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Atividade peroxidásica em basófilos de Phrynops geoffroanus (Testudines Chelidae)/ Peroxidase activity in Phrynops geoffroanus' (Testudines Chelidae) basophils

Silva, Maria Isabel Afonso da; Oliveira, Maria Tercilia Vilela de Azeredo; Bonini-Domingos, Claudia Regina
2010-01-01

Resumo em português As peroxidases, presentes nos peroxissomos e lisossomos, pertencem às oxidases e atuam como catalítico para o peróxido de hidrogênio (H2O2), posteriormente decomposto pela oxidação de cossubstratos, evitando danos celulares.(¹) Foi aplicada a técnica da peroxidase(2) em esfregaços sanguíneos de Phrynops geoffroanus, comparando com sangue humano, para avaliação da atividade e controle da reação. O esfregaço sanguíneo humano apresentou marcações em neutró (mais) filos, fagócitos com muitos lisossomos e peroxissomos (Figura 1). Nos esfregaços sanguíneos de Phrynops geoffroanus, as marcações apresentaram-se nos basófilos (Figura 2), que representam de 10% a 25% dos leucócitos de quelônios e possuem grande número de granulações citoplasmáticas,(3) sugerindo a presença de grande quantidade de enzimas e organelas como lisossomos e peroxissomos, possivelmente associadas a sua participação em reações imunes. A atividade peroxidásica representa resposta do organismo a ações ambientais danosas, servindo como marcador biológico.

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Microscopia confocal in vivo na cistinose: relato de caso/ In vivo confocal microscopy in cystinosis: case report

Victor, Gustavo; Campos, Paloma Juni Godinho; Alves, Milton Ruiz; Nosé, Walton
2004-06-01

Resumo em português A cistinose é doença autossômica recessiva rara caracterizada pelo acúmulo do aminoácido cistina livre dentro dos lisossomos e geralmente é fatal na primeira década de vida na ausência de transplante renal. O presente estudo tem por objetivo relatar os achados da microscopia confocal in vivo em paciente adulto com cistinose infantil. O exame de microscopia confocal in vivo revelou que há diferenças quanto à intensidade de acometimento, tamanho e forma dos depósitos nas diversas camadas corneanas. Resumo em inglês Cystinosis is a rare recessive autosomic disease characterized by the accumulation of the cystine amino acid inside the lysosomes, and it is generally fatal in the first decade of life in the absence of renal transplant. This study has the purpose to describe the in vivo confocal microscopy findings in a patient with infantile cystinosis. The in vivo confocal microscopy examination showed differences in intensity, size and shapes of the corneal deposits in the several corneal layers.

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Absorção de anticorpos do colostro em bezerros: I. Estudo no intestino delgado proximal/ Colostral antibodies absorption in dairy calves: I. Proximal small intestine study

Bessi, Rosana; Pauletti, Patricia; d'Arce, Raul Dantas; Machado Neto, Raul
2002-11-01

Resumo em português Com o objetivo de estudar a morfologia e determinar a localização da enzima fosfatase ácida na região anterior do intestino delgado, do nascimento ao fechamento intestinal, foram coletadas amostras de 15 bezerros machos em três idades: ao nascer sem que houvesse a ingestão de colostro; três horas após a ingestão da primeira refeição de colostro e aos três dias de idade. Observou-se a presença de células vacuoladas do duodeno ao jejuno médio no recém-nascid (mais) o, preenchidas por material absorvido após a ingestão de colostro. Foram verificadas mudanças nas características morfológicas aos três dias de idade, com o início da detecção de reação da fosfatase ácida em lisossomos, indicando ação enzimática sobre o material absorvido. A morfologia aos três dias de idade pode representar o diferente estádio de maturação das células epiteliais do intestino delgado de bezerros, indicando que o processo depende das características da primeira geração de células desta região do intestino. Resumo em inglês The objective of this study was to study the morphology and the localization of acid phosphatase at calves anterior small intestine, from birth to intestinal closure. Fifteen male dairy calves were used in this study, which were aged: unsuckled neonatal, three hours after colostrum ingestion and three days old. Vacuolated cells from duodenum to medium jejunum could be found in the newborn calf, which have shown absorbed material after colostrum ingestion. Changes at the m (mais) orphological characteristics and the initiation of phosphatase acid reaction in lysosomes were observed in calves aged three days old. The three days old morphology can represent a different phase of epithelium cells maturation of calves small intestine indicating that the absorption process is dependent of the first generation of cells from this intestinal region.

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Variabilidade sazonal no ducto epididimário de codorna doméstica: observações morfológicas/ Seasonal variability in epididymal duct of the domestic quail: morphologic features

Orsi, Antônio M.; Domeniconi, Raquel F.; Simões, Karina; Stefanini, Maíra A.; Baraldi-Artoni, Silvana M.
2007-12-01

Resumo em português O ducto epididimário (DE) de codorna doméstica mostrou, ao longo do ano, variabilidade pequena, porém muito expressiva no outono, o qual corresponde à fase quiescente do ciclo testicular anual. A morfologia do DE na primavera foi, em termos, similar à verificada no verão e inverno. Nestas fases notaram-se aumento significante do calibre tubular do DE; estocagem intraluminal de espermatozóides e ocorrência de mitocôndrias, lamelas do RE, vesículas variáveis quan (mais) to à forma, dimensões e conteúdos e presença de alguns lisossomos localizados, principalmente, no citoplasma apical das células principais (P), no epitélio epididimário. Estas características ultra-estruturais das células P parecem ser indicativas da ocorrência de processos ativos de endocitose e de secreção micromerócrina. A quiescência outonal foi caracterizada pelo aspecto anfractuoso do DE; ausência de espermatozóides e pouco material intraluminal, observados à microscopia de luz. Características ultra-estruturais degenerativas foram verificadas ao nível do citoplasma supranuclear das células P epididimárias no outono. Resumo em inglês Small but expressive variability was noted on the epididymidis duct (ED) of domestic quail along the year, with more evidence in autumn of the quiescent phase of the annual testis cycle in this species. Spring features of ED had a general similar pattern in summer and winter. They were characterized by enlargement of epididymis tubule, storage of spermatozoa into the luminal compartment and presence of mitochondria, ER lamellae, several variable vesicles, and lysosomes lo (mais) calized mainly on the apical cytoplasm of principal cells (P) of the epididymal epithelium. These P cells features indicated a process of endocytosis and perhaps protein secretion. Autumn quiescence was marked by a convolute pattern of the epididymis tubule, lacking of spermatozoa and small amount of exfoliate heterogeneous material inside the luminal compartment at light microscopy. Ultrastructural degenerative features mainly apical cytoplasmic debris were seen in the supranuclear cytoplasm of lining P cells.

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Lipofuscinose ceróide neuronal: achados clínicos e neurorradiológicos/ Neuronal ceroid lipofuscinosis: clinical and neuroradiological findings

Gama, Rômulo Lopes; Nakayama, Mauro; Távora, Daniel Gurgel Fernandes; Alvim, Thereza Christina de Lara; Nogueira, Cleto Dantas; Portugal, Dalton
2007-06-01

Resumo em português Lipofuscinose ceróide neuronal (LCN) constitui um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pelo depósito anormal de uma substância autofluorescente de lipopigmentos, que lembra ceróide e lipofuscina, dentro dos lisossomos dos neurônios e outros tipos de células. Os principais subtipos fenotípicos, baseando-se na idade de início, curso clínico e morfologia ultraestrutural, são classificados em formas infantil, infantil tardia, juvenil e adulta. Seis ge (mais) nes associados a lipofuscinose ceróide foram identificados e aproximadamente 150 mutações também são descritas. Relatamos sete pacientes com LCN baseados na história clínica, achados neurorradiológicos e patológicos avaliados na Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação - Fortaleza - Ceará - Brasil. Cinco casos foram confirmados com biópsia de pele, sendo dois casos irmãos de pacientes confirmados. O diagnóstico precoce de LCN, uma doença com herança autossômica recessiva, é mandatório para aconselhamento genético e prevenção de outros casos na família. Os achados de imagem podem contribuir no diagnóstico diferencial. Resumo em inglês The neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) are a group of neurodegenerative disorders, characterized by abnormal storage of an autofluorescent substance of lipopigments, resembling ceroid and lipofuscin, within lysosomes of neurons and other types of cells. The main phenotypic subtypes have been established on the basis of age of onset, clinical course, and ultra structural morphology, and classified as infantile, late infantile, juvenile and adult forms. Six genes have bee (mais) n associated with human NCL and approximately 150 mutations have been described. The aim of this study is to report the clinical, neuroradiological, and morphological characteristics of seven patients evaluated at Sarah Network of Hospitals for Reabilitation - Fortaleza - Ceará - Brazil. Five cases were histopathologically confirmed with skin biopsy and two were siblings of confirmed patients. An early diagnosis of NCL, an autosomal recessive disease, is mandatory for genetic counseling and to avoid further cases in the family. Imaging findings can contribute to the differential diagnosis.

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Tratamento de erros inatos do metabolismo/ Treatment of inborn errors of metabolism

Schwartz, Ida Vanessa; Souza, Carolina Fischinger Moura de; Giugliani, Roberto
2008-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Esta revisão teve por objetivo abordar a situação atual do tratamento dos distúrbios do metabolismo intermediário (principalmente dos aminoácidos, ciclo da uréia e ácidos orgânicos) e das doenças relacionadas a duas organelas subcelulares (lisossomos e peroxissomos). FONTES DOS DADOS: Na abordagem do tratamento dos distúrbios do metabolismo intermediário, foi dada prioridade às principais formas de manejo da intoxicação, em virtude da importância (mais) para o pediatra do tratamento de quadros agudos e com risco de vida. O artigo apresenta também uma visão geral do tratamento das doenças lisossômicas e peroxissômicas, com ênfase na terapia de reposição enzimática, uma modalidade de tratamento de uso crescente com a qual o pediatra deve se familiarizar. SÍNTESE DOS DADOS: As principais medidas para manejo da intoxicação presente em muitos erros inatos do metabolismo intermediário foram apresentadas (restrição de aporte de substrato através da dieta ou através de inibição enzimática, remoção do produto tóxico, estímulo da atividade enzimática residual, reposição do produto deficiente). O material elaborado sobre terapia para doenças lisossômicas e peroxissômicas inclui tabelas informativas sobre os tratamentos disponíveis. CONCLUSÕES: O tratamento dos erros inatos do metabolismo é uma situação complexa e que deve ser abordada por uma equipe multidisciplinar, na qual o pediatra é peça-chave. Este capítulo contém informações práticas relativas ao manejo de alguns erros inatos do metabolismo e proporciona ao pediatra uma visão geral dos desenvolvimentos recentes ocorrido nessa área da medicina. Resumo em inglês OBJECTIVE: To describe the current state of treatment for disorders of intermediate metabolism (primarily of amino acids, urea cycle and organic acids) and for diseases related to two subcellular organelles (lysosomes and peroxisomes). SOURCES: In covering the treatment of disorders of intermediate metabolism, priority was given to the most important methods for managing intoxication, in view of the importance for pediatricians to treat acute and life-threatening cases. T (mais) he article also provides a general overview of the treatment for lysosomal and peroxisomal diseases, with emphasis on enzyme replacement therapy, which is a treatment modality that is growing in use and with which pediatricians should make themselves familiar. SUMMARY OF THE FINDINGS: The most important measures used to manage the intoxication present in many inborn errors of intermediate metabolism were presented (restriction of substrate build-up by means of diet or enzymatic inhibition, removal of toxic products, stimulation of residual enzyme activity, replacement of the deficient product). The section on treatment for lysosomal and peroxisomal diseases includes tables providing information on the treatments available. CONCLUSIONS: Treating inborn errors of metabolism is a complex task that should be performed by a multidisciplinary team of which the pediatrician is the key member. This article provides practical information relating to the management of some inborn errors of metabolism and provides pediatricians with a general overview of recent developments in this area of medicine.

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Intoxicação experimental por Phalaris angusta (Gramineae) em bovinos/ Experimental poisoning by Phalaris angusta (Gramineae) in cattle

Sousa, Renato Silva de; Irigoyen, Luiz Francisco
1999-07-01

Resumo em português Para investigar os efeitos da ingestão de diferentes quantidades da planta Phalaris angusta em bovinos, oito bezerros, com idade variando entre 6-8 meses, foram divididos em 4 grupos com 2 animais cada. Os animais do grupo I receberam somente P. angusta na alimentação, enquanto que os animais do grupo II receberam P. angusta (75%), aveia (Avena sativa) e azevém (Lolium multiflorum) (25%). Os animais do grupo III receberam P. angusta (50%), aveia e azevém (50%) e os a (mais) nimais do grupo IV receberam somente aveia e azevém e serviram como controles. Todos os animais que ingeriram P. angusta adoeceram. Um animal do grupo I morreu 34 dias após o início da ingestão da planta e os outros animais foram sacrificados, in extremis, em um período que variou de 18 a 32 dias após o início do experimento. Os principais sinais clínicos observados foram alterações de locomoção, tremores generalizados, quedas e crises convulsivas. Alterações macroscópicas foram observadas apenas no encéfalo e eram caracterizadas por focos de coloração verde-azulada no tálamo, mesencéfalo e medula oblonga. Microscopicamente observou-se pigmento granular marrom-amarelado no citoplasma de neurônios das regiões macroscopicamente afetadas. Alterações ultra-estruturais consistiram de lisossomos contendo material com densidade e orientação variáveis. A quantidade de P. angusta ingerida não foi um fator determinante na gravidade do quadro clínico, nem na intensidade das lesões observadas. A intensidade dos sinais clínicos também não teve uma relação direta com a severidade das lesões macro e microscópicas. Phalaris angusta demonstrou ter ação exclusivamente neurotóxica e deve ser considerada no diagnóstico diferencial em casos de animais com sinais clínicos de origem nervosa, consistentes com síndrome tremorgênica. Resumo em inglês To investigate the effects of the ingestion of different amounts of Phalaris angusta, eight 6-8-month-old calves were assigned to four treatment groups. Group I calves were fed only P. angusta. Group II calves were fed a mixture of 75 % of P. angusta and 25% of oat (Avena sativa) and ryegrass (Lolium multiflorum), whereas group III calves received a mixture of 50% of P.angusta and 50% of oat and ryegrass. Group IV calves received only oat and ryegrass and served as contro (mais) ls. P. angusta was toxic for calves. One group I calf died 34 days after the beginning of the ingestion of the plant, and the other calves were euthanatized in extremis 18 to 32 days after de beginning of the experiment. The main clinical signs were locomotor disorders, generalized tremors, frequent falls, and convulsions. Gross findings were confined to the brain and consisted of focal areas of green-bluish discoloration in the thalamus, mesencephalon, and medulla oblongata. Microscopic lesions were characterized by the presence of a intracytoplasmic yellow-brown indole-like pigment in neurons from grossly affected areas. Ultrastructural changes consisted of swollen lysosomes containing membranous material with variable orientation and density. The amount of ingested P. angusta was not a determinant factor for the severity of clinical signs and lesions. The extension of gross and microscopic lesions was not directly related with the intensity of the clinical signs. P. angusta was exclusively neurotoxic and should be considered as a differential diagnosis in cases of neurological disease of cattle with clinical signs consistent with tremorgenic syndrome.

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Intoxicação espontânea por Senecio brasiliensis (Asteraceae) em ovinos no Rio Grande do Sul/ Spontaneous poisoning in sheep by Senecio brasiliensis (Asteraceae) in southern Brazil

Ilha, Marcia R. S.; Loretti, Alexandre P.; Barros, Severo S.; Barros, Claudio S. L.
2001-09-01

Resumo em português Descreve-se a ocorrência de um surto de intoxicação espontânea por Senecio brasiliensis em ovinos em um estabelecimento do município de Mata, Estado do Rio Grande do Sul, em meados de janeiro de 1997. De um total de 94 ovinos, 51 (54,25%) animais adoeceram e 50 (53,2%) morreram. Esse rebanho permaneceu durante aproximadamente 7 meses (de junho de 1996 a janeiro de 1997) em piquetes de pastagem nativa onde havia grande quantidade de S. brasiliensis. O quadro clínico (mais) manifestado pelos animais afetados consistia em fotossensibilização, emagrecimento progressivo, apatia, fraqueza, perturbações neurológicas como depressão, andar a esmo e desequilibrado, icterícia e hemoglobinúria. Houve melhora das lesões de pele naqueles ovinos que desenvolveram fotossensibilização hepatógena depois que foram retirados do sol. As principais lesões macroscópicas observadas em 9 dos 10 ovinos necropsiados incluíam fígado diminuído de tamanho, firme, difusamente marrom amarelado ou esverdeado, com quantidades variáveis de nódulos de 1-3 mm de diâmetro, bem circunscritos, salientes na cápsula, amarelados, distribuídos aleatoriamente por todo o parênquima. A vesícula biliar estava repleta e preenchida por bile verde escura e espessa. Havia também derrames cavitários (hidropericárdio e ascite). Crise hemolítica aguda fatal associada à intoxicação crônica hepatógena por cobre foi observada em cinco ovinos. Além das lesões hepáticas macroscópicas já mencionadas, foi observada icterícia generalizada da carcaça, rins tumefeitos, friáveis, difusamente escurecidos ou com fino pontilhado enegrecido; a urina era marrom escura (hemoglobinúria). As principais lesões microscópicas foram observadas no fígado e consistiam em hepatomegalocitose, proliferação de ductos biliares (hiperplasia ductal) e fibrose periportal moderada acompanhada de infiltrado inflamatório mononuclear. Macrófagos carregados de pigmento acastanhado formavam aglomerados nas tríades portais ou estavam dispersos entre os hepatócitos remanescentes. O material armazenado no citoplasma desses macrófagos correspondia a ceróide e cobre, positivo nas técnicas de PAS e rodanina, respectivamente. Nos rins de cinco animais, havia nefrose hemoglobinúrica caracterizada por degeneração e necrose do epitélio tubular, presença de hemoglobina e hemossiderina no citoplasma das células epiteliais dos túbulos contorcidos e cilindros de hemoglobina na luz tubular. Evidência morfológica de encefalopatia hepática incluía degeneração esponjosa (status spongiosus) da substância branca do encéfalo. Achados ultra-estruturais no fígado incluíam graus variáveis de degeneração hepatocelular caracterizada pelo acúmulo de numerosas gotas lipídicas no citoplasma das células hepáticas e presença de lisossomos carregados de material eletrodenso que, na maioria dos casos, correspondia à lipofuscina-ceróide. Adicionalmente, havia discreta dilatação do retículo endoplasmático rugoso e moderada hiperplasia do retículo endoplasmático liso em algumas regiões do citoplasma dos hepatócitos. No epitélio dos túbulos contorcidos proximais do rim foi observado edema intracelular e diversas alterações mitocondriais de caráter degenerativo que incluíam tumefação, desorganização e ruptura das cristas, matriz finamente granular, acúmulo de gotículas de gordura e ruptura das membranas em alguns casos. Lisossomos contendo material fortemente eletrodenso foram observados em muitas células tubulares renais. O exame laboratorial de fragmentos de fígado e rim dos ovinos afetados revelou níveis elevados de cobre que variaram respectivamente de 369 ppm a 1248 ppm e 152 ppm a 687 ppm com base na matéria seca. O diagnóstico de intoxicação por Senecio brasiliensis baseou-se em dados epidemiológicos, clínicos, de necropsia, histopatológicos e laboratoriais. Resumo em inglês An outbreak of spontaneous Senecio brasiliensis poisoning in grazing sheep in the county of Mata, Rio Grande do Sul, southern Brazil, is described. The disease occurred on one farm in middle January 1997. Fifty-one (54.25%) out of 94 sheep were affected, and 50 animals (53.2%) died. This flock of sheep had been grazing for approximately 7 months (from June 1996 to January 1997) in paddocks heavily infested with S. brasiliensis. Clinical signs included photodermatitis, pro (mais) gressive emaciation, apathy, weakness, neurological signs such as drownsiness, aimless walking and unsteady gait, jaundice and hemoglobinuria. There was amelioration of the skin lesions in those sheep that developed hepatogenous photosensitization. Main necropsy findings in 9 sheep included small, firm, tan or greenish liver with few to numerous small, yellowish, well-circumscribed nodules measuring up to 3 mm in diameter and randomly scattered throughout the hepatic parenchyma. There was also marked distension of the gallbladder which contained large amounts of inspissated, dark green bile and straw-colored cavitary effusions (hydropericardium and ascitis). Five sheep developed lethal acute hemolytic crisis, secondary to massive release into the blood stream of copper accumulated in the liver (hepatogenous chronic copper poisoning). Apart from the aforementioned liver lesions, other gross findings in those animals included severe and diffuse jaundice, dark brown urine (hemoglobinuria) and swollen, friable, finely stippled or diffusely dark kidneys. The main histopathological findings included hepatomegalocytosis, biliary ductal proliferation (bile duct hyperplasia) and moderate periportal fibrosis. The portal triads were infiltrated with variable numbers of mononuclear cells. There was heavy accumulation of brownish pigment in macrophages identified as ceroid or copper with PAS and rhodanine stainings, respectively. Those ceroid and copper-laden macrophages were scattered on the remnant hepatic parenchyma or formed small aggregates in the portal triads. Main histopathological findings in the kidneys of 5 sheep, that developed fatal hepatogenous chronic copper poisoning, included tubular nephrosis, accumulation of hemoglobin and hemosiderin in epithelial tubular cells and hemoglobin casts (hemoglobinuric nephrosis). Morphological evidence of hepatic encephalopathy included spongy degeneration (status spongiosus) of the cerebral white matter. Ultrastructural changes in the liver of affected sheep included degenerative hepatocellular changes of varying severity. There was accumulation of numerous lipid droplets in the cytoplasm of the hepatocytes and lysosomes containing substances of high electron-density that corresponded to ceroid-lipofuscin in most of the cases. In addition, there was mild swelling of the rough endoplasmic reticulum and moderate hyperplasia of the smooth endoplasmic reticulum in some areas of the cytoplasm of the hepatocytes. Proximal convoluted tubular epithelial cells showed intracellular edema and a variety of mitochondrial degenerative changes. These included disarrangement and breakup of cristae, finely granular matrix, accumulation of lipid globules and rupture of the membranes in a few cases. Many epithelial tubular cells displayed substances of high electron-density within lysosomes. Chemical analysis of copper in liver and kidney samples of affected sheep revealed high concentrations varying from 369 ppm to 1248 ppm in the liver and ranging from 152 ppm to 687 ppm in the kidneys (dry matter). The diagnosis of Senecio brasiliensis poisoning was based on epidemiological data, clinical signs, necropsy findings, histological lesions and laboratory data.

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