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Acuidade visual e eletrorretinografia de campo total em pacientes com síndrome de Usher/ Visual acuity and full-field electroretinography in patients with Usher's syndrome

Mendieta, Luana; Berezovsky, Adriana; Salomão, Solange Rios; Sacai, Paula Yuri; Pereira, Josenilson Martins; Fantini, Sérgio Costa
2005-04-01

Resumo em português A síndrome de Usher (SU) é doença autossômica recessiva caracterizada por perda auditiva neuro-sensorial acompanhada de retinose pigmentária (RP). OBJETIVO: Analisar a eletrorretinografia de campo total (ERG) e a acuidade visual (AV) em pacientes com síndrome de Usher tipos I e II. MÉTODOS: Foram estudadas as respostas da eletrorretinografia de campo total e a acuidade visual de 22 pacientes (idade média = 26,8±16,8 anos). Destes, 17 tinham síndrome de Ush (mais) er tipo I e 5 tinham síndrome de Usher tipo II. RESULTADOS: A acuidade visual média do grupo síndrome de Usher I foi de 0,9 logMAR (20/160, equivalente de Snellen) e do grupo síndrome de Usher II de 0,4 logMAR (20/50, equivalente de Snellen). As respostas dos bastonetes e as máximas respostas mostraram-se não detectáveis nos dois grupos. A amplitude média dos potenciais oscilatórios foi de 14,5 µV±6,1 na síndrome de Usher I e na síndrome de Usher II de 12,6 µV±5,2. As respostas de cones foram não detectáveis em 95% dos pacientes com síndrome de Usher I e em 100% dos pacientes com síndrome de Usher II. A amplitude média do flicker a 30 Hz nos pacientes com síndrome de Usher I foi de 3,1 µV±4,1 e do tempo de culminação de 34,0ms±6,2; nos pacientes com síndrome de Usher II a média de amplitude foi de 1,0 mV±0,6 e do tempo de culminação de 35,8 ms±3,1. CONCLUSÃO: A acuidade visual mostrou-se relativamente preservada nos dois grupos, porém com melhores resultados no grupo de síndrome de Usher II. Os achados eletrorretinográficos mostraram-se grandemente reduzidos em ambos os grupos, com a maioria dos pacientes apresentando respostas não detectáveis de bastonetes e cones. Resumo em inglês PURPOSE: Usher's syndrome (US) is a group of genetically distinct autossomal conditions, characterized by sensorineural hearing loss accompanied by a retinal dystrophy indistinguishable from retinitis pigmentosa (RP). The purpose of this study was to analyze full-field electroretinography (ERG) and visual acuity (VA) among patients with type I and II Usher's syndrome. METHODS: Electroretinography responses and visual acuity were studied in 22 patients (mean age at test = (mais) 26.8±16.8 years). Seventeen patients had SU type I and 5 patients were diagnosed as Usher's syndrome type II. RESULTS: Mean visual acuity was 0.9 logMAR (20/160, Snellen equivalent) for patients with Usher's syndrome type I and 0.4 logMAR (20/50, Snellen equivalent) for patients with Usher's syndrome type II. Scotopic rod and maximal responses were non-detectable in both groups. Mean amplitude for oscillatory potentials was 14.5 µV ±6.1 in Usher's syndrome type I and 12.6 µV±5.2 in Usher's syndrome type II. Cone responses were non-detectable in 95% of the patients with Usher's syndrome I and in 100% of patients with Usher's syndrome II. Mean amplitude for 30 Hz flicker photopic cone response was 3.1 µV±4.1 for Usher's syndrome type I and 1.0 µV±0.6 for type II with mean implicit time of 34.0 ms±6.2 (US I) and 35.8 ms±3.1 (type II). CONCLUSIONS: Visual acuity was relatively preserved in both groups, however Usher's syndrome II group showed better visual acuity results. Electroretinography findings were severely reduced in both groups, with most patients showing non-detectable rod and cone responses.

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Corpo estranho no cone orbitário: relato de caso/ Foreign body in the orbital cone: case report

Leal Filho, Manoel Baldoino; Almeida, Bruno Ribeiro de; Aguiar, Aline de Almeida Xavier; Vieira, Marcelo Adriano C. S.; Morais, Ricardo Keyson P. de; Dantas, Karoline da Silva
2003-06-01

Resumo em português Traumatismos orbitários podem estar associados à presença de corpos estranhos, cuja retenção leva a prejuízos, como perda da visão ou abscesso cerebral. Apresentamos o caso de um homem de 21 anos, que evoluiu com ptose palpebral, limitação dos movimentos oculares e reação inflamatória no olho direito, após colisão com um galho de árvore. A TC de órbitas evidenciou uma área de densidade aumentada no cone orbitário direito. Após a retirada neurocirúrgica (mais) do corpo estranho, um fragmento de madeira medindo 2,0x0,3 cm, o paciente evoluiu bem, sem déficit visual, com regressão da ptose e resolução do processo inflamatório. A TC de controle pós-operatório não identificou fragmentos do corpo estranho. O caso chama a atenção pelo fato de o fragmento de madeira ter sido visualizado no estudo tomográfico com densidade elevada (136 UH) 2 meses após o acidente e pela aplicação da craniotomia supra-orbitária para a sua retirada. Resumo em inglês Orbital injuries may be associated with the presence of foreign bodies in which long retention leads to damages such as loss of vision or cerebral abscess. We present the case of a 21-year-old male patient that developed ptosis, limitation of movements and an inflammatory reaction in the right eye after being hit by a tree branch. A CT scan of the orbits revealed an increased density in the right orbital cone. After the neurosurgical approach for the removal of the foreig (mais) n body, a wooden fragment measuring 2.0x0.3 cm, the patient had a good outcome without visual deficits, ptosis regression and resolution of the inflammatory process. The postoperative CT scan didn't identify any remaining foreign body fragment. This case calls attention to the fact that the wooden splinter presented on CT scan with high density (136 HU) two months after the trauma and was removed by a supraorbital craniotomy.

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Contribuição diagnóstica da avaliação eletrofisiológica visual em pacientes atendidos em hospital universitário/ Diagnostic contribution of visual electrophysiologic assessment in patients from a university hospital

Sacai, Paula Yuri; Berezovsky, Adriana; Fantini, Sérgio Costa; Salomão, Solange Rios
2003-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar a freqüência de diferentes categorias diagnósticas em um laboratório de eletrofisiologia visual clínica de um hospital universitário. MÉTODOS: Os pacientes participaram de um estudo transversal sendo submetidos a testes eletrodiagnósticos visuais entre outubro de 1998 e outubro de 2000 (N=570). Os exames de eletrorretinografia (ERG) foram realizados em 385 pacientes (68%) e de potenciais visuais evocados (PVE) por reversão de padrão e/ou fla (mais) shes e varredura em 185 pacientes (32%). RESULTADOS: Após avaliação da eletrorretinografia, as categorias diagnósticas mais freqüentes foram identificadas na seguinte ordem: retinose pigmentária, doença de Stargardt, distrofia de cones, degeneração do tipo cone-bastonete, retinotoxicidade devido a vários agentes (cloroquina, tamoxifeno, etc) e trauma ocular, além de perdas visuais de causas idiopáticas. Em 23% dos casos, não foi possível obter o diagnóstico final ao primeiro exame. O grupo mais freqüente referido para o eletrorretinografia foi para documentar ou excluir as degenerações tapeto-retinianas (42%). Neste grupo, 110 casos de retinose pigmentária foram identificados: 91 casos isolados e 19 sindrômicos. Para o exame de potenciais visuais evocados, as categorias diagnósticas mais freqüentes foram: doenças que afetam somente o nervo óptico (atrofia de nervo óptico, neurites ópticas, edema de disco óptico, etc.); condições neurológicas afetando a via visual (esclerose múltipla, paralisia cerebral, trauma crânio-encefálico, tumores, etc.), condições neurológicas e/ou doenças oculares pediátricas (catarata congênita, deficiência visual cortical, glaucoma congênito, etc.), e opacidade de meios (leucoma, trauma ocular, etc.). CONCLUSÕES: A análise deste amplo grupo de pacientes, mostra as indicações mais freqüentes e significativas para registros eletrofisiológicos visuais e decisões diagnósticas. Vários diagnósticos podem ser de difícil conclusão sem os testes eletrofisiológicos visuais. Dentre essas doenças incluem-se estágios iniciais da retinose pigmentária, distrofia progressiva de cones, retinopatia tóxica sem alterações fundoscópicas, função de nervo óptico ou retiniana em opacidades de meios, envolvimento de nervo óptico em esclerose múltipla e avaliação da acuidade visual em doenças oculares infantis com ou sem alterações neurológicas. Resumo em inglês PURPOSE: To determine the frequency of diagnostic categories obtained in a clinical vision electrophysiology laboratory at a university hospital. METHODS: Patients who underwent visual electrodiagnostic testing from October 1998 to October 2000 (N=570) were cross-sectionally studied. Electroretinogram (ERG) was performed in 385 (68%) patients and pattern and/or flash visually evoked potentials were performed in 185 (32%) patients. RESULTS: After electroretinogram assessme (mais) nt, the most frequently identified diagnostic categories were (in this order): retinitis pigmentosa, Stargardt's disease, cone dystrophy, cone-rod degeneration, retinotoxic effects due to several agents (chloroquine, tamoxifen, methanol, etc) and ocular trauma, besides unclear visual loss. In 23% of the cases, it was impossible to obtain a final diagnosis on the first examination. The largest group referred to electroretinogram testing was for documentation or exclusion of tapetoretinal degenerations (42%). In this group, 110 cases of RP were identified: 91 isolated and 19 syndromic cases. Visually evoked potential testing helped to identify the following diagnostic categories: diseases affecting only the optic nerve (optic nerve atrophy, optic neuritis, optic disk edema, etc); neurological conditions affecting the visual pathway (multiple sclerosis, cerebral palsy, blunt head trauma, tumors, etc): pediatric eye and/or neurological conditions (congenital cataract, cortical visual impairment, congenital glaucoma, etc) and opaque media (leucoma, ocular trauma, etc). CONCLUSIONS: Frequent and meaningful indications for visual electrophysiologic recording and diagnostic decisions arise from this relatively large group of studied patients. A number of diagnoses can hardly, if not all, be established without visual electrophysiologic testing. These include early stages of retinitis pigmentosa, progressive cone dystrophy, toxic retinopathy without fundus changes, optic nerve or retinal dysfunction in opaque media, optic nerve involvement in multiple sclerosis and pediatric eye disease with or without neurological damage.

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Importância do eletrorretinograma de campo total (Full field ERG) em cães da raça Cocker Spaniel Inglês portadores de catarata

Safatle, Angélica M.V.; Hvenegaard, Ana Paula; Gomes, Débora; Leandro, Daniela C.; Otsuki, Denise; Lisak, Ricardo
2010-02-01

Resumo em português Com o aumento do número de intervenções cirúrgicas para a remoção da catarata em cães, observa-se a necessidade de exames específicos que devem ser realizados antes da indicação cirúrgica. A catarata é uma das principais causas de cegueira em cães. Nos estágios mais avançados, impossibilita o exame fundoscópico e inviabiliza a observação de alterações retinianas como a atrofia progressiva da retina (APR), degeneração retiniana hereditária de acometi (mais) mento bilateral que, quando diagnosticada, contra-indica a cirurgia. Com o intuito de reestabelecer a visão, o eletrorretinograma de campo total (Full field ERG) torna-se indispensável na avaliação pré-cirúrgica da remoção da catarata. Como os cães da raça Cocker Spaniel Inglês são predispostos à catarata e a degenerações retinianas, objetivamos neste estudo avaliar as respostas dos ERGs realizados nestes animais. Foram avaliados 136 eletrorretinogramas de cães da raça Cocker Spaniel Inglês (62 machos e 74 fêmeas, com idades entre 3 e 15 anos) no período de Setembro de 2004 a Maio de 2009. Todos os animais apresentavam baixa de visão e catarata durante o exame. O diagnóstico de degeneração retiniana foi baseado nos valores de amplitude pico a pico e tempo de culminação da onda-b nas 3 respostas (resposta escotópica de bastonetes, máxima resposta e resposta fotópica de cones), idade do paciente e estágio de maturação da catarata. Nos cães sem degeneração retiniana, a média da amplitude e do tempo de culminação nas três respostas obtidas foram, respectivamente: 71,55mV/65,15ms; 149,17mV/33,03ms; 31,06mV/27,90ms. Nos cães com degeneração retiniana, 38 animais apresentaram ERG extinto. Dentre os restantes que apresentavam baixas respostas, a média da amplitude e do tempo de culminação nas três respostas obtidas foram, respectivamente: 12,88mV/65,04ms; 24,16mV/36,25ms; 8,36mV/31,38ms. Foi observado que em 122 animais (89,7%) os exames eram compatíveis com diagnóstico de atrofia progressiva da retina. Frente aos resultados obtidos, conclui-se que os cães da raça Cocker Spaniel Inglês portadores de catarata devem ser submetidos ao eletrorretinograma de campo total antes da remoção cirúrgica devido à alta incidência de degeneração retiniana nesta raça. Resumo em inglês Cataracts are one of the most frequent ocular disorders that affects dogs and leads to blindness. In the late stages, lens opacity unables fundoscopy and consequently the diagnosis of retinal degeneration such as progressive retinal atrophy (PRA), which contraindicates surgery. Aiming the return of vision, full field electroretinogram (full field ERG) becomes indispensable before surgery. As English Cocker Spaniels are predisposed to cataracts and retinal degeneration, th (mais) e objective of this study is the evaluation of the full field ERG records performed in dogs. One hundred thirty-six full field ERGs were recorded from English Cocker Spaniels (62 males and 74 females, with ages ranging from 3 to 15 years old), between September, 2004 and May, 2009. Each examined dog presented cataracts and vision loss before the exam. Diagnosis of retinal degeneration was made based on ERG parameters which were measured from peak to peak amplitude and b-wave implicit time in the 3 different responses (rod response, maximal response and cone response). Amplitude measured in rod, maximal and cone response, as well as the implicit time recorded from dogs that did not present retinal degeneration were respectively: 71.55mV/65.15ms; 149.17mV/33.03ms; and 31.06mV/27.90ms. No response was recorded in 38 dogs. Low responses were recorded from the remaining dogs: 12.88mV/65.04ms, 24.16mV/36.25ms, and 8.36mV/31.38ms. Results showed that 122 animals (89.7%) presented progressive retinal atrophy. Therefore, we conclude that full field ERG must be performed in English Cocker Spaniels presenting cataracts before its removal due to high incidence of retinal degeneration in this breed.

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