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Sample records for optimization jason cong

  1. CAWRES: A Waveform Retracking Fuzzy Expert System for Optimizing Coastal Sea Levels from Jason-1 and Jason-2 Satellite Altimetry Data

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nurul Hazrina Idris

    2017-06-01

    Full Text Available This paper presents the Coastal Altimetry Waveform Retracking Expert System (CAWRES, a novel method to optimise the Jason satellite altimetric sea levels from multiple retracking solutions. CAWRES’ aim is to achieve the highest possible accuracy of coastal sea levels, thus bringing measurement of radar altimetry data closer to the coast. The principles of CAWRES are twofold. The first is to reprocess altimeter waveforms using the optimal retracker, which is sought based on the analysis from a fuzzy expert system. The second is to minimise the relative offset in the retrieved sea levels caused by switching from one retracker to another using a neural network. The innovative system is validated against geoid height and tide gauges in the Great Barrier Reef, Australia for Jason-1 and Jason-2 satellite missions. The regional investigations have demonstrated that the CAWRES can effectively enhance the quality of 20 Hz sea level data and recover up to 16% more data than the standard MLE4 retracker over the tested region. Comparison against tide gauge indicates that the CAWRES sea levels are more reliable than those of Sensor Geophysical Data Records (SGDR products, because the former has a higher (≥0.77 temporal correlation and smaller (≤19 cm root mean square errors. The results demonstrate that the CAWRES can be applied to coastal regions elsewhere as well as other satellite altimeter missions.

  2. Jason-1 and Jason-2 POD Using GPS

    Science.gov (United States)

    Melachroinos, Stavros; Lemoine, Frank G.; Zelensky, Nikita P.; Rowlands, David D.; Luthcke, Scott B.; Beckley, Brian D.

    2012-01-01

    The Jason-2 satellite, launched in June 2008, is the latest follow-on to the successful Jason-1 altimetry satellite mission launched in December 7, 2001. Both, Jason-2 and Jason-1 are equipped with a GPS dual-frequency receiver, a laser retroreflector array, and a DORIS receiver for precise orbit determination (POD). A series of dynamic and reduced-dynamic Jason-2 orbits computed at NASA GSFC, based on GPS-only data and the std0905 standards, have been completed till cy74through cycle 74 using the IGS05 framework. These orbits, now publicly available, have been shown to agree radially at 1 cm RMS with the GSFC std0905 SLR/DORIS orbits and in comparison with orbits produced by JPL, ESA and CNES. In this paper, we describe the implementation of the IGS08 and repro1 framework for the Jason-2 and Jason-1 GPS POD processing with the NASA GSFC GEODYN software. . In our updated GPS POD, ambiguity fixing and updated time variable and static gravity fields. We also evaluate the implementation of non-tidal and degree-1 loading displacement as forward modeling to the tracking stations. Reduced-dynamic versus dynamic orbit differences are used to characterize the remaining force model errors and TRF instability. In particular, we assess their consistency radially and the stability of the altimeter satellite reference frame in the North/South direction as a proxy to assess the consistency of the reference frame.

  3. First Jason-1 and OSTM/Jason-2 Tandem Global View

    Science.gov (United States)

    2009-01-01

    This is the first global map of ocean surface topography produced with data from the new interleaved tandem mission of the Jason-1 and Ocean Surface Topography Mission (OSTM)/Jason-2 satellites. In January 2009, Jason-1 was maneuvered into orbit on the opposite side of Earth from its successor, OSTM/Jason-2 satellite. It takes 10 days for the satellites to cover the globe and return to any one place over the ocean. So, in this new tandem configuration, Jason-1 flies over the same region of the ocean that OSTM/Jason-2 flew over five days earlier. Its ground tracks fall mid-way between those of Jason-2, which are about 315 kilometers (195 miles) apart at the equator. Working together, the two spacecraft measure the surface topography of the ocean twice as often as would be possible with one satellite, and over a 10-day period, they return twice the amount of detailed measurements. Combining data from the two satellites makes it possible to map smaller, more rapidly changing features than one satellite could alone. This image shows sea-level anomaly data from the first 14 days of the interleaved orbit of Jason-1 and OSTM/Jason-2, the period beginning on Feb. 20, 2009. An anomaly is a departure from a value averaged over a long period of time. Red and yellow are regions where sea levels are higher than normal. Purple and dark blue show where sea levels are lower. A higher-than-normal sea surface is usually a sign of warm waters below, while lower sea levels indicate cooler than normal temperatures. The small-sized patches of highs and lows are ocean eddies, the storms of ocean weather that carry most of the energy of ocean circulation. These are not well observed with only one satellite. Jason-1 is a joint mission of NASA and the French space agency, CNES. The U.S. portion of the Jason-1 mission is managed by JPL for NASA's Science Mission Directorate, Washington, D.C. OSTM/Jason 2 is an international endeavor with responsibility for satellite development and launch

  4. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) - Jason-2 and Jason-3: Data Documentation Records (NCEI Accession 0118276)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — OSTM/JASON-2 and Jason-3 (scheduled for launch in 2015) are follow-on missions continuing the TOPEX/Poseidon and Jason-1 missions, and are designed to ensure...

  5. The Ocean Surface Topography Sentinel-6/Jason-CS Mission

    Science.gov (United States)

    Giulicchi, L.; Cullen, R.; Donlon, C.; Vuilleumier@esa int, P.

    2016-12-01

    The Sentinel-6/Jason-CS mission consists of two identical satellites flying in sequence and designed to provide operational measurements of sea surface height significant wave high and wind speed to support operational oceanography and climate monitoring. The mission will be the latest in a series of ocean surface topography missions that will span nearly three decades. They follow the altimeters on- board TOPEX/Poseidon through to Jason-3 (launched in January 2016). Jason-CS will continue to fulfil objectives of the reference series whilst introducing a major enhancement in capability providing the operational and science oceanographic community with the state of the art in terms of spacecraft, measurement instrumentation design thus securing optimal operational and science data return. As a secondary objective the mission will also include Radio Occultation user services. Each satellite will be launched sequentially into the Jason orbit (up to 66 latitude) respectively in 2020 and 2025. The principle payload instrument is a high precision Ku/C band radar altimeter with retrieval of geophysical parameters (surface elevation, wind speed and SWH) from the altimeter data require supporting measurements: a DORIS receiver for Precise Orbit Determination; The Climate Quality Advanced Microwave Radiometer (AMR-C) for high stability path delay correction. Orbit tracking data are also provided by GPS & LRA. An additional GPS receiver will be dedicated to radio-occultation measurements. The programme is a part of the European Community Copernicus initiative, whose objective is to support Europe's goals regarding sustainable development and global governance of the environment by providing timely and quality data, information, services and knowledge. The Sentinel-6/Jason-CS in particular is a cooperative mission with contributions from NASA, NOAA, EUMETSAT, ESA, CNES and the European Union.

  6. NASA 3D Models: OSTM/Jason-2

    Data.gov (United States)

    National Aeronautics and Space Administration — OSTM/Jason-2's primary payload includes five instruments similar to those aboard Jason-1, along with three experimental instruments. Its main instrument is an...

  7. Generating precise and homogeneous orbits for Jason-1 and Jason-2

    Science.gov (United States)

    Flohrer, Claudia; Otten, Michiel; Springer, Tim; Dow, John M.

    Driven by the GMES (Global Monitoring for Environment and Security) and GGOS (Global Geodetic Observing System) initiatives the user community has a strong demand for high-quality altimetry products. In order to derive such high-quality altimetry products, precise orbits for the altimetry satellites are needed. Satellite altimetry missions meanwhile span over three decades, in which our understanding of the Earth has increased significantly. As also the models used for precise orbit determination (POD) have improved, the satellite orbits of the altimetry satellites are not available in an uniform reference system. Homogeneously determined orbits referring to the same global reference system are, however, needed to improve our understanding of the Earth system. With the launch of the TOPEX/Poseidon (T/P) mission in 1992 a still ongoing time series of high-altimetry measurements of ocean topography started. In 2001 the altimetry mission Jason-1 took over and in 2009 the follow-on program Jason-2/OSTM started. All three satellites follow the same ground-track by flying in the same orbit, thus ensuring a continuous time-series of centimetre-level ocean topography observations. Therefore a reprocessing of the orbit determination for these altimetry satellites would be highly beneficial for altimetry applications. The Navigation Support Office at ESA/ESOC has enhanced the GNSS processing capabilities of its NAPEOS software. Thus it is now in the unique position to do orbit determination by combining different types of data, and by using one single software system for different satellite types, including the most recent improvements in orbit and observation modelling and IERS conventions. Our presentation focuses on the re-processing efforts carried out by ESA/ESOC for the gener-ation of precise and homogeneous orbits referring to the same reference frame for the altimetry satellites Jason-1 and Jason-2. At the same time ESOC carried out a re-processing of the com

  8. Reidid Venemaale / Jason Bush

    Index Scriptorium Estoniae

    Bush, Jason

    2008-01-01

    Korruptsioonist Venemaal Samara piirkonnas, ettevõtte-vaenulikest ülevõtmiskatsetest ja riigiametnike osast selles, Venemaa presidendi algatusest korruptsiooni väljajuurimisel. Vt. samas Jason Bush. BP rasked ajad Venemaal

  9. Gridded 5-day mean sea surface height anomaly and significant wave height from Jason-1 and OSTM/Jason-2 satellites (NODC Accession 0065055)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — This accession contains the gridded 5-day mean sea surface height anomaly (SSHA) and Ku Band significant wave height (SWH-KU) observed from Jason-1 and OSTM/Jason-2...

  10. Building Multi-Agent Systems Using Jason

    DEFF Research Database (Denmark)

    Boss, Niklas Skamriis; Jensen, Andreas Schmidt; Villadsen, Jørgen

    2010-01-01

    We provide a detailed description of the Jason-DTU system, including the used methodology, tools as well as team strategy. We also discuss the experience gathered in the contest. In spring 2009 the course “Artificial Intelligence and Multi- Agent Systems” was held for the first time...... on the Technical University of Denmark (DTU). A part of this course was a short introduction to the multi-agent framework Jason, which is an interpreter for AgentSpeak, an agent-oriented programming language. As the final project in this course a solution to the Multi-Agent Programming Contest from 2007, the Gold...

  11. Improving Multi-Agent Systems Using Jason

    DEFF Research Database (Denmark)

    Vester, Steen; Boss, Niklas Skamriis; Jensen, Andreas Schmidt

    2011-01-01

    We describe the approach used to develop the multi-agent system of herders that competed as the Jason-DTU team at the Multi-Agent Programming Contest 2010. We also participated in 2009 with a system developed in the agentoriented programming language Jason which is an extension of AgentSpeak. We ...... used the implementation from 2009 as a foundation and therefore much of the work done this year was on improving that implementation. We present a description which includes design and analysis of the system as well as the main features of our agent team strategy. In addition we discuss...

  12. The Galapagos Jason Curriculum.

    Science.gov (United States)

    National Science Teachers Association, Arlington, VA.

    The JASON Curriculum Project materials are designed to prepare teachers and students for an exploration around the Galapagos Islands via satellite transmission of live images and sound. This curriculum package contains five units, 25 lesson plans, and over 50 activities, along with teacher background material, student worksheets and readings, a…

  13. Tumores neonatales y malformaciones congénitas

    Science.gov (United States)

    Tornero, O. Berbel; García, J.A. Ortega; Tortajada, J. Ferrís i; Castell, J. García; Colomer, J. Donat i; Soldin, O.P.; Soler, J.L. Fuster

    2013-01-01

    Introducción La asociación entre tumores y malformaciones congénitas está bien establecida, pero no existen datos exclusivos en el período neonatal y se desconocen los mecanismos subyacentes que generan dicha relación. Objetivos Este trabajo tiene dos objetivos: primero, analizar la frecuencia de los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, y segundo, comentar las posibles hipótesis etiopatogénicas de la relación entre ambas entidades. Materiales y método Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los tumores neonatales, en el Hospital Universitario Materno- Infantil La Fe de Valencia, desde enero de 1990 hasta diciembre de 1999. Selección y descripción de las variedades histológicas asociadas a malformaciones congénitas. Éstas se han agrupado siguiendo los criterios de la Clasificación Internacional de Enfermedades CIE-9, códigos 740.0–759.9. Revisión sistemática bibliográfica de los últimos 25 años, obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de “neonatal/congenital-tumors/cancer/neoplasms” y “congenital malformations/birth defects”. Resultados Se identificaron 72 tumores neonatales (2,8 % del total de tumores pediátricos diagnosticados en dichos años) y 15 de ellos (20,8 %) asociados a malformaciones congénitas, enfermedades o síndromes congénitos. Las asociaciones entre tumores neonatales y malformaciones congénitas fueron las siguientes: a) angioma en 3 pacientes: con dos cardiopatías congénitas y una atresia de coanas-laringomalacia; b) neuroblastoma en 2 pacientes: uno con riñón en herradura y anomalías vertebrales, y otro con cardiopatía congénita; c) teratoma en 2 pacientes: uno con fisura palatina y anomalías vertebrales, y otro con metatarso varo; d) tumor del sistema nervioso central en un paciente con hernia de Bochdaleck; e) tumor cardíaco en 4 pacientes con esclerosis tuberosa; f) leucemia aguda en un

  14. NASA 3D Models: Jason 1

    Data.gov (United States)

    National Aeronautics and Space Administration — Jason 1 is an oceanography mission to monitor global ocean circulation, study the ties between the oceans and atmosphere, improve global climate forecasts and...

  15. Decommissioning the Jason Argonaut research reactor at a world heritage site

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Lockwood, R.J.S.; Beeley, P.A. [HMS Sultan, Gosport, Hampshire (United Kingdom)

    2001-07-01

    The Jason low power Argonaut type, water and graphite moderated reactor was located in King William Building, which is a Grade 1 listed building within the Royal Naval College, Greenwich, London. The College itself is a Scheduled Ancient Monument with World Heritage Site status and is situated about a mile from the Greenwich Dome. The decision to decommission Jason to International Atomic Energy Agency Stage 3 status (unrestricted site use) was taken in 1996. All physical decommissioning work was completed by October 1999, site radiological clearance was obtained in November 1999, the site license was withdrawn and the site was handed over for future unrestricted use on 9 December 1999. The Jason decommissioning project was safely completed to time, cost and quality by the Millennium [2] without any adverse effects on World Heritage aspects of the site. In this paper details are provided about the Jason fuel removal phase and an outline of the other phases of the project.

  16. Malformaciones Congénitas Músculo Esqueléticas

    OpenAIRE

    Ugarte Velarde, Pablo

    2010-01-01

    La mayoría de las malformaciones congénitas, son de causa desconocida, y muchas veces se asocian a otras malformaciones orgánicas como malformaciones cardiacas, de vías urinarias o sistema digestivo. Por eso es de suma importancia valorar al paciente en forma integral. Las malformaciones congénitas se presentan en 6 % de los nacidos vivos, y de ellas 1% son múltiples.Las anomalías congénitas se pueden clasificar como; malformativas que es la formación anómala del tejido fetal Deformación que ...

  17. Quistes pulmonares congénitos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nuvia Suárez García

    2014-06-01

    Full Text Available Introducción: las malformaciones pulmonares congénitas constituyen una alteración en el desarrollo embriológico y fetal de las distintas estructuras pulmonares y una rara expresión de estas son los quistes pulmonares congénitos. Caso clínico: se presenta un recién nacido a término, de buen peso, asintomático y estable hasta el tercer día de vida al debutar con un estado de shock séptico secundario, de bronconeumonía complicada con derrame pleural derecho. En los estudios evolutivos hacia el cuarto de día de vida se le diagnostica como hallazgo radiológico la presencia de quistes pulmonares que evolucionan de forma asintomática. Después de una valoración multidisciplinaria es egresado con un seguimiento por su condición de alto riesgo. Actualmente saludable y con buen desarrollo psicomotor. Conclusiones: la importancia del tema que se presenta es que se describe una presentación rara de quistes pulmonares congénitos en un recién nacido que desarrolló un estadio avanzado de sepsis.

  18. Paralisia facial periférica congênita familiar

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ehrenfried O. Wittig

    1968-03-01

    Full Text Available Os autores referem 6 casos de paralisia facial periférica congênita que se sucederam em três gerações. O estudo genético sugere a atuação de um gen autosômico dominante. Na mesma família foram assinalados outras alterações congênitas (estrabismo, nistagmo. Um dos pacientes com paralisia facial (caso II-7 também apresentava micrognatia. Os pacientes com outras alterações congênitas não foram examinados adequadamente, não sendo possível, por isso, estbelecer relação etiológica entre esses achados e a paralisia facial.

  19. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-3 Data Collection, 2015- (NCEI Accession 0118278)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — OSTM/JASON-3 is a follow-on mission continuing the TOPEX/Poseidon and Jason-1/2, and is designed to ensure continuity of high quality measurements for ocean science...

  20. Review of Painting by Numbers by Jason Makansi

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Thomas Pfaff

    2018-01-01

    Full Text Available Makansi, Jason. Painting By Numbers: How to Sharpen Your BS Detector and Smoke Out the "Experts." (Tucson, AZ: Layla Dog Press, 2016. 196 pp. ISBN 978-0-9984259-0-0. In Painting by Numbers Jason Makansi adds another book to the quantitative literacy bookshelf, with a book focusing on models. The book offers twelve commandments to aid the reader in assess quantitative models. The second section of the book offers examples to apply the models. Increasing quantitative literacy is crucial and generally, the more books the better. Unfortunately, this book is too superficial, often misses key ideas, and can easily lead a person to climate denialism. This book may do more harm than good.

  1. The Ocean Surface Topography SENTINEL-6/JASON-CS Mission

    Science.gov (United States)

    Cullen, R.

    2015-12-01

    The Sentinel-6/Jason-CS mission will consist of 2 spacecraft and will be the latest in a series of ocean surface topography missions that will span nearly three decades. They follow the altimeters on- board TOPEX/Poseidon through to Jason-3 (expected March 2015). Jason-CS will continue to fulfil objectives of the reference series whilst introducing a major enhancement in capability providing the operational and science oceanographic community with the state of the art in terms of platform, measurement instrumentation design thus securing optimal operational and science data return. The programme is a part of the EC Copernicus initiative, whose objective is to support Europe's goals regarding sustainable development and global governance of the environment by providing timely and quality data, information, services and knowledge. The programme brings together: ESA for development, procurement & early orbit activities; EUMETSAT for mission management, ground segment, flight ops, contributing funding of the 1st satellite and participation in funding for the 2nd satellite; NASA for the US payload and launcher procurement in addition to funding US science opportunities; EC for funding the operations and participation in funding (with EUMETSAT) for the 2nd satellite; NOAA are expected to provide US ground stations & operations services; CNES for mission expertise and provision of the POD service. The consortium plan to procure 2 satellites with the 1st planned for launch readiness in the 1st half of 2020 with the 2nd satellite 5 years later. The first major commitment to funding was given by the ESA member states that approved the programme in June 2014 and in addition the European Commission funding is also fully secure. The design is based on a platform derived from CryoSat-2 adjusted to the specific requirements of the higher orbit. The principle payload instrument is a high precision Ku/C band radar altimeter with retrieval of geophysical parameters (surface

  2. The Ocean Surface Topography JASON-CS/SENTINEL-6 Mission

    Science.gov (United States)

    Cullen, R.; Francis, R.

    2014-12-01

    The Jason-CS/Sentinel-6 programme will consist of 2 spacecraft and will be the latest in a series of ocean surface topography missions that will span nearly three decades. They follow the altimeters on-board TOPEX/Poseidon through to Jason-3 (expected March 2015). Jason-CS will continue to fulfil objectives of the reference series whilst introducing a major enhancement in capability providing the operational and science oceanographic community with the state of the art in terms of platform, measurement instrumentation design thus securing optimal operational and science data return. The programme is a part of the EC Copernicus initiative, whose objective is to support Europe's goals regarding sustainable development and global governance of the environment by providing timely and quality data, information, services and knowledge. The programme brings together: ESA for development, procurement & early orbit activities; EUMETSAT for mission management, ground segment, flight ops, contributing funding of the 1st satellite and participation in funding for the 2nd satellite; NOAA for US payload instruments, launcher, ground stations & operations; NASA for developing the US payload, launcher procurement and funding US science; EU for funding the operations and participation in funding (with EUMETSAT) for the 2nd satellite; CNES for mission expertise and provision of POD. The consortium plan to procure 2 satellites with the 1st planned for launch readiness in the 1st half of 2020 with the 2nd satellite 5 years later. The first major commitment to funding was given by the ESA member states that approved the programme in June 2014 and in addition the European Union funding is also secure. The design will be based on a platform derived from CryoSat-2 but adjusted to the specific requirements of the higher orbit. The principle payload instrument is a high precision Ku/C band radar altimeter with retrieval of geophysical parameters (surface elevation, wind speed and SWH) from

  3. Leonard A. Jason: Award for Distinguished Professional Contributions to Applied Research.

    Science.gov (United States)

    2015-11-01

    The Award for Distinguished Professional Contributions to Applied Research is given to a psychologist whose research has led to important discoveries or developments in the field of applied psychology. To be eligible, this research should have led to innovative applications in an area of psychological practice, including but not limited to assessment, consultation, instruction, or intervention (either direct or indirect). The 2015 recipient is Leonard A. Jason. Jason "is among the most prolific community psychology researchers whose work has had measurable and significant real-world impact. His work is characterized by a continuing desire to apply knowledge to major social problems. His research is methodologically sound and creative, collaborative, and participatory, thereby increasing stakeholders' support for proposed changes." Jason's award citation, biography, and a selected bibliography are presented here. (c) 2015 APA, all rights reserved).

  4. Incidencia prenatal de los defectos congénitos en Las Tunas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juana Lupe Muñoz Callol

    2015-04-01

    Full Text Available Los defectos congénitos son la principal causa de morbilidad y mortalidad neonatal en casi todo el mundo. La introducción del diagnóstico prenatal y el establecimiento de estrategias preventivas en la atención primaria de salud han logrado la disminución de la prevalencia al nacimiento de defectos congénitos y de la mortalidad infantil en nuestro país. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal de los casos diagnosticados o confirmados prenatalmente en la consulta de genética provincial, con el objetivo de describir la incidencia prenatal de los defectos congénitos en la provincia Las Tunas, durante el período de enero 2013 a mayo 2014. De un universo de 9462 embarazadas de la provincia, en el periodo de estudio; se escogió una muestra de 110 gestantes que presentaron defectos fetales en diferentes órganos y sistemas. La información se obtuvo del registro provincial, donde se analizaron las variables: comportamiento de defectos congénitos por áreas de salud, edad de las madres por defectos congénitos, defectos congénitos por programas prenatales y los defectos congénitos por sistemas. El mayor número de casos se diagnosticó en el segundo trimestre del embarazo, siendo el sistema cardiovascular donde se encontró un número mayor de defectos congénitos, seguido del sistema digestivo, genitourinarias y del sistema nervioso central. Las edades maternas estuvieron comprendidas entre 21 y 30 años, siendo el municipio Tunas el que aportó un número significativo de afectados

  5. Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rosana Cardoso M. Rosa

    2013-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Revisar a associação entre cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas. FONTES DE DADOS: A pesquisa incluiu artigos científicos presentes nos portais Medline, Lilacs e SciELO, utilizando-se os descritores "congenital heart disease", "congenital heart defects", "congenital cardiac malformations", "extracardiac defects" e "extracardiac malformations". Foram incluídos os artigos de séries de casos que exploravam especificamente a associação entre cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas. SÍNTESE DOS DADOS: A cardiopatia congênita é responsável por cerca de 40% dos defeitos congênitos, sendo uma das malformações mais frequentes e a de maior morbimortalidade. Malformações extracardíacas são observadas em 7 a 50% dos pacientes com cardiopatia congênita, trazendo um risco ainda maior de comorbidade e mortalidade e tornando a cirurgia cardíaca mais arriscada. Diferentes estudos têm tentado avaliar a presença de anormalidades extracardíacas em pacientes portadores de cardiopatia congênita. Dentre as alterações descritas, destacam-se aquelas do trato urinário. Contudo, não houve um estudo que tenha avaliado do mesmo modo todos os pacientes. CONCLUSÕES: Anormalidades extracardíacas são frequentes em pacientes com cardiopatia congênita, sendo que os portadores de tais alterações podem apresentar um risco maior de morbimortalidade. Consequentemente, alguns autores vêm discutindo a importância e o custo-benefício da triagem destas crianças à procura de outras malformações por meio de exames complementares.

  6. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2 Data Collection, 2008-present (NODC Accession 0118277)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — OSTM/JASON-2 is a follow-on mission continuing the TOPEX/Poseidon and Jason-1, and is designed to ensure continuity of high quality measurements for ocean science...

  7. Anoftalmia associada à catarata congênita: relato de caso

    OpenAIRE

    Santana,Alessandro; Koller,Karine; Waiswol,Mauro

    2005-01-01

    Apresentação de um caso de anoftalmia e catarata congênita associada a malformações sistêmicas. Paciente, 6 meses, do sexo masculino, com anoftalmia à esquerda e catarata congênita polar posterior à direita. Instituiu-se terapêutica cirúrgica por meio de aspiração do núcleo e córtex com pequena incisão sem implante de lente intra-ocular, e capsulorrexe posterior com vitrectomia. A associação entre anoftalmia e catarata congênita é condição rara em que o diagnóstico e tratamento precoces são f...

  8. Status of Precise Orbit Determination for Jason-2 Using GPS

    Science.gov (United States)

    Melachroinos, S.; Lemoine, F. G.; Zelensky, N. P.; Rowlands, D. D.; Pavlis, D. E.

    2011-01-01

    The JASON-2 satellite, launched in June 2008, is the latest follow-on to the successful TOPEX/Poseidon (T/P) and JASON-I altimetry missions. JASON-2 is equipped with a TRSR Blackjack GPS dual-frequency receiver, a laser retroreflector array, and a DORIS receiver for precise orbit determination (POD). The most recent time series of orbits computed at NASA GSFC, based on SLR/DORIS data have been completed using both ITRF2005 and ITRF2008. These orbits have been shown to agree radially at 1 cm RMS for dynamic vs SLRlDORIS reduced-dynamic orbits and in comparison with orbits produced by other analysis centers (Lemoine et al., 2010; Zelensky et al., 2010; Cerri et al., 2010). We have recently upgraded the GEODYN software to implement model improvements for GPS processing. We describe the implementation of IGS standards to the Jason2 GEODYN GPS processing, and other dynamical and measurement model improvements. Our GPS-only JASON-2 orbit accuracy is assessed using a number of tests including analysis of independent SLR and altimeter crossover residuals, orbit overlap differences, and direct comparison to orbits generated at GSFC using SLR and DORIS tracking, and to orbits generated externally at other centers. Tests based on SLR and the altimeter crossover residuals provide the best performance indicator for independent validation of the NASAlGSFC GPS-only reduced dynamic orbits. For the ITRF2005 and ITRF2008 implementation of our GPS-only obits we are using the IGS05 and IGS08 standards. Reduced dynamic versus dynamic orbit differences are used to characterize the remaining force model error and TRF instability. We evaluate the GPS vs SLR & DORIS orbits produced using the GEODYN software and assess in particular their consistency radially and the stability of the altimeter satellite reference frame in the Z direction for both ITRF2005 and ITRF2008 as a proxy to assess the consistency of the reference frame for altimeter satellite POD.

  9. Hernia diafragmática congénita y malformaciones asociadas.

    OpenAIRE

    Austin-Ward, Enrique Daniel; Nazer H, Julio; Castillo T, Silvia

    1998-01-01

    La hernia diafragmática congénita (HDC) continua siendo me patología que pone en peligro la vida a pesar de los adelantos en su manejo. Las malformaciones congénitas asociadas resultan ser uno de los factores más importantes que contribuyen a elevar los tasas de mortalidad en estos pacientes. En este trabajo presentamos nuestra experiencia con relación a esta anomalía, la cual forma parte del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitos (ECLAMC), enfocado principalmente e...

  10. The JASON reactor at the Royal Naval College: Silver Jubilee 6th November 1987

    International Nuclear Information System (INIS)

    Lakey, J.R.A.; Roust, C.B.

    1988-01-01

    The 10 kW Research and Training Reactor Jason has been used at the Royal Naval College for 25 years in support of the Naval Nuclear Submarine Propulsion Programme. The principal features of Jason, relevant to its training role are given, along with the specifications of Jason, instrumentation, maintenance and operational experience. The educational role of the reactor is described with respect to the Nuclear Reactor Course, Nuclear Advanced Course, and the Nuclear Radiation Protection Course. Future developments in operator training, advantages of the low power reactor, quality control of education and training, and research and development, are also discussed. (U.K.)

  11. Leucemia congénita aguda

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nilvia Esther González García

    2011-06-01

    Full Text Available La leucemia aguda durante el período neonatal es poco frecuente de evolución rápida y pronóstico sombrío. Sus características clínicas y biológicas difieren de las encontradas en niños de mayor edad, y su inicio se caracteriza por afectación cutánea, hepatoesplenomegalia, hiperleucocitosis e infiltración del sistema nervioso central. Se han observado pacientes con formas tanto mieloides como linfoides, pero la leucemia mieloide aguda parece predominar en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de un paciente con leucemia congénita clasificada morfológicamente, con aparición de manifestaciones clínicas de enfermedad hematológica desde el nacimiento y diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda congénita.

  12. Plan-Belief Revision in Jason

    DEFF Research Database (Denmark)

    Jensen, Andreas Schmidt; Villadsen, Jørgen

    2015-01-01

    When information is shared between agents of unknown reliability, it is possible that their belief bases become inconsistent. In such cases, the belief base must be revised to restore consistency, so that the agent is able to reason. In some cases the inconsistent information may be due to use of...... of incorrect plans. We extend work by Alechina et al. to revise belief bases in which plans can be dynamically added and removed. We present an implementation of the algorithm in the AgentSpeak implementation Jason....

  13. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2: Level-2 Geophysical Data Records (GDR) (NODC Accession 0043269)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — OSTM/JASON-2 is a follow-on mission continuing the TOPEX/Poseidon and Jason-1, and is designed to ensure continuity of high quality measurements for ocean science...

  14. Beyond description. Comment on "Approaching human language with complex networks" by Cong and Liu

    Science.gov (United States)

    Ferrer-i-Cancho, R.

    2014-12-01

    In their historical overview, Cong & Liu highlight Sausurre as the father of modern linguistics [1]. They apparently miss G.K. Zipf as a pioneer of the view of language as a complex system. His idea of a balance between unification and diversification forces in the organization of natural systems, e.g., vocabularies [2], can be seen as a precursor of the view of complexity as a balance between order (unification) and disorder (diversification) near the edge of chaos [3]. Although not mentioned by Cong & Liu somewhere else, trade-offs between hearer and speaker needs are very important in Zipf's view, which has inspired research on the optimal networks mapping words into meanings [4-6]. Quantitative linguists regard G.K. Zipf as the funder of modern quantitative linguistics [7], a discipline where statistics plays a central role as in network science. Interestingly, that centrality of statistics is missing Saussure's work and that of many of his successors.

  15. The MEDEA/JASON remotely operated vehicle system

    Science.gov (United States)

    Ballard, Robert D.

    1993-08-01

    The remotely operated vehicle (ROV) system MEDEA/JASON has been under development for the last decade. Adter a number of engineering test cruises, including the discovery of the R.M.S. Titanic and the German Battleship Bismarck, this ROV system is now being implemented in oceanographic investigations. This paper explains its development history and its unique ability to carry out a broad range of scientific research.

  16. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2: Telemetry (NODC Accession 0044986)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — This accession contains the data descriptions for the OSTM/Jason-2 Telemetry data, which is served through the NOAA/NESDIS Comprehensive Large Array-data Stewardship...

  17. Anoftalmia congénita. Reporte de una serie familiar

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Héctor López Muñoz

    Full Text Available Resumen Anoftalmia es la ausencia de un ojo, puede ser unilateral o bilateral y su prevalencia es baja. Resulta de la detención del desarrollo del globo ocular durante la organogénesis. Pacientes de 25, 23 y 22 años, hermanas, presentan anoftalmia congénita unilateral derecha, bilateral y unilateral izquierda respectivamente. Único antecedente mórbido familiar es que su bisabuelo paterno también padecía anoftalmia congénita unilateral derecha. Fueron remitidas desde el Hospital Clínico Regional a la Clínica de Traumatología y Prótesis Máxilo Facial de la Universidad de Concepción para tratarlas desde sus primeros meses de vida. El tratamiento incluyó el uso de conformadores secuenciales para expandir las cavidades oculares y posteriormente se confeccionaron prótesis oculares individuales. La rehabilitación de la anoftalmia congénita es todo un desafío. La intervención temprana, como lo fue el caso de estas pacientes, hace una gran diferencia en el desarrollo general del paciente y el bienestar emocional de la familia.

  18. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2: Orbital Information (NODC Accession 0044985)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — This accession contains the descriptions for the OSTM/Jason-2 orbital information, which is served through the NOAA/NESDIS Comprehensive Large Array-data Stewardship...

  19. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2: Auxiliary Files (NODC Accession 0044983)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — This accession contains the data descriptions for the OSTM/Jason-2 Auxiliary data files, which is served through the NOAA/NESDIS Comprehensive Large Array-data...

  20. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2: Ancillary Files (NODC Accession 0044982)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — This accession contains the data descriptions for the OSTM/Jason-2 Ancillary data files, which is served through the NOAA/NESDIS Comprehensive Large Array-data...

  1. Hernia diafragmática congénita atascada

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Miurkis Endis Miranda

    Full Text Available La hernia diafragmática congénita constituye uno de los retos pendientes dentro de las enfermedades quirúrgicas del recién nacido. Se presenta un caso muy inusual, en el cual se diagnosticó una hernia diafragmática derecha atascada, con compromiso de gran parte del intestino. Se describen los medios diagnósticos utilizados, el procedimiento quirúrgico realizado y las complicaciones presentadas. La hernia diafragmática congénita atascada es una complicación potencialmente letal, por el amplio compromiso vascular que produce en los órganos abdominales y que conlleva a la necrosis de estos si no se diagnostica precozmente. Por ello, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la insuficiencia respiratoria en los recién nacidos y lactantes pequeños.

  2. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-3: Telemetry, 2015- (NODC Accession 0122599)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — Jason-3 is the fourth mission in U.S.-European series of satellite missions that measure the height of the ocean surface. Scheduled to launch in 2015, the mission...

  3. Sífilis gestacional e congênita em Palmas, Tocantins, 2007-2014

    OpenAIRE

    Cavalcante, Patrícia Alves de Mendonça; Pereira, Ruth Bernardes de Lima; Castro, José Gerley Diaz

    2017-01-01

    RESUMO OBJETIVO: descrever o perfil epidemiológico dos casos notificados de sífilis em gestante e sífilis congênita no período 2007-2014 em Palmas-TO, Brasil. MÉTODOS: realizou-se estudo descritivo com dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan). RESULTADOS: foram identificadas 171 gestantes com sífilis (4,7/1000 nascidos vivos [NV]) e 204 casos de sífilis congênita (5,6/1000 NV); predominaram gestantes pardas (71,3%), com baixa escolaridade (48,0%) e diagnóstico tardi...

  4. Evaluation of Ocean Tide Models Used for Jason-2 Altimetry Corrections

    DEFF Research Database (Denmark)

    Fok, H.S.; Baki Iz, H.; Shum, C. K.

    2010-01-01

    It has been more than a decade since the last comprehensive accuracy assessment of global ocean tide models. Here, we conduct an evaluation of the barotropic ocean tide corrections, which were computed using FES2004 and GOT00.2, and other models on the Jason-2 altimetry Geophysical Data Record (G...

  5. Enfisema Lobar congénito

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Miriam Milagros Díaz Fernández

    2015-12-01

    Full Text Available Se presenta el caso de una paciente femenina de un año de edad, que al mes de nacida debutó con dificultad respiratoria relacionada con los esfuerzos, específicamente al llanto y durante el proceso de amamantamiento, constatándose esto al examen físico y encontrándose, además, discreto tiraje subcostal y bajo, así como frecuencia respiratoria que oscilaba entre 65 y 70 por minuto, sin cianosis y el resto del examen físico negativo. El estudio radiológico practicado (Rx de tórax anteroposterior y lateral, así como TAC de pulmón confirmó el diagnóstico de Enfisema Lobar Congénito. El estudio se completo, para descartar otras afecciones asociadas. Luego de una valoración multidisciplinaria, en la que se tuvo en cuenta la clínica que presentó la paciente, se decidió no practicar tratamiento quirúrgico y dar seguimiento clínico-radiológico periódico. Durante este primer año la evolución de la paciente ha sido satisfactoria. Se hizo una revisión del tema, y se concluyó que las malformaciones congénitas del pulmón no son tan frecuentes, pero sí se necesita de un diagnóstico rápido, para definir adecuadamente la conducta terapéutica.

  6. JPRS Report, East Asia, Vietnam: TAP CHI CONG SAN, No. 10, October 1987

    Science.gov (United States)

    1988-02-09

    Followers in the Countries of Latin America [ Tran Anh] 48 JPRS-ATC-88-002 9 February 1988 VIETNAM: TAP CHI CONG SAN No 10, October 1987 [Except...character is not simply an ideological-political category applied in literature. Our party, as Truong Chinh said at the Third National Literature and Art...Hanoi TAP CHI CONG SAN in Vietnamese No 10, Oct 87pp 39-42 [Article by Nguyen Dang Quang, assistant editor-in-chief of GIAO DUC LY LUAN Journal

  7. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-3: Auxiliary Files, 2015- (NODC Accession 0122597)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — Jason-3 is the fourth mission in U.S.-European series of satellite missions that measure the height of the ocean surface. Scheduled to launch in 2015, the mission...

  8. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-3: Orbital Information, 2015- (NODC Accession 0122598)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — Jason-3 is the fourth mission in U.S.-European series of satellite missions that measure the height of the ocean surface. Scheduled to launch in 2015, the mission...

  9. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-3: Ancillary Files, 2015- (NCEI Accession 0122596)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — Jason-3 is the fourth mission in U.S.-European series of satellite missions that measure the height of the ocean surface. Scheduled to launch in 2015, the mission...

  10. Achados oculares em crianças com toxoplasmose congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Janer Aparecida Silveira Soares

    2011-08-01

    Full Text Available OBJETIVO: Conhecer as lesões oculares mais frequentes encontradas em crianças expostas à toxoplasmose congênita. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo, a partir de uma coorte histórica, de abordagem quantitativa. Foram avaliadas crianças encaminhadas de um serviço de infectologia pediátrica e inseridas apenas aquelas com diagnóstico confirmado de toxoplasmose congênita. A avaliação oftalmológica incluiu o mapeamento de retina sequencial, sob dilatação pupilar. RESULTADOS: Das 58 crianças presumivelmente expostas ao risco de doença durante a gestação, 20 apresentaram lesões oftalmológicas ao longo do primeiro ano de vida (34 olhos. Destas, 12 estavam assintomáticas ao nascimento. Estrabismo foi registrado em 14 crianças (70%. Em uma criança observou-se ptose palpebral e em outra diminuição da fenda palpebral (microftalmia. Retinocoroidite foi a complicação mais frequente, presente em todas as 20 crianças. Sete crianças apresentaram alterações unilaterais (35% e 13 crianças apresentaram alterações bilaterais (65%, prevalecendo a localização no polo posterior e mácula. CONCLUSÃO: Retinocoroidite e estrabismo destacaram-se como importantes sequelas da toxoplasmose congênita.

  11. Registo da Infecção Congénita por Vírus Citomegálico Humano

    OpenAIRE

    Paixão, P; Neto, MT; Brito, MJ; Rocha, G; Marques, T

    2011-01-01

    Introdução: O HCMV é a principal causa de infecção congénita em todo o mundo. Estima-se que em Portugal a prevalência se situe entre 0,7% e 1%. Em 2006 teve início o registo nacional de casos de infecção congénita por CMV realizado pela Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (UVP–SPP). O objectivo foi conhecer a epidemiologia da infecção congénita por CMV em Portugal e a evolução das crianças afectadas. Um outro objectivo era preparar um protocolo de di...

  12. Local Marine Geoid Variations and Jason-2 Bias Determination using the Gavdos Permanent Cal/Val Facility

    DEFF Research Database (Denmark)

    Mertikas, S. P.; Daskalakis, A.; Tziavos, I. N.

    2012-01-01

    This work outlines how changes in steep bathymetry (from 200 m to 3500 m depth over a distance of 10 km) are reflected on the determined sea surface anomalies at the Gavdos site used for satellite altimeter calibration. After almost 4 years of Jason-2 calibration activities, it has been observed......, but others are related to under-sampling of the Earth's gravity field due to the resolution of the geoid model. New reference surfaces for calibration have thus emerged. Finally, new updated values for the Jason-2 altimeter bias have been determined as 191.81 ± 2.80 mm with the geoid model and as 181.51 ± 2...

  13. Prevención de la toxoplasmosis congénita en un hospital de Buenos Aires

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Liliana Carral

    2013-06-01

    Full Text Available La prevención de la toxoplasmosis congénita se basa en la información de la mujer con medidas de prevención primaria, el diagnóstico serológico y el tratamiento de la embarazada y del niño. Se presentan los resultados de 12 años de implementación de un programa de prevención de la toxoplasmosis congénita, la tasa de madres infectadas, de transmisión vertical, de niños infectados y la gravedad de la afección causada. Se realizó un estudio observacional prospectivo sobre 12 035 gestantes atendidas en la maternidad del Hospital Alemán de Buenos Aires entre enero de 2000 y diciembre de 2011. Se observó una prevalencia de anticuerpos anti Toxoplasma gondii de 18.33% (2 206/12 035. Treinta y siete mujeres de 9 792 susceptibles tuvieron infección aguda, la tasa de incidencia de infección materna fue de 3.78 por 1 000 nacimientos. La tasa de transmisión transplacentaria de la infección fue 5.4% (2/37. Dos recién nacidos tuvieron toxoplasmosis congénita, uno no tuvo signos clínicos y el otro presentó coriorretinitis y estrabismo. Recibieron tratamiento 35 madres y los 2 niños con toxoplasmosis congénita. En conclusión: Las cifras de transmisión obtenida permiten considerar a este programa de prevención como un recurso válido para minimizar el impacto de la toxoplasmosis congénita.

  14. Aplasia Cutis Congénita: Presentación de un caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rosa María Alonso Uría

    1998-06-01

    Full Text Available Se reportó el caso de un recién nacido, hijo de madre secundigesta, con una malformación congénita del cuero cabelludo, del tipo aplasia cutis congénita. Se describieron las características clínicas de ésta, su evolución, pronóstico y tratamiento. Se hizo énfasis en el cuidado y la prevención de las complicaciones, fundamentalmente infecciosas, en este tipo de neonatosThe case of a newborn, son of a secundigravida, with a congenital malformation of the scalp denominated aplasia cutis congenita is reported. Its clinical characteristics, evolutions, prognosis and treatment are described. Emphasis is made on the care and prevention of the complications, mainly infectious, in this type of neonates

  15. Anoftalmia clínica bilateral associada à hidrocefalia congênita em cão

    OpenAIRE

    Palumbo,Mariana Isa Poci; Conti,Jorge Piovesan; Doiche,Danuta Pulz; Mamprim,Maria Jaqueline; Lourenço,Maria Lúcia Gomes; Machado,Luiz Henrique de Araújo

    2011-01-01

    A ausência completa do bulbo ocular é muito rara em cães e gatos, enquanto a hidrocefalia é comumente observada como distúrbio congênito em cães de raças miniatura ou braquicefálicas, com menos de um ano de idade. O presente trabalho relata a ocorrência de anoftalmia clínica bilateral associada à hidrocefalia congênita em um cão da raça poodle, sendo este o primeiro relato de caso da associação dessas alterações no Brasil.

  16. Recensão a: Migrating Music, editado por Jason Toynbee and Byron Dueck (2011)

    OpenAIRE

    Vanspauwen, Bart

    2014-01-01

    UID/EAT/00472/2013 SFRH/BD/92040/2012 Jason Toynbee and Byron Dueck (eds): Migrating Music. London and New York, Routledge, 2011. 256 pp. ISBN 978-0-415-59448-6 Reseña de Bart Paul Vanspauwen (INET-MD, Universidade Nova de Lisboa) publishersversion published

  17. Bases moleculares del hipotiroidismo congénito

    OpenAIRE

    Pinzón-Serrano, Estefanía; Morán-Barroso, Verónica; Coyote-Estrada, Ninel

    2006-01-01

    Las alteraciones endocrinológicas constituyen parte importante de la consulta pediátrica, la más frecuente es el hipotiroidismo congénito, grave problema de salud pública que requiere de diagnóstico neonatal. Los avances en el estudio molecular han permitido discernir las alteraciones en los procesos de organogénesis y hormonogénesis que lo producen. Se describen las principales alteraciones moleculares relacionadas con: diferenciación tiroidea, síntesis hormonal, hipotiroidismo central y con...

  18. Reoperação nas esotropias congênita e essencial adquirida não acomodativa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fábio Ejzenbaum

    2011-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Analisar os resultados das reoperações nas esotropias congênita e essencial adquirida não acomodativa. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 393 prontuários de pacientes com diagnóstico de esotropia (91 esotropias congênitas e 302 adquiridas no Departamento de Oftalmologia da Santa Casa de São Paulo, operados entre os anos de 2000 e 2004. RESULTADOS: No grupo dos portadores de esotropia congênita, 9 pacientes foram reoperados (9,9%. As indicações para a nova intervenção foram: subcorreções (3,3%, supercorreções (2,2%, anisotropia (V (1,1%, hipotropia (1,1% e divergências visuais dissociadas (2,2%. No grupo dos portadores de esotropia essencial adquirida não acomodativa 31 pacientes foram reoperados (10,3%. As indicações para a nova intervenção foram: subcorreções (n=6,6%, supercorreções (n=2% e hipertropias (n=1,7%. CONCLUSÕES: A porcentagem de reoperação nos casos de esotropia congênita e essencial adquirida não acomodativa foram 9,9% e 10,2% respectivamente, com predominância de subcorreções nas indicações para a realização de nova cirurgia. A presença de ambliopia e desvios maiores que 50∆ na esotropia essencial adquirida não acomodativa (EEANA foram os mais importantes fatores para maus resultados.

  19. Manejo exitoso de hernia diafragmática congénita con ECMO. Primer reporte de caso en México

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ulises Garza-Serna

    2017-11-01

    Full Text Available INTRODUCCIÓN: la hernia diafragmática congénita es una enfermedad que afecta a 1 de 3000 recién nacidos, con un alto índice de morbilidad y mortalidad, especialmente si se presenta con otras malformaciones como las anomalías congénitas cardiacas. El manejo del paciente con este padecimiento debe ser tratado de forma multidisciplinaria e incluir su evaluación prenatal y atención posnatal. OBJETIVO: reportar el primer caso exitoso en México de un paciente con hernia diafragmática congénita manejado con membrana de oxigenación extracorpórea. CASO CLÍNICO: paciente masculino de 37.5 semanas de gestación con diagnóstico prenatal de hernia diafragmática congénita a las 24 semanas de gestación sin otras anomalías congénitas; índice pulmón/ cabeza de 1.7. A las seis horas de nacido presentó saturación de oxígeno preductal de 78% y posductal a 58% con índice de oxigenación de 41, a pesar del tratamiento agresivo médico y ventilatorio, por lo que se necesitó la intervención e implementación de la membrana de circulación extracorpórea.

  20. GAVDOS/west crete cal-val site: Over a decade calibrations for Jason series, SARAL/Altika, cryoSat-2, Sentinel-3 and HY-2 altimeter satellites

    DEFF Research Database (Denmark)

    Mertikas, Stelios; Tziavos, Ilias; Galanakis, Demitris

    This work presents and compares the latest altimeter calibration results for the Sentinel-3, Jason series, as well as the SARAL/AltiKa and the Chinese HY-2 missions, conducted at the Gavdos/Crete calibration/validation facilities. At first, the Jason altimeter calibration values will be given for...

  1. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas en Argentina: análisis del quinquenio 2002-2006

    OpenAIRE

    Bronberg, Rubén; Alfaro, Emma; Chaves, Estela; Dipierri, José

    2009-01-01

    Objetivo. Analizar la distribución espacial y temporal de la mortalidad infantil por malformaciones congénitas en la Argentina entre 2002-2006. Materiales y métodos. Los datos provinieron del Ministerio de Salud. Las malformaciones congénitas se clasificaron según la Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión. Se calcularon por departamentos, provincias y regiones, componentes de la mortalidad infantil (neonatal precoz y tardía y postneonatal), subconjuntos de malformaciones...

  2. Sífilis congénita Congenital syphilis

    OpenAIRE

    Fernando Montoya

    1992-01-01

     

    Se discuten diversos aspectos de la sífilis congénita con énfasis en los siguientes: el hecho de que 60% de las madres que engendran niños sifil��ticos no presentan evidencia clínica de la enfermedad; la necesidad de ordenar un mínimo de dos serologías, al comienzo y al final del embarazo, ya que 15% de las embarazadas reactivas lo son sólo al final de la gestación; la disp...

  3. Anoftalmia associada à catarata congênita: relato de caso Anophthalmia and congenital cataract: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alessandro Santana

    2005-06-01

    Full Text Available Apresentação de um caso de anoftalmia e catarata congênita associada a malformações sistêmicas. Paciente, 6 meses, do sexo masculino, com anoftalmia à esquerda e catarata congênita polar posterior à direita. Instituiu-se terapêutica cirúrgica por meio de aspiração do núcleo e córtex com pequena incisão sem implante de lente intra-ocular, e capsulorrexe posterior com vitrectomia. A associação entre anoftalmia e catarata congênita é condição rara em que o diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para adequada reabilitação do paciente.The authors report a case of anophthalmia, congenital cataract and systemic malformations. Male patient, 6 months old, left anophthalmia and congenital posterior polar cataract in the right eye. The patient was treated with manual aspiration of the crystalline lens, with no intraocular lens implantation with primary posterior capsulorhexis and anterior vitrectomy through a small incision. The association of anophthalmia and congenital cataract is rare. The early diagnosis and management in these cases is very important for the best visual rehabilitation.

  4. Lipodistrofia generalizada congênita Congenital generalized lipodystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Paulo P. Figueiredo Filho

    2004-08-01

    Full Text Available OBJETIVO: Apresentar as principais características clínicas e bioquímicas da lipodistrofia generalizada congênita, desordem rara e pouco conhecida dos pediatras. DESCRIÇÃO: Nos ambulatórios de Doenças Nutricionais e de Endocrinologia do Serviço de Pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG, foram identificados oito pacientes com lipodistrofia generalizada congênita. As características clínicas comuns a todos os casos foram hipertrofia muscular, lipoatrofia generalizada e aparência acromegálica. Manifestações clínico-laboratoriais associadas incluíram acantose nigricans em cinco pacientes, hepatoesplenomegalia em seis, hipertrigliceridemia com baixas concentrações de HDL em sete, hipertrofia cardíaca em um e diabetes melito secundário em dois pacientes. Todos os pacientes estão em controle clínico e dietético, visando à correção ou prevenção dos distúrbios metabólicos. COMENTÁRIOS: As características fenotípicas da lipodistrofia generalizada congênita são bem identificadas, possibilitando o diagnóstico clínico na maioria dos casos. Trata-se de uma síndrome rara que ilustra a importância do funcionamento normal do tecido adiposo para a maioria dos processos metabólicos vitais do organismo. O seu melhor conhecimento poderá abrir novos horizontes em estudos de doenças mais prevalentes como o diabetes melito e a obesidade.OBJECTIVE: To present the major clinical and biochemical characteristics of congenital generalized lipodystrophy. DESCRIPTION: Eight infants with congenital generalized lipodystrophy were identified at the Endocrine and Nutritional Pediatric Disease Outpatient Clinics at Hospital de Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG. Clinical manifestations common to all patients included muscle hypertrophy, generalized lipoatrophy, and acromegalic physical appearance. Acanthosis nigricans was identified in five patients, hepatosplenomegaly in six, hypertriglyceridemia and low levels

  5. Cirugía de las arritmias en las cardiopatías congénitas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando Hornero

    2008-10-01

    Full Text Available La propia fisiopatología de las cardiopatías congénitas y el impacto de algunas correcciones quirúrgicas pueden predisponer al desarrollo de arritmias cardíacas, que incluyen taquicardia supraventricular macrorreentrante, flutter, fibrilación auricular, taquicardia auricular ectópica, taquicardia ventricular, síndrome del seno enfermo, bloqueo auriculoventricular y muerte súbita, entre otras. En la actualidad el tratamiento definitivo de estas arritmias y su profilaxis durante la corrección quirúrgica son procesos eficaces, con baja morbilidad y gran beneficio clínico para el paciente. En este trabajo se revisa el estado actual del tratamiento quirúrgico de las arritmias en las cardiopatías congénitas.

  6. Leucemia congénita aguda Acute congenital leukemia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nilvia Esther González García

    2011-06-01

    Full Text Available La leucemia aguda durante el período neonatal es poco frecuente de evolución rápida y pronóstico sombrío. Sus características clínicas y biológicas difieren de las encontradas en niños de mayor edad, y su inicio se caracteriza por afectación cutánea, hepatoesplenomegalia, hiperleucocitosis e infiltración del sistema nervioso central. Se han observado pacientes con formas tanto mieloides como linfoides, pero la leucemia mieloide aguda parece predominar en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de un paciente con leucemia congénita clasificada morfológicamente, con aparición de manifestaciones clínicas de enfermedad hematológica desde el nacimiento y diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda congénita.Acute leukemia during neonatal period is not frequent, of a fast course and gloomy prognosis. Its clinical and biological features differ of that present in older children and it onset is characterized by cutaneous affection, hepatosplenomegaly, hyperleukocytosis and infiltration of central nervous system (CNS. There are patients presenting with myeloid and lymphoid types, but the acute leukemia seems to predominate in this stage of life. This is the case of a patient with acute leukemia morphologically classified, with appearance of clinical manifestations of hematologic disease from birth and a diagnosis of congenital acute lymphoblastic leukemia.

  7. Ensemble assimilation of JASON/ENVISAT and JASON/AltiKA altimetric observations with stochastic parameterization of the model dynamical uncertainties

    Science.gov (United States)

    Brasseur, Pierre; Candille, Guillem; Bouttier, Pierre-Antoine; Brankart, Jean-Michel; Verron, Jacques

    2015-04-01

    The objective of this study is to explicitly simulate and quantify the uncertainty related to sea-level anomalies diagnosed from eddy-resolving ocean circulation models, in order to develop advanced methods suitable for addressing along-track altimetric data assimilation into such models. This work is carried out jointly with the MyOcean and SANGOMA (Stochastic Assimilation for the Next Generation Ocean Model Applications) consortium, funded by EU under the GMES umbrella over the 2012-2015 period. In this framework, a realistic circulation model of the North Atlantic ocean at 1/4° resolution (NATL025 configuration) has been adapted to include effects of unresolved scales on the dynamics. This is achieved by introducing stochastic perturbations of the equation of state to represent the associated model uncertainty. Assimilation experiments are designed using altimetric data from past and on-going missions (Jason-2 and Saral/AltiKA experiments, and Cryosat-2 for fully independent altimetric validation) to better control the Gulf Stream circulation, especially the frontal regions which are predominantly affected by the non-resolved dynamical scales. An ensemble based on such stochastic perturbations is then produced and evaluated -through the probabilistic criteria: the reliability and the resolution- using the model equivalent of along-track altimetric observations. These three elements (stochastic parameterization, ensemble simulation and 4D observation operator) are used together to perform optimal 4D analysis of along-track altimetry over 10-day assimilation windows. In this presentation, the results show that the free ensemble -before starting the assimilation process- well reproduces the climatological variability over the Gulf Stream area: the system is then pretty reliable but no informative (null probabilistic resolution). Updating the free ensemble with altimetric data leads to a better reliability and to an improvement of the information (resolution

  8. Factores de riesgo relevantes asociados a las malformaciones congénitas en la provincia de Cienfuegos, 2008-2013

    OpenAIRE

    Santos Solís, Mailé; Vázquez Martínez, Vivian; Torres González, Cristobal; Torres Vázquez, Grisel; Aguiar Santos, Daniela; Hernández Monzón, Hernán

    2016-01-01

    Fundamento: las malformaciones congénitas contribuyen de forma importante a la mortalidad infantil. Producen secuelas y resulta difícil su prevención. Objetivo: determinar factores de riesgo relevantes asociados a la aparición de malformaciones congénitas. Métodos: estudio observacional de casos y controles no pareados realizado en Cienfuegos en el período de enero de 2008 a diciembre de 2013, sobre un universo de 27 002 gestantes; las mujeres registradas con fetos o recién nacidos con malfor...

  9. Assessment of Current Global and Regional Mean Sea Level Estimates Based on the TOPEX/Poseidon Jason-1 and 2 Climate Data Record

    Science.gov (United States)

    Beckley, B. D.; Lemoine, F. G.; Zelensky, N. P.; Yang, X.; Holmes, S.; Ray, R. D.; Mitchum, G. T.; Desai, S.; Brown, S.; Haines, B.

    2011-01-01

    Recent developments in Precise Orbit Determinations (POD) due to in particular to revisions to the terrestrial reference frame realization and the time variable gravity (TVG) continues to provide improvements to the accuracy and stability of the PO directly affecting mean sea level (MSL) estimates. Long-term credible MSL estimates require the development and continued maintenance of a stable reference frame, along with vigilant monitoring of the performance of the independent tracking systems used to calculate the orbits for altimeter spacecrafts. The stringent MSL accuracy requirements of a few tenths of an mm/yr are particularly essential for mass budget closure analysis over the relative short time period of Jason-l &2, GRACE, and Argo coincident measurements. In an effort to adhere to cross mission consistency, we have generated a full time series of experimental orbits (GSFC stdlllO) for TOPEX/Poseidon (TP), Jason-I, and OSTM based on an improved terrestrial reference frame (TRF) realization (ITRF2008), revised static (GGM03s), and time variable gravity field (Eigen6s). In this presentation we assess the impact of the revised precision orbits on inter-mission bias estimates, and resultant global and regional MSL trends. Tide gauge verification results are shown to assess the current stability of the Jason-2 sea surface height time series that suggests a possible discontinuity initiated in early 2010. Although the Jason-2 time series is relatively short (approximately 3 years), a thorough review of the entire suite of geophysical and environmental range corrections is warranted and is underway to maintain the fidelity of the record.

  10. Diagnóstico prenatal de artrogriposis múltiple congénita Prenatal diagnosis of arthrogryposis multiplex congenita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ivonne Martínez Vidal

    2013-03-01

    Full Text Available La artrogriposis múltiple congénita puede definirse como una displasia articular sistémica, caracterizada por rigidez articular en múltiples localizaciones de forma congénita. Se presenta un caso en el que se diagnosticó prenatalmente este signo clínico, que puede tener múltiples causas subyacentes.Arthrogryposis multiplex congenita may be defined as a systemic articular dysplasia characterized by articular rigidity in a many locations of congenital origin. A case was presented in which this clinical sign was diagnosed at prenatal phase and it may have many underlying causes.

  11. Managing the Public Sector Research and Development Portfolio Selection Process: A Case Study of Quantitative Selection and Optimization

    Science.gov (United States)

    2016-09-01

    PUBLIC SECTOR RESEARCH & DEVELOPMENT PORTFOLIO SELECTION PROCESS: A CASE STUDY OF QUANTITATIVE SELECTION AND OPTIMIZATION by Jason A. Schwartz...PUBLIC SECTOR RESEARCH & DEVELOPMENT PORTFOLIO SELECTION PROCESS: A CASE STUDY OF QUANTITATIVE SELECTION AND OPTIMIZATION 5. FUNDING NUMBERS 6...describing how public sector organizations can implement a research and development (R&D) portfolio optimization strategy to maximize the cost

  12. The impact of using jason-1 and cryosat-2 geodetic mission altimetry for gravity field modeling

    DEFF Research Database (Denmark)

    Andersen, Ole Baltazar; Jain, Maulik; Knudsen, Per

    2016-01-01

    Since the release of the Danish Technical University DTU10 global marine gravity field in 2010, the amount of geodetic mission altimetry data has nearly tripled. The Cryosat-2 satellite have provided data along its 369 day near repeat since 2010 and as of May 2012 the Jason-1 satellite has been o...

  13. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-2: Near Real-Time Altimetry Validation System (NRTAVS) QA Reports (NODC Accession 0044984)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — This accession contains the descriptions for the OSTM/Jason-2 Near Real-Time Altimetry Validation System Quality Reports, which are served through the NOAA/NESDIS...

  14. Prevalência de dislipidemia em população infantil com cardiopatia congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gabriela Fuenmayor

    2013-09-01

    Full Text Available A dislipidemia é um dos grandes fatores de risco associados a doenças cardiovasculares. Poucos são os dados relacionados ao impacto da cardiopatia congênita na prevalência da dislipidemia na população pediátrica. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil lipídico de crianças portadoras de cardiopatia congênita seguidas em um centro de referência. Foram incluídos 52 pacientes pediátricos que tiveram perfil lipídico, metabólico e clínico determinados entre janeiro de 2011 e julho de 2012. Com média de idade de 10,4 ± 2,8 anos e predominância do sexo masculino (1,38:1, nossa população apresentou 53,8% de pacientes com aumento no colesterol total e 13,4% (IC 95% de 6,6-25,2% de crianças que também apresentavam LDL > 130 mg/dL, caracterizando dislipidemia. Dos pacientes com dislipidemia, só doisforam classificados como obesos. Concluímos que a presença de cardiopatia congênita não confere risco aumentado associado à presença de dislipidemia, devendo o rastreamento nessa população seguir as mesmas diretrizes da população pediátrica normal, as quaistambém independem do estado nutricional da criança.

  15. Citomegalovirose congênita: relato de caso Congenital cytomegalovirus infection: a case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patrícia de Fátima Azevedo

    2005-12-01

    Full Text Available A citomegalovirose congênita sintomática é entidade clínica de grande importância devido a sua vasta sintomatologia fetal. No Brasil, o diagnóstico intra-útero é ainda pouco realizado, apesar do grande arsenal propedêutico. Relatamos um caso de citomegalovirose congênita grave com hepatoesplenomegalia, agenesia parcial do vérmix cerebelar, calcificações intracranianas, placentomegalia, aumento da ecogenicidade intestinal e renal, cardiomegalia, hipoplasia pulmonar, derrame pericárdico e ascite. A ressonância nuclear magnética fetal foi utilizada para confirmação dos achados ultra-sonográficos. A amniocentese foi realizada para análise do líquido amniótico por meio da PCR, sendo evidenciado resultado positivo. O óbito fetal foi constatado na 31ª semana de gestação, sendo confirmados os achados através da citopatologia e estudo anatomopatológico do natimorto. O arsenal propedêutico existente, na atualidade, para diagnóstico intra-útero da citomegalovirose congênita é de grande importância para confirmação diagnóstica e determinação do prognóstico fetal.Congenital cytomegalovirus infection is an important clinical entity, due to its sonographic symptomatology. In Brazil, in utero diagnosis is not accomplished despite the improvements in diagnostic methods. We report a congenital infection including: splenomegaly and hepatomegaly, hypoplasia of the cerebellar vermis, intracranial calcifications, hyperechoic kidneys, hyperechoic bowel, cardiomegaly, lung hypoplasia, ascites, and pericardial effusion. Fetal magnetic resonance imaging confirmed the sonographic findings. Amniocentesis was performed for cytomegalovirus PCR in amniotic fluid, which confirmed fetal infection. Fetal loss occurred in the 31st week of pregnancy. Necropsy studies confirmed the sonographic findings. The diagnostic methods have been useful to confirm congenital cytomegalovirus infection and to establish fetal outcome.

  16. Hipotiroidismo congénito y diafragma intraluminal no fenestrado. Rara asociación

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nuvia Súarez García

    2014-02-01

    Full Text Available El hipotiroidismo congénito afecta a 1 de cada 3000 a 4000 neonatos y es una de las causas prevenibles de dificultades en el aprendizaje. Se presenta el caso de un recién nacido sexo masculino, que al nacer desarrolló síndrome de distréss respiratorio e intolerancia digestiva que progresó a la disfunción con distensión abdominal, además de signos dismórficos al examen físico. Se concluye el caso como hipotiroidismo congénito asociado a atresia duodenal por diafragma intraluminal no fenestrado. Se realizó intervención quirúrgica a las 46 horas de vida y en su posterior evolución presentó complicaciones mayores hasta fallecer. Se realizó una revisión actualizada sobre estas enfermedades en el período neonatal y se presentaron fotos del caso previo consentimiento familiar.

  17. Perfil epidemiológico dos pacientes com ptose congênita no hospital regional de São José

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Astor Grumann Júnior

    2011-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Traçar um perfil epidemiológico dos pacientes com ptose congênita no Hospital Regional de São José (HRSJ, descrevendo as características gerais das ptoses congênitas, incluindo a coexistência de estrabismo e a prevalência de ambliopia. MÉTODOS: Foi realizado um estudo epidemiológico com delineamento transversal, baseado na análise dos prontuários de pacientes com ptose congênita atendidos no Departamento de Plástica Ocular e Órbita do HRSJ, no período de julho de 1998 a julho de 2008. RESULTADOS: Foram analisados 42 pacientes (56 olhos. A idade média foi de 7,2 anos e o gênero mais prevalente foi o masculino (66,7%. Foi encontrado unilateralidade da ptose em 66,7% dos casos, associação com estrabismo em 19% e fenômeno de Marcus Gunn em 9,5%. Ambliopia foi encontrada em 17% dos olhos afetados. Na classificação, 38,5% dos olhos tinham ptose severa e 63% tinham excursão do elevador fraca ou ausente. A conduta foi cirúrgica para 57,2% dos casos e a técnica mais prevalente foi elevação ao Frontal (75%. CONCLUSÃO: No presente estudo, a prevalência de ambliopia nos pacientes com ptose congênita foi maior que da população geral, reforçando a importância de uma avaliação oftalmológica precoce destes pacientes.

  18. Jason-3 Level-2 Operational, Interim and Final Geophysical Data Records (X-GDR), 2016 to present (NCEI Accession 0122595)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — Jason-3 is the fourth mission in U.S.-European series of satellite missions that measure the height of the ocean surface. Scheduled to launch in 2015, the mission...

  19. Una causa infrecuente de convulsión hipocalcémica: raquitismo congénito. Caso clínico

    OpenAIRE

    Karabel, Duran; Karabel, Musemma; Yilmaz, Ayse Esra; Tas, Tugba; Karayel, Metin

    2012-01-01

    La deficiencia de vitamina D y el raquitismo son problemas de salud importantes en los países en desarrollo. El raquitismo congénito es una forma infrecuente de raquitismo. La deficiencia materna de vitamina D es el factor de riesgo más importante para la deficiencia de vitamina D y el raquitismo en los recién nacidos y lactantes. Presentamos el caso de un niño de 2 meses de edad, con convulsiones durante su hospitalización por neumonía. Se diagnosticó raquitismo congénito asociado a deficien...

  20. Prevalencia de defectos congénitos diagnosticados en el momento del nacimiento en dos hospitales de diferente nivel de complejidad, Cali, Colombia, 2012-2013

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Harry Pachajoa

    2015-06-01

    Full Text Available Introducción. Los defectos congénitos son alteraciones morfológicas que pueden ser diagnosticadas antes, durante o después del nacimiento. Se han implementado diversos sistemas de vigilancia en hospitales de referencia, principalmente en aquellos de alta complejidad. Objetivo. Comparar la prevalencia de los defectos congénitos en dos hospitales de diferente nivel de complejidad de la ciudad de Cali. Materiales y métodos. Se llevó a cabo un estudio descriptivo basado en la metodología del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas, durante 20 meses en un hospital de mediana complejidad y en otro de alta complejidad. Resultados. Durante el periodo de estudio se atendieron 7.140 nacimientos, en 225 de los cuales se presentó al menos un defecto congénito, con una prevalencia del 1,7 % (IC95% 1,3-2,0 en el hospital de mediana complejidad y de 7,4 % (IC95% 6,2-8,7 en el de alta complejidad. En el primero, las frecuencias más altas correspondieron a polidactilia (15 %, apéndice preauricular (8 % y pie equino varo (7 %, mientras que en el segundo, correspondieron a comunicación interventricular (10 %, hidronefrosis congénita (7 % y defectos de la pared abdominal (6 %. Conclusiones. La prevalencia de los defectos congénitos varió de un hospital a otro, dependiendo de su nivel de complejidad, y del tipo y la seriedad de los defectos. La vigilancia epidemiológica en los diferentes niveles de atención es una herramienta útil para estimar acertadamente la prevalencia en la ciudad, además de constituir una buena base para la planificación y orientación de los recursos.

  1. Hipotiroidismo Congénito. Presentación de un caso.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Angela Belkys Brito García

    2016-04-01

    Full Text Available El hipotiroidismo congénito es el cuadro clínico resultante de una disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroideas en los primeros años de vida, tiene una incidencia de 1/3000 a 1/4000 nacidos vivos. La expresividad clínica depende del grado de insuficiencia tiroidea, solo el 5% de los casos diagnosticados presentan manifestaciones clínicas al nacer, otros pacientes solamente pueden presentar niveles elevados de hormona estimulante del tiroides (TSH en suero, el tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas desde etapas tempranas facilita mejor evolución y pronóstico. Se describe el diagnóstico de un recién nacido masculino de 11 días de edad, con antecedentes prenatales de alto riesgo obstétrico por ser hijo de madre portadora de glomerulopatía por IgA , nacido de embarazo a término 41.3 sem de gestación , parto distócico, peso (3650 gramos, apgar 8/9, se realiza confirmatorio de TSH positivo, a los 11 días de nacido, por dichos antecedentes prenatales y manifestaciones clínicas, bioquímicas y radiológicas evidentes de hipotiroidismo congénito se confirma su diagnóstico y se impone tratamiento oportuno.

  2. Diagnóstico por pesquisa neonatal de metabolopatías congénitas en el Centro Provincial de Genética Médica de Santiago de Cuba

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daniel Fernando Rojas Bernal

    2013-09-01

    Full Text Available Se realizó un estudio descriptivo y transversal de 20 niños de 0 a 5 años de edad con metabolopatías congénitas (fenilcetonuria, galactosemia, deficiencia de biotinidasa, hiperplasia suprarrenal congénita e hipotiroidismo congénito, quienes habían sido diagnosticados a través de la pesquisa neonatal, procedentes de todos los municipios de Santiago de Cuba, y fueron atendidos en el Centro Provincial de Genética Médica desde el 2006 hasta el 2011, a fin de caracterizarles según algunas variables clínicas y epidemiológicas. En la provincia de Santiago de Cuba se obtuvo una baja tasa de incidencia de los trastornos metabólicos congénitos detectados en la pesquisa neonatal, con una mayor frecuencia del hipotiroidismo congénito (55,0 %. De igual manera, los pacientes mostraban escasas manifestaciones clínicas, las cuales, además, eran leves. Los resultados de la serie reflejaron la presencia de un diagnóstico y tratamiento oportunos, unidos a una adecuada atención pediátrica.

  3. Estómago intratorácico en un recién nacido: ¿hernia hiatal o verdadero esófago corto congénito?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    B. Martinez-Leo

    2017-03-01

    Full Text Available El estómago intratorácico congénito es una condición sumamente rara y requiere reconocimiento oportuno y manejo médico y quirúrgico adecuado. Los principales diagnósticos diferenciales de esta condición son esófago corto congénito real y hernia hiatal. Presentamos el caso de un recién nacido con imágenes radiológicas altamente sugestivas de estómago intratorácico congénito. Hacemos énfasis en que la vigilancia perinatal ultrasonográfica juega un papel sumamente importante en la detección, el seguimiento y el manejo oportuno de pacientes como este.

  4. Ictiosis congénita tipo laminar, reporte de un caso.

    OpenAIRE

    Joaquín Saavedra D.; María José Sierralta S.; Cristian Saavedra D; Vanesa Rivera C; Francisco Cerda C.

    2014-01-01

    RESUMEN INTRODUCCIÓN: La ictiosis tipo laminar es una enfermedad dermatológica infrecuente perteneciente al grupo de las llamadas genodermatosis. Es una forma de ictiosis congénita que es evidente desde el nacimiento. PRESENTACIÓN DEL CASO: Recién nacido por cesárea, sexo masculino, de 36 semanas de gestación, adecuado para la edad gestacional y con APGAR 8. Antecedentes familiares: padres no consanguíneos y hermano con ictiosis tipo laminar. Luego de nacer es hospital...

  5. Defectos congénitos faciales en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico “Mártires de Las Tunas”

    OpenAIRE

    Sara Elena Panizo Bruzón; Salvador Javier Santos Medina; Martha Santiago Fernández; Lourdes Bouza Piard

    2015-01-01

    Fundamento: desde épocas remotas hasta la actualidad, la forma en que las personas con defectos congénitos son tratadas por el resto de la sociedad han variado, reflejando el estilo de vida y la cultura de los diferentes pueblos. Aunque los defectos faciales no constituyen causa directa de muerte, sí provocan un impacto negativo, tanto en el medio familiar como en el contexto social. Objetivo: describir los defectos congénitos faciales más frecuentes en pacientes atendidos en la consulta d...

  6. Ocean Surface Topography Mission (OSTM) /Jason-3: Near Real-Time Altimetry Validation System (NRTAVS) QA Reports, 2015 - (NCEI Accession 0122600)

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — Jason-3 is the fourth mission in U.S.-European series of satellite missions that measure the height of the ocean surface. Scheduled to launch in 2015, the mission...

  7. Prevalencia de malformaciones congénitas registradas en el certificado de nacimiento y de muerte fetal: México, 2009-2010

    OpenAIRE

    Navarrete Hernández, Eduardo; Canún Serrano, Sonia; Reyes Pablo, Aldelmo E.; Sierra Romero, María del Carmen; Valdés Hernández, Javier

    2013-01-01

    Introducción. Las malformaciones congénitas son causas importantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y discapacidad en muchos países. La frecuencia esperada es de 2 a 3% en nacidos vivos y de 15 a 20% en muertes fetales. En México, en 2010, la mortalidad infantil ocupó el segundo lugar, con una tasa de 336.3/100,000 nacimientos. El objetivo de este trabajo fue estimar la prevalencia de malformaciones congénitas en México al nacimiento y las principales causas registradas en los certi...

  8. Prevalencia de malformaciones congénitas y factores asociados en neonatos nacidos en el Hospital Vicente Corral Moscoso, Cuenca 2010

    OpenAIRE

    Peralta Gutiérrez, María Augusta

    2011-01-01

    OBJETIVO: Determinar la prevalencia de malformaciones congénitas y factores asociados en neonatos nacidos en el Hospital Vicente Corral Moscoso (HVCM) de la ciudad de Cuenca y elaborar un plan estratégico para prevención, detección y atención de malformaciones congénitas. MATERIALES Y MÉTODO: Estudio transversal, que incluyó 2385 neonatos, fueron incluidos neonatos mayores de 20 semanas de gestación, mayores de 500 gramos, vivos o muertos. se empleó la RP (IC95%) y el chi cuadrado para sig...

  9. Extrofia vesical, una anomalía congénita

    OpenAIRE

    Roger Rojas Rojas; Madelín Escobar Pupo; Marbelis Betancourt Gavilán; Marilyn Núñez Rodríguez

    2015-01-01

    Se realizó un trabajo descriptivo y representativo de un caso, para el que se utilizó la entrevista, la ultrasonografía y la evaluación del grupo Multidisciplinario de Genética Provincial. La paciente con 23 años de edad, con historia obstetricia de G2 P1 eutócico, clasificado de riesgo genético bajo, se le detectó en el ultrasonido del segundo semestre en la semana de gestación 19.6 una anomalía congénita, diagnosticada como extrofia vesical. Después de encontrado este hallazgo, la gestante ...

  10. Teratoma congênito de orofaringe: relato de caso Oropharyngeal congenital teratoma: a case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yuri Seguchi Chaves

    2005-02-01

    Full Text Available O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.Oropharyngeal teratoma is the most rare type of teratoma, with only 2% of fetal teratomas. The diagnosis must be established as early as possible, preferably during the prenatal period. The prognosis will depend on the size and location of the lesion, growth rate of the lesion, degree of intracranial spread, its resectability, and immediate care at birth by a multisciplinary team. We report aparticular case of congenital oropharyngeal teratoma (epignathus. The diagnosis was made during the prenatal period by ultrasound, and the fetus evolved to intrauterine death at the 29th week. The anatomopathological examination revealed a female fetus, compatible with 27-28 weeks, oropharyngeal teratoma and congenital malformations.

  11. Anoftalmia bilateral como defeito congênito isolado: uma abordagem etiológica e psicossocial

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Diego Davi Corso

    2011-08-01

    Full Text Available A anoftalmia é uma condição oftalmológica rara, caracterizada pela ausência de um ou ambos os olhos, de etiologia não elucidada, podendo ser congênita, adquirida ou associada a outras síndromes sistêmicas. Quanto à etiologia, já foram descritas na literatura aberrações cromossômicas, mutações genéticas e fatores ambientais como responsáveis pelo surgimento da anomalia. Não existe consenso sobre a real incidência da anoftalmia, devido à escassez em dados oficiais, principalmente no Brasil. Neste estudo relata-se um caso de uma paciente do sexo feminino que apresenta anoftalmia bilateral congênita, sem outras anormalidades. Foram utilizados dados compilados do prontuário médico hospitalar, exames laboratoriais e de imagem realizados durante a internação, bem como exames solicitados no acompanhamento clínico pós-alta e um questionário aplicado aos responsáveis legais pela paciente. Os fatores genéticos e não genéticos envolvidos no desenvolvimento de anomalias, assim como as complicações estéticas e psicossociais advindas da anoftalmia foram discutidos. Conclui-se que o fator idade pode estar relacionado ao aparecimento da anoftalmia e que a maior divulgação desta rara anomalia congênita propiciará aos profissionais da saúde, especialmente aos oftalmologistas, conhecimentos adicionais para lidar com os aspectos físicos, humanísticos e sociais envolvidos no atendimento do paciente e de seus familiares, minimizando a gravidade e abrangência dos seus efeitos.

  12. Perfil de un adolescente con hiperplasia suprarrenal congénita

    OpenAIRE

    Benavides, Juliana; Viviana Galvis, Paula

    2016-01-01

    La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es un trastorno genético que produce déficit en la síntesis del cortisol. Esta enfermedad se presenta en ambos géneros, puede ser diagnosticada prenatalmente y recibir tratamiento desde esta etapa. A nivel fisiológico presenta ambigüedad en los órganos sexuales internos y externos que afectan el desarrollo emocional y social. En el nivel cognitivo se pueden encontrar dos posturas una donde se afirma que en pacientes con HSC se presentan puntuaciones ...

  13. Hipotiroidismo Congénito. Presentación de un caso.

    OpenAIRE

    Angela Belkys Brito García; José Miguel Alcalde Rojas; Raúl Medina Martín

    2016-01-01

    El hipotiroidismo congénito es el cuadro clínico resultante de una disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroideas en los primeros años de vida, tiene una incidencia de 1/3000 a 1/4000 nacidos vivos. La expresividad clínica depende del grado de insuficiencia tiroidea, solo el 5% de los casos diagnosticados presentan manifestaciones clínicas al nacer, otros pacientes solamente pueden presentar niveles elevados de hormona estimulante del tiroides (TSH) en suero, el tratamiento...

  14. Prevalencia al nacimiento de 27 anomalías congénitas seleccionadas, en 7 regiones geográficas de la Argentina

    OpenAIRE

    Campaña, Hebe; Pawluk, Mariela S.; López Camelo, Jorge S.

    2010-01-01

    Objetivo. Estimar la frecuencia de 27 anomalías congénitas en 7 regiones geográficas de la Argentina. Material y métodos. Diseño observacional, transversal, descriptivo. Se seleccionó una muestra de 21 844 recién nacidos con malformaciones congénitas, sobre un total de 855 220 nacimientos ocurridos en 59 hospitales, entre 1994-2007. Se definieron 7 regiones geográficas de la Argentina. Para identificar regiones de alta frecuencia se utilizó una regresión de Poisson. El modelo incluyó la varia...

  15. Síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS e cardiopatias congênitas Síndrome branquio óculo facial (BOFS y cardiopatías congénitas Branchio-oculo-facial syndrome (BOFS and congenital heart defects

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rafael Fabiano Machado Rosa

    2009-02-01

    Full Text Available Relatamos aqui o caso de um menino com 43 dias de vida, apresentando síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS e cardiopatia congênita. Na avaliação clínica, ele possuía retardo de crescimento, pregas epicânticas, fendas palpebrais pequenas, telecanto, base nasal alargada, fenda labial falsa (pseudocleft, micrognatia, orelhas displásicas e rotadas posteriormente, fendas branquiais, pescoço curto e alado, mamilo extranumerário, hipotonia e reflexos tendinosos profundos diminuídos. A ecocardiografia verificou presença de um defeito do septo atrioventricular completo do tipo A e persistência do canal arterial. Essa descrição fortalece a possibilidade de que defeitos cardíacos congênitos possam fazer parte do espectro de anormalidades observado na BOFS.Relatamos en este estudio el caso de un niño con 43 días de vida, que presentaba síndrome branquio óculo facial (BOFS y cardiopatía congénita. En la evaluación clínica, revelaba retardo de crecimiento, pliegues epicánticos, hendiduras palpebrales pequeñas, telecanto, base nasal ensanchada, hendidura labial falsa (pseudocleft, micrognatia, orejas displásicas y rotadas posteriormente, hendiduras branquiales, cuello corto y alado, pezón extranumerario, hipotonía y reflejos tendinosos profundos diminuidos. La ecocardiografía verificó la presencia de un defecto del septo atrioventricular completo del tipo A y conducto arterial persistente. Dicha descripción fortalece la posibilidad de que defectos cardiacos congénitos puedan forman parte del espectro de anormalidades observado en la BOFS.We report the case of a 43-day-old boy with branchio-oculo-facial syndrome (BOFS and congenital heart defect. On clinical examination, he presented growth retardation, epicanthal folds, small palpebral fissures, telecanthus, broadened nasal bridge, lip pseudocleft, micrognathia, dysplastic and posteriorly-rotated ears, branchial clefts, short and webbed neck, supernumerary nipple, hypotonia

  16. Congenital hepatic fibrosis associated with von Recklinghausen's disease Fibrosis hepática congénita asociada a enfermedad de von Recklinghausen

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    O. A. Jorge

    2006-09-01

    Full Text Available Congenital hepatic fibrosis is characterized by a ductal plate malformation with duct-like structures and fibrosis. It manifests clinically with portal hypertension and may be associated with multiple congenital defects. We present the case of a 16-year-old male with splenomegaly, leukopenia and thrombocytopenia, esophageal varices, and a histopathological diagnosis of congenital hepatic fibrosis. He exhibits "café au lait' spots and "Lisch' nodules, with a diagnosis of von Recklinghausen's disease. Congenital hepatic fibrosis belongs to the so-called fibropolycystic diseases, in which there is a disordered interaction between cells and the extracellular matrix. Von Recklinghausen's disease affects tissues derived from the neural crest and its diagnosis is based on clinical criteria. It is associated with multiple diseases. We describe its association with congenital hepatic fibrosis for the first time.La fibrosis hepática congénita se origina como consecuencia de una malformación de la placa ductal con estructuras tipo ductales acompañadas de fibrosis. Se manifiesta con hipertensión portal y puede asociarse a múltiples defectos congénitos. Presentamos un varón de 16 años con esplenomegalia, leuco- y plaquetopenia, varices esofágicas y diagnóstico histopatológico de fibrosis hepática congénita. La exploración física mostraba la existencia de manchas de "café con leche' y nódulos de "Lisch' con diagnóstico de enfermedad de von Recklinghausen. La fibrosis hepática congénita forma parte de las enfermedades fibropoliquísticas donde existiría una alteración en la interacción entre las células y la matriz extracelular. La enfermedad de von Recklinghausen afecta a los tejidos derivados de la cresta neural y su diagnóstico se basa en criterios clínicos. Se asocia a múltiples patologías. Presentamos por primera vez su asociación con fibrosis hepática congénita.

  17. Prevalência de toxoplasmose aguda em gestantes, incidência de toxoplasmose congênita e desempenho de testes diagnósticos em toxoplasmose congênita

    OpenAIRE

    Ivana Rosângela dos Santos Varella

    2007-01-01

    Introdução: A infecção aguda pelo Toxoplasma gondii em gestantes pode determinar infecção fetal através de passagem transplacentária. As crianças afetadas podem desenvolver coriorretinite e déficit neurológico, na ausência de tratamento adequado. Objetivos: Estimar a prevalência de toxoplasmose aguda em gestantes atendidas na maternidade do Hospital Nossa Senhora da Conceição, avaliando possíveis diferenças nas freqüências ao longo do período estudado; medir a incidência de toxoplasmose congê...

  18. Anomalías congénitas del corazón

    OpenAIRE

    Toro Villa, Gabriel

    2011-01-01

    Es muy común en clínica cardiológica pensar poco en las lesiones congénitas del corazón. En sus cursos de Patología en estudiante pasa sobre ellas considerándolas como cosa demasiado rara, como mostruosidades apenas comparables a la de los mellizos siameses. Su atención apenas sí se fija en la enfermedad azul (morbus ceruleus), impropiamente llamada por él enfermedad de Roger, por el recuerdo de algún caso visto en la calle, que le han explicado ser debido a una comunicación interventricular....

  19. Manejo estomatológico del paciente pediátrico con cardiopatía congénita. Revisión de la literatura

    OpenAIRE

    Zavala Cornejo, Karla Berenice; Práctica privada, Uruapan Michoacán, México; Vinitzky Brener, Ilan; Universidad Tecnológica de México (Unitec), México; Ramírez Bouchan, Daniel; Hospital del Niño y la Mujer, San Luis Potosí, México

    2011-01-01

    Las cardiopatías congénitas se definen como lesiones anatómicas del corazón y sus componentes que se presentan en el nacimiento y representan un problema de salud pública de primer orden. Los pacientes afectados presentan sintomatología muy diversa y requieren un manejo estomatológico adecuado y de calidad que les permita mantener su salud bucal sin poner en riesgo su salud general. Existe muy poca literatura sobre el manejo estomatológico del paciente pediátrico con cardiopatía congénita, po...

  20. Décompte de paye et décompte de congé électroniques (e-Payslip) - French version only

    CERN Multimedia

    Finance Department

    2004-01-01

    Dans le cadre de la simplification des procédures et rationalisation des processus administratifs, les départements FI et IT ont proposé un projet de décompte de paye et décompte de congé électroniques. Ce projet a démarré au début de l'année 2004 après son approbation par le Directeur des finances et des ressources humaines. Une présentation du projet a été donnée au GTPA (Groupe de Travail sur les Procédures Administratives) et des discussions ont eu lieu au CCP (Comité de Concertation Permanent) lors de sa séance du 8 juillet 2004. Le système, qui a été conçu et réalisé par le Département IT, est à présent opérationnel. Qu'est-ce qui va changer ? Les membres du personnel qui reçoivent actuellement un décompte de paye et/ou décompte de congé sous forme de papier, recevront mensuellement et par courrier électronique une notification de décompte de paye et décompte de congé électroniques, en lieu et place des décomptes sous forme de papier. Le personnel retraité n'es...

  1. Macrovaso retiniano congênito: relato de caso Congenital retinal macrovessel: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rodrigo Tavares Schueler

    2005-06-01

    Full Text Available O macrovaso retiniano congênito é rara anomalia vascular em que um vaso grande e suas tributárias cruzam a mácula. Descrevemos um caso de macrovaso retiniano em paciente com queixa de baixa acuidade visual.Congenital retinal macrovessel is a rare vascular anomaly in which a large vessel and its tributaries cross the macula. We describe a case of retinal macrovessel in a patient complaining of decrease in visual acuity.

  2. Assessment of Current Estimates of Global and Regional Mean Sea Level from the TOPEX/Poseidon, Jason-1, and OSTM 17-Year Record

    Science.gov (United States)

    Beckley, Brian D.; Ray, Richard D.; Lemoine, Frank G.; Zelensky, N. P.; Holmes, S. A.; Desal, Shailen D.; Brown, Shannon; Mitchum, G. T.; Jacob, Samuel; Luthcke, Scott B.

    2010-01-01

    The science value of satellite altimeter observations has grown dramatically over time as enabling models and technologies have increased the value of data acquired on both past and present missions. With the prospect of an observational time series extending into several decades from TOPEX/Poseidon through Jason-1 and the Ocean Surface Topography Mission (OSTM), and further in time with a future set of operational altimeters, researchers are pushing the bounds of current technology and modeling capability in order to monitor global sea level rate at an accuracy of a few tenths of a mm/yr. The measurement of mean sea-level change from satellite altimetry requires an extreme stability of the altimeter measurement system since the signal being measured is at the level of a few mm/yr. This means that the orbit and reference frame within which the altimeter measurements are situated, and the associated altimeter corrections, must be stable and accurate enough to permit a robust MSL estimate. Foremost, orbit quality and consistency are critical to satellite altimeter measurement accuracy. The orbit defines the altimeter reference frame, and orbit error directly affects the altimeter measurement. Orbit error remains a major component in the error budget of all past and present altimeter missions. For example, inconsistencies in the International Terrestrial Reference Frame (ITRF) used to produce the precision orbits at different times cause systematic inconsistencies to appear in the multimission time-frame between TOPEX and Jason-1, and can affect the intermission calibration of these data. In an effort to adhere to cross mission consistency, we have generated the full time series of orbits for TOPEX/Poseidon (TP), Jason-1, and OSTM based on recent improvements in the satellite force models, reference systems, and modeling strategies. The recent release of the entire revised Jason-1 Geophysical Data Records, and recalibration of the microwave radiometer correction also

  3. Frecuencia y factores de riesgo asociados a desnutrición de niños con cardiopatía congénita

    OpenAIRE

    Villasís-Keever Miguel Angel; Pineda-Cruz Ricardo Aquiles; Halley-Castillo Elizabeth; Alva-Espinosa Carlos

    2001-01-01

    Objetivo. Determinar la frecuencia y factores asociados a desnutrición en niños con cardiopatía congénita (CC). Material y métodos. Estudio transversal analítico, hecho entre agosto de 1997 y mayo de 1998, en el servicio de cardiopatías congénitas del hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social de la Ciudad de México, México, a 244 menores de 17 años, de ambos sexos, con diagnóstico de CC y sin otras malformaciones. El estado de nutri...

  4. RecÃm-nascidos com malformaÃÃes congÃnitas: prevalÃncia e cuidados de enfermagem na unidade neonatal.

    OpenAIRE

    FabÃola Chaves Fontoura

    2012-01-01

    Os recÃm-nascidos (RN) com malformaÃÃo congÃnita (MC) requerem dos profissionais de enfermagem atenÃÃo e cuidados especÃficos e individualizados. O estudo objetivou avaliar a prevalÃncia dos recÃm-nascidos com malformaÃÃes congÃnitas em instituiÃÃes pÃblicas e a assistÃncia de enfermagem prestada a essas crianÃas internadas na Unidade Neonatal (UN) nas primeiras 24 horas de vida. Estudo descritivo, transversal, quantitativo, realizado em trÃs Unidades Neonatais de instituiÃÃes hospitalares (A...

  5. One-Centimeter Orbits in Near-Real Time: The GPS Experience on OSTM/JASON-2

    Science.gov (United States)

    Haines, Bruce; Armatys, Michael; Bar-Sever, Yoaz; Bertiger, Willy; Desai, Shailen; Dorsey, Angela; Lane, Christopher; Weiss, Jan

    2010-01-01

    The advances in Precise Orbit Determination (POD) over the past three decades have been driven in large measure by the increasing demands of satellite altimetry missions. Since the launch of Seasat in 1978, both tracking-system technologies and orbit modeling capabilities have evolved considerably. The latest in a series of precise (TOPEX-class) altimeter missions is the Ocean Surface Topography Mission (OSTM, also Jason-2). GPS-based orbit solutions for this mission are accurate to 1-cm (radial RMS) within 3-5 hrs of real time. These GPS-based orbit products provide the basis for a near-real time sea-surface height product that supports increasingly diverse applications of operational oceanography and climate forecasting.

  6. Miastenia gravis congênita e oftalmoplegia externa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Moreira Ana Tereza Ramos

    2001-01-01

    Full Text Available A miastenia gravis é uma doença crônica, caracterizada por fatigabilidade anormal de músculos estriados, podendo acometer grupos musculares isolados ou tornar-se generalizada. Os autores descrevem um caso de miastenia gravis congênita generalizada e oftalmoplegia parcial em um paciente de 10 anos de idade, portador de sintomas sistêmicos motores e de ausência na adução, abdução e elevação em ambos os olhos e com ptose palpebral bilateral, sendo reduzida à função de infraversão. O paciente foi diagnosticado aos dois anos e seis meses, sendo iniciado tratamento com piridostigmina em doses subterapêuticas, sem alteração importante no quadro clínico. Aos quatro anos de idade, procurou esta instituição, sendo ajustada à dose da medicação, seguindo-se melhora significativa dos sintomas motores sistêmicos, melhora parcial da ptose palpebral e sem alteração na oftalmoplegia externa.

  7. Registros de cardiopatia congênita em crianças menores de um ano nos sistemas de informações sobre nascimento, internação e óbito do estado do Rio de Janeiro, 2006-2010

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Camilla Ferreira Catarino

    Full Text Available Resumo OBJETIVO: descrever a ocorrência de casos de cardiopatia congênita em menores de um ano de vida registrados nos sistemas de informações em saúde do estado do Rio de Janeiro no período de 2006 a 2010. MÉTODOS: estudo descritivo, com dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (Sinasc, Sistema de Informações Hospitalares do Sistema Único de Saúde (SIH/SUS e Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM. RESULTADOS: foram encontrados 345 registros no Sinasc, 1.089 crianças internadas (SIH/SUS e 1.121 óbitos de menores de um ano tendo como causa básica cardiopatia congênita (SIM; a prevalência de cardiopatias congênitas foi de 3,18/10 mil nascidos vivos; as cardiopatias foram as principais causas de óbito no grupo das malformações congênitas, com coeficiente de mortalidade de 1,03/1.000 nascidos vivos. CONCLUSÃO: houve sub-registro de casos de cardiopatia congênita no Sinasc, demonstrando a dificuldade do diagnóstico precoce.

  8. Caso clínico-radiológico: sífilis congénita

    OpenAIRE

    F. Ximena Ortega, Dra.; B. Karla Moënne, Dra.; Dr. C. Mauricio Pinto; Dr. A. Salinas José; Dr. S. Stefan Hossiason; Dr. W. Fredy Ribert; Dr. M. Marcos Skarmeta

    2011-01-01

    La sífilis es una infección potencialmente devastadora en el recién nacido, cuya incidencia ha ido aumentando. Se presenta el caso de un prematuro que evoluciona con falla respiratoria y compromiso multisistémico precoz secundario a sífilis congénita. Se comentan hallazgos en el examen físico, laboratorio e imágenes. Se discute sobre las formas de presentación en el niño, pruebas diagnósticas y diagnóstico diferencial.

  9. Sífilis congênita: evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rosa Maria Soares Madeira Domingues

    2013-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Analisar a assistência pré-natal na prevenção da transmissão vertical da sífilis. MÉTODOS: Estudo transversal representativo para as gestantes de baixo risco atendidas em unidades de saúde do município do Rio de Janeiro, RJ, período de 2007 a 2008. A identificação de gestantes com diagnóstico de sífilis na gestação foi feita por meio de entrevistas, verificação do cartão de pré-natal e busca de casos notificados em sistemas públicos de informação em saúde. Os casos de sífilis congênita foram identificados por meio de busca nos sistemas de informação em saúde: Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan, Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM e Sistema de Informações Hospitalares (SIH do SUS. RESULTADOS: Foram identificados 46 casos de sífilis na gestação e 16 casos de sífilis congênita com uma prevalência estimada de 1,9% (IC95% 1,3;2,6 de sífilis na gestação e de 6/1.000 (IC95% 3;12/1.000 de sífilis congênita. A taxa de transmissão vertical foi de 34,8% e três casos foram fatais, um abortamento, um óbito fetal e um óbito neonatal, com proporções elevadas de baixo peso e prematuridade. A trajetória assistencial das gestantes mostrou falhas na assistência, como início tardio do pré-natal, ausência de diagnóstico na gravidez e ausência de tratamento dos parceiros. CONCLUSÕES: Estratégias inovadoras, que incorporem melhorias na rede de apoio diagnóstico, são necessárias para enfrentamento da sífilis na gestação, no manejo clínico da doença na gestante e seus parceiros e na investigação dos casos como evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal.

  10. Catarata congénita: actualización Congenital cataract: updating

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lourdes R Hernández Santos

    2004-06-01

    Full Text Available Se realizó una revisión del tema relacionado con la catarata congénita, enfermedad que constituye la primera causa de baja visión y la segunda causa de ceguera en Cuba. Se presenta su diagnóstico, antecedentes, clasificación, las características clínicas, entre otras. Además, los principios y técnicas quirúrgicas, complicaciones posquirúrgicas encontradas, así como su pronósticoA review of the topic on congenital cataract, which is the first cause of low vision and the second cause of blindness in Cuba, was made. Its diagnosis, antecedents, classification, clinical characteristics, postsurgical complications found, as well as its prognosis, are presented

  11. Déficit congénital en facteur V: à propos d'un cas | Boujrad | Pan ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le déficit congénital en facteur V est une anomalie rare de la coagulation, initialement décrite par Owren en 1947 et connue sous le nom de para hémophilie. Elle est transmise selon un mode autosomique récessif. En générale elle est symptomatique à l'état homozygote. Le facteur V est un cofacteur essentiel dans la ...

  12. Aneurisma congénito de la orejuela izquierda. Caso clínico

    OpenAIRE

    Johanna T. Otero; Eduardo A. Villanueva; Pedro Becker; Rodrigo Parra; Pamela Zelada

    2008-01-01

    El aneurisma auricular congénito es una enfermedad muy rara y su localización más frecuente es la orejuela de la aurícula izquierda con 51 casos comunicados en la literatura. La mayoría son asintomáticos, por lo que su diagnóstico es por hallazgo en técnicas de imagen. Presentamos el caso de un lactante de 4 meses, de género masculino, portador de un síndrome de Treacher-Collins o disostosis mandibulofacial y síndrome bronquial obstructivo cuyo estudio de técnicas de imagen diagnostica un ane...

  13. Afasia motora congénita (informe preliminar presentado al Primer Congreso Colombiano de Neurología

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juan Antonio Gómez

    1966-01-01

    Full Text Available El estudio del lenguaje, antes de que exista, es un campo bastante confuso de la neurología. No sólo participa de la caótica interpretación que diferentes escuelas actuales dan al fenómeno clínico de afasia sino que linda con el problema mismo de la evolución y creación del lenguaje, base de la cultura. De nuestro material clínico hemos escogido un grupo de 23 niños con afasia de la llamada "congénita", entre los cuales había 11 casos de afasia motora. Nueve se estudiaron bajo el punto de vista neurológico, psicológico, psicométrico, pedagógico y social. Todos fueron examinados radiológicamente, audiométricamente y electroencefalográficamente. El objeto del presente trabajo es presentar las manifestaciones neurológicas de los niños con afasia motora congénita principalmente, y discutir algunos puntos del diagnóstico diferencial y del posible mecanismo neurológico que ha impedido el desarrollo del lenguaje.

  14. Revisión de la descripción y tratamiento de las anomalías congénitas más frecuentes de la mano

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andrés A. Dogliotti

    Full Text Available Introducción y Objetivo. Este trabajo de revisión intenta aportar una introducción al vasto grupo de las anomalías congénitas de la mano enfocada en las 3 entidades más habituales en la consulta diaria, a saber: la sindactilia simple y la polidactilia radial, predominando una o la otra de acuerdo a la población y las publicaciones, y siendo su frecuencia de aproximadamente 1 por cada 2000 nacidos vivos; y el pulgar en resorte, cuya frecuencia es difícil de estimar pero se calcula que está en torno a los 3 por cada 1000 nacidos vivos. Nuestro objetivo en el presente trabajo es volcar la experiencia de más de 27 años de nuestro Servicio en estas 3 entidades, con las respectivas subclasificaciones utilizadas que nos guian en la indicación del tratamiento y las conductas quirúrgicas a seguir en cada tipo de anomalía. Material y Método. Para la recogida de nuestra casuística recopilamos la información sobre pacientes de una base de datos personal desde 2005 a 2016; y para los pacientes más antiguos, entre 1998 a 2006, consultamos una base de datos electrónica del Servicio de Cirugía Plástica y Quemados del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan, en Buenos Aires, Argentina, combinada con los registros de fichas (1987-2000 y complementada con el actual sistema de historias clínicas electrónicas del hospital (2014 a 2016. Llevamos a cabo también una revisión de la literatura sobre las 3 patologías que con más frecuencia vemos en consulta: el dedo en resorte congénito, la sindactilia congénita y la polidactilia radial. Resultados. El número de procedimientos quirúrgicos en casos con patología congénita de mano operados en nuestro Servicio entre 1988 y 2015 fue de 622. Gracias a la revision de la literatura encontramos una nueva clasificación de las anomalías congénitas de la mano basada en el sector y el eje predominantemente involucrado. Conclusiones. En las patologías congénitas de la mano resulta primordial

  15. Cardiopathies congénitales: aspects épidémiologiques et échocardiographies à propos de 109 cas au centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle (CHUP-CDG) de Ouagadougou, Burkina Faso

    Science.gov (United States)

    Kinda, Georges; Millogo, Georges Rosario Christian; Koueta, Fla; Dao, Lassina; Talbousouma, Sollimy; Cissé, Hassane; Djiguimdé, Aristide; Yé, Diarra; Sorgho, Claudine Lougue

    2015-01-01

    Notre travail avait pour objectif d’étudier les aspects épidémiologiques et écho-cardiographiques des cardiopathies congénitales au CHUP-CDG afin d'y faire l’état des lieux. Pour se faire, nous avons mené sur une période de 27 mois d'aout 2009 à mai 2010 et d'octobre 2011 à décembre 2011, une étude rétrospective des comptes rendus d’échocardiographies Doppler des patients admis dans le service d'imagerie médicale. Nous avons utilisé une sonde cardiaque de 5MHz sur appareil Aloka Prosound 4000 Plus. Durant la période d’étude, 380 examens écho-cardiographiques ont été réalisés et ont permis de mettre en évidence 109 cas de cardiopathies congénitales avec 138 entités nosologiques différentes. Les cardiopathies congénitales représentaient 0,98% des 11169 entrées. Les souffles étaient au premier rang des motifs de demande de l’échographie Doppler cardiaque (121 cas sur 380) soit 39,53%. Les CIV étaient au premier plan des cardiopathies congénitales (28,26%), suivies des CIA (23,19%), des sténoses pulmonaires (19,57%), des Tétralogie de Fallot (9,42%). Dans leur forme isolée, les CIA étaient les plus fréquentes avec 21,95% des cas, suivies des CIV avec 20,73%. Sur 138 cas de cardiopathies congénitales (chez 109 enfants), 53 cas ont été observés chez des enfants de sexe féminin et 56 cas chez des enfants de sexe masculin soit un sexe ration de 1,1. La tranche d’âge présentant une fréquence élevée de cardiopathie congénitale est celle de 1mois- 30 mois avec 55% des cas. Les cardiopathies congénitales de l'enfant sont une réalité en Afrique, leurs fréquences dans toutes les séries rapportées sont certainement sous estimées en raison de l'inaccessibilité de l’échocardiographie doppler. PMID:26090039

  16. Herba Cistanche (Rou Cong-Rong): One of the Best Pharmaceutical Gifts of Traditional Chinese Medicine

    OpenAIRE

    Zhiming eLi; Zhiming eLi; Huinuan eLin; Long eGu; Jingwen eGao; Chi-Meng eTzeng; Chi-Meng eTzeng; Chi-Meng eTzeng

    2016-01-01

    Cistanche species, known as Rou Cong-Rong in Chinese, are an endangered wild species and are mainly distributed in the arid lands and warm deserts of northwestern China. Within Traditional Chinese Medicine (TCM), Herba Cistanche is applied as a tonic and/or in a formula for chronic renal disease, impotence, female infertility, morbid leucorrhea, profuse metrorrhagia and senile constipation. The chemical constituents of Herba Cistanche mainly consist of volatile oils, non-volatile phenylethano...

  17. Herba Cistanche (Rou Cong-Rong): One of the Best Pharmaceutical Gifts of Traditional Chinese Medicine

    OpenAIRE

    Li, Zhiming; Lin, Huinuan; Gu, Long; Gao, Jingwen; Tzeng, Chi-Meng

    2016-01-01

    Cistanche species, known as Rou Cong-Rong in Chinese, are an endangered wild species and are mainly distributed in the arid lands and warm deserts of northwestern China. Within Traditional Chinese Medicine (TCM), Herba Cistanche is applied as a tonic and/or in a formula for chronic renal disease, impotence, female infertility, morbid leucorrhea, profuse metrorrhagia, and senile constipation. The chemical constituents of Herba Cistanche mainly consist of volatile oils, non-volatile phenylethan...

  18. Protocolo de atención a niños y adolescentes con cardiopatía congénita en odontopediatría. Revision bibliográfica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juan Manuel de Jesús Cortes de la Torre

    2015-07-01

    Full Text Available Introducción. Las cardiopatías congénitas son las malformaciones más habituales en el desarrollo de los niños los cuales, además, son susceptibles a desarrollar infecciones sistémicas microbianas secundarias a infecciones locales polimicrobianas como consecuencia de procedimientos dentales invasivos o toman fármacos, por ejemplo anti-coagulantes, antiarrítmicos, u otros, que pueden interferir con el manejo odontológico. Objetivo. Proponer un protocolo de manejo odontológico que permita detectar las cardiopatías congénitas o ya identificadas tener un abordaje dental que disminuya el riesgo de sepsis o endocarditis para el paciente pediátrico. Método. Revisión de la literatura a través de artículos indexados en Cochrane, Medline, Lilacs, EMBASE, Amedeo y SciELO, enfatizando los últimos cinco años, en los idiomas: francés, italiano, portugués, inglés y español. Resultados. Se presenta un protocolo odonde abordaje odontológico que disminuya los factores de riesgo ante la presencia de cardiopatías congénitas. Conclusión. Ya que existe una au-sencia de información sobre la relación de las cardiopatías congénitas y la odontología infantil, por ello la importancia de contar con un protocolo para el tratamiento de pacientes pediátricos mejorando su atención, pronóstico, calidad de vida y disminuyendo los factores de riesgo ante procedimientos dentales invasivos.

  19. Suffering eases over time: the experience of families in the care of children with congenital anomalies El sufrimiento amenizado con el tiempo: la experiencia de la familia en el cuidado del niño con anomalía congénita O sofrimento amenizado com o tempo: a experiência da família no cuidado da criança com anomalia congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cristiana Araújo Guiller

    2009-08-01

    Full Text Available This study aimed to understand the experience of caring for a child with a congenital anomaly from the family's perspective. Symbolic Interactionism and Grounded Theory were the theoretical and methodological references, respectively. Data collection was carried out with eight families with children having congenital anomalies through semi-structured interviews and participating observation. Data analysis reached axial coding. Results revealed two phenomena in the experience of families in delivering care to children with congenital anomalies - Facing an initially difficult experience and suffering eases over time. We concluded that the understanding of this experience supports the need to reconsider the nursing care provided to families in the care of children with congenital anomalies.El objetivo de este estudio fue comprender el significado de la vivencia del proceso de cuidar de niños con anomalía congénita bajo la perspectiva de la familia. El Interaccionismo Simbólico y la Teoría Fundamentada en los Datos fueron utilizados como marcos teóricos y metodológicos, respectivamente. La recolección de los datos fue realizada en ocho familias de niños con anomalía congénita, utilizándose la entrevista semiestructurada y la observación participante. El análisis de los datos fue conducido hasta la codificación axial. Como resultados, fueron evidenciados dos fenómenos en la vivencia de la familia al cuidar del niño con anomalía congénita: deparándose con una vivencia inicialmente difícil, y teniendo el sufrimiento amenizado con el tiempo. Se concluye que la comprensión de esa vivencia ofrece subsidios importantes para repensar la asistencia de enfermería a la familia que cuida de niños con anomalía congénita.O objetivo deste estudo foi compreender o significado da vivência do processo de cuidar da criança com anomalia congênita sob a perspectiva da família. O Interacionismo Simbólico e a Teoria Fundamentada nos Dados

  20. Áreas de alta mortalidad perinatal debida a anomalías congénitas: análisis de estadísticas vitales, Colombia, 1999-2008

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sandra Patricia Misnaza

    2016-09-01

    Full Text Available Introducción. Durante 2012, las anomalías congénitas fueron la causa de 13 % de las muertes en menores de 28 días a nivel mundial y, en Colombia constituyeron la segunda causa de mortalidad infantil. Objetivo. Determinar la distribución geográfica de la mortalidad perinatal por anomalías congénitas en Colombia entre 1999 y 2008. Materiales y métodos. Se hizo un estudio descriptivo revisando los certificados de defunción de Colombia. La muerte perinatal se definió como muerte fetal y no fetal en niños con un peso de 500 g o más y 28 o menos días de edad, y las anomalías congénitas, como causa básica de la muerte (Clasificación Internacional de Enfermedades - CIE10: Q000 a Q999. La proyección nacional de nacimientos se tomó como el denominador de las tasas específicas. Se calcularon los percentiles para analizar las áreas de alta mortalidad (percentil de 90 o más. Resultados. Se encontraron 22.361 muertes perinatales por anomalías congénitas. Antioquia, Caldas, Risaralda, Huila, Quindío, Bogotá, Valle del Cauca y Guainía superaron, en promedio, el percentil 90 durante los diez años de estudio. Los municipios con mayores tasas de mortalidad fueron: Giraldo, Ciudad Bolívar, Riosucio, Liborina, Supía, Alejandría, Sopetrán, San Jerónimo, Santa Fe de Antioquia y Marmato, en donde oscilaron entre 205,81 y 74,18 por 10.000 nacimientos. Las tasas de mortalidad perinatal por 10.000 nacidos vivos fueron de 28,1 para el grupo de malformaciones del sistema circulatorio; de 13,7 para anomalías del sistema nervioso central, y de 7,0 para anomalías cromosómicas. Conclusión. La alta mortalidad perinatal por anomalías congénitas en la región andina requiere acciones urgentes de investigación sobre los posibles riesgos y medidas de prevención.

  1. Cateterismo diagnóstico en cardiopatías congénitas del adulto

    OpenAIRE

    García Montes,José Antonio

    2006-01-01

    Los métodos no invasivos en la actualidad son de elección para el diagnóstico en pacientes adultos con cardiopatía congénita. La tendencia del cateterismo cardíaco en la actualidad es el tratamiento intervencionista de algunas cardiopatías, sin embargo, en algunos casos, sobre todo en cardiopatías complejas el cateterismo diagnóstico puede ser necesario como complemento de otros métodos no invasivos. La medición de presiones, toma de oximetrías y angiografías continúa siendo fundamental en el...

  2. Malformações congênitas do pâncreas: um caso clínico Congenital pancreas malformations: a clinical case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Bento

    2013-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Este trabalho tem por objetivo fazer uma revisão da malformação congênita denominada de agenesia dorsal do pâncreas (ADP e de outras malformações congênitas pancreáticas, com base em um caso clínico raro e exemplar da problemática das malformações pancreáticas. Pretende-se rever a informação mais recente publicada na literatura nacional e internacional acerca das malformações congênitas pancreáticas e investigar a diversidade de formas de apresentação clínica da ADP e de outras malformações congênitas do pâncreas. Pretende-se saber em que situações há indicação terapêutica, qual a altura mais adequada de intervir, quais as modalidades disponíveis para o tratamento médico e ou cirúrgico das malformações congênitas pancreáticas. RESULTADOS: A ADP é uma malformação muito rara que surge durante a organogênese. Nas últimas décadas, foi produzido um volume importante de informação genética e embriológica que ajuda a compreender as causas das malformações pancreáticas. As malformações pancreáticas têm de ser estudadas e compreendidas no seu conjunto. CONCLUSÃO: A malformação pancreática é uma causa de pancreatite aguda e crônica no adulto, pouco estudada. A possibilidade da existência de malformações pancreáticas deve estar sempre presente em doentes com pancreatite aguda ou crônica sem causa evidente.OBJECTIVE: This study aimed to review the congenital malformation known as agenesis of the dorsal pancreas (ADP and other pancreatic birth defects, based on a rare and exemplary clinical case of pancreatic malformations. The intent was to review the latest information published in the national and international literature on pancreatic birth defects, and to investigate the diversity of clinical presentations of ADP and other congenital pancreas abnormalities. The purpose was to identify which situations have therapeutic indication, the most appropriate time to institute

  3. Anoftalmia bilateral como defeito congênito isolado: uma abordagem etiológica e psicossocial

    OpenAIRE

    Corso,Diego Davi; Bonamigo,Elcio Luiz; Corso,Mário Alberto; Rodrigues,Eduardo Büchele

    2011-01-01

    A anoftalmia é uma condição oftalmológica rara, caracterizada pela ausência de um ou ambos os olhos, de etiologia não elucidada, podendo ser congênita, adquirida ou associada a outras síndromes sistêmicas. Quanto à etiologia, já foram descritas na literatura aberrações cromossômicas, mutações genéticas e fatores ambientais como responsáveis pelo surgimento da anomalia. Não existe consenso sobre a real incidência da anoftalmia, devido à escassez em dados oficiais, principalmente no Brasil. Nes...

  4. Deficiência auditiva na toxoplasmose congênita detectada pela triagem neonatal Hearing loss in congenital toxoplasmosis detected by newborn screening

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gláucia Manzan Queiroz de Andrade

    2008-02-01

    Full Text Available A toxoplasmose congênita pode causar déficit neurossensorial em até 20% dos casos e o tratamento no primeiro ano de vida melhora o prognóstico. No Brasil, desconhece-se o impacto da infecção na hipoacusia. OBJETIVO: Avaliar a audição de crianças com toxoplasmose congênita identificadas pela triagem neonatal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo de crianças com toxoplasmose congênita identificadas pela triagem neonatal (IgM anti-T. gondii em Belo Horizonte, durante 2003/2004. Realizada sorologia confirmatória (mãe/filho e consideradas positivas as crianças apresentando IgM e/ou IgA nos primeiros seis meses ou IgG aos 12 meses de vida. Avaliações auditivas ao diagnóstico e após 12 meses incluíram Audiometria Comportamental, Emissões Otoacústicas, Imitanciometria, Audiometria de Tronco Encefálico. RESULTADOS: Dentre 30.808 crianças triadas (97% dos nascidos vivos, 20 apresentavam toxoplasmose congênita, 15 (75% com infecção subclínica. Dezenove crianças realizaram avaliação auditiva. Quatro apresentaram déficit neurossensorial (21,1%. Uma criança apresentou outros fatores de risco para hipoacusia; nas outras três, a toxoplasmose foi o único fator observado. Duas crianças, tratadas adequadamente com antiparasitários, apresentaram déficit auditivo, em desacordo com a literatura. CONCLUSÃO: Os achados sugerem que a toxoplasmose congênita, prevalente no Brasil, é um fator de risco para hipoacusia e o impacto dessa infecção nas perdas auditivas deve ser estudado.Congenital toxoplasmosis may cause sensorineural deficit in up to 20% of the patients and proper treatment in the first year improves prognosis. In Brazil, this infection’s impact on hearing impairment is unknown. AIM: To evaluate hearing of newborns with congenital toxoplasmosis identified by the newborn screening service. METHOD: This prospective study analyzed children with congenital toxoplasmosis identified by newborn screening (IgM anti

  5. Avaliação metabólica de mulheres jovens com hiperplasia adrenal congênita

    OpenAIRE

    Gabrielle Sormanti Schnaider Rezek

    2011-01-01

    Resumo: Introdução: Pacientes adultos com hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência de 21-hidroxilase apresentam maior incidência de obesidade, adiposidade visceral, hiperinsulinismo, resistência insulínica e hiperandrogenismo que indivíduos normais. A disfunção adrenomedular e o hipercortisolismo intermitente parecem estar associados a estas anormalidades, o que predispõe estes pacientes a um risco aumentado de desenvolvimento de síndrome metabólica e doença aterosclerótica. Objeti...

  6. Sífilis Congênita como Indicador de Assistência Pré-natal

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    De Lorenzi Dino Roberto Soares

    2001-01-01

    Full Text Available Objetivos: estudar a prevalência de sífilis congênita (SC em um hospital universitário da região sul do Brasil, destacando seu papel como indicador de qualidade da assistência pré-natal. Método: estudo descritivo dos casos de SC ocorridos no HG-UCS, no período de 1 de junho de 2000 a 31 de maio de 2001, com base nos critérios diagnósticos propostos pelo Centers for Disease Control and Prevention (CDC, 1998. Resultados: a prevalência de sífilis congênita observada foi de 1,5% (27 casos em 1739 nascimentos. O coeficiente de SC encontrado foi de 15,5 casos por 1000 nascidos vivos. Das 23 gestantes (85,2% que relataram acompanhamento pré-natal prévio, em apenas 16 (69,6% casos o diagnóstico de sífilis materna foi realizado antes do parto. Somente 4 gestantes (17,4% foram adequadamente tratadas durante o pré-natal, de modo a prevenir a transmissão vertical da doença. Em 8 casos (29,6% constatou-se a associação da sífilis materna com outras doenças sexualmente transmissíveis. O coeficiente de mortalidade perinatal por SC foi de 1,15 por 1000 nascidos vivos (2 mortes perinatais. Conclusões: os autores reafirmam a importância da SC como indicador de saúde perinatal, visto ser uma doença totalmente passível de prevenção durante o pré-natal. A elevada prevalência de SC observada permite questionar a qualidade da atenção pré-natal disponível à população estudada.

  7. Sífilis materna e congênita: ainda um desafio Sífilis materna y congénita: un desafío Maternal and congenital syphilis: a persistent challenge

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Iracema de Mattos Paranhos Calderon

    2013-06-01

    Full Text Available Este estudo descritivo coletou informações sociodemográficas, obstétricas e relacionadas ao diagnóstico e tratamento da gestante/puérpera e parceiro das 67 gestantes/puérperas notificadas no Sistema Nacional de Agravos de Notificação, usuárias de maternidades públicas do Distrito Federal, Brasil, entre 2009 e 2010. As informações do acompanhamento clínico e laboratorial recebido pela criança vieram do prontuário médico hospitalar, fichas de notificação compulsória e Cartão da Criança. Das gestantes, 41,8% foram adequadamente tratadas, o principal motivo para a inadequação foi a ausência (83,6% ou inadequação do tratamento do parceiro (88,1%. Mais de um terço necessitou de novo tratamento na maternidade por falta de documentação terapêutica no pré-natal. Dos recém-nascidos com sífilis congênita, 48% fizeram estudo radiográfico, 42% passaram por punção liquórica e 36% deles não receberam qualquer tipo de intervenção. Nota-se, assim, que a qualidade do pré-natal recebido pela gestante não é suficiente para garantir o controle da sífilis congênita e o alcance da meta de incidência da doença.El presente estudio descriptivo está basado en datos sociodemográficos, obstétricos, además se encuentra relacionado con el diagnóstico y tratamiento de la embarazada, así como de su pareja, en un grupo de 67 gestantes inscritas en el Sistema Nacional de Vigilancia Sanitaria, usuarias del servicio de maternidad público en el Distrito Federal, Brasil, a partir de 2009 hasta 2010. La información, seguimiento clínico y de laboratorio recibidos sobre los niños provenían de historiales hospitalarios. Un 41,8% de las mujeres embarazadas fueron tratadas correctamente, no obstante, la razón principal de la inadecuación en el tratamiento fue la ausencia del mismo en un 83,6% o el tratamiento inadecuado del compañero en un 88,1%. Más de un tercio tuvo que ser sometida a un nuevo tratamiento en la maternidad

  8. Eventração diafragmática congênita complicada por hérnia interna em lactente: uma rara combinação

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Willy Marcus Gomes França

    2016-10-01

    Full Text Available Introdução: A eventração diafragmática (ED é um evento raro, caracterizado pela elevação anormal do diafragma. Em casos congênitos, ocorre defeito na muscularização do diafragma no período embrionário, o que afeta sua fixação e leva ao deslocamento do hemidiafragma enfraquecido para o tórax. Por outro lado, a hérnia diafragmática congênita (HDC decorre da falha de fusão das membranas pleuroperitoneais, resultando em um defeito diafragmático que permite a herniação visceral. Ao contrário da HDC, que apresenta maior gravidade, a ED congênita pode ser assintomática. Objetivo: Relatar um caso incomum de eventração diafragmática congênita complicada por hérnia interna. Metodologia: Informações obtidas pelo acompanhamento da paciente em enfermaria do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (CHS, análise do prontuário e revisão de literatura. Relato do caso: Lactente feminina de 53 dias de vida, referenciada à Emergência Pediátrica do CHS por vômitos, gemência, irritação e diminuição da aceitação do leite materno há 2 dias. Ao exame: mau estado geral; ausculta cardíaca em hemitórax direito, pulsos finos; ausculta pulmonar rude e diminuída em hemitórax esquerdo (HTE; abdome globoso, distendido, com edema de parede abdominal. A radiografia revelou a presença de alças intestinais em HTE, além de grande distensão das alças de delgado, com discreto edema de parede em algumas delas, sugerindo quadro obstrutivo e provável hérnia diafragmática. Durante a cirurgia, foram observadas alças de delgado em saco herniário eventrado no HTE, formando uma eventração diafragmática, onde haviam encarceradas alças de jejuno e íleo, comprometendo alça de íleo terminal, de aspecto necrótico por uma extensão de 10 cm. O tratamento cirúrgico foi curativo e a paciente recebeu alta após 14 dias. Conclusão: A eventração diafragmática congênita é diagnóstico diferencial com HDC, e sua correção cir

  9. Defectos congénitos faciales en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico “Mártires de Las Tunas”

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sara Elena Panizo Bruzón

    2015-06-01

    Full Text Available Fundamento: desde épocas remotas hasta la actualidad, la forma en que las personas con defectos congénitos son tratadas por el resto de la sociedad han variado, reflejando el estilo de vida y la cultura de los diferentes pueblos. Aunque los defectos faciales no constituyen causa directa de muerte, sí provocan un impacto negativo, tanto en el medio familiar como en el contexto social. Objetivo: describir los defectos congénitos faciales más frecuentes en pacientes atendidos en la consulta de cirugía maxilofacial del Hospital Pediátrico Provincial “Mártires de Las Tunas”, durante el período desde septiembre de 2012 a diciembre de 2014. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal en los pacientes, lugar y período de tiempo antes declarado. La población de estudio estuvo constituida por los 54 pacientes que presentaron defectos faciales y permanecieron en el territorio durante el transcurso de la investigación. Las variables estudiadas fueron: sexo, color de la piel, lugar de procedencia, factores asociados y clasificación embriológica del defecto. Resultados: la fisura labio-palatina constituyó el defecto más frecuente, para un 61,1 %, predominando en el sexo masculino y en la raza blanca. En relación a los factores asociados los más frecuentes fueron la herencia, seguido de la herencia multifactorial. Las malformaciones aisladas resultaron las más diagnosticadas. Conclusiones: se describieron los defectos congénitos faciales en la población estudio y la epidemiología fue similar a la reportada por la literatura.

  10. Enfisema lobar congénito: Experiencia con 15 casos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ruperto Llanes Céspedes

    2003-12-01

    Full Text Available El enfisema lobar congénito es una malformación quística congénita del pulmón casi exclusiva de la infancia. Se realizó un estudio retrospectivo de 15 pacientes tratados en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler" durante 10 años, con el objetivo de estudiar el comportamiento clínico y terapéutico. Se encontró que 10 casos correspondieron al sexo femenino (66,66 % y 5 al masculino (33,33 %; la edad de inicio de los síntomas varió desde menos de 24 horas de nacido hasta 24 semanas y la manifestación clínica más frecuente fue la disnea en 14 pacientes (93,33 %. El lóbulo superior izquierdo estuvo afectado en 9 casos (60,00 % con mayor gravedad, seguido del lóbulo medio derecho en 5 niños (33,33 % y el lóbulo superior derecho en uno (6,66 %; la lobectomía se realizó en la mayoría de los casos. Se concluye que esta enfermedad fue más frecuente en el sexo femenino, en menores de 24 semanas y en el lóbulo superior izquierdo; la severidad del cuadro clínico obligó al tratamiento quirúrgico de urgencia en muchos pacientes.The congenital lobar emphysema is a congenital cystic malformation of the lung mostly seen in children. A retrospective study was conducted among 15 patients treated at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital for 10 years aimed at studying the clinical and therapeutical behavior. It was found that 10 cases were females (66.66 % and 5 were males (33.33 %. The age at the onset of the symptoms ranged from 24 hours to 24 weeks. The most frequent clinical manifestation was dyspnea in 14 patients (93.33 %. The left upper lobule was more severely affected in 9 cases (60.00 %, followed by the right medial lobule in 5 children (33.33 % and the upper right lobule in 1 (6.66 %. Lobectomy was performed in most of the cases. It was concluded that this disease was more common in females under 24 weeks and in the left upper lobule. The severity of the clinical picture led to emergency surgery in many

  11. Sífilis congénita en el Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga (Colombia), 2006 - 2007

    OpenAIRE

    Cecilia del Carmen Matos Mareño; Luís Alfonso Pérez Vera

    2013-01-01

    Antecedentes. La sífilis congénita (SC) aumenta en nuestro país a pesar de existir un programa diseñado para su control. Se requiere conocer las características de los afectados y sus padres, para implementar medidas de control. Objetivo. Caracterizar los casos de SC atendidos en el Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga (Colombia), entre Junio/2006 y Septiembre/2007. Materiales y métodos. Estudio de corte transversal prospectivo. Se analizaron variables sociodemográficas y clínicas...

  12. Defeitos congênitos em bovinos da Região Central do Rio Grande do Sul

    OpenAIRE

    Macêdo,J.T.S.A.; Lucena,R.B.; Giaretta,P.R.; Kommers,G.D.; Fighera,R.A.; Irigoyen,L.F.; Barros,C.S.L.

    2011-01-01

    Foram revisados casos de defeitos congênitos (DCs) diagnosticados em bovinos no Laboratório de Patologia da Universidade Federal de Santa Maria em 1964-2010. Durante o período estudado, foram examinados materiais provenientes da necropsia de 7.132 bovinos e foram encontrados 31 bezerros (0,4%) com DCs, os quais foram classificados em 34 tipos e alocados nos sistemas orgânicos primariamente afetados. Os DCs ocorriam isoladamente (19 [61,3%]) ou afetavam múltiplos sítios anatômicos (15 [28,7%])...

  13. Sífilis congênita no Rio Grande do Norte: estudo descritivo do período 2007-2010

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Isaiane da Silva Carvalho

    Full Text Available OBJETIVO: Descrever a ocorrência e o perfil dos casos notificados de sífilis congênita no estado do Rio Grande do Norte, Brasil, no período de 2007 a 2010. MÉTODOS: Estudo descritivo, com dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (Sinasc e do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan. RESULTADOS: No período avaliado, verificou-se 598 casos notificados de sífilis congênita e taxas de incidência de 2,7 e 0,9 por 1.000 nascidos vivos, respectivamente nos anos de 2007 e 2010; o município de Natal-RN concentrou 74,6% das notificações; a maioria das notificações foi de nascidos vivos cujas mães tinham até 8 anos de estudo (65,0%, haviam realizado pré-natal (72,2% e com diagnóstico de sífilis no momento do parto/curetagem (41,0%. CONCLUSÃO: Apesar da diminuição da taxa de incidência no período investigado, em 2010, ela ainda era superior ao valor de 0,5/1.000 nascidos vivos, meta estabelecida para eliminação da doença.

  14. Mineralización ósea en niños y adolescentes con hipotiroidismo congénito Bone mineralization in children and adolescents presenting with a congenital hypothyroidism

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Kesia Granela Cortiñas

    2011-08-01

    Full Text Available Introducción: en el hipotiroidismo congénito la mineralización ósea puede afectarse por la enfermedad o por los efectos del tratamiento con hormonas tiroideas. Objetivo: determinar en pacientes con hipotiroidismo congénito la mineralización ósea. Métodos: se realizó estudio descriptivo transversal pareado, en niños cubanos con hipotiroidismo congénito (n=67 y un grupo control (n=67. Se analizó la mineralización ósea por densitometría, y se tuvo en cuenta la edad, el sexo, la maduración ósea y sexual, el diagnóstico hormonal y el tratamiento. Se aplicaron intervalos de confianza (95 %, análisis de varianza y correlación con significación. Resultados: la densidad, el contenido mineral óseo y el z-score en niños cubanos con hipotiroidismo congénito, y el grupo control no fue diferente significativamente (p=0,466; 0,155; 0,416 respectivamente. Estimaciones de asociación de mineralización ósea por edad mostró diferencia significativa en la densidad mineral ósea y contenido mineral óseo (p=0,000 para ambos grupos, y el z-score solo para los enfermos. La mineralización ósea fue significativa en la dosis promedio con levotiroxina en la segunda y tercera fase ósea, y en el tiempo de tratamiento. En el hipotiroidismo congénito permanente hubo correlación con el diagnóstico hormonal y el tiempo de tratamiento (p=0,000. Conclusiones: la mineralización ósea es homogénea en ambos grupos. La densidad y el contenido mineral óseo en niños cubanos con hipotiroidismo congénito y el grupo control se asocian con la edad, y son independientes del sexo. El z-score en pacientes con hipotiroidismo congénito sufre variación con la edad, y es independiente al sexo en ambos grupos. La densidad y el contenido mineral óseo varían en niños con hipotiroidismo congénito.Introduction: in the case of the congenital hypothyroidism the bone mineralization may be affected by disease or by the effects of the thyroid hormones treatment

  15. Características clínicas y epidemiológicas de la catarata congénita e infantil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Merixy Charón Milián

    2012-12-01

    Full Text Available Introducción: la catarata de cualquier etiología es la una de las causas más importantes de ceguera tratable en los niños. Objetivos: caracterizar, desde los puntos de vista clínico y epidemiológico, la catarata congénita e infantil. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el Hospital Pediátrico "William Soler", entre enero de 2004 y junio de 2006. Se analizaron las variables: edad, sexo, procedencia, vía de captación, síntomas, factores de riesgo, localización, etiología probable y lateralidad de la catarata, alteraciones oculares asociadas y visión posquirúrgica. Los resultados se expresaron en media y porcentaje. Resultados: la edad promedio fue de 4,9 años y para menores de 1 año de 6,6 meses. Predominaron los varones (60,32 %, los pacientes de La Habana (25,4 %, la remisión médica como vía de captación (71,43 %, la leucocoria (30,15 %, la presencia de anomalías congénitas múltiples (34,92 %, la localización central de la catarata (44,44 %, la causa idiopática (41,27 % y la bilateralidad (66,67 %. El 34,92 % de los pacientes tenía asociada otra anomalía ocular, y el 59,04 % de los ojos operados alcanzaron visión entre 0,7 y 1,0. Conclusiones: en la serie analizada predominaron los lactantes menores de 2 meses y los varones, los pacientes de La Habana, la remisión médica, la leucocoria y las anomalías congénitas múltiples asociadas, la localización central y la posible etiología; en las bilaterales, el origen hereditario; y en las unilaterales, la causa desconocida. La mejoría visual posquirúrgica fue mayor a medida que disminuyó la edad del paciente al momento de realizar la cirugía.

  16. Extrofia vesical, una anomalía congénita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roger Rojas Rojas

    2015-12-01

    Full Text Available Se realizó un trabajo descriptivo y representativo de un caso, para el que se utilizó la entrevista, la ultrasonografía y la evaluación del grupo Multidisciplinario de Genética Provincial. La paciente con 23 años de edad, con historia obstetricia de G2 P1 eutócico, clasificado de riesgo genético bajo, se le detectó en el ultrasonido del segundo semestre en la semana de gestación 19.6 una anomalía congénita, diagnosticada como extrofia vesical. Después de encontrado este hallazgo, la gestante fue remitida al Centro Genético Provincial. El equipo facultativo evaluó el caso y decidió la interrupción electiva del embarazo, siendo un feto de 450 gramos del sexo femenino. El resultado final de la anatomía patológica fue: ausencia de fusión del hueso pelviano; malformación de la vulva, clítoris prominente, labios mayores cortos y abiertos; vejiga insertada en la pared abdominal.

  17. Costo efectividad de diferentes estrategias diagnósticas para detección de toxoplasmosis congénita en el recién nacido

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Liliana Chicaíza-Becerra

    Full Text Available Objetivo: Estimar la costo-efectividad para Colombia del diagnóstico de toxoplasmosis congénita en el recién nacido de madre con historia de infección durante el embarazo. Métodos. Se construyó un árbol de decisión en TreeAge ® con desenlace casos correctamente identificados. Las alternativas del modelo fueron: i Western Blot (WB; ii IgM e IgA, con confirmación por WB; iii IgG, IgM e IgA con confirmación por WB y seguimiento con IgG. La perspectiva es la del sistema de salud con cifras expresadas en pesos colombianos de 2010 sin descuento. Resultados: La estrategia de menor costo y efectividad fue la i. La estrategia ii es más cara y más efectiva que la i, y la estrategia iii es más cara y efectiva que las anteriores. El costo de detectar un caso adicional correctamente con la estrategia ii en lugar de la i es de $6.189.871. Este resultado es sensible al costo de la prueba de Western Blot y su sensibilidad, así como a la prevalencia de la toxoplasmosis congénita. El costo de detectar un caso adicional correctamente con la estrategia iii en lugar de la ii es de $65.529.979, resultado que es sensible a la prevalencia de la toxoplasmosis congénita, la sensibilidad de la prueba conjunta de IgM e IgA y la sensibilidad del Western Blot. Según el análisis de sensibilidad probabilístico, si la disponibilidad a pagar (DAP por caso detectado adicional es inferior a $6,7 millones de pesos, es más probable que la estrategia costo-efectiva sea la i; quedando entre $6,7 millones de pesos y $74 millones de pesos la ii, y la iii por encima de $74 millones de pesos. Conclusiones: La alternativa costo-efectiva para Colombia dependerá de la disponibilidad a pagar (DAP por caso adicional detectado de toxoplasmosis congénita. La DAP debería tomar en cuenta la efectividad del tratamiento y los costos evitados por las secuelas de la infección.

  18. Pie varus equino congénito (Factores etiológicos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Valentín Malagón-Castro

    1955-04-01

    Full Text Available La causa eficiente del pié varus equino congénito, es en la actualidad desconocida. Existen, sin embargo, múltiples teorías orientadas a la explicación de este problema : Teorías atávica y arquiterígea, de Bardeleben, 1878 y Gegenbauer, 1864. Teoría de la Falla circulatoria de Keith, 1940, y de la Displasia fetal de Streeter, 1930; Teoría de la "Flictena" de Bagg, 1920 y Bonnevie, 1934. La Miodistrofia de Middleton, 1934; La presión mecánica intrauterina de Hipócrates, Dermis Browne, etc. La acción de las bridas amniótica y de la Enfermedad ulcerosa del amnios. Ombredanne. La detención en el desarrollo embrionario. Bohm. Los factores genéticos y las causas adyuvantes que pueden obrar sobre éstos: Deficiencia de la dieta materna durante el embarazo; irradiaciones, traumas, enfermedades y drogas recibidas durante la gestación, etc.

  19. Tratamiento quirúrgico de la displasia congénita de la cadera en el niño

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando Londoño Gutiérrez

    1971-07-01

    Full Text Available Se analizan 64 historias clínicas de pacientes con displasia congénita de la cadera atendidos quirúrgicamente en el Hospital Universitario Pediátrico de la Misericordia de Bogotá en un período de dos años. Se revisan las principales técnicas empleadas y se valoran los resultados obtenidos, presentándose finalmente un esquema de la conducta que seguimos en el tratamiento quirúrgico de dicha displasia.

  20. Defeitos congênitos diagnosticados em ruminantes na Região Sul do Rio Grande do Sul Congenital defects in ruminants in southern Brazil.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Clairton Marcolongo-Pereira

    2010-10-01

    Full Text Available Foi realizado um estudo dos defeitos congênitas diagnosticados em bovinos, ovinos e bubalinos mediante revisão dos protocolos de necropsia do Laboratório Regional de Diagnóstico da Faculdade de Veterinária da Universidade Federal de Pelotas entre 1978 e 2009. A ocorrência de defeitos congênitos em bovinos, ovinos e bubalinos representou 0,88%, 0,36% e 7,54% respectivamente, de todos os materiais dessas espécies recebidos. Em bovinos os defeitos esporádicos representaram 45,83% dos diagnósticos, os hereditários 6,25%, os provavelmente hereditários 29,16% e os ambientais ou provavelmente ambientais 16,66%. Dos 48 casos de defeitos congênitos diagnosticados em bovinos 21 (43,75% afetaram o sistema esquelético (condrodisplasia, escoliose, desvio lateral da mandíbula, fenda palatina e malformação não classificada, nove (18,75% o sistema nervoso central (hipoplasia dos lobos frontais e olfatórios, degeneração cerebelar cortical, espinha bífida, hipomielinogênese congênita, hipermetria hereditária, hipoplasia cerebelar e paquigiria, nove (18,75% o sistema muscular (artrogripose, três (6,25% o sistema cardiovascular (persistência do ducto arterioso e malformação não classificada, um (2,08% o sistema linfático (hipoplasia linfática, um (2,08% o sistema gastrintestinal (atresia anal, e, um (2,08% o olho (catarata congênita. Em cinco casos (10,41% vários sistemas estavam afetados (diprosopo. Em bovinos foram diagnosticadas diversas doenças hereditárias (hipermetria hereditária, artrogripose, hipoplasia linfática ou suspeitas de serem hereditárias (condrodisplasia. Ocorreram, também, com menor freqüência, defeitos congênitos de origem ambiental (hipomielinogenese, por carência de cobre ou possivelmente ambiental (fenda palatina, hipoplasia cerebelar, degeneração cerebelar cortical. Todos os casos de defeitos congênitos observados em ovinos (gêmeos anômalos e aprosopia afetaram vários sistemas e eram espor

  1. Reconstrucción genital integral en la Hiperplasia Suprarrenal Congénita: sensibilidad, estética y función (embarazo

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A.A. Núñez Serrano

    Full Text Available La Hiperplasia Suprarrenal Congénita o Síndrome Adrenogenital es un cuadro clínico poco frecuente. Las anomalías que presenta van asociadas a síndromes que a veces son muy complejos, destacando, entre otros, el seudohermafroditismo femenino y el hermafroditismo verdadero. Las mujeres que la padecen presentan como alteración más evidente un clítoris aumentado de tamaño (megaloclítoris y otras alteraciones en los genitales externos. Ante estas pacientes es necesario realizar un diagnostico correcto mediante exploración física y otras pruebas complementarias: estudios genéticos, analíticos, hematológicos y urinarios. La corrección quirúrgica del megaloclítoris es necesaria no sólo para mejorar el aspecto de los genitales externos, sino también para que tanto la paciente como su familia se encuentren menos afectados psicológicamente. Existen varias técnicas quirúrgicas que intentan corregir esta malformación, como la amputación o clitorectomía total, la retroposición o enterramiento y la clitorectomía parcial selectiva. Todas ellas, junto con otras correcciones de los genitales externos afectados, han sido utilizadas hasta el día de hoy. Presentamos el caso de una paciente con Hiperplasia Suprarrenal Congénita por déficit del enzima 21-hidroxilasa. Describimos su clínica, la técnica quirúrgica aplicada en su caso y, sobre todo, dado la rareza de esta patología, comunicamos que, tras dos embarazos, los dos hijos nacidos, no presentaron la alteración congénita materna.

  2. Malformaciones congénitas renales en el paciente pediátrico de la provincia de Mayabeque

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mercedes Silva Rojas

    2014-08-01

    Full Text Available Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario representan un porciento importante de todas las anomalías identificadas en el periodo neonatal, dando lugar a una amplia variedad de desórdenes; por este motivo se implementó la presente investigación, con el objetivo de describir el comportamiento de las malformaciones congénitas renales en la edad pediátrica, ocurridas en la provincia de Mayabeque durante el segundo semestre del año 2013. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de corte transversal, con el universo de los niños atendidos en la consulta de nefrología pediátrica provincial del Hospital General Docente “Aleida Fernández Chardiet”, del municipio de Güines, en la referida provincia. La muestra quedó conformada por los 18 niños con malformaciones renales, que fueron atendidos de julio a diciembre de 2013. En el 50% de ellos se les realizó el diagnosticó durante el primer año de vida y predominó en el sexo masculino (66,6%. El 50% asistió a consulta por infección del tracto urinario y todos los pacientes presentaron alteraciones en el ultrasonido y la gammagrafía. Estos resultados permiten conocer el comportamiento de las malformaciones renales y tomar una conducta adecuada para mejorar la calidad de vida en estos pacientes

  3. Funções cognitivas na hidrocefalia congênita associada à mielomeningocele lombar na criança

    OpenAIRE

    de Siqueira Guerra, Aurilene

    2006-01-01

    O objetivo do estudo foi avaliar aspectos cognitivos de crianças com hidrocefalia congênita (HC) associada com mielomeningocele. Foram avaliadas 42 crianças com HC e 42 crianças saudáveis. Todos os sujeitos foram submetidos a uma avaliação neuropsicológica com o teste da figura complexa de Rey, para avaliar a memória visual, e as escalas de inteligência para crianças de Weschsler, para avaliar os índices de processamento da memória, e os quocientes intelectuais (QI). As cria...

  4. Hernia diagfragmática congénita derecha en el Hospital Universitario de Santander Right congenital diaphragmatic hernia at the Hospital Universitario de Santander

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Julio César Mantilla

    2010-08-01

    Full Text Available Introducción: La hernia diafragmática del lado derecho es una variable poco frecuente de los defectos congénitos diafragmáticos que permiten el paso del contenido abdominal a la cavidad torácica, causando graves trastornos en el desarrollo pulmonar fetal. Objetivo: Describir las características patológicas encontradas en la autopsia perinatal de un paciente con Hernia diafragmática congénita derecha en el Hospital Universitario de Santander. Caso clínico: Neonato de 35 semanas de gestación con diagnóstico prenatal de Hernia Diafragmática Congénita, quien fallece minutos después de su nacimiento debido a insuficiencia respiratoria aguda. En los hallazgos de autopsia se encuentra ausencia de la mayor parte del hemidiafragma derecho, herniación del contenido abdominal al tórax y una severa hipoplasia pulmonar. Conclusion: La Hernia diafragmática congénita del lado derecho se asocia con alta mortalidad neonatal y los hallazgos encontrados en el presente caso se correlacionan con los graves defectos estructurales pulmonares que se describen en otros casos reportados en la literatura. Salud UIS 2010; 42: 133-138Introduction: The congenital diaphragmatic hernia of the right side is the least common type of the congenital diaphragmatic defects which allows the passage of abdominal contents to the thoracic cavity, causing serious disorders on lung development. Objective: To describe the pathological features found in perinatal autopsy of a patient with Congenital Diaphragmatic Hernia of the right side at the Hospital Universitario de Santander. Case report: 35 weeks gestation neonate with prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia, who died due to acute respiratory failure. In the autopsy be found a severe pulmonary hypoplasia and in the microscopic examination, the pulmonary alveoli collapsed. Conclusion: The congenital diaphragmatic hernia of the right side is associated with high neonatal mortality and the findings in

  5. Neurolues congênita associada a hidrocefalia Congenital neurosyphilis associated with hydrocephalus

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Julinho Aisen

    1970-09-01

    Full Text Available É apresentado um caso de neurolues congênita (meningovascular e parenquimatosa associada a hidrocefalia do tipo bloqueado. A natureza luética da afecção foi confirmada por exames paraclínicos e histopatológico. O registro do caso se justifica pelo fato da não existência na literatura compulsada de outro semelhante comprovado histopatològicamente. A hidrocefalia ocorreu em conseqüência do bloqueio do sistema ventricular pelo processo inflamatório de natureza crônica.A case of meningovascular and parenchymatous neurosyphilis associated with a non-communicating hydrocephalus is reported. The syphilitic nature of the disease was confirmed by laboratory and histopathological findings. The authors were unable to find in the medical literature other reports of histologically documented cases of hydrocephalus secondary to a block of the ventricular system determined by neurosyphilis.

  6. Anoftalmia clínica bilateral associada à hidrocefalia congênita em cão Bilateral clinical anophthalmia associated with congenital hydrocephalus in the dog

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mariana Isa Poci Palumbo

    2011-07-01

    Full Text Available A ausência completa do bulbo ocular é muito rara em cães e gatos, enquanto a hidrocefalia é comumente observada como distúrbio congênito em cães de raças miniatura ou braquicefálicas, com menos de um ano de idade. O presente trabalho relata a ocorrência de anoftalmia clínica bilateral associada à hidrocefalia congênita em um cão da raça poodle, sendo este o primeiro relato de caso da associação dessas alterações no Brasil.The complete absence of the eyeball is rare in dogs and cats, and hydrocephalus is commonly seen as a congenital disorder in toy or brachycephalic dogs before one year old. This paper describes for the first time in Brazil the occurrence of bilateral clinical anophthalmia associated to congenital hydrocephalus in a dog.

  7. Evento com aparente risco de morte recorrente como manifestação inicial de síndrome miastênica congênita Evento con aparente riesgo de muerte recurrente como manifestación inicial de síndrome miasténico congénito Recurrent apparent life-threatening event as the first manifestation of congenital myasthenia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mariana Tresoldi das N. Romaneli

    2013-03-01

    Full Text Available OBJETIVO: Alertar os pediatras sobre a necessidade de investigar criteriosamente a etiologia de eventos com aparente risco de morte recorrente. Não foram encontrados relatos associando tais eventos à miastenia congênita. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente de sete meses apresentando história de eventos com aparente risco de morte recorrente foi internado para investigação. Durante a internação, apresentou cianose e dispneia progressiva, com necessidade de ventilação mecânica por três dias. Após a melhora clínica, e tendo sido descartadas as hipóteses de doença do refluxo gastroesofágico e aspiração pulmonar como desencadeantes, notou-se ptose palpebral bilateral, hipotonia apendicular e choro fraco, que conduziram à suspeita clínica de miastenia congênita. Após confirmação do diagnóstico, foi mantido tratamento ambulatorial com piridostigmina, com recuperação nutricional e neurológica, sem novos eventos com aparente risco de morte nos três anos seguintes. COMENTÁRIOS: A investigação minuciosa das causas de eventos com aparente risco de morte pode levar a diagnósticos menos frequentes que exigem tratamento específico, como a miastenia congênita.OBJETIVO: Alertar a los pediatras sobre la necesidad de investigar criteriosamente la etiología de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente. No se encontraron relatos asociando tales eventos a la miastenia congénita. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Lactante de siete meses presentando historia de eventos con aparente riesgo de muerte recurrente fue internado para investigación. Durante la internación, presentó cianosis y disnea progresiva, con necesidad de ventilación mecánica por tres días. Después de la mejora clínica, y habiendo sido rechazadas las hipótesis de enfermedad del reflujo gastroesofágico y aspiración pulmonar como desencadenantes, se notó ptosis palpebral bilateral, hipotonía apendicular y lloro débil, que condujeron a la sospecha clínica de

  8. Entrópio congênito primário da pálpebra superior

    OpenAIRE

    Bernardes,Taliana Freitas; Soares,Ícaro Perez; França,Valenio Perez; Soares,Eduardo Jorge Carneiro

    2009-01-01

    O entrópio congênito primário da pálpebra superior é mais raro que o da pálpebra inferior. O diagnóstico no neonato, apesar de ser difícil, é imprescindível. O seu reconhecimento precoce exige a correção cirúrgica imediata, pois essa é uma condição que não melhora espontaneamente, podendo levar a úlceras de córnea com nefastas conseqüências para a visão. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas para correção da deformidade. Na análise e comparação dos dados do pré, per e pós-operatório d...

  9. Distrofa miotónica congénita en una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales: serie de casos

    OpenAIRE

    Domingues, Sara; Alves Pereira, Clara; Machado, Ángela; Pereira, Sandra; Machado, Leonilde; Fraga, Carla; Oliveira, Abílio; Vale, Isabel; Quelhas, Ilídio

    2014-01-01

    La distrofia miotónica de Steinert es una enfermedad multisistémica, autosómica dominante, con un amplio espectro de gravedad y manifestaciones clínicas. La forma más grave es aquella que se manifesta en el periodo neonatal, llamada distrofa miotónica congénita. Se destaca la hipotonía global al nacer y el compromiso de la función respiratoria. Las complicaciones son frecuentes, principalmente, retraso del desarrollo psicomotor, del crecimiento pondoestatural, difcultades alimentarias y const...

  10. ¿Es necesario disponer de ECMO para reparar cardiopatías congénitas de complejidad elevada? Nuestra experiencia en los últimos 6 años

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Raúl Sánchez Pérez

    2017-01-01

    Conclusiones: Creemos que actualmente es necesario disponer de la ECMO en el postoperatorio de los pacientes intervenidos de cardiopatías congénitas, dado que parece asociarse a un beneficio en términos de supervivencia.

  11. Sífilis congênita: evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal

    OpenAIRE

    Domingues, Rosa Maria Soares Madeira; Saracen, Valeria; Hartz, Zulmira Maria De Araújo; Leal, Maria Do Carmo

    2013-01-01

    OBJETIVO: Analisar a assistência pré-natal na prevenção da transmissão vertical da sífilis. MÉTODOS: Estudo transversal representativo para as gestantes de baixo risco atendidas em unidades de saúde do município do Rio de Janeiro, RJ, período de 2007 a 2008. A identificação de gestantes com diagnóstico de sífilis na gestação foi feita por meio de entrevistas, verificação do cartão de pré-natal e busca de casos notificados em sistemas públicos de informação em saúde. Os casos de sífilis congên...

  12. Perfil epidemiológico dos casos de sífilis congênita em um município de médio porte no nordeste brasileiro

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Valdênia Cordeiro Lima

    2017-02-01

    Full Text Available Introdução: A sífilis congênita é ocasionada pela transmissão vertical da bactéria, Treponema pallidum, ou seja, da gestante para o concepto por via transplacentária. É considerada como sendo um sério problema de saúde pública. Objetivo: Analisar o perfil epidemiológico dos casos de sífilis congênita no município de Sobral, Ceará. Metodologia: Levantamento epidemiológico, descritivo utilizando dados secundários com abordagem quantitativa. Os dados foram coletados a partir das notificações do Sistema de Informação de Agravos de Notificação, referentes ao período de 2008 a 2013. Foram analisadas variáveis sociodemográficas das gestantes, acompanhamento da gestação e relacionadas ao recém-nascido. Resultados: Foram diagnosticados e notificados 119 casos de sífilis congênita, sendo possível observar que a partir do ano de 2010 o número de casos aumentou substancialmente, passando de 9 casos para 45 em 2013. A incidência anual variou de 1,8 casos/1000 nascidos vivos, em 2008, a 13,8 casos/1000 nascidos vivos, em 2013. Quanto às características da assistência pré-natal, 115 gestantes realizaram pré-natal (96,6% e 74 (62,1% mulheres tiveram o diagnóstico da sífilis na gestação, sendo que apenas oito (6,7% tiveram o tratamento de forma adequada. Conclusão: O perfil da sífilis congênita do município estudado aponta para uma aceleração da incidência de casos no período analisado, embora dados mais recentes de 2015 apresentem redução significativa da notificação. A ocorrência dos casos da SC está amplamente relacionada com falhas no tratamento das gestantes infectadas, carecendo de preenchimento de lacunas no pré-natal que reforçam estratégias de prevenção dos casos.

  13. Correção simultânea de defeito congênito intracardíaco e pectus excavatum Simultaneous repair of congenital heart defect and pectus excavatum

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    João Roberto Breda

    2007-09-01

    Full Text Available Relatamos tratamento simultâneo de pectus excavatum e defeito congênito intracardíaco representado por comunicação interatrial ostium secundum. Paciente do sexo masculino, 8 anos de idade, com diagnóstico clínico e ecocardiográfico de comunicação interatrial, associada à deformidade da parede torácica tipo pectus excavatum. Foi encaminhado para operação com correção simultânea do defeito congênito intracardíaco associado ao reparo do pectus. O tratamento operatório simultâneo do pectus excavatum e defeitos congênitos intracardíacos torna difícil o acesso ao coração. Foi feita a correção simultânea dessas alterações, com satisfatório resultado, sobretudo estético, para o paciente.The author describes the simultaneous treatment of pectus excavatum and congenital intracardiac defect (atrial septal defect represented by the interatrial foramen secundum. An 8-year-old boy, with clinical and echocardiography diagnosis of atrial septal defect associated with pectus excavatum was referred to a simultaneous surgical treatment of both abnormalities. The simultaneous surgical treatment of both pectus excavatum and congenital intracardiac defects make it difficult to access the heart. In this case, the simultaneous surgical treatment of atrial septal defect and pectus excavatum was a valuable alternative to surgical repair of both abnormalities, mainly due to its cosmetic outcome.

  14. La syphilis congénitale révélée par une fracture spontanée | Idrissi ...

    African Journals Online (AJOL)

    Alors qu'elle est actuellement oubliée dans les pays développés, la syphilis congénitale se voit encore chez nous faute du dépistage anténatal. Ses formes cliniques sont polymorphes et orientent à tord vers d'autres pathologies surtout en période néonatale. Le diagnostic n'est donc pas toujours facile. La révélation d'une ...

  15. Frecuencia de anomalías congénitas en el Instituto Materno Infantil de Bogotá.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Herbert García

    2003-06-01

    Full Text Available Se analizaron 5.686 nacimientos (5.597 vivos y 89 muertos correspondientes a dos series realizadas entre los meses de octubre de 1997 y abril de 1998 y de julio a noviembre de 2000 (12 meses en el Instituto Materno Infantil de Bogotá. Se detectaron anomalías congénitas en 4,4% de los recién nacidos vivos y en 7,8% de los mortinatos. Las anomalías mayores constituyen el 69% de todas las anomalías y se encuentran en 3% de los recién nacidos vivos. Las anomalías moderadas son el 31% de todas las anomalías y se detectaron en 1,4% de los recién nacidos vivos. Los recién nacidos con anomalías mayores, en comparación con los controles, registran una mayor mortalidad al momento del alta hospitalaria (p=0,0001, menor peso promedio al nacer (p=0,003 y antecedentes de anomalía en la familia (p=0,0001. Las anomalías moderadas están asociadas únicamente con antecedentes de anomalías familiares (p=0,0001. Las anomalías congénitas muestran una frecuencia en nuestro medio semejante a las de otros estudios del país y del exterior, aunque, individualmente, algunas anomalías muestran variaciones significativas en sus frecuencias que pueden deberse a sobre o subregistros o a diferencias metodológicas en su detección.

  16. Estudio del significado de las malformaciones congénitas y sus implicaciones en los programas de salud

    OpenAIRE

    Struck, Adelaida; Struck Vidal -Aguilera, Mony  de Lourdes; Chávez, Yohanna; Fernández, Francisco J

    2008-01-01

    En el siguiente artículo se realiza un estudio acerca del significado de las malformaciones congénitas y sus implicaciones en los programas de prevención para la población venezolana. Se hace uso de metodologías cualitativas y cuantitativas, utilizando como técnica para la recolección de los datos, el cuestionario. Su aplicación se lleva a cabo en dos centros maternos, Maternidad Concepción Palacios y Centro Materno Leopoldo Aguerrevere en Caracas-Venezuela. Se analizan como variables: el con...

  17. An estimation of tropospheric corrections using GPS and synoptic data: Improving Urmia Lake water level time series from Jason-2 and SARAL/AltiKa satellite altimetry

    Science.gov (United States)

    Arabsahebi, Reza; Voosoghi, Behzad; Tourian, Mohammad J.

    2018-05-01

    Tropospheric correction is one of the most important corrections in satellite altimetry measurements. Tropospheric wet and dry path delays have strong dependence on temperature, pressure and humidity. Tropospheric layer has particularly high variability over coastal regions due to humidity, wind and temperature gradients. Depending on the extent of water body and wind conditions over an inland water, Wet Tropospheric Correction (WTC) is within the ranges from a few centimeters to tens of centimeters. Therefore, an extra care is needed to estimate tropospheric corrections on the altimetric measurements over inland waters. This study assesses the role of tropospheric correction on the altimetric measurements over the Urmia Lake in Iran. For this purpose, four types of tropospheric corrections have been used: (i) microwave radiometer (MWR) observations, (ii) tropospheric corrections computed from meteorological models, (iii) GPS observations and (iv) synoptic station data. They have been applied to Jason-2 track no. 133 and SARAL/AltiKa track no. 741 and 356 corresponding to 117-153 and the 23-34 cycles, respectively. In addition, the corresponding measurements of PISTACH and PEACHI, include new retracking method and an innovative wet tropospheric correction, have also been used. Our results show that GPS observation leads to the most accurate tropospheric correction. The results obtained from the PISTACH and PEACHI projects confirm those obtained with the standard SGDR, i.e., the role of GPS in improving the tropospheric corrections. It is inferred that the MWR data from Jason-2 mission is appropriate for the tropospheric corrections, however the SARAL/AltiKa one is not proper because Jason-2 possesses an enhanced WTC near the coast. Furthermore, virtual stations are defined for assessment of the results in terms of time series of Water Level Height (WLH). The results show that GPS tropospheric corrections lead to the most accurate WLH estimation for the selected

  18. Assimilation of the AVISO Altimetry Data into the Ocean Dynamics Model with a High Spatial Resolution Using Ensemble Optimal Interpolation (EnOI)

    Science.gov (United States)

    Kaurkin, M. N.; Ibrayev, R. A.; Belyaev, K. P.

    2018-01-01

    A parallel realization of the Ensemble Optimal Interpolation (EnOI) data assimilation (DA) method in conjunction with the eddy-resolving global circulation model is implemented. The results of DA experiments in the North Atlantic with the assimilation of the Archiving, Validation and Interpretation of Satellite Oceanographic (AVISO) data from the Jason-1 satellite are analyzed. The results of simulation are compared with the independent temperature and salinity data from the ARGO drifters.

  19. Development of a Graphical Tool to integrate the Prometheus AEOlus methodology and Jason Platform

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rafhael CUNHA

    2017-07-01

    Full Text Available Software Engineering (SE is an area that intends to build high-quality software in a systematic way. However, traditional software engineering techniques and methods do not support the demand for developing Multiagent Systems (MAS. Therefore a new subarea has been studied, called Agent Oriented Software Engineering (AOSE. The AOSE area proposes solutions to issues related to the development of agent oriented systems. There is still no standardization in this subarea, resulting in several methodologies. Another issue of this subarea is that there are very few tools that are able to automatically generate code. In this work we propose a tool to support the Prometheus AEOlus Methodology because it provides modelling artifacts to all MAS dimensions: agents, environment, interaction, and organization. The tool supports all Prometheus AEOlus artifacts and can automatically generated code to the agent and interaction dimensions in the AgentSpeak Language, which is the language used in the Jason Platform. We have done some validations with the proposed tool and a case study is presented.

  20. Estimation of the regional distribution of congenital toxoplasmosis in Brazil from the results of neonatal screening = Estimativa da distribuição regional da toxoplasmose congênita no Brasil a partir dos resultados de triagem neonatal

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Camargo Neto, Eurico

    2010-01-01

    Conclusões: a triagem neonatal em larga escala é uma ferramenta importante para a determinação da prevalência da toxoplasmose congênita. A alta prevalência dessa infecção no Brasil e a ampla variabilidade de sua epidemiologia entre os estados confirmam a necessidade de políticas de saúde e educação voltadas à prevenção e ao controle da toxoplasmose congênita em todo o país, respeitando as peculiaridades de cada estado

  1. Aneurisma congénito de la orejuela izquierda. Caso clínico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Johanna T. Otero

    2008-04-01

    Full Text Available El aneurisma auricular congénito es una enfermedad muy rara y su localización más frecuente es la orejuela de la aurícula izquierda con 51 casos comunicados en la literatura. La mayoría son asintomáticos, por lo que su diagnóstico es por hallazgo en técnicas de imagen. Presentamos el caso de un lactante de 4 meses, de género masculino, portador de un síndrome de Treacher-Collins o disostosis mandibulofacial y síndrome bronquial obstructivo cuyo estudio de técnicas de imagen diagnostica un aneurisma de la orejuela izquierda.Se realiza resección quirúrgica del aneurisma bajo circulación extracorpórea sin incidentes. En el seguimiento a 12 meses el paciente se encuentra asintomático y sin videncia ecocardiográfica de recurrencia.

  2. Malformaciones Cerebrales Congénitas. Pronóstico Inesperado

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Tomás Omar Zamora Bastidas

    2013-09-01

    Full Text Available La Hemihidranencefalia es una enfermedad congénita cerebral grave y relativamente rara caracterizada por la ausencia unilateral completa o casi total de la corteza cerebral dentro de un cráneo normal con preservación de estructuras como las meninges, ganglios basales, cerebelo, protuberancia, bulbo raquídeo y la hoz cerebral. Los hemisferios cerebrales inicialmente toman la forma normal y luego se plantea que más tarde se da una destrucción cortical por un grave proceso encefaloclástico, en particular por una lesión focal hipóxico-isquémica, lo cual lleva a que el lugar que ocupaba el tejido destruido sea sustituido en gran parte por espacios llenos de líquido cefalorraquídeo que se asemeja a un gran quiste intracraneal. Se presentan dos casos clínicos, el primero con una hemihidranancefalia derecha con un pronóstico desfavorable desde el momento del diagnóstico, no obstante actualmente ha alcanzado un desarrollo cognitivo que rebasa las expectativas para su condición; El segundo caso es un paciente con hidranencefalia global, éste no alcanzó un desarrollo cognitivo aceptable, pero contradijo el pronóstico y tiempo de vida acorde con su grave malformación.

  3. Maternal and congenital syphilis in rural Haiti Sífilis materna y congénita en zonas rurales de Haití

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Chaylah J. Lomotey

    2009-09-01

    Full Text Available OBJECTIVES: A study was conducted to assess the prevalence of maternal syphilis and estimate the rate of congenital syphilis in five rural villages surrounding Jeremie, Haiti. METHODS: This research was a retrospective observational study. Data were extracted from the Haitian Health Foundation's public health database and verified through original clinical paper records, death certificates, midwife reports, and discussions with community health workers. Data were analyzed by chi-square analysis, bivariate correlations, and two-tailed t-test for independent samples. RESULTS: Of the 410 women tested for syphilis, 31 (7.6% were sero-reactive. Average gestation at time of testing was 25 weeks, which correlated with entry into prenatal care at an average of 23 weeks. Women who tested positive during pregnancy were more likely to have had a negative pregnancy outcome than those who did not (chi square = 16.4; P OBJETIVOS: Evaluar la prevalencia de sífilis materna y estimar la tasa de sífilis congénita en cinco poblaciones rurales cercanas a Jeremie, Haití. MÉTODOS: Estudio observacional retrospectivo a partir de datos extraídos de la base de datos de salud pública de la Fundación Haitiana de Salud y verificada con los registros clínicos originales en papel, los certificados de defunción, los informes de las parteras y discusiones con los trabajadores comunitarios de salud. Los datos se analizaron mediante la prueba de la ji al cuadrado, correlaciones bifactoriales y la prueba de la t de dos colas para muestras independientes. RESULTADOS: De las 410 mujeres sometidas a la prueba de sífilis, 31 (7,6% resultaron seropositivas. La edad gestacional promedio al momento de la prueba fue de 25 semanas, lo que se correlacionó con la edad gestacional de entrada a la atención prenatal (23 semanas. Las mujeres que resultaron seropositivas durante el embarazo presentaron mayor probabilidad de tener un desenlace negativo de su embarazo que las mujeres

  4. Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos Sirenomelia associated with rare congenital defects: report of three cases

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maria Angélica F. D. Lima

    2012-08-01

    Full Text Available Sirenomelia é um defeito congênito muito raro do campo primário do desenvolvimento, definido pela substituição dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro mediano. Geralmente, associa-se a graus variados de anomalias gênito-urinárias. Relatamos três casos necropsiados dessa entidade, incluindo estudo radiológico do membro inferior único, associados a agenesia renal bilateral, de ureteres e da bexiga, atresia retal, ânus imperfurado, testículos abdominais e ausência de genitália externa, além de outros defeitos congênitos infrequentemente observados, que somente puderam ter seus diagnósticos firmados por meio da necropsia.Sirenomelia, an extremely rare congenital defect, is defined as a limb abnormality in which the normally paired lower limbs are replaced by a single midline limb. It is commonly associated with varied genitourinary anomalies. We report three cases of sirenomelia including x-ray documentation of the lower limb. Other associated aspects, whose diagnoses were established exclusively through autopsy, included bilateral renal, ureteral and bladder agenesis, rectal atresia, imperforate anus, intra-abdominal testis, absence of external genitalia and other rare congenital abnormalities.

  5. Comprometimento do desenvolvimento pondo-estatural em crianças portadoras de cardiopatias congênitas com Shunt Cianogênico - doi:10.5020/18061230.2008.p98

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Denise Gonçalves Moura Pinheiro

    2012-01-01

    Full Text Available Objetivo: Identificar alterações no desenvolvimento pondo-estatural de crianças com cardiopatias congênitas cianóticas (CCCs. Métodos: Tratou-se de um estudo transversal e de caráter descritivo. Estudaram-se 30 crianças com CCCs, de faixa etária entre zero e oito anos. Analisaram-se as variáveis prevalência de acometimento por sexo, tipo de malformação congênita e índices antropométricos (Peso/Idade, Altura/Idade e Peso/Altura os quais foram comparados com valores padronizados e propostos para a idade de acordo com a tabela de desenvolvimento pondo-estatural (DPE normal do National Center for Health Statistics (NCHS. Resultados: Houve um maior acometimento do gênero masculino sendo que as CCCs mais incidentes foram a Tetralogia de Fallot e a Dupla Transposição de Grandes Vasos da Base. Dentre as crianças com CCCs, 90% apresentavam um menor índice Peso/ Idade, 83% apresentavam um menor índice Altura/Idade e 97% tinham um menor índice de DPE (Peso/Altura. Conclusões: Crianças com CCCs apresentam uma alta prevalência de hipodesenvolvimento ponderal, déficit de crescimento linear e hipodesenvolvimento pondoestatural comparado à padrões de referência do NCHS. A assistência nutricional e o incentivo à prática de atividade física teriam um papel importante na reabilitação física após a correção cirúrgica da malformação congênita em crianças com CCCs.

  6. Taquicardia ectópica congénita de la unión: Tratamiento farmacológico en el primer año de vida

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mónica N. Benjamín

    2011-12-01

    Full Text Available La forma congénita de la taquicardia ectópica de la unión (TEU es una arritmia poco frecuente que suele presentar dificultades en su manejo farmacológico, con altas tasas de morbilidad y mortalidad. El objetivo de este trabajo fue informar la experiencia en el seguimiento y el tratamiento de esta forma de taquicardia supraventricular en pacientes menores de un año. Se identificaron siete pacientes con TEU congénita en 28 meses de seguimiento entre 2008 y 2010. El diagnóstico fue realizado en el primer día de vida en cuatro pacientes y dentro de los 150 días de vida en los 3 restantes. Sólo dos presentaron miocardiopatía dilatada. Ninguno presentó cardiopatía estructural. Se utilizó amiodarona en todos los pacientes, en un caso como única droga, asociándose a propanolol en cuatro. En un paciente se asoció flecainida a estos dos fármacos y en otro se la combinó con amiodarona. En un tiempo de seguimiento con un rango de 1-28 meses (media 12.2 meses, mediana 9.75 meses en tres de los pacientes se consiguió obtener ritmo sinusal alternante con taquicardia nodal lenta; ninguno presentó efectos adversos secundarios a la medicación, ni deterioro de la función ventricular. Hubo sólo una muerte en el grupo estudiado. En conclusión, la combinación de fármacos antiarrítmicos (amiodarona más propranolol y eventualmente flecainida constituye una alternativa válida para un adecuado control de la TEU congénita en pacientes menores de un año de edad.

  7. Prevalencia de defectos congénitos en recién nacidos Prevalence of congenital defects in newborns

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Olga Lidia Delgado Díaz

    2007-09-01

    Full Text Available Aún hoy, las malformaciones congénitas continúan siendo un problema de salud a nivel mundial. Cuba constituye un ejemplo en su diagnóstico prenatal gracias a los programas de pesquisaje materno infantil. Realmente, aunque su prevalencia en el país es baja, anualmente se notifican casos. Por tales razones se realizó la presente investigación, en la que, mediante un estudio observacional, de corte transversal, se realiza una caracterización clínica y epidemiológica de los 389 recién nacidos con malformaciones congénitas en la provincia La Habana entre enero de 2000 y junio de 2003. La prevalencia fue de 131,4 x 10 000 nacimientos, con un aumento porcentual de 43,5 %, un promedio de aumento anual de 14,5 % y una tasa media para el período de 135,6. El mayor por ciento de defectos se presentó en su forma aislada (78,7 % y dentro de ellos, los más frecuentes fueron la polidactilia (15,4 %, las cardiopatías (6,7 % y la hipospadia (6,4 %. El síndrome de Down fue el defecto múltiple más frecuentemente observado. Según los resultados obtenidos se concluyó que la prevalencia al nacimiento de los defectos congénitos en la provincia no difiere a los reportados en el registro cubano y en los estudios internacionales al respecto.Even today, congenital malformations be still a health problem al world level. Cuba is an example in its prenatal diagnosis thanks to maternal-infantile screening programs. Really, although its national prevalence is low, yearly cases are reported. That is why we performed present research, in which by means of a observation and transversal study, it was possible to made a clinical and epidemiological characterization of the 389 newborns presenting with congenital malformations in Havana province from January 200 to June 2003. Prevalence was of 131.4 x 10 000 births with a percentage increase of 43.5 %, a yearly increase average of 14.5 %, and a mean rate for a period of 135.6. Great percentage of defects was

  8. 32. Ampliación de la raíz aórtica mediante técnica de manouguian en cardiopatías congénitas del adulto

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    M.T. González López

    2012-04-01

    Conclusiones: En casos seleccionados, la ampliación de raíz aórtica mediante técnica de Manouguian resulta eficaz en el manejo de la patología valvular asociada a cardiopatías congénitas del adulto.

  9. 231. Cirugía cardíaca en adultos con cardiopatías congénitas: ¿qué pacientes y patologías intervenimos actualmente?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    E.C. Ruiz-Solano

    2012-04-01

    Conclusiones: La cirugía congénita sobre pacientes adultos representa una actividad de relevancia en la cirugía cardíaca de hoy día. Nuestros resultados evidencian que este tipo de intervenciones se puede llevar a cabo con una baja morbimortalidad.

  10. Miotonia congênita: relato de sete pacientes Congenital myotonia: report of seven patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Helga C. A. Azevedo

    1996-12-01

    Full Text Available Miotonia é o fenômeno da diminuição da velocidade de relaxamento muscular após contração, estímulo mecânico ou elétrico. As miotonias congênitas são afecções hereditárias e não apresentam distrofia muscular. Atualmente, a tendência é agrupá-las como doenças de canais iônicos, juntamente com as paralisias periódicas. Foram acompanhados sete pacientes, seis do sexo masculino e um do sexo feminino, com idade entre 16 e 48 anos (média 27 anos e início dos sintomas entre 1 e 10 anos (média S anos, que apresentavam fenômeno miotônico desencadeado por contração intensa e hipertrofia muscular global. Três pacientes foram diagnosticados como miotonia generalizada tipo Becker por apresentarem herança autossômica recessiva e/ou episódios transitórios de fraqueza muscular. Dois pacientes correspondiam à miotonia congênita de Thomsen, com padrão de herança autossômica dominante e/ou ausência de episódios de fraqueza ou fatores de piora. Dois pacientes apresentavam miotonia flutuante, piorando com o frio e/ou ingestão de potássio. O diagnóstico clínico foi confirmado através de exames complementares (eletroneuromiografia, biópsia muscular e estudo do DNA. Cada paciente fez uso de diferentes drogas, no sentido de procurar o máximo de melhora da miotonia. Houve cinco relatos de melhora com difenil-hidantoína, um com carbamazepina, três com acetazolamida, um com bloqueador de canal de cálcio, um com beta-adrenérgico, um com tiazídico e nenhum com quinidina/procainamida.Myotonia is the phenomenon of decrease of muscular relaxation rate, after either a contraction or a mechanical or electrical stimulus. Congenital myotonias are hereditary affections and do not present muscular dystrophy. The current trend is to group them as ionic channels diseases, together with the periodic paralysis.The authors accompanied the cases of seven patients, six males and one female, with ages ranging from 16 to 48 years (average 27

  11. Estudo da morbidade e da mortalidade perinatal em maternidades: III - Anomalias congênitas em nascidos vivos A study of perinatal morbidity and mortality in maternity hospitals: III - Congenital anomalies in live briths

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    José Maria Pacheco de Souza

    1987-02-01

    Full Text Available Realizou-se estudo das anomalias congênitas encontradas em recém-nascidos vivos, em nove maternidades, durante o ano de 1981-1982. O material é parte de uma pesquisa desenvolvida em sete maternidade do Estado de São Paulo, uma do Rio de Janeiro e uma de Florianópolis, Santa Catarina (Brasil, no período de agosto de 1981 a julho de 1982, quando foram coletados dados sobre todos os nascimentos ocorridos nesses nove serviços. As anomalias congênitas foram definidas como as descritas no XIV.° capítulo da Classificação Internacional de Doenças - 1975, 9ª Revisão, tendo sido utilizada essa classificação para codificá-las. Na análise estatística foram utilizados o X² (com um grau de liberdade, o teste de inclinação para proporções ("Trend test" e a técnica de Berkson para a verificação da hipótese de aderência à distribuição de Poisson. Em 12.782 recém-nascidos vivos, 286 (2,24% apresentavam algum tipo de anomalia congênita, tendo havido 26 (0,20% crianças com duas anomalias, 9 (0,07% com três e duas (0,02 apresentando quatro tipos de malformações congênitas. As deformidades osteomusculares congênitas (código 754 da CID foram as mais freqüentes (19%;segue-se as outras anomalias congênitas do coração (746 com uma freqüência de 14,1%. Ao se analisar a prevalência dessas malformações pela idade da mãe nota-se que há um aumento da prevalência à medida que a idade avança, apenas para Sindrome de Down (758.Congenital anomalies in live births in nine maternities in the period 1981-1982 were studied. This was one aspect of a research project carried out in seven maternities in the State of S.Paulo, one in Rio de Janeiro and another in Florianópolis (Brazil, from which data on all births occurring between August 1981 and July 1982 were obtained. Congenital anomalies were classified according to the XIVth chapter of the CID-1975 - 9thRevision. Chi square for associations and for trend and Berkson

  12. Doenças hereditárias e defeitos congênitos diagnosticados em búfalos (Bubalus bubalis no Brasil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maria Cecília F. Damé

    2013-07-01

    Full Text Available É realizada uma revisão sobre as doenças hereditárias e/ou defeitos congênitos diagnosticados em búfalos no Brasil. São descritos brevemente os aspectos epidemiológicos, clínicos e patológicos de enfermidades hereditárias ou provavelmente hereditárias já observadas no Brasil, como dermatose mecanobolhosa, artrogripose, miotomia, hidranencefalia, condrodisplasia e albinismo; e dos defeitos congênitos que não tem uma causa ainda comprovada como megaesôfago, defeitos cardíacos (persistência do ducto arterioso, dermatosparaxia, defeitos no sistema reprodutivo e outros defeitos. Observou-se que as raças mais afetadas por enfermidades de natureza genética são as que têm origem no Continente Asiático (Murrah e Jafarabadi, provavelmente em consequência da consanguinidade existente nos rebanhos devido a proibição da importação de reprodutores, sêmen e embriões daquele continente. O diagnóstico de duas dessas doenças, artrogripose e miotomia hereditária no Rio Grande do Sul e no Pará, demonstra que os genes indesejáveis estão disseminados na população de búfalos no país e que a identificação desses genes por meio de técnicas moleculares associada à criação desta espécie com maior controle sanitário, reprodutivo e zootécnico pode minimizar os prejuízos decorrentes dessas enfermidades à bubalinocultura.

  13. Distrofia muscular congênita estudo clinico de 17 pacientes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A. S. B. Oliveira

    1991-09-01

    Full Text Available Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos com distrofia muscular congênita (DMC, que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentação segundo a herança foi da forma esporádica (76,5% ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%. A diminuição da movimentação fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotonia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuição dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na função motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retrações articulares. A CK nunca ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O ENMG foi de padrão miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüentemente a fisioterapia insuficiente.

  14. Seudoartrosis congénita de clavícula patalogía de alta confusión diagnóstica

    OpenAIRE

    Vergara Amador, Enrique; Galván Villamarin, Fernando; Piña Quintero, Marcela

    2014-01-01

    La seudoartrosis congénita de clavícula es una entidad rara, casi siempre aparece sin asociación a otras patologías y generalmente no ocasiona limitaciones importantes en los niños. Puede confundirse con otras entidades como la fractura de clavícula de origen traumático. La mayoría de los pacientes consultan por defecto estético y pocas veces por dolor. Generalmente el tratamiento es quirúrgico; pero existe controversia sobre la necesidad de realizar cirugía. Presentamos dos casos clínicos co...

  15. Alteraciones neuropsicológicas en la hiperplasia adrenal congénita Neuropsychological disorders related to congenital adrenal hyperplasia

    OpenAIRE

    Yaser Ramírez Benítez; Hussimy Marchena Morera

    2008-01-01

    INTRODUCCIÓN: la hiperplasia adrenal congénita engloba un conjunto de enfermedades genéticas de transmisión autosómica recesiva caracterizadas por un trastorno de la esteroidogénesis suprarrenal. Constituye un caso típico de daño cerebral por el efecto patológico de las hormonas sexuales en el sistema nervioso en desarrollo, y a esto se le suman las secuelas secundarias al cuadro grave de crisis adrenal que aparece en la forma clásica a los pocos días de vida. MÉTODOS: estudio de caso en un n...

  16. Hipertiroidismo congénito, Reporte de dos casos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Víctor Clemente Mendoza Rojas

    2014-04-01

    Full Text Available Introducción: El hipertiroidismo es una patología tiroidea poco frecuente en neonatos, relacionada con el antecedente materno de enfermedad de Graves, y por lo tanto con el paso transplacentario de inmunoglobulinas estimulantes del receptor de TSH. Presentación de casos: Reportamos dos casos de sexo femenino, que se presentaron en el Hospital Universitario de Santander. El primero de los casos se manifestó en la primera semana; el segundo caso se presentó tardíamente después del primer mes de vida. Los síntomas que presentaron en común fueron taquicardia persistente e hiperactividad. En uno de los casos la presentación clínica fue confundida con una infección bacteriana, debido a la presencia de fiebre. Se confirma el diagnóstico con los niveles de TSH muy suprimidos y T4 libre elevada, al menos al doble del límite superior. Los dos casos observaron medicamentos antitiroideos y propanolol con buena evolución clínica y de laboratorios; no se observamos complicaciones a corto o largo plazo como arritmias o craneosinostosis. Discusión: El hipertiroidismo congénito es una patología poco frecuente y siempre debe ser sospechado en recién nacidos de madres con antecedente de enfermedad de Graves, sus manifestaciones pueden presentarse prenatalmente o postnatalmente, y su diagnóstico y tratamiento deben ser oportunos para evitar secuelas a largo plazo o incluso la muerte

  17. Defeitos congênitos no Município do Rio de Janeiro, Brasil: uma avaliação através do SINASC (2000-2004 Birth defects in Rio de Janeiro, Brazil: an evaluation through birth certificates (2000-2004

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando Antônio Ramos Guerra

    2008-01-01

    Full Text Available Avaliou-se a ocorrência de defeitos congênitos em nascidos vivos no Município do Rio de Janeiro, Brasil, com base no Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC, no período de 1º de janeiro de 2000 a 31 de dezembro de 2004. Através de um estudo seccional e descritivo, estudaram-se as variáveis relativas aos defeitos congênitos (presença e aparelho ou sistema acometido, aos serviços de saúde, às mães, às gestações, aos recém-natos e aos partos. Constatou-se uma prevalência de defeitos congênitos de 83/10 mil nascidos vivos. Os sistemas orgânicos mais afetados foram o osteomuscular, nervoso central, genital, as fendas lábio-palatinas e as anomalias cromossômicas. A maioria dos casos nasceu nas maternidades municipais e na rede privada, e maior prevalência de defeitos congênitos ocorreu no Instituto Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz. Os defeitos congênitos foram mais prevalentes entre os filhos de mulheres mais velhas e menos instruídas. O percentual de casos ignorados foi alto, chegando a 21% em algumas maternidades. Uma maior divulgação das informações do SINASC sobre defeitos congênitos deveria ser estimulada. Estudos de confiabilidade são recomendados para melhor aproveitamento das informações.To evaluate the occurrence of birth defects in the city of Rio de Janeiro, Brazil, using the Live Birth Information System (SINASC, we performed a cross-sectional study on all live newborns with birth defects from January 1, 2000, to December 31, 2004. The variables referred to birth defects (presence and system affected, type of health service, mothers, gestations, live births, and deliveries. Prevalence of birth defects was 83/10,000 live births. The most frequent birth defects involved the musculoskeletal system, central nervous system, cleft lip and palate, and chromosomal anomalies. The majority of cases were born in public (municipal and private maternity hospitals, with the highest prevalence

  18. Herba Cistanche (Rou Cong-Rong): One of the Best Pharmaceutical Gifts of Traditional Chinese Medicine.

    Science.gov (United States)

    Li, Zhiming; Lin, Huinuan; Gu, Long; Gao, Jingwen; Tzeng, Chi-Meng

    2016-01-01

    Cistanche species, known as Rou Cong-Rong in Chinese, are an endangered wild species and are mainly distributed in the arid lands and warm deserts of northwestern China. Within Traditional Chinese Medicine (TCM), Herba Cistanche is applied as a tonic and/or in a formula for chronic renal disease, impotence, female infertility, morbid leucorrhea, profuse metrorrhagia, and senile constipation. The chemical constituents of Herba Cistanche mainly consist of volatile oils, non-volatile phenylethanoid glycosides (PhGs), iridoids, lignans, alditols, oligosaccharides, and polysaccharides. There have been an increasing number of studies focusing on its bio-activities, including antioxidation, neuroprotection, and antiaging. The objective of this review is to introduce this herb to the world. Its taxonomy, distribution, and corresponding biological functions and molecular mechanisms are addressed in this review.

  19. Herba Cistanche (Rou Cong-Rong: One of the Best Pharmaceutical Gifts of Traditional Chinese Medicine

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Zhiming eLi

    2016-03-01

    Full Text Available Cistanche species, known as Rou Cong-Rong in Chinese, are an endangered wild species and are mainly distributed in the arid lands and warm deserts of northwestern China. Within Traditional Chinese Medicine (TCM, Herba Cistanche is applied as a tonic and/or in a formula for chronic renal disease, impotence, female infertility, morbid leucorrhea, profuse metrorrhagia and senile constipation. The chemical constituents of Herba Cistanche mainly consist of volatile oils, non-volatile phenylethanoid glycosides (PhGs, iridoids, lignans, alditols, oligosaccharides and polysaccharides. There have been an increasing number of studies focusing on its bio-activities, including antioxidation, neuroprotection, and antiaging. The objective of this review is to introduce this herb to the world. Its taxonomy, distribution, and corresponding biological functions and molecular mechanisms are addressed in this review.

  20. Sífilis congênita: evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal Sífilis congénita: evento centinela de la calidad de la asistencia pre-natal Congenital syphilis: a sentinel event in antenatal care quality

    OpenAIRE

    Rosa Maria Soares Madeira Domingues; Valeria Saracen; Zulmira Maria De Araújo Hartz; Maria Do Carmo Leal

    2013-01-01

    OBJETIVO: Analisar a assistência pré-natal na prevenção da transmissão vertical da sífilis. MÉTODOS: Estudo transversal representativo para as gestantes de baixo risco atendidas em unidades de saúde do município do Rio de Janeiro, RJ, período de 2007 a 2008. A identificação de gestantes com diagnóstico de sífilis na gestação foi feita por meio de entrevistas, verificação do cartão de pré-natal e busca de casos notificados em sistemas públicos de informação em saúde. Os casos de sífilis congên...

  1. Memória em dislexia do desenvolvimento e surdez congênita: comparando arquiteturas cognitivas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando C. Capovilla

    2011-11-01

    Full Text Available O modelo de memória verbal de Baddeley é usado para comparar o processamento de informação em dislexia do desenvolvimento e surdez congênita profunda. Em curvas de posição serial, o efeito de primazia revela a integridade do circuito fonológico, que permite reter fonologicamente a informação e consolidá-la na memória; o de recência, a integridade do circuito fonético, que permite reter articulatoriamente a informação sob audição e leitura orofacial. O Circuito Fonológico é composto de duas alças: uma, conectando Entrada a Saída, permite repetir pseudopalavras ouvidas; outra, conectando Saída a Entrada, permite ouvir-se pensando, refrescar a informação fonológica e memorizá-la. A alça conectando Entrada a Saída está comprometida na afasia de condução gerando inabilidade de repetir pseudopalavras ouvidas. A alça conectando Saída a Entrada está comprometida na dislexia de desenvolvimento, dificultando ouvir internamente o fluxo da fala durante leitura. O Circuito Fonético opera sempre que a fala é ouvida, articulada oralmente, ou lida orofacialmente. Nele, a Entrada é ativada na audição ou leitura orofacial; a Saída, na articulação subvocal. A alça conectando Entrada a Saída permite repetir pseudopalavras lidas orofacialmente. A alça conectando Saída a Entrada produz efeito de recência, permitindo manter traços de memória recente e elos da fala interna. Diferente da surdez congênita em que estão preservadas, na dislexia do desenvolvimento, as alças fonológica e fonética conectando Saída a Entrada estão comprometidas, dificultando o monitoramento do próprio ouvido interno e da própria voz interna durante a leitura e a escrita.Palavras-chave: Memória. Dislexia. Surdez. Fonologia. Fonética.

  2. Prevalencia de sífilis congénita en tres hospitales públicos de Baja California, México, 2012-2015

    OpenAIRE

    Jorge Luis Arellano-Estrada; Cinthia Selene López-Lara; Erendida Barreras-Valenzuela

    2017-01-01

    Señor editor: Presentamos los resultados de un estudio descriptivo con base en datos de estudio epidemiológico (EE) de caso para sífilis congénita (SC). El formato contiene antecedentes, síntomas, evolución y asociación con factores de riesgo (FR) del binomio madre-hijo. El análisis se basa en identificar la prevalencia de SC en los Hospitales de la Secretaría de Salud (SSa) de los municipios de Tijuana, Playas de Rosarito y Tecate, Baja California, de 2012 a 2015.

  3. Diagnóstico ultrasonográfico de malformaciones congénitas: Nuestra experiencia en el período 1983-1995

    OpenAIRE

    Pérez Ramírez, Miguel; Mulet Matos, Eusebio; Hartmann Guilarte, Armando

    1997-01-01

    Se hizo un resumen del trabajo realizado durante 13 años con ecografía bidimensional en el Departamento de ultrasonido de nuestro hospital, motivados por la importancia de la detección intraútero, cada vez más precoz, de las malformaciones congénitas, con el propósito de demostrar el valor de la ecografía bidimensional para el diagnóstico de éstas. Revisamos los expedientes clínicos de las pacientes con malformaciones diagnosticadas y analizamos variables como: positividad del diagnóstico, pr...

  4. Cardiopatías congénitas más frecuentes en niños con síndrome de Down

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Miguel A. Ruz-Montes

    2017-01-01

    Conclusiones: Por lo que se sabe, es el primer estudio epidemiológico en relación con la frecuencia y el tipo de cardiopatía congénita que se encuentra en los niños colombianos con síndrome de Down en un centro cardiovascular. La alta frecuencia de comunicación interventricular y la distribución diferencial de las malformaciones cardiacas asociadas con el síndrome de Down en la población, difieren de lo que se ha reportado en otros estudios.

  5. Sífilis congênita: evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal Sífilis congénita: evento centinela de la calidad de la asistencia pre-natal Congenital syphilis: a sentinel event in antenatal care quality

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rosa Maria Soares Madeira Domingues

    2013-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Analisar a assistência pré-natal na prevenção da transmissão vertical da sífilis. MÉTODOS: Estudo transversal representativo para as gestantes de baixo risco atendidas em unidades de saúde do município do Rio de Janeiro, RJ, período de 2007 a 2008. A identificação de gestantes com diagnóstico de sífilis na gestação foi feita por meio de entrevistas, verificação do cartão de pré-natal e busca de casos notificados em sistemas públicos de informação em saúde. Os casos de sífilis congênita foram identificados por meio de busca nos sistemas de informação em saúde: Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan, Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM e Sistema de Informações Hospitalares (SIH do SUS. RESULTADOS: Foram identificados 46 casos de sífilis na gestação e 16 casos de sífilis congênita com uma prevalência estimada de 1,9% (IC95% 1,3;2,6 de sífilis na gestação e de 6/1.000 (IC95% 3;12/1.000 de sífilis congênita. A taxa de transmissão vertical foi de 34,8% e três casos foram fatais, um abortamento, um óbito fetal e um óbito neonatal, com proporções elevadas de baixo peso e prematuridade. A trajetória assistencial das gestantes mostrou falhas na assistência, como início tardio do pré-natal, ausência de diagnóstico na gravidez e ausência de tratamento dos parceiros. CONCLUSÕES: Estratégias inovadoras, que incorporem melhorias na rede de apoio diagnóstico, são necessárias para enfrentamento da sífilis na gestação, no manejo clínico da doença na gestante e seus parceiros e na investigação dos casos como evento sentinela da qualidade da assistência pré-natal.OBJETIVO: Analizar la asistencia pre-natal en la prevención de la transmisión vertical de la sífilis. MÉTODOS: Estudio transversal representativo para las gestantes de bajo riesgo atendidas en unidades de salud del municipio de Rio de Janeiro, Sureste de Brasil, período de 2007 a 2008. La

  6. Influences de la congélation et du séchage de l' attiéké sur ses ...

    African Journals Online (AJOL)

    L'attiéké, produit de transformation du manioc le plus consommé en Côte d'Ivoire, a une courte durée de conservation. Les effets de la congélation et du séchage ont été évalués sur 20 lots de 6 kg d'échantillons d'attiéké dont 10 lots d'attiéké frais, 5 lots d'attiéké frais congelé et 5 lots d'attiéké frais séché. Un échantillon ...

  7. Waveform identification and retracking analyses of Jason-2 altimeter satellite data for improving sea surface height estimation in Southern Java Island Waters and Java Sea, Indonesia

    Science.gov (United States)

    Nababan, Bisman; Hakim, Muhammad R.; Panjaitan, James P.

    2018-05-01

    Indonesian waters containing many small islands and shallow waters leads to a less accurate of sea surface height (SSH) estimation from satellite altimetry. Little efforts are also given for the validation of SSH estimation from the satellite in Indonesian waters. The purpose of this research was to identify and retrack waveforms of Jason-2 altimeter satellite data in southern Java island waters and Java Sea using several retrackers and performed improvement percentage analyses for new SSH estimation. The study used data of the Sensor Geophysical Data Record type D (SGDR-D) of Jason-2 satellite altimeter of the year 2010 in the southern Java island waters and 2012-2014 in Java Sea. Waveform retracking analyses were conducted using several retrackers (Offset Center of Gravity, Ice, Threshold, and Improved Threshold) and examined using a world reference undulation geoid of EGM08 and Oceanic retracker. Result showed that shape and pattern of waveforms were varied in all passes, seasons, and locations specifically along the coastal regions. In general, non-Brownish and complex waveforms were identified along coastal region specifically within the distance of 0-10 km from the shoreline. In contrary, generally Brownish waveforms were found in offshore. However, Brownish waveform can also be found within coastal region and non-Brownish waveforms within offshore region. The results were also showed that the four retrackers produced a better SSH estimation in coastal region. However, there was no dominant retracker to improve the accuracy of the SSH estimate.

  8. Identificación de mutaciones puntuales del gen de la 21-hidroxilasa en pacientes afectados con hiperplasia suprarrenal congénita.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Dora Fonseca

    2005-06-01

    Full Text Available lntroducción. La hiperplasia suprarrenal congénita es un trastorno autosómico recesivo debido a la inadecuada secreción de cortisol. Mas del 95% de los casos de hiperplasia suprarrenal congénita son causados por defectos del gen de la 21 hidroxilasa, CYP21A2 . Las manifestaciones clínicas incluyen la forma clásica y la forma no clásica. Objetivos. Determinar la frecuencia de las mutaciones puntuales P30L, IVS2-12AIC-G, Del 8pb, I172N, cluster Ex 6, V281L, Q318X, R356W y P453S en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita. Materiales y métodos. Se estudiaron 58 pacientes, de los cuales, 48 fueron clásicos y 10 no clásicos. Mediante PCR alelo-especifica y ACRS (Amplified Creation Restriction Sites, se analizaron 9 mutaciones puntuales del gen CYP21A2 y se determinó la frecuencia en la población analizada. Resultados. Los alelos afectados se identificaron en el 82,8% de los cromosomas. Las mutaciones mas frecuentes fueron: IVS2-12AIC-G (26,7%, Q318X (21,5%, V281L (12,1% e I172N (12,1%. Conclusiones. Las mutaciones mas frecuentes en Colombia son similares a las de otros países del mundo, excepto para Q318X que presentó una mayor frecuencia, pero similar a la de otros países latinoamericanos. Este hallazgo y la existencia de 17,2% de alelos no identificados puede indicar diferencia entre el acervo genético de las poblaciones. En la forma clásica perdedora de sal predominaron las mutaciones Q318X e IVS2-12AIC-G; en la virilizante simple, IVS2-12AIC-G e I172N y en la no clásica , V281L, lo cual esta relacionado con el grado de actividad enzimática. En la forma no clásica, se encontraron alelos severos en el 66,7% de los casos, lo que determina el riesgo de tener hijos afectados con la forma grave virilizante simple o perdedora de sal. Los resultados reportados permiten ofrecer asesoramiento genético y diagnóstico prenatal.

  9. Sentimentos de mulheres-mães diante da cirurgia neonatal nas malformações congênitas Sentimientos de mujeres-madres delante de la cirugía neonatal en las malformaciones congénitas The feelings of women-mothers faced with the surgery in newborn birth defects

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Adriana Teixeira Reis

    2011-09-01

    Full Text Available O estudo buscou compreender os sentimentos vivenciados por mulheres-mães diante da cirurgia neonatal de seus filhos, portadores de malformações congênitas. Trata-se de uma pesquisa qualitativa, baseada no método história de vida. Utilizou a entrevista aberta entre 18 mulheres-mães de recém-nascidos submetidos a procedimentos cirúrgicos no período neonatal. A coleta de dados foi realizada entre julho e agosto de 2009. A análise temática das narrativas apontou para a expectativa de "normalização" da criança e das trajetórias de vida das mulheres. A experiência de hospitalização é ambígua: ao passo que desejam e criam grande expectativa perante o ato cirúrgico, sentem-se em conflito com múltiplos medos (da morte, da anestesia e da cronicidade. No processo de cuidado aos portadores de malformações congênitas cirúrgicas, a enfermagem deve considerar não apenas a visão técnica, mas, sobretudo, os sentimentos ambíguos expressos pelas mulheres-mães, em uma importante fase de construção de vínculos afetivos junto ao seu filho.El estudio trata de comprender los sentimientos que experimentan las mujeres-madres frente a la cirugía neonatal de los hijos, los pacientes con malformaciones congénitas. Este es un estudio cualitativo basado en el método historia de vida. Utilizó la entrevista grabada entre dieciocho mujeres, las madres de recién nacidos sometidos a procedimientos quirúrgicos en el período neonatal. La recolección de datos se llevó a cabo entre julio y agosto de 2009. El análisis temático de las narrativas señaló que la expectativa de "normalización" de los niños y las trayectorias de vida de las mujeres. La experiencia de hospitalización es ambigua: al mismo tiempo que deseen para crear grandes expectativas y lo remitirá a la cirugía, se sienten en conflicto con varios temores (de la muerte, la anestesia y la cronicidad. En el proceso de atención a pacientes con malformaciones congénitas quir

  10. Estudo de prevalência de defeitos congênitos no Vale do Paraíba Paulista Prevalence study of birth defects in Vale do Paraíba, São Paulo, Brazil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cilene Otaviano Pinto

    2007-09-01

    Full Text Available OBJETIVO: Estimar a prevalência de anomalias congênitas no Vale do Paraíba Paulista em 2002 e 2003. MÉTODOS: Estudo transversal com base em dados constantes na Declaração de Nascido Vivo (DNV, cujas informações estavam no portal da Secretaria da Saúde do Estado de São Paulo. As malformações foram descritas de acordo com o capítulo XVII do Código Internacional de Doenças (CID 10, referente a variáveis maternas e do recém-nascido. A variável desfecho (dependente foi a presença de anomalia congênita; as demais informações das mães e do recém-nascido constantes na DNV (variáveis independentes foram analisadas para estimar as associações entre elas e a variável desfecho. Utilizou-se o programa Epi-Info 6.04d para análise estatística e o teste do qui-quadrado, do qui-quadrado de tendência linear e o teste t de Student. RESULTADOS: Foram analisados 41.838 dados com informações constantes nas DNVs, sendo identificados 618 (1,5% sem preenchimento do campo correspondente à anomalia congênita e 317 (0,76% nascidos com anomalia congênita. Houve associação positiva de anomalias congênitas com menor duração da gestação, maior número de filhos mortos, tipo de parto, baixo peso ao nascer e menor escore de Apgar. Os sistemas mais afetados foram o osteomuscular e o nervoso. CONCLUSÕES: A prevalência de malformações foi menor que a encontrada em outros estudos, possivelmente por sub-registro de informação.OBJECTIVE: Estimate the prevalence of birth defects in the Vale do Paraíba Paulista, São Paulo - Brazil, during the years of 2002 and 2003. METHODS: Cross-sectional study based on Birth Certificates available in the São Paulo Health Secretary site. The abnormalities were described according to chapter XVII of the International Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD 10 for variables related to mothers and infants born alive at birth. The dependent variable was the presence of abnormalities

  11. Sífilis congénita Congenital syphilis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando Montoya

    1992-01-01

    Full Text Available

     

    Se discuten diversos aspectos de la sífilis congénita con énfasis en los siguientes: el hecho de que 60% de las madres que engendran niños sifil��ticos no presentan evidencia clínica de la enfermedad; la necesidad de ordenar un mínimo de dos serologías, al comienzo y al final del embarazo, ya que 15% de las embarazadas reactivas lo son sólo al final de la gestación; la disponibilidad de la cordocentesis a partir de la decimaséptima semana del embarazo, con el fin de obtener muestras de sangre para diagnóstico prenatal; la aceptación de 9.600.000 U. de penicilina benzatínica para el tratamiento de la sífilis durante el embarazo; esta dosis evita los casos de niños Infectados que se han observado con el esquema de 7.200.000 U.

     

    Several aspects of congenital syphilis are discussed with emphasis on the fact that 60% of women who give birth to syphilitic children do not have clinical evidence of the disease; the need to order at least two serological tests at the beginning and at the end of pregnancy, because 15% of pregnant women become reactive only at the end of pregnancy; the possibility of obtaining prenatal fetal blood specimens for diagnostic purposes, by cordocenthesis from the seventeenth week of pregnancy on; the acceptance of a dose of 9.600.000 units of benzathine penicillin for the treatment of syphilis during pregnancy to avoid the cases of Infected Infants observed with doses of 7.200.000 units.

  12. Toxoplasmosis congénita: aspectos clínicos y epidemiológicos de la infección durante el embarazo

    OpenAIRE

    Fernando Rosso; Alejandro Agudelo; Ángela Isaza; José Gilberto Montoya

    2007-01-01

    Se presenta una revisión actualizada sobre la toxoplasmosis durante el embarazo y de su consecuencia la toxoplasmosis congénita. Se pretende ilustrar a los profesionales de la salud con los diferentes aspectos tanto epidemiológicos como clínicos concernientes a esta enfermedad. Se revisan conceptos actuales de la parasitología y de la epidemiología de la transmisión materno-fetal, así como la presentación clínica de la infección perinatal. Se discuten nuevos adelantos en el diagnóstico y su i...

  13. Prevalencia de sífilis congénita en tres hospitales públicos de Baja California, México, 2012-2015

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jorge Luis Arellano-Estrada

    2017-08-01

    Full Text Available Señor editor: Presentamos los resultados de un estudio descriptivo con base en datos de estudio epidemiológico (EE de caso para sífilis congénita (SC. El formato contiene antecedentes, síntomas, evolución y asociación con factores de riesgo (FR del binomio madre-hijo. El análisis se basa en identificar la prevalencia de SC en los Hospitales de la Secretaría de Salud (SSa de los municipios de Tijuana, Playas de Rosarito y Tecate, Baja California, de 2012 a 2015.

  14. Manejo clinicoquirúrgico de la anoftalmia y de la microftalmia congénitas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Irene Rojas Rondón

    Full Text Available La anoftalmia y la microftalmia congénitas son defectos oculares poco frecuentes, generalmente identificados en el momento del nacimiento, como resultado de alteraciones en la organogénesis del ojo a consecuencia de la acción de factores genéticos y ambientales durante el desarrollo embrionario. Estas anomalías provocan grave discapacidad visual a las personas que la padecen, por lo que generan gran repercusión en el ámbito psicosocial. El diagnóstico y el tratamiento precoz permitirán la estimulación visual a edad temprana, la corrección parcial o total de la anomalía y una mejor calidad de vida de estos pacientes, aun cuando no sea posible evitar la ceguera. La conducta ante estas afecciones es compleja y controversial; constituyen un reto para el cirujano oculoplástico y para el protesista. Por esta razón se decide realizar una revisión bibliográfica para profundizar en el adecuado manejo clinicoquirúrgico de estas anomalías.

  15. Microcalcificaciones cerebrales en un recién nacido con tuberculosis congénita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yolanda Cifuentes

    2016-03-01

    Se presenta el caso de un recién nacido en tratamiento para sífilis congénita que presentó microcalcificaciones detectadas en una ecografía transfontanelar, lo que alertó sobre la existencia de otro agente infeccioso. La prueba de PCR fue negativa para citomegalovirus, así como los títulos de IgM para toxoplasma, rubéola y herpes I y II. Dado el antecedente de un tratamiento incompleto para tuberculosis en la mujer gestante, se sospechó la presencia de infección por el bacilo de la tuberculosis. No se encontraron bacilos ácido-alcohol resistentes en tres muestras de jugo gástrico, y la prueba de PCR-IS6110 fue positiva en líquido cefalorraquídeo y en orina, pero no en sangre. El recién nacido recibió tratamiento con penicilina cristalina durante 10 días, así como con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y estreptomicina. Actualmente se le hace seguimiento clínico.

  16. Detección de toxoplasmosis congénita en líquido amniótico humano mediante la técnica de nested-pcr

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A. Hortúa

    2000-07-01

    Full Text Available La toxoplasmosis es provocada por el parasite intracelular obligado Toxoplasma gondii,de la familia Toxoplasmidae (Flores, 1991. Este parasite puede ser asintomático en adultos con un sistema inmune normal, pero puede ser de gran trascendencia en el feto en gestación y en pacientes con SIDA o deficiencia en el sistema inmune (Montoya, 1996. La presencia de anticuerpos antitoxoplasma indica únicamente que la persona se infecto con el microorganismo en un momento dado y no que haya oeste desarrollando la toxoplasmosis necesariamente, pero un resultado positivo indica que el individuo está en riesgo de desarrollar la enfermedad (Perea, 1983. \\ Si la infección se produce durante el embarazo, existe la posibilidad que la toxoplasmosis sea transmitida al feto ocasionando aborto espontaneo, prematuridad o enfermedades severas en el feto, tales como: hidrocefalia y calcificaciones inn-ace- i rebrales (Picazo, 1994. En la mayoría de los casos el diagnóstico biológico de la toxoplasmosis congénita se basa en métodos serológicos indirectos; sin embargo, en los últimos años los diversos estudios realizados en Biología Molecular permitieron utilizar la Técnica de Reacción en Cadena de la Polimerasa (PCR para el diagnóstico de la enfermedad (Hohlfeld, 1994. Los primeros estudios en PCR fueron dirigidos a la amplificación de la secuencia repetitiva del gen B1 de Toxoplasma gondii en líquido amniótico de mujeres infectadas (Grover, 1990. La prueba de PCR en liquido amniótico es definitivamente mas sensible que otras técnicas convencionales usadas, ya que estas presentan dificultad en establecer un diagnóstico segura y oportuno, por esto se ha implementando la técnica de PCR en la detección de la toxoplasmosis, aportando un progreso indiscutible en aquellos casos donde los exámenes clínicos y serológicos presentan limitaciones. También disminuye el tiempo de análisis de las muestras arrojando resultados en un período máximo de 24

  17. eNOS se correlaciona com a biogênese mitocondrial em corações com cardiopatia congênita e cianose

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juan Xiao

    2012-09-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: O programa de biogênese mitocondrial no coração parece apresentar remodelação adaptativa após estresse biomecânico e oxidativo. Os mecanismos adaptativos que protegem o metabolismo do miocárdio durante a hipóxia são coordenados, em parte, pelo óxido nítrico (NO. OBJETIVO: Observar a biogênese mitocondrial e expressão do óxido nítrico sintase (NOS em corações de cardiopatia congênita com cianose; discutir a resposta mitocondrial à hipóxia crônica do miocárdio. MÉTODOS: Foram investigados 20 pacientes com defeitos cardíacos cianóticos (n = 10 ou acianóticos (n = 10. Foram estudadas amostras do miocárdio na via de saída ventricular direita, tomadas durante a operação. A análise morfométrica de mitocôndrias foi realizada por microscopia eletrônica de transmissão. A relação mtDNA/nDNA foi determinada com PCR em tempo real. Os níveis de transcrição da subunidade I da citocromo c oxidase (COXI, coativador-1α do receptor γ ativado por proliferador de peroxissoma (PGC-1α, o fator respiratório nuclear 1 (NRF1, e fator de transcrição mitocondrial A (Tfam foram detectados por reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (RT-PCR ativado por fluorescência em tempo real. Os níveis proteicos de COXI e nNOS, iNOS e eNOS foram medidos por técnica de Western Blot. RESULTADOS: A densidade volumétrica mitocondrial (Vv e a densidade numérica (Nv foram significativamente elevadas em pacientes com cianose, em comparação com a cardiopatia congênita acianótica. MtDNA elevada e suprarregulação dos níveis de COXI, PGC-1 α, NRF1 e Tfam mRNA foram observadas em pacientes cianóticos. Os níveis de proteína de COXI e eNOS foram significativamente maiores no miocárdio de pacientes cianóticos que nos de acianóticos. Os níveis de transcrição do PGC-1α se correlacionam com os níveis de eNOS. CONCLUSÃO: A biogênese mitocondrial é ativada no miocárdio da via de saída ventricular na

  18. Anestesia no cardiovascular en el paciente con cardiopatía congénita y flujo pulmonar aumentado

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lincoln de la Parte Pérez

    2003-12-01

    Full Text Available Los lactantes y dentro de éstos los de menor edad y peso corporal, que padecen de cardiopatías congénitas con flujo pulmonar aumentado y son sometidos a anestesia para procedimientos quirúrgicos no cardiovasculares, tienen un gran riesgo anestésico, por lo que es necesario enfatizar que estos pacientes presentan habitualmente múltiples alteraciones anatómicas y de la fisiología cardiovascular con repercusión en diferentes órganos y sistemas, diversas enfermedades asociadas que empeoran el pronóstico y necesitan frecuentemente tratamiento médico con digitálicos, diuréticos y fármacos vasoactivos desde muy temprano, de modo que la evaluación preoperatoria, incluidas las investigaciones no invasivas, deben ser realizadas por cardiólogos experimentados y cuando se programan para procedimientos quirúrgicos, deben ser remitidos para un centro con recursos y la experiencia necesaria en el manejo de los pacientes con cardiopatías congénitas. Se presenta una revisión bibliográfica actualizada sobre el manejo anestésico de estos pacientes.Infants and among them the youngest and with the least body weight suffering from congenital heart diseases with increased pulmonary flow and who receive anesthesia to undergo noncardiovascular surgical procedures, are at a great anesthetic risk . That's why, it is necessary to make emphasis on the fact that these patients usually present multiple anatomical alterations and cardiovascular physiology disorders with repercussion on different organs and systems, diverse associated diseases that worsen the prognosis, and that they frequently need medical treatment with digitalis, diuretics and vasoactive drugs very early. Taking this into account, the preoperative evaluation, including non-invasive research should be carried out by experienced cardiologists and when they are scheduled for surgical procedures, they should be referred to a center with resources and the necessary experience in the

  19. Association of giant congenital melanocytic nevus, halo nevus and vitiligo in a 75-year-old patient Associação de nevo melanocítico congênito gigante, nevo halo e vitiligo. Relato de caso em paciente de 75 anos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marina Leite da Silveira

    2012-04-01

    Full Text Available A giant congenital melanocytic nevus represents a rare condition. The halo phenomenon may be seen in congenital or acquired melanocytic nevi. In the literature, association of halo nevus and giant congenital melanocytic nevus is rare and the association of both with vitiligo even more rare. A 75-yearold woman at first consultation complained of a hyperchromic bluish-brown hairy macula on the lower back, buttocks and thighs present since birth and an achromic halo of onset three years ago. The histological features were consistent with congenital melanocytic nevus and halo nevus, respectively. After two years the patient developed achromic areas in normal skin, histologically consistent with vitiligo. The authors emphasize the rarity of this triple combination, the patient's age and the absence of malignant degeneration to date.Nevo melanocitico congênito gigante constitui uma condição rara. O fenômeno halo pode ser observado em nevos melanocíticos congênitos ou adquiridos. Na literatura a associação nevo halo e nevo melanocítico congênito gigante é rara e a associação de ambos com vitiligo ainda mais rara. Mulher de 75 anos que à primeira consulta apresentava mácula hipercrômica castanho-azulada pilosa na região lombar, nádegas e coxas desde o nascimento e halo acrômico de aparecimento há 3 anos. Os histológicos foram compatíveis com nevo melanocítico congênito e nevo halo respectivamente. Após dois anos evoluiu com áreas de acromia à distância, com histológico de vitiligo. Os autores ressaltam a raridade desta tripla associação; a idade da paciente e a ausência de degeneração maligna até o presente momento.

  20. Infección congénita por citomegalovirus en recién nacidos del estado de San Luis Potosí, México Congenital cytomegalovirus infection in newborn infants from the state of San Luis Potosí, Mexico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daniel E Noyola

    2011-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Determinar la prevalencia de infección congénita por citomegalovirus en recién nacidos participantes en el programa de tamiz neonatal de los Servicios de Salud de San Luis Potosí. MATERIAL Y MÉTODOS: Se evaluó la presencia de citomegalovirus en muestras de sangre almacenadas en papel filtro. RESULTADOS. Se detectó la presencia de citomegalovirus en 10 (0.68% de 1 457 muestras estudiadas. No se encontraron diferencias en las características de los recién nacidos con infección congénita en comparación con aquéllos sin infección. CONCLUSIONES: Es necesario concientizar a los profesionales de la salud sobre la prevalencia e impacto de la infección congénita por citomegalovirus.OBJECTIVE: To determine the prevalence of congenital cytomegalovirus infection in newborn infants included in the neonatal screening program coordinated by the State Health Services in San Luis Potosí. MATERIAL AND METHODS: We evaluated the presence of cytomegalovirus in blood samples stored in filter paper. RESULTS: Cytomegalovirus was detected in 10 (0.68% of the 1 457 samples included in the study. There were no differences in the characteristics of infants with congenital infection compared to those without infection. CONCLUSIONS: It is necessary to increase awareness of health professionals regarding the prevalence and impact of congenital cytomegalovirus infection.

  1. Estrés oxidativo en las cardiopatías congénitas cianóticas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Dalyla Alonso Rodríguez

    2007-01-01

    Full Text Available Las cardiopatías y el infarto agudo de miocardio son procesos en cuya fisiopatología están presentes los radicales libres, que causan daños severos en la estructura del miocardio e involucran una cascada de eventos asociados con la pérdida de la integración de las membranas.Con el propósito de determinar la presencia de estrés oxidativo en las cardiopatías congénitas cianóticas, en un grupo de 20 pacientes pediátricos con esta afección se determinaron los niveles de antioxidantes séricos, como albúmina, ceruloplasmina, vitamina C, bilirrubina, ácido úrico, y de LDLox como marcador de daño oxidativo. Los resultados demostraron niveles bajos de vitamina C, hiperbilirrubinemia e hiperuricemia; las cifras de albúmina y ceruloplasmina no se modificaron, a diferencia de la LDLox, que evidenció la presencia de estrés oxidativo en estos pacientes.

  2. O conduto valvulado bovino contegra, um biomaterial para o tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Shi-Min Yuan

    Full Text Available O Contegra, um enxerto de veia jugular bovina, tem sido amplamente utilizado como biomaterial de preferência no tratamento cirúrgico das cardiopatias congênitas, especialmente como um conduto para a reconstrução da via de saída ventricular direita. Este artigo tem como objetivo fazer uma revisão abrangente sobre os desfechos clínicos do Contegra. Foram recuperados, coletados e analisados, relatos de Contegra publicados desde 2002. Havia 1.718 Contegra, aplicados em 1.705 pacientes. Os tamanhos dos condutos foram de 8-22 mm. As idades dos pacientes foram de recém-nascidos até 74,5 anos, com prevalência de pacientes pediátricos. O diagnóstico primário foi cardiopatia congênita em todos os casos, sendo os três diagnósticos principais: tetralogia de Fallot, tronco arterioso e atresia pulmonar, que representaram 25,6%, 16,7% e 13,1%, respectivamente. O Contegra foi utilizado como enxerto tubular na posição pulmonar em 1635 (95,9% pacientes, como remendo monocúspide em 12 (0,7%, como enxerto na posição da valva pulmonar ou monocúspide em 40 (2,3%, e, como conduto artéria pulmonar-veia cava inferior na operação de Fontan, em 18 (1,1% pacientes, respectivamente. O reimplante de conduto foi realizado em 141 (8,3% pacientes, 33,8 ± 37 (8,6-106,8 meses após a inserção do conduto inicial. A plástica do conduto foi necessária em seis (0,4% e a reintervenção em 83 (4,9% dos pacientes. As indicações do reimplante do conduto incluíram estenose importante da anastomose distal, pseudoaneurisma da anastomose proximal e regurgitação importante do conduto. Quanto ao bom desempenho, disponibilidade e longevidade, o Contegra é um biomaterial adequado para a reconstrução da via de saída ventricular direita e como remendo para reparo de comunicação interventricular, mas não é apto para a operação de Fontan.

  3. No todo es zika: toxoplasmosis congénita, ¿aún prevalente en Colombia?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jorge L Alvarado-Socarras

    Full Text Available La toxoplasmosis congénita continúa siendo un problema de salud pública. Aun existiendo guías plenamente divulgadas y conocidas, se observa poca implementación de las mismas y falta de adecuada interpretación de pruebas serológicas en gestantes Esto puede generar falta de captación y tratamiento en embarazadas con primoinfección por Toxoplasma gondii. Reportamos una serie de casos, con compromiso neurológico y sistémico (dificultad respiratoria, hepatoesplenomegalia, enterocolitis, calcificaciones cerebrales, trombocitopenia, corioretinis, ascitis, choque. Si bien el virus de Zika causó epidemia en 2015-2016 en Brasil, Colombia y otros países, toxoplasmosis es un diagnóstico diferencial aún prevalente en estos países, con secuelas graves, discapacidad neurológica y riesgo de daño ocular, incluso tardío. Adicionalmente, existen algunas variedades de cepas de T. gondii con comportamiento más agresivo en Latinoamérica, lo cual empeora la presentación de los casos, incluyendo además mayor riesgo de muerte.

  4. Os profissionais de Enfermagem diante do nascimento da criança com malformação congênita Los profesionales de Enfermería en el nacimiento de un niño con malformación congénita Nursing professionals before of the birth of a child with congenital malformation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Iêda Maria Ávila Vargas Dias

    2007-03-01

    Full Text Available Estudo de natureza qualitativa utilizou o Método História de Vida e teve por objeto de estudo a percepção da equipe de enfermagem de sua experiência em atuar no nascimento de uma criança portadora de malformação congênita. Os resultados permitiram a construção de três categorias temáticas: a percepção da equipe de enfermagem ao assistir o nascimento de uma criança com malformação congênita; as estratégias empregadas pela equipe de enfermagem; e os fatores que influenciam a atuação da equipe. O estudo evidenciou que a experiência de atuar no nascimento de criança malformada é percebida tanto como uma experiência prazerosa e gratificante quanto como uma experiência estressante e incômoda. A percepção dessa experiência é influenciada pela história de vida do indivíduo; processo de formação do profissional; tempo de atuação e suporte institucional em relação aos aspectos técnicos, científicos e emocionais.Estudio de naturaleza cualitativa que utilizó el Método Historia de Vida y tuvo por objeto de estudio la percepción del equipo de enfermería a través de la experiencia en actuar al nacimiento de un niño portador de malformación congénita. Los resultados permitieron la construcción de tres categorías temáticas: La percepción del equipo de enfermería al asistir el nacimiento de un niño con malformación congénita; Las estrategias empleadas por el equipo de enfermería; y los factores que influencian la actuación del equipo. El estudio evidenció que la experiencia de actuar en el nacimiento de un niño malformado es percibida tanto como una experiencia que da placer y que gratifica, así como una experiencia estresante e incómoda. La percepción de esa experiencia es influenciada por la historia de vida del individuo; proceso de formación del profesional; tiempo de actuación y soporte institucional en relación a los aspectos técnicos, científicos y emocionales.Study of qualitative nature

  5. Prevalencia de los factores de riesgo para toxoplasmosis congénita en maternas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yolanda Torres de Galvis

    2001-04-01

    Full Text Available

    La toxoplasmosis a pesar de no ser una causa frecuente de infección en la gestante, sí constituye un factor de riesgo para el binomio madre-hijo. En nuestro medio la incapacidad para hacer un diagnóstico prenatal precoz y específico es muy grande debido a los costos; por lo tanto, la estrategia para disminuir este problema es principalmente la prevención. La toxoplasmosis congénita adquiere importancia cuando ocurre como primoinfección en la mujer embarazada, ocasionando anormalidades fetales. Los principales factores de riesgo están asociados a la convivencia con felinos.
    En la ciudad de Medellín se han desarrollado dos estudios sobre el
    tema: uno en el sector oficial con prevalencia de infección en gestantes del 38% (610 mujeres, y el segundo una encuesta en Susalud con 200 mujeres maternas en el que se encontró que el 86% de ellas desconocían la enfermedad, un 14.5% convivían con gatos, y el 27.6% comían carne mal cocida.

     

  6. Congés… pour « prières » Prayers and days off

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Claudine Viard

    2009-04-01

    Full Text Available Les premiers combats de la classe ouvrière se sont portés sur la demande d’une journée de repos, qui par tradition chrétienne a été fixée le dimanche en 1906. Quatre journées de congé à caractère chrétien ont en outre été retenues par le législateur. L’exercice du culte est donc concrètement garanti pour les chrétiens. Avec l’arrivée sur le territoire de la République  de populations de confessions variées, cette organisation du travail apparaît inégalitaire, voire de nature à porter atteinte à la liberté religieuse. Il a été proposé de reconnaître les jours de prières d’autres confessions. Pour l’instant, le législateur n’a pas adopté ces propositions. Mais la question reste posée. Or, la jurisprudence des tribunaux judiciaires et administratifs admet le droit de prier des fidèles des cultes minoritaires, ils peuvent prétendre à un congé lors des fêtes de leur religion dans la mesure où cela n’occasionne pas de perturbation. La consécration de cette jurisprudence souple par le législateur serait de nature à calmer le débat.At the turn of the century, the working classes fought for a day off in the week, which was granted on Sundays by the legislator in 1906. Four additional christian holidays are also legal. So the right to pray is garanteed for christians. As different populations with various faiths settled in France, this organisation has seemed to violate the principle of equality, and religious freedom. There has been a debate on the question whether some of the days of minority religions should also be observed by all the population. But so far, the legislator has not voted any of these proposals. It remains an issue. The French judge has consistently decided that the people of non christian faiths had the right to be granted a day off to pray on these special days, provided it would not cause prejudice to the organisation they work for. It might help to calm the debate if this

  7. Situs Inversus Totalis y Cardiopatía congénita: Diagnóstico casual en un lactante con neumonía

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hebel Oziel Urquia Osorio

    2012-02-01

    Full Text Available El Situs Inversus Totalis es una rara entidad que se caracteriza por la imagen en espejo de las vísceras torácicas y abdominales con respecto al plano sagital, cuya prevalencia se estima de 1-2/10,000 nacidos vivos, de los cuales solo el 1-10% presentan malformaciones cardiovasculares congénitas asociadas. Presentamos el caso de un lactante de sexo masculino de 11 meses de edad, que fue atendido en el ¨Hospital Materno Infantil¨ ubicado en la ciudad de Tegucigalpa, Honduras, por presentar tos seca, cianotizante no emetizante de 1 mes de evolución, exacerbada en los últimos 4 días y acompañada de dificultad respiratoria con periodos de apnea, fiebre subjetivamente alta, tiraje subcostal, taquipnea y crépitos basales bilaterales. La realización de una radiografía de tórax reveló: dextrocardia, bazo y cámara gástrica lateralizados hacia la derecha e hígado hacia la izquierda. Se decide realizar una ecocardiografía y un ultrasonido abdominal para verificar el hallazgo, reportando: situs inversus, dextrocardia, agenesia de la vena cava inferior, defecto interventricular de entrada (tipo canal, ductos arterioso, vasos transpuestos, bazo en cuadrante superior derecho e hígado localizado en cuadrante superior izquierdo. El diagnostico de esta condición pasa desapercibido en la mayoría de los casos, por esta razón debemos incentivar la práctica de un examen físico minucioso, evitando así la dependencia de los hallazgos fortuitos e incidentales. Palabras Claves: Situs Inversus, Cardiopatía Congénita, Dextrocardia.

  8. Niveles de inmunoglobulinas IgA e IgM en recién nacidos y correlación con infección congénita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rafael Ferrer Montoya

    1998-03-01

    Full Text Available Se realizó un estudio analítico y prospectivo en 600 recién nacidos, de los niveles sanguíneos de IgM e IgA y su relación con el riesgo de infección congénita. Se encontró elevada la IgM en 10 neonatos (1,7 % y la IgA en 18 (3 %. Se halló una buena correlación (OR y significancia estadística de IgM e IgA elevadas en los neonatos cuyas madres tuvieron líquido amniótico caliente y/o fétido, ruptura de las membranas de más de 24 horas y fiebre intraparto. También hubo una buena correlación (OR y significancia estadística de las Igs elevadas en neonatos con bronconeumonía y sepsis generalizada congénita. De los cultivos bacteriológicos existió una buena correlación (OR y significancia estadística en el hemocultivo y exudado faríngeo y las Igs elevadas y el residuo gástrico con la IgM elevada. Las bacterias grampositivas y gramnegativas aisladas en los neonatos tuvieron buena correlación (OR y significancia estadística, excepto para la IgA en las bacterias gramnegativas. Los 4 neonatos fallecidos por infección congénita tuvieron IgM elevadas.A prospective analytical study of IgM and IgA inmunoglobulin levels of 600 neonates and their correlation with congenital infection risks was made. 10 neonates (1.7 % presented a high IgM level whereas 18 (3 % had a raised IgA level. A good correlation (OR and statistical significance of raised IgA and IgM levels were found in newborns of mothers who had had hot and/or fetid amniotic fluid; ruptured membranes for over 24 hours and intralabor fever. Good correlation and statistical significance of high Igs were also present in neonates affected by bronchopneumonia and general congenital sepsis. As to the bacteriological cultures, good correlation and statistical significance was found in hemoculture and pharyngeal exudate, as well as raised Igs levels, and gastric residues with high IgM level. Gram-positive and gram-negative bacteria isolated from newborns presented good correlation

  9. Adultos com cardiopatia congênita submetidos à primeira cirurgia: prevalência e resultados em um hospital terciário Adults with congenital heart disease undergoing first surgery: prevalence and outcomes at a tertiary hospital

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gustavo Alves de Mello

    2012-12-01

    Full Text Available INTRODUÇÃO: O tratamento cirúrgico da cardiopatia congênita em adultos apresentou importante crescimento nos últimos anos. Contudo, ainda assim, o número de pacientes que atingem a idade adulta sem tratamento cirúrgico adequado permanece elevado. OBJETIVO: Avaliar os resultados hospitalares e diagnósticos dos pacientes adultos com cardiopatia congênita submetidos à primeira operação. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, que analisou prontuários de pacientes operados para correção de cardiopatia congênita com idade maior ou igual a 18 anos. O critério de exclusão foi cirurgia para reoperação. Foi analisado o período entre dezembro de 2007 e dezembro de 2010, com inclusão de 79 pacientes. RESULTADOS: Os defeitos do septo atrial foram os mais prevalentes (53,1%, seguidos de comunicação interventricular (15,2%, coarctação da aorta (6,3% e canal atrioventricular parcial (6,3%. Treze (16,4% pacientes apresentavam doença associada adquirida e 14 pacientes (17,7%, congênita. Trinta e três (41,8% pacientes apresentavam hipertensão pulmonar. O tempo médio de internamento em UTI e hospitalar foi de 3,9 e 14,5 dias, respectivamente. Complicações ocorreram em 18 (22,8% pacientes, sendo as infecciosas as mais comuns. A mortalidade hospitalar foi de dois (2,5% pacientes. CONCLUSÃO: O tratamento da cardiopatia congênita em adultos como primeira cirurgia apresentou resultado bastante favorável. Contudo, em nossa série, houve maior tempo de internamento em UTI e hospitalar.INTRODUCTION: Surgical treatment of congenital heart disease in adults showed a significant growth in recent years. But even so, the number of patients who reach adulthood without adequate surgical treatment remains high. OBJECTIVE: To demonstrate the results and hospital diagnoses of adult patients with congenital heart disease underwent the first surgery. METHODS: A retrospective analysis of records of patients operated for correction of congenital heart

  10. Frequencies of congenital malformations: assessment and prognosis of 52,744 births in three cities of Colombia Frecuencia de malformaciones congénitas: evaluación y pronóstico de 52.744 nacimientos en tres ciudades colombianas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nicolás Fernández

    2010-03-01

    Full Text Available Introduction. The Instituto de Genética Humana of the Pontificia Universidad Javeriana conducted an epidemiological surveillance of congenital malformations as defined by criteria provided by the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations.
    Objective. The frequency of the main congenital malformations were tabulated for major urban centers in Colombia.
    Materials and methods. Information was gathered from 52,744 newborns between April 2001 and January 2008 in three cities of Colombia (Bogotá, Ubaté and Manizales. Data included the age of mother, gestational age, gender and weight of the newborn and the congenital malformation. Cases were classified according to a prognostic scale to assess the impact of health team interventions in the recovery process.
    Results. Congenital defects were noted in 3.1% of the newborns. The most frequent congenital defects were those of the ears. Clubfoot, polydactyly and cleft lip or palate were more common amongst males. The weight and gestational age were lower in the congenitally affected in comparison with the control group. The prognostic scale of congenital malformations indicated that most of these patients are at high risk of death or disability and that the intervention of the health team changed the patient´s prognosis in approximately 80% of the cases.
    Conclusion. Frequencies of congenital malformations in Colombia were similar to those reported in other countries. The interventions of the health team in treating patients with congenital malformations directly affected patient prognosis. Therefore, early diagnosis and adequate interdisciplinary treatment were recommended by these data in order to reduce disability and improve the quality of life of these patients.Introducción. El Instituto de Genética Humana, de la Pontificia Universidad Javeriana, desarrolla un programa de vigilancia de malformaciones congénitas con metodologías modificadas del Estudio

  11. Exposure to misoprostol and hormones during pregnancy and risk of congenital anomalies Exposição ao misoprostol e hormônios durante a gravidez e risco de anomalia congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Tatiane da Silva Dal Pizzol

    2008-06-01

    Full Text Available This study evaluated the association between use of misoprostol and other drugs to induce menstruation, and congenital anomalies. A sample of 4,856 pregnant women 20 years and older were enrolled consecutively in prenatal services in the Unified National Health System, in six Brazilian State capitals. Data on socio-demographics and use of medicines were obtained using an interview from the 21st to 28th week of pregnancy. Other data, including information on delivery and diagnosis of congenital anomalies by the attending neonatal physician were obtained from patient charts. Potential confounders were adjusted by logistic regression. Use of drugs to induce menstruation was reported by 707 women (14.6%, of whom 120 (17% reported use of misoprostol. After adjusting for the study center, a positive association was observed between misoprostol and congenital anomalies (OR = 2.64; 95%CI: 1.03-6.75; a positive association was also observed for sex hormones (OR = 2.24; 95%CI: 1.06-4.74. The results suggest that the use of misoprostol or sex hormones during pregnancy increases the risk of congenital anomalies.Este estudo avalia a associação do uso do misoprostol e de outros produtos utilizados para induzir a menstruação com anomalia congênita. Foram arroladas consecutivamente 4.856 mulheres com vinte anos de idade ou mais, procedentes de serviços de pré-natal do Sistema Único de Saúde em seis capitais brasileiras. Dados sócio-demográficos e o uso de medicamentos foram obtidos por meio de entrevista, entre a 21ª e a 28ª semanas de gestação. Outros dados, incluindo informações sobre o parto e o diagnóstico de anomalia congênita, realizado pelo médico que assistiu o recém-nascido, foram obtidos no prontuário. Potenciais confundidores foram ajustados por meio de regressão logística. O uso de produtos para induzir a menstruação foi relatado por 707 gestantes (14,6%, das quais 120 (17% referiram-se ao misoprostol. Após ajustamento

  12. Management of waste associated with the decommissioning of the JASON research reactor and the nuclear laboratories at the Royal Naval College Greenwich

    International Nuclear Information System (INIS)

    Beeley, P.A.; Lockwood, R.J.S.; Hoult, D.; Major, R.

    2001-01-01

    In 1996 the UK Government announced that the Royal Naval College, Greenwich would pass to non-defence use by the millennium. As a consequence of this decision, the decommissioning of the JASON 10 kW Argonaut research reactor and the relocation of the Department of Nuclear Science and Technology (DNST) were approved by the Ministry of Defence. The decommissioning of the reactor commenced in November 1997 while DNST remained operational until October 1998. The DNST was responsible for education and training in support of the UK Naval Nuclear Propulsion Programme and operated academic laboratories for atomic and nuclear physics, health physics, instrument calibration and radiochemistry. Therefore, besides the nuclear reactor, open and sealed sources (alpha, beta and gamma), intense x-ray (sealed tube) and gamma-ray ( 60 CO and 137 Cs) sources and small 241 Am/Be neutron sources had been used in the Department for over 35 years. Decommissioning of all facilities was therefore a relatively complex task and the management of waste streams was challenging. All facilities were successfully decommissioned for unrestricted site release by December 1999 and this paper will describe the methodology used for preparation, storage, characterisation and disposal of all waste streams. The most significant waste management task during this decommissioning programme was that associated with the JASON reactor. It should be noted that the JASON reactor fuel was not designated as nuclear waste, the fuel removal and storage were covered under separate contracts and therefore no high level waste was generated. With respect to other waste streams, a combination of Monte Carlo modelling and selective sampling and analysis of the reactor materials was used to estimate the quantities of waste as follows: LLW - 76 tonnes packed in 4 half height ISO containers; LLW - 6 Tonnes packed in 200litre drums in 1 full height ISO container; ILW - 60 kg packed in approved shielded containers; FRW -121

  13. Prevalência de alterações orais congênitas e de desenvolvimento em bebês de 0 a 6 meses = Prevalence of congenital and developmental oral abnormalities in infants aged 0 to 6 months

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Santos, Flávia Fernanda Carvalho

    2009-01-01

    Full Text Available Objetivo: Verificar a prevalência de alterações orais congênitas e de desenvolvimento em bebês de 0 a 6 meses de idade. Metodologia: A amostra deste estudo descritivo foi constituída por 621 bebês de 0 a 6 meses de idade atendidos no Banco de leite do Hospital Universitário Materno Infantil em São Luís, MA, Brasil, no período de janeiro de 2001 a junho de 2004. O exame clínico foi realizado através de inspeção visual, com luz natural e espátula de madeira. Foram registradas as alterações orais congênitas e de desenvolvimento presentes e sua localização anatômica, bem como o sexo e a faixa etária dos bebês. Resultados: Do total de 621 bebês (310 meninos e 311 meninas, 45 (7,24 % apresentaram alguma alteração oral, com localização principalmente na maxila. O cisto de inclusão foi a alteração mais frequente (6,28 % dos bebês examinados. A faixa etária entre 0 e 3 meses de idade apresentou maior número de alterações. Conclusão: Alterações congênitas ou de desenvolvimento não são ocorrências incomuns em bebês até 6 meses de idade, embora a prevalência relatada na literatura seja bastante variável. Há necessidade de estudos adicionais sobre as causas e os fatores de risco para o surgimento dessas alterações

  14. Desprendimiento seroso macular asociado a foseta papilar congénita y coloboma de papila: ¿Qué opciones terapéuticas tenemos?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Caridad Chiang Rodríguez

    Full Text Available La foseta papilar es una rara anomalía congénita que forma parte del espectro de las anormalidades congénitas del disco óptico. Se trata de invaginaciones intrapapilares que suelen localizarse en el margen del disco óptico. La mayoría se localiza a nivel temporal; en torno al 20 % son de localización central seguidas por las fosetas superiores, inferiores o nasales. La bilateralidad se estima en un 10-15 % y su incidencia se ha establecido en torno al 0,19 %. Suelen ser asintomáticas, aunque en aproximadamente el 50 % de los casos se produce afectación macular por el paso de fluido procedente desde la foseta papilar hacia las diferentes capas retinianas, lo que afecta secundariamente la agudeza visual y es, por tanto, el motivo de consulta. Hasta el momento se han descrito múltiples alternativas terapéuticas para el tratamiento de los desprendimientos de retina serosos asociados a foseta de papila, pero ninguna de estas alternativas se ha impuesto sobre el resto. El tratamiento de esta enfermedad consiste en cerrar la comunicación entre la foseta y el espacio subretiniano con diversas opciones terapéuticas como: la fotocoagulación láser, la neumoretinopexia, la indentación escleral posterior, la fenestración del nervio óptico, la vitrectomía o alguna combinación de las anteriores. La actual revisión bibliográfica se propone profundizar en el tema, sobre la base de pacientes en consulta con dicha afección retiniana.

  15. Hemangioma congénito rapidamente involutivo – um diagnóstico infrequente

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andreia Alves Martins

    2017-12-01

    Full Text Available Os hemangiomas congénitos rapidamente involutivos (RICH são tumores vasculares raros, que se caraterizam por um desenvolvimento completo ao nascimento e por uma regressão, habitualmente total e espontânea, entre seis a dezoito meses. O diagnóstico é clínico, por vezes auxiliado por exames de imagem e biópsia. Descreve-se o caso de um recém-nascido de termo, fruto de uma gestação vigiada com ecografias obstétricas sem alterações, que apresentava ao nascimento, na face anterior da coxa esquerda, uma massa de 5x4,5cm, mole, depressível, acinzentada, com algumas telangiectasias periféricas e halo periférico esbranquiçado, sem frémito palpável ou ulceração. Hemodinamicamente estável, sem trombocitopenia. A ecografia e a ressonância magnética apoiaram a suspeita clinica de RICH, que foi corroborada imunohistologicamente. Após 15 meses verificou- -se regressão espontânea e completa do tumor. O conhecimento da clínica, evolução e prognóstico deste raro hemangioma é fundamental para o diagnóstico e seguimento adequados, evitando intervenções desnecessárias, assim como para tranquilização dos cuidadores.

  16. Detección de Treponema pallidum subespecie pallidum para el diagnóstico de sífilis congénita mediante reacción en cadena de la polimerasa anidada.

    Science.gov (United States)

    Pinilla, Gladys; Campos, Lesly; Durán, Andrea; Navarrete, Jeannette; Muñoz, Liliana

    2018-03-15

    Introducción. La sífilis es una enfermedad producida por Treponema pallidum subespecie pallidum cuya incidencia mundial es de 12 millones de casos por año, aproximadamente; de estos, más de dos millones se presentan en mujeres gestantes, siendo la sífilis congénita la complicación más grave de esta infección en el embarazo.Objetivo. Detectar la presencia de T. pallidum subespecie pallidum en muestras clínicas para el diagnóstico de sífilis congénita mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) anidada y determinar su concordancia con las pruebas serológicas.Materiales y métodos. Mediante PCR convencional y anidada, se amplificaron tres genes diana (polA, 16S ADNr y TpN47) y se confirmaron los productos de amplificación de los genes TpN47 y polA por secuenciación. Las pruebas serológicas empleadas fueron la VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), la de reagina plasmática rápida (Rapid Plasma Reagin, RPR) y la de aglutinación de partículas para Treponema pallidum (Treponema pallidum Particle Agglutination Assay, TPPA).Resultados. La sensibilidad para la PCR convencional fue de 52 pg y, para la PCR anidada, de 0,52 pg. La especificidad con los iniciadores TpN47 y polA fue de 100 %; los resultados de la secuenciación mostraron una identidad de 97 % con T. pallidum. En 70 % de las muestras, los resultados de las pruebas serológicas y la PCR anidada concordaron.Conclusión. El gen TpN47 resultó ser el mejor blanco molecular para la identificación de T. pallidum. La PCR anidada se presenta como una alternativa de diagnóstico molecular promisoria para el diagnóstico de sífilis congénita.

  17. Hiperplasia supra-renal congênita por deficiência de 11-ß-hidroxilase Congenital adrenal hyperplasia due to 11-beta-hydroxylase deficiency

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ramires Tosatti Júnior

    2005-12-01

    Full Text Available Este artigo tem o objetivo de relatar o diagnóstico e a evolução clínica de um paciente de 15 anos portador de uma disfunção congênita da esteroideogênese adrenal, que pode apresentar-se como hipertensão arterial de diagnóstico muitas vezes tardio (adolescência, virilização ou formas perdedoras de sal (nascimento e infância.The objective of this article is to relate the diagnostic and clinical evolution of a 15 year old patient with a congenital adrenal steroidogenesis dysfunction that can present as hypertension diagnosed later in life (adolescence, virilization or salt wasting (birth and childhood.

  18. A ventriculotomia apical esquerda para tratamento cirúrgico da estenose mitral congênita The surgical treatment of congenital mitral stenosis through a left ventriculotomy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Miguel Barbero-Marcial

    1991-12-01

    Full Text Available Entre junho de 1987 e outubro de 1990, nove pacientes consecutivos, portadores de estenose mitral congênita (EMC foram submetidos a correção cirúrgica. Sete tinham valva mitral em paráquedas e dois, outras formas complexas de estenoses. Em todos, a via de abordagem foi a ventriculotomia apical esquerda, sendo dividido, primeiramente, o músculo papilar; depois, as cordas e, finalmente, as cúspides. As lesões associadas foram corrigidas prévia ou simultaneamente. Todos os pacientes tiveram boa evolução imediata. Houve um óbito tardio não relacionado. O estudo ecocardiográfico seriado pós-operatório mostrou adequada função ventricular esquerda. Conclui-se que esta via é de escolha para tratar lesões estenóticas congênitas complexas da valva mitral.From June 1987 to October 1990, nine patients with congenital mitral stenosis (CMS underwent surgical correction through an apical left ventriculotomy. Seven patients had parachute mitral valve and two had other forms of CMS. The surgical treatment of the mitral valve apparatus starts from below: first the papillary muscle is split and the cordae are divided and fenestrated. Then, the commissurotomies were performed through the ventricles aspect of the mitral valve. Associated anomalies were corrected simultaneously. There was no in-hospital death and only one late death (nonrelated. The echocardiography showed non significant residual stenosis and normal global function of the left ventricle. In conclusion, the appical left ventriculotomy is a good approach for treatment of CMS.

  19. Análise dos casos de sífilis gestacional e congênita nos anos de 2008 a 2010 em Fortaleza, Ceará, Brasil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Rita Paulo Cardoso

    Full Text Available Resumo O presente estudo analisa os casos notificados de sífilis em gestantes e os possíveis desfechos para o feto e o recém-nascido em Fortaleza, Ceará. Estudo transversal que analisou 175 casos notificados de sífilis em gestantes, pareados com as correspondentes notificações de sífilis congênita durante os anos de 2008 a 2010. Utilizou-se estatística descritiva com frequências absolutas e relativas, medidas de tendência central e dispersão e qui-quadrado de Pearson para analisar a significância estatística, utilizando o valor de p < 0,05. Foram analisadas variáveis sociodemográficas das gestantes/puérperas, da assistência prestada aos recém-nascidos e o desfecho dos casos. Os resultados mostraram a ocorrência da sífilis em mulheres jovens com mais de 85,0% de tratamentos inadequados, 62,9% dos parceiros sexuais não tratados ou com informação ignorada e percentuais elevados da não realização dos exames preconizados para a investigação de sífilis congênita nas crianças. Dentre os conceptos, cinco foram natimortos, um aborto e três óbitos neonatais. A falta de tratamento adequado dos casos de sífilis em gestantes pode estar associada à morbimortalidade dos conceptos, mantendo essa infecção como um fardo no rol dos problemas de saúde pública.

  20. Protocolo de atención a niños y adolescentes con cardiopatía congénita en odontopediatría. Revision bibliográfica

    OpenAIRE

    Juan Manuel de Jesús Cortes de la Torre; Raúl Arturo Cortes de la Torre; Laura Otilia Salazar; Alfredo Salazar de Santiago; Celia Elizabeth Luna Pacheco

    2015-01-01

    Introducción. Las cardiopatías congénitas son las malformaciones más habituales en el desarrollo de los niños los cuales, además, son susceptibles a desarrollar infecciones sistémicas microbianas secundarias a infecciones locales polimicrobianas como consecuencia de procedimientos dentales invasivos o toman fármacos, por ejemplo anti-coagulantes, antiarrítmicos, u otros, que pueden interferir con el manejo odontológico. Objetivo. Proponer un protocolo de manejo odontológico que permita detect...

  1. Pesquisaje neonatal y selectivo para algunos errores congénitos del metabolismo en Villa Clara Neonatal and selective screening for some congenital errors of metabolism in Villa Clara

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Carmelo Gilberto Soto Villasante

    2007-03-01

    Full Text Available Los errores congénitos del metabolismo integran un grupo muy heterogéneo de enfermedades de causa genética que afectan fundamentalmente a la población infantil. El diagnóstico puede ser realizado en el período neonatal temprano o en los niños que tienen riesgos de padecer esta dolencia. En el trabajo se presentan los resultados obtenidos en nuestro laboratorio a lo largo de 15 años. Se investigaron 6 158 recién nacidos con el objeto de detectar galactosemia y deficiencia de biotinidasa. Se pensó que un niño tenía una variante de galactosemia conocida como variante Duarte. Se realizó un estudio selectivo de 920 niños con presuntos errores congénitos del metabolismo y se detectó un 3,36 % de casos positivos. Entre ellos, la enfermedad más frecuente fue la mucopolisacaridosis. Se evidenció que el empleo de la tecnología convencional con una buena cooperación del médico permite el diagnóstico de un elevado número de niños que padecen algún error congénito del metabolismo.The congenital errors of metabolism integrate a very heterogeneous group of diseases of genetic cause affecting mainly the infantile population. The diagnosis may be made in the early neonatal period or in children at risk for suffering from this disease. The results obtained in our lab during 15 years are presented in this paper. 6 159 newborns were studied in order to detect galactosemia and biotinidase deficiency. It was thought that a child had a variant of galactosemia known as Duarte. A selective study of 920 children with presumptive congenital errors of metabolism was conducted, and 3.36 % of positive cases were found. The most frequent disease among them was mucopolysacharidosis. It was proved that the use of the conventional technology and a good cooperation of the physician allowed to make the diagnosis in a great number of children with some congenital error of metabolism.

  2. Avaliação da deglutição em lactentes com cardiopatia congênita e síndrome de Down: estudo de casos

    OpenAIRE

    Fraga, Deborah Fick Böhm; Pereira, Karine da Rosa; Dornelles, Sílvia; Olchik, Maira Rosenfeld; Levy, Deborah Salle

    2015-01-01

    O presente estudo teve por objetivo realizar avaliação fonoaudiológica da deglutição em lactentes com diagnóstico de síndrome de Down e cardiopatia congênita (DSAV tipo A de Rastelli) internados na unidade 2A e Unidade de Tratamento Intensivo Pediátrica da instituição de origem, com suspeita de dificuldade de deglutição, encaminhados ao serviço de fonoaudiologia. Trata-se de uma pesquisa de caráter descritivo-qualitativo, nessa foi possível avaliar dois lactentes durante o período de janeiro ...

  3. Dilatação por cateter-balão (dacrioplastia para tratamento das obstruções congênitas do ducto lacrimonasal Balloon-catheter dilatation (dacrioplasty for congenital nasolacrimal duct obstruction treatment

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roberto Murillo Limongi de Souza Carvalho

    2009-10-01

    Full Text Available OBJETIVO: Verificar o resultado da técnica, inédita no Brasil, de dilatação do ducto lacrimonasal usando cateter-balão para tratamento da obstrução congênita do ducto lacrimonasal. MÉTODOS: Foram tratadas crianças com idade entre dois e cinco anos, com obstrução congênita de vias lacrimais usando o cateter-balão (Lacricath® para dilatação das vias lacrimais. O cateter foi introduzido pelo ponto lacrimal superior, sob anestesia geral. RESULTADOS: Entre os 27 olhos tratados, 23 apresentaram desaparecimento dos sinais e sintomas de lacrimejamento (taxa de sucesso de 85,2%. Todos os procedimentos foram realizados sem intercorrências e o seguimento pós-operatório mínimo foi de um ano. CONCLUSÃO: A dilatação com balão mostrou-se segura e eficiente como primeiro procedimento para os casos de obstrução congênita das vias lacrimais em crianças com mais de dois anos.Purpose: To verify the results of balloon-catheter dilatation for the treatment of congenital lacrimal duct obstruction. To the best of author's knowledge this procedure has not been previously used in Brazil and deserves scientific studies. METHODS: Children between 2 and 5 years old, with congenital lacrimal duct obstruction, were treated with balloon-catheter dilatation (Lacricath®. Catheter was introduced by the superior lacrimal punctum, under general anesthesia. RESULTS: Twenty-seven eyes were treated and 23 presented total improvement of epiphora signs and symptoms (85.2% success rate. During a one year follow-up, all the procedures had good outcomes, without complications and all the children had 1 year of follow-up. CONCLUSION: Balloon-catheter dilatation is an efficient and safe procedure and might be used for congenital lacrimal duct obstruction treatment in children older than 2 years.

  4. Perfil de adolescentes e adultos portadores de cardiopatia congênita atendidos em ambulatório da especialidade no Conjunto Hospitalar de Sorocaba

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jéssica Vasques Rodrigues Almenara

    2014-10-01

    Full Text Available Introdução: Adolescentes e adultos portadores de cardiopatias congênitas têm hoje expectativa de vida crescente em todo o mundo, graças aos avanços da medicina no que diz respeito a novas técnicas cirúrgicas ou métodos para diagnóstico precoce; Objetivos: Caracterizar o perfil de adolescentes e adultos portadores de cardiopatias congênitas atendidos no ambulatório de Cardiologia Pediátrica do CHS, por período de 10 meses, e estimular criação de ambulatório para seu atendimento especializado; Metodologia: Preenchimento, pelo pesquisador, de uma Ficha Clínica elaborada de acordo com itens considerados essenciais para descrição do perfil dos pacientes, durante entrevistas realizadas nos atendimentos, mediante assinatura do Termo de Consentimento pelo sujeito de pesquisa, e posteriormente, através de consulta aos prontuários. Resultados: Através de estatística descritiva, foram caracterizados perfis de 76 pacientes, com idades de 12 a 57 anos, média de 17 e mediana de 15. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (22,4% e estenose aórtica (17,1%. Concomitantemente, 76,3% dos entrevistados não apresentavam sintomas. Os pacientes foram agrupados de acordo com a classificação funcional N.Y.H.A, tendo predominado os da classe I (80,3%, e também categorizados quanto ao quadro evolutivo. Conclusões: A criação ambulatórios especializados para atender essa população pode proporcionar melhor prognóstico e tratamento, controle dos sintomas e melhora na qualidade de vida.

  5. Adherencia de los profesionales al protocolo de manejo y red de apoyo familiar de sífilis gestacional y congénita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luz Myriam Tobón-Borrero

    2014-12-01

    Full Text Available Objetivo: Determinar la adherencia de los profesionales médicos y de enfermería al protocolo de sífilis congénita y gestacional implementado por el Ministerio de la Protección Social. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo longitudinal con una población de 215 gestantes y una muestra de 11 gestantes diagnosticadas con sífilis gestacional en 10 municipios de un departamento en Colombia entre febrero y abril de 2013. Se utilizaron como instrumentos el Familiograma, Faces III (Olson, Lista de chequeo protocolo. Medidas de tendencia central. Participación voluntaria bajo consentimiento informado. Resultados: la media poblacional es de 20 años, baja escolaridad, amas de casa, en unión libre, todas afiliadas a seguridad social. El 60% corresponde a familias nucleares, faces III: 50% familias equilibradas, 30% moderadas y 20% extremas. Protocolo: Una gestante no tuvo control prenatal, el 54,5% no registran factores de riesgo, 60,3% diagnosticadas en tercer trimestre, 36,3% de recién nacidos con sífilis congénita, no se registra seguimiento serológico, no hay registro educativo a la paciente ni a la pareja, no hay valoración de genitales ni piel en examen físico de las gestantes, atención a RN incompleta, tratamiento suministrado adecuado. Conclusiones: Predominio de las familias nucleares y equilibradas, con capacidad de aprender de las crisis. No hay adherencia total al protocolo, no hay seguimiento por parte de los profesionales que brindan atención y cuidado a la usuaria. Se evidencia falta de educación continua en el tema al profesional de enfermería como líder del proceso en la región.

  6. Avaliação do tratamento cirúrgico da cardiopatia congênita em pacientes com idade superior a 16 anos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luiz Fernando Caneo

    2012-05-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9% com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5, reoperação (OR 2,17 e cirurgião pediátrico (OR 0,28 foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03, a complexidade (OR 1,44 e o cirurgião pediátrico (OR 0,28 influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0

  7. Transição para a parentalidade no contexto de cardiopatia congênita do bebê

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cristina Saling Kruel

    Full Text Available O estudo objetivou investigar o processo de transição para a parentalidade no contexto de cardiopatia congênita do bebê. Participaram do estudo quatro casais, cujos filhos nasceram com malformação cardíaca. Utilizou-se delineamento de estudo de caso coletivo. Mãe e pai foram entrevistados sobre os primeiros momentos após o nascimento do bebê e a experiência da maternidade e da paternidade, respectivamente. Análise de conteúdo indicou que o diagnóstico de cardiopatia do bebê interfere no processo de parentalização. Destacou-se a intensa preocupação das mães com a sobrevivência dos bebês, evidenciada por meio da dedicação exclusiva a eles. Os pais demonstram-se envolvidos com seus filhos, assumindo também a tarefa de proteger as mães. Conclui-se que os sentimentos relativos à parentalidade focalizaram-se na sobrevivência do bebê.

  8. Analyzing Drought Adaptation Practices of Sugarcane Growers in Thanh Cong, Thach Thanh District, Thanh Hoa, Vietnam

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nguyen, GTH.

    2016-01-01

    Full Text Available To understand drought adaptation practices, we compared two groups of sugarcane growers in Thanh Cong commune, Thach Thanh district, Thanh Hoa province in Vietnam. Results of this study point out that farmers, depending on their preferred type of market channels, reacted differently to the impacts of drought. Contractual farmers paid more attention to the impact on sugarcane tillering and sugar content, while market-oriented farmers paid more attention to sugarcane colour, as this trait directly determined the market price on the cane that is either consumed as cane or as juice. In responding to water stress in the growing season, the open market-oriented farmers showed more flexibility in changing their cropping calendar. They were also more willing to invest in enhancing the water management system and in providing organic fertilizer than the contractual farmers. On the other hand, the low cane price and the harvesting date set in contract by the processing company lessened the contractual farmers' flexibility in investing in water management technologies; thus, hampering their adaptation to drought.

  9. Extending network approach to language dynamics and human cognition. Comment on "Approaching human language with complex networks" by Cong and Liu

    Science.gov (United States)

    Gong, Tao; Shuai, Lan; Wu, Yicheng

    2014-12-01

    By analyzing complex networks constructed from authentic language data, Cong and Liu [1] advance linguistics research into the big data era. The network approach has revealed many intrinsic generalities and crucial differences at both the macro and micro scales between human languages. The axiom behind this research is that language is a complex adaptive system [2]. Although many lexical, semantic, or syntactic features have been discovered by means of analyzing the static and dynamic linguistic networks of world languages, available network-based language studies have not explicitly addressed the evolutionary dynamics of language systems and the correlations between language and human cognition. This commentary aims to provide some insights on how to use the network approach to study these issues.

  10. Bridging the Gap between ABM and MAS: A Disaster-Rescue Simulation Using Jason and NetLogo

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Wulfrano Arturo Luna-Ramirez

    2018-04-01

    Full Text Available An agent is an autonomous computer system situated in an environment to fulfill a design objective. Multi-Agent Systems aim to solve problems in a flexible and robust way by assembling sets of agents interacting in cooperative or competitive ways for the sake of possibly common objectives. Multi-Agent Systems have been applied to several domains ranging from many industrial sectors, e-commerce, health and even entertainment. Agent-Based Modeling, a sort of Multi-Agent Systems, is a technique used to study complex systems in a wide range of domains. A natural or social system can be represented, modeled and explained through a simulation based on agents and interactions. Such a simulation can comprise a variety of agent architectures like reactive and cognitive agents. Despite cognitive agents being highly relevant to simulate social systems due their capability of modelling aspects of human behaviour ranging from individuals to crowds, they still have not been applied extensively. A challenging and socially relevant domain are the Disaster-Rescue simulations that can benefit from using cognitive agents to develop a realistic simulation. In this paper, a Multi-Agent System applied to the Disaster-Rescue domain involving cognitive agents based on the Belief–Desire–Intention architecture is presented. The system aims to bridge the gap in combining Agent-Based Modelling and Multi-Agent Systems approaches by integrating two major platforms in the field of Agent-Based Modeling and Belief-Desire Intention multi-agent systems, namely, NetLogo and Jason.

  11. Estudio molecular en dos hermanas afectadas por ictiosis congénita autosómica recesiva : descripción de una nueva mutación causal en TGM1

    OpenAIRE

    Moreno Saboya, Meyid Bernardo

    2016-01-01

    Se describe la variante homocigota c.320-2A>G de TGM1 en dos hermanas con ictiosis congénita autosómica recesiva. El clonaje de los transcritos generados por esta variante permitió identificar tres mecanismos moleculares de splicing alternativos. The variant c.320-2A> G of TGM1 is described in two sisters with autosomal recessive congenital ichthyosis. The cloning of the transcripts generated by this variant allowed the identification of three alternative molecular splicing mechanisms. ...

  12. Abordagem ventilatória protetora no tratamento da hérnia diafragmática congênita Gentle ventilatory approach for the treatment of congenital diaphragmatic hernia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Felipe de Souza Rossi

    2008-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Descrever a evolução de recém-nascidos com diagnóstico de hérnia diafragmática congênita admitidos na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital privado de nível terciário, no qual aplicou-se uma estratégia ventilatória protetora. MÉTODOS: Coorte histórica com análise de prontuários de pacientes portadores de hérnia diafragmática congênita, admitidos de junho de 2001 a julho de 2006. Avaliaram-se dados referentes ao recém-nascido (índices prognósticos antenatais, peso ao nascimento, idade gestacional, sexo, dados da reanimação e estabililização pré-operatória, cuidados pós-operatórios e taxa de sobrevida. RESULTADOS: Oito neonatos tiveram diagnóstico de hérnia diafragmática congênita. O peso variou entre 2,38 e 3,45kg e a idade gestacional, entre 36 e 39 semanas; cinco deles eram do sexo masculino. Todos foram intubados em sala de parto até o final do primeiro minuto de vida. A correção cirúrgica ocorreu entre o segundo e o sexto dias de vida e, em quatro pacientes, houve necessidade do uso de patch. Uma estratégia ventilatória protetora foi utilizada em seis neonatos, com dados gasométricos visando PaO2 pré-ductal normal e tolerando-se hipercapnia (PaCO2 50 a 60mmHg. A extubação ocorreu entre o primeiro e o 12ºdias do pós-operatório, com exceção de um paciente. Seis recém-nascidos receberam alta, em média, com 30 dias de vida (19 a 55 dias. A sobrevida foi de 75%. CONCLUSÕES: A sistematização do cuidado de pacientes com hérnia diafragmática congênita pode garantir, em nosso meio, uma sobrevida comparável aos principais centros mundiais que lidam com a doença.OBJECTIVE: To describe the clinical evolution of newborns with congenital diaphragmatic hernia admitted to neoretal Intensive Care Unit of a tertiary private hospital and treated with a gentle ventilatory approach. METHODS: Analysis of charts of patients born between June 2001 and July 2006. The following data

  13. Tamizaje nacional unificado de hipotiroidismo congénito en el Perú: un programa inexistente

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lina Huerta-Sáenz

    Full Text Available El hipotiroidismo congénito (HC es la principal causa prevenible de retardo mental. La prevalencia de HC varía de acuerdo con la región geográfica y la población racial. En el hemisferio norte, la incidencia es 1:4000 recién nacidos vivos. En Latinoamérica, la incidencia varía debido a la heterogeneidad racial/étnica y al nivel de desarrollo. En el Perú, un estudio realizado en 1984 describió esta prevalencia como 1:1250. En el 2007, esta prevalencia fue reportada como 1:1638 por el Instituto Nacional Materno Perinatal. Un reciente estudio del Instituto Nacional de Salud del Niño durante 1995-2005, describió la edad promedio de diagnóstico de HC como 5,9 meses +/- 5,28. Esta tardía edad de diagnóstico sugiere la poca eficiencia de los actuales programas de tamizaje. Todo niño peruano tiene derecho a recibir diagnóstico oportuno y tratamiento de HC y es el Estado Peruano, el responsable principal de asegurar que esta meta se cumpla.

  14. Duas crianças cegas congênitas no primeiro ciclo da escola regular Two congenitally blind children in the first cycle of regular school

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fernando Jorge Costa Figueiredo

    2010-04-01

    Full Text Available O estudo tem como objetivo investigar com maior profundidade a pesquisa sobre representação mental da realidade em crianças com cegueira congênita, comparando-as com crianças normovisuais no ensino básico da escola regular em Portugal. A partir de fundamentos teóricos, pretende-se analisar as diferentes crianças ao longo do tempo, bem como a sociedade atual perante as crianças diferentes. Foram feitos dois estudos de caso, combinando dados de natureza quantitativa e qualitativa. A análise desses casos revela dois caminhos diferentes na integração de crianças com cegueira congênita no primeiro ciclo do ensino básico, sendo que essa diferenciação não resulta dos processos de adaptação ao aluno concreto numa perspectiva humanista e, sim, dos condicionamentos físicos (escolas e organizacionais (Educação Especial.This study aims to look in more detail into the mental representation of reality in congenitally blind children when compared with normal-sighted children in basic education in a regular school in Portugal. Starting with the theoretical fundamentals, its intention is to analyze different children over time as well as the current society, vis-à-vis these children. We undertook two case studies and combined quantitative and qualitative data. The analysis of these cases reveals two different paths in the integration of the congenitally blind children, a differentiation that does not result from processes of adapting to the specific child from a humanistic perspective, but rather from the physical (schools and organizational (Special Education conditions.

  15. Presentación de un caso de hemidisplasia congénita con ictiosis eritrodérmica Report of a congenital hemidysplasia with erythrodermic ichthyosis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andrés A. Morilla Guzmán

    2008-09-01

    Full Text Available La hemidisplasia congénita con ictiosis y defectos de las extremidades es una enfermedad infrecuente, hereditaria, monogénica, que se transmite como un rasgo dominante ligado al cromosoma X. Se presenta el caso de una paciente con este diagnóstico clínico neonatal, que presentaba eritrodermia ictiosiforme en el hemicuerpo derecho, acompañada de hipomelia del miembro superior e inferior derechos, defectos óseos en miembros afectados y columna vertebral, agenesia renal unilateral, cardiopatía congénita de tipo comunicación interventricular conoventricular y arteria umbilical única. Se realizaron las interconsultas necesarias, estudios sonográficos y radiológicos para completar el diagnóstico y se ofreció asesoramiento genético y seguimiento del caso según las complicaciones reportadas en la literatura médica y los hallazgos clínicos de la paciente.Congenital hemidysplasia with icthyosis and limb defects is a hereditary, monogenic and infrequent disease transmitted as a dominant trait linked to the X chromosome. The case of a female patient with this neonatal clinical diagnosis showing ichthyosiform erythroderma on the right hemibody, accompanied with hypomelia of the right upper and lower limbs, bone defects in the affected limbs and spinal column, unilateral renal agenesia, congenital heart disease with inter- and conoventricular communication, and a unique umbilical artery was reported. The necessary inter-consultations were arranged and sonographic and radiological studies were conducted to complete the diagnosis. Genetic counselling was given and the case was followed up according to the complications reported in medical literature, and to the clinical findings of the patient.

  16. Prevalencia de la desviación vertical disociada en pacientes con estrabismo secundario a mala visión versus estrabismo congénito con ambliopía

    OpenAIRE

    Pérez Pérez, José Fernando; Guido Jiménez, Marilú Anahí; Arroyo Yllanes, María Estela

    2015-01-01

    La desviación vertical disociada (DVD) se asocia a endotropía congénita; también se ha descrito en otros tipos de estrabismo como los secundarios. Objetivo: Establecer la frecuencia de DVD en pacientes con estrabismo secundario a mala visión. Material y método: Estudio prospectivo que incluyó a pacientes con estrabismo secundario a mala visión y como grupo control a pacientes con estrabismo y ambliopía estrábica profunda. Resultados: Se incluyeron 57 pacientes, el 77% fueron mujeres....

  17. Atuação da fisioterapia aquática funcional no deslocamento na postura sentada na amioplasia congênita: estudo de caso = Performance of functional aquatic physical therapy on shift in sitting posture in congenital amyoplasia: case study

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Panisson, Renata D`Agostini Nicolini

    2014-01-01

    Conclusões: Verificaram-se resultados positivos após o programa de fisioterapia aquática aplicada a essa paciente com amioplasia congênita. Observou-se evolução no controle de tronco, melhorando sua estabilidade e repercutindo em sua funcionalidade, com aumento da velocidade no arrastar na postura sentada

  18. Pseudartrose congênita de clavícula Congenital pseudarthrosis of the clavicle

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marina Juliana Pita Sassioto Silveira de Figueiredo

    2012-02-01

    Full Text Available A pseudartrose congênita de clavícula (PCC é uma afecção rara, que representa um distúrbio na união dos núcleos de ossificação e que pode ser diagnosticada ao nascimento. É mais comum em meninas e do lado direito. Este trabalho tem por objetivo proceder a uma revisão bibliográfica sobre o tema, em pesquisa realizada nas bases de dados LILACS e MEDLINE. Foram encontrados 56 artigos publicados até a corrente data. Apesar de pouco frequente, a PCC não deve ser desconhecida ou mesmo esquecida, especialmente como diagnóstico diferencial com a fratura aguda da clavícula por distocia de parto e/ou tocotraumatismo. O diagnóstico é relativamente fácil e o tratamento pode ser apenas expectante ou até mesmo cirúrgico.Congenital pseudarthrosis of the clavicle (PCC is a rare affection, that can be diagnosed at birth and represent a disturbance of union of the ossification centers. It's more common in girls and in the right side. This study objectives to proceed a revision about the subject, that was searched in online database of LILACS and MEDLINE. We found 56 articles till present data. Besides be a bit infrequent, the PCC must not be missed or even forgotten, especially as differential diagnosis with acute fracture of the clavicle at birth by trauma in the childbirth. The diagnostic is relatively easy and the treatment can be just observation or even surgical.

  19. Sífilis congênita simulando a síndrome da criança espancada: relato de caso Congenital syphilis mimicking battered child syndrome: case report

    OpenAIRE

    Beatriz Regina Alvares; Maria Aparecida M.S. Mezzacappa; Cláudia Braga Poterio

    2002-01-01

    As autoras descrevem os achados radiológicos dos ossos longos de um recém-nascido com diagnóstico confirmado de sífilis congênita, enfatizando o diagnóstico diferencial com a síndrome da criança espancada. É apresentada a evolução radiológica das lesões nos ossos longos, do nascimento até o quarto mês de vida. Os dados clínicos e laboratoriais do recém-nascido, as radiografias anteriores e os achados radiológicos característicos da doença de base foram essenciais para o diagnóstico desta doen...

  20. CryoSat-2 science algorithm status, expected future improvements and impacts concerning Sentinel-3 and Jason-CS missions

    Science.gov (United States)

    Cullen, R.; Wingham, D.; Francis, R.; Parrinello, T.

    2011-12-01

    With CryoSat-2 soon to enter its second year of post commissioning operations there is now sufficient experience and evidence showing improvements of the SIRAL's (Synthetic interferometric radar altimeter) SAR and SARIn modes over conventional pulse-width limited altimeters for both the targeted marine/land ice fields but also for non mission relevant surfaces such as the ocean, for example. In the process of understanding the CryoSat data some side effects of the end-to-end platform measurement and ground retrieval system have been identified and whilst those key to mission success are understood and are being handled others, remain open and pave the way to longer term fine-tuning. Of interest to the session will be a summary of the manditory changes made during 2011 to all the modes of CryoSat-2 science processing with a view to longer term algorithm improvements that could benefit the planned mid-to-late nominal operations re-processing. Since some of the science processor improvements have direct implication to the SAR mode processing of Sentinel-3 and Jason-CS science then these will also be highlighted. Finally a summary of the CryoSat-2 in-orbit platform and payload performances and their stability will also be provided. Expectations of the longer term uses of CryoSat's primary sensor (SIRAL) and its successors will be discussed.

  1. Incidencia y tratamiento de las cardiopatías congénitas en San Miguel del Padrón Incidence and treatment of congenital heart disease in San Miguel del Padrón

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Emilia Vega Gutiérrez

    2012-09-01

    Full Text Available Introducción: los defectos congénitos cardiovasculares son en la actualidad con frecuencia, la causa de muerte en los primeros años de vida, y la detección de estos en la etapa fetal, les proporciona a los futuros padres, los conocimientos que les permite tomar una decisión, con respecto a continuar o no con el embarazo. Objetivo: analizar la incidencia y tratamiento de las cardiopatías congénitas, en el municipio San Miguel del Padrón, en el periodo entre enero de 2007 y diciembre de 2010. Métodos: se realizó un estudio descriptivo acerca del diagnóstico prenatal y postnatal de las cardiopatías congénitas, en el municipio San Miguel del Padrón, entre el 1ro de enero de 2007 y el 31 de diciembre de 2010. Se detectó un total de 65 cardiopatías congénitas. Se aplicó una encuesta a las madres y familiares de 59 casos -por ser estos los que se encontraban residiendo en el área- para relacionar su etiología con factores de riesgos genéticos y ambientales. Además, se investigó el criterio individual acerca del manejo de estas por el servicio de genética, así como el grado de satisfacción y utilidad con respecto al asesoramiento genético. Resultados: esta investigación demostró una vez más, que las cardiopatías congénitas se mantienen dentro de las primeras causas de mortalidad infantil. Su incidencia en eeste estudio, se debió a factores ambientales de origen materno, entre los que se destacó el uso de teratógenos, principalmente el alcohol y el déficit de vitaminas y minerales. El asesoramiento genético recibido constituyó 54 (91 % casos una gran ayuda para las familias, las cuales consideraron necesaria esta especialidad, para mejorar la calidad de la atención médica. Conclusiones: las cardiopatías congénitas mostraron una alta incidencia en nuestro estudio en la etapa prenatal y postnatal. Las cardiopatías complejas constituyeron aproximadamente más de la mitad de los diagnósticos ecográficos antes del

  2. Sinais ultra-sonográficos em fetos portadores de toxoplasmose congênita Ultrasonographic markers for fetal congenital toxoplasmosis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Júlio César de Faria Couto

    2004-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: descrever as alterações ultra-sonográficas em fetos com toxoplasmose congênita, correlacionando-as com o prognóstico neonatal. MÉTODOS: entre junho de 1997 e maio de 2003 foram examinadas 150 gestantes com suspeita de toxoplasmose. A infecção aguda foi confirmada em 72 (48% gestantes e a toxoplasmose congênita foi diagnosticada em 12 (16% fetos. O diagnóstico pré-natal foi realizado pela reação em cadeia da polimerase no líquido amniótico. Todas as pacientes receberam terapia antiparasitária. O acompanhamento ultra-sonográfico foi quinzenal e todos os recém-nascidos foram acompanhados no primeiro ano de vida. RESULTADOS: as alterações ultra-sonográficas foram observadas em oito fetos. Todos apresentavam dilatação ventricular bilateral, associada a calcificações periventriculares em cinco casos. Outras alterações como calcificação hepática, hepatomegalia, poliidrâmnio e derrame pericárdico foram menos freqüentes. Dentre esses fetos, quatro foram neomortos e três apresentaram seqüelas (coriorretinite e retardo neuropsicomotor. Os quatro fetos com ultra-sonografia normal evoluíram satisfatoriamente. CONCLUSÃO: observou-se elevada incidência de alterações ultra-sonográficas nos fetos com toxoplasmose congênita, principalmente cerebrais. Outras alterações como hepatomegalia e derrame pericárdio são menos freqüentes e traduzem infecção sistêmica. O prognóstico dos fetos parece correlacionar-se com a presença de lesões ultra-sonográficas, uma vez que nesse grupo de fetos observou-se alta mortalidade e entre os sobreviventes a incidência de seqüelas foi importante. Os fetos sem alterações ultra-sonográficas evoluíram de forma favorável, sem seqüelas de desenvolvimento. Esses resultados destacam a importância da ultra-sonografia no acompanhamento desses fetos, a fim de se estabelecer um prognóstico e permitir a elaboração de conduta pós-natal adequada.OBJECTIVE: to describe

  3. Enfermedades congénitas de la coagulación y manejo en Odontopediatría

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juan Manuel-Cortes-Ramírez

    2012-02-01

    Full Text Available El revisar un paciente en odontopediatría con hematomas y hemorragias es frecuente. El diagnóstico y el tratamiento dependen del conocimiento de los mecanismos normales de la hemostasia y de los laboratorios que los analizan1. Las manipulaciones en la cavidad bucal, máxime aquellas con extravasación de sangre, son un riesgo para los pacientes con trastornos de la coagulación, la prevención es la forma de evitar complicaciones, para ello debe disponer: de una historia clínica con énfasis en antecedentes personales y familiares de problemas hemorrágicos y del conocimiento de las patologías más frecuentes que lo originan así como su manejo2. Las hemorragias menores, son por factores locales, las graves por trastornos sistémicos de la hemostasia, como las coagulopatias congénitas2, grupo heterogéneo de enfermedades secundarias a alteraciones de las proteínas plasmáticas de la hemostasia primaria (ejemplo factor de von Willebrand, de la coagulación o de la fibrinólisis, defecto de un factor o combinación de 2 o más. Esta revisión se propone responder a estas interrogantes.

  4. Anormalidades cromossômicas entre pacientes com cardiopatia congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Patrícia Trevisan

    2013-12-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: As anormalidades cromossômicas (ACs representam importante causa de cardiopatia congênita (CC. OBJETIVO: Determinar a frequência, os tipos e as características clínicas de ACs identificadas em uma amostra prospectiva e consecutiva de pacientes com CC. MÉTODO: Nossa amostra foi composta por pacientes com CC avaliados em sua primeira hospitalização em uma unidade cardíaca de tratamento intensivo de um hospital pediátrico de referência do sul do Brasil. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica e citogenética, através do cariótipo de alta resolução. Os defeitos cardíacos foram classificados segundo Botto e cols. Na análise estatística utilizou-se o qui-quadrado, o teste exato de Fisher e odds ratio (p < 0,05. RESULTADOS: Nossa amostra foi composta de 298 pacientes, 53,4% do sexo masculino, com idades variando de um dia a 14 anos. Anormalidades cromossômicas foram observadas em 50 pacientes (16,8%, sendo que 49 deles eram sindrômicos. Quanto às ACs, 44 delas (88% eram numéricas (40 pacientes com +21, dois com +18, um com triplo X e um com 45,X e seis (12% estruturais [dois pacientes com der(14;21, +21, um com i(21q, um com dup(17p, um com del(6p e um com add(18p]. O grupo de CCs mais associado a ACs foi o do defeito de septo atrioventricular. CONCLUSÕES: ACs detectadas pelo cariótipo são frequentes entre pacientes com CC. Assim, os profissionais - especialmente aqueles que trabalham em serviços de cardiologia pediátrica - devem estar cientes das implicações que a realização do cariótipo pode trazer, tanto para o diagnóstico, tratamento e prognóstico desses pacientes como para o seu aconselhamento genético.

  5. Cirugía de pacientes con cardiopatía congénita en España en el período 2012-2016: registro de intervenciones de la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luz Polo López

    2017-11-01

    Full Text Available Resumen: La Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular presenta los resultados de actividad en cirugía cardiovascular sobre pacientes con cardiopatía congénita correspondientes al período 2012-2016 basado en un registro voluntario y anónimo de los centros españoles. Este artículo es complementario al registro general del año 2016 y ambos se publican conjuntamente. Mostramos datos de los últimos 5 años, coincidiendo con la fecha en que realizamos la última modificación del registro, para obtener una información más real de nuestra actividad en estas patologías relativamente infrecuentes. En el último quinquenio se realizaron un total de 10.863 cirugías en cardiopatías congénitas, que suponen un 10% de la cirugía mayor (congénita + adquirida realizada en nuestro país durante ese tiempo. De estas 10.863 cirugías, el 79% se hizo con circulación extracorpórea y el 21% sin ella. Destacan las intervenciones en 2 franjas etarias, ya que tanto la cirugía neonatal como la del paciente adulto suponen respectivamente un 19% del total de esta actividad. Las cirugías más prevalentes de cardiopatías congénitas las constituyen los defectos septales en los casos que requieren circulación extracorpórea y los ductus en pacientes operados sin circulación extracorpórea. Presentamos los datos ajustados a la escala Aristóteles básico de riesgo quirúrgico preoperatorio. La mortalidad observada en cirugías con circulación extracorpórea fue 3,21% (Aristóteles 7% y en cirugías sin circulación extracorpórea 2,24% (Aristóteles 4,57%. Este análisis de datos muestra información precisa y fiable de nuestra actividad quirúrgica en cardiopatías congénitas y permite compararnos dentro de un marco internacional para organizar estrategias de mejora de nuestros resultados. Abstract: The Spanish Society of Thoracic-Cardiovascular Surgery presents the 2012-2016 report of the activity in congenital cardiovascular surgery

  6. Atención sostenida en niños en edad escolar con hipotiroidismo congénito Sustained attention in school aged children with congenital hypothyroidism

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Olivares Torres

    2004-08-01

    Full Text Available Los programas de diagnóstico precoz de hipotiroidismo congénito han demostrado la eficaz prevención del retraso mental. El problema científico actual consiste en la identificación de trastornos cognitivos sutiles que persisten a pesar del tratamiento precoz. Resulta favorable contar con procedimientos diagnósticos específicos diseñados para esto. Diferentes métodos indirectos sugieren que aunque se tengan cocientes de inteligencia dentro de rangos normales, el proceso de mantener la atención durante un intervalo de tiempo prolongado en estos niños se encuentra ligeramente comprometido. Este estudio tiene el objetivo de validar la eficiencia de una batería computadorizada SESH 1.O (sistema para evaluación y seguimiento de pacientes hipotiroideos para la detección de trastornos en niños con hipotiroidismo congénito (HC. Se estudiaron 3 grupos de niños: trastornos del aprendizaje (TA, hipotiroidismo congénito (HC y controles sanos (CS. Los resultados muestran que los valores de los niños del grupo HC se mantienen en un nivel intermedio entre los CS y los TA, lo que se interpreta como la existencia de un déficit subclínico en la atención sostenida. La capacidad discriminatoria del software empleado permite su incorporación inmediata a la práctica clínica del programa nacional de diagnóstico precoz de HC como un medio complementario de alta utilidad.The programs of early diagnosis of congenital hypothyroidism have proved the efficient prevention of mental retardation. The current scientific problem is the identification of subtle cognitive disorders persisting in spite of early treatment. It is convenient to have specific diagnostic procedures designed to this end. Different indirect methods suggest that even with intelligence quotients within the normal ranges, the process of maintaining attention during a prolonged time in these children is mildly compromised. This study is aimed at validating the efficiency of a SESH 1

  7. Amblyopia after unilateral infantile cataract extraction after six weeks of age Ambliopia no pós-operatório de catarata congênita unilateral operada após seis semanas de vida

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fábio Ejzenbaum

    2009-10-01

    Full Text Available PURPOSE: To determine interocular grating acuity difference in children treated for unilateral infantile cataract. METHODS: A group of 27 children previously treated for unilateral infantile cataract, had their monocular visual acuity measured by sweep visual evoked potentials. Interocular grating acuity difference was calculated as the absolute subtraction of monocular acuity scores. Lens status, opacity severity and eye alignment were considered for analysis. RESULTS: Mean interocular grating acuity difference obtained from unilateral cataract patients was 0.58 ± 0.20 logMAR. This result was significantly larger than 0.10 logMAR used as normative data. Children with severe opacities had a more pronounced amblyopia than the moderate ones. No significant correlation between amblyopia and strabismus or aphakia was found. CONCLUSIONS: Interocular acuity difference in this group of unilateral congenital cataract was more pronounced than previous reports, mainly because of delay in diagnosis, surgery and optical correction.OBJETIVOS: Determinar a diferença interocular da acuidade visual de resolução de grades em crianças operadas de catarata congênita unilateral. MÉTODOS: Um grupo de 27 pacientes operados de catarata congênita unilateral tiveram mensurada sua acuidade visual monocular pelo potencial visual evocado de varredura. A diferença interocular foi calculada pela subtração absoluta das acuidades monoculares. A intensidade da opacificação, implante ou não de lente intraocular e presença de estrabismo foram consideradas para análise. RESULTADOS: A média da diferença interocular foi de 0,58 ± 0,20 logMAR. Esse resultado foi significantemente maior que 0,10 logMAR, valor considerado como média normal nos estudos normativos. Crianças com opacidades intensas tiveram ambliopia mais pronunciada que os casos moderados. Não houve correlação significante entre a intensidade da ambliopia com estrabismo e afacia. CONCLUSÕES: A

  8. Malformaciones congénitas en hijos de madres epilépticas con y sin tratamiento con anticonvulsivantes Congenital malformations in the offspring of epileptic mothers with and without anticonvulsant treatment

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jazmín Arteaga-Vázquez

    2012-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Determinar la frecuencia y tipo de malformaciones congénitas (MC en hijos de madres epilépticas (HME tratadas y no tratadas con anticonvulsivantes, la posible correlación anticonvulsivante/MC y la asociación con otras alteraciones del desarrollo. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio multicéntrico de casos y controles en 166 recién nacidos vivos HME identificados en 21 501 recién nacidos con MC y respectivos controles del Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas (RYVEMCE. RESULTADOS: La frecuencia de MC en HME tratadas fue mayor, (48.3% que en HME no tratadas (28.3%; (RM= 2.37 IC95% 1.08-5.40, p=0.03. Las MC más frecuentes fueron espina bífida, anomalías en reducción de miembros, labio/paladar hendido, microcefalia, anotia/microtia, hipospadias, paladar hendido, polidactilia, anoftalmia/microftalmia y onfalocele. No hubo diferencias entre uso de mono o politerapia. La difenilhidantoína, carbamazepina y ácido valproico fueron los anticonvulsivantes más utilizados. CONCLUSIONES: Los resultados confirman la teratogenicidad propia de la epilepsia y el efecto sinérgico de ciertos anticonvulsivantes, lo que evidencia la necesidad de un apropiado control periconcepcional de esta enfermedad y su tratamiento.OBJECTIVE: To determine the prevalence at birth and type of congenital malformations (CM in newborns of epileptic mothers (NEM treated and not treated with anticonvulsants, the correlation anticonvulsant/CM and other developmental disorders. MATERIALS AND METHODS: Multicenter case-control study, in 166 live births NEM diagnosed in 21 501 newborns with CM and respective controls from the Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas (RYVEMCE. RESULTS: The frequency of CM in NEM treated with anticonvulsants was higher (48.3% than in NEM of untreated mothers (28.3%, (OR= 2.37 IC95% 1.08-5.40, p=0.03. CMs most frequently found were: spina bifida, limb reduction defects, cleft lip palate

  9. Resultados de la validación del formulario nacional de auditoría de sífilis gestacional y congénita en el Centro Hospitalario Pereira Rossell

    OpenAIRE

    Quiñones, Patricia; Franciulli, Agustina; Greif, Diego; Fiol, Verónica; Nozar M, María Fernanda; Visconti, Ana; Cabrera, Susana

    2014-01-01

    Introducción: la sífilis es una infección de transmisión sexual en aumento en el mundo y en nuestro medio, a pesar de ser una enfermedad evitable, diagnosticable y curable, tanto en el embarazo como en el período posnatal. Objetivo: validar el formulario nacional de auditoría de sífilis gestacional y congénita. Establecer un panorama actual del estado de sífilis en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Material y método: estudio descriptivo transversal. Consiste en la realización del...

  10. Mortalidade perinatal por sífilis congênita: indicador da qualidade da atenção à mulher e à criança Perinatal mortality due to congenital syphilis: a quality-of-care indicator for women's and children's healthcare

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Valéria Saraceni

    2005-08-01

    Full Text Available A sífilis permanece como causa importante de mortalidade perinatal no Município do Rio de Janeiro, Brasil, onde o presente estudo foi realizado utilizando os dados do Sistema de Informação de Mortalidade e das Fichas de Notificação e Investigação de Óbitos Fetais e Neonatais, obrigatórias para as maternidades municipais. Entre 1996 e 1998, a sífilis congênita foi responsável por 13,1% dos óbitos fetais e 6,5% dos neonatais nas maternidades municipais. Entre 1999 e 2002, os percentuais foram de 16,2% e 7,9%, respectivamente. Para o Município do Rio de Janeiro, de 1999 a 2002, os percentuais foram 5,4% e 2,2%, para óbitos fetais e neonatais. A taxa de mortalidade perinatal por sífilis congênita permanece estável no Município do Rio de Janeiro apesar dos esforços iniciados com as campanhas para eliminação do agravo em 1999 e 2000. Propomos a utilização da taxa de mortalidade perinatal por sífilis congênita como indicador de impacto das ações de controle e eliminação da sífilis congênita e sugerimos a utilização das fichas de notificação e investigação de óbitos fetais e neonatais para a vigilância de outros agravos evitáveis.Syphilis is a persistent cause of perinatal mortality in Rio de Janeiro, Brazil, where this study was performed using data from the mortality data system and investigational reports for fetal and neonatal deaths, mandatory in municipal maternity hospitals. From 1996 to 1998, 13.1% of fetal deaths and 6.5% of neonatal deaths in municipal maternity hospitals were due to congenital syphilis. From 1999 to 2002, the proportions were 16.2% and 7.9%, respectively. For the city of Rio de Janeiro as a whole from 1999 and 2002, the proportions were 5.4% of fetal deaths and 2.2% of neonatal deaths. The perinatal mortality rate due to congenital syphilis remains stable in Rio de Janeiro, despite efforts initiated with congenital syphilis elimination campaigns in 1999 and 2000. We propose that the

  11. Trabeculectomia com mitomicina C em pacientes com glaucoma congênito refratário Trabeculectomy with mitomycin C in patients with refractory congenital glaucoma

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sebastião Cronemberger

    2004-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Relatar os resultados do uso de mitomicina C (MMC na cirurgia do glaucoma congênito refratário. MÉTODOS: 44 olhos de 30 pacientes com glaucoma congênito primário refratário, submetidos a trabeculectomia com MMC entre 1993 e 2002 no Serviço de Glaucoma do Hospital São Geraldo, foram estudados retrospectivamente, por meio de análise dos prontuários com seguimento mínimo de seis meses. RESULTADOS: A média de Po reduziu-se de 21,7± 7,2 mmHg no pré-operatório para 12,2±6,8 mmHg no tempo médio de acompanhamento pós-operatório de 42,8 meses (pPURPOSE: To describe the results of mitomycin-C (MMC in refractory congenital glaucoma surgery. METHODS: Fourty-four eyes of 30 patients with refractory primary congenital glaucoma submitted to trabeculectomy with MMC (0.5 mg/ml for 5 minutes between 1993 and 2002 at the São Geraldo Eye Hospital/HC-UFMG were retrospectively studied, through review of medical records with a minimum follow-up of six months. RESULTS: The mean intraocular pressure (IOP under antiglaucomatous medication was reduced from 21.7±7.2 to 12.2± 6.8 mmHg at a mean follow-up of 42.8 months (p<0.001. The only postoperative complication was chronic ocular hipotony (IOP<6mmHg in four eyes (9,1% with aqueous humor leakage from the bleb (positive Seidel test in one of them. No statistical relationship was detected between the incidence of complications and gender (p=0.14, age at the time of surgery (p=0.65, initial IOP (p=0.29, initial number of antiglaucomatous drugs (p=0.39 and number of previous surgeries (p=0.94. CONCLUSION: MMC in filtering surgery of refractory primary congenital glaucoma has shown to be effective in the reduction of IOP. However, the ocular hypotony is a great concern.

  12. Importância do fonoaudiólogo no acompanhamento de indivíduos com hipotireoidismo congênito Speech and language pathologist importance in the attendance of individuals with congenital hypothyroidism

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mariana Germano Gejão

    2008-01-01

    Full Text Available TEMA: o hipotireoidismo congênito é uma alteração metabólica que traz conseqüência graves para indivíduos não tratados e mesmo as crianças que realizam o tratamento podem apresentar distúrbios do desenvolvimento. O Programa Nacional de Triagem Neonatal, instituído pelo Ministério da Saúde, prevê o acompanhamento longitudinal de indivíduos com equipe multidisciplinar. Entretanto, a Fonoaudiologia não é incluída nesta equipe. Deste modo, considerando a ocorrência de distúrbios da comunicação nestes indivíduos, realizou-se levantamento bibliográfico nas bases de dados Lilacs, MedLine e PubMed, no período de 1987 a 2007, referente às alterações em habilidades do desenvolvimento decorrentes do hipotireoidismo congênito. OBJETIVO: verificar, na literatura científica, presença de alterações do desenvolvimento em indivíduos com hipotireoidismo congênito e refletir sobre a importância da atuação fonoaudiológica, em conjunto com equipe multidisciplinar especializada, no acompanhamento dos mesmos. CONCLUSÃO: a literatura relata alterações nas habilidades do desenvolvimento (motoras, cognitivas, lingüísticas e de autocuidados e destaca que crianças com hipotireoidismo congênito são de risco para alterações no desenvolvimento lingüístico e, portanto, necessitam do acompanhamento longitudinal do desenvolvimento comunicativo. Torna-se evidente a importância da atuação do fonoaudiólogo nos Programas de Triagem Neonatal credenciados pelo Ministério da Saúde. Ressalta-se ainda a necessidade de investigações referentes às outras alterações metabólicas contempladas nestes programas, nas quais o fonoaudiólogo pode atuar de modo a prevenir, habilitar e reabilitar os distúrbios da comunicação, contribuindo para o trabalho em equipe, promovendo saúde nesta população.BACKGROUND: congenital hypothyroidism is a metabolic disturbance that causes severe consequence for non-treated individuals and even

  13. Chlorination disinfection by-products in drinking water and congenital anomalies: review and meta-analyses Subprodutos da desinfecção com cloro em água potável e anomalias congênitas: revisão e meta-análise

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mark J. Nieuwenhuijsen

    2010-10-01

    Full Text Available This study aims to review epidemiologic evidence of the association between exposure to chlorination disinfection by-products (DBPs and congenital anomalies. All epidemiologic studies that evaluated a relationship between an index of DBP exposure and risk of congenital anomalies were analyzed. For all congenital anomalies combined, the meta-analysis gave a statistically significant excess risk for high versus low exposure to water chlorination or TTHM (17%; 95% CI, 3-34 based on a small number of studies. The meta-analysis also suggested a statistically significant excess risk for ventricular septal defects (58%; 95% CI, 21-107, but based on only three studies, and there was little evidence of an exposure-response relationship. It was observed no statistically significant relationships in the other meta-analyses and little evidence for publication bias, except for urinary tract defects and cleft lip and palate. Although some individual studies have suggested an association between chlorination disinfection by-products and congenital anomalies, meta-analyses of all currently available studies demonstrate little evidence of such association.O objetivo deste estudo é revisar evidências epidemiológicas da associação entre a exposição a subprodutos da desinfecção com cloro (DBPs e anomalias congênitas. Todos os estudos epidemiológicos que avaliaram a relação entre o índice de exposição a DBPs e o risco de anomalias congênitas foram analisados. Para todas as anomalias congênitas combinadas, a meta-análise resultou em um risco de excesso estatisticamente significante para alta versus baixa exposição à cloração da água ou ao TTHM (17%; 95% CI, 3-34 baseado em um pequeno número de estudos. A meta-análise também sugere um excesso de risco estatisticamente significante para defeitos septais ventriculares (58%; 95% CI, 21-107, porém com base em apenas três estudos, nos quais se encontrou pouca evidência na relação exposi

  14. Prevalencia de malformaciones congénitas en hijos de madres mayores de 34 años y adolescentes: Hospital Clínico de la Universidad de Chile, 2002-2011

    OpenAIRE

    Nazer Herrera,Julio; Cifuentes Ovalle,Lucía

    2013-01-01

    Antecedentes: Las madres mayores de 34 años han aumentado en Chile. La mayor edad materna aumenta el riesgo de malformaciones congénitas (MFC) Objetivos: Determinar la tasa de prevalencia de MFC entre adolescentes y mayores de 34 años. Método: Se utilizó la base de datos de la Maternidad del Hospital Clínico Universidad de Chile (2002-2011). Se estudió todos los nacimientos, vivos, mortinatos y malformados de 500 gramos o más, de madres menores de 20 y mayores de 34 años. Se calculó y comparó...

  15. Efectos en el desarrollo pulmonar de la oclusión traqueal precoz como terapia fetal de la hipoplasia pulmonar en la hernia diafragmática congénita del feto ovino /

    OpenAIRE

    Giné Prades, Carles,

    2017-01-01

    Introducción: La oclusión traqueal mediante la colocación fetoscópica de un balón endotraqueal a las 26-29 semanas de gestación constituye el tratamiento estándar de los casos graves de hernia diafragmática congénita (CDH) diagnosticados prenatalmente. Sin embargo, algunos pacientes presentan indicadores prenatales de hipoplasia pulmonar extrema y, a pesar del tratamiento fetoscópico, su tasa de supervivencia es cercana al 0%. Algunos estudios clínicos abogan por una oclusión traqueal en esta...

  16. Efectos en el desarrollo pulmonar de la oclusión traqueal precoz como terapia fetal de la hipoplasia pulmonar en la hernia diafragmática congénita del feto ovino

    OpenAIRE

    Giné Prades, Carles

    2017-01-01

    Introducción: La oclusión traqueal mediante la colocación fetoscópica de un balón endotraqueal a las 26-29 semanas de gestación constituye el tratamiento estándar de los casos graves de hernia diafragmática congénita (CDH) diagnosticados prenatalmente. Sin embargo, algunos pacientes presentan indicadores prenatales de hipoplasia pulmonar extrema y, a pesar del tratamiento fetoscópico, su tasa de supervivencia es cercana al 0%. Algunos estudios clínicos abogan por una oclusión traqueal en ...

  17. Síndrome de QT prolongado congénito y embarazo: reporte de dos casos Congenital long QT syndrome and pregnancy: report of two cases

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Julián M Aristizábal

    2010-04-01

    Full Text Available El síndrome de QT prolongado congénito, es una entidad clínica que se caracteriza por la alteración en la repolarización miocárdica dada por una prolongación significativa del intervalo QT con riesgo aumentado de síncope, taquicardia ventricular polimórfica y muerte súbita. Se produce por la alteración en la función de canales iónicos responsables del potencial de acción de las células cardíacas, como consecuencia de múltiples mutaciones, de las cuales las más frecuentes se dan en los canales de sodio y potasio. La relación con el embarazo y principalmente la presencia de eventos en el posparto, está determinada por arritmias ventriculares o episodios de muerte súbita, lo cual debe llevar a una evaluación exhaustiva de QTc prolongado y sus factores desencadenantes o enfermedades concomitantes. Se muestran los casos clínicos de dos pacientes que presentaron muerte súbita en el posparto en las cuales se diagnosticó síndrome de QT largo congénito.Congenital long QT syndrome is a clinical entity characterized by impairment of myocardial repolarization given by significant prolongation of the corrected QT interval with an increased risk of syncope, polymorphic ventricular tachycardia and sudden death. This is produced by an alteration in the function of ion channels responsible for the action potential of cardiac cells as a consequence of multiple mutations, the most common of which are in the sodium and potassium channels. The relationship with pregnancy and especially the presence of events in the postpartum period is clearly determined by the presence of ventricular arrhythmias or episodes of sudden death, that should lead to a thorough evaluation of prolonged QTc and its triggers or concomitant diseases. We present the clinical records of two patients who had sudden death during the postpartum and were diagnosed as congenital long QT Syndrome.

  18. A survey of congenital Chagas’ disease, carried out at three Health Institutions in São Paulo City, Brazil Doença de Chagas congênita em três instituições de saúde da cidade de São Paulo, Brasil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Isabelle Vera Vichr NISIDA

    1999-09-01

    Full Text Available The congenital transmission of Chagas’ disease was evaluated in 57 pregnant women with Chagas’ disease and their 58 offspring. The patients were selected from three Health Institutions in São Paulo City. The maternal clinical forms of Chagas’ disease were: indeterminate (47.4%, cardiac (43.8% and digestive (8.8%; 55 were born in endemic areas and two in São Paulo City. The transmission of Chagas’ disease at fetal level was confirmed in three (5.17% of the 58 cases studied and one probably case of congenital Chagas’ disease. Two infected infants were born to chagasic women with HIV infection and were diagnosed by parasitolological assays (microhematocrit, quantitative buffy coat-QBC or artificial xenodiagnosis. In both cases the placenta revealed T. cruzi and HIV p24 antigens detected by immunohistochemistry. In one case, a 14-week old abortus, the diagnosis of congenital T. cruzi infection was confirmed by immunohistochemistry. The other probable infection, a 30-week old stillborn, the parasites were found in the placenta and umbilical cord. The Western blot method using trypomastigote excreted/secreted antigens of T. cruzi (TESA was positive for IgG antibodies in 54/55 newborns and for IgM in 1/55 newborns. One of the two newborns with circulating parasites had no detectable IgG or IgM antibodies. The assessment of IgG antibodies in the sera of pregnant women and their newborns was performed by ELISA using two different T. cruzi antigens: an alkaline extract of epimastigotes (EAE and trypomastigote excreted/secreted antigens (TESA. The analysis showed a linear correlation between maternal and newborn IgG antibody titers at birth.A transmissão congênita da doença de Chagas continua a ser um problema no Brasil. Em um estudo com 58 recém-nascidos, de 57 mães com a forma crônica da doença de Chagas, selecionadas em três Instituições de Saúde da Cidade de São Paulo, a transmissão congênita foi demonstrada em 5,17% (3/58 dos

  19. Bloqueo aurículo-ventricular congénito completo: Reporte de un caso y revisión de la literatura Congenital complete atrioventricular block: eport of one case and literature review

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    Alejandro Díaz D

    2008-02-01

    Full Text Available El bloqueo aurículo-ventricular completo congénito, es una entidad poco común, que presenta alta morbilidad y mortalidad con incidencia real que permanece desconocida y requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico y, por ende, su temprana intervención. Se observa en hijos de madres con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, en especial, lupus eritematoso sistémico cuando su aparición es congénita. A nivel postnatal, es más frecuente que ocurra por cardiopatías congénitas. También puede manifestarse en corazones normales desde el punto de vista estructural. El hallazgo clínico característico es bradicardia persistente que se manifiesta desde la vida intrauterina y repercute en la estabilidad circulatoria del feto llegando a producir hidrops, complicación seria y letal. Después del nacimiento aparece igualmente con bradicardia que puede o no descompensar la parte hemodinámica del paciente. El diagnóstico se hace por sospecha clínica, con ecocardiografía fetal y postnatal, electrocardiograma y detección de anticuerpos maternos tipo antiRo y antiLa. La implantación de un marcapasos es el tratamiento definitivo que contribuye a mejorar la sobrevida y el pronóstico de estos pacientes. Se presenta el caso de una paciente prematura, de 31 semanas, debido a hidrops no inmune, en quien se diagnosticó bloqueo aurículo-ventricular completo congénito secundario a lupus materno confirmado por anticuerpos anti-nucleares francamente positivos y anticuerpos antiRo y antiLa positivos, quien recibió manejo con soporte inotrópico y posterior implantación de marcapasos. Presentó mejoría completa de la falla cardiaca y se remitió hacia otra institución para manejo convencional del prematuro.Complete congenital atrioventricular block is a rare entity that has a high morbidity and mortality. Its real incidence remains unknown and a high suspicion index is needed for its diagnosis and consequently for its early

  20. Apraxia oculomotora congénita Congenital oculomoror apraxia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rosa M Naranjo Fernández

    2010-01-01

    Full Text Available La apraxia oculomotora congénita, también conocida como Síndrome de Cogan, es una enfermedad hereditaria rara que afecta al ojo, caracterizada por la incapacidad para ejecutar movimientos oculares horizontales voluntarios. Descrita por Cogan en 1952, de etiología desconocida, clásicamente se le considera un desorden esporádico, con herencia autosómica dominante en algunos casos y en otros sugieren alteraciones metabólicas parciales o defectos del desarrollo neurológico. Acude al servicio de oftalmología pediátrica un paciente masculino de ocho meses de edad y al examen de motilidad ocular se detecta que cuando el niño intenta mover los ojos hacia el objeto que le llama la atención, realiza movimientos bruscos laterales de la cabeza. Se realizan estudios de neuro imágenes y electroencefalograma, no se encontraron alteraciones. Este es un diagnóstico de exclusión donde deben descartarse otras causas de defecto de fijación y movimientos cefálicos anómalos. En este momento con dos años de edad se constata una mejoría dada por disminución de las sacudidas cefálicas. Sin embargo, el retraso del desarrollo psicomotor, especialmente del lenguaje, sí puede requerir educación especial. Esta enfermedad es poco frecuente por lo que su detección temprana contribuye a un mejor pronóstico visual.The congenital ocular motor apraxia, also known as Cogan´s Syndrome, is a rare heredity disease that affects the eye in that to the extent that it can not move horizontally at will. Of unknown etiology, it was described by Cogan in 1952 and, classically considered as a sporadic disease with dominant autosomal heredity in some cases, and as an indicator of partial metabolic alterations or neurological development defects in others. An 8 month-old male patient was seen at the pediatric ophthalmology department. On the ocular motility exam, it was found that the child attempted to move his eyes towards an object that got his attention, but

  1. Hiperplasia adrenal congénita clásica: Tratamiento médico y quirúrgico Congenital clasic adrenal hyperplasia: Medical and surgical treatment

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    José Raúl Zaldívar Ochoa

    Full Text Available Se presenta el caso clínico de una infante de 2 años de edad que nació con genitales ambiguos y fue diagnosticada precozmente en el Hospital Infantil Norte Docente "Juan de la Cruz Martínez Maceira", gracias al Programa de Hiperplasia Adrenal Congénita. Se le realizó una exitosa reconstrucción quirúrgica hacia el sexo femenino y se brindó apoyo psicológico a la familia.The case report of a 2 year-old infant girl is presented who was born with ambiguous genitals and she was early diagnosed at "Juan de la Cruz Martínez Maceira" Teaching Nothern Pediatric Hospital, thanks to the Congenital Adrenal Hyperplasia Program. She had a successful surgical reconstruction to the female sex and her family received psychological support.

  2. Utilidad de la reacción en cadena de la polimerasa en el diagnóstico de infección congénita por citomegalovirus: a propósito de un caso de meningitis aséptica

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yolanda Cifuentes-Cifuentes

    Full Text Available Se informa del caso de un recién nacido que presentó trombocitopenia, hematuria y proteinuria. En el líquido cefalorraquídeo tenía aumento de proteínas y leucocitos, VDRL no reactiva. La madre tenía historia de sífilis gestacional. Las determinaciones de IgM para citomegalovirus, rubéola, Toxoplasma , herpes i y ii fueron negativas por lo que se consideró caso de sífilis congénita con compromiso de sistema nervioso central. Por persistir la trombocitopenia después del tratamiento, se tomó muestra de sangre para PCR para citomegalovirus, encontrándose 181.171 copias/ml. Se dio tratamiento con ganciclovir intravenoso 12 mg/kg de peso durante 21 días y solución al 10% de inmunoglobulina humana hiperinmune para citomegalovirus administrada así: 4 ml/kg de peso los días 0, 4 y 8, seguido de 2 ml/kg de peso los días 12 y 16. La evolución fue satisfactoria. Se evidenció la utilidad de PCR en el diagnóstico de infección congénita por citomegalovirus.

  3. El embarazo en la mujer con enfermedad cardiaca congénita: enfoque para el cardiólogo Congenital heart disease in the pregnant woman: a guide for the cardiologist

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Edgardo Vanegas

    2009-08-01

    Full Text Available La enfermedad cardiaca congénita es la forma más común de alteración estructural cardiaca que afecta a la mujer en edad reproductiva en los países en vía de desarrollo. En estas pacientes el embarazo se asocia con mayor riesgo tanto para la madre como para el feto. Se recomienda la consejería y una evaluación prenatal adecuada, para evaluar los riesgos e identificar pacientes en quienes estaría contraindicado el embarazo. Una vez el embarazo está en curso, se recomienda realizar nuevamente una evaluación cardiovascular, cuya frecuencia es individualizada. Puede requerirse monitorización durante el parto y el período postparto, siendo este último más preocupante en algunas pacientes. Hay datos suficientes de los desenlaces de las mujeres embarazadas que han sido operadas por defectos cardiacos congénitos. Por esta razón el manejo individualizado es obligatorio.Congenital heart disease is the most common form of structural heart disease affecting women of childbearing age in developing countries. Pregnancy in these patients is associated with an increased risk to both mother and fetus. Appropriate pre-pregnancy evaluation and counseling is recommended to assess the pregnancy-related maternal and fetal risk and to identify patients who should avoid pregnancy. Once pregnancy occurs, cardiovascular re-evaluation is generally recommended; the frequency is individualized. Monitoring during delivery may be necessary and the postpartum period is a concern in select individuals. Data regarding the outcome of pregnancy in patients with operated congenital cardiac defects are available. Individualized care is mandatory.

  4. ¿Son los errores congénitos del metabolismo causa prevenible de muerte súbita?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roberto Álvarez Fumero

    Full Text Available El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL no es un proceso aislado, sino un hecho multifactorial y multicausal, del cual cada día se restan alteraciones potencialmente diagnosticables, para pasar a ser un diagnóstico de exclusión. Algunos errores congénitos del metabolismo (ECM han sido asociados al SMSL y/o a episodios aparentemente letales EAL, aunque la mayoría de ellos suelen tener alguna expresión clínica que los hace potencialmente diagnosticables antes de la muerte, lo que permite ser descartados de entre las causas del SMSL. De ellos, los más estrechamente relacionados con el SMSL son los trastornos de la betaoxidación mitocondrial de ácidos grasos. Solo del 3 al 5 % de los SMSL pueden guardar relación con ECM. El mayor impacto que representa el conocimiento de la asociación de SMSL y estos trastornos, es precisamente la posibilidad de su prevención. El personal médico debe conocer que la más eficiente forma de prevenir el SMSL relacionado con los ECM, es la búsqueda activa de lactantes de riesgo al realizar una exhaustiva anamnesis. Estos casos deben ser objeto de estudios metabólicos especializados, para lo cual es imprescindible conocer los requisitos de obtención, conservación y traslado de muestras al Laboratorio de Referencia.

  5. Abordagem da Catarata Congênita: análise de série de casos Approach to Congenital Cataract: case series analysis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marina Soares Viegas Moura Rezende

    2008-02-01

    Full Text Available A catarata congênita é uma causa importante de deficiência visual, principalmente por ambliopia, com prevalência aproximada de 0,4%. Seu manejo cirúrgico, inclusive em crianças, tem se desenvolvido, levando a melhores resultados visuais e contribuindo para o controle da ambliopia. OBJETIVO: Relatar os resultados precoces de uma série de casos submetidos a diferentes modalidades cirúrgicas para catarata congênita no Serviço de Catarata do Instituto de Oftalmologia Tadeu Cvintal (IOTC de janeiro de 2004 a janeiro de 2005. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em 19 crianças (32 olhos com catarata congênita. A série de casos foi dividida em três grupos de acordo com a abordagem cirúrgica: lensectomia via pars plana, facoaspiração com e sem implante de lente intraocular. A acuidade visual corrigida final foi registrada com quatro meses de pós-operatório. RESULTADOS: Oito olhos foram submetidos à lensectomia, treze (13 à facoaspiração com implante de lente intra-ocular, e onze (11 à facoaspiração sem implante de lente intra-ocular. Em dez olhos foi realizada capsulotomia posterior primária. A única complicação observada foi opacidade de cápsula posterior em 60% (n=05 dos casos. Aproximadamente 43% dos pacientes (n=14 desenvolveram AV final corrigida entre 20/20 (LogMAR + 0.0 e 20/40 (LogMAR +0.3. Destes, oito (57% eram olhos de crianças operadas de ambos os olhos (catarata bilateral. A média de idade em que foram operadas, neste grupo de melhor acuidade, foi de sete anos. Sete (50% olhos foram submetidos a facoaspiração com implante de lente intra-ocular, e cinco (35% destes foram submetidos á capsulotomia posterior secundária. CONCLUSÃO: A série de casos analisada apresentou bons resultados cirúrgicos e funcionais precoces, embora trata-se de um número pequeno e heterogêneo de pacientes. O acompanhamento a longo prazo desses pacientes é essencial para avaliarmos que papel as diferentes indicações cirúrgicas t

  6. Deficiencia congénita de proteína C en un recién nacido con trombosis y necrosis de tejidos extensa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bárbara Acosta Batista

    Full Text Available Uno de los trastornos hematológicos más graves del período neonatal es la deficiencia congénita de proteína C, de presentación muy rara, y causa de enfermedad tromboembólica severa y púrpura fulminante en recién nacidos. Se puede sintetizar como una entidad clínico-patológica, de aparición aguda, con trombosis de la vasculatura de la dermis, lo cual conduce a necrosis hemorrágica y progresiva de la piel, asociada a coagulación intravascular diseminada y hemorragia perivascular, que ocurre en el período neonatal. El paciente presentado exhibe los elementos clínico-patológicos que caracterizan la púrpura fulminante, cuyo origen se debe a una deficiencia hereditaria de proteína C, lo cual condujo a la aparición de complicaciones trombóticas severas.

  7. Reconstrucción genital integral en la Hiperplasia Suprarrenal Congénita: sensibilidad, estética y función (embarazo Integral genital reconstruction: sensitivity, aesthetic and function (pregnancy, in the Congenital Adrenal Hyperplasia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A.A. Núñez Serrano

    2010-03-01

    Full Text Available La Hiperplasia Suprarrenal Congénita o Síndrome Adrenogenital es un cuadro clínico poco frecuente. Las anomalías que presenta van asociadas a síndromes que a veces son muy complejos, destacando, entre otros, el seudohermafroditismo femenino y el hermafroditismo verdadero. Las mujeres que la padecen presentan como alteración más evidente un clítoris aumentado de tamaño (megaloclítoris y otras alteraciones en los genitales externos. Ante estas pacientes es necesario realizar un diagnostico correcto mediante exploración física y otras pruebas complementarias: estudios genéticos, analíticos, hematológicos y urinarios. La corrección quirúrgica del megaloclítoris es necesaria no sólo para mejorar el aspecto de los genitales externos, sino también para que tanto la paciente como su familia se encuentren menos afectados psicológicamente. Existen varias técnicas quirúrgicas que intentan corregir esta malformación, como la amputación o clitorectomía total, la retroposición o enterramiento y la clitorectomía parcial selectiva. Todas ellas, junto con otras correcciones de los genitales externos afectados, han sido utilizadas hasta el día de hoy. Presentamos el caso de una paciente con Hiperplasia Suprarrenal Congénita por déficit del enzima 21-hidroxilasa. Describimos su clínica, la técnica quirúrgica aplicada en su caso y, sobre todo, dado la rareza de esta patología, comunicamos que, tras dos embarazos, los dos hijos nacidos, no presentaron la alteración congénita materna.Congenital Adrenal Hyperplasia is a rare patology, whith clinical expressions like female pseudohermaphroditism or true hermaphroditism. Females affected mainly suffer clitoral hypertrophy and external genitalia abnormalityes. The complete diagnosis includes: careful examination of the genitals, complementary imaging proofs, hormonal and genetic testing. The surgical correction of the external genitals and megaloclitoris improves the physical and

  8. Consumo de oxígeno en hipotermia, durante circulación extracorpórea, en cirugías de niños con cardiopatías congénitas complejas en Canarias: perfiles cinéticos e implicaciones fisiológicas

    OpenAIRE

    García Mendieta, Jorge Saúl

    2016-01-01

    Programa de doctorado: Avances en Medicina Interna. La fecha de publicación es la fecha de lectura [ES]El presente estudio intenta demostrar que hay diferentes perfiles cinéticos de la relación consumo de oxígeno y temperatura corporal, durante la circulación extracorpórea e hipotermia (CEC-Hp) en niños operados por cardiopatías congénitas complejas en Canarias.

  9. Mortalidad infantil por defectos congénitos en Costa Rica, 1981-2010

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    María de la Paz Barboza-Arguello

    2013-11-01

    Full Text Available OBJETIVO: Identificar las tendencias y el impacto de los diferentes tipos de defectos congénitos (DC en la tasa de mortalidad infantil (TMI y neonatal (TMN en Costa Rica para el período 1981-2010. MÉTODOS: Se analizaron datos del Centro Centroamericano de Población, que utiliza las versiones 9 y 10 de la Clasificación Internacional de Enfermedades para clasificar las causas de defunción. Se analizaron tendencias de mortalidad infantil, neonatal y residual. Para cada grupo de DC se construyó un modelo de regresión Poisson Log Lineal. Se obtuvieron las TMI y las TMN y los riesgos relativos correspondientes a las tres décadas 1981-1990, 1991-2000 y 2001-2010, con sus intervalos de confianza de 95% (IC95%. Los estimados se compararon mediante chi cuadrado de Wald. RESULTADOS: Al comparar la década de 1980 con la del 2000, la TMN y la TMI por DC presentó una disminución significativa de 2,37 (IC95%: 2,26-2,48 a 2,13 (2,03-2,23 y de 4,13 (3,99-4,27 a 3,18 (3,05-3,31, respectivamente. Los grupos de DC que registraron una reducción significativa en la TMI fueron: sistema nervioso, digestivo y circulatorio. Con excepción del sistema circulatorio, estos grupos experimentaron una caída significativa en la TMN. En el resto de los grupos se registró un aumento significativo o no hubo cambio. CONCLUSIONES: Se ha producido una disminución de la TMI y la TMN por DC, aunque proporcionalmente estas tasas han crecido debido a un mayor descenso de las otras causas. Esta reducción es mucho menor en la mortalidad neonatal. Se debe fortalecer la prevención primaria y la atención neonatal de los DC.

  10. Epífora congênita nos pacientes com síndrome de Down Congenital epiphora in patients with Down syndrome

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Christiane Carvalho Salvio

    2007-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Identificar as causas de epífora congênita em pacientes com síndrome de Down. MÉTODOS: Foram analisados os prontuários de 695 pacientes com epífora congênita, atendidos no Ambulatório de Vias Lacrimais da Clínica Oftalmológica da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, de outubro de 1989 a julho de 2005. Todos foram previamente submetidos a exame oftalmológico completo e apresentavam como queixa principal epífora e/ou secreção ocular constante, uni ou bilateral, desde o nascimento. Os pacientes foram divididos em: grupo A, 30 pacientes com síndrome de Down, e grupo B, 665 pacientes controle. A avaliação das vias lacrimais foi realizada com a prova de irrigação sob anestesia geral. RESULTADOS: Os grupos A e B são semelhantes estatisticamente quanto à idade (p=0,07, sexo (p=0,63 e raça (p=0,68. As queixas bilaterais foram mais freqüentes no grupo A (p=0,0008. A obstrução anatômica das vias lacrimais foi encontrada em 32,73% do grupo A e em 85,51% do grupo B (pPURPOSE: To describe the causes of congenital epiphora in patients with Down syndrome. METHODS: Retrospective study of 695 patients with congenital epiphora, of the Lacrimal Sector of the Department of Ophthalmology, São Paulo "Santa Casa", Brazil, between October 1998 and July 2005. This study analyzed: the main symptom of continuous epiphora or mucous discharge, which affected one or both eyes, since birth. Subjects were separated in to two groups: group A, with 30 patients with Down syndrome and group B, with 665 control patients. The lacrimal evaluation was performed by the throw irrigation test after general anesthesia. RESULTS: Both groups were statistically similar regarding age (p=0.07, sex (p=0.63 and race (p=0.68. Bilateral symptoms were more frequent in group A (p=0.0008. Anatomic obstruction of the lacrimal canal was present in 32.73% of group A and in 85.51% of group B (p<0.0001. CONCLUSIONS: The most frequent cause of congenital epiphora

  11. Hereditary motor and sensory neuropathy with congenital glaucoma: report on a family Neuropatia hereditária sensitivo-motora com glaucoma congênito: descrição de uma família

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    WALTER O. ARRUDA

    1999-06-01

    Full Text Available We report three siblings of a family with hereditary motor and sensory polyneuropathy (HMSN and buphthalmos. Electrophysiological studies showed a demyelinating neuropathy and pathological findings showed severe loss of myelinated fibers (MF, thin myelin sheaths and myelin infoldings in a few remaining MF. The presumed mode of inheritance is autosomal recessive. This family probably represents an unique form of CMT4 that may be related to one of the congenital glaucoma genic locus, particularly GLC3A and GLC3B, described in Turkish families.Descrevemos três membros afetados de uma família com neuropatia hereditária sensitivo-motora tipo I (desmielinizante e glaucoma congênito (buftalmia. O estudo eletrofisiológico dos membros afetados demonstrou polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante, com ausência ou redução acentuada das velocidades de neurocondução sensitiva e motora. A biópsia do nervo sural revelou redução moderada a grave das fibras mielinizadas, bainhas de mielina de espessura diminuída (remielinização com dobramentos delas nas poucas fibras mielinizadas remanescentes. Não foram observadas formações em casca de cebola, nem tampouco alterações hipertróficas. O padrão de herança desta família parece ser autossômico recessivo. Sugerimos tratar-se de uma forma singular de doença de Charcot-Marie-Tooth autossômica recessiva (CMT4, que eventualmente pode possuir locus gênico próximo a um dos locus do glaucoma congênito (GLC3A e GLC3B, localizados nos cromossomos 2p21 e 1p36.

  12. Malformações congênitas em ruminantes no semiárido do Nordeste Brasileiro Congenital malformations in ruminants in the semiarid of the Brazilian Northeast

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Antônio Flávio M Dantas

    2010-10-01

    Full Text Available Malformações congênitas causadas pela ingestão de Mimosa tenuiflora têm sido observadas em ruminantes no semiárido do Nordeste Brasileiro. Neste trabalho foram estudadas as malformações congênitas em ruminantes diagnosticadas entre 2000 e 2008, em municípios da Paraíba, Pernambuco e Rio Grande do Norte. Durante o período foram recebidos 1.347 materiais de ruminantes para diagnóstico, desses 47 (3,48% foram dignosticados como malformações congênitas. Com base no tipo de malformação e na procedência do animal as malformações foram divididas em: 1 causadas pelo consumo de M. tenuiflora; e 2 malformações esporádicas, sem causa conhecida. De 418 materiais de ovinos, 21 corresponderam a malformações, sendo 18 (4,3% do total de materiais de malformações causadas por M. tenuiflora e 3 (0,71% de malformações esporádicas. De 434 materiais de bovinos, 14 foram diagnosticados como malformações, sendo 8 (1,84% causadas por M. tenuiflora e 6 (1,38% malformações esporádicas. De 495 materiais de caprinos, 12 apresentaram malformações, sendo 9 (1,81% causadas pela ingestão de M. tenuiflora e 3 (0,6% malformações esporádicas. As principais malformações causadas por M. tenuiflora foram artrogripose, micrognatia, palatosquise, microftalmia e hipoplasia ou aplasia unilateral ou bilateral dos ossos incisivos. As malformações esporádicas incluiram: acefalia e hermafroditismo, dicefalia e malformações de vasos intestinais em ovinos; atresia anal em três caprinos; e hidranencefalia, atresia anal, malformações de costelas com eventração, hipoplasia cerebelar e hidrocefalia, coristoma pulmonar e meningocele, e gêmeos siameses em bovinos. O caso de hipoplasia cerebelar com hidrocefalia foi negativo pela imuno-histoquímica para o vírus da diarreia viral bovina. Malformações congênitas causadas por M. tenuiflora ocorreram durante todo o ano. A maior frequência em ovinos está aparentemente associada ao consumo da

  13. Cardiopatias congênitas em um serviço de referência: evolução clínica e doenças associadas Congenital heart diseases in a reference service: clinical evolution and associated illnesses

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Janaína Huber

    2010-03-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: Inúmeros fatores vêm contribuindo para a mudança do perfil do paciente com cardiopatia congênita (CC, incluindo o diagnóstico pré-natal e a disponibilidade de novos procedimentos terapêuticos. O conhecimento dessas mudanças é fundamental para um melhor atendimento. OBJETIVOS: Descrever o perfil dos pacientes com CC de um serviço de referência no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil. MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, com 684 pacientes portadores de CC, em um serviço de cardiologia pediátrica, de janeiro de 2007 a maio de 2008. Esses pacientes foram entrevistados (e/ou seus pais e examinados (malformações congênitas, medidas antropométricas, além de terem seus prontuários revisados para mais detalhes sobre as cardiopatias, procedimentos e ecocardiografia. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 16 dias a 66 anos, sendo 51,8% do sexo feminino, com 93,7% de brancos. A idade média determinada pelo diagnóstico foi de 15,8 ± 46,8 meses. As CC mais prevalentes foram a comunicação interventricular, a persistência do canal arterial e a Tetralogia de Fallot. Dos pacientes analisados, 59,1%, com idade média de 44,3 ± 71,2 meses, realizaram algum procedimento terapêutico; 30,4% tinham malformações congênitas extracardíacas; e 12 pacientes tinham síndrome genética comprovada. Quanto ao desenvolvimento, 46,6% tiveram atraso ponderoestatural e 13,7% atraso neuropsicomotor. Além disso, 18,4% apresentaram história familiar de cardiopatia congênita. CONCLUSÕES: O atraso neuropsicomotor e o baixo ganho ponderoestatural podem estar associados às CC. Estabelecer um perfil dos pacientes com CC atendidos em uma instituição de referência pode servir como base para o planejamento adequado do atendimento desta população.BACKGROUND: Several factors, which include prenatal diagnosis and availability of new therapeutic procedures, have contributed to change the profile of patients with congenital heart

  14. Homens gays com deficiência congénita e/ou adquirida, física e/ou sensorial: duplo-fardo social

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mónica José Abreu Sousa

    Full Text Available O estudo apresentado, de natureza qualitativa e exploratória, enquadra-se na linha de trabalhos que procuram contribuir, através da fenomenologia, para a compreensão da perspectiva única de homens gays com deficiência congénita e/ou adquirida, física e/ou sensorial, no que concerne às vivências inerentes à deficiência física, bem como à sua orientação sexual. Nesse sentido, recorrendo a uma entrevista semiestruturada, o presente estudo procurou, através da descrição detalhada das experiências pessoais de dois participantes, compreender os seus valores, as suas crenças, as suas representações, as suas atitudes e opiniões, assim como as suas referências normativas. Entre outras conclusões, ressaltamos que, para além de as experiências de dupla discriminação serem relatadas de forma central pelos participantes, verifica-se, de igual modo, a emergência de significados existenciais alternativos que lhes possibilitem alcançar as suas expectativas quanto à vivência da homossexualidade e da sexualidade.

  15. Assessment of radar altimetry correction slopes for marine gravity recovery: A case study of Jason-1 GM data

    Science.gov (United States)

    Zhang, Shengjun; Li, Jiancheng; Jin, Taoyong; Che, Defu

    2018-04-01

    Marine gravity anomaly derived from satellite altimetry can be computed using either sea surface height or sea surface slope measurements. Here we consider the slope method and evaluate the errors in the slope of the corrections supplied with the Jason-1 geodetic mission data. The slope corrections are divided into three groups based on whether they are small, comparable, or large with respect to the 1 microradian error in the current sea surface slope models. (1) The small and thus negligible corrections include dry tropospheric correction, inverted barometer correction, solid earth tide and geocentric pole tide. (2) The moderately important corrections include wet tropospheric correction, dual-frequency ionospheric correction and sea state bias. The radiometer measurements are more preferred than model values in the geophysical data records for constraining wet tropospheric effect owing to the highly variable water-vapor structure in atmosphere. The items of dual-frequency ionospheric correction and sea state bias should better not be directly added to range observations for obtaining sea surface slopes since their inherent errors may cause abnormal sea surface slopes and along-track smoothing with uniform distribution weight in certain width is an effective strategy for avoiding introducing extra noises. The slopes calculated from radiometer wet tropospheric corrections, and along-track smoothed dual-frequency ionospheric corrections, sea state bias are generally within ±0.5 microradians and no larger than 1 microradians. (3) Ocean tide has the largest influence on obtaining sea surface slopes while most of ocean tide slopes distribute within ±3 microradians. Larger ocean tide slopes mostly occur over marginal and island-surrounding seas, and extra tidal models with better precision or with extending process (e.g. Got-e) are strongly recommended for updating corrections in geophysical data records.

  16. Detección precoz de hipoacusia neonatal no congénita en recién nacidos sometidos a ventilación mecánica en una unidad de neonatología de junio – septiembre 2012

    OpenAIRE

    Díaz Torres, Mónica; Duque Cevallos, Sandra Marcela

    2013-01-01

    Introducción: La ventilación mecánica es una de las causas de hipoacusia en recién nacidos ingresados a una Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. Objetivo: Establecer el nivel de riesgo de los neonatos sometidos a ventilación mecánica de desarrollar hipoacusia no congénita en el Hospital Enrique Garcés de Quito durante Junio a septiembre del 2012. Sujeto: Se investigaron 101 pacientes que fueron Hospitalizados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales de los cuales el 20,79% re...

  17. Caracterización molecular de las formas precoces de distrofia de retina recesivas y esporádicas en población española: amaurosis congénita de Leber y Retinosis pigmentaria de inicio precoz

    OpenAIRE

    Tatu, Sorina Daniela

    2016-01-01

    Tesis doctoral inédita leída en la Universidad Autónoma de Madrid, Facultad de Ciencias, Departamento de Biología Molecular. Fecha de lectura: 27-01-2016 Esta tesis tiene embargado el acceso al texto completo hasta 27-07-2017 Las distrofias hereditarias de la retina (DR) son un conjunto de trastornos que se producen por una degeneración primaria y progresiva de fotorreceptores. Entre ellas, la amaurosis congénita de Leber (LCA) representa la forma más precoz y severa, ocasionando ...

  18. Estudo baseado na pesquisa de anticorpos IgM antitripanossoma no soro, destinado a avaliar a transmissão congênita da doença de Chagas, em hospital previdenciário da cidade de São Paulo

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vicente Amato Neto

    1977-02-01

    Full Text Available Efetuaram os autores, em hospital previdenciário da cidade de São Pauto, estudo destinado a avaliar, quantitativamente, a ocorrência de transmissão congênita da doença de Chagas. Quatrocentas e noventa e duas mulheres grávidas foram inquiridas sobre a possibilidade de terem, anteriormente, adquirido essa parasitose e, a propósito, ficou apurado que 22 poderiam, com base em dados de diversas ordens, estar infectadas pelo Trypanosoma cruzi Quanto a essas pessoas selecionadas, por ocasião do parto houve coleta de sangue do cordão umbilical, permitindo execução de provas soro lógicas para diagnóstico da protozoose em questão e, fundamentalmente, de pesquisa de anticorpos IgM antitripanossoma por imunofluorescência. Em cinco oportunidades esses testes resultaram positivos, mas nunca houve detecção dos anticorpos do tipo mencionado, demarcando a inexistência, no grupo considerado, de passagens transplancetárias do microorganismo em tela. A investigação levada a efeito não evidenciou, portanto, contaminação de recém-nascido, de origem materna. Entretanto, serve de estímulo para averiguações congêneres em outros ambientes e regiões, nas quais endemicidade da tripanossomíase a nível sócio-econômico afiguram-se diferentes dos em vigor na análise realizada.

  19. Diagnóstico antenatal de malformação adenomatoide cística congênita unilateral associada à síndrome de Taussig-Bing: relato de caso = Antenatal diagnosis of unilateral congenital cystic adenomatoid malformation associated with Taussig-Bing syndrome: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Santos, Caroline Mombaque dos

    2014-01-01

    Conclusões: Não há descrição na literatura da associação entre síndrome de Taussig-Bing e malformação adenomatoide cística congênita. O diagnóstico ultrassonográfico precoce e o acompanhamento em unidade de Medicina Fetal são importantes para o planejamento de intervenções pré e pós-natais e aconselhamento familiar por equipe multiprofissional

  20. Malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas: características, associações e prevalência Congenital cardiac malformations in pediatric necropsies: characteristics, associations and prevalence

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Dinaldo de Lima Leite

    2010-03-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: No Brasil, desde 2001, as anomalias congênitas constituem a segunda causa de morte em crianças menores de um ano, respondendo os defeitos cardiovasculares por 39,4% destes óbitos. OBJETIVOS: Conhecer a prevalência e as características das malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas realizadas no Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, de janeiro de 1996 a dezembro de 2007. MÉTODOS: Estudo descritivo, transversal, sendo revisadas 1591 necropsias realizadas de janeiro de 1996 a dezembro de 2007 e encontradas 189 (11,9% com malformações cardíacas congênitas, incluídas neste trabalho. RESULTADOS: As anomalias cardíacas foram observadas principalmente no grupo dos neomortos (117/61,9%, seguindo-se o grupo dos natimortos (35/18,5%, o grupo dos lactentes (30/15,9% e o grupo dos pré-escolares (7/3,7%, não havendo nenhum caso entre os escolares. As principais alterações detectadas nessa população foram: a comunicação interatrial em 96 pacientes (27%, a comunicação interventricular em 66 (18,5% e a persistência do canal arterial em 51 (14,3%, sem predomínio entre os sexos. Em 133 pacientes (70,4%, as cardiopatias eram múltiplas e em 96 (50,8% estavam associadas a anomalias de outros órgãos e sistemas; dentre esses, 45 (23,8% apresentaram cardiopatias como componentes de síndromes, destacando-se a alta prevalência de doenças cromossômicas, especialmente as trissomias, em todas as faixas etárias. CONCLUSÕES: Os resultados deste trabalho mostram elevada prevalência de anomalias cardíacas congênitas em nosso meio e distribuição e associações semelhantes às observadas em países desenvolvidos. A elevada mortalidade associada a essas anomalias alerta para a necessidade de pesquisas mais abrangentes a fim de se conhecer os fatores de risco e buscar a prevenção primária de alguns desses defeitos.BACKGROUND: In Brazil, since 2001, the congenital abnormalities have represented the

  1. Informe de personal de apoyo: Campaña, Hebe Edith (2014-2015)

    OpenAIRE

    Campaña, Hebe Edith

    2015-01-01

    Exposición sintética de la labor desarrollada a. Ambiente y riesgo para defectos congénitos b. Epidemiología de defectos congénitos. + Tasas de prevalencia de defectos congénitos + Gastrosquisis y madre adolescente + Aborto espontáneo y defectos congénitos c. Prematuro e. Anomalías congénitas en grupos étnicos ...

  2. Land use changes assessment using spatial data: Case study in Cong river basin - Thai Nguyen City - Viet Nam

    Science.gov (United States)

    Nguyen, Hieu

    Land use changes are being interested in most countries, especially in developing countries. Because land use changes always impacts on sustainable development not only in a region or a country but also in whole the world. Viet Nam is a developing country, in the last 10 years, land uses have rapidly changed in most provinces. Many of agriculture areas, forest areas have changed for various purposes as urban sprawl, establishing new industrial parks, public areas, mining and other land uses relate to human activities or economic function associated with a specific piece of land. Beside efficiencies of economic and society, then environment issues have been threatening serious pollution, are from land use changes. Remote sensing images application on studying land use changes, has been done in many countries around the world, and has brought high efficiencies. However, this application is still very new and limited in Viet Nam due to lacking of materials, tools, experts of remote sensing. This study used spatial data as Landsat TM images, SPOT5 images and land use planning maps to rapidly assess on happenings of land uses in the period 2000 -2010 in Cong river basin (Thai Nguyen City, Viet Nam), and to forecast the changes of land uses in the period 2010 - 2020. The results had a good accuracy and to be important references for authorities, policy makers in local land use.

  3. Alterações neurológicas nas cardiopatias congênitas um estudo neuropatológico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    S. Rosemberg

    1992-03-01

    Full Text Available Estudo neuropatológico foi realizado em 190 autópsias consecutivas de pacientes com cardiopatias congênitas: 116 casos foram operados (grupo cirúrgico, GCg e os 74 restantes formam o grupo clínico (GCI. Alterações neuropatológicas foram observadas em 71 casos (41 no GCg e 30 no GCI. Entretanto, a maior parte dos 129 casos com exame normal morreu nas primeiras 72 horas após a cirurgia ou os eventos clínicos responsáveis pela morte. Quase todas as alterações foram hipóxico-isquêmicas. Infartos, únicos ou múltiplos, foram encontrados em 41 casos (23 no GCg e 18 no GCI. Mecanismo embólico foi detectado em 12 casos. Alterações hipóxicas difusas estavam presentes em 17 casos (10 no GCg e 7 no GCI. Hemorragias foram encontradas em 11 (6 no GCg e 5 no GCI. Em 17 casos (5 no GCI e 12 no GCg, o quadro foi o de uma leucomalacia periventricular. Todos os casos eram concernentes a crianças abaixo de 6 meses de idade. Em 7 casos, alterações inflamatórias foram detectadas (micro-abscessos difusos em 6 e abscesso de lobo frontal em 1. Quase todos os casos em ambos os grupos apresentaram complicações clínicas, isoladas ou associadas, potencialmente danosas para o cérebro, como parada cardíaca, baixo débito cardíaco, hipoxemia e insuficiência respiratória. Foi impossível determinar, em cada caso, a magnitude do fator ou fatores responsáveis pelo padrão neuropatológico correspondente. Não houve diferenças do padrão neuropatológico entre as cardiopatias com hiper ou hipofluxo pulmonar.

  4. Síndromes nefróticos congénitos y hereditarios Congenital and heritable nephrotic syndromes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sandalio Durán Álvarez

    2011-03-01

    Full Text Available En los últimos años se han identificado muchos síndromes nefróticos familiares y esporádicos que no responden a los tratamientos habituales (esteroides e inmunosupresores, evolucionan con relativa rapidez a la insuficiencia renal crónica y se producen por mutaciones genéticas. La mayoría de los síndromes nefróticos que se trasmiten genéticamente y que pueden ser congénitos, presentarse en el primer año de la vida, o en el niño mayor, son atribuidos a mutaciones en los genes NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2. Otros síndromes nefróticos producidos por mutaciones genéticas pueden no manifestarse hasta la adultez. El objetivo fundamental de esta revisión fue llamar la atención sobre los síndromes nefróticos producidos por mutaciones genéticas en los que no sólo no se obtienen resultados con los tratamientos inmunosupresores, si no en los que dichos tratamientos pueden ser perjudiciales para el paciente.In past years many familial and sporadic nephrotic syndromes refractory to usual treatments (steroids and immunosuppressives, evolve quickly to a chronic renal failure produced by genetic mutations. Most of nephrotic syndromes genetically transmitted and that may be congenital, present in the first year of life or in the older child, are attributable to NPHS1, NPHS2, WT1 and KLAMB2 gen mutations. Other nephrotic syndromes produced by genetic mutations may not appear until adulthood. The main objective of present review was to alert on the nephrotic syndromes produced by genetic mutations without response to immunosuppressive treatments, but on those in which such treatment may be dangerous for patient.

  5. Enfisema lobar congénito: Relato de caso Congenital lobar emphysema: Study of a case

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marcelo Cunha Fatureto

    2008-12-01

    Full Text Available O enfisema lobar congênito (ELC é uma malformação pouco frequente do desenvolvimento pulmonar, que pode ser a causa de insuficiência respiratória em lactentes. Esta doença caracteriza -se pela hiperinsuflação de um ou mais lobos pulmonares com compressão de parênquima normal e deslocamento contralateral do mediastino, causando insuficiência respiratória. O diagnóstico clínico é confirmado por exames radiológicos simples. O tratamento de escolha nos casos graves é a lobectomia, que apresenta resultados superiores ao tratamento clínico. Nosso propósito é relatar um caso desta rara patologia em lactente atendida em nosso serviço com quadro de insuficiência respiratória grave, sendo submetida a exames complementares tendo diagnóstico presuntivo de ELC. A doente foi submetida à lobectomia superior esquerda, com excelente evolução pós-operatória.Congenital Lobar Emphysema (CLE is a rare malformation of lung development, which may be the cause of respiratory insufficiency in the suckling child. It is produced by the hyperinsufflation of one or more lung lobs with compression of the normal lung parenchyma and contralateral displacement of the mediastinum. Clinical diagnosis is confirmed by simple radiology exams. Lobectomy has better results than clinical treatment and should be chosen. Our purpose is to present one case of this rare illness in a newborn seen in our service with serious respiratory insufficiency and after complementary exams, CLE was confirmed. The patient was submitted to a surgical procedure (lobectomy with an excellent post surgery evolution. Child is asymptomatic in long term follow up.

  6. Prevalencia de malformaciones congénitas detectadas al nacimiento en un hospital de segundo nivel en Sinaloa

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ana Beatriz Calderón-Alvarado

    2017-11-01

    Full Text Available INTRODUCCIÓN: la prevalencia de malformaciones congénitas (MC detectadas al nacimiento es de 2 a 5.5 neonatos vivos, variando significativamente según las características de la población y metodología del estudio.   OBJETIVO: determinar la prevalencia y tipos de MC en los recién nacidos atendidos por el servicio de neonatología en un periodo de un año.   MATERIAL Y MÉTODOS: estudio transversal. Se revisaron expedientes clínicos de recién nacidos vivos atendidos en el servicio de neonatología de nuestra institución durante el año 2015. Se incluyeron neonatos con alteraciones morfológicas detectadas al nacimiento y/o antes del alta hospitalaria, referidas en el expediente.   RESULTADOS: se detectaron 117 MC en 98 neonatos, de un total de 4,097 estudiados, obteniendo una prevalencia de 2.39% en el análisis por individuo y de 2.85%, tomando en cuenta el total de MC. Los aparatos y sistemas más afectados fueron: genitourinario (29.1%, osteomuscular (21.4% y circulatorio (16.2%. Las MC más frecuentes fueron: criptorquidia (14.5%, hipospadias (12.8% y anquiloglosia (10.3%. CONCLUSIÓN: la tasa de prevalencia de MC fue de 23.9 por 1,000 recién nacidos vivos, lo cual coincide con la reportada en el resto del mundo, siendo el aparato genitourinario el más afectado y la criptorquidia la MC más frecuente en nuestra población.

  7. Características clínicas y epidemiológicas de la catarata congénita e infantil Clinical and epidemiological characteristics of the congenital and infantile cataract

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Merixy Charón Milián

    2012-12-01

    Full Text Available Introducción: la catarata de cualquier etiología es la una de las causas más importantes de ceguera tratable en los niños. Objetivos: caracterizar, desde los puntos de vista clínico y epidemiológico, la catarata congénita e infantil. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el Hospital Pediátrico "William Soler", entre enero de 2004 y junio de 2006. Se analizaron las variables: edad, sexo, procedencia, vía de captación, síntomas, factores de riesgo, localización, etiología probable y lateralidad de la catarata, alteraciones oculares asociadas y visión posquirúrgica. Los resultados se expresaron en media y porcentaje. Resultados: la edad promedio fue de 4,9 años y para menores de 1 año de 6,6 meses. Predominaron los varones (60,32 %, los pacientes de La Habana (25,4 %, la remisión médica como vía de captación (71,43 %, la leucocoria (30,15 %, la presencia de anomalías congénitas múltiples (34,92 %, la localización central de la catarata (44,44 %, la causa idiopática (41,27 % y la bilateralidad (66,67 %. El 34,92 % de los pacientes tenía asociada otra anomalía ocular, y el 59,04 % de los ojos operados alcanzaron visión entre 0,7 y 1,0. Conclusiones: en la serie analizada predominaron los lactantes menores de 2 meses y los varones, los pacientes de La Habana, la remisión médica, la leucocoria y las anomalías congénitas múltiples asociadas, la localización central y la posible etiología; en las bilaterales, el origen hereditario; y en las unilaterales, la causa desconocida. La mejoría visual posquirúrgica fue mayor a medida que disminuyó la edad del paciente al momento de realizar la cirugía.Introduction: cataract of any etiology is one of the most important causes of treatable blindness in children. Objectives: to clinically and epidemiologically characterize the congenital and infantile cataract. Methods: a retrospective, observational and descriptive study was carried

  8. Alteraciones neuropsicológicas en la hiperplasia adrenal congénita Neuropsychological disorders related to congenital adrenal hyperplasia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yaser Ramírez Benítez

    2008-12-01

    Full Text Available INTRODUCCIÓN: la hiperplasia adrenal congénita engloba un conjunto de enfermedades genéticas de transmisión autosómica recesiva caracterizadas por un trastorno de la esteroidogénesis suprarrenal. Constituye un caso típico de daño cerebral por el efecto patológico de las hormonas sexuales en el sistema nervioso en desarrollo, y a esto se le suman las secuelas secundarias al cuadro grave de crisis adrenal que aparece en la forma clásica a los pocos días de vida. MÉTODOS: estudio de caso en un niño de 6 años de edad con antecedentes de hiperplasia adrenal congénita perdedora de sal. Se determinaron los puntos débiles y fuertes en el desarrollo a través de la batería neuropsicológica Luria Inicial. Como complementario a la evaluación se aplicó la Escala de Inteligencia de Weschler y el Cuestionario de Comportamiento Infantil para padres y profesores. RESULTADOS: el niño presenta un perfil neuropsicológico caracterizado por bajas puntuaciones en: motricidad manual, habilidades viso-espaciales, impulsividad, pobre vocabulario, dificultades en operaciones de cálculos sencillos, en el reconocimiento de objetos por el tacto sin la ayuda visual y en la rapidez de procesamiento. La capacidad de inteligencia está en límites normales con un rendimiento más bajo en la escala no verbal. En la escala de comportamiento se identificaron las dificultades en la atención y en el aprendizaje. CONCLUSIONES: el perfil neuropsicológico se caracteriza por tener bajas ejecuciones en tareas verbales, no verbales y en la velocidad de procesamiento. El tratamiento hormonal en los primeros días de nacido permite que el desarrollo siga un curso "normal", pero todo proceso tiene un costo que se refleja en la adquisición de habilidades psicológicas superioresCongenital adrenal hyperplasia includes a series of genetic diseases of autosomal recessive transmission characterized by a disorder of suprarenal esteroidogenesis. This is a typical case of

  9. Nii, nagu oli, seal, kus oli / Heili Sibrits

    Index Scriptorium Estoniae

    Sibrits, Heili, 1977-

    2010-01-01

    Arvustus: Goodwin, Jason. Janitšaride puu : [romaan] / inglise keelest tõlkinud Juhan Habicht. Tallinn : Varrak, 2006 ; Goodwin, Jason. Maokivi : [kriminaalromaan] / inglise keelest tõlkinud Juhan Habicht. Tallinn : Varrak, 2008 ; Goodwin, Jason. Bellini kaart / inglise keelest tõlkinud Juhan Habicht. Tallinn : Varrak, 2010

  10. Manifestações fonoaudiológicas relatadas por pais de crianças com hipotireoidismo congênito Speech-language pathology manifestations reported by parents of children with congenital hypothyroidism

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ligia Oliva Ferreira

    2011-09-01

    Full Text Available OBJETIVO: Identificar manifestações fonoaudiológicas apresentadas por crianças com hipotireoidismo congênito e investigar a associação de tais manifestações com a época do diagnóstico e o início do tratamento. MÉTODOS: Responsáveis por 15 crianças diagnosticadas com hipotireoidismo congênito e atendidas pelo Serviço de Referência em Triagem Neonatal dos estados de Rondônia e Acre responderam a um questionário no qual deveriam relatar principalmente queixas fonoaudiológicas. A idade das crianças variou de 2 a 7 anos, 67% de meninos e 33% de meninas. A média de idade da época do diagnóstico foi de 1 mês e 3 dias e o tratamento iniciou-se, em média, com 1 mês e 6 dias. A dosagem do medicamento variou entre 5 mg/dia e 100 mg/dia. RESULTADOS: As queixas relatadas foram: atraso para início da linguagem oral, trocas na fala, fala ininteligível, comportamento agitado e comportamento nervoso. Alguns responsáveis não referiram queixas. Verificou-se que a maioria dos sujeitos apresentou problemas na fala (80% e a menor parte (7,7%, alteração auditiva. Para aqueles que referiram queixa, a média da época do diagnóstico e do início do tratamento foi mais tardia quando comparado àqueles que não as relataram. CONCLUSÃO: Foram relatadas manifestações fonoaudiológicas, principalmente relacionadas à fala. Além disso, houve associação entre a presença de queixa e problema de fala com a época do diagnóstico e o início do tratamento. Sugere-se a inserção do fonoaudiólogo no acompanhamento das crianças com hipotireoidismo congênito.PURPOSE: To identify speech-language pathology manifestations presented by children with congenital hypothyroidism, and to investigate the association of such manifestations with the time of diagnosis and beginning of treatment. METHODS: Caregivers of 15 children diagnosed with congenital hypothyroidism who attended the Reference Service on Neonatal Screening of the states of Rond

  11. Frecuencia y factores de riesgo asociados a desnutrición de niños con cardiopatía congénita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Villasís-Keever Miguel Angel

    2001-01-01

    Full Text Available Objetivo. Determinar la frecuencia y factores asociados a desnutrición en niños con cardiopatía congénita (CC. Material y métodos. Estudio transversal analítico, hecho entre agosto de 1997 y mayo de 1998, en el servicio de cardiopatías congénitas del hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social de la Ciudad de México, México, a 244 menores de 17 años, de ambos sexos, con diagnóstico de CC y sin otras malformaciones. El estado de nutrición se evaluó mediante los índices peso/edad (P/E, talla/edad (T/E y peso/talla (P/T, y se definió desnutrición con puntuaciones Z mayores a -2. Se consideraron factores de riesgo: edad, sexo, antecedentes perinatales, historia de alimentación, administración de suplementos nutricios, estado socioeconómico y funcionalidad y composición de la familia. Se formaron cuatro grupos de CC: acianógenas con flujo pulmonar aumentado (AFPA o con flujo pulmonar normal (AFPN; cianógenas con flujo pulmonar aumentado (CFPA o disminuido (CFPD. Análisis estadístico: ji cudrada, U-Mann Whitney, Kruskal-Wallis. Se aplicó regresión logística para el control de las variables de confusión y se calculó razón de momios (RM e intervalos de confianza al 95% (IC 95%. Resultados. El grupo de AFPA (62.7% fue el más frecuente, seguido por CFPD (15.6%, AFPN (11.5% y CFPA (10.2%; con P/E, 40.9% tuvieron desnutrición; con T/E, 24.6%; y con P/T, 31.1%. Los grupos más afectados fueron los lactantes y los ninos con CFPA. Los factores asociados a desnutrición fueron: presencia de cardiopatía cianógena (RM 2.54; IC 95% 0.98-6.58 y la falta de administración de algún complemento nutricio (RM 2.38; IC 95% 1.06-5.34. Entre mayor número de miembros en una familia (RM 1.42; IC 95% 0.99-2.05 mayor frecuencia de desnutrición; a mayor edad menor riesgo de desnutrición (RM 0.92; IC 95% 0.89-0.96. Conclusiones. La desnutrición en niños con CC es frecuente; es

  12. Implante intra-ocular de lentes dobráveis "piggyback" em paciente portador de catarata congênita no primeiro ano de vida: relato de caso Piggyback foldable intraocular lens implant in patient with congenital cataract in the first year of life: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Leonardo Akaishi

    2004-12-01

    Full Text Available No presente relato os autores descrevem um caso de catarata congênita unilateral tratada cirurgicamente com implante intra-ocular de lentes dobráveis "piggyback", ainda não descrito na literatura nacional. São analisadas as diferenças e semelhanças com outros casos descritos na literatura.The authors report a case of congenital cataract, which was treated with piggyback foldable intraocular lens implant, not described in the Brazilian literature. The differences and similarities are analyzed with other reported cases in the literature.

  13. Relação entre a cobertura da Estratégia Saúde da Família e o diagnóstico de sífilis na gestação e sífilis congênita

    OpenAIRE

    Saraceni,Valéria; Miranda,Angélica Espinosa

    2012-01-01

    Este estudo procurou correlacionar as informações disponíveis em sistemas nacionais de informação em saúde sobre notificações de sífilis em gestante, sífilis congênita e cobertura populacional da Estratégia Saúde da Família (FHS). As estimativas de notificação foram calculadas de acordo com o Estudo Sentinela Parturiente de 2004 do Ministério da Saúde e os dados observados foram obtidos na Internet, nas páginas da Secretaria de Vigilância em Saúde e da Secretaria de Atenção em Saúde, para o a...

  14. Saturação periférica de oxigênio, frequência cardíaca e pressão arterial sistêmica em crianças portadoras de cardiopatia congênita cianogênica com hipofluxo pulmonar durante procedimento odontológico

    OpenAIRE

    Rosane Menezes Faria Dutra

    2012-01-01

    INTRODUÇÃO: Crianças portadoras de cardiopatia congênita cianogênica com hipofluxo pulmonar (CCCHP) necessitam de tratamento odontológico com frequência. Não encontramos estudos na literatura sobre o impacto na oxigenação dessas crianças durante os procedimentos odontológicos. A hipótese inicial era de que essas crianças submetidas a tratamento odontológico em consultório, poderiam apresentar alterações de saturação periférica de oxigênio (SpO2), pressão arterial sistêmica (PA) e frequência c...

  15. Epidemiología del hipotiroidismo congénito en México Epidemiology of congenital hypothyroidism in Mexico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marcela Vela-Amieva

    2004-04-01

    Full Text Available OBJETIVO: Describir las características epidemiológicas del hipotiroidismo congénito en recién nacidos en unidades médicas de la Secretaría de Salud de México. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio transversal en el cual se cuantificó tirotropina en 1 379 717 muestras de sangre de recién nacidos (de cordón umbilical o de talón, recolectadas en papel filtro, de enero de 2001 a diciembre de 2002, en unidades médicas de la Secretaría de Salud. Las muestras con tirotropina >15 µUI/ml para sangre de cordón, y > 10 µUI/ml para talón, se consideraron sospechosas, y se notificaron para realizar el perfil tiroideo y gammagrafía. Cuando los resultados fueron positivos, el caso se registró como hipotiroidismo congénito confirmado, y se anotaron los datos clínicos y demográficos en formatos específicos. Se utilizó estadística descriptiva estándar. RESULTADOS: Se encontró una prevalencia de 4.12 x 10 000 recién nacidos, con predominancia del sexo femenino (66.84%. Se observaron variaciones estatales en la prevalencia, máxima en Quintana Roo (8.13 x 10 000 recién nacidos y mínima en Sinaloa (0.62 X 10 000. Se encontraron 57.46% tiroides ectópicas, 35.91% agenesias tiroideas y 6.63% defectos de la función de las hormonas tiroideas. Los principales datos clínicos fueron hernia umbilical (43.73% e ictericia (41.58%. A 151 (17.12% sospechosos no se les realizó estudio confirmatorio debido a datos incompletos o falsos en la ficha de identificación, fallecimiento del recién nacido, renuencia de los padres y cambio de domicilio. CONCLUSIONES: El hipotiroidismo se presentó en 1:2 426 recién nacidos, con predominio femenino (2:1, siendo la ectopia tiroidea su forma más común, y la hernia umbilical y la ictericia sus datos clínicos prominentes.OBJECTIVE: To describe the epidemiological characteristics of congenital hypothyroidism (CH in newborns (NB detected by the Ministry of Health of Mexico (SSA. MATERIAL AND METHODS: A cross

  16. Sífilis congénita en el Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga (Colombia, 2006 - 2007

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cecilia del Carmen Matos Mareño

    2013-12-01

    Full Text Available Antecedentes. La sífilis congénita (SC aumenta en nuestro país a pesar de existir un programa diseñado para su control. Se requiere conocer las características de los afectados y sus padres, para implementar medidas de control. Objetivo. Caracterizar los casos de SC atendidos en el Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga (Colombia, entre Junio/2006 y Septiembre/2007. Materiales y métodos. Estudio de corte transversal prospectivo. Se analizaron variables sociodemográficas y clínicas de los recién nacidos y sus padres. Resultados. Se presentaron 36 recién nacidos (RN con SC. Nueve sintomáticos (25%, 6 con compromiso del sistema nervioso central (16.7%; 2 murieron (5.6%. En 12 casos (33.3% las madres no hicieron control prenatal; 16 (44.4% no aparecen inscritas al sistema de seguridad social en salud. Tres madres (8.3% infectadas por VIH; 6 (16.7% con más de 9 compañeros sexuales y 10 (27.8% con un compañero sexual; 8 (22.2% usó drogas ilícitas. El diagnóstico de sífilis fue hecho en el tercer trimestre del embarazo en 15 casos (41.7% y 14 (38.9% en postparto. El 47.2% de las madres no recibió tratamiento durante el embarazo (17 casos; 25 padres (69.5% no lo recibieron. Conclusiones. Pese a que la SC es una enfermedad prevenible, en el Hospital Universitario de Santander se encontraron 36 casos entre junio de 2006 a septiembre 2007. Sobresalen factores inherentes a la madre, a su entorno y al acceso al servicio de salud que hacen que la SC aumente en nuestro medio. Para modificar la incidencia de la SC es mandatorio mejorar la calidad del control prenatal, garantizar el acceso y captación de las gestantes de manera oportuna, lograr adherencia a los protocolos de manejo por parte de las IPS para poder mejorar la calidad de vida de la infancia en Santander

  17. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano plástico

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    F.J. Villegas-Alzate

    2014-03-01

    Full Text Available La tortícolis muscular congénita es una entidad frecuente, presente al nacimiento como una banda fibrosa o tumor en la región del músculo esternocleidomastoideo, que produce cambios restrictivos reflejados en trastornos progresivos del crecimiento y posición de la cabeza y en la rotación y flexión del cuello. El diagnóstico y tratamiento oportunos con fisioterapia y aparatología pueden evitar su secuencia de asimetría craneofacial y daño ocular, de difícil corrección una vez instaurados. Los casos que no responden al tratamiento médico inicial se benefician de cirugía. Presentamos la experiencia quirúrgica con 16 pacientes entre 9 y 32 años con seguimiento de entre 10 semanas y 15 años. El tratamiento quirúrgico consistió en 3 tenotomías de las inserciones del músculo esternocleidomastoideo a través de abordaje directo por dos incisiones pequeñas. Cuantificamos la mejoría de la posición de la cabeza por mediciones angulares en las fotografías pre y postoperatorias en vistas anterior y posterior, demostrando correcciones de entre el 53 y el 100% con promedio del 83% . En algunos casos medimos la movilidad del cuello con un transportador de ángulos confeccionado en consulta. En todos los casos logramos mejoría sustancial, sin complicaciones y con cicatrices aceptables; la columna lateral del cuello en el sitio del músculo seccionado recuperó su continuidad, sin percepción de corte abrupto, depresión o hundimiento. No observamos correlación entre la mejoría lograda y la severidad de la deformidad, ni tampoco con la edad del paciente en el momento de la cirugía, ya que a pesar de que en algunos casos había finalizado el crecimiento y el estado era avanzado, la mejoría fue buena.

  18. Características de los cuidadores de niños con cardiopatías congénitas complejas y su calidad de vida Características dos cuidadores de crianças com cardiopatias congênitas complexas e sua qualidade de vida Characteristics of care takers for children with complex congenital heart defects and the quality of life of the former

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    ELIZABETH ROMERO MASSA

    2010-06-01

    Full Text Available Objetivo: establecer la relación entre las características y la calidad de vida de los cuidadores familiares de niños con cardiopatías congénitas. Método: estudio analítico transversal. Se midió la calidad de vida con el instrumento propuesto por Ferrell et ál. (1997, "Medición de la calidad de vida de un miembro familiar que brinda cuidados a un paciente". Los cuidadores se caracterizaron con la encuesta "Caracterización de los cuidadores", diseñada por el grupo de Cuidado al Paciente Crónico, de la Universidad Nacional de Colombia. Para estimar la asociación entre las características de los cuidadores y las dimensiones de la calidad de vida se utilizó el análisis a través de los intervalos de confianza, considerando una diferencia de promedios significativa aquella en la cual que su intervalo de confianza no pasa por 0. Resultados: participaron 91 cuidadores familiares principales de niños con cardiopatías congénitas complejas de la ciudad de Cartagena. Incluyen la asociación entre las características de los cuidadores y los cuatro aspectos del bienestar que evalúan la calidad de vida según Ferrel. Las características que mostraron mayor asociación con las dimensiones de la calidad de vida fueron edad, nivel socioeconómico, tiempo de cuidado y ser único cuidador. Conclusiones: al asociar las características de los cuidadores con la calidad de vida de los mismos se encontró que el nivel socioeconómico y ser único cuidador guarda asociación con el bienestar psicológico reportado, mientras que ser único cuidador se asocia en forma significativa con la dimensión social.Objetivo: estabelecer a relação entre as características e a qualidade de vida dos cuidadores familiares de crianças com cardiopatias congênitas. Método: estudo analítico transversal. A qualidade de vida foi medida mediante o instrumento proposto por Ferrell et ál. (1997, "Medição da qualidade de vida de um membro familiar que cuida de

  19. Uso de pericardio bovino para la corrección de cardiopatías congénitas Use of bovine pericardium for correcting congenital cardiopathies

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juan C Rendón

    2007-08-01

    Full Text Available El parche de pericardio bovino se ha utilizado como una alternativa para diferentes patologías quirúrgicas, entre las que se incluyen las malformaciones cardiacas congénitas. Pese a ello, hay pocos artículos que reportan la experiencia con este tipo parche. El objetivo de este estudio es evaluar la experiencia con el uso de pericardio bovino para la reconstrucción de cardiopatías en la Clínica Cardiovascular Santa María, desde 1994. Materiales y métodos: se sometieron 520 pacientes a un procedimiento quirúrgico correctivo o paliativo de alguna cardiopatía congénita en la que se utilizó el parche de pericardio bovino. De éstos, 163 tenían un seguimiento de por lo menos dos años. Se evaluó la localización del parche, el tipo de procedimientos, la supervivencia, las calcificaciones, los aneurismas y las fugas. Así mismo, se evaluó la clase funcional y se comparó la supervivencia de los pacientes de acuerdo con la localización y el tipo de parche. Resultados: se realizaron 520 procedimientos en los cuales se usó el parche de pericardio bovino. Las malformaciones predominantes fueron los defectos septales (58%, seguidos de la tetralogía de Fallot (16%. También se utilizó el parche en conexiones anómalas venosas totales o parciales y atresia pulmonar, entre otros. El 50,9% estaba localizado de manera sistémica y el 49,1% en la circulación pulmonar. De acuerdo con la localización, 50,3% eran intra cardiacos y 49,7% extra cardiacos. En la implantación se reportaron dos fugas, dos sangrados y tres reintervenciones. Durante el seguimiento sólo se reportaron tres fugas. La supervivencia global fue de 95%. No hubo diferencias significativas en la supervivencia de los parches intra o extra cardiacos ni en los que soportaban la circulación sistémica o pulmonar. No se reportaron calcificaciones. El 95% de los pacientes tenían clase funcional I ó II y los restantes III ó IV. Conclusiones: el parche de pericardio bovino es

  20. Linguistic complex networks as a young field of quantitative linguistics. Comment on "Approaching human language with complex networks" by J. Cong and H. Liu

    Science.gov (United States)

    Köhler, Reinhard

    2014-12-01

    We have long been used to the domination of qualitative methods in modern linguistics. Indeed, qualitative methods have advantages such as ease of use and wide applicability to many types of linguistic phenomena. However, this shall not overshadow the fact that a great part of human language is amenable to quantification. Moreover, qualitative methods may lead to over-simplification by employing the rigid yes/no scale. When variability and vagueness of human language must be taken into account, qualitative methods will prove inadequate and give way to quantitative methods [1, p. 11]. In addition to such advantages as exactness and precision, quantitative concepts and methods make it possible to find laws of human language which are just like those in natural sciences. These laws are fundamental elements of linguistic theories in the spirit of the philosophy of science [2,3]. Theorization effort of this type is what quantitative linguistics [1,4,5] is devoted to. The review of Cong and Liu [6] has provided an informative and insightful survey of linguistic complex networks as a young field of quantitative linguistics, including the basic concepts and measures, the major lines of research with linguistic motivation, and suggestions for future research.

  1. Clorhidrorrea congénita:: primer reporte en Cuba Congenital chlorhydria:: first report in Cuba

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Carlos Ramírez Pérez

    2009-12-01

    Full Text Available En el presente trabajo se exponen los antecedentes prenatales, perinatales y posnatales de un lactante de 6 meses de edad, del sexo masculino, con clorhidrorrea congénita, así como el cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento utilizado. Un elemento significativo lo constituyó la expulsión anal de abundante líquido no meconial desde las primeras horas de nacido, así como alcalosis metabólica grave y la presencia de desnutrición rápidamente progresiva. En los exámenes complementarios se constató hipocloremia de un 50 % con respecto a las cifras de referencia y un pH sanguíneo mayor de 7,50. El diagnóstico confirmatorio se obtuvo al comprobar concentraciones de cloro en heces fecales superiores a las de la suma de sodio y potasio. Se proponen indicadores diagnósticos prenatales entre los que tienen gran valor la consanguinidad, el polihidramnios y los resultados del ultrasonido en el tercer trimestre del embarazo. El diagnóstico precoz permitió establecer el tratamiento y evitó el frecuente desenlace fatal. Es el primer caso de esta enfermedad que se informa en el país.In present paper are showed the prenatal, perinatal and postnatal backgrounds from a male breast-fed baby aged 6 months presenting with congenital chlorhydria, as well as the clinical picture, diagnosis and treatment applied. A significant element was the anal expulsion of non-meconium abundant fluid from the first hours of born, as well as a severe metabolic alkalosis and the presence of a quickly progressive malnutrition. In complementary examinations was confirmed a 50% hypochloremia regarding the reference figures and a blood pH over 7,50. Confirmatory diagnosis was achieved verifying the chlorine concentrations in feces higher to that of the sum of sodium and potassium. Prenatal diagnostic indicators are proposed those with higher value including the consanguinity, polyhydramnios and the US results during the third trimester of pregnancy. Early diagnosis

  2. The Invisible Student: Understanding Social Identity Construction within Performing Ensembles

    Science.gov (United States)

    Hourigan, Ryan M.

    2009-01-01

    This article was taken from a qualitative case study about Jason, a child who suffered from traumatic brain injury syndrome. This research focused on interactions among Jason, his classmates, his band director, his parents, and his school district. Jason encountered many challenges as a child with special needs in band. The purpose of this article…

  3. Ascitis en ausencia de edema: forma rara de inicio de la linfangiectasia intestinal congénita Ascites in absence of edema: a rare form of onset of congenital intestinal lymphangiectasis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luis Francisco Martínez Cardet

    2005-06-01

    Full Text Available La linfangiectasia intestinal congénita, enteropatía perdedora de proteínas de aparición esporádica que afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes, se inicia por lo general con edemas y diarreas. Mostramos el caso de un lactante que presentó ascitis en ausencia de edemas, así como los hallazgos clínicos, de laboratorio e histológicos y la respuesta al tratamiento con triglicéridos de cadena mediaCongenital intestinal lymphangiectasis, a protein-losing enteropathy that appears sporadically and affects mainly children and young adults, begins generally with edemas and diarrheas. The case of an infant that presented ascites in absence of edemas is presented. The clinical, laboratory and histological findings, as well as the response to the treatment with mean chain triglycerides are included in this paper

  4. Uso da prótese vertical expansível de titânio para costela no tratamento da cifose congênita em portadores de mielomeningocele torácica Uso de la prótesis vertical expansible de titanio para costilla en el tratamiento de la cifosis congénita en portadores de mielomeningocele torácico Use of vertical expandable prosthetic of titanium for the rib for treating congenital kyphosis in thoracic meningomyelocele patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Guilherme Rebechi Zuiani

    2009-09-01

    Full Text Available OBJETIVO: avaliar os resultados clínicos e radiográficos pós-operatórios da correção de cifose congênita em pacientes com mielomeningocele de nível torácico, utilizando a prótese vertical expansível de titânio para costela (VEPTR. MÉTODOS: estudo retrospectivo de 19 pacientes com mielomeningocele torácica e cifose congênita submetidos a tratamento com VEPTR, entre Outubro de 2005 e Outubro de 2008, com avaliação radiográfica e clínica pré e pós-operatória imediata. Foram avaliadas também a duração do procedimento cirúrgico, a necessidade de transfusão sanguínea e as complicações pós-operatórias. RESULTADOS: a média de idade dos pacientes foi de 70 meses ou cinco anos e dez meses (32 a 130 meses. A média de seguimento dos pacientes foi de 13,5 meses (2 a 26 meses. A duração média do procedimento foi de 117 minutos (variação de 70 a 195 minutos. Todas as crianças adquiriram equilíbrio de tronco, sendo que 13 delas não apresentavam isto no pré-operatório. A média da cifose pré-operatória foi de 115° (80° a 150° e pós-operatória de 77° (50° a 104°, com porcentagem média de correção de 31,2% (1,1 a 61,5%. O desequilíbrio do tronco pré-operatório foi de 7,9 cm, em média (1,0 a 15,5 cm e pós-operatório de 3,4 cm (0 a 8 cm. A correção média desse desequilíbrio foi de 50,4% (0 a 100%. Com relação ao peso, no pré-operatório a média foi de 15,4 kg (8 a 30 kg, e no pós-operatório de 20,6 kg (8,5 a 35 kg. O ganho médio de peso foi de 36,6% (9,8 a 100%. Dos 19 pacientes, cinco (26,3% apresentaram complicações pós-operatórias. Nenhum paciente necessitou de transfusão sanguínea. CONCLUSÃO: a utilização do VEPTR nos pacientes portadores de mielomeningocele torácica com cifose congênita tem se mostrado uma alternativa eficaz e promissora de controle da deformidade em pacientes esqueleticamente imaturos.OBJETIVO: evaluar los resultados clínicos y radiográficos postoperatorios

  5. Relato de um caso de neutropenia congênita grave em um lactente jovem A case report of severe congenital neutropenia in a young infant

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lucas Fadel M. dos Santos

    2011-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Relatar um caso de neutropenia congênita grave e alertar os pediatras sobre tal diagnóstico em pacientes jovens, com infecções recorrentes. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente jovem com 45 dias de vida, com história de febre alta, letargia, recusa alimentar e hemogramas repetidos com leucopenia importante à custa de polimorfonucleares. A hipótese diagnóstica foi confirmada pelo aspirado de medula óssea, que mostrou hipoplasia de série granulocítica e completa ausência de neutrófilos maduros. Foi introduzida antibioticoterapia de largo espectro e estimulador da formação de colônias de granulócitos. O paciente evoluiu para óbito em decorrência de complicações infecciosas após 21 dias de internação. COMENTÁRIOS: Trata-se de um lactente jovem, portador de uma rara desordem congênita que leva à intensa neutropenia, deixando-o vulnerável a infecções graves e potencialmente fatais. À internação, o paciente apresentava sinais e sintomas sugestivos de sepse, sendo introduzido antibioticoterapia de amplo espectro, necessária por se tratar de lactente jovem, neutropênico e febril. A hipótese diagnóstica se baseou na história clínica e nos leucogramas alterados, sendo posteriormente confirmada pelo aspirado de medula óssea. Foi introduzido o estimulador da formação de colônias de granulócitos, que geralmente é efetivo, porém, nesse caso, não houve sucesso e o paciente evoluiu para óbito devido à grave infecção.OBJECTIVE: To report a case of severe congenital neutropenia and alert pediatricians about its diagnosis in young patients with recurrent infectious diseases. CASE DESCRIPTION: Young infant with 45 days of life, with a history of high fever, lethargy, poor feeding and repeated blood counts showing significant leucopenia due to a significant decrease of polymorphonuclear cells. The diagnosis was confirmed by bone marrow aspirate showing hypoplasia of the granulocytic series and complete absence of

  6. Caracterización clínica y epidemiológica de las cardiopatías congénitas Clinical and epidemiological characterization of congenital heart diseases

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yanett Sarmiento Portal

    2013-04-01

    Full Text Available Introducción: las cardiopatías congénitas constituyen un grupo heterogéneo de defectos morfofuncionales del corazón y los vasos sanguíneos. Objetivo: caracterizar los factores clínicos y epidemiológicos asociados a las cardiopatías congénitas. Material y Método: se realizó un estudio observacional, analítico, tipo caso-control en el servicio de Neonatología del Hospital "Abel Santamaría", años 2010-11. El universo lo constituyeron los 11 138 nacidos vivos en dicho período. La muestra se dividió en Grupo Estudio: 70 niños con diagnóstico de CC en el período neonatal y Grupo Control: 140 recién nacidos a término, nacidos consecutivos a los del estudio, tomando dos controles por cada caso. Se utilizó el test de Ji Cuadrado con nivel de significación pIntroduction: congenital heart diseases constitute a heterogeneous group of heart morpho-functional and blood vessels defects. Objective: to characterize clinical and epidemiological factors associated with congenital heart diseases. Material and method: an observational, analytical, case-control type study was carried out in neonatology service at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital during 2010-2011. The target group was comprised of 11 138 newborn infants in such period. The sample was divided into: Study Group (70 newborn infants having the diagnosis of congenital heart disease in the neonatal period and a Control Group: 140 at term newborn infants, born consecutively of those included into the Study Group, taking two controls per each case. Chi-square test with a level of significance p<0.05 and the odd ratio were used to determine the strength of association among the variables. Results: the incidence of heart diseases during the period was 6,3 per 1000 alive newborn infants. Maternal ages between 20 and 34 years old prevailed, where anaemia was the most prevailing disease found in the study group (17,1%, which was a risk factor. Toxic habits were present in 58

  7. Rastreamento e diagnóstico ecocardiográfico das arritmias e cardiopatias congênitas fetais Screening and echocardiographic diagnosis of arrhythmias and congenital heart diseases in the fetus

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sandra Regina Marques Carvalho

    2006-05-01

    Full Text Available OBJETIVO: analisar os resultados obtidos em programa de rastreamento e diagnóstico de arritmias e cardiopatias congênitas centrado em uma unidade terciária e determinar a importância do diagnóstico precoce na evolução fetal e neonatal. MÉTODOS: foram analisados os resultados da avaliação cardíaca fetal efetuada em 1159 gestantes em dois níveis diferentes. Nível I: uso da ultra-sonografia morfológica com o objetivo de rastrear a presença de alteração cardíaca, sem estabelecer um diagnóstico diferencial. Nível II: por ecocardiograma fetal com o objetivo de diagnosticar as cardiopatias fetais existentes. Os resultados da detecção de arritmias bem como da avaliação das alterações estruturais foram comparados, sendo estabelecidas a sensibilidade e a especificidade para ambos os níveis no pré-natal, ao exame pós-natal ou à necropsia. A concordância entre ambos os níveis foi calculada pelo índice kappa. RESULTADOS: as arritmias detectadas no nível I foram confirmadas em todos os casos e não houve falso-negativos, sendo que em cinco pacientes houve necessidade de tratamento intra-útero. A detecção das alterações estruturais obtidas no nível I teve sensibilidade de 72% e especificidade de 98%, com 28% de falso-positivos. No nível II estes parâmetros foram, respectivamente, de 100 e 99%. De acordo com o coeficiente kappa de 57%, um grau de concordância de categoria moderada foi observado entre ambos os níveis. Das cardiopatias congênitas da nossa série 51% necessitaram intervenção farmacológica ou invasiva no período neonatal. CONCLUSÃO: o estudo ultra-sonográfico obstétrico é fundamental no rastreamento das alterações cardíacas fetais. O ecocardiograma fetal apresentou alto índice de sensibilidade e especificidade no diagnóstico das arritmias e cardiopatias congênitas, possibilitando o tratamento precoce das alterações graves.PURPOSE: to analyze the results of a screening and diagnostic

  8. Optimizing the use of Limb Tourniquets in Tactical Combat Casualty Care: TCCC Guidelines Change 14-02

    Science.gov (United States)

    2014-02-01

    Bagley S , Kragh JF Jr, Cap AP, Dubick MA, Morrison JJ, Midwinter MJ, Butler FK, Kotwal RS, Holcomb JB. Military medical revolution: Prehospital combat...MD; John F. Kragh Jr., MD; Rom A. Stevens, MD; Jason M. Seery, MD; Donald L. Parsons, PA-C; Harold R. Montgomery, NREMT/ATP; Russ S . Kotwal, MD...Care: TCCC Guidelines Change 14-02. 5a. CONTRACT NUMBER 5b. GRANT NUMBER 5c. PROGRAM ELEMENT NUMBER 6. AUTHOR( S ) Shackelford S . A., Butler Jr. F

  9. Espectro óculo-aurículo-vertebral em pacientes com defeitos cardíacos congênitos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rafael Fabiano Machado Rosa

    2010-10-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: Há poucos estudos avaliando a frequência do espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV nos pacientes com defeitos cardíacos congênitos (DCC. OBJETIVO: Verificar a frequência do EOAV em uma amostra de pacientes com malformações cardíacas graves. MÉTODOS: Avaliamos uma coorte prospectiva de pacientes com DCC, admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI cardiopediátrica no Brasil. O diagnóstico de EOAV foi feito com base em dados clínicos, considerando critérios padrões. Os pacientes que preenchiam esses critérios foram submetidos ao cariótipo de alta resolução com bandamento GTG e hibridização fluorescente in situ para a microdeleção 22q11.2. O teste exato de Fisher (P < 0,05 foi usado para as análises estatísticas. RESULTADOS: Durante o período de avaliação, 330 pacientes foram hospitalizados pela primeira vez na UTI, mas trinta deles não participaram deste estudo. Dos 300 pacientes que constituíram a amostragem final, o EOAV foi verificado em três casos (1%. Todos apresentaram estudos citogenéticos normais. CONCLUSÃO: O EOAV parece ser uma condição frequente em pacientes com DCC. Contudo, não podemos excluir a possibilidade de que a frequência de EOAV encontrada em nosso estudo possa ter sido subestimada devido à baixa taxa de detecção pré-natal de DCC e ao acesso limitado dos pacientes ao tratamento médico apropriado em nosso meio. Estudos prospectivos futuros com critérios clínicos bem definidos e pacientes com defeitos leves e graves serão importantes para avaliar o papel do EOAV na população em geral de indivíduos com malformações cardíacas.

  10. Evolution of nursing diagnoses for children with congenital heart disease Evolución de los diagnósticos enfermeros de niños con cardiopatías congénitas Evolução dos diagnósticos de enfermagem de crianças com cardiopatias congênitas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Viviane Martins da Silva

    2006-08-01

    Full Text Available We aimed to describe the evolution in nursing diagnoses for children with congenital heart disease. This longitudinal study was carried out from July to November of 2004. The sample consisted of 45 children interned in a public hospital in Fortaleza, Brazil, followed during fifteen days. In this period, we accomplished six diagnostic evaluations and found 21 nursing diagnoses. Six of these showed greater oscillations in their occurrence over time: Ineffective breathing pattern, Activity intolerance, Ineffective airway clearance, Hyperthermia, Sleep pattern disturbance, Risk for activity intolerance. Five parametric models were constructed in the time domain, with a view to predicting the occurrence of the nursing diagnoses. Knowledge about the temporal evolution in individuals' responses can guide nursing care towards the client's real needs.Se objetivó describir la evolución de los diagnósticos enfermeros en niños portadores de cardiopatías congénitas. Estudio longitudinal desarrollado en los meses de julio a noviembre del 2004. La muestra fue compuesta por 45 niños ingresados en un hospital de la red pública del municipio de Fortaleza, Brasil, acompañados durante quince días de internamiento. En el período, llevamos a cabo seis evaluaciones diagnósticas, encontrando 21 diagnósticos enfermeros. Entre los diagnósticos, seis evidenciaron mayores oscilaciones en sus trayectorias de ocurrencia en el tiempo: Patrón respiratorio ineficaz, Intolerancia a la actividad, Limpieza ineficaz de las vías aéreas, Hipertermia, Deterioro del patrón de sueño y Riesgo de intolerancia a la actividad. Se construyeron cinco modelos paramétricos en el dominio del tiempo, con vistas a predecir la ocurrencia de esos diagnósticos enfermeros. Concluimos que el conocimiento de la evolución temporal de las respuestas del individuo puede dirigir los cuidados de enfermería para las reales necesidades del cliente.Objetivou-se descrever a evolução dos

  11. Malformações detectadas pelo ultrassom abdominal em crianças com cardiopatia congênita

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    Rosana Cardoso Manique Rosa

    Full Text Available FUNDAMENTO: Malformações extracardíacas podem estar presentes em pacientes com cardiopatia congênita (CC, trazendo maior risco de comorbidade e mortalidade. OBJETIVO: Verificar a frequência e os tipos de anormalidades abdominais detectadas em crianças com e sem CC através do ultrassom abdominal (USA, comparar os pacientes quanto a seus achados dismórficos/citogenéticos e realizar uma estimativa do custo-benefício da triagem pelo USA. MÉTODOS: Foi realizado um estudo transversal com controle. Os casos consistiram de pacientes com CC admitidos pela primeira vez em uma unidade de terapia intensiva pediátrica; os controles consistiram de crianças sem CC submetidas ao USA no hospital logo após cada caso. Todos os pacientes com CC foram submetidos ao USA, ao cariótipo de alta resolução e à hibridização in situ fluorescente (FISH para microdeleção 22q11.2. RESULTADOS: USA identificou anormalidades clinicamente significativas em 12,2% dos casos e em 5,2% dos controles (p = 0,009, com um poder de significância de 76,6%. A maioria das malformações com significado clínico foi de anomalias renais (10,4% nos casos e 4,9% nos controles, p = 0,034. No Brasil, o custo de um exame de USA pelo Sistema Único de Saúde é de 21 dólares. Uma vez que anormalidades clinicamente significativas foram observadas em um a cada 8,2 pacientes com CC, o custo para identificar uma criança afetada foi de 176 dólares. CONCLUSÃO: Pacientes com CC apresentam uma frequência significativa de anomalias detectadas pelo USA, um método diagnóstico barato e não invasivo, com boa sensibilidade. O custo da triagem para esses defeitos é consideravelmente menor que o custo para tratar as complicações do diagnóstico tardio de malformações abdominais, como a doença renal.

  12. Enfisema lobar congénito com apresentação neonatal. Revisão de quatro casos clínicos

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    Gustavo Rocha

    2010-09-01

    Full Text Available Resumo: Introdução: O enfisema lobar congénito (ELC é uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar e a apresentação neonatal ocorre em cerca de 50% dos casos. Os autores apresentam quatro casos clínicos de ELC no recém-nascido. Casos clínicos: Quatro recém-nascidos de termo, 3M/1F, admitidos por dificuldade respiratória com início variável entre as 20 horas e os 18 dias de vida, apresentaram radiografia de tórax na admissão sugestiva de ELC, diagnóstico confirmado por tomografia axial computorizada. O ELC afectou o lobo superior direito em três casos e o lobo médio em um caso. Foi efectuada lobectomia nos quatro recém-nascidos. O estudo anatomopatológico das peças operatórias confirmou o diagnóstico nos quatro casos, tendo revelado hipoplasia da cartilagem da árvore brônquica em três. Conclusão: A casuística está de acordo com a literatura no predomínio no sexo masculino, forma de apresentação, tempo variável até ao diagnóstico, envolvimento unilobar e não identificação de causa evidente num dos casos. O tratamento cirúrgico foi universal. Abstract: Introduction: Congenital lobar emphysema (CLE is a rare anomaly of lung development that presents in the neonatal period in about 50% of the cases. The authors report four clinical cases of congenital lobar emphysema in the newborn. Clinical cases: Four term newborns, 3M/ 1F, were admitted for respiratory distress starting between 20 hours of life and 18 days. The chest x-ray at admission was suggestive of CLE and the diagnosis was confirmed by computorized tomography. The CLE affected the right upper lobe in three cases and the medium lobe in one case. All patients were treated with lobectomy. The pathological study of the surgical specimens confirmed the diagnosis in the four cases, and revealed hypoplasia of the bronquiolar tree cartilage in three. Conclusions: Our series is

  13. Carcinoma bronquíolo-alveolar associado a malformação congénita das vias aéreas pulmonares em adolescente assintomático

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    Francisco Abecasis

    2008-03-01

    Full Text Available Resumo: A malformação congénita das vias aéreas pulmonares (CPAM é uma entidade rara com potencial de transformação maligna. Relata-se o caso de um rapaz de 14 anos, assintomático, referenciado à consulta após detecção de imagem nodular na base do pulmão direito num radiograma de tórax. A tomografia computorizada (TC mostrou, no pulmão direito, formação redonda de média densidade com centro cavitado. Após um ano de seguimento, mantinha-se assintomático, sendo a imagem radiológica sobreponível. Em conjunto com a equipa de cirurgia cardiotorácica foi decidido proceder a biópsia excisional. O exame histológico revelou um carcinoma bronquíolo-alveolar mucinoso associado a CPAM tipo 1. Perante este resultado, o doente foi submetido a lobectomia inferior direita. No exame histológico do restante lobo, não se identificou tumor ou malformação residuais. Mantém-se assintomático e sem complicações passados dois anos. Tanto quanto é do conhecimento dos autores, este é o primeiro caso desta rara associação em Portugal. Discute-se a abordagem de lesões quísticas em doentes assintomáticos.Rev Port Pneumol 2007; XIV (2: 285-290 Abstract: Congenital pulmonary airway malformation (CPAM is a rare entity with potential for malignant transformation. We describe the case of a fourteen-year-old boy evaluated for the presence of a nodular image on the right lung on the chest x-ray. Computerized Tomography (CT showed a round lesion of medium density with cavitation on the right lung. After one year of follow-up the patient was still asymptomatic and the image was similar. With the agreement of the cardiothoracic surgeons an excisional biopsy was performed. The histological examination revealed a mucinous bronchioloalveolar carcinoma associated with a type 1 CPAM. The patient was then submitted to right inferior lobectomy. After two years follow-up he is asymptomatic and free of complications. To the authors best knowledge this

  14. Disceratose congênita: relato de caso e revisão da literatura Dyskeratosis congenita: case report and literature review

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    Sílvia Pimenta de Carvalho

    2003-10-01

    Full Text Available A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.Dyskeratosis congenita is an inherited disease characterised by the triad of abnormal skin pigmentation, nail dystrophy and mucosal leukoplakia. Non-cutaneous abnormalities (dental, gastrointestinal, genitourinary, neurological, ophthalmic, pulmonary and skeletal have also been reported. Bone marrow failure is the main cause of early mortality, with an additional predisposition to malignancy. Men are more affected than women and X-linked recessive, autosomal dominant and autosomal recessive forms of the disease are recognised. We report a case of a male child who presented the classic triad of lesions, without familial cases. A review of the literature is also made, emphasizing the importance of a multidisciplinary approach, which is fundamental for an early diagnosis of the complications.

  15. Catarata congênita: aspectos diagnósticos, clínicos e cirúrgicos em pacientes submetidos a lensectomia Congenital cataract: diagnostic, clinic and surgical features in patients submitted to lensectomy

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    Márcia Lima Santos Oliveira

    2004-12-01

    Full Text Available OBJETIVO: Estabelecer o perfil clínico-terapêutico e resultados cirúrgicos de crianças submetidas a lensectomia. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 89 olhos operados de 62 crianças do Setor de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da UNIFESP-EPM. RESULTADOS: Entre as 62 crianças, 30,64% apresentaram causa infecciosa, 19,36% genética e 50% idiopática. Estrabismo foi encontrado em 54,83% das crianças e 27,42% apresentaram alterações sistêmicas. Quanto às condições gestacionais, 22,58% das mães não realizaram adequadamente o pré-natal. Consangüinidade foi observada em 17,74% dos casais e catarata congênita em 9,68% dos familiares. A suspeita diagnóstica foi realizada pelas mães em 72,58% dos casos, sendo leucocoria o principal sinal. A idade da suspeita diagnóstica variou de imediatamente após o nascimento até 15 meses (média = 1,34 meses, ao passo que a idade de atendimento no serviço variou de 8 dias a 20 meses (média = 5,84 meses. Opacidade secundária de eixo visual foi a principal complicação cirúrgica, ocorrendo em 19,1% dos olhos operados. Com relação à adesão ao tratamento pós-operatório, 45,16% apresentaram dificuldades quanto ao uso de oclusivo, óculos ou colírios. CONCLUSÃO: A rubéola persiste como uma das principais causas de catarata congênita em nosso meio, sendo necessário maior atenção às medidas preventivas A suspeita diagnóstica inicial da catarata é realizada principalmente pelas mães (72,58% e até os 3 meses de idade (93,44% período ideal para a recuperação visual. Há, porém, demora considerável entre a suspeita e o atendimento no serviço especializado. A realização tardia da cirurgia, juntamente com insatisfatória adesão ao tratamento pós-cirúrgico, compromete os resultados visuais finais.PURPOSE: To analyze the clinical and therapeutic profiles of children with congenital cataract submitted to lensectomy. METHODS: Retrospective study of 89 eyes of 62

  16. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas en Chile: análisis temporal y espacial, 1997-2011

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    José Edgardo Dipierri

    Full Text Available OBJETIVO:Analizar la distribución espacial y temporal (1997-2011 de la mortalidad infantil por malformaciones congénitas (MC en Chile. MÉTODOS: Los datos de nacimientos y muertes en menores de 1 año de edad codificados con la CIE-10 se obtuvieron del Instituto Nacional de Estadísticas. Para las regiones administrativas y las naturales (Norte Grande, Norte Chico, Central, Austral y Sur, sistemas (nervioso, cardiovascular, digestivo, genitourinario, musculo esquelético, anomalías cromosómicas y 28 malformaciones específicas, se estimaron el porcentaje de muertes por MC (PM-MC y la tasa de mortalidad infantil por MC (TMI-MC en 3 períodos (1997-2001, 2002-2009, 2007-2011. La tendencia secular y la variación del riesgo de muerte se estimaron con un modelo de regresión de Poisson. RESULTADOS: Para todo Chile, la tendencia secular de la TMI-MC y el PM-MC fueron negativa y positiva, respectivamente (P < 0,01. La TMI-MC y el PM-MC exhibieron una heterogeneidad espacial discreta en las regiones administrativas y naturales. La región natural que más se acercó al patrón nacional fue la Central. La tendencia secular de la TMI-MC de los sistemas nervioso y cardíaco y de algunas MC específicas (anencefalia, espina bífida, y comunicaciones interauricular e interventricular fue negativa. El patrón de mortalidad infantil por MC para todo Chile se caracteriza por presentar en el período 1997-2011 un descenso de la TMI-MC y un aumento del PM-MC. CONCLUSIONES: Los resultados indican que Chile se encuentra en un estadio avanzado de la transición epidemiológica de las causas de mortalidad infantil. Sin embargo, se observan disparidades interregionales de estos indicadores, más notorias en el sur del país.

  17. Avaliação da qualidade de vida relacionada à visão em crianças com catarata congênita bilateral Assessing vision-related quality of life in children with bilateral congenital cataracts

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    Marcia Caires Bestilleiro Lopes

    2009-08-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à visão em crianças com catarata congênita bilateral, utilizando o Questionário de Função Visual Infantil (QFVI. MÉTODOS: O QFVI possui duas diferentes apresentações: crianças menores e maiores de 3 anos, sendo dividido em seis domínios: saúde geral, saúde geral da visão, competência, personalidade, impacto familiar e tratamento. O QFVI foi aplicado aos pais/cuidadores/responsáveis de crianças com catarata congênita bilateral do Instituto da Visão da Universidade Federal de São Paulo. As notas encontradas nos domínios foram comparadas entre os grupos controle - crianças com visão normal (n=32, média da idade=38 meses; dp=17,3 e experimental - crianças com catarata congênita (menores de 3 anos, n=19, idade média=14,6 meses; dp=10,7 e maiores de 3 anos, n=18, idade média=4,4 anos; dp=1,5, alocados segundo o grau de comprometimento visual em n=16 - sem deficiência visual; n=10 - deficiência visual leve; n=11 - deficiência visual grave. Para a análise estatística foram utilizados os testes t e análise de variância (ANOVA. RESULTADOS: O grupo experimental apresentou redução estatisticamente significativa em todos os domínios do questionário, quando comparado ao grupo controle. O domínio competência apresentou-se com baixa nota havendo redução estatisticamente significante de acordo com a gravidade da deficiência visual (ANOVA F 5,1, p=0,01; teste de Tukey pPURPOSE: To assess vision-related quality of life in children with bilateral congenital cataracts, using the recently developed Children's Visual Function Questionnaire (CVFQ. METHODS: CVFQ has two presentations, one for children under 3 years of age and the other for older children, and is divided in six subscales - general health; general vision; competence; personality; family impact and treatment. From those, a composite score can also be calculated. The CVFQ was applied in the hospital setting to

  18. Prenatal tracheal ligation or intra-amniotic administration of surfactant or dexamethasone prevents some structural changes in the pulmonary arteries of surgically created diaphragmatic hernia in rabbits Ligadura de traquéia no período pré-natal ou administração intra-amniótica de surfactante ou dexametasona evitam algumas alterações estruturais nas artérias pulmonares de fetos de coelho com hérnia diafragmática congênita produzida com cirurgia

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    Consuelo J. Rodrigues

    2002-02-01

    Full Text Available PURPOSE: Characterization of the structural changes occurring in the pulmonary arteries resulting from surgically produced congenital diaphragmatic hernia in rabbits, with particular emphasis on the preventive effects of prenatal tracheal ligation or administration of intra-amniotic dexamethasone or surfactant. METHODS: Twenty rabbit fetuses underwent surgical creation of a left-sided congenital diaphragmatic hernia on the 24th or 25th gestational day. They were divided according to the following procedures: congenital diaphragmatic hernia (n = 5, congenital diaphragmatic hernia plus tracheal ligation (n = 5, congenital diaphragmatic hernia plus intra-amniotic administration of dexamethasone 0.4 mg (n = 5 or surfactant (Curosurf 40 mg, n = 5. On gestational day 30, all the fetuses were delivered by caesarean section and killed. A control group consisted of five nonoperated fetuses. Histomorphometric analysis of medial thickness, cell nuclei density, and elastic fiber density of pulmonary arterial walls was performed. RESULTS: Arteries with an external diameter > 100 mum have a decreased medial thickness, lower cell nuclei density, and greater elastic fiber density when compared with arteries with external diameter 100 mum. Prenatal treatments with tracheal ligation or intra-amniotic administration of dexamethasone or surfactant prevented these changes. In arteries with external diameter OBJETIVO: Caracterização das alterações estruturais que ocorrem nas artérias pulmonares de fetos de coelho com hérnia diafragmática congênita produzida com cirurgia, com destaque especial aos efeitos preventivos da ligadura de traquéia ou administração intra-amniótica de dexametasona ou surfactante. MÉTODOS: Vinte fetos de coelho foram submetidos a cirurgia para produção de hérnia diafragmática no 24º ou 25º dia de gestação. Os animais foram divididos de acordo com os procedimentos: hérnia diafragmática congênita (n = 5, hérnia diafragm

  19. Nasal septum resection due congenital thickness in foalsRessecção de septo nasal devido ao espessamento congênito em potros

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    Antônio Felipe Paulino de Figueiredo Wouk

    2012-04-01

    Full Text Available Nasal obstructions caused by nasal septal diseases are uncommon in horses and the main causes are malformations, mucosal lesions, neoplasias and trauma. The aim of this case report is to describe two cases of nasal obstruction in foals. Clinical signs were progressive with reduction of air flow bilaterally, intense respiratory noise and dyspnea. Endoscopy evaluation was not performed because, in both cases, it was not possible to introduce the probe into the nasal cavity due to bilateral stenosis. Radiographic exam confirmed nasal septum thickness. Both animals were submitted to septum resection surgery. In order to promote a better respiratory condition, tracheotomy was performed in both foals prior the surgery. The surgical technique applied was modified from DOYLE technique described previously (2005. Briefly, nasal bone trephine role was initially done in order to do osteotomy of its caudal portion. For osteotomy a modified osteotomy was used. The dorsal and ventral limits of the nasal bone were removed with a obstetric wire protected by metalical guide. After surgical recovery, in both cases, the clinical exam showed that the air flow was normal and without noise, allowing the foals to breathe normally. Tracheotomy healed by second intention. After eight months both foals breathed comfortably and they were suitable for physical activity. Histopathology evaluation did not show signs of inflammation, neoplasia, and any other histological changes, suggesting the thickness was congenital.Obstruções nasais causadas por doenças do septo nasal são incomuns em cavalos e as principais causas são: malformações, lesões nas mucosas, neoplasias e trauma. O objetivo deste relato é descrever dois casos de obstrução nasal congênita em potros. Os sinais clínicos demonstravam redução progressiva do fluxo de ar bilateral, ruído respiratório e dispnéia intensa. Não foi possível realizar avaliação endoscópica pois em ambos os casos, n

  20. PODAAC-ALTTS-TJ121

    Data.gov (United States)

    National Aeronautics and Space Administration — This product contains along track gridded Sea Surface Height Anomalies (SSHA) from TOPEX/Poseidon, Jason-1 and OSTM/Jason-2 (depending on time period), with biases...

  1. Aprotinina preserva plaquetas em crianças com cardiopatia congênita acianogênica operadas com circulação extracorpórea? Does aprotinin preserve platelets in children with acyanogenic congenital heart disease undergone surgery with cardiopulmonary bypass?

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    Cesar Augusto Ferreira

    2009-09-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliação dos efeitos hemostáticos e plaquetários em crianças submetidas a correção de cardiopatias congênitas acianogênicas com circulação extracorpórea que receberam aprotinina. MÉTODOS: Estudo prospectivo randomizado em crianças de 30 dias a 4 anos de idade, submetidas a correção de cardiopatia congênita acianogênica, com circulação extracorpórea (CEC e divididas em dois grupos, um denominado Controle (n=9 e o outro, Aprotinina (n=10. Neste, a droga foi administrada antes e durante a CEC. A disfunção hemostática foi analisada por marcadores clínicos e bioquímicos. Foram consideradas significantes as diferenças com POBJECTIVE: Evaluation of the hemostatic and platelets effects in children with acyanogenic congenital heart disease undergone on-pump surgery who received aprotinin. METHODS: A prospective randomized study was performed on children aged 30 days to 4 years who had undergone correction of acyanogenic congenital heart disease using cardiopulmonary bypass (CPB and were divided into two groups: Control (n=9 and Aprotinin (n=10. In the Aprotinin Group the drug was administered before and during CPB and the hemostatic dysfunction was analyzed by clinical and biochemical markers. Differences were considered to be significant when P<0.05. RESULTS: The groups were similar regarding demographic and intraoperative variables, except for a greater hemodilution in the Aprotinin Group. The drug presented no benefit regarding time of mechanical pulmonary ventilation, stay in the postoperative intensive care unit and hospital, or regarding the use of inotropic drugs and renal function. Platelet concentration was preserved with the use of Aprotinin, whereas thrombocytopenia occurred in the Control Group since the initiation of CPB. Blood loss was similar for both groups. There were no complications with the use of Aprotinin. CONCLUSION: Aprotinin quantitatively preserved the blood platelets in children with

  2. Defeitos congênitos em bovinos da Região Central do Rio Grande do Sul

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    J.T.S.A. Macêdo

    2011-04-01

    Full Text Available Foram revisados casos de defeitos congênitos (DCs diagnosticados em bovinos no Laboratório de Patologia da Universidade Federal de Santa Maria em 1964-2010. Durante o período estudado, foram examinados materiais provenientes da necropsia de 7.132 bovinos e foram encontrados 31 bezerros (0,4% com DCs, os quais foram classificados em 34 tipos e alocados nos sistemas orgânicos primariamente afetados. Os DCs ocorriam isoladamente (19 [61,3%] ou afetavam múltiplos sítios anatômicos (15 [28,7%] com frequência semelhante em ambos os sexos. Como vários terneiros mostraram múltiplos DCs, um total de 53 DCs foi computado. Dos 53 DCs diagnosticados, 15 (28,3% afetavam o sistema nervoso central (craniósquise [4], abiotrofia cerebelar [2], degeneração esponjosa [2], hidrocefalia [2], meningocele [2], espinha bífida [1], hipoplasia cerebelar [1] e hipomielinogênese [1]; nove (17,0% afetavam o sistema urogenital (agenesia testicular [1], agenesia vaginal [1], hipoplasia peniana [1], formação de cloaca [1], freemartinismo [1], hamartoma vascular de ovário [1], hipoplasia renal [1], cistos renais [1] e úraco persistente [1]; oito DCs (15,1% eram primários do sistema musculoesquelético (artrogripose [4], escoliose [1], plagiocefalia, [1] schistosomus reflexus [1] e diprosopia [1]; e outros oito (15,1% foram alocados no sistema digestivo (palatosquise [3], atresia anal [1], atresia anorretal [1], atresia - anocolônica [1], fístula reto-vaginal [1] e fístula reto-uretral [1]; em cinco ocasiões (9,4% o DC afetava o sistema cardiovascular (persistência do ducto arterioso [2], persistência do forame oval [2] e defeito do septo ventricular [1]; quatro (7,5% afetavam o sistema linfático e consistiam de hipoplasia ou aplasia de vasos linfáticos e linfonodos associadas a linfedema. Dois casos (3,4%, de hipotricose foram observados afetando o integumento; um caso (1,9% de estenose traqueal foi encontrado no sistema respiratório e um caso (1

  3. OW AVISO Sea-Surface Height & Niiler Climatology

    Data.gov (United States)

    National Oceanic and Atmospheric Administration, Department of Commerce — The dataset contains satellite-derived sea-surface height measurements collected by means of the TOPEX/Poseidon/ERS, JASON-1/Envisat, and Jason-2/Envisat satellite...

  4. Avaliação do consumo alimentar de crianças de 0 a 24 meses com cardiopatia congênita Assessment of food intake in infants between 0 and 24 months with congenital heart disease

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    Tais Cleto Lopes Vieira

    2007-10-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: As crianças com cardiopatia congênita geralmente são desnutridas e apresentam algum grau de comprometimento funcional e/ou estrutural dos orgãos. Existe, ainda, uma deficiência na ingestão de nutrientes, corroborada pelo controle hídrico, que limita o aporte nutricional de alguns cardiopatas. OBJETIVO: Avaliar o consumo alimentar de crianças com cardiopatia congênita internadas na Unidade de Pediatria Cardiológica de hospital-escola público. MÉTODOS: O consumo de alimentos e nutrientes foi calculado pelo consumo alimentar de três dias (método direto de pesagem e o cálculo das calorias e nutrientes foi feito pelo software Virtual Nutri. RESULTADOS: O consumo de calorias/kg peso, de proteínas diárias, de sódio e de vitamina A esteve dentro do recomendado (p BACKGROUND: Children with congenital heart disease are usually malnourished and present some degree of functional and/or structural impairment of organs. There is also deficiency in nutrient intake, due to the control of fluids required by some patients which restrains the nutrient intake of some cardiac children. OBJECTIVE: To assess the food intake of children with congenital heart disease hospitalized in the pediatric heart unit of a "Public Teaching Hospital". METHODS: The intake of food and nutrients was calculated based on the food consumed during three days (direct weighting method and the calories and nutrients were calculated using the Virtual Nutri software. RESULTS: The intake of calories per kilogram of body weight, of daily proteins, sodium and vitamin A was within the recommended levels (p < 0.05. However, the intake of daily calories, fats, fiber, potassium and iron was below the recommended levels (p < 0.05 and the intake of proteins per kilogram, carbohydrates, calcium and vitamin C was above the recommended levels (p < 0.05. CONCLUSION: Children with congenital cardiopathy have inadequate diets, and therefore, need nutritional guidance to foster

  5. Conducta anestésica en un lactante con enfisema lobar congénito Behavior of anesthesia in an infant with congenital lobar emphysema

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    Raúl de Jesús Nápoles Smith

    2012-02-01

    Full Text Available Se presenta el caso clínico de un lactante con enfisema lobar congénito, tratado en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba con antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Inicialmente ingresó con bronconeumonía y disnea, por lo que se sospechó la presencia de un neumotórax, pero mediante estudios radiológicos se obtuvo el diagnóstico definitivo y se decidió aplicarle tratamiento quirúrgico. En el período intraoperatorio tuvo una complicación cardiovascular (bradicardia extrema, que fue tratada con las medidas adecuadas (oxígeno a 100 %, masaje cardíaco directo y sulfato de atropina, las cuales permitieron una evolución posoperatoria satisfactoria en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.The case of an infant with congenital lobar emphysema is reported, who was treated in the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba with history of recurrent respiratory symptoms and several previous hospitalizations. Initially he was admitted with bronchopneumonia and dyspnea, and the presence of pneumothorax was suspected, but a definitive diagnosis was obtained by radiological studies and surgical treatment was decided. In the intraoperative period he had a cardiovascular complication (extreme bradycardia, which was treated with appropriate measures (100 % oxygen, direct heart massage and atropine sulfate, which allowed a satisfactory postoperative course in the Pediatric Intensive Care Unit.

  6. O papel da translucência nucal no rastreamento de cardiopatias congênitas The role of nuchal translucency in the screening for congenital heart defects

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    Rafael Frederico Bruns

    2006-09-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar a acurácia da medida da translucência nucal (TN entre onze e treze semanas e seis dias como marcador ultra-sonográfico para rastreamento de cardiopatias congênitas (CC. MÉTODOS: Estudo multicêntrico retrospectivo, no qual foram analisadas gestações únicas de fetos euplóides. A medida da TN foi realizada no exame de primeiro trimestre quando os fetos tinham entre 45 e 84 mm de comprimento cabeça-nádega (CCN, segundo os critérios estabelecidos pela Fetal Medicine Foundation. Os casos foram seguidos até um mês após o parto para avaliar a presença de CC. RESULTADOS: Foram analisadas 3.664 gestações, das quais vinte recém-nascidos apresentaram alguma cardiopatia congênita até o primeiro mês de vida (prevalência de 0,55%. A mediana da TN nos fetos com CC foi de 1,70 mm e nos fetos sem CC foi de 1,60 mm; entretanto, não houve diferença significativa entre as duas medianas (Teste de Mann-Whitney, p>0,05. A sensibilidade da TN na detecção de CC variou de 15% a 20%, com probabilidade de falso-positivos de 86,4% a 97,9%, dependendo do ponto de corte utilizado. A razão de chance para CC foi alta, quando comparada com as indicações clássicas de ecocardiografia fetal, variando de 4,7 a 33,7, de acordo com o ponto de corte utilizado. CONCLUSÃO: Apesar da baixa sensibilidade do teste, a TN aumentada é um importante fator de risco para CC, devendo ser incluída na estratégia do seu rastreamento pré-natal.OBJECTIVE: Assess the accuracy of the nuchal translucency (NT measurement between 11 and 13 weeks and 6 days of gestation as a sonographic marker to screen for congenital heart defects (CHD. METHODS: Multicentric retrospective study, analyzing single pregnancies from euploid fetuses. NT measurement was performed in the first trimester, when fetuses had from 45 to 84 mm of crown-rump length (CRL, according to the criteria established by the Fetal Medicine Foundation. Cases were followed until 1 month after

  7. Epidemiología y registro de las cardiopatías congénitas en Costa Rica Epidemiology and registry of congenital heart disease in Costa Rica

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    Adriana Benavides-Lara

    2011-07-01

    Full Text Available OBJETIVO: Caracterizar la población de niños que nacen con cardiopatías congénitas (CC en Costa Rica y evaluar sus procesos de registro. MÉTODOS: Estudio observacional exploratorio que incluyó a todos los niños con CC diagnosticadas en el Hospital Nacional de Niños entre el 1 de mayo de 2006 y el 1 de mayo de 2007. Tomando en cuenta los niños menores de 1 año y su respectiva cohorte de nacimientos, se estimaron prevalencias con intervalos de confianza de 95% (IC95% según sexo, tipo de cardiopatía, edad al diagnóstico, edad materna, residencia habitual y malformaciones extracardiacas asociadas. Se compararon los datos con el Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC. RESULTADOS: Durante el período estudiado se diagnosticaron 534 casos con CC. Los casos en menores de 1 año fueron 473 dentro de una cohorte de nacimientos de 77 140 -prevalencia de 0,6% (IC95%: 0,5-0,7. Con base en datos del CREC, se demostró que al nacimiento no se detectan 71% de los casos. La edad promedio al diagnóstico en niños menores de 1 año fue de 46,6 días. No hubo diferencias por sexo. La prevalencia de CC en hijos de madres de 35 años o más fue significativamente mayor, aunque al excluir las cromosomopatías este riesgo perdió su significancia estadística. Las provincias del país con puertos marítimos fueron las de mayor riesgo en hijos de madres adolescentes. Las CC más frecuentes fueron los defectos del tabique interventricular e interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, defectos del tabique aurículo ventricular, coartación de aorta y tetralogía de Fallot. El 34% de las CC fueron múltiples, 11,2% se asociaron a cromosomopatías y 19% tenían malformaciones congénitas asociadas. CONCLUSIONES: La prevalencia de CC en Costa Rica está dentro del rango informado a nivel mundial. Se halló que en el CREC había un importante subregistro de CC debido principalmente a los criterios de edad

  8. Rare association of anophthalmia, complex congenital heart disease and pulmonary hypertension: case report

    OpenAIRE

    aúl Enrique Ríos-Méndez; Michell Marola Lozano Chinga

    2016-01-01

    Resumen La anoftalmía congénita clínica es la ausencia uni o bilateral del globo ocular, que se presenta de forma aislada o como parte de un síndrome. Tiene muy baja prevalencia y su etiología es heterogénea. La presencia conjunta de malformaciones cardíacas congénitas complejas también es poco frecuente. La asociación de anoftalmía congénita con cardiopatías congénitas es más rara aún, la etiología de tales asociaciones no es bien comprendida todavía. Se reporta el caso de una paciente qu...

  9. Localização especial de estímulos sonoros em indivíduos cegos congênitos: estudo comparativo da posição tridimensional da cabeça em adultos cegos congênitos e indivíduos videntes Spatial localization of sounds in blind individuals: comparative study of three dimensional position of the head in blind and non blind adults

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juliana Gonçalves da Silva Gerente

    2008-04-01

    Full Text Available A capacidade para localizar objetos fixos ou em movimento no espaço tridimensional depende da função visual. No indivíduo cego, as modalidades sensoriais remanescentes, nomeadamente a audição, poderiam compensar a visão na localização espacial. O objetivo deste estudo foi analisar o papel da audição no mecanismo de localização espacial por meio da habilidade de orientar de forma precisa a cabeça face à fonte sonora. Cinco adultos cegos congênitos foram comparados com cinco sujeitos videntes vendados. A tarefa consistiu na orientação da cabeça ao estímulo sonoro, emitido por sete fontes diferentes, com localização fixa. A posição tridimensional da cabeça e tronco foi registrada por um sistema de varredura eletromagnético (Flock of Birds System. Para cada som produzido foi calculado o "erro de localização". Esta medida correspondeu à diferença entre o registro da posição obtido durante o teste e durante uma posição de controle. Os resultados revelaram que nos indivíduos cegos congênitos a magnitude de erro de localização dos estímulos auditivos foi superior aos indivíduos videntes. Conclui-se que a representação mental formada com base na visão constitui um dos pré-requisitos para um bom desempenho nas tarefas espaciais.The ability to locate stationary or moving objects in space depends on visual function. It is thought that for blind individuals, the remaining sensory modalities, in particular hearing, will compensate for the absence of vision in spatial localization. This study aimed to analyze the role of hearing on the spatial localization mechanism by looking at the ability to accurately direct the head to the source of sound. Five congenitally blind adults were compared to five sighted people who wore blindfolds. The task consisted of turning the head toward the sound stimulus, coming from seven different fixed point sources. The three dimensional position of the head and trunk was registered by an

  10. Congenital dermoid inclusion cyst over the anterior fontanel: report of three cases Cisto dermóide de inclusão congênita sobre a fontanela anterior: relato de três casos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Humberto Belem de Aquino

    2003-06-01

    Full Text Available Congenital dermoid inclusion cyst over the anterior fontanel (CDIC is an uncommon cystic lesion located over the anterior fontanel. It is a benign and curative lesion and most of the time, can be diagnosed at birth. From 1994 to 2001, three patients were operated with this kind of lesion and after reviewing the literature we found 229 cases and only 6 cases described in Brazil. Our objective in this study is to report three more cases.Cisto dermóide de inclusão congênita sobre a fontanela anterior (CDIC é lesão rara localizada na região da fontanela anterior. Trata-se de lesão benigna e curável que, na maioria das vezes, é diagnosticada no nascimento. De 1994 a 2001, três pacientes foram operados com este tipo de lesão e, através dos dados disponíveis na literatura, verificamos somente 229 casos descritos, apenas 6 descritos no Brasil, o que nos motivou a registrar mais três casos.

  11. Tratamiento simultáneo de anquilosis temporomandibular unilateral congénita y del microlaterognatismo asociado Simultaneously treament of congenital unilateral temporomandibular ankylosis and consecutive microlatherognathism

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    José Felipe Basulto Varela

    2013-03-01

    Full Text Available Este artículo tiene como objetivo reportar los resultados obtenidos a corto y largo plazo, del tratamiento con enfoque multidisciplinario de una anquilosis unilateral congénita de la articulación temporomandibular asociada a un síndrome de malformación embrionaria, en un niño de 12 años de edad, en el que se utilizó un distractor externo bidimensional con un doble propósito: como fijador para mantener el espacio logrado con la artroplastia y como distractor para elongar la rama mandibular hipotrófica, activado 5 días después de la osteotomía, con el objetivo de eliminar la anquilosis y el microlaterognatismo mandíbular consecutivo de ella, simultaneamente de manera funcional y dinámica.The paper reports the short- and long-term results obtained from the multidisciplinary treatment of a congenital unilateral ankylosis of the temporomandibular joint associated to an embryonic malformation in a 12-year-old boy, using an external bidimensional distraction device with a two-fold purpose: as fixator to maintain the space achieved by arthroplasty, and as distractor to elongate the hypotrophic mandibular branch, activated 5 days after osteotomy, with the purpose of eliminating ankylosis and consecutive mandibular microlaterognatism, both functionally and dynamically.

  12. Congenital muscular dystrophy. Part II: a review of pathogenesis and therapeutic perspectives Distrofia muscular congênita. Parte II: revisão da patogênese e perspectivas terapêuticas

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Umbertina Conti Reed

    2009-06-01

    Full Text Available The congenital muscular dystrophies (CMDs are a group of genetically and clinically heterogeneous hereditary myopathies with preferentially autosomal recessive inheritance, that are characterized by congenital hypotonia, delayed motor development and early onset of progressive muscle weakness associated with dystrophic pattern on muscle biopsy. The clinical course is broadly variable and can comprise the involvement of the brain and eyes. From 1994, a great development in the knowledge of the molecular basis has occurred and the classification of CMDs has to be continuously up dated. In the last number of this journal, we presented the main clinical and diagnostic data concerning the different subtypes of CMD. In this second part of the review, we analyse the main reports from the literature concerning the pathogenesis and the therapeutic perspectives of the most common subtypes of CMD: MDC1A with merosin deficiency, collagen VI related CMDs (Ullrich and Bethlem, CMDs with abnormal glycosylation of alpha-dystroglycan (Fukuyama CMD, Muscle-eye-brain disease, Walker Warburg syndrome, MDC1C, MDC1D, and rigid spine syndrome, another much rare subtype of CMDs not related with the dystrophin/glycoproteins/extracellular matrix complex.As distrofias musculares congênitas (DMCs são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distrófico na biópsia muscular. O quadro clínico, de gravidade variável, pode também incluir anormalidades oculares e do sistema nervoso central. A partir de 1994, os conhecimentos sobre genética e biologia molecular das DMCs progrediram rapidamente, sendo a classificação continuamente atualizada. Os aspectos clínicos e diagnósticos dos principais subtipos de DMC

  13. The Impact of Temporal Geopotential Variations on GPS

    Science.gov (United States)

    Melachroinos, Stavros; Lemoine, Frank G.; Zelensky, Nikita P.; Beckley, Brian D.; Chinn, Douglas S.; Nicholas, Joseph B.; McCarthy, John J.; Pennington, Teresa; Luthcke, Scott B.

    2012-01-01

    Lemoine et al. (2006) and Lemoine et al. (2010) showed that applying more detailed models of time-variable gravity (TVG) improved the quality of the altimeter satellite orbits (e.g. TOPEX/Poseidon, Jason-1, Jason-2). This modeling include application of atmospheric gravity derived from 6-hrly pressure fields obtained from the ECMWF and annual gravity variations to degree & order 20x20 in spherical harmonics derived from GRACE data. This approach allowed the development of a consistent geophysical model for application to altimeter satellite orbit determination from 1993 to 2011. In addition, we have also evaluated the impact of TVG modeling on the POD of Jason-1 and Jason-2 by application of a weekly degree & order four gravity coefficient time series developed using data from ten SLR & DORIS-tracked satellites from 1993 to 2011 (Lemoine et al., 2011).

  14. Fundamentos del ácido fólico en la prevención primaria farmacológica de defectos congénitos Foundations of folic acid in the primary pharmacological prevention of congential defects

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roberto Lardoeyt Ferrer

    2005-04-01

    Full Text Available El ácido fólico fue descubierto en 1945 por los laboratorios Lederle, y desde entonces existe una gran variedad de derivados de esta vitamina, que se agrupan bajo el nombre común de folatos. Es en la APS donde se promueve la salud de la mujer y de su futura descendencia a través de la consulta de riesgo preconcepcional. Una de las acciones promotoras de la salud más importante de la asistencia preconcepcional, es la prevención de los defectos congénitos en la descendencia a través de la suplementación periconcepcional con folatos. El déficit de ácido fólico puede deberse tanto a factores genéticos como ambientales. Con el objetivo de incrementar los conocimientos de los profesionales de la salud que laboran en la atención médica a la mujer en edad reproductiva, se realizó una revisión del tema, en la que se tratan los fundamentos científicos que demuestran la importancia del uso de esta vitamina en la prevención de problemas congénitos como los defectos del tubo neural (DTN, síndrome de Down y de otras anomalías asociadas al déficit de este compuesto vitamínico.Folic acid was discovered in 1945 by Lederle laboratories and since then, there is a great variety of derivates of this vitamin that are grouped under the name of folates. It is in PHC where the health of woman and of her future off-spring is promoted through the office of preconceptional risk. One of the most important health promoting actions of preconceptional assistance is the prevention of the congenital defects in the off-spring by the periconceptional supplementation with folates. The deficit of folic acid may be caused by genetical and environmental factors. In order to increase the knowledge of the health professionals giving medical attention to women at gestational age, a review of this topic was made and the scientific foundations showing the importance of the use of this vitamin in the prevention of congenital defects, such as the neural tube defects

  15. The stargazer's guide to the night sky

    CERN Document Server

    Lisle, Jason, Dr

    2012-01-01

    Explore the night sky, identify stars, constellations, and even planets. Stargaze with a telescope, binoculars, or even your naked eye. Allow Dr. Jason Lisle, a research scientist with a masters and PhD in astrophysics, to guide you in examining the beauty of God's Creation with 150 full color star-charts. Learn the best ways and optimal times to observe planets and stars with easy to use illustrations. Create or expand the hobby of stargazing; an outdoor, educational hobby to enjoy with friends or family.

  16. Efectos adversos de fármacos antirretrovirales en cohorte de niños hijos de gestante VIH positiva: transmisión vertical, efectos adversos de fármacos antirretrovirales, malformaciones congénitas y desarrollo ponderoestatural en una cohorte de niños expuestos y no infectados hijos de gestante VIH positiva

    OpenAIRE

    Fernández Ibieta, María

    2011-01-01

    En el desarrollo de esta tesis doctoral se analizan la transmisión vertical (TV) y los efectos adversos de los fármacos antirretrovirales, tanto hematológicos como bioquímicos, así como las malformaciones congénitas y el desarrollo ponderoestatural de los niños de la cohorte perinatal de Madrid, relacionada y subvencionada por la fundación FIPSE (Fundación para la investigación y la Prevención del SIDA en España. Esta cohorte se inició en el año 2000 con el objetivo de seguir prospectivamente...

  17. ¿Son los errores congénitos del metabolismo causa prevenible de muerte súbita?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roberto Álvarez Fumero

    2004-03-01

    Full Text Available El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL no es un proceso aislado, sino un hecho multifactorial y multicausal, del cual cada día se restan alteraciones potencialmente diagnosticables, para pasar a ser un diagnóstico de exclusión. Algunos errores congénitos del metabolismo (ECM han sido asociados al SMSL y/o a episodios aparentemente letales EAL, aunque la mayoría de ellos suelen tener alguna expresión clínica que los hace potencialmente diagnosticables antes de la muerte, lo que permite ser descartados de entre las causas del SMSL. De ellos, los más estrechamente relacionados con el SMSL son los trastornos de la betaoxidación mitocondrial de ácidos grasos. Solo del 3 al 5 % de los SMSL pueden guardar relación con ECM. El mayor impacto que representa el conocimiento de la asociación de SMSL y estos trastornos, es precisamente la posibilidad de su prevención. El personal médico debe conocer que la más eficiente forma de prevenir el SMSL relacionado con los ECM, es la búsqueda activa de lactantes de riesgo al realizar una exhaustiva anamnesis. Estos casos deben ser objeto de estudios metabólicos especializados, para lo cual es imprescindible conocer los requisitos de obtención, conservación y traslado de muestras al Laboratorio de Referencia.The sudden infant death syndrome (SIDS is not an isolated process, but a multifactorial and multicausal event, of which there are less potentially diagnosable alterations every day, turning into an exclusion diagnosis. Some congenital errors of metabolism have been associated with SDSI and/or with apparently lethal episodes, although most of them may have some clinical expression that makes them potentially diagnosable before death, allowing to eliminate them from the causes of SIDS. Of them, the most closely related to SIDS are the disorders of mitochondrial betaoxidation of fatty acids. Only from 3 to 5 % of the SIDS may be related to CEM. The greatest impact of knowing about the

  18. Bloqueio AV total congênito: novo modelo experimental para avaliação do marcapasso fetal Fetal heart block: a new experimental model to assess fetal pacing

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Renato S Assad

    1994-09-01

    Full Text Available O implante de marcapasso epicárdíco em fetos via toracotomia é um procedimento potencialmente mais seguro e eficaz para se tratar o bloqueio AV total congênito (BAVT, quando associado à hidropsia fetal e refratário ao tratamento clínico. Este estudo foi desenvolvido com o objetivo de avaliar as características eletrofisiológicas de dois eletrodos epicárdicos através de novo modelo experimental de BAVT congênito induzido pela crioablação do nó AV. Foram aplicados, em 2 grupos de 6 fetos de ovelhas (80% da gestação, um eletrodo de rosqueamento (1,5 voltas e outro de sutura epicárdica. O BAVT foi obtido em todos os fetos, não sendo observado nenhum ritmo de escape ventricular. Os limiares de estimulação foram baixos para ambos os eletrodos, com valores inferiores para o eletrodo de rosqueamento com largura de pulso abaixo de 0,9 mseg (p 0,20 na amplitude da onda R dos 2 eletrodos. O slew rate foi significativamente maior para o grupo de fetos com eletrodo de rosqueamento (1,40 ± 0,2 versus 0,62 ± 0,2 V/seg. p=0,04. O método é simples e reprodutível para avaliação do marcapasso fetal, sendo que o eletrodo de rosqueamento representa a melhor opção, quando houver indicação de implante de marcapasso em fetos.Epicardial fetal pacing via thoracotomy has the potential for being a safer and more reliable procedure to treat congenital complete heart block (CHB associated with fetal hydrops refractory to medical therapy. To assess the acute electrophysiologic characteristics of two ventricular epicardial leads, a new experimental model of fetal heart block induced by cryosurgical ablation of the AV node without the need for fetal cardiac bypass was performed in 12 pregnant ewes at 110-115 days of gestation. A modified screw-in lead (one and a half turn was used in 6 fetal lambs and a stitch-on lead in the other 6 lambs. CHB was achieved in 100% of the fetal lambs, with no ventricular escape rate noticed in any of the lambs

  19. Prevalencia de Hipotiroidismo Congénito y factores asociados en neonatos nacidos en un Hospital del Área Metropolitana de Bucaramanga entre junio de 2014 y junio de 2015

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Adriana Ortíz

    2016-06-01

    Full Text Available Introducción: El hipotiroidismo neonatal es un trastorno congénito de la glándula tiroides que se caracteriza por una baja producción de las hormonas tiroideas y que conduce a daños irreversibles en el desarrollo psicomotor cuando se detecta tardíamente. Un diagnóstico a tiempo de esta condición permite instaurar un tratamiento y seguimiento efectivo del caso con el fin de evitar las secuelas. Objetivo: Determinar la prevalencia de Hipotiroidismo Congénito (HC y factores asociados en neonatos nacidos en un Hospital del Área Metropolitana de Bucaramanga, entre Junio de 2014 a Junio de 2015. Materiales y métodos: Estudio de casos y controles anidado en una cohorte retrospectiva (relación 1:4. Inicialmente, con la información de todos los RN durante el período se determinó la prevalencia de HC. Los neonatos con niveles de TSH neonatal >15 mU/L en sangre de cordón recolectada en papel filtro o de >10 mU/L en sangre de talón fueron considerados como casos. 104 neonatos con niveles normales de TSH se eligieron aleatoriamente como controles. La información clínica y demográfica se consultó en la base de datos del hospital y se registró en formatos específicos. El análisis estadístico se realizó utilizando regresión logística. Resultados: Se tamizaron 2.475 neonatos en los cuales se detectaron 25 casos de HC. La prevalencia de HC fue 1.01% (IC95% de 0.65% - 1.49%. Los casos fueron comparados con 104 controles. Los factores estadísticamente significativos que se asociaron con HC fueron haber realizado controles prenatales (ORa 0.19 IC 95% 0.005-0.69, la talla del RN (ORa 0.82 IC95% 0.71-0.96 y el antecedente de hipotiroidismo materno (ORa 5.19 IC 95% 1.13-23.94. Los antecedentes de la madre más frecuentes fueron preeclampsia y sobrepeso. Conclusiones: La prevalencia de HC fue mayor comparada con estudios previos (20 veces. Aunque en este hospital la confirmación de HC con la prueba L-T4 no está disponible al egreso del RN

  20. Integrating Non-Tidal Sea Level data from altimetry and tide gauges for coastal sea level prediction

    DEFF Research Database (Denmark)

    Cheng, Yongcun; Andersen, Ole Baltazar; Knudsen, Per

    2012-01-01

    The main objective of this paper is to integrate Non-Tidal Sea Level (NSL) from the joint TOPEX, Jason-1 and Jason-2 satellite altimetry with tide gauge data at the west and north coast of the United Kingdom for coastal sea level prediction. The temporal correlation coefficient between altimetric...... NSLs and tide gauge data reaches a maximum higher than 90% for each gauge. The results show that the multivariate regression approach can efficiently integrate the two types of data in the coastal waters of the area. The Multivariate Regression Model is established by integrating the along-track NSL...... from the joint TOPEX/Jason-1/Jason-2 altimeters with that from eleven tide gauges. The model results give a maximum hindcast skill of 0.95, which means maximum 95% of NSL variance can be explained by the model. The minimum Root Mean Square Error (RMSe) between altimetric observations and model...

  1. U. S. Naval Forces, Vietnam Monthly Historical Supplement for June 1968

    Science.gov (United States)

    1969-02-18

    from Task Force 116.3.5 PBR’s resulted in the capture of 24 Viet Cong, the detention of 35 deserters/ draft dodgers and the death of 5 eneqr soldiers...capture of 24 Viet Cong, the detainment of 35 deserters and draft dodgers and the death of 5 Viet Cong soldiers. The gromni troops also destroyed 30... dodgers and 11 additional personnel without proper identificatica I paperm, 1.oastal Group 12 juffks circled the iad mass at the mouth of the Perfume

  2. Ectrópio congênito: relato de três casos e revisão de literatura Congenital ectropion: three case reports and literature review

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Filipe José Pereira

    2007-02-01

    Full Text Available Relato de três casos de ectrópio congênito devido a sua raridade e confusa classificação. Caso 1: JPT, 2 dias, masculino, negro. Apresentava eversão de pálpebra superior esquerda com quemose, passível de redução mecânica. Resolução após 48 horas de oclusão compressiva. Caso 2: AJL, 6 anos, feminino, branco, com síndrome de Down. Apresentava hiperemia, lagoftalmo e leucoma inferior em olho esquerdo, sendo realizada cirurgia de encurtamento horizontal ("tarsal strip" superior e inferior complementada com enxerto de pele, sendo perdido o acompanhamento dois meses após a cirurgia. Caso 3: GSD, 4 anos, masculino, branco, com síndrome de Down. Apresentava mesmo quadro e tratado com mesma cirurgia bilateral. O primeiro caso, conforme classificação de Picó, é grau II que ocorre devido a eversão das pálpebras durante passagem pelo canal do nascimento, mais freqüentemente encontrados em negros, e tratado quase exclusivamente clinicamente. E os segundo e terceiro casos representam grau III, decorrente da alteração da pele palpebral, cuja associação à síndrome de Down é bem estabelecida, tratado exclusivamente com cirurgias como as realizadas aqui. Discordamos da classificação de Picó, a única existente na literatura, pois o grupo I (ausência de tarso não possui nenhum artigo científico comprovando sua existência, o grupo II deveria ser denominado como eversão palpebral congênita, o grupo IV (microftalmia e cisto orbitário trata de doença primariamente orbitária. O grupo III refere-se ao ectrópio verdadeiro, diagnosticado pelo alongamento horizontal das pálpebras superiores e inferiores (megalobléfaro.To report 3 cases of congenital ectropion because of their rarity and confusing classification. Case 1: JPT, 2 days old, male, negro. Left upper eyelid eversion with chemosis was present, passive to mechanic reduction. Compressive occlusion was done with ectropion regression in 48 hours. Case 2: AJL, 6 years old

  3. Anestesia em paciente com insensibilidade congênita a dor e anidrose Anestesia en paciente con insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis Anesthesia in a patient with congenital insensitivity to pain and anhidrosis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Carlos Rogério Degrandi Oliveira

    2009-10-01

    Full Text Available JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A insensibilidade congênita a dor e anidrose (ICDA ou neuropatia hereditária sensorial e autonômica tipo IV (NHSA tipo IV é neuropatia autossômica recessiva rara do grupo das neuropatias hereditárias sensoriais e autonômicas (NHSA, caracterizada por insensibilidade ao estímulo doloroso, anidrose e retardo mental. Existem poucos relatos sobre a conduta anestésica em pacientes com ICDA devido sua extrema raridade. O objetivo deste relato foi apresentar a conduta anestésica em paciente com ICDA submetida à artrodese de tornozelo esquerdo com colocação de haste e discutir as características de interesse para a anestesia nestes pacientes. RELATO DO CASO: Paciente com história de ICDA foi admitida para artrodese de tornozelo esquerdo devido à artropatia de Charcot. Na sala de operação foi monitorizada com eletrocardiógrafo, índice bispectral, SEF 95%, pressão arterial não invasiva e saturação periférica da hemoglobina, medicada com midazolam como pré-anestésico e submetida à anestesia venosa com propofol e cisatracúrio. Não houve a necessidade de administração de analgésicos. Após intubação traqueal, foi acrescentada monitorização da pressão expiratória final do gás carbônico e da temperatura esofágica. Não apresentou complicações no período perioperatório. Teve alta hospitalar no segundo dia de pós-operatório. CONCLUSÕES: Embora apresentem insensibilidade à dor, alguns pacientes apresentam hiperestesia tátil, o que poderia causar sensações desagradáveis durante a manipulação cirúrgica. Apesar de relatos na literatura de pacientes submetidos a bloqueios no neuroeixo e até mesmo a procedimentos sem anestesia, neste caso utilizou-se a anestesia venosa que proporcionou condições adequadas para o procedimento anestésico-cirúrgico.JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La falta de sensibilidad congénita al dolor y la anhidrosis (ICDA o neuropatía hereditaria sensorial y auton

  4. Enfermedad de Hirschsprung

    OpenAIRE

    K A Santos-Jasso

    2017-01-01

    Definición
    La enfermedad de Hirschsprung, megacolon congénito o agangliónico, o Aganglionosis Intestinal Congénita, es una anomalía caracterizada por la ausencia congénita de células ganglionares del sistema parasimpático de los piejos intermientéricos de Auerbach, situado entre las capas musculares, circular y longitudinal, y el submucoso de Meissner; con conducción inefectiva del peristaltismo, ocasionando obstrucción funcional (24, 37, 65, 8...

  5. Optimally Stopped Optimization

    Science.gov (United States)

    Vinci, Walter; Lidar, Daniel

    We combine the fields of heuristic optimization and optimal stopping. We propose a strategy for benchmarking randomized optimization algorithms that minimizes the expected total cost for obtaining a good solution with an optimal number of calls to the solver. To do so, rather than letting the objective function alone define a cost to be minimized, we introduce a further cost-per-call of the algorithm. We show that this problem can be formulated using optimal stopping theory. The expected cost is a flexible figure of merit for benchmarking probabilistic solvers that can be computed when the optimal solution is not known, and that avoids the biases and arbitrariness that affect other measures. The optimal stopping formulation of benchmarking directly leads to a real-time, optimal-utilization strategy for probabilistic optimizers with practical impact. We apply our formulation to benchmark the performance of a D-Wave 2X quantum annealer and the HFS solver, a specialized classical heuristic algorithm designed for low tree-width graphs. On a set of frustrated-loop instances with planted solutions defined on up to N = 1098 variables, the D-Wave device is between one to two orders of magnitude faster than the HFS solver.

  6. Phenylketonuria, congenital hypothyroidism and haemoglobinopathies: public health issues for a Brazilian newborn screening program Fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito e hemoglobinopatias: questões de saúde pública para um programa de triagem neonatal brasileiro

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Judy Botler

    2012-09-01

    Full Text Available In this study, the frequency of detected congenital hypothyroidism, phenylketonuria and haemoglobinopathies in the State of Rio de Janeiro's (Brazil Newborn Screening Program (NBSP was analyzed between the years of 2005 and 2007. There were two Newborn Screening Reference Centers (named NSRC A and B with programmatic differences. In 2007, overall detection coverage reached 80.7%. The increase in the incidence of congenital hypothyroidism (1:1,030 in 2007 was attributed to the reduction of neonatal TSH value limits over time. The incidence discrepancy of phenylketonuria between NSRC A (1:28,427 and B (1:16,522 might be partially explained by the small number of cases. The incidence of sickle cell disease and its traits were uniformly high (1:1,288 and 1:21, respectively. This was coherent with the ethnic composition of the population. The differences in laboratory methods and critical values, in addition to other programmatic issues, may explain the variances in the results and limited analysis of the role of biological and environmental determinants in the occurrence of these diseases.Neste estudo, foi analisada a frequência de detecção do hipotireoidismo congênito, fenilcetonúria e hemoglobinopatias no Programa de Triagem Neonatal do Estado do Rio de Janeiro, Brasil, entre 2005 e 2007. Havia dois Serviços de Referência em Triagem Neonatal (designados SRTN A e B com diferenças programáticas. Em 2007, a cobertura alcançou 80,7%. O aumento na incidência do hipotireoidismo congênito (1:1.030 em 2007 foi atribuído à redução no valor de corte do TSH ao longo do tempo. As incidências discrepantes da fenilcetonúria entre os modelos (SRTN A - 1:28.427; SR-TN B - 1:16.522 podem ser parcialmente explicadas pelo pequeno número de casos. A incidência da doença falciforme e do traço falcêmico foi uniformemente elevada (1:1.288 e 1:21, respectivamente, sendo coerente com a composição étnica da população. As diferenças nos m

  7. Advanced Technology for Ultra-Low Power System-on-Chip (SoC)

    Science.gov (United States)

    2017-06-01

    was proposed for lower power applications with Ioff=10pA/μm and VDD=0.5V. In this project, the optimized structure shows great potential in both Lg...AFRL-RY-WP-TR-2017-0115 ADVANCED TECHNOLOGY FOR ULTRA-LOW POWER SYSTEM-ON-CHIP (SoC) Jason Woo, Weicong Li, and Peng Lu University of California...September 2015 – 31 March 2017 4. TITLE AND SUBTITLE ADVANCED TECHNOLOGY FOR ULTRA-LOW POWER SYSTEM-ON- CHIP (SoC) 5a. CONTRACT NUMBER FA8650-15-1-7574 5b

  8. Rare association of anophthalmia, complex congenital heart disease and pulmonary hypertension: case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    aúl Enrique Ríos-Méndez

    2016-10-01

    Full Text Available Resumen La anoftalmía congénita clínica es la ausencia uni o bilateral del globo ocular, que se presenta de forma aislada o como parte de un síndrome. Tiene muy baja prevalencia y su etiología es heterogénea. La presencia conjunta de malformaciones cardíacas congénitas complejas también es poco frecuente. La asociación de anoftalmía congénita con cardiopatías congénitas es más rara aún, la etiología de tales asociaciones no es bien comprendida todavía. Se reporta el caso de una paciente que presentó la muy infrecuente asociación de anoftalmía bilateral, múltiples malformaciones cardíacas e hipertensión arterial pulmonar grave.

  9. 76 FR 30974 - Jason Incorporated, Janesville Accoustics Division, Subsidiary of Jason Partners Holdings LLC...

    Science.gov (United States)

    2011-05-27

    ..., including on-site leased workers from Accurate Quality Inspection, Grand Rapids, Michigan. The workers produce door inserts for the automotive industry and seat backs for the automotive and furniture... From Accurate Quality Inspection, Imperial Design and Gill Staffing, Grand Rapids, Michigan; Amended...

  10. Relação entre a cobertura da Estratégia Saúde da Família e o diagnóstico de sífilis na gestação e sífilis congênita Coverage by the Family Health Strategy and diagnosis of syphilis in pregnancy and congenital syphilis

    OpenAIRE

    Valéria Saraceni; Angélica Espinosa Miranda

    2012-01-01

    Este estudo procurou correlacionar as informações disponíveis em sistemas nacionais de informação em saúde sobre notificações de sífilis em gestante, sífilis congênita e cobertura populacional da Estratégia Saúde da Família (FHS). As estimativas de notificação foram calculadas de acordo com o Estudo Sentinela Parturiente de 2004 do Ministério da Saúde e os dados observados foram obtidos na Internet, nas páginas da Secretaria de Vigilância em Saúde e da Secretaria de Atenção em Saúde, para o a...

  11. Real Science, Real Learning: Bridging the Gap Between Scientists, Educators and Students

    Science.gov (United States)

    Lewis, Y.

    2006-05-01

    Today as never before, America needs its citizens to be literate in science and technology. Not only must we only inspire a new generation of scientists and engineers and technologists, we must foster a society capable of meeting complex, 21st-century challenges. Unfortunately, the need for creative, flexible thinkers is growing at a time when our young students are lagging in science interest and performance. Over the past 17 years, the JASON Project has worked to link real science and scientists to the classroom. This link provide viable pipeline to creating the next generation scientists and researchers. Ultimately, JASON's mission is to improve the way science is taught by enabling students to learn directly from leading scientists. Through partnerships with agencies such as NOAA and NASA, JASON creates multimedia classroom products based on current scientific research. Broadcasts of science expeditions, hosted by leading researchers, are coupled with classroom materials that include interactive computer-based simulations, video- on-demand, inquiry-based experiments and activities, and print materials for students and teachers. A "gated" Web site hosts online resources and provides a secure platform to network with scientists and other classrooms in a nationwide community of learners. Each curriculum is organized around a specific theme for a comprehensive learning experience. It may be taught as a complete package, or individual components can be selected to teach specific, standards-based concepts. Such thematic units include: Disappearing Wetlands, Mysteries of Earth and Mars, and Monster Storms. All JASON curriculum units are grounded in "inquiry-based learning." The highly interactive curriculum will enable students to access current, real-world scientific research and employ the scientific method through reflection, investigation, identification of problems, sharing of data, and forming and testing hypotheses. JASON specializes in effectively applying

  12. Modelo de cuidado transicional à mãe da criança com cardiopatia congênita Modelo de atención transicional a la madre del niño con cardiopatía congénita Model of maternal transitional care to mothers of a child with congenital heart disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daniele Laís Brandalize Rocha

    2009-06-01

    Full Text Available OBJETIVOS: Desvelar o significado da vivência materna no processo de transição de doença-saúde do filho com cardiopatia congênita; identificar os comportamentos apresentados pela mãe durante a vivência e propor um modelo de cuidado transicional à mãe, à luz da teoria de enfermagem de Roy. MÉTODOS: Pesquisa qualitativa, desenvolvida por meio do método de pesquisa-cuidado, com entrevista semi-estruturada de 10 mães que acompanhavam seus filhos no pós-operatório de cirurgia cardíaca em hospital pediátrico. RESULTADOS: Pela análise de conteúdo de Bardin foram apreendidas seis Unidades de Contexto e onze Unidades de Significação que revelaram alterações sofridas pelas mães em sua vida pessoal e familiar durante a vivência materna do processo de transição de saúde-doença do filho. CONCLUSÕES: O enfermeiro, ao conhecer o processo de transição vivenciado pela mãe auxilia a mobilizar os recursos que possui para o enfrentamento e adaptação à nova situação pela aplicação do modelo de cuidado transicional.OBJETIVOS: Develar el significado de la vivencia materna en el proceso de transición de enfermedad-salud del hijo con cardiopatía congénita; identificar los comportamientos presentados por la madre durante la vivencia y proponer un modelo de cuidado de transición a la madre, a la luz de la teoría de enfermería de Roy. MÉTODOS: Investigación cualitativa, desarrollada por medio del método de investigación-cuidado, con entrevista semi-estructurada a 10 madres que acompañaban a sus hijos en el post-operatorio de cirugía cardíaca en un hospital pediátrico. RESULTADOS: Por el análisis de contenido de Bardin (1991 se elaboraron seis Unidades de Contexto y once Unidades de Significado que revelaron alteraciones sufridas por las madres en su vida personal y familiar durante la vivencia materna del proceso de transición de salud-enfermedad del hijo. CONCLUSIONES: El enfermero, al conocer el proceso de transici

  13. First records and a comparative study of larvae of Arnoglossus tapeinosoma (Bleeker) and Arnoglossus aspilos (Bleeker) (Bothidae-Pisces) from the Indian Ocean and adjacent waters

    Digital Repository Service at National Institute of Oceanography (India)

    Devi, C.B.L.

    stream_size 3 stream_content_type text/plain stream_name Proc_Kerala_Sci_Cong_1991_158.pdf.txt stream_source_info Proc_Kerala_Sci_Cong_1991_158.pdf.txt Content-Encoding ISO-8859-1 Content-Type text/plain; charset=ISO-8859-1 ...

  14. Variations in zooplankton density in the Cochin backwater consequent to environmental changes

    Digital Repository Service at National Institute of Oceanography (India)

    Stephen, R.

    stream_size 2 stream_content_type text/plain stream_name Proc_Kerala_Sci_Cong_1991_57.pdf.txt stream_source_info Proc_Kerala_Sci_Cong_1991_57.pdf.txt Content-Encoding ISO-8859-1 Content-Type text/plain; charset=ISO-8859-1 ...

  15. 78 FR 23934 - Change in Bank Control Notices; Acquisitions of Shares of a Bank or Bank Holding Company

    Science.gov (United States)

    2013-04-23

    ... limited liability company, individually, with Stephen L. LaFrance, Jr., Little Rock, Arkansas, as the sole... Properties, LLC, a Missouri limited liability company, with Stephen L. LaFrance, Jr., Jason P. LaFrance, and... limited liability company, with Stephen L. LaFrance, Jr. and Jason P. LaFrance as managers, the Stephen L...

  16. Zooplankton studies in the south west coast of India

    Digital Repository Service at National Institute of Oceanography (India)

    Devi, C.B.L.; Meenakshikunjamma, P.P.; Narayanan, B.

    stream_size 3 stream_content_type text/plain stream_name 4_Kerala_Sci_Cong_Proc_1992_264.pdf.txt stream_source_info 4_Kerala_Sci_Cong_Proc_1992_264.pdf.txt Content-Encoding ISO-8859-1 Content-Type text/plain; charset=ISO-8859-1 ...

  17. Moulting and moult quality in eye-stalk ablated penaeid prawn, Metapenaeus monoceros (Fabricius)

    Digital Repository Service at National Institute of Oceanography (India)

    Venkitaraman, P.R.; Sivadas, P.

    stream_size 3 stream_content_type text/plain stream_name 4_Kerala_Sci_Cong_Proc_1992_271.pdf.txt stream_source_info 4_Kerala_Sci_Cong_Proc_1992_271.pdf.txt Content-Encoding ISO-8859-1 Content-Type text/plain; charset=ISO-8859-1 ...

  18. Evaluación nutricional en niños de 0 a 24 meses con labio leporino y paladar hendido

    OpenAIRE

    Carballo, Estefanía

    2013-01-01

    La Fisura Labiopalatina es el defecto congénito más frecuente que afecta a las estructuras maxilofaciales del hombre y ocupa el cuarto lugar entre los problemas de salud en Estomatología. Son anomalías congénitas, que ocurren cuando los tejidos del labio y/o del paladar del feto no crecen a la par y no se fusionan correctamente durante las primeras etapas del embarazo. Estadísticamente es uno de los defectos congénitos más comunes. Afecta a uno de cada 700-750 recién nacidos, y son más comune...

  19. Online Journalism in Africa: Trends, Practices and Emerging

    DEFF Research Database (Denmark)

    Ngomba, Teke Jacob

    2017-01-01

    Review of: Online Journalism in Africa: Trends, Practices and Emerging Cultures' Hayes M. Mabweazara, Okoth Fred Mudhai, and Jason Whittaker (Eds) London and New York: Routledge, 2014.......Review of: Online Journalism in Africa: Trends, Practices and Emerging Cultures' Hayes M. Mabweazara, Okoth Fred Mudhai, and Jason Whittaker (Eds) London and New York: Routledge, 2014....

  20. Síndrome de deleção 22q11 e cardiopatias congênitas complexas 22q11.2 deletion syndrome and complex congenital heart defects

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rafael Fabiano Machado Rosa

    2011-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Verificar a frequência da síndrome de deleção 22q11 (SD22q11 entre pacientes portadores de cardiopatia congênita do tipo complexa. MÉTODOS: A amostra foi constituída por uma coorte prospectiva e consecutiva de pacientes com cardiopatia complexa em sua primeira hospitalização em uma unidade de tratamento intensivo cardiológica de um hospital pediátrico. Para cada paciente foi preenchida uma ficha de avaliação, com coleta de dados clínicos, e realizado o cariótipo de alta resolução e técnica de hibridização in situ fluorescente (FISH com pesquisa de microdeleção 22q11. Os defeitos cardíacos foram classificados por um cardiologista participante do estudo. RESULTADOS: A amostra foi composta de 66 pacientes. Quanto à análise cariotípica, alterações foram observadas em cinco pacientes (7,6%; contudo, nenhum deles apresentava deleção 22q11. A avaliação pela técnica de FISH pôde ser realizada com sucesso em 65 pacientes, sendo que a microdeleção 22q11 foi identificada em dois (3,1%. Dos 66 pacientes com defeitos complexos, 52 eram portadores de malformações do tipo conotruncal, sendo que em 51 a pesquisa para microdeleção 22q11 foi realizada. Os dois pacientes portadores da microdeleção 22q11 fizeram parte deste grupo, representando uma frequência de 3,9%. Eles apresentavam tetralogia de Fallot. CONCLUSÃO: A SD22q11 é uma anormalidade frequente entre pacientes com cardiopatias congênitas complexas e conotruncais. Variações da frequência da SD22q11 entre os estudos parecem estar associadas, principalmente, com a forma adotada para a seleção da amostra e às características da população em análise.OBJECTIVE: Investigate the frequency of 22q11 deletion syndrome among patients with complex congenital heart disease. METHODS: A prospective and consecutive cohort of patients with complex heart defects was evaluated in their first hospitalization at a cardiac intensive care unit of a pediatric

  1. Hipotireoidismo congênito: perfil clínico dos recém-nascidos identificados pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais Congenital hypothyroidism: the clinical profile of affected newborns identified by the Newborn Screening Program of the State of Minas Gerais, Brazil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Isabela L. Pezzuti

    2009-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar o perfil clínico de recém-nascidos com hipotireoidismo congênito identificados pelo Programa Estadual de Triagem Neonatal de Minas Gerais entre 2000 e 2006. MÉTODOS: A frequência das manifestações clínicas de hipotireoidismo congênito foi analisada em relação aos níveis de hormônio estimulante da tireoide T4L (determinados por quimioluminescência, valores de referência de 0,3 a 5,0 µUI/mL e 0,8 a 1,8 ng/dL, respectivamente e idades ao diagnóstico e tratamento. Estudou-se 443 crianças, sendo 55,8% do sexo feminino e 95% delas com menos 60 dias de vida. RESULTADOS: Os sinais clínicos mais prevalentes foram: hérnia umbilical (51%, fontanela anterior ampla (50,3% e fontanela posterior aberta (47,2%. Hipotonia, macroglossia e sucção débil foram os sinais mais associados com a gravidade bioquímica da doença. Em 32,1% das crianças houve atraso na idade óssea ao diagnóstico. As medianas de TSH e T4L séricos foram 120 µUI/mL e 0,62 ng/dL, respectivamente. A mediana da idade de início de tratamento foi de 28 dias. CONCLUSÃO: Existem sinais clínicos precoces que sugerem o diagnóstico de hipotireoidismo congênito. Portanto, diante de uma criança com esses sinais, devem ser avaliados TSH e T4L séricos para confirmar ou excluir a doença, independentemente do resultado do teste de triagem. A idade de início de tratamento ainda foi elevada, mas o programa vem adotando estratégias para redução da mesma.OBJECTIVE: To evaluate the clinical profile of newborns with congenital hypothyroidism identified by the Newborn Screening Program of the State of Minas Gerais, Brazil, between 2000 and 2006. METHODS: Analysis of factors involved in this profile, including: TSH and FT4 levels (determined by chemiluminescence, with limits of normality set at 0.3-5.0 µUI/mL and 0.8-1.8 ng/dL, respectively, age at diagnosis and age at treatment. The study sample consisted of 443 children, 55.8% were female and 95% were seen

  2. Climate-change-driven accelerated sea-level rise detected in the altimeter era.

    Science.gov (United States)

    Nerem, R S; Beckley, B D; Fasullo, J T; Hamlington, B D; Masters, D; Mitchum, G T

    2018-02-27

    Using a 25-y time series of precision satellite altimeter data from TOPEX/Poseidon, Jason-1, Jason-2, and Jason-3, we estimate the climate-change-driven acceleration of global mean sea level over the last 25 y to be 0.084 ± 0.025 mm/y 2 Coupled with the average climate-change-driven rate of sea level rise over these same 25 y of 2.9 mm/y, simple extrapolation of the quadratic implies global mean sea level could rise 65 ± 12 cm by 2100 compared with 2005, roughly in agreement with the Intergovernmental Panel on Climate Change (IPCC) 5th Assessment Report (AR5) model projections. Copyright © 2018 the Author(s). Published by PNAS.

  3. Provide for the Common Defence: Rebalancing Constitutional War Powers in the 21st Century

    Science.gov (United States)

    2015-04-13

    followed those with an additional declarations against Bulgaria, Hungary, and Romania in June 1942. Congressional Research Service, Instances of Use...Public Papers of the Presidents of the United States: Administration of William J. Clinton: 1995, no. 2, 1917- 1918 . 31 Cong. Rec., 104th Cong., 1st

  4. The Techniques and Humanity Ideal of the Primitivism in SHEN Cong-wen′s Novels%沈从文小说原始主义的表现手法与人性理想

    Institute of Scientific and Technical Information of China (English)

    武蓓蓓

    2014-01-01

    沈从文湘西小说的原始主义色彩突出表现在戏剧冲突的解决方式与景物描写两个方面。小说戏剧冲突的解决率性而为、简单干脆,少道德考量与理智权衡,体现出依赖本能、直觉等非理性心理因素的特点,给小说染上了浓重的原始色彩。其景物描写最常用的手法是起兴,这是一种感兴直觉,是一种贴近原始思维的表现手法。起兴的大量运用生动地描绘出湘西图景的原始风姿。湘西小说中的原始主义是一种亚文化原始主义。作家试图在湘西文化中发掘出生机勃勃的原始性,从而为旧中国国民的“阉寺性”注入血性和力量。湘西小说中的原始主义,实则是作家的人性理想。湘西,实则是作家的人性乌托邦。%The primitivism of SHEN Cong-wen′s novels about the west of Hunan province is prominently reflected in two aspects,which are the solutions to drama conflicts and the techniques of scenery descriptions.Drama con-flicts are solved spontaneously,simply and straightforwardly,depending on irrational factors such as instinct and in-tuition rather than morals and reasons.As a result,theses novels are heavily styled in a primary way.The most fre-quently used technique of scenery descriptions in these novels is Xing.Xing is a technique close to primary mind, expressing sensation and intuition directly.Numerous uses of Xing vividly describe the primary landscape of the west of Hunan province.The primitivism of these novels is a kind of sub-cultural primitivism.SHEN Cong-wen attempts to excavate a primary culture full of energy from the culture of west of Hunan province,which can bring courage and power to the old China.The primitivism of these novels actually is the author′s ideal of humanity,and the west of Hunan province is the author′s Utopia of humanity.

  5. Mortalidad infantil por malformaciones congénitas y condición socioeconómica: el caso de la Argentina Infant mortality due to congenital malformations and socioeconomic status: the case of Argentina

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rubén A. Bronberg

    2012-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Relacionar la tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas (TMIMC y el porcentaje de muertes por malformaciones congénitas (%MMC con las características sociodemográficas y económicas en la Argentina. MÉTODOS: La población estudiada de la Argentina reside en 511 departamentos de 23 provincias, agrupadas en cinco regiones geográficas (Noroeste, Noreste, Centro, Cuyo y Patagonía. Las variables analizadas fueron la TMLMC y el %MMC calculados a partir de los nacimientos y las defunciones del quinquenio 2002-2006. Además, se utilizaron 21 variables del Censo de Población y Vivienda del 2001 (Instituto Nacional de Estadística y Censos de Argentina para construir el Indicador Sociodemográfico y Económico (ISDE mediante el análisis de componentes principales. Se realizaron pruebas de comparación para valorar si aparecían diferencias significativas entre las distintas regiones y las correlaciones entre indicadores, y de estos con la latitud y longitud departamental. RESULTADOS: La TMIMC no presentó correlación significativa con el ISDE ni con las coor denadas geográficas. El %MMC y el ISDE presentaron una correlación positiva significativa (P OBJECTIVE: Compare the infant mortality rate due to congenital malformations ( IMRCM and the percentage of deaths due to congenital malformations (%DCM with sociodemographic and economic characteristics in Argentina. METHODS: The Argentine study population resided in 511 departments of 23 provinces, grouped into five geographic regions (Northwest, Northeast, Central, Cuyo, and Patagonia. The analyzed variables were the IMRCM and the %DCM calculated on the basis of births and deaths during 2002-2006 period. In addition, 21 variables were used from the 2001 Population and Housing Census (National Census and Statistics Institute of Argentina to construct the Sociodemographic and Economic Indicator (SDEI through the analysis of principal components. Comparison tests were

  6. Tratamento das cardiopatias congênitas em Sergipe: proposta de racionalização dos recursos para melhorar a assistência Heart defects treatment in Sergipe: propose of resources' rationalization to improve care

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Debora Cristina Fontes Leite

    2012-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar o tratamento das cardiopatias congênitas realizadas de 2000 a 2009. MÉTODOS: A amostra constituiu-se de todos os pacientes submetidos a correção cirúrgica para cardiopatias congênitas por dez anos em Sergipe, Brasil. Os pacientes foram operados em três hospitais localizados na cidade de Aracaju (SE, Brasil, capital do estado de Sergipe. O estudo foi dividido em dois períodos, definidos pela data do início da centralização das cirurgias. As variáveis coletadas foram: faixa etária, gênero, diagnóstico pós-operatório, destino, tipo de cirurgia e hospital em que foi realizado o procedimento e a classificação RACHS -1. RESULTADOS: No período I, a estimativa do déficit de cirurgia foi de 69%, ocorrendo decréscimo no período II para 55,3%. O diagnóstico pós-operatório mais frequente foi de fechamento de comunicação interventricular (20,5%, fechamento de canal arterial (20,2% e da comunicação interatrial (19%. Houve correlação estatisticamente significativa entre mortalidade esperada pelo RACHS-1 e a observada na amostra. A avaliação do RACHS-1 como fator preditor da mortalidade hospitalar por meio da curva ROC demonstrou área de 0,860 IC 95% 0,818 a 0,902, com P OBJECTIVE: This study aims evaluate the treatment of congenital heart disease conducted from 2000 to 2009. METHODS: The sample consisted of all patients undergoing surgical correction for congenital heart disease for ten years in Sergipe, Brazil. The patients were operated in three hospitals located in the city of Aracaju, capital of the state of Sergipe (Brazil. The study was divided into two periods defined by the start date of centralization of surgery. The variables collected were: age, sex, postoperative diagnosis, destination, type of surgery and hospital where the procedure was performed and the classification RACHS -1. RESULTS: In the period I, the estimate deficit of surgery was 69% decrease occurring in the period II to 55.3%. The

  7. Using JASON to secure SOA

    NARCIS (Netherlands)

    Chmielewski, Lukasz; Brinkman, Richard; Hoepman, J.H.; Bos, Bert

    2008-01-01

    Nowadays business applications closely collaborate with other business applications by sharing one or more services. Unfortunately, opening your business application to the outside world also sacrifices security. There is quite a number of standards that aims at protecting these services. However,

  8. Análise da expressão do colágeno VI na distrofia muscular congênita Analysis of the expression of collagen VI in congenital muscular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Regina Toni Loureiro de Freitas

    2005-06-01

    Full Text Available A distrofia muscular congênita (DMC compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas já no primeiro ano de vida. A forma de Ullrich é caracterizada por retrações musculares proximais e hiperextensibilidade distal. Cerca de 40% destes pacientes apresentam mutações em um dos genes que codificam as três sub-unidades do colágeno VI (COL6, acarretando deficiência total ou parcial na marcação da proteína. Analisamos, através de imunofluorescência, a marcação do COL6 em fragmentos musculares de 50 pacientes com DMC, 20 deles com ausência da marcação para merosina. Identificamos 4 casos com deficiência total da marcação do COL6 (8% do total, representando 13% dos casos com marcação normal para merosina. As alterações histológicas musculares dos pacientes com COL6 deficiente eram indistinguíveis das outras formas de DMC, porém mais brandas que as observadas na DMC com deficiência de merosina. Em três dos pacientes com COL6 deficiente observou-se hipotonia e fraqueza muscular, notadas já no período neonatal, atraso do desenvolvimento motor, retrações musculares em joelhos e cotovelos, hiperextensibilidade distal e luxação congênita do quadril (dois pacientes. Um paciente perdeu a capacidade para a marcha, e outro faleceu por problemas respiratórios. A análise da marcação do COL6, assim como da merosina, no tecido muscular de pacientes com DMC pode auxiliar na identificação e caracterização fenotípica dos diversos subtipos de DMC.Congenital muscular dystrophy (CMD composes a group of disorders characterized by hypotonia and muscular weakness noticed in the first year of life. The Ullrich's form is characterized by proximal joint contractures and distal hiperextensibility. About 40% of these patients present mutations in one of the genes that codify the sub-units of the collagen VI protein (COL6, producing total or partial deficiency of the protein expression. We analyzed

  9. Distrofia muscular congênita e deficiência de merosina Congenital muscular dystrophy and merosin deficiency

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    1997-01-01

    Full Text Available Uma proporção variável de pacientes com distrofia muscular congênita (DMC da forma clássica ou ocidental apresenta deficiência da cadeia α2 da merosina, uma proteína da matriz extracelular. Foi realizado estudo das características clínicas, laboratoriais e histopatológicas de 18 pacientes com DMC, relacionadas com o padrão de merosina encontrado na biópsia muscular. Estudo imuno-histoquímico demonstrou que 11 pacientes eram merosina-deficiente (MD e sete pacientes eram merosina-positiva (MP. Nenhum dos nove pacientes MD com idade suficiente para serem avaliados alcançaram a capacidade de deambulação, enquanto quatro dos sete pacientes MP atingiram deambulação sem auxílio. Os níveis de creatinoquinase estavam mais aumentados nos pacientes MD, mas a diferença entre os dois grupos não foi estatisticamente significativa. Estudo da condução nervosa motora foi realizado em 12 pacientes. Todos os quatro pacientes MP apresentaram exames normais, enquanto dois de oito pacientes MD apresentaram diminuição da velocidade de condução nervosa motora. Entre 69 parâmetros de biópsia muscular avaliados, não foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre os grupos MP e MD. Esses resultados sugerem que a diferenciação entre os casos MP e MD serve para fins de prognóstico, pois os pacientes MP chegam a deambular. Além disso, este estudo indica que não existe relação entre a ausência de merosina e as alterações histológicas encontradas na biópsia muscular.Merosin α2 chain, an extracellular matrix protein, is deficient in a proportion of patients with classical congenital muscular dystrophy (CMD. A study of clinical, laboratory and histopathological features of 18 patients with CMD was performed in relation to the merosin expression in muscle biopsy. Immunohistochemistry study showed that merosin was deficient in 11 patients and present in 7. None of the 9 merosin-deficient patient: evaluated achieved

  10. Anophthalmia and congenital cataract: case report

    OpenAIRE

    Santana, Alessandro; Koller, Karine; Waiswol, Mauro

    2005-01-01

    Apresentação de um caso de anoftalmia e catarata congênita associada a malformações sistêmicas. Paciente, 6 meses, do sexo masculino, com anoftalmia à esquerda e catarata congênita polar posterior à direita. Instituiu-se terapêutica cirúrgica por meio de aspiração do núcleo e córtex com pequena incisão sem implante de lente intra-ocular, e capsulorrexe posterior com vitrectomia. A associação entre anoftalmia e catarata congênita é condição rara em que o diagnóstico e tratamento precoces são f...

  11. INCIDÊNCIA E CONTROLE DA SÍFILIS CONGÊNITA NO CEARÁ

    OpenAIRE

    IZABEL PATRÍCIA ERNESTO XIMENES; ESCOLÁSTICA REJANE FERREIRA MOURA; GISELLE LIMA DE FREITAS; NANCY COSTA DE OLIVEIRA

    2008-01-01

    La sífilis congénita es un problema de salud pública en Brasil, a pesar de que puede ser evitada si la mujer es diagnosticada y tratada durante el embarazo, siendo, por lo tanto, un marcador de calidad de la atención prenatal. El objetivo fue evaluar la incidencia de la sífilis congénita en Ceará entre 2001 y 2006; verificar edad, escolaridad y realización de prenatal por las gestantes cuyos recién nacidos tuvieron sífilis congénita, así como, la realización de tratamiento por parte de los co...

  12. Linfedema primário congênito em bovinos Red Angus Primary congenital lymphedema in Red Angus cattle

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juliana Targino S.A. Macêdo

    2009-09-01

    Full Text Available Casos de linfedema congênito foram observados acometendo 12 terneiros cruza Red Angus na região Central do Rio Grande do Sul. Os terneiros afetados apresentavam graus variáveis de edema subcutâneo ao nascimento, envolvendo principalmente os membros pélvicos, mas também outras regiões do corpo. A injeção de solução a 5% de azul de metileno no espaço interdigital dos membros pélvicos de três terneiros afetados e um controle, indicaram uma interrupção no fluxo da linfa, sugerindo uma falha dos linfáticos periféricos distais em contactar os troncos centrais. Na necropsia de três terneiros afetados, edema subcutâneo foi observado de modo variável nos membros pélvicos, prepúcio e abdômen ventral. Não foi observado edema nas cavidades orgânicas. Em dois casos, observou-se hipoplasia dos linfonodos poplíteos associadas à dilatação dos vasos linfáticos. Testes de DNA demonstraram que todos os terneiros afetados nasceram de vacas inseminadas pelo mesmo touro, sugerindo uma base genética para a doença. Levando em consideração que uma pequena porcentagem de terneiros nasceram de vacas inseminadas pelo touro suspeito, é provável que um modo autossômico recessivo esteja envolvido na hereditariedade da doença.Cases of congenital lymphedema were observed affecting 12 cross Red Angus calves from the central region of the state of Rio Grande do Sul, Brazil. Affected calves presented variable degrees of subcutaneous edema at birth, involving mainly the hind limbs but also other body regions. The injection of methylene blue dye in 5% solution into the interdigital space of the hind limbs of three affected calves and one normal control indicated an interruption of the lymph flow in the affected calves; this suggests a failure of the distal peripheral lymphatics to connect with the central trunks. At necropsy of three affected calves subcutaneous edema was variably observed in the hind limbs, prepuce and ventral abdomen. Edema

  13. Journal of Chemical Sciences | Indian Academy of Sciences

    Indian Academy of Sciences (India)

    CHEN AI-HUA1 MENG SU-CI2 ZHOU KAI1 WANG CONG-CONG1 ZHAO WEI2 WANG AI-JIAN2 QIAN JUN2. School of Chemistry & Chemical Engineering, Yancheng Institute of Technology, Yancheng 224051, People's Republic of China; School of Chemistry and Chemical Engineering, Jiangsu University, Zhenjiang ...

  14. Case report

    African Journals Online (AJOL)

    abp

    25 mai 2015 ... Abstract. Le glaucome congénital constitue une complication ophtalmologique dans la neurofibromatose type 1 ou maladie de von Recklinghausen. Nous rapportons un cas de glaucome congénitale dans le cadre d'une neurofibromatose de type 1, à travers lequel on va discuter les mécanismes.

  15. Toxoplasmose congênita em filho de mãe cronicamente infectada com reativação de retinocoroidite na gestação Congenital toxoplasmosis from a chronically infected woman with reactivation of retinochoroiditis during pregnancy an underestimated event?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gláucia M. Q. Andrade

    2010-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Apresentar um caso raro de toxoplasmose congênita de uma mãe imunocompetente com infecção crônica que teve reativação da doença ocular durante a gestação. DESCRIÇÃO: O recém-nascido estava assintomático no nascimento e foi identificado através de triagem neonatal (IgM anti-Toxoplasma gondii em sangue seco entre outros 190 bebês com toxoplasmose congênita durante um período de 7 meses. Sua mãe tinha tido um episódio não tratado de reativação de retinocoroidite toxoplásmica durante a gestação, com títulos de IgG estáveis e resultados negativos para IgM. Os resultados de IgM e IgG no soro do recém-nascido e o teste de immunoblotting para IgG foram positivos, e detectou-se lesões retinocoroideanas ativas na periferia da retina. O recém-nascido foi tratado com sulfadiazina, pirimetamina e ácido folínico. Aos 14 meses de vida, a criança permanecia assintomática, com regressão das lesões retinocoroideanas e persistência de IgG. COMENTÁRIOS: É possível que a triagem neonatal sistemática em áreas com alta prevalência de infecção possa identificar esses casos.OBJECTIVES: To report a rare case of congenital toxoplasmosis from an immunocompetent mother with chronic infection who had reactivation of ocular disease during pregnancy. DESCRIPTIONS:The newborn was asymptomatic at birth and identified by neonatal screening (IgM anti-Toxoplasma gondii in dried blood among other 190 infants with congenital toxoplasmosis during a 7-month period. His mother had had a non-treated episode of reactivation of toxoplasmic retinochoroiditis during pregnancy, with stable IgG titers and negative IgM results. Results of IgM and IgG in the newborn’s serum, as well as IgG immunoblotting were positive and active retinochoroidal lesions were detected in his peripheral retina. The neonate was treated with sulfadiazine, pyrimethamine and folinic acid. At 14 months of life, the child remained asymptomatic, with regression of

  16. Solving Optimization Problems via Vortex Optimization Algorithm and Cognitive Development Optimization Algorithm

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ahmet Demir

    2017-01-01

    Full Text Available In the fields which require finding the most appropriate value, optimization became a vital approach to employ effective solutions. With the use of optimization techniques, many different fields in the modern life have found solutions to their real-world based problems. In this context, classical optimization techniques have had an important popularity. But after a while, more advanced optimization problems required the use of more effective techniques. At this point, Computer Science took an important role on providing software related techniques to improve the associated literature. Today, intelligent optimization techniques based on Artificial Intelligence are widely used for optimization problems. The objective of this paper is to provide a comparative study on the employment of classical optimization solutions and Artificial Intelligence solutions for enabling readers to have idea about the potential of intelligent optimization techniques. At this point, two recently developed intelligent optimization algorithms, Vortex Optimization Algorithm (VOA and Cognitive Development Optimization Algorithm (CoDOA, have been used to solve some multidisciplinary optimization problems provided in the source book Thomas' Calculus 11th Edition and the obtained results have compared with classical optimization solutions. 

  17. Influencia de factores perinatales en la pesquisa neonatal de hiperplasia adrenal congénita en Ciudad de La Habana y La Habana Influence of perinatal factors on the neonatal screening of congenital adrenal hyperplasia in Ciudad de La Habana

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Tania Mayvel Espinosa Reyes

    2012-04-01

    Full Text Available Introducción: los costos económicos y psicosociales asociados con los resultados falsos positivos de la pesquisa neonatal de hiperplasia adrenal congénita son altos. Objetivos: identificar los factores perinatales que intervienen en la elevación y en el tiempo de normalización de los valores de 17 hidroxiprogesterona (17OHP, en pacientes no afectados por hiperplasia adrenal congénita. Métodos: se realizó un estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 1 114 pacientes procedentes de Ciudad de La Habana y La Habana, con resultados falsos positivos en la pesquisa, desde enero/2007 hasta junio/2010. Se identificaron las diferencias en la frecuencia de los factores perinatales reconocidos en este grupo con una muestra de población general, y otra integrada por enfermos de hiperplasia adrenal congénita. Resultados: de los pacientes falsos positivos, el 50,7 % pertenecía al sexo masculino y 49,3 % al femenino. El 54,7 % nació por cesárea, y el 82 % no presentó sufrimiento fetal agudo, aquellos con menor edad gestacional y peso al nacer más bajo presentaron niveles medios de 17OHP más elevados. El 68,1 % normalizó la 17OHP al cumplir un mes de vida, independientemente del tipo de parto y de la presencia de sufrimiento fetal agudo; pero la edad gestacional y el peso al nacer tuvieron correlación inversa con la persistencia de su elevación. Predominó el parto eutócico en los neonatos enfermos y normales, y la cesárea en los falsos positivos. La media de la edad gestacional y del peso al nacer fue significativamente menor en los casos en el primer grupo, comparada con la de los grupos restantes. Conclusiones: la prematuridad y el bajo peso al nacer tuvieron una influencia significativa sobre la elevación y la persistencia de los valores de 17OHP, no así el tipo de parto y el sufrimiento fetal agudo.Introduction: the psychosocial and economic costs associated with the false-positive results of the neonatal screening of

  18. Entrópio congênito primário da pálpebra superior Congenital primary entropion of the upper eyelid

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Taliana Freitas Bernardes

    2009-02-01

    Full Text Available O entrópio congênito primário da pálpebra superior é mais raro que o da pálpebra inferior. O diagnóstico no neonato, apesar de ser difícil, é imprescindível. O seu reconhecimento precoce exige a correção cirúrgica imediata, pois essa é uma condição que não melhora espontaneamente, podendo levar a úlceras de córnea com nefastas conseqüências para a visão. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas para correção da deformidade. Na análise e comparação dos dados do pré, per e pós-operatório do presente caso com os descritos na literatura, é enfatizada a importância da retração da lamela posterior da pálpebra no mecanismo etiopatogênico. Com o tempo de seguimento de 34 meses, os autores apresentam o resultado e descrevem o procedimento realizado, que consistiu no deslocamento do músculo orbicular pré-tarsal e da aponeurose do músculo elevador da pálpebra superior para a área pré-septal após terem sido desinseridos da face anterior do tarso.The primary congenital entropion of the superior eyelid is more infrequent than the one of the inferior eyelid. The premature diagnosis of this deformity in newborns, although difficult, is very necessary because implies an immediate surgical correction as it is a condition that does not recover spontaneously even leading to corneal ulceration with disastrous consequences for the vision. Many surgical techniques have been described to correct this malformation. The analysis and confrontation of the pre, per and postoperative data of the current case with the ones present in the literature emphasizes the importance of the retraction of the eyelid's posterior lamella in the etiopathogenesis mechanism. With the follow-up period of 34 months the authors present the results and describe the procedure taken, which consisted in the transplantation of the pretarsal orbicular muscle and of the aponeurosis of the levator muscle for the preseptal region after being removed

  19. Optimization and Optimal Control

    CERN Document Server

    Chinchuluun, Altannar; Enkhbat, Rentsen; Tseveendorj, Ider

    2010-01-01

    During the last four decades there has been a remarkable development in optimization and optimal control. Due to its wide variety of applications, many scientists and researchers have paid attention to fields of optimization and optimal control. A huge number of new theoretical, algorithmic, and computational results have been observed in the last few years. This book gives the latest advances, and due to the rapid development of these fields, there are no other recent publications on the same topics. Key features: Provides a collection of selected contributions giving a state-of-the-art accou

  20. Images in medicine

    African Journals Online (AJOL)

    abp

    29 sept. 2013 ... Gomme du visage revelant une syphilis congenitale tardive. Amal Taghy1,&, Badreddine Hassam1. 1Service de ... Key words: syphilis congénitale, gomme syphilitique. Received: 09/09/2013 - Accepted: 25/09/2013 ... Le diagnostic de syphilis congénitale tardive était retenu devant l'absence de facteurs de ...

  1. The Great War and German Memory

    DEFF Research Database (Denmark)

    Leese, Peter

    2012-01-01

    Review essay on Jason Crouthamel, The Great War and German Memory. Society, Politics and Psychological Trauma, 1914-18 (2009) and Anton Kaes, Shell Shock Cinema: Weimar Culture and the Wounds of War (2009)......Review essay on Jason Crouthamel, The Great War and German Memory. Society, Politics and Psychological Trauma, 1914-18 (2009) and Anton Kaes, Shell Shock Cinema: Weimar Culture and the Wounds of War (2009)...

  2. The Emergence of Organizational Fit: Applying Configuration Theory to the Snohomish County (WA) Emergency Operations Center

    Science.gov (United States)

    2016-03-01

    Oaks, CA: Sage, 2001), 2. 30 Donaldson, “The Contingency Theory of Organizational Design,” 22. 18 theory emphasizes the necessity of fit,31 but it...ORGANIZATIONAL FIT: APPLYING CONFIGURATION THEORY TO THE SNOHOMISH COUNTY (WA) EMERGENCY OPERATIONS CENTER by Jason M. Biermann March 2016...CONFIGURATION THEORY TO THE SNOHOMISH COUNTY (WA) EMERGENCY OPERATIONS CENTER 5. FUNDING NUMBERS 6. AUTHOR(S) Jason M. Biermann 7. PERFORMING

  3. Recompositions et résistances de la masculinité et de la féminité, de la paternité et de la maternité à l’épreuve du congé parental pris par les hommes en France Recombinations and Resistances of Masculinity and Feminity, of Paternity and Maternity in the Case of Fathers’ Parental Leave in France

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hélène Trellu

    2011-03-01

    Full Text Available En France, rares sont les pères qui prennent un congé parental d’éducation ; cet article porte sur ces hommes très peu nombreux au plan statistique. Nous nous demandons dans quelle mesure l’expérience du père au foyer permet de construire une paternité et une maternité singulières ? Cette contribution se base sur une recherche empirique menée auprès de pères en congé parental et de leur conjointe. Tout d’abord, il convient de décrire le profil de ces couples qui sont atypiques par rapport aux autres couples avec enfants. Notre réflexion porte ensuite sur la dimension créatrice ou le caractère novateur des pratiques parentales des pères rencontrés et, au-delà, sur les recompositions des rôles parentaux engagées à cette occasion. De nouvelles pratiques se mettent en place, des renégociations apparaissent et contribuent à une redéfinition des identités masculines et féminines.In France, rare are the fathers who take a parental leave. This article relates to these very few men. We wonder to which extent their experience makes it possible to build up a singular paternity and maternity ? This empirical survey is based on 27 interviews of some of these men together with their partners. First of all, we look at the profile of these atypical couples. We then focus on the creative dimension of the parental practices of the fathers interviewed, and beyond on the reshaping of the parental roles. New practices are set up ; renegotiations appear and contribute to a redefinition of the male and female identities.

  4. Toxoplasmose congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rita Alves de Almeida Cardoso

    1956-12-01

    Full Text Available We had the opportunity to study 6 cases of the congenital form of toxoplasmosis, found in a series of 1200 necropsies of fetuses and newborn babies, realized at 3 different hospitals in Rio de Janeiro, Brazil. Among the 6 cases, 4 were premature babies liveborn at the 6th-8th gestational month and 2 were stillborn (1 premature and 1 at term. In all those cases, the diagnosis was based in the detection of the parasite in tissues and in one case it was even isolated the Toxoplasma from the necrotic material found in the cranial cavity. This strain of Toxoplasma, pathogenic to pigeons, to guinea pigs and to mice, is preserved by successive transfers in mice. Some facts observed in those cases present an interest not only strictly anatomic but also have certain value for the better acknowlegment of the disease. First, we want to call the attention to the presence of a sudden high fever, during or just before pregnancy in the 4 cases in which the maternal anamnesis was perfectly studied; this fever that was preceded by a normal beginning of pregnancy, had relatively rapid remission, but in 2 cases was immediately followed by uterine bleeding and premature delivery, although the puerperium had been apparently normal. It is known that are normal the subsequent children of the mothers that delivered a baby with toxoplasmosis and that several women have normal babies before the toxoplasmotic one. We believe that the fever observed in our cases could be indicative of the beginning of maternal infection and those are the reasons why we emphasize the need of careful anamnesis, specially in the cases actually diagnosed as inapparent infection. Another fact to notice is that in 5 of our cases the event premature delivery happened always between the 6th and the 8th months of pregnancy, and the only term fetus was delivered in advanced stage of maceration. The above mentioned facts could agree with the opinion of FRENKEL (1949, when he declared that "primary infection of the pregnant mother appears more likely to be the commoner mode of fetal toxoplasmic infection", but they would disagree with WEINMAN (1952 who believes that the transmission of Toxoplasma to the fetus is more frequent through a pregnant woman with chronic disease and who says "that infection contracted during pregnancy may and probably does happen from time to time"...Still in connection with the transmission of toxoplasmosis, we want to note the verification of inflammatory lesions in the placental villi and in the umbilical cord in 3 of the 4 cases in which such organs were examined at the microscope. In the case n. 1, we found several pseudocysts of Toxoplasma in the placenta, and the fibroblasts of Wharton's jelly were particularly rich in isolated forms and in colonies of Toxoplasma; the easy multiplication of the parasite in that tissue calls the attention and even suggests its utilisation for Toxoplasma's cultivation. The confirmation of Toxoplasma in human placenta was made only recently by CRISTEN et al. (1951 and by NEGHME et al. (1952, in Chile; it is not frequent in the literature, what gives some value to our present verification. Another observation was that provided by the case n. 6. This baby, a premature one of the 6th month, was 14 days old and-died with signs of respiratory disease, the causa mortis have been pneumonia. At the necropsy, we found no gross change that suggested toxoplasmosis, except the presence of some small necrotic focuses in the cerebral nervous substance around the ventricles. As a matter of fact, there was no enlargement of spleen or liver and neither leptomeningitis nor hydrocephalus. Such focuses were attributed to possible anoxia and in fact they are extremely similar to anoxial softenings, even when they are examined at the microscope; its structure composed of a central necrotic zone, surrounded by proliferated neuroglia and by a variable deposit of calcium salts, closely simulated the anoxial softenings, when the microscopical examination is based in the common histological preparations (hematoxilin-eosin, etc.. But when we examine preparations by the Giemsa or by the periodic acid-Schiff methods, we will note the presence of Toxoplasma, with its typical aspect or a little changed by degeneration. When we describe this observation, we wish to evidence the need of the search of Toxoplasma and closed parasites, in the cases of supposed pure anoxial softenings of nervous substance, in children. The frequency with which the congenital toxoplasmosis was anatomically verified should be emphasized, although the disease had not been clinically suspected, and it should be borne in mind that the second case of toxoplasmosis reported in the world was observed in Brazil by MAGARINOS TORRES; this case was the first to be described of the generalized congenital form of the infection, i. e. with myocardial lesions and parasites in skeletal muscles and skin.

  5. Perfil das crianças submetidas à correção de cardiopatia congênita e análise das complicações respiratórias Perfil de los niños sometidos a la corrección de cardiopatía congénita y análisis de las complicaciones respiratorias Profile of children undergoing congenital heart surgery and analysis of their respiratory complications

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Priscila Mara N. Oliveira

    2012-01-01

    Full Text Available OBJETIVO: Descrever as características demográficas e clínicas de crianças submetidas à cirurgia de correção de cardiopatia congênita (CC em um hospital universitário, comparando pacientes com e sem complicações respiratórias no pós-operatório. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, realizado por meio de consulta de prontuários de crianças submetidas à cirurgia corretiva de CC em hospital universitário brasileiro no período de novembro de 2006 a setembro de 2007. Foram analisados dados relativos a idade, sexo, peso, comorbidades e tipo de CC das crianças incluídas no estudo, comparando pacientes com e sem complicações respiratórias no pós-operatório. Foram utilizados o teste de Mann-Whitney e exato de Fisher, considerando-se significante pOBJETIVO: Describir las características demográficas y clínicas de niños sometidos a la cirugía de corrección de cardiopatía congénita (CC en un hospital universitario, comparando pacientes con y sin complicaciones respiratorias en el post-operatorio. MÉTODOS: Estudio retrospectivo, realizado por medio de consulta de prontuarios de niños sometidos a la cirugía correctiva de CC, en el Hospital de Clínicas de la Universidad Estadual de Campinas (Unicamp, en el periodo de noviembre de 2006 a septiembre de 2007. Se analizaron datos relativos a la edad, sexo, peso, comorbidades y tipo de CC de los niños incluidos en el estudio, comparando pacientes con y sin complicaciones respiratorias en el post-operatorio. Se utilizaron el test de Mann-Whitney y el exacto de Fisher, considerándose significante pOBJECTIVE: To describe the profile of children that undergo surgical correction of congenital heart disease (CHD in a university hospital and to compare patients with and without postoperative respiratory complications. METHOD: This observational analytical study reviewed the records of children that underwent corrective surgery for CHD a Brazilian University Hospital during 11 months. The

  6. Congenital adrenal hyperplasia: Clinical characteristics and genotype in newborn, childhood and adolescence Hiperplasia suprarrenal congénita: Características clínicas, seguimiento y genotipo en la etapa perinatal, la niñez y la adolescencia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Titania Pasqualini

    2007-06-01

    Full Text Available Congenital adrenal hyperplasia (CAH due to 21-hydroxylase deficiency is a disorder which can adopt three clinical expressions: two classical forms -salt-wasting (SW, with residual enzymatic activity (EA La hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa presenta tres formas clínicas: dos clásicas, perdedora de sal, con actividad enzimática (AE < 1% y virilizante simple, con AE 1-2% y una no clásica, con AE 10-60%. Nuestro objetivo es describir las características clínicas y el genotipo de un grupo de pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita; este último también se determinó en todos los miembros de la familia. Se estudiaron 9 pacientes diagnosticados en la etapa perinatal y 8 durante la etapa pre y postpuberal. Se analizaron diez mutaciones en el gen CYP21A2 y se evaluó crecimiento y densidad mineral ósea. Once pacientes presentaron la forma clásica: 9 con diagnóstico perinatal y 2 diagnosticados más tardíamente, uno de ellos con agrandamiento testicular por restos adrenales. Todos los pacientes, salvo 1 con una mutación de novo R356W en un alelo, presentaron ambos alelos mutados con un genotipo que predice AE < 2%. Seis pacientes presentaron la forma no clásica, todos con signos clínicos de hiperandrogenismo salvo un familiar asintomático que se diagnosticó por el estudio molecular. Todos, a excepción de uno con un alelo aún no determinado, presentaron la mutación V281L acompañada de otra que predice AE < 2%. Durante la evolución de los pacientes de diagnóstico perinatal se observó talla baja al año con recuperación de la misma en la etapa prepuberal. La densidad mineral ósea fue normal. Podemos concluir que el diagnóstico en la etapa perinatal en pacientes con la forma clásica posibilita un mejor seguimiento y crecimiento. La genotipificación de todos los miembros de una familia permite el diagnóstico de formas asintomáticas. La presencia de mutaciones de novo y de un alelo con una

  7. eNOS se correlaciona com a biogênese mitocondrial em corações com cardiopatia congênita e cianose eNOS correlates with mitochondrial biogenesis in hearts of congenital heart disease with cyanosis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Juan Xiao

    2012-09-01

    Full Text Available FUNDAMENTO: O programa de biogênese mitocondrial no coração parece apresentar remodelação adaptativa após estresse biomecânico e oxidativo. Os mecanismos adaptativos que protegem o metabolismo do miocárdio durante a hipóxia são coordenados, em parte, pelo óxido nítrico (NO. OBJETIVO: Observar a biogênese mitocondrial e expressão do óxido nítrico sintase (NOS em corações de cardiopatia congênita com cianose; discutir a resposta mitocondrial à hipóxia crônica do miocárdio. MÉTODOS: Foram investigados 20 pacientes com defeitos cardíacos cianóticos (n = 10 ou acianóticos (n = 10. Foram estudadas amostras do miocárdio na via de saída ventricular direita, tomadas durante a operação. A análise morfométrica de mitocôndrias foi realizada por microscopia eletrônica de transmissão. A relação mtDNA/nDNA foi determinada com PCR em tempo real. Os níveis de transcrição da subunidade I da citocromo c oxidase (COXI, coativador-1α do receptor γ ativado por proliferador de peroxissoma (PGC-1α, o fator respiratório nuclear 1 (NRF1, e fator de transcrição mitocondrial A (Tfam foram detectados por reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (RT-PCR ativado por fluorescência em tempo real. Os níveis proteicos de COXI e nNOS, iNOS e eNOS foram medidos por técnica de Western Blot. RESULTADOS: A densidade volumétrica mitocondrial (Vv e a densidade numérica (Nv foram significativamente elevadas em pacientes com cianose, em comparação com a cardiopatia congênita acianótica. MtDNA elevada e suprarregulação dos níveis de COXI, PGC-1 α, NRF1 e Tfam mRNA foram observadas em pacientes cianóticos. Os níveis de proteína de COXI e eNOS foram significativamente maiores no miocárdio de pacientes cianóticos que nos de acianóticos. Os níveis de transcrição do PGC-1α se correlacionam com os níveis de eNOS. CONCLUSÃO: A biogênese mitocondrial é ativada no miocárdio da via de saída ventricular na

  8. Correlación hemodinámica, anatomopatológica y posquirúrgica en las cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Herminia Palenzuela López

    1995-04-01

    Full Text Available Se revisan los resultados del estudio hemodinámico y los hallazgos anatomopatológicos cualitativos y cuantitativos, así como su correspondencia entre sí y con la evolución posoperatoria, en 20 pacientes con cardiopatía congénita e hipertensión pulmonar. Se encontraron respuestas favorables a la prueba con vasodilatadores en más del 70 % de los casos, no siempre en relación con la severidad de las lesiones anatomopatológicas. Se hallaron cifras del índice de grosor de la capa media mayores del 20 % en la mayoría de los casos, y predominaron los valores menores del 25 % en los casos con lesiones de Heath y Edwards mayor de II. Se demostró relación estadísticamente significativa entre los valores del índice de grosor de la capa media más elevados y la edad media menor, así como entre el grado de reducción de las resistencias vasculares pulmonares con vasodilatadores y los valores menores del índice de grosor de la capa media. Predominaron las lesiones de tipo II de Heath y Edwards a pesar de la edad quirúrgica algo tardía de algunos casos. Los fallecidos por hipertensión pulmonar estuvieron entre los casos con lesiones de tipo II de Heath y Edwards e índice de grosor de la capa media mayores del 25 %. La evolución de la hipertensión pulmonar en general fue más favorable de lo esperado. Se concluye que ninguna prueba por sí sola permite predecir operabilidad, por lo que será necesario profundizar en el estudio anatomopatológico cuantitativo en los casos dudosos como un medio más para una decisión más correcta.

  9. Unbiased Combinatorial Genomic Approaches to Identify Alternative Therapeutic Targets within the TSC Signaling Network

    Science.gov (United States)

    2015-09-01

    endonuclease. Nat Biotechnol. 2013;31(3):230-2. Cong L, Ran FA, Cox D, Lin S, Barretto R, Habib N, et al. Multiplex genome engineering using CRISPR/Cas systems...Res 42, e89 (2014)10.1093/nar/gku289). 13. L. Cong, F. A. Ran, D. Cox, S. Lin, R. Barretto, N. Habib , P. D. Hsu, X. Wu, W. Jiang, L. A. Marraffini

  10. Three’s Company: The Efficacy of Third-Party Intervention in Support of Counterinsurgency

    Science.gov (United States)

    2009-10-26

    counterinsurgency is an appreciation for the unique role of the third-party intervener. Because these studies primarily examine conflicts 2 Thomas X...insurgency as a novel “technology of military conflict.”5 In a related study, Jason Lyall and Isaiah Wilson study conflict outcome and insurgencies...D. Fearon and David D. Laitin, "Ethnicity, Insurgency, and Civil War," 75 6 Jason Lyall and Isaiah Wilson, "Rage Against the Machines: Explaining

  11. Amplificação por condução óssea em malformações congênitas: benefício e satisfação Amplification by bone conduction in congenital malformations: patient benefits and satisfaction

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Elaine Cristina Moreto Paccola

    2013-06-01

    Full Text Available A deficiência auditiva é um dos achados clínicos mais comuns em sujeitos com malformações de orelha. O tratamento consiste em realizar a cirurgia e/ou adaptar o aparelho de amplificação sonora por via óssea (AASI VO. A intervenção precoce é fundamental para favorecer a estimulação auditiva e desenvolvimento da fala e linguagem. OBJETIVO: Caracterizar o perfil audiológico de sujeitos com malformação congênita de orelha externa e/ou média e avaliar o benefício e a satisfação destes com o uso de AASI VO. MÉTODO: Estudo descritivo, sujeitos com malformações congênitas bilaterais de orelha externa e/ou média, deficiência auditiva condutiva ou mista, moderada ou grave e usuários de AASI VO. Avaliação do benefício utilizando teste de reconhecimento de sentenças com ruído competitivo e medidas de ganho funcional e avaliação da satisfação utilizando questionário internacional QI - AASI. RESULTADOS: Foram avaliados 13 sujeitos, sendo 61% do sexo masculino e 80% com deficiência auditiva condutiva moderada ou grave. Houve melhor desempenho na avaliação proposta na condição com AASI, quando comparada à condição sem AASI. CONCLUSÃO: Os AASI VO retroauriculares apresentaram vantagens para a população estudada e devem ser considerados como uma opção para intervenção. A satisfação foi confirmada pelos escores elevados obtidos no QI - AASI.Hearing loss is one of the most common clinical findings in subjects with malformations of the ear. Treatment consists of surgery and/or adapt a hearing aid amplification by bone (HA VO. Early intervention is critical to auditory stimulation and development of speech and language. OBJECTIVE: To characterize the audiological profile of subjects with congenital malformation of the external ear and/or middle and evaluate the benefit and satisfaction of using HA VO. METHOD: A descriptive study, subjects with bilateral congenital malformations of the external ear and/or middle

  12. Impact of ITRS 2014 realizations on altimeter satellite precise orbit determination

    Science.gov (United States)

    Zelensky, Nikita P.; Lemoine, Frank G.; Beckley, Brian D.; Chinn, Douglas S.; Pavlis, Despina E.

    2018-01-01

    This paper evaluates orbit accuracy and systematic error for altimeter satellite precise orbit determination on TOPEX, Jason-1, Jason-2 and Jason-3 by comparing the use of four SLR/DORIS station complements from the International Terrestrial Reference System (ITRS) 2014 realizations with those based on ITRF2008. The new Terrestrial Reference Frame 2014 (TRF2014) station complements include ITRS realizations from the Institut National de l'Information Géographique et Forestière (IGN) ITRF2014, the Jet Propulsion Laboratory (JPL) JTRF2014, the Deutsche Geodätisches Forschungsinstitut (DGFI) DTRF2014, and the DORIS extension to ITRF2014 for Precise Orbit Determination, DPOD2014. The largest source of error stems from ITRF2008 station position extrapolation past the 2009 solution end time. The TRF2014 SLR/DORIS complement impact on the ITRF2008 orbit is only 1-2 mm RMS radial difference between 1992-2009, and increases after 2009, up to 5 mm RMS radial difference in 2016. Residual analysis shows that station position extrapolation error past the solution span becomes evident even after two years, and will contribute to about 3-4 mm radial orbit error after seven years. Crossover data show the DTRF2014 orbits are the most accurate for the TOPEX and Jason-2 test periods, and the JTRF2014 orbits for the Jason-1 period. However for the 2016 Jason-3 test period only the DPOD2014-based orbits show a strong and statistically significant margin of improvement. The positive results with DTRF2014 suggest the new approach to correct station positions or normal equations for non-tidal loading before combination is beneficial. We did not find any compelling POD advantage in using non-linear over linear station velocity models in our SLR & DORIS orbit tests on the Jason satellites. The JTRF2014 proof-of-concept ITRS realization demonstrates the need for improved SLR+DORIS orbit centering when compared to the Ries (2013) CM annual model. Orbit centering error is seen as an annual

  13. Impacto das malformações congênitas na mortalidade perinatal e neonatal em uma maternidade-escola do Recife Impact of congenital malformations on perinatal and neonatal mortality in an university maternity hospital in Recife

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Melania Maria Ramos de Amorim

    2006-05-01

    Full Text Available OBJETIVOS: determinar a incidência de malformações congênitas em recém-nascidos assistidos em uma maternidade-escola de Recife e avaliar o impacto destas malformações na mortalidade perinatal e neonatal. MÉTODOS: realizou-se um estudo longitudinal durante os meses de setembro de 2004 a maio de 2005, analisando-se todos os partos assistidos no Instituto Materno Infantil Prof. Fernando Figueira, IMIP. Determinou-se a freqüência e o tipo de malformações congênitas e foram calculados os coeficientes de mortalidade fetal, mortalidade perinatal, mortalidade neonatal precoce e tardia. RESULTADOS: a freqüência de malformações foi de 2,8% (em 4043 nascimentos. O percentual de malformações entre os nativivos foi de 2,7%, e entre os natimortos foi de 6,7%. Dentre as malformações, as mais freqüentes foram as do sistema nervoso central (principalmente hidrocefalia e meningomielocele, as do sistema osteomuscular e as cardiopatias. Não houve associação entre malformações e sexo, porém a freqüência de prematuridade e baixo peso foi maior entre os casos de malformações. Constatou-se, entre os malformados, mortalidade neonatal precoce de 32,7% e tardia de 10,6%. Os casos de malformações representaram 6,7% dos natimortos, 24,2% das mortes neonatais precoces e 25,8% do total de mortes neonatais. CONCLUSÕES: a freqüência de malformações correspondeu a 2,8% dos nascimentos. As malformações representaram a segunda causa mais freqüente de mortes neonatais, depois da prematuridade.OBJECTIVES: to determine the incidence of congenital malformations in newborns in a university maternity hospital in Recife and assess the impact of malformation in perinatal and neonatal mortality. METHODS: a longitudinal study was performed from September 2004 to May 2005 with all deliveries at the Instituto Materno Infantil Prof. Fernando Figueira, IMIP analyzed. The type and incidence of congenital malformations were determined, and fetal mortality

  14. Congenital muscular dystrophy. Part I: a review of phenotypical and diagnostic aspects Distrofia muscular congênita. Parte I: revisão dos aspectos fenotípicos e diagnósticos

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Umbertina Conti Reed

    2009-03-01

    Full Text Available The congenital muscular dystrophies (CMDs are a group of genetically and clinically heterogeneous hereditary myopathies with preferentially autosomal recessive inheritance, that are characterized by congenital hypotonia, delayed motor development and early onset of progressive muscle weakness associated with dystrophic pattern on muscle biopsy. The clinical course is broadly variable and can comprise the involvement of the brain and eyes. From 1994, a great development in the knowledge of the molecular basis has occurred and the classification of CMDs has to be continuously up dated. We initially present the main clinical and diagnostic data concerning the CMDs related to changes in the complex dystrophin-associated glycoproteins-extracellular matrix: CMD with merosin deficiency (CMD1A, collagen VI related CMDs (Ullrich CMD and Bethlem myopathy, CMDs with abnormal glycosylation of alpha-dystroglycan (Fukuyama CMD, Muscle-eye-brain disease, Walker-Warburg syndrome, CMD1C, CMD1D, and the much rarer CMD with integrin deficiency. Finally, we present other forms of CMDs not related with the dystrophin/glycoproteins/extracellular matrix complex (rigid spine syndrome, CMD1B, CMD with lamin A/C deficiency, and some apparently specific clinical forms not yet associated with a known molecular mechanism. The second part of this review concerning the pathogenesis and therapeutic perspectives of the different subtypes of CMD will be described in a next number.As distrofias musculares congênitas (DMCs são miopatias hereditárias geralmente, porém não exclusivamente, de herança autossômica recessiva, que apresentam grande heterogeneidade genética e clínica. São caracterizadas por hipotonia muscular congênita, atraso do desenvolvimento motor e fraqueza muscular de início precoce associada a padrão distrófico na biópsia muscular. O quadro clínico, de gravidade variável, pode também incluir anormalidades oculares e do sistema nervoso central. A

  15. Improvement of global and regional mean sea level derived from satellite altimetry multi missions

    Science.gov (United States)

    Ablain, M.; Faugere, Y.; Larnicol, G.; Picot, N.; Cazenave, A.; Benveniste, J.

    2012-04-01

    With the satellite altimetry missions, the global mean sea level (GMSL) has been calculated on a continual basis since January 1993. 'Verification' phases, during which the satellites follow each other in close succession (Topex/Poseidon--Jason-1, then Jason-1--Jason-2), help to link up these different missions by precisely determining any bias between them. Envisat, ERS-1 and ERS-2 are also used, after being adjusted on these reference missions, in order to compute Mean Sea Level at high latitudes (higher than 66°N and S), and also to improve spatial resolution by combining all these missions together. The global mean sea level (MSL) deduced from TOPEX/Poseidon, Jason-1 and Jason-2 provide a global rate of 3.2 mm from 1993 to 2010 applying the post glacial rebound (MSL aviso website http://www.jason.oceanobs.com/msl). Besides, the regional sea level trends bring out an inhomogeneous repartition of the ocean elevation with local MSL slopes ranging from + 8 mm/yr to - 8 mm/year. A study published in 2009 [Ablain et al., 2009] has shown that the global MSL trend unceratainty was estimated at +/-0.6 mm/year with a confidence interval of 90%. The main sources of errors at global and regional scales are due to the orbit calculation and the wet troposphere correction. But others sea-level components have also a significant impact on the long-term stability of MSL as for instance the stability of instrumental parameters and the atmospheric corrections. Thanks to recent studies performed in the frame of the SALP project (supported by CNES) and Sea-level Climate Change Initiative project (supported by ESA), strong improvements have been provided for the estimation of the global and regional MSL trends. In this paper, we propose to describe them; they concern the orbit calculation thanks to new gravity fields, the atmospheric corrections thanks to ERA-interim reanalyses, the wet troposphere corrections thanks to the stability improvement, and also empirical corrections

  16. *ORANUSI, NATHANIEL A.; OGUGBUE, JASON C.

    African Journals Online (AJOL)

    Anderson and. Ahdelgan, 1980; Cencict et al, 1987; Liu et al; 1989). An ideal organism for toxicity bioassay must be sensitive and convenient use. Williamson and. Johnson (1981) reported that Nitobacter is an ideal organism for assessing the ...

  17. Jason: heavy-ion-driven inertial fusion

    International Nuclear Information System (INIS)

    Callan, C.G. Jr.; Dashen, R.F.; Garwin, R.L.; Muller, R.A.; Richter, B.; Rosenbluth, M.N.

    1978-02-01

    A few of the problems in heavy-ion-driven inertial-fusion systems are reviewed. Nothing was found within the scope of this study that would in principle bar such systems from delivering the energy and peak power required to ignite the fuel pellet. Indeed, ion-fusion seems to show great promise, but the conceptual design of ion-fusion systems is still in a primitive state. A great deal of work, mostly theoretical, remains to be done before proceeding with massive hardware development. Conclusions are given about the state of the work

  18. The JASON Remotely Operated Vehicle System

    Science.gov (United States)

    1993-02-01

    University of Rhode Island , Mote Marine Laboratory, the Harbor Branch Foundation, the Great Lake Studies Group at the University of Wisconsin, and the... Clipperton Fracture Zone to 120 N., Geo-Marine Letters. v. 8, p. 131-138. I 38. Haymon, R., Fornari, D., Edwards, M., Carbotte, S., Wright, D. and Macdonald...Science Library FRANCE University of Rhode Island Narragansett Bay Campus3 Narragansett, RI 02882 I I0272-101 REPORT DOCUMENTATIO RM N HI-33 2. 3

  19. Solving Optimization Problems via Vortex Optimization Algorithm and Cognitive Development Optimization Algorithm

    OpenAIRE

    Ahmet Demir; Utku kose

    2017-01-01

    In the fields which require finding the most appropriate value, optimization became a vital approach to employ effective solutions. With the use of optimization techniques, many different fields in the modern life have found solutions to their real-world based problems. In this context, classical optimization techniques have had an important popularity. But after a while, more advanced optimization problems required the use of more effective techniques. At this point, Computer Science took an...

  20. Estudo de confiabilidade do SINAN a partir das Campanhas para a Eliminação da Sífilis Congênita no Município do Rio de Janeiro Reliability of the National Disease Surveillance Data System using Campaigns for the elimination of congenital syphilis in the City of Rio de Janeiro

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Valéria Saraceni

    2005-12-01

    Full Text Available A partir da construção da base de dados das Campanhas para a Eliminação da Sífilis Congênita, realizadas no Município do Rio de Janeiro em 1999 e 2000, estabeleceu-se a confiabilidade dos dados informados ao Sistema Nacional de Agravos de Notificação (SINAN. Procedeu-se também a um estudo da qualidade do preenchimento das variáveis, que são as informações solicitadas para a notificação do caso. O percentual de concordância simples para a variável número de consultas de pré-natal foi de 91% e 92,1% e para a variável sífilis na gravidez foi de 62,7% e 76,3%, para os anos de 1999 e 2000, respectivamente. A concordância para as variáveis idade da mãe, data do tratamento e tipo de tratamento foi estabelecida pelo coeficiente kappa. A variável idade apresentou excelente concordância. Contudo, as outras duas resultaram em baixa concordância para os dois anos estudados. Em relação à qualidade, variáveis importantes como realização do primeiro VDRL, do segundo VDRL e a idade gestacional no tratamento, apresentaram percentuais de caselas vazias/ignoradas superiores a 20%. O estudo da confiabilidade entre a base primária das campanhas e o SINAN-SC corrobora a necessidade de desenvolver estratégias para aprimorar a qualidade do último nos vários níveis dos sistemas de saúde. A mudança da definição de caso de sífilis congênita, realizada em 2004, e a introdução do Curso Básico de Vigilância Epidemiológica para sífilis na gestação e sífilis congênita devem contribuir para o aprimoramento do sistema.Using the database obtained from the Campaigns for the elimination of congenital syphilis in the City of Rio de Janeiro in 1999 and 2000, we performed a reliability study on the National Disease Surveillance Data System (SINAN. We also evaluated the quality of the data provided. The percentage of agreement for the variable number of consultations in prenatal care was 91.0% in 1999 and 92.1% in 2000, and for

  1. Optimality Conditions in Vector Optimization

    CERN Document Server

    Jiménez, Manuel Arana; Lizana, Antonio Rufián

    2011-01-01

    Vector optimization is continuously needed in several science fields, particularly in economy, business, engineering, physics and mathematics. The evolution of these fields depends, in part, on the improvements in vector optimization in mathematical programming. The aim of this Ebook is to present the latest developments in vector optimization. The contributions have been written by some of the most eminent researchers in this field of mathematical programming. The Ebook is considered essential for researchers and students in this field.

  2. Resección de hemivértebra con técnica de eggshell en cifoescoliosis congénita: resultados en niños entre uno y siete años Ressecção de hemivertébra com a técnica de eggshell em cifoescoliose congênita: resultados em crianças com idade entre um e sete anos Hemivertebrae resection with eggshell procedure for congenital kyphoscoliosis: results in children aged from one to seven years

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gonzalo Arriagada Ocampo

    2009-09-01

    Full Text Available INTRODUCCIÓN: La hemivértebra es la causa de 50% de las cifoescoliosis congénitas y en general requiere tratamiento quirúrgico. OBJETIVO: evaluar los resultados clínicos y radiológicos de la resección de hemivértebra con técnica de eggshell en niños entre uno y siete años. DISEÑO DEL ESTUDIO: análisis retrospectivo de pacientes sometidos a resección de hemivértebra con técnica de eggshell. MÉTODOS: entre Enero del 2006 y Junio del 2008, siete hemivértebras fueron resecadas en siete pacientes consecutivos, entre uno y siete años de edad. Se revisó retrospectivamente las fichas clínicas y radiografías. La edad promedio al momento de la cirugía fue 3,2 años (rango de uno a siete años y el seguimiento promedio fue de 17 meses (rango 7 a 35 meses. Se registró ángulo de Cobb de la escoliosis y cifosis en el preoperatorio y al término del seguimiento, tiempo operatorio, transfusión de glóbulos rojos y complicaciones. RESULTADOS: el ángulo preoperatorio promedio de la escoliosis fue 35° y 19° al término del seguimiento, con un 40% de corrección. El ángulo preoperatorio promedio de la cifosis fue 42° y 25° al término del seguimiento, con un 33% de corrección. Cuatro pacientes necesitaron transfusión de glóbulos rojos, promedio 1,25 unidades. El tiempo quirúrgico promedio fue 225 minutos. Dos pacientes presentaron complicaciones, una rotura dural y una fractura pedicular. No se presentaron complicaciones neurológicas. Todos los pacientes presentaban fusión sólida al término del seguimiento. CONCLUSIÓN: la resección de hemivértebra con técnica de eggshell es un procedimiento seguro, que permite una excelente e inmediata corrección de la cifoescoliosis congénita, la que se mantiene en el corto plazo.INTRODUÇÃO: A hemivértebra associa-se a 50% das cifoescolioses congênitas e geralmente requer tratamento cirúrgico. OBJETIVO: avaliar os resultados clínicos e radiológicos da ressecção da hemiv

  3. Air & Space Power Journal. Volume 28, Number 3, May-June 2014

    Science.gov (United States)

    2014-06-01

    Lt Col Jason Evenson, Maj Cyn- thia Wittnam, Maj Jason Haufschild, Capt Joe Rice , Capt D. Jerred Cooper, Capt Holden Leute, Capt Hudson Graham, Jim...thesis, Naval Postgraduate School, March 2011), 17–38, http://www.dtic.mil/cgi-bin/GetTRDoc?AD=ADA 543725. 55. MSgt Louis A. Arana-Barradas, “ Black ...Samuels point out, Even with the best of intentions, it is common to make surface-level, of- ten cosmetic , changes in the hope of alleviating the problem

  4. Saint Louis Center for Sustainment of Trauma and Readiness Skills: A Collaborative Air Force-Civilian Trauma Skills Training Program

    Science.gov (United States)

    2016-05-19

    NUMBER 6. AUTHOR(S) Jason W. Grimm , Karen Johnson 5d. PROJECT NUMBER 5e. TASK NUMBER 5f. WORK UNIT NUMBER 7. PERFORMING ORGANIZATION...ABSTRACT SAR 18. NUMBER OF PAGES 5 19a. NAME OF RESPONSIBLE PERSON Jason Grimm a. REPORT U b. ABSTRACT U c. THIS PAGE U 19b... Grimm Karen Johns For correspo Vista at Gra J Emerg Nu 0099-1767 Published b http://dx.do ■ ■ • ■SAINT LOUIS CENTER FOR SUSTAINMENT OF TRAUMA AND

  5. Lifecycle-Based Swarm Optimization Method for Numerical Optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hai Shen

    2014-01-01

    Full Text Available Bioinspired optimization algorithms have been widely used to solve various scientific and engineering problems. Inspired by biological lifecycle, this paper presents a novel optimization algorithm called lifecycle-based swarm optimization (LSO. Biological lifecycle includes four stages: birth, growth, reproduction, and death. With this process, even though individual organism died, the species will not perish. Furthermore, species will have stronger ability of adaptation to the environment and achieve perfect evolution. LSO simulates Biological lifecycle process through six optimization operators: chemotactic, assimilation, transposition, crossover, selection, and mutation. In addition, the spatial distribution of initialization population meets clumped distribution. Experiments were conducted on unconstrained benchmark optimization problems and mechanical design optimization problems. Unconstrained benchmark problems include both unimodal and multimodal cases the demonstration of the optimal performance and stability, and the mechanical design problem was tested for algorithm practicability. The results demonstrate remarkable performance of the LSO algorithm on all chosen benchmark functions when compared to several successful optimization techniques.

  6. Má oclusão de Classe I de Angle, com ausência congênita e impacção de dentes permanentes Angle Class I malocclusion with congenitally absence and impaction of permanent teeth

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Eduardo Silveira Ferreira

    2009-12-01

    Full Text Available Este artigo relata o tratamento ortodôntico de um paciente com 14 anos e 6 meses de idade, portador de má oclusão de Classe I de Angle, que apresentava ectopia e impacção do dente 45 e ausência congênita do dente 35. O caso foi tratado com extração do dente 45 e fechamento dos espaços inferiores. Documentações inicial, final e pós-tratamento serão apresentadas e discutidas. Esse caso foi apresentado à Diretoria do Board Brasileiro de Ortodontia e Ortopedia Facial (BBO, representando a categoria 7, livre escolha, como parte dos requisitos para a obtenção do título de Diplomado pelo BBO.This article reports the orthodontic treatment of a 14 year and 6 months old patient that had a Angle Class I malocclusion with an ectopic position and impaction of the tooth 45 and congenitally absence of tooth 35. This case was treated with the extraction of the tooth 45 and space closure in the lower arch. Initial, final and post-treatment orthodontic records will be presented and discussed. This case was presented to the Brazilian Board of Orthodontics and Facial Orthopedics (BBO, representing the category 7, free choice, as part of the requirements for achieving the title of BBO diplomate.

  7. Optimal Computing Budget Allocation for Particle Swarm Optimization in Stochastic Optimization.

    Science.gov (United States)

    Zhang, Si; Xu, Jie; Lee, Loo Hay; Chew, Ek Peng; Wong, Wai Peng; Chen, Chun-Hung

    2017-04-01

    Particle Swarm Optimization (PSO) is a popular metaheuristic for deterministic optimization. Originated in the interpretations of the movement of individuals in a bird flock or fish school, PSO introduces the concept of personal best and global best to simulate the pattern of searching for food by flocking and successfully translate the natural phenomena to the optimization of complex functions. Many real-life applications of PSO cope with stochastic problems. To solve a stochastic problem using PSO, a straightforward approach is to equally allocate computational effort among all particles and obtain the same number of samples of fitness values. This is not an efficient use of computational budget and leaves considerable room for improvement. This paper proposes a seamless integration of the concept of optimal computing budget allocation (OCBA) into PSO to improve the computational efficiency of PSO for stochastic optimization problems. We derive an asymptotically optimal allocation rule to intelligently determine the number of samples for all particles such that the PSO algorithm can efficiently select the personal best and global best when there is stochastic estimation noise in fitness values. We also propose an easy-to-implement sequential procedure. Numerical tests show that our new approach can obtain much better results using the same amount of computational effort.

  8. Oil Reservoir Production Optimization using Optimal Control

    DEFF Research Database (Denmark)

    Völcker, Carsten; Jørgensen, John Bagterp; Stenby, Erling Halfdan

    2011-01-01

    Practical oil reservoir management involves solution of large-scale constrained optimal control problems. In this paper we present a numerical method for solution of large-scale constrained optimal control problems. The method is a single-shooting method that computes the gradients using the adjo...... reservoir using water ooding and smart well technology. Compared to the uncontrolled case, the optimal operation increases the Net Present Value of the oil field by 10%.......Practical oil reservoir management involves solution of large-scale constrained optimal control problems. In this paper we present a numerical method for solution of large-scale constrained optimal control problems. The method is a single-shooting method that computes the gradients using...

  9. Rubik’s cube, an original subject for a remarkable project

    CERN Multimedia

    Caroline Duc

    2012-01-01

    Thanks to a Rubik's cube, young French students Florentin Delaine, Joseph Gennetay and Jason Loyau won a week-long visit to CERN at the European Union’s 2011 contest for young scientists (EUCYS). They spent 17 to 24 July exploring the Laboratory.   Florentin Delaine, Joseph Gennetay and Jason Loyau at the CERN Control Centre. “It all started with a friend who was playing with a Rubik's cube. At our lycée, we had to choose a subject for a research project. We thought it would be fun to build a robot to solve the puzzle,” recounts Jason. Two years later, their entry in the internationally recognised EUCYS 2011 competition, for young scientists between 14 and 20 years, was a prizewinner. The CERN prize came after the three 19-20 year-olds had faced more than 130 participants from 37 countries, including 29 European countries, at the 23rd EUCYS contest, held in Helsinki in September 2011.   The jury, composed of scientis...

  10. A hybrid bird mating optimizer algorithm with teaching-learning-based optimization for global numerical optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Qingyang Zhang

    2015-02-01

    Full Text Available Bird Mating Optimizer (BMO is a novel meta-heuristic optimization algorithm inspired by intelligent mating behavior of birds. However, it is still insufficient in convergence of speed and quality of solution. To overcome these drawbacks, this paper proposes a hybrid algorithm (TLBMO, which is established by combining the advantages of Teaching-learning-based optimization (TLBO and Bird Mating Optimizer (BMO. The performance of TLBMO is evaluated on 23 benchmark functions, and compared with seven state-of-the-art approaches, namely BMO, TLBO, Artificial Bee Bolony (ABC, Particle Swarm Optimization (PSO, Fast Evolution Programming (FEP, Differential Evolution (DE, Group Search Optimization (GSO. Experimental results indicate that the proposed method performs better than other existing algorithms for global numerical optimization.

  11. L’acceptabilité sociale de l’usage de congés légaux pour raisons parentales : le point de vue des cadres d’une grande entreprise The Social Acceptability of Availing oneself of Legal Parental Leave : the Viewpoint of Staff in a Major Enterprise

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bernard Fusulier

    2011-03-01

    Full Text Available En Belgique, différentes mesures visant à faciliter l’articulation vie professionnelle/vie familiale ont été instituées. Elles ne sont en général contraignantes ni pour les travailleurs, ni pour les employeurs. De nombreuses variables ont un impact sur le choix des parents dans la (non-prise des congés attachés à la vie familiale. Entre les mesures institutionnelles et l’attitude des individus, il existe donc un espace pluriel de médiation. Cet article se concentre sur le rôle que joue le milieu du travail. Ainsi, nous constatons que le fait d’être père au travail fait encore l’objet d’un manque de reconnaissance et de légitimité. En général, le mode de gestion d’une entreprise suppose que les implications familiales émanent souvent d’un choix privé et renvoient à une responsabilité féminine. Aussi, la culture organisationnelle de l’entreprise est-elle importante, notamment dans la définition de la légitimité accordée à l’usage des congés attachés à la vie familiale. Cette question est ici explorée en analysant la manière dont 137 cadres d’une grande entreprise wallonne perçoivent cette légitimité.In Belgium, various measures have been enacted aimed at facilitating the combining of professional life/family life. In general, they are in no way obligatory, either for workers or for employers. A number of variables have an impact on parents' choices in taking or not taking leaves attached to family life. Between institutional measures and individual attitudes, a range of options thus exists. This article concentrates on the role played by the workplace. We thus observe that the fact of being a working father remains subject to a lack of recognition and legitimacy. In general, an enterprise's management style presupposes that familial commitments often result from private choices and are a woman's responsibility. Additionally, the enterprise's organizational culture counts, notably in defining

  12. Optimal Pollution, Optimal Population, and Sustainability

    OpenAIRE

    Ulla Lehmijoki

    2012-01-01

    This paper develops a long-run consumer optimization model with endogenous pollution and endogenous population. The positive check increases mortality if pollution increases. The optimal path is sustainable if it provides non-decreasing consumption for a non-decreasing population. As usually, optimality and sustainability may conflict; with population endogenous to pollution, this conflict may ultimately lead the human species toward self-imposed extinction. Not even technical progress can wa...

  13. Diagnóstico de sífilis congênita: comparação entre testes sorológicos na mãe e no recém-nascido Diagnostic of congenital syphilis: a comparison between serological tests in mother and respective newborn

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Claudio Barsanti

    1999-12-01

    Full Text Available Para determinarmos as freqüências de sífilis materna e congênita, procedemos ao estudo da resposta aos testes treponêmicos e não treponêmicos de 1.000 parturientes e seus respectivos conceptos. As amostras de sangue venoso da mãe e do recém-nascido e do cordão umbilical foram testadas pelo método de VDRL. Os testes TPHA e ELISA (IgG, IgM foram utilizados para confirmar os resultados positivos; entre as mães VDRL positivas foi feita a pesquisa de anticorpos anti-HIV. Encontramos 24 (2,4% mães VDRL reativas (da população estudada, todas HIV negativas e, entre seus recém-nascidos, 18 (1,8% sangue de cordão e 19 (1,9% sangue venoso positivos. Não houve caso de reatividade nos recém-nascidos sem correspondente positividade materna. O teste de VDRL materno pôde, portanto, ser utilizado, isoladamente, na seleção dos casos de sífilis gestacional e congênita, já que não houve maior sensibilidade diagnóstica através da utilização dos testes treponêmicos, que comparados entre si, mostraram-se semelhantes.For the purpose of establishing the incidence of maternal and congenital syphilis among pregnant women at delivery and their respective newborns, a study was carried out to determine treponemic and non-treponemic serology in one thousand (1,000 parturient women and their children at Santa Marcelina Hospital - São Paulo, between June 95 and July 96. All blood samples (maternal venous, umbilical cord and newborn venous were VDRL-tested, treponemic tests (TPHA, ELISA IgG, ELISA IgM being applied whenever one of the samples from mother or newborn proved positive. Further, an anti-HIV search was run through ELISA among VDRL-positive mothers. Among the 1,000 parturients, 24 (2.4% were found to be VDRL-reactive; 18 (1.8% newborn children of these 24 mothers presented positive serology in their umbilical cord blood and 19 (1.9% in venous blood. No positive newborns were found for negative mothers. From the high occurrence of

  14. Avaliação dos resultados clínicos e radiográficos de pacientes submetidos à ressecção de hemivértebra nas deformidades congênitas da coluna vertebral Evaluación de los resultados clínicos y radiográficos de los pacientes sometidos a resección de hemivértebra en deformidades congénitas de la columna vertebral Evaluation of clinical and radiographic results in patients undergoing resection of hemivertebra in congenital deformities of the spine

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Luis Antonio Medeiros Moliterno

    2013-01-01

    Full Text Available OBJETIVO: A proposta do estudo foi determinar nossos resultados clínicos e radiográficos de pacientes com deformidades congênitas da coluna vertebral submetidos à ressecção de hemivértebra por via posterior isolada e correção com instrumentação posterior e fusão. MÉTODOS: Registros de 31 pacientes submetidos à ressecção de hemivértebra no período de 2003 a 2010 foram revistos para identificar idade e sexo, grau de correção, níveis da artrodese, quadro neurológico, perda sanguínea, tempo cirúrgico e complicações. RESULTADOS: Foram identificados 22 pacientes com escoliose e Cobb pré-operatório médio de 46.66°(20-88° e 9 pacientes com cifose e média angular de 83.54°(13-137°. Vinte e quatro pacientes eram do sexo feminino e 7 do sexo masculino. Foram 13 pacientes adolescentes e 18 crianças (1-19 anos. A ressecção de hemivértebra foi realizada em 1 nível (64%, 2 níveis (32% e 3 níveis (4%. As taxas de correção da escoliose e cifose foram 63.8 e 40.1% e as médias angulares pós-operatórias foram 16.88° e 50°, respectivamente. Complicações ocorreram em 7 pacientes: pseudartrose, cifose juncional, neurite óptica, déficit neurológico, infecção de ferida operatória e óbito. A média de perda sanguínea foi de 1132ml (300ml-3500ml e o tempo cirúrgico foi de 7.15 horas (4-13 horas. CONCLUSÕES: A ressecção de hemivértebra é uma valiosa técnica no tratamento das deformidades congênitas angulares e uma alternativa eficiente que oferece correção satisfatória nos planos coronal e sagital sem a necessidade de uma abordagem anterior.OBJETIVO: El objetivo de nuestro estudio fue determinar los resultados clínicos y radiográficos de los pacientes con deformidades congénitas de la columna vertebral que se sometieron a la resección de hemivértebra por el acceso aislado posterior con instrumentación posterior y fusión. MÉTODOS: Registros de 31 pacientes sometidos a resección de la hemiv

  15. Application of Nontraditional Optimization Techniques for Airfoil Shape Optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    R. Mukesh

    2012-01-01

    Full Text Available The method of optimization algorithms is one of the most important parameters which will strongly influence the fidelity of the solution during an aerodynamic shape optimization problem. Nowadays, various optimization methods, such as genetic algorithm (GA, simulated annealing (SA, and particle swarm optimization (PSO, are more widely employed to solve the aerodynamic shape optimization problems. In addition to the optimization method, the geometry parameterization becomes an important factor to be considered during the aerodynamic shape optimization process. The objective of this work is to introduce the knowledge of describing general airfoil geometry using twelve parameters by representing its shape as a polynomial function and coupling this approach with flow solution and optimization algorithms. An aerodynamic shape optimization problem is formulated for NACA 0012 airfoil and solved using the methods of simulated annealing and genetic algorithm for 5.0 deg angle of attack. The results show that the simulated annealing optimization scheme is more effective in finding the optimum solution among the various possible solutions. It is also found that the SA shows more exploitation characteristics as compared to the GA which is considered to be more effective explorer.

  16. Binary Cockroach Swarm Optimization for Combinatorial Optimization Problem

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ibidun Christiana Obagbuwa

    2016-09-01

    Full Text Available The Cockroach Swarm Optimization (CSO algorithm is inspired by cockroach social behavior. It is a simple and efficient meta-heuristic algorithm and has been applied to solve global optimization problems successfully. The original CSO algorithm and its variants operate mainly in continuous search space and cannot solve binary-coded optimization problems directly. Many optimization problems have their decision variables in binary. Binary Cockroach Swarm Optimization (BCSO is proposed in this paper to tackle such problems and was evaluated on the popular Traveling Salesman Problem (TSP, which is considered to be an NP-hard Combinatorial Optimization Problem (COP. A transfer function was employed to map a continuous search space CSO to binary search space. The performance of the proposed algorithm was tested firstly on benchmark functions through simulation studies and compared with the performance of existing binary particle swarm optimization and continuous space versions of CSO. The proposed BCSO was adapted to TSP and applied to a set of benchmark instances of symmetric TSP from the TSP library. The results of the proposed Binary Cockroach Swarm Optimization (BCSO algorithm on TSP were compared to other meta-heuristic algorithms.

  17. Simulation-based optimization parametric optimization techniques and reinforcement learning

    CERN Document Server

    Gosavi, Abhijit

    2003-01-01

    Simulation-Based Optimization: Parametric Optimization Techniques and Reinforcement Learning introduces the evolving area of simulation-based optimization. The book's objective is two-fold: (1) It examines the mathematical governing principles of simulation-based optimization, thereby providing the reader with the ability to model relevant real-life problems using these techniques. (2) It outlines the computational technology underlying these methods. Taken together these two aspects demonstrate that the mathematical and computational methods discussed in this book do work. Broadly speaking, the book has two parts: (1) parametric (static) optimization and (2) control (dynamic) optimization. Some of the book's special features are: *An accessible introduction to reinforcement learning and parametric-optimization techniques. *A step-by-step description of several algorithms of simulation-based optimization. *A clear and simple introduction to the methodology of neural networks. *A gentle introduction to converg...

  18. Hybrid Optimization Algorithm of Particle Swarm Optimization and Cuckoo Search for Preventive Maintenance Period Optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jianwen Guo

    2016-01-01

    Full Text Available All equipment must be maintained during its lifetime to ensure normal operation. Maintenance is one of the critical roles in the success of manufacturing enterprises. This paper proposed a preventive maintenance period optimization model (PMPOM to find an optimal preventive maintenance period. By making use of the advantages of particle swarm optimization (PSO and cuckoo search (CS algorithm, a hybrid optimization algorithm of PSO and CS is proposed to solve the PMPOM problem. The test functions show that the proposed algorithm exhibits more outstanding performance than particle swarm optimization and cuckoo search. Experiment results show that the proposed algorithm has advantages of strong optimization ability and fast convergence speed to solve the PMPOM problem.

  19. BRAIN Journal - Solving Optimization Problems via Vortex Optimization Algorithm and Cognitive Development Optimization Algorithm

    OpenAIRE

    Ahmet Demir; Utku Kose

    2016-01-01

    ABSTRACT In the fields which require finding the most appropriate value, optimization became a vital approach to employ effective solutions. With the use of optimization techniques, many different fields in the modern life have found solutions to their real-world based problems. In this context, classical optimization techniques have had an important popularity. But after a while, more advanced optimization problems required the use of more effective techniques. At this point, Computer Sc...

  20. Global Optimization using Interval Analysis : Interval Optimization for Aerospace Applications

    NARCIS (Netherlands)

    Van Kampen, E.

    2010-01-01

    Optimization is an important element in aerospace related research. It is encountered for example in trajectory optimization problems, such as: satellite formation flying, spacecraft re-entry optimization and airport approach and departure optimization; in control optimization, for example in

  1. Linfedema congénito

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Catarina Neves

    2017-04-01

    Comentários/Discussão: Doença rara, caracterizada por anaplasia/hipoplasia dos vasos linfáticos e edema dos membros inferiores, geralmente bilateral, podendo cursar com hidrocelo, celulite recorrente e alterações nas unhas. Transmissão autossómica dominante, mas mutação encontrada em apenas 70% dos indivíduos afetados.vv

  2. Ptose palpebral: avaliação do posicionamento palpebral por imagens digitais

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Taisa Bertocco Carregal

    2012-02-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar a posição palpebral de portadores de ptose congênita e adquirida, procurando identificar diferenças entre elas. MÉTODOS: Foi realizada avaliação retrospectiva de portadores de ptose palpebral atendidos no Ambulatório de Plástica Ocular da Faculdade de Medicina de Botucatu-UNESP, no período de 1995 a 2006, com dados recuperados de fichas de atendimento e de arquivo de imagens digitais. Foram avaliados dados de 87 pacientes, como idade, sexo e dados relativos à ptose. As ptoses foram separadas em dois grandes grupos: congênita e adquirida. Foram realizadas medidas digitais da distância margem-reflexo (DMR, distância margem-sulco palpebral superior (DMSC e distância margem supercílio (DMSP. A unidade de medida considerada foi o diâmetro corneano de cada um dos indivíduos. Todos os dados foram transferidos para tabela Excel e receberam análise estatística. RESULTADOS: A análise mostrou que não existe associação entre a presença de ptose e sexo, assim como tipo de ptose e sexo. Houve diferença significativa entre pálpebras com ptose e sem ptose para DMR. A DMR não apresentou diferença significativa nas ptoses congênita ou adquirida. No que tange a DMSP e DMSC, a ptose adquirida possui valores superiores aos obtidos para portadores de ptose congênita. CONCLUSÃO: A avaliação do posicionamento palpebral confirmou que a DMR é menor nos portadores de ptose palpebral e que as ptoses congênitas e adquiridas possuem DMR semelhantes. A DMSC e a DMSP apresentam valores superiores em portadores de ptose adquirida.

  3. Optimization of Mangala Hydropower Station, Pakistan, using Optimization Techniques

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Zaman Muhammad

    2017-01-01

    Full Text Available Hydropower generation is one of the key element in the economy of a country. The present study focusses on the optimal electricity generation from the Mangla reservoir in Pakistan. A mathematical model has been developed for the Mangla hydropower station and particle swarm and genetic algorithm optimization techniques were applied at this model for optimal electricity generation. Results revealed that electricity production increases with the application of optimization techniques at the proposed mathematical model. Genetic Algorithm can produce maximum electricity than Particle swarm optimization but the time of execution of particle swarm optimization is much lesser than the Genetic algorithm. Mangla hydropower station can produce up to 59*109 kWh electricity by using the flows optimally than 47*108 kWh production from traditional methods.

  4. Mechanical Design Optimization Using Advanced Optimization Techniques

    CERN Document Server

    Rao, R Venkata

    2012-01-01

    Mechanical design includes an optimization process in which designers always consider objectives such as strength, deflection, weight, wear, corrosion, etc. depending on the requirements. However, design optimization for a complete mechanical assembly leads to a complicated objective function with a large number of design variables. It is a good practice to apply optimization techniques for individual components or intermediate assemblies than a complete assembly. Analytical or numerical methods for calculating the extreme values of a function may perform well in many practical cases, but may fail in more complex design situations. In real design problems, the number of design parameters can be very large and their influence on the value to be optimized (the goal function) can be very complicated, having nonlinear character. In these complex cases, advanced optimization algorithms offer solutions to the problems, because they find a solution near to the global optimum within reasonable time and computational ...

  5. Empirical radiation belt models: Comparison with in situ data and implications for environment definition

    Science.gov (United States)

    de Soria-Santacruz Pich, Maria; Jun, Insoo; Evans, Robin

    2017-09-01

    The empirical AP8/AE8 model has been the de facto Earth's radiation belts engineering reference for decades. The need from the community for a better model incubated the development of AP9/AE9/SPM, which addresses several shortcomings of the old model. We provide additional validation of AP9/AE9 by comparing in situ electron and proton data from Jason-2, Polar Orbiting Environmental Satellites (POES), and the Van Allen Probes spacecraft with the 5th, 50th, and 95th percentiles from AE9/AP9 and with the model outputs from AE8/AP8. The relatively short duration of Van Allen Probes and Jason-2 missions means that their measurements are most certainly the result of specific climatological conditions. In low Earth orbit (LEO), the Jason-2 proton flux is better reproduced by AP8 compared to AP9, while the POES electron data are well enveloped by AE9 5th and 95th percentiles. The shape of the South Atlantic anomaly (SAA) from Jason-2 data is better captured by AP9 compared to AP8, while the peak SAA flux is better reproduced by AP8. The <1.5 MeV inner belt electrons from Magnetic Electron Ion Spectrometer (MagEIS) are well enveloped by AE9 5th and 95th percentiles, while AE8 overpredicts the measurements. In the outer radiation belt, MagEIS and Relativistic Electron and Proton Telescope (REPT) electrons closely follow the median estimate from AE9, while AP9 5th and 95th percentiles generally envelope REPT proton measurements in the inner belt and slot regions. While AE9/AP9 offer the flexibility to specify the environment with different confidence levels, the dose and trapped proton peak flux for POES and Jason-2 trajectories from the AE9/AP9 50th percentile and above are larger than the estimates from the AE8/AP8 models.

  6. The global mean sea surface model WHU2013

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Taoyong Jin

    2016-05-01

    Full Text Available The mean sea surface (MSS model is an important reference for the study of charting datum and sea level change. A global MSS model named WHU2013, with 2′ × 2′ spatial resolution between 80°S and 84°N, is established in this paper by combining nearly 20 years of multi-satellite altimetric data that include Topex/Poseidon (T/P, Jason-1, Jason-2, ERS-2, ENVISAT and GFO Exact Repeat Mission (ERM data, ERS-1/168, Jason-1/C geodetic mission data and Cryosat-2 low resolution mode (LRM data. All the ERM data are adjusted by the collinear method to achieve the mean along-track sea surface height (SSH, and the combined dataset of T/P, Jason-1 and Jason-2 from 1993 to 2012 after collinear adjustment is used as the reference data. The sea level variations in the non-ERM data (geodetic mission data and LRM data are mainly investigated, and a combined method is proposed to correct the sea level variations between 66°S and 66°N by along-track sea level variation time series and beyond 66°S or 66°N by seasonal sea level variations. In the crossover adjustment between multi-altimetric data, a stepwise method is used to solve the problem of inconsistency in the reference data between the high and low latitude regions. The proposed model is compared with the CNES-CLS2011 and DTU13 MSS models, and the standard derivation (STD of the differences between the models is about 5 cm between 80°S and 84°N, less than 3 cm between 66°S and 66°N, and less than 4 cm in the China Sea and its adjacent sea. Furthermore, the three models exhibit a good agreement in the SSH differences and the along-track gradient of SSH following comparisons with satellite altimetry data.

  7. (Too) optimistic about optimism: the belief that optimism improves performance.

    Science.gov (United States)

    Tenney, Elizabeth R; Logg, Jennifer M; Moore, Don A

    2015-03-01

    A series of experiments investigated why people value optimism and whether they are right to do so. In Experiments 1A and 1B, participants prescribed more optimism for someone implementing decisions than for someone deliberating, indicating that people prescribe optimism selectively, when it can affect performance. Furthermore, participants believed optimism improved outcomes when a person's actions had considerable, rather than little, influence over the outcome (Experiment 2). Experiments 3 and 4 tested the accuracy of this belief; optimism improved persistence, but it did not improve performance as much as participants expected. Experiments 5A and 5B found that participants overestimated the relationship between optimism and performance even when their focus was not on optimism exclusively. In summary, people prescribe optimism when they believe it has the opportunity to improve the chance of success-unfortunately, people may be overly optimistic about just how much optimism can do. PsycINFO Database Record (c) 2015 APA, all rights reserved.

  8. Logic-based methods for optimization combining optimization and constraint satisfaction

    CERN Document Server

    Hooker, John

    2011-01-01

    A pioneering look at the fundamental role of logic in optimization and constraint satisfaction While recent efforts to combine optimization and constraint satisfaction have received considerable attention, little has been said about using logic in optimization as the key to unifying the two fields. Logic-Based Methods for Optimization develops for the first time a comprehensive conceptual framework for integrating optimization and constraint satisfaction, then goes a step further and shows how extending logical inference to optimization allows for more powerful as well as flexible

  9. Immunohistochemical alterations of dystrophin in congenital muscular dystrophy Alterações imuno-hístoquímicas da distrofina na distrofia muscular congênita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    1995-09-01

    Full Text Available The dystrophin distribution in the plasma muscle membrane using immunohystochemistry was studied in 22 children with congenital muscular dystrophy. The dystrophin was detected by immunofluorescence in muscle biopsy through a polyclonal antibody. All the cases had patchy interruptions of the fluorescence in the plasma membrane. A large patchy interruption of the sarcolemma was found in 17 cases, small interruption in 12, and a combination of large and small patchy discontinuity in 7. Small gaps around the fiber like a rosary were found in 15 cases. The frequency of these abnormalities ranged cases from: all fibers in 5 cases, frequent in 8, occasional in 5, and rare in 4. Five cases had total absence of immunofluorescence. These results suggest that the dystrophin expression is abnormal in this group of children and that this type of abnormalities can not be differentiated from early Becker muscular dystrophy nor childhood autosomal recessive muscular dystrophy through immunohystochemistry alone.Foi estudada a distribuição da distrofina na membrana plasmática das fibras musculares em 22 crianças com distrofia muscular congênita, através de técnicas de imuno-histoquímica. A distrofina foi identificada nas biópsias musculares processadas a fresco, por técnicas de imunofluorescência utilizando anticorpos policlonais. Todos os casos tinham interrupções da imunofluorescência na membrana plasmática. Em 17 elas eram grandes, em 12 eram pequenas e em 7 eram de ambos os tipos. Fibras com interrupções pequenas e constantes, como um rosário, foram vistas em 15 casos. Essas anormalidades estavam presentes em todas as fibras em 5 casos, eram frequentes em 8, ocasionais em 5 e raras em 4. Cinco casos mostraram fibras sem distrofina. Esses dados sugerem que a expressão da distrofina é anormal nesse grupo de crianças. Essas anormalidades podem também ser encontradas em casos precoces de distrofia muscular de Becker e distrofia autoss

  10. Optimal PMU Placement By Improved Particle Swarm Optimization

    DEFF Research Database (Denmark)

    Rather, Zakir Hussain; Liu, Leo; Chen, Zhe

    2013-01-01

    This paper presents an improved method of binary particle swarm optimization (IBPSO) technique for optimal phasor measurement unit (PMU) placement in a power network for complete system observability. Various effective improvements have been proposed to enhance the efficiency and convergence rate...... of conventional particle swarm optimization method. The proposed method of IBPSO ensures optimal PMU placement with and without consideration of zero injection measurements. The proposed method has been applied to standard test systems like 17 bus, IEEE 24-bus, IEEE 30-bus, New England 39-bus, IEEE 57-bus system...

  11. Nonlinear optimization

    CERN Document Server

    Ruszczynski, Andrzej

    2011-01-01

    Optimization is one of the most important areas of modern applied mathematics, with applications in fields from engineering and economics to finance, statistics, management science, and medicine. While many books have addressed its various aspects, Nonlinear Optimization is the first comprehensive treatment that will allow graduate students and researchers to understand its modern ideas, principles, and methods within a reasonable time, but without sacrificing mathematical precision. Andrzej Ruszczynski, a leading expert in the optimization of nonlinear stochastic systems, integrates the theory and the methods of nonlinear optimization in a unified, clear, and mathematically rigorous fashion, with detailed and easy-to-follow proofs illustrated by numerous examples and figures. The book covers convex analysis, the theory of optimality conditions, duality theory, and numerical methods for solving unconstrained and constrained optimization problems. It addresses not only classical material but also modern top...

  12. SITUS INVERSUS TOTALIS. REPORTE DE UN CASO

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Manuel Brito Velásquez

    2014-12-01

    Full Text Available Caso clínico: Paciente femenino de 9 años quien acude a la emergencia por presentar episodios eméticos, a la cual se le diagnosticó un Situs Inversus Totalis de forma casual. Motivo de reporte: El Situs Inversus Totalis es una anomalía congénita del desarrollo embrionario, caracterizada por disfunción del establecimiento del eje derecha-izquierda con la consecuente inversión en espejo de todos los órganos torácicos y abdominales. Solo un 5 a 10 % presentan malformaciones cardio- vasculares congénitas que debutan clínicamente con síntomas asociados a estas alteraciones, mientras el resto permanecen de forma subclínica. Conclusión: Es una condición muy rara, con muy pocos reportes en la literatura. En algunas ocasiones puede pasar desapercibida al no presentar manifestaciones clínicas. Palabras Clave: Situs Inversus, Anomalías Congénitas, Anomalías Cardiovasculares,  Dextrocardia.

  13. Optimization of mechanical structures using particle swarm optimization

    International Nuclear Information System (INIS)

    Leite, Victor C.; Schirru, Roberto

    2015-01-01

    Several optimization problems are dealed with the particle swarm optimization (PSO) algorithm, there is a wide kind of optimization problems, it may be applications related to logistics or the reload of nuclear reactors. This paper discusses the use of the PSO in the treatment of problems related to mechanical structure optimization. The geometry and material characteristics of mechanical components are important for the proper functioning and performance of the systems were they are applied, particularly to the nuclear field. Calculations related to mechanical aspects are all made using ANSYS, while the PSO is programed in MATLAB. (author)

  14. Optimization of mechanical structures using particle swarm optimization

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Leite, Victor C.; Schirru, Roberto, E-mail: victor.coppo.leite@lmp.ufrj.br [Coordenacao dos Programas de Pos-Graduacao em Engenharia (LMP/PEN/COPPE/UFRJ), Rio de Janeiro, RJ (Brazil). Lab. de Monitoracao de Processos

    2015-07-01

    Several optimization problems are dealed with the particle swarm optimization (PSO) algorithm, there is a wide kind of optimization problems, it may be applications related to logistics or the reload of nuclear reactors. This paper discusses the use of the PSO in the treatment of problems related to mechanical structure optimization. The geometry and material characteristics of mechanical components are important for the proper functioning and performance of the systems were they are applied, particularly to the nuclear field. Calculations related to mechanical aspects are all made using ANSYS, while the PSO is programed in MATLAB. (author)

  15. Dispositional Optimism

    Science.gov (United States)

    Carver, Charles S.; Scheier, Michael F.

    2014-01-01

    Optimism is a cognitive construct (expectancies regarding future outcomes) that also relates to motivation: optimistic people exert effort, whereas pessimistic people disengage from effort. Study of optimism began largely in health contexts, finding positive associations between optimism and markers of better psychological and physical health. Physical health effects likely occur through differences in both health-promoting behaviors and physiological concomitants of coping. Recently, the scientific study of optimism has extended to the realm of social relations: new evidence indicates that optimists have better social connections, partly because they work harder at them. In this review, we examine the myriad ways this trait can benefit an individual, and our current understanding of the biological basis of optimism. PMID:24630971

  16. Characterization of a group unrelated patients with arthrogryposis multiplex congenita

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Margarita Valdés-Flores

    2016-01-01

    Full Text Available Objective: Arthrogryposis multiplex congenita is a relatively rare neuromuscular syndrome, with a prevalence of 1:3000–5000 newborns. In this study, the authors describe the clinical features of a group of 50 unrelated Mexican patients with arthrogryposis multiplex congenita. Methods: Patients were diagnosed by physical and radiographic examination and the family history was evaluated. Results: Of the 50 cases, nine presented other features (pectum excavatum, cleft palate, mental retardation, ulnar agenesis, etc.. Environmental factors, as well as prenatal and family history, were analyzed. The chromosomal anomalies and clinical entities associated with arthrogryposis multiplex congenita were reported. No chromosomal aberrations were present in the cases with mental retardation. Three unrelated familial cases with arthrogryposis multiplex congenita were observed in which autosomal recessive, autosomal dominant and X-linked inheritance patterns are possible. A literature review regarding arthrogryposis multiplex congenita was also conducted. Conclusions: It is important to establish patient-specific physical therapy and rehabilitation programs. A multidisciplinary approach is necessary, with medical, surgical, rehabilitation, social and psychological care, including genetic counseling. Resumo: Objetivo: A Artrogripose múltipla congênita é uma síndrome neuromuscular relativamente rara, com prevalência de 1:3000-5000 recém-nascidos. É por isso que, neste estudo, descrevemos as características clínicas de um grupo de 50 casos de pacientes mexicanos não relacionados com Artrogripose múltipla congênita. Métodos: Os pacientes foram diagnosticados por exame físico e radiográfico, e o histórico familiar foi avaliado. Resultados: Descrevemos 50 pacientes não relacionados com Artrogripose múltipla congênita.Nove deles apresentaram outras características (pectus excavatum, fissura palatina, retardo mental, agenesia da ulna, etc.. Foram

  17. Quality assurance for high dose rate brachytherapy treatment planning optimization: using a simple optimization to verify a complex optimization

    International Nuclear Information System (INIS)

    Deufel, Christopher L; Furutani, Keith M

    2014-01-01

    As dose optimization for high dose rate brachytherapy becomes more complex, it becomes increasingly important to have a means of verifying that optimization results are reasonable. A method is presented for using a simple optimization as quality assurance for the more complex optimization algorithms typically found in commercial brachytherapy treatment planning systems. Quality assurance tests may be performed during commissioning, at regular intervals, and/or on a patient specific basis. A simple optimization method is provided that optimizes conformal target coverage using an exact, variance-based, algebraic approach. Metrics such as dose volume histogram, conformality index, and total reference air kerma agree closely between simple and complex optimizations for breast, cervix, prostate, and planar applicators. The simple optimization is shown to be a sensitive measure for identifying failures in a commercial treatment planning system that are possibly due to operator error or weaknesses in planning system optimization algorithms. Results from the simple optimization are surprisingly similar to the results from a more complex, commercial optimization for several clinical applications. This suggests that there are only modest gains to be made from making brachytherapy optimization more complex. The improvements expected from sophisticated linear optimizations, such as PARETO methods, will largely be in making systems more user friendly and efficient, rather than in finding dramatically better source strength distributions. (paper)

  18. Subluxação congênita do cristalino: resultados visuais e posição das lentes intraoculares após a cirurgia Congenital lens subluxation: visual acuity outcomes and intraocular lens postoperative position

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Caroline Arraes

    2010-04-01

    Full Text Available OBJETIVO: Avaliar os resultados visuais e investigar, através da biomicroscopia ultrassônica, o posicionamento das lentes intraoculares e do anel endocapsular em 17 olhos de 10 portadores de subluxação congênita do cristalino, submetidos à mesma técnica cirúrgica pelo mesmo cirurgião. MÉTODOS: O estudo foi realizado no Hospital de Olhos de Pernambuco e Fundação Altino Ventura. A técnica cirúrgica consistiu em facoaspiração com implante de anel endocapsular e de lentes intraoculares com amputação de uma das alças. A idade variou entre 7 e 22 anos. Foram coletados dados sobre acuidade visual para longe pré e pós-operatória, tempo de seguimento após a cirurgia e complicações. Os pacientes foram submetidos à biomicroscopia ultrassônica. RESULTADOS: O tempo de seguimento médio foi de 2,8 anos. Houve melhora da acuidade visual para longe nos 17 (100% olhos: 12 olhos (70,6% apresentaram acuidade visual para longe melhor que 20/40; 4 (23,5% apresentaram acuidade visual para longe entre 20/40 e 20/100 e 1 (5,9% apresentou acuidade visual para longe pior que 20/100, porém melhor que acuidade visual para longe pré-operatória. A opacificação da cápsula posterior ocorreu em 10 olhos (58,9%. Na biomicroscopia ultrassônica observou-se que todas as lentes intraoculares estavam parcialmente descentralizadas, contudo sem atingir o bordo pupilar. Em todos os casos observou-se um adequado posicionamento do anel e um bom suporte capsular. CONCLUSÃO É possível concluir que o tratamento cirúrgico avaliado proporciona uma boa centralização das lentes intraoculares e do anel endocapsular, com melhora da acuidade visual para longe, sendo uma opção viável, eficaz e segura na reabilitação visual dos pacientes com subluxação congênita do cristalino.PURPOSE: To evaluate the visual acuity outcomes and to investigate the intraocular lens (IOL and endocapsular ring positions with ultrasound biomicroscopy in 17 eyes of 10 patients

  19. El juego simbólico una alternativa en las dilataciones anales

    OpenAIRE

    Aguinaga B. Oscar William

    1993-01-01

    "Las malformaciones ano-rectales están entre las más comunes de las malformaciones de tipo congénito causadas por anormalidades del desarrollo, aproximadamente uno de cada cinco mil partos con producto vivo, en Estados Unidos". Clasificaciones existen muchas, pero la de uso más generalizado y tenida en cuenta en el Hospital de la Misericordia, servicio de quirúrgicas, es: Estenosis anal congénita, agenecia anal, atresia rectal, fístula rectoperineal, fístula rectovaginal.

     

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  20. Energy Optimal Path Planning: Integrating Coastal Ocean Modelling with Optimal Control

    Science.gov (United States)

    Subramani, D. N.; Haley, P. J., Jr.; Lermusiaux, P. F. J.

    2016-02-01

    A stochastic optimization methodology is formulated for computing energy-optimal paths from among time-optimal paths of autonomous vehicles navigating in a dynamic flow field. To set up the energy optimization, the relative vehicle speed and headings are considered to be stochastic, and new stochastic Dynamically Orthogonal (DO) level-set equations that govern their stochastic time-optimal reachability fronts are derived. Their solution provides the distribution of time-optimal reachability fronts and corresponding distribution of time-optimal paths. An optimization is then performed on the vehicle's energy-time joint distribution to select the energy-optimal paths for each arrival time, among all stochastic time-optimal paths for that arrival time. The accuracy and efficiency of the DO level-set equations for solving the governing stochastic level-set reachability fronts are quantitatively assessed, including comparisons with independent semi-analytical solutions. Energy-optimal missions are studied in wind-driven barotropic quasi-geostrophic double-gyre circulations, and in realistic data-assimilative re-analyses of multiscale coastal ocean flows. The latter re-analyses are obtained from multi-resolution 2-way nested primitive-equation simulations of tidal-to-mesoscale dynamics in the Middle Atlantic Bight and Shelbreak Front region. The effects of tidal currents, strong wind events, coastal jets, and shelfbreak fronts on the energy-optimal paths are illustrated and quantified. Results showcase the opportunities for longer-duration missions that intelligently utilize the ocean environment to save energy, rigorously integrating ocean forecasting with optimal control of autonomous vehicles.

  1. Multidisciplinary Optimization of a Transport Aircraft Wing using Particle Swarm Optimization

    Science.gov (United States)

    Sobieszczanski-Sobieski, Jaroslaw; Venter, Gerhard

    2002-01-01

    The purpose of this paper is to demonstrate the application of particle swarm optimization to a realistic multidisciplinary optimization test problem. The paper's new contributions to multidisciplinary optimization is the application of a new algorithm for dealing with the unique challenges associated with multidisciplinary optimization problems, and recommendations as to the utility of the algorithm in future multidisciplinary optimization applications. The selected example is a bi-level optimization problem that demonstrates severe numerical noise and has a combination of continuous and truly discrete design variables. The use of traditional gradient-based optimization algorithms is thus not practical. The numerical results presented indicate that the particle swarm optimization algorithm is able to reliably find the optimum design for the problem presented here. The algorithm is capable of dealing with the unique challenges posed by multidisciplinary optimization as well as the numerical noise and truly discrete variables present in the current example problem.

  2. Ant colony search algorithm for optimal reactive power optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lenin K.

    2006-01-01

    Full Text Available The paper presents an (ACSA Ant colony search Algorithm for Optimal Reactive Power Optimization and voltage control of power systems. ACSA is a new co-operative agents’ approach, which is inspired by the observation of the behavior of real ant colonies on the topic of ant trial formation and foraging methods. Hence, in the ACSA a set of co-operative agents called "Ants" co-operates to find good solution for Reactive Power Optimization problem. The ACSA is applied for optimal reactive power optimization is evaluated on standard IEEE, 30, 57, 191 (practical test bus system. The proposed approach is tested and compared to genetic algorithm (GA, Adaptive Genetic Algorithm (AGA.

  3. Optimal Design and Related Areas in Optimization and Statistics

    CERN Document Server

    Pronzato, Luc

    2009-01-01

    This edited volume, dedicated to Henry P. Wynn, reflects his broad range of research interests, focusing in particular on the applications of optimal design theory in optimization and statistics. It covers algorithms for constructing optimal experimental designs, general gradient-type algorithms for convex optimization, majorization and stochastic ordering, algebraic statistics, Bayesian networks and nonlinear regression. Written by leading specialists in the field, each chapter contains a survey of the existing literature along with substantial new material. This work will appeal to both the

  4. Optimal configuration of power grid sources based on optimal particle swarm algorithm

    Science.gov (United States)

    Wen, Yuanhua

    2018-04-01

    In order to optimize the distribution problem of power grid sources, an optimized particle swarm optimization algorithm is proposed. First, the concept of multi-objective optimization and the Pareto solution set are enumerated. Then, the performance of the classical genetic algorithm, the classical particle swarm optimization algorithm and the improved particle swarm optimization algorithm are analyzed. The three algorithms are simulated respectively. Compared with the test results of each algorithm, the superiority of the algorithm in convergence and optimization performance is proved, which lays the foundation for subsequent micro-grid power optimization configuration solution.

  5. Website Optimization

    CERN Document Server

    King, Andrew

    2008-01-01

    Remember when an optimized website was one that merely didn't take all day to appear? Times have changed. Today, website optimization can spell the difference between enterprise success and failure, and it takes a lot more know-how to achieve success. This book is a comprehensive guide to the tips, techniques, secrets, standards, and methods of website optimization. From increasing site traffic to maximizing leads, from revving up responsiveness to increasing navigability, from prospect retention to closing more sales, the world of 21st century website optimization is explored, exemplified a

  6. Optimal Control and Optimization of Stochastic Supply Chain Systems

    CERN Document Server

    Song, Dong-Ping

    2013-01-01

    Optimal Control and Optimization of Stochastic Supply Chain Systems examines its subject in the context of the presence of a variety of uncertainties. Numerous examples with intuitive illustrations and tables are provided, to demonstrate the structural characteristics of the optimal control policies in various stochastic supply chains and to show how to make use of these characteristics to construct easy-to-operate sub-optimal policies.                 In Part I, a general introduction to stochastic supply chain systems is provided. Analytical models for various stochastic supply chain systems are formulated and analysed in Part II. In Part III the structural knowledge of the optimal control policies obtained in Part II is utilized to construct easy-to-operate sub-optimal control policies for various stochastic supply chain systems accordingly. Finally, Part IV discusses the optimisation of threshold-type control policies and their robustness. A key feature of the book is its tying together of ...

  7. A New Hybrid Whale Optimizer Algorithm with Mean Strategy of Grey Wolf Optimizer for Global Optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Narinder Singh

    2018-03-01

    Full Text Available The quest for an efficient nature-inspired optimization technique has continued over the last few decades. In this paper, a hybrid nature-inspired optimization technique has been proposed. The hybrid algorithm has been constructed using Mean Grey Wolf Optimizer (MGWO and Whale Optimizer Algorithm (WOA. We have utilized the spiral equation of Whale Optimizer Algorithm for two procedures in the Hybrid Approach GWO (HAGWO algorithm: (i firstly, we used the spiral equation in Grey Wolf Optimizer algorithm for balance between the exploitation and the exploration process in the new hybrid approach; and (ii secondly, we also applied this equation in the whole population in order to refrain from the premature convergence and trapping in local minima. The feasibility and effectiveness of the hybrid algorithm have been tested by solving some standard benchmarks, XOR, Baloon, Iris, Breast Cancer, Welded Beam Design, Pressure Vessel Design problems and comparing the results with those obtained through other metaheuristics. The solutions prove that the newly existing hybrid variant has higher stronger stability, faster convergence rate and computational accuracy than other nature-inspired metaheuristics on the maximum number of problems and can successfully resolve the function of constrained nonlinear optimization in reality.

  8. SOCIAL NETWORK OPTIMIZATION A NEW METHAHEURISTIC FOR GENERAL OPTIMIZATION PROBLEMS

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hassan Sherafat

    2017-12-01

    Full Text Available In the recent years metaheuristics were studied and developed as powerful technics for hard optimization problems. Some of well-known technics in this field are: Genetic Algorithms, Tabu Search, Simulated Annealing, Ant Colony Optimization, and Swarm Intelligence, which are applied successfully to many complex optimization problems. In this paper, we introduce a new metaheuristic for solving such problems based on social networks concept, named as Social Network Optimization – SNO. We show that a wide range of np-hard optimization problems may be solved by SNO.

  9. High-performance Platinum-free oxygen reduction reaction and hydrogen oxidation reaction catalyst in polymer electrolyte membrane fuel cell.

    Science.gov (United States)

    Chandran, Priji; Ghosh, Arpita; Ramaprabhu, Sundara

    2018-02-26

    The integration of polymer electrolyte membrane fuel cell (PEMFC) stack into vehicles necessitates the replacement of high-priced platinum (Pt)-based electrocatalyst, which contributes to about 45% of the cost of the stack. The implementation of high-performance and durable Pt metal-free catalyst for both oxygen reduction reaction (ORR) and hydrogen oxidation reaction (HOR) could significantly enable large-scale commercialization of fuel cell-powered vehicles. Towards this goal, a simple, scalable, single-step synthesis method was adopted to develop palladium-cobalt alloy supported on nitrogen-doped reduced graphene oxide (Pd 3 Co/NG) nanocomposite. Rotating ring-disk electrode (RRDE) studies for the electrochemical activity towards ORR indicates that ORR proceeds via nearly four-electron mechanism. Besides, the mass activity of Pd 3 Co/NG shows an enhancement of 1.6 times compared to that of Pd/NG. The full fuel cell measurements were carried out using Pd 3 Co/NG at the anode, cathode in conjunction with Pt/C and simultaneously at both anode and cathode. A maximum power density of 68 mW/cm 2 is accomplished from the simultaneous use of Pd 3 Co/NG as both anode and cathode electrocatalyst with individual loading of 0.5 mg/cm 2 at 60 °C without any backpressure. To the best of our knowledge, the present study is the first of its kind of a fully non-Pt based PEM full cell.

  10. Optimization and anti-optimization of structures under uncertainty

    National Research Council Canada - National Science Library

    Elishakoff, Isaac; Ohsaki, Makoto

    2010-01-01

    The volume presents a collaboration between internationally recognized experts on anti-optimization and structural optimization, and summarizes various novel ideas, methodologies and results studied over 20 years...

  11. Optimization and optimal control in automotive systems

    CERN Document Server

    Kolmanovsky, Ilya; Steinbuch, Maarten; Re, Luigi

    2014-01-01

    This book demonstrates the use of the optimization techniques that are becoming essential to meet the increasing stringency and variety of requirements for automotive systems. It shows the reader how to move away from earlier  approaches, based on some degree of heuristics, to the use of  more and more common systematic methods. Even systematic methods can be developed and applied in a large number of forms so the text collects contributions from across the theory, methods and real-world automotive applications of optimization. Greater fuel economy, significant reductions in permissible emissions, new drivability requirements and the generally increasing complexity of automotive systems are among the criteria that the contributing authors set themselves to meet. In many cases multiple and often conflicting requirements give rise to multi-objective constrained optimization problems which are also considered. Some of these problems fall into the domain of the traditional multi-disciplinary optimization applie...

  12. Divertículo congénito del ventrículo izquierdo en el niño:: una experiencia africana Congenital diverticulum of the left ventricle in children:: an African experience

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Andrés Savío Benavides

    2010-03-01

    Full Text Available Se describe el caso de un escolar africano, de 7 años de edad, con un divertículo congénito del ventrículo izquierdo que fue exitosamente tratado mediante cirugía. Esta es una afección infrecuente, mal interpretada y potencialmente letal. Se ha descrito una amplia variedad de manifestaciones clínicas, y el diagnóstico se basa en el examen físico, los resultados radiográficos y electrocardiográficos. Estos últimos son indispensables, pues con el Doppler en color se puede observar el cortocircuito (shunt desde el ventrículo hasta la cámara diverticular, alternativamente en sístole y diástole. La angiocardiografía, la tomografía axial y sobre todo la resonancia magnética son, sin duda, elementos que contribuyen a corroborar el diagnóstico. Diferentes técnicas quirúrgicas se han empleado con éxito en la reparación de este defecto.Authors describe the case of an African schoolboy aged 7, with a congenital diverticulum of left ventricle successfully treated by surgery. This is a uncommon affection, misinterpreted and potentially lethal. Many clinical manifestations have been described and the diagnosis is based on the physical examination, radiographic and electrocardiographic results. These latter are essential since with the use of color-Doppler it is possible to note the shunt from the ventricle up to the diverticulum camera in systole and in diastole. The angiocardiography, axial tomography (AT and mainly the magnetic resonance (MR are undoubtedly, elements contributing to corroborate the diagnosis. Different surgical techniques have been successfully used in repair of this defect.

  13. O papel da biopsia pulmonar na indicação cirúrgica de cardiopatias congénitas The role of lung biopsy in the decision-making process for congenital heart disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Solange Bordignon

    1992-12-01

    Full Text Available Objetivando relacionar o aspecto morfológico dos vasos pulmonares com os dados clínicos para auxiliar na decisão da cirurgia de cardiopatias congênitas com hipertensão pulmonar severa, em casos previamente avaliados por critérios clínicos, angiográficos e/ou hemodinâmicos, foram realizadas, de 1980 a 1991, no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul, 49 biópsias pulmonares. As idades dos pacientes variaram de 5m a 28a6m (média = 7a7m e os diagnósticos foram: CIV (16, PCA (3, CIVe ESubAo (1, PCA e CIV (2, PCA e Cl A (1 DSAV (7, DSAV incompl. e PCA (1, PCA e CoAo (1, Inter Arco Ao com PCA e CIV e/ou ESupraM e Anel SubAo (2, DVSVD com CIV e/ou PCA (6, DVSVE e EP (1, ATe ESubP. (1, TGV (1, TGV corrigida e CIV (1 e truncus arteriosus (5. Houve 3 (6,1 % óbitos no pós-operatório da biopsia. Baseado na classificação de Heath-Edwards, foram para correção cirúrgica 11 pacientes com cardiopatias simples (CIV, PCA, DSAV, cuja mortalidade foi 36,4%. Dez pacientes com cardiopatias complexas (DVSVD, DVSVE, TGV, truncus, inter arco Ao foram para cirurgia, com mortalidade de 30%. A evolução pós-operatória tardia foi favorável em 13 (62% pacientes. Conclui-se que a biopsia pulmonar pode ser útil na indicação cirúrgica das cardiopatias congênitas com hipertensão pulmonar severa e, por envolver riscos, sua utilização deve ser criteriosa. E valiosa para os pacientes que apresentam dúvidas quanto ao grau de doença vascular pulmonar ou quanto à natureza das lesões e o estudo clínico e hemodinâmico não são esclarecedores, ou mesmo quando apontarem para a contra-indicação cirúrgica.Open lung biopsy has been performed in patients with congenital heart disease and severe pulmonary hypertension in order to complement the decision-making process for surgical correction. All patients had clinical, hemodynamic and angiographic evaluation previously and would not be surgical candidates by conventional criteria. The 49 patients

  14. O conduto valvulado bovino contegra, um biomaterial para o tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas The contegra valved bovine conduit: a biomaterial for the surgical treatment of congenital heart defects

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Shi-Min Yuan

    2012-01-01

    Full Text Available O Contegra, um enxerto de veia jugular bovina, tem sido amplamente utilizado como biomaterial de preferência no tratamento cirúrgico das cardiopatias congênitas, especialmente como um conduto para a reconstrução da via de saída ventricular direita. Este artigo tem como objetivo fazer uma revisão abrangente sobre os desfechos clínicos do Contegra. Foram recuperados, coletados e analisados, relatos de Contegra publicados desde 2002. Havia 1.718 Contegra, aplicados em 1.705 pacientes. Os tamanhos dos condutos foram de 8-22 mm. As idades dos pacientes foram de recém-nascidos até 74,5 anos, com prevalência de pacientes pediátricos. O diagnóstico primário foi cardiopatia congênita em todos os casos, sendo os três diagnósticos principais: tetralogia de Fallot, tronco arterioso e atresia pulmonar, que representaram 25,6%, 16,7% e 13,1%, respectivamente. O Contegra foi utilizado como enxerto tubular na posição pulmonar em 1635 (95,9% pacientes, como remendo monocúspide em 12 (0,7%, como enxerto na posição da valva pulmonar ou monocúspide em 40 (2,3%, e, como conduto artéria pulmonar-veia cava inferior na operação de Fontan, em 18 (1,1% pacientes, respectivamente. O reimplante de conduto foi realizado em 141 (8,3% pacientes, 33,8 ± 37 (8,6-106,8 meses após a inserção do conduto inicial. A plástica do conduto foi necessária em seis (0,4% e a reintervenção em 83 (4,9% dos pacientes. As indicações do reimplante do conduto incluíram estenose importante da anastomose distal, pseudoaneurisma da anastomose proximal e regurgitação importante do conduto. Quanto ao bom desempenho, disponibilidade e longevidade, o Contegra é um biomaterial adequado para a reconstrução da via de saída ventricular direita e como remendo para reparo de comunicação interventricular, mas não é apto para a operação de Fontan.Contegra, a bovine jugular vein graft, has been widely used as a preferable biomaterial in the surgical treatment of

  15. O conduto valvulado bovino contegra, um biomaterial para o tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas The contegra valved bovine conduit: a biomaterial for the surgical treatment of congenital heart defects

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Shi-Min Yuan

    2012-12-01

    Full Text Available O Contegra, um enxerto de veia jugular bovina, tem sido amplamente utilizado como biomaterial de preferência no tratamento cirúrgico das cardiopatias congênitas, especialmente como um conduto para a reconstrução da via de saída ventricular direita. Este artigo tem como objetivo fazer uma revisão abrangente sobre os desfechos clínicos do Contegra. Foram recuperados, coletados e analisados, relatos de Contegra publicados desde 2002. Havia 1.718 Contegra, aplicados em 1.705 pacientes. Os tamanhos dos condutos foram de 8-22 mm. As idades dos pacientes foram de recém-nascidos até 74,5 anos, com prevalência de pacientes pediátricos. O diagnóstico primário foi cardiopatia congênita em todos os casos, sendo os três diagnósticos principais: tetralogia de Fallot, tronco arterioso e atresia pulmonar, que representaram 25,6%, 16,7% e 13,1%, respectivamente. O Contegra foi utilizado como enxerto tubular na posição pulmonar em 1635 (95,9% pacientes, como remendo monocúspide em 12 (0,7%, como enxerto na posição da valva pulmonar ou monocúspide em 40 (2,3%, e, como conduto artéria pulmonar-veia cava inferior na operação de Fontan, em 18 (1,1% pacientes, respectivamente. O reimplante de conduto foi realizado em 141 (8,3% pacientes, 33,8 ± 37 (8,6-106,8 meses após a inserção do conduto inicial. A plástica do conduto foi necessária em seis (0,4% e a reintervenção em 83 (4,9% dos pacientes. As indicações do reimplante do conduto incluíram estenose importante da anastomose distal, pseudoaneurisma da anastomose proximal e regurgitação importante do conduto. Quanto ao bom desempenho, disponibilidade e longevidade, o Contegra é um biomaterial adequado para a reconstrução da via de saída ventricular direita e como remendo para reparo de comunicação interventricular, mas não é apto para a operação de Fontan.Contegra, a bovine jugular vein graft, has been widely used as a preferable biomaterial in the surgical treatment of

  16. Constrained Optimization and Optimal Control for Partial Differential Equations

    CERN Document Server

    Leugering, Günter; Griewank, Andreas

    2012-01-01

    This special volume focuses on optimization and control of processes governed by partial differential equations. The contributors are mostly participants of the DFG-priority program 1253: Optimization with PDE-constraints which is active since 2006. The book is organized in sections which cover almost the entire spectrum of modern research in this emerging field. Indeed, even though the field of optimal control and optimization for PDE-constrained problems has undergone a dramatic increase of interest during the last four decades, a full theory for nonlinear problems is still lacking. The cont

  17. Optimal perturbations for nonlinear systems using graph-based optimal transport

    Science.gov (United States)

    Grover, Piyush; Elamvazhuthi, Karthik

    2018-06-01

    We formulate and solve a class of finite-time transport and mixing problems in the set-oriented framework. The aim is to obtain optimal discrete-time perturbations in nonlinear dynamical systems to transport a specified initial measure on the phase space to a final measure in finite time. The measure is propagated under system dynamics in between the perturbations via the associated transfer operator. Each perturbation is described by a deterministic map in the measure space that implements a version of Monge-Kantorovich optimal transport with quadratic cost. Hence, the optimal solution minimizes a sum of quadratic costs on phase space transport due to the perturbations applied at specified times. The action of the transport map is approximated by a continuous pseudo-time flow on a graph, resulting in a tractable convex optimization problem. This problem is solved via state-of-the-art solvers to global optimality. We apply this algorithm to a problem of transport between measures supported on two disjoint almost-invariant sets in a chaotic fluid system, and to a finite-time optimal mixing problem by choosing the final measure to be uniform. In both cases, the optimal perturbations are found to exploit the phase space structures, such as lobe dynamics, leading to efficient global transport. As the time-horizon of the problem is increased, the optimal perturbations become increasingly localized. Hence, by combining the transfer operator approach with ideas from the theory of optimal mass transportation, we obtain a discrete-time graph-based algorithm for optimal transport and mixing in nonlinear systems.

  18. Optimal management strategies in variable environments: Stochastic optimal control methods

    Science.gov (United States)

    Williams, B.K.

    1985-01-01

    Dynamic optimization was used to investigate the optimal defoliation of salt desert shrubs in north-western Utah. Management was formulated in the context of optimal stochastic control theory, with objective functions composed of discounted or time-averaged biomass yields. Climatic variability and community patterns of salt desert shrublands make the application of stochastic optimal control both feasible and necessary. A primary production model was used to simulate shrub responses and harvest yields under a variety of climatic regimes and defoliation patterns. The simulation results then were used in an optimization model to determine optimal defoliation strategies. The latter model encodes an algorithm for finite state, finite action, infinite discrete time horizon Markov decision processes. Three questions were addressed: (i) What effect do changes in weather patterns have on optimal management strategies? (ii) What effect does the discounting of future returns have? (iii) How do the optimal strategies perform relative to certain fixed defoliation strategies? An analysis was performed for the three shrub species, winterfat (Ceratoides lanata), shadscale (Atriplex confertifolia) and big sagebrush (Artemisia tridentata). In general, the results indicate substantial differences among species in optimal control strategies, which are associated with differences in physiological and morphological characteristics. Optimal policies for big sagebrush varied less with variation in climate, reserve levels and discount rates than did either shadscale or winterfat. This was attributed primarily to the overwintering of photosynthetically active tissue and to metabolic activity early in the growing season. Optimal defoliation of shadscale and winterfat generally was more responsive to differences in plant vigor and climate, reflecting the sensitivity of these species to utilization and replenishment of carbohydrate reserves. Similarities could be seen in the influence of both

  19. Load flow optimization and optimal power flow

    CERN Document Server

    Das, J C

    2017-01-01

    This book discusses the major aspects of load flow, optimization, optimal load flow, and culminates in modern heuristic optimization techniques and evolutionary programming. In the deregulated environment, the economic provision of electrical power to consumers requires knowledge of maintaining a certain power quality and load flow. Many case studies and practical examples are included to emphasize real-world applications. The problems at the end of each chapter can be solved by hand calculations without having to use computer software. The appendices are devoted to calculations of line and cable constants, and solutions to the problems are included throughout the book.

  20. Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisão da literatura

    OpenAIRE

    Moreira,Ana Tereza Ramos; Teixeira,Sueli; Ruthes,Hilton Iran; Miranda,André Basso; Guerra,Daniel Roncaglio

    2001-01-01

    Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogripose múltipla congênita, uma situação rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alterações, sendo caracterizada por extrema rigidez...

  1. Pie en espejo

    OpenAIRE

    Delgado Quiñones, Alberto; Pancorbo Sandoval, Enrique; Diaz Prieto, Giraldo; Martín Tirado, Juan Carlos; Hernández Varela, Duniesky; Cruz Alard, Ronald

    2014-01-01

    Paciente masculino de 79 años de edad, el cual presenta en el miembro inferior izquierdo a nivel del pie una malformación congénita que corresponde a un pie en espejo, representado por 9 artejos, articulados en 8 metatarsianos, pie zambo, seudoartrosis alta de la tibia y luxación congénita alta del peroné. Es inusual encontrar esta deformidad en el momento actual. Here is a 79 years-old patient who had in his left foot a congenital malformation called mirror foot, which is represented by 9...

  2. Galactosemia

    OpenAIRE

    Alberto Hernández Saenz

    1985-01-01

    La Galactosemia, cuyo número de codificación internacional es 271.2, se define como un error del metabolismo de la galactosa, de carácter congénito y es un ejemplo de eugenesia (1), puesto que por medios externos como una dieta, se puede alterar un fenotipo. Hay creciente interés mundial desde hace unos 20 años por el estudio de los errores congénitos del metabolismo, como la fenilcetonuria y la tirosinemia; han trabajado en ello particularmente en Francia, Brivet; en Inglaterra, ABe...

  3. Congenital hyperinsulinism - clinical review and case report

    OpenAIRE

    Bandeira, A.; Cardoso, C.; Sizenando, J.; Proença, E.; Martins, E.

    2008-01-01

    O hiperinsulinismo congénito constitui a causa mais frequente de hipoglicemia persistente no recém-nascido e lactente e engloba um grupo heterógeneo de defeitos genéticos que afectam o metabolismo da secreção de insulina. Os autores apresentam três casos clínicos de hiperinsulinismo congénito. Os três casos ilustram a diversidade na apresentação clínica, desde a iritabilidade, a um quadro clínico de sepsis ou convulsões neonatais. A necessidade de grandes a...

  4. Guía de aplicación de la Escala Leonhardt para niños ciegos de 0 a 2 años

    OpenAIRE

    Leonhardt Gallego, Mercè; Forns, María

    2007-01-01

    La escala Leonhardt-2003 consta de 195 items, organizados en cinco parámetros que se corresponden con distintas áreas de desarrollo aplicadas a niños ciegos de 0 a 2 años. Fue elaborada a partir del desarrollo de niños ciegos congénitos nacidos a término y niños ciegos congénitos prematuros sin deficiencias asociadas.La escala pretende tener un valor diagnóstico y mide postura-motricidad, sentido auditivo, sentido táctil y motricidad fina, desarrollo cognitivo y hábitos.

  5. Particle swarm optimization: an alternative in marine propeller optimization?

    Science.gov (United States)

    Vesting, F.; Bensow, R. E.

    2018-01-01

    This article deals with improving and evaluating the performance of two evolutionary algorithm approaches for automated engineering design optimization. Here a marine propeller design with constraints on cavitation nuisance is the intended application. For this purpose, the particle swarm optimization (PSO) algorithm is adapted for multi-objective optimization and constraint handling for use in propeller design. Three PSO algorithms are developed and tested for the optimization of four commercial propeller designs for different ship types. The results are evaluated by interrogating the generation medians and the Pareto front development. The same propellers are also optimized utilizing the well established NSGA-II genetic algorithm to provide benchmark results. The authors' PSO algorithms deliver comparable results to NSGA-II, but converge earlier and enhance the solution in terms of constraints violation.

  6. Optimization and anti-optimization of structures under uncertainty

    National Research Council Canada - National Science Library

    Elishakoff, Isaac; Ohsaki, Makoto

    2010-01-01

    .... The necessity of anti-optimization approach is first demonstrated, then the anti-optimization techniques are applied to static, dynamic and buckling problems, thus covering the broadest possible set of applications...

  7. Optimal protocols and optimal transport in stochastic thermodynamics.

    Science.gov (United States)

    Aurell, Erik; Mejía-Monasterio, Carlos; Muratore-Ginanneschi, Paolo

    2011-06-24

    Thermodynamics of small systems has become an important field of statistical physics. Such systems are driven out of equilibrium by a control, and the question is naturally posed how such a control can be optimized. We show that optimization problems in small system thermodynamics are solved by (deterministic) optimal transport, for which very efficient numerical methods have been developed, and of which there are applications in cosmology, fluid mechanics, logistics, and many other fields. We show, in particular, that minimizing expected heat released or work done during a nonequilibrium transition in finite time is solved by the Burgers equation and mass transport by the Burgers velocity field. Our contribution hence considerably extends the range of solvable optimization problems in small system thermodynamics.

  8. Evolutionary constrained optimization

    CERN Document Server

    Deb, Kalyanmoy

    2015-01-01

    This book makes available a self-contained collection of modern research addressing the general constrained optimization problems using evolutionary algorithms. Broadly the topics covered include constraint handling for single and multi-objective optimizations; penalty function based methodology; multi-objective based methodology; new constraint handling mechanism; hybrid methodology; scaling issues in constrained optimization; design of scalable test problems; parameter adaptation in constrained optimization; handling of integer, discrete and mix variables in addition to continuous variables; application of constraint handling techniques to real-world problems; and constrained optimization in dynamic environment. There is also a separate chapter on hybrid optimization, which is gaining lots of popularity nowadays due to its capability of bridging the gap between evolutionary and classical optimization. The material in the book is useful to researchers, novice, and experts alike. The book will also be useful...

  9. Patologías congénitas de la comunicación según el DSM-V: actualizaciones en neuropsicología infantil

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    José Alonso Aguilar-Valera

    2015-12-01

    Full Text Available RESUMEN: En el presente artículo, se describen las actualizaciones relacionadas con las patologías de la comunicación, estrictamente de carácter congénito, según las últimas revisiones publicadas por la American Psychiatric Association en su quinta edición, las cuales consideran las principales contribuciones de las neurociencias, a partir de las investigaciones realizadas en torno a la temática de los trastornos del neurodesarrollo que, durante las dos últimas décadas, han suscitado un amplio escenario de posibilidades para una mayor comprensión de las distintas alteraciones en esta esfera del desarrollo psicológico, redefiniendo y esclareciendo con mayor precisión aquellas características relevantes de los diversos cuadros clínicos afines. Asimismo, estos estudios han contribuido con reveladores hallazgos, tanto a nivel sintomatológico como sindrómico, para un mejor entendimiento de estas patologías del desarrollo temprano, siendo estos aportes de gran relevancia dentro del campo de la neuropsicología infantil, cuya integración de estrategias tanto clínicas como educativas ha favorecido su pertinente participación en el tratamiento en estas dificultades, fortaleciendo así tanto el ejercicio del diagnóstico diferencial como de aquellos procedimientos de rehabilitación, cuya rigurosidad se fundamenta en el uso de métodos controlados y modernos enfoques afines a esta disciplina mencionada. ABSTRACT: In this article, updates related to communication disorders, strictly congenital character, are described, according to the latest reviews published by the American Psychiatric Association in its fifth edition, which considered the main contributions of neuroscience, based on the research conducted around the theme of neurodevelopmental disorders, which during the past two decades, have attracted widespread scenario of possibilities for greater understanding of the various changes in the area of psychological development

  10. Extreme Learning Machine and Particle Swarm Optimization in optimizing CNC turning operation

    Science.gov (United States)

    Janahiraman, Tiagrajah V.; Ahmad, Nooraziah; Hani Nordin, Farah

    2018-04-01

    The CNC machine is controlled by manipulating cutting parameters that could directly influence the process performance. Many optimization methods has been applied to obtain the optimal cutting parameters for the desired performance function. Nonetheless, the industry still uses the traditional technique to obtain those values. Lack of knowledge on optimization techniques is the main reason for this issue to be prolonged. Therefore, the simple yet easy to implement, Optimal Cutting Parameters Selection System is introduced to help the manufacturer to easily understand and determine the best optimal parameters for their turning operation. This new system consists of two stages which are modelling and optimization. In modelling of input-output and in-process parameters, the hybrid of Extreme Learning Machine and Particle Swarm Optimization is applied. This modelling technique tend to converge faster than other artificial intelligent technique and give accurate result. For the optimization stage, again the Particle Swarm Optimization is used to get the optimal cutting parameters based on the performance function preferred by the manufacturer. Overall, the system can reduce the gap between academic world and the industry by introducing a simple yet easy to implement optimization technique. This novel optimization technique can give accurate result besides being the fastest technique.

  11. Practical mathematical optimization basic optimization theory and gradient-based algorithms

    CERN Document Server

    Snyman, Jan A

    2018-01-01

    This textbook presents a wide range of tools for a course in mathematical optimization for upper undergraduate and graduate students in mathematics, engineering, computer science, and other applied sciences. Basic optimization principles are presented with emphasis on gradient-based numerical optimization strategies and algorithms for solving both smooth and noisy discontinuous optimization problems. Attention is also paid to the difficulties of expense of function evaluations and the existence of multiple minima that often unnecessarily inhibit the use of gradient-based methods. This second edition addresses further advancements of gradient-only optimization strategies to handle discontinuities in objective functions. New chapters discuss the construction of surrogate models as well as new gradient-only solution strategies and numerical optimization using Python. A special Python module is electronically available (via springerlink) that makes the new algorithms featured in the text easily accessible and dir...

  12. Topology Optimization

    DEFF Research Database (Denmark)

    A. Kristensen, Anders Schmidt; Damkilde, Lars

    2007-01-01

    . A way to solve the initial design problem namely finding a form can be solved by so-called topology optimization. The idea is to define a design region and an amount of material. The loads and supports are also fidefined, and the algorithm finds the optimal material distribution. The objective function...... dictates the form, and the designer can choose e.g. maximum stiness, maximum allowable stresses or maximum lowest eigenfrequency. The result of the topology optimization is a relatively coarse map of material layout. This design can be transferred to a CAD system and given the necessary geometrically...... refinements, and then remeshed and reanalysed in other to secure that the design requirements are met correctly. The output of standard topology optimization has seldom well-defined, sharp contours leaving the designer with a tedious interpretation, which often results in less optimal structures. In the paper...

  13. Interactive Topology Optimization

    DEFF Research Database (Denmark)

    Nobel-Jørgensen, Morten

    Interactivity is the continuous interaction between the user and the application to solve a task. Topology optimization is the optimization of structures in order to improve stiffness or other objectives. The goal of the thesis is to explore how topology optimization can be used in applications...... on theory of from human-computer interaction which is described in Chapter 2. Followed by a description of the foundations of topology optimization in Chapter 3. Our applications for topology optimization in 2D and 3D are described in Chapter 4 and a game which trains the human intuition of topology...... optimization is presented in Chapter 5. Topology optimization can also be used as an interactive modeling tool with local control which is presented in Chapter 6. Finally, Chapter 7 contains a summary of the findings and concludes the dissertation. Most of the presented applications of the thesis are available...

  14. Euler's fluid equations: Optimal control vs optimization

    International Nuclear Information System (INIS)

    Holm, Darryl D.

    2009-01-01

    An optimization method used in image-processing (metamorphosis) is found to imply Euler's equations for incompressible flow of an inviscid fluid, without requiring that the Lagrangian particle labels exactly follow the flow lines of the Eulerian velocity vector field. Thus, an optimal control problem and an optimization problem for incompressible ideal fluid flow both yield the same Euler fluid equations, although their Lagrangian parcel dynamics are different. This is a result of the gauge freedom in the definition of the fluid pressure for an incompressible flow, in combination with the symmetry of fluid dynamics under relabeling of their Lagrangian coordinates. Similar ideas are also illustrated for SO(N) rigid body motion.

  15. Transaction fees and optimal rebalancing in the growth-optimal portfolio

    OpenAIRE

    Yu Feng; Matus Medo; Liang Zhang; Yi-Cheng Zhang

    2010-01-01

    The growth-optimal portfolio optimization strategy pioneered by Kelly is based on constant portfolio rebalancing which makes it sensitive to transaction fees. We examine the effect of fees on an example of a risky asset with a binary return distribution and show that the fees may give rise to an optimal period of portfolio rebalancing. The optimal period is found analytically in the case of lognormal returns. This result is consequently generalized and numerically verified for broad return di...

  16. Optimal trading quantity integration as a basis for optimal portfolio management

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Saša Žiković

    2005-06-01

    Full Text Available The author in this paper points out the reason behind calculating and using optimal trading quantity in conjunction with Markowitz’s Modern portfolio theory. In the opening part the author presents an example of calculating optimal weights using Markowitz’s Mean-Variance approach, followed by an explanation of basic logic behind optimal trading quantity. The use of optimal trading quantity is not limited to systems with Bernoulli outcome, but can also be used when trading shares, futures, options etc. Optimal trading quantity points out two often-overlooked axioms: (1 a system with negative mathematical expectancy can never be transformed in a system with positive mathematical expectancy, (2 by missing the optimal trading quantity an investor can turn a system with positive expectancy into a negative one. Optimal trading quantity is that quantity which maximizes geometric mean (growth function of a particular system. To determine the optimal trading quantity for simpler systems, with a very limited number of outcomes, a set of Kelly’s formulas is appropriate. In the conclusion the summary of the paper is presented.

  17. Transaction fees and optimal rebalancing in the growth-optimal portfolio

    Science.gov (United States)

    Feng, Yu; Medo, Matúš; Zhang, Liang; Zhang, Yi-Cheng

    2011-05-01

    The growth-optimal portfolio optimization strategy pioneered by Kelly is based on constant portfolio rebalancing which makes it sensitive to transaction fees. We examine the effect of fees on an example of a risky asset with a binary return distribution and show that the fees may give rise to an optimal period of portfolio rebalancing. The optimal period is found analytically in the case of lognormal returns. This result is consequently generalized and numerically verified for broad return distributions and returns generated by a GARCH process. Finally we study the case when investment is rebalanced only partially and show that this strategy can improve the investment long-term growth rate more than optimization of the rebalancing period.

  18. On the efficiency of chaos optimization algorithms for global optimization

    International Nuclear Information System (INIS)

    Yang Dixiong; Li Gang; Cheng Gengdong

    2007-01-01

    Chaos optimization algorithms as a novel method of global optimization have attracted much attention, which were all based on Logistic map. However, we have noticed that the probability density function of the chaotic sequences derived from Logistic map is a Chebyshev-type one, which may affect the global searching capacity and computational efficiency of chaos optimization algorithms considerably. Considering the statistical property of the chaotic sequences of Logistic map and Kent map, the improved hybrid chaos-BFGS optimization algorithm and the Kent map based hybrid chaos-BFGS algorithm are proposed. Five typical nonlinear functions with multimodal characteristic are tested to compare the performance of five hybrid optimization algorithms, which are the conventional Logistic map based chaos-BFGS algorithm, improved Logistic map based chaos-BFGS algorithm, Kent map based chaos-BFGS algorithm, Monte Carlo-BFGS algorithm, mesh-BFGS algorithm. The computational performance of the five algorithms is compared, and the numerical results make us question the high efficiency of the chaos optimization algorithms claimed in some references. It is concluded that the efficiency of the hybrid optimization algorithms is influenced by the statistical property of chaotic/stochastic sequences generated from chaotic/stochastic algorithms, and the location of the global optimum of nonlinear functions. In addition, it is inappropriate to advocate the high efficiency of the global optimization algorithms only depending on several numerical examples of low-dimensional functions

  19. Haies et boisements pare-congères : de la théorie à la pratique Hedges and afforestration to prevent damage from blowing snow: from theory to practice

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Florence Naaim-Bouvet, Sylvie Monier et Sylvie Ougier

    2010-09-01

    Full Text Available Lorsque la neige et le vent s'associent, ils créent des congères qui vont gêner la circulation sur les routes et les chemins de montagne. Pour lutter contre ce problème, l'implantation de haies et de boisements apparait comme une solution écologique et durable. Quels sont les principes de fonctionnement ? Où et comment implanter ces haies pour constituer un barrage efficace à la neige ? Quelles essences choisir et quel entretien cela suppose-t-il ? Cet article fait le point sur les connaissances disponibles afin de répondre aux préoccupations des gestionnaires.Blowing and drifting snow can generate snowdrifts on roads and railways. This is an important issue for instance in the Massif Central (France where limited snowfalls on vast areas can locally lead to huge snow accumulations. This problem is not new and prevention measures were designed and tested as early as the end of the 19th century. However, the development of efficient snow clearing vehicles in the second half of the 20th century led to some decrease of research efforts (mostly a trial and error approach on traditional prevention measures such as afforestration and hedges. Nevertheless, the renewed interest in ecological engineering, dating from the early 90s has yielded to new research efforts on that topic, even though such measures are not effective on short term. Currently, bioengineering tallies meet the requirements of sustainable development and of long term management, accordingly. In this context, this paper aims at giving a new vision of hedges and afforestration, taken as protection measures against snowdrifting, through the eyes of a fluid mechanics researcher, a forest engineer and a territories manager. The principles of action, setting and species choice are presented through case studies with emphasis on difficulties related to land property and long and short-term maintenance.

  20. Particle Swarm Optimization

    Science.gov (United States)

    Venter, Gerhard; Sobieszczanski-Sobieski Jaroslaw

    2002-01-01

    The purpose of this paper is to show how the search algorithm known as particle swarm optimization performs. Here, particle swarm optimization is applied to structural design problems, but the method has a much wider range of possible applications. The paper's new contributions are improvements to the particle swarm optimization algorithm and conclusions and recommendations as to the utility of the algorithm, Results of numerical experiments for both continuous and discrete applications are presented in the paper. The results indicate that the particle swarm optimization algorithm does locate the constrained minimum design in continuous applications with very good precision, albeit at a much higher computational cost than that of a typical gradient based optimizer. However, the true potential of particle swarm optimization is primarily in applications with discrete and/or discontinuous functions and variables. Additionally, particle swarm optimization has the potential of efficient computation with very large numbers of concurrently operating processors.

  1. Optimal Design of Gravity Pipeline Systems Using Genetic Algorithm and Mathematical Optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    maryam rohani

    2015-03-01

    Full Text Available In recent years, the optimal design of pipeline systems has become increasingly important in the water industry. In this study, the two methods of genetic algorithm and mathematical optimization were employed for the optimal design of pipeline systems with the objective of avoiding the water hammer effect caused by valve closure. The problem of optimal design of a pipeline system is a constrained one which should be converted to an unconstrained optimization problem using an external penalty function approach in the mathematical programming method. The quality of the optimal solution greatly depends on the value of the penalty factor that is calculated by the iterative method during the optimization procedure such that the computational effort is simultaneously minimized. The results obtained were used to compare the GA and mathematical optimization methods employed to determine their efficiency and capabilities for the problem under consideration. It was found that the mathematical optimization method exhibited a slightly better performance compared to the GA method.

  2. Novo sistema de cardioplegia sangüínea em cirurgia de cardiopatia congênita New delivery system for pediatric blood cardioplegia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Pedro R Salerno

    1995-09-01

    Full Text Available O objetivo do presente estudo é apresentar um sistema de cardioplegia sangüínea para cirurgia de cardiopatia congênita. Foram analisados, prospectivamente, 71 pacientes com 10.12 kg em média, 34 eram do sexo feminino e a idade média foi de 2,1 anos. Da linha arterial, passando por um trocador de calor, aspiramos para uma seringa de 50 cc sangue a 8ºc, a qual é conectada a outra seringa de 10 cc com uma solução decimal de potássio, através de duas torneirinhas. A mistura da solução decimal (3 ml com 47 ml de sangue a 8o C origina uma solução de sangue com 15 meq/1 de potássio. Esta solução é infundida na raiz da aorta, de acordo com o peso do paciente (10 cc/kg. Em todos obtivemos parada cardioplégica. O tempo médio de extracorpórea foi de 87,2 minutos e de pinçamento aórtico, de 60,7 minutos. Treze pacientes evoluíram para óbito, 6 por falência miocárdica, 3 por síndrome de baixo débito, 2 com arritmia, 1 com falência renal e 1 com coagulopatia. Os 58 demais pacientes receberam alta hospitalar sem complicações. Em conclusão, este método mostrou ser eficiente na preservação miocárdica e com baixa morbi-mortalidadeThe purpose of this study is to present a simple Delivery System of Blood Cardioplegia for myocardial preservation during congenital cardiac operation. We prospectively analysed 71 patients (pts with 10/12 kg of body mean weight, 34 were female and mean age was 2/1 years. From the arterial line, passing through a mini heat exchanger, blood at 8 C is aspirated to a 50 cc syringe, which is conected to a 10 cc syringe with a KCL + decimal solución using 2 stopcocks. The mixture originates a cold blood with 15 mEq/l of KCL + that is infused into the aortic root, according to the pts weight (10 cc/kg. In all pts cardiac arrest was obtained. The mean extracorporeal circulation time and crossclamping was 87.2 and 60.7 min. All pts recovered sinus rhythm with good ventricular function. Thirteen patients

  3. Optimal truss and frame design from projected homogenization-based topology optimization

    DEFF Research Database (Denmark)

    Larsen, S. D.; Sigmund, O.; Groen, J. P.

    2018-01-01

    In this article, we propose a novel method to obtain a near-optimal frame structure, based on the solution of a homogenization-based topology optimization model. The presented approach exploits the equivalence between Michell’s problem of least-weight trusses and a compliance minimization problem...... using optimal rank-2 laminates in the low volume fraction limit. In a fully automated procedure, a discrete structure is extracted from the homogenization-based continuum model. This near-optimal structure is post-optimized as a frame, where the bending stiffness is continuously decreased, to allow...

  4. Particle Swarm Optimization Toolbox

    Science.gov (United States)

    Grant, Michael J.

    2010-01-01

    The Particle Swarm Optimization Toolbox is a library of evolutionary optimization tools developed in the MATLAB environment. The algorithms contained in the library include a genetic algorithm (GA), a single-objective particle swarm optimizer (SOPSO), and a multi-objective particle swarm optimizer (MOPSO). Development focused on both the SOPSO and MOPSO. A GA was included mainly for comparison purposes, and the particle swarm optimizers appeared to perform better for a wide variety of optimization problems. All algorithms are capable of performing unconstrained and constrained optimization. The particle swarm optimizers are capable of performing single and multi-objective optimization. The SOPSO and MOPSO algorithms are based on swarming theory and bird-flocking patterns to search the trade space for the optimal solution or optimal trade in competing objectives. The MOPSO generates Pareto fronts for objectives that are in competition. A GA, based on Darwin evolutionary theory, is also included in the library. The GA consists of individuals that form a population in the design space. The population mates to form offspring at new locations in the design space. These offspring contain traits from both of the parents. The algorithm is based on this combination of traits from parents to hopefully provide an improved solution than either of the original parents. As the algorithm progresses, individuals that hold these optimal traits will emerge as the optimal solutions. Due to the generic design of all optimization algorithms, each algorithm interfaces with a user-supplied objective function. This function serves as a "black-box" to the optimizers in which the only purpose of this function is to evaluate solutions provided by the optimizers. Hence, the user-supplied function can be numerical simulations, analytical functions, etc., since the specific detail of this function is of no concern to the optimizer. These algorithms were originally developed to support entry

  5. Game engine architecture

    CERN Document Server

    Gregory, Jason

    2014-01-01

    ""… this book is the best of its kind, and you're lucky to have found it. It covers the huge field of game engine architecture in a succinct, clear way, and expertly balances the breadth and depth of its coverage, offering enough detail that even a beginner can easily understand the concepts it presents. The author, Jason Gregory, is not only a world expert in his field; he's a working programmer with production-quality knowledge and many shipped game projects under his belt. … Jason is also an experienced educator who has taught in the top-ranked university game program in North America. …

  6. PRODUCT OPTIMIZATION METHOD BASED ON ANALYSIS OF OPTIMAL VALUES OF THEIR CHARACTERISTICS

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Constantin D. STANESCU

    2016-05-01

    Full Text Available The paper presents an original method of optimizing products based on the analysis of optimal values of their characteristics . Optimization method comprises statistical model and analytical model . With this original method can easily and quickly obtain optimal product or material .

  7. A surrogate based multistage-multilevel optimization procedure for multidisciplinary design optimization

    OpenAIRE

    Yao, W.; Chen, X.; Ouyang, Q.; Van Tooren, M.

    2011-01-01

    Optimization procedure is one of the key techniques to address the computational and organizational complexities of multidisciplinary design optimization (MDO). Motivated by the idea of synthetically exploiting the advantage of multiple existing optimization procedures and meanwhile complying with the general process of satellite system design optimization in conceptual design phase, a multistage-multilevel MDO procedure is proposed in this paper by integrating multiple-discipline-feasible (M...

  8. Control parameter optimization for AP1000 reactor using Particle Swarm Optimization

    International Nuclear Information System (INIS)

    Wang, Pengfei; Wan, Jiashuang; Luo, Run; Zhao, Fuyu; Wei, Xinyu

    2016-01-01

    Highlights: • The PSO algorithm is applied for control parameter optimization of AP1000 reactor. • Key parameters of the MSHIM control system are optimized. • Optimization results are evaluated though simulations and quantitative analysis. - Abstract: The advanced mechanical shim (MSHIM) core control strategy is implemented in the AP1000 reactor for core reactivity and axial power distribution control simultaneously. The MSHIM core control system can provide superior reactor control capabilities via automatic rod control only. This enables the AP1000 to perform power change operations automatically without the soluble boron concentration adjustments. In this paper, the Particle Swarm Optimization (PSO) algorithm has been applied for the parameter optimization of the MSHIM control system to acquire better reactor control performance for AP1000. System requirements such as power control performance, control bank movement and AO control constraints are reflected in the objective function. Dynamic simulations are performed based on an AP1000 reactor simulation platform in each iteration of the optimization process to calculate the fitness values of particles in the swarm. The simulation platform is developed in Matlab/Simulink environment with implementation of a nodal core model and the MSHIM control strategy. Based on the simulation platform, the typical 10% step load decrease transient from 100% to 90% full power is simulated and the objective function used for control parameter tuning is directly incorporated in the simulation results. With successful implementation of the PSO algorithm in the control parameter optimization of AP1000 reactor, four key parameters of the MSHIM control system are optimized. It has been demonstrated by the calculation results that the optimized MSHIM control system parameters can improve the reactor power control capability and reduce the control rod movement without compromising AO control. Therefore, the PSO based optimization

  9. Renewable Energy Cost Modeling. A Toolkit for Establishing Cost-Based Incentives in the United States

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Gifford, Jason S. [Sustainable Energy Advantage, LLC, Framington, MA (United States); Grace, Robert C. [Sustainable Energy Advantage, LLC, Framington, MA (United States); Rickerson, Wilson H. [Meister Consultants Group, Inc., Boston, MA (United States)

    2011-05-01

    This report serves as a resource for policymakers who wish to learn more about levelized cost of energy (LCOE) calculations, including cost-based incentives. The report identifies key renewable energy cost modeling options, highlights the policy implications of choosing one approach over the other, and presents recommendations on the optimal characteristics of a model to calculate rates for cost-based incentives, FITs, or similar policies. These recommendations shaped the design of NREL's Cost of Renewable Energy Spreadsheet Tool (CREST), which is used by state policymakers, regulators, utilities, developers, and other stakeholders to assist with analyses of policy and renewable energy incentive payment structures. Authored by Jason S. Gifford and Robert C. Grace of Sustainable Energy Advantage LLC and Wilson H. Rickerson of Meister Consultants Group, Inc.

  10. Aircraft technology portfolio optimization using ant colony optimization

    Science.gov (United States)

    Villeneuve, Frederic J.; Mavris, Dimitri N.

    2012-11-01

    Technology portfolio selection is a combinatorial optimization problem often faced with a large number of combinations and technology incompatibilities. The main research question addressed in this article is to determine if Ant Colony Optimization (ACO) is better suited than Genetic Algorithms (GAs) and Simulated Annealing (SA) for technology portfolio optimization when incompatibility constraints between technologies are present. Convergence rate, capability to find optima, and efficiency in handling of incompatibilities are the three criteria of comparison. The application problem consists of finding the best technology portfolio from 29 aircraft technologies. The results show that ACO and GAs converge faster and find optima more easily than SA, and that ACO can optimize portfolios with technology incompatibilities without using penalty functions. This latter finding paves the way for more use of ACO when the number of constraints increases, such as in the technology and concept selection for complex engineering systems.

  11. Optimization modeling with spreadsheets

    CERN Document Server

    Baker, Kenneth R

    2015-01-01

    An accessible introduction to optimization analysis using spreadsheets Updated and revised, Optimization Modeling with Spreadsheets, Third Edition emphasizes model building skills in optimization analysis. By emphasizing both spreadsheet modeling and optimization tools in the freely available Microsoft® Office Excel® Solver, the book illustrates how to find solutions to real-world optimization problems without needing additional specialized software. The Third Edition includes many practical applications of optimization models as well as a systematic framework that il

  12. [SIAM conference on optimization

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    1992-05-10

    Abstracts are presented of 63 papers on the following topics: large-scale optimization, interior-point methods, algorithms for optimization, problems in control, network optimization methods, and parallel algorithms for optimization problems.

  13. Portrait of a Warming Ocean and Rising Sea Levels: Trend of Sea Level Change 1993-2008

    Science.gov (United States)

    2008-01-01

    Warming water and melting land ice have raised global mean sea level 4.5 centimeters (1.7 inches) from 1993 to 2008. But the rise is by no means uniform. This image, created with sea surface height data from the Topex/Poseidon and Jason-1 satellites, shows exactly where sea level has changed during this time and how quickly these changes have occurred. It's also a road map showing where the ocean currently stores the growing amount of heat it is absorbing from Earth's atmosphere and the heat it receives directly from the Sun. The warmer the water, the higher the sea surface rises. The location of heat in the ocean and its movement around the globe play a pivotal role in Earth's climate. Light blue indicates areas in which sea level has remained relatively constant since 1993. White, red, and yellow are regions where sea levels have risen the most rapidly up to 10 millimeters per year and which contain the most heat. Green areas have also risen, but more moderately. Purple and dark blue show where sea levels have dropped, due to cooler water. The dramatic variation in sea surface heights and heat content across the ocean are due to winds, currents and long-term changes in patterns of circulation. From 1993 to 2008, the largest area of rapidly rising sea levels and the greatest concentration of heat has been in the Pacific, which now shows the characteristics of the Pacific Decadal Oscillation (PDO), a feature that can last 10 to 20 years or even longer. In this 'cool' phase, the PDO appears as a horseshoe-shaped pattern of warm water in the Western Pacific reaching from the far north to the Southern Ocean enclosing a large wedge of cool water with low sea surface heights in the eastern Pacific. This ocean/climate phenomenon may be caused by wind-driven Rossby waves. Thousands of kilometers long, these waves move from east to west on either side of the equator changing the distribution of water mass and heat. This image of sea level trend also reveals a significant

  14. A surrogate based multistage-multilevel optimization procedure for multidisciplinary design optimization

    NARCIS (Netherlands)

    Yao, W.; Chen, X.; Ouyang, Q.; Van Tooren, M.

    2011-01-01

    Optimization procedure is one of the key techniques to address the computational and organizational complexities of multidisciplinary design optimization (MDO). Motivated by the idea of synthetically exploiting the advantage of multiple existing optimization procedures and meanwhile complying with

  15. A solution to the optimal power flow using multi-verse optimizer

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Bachir Bentouati

    2016-12-01

    Full Text Available In this work, the most common problem of the modern power system named optimal power flow (OPF is optimized using the novel meta-heuristic optimization Multi-verse Optimizer(MVO algorithm. In order to solve the optimal power flow problem, the IEEE 30-bus and IEEE 57-bus systems are used. MVO is applied to solve the proposed problem. The problems considered in the OPF problem are fuel cost reduction, voltage profile improvement, voltage stability enhancement. The obtained results are compared with recently published meta-heuristics. Simulation results clearly reveal the effectiveness and the rapidity of the proposed algorithm for solving the OPF problem.

  16. El moldeamiento nasoalveolar en el niño con fisura labiopalatina

    OpenAIRE

    Ruiz Escolano, María Gloria

    2017-01-01

    Las fisuras de labio y paladar son los defectos orofaciales congénitos más frecuentes, producidos por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo embrionario. La fisura palatina o labiopalatina es una malformación congénita que constituye el 15% de todas las malformaciones. Es la más frecuente del macizo craneofacial en la infancia, cuya incidencia ronda en España el 0,8 por cada 1.000 recién nacidos vivos.. Clínicamente...

  17. Sirenomelia

    OpenAIRE

    Patricia Giovana Silva Cerrogrande; Claudia Vanesa Silva Cerrogrande

    2012-01-01

    Neonato de 10 horas de vida, sexo no evidenciado, producto único de 37semanas de gestación obtenido por parto vaginal, peso adecuado para la edad gestacional (2100 gr) APGAR de 5 al minuto y 9 a los 5 minutos. Madre de 39 años (G: 4,P: 4, A: 0, C: 0), sin controles prenatales niantecedentes familiares de malformaciones congénitas.Ingresó a Sala de Neonatología con signos de dificultad respiratoria, además múltiples malformaciones congénitas. Al examen físico destacó la presencia de implantació...

  18. Non-scal skin lesions as the only clinical evidence avalaible for the diagnosis of congenital chicken pox syndrome. Case report

    OpenAIRE

    Reyna-Figueroa, Jesús; Ortiz-Ibarra, Federico Javier; Pérez-Antonio, Beatriz

    2006-01-01

    Introducción. Los casos de infección con el virus de varicela zoster en el embarazo pueden tener un curso clínico grave, tanto para la madre como para el producto, con la probabilidad de transmisión vertical del virus y el desarrollo subsiguiente de varicela congénita o varicela neonatal. El síndrome de varicela congénita (SVC) fue descrito en 1947, desde entonces un poco más de 60 casos han sido reportados. Éste consiste en un espectro de anormalidades que incluyen cicatrices con distribució...

  19. Estenosis aórtica crítica y síndrome de corazón izquierdo hipoplásico de diagnóstico precoz en un hospital de segundo nivel

    OpenAIRE

    Mejias Quintero, Mileidy Egleet; Román Barba, Violeta; Huertas González, José María; Salem Salem, Haidar; Galindo Izquierdo, Alberto

    2016-01-01

    Las cardiopatías son las malformaciones congénitas más frecuentes del desarrollo prenatal, en las que se produce un defecto en la arquitectura normal del corazón fetal interfiriendo en su buen funcionamiento en la vida postnatal. La proporción entre las diferentes cardiopatías varía mucho, sin embargo el Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico representa el 2-3% del total de cardiopatías congénitas constituyendo la forma más severa de lesiones obstructivas del corazón izquierdo y la de peor...

  20. La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido

    OpenAIRE

    Esther Lombardo-Aburto

    2017-01-01

    Las malformaciones congénitas son defectos estructurales presentes en el nacimiento. Las fisuras labio-alvéolo palatinas tienen una alta incidencia que se presenta en uno de cada 750 recién nacidos vivos, por lo que están entre las malformaciones más frecuentes y mejor conocidas. El labio y paladar hendido son anomalías que comúnmente están asociadas y constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello. Se define como labio leporino o hendido, fisura labial o qu...