Sample records for lymphomas
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Linfomas malt do cólon: relato de dois casos/ Malt lymphomas of the colon: two cases report

Souza, Hamilton Petry de; Gaiger, Ana Maria; Gabiatti, Gémerson
2002-02-01

Resumo em inglês The authors report two cases of MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) lymphoma of the colon, describing their peculiarities related to diagnosis, treatment and imunopathology. Both had no signs of systemic disease and were submitted to colectomy. Follow-up was uneventful . It's emphasized about raising the possibility of a MALT neoplasm whenever investigating a colonic tumor and the value of imunocitochemistry in the correct diagnosis of these lesions. We also discuss about the pathogens of this lesion.

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Linfomas pulmonares: avaliação por tomografia computadorizada/ Pulmonary lymphomas: evaluation by computed tomography

Marchiori, Edson; Souza Júnior, Arthur S.; Gutierrez, Ana L T M
2004-01-01

Resumo em inglês This paper describes the tomographic appearance of pulmonary lymphomas. We studied the thoracic computed tomographies of ten patients with biopsy-proven diagnoses non-Hodgkin's and Hodgkin's disease. The most common radiologic findings in this series are the alveolar opacities with air bronchograms (n=8). Other manifestations include multiple pulmonary nodules (n=4), thickening of broncho-vascular bundles (n=3) and foci of ground-glass attenuation (n=2). The present serie (mais) s confirms the results published in available literature about the radiographic appearance of the disease.

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Linfomas em pacientes com a forma hepatoesplênica da esquistossomose mansônica/ Lymphoma in patients harboring hepatosplenic mansonic schistosomiasis

Ferraz, Álvaro Antônio Bandeira; Sá, Vladimir Curvêlo Tavares de; Lopes, Edmundo Pessoa de Almeida; Araújo Jr, José Guido Corrêa de; Martins, Antônio Cavalcanti de Albuquerque; Ferraz, Edmundo Machado
2006-06-01

Resumo em português RACIONAL: Cada vez mais se estabelece a correlação entre agentes infecciosos e doenças linfoproliferativas, sobretudo vírus e bactérias, através da ativação de linfócitos. OBJETIVO: Descrever 6 novos casos, de uma série de 254 pacientes (2,36%) com esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: São descritos 6 pacientes, dentre os 254 portadores de esquistossomose mansônica na forma hepatoesplênica, acompanhados nos últimos 13 (mais) anos no Serviço de Cirurgia Geral do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco, Recife, PE. RESULTADOS: Todos os seis casos ocorreram em mulheres. Os exames histopatológicos evidenciaram dois casos de linfomas de zona marginal esplênica, um de linfoma de grandes células com imunoblastos, um de linfoma difuso de grandes células, um de linfoma maligno de grandes células não clivadas, e um outro caso de doença de Hodgkin. Metade das seis pacientes evoluiu para o óbito entre 4 a 15 meses após o diagnóstico. As outras três persistem em acompanhamento no Serviço de Oncologia da mesma instituição. CONCLUSÃO: A incidência de linfoma nos 254 pacientes acompanhados foi de 2,36%. Pretende-se chamar a atenção para a ocorrência de linfomas nos baços de pacientes com esquistossomose mansônica, na forma hepatoesplênica. Resumo em inglês BACKGROUND: Correlation between infectious agents and linfoproliferative diseases are more stablished, over all virus and bacteria, through the activation of linfocytes. AIM: To describe six new cases, of a series of 254 patients (2,36%) with mansonic schistosomiasis, in the hepatosplenic form. METHODS: Six patients will be described, amongst the 254 carriers of mansonic schistosomiasis, in the hepatosplenic form, followed in the last 13 years. RESULTS: All the six cases (mais) had occurred in women. The histopathologic examinations had evidenced two cases of marginal splenic zone lymphomas, one of great cells with immunoblasts lymphomas, one diffuse lymphomas, a great cells malignant lymphomas, a great not clivads cells, and another case of Hodgkin. Half of the six evolved for the death 4-15 months after the diagnosis. The others three persist in accompaniment in the Oncology Division of the Clinics Hospital. CONCLUSION: The incidence of lymphomas in the 254 mansonic schistosomiasis patients followed in our clinic was of 2,36%. At last, this article intends to call the attention, for the occurrence of lymphomas, in the spleen of patients with mansonic schistosomiasis, in the hepatosplenic form.

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LINFOMAS PULMONARES: CORRELAÇÃO DA TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DE ALTA RESOLUÇÃO COM A ANATOMOPATOLOGIA/ Pulmonary lymphomas: high-resolution computed tomography and anatomopathological correlation

Marchiori, Edson; Valiante, Paulo Marcos; Gutierrez, Ana Luiza Telles de Miranda; Bodanese, Larissa; Souza Jr., Arthur Soares
2002-01-01

Resumo em português Neste trabalho são descritos os aspectos tomográficos de alta resolução dos linfomas pulmonares e feita correlação com os achados anatomopatológicos. Com este objetivo, foram revisados as tomografias computadorizadas de alta resolução do tórax e os dados histopatológicos de dez pacientes com diagnóstico confirmado de linfoma não-Hodgkin ou de doença de Hodgkin. Os resultados obtidos foram confrontados com os descritos na literatura. Os achados radiológicos (mais) mais comumente vistos neste estudo foram as consolidações parenquimatosas, localizadas, com broncogramas aéreos de permeio (n = 8). Em menor freqüência, foram encontrados múltiplos nódulos parenquimatosos (n = 4), espessamento peribroncovascular (n = 3) e opacidades em vidro fosco (n = 2). Na correlação com a anatomia patológica, as consolidações corresponderam a preenchimento alveolar por células neoplásicas, o espessamento peribroncovascular se deveu a infiltração das bainhas peribroncovasculares por células linfomatosas e a atenuação em vidro fosco se associou com infiltração dos septos alveolares por tais células. Resumo em inglês This paper describes the high-resolution computed tomography and anatomopathological findings of pulmonary lymphomas. We studied the chest high-resolution computed tomographies and histopathological data of 10 patients with biopsy-proven non-Hodgkin's or Hodgkin's disease. The most common radiologic findings in this series were areas of consolidation with air-bronchogram (n = 8). Other findings included multiple pulmonary nodules (n = 4), thickening of bronchovascular bun (mais) dles (n = 3) and foci of ground-glass attenuation (n = 2). The present series results are consistent with the current available literature on radiographic appearance of the disease. The pathological correspondence of the areas of airspace consolidation was alveolar filling by neoplastic cells, the thickening of bronchovascular bundles was secondary to lymphomatous cells infiltrates, and the areas of ground-glass attenuation corresponded to alveolar septal infiltration by these cells.

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Linfomas não-Hodgkin extranodais em Salvador-Bahia: aspectos clínicos e classificação histopatológica segundo a OMS-2001/ Extranodal non-Hodgkins lymphomas in Salvador, Brazil: clinical aspects and histopathological classification according to the WHO-2001 guidelines

Silva Neto, Marinho M.; Jalil, Emília M.; Araújo, Iguaracyra B. O.
2008-02-01

Resumo em português Linfomas não-Hodgkin (LNH) extranodais representam cerca de um terço de todos os linfomas e atualmente apresentam taxa de incidência maior que a de linfomas nodais. Diferenças entre LNH nodais e extranodais incluem etiologia, formas de apresentação e resposta terapêutica, entretanto não dispomos de dados na nossa população. Este estudo teve como objetivo caracterizar os LNH extranodais diagnosticados no Hospital Aristides Maltez, em Salvador-Bahia. Foram avaliad (mais) os, retrospectivamente, 145 diagnósticos de linfoma não-Hodgkin, segundo a OMS-2001, no período de janeiro de 1999 a julho de 2001. A freqüência de linfomas extranodais foi de 30,3%. A idade média dos pacientes foi de 55,6 anos e a relação homem/mulher foi de 1:1. A maioria dos pacientes apresentava estadios avançados (III ou IV de Ann Arbor), presença de sintomas B, LDH normal, bom desempenho pela escala do ECOG e IPI entre zero e dois. Nove pacientes estão vivos e em remissão completa (22,5%) após um seguimento médio de 23 meses. O sítio extranodal mais comumente acometido foram as tonsilas, seguidas pela cavidade oral, pele e trato gastrointestinal, dentre outros. O linfoma difuso de grandes células B foi o mais comum subtipo histológico, seguido pelo linfoma anaplásico de grandes células. Concluímos que o mais freqüente sítio extranodal de apresentação em nosso estudo difere da maioria da literatura, porém nossa freqüência de linfoma extranodal é semelhante à mesma. Resumo em inglês Extranodal non-Hodgkins lymphomas represent approximately one third of all lymphomas and currently have an incidence higher than nodal lymphomas. Differences in etiology, presentation and outcome of these lymphomas have been reported. However, there are no data in our population. This study was carried out in the Pathological Anatomy Service of Aristides Maltez Hospital in Salvador, Bahia. One hundred and forty-five non-Hodgkins lymphomas cases according to the WHO-2001 c (mais) lassification detected between January 1999 and July 2001 were evaluated. The frequency of extranodal lymphomas was 30.3%. The mean age of the patients was 55.6% years and the male/female ratio was 1:1. The majority of the patients presented with advanced stages, B symptoms, normal LDH, ECOG between o and 2 and IPI between O and 2. Nine patients are still alive in complete remission (22.5%) with a mean follow-up of 23 months. The main extranodal sites were the tonsils followed by the oral cavity, skin and gastrointestinal tract. Diffuse large B-Cell lymphoma was the mains histological subtype, followed by anaplastic large-cell lymphoma. In summary, the mains extranodal site in our study was different from the masority of reports. However our extranodal lymphoma frequency was similar.

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Classificação dos linfomas não-Hodgkin: estudo morfológico e imunoistoquímico de 145 casos/ Classification of non-Hodgkin's lymphoma: morphological and immunological study of 145 cases

Milito, Cristiane Bedran; Morais, José Carlos; Nucci, Márcio; Pulcheri, Wolmar; Spector, Nelson
2002-01-01

Resumo em português A classificação dos linfomas não-Hodgkin tem sido, ao longo dos últimos trinta anos, motivo de controvérsia. Várias classificações têm sido propostas em busca de um consenso entre patologistas e clínicos. Este trabalho teve como objetivo analisar criticamente três destas classificações através do estudo retrospectivo de 145 casos de linfomas primários de gânglio linfático selecionados do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Universitário Clementi (mais) no Fraga Filho, entre 1979 e 1995. Os casos revistos foram classificados pelas propostas da Working Formulation, de Kiel e da Real. Testes imunoistoquímicos com os anticorpos anti-CD45, anti-CD20, anti-CD45RO e anti-CD30 foram realizados. Cento e sete casos (73,7%) apresentaram fenótipo B; 33 casos (22,7%), fenótipo T; e quatro casos foram nulos (linfoma anaplásico de grandes células). Foi possível prever o fenótipo pela morfologia em 89,4% dos casos. Os linfomas de alto grau predominaram (59,2%), sendo o linfoma centroblástico o de maior freqüência (31,7% ). Os linfomas foliculares representaram 29 casos (20%), com maior incidência dos de grandes células (31%) do que dos de pequenas células (27,5%). Quando comparadas as três classificações, observamos que determinados grupos da Working Formulation abrigam múltiplas entidades. Isto se deve ao fato de a classificação da Working Formulation ser baseada somente em achados morfológicos e, por isso, deve ter seu uso desaconselhado. Já a classificação de Kiel e a da Real devem ter o seu emprego estimulado, pois apresentam, além de uma boa análise histopatológica, um estudo imunológico que define entidades biológicas correlacionando-se, quando possível, com a célula de origem. Resumo em inglês The non-Hodgkin's lymphomas classifications have been a controversial reason for the last thirty years. Many classifications have been proposed trying to achieve a consensus among pathologists and clinicians. The objective of this study was to analyse critically three of these classifications by the retrospective study of 145 cases of lymph nodes primary lymphomas, selected from the department of Pathology of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho between 1979 (mais) and 1995. The revised cases were classifiedby the proposal of Working Formulation, Kiel and Real. Immunohistochemical detections were employed with antibodies anti-CD45, anti-CD20, anti-CD45RO and anti-CD30. One hundred and seven cases (73.7%) showed B phenotype; thirty three cases (22.7%), T phenotype and 4 cases were null (anaplastic large cell lymphomas). It was possible to predict the phenotype by the morphology in 89,4% of the cases.The high grade lymphomas predominated (59.2%), and the centroblastic lymphoma was more frequent (31.7%). The follicular lymphomas account for 29 cases (20%), the large cell type (31%) have more incidence than the small cell type (20%). Comparing the three classifications, we observed that certain Working Formulation's groups agglomerate multiple entities. This occurs because it is based only on morphologic characteristics, hence should not be used. Kiel and Real classifications should have their employ stimulated because they present a good histopathologic analysis, a immunologic study that defines biologic entities correlating, whenever possible, with the postulated normal counterpart.

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Biópsia estereotáxica para linfomas primários do sistema nervoso central/ Stereotactic biopsy for primary lymphomas of the central nervous system

Meneses, Murilo S.; O'Neill, Brian P.; Kelly, Patrick J.
1992-09-01

Resumo em português Os linfomas primários do SNC são raros, mas sua incidência tem aumentado nos últimos anos, Estes tumores frequentemente se localizam nos gânglios da base e tálamo ou se apresentam de forma multifocal. O tratamento atual para eles é a radioterapia, associada ou não a quimioterapia. Devido à sua extremamente baixa morbidade, a biópsia estereo-táxica é o método ideal para determinar o diagnóstico histológico em pacientes com suspeita de linfomas do SNC. Os autores apresentam estudo de 49 casos de linfomas primários do SNC, diagnosticado por biópsia estereotáxica. Resumo em inglês Primary lymphomas of the CNS are rare. However the incidence of these lesions has increased recently. These tumors are often situated in the thalamus and basal ganglia, but can be multifocal. The treatment for primary CNS lymphoma is radiotherapy alone or in association with chemotherapy. Because the associated morbidity is very low stereotactic biopsy is an ideal method for determining the histologic diagnosis in patients with suspected CNS lymphoma. The authors present a study of 49 patients with primary CNS lymphomas in which a stereotactic biopsy was performed.

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Características anatomoclínicas dos linfomas caninos na região de Botucatu, São Paulo/ Clinicopathological aspects of canine lymphoma in Botucatu region, São Paulo, Brazil

Sequeira, J.L.; Franco, M.; Bandarra, E.P.; Figueiredo, L.M.A.; Rocha, N.S.
1999-06-01

Resumo em português Estudaram-se as características anatomoclínicas dos linfomas em cães da região de Botucatu, São Paulo. O material utilizado foi colhido de 34 cães portadores de linfoma maligno, dos quais nove eram da raça Pastor-Alemão, nove sem raça definida, cinco da raça Boxer, três animais da raça Dobermann e oito outros cada um de uma raça, 68% deles machos. A idade variou de 1 a 13 anos, com média de 6,2 anos. O estabelecimento do estádio dos linfomas foi baseado nos (mais) critérios estabelecidos pela Organização Mundial de Saúde. No momento do diagnóstico, 32 animais apresentavam-se nos estádios clínicos III, IV ou V. Apenas dois foram enquadrados no estádio II. A forma anatômica mais freqüente foi a multicêntrica, diagnosticada em 31 animais. A forma tímica, diagnosticada em dois animais, e a digestiva, em um animal, foram as outras formas anatômicas encontradas. Resumo em inglês This report describes 34 cases of canine lymphoma, all of them referred to the Veterinary Hospital of FMVZ - UNESP in Botucatu - SP, Brazil, comprising, nine German Shepherd dogs, nine mongrels, five Boxers, three Doberman and one of each eigth other breeds. The mean age was 6.2 years, range 1 to 13 years, and 68% of the dogs were males. The stage of the lymphomas was based on the World Health Organization criteria. At the time of diagnosis 32 dogs were at more advanced s (mais) tages (IIII, IV, and V). Only two dogs were at stage II. The multicentric form was the most common anatomic one. This form was seen in 31 lymphomas. Nevertheless, thymic and alimentary forms were also observed in two and one dogs, respectively.

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O papel da Fludarabina no tratamento dos linfomas não Hodgkin de baixo grau de malignidade/ The role of Fludarabine in the treatment of low-grade non-Hodgkin's lymphomas

Santini, Gino; Souza, Cármino A.
2001-09-01

Resumo em português Dentro das perspectivas futuras do tratamento dos linfomas não Hodgkin (LMH) está aquela de melhorar os resultados com os denominados linfomas de baixo grau de malignidade. Dentro do estado-da-arte atual, este grupo de linfomas pode ser considerado incurável. Desde o observar-e-esperar até o transplante alogênico de medula óssea, muitas dúvidas existem e devem ser esclarecidas. O objetivo desta revisão é de apresentar e discutir a utilização da Fludarabina , is (mais) olada ou associada à antraciclínicos e alquilantes no tratamento dos linfomas não Hodgkin de baixo grau de malignidade (LBG). Resumo em inglês Concerning to the perspective of low-grade non-Hodgkin's lymphoma remains the challenge to find the best treatment improving the objective responses and the possibility of cure . Low-grade lymphoma may be currently considered a group of incurable diseases. From watch-and-wait until allogeneic bone marrow transplantation, many doubts exist and should be clarify. The aim of this article is to present and to discuss the role of Fludarabine, alone or in combination with anthracyclines and/or cyclophosphamide, in the treatment of low-grade lymphomas.

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Processos linfoproliferativos da pele: parte 2 - linfomas cutâneos de células T e de células NK/ Processos linfoproliferativos da pele: part 2 - cutaneous T-cell and NK-cell lymphomas

Sanches Jr, José Antonio; Moricz, Claudia Zavaloni M. de; Festa Neto, Cyro
2006-02-01

Resumo em português Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento clínico indolente compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetó (mais) ide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T gd e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado. O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistêmicos, são aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo número de pacientes. O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório. O estadiamento para a avaliação da extensão anatômica da doença considera além do envolvimento cutâneo, o estado clínico e histológico dos linfonodos e das vísceras. Avaliação hematológica é fundamental na caracterização da síndrome de Sézary. Os tratamentos preconizados incluem terapêuticas dirigidas exclusivamente à pele, modificadores da resposta biológica e quimioterapia sistêmica. Resumo em inglês The cutaneous NKT/cell lymphomas are a group of extranodal lymphoproliferative disorders currently classified and subdivided based on their clinical behavior, according to a consensus reached between the World Health Organization and the European Organization for Research and Treatment of Cancer. The cutaneous NKT/cell lymphomas of indolent clinical behavior comprise the classical mycosis fungoides, folliculotropic mycosis fungoides, pagetoid reticulosis, granulomatous sl (mais) ack skin, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, lymphomatoid papulosis, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma. The aggressive clinical behavior cutaneous NKT/cell lymphomas include Sézary syndrome, extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+T-cell lymphoma, cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma and primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified. The adult T-cell leukemia lymphoma and CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm are considered systemic lymphomas but are addressed in this article for their initial cutaneous manifestations in a significant number of patients. The diagnosis of these processes is based on histological examination complemented by phenotypic analysis of neoplastic cells, which is essential for classification. The recommended staging is based on type and extension of cutaneous involvement, clinical conditions and histological examination of lymph nodes and organs. Hematological assessment is fundamental to characterize Sézary syndrome. The recommended therapies include exclusively cutaneous treatment, biological response modifiers and systemic chemotherapy.

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Processos linfoproliferativos da pele: Parte 1 - Linfomas cutâneos de células B/ Lymphoproliferative processes of the skin: Part 1 - Primary cutaneous B-cell lymphomas

Moricz, Claudia Zavaloni Melotti de; Sanches Jr., José Antonio
2005-10-01

Resumo em português Os linfomas cutâneos primários de células B pertencem ao grupo das neoplasias malignas originadas de linfócitos B, do tipo não-Hodgkin. A rotina diagnóstica nos processos linfoproliferativos de células B é realizada pela biópsia da pele lesada para a análise histopatológica, imuno-histoquímica e pesquisa do rearranjo gênico. A classificação dos linfomas cutâneos primários vem sendo discutida nos últimos anos; as usualmente utilizadas são as propostas pe (mais) la World Health Organization - WHO e pela European Organization for Research and Treatment of Cancer - EORTC. A recente classificação consensual proposta por WHO-EORTC deverá substituí-las. Entretanto, apesar dos recentes progressos, ainda existem controvérsias e dificuldades quanto à classificação, ao diagnóstico e ao tratamento dos linfomas cutâneos primários de células B. Resumo em inglês Primary cutaneous B-cell lymphomas comprise a group of malignant neoplasms originated from the B-cell lymphoid lineage, of the non-Hodgkin type. The diagnostic routine of cutaneous B-cell lymphoproliferative processes consists of a skin biopsy for histopathological, immunohistochemical and gene rearrangement analysis. The classification of primary cutaneous lymphomas is still controversial. The currently most usual classifications are those proposed by the World Health Or (mais) ganization (WHO) and by the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC). The recently proposed WHO-EORTC consensus classification should replace them. However, despite recent progress in this field, there are still controversies and difficulties, mainly regarding the diagnosis and classification of cutaneous B-cell lymphomas.

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Avaliação morfológica e imuno-histoquímica de linfomas gástricos primários/ Morphologic and immunohistochemical evaluation of primary gastric lymphomas

Thomé, Jorge Alberto; Fett-Conte, Agnes Cristina; Cordeiro, José Antonio
2005-04-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: Os linfomas gástricos primários representam cerca de 50% dos linfomas não-Hodgkin extranodais e de 2% a 8% das neoplasias malignas do estômago. A maioria é formada pela proliferação de linfócitos B, que ocorre a partir do tecido linfóide associado à mucosa. Esse tecido, inexistente no estômago em condições normais, surge como conseqüência de gastrite crônica, na maioria das vezes associada à bactéria Helicobacter pylori. A inflamação crô (mais) nica provocada pela infecção bacteriana parece sensibilizar linfócitos T, levando a estímulo constante de linfócitos B, que passam a proliferar inicialmente em padrão reacional. Posteriormente surgem alterações genômicas nessas células, que provocam ganho proliferativo, seleção clonal e transformação neoplásica, dando origem a linfoma de baixo grau. Alterações genéticas adicionais, como mutações em p53, podem induzir transformação para alto grau. MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudados 32 casos de linfomas gástricos: 15 de baixo e 17 de alto grau. Foram investigados sexo e idade dos pacientes, características morfológicas das lesões,índice de proliferação celular e colonização pelo Helicobacter pylori. Verificou-se a expressão de CD20, Ki-67, p53, BCL-2 e BCL-6 por imuno-histoquímica. RESULTADOS: Os linfomas gástricos ocorreram mais freqüentemente em homens, e a faixa etária mais elevada foi observada no grupo de baixo grau. Lesões linfoepiteliais foram observadas em 93% dos linfomas desse grupo. O índice de proliferação celular e a expressão do p53 foram mais elevados no grupo de alto grau. A expressão do BCL-2 foi mais elevada nos linfomas de baixo grau. Não houve diferença significante quanto à expressão do BCL-6 nos dois grupos. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem a participação dos genes p53 e BCL-2 na patogênese e na evolução dos linfomas gástricos. Resumo em inglês INTRODUCTION: Primary gastric lymphomas account for 50% of the extranodal non-Hodgkin lymphoma and for 2% to 8% of the malignant gastric neoplasms. Most of them arise from B lymphocytes proliferation of the mucosaassociated lymphoid tissue. This tissue is not present in stomach in normal conditions; it arises secondarily to chronic gastritis, frequently associated to the bacterium Helicobacter pylori. Chronic inflammation of the bacterium infection seems to induce T lymph (mais) ocytes, leading to persistent stimulation of B lymphocytes that initially proliferate in a reactive fashion. After that, there are some genomic changes in the lymphoid cells, including BCL-2 and BCL-6 mutation inducing some proliferating gain, clonal selection and neoplastic transformation, originating the lowgrade gastric lymphoma. Additional genetic changes, like p53 mutation, can induce high-grade transformation. MATERIAL AND METHODS: We revised 32 cases of gastric lymphomas: 15 low and 17 high-grade. The age and the gender of those patients were investigated. The morphological characteristics of the lesions and Helicobacter pylori colonization were assessed. Immunohistochemistry to CD20, Ki-67, p53, BCL-2 and BCL-6 was performed. RESULTS: Gastric lymphomas occur more frequently in males and patients' age is more advanced in the low grade group. Lymphoepithelial lesions were observed in 93% of this lymphoma group. The proliferative rate and p53 expression were greater in the high grade group. The BCL-2 expression was higher in the low grade lymphoma group. There were no significant differences in BCL-6 expression in both groups. CONCLUSION: The results suggest that genes P53 and BCL-2 play a role in the pathogenesis and evolution of gastric lymphomas.

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Quimioterapia associada à terapia anti-retroviral de alta eficácia no tratamento dos linfomas não-Hodgkin agressivos relacionados à Síndrome da Imunodeficiência Adquirida/ Chemotherapy combined with highly active antiretroviral therapy for the treatment of aggressive AIDS related lymphomas

Pereira, Juliana; Hallack Neto, Abrahão E; Pracchia, Luís F.; Alcântara, Andréa; Maurino, Beatriz B.; Dorliac-Llacer, Pedro E.; Chamone, Dalton A. F.
2004-01-01

Resumo em português Linfoma não-Hodgkin é uma das complicações oncológicas mais freqüentes em portadores da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS). Em outros países, após a introdução da terapia anti-retroviral de alta atividade (HAART), a queda na incidência dos linfomas agressivos sistêmicos ficou aquém das expectativas, embora a sobrevida destes pacientes tenha triplicado. No Brasil, pouco se conhece a respeito do comportamento clínico e da sobrevida dos pacientes c (mais) om linfoma e AIDS na era pós-HAART. O objetivo deste estudo foi avaliar retrospectivamente 25 pacientes com linfoma e AIDS, tratados com a associação de quimioterapia e HAART. Em concordância com a literatura, a maior parte dos pacientes era do sexo masculino - 20 (80%), com mediana de idade de 39 anos. Houve predomínio do subtipo histológico Difuso de Grandes Células B - 13 (52%), de pacientes em estádios avançados - 15 (60%), com envolvimento extranodal - 22 (88%) e com sintomas B - 18 (72%). O diagnóstico prévio de AIDS observado em 14 (56%) foi superior em nossa casuística em relação ao descrito por outros autores. Cinqüenta e dois por cento dos pacientes obtiveram RC, com SLD e SG em três anos de 54% e 42%, respectivamente e mediana de SG de 15 meses. Toxicidade hematológica e infecções foram freqüentes, porém nenhum óbito foi relacionado à sua ocorrência. Concluímos que o tratamento combinado com quimioterapia e HAART é factível em pacientes brasileiros, podendo propiciar uma sobrevida global similar à descrita por alguns grupos internacionais, com um perfil aceitável de toxicidade. Resumo em inglês Non-Hodgkin lymphoma is one of the most frequent oncological complications in patients with the Acquired Immune-Deficiency Syndrome (AIDS). In other countries, after the introduction of the Highly Active Antiretroviral Therapy (HAART), the drop in the incidence of systemic aggressive lymphomas was below expectations, although the survival of these patients rose. In Brazil, little is known about the clinical behavior and survival of the patients with lymphoma and AIDS in t (mais) he post-HAART era. The aim of this study was to retrospectively evaluate 25 patients with lymphomas and AIDS, treated with the combination of chemotherapy and HAART. In agreement with the literature most of the patients were male (20 patients - 80%) with a median age of 39 years. We observed a predominance of the Diffuse Large B Cell Lymphoma subtype (13 patients - 52%), advanced stage (15 patients - 60%), with extra-nodal disease (22 patients - 88%) and B symptoms (18 patients - 72%). Previous AIDS diagnosis was present in 14 patients (56%), higher than that reported in other series. Fifty-two percent achieved CR, the estimated probability of overall survival and disease-free survival at 3 years were 54% e 42%, respectively. The median overall survival time was 15 months. Hematological toxicity and infections were frequently observed, but no toxicity-related deaths were seen. Therefore we conclude that the combined chemotherapy-HAART treatment is feasible in Brazilian patients and can provide similar overall survival than that described for some international groups, with an acceptable toxicity profile.

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O transplante de células-tronco hematopoéticas no tratamento dos linfomas não Hodgkin/ Hematopoietic stem cell transplantation for non-Hodgkin lymphomas

Baldissera, Renata; Bigni, Ricardo; Haallack Neto, Abrahão E.; Dias, Daniela F.; Souza, Robenilson A.; Chiattone, Carlos S.; Souza, Cármino A. de
2010-05-01

Resumo em português No final da década de 70, ocorreu o primeiro relato de sucesso com a utilização de quimioterapia de alta dose, seguida de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo (TCTH auto), em pacientes com linfoma não Hodgkin (LNH). Desde então, o TCTH autólogo vem se constituindo em um importante instrumento na estratégia de tratamento dos LNH. Inúmeros estudos, em vários subtipos de linfomas, têm consolidado o papel do TCTH autólogo, principalmente como re (mais) sgate em recidivas de doença. O melhor momento para a incorporação desta estratégia depende do subtipo do linfoma, do status de doença previamente ao transplante (sensível ou resistente) e de fatores clínico-biológicos associados à doença. Em recidiva sensível de linfoma difuso de grandes células, o TCTH autólogo é a terapia de escolha. Nestes pacientes, o transplante promove taxas de resposta completa em até 50% dos casos, comparado a aproximadamente 15%, quando esse resgate é realizado com protocolos quimioterápicos convencionais. O seu papel como parte da terapia de indução de remissão não está totalmente estabelecido. Em linfomas indolentes, principalmente folicular, é a terapia de escolha nas recidivas sensíveis à quimioterapia de resgate. Em linfomas de células do manto, o TCTH autólogo tem se incorporado à terapia de primeira linha, como consolidação de remissão. As indicações de TCTH alogênico em LNH têm se limitado aos casos de refratariedade ao tratamento convencional e recidiva pós-transplante autólogo, em pacientes jovens e sem comorbidades, em decorrência da alta toxicidade associada à utilização de regimes de condicionamento mieloablativos. A utilização de regimes de condicionamento de intensidade reduzida tem reduzido a toxicidade e ampliado o seu uso nos LNH recidivados ou refratários. Resumo em inglês High-dose chemotherapy (HDT) followed by autologous bone marrow transplantation (ABMT) has proved to provide significant advantage regarding event-free and overall survival in patients with chemosensitive relapses of aggressive non-Hodgkin's lymphoma (NHL) after conventional therapy. These results encouraged many investigators to use HDT as part of first-line therapy but the results are contradictory. There is no consensus regarding management of relapsed or refractory DL (mais) BCL. In follicular lymphomas, autologous stem cell transplantation (SCT) is considered the treatment of choice for young patients with relapsed disease. Autologous SCT has also been evaluated in prospective trials as first-line treatment for high risk patients at diagnosis, but the results are not yet conclusive. In mantle cell lymphoma, autologous stem cell transplantation has been employed as part of first-line therapy. Allo-SCT for patients with lymphoma was first performed in the mid-1980s. The high transplant-related mortality, seen after myeloablative conditioning, discouraged broader interest in this approach and made further research difficult. The generally lower relapse rates after allo-SCT, the association of GvHD with reduced relapse rates, the increase of relapse rates after ex vivo or in vivo T-cell depletion, and the frequent responses to DLIs all support the existence of a graft-vs.-lymphoma effect. However, further data analysis supports the view that not all lymphomas are equal. While slowly proliferating diseases such as follicular lymphoma seem particularly sensitive targets for allogeneic T-cells, results of allo-SCT with aggressive B-cell lymphomas have been less convincing. Patients with these latter diseases obviously need vigorous debulking of their tumor prior to conditioning. Reduced-intensity conditioning fueled a renaissance of allo-SCT as treatment of lymphoma because the lower expected TRM was highly attractive for a patient population where the transplant-related death rate after myeloablative conditioning had, in many instances, exceeded 50%.

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Contribuição da medicina nuclear para a avaliação dos linfomas/ Contribution of nuclear medicine in lymphomas approach

Sapienza, Marcelo T.; Marone, Marília M. S.; Chiattone, Carlos S.
2001-08-01

Resumo em português A medicina nuclear permite a caracterização funcional de tecidos, acrescentando dados à avaliação anatômica realizada por outros métodos de imagem, como a tomografia computadorizada, ressonância magnética ou ultra-som. Além do diagnóstico e estadiamento, as informações funcionais fornecidas pela medicina nuclear são particularmente úteis no seguimento e avaliação de resposta terapêutica dos pacientes com linfoma. A presença de massa residual após quimi (mais) oterapia ou a infiltração de linfonodos de pequenas dimensões são exemplos de situações nas quais a avaliação isolada de características anatômicas é insuficiente. Os principais métodos utilizados são a cintilografia com gálio-67, traçador com alta afinidade por transferrina e receptores de ferro, e os estudos com flúor-deoxiglicose, emissor de pósitron que permite a caracterização do metabolismo de glicose nos tecidos. Outros traçadores, como o tálio-201, sestamibi-Tc99m e octreotide-In111, também são utilizados em menor escala na avaliação dos pacientes com linfoma. Os mecanismos de captação, principais indicações dos estudos, limitações e resultados de literatura serão revistos. Resumo em inglês Nuclear medicine procedures allow functional characterization of organs and tissues, that can be compared to the anatomical evaluation provided by computed tomography, magnetic resonance imaging and ultrasonography. Functional information are usefull not only in diagnosis and staging, but mainly in the follow-up and evaluation of the therapeutic response of lymphoma patients. Persistent or residual mediastinal mass and and infiltration of small nodes are some examples of (mais) situations in which purely anatomical evaluation is insufficient. The main methods in use are scintigraphy with galium-67, a transferrin avid tracer, and PET with fluoro-desoxyglucose, indicated for the metabolic evaluation of tissues. Other tracers are also described, as thallium-201, 99mTc-sestamibi, and 111In-octreotide. Mechanisms of uptake, indications, limitations and results of the literature are and discussed in this review.

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A utilidade da citologia por punção com agulha fina aliada a imunofenotipagem no diagnóstico dos linfomas não-Hodgkin/ Diagnosis of non-Hodgkin's lymphoma combining immunophenotyping and fine needle aspiration

Costa, Flávia P. S.; Pereira, Fernanda G.; Vassalo, José; Freitas, Leandro L. L.; Lorand-Metze, Irene
2005-03-01

Resumo em português A classificação para linfomas não-Hodgkin (LNH) proposta pela Organização Mundial da Saúde (OMS) enfatiza a importância do imunofenótipo para o diagnóstico. O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade da citologia combinada a citometria de fluxo para o diagnóstico de LNH, utilizando um painel de anticorpos monoclonais e estudo do ciclo celular. O material foi obtido através de aspiração de linfonodos por agulha fina de 78 pacientes. O painel de anticorpos (mais) monoclonais para análise em citometria de fluxo foi o seguinte: CD19/CD10, CD20/CD5, CD23, CD38/CD7, CD3/CD4, CD3/CD8, kappa/lambda. O diagnóstico final foi confirmado pela histologia convencional, considerada gold standard. Em 85% dos casos a citologia associada a imunofenotipagem e porcentagem de células em fase S permitiram um diagnóstico correto. Nos demais casos foi possível diferenciar linfomas B ou T e estimar grau de agressividade. O painel, embora pequeno, foi suficiente exceto para os anaplásicos e subclassificação dos linfomas T. Nestes casos, a morfologia foi mais importante que imunofenótipo, sendo este seguro apenas para linfomas linfoblásticos. A fração de fase S mostrou-se importante para diferenciar linfomas indolentes e de alto grau. Concluímos que esta técnica é uma boa alternativa para o diagnóstico de linfomas não-Hodgkin. Permite um diagnóstico rápido, menos invasivo, podendo ser repetida quando necessário, agilizando o tratamento. Resumo em inglês The WHO classification of non-Hodgkin's lymphoma stresses the importance of the immunophenotype for diagnosis. The aim of our study was to evaluate the use of cytology together with flow cytometric examination using a panel of monoclonal antibodies including DNA S phase analysis. Material was obtained from lymph node aspiration of 78 patients. The panel for flow cytometric analysis comprised: CD19/CD10, CD20/CD5, CD23, CD3/CD4, CD3/CD8, CD38/CD7, kappa/lambda. The final d (mais) iagnosis was confirmed by lymph node biopsy. In 85% of cases, cytology combined with immuno-phenotyping and percentage of Phase S cells allowed the correct diagnosis. In the remaining cases it was possible to differentiate T or B lymphomas and estimate their aggressiveness. The panel, although small, was sufficient in all cases except for anaplastic lymphoma. S-phase fraction was important for the diagnosis of large B-cell NHL vs. Follicular NHL. In cases of T-cell lymphomas a reliable diagnosis was only possible for lymphoblastic lymphomas. In conclusions, combined cytology and cytophotometric diagnosis of lymph node aspirations is a good alternative to histologic examination, except for T-cell lymphomas. In contrast to biopsy this method is less invasive and may be repeated if necessary.

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Linfoma não Hodgkin gástrico/ Gastric non-Hodgkin Lymphoma

Costa, Renata O.; Hallack Neto, Abrahão E.; Chamone, Dalton A. F.; Aldred, Vera Lúcia; Pracchia, Luis F.; Pereira, Juliana
2010-02-01

Resumo em português Os linfomas extralinfonodais representam aproximadamente 1/3 de todos os linfomas não Hodgkin (LNH) e, embora possam ter início em qualquer tecido, mais frequentemente acometem o trato gastrointestinal, sendo o estômago o órgão responsável pela grande maioria dos casos. Os linfomas primários gástricos são comumente LNH, sendo representados em mais de 95% dos casos pelo linfoma difuso de grandes células B e pelo linfoma MALT (mucosa associated lymphoid tissue). D (mais) e evolução indolente, o linfoma MALT destaca-se por ser um modelo de câncer secundário à estimulação antigênica crônica exercida por uma bactéria denominada Helicobacter pylori (HP). No outro polo, situa-se o linfoma difuso de células B (LDGCB), que, de patogênese duvidosa, pode tratar-se de uma transformação de LNH MALT ou ainda se caracterizar por um linfoma "de novo". Neste estudo, revisamos a literatura, enfatizando aspectos importantes à prática clínica destes linfomas. Resumo em inglês Extranodal lymphomas account for about 30% of all non-Hodgkin lymphomas (NHL), and although they can originate in any tissue, the gastrointestinal tract is the most commonly affected structure with the stomach being the most common subtype. Diffuse Large B cell lymphoma (DLBCL) and MALT (mucosa associated lymphoid tissue) lymphoma account for more than 95% of the cases of gastric lymphoma. The indolent development of MALT lymphoma stands out as it is a type of cancer subj (mais) ect to chronic antigen stimulation by the Helicobacter pylori bacteria. Conversely, diffuse large B cell lymphomas, whose pathogenesis is uncertain, can be a transformation from MALT NHL or perhaps a new type of lymphoma. In this study we carried out a review of the literature, stressing the key aspects of these lymphomas in the clinical practice.

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Linfoma cutâneo de células B: relato de caso/ Cutaneous B-cell lymphoma: a case report

Nunes, Mariana de Gusmão; Pierro, Ana Paula Soares de Moura; Coutinho, Maria Fernanda Villela; Morais, José Carlos Oliveira de; Carneiro, Sueli Coelho da Silva; Azulay, David Rubem
2004-12-01

Resumo em português Os linfomas cutâneos são classificados em linfomas de células B ou de células T, sendo os primeiros menos freqüentes. O linfoma cutâneo de células B (LCCB) pode ser primário ou secundário, tendo o último história natural mais agressiva, com pior prognóstico. Os autores apresentam um caso de LCCB secundário com três anos de evolução, curso indolente, sem envolvimento de outros órgãos além da pele, com ótima resposta ao tratamento quimioterápico. A dist (mais) inção entre LCCB primário e secundário é muito difícil de ser realizada, uma vez que eles são clínica e histopatologicamente indistinguíveis. Deve-se sempre pesquisar o acometimento de órgãos internos para então definir o prognóstico. Resumo em inglês Cutaneous lymphomas are classified as either type B cell or T cell lymphoma, the former type being less frequent. Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) may be primary or secondary. The latter has a more aggressive natural history with a worse prognostic. In this paper, the authors present a secondary CBCL case with a three-year evolution, indolent course, without involvement of other organs beside the skin and with optimal response to chemotherapeutic treatment. The distinctio (mais) n between primary and secondary CBCL is very difficult to determine insofar as they are clinically and histopathologically indistinguishable. It is always necessary to investigate whether internal organs have been affected prior to defining the prognosis.

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Linfoma Extranodal de Células NK/T tipo Nasal/ Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma

Chiattone, Carlos S.
2009-08-01

Resumo em português O Linfoma Extranodal de Células NK/T tipo Nasal tem uma distribuição geográfica peculiar, ocorrendo mais frequentemente em países orientais e na população nativa de alguns países da América Central e da América do Sul. Sua localização preferencial é na cavidade nasal e nos seios paranasais, mas pode acometer outras estruturas da chamada região médio-facial. Tem um padrão de disseminação com "homing" característico, incluindo pele, testículo, SNC e trat (mais) o digestivo. Este linfoma, menos frequentemente, pode acometer primariamente estas regiões. A maioria destas neoplasias apresenta um fenótipo NK, mas alguns poucos casos podem ter sua origem em células T verdadeiras, por este motivo é designado "linfoma NK/T". O genoma do vírus Epstein-Barr é detectado na maioria dos casos, sugerindo uma relação etiológica. Embora este linfoma seja sensível à radioterapia, apresenta mais frequentemente resistência a agentes quimioterápicos que outros linfomas. Uma possível explicação para a resistência é a usual expressão de glicoproteína-p. O prognóstico destes linfomas é pobre, sendo necessária a investigação de novas modalidades terapêuticas. Resumo em inglês Extranodal Nasal type NK/T-Cell Lymphoma has a peculiar geographic distribution, occurring more frequently in Eastern countries and in the native populations of some Central and South American countries. It is commonly found in the nasal cavity and paranasal sinuses, but may also compromise other structures in the mid-facial region. The disease has a characteristic homing dissemination pattern, including skin, testis, CNS and digestive tract. This lymphoma can, less frequ (mais) ently, primarily compromise these regions. The majority of these neoplastic diseases present an NK phenotype, but a few cases can be truly of T-cell origin, because of which it is designed "NK/T-cell lymphoma". The Epstein-Barr virus genome can be detected in most of the cases, suggesting an etiological relationship. Although this lymphoma is responsive to radiotherapy, it is more resistant to conventional chemotherapy than other lymphomas. A possible explanation for this is the frequent expression of the p-glycoprotein. The prognosis of these lymphomas is still poor, making further investigation of new therapies imperativ.

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Linfoma não-Hodgkin endobrônquico/ Endobronchial involvement in non-Hodgkin’s lymphoma

Zamboni, Mauro; Sousa, Aureliano Mota Cavalcanti de; Lannes, Deborah Cordeiro; Gonçalves, Cristina Maria Cantarino; Cunha, Edson Toscano; Cordeiro, Samuel Zwinglio de Biasi; Cordeiro, Paulo de Biasi
2004-02-01

Resumo em português Os linfomas não-Hodgkin fazem parte de um grupo de doenças malignas linfoproliferativas com diferentes padrões de comportamento, de tratamento e de prognóstico. Eles podem comprometer as estruturas intratorácicas, particularmente o mediastino e o parênquima pulmonar, em alguma fase do curso da doença. Entretanto, o envolvimento endobrônquico é extremamente raro, mesmo na presença de doença avançada. Os autores relatam um caso de linfoma não-Hodgkin endobrônquico e fazem revisão da literatura. Resumo em inglês Non-Hodgkin’s lymphomas belong to a group of lymphoproliferative malignancies with different behavior, treatment and prognostic patterns. During the course of the disease, they may affect the thoracic structures - especially the mediastinum and the pulmonary parenchyma. However endobronchial involvement is extremely uncommon, even in presence of advanced disease. Here, we report a case of non-Hodgkin’s endobronchial lymphoma and make a review of the literature.

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Linfoma não Hodgkin primário da coluna vertebral/ Primary non-Hodgkin's lymphoma of the vertebral column

Pinheiro, Ronald F.; Rocha Filho, Francisco D.; Ferreira, Francisco V. A.; Lima, Gabrielle G.; Souza, Jacqueline H.; Lima, Michelle G.
2009-01-01

Resumo em português O linfoma primário do osso (LPO) é uma condição extremamente rara, habitualmente confundida com outras lesões ósseas primárias. É responsável por cerca de 3%-5% de todos os tumores malignos no osso e 4%-7% de todos os linfomas nãoHodgkin extranodais. Caracteriza-se pelo envolvimento de um ou vários locais ósseos, com ou sem comprometimento de linfonodos regionais e vísceras. Histopatologicamente, o linfoma non Hodgkin de grandes células B representa a maiori (mais) a dos casos de LPO. Ossos longos são mais frequentemente comprometidos, e o fêmur é o sítio mais acometido. Osso ilíaco e da coluna vertebral também podem ser atingidos. Relatamos um caso raro de linfoma não Hodgkin da vértebra em mulher de 41 anos. A imuno-histoquímica revelou CD20 e CD45 positivos. Ela foi diagnosticada com linfoma primário difuso de grandes células B da coluna vertebral. O estudo histopatológico da medula óssea não detectou infiltração por hemopatia linfoide. A paciente foi tratada com quimioterapia CHOP juntamente com etoposide, seguida de radioterapia (dose total = 3600cGy) na região tóraco-lombar. Não houve evidência de recidiva em um período de vinte meses de acompanhamento. Resumo em inglês Primary bone lymphoma (PBL) is an extremely rare condition, commonly confused with other primary bone injuries. It accounts for approximately 3-5% of all malignant bone tumors and 4-7% of all extranodal non-Hodgkin's lymphomas. It is characterized by the involvement of one or multiple bone locations, with or without the involvement of regional lymph nodes and viscera. Histopathologically, diffuse large-B-cell lymphomas account for the majority of cases of PBL. Long bones (mais) are usually involved, with the femur being the most commonly affected site. Pelvic bones and the vertebral column can also be involved. We report on a rare case of PLB of the vertebra in a 41-year-old woman. Immunohistochemistry examinations revealed CD20 and CD45 positive cells. She was diagnosed with primary diffuse large B-cell lymphoma presenting as a vertebral column tumor. The histopathologic analysis of the bone marrow did not show lymphoproliferative disorders. The patient was treated with a CHOP plus etoposide regimen. Systemic chemotherapy was followed by radiotherapy (total dose = 3600 cGy) in the thoracolumbar region. There was no evidence of recurrence in the 20-month follow up.

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Linfoma nasossinusal de células T Natural Killer: relato de caso/ Nasosinusal lymphoma of T Natural Killer cells: case report

Castro, Victor Labres da Silva; Ferreira, João Batista; Guimarães, Valeriana de Castro; Nery, Gustavo Vasconcelos; Aires, Tiago Fernando Côrrea; Alves, Wilder
2011-03-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O linfoma nasal primário é um tumor extranodal raro e representa 0,44% de todos os linfomas extranodais nessa localização. O linfoma nasal primário deriva da linhagem T em torno de 75% dos casos. OBJETIVO: Descrever um caso de Linfoma nasossinusal de células T Natural Killer, atendido no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás. RELATO DO CASO: Paciente de 48 anos, sexo feminino, apresentando tumefação difusa na hemiface esquerda, de (mais) consistência firme-elástica e dolorosa a compressão digital. Tomografia dos seios da face identificou um velamento maxilar total à esquerda e de algumas células etmoidais posteriores. Com a hipótese diagnóstica de uma afecção tumoral, optou-se por remoção cirúrgica via transmaxilar, sendo encaminhado o material para biopsia. O exame histopatológico diagnosticou um tumor altamente necrótico padrão angiocêntrico, população linfoide polimórfica e atípica (Linfoma T/NK), diante do diagnóstico a paciente foi submetida à quimioterapia com regressão total do edema facial. COMENTÁRIOS FINAIS: O otorrinolaringologista deve estar atento para a existência dos linfomas entre as doenças nasossinusais, pois o diagnóstico precoce melhora a sobrevida na medida em que previne metástases, crescimento e destruição local. Resumo em inglês INTRODUCTION: The primary nasal lymphoma is an uncommon extranodal tumor and represents 0.44% of all Extranodal lymphomas in this region. The primary nasal lymphoma derives from the T-lineage in nearly 75% of the cases. OBJECTIVE: To describe a case of nasosinusal lymphoma of T Natural Killer cells, attended in the Clinical Hospital of the Federal University of Goiás. CASE REPORT: 48-year-old female patient with diffuse tumefaction in the left hemiface of firm-elastic co (mais) nsistency and painful upon digital compression. Face sinuses tomography identified a total maxillary veiling to the left and some posterior ethmoidal cells. With the diagnostic hypothesis of a tumor affection, we opted for the surgical removal via a transmaxillary approach and the material was sent for biopsy. The histopathological exam diagnosed a highly necrotic tumor of angiocentric pattern, polymorphic and atypical lymphoid population (T /NK Lymphoma); with the prognosis, the patient was submitted to chemical therapy with total regression of the facial edema. FINAL COMMENTS: The otorhinolaryngologist must be attentive as regards the existence of lymphomas among the nasosinusal diseases, because the early diagnosis improves the survival as it prevents metastases, growth and local destruction.

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Linfoma do colo uterino: relato de dois casos e revisão da literatura/ Lymphoma of the uterine cervix: report of two cases and review of the literature

Köhler, Hugo Fontan; Novik, Pablo Roberto; Campos, Antônio Hugo José Fróes Marques
2008-12-01

Resumo em português A ocorrência de linfomas primários do trato genital feminino é rara. O diagnóstico normalmente não é possível pelo exame citológico, sendo necessária a biópsia do colo. Neste artigo, descrevemos duas pacientes encaminhadas ao nosso serviço por linfoma de colo uterino. Em uma delas, é claramente demonstrada a dificuldade diagnóstica que pode ocorrer nessa patologia. As duas pacientes foram tratadas com quimioterapia, apresentando evolução pós-operatória sa (mais) tisfatória. Não há um tratamento padrão para os linfomas de colo uterino. O tratamento local exclusivo é advogado por alguns estudos na literatura em estádio clínico IE, enquanto outros serviços optam pelo tratamento sistêmico em todos os estádios. Resumo em inglês The occurrence of primary lymphomas of the female genital tract is rare. The diagnosis is usually not possible by the cytological examination; a tissue biopsy is necessary. The present paper reports two patients referred to our service with a diagnosis of cervical lymphoma. In one of them, the diagnostic difficulties are demonstrated. Both patients were submitted to chemotherapy with satisfactory post-operatory period. There is no standard treatment for uterine lymphomas. (mais) Exclusive local treatment is supported by some reports in the literature in clinical stage IE, while others prefer systemic treatment irrespective of clinical stage.

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Linfoma de células fusiformes: relato anatomopatológico de um caso com apresentação pulmonar/ Spindle cell lymphoma: a case with pulmonary presentation

Souza, Túlio Geraldo de Souza e; Leandro, Luciana de Oliveira; Silva, Maria Betânia Souza da; Alves, Venâncio Avancini Ferreira; Silva, Celso Rubens Vieira e
2006-02-01

Resumo em português São raros os linfomas que se apresentam com padrão histológico de células fusiformes. Relatamos um caso de tumor pulmonar isolado em homem de 74 anos, diagnosticado em biópsia de agulha como neoplasia maligna de células fusiformes. Na ocasião, o estudo imuno-histoquímico favoreceu pseudotumor inflamatório. Sete meses após, o paciente foi laparotomizado devido a tumor perfurado intestinal. Os estudos anatomopatológico e imuno-histoquímico estabeleceram o diagn� (mais) �stico de linfoma B difuso de grandes células. A revisão do tumor pulmonar revelou positividade franca para CD45 e CD20, confirmando o diagnóstico de Linfoma B de células fusiformes. Esta publicação visa a alertar para essa incomum apresentação dos linfomas, que necessita ser considerada, no diagnóstico diferencial de neoplasias de células fusiformes. Resumo em inglês This paper reports a rare malignant lymphoma with histological spindle-cell pattern. Seventy four year-old man presented with lung tumor. A diagnostic of spindle-cell malignant neoplasia was made and immunohistochemical studies were suggestive of inflammatory pseudotumor. Three months later, the patient returned to our service with acute abdomen. The surgery showed small Intestinal perforation associated with tumor. Microscopic examination and immunohistochemical studies (mais) revealed Diffuse B-large cell lymphoma. After the diagnostic of the intestinal tumor, the lung tumor was reviewed, showing positivity for CD45 and CD20 antibodies. This result supports the diagnostic of Spindle B-cell lymphoma, in the lung tumor. The aim of this report is to alert pathologists about this rare spindle cell pattern presentation of lymphomas, that must be differentiated from true sarcomas and others spindle-cell neoplasias.

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Linfoma não-Hodgkin em crianças com imunodeficiência: relato de cinco casos/ Non-Hodgkin's lymphoma in children with immunodeficiency: report of five cases

Oliveira, Maria Christina L. A.; Rodrigues, Adriana R.; Sampaio, Keyla C.; Gomes, Ana Cecília S. C.; Viana, Marcos B.
2008-01-01

Resumo em português Neste estudo é relatado o quadro clínico de cinco crianças com linfoma não-Hodgkin secundário a imunodeficiência ou imunossupressão: três portadoras do vírus da imunodeficiência humana, uma com imunodeficiência primária e uma após transplante hepático. De acordo com a classificação atual, os tipos histológicos foram: linfoma linfoblástico de células B precursoras (2), linfoma cutâneo de grandes células anaplásico (1), linfoma de células B periféric (mais) as, sugestivo de Burkitt (1), e linfoma linfoblástico de células T precursoras (1). Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia, sendo que dois estão em remissão clínica, dois morreram e um continua em tratamento. Após a introdução da terapia anti-retroviral combinada e o aumento dos transplantes de órgãos sólidos ocorre maior risco de neoplasia nesses pacientes. Desse modo, é importante o seguimento desses pacientes para determinar os fatores de risco para o desenvolvimento de neoplasias e definir adequada estratégia de tratamento. Resumo em inglês The outcomes of five children with non-Hodgkin's lymphomas associated with immunodeficiency or immunosuppression is reported: three children with HIV, one with primary immunodeficiency and one after liver transplantation. According to the REAL classification, two patients had precursor B-lymphoblastic lymphomas, one had an anaplastic large cell lymphoma, one had a peripheral B-cell neoplasm suggestive of Burkitt's lymphoma, and one had precursor T-lymphoblastic lymphoma. (mais) All patients received chemotherapy. Two are in complete remission, two died and one remains under treatment. There has been an increasing awareness of the risk of non-Hodgkin's lymphoma and lymphoproliferative disorders after active antiretroviral therapy and with the expansion of solid organ transplant programs in the pediatric setting. Thus, for these patients it is important to establish risk factors for hematological disorders and determine the optimal and safest treatment.

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Linfoma adrenal primário bilateral com envolvimento do sistema nervoso central: relato de caso/ Bilateral primary adrenal lymphoma with central nervous system involvement: a case report

Nacif, Marcelo Souto; Jauregui, Gustavo Federico; Mello, Ricardo Andrade Fernandes de; Heizer, Márcia; Nahime, Carolina Benvegnu; Santos, Alair Augusto Sarmet Moreira Damas dos
2005-06-01

Resumo em português Os autores demonstram os principais achados do linfoma adrenal primário nas tomografias computadorizadas (TC) de abdome e crânio e na ressonância magnética (RM) do crânio, apresentando um caso raro de um paciente do sexo masculino, 72 anos de idade, com progressiva deterioração do estado mental, evoluindo, num período de dois meses, com perda da memória recente, desorientação e, finalmente, franco quadro demencial. O paciente foi submetido a investigação por (mais) métodos de imagem com TC de crânio (sem administração venosa de contraste iodado), tórax e abdome (sem e com administração venosa de contraste iodado), e RM de crânio (antes e após a administração venosa de gadolínio). Na TC de crânio observaram-se áreas nodulares levemente hiperdensas, adjacentes aos ventrículos laterais. A TC de tórax não mostrou alterações relevantes. Na TC do abdome foram demonstrados nódulos sólidos em ambas as adrenais. A RM de crânio evidenciou impregnação difusa e nodular do epêndima do IV ventrículo, III ventrículo, cornos anteriores e temporais, átrios e corpo dos ventrículos laterais. O diagnóstico definitivo foi realizado através do estudo imuno-histoquímico da peça após biópsia da adrenal. Os autores concluíram, após revisão atualizada da literatura, que a TC e a RM são métodos essenciais na detecção e melhor avaliação de linfomas adrenais primários, principalmente quando associados a envolvimento do sistema nervoso central, e a RM mostra-se mais sensível para a detecção de lesões extracerebrais nos espaços epidural e subdural, principalmente após a administração venosa de gadolínio. Resumo em inglês The authors review the main findings of primary adrenal lymphoma on abdominal and brain computed tomography (CT) scans and brain magnetic resonance imaging (MRI), and report a rare case of a 72-year-old male patient with deterioration in mental status progressing from recent memory loss to disorientation and ultimately dementia in a period of two months. The patient was investigated using imaging methods including brain (without intravenous administration of iodinated con (mais) trast media), chest and abdomen (pre and post intravenous administration of iodinated contrast media) CT scans and brain MRI (pre and post intravenous administration of gadolinium). Brain CT scan showed slightly hyperdense nodules adjacent to the lateral ventricles. No gross abnormalities were seen on the chest CT scan. CT of the abdomen showed solid nodules on both adrenals. Brain MRI showed diffuse nodular enhancement of the ependyma of the fourth ventricle, third ventricle, frontal and temporal horns, atria and body of the lateral ventricles. Definitive diagnosis was made by immunohistochemical study of the biopsed adrenal. After a comprehensive review of the literature the authors concluded that CT and MRI are essential methods for the detection and accurate evaluation of primary adrenal lymphomas, particularly when there is involvement of the central nervous system. MRI is more sensitive in the detection of extracerebral lesions in the epidural and subdural spaces, especially after intravenous administration of gadolinium.

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Leucemia/linfoma de células T do adulto/ Adult T-cell leukemia/lymphoma

Bittencourt, Achiléa L.; Farré, Lourdes
2008-08-01

Resumo em português A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de (mais) pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras. Resumo em inglês Adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) is an aggressive type of lymphoproliferative disease associated with the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) that is characterized by a short survival time and absence of response to chemotherapy. ATL is classified into four clinical types: acute, chronic, lymphoma, and smoldering. Another clinical form of ATL, the primary cutaneous tumoral,with diverse characteristics, has been recently suggested. Patients with acute, lymp (mais) homa and primary cutaneous tumoral types have a poor prognosis. The diagnostic criteria of ATL consist of: positive serology for HTLV-I; cytologic or histologic confirmation of CD4+/CD25+ T-cell leukemia/lymphoma; abnormal T lymphocytes in peripheral blood; and confirmation of monoclonal integration of HTLV-I proviral DNA. There is skin involvement in around 70% of ATL cases, which could be primary (smoldering and primary cutaneous tumoral) or secondary. The skin lesions are multiple, erythroderma, papules and plaques being the most common. ATL has no characteristic histological pattern, and may present patterns that could superimpose nonspecific peripheral T-cell lymphoma, mycosis fungoides or anaplastic large cell lymphoma. The immunohistochemistry pattern may also be similar to that of other T-cell lymphomas. Thus, it is very important that in Brazil HTLV-I infection be investigated in all mature T-cell leukemias/lymphomas.

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Manifestação bucal de linfoma difuso de grandes células B/ Oral manifestation of diffuse large B-cell lymphoma

Santos, Paulo Sérgio S.; Ferreira, Eduardo S.; Vidote, Rafael M.; Paes, Roberto Antonio P.; Freitas, Ronaldo R.
2009-01-01

Resumo em português O linfoma de células B acomete cerca de 90% de todos os casos de linfoma. O aparecimento da lesão bucal deste tipo de linfoma é pouco comum e raras vezes se manifesta em região anterior de mandíbula. Neste relato de caso, o paciente de 22 anos, sexo masculino, com diagnóstico de linfoma de grandes células B em mediastino e pleura, após um ano de tratamento apresentou lesão nodular em região anterior de mandíbula, comprometendo os dentes incisivos inferiores. O (mais) diagnóstico histológico e imuno-histoquímico confirmou a forma secundária do linfoma. O paciente foi submetido a tratamento quimioterápico com regressão completa da lesão mandibular e está sob acompanhamento odontológico reabilitador. Resumo em inglês B-cell lymphomas account for around 90% of all cases of lymphoma. The appearance of oral lesions with this type of lymphoma is uncommon but in cases where involvement is seen, the anterior region of lower jaw is most frequently affected. Here the case of a 22-year-old male patient is reported; he was diagnosed with large B cell lymphoma in the mediastinal pleura and after 1 year of treatment he evolved with a nodular lesion in the anterior region of the lower jaw involving the incisors. Histological diagnosis and immunohistochemistry confirmed secondary lymphoma. The patient was submitt.

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Estratificação de risco em linfoma difuso de grandes células B/ Risk stratification of large B-cell lymphomas

Hallack Neto, Abrahão E.; Pereira, Juliana; Saboya, Rosaura; Beitler, Beatriz; Pracchia, Luis Fernando; Dulley, Frederico L.; Chamone, Dalton A. F.
2006-12-01

Resumo em português O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é uma entidade clínico-patológica heterogênea que corresponde de 30% a 35% dos casos de linfoma não-Hodgkin (LNH). É considerado como agressivo porque a sobrevida é curta na ausência de tratamento adequado. Desde 1993 o tratamento deste linfoma passou a ser direcionado pelo índice internacional de prognóstico (IPI) validado em vários estudos. Entretanto, diante das diferentes respostas à mesma terapêutica para pa (mais) cientes de mesmo IPI houve necessidade de se instituírem novos marcadores de prognóstico para pacientes com LDGCB. Com os avanços do conhecimento biológico destes linfomas, outras variáveis começam a ser utilizadas na estratificação de risco destes linfomas. Nesta revisão abordamos os principais marcadores biológicos utilizados como fatores de prognóstico para o tratamento de pacientes com LDGCB. Resumo em inglês Diffuse large B-cell lymphoma is a heterogeneous clinical pathological entity which accounts for about 30% to 35% of all non-Hodgkin's lymphoma cases. It is considered to be aggressive due to the patient's short survival time when incorrect treatment is provided. Since 1993, treatment has been carried out according to IPI, which has been validated in several studies. However, since there are different responses from patients with the same IPI submitted to similar therapie (mais) s, new prognostic markers are needed for these patients. As the biological nature of such lymphomas is becoming better known, other variables are starting to be used in order to stratify risk. In this review we will approach the key biological markers used as prognostic factors to treat diffuse Large B-Cell Lymphoma patients.

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Púrpura trombocitopênica idiopática e linfoma não-Hodgkin de células T na infância/ Idiopathic thrombocytopenic purpura and T-cell non-Hodgkin's lymphoma in childhood

Borges, Alessandra C.; Pizza, Maria; Borsato, Maria Luisa; Silva, Helena R. M.; Castro, Helaine C.; Luporini, Silvia M.; Bruniera, Paula
2006-03-01

Resumo em português Os linfomas representam 10% de todos os tumores malignos da infância e, destes, os linfomas não-Hodgkin são os mais freqüentes. Crianças com doenças auto-imunes apresentam maior probabilidade de desenvolver doenças linfoproliferativas, podendo ocorrer antes, durante ou após o aparecimento da neoplasia. A associação de púrpura trombocitopênica idiopática e linfomas é infreqüente (3%), principalmente na faixa etária pediátrica. Duas teorias tentam explicar (mais) a origem desta associação. Na primeira, a trombocitopenia seria decorrente da produção de auto-anticorpos antiplaquetas pelo clone tumoral. Na segunda, a PTI seria resultado de um estímulo antigênico persistente, secundário a uma desordem na proliferação linfóide. O objetivo do presente trabalho foi relatar a associação infreqüente na infância entre púrpura trombo-citopênica idiopática e linfoma não-Hodgkin de células T. Resumo em inglês Lymphomas represent 10% of all malignant tumors in childhood and from these non-Hodgkin's lymphomas are the most frequent. Children who have autoimmune diseases have a higher probability of developing lymphoproliferative diseases, which can happen before, during or after the appearance of the neoplasia. The association between idiopathic thrombocytopenic purpura and lymphomas is not common (3%) especially in children. Two theories try to explain the origin of this associa (mais) tion. In the first one, the thrombocytopenia would be a result of an autoantibody anti-blood platelet production by the tumoral clone. In the second one, the idiopathic thrombocytopenic purpura would be a result of a persistent antigenic stimulus subordinate to a disorder in the lymphoid proliferation. The aim of this work is to report the unusual association between idiopathic thrombocytopenic purpura and T-cell non-Hodgkin's lymphoma in childhood.

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Aspectos da tomografia computadorizada no linfoma em pacientes abaixo de 20 anos de idade/ Computed tomography findings in patients less than 20 years old with lymphoma

Borba, Adriana Moreira Viana; Monteiro, Alexandra Maria Vieira; Lima, Cláudio Marcio Amaral de Oliveira; Ribeiro, Érica Barreiros; Lucena, Stella Beatriz Gonçalves de; Skinner, Luis Flávio
2007-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Descrever os achados gerais do linfoma em pacientes abaixo de 20 anos de idade e por subtipo histológico. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo do arquivo digital de tomografia computadorizada do Centro de Controle do Câncer do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro, no período de março de 2003 a julho de 2005. Dos 22 casos - 16 do sexo masculino e 6 do sexo feminino, com média de idade de 11,5 anos -, 12 eram (mais) do subtipo Hodgkin e 10 eram não-Hodgkin. RESULTADOS: Dos achados gerais, verificamos as linfonodomegalias mediastinais como o mais freqüente (59%), com predomínio no grupo Hodgkin (75%), seguido por hepatoesplenomegalia (50%) e linfonodomegalias cervicais e retroperitoneais (27,3%). No subtipo Hodgkin houve predomínio do acometimento linfonodal, em sucessivas cadeias, seguido pela hepatoesplenomegalia (50%). Verificamos um caso de massa tonsilar unilateral, opacidade pulmonar em "vidro-fosco" e nódulos renais. No subtipo não-Hodgkin houve predomínio extranodal caracterizado por hepatoesplenomegalia (50%), espessamento de alça intestinal (40%), derrame pleural (30%), nódulo pulmonar (20%), ascite (10%), derrame pericárdico (10%) e lesões ósseas mistas (10%). CONCLUSÃO: A tomografia computadorizada é de grande valia no diagnóstico, estadiamento e seguimento do linfoma, com achados de alerta como massa linfonodal, notadamente mediastinal, hepatoesplenomegalia, massa unilateral na tonsila e espessamento parietal de alça intestinal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To describe the general findings of lymphoma and their histological patterns in patients less than 20 years old. MATERIALS AND METHODS: Twenty-two cases (16 male and 6 female, mean age 11.5 years) from the digital archive of computed tomography at the Cancer Control Center of "Hospital Universitário Pedro Ernesto - Universidade do Estado do Rio de Janeiro", Rio de Janeiro, RJ, Brazil, were retrospectively analyzed in the period between March 2003 and July 2005 (mais) . Of these 22 cases, 12 were Hodgkin's and 10 were non-Hodgkin's. RESULTS: Overall, mediastinal lymphadenomegaly was the most frequent finding (59%), with predominance in the Hodgkin's subgroup (75%), followed by hepatosplenomegaly (50%) and cervical and retroperitoneal lymphadenomegaly (27.3%). The Hodgkin's subgroup presented a prevalence of lymphadenopathy, in many lymph node chains, followed by hepatosplenomegaly (50%). One case was found with unilateral tonsillar mass, pulmonary ground-glass opacities, and renal nodules. In the non-Hodgkin's subgroup, the disease was predominantly extranodal, characterized by hepatosplenomegaly (50%), thickening of the intestinal wall (40%), pleural effusion (30%), pulmonary nodule (20%), ascites (10%), pericardial effusion (10%) and mixed bone lesions (10%). CONCLUSION: Computed tomography is an extremely useful method for detection, staging and follow-up of lymphomas, with alert findings like mediastinal lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, unilateral tonsillar mass and thickening of intestinal wall.

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Aplicação do índice prognóstico internacional em pacientes com linfoma difuso de grandes células B em uma instituição brasileira/ The use of the international prognostic index in a Brazilian institution for patients suffering from diffuse large B-cell lymphoma

Hallack Neto, Abrahão E.; Pereira, Juliana; Dorlhiac-Llacer, Pedro; Beitler, Beatriz; Chamone, Dalton A. F.
2005-03-01

Resumo em português O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) corresponde a 50% dos casos de linfoma não-Hodgkin (LNH). A partir de 1993, o tratamento destes pacientes passou a ser direcionado pelo Índice Internacional de Prognóstico (IPI) validado em vários estudos. Entretanto a aplicação do IPI ainda não foi avaliada em nossa população e em nossas condições socioeconômicas. Neste estudo avaliamos o impacto do IPI ajustado para a idade (IPIa) na remissão completa (RC), sob (mais) revida global (SG) e sobrevida livre de doença (SLD) dos portadores de LDGCB com idade inferior a 60 anos, tratados no Serviço de Hematologia do HCFMUSP. Dos 111 pacientes avaliados, 60 foram classificados com IPIa de risco baixo e intermediário e 51 IPIa de risco intermediário alto e alto. Os pacientes de risco baixo e intermediário foram analisados em conjunto no grupo de baixo risco adaptado e os de risco intermediário alto e alto no grupo de alto risco adaptado. Verificamos que a SG e a SLD foram influenciadas pelo estádio clínico, DHL e o estado funcional dos pacientes. Recomendamos o uso sistemático do IPI no tratamento dos nossos pacientes com LDGCB em nossa instituição. Resumo em inglês Diffuse Large B-Cell Lymphomas (DLBCL) correspond to 50% of non-Hodgkin's lymphomas. Since 1993 the treatment of these patients has been directed by the International Prognostic Index (IPI), validated in several studies. However, the use of the IPI has not been evaluated in our population and social-economical conditions. In this study, we evaluate the impact of the age-adapted IPI (aIPI) in the complete response, overall survival and disease-free survival in under 60-yea (mais) r-old DLBCL sufferers treated in the Hematology Service of HCFMUSP. Of the 111 evaluated patients, 60 were classified as aIPI low and intermediate risk and 51 as aIPI intermediate-high and high risk. The patients with low and intermediate risk were analyzed as a whole with adapted low risk and patients with intermediate-high and high risk with the adapted high risk. We verified that the overall survival and disease-free survival were influenced by the clinic stage, LDH value and patients performance status. We recommend the regular use of IPI in the treatment of the patients with DLBCL in our institution.

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Avaliação neurológica de pacientes adultos com linfoma não-Hodgkin: estudo prospectivo/ Neurologic evaluation of non-Hodgkin's lymphoma in adult patients: a prospective study

MIELLI, SYLVIA REGINA; LIVRAMENTO, JOSÉ ANTONIO
1998-12-01

Resumo em português Estudo prospectivo incluindo 67 pacientes adultos com linfoma não-Hodgkin, considerados segundo o "Working Formulation". A população foi estudada como um todo, quer apresentasse ou não anticorpos anti-HIV no soro. Todos os pacientes foram submetidos a avaliação neurológica e o exame do líquido cefalorraqueano (LCR) foi realizado em 63 deles. Os achados neurológicos e do exame do LCR foram correlacionados. Mostraram-se significativas as associações: dor tóraco- (mais) lombar localizada e alterações do LCR (presença de células neoplásicas, aumento da concentração proteica e/ou aumento do teor de globulinas gama); anormalidade da força muscular nos membros inferiores e alterações do LCR nos pacientes HIV soro-negativos. Houve correlação entre o aparecimento de sinais de comprometimento dos nervos cranianos III, IV e VI e a detecção de células neoplásicas no LCR. Resumo em inglês This prospective study included 67 adult patients with low, intermediate or high malignancy degrees of non-Hodgkin' s lymphomas according to the Working Formulation. Patients with or without anti-HIV antibodies in the serum were considered. All patients were submitted to neurologic evaluation, and 63 of them to examination of the cerebrospinal fluid (CSF). Patients presenting neurologic signs and symptoms were 42 (62.7%). Neurologic findings and CSF changes were correlate (mais) d. The association of localized thoraco-lumbar pain and CSF changes (presence of neoplastic cells, increased protein concentration and/or increased gamma globulin content) was statistically significant, as the association of abnormal muscle strength in the lower limbs and CSF changes in patients without HIV antibodies in the serum. Cranial nerve dysfunction (III, IV and VI cranial nerves) correlated with the finding of neoplastic cells in the cerebrospinal fluid.

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Aspectos clínicos e histopatológicos do linfoma nasossinusal/ Clinical and histopathological aspects of the sinonasal lymphoma

Araújo Filho, Bernardo C.; Sakae, Flavio A.; Lessa, Marcus M.; Neves, Maura C. das; Voegels, Richard L.; Butugan, Ossamu
2004-06-01

Resumo em português Os linfomas do trato nasossinusal são neoplasias incomuns, que reconhecidamente causam importantes lesões destrutivas no nariz e terço médio da face. Sua raridade pode levar os profissionais da área médica a erros no diagnóstico clínico, além de representar um verdadeiro desafio aos patologistas, por sua natureza inflamatória. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é determinar os aspectos clínicos e histopatológicos do linfoma não-Hodgkin (LNH) do trato nasossin (mais) usal, correlacionando sítio tumoral e comportamento biológico com os subtipos do LNH. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizada uma análise retrospectiva que incluiu 7 pacientes atendidos no ambulatório do serviço de otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1985 a 2003. RESULTADOS: As linhagens de células B e T/NK têm comportamento biológico diferente, assim como o sítio e apresentação clínica, sendo o diagnóstico histopatológico de extrema importância. CONCLUSÃO: A biópsia realizada adequadamente favorecerá um diagnóstico mais precoce e preciso, instituindo rapidamente a terapêutica adequada e melhorando o prognóstico e a sobrevida destes pacientes. Resumo em inglês Non-Hodgkin's lymphoma of the sinonasal tract is relatively uncommon and is now recognized as an important cause of destructive lesions of the nose and midface, which show a progressive course. It is this rarity that may cause clinicians to dismiss them as a benign inflammatory infiltrate and may present a considerable diagnostic challenge to the pathologist. AIM: The objective of the present study was to identify epidemiological, clinical and histopathological aspects of (mais) the non-Hodgkin's lymphoma of the sinonasal tract, correlation site and natural history with histopathological types. STUDY DESIGN: Series review. MATERIAL AND METHOD: The study group consisted of seven patients (4 men and 3 women) with clinical diagnosis of sinonasal non-Hodgkin lymphoma seen at the Clinic of the Division of Otorhinolaryngology, University of Sao Paulo, between 1985 and 2003. Patients age ranged from 22 to 54 years (mean: 38,2 years). The patients data obtained were analyzed regarding epidemiological, clinical, therapeutic and outcome factors. RESULTS: The site of tumor, clinical manifestations and natural history of the sinonasal lymphomas of the B-cell phenotype and T/NK cell phenotype were different, so the histopathological diagnosis is very important. CONCLUSION: The diagnosis can be extremely difficult. Biopsy specimens were necessary to establish the diagnosis of each patient. Early diagnosis and efficient therapy must be developed to improve patient outcome.

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Análise de achados de imagem e alterações clínicas em pacientes com linfoma/ Analysis of imaging findings and clinical abnormalities in patients with lymphoma

Caldas, Flávio Augusto Ataliba; Motomiya, Caroline Tsumori; Silva, Helena Cristina da
2002-03-01

Resumo em português A tomografia computadorizada é atualmente o estudo de imagem de escolha para a detecção e estadiamento de linfomas. A tomografia computadorizada é capaz de mensurar com acurácia significativa a extensão e o volume do tumor e prover informações que possam ser usadas para planejar uma estratégia terapêutica apropriada. O presente trabalho teve como objetivo descrever e analisar os achados de imagem obtidos por meio de tomografia computadorizada de tórax e abdome, (mais) acompanhada de ultra-sonografia de abdome total de pacientes com diagnóstico de linfoma e com sorologia negativa para o vírus HIV, alterações clínicas, como a queixa que levou o paciente a procurar o serviço de saúde, já revelando sinais de acometimento da doença linfocitária, neste momento ainda não diagnosticada, e alterações ao exame físico nesta primeira consulta. A amostra estudada foi composta por 30 pacientes, sendo que, destes, 40% teriam o diagnóstico de linfoma não-Hodgkin, 46,6% de linfoma Hodgkin, 10% de linfoma de Burkitt e 3,3% com o diagnóstico de linfoma linfoblástico. Resumo em inglês Computed tomography is currently the method of choice for the diagnosis and staging of lymphomas. Computed tomography enables accurate measurement of both tumor extent and volume and provides information that can be used to plan an appropriate strategy for the treatment. The purpose of the present article is to describe and analyze the chest and abdomen computed tomography and ultrasound findings in HIV-negative patients with lymphoma. Clinical abnormalities, such as the (mais) reason the patient sought medical assistance already showing evidence of lymphocytic disease (not yet diagnosed at this point) and the physical examination abnormalities seen on the first consultation were also studied. This study comprised 30 patients: 40% with non-Hodgkin lymphoma, 46.6% with Hodgkin lymphoma, 10% with Burkitt's lymphoma and 3.3% with lymphoblastic lymphoma.

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A importância do gene p53 na carcinogênese humana/ The importance of the p53 gene in human carcinogenesis

Fett-Conte, Agnes C.; Salles, Andréa B. C. F.
2002-04-01

Resumo em português Existem várias razões que justificam o título de "guardião do genoma" do gene P53. Seu envolvimento, direto ou indireto, tem sido observado na etiopatogenia de praticamente todas as neoplasias humanas, incluindo as leucemias e linfomas. Conhecer seus mecanismos de ação é fundamental para compreender os aspectos moleculares da carcinogênese. O presente trabalho apresenta uma revisão sobre as características deste gene e sua importância no diagnóstico, prognóstico e terapêutica, o que faz dele um alvo em potencial das estratégias de terapia gênica. Resumo em inglês There are several reasons which justify the name of 'guardian of the genome' given to the P53 gene. Its involvement either directly or indirectly has been observed in the pathology of practically all human neoplasias, including leukemia and lymphomas. Knowledge of its mechanisms of action is fundamental to understand molecular aspects of carcinogenesis. This work presents a revision of the characteristics of this gene and its importance in the diagnosis, prognosis and treatment and why this makes it a potential target for gene therapy strategies.

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Diagnóstico pouco usual de obstrução da traqueia/ Unusual diagnosis of traqueal obstrution

Damas, C; Fernandes, G; Magalhães, A; Hespanhol, VP
2006-05-01

Resumo em português Homem, 54 anos, caucasiano e fumador, que recorreu ao serviço de urgência por apresentar tosse produtiva e expectoração hemoptóica desde há cerca de dois meses, motivo porque foi agendada broncofibroscopia. Apresentava neoformações sésseis, cerca de 2 cm abaixo das cordas vocais e ao longo da vertente póstero-lateral do terço médio da traqueia, que condicionavam obstrução significativa, motivo pelo qual foi realizada broncoscopia rígida para colocação de (mais) prótese endo-traqueal. Dada a instabilidade clínica e grande suspeição de malignidade o doente inicia radioterapia. O diagnóstico obtido foi de linfoma anaplásico de células grandes, CD 30+. Por insuficiência respiratória, com estridor, foi necessário retirar a prótese que se encontrava obstruída por um rolhão de secreções, ficando a traqueia patente. O doente teve alta, estando actualmente estabilizado do ponto de vista respiratório e submetido a quimioterapia com CHOP (Ciclophosphamide, Adriamycin or Hydroxydorubicin, Vincristine or Oncovin and Prednisone). O linfoma de grandes células primário do mediastino corresponde a 11.5% dos linfomas de grandes células (2% dos linfomas não Hodgkin). Apesar da maioria dos estudos o classificarem como incurável, há registos de resultados positivos com o recurso à irradiação mediastínica combinada com quimioterapia podendo, quando existe compromisso da via aérea, a colocação de uma prótese permitir a patência da mesma. Resumo em inglês Male, 54 years old, with smoking habits. The patient complaints were cough, with bleeding secretions in the previous two months. Because of the persistence of the symptoms, a broncoscopy was proposed. This exam showed multiple lesions in the traquea, nearly 2 cm above the vocal cords that compromised the airway and did not allow the progression of the bronchoscope. For this reason, it was decided to introduce a tracheal prosthesis. Because of instability and the suspicion (mais) of malignancy we started thoracic irradiation. The histological specimen was compatible with anaplastic Lymphoma, CD 30+. Because of respiratory distress, with stridor, the prothesis was removed. The traquea was permeable after this. The patient was discharged and oriented to Clinical Haematology. He is clinically stable and under monitoring, having now completed a chemotherapy treatment with CHOP (Ciclophosphamide, Adriamycin or Hydroxydorubicin, Vincristine or Oncovin and Prednisone). The primary mediastinal Large Cells Lymphoma represents 11.5% of the Large Cells Lymphomas (2% of the non-Hodgkin’s Lymphomas). This neoplasm is in many studies considered incurable, but there are some positive results with the combination of radiotheraphy and chemotherapy. If there is any airway compromise, the tracheal prosthesis may be one option for the resolution of the respiratory insufficiency.

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LLC: critérios diagnósticos, imunofenotipagem e diagnóstico diferencial/ CLL: diagnostic criteria, immunophenotyping and differential diagnosis

Lorand-Metze, Irene
2005-12-01

Resumo em português O diagnóstico da LLC é baseado em dados do hemograma e da imunofenotipagem dos linfócitos periféricos: linfocitose acima de 5 (ou 10) x 10(9)/L com fenótipo CD19, CD5, CD23 e expressão fraca de imunoglobulinas de superfície monoclonais. A expressão de CD38 ocorre em cerca da metade dos casos e tem relação com o estado não mutado de Ig V. A biópsia de medula só deverá ser realizada antes do tratamento ou quando os dois exames acima não permitirem um diagnós (mais) tico definitivo. O diagnóstico diferencial é com os outros linfomas B indolentes, que freqüentemente apresentam células neoplásicas circulantes. Este diagnóstico diferencial é baseado na imunofenotipagem, biópsia de medula ou linfonodo. Resumo em inglês The diagnosis of CLL is based on the finding of peripheral lymphocytosis of over 5 (or 10) x 10(9)/L presenting the CD19, CD5, CD23 phenotype and a weak monoclonal expression of membrane immunoglobulins. The CD38 expression is observed in half of the cases and is correlated with the unmutated status of the Ig V gene. Bone marrow biopsy should only be performed before starting treatment or if necessary for the differential diagnosis with other low-grade lymphomas. This dif (mais) ferential diagnosis is based on the morphology of circulating lymphocytes, their immunophenotypes and pattern of bone marrow infiltration.

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Avaliação dos métodos de detecção das alterações do gene e proteína P53 nas neoplasias linfóides/ Evaluation of detection methods of alterations of the P53 gene and protein in lymphoid neoplasms

Klumb, Claudete E.; Cavalcanti Júnior, Geraldo B.
2002-04-01

Resumo em português A proteína p53 desempenha um papel central na resposta celular que inclui a parada do ciclo celular permitindo o reparo do dano no DNA, ou indução da morte celular. A perda da função dessa proteína pode levar à proliferação celular desordenada, aumento da sobrevida da célula e resistência às drogas quimioterápicas. O gene supressor de tumor p53 é alterado em diversas neoplasias, entre as quais se incluem as neoplasias hematológicas. Estas alterações são, (mais) em sua maioria, mutações que levam à perda da capacidade da proteína p53 de regular a transcrição de diversos genes envolvidos em importantes processos da célula. Ao contrário da proteína selvagem, cuja degradação ocorre rapidamente depois da síntese, as formas mutadas da proteína têm a meia vida aumentada e se acumulam dentro da célula possibilitando a detecção por imunohistoquímica. As mutações do gene p53 ocorrem com uma freqüência em torno de 12.5% nas neoplasias hematológicas, no entanto, em alguns tipos de linfomas não Hodgkin (LNH), particularmente, nos linfomas de Burkitt, freqüências superiores têm sido observadas. A maior parte das mutações do gene p53 são mutações do tipo missense e ocasionam perda da função e estabilização da proteína. Entretanto, alta expressão da proteína selvagem também tem sido detectada por imunohistoquímica, o que indica uma discrepância entre mutações do gene e detecção da proteína. O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão dos métodos usados para identificar as alterações do gene e da proteína p53 com ênfase nas neoplasias linfóides, visando determinar o seu envolvimento nessas neoplasias. Resumo em inglês The p53 protein plays a central role in cellular responses, including cycle arrest and cell death in response to DNA damage. Dysfunction of this protein can induce abnormal cell growth, increased cell survival, and drug resistance. The p53 tumor suppressor gene is altered in many types of human cancer including hematological malignancies. Most of the p53 biologically significant mutations impair the ability of protein to act as a transcriptional regulator. Unlike function (mais) al p53, which is rapidly degraded after its synthesis, mutated forms tend to accumulate in the cells, thus becoming detectable by immunohistochemistry. Its has been reported that mutations of p53 gene occur with a frequency of approximately 12.5% in lymphoid malignancies. However, aggressive non-Hodgkin's lymphomas (NHL), especially Burkitt's lymphoma, show higher frequencies. Most p53 gene mutations in NHL are missense mutations, stabilising the functionally defective protein, but wild-type form of p53 protein also has a high p53 expression detected by immunohistochemistry indicating a discrepancy between gene mutation and protein detection. The aim of this work is to perform a comprehensive review of the methods used to identify gene alterations and p53 protein expression in lymphoid neoplasias in order to investigate its involvement in these neoplasias.

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Tumores do mediastino em crianças/ Mediastinal tumors in children

Fraga, José Carlos; Komlós, Marcia; Takamatu, Eliziane; Camargo, Luciano; Contelli, Fábio; Brunetto, Algemir; Antunes, Carlos
2003-10-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: Os tumores mediastinais na criança compreendem um grupo heterogêneo de lesões com origem embrionária distinta. Podem apresentar-se como cistos benignos ou lesões malignas. OBJETIVO: Descrever os procedimentos diagnósticos, tratamento e evolução de uma série de crianças e adolescentes com tumores do mediastino. MÉTODO: Análise retrospectiva de vinte crianças com tumores de mediastino, no período de julho de 1996 a julho de 2002 no Hospital de Cl (mais) ínicas de Porto Alegre. Todos os pacientes foram submetidos a algum procedimento cirúrgico, seja diagnóstico, terapêutico ou ambos. RESULTADOS: Doze meninos e oito meninas foram estudados. A idade média no momento do diagnóstico foi de seis anos e oito meses, variando entre três meses e 16 anos. Quatorze tumores (70%) ocorreram no mediastino anterior, sendo os mais comuns os linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin; seis tumores (30%) ocorreram no mediastino posterior, sendo o neuroblastoma o mais freqüente. Nos tumores anteriores, a abordagem cirúrgica mais comum foi a toracotomia anterior de Chamberlain; nos posteriores, a toracotomia póstero-lateral. No período de seguimento ocorreram seis óbitos, todos sem nenhuma relação com o procedimento cirúrgico. CONCLUSÃO: Os tumores mediastinais em crianças são responsáveis por morbimortalidade. No mediastino anterior foram mais comuns os linfomas; no posterior, os tumores de origem neural. A cirurgia é um passo importante no diagnóstico e tratamento dessas lesões Resumo em inglês BACKGROUND: Mediastinal tumors in children comprise a heterogeneous group of lesions that have a range of embryonic origins. They may present as benign cysts, as well as malignant lesions. OBJECTIVE: To describe the diagnostic procedures, the treatments and outcomes of a group of children and adolescents with mediastinal tumors. METHOD: A retrospective analysis of twenty children and adolescents with mediastinal tumors who were treated at the Hospital de Clínicas de Port (mais) o Alegre from July, 1996 to July, 2002. All patients were submitted to some kind of surgical procedure: diagnostic, therapeutic, or both. RESULTS: Twelve boys and eight girls were studied. Mean age at diagnosis was 6 years and 8 months (ranging from 3 months to 16 years). Fourteen tumors (70%) were located at the anterior, and six (30%) at the posterior mediastinum. Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas were the most common tumors found in anterior mediastinum, whereas neuroblastoma was the most common among posterior malignancies. The most used surgical procedure for anterior tumors was Chamberlain anterior thoracotomy; posterolateral thoracotomy was usually performed for posterior tumors. Six patients died during the follow-up period but none of the deaths was considered related to the surgical procedure. CONCLUSION: Mediastinal tumors in children and adolescents represent an important cause of morbidity/mortality. The most common tumors at the anterior mediastinum were lymphomas, whereas at the posterior mediastinum the most common were neurogenic tumors. Surgery is an important step for the diagnosis and treatment of such lesions

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Polipose linfomatosa múltipla

Gonçalves, C.; Silva, F.; Vasconcelos, H.; Cotrim, I.
2006-07-01

Resumo em português Os linfomas do tubo digestivo são entidades raras que representam apenas 1-4% de todas as neoplasias gastrointestinais. As lesões infomatosas do cólon e recto são particularmente raras, contribuindo para apenas 0,5% dos tumores dessa topografia. Apresentamos o caso clínico de um doente de 55 anos, do sexo masculino, com o diagnóstico de polipose infomatosa múltipla por infoma de células do manto. A esse respeito, fazemos uma breve revisão da literatura focando os (mais) aspectos clínicos, anatomopatológicos e terapêuticos mais relevantes. Concluímos que o infoma do manto é o tipo histológico que mais frequentemente se apresenta sob a forma de polipose múltipla, caracterizando-se pela positividade imunohistoquimica para a ciclina D1. É uma patologia agressiva, com sobrevivência média de apenas 3 anos apesar de quimioterapia sistémica precoce. Resumo em inglês Primary gastrointestinal lymphoma is a rare pathology, representing 1-4% of all gastrointestinal tumours. Lymphomas of colon and rectum are particularly uncommon, contributing only to 0,5% of all tumours of that region. We report on a case of a 55 year old man, diagnosed with multiple ymphomatous polyposis of mantle cell type. We review the most relevant clinical, histological and therapeutic aspects. It can be concluded that mantle cell lymphomas are the ones that most f (mais) requently present as multiple ymphomatous polyposis, with characteristic immunohistochemical positivity to cyclin D1. Those are usually aggressive, with medium survival of only 3 years, in spite of early systemic chemotherapy.

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Papulose linfomatóide: relato de dois casos/ Lymphomatoid papulosis: report of two cases

Wollina, Uwe; Wurbs, Claudia; Schönlebe, Jaqueline
2005-04-01

Resumo em português A papulose linfomatóide (PL) constitui uma variante rara dos linfomas cutâneos de células T com a presença de amplo infiltrado intracutâneo de células T positivas para CD30. O exame histológico sugestivo de doença altamente maligna e agressiva opõe-se ao curso crônico-recidivante, muitas vezes auto-limitado, presente na maioria dos casos. São apresentados os relatos de dois pacientes. Uma mulher com 64 anos de idade e história de 10 anos de PL recebeu terapia (mais) Puva em creme, sendo a doença controlada. No segundo caso, uma mulher de 42 anos apresentava história de 18 anos de PL tratada com Puva e, posteriormente, com fotoquimioterapia extracorpórea (FEC). Durante a FEC, observou-se rápida disseminação metastática que não pôde ser controlada por poliquimioterapia. A paciente foi a óbito após um ano, em razão de metástase no sistema nervoso central. Resumo em inglês Lymphomatoid papulosis (LP) is a rare variant of cutaneous T-cell lymphomas with large CD30-positive intracutaneous T-cell infiltrate. There is a discrepancy between histology suggesting a highly malignant and aggressive disease and the chronic relapsing mostly self limiting course in most cases. We report two patients. A 64-year-old woman with a 10-year history of LP was treated with cream PUVA that was able to control the disease. The other case, a 42-year-old woman had (mais) an 18-year history of LP treated by PUVA and later by extracorporeal photochemotherapy (ECP). During ECP a rapid metastatic spread developed that could not be controlled by polychemotherapy. Eventually she died due to a central nervous system metastasis one year later.

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Fototerapia/ Photohterapy

Duarte, Ida; Buense, Roberta; Kobata, Clarice
2006-02-01

Resumo em português Fototerapia é utilizada para tratar uma grande variedade de dermatoses. Desde o século passado a fototerapia tem sido utilizada em várias modalidades, com irradiação UVA ou UVB. Está indicada para todos os tipo de dermatoses inflamatórias e com período crônico de evolução, como vitiligo, pasoríase, parapsoríase, linfomas cutâneos de células T, eczemas crônicos, demonstrando bons resultados terapêuticos. Pode ser utilizada como monoterapia ou associada a o (mais) utras drogas, como retinóides, metotrexate, ciclosporina, com objetivo de diminuir o tempo de tratamento e as doses das medicações mencionadas. Como os demais tipos de tratamento, a fototerapia apresenta algumas limitações, como a necessidade de equipamentos específicos, a adesão do paciente, a possibilidade de indicação ao paciente e a dose cumulativa de irradiação UV. A fototerapia deve ser conduzida com seguimento criterioso para a obtenção de resposta efetiva com poucos efeitos colaterais. Resumo em inglês Phototherapy has been used to treat a large variety of dermatoses since the past century. It is classified according to the type of irradiation (UVA or UVB). Phototherapy is indicated for all types of inflammatory and chronic skin diseases, such as vitiligo, psoriasis, parapsoriasis, cutaneous T-cell lymphomas and chronic eczemas, with good therapeutic results. It can be used as monotherapy or associated with others drugs, such as retinoids, methotrexate and cyclosporine, (mais) aiming to reduce length of treatment and doses. Like other treatments, phototherapy has some limitations - it requires specific equipment, patient's compliance, has restricted indications and leads to cumulative UV doses. The therapy must be performed with strict follow-up to obtain effective therapeutic response and few adverse effects.

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Assimetria de tonsilas palatinas: experiência de 10 anos do serviço de otorrinolaringologia do hospital de clínicas da Universidade Federal do Paraná/ Palatine tonsils asymmetry: 10 years experience of the otorhinolaryngology service of the clinical hospital of the Federal University of Paraná

Ballin, Annelyse Cristine; Koerner, Heloisa Nardi; Ballin, Carlos Henrique; Pereira, Rodrigo; Alcântara, Lauro João Lobo; Taques, Guilherme Ribas; Mocellin, Marcos
2011-03-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: Poucos pacientes com amígdalas palatinas assimétricas apresentam linfoma, entretanto a maioria dos linfomas em amígdalas palatinas cursam com assimetria amigdaliana. OBJETIVO: Relatar o perfil dos pacientes e das alterações histopatológicas em pacientes submetidos a adenoamigdalectomia/amigdalectomia com amígdalas palatinas desproporcionais. MÉTODO: Estudo retrospectivo, baseado na análise de dados do Banco de Dados do Serviço de Anatomia Patológi (mais) ca e na revisão dos prontuários de pacientes submetidos a adenoamigdalectomias e amigdalectomias com assimetria de amígdalas palatinas durante o período de outubro de 1999 a outubro de 2009 no Hospital de Clínicas (HC) da Universidade Federal do Paraná (UFPR). RESULTADOS: Foram incluídos 50 pacientes, com idade entre 3 a 53 anos, idade média de 14,05 anos. O exame anatomopatológico evidenciou 48 pacientes (96%) com hiperplasia linfoide e 2 casos de linfoma (4%). Estes eram homens de 40 e 53 anos com queixa de aumento unilateral da amígdala, um deles apresentava outros sintomas (astenia e emagrecimento). Ao exame físico: desproporção amigdaliana, sem envolvimento de outros órgãos ou linfonodos. CONCLUSÕES: Nosso estudo concorda com a literatura quanto aos linfomas serem mais comuns em homens, o paciente ser o primeiro a notificar o aumento de volume e a assimetria ser maior que 2 graus entre as amígdalas palatinas em casos de linfoma. Embora raro, mesmo na presença de disparidades, há chances da assimetria cursar com um quadro maligno. A necessidade de avaliação anatomopatológica de uma peça deve ser considerada juntamente a outros dados clínicos que sugiram um quadro maligno em vigência. Resumo em inglês INTRODUCTION: A few patients with asymmetric palatine tonsils have lymphoma; but most lymphomas in palatine tonsils evolve with tonsillar asymmetry. OBJECTIVE: To report the profile of patients and histopathological changes in patients submitted to adenotonsillectomy/tonsillectomy with disproportional palatine tonsils. METHOD: Retrospective study based on data analysis from the Pathologic Anatomy Service Database and in the review of reports of patients submitted to adeno (mais) tonsillectomy and tonsillectomy with palatine tonsils asymmetry during the period from October 1999 through October 2009 at the Clinical Hospital (HC) of the Federal University of Paraná (UFPR). RESULTS: 50 patients took part, aged between 3 to 53 years old, mean age of 14.05 years. The anatomopathological exam confirmed 48 patients (96%) with lymphoid hyperplasia and 2 cases of lymphoma (4%). These included men aged from 40 to 53 yeas with complaint of unilateral increase of the tonsil, one of whom had other symptoms (asthenia and weight loss). Upon physical examination: tonsils disproportion without involvement of other organs or lymph nodes. CONCLUSION: Our study is according to the literature as regards the fact the lymphomas are more common in men, the patient is the first one to notice the increase in volume and the asymmetry is larger than 2 degrees between palatine tonsils in cases of lymphoma. Although it is rare, even in the presence of differences, there are chances for the asymmetry to evolve to a malignant profile. The need for anatomopathological evaluation of a part must be considered along with other clinical data that suggests a malignant profile.

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Hiperplasia linfóide angiofolicular - Doença de Castleman - do mediastino: Apresentação de um caso clínico/ Mediastinal angiofolicular lymphoid hyperplasia - Castleman’s disease: Case report

Sousa, Vitor; Carvalho, Lina
2006-05-01

Resumo em português A hiperplasia linfóide angiofolicular foi inicialmente descrita por Castleman como uma hiperplasia do gânglio linfático, caracterizada por folículos anormais, com centros germinativos pequenos e marcada proliferação capilar. Os autores apresentam o caso de um homem de 37 anos com toracalgia e massa mediastínica com 4 cm de diâmetro, constituída por tecido vermelho-escuro e carnudo, com pequena área central branca. Foi diagnosticada a variante plasmocitária da h (mais) iperplasia infóide angiofolicular em gânglio linfático mediastínico. Apresentava mais dois gânglios "diafragmáticos" envolvidos pela mesma doença. A hiperplasia linfóide angiofolicular, ou doença de Castleman, é uma doença linfoproliferativa rara que atinge frequentemente o mediastino ou os gânglios linfáticos do hilo pulmonar. Pode ter, no entanto, outras localizações, na forma multisistémica. Estão descritas duas variantes morfológicas: a vascular hialina e a plasmocitária. A IL-6 parece ter um papel importante na sua patogenia, quando se trata da variante plasmocitária. A doença de Castleman deve ser considerada no diagnóstico diferencial de massas mediastínicas, nomeadamente com linfomas. Resumo em inglês Angiofolicular lymphoid hyperplasia was first described by Castleman as a lymph node hyperplasia characterized by abnormal follicles with small germinal centres and high capillary proliferation. The authors present a case of a 37 year old man with thoracalgy and a mediastinal mass of 4 cm diameter, fleshy and red with a white central area. The diagnosis of plasma cell type of angiofolicular lymphoid hyperplasia in an mediastinal lymph node was made. He also had involvemen (mais) t of two "diaphragmatic" lymph nodes. Angiofolicular lymphoid hyperplasia - Castleman’s disease - is a rare lymphoproliferative disease that involves the mediastine or the pulmonary hilus when of solitary form but it can also have other localizations (multicentric or systemic form). Two histological variants are described, the hyaline vascular type and the plasma cell type. IL-6 seems to be in the plasma cell type, due to plasma cells proliferation. Castleman’s Disease must be considered in the differential diagnosis of mediastinal masses, namely lymphomas.

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Tuberculose do timo/ Tuberculosis of the thymus

Saieg, Mauro Tadeu Ajaj; Bernardi, Fabíola del Carlo; Gonçalves, Roberto; Botter, Márcio; Saad Junior, Roberto; Pozzan, Geanete
2007-06-01

Resumo em português Os tumores do mediastino anterior incluem várias entidades com diferentes manifestações radiológicas e clínicas, consistindo em um grupo heterogêneo de condições congênitas, inflamatórias ou neoplásicas. Entre essas lesões, o tumor primário mais comum do mediastino é o timoma, seguido de perto por tumores de células germinativas e linfomas. A tuberculose do timo é extremamente rara, embora o envolvimento dos linfonodos mediastinais por essa entidade seja c (mais) omum. Apresentamos aqui achados patológicos, radiológicos e clínicos de um caso de tuberculose tímica em um paciente de 18 anos de idade, que apresentou dor torácica, dispnéia a pequenos esforços e piora contínua dos sintomas em uma semana. A radiografia torácica mostrou uma grande massa no mediastino e a tomografia computadorizada mostrou que a localização era anterior. O paciente foi operado, sendo feita a exérese da massa, com aspecto microscópico de uma reação inflamatória maciça e presença de granulomas no tecido tímico. A pesquisa de bacilos álcool ácido resistentes pelo método de Ziehl-Neelsen foi positiva e o diagnóstico de tuberculose foi fechado. Portanto, o cirurgião e o patologista devem estar alertas quanto à essa entidade, bem como incluí-la na lista de diagnósticos diferenciais de massas mediastinais. Resumo em inglês Tumors of the anterior mediastinum include several entities with different radiological and clinical manifestations, constituting a heterogeneous group of congenital, inflammatory, and neoplastic conditions. Among these lesions, the most common primary tumor of the mediastinum is thymoma, nearly followed by germ cell tumors and lymphomas. Tuberculosis of the thymus, an extremely rare condition, typically involves Qthe mediastinal lymph nodes. We present, in this study, pa (mais) thological, radiological, and clinical findings of one case of tuberculosis of the thymus in an 18-year-old patient who presented thoracic pain, dyspnea upon minimal effort, and progressive worsening of the symptoms in one week. The chest X-ray showed a large mass in the mediastinum, and computed tomography scans indicated that it was located anteriorly. The patient was submitted to surgery in order to excise the mass. Microscopy revealed a massive inflammatory response and granulomas in the thymic tissue. Ziehl-Neelsen staining for acid-fast bacilli yielded positive results, and a diagnosis of tuberculosis was made. Surgeons and pathologists should remain alert for this condition and should include it in the differential diagnosis of mediastinal masses.

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Doença celíaca revisitada

Nobre, S. Rito; Silva, T.; Cabral, J.E. Pina
2007-09-01

Resumo em português A doença celíaca é uma enteropatia auto-imune, induzida pela ingestão de glúten, estando subjacente uma predisposição genética. Existe uma forte associação com as moléculas do complexo major de histocompatibilidade DQ2 e DQ8-DR4 mas outros factores estão seguramente envolvidos. O contexto epidemiológico da doença expandiu-se e, actualmente, é considerada a intolerância alimentar mais comum no mundo. O diagnóstico pode ser estabelecido em idades avançadas (mais) . Reconhece-se um amplo espectro de manifestações clínicas, de carácter sistémico e muitas vezes pauci-sintomático. As complicações mais graves são o desenvolvimento de neoplasias, designadamente linfomas. Os marcadores serológicos desempenham um papel importante, mercê da sua elevada sensibilidade e especificidade, na investigação diagnóstica, assim como na monitorização da adesão e resposta à terapêutica. Estão identificados vários padrões histológicos que englobam linfocitose intra-epitelial, hiperplasia das criptas e diversos graus de atrofia vilositária. O tratamento assenta numa dieta sem glúten, indefinidamente, o que conduz na maioria dos casos a remissão clínica, laboratorial e histológica. Nas formas graves poderá estar indicada alimentação parentérica e corticoterapia. A imunossupressão é benéfica nalgumas situações de doença celíaca refractária. Têm sido sugeridas alternativas à restrição de glúten mas ainda se encontram no domínio experimental. Resumo em inglês Celiac disease is an autoimmune enteropathy, triggered by the ingestion of gluten, with a genetic predisposition. There is a strong association with major histocompatibility complex class II alleles DQ2 and DQ8-DR4, but there are other factors involved. The epidemiology of the disease has increased and it is now considered the most common food intolerance in the world. Diagnosis may be established in older patients. There is a wide spectrum of clinical presentation, with (mais) a systemic and commonly mild character. The most serious complications are malignant tumours, namely lymphomas. Serological tests are important, given their high sensitivity and specificity, in diagnostic evaluation and to monitor adherence and response to treatment. There are several histological patterns, including intraepithelial lymphocytosis, crypt hyperplasia, and different stages of villous atrophy. The conventional treatment is a lifelong gluten-free diet, which improves symptoms, laboratorial tests and pathological lesions in most patients. In severe cases it might be necessary parenteral nutrition and corticosteroid therapy. Immunosuppression is beneficial in some situations of refractory celiac disease. Some alternatives to gluten restriction have been suggested, but they are still experimental.

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Eritrodermia: estudo clínico-laboratorial e histopatológico de 170 casos/ Erythroderma: a clinico-laboratorial and histopathological study of 170 cases

Fernandes, Nurimar C.; Pereira, Fabíola de Souza e Mello; Maceira, Juan Piñeiro; Cuzzi, Tullia; Dresch, Thaís Felix Leitão Rosa; Araújo, Paula Pereira
2008-12-01

Resumo em português FUNDAMENTOS - A dermatite esfoliativa/eritrodermia é síndrome rara e grave, de etiologia freqüentemente desconhecida. A hospitalização é necessária para avaliação inicial e tratamento. OBJETIVO - Determinar o perfil clínico, laboratorial e histopatológico dos eritrodérmicos internados no HUCFF-UFRJ. MÉTODOS - No período de 1990 a 2007, 170 casos foram submetidos a hemograma, velocidade de hemossedimentação, bioquímica do sangue, provas de função hepáti (mais) ca, proteínas totais e frações, pesquisa de células de Sézary no esfregaço de sangue periférico, radiografia de campos pleuropulmonares e biópsia de pele em três locais. RESULTADOS - Entre 92 homens e 78 mulheres, na faixa de 30 a 80 anos, identificaram-se 99 casos (58,23%) com dermatoses preexistentes; 37 (21,77%) com farmacodermias; 18 (10,58%) com linfomas cutâneos de células T e 16 (9,4%) de causa indeterminada. Calafrios, prurido, linfonodomegalias e edema de membros inferiores destacaram-se dentre sinais e sintomas. O perfil laboratorial consistiu de aumento da VHS, eosinofilia, leucocitose, linfocitose e anemia. No grupo de etiologia indeterminada, dois padrões histológicos emergiram: dermatite psoriasiforme e dermatite inespecífica. CONCLUSÃO - A psoríase foi a causa mais freqüente; três biópsias de pele simultâneas podem aumentar a acurácia do diagnóstico histopatológico. Resumo em inglês BACKGROUND - Exfoliative dermatitis (erythroderma) is a rare, severe syndrome, frequently of unknown etiology. The hospitalization is required for the initial evaluation and to establish the treatment. OBJECTIVE - to determine the clinical, laboratorial and histologic profile of erythrodermic inpatients at HUCFF-UFRJ. METHODS - in the period 1990-2007, 170 patients were submitted to complete blood cell count, erythrocyte sedimentation rate, blood urea, glucose and creatin (mais) ine, liver function tests, proteinogram, circulating Sézary cells count, chest X Rays and skin biopsy of three areas. RESULTS - from 92 male and 78 female aging 30 to 80 years, a preexisting dermatosis was identified in 99 cases (58,23%), reaction to internal drugs in 37 cases (21,77%), T cell cutaneous lymphomas in 18 cases (10,58%); in 16 cases (9,47%), a causative factor could not be disclosed. Chills, pruritus, lymphadenopathy, lower limbs edema were the most freqüent signs/symptoms. Elevated erythrocyte sedimentation rate, eosinophilia, leukocytosis, peripheral blood lymphocytosis and anemia were the most common laboratory findings. Among the idiopathic cases, two histological patterns were noticed: psoriasiform and inespecific dermatitis. CONCLUSION - the main cause of erythroderma was psoriasis; three simultaneous skin biopsies can enhance the accuracy of the histopathologic diagnosis.

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Biópsia transtorácica com agulha cortante (Trucut) para o diagnóstico dos tumores mediastínicos/ Transthoracic biopsy with core cutting needle (Trucut) for the diagnosis of mediastinal tumors

Zamboni, Mauro; Lannes, Deborah C; Cordeiro, Paulo de Biasi; Toscano, Edson; Torquato, Emanuel B; Cordeiro, Samuel S de Biasi; Cavalcanti, Aureliano
2009-08-01

Resumo em português Objetivo: Determinar a contribuição da biópsia percutânea com agulha cortante (Trucut) no diagnóstico das massas mediastínicas. Método: Revisão retrospectiva de 56 doentes com massas mediastínicas submetidos a biópsias com agulha cortante orientadas, mas não guiadas, pela tomografia computadorizada do tórax, no período de 1999 a 2008. Resultados: A biopsia percutânea com agulha cortante forneceu material adequado para o diagnóstico em 49/56 casos, com índi (mais) ce de positividade de 88%. Em 7/56, o material colhido foi insuficiente para definir o diagnóstico (12%). Este método foi capaz de definir o diagnóstico em 88% dos doentes: 23/56 (41%) linfomas; 12/56 (21%) timomas; 5/56 (3%) carcinomas tímicos; 3/56 (2%) carcinoma indiferenciado de pequenas células e 1/56 (0,6%) adenocarcinoma metastático, carcinoma epidermóide metastático, carcinoma neuroendócrino primitivo, plasmocitoma, teratoma, bócio. Após a biópsia, os doen tes foram submetidos a radiografia do tórax. Não houve nenhum tipo de complicação nestes doentes. Conclusão: A biópsia transtorácica com agulha cortante (Trucut) orientada, mas não guiada pela tomografia computadorizada, tem alto rendimento, esclrrecendo o diagnóstico na maioria dos portadores de massas mediastínicas e pode ser útil, evitando a toracotomia exploradora, nos casos de tumores do mediastino inoperáveis ou de tratamento quimioterápico. Resumo em inglês Aim: To determine the contribution of percutaneous biopsy with core cutting needle (Trucut) in the diagnosis of mediastinal tumours. Method: Retrospective review of 56 patients with mediastinal lesions who underwent percutaneous core cutting needle biopsy, oriented but not guided by computer assisted tomography of the thorax, 1999 - 2008. Results: Percutaneous biopsy with core cutting needle provided adequate material in 49/56, with a total positive sample rate of 88%. In (mais) 7/56 (12%) cases the material was insufficient to define the diagnosis. Percutaneous core cutting needle biopsy established a specific histological diagnosis in 88% of the patients: 23/56 (41%) lymphomas; 12/56 (21%) thymomas; 5/56 (3%) thymic carcinomas; 3/56 (2%) small cell carcinoma and 1/56 (0.6%) metastatic adenocarcinoma, metastatic squamous cell carcinoma, neuroendocrine primitive carcinoma, plasmocytoma, teratoma and goiter. All patients underwent thoracic X-ray after the procedure. No complications were found in these patients. Conclusion: Percutaneous core cutting needle biopsy (Trucut) oriented but not guided by computer assisted tomography of the thorax is an easy and safe procedure which can provide a precise diagnosis in the majority of mediastinal tumours and can prevent the need for exploratory thoracic surgery in cases which are medically treatable or non-resectable.

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Proptose ocular como manifestação clínica de tumores malignos extra-orbitários: estudo pela tomografia computadorizada/ Ocular proptosis as a clinical sign of extraorbital malignant tumors: a computed tomography study

Baptista, Ana Célia; Marchiori, Edson; Boasquevisque, Edson; Cabral, Carlos Eduardo Lassance
2003-03-01

Resumo em português Doenças sistêmicas, doenças orbitárias primárias e lesões extra-orbitárias com extensão secundária para a órbita podem causar proptose ocular. Foram estudados, por tomografia computadorizada, 11 pacientes com proptose ocular causada por tumores malignos extra-orbitários, sem qualquer tratamento prévio do tumor. Houve predomínio de neoplasias não-epiteliais (82%), tendo sido três rabdomiossarcomas (27%) e três linfomas não-Hodgkin (27%). Outros sarcomas es (mais) tiveram presentes em dois casos (18%), seguidos por linfoma de Burkitt (9%), carcinoma epidermóide (9%) e carcinoma pouco diferenciado (9%). Nove tumores (82%) tiveram origem nas cavidades sinonasais, a maioria (cinco casos) com origem no seio etmoidal. Proptose ocular foi a única alteração oftálmica em quatro casos (36%), e um paciente teve proptose ocular bilateral como único sinal da doença. Dezessete órbitas foram acometidas pelos 11 tumores, já que seis pacientes tiveram comprometimento orbitário tumoral bilateral. Os tumores se estenderam às órbitas preferencialmente através da parede óssea orbitária (16 órbitas; 94%). Das 17 órbitas comprometidas, a maioria (59%) teve todos os compartimentos lesados. Em 16 órbitas o tumor apresentou situação extraconal. À tomografia computadorizada, proptose ocular esteve presente em 15 das 17 órbitas (88%), tendo sido bilateral em quatro casos (oito órbitas). Houve predomínio de proptose ocular grau 2 à tomografia computadorizada (sete pacientes; 47%). Um total de 44 regiões crânio-faciais foi comprometido, além da órbita e do sítio de origem da neoplasia, indicando a grande extensão loco-regional desses tumores no momento do diagnóstico. Resumo em inglês Systemic diseases, primary orbital diseases and extraorbital lesions extending into the orbit may lead to ocular proptosis. Eleven patients with ocular proptosis caused by non previously treated extraorbital malignant tumors were studied with computed tomography. Nonepithelial neoplasms were the most common tumors (82%) including three rabdomyosarcomas (27%), three non-Hodgkin's lymphomas (27%), and other sarcomas in two patients (18%). Squamous cell carcinoma (9%), Burki (mais) tt's lymphoma (9%) and poorly differentiated carcinoma (9%) were also identified. The most common primary sites of the tumors were the sinonasal cavities (nine cases; 82%), particularly the ethmoidal sinus (five cases). Ocular proptosis was the only ophthalmic sign in four patients (36%) whereas one patient had bilateral ocular proptosis as the only sign of disease. Seventeen orbits were involved due to six patients had bilateral tumor extension into the orbits. Tumor extension into the orbits was mainly through the orbital bone (16 orbits; 94%). There was involvement of all compartments in most of the orbits (59%). The tumor was extraconal in 16 orbits. Computed tomography revealed ocular proptosis in 15 of the 17 orbits (88%), which was bilateral in four cases (eight orbits). Grade 2 ocular proptosis was observed in seven patients (47%). Forty-four regions of the face and skull were involved, excluding the orbits and the primary site of the tumor, indicating extensive loco-regional disease at the time of the diagnosis.

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Complicações oftálmicas em pacientes com tumores malignos extra-orbitários/ Ophthalmic complications in patients with extraorbital malignant tumors

Baptista, Ana Célia; Marchiori, Edson; Boasquevisque, Edson; Cabral, Carlos Eduardo Lassance; Bonfim, Mário
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Correlacionar as complicações oftálmicas, presentes em pacientes portadores de tumores malignos extra-orbitários, com o sítio de origem e diagnóstico histopatológico destas neoplasias, por meio de tomografia computadorizada. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente, por tomografia computadorizada, 29 pacientes com neoplasias malignas extra-orbitárias, sem qualquer tratamento prévio do tumor, e evidência clínico-radiológica de comprometimento orbi (mais) tário associado. RESULTADOS: Houve predomínio do carcinoma epidermóide (28%), seguido pelo carcinoma basocelular (14%). As complicações oftálmicas mais comumente observadas foram proptose (38%), epífora (24%) e dor ocular (24%). Redução da acuidade visual foi referida em 14 % dos casos. Os sítios de origem mais comuns das neoplasias foram o seio maxilar (28%), o seio etmoidal (17%) e a pele e subcutâneo da face (17%). Proptose ocular foi causada predominantemente por tumores não carcinomatosos e tumores originados no seio etmoidal, ao passo que epífora ocorreu preferencialmente nos casos de tumores carcinomatosos e de neoplasias do seio maxilar. Redução da motilidade ocular, irritação ocular e secreção no olho foram as complicações oftálmicas mais freqüentes em pacientes com tumores dos anexos oculares, ao passo que dor ocular foi a complicação oftálmica dominante nos pacientes com neoplasias originadas na pele e subcutâneo da face. CONCLUSÕES: Os autores sugerem que, diante de paciente com epífora e massa maxilo-nasal, carcinoma do seio maxilar deve ser considerado primariamente no diagnóstico diferencial da lesão. Da mesma forma, tumores não carcinomatosos, como sarcomas e linfomas, devem ser considerados, sobretudo no diagnóstico de pacientes com proptose e massa naso-etmoidal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To correlate the ophthalmic complications in patients with extra-orbital malignant tumors with the site of origin and histopathologic diagnosis of the tumors by computed tomography. METHODS: Twenty-nine patients diagnosed to have extra-orbital malignant neoplasms, with clinical and radiological evidence of orbital involvement, were studied by computed tomography. No patient had previous treatment of the tumor. RESULTS: Squamous cell carcinoma was the most commo (mais) n neoplasm (28%), followed by basal cell carcinoma (14%). The most frequent ophthalmic complications were proptosis (38%), epiphora (24%) and ocular pain (24%). Decreased visual acuity was noticed in 14% of the cases. The most common sites of origin of the tumors were the maxillary sinus (28%), ethmoidal sinus (17%) and skin and subcutaneous tissue of the face (17%). Ocular proptosis was mainly caused by non-carcinomatous and ethmoidal sinus tumors. Epiphora was more often noticed in carcinomas and maxillary sinus tumors. Decreased ocular motility, visual disturbance and ocular secretion were the commonest ophthalmic complications in patients with ocular anexial tumors. On the other hand, ocular pain was the most frequent feature in patients with soft tissue tumors of the face. CONCLUSION: The authors suggest that, in patients with epiphora and nasomaxillary mass, carcinoma of the maxillary sinus should be considered as the first diagnosis. Non-carcinomatous tumors, like sarcomas and lymphomas, should mainly be considered in patients with proptosis and nasoethmoidal mass.

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Imunofenotipagem e rearranjo gênico em doenças pulmonares linfocíticas e linfoproliferativas/ Immunophenotyping and gene rearrangement analysis in lymphoid/lymphoproliferative disorders of the lungs

Ishikawa, Camila Cristina; Ab'Saber, Alexandre Muxfeldt; Parra, Edwin Roger; Lin, Chin Jia; Barbas, Carmen Silvia Valente; Capelozzi, Vera Luiza
2007-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar a utilidade, na prática rotineira, da análise da clonalidade dos linfócitos T e B nos tecidos pulmonares por reação em cadeia da polimerase no diagnóstico das doenças linfoproliferativas pulmonares. MÉTODOS: Avaliaram-se, mediante análise imunohistoquímica e rearranjo molecular dos genes, 8 casos de pneumonia intersticial linfocítica (PIL) e 7 casos de doenças linfoproliferativas pulmonares. RESULTADOS: Todos os 8 casos de PIL expressaram (mais) imunocoloração moderada a forte para CD3, em contraste com apenas 2 casos de linfoma e 1 caso de pseudolinfoma. Rearranjo gênico foi detectado em 4 de 8 casos de PIL, o que mudou o diagnóstico de PIL para linfoma, indicando, assim, a importância da detecção de rearranjo gênico em casos de PIL. Nesta situação, rearranjo gênico usando-se os pares de primers VH/JH e Vgama11/Jgama12 foi detectado em 3 e 1 casos de PIL, respectivamente, e não foram detectadas anormalidades gênicas usando-se as pares Dbeta1/Jbeta2 e Vgama101/Jgama12. Uma associação positiva foi detectada entre a intensidade de imunoexpressão CD20 e CD68 e rearranjo gênico usando-se o par de primers VH/JH. Antes do rearranjo gênico, 4 pacientes com PIL morreram rapidamente, enquanto que, após o rearranjo gênico, apenas 1 paciente com PIL morreu. CONCLUSÕES: A detecção de células B e T monoclonais por imunofenotipagem e reação em cadeia da polimerase mostrou impacto no diagnóstico de linfomas pulmonares em pacientes previamente diagnosticados com PIL. Portanto, imunofenotipagem e reação em cadeia da polimerase devem ser incluídas como métodos de 'padrão ouro' na rotina diagnóstica. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the usefulness, in routine practice, of using polymerase chain reaction to analyze B and T lymphocyte clonality in pulmonary tissue as a tool for the diagnosis of pulmonary lymphoproliferative disorders. METHODS: Immunohistochemistry and molecular gene rearrangement analysis were performed in order to assess 8 cases of lymphoid interstitial pneumonia (LIP) and 7 cases of pulmonary lymphoproliferative disorders. RESULTS: All 8 cases of LIP presented (mais) moderate to strong immunostaining for CD3, compared with only 2 cases of lymphoma and 1 case of pseudolymphoma (p = 0.02). Gene rearrangement was detected in 4 of the 8 cases, which changed the diagnosis from LIP to lymphoma, showing the importance of gene rearrangement detection in cases of LIP. In this situation, gene rearrangement using the VH/JH and Vgamma11/Jgamma12 primer pairs was detected in 3 cases and 1 case, respectively, and no gene abnormalities were found using the Dbeta1/Jbeta2 and Vgamma101/Jgamma12 primer pairs in any of the cases. A significant positive association was found between the intensity of CD20 and CD68 expression and gene rearrangement using the VH/JH primer pair. Prior to the gene rearrangement, 4 patients with LIP died quickly, whereas only one patient with LIP died after the gene rearrangement. CONCLUSIONS: Detection of monoclonal B and T cells by immunophenotyping and polymerase chain reaction had an impact on the diagnosis of pulmonary lymphomas in patients previously diagnosed with LIP. Therefore, immunophenotyping and polymerase chain reaction should be used as 'gold standard' techniques in routine practice.

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Tumores malignos de cabeça e pescoço em pacientes com menos de 18 anos de idade/ Head and neck tumors in patients under the age of eighteen years

Carvalho, Marcos Brasilino de; Rapoport, Abrão; Fava, Antonio Sérgio; Kanda, Jossi L.; Souza, Ricardo Pires de; Mendes, Augusto F.
1998-04-01

Resumo em português A conduta ideal para os pacientes menores de 18 anos portadores de tumores malignos da região de cabeça e pescoço não é uniforme nos escassos relatos de literatura. Com o objetivo de mostrar e discutir a experiência no atendimento de cinqüenta casos tratados no Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Complexo Hospitalar Heliópolis, no período de 1978 a 1994, os autores procederam a uma análise retrospectiva de sua casuística. Os tipos histológicos mais f (mais) reqüentes foram os derivados da linhagem epitelial, 24 casos (48%) e, entre eles, o carcinoma mucoepidermóide. Entre os tumores derivados do tecido mensequimal, os mais freqüentes foram o rabdomiossarcoma e os linfomas. A cavidade oral foi o sítio mais freqüentemente acometido (15 casos, 30%). Entre todos os pacientes, apenas 21 (42%) estavam vivos e sem evidência de doença em atividade por um período que variou de seis meses a 18 anos. Quatorze (28%) pacientes morreram em decorrência de doença não controlada após um período que variou de dez dias a dois anos a contar da data do final do tratamento. De quatorze (28%) pacientes não pudemos obter informações atualizadas de suas condições e foram considerados perdidos de seguimento. Estes tumores não devem ser vistos como neoplasias de adultos localizadas em pacientes pediátricos; devem ser estudados e abordados como uma doença que apresenta características próprias e que exigem, como no adulto, que a primeira intervenção para o diagnóstico ou para o tratamento não seja intempestiva e, de fato, tenha resolubilidade. Resumo em inglês The management of the head and neck tumors in patients under 18 years of age is not uniform in the few reports of the literature. With the objective of showing and to discuss the experience on the treatment of fifty cases of the Head & Neck Service of Heliópolis Hospital, São Paulo, Brazil, between 1978 to 1994, the authors have prepared this retrospective study. The most frequent histologic types were the ones of epithelial origin (24 cases, 48%) and of them, the mucoe (mais) pidermoid carcinoma. The rhabdomyosarcoma and the lymphomas were the most prevalent mesenchimal tumor. The oral cavity was the primary site more frequently involved (15 cases, 30%) and most of them were located on the lower geim. Ten patients with oral tumors were alive after a minimum of seven years of follow-up. In six cases the primary site was the parotid gland and in one case the tumor was of the submandibular gland. Unfortunately the prognosis of these cases could not be evaluated because only few cases had a closed ollow-up. The thyroid gland was the primary site in five patients, all with the pathologic diagnosis of papillary carcinoma and all of them were alive. The overall survival analysis show that of fifty cases, only 21 (42%) patients are alive and without disease for period of six months to 18 years of follow up. Fourteen (28%) patients died of the cancer,ten days to two years from the end of the treatment. The radiotherapy alone or in association with surgery should be evaluated very carefully in order to avoid the risk of complications and second primary tumors induced by irradiation. These tumors should not be considered as tumors of adulthood that developed in pediatric patients. They are a disease with well defined characteristics and need, as for adults, that the first approach for diagnosis or treatment be suitable and with high effectiveness.

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Lesões expansivas da órbita: distribuição de casos com estudo histopatológico em 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP/ Orbital space-occupying lesions: an 11-year study of cases with histopathologic analysis seen at Hospital das Clínicas of FMUSP

Angotti Neto, Hélio; Cunha, Leonardo Provetti; Gasparin, Fábio; Santo, Ruth Miyuki; Monteiro, Mário Luiz Ribeiro
2008-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Estudar a incidência das lesões expansivas orbitárias submetidas à biópsia em uma casuística de 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP, e avaliar quais as principais especialidades envolvidas no diagnóstico e no tratamento de tais afecções. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Solicitou-se ao setor de arquivos do hospital todos os casos de tumores e lesões de órbita submetidas à biópsia no período de 1993 a 2004. Dos 924 prontuários obtidos, 115 foram sepa (mais) rados após análise dos dados segundo os resultados histopatológicos obtidos. Outros 111 pacientes foram obtidos por meio dos arquivos pessoais da patologista encarregada da Oftalmologia no Departamento de Patologia, dos quais 45 pacientes foram excluídos por coincidirem com a fonte anterior. Os dados foram contabilizados e comparados com os de outros serviços. RESULTADOS: Das 181 lesões orbitárias estudadas, 70% eram primárias, 23% eram secundárias, 6% consistiam de metástases e linfomas e 1% não foi classificada. Em relação à especialidade responsável diretamente pelo paciente, 72,37% dos pacientes foram assistidos por oftalmologistas, 14,36% por cirurgiões de cabeça e pescoço, 6,62% por neurocirurgiões e 6,62% por outros setores do hospital. CONCLUSÕES: As afecções orbitárias são atendidas em sua maioria pelos oftalmologistas especializados em tal área, e ao se incluir nesta casuística outras especialidades, nota-se um aumento no número de casos de lesões tumorais secundárias quando comparada ao de outros trabalhos realizados em serviços no exterior. Há necessidade de criar-se um registro confiável dos casos de lesões expansivas orbitárias nos serviços especializados brasileiros, e confirma-se o caráter multidisciplinar do objeto deste estudo. Resumo em inglês PURPOSE: To report the incidence of orbital space-occupying lesions in an 11-year interval study of patients examined at the Hospital das Clínicas of FMUSP, and to evaluate which are the main specialties involved in the diagnosis and treatment of such conditions. METHODS: All cases of orbital space-occupying lesions in the period from 1993 to 2004 were revised. Of 924 obtained medical records, 155 were selected after histopathological analysis. Another 111 cases were gat (mais) hered from the personal archives of a pathologist responsible for Ophthalmic Histopathology, from which 45 cases were excluded because they had already been included in the first source analysis. The data were analyzed and compared with the results from other institutions. RESULTS: Of the studied 181 orbital space-occupying lesions, 70% were primary, 23% secondary, 6% metastatic and lymphomas, and 1% was not classified. The most common specialties involved ophthalmologists in 72.37% of all 181 cases, head and neck surgeons in 14.36%, neurosurgeons in 6.62%, and others in 6.62%. CONCLUSIONS: The orbital mass lesions were treated mostly by an expert ophthalmologist. When other specialties were included, there was a modest increase in secondary tumor incidence when the final result was compared with previous studies on this subject. Our findings indicate that the creation of a trustworthy register of all orbital space-occupying lesions in Brazilian specialized services is necessary. The multidisciplinary character of the orbital mass lesions is corroborated by this review.

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Avaliação da expressão da proteína bcl-2 no carcinoma de mama: estudo em punção aspirativa por agulha fina; correlação com grau histológico em espécimes cirúrgicos correspondentes/ Bcl-2 protein expression evaluation in breast cancer: study on fine needle aspirates; correlation with histologic grade in corresponding surgical material

Derossi, Daniela Rudgeri; Ito, Kasuhiro; Couto Filho, José D'Oliveira; Bacchi, Carlos Eduardo
2003-09-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O gene bcl-2 codifica uma proteína envolvida no processo de controle da apoptose. Inicialmente descrito em linfomas e posteriormente em tecidos epiteliais, sua expressão é freqüentemente encontrada em carcinomas de mama, associada a fatores de prognóstico favorável. Como a punção aspirativa por agulha fina (PAAF) tem sido utilizada como um método confiável na investigação de carcinomas de mama, acessamos a expressão de bcl-2 em material assim ob (mais) tido e correlacionamos sua positividade com o grau histológico, avaliado em material cirúrgico correspondente, das respectivas pacientes, seguindo a classificação de SBR (Scarff, Bloom e Richardson). OBJETIVOS: Avaliar a expressão de bcl-2 em PAAF e correlacionar com grau histológico. METODOLOGIA: A positividade do bcl-2 foi analisada, por imunocitoquímica, em 118 casos consecutivos de PAAF e correlacionada com grau histológico em material cirúrgico correspondente, segundo classificação de SBR. RESULTADOS: A positividade para bcl-2 foi encontrada em 77 de 118 casos de PAAF (65,25%) e foi inversamente proporcional ao grau histológico (84,37%, p = 0,0022). CONCLUSÃO: A expressão de bcl-2 em PAAF correlaciona-se com fator de bom prognóstico. O índice de positividade encontrado, assim como a correlação inversa com grau histológico, está de acordo com dados publicados previamente. O fácil e rápido manejo do material obtido por PAAF permite a aplicação de técnicas complementares, de maneira confiável, como demonstra este estudo. A positividade do bcl-2 correlacionada com baixo grau histológico, assim como com outros fatores de bom prognóstico, pode, no futuro, proporcionar informação preditiva e prognóstica para pacientes candidatas a tratamento quimioterápico neo-adjuvante. Resumo em inglês INTRODUCTION: The bcl-2 gene encodes a protein that is involved in cell death regulation. Initially described in lymphomas, and later in epithelial tissues, its expression is often found in breast cancer, in association with favorable prognostic factors. Because fine-needle aspiration (FNA) biopsy has been established as a reliable method for the diagnosis and biologic characterization of breast cancer, we assessed bcl-2 expression on FNAs from primary breast cancer and e (mais) valuated its correlation with the corresponding histologic grade, scored on the subsequent surgical specimen, following the Scarff, Bloom and Richardson method (SBR). OBJECTIVES: To evaluate the bcl-2 protein expression on FNAs and correlate it with histologic grade on paraffin embedded material. METHODS: Bcl-2 expression was evaluated retrospectively by immunocytochemistry on 118 consecutive FNAs from patients with primary breast cancer. Histologic grade was assessed according to the SBR classification, on surgical specimen material from the same patients that underwent surgical resection of the lesion. A correlation was established. RESULTS: Bcl-2 was expressed in 77 of 118 FNAs (65.25%) and was correlated with histologic grade (p = 0,0022). CONCLUSIONS: Bcl-2 expression, evaluated by immunocytochemistry on FNAs from primary breast carcinoma, correlates with favorable prognostic factor. The positivity rate, as well as the inverse histologic grade correlation, is in agreement with previous published data. As FNA biopsy is used increasingly as a primary tool in the diagnosis of breast carcinoma, bcl-2 evaluation by immunocytochemistry on FNA may provide, in a near future, in addition to other biologic variables, useful information for prognostic and predictive purposes, particularly in patients considered as candidates for neo-adjuvant treatment.

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Síndroma da veia cava superior como apresentação de neoplasia/ Superior vena cava syndrome as tumour presentation

Pires, Nuno Filipe; Morais, António; Queiroga, Henrique
2010-01-01

Resumo em português A síndroma da veia cava superior (SVCS) é causada por uma obstrução/compressão gradual e insidiosa da veia cava superior, caracterizando -se por fácies pletórica, edema e ingurgitamento vascular do pescoço e parte superior do tronco. É geralmente tradutora de neoplasia, sendo o cancro do pulmão a sua causa mais comum. Objectivo: Estudo retrospectivo dos internamentos no Hospital de S. João entre Janeiro de 1995 e Dezembro de 2006 por SVCS de etiologia a esclare (mais) cer com a caracterização clínica dos doentes e a avaliação de factores de prognóstico. Material e métodos: Foram seleccionados 60 doentes que à data de admissão não tinham causa para SVCS. Foram avaliados, entre outros, idade, sexo, exposição e carga tabágica, etiologia do SVCS, tratamento e sobrevivência global. Resultados: Dos doentes estudados, 87% apresentavam cancro do pulmão, sendo o tipo histológico mais comum o carcinoma pulmonar de pequenas células (CPPC), com 41% dos casos. Em 10% dos doentes foi diagnosticado linfoma não Hodgkin. Em relação aos factores de prognóstico estudados, verificou-se que a ausência de metastização, o diagnóstico histológico de linfoma, o bom estado geral e a ausência de consumo tabágico se correlacionam positivamente de forma significativa com a sobrevivência. Contrariamente, o diagnóstico de CPPC apresentou igualmente de forma significativa uma menor sobrevivência. Conclusão: Nesta série de doentes com SVCS como apresentação da doença observou -se uma sobrevivência significativamente menor nos casos de CPPC, doentes fumadores (especialmente com ≥ 40 UMA), naqueles com mau estado geral, bem como nos que apresentavam uma maior progressão da doença, com presença de metastização. Resumo em inglês Superior vena cava syndrome (SVCS) is characterised by gradual and insidious compression/obstruction of the superior vena cava (SVC). Upper chest and neck ingurgitation, plethoric face and oedema are the common symptoms/signs. It generally means the presence of neoplasm, namely lung cancer. Aim: Retrospective analysis of the patients admitted to S. João Hospital, Porto, Portugal, January 1995-December 2006 with SVCS without previous diagnosis. Patients, tumour characteri (mais) stics and prognostic factors were studied. Material and methods: Data was collected by consulting the clinical files of 60 SVCS patients without previous diagnosis. Data was gathered on the patients’ demographic characteristics (age, gender, smoking habits), performance status, histology, staging, treatment and overall survival. Results: Lung cancer was observed in 87% of the patients. Small-cell lung cancer (SCLC) was the most frequent histological type; 41% of the patients. It is noticeable that 10% were diagnosed with non- Hodgkin’s lymphoma. In terms of prognostic factors analysed, the absence of metastasis, the lymphoma’s histological diagnosis, good performance status and non-smoker status were positively correlated with the survival rate. On the contrary SCLC was significantly correlated with a worse survival. Conclusions: In our analysis we concluded that SCLC, smokers and a poorer performance status as well as metastatic disease were unfavourable prognostic factors to SVCS as tumour presentation.

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Lista de recomendações do Exame PET/CT com 18F-FDG em Oncologia: consenso entre a Sociedade Brasileira de Cancerologia e a Sociedade Brasileira de Biologia, Medicina Nuclear e Imagem Molecular/ Recommendations on the use of 18F-FDG PET/CT in Oncology: consensus between the Brazilian Society of Cancerology and the Brazilian Society of Biology, Nuclear Medicine and Molecular Imaging

Soares Junior, José; Fonseca, Roberto Porto; Cerci, Juliano Julio; Buchpiguel, Carlos Alberto; Cunha, Marcelo Livorsi da; Mamed, Marcelo; Almeida, Sérgio Altino de
2010-08-01

Resumo em português Apresentamos uma lista de recomendações sobre a utilização de 18F-FDG PET em oncologia, no diagnóstico, estadiamento e detecção de recorrência ou progressão do câncer. Foi realizada pesquisa para identificar estudos controlados e revisões sistemáticas de literatura composta por estudos retrospectivos e prospectivos. As consequências e o impacto da 18F-FDG PET no manejo de pacientes oncológicos também foram avaliados. A 18F-FDG PET deve ser utilizada como fe (mais) rramenta adicional aos métodos de imagem convencionais como tomografia computadorizada e ressonância magnética. Resultados positivos que sugiram alteração no manejo clínico devem ser confirmados por exame histopatológico. A 18F-FDG PET deve ser utilizada no manejo clínico apropriado para o diagnóstico de cânceres do sistema respiratório, cabeça e pescoço, sistema digestivo, mama, melanoma, órgão genitais, tireoide, sistema nervoso central, linfoma e tumor primário oculto. Resumo em inglês The authors present a list of recommendations on the utilization of 18F-FDG PET/CT in oncology for the diagnosis, staging and detection of cancer, as well as in the follow-up of the disease progression and possible recurrence. The recommendations were based on the analysis of controlled studies and a systematic review of the literature including both retrospective and prospective studies regarding the clinical usefulness and the impact of 18F-FDG PET/CT on the management (mais) of cancer patients. 18F-FDG PET/CT should be utilized as a supplement to other conventional imaging methods such as computed tomography and magnetic resonance imaging. Positive results suggesting changes in the clinical management should be confirmed by histopathological studies. 18F-FDG PET should be utilized in the diagnosis and appropriate clinical management of cancer involving the respiratory system, head and neck, digestive system, breast, genital organs, thyroid, central nervous system, besides melanomas, lymphomas and occult primary tumors.

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O papel da expressão de Bcl-2 em material obtido por PAAF no diagnóstico de doenças linfoproliferativas B/ The role of Bcl-2 expression in fine needle aspiration specimens for the diagnostic accuracy in lymphoproliferative diseases

Lourenço, Carolina Escaramuzi; Kimura, Elisa Y. S.; Sandes, Alex Freire; Alves, Antônio Corrêa; Colleoni, Gisele Wally Braga; Barreto, Wolney Góis; Etto, Leina Y.; Yamamoto, Mihoko
2008-12-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O diagnóstico das doenças linfoproliferativas (DLP) tradicionalmente baseia-se no estudo histológico dos linfonodos (LN) acrescido de imuno-histoquímica. A imunofenotipagem (IFT) pela citometria de fluxo (CF) é uma ferramenta sensível e rápida, que pode ser aplicada nas DLP, em material obtido por punção aspirativa por agulha fina (PAAF) de LN. O Bcl-2 é um proto-oncogene que se expressa em várias DLP, porém em níveis especialmente elevados no l (mais) infoma folicular (LF). OBJETIVOS: Diagnosticar DLP, através de morfologia e imunofenotipagem por CF, em amostras obtidas por PAAF de LN. MATERIAL e MÉTODO: Amostras de 25 pacientes com adenopatias e de duas tonsilas reacionais foram analisadas pela morfologia e IFT, utilizando um painel inicial de AcMo (CD3, CD4, CD8, CD19, anti-kappa; e anti-lambda;), ampliado conforme a necessidade (CD5, CD10, CD11c, CD23, CD79b, sIgM, FMC-7 e Bcl-2). Os resultados foram comparados com a histologia. RESULTADOS:Dos 25 casos, quatro foram classificados como reacionais e 21 como DLP-B, havendo concordância com resultados histológicos em todos os casos. A intensidade média de fluorescência (IMF) da Bcl-2 no LF (19,92) foi maior que em outras DLP-B (11,93) e que nos controles (3,49) (p = 0,032). CONCLUSÃO:A PAAF de LN combinada com a citomorfologia e a IFT por CF permite uma rápida diferenciação entre os processos reacionais e linfoproliferativos B. A elevada expressão da Bcl-2 nos LFs pela citometria mostra sua utilidade no diagnóstico do tipo mais freqüente das DLP-B. A obtenção de células por PAAF requer treinamento e recomendamos mais de uma punção. Resumo em inglês BACKGROUND: The diagnosis of lymphoproliferative disorders (LPD) is routinely made through histological and immunohistochemical analysis of lymph nodes. Immunophenotyping by flow cytometry (FC) is a sensitive and fast tool, which may be applied in samples obtained through fine needle aspiration for the diagnosis of LPD. Bcl-2 is a proto-oncogene that appears in several LPD and it has a significantly high expression in follicular lymphomas. OBJECTIVES: to diagnose LPD in F (mais) NA samples through morphology and flow cytometry immunophenotyping. MATERIAL AND METHODS: Samples from 25 patients with lymphadenopathies and 2 reactive tonsils were studied through morphology and immunophenotyping. The antigens expressions were evaluated by using a screening panel of monoclonal antibodies (CD3, CD4, CD8, CD19, light chains kappa; and lambda), followed by CD5, CD10, CD11c, CD23, CD79b, sIgM, FMC-7 and Bcl-2 when required. The results were compared with histology. RESULTS:Four out of 25 samples were reactive processes and 21were B-LPD. In all cases there was consistency with histological results. The mean fluorescence intensity of Bcl-2 in Follicular Lymphoma (19.92) was higher compared with other lymphoproliferative diseases (11.93) and controls (3.49) (p = 0.032). CONCLUSION: Fine needle aspiration of lymph nodes associated with cytomorphology and flow cytometry immunophenotyping allows a fast differentiation between reactive processes and B lymphoproliferative cases. The high expression of Bcl-2 by cytometry shows its usefulness in the diagnosis of the most frequent type of B-LPD. Fine needle aspiration sampling requires training and more than one aspiration is recommended.

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