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Sarcomas cutâneos primários/ Primary cutaneous sarcomas

Fleury Jr, Luiz Fernando Fróes; Sanches Jr, José Antonio
2006-06-01

Resumo em português Os sarcomas com apresentação cutânea primária são tumores raros e de grande heterogeneidade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para o diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Este artigo de revisão analisa os sarcomas cutâneos primários observando suas características clínicas, etiopatogênicas e histológicas, bem como aspectos d (mais) o tratamento e evolução. Enfatiza os sarcomas de maior relevância para o dermatologista, como angiossarcoma, dermatofibrossarcoma protuberans, fibroxantoma atípico, leiomiossarcoma, lipossarcoma, tumor maligno de bainha de nervo periférico e sarcoma epitelióide. O sarcoma de Kaposi não é abordado devido a suas características individuais específicas. Resumo em inglês Soft tissue tumors represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of dermatologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as specialists for skin cancer management. This article reviews primary cutaneous sarcomas with particular emphasis on the epidemiologic, clinical, and histological features of diagnosis, as well as treatment modalities and prognosis. The mos (mais) t frequent cutaneous sarcomas were reviewed, including angiosarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans, atypical fibroxanthoma, leiomyosarcoma, liposarcoma, malignant nerve sheath tumor, and epithelioid sarcoma. Kaposi's sarcoma, due to specific characteristics, was omitted from this review.

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Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos/ High-grade soft tissue sarcomas: a retrospective analysis of 131 cases

Manoel, Wilmar José; Sarmento, Bruno José de Queiroz; Silveira Júnior, Luiz de Paula; Abreu, Deidimar Cássia Batista de; Abreu Neto, Iron Pires de; Ferreira, Erika Chaul
2008-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Relatar as características clínicas dos sarcomas de partes moles de alto grau e apresentar a experiência do Hospital Araújo Jorge no tratamento destes sarcomas. MÉTODO: Análise retrospectiva dos casos de sarcoma de alto grau em adultos admitidos no Hospital Araújo Jorge (HAJ) entre 1996 e 2000. Idade, sexo, características anátomo-patológicas (tamanho e tipo histológico), localização, tratamentos oncológicos realizados (cirurgias de preservação d (mais) e órgãos e membros, margens, quimioterapia, radioterapia), recorrência local, recorrência distante e sobrevida foram estudados. Análise descritiva, curvas de Kaplan-Meier, log-rank test e teste ÷² foram usados quando pertinentes. RESULTADOS: Foram registrados 235 pacientes com sarcomas de partes moles entre 1996 - 2000, sendo que 131 eram de alto grau. A média de idade foi de 47,2 anos. O tipo histológico não foi determinado em 23,7% dos casos. O tipo mais freqüente foi o leiomiossarcoma (13,7%), seguido do sarcoma sinovial (10,7%) e rabdomiossarcoma (9,2%). O tamanho mediano foi de 10 cm (2-48 cm). A distribuição nos estádios II,III e IV foi de 15%, 55% e 30%, respectivamente. Nos pacientes com estádios II e III, a margem cirúrgica adequada foi obtida em 51,9% dos pacientes. Radioterapia e quimioterapia adjuvantes foram indicadas em 33,7% e 26,1% dos casos, respectivamente. As recorrências locais e distantes ocorreram em 31,5% e 34,8% dos pacientes, respectivamente. A sobrevida global em 5 anos foi 61,8%. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes atendidos no HAJ é portadora de lesões localmente avançadas, volumosas ou com metástase ao diagnóstico. Os pacientes apresentaram evolução adversa, com altas taxas de recorrência local e distante. Resumo em inglês BACKGROUND: To describe clinical presentation of high-grade soft tissue sarcomas, oncologic management and results at Araújo Jorge Hospital (HAJ). METHODS: We analyzed 131 patients with high-grade soft sarcomas in adults admitted at Araújo Jorge Hospital between 1996 and 2000. We studied, age, gender, pathological characteristics (size and histological type), localization, oncology treatment (organ or limb-sparing approach, margins, chemotherapy, and radiotherapy), loca (mais) l recurrence, distant recurrence and overall survival. We used descriptive analysis, Kaplan-Meier methodology, log-rank test and Chi-square test. RESULTS: Two hundred thirty-five patients with soft tissue sarcomas were admitted between 1996 and 2000. A hundred thirty-one were high-grade sarcomas. Median age was 47.2 years. We could not determinate a histological type in 23.7% of cases. The more frequents types were leiomyosarcoma (13.7%), synovial sarcoma (10.7%) and rhabdomyosarcoma (9.2%). Median size was 10cm (2-48cm). The distribution for stages II, III e IV was 15%, 55% and 30%, respectively. For stages II and III, surgical margins were adequate in 51.9% of cases. Radiotherapy and chemotherapy were performed in 33.7% and 26.1% of cases, respectively. Local recurrences occurred in 31.5% and distant recurrences in 34.8% of patients. The 5-year overall survival was 61.8%. CONCLUSION: Most of the patients that were treated at Araújo Jorge Hospital have large and locally advanced tumors, with metastatic spread at first presentation. The patients with high-grade sarcomas presented adverse clinical evolution, high rates of local and distant recurrences as described in the literature.

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Implantação intracerebral experimental de sarcomas/ Experimental intracerebral implantation of sarcomas

Alencar, Alexandre
1972-01-01

Resumo em português Estudo histopatológico da implantação intracerebral de sarcomas, realizado em ratos (fibrosarcoma) e em camundongos (sarcoma 180). A implantação intracerebral de fibrosarcoma desenvolveu, em cerca de 45 dias, neoplasia relativamente bem delimitada, com pequena infiltração do parênquima nervoso adjacente, nunca se propagando a maiores distãncias devido a forte coesão entre as suas células, com grande diferenciação de fibrilas reticulares e de colágeno. Ao con (mais) trário, a inoculação do sarcoma 180, principalmente sob a forma ascítica, levou rapidamente a um quadro de forte hipertensão intracraniana, com disseminação das células neoplásticas pelos espaços subaracnoideanos e intraventriculares. Ambas as neoplasias propagavam-se pelos espaços subaracnoideanos e intraventriculares. Ambas as neoplasias propagavam-se pelos espaços perivasculares, porém o faziam de maneira diversa; o sarcoma 180 tinha uma disseminação muito intensa e rápida, que se fazia a longas distâncias, enquanto que o fibrossarcoma somente se disseminava nos vasos próximos à neoplasia em desenvolvimento. Tomando por base observações próprias e outras colhidas na bibliografia especializada, conclui-se que os agentes etiológicos destes tumores exercem sua ação sobre tipos celulares diferentes. Resumo em inglês Histopathological study of intracerebral implantation of sarcomas, performed in rats (fibrosarcomas) and mice (sarcoma 180). The intracerebral implantation of fibrosarcoma has developed in about 45 days a well limited tumor, with little infiltration of the adjacent nervous parenchyma, never streading to longer distances because the strong cohesion between its cells, with great differentiation of reticular fibers and collagen. On the contrary, the innoculation of sarcoma 1 (mais) 80, chiefly of the ascitical form, has rapidly lead to a strong intracranial hipertension, with dissemination of neoplastic cells through the subarachnoid and intraventricular spaces. Both neoplasies were extending through the perivascular spaces, but in different ways: the sarcoma 180 had a very strong and rapid dissemination to long distances, while the fibrosarcoma disseminated only to the vessels adjacent develloping tumor. Based on personal observations and on specialized bibliography, we concluded that the etiological agents of these tumors exerts their action on different cellular strains.

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Ressecção de metástase hepática de sarcomas de partes moles/ Liver resection for metastatic soft tissue sarcomas

Silva, Rinaldo Gonçalves da; Paiva, Rubens Kesley Siqueira de; Santos, Carlos Eduardo Rodrigues; Melo, Eduardo Linhares Riello de; Dias, Jurandir de Almeida; Bravo Neto, Guilherme Pinto
2006-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de metástases hepáticas de sarcomas de partes moles, com ênfase na identificação de fatores prognósticos e estudo de sobrevida. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes submetidos a ressecções hepáticas por sarcomas de partes moles metastáticos para fígado no Instituto Nacional de Câncer - MS entre 1992 e 2002. Fatores demográficos, características do tumor pri (mais) mário e dos tumores metastáticos, intervalo de surgimento de metástases, tipo de ressecção e resultados de sobrevida global e livre de doença, considerados a partir da operação para o tumor metastático foram considerados. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente através dos softwares SPSS versão 8 e EpiInfo 2002.. RESULTADOS: O tumor primário era localizado no trato gastrintestinal em cinco pacientes, no retroperitônio em quatro e nos dois restantes no útero e no músculo deltóide. Leiomiossarcoma foi a linhagem histológica em 10 casos e dermatofibrossarcoma no caso restante, com grau de diferenciação tumoral G2 em seis casos e G3 em cinco. A extensão da ressecção hepática foi a segmentectomia em cinco pacientes, a lobectomia em quatro e as ressecções maiores em dois pacientes. Dois pacientes tiveram ressecções extra-hepáticas associadas. A ressecção foi completa em sete pacientes, persistindo doença residual macroscópica em quatro pacientes. Pela análise multivariada a sobrevida foi afetada pela radicalidade da ressecção, com 49 meses para as cirurgias completas e 15 meses para as incompletas (p Resumo em inglês BACKGROUND: The objective of this study was to evaluate the surgical treatment of patients with liver metastasis of soft tissue sarcomas, with emphasis on the identification of prognostic factors and survival. METHODS: This is a retrospective analysis of liver resections for metastatic soft tissue sarcomas performed at National Institute of Cancer in Rio de Janeiro, between 1992 and 2002. Demographic factors, characteristics of the primary and metastatic tumors, disease f (mais) ree interval, type of liver resections, overall survival and disease free interval after liver resections were studied. Statistical analysis were performed with version 8 SPSS and EpiInfo 2002. RESULTS: In five patients the primary tumor was localized at the gastrointestinal tract, in four at the retroperitoneum, in one at the uterus and in one at the deltoid muscle. Ten of the tumors were leiomyosarcomas and one was a dermatofibrosarcoma. Six patients had G2 differentiation grade tumors and the other five had G3 tumors. Five patients underwent to segmentectomies, four to lobectomies and two to major hepatic resections. Two patients underwent to extra-hepatic associated resections. Complete resection was accomplished in seven patients. Multivariate analysis showed that overall survival was directly affected by complete resection with a 49-month survival for R0 resections compared to a 15-month survival for patients with residual disease (p

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Tratamento radioterápico adjuvante nos sarcomas de extremidades de alto grau/ Adjuvant radiotherapy in high-grade extremity sarcomas

Franca, Carlos Antônio da Silva; Marques, Felipe José Cordeiro Queiroz; Carvalho, Antonio Carlos Pires; Penna, Antonio Belmiro Rodrigues Campbell; Vieira, Sérgio Lannes
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar as terapias utilizadas em nossa instituição no tratamento dos sarcomas de extremidades de alto grau, mediante análise da sobrevida global do tratamento multidisciplinar. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com 36 pacientes, no período de 1993 a 2007, em estádios IIb/III, submetidos a radioterapia externa após cirurgia com ou sem reforço de dose com braquiterapia. RESULTADOS: Trinta e seis pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico s (mais) eguido de radioterapia externa, sendo que quatro pacientes (11%) receberam reforço de dose com braquiterapia e sete pacientes (19%) receberam quimioterapia. A dose mediana de radioterapia foi de 50 Gy (IC95%: 47-53 Gy), sendo realizado reforço de dose em quatro pacientes com braquiterapia, com dose variando de 16,2-35 Gy. A quimioterapia foi indicada em sete pacientes (19%) com margens positivas. Quinze pacientes apresentaram recidiva local e/ou a distância (42%) e todos faleceram. Vinte e um pacientes (58%) encontram-se sem evidência clínica e radiológica de recidiva local e/ou a distância. O seguimento mediano é de 88 meses (IC95%: 74-102). A taxa de sobrevida global para sete anos foi de 80%. CONCLUSÃO: Concluímos que a associação cirurgia + radioterapia apresenta-se como tratamento eficaz e com ótimas respostas e melhora da sobrevida global na possibilidade de associação da braquiterapia. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the therapies utilized in the authors' institution for management of high-grade extremity sarcomas, analyzing the overall survival rates following multidisciplinary treatment. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study developed in the period from 1993 to 2007 with 36 patients diagnosed with stages IIb/III, submitted to postoperative external beam radiotherapy, with or without boost dose, utilizing high-dose brachytherapy. RESULTS: Thirty-six patien (mais) ts underwent surgery followed by adjuvant external beam radiation therapy. Four patients (11%) received boost dose with brachytherapy, and seven (19%) received chemotherapy. The average dose for radiotherapy was 50 Gy (CI 95%: 47-53 Gy), and the four patients with brachytherapy boost received doses ranging from 16.2 to 35 Gy. Chemotherapy was indicated for seven patients (19%) with positive margins. Fifteen patients (42%) presented local or distant recurrence, and all of them progressed to death. Twenty-one patients (58%) remain with no clinical/radiological evidence of local/distant recurrence. The mean follow-up time was 88 months (IC 95%: 74-102). The overall seven-year survival rate was 80%. CONCLUSION: Combined surgery and radiotherapy is an effective treatment with excellent outcomes in cases where brachytherapy is associated, with improved overall survival rates.

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Uma nova abordagem para as endopróteses parciais de joelho em sarcomas primários ósseos/ A new approach to partial knee endoprosthesis in primary bone sarcomas

Penna, Valter; Toller, Eduardo Areas; Pinheiro, Carla; Becker, Ricardo Gehrke
2009-02-01

Resumo em português OBJETIVO: As endopróteses parciais de joelho para as ressecções em sarcomas ósseos demonstram serem boa solução para o tratamento de pacientes com imaturidade esquelética. O objetivo deste estudo é avaliar o escore funcional, as vantagens, as desvantagens e indicações para esta técnica cirúrgica em quatorze pacientes em um protocolo brasileiro de osteossarcoma e sarcoma de Ewing. MÉTODOS: Análise retrospectiva realizada para identificar a evolução funciona (mais) l e as possíveis complicações do procedimento. 14 pacientes com idade entre 10 e 22 anos avaliados funcionalmente pelos critérios de Enneking/ISOLS (International Society of Limb Salvage), sendo todos operados na mesma Instituição e pelo mesmo cirurgião. Foram utilizadas endopróteses parciais das extremidades distal do fêmur e proximal da tíbia com reconstrução ligamentar. ReSULTADOS: A análise do escore funcional de Enneking/ISOLS demonstrou 78,6 % de excelentes resultados e 21,4% de bons. Dos 14 pacientes, todos portadores de tumores primitivos ósseos em protocolo de quimioterapia, nove não apresentaram nenhum tipo de complicação e cinco indivíduos evoluíram com complicações relacionadas ao procedimento, sendo que houve relação estatística positiva entre os maus resultados e a presença de complicações (p=0,027). CONCLUSÃO: As endopróteses parciais de joelhos são menos prejudiciais ao estoque ósseo de pacientes com esqueleto imaturo. As críticas sobre os maus resultados funcionais estão sendo suplantadas pelas novas técnicas de reconstrução, corretos protocolos de reabilitação, qualidade e tecnologia dos implantes, e o aumento da curva de aprendizado. Essa opção de tratamento per-mite a preservação do estoque ósseo e a possibilidade de revisão da artroplastia não convencional de modo menos agressivo. Resumo em inglês OBJECTIVE: Partial knee endoprosthesis to bone sarcomas resections seems to be a good solution to treat this immature skeletal patients. The purpose of this study is to evaluate the functional score in fourteen patients, advantages and the technique indications. METHODS: Retrospective analysis was done to assess in this group of patients the functional evolution and the possible complications of the procedure. 14 patients between 10 and 22 years functionally evaluated in (mais) Ennekin/ISOLS (International Society of Limb Salvage) criteria, being all of them operated in the same institution by the same surgeon. Were used distal femur and proximal tibia partial endoprosthesis. RESULTS: General analysis demonstrated that the functional results were over than 67 percent (ISOLS criteria) in 78,6 percent of the patients, being considered excellent. 21,4 percent were considered good results, being between 50 and 66 percent. Bone storage was preserved when avoiding the adjacent segment resection. Surgery time was not prolonged in ligament reconstruction. CONCLUSION: Knee partial endoprosthesis are less damage to bone storage in young patients. The critics about the bad functional results are being supplied by new surgical techniques, excellent rehabilitation protocols, implants technology and the consequent learning curve. This option of treatment permits the preservation of healthy bone and provides the possibility of a revision replacement less aggressive.

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Fatores prognósticos para o desenvolvimento de metástases nos sarcomas de tecidos moles/ Prognosis factors in the development of metastases in soft tissue sarcomas

Teixeira, Luiz Eduardo Moreira; Araújo, Ivana Duval; Andrade, Marco Antônio Percope de; Salles, Paulo Guilherme de Oliveira; Miranda, Ricardo Horta; Ghedini, Daniel Ferreira; Magalhães, Gustavo Albergaria de
2008-05-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar os fatores prognósticos relacionados com o desenvolvimento de metástases a distância nos pacientes com diagnóstico de sarcoma de tecidos moles (STM) em extremidades. MÉTODOS: Foram avaliados 30 pacientes tratados por ressecção cirúrgica de STM, com seguimento médio de 36,5 ± 12,2 meses, utilizando como fatores prognósticos: idade, sexo, localização, profundidade, localização em compartimentos anatômicos, tamanho, manipulação prévia (mais) ao tratamento definitivo, margens cirúrgicas, grau de malignidade histológica, presença de necrose e invasão vascular à histologia. Esses fatores foram correlacionados com o desenvolvimento de metástases por análise univariada e multivariada, sendo considerados significativos valores de p 10cm (p = 0,007), com o alto grau de malignidade (p = 0,007), com a presença de necrose (p = 0,002) e com a presença de invasão vascular (p = 0,034). A idade (p = 1,000), o sexo (0,709), a localização em segmentos corporais (p = 0,298), a profundidade (p = 0,288), a margem cirúrgica (p = 0,419) e a manipulação prévia do tumor (p = 1,000) não apresentaram correlação com a ocorrência de metástases a distância. Na análise multivariada apenas a localização extracompartimental (p = 0,008), o tamanho (p = 0,018) e a presença de invasão vascular (p = 0,043) foram significativos. CONCLUSÃO: O desenvolvimento de metástases a distância nos pacientes com sarcoma de tecidos moles depende da localização extracompartimental, do tamanho (> 10cm), do alto grau de malignidade histológica, da presença de necrose e da invasão vascular à histologia. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the prognostic factors related to the development of remote metastases in patients with the diagnosis of soft tissue sarcoma (STS) in the extremities. METHODS: 30 patients treated with surgical resection of STS with a mean follow-up of 36.5 ± 12.2 months were evaluated using the following prognosis factors: age, gender, location, depth, location in anatomic compartments, size, handling before final treatment, surgical borders, degree of histologic (mais) al malignancy, presence of necrosis, and histologically-verified vascular invasion. Such factors were correlated to the development of metastases by univariate analysis, values of p 10 cm (p = 0.007), the high degree of malignancy (p = 0.007), the presence of necrosis (p = 0.002) and the presence of vascular invasion (p = 0.034). Age (p = 1.000), gender (0.709), location in body segments (p = 0.298), depth (p = 0,288), surgical border (p = 0.419), and prior handling of the tumor (p = 1.000) did not show a correlation with the occurrence of remote metastases. In the multivariate analysis, only the extra-compartmental location (p = 0.008), size (p = 0.018), and the presence of vascular invasion (p = 0.043) were significant. CONCLUSION: The development of remote metastases in patients with soft tissue sarcoma depends on the extra-compartmental location, on the size (> 10 cm), on the high degree of malignancy seen in histology, on the presence of necrosis, and on vascular invasion seen in histology.

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Influência da manipulação prévia no tratamento e na recidiva local dos sarcomas de tecidos moles/ Influence of previous manipulation in the treatment and local relapse of soft tissue sarcomas

Teixeira, Luiz Eduardo Moreira; Araújo, Ivana Duval; Miranda, Ricardo Horta; Magalhães, Gustavo Albergaria de; Ghedini, Daniel Ferreira; Andrade, Marco Antônio Percope de
2008-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar os efeitos da manipulação prévia no tratamento ci rúrgico e na recidiva local dos sarcomas de tecidos moles. MÉTODO: Foram avaliados 30 pacientes submetidos a tratamento cirúrgico de um sarcoma de tecidos moles (STM), que foram divididos em dois grupos: pacientes que foram submetidos a uma biópsia ou ressecção inadvertida prévia do tumor e os encaminhados para tratamento sem qualquer procedimento prévio. Os grupos foram comparados de acordo co (mais) m o tipo de cirurgia realizada, as complicações e a ocorrência de recidiva local. RESULTADOS: A manipulação prévia dos STM foi observada em 60% da casuística, alterando a técnica operatória em 66,6% dos casos. A freqüência de amputações foi semelhante nos dois grupos, mas três amputações foram realizadas por ressecção prévia inadequada. As complicações não foram significativamente diferentes nos grupos (p = 0,282), assim como a recidiva local (p = 0,461). CONCLUSÕES: A manipulação prévia dos STM influenciou no tratamento cirúrgico, mas não influenciou nas complicações pós-operatórias ou na recidiva local. Resumo em inglês OBJECTIVE: Evaluate the influence of previous manipulation in the treatment and local relapse of soft tissue sarcomas. METHODS: We evaluated 30 patients submitted to soft-tissue sarcoma (STS) surgery. These patients were divided into two groups: patients with previous unplanned resection of the tumor, and patients referred to a specialized center without any previous surgical treatment. We compared the two groups by the type of surgical treatment, complications and local (mais) relapse. RESULTS: Previous manipulation of the STS was seen in 60% of the patients on the series, changing the surgical technique in 66.6% of the cases. The amputation rate was similar between both groups, but three patients were amputated as a result of inappropriate previous resection. Complications were not significantly different between the groups (p = 0.282), as well as for local relapse (p = 0.461). CONCLUSION: The previous manipulation of soft tissue sarcomas influenced the surgical treatment, but neither influenced post-operative complications nor local relapse.

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Estudo da morbimortalidade cirúrgica, da sobrevida e dos fatores prognósticos dos pacientes portadores de sarcomas primários do retroperitônio/ Surgical morbimortality, survival and prognostic factors of patients with primary retroperitoneal sarcomas

Santos, Carlos Eduardo R.; Vieira, Orlando Marques; Correa, Mauro Monteiro; Carvalho, Gustavo Santos Stoduto de; Manzani, Felipe; Dias, Jurandir de Almeida
2005-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a morbimortalidade, sobrevida e os fatores prognósticos dos sarcomas primários do retroperitônio. MÉTODO: Análise retrospectiva de 59 pacientes com sarcoma de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer no período de junho de 1992 a julho de 2003. RESULTADOS: As queixas mais comuns foram dor abdominal e massa abdominal. A taxa de ressecabilidade foi de 74,57% e a de radicalidade entre os resse (mais) cados de 48,88%. Houve dois óbitos pós-operatórios (3,38%) e 12 complicações pós-operatórias (20,33%). Os leiomiossarcomas e os lipossarcomas foram os mais incidentes. O grau de diferenciação tumoral mais freqüente foi o G3 (38,98%) e o diâmetro tumoral médio, de 20,4 cm. A sobrevida global foi de 49% em dois anos e 20% em cinco anos, e a mediana de sobrevida livre de doença foi de 23 meses. À análise univariada, o diâmetro do tumor (> ou Resumo em inglês BACKGROUND: To evaluate the morbimortality, survival and prognostics factors of retroperitonial sarcomas. METHODS: Retrospective analysis of 59 patients operated on at the Abdomino-Pelvic Department of Surgery of the National Cancer Institute of Brazil between June 1992 and July 2003. RESULTS: The most common complaints were abdominal pain and abdominal mass. Resectability rate was 74.57%, and radicality 48.88%. There were two postoperative deaths (3.38%) and 12 complicat (mais) ions (20.33%). Liposarcomas and leiomyosarcomas were the most common tumor types. The most frequent tumor grade was G3 (38.98%) and tumor median diameter was 20.4 cm. The overall two and five-year survival rates were 49% and 20% respectively and the median disease free survival rate was 23 months. In the univariate analysis, tumor diameter (> or

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Recidiva local nos sarcomas de tecidos moles: fatores prognósticos/ Local recurrence in soft tissue sarcoma: prognostic factors

Teixeira, Luiz Eduardo Moreira; Araújo, Ivana Duval; Andrade, Marco Antônio Percope de; Gomes, Rogério Andrade; Salles, Paulo Guilherme de Oliveira; Ghedini, Daniel Ferreira
2009-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar os fatores prognósticos associados com a recorrência local nos pacientes submetidos a tratamento de sarcoma de tecidos moles em extremidades. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 30 pacientes tratados por ressecção cirúrgica de sarcoma de tecidos moles localizados em extremidades, com seguimento 36,5 ± 12,2 meses. Foram avaliados como fatores prognósticos: idade, sexo, localização, profundidade, localização em compartimentos anatôm (mais) icos, tamanho, manipulação prévia ao tratamento definitivo, margens cirúrgicas, grau de malignidade histológica, presença de necrose e invasão vascular à histologia. Estes fatores foram correlacionados com a ocorrência de recidiva local do tumor por uma análise univariada e multivariada, sendo considerados significativos valores de p = 0,05. RESULTADOS: A recorrência local apresentou correlação significativa, tanto na análise univariada como multivariada, com a localização extra-compartimental (p = 0,001) e com o alto grau de malignidade (p = 0,024). Não houve associação com a idade (p = 1,000), com o sexo (p = 1,000), com a localização em segmentos corporais (p = 0,544), com a profundidade (p = 0,288), com o tamanho (p = 0,694), com as margens cirúrgicas (p = 0,384), com a manipulação prévia (p = 0,461), com a presença de necrose (p = 0,461) ou invasão vascular (p = 1,000). CONCLUSÃO: A recorrência local apresentou correlação com a localização extra-compartimental e com o alto grau de malignidade dos tumores. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determinate the prognostic factors associated with the local relapse in patients treated for soft tissue sarcoma in extremities. METHODS: Retrospectively, 30 patients were evaluated after being treated with surgical resection of soft tissue sarcoma located in extremities, with a outcome of 36,5 ± 12,2 months. The prognostic factors evaluated were: age, sex, location, depth, location in the anatomic compartments, size, tumor previous manipulation, surgical m (mais) argins, grade of histological malignance, presence of histological necrosis or histological vascular invasion. These factors were correlated with the local relapse of the tumor with a univariated and multivariated analysis with significance when p = 0,05. RESULTS: Local relapse presented significant correlaction in univariated and multivariated analysis with extra-compartimental location (p = 0,001) and with high grade histological malignance (p = 0,001). There was no significant association with age (p = 1,000), sex (p = 1,000), body location (p = 0,544), depth (p = 0,288), size (p = 0,694), surgical margins (p = 0,384), previous manipulation (p = 0,461), necrosis (p = 0,461) or with the presence of vascular invasion (p = 1,000). CONCLUSION: Local relapse presents correlaction with extra-compartimental location and with high grade malignancy tumors.

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Avaliação funcional dos pacientes portadores de sarcomas ósseos submetidos à tratamento cirúrgico utilizando a endoprótese total ou parcial, na substituição da extremidade distal do fêmur/ Functional assessment of patients with bone sarcomas submitted to surgical treatment using total or partial prosthesis in replacement of the distal femoral end

Mendonça, Sandra Maria Holanda de; Cassone, Alejandro Enzo; Brandalise, Silvia Regina
2008-01-01

Resumo em português OBJETIVO: O Osteosarcoma e o Sarcoma de Ewing são as principais neoplasias malignas primárias ósseas, que acometem indivíduos menores de 15 anos. O objetivo deste estudo é comparar, retrospectivamente, os resultados funcionais dos pacientes submetidos à ressecção da extremidade distal do fêmur e à reconstrução com endoprótese não convencional, total ou parcial, do joelho. MÉTODOS: Foram analisados 26 pacientes portadores de sarcomas ósseos da extremidade d (mais) istal do fêmur, acompanhados no Centro Infantil Boldrini, no período de 1990 a 2003. Vinte e quatro eram portadores de Osteossarcoma e 2 de Sarcoma de Ewing. O sistema de avaliação foi o proposto por Enneking (1987), preconizado pela Musculoskeletal Tumor Society. Para a comparação das médias entre cada critério e também entre os escores finais, utilizou-se o teste de Wilcoxon, com erro alfa de 5%. RESULTADOS: A idade variou de 5 a 17 anos, média=11,9 anos. A predominância foi no sexo feminino (61,5%). Na avaliação funcional, a comparação entre as médias de cada critério, foi encontrada diferença estatisticamente significativa somente relacionada ao item estabilidade (p=0,0037). Nos demais critérios, não foi observado diferença estatisticamente significativa: movimento (p=0,7546), dor (p=0,4848), deformidade (p=0,8695), força (p=1,0000), atividade funcional (p=0,9127) e resultado funcional (p=0,5866). CONCLUSÕES: O escore final global da avaliação funcional não apresentou diferença estatisticamente significativa (p=0,6027). O tipo de endoprótese utilizado para reconstrução do fêmur não interferiu nos resultados funcionais dos pacientes. Resumo em inglês OBJECTIVES: Osteosarcoma and Ewing's sarcoma are the most common malignant primary bone tumors in individuals under the age of 15 years. The purpose of the study is to retrospectively compare functional outcomes of patients submitted to resection of the distal femoral end and to reconstruction with total or partial non-conventional prosthesis of the knee. METHODS: We assessed 26 patients with bone sarcomas in the distal femoral end treated at the Boldrini's Children Cente (mais) r between 1990 and 2003. Twenty-four presented with Osteosarcoma and two had Ewing's sarcoma. The assessment system employed was the one proposed by Enneking (1987) as recognized by the Musculoskeletal Tumor Society. For the statistical analysis between the criteria and final scores, we have used the Wilcoxon test, with an alpha error of 5%. RESULTS: Ages ranged from 5 to 17 years, (mean: 11 years and 9 months); with prevalence being higher in females (61.5%). The only statistically significant difference found in this study was concerned to stability (p=0.0037). No statistical significance was found on any other criteria such as movement (p=0.7546), pain (p=0.4848), deformity (p=0.8695), strength (p=1.0000), functional activities (p=0.9127) and final functional outcome (p=0.5866). CONCLUSIONS: The overall functional end score did not show statistically significant differences (p=0.6027). The type of prosthesis for femoral reconstruction did not affect patients' functional outcomes.

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Cirurgia conservadora, radioterapia externa e reforço de dose com braquiterapia de alta taxa de dose: uma nova perspectiva no tratamento de sarcomas de partes moles do adulto/ Limb-sparing surgery, external beam radiotherapy and boost with high-dose rate brachytherapy: a new perspective for the treatment of soft tissue sarcomas in adults

Pellizzon, Antonio Cássio Assis; Salvajoli, João Victor; Novaes, Paulo Eduardo Ribeiro dos Santos; Fogaroli, Ricardo Cesar; Maia, Maria Aparecida Conte; Ferrigno, Robson
2002-03-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a influência no controle local de pacientes adultos e portadores de sarcoma de partes moles em extremidades e submetidos a cirurgia conservadora do membro, com braquiterapia de alta taxa de dose (BATD) como reforço para a radioterapia externa (RT). MATERIAL E MÉTODOS: Foram avaliados 16 pacientes tratados, de 1993 até 1999. A RT foi utilizada com finalidade pré ou pós-operatória (30--55 Gy) e BATD com dose de 18--36 Gy (fx 3--6 Gy BID). Com base n (mais) o modelo linear quadrático calculou-se a dose efetiva biológica ("biological effective dose" - BED) para o tumor e comparou-se seu valor a dados da literatura internacional, que utiliza tratamentos com RT e braquiterapia de baixa taxa de dose (BBTD). RESULTADOS: Os valores médios e medianos da BED para os sarcomas de partes moles foram de 78,5 Gy7 e 80 Gy7. A análise univariada mostrou que a BED para o tumor, quando utilizada BATD, era semelhante ao valor de 83 Gy7 quando utilizada BBTD (p = 0,008). As taxas de controle local, sobrevida livre de doença e sobrevida global atuarial em cinco anos foram de 83,2%, 75% e 93,7%, respectivamente. CONCLUSÕES: A BATD, quando utilizada como método complementar no reforço de dose da RT no tratamento conservador dos sarcomas de partes moles, apresenta taxas de controle local equiparáveis às da literatura internacional; no entanto, estudos com número maior de pacientes e período maior de seguimento são ainda necessários para determinar o verdadeiro potencial da BATD em substituir a BBTD. Resumo em inglês PURPOSE: To evaluate the influence on local control in adult patients with soft tissue sarcomas of the limbs that underwent limb-sparing surgery and high-dose rate brachytherapy (HDRB) in association with teletherapy. MATERIAL AND METHODS: Sixteen patients treated from 1993 to 1999 were reviewed. Teletherapy was used pre- or postoperatively (30--55 Gy) in association with HDRB in a dose range of 18--36 Gy (fx 3--6 Gy BID). The linear quadratic model was used to calculate (mais) the biological effective dose (BED) and the values obtained were compared with data from the literature, of studies that employed teletherapy and low-dose rate brachytherapy (LDRB). RESULTS: Soft tissue sarcomas BED mean and median values were 78.5 Gy7 and 80 Gy7, respectively. Univariated analysis showed that BED for patients with soft tissue sarcoma of the limbs submitted to HDRB was similar to the value of 83 Gy7 of patients submitted to LDRB (p = 0.008). Actuarial local control, disease free and overall survival rates at 5-years were 83.2%, 75% and 93.7%, respectively. CONCLUSIONS: HDRB appears to be an effective complementary method to teletherapy in the treatment of soft tissue sarcomas. The local control rates are comparable to those reported in the literature. However, studies with longer follow-up and a larger number of patients are still necessary in order to determine the true potential of HDRB as a substitute for LDBR.

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Sarcoma pleomórfico primário do pulmão/ Primary pleomorphic sarcoma of the lung

Abreu, Marcus da Matta; Kozlowski, Bruno Marcondes; Cordeiro, Paulo de Biasi; Sousa, Aureliano de; Nascimento, Marilene F; Zamboni, Mauro
2008-07-01

Resumo em português A classificação recente da Organização Mundial da Saúde (OMS) para os tumores pulmonares unificou o heterogéneo grupo do carcinoma de não pequenas células (CPNPC), que engloba os sarcomas e os tumores com componentes sarcomatosos, sob a denominação “carcinoma com elementos pleomórficos, sarcomatóides ou sarcomatosos”. Este grupo inclui diferentes entidades, como o carcinoma pleomórfico (CP), o carcinoma de células fusiformes (CCF), carcinoma de células gi (mais) gantes (CCG), os carcinossarcomas (CS) e o blastoma pulmonar (BP). De uma forma geral, estes tumores são raros e representam 0,1% a 0,4% de todas as neoplasias pulmonares. Ocorrem mais comummente em homens fumadores, com alta carga tabágica, e acomete-os em torno dos 60 anos e comummente tem evolução clínica muito agressiva. Os autores relatam o caso de um doente portador de sarcoma pleomórfico primário pulmonar e revêem a literatura sobre o assunto. Resumo em inglês The World Health Organization (WHO) classification of lung cancers ranks the heterogeneous nonsmall cell lung cancer (N-SCLC) group, encompassing sarcoma or sarcoma-containing tumours under one heading: “carcinomas with pleomorphic, sarcomatoid or sarcomatous elements”. This group contains entities such as pleomorphic carcinoma (PC), spindle cell carcinoma (SCC), giant cell carcinoma (GCC), carcinosarcoma (CS) and pulmonary blastoma (PB). These tumors are rare overall, (mais) making up approx. 0.1-0.4% of all lung malignancies. They are more commonly found in males who are heavy smokers, diagnosed at the age of 60 on average and follow an aggressive clinical course. The authors describe the case of a male patient with primary pleomorphic lung sarcoma and also include a review of the literature.

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Sarcoma sinovial anorretal: relato de caso

Sobral, Hernán Augusto Centurión; Taglietti, Enzo Martins; Monteiro, Elisângela Plazaz; Gama, Marília Resende Von Sonnleithner; Horta, Sérgio Henrique Couto; Formiga, Galdino José Sitonio
2006-03-01

Resumo em português Os sarcomas são neoplasias que se originam das células mesenquimais primitivas, sendo raros na região anorretal. O objetivo é relatar um caso de sarcoma sinovial anorretal, neoplasia extremamente rara nesta localização. É descrito o caso de uma paciente de 77 anos que apresentava nodulação anal dolorosa e sangrante às evacuações, associada a puxo, tenesmo e perda ponderal. A lesão foi biopsiada e o estudo imunohistoquímico evidenciou sarcoma sinovial anorret (mais) al. A paciente foi submetida a amputação abdomino-perineal do reto, encontra-se assintomática, sem sinais de recidiva e em seguimento ambulatorial. Resumo em inglês Originated from mesenchymal cells, the sarcoma is rare in the anorectal area. The authors report a case of anorectal sinovial sarcoma, extremely rare in this location with no previous reports on literature. It's described a case of a 77 years old patient presenting an anal tumor, associated to pain, bleeding, tenesmus and weight loss. A synovial sarcoma was diagnosed after biopsy and imunohistochemical study. The pacient was submitted to a Miles procedure being assymptomatic and without any signs of disease in the last seven months.

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Sarcoma epitelióide: aspectos clínicos, fatores prognósticos e sobrevida/ Epithelioid sarcoma: clinical behavior, prognostic factors and survival

Nunes, Luiz Fernando; Fiod, Nelson José Jabour; Vasconcelos, Roberto André Torres; Meohas, Walter; Rezende, José Francisco Neto
2010-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, o tratamento e o prognóstico dos pacientes com sarcoma epitelióide. MÉTODOS: Revisão do prontuário de 25 pacientes matriculados no INCA com o diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 05 de junho de 1987 à 15 de julho de 2005. RESULTADOS: A idade mediana foi de 33 anos, variando de 10 à 70 anos. A localização primária mais freqüente foi os membros superiores em doze casos (48%). O tamanho d (mais) o tumor foi descrito em 19 casos e a mediana foi de 5cm, variando de 1,5 à 15cm. A cirurgia foi realizada em dezessete pacientes com onze amputações. As margens cirúrgicas estavam livres em quinze pacientes, comprometidas em três e em sete não foram relatadas. Seis receberam tratamento com algum tipo de quimioterapia e quatorze receberam tratamento com radioterapia com dose mediana de 46,5Gy. Recidiva local ocorreu em treze casos (52%). Recidiva nodal foi diagnosticada em nove pacientes (36%). Metástase pulmonar foi diagnosticada em sete pacientes (28%). Seis pacientes realizaram o tratamento oncológico na sua totalidade no INCA. Atualmente doze estão vivos sem doença, dois estão vivos com doença e onze pacientes foram a óbito. CONCLUSÃO: O sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles que apresenta alta taxa de recidiva local, regional e metástase à distância. Incide principalmente nas extremidades de pacientes jovens. O tratamento cirúrgico consiste em ressecção alargada com margens livres. Resumo em inglês OBJECTIVE: To relate the clinical characteristics and evaluations of patients with epithelioid sarcomas. METHODS: Careful analysis of 25 epithelioid sarcoma cases registered in Instituto Nacional do Cancer between june 1987 and july 2005. RESULTS: Mean age at diagnosis was 33 years old, ranged from 10 to 70. The primary site of presentation was the upper extremity in twelve patients (48%). The size of the tumor was given in 19 cases, with the mean size of 5cm, while they (mais) ranged from 1,5 to 15cm. Surgery was made in 17 patients, with eleven amputation. Tumors margins were free in fifteen patients, positive in three and in seven were not studied. Six received any type of quimiotherapy and 14 received treatment with radiotherapy with mean dose of 46,5 Gy. Local recurrence occurred in thirteen cases (52%). Nodal spread was diagnosed in nine (36%). Pulmonary metastases were diagnosed in seven patients (28%). Six patients underwent cancer treatment in its entirety at the National Institute of Cancer. At present twelve patients are alive without disease, two have disease and eleven patients have died. CONCLUSION: Epithelioid sarcoma is a rare subset of soft tissue sarcoma with high rate of local recurrence, regional node and distant metastases. Occurs predominantly in young patients, mainly on the superior member extremities. Surgical treatment of epithelioid sarcoma consists of early wide local resection to negative microscopic margins. These patients require carefully follow-up to evaluate local recurrence, nodal metastases, and pulmonary metastases.

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Sarcoma sinovial de extremidades com doença localizada ao diagnóstico: tratamento e padrões de recidiva em 57 casos/ Localized extremity sinovial sarcoma: treatment and patterns of recurrence in 57 cases

Corrêa, Danton S.; Cunha, Isabela W. da; Carvalho, André L.; Soares, Fernando A; Fauzoni, Roberto; Lopes, Ademar
2005-12-01

Resumo em português OBJETIVOS: Os sarcomas sinoviais são tumores raros e agressivos que acometem adultos jovens, com sobrevida doençaespecífica em cinco anos de 57 a 63%. O presente estudo analisa a experiência institucional com este tumor, dando ênfase à associação entre variáveis clínicas, padrões de recorrência e sobrevida. MÉTODO: Entre 1970 e 2001 foram identificados 57 pacientes com sarcomas sinoviais. Fatores demográficos, clínicos e anatomopatológicos foram pesquisado (mais) s. Associações entre variáveis clínicas e a sobrevida livre de recidiva local, livre de metástases e doença-específica em cinco anos foram calculadas. RESULTADOS: A idade mediana dos pacientes foi 26 anos, 56% eram masculinos, 79% eram brancos. Localizavam-se em membro inferior em 74%, proximalmente em 53%. O sintoma mais comum foi a presença de tumor em 42%. Na admissão 18% eram intactos, 42% manipulados e 40% recidivados. A maioria era maior que 5 cm., e três pacientes apresentavam metástase linfonodal. A cirurgia mais freqüente foi ressecção ampla, 30% necessitou amputação. Margens amplas foram obtidas em 65%, 51% eram tumores bifásicos. Neoadjuvância foi utilizada em 46% e adjuvância em 58% dos casos. As sobrevidas livre de recidiva local , metástases e doença específica em cinco anos foram 60±8%, 47±7% e 58±7%. A localização proximal do tumor associou-se com preservação de membro (p=-0,001), margens inadequadas (p=0,006) e subtipo bifásico (p=0,047). CONCLUSÕES: Os dados confirmam a hipótese de tratar-se de tumor agressivo, com altos índices de recidiva local e à distância. Os resultados do tratamento são comparáveis a outros centros especializados. Tratamento fora destes centros deve ser desencorajado. Resumo em inglês BACKGROUND: Synovial sarcoma is a rare and aggressive tumor more frequently affecting young adults and has a 5 year disease specific survival of 57-63%. The present study describes the institutional experience with the treatment of this tumor, emphasizing associations between clinical variables, patterns of recurrence and survival. METHODS: Between 1970 and 2001, 57 patients were identified with synovial sarcomas. Demographic, clinical and histological factors were analyz (mais) ed. Associations between clinical variables and 5 year local recurrence free, metastasis free and disease specific survival were calculated. RESULTS: Median patient age was 26 years, 56% were male and 79% caucasians. Tumors were located in the lower limb in 74%, proximally in 53%.The most common symptom was the presence of tumor in 42%. At admission, 18% were intact, 42% manipulated and 40% recurrent. Most of them were larger than 5 cm, 3 patients had lymph node metastasis. The most common procedure was extensive resection, 30% were amputated. Wide margins were obtained in 65%, 51% were biphasic tumors. Neoadjuvant therapy was performed in 46%, 56% had adjuvant therapy. The 5 year local recurrence free, metastasis free and disease specific survival were 60±8%, 47±7% e 58±7%. Proximal location was associated with limb sparing procedures (p=0.001), close margins (p=0.006) and biphasic tumors (p=0.047). CONCLUSION: Data support the hypothesis that this is an aggressive tumor, with high rates of local and remote recurrences. The survival obtained was comparable to other reference centers. Treatment outside these centers should be discouraged.

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Regiões organizadoras nucleolares argirofílicas no sarcoma sinovial/ Argyrophilic nucleolar organizer regions in synovial sarcoma

Lima, Flávio de Oliveira; Catarino, Regina Maria; Oshima, Celina Tizuko Fujiyama; Figueiredo, Marco Túllio de Assis
2005-10-01

Resumo em português Regiões organizadoras nucleolares (NORs) correspondem a alças do DNA contendo genes responsáveis pela transcrição do RNA ribossômico, de 18S e 28S, situados no nucléolo da célula. Por possuírem reatividade com a prata são chamadas de AgNORs. O presente estudo investigou a correlação entre o número de AgNORs por núcleo e o prognóstico em dez sarcomas sinoviais diagnosticados no Hospital A. C. Camargo, entre 1972 e 1986, com informações confiáveis de segui (mais) mento clínico. A análise dos resultados não revelou correlação entre as variáveis estudadas, mostrando que o número de casos investigados e sua homogeneidade morfológica não permitem conclusões acerca do valor prognóstico dos AgNORs nos sarcomas sinoviais. Outrossim, o método se revelou barato, rápido e de aplicação simples para todo e qualquer serviço de patologia cirúrgica, podendo ser útil para avaliação da proliferação celular na rotina de laboratórios de pequeno porte. Resumo em inglês The argyrophilic nucleolar organizing regions (AgNOR) are regions of the DNA that contain the sequences for the synthesis of the ribosomic RNA. They are localized in the short arms of human acrocentric chromosomes and they are indicators of cellular proliferation and ribosomal activity. The present study investigated the correlation between the number of AgNOR per nucleus and the prognosis of ten synovial sarcomas diagnosed at Hospital A.C. Camargo from 1972 to 1986. The (mais) analysis of the results did not show a statistical correlation with the different variables. The small number of patients in this series and their morphological uniformity do not allow reaching a conclusion regarding the prognostic value of the AgNOR in synovial sarcoma. This method is inexpensive, fast and simple, and can be used in any surgical pathology laboratory. This method can be useful in the routine evaluation of cellular proliferation in small pathology laboratories.

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Fatores de risco de complicações pulmonares em pacientes com sarcoma após toracotomia para a ressecção de nódulos pulmonares/ Risk factors for pulmonary complications in patients with sarcoma after the resection of pulmonary nodules by thoracotomy

Silva, Rogério Santos; Beraldo, Paulo Sérgio Siebra; Santiago, Flávia Ferretti; Brandão, Daniel Sammartino; Mamare, Eduardo Magalhães; Horan, Thomas Anthony
2010-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Identificar os fatores de risco para complicações pulmonares em pacientes com sarcoma após serem submetidos a toracotomia para a ressecção de nódulos pulmonares. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo com 68 pacientes consecutivos com diagnóstico de sarcomas e submetidos a 174 toracotomias para a ressecção de nódulos pulmonares. A variável dependente foi definida como a ocorrência de qualquer complicação pulmonar pós-operatória. As variáveis i (mais) ndependentes foram relacionadas com o paciente, o diagnóstico de base e o tipo de procedimento cirúrgico. Os dados foram analisados segundo um modelo multivariado de estimação de equações generalizadas, com uma função de ligação logística e uma estrutura de correlação simétrica. RESULTADOS: Houve 24 complicações (13,8%; IC95%: 9,0-19,8), incluindo um óbito. Os pacientes que apresentaram complicações pós-operatórias tiveram um tempo médio de internação duas vezes superior àqueles sem complicações (18,8 ± 10,0 dias vs. 8,6 ± 6,0 dias; p Resumo em inglês OBJECTIVE: To identify the risk factors for pulmonary complications after thoracotomy for the resection of pulmonary nodules in patients with sarcoma. METHODS: A retrospective cohort study involving 68 consecutive patients diagnosed with sarcoma and submitted to a total of 174 thoracotomies for the resection of pulmonary nodules. The dependent variable was defined as the occurrence of any postoperative pulmonary complications. The independent variables were related to the (mais) patient, underlying diagnosis, and type of surgical procedure. We analyzed the data using a multivariate generalized estimating equations model with logistic link function and a symmetric correlation structure. RESULTS: Complications were observed in 24 patients (13.8%, 95% CI: 9.0-19.8), and there was one death. The mean length of hospital stay was twice as long in the patients with postoperative complications as in those without (18.8 ± 10.0 days vs. 8.6 ± 6.0 days; p

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Leiomiossarcoma de Mama: Relato de caso/ Leiomyosarcoma of the Breast: A Case Report

Assis, Juliane Oliveira de; Pimentel, André Carlos de Amorim; Chambo Filho, Antonio; Cintra, Luiz Cálice; Scardini, Rolney
2001-05-01

Resumo em português Relatamos um caso de neoplasia maligna de mama com diagnóstico de leiomiossarcoma. Esta rara neoplasia tem comportamento biológico menos agressivo que outros tipos de sarcomas; por isso, chamamos atenção para o correto diagnóstico e a necessidade de graduação do neoplasma para seguimento da paciente, que, em nosso caso, com 2 anos de seguimento apresenta-se sem recidiva da doença. Resumo em inglês We report a malignant case of breast neoplasm, with the diagnosis of leiomyosarcoma. This rare neoplasm has a less aggressive biological behavior than the other types of breast sarcomas. That is the reason why we emphasize the correct diagnosis, and the necessity of graduating the neoplasm, for the patient's best follow-up. In our case, after 2 years of follow-up the patient continued with no relapse of the disease.

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Pseudotumor inflamatório em criança pré-escolar/ Inflammatory pseudotumor in childhood

MALCON, MAURA; GOMES, NILTON HAERTEL; JORGE, VALÉRIA; GEYER, GERALDO
2001-09-01

Resumo em português Descreve-se o caso de um menino de cinco anos, no qual, durante o controle de tratamento de pneumonia adquirida na comunidade, foi evidenciada uma massa circunscrita, heterogênea, no lobo superior esquerdo. Foi realizada lobectomia superior esquerda, com diagnóstico histológico pós-operatório de pseudotumor inflamatório histiocítico. Não se detectou recorrência nos quatro anos de pós-operatório. De etiologia ignorada, essas lesões podem ter comportamento local (mais) semelhante ao de sarcomas, razões que fazem da exérese com amplas margens cirúrgicas o método de eleição para diagnóstico e tratamento simultâneos. Resumo em inglês The authors described a case of a five year old boy having an inflammatory pseudotumor (fibrohistiocytic granuloma) in the left upper lobe. Surgical excision was undertaken, and the four year outcome was favorable. These tumors are rare and can simulate sarcomas, so that a radical excision is considered the diagnostic procedure and the treatment of choice as well.

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Paraganglioma pré-aórtico gigante/ Giant preaortic paraganglioma

Costa, Sergio Renato Pais; Pinheiro, Rodrigo Nascimento; Piazzola, Luciana Paganini; Takano, Gustavo Henrique Soares; Lupinacci, Renato Arioni
2008-12-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro que ocorre mais frequentemente em adultos jovens. Geralmente produz catecolaminas acarretando síndrome adrenérgica. No entanto, muito raramente, quando não-funcionante seus sintomas são mais frequentemente associados à massa abdominal ou mesmo dor. Nessas circunstâncias costumam representar diagnóstico difícil sendo confundidos com os sarcomas de retroperitônio. RELATO DO CASO: Paraganglioma pré-aór (mais) tico gigante não-funcionante em paciente com níveis baixos de catecolaminas (sérico e urinário). O diagnóstico pré-operatório foi dado por tomografia computadorizada, onde foi observada massa sólida, hipervascular com calcificações e área cística central. O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica da massa com boa evolução pós-operatória. Um ano após a operação, o doente encontra-se vivo sem recidiva tumoral. CONCLUSÃO: Em que pese a raridade o paraganglioma pré-aortico não-funcionante deve ser lembrado com diagnóstico diferencial com os sarcomas de retroperitônio. Seu tratamento é cirúrgico e apresenta bom prognóstico. Resumo em inglês RACIONAL: Paraganglioma is a rare neuroendocrine tumor which often diagnosed in the young adult. Generally, paraganglioma produces catecholamines causing adrenergic syndrome. However, more rarely when tumor is nonfunctioning, their symptoms are more associated with an abdominal mass or even pain. In these circumstances, paraganglioma present a difficult diagnosis confounding with retroperitoneal sarcomas. CASE REPORT: The authors present a case of nonfunctioning giant pre (mais) aortic paraganglioma. This patient had low levels of catecholamines (both seric and urinary). The preoperative diagnosis was done by means computed tomography. This lesion presented as well-vascularized tumor with calcifications and necrotic central area. The patient underwent a surgical resection with good postoperative outcome. To date, one year after surgical treatment, the patient is alive without recurrence. CONCLUSION: Despite its rarity, non-funcionating preaortic paraganglioma should be reminded with differential diagnosis with retroperitoneal sarcomas. Treatment is surgical resection and presents a good prognosis.

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Carcinoma renal sarcomatóide: achados de imagem e anatomopatológicos. A propósito de um caso/ Sarcomatoid renal carcinoma: anatomopathological and imaging findings of a case

Figueirêdo, Sizenildo da Silva; Argollo, Renato Santos; Costa, Marlos Augusto Bittencourt; Ribeiro, Flávia Aparecida de Souza; Nóbrega, Bruno Barcelos da; Pinto, Sebastião Alves; Lôbo, Leonardo Valadares Barbosa; Rebolças, Marise Amaral Moreira; Teixeira, Kim-Ir-Sen Santos
2003-08-01

Resumo em português O carcinoma renal sarcomatóide é uma neoplasia agressiva cujas características clínicas e radiológicas são similares às do carcinoma de células renais convencionais (células claras). O tumor é composto por camadas de células fusiformes malignas com aspectos imuno-histoquímicos e ultra-estruturais de células epiteliais e estromais, também podendo conter áreas mixóides de células gigantes osteoclasto-símile, células pleomórficas rabdomioblasto-símile, b (mais) em como outros componentes sarcomatóides raros. Os autores relatam um caso de carcinoma renal sarcomatóide em paciente do sexo masculino, com 54 anos de idade, apresentando a clássica tríade clínica do carcinoma de células renais. Ressaltam, também, as características macroscópicas e microscópicas típicas da lesão, e discutem os achados dos métodos de imagem e seu diagnóstico diferencial com sarcomas renais verdadeiros. Resumo em inglês Sarcomatoid renal carcinoma is an aggressive neoplasm with clinical and radiological features similar to those of clear cell renal sarcomas. The tumor is formed by layers of malignant spindle cells that show immunohistochemical and ultrastructural characteristics of both stromal and epithelial cells, and may also contain mixoid areas of osteoclast-like giant cells, rhabdomyoblast-like pleomorphic cells as well as other rare sarcomatoid components. The authors report a cas (mais) e of sarcomatoid renal carcinoma in a 54-year-old male patient presenting with the classic clinical triad seen on patients with renal cell carcinomas. The typical macroscopic and microscopic features, imaging findings and differential diagnosis with true renal sarcomas are discussed.

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Tumor fibroso solitário maligno de extremidades/ Malignant solitary fibrous tumour of the extremities

Chang, Daniel; Oliveira, Cláudia Regina Gomes Cardim Mendes de; Saito, Carlos Fernando
2010-01-01

Resumo em português Tumor fibroso solitário extrapleural (TFS) é neoplasia mesenquimal rara, sendo que há menos de 40 casos descritos com localização em extremidades até o presente momento. Acomete preferencialmente pacientes na quinta década e não tem predileção por sexo. Relatamos um caso com os aspectos clínicos, radiológicos, histológicos e imunoistoquímicos característicos, discutindo a importância do diagnóstico diferencial com outros sarcomas.Pouco é conhecido sobre (mais) o comportamento biológico do TFS. Fatores de risco para menor sobrevida livre de metástases incluem: margens cirúrgicas comprometidas, tamanho maior que 10 cm e histologia maligna. Excisão completa é o tratamento recomendado. Resumo em inglês Extrapleural solitary fibrous tumour (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm, with less than 40 cases reported affecting the extremities so far. This tumour affects preferentially middle-aged patients (median: 50 years) and shows no predilection for sex. We report a case with typical clinical, radiologic, histopathologic and immunohistochemical features, discussing the importance of differential diagnosis of other sarcomas. Little is known about the biological behavior of SF (mais) T. Risk factors for shorter metastasis-free survival include impaired surgical margins, tumor size greater than 10 cm and malignant histology. Complete excision is the recommended treatment.

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Tumor maligno da bainha dos nervos periféricos do pulmão: A propósito de um caso clínico/ Malignant peripheral nerve sheath tumors: A case report

Marçal, N Serrano; Teixeira, E; Sotto-Mayor, R; Manique, A; Campos, P; Cruz, J; Almeida, M Mendes de; Almeida, A Bugalho de
2010-06-01

Resumo em português Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos correspondem a um grupo raro de sarcomas de tecidos moles que tendem a ocorrer em doentes com neurofibromatose tipo 1 ou vários anos após tratamentos de radioterapia. A sua localização torácica é uma entidade muito rara. A sintomatologia habitual deve-se ao efeito de massa exercido sobre os nervos, podendo persistir durante meses ou anos antes do diagnóstico. A escassez de doentes com este tipo de tumor faz com (mais) que a abordagem terapêutica ainda permaneça em debate, sendo a cirurgia o procedimento de eleição. O prognóstico destes doentes é mau dada a grande recorrência local e metastização. O caso clínico descrito serve de tema à discussão. Resumo em inglês Malignant peripheral nerve sheath tumors comprehend a rare group of soft tissue sarcomas that tend to occur in patients with neurofibromatosis type 1 or several years after radiotherapy treatments. Its thoracic localization is a very unusual entity. The typical symptoms are due to nerve roots compression which can persist for several months or years before diagnosis. Due to very few patients with this type of tumor its therapeutic approach is still a matter of permanent d (mais) ebate, being surgery the main treatment. This tumor has a bad prognosis because of high local recurrence and metastasis. The clinical case we describe serves as a glimpse for discussion.

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Leiomiossarcoma primário da glândula tireoide/ Thyroid gland primary leiomyosarcoma

Bertelli, Antonio Augusto T.; Massarollo, Luiz Cláudio Bosco; Volpi, Erivelto Martinho; Ueda, Rubens Yassuzo Ykko; Barreto, Elci
2010-03-01

Resumo em português Aproximadamente 15% a 20% dos sarcomas ocorrem na região da cabeça e pescoço, 80% em adultos, sendo apenas 0,014% leiomiossarcomas primários de tireoide. Existem apenas 16 casos relatados no mundo, dos quais não há nenhum em nosso meio. São tumores com diagnóstico citológico pré-operatório difícil e podem ser confundidos com outras lesões mais comuns da tireoide, como carcinomas anaplásicos e medulares. O tratamento ideal ainda não está bem definido, visto (mais) que o prognóstico é ruim e a cirurgia radical associada à quimioterapia e à radioterapia adjuvantes não demonstra melhora nas taxas de recorrência e sobrevida. Relatou-se um caso de leiomiossarcoma primário da glândula tireoide em um paciente jovem, submetido a tireoidectomia total e esvaziamento cervical, associado à radioterapia adjuvante e realizou-se uma extensa revisão da literatura existente sobre o tema. Houve boa evolução pós-operatória, sem sinais de recidiva após quatro anos de seguimento. Resumo em inglês Despite the fact that 15% to 20% of sarcomas occur in the head and neck and 80% in adults, only 0.014% are primary thyroid leiomyosarcomas. To the best of our knowledge, only 16 cases have been reported around the world, none in South America. Cytologic diagnosis is challenging and these tumors may be mistaken by more common ones such as anaplastic or medullary carcinomas. The treatment of choice for thyroid leiomyosarcomas is not well established yet because of its poor (mais) prognosis. Radical surgery associated with chemoradiotherapy has not been effective and did not improve survival rates. The authors report a case of primary thyroid leiomyosarcoma in a young male, who has been submitted to total thyroidectomy and selective neck dissection. Extensive literature review was performed by the authors. The patient received adjuvant radiotherapy, presenting good postoperative course. After four years evolution, there was no local recurrence or distant metastasis.

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Leiomiossarcoma primário de adrenal/ Primary adrenal leiomyosarcoma

Tomasich, Flávio D. Saavedra; Luz, Murilo de Almeida; Kato, Massakazu; Targa, Giovanni Zenedin; Dias, Luiz Antônio Negrão; Zucoloto, Francielle Jorge; Ogata, Daniel Cury
2008-12-01

Resumo em português O leiomiossarcoma da glândula adrenal é uma neoplasia extremamente rara, cuja origem provém da veia central da adrenal ou de suas tributárias. Estes tumores são vistos com incidência aumentada em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana adquirida (HIV) e também pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Relata-se o caso de uma paciente de 48 anos diagnosticada, por meio de exames de imagem, massa ocupando loja adrenal esquerda, próxima ao pâncreas. Foi s (mais) ubmetida à ressecção cirúrgica com achados histopatológicos e imunohistoquímico compatíveis com leiomiossarcoma primário de adrenal. A paciente foi a óbito após 53 meses da adrenalectomia. Concluiu-se que, não obstante a raridade desta neoplasia, sabe-se que, bem como os demais sarcomas de partes moles, o leiomiossarcoma de adrenal se comporta de maneira agressiva e tem na adrenalectomia o tratamento de escolha, não sendo necessário o emprego de quimio ou radioterapias de rotina, exceto em doença metastática ou irressecável. Resumo em inglês Leiomyosarcoma of adrenal gland is an extremely rare tumor originating from the central adrenal vein or its tributaries. Patients with human immunodeficiency virus (HIV) and Epstein-Barr infection have a higher incidence of these tumors, but even in those, the overall incidence is very low. In this paper we report a case of a 48 year-old woman whose diagnosis was made by image exams that had suggested a mass in adrenal area. This patient was submitted to surgery for resec (mais) tion of the mass. The histopathologic and immunohistochemistry exams were compatible with primary leiomyosarcoma of adrenal gland. Fifty-three months after adrenalectomy the patient died with recurrent disease. Despite of the rarity of this tumor, leiomyosarcoma of adrenal gland has an aggressive behavior, such as the others soft tissue sarcomas. The adrenalectomy is the primary treatment, while chemotherapy or radiotherapy is not prescribed except in metastatic or bulky and not operative disease.

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Rabdomiosarcoma de cabeça e pescoço na infância/ Head and neck rhabdomyosarcoma in childhood

Neves, Beatrice Mª J.; Pontes, Paulo A. de L.; Caran, Eliana M.; Figueiredo, Claudia; Weckx, Luc L.M.; Fujita, Reginaldo R.
2003-01-01

Resumo em português Rabdomiosarcoma é uma neoplasia maligna originária de células mesenquimais primitivas, podendo ocorrer em qualquer lugar do corpo. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, e localiza-se mais freqüentemente na cabeça e pescoço. OBJETIVO: Estudar a ocorrência de RMS na cabeça e pescoço na infância, correlacionando aspectos clínicos e histopatológicos. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Oitenta e dois pacientes com diagnóstico de sarc (mais) omas de partes moles, atendidos no Instituto de Oncopediatria da UNIFESP-EPM de 1988 a 2002 foram incluídos neste estudo. Foram estudados os seguintes parâmetros: incidência de RMS na infância e na cabeça e pescoço, distribuição segundo sexo, faixa etária, tipo histológico, localização primária, óbito X localização, causa mortis. RESULTADOS: Neste estudo 65% dos casos de sarcomas de partes moles corresponderam à RMS; 33% dos casos de RMS localizavam-se na cabeça e pescoço; 77% dos casos de sarcoma de partes moles de cabeça e pescoço corresponderam ao RMS. A média de idade no diagnóstico foi de 7,62 anos, predominando na faixa etária dos 5 aos 9 anos (41%). Em relação ao sexo, encontramos 47% do sexo feminino e 53% do sexo masculino. Quanto ao tipo histológico, o mais comum foi o RMS embrionário correspondendo a 64,6% do total. O sítio primário mais comum foi o orbital (52,8%). Cem por cento, 50% e 33,3% dos pacientes com RMS parameníngeo, não parameníngeo e orbital, respectivamente, evoluíram para óbito. CONCLUSÃO: O RMS é o sarcoma de partes moles mais comum na infância, localizando-se preferencialmente na cabeça e pescoço. Houve predominância do sexo masculino neste estudo; idade média de 7,62 anos predominando a faixa etária dos 5 aos 9 anos. O tipo histológico predominante foi o embrionário e a localização orbital foi mais freqüente. O maior índice de óbito pertenceu aos RMS parameníngeo e o menor ao orbital. Resumo em inglês Rhabdomyosarcoma (RMS) is a malignant tumor of immature mesenchymal cells; it can arise from any part of the body. RMS is the most common soft tissue sarcomain the childhood and its most frequent primary site is the head and neck. AIM: The purpose of this study was to review the occurrence of head and neck RMS in childhood and its clinical-histopathologic features. STUDY DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Eighty-two patients with soft tissue sarcoma treated in the In (mais) stitute of Pediatric Oncology, UNIFESP-EPM, between 1988 and 2002 were included in this study. The medical records of the patients with head and neck soft tissue sarcomas were reviewed. The following parameters were analyzed: incidence of RMS in the childhood and in the head and neck, sex, age, histological classification, primary site, follow-up. RESULTS: In this study, 65% of soft tissue sarcomas were RMS; 33% of RMS were in the head and neck region; 77% of soft tissue sarcoma in this region were RMS. The mean age at diagnosis was 7.62 years, 41% were between 5 and 9 years. In this sample, there were 47% men and 53% women. Embryonic RMS was the predominant histological type (64.6%) and the orbit was the most common primary site (52.8%). One hundred percent, 50% and 33.3% of the parameningeal, nonparameningeal and orbital RMS, respectively, led to death. CONCLUSION: RMS is the most common soft tissue sarcoma in the childhood and the head and neck is the most frequent primary site. Males were more affected by RMS than females. The mean age at diagnosis was 7.62 years and the most frequent age interval was between 5 and 9 years old. The embryonic histological type and the orbit as primary site were predominant. The highest mortality was found for parameningeal RMS and the lowest, for orbital RMS.

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Osteossarcoma de mandíbula inicialmente mimetizando lesão do periápice dental: relato de caso/ Osteosarcoma of mandible initially resembling lesion of dental periapex: a case report

Soares, Rosilene C.; Soares, Andréa F.; Souza, Lélia B.; Santos, Aldo L. V. dos; Pinto, Leão P.
2005-04-01

Resumo em português O osteossarcoma é um tumor mesenquimal maligno, no qual as células cancerosas produzem matriz óssea. É o tumor maligno primário mais comum do osso, responsável por aproximadamente 20% dos sarcomas, sendo que 5% destes ocorrem nos maxilares. Possuem variados aspectos não só clínicos e histopatológicos como também no curso e prognóstico. Este artigo apresenta um relato de caso de paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, que nos foi encaminhada apresentan (mais) do aumento de volume na região de pré-molar inferior esquerdo. Após diagnóstico clínico de lesão do periápice dental, a paciente foi submetida previamente a tratamento endodôntico do dente envolvido, a partir do qual, em um período de 11 dias, pode-se observar um considerável aumento da lesão provocando visível assimetria facial. A radiografia oclusal mostrava imagem compatível com área de destruição óssea e formação de osso anormal na região, com cortical externa exibindo evidente radiopacidade semelhante a raios de sol, sugerindo o diagnóstico de osteossarcoma. A lesão foi biopsiada e obteve-se o diagnóstico histopatológico de osteossarcoma. A paciente foi então submetida à mandibulectomia parcial e uma reconstrução da área, usando osso de costela e enxerto de pele da nádega, para o revestimento da mucosa oral envolvida. Aos 8 meses após a cirurgia houve recorrência local da lesão e a paciente foi a óbito aproximadamente 1 ano depois da recidiva. Resumo em inglês Osteosarcoma is a malignant mesenchymal tumor whose cancerous cells produce osteoid matrix. It is the most common primary malignant bone tumor, accounting for approximately 20% of the sarcomas, but only 5% of the osteosarcomas occur in the jaws. They present various clinical and histological aspects, as well as variable disease progression and outcome. This article shows a case report of a 20-year-old woman who presented swelling near the mandibular left premolar. After c (mais) linical diagnosis of lesion of the dental periapex, the patient initially underwent endodontic treatment of the tooth involved. Thereafter, in a period of eleven days, a significant increase of the lesion could be observed, resulting in visible facial asymmetry. The occlusal radiographic view showed an area of bone destruction and abnormal bone formation in the region. The external cortical portion showed clear radiopacity resembling sunrays, suggesting the diagnosis of osteosarcoma. The treatment comprised partial mandibulectomy and reconstruction of the area, using bone of the rib and skin graft from the buttock for the oral mucosa involved. Eight months after surgery, there was local recurrence of the lesion and the patient died approximately one year after relapse.

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Lipossarcoma gigante da vulva: relato de caso/ Vulval giant liposarcoma: a case report

Priolli, Denise Gonçalves; Martinez, Carlos Augusto Real; Campione, Fillipo; Araújo, José Geraldo Leme de; Waisberg, Jaques; Magrini, Enzo
2003-03-01

Resumo em português O lipossarcoma é neoplasia rara, originária das células mesenquimais primitivas e, entre os sarcomas, é o tipo histológico mais freqüente. Acomete principalmente os membros, podendo atingir outras regiões, sendo rara a localização genital. Os autores relatam caso de lipossarcoma vulvar em paciente de 27 anos, que apresentava massa de crescimento progressivo que limitava a deambulação. O exame físico mostrava tumor vulvar volumoso e ulcerado. A doente foi subme (mais) tida à ressecção local, tendo o exame histopatológico diagnosticado lipossarcoma bem diferenciado com margens livres de comprometimento. Atualmente a enferma encontra-se bem, sem recidiva da doença, 24 meses após a cirurgia. Resumo em inglês Liposarcoma is a rare neoplasia that originates from primitive mesenchymal cells and is the most common histological type of sarcoma. It mainly affects the limbs but can reach other regions. Genital localization is, however, rare. The authors report a case of vulvar liposarcoma in a 27-year-old patient, who presented a progressively growing mass that limited her movements. Physical examination showed a large ulcerated vulvar tumor. The patient underwent local resection an (mais) d histopathological examination diagnosed a well-differentiated liposarcoma with uncompromised margins. At the present time, 24 months after surgery, the patient is well and without recurrence of the disease.

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Proptose ocular como manifestação clínica de tumores malignos extra-orbitários: estudo pela tomografia computadorizada/ Ocular proptosis as a clinical sign of extraorbital malignant tumors: a computed tomography study

Baptista, Ana Célia; Marchiori, Edson; Boasquevisque, Edson; Cabral, Carlos Eduardo Lassance
2003-03-01

Resumo em português Doenças sistêmicas, doenças orbitárias primárias e lesões extra-orbitárias com extensão secundária para a órbita podem causar proptose ocular. Foram estudados, por tomografia computadorizada, 11 pacientes com proptose ocular causada por tumores malignos extra-orbitários, sem qualquer tratamento prévio do tumor. Houve predomínio de neoplasias não-epiteliais (82%), tendo sido três rabdomiossarcomas (27%) e três linfomas não-Hodgkin (27%). Outros sarcomas es (mais) tiveram presentes em dois casos (18%), seguidos por linfoma de Burkitt (9%), carcinoma epidermóide (9%) e carcinoma pouco diferenciado (9%). Nove tumores (82%) tiveram origem nas cavidades sinonasais, a maioria (cinco casos) com origem no seio etmoidal. Proptose ocular foi a única alteração oftálmica em quatro casos (36%), e um paciente teve proptose ocular bilateral como único sinal da doença. Dezessete órbitas foram acometidas pelos 11 tumores, já que seis pacientes tiveram comprometimento orbitário tumoral bilateral. Os tumores se estenderam às órbitas preferencialmente através da parede óssea orbitária (16 órbitas; 94%). Das 17 órbitas comprometidas, a maioria (59%) teve todos os compartimentos lesados. Em 16 órbitas o tumor apresentou situação extraconal. À tomografia computadorizada, proptose ocular esteve presente em 15 das 17 órbitas (88%), tendo sido bilateral em quatro casos (oito órbitas). Houve predomínio de proptose ocular grau 2 à tomografia computadorizada (sete pacientes; 47%). Um total de 44 regiões crânio-faciais foi comprometido, além da órbita e do sítio de origem da neoplasia, indicando a grande extensão loco-regional desses tumores no momento do diagnóstico. Resumo em inglês Systemic diseases, primary orbital diseases and extraorbital lesions extending into the orbit may lead to ocular proptosis. Eleven patients with ocular proptosis caused by non previously treated extraorbital malignant tumors were studied with computed tomography. Nonepithelial neoplasms were the most common tumors (82%) including three rabdomyosarcomas (27%), three non-Hodgkin's lymphomas (27%), and other sarcomas in two patients (18%). Squamous cell carcinoma (9%), Burki (mais) tt's lymphoma (9%) and poorly differentiated carcinoma (9%) were also identified. The most common primary sites of the tumors were the sinonasal cavities (nine cases; 82%), particularly the ethmoidal sinus (five cases). Ocular proptosis was the only ophthalmic sign in four patients (36%) whereas one patient had bilateral ocular proptosis as the only sign of disease. Seventeen orbits were involved due to six patients had bilateral tumor extension into the orbits. Tumor extension into the orbits was mainly through the orbital bone (16 orbits; 94%). There was involvement of all compartments in most of the orbits (59%). The tumor was extraconal in 16 orbits. Computed tomography revealed ocular proptosis in 15 of the 17 orbits (88%), which was bilateral in four cases (eight orbits). Grade 2 ocular proptosis was observed in seven patients (47%). Forty-four regions of the face and skull were involved, excluding the orbits and the primary site of the tumor, indicating extensive loco-regional disease at the time of the diagnosis.

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Complicações oftálmicas em pacientes com tumores malignos extra-orbitários/ Ophthalmic complications in patients with extraorbital malignant tumors

Baptista, Ana Célia; Marchiori, Edson; Boasquevisque, Edson; Cabral, Carlos Eduardo Lassance; Bonfim, Mário
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Correlacionar as complicações oftálmicas, presentes em pacientes portadores de tumores malignos extra-orbitários, com o sítio de origem e diagnóstico histopatológico destas neoplasias, por meio de tomografia computadorizada. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente, por tomografia computadorizada, 29 pacientes com neoplasias malignas extra-orbitárias, sem qualquer tratamento prévio do tumor, e evidência clínico-radiológica de comprometimento orbi (mais) tário associado. RESULTADOS: Houve predomínio do carcinoma epidermóide (28%), seguido pelo carcinoma basocelular (14%). As complicações oftálmicas mais comumente observadas foram proptose (38%), epífora (24%) e dor ocular (24%). Redução da acuidade visual foi referida em 14 % dos casos. Os sítios de origem mais comuns das neoplasias foram o seio maxilar (28%), o seio etmoidal (17%) e a pele e subcutâneo da face (17%). Proptose ocular foi causada predominantemente por tumores não carcinomatosos e tumores originados no seio etmoidal, ao passo que epífora ocorreu preferencialmente nos casos de tumores carcinomatosos e de neoplasias do seio maxilar. Redução da motilidade ocular, irritação ocular e secreção no olho foram as complicações oftálmicas mais freqüentes em pacientes com tumores dos anexos oculares, ao passo que dor ocular foi a complicação oftálmica dominante nos pacientes com neoplasias originadas na pele e subcutâneo da face. CONCLUSÕES: Os autores sugerem que, diante de paciente com epífora e massa maxilo-nasal, carcinoma do seio maxilar deve ser considerado primariamente no diagnóstico diferencial da lesão. Da mesma forma, tumores não carcinomatosos, como sarcomas e linfomas, devem ser considerados, sobretudo no diagnóstico de pacientes com proptose e massa naso-etmoidal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To correlate the ophthalmic complications in patients with extra-orbital malignant tumors with the site of origin and histopathologic diagnosis of the tumors by computed tomography. METHODS: Twenty-nine patients diagnosed to have extra-orbital malignant neoplasms, with clinical and radiological evidence of orbital involvement, were studied by computed tomography. No patient had previous treatment of the tumor. RESULTS: Squamous cell carcinoma was the most commo (mais) n neoplasm (28%), followed by basal cell carcinoma (14%). The most frequent ophthalmic complications were proptosis (38%), epiphora (24%) and ocular pain (24%). Decreased visual acuity was noticed in 14% of the cases. The most common sites of origin of the tumors were the maxillary sinus (28%), ethmoidal sinus (17%) and skin and subcutaneous tissue of the face (17%). Ocular proptosis was mainly caused by non-carcinomatous and ethmoidal sinus tumors. Epiphora was more often noticed in carcinomas and maxillary sinus tumors. Decreased ocular motility, visual disturbance and ocular secretion were the commonest ophthalmic complications in patients with ocular anexial tumors. On the other hand, ocular pain was the most frequent feature in patients with soft tissue tumors of the face. CONCLUSION: The authors suggest that, in patients with epiphora and nasomaxillary mass, carcinoma of the maxillary sinus should be considered as the first diagnosis. Non-carcinomatous tumors, like sarcomas and lymphomas, should mainly be considered in patients with proptosis and nasoethmoidal mass.

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Linfoma de células fusiformes: relato anatomopatológico de um caso com apresentação pulmonar/ Spindle cell lymphoma: a case with pulmonary presentation

Souza, Túlio Geraldo de Souza e; Leandro, Luciana de Oliveira; Silva, Maria Betânia Souza da; Alves, Venâncio Avancini Ferreira; Silva, Celso Rubens Vieira e
2006-02-01

Resumo em português São raros os linfomas que se apresentam com padrão histológico de células fusiformes. Relatamos um caso de tumor pulmonar isolado em homem de 74 anos, diagnosticado em biópsia de agulha como neoplasia maligna de células fusiformes. Na ocasião, o estudo imuno-histoquímico favoreceu pseudotumor inflamatório. Sete meses após, o paciente foi laparotomizado devido a tumor perfurado intestinal. Os estudos anatomopatológico e imuno-histoquímico estabeleceram o diagn� (mais) �stico de linfoma B difuso de grandes células. A revisão do tumor pulmonar revelou positividade franca para CD45 e CD20, confirmando o diagnóstico de Linfoma B de células fusiformes. Esta publicação visa a alertar para essa incomum apresentação dos linfomas, que necessita ser considerada, no diagnóstico diferencial de neoplasias de células fusiformes. Resumo em inglês This paper reports a rare malignant lymphoma with histological spindle-cell pattern. Seventy four year-old man presented with lung tumor. A diagnostic of spindle-cell malignant neoplasia was made and immunohistochemical studies were suggestive of inflammatory pseudotumor. Three months later, the patient returned to our service with acute abdomen. The surgery showed small Intestinal perforation associated with tumor. Microscopic examination and immunohistochemical studies (mais) revealed Diffuse B-large cell lymphoma. After the diagnostic of the intestinal tumor, the lung tumor was reviewed, showing positivity for CD45 and CD20 antibodies. This result supports the diagnostic of Spindle B-cell lymphoma, in the lung tumor. The aim of this report is to alert pathologists about this rare spindle cell pattern presentation of lymphomas, that must be differentiated from true sarcomas and others spindle-cell neoplasias.

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Avaliação das estruturas de concordância e discordância nos estudos de confiabilidade/ Rating of the structures of agreement and disagreement in reliability studies

Silva, Eduardo Freitas da; Pereira, Maurício Gomes
1998-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Complementar dados de investigação anterior sobre o risco de indução de câncer devido à ingestão de 226Ra, 228Ra e 222Rn em fontes de águas minerais de uma região de altos níveis de radioatividade natural, do Brasil. Desta forma, foi realizada a estimativa de indução de câncer devido à ingestão de 238U e 234U nessas mesmas águas. MÉTODO: O coeficiente de risco para os isótopos naturais de urânio foi considerado como sendo o mesmo daquele utili (mais) zado para a indução de sarcoma ósseo pelo 226Ra e que a quantidade depositada no osso corresponde a 25 vezes a ingestão diária de 226Ra e a 11 vezes a ingestão diária dos isótopos de urânio de meia-vida longa. Amostras de água das fontes ultilizadas pela população de Água da Prata, Estado de São Paulo, foram coletadas, num período de um ano, de forma a abranger todas as estações. RESULTADOS: Foram encontradas concentrações variando de 2,0 a 28,4 mBq/L e de 4,7 a 143m Bq/L para 238U e 234U, respectivamente. Baseando-se nessas concentrações foi estimado o risco devido à ingestão dos isótopos de urânio: um total de 0,3 casos de câncer por 10(6) indivíduos expostos. Este dado indica que a ingestão crônica de urânio nas concentrações observadas nas fontes analisadas resultará em um acréscimo no número de casos de câncer fatais de 0,1 %. CONCLUSÕES: Se as incertezas na estimativa dos efeitos carcinogênicos forem levadas em consideração, pode-se concluir que praticamente nenhum caso de câncer ocorrerá devido à ingestão de urânio presente nas águas minerais analisadas. Resumo em inglês OBJECTIVE: To complement the data of a previous research concerning the evaluation of the lifetime risk of radiation-induced cancer due to the ingestion of 226Ra, 228Ra and 222Rn in mineral spring waters from a natural highly radioactive region of Brazil. The study was performed to evaluate the lifetime risk of radiation-induced cancer due to the ingestion of 238U and 234 U in the same spring waters. METHOD: It is assumed that the risk coefficient for natural U isotopes i (mais) s the same as for the 226Ra-induced bone sarcomas and that the equilibrium for skeletal content is 25 times the daily ingestion of 226Ra, but 11 times the daily ingestion of long-lived uranium isotopes. Waters samples were collected seasonally over a period of one year at all the spring sites used by the local population of Águas da Prata, S. Paulo State (Brazil). RESULTS: Concentrations ranging from 2.0 to 28.4 mBq/L and from 4.7 to 143 mBq/L were observed for 238U and 234U, respectively. Based upon the measured concentrations the lifetime risk due to the ingestion of uranium isotopes was estimated. A total of 0.3 uranium-induced cancers per 10(6) exposed persons was predicted, suggesting that chronic ingestion of uranium at the levels observed at these springs will result in an incremental increase of fatal cancers of 0.1 %. CONCLUSIONS: By taking into account the uncertainties in evaluating the carcinogenic effects, it can be concluded that virtually no cancer would be expected from the ingestion of uranium in the mineral spring waters analyzed.

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Avaliação das estruturas de concordância e discordância nos estudos de confiabilidade/ Rating of the structures of agreement and disagreement in reliability studies

Silva, Eduardo Freitas da; Pereira, Maurício Gomes
1998-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Complementar dados de investigação anterior sobre o risco de indução de câncer devido à ingestão de 226Ra, 228Ra e 222Rn em fontes de águas minerais de uma região de altos níveis de radioatividade natural, do Brasil. Desta forma, foi realizada a estimativa de indução de câncer devido à ingestão de 238U e 234U nessas mesmas águas. MÉTODO: O coeficiente de risco para os isótopos naturais de urânio foi considerado como sendo o mesmo daquele utili (mais) zado para a indução de sarcoma ósseo pelo 226Ra e que a quantidade depositada no osso corresponde a 25 vezes a ingestão diária de 226Ra e a 11 vezes a ingestão diária dos isótopos de urânio de meia-vida longa. Amostras de água das fontes ultilizadas pela população de Água da Prata, Estado de São Paulo, foram coletadas, num período de um ano, de forma a abranger todas as estações. RESULTADOS: Foram encontradas concentrações variando de 2,0 a 28,4 mBq/L e de 4,7 a 143m Bq/L para 238U e 234U, respectivamente. Baseando-se nessas concentrações foi estimado o risco devido à ingestão dos isótopos de urânio: um total de 0,3 casos de câncer por 10(6) indivíduos expostos. Este dado indica que a ingestão crônica de urânio nas concentrações observadas nas fontes analisadas resultará em um acréscimo no número de casos de câncer fatais de 0,1 %. CONCLUSÕES: Se as incertezas na estimativa dos efeitos carcinogênicos forem levadas em consideração, pode-se concluir que praticamente nenhum caso de câncer ocorrerá devido à ingestão de urânio presente nas águas minerais analisadas. Resumo em inglês OBJECTIVE: To complement the data of a previous research concerning the evaluation of the lifetime risk of radiation-induced cancer due to the ingestion of 226Ra, 228Ra and 222Rn in mineral spring waters from a natural highly radioactive region of Brazil. The study was performed to evaluate the lifetime risk of radiation-induced cancer due to the ingestion of 238U and 234 U in the same spring waters. METHOD: It is assumed that the risk coefficient for natural U isotopes i (mais) s the same as for the 226Ra-induced bone sarcomas and that the equilibrium for skeletal content is 25 times the daily ingestion of 226Ra, but 11 times the daily ingestion of long-lived uranium isotopes. Waters samples were collected seasonally over a period of one year at all the spring sites used by the local population of Águas da Prata, S. Paulo State (Brazil). RESULTS: Concentrations ranging from 2.0 to 28.4 mBq/L and from 4.7 to 143 mBq/L were observed for 238U and 234U, respectively. Based upon the measured concentrations the lifetime risk due to the ingestion of uranium isotopes was estimated. A total of 0.3 uranium-induced cancers per 10(6) exposed persons was predicted, suggesting that chronic ingestion of uranium at the levels observed at these springs will result in an incremental increase of fatal cancers of 0.1 %. CONCLUSIONS: By taking into account the uncertainties in evaluating the carcinogenic effects, it can be concluded that virtually no cancer would be expected from the ingestion of uranium in the mineral spring waters analyzed.

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Tumores colorretais hereditários/ Hereditary colorectal tumors

Rossi, Benedito Mauro; Pinho, Mauro de Souza Leite; Nakagawa, Wilson Toshihiko; Johnson, Luis Fernando Pinto; Lopes, Ademar
1998-08-01

Resumo em português Cerca de 4% a 15% dos tumores colorretais são hereditários e divididos em dois grupos: polipose adenomatosa familiar (FAP) e câncer colorretal hereditário sem polipose (HNPCC). Ambas são doenças autossômicas dominantes, com transmissão vertical, geração após geração, sem preferência por sexo. A FAP tem penetrância praticamente completa, caracterizada por mais de cem pólipos adenomatosos no intestino grosso, que aparecem em geral após a puberdade e se tran (mais) sformam em câncer em todos os casos não tratados, levando o paciente ao óbito em tomo dos 45 anos de idade. Manifestações extracolônicas são comuns, tais como: pólipos em estômago e duodeno, sarcomas abdominais, pigmentação de retina, osteomas, entre outras. A FAP é causada por mutação no gene APC, que está localizado no cromossomo 5q. Seu tratamento é basicamente cirúrgico, com retirada do intestino grosso, podendo-se preservar o reto, se este não apresentar muitos pólipos. O HNPCC tem penetrância em torno de 80% e não apresenta os pólipos benignos como na FAP, que permitem identificar pacientes com o fenótipo da doença. Geralmente, o diagnóstico da lesão colônica é realizado já na fase maligna, em torno dos 45 anos de idade, com preferência para o lado direito do cólon. Pode haver associação com tumores de endométrio na mulher, estômago, pâncreas, entre outros. É causada por mutação em genes de reparo do DNA (hMSH2, hMLH1, hPMS1, hPMS2, hMSH6/GTBP). A colectomia total deve ser realizada em pacientes com câncer de cólon e HNPCC. Se o tumor estiver localizado no reto, a proctocolectomia total pode ser uma opção. Em indivíduos portadores do defeito genético predisponente ao HNPCC, porém, assintomáticos, a indicação de cirurgias profiláticas é controversa. Atualmente, podem-se identificar indivíduos portadores de defeito genético herdado tanto na FAP como no HNPCC. Esses testes baseiam-se no estudo direto dos genes responsáveis pela respectiva doença ou pela proteína produto dos mesmos. É de suma importância uma abordagem multidisciplinar de pacientes portadores de FAP ou HNPCC, pois existe uma preocupação ética muito grande na realização dos testes genéticos de predisposição, considerando suas conseqüências psicológicas e sociais. Resumo em inglês About 15% of the colorectal tumors are hereditary. There are two main groups: the familiar adenomatous polyposis (FAP) and the non-polyposis colorectal cancer (HNPCC), both autosomal dominant diseases. Patients with FAP present hundreds to thousands of adenomas in colorectum. usually after puberty. The cause of FAP is mutation of the adenomatous polyposis coli (APC) gene, located on long arm of chromosome 5 (5q). Patients who have not undergone to colectomy, the only trea (mais) tment avaiable, will develop colorectal cancer and die at the age of 45 years. Extracolonic manifestations can occur: gastric and small bowel adenomas, soft tissue tumors, retinal pigmentation. osteomas. Patients with HNPCC do not present hundreds of benign polyps, but already a solitary colorectal cancer: This disease is caused by mutations in one of the several mismatch repair genes (hMSH2, hMLHI, hPMSI, hPMS2, hPMS6/GTBP). The average age of the diagnosis is 45 years and usually the disease produces cancer in the right colon. Other carcinomas can occur: endometrial, stomach, pancreas and others. Prophylactic surgery in asymptomatic gene carriers are controversial. Nowadays it is possible to identify asymptomatic genes carriers of FAP and HNPCC by genetic testing. The analysis can be done by direct gene sequencing or by in vitro synthesized protein assay (IVSP), which finds defective truncate proteins. Genetic testing for hereditary forms of colorectal cancer requires not only an appropriate laboratory, but genetic counseling with an ethical multidisciplinary approach considering the psychological and social consequences.

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