WorldWideScience

Sample records for przewleklej bialaczki limfatycznej

  1. Wariant Choroby Creutzfeldta-Jakoba: aktualny stan wiedzy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    James W. Ironside

    2011-04-01

    Full Text Available Choroby wywoływane przez priony obejmują: chorobę Creutzfeldta-Jakoba (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD, kuru, chorobę Gerstmanna-Sträusslera-Scheinkera (GSS, śmiertelną rodzinną bezsenność (fatal familial insomnia, FFI u człowieka, scrapie (polska nieużywana nazwa: trzęsawka u owiec, kóz i muflonów, pasażowalną encefalopatię norek (transmissible mink encephalopathy, TME, encefalopatię gąbczastą bydła albo chorobę szalonych krów oraz przewlekłą chorobę wyniszczającą u jeleni (chronic wasting disease. Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD jest to nowa choroba z grupy chorób wywoływanych przez priony spowodowana pasażem czynnika encefalopatii gąbczastej bydła (BSE. Przed wystąpieniem vCJD obserwowano pasaż BSE na kota domowego, pumę, ocelota, lwa i bizona. Większość przypadków vCJD obserwowano w Wielkiej Brytanii, mniejszą liczbę w 11 innych krajach. Wszystkie definitywne przypadki vCJD wystąpiły u homozygot Met Met w kodonie 129. genu kodującego PrP (PRNP. W wyniku zakażenia przez przewód pokarmowy czynnik infekcyjny vCJD replikuje się w tkance limfatycznej przed wystąpieniem objawów klinicznych choroby. Obecnie cztery prawdopodobne przypadki vCJD zidentyfikowano u biorców masy czerwonokrwinkowej uzyskanej od asymptomatycznych dawców, którzy następnie zmarli na vCJD. Ostatnio jeden przypadek prawdopodobnego pasażu vCJD poprzez koncentrat czynnika VIII wystąpił w Wielkiej Brytanii u starszego chorego z hemofilią. Ostatnie doniesienie o teście laboratoryjnym wykonywanym we krwi, który może być zastosowany do detekcji vCJD, wskazuje na możliwość identyfikacji zakażonych osób być może jeszcze przed wystąpieniem objawów klinicznych.