Sample records for pregnenolone
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Atividade Enzimática da 21-Hidroxilase e da 3beta-Hidroxiesteróide Desidrogenase em Mulheres Hirsutas com e sem Anovulação Crônica/ 3beta-Hydroxysteroid Dehydrogenase and 21-Hidroxylase Enzymatic Activities in Hirsute Women with and without Chronic Anovulation

Lima, Marco Fábio Prata; Baracat, Edmund Chada; Lima, Geraldo Rodrigues de; Pardini, Dolores Perovano; Silva, Cléber Sérgio da; Caetano, Marcos Roberto
2000-10-01

Resumo em português Objetivos: testar a atividade supra-renal por meio de um estímulo potente sobre sua camada reticular com o intuito de aferir a atividade da 3b-hidroxiesteróide desidrogenase (3beta-HSD) e da 21-hidroxilase (21OH). Métodos: concentrações plasmáticas de 17alfaOH-pregnenolona, 17alfaOH-progesterona, cortisol, progesterona, androstenediona, deidroepiandrosterona (DHEA), sulfato de deidroepiandrosterona (SDHEA) e testosterona livre foram determinadas em 39 mulheres, send (mais) o 13 normais (2 utilizadas como piloto) e 26 com hirsutismo idiopático nos tempos 0, 12 e 24 horas após injeção de ACTH-depot. Resultados: entre as mulheres hirsutas, identificamos respostas que permitem indicar qualquer bloqueio nas diversas etapas da esteroidogênese, conduzindo ao diagnóstico de função supra-renal diminuída em graus leve/moderado. As concentrações de 17aOH-pregnenolona partiram de 2,0 para 24,6 ng/ml, as de cortisol aumentaram de 2,1 para 45,3 e 38,4mig/dL, as de 17alfaOH-progesterona sofreram incremento de 50,7 para 346 e 218 ng/dL e os níveis de progesterona se elevaram de 0,3 para 4,4 e 2,2 ng/ml. Entre os hormônios da camada reticular verificamos aumento do SDHEA de 274,7 para 495,5 e 505,8 ng/dL, os de androstenediona de 1,1 para 4,0 e 4,5 ng/mL, os de testosterona livre de 1,3 para 1,8 e 2,7 pg/mL e os de DHEA de 2,4 para 4,7 e 8,5 ng/mL. Na avaliação individualizada uma paciente revelou defeito de 3beta-HSD e duas outras, provável defeito de 21OH. Conclusões: estes achados sugerem que o teste com ACTH-depot pode ser utilizado para excluir a supra-renal como possível fonte hiperandrogênica em mulheres com hirsutismo, com ou sem anovulação crônica. Resumo em inglês Purpose: to test the adrenal function by a potent stimulus to its reticular layer verifying 3beta-hydroxysteroid dehy-drogenase (3beta-HSD) and 21-hydroxylase (21OH) enzymatic activities. Methods: plasma concentrations of 17alphaOH-pregneno-lone, 17alphaOH-progesterone, cortisol, progesterone, androstenedione, dehydroepiandrosterone (DHEA), dehydroepiandrosterone sulfate (SDHEA) and free testosterone were determined in 39 women, 13 of whom were normal (2 of them used in a (mais) pilot study) and 26 had idiopathic hirsutism, 0, 12 and 24 h after injection of ACTH-depot. Results: among hirsute women, we identified different responses that could diagnose any blockage in the steroid pathways leading to the diagnosis of a mild/moderate decreased adrenal function. The 17alphaOH-pregnenolone concentrations varied from 2.0 to 24.6 ng/mL, cortisol values increased from 2.1 to 45.3 and 38.4 mug/dL, 17alphaOH-progesterone levels varied from 50.7 to 346 and 218 ng/mL and progesterone increased from 0.3 to 4.4 and 2.2 ng/mL. Among the reticular layer hormones a rise of SDHEA from 274.7 to 495.5 and 505.8 mg/dL, and of androsterone from 1.1 to 4.0 and 4.5 ng/mL was observed, the levels of free testosterone increased from 1.3 to 1.8 and 2.7 pg/mL and the DHEA levels from 2.4 to 4.7 and 8.5 ng/mL. One patient showed 3beta-HSD deficiency and two others a possible 21OH deficiency. Conclusions: these findings suggest that the ACTH-depot test could be used to exclude the adrenal gland as the possible source of hyperandrogenism in women with idiopathic hirsutism.

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Hiperplasia adrenal congênita: deficiência de 17alfa-hidroxilase

Silva, Eliana Aparecida da; Siqueira, Ana Carla Lobo; Pacheco, Suzana; Ribeiro, Alexandre Kazantzi
2000-04-01

Resumo em português Os autores apresentam um caso de deficiência de 17alfa-hidroxilase, uma forma rara de defeito enzimático responsável pela H.A.C. A primeira descrição deste defeito enzimático foi feita por Biglieri e colaboradores em 1966, existindo cerca de 180 casos atualmente na literatura (defeito parcial ou completo). A paciente relatada apresentava amenorréia primária, ausência de caracteres sexuais secundários e quadro hipertensivo de difícil controle. Durante investiga� (mais) �ão diagnostica detectou-se cariótipo 46XY, níveis suprimidos de renina, androstenediona, testosterona e nível bastante elevado de pregnenolona. A paciente foi submetida à orquiectomia bilateral seguindo em acompanhamento clínico com estrógenos conjugados, espironolactona, beta-bloqueador e dexametasona. Encontra-se em pré-operatório para construção vaginal. Resumo em inglês The authors present a case of 17alpha-hydroxylase deficiency, a rare enzymatic defect responsible for C.A.H. Biglieri and cols. published in 1966 the first report of this enzymatic defect. Today there are 180 cases reported in the literature. The patient being reported showed primary amenorrhea, absence of secondary sexual characteristics and hypertension of difficult control. During investigation a 46XY kariotype was found together with renin suppression, low androstened (mais) ione and testosterone and elevated pregnenolone levels. The patient was submitted to bilateral orchiectomy and is being clinically accompanied with conjugated estrogens, spironolactone, beta-blockers and dexamethasone while waiting for vaginoplasty.

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Produção de progesterona in vitro pelas células do corpo lúteo bovino ao longo da gestação/ In vitro progesterone production from bovine corpus luteum throughout gestation

La Paz, Mariana N.; Fonseca, Vanessa U.; Campos, Danila B.; Artoni, Laura P.; Sousa, Liza M. M. C.; Papa, Paula C.
2007-09-01

Resumo em português O presente trabalho foi desenvolvido para testar a hipótese de que células luteínicas bovinas em cultivo, provenientes dos três terços de gestação, comportam-se da mesma maneira que células in vivo em relação à produção de P4. Foram coletadas amostras de corpos lúteos (CL) de 90 (n=3), 150 (n=3) e 210 (n=3) dias de gestação obtidos em abatedouro. Sob condições assépticas, as células foram mecanicamente dispersas e cultivadas em placas de 96 poços. Ap� (mais) �s 24 horas de cultivo foram feitas a lavagem dos poços e a adição do precursor pregnenolona. Os tratamentos foram realizados em octuplicata para cada tempo de tratamento (24, 48 e 96 horas) com três repetições de cada período gestacional. As amostras de meio de cultura e as células foram coletadas 24, 48 e 96 horas após adição do precursor e acondicionadas em freezer a -20ºC até o processamento. A progesterona foi dosada através de radioimunoensaio e o conteúdo protéico pelo método de Lowry. Os resultados foram analisados estatisticamente e considerados diferentes quando p Resumo em inglês The aim was to test the hypothesis that cultivated bovine luteal cells from three different thirds of pregnancy behave the same way as in vivo luteal cells relative to P4 production. Corpus luteum samples from days 90 (n=3), 150 (n=3) and 210 (n=3) of pregnancy were obtained at a local slaughterhouse. Under aseptic conditions cells were mechanically dispersed and cultivated in a 96 wells-plate. After 24 hours of culture, cells were washed and the precursor pregnenolone wa (mais) s added. Experiments were conducted eight times for each studied time period (24, 48 and 96 h) and three times for each gestational age. Culture medium and cells were collected after 24, 48 and 96 hours of precursor addition and kept frozen at -20ºC until processing. Progesterone was measured by RIA and protein content by Lowry's method. Results were statistically analyzed and considered different when p

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Causas raras de pseudo-hermafroditismo feminino: quando suspeitar?/ Rare forms of female pseudohermaphroditism: when to investigate?

Castro, Margaret de; Elias, Lucila Leico
2005-02-01

Resumo em português Neste artigo discutiremos as causas raras de pseudo-hermafroditismo feminino. Hiperplasia congênita adrenal é a causa mais comum da ambigüidade da genitalia externa no nascimento, em fetos 46,XX, devido principalmente à forma clássica de deficiência de 21-hidroxilase. São apresentadas aqui as deficiências de 11beta-hidroxilase e de 3beta-hidroxiesteroide desidrogenase, além da resistência familial aos glicocorticóides, caracterizada pela secreção aumentada de (mais) cortisol sem evidência clínica de hipercortisolismo, mas com manifestations de excesso de andrógenos e de mineralocorticóides, decorrente de mutações no gene do receptor do glucocorticóide. Também são discutidas a deficiência de aromatase placentária, caracterizada por masculinização do feto feminino, acompanhada de virilização materna durante a gestação, e deve ser considerada na ausência da hiperplasia adrenal fetal e de tumores maternos produtores de andrógenos e a deficiência da P450-oxidorredutase, além das causas maternas e de quadros dismórficos complexos que levam ao pseudo-hermafroditismo feminino. A investigação requer a análise do cariótipo, dosagens séricas iniciais de 17OH progesterona, 11 desoxicortisol, 17-pregnenolone e andrógenos para avaliar o diagnóstico das diferentes causas de hiperplasia adrenal congênita. Após este diagnóstico ser afastado, dados clínicos e laboratoriais devem ser coletados para afastar as causas ainda mais raras de pseudo-hermafroditismo feminino. Resumo em inglês The congenital adrenal hyperplasia is the commonest cause of ambiguity of the external genitalia at birth, due to classic forms of 21-hydroxylase and 11beta-hydroxylase deficiencies. 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase (3betaHSD) is a rare disorder that affects both sexes and female patients may have ambiguous genitalia. Familial glucocorticoid resistance is characterized by increased cortisol secretion without clinical evidence of hypercortisolism, but with manifestations (mais) of androgen and mineralocorticoid excess, caused by glucocorticoid receptor gene mutation, and rarely can lead to female pseudohermaphroditism. Placental aromatase deficiency is a rare disease characterized by a masculinized female fetus and a virilized mother, which should be considered in the absence of fetal adrenal hyperplasia and maternal androgen-secreting tumours. Finally, mutations of P450 oxidoreductase causes disordered steroidogenesis with ambiguous genitalia. The investigation of abnormal sexual development requires an initial karyotype analysis and serum 17OH progesterone, 11 deoxycortisol, 17 pregnenolone, and androgen measurements to assess the diagnosis of different forms of congenital adrenal hyperplasia.

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