram captadas crianças de 0 a 12 meses atendidas na Clínica Escola de Nutrição da UFES/Alegre-ES. O perfil alimentar foi avaliado qualitativamente e o estado nutricional através das medidas de peso e comprimento, convertidos nos índices peso/idade, comprimento/idade e Índice de Massa Corporal/Idade. O estudo contemplou 34 lactentes com idade entre 10 dias e 1 ano, sendo 56% do sexo feminino. Verificou-se que 14,7% apresentavam risco de sobrepeso ou sobrepeso, 82,35% dos lactentes consumia leite materno exclusivamente ou com fórmula infantil, 66,6% das mães introduziram alimentos com 6 meses e 10% das crianças já havia consumido refrigerante, biscoito recheado e bolos artificiais no primeiro ano de vida. Faz-se necessária conscientização das mães quanto à introdução alimentar infantil. Palavras-chave: lactente, perfil alimentar, estado nutricional, aleitamento materno, introdução alimentar. Área do Conhecimento: Ciências da Saúde

  11. Crecimiento físico y estado nutricional de adolescentes escolares

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Wilbert Cossio Bolaños

    2014-01-01

    Full Text Available Objetivos: Determinar los parámetros del crecimiento físico y valorar el estado nutricional de adolescentes escolares. Diseño: Descriptivo comparativo. Institución: Liceo Naval Contralmirante Lizardo Montero, Lima, Perú. Participantes: Adolescentes de 12 a 15 años. Intervenciones: De forma no-probabilística (accidental se seleccionó 501 escolares de ambos sexos (251 hombres y 250 mujeres. Los escolares pertenecían al Liceo Naval Contralmirante Lizardo Montero de Lima. Se evaluó las variables de peso y estatura. Los datos fueron analizados a través de la media aritmética, desviación estándar, porcentajes, prueba t para muestras independientes y apareadas (p<0,05 y chi cuadrado (p<0,05. Principales medidas de resultados: Variables de crecimiento y estado nutricional. Resultados: No hubo diferencias significativas (p<0,05 en peso y estatura en adolescentes de ambos sexos respecto a la referencia internacional. En el estado nutricional se observó mayor proporción de eutróficos (74,5% en hombres y 75,6% en mujeres, teniendo peso bajo 2% de los hombres y 0,8% de mujeres, sobrepeso 16,3% varones y 20,4 mujeres, y obesidad 7,2% hombres y 3,2% mujeres. Conclusiones: Los resultados sugieren similar patrón de crecimiento físico que la referencia internacional y elevados valores de prevalencia de sobrepeso en ambos sexos, lo cual sugiere un problema de salud pública.

  12. Transición nutricional en tres ciudades con diferente complejidad urbano ambiental

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Oyhenart, Evelia Edith

    2005-01-01

    Full Text Available El objetivo del presente trabajo consiste en analizar el estado nutricional en niños residentes en tres ciudades argentinas con diferente complejidad urbano ambiental, en el contexto de la transición nutricional. Se realizó un estudio antropométrico transversal sobre una muestra de 5190 niños de ambos sexos de 4.0 a 14.9 años que asisten a escuelas públicas de las ciudades de La Plata y Brandsen (Provincia de Buenos Aires y General Alvear (Provincia de Mendoza. Se relevaron peso corporal y talla y se calculó el índice de masa corporal (IMC. Los datos fueron estandarizados a puntaje z empleando NHANES I y II. Se utilizó -2DS para determinar bajo peso para la edad, baja talla para la edad y bajo peso para la talla. Los valores de IMC mayores al percentilo 85 y menores o iguales al percentilo 95 definieron sobrepeso, mientras que los mayores al percentilo 95 obesidad. Las prevalencias para cada indicador fueron comparadas mediante pruebas de Chi2. El procesamiento de los datos se realizó mediante el programa SPSS 7.5. Los resultados obtenidos confirman lo hallado en otras poblaciones latinoamericanas, caracterizadas por un predominio de retraso lineal de crecimiento y bajos niveles de emaciación. Las tres ciudades presentaron coexistencia de desnutrición y obesidad. No obstante, las diferencias halladas sugieren distintos estadios de transición nutricional: La Plata y Brandsen se ubicarían en un estadio más avanzado, con altas prevalencias de desnutrición y obesidad, mientras que General Alvear reflejaría un estadio menos avanzado de dicha transición.

  13. Muscular subunits transplantation for facial reanimation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hazan André Salo Buslik

    2006-01-01

    Full Text Available PURPOSE: To present an alternative technique for reconstruction of musculocutaneous damages in the face transferring innervated subsegments(subunits of the latissimus dorsi flap for replacement of various facial mimetic muscles. METHODS: One clinical case of trauma with skin and mimetic muscles damage is described as an example of the technique. The treatment was performed with microsurgical transfer of latissimus dorsi muscle subunits. Each subunit present shape and dimensions of the respective mimetic muscles replaced. The origin, insertions and force vectors for the mimicmuscle lost were considered. Each subsegment has its own arterial and venous supply with a motor nerve component for the muscular unit. RESULTS: Pre and one year postoperative photos registration of static and dynamic mimic aspects, as well as digital electromyography digital data of the patients were compared. The transplanted muscular units presented myoeletric activity, fulfilling both the functional and cosmetic aspect. CONCLUSION: This technique seems to be a promising way to deal with the complex musculocutaneous losses of the face as well as facial palsy.

  14. Muscle MRI findings in facioscapulohumeral muscular dystrophy

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Gerevini, Simonetta; Caliendo, Giandomenico; Falini, Andrea [IRCCS San Raffaele Scientific Institute, Neuroradiology Unit, Head and Neck Department, Milan (Italy); Scarlato, Marina; Previtali, Stefano Carlo [IRCCS San Raffaele Scientific Institute, Department of Neurology, INSPE and Division of Neuroscience, Milan (Italy); Maggi, Lorenzo; Pasanisi, Barbara; Morandi, Lucia [Fondazione IRCCS Istituto Neurologico ' ' Carlo Besta' ' , Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Milan (Italy); Cava, Mariangela [IRCCS San Raffaele Scientific Institute, Department of Radiology and Center for Experimental Imaging, Milan (Italy)

    2016-03-15

    Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) is characterized by extremely variable degrees of facial, scapular and lower limb muscle involvement. Clinical and genetic determination can be difficult, as molecular analysis is not always definitive, and other similar muscle disorders may have overlapping clinical manifestations. Whole-body muscle MRI examination for fat infiltration, atrophy and oedema was performed to identify specific patterns of muscle involvement in FSHD patients (30 subjects), and compared to a group of control patients (23) affected by other myopathies (NFSHD). In FSHD patients, we detected a specific pattern of muscle fatty replacement and atrophy, particularly in upper girdle muscles. The most frequently affected muscles, including paucisymptomatic and severely affected FSHD patients, were trapezius, teres major and serratus anterior. Moreover, asymmetric muscle involvement was significantly higher in FSHD as compared to NFSHD patients. In conclusion, muscle MRI is very sensitive for identifying a specific pattern of involvement in FSHD patients and in detecting selective muscle involvement of non-clinically testable muscles. Muscle MRI constitutes a reliable tool for differentiating FSHD from other muscular dystrophies to direct diagnostic molecular analysis, as well as to investigate FSHD natural history and follow-up of the disease. (orig.)

  15. Clinico-epidemiologic characteristics of spinal muscular atrophy ...

    African Journals Online (AJOL)

    Rabah M. Shawky

    Deletion;. Chromosome 5;. Mutations. Abstract Spinal muscular atrophy (SMA) is characterized by progressive hypotonia and muscular weakness because of progressive degeneration of alpha motor neuron from anterior horn cells in the spinal cord. It is inherited by an autosomal recessive pattern. The precise frequency of ...

  16. Morphologic imaging in muscular dystrophies and inflammatory myopathies

    International Nuclear Information System (INIS)

    Degardin, Adrian; Lacour, Arnaud; Vermersch, Patrick; Morillon, David; Cotten, Anne; Stojkovic, Tanya

    2010-01-01

    To determine if magnetic resonance imaging (MR imaging) is useful in the diagnostic workup of muscular dystrophies and idiopathic inflammatory myopathies for describing the topography of muscle involvement. MR imaging was performed in 31 patients: 8 with dystrophic myotony types 1 (n = 4) or 2 (n = 4); 11 with limb-girdle muscular dystrophy, including dysferlinopathy, calpainopathy, sarcoglycanopathy, and dystrophy associated with fukutin-related protein mutation; 3 with Becker muscular dystrophy; and 9 with idiopathic inflammatory myopathies, including polymyositis, dermatomyositis, and sporadic inclusion body myositis. Analysis of T1 images enabled us to describe the most affected muscles and the muscles usually spared for each muscular disease. In particular, examination of pelvis, thigh, and leg muscles demonstrated significant differences between the muscular diseases. On STIR images, hyperintensities were present in 62% of our patients with muscular dystrophies. A specific pattern of muscular involvement was established for each muscular disease. Hyperintensities observed on STIR images precede fatty degeneration and are not specific for inflammatory myopathies. (orig.)

  17. Dysphagia in Duchenne Muscular Dystrophy Assessed by Validated Questionnaire

    Science.gov (United States)

    Archer, Sally K.; Garrod, Rachel; Hart, Nicholas; Miller, Simon

    2013-01-01

    Background: Duchenne muscular dystrophy (DMD) leads to progressive muscular weakness and death, most typically from respiratory complications. Dysphagia is common in DMD; however, the most appropriate swallowing assessments have not been universally agreed and the symptoms of dysphagia remain under-reported. Aims: To investigate symptoms of…

  18. Upper limb function in adults with Duchenne muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    B. Bartels (Bart); R.F. Pangalila (Robert); M.P. Bergen (Michael); N.A.M. Cobben (Nicolle); H.J. Stam (Henk); M.E. Roebroeck (Marij)

    2011-01-01

    textabstractTo determine upper limb function and associated factors in adults with Duchenne muscular dystrophy. Design: Cross-sectional study. Subjects: A sample of 70 men with Duchenne muscular dystrophy (age range 20-43 years). Methods: General motor function and, in particular, upper limb distal

  19. Limb girdle muscular dystrophy due to mutations in POMT2

    DEFF Research Database (Denmark)

    Østergaard, Sofie Thurø; Johnson, Katherine; Stojkovic, Tanya

    2018-01-01

    BACKGROUND: Mutations in the gene coding for protein O-mannosyl-transferase 2 (POMT2) are known to cause severe congenital muscular dystrophy, and recently, mutations in POMT2 have also been linked to a milder limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) phenotype, named LGMD type 2N (LGMD2N). Only four...

  20. Morphologic imaging in muscular dystrophies and inflammatory myopathies

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Degardin, Adrian; Lacour, Arnaud; Vermersch, Patrick [CHU de Lille, Clinique neurologique, Lille (France); Morillon, David; Cotten, Anne [CHRU de Lille, Service de Radiologie Osteoarticulaire, Hopital Roger Salengro, Lille (France); Stojkovic, Tanya [G-H Pitie-Salpetriere, Institut de Myologie, Paris (France)

    2010-12-15

    To determine if magnetic resonance imaging (MR imaging) is useful in the diagnostic workup of muscular dystrophies and idiopathic inflammatory myopathies for describing the topography of muscle involvement. MR imaging was performed in 31 patients: 8 with dystrophic myotony types 1 (n = 4) or 2 (n = 4); 11 with limb-girdle muscular dystrophy, including dysferlinopathy, calpainopathy, sarcoglycanopathy, and dystrophy associated with fukutin-related protein mutation; 3 with Becker muscular dystrophy; and 9 with idiopathic inflammatory myopathies, including polymyositis, dermatomyositis, and sporadic inclusion body myositis. Analysis of T1 images enabled us to describe the most affected muscles and the muscles usually spared for each muscular disease. In particular, examination of pelvis, thigh, and leg muscles demonstrated significant differences between the muscular diseases. On STIR images, hyperintensities were present in 62% of our patients with muscular dystrophies. A specific pattern of muscular involvement was established for each muscular disease. Hyperintensities observed on STIR images precede fatty degeneration and are not specific for inflammatory myopathies. (orig.)

  1. Upper Body Muscular Endurance Among Children 2-5 Years.

    Science.gov (United States)

    Gabbard, Carl P.; And Others

    The upper body muscular endurance of males and females 2-5 years of age was assessed, and relationships relative to sex, age, endurance and selected anthropometric measures were investigated. None of the relationships were found to be of practical predicative value; while upper body muscular strength increased with age, no significant differences…

  2. Primary muscular hydatid: preoperative diagnosis Throught computerized tomography and ultrasonography

    International Nuclear Information System (INIS)

    Macho Fernandez, J.M.; Marin Cardenas, M.A.; Mazas Artasona, L.; Lample Lacasa, C.; Otero Sierra, C.; Hernandez Navarrete, M.J.; Gomez-Pereda, R.

    1995-01-01

    Primary muscular hydatid disease, is extremely rare,- but not exceptional-, comparatively with other atypical localization. In this article the authors revised 474 patients with hydatid disease over a ten years period. Three cases of primary muscular localization were found. The ultrasonography and computed tomography facilitates the preoperative diagnosis. (Author) 40 refs

  3. Muscular hamartoma of the breast: a case report

    International Nuclear Information System (INIS)

    Kang, Byeong Seong; Park, Jeong Mi

    2002-01-01

    Muscular hamartoma is a variant of breast hamartoma shown at microscopic examination to be composed of abundant smooth muscle cells. We report a case of muscular hamartoma occurring in a 35-year-old woman with an incidentally discovered breast mass, and confirmed by excisional biopsy. We also describe the radiologic and pathologic findings

  4. Terapia Nutricional em Crianças e Adolescentes com Cirrose: Uma Visão Atual

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cristina Toscani Leal Dorneles

    2010-07-01

    Full Text Available A anorexia e o hipermetabolismo são aspectos clínicos importantes em crianças com cirrose. Embora muitas das complicações da cirrose sejam semelhantes àquelas encontradas em adultos, a etiologia e a história natural da progressão da doença e o tratamento clínico em pacientes pediátricos podem ser significativamente diferentes. As alterações metabólicas da doença hepática crônica agravada pela anorexia e desnutrição podem ter implicações negativas no crescimento e desenvolvimento infantil. Crianças com cirrose de evolução progressiva são frequentemente desnutridas e, no entanto, os métodos comumente empregados para avaliação nutricional têm uso limitado nestes pacientes. Mesmo que a importância do estado nutricional sobre o prognóstico destes pacientes seja clara, poucos estudos sobre a terapia nutricional nas hepatopatias da infância têm sido realizados. A avaliação nutricional em crianças com cirrose hepática deve incluir uma completa história clínica e dietética, medidas antropométricas e parâmetros laboratoriais. A recomendação nutricional na cirrose infantil pode variar de acordo com o estado nutricional, idade e quadro clínico. Como a doença hepática crônica em crianças pode impactar significativamente sobre o estado nutricional e consequentemente no crescimento e desenvolvimento, o objetivo deste artigo é revisar os aspectos clínicos e fisiopatológicos envolvidos no diagnóstico e manejo nutricional da cirrose hepática em pacientes pediátricos.

  5. Transición nutricional, bienestar y salud: el caso de una ciudad industrial, Alcoy (1852-1928)

    OpenAIRE

    García Gómez, José Joaquín; Trescastro López, Eva María

    2017-01-01

    El término transición nutricional describe el paso de una alimentación vegetariana, monótona, local e insuficiente a una dieta también vegetal basada en el consumo de cereales, legumbres y patatas, pero con mayor presencia de alimentos de origen animal, fruta, azúcar ygrasas vegetales. El objetivo del presente trabajo, que se enmarca dentro de la primera etapa de la transición nutricional, es el de analizar la composición de la dieta media de la ciudad de Alcoy, compararla con los requerimien...

  6. Situación nutricional en el curso de vida de la comunidad de ‘El Jicarito’ en Honduras

    OpenAIRE

    Hernández, A.; Di Iorio, A.B.

    2017-01-01

    Introducción: La información sobre la situación nutricional en Honduras de la década de los 60 y la encuesta de consumo de los 70, contribuyeron a la construcción de programas y políticas; son pocos los estudios realizados de actualización. Material y método: Compendio de seis proyectos entre 2013 – 2016 y primer estudio descriptivo transversal (n=455, ambos sexos) sobre la situación nutricional (consumo alimentario, actividad física, antropometría, indicadores clínicos) en el curso de vida e...

  7. Conocimientos, actitudes, prácticas alimentarias sobre frutas y verduras y estado nutricional que asisten a una escuela agraria

    OpenAIRE

    Fahey Martínez, Delfina

    2015-01-01

    Paradójicamente, la desnutrición y la obesidad infantil constituyen los principales desafíos a resolver por parte de los nutricionistas. Entre otros factores, la educación alimentaria nutricional y la promoción de estilos de vida saludables juegan un rol muy importante para la prevención de estas complicaciones. Objetivo: Identificar los conocimientos, actitudes, prácticas alimentarias sobre frutas y verduras y el estado nutricional de los alumnos que asisten a una Escuela se...

  8. Estado nutricional y ganancia de peso en gestantes peruanas, 2009-2010

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Carolina Tarqui-Mamani

    2014-04-01

    Full Text Available Introducción: El estado nutricional materno pregestacional y la ganancia de peso durante el embarazo influyen en las condiciones maternas y perinatales e incrementan el riesgo de peso bajo al nacer, parto prematuro y la mortalidad materna perinatal. Objetivos: Describir el estado nutricional y la ganancia de peso de las gestantes que residen en los hogares peruanos. Diseño: Estudio observacional y transversal. Lugar: Instituto Nacional de Salud, Lima, Perú. Participantes: Gestantes que residen en los hogares peruanos. Intervenciones: La muestra fue probabilística, estratificada, multietápica e independiente en cada departamento del Perú, durante los años 2009 y 2010. De la muestra de 22 640 viviendas se incluyó 552 gestantes que aceptaron participar y se excluyó a las gestantes con discapacidad física que impidiera realizar la antropometría. Las mediciones antropométricas se hicieron según metodología internacional, el estado nutricional se obtuvo mediante el IMC pregestacional y la ganancia de peso se calculó según el Instituto de Medicina de los EE UU. Principales medidas de resultados: Estado nutricional y ganancia de peso de la gestante. Resultados: Se encontró que 1,4% de las gestantes iniciaron el embarazo con peso bajo, 34,9% con peso normal, 47% con sobrepeso y 16,8% con obesidad. Durante el embarazo, 59,1% de las gestantes tuvieron ganancia de peso insuficiente, 20% adecuada y 20,9% excesiva; independiente al IMC pregestacional. La mayoría de las gestantes con sobrepeso y obesidad vivían en la zona urbana y no fueron pobres. Conclusiones: Más de la mitad de las gestantes que residen en los hogares peruanos iniciaron el embarazo con exceso de peso (sobrepeso u obesidad y la mayoría de las gestantes tuvo insuficiente ganancia de peso durante el embarazo.

  9. Patrones de consumo, estado nutricional y suplementos dietarios en el Muay Thai

    OpenAIRE

    Cañadas, Lucas

    2013-01-01

    El Muay Thai es un arte marcial tailandés considerado hoy uno de los mejores deportes de contacto en el mundo porque trabaja todas las extremidades del cuerpo, y permite un elevado desarrollo de la aptitud física, de concentración y la confianza. El objetivo del presente trabajo es determinar cuáles son los patrones de consumo alimentario, el estado nutricional y el consumo de suplementos dietarios en deportistas que practican la disciplina de Muay Thai en la ciudad de Mar del ...

  10. Soporte nutricional adaptado al tratamiento fisioterápico de lesiones en el deporte

    OpenAIRE

    Sancho Morante, Alicia

    2014-01-01

    RESUMEN: INTRODUCCIÓN: En el abordaje de las lesiones, el tratamiento tanto médico como fisioterápico han sido ampliamente estudiados y conforman un elemento indispensable. Sin embargo, el soporte nutricional es un aspecto que, aunque recientemente se está demostrando que ofrece grandes beneficios, generalmente pasa a un segundo plano y no se le da la trascendencia que merece. OBJETIVOS: Relacionar la importancia que ejerce el consumo de determinados nutrientes sobre la prevención y tratam...

  11. Estudio nutricional de un equipo de fútbol de tercera división

    OpenAIRE

    Cristian Martínez Reñón; Pilar Sánchez Collado

    2013-01-01

    Objetivo: Analizar los hábitos y actitudes nutricionales de un equipo de fútbol semiprofesional. Método: Se realizó el estudio nutricional de 21 jugadores semiprofesionales de fútbol (18-35 años) analizando la ingesta y gasto energético diario así como la distribución de los macro- y micronutrientes diferenciado el tipo de día (normal, entrenamiento y competición). Resultados: El balance energético es negativo en los tres días estudiados (-31%; -38 % y 31-% respectivamente). Se observan difer...

  12. Glicogenosis hepáticas: diagnóstico clínico y manejo nutricional

    OpenAIRE

    Repetto L., M. Gabriela; Urrejola N., Pascuala; Larraín B., Francisco; Guiraldes C., Ernesto; Harris D., Paul; Hodgson B., M. Isabel; Duarte G. de C., Ignacio

    2000-01-01

    Las glicogenosis hepáticas son errores congénitos del metabolismo secundarios a deficiencia en alguna de las vías de la síntesis o degradación del glicógeno. Objetivo: Evaluar los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos de 6 pacientes diagnosticados entre los 13 y los 52 meses de edad con glicogenosis tipo III, VI y IX y describir los resultados iniciales de la terapia nutricional. Cinco niños fueron referidos para evaluación de hepatomegalia masiva, y uno, por presentar una con...

  13. Novas perspectivas em educação alimentar e nutricional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sabrina Ionata de Oliveira

    2008-12-01

    Full Text Available A crescente ênfase na temática de educação alimentar e nutricional, decorrida da estratégia Fome Zero e da Política Nacional de Alimentação e Nutrição, bem como da mudança no perfil de morbi-mortalidade da população, tornou fundamental a reflexão sobre sua configuração enquanto ação governamental. Na estratégia Fome Zero, a educação alimentar e nutricional é prevista como ação estruturante, de tal sorte que a mesma configurou-se institucionalmente no Ministério do Desenvolvimento Social e Combate à Fome (MDS tendo como perspectiva a promoção da segurança alimentar e nutricional. Dessa forma, a Coordenação responsável pelo desenvolvimento de ações educativas nesse Ministério promoveu duas oportunidades de reflexão: uma interna, que visava estabelecer o marco institucional da educação alimentar e nutricional no MDS, e a outra no Conselho Nacional de Segurança Alimentar, com o objetivo de subsidiar o grupo de trabalho de alimentação adequada e saudável. Dessas discussões surgiram importantes recomendações e estratégias como base para o desenvolvimento de ações educativas em alimentação e nutrição tanto para o governo como para a sociedade civil. Dentre essas recomendações, destacamos a importância de que as ações educativas sejam desenvolvidas no sentido de promover a autonomia dos indivíduos, a interdisciplinaridade e a transdisciplinaridade, respeitando as culturas alimentares e valorizando a história alimentar e a diversidade regional, ao mesmo tempo em que reconheçam os saberes populares e fomentem a biodiversidade local.

  14. Efecto de la estacionalidad sobre el estado nutricional de Hierro, Zinc y Cobre

    OpenAIRE

    Miranda D, Melissa; Olivares G, Manuel; Araya Q, Magdalena; Pizarro A, Fernando

    2013-01-01

    El consumo de alimentos y por lo tanto el estado de nutrición de los micronutrientes está condicionado por diferentes factores como la estacionalidad. El presente estudio tuvo como objetivo determinar el efecto de la estacionalidad sobre el estado nutricional de hierro, zinc y cobre de sujetos adultos habitantes de la ciudad de Santiago de Chile. Un estudio longitudinal en 50 sujetos de ambos sexos se realizó entre los meses de septiembre del 2005 y agosto del 2006. Durante la primera semana ...

  15. Perfil nutricional de adolescentes praticantes de exercício resistido

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Emília Gama de Carvalho

    2013-12-01

    Full Text Available Objetivo: Analisar o perfil nutricional de adolescentes praticantes de exercício resistido, determinando a adequação do consumo calórico de macronutrientes e micronutrientes e o estado nutricional destes. Métodos: Tratou-se de um estudo do tipo observacional, transversal e descritivo, realizado de agosto a setembro de 2010 em uma academia de Fortaleza-CE, sendo aplicado, com os adolescentes, um questionário contendo dados de identificação, antropométricos, alimentares e complementares. Os dados foram analisados através do software Avanutri, que avaliou o estado nutricional e o consumo calórico de macronutrientes e micronutrientes dos adolescentes. Resultados: A amostra do estudo constituiu-se de 33 alunos, dos quais 66,7% (22 eram do sexo masculino e 33,3% (11, do sexo feminino. Destaca-se que a maioria do sexo masculino – 60,6% (20 – e do sexo feminino – 27,3% (9 – encontrava-se com o Índice de Massa Corporal (IMC adequado. Quanto à ingestão calórica, predominou o consumo insuficiente entre os meninos – 39,4% (13. Com relação aos macronutrientes, o consumo insuficiente de carboidratos predominou em ambos os sexos. A ingestão proteica estava adequada na maioria do grupo e o consumo lipídico predominante foi excessivo. Quanto aos micronutrientes, houve grande inadequação, principalmente na ingestão de cálcio, vitaminas A, B2, B6, zinco, magnésio e cobre. A vitamina E, niacina e piridoxina estavam sendo consumidas em valores possivelmente nocivos. Conclusão: Apesar de a maioria dos adolescentes ter apresentado estado nutricional normal, os recordatórios analisados demonstraram uma grande inadequação, podendo, em longo prazo, trazer prejuízos à saúde.

  16. Valoración nutricional de niños y adolescentes ingresados por anorexia nerviosa

    OpenAIRE

    Caballero Sanz, Irene; Brito García Sousa Ferro, Inês de

    2016-01-01

    La anorexia nerviosa es el trastorno de la conducta alimentaria más prevalente en niños y adolecentes, y su tratamiento es largo y complejo, precisando de un equipo multidisciplinario. La rehabilitación nutricional y el restablecimiento del peso corporal saludable es uno de los objetivos más importantes en las primeras fases del tratamiento del paciente ingresado. Sin embargo, las recomendaciones actuales sobre las necesidades energéticas iniciales de los pacientes son inconsistentes, con una...

  17. Soporte nutricional en la atención primaria de salud

    OpenAIRE

    Susana Pineda Pérez

    2003-01-01

    La desnutrición energético nutrimental es un problema presente en numerosos pacientes hospitalizados y ambulatorios con prolongada evolución, que se agrava en muchas situaciones por diferentes factores como la disminución de la ingestión de los alimentos, el incremento de las pérdidas el aumento del gasto metabólico y ayunos prolongados en ocasiones. En las últimas décadas, el soporte nutricional se encuentra en lugar prioritario dentro de las medidas que han permitido una mayor sobrevida y m...

  18. Terapia nutricional no transplante hepático Nutritional therapy in liver transplantation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mônica Beatriz PAROLIN

    2002-04-01

    Full Text Available Racional - Deficiências nutricionais, por vezes graves, são comuns em pacientes com insuficiência hepática, candidatos a transplante de fígado. A terapia nutricional pode corrigir total ou parcialmente tais deficiências, melhorando as condições clínicas e o prognóstico desses indivíduos, frente ao grande desafio do transplante hepático. Objetivos - Breve revisão do papel do fígado no metabolismo dos diversos nutrientes. Descrição dos métodos de avaliação do estado nutricional, traçando-se as bases da terapia nutricional segundo condições hepáticas diversas, no pré e pós-transplante, em relação às necessidades calóricas e dos diversos nutrientes. Apresentação de intervenções nutricionais, no controle das complicações metabólicas resultantes do uso de drogas imunossupressoras. Conclusão - A terapia nutricional é valiosa aliada no tratamento clínico de pacientes candidatos ou já submetidos ao transplante hepático, contribuindo para um prognóstico favorável e para a melhora da qualidade de vida desses indivíduos.Background - Malnutrition, sometimes severe is common in patients with chronic hepatic diseases who are candidates for liver transplantation. Nutritional therapy can induce partial or total correction of such deficiencies, improving clinical conditions and prognosis of patients who face the great defiance of liver transplantation. Aims - Brief revision of hepatic role in the metabolism of several nutrients. Description of available methods of dietary therapy and its application both under different abnormal hepatic conditions and pre and post-transplant periods. The role of nutritional intervention in metabolic side effects due to immunosuppressive drugs. Conclusion - Nutritional therapy is a valuable adjuvant resource to the clinical treatment of candidates and submitted patients to hepatic transplantation providing better prognosis and improved life quality.

  19. Trastornos alimentarios, ansiedad y estado nutricional en estudiantes de nutrición

    OpenAIRE

    Guglielmone, María Eugenia

    2012-01-01

    En la actualidad, los patrones de belleza, el culto por la imagen, al igual que el importante papel de la ingesta de alimentos en la interacción social, ejercen una notable influencia en la población universitaria. El objetivo de este estudio es evaluar la relación entre el año alcanzado de una carrera privada situada en la ciudad de Mar del Plata con el riesgo de desarrollar Trastornos de la Alimentación, el Estado Nutricional y el Grado de Ansiedad. El presente traba...

  20. Genetic modifiers of Duchenne and facioscapulohumeral muscular dystrophies.

    Science.gov (United States)

    Hightower, Rylie M; Alexander, Matthew S

    2018-01-01

    Muscular dystrophy is defined as the progressive wasting of skeletal muscles that is caused by inherited or spontaneous genetic mutations. Next-generation sequencing has greatly improved the accuracy and speed of diagnosis for different types of muscular dystrophy. Advancements in depth of coverage, convenience, and overall reduced cost have led to the identification of genetic modifiers that are responsible for phenotypic variability in affected patients. These genetic modifiers have been postulated to explain key differences in disease phenotypes, including age of loss of ambulation, steroid responsiveness, and the presence or absence of cardiac defects in patients with the same form of muscular dystrophy. This review highlights recent findings on genetic modifiers of Duchenne and facioscapulohumeral muscular dystrophies based on animal and clinical studies. These genetic modifiers hold great promise to be developed into novel therapeutic targets for the treatment of muscular dystrophies. Muscle Nerve 57: 6-15, 2018. © 2017 Wiley Periodicals, Inc.

  1. Why is muscularity sexy? Tests of the fitness indicator hypothesis.

    Science.gov (United States)

    Frederick, David A; Haselton, Martie G

    2007-08-01

    Evolutionary scientists propose that exaggerated secondary sexual characteristics are cues of genes that increase offspring viability or reproductive success. In six studies the hypothesis that muscularity is one such cue is tested. As predicted, women rate muscular men as sexier, more physically dominant and volatile, and less committed to their mates than nonmuscular men. Consistent with the inverted-U hypothesis of masculine traits, men with moderate muscularity are rated most attractive. Consistent with past research on fitness cues, across two measures, women indicate that their most recent short-term sex partners were more muscular than their other sex partners (ds = .36, .47). Across three studies, when controlling for other characteristics (e.g., body fat), muscular men rate their bodies as sexier to women (partial rs = .49-.62) and report more lifetime sex partners (partial rs = .20-.27), short-term partners (partial rs = .25-.28), and more affairs with mated women (partial r = .28).

  2. Consumo de proteína por praticantes de musculação que objetivam hipertrofia muscular

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daiane Menon

    2012-02-01

    Full Text Available A grande procura por academia frequentemente está relacionada com o visual estético e na maioria dos casos com o aumento de massa muscular, principalmente por praticantes de musculação. Existe uma crença entre os atletas de que proteína (PTN adicional aumenta a força e melhora o desempenho. Este estudo teve como objetivo avaliar o consumo de proteína dos praticantes de musculação que objetivam hipertrofia muscular em uma academia do interior do Estado do Rio Grande do Sul. A amostra foi composta por 23 praticantes de musculação, do sexo masculino, com idade entre 19 e 33 anos. Participaram do estudo os praticantes de musculação que realizavam treino para ganho de massa muscular com frequência mínima de três vezes por semana e que tinham experiência em treinamento resistido de no mínimo 12 semanas. Um formulário foi preenchido, sobre informações pessoais e alguns dados específicos em relação ao treino e à alimentação. Foi realizado registro alimentar de três dias. As medidas antropométricas foram retiradas do banco de dados do software de avaliação física da academia. Também foi avaliado o estado nutricional, através do cálculo do índice de massa corporal (IMC. A média de ingestão de proteína foi de 1,7g/kg. A massa magra atual (61,7kg apresentou valores mais elevados que a massa magra inicial (59,9kg, sendo que esta mostrou-se menor para as três classificações (abaixo, recomendado e acima do recomendado da ingestão de PTN. Foi detectada diferença estatística significativa para as classificações dentro da faixa recomendada (p < 0,001 e acima do recomendado (p < 0,05, em que, nas duas situações, a massa magra atual se mostrou significativamente mais elevada que a massa magra inicial. Os achados neste estudo sugerem que a amostra não se caracteriza por apresentar o consumo de PTN acima ou abaixo do recomendado, tendo característica de dieta hiperproteica.

  3. Atrofia muscular espinal en el niño Spinal muscular atrophy present in children

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nicolás Garófalo Gómez

    2009-09-01

    Full Text Available INTRODUCCIÓN. Las atrofias musculares espinales en la infancia (AME son trastornos genéticos autosómicos recesivos, caracterizados por degeneración de las motoneuronas espinales y bulbares. El presente estudio tuvo el objetivo principal de describir las principales características clínicas en una serie de niños con AME. MÉTODOS. Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con AME atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre enero de 1997 y diciembre de 2001. Se recopilaron los datos de 35 pacientes, 4 de ellos, fetos con confirmación prenatal de AME. Se precisaron las principales características clínicas, electromiográficas, de la biopsia muscular y de los estudios genéticos moleculares realizados en cada caso. RESULTADOS. La AME de tipo II resultó la forma clínica más frecuente (58 %, seguida por la AME de tipo I (42 %. Las principales manifestaciones clínicas resultaron la debilidad muscular generalizada con predominio proximal en extremidades, asociada a hipotonía y arreflexia osteotendinosa. La deleción de los exones 7 y 8 del gen SMN1 se detectó en 20 de 23 casos estudiados (87 %.INTRODUCTION: Spinal muscular atrophies (SMA in childhood are autosomal recessive genetic disorders, characterized by spinal and bulbar motoneurons degenerations. Aim of present paper was to describe the main clinical features in a series of children presenting SMA. METHODS: A retrospective study of patients with SMA seen in the Neurology and Neurosurgery Institute of Cuba from January, 2997 and December, 2001 was made. Data from 35 patients were available; four of them were fetus with prenatal confirmation of SMA. Main clinical, electromyography, muscular biopsy, and of molecular genetic studies performed in each case were determined. RESULTS: Type II SMA was the more frequent clinical presentation (58%, followed by type I SMA (42,%. Main clinical manifestations were a systemic muscular weakness with

  4. Signs and symptoms of Duchenne muscular dystrophy and Becker muscular dystrophy among carriers in the Netherlands : a cohort study

    NARCIS (Netherlands)

    Hoogerwaard, EM; Bakker, E; Ippel, PF; Oosterwijk, JC; Majoor-Krakauer, DF; Leschot, NJ; Van Essen, AJ; Brunner, HG; van der Wouw, PA; Wilde, AAM; de Visser, Marianne

    1999-01-01

    Background Carriers of Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) may show muscle weakness or dilated cardiomyopathy. Studies focusing on skeletal-muscle involvement were done before DNA analysis was possible. We undertook a cross-sectional study in a population of

  5. Signs and symptoms of Duchenne muscular dystrophy and Becker muscular dystrophy among carriers in The Netherlands: a cohort study

    NARCIS (Netherlands)

    Hoogerwaard, E. M.; Bakker, E.; Ippel, P. F.; Oosterwijk, J. C.; Majoor-Krakauer, D. F.; Leschot, N. J.; van Essen, A. J.; Brunner, H. G.; van der Wouw, P. A.; Wilde, A. A.; de Visser, M.

    1999-01-01

    BACKGROUND: Carriers of Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) may show muscle weakness or dilated cardiomyopathy. Studies focusing on skeletal-muscle involvement were done before DNA analysis was possible. We undertook a cross-sectional study in a population of

  6. Para-muscular and trans-muscular approaches to the lumbar inter-vertebral foramen: an anatomical comparison.

    Science.gov (United States)

    Poetscher, Arthur Werner; Ribas, Guilherme Carvalhal; Yasuda, Alexandre; Nishikuni, Koshiro

    2005-03-01

    Foraminal and extra-foraminal disc herniations comprise up to 11.7% of all lumbar disc herniations. Facetectomy, which had been the classic approach, is now recognized as cause of pain and instability after surgery. Otherwise, posterior lateral approaches through a trans-muscular or a para-muscular technique offer no significant damage to key structures for spinal stability. The surgical anatomy of these approaches has already been described, but they were not compared. In order to quantify the angle of vision towards the intervertebral foramen offered by each technique, 12 fresh cadavers were dissected and studied regarding these approaches. The angle presented by trans-muscular approach was wider in all studied lumbar levels. Surgery through the trans-muscular approach is performed with a better working angle, requiring a smaller resection of surrounding tissues. Therefore, minor surgical trauma can be expected. Our measurements support previously published data that point the trans-muscular approach as the best surgical option.

  7. Serum creatinine level: a supplemental index to distinguish Duchenne muscular dystrophy from Becker muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Zhang, Huili; Zhu, Yuling; Sun, Yiming; Liang, Yingyin; Li, Yaqin; Zhang, Yu; Deng, Langhui; Wen, Xingxuan; Zhang, Cheng

    2015-01-01

    To improve assessment of dystrophinopathy, the aim of this study was to identify whether serum creatinine (Crn) level reflects disease severity. Biochemical, Vignos score, and genetic data were collected on 212 boys with dystrophinopathy. Serum Crn level had a strong inverse correlation with Vignos score by simple correlation (r = -0.793) and partial correlation analysis after adjustment for age, height, and weight (r = -0.791; both P Becker muscular dystrophy (BMD) patients than Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients at ages 4, 5, 7, and 9 yr (all P < 0.0125). After adjusting for age, height, and weight, BMD patients still had a significantly higher serum Crn level than DMD patients (β = 7.140,  t = 6.277,  P < 0.01). Serum Crn level reflected disease severity and may serve as a supplemental index to distinguish DMD from BMD in clinical practice.

  8. Guidelines for the Perianesthesia Care of the Duchenne Muscular Dystrophy/Becker Muscular Dystrophy Patient.

    Science.gov (United States)

    Alliod, Barbara A; Ash, Rebecca A

    2016-12-01

    More patients suffering with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) are presenting to perianesthesia settings for emergent and nonemergent treatment and care. A group of collaborative health care providers at Rush University Medical Center in Chicago developed a multidisciplinary DMD/BMD Task Force to study this disorder and create a set of guidelines to aid those engaging in the planning, execution of care, and recovery of this unique population in the perianesthesia setting. Attention to detail, well-executed preplanning, meticulous awareness of the patient, and prearranged implementation and intervention has proven to offset potential problems and complications and is the key to a successful perianesthesia period. Copyright © 2016 American Society of PeriAnesthesia Nurses. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

  9. Muscular response to the first three months of deflazacort treatment in boys with Duchenne muscular dystrophy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Jensen, L; Petersson, S J; Illum, N O

    2017-01-01

    OBJECTIVE: Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients are often treated with glucocorticoids; yet their precise molecular action remains unknown. METHODS: We investigated muscle biopsies from nine boys with DMD (aged: 7,6±2,8 yrs.) collected before and after three months of deflazacort treatment...... into the molecular actions of glucocorticoids in DMD at the mRNA level, and we show that multiple regulatory pathways are influenced. This information can be important in the development of new treatments....

  10. Pain in adolescents with spinal muscular atrophy and Duchenne and Becker muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Lager, Christina; Kroksmark, Anna-Karin

    2015-09-01

    The purpose of this study was to explore the prevalence, nature and scope of pain in adolescents with spinal muscular atrophy and Duchenne and Becker muscular dystrophy and whether the pain differs between diagnostic groups or between adolescents with different ambulation status. Furthermore to study the consequences of pain and to identify pain-exacerbating and pain-relieving factors. In a national survey, fifty-five adolescents with spinal muscular atrophy and dystrophinopathy completed a questionnaire assessing pain frequency, duration, location using a body map, intensity and discomfort using visual analogue scales, pain interference using a modified version of Brief Pain Inventory and factors exacerbating and relieving pain. Sixty-nine per cent of the adolescents reported pain during the past three months and 50% reported chronic pain. The pain prevalence did not differ significantly between diagnostic groups or between ambulators and non-ambulators. The average pain intensity was graded as mild and the worst pain as moderate. The pain typically occurred weekly, most frequently in the neck/back or legs. General activity and mood were the areas that were most affected by pain. Common pain-exacerbating factors were sitting, too much movement/activity and being lifted or transferred. Pain is a frequent problem in adolescents with spinal muscular atrophy and dystrophinopathy. The assessments used enable an understanding both of the nature and scope of pain and of the impact of pain in everyday life. The study highlights the importance of assessing pain in a systematic manner and offering an individual approach to interventions designed to reduce pain in this population. Copyright © 2015 European Paediatric Neurology Society. Published by Elsevier Ltd. All rights reserved.

  11. A transição nutricional no Brasil: tendências regionais e temporais

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Batista Filho Malaquias

    2003-01-01

    Full Text Available Tendo como principal fonte de informações três estudos transversais realizados nas décadas de 70, 80 e 90, faz-se uma análise da transição nutricional do Brasil, referenciada no rápido declínio da prevalência de desnutrição em crianças e elevação, num ritmo mais acelerado, da prevalência de sobrepeso/obesidade em adultos. A correção dos déficits de estatura foi de 72% em crianças urbanas e de 54,4% no meio rural, enquanto a ocorrência de obesidade duplicou ou triplicou em homens e mulheres adultos nos extremos da série temporal analisada. Com exceção do Nordeste rural, a prevalência de desnutrição em mulheres adultas declinou para taxas aceitáveis (em torno de 5% a partir de 1989. Inversamente, as anemias continuam com prevalências elevadas e indicações de tendências epidêmicas. Descreve-se a evolução do estado nutricional da população brasileira segundo macrorregiões e distribuição social, analisando-se os prováveis fatores das mudanças ocorridas.

  12. Fibroblast cultures in duchenne muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Ionasescu, V.; Lara-Braud, C.; Zellweger, H.; Ionasescu, R.; Burmeister, L.

    1977-01-01

    Primary skin fibroblast cultures were grown from forearm pinch skin biopsies obtained from 24 patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) and ten normal controls matched for sex and age. The first subcultures were grown for 7 days and incubated with L-( 3 H)-proline for 24 hours. Intracellular collagen incoption was significantly decreased (2.2 X) and extracellular collagen incorporation significantly increased (1.8 X) in fibroblast cultures from patients with DMD by both collagenase assay and polyacrylamide gel electrophoresis. The synthesis of noncollagen proteins showed low values from the DMD fibroblast cultures. The alterations in synthesis and secretion of collagen and noncollagen proteins were characteristic only for the log phase of DMD fibroblasts. (author)

  13. Natural history of Duchenne muscular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Qing KE

    2015-05-01

    Full Text Available Duchenne muscular dystrophy (DMD is X-linked recessive hereditary disease. DMD gene mutations result in dystrophin deficiency, which causes not only muscle movement disorders but also scoliosis, cognitive dysfunction, urinary tract diseases, respiratory diseases and heart diseases. Most patients die in early adult for respiratory and circulatory failure. Early multidisciplinary therapies will significantly delay disease progression and improve patients' quality of life. However, DMD diagnosis and treatment exist significantly time delay now. In this study, we review the natural history of DMD, including motor, cognitive, respiratory and heart function, for improving DMD early recognition, diagnosis and treatment, so as to benefit DMD patients. DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2015.05.004

  14. The Importance of Muscular Strength: Training Considerations.

    Science.gov (United States)

    Suchomel, Timothy J; Nimphius, Sophia; Bellon, Christopher R; Stone, Michael H

    2018-04-01

    This review covers underlying physiological characteristics and training considerations that may affect muscular strength including improving maximal force expression and time-limited force expression. Strength is underpinned by a combination of morphological and neural factors including muscle cross-sectional area and architecture, musculotendinous stiffness, motor unit recruitment, rate coding, motor unit synchronization, and neuromuscular inhibition. Although single- and multi-targeted block periodization models may produce the greatest strength-power benefits, concepts within each model must be considered within the limitations of the sport, athletes, and schedules. Bilateral training, eccentric training and accentuated eccentric loading, and variable resistance training may produce the greatest comprehensive strength adaptations. Bodyweight exercise, isolation exercises, plyometric exercise, unilateral exercise, and kettlebell training may be limited in their potential to improve maximal strength but are still relevant to strength development by challenging time-limited force expression and differentially challenging motor demands. Training to failure may not be necessary to improve maximum muscular strength and is likely not necessary for maximum gains in strength. Indeed, programming that combines heavy and light loads may improve strength and underpin other strength-power characteristics. Multiple sets appear to produce superior training benefits compared to single sets; however, an athlete's training status and the dose-response relationship must be considered. While 2- to 5-min interset rest intervals may produce the greatest strength-power benefits, rest interval length may vary based an athlete's training age, fiber type, and genetics. Weaker athletes should focus on developing strength before emphasizing power-type training. Stronger athletes may begin to emphasize power-type training while maintaining/improving their strength. Future research should

  15. Caracterización molecular de las formas precoces de distrofia de retina recesivas y esporádicas en población española: amaurosis congénita de Leber y Retinosis pigmentaria de inicio precoz

    OpenAIRE

    Tatu, Sorina Daniela

    2016-01-01

    Tesis doctoral inédita leída en la Universidad Autónoma de Madrid, Facultad de Ciencias, Departamento de Biología Molecular. Fecha de lectura: 27-01-2016 Esta tesis tiene embargado el acceso al texto completo hasta 27-07-2017 Las distrofias hereditarias de la retina (DR) son un conjunto de trastornos que se producen por una degeneración primaria y progresiva de fotorreceptores. Entre ellas, la amaurosis congénita de Leber (LCA) representa la forma más precoz y severa, ocasionando ...

  16. Estado nutricional de los/las adolescentes de los colegios UNEDID y Javeriano, y su relación con hábitos alimentarios, Cuenca 2010

    OpenAIRE

    Rodas Calderón, Vicente Patricio

    2011-01-01

    Introducción. El estado nutricional resulta del aporte nutricional y las demandas nutritivas. La obesidad en niños y adolescentes se ha incrementado alarmante en las tres últimas décadas, constituyendo el trastorno nutricional más frecuente en las sociedades desarrolladas y en los países en desarrollo. Debido a que la obesidad en estas etapas determinará hábitos y alteraciones físicas y mentales determinantes para el adulto, resulta vital detectarla mediante una correcta valoración del estado...

  17. Contribución de la merienda al patrón alimentario de escolares con exceso de peso y estado nutricional normal, en Cartago, Costa Rica

    OpenAIRE

    López, Marianela Ibarra; Llobet León, Laia; Fernández Rojas, Xinia

    2012-01-01

    Con el fin de identificar el aporte nutricional de las meriendas al patrón alimentario de los escolares con estado nutricional normal y con exceso de peso, se estudiaron 80 escolares (40 casos con sobrepeso/obesidad y 40 controles con estado nutricional normal) costarricenses de primer a tercer grado. Se tomó peso, talla y pliegue tricipital para la valoración antropométrica y se utilizó un registro dietético de tres días para la información de consumo. Las meriendas fueron analizadas de acue...

  18. Efectos de la información nutricional sobre la conducta de consumo de frutas y verduras en niños preescolares

    OpenAIRE

    Carolina De La Torre-Ibarra; Antonio López-Espinoza; Alma Galindo; Virginia Aguilera Martínez; Alma Gabriela Martínez; Claudia Patricia Beltrán-Miranda; Elía Valdés; Azucena Cárdenas

    2008-01-01

    El objetivo de este estudio fue analizar el efecto de la información nutricional sobre el consumo de frutas y verduras. Participaron 25 niños entre los 3 y 5 años, expuestos a alimentos con alto y bajo valor nutricional. Los niños fueron divididos en 2 grupos (piloto y experimental) y expuestos a 4 fases. El grupo experimental recibió información sobre hábitos alimenticios, valor nutricional de los alimentos y beneficios del consumo de frutas y verduras. Los resultados mostraron que ...

  19. Genetics and emerging treatments for Duchenne and Becker muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Wein, Nicolas; Alfano, Lindsay; Flanigan, Kevin M

    2015-06-01

    Mutations in the DMD gene result in Duchenne or Becker muscular dystrophy due to absent or altered expression of the dystrophin protein. The more severe Duchenne muscular dystrophy typically presents around ages 2 to 5 with gait disturbance, and historically has led to the loss of ambulation by age 12. It is important for the practicing pediatrician, however, to be aware of other presenting signs, such as delayed motor or cognitive milestones, or elevated serum transaminases. Becker muscular dystrophy is milder, often presenting after age 5, with ambulation frequently preserved past 20 years and sometimes into late decades. Copyright © 2015 Elsevier Inc. All rights reserved.

  20. CT finding and cerebrospinal fluid proteins in muscular dystrophy patients

    International Nuclear Information System (INIS)

    Hirase, Tsutomu; Ide, Masami; Araki, Shukuro; Okamoto, Hiroshi; Kawasaki, Shoichiro; Imamura, Shigehiro.

    1983-01-01

    We analyzed the microcomponents of protein fractions in the cerebrospinal fluid of patients with various types of muscular dystrophy. The degenerative pattern is characterized by an increase in the prealbumin and a decrease in the γ-globulin fraction is shown in the Duchenne and congenital muscular dystrophy. The increase in CSF IgG, γ-globulin fraction is shown in the myotonic dystrophy. In addition to the abnormality of IQ, EEG, and brain CT, abnormal CSF proteins obviously suggest the presence of CNS involvement in muscular dystrophy. (author)

  1. CT finding and cerebrospinal fluid proteins in muscular dystrophy patients

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Hirase, Tsutomu; Ide, Masami; Araki, Shukuro; Okamoto, Hiroshi (Kumamoto Univ. (Japan). School of Medicine); Kawasaki, Shoichiro; Imamura, Shigehiro

    1983-06-01

    We analyzed the microcomponents of protein fractions in the cerebrospinal fluid of patients with various types of muscular dystrophy. The degenerative pattern is characterized by an increase in the prealbumin and a decrease in the ..gamma..-globulin fraction is shown in the Duchenne and congenital muscular dystrophy. The increase in CSF IgG, ..gamma..-globulin fraction is shown in the myotonic dystrophy. In addition to the abnormality of IQ, EEG, and brain CT, abnormal CSF proteins obviously suggest the presence of CNS involvement in muscular dystrophy.

  2. MR imaging of fukuyama congenital muscular dystrophy; a case report

    International Nuclear Information System (INIS)

    Yoo, Jeong Hyun; Kim, Yoo Kyung; Koo, Hae Soo; Park, Ki Deuk

    2000-01-01

    Fukuyama congenital muscular dystrophy is a genetic disease and common in Japan. The typical clinical features are hypotonia with an early infantile onset and severe developmental delay. The diagnosis is based on pathologic evidence of muscular dystrophy revealed by biopsy or an increased serum creatine kinase levels. Involvement of the brain is characterized by abnormal cerebral cortical dysplasia, cerebellar dysplasia, and white matter changes. We encountered a case of Fukuyama congenital muscular dystrophy in which brain MRI findings were typical, and present this case together with a review of the literature

  3. Resistance training in patients with limb-girdle and becker muscular dystrophies

    DEFF Research Database (Denmark)

    Sveen, Marie-Louise; Andersen, Søren P; Ingelsrud, Lina H

    2013-01-01

    In this study we investigated the effect of strength training in patients with limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) and Becker muscular dystrophy (BMD).......In this study we investigated the effect of strength training in patients with limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) and Becker muscular dystrophy (BMD)....

  4. [Supplementary device for a dynamometer to evaluate and register muscular endurance indices].

    Science.gov (United States)

    Timoshenko, D A; Bokser, O Ia

    1986-01-01

    In practice of psychophysiologic research muscular endurance index is used for estimation of CNS function. Muscular endurance index is defined as relative time needed for maintaining the preset muscular effort. The described device widens the possibilities of a digital dynamometer for automatic estimation and recording of muscular endurance index in real time.

  5. Déficit nutricional em crianças de uma cidade de grande porte do interior da Bahia, Brasil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gilmar Mercês de Jesus

    2014-05-01

    Full Text Available O estudo objetiva analisar o déficit nutricional de crianças de uma cidade de grande porte do interior da Bahia e os fatores socioambientais, características maternas e infantis associadas. Avaliou-se informações de duplas de mães e crianças de quatro anos, de uma coorte de nascidos vivos. O déficit nutricional foi definido pelo índice antropométrico estatura-para-idade (E/I, no ponto de corte -1 escore-z em relação à referência do Multicentre Growth Reference Study de 2006. As variáveis estudadas foram: características das crianças (peso ao nascer e gemelaridade e maternas (idade na ocasião do parto, nível de instrução, paridade e realização de pré-natal e fatores socioambientais (revestimento do piso e do teto domicílio, fonte da água consumida, canalização interna de água, água utilizada para o consumo e posse de geladeira. Utilizou-se a regressão logística para identificar os fatores associados ao déficit nutricional, o qual ocorreu em 24,6% das crianças. Peso insuficiente no nascimento, pré-natal inadequado, revestimento precário do piso do domicílio e ausência de canalização interna de água foram preditores do déficit nutricional entre as crianças do estudo. Os fatores associados ao déficit nutricional ratificam a contribuição de questões sociais na gênese da desnutrição.

  6. Evaluation of nutritional status of nonhospitalized patients with liver cirrhosis Avaliação em ambulatório do estado nutricional em pacientes com cirrose hepática

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luciana Carvalho

    2006-12-01

    high prevalence of protein-calorie malnutrition occurring early in the natural history of the disease and accompanying functional hepatic deterioration. In addition, attention should be paid to the different gender patterns of response to protein-calorie malnutrition in these patients.RACIONAL: A desnutrição calórica e protéica é achado freqüente em pacientes com doença hepática. Poucas investigações da desnutrição calórica e protéica têm sido realizadas em pacientes atendidos em ambulatório OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional de pacientes com cirrose hepática (alcoolistas e não-alcoolistas, atendidos na primeira consulta em ambulatório de referência para doenças hepáticas. PACIENTES E MÉTODOS: Trezentos pacientes consecutivamente atendidos pela primeira vez em ambulatório de doenças hepáticas foram incluídos neste estudo. Os mesmos foram submetidos a avaliação nutricional que constou de antropometria: dobra cutânea do tríceps, circunferência do braço e circunferência muscular do braço, e bioquímica: índice creatinina/altura, albumina sérica e contagem total de linfócitos. O diagnóstico do estado nutricional foi baseado pelo escore de desnutrição calórica e protéica proposto por Mendenhall e colaboradores e a ingestão alimentar por recordatório de 24 h RESULTADOS: Setenta e um porcento dos pacientes cirróticos estudados foram de causa alcoólica e 29% não-alcoólica. Independentemente da causa, a prevalência de desnutrição calórica e protéica foi de 75,3%, sendo que 38.3% deles já a apresentavam moderada e grave. Os pacientes com desnutrição calórica e protéica moderada e grave apresentavam pior ingestão de proteína e energia. A prevalência de moderada e grave foi mais elevada nos pacientes classificados como Child-Pugh C do que nos pacientes classificados como Child-Pugh A (21% x 58%, respectivamente. Em função das variáveis sexo e causa, as reservas de gordura, avaliadas pela dobra cutânea do tr

  7. Calidad nutricional y digestibilidad in situ de ensilajes de cuatro leñosas forrajeras

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    María Ligia Roa

    Full Text Available Se evaluó el efecto del tiempo de conservación en la calidad nutricional y la digestibilidad in situ de ensilajes de cuatro plantas leñosas forrajeras: Cratylia argentea (T1, Hibiscus rosa-sinensis (T2, Trichanthera gigantea (T3 y Tithonia diversifolia (T4. Las plantas fueron podadas a los seis meses de establecidas y a los tres meses de rebrote, y se utilizaron las hojas y ramas tiernas pequeñas para confeccionar 64 silos de 10 kg, en bolsas plásticas. Cada tiempo de conservación (0, 30, 60 y 90 días tuvo cuatro repeticiones. Para calcular la digestibilidad de la MS, el NT y la FDN y los parámetros de la digestibilidad efectiva (DE, se utilizaron cuatro bovinos fistulados en el rumen, distribuidos en un diseño cuadrado latino 4 x 4. Los ensilajes presentaron aspecto y olor agradables, con pH entre 4,2 y 4,6 y nitrógeno amoniacal menor que 1 %. El porcentaje de NT fue mayor para T1 (2,52 y T2 (2,43, y este nutriente se redujo hasta los 90 días. La DE de la MS, el NT y la FDN fue superior (p < 0,05 en T2, con tendencia a disminuir con el tiempo de conservación (90 días. Este mismo comportamiento presentaron las fracciones A, B y c. El mayor contenido de lignina se resentó en T3 (5,45 % y T4 (5,60 %, indicador que afectó de manera negativa la cinética ruminal. La disminución de la calidad nutricional y la digestibilidad por el tiempo de conservación fue menor para T2 y T3. Se concluye que las propiedades órganolepticas de los ensilajes fueron óptimas, el nitrógeno amoniacal no superó el 1% y el ácido láctico varió entre 1,0 y 3,6 %; mientras que el tiempo afectó en menor grado la composición nutricional del ensilaje de H. rosa-sinensis, con respecto a las otras forrajeras. Se recomienda ensilar para la época de seca y utilizar los ensilajes antes de los 60 días de conservación.

  8. Evaluación del estado nutricional de pacientes adultos mayores ambulatorios

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luis Sandoval

    1998-07-01

    Full Text Available Objetivo: Evaluar el estado nutricional de pacientes adultos mayores ambulatorios. Material y métodos: En este estudio de serie de casos, se evaluó una serie de pacientes adultos mayores ambulatorios viviendo en la comunidad, utilizando escalas de valoración funcional, mediciones antropométricas, y usando la escala llamada evaluación mínima nutricional. Resultados: La edad promedio de la población evaluada fue de 73.3 ± 9.14 años, 68.2% fueron del sexo femenino, el número de enfermedades promedio fue de 2.83 ± 1.06, el número de medicamentos consumidos promedio fue de 1.10 ± 1.27, el IMC promedio fue 25.74 ± 4.99, el score MNA promedio 20.72 ± 3.56. Los escores de Katz, Lawton, Barthel fueron en promedio 1.41 ± 1.08, 6.35 ± 2.24, 93.62 ± 18.18, respectivamente. La patología mas frecuente fue cardiovascular (22.7%, seguida por gastrointestinal (16.7%. La prevalencia de malnutrición proteíno-calórica fue de 36%, incrementándose con la edad (desde 19.2% en el grupo etáreo de 60 a 69 años, hasta 100% en el grupo de 90 y más y la prevalencia de obesidad fué de 42% en el grupo general, decreciendo con la edad, desde 73% en el grupo etáreo de 60 a 69 años, hasta 13.3% en el de 80 a 89 años. Utilizando la escala de MNA, se encontró una población a riesgo de malnutrición de 51.5%, y con criterios de desnutrición establecida a 19.6% de la muestra. Conclusión: Nosotros proponemos estas mediciones como instrumentos de evaluación cómodos y poco costosos para valoración nutricional en pacientes acudiendo a consulta externa.( Rev Med Hered 1998; 9:104-108 .

  9. Dystrophin analysis in carriers of Duchenne and Becker muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Hoogerwaard, Edo M.; Ginjaar, Ieke B.; Bakker, Egbert; de Visser, Marianne

    2005-01-01

    Associations between clinical phenotype (muscle weakness, dilated cardiomyopathy) and dystrophin abnormalities in muscle tissue among definite carriers of Duchenne (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) were investigated. No associations between dystrophin abnormalities and clinical variables in

  10. Experimental investigation of muscular neurotization in the rat.

    Science.gov (United States)

    Must, R

    1987-01-01

    Reinnervation of a free muscle graft by nerves from an adjacent intact muscle is called muscular neurotization. This paper investigates the mechanisms and stimuli responsible for muscular neurotization in the rat. Sternohyoid or sternomastoid muscles were transplanted as free muscle grafts to the ventral surface of an intact sternohyoid muscle (feeder muscle). After several weeks the graft and underlying feeder muscle were removed together, frozen, serially sectioned, stained, and carefully examined for the presence or absence of nerves. It was concluded from a series of experiments that in this model muscular neurotization is a form of nerve regeneration. In order for muscular neurotization to occur, it is necessary to have (1) injury to the nerves of the intact feeder muscle and (2) a pathway upon which the regenerating nerves may grow into the graft.

  11. A new chart for weight control in Duchenne muscular dystrophy.

    OpenAIRE

    Griffiths, R D; Edwards, R H

    1988-01-01

    Weight control is desirable in the muscle wasting conditions. A new chart is presented to allow the prediction of an ideal weight, free of excess fat, specifically for boys with Duchenne muscular dystrophy.

  12. Nonmuscular involvement in merosin-negative congenital muscular dystrophy.

    NARCIS (Netherlands)

    Gilhuis, H.J.; Donkelaar, H.J. ten; Tanke, R.B.; Vingerhoets, D.M.; Zwarts, M.J.; Verrips, A.; Gabreëls, F.J.M.

    2002-01-01

    The spectrum of nonmuscular involvement in six children with merosin-negative congenital muscular dystrophy is described. In all children, biochemical, neuroradiologic, cardiac, and neurophysiologic studies were performed. Cerebral structures that were myelinated at gestation, including internal

  13. How Physicians Support Mothers of Children with Duchenne Muscular Dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Fujino, Haruo; Saito, Toshio; Matsumura, Tsuyoshi; Shibata, Saki; Iwata, Yuko; Fujimura, Harutoshi; Shinno, Susumu; Imura, Osamu

    2015-09-01

    Communicating about Duchenne muscular dystrophy and its prognosis can be difficult for affected children and their family. We focused on how physicians provide support to the mothers of children with Duchenne muscular dystrophy who have difficulty communicating about the condition with their child. The eligible participants were certified child neurologists of the Japanese Society of Child Neurology. Participants responded to questionnaires consisting of free descriptions of a vignette of a child with Duchenne muscular dystrophy and a mother. We analyzed 263 responses of the participants. We found 4 themes on advising mothers, involving encouraging communication, family autonomy, supporting family, and considering the child's concerns. These results provide a better understanding of the communication between physicians and family members who need help sharing information with a child with Duchenne muscular dystrophy. These findings will assist clinical practitioners in supporting families and the affected children throughout the course of their illness. © The Author(s) 2015.

  14. Predictive factors for masticatory performance in Duchenne muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Bruggen, H.W. van; Engel-Hoek, L. van den; Steenks, M.H.; Bronkhorst, E.M.; Creugers, N.H.; Groot, I.J.M. de; Kalaykova, S.

    2014-01-01

    Patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD) report masticatory and swallowing problems. Such problems may cause complications such as choking, and feeling of food sticking in the throat. We investigated whether masticatory performance in DMD is objectively impaired, and explored predictive

  15. Strength training and albuterol in facioscapulohumeral muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    van der Kooi, EL; Vogels, OJM; van Asseldonk, RJGP; Lindeman, E; Hendriks, JCM; Wohlgemuth, M; van der Maarel, SM; Padberg, GW

    2004-01-01

    Background: In animals and healthy volunteers beta2-adrenergic agonists increase muscle strength and mass, in particular when combined with strength training. In patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) albuterol may exert anabolic effects. The authors evaluated the effect of

  16. Pulmonary Endpoints in Duchenne Muscular Dystrophy. A Workshop Summary.

    Science.gov (United States)

    Finder, Jonathan; Mayer, Oscar Henry; Sheehan, Daniel; Sawnani, Hemant; Abresch, R Ted; Benditt, Joshua; Birnkrant, David J; Duong, Tina; Henricson, Erik; Kinnett, Kathi; McDonald, Craig M; Connolly, Anne M

    2017-08-15

    Development of novel therapeutics for treatment of Duchenne muscular dystrophy (DMD) has led to clinical trials that include pulmonary endpoints that allow assessment of respiratory muscle status, especially in nonambulatory subjects. Parent Project Muscular Dystrophy (PPMD) convened a workshop in Bethesda, Maryland, on April 14 and 15, 2016, to summarize published respiratory data in DMD and give guidance to clinical researchers assessing the effect of interventions on pulmonary outcomes in DMD.

  17. Duchenne muscular dystrophy with associated growth hormone deficiency

    International Nuclear Information System (INIS)

    Ghafoor, T.; Mahmood, A.; Shams, S.

    2003-01-01

    A patient with duchenne muscular dystrophy (DMD) and growth hormone (GH) deficiency is described who had no clinical evidence of muscular weakness before initiation of GH replacement therapy. Treatment with human GH resulted in appearance of symptoms of easy fatigability and muscle weakness. Thorough investigations including serum creating phosphokinase (CK) levels in recommended in every patient with GH deficiency before starting GH replacement therapy. (author)

  18. Muscle Dysmorphia and the Perception of Men's Peer Muscularity Preferences.

    Science.gov (United States)

    Lin, Linda; DeCusati, Frank

    2016-11-01

    Research suggests that peer muscularity norms preferences are related to men's body image, but little information is known about how perceptions of specific peer group norms preferences are related to men's body image disturbances and specific health behaviors. This study investigated how men perceived the muscularity preferences of male, female, close, and distant peers and whether the perceptions of specific peer preferences were related to muscle dysmorphia and steroid use. Data on muscle dysmorphia and the perceptions of peer muscularity norms were collected from 117 male college students. Results indicated that men perceived distant and male peers as having the most exaggerated preferences for muscularity and that those perceptions were not an accurate reflection of their distant male peers' reported preferences. Results also indicated that perceptions of close female peer muscularity preferences were predictive of symptoms of muscle dysmorphia, but this relationship did not exist for other peer groups, suggesting that the perceptions of close female peer preferences may play a role in the development of muscle dysmorphia. No relationship was found between perceptions of peer muscularity preferences and steroid use. © The Author(s) 2015.

  19. Oxidative muscular injury and its relevance to hyperthyroidism.

    Science.gov (United States)

    Asayama, K; Kato, K

    1990-01-01

    In experimental hyperthyroidism, acceleration of lipid peroxidation occurs in heart and slow-oxidative muscles, suggesting the contribution of reactive oxygen species to the muscular injury caused by thyroid hormones. This article reviews various models of oxidative muscular injury and considers the relevance of the accompanying metabolic derangements to thyrotoxic myopathy and cardiomyopathy, which are the major complications of hyperthyroidism. The muscular injury models in which reactive oxygen species are supposed to play a role are ischemia/reperfusion syndrome, exercise-induced myopathy, heart and skeletal muscle diseases related to the nutritional deficiency of selenium and vitamin E and related disorders, and genetic muscular dystrophies. These models provide evidence that mitochondrial function and the glutathione-dependent antioxidant system are important for the maintenance of the structural and functional integrity of muscular tissues. Thyroid hormones have a profound effect on mitochondrial oxidative activity, synthesis and degradation of proteins and vitamin E, the sensitivity of the tissues to catecholamine, the differentiation of muscle fibers, and the levels of antioxidant enzymes. The large volume of circumstantial evidence presented here indicates that hyperthyroid muscular tissues undergo several biochemical changes that predispose them to free radical-mediated injury.

  20. Quantitative analysis of muscular wastings of lower limbs in Duchenne muscular dystrophy by computed tomography

    International Nuclear Information System (INIS)

    Horikawa, Hirosei; Konagaya, Masaaki; Takayanagi, Tetsuya; Otsuji, Hideaki

    1985-01-01

    We quantitatively evaluated the muscular wastings of lower extremities in Duchenne muscular dystrophy (DMD) by computed tomography (CT). The subjects were 21 cases of DMD (an ambulant case and 20 wheelchair-ridden cases, ages ranging from 10 to 21 years old) and 4 control males. The CT scan was carried out at the mid-level between lesser trochanter and medial condyle of femur and the largest diameter level of lower leg. The density and the cross-sectional area of each muscle were measured on the CT image. The average CT number of normal muscle was varying from 40 to 60, as well as that of fat was -115. Then we calculated CT index of each muscle denoted as follows: CT index = [average CT number of muscle-(-115)] X(cross-sectional area of each muscle). The measurements of muscle strength and serum CK level were performed and their relationships to CT index were examined. The results were achieved as follows: 1) Wheelchair-ridden cases with DMD showed severe decrease in the average CT number and the CT index of each muscle with normal controls. With progression, the average CT number and the CT index were reduced. But gracilis muscle and sartorius muscle were relatively spared in comparison with other muscles. 2) There was positive correlation between the CT index and the muscle strength in triceps surae muscle, hamstrings muslce and quardriceps femoris muscle. 3) The CT index of whole thigh muscles and that of whole lower leg muscles were highly correlated to serum CK level. These results suggest that the quantitative analysis of muscle CT is an useful measurement for assessement of muscular wastings in DMD. (author)

  1. Composición químico-nutricional de "snacks" procesados en Costa Rica

    OpenAIRE

    Montero Campos, María de los Ángeles; Blanco Metzler, Adriana; Fernández Piedra, Mireya

    2000-01-01

    Se determinó la composición nutricional de "snacks" o bocadillos producidos en Costa Rica a fin de contar con información sobre la composición de alimentos nacionales. Se seleccionó 19 productos, con base en su disponibilidad en el mercado y el volumen de producción. La composición próximal se determinó mediante los métodos oficiales del AOAC. La energía se estimó con bomba calorimétrica y la fibra dietética por el método gravimétrico enzimático de Lee. Se aplicó la t de Student para comparar...

  2. Educação nutricional no Brasil: evolução e novas perspectivas

    OpenAIRE

    Angelini, Luciene Gomes da Silva

    2016-01-01

    Trabalho de conclusão de Curso apresentado ao curso de Alimentos, Nutrição e Saúde no espaço escolar, da UNILA, como requisito parcial para obtenção do título de Especialista em Alimentos, Nutrição e Saúde no espaço escolar. Orientadora: Profa. Rozane Marcia Triches Atualmente, a educação nutricional é um dos caminhos existentes para a promoção da sáude, que leva a população a refletir sobre o seu comportamento alimentar a partir da conscientização sobre a importância da alimentação para a...

  3. Estado nutricional de pré-escolares de creche pública: um estudo longitudinal

    OpenAIRE

    Pereira,Alessandra da Silva; Peixoto,Natasha Gabrielle de Araújo; Nogueira Neto,José Firmino; Lanzillotti,Haydée Serrão; Soares,Eliane de Abreu

    2013-01-01

    O objetivo do estudo foi monitorar o estado nutricional de pré-escolares de uma creche pública. Trata-se de um estudo longitudinal, antes (t0) e depois (t1), com 51 crianças de 2 a 4 anos de idade. Os procedimentos foram: avaliação antropométrica (P/I, P/E e E/I - OMS 2006, classificação SISVAN-2008); avaliação bioquímica (colesterol total, HDLc, LDLc, triglicerídeos e glicose); avaliação hematológica (hemoglobina); avaliação dietética (pesagem direta dos alimentos e registro alimentar). Para...

  4. Composição nutricional do fruto de licuri (Syagrus coronata (Martius) Beccari)

    OpenAIRE

    CREPALDI, IARA CÂNDIDO; ALMEIDA-MURADIAN, LIGIA BICUDO DE; RIOS, MAGDA DIAS GONÇALVES; PENTEADO, MARILENE DE VUONO CAMARGO; SALATINO, ANTONIO

    2001-01-01

    A palmeira Syagrus coronata, licuri, nativa do sertão baiano, é importante fonte de alimento para pessoas e animais. Sua amêndoa é usada como substituta do milho para a alimentação das aves. A composição nutricional indicou que o fruto é altamente calórico. Os principais constituintes das amêndoas são lipídeos e proteínas. Na polpa, o beta-caroteno é um importante constituinte. Discute-se a utilização dos frutos como complemento vitamínico de escolares da área rural da caatinga baiana. Lic...

  5. Manejo nutricional de la enfermedad celíaca Nutritional management of the celiac disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daris I. González Hernández

    2006-06-01

    Full Text Available La enfermedad celíaca es una causa importante de malaabsorción en la niñez. Se caracteriza por una intolerancia total y permanente al gluten que contiene la fracción proteica del trigo y otros cereales. La patogenia de la enfermedad es multifactorial y tiene un cuadro clínico variado, en el cual predominan los síntomas de malaabsorción y la desnutrición. La dieta exenta de gluten es la parte más importante de la terapéutica, además de hacer frente a las deficiencias nutricionales. Se hace una revisión del manejo dietético y la educación nutricional del paciente y sus familiares, con énfasis en los alimentos que pueden contener gluten de forma enmascarada.

  6. Forced oscillation technique in spinal muscular atrophy.

    Science.gov (United States)

    Gauld, Leanne M; Keeling, Lucy A; Shackleton, Claire E; Sly, Peter D

    2014-09-01

    Spinal muscular atrophy (SMA) causes respiratory compromise that is difficult to assess in young children. The forced oscillation technique (FOT) is commercially available for children as young as 2 years of age and is nonvolitional. The aim of this study was to assess the usefulness of FOT in young children with SMA. Children with SMA aged resistance at 8 Hz (Rrs8) (mean z score, +0.66; SD, 1.34; P = .12) were abnormal. Four children performed spirometry. Linear relationships to Xrs8 exist: FVC (R2, 0.54), unassisted PCF (R2, 0.33), assisted PCF (R2, 0.43), and AHI (R2, 0.32). Over 12 months, Xrs8z score worsened (rate of change of +1.08, P change +0.51, P .05) was found between clinical characteristics and FOT values. FOT is feasible in young children with SMA, with abnormal values of reactance and resistance on grouped data, worsening over 12 months. Xrs8 is related to respiratory tests used to monitor progress in SMA (FVC, PCF, AHI). Further research on the value of FOT in managing individuals is warranted.

  7. Muscular anatomy of the human ventricular folds.

    Science.gov (United States)

    Moon, Jerald; Alipour, Fariborz

    2013-09-01

    Our purpose in this study was to better understand the muscular anatomy of the ventricular folds in order to help improve biomechanical modeling of phonation and to better understand the role of these muscles during phonatory and nonphonatory tasks. Four human larynges were decalcified, sectioned coronally from posterior to anterior by a CryoJane tape transfer system, and stained with Masson's trichrome. The total and relative areas of muscles observed in each section were calculated and used for characterizing the muscle distribution within the ventricular folds. The ventricular folds contained anteriorly coursing thyroarytenoid and ventricularis muscle fibers that were in the lower half of the ventricular fold posteriorly, and some ventricularis muscle was evident in the upper and lateral portions of the fold more anteriorly. Very little muscle tissue was observed in the medial half of the fold, and the anterior half of the ventricular fold was largely devoid of any muscle tissue. All 4 larynges contained muscle bundles that coursed superiorly and medially through the upper half of the fold, toward the lateral margin of the epiglottis. Although variability of expression was evident, a well-defined thyroarytenoid muscle was readily apparent lateral to the arytenoid cartilage in all specimens.

  8. Optimizing Bone Health in Duchenne Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jason L. Buckner

    2015-01-01

    Full Text Available Duchenne muscular dystrophy (DMD is an X-linked recessive disorder characterized by progressive muscle weakness, with eventual loss of ambulation and premature death. The approved therapy with corticosteroids improves muscle strength, prolongs ambulation, and maintains pulmonary function. However, the osteoporotic impact of chronic corticosteroid use further impairs the underlying reduced bone mass seen in DMD, leading to increased fragility fractures of long bones and vertebrae. These serious sequelae adversely affect quality of life and can impact survival. The current clinical issues relating to bone health and bone health screening methods in DMD are presented in this review. Diagnostic studies, including biochemical markers of bone turnover and bone mineral density by dual energy X-ray absorptiometry (DXA, as well as spinal imaging using densitometric lateral spinal imaging, and treatment to optimize bone health in patients with DMD are discussed. Treatment with bisphosphonates offers a method to increase bone mass in these children; oral and intravenous bisphosphonates have been used successfully although treatment is typically reserved for children with fractures and/or bone pain with low bone mass by DXA.

  9. PERCEPCIÓN DE LAS MADRES DEL ESTADO NUTRICIONAL DE SUS NIÑOS EN UNA ESCUELA PRIMARIA DE CACHI (SALTA, ARGENTINA

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sergio A. Giordano

    2012-01-01

    Full Text Available Introducción: La prevalencia de sobrepeso y obesidad en la infancia ha aumentado en estas últimas décadas. La percepción distorsionada de las madres sobre la imagen corporal y los hábitos alimentarios de sus hijos son predictores de sobrepeso y obesidad. Los objetivos de este trabajo fueron determinar la percepción materna del estado nutricional de sus hijos y compararlo con el estado nutricional evaluado. Métodos: Se realizó un estudio cuantitativo, descriptivo, de corte transversal a 35 madres y sus respectivos hijos que asisten al primer grado de la escuela Victorino de la Plaza en la localidad de Cachi. Las variables fueron edad, sexo, estado nutricional, circunferencia de cintura, percepción materna del estado nutricional de sus hijos, opinión sobre el estado nutricional y percepción materna de la salud en relación con el estado nutricional. Resultados: se pudo observar que el estado nutricional de los 35 niños fue 63% normopeso, 11% bajo peso; 20% sobrepeso, y el 6% obesidad. La alteración de la percepción materna del estado nutricional fue significativamente mayor en los niños con exceso de peso. Conclusiones: Las madres de hijos con sobrepeso y obesidad presentan una distorsión de la imagen corporal de sus niños, en un predominio mayor que las que se presentan en niños con normopeso. Se resalta la importancia del diagnóstico precoz de sobrepeso en niños y la necesidad de su reconocimiento por parte de sus madres.

  10. Percepción de las madres del estado nutricional de sus niños en una escuela primaria de Cachi (Salta, Argentina

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Giordano Sergio A.

    2013-01-01

    Full Text Available Introducción: La prevalencia de sobrepeso y obesidad en la infancia ha aumentado en estas últimas décadas. La percepción distorsionada de las madres sobre la imagen corporal y los hábitos alimentarios de sus hijos son predictores de sobrepeso y obesidad. Los objetivos de este  trabajo fueron determinar la percepción materna del estado nutricional de sus hijos y compararlo con el estado nutricional evaluado. Material y Métodos: Se realizó un estudio cuantitativo, descriptivo, de corte transversal a 35 madres y sus respectivos hijos que asisten al primer grado de la escuela Victorino de la Plaza  en la localidad de Cachi. Las variables fueron edad, sexo, estado nutricional, circunferencia de cintura, percepción materna del estado nutricional de sus hijos, opinión sobre el estado  nutricional y percepción  materna de la  salud en relación con el estado nutricional. Resultados: se pudo observar que el estado nutricional de los 35 niños fue 63% normopeso,  11% bajo peso; 20% sobrepeso, y el 6% obesidad. La alteración de la percepción materna del estado nutricional fue significativamente mayor en los  niños con exceso de peso. Discusión: Las madres de hijos con sobrepeso y obesidad presentan una distorsión de la imagen corporal de sus niños, en un predominio mayor que las que se presentan en niños con normopeso. Se resalta la importancia del diagnóstico precoz de sobrepeso en niños y la necesidad de su reconocimiento por parte de sus madres.

  11. Nutritional support in patients with severe acute pancreatitis Soporte nutricional en pacientes con pancreatitis aguda grave

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mónica Marcela Peláez Hernández

    2007-04-01

    Full Text Available Severe acute pancreatitis is associated with a systemic inflammatory response leading to a hypermetabolic, hypercatabolic condition; for those reasons, patients suffering from this disease require an excellent artificial nutritional support in order to maintain the structural integrity and the function of vital organs with minimal pancreatic secretion. Total parenteral nutrition has been the standard practice in the treatment of patients with severe acute pancreatitis because of the favorable outcomes of early nutritional support while avoiding pancreatic stimulation; however, recent evidence suggests there are potentially greater benefits with enteral as compared with parenteral nutrition, including fewer septic and metabolic complications and lesser costs. That is why present guidelines for the management of acute pancreatitis recommend that enteral instead of parenteral nutrition be used in patients with severe acute pancreatitis. La pancreatitis aguda, especialmente en su forma grave, está asociada con una respuesta inflamatoria sistémica que lleva a un estado de hipermetabolismo e hipercatabolismo, en el que se requiere un excelente soporte nutricional que permita mantener la integridad estructural y la función de los órganos vitales con un estímulo mínimo de la secreción pancreática. La nutrición parenteral total era el soporte de elección, que permitía obtener todos los beneficios de la nutrición temprana sin estimular la secreción pancreática; pero la evidencia actual muestra mayores beneficios con la nutrición enteral, porque se asocia con menos complicaciones infecciosas y metabólicas y con disminución en los costos. Por ello las guías actuales de tratamiento de la pancreatitis aguda grave recomiendan como primera elección el soporte nutricional enteral.

  12. VALOR NUTRICIONAL DEL HENO DE TRANSVALA INOCULADO CON EL HONGO Pleurotus ostreatus sp

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rodolfo WingChing-Jones

    2009-01-01

    Full Text Available Se analizó el valor nutricional del heno de Transvala utilizado en la producción del hongo comestible Pleurotus ostreatus. El heno fue analizado antes de inocular el hongo y después de la cosecha. Se determinó: materia seca (MS, proteína cruda (PC, extracto etéreo (EE, ceniza (Ce, digestibilidad in vitro de la MS (DIVMS, carbohidratos no fibrosos (CNF, fibra detergente neutro (FDN, fibra detergente ácido (FDA, lignina, nitrógeno ligado a la fibra detergente neutro (N-FDN y a la fibra detergente ácida (N-FDA, nutrimentos digestibles totales (NDT (1X, energía digestible (ED, energía metabolizable (EM, energía neta de lactancia (ENl, energía de mantenimiento (ENm y energía neta de ganancia (ENg. Sobresalen niveles bajos de PC, DIVMS y NDT; y valores altos de lignina, FDN y FDA. El contenido de MS, FDN, hemicelulosa (He, lignina, CNF y EE presentó diferencias significativas, debidas al crecimiento del hongo. La variación en calidad en estas variables fue de (- 48,75%, (- 24,76%, (- 80,22%, (- 27,94%, (+ 51,52% y (- 26,13%, respectivamente. La mejoría en la calidad nutricional del heno, después de la cosecha del hongo, no es tan significativa como para cambiar la perspectiva en su uso dentro de la ración total de rumiantes, por lo que el beneficio del heno se basa más en aspectos físicos que nutricionales.

  13. Serum Creatinine Level: A Supplemental Index to Distinguish Duchenne Muscular Dystrophy from Becker Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Huili Zhang

    2015-01-01

    Full Text Available Background. To improve assessment of dystrophinopathy, the aim of this study was to identify whether serum creatinine (Crn level reflects disease severity. Methods. Biochemical, Vignos score, and genetic data were collected on 212 boys with dystrophinopathy. Results. Serum Crn level had a strong inverse correlation with Vignos score by simple correlation (r=-0.793 and partial correlation analysis after adjustment for age, height, and weight (r=-0.791; both P<0.01. Serum Crn level was significantly higher in patients with in-frame than out-of-frame mutations (Z=-4.716, P<0.01 and in Becker muscular dystrophy (BMD patients than Duchenne muscular dystrophy (DMD patients at ages 4, 5, 7, and 9 yr (all P<0.0125. After adjusting for age, height, and weight, BMD patients still had a significantly higher serum Crn level than DMD patients (β=7.140, t=6.277, P<0.01. Conclusions. Serum Crn level reflected disease severity and may serve as a supplemental index to distinguish DMD from BMD in clinical practice.

  14. [Specific features of Becker Muscular Dystrophy patients and female carriers of Duchenne Muscular Dystrophy].

    Science.gov (United States)

    Magot, A; Mercier, S; Péréon, Y

    2015-12-01

    Becker muscular dystrophy (BMD) was first described in 1955 and linked to the DMD gene in 1987. Compared to Duchenne muscular dystrophy (DMD), clinical onset of BMD usually occurs after the age of 12 and wheelchair is required after the age of 16. BMD is characterized by generalized weakness first affecting limb girdle muscles, hypertrophy of the calves and cardiomyopathy in males. Some patients have only mild symptoms such as cramps or elevated serum creatine kinases (SCK) throughout all their lives. SCK levels are usually elevated. Muscle biopsy (immunohistochemistry or immunoblotting) shows a dystrophic pattern with abnormal dystrophin staining. Diagnosis is confirmed by DMD gene sequencing. Deletions or duplications of one or several exons are identified in the majority of cases. A multidisciplinary approach is recommended for the care management of these patients with a particular attention to the cardiomyopathy, which is typically responsible for death but can be prevented by specific treatment. X-linked dilated cardiomyopathies linked to DMD gene are a phenotypic continuum of BMD. Some female carriers of DMD mutations exhibit clinical symptoms of variable severity, often milder and beginning later than in males. The cardiomyopathy is the most frequent feature that should be especially monitored in these patients. Genetic counselling should be systematically proposed. Copyright © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

  15. Evaluación agronómica y nutricional del pasto Ryegrass perenne tetraploide (Lolium perenne producido en lecherías de las zonas altas de Costa Rica. II. Valor nutricional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luis Villalobos

    2010-01-01

    Full Text Available Se determinó el valor nutricional del pasto ryegrass perenne tetraploide (Lolium perenne en 4 fincas comerciales de ganado lechero ubicadas en Chicuá de Oreamuno (latitud 09°59', longitud 83°52', altitud 3090 msnm, provincia de Cartago. Las muestras se tomaron cada 2 meses a una altura de cosecha de 10 cm sobre el suelo, simulando el pastoreo que realizan los animales durante un período de un año. La composición nutricional promedio anual fue de 25,21% PC, 46,26% FDN, 25,57% FDA, 3,29% lignina, 15,40% CNF y 77,95% DIVMS y su contenido energético, expresado como TND, ED, EM, ENL (3X y ENG, fue 61,95%, 2,92, 2,45, 1,53 y 0,92 Mcal.kg-1 de MS, respectivamente. El valor nutricional del pasto ryegrass perenne varió (p¿0,05 según la época del año y el manejo en finca, especialmente en lo referente al período de recuperación de las pasturas. Este pasto tiene un contenido alto de PC y CNF, que permite a nivel ruminal la producción de proteína microbial, la cual es la mejor proteína que puede consumir un rumiante. En general, el valor nutricional del pasto Ryegrass perenne producido a altitudes superiores a los 2500 msnm en Costa Rica es similar, al producido en zonas de clima templado de donde es originario.

  16. Computed tomography in Duchenne type muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Kawai, Mitsuru; Kunimoto, Masanari; Motoyoshi, Yasufumi; Kuwata, Takashi; Nakano, Imaharu

    1985-01-01

    The computed tomography (CT) scan was performed on 91 Duchenne type muscular dystrophy (DMD) patients on the following four levels; (1) at the level of L3 vertebra, (2) 2-3cm above the symphysis pubica, (3) midposition of the thigh, (4) largest-diameter section of the lower leg. The CT of muscles common to most of the DMD patients were as follows: 1. Muscle atrophy: Muscle atrophy was shown as a reduction in the cross-sectional area of the muscles. Very mild muscle atrophy could be detected either by the clearly identified muscle border or by scattered low-density areas of so-called ''moth-eaten'' appearance within muscles. 2. Fat infiltration: The decrease in radio-density of muscles was interpreted as infiltration of fatty tissue. This type of density change was further classified into diffuse, streaked, cobblestone and salt-and-pepper patterns according to the spacial distribution of low-density areas. 3. Selectivity pattern: As the chronological sequence of DMD muscle degeneration is usually different among individual muscles, it may be seen, in some stages, that some of the synergistic muscles are still only slightly involved, while the others are quite severely atrophied with evident fat infiltration. In certain stages of the disease, most of the patients show relative preservation of particular muscles although they assumed a rounded shape. The most resistent muscle was musculus gracilis, followed by the musculus sartorius, musculus semitendinosus (and/or musculus semimembranosus) in that order. According to the severity of the CT changes, 86 of the 91 patients were classed into five stages from A1 to A5. Morphological stages (A1-A5) were well correlated to the functional disability stages by Ueda with a correlation factor of r=0.88. (J.P.N.)

  17. Respiratory muscle decline in Duchenne muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Khirani, Sonia; Ramirez, Adriana; Aubertin, Guillaume; Boulé, Michèle; Chemouny, Chrystelle; Forin, Véronique; Fauroux, Brigitte

    2014-05-01

    Duchenne muscular dystrophy (DMD) causes progressive respiratory muscle weakness. The aim of the study was to analyze the trend of a large number of respiratory parameters to gain further information on the course of the disease. Retrospective study. 48 boys with DMD, age range between 6 and 19 year old, who were followed in our multidisciplinary neuromuscular clinic between 2001 and 2011. Lung function, blood gases, respiratory mechanics, and muscle strength were measured during routine follow-up over a 10-year period. Only data from patients with at least two measurements were retained. The data of 28 patients were considered for analysis. Four parameters showed an important decline with age. Gastric pressure during cough (Pgas cough) was below normal in all patients with a mean decline of 5.7 ± 3.8 cmH2 O/year. Sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) tended to increase first followed by a rapid decline (mean decrease 4.8 ± 4.9 cmH2 O; 5.2 ± 4.4% predicted/year). Absolute forced vital capacity (FVC) values peaked around the age of 13-14 years and remained mainly over 1 L but predicted values showed a mean 4.1 ± 4.4% decline/year. Diaphragmatic tension-time index (TTdi) increased above normal values after the age of 14 years with a mean increase of 0.04 ± 0.04 point/year. This study confirms the previous findings that FVC and SNIP are among the most important parameters to monitor the evolution of DMD. Expiratory muscle strength, assessed by Pgas cough, and the endurance index, TTdi, which are reported for the first time in a large cohort, appeared to be informative too, even though measured through an invasive method. © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

  18. NMR-CT in muscular disorders

    International Nuclear Information System (INIS)

    Matsumura, Kiichiro; Nakano, Imaharu; Fukuda, Nobuo; Ikehira, Hiroo; Tateno, Yukio.

    1987-01-01

    Proton NMR-CT (magnetic field strength 0.1 Tesla, resonant frequency 4.5 MHz) was performed in 10 normal females and 19 Duchenne muscular dystrophy (DMD) carriers. The mean age was 39 ± 12 years for the normal females and 42 ± 6 years for the DMD carriers. In DMD carriers, there were 4 definite, 4 probable, and 11 possible carriers. T 1 (spin-lattice relaxation time) image was obtained for a slice at the buttock, mid-thigh and calf levels respectively. T 1 values were measured for the medial portion of the gluteus maximus, the vastus lateralis of the quadriceps femoris, and the gastrocnemius. The bound water fraction (BWF) was calculated from Fullerton's equation based on the fast proton diffusion model. The following results were obtained: (1) In normal females, muscle T 1 value was highest in the gastrocnemius and lowest in the gluteus maximus. (2) In DMD carriers, T 1 values of the gluteus maximus and quadriceps femoris were significantly higher than those of the normal females. There was, however, no significant difference in T 1 value of the gastrocnemius between DMD carriers and normal females. (3) In DMD carriers, BWFs of the gluteus maximus and quadriceps femoris were significantly lower than those of the normal females. (4) In DMD carriers, no significant correlation was observed between the muscle T 1 values and the serum creatine phosphokinase values. Increased tissue water content in the lower parts of the body due to gravity is considered to be the primary cause of the high T 1 value in the gastrocnemius of normal females. The presence of the degenerating muscle fibers are presumed responsible for the high T 1 value and low BWF in the proximal muscles of DMD carriers. (author)

  19. NMR-CT in muscular disorders

    International Nuclear Information System (INIS)

    Matsumura, Kiichiro; Nakano, Imaharu; Ikehira, Hiroo; Fukuda, Nobuo; Tateno, Yukio.

    1986-01-01

    Proton NMR-CT (magnetic field strength 0.1 Tesla, resonant frequency 4.5 MHz) was performed in 15 normal (NC) and 20 Duchenne muscular dystrophy (DMD) males. The age ranged from 3 to 47 years for the NC males, and 1 to 14 years for the DMD males. In the DMD group there were one subclinical stage, 4 stage 1, 6 stage 2, 4 stage 3, and 5 stage 5 or higher patients. T 1 (longitudinal relaxation) images were obtained for three slices at the buttock, midthigh, and calf levels. The T 1 values were measured for the medial portion of the gluteus maximus, the vastus lateralis of the quadriceps femoris, the adductors, the sartorius, the gracilis, and the gastrocnemius muscles. Bound water fraction (BWF) was calculated from Fullerton's equation based on the fast diffusion model. The following results were obtained: (1) In the NC group, muscle T 1 values declined gradually with maturation under the age of 10, and became constant beyond that. The average T 1 value was 280 ms for the age group between 3 and 6 years, 270 ms for 7 and 10 years, and 260 ms for those older than 10 years. (2) Muscle BWF increased with maturation in the NC group. (3) In the DMD group, T 1 values were initially higher than normal (300 ms), declined rapidly with the progress of the disease, and reached the same low level as the subcutaneous fat (190 ms). (4) This decrease of T 1 value in DMD was not uniform for all muscles, being most prominent in the gluteus maximus and least so in the sartorius and gracilis. (5) In the early stages of DMD, the BWF was lower than normal. (J.P.N.)

  20. Congenital muscular dystrophies--problems of classification.

    Science.gov (United States)

    Lenard, H G

    1991-04-01

    The classification of congenital muscular dystrophies (CMD), based on perceived clinical and morphological similarities or differences, is controversial. CMD without cerebral involvement has sometimes been divided into a mild and a severe form. This distinction is, however, arbitrary and not uncontested. Whether Ullrich's disease, formerly called atonic-sclerotic dystrophy, is a disease entity and if so, whether it is a primary muscle disorder, is uncertain. CMD without cerebral involvement is inherited in an autosomal recessive fashion in the great majority of cases. CMDs with cerebral involvement are usually classified into at least three forms: the Fukuyama type of CMD, occurring almost exclusively in Japanese patients; CMD with hypomyelination, sometimes also called the occidental type of cerebromuscular dystrophy; and Walker-Warburg syndrome. Muscle-eye-brain disease, described in a number of Finnish patients, may or may not belong in this last category. In CMD with cerebral involvement inheritance is also autosomal recessive. It is possible that single sporadic cases are phenocopies due to infectious or other exogenous causes. Reports of clinical and morphological findings from an increasing number of patients show a high degree of variability within and, on the other hand, certain similarities between the forms of CMD with cerebral involvement. In addition, neuroradiological changes are also found with increasing frequency in CMD patients without clinical neuropsychological abnormalities. It is not unreasonable to speculate that molecular genetic techniques will reveal in the near future a variable defect in one gene locus or defects in a few gene loci as the cause of the various clinical forms of CMDs.

  1. Electrical stimulation superimposed onto voluntary muscular contraction.

    Science.gov (United States)

    Paillard, Thierry; Noé, Frédéric; Passelergue, Philippe; Dupui, Philippe

    2005-01-01

    Electrical stimulation (ES) reverses the order of recruitment of motor units (MU) observed with voluntary muscular contraction (VOL) since under ES, large MU are recruited before small MU. The superimposition of ES onto VOL (superimposed technique: application of an electrical stimulus during a voluntary muscle action) can theoretically activate more motor units than VOL performed alone, which can engender an increase of the contraction force. Two superimposed techniques can be used: (i) the twitch interpolation technique (ITT), which consists of interjecting an electrical stimulus onto the muscle nerve; and (ii) the percutaneous superimposed electrical stimulation technique (PST), where the stimulation is applied to the muscle belly. These two superimposed techniques can be used to evaluate the ability to fully activate a muscle. They can thus be employed to distinguish the central or peripheral nature of fatigue after exhausting exercise. In general, whatever the technique employed, the superimposition of ES onto volitional exercise does not recruit more MU than VOL, except with eccentric actions. Nevertheless, the neuromuscular response associated with the use of the superimposed technique (ITT and PST) depends on the parameter of the superimposed current. The sex and the training level of the subjects can also modify the physiological impact of the superimposed technique. Although the motor control differs drastically between training with ES and VOL, the integration of the superimposed technique in training programmes with healthy subjects does not reveal significant benefits compared with programmes performed only with voluntary exercises. Nevertheless, in a therapeutic context, training programmes using ES superimposition compensate volume and muscle strength deficit with more efficiency than programmes using VOL or ES separately.

  2. Salud nutricional y saneamiento ambiental en el centro poblado menor "el milagro" de Trujillo - Perú

    OpenAIRE

    Aldabe Boyd, María Susana

    2006-01-01

    Se describe y analiza la condición de salud nutricional y de saneamiento ambiental en el Centro poblado Menor El Milagro. La muestra estuvo constituida por el 30 % (3838) de la población total de habitantes del Centro Poblado menor El Milagro, de los cuales 2,025 fueron escolares de mayores de 5 años y menores de 18 años de edad, y 1813 adultos mayores de 18 años de edad. La evaluación del estado nutricional del niño, se realizó aplicando la metodología de Waterloo, y para el caso de los...

  3. Crecimiento y estado nutricional de escolares de tres comunidades de Yucatán, México

    OpenAIRE

    Azcorra, Hugo; Vázquez-Vázquez, Adriana; Baqueiro Cárdenas, José Enrique; Salazar-Rendón, Juan Carlos

    2016-01-01

    En México, el estado nutricional de niños en edad escolar aun es un problema de salud pública, particularmente en el sureste del país en donde las cifras de mala nutrición son alarmantes. El estado de Yucatán, México, presenta una de las prevalencias más altas de desnutrición crónica (talla baja) y sobrepeso/obesidad en la región. El objetivo de este estudio es describir el estado nutricional y de crecimiento de una muestra de niños y niñas escolares (6 a 12 años de edad) en tres comunidades ...

  4. Acciones tecnológicas para mejorar la calidad nutricional y sensorial de los caramelos de goma

    OpenAIRE

    Delgado Estrella, Paola Susana

    2017-01-01

    La presente tesis doctoral se enmarca dentro de un proyecto de investigación industrial y aborda la mejora nutricional y sensorial de golosinas mediante la aplicación de distintas estrategias tecnológicas. Objetivos El objetivo fue desarrollar nuevos caramelos de goma (con base de gelatina) con mejores propiedades sensoriales y nutricionales. Para ello, se aplicaron cuatro estrategias que consistieron en: i) incorporar derivados de fruta; ii) sustituir colorantes azoicos po...

  5. Educación nutricional "De la teoría a la práctica"

    OpenAIRE

    Ortiz-Moncada, Rocío; Sánchez García, Aitor

    2011-01-01

    La presentación está en Prezi. Se necesita flash para visualizar la presentación. Una vez abierto, utilizar las flechas de avance y retroceso para una correcta visualización. Material de apoyo sobre nociones básicas de la planificación en Educación Nutricional y ejemplos de planificación en diferentes edades de población infantil y adolescentes en la práctica.

  6. Estudio de enriquecimiento nutricional de dos especies de Leones marinos (Otaria flavescens y Zalophus californianus) en Aquanatura (Benidorm)

    OpenAIRE

    Llorens García, Inés

    2016-01-01

    El enriquecimiento ambiental es un método de reducir el estrés y los comportamientos inadecuados de animales en cautiverio, ayudando a su vez a aumentar el bienestar de estos. En este trabajo se pretende realizar un estudio de enriquecimiento nutricional de dos leones marinos de California (Zalophus Californianus) y dos leones marinos de la Patagonia (Otaria flavescens). Así, se ha estudiado el comportamiento de los cuatro individuos sobre un dispensador de alimento nuevo para ellos, midiendo...

  7. Análisis nutricional y estudio de la actividad antioxidante de algunas frutas tropicales cultivadas en Colombia

    OpenAIRE

    Moreno Gómez, Elizabeth

    2014-01-01

    El objetivo principal de este trabajo consistió en realizar el análisis nutricional que incluyo: porcentaje de humedad, cenizas, proteína, grasa, fibra dietaria total, minerales y carbohidratos, además se evaluó la actividad antioxidante de extractos de pulpa de gulupa (Passiflora edulis Sims.), curuba (Passiflora tripartida var. Mollissima), aguacate (Persea americana Mill.), uchuva (Physalis peruviana L.), tomate de árbol (Cyphomandra betacea Sendt.) y lulo (Solanum quitoense...

  8. Adherencia al tratamiento nutricional en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 que asisten a un programa educativo

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mariela A. Carvajal

    2017-03-01

    Full Text Available El objetivo de este estudió fue evaluar la adherencia al tratamiento nutricional por medio de la hemoglobina glicosilada en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 que asistieron a un programa educativo en diabetes en la ciudad de Guatemala, así como evaluar los principales factores que influyen en ella. Se realizó un estudio de tipo prospectivo, longitudinal, experimental, pareado de intervención no medicamentosa. Se utilizó la prueba de Morinsky-Green Levine para evaluar la adherencia al tratamiento nutricional, el cual consiste en cuatro preguntas de auto informe sobre la adherencia. La muestra estuvo conformada por 126 pacientes que recibieron una intervención educativa durante cinco meses. La metodología utilizada permitió analizar la adherencia al tratamiento por medio de la prueba de hemoglobina glicosilada, una encuesta de adherencia, evaluación del consumo por grupos de alimentos al inicio y al final. Uno de los principales hallazgos fue que los pacientes están convencidos que su plan nutricional les beneficia y les evitaría complicaciones. El apoyo familiar también juega un papel muy importante en la adherencia de estos pacientes al tratamiento nutricional. Los indicadores de adherencia que se encontraron más afectados son los relacionados al costo del plan de alimentación y la dificultad para seguirlo. Se concluye que es posible utilizar la hemoglobina glicosilada como un indicador efectivo de adherencia, ya que el porcentaje de pacientes con hemoglobina glicosilada controlada aumentó de un 50 a un 65.9% después de la intervención.

  9. Avaliação da capacidade física e do estado nutricional em candidatos ao transplante hepático Evaluation of the nutritional status and physical performance in candidates to liver transplantation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana V. A. Leitão

    2003-01-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional, os indicadores de capacidade física e suas relações com a função hepática, em pacientes candidatos ao transplante de fígado. MÉTODOS: Foram estudados 32 pacientes pré-transplante, classificados como Child-Pugh A (25%, B (22% e C (53%. A capacidade física foi avaliada pelos parâmetros: força muscular do quadríceps, dos flexores plantares e dorsais do pé; equilíbrio estático; coordenação; velocidade da marcha; teste de 6 minutos de caminhada e teste "timed get up and go"; índices de Barthel e de Karnofsky. O estado nutricional foi avaliado pelo escore de Mendenhall e classificado segundo Blackburn. RESULTADOS: Foi detectado déficit de força de quadríceps (32% dos pacientes, do equilíbrio (34,8%, da velocidade da marcha (66,7% e da coordenação (15,6%. O teste de caminhada indicou baixo desempenho físico em 72,5 % dos pacientes (moderado em 40,9% e grave em 31,6%. O índice de Karnofsky revelou que 43,8% dos pacientes necessitava assistência considerável. Foi identificada desnutrição em 62,5% dos pacientes (leve em 28,13%; moderada e grave em 34,37%. O teste do qui quadrado não mostrou associação entre a classificação de Child-Pugh e o estado nutricional, o teste de caminhada e o índice de Karnofsky. A associação entre o teste de caminhada e o índice de Karnofsky foi altamente significante (pOBJECTIVE: To evaluate the physical capacity and nutritional status of patients before orthotopic liver transplantation (OLT and to correlate these parameters to the severity of liver function. METHODS: Thirty-two patients before OTL were classified as Child-Pugh A (25%, B (22% and C (53%. Physical capacity was analyzed by the quadriceps and ankle strength, balance, coordination, gait velocity, 6 minute walk test, get up and go test, Barthel and Karnofsky indexes. Nutritional status was evaluated by using Mendenhall score and Blackburn classification. RESULTS: Quadriceps weakness was

  10. Prevalence of cardiomyopathy in duchenne and becker's muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Sultan, A.; Fayaz, M.

    2008-01-01

    Cardiac assessment was not done routinely in Duchenne (DMD) and Becker muscular dystrophy (BMD) patients in Northern region of England while evidence was gathering on progressive cardiomyopathy in these patients. We wanted to find out the prevalence, progression and clinical features of cardiac involvement in Duchenne and Becker muscular dystrophy. Methods: It is a retrospective review of clinical, electrocardiographic and echocardiographic assessments. The notes of 52 Duchenne and Becker muscular dystrophy patients were reviewed out of which 32 had DMD, 6 had Intermediate muscular dystrophy (IMD) and 14 had BMD. Prevalence of preclinical and clinically evident cardiac involvement was 88.4% in DMD and BMD patients. Sixty nine% of patients had clinically evident cardiac involvement but only four patients had cardiac symptoms in the form of palpitations, out of which two were due to respiratory dysfunction and others was due to cardiac failure. Clinical examination of the rest of all of the patients was unremarkable. Electrocardiogram was abnormal in 88.4% of patients. Conduction defects were found in 19.4% of patients. Echocardiogram was abnormal in 80.7% of patients but all were poor echo subjects including those who had normal echocardiogram. Though most patients were asymptomatic, a high percentage had evidence of preclinical and clinically evident cardiac involvement. So in all patients with Xp21 linked muscular dystrophy a routine baseline cardiac assessment should be done at the age of 10 years and reviewed after intervals of one to two years. (author)

  11. Neurocognitive Profiles in Duchenne Muscular Dystrophy and Gene Mutation Site

    Science.gov (United States)

    D’Angelo, Maria Grazia; Lorusso, Maria Luisa; Civati, Federica; Comi, Giacomo Pietro; Magri, Francesca; Del Bo, Roberto; Guglieri, Michela; Molteni, Massimo; Turconi, Anna Carla; Bresolin, Nereo

    2011-01-01

    The presence of nonprogressive cognitive impairment is recognized as a common feature in a substantial proportion of patients with Duchenne muscular dystrophy. To investigate the possible role of mutations along the dystrophin gene affecting different brain dystrophin isoforms and specific cognitive profiles, 42 school-age children affected with Duchenne muscular dystrophy, subdivided according to sites of mutations along the dystrophin gene, underwent a battery of tests tapping a wide range of intellectual, linguistic, and neuropsychologic functions. Full-scale intelligence quotient was approximately 1 S.D. below the population average in the whole group of dystrophic children. Patients with Duchenne muscular dystrophy and mutations located in the distal portion of the dystrophin gene (involving the 140-kDa brain protein isoform, called Dp140) were generally more severely affected and expressed different patterns of strengths and impairments, compared with patients with Duchenne muscular dystrophy and mutations located in the proximal portion of the dystrophin gene (not involving Dp140). Patients with Duchenne muscular dystrophy and distal mutations demonstrated specific impairments in visuospatial functions and visual memory (which seemed intact in proximally mutated patients) and greater impairment in syntactic processing. PMID:22000308

  12. Preimplantation genetic diagnosis associated to Duchenne muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Bianco, Bianca; Christofolini, Denise Maria; Conceição, Gabriel Seixas; Barbosa, Caio Parente

    2017-01-01

    Duchenne muscular dystrophy is the most common muscle disease found in male children. Currently, there is no effective therapy available for Duchenne muscular dystrophy patients. Therefore, it is essential to make a prenatal diagnosis and provide genetic counseling to reduce the birth of such boys. We report a case of preimplantation genetic diagnosis associated with Duchenne muscular dystrophy. The couple E.P.R., 38-year-old, symptomatic patient heterozygous for a 2 to 47 exon deletion mutation in DMD gene and G.T.S., 39-year-old, sought genetic counseling about preimplantation genetic diagnosis process. They have had a 6-year-old son who died due to Duchenne muscular dystrophy complications. The couple underwent four cycles of intracytoplasmic sperm injection (ICSI) and eight embryos biopsies were analyzed by polymerase chain reaction (PCR) for specific mutation analysis, followed by microarray-based comparative genomic hybridisation (array CGH) for aneuploidy analysis. Preimplantation genetic diagnosis revealed that two embryos had inherited the maternal DMD gene mutation, one embryo had a chromosomal alteration and five embryos were normal. One blastocyst was transferred and resulted in successful pregnancy. The other embryos remain vitrified. We concluded that embryo analysis using associated techniques of PCR and array CGH seems to be safe for embryo selection in cases of X-linked disorders, such as Duchenne muscular dystrophy.

  13. Variación del estado nutricional de los beneficiarios del programa pantbc en Arequipa metropolitana, 1996 - 2002

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Valentín Salazar E

    2005-04-01

    Full Text Available Se revisaron los registros del Programa de Alimentación y Nutrición para el paciente ambulatorio con tuberculosis y familia (PANTBC de Arequipa Metropolitana para evaluar la variación del estado nutricional de los pacientes beneficiarios de 15 a 65 años de edad, durante julio-1996 a junio-2002. De 2083 beneficiarios, fueron incluidos 1935 (92,25% que terminaron su tratamiento específico y a quienes se les realizaron tres evaluaciones nutricionales. El 56,28% fueron varones. Los esquemas de tratamiento I, II y III se suministraron a 82,38, 10,80 y 6,82%, respectiva-mente. Según el índice de masa corporal, los beneficiarios en general mejoraron su estado nutricional, terminando la mayoría con peso normal (de 64,53% a 84,75%. La variación del estado nutricional no estuvo asociada con el sexo ni el esquema de tratamiento.

  14. Avaliação do estado nutricional de pacientes em diálise peritoneal ambulatorial contínua (DPAC - DOI: 10.4025/actascihealthsci.v31i1.545 Evaluation of the nutritional status of patients in continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD - DOI: 10.4025/actascihealthsci.v31i1.545

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alciléia Nunes Yamada

    2009-05-01

    Full Text Available Este estudo teve como objetivo avaliar o estado nutricional dos pacientes em DPAC. Foram selecionados 16 pacientes com idade entre 20 e 75 anos, nos quais foram realizadas Avaliação Nutricional Subjetiva Global modificada, avaliação antropométrica, bioquímica e da ingestão alimentar. O excesso de peso prevaleceu na população estudada, atingindo 68,75%, de acordo com o Índice de massa corporal. No entanto, a avaliação da área muscular do braço corrigida demonstrou que 62,5% dos homens apresentavam algum grau de desnutrição, o que não foi observado na população feminina. Os níveis médios de uréia, hemoglobina, hematócrito, potássio, fósforo, cálcio e produto cálcio/fósforo estavam dentro da normalidade para esses pacientes. A ingestão média de nutrientes estava adequada em energia, lipídeos, fósforo, ferro, potássio e ácido fólico; insuficiente em proteínas, fibras, cálcio e vitamina B6; e excessiva em carboidratos, sódio e vitaminas C e B12. Dessa forma, destaca-se que o acompanhamento nutricional é uma conduta de destaque nessa população, em virtude da elevada prevalência de distúrbios nutricionais e dietéticos.This study aimed to assess the nutritional status of patients in CAPD. Sixteen patients aged between 20 and 75 years were selected, which were submitted to a modified global subjective nutritional assessment, as well as anthropometric, biochemical and food intake evaluations. Excess weight prevailed in the study population, reaching 68.75% according to the body mass index. However, the corrected evaluation of the arm muscle area showed that 62.5% of men had some degree of malnutrition, which was not observed in the female population. Mean levels of urea, hemoglobin, hematocrit, potassium, phosphorus, calcium and product calcium/phosphorus were within normal range for these patients. The average intake of nutrients was adequate in energy, lipids, phosphorus, iron, potassium and folic acid

  15. Muscular response to the first three months of deflazacort treatment in boys with Duchenne muscular dystrophy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Jensen, L; Petersson, S J; Illum, N O

    2017-01-01

    OBJECTIVE: Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients are often treated with glucocorticoids; yet their precise molecular action remains unknown. METHODS: We investigated muscle biopsies from nine boys with DMD (aged: 7,6±2,8 yrs.) collected before and after three months of deflazacort treatment...... approaching normal values (p⟨0.05) following treatment (towards an increase; CDH15, C-MET, DLK1, FGF2, IGF1R, MYF5, MYF6, MYOD, PAX7; towards a decrease: CD68, MYH8, TNFα). Treatment reduced CK levels (p⟨0.05), but we observed no effect on muscle protein expression. CONCLUSIONS: This study provides insight...... and compared them to eight healthy boys (aged: 5,3±2,4 yrs.). mRNA transcripts involved in activation of satellite cells, myogenesis, regeneration, adipogenesis, muscle growth and tissue inflammation were assessed. Serum creatine kinase (CK) levels and muscle protein expression by immunohistochemistry...

  16. [Upper limb functional assessment scale for children with Duchenne muscular dystrophy and Spinal muscular atrophy].

    Science.gov (United States)

    Escobar, Raúl G; Lucero, Nayadet; Solares, Carmen; Espinoza, Victoria; Moscoso, Odalie; Olguín, Polín; Muñoz, Karin T; Rosas, Ricardo

    2016-08-16

    Duchenne muscular dystrophy (DMD) and Spinal muscular atrophy (SMA) causes significant disability and progressive functional impairment. Readily available instruments that assess functionality, especially in advanced stages of the disease, are required to monitor the progress of the disease and the impact of therapeutic interventions. To describe the development of a scale to evaluate upper limb function (UL) in patients with DMD and SMA, and describe its validation process, which includes self-training for evaluators. The development of the scale included a review of published scales, an exploratory application of a pilot scale in healthy children and those with DMD, self-training of evaluators in applying the scale using a handbook and video tutorial, and assessment of a group of children with DMD and SMA using the final scale. Reliability was assessed using Cronbach and Kendall concordance and with intra and inter-rater test-retest, and validity with concordance and factorial analysis. A high level of reliability was observed, with high internal consistency (Cronbach α=0.97), and inter-rater (Kendall W=0.96) and intra-rater concordance (r=0.97 to 0.99). The validity was demonstrated by the absence of significant differences between results by different evaluators with an expert evaluator (F=0.023, P>.5), and by the factor analysis that showed that four factors account for 85.44% of total variance. This scale is a reliable and valid tool for assessing UL functionality in children with DMD and SMA. It is also easily implementable due to the possibility of self-training and the use of simple and inexpensive materials. Copyright © 2016 Sociedad Chilena de Pediatría. Publicado por Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

  17. Estruturas elásticas e fadiga muscular

    OpenAIRE

    Kronbauer, Gláucia Andreza; Castro, Flávio Antônio de Souza

    2013-01-01

    A fadiga muscular pode ser definida pela incapacidade de manter certa tarefa ao longo do tempo; os mecanismos neuromusculares e metabólicos envolvidos na contração muscular estão diretamente associados a esse fenômeno. Este estudo bibliográfico busca descrever as alterações nos elementos contráteis e elásticos envolvidos na contração muscular e sua relação com o desempenho na locomoção. As estruturas contráteis são aquelas que desenvolvem força ativa com gasto de energia metabólica - mecanism...

  18. Avaliação do estado nutricional de crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica Nutritional status of children and teenagers with chronic renal failure

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    M.P. ZAMBOM

    2001-06-01

    Full Text Available A desnutrição está freqüentemente relacionada com doenças crônicas. O diagnóstico precoce realizado por técnicas práticas e simples favorece o tratamento, minimizando as complicações. OBJETIVO: avaliar a situação nutricional de crianças e adolescentes com insuficiência renal crônica (IRC utilizando parâmetros antropométricos. MÉTODOS: Foram avaliadas 41 crianças e adolescentes com IRC ("clearance" de creatinina abaixo de 50 ml/min/1,73m2 acompanhadas no Ambulatório de Nefrologia Pediátrica do HC-Unicamp, de janeiro de 1995 a novembro de 1996, pelas medidas do perímetro braquial (PB e da prega cutânea tricipital (PCT, com as quais calculou-se a área de gordura braquial (AGB e área muscular braquial (AMB e os respectivos escores z. Estas medidas foram realizadas pelo menos duas vezes, com intervalo de 0,21 a 1,3 anos (0,88 ± 0,04. RESULTADOS: Os escores z obtidos tanto para PB, como para PCT, AGB e AMB apresentaram valores muito baixos, sendo que, na evolução, apenas o escore z de AMB apresentou melhora estatisticamente significativa (p= 0,03 teste de Wilcoxon. Quando selecionados quanto ao tratamento de substituição renal, apenas os transplantados renais apresentaram melhora estatisticamente significativa para o escore z de PB (p= 0,02 teste de Wilcoxon. CONCLUSÃO: Estes dados mostram uma situação nutricional comprometida tanto em relação à reserva de gordura, quanto de músculo, com melhora no acompanhamento apenas em relação à área muscular.BACKGROUND: the purpose of this study is to evaluate the nutritional status of children and teenagers with chronic renal (CRF failure using anthropometric measurements. MATERIAL AND METHODS: 41 children and adolescents with (CRF (creatinine "clearance" < 50 ml/min/1,73m2 followed at the Pediatric Nephrology Unit (HC-UNICAMP, between January 1995 and November 1996, were evaluated by the assessment of anthropometric measurements, mid upper arm circunference (MUAC and

  19. Relación entre el estado nutricional y el síndrome metabólico en adultos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    María José Romero Ausfeld

    2015-08-01

    Full Text Available El síndrome metabólico constituye una agrupación de factores como son la obesidad abdominal, dislipidemia, glucemia y presión arterial elevadas, implicados en el desarrollo de la diabetes mellitus y enfermedades cardiovasculares. El estado nutricional refleja la condición física en la que se encuentra un individuo, evaluado comúnmente por el Índice de Masa Corporal (IMC o Índice de Quelet. El objetivo de este estudio fue evaluar la relación entre el estado nutricional y el síndrome metabólico en adultos de ambos sexos. Estudio transversal analítico con datos secundarios de sujetos que frecuentaron el parque de la salud del Instituto de Previsión Social (Asunción, Paraguay en el mes de setiembre del 2.011, realizado en 98 sujetos con rango de edad de 34 a 51 años. La prevalencia del síndrome metabólico fue del 25,5%. En mujeres con síndrome metabólico fueron más frecuentes los criterios de circunferencia de cintura (p<0,001 y triglicéridos (p<0,001 aumentados, en hombres el colesterol-HDL bajo (p=0,001, la glucemia (p=0,007 y presión arterial elevadas (p=0,002. El estado nutricional según índice de masa corporal indicó un mayor porcentaje de exceso de peso en hombres (89,6%. Al relacionar el estado nutricional con el síndrome metabólico, en general, la mayoría de los sujetos obesos presentaron síndrome metabólico (p<0,001; por sexo se observó que la mayoría de las mujeres tenían sobrepeso y que los hombres con obesidad presentaron un mayor porcentaje de síndrome metabólico (p=0,001. El estado nutricional y el síndrome metabólico se incrementan de manera proporcional, observándose una mayor prevalencia de síndrome metabólico en mujeres con sobrepeso y en hombres con obesidad. La prevalencia del síndrome metabólico fue del 25,5% siendo menor el síndrome metabólico premórbido (22,4%.

  20. Percepção da imagem corporal associada ao estado nutricional de crianças e adolescentes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maiara Battisti

    2017-03-01

    Full Text Available Objetivo: Analisar a relação entre a percepção dos pais quanto à imagem corporal de seus filhos e a autopercepção da imagem corporal das crianças e dos adolescentes em relação ao seu estado nutricional. Métodos: Estudo de caráter transversal, realizado entre março e abril de 2016 com 122 crianças e adolescentes, de 6 a 19 anos, e com os seus responsáveis. Com os escolares, foi aplicado um questionário contendo dados relativos ao gênero, peso, altura e à localização da área da escola (rural ou urbana, além da escala de silhuetas de Stunkard para avaliação da autopercepção da imagem corporal. Calcula-se o estado nutricional pelo índice de massa corporal (IMC classificando-o de acordo com os pontos de corte da Organização Mundial da Saúde (OMS 2007. Com os pais ou responsáveis, utilizou-se a escala de silhuetas de Stunkard e uma questão fechada sobre a preocupação com o estado nutricional da criança ou adolescente, além da identificação do gênero, idade e grau de parentesco (pais, avós, tios, irmão ou outro familiar. Dados analisados com teste de Fisher e p≤0,05 Resultados: Verificou-se que a percepção da imagem corporal dos pais esteve significativamente associada à autopercepção da imagem corporal de seus filhos (p≤0,001, bem como a autopercepção da imagem corporal dos escolares esteve associada ao seu estado nutricional (p≤0,001. Conclusão: Houve uma associação positiva entre a percepção dos pais em relação à imagem corporal de seus filhos e entre a autopercepção da imagem corporal das crianças e dos adolescentes com o seu estado nutricional.

  1. Perfil nutricional de crianças portadoras do transtorno do espectro autista

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maria Vanuza Caetano

    2018-02-01

    Full Text Available Objetivo: Avaliar o estado nutricional e o consumo alimentar de crianças portadoras do transtorno do espectro autista (TEA. Métodos: O estudo teve abordagem de natureza quantitativa, descritiva, exploratória e transversal. Participaram 26 crianças, de 3 a 10 anos de idade, com diagnóstico do TEA, de ambos os sexos, atendidas no município de Limoeiro do Norte, Ceará. Os dados foram coletados através de entrevistas, ordenadas por um questionário sociodemográfico (idade, renda familiar, escolaridade dos participantes, tratamento psicofarmacológico, idade recebida do diagnóstico do TEA, classificação da CID-10 e histórico clínico; histórico nutricional; aplicação de 3 recordatórios de 24 horas; e medidas antropométricas (peso, altura, circunferência do braço e as dobras cutâneas tricipital e subescapular, com posterior cálculo do índice de massa corporal (IMC. Utilizou-se análise descritiva e as variáveis contínuas foram expressas em média ± desvio padrão e coeficiente de variação. Resultados: Das crianças avaliadas, 10 (38,5% apresentaram sobrepeso (23,1%, n=6 e obesidade (15,38%, n=4 pelo IMC/I (Índice de Massa Corporal para Idade, bem como 10 crianças (38,5% apresentaram risco de sobrepeso. O consumo de energia (EER esteve acima do recomendado para 14 (53,85% dos autistas. Identificou-se inadequação no consumo de vitamina A (77%, n=20, vitamina B6 (58%, n=15 e cálcio (50%, n=13. Conclusão: As crianças com o TEA demonstram elevados índices de sobrepeso, obesidade e elevada inadequação na ingestão de vitaminas e minerais.

  2. Produção e estado nutricional do milho em cultivo intercalar com adubos verdes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    R. Heinrichs

    2002-03-01

    Full Text Available A utilização da adubação verde para estabelecer a diversidade e o equilíbrio do sistema de produção é um dos paradigmas da agricultura moderna. Com o objetivo de avaliar a produção e o estado nutricional da cultura de milho sob cultivo intercalar com adubos verdes, foi realizado, entre 1995 e 1997, um experimento em campo, em Piracicaba (SP, em um Litossolo Vermelho eutrófico. O milho foi semeado no espaçamento de 0,90m nas entrelinhas, perfazendo aproximadamente 50.000plantas por hectare. Os tratamentos constaram de uma testemunha, sem cultivo intercalar, e quatro espécies de adubos verdes: mucuna anã (Mucuna deeringiana (Bort. Merr, guandu anão (Cajanus cajan (L. Millsp, crotalária (Crotalaria spectabilis Roth e feijão-de-porco (Canavalia ensiformis (L. DC., semeados sem adubação, no meio da entrelinha, distante 45cm da linha do milho, em duas épocas: simultânea à semeadura do milho e 30dias após. O solo, no primeiro ano, foi preparado sob sistema convencional e, no segundo, cultivaram-se as culturas sob semeadura direta. O delineamento experimental foi de blocos ao acaso com parcelas subdivididas e quatro repetições. O estado nutricional e a produção de grãos do milho apresentaram melhores resultados no cultivo consorciado com feijão-de-porco. Os efeitos positivos desta espécie na produtividade de grãos de milho foram mais acentuados no segundo ano de adoção do cultivo consorciado, quando o sistema de manejo do solo foi semeadura direta. A semeadura dos adubos verdes simultânea ao milho foi o manejo mais recomendável, por não prejudicar o desenvolvimento do milho e reduzir a operação pós-plantio.

  3. Distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF. Parte II: Genética Scotopic fast wave retinal dystrophy (SFWRD associated with loose anagen hair syndrome (LAHS. Part II: Genetics

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mário Teruo Sato

    2004-08-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Propor complementação da atual classificação do eletrorretinograma (ERG com a inclusão deste novo tipo de onda, discutir os possíveis mecanismos para a distrofia retiniana com onda rápida escotópica (DRORE associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos (SCAF e análise do heredograma da família estudada. MÉTODO: Foram descritos na parte I deste trabalho. RESULTADOS: A análise do heredograma da família demonstrou tratar-se de herança autossômica recessiva com expressão parcial no heterozigoto; outros resultados foram descritos na parte I deste trabalho. CONCLUSÕES: Por se tratar do primeiro relato na literatura, os achados descritos sugerem fortemente que a distrofia retiniana com onda rápida escotópica associada à síndrome dos cabelos anágenos frouxos pode ser uma nova entidade nosológica. Neste trabalho propomos uma classificação inédita de todas as distrofias maculares e degenerações retinianas associadas a distúrbios capilares no grupo B das displasias ectodérmicas.PURPOSE: To propose the complementation of present classification of the electroretinogram (ERG with the inclusion of this new kind of wave, to discuss the possible mechanisms for the scotopic fast wave retinal dystrophy (SFWRD associated with the loose anagen hair syndrome (LAHS and to analyze the pedigree of the studied family. METHODS: Were described in part I of this study. RESULTS: The pedigree analysis of the family showed to be an autosomal recessive form of inheritance with partial expression in the heterozygote; other results were described in part I of this study. CONCLUSION: Being the first account in the literature, the described finding strongly suggests that scotopic fast wave retinal dystrophy associated with the loose anagen hair syndrome can be a new nosological entity. In this study, we propose an unpublished classification of all macular dystrophies and retinal degenerations associated with hair disorders in group B

  4. Magnetic resonance imaging of children with Duchenne muscular dystrophy

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Schreiber, A.; Smith, W.L.; Franken, E.A.; Dunn, V.; Ehrhardt, J.; Ionasescu, V.; Zellweger, H.

    1987-10-01

    Eight children representing a spectrum of clinical states of biopsy-proven Duchenne muscular dystrophy (DMD) underwent magnetic resonance (MR) scans to assess the degree of muscular involvement and disease progression. Five muscle groups (neck, shoulder girdle, pelvic girdle, thigh and calf) were evaluated. In each case, involved muscles were clearly demarcated. Image estimates of disease severity by degree of muscle involvement correlated well with clinical staging. In our experience MR is useful for assessment of disease stage, selection of appropriate muscles for biopsy and planning for courses of physical and rehabilitation therapy.

  5. Progress study of the cardiac damage in Duchenne muscular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    ZHANG Yao

    2013-05-01

    Full Text Available Duchenne muscular dystrophy (DMD is a fatal muscular disease with rapid progression in children. Most patients die of respiratory and circulatory failure before the age of 20 if there is no systematic treatment. Now the heart problem in this disease has become increasingly prominent, and is thought to be closely associated with certain dystrophin exon deletion. We would like to review the epidemiology, relevance of dystrophin, pathogenesis, clinical manifestations and pathological features, as well as early prevention and treatment of DMD.

  6. Atrofia muscular espinal tipo 1: enfermedad de Werdnig-Hoffmann

    OpenAIRE

    Zárate-Aspiros, Romeo; Rosas-Sumano, Ana Beatriz; Paz-Pacheco, Alberto; Fenton-Navarro, Patricia; Chinas-López, Silvet; López-Ríos, José Antonio

    2013-01-01

    Introducción. Las atrofias musculares espinales de la infancia son enfermedades neuromusculares hereditarias, autosómicas, recesivas, caracterizadas por la degeneración de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal. La atrofia muscular espinal tipo I (enfermedad de Werdnig-Hoffmann) es la forma más severa. Se inicia in útero o durante los primeros meses de vida. La muerte suele ocurrir antes de los dos años de edad. Caso clínico. Lactante de 6 meses de edad que ingresa al Ser...

  7. [DIAGNOSTIC VARIATIONS OF X-LINKED MUSCULAR DYSTROPHY WITH CONTRACTURES].

    Science.gov (United States)

    Kvirkvelia, N; Shakarishvili, R; Gugutsidze, D; Khizanishvili, N

    2015-01-01

    Case report with review describes X-linked muscular dystrophy with contractures in 28 years old man and his cousin. The disease revealed itself in an early stage (age 5-10), the process was progressing with apparent tendons retraction and contraction, limited movement in the areas of the neck and back of spine, atrophy of shoulder and pelvic yard and back muscles. Intellect was intact. Cardyomyopathy was exhibited. CK was normal. EMG showed classic myopathic features. Muscle biopsy showed different caliber groups of muscle fibers, growth of endo-perimesial connective tissue. Clinical manifestations together with electrophysiological and histological data suggest consistency with Rotthauwe-Mortier-Bayer X-linked muscular dystrophy.

  8. Congenital contractural arachnodactyly with neurogenic muscular atrophy: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Scola Rosana Herminia

    2001-01-01

    Full Text Available We report the case of a 3-1/2-year-old girl with hypotonia, multiple joint contractures, hip luxation, arachnodactyly, adducted thumbs, dolichostenomelia, and abnormal external ears suggesting the diagnosis of congenital contractural arachnodactyly (CCA. The serum muscle enzimes were normal and the needle electromyography showed active and chronic denervation. The muscle biopsy demonstrated active and chronic denervation compatible with spinal muscular atrophy. Analysis of exons 7 and 8 of survival motor neuron gene through polymerase chain reaction did not show deletions. Neurogenic muscular atrophy is a new abnormality associated with CCA, suggesting that CCA is clinically heterogeneous.

  9. Muscle regeneration and inflammation in patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Hauerslev, S; Ørngreen, M C; Hertz, J M

    2013-01-01

    The aim of this study was to investigate whether inflammation and regeneration are prominent in mildly affected muscles of patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy type 1A (FSHD1A). Inflammation in muscle has been suggested by MRI studies in patients with FSHD1A.......The aim of this study was to investigate whether inflammation and regeneration are prominent in mildly affected muscles of patients with facioscapulohumeral muscular dystrophy type 1A (FSHD1A). Inflammation in muscle has been suggested by MRI studies in patients with FSHD1A....

  10. Imaging of muscular denervation secondary to motor cranial nerve dysfunction

    International Nuclear Information System (INIS)

    Connor, S.E.J.; Chaudhary, N.; Fareedi, S.; Woo, E.K.

    2006-01-01

    The effects of motor cranial nerve dysfunction on the computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) appearances of head and neck muscles are reviewed. Patterns of denervation changes are described and illustrated for V, VII, X, XI and XII cranial nerves. Recognition of the range of imaging manifestations, including the temporal changes in muscular appearances and associated muscular grafting or compensatory hypertrophy, will avoid misinterpretation as local disease. It will also prompt the radiologist to search for underlying cranial nerve pathology, which may be clinically occult. The relevant cranial nerve motor division anatomy will be described to enable a focussed search for such a structural abnormality

  11. Imaging of muscular denervation secondary to motor cranial nerve dysfunction

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Connor, S.E.J. [Neuroradiology Department, Kings College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS (United Kingdom)]. E-mail: sejconnor@tiscali.co.uk; Chaudhary, N. [Neuroradiology Department, Kings College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS (United Kingdom); Fareedi, S. [Neuroradiology Department, Kings College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS (United Kingdom); Woo, E.K. [Neuroradiology Department, Kings College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS (United Kingdom)

    2006-08-15

    The effects of motor cranial nerve dysfunction on the computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) appearances of head and neck muscles are reviewed. Patterns of denervation changes are described and illustrated for V, VII, X, XI and XII cranial nerves. Recognition of the range of imaging manifestations, including the temporal changes in muscular appearances and associated muscular grafting or compensatory hypertrophy, will avoid misinterpretation as local disease. It will also prompt the radiologist to search for underlying cranial nerve pathology, which may be clinically occult. The relevant cranial nerve motor division anatomy will be described to enable a focussed search for such a structural abnormality.

  12. Magnetic resonance imaging of children with Duchenne muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Schreiber, A.; Smith, W.L.; Franken, E.A.; Dunn, V.; Ehrhardt, J.; Ionasescu, V.; Zellweger, H.

    1987-01-01

    Eight children representing a spectrum of clinical states of biopsy-proven Duchenne muscular dystrophy (DMD) underwent magnetic resonance (MR) scans to assess the degree of muscular involvement and disease progression. Five muscle groups (neck, shoulder girdle, pelvic girdle, thigh and calf) were evaluated. In each case, involved muscles were clearly demarcated. Image estimates of disease severity by degree of muscle involvement correlated well with clinical staging. In our experience MR is useful for assessment of disease stage, selection of appropriate muscles for biopsy and planning for courses of physical and rehabilitation therapy. (orig.)

  13. Nodular type of muscular sarcoidosis : a case report

    International Nuclear Information System (INIS)

    Chae, Soo Hyun; Kim, Hong Soo; Park, Sook Hee; Kim, Sung Me

    1999-01-01

    Muscular involvement of sarcoidosis is rare and occurs in two forms:nodular and myopathic. In the nodular variety, lesions are long and extend along muscle fibers. Axial MR imaging reveals a star-shaped central structure of decreased signal intensity. Sagittal and coronal MR images show three stripes:an inner stripe of decreased signal intensity and outer stripes of increased signal intensity. Longitudinal sonography shows an echogenic inner stripe and hypoechoic outer stripes. We report a case of nodular- type muscular sarcoidosis in a 53-year-old man, describing the findings of MRI and ultrasonography

  14. Creatine kinase response to high-intensity aerobic exercise in adult-onset muscular dystrophy

    DEFF Research Database (Denmark)

    Andersen, Søren P; Sveen, Marie-Louise; Hansen, Regitze S

    2013-01-01

    We investigated the effect of high-intensity exercise on plasma creatine kinase (CK) in patients with muscular dystrophies.......We investigated the effect of high-intensity exercise on plasma creatine kinase (CK) in patients with muscular dystrophies....

  15. MR and ultrasound findings in a case of cerebro-oculo-muscular-syndrome

    International Nuclear Information System (INIS)

    Simma, B.; Maurer, H.; Gassner, I.; Krassnitzer, S.; Felber, S.

    1990-01-01

    We report on a boy with type II lissencephaly and congenital muscular dystrophy. The patient presented with the features of a cerebro-oculo-muscular-syndrome (COMS). We describe the clinical presentations and the characteristic sonographic and MR findings. (orig.)

  16. Qualidade nutricional e microbiológica de dietas enterais artesanais padronizadas preparadas nas residências de pacientes em terapia nutricional domiciliar

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Valdirene Francisca Neves dos Santos

    2013-04-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar as propriedades físico-químicas, microbiológicas e nutricionais de dietas enterais artesanais padronizadas preparadas nos domicílios de pacientes em terapia nutricional domiciliar. MÉTODOS: Foram desenvolvidas duas formulações de dietas enterais (F1=1,2kcal/mL e F2=1,5kcal/mL, elaboradas com maltodextrina (155/155g, concentrado proteico de soro de leite (30/15g e óleos vegetais (30/60g dissolvidos em água (q.s.p.1000mL. Os cuidadores receberam os ingredientes e as medidas padrão e foram orientados quanto ao preparo e às boas práticas de manipulação. O estudo teve duração de quatro meses, e amostras das dietas preparadas nos domicílios de 33 pacientes foram coletadas e analisadas no início e no final deste período. As amostras foram avaliadas quanto à sua adequação percentual em relação aos valores prescritos de macronutrientes e energia, bem como aos padrões microbiológicos estabelecidos pela legislação vigente. RESULTADOS: As dietas formuladas (Formulação 1/Formulação 2 apresentaram os seguintes teores de macronutrientes, energia e osmolalidade: água - 73,5/70,0%; proteína - 4,4/6,0%; lipídeo - 4,3/6,6%; carboidrato - 16,9/16,4%; energia - 120/150kcal/100mL; osmolalidade - 440/450mOsm/kg.H2O. As variações nas adequações percentuais das amostras domiciliares foram menores que 20,0% tanto na primeira quanto na última amostragem. As proporções de amostras em desacordo com os padrões legais foram significantemente menores nas amostras finais, 24,0% e 36,0% para bactérias mesófilas e coliformes, respectivamente. CONCLUSÃO: O preparo das dietas nos domicílios apresentou boa reprodutibilidade; no entanto, a qualidade microbiológica ainda permanece uma questão preocupante, exigindo uma atuação cuidadosa do profissional de saúde nos domicílios.

  17. Avaliação de plantas transgênicas de Petunia x hybrida contendo o gene Psag12 - ipt cultivadas sob deficiência nutricional.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Francine Lorena Cuquel

    2001-05-01

    Full Text Available Deficiência nutricional em plantas pode causar clorose, necrose, desfolha, redução do crescimento e da produtividade e senescência prematura. Aplicações xógenas de citocinina podem aliviar tais sintomas. Este estudo foi efetuado para avaliar os efeitos da produção auto-regulada de citocinina na tolerância de plantas de petúnia (Petunia x hybrida à deficiência nutricional. Um gene quimérico contendo o promotor SAG12 unido ao gene ipt, o qual codifica a produção de isopentenyl transferase, uma enzima da rota metabólica da biossíntese de citocinina, foi introduzido em petúnia através de transformação mediada por Agrobacterium. Duas plantas contendo o gene ipt foram selecionadas e autopolinizadas para obtenção das linhas a serem submetidas à deficiência nutricional. Ambas as linhas PSAG12–ipt avaliadas foram mais tolerantes à deficiência nutricional que as plantas do tipo selvagem. Os resultados indicam que a produção endógena de citocinina pode aumentar a tolerância das plantas à deficiência nutricional.

  18. Efectos de la información nutricional sobre la conducta de consumo de frutas y verduras en niños preescolares

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Carolina De La Torre-Ibarra

    2008-01-01

    Full Text Available El objetivo de este estudio fue analizar el efecto de la información nutricional sobre el consumo de frutas y verduras. Participaron 25 niños entre los 3 y 5 años, expuestos a alimentos con alto y bajo valor nutricional. Los niños fueron divididos en 2 grupos (piloto y experimental y expuestos a 4 fases. El grupo experimental recibió información sobre hábitos alimenticios, valor nutricional de los alimentos y beneficios del consumo de frutas y verduras. Los resultados mostraron que la información nutricional modificó la conducta alimentaria, ya que el consumo de alimentos poco nutritivos disminuyó. Sin embargo, el consumo de frutas y verduras no se incrementó. Los datos sugieren que la información nutricional influye en la adquisición de conductas alimentarias en niños preescolares, siempre y cuando incluya una duración y frecuencia adecuadas y sea reforzada en casa a través del modelamiento de los familiares.

  19. Terapia nutricional proposta para conjuntivite lenhosa: estudo de caso e revisão de literatura

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mariana Granito

    Full Text Available RESUMO A conjuntivite lenhosa é resultante de um raro distúrbio autossômico recessivo hereditário, a deficiência de plasminogênio. Esta apresenta sintomas crônicos, como lesões conjuntivais membranosas características, inicialmente finas e com a persistência da inflamação evoluem se tornando esbranquiçadas, espessas e enrijecidas, lacrimejamento, secreção mucosa e hiperemia ocular acompanhados de espessas pseudomembranas lenhosa (PL que recobrem a parte interior da conjuntiva tarsal. A literatura apresenta alguns tratamentos, entretanto nenhum deles alcançou a cura da doença. A terapia nutricional abordada neste estudo trata-se da combinação de nutrientes dentro dos limites estabelecidos para ingestão diária, baseada na nutrição ortomolecular, visando ao aumento da taxa de plasminogênio funcional, e a consequente redução dos sintomas associados à sua deficiência. Notou-se o desaparecimento de sintomas associados e redução do crescimento da PL, e também um aumento de 25% do plasminogênio funcional. Um aumento de 25% na dosagem de plasminogênio pode não ser altamente significativo, mas abre um respaldo para maiores estudos, pois já apresentou minimização dos sintomas da paciente.

  20. Efecto de la suplementación con cinc en la recuperación nutricional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Oscar Grandío Zequeira

    1995-04-01

    Full Text Available Se estudiaron 60 niños menores de 1 año de edad con malnutrición proteicoenergética primaria, ingresados en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler", entre julio de 1992 y diciembre de 1992. La muestra se dividió en 2 grupos de 30 pacientes cada uno; uno de ellos grupo estudio y el otro grupo control. Se les realizó valoración antropométrica con frecuencia semanal y se dosificó el cinc plasmático al inicio de la recuperación nutricional, y a los 60 días escogidos aleatoriamente se le suministró al grupo estudio una dosis diaria de 10 mg de sulfato de cinc y un placebo al grupo control. El grupo con suplemento dietético de cinc elevó el valor de cinc plasmático de manera significativa, así como las variables antropométricas y el indicador peso/talla, con una recuperación del 80 % en las primeras 8 semanas. Las infecciones intercurrentes fueron menores en el grupo suplementado, y la recuperación se vio favorecida a los 60 días con la suplementación de cinc.

  1. Perfil nutricional de paciente com hipóxia: relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Claudia Ferreira da Costa

    2018-04-01

    Full Text Available Relatou-se perfil nutricional de paciente com diagnóstico de hipóxia em home care. Paciente do sexo feminino, 49 anos, com história pregressa sem patologias, ingeriu osso de galinha almoçando em restaurante, apresentando dificuldade para engolir se agravando por dias. Com indicação médica, foi submetida à cirurgia endoscópica, tendo ocorrido intercorrências durante o procedimento, ocorreu quadro de hipóxia depois de parada cardíaca e convulsões, ocasionando três lesões no cérebro identificadas por exame de eletroencefalograma. Paciente após quatro meses na UTI foi encaminhada para home care, onde se encontra a menos de um mês ainda inconsciente, instável e sendo alimentada por SNE (sonda nasoenteral. Dentre algumas metodologias a ASG (avaliação subjetiva global foi a que mais foi eficiente e prática em vários estudos para detecção da desnutrição que é o maior inimigo dos pacientes hospitalizados. Descritores: Nutrição em saúde pública; Hipóxia; Estudos de Casos.

  2. Evaluación nutricional de diferentes ensilajes para alimentar conejos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rigoberto Villa

    2016-12-01

    Full Text Available En la Granja Experimental Bengala de la Universidad del Quindío, ubicada en el municipio de Filandia, Quindío, se evaluó el valor nutricional de diferentes ensilajes para alimentar conejos, (pasto imperial Axonopus scoparius (Flüggé Kuhlm. mezclado con botón de oro (Ranunculus acris L., ramio (Boehmeria nívea L. y morera (Morus alba L.. Se valoraron cinco grupos de conejos conformados por cinco animales cada uno. El grupo de conejos alimentado con ensilaje de pasto imperial y botón de oro, fueron los que obtuvieron la mayor ganancia de peso 141g/semanal, mientras que los conejos alimentados con solo forrajes frescos, obtuvieron un peso promedio de 109g/semanal. Las fuentes nutricionales que mejor responden en la alimentación de conejos en su orden fueron: ensilaje de botón de oro, ensilaje de morera y ensilaje de ramio.

  3. Estado nutricional e teor de glicosídeos cianogênicos em plantas de seringueira

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Larissa Alexandra Cardoso Moraes

    2011-01-01

    Full Text Available A presença de altos teores de glicosídeos cianogênicos pode predispor a planta ao secamento de painel. O objetivo deste trabalho foi verificar a influência do estado nutricional na formação dos glicosídeos cianogênicos na seringueira, utilizando dois experimentos: a jardim clonal com copa de híbridos de Hevea pauciflora e H. guianensis var. marginata (CPAA C 01 e de H. rigidifolia (CPAA C 81; e b viveiro com H. brasiliensis. No jardim clonal foram coletadas ao acaso, folhas de 23 plantas, enquanto no viveiro, foi realizado experimento em delineamento inteiramente casualisado com cinco repetições, com tratamentos em esquema fatorial 2 x 4, com duas doses de nitrogênio - N (0,8 e 1,6%, fonte: uréia e quatro de manganês - Mn (0, 10, 50 e 100 mg kg-1. Na seringueira, independentemente da idade e da espécie de Hevea, os teores foliares de N, Mn e clorofila tiveram correlação positiva com o HCNp das folhas novas e diagnóstico, podendo assim serem utilizados em futuros processos de seleção. Em concentrações baixas de N (0,8%, as doses de Mn influenciaram a absorção de N, P, K, Ca, S, Fe e Mn pelas plantas de seringueira (Hevea brasiliensis, na fase de viveiro.

  4. Antimyosin scintigraphy in patients with acquired and hereditary muscular disorders

    International Nuclear Information System (INIS)

    Loefberg, M.; Liewendahl, K.; Savolainen, S.; Nikkinen, P.; Lamminen, A.; Tiula, E.; Somer, H.

    1994-01-01

    Scintigraphy with indium-111 labelled antimyosin has an established role in the evaluation of cardiac muscle damage. This antibody has been shown to cross-react with myosin in skeletal muscle. We therefore studied the usefulness of this method for the detection of skeletal muscle lesions in rhabdomyolysis, myositis and hereditary muscular dystrophies. All nine patients with rhabdomyolysis had focal uptake of antimyosin antibody which correlated with the clinical findings of soft tissue damage. However, a number of symptomless lesions were also detected by immunoscintigraphy. In rhabdomyolysis the target to non-target uptake ratios varied from 1.3 to 7.6. Diffuse uptake of antibody in skeletal muscle was observed in all three patients with polymyositis-dermatomyositis and in 12 out of 13 patients with muscular dystrophies. In myositis the intensity of antibody accumulation correlated reasonably well with the magnitude of oedema detected by magnetic resonance imaging (MRI). Most patients with Becker type or non-X-chromosomal muscular dystrophies showed slight or moderate uptake of antibody, mainly in the lower extremities. In these patients more antibody accumulated in the calves than in the thighs, whereas the findings on MRI were more prominent in the thighs than in the calves, presumably because of the better preserved muscle bulk in the calves. We conclude that antimyosin scintigraphy can be used for the detection of muscle lesions not only in acquired muscle diseases but also in hereditary muscular disorders, and that immunoscintigraphy provides information on muscle disease activity not obtainable with MRI. (orig.)

  5. Cardiac involvement in carriers of Duchenne and Becker muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Hoogerwaard, EM; van der Wouw, PA; Wilde, AAM; Bakker, E; Ippel, PF; Oosterwijk, JC; Majoor-Krakauer, DF; van Essen, AJ; Leschot, NJ; de Visser, Marianne

    A cross-sectional study in a cohort of DNA proven carriers of Duchenne (DMD) and Becker (BMD) muscular dystrophy was undertaken with the following objectives: (1) to estimate the frequency of electrocardiographic (ECG) and echocardiographic abnormalities; (2) to establish the proportion of carriers

  6. Histopathological findings in Becker-type muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    ten Houten, R.; de Visser, M.

    1984-01-01

    Muscle biopsy specimens from 14 patients with Becker-type muscular dystrophy were analyzed to investigate possible neurogenic factors underlying the histopathological changes. Group atrophy, pyknotic nuclear clumps, and angular small fibers were seen respectively in 71%, 85%, and 100% of the cases.

  7. Becker′s Muscular Dystrophy-A Case Report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rajendran P

    1998-01-01

    Full Text Available A case of Becker′s Muscular dystrophy (BMD in a 26-year-old male is reported. Muscle biopsy immunohistochemical staining showed absence of labelling for dystrophin along the sacrolemmal membrane in majority of the fibres. Antibodies to adhalin and merosin showed normal localisation along the sacrolemma.

  8. Duchenne and Becker muscular dystrophy in adolescents: current perspectives

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andrews JG

    2018-03-01

    Full Text Available Jennifer G Andrews, Richard A Wahl Department of Pediatrics, University of Arizona, Tucson, AZ, USA Abstract: Duchenne muscular dystrophy (DMD and Becker muscular dystrophy (BMD are life-limiting and progressive neuromuscular conditions with significant comorbidities, many of which manifest during adolescence. BMD is a milder presentation of the condition and much less prevalent than DMD, making it less represented in the literature, or more severely affected individuals with BMD may be subsumed into the DMD population using clinical cutoffs. Numerous consensus documents have been published on the clinical management of DMD, the most recent of which was released in 2010. The advent of these clinical management consensus papers, particularly respiratory care, has significantly increased the life span for these individuals, and the adolescent years are now a point of transition into adult lives, rather than a period of end of life. This review outlines the literature on DMD and BMD during adolescence, focusing on clinical presentation during adolescence, impact of living with a chronic illness on adolescents, and the effect that adolescents have on their chronic illness. In addition, we describe the role that palliative-care specialists could have in improving outcomes for these individuals. The increasing proportion of individuals with DMD and BMD living into adulthood underscores the need for more research into interventions and intracacies of adolescence that can improve the social aspects of their lives. Keywords: adolescent health, review, Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, dystrophinopathy, palliative care

  9. Carrier screening for spinal muscular atrophy in Italian population

    Indian Academy of Sciences (India)

    SMA is necessary for effective clinical/prenatal diagnosis ... of SMA critical region in the group of 450 normal controls. ... izing and quality test are as described in Calì et al. .... nosis for spinal muscular atrophy: clinical laboratory analysis of.

  10. Muscular Dystrophies at Different Ages: Metabolic and Endocrine Alterations

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Oriana del Rocío Cruz Guzmán

    2012-01-01

    Full Text Available Common metabolic and endocrine alterations exist across a wide range of muscular dystrophies. Skeletal muscle plays an important role in glucose metabolism and is a major participant in different signaling pathways. Therefore, its damage may lead to different metabolic disruptions. Two of the most important metabolic alterations in muscular dystrophies may be insulin resistance and obesity. However, only insulin resistance has been demonstrated in myotonic dystrophy. In addition, endocrine disturbances such as hypogonadism, low levels of testosterone, and growth hormone have been reported. This eventually will result in consequences such as growth failure and delayed puberty in the case of childhood dystrophies. Other consequences may be reduced male fertility, reduced spermatogenesis, and oligospermia, both in childhood as well as in adult muscular dystrophies. These facts all suggest that there is a need for better comprehension of metabolic and endocrine implications for muscular dystrophies with the purpose of developing improved clinical treatments and/or improvements in the quality of life of patients with dystrophy. Therefore, the aim of this paper is to describe the current knowledge about of metabolic and endocrine alterations in diverse types of dystrophinopathies, which will be divided into two groups: childhood and adult dystrophies which have different age of onset.

  11. Primary muscular hydatidosis. US, CT and MR findings

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Alexiadis, G.; Deftereos, S.; Manavis, J. [Democritus Univ. of Thrace, Alexandroupolis (Greece). Dept. of Radiology; Lambropoulou, M.; Papadopoulos, N. [Democritus Univ. of Thrace, Alexandroupolis (Greece). Dept. of Pathology

    2002-07-01

    We present a rare case of primary muscular hydatidosis in the left thigh of a 40-year-old female patient. US, CT and MR imaging showed a typical multilocular hydatid cyst deep in the vastus intermedius and vastus medialis muscles. Histopathological examination, which followed surgical excision, established the diagnosis of echinococcus cyst.

  12. Primary muscular hydatidosis. US, CT and MR findings

    International Nuclear Information System (INIS)

    Alexiadis, G.; Deftereos, S.; Manavis, J.; Lambropoulou, M.; Papadopoulos, N.

    2002-01-01

    We present a rare case of primary muscular hydatidosis in the left thigh of a 40-year-old female patient. US, CT and MR imaging showed a typical multilocular hydatid cyst deep in the vastus intermedius and vastus medialis muscles. Histopathological examination, which followed surgical excision, established the diagnosis of echinococcus cyst

  13. Duchenne muscular dystrophy: High-resolution melting curve ...

    African Journals Online (AJOL)

    Duchenne muscular dystrophy: High-resolution melting curve analysis as an affordable diagnostic mutation scanning tool in a South African cohort. ... Genetic screening for D/BMD in South Africa currently includes multiple ligase-dependent probe amplification (MLPA) for exonic deletions and duplications and linkage ...

  14. Quantitative assessment of calf circumference in Duchenne muscular dystrophy patients

    NARCIS (Netherlands)

    Beenakker, EAC; de Vries, Joeke; Fock, JM; van Tol, M; Brouwer, OF; Maurits, NM; van der Hoeven, JH

    2002-01-01

    Duchenne muscular dystrophy is clinically characterised by progressive muscle weakness and a gradual increase in the size of some affected muscles, especially calf muscles. The extent of calf enlargement is usually determined by subjective visual assessment. The purpose of this study was to

  15. Skeletal muscle training for spinal muscular atrophy type 3 (Protocol).

    NARCIS (Netherlands)

    Bartels, B.; Montes, J.; Pol, W.L. van der; Groot, J.F. de

    2016-01-01

    Spinal muscular atrophy (SMA) is an autosomal recessive neurodegenerative disease caused by a genetic mutation in the survival motor neuron 1 (SMN1) gene (5q11.2-q13.3) (Lefebvre 1995). With an incidence of one in 10,000 live births, it is the leading genetic cause of infant death (Lunn 2008;

  16. Dismorfia muscular: A busca pelo corpo hiper musculoso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andréa Pires Azevedo

    2012-03-01

    Full Text Available A dismorfia muscular tem sido identificada tanto em homens quanto em mulheres, provocando alterações da perceção da autoimagem e prejuízos socioculturais, e na saúde e bem-estar dos indivíduos. Nesse sentido, o objetivo deste estudo é analisar os aspetos socioculturais, psicológicos e o uso de recursos ergogênicos relacionados à dismorfia muscular, bem como, identificar os riscos promovidos pelo transtorno. Participaram 20 indivíduos, inscritos na rede mundial de computadores. Utilizou-se um questionário para coleta de dados e a análise documental para interpretação das respostas. Os resultados demonstram que as preocupações com a imagem corporal geram insegurança social, baixa autoestima e sentimentos de inferioridade, que seriam resolvidos se a pessoa tivesse corpos belos e fortes. A dismorfia muscular pode aumentar o risco de uso dos esteroides anabolizantes e o uso indiscriminado de suplementos alimentares. Conclui-se que a dismorfia muscular causa sofrimentos e prejuízos psicológicos, socioculturais e, desse modo, compromete a saúde das pessoas.

  17. Antimyosin scintigraphy in patients with acquired and hereditary muscular disorders

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Loefberg, M. (Dept. of Neurology, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland)); Liewendahl, K. (Dept. of Clinical Chemistry, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland)); Savolainen, S. (Dept. of Clinical Chemistry, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland)); Nikkinen, P. (Dept. of Clinical Chemistry, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland)); Lamminen, A. (Dept. of Radiology, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland)); Tiula, E. (First Dept. of Internal Medicine, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland)); Somer, H. (Dept. of Neurology, Helsinki Univ. Central Hospital (Finland))

    1994-10-01

    Scintigraphy with indium-111 labelled antimyosin has an established role in the evaluation of cardiac muscle damage. This antibody has been shown to cross-react with myosin in skeletal muscle. We therefore studied the usefulness of this method for the detection of skeletal muscle lesions in rhabdomyolysis, myositis and hereditary muscular dystrophies. All nine patients with rhabdomyolysis had focal uptake of antimyosin antibody which correlated with the clinical findings of soft tissue damage. However, a number of symptomless lesions were also detected by immunoscintigraphy. In rhabdomyolysis the target to non-target uptake ratios varied from 1.3 to 7.6. Diffuse uptake of antibody in skeletal muscle was observed in all three patients with polymyositis-dermatomyositis and in 12 out of 13 patients with muscular dystrophies. In myositis the intensity of antibody accumulation correlated reasonably well with the magnitude of oedema detected by magnetic resonance imaging (MRI). Most patients with Becker type or non-X-chromosomal muscular dystrophies showed slight or moderate uptake of antibody, mainly in the lower extremities. In these patients more antibody accumulated in the calves than in the thighs, whereas the findings on MRI were more prominent in the thighs than in the calves, presumably because of the better preserved muscle bulk in the calves. We conclude that antimyosin scintigraphy can be used for the detection of muscle lesions not only in acquired muscle diseases but also in hereditary muscular disorders, and that immunoscintigraphy provides information on muscle disease activity not obtainable with MRI. (orig.)

  18. Phosphorylation of intact erythrocytes in human muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Johnson, R.M.; Nigro, M.

    1986-01-01

    The uptake of exogenous 32 Pi into the membrane proteins of intact erythrocytes was measured in 8 patients with Duchenne muscular dystrophy. No abnormalities were noted after autoradiographic analysis. This contrasts with earlier results obtained when isolated membranes were phosphorylated with gamma-[ 32 P]ATP, and suggests a possible reinterpretation of those experiments

  19. Cardiac Complications of Fukuyama-Type Congenital Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    J Gordon Millichap

    2006-07-01

    Full Text Available The course of left ventricular function was evaluated using M-mode and Doppler echocardiography in 34 patients with Fukuyama-type congenital muscular dystrophy (FCMD, in a study at the Tokyo Women’s Medical University, Tokyo, Japan.

  20. Phonological Awareness Skills in Young Boys with Duchenne Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    Waring, Phoebe; Woodyatt, Gail

    2011-01-01

    Substantial research has detailed the reading deficits experienced by children with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Although phonological awareness (PA) is vital in reading development, little is known about PA in the DMD population. This pilot study describes the PA abilities of a group of five young children with DMD, comparing the results…

  1. Poor Facial Affect Recognition among Boys with Duchenne Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    Hinton, V. J.; Fee, R. J.; De Vivo, D. C.; Goldstein, E.

    2007-01-01

    Children with Duchenne or Becker muscular dystrophy (MD) have delayed language and poor social skills and some meet criteria for Pervasive Developmental Disorder, yet they are identified by molecular, rather than behavioral, characteristics. To determine whether comprehension of facial affect is compromised in boys with MD, children were given a…

  2. Computed tomographic findings in manifesting carriers of Duchenne muscular dystrophy

    NARCIS (Netherlands)

    de Visser, M.; Verbeeten, B.

    1985-01-01

    Clinical and computed tomographic (CT) findings in 3 manifesting carriers of Duchenne muscular dystrophy are reported. CT proved to be an important adjunct to the clinical examination: in all our 3 cases a decrease in density was found in various non-paretic muscles

  3. Occupational Potential in a Population with Duchenne Muscular Dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Schkade, Janette K.; And Others

    1987-01-01

    Twenty-five males with Duchenne muscular dystrophy were tested to assess their potential for occupational activity. Tests measured possible sensory deficits, strength, endurance, and fatigue in response to sustained fine motor activity. Results indicate that, within limitations, persons with this diagnosis can engage in activity leading to skill…

  4. The Assessment of Intelligence in Boys with Duchenne Muscular Dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Mearig, Judith S.

    1979-01-01

    Challenges assumptions and research procedures leading to the position that below-average intellectual potential is an integral part of Duchenne muscular dystrophy. A study of 58 boys (ages 5 to 18) from urban, suburban, and rural settings indicated IQ range of 59 to 131 and no evidence of significant verbal deficit (reported in earlier studies).…

  5. Muscular visualisation on a bone scan in paraneoplastic ...

    African Journals Online (AJOL)

    Immunosuppressive therapy based on oral prednisone and endoxan followed by molecular targeted therapy (Herceptin and taxotere) improved the myositis and cutaneous eruption. Tree months later, creatine kinase level and muscular uptake of 99mTc-MDP dramatically decreased (B). Pan African Medical Journal 2016; ...

  6. Instructions to Adopt an External Focus Enhance Muscular Endurance

    Science.gov (United States)

    Marchant, David C.; Greig, Matt; Bullough, Jonathan; Hitchen, Daniel

    2011-01-01

    The influence of internal (movement focus) and external (outcome focus) attentional-focusing instructions on muscular endurance were investigated using three exercise protocols with experienced exercisers. Twenty-three participants completed a maximal repetition, assisted bench-press test on a Smith's machine. An external focus of attention…

  7. Swallow Characteristics in Patients with Oculopharyngeal Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    Palmer, Phyllis M.; Neel, Amy T.; Sprouls, Gwyneth; Morrison, Leslie

    2010-01-01

    Purpose: This prospective investigation evaluates oral weakness and its impact on swallow function, weight, and quality of life in patients with oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD). Method: Intraoral pressure, swallow pressure, and endurance were measured using an Iowa Oral Performance Instrument in participants with OPMD and matched…

  8. Prefrontal involvement related to cognitive impairment in progressive muscular atrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Raaphorst, J.; Tol, M.J. van; Groot, P.F.M.; Altena, E.; Werf, Y.D. van der; Majoie, C.B.; Kooi, A.J. van der; Berg, L.H. van den; Schmand, B.A.; Visser, M de; Veltman, D.J.

    2014-01-01

    OBJECTIVE: To examine brain activation patterns during verbal fluency performance in patients with progressive muscular atrophy (PMA) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). METHODS: fMRI was used to examine the blood oxygen level-dependent response during letter and category fluency performance in

  9. Prefrontal involvement related to cognitive impairment in progressive muscular atrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Raaphorst, Joost; van Tol, Marie-Jose; Groot, Paul F. C.; Altena, Ellemarije; van der Werf, Ysbrand D.; Majoie, Charles B.; van der Kooi, Anneke J.; van den Berg, Leonard H.; Schmand, Ben; de Visser, Marianne; Veltman, Dick J.

    2014-01-01

    Objective: To examine brain activation patterns during verbal fluency performance in patients with progressive muscular atrophy (PMA) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods: fMRI was used to examine the blood oxygen level-dependent response during letter and category fluency performance in

  10. Prefrontal involvement related to cognitive impairment in progressive muscular atrophy

    NARCIS (Netherlands)

    Raaphorst, Joost; van Tol, Marie-José; Groot, Paul F. C.; Altena, Ellemarije; van der Werf, Ysbrand D.; Majoie, Charles B.; van der Kooi, Anneke J.; van den Berg, Leonard H.; Schmand, Ben; de Visser, Marianne; Veltman, Dick J.

    2014-01-01

    To examine brain activation patterns during verbal fluency performance in patients with progressive muscular atrophy (PMA) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). fMRI was used to examine the blood oxygen level-dependent response during letter and category fluency performance in 18 patients with

  11. Age-related differences in muscular capacity among workers

    NARCIS (Netherlands)

    Hamberg-van Reenen, H.H.; Beek, A.J. van der; Blatter, B.M.

    2009-01-01

    Purpose: To quantify the age-related changes in muscular capacity in a working population, and to investigate whether these changes are dependent on sports participation. Methods: Data were used from the longitudinal study on musculoskeletal disorders, absenteeism, stress and health (n = 1,800). At

  12. Dasatinib as a treatment for Duchenne muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Lipscomb, Leanne; Piggott, Robert W; Emmerson, Tracy; Winder, Steve J

    2016-01-15

    Identification of a systemically acting and universal small molecule therapy for Duchenne muscular dystrophy would be an enormous advance for this condition. Based on evidence gained from studies on mouse genetic models, we have identified tyrosine phosphorylation and degradation of β-dystroglycan as a key event in the aetiology of Duchenne muscular dystrophy. Thus, preventing tyrosine phosphorylation and degradation of β-dystroglycan presents itself as a potential therapeutic strategy. Using the dystrophic sapje zebrafish, we have investigated the use of tyrosine kinase and other inhibitors to treat the dystrophic symptoms in this model of Duchenne muscular dystrophy. Dasatinib, a potent and specific Src tyrosine kinase inhibitor, was found to decrease the levels of β-dystroglycan phosphorylation on tyrosine and to increase the relative levels of non-phosphorylated β-dystroglycan in sapje zebrafish. Furthermore, dasatinib treatment resulted in the improved physical appearance of the sapje zebrafish musculature and increased swimming ability as measured by both duration and distance of swimming of dasatinib-treated fish compared with control animals. These data suggest great promise for pharmacological agents that prevent the phosphorylation of β-dystroglycan on tyrosine and subsequent steps in the degradation pathway as therapeutic targets for the treatment of Duchenne muscular dystrophy. © The Author 2015. Published by Oxford University Press.

  13. Physical complaints in ageing persons with spinal muscular atrophy.

    NARCIS (Netherlands)

    Groot, I.J.M. de; Witte, L.P de

    2005-01-01

    OBJECTIVE: While life expectancy is improving for persons with spinal muscular atrophy, new physical complaints may arise. To investigate this, we studied persons with a long duration and severe course (high functional limitations) of the disease. DESIGN: Cross-sectional descriptive study.

  14. Muscular system in interna of Peltogaster paguri (Rhizocephala: Peltogastridae).

    Science.gov (United States)

    Miroliubov, Aleksei A

    2017-03-01

    Rhizocephalan parasites have a peculiar life cycle, and their adults lost almost all traits found usually in Crustacea. Despite some data on anatomy and ultrastructure of interna of Peltogastridae, some crucial aspects of morphology are still unknown. For example, there is only one mentioning of myocytes found in interna of Rhizocephalans (Sacculina carcini). So we aimed at studying the muscular system of the interna of Peltogaster paguri using serial histological sectioning and fluorescent staining (TRITC-labeled phalloidin) with confocal microscopy. Within the wall of the main trunk we found striated muscular fibers. The majority of these fibers form a unidirectional single spiral. There are additional small fibers that connect the coils of the large spiral. The density of muscular fibers is highest near the externa stalk, and the number of muscle fibers decreases towards the distal part of the main trunk. We suggest that such a muscular system could provide peristaltic movements of the main trunk and the transport of nutrients through the interna. Copyright © 2016 Elsevier Ltd. All rights reserved.

  15. Antisense mediated exon skipping therapy for duchenne muscular dystrophy (DMD)

    DEFF Research Database (Denmark)

    Brolin, Camilla; Shiraishi, Takehiko

    2011-01-01

    Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a lethal disease caused by mutations in the dystrophin gene (DMD) that result in the absence of essential muscle protein dystrophin. Among many different approaches for DMD treatment, exon skipping, mediated by antisense oligonucleotides, is one of the most...

  16. Stem cell transplantation for treating Duchenne muscular dystrophy

    Science.gov (United States)

    Yang, Xiaofeng

    2012-01-01

    OBJECTIVE: To identify global research trends in stem cell transplantation for treating Duchenne muscular dystrophy using a bibliometric analysis of Web of Science. DATA RETRIEVAL: We performed a bibliometric analysis of studies on stem cell transplantation for treating Duchenne muscular dystrophy from 2002 to 2011 retrieved from Web of Science. SELECTION CRITERIA: Inclusion criteria: (a) peer-reviewed published articles on stem cell transplantation for treating Duchenne muscular dystrophy indexed in Web of Science; (b) original research articles, reviews, meeting abstracts, proceedings papers, book chapters, editorial material, and news items; and (c) publication between 2002 and 2011. Exclusion criteria: (a) articles that required manual searching or telephone access; (b) documents that were not published in the public domain; and (c) corrected papers. MAIN OUTCOME MEASURES: (1) Annual publication output; (2) distribution according to subject areas; (3) distribution according to journals; (4) distribution according to country; (5) distribution according to institution; (6) distribution according to institution in China; (7) distribution according to institution that cooperated with Chinese institutions; (8) top-cited articles from 2002 to 2006; (9) top-cited articles from 2007 to 2011. RESULTS: A total of 318 publications on stem cell transplantation for treating Duchenne muscular dystrophy were retrieved from Web of Science from 2002 to 2011, of which almost half derived from American authors and institutes. The number of publications has gradually increased over the past 10 years. Most papers appeared in journals with a focus on gene and molecular research, such as Molecular Therapy, Neuromuscular Disorders, and PLoS One. The 10 most-cited papers from 2002 to 2006 were mostly about different kinds of stem cell transplantation for muscle regeneration, while the 10 most-cited papers from 2007 to 2011 were mostly about new techniques of stem cell transplantation

  17. Intervenção nutricional padronizada em pacientes hipoglicêmicos hospitalizados Intervención nutricional estandarizado en pacientes con hipoglucemia y hospitalizados Standardized nutritional intervention in hypoglycemic inpatients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Silmara Rodrigues Machado

    2012-03-01

    Full Text Available A ingestão de carboidratos de rápida absorção (CRA pode ser útil para o aumento sérico de glicose. Neste contexto, os principais objetivos foram avaliar a eficácia e a aplicabilidade da intervenção nutricional em situações hipoglicêmicas apresentadas por pacientes conscientes, com dieta via oral e internados em hospital geral. Setenta e seis pacientes foram elegíveis e a hipoglicemia foi definida como nível de glicemia capilar ³ 50 até £ 70mg/dL. A intervenção nutricional constituiu na oferta de 15 a 24 gramas de CRA. Houve a conferência da glicemia capilar após 15-20 minutos da intervenção. A taxa de efetividade da intervenção nutricional foi de 97,6%, durante o período de estudo. Conclui-se que a administração de CRA, um método não invasivo, foi aplicável em unidades de um hospital geral e foi potencialmente eficaz na restauração da glicemia capilar em pacientes hipoglicêmicos com dieta via oral e conscientes.La ingesta de hidratos de carbono de absorción rápida (HAR puede ser útil a la glucosa sérica. En este contexto, los principales objetivos fueron evaluar la eficacia y aplicabilidad de la atención nutricional en situaciones de hipoglucemia en el hospital general. Setenta y seis pacientes fueron elegibles. La hipoglucemia se definió como el nivel de glucosa en sangre ≥ 50 a ≤ 70 mg/dL. Intervención nutricional que se ofrecía 15 a 24 gramos de HAR. Hubo una conferencia de glucosa en la sangre después de 15-20 minutos de acción. La tasa de eficacia de la intervención nutricional fue del 97,6% durante el período de estudio. Se concluye que la administración de HAR, un método no invasivo, es aplicable en las unidades de hospital general y fue potencialmente eficaz en la restauración de la glucosa en sangre en pacientes con hipoglucemia, consciente, y con dieta oral.The ingestion of rapid absorption carbohydrates (RAC can be useful to increase serum glucose. This sudy aimed to assess the

  18. [Atypical reaction to anesthesia in Duchenne/Becker muscular dystrophy].

    Science.gov (United States)

    Silva, Helga Cristina Almeida da; Hiray, Marcia; Vainzof, Mariz; Schmidt, Beny; Oliveira, Acary Souza Bulle; Amaral, José Luiz Gomes do

    2017-05-31

    Duchenne/Becker muscular dystrophy affects skeletal muscles and leads to progressive muscle weakness and risk of atypical anesthetic reactions following exposure to succinylcholine or halogenated agents. The aim of this report is to describe the investigation and diagnosis of a patient with Becker muscular dystrophy and review the care required in anesthesia. Male patient, 14 years old, referred for hyperCKemia (chronic increase of serum creatine kinase levels - CK), with CK values of 7,779-29,040IU.L -1 (normal 174IU.L -1 ). He presented with a discrete delay in motor milestones acquisition (sitting at 9 months, walking at 18 months). He had a history of liver transplantation. In the neurological examination, the patient showed difficulty in walking on one's heels, myopathic sign (hands supported on the thighs to stand), high arched palate, calf hypertrophy, winged scapulae, global muscle hypotonia and arreflexia. Spirometry showed mild restrictive respiratory insufficiency (forced vital capacity: 77% of predicted). The in vitro muscle contracture test in response to halothane and caffeine was normal. Muscular dystrophy analysis by Western blot showed reduced dystrophin (20% of normal) for both antibodies (C and N-terminal), allowing the diagnosis of Becker muscular dystrophy. On preanesthetic assessment, the history of delayed motor development, as well as clinical and/or laboratory signs of myopathy, should encourage neurological evaluation, aiming at diagnosing subclinical myopathies and planning the necessary care to prevent anesthetic complications. Duchenne/Becker muscular dystrophy, although it does not increase susceptibility to MH, may lead to atypical fatal reactions in anesthesia. Copyright © 2017 Sociedade Brasileira de Anestesiologia. Publicado por Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.

  19. Spirometry improvement after muscular exercise in elite swimmers.

    Science.gov (United States)

    Rubini, Alessandro; Rizzato, Alex; Fava, Simone; Olivato, Nicola; Mangar, Devanand; Camporesi, Enrico M; Bosco, Gerardo

    2017-12-01

    An increased sympathetic activity during muscular effort is a well established physiological response, whose intensity is known to increase with the muscular load. Spirometry was described to improve as an effect of swimming training in healthy and asthmatic subjects, suggesting a decrease in airway resistance The aim was to investigate the possible effect of muscular exercise (swimming) on spirometry, in particular searching for possible differences because of different swimming times. The measurements were performed on 9 highly trained male competitive swimmers (age: 41±12.79 years, height: 1.69±0.06 meters, weight: 66.14±14.28 kg, BMI: 22.8±3.61 kg/m2) during an official competition. The data were collected at the border of the swimming-pool before (control, C) and few minutes after the swimming sessions (exercise, E), which consisted either of 800 meter (7 subjects) or 1500 meter (5 subjects) free style. A general trend indicating a postexercise increase in spirometry was observed. We found post-exercise significant increments in FEV1 and in MEF75 for both the 800 and 1500 meter swimming sessions, and in FEF25-75 and in MEF25 for the shorter distance. We conclude that, as it may be expected, muscular exercise induces an improvement of spirometry both because of a smooth muscle relaxation-induced modulation of airway diameter and resistance to airflow, and because of an enhanced expiratory muscle contraction strength. Both of these mechanisms are related to an increased sympathetic activity which is well known to accompany muscular exercise.

  20. BIOCHEMICAL MECHANISM OF AUTOLYTIC PROCESSES OF MUSCULAR TISSUE OF FISHES

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    L. V. Antipova

    2015-01-01

    Full Text Available The conducted researches allowed to establish that intensive disintegration of a muscular glycogen leads to sharp decrease in size рН muscular tissue in the sour party that in turn affects a chemical composition and physic-colloidal structure of proteins therefore: resistance of meat of fish to action of putrefactive microorganisms increases; solubility of muscle proteins, level of their hydration which is water connecting abilities decreases; there is a swelling of collagen of connecting fabric; activity of the cathepsin (an optimum рН 5,3 causing hydrolysis of proteins at later stages of an autolysis increases; the bicarbonate system of muscular tissue with release of carbon dioxide collapses; predecessors of taste and aroma of meat are formed; process of oxidation of lipids becomes more active. As a result of accumulation dairy, phosphoric and other acids in meat of fish concentration of hydrogen ions of that decrease рН is result increases. Sharply shown sour environment and availability of inorganic phosphorus is considered the reason of disintegration of an actin-myosin complex on actin and a myosin which begins after 8 hours of storage, i.e. there comes the period of relaxation of muscle fibers and the period of permission of an numbness, and then the last stage of maturing of meat – deep autolysis. Thus, on the basis of classical ideas of biochemical changes of meat of land animals and summarizing the obtained data on posthumous changes in muscular tissue of fishes, it is possible to draw a conclusion that they have similar nature of regularity in comparison with muscular tissue of land animals, but their main difference is higher speed of course of autolytic transformations. It in turn leads to faster change of FTS of meat of fishes who are the defining indicators when developing assortment groups of products taking into account stages of an autolysis in meat.

  1. A case of muscular sarcoidosis diagnosed by gallium-67 scintigraphy and magnetic resonance imaging

    International Nuclear Information System (INIS)

    Sohn, Hyung Sun; Kim, Euy Neyng

    1999-01-01

    Gallium-67 scintigraphy is helpful in the assessment of active extrapulmonary sarcoidosis. Muscular involvement of sarcoidosis is often asymptomatic or nonspecific, and laboratory examinations do not provide convincing evidence of muscular involvement. We report a case of muscular sarcoidosis, which was detected by gallium-67 scintigraphy. In a patient who was suffering from fever and arthalgia of knee joint, gallium-67 scintigraphy showed mediastinal and hilar involvement of sarcoidosis with unexpected extensive muscular uptake. Magnetic resonance imaging revealed the detailed depiction of intramuscular infiltration of sarcoid granuloma. Gallium-67 scintigraphy is useful in detecting inflammatory muscular involvement of sarcoidosis as well as other multiorgan involvement

  2. Evaluation of muscular lesions in connective tissue diseases: thallium 201 muscular scans

    International Nuclear Information System (INIS)

    Guillet, G.; Guillet, J.; Sanciaume, C.; Maleville, J.; Geniaux, M.; Morin, P.

    1988-01-01

    We performed thallium 201 muscle scans to assess muscular involvement in 40 patients with different connective tissue diseases (7 with dermatomyositis, 7 with systemic lupus erythematosus, 12 with progressive systemic scleroderma, 2 with calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal involvement, sclerodactyly, and telangiectasia (CREST) syndrome, 3 with monomelic scleroderma, 6 with morphea, and 3 with Raynaud's disease). Only 12 of these patients complained of fatigability and/or myalgia. Electromyography was performed and serum levels of muscle enzymes were measured in all patients. Comparison of thallium 201 exercise recording with the other tests revealed that scan sensitivity is greater than electromyographic and serum muscle enzymes levels. Thallium 201 scans showed abnormal findings in 32 patients and revealed subclinical lesions in 18 patients, while electromyography findings were abnormal in 25 of these 32 patients. Serum enzyme levels were raised in only 8 patients. Thallium 201 scanning proved to be a useful guide for modifying therapy when laboratory data were conflicting. It was useful to evaluate treatment efficacy. Because our data indicate a 100% positive predictive value, we believe that thallium 201 scanning should be advised for severe systemic connective tissue diseases with discordant test results

  3. Evaluation of muscular lesions in connective tissue diseases: thallium 201 muscular scans

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Guillet, G.; Guillet, J.; Sanciaume, C.; Maleville, J.; Geniaux, M.; Morin, P.

    1988-04-01

    We performed thallium 201 muscle scans to assess muscular involvement in 40 patients with different connective tissue diseases (7 with dermatomyositis, 7 with systemic lupus erythematosus, 12 with progressive systemic scleroderma, 2 with calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal involvement, sclerodactyly, and telangiectasia (CREST) syndrome, 3 with monomelic scleroderma, 6 with morphea, and 3 with Raynaud's disease). Only 12 of these patients complained of fatigability and/or myalgia. Electromyography was performed and serum levels of muscle enzymes were measured in all patients. Comparison of thallium 201 exercise recording with the other tests revealed that scan sensitivity is greater than electromyographic and serum muscle enzymes levels. Thallium 201 scans showed abnormal findings in 32 patients and revealed subclinical lesions in 18 patients, while electromyography findings were abnormal in 25 of these 32 patients. Serum enzyme levels were raised in only 8 patients. Thallium 201 scanning proved to be a useful guide for modifying therapy when laboratory data were conflicting. It was useful to evaluate treatment efficacy. Because our data indicate a 100% positive predictive value, we believe that thallium 201 scanning should be advised for severe systemic connective tissue diseases with discordant test results.

  4. Estado nutricional y condición física de futbolistas adolescentes luego del consumo de harina de pescado como complemento nutricional Nutritional status and physical condition of adolescent football players after consuming fishmeal as a nutritional complement

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roberto Accinelli-Tanaka

    2013-03-01

    Full Text Available El objetivo del estudio fue determinar los cambios en los parámetros nutricionales y condición física en adolescentes deportistas luego de consumir harina de pescado como complemento nutricional. Para ello, se realizó un estudio cuasi-experimental, ciego para los investigadores, en 100 adolescentes futbolistas, divididos en dos grupos homogéneos en todos los parámetros de estudio. Se le brindó harina de pescado durante cuatro meses a uno de los grupos. Luego de evaluar el estado nutricional y la condición física, antes y después de la intervención, no se encontraron cambios en el estado nutricional, ni antropométricos ni de laboratorio, tampoco en la condición física; pero sí en los niveles de hemoglobina y hematocrito entre los que consumieron la harina de pescado y el grupo control. En conclusión, el consumo de harina de pescado no se tradujo en cambios en el estado nutricional ni en la condición física de adolescentes deportistasThe objective of the study is to identify the changes in the nutritional parameters and the physical condition of teenage players after eating fishmeal as a nutritional complement. For this purpose, a quasi-experimental study, blinded for investigators, was conducted, involving 100 teenage football players, divided in two groups, homogeneous in terms of all study parameters, one of which received fishmeal for four months. After evaluating the nutritional status and physical condition, before and after the intervention, no change was found in the nutritional and anthropometric status or laboratory results, or in the physical condition. However, those who received fishmeal did report a change in their hemoglobin and hematocrit levelsin comparison to the control group. In conclusion, the consumption of fishmeal did not lead to changes in the nutritional status or the physical condition of teenage football players

  5. THE INFLUENCE OF HANDEDNESS ON THE DISTRIBUTION OF MUSCULAR WEAKNESS OF THE ARM IN FACIOSCAPULOHUMERAL MUSCULAR-DYSTROPHY

    NARCIS (Netherlands)

    BROUWER, OF; PADBERG, GW; VANDERPLOEG, RJO; RUYS, CJM; BRAND, R

    1992-01-01

    The strength of 10 muscle groups in both arms was measured using hand-held myometry to determine the influence of handedness on left-right differences of muscle strength in facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD). Two groups of subjects were studied: 24 healthy volunteers (19 right-handed),

  6. Caffeine ingestion acutely enhances muscular strength and power but not muscular endurance in resistance-trained men.

    Science.gov (United States)

    Grgic, Jozo; Mikulic, Pavle

    2017-09-01

    The goal of this randomized, double-blind, cross-over study was to assess the acute effects of caffeine ingestion on muscular strength and power, muscular endurance, rate of perceived exertion (RPE), and pain perception (PP) in resistance-trained men. Seventeen volunteers (mean ± SD: age = 26 ± 6 years, stature = 182 ± 9 cm, body mass = 84 ± 9 kg, resistance training experience = 7 ± 3 years) consumed placebo or 6 mg kg -1 of anhydrous caffeine 1 h before testing. Muscular power was assessed with seated medicine ball throw and vertical jump exercises, muscular strength with one-repetition maximum (1RM) barbell back squat and bench press exercises, and muscular endurance with repetitions of back squat and bench press exercises (load corresponding to 60% of 1RM) to momentary muscular failure. RPE and PP were assessed immediately after the completion of the back squat and bench press exercises. Compared to placebo, caffeine intake enhanced 1RM back squat performance (+2.8%; effect size [ES] = 0.19; p = .016), which was accompanied by a reduced RPE (+7%; ES = 0.53; p = .037), and seated medicine ball throw performance (+4.3%, ES = 0.32; p = .009). Improvements in 1RM bench press were not noted although there were significant (p = .029) decreases in PP related to this exercise when participants ingested caffeine. The results point to an acute benefit of caffeine intake in enhancing lower-body strength, likely due to a decrease in RPE; upper-, but not lower-body power; and no effects on muscular endurance, in resistance-trained men. Individuals competing in events in which strength and power are important performance-related factors may consider taking 6 mg kg -1 of caffeine pre-training/competition for performance enhancement.

  7. Guía de Práctica Clínica para el manejo nutricional de personas con Fibrosis Quística (GPC-FQ

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    María Garriga

    2017-04-01

    Full Text Available La fibrosis quística (FQ es una enfermedad multiorgánica, hereditaria, autosómica y recesiva cuyos problemas más frecuentes están relacionados con las alteraciones de los pulmones y del páncreas exocrino. El objetivo de esta guía es establecer unas pautas en la práctica clínica para el manejo nutricional de personas con FQ, pudiéndose encontrar recomendaciones sobre la evaluación del estado clínico-nutricional (anamnesis, exploración física, composición corporal, bioquímica, función pulmonar, valoración dietético-nutricional, función del páncreas y malabsorción intestinal, y valoración de enfermedades asociadas, tratamiento nutricional de la enfermedad y sus síntomas (estado nutricional y pérdida de peso, intervención nutricional, suplementación con vitaminas y minerales, tratamiento de insuficiencia pancreática, diabetes, y enfermedad hepática, y otras circunstancias (embarazo, lactancia, y trasplante pulmonar. La guía ha sido elaborada mediante revisión simple por un grupo de expertos/as que tomó decisiones a través del consenso para ayudar en la toma de decisiones de los profesionales implicados en la atención de pacientes. Esta guía ha sido revisada y aprobada por el Comité Científico de la Fundación Española de Dietistas-Nutricionistas (FEDN. La guía no pretende ser de obligado cumplimiento ni sustituye el juicio clínico del personal sanitario.

  8. Uso de soluções nutritivas no desenvolvimento e no estado nutricional de mudas de goiabeira: macronutrientes =

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Claudenir Facincani Franco

    2006-04-01

    Full Text Available O objetivo do trabalho foi estudar o efeito de diferentes soluções nutritivas sobre o desenvolvimento e o estado nutricional de mudas de goiabeira. Foram avaliadas 2 cultivares, Paluma e Século XXI, e 4 soluções nutritivas, em esquema fatorial (2x4 com 3 repetições. A cultivar Paluma apresentou maior eficiência nutricional, maiordesenvolvimento e maior produção de massa seca que a cultivar Século XXI. As mudas de goiabeira apresentam desenvolvimento e eficiência nutricional semelhantes nas diferentes soluções nutritivas estudadas. As soluções nutritivas promovem maior alteração no teor de nutrientes nas folhas comparando ao caule e às raízes, entretanto não é suficiente para alterar o desenvolvimento e a produção de massa seca das mudas de goiabeira.The objective of this study was to evaluate the effect of different nutritional solutions on development and concentration of nutrients in guava cuttings. Two cv., Paluma and Século XXI, and four nutritional solutions were evaluated, in factorial scheme (2x4 with three replications. The cv. Paluma was bigger nutritional efficient, development and production of dry matter than Século XXI. The concentration of Zn is great in cv. Século XXI. The guava cuttings have development and nutritional efficient similar in the different nutritional solutions. The nutritional solutions promoted greater alteration in the concentration of nutrients in leaves than in stem and roots. However, it is not enough to modify the development and the production of dry matter of the guava cuttings. The biggest concentration of micronutrients occurs in roots of guava cuttings.

  9. Nivel de pobreza y estado nutricional asociados a parasitosis intestinal en estudiantes, Huánuco, Perú, 2010

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    César Gabriel Berto Moreano

    2013-10-01

    Full Text Available Introducción: Se ha encontrado una prevalencia alta de parasitosis en escolares de la amazonía; pese a ello, no hay estudios realizados que revisen su asociación con el nivel socioeconómico y estado nutricional. Objetivos: Determinar la relación entre nivel de pobreza y estado nutricional con la presencia de parásitos intestinales en estudiantes escolares del caserío Venenillo, Huánuco. Diseño: Estudio transversal-analítico. Lugar: Caserío de Venenillo, Huánuco. Participantes: Estudiantes escolares de la única institución educativa del centro poblado. Intervenciones: A 42 estudiantes se les realizó examen coproparasitológico mediante observación directa con lugol y técnica de sedimentación rápida de Lumbreras. El nivel de pobreza fue determinado mediante el índice de necesidades básicas insatisfechas (NBI; y el grado de desnutrición, por medio del índice de Waterlow. El análisis estadístico fue realizado mediante el coeficiente gamma de Goodman y Kruskal. Principales medidas de resultados: Relación de parasitosis intestinal con pobreza y estado nutricional. Resultados: Los parásitos intestinales estuvieron presentes en 97,6%. Se encontró asociación significativa entre el nivel de parasitismo y el nivel de pobreza (p=0,02; gamma=0,82. No se encontró asociación significativa entre nivel de desnutrición y parasitismo (p=0,77. Conclusiones: La parasitosis intestinal se asoció al nivel de pobreza, no así con el nivel de desnutrición en la población de estudio.

  10. Educação nutricional em serviços públicos de saúde

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maria Cristina Faber Boog

    Full Text Available Este estudo objetivou discutir a implementação de atividades de educação nutricional em serviços públicos de saúde, valendo-se da visão de médicos e enfermeiros que atuam nesses serviços. A pesquisa foi desenvolvida em Campinas, Estado de São Paulo, Brasil, entre outubro de 1993 e julho de 1995, utilizando-se o método da pesquisa-ação. Os resultados descrevem a construção do saber sobre nutrição através das instituições formadoras e profissionais; a conduta adotada em face dos problemas relativos à alimentação no cotidiano profissional em contraposição ao enfrentamento dos mesmos no cotidiano pessoal; a contradição existente entre a aparente banalidade do ato da alimentação em contraposição à complexidade dos problemas alimentares; a trajetória entre a aceitação do trabalho e incorporação das ações de educação nutricional e a efetiva institucionalização dos mesmos; a visão dos profissionais diante de situações que permeiam a implementação das ações nesse campo. As conclusões referem-se à necessidade de implementação de atividades de educação nutricional nos serviços de saúde, às dificuldades dos profissionais para abordar problemas relativos à nutrição e à necessidade de discutir o ensino de nutrição nos cursos da área da saúde.

  11. Ingresos de los hogares y estado nutricional de adultos en una ciudad intermedia del interior de Argentina

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Enrique Peláez

    2010-01-01

    Full Text Available En el presente trabajo se estudia la vinculación entre los niveles de ingreso de los hogares en los que habitan los mayores de 44 años y el estado nutricional de los mismos. El relevamiento de los datos es un estudio cuantitativo transversal, con una fase descriptiva y otra analítica. Se incluyen las personas mayores de 44 años de ambos sexos con residencia habitual en las ciudades de Villa María y Villa Nueva, sitas en la Provincia de Córdoba, Argentina. En el presente trabajo se aplicará un análisis de correlación entre la categoría de ingresos y el estado nutricional de los mayores (medido por el Índice de Masa Corporal. Los valores promedio de IMC fueron mayores en los adultos tardíos y, en este grupo de edad, superior en las mujeres. En los adultos mayores no hubo diferencias significativas entre ambos sexos. Se observó una correlación lineal negativa de baja intensidad al asociar IMC y edad, tanto en mujeres como en varones. El IMC promedio en hombres, fue aumentando a medida que era superior el rango de ingresos, con una amplia diferencia entre el grupo que no percibe ingresos y el que percibe mayores ingresos. El estado nutricional presentó correlación estadísticamente significativa con el ingreso del hogar solo en el sexo masculino.

  12. Ingresos de los Hogares y Estado Nutricional de Adultos en una Ciudad Intermedia del Interior de Argentina

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Massobrio, Esteban

    2010-01-01

    Full Text Available En el presente trabajo se estudia la vinculación entre los niveles de ingreso de los hogares en los que habitan los mayores de 44 años y el estado nutricional de los mismos. El relevamiento de los datos es un estudio cuantitativo transversal, con una fase descriptiva y otra analítica. Se incluyen las personas mayores de 44 años de ambos sexos con residencia habitual en las ciudades de Villa María y Villa Nueva, sitas en la Provincia de Córdoba, Argentina. En el presente trabajo se aplicará un análisis de correlación entre la categoría de ingresos y el estado nutricional de los mayores (medido por el Índice de Masa Corporal. Los valores promedio de IMC fueron mayores en los adultos tardíos y, en este grupo de edad, superior en las mujeres. En los adultos mayores no hubo diferencias significativas entre ambos sexos. Se observó una correlación lineal negativa de baja intensidad al asociar IMC y edad, tanto en mujeres como en varones. El IMC promedio en hombres, fue aumentando a medida que era superior el rango de ingresos, con una amplia diferencia entre el grupo que no percibe ingresos y el que percibe mayores ingresos. El estado nutricional presentó correlación estadísticamente significativa con el ingreso del hogar solo en el sexo masculino.

  13. Suporte Nutricional no doente crítico - Calculado versus Administrado : Trabalho de Investigação : Nutritional support in the critically ill patient - Estimated versus Provided

    OpenAIRE

    Silva, Luís Miguel Carneiro

    2009-01-01

    Resumo da tese: Introdução: O suporte nutricional tem um papel importante na prevenção e tratamento das deficiências nutricionais inerentes aos doentes internados num Serviço de Cuidados Intensivos (SCI). Objectivo: Avaliar a carga energética administrada e as necessidades energéticas diárias, por Calorimetria Indirecta, do doente crítico de forma a caracterizar o suporte nutricional utilizado. Métodos: Estudo prospectivo observacional, por um período de 4 meses, onde foram seleccionados todo...

  14. Estado nutricional de la población mayor de 65 años de edad de la ciudad de Badajoz

    OpenAIRE

    Suárez Gómez, Aurora

    2015-01-01

    Se estudió el estado nutricional de 272 mayores de 65 años de Badajoz , y su relación con los hábitos alimentarios, situación sociodemográfica, y funcional. Fueron, con diseño poblacional, descriptivo, estratificado y aleatorio por Centros de Salud de Badajoz, describiendo la situación nutricional, a través de escalas y se analizaron los datos con el programa SPSS- v-15. Mayor porcentaje de mujeres, con 75 años, más hombres con estudios medios-superiores, con sobrepeso y obesidad. Los pliegue...

  15. Evaluación nutricional, lactancia, alimentación complementaria y factores socioambietales en niños con diarrea crónica

    OpenAIRE

    Bottarelli, Josela

    2012-01-01

    Objetivo: evaluar cual es el estado nutricional, el tipo de la lactancia materna, alimentación complementaria y factores socioambientales en niños de 6 a 12 meses de edad que presentan diarrea crónica. Material y métodos: estudio transversal descriptivo, en una muestra de 40 niños lactantes, atendidos en un consultorio de gastroenterología de un Hospital público de la ciudad de Mar del Plata. Se evalúo el estado nutricional a través de los indicadores de crecimiento in...

  16. Composição química e valor nutricional de cogumelos silvestres comestíveis do nordeste de Portugal

    OpenAIRE

    Barros, Lillian; Baptista, Paula; Correia, Daniela M.; Casal, Susana; Oliveira, M.B.P.P.; Ferreira, Isabel C.F.R.

    2007-01-01

    Neste trabalho, determinou-se a composição química e o valor nutricional de cinco espécies de cogumelos silvestres comestíveis (Agaricus arvensis, Lactarius deliciosus, Leucopaxillus giganteus, Sarcodon imbricatus, Tricholoma portentosum) vulgarmente consumidos na região de Trás-os-Montes, Nordeste de Portugal. A avaliação da composição química incluíu determinação de humidade, gordura total, proteína total, cinzas, hidratos de carbono e do valor nutricional. O perfil de macron...

  17. Consumo energético-protéico e estado nutricional de crianças menores de cinco anos, no estado de Pernambuco, Brasil

    OpenAIRE

    Menezes,Risia Cristina Egito de; Osório,Mônica Maria

    2007-01-01

    OBJETIVO: Avaliar o consumo de energia e proteínas e associá-lo ao estado nutricional de crianças menores de 5 anos. MÉTODOS: Estudo transversal com 948 crianças menores de cinco anos, no Estado de Pernambuco. O consumo alimentar foi registrado utilizando o método recordatório de 24 horas. Para análise de energia e proteína foram utilizadas as Dietary Reference Intakes como referência, verificando-se o consumo mediano e a prevalência de inadequação. O estado nutricional foi avaliado utilizand...

  18. Conocimientos, actitudes y prácticas alimentarias sobre frutas y verduras y estado nutricional de alumnos que asisten a una escuela agraria

    OpenAIRE

    Fahey Martínez, Delfina

    2015-01-01

    Paradójicamente, la desnutrición y la obesidad infantil constituyen los principales desafíos a resolver por parte de los nutricionistas. Entre otros factores, la educación alimentaria nutricional y la promoción de estilos de vida saludables juegan un rol muy importante para la prevención de estas complicaciones. Objetivo: Identificar los conocimientos, actitudes, prácticas alimentarias sobre frutas y verduras y el estado nutricional de los alumnos que asisten a una Escuela secu...

  19. Etapas de cambio conductual y estado nutricional relacionado al consumo de frutas y verduras en escolares de Bogotá, Colombia: Estudio fuprecol

    OpenAIRE

    Cruz Thiriat, Rocío; Ramírez-Vélez, Robinson; Martínez-Torres, Javier; Correa-Bautista, Jorge Enrique

    2017-01-01

    RESUMEN Este trabajo se ha centrado en describir la relación de las etapas de cambio conductual frente al consumo de frutas y verduras con el estado nutricional en 1.922 escolares (54.3% mujeres) de Bogotá, Colombia. Se aplicó de manera autodiligenciada un cuestionario de cambio de comportamiento (CCC-FUPRECOL), y se calculó el IMC como marcador del estado nutricional. Nuestros resultados muestran que el 46,6% de las mujeres, y el 45,4% de los varones acusaron tener un cumplimiento diario de ...

  20. Metodología de intervención nutricional en un colectivo especial. Personas con síndrome de Down

    OpenAIRE

    Soler Marín, Antonio

    2004-01-01

    En esta tesis se realiza un exhaustivo estudio nutricional en 38 sujetos (23 hombres y 15 mujeres) discapacitadas intelectuales con síndrome de Down con edades comprendidas entre los 16 y 38 años. Los sujetos estudiados pertenecen a dos centros ocupacionales de la Región de Murcia. Debido a la alta prevalencia de sobrepeso y obesidad en este colectivo especial, se realizó una evaluación nutricional inicial (bioquímicas, antropométricas y de ingesta alimentaria) y una valoración del grado ...

  1. Estado nutricional e produção da pimenteira com uso de biofertilizantes líquidos

    OpenAIRE

    Oliveira,José R. de; Gomes,Regina L. F.; Araújo,Ademir S. F.; Marini,Fillipe S.; Lopes,João B.; Araújo,Raul M.

    2014-01-01

    Os biofertilizantes podem melhorar a sanidade das plantas e incrementar a produtividade das culturas, com baixo custo. Objetivou-se, com este trabalho, avaliar o estado nutricional e características relacionadas à produtividade do fruto de pimenteira em resposta à aplicação de biofertilizantes líquidos na variedade de pimenta Dedo de Moça (Capsicum baccatum var. pendulum L.). O trabalho foi realizado em campo, no município de Teresina, Piauí, Brasil, no período de dezembro de 2010 a setembro ...

  2. Valoración del estado nutricional e inmuno-competencia en pacientes de cirugía general

    OpenAIRE

    Astudillo Ochoa, Jhony Camilo; Pacurucu Jara, Abdón Humberto; Serrano Hinojoza, Bolívar Eugenio

    1991-01-01

    Se ha estudiado una muestra de 150 pacientes quirúrgicos, valorando su estado nutricional e inmunológico en el preoperatorio, mediante parámetros antropométricos bioquímicos e inmunológicos, el porcentaje de pacientes desnutridos es del 54& con una depleción inmunológica del 26.7; la distribución en los diferentes grados de desnutrición es variable. El 98.7de los pacientes tienen alterados algunos de los parámetros evaluados: encontrándose que la morbimortalidad se correlaciona con el grado d...

  3. Valoración del estado nutricional de un cupo pediátrico. Conociendo el punto de partida

    OpenAIRE

    Braña Ferrer, Ana

    2017-01-01

    El sobrepeso y obesidad han aumentado en las últimas décadas, como ya ha alertado la OMS, siendo un factor de riesgo para la enfermedad adulta pero también condicionando un deterioro de salud durante la infancia El objetivo de este estudio es conocer el estado nutricional y parámetros asociados en los menores de 14 años de un cupo pediátrico urbano con el fin de establecer grupos prioritarios de intervención. Métodos: estudio descriptivo retrospectivo transversal. Población diana: 719 niño...

  4. Políticas de seguridad alimentaria y nutricional: Logros, avances y retrocesos. Estudio comparativo Ecuador y Guatemala.

    OpenAIRE

    Triana Prieto, Arly Katherine

    2014-01-01

    Esta investigación analiza las principales variables que explican la calidad de las políticas de Soberanía y Seguridad Alimentaria y nutricional en Ecuador y Guatemala. Utilizando las herramientas teóricas y metodológicas de la escuela de la Nueva Economía Institucional para la medición de la calidad de las políticas, se propone que aspectos relacionados con la estabilidad de los actores políticos involucrados y la coordinación y coherencia en el proceso de formulación de políticas explican l...

  5. Adecuación de la calidad nutricional de los menús de un centro geriátrico

    OpenAIRE

    Aguado Cayo, Laura

    2014-01-01

    Introducción: Cada vez es mayor el número de personas que llegan a la vejez, por lo que el número de ancianos institucionalizados en centros geriátricos está en aumento y constituye uno de los grupos de población con mayor riesgo nutricional. En los pacientes geriátricos, una ingesta adecuada a los requerimientos podría, al menos, mejorar la evolución de muchas enfermedades y contribuir a una mejor calidad de vida.Objetivos: El objetivo principal de este estudio fue evaluar la adecuación y la...

  6. CARACTERIZAÇÃO FÍSICO-QUÍMICA, FUNCIONAL E NUTRICIONAL DE DUAS CULTIVARES BRASILEIRAS DE ARROZ

    OpenAIRE

    Polesi, Luis Fernando; Lima, Dâmaris Carvalho; Morais, Pyera Grassi; Romo, Isabela Cristina Freitas; Sarmento, Silene Bruder Silveira; Canniatti-Brazaca, Solange Guidolin

    2014-01-01

    O objetivo deste trabalho foi realizar a caracterização físico-química, funcional e nutricional de duas cultivares brasileiras de arroz. O arroz da cultivar IAC 202 apresentou maior temperatura de gelatinização, absorção de água, volume de expansão, perda de sólidos, pegajosidade e amido lentamente digerível. O arroz da cultivar IRGA 417 apresentou maior teor de proteínas, lipídeos, amilose aparente, viscosidade em RVA, dureza, amido rapidamente digerível e amido resistente. O arroz IRGA 417 ...

  7. Conhecimento nutricional e suplementação alimentar por praticantes de exercícios físicos

    OpenAIRE

    Moreira, Fernanda Pedrotti; Rodrigues, Kelly Lameiro

    2014-01-01

    INTRODUÇÃO: O ambiente das academias favorece a disseminação de padrões estéticos estereotipados, levando muitos frequentadores a desenvolver hábitos alimentares inadequados e, muitas vezes, recorrer à utilização de suplementos alimentares. Ainda existe muita falta de informação e orientação em relação à nutrição ideal, o que pode prejudicar o desempenho desportivo.OBJETIVO: Avaliar o uso de suplementos alimentares, consumo alimentar e conhecimento nutricional dos praticantes de exercícios fí...

  8. Estudio para la medición de seguridad alimentaria y nutricional en el magdalena medio colombiano. caso cesar.

    OpenAIRE

    Del Castillo M., Sara; Fonseca, Zulma; Mantilla, Mariela; Mendieta, Néstor

    2012-01-01

    Antecedentes. El presente artículo presenta los resultados del Estudio para la Medición de la Seguridad Alimentaria y Nutricional  (SAN) en el Magdalena Medio Colombiano. Caso César, realizado por Obusinga y el OBSAN, financiado por OBUSINGA y por la UGI de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia. Adicionalmente, forma parte de las acciones del Proyecto de Construcción Participativa de una Propuesta de Desarrollo Territorial con Perspectiva Alimentaria en 12 Municipios ...

  9. Validade concorrente do peso e estatura auto-referidos no diagnóstico do estado nutricional em mulheres idosas

    OpenAIRE

    Virtuoso-Júnior, Jair Sindra; Oliveira-Guerra, Ricardo

    2012-01-01

    Objetivo Analisar a validade concorrente de medidas auto-referidas de peso e estatura para o diagnóstico do estado nutricional em mulheres idosas de baixa renda. Métodos A amostra foi composta de 181 mulheres, com média de idade de 70±7,2 anos, pertencente a grupos de atividades para idosos na comunidade no município de Jequié, Bahia. As medidas referidas de peso e estatura corporal foram coletadas através de entrevista individual que antecederam as aferições. Na análise dos dados foram utili...

  10. Estado nutricional y aspectos alimentarios de mujeres indígenas del departamento de Presidente Hayes, Paraguay

    OpenAIRE

    Gloria Echagüe; Valentina Díaz; Laura Mendoza; Pamela Mongelos; Graciela Giménez; Malvina Paez; Florentina Laspina; Amalia Castro; María Isabel Rodríguez; Patricia Araújo; Wilberto Castro; Ramón Marecos; Santiago Evers; Gerardo Deluca; Alejandra Picconi

    2015-01-01

    Introducción: Las comunidades indígenas presentan un mayor riesgo de inseguridad alimentaria y malnutrición, menor disponibilidad de recursos, y una creciente dependencia de alimentos más baratos aunque con un alto grado de procesamiento. Objetivo: Identificar el estado nutricional y aspectos alimentarios en mujeres indígenas de tres comunidades del Departamento de Presidente Hayes, Chaco Paraguayo. Metodología: Estudio observacional de diseño transversal con componente analítico, que incluyó...

  11. Altura do joelho como medida alternativa confiável na avaliação nutricional de idosos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vera Elizabeth CLOSS

    2015-10-01

    Full Text Available Objetivo:Avaliar o uso da altura do joelho como medida alternativa confiável na avaliação nutricional de idosos atendidos em um ambulatório de geriatria.Métodos:Estudo transversal com idosos atendidos em ambulatório de geriatria de um hospital universitário, entre novembro de 2009 e novembro de 2010. Variáveis investigadas: gênero, idade, peso, estatura, altura do joelho, estatura estimada através das equações de Chumlea, índice de massa corporal para as medidas de estatura aferida e estimada e classificado segundo Lipschitz, e dados sociodemográficos. Na análise descritiva dos dados foram usadas medidas de tendência central, dispersão e proporção; a homogeneidade entre as medidas foi verificada através do coeficiente de correlação intraclasse e do gráfico de Bland e Altman e a concordância entre a avaliação nutricional baseada no índice de massa corporal calculado a partir da estatura aferida e a avaliação nutricional baseada no índice de massa corporal calculado a partir da estatura estimada foi avaliada através do coeficiente Kappa ponderado com pesos quadráticos.Resultados:Foram avaliados 186 idosos com média de idade de 74,3±7,1 anos. A média do índice de massa corporal aferido e estimado foi 28,96±5,86 kg/m2e 27,95±5,47 kg/m2, respectivamente, e a prevalência de sobrepeso foi de 59,7% para o índice de massa corporal aferido e 53,2% para o estimado. Foi observada uma boa concordância (Kappa=0,79; p<0,001 entre as duas avaliações.Conclusão:Os resultados mostraram ser possível utilizar a altura do joelho na estimativa da estatura para cálculo do índice de massa corporal em idosos atendidos em ambulatório, alternativa útil para aqueles que apresentam limitações na aferição das medidas, sendo esta uma medida alternativa importante na avaliação nutricional de idosos.

  12. Análisis nutricional en jóvenes deportistas practicantes de fútbol, tenis y baloncesto

    OpenAIRE

    Grijota Pérez, Javier; Díaz García, Jesús; Pérez Quintero, Mario; Bartolomé Sánchez, Ignacio; Siquier-Coll, Jesús; Muñoz Marín, Diego

    2017-01-01

    El objetivo de este estudio fue cuantificar y analizar la ingesta nutricional en jóvenes deportistas practicantes de fútbol, baloncesto y tenis. 45 deportistas varones de edades comprendidas entre 16 y 18 años aceptaron participar voluntariamente al estudio. Todos ellos estaban federados en los siguientes deportes: fútbol (n=15), tenis (n=15) y baloncesto (n=15). Para llevar a cabo el estudio, se procedió a valorar la dieta y las diferentes concentraciones de macronutrientes (glúcidos, lípido...

  13. Estudio de la composición de nutrientes en el etiquetado nutricional de productos alimenticios industrializados, tipo snack

    OpenAIRE

    De Sousa P, Gabriela; Hernández R, Pablo I; Morón De T, Mirla C; Ávila A, Ana V; Lares A, Mary

    2014-01-01

    El etiquetado es el punto más visible de la información de un alimento y constituye uno de los pilares básicos en los que se apoya su comercialización. El objetivo de este trabajo fue estudiar la composición de nutrientes en el etiquetado nutricional de productos industrializados, tipo snacks, que se comercializan en grandes cadenas de supermercados en Caracas, Venezuela. Se recolectaron en total 472 etiquetados nutricionales de alimentos industrializados (nacionales e importados). Se clasifi...

  14. Evaluaci??n nutricional de una poblaci??n universitaria marroqu?? en el tiempo de Ramad??n

    OpenAIRE

    Oliveras L??pez, Mar??a Jes??s; Agudo Aponte, E.; Nieto Guindo, P.; Mart??nez-Mart??nez, Fernando; L??pez Garc??a de la Serrana, Herminia; L??pez Mart??nez, Mar??a del Carmen

    2006-01-01

    En este trabajo se pretende evaluar el estado nutricional de una poblaci??n musulmana, cada vez m??s numerosa en nuestras universidades, en un per??odo en el que var??an de forma considerable sus h??bitos alimenticios. El estudio se ha realizado en una poblaci??n de estudiantes musulmanes de la Universidad de Granada, compar??ndola con un grupo de poblaci??n no musulm??n del mismo ??mbito. A los sujetos de estudio, se les realiz?? una encuesta en la que reflejaban la dieta de cada d??a durant...

  15. Adherencia al tratamiento nutricional en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 que asisten a un programa educativo

    OpenAIRE

    Mariela A. Carvajal

    2017-01-01

    El objetivo de este estudió fue evaluar la adherencia al tratamiento nutricional por medio de la hemoglobina glicosilada en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 que asistieron a un programa educativo en diabetes en la ciudad de Guatemala, así como evaluar los principales factores que influyen en ella. Se realizó un estudio de tipo prospectivo, longitudinal, experimental, pareado de intervención no medicamentosa. Se utilizó la prueba de Morinsky-Green Levine para evaluar la adherencia al tra...

  16. Terapia nutricional nas alterações metabólicas em pessoas vivendo com HIV/aids

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marianne Falco

    2012-08-01

    Full Text Available OBJETIVO: Analisar o efeito do tratamento nutricional sobre as alterações metabólicas provocadas pelo uso da terapia antirretroviral em adultos vivendo com HIV/aids. MÉTODOS: Revisão sistemática de literatura no PubMed, Lilacs e Cochrane, entre 1996 e 2010, do tipo ensaio clínico, controlado, randomizado, crossover, adultos, vivendo com HIV/aids em uso de terapia antirretroviral e sem doenças oportunistas. A intervenção de interesse foi suplementação nutricional via oral e/ou mudança de estilo de vida por tratamento dietoterápico específico: dislipidemia, resistência insulínica, lipodistrofia e hipertensão arterial sistêmica. A escala de Jadad foi utilizada para classificação qualitativa dos artigos. RESULTADOS: Foram localizados 385 artigos e sete foram incluídos. As intervenções utilizadas nesses estudos foram: dieta, dieta mais exercício físico, dieta mais suplemento e somente suplementos. Dislipidemia foi desfecho avaliado em todos os estudos. Os estudos que avaliaram suplementação com ômega 3 encontraram redução significativa dos triglicérides. Dieta específica mais suplementação de ômega 3 mostrou aumento de HDL-colesterol. Suplementação com nicotinato de cromo não teve efeito sobre a dislipidemia. Modificação de estilo de vida, incluindo dieta e atividade física, reduziu significativamente a circunferência da cintura, lipodistrofia e pressão arterial sistólica. CONCLUSÕES: A redução de triglicérides pela suplementação com ômega 3 foi a intervenção nutricional com maiores evidências científicas. A prescrição de dieta específica parece ser a intervenção mais adequada para aumentar HDL-colesterol. Não é possível fazer inferências sobre o tratamento nutricional do colesterol total, LDL-colesterol e resistência insulínica. Modificações no estilo de vida podem promover melhora da lipodistrofia e pressão arterial.

  17. Estado nutricional infanto juvenil en seis provincias de Argentina: variación regional

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Oyhenart, Evelia Edith

    2008-01-01

    Full Text Available En Argentina si bien se dispone de información de prevalencias de malnutrición (desnutrición y exceso de peso, existe dificultad en la comparación debido a que en la mayor parte de los casos hay disparidad en las técnicas y/o metodologías empleadas. El objetivo del presente trabajo es analizar el estado nutricional de la población infanto-juvenil de seis provincias: Buenos Aires (Brandsen y La Plata, Catamarca (Catamarca, Chubut (Puerto Madryn, Jujuy (San Salvador de Jujuy, La Pampa (Santa Rosa y Toay y Mendoza (General Alvear, empleando la misma metodología de estudio a fin de disponer de elementos diagnósticos que permitan su contrastación. Se midieron, en el período 2003-2005, peso corporal (kg y talla (cm en una muestra de 15011 escolares asistentes a 102 establecimientos escolares comprendidos entre los 3 y 18 años de edad. Con los datos obtenidos se analizaron los indicadores Talla/Edad, Peso/Talla, Peso/Edad e Indice de Masa Corporal (IMC. Los indicadores de desnutrición fueron comparados con los valores de referencia provenientes del NCHS y las prevalencias de baja talla para la edad (BT/E, bajo peso para la talla (BP/T y bajo peso para la edad (BP/E se calcularon tomando como punto de corte el percentilo 5 de dicha referencia. Para sobrepeso (S y obesidad (O se tomaron puntos de corte proyectados sobre los valores adultos de 25 y 30 Kg/m2 según edad y sexo propuestos por la referencia Internacional Obesity Task Force. A fin de disponer de información socio-ambiental de las zonas de estudio se analizaron indicadores demográficos, económicos, sociales y ambientales. Cuando fue posible, se utilizaron los datos provenientes del Censo Nacional de Población y Vivienda (CNPyV 2001, de las Encuestas Permanentes de Hogares (EPH, INDEC, de la Dirección de Estadísticas de Salud del Ministerio de Salud de la Nación (DEIS, MSyA y de otros organismos oficiales. Las prevalencias generales de desnutrición (BT/E, BP/T y BP/E y

  18. Desenvolvimento de espessante alimentar com valor nutricional agregado, destinado ao manejo da disfagia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Carlos Henrique Pagno

    2014-04-01

    Full Text Available A disfagia se caracteriza por uma disfunção no processo de deglutição, sinal prevalente de doenças degenerativas como esclerose múltipla e doença de Parkinson. Alimentos de textura modificada e bebidas espessadas são tradicionalmente utilizados no auxílio para o tratamento clínico da disfagia. Assim, este trabalho objetivou desenvolver uma formulação de espessante alimentar com valor nutricional agregado, e avaliar sua eficiência em diferentes alimentos líquidos (leite integral, sucos de maçã, uva e laranja, sob diferentes condições de tempo de preparo (10 e 120 minutos e 24 horas e temperatura ambiente (25°C e refrigerada (10°C. A formulação foi composta de concentrado proteico de soro, mix de vitaminas e minerais e goma guar como agente espessante. Os valores obtidos para a viscosidade mostraram diferença estatisticamente significativa (P<0,05 entre os tempos de espessamento, sendo que as viscosidades no tempo de 10 minutos e após 24 horas variaram, respectivamente, 58±3cP a 180±2cP na consistência de néctar; de 310±4Cp a 1084±3cP na consistência de mel e 844±14 a 2848±22cP na consistência de pudim. No entanto, a maioria das bebidas permaneceu dentro dos padrões internacionais sugeridos pela National Dysphagia Diet (NDD, para a consistência de alimentos destinados a pacientes disfágicos.

  19. Estado nutricional de lactentes em áreas periféricas de Fortaleza

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    SOARES Nadia Tavares

    2000-01-01

    Full Text Available O presente estudo foi realizado com a finalidade de caracterizar a prevalência da má nutrição entre crianças menores de um ano vinculadas ao Fundo Cristão para Crianças em dois bairros periféricos de Fortaleza: Presidente Kennedy e Álvaro Weine. Desnutrição protéico-energética, obesidade e anemia ferropriva foram diagnosticadas através dos seguintes indicadores: peso ao nascer +2 desvios-padrão da mediana de referência do National Center for Health Statistics, hemoglobina < 11 g/dl, hematócrito < 32%, volume corpuscular médio <72 fl e hemoglobina corpuscular média < 24 pg. O peso ao nascer foi obtido através da entrevista domiciliar, enquanto que as demais medidas antropométricas e as amostras de sangue foram colhidas em uma das unidades do Fundo Cristão para Crianças, seguindo os procedimentos técnicos recomendados. Das 110 crianças catalogadas, 96 foram pesadas e medidas e 75 fizeram o exame de sangue. A análise dos dados revelou 7% de baixo peso ao nascer, 10% de desnutrição crônica, 8% de obesidade e 60% de anemia. Possivelmente, a dieta que as crianças receberam contribuiu para o comprometimento nutricional encontrado. Parece essencial a realização de mais estudos sobre prática alimentar nestas comunidades.

  20. Estado nutricional de lactentes em áreas periféricas de Fortaleza

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nadia Tavares SOARES

    2000-08-01

    Full Text Available O presente estudo foi realizado com a finalidade de caracterizar a prevalência da má nutrição entre crianças menores de um ano vinculadas ao Fundo Cristão para Crianças em dois bairros periféricos de Fortaleza: Presidente Kennedy e Álvaro Weine. Desnutrição protéico-energética, obesidade e anemia ferropriva foram diagnosticadas através dos seguintes indicadores: peso ao nascer +2 desvios-padrão da mediana de referência do National Center for Health Statistics, hemoglobina < 11 g/dl, hematócrito < 32%, volume corpuscular médio <72 fl e hemoglobina corpuscular média < 24 pg. O peso ao nascer foi obtido através da entrevista domiciliar, enquanto que as demais medidas antropométricas e as amostras de sangue foram colhidas em uma das unidades do Fundo Cristão para Crianças, seguindo os procedimentos técnicos recomendados. Das 110 crianças catalogadas, 96 foram pesadas e medidas e 75 fizeram o exame de sangue. A análise dos dados revelou 7% de baixo peso ao nascer, 10% de desnutrição crônica, 8% de obesidade e 60% de anemia. Possivelmente, a dieta que as crianças receberam contribuiu para o comprometimento nutricional encontrado. Parece essencial a realização de mais estudos sobre prática alimentar nestas comunidades.

  1. ESTIMACIÓN DEL RENDIMIENTO Y VALOR NUTRICIONAL DEL BESOTE Joturus pichardi Poey, 1860 (Pisces: Mugilidae

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Pedro Eslava E

    2009-04-01

    Full Text Available Objetivo. Evaluar el rendimiento eviscerado y en filete del besote (Joturus pichardi, así como la calidad nutricional y el grado de aceptación de su carne. Materiales y métodos. Se estimó el rendimiento eviscerado y en filete de 20 peces, capturados en diferentes ríos del norte de la Sierra Nevada de Santa Marta (SNSM. La longitud y el peso promedio de los peces analizados fue de 445.3 mm y 1130.7 g, respectivamente. El valor alimenticio se realizó mediante un análisis proximal. El grado de aceptación de la carne se evaluó mediante el test hedónico, encuestando a 20 personas. Resultados. Los rendimientos del pez eviscerado y en filete fueron de 92.8% y 49.5%, respectivamente. El análisis proximal indicó las siguientes contenidos: proteína 21.50%; grasa 5.30%; cenizas 1.40%; y humedad 71.70%. Esos valores indicaron un alto contenido de valor calórico (135.30 Kcal/100 g, valor proteico (15.90 g/100 Cal y valor nutritivo (0.619/100 g del filete. Conclusiones. Al comparar los resultados con otros estudios, el Besote demuestra tener un alto rendimiento en el filete y un excelente valor alimenticio de su carne que lo sugieren como un pez promisorio para la acuicultura de Centro América y el Gran Caribe.

  2. Rendimiento y valor nutricional de tres variedades de sorgo dulce cultivadas en cuatro ambientes de Durango

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rafael Jiménez Ocampo

    2017-04-01

    Full Text Available El sorgo dulce muestra alto rendimiento de forraje para la alimentación de rumiantes. El objetivo fue evaluar el rendimiento y calidad forrajera de tres variedades de sorgo en Durango. En 2014, se evaluaron las variedades Lico, TOM 3 y Mercedes, en la Colonia Hidalgo (CH, Campo Experimental Valle del Guadiana (CEVAG, La Soledad (LS y La Goma (LG. El diseño experimental fue completamente aleatorio con arreglo factorial y cinco repeticiones. Se evaluó forraje verde (FV, forraje seco (FS, proteína cruda (PC, digestibilidad verdadera in vitro (DIVMS, fibra detergente neutra (FDN, fibra detergente ácida (FDA, lignina (L, celulosa (Cel, hemicelulosa (HE, valor relativo (VRF y calidad relativa del forraje (CRF. Se observaron diferencias significativas (P≤0.01 y 0.05 entre ambientes y variedades para FV, FS, L, VRF y CRF y entre ambientes para PC, FDN, FDA, CEL, HE y DIVMS. En CEVAG, se registró el mayor rendimiento de FV (75.9 t ha-1 y FS (12.4 t ha-1. El valor más alto de PC se obtuvo en LG (10 %; mientras que la DIVMS fue alta en LS (78.2 % y más baja en LG (63.9 %. El contenido de L fue más alto en CH (6.3 % y LG (6.2 %; mientras que, en LS fue de 3.4 %. Exceptuando LG, en todos los ambientes se obtuvo alta calidad forrajera (CRF= 106.7 a 135.0 %. El sorgo es una opción forrajera en Durango, aunque debe cuidarse la fecha de siembra y cosecha, control de insectos, riego y fertilización para incrementar el rendimiento y calidad nutricional.

  3. Diagnose nutricional de variedades de cana-de-açúcar em argissolos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gilson Moura Filho

    2014-11-01

    Full Text Available A diagnose foliar é um dos métodos mais utilizados para se avaliar a demanda de nutrientes na cultura da cana-de-açúcar, contribuindo para um manejo melhor de fertilizantes. Objetivou-se avaliar o estado nutricional de variedades de cana-de-açúcar através da análise foliar e a mensuração dos teores foliares de macro e micronutrientes. Foram avaliadas as seguintes variedades: RB92579, RB867515, SP81-3250, VAT90-212, VAT90-61, SP83-2847, RB863129, RB931011, RB931566 e RB855113, em dois tipos de solo: Argisssolo Amarelo Distrocoeso Fragipânico (PAdx1 e Argisssolo Amarelo Distrocoeso Abrúptico Fragipânico (PAdx2 na Usina Cansanção de Sinimbú, Jequia da Praia-AL. O delineamento foi o de blocos casualizados arranjado em um fatorial de 2 x 10 consistindo de 10 variedades e quatro repetições para cada solo em estudo, quando foram avaliados os seguintes nutrientes: N, P, K, Ca, Mg, S, Zn, Fe, Mn, Cu e B. O PAdx2 foi o solo que disponibilizou, às plantas, maior quantidade de nutrientes em relação aos nutrientes P, Ca, Mg, Zn e Fe. A variedade SP81-3250 apresentou o melhor desempenho quanto ao teor foliar de nutrientes (K, S, Fe, Mn e Cu seguida pela RB931011, VAT90-61 e RB867515.

  4. Variación regional del crecimiento y estado nutricional: Jujuy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bejarano, Ignacio

    2005-01-01

    Full Text Available La descripción y el análisis del crecimiento humano han ocupado gran parte de las investigaciones de antropobiólogos, médicos y biólogos humanos, entre otros. En Argentina si bien se dispone de información de prevalencias de malnutrición, existe dificultad en la comparación debido a que en la mayor parte de los casos hay disparidad en las técnicas y/o metodologías empleadas. El objetivo del presente trabajo es analizar el estado nutricional de la población de Jujuy a fin de disponer de elementos diagnósticos que permitan su contrastación con otras provincias argentinas. Peso corporal (kg. y talla (cm. fueron medidos en una muestra de 27848 niños y adolescentes (13550 varones y 14298 mujeres durante 2003. Con los datos obtenidos se analizaron los indicadores Peso/Edad (P/E, Peso/Talla (P/T, Talla/Edad (T/E e Indice de Masa Corporal (IMC. La prevalencia de cada indicador se calculó siguiendo los puntos de corte recomendados por la OMS: para bajo P/E, T/E y P/T se utilizó el percentilo 5, para sobrepeso (S el intervalo percentilar 85-95 (>P85 IMC P95. Los resultados obtenidos indicaron las siguientes prevalencias totales: Desnutrición: 26,1%, Bajo P/E: 15,6%, Baja T/E: 23,4% Bajo P/T: 7,0%, S: 8,5% y O: 4,3%. Los resultados obtenidos indican que, de acuerdo a la OMS, la población evaluada pertenece a un grupo de prevalencia mediana tanto para Bajo P/E como para Baja T/E, siendo moderados los porcentajes de sobrepeso y obesidad.

  5. Avaliação nutricional e atividade inflamatória sistêmica de pacientes com câncer colorretal submetidos à suplementação com simbiótico Nutritional status and systemic inflammatory activity of colorectal patients on symbiotic supplementation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Lívia de Oliveira

    2012-09-01

    Full Text Available RACIONAL: A depleção nutricional é observada em pacientes com câncer colorretal em estado avançado mesmo com medidas de peso adequadas. Esta perda pode estar associada a fatores de co-morbidades como: redução da imunidade, aumento de infecções, cicatrização prejudicada e fraqueza muscular. Atualmente, dietas imunomoduladoras estão sendo utilizadas na abordagem nutricional de pacientes com câncer. O uso de prebióticos e probióticos ou, a mistura dos dois, os simbióticos, estão entre os estudados. OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional e a atividade inflamatória sistêmica em pacientes com câncer colorretal submetidos à utilização de suplemento simbiótico. MÉTODOS: Foi realizado um estudo longitudinal prospectivo com pacientes com câncer colorretal. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação do estado nutricional e subsequente análise sorológica, uso diário do suplemento simbiótico e à avaliação antropométrica e bioquímica a cada três meses. Foram coletados dados antropométricos e exames de sangue para avaliação da proteína C-reativa (PCR, antígeno carcionoembrionário (CEA e albumina. RESULTADOS: Os índices médio da proteína C-reativa eram de 11 mg/dL no início do estudo, antes da administração do simbiótico, e reduziram-se para valores menores que 6 mg/dL no final do estudo. CONCLUSÃO: A suplementação com o simbiótico foi benéfica, pois, embora tendo os níveis de albumina e CEA mantido-se estáveis, os índices de PCR diminuíram ao longo do estudo.BACKGROUND: Nutritional depletion in patients with advanced colorectal cancer, even with adequate weight, may be associated with co-morbidity factors such as: reduction of immunity, increased rate of infections, impaired cicatrization and muscle weakness. Immunomodulating diets have recently been used as a nutritional approach to cancer patients. Prebiotics, probiotics and symbiotics (a mixture of the first two have been studied. AIM: To

  6. The malarial impact on the nutritional status of Amazonian adult subjects Impacto da malaria no estado nutricional de doentes adultos da Amazônia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Paulo C. M. Pereira

    1995-02-01

    Full Text Available The anthropometric (body weight, height, upper arm circumference, triceps and subescapular skinfolds; Quetelet index and arm muscle circunference and blood biochemistry (proteins and lipids parameters were evaluated in 93 males and 27 females, 17-72 years old voluntaries living in the malarial endemic area of Humaita city (southwest Amazon. According to their malarial history they were assembled in four different groups: G1-controls without malarial history (n:30; G2 - controls with malarial history but without actual manifestation of the disease (n:40; G3 - patients with Plasmodium vivax (n:19 and G4 - patients with Plasmodium falciparum (n:31. The malarial status was stablished by clinical and laboratory findings. The overall data of anthropometry and blood biochemistry discriminated the groups differently. The anthropometric data were low sensitive and contrasted only the two extremes (G1>G4 whereas the biochemistry differentiated two big groups, the healthy (G1+G2 and the patients (G3+G4. The nutritional status of the P. falciparum patients was highly depressed for most of the studied indices but none was sensitive enough to differentiate this group from the P. vivax group (G3. On the other hand the two healthy groups could be differentiated through the levels of ceruloplasmin (G1G2. Thus it seems that the malaria-malnourishment state exists and the results could be framed either as a consequence of nutrient sink and/or the infection stress both motivated by the parasite.A avaliação antropométrica (pêso, altura, circunferência branquial, prega cutânea tricipital, prega cutânea subescapular, índice de Quetelet e circunferência muscular do braço e bioquímica (proteínas e lipides foi realizado em 120 indivíduos (93 masculinos e 27 do sexo feminino, de 17 a 72 anos de idade, moradores de área endêmica de malária (Humaitá -AM. De acordo com a história da doença (malária eles foram divididos em 4 grupos: G1 - controle (n = 30

  7. Influência do jejum versus protocolo de suplementação com carboidratos e proteínas na força muscular respiratória e periférica: Estudo clínico randomizado e cruzado com voluntários saudáveis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lais Chitolina

    2017-01-01

    Full Text Available Objetivo: Avaliar a força e a fadiga muscular respiratória e periférica de adultos saudáveis submetidos ao jejum de 12 horas ou a protocolo de suplementação contendo carboidratos e proteínas. Materiais e métodos: Foi realizado um ensaio clinico randomizado, cruzado com 15 voluntários saudáveis do sexo masculino, com IMC normal e idade entre 20 e 30 anos. Os mesmos voluntários foram submetidos a testes para avaliação da função muscular através da manovacuometria e dinamometria, após jejum noturno de 12 horas, e após período de suplementação de carboidratos e proteína 2 horas antes dos testes. O intervalo entre os 2 protocolos foram de 2 a 4 semanas. Resultados: A força muscular periférica foi maior após o protocolo de suplementação em ambas mãos comparado ao jejum de 12 horas (p<0.004. A fadiga muscular foi maior após o protocolo de jejum nas primeiras 4 medidas da sequência (p<0,01. A força muscular respiratória apresentara tendência a valores superiores após protocolo de suplementação nutricional, no entanto a força expiratória não apresentou significância estatística. Conclusão: Após período de jejum em indivíduos saudáveis ocorre piora da função e força muscular global. O protocolo de suplementação nutricional melhora a força e o desempenho da função muscular. ABSTRACT Influence of fasting versus protocol of carbohydrate and protein supplementation on respiratory and peripheral muscle strength: A randomized, cross-over study with healthy volunteers Objective: To evaluate fatigue and strength muscle respiratory and peripheral in healthy adults fasted for 12 hours or supplementation protocol containing carbohydrates and proteins. Materials and methods: A randomized cross-over clinical trial was conducted, with 15 healthy male volunteers, with normal IMC and age between 20 and 30 years. The volunteers underwent assessment of muscle function tests after an overnight fast of 12 hours, and after

  8. Úlcera de pressão e estado nutricional: revisão da literatura Ulcera de presión y estado nutricional: revisión de la literatura Decubitus ulcer and nutritional status: literature review

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lillian Dias Castilho

    2005-10-01

    Full Text Available Para melhor compreender os aspectos envolvidos na avaliação nutricional de pacientes em risco para úlcera de pressão, desenvolvemos uma revisão bibliográfica da literatura nacional e internacional indexada nas bases de dados bibliográficos LILACS e MEDLINE, no período de 1987 a 2001. O objetivo foi investigar a produção do conhecimento sobre úlcera de pressão e estado nutricional, assim como a autoria principal e o enfoque das publicações. Concluiu-se que os pacientes que apresentam risco para o desenvolvimento de úlcera de pressão podem ser identificados precocemente através da avaliação nutricional, incluindo os dados bioquímicos, mensurações antropométricas, sinais clínicos, história dietética e gasto energético. As alterações são mais freqüentes em pacientes idosos, hospitalizados, portadores de doenças crônicas como acidente vascular cerebral, câncer e lesão de medula espinhal.Para una mejor compresión de los aspectos envueltos en la evaluación nutricional de enfermos en peligro de úlcera por decúbito, los autores desarrollaron una revisión bibliográfica de la literatura nacional e internacional indexada en las basis de datos LILACS y MEDLINE durante el período de 1987 a 2001. El objetivo fue investigar la producción del conocimiento sobre úlcera de presión y estado de nutrición, así como la autoría principal y el enfoque de las publicaciones. Los autores concluyeron que los enfermos presentando peligro para el desarrollo de úlcera de presión pueden ser identificados de modo prematuro vía la evaluación nutricional, incluyendo los datos bioquímicos, mensuraciones antropométricas, indicios clínicos, historia dietética y expensas energéticas. Las alteraciones son más frecuentes en enfermos ancianos, hospitalizados, portadores de enfermedad crónica como accidente vascular cerebral, cáncer y lesión de la medula espinal.In order to better understand aspects related to the nutritional

  9. Muscular dystrophies: key elements for everyday diagnosis and management

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alberto Palladino

    2013-12-01

    Full Text Available Muscular dystrophies are a heterogeneous group of inherited disorders that share similar clinical features and dystrophic changes on muscle biopsy, associated with progressive weakness. Weakness may be noted at birth or develop in late adult life. In recent years, cardiac involvement has been observed in a growing number of genetic muscle diseases, and considerable progress has been made in understanding the relationships between disease skeletal muscle and cardiac muscle disease. This review will focus on the skeletal muscle diseases most commonly associated with cardiac complications that can be diagnosed by echocardiography, such as dystrophinopathies including Duchenne (DMD and Becker (BMD muscular dystrophies, cardiomyopathy of DMD/BMD carriers and X-L dilated cardiomyopathy.

  10. Radionuclide study for cardiac lesion in Duchenne muscular dystrophy

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Oguni, Hirokazu; Osawa, Makiko; Shishikura, Keiko

    1985-12-01

    Tl-201 myocardial scintigraphy and radionuclide ventriculography with Tc-99m were performed in 10 patients with Duchenne muscular dystropohy (DMD) and 2 siblings with Becker muscular dystrophy (BMD). Perfusion defect especially in the left ventricular posterolateral wall (LVPLW) and cardiac apex was seen on Tl-201 imaging in 6 of the DMD patients and one of the BMD patients. For these patients, Tc-99m imaging also showed left ventricular local wall motion abnormality in 5 patients and a decreased left ventricular ejection fraction in 4 patients. These findings coincided well with fibrosis of the LVPLW found on autopsy. There were individual differences regarding the occurrence of cardiac complications. One of the BMD patients, as well as DMD patients, had also cardiac complications which have long been considered less common. (Namekawa, K.).

  11. Radionuclide study for cardiac lesion in Duchenne muscular dystrophy

    International Nuclear Information System (INIS)

    Oguni, Hirokazu; Osawa, Makiko; Shishikura, Keiko

    1985-01-01

    Tl-201 myocardial scintigraphy and radionuclide ventriculography with Tc-99m were performed in 10 patients with Duchenne muscular dystropohy (DMD) and 2 siblings with Becker muscular dystrophy (BMD). Perfusion defect especially in the left ventricular posterolateral wall (LVPLW) and cardiac apex was seen on Tl-201 imaging in 6 of the DMD patients and one of the BMD patients. For these patients, Tc-99m imaging also showed left ventricular local wall motion abnormality in 5 patients and a decreased left ventricular ejection fraction in 4 patients. These findings coincided well with fibrosis of the LVPLW found on autopsy. There were individual differences regarding the occurrence of cardiac complications. One of the BMD patients, as well as DMD patients, had also cardiac complications which have long been considered less common. (Namekawa, K.)

  12. Why short stature is beneficial in Duchenne muscular dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Bodor, Marko; McDonald, Craig M

    2013-09-01

    Duchenne muscular dystrophy (DMD) is caused by a genetic defect resulting in absent dystrophin, yet children are able to walk when small and young but lose this ability as they grow. The mdx mouse has absent dystrophin yet does not exhibit significant disability. Allometric modeling of linearly increasing load per muscle fiber and stress on the sarcolemma with growth and exponential decline associated with loss of muscle fibers correlated with case studies and animal models of DMD. Smaller species or breeds are predictably less affected than large as follows: mdx mice muscular dystrophy (GRMD) dogs < large GRMD dogs < humans. Case reports of combined growth hormone and dystrophin deficiency show a relatively benign course of disease. Future therapeutic trials in DMD might include specific growth inhibitors in combination with standard of care treatments to delay the clinical onset and reduce the severity of disease and disability. Copyright © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

  13. Fibrogenic Cell Plasticity Blunts Tissue Regeneration and Aggravates Muscular Dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patrizia Pessina

    2015-06-01

    Full Text Available Preservation of cell identity is necessary for homeostasis of most adult tissues. This process is challenged every time a tissue undergoes regeneration after stress or injury. In the lethal Duchenne muscular dystrophy (DMD, skeletal muscle regenerative capacity declines gradually as fibrosis increases. Using genetically engineered tracing mice, we demonstrate that, in dystrophic muscle, specialized cells of muscular, endothelial, and hematopoietic origins gain plasticity toward a fibrogenic fate via a TGFβ-mediated pathway. This results in loss of cellular identity and normal function, with deleterious consequences for regeneration. Furthermore, this fibrogenic process involves acquisition of a mesenchymal progenitor multipotent status, illustrating a link between fibrogenesis and gain of progenitor cell functions. As this plasticity also was observed in DMD patients, we propose that mesenchymal transitions impair regeneration and worsen diseases with a fibrotic component.

  14. Challenges to oligonucleotides-based therapeutics for Duchenne muscular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Goyenvalle Aurélie

    2011-02-01

    Full Text Available Abstract Antisense oligonucleotides are short nucleic acids designed to bind to specific messenger RNAs in order to modulate splicing patterns or inhibit protein translation. As such, they represent promising therapeutic tools for many disorders and have been actively developed for more than 20 years as a form of molecular medicine. Although significant progress has been made in developing these agents as drugs, they are yet not recognized as effective therapeutics and several hurdles remain to be overcome. Within the last few years, however, the prospect of successful oligonucleotides-based therapies has moved a step closer, in particular for Duchenne muscular dystrophy. Clinical trials have recently been conducted for this myopathy, where exon skipping is being used to achieve therapeutic outcomes. In this review, the recent developments and clinical trials using antisense oligonucleotides for Duchenne muscular dystrophy are discussed, with emphasis on the challenges ahead for this type of therapy, especially with regards to delivery and regulatory issues.

  15. Emery-Dreifuss muscular dystrophy: the most recognizable laminopathy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Agnieszka Madej-Pilarczyk

    2016-03-01

    Full Text Available Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD, a rare inherited disease, is characterized clinically by humero-peroneal muscle atrophy and weakness, multijoint contractures, spine rigidity and cardiac insufficiency with conduction defects. There are at least six types of EDMD known so far, of which five have been associated with mutations in genes encoding nuclear proteins. The majority of the EDMD cases described so far are of the emerinopathy (EDMD1 kind, with a recessive X-linked mode of inheritance, or else laminopathy (EDMD2, with an autosomal dominant mode of inheritance. In the work described here, the authors have sought to describe the history by which EDMD came to be distinguished as a separate entity, as well as the clinical and genetic characteristics of the disease, the pathophysiology of lamin-related muscular diseases and, finally, therapeutic issues, prevention and ethical aspects.

  16. Dystrophin Immunity in Duchenne’s Muscular Dystrophy

    Science.gov (United States)

    Mendell, Jerry R.; Campbell, Katherine; Rodino-Klapac, Louise; Sahenk, Zarife; Shilling, Chris; Lewis, Sarah; Bowles, Dawn; Gray, Steven; Li, Chengwen; Galloway, Gloria; Malik, Vinod; Coley, Brian; Clark, K. Reed; Li, Juan; Xiao, Xiao; Samulski, Jade; McPhee, Scott W.; Samulski, R. Jude; Walker, Christopher M.

    2010-01-01

    SUMMARY We report on delivery of a functional dystrophin transgene to skeletal muscle in six patients with Duchenne’s muscular dystrophy. Dystrophin-specific T cells were detected after treatment, providing evidence of transgene expression even when the functional protein was not visualized in skeletal muscle. Circulating dystrophin-specific T cells were unexpectedly detected in two patients before vector treatment. Revertant dystrophin fibers, which expressed functional, truncated dystrophin from the deleted endogenous gene after spontaneous in-frame splicing, contained epitopes targeted by the autoreactive T cells. The potential for T-cell immunity to self and nonself dystrophin epitopes should be considered in designing and monitoring experimental therapies for this disease. (Funded by the Muscular Dystrophy Association and others; ClinicalTrials.gov number, NCT00428935.) PMID:20925545

  17. Clinical Manifestations and Overall Management Strategies for Duchenne Muscular Dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Tsuda, Takeshi

    2018-01-01

    Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked genetic disorder that causes progressive weakness and wasting of skeletal muscular and myocardium in boys due to mutation of dystrophin. The structural integrity of each individual skeletal and cardiac myocyte is significantly compromised upon physical stress due to the absence of dystrophin. The progressive destruction of systemic musculature and myocardium causes affected patients to develop multiple organ disabilities, including loss of ambulation, physical immobility, neuromuscular scoliosis, joint contracture, restrictive lung disease, obstructive sleep apnea, and cardiomyopathy. There are some central nervous system-related medical problems, as dystrophin is also expressed in the neuronal tissues. Although principal management is to mainly delay the pathological process, an enhanced understanding of underlying pathological processes has significantly improved quality of life and longevity for DMD patients. Future research in novel molecular approach is warranted to answer unanswered questions.

  18. [Optimal solution and analysis of muscular force during standing balance].

    Science.gov (United States)

    Wang, Hongrui; Zheng, Hui; Liu, Kun

    2015-02-01

    The present study was aimed at the optimal solution of the main muscular force distribution in the lower extremity during standing balance of human. The movement musculoskeletal system of lower extremity was simplified to a physical model with 3 joints and 9 muscles. Then on the basis of this model, an optimum mathematical model was built up to solve the problem of redundant muscle forces. Particle swarm optimization (PSO) algorithm is used to calculate the single objective and multi-objective problem respectively. The numerical results indicated that the multi-objective optimization could be more reasonable to obtain the distribution and variation of the 9 muscular forces. Finally, the coordination of each muscle group during maintaining standing balance under the passive movement was qualitatively analyzed using the simulation results obtained.

  19. An Overview of Recent Therapeutics Advances for Duchenne Muscular Dystrophy.

    Science.gov (United States)

    Mah, Jean K

    2018-01-01

    Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common form of muscular dystrophy in childhood. Mutations of the DMD gene destabilize the dystrophin associated glycoprotein complex in the sarcolemma. Ongoing mechanical stress leads to unregulated influx of calcium ions into the sarcoplasm, with activation of proteases, release of proinflammatory cytokines, and mitochondrial dysfunction. Cumulative damage and reparative failure leads to progressive muscle necrosis, fibrosis, and fatty replacement. Although there is presently no cure for DMD, scientific advances have led to many potential disease-modifying treatments, including dystrophin replacement therapies, upregulation of compensatory proteins, anti-inflammatory agents, and other cellular targets. Recently approved therapies include ataluren for stop codon read-through and eteplirsen for exon 51 skipping of eligible individuals. The purpose of this chapter is to summarize the clinical features of DMD, to describe current outcome measures used in clinical studies, and to highlight new emerging therapies for affected individuals.

  20. The new frontier in muscular dystrophy research: booster genes

    DEFF Research Database (Denmark)

    Engvall, Eva; Wewer, Ulla M

    2003-01-01

    More than 30 different forms of muscular dystrophy (MD) have been molecularly characterized and can be diagnosed, but progress toward treatment has been slow. Gene replacement therapy has met with great difficulty because of the large size of the defective genes and because of difficulties...... of the boosters are better understood, drugs may be developed to provide the boost to muscle. Some of the experiences in models of muscular dystrophy may inspire new approaches in other genetic degenerative diseases as well....... in delivering a gene to all muscle groups. Cell replacement therapy has also been difficult to realize. Will it even be possible to design specific therapy protocols for all MDs? Or is a more realistic goal to treat some of the secondary manifestations that are common to several forms of MD, such as membrane...