Sample records for leukemia
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1

Leucemia de células T do adulto/ Adult T-cell leukemia

Brand, Heike; Alves, João Guilherme B.; Pedrosa, Francisco; Lucena-Silva, Norma
2009-01-01

Resumo em português A leucemia de células T no adulto (ATL) é causada pelo vírus linfotrópico de células T (HTLV-1). Contudo, apenas 2%-5% dos indivíduos infectados desenvolvem a ATL e somente 40-60 anos após a infecção. Um fator de risco para adquirir a doença é a via da transmissão do vírus pela amamentação e durante o parto, sugerindo que a criança já é portadora do vírus. Desde a descoberta do vírus, em 1980, vários artigos científicos foram publicados descrevendo a (mais) s manifestações clínicas, biologia do vírus e alterações intracelulares induzidas pelo vírus. Esta revisão visa explorar alguns aspectos da relação entre HTLV-1 e a leucemia de células T do Adulto. Resumo em inglês The human T-lymphotropic virus (HTLV-1) is known to be the etiologic agent of adult T-cell leukemia (ATL). Only 2-5% of infected individuals develop ATL and even then only 40-60 years after infection. One risk factor to develop ATL is the transmission of the virus by breastfeeding and during delivery, suggesting that infants of infected mothers are already carriers of the virus. Since the discovery of the virus in 1980 many scientific papers have been published describing (mais) the clinical manifestations, biology of the virus and the intracellular alterations induced by the virus. This review aims to explore some aspects of the relationship between HTLV-1 and ATL.

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Leucemia/linfoma de células T do adulto/ Adult T-cell leukemia/lymphoma

Bittencourt, Achiléa L.; Farré, Lourdes
2008-08-01

Resumo em português A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de doença linfoproliferativa causada pelo vírus linfotrópico para células T humanas (HTLV-I), geralmente fatal e que não responde a quimioterapia. Classifica-se em formas aguda, crônica, linfomatosa e indolente (smoldering). Outra forma clínica, a tumoral primária de pele, com características diferentes, foi sugerida recentemente. As formas aguda, linfomatosa e tumoral primária de pele são as de (mais) pior prognóstico. Os critérios diagnósticos de ATL são: sorologia positiva para o HTLV-I; diagnóstico citológico ou histológico de leucemia/linfoma de células T, CD4+/CD25+; presença de linfócitos T anormais em sangue periférico; confirmação de integração monoclonal do DNA proviral do HTLV-I. Há lesões de pele em cerca de 70% dos casos,que podem ser primários (formas indolente e tumoral primária da pele) ou secundários. As lesões cutâneas são múltiplas, sendo as mais freqüentes a eritrodermia, as pápulas e as placas. A ATL não tem aspecto histológico característico, podendo apresentar padrões superponíveis ao linfoma periférico T não especificado, à micose fungóide ou ao linfoma anaplásico de grandes células. O padrão imuno-histoquímico pode também simular o de outros tipos de linfoma T. Por esse motivo, é muito importante que no Brasil seja solicitada sorologia para o HTLV-I em todos os casos de leucemia e/ou linfoma de células T maduras. Resumo em inglês Adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) is an aggressive type of lymphoproliferative disease associated with the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) that is characterized by a short survival time and absence of response to chemotherapy. ATL is classified into four clinical types: acute, chronic, lymphoma, and smoldering. Another clinical form of ATL, the primary cutaneous tumoral,with diverse characteristics, has been recently suggested. Patients with acute, lymp (mais) homa and primary cutaneous tumoral types have a poor prognosis. The diagnostic criteria of ATL consist of: positive serology for HTLV-I; cytologic or histologic confirmation of CD4+/CD25+ T-cell leukemia/lymphoma; abnormal T lymphocytes in peripheral blood; and confirmation of monoclonal integration of HTLV-I proviral DNA. There is skin involvement in around 70% of ATL cases, which could be primary (smoldering and primary cutaneous tumoral) or secondary. The skin lesions are multiple, erythroderma, papules and plaques being the most common. ATL has no characteristic histological pattern, and may present patterns that could superimpose nonspecific peripheral T-cell lymphoma, mycosis fungoides or anaplastic large cell lymphoma. The immunohistochemistry pattern may also be similar to that of other T-cell lymphomas. Thus, it is very important that in Brazil HTLV-I infection be investigated in all mature T-cell leukemias/lymphomas.

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Leucemia de grandes linfócitos granulares/ Large granular lymphocyte leukemia

Terra, Bruno; Maia, Amanda M.
2010-01-01

Resumo em português O presente estudo tem como objetivo o estabelecimento de fundamentação teórica atualizada baseada em revisão bibliográfica sobre a leucemia de grandes linfócitos granulares (LGLG), doença onco-hematológica, que, devido à sua relativa raridade, é pouco conhecida e subdiagnosticada. A LGLG é caracterizada pela proliferação clonal de linfócitos T ou NK na medula óssea e/ou no sangue periférico. Dentre as manifestações clínico-laboratoriais, podem ocorrer c (mais) itopenias (anemia e/ou neutropenia e/ou plaquetopenia), linfocitose (não costuma ser acentuada), linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia, alterações imunológicas e sintomas constitucionais (emagrecimento, febre e sudorese). O curso clínico da LGLG é bastante variável, sendo que no subtipo T costuma ser indolente ou oligossintomática, enquanto no subtipo NK a evolução costuma ser desfavorável. O diagnóstico é firmado através de imunofenotipagem por citometria de fluxo e estudo de clonalidade por métodos de biologia molecular. Seu tratamento é bastante diversificado e é definido de acordo com a apresentação clínica da doença. Resumo em inglês This is a literature review about large granular lymphocyte leukemia (LGLL), a rare and misdiagnosed oncohematological disease, characterized by a clonal expansion of T-cells (T-LGLL) or NK-cells (NK-LGLL) in the bone marrow and/or peripheral blood. The clinical features of LGLL include cytopenias (anemia, neutropenia and thrombocytopenia), lymphocytosis (usually discrete), lymphadenopathy, hepatomegaly, splenomegaly, immune abnormalities and constitutional symptoms (feve (mais) r, night sweats and weight loss). The diagnosis is based on the confirmation of the clonality of T-cells or NK-cells (polymerase chain reaction and Southern blot are the two methods most commonly used) and typical findings of the immunophenotypic analysis of peripheral blood lymphocytes (flow cytometry analyses for specific surface antigens). In contrast to the chronic and indolent course of T-LGLL, NK-LGLL has an acute presentation and poor clinical outcome. There are different current treatment options, depending on clinical presentation.

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Leucemia: fatores prognósticos e genética/ Leukemia: genetics and prognostic factors

Hamerschlak, Nelson
2008-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Apresentar as implicações da genética, particularmente das técnicas de citogenética, no diagnóstico e prognóstico das leucemias. FONTES DOS DADOS: Levantamento de artigos selecionados no MEDLINE, através dos programas educacionais da American Society of Hematology, Portal de Periódicos da CAPES, National Comprehensive Cancer Network e capítulos de livros. SÍNTESE DOS DADOS: Desde a descoberta por Peter C. Nowel e David Hungerford da translocação 9:2 (mais) 2 (cromossomo Philadelphia) em 1960, a genética passou a ter importante papel na hematologia, possibilitando, neste caso, o diagnóstico da leucemia mielóide crônica e abrindo portas para a pesquisa nesta área para toda a oncologia. Um ponto de altíssimo interesse é a implicação destes achados no prognóstico de diversos tipos de leucemia. Na leucemia mielóide aguda, o cariótipo é fundamental na decisão da terapêutica pós-remissão, e fatores moleculares definem o tratamento em indivíduos de cariótipo normal. Na leucemia mielóide crônica, a evolução clonal está associada à evolução para a fase blástica. Pacientes em uso de imatinibe com perda de resposta podem apresentar mutações do gene ABL. Finalmente, na leucemia linfóide aguda, fatores como hiperdiploidia, t 12:21, estão associados a bom prognóstico, ao passo que portadores da t 4:11 e t 9:22 são considerados de alto risco. CONCLUSÃO: A genética veio para ficar na hematologia e, em particular, no manuseio da leucemia e seus fatores prognósticos. Para a melhor evolução do paciente, estes estudos devem ser sempre realizados, e a conduta terapêutica adequada deve ser tomada. Resumo em inglês OBJECTIVE: To present the implications of genetics, particularly of cytogenetic techniques, for the diagnosis and prognosis of leukemia. SOURCES: A survey of articles selected from MEDLINE, American Society of Hematology educational programs, the CAPES web portal, the National Comprehensive Cancer Network and textbook chapters. SUMMARY OF THE FINDINGS: Since the discovery in 1960 by Peter C. Nowel and David Hungerford of the 9:22 translocation (the Philadelphia chromosome (mais) ), genetics has come to play an important role in hematology, in this case making it possible to diagnose chronic myeloid leukemia and opening doors to research avenues for the whole field of oncology. One point of great interest refers to the implications of these findings for the prognosis of a range of types of leukemia. In acute myeloid leukemia, the karyotype is of fundamental importance to postremission treatment decisions, and molecular factors determine the treatment of individuals with normal karyotypes. In chronic myeloid leukemia, clonal evolution is associated with progression to the blast crisis. Patients on imatinib who cease responding may have mutations on their ABL gene. Finally, in acute lymphoblastic leukemia, factors such as hyperdiploidy and t 12:21 are associated with good prognosis, whereas carriers of t 4:11 and t 9:22 are considered high risk patients. CONCLUSIONS: Genetics has come to stay as far as hematology and, in particular, the management of leukemia and its prognostic factors are concerned. These tests should always be carried out and the appropriate treatment adopted in the light of their results, so that optimal patient outcomes can be achieved.

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Leucemia linfóide aguda: uma doença curável/ Acute lymphoblastic leukemia: a curable disease

Pedrosa, Francisco; Lins, Mecneide
2002-04-01

Resumo em português RESUMO: Leucemia linfóide Aguda (LLA), é o tipo mais comum de câncer infantil, constituindo cerca de um terço de todas as neoplasias malignas da criança. A incidência de LLA em crianças nos Estados Unidos é aproximadamente de 3,4 casos por 100.000 crianças menores de 15 anos de idade. Até a metade do século passado, as leucemias eram consideras universalmene, uma doença fatal. O desenvolvimento de combinações terapêuticas, utilizando diversas drogas citotó (mais) xicas com ou sem transplante de medula óssea, tem aumentado o percentual de cura da criança portadora de Leucemia linfóide Aguda em mais de 80%. Anualmente cerca de 1.500 crianças com LLA, nos Estados Unidos, estão sendo curadas. Contudo, dos 75.000 novos casos de LLA, que são diagnosticados anualmente em todo o mundo, cerca de 60.000 (80%) não têm acesso a essas modernas formas de tratamento e são, portanto excluídos desse processo de cura. O desafio de tornar a LLA uma doença curável começa a ser vencido com o relato de taxas de sobrevida maior que 50% para crianças tratadas em países com recursos limitados. Em El salvador, Bonilla, conseguiu aumentar a taxa de sobrevida de crianças com LLA de 5% para 50%. No Recife, Pernambuco, Brasil, Pedrosa evoluiu de uma taxa de 29% nos anos 80, para 75% na era atual. Resumo em inglês ABSTRACT: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common type of cancer in children, accoun-ting for one third of all malignant neoplasias affecting them. ALL incidences in children in the United States are of approximately 3,4 cases per 100.000 children under fifteen years old. Up to the middle of last century leukemia was universally considered a fatal di-sease. The development of therapeutic combinations through the use of various cytotoxic drugs with or without (mais) bone marrow transplantation has increased cure percentages of children with ALL in over 80%. Annually around 1.500 children with ALL in the Uni-ted States are being cured. Nevertheless, of the 75.000 new ALL cases annually diagnosed throughout the world, around 60.000 (80%) have no access to the new treatments and are excluded from the cure process. The challenge of making ALL a curable disease is being met with the report of survival rates over 50% for children treated in countries with limited resources. In El Salvador, Bonilla has achieved increasing the survival rates in children with ALL from 5% to 50%. In Recife, Pedrosa accomplished bringing the 29% cure rate in the 80’s to the 75% current cure rate.

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Leucemia mielomonocítica juvenil: relato de caso/ Juvenile myelomonocytic leukaemia: case report

Farias, Mariela G.; Lucena, Natália P.; Bó, Suzane D.; Bittar, Christina M.; Castro Júnior, Cláudio G.; Gregianin, Lauro J.; Brunetto, Algemir L.
2010-01-01

Resumo em português A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, que representa de 2%a 3% de todas as leucemias pediátricas. É uma doença clonal de células da linhagem mieloide, que apresenta características de mieloproliferação e de displasia. Os sinais e os sintomas são resultantes da infiltração de células monocíticas malignas em órgãos não hematopoéticos. Os sintomas mais comuns são febre, tosse, infecção, fraqueza, palidez, linfadenopatia, hepatoesp (mais) lenomegalia, lesões cutâneas e manifestações hemorrágicas. Como a LMMJ exibe um curso clínico muito agressivo e responde pobremente à quimioterapia, o transplante de células-tronco hematopoéticas é a única modalidade terapêutica curativa. Neste estudo, relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, com um ano e dez meses de idade, que compareceu na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre por apresentar febre, com diagnóstico prévio de mononucleose feito em outra Instituição. A apresentação clínica, em conjunto com os achados laboratoriais, permitiu o diagnóstico correto. O paciente foi tratado com quimioterapia e submetido a transplante de células-tronco hematopoéticas. Resumo em inglês Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a rare hematopoietic malignancy, which accounts for 2 to 3% of all pediatric leukemia. JMML is a myeloproliferative disorder characterized by monoclonal overproduction of myeloid cells. The signs and symptoms are a result of the infiltration of monocytic cells into non-hematopoietic organs; the most common symptoms are fever, cough, infection, weakness, pallor, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, skin lesions and bleeding. JMML (mais) runs an aggressive clinical course and responds poorly to chemotherapy. Hematopoietic stem cell transplantation is the only curative treatment. We describe the case of a 22-month-old male child, who appeared in the emergency room of Hospital de Clínicas de Porto Alegre because of fever and with a previous diagnosis of mononucleosis made at another Institution. The clinical presentation together with laboratory findings allowed the correct diagnosis. The patient was treated with chemotherapy and underwent hematopoietic stem cell transplantation.

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Leucemia Mielóide Crônica: transplante de medula óssea/ Cronic Myeloid Leukemia: bone marrow transplantation

Aranha, Francisco J. P.
2008-04-01

Resumo em português A única terapia curativa para Leucemia Mielóide Crônica ainda é o transplante de células hematopoéticas progenitoras (TCHP); os atuais resultados com uso do imatinibe são suficientes para indicarmos o TCHP como um tratamento de segunda ou terceira linha. A decisão de realizar TCHP existe em uma variedade de momentos: falha em se conseguir remissão hemtológica, citogenética ou molecular, ou quando se perde a melhor resposta conseguida ou por progressão da doen� (mais) �a para uma fase avançada. Há decisão também de como transplantar. Nesta revisão apontamos algumas destas decisões e as atuais controvérsias. Resumo em inglês Although the only curative therapy for chronic myeloid leukemia remains allogeneic stem cell transplantation (allo-SCT), the results of imatinib in newly diagnosed patients are sufficiently impressive to have displaced allo-SCT to second or third-line treatment. Patients now arrive at a decision for transplantation in a variety of disease situations: failing to achieve certain hematological, cytogenetic and molecular remission by some pre-determined timepoint, having lost (mais) a previous best response or due to progression to an advanced phase. The decision is also how to transplant. In this review article, the evidence supporting some of these decisions and current controversies are discussed.

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Leucemia Mielóide Aguda t(8;21) após tratamento de hipertiroidismo com iodo radioativo: Leucemia secundária?/ Acute Myeloid Leukemia t(8;21) after treatment for hyperthyroidism using radioactive iodine: Secondary Leukemia?

Bahia, Daniella M.M.; Chauffaille, Maria L.F.; Romeo, Maura S.; Dias-Silva, Magnus R.; Kerbauy, José
2002-04-01

Resumo em inglês Acute leukemia following treatment with Iodine131 is a rare event. The possible carcinogenic effect of Iodine131 is still not clear and a large series of cases did not show an increased incidence of cancer. A case of AML t(8;21), three years after Iodine131 treatment for hyperthyroidism, is reported. Secondary AML with t(8;21) is described following exposure to drugs that target topoisomerase II and radiotherapy. The controversial potential of Iodine131 as a leukemogenic (mais) agent and the fact that t(8;21) is also found in de-novo AML, emphasize the problem in establishing a relationship between these events although this potential can not be ruled out.

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Leucemia linfóide crônica e linfoma linfocítico de pequenas células/ Chronic lymphocytic leukemia and small lymphocytic lymphoma

Silla, Lucia M. R.
2005-12-01

Resumo em português O linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) é considerado uma variante tumoral da leucemia linfocítica crônica e, por conseguinte, a mesma doença. Existem similaridades clínicas, morfológicas, imunofenotípicas e genéticas que parecem resistir até mesmo a uma análise mais aprofundada com o instrumental técnico atualmente disponível para o estudo da biologia molecular. Talvez o refinamento das técnicas de análise da expressão de multiplos genes, inclui (mais) ndo genes para microRNAs, tanto das células malignas quanto das remanescentes benignas do microambiente, e os avanços no conhecimento de determinantes da diferenciação celular possam, em um futuro próximo, esclarecer afinal se LLPC e LLC são doenças diferentes. Resumo em inglês Small lymphocytic lymphoma (SLL) and chronic lymphocytic leukemia (CLL) are thought to be different expressions of the same disease. There are clinical, morphological, immuno-phenotypical and genotypical similarities that seem to resist even to advanced molecular biology techniques. It still needs to be defined, through a more refined understanding of the gene profile expression and microRNA biology of the malignant and surrounding micro-environment benign cells and a bet (mais) ter understanding of the new paradigms of cell differentiation relativity, if SLL and CLL are different diseases.

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Leucemia mielóide crônica e síndrome de hiper-viscosidade: relato de caso/ Chronicle myeloid leukemia and hiperviscosity syndrome: case report

Amâncio, Juliana; Scuro, Gisele; Gazoni, Fernanda Martins; Guimarães, Hélio Penna; Vendrame, Letícia Sandre; Lopes, Renato Delascio; Lopes, Antônio Carlos
2008-03-01

Resumo em português JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hiperleucocitose (> 100 x 10(9)/L) em leucemia mielóide crônica não é uma apresentação comum e pode determinar manifestações clínicas de hiper-viscosidade. As perdas auditiva e visual observadas em pacientes com leucemia são consideradas sintomas incomuns, mas fortemente associados à síndrome da hiper-viscosidade. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de um paciente que apresentou perda da audição como manifestação inicial (mais) de leucemia mielóide crônica e síndrome de hiper-viscosidade e rever aspectos relacionados a seu tratamento em Medicina Intensiva. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 41 anos, com queixa de tontura havia seis meses sem resposta ao tratamento sintomático, foi admitido no serviço de emergência com perda auditiva aguda. Ao exame físico encontrava-se normal, exceto por perda auditiva bilateralmente. Os exames laboratoriais demonstraram leucocitose importante (645.000), com 66,4% de blastos com características mielóides, 13,6% bastões, 15,3% segmentados, 1,4% linfócitos, 3,3% eosinófilos e plaquetas de 225.000. Devido à suspeição de leucemia com risco elevado para síndrome de hiper-viscosidade, o paciente foi admitido para tratamento na unidade de terapia intensiva. Realizado mielograma e biópsia de medula óssea que confirmaram o diagnóstico de leucemia mielóide crônica. Iniciadas hidratação, hidroxiuréia, alopurinol e dexametasona. A leucoaferese foi realizada uma semana após a admissão, quando a contagem leucocitária estava em torno de 488.000. Dez dias após o procedimento, o paciente não apresentou melhora da audição, apesar da leucometria de 10.000. Recebeu alta hospitalar em duas semanas para continuidade do tratamento ambulatorial. CONCLUSÕES: As freqüências das manifestações sensitivas em pacientes com leucemia incluem além das perdas auditiva e visual, vertigem, paralisia facial e infecções. A síndrome de hiper-viscosidade decorrente da hiper-leucocitose é uma causa possível para as perdas sensitivas, ocorrendo geralmente com contagem leucocitária superior a (> 100 x 10(9)/L). Este caso é representativo de raro caso de perda auditiva decorrente da hiper-viscosidade por leucemia. Resumo em inglês BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hyperleukocytosis (> 100 x 10(9)/L) is an uncommon presentation of chronic leukemias and it can present clinical symptoms of hyperviscosity syndrome. Hearing loss and blindness rarely occurs in patients with leukemia; however, it can be strong association with hyper-viscosity syndrome. The purpose of this paper is to report a case of acute hearing loss as the initial manifestation of acute leukemia and hyper-viscosity syndrome and also mainly as (mais) pects of the intensive care treatment. CASE REPORT: A 41 year-old, male patient, who has been complaining about dizziness for six months with no response to symptomatic medications, was admitted to the emergency department with acute hearing loss. The physical examination was normal except for a bilateral hearing loss without an apparent cause. Laboratory exams showed total leukocyte: 645.000 with 66.4% blasts, hemoglobin: 7.0, hematocrit: 20.5, urea: 94, creatinine: 1.59, K: 5.6, Na: 138, INR: 1.38, TTPa: 0.89, troponin lower than 0.2, CK: 218, CKMB: 50, uric acid: 11.1. After a first hypothesis of leukemia with a high risk of hyper-viscosity complications, the patient was admitted to the Intensive Care Unit for monitoring and treatment. A bone marrow biopsy was performed and than started hidratation, hydroxyurea, allopurinol, dexamethasone. According to hematologists the patient had a chronic myeloid leukemia. Leukopheresis was performed one week after admission when total blood leukocytes were around 488.000. Ten days after the procedure the patient had no improvement of the hearing loss but total leukocytes were 10.100. He was discharge to the ward and 2 weeks later went home to continue ambulatory treatment. CONCLUSIONS: The frequency of sensitive manifestations in patients with leukemia include not only visual and hearing loss but also many others manifestations such as conductive vertigo, facial palsy and infections. Hyperviscosity syndrome due to hyperleukocytosis is also a possible cause of sensorial loss, but the syndrome is often dependent on leukocyte counts greater than (>100 x 10(9)/L).This case is a representative of rare cases in which acute sensorineural hearing loss occurred as the initial manifestation of hyper-viscosity syndrome due to leukemia.

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Leucemia mielóide aguda: o olhar dos anos 2000 no Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre-RS/ Acute myeloid leukemia from the year 2000 point of view Hematology Service - Hospital de Clínicas de Porto Alegre-RS

Bittencourt, Rosane I.; Fernandes, Flavo B.; Paz, Alessandra A.; Fogliatto, Laura; Astigarraga, Cláudia C.; Friederich, João R.; Leugheur, Denise S.; Silla, Lucia M. R.
2008-01-01

Resumo em português A leucemia mielóide aguda (LMA) representa uma preocupação para os especialistas, porque perfaz um percentual alto das leucemias no adulto e o sucesso terapêutico ainda é insatisfatório. A partir do ano 2000, o Serviço de Hematologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre definiu estratégias para diagnóstico, tratamento e seguimento das LMAs, de acordo com o subtipo FAB, idade, citogenética e performance status (ECOG). Todos os casos de LMA "de novo"não promi (mais) elocítica, em adultos (15 a 65 anos) foram acompanhados prospectivamente, desde outubro de 2001, data da implantação do protocolo c,ompreendendo três fases de tratamento: indução com o tradicional "7+3", citarabina 100 mg/m²/dia em infusão contínua em 7d, e daunorrubicina 60 mg/m²/dia em 3d e citarabina intratecal no D1 nas LMA M4 e M5. Após a recuperação medular, segue a consolidação idêntica à indução e posteriormente a intensificação com dois ou três ciclos de altas doses de citarabina 6 g/m²/dia por três dias. Foram diagnosticados, entre outubro/01 e dezembro/05, 69 pacientes portadores de LMA e destes, 39 com LMA "de novo"e idade entre 15 e 65 anos. Neste grupo foram analisadas a taxa de remissão, a taxa de recaída, a refratariedade e o tempo de sobrevida global. No final da observação foram encontrados: a taxa de indução de remissão 75%; aconteceram 12 (40%) recaídas, 7 (19%) foram refratários ao tratamento. A sobrevida global foi 37% em 56 meses, representando um incremento aos resultados obtidos no Serviço na década passada. Resumo em inglês Acute myeloid leukemia (AML) is still a concern for hematologists as it represents a significant percentage of adult leukemias and the therapeutic success rates are unsatisfactory. In 2000, the Hematology Department of Hospital de Clínicas de Porto Alegre defined strategies for the diagnosis, treatment and follow up of AML patients according to the FAB subtype classification, age, cytogenetic tests and performance status (ECOG). Patients with promyelocytic leukemia are t (mais) reated using the AIDA (GIMEMA) protocol with those older than 65 years receiving palliative therapy using hydroxyurea, oral etoposide, thalidomide, subcutaneous cytarabine or an association of drugs. Since October 2001 all our "de novo"AML patients aged 15 to 65 years with non-promyelocytic acute leukemia were prospectively followed up. At diagnosis we start a three phase treatment protocol: induction with a classical "7+3"therapy regimen, that is continuous infusion of 100 mg/m²/day cytarabine for 7 days, 60 mg/m²/day daunorubicin for 3 days and on day 1 an intrathecal cytarabine in AML M4 and M5 cases. After bone marrow recovery, if complete remission is achieved, follow ups involve an identical "7+3"consolidation phase followed by two or three high dose cycles of 6 g/m²/day cytarabine for 3 days. A group of 39 patients diagnosed between October 2001 and December 2005 was followed up until June 2006. Our objectives were to evaluate the effectiveness of the protocol for remission, relapse rates and overall survival. The rate of complete remission was 75%. Relapse occurred in 12/29 (40%) patients and the overall survival rate at 56 months was 37%, showing an improvement on our results of previous decades.

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Leucemia mielóide crônica em paciente com carcinoma epidermóide de região tonsilar submetido à radioterapia pós-operatória/ Chronic myeloid leukemia in association with squamous cell carcinoma of tonsillar region submitted to postsurgical irradiation

Franzi, Sergio Altino; Amar, Ali; Incerti, Milena Mendes; Rapoport, Abrão; Zampieri Filho, José Pedro; Monteiro, Andréia Gomes
2004-12-01

Resumo em português O tratamento de escolha para o carcinoma epidermóide avançado de tonsila consiste em cirurgia e radioterapia pós-operatória. A indicação de radioterapia pós-operatória baseia-se no exame do espécime operatório, considerando as margens cirúrgicas, a presença de embolização neoplásica, infiltração perineural ou de linfonodos cervicais metastáticos. Segundo a literatura, o tratamento ionizante tem o potencial de induzir uma neoplasia, embora a evidência cl (mais) ínica seja escassa. O presente relato descreve um paciente portador de carcinoma epidermóide de tonsila, submetido à irradiação ionizante que evoluiu com quadro clínico de leucemia mielóide crônica, três anos após o tratamento inicial. Um paciente do sexo masculino de 54 anos, branco, operado há 11 anos de um carcinoma epidermóide de tonsila e submetido à radioterapia (50Gy), após três anos apresentou desmaio súbito e fraqueza. O exame laboratorial mostrou tratar-se de leucose e o mielograma revelou uma leucemia mielóide crônica. O paciente foi submetido à quimioterapia com Hidroxiuréia e interferon, sem sinais de recidiva após um seguimento de 8 anos (até novembro de 2003). Resumo em inglês Surgery and postsurgical radiotherapy are the standard treatment of advanced squamous cell carcinoma of the tonsillar region and they are based on specimen findings, such as margins, vascular embolization, perineural infiltration or metastatic lymph nodes. Apparently, radiotherapy has the potential to bear malignant neoplasms, although this fact is uncommon. A case of a 54-year-old Caucasian male with squamous cell carcinoma of the tonsillar region treated by surgery and (mais) radiotherapy (50Gy) eleven years ago is described. After three years of follow-up, he suddenly presented sudden fainting and weakness. The laboratorial exam revealed higher rate of leucocytes and myelogram confirmed the diagnosis of chronic myeloid leukemia. The patient received Hydroxyurea and then Interferon. After eight years of follow-up, he showed no evidence of disease.

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Epidemiologia da leucemia linfocítica crônica e leucemia linfocítica crônica familiar/ Epidemiology of chronic lymphocytic leukemia and familial chronic lymphocytic leukemia

Yamamoto, Mihoko; Figueiredo, Vera L. P.
2005-12-01

Resumo em português A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença linfoproliferativa crônica (DLPC) que apresenta características epidemiológicas peculiares; acomete indivíduos com idade mais avançada (não ocorre em crianças e é rara abaixo dos 30 anos) e a sua incidência varia conforme a origem étnica dos pacientes. É a leucemia mais freqüente nos países ocidentais enquanto muito rara nos orientais. A sua etiologia não está ainda esclarecida, não se conhecendo fatore (mais) s ambientais que mostrem forte associação com o surgimento da doença. Não tem relação com radiação ionizante (sobreviventes da bomba atômica não apresentaram aumento na incidência da LLC), assim como não foi demonstrada associação com agentes tóxicos ou virais específicos. A LLC familiar é assim denominada quando, pelo menos, dois membros de uma família apresentam LLC e o diagnóstico nestes pacientes costuma ocorrer em idade mais precoce. A ocorrência é maior em parentes de primeiro grau (irmãos, filhos), podendo, porém, afetar parentes mais distantes. Os familiares de pacientes com LLC apresentam maior freqüência de outras DLPC (risco relativo 30x maior) e de proliferação monoclonal de linfócitos B (13%-18%) e parece que o HLADR1.11 está implicado na LLC familiar, pelo menos em algumas populações. Resumo em inglês Chronic lymphocytic leukemia (CLL) is a chronic lympho-proliferative desorder (CLPD) with peculiar epidemiologic characteristics. It is a disease of the elderly, which is very rare in under 30-year-old individuals and absent among children. Its incidence largely varies according to the ethnical origin: CLL is the most common leukemia in Western countries while it is rarely seen in Eastern countries. The etiology of CLL is still unknown. Environmental factors such as expos (mais) ure to ionizing radiation (atomic bomb survivors did not show an increased incidence of CLL) or toxic or viral agents are not associated to the occurrence of CLL. Familiar CLL is characterized when at least two members of the same family develop CLL The diagnosis of familiar CLL seems to be made 10 to 20 years earlier than sporadic cases. CLL occurs more frequently among siblings and offspring although it may appear in other members such as cousins. The frequency of other CLPD (relative risk is 30 times greater) and monoclonal CD5+B cells proliferations (13.5%-18%) are higher among "healthy" members of familial CLL and HLADR1/11 is implicated in at least some populations with familial CLL.

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O tratamento da Leucemia Mielóide Crônica com mesilato de imatinibe/ Therapy of Chronic Myeloid Leukemia with imatinib mesylate

Funke, Vaneuza M.; Setubal, Daniela C.; Ruiz, Jefferson; Azambuja, Ana Paula; Lima, Denise H.; Kojo, Terezinha K.; Pasquini, Ricardo
2008-04-01

Resumo em português O mesilato de imatinibe é atualmente o tratamento de escolha para pacientes com Leucemia mielóide Crônica (LMC) recém-diagnosticados. Desde os primeiros estudos clínicos em 1998 até o estudo IRIS, que comparou o uso em primeira linha de imatinibe com interferon + ara-C, esta droga vem se consolidando em segurança e eficácia. Ainda há, entretanto questionamentos sobre a melhor dose inicial, a identificação dos pacientes que mais se beneficiariam e a melhor abord (mais) agem frente a respostas sub-ótimas e resistência. Os principais estudos clínicos publicados com mesilato de imatinibe são revisados no presente artigo, e discutidos sob a perspectiva da realidade brasileira. Resumo em inglês Imatinib mesylate is currently the gold-standard therapy for patients with newly diagnosed Chronic Myelogenous Leukemia. From the clinical trials in 1998 to the IRIS study, which compared first line imatinib treatment with interferon and low dose ara-C, this drug has been consolidated in regards to its safety and efficacy. There are still some questions to answer. Which would be the best initial dose? Are there any patients who benefit more than others? What is the best a (mais) pproach to suboptimal response and resistance? The most important published clinical studies are reviewed in the current article and discussed from a Brazilian perspective.

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Experiência de mães de crianças com leucemia: sentimentos acerca do cuidado domiciliar/ Experience of mothers of children with leukemia: feelings about home care/ Experiencia de madres de niños con leucemia: sentimientos acerca del cuidado domiciliario

Klassmann, Jaciane; Kochia, Kátia Renata Antunes; Furukawa, Tatiane Sano; Higarashi, Ieda Harumi; Marcon, Sonia Silva
2008-06-01

Resumo em português Estudo descritivo, desenvolvido junto a seis mães de crianças com leucemia, internadas em um hospital especializado, com o objetivo de conhecer quem são as crianças atendidas no serviço e identificar como as mães percebem a experiência de cuidar no domicílio e como elas avaliam as orientações recebidas para este cuidado. Os resultados revelaram que apesar das dúvidas, dificuldades e conflitos no interior da família, as mães cuidam com desvelo e se sentem bem (mais) em poder fazer isto, e buscam na religiosidade forças para enfrentar a situação. Observou-se ainda que elas sentem necessidade de maior interação com a equipe de enfermagem e que não se sentem à vontade para expressar expectativas ou questionamentos, mesmo quando não compreendem as orientações, revelando a existência de lacunas no âmbito da função educativa-assistencial dos profissionais enfermeiros, como subsídio para atuação da mãe/cuidadora no contexto domiciliar. Resumo em espanhol Se trata de un estudio descriptivo, desarrollado con seis madres de niños con leucemia, internadas en un hospital especializado, con el objetivo de conocer quiénes son los niños atendidos en el servicio e identificar cómo perciben las madres la experiencia de cuidar en el domicilio y cómo evalúan las orientaciones recibidas para este cuidado. Los resultados revelaron que a pesar de las dudas, dificultades y conflictos en el interior de la familia, las madres cuidan (mais) con desvelo y se sienten bien de poder hacer esto, y buscan en la religiosidad fuerzas para enfrentar la situación. Además se observó que ellas sienten necesidad de más interacción con el equipo de enfermería y que no se sienten cómodas para expresar expectativas o cuestionamientos, aun cuando no comprenden las orientaciones, revelando la existencia de lagunas en el ámbito de la función educativa-asistencial de los profesionales enfermeros, como subsidio para la actuación de la madre/cuidadora en el contexto domiciliario. Resumo em inglês This is a descriptive study carried out with six mothers of children suffering from leukemia admitted to a specialized hospital. The objective of the study was to find out who the children being treated in this service are and to identify how mothers perceive the experience of caring for their child at home and how they evaluate the orientation they receive for this type of care. The results revealed that, in spite of doubts, difficulties and conflicts within the family, (mais) mothers care for their children with selflessness and feel positive about doing so, resorting to religion to get strength to face the situation. It was also observed that mothers feel a need for further interaction with the nursing staff, but do not feel at ease to express their expectations and questions, even at times when they do not understand the orientations. This is an indication of serious gaps regarding the nursing professional's function of providing assistance and educational support to the mother/caregiver within the family context.

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O transplante de células-tronco hematopoéticas na leucemia linfoide crônica, uma proposta do I Encontro de Diretrizes do Transplante de Medula Óssea da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea, Rio de Janeiro 2009/ Hematopoietic stem cell transplantation in chronic lymphoid leukemia: a proposal by the Brazilian Consensus on Bone Marrow Transplantation of the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation, Rio de Janeiro 2009

Ruiz, Milton A.; Barros, José Carlos A.; Santucci, Rodrigo; Ruiz, Lilian P.; Taveira, Denis
2010-05-01

Resumo em português Portadores de leucemia linfoide crônica (LLC) apresentam curso clínico indolente e prolongado que devem ser diferenciados daqueles que têm doença de evolução agressiva e fatal. Pacientes mais jovens e com critérios de alto risco podem se beneficiar com tratamento mais agressivo como o transplante de células-tronco hemopoéticas (TCTH). O transplante autólogo apresenta casos com remissão citogenética e molecular, baixa taxa de mortalidade, mas não demonstram pl (mais) atô nas curvas de sobrevivência e alta taxa de recaídas. Os transplantes alogênicos com regime mieloablativos têm altos índices de toxicidade e mortalidade, mas evidenciam o efeito enxerto versus leucemia, que aumenta a possibilidade de cura destes indivíduos. Assim, a opção dos transplantes alogênicos está dirigida para os transplantes com regime de condicionamento não mieloablativo, que pode ser aplicado inclusive a pacientes mais idosos ou portadores de comorbidades, e manter o potencial efeito GVL. A identificação dos pacientes que podem ser beneficiados por esses procedimentos, caracterizar e apontar os novos marcadores prognósticos permanece objeto de muitos estudos clínicos e foi o objetivo do grupo responsável em discutir as diretrizes do TCTH no consenso da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea - SBTMO. Assim, consideramos que o TCTH para a leucemia linfoide crônica (LLC) deve seguir, para sua indicação, os critérios do European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) e, quando houver disponibilidade de um doador aparentado, a opção deve ser do TCTH alogênico com regime não mieloablativo. O TCTH alogênico não aparentado e o autólogo devem ser considerados como opção secundária de indisponibilidade de doador, situações especiais e ensaios clínicos. Resumo em inglês Patients with chronic lymphocytic leukemia usually have an indolent and prolonged clinical course and need to be differentiated from those who have an aggressive and fatal disease. Younger patients with high-risk criteria may benefit with a more aggressive treatment that includes hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Autologous transplantation, despite of the encouraging results with cases of molecular and/or cytogenetic remission and low mortality rates, does n (mais) ot present a plateau in survival curves and has a high relapse rate. Allogeneic transplantations using myeloablative regimens, have high toxicity and mortality rates, but also demonstrate the graft-versus-leukemia effect that increases the possibility of cure of these individuals. So the option of allogeneic transplants for patients with CLL is directed to conditioning using non-myeloablative regimens, which can also be applied to older patients or those with comorbidities, and maintain a potential graft-versus-leukemia effect. The identification of patients who may benefit from these procedures and the characterization of new prognostic markers remain the subjects of many clinical studies and were the objective of the group responsible for discussing guidelines for CLL of the consensus on HSCT SBTMO. Thus we believe that HSCT for CLL should follow the criteria of the EBMT. When a sibling donor is available the best option is allogeneic HSCT with a myeloablative regimen. The strategy of unrelated allogeneic or autologous HSCT must be considered as a second option when no donor is available, for special situations and clinical trials.

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Associação entre HLA e leucemia em uma população brasileira de etnia mista/ Association between HLA and leukemia in a mixed Brazilian population

Barion, Lúcia Aparecida; Tsuneto, Luiza Tamie; Testa, Giuliana Vitoriano; Lieber, Sofia Rocha; Persoli, Ligia Beatriz Lopes; Marques, Silvia Barbosa Dutra; Vigorito, Afonso Celso; Aranha, Francisco José Penteado; Eid, Katia Aparecida Brito; Oliveira, Gislaine Borba; Miranda, Eliana Cristina Martins; Souza, Cármino Antonio de; Visentainer, Jeane Eliete Laguila
2007-06-01

Resumo em português OBJETIVOS: O objetivo deste estudo foi investigar a freqüência de antígenos HLA Classe I e de alelos HLA Classe II em 164 pacientes com vários tipos de leucemias: 35 pacientes com LLA (leucemia linfóide aguda), 50 com LMA (leucemia mielóide aguda) e 78 com LMC (leucemia mielóide crônica). MÉTODOS: A tipagem HLA Classe I foi realizada por microlinfocitotoxicidade e a de Classe II por PCR-SSP (polymerase chain reaction - sequence specific of primers), ambas da One (mais) Lambda (Canoga Park, CA, US). RESULTADOS: Em pacientes com LLA, as freqüências das variantes HLA-B45 e HLA-B56 foram maiores (P = 0,02; OR = 3,13; 95%IC = 0,94-10,44; P = 0,03; OR = 3,61; 95%IC = 0,47-27,64, respectivamente), quando comparadas com controles. Nos pacientes com LMA, a freqüência de HLA-B7 (P = 0,01; OR = 2,41; 95%IC = 1,25-4,67) foi maior que em controles. A presença de HLA-B45 (P= 0,01; OR = 3,29; 95%IC = 1,46-7,40) e de HLA-DRB1*04 (P = 0,002; OR = 2,17; 95%IC = 1,36-3,46) e HLA-DRB1*08 (P = 0,004; OR = 2,36; 95%IC = 1,34-4,16) foi associada ao maior risco de desenvolver LMC. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que variantes HLA conferem susceptibilidade a algumas formas de leucemia e podem prover novas ferramentas para a investigação da genética e etiologia desta doença. Resumo em inglês OBJECTIVE: The main purpose of this study was to investigate the class I HLA antigens and class II HLA allele frequencies in 164 patients with leukemia: 35 patients with ALL (acute lymphoid leukemia), 50 with AML (acute myeloid leukemia) and 78 with CML (chronic myeloid leukemia). METHODS: The genotyping of class I HLA was performed by microlymphocytotoxicity and of class II by PCR-SSP (polymerase chain reaction - sequence specific of primers) (One Lambda, Canoga Park, CA (mais) , USA). RESULTS: In patients with LLA, frequencies of HLA-B45 and HLA-B56 were higher (P = 0.02; OR = 3.13; 95%IC = 0.94-10.44; P = 0.03; OR = 3.61; 95%IC = 0.47-27.64, respectively), than in controls. In patients with AML, the frequency of HLA-B7 (P = 0.01; OR = 2.41; 95%IC = 1.25-4.67) was higher than in controls. The presence of HLA-B45 (P= 0.01; OR = 3.29; 95%IC = 1.46-7.40), HLA-DRB1*04 (P = 0.002; OR = 2.17; 95%IC = 1.36-3.46) and HLA-DRB1*08 (P = 0.004; OR = 2.36; 95%IC = 1.34-4.16) was associated to increased risk of CML developing. CONCLUSION: Our results suggest that variants of HLA confer susceptibility to the same forms of leukemia, and could provide new tools for the investigation of genetics and etiology of this disease.

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Monitoração molecular da Leucemia Mielóide Crônica na era do imatinibe/ Molecular monitoring of Chronic Myeloid Leukemia in the imatinib era

Bendit, Israel
2008-04-01

Resumo em português Nos últimos dez anos, o tratamento da leucemia mielóide crônica (LMC) passou por uma grande mudança com a introdução da terapia alvo, onde o mesilato de imatinibe (MI) atua inibindo a atividade tirosina quinase do transcrito BCR-ABL produto este do cromossomo Filadélfia (Ph). Esta revolução terapêutica obrigou que técnicas moleculares, até então de uso restrito na oncohematologia, como a reação em cadeia da polimerase em tempo real (RQ-PCR), fossem necessá (mais) rias para monitorar o sucesso terapêutico ou a detecção precoce da perda de resposta ao MI. Nesta revisão estão delineados, de forma resumida, os principais procedimentos quanto à monitoração dos pacientes com LMC em tratamento com o MI segundo o Consenso Brasileiro de LMC. Resumo em inglês Treatment of chronic myeloid leukemia (CML) has changed since the introduction of imatinib mesylate (IM) 10 years ago. IM acts as a target therapy against the BCR-ABL gene by inhibiting its tyrosine kinase activity. This revolution in treating CML compels the introduction of molecular techniques, such as real time quantitative polymerase chain reaction (RQ-PCR) to monitor the response to IM by providing an accurate measurement of the degree to which the BCR-ABL transcript (mais) is reduced or an early detection of loss of response identified by a rising level of BCR-ABL. In this review, we summarize the Brazilian CML consensus regarding the main procedures used to monitor CML patients treated with IM.

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Trombose arterial em leucemia promielocítica aguda/ Arterial thrombosis in acute promyelocytic leukemia

Iantas, Sonia Regina; Fock, Ricardo A.
2007-12-01

Resumo em inglês Acute promyeloclocytic leukemia can present coagulopathies which are frequently very serious due to hemorrhagic conditions. Treatment using anthracyclines and retinoids provide a good response. The development of arterial thrombosis is uncommon. In this work a 56-year-old male patient with acute arterial insufficiency was evaluated. This patient was immediately submitted to thromboembolectomy with the removal of a white thrombus. Postoperative tests showed acute promyeloc (mais) ytic leukemia with transposition (15;17) Treatment with ATRA and Idarubicin chemotherapy was initiated with the patients's response being satisfactory. Currently, the patient is incomplete remission and a recent cytogenetics test does not show the t(15;17).

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Transtornos depressivos em crianças com leucemia linfoide aguda e com insuficiência renal crônica terminal: estudo de série de casos/ Depressive disease in children with acute lymphocytic leukemia and end stage of renal disease: case series study

Oliveira, Juliana; Bandim, José Marcelino; Cabral Filho, José Eulálio
2009-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Investigar a presença de transtornos depressivos em crianças portadoras de leucemia linfoide aguda (LLA) e insuficiência renal crônica terminal (IRCT) atendidas no IMIP. MÉTODO: Estudo descritivo do tipo série de casos, composto por 52 crianças entre 8 e 15 anos portadoras de LLA e de IRCT. RESULTADOS: Três (5,8%) casos preenchiam os critérios para episódio depressivo maior (EDM), sendo dois portadores de IRCT e um portador de LLA. Oito (15,4%) preench (mais) iam os critérios para transtorno distímico (TD), todos eles portadores de IRCT. A associação entre faixa etária e EDM não foi significativa (p=0,327). Entretanto, a faixa etária foi significante em relação ao TD (p=0,014), todos os seus portadores tinham entre 12 e 15 anos de idade. A associação entre os transtornos depressivos e o tempo de evolução da doença de base não foi significante. Contudo, observou-se uma tendência a quanto maior o tempo de evolução da doença de base, maior a associação com o TD. CONCLUSÃO: A frequência de EDM ficou dentro da faixa encontrada na literatura para escolares saudáveis, entretanto, a de TD foi mais alta. Não foram encontradas diferenças significantes entre as faixas etárias no diagnóstico de EDM. Porém, corroborando a literatura, a faixa etária maior prevaleceu em relação ao TD. Resumo em inglês OBJECTIVE: To Investigate the presence of depressive disease in children with acute lymphocytic leukemia (ALL) and end stage of renal disease (ESRD). METHOD: A case series study including 52 children suffering of ALL or ESRD aged 8 to 15 years. RESULTS: Three patients (5.8%) had major depressive episode (MDE), two of them with ESRD and one with ALL. Eight patients (15.4%) had dysthymic disorder (DD), all of them had ESRD. The association between age and MDE was not meanin (mais) gful. On other hand, the association between age and DD was significant, and all of the patients aged between 12 and 15 years. The association between depressive diseases and evolution time of base disease was not significant. However, it was observed that the bigger the time of base disease evolution, the bigger the association with DD. CONCLUSION: The frequency of MED was not different from the literature, but the frequency of DD was higher. In opposition to what was expected, there wasn't difference between the ages in MED. However, in agreement with the literature, it prevailed the highest ages in DD.

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Tendência de mortalidade por leucemia infantil num período de 25 anos/ Trends in childhood leukemia mortality over a 25-year period

Couto, Arnaldo Cézar; Ferreira, Jeniffer Dantas; Koifman, Rosalina Jorge; Monteiro, Gina Torres Rego; Pombo-de-Oliveira, Maria do Socorro; Koifman, Sérgio
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar a tendência de mortalidade por leucemias na infância, no estado do Rio de Janeiro, durante o período de 1980 a 2006. MÉTODO: Foram utilizados os dados de mortalidade por leucemia em menores de 15 anos do Sistema de Informações de Mortalidade do Ministério da Saúde para os anos de 1980 a 2006, segundo o sexo, dos residentes de três áreas: município do Rio de Janeiro (capital), região metropolitana (exceto capital) e interior do estado. Foram (mais) considerados como óbitos por leucemia aqueles cuja causa básica havia sido codificada de acordo com a Classificação Internacional de Doenças, revisão 9 (CID-9), no período de 1980 a 1995, e segundo a CID-10 no período de 1996 a 2006. As taxas de mortalidade foram calculadas por faixa etária e ano de óbito, sendo, em seguida, ajustadas pela população mundial. Para análise de tendência, optou-se pelos modelos de regressão linear polinomial. Foi considerado um nível de significância de 5%. RESULTADOS: As análises de tendência nas três localidades apresentaram perfis semelhantes, com um padrão decrescente e constante. Entretanto, a capital apresentou a maior queda em suas taxas. Analisando a tendência das taxas de mortalidade por leucemia infantil segundo o sexo, foi observado que, no sexo masculino, a incidência foi maior quando comparada ao sexo feminino nas três localidades analisadas. CONCLUSÃO: Foi observada uma tendência de declínio da mortalidade por leucemias na infância no estado do Rio de Janeiro, sendo mais acentuada na capital do que na região metropolitana e no interior do estado. Resumo em inglês OBJECTIVE: To analyze trends in childhood leukemia mortality in the state of Rio de Janeiro, Brazil, between 1980 and 2006. METHOD: Gender-stratified leukemia mortality data for children aged (mais) of the state). Leukemia deaths were defined according to death certificate ICD-9 and ICD-10 coding (for deaths occurring in 1980-1995 and 1996-2006, respectively). Leukemia mortality rates were calculated by age and calendar year and age-adjusted to a standard world population. Polynomial linear regression with a 5% significance level was used to evaluate mortality trends in the study regions. RESULTS: The three studied regions revealed similar trends, with a continuous downward pattern; the most substantial decline was detected in the municipality of Rio de Janeiro (city proper). In all studied areas, leukemia mortality was highest among males. CONCLUSION: A downward trend in childhood leukemia mortality was detected throughout the state of Rio de Janeiro. The most pronounced reduction occurred in the state capital.

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Paralisia facial periférica bilateral na leucemia linfóide aguda: relato de caso/ Bilateral peripheric facial nerve palsy in acute linfoid leukemia: a case report

Antunes, Marcos L.; Soares, Maria C. M.; Vicente, Andy O.; Testa, José R. G.; Fukuda, Yotaka
2004-04-01

Resumo em português A mímica facial é fundamental para a expressão e comunicação humana, que são possíveis apenas através da integridade do nervo facial. Sendo assim, a paralisia facial periférica (PFP) pode deixar seqüelas estéticas, funcionais e psicológicas. A causa mais comum é a paralisia de Bell (50 a 80%), onde a maioria dos pacientes apresenta manifestação unilateral. O acometimento bilateral simultâneo é raro, sendo a leucemia a neoplasia que com maior freqüência (mais) pode resultar nesse tipo de manifestação. A seguir, relatamos o caso de um paciente de dezoito anos de idade apresentando leucemia linfóide aguda (LLA) e PFP simultânea, ambas refratárias ao tratamento quimioterápico, culminando com o óbito cinco meses após o início da PFP. Realizou-se considerações importantes sobre a fisiopatologia da PFP na LLA, além de uma revisão da literatura. Resumo em inglês The facial mimic is very important to the human expression and communication, which depend on the integrity of the facial nerve. So, the peripheric facial palsy (PFP) can leave esthetics, functional and psychological sequelae. The more common etiology is Bell's palsy (50 to 80%) and most of the patients show a unilateral manifestation. The simultaneous bilateral PFP is rare, and the leukemia is the neoplasia that can often that kind of manifestation. We present a clinical (mais) case of an 18-year-old patient with acute lymphoid leukemia and simultaneous bilateral facial palsy, who did not recover after the chemotherapy treatment, and died five months after the initial manifestation of the facial palsy. Important considerations were accomplished about the physiopathology of PFP in acute lymphoid leukemia, besides literature review.

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Monitoramento de doença residual mínima em leucemia mielóide crônica por PCR em tempo real/ Monitoring minimal residual disease in chronic myeloid leukemia by real time PCR

Almeida, Priscilla S. R.; Saddi, Vera Aparecida
2007-12-01

Resumo em português O monitoramento de doença residual mínima (DRM) em leucemia mielóide crônica é extremamente importante, pois possibilita o diagnóstico precoce de eventuais recidivas da doença. Este estudo visa apresentar uma revisão bibliográfica sobre a aplicação e a avaliação da eficácia do método de PCR em tempo real no monitoramento da doença residual mínima em pacientes com leucemia mielóide crônica. O método fornece informações a respeito do número e cinétic (mais) a das células tumorais residuais, sendo atualmente o padrão ouro para seu monitoramento. O uso de transcrição reversa associada à PCR em tempo real tornou a quantificação de mRNA mais simples e precisa. A metodologia mais utilizada é a TaqMan, que emprega a atividade exonucleásica 5'-3' da Taq DNA Polimerase. O monitoramento da DRM é feito após transplante de medula óssea ou após terapias baseadas em drogas, como o interferon-a e o mesilato de imatinibe. Entretanto, os estudos sobre o assunto apresentam os dados de maneiras conflitantes, dificultando a interpretação e comparação dos resultados. A determinação e uniformização dos cut-offs em diversas condições se fazem necessárias a fim de que a metodologia de PCR em tempo real seja aplicada na clínica. Resumo em inglês Monitoring minimal residual disease (MRD) in chronic myeloid leukemia is a very important issue, because it makes early diagnosis of relapse of the disease possible. The objective of this study is to present a review on the use and evaluation of real time PCR in monitoring minimal residual disease in patients with chronic myeloid leukemia. The method provides information on the number and kinetics of tumour residual cells which currently it is the gold standard for monito (mais) ring MRD. The use of reverse transcription associated to real time PCR has made the quantification of mRNA easier and more accurate. TaqMan methodology, that exploits the 5'-3' exonuclesase activity of Taq DNA Polymerase, is the most common method used for this purpose. Monitoring MRD is required after stem cell transplantation and after drug-based therapies including Interferon-a and Imatinib Mesylate. So far, the studies published on this issue present differing and conflicting data, making the interpretation and comparison of the results very difficult. In order to use real time PCR to monitor MRD in chronic myeloid leukemia patients it is necessary to determine and to standardize cut-off points for results obtained under different conditions. This procedure will certainly be helpful for better clinical decision making.

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Ocorrência do vírus da imunodeficiência felina e do vírus da leucemia felina em gatos domésticos mantidos em abrigos no município de Belo Horizonte/ Occurrence of feline immunodeficiency virus and feline leukemia virus in Sheltered domestic cats of Belo Horizonte

Teixeira, B.M.; Rajão, D.S.; Haddad, J.P.A.; Leite, R.C.; Reis, J.K.P.
2007-08-01

Resumo em português Investigou-se a ocorrência da infecção pelo vírus da imunodeficiência felina (FIV) e pelo vírus da leucemia felina (FeLV) em gatos domésticos, provenientes de dois abrigos, no município de Belo Horizonte. Amostras de sangue de 145 animais foram coletadas e testadas para detecção do FIV pela reação em cadeia da polimerase (PCR). Destas amostras, 40 foram testadas para o antígeno p26 de FeLV por meio de ELISA. Observaram-se duas fêmeas (1,4%) e quatro machos (2,8%) positivos para FIV e nove fêmeas (22,5%) e quatro machos (10,0%) positivos para FeLV. Resumo em inglês The occurrence of the feline immunodeficiency virus (FIV) and feline leukemia virus (FeLV) was investigated in domestic cats from two shelters of Belo Horizonte. Samples from 145 cats were collected and tested for FIV by the polymerase chain reaction (PCR). Forty out of 145 samples were tested for FeLV p27 antigen by a commercial ELISA kit. Two females (1.4%) and four males (2.8%) were positive for FIV. For FeLV tests, 13 cats (32.5%) were positive, being nine females (22.5%) and four males (10.0%).

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Mielopatia transversa em adulto portador de leucemia aguda linfoblástica: relato de caso/ Transverse myelopathy in an adult with acute lymphoblastic leukemia: case report

Brito, José Correia de Farias; Nóbrega, Paulo Virgolino da; Guedes Filho, Gilson Espínola; Santos, Franklin José Candido; Souto, Maria Goretti Araújo
2001-06-01

Resumo em português Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relação aos adultos. Menos de 1% dos pacientes leucêmicos apresentam complicações espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácid (mais) a e perda das funções sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realização dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que não interferiu com a evolução fatal da doença. Resumo em inglês We report a case of transverse myelopathy in a 31 year old white man with acute lymphoblastic leukemia, subtype L3 (ALL-L3). This is a severe form of leukemia that affects children more often than adults. Less than 1% of leukemic patients develop neurologic complication in the spinal cord. The symptomatology in the present case started with back pain, flaccid paraplegia, and loss of sensibility and vegetative functions below the lesion. The etiologic diagnostic was obtain (mais) ed through peripheral blood study, bone marrow cytology, cerebrospinal fluid analysis and magnetic resonance image of the dorsal cord. The antileukemic treatment with specific drugs had no influence on the fatal outcome of the disease.

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Problemas e perspectivas do tratamento da Leucemia Mielóide Crônica no Brasil/ Problems and perspectives for the treatment of Chronic Myeloid Leukemia in Brazil

Nonino, Alexandre
2008-04-01

Resumo em português O autor discute as limitações enfrentadas pelos centros de onco-hematologia nacionais na condução de pacientes com Leucemia Mielóide Crônica e os problemas relacionados à implementação, custeio e avaliação de resultados dos programas de tratamento para esta enfermidade. Resumo em inglês This article discusses the limitations which Brazilian hematology-oncology centers face when conducting treatment programs for Chronic Myeloid Leukemia and the problems concerning their implementation, funding and quality assessment by National Health Organization.

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Transplante de células-tronco hematopoéticas e leucemia mieloide aguda: diretrizes brasileiras/ Hematopoietic stem cells transplantation and acute myeloid leukemia: Brazilian guidelines

Silla, Lucia Mariano R.; Dulley, Frederico; Saboya, Rosaura; Paton, Eduardo; Kerbauy, Fabio; Arantes, Adriano M.; Hamerschlak, Nelson
2010-05-01

Resumo em português O objetivo deste trabalho foi definir diretrizes para a indicação do transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) no tratamento da leucemia mieloide aguda (LMA) no Brasil. O papel do TCTH no tratamento da LMA foi discutido pelosautores e apresentado para a Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea na reunião sobre Diretrizes Brasileiras para o TCTH, que o ratificou. Este consenso foi baseado na revisão da literatura internacional e na experiência (mais) brasileira em TCTH para o tratamento da LMA. O tratamento ideal para leucemia mieloide aguda em primeira remissão completa (1RC) ainda não está definido. Há consenso na indicação do TCTH alogênico, com condicionamento mieloablativo, para pacientes que apresentem alterações citogenéticas consideradas de alto risco. O TCTH alogênico não está indicado na 1RC para pacientes de baixo risco citogenético e, aparentemente, o TCTH alogênico, autólogo ou a quimioterapia de consolidação são equivalentes para os pacientes de risco intermediário. Resumo em inglês The objective of this work was to define guidelines for the indication of hematopoietic stem cells transplantation (HSCT) in the treatment of acute myeloid leukemia (AML) in Brazil. The role of HSCT in the treatment of AML was discussed by the authors and presented to the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation in a meeting to formulate and ratify the Brazilian Guidelines on HSCT. This consensus was based on a review of international publications and on the Brazi (mais) lian experience in HSCT for the treatment of AML. The optimal treatment for AML in first complete remission (1CR) has not been defined yet. There is consensus on the indication of allogeneic HSCT with myeloablative conditioning for patients who present high risk cytogenetic changes. Allogeneic HSCT is not indicated for low cytogenetic risk 1RC patients and, apparently, allogeneic and autologous HSCT and consolidation chemotherapy are similar for intermediate risk patients.

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Avaliação laboratorial da doença residual mínima na leucemia mielóide crônica por Real-Time PCR/ Evaluation diagnosis of minimal residual disease in chronic myeloid leukemia by Real-Time PCR

Grando, Allyne Cristina; Wagner, Sandrine Comparsi
2008-12-01

Resumo em português A leucemia mielóide crônica (LMC) representa 15% das leucemias e apresenta três fases: crônica, acelerada e crise blástica. A partir da análise citogenética, pode ser identificado o cromossomo Philadelphia, característico da LMC. O transplante de células-tronco é o único tratamento curativo, mas é acompanhado de altas taxas de morbimortalidade, dificultando sua aplicação. A doença residual mínima é de grande importância para avaliar a resposta ao tratame (mais) nto, tanto na verificação de doença residual, quanto na identificação de pacientes com alto risco de recaída. Muitas técnicas específicas têm sido introduzidas para detectar as translocações ou os produtos do cromossomo Philadelphia. A mais sensível é a Real-Time PCR, que detecta uma célula leucêmica em 10(5) células normais. O objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão bibliográfica sobre a LMC, dando ênfase à utilização da técnica por Real-Time PCR. Resumo em inglês Chronic myeloid leukemia (CML) represents about 15% of all leukemias and has three phases: the chronic phase, accelerated phase and blast crisis. After cytogenetic analysis, the Philadelphia chromosome, characteristic of CML, can be identificated. Stem cell transplantation is the only curative treatment for CML, but it is accompanied by high levels of morbimortality, difficulting its application. The minimal residual disease is very important for the evaluation of the res (mais) ponse to treatment, to verify the residual disease and also to identify patients with a high risk of relapse. Many specific techniques have been introduced for the detection of translocations or products of the Philadelphia chromosome; the most sensitive being Real-Time PCR which detects 1 leukemia cell in 10(5) normal cells. The aim of this study was to perform a bibliographic review of CML, with emphasis on the utilization of the Real-Time PCR technique.

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Infiltração conjuntival como primeira manifestação de leucemia mielóide aguda: relato de caso/ Conjunctival infiltration as first clinical manifestation of acute myelogenous leukemia: a case report

Komagome, Ciro Massaiuki; Sousa, Luciene Barbosa de; Pinheiro, Maria do Carmo; Rigueiro, Moacyr; Gil, Isabel Cristina Proença; Freitas, Denise de
2000-02-01

Resumo em português Os autores descrevem o caso de paciente portadora de leucemia mielóide aguda que apresentou como primeira manifestação da doença, infiltração leucêmica conjuntival. São feitas considerações a respeito das manifestações sistêmicas e oftalmológicas e atualização desta doença. Resumo em inglês The authors present a case of acute myelogenous leukemia whose first symptom was infiltration of the conjunctiva. The clinical and ophthalmologic characteristics are discussed and reviewed.

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Treinamento muscular inspiratório em crianças com leucemia aguda: resultados preliminares/ Inspiratory muscle training in patients with acute leukemia: preliminary results

Macedo, Thalita Medeiros F. de; Oliveira, Kátia Myllene C.; Melo, Janiara Borges da C.; Medeiros, Mariana Germano de; Medeiros Filho, Wilson C. de; Ferreira, Gardênia Maria H.; Borja, Raíssa de Oliveira; Campos, Tania Fernandes; Mendonça, Karla Morganna P. P. de
2010-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar o efeito do treinamento muscular inspiratório em crianças com leucemia aguda. MÉTODOS: Trata-se de um estudo quase experimental com grupo controle. Quatorze pacientes com diagnóstico de leucemia aguda e idade entre cinco e 14 anos foram submetidos à avaliação da mobilidade torácica e da força muscular respiratória e divididos em dois grupos (A e B). Os pacientes do grupo A realizaram treinamento muscular inspiratório domiciliar por 15 minutos, (mais) duas vezes por dia, durante dez semanas, através do aparelho Threshold®, com carga de 30% da pressão inspiratória máxima, reajustada após reavaliações semanais. O grupo B (controle) realizou uma avaliação das pressões respiratórias máximas inicialmente e após dez semanas. Os dados foram analisados com o SPSS 15.0. Aplicou-se o teste t para analisar as diferenças entre as pressões inspiratória máxima e expiratória máxima entre os dois grupos e o teste de correlação de Pearson para analisar associações das medidas de pressão inspiratória e pressão expiratória com as diferentes cargas utilizadas. RESULTADOS: Constatou-se ganho significativo de 35% nas pressões inspiratória máxima e expiratória máxima no grupo A ao término do treinamento. Houve correlação positiva entre os níveis de carga utilizada e a pressão inspiratória máxima (p Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the effect of inspiratory muscle training in children with acute leukemia. METHODS: This is a quasi-experimental study with a control group. Fourteen patients with 5-14 years old and a diagnosis of acute leukemia were evaluated regarding their thoracic mobility and respiratory muscle strength. They were divided in two groups (A and B). Group A received domiciliary inspiratory muscle training during 15 minutes, twice a day, for ten weeks, with a Thre (mais) shold® device using a load of 30% of the maximal inspiratory pressure, readjusted after weekly evaluations. Group B patients were tested regarding their maximum respiratory pressures in their first evaluation and after ten weeks. Student t-test was used to evaluate maximum inspiratory and expiratory pressures between groups Pearson's correlation test examined the association of inspiratory and expiratory pressures with the different loads, using SPSS 15.0 software. RESULTS: A significant improvement of 35% was observed in the maximum inspiratory and expiratory pressures in group A at the end of the training. There was a strong positive correlation between the used load levels and maximal inspiratory (p

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Quimioimunoterapia como primeira linha de tratamento da leucemia linfóide crônica: uma visão crítica/ Chemoimmunotherapy as initial therapy for chronic lymphocytic leukemia: a critical review

Llacer, Pedro E. Dorlhiac
2005-12-01

Resumo em português Não existem evidências clínicas mostrando que a associação de fludarabina com ciclofosfamida e rituximab deva ser o novo gold standard para o tratamento de leucemia linfóide crônica, apesar de esta combinação induzir alto índice de resposta clínica completa, que está associada a uma maior probabilidade de sobrevida. Estudos prospectivos randomizados comparando esta associação com outras que não incluem o rituximab são necessários para determinar a real eficácia desta combinação. Resumo em inglês There is no solid clínical evidence to the effect that the association of fludarabine, cyclophosphamide and rituximab should be the new gold standard for the initial treatment of chronic lymphocytic leukemia patients. This combination induces a high complete remission rate that in turn is associated with an increased probability of survival. Prospective randomized trials are needed to see how efficient this combination truly is.

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Transplante de células-tronco hematopoéticas em crianças e adolescentes com leucemia aguda: experiência de duas instituições brasileiras/ Hematopoietic stem cell transplantation in children and adolescents with acute leukemia: experience of two Brazilian institutions

Morando, Juliane; Mauad, Marcos Augusto; Fortier, Sérgio Costa; Piazera, Flavia Zattar; Souza, Mair Pedro de; Oliveira, Claudia; Machado, Clarisse; Matos, Ederson; Azevedo, Wellington Moraes; Ribeiro, Lisandro Lima; Nunes, Elenaide Coutinho; Bitencourt, Marco Antonio; Setúbal, Daniela Cariranha; Funke, Vaneuza Moreira; Oliveira, Michel Michels de; Medeiros, Larissa Alessandra; Nabhan, Samir Kanaan; Loth, Gisele; Sola, Caroline Bonamim Santos; Koliski, Adriana; Pasquini, Ricardo; Zanis Neto, José; Colturato, Vergilio Antonio Rensi; Bonfim, Carmem Maria Sales
2010-01-01

Resumo em português O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é o tratamento de escolha para leucemias agudas de alto risco. Apesar da melhora na sobrevida destes pacientes, a recidiva continua sendo a maior causa de óbito pós-transplante de células-tronco hematopoéticas. O objetivo deste trabalho foi analisar os resultados dos transplantes realizados em crianças com leucemia aguda em duas instituições brasileiras. Realizou-se estudo retrospectivo de 208 pacientes trans (mais) plantados entre 1990-2007. Mediana de idade: 9 anos; 119 pacientes com leucemia linfoide aguda (LLA) e 89 com leucemia mieloide aguda (LMA). Doença precoce: CR1 e CR2. Doença avançada: >CR3, doença refratária ou recidivada. Noventa pacientes vivos entre 258-6.068 dias (M:1.438), com sobrevida global (SG) de 45% (3 anos) e a sobrevida livre de recaída (SLR) 39% (três anos). 14/195 pacientes tiveram falha primária de pega (8%). Não houve diferença na sobrevida global e sobrevida livre de recaída entre pacientes com leucemia linfoide aguda e leucemia mieloide aguda, entre transplantes aparentados e não aparentados, tampouco entre as fontes de células utilizadas. O desenvolvimento da doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) aguda ou crônica também não influenciou a sobrevida global e sobrevida livre de recaída. Pacientes com leucemia linfoide aguda condicionados com irradiação corporal total (TBI) apresentaram melhor sobrevida global e sobrevida livre de recaída (p Resumo em inglês Hematopoietic Stem Cell transplantation (HSCT) is the treatment of choice for patients with high-risk leukemia. In spite of this, relapse remains a major cause of death of these patients. Our objective was to analyze the outcomes of patients with acute leukemia submitted to hematopoietic stem cell transplantation in two Brazilian institutions. A retrospective study of 208 patients transplanted between 1990 and 2007 with a median age of 9 years (range: 1-18 years) was made (mais) . One hundred and nineteen patients had acute lymphocytic leukemia (ALL) and 89 had acute myeloid leukemia (AML). Early disease was considered for CR1 and CR2 cases and advanced disease >CR3 and refractory and relapse disease. Ninety patients are alive between 258 and 6068 days after hematopoietic stem cell transplantation (M: 1438 days). The overall survival (OS) was 45% (3 years) and event free survival (EFS) was 39% (3 years). Primary graft failure occurred in 14/195 patients (8%). There were no differences in the overall survival and event free survival between patients with acute lymphocytic leukemia and acute myeloid leukemia, between sources of cells used or between those who developed acute or chronic graft-versus-host disease (GVHD). When comparing transplants from related and unrelated donors, there was no difference in the overall survival. Patients with acute lymphocytic leukemia receiving the total body irradiation (TBI) conditioning regimen had better overall survival and event free survival (p

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Transplante de células-tronco hematopoéticas em crianças e adolescentes com leucemia aguda: experiência de duas instituições Brasileiras/ Hematopoietic stem cell transplantation in children and adolescents with acute leukemia: experience of two Brazilian institutions

Morando, Juliane; Mauad, Marcos Augusto; Fortier, Sérgio Costa; Piazera, Flavia Zattar; Souza, Mair Pedro de; Oliveira, Claudia; Machado, Clarisse; Matos, Ederson; Azevedo, Wellington Moraes; Ribeiro, Lisandro Lima; Nunes, Elenaide Coutinho; Bitencourt, Marco Antonio; Setúbal, Daniela Cariranha; Funke, Vaneuza Moreira; Oliveira, Michel Michels de; Medeiros, Larissa Alessandra; Nabhan, Samir Kanaan; Loth, Gisele; Sola, Caroline Bonamim Santos; Koliski, Adriana; Pasquini, Ricardo; Zanis Neto, José; Colturato, Vergilio Antonio Rensi; Bonfim, Carmem Maria Sales
2010-01-01

Resumo em português O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é o tratamento de escolha para leucemias agudas de alto risco. Apesar da melhora na sobrevida destes pacientes, a recidiva continua sendo a maior causa de óbito pós-transplante de células-tronco hematopoéticas. O objetivo deste trabalho foi analisar os resultados dos transplantes realizados em crianças com leucemia aguda em duas instituições brasileiras. Realizou-se estudo retrospectivo de 208 pacientes trans (mais) plantados entre 1990-2007. Mediana de idade: 9 anos; 119 pacientes com leucemia linfoide aguda (LLA) e 89 com leucemia mieloide aguda (LMA). Doença precoce: CR1 e CR2. Doença avançada: >CR3, doença refratária ou recidivada. Noventa pacientes vivos entre 258-6.068 dias (M:1.438), com sobrevida global (SG) de 45% (3 anos) e a sobrevida livre de recaída (SLR) 39% (três anos). 14/195 pacientes tiveram falha primária de pega (8%). Não houve diferença na sobrevida global e sobrevida livre de recaída entre pacientes com leucemia linfoide aguda e leucemia mieloide aguda, entre transplantes aparentados e não aparentados, tampouco entre as fontes de células utilizadas. O desenvolvimento da doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) aguda ou crônica também não influenciou a sobrevida global e sobrevida livre de recaída. Pacientes com leucemia linfoide aguda condicionados com irradiação corporal total (TBI) apresentaram melhor sobrevida global e sobrevida livre de recaída (p Resumo em inglês Hematopoietic Stem Cell transplantation (HSCT) is the treatment of choice for patients with high-risk leukemia. In spite of this, relapse remains a major cause of death of these patients. Our objective was to analyze the outcomes of patients with acute leukemia submitted to hematopoietic stem cell transplantation in two Brazilian institutions. A retrospective study of 208 patients transplanted between 1990 and 2007 with a median age of 9 years (range: 1-18 years) was made (mais) . One hundred and nineteen patients had acute lymphocytic leukemia (ALL) and 89 had acute myeloid leukemia (AML). Early disease was considered for CR1 and CR2 cases and advanced disease >CR3 and refractory and relapse disease. Ninety patients are alive between 258 and 6068 days after hematopoietic stem cell transplantation (M: 1438 days). The overall survival (OS) was 45% (3 years) and event free survival (EFS) was 39% (3 years). Primary graft failure occurred in 14/195 patients (8%). There were no differences in the overall survival and event free survival between patients with acute lymphocytic leukemia and acute myeloid leukemia, between sources of cells used or between those who developed acute or chronic graft-versus-host disease (GVHD). When comparing transplants from related and unrelated donors, there was no difference in the overall survival. Patients with acute lymphocytic leukemia receiving the total body irradiation (TBI) conditioning regimen had better overall survival and event free survival (p

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Dor óssea e sua relação na apresentação inicial da leucemia linfóide aguda/ Bone pain and its relation to the initial presentation of acute lymphoblastic leukemia

Ikeuti, Patrícia S.; Borim, Leila N. B.; Luporini, Rafael L.
2006-03-01

Resumo em português A leucemia linfóide aguda é uma neoplasia maligna do sistema hematopoiético caracterizada pela alteração do crescimento e da proliferação das células linfóides na medula óssea, com conseqüente acúmulo de células jovens indiferenciadas, denominadas blastos. É a neoplasia maligna mais freqüente (70%) entre as crianças menores de 15 anos de idade. As manifestações clínicas mais comuns incluem febre, equimose e palidez, porém a dor óssea pode ser encontra (mais) da como sintoma inicial em 25% dos casos. Assim, com o objetivo de determinar a freqüência da dor óssea e sua relação com dados clínico-laboratoriais em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda atendidas na unidade de Oncologia Pediátrica do Hospital de Base de São José do Rio Preto-SP, foram avaliadas cinqüenta crianças portadoras de leucemia linfóide aguda com idade até 15 anos, no período de dezembro de 1991 a dezembro de 2001. Entre as crianças estudadas, 18 apresentaram dor óssea como queixa principal e, destas, 14 apresentaram tempo de evolução (período entre primeiro sintoma e o diagnóstico) superior a 15 dias (p=0.018). Além disso, 13 crianças com dor óssea e tempo de evolução superior a 15 dias apresentaram níveis de hemoglobina inferiores a 8g/dl (p=0,008). Resumo em inglês Acute lymphoblastic leukemia is a hematopoietic malignancy characterized by alterations in the growth and proliferation of lymphoblastic cells in bone marrow, with consequent accumulation of immature white blood cells called blasts. It is the most common malignant neoplasm seen in under fifteen-year-olds. Acute lymphoblastic leukemia frequently presents with fever, ecchymosis and paleness, however bone pain is the initial symptom found in 25% of the cases. The objective o (mais) f this work is to determine the frequency of bone pain and its relation with clinical and laboratory data in children with acute lymphoblastic leukemia admitted in the Pediatric Oncology Unit of Hospital de Base de São José do Rio Preto, São Paulo, Brazil. Fifty children with acute lympho­blastic leukemia, aged under fifteen years old, in the period from December 1991 to December 2001 were assessed. Among the children studied, 18 presented bone pain as the main complain and of these, 14 presented a time of evolution (period between first symptom and diagnosis) of over 15 days (p=0.01). Moreover, 13 children with bone pain and time of evolution greater than 15 days had hemoglobinometry below 8 g/dL (p=0.008).

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Análise morfológica, imunofenotípica e molecular na identificação da leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7)/ Morphologic, cytogenetic and molecular analyses in the identification of acute megakaryocytic leukemia (AML-M7)

Farias, Mariela G.; Biermann, Maristela B.
2007-12-01

Resumo em português A leucemia megacariocítica aguda (LMA-M7) é um subtipo raro de leucemia mielóide aguda (LMA) que foi recentemente incorporada na classificação Franco-Americana-Britânica (FAB). Ela representa 3% a 5% dos casos de LMA, sendo freqüentemente associada a mielofibrose e retrata um subtipo de mau prognóstico. O diagnóstico da LMA-M7 baseia-se, inicialmente, nas características morfológicas das células leucêmicas. O aspirado de medula óssea, ou biópsia, mostra uma (mais) população de células pleomórficas e basofílicas, podendo apresentar projeções citoplasmáticas (blebs). A utilização apenas de critérios morfológicos e citoquímicos não é suficiente para um diagnóstico correto, por isso faz-se necessária uma diferenciação de leucemia megacariocítica aguda com os outros subtipos de leucemia mielóide aguda, principalmente nos casos em que as células blásticas se apresentam indiferenciadas, como é o caso da leucemia mielóide aguda, minimamente diferenciada (LMA-M0), da leucemia mielóide aguda sem maturação (LMA-M1) e da leucemia linfóide aguda, subtipo L1 e L2. Sendo assim, a utilização de técnicas de imunofenotipagem é essencial para o diagnóstico diferencial, pois mostra uma população de células leucêmicas com ausência da maioria dos marcadores linfóides e mielóides de superfície, mas com expressão para os antígenos da linhagem megacariocítica: CD41a (complexo glicoproteíco IIb/IIIa), CD42b (glicoproteína Ib) e/ou CD61 (glicoproteína IIIa), permitindo uma classificação correta em 98% dos casos. Acrescenta-se também o estudo das anormalidades cromossômicas identificadas por técnicas de citogenética e análise molecular que passa a ser importante para a determinação do prognóstico e definição do regime terapêutico. Resumo em inglês Acute megakaryocytic leukemia (AML-M7) is a rare subtype of acute myeloid leukemia (AML), which has recently been incorporated in the FAB (French-American-British) classification. It represents from 3 to 5% of AML cases, is frequently associated to myelofibrosis and is a subtype with poor prognosis. The diagnosis of AML-M7 is initially based on the morphologic characteristics of leukemic cells. Bone marrow aspirates or biopsy shows a population of pleomorphic and basophil (mais) ic cells which may present cytoplasmatic blebs. Morphologic and cytochemical criteria are not enough for a correct diagnosis. It is necessary to differentiate acute megakaryocytic leukemia with other subtypes of acute myeloid leukemia mainly in cases in which blast cells are undifferentiated, as are the cases of AML-M0, AML-M1 and of acute lymphoid leukemia, subtypes L1 and L2. The use of immunopherotypic techniques is essential for a differential diagnosis showing a population of leukemia cells with the absence of most surface lymphoid and myeloid markers, yet relevant for the antigen of the megakaryocytic expression: CD41a (complex glycoproteic IIb/IIIa), CD42b (glycoprotein Ib) and/or CD61 (glycoprotein IIIa), there by providing the for correct classification in 98% of the cases. Chromosomal abnormalities identified by cytogenetic techniques and molecular analysis are important for determining the prognosis and definition of the therapheutic regime.

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Fatores prognósticos em crianças e adolescentes com Leucemia Linfóide Aguda/ Prognostic factors in children and adolescents with Acute Lymphoblastic Leukemia

Leite, Edinalva Pereira; Muniz, Maria Tereza Cartaxo; Azevedo, Alita da Cunha Andrade Cirne de; Souto, Fernanda Ribeiro; Maia, Ângela Cristina Lopes; Gondim, Creuza Marilda da Fonseca; Bandeira, Flávia Miranda Gomes Constantino; Melo, Raul Antônio Morais
2007-12-01

Resumo em português OBJETIVOS: descrever características clínico-laboratoriais, determinar taxas de resposta ao tratamento e identificar fatores de risco que influenciaram na sobrevida de pacientes pediátricos com leucemia linfóide aguda (LLA). MÉTODOS: estudo retrospectivo do tipo série de casos com 108 pacientes de idade até 18 anos, admitidos para tratamento de LLA na Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Brasil, de janeiro de 1993 a dezembro de 2001. As v (mais) ariáveis analisadas foram: sexo, idade, principais sintomas e sinais, leucometria, imunofenótipo e grupo de risco ao diagnóstico, taxas de remissão e recaída, óbito e sobrevida global, local de recaída e fatores de risco para a sobrevida. Medidas descritivas foram usadas para a análise estatística. O tempo de sobrevida dos pacientes foi estimado através da função de sobrevida de Kaplan-Meier e Log-Rank. O efeito de fatores de risco no tempo de sobrevida foi avaliado através do Modelo de Regressão de Cox. RESULTADOS: foi encontrada a relação masculino:feminino de 1,7:1, mediana de idade ao diagnóstico de oito anos, freqüência de queixas músculo-esqueléticas (51%), infiltração do sistema nervoso central (8%), LLA-Precursor B (81%) e LLA-T (19%). A distribuição dos grupos correspondeu a Risco Básico Verdadeiro (12%), Risco Básico (21%) e Alto Risco (67%). As principais taxas foram: remissão (86%), óbitos na indução (5,5%), recaída (24%) e sobrevida global (62,5%). CONCLUSÕES: a variável de impacto na sobrevida foi a leucometria. A taxa de sobrevida global foi influenciada pela freqüência elevada de pacientes considerados de alto risco. Resumo em inglês OBJETIVES: to describe the clinical and laboratory characteristics, determine rates of response to treatment and pinpoint risk factors that influence the survival of pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL). METHODS: this is a retrospective series of case studies involving 108 patients aged 18 years or under hospitalized for ALL treatment at the Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Brazil, between January 1993 and December 2001 (mais) . The following variables were analyzed: gender, age, main symptoms and signs, white blood-cell count, immunophenotype and risk group on diagnosis; rates of remission and relapse, death and overall survival; place of relapse and risk factors for survival. Descriptive measurements were used for the statistical analysis. The patient survival time was estimated using the Kaplan-Meier survival function and Log Rank. The effect of risk factors on survival time was evaluated using the Cox Regression Model. RESULTS: the results showed a male:female ratio of 1.7:1, a median age of eight years on diagnosis, the frequency of musculoskeletal complaints was 51%, of infiltration of the central nervous system 8%, of ALL-Precursor B 81% and ALL-T 19%. The distribution of the groups corresponded to True Basic Risk (12%), Basic Risk (21%) and High Risk (67%). The rates of remission, relapse and overall survival were 86%, 24% and 62.5%, respectively. CONCLUSIONS: the variable having an impact on overall survival was the white blood-cell count. The overall survival rate in the study was influenced by the high frequency of high-risk patients.

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Do paradigma molecular ao impacto no prognóstico: uma visão da leucemia promielocítica aguda/ From the molecular model to the impact on prognosis: an overview on acute promyelocytic leukemia

Jácomo, Rafael Henriques; Figueiredo-Pontes, Lorena Lobo de; Rego, Eduardo Magalhães
2008-02-01

Resumo em português A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um modelo da aplicabilidade clínica dos conhecimentos moleculares fisiopatológicos. Caracteriza-se por alterações genéticas recorrentes que envolvem o gene do receptor alfa do ácido retinóico. A conseqüência é uma proteína com sensibilidade reduzida ao ligante, com bloqueio da diferenciação mielóide. Entretanto, doses suprafisiológicas do ácido all-trans-retinóico (ATRA) são capazes de suplantar esta deficiência (mais) , e este é o princípio fundamental do tratamento da LPA, permitindo uma sobrevida livre de doença acima de 80% quando adequadamente tratada. Epidemiologicamente, difere dos demais subtipos de leucemia mielóide aguda por apresentar incidência predominante em adultos jovens e, aparentemente, maior incidência em países de colonização "latina". Contrastando com os excelentes resultados observados em países desenvolvidos, a mortalidade por LPA no Brasil ainda é alta, apesar da ampla disponibilidade das medicações no país. Resumo em inglês Acute promyelocytic leukemia (APL) is a model of clinical applicability of the knowledge of molecular physiopathology. It is characterized by recurrent genetic involvement of the retinoic acid alpha receptor. The consequence is a protein with low sensibility to its ligand and a myeloid maturation arrest. However, higher doses of all-trans-retinoic acid (ATRA) are able to supersede this deficiency and this is the mainstay of APL treatment leading to over 80% disease free s (mais) urvival, when adequately treated. Epidemiologically, it differs from other acute myeloid leukemia due to a higher incidence in young adults and in countries of "Latin" colonization. Differing from excellent results observed in developed countries, APL mortality in Brazil is still high, despite the wide availability of drugs.

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Sarcoma granulocítico multicêntrico como recidiva de leucemia mieloide aguda/ Multicentric granulocytic sarcoma as relapse of acute myelogenous leukemia

Aguiar, Taciana G. S.; Oliveira, Ivana F. L.; Guimarães, Camilla V. N.; Adad, Sheila J.; Moraes- Souza, Helio
2009-01-01

Resumo em português Sarcoma granulocítico (SG) é um tumor sólido extramedular, constituído por células precursoras de granulócitos. É geralmente associado a leucemia mieloide aguda ou raramente a outras desordens mieloproliferativas. O tumor geralmente ocorre precedendo uma leucemia mieloide aguda, durante o seu curso ou após a remissão ter sido alcançada. O prognóstico é pobre e tem como principais modalidades terapêuticas a quimioterapia e a radioterapia. Relata- se um caso de (mais) SG multicêntrico, de evolução rápida, com acometimento difuso de pele, mamas, gânglios linfáticos, tecido celular subcutâneo e líquor, em mulher de 45 anos, fora de tratamento para leucemia mieloide aguda e em remissão hematológica há 18 meses. A paciente apresentava dor intensa em membro inferior direito há uma semana e estava em anticoagulação oral há seis meses por trombose venosa profunda neste membro. Diagnosticado o SG, a paciente foi tratada com radioterapia e quimioterapia com boa resposta. Após três meses de seguimento, em vigência do tratamento quimioterápico, evoluiu com recidiva do SG neste membro, associado ao acometimento das mamas e posteriormente do sistema nervoso central, evoluindo para óbito em aplasia e sepses. Resumo em inglês Granulocytic sarcoma is an extramedullary solid tumor consisting of immature granulocytic cells. It is often associated with acute myelogenous leukemia and more rarely with other myeloproliferative disorders. The tumor generally occurs before acute myeloid leukemia, during its course or after disease remission. It has a poor prognosis with the main therapeutic options being chemotherapy and radiotherapy. A multicentric accelerated case of granulocytic sarcoma of a 45- yea (mais) r- old woman with diffuse skin, breast, lymphatic ganglia and subcutaneous tissue presentations no longer undergoing treatment for acute myeloid leukemia and in hematologic remission for 18 months is reported. The patient presented with severe pain of right lower limb for a week and was undergoing oral anticoagulation for 6 months due to deep venous thrombosis. After diagnosis of granulocytic sarcoma she received radiotherapy and chemotherapy with good response. After a 3- month follow- up, under chemotherapy, she presented relapse of granulocytic sarcoma in the limb followed by breast and central nervous system presentations leading to death in aplasia and sepsis.

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Ulcerações orais e genitais como manifestação inicial de leucemia em criança/ Oral and genital ulcerations as the initial manifestation of leukemia in a child

Silva, Karina; Higa, Marcelo; Terreri, Maria Teresa de S. L. R. A.; Borsato, Maria Luisa; Hilário, Maria Odete E.
2008-03-01

Resumo em português OBJETIVO: Alertar o pediatra para a presença de lesões aftosas orais e úlceras genitais como manifestação inicial de leucemia. DESCRIÇÃO DE CASO: Menina de dez anos de idade, com quadro de úlceras orais e genitais e hipótese diagnóstica de doença de Behçet. Em virtude de leucopenia, foram realizados mielogramas que, inicialmente, demonstraram se tratar de síndrome mielodisplásica e que, posteriormente, evoluiu para leucemia mielóide aguda. COMENTÁRIOS: Os (mais) autores alertam para a raridade da associação e para a ausência na literatura de casos na faixa etária pediátrica. Resumo em inglês OBJECTIVE: Increase awareness among pediatricians about the presence of aphtous oral lesions and genital ulcers as an initial manifestation of leukemia. CASE DESCRIPTION: A ten-year-old girl, who presented oral and genital ulcers, with a diagnostic hypothesis of Behcet disease. Due to persistent leucopenia, myelograms were performed and, initially, suggested a myelodysplastic syndrome, which progressed to an acute myeloid leukemia. COMMENTS: The authors would like to aler (mais) t about the rarity of this association and the absence of similar reported cases in the pediatric literature.

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Presença de anticorpo anti-Lutheran B em paciente com leucemia linfóide aguda/ Anti-Lutheran B in a patient with acute lymphoblastic leukemia

Roberti, Maria do Rosário F.; Tuma, Cristiane A.; Maciel, Janeslane F.
2007-06-01

Resumo em português Leucemias agudas necessitam de suporte hemoterápico para serem tratadas adequadamente. A presença do anticorpo anti-Lutheran B e a alta freqüência do antígeno em nossa população dificulta o tratamento de doenças hematológicas que necessitam de suporte transfusional, tais como a leucemia linfóide aguda (LLA). Alternativas de tratamento hemoterápico são abordadas neste artigo. Descreve-se o caso de uma paciente com LLA e anticorpo anti-Lutheran B. A dificuldade (mais) em encontrar sangue compatível levou os autores a adotarem estratégia conservadora no tratamento hemoterápico. O uso de eritropoetina e a adoção de protocolo quimioterápico individualizado viabilizaram os resultados obtidos. Resumo em inglês Acute leukemia needs hemotherapeutic support to be successfully treated. The Lutheran B antibody, specifically the high frequency of this antigen in our population, has made it difficult to treat hematological malignancies that need transfusional support, including acute lymphoblastic leukemia. Finding compatible blood is complex and so the authors adopted a conservative treatment strategy. The prescription of epoetin and an individualized chemotherapy protocol may improv (mais) e results. We describe a case report of a patient with anti-Lutheran B antibody and how difficulties to find compatible blood were solved.

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Papel da P190 BCR-ABL como parâmetro de recaída na leucemia mielóide crônica/ P190 BCR-ABL role in myeloid chronic leukemia relapse

Andrade, Gabriela V.
2008-08-01

Resumo em português A leucemia mielóide crônica (LMC) é uma desordem hematológica mieloproloferativa clonal causada por uma mutação em uma célula-tronco pluripotente, resultando na proliferação e acúmulo de células mielóides e seus progenitores. O cromossomo Philadelphia é o resultado de uma translocação recíproca de material genético entre os genes abl (Abelson murine leukemia) no cromossomo 9, e o bcr (breakpoint cluster region) no cromossomo 22, resultando na formação d (mais) o gene quimérico BCR-ABL. Neste trabalho, 45 pacientes foram acompanhados de forma seqüencial, de acordo com as avaliações periódicas individuais, e 360 amostras foram selecionadas e analisadas pela técnica da reação em cadeia da polimerase (PCR) através da técnica qualitativa para as isoformas características da P210BCR-ABL (b3a2 e b2a2) e P190BCR-ABL (e1a2). No nosso estudo no pré-TMO, observou-se uma prevalência das isoformas características da LMC (b3a2 e/ou b2a2), fato imprescindível para que o paciente fosse acompanhado dentro do protocolo da LMC. A isoforma e1a2, característica da LLA, foi detectada em 11 pacientes em conjunto com essas isoformas. A detecção do transcrito e1a2 foi avaliada quanto ao seu provável papel na LMC, e foi um dos parâmetros de avaliação deste estudo. Resumo em inglês Chronic myeloid leukemia (CML) is a myeloproliferative clonal disorder caused by a mutation in a stem cell, resulting in the proliferation and accumulation of myeloid cells and their progenitors. The Philadelphia chromosome (Ph1) is a result of a mutual translocation of genetic material between the abl gene (Abelson murine leukemia) in chromosome 9 and bcr gene (breakpoint cluster region) in chromosome 22, resulting in the formation of the chimerical gene, BCR-ABL. In thi (mais) s work 45 patients were sequentially followed up in individual periodic evaluations, and 360 samples were selected and analyzed by PCR using the qualitative technique for isoforms characteristic of P210CR-ABL (b3a2 and b2a2) and P190BCR-ABL (e1a2). In our pre-bone marrow transplant study, a prevalence of isoforms characteristic of CML was observed (b3a2 and/or b2a2), a fact essential for the patients to be followed up within the CML protocol. The e1a2 isoform, characteristic of LLA, was detected in 11 patients together with the isoforms characteristic of CML. The detection of the e1a2 transcript was evaluated in respect to its probable role in LMC and was one of the parameters evaluated in this study.

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Indicações em transplante de células-tronco hematopoéticas em pacientes adultos com leucemia linfoide aguda/ Indications for hematopoietic stem cell transplantation in adults in acute lymphoblastic leukemia

Zanichelli, Maria Aparecida; Colturato, Vergilio R.; Sobrinho, Jairo
2010-05-01

Resumo em português Na leucemia linfoide aguda (LLA), a proliferação, acúmulo e infiltração de células imaturas caracterizam uma entidade heterogênea, apresentando ampla diversidade de aspectos clínicos e biológicos. Na LLA do adulto, a concentração de fatores prognósticos de alto risco, como o imunofenótipo B, alterações cromossômicas e, principalmente, a presença do cromossomo Ph positivo. Considerações a respeito da alta morbidade e mortalidade relacionadas ao transplan (mais) te de células-tronco hematopoéticas (TCTH) têm gerado controvérsias quanto à indicação desta modalidade terapêutica, nos pacientes adultos com LLA em primeira remissão (1ª RC). Os resultados da terapia convencional com quimioterapia, diante dos diferentes grupos de risco em pacientes com LLA, têm sido utilizados para a indicação de TCTH. Apresentamos o algoritmo de indicações do transplante de células-tronco hematopoéticas em pacientes adultos com LLA. Resumo em inglês In acute lymphoblastic leukemia, accumulation and proliferation of immature cells infiltration characterise a heterogeneous entity, featuring a wide variety of clinical and biological aspects. In the adult LLA concentration of high-risk prognosis factors such as age, B-cell, chromosomic changes, and chiefly the presence of chromosome positive Ph. Considerations of high morbidity and mortality rates related to haematopoietic stem cell transplantation (TCTH) have generated (mais) controversy about this therapeutic modality in adult patients with LLA in first remission (1st RC). The results of conventional therapy with chemotherapy in contrast with different risk groups of patients with LLA, has been used for the indication of TCTH. Thus we present the algorithm indications of haematopoietic stem cell transplantation in adult patients with LLA. Rev.

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Avaliação da proteção vacinal contra sarampo e rubéola após o tratamento em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda previamente imunizadas/ Measles and rubella antibody status in children after treatment for acute lymphoblastic leukemia

Volc, Sáhlua M.; Almeida, Maria T. A.; Abadi, Márcia D.; Cornacchioni, Ana Lucia; Odone Filho, Vicente; Cristofani, Lílian M.
2006-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a história vacinal e a situação da proteção vacinal contra sarampo e rubéola em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda após o término do tratamento. MÉTODOS: O estado imunológico contra o sarampo e a rubéola foi avaliado pela técnica ELISA em 22 crianças com leucemia linfóide aguda após o término do tratamento. RESULTADOS: Dos 22 pacientes, 20 haviam recebido previamente duas doses da vacina do sarampo, e 18 deles, uma dose da v (mais) acina da rubéola. Soropositivos para sarampo e rubéola resultaram em 65 e 88,9%, respectivamente, sem correlação com idade do paciente, agressividade do tratamento ou tempo decorrido entre final do tratamento e coleta da amostra. CONCLUSÃO: Detectamos falha na proteção vacinal contra sarampo e rubéola em 35 e 11,1% dos casos, respectivamente. Recomendamos, ao final do tratamento para leucemia linfóide aguda, aplicar reforço da vacina contra sarampo, avaliar o estado imunológico contra rubéola e, se necessário, revacinar o paciente. Resumo em inglês OBJECTIVE: To assess the vaccination history and the status of vaccine-induced protection from measles and rubella in children after treatment for acute lymphoblastic leukemia. METHODS: Measles and rubella immunological status was assessed by the ELISA technique for 22 children previously treated for acute lymphoblastic leukemia. RESULTS: From the total of 22 patients, 20 had been given two doses of measles vaccine and 18 had had one dose of rubella vaccine. The percentag (mais) e of patients seropositive for measles and rubella were 65 and 88.9%, respectively, with no correlation with age of patient, aggression of treatment or the time passed between the end of treatment and sample collection. CONCLUSIONS: We detected that vaccination had failed against measles and rubella in 35 and 11.1% of cases, respectively. We recommend that a measles booster be given after the completion of treatment for acute lymphoblastic leukemia and that rubella immunity status should be assessed at this point, with revaccination performed when necessary.

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Avaliação da adesão ao tratamento através de questionários: estudo prospectivo de 73 crianças portadoras de leucemia linfoblástica aguda/ Evaluation of compliance through specific interviews: a prospective study of 73 children with acute lymphoblastic leukemia

Oliveira, Benigna Maria de; Viana, Marcos Borato; Arruda, Letícia de Mattos; Ybarra, Mariana Inês; Romanha, Alvaro José
2005-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a adesão ao tratamento em crianças com leucemia linfoblástica aguda. MÉTODO: A adesão foi avaliada através de questionários específicos. RESULTADOS: Foram estudados 73 pacientes com idade inferior a 18 anos que atingiram a fase de manutenção da quimioterapia. A mãe foi a informante em 81% das entrevistas; 92% dos informantes entendiam bem as orientações médicas. Em 27% dos casos, houve falha na adesão ao tratamento quando considerada a nã (mais) o-administração da droga sem orientação médica por ao menos duas vezes durante a fase de manutenção; em 16% dos casos, constatou-se falha quando considerada a não-administração da droga por três vezes ou mais. O principal motivo para a não-administração foi "esquecimento". Em 10 casos, a dose informada não correspondia à prescrita. Não se observou associação entre falhas na adesão e escolaridade do responsável, número de membros da família, ou renda familiar per capita. A probabilidade estimada de sobrevida livre de eventos para todo o grupo aos 8,5 anos foi de 72,4% (IC 95%: 59,2-82,3). Não foi observada diferença na sobrevida livre de eventos quando comparados os grupos com falhas na adesão com o grupo sem falhas. CONCLUSÃO: Esses resultados apontam a necessidade de elaboração de programas e intervenções urgentes que proponham uma abordagem mais ampla do problema da não-adesão ao tratamento. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate compliance in children with acute lymphoblastic leukemia. METHOD: Compliance was assessed through specific interviews. RESULTS: A total of 73 patients, aged under 18 and who had concluded the maintenance phase of chemotherapy, were enrolled on the study. Eighty-one per cent of the interviews were conducted with the patients' mothers; 92% of the families stated that medical instructions had been understood well. Interviews indicated that 27% of the p (mais) atients did not receive their medication twice or more during the maintenance phase, without medical direction for this. These children were considered non-compliant. Sixteen per cent of the children failed to receive their medication three times or more. The main reason for non-compliance was forgetfulness. In ten cases the reported dosage of drugs was not that which was prescribed. No significant associations of non-compliance with parents' schooling level, number of family members or per capita family income were detected. The 8.5-year estimated probability of event free survival was 72.4% (95% CI: 59.2-82.3). The event free survival curves for non-compliant children were not statistically different from those for the compliant group. CONCLUSIONS: Results suggest that comprehensive approaches to the problem of non-compliance are urgently needed.

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Análise crítica das recomendações formuladas por um painel de experts para o cuidado clínico de pacientes com Leucemia Mielóide Crônica/ Critical analysis of the recommendations from an expert panel on the management of patients with Chronic Myeloid Leukemia

Spector, Nelson
2008-04-01

Resumo em português As recomendações sobre Leucemia Mielóide Crônica feitas em 2006 por um painel de experts, em nome do "European Leukemia Network", foram adotadas internacionalmente como um roteiro para a monitoração e tratamento da doença. Passados 18 meses de sua publicação, fazemos aqui um sumário dessas recomendações e em seguida apontamos diversas áreas em que as recomendações poderão ser aperfeiçoadas e atualizadas. Aspectos específicos relacionados à aplicação das recomendações no Brasil são também considerados. Resumo em inglês The recommendations about chronic myeloid leukemia by a panel of experts in 2006 on behalf of the "European Leukemia Network" have been internationally accepted as a guide for monitoring and treatment of this disease. Eighteen months after its publication, we present here a summary of these recommendations, and point to areas in which they might be improved and updated. Specific aspects of the application of these recommendations in Brazil are also considered.

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Mortalidade por leucemias relacionada à industrialização/ Mortality by industrialization-related leukemias

Leal, Carmen Helena Seoane; Wünsch Filho, Victor
2002-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar a distribuição espacial da mortalidade por leucemia na população, buscando identificar agregados e estabelecer sua relação com os níveis de industrialização. MÉTODOS: O estudo foi realizado nas 43 regiões de governo do Estado de São Paulo, no qüinqüênio 1991-1995. Foi construído um "índice de industrialização relativo à leucemia" (IIRL) baseado no número de indústrias e empregos industriais por 100.000 habitantes, valor adicionado (mais) fiscal, variedade de ramos industriais e indústrias com potenciais exposições de risco para a leucemia. O IIRL foi distribuído em cinco categorias. Verificaram-se os coeficientes padronizados de mortalidade por leucemia em cada uma das regiões, também distribuídos em cinco categorias e comparados ao mapa IIRL. RESULTADOS: As regiões mais industrializadas em ordem decrescente foram Campinas, Piracicaba, Jundiaí, Sorocaba e São Paulo. Não foi encontrada associação entre mortalidade, por nenhum tipo de leucemia, e industrialização. A região de Jales foi a que apresentou o mais alto coeficiente padronizado de mortalidade por leucemia. CONCLUSÕES: A distribuição da mortalidade por leucemia ocorreu de forma homogênea no Estado de São Paulo, não apresentando correlação com o nível de industrialização. Entretanto, aspectos relacionados ao método epidemiológico adotado -- estudo ecológico -- e ao uso do parâmetro "mortalidade por leucemia", doença cujo prognóstico tem mudado muito nas últimas décadas, limitaram a interpretação dos resultados. Resumo em inglês OBJECTIVE: To analyze the spatial distribution of mortality by leukemia in the population, looking for clusters, and to establish an association with the level of industrialization. METHOD: The study was carried out in 43 state regions of the state of São Paulo, Brazil, in the period between 1991 and 1995. It was created an Index of Industrialization-Related Leukemia (IIRL) based on number of manufactures and industrial jobs per 100,000 inhabitants, fiscal aggregated val (mais) ue, diversity of industry activities and presence of manufactures that poses potential risk exposure for leukemia. IIRL was classified in five categories. Standardized leukemia mortality rates were established for each region, classified in five categories, plotted in five different colors and compared to the IIRL map. RESULTS: The most industrialized regions in the state of São Paulo are Campinas, Piracicaba, Jundiaí, Sorocaba and São Paulo. There was no relationship between mortality by any leukemia type and industrialization. The region of Jales showed the highest standardized mortality rates by leukemia. CONCLUSIONS: Mortality by leukemia had a homogeneous distribution in the state of São Paulo and no association with the level of industrialization. However, aspects related to the epidemiological method applied - ecological study, mortality by leukemia as a parameter to study a disease which prognosis has changed in the last decades - limit the results interpretation.

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Mortalidade por leucemias relacionada à industrialização/ Mortality by industrialization-related leukemias

Leal, Carmen Helena Seoane; Wünsch Filho, Victor
2002-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar a distribuição espacial da mortalidade por leucemia na população, buscando identificar agregados e estabelecer sua relação com os níveis de industrialização. MÉTODOS: O estudo foi realizado nas 43 regiões de governo do Estado de São Paulo, no qüinqüênio 1991-1995. Foi construído um "índice de industrialização relativo à leucemia" (IIRL) baseado no número de indústrias e empregos industriais por 100.000 habitantes, valor adicionado (mais) fiscal, variedade de ramos industriais e indústrias com potenciais exposições de risco para a leucemia. O IIRL foi distribuído em cinco categorias. Verificaram-se os coeficientes padronizados de mortalidade por leucemia em cada uma das regiões, também distribuídos em cinco categorias e comparados ao mapa IIRL. RESULTADOS: As regiões mais industrializadas em ordem decrescente foram Campinas, Piracicaba, Jundiaí, Sorocaba e São Paulo. Não foi encontrada associação entre mortalidade, por nenhum tipo de leucemia, e industrialização. A região de Jales foi a que apresentou o mais alto coeficiente padronizado de mortalidade por leucemia. CONCLUSÕES: A distribuição da mortalidade por leucemia ocorreu de forma homogênea no Estado de São Paulo, não apresentando correlação com o nível de industrialização. Entretanto, aspectos relacionados ao método epidemiológico adotado -- estudo ecológico -- e ao uso do parâmetro "mortalidade por leucemia", doença cujo prognóstico tem mudado muito nas últimas décadas, limitaram a interpretação dos resultados. Resumo em inglês OBJECTIVE: To analyze the spatial distribution of mortality by leukemia in the population, looking for clusters, and to establish an association with the level of industrialization. METHOD: The study was carried out in 43 state regions of the state of São Paulo, Brazil, in the period between 1991 and 1995. It was created an Index of Industrialization-Related Leukemia (IIRL) based on number of manufactures and industrial jobs per 100,000 inhabitants, fiscal aggregated val (mais) ue, diversity of industry activities and presence of manufactures that poses potential risk exposure for leukemia. IIRL was classified in five categories. Standardized leukemia mortality rates were established for each region, classified in five categories, plotted in five different colors and compared to the IIRL map. RESULTS: The most industrialized regions in the state of São Paulo are Campinas, Piracicaba, Jundiaí, Sorocaba and São Paulo. There was no relationship between mortality by any leukemia type and industrialization. The region of Jales showed the highest standardized mortality rates by leukemia. CONCLUSIONS: Mortality by leukemia had a homogeneous distribution in the state of São Paulo and no association with the level of industrialization. However, aspects related to the epidemiological method applied - ecological study, mortality by leukemia as a parameter to study a disease which prognosis has changed in the last decades - limit the results interpretation.

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Transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas em leucemias agudas: a experiência de dez anos do Hospital das Clínicas da UFMG/ Allogeneic hematopoietic stem cells transplantation in acute leukemia: ten years of experience in the Hospital das Clínicas - UFMG

Lamego, Rosana M.; Clementino, Nelma C. D.; Costa, Ângela L. B.; Oliveira, Marçal J. M.; Bittencourt, Henrique
2010-01-01

Resumo em português As leucemias agudas são doenças com alta morbimortalidade para as quais o transplante alogênico de medula óssea é uma opção terapêutica eficaz. Neste artigo, relatamos a experiência de um centro brasileiro com pacientes apresentando leucemia aguda que receberam um enxerto de medula óssea ou células-tronco periféricas de um doador familiar HLA idêntico no período de julho de 1995 a dezembro de 2005. Foi realizado um estudo de coorte retrospectivo, analisando (mais) dados de 125 pacientes com mediana de idade de 28,7 anos. Oitenta e um pacientes (64,8%) apresentavam leucemia mieloide aguda; 38 (30,4%), leucemia linfoide aguda; e seis (4,8%), leucemia bifenotípica. Trinta e dois pacientes encontravam-se em primeira remissão completa, 23 em segunda remissão e 70 com doença avançada (refratários, recidivados ou além da segunda remissão). A sobrevida global estimada em 10 anos foi de 22,9%. Em relação à situação clínica do paciente no momento do transplante, a sobrevida global em dez anos foi de 56,3% para pacientes em primeira remissão, 38% para os pacientes em segunda remissão, e 3,7% para os pacientes com doença avançada. Considerando-se os pacientes transplantados em primeira e segunda remissão, a evolução foi semelhante aos dados disponíveis na literatura. Entretanto, os resultados dos pacientes transplantados em fase avançada foram ruins, devendo-se discutir o papel do transplante para este grupo. Resumo em inglês Acute leukemias are a group of diseases with high morbimortality. Allogeneic bone marrow transplantation is an efficacious therapeutic option for their treatment. We report the experience of a Brazilian center in respect to acute leukemia patients who received a bone marrow or peripheral blood allograft from a HLA-matched sibling from July 1995 to December 2005. Data were retrospectively collected. The median age of the 125 patients included in the study was 28.7 years. E (mais) ighty-one patients presented with acute myeloid leukemia, 38 with acute lymphocytic leukemia and six patients with biphenotypic leukemia. Thirty-two patients were in first complete remission, while 23 were in second remission and 70 were transplanted in an advanced disease stage (refractory, relapsed, or beyond second remission). Overall expected survival at 10 years was 22.9%; the expected survival was 56.3%, 38%, and 3.7% for patients in first remission, second remission and for patients with advanced disease, respectively. In conclusion, the evolution of patients transplanted in first or second remission was similar to other published studies. On the contrary, patients with advanced disease showed a dismal prognosis. The role of allogeneic transplantation in this group of patients should be further discussed.

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Manifestações músculo-esqueléticas como apresentação inicial das leucemias agudas na infância/ Musculoskeletal manifestations as the onset of acute leukemias in childhood

Barbosa, Cássia Maria Passarelli Lupoli; Nakamura, Cláudia; Terreri, Maria Teresa; Lee, Maria Lúcia de Martino; Petrilli, Antonio Sergio; Hilário, Maria Odete Esteves
2002-12-01

Resumo em português Objetivo: estudar a prevalência e as características clínicas e laboratoriais dos pacientes com manifestações músculo-esqueléticas na apresentação inicial das leucemias agudas. Métodos: estudo de casos prevalentes, retrospectivo, descritivo, no qual foram avaliados pacientes com diagnóstico de leucemia aguda, atendidos no Instituto de Oncologia Pediátrica da UNIFESP, de novembro de 1999 a fevereiro de 2000. As queixas músculo-esqueléticas foram investigadas (mais) através de um questionário. Os dados referentes ao exame físico e provas laboratoriais, no início da doença, foram obtidos através da revisão de prontuários. Resultados: sessenta e uma crianças foram incluídas neste estudo, sendo que 93% apresentavam leucemia linfóide aguda, e 7% leucemia mielóide aguda. Trinta e oito crianças (62%) apresentaram dor músculo-esquelética no início da doença. Artrite foi observada em 8 casos (13%). A média de articulações acometidas foi 2,5 (variando de 1 a 6), sendo as mais acometidas os joelhos, os tornozelos e os cotovelos. Três pacientes (4,9%) apresentavam hemograma normal, 54 (88%) hemoglobina baixa (em 6 pacientes foi a única alteração), leucopenia em 14 (22%), leucocitose em 26 (42%), e plaquetopenia em 46 (75%) pacientes. Oito pacientes (13%) mostravam blastos em sangue periférico. Conclusão: as queixas músculo-esqueléticas são manifestações iniciais freqüentes das leucemias agudas, e devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da dor em membros e das artrites agudas ou crônicas da infância. Os exames laboratoriais podem ser inicialmente normais, tornando ainda mais difícil esta diferenciação. Resumo em inglês Objective: to study the frequency, the clinical features and laboratory exams of patients with musculoskeletal symptoms at the onset of acute leukemia. Methods: retrospective, descriptive study including patients diagnosed with acute leukemia, and treated at the Institute of Pediatric Oncology of UNIFESP, carried out from November 1999 to February 2000. The data on musculoskeletal complaints were obtained from a questionnaire. The medical records were revised in order to (mais) get data on the clinical examination and laboratory tests at the beginning of the illness. Results: sixty-one children were included in this trial, 93% with acute lymphoid leukemia, and 7% with acute myeloid leukemia. Thirty-eight patients (62%) had musculoskeletal pain at the onset. Arthritis was observed in 8 patients. The mean number of involved joints was 2.5 (1 - 6). The most frequently involved joints were the knees, ankles and elbows. Three patients (4.9%) had normal blood count. Low hemoglobin was reported in 54 patients (88%) (in six patients it was the only hematological abnormality), leukopenia in 14 (22%), leukocytosis in 26 (42%) and low platelet count in 46 (75%). Conclusions: the musculoskeletal symptoms are common at the onset of acute leukemia so, malignancy should always be ruled out in patients presenting chronic or acute arthritis or benign limb pain. The laboratory tests may be normal at the onset of the illness, making differential diagnosis more difficult.

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Avaliação de eventos infecciosos oportunistas em crianças portadoras de leucemias/ Evaluation of opportunistic infections in children suffering from leukemia

Gabe, Cristina; Almeida, Denise R.; Siqueira, Luciano O.
2009-04-01

Resumo em português A leucemia é a principal neoplasia maligna de crianças e adolescentes, particularmente as leucemias agudas. A hiperproliferação clonal de precursores hematopoéticos, combinada à terapia antineoplásica, induz a um variável grau de comprometimento imunológico com consequente aumento da suscetibilidade a infecções oportunistas. O objetivo deste trabalho foi descrever a frequência das leucemias e os principais eventos infecciosos oportunistas em crianças e adoles (mais) centes atendidos na região de Passo Fundo-RS. Através de um estudo de coorte retrospectivo, foram analisados 92 prontuários de pacientes com idade de 8 meses a 17 anos, no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2007. Foram encontrados 72 casos de LLA, 18 de LMA e 2 de LMC (78,2%, 19,6% e 2,2% respectivamente). A doença infecciosa mais frequente foi a pneumonia, seguida da septicemia (principal causa de óbito), sendo as bactérias os principais microorganismos isolados, responsáveis por 52,4% das infecções. Doenças parasitárias, virais e fúngicas corresponderam a 20,6%, 19% e 7,9%, respectivamente. Estes resultados corroboram a condição de que doenças oportunistas são as principais complicações do paciente leucêmico, as quais aumentam a morbimortalidade dos mesmos. Resumo em inglês The main malignant neoplasm that affects children and adolescents is leukemia, in particular acute leukemias. The clonal hyperproliferation of hematopoietic precursors combined with antineoplastic therapy leads to a variable degree of immunological involvement with a consequent increase in susceptibility to opportunistic infections. The objective of this work was to describe the frequency of leukemia and the major opportunistic infections in children and adolescents in th (mais) e region of Passo Fundo, Brazil. In this retrospective cohort study, of cases from January 2000 to December 2007, 92 patients aged between 8 months to 17 years were reviewed. Seventy-two cases of ALL, 18 of AML and 2 of LMC (78.2%, 19.6% and 2.2%, respectively) were found. The commonest infectious disease was pneumonia, followed by septicemia (the leading cause of death). Bacteria, accounting for 52.4% of infections, were the most frequent microorganisms isolated with parasitic, viral and fungal diseases accounting for 20.6%, 19.0% and 7.9% of infections, respectively. The results of this study confirm that opportunistic diseases are the main complications of leukemia and increase the morbid-mortality of these patients.

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Transformação da LLC-B: síndrome de Richter/ Transformation of the CLL-B: Richter’s syndrome

Dobbin, Jane A.
2005-12-01

Resumo em português A síndrome de Richter é caracterizada pela transformação da leucemia linfóide crônica (LLC) para o linfoma não-Hodgkin de alto grau de malignidade, leucemia pró-linfocítica, doença de Hodgkin, mieloma múltiplo ou leucemia linfoblástica. A transformação de Richter ocorre em 2%-6% dos casos de LLC, mas a incidência pode ser maior, se nova biópsia de linfonodo for realizada no paciente com alterações clínicas, mas com leucemia previamente controlada. A des (mais) peito do tratamento agressivo, a duração da sobrevida mediana varia de 5 a 8 meses. Logo, novas estratégias visando ao tratamento curativo são necessárias. Resumo em inglês Richter’s Syndrome denotes the leukemic evolution to high-grade non-Hodgkin’s lymphoma, prolymphocytic leukemia, Hodgkin’s disease, multiple myeloma or acute lymphoblastic leukemia in patients with chronic lymphocytic leukemia (CLL). Richter’s syndrome occurs in 2% to 6% of all cases of CLL, but the incidence may be higher if lymph node biopsies are performed when systemic symptoms develop in patients with previously well-controlled leukemia. Current treatments are ag (mais) gressive, but prognosis is poor, and the median survival ranges from five months to eight months. Thus, novel curative treatment strategies are needed.

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Campos magnéticos de frequência extremamente baixa e efeitos na saúde: revisão da literatura/ Extremely low-frequency magnetic fields and health effects: literature review

Marcilio, Izabel; Habermann, Mateus; Gouveia, Nelson
2009-06-01

Resumo em português A partir da publicação, em 1979, dos resultados de um estudo que apontava para o aumento do risco de leucemia em crianças associado à exposição a campos magnéticos, o interesse pelo tema vem aumentando, e diversos estudos foram publicados. O objetivo desta revisão é apresentar os diferentes métodos utilizados na avaliação da exposição aos campos magnéticos de frequência extremamente baixa, bem como as dificuldades enfrentadas na quantificação dessa expos (mais) ição, além de relatar os resultados de estudos epidemiológicos publicados nos últimos 10 anos. A falta de um modelo fisiopatológico que explique uma possível influência dos campos magnéticos na saúde e a dificuldade para quantificar a exposição têm sido os maiores obstáculos da pesquisa na área. Leucemia e tumores do sistema nervoso central têm sido os efeitos mais estudados. Leucemia em crianças é o desfecho mais consistentemente associado à exposição a campos magnéticos. Estudos mais recentes apontam a associação entre esclerose lateral amiotrófica e campos magnéticos. Resumo em inglês Since an epidemiologic report, in 1979, showed an association between childhood leukemia and exposure to magnetic fields, concerns over the subject have grown, and several other studies have been published. The main goal of this literature review is to present the methods of exposure assessment and the main difficulties in measuring exposure, and also to report the results of epidemiological studies published along the past ten years. The lack of biophysical mechanisms ex (mais) plaining the interaction between magnetic fields and health, and the difficulties regarding exposure assessment have been the main obstacles of research in this area. Leukemia and brain tumors are the most evaluated outcomes. Childhood leukemia has been the most consistently outcome associated with magnetic field exposure. Recent studies have also shown an association between magnetic fields and amyotrophic lateral sclerosis.

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Campos magnéticos de frequência extremamente baixa e efeitos na saúde: revisão da literatura/ Extremely low-frequency magnetic fields and health effects: literature review

Marcilio, Izabel; Habermann, Mateus; Gouveia, Nelson
2009-06-01

Resumo em português A partir da publicação, em 1979, dos resultados de um estudo que apontava para o aumento do risco de leucemia em crianças associado à exposição a campos magnéticos, o interesse pelo tema vem aumentando, e diversos estudos foram publicados. O objetivo desta revisão é apresentar os diferentes métodos utilizados na avaliação da exposição aos campos magnéticos de frequência extremamente baixa, bem como as dificuldades enfrentadas na quantificação dessa expos (mais) ição, além de relatar os resultados de estudos epidemiológicos publicados nos últimos 10 anos. A falta de um modelo fisiopatológico que explique uma possível influência dos campos magnéticos na saúde e a dificuldade para quantificar a exposição têm sido os maiores obstáculos da pesquisa na área. Leucemia e tumores do sistema nervoso central têm sido os efeitos mais estudados. Leucemia em crianças é o desfecho mais consistentemente associado à exposição a campos magnéticos. Estudos mais recentes apontam a associação entre esclerose lateral amiotrófica e campos magnéticos. Resumo em inglês Since an epidemiologic report, in 1979, showed an association between childhood leukemia and exposure to magnetic fields, concerns over the subject have grown, and several other studies have been published. The main goal of this literature review is to present the methods of exposure assessment and the main difficulties in measuring exposure, and also to report the results of epidemiological studies published along the past ten years. The lack of biophysical mechanisms ex (mais) plaining the interaction between magnetic fields and health, and the difficulties regarding exposure assessment have been the main obstacles of research in this area. Leukemia and brain tumors are the most evaluated outcomes. Childhood leukemia has been the most consistently outcome associated with magnetic field exposure. Recent studies have also shown an association between magnetic fields and amyotrophic lateral sclerosis.

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Síndrome de Sweet associada à policitemia vera/ Sweet’s syndrome associated withpolycythemiavera

Moreira, Ângela Puccini; Souza, Flávia Feijó de; Gaspar, Neide Kalil; Quattrino, Ada Lobato; Vilar, Enoi Aparecida Guedes
2009-12-01

Resumo em português A síndrome de Sweet pode estar associada a malignidades hematológicas, principalmente, à leucemia mieloide aguda, porém existem poucos relatos demonstrando a associação com a policitemia vera. Relata-se o caso de doente do sexo masculino, de 65 anos, portador de policitemia vera,que evoluiu com aparecimento de síndrome de Sweet na sua forma paraneoplásica. Resumo em inglês Sweet’s syndrome may be associated with hematological malignancies, particularly with acute myelogenous leukemia, but there are few reports of its association with polycythemiavera. We describethe case of a 65-year-old male patient, diagnosed with polycythemiavera, which developedinto paraneoplastic Sweet's syndrome.

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Assistência individualizada: posso trazer meu cachorro?/ Individulized care: can i bring my dog?/ Asistencia individualizada: puedo traer mi perro?

Bussotti, Edna Aparecida; Leão, Eliseth Ribeiro; Chimentão, Denise Maria Nascimento; Silva, Cristiane Pavanello Rodrigues
2005-06-01

Resumo em português Estudo de caso com objetivo de conhecer a percepção de uma adolescente portadora de leucemia linfocítica aguda recidivada e da sua mãe sobre a visita do seu cão de estimação durante a hospitalização, bem como descrever a experiência enquanto intervenção de enfermagem. Os dados foram obtidos e organizados mediante relato de experiência. Benefícios dessa medida terapêutica foram observados demonstrando que a Terapia Assistida por Animais deve ter sua utilização ampliada para outras situações clínicas, constituindo alvo de novas investigações. Resumo em espanhol Estudio de caso realizado con el objetivo de conocer la percepción de una adolescente portadora de leucemia linfocítica aguda en recidiva y de su madre sobre la visita de su perro mascota durante la hospitalización, así como describir la experiencia como intervención de enfermería. Los datos fueron obtenidos y organizados mediante relato de experiencia. Beneficios de esa medida terapéutica fueron observados, demostrando que la Terapia Asistida por Animales debe ten (mais) er su utilización ampliada hacia otras situaciones clínicas, constituyendo blanco de nuevas investigaciones. Resumo em inglês A case study aimed at knowing the perception of a teenager suffering from recurrent acute lymphocytic leukemia and of her mother regarding the visit of her pet dog during hospitalization, as well as at describing the experience as a nursing intervention. Data was obtained and organized through reports on the experience. Beneficial effects of such therapeutic action were observed, thus demonstrating that Animal Assisted Therapy may be extended to other clinical situations and should be the object of new investigations.

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Manifestações infanto-juvenis da infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I)/ Manifestations of the human T-cell lymphotropic virus type I infection in childhood and adolescence

Bittencourt, Achiléa Lisboa; Primo, Janeusa; Oliveira, Maria de Fátima Paim de
2006-12-01

Resumo em português OBJETIVOS: Revisão da literatura sobre doenças relacionadas à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I) na infância e adolescência, focalizando clínica, diagnóstico, patogênese, evolução e tratamento. FONTES DOS DADOS: Literatura médica dos últimos 20 anos utilizando PubMed e MEDLINE e livros médicos especializados, com ênfase na dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH), na forma infanto-juvenil da mielopatia associada ao HTLV (mais) /paraparesia espástica tropical (HAM/TSP), na leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e na uveíte associada ao HTLV-I. Palavras-chave usadas na pesquisa: dermatite infecciosa associada ao HTLV-I, mielopatia associada ao HTLV/paraparesia espástica tropical, leucemia/linfoma de células T do adulto, uveíte associada ao HTLV-I. SÍNTESE DOS ACHADOS: A DIH é uma dermatite crônica, recidivante e infectada da infância que sempre envolve o couro cabeludo e que pode evoluir para HAM/TSP e ATL. A HAM/TSP é uma mielopatia crônica e incapacitante do adulto. Há 17 casos infanto-juvenis de HAM/TSP bem documentados na literatura, 12 dos quais em pacientes com DIH. Ao contrário da doença no adulto, essa forma é rapidamente progressiva. A ATL é uma leucemia/linfoma T do adulto, geralmente fatal. De 24 casos infanto-juvenis de ATL da literatura, 11 foram diagnosticados no Brasil. CONCLUSÕES: Essas doenças devem ser mais freqüentes na infância e adolescência do que indica a literatura. É aconselhável fazer sorologia para o HTLV-I em crianças e adolescentes com eczema crônico e recidivante, com sintomas e sinais de mielopatia ou com diagnóstico de leucemia/linfoma de células T. É importante que os pediatras saibam reconhecer as manifestações pediátricas dessa infecção para diagnosticá-las corretamente, propiciando aos pacientes orientação e tratamento adequados. Resumo em inglês OBJECTIVES: To review the literature on diseases linked with infection by human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-I) in childhood and adolescence, with focus on clinical aspects, diagnosis, pathogenesis, progression and treatment. SOURCES: Medical literature published during the last 20 years identified using PubMed and MEDLINE and from specialized medical books, with emphasis on infective dermatitis associated with HTLV-I (IDH), on the juvenile form of HTLV-associat (mais) ed myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), on adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) and on HTLV-I-associated uveitis. Keywords used to search databases were: HTLV-I-associated infective dermatitis, HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis, adult T-cell leukemia/lymphoma, HTLV-I-associated uveitis. SUMMARY OF THE FINDINGS: IDH is a chronic, relapsing and infected dermatitis of childhood which always involves the scalp and which may progress to HAM/TSP and ATL. HAM/TSP is a chronic and incapacitating myelopathy of adults. There are 17 well-documented cases of HAM/TSP in children and adolescents in the literature, 12 of whom are patients with IDH. In contrast with the adult form of the disease, the juvenile form is rapid and progressive. ATL is a type of T-cell leukemia/lymphoma that affects adults and is generally fatal. Eleven of the 24 published reports of ATL in children and adolescents were diagnosed in Brazil. CONCLUSIONS: These diseases are likely to be more common in childhood and adolescence than the literature would suggest. It is advisable that serological testing be performed for HTLV-I in children and adolescents suffering from chronic and relapsing eczema, with signs and symptoms of myelopathy or with a diagnosis of T-cell leukemia/lymphoma. It is important that pediatricians know how to recognize the pediatric manifestations of this infection in order to correctly diagnose them and offer their patients appropriate guidance and treatment.

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Você conhece esta síndrome?/ Do you know this syndrome?

Ottoni, Fernanda Assis; Froes, Giselle Carvalho; Pimenta, Mariana Rodrigues; Vale, Everton Carlos Siviero do
2006-10-01

Resumo em português Descreve-se caso de anemia de Fanconi com manifestações cutâneas típicas de hiperpigmentação difusa e manchas café-com-leite. Apresentava ainda hipoplasia de polegar, baixa estatura, catarata, hipoacusia, rins pélvicos e quebras cromossômicas. Atualmente com 30 anos, o paciente se mantém estável, com leucopenia e macrocitose sem repercussão clínica, contrariando o prognóstico da síndrome, usualmente letal em idade precoce, por complicações de aplasia de medula, leucemia e tumores sólidos. Resumo em inglês A case of Fanconi anemia is reported, with typical cutaneous manifestations of diffuse hyperpigmentation and café-au-lait spots. He also presented thumb hypoplasia, short stature, cataract, hypoacusis, pelvic kidneys and chromosome breakage. Presently 30-years-old, the patient is stable, with leukopenia and macrocytosis without clinical symptoms, in contrast to usual prognosis of this syndrome, which involves early death due to complications of bone marrow aplasia, leukemia and solid tumors.

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Sarcoma granulocítico de sistema nervoso central pós transplante de medula óssea: relato de caso/ Central nervous system granulocytic sarcoma after bone marrow transplant: case report

Tatsui, Cláudio Esteves; Koerbel, Andrei; Prevedello, Daniel Monte-Serrat; Araújo, João Candido; Ditzel, Léo Fernando da Silva; Bleggi-Torres, Luis Fernando
2002-09-01

Resumo em português Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda � (mais) � relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesão fronto-parietal direita. Após a ressecção completa do tumor, houve total recuperação do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressão do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperação funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente. Resumo em inglês Granulocytic sarcoma is a solid tumor, composed by granulocytic precursor cells at various levels of differentiation, located at an extra-medullary site. It is associated with acute myeloid leukemia, and its presence reveals a bad prognostic factor. The treatment usually consists of radiotherapy and chemotherapy. A case of an intracranial granulocytic sarcoma occurring six months after a bone marrow transplant in a patient with acute myeloid leukemia is reported. The pati (mais) ent presented with headache and left hemiplegia caused by a large fronto-parietal lesion with significant mass effect. After a complete surgical resection there was a full recovery of the deficit. The patient completed radiotherapy and chemotherapy with no evidence of disease after three months of follow-up. Surgery is indicated in the presence of progressive neurological deficit. Surgical decompression may provide rapid improvement and therefore, affect quality of survival.

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Aplicação de uma metodologia de screening para avaliar a mortalidade por câncer em municípios selecionados do Estado de Minas Gerais, Brasil/ Screening methodology application to evaluate cancer mortality in selected cities in the State of Minas Gerais, Brazil

Otero, Ubirani B.; Antoniazzi, Berenice N.; Veiga, Lene H. S.; Turci, Silvana R.; Mendonça, Gulnar Azevedo e Silva
2007-01-01

Resumo em português Iniciou-se uma investigação epidemiológica em municípios do sul de Minas Gerais, Brasil, considerando a possibilidade de aumento na incidência de câncer devido a maior exposição à radiação natural em alguns deles. Buscou-se, preliminarmente, conhecer o padrão de mortalidade por câncer, avaliar se existe excesso de óbitos e discutir os possíveis fatores de risco associados a esse aumento. Propõe-se uma metodologia de screening com base na razão de mortalid (mais) ade padronizada (RMP) para classificar os municípios prioritários em estudos futuros. Os municípios considerados de altíssima prioridade para investigação foram: Andradas - câncer de pulmão em homens [RMP = 208 (106-310)] e fígado em mulheres [RMP = 403 (104-701)]; Poços de Caldas - leucemia em homens e mulheres (RMP = 284 (156-412) e RMP = 211 (111-312), respectivamente); Pouso Alegre - leucemia em homens [RMP = 333 (127-540)] e cânceres hematológicos em mulheres [RMP = 257 (188-396)].Estudos epidemiológicos devem ser conduzidos para avaliar a contribuição da radiação e outros fatores de riscos relacionados ao câncer e assim subsidiar futuras medidas de prevenção e controle. Resumo em inglês An epidemiological investigation was launched in several cities in southern Minas Gerais State, Brazil, considering the possibility of increased cancer incidence due to high exposure to natural radiation. First, the cancer mortality patterns were assessed to determine whether there was an increase in cancer deaths and to discuss the possible risk factors related to such an increase. The study proposed the use of a screening methodology based on standardized mortality rati (mais) o (SMR) in order to classify priority areas for future studies. Cities considered high priority for further investigation were: Andradas, for lung cancer in men (SMR = 208 (106-310)) and liver cancer in women (SMR = 403 (104-701)); Poços de Caldas, leukemia in men and women (SMR = 284 (156-412)) and SMR = 211 (111-312), respectively); Pouso Alegre, leukemia in men (SMR = 333 (127-540)) and hematological cancers in women (SMR = 257 (188-396)). Epidemiological studies are necessary to evaluate the role of radiation and other risk factors in these cancers and thus to support future preventive and control measures.

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Aplicação de uma metodologia de screening para avaliar a mortalidade por câncer em municípios selecionados do Estado de Minas Gerais, Brasil/ Screening methodology application to evaluate cancer mortality in selected cities in the State of Minas Gerais, Brazil

Otero, Ubirani B.; Antoniazzi, Berenice N.; Veiga, Lene H. S.; Turci, Silvana R.; Mendonça, Gulnar Azevedo e Silva
2007-01-01

Resumo em português Iniciou-se uma investigação epidemiológica em municípios do sul de Minas Gerais, Brasil, considerando a possibilidade de aumento na incidência de câncer devido a maior exposição à radiação natural em alguns deles. Buscou-se, preliminarmente, conhecer o padrão de mortalidade por câncer, avaliar se existe excesso de óbitos e discutir os possíveis fatores de risco associados a esse aumento. Propõe-se uma metodologia de screening com base na razão de mortalid (mais) ade padronizada (RMP) para classificar os municípios prioritários em estudos futuros. Os municípios considerados de altíssima prioridade para investigação foram: Andradas - câncer de pulmão em homens [RMP = 208 (106-310)] e fígado em mulheres [RMP = 403 (104-701)]; Poços de Caldas - leucemia em homens e mulheres (RMP = 284 (156-412) e RMP = 211 (111-312), respectivamente); Pouso Alegre - leucemia em homens [RMP = 333 (127-540)] e cânceres hematológicos em mulheres [RMP = 257 (188-396)].Estudos epidemiológicos devem ser conduzidos para avaliar a contribuição da radiação e outros fatores de riscos relacionados ao câncer e assim subsidiar futuras medidas de prevenção e controle. Resumo em inglês An epidemiological investigation was launched in several cities in southern Minas Gerais State, Brazil, considering the possibility of increased cancer incidence due to high exposure to natural radiation. First, the cancer mortality patterns were assessed to determine whether there was an increase in cancer deaths and to discuss the possible risk factors related to such an increase. The study proposed the use of a screening methodology based on standardized mortality rati (mais) o (SMR) in order to classify priority areas for future studies. Cities considered high priority for further investigation were: Andradas, for lung cancer in men (SMR = 208 (106-310)) and liver cancer in women (SMR = 403 (104-701)); Poços de Caldas, leukemia in men and women (SMR = 284 (156-412)) and SMR = 211 (111-312), respectively); Pouso Alegre, leukemia in men (SMR = 333 (127-540)) and hematological cancers in women (SMR = 257 (188-396)). Epidemiological studies are necessary to evaluate the role of radiation and other risk factors in these cancers and thus to support future preventive and control measures.

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Análise clínica e epidemiológica do transplante de medula óssea em um serviço de oncologia pediátrica/ Clinical and epidemiological analysis of bone marrow transplantation in a pediatric oncology unit

Castro Jr., Cláudio Galvão de; Gregianin, Lauro José; Brunetto, Algemir Lunardi
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVOS: Descrever o perfil e as complicações agudas mais importantes das crianças que receberam transplante de medula óssea no serviço de oncologia pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Análise retrospectiva de 41 pacientes, menores de 21 anos, transplantados entre agosto de 1997 até junho de 2002. Deste total, 20 pacientes receberam transplante alogênico, e 21 transplante autogênico. RESULTADOS: No transplante de medula (mais) óssea alogênico, a média de idade foi de 8,9 + 5,4 anos, sendo 12 pacientes do sexo masculino. As fontes de células foram: medula óssea, 12; sangue periférico, 5; e sangue de cordão umbilical não aparentado, 3. As doenças tratadas foram: leucemia linfóide aguda em 7 pacientes, leucemia mielóide crônica em 2, leucemia mielóide aguda em 4, síndrome mielodisplásica em 2, linfoma de Burkitt em 1, anemia aplástica grave em 1, anemia de Fanconi em 1, síndrome Chediak-Higashi em 1, e imunodeficiência congênita combinada grave em 1. Um paciente desenvolveu doença do enxerto contra hospedeiro aguda grau 2, três pacientes grau 4, e outros três desenvolveram doença do enxerto contra hospedeiro crônica. Todos haviam recebido sangue periférico como fonte de células. A sobrevida global aos 4 anos foi de 70,0 + 10,3%. A principal causa do óbito foi doença do enxerto contra hospedeiro, em três pacientes, e sepse, em outros três. Todos os óbitos ocorreram antes do centésimo dia. Um dos pacientes que recebeu sangue de cordão umbilical não aparentado está vivo, em bom estado e sem uso de medicações 3 anos e 6 meses pós-transplante. No transplante de medula óssea autogênico, a média de idade foi de 8,7 + 4,3 anos, sendo 11 pacientes do sexo masculino. As fontes de células foram: sangue periférico, 16; medula óssea, 3; sangue periférico mais medula óssea, 2. As doenças tratadas foram: tumor de Wilms em 5 pacientes, tumores da família do sarcoma de Ewing em 4, neuroblastomas em 3, linfomas de Hodgkin em 3, rabdomiossarcomas em 2, tumor neuroectodérmico primitivo do sistema nervoso central em 2, linfoma não-Hodgkin em 1, e leucemia mielóide aguda em 1 paciente. A sobrevida global aos 4 anos está em 59,4 + 11,7%. Cinco óbitos tiveram como causa a progressão da doença de base, um óbito ocorreu devido à infecção 20 meses pós-transplante, e dois óbitos foram precoces por sepse. As toxicidades mais comuns em ambos os grupos foram vômitos, mucosite, diarréia e dor abdominal. Infecções foram documentadas em 58,5% dos pacientes, e 46,9% tiveram no mínimo um agente isolado na hemocultura. O tempo de enxertia de neutrófilos e plaquetas correlacionou-se com o número de células progenitoras infundidas. CONCLUSÃO: A sobrevida de nossos pacientes é semelhante à encontrada na literatura de outros serviços nacionais e internacionais. Não encontramos diferença entre os dois tipos de transplante com relação às toxicidades agudas e às infecções. Resumo em inglês OBJECTIVES: To describe the demographics and the most important acute clinical complications in patients undergoing bone marrow transplantation in the Pediatric Oncology Unit at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil. MATERIAL AND METHODS: A retrospective analysis was performed including 41 patients treated between August 1997 and June 2002. Twenty patients received allogeneic transplants (AG) and 21 received autologous transplants (AT). RESULTS: The mean age of AG (mais) patients was 8.9 + 5.4 years. Twelve patients were male. Stem cell sources were: bone marrow in 12 patients; peripheral blood in 5; and unrelated cord blood in 3. The diseases were acute lymphoid leukemia in 7 patients; acute myeloid leukemia in 4; chronic myeloid leukemia in 2; myelodysplastic syndrome in 2; Burkitt's lymphoma in 1; severe combined immunodeficiency in 1; Chediaki-Higashi syndrome in 1; Fanconi anemia in 1; and aplastic anemia in 1. One patient developed grade II acute graft-versus-host-disease (GVHD), and three patients had grade IV GVHD. Three patients developed chronic GVHD. In all of them, the cell source was peripheral blood. Survival in this group was 70.0 + 10.3%. The main cause of death was GVHD in three patients and sepsis in another three. All deaths occurred before day 100. One of the patients who received unrelated cord blood is alive 3.5 years after the transplantation. In AG patients, mean age was 8.7 + 4.3 years. Eleven patients were male. The stem cell sources were: peripheral blood in 16; bone marrow in 3; and peripheral blood + bone marrow in 2. The diseases were: Wilms' tumor in 5 patients; Ewing's sarcoma family tumors in 4; neuroblastoma in 3; Hodgkin's disease in 3; non-Hodgkin's lymphoma in 1; rhabdomyosarcoma in 2; neuroectodermic tumor of the central nervous system in 2; acute myeloid leukemia in 1. Survival in this group was 59.4 + 11.7%. Five patients died due to tumor relapse, 2 patients due to sepsis and one patient died in remission 20 months after bone marrow transplantation due to infection. In the whole group, the most common toxicities were vomiting, mucositis, diarrhea and abdominal pain. Infections were recorded in 58.5% of the patients. In 46.9%, at least one pathogen was isolated in the blood culture. The time required for neutrophil and platelet engraftment was correlated to the number of hematopoietic stem cell infused. CONCLUSION: The overall survival in our patients is similar to that reported in the literature. We did not find differences between AT and AG patients regarding acute toxicities and infections.

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Riscos à saúde em áreas próximas a aterros de resíduos sólidos urbanos/ Health risks in areas close to urban solid waste landfill sites/ Riesgos en la salud en áreas próximas a rellenos de residuos sólidos urbanos

Gouveia, Nelson; Prado, Rogerio Ruscitto do
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a associação entre residência próxima a aterros de resíduos sólidos e a ocorrência de câncer e malformações congênitas nessas populações vizinhas. MÉTODOS: Foram selecionados e geocodificados óbitos ocorridos no período de 1998 a 2002 entre residentes do município de São Paulo, SP, segundo causas selecionadas. No período avaliado ocorreram 351 óbitos por câncer de fígado, 160 de bexiga e 224 por leucemia em adultos, 25 óbitos por l (mais) eucemia entre crianças e 299 por malformação congênita nas áreas próximas aos aterros. Buffers com raios de 2 km em torno de 15 aterros delimitaram as áreas expostas. Razões de mortalidade padronizadas de cada desfecho foram analisadas em modelos espaciais bayesianos. RESULTADOS: De modo geral, os maiores valores das razões de mortalidade padronizadas localizam-se em áreas mais centrais do município e os aterros, nas áreas mais periféricas. As razões de mortalidade padronizadas não indicaram excesso de risco para os residentes nas áreas próximas aos aterros de resíduos sólidos no município de São Paulo. Para aterros em funcionamento encontrou-se risco aumentado para câncer de bexiga, fígado e para mortes por malformações congênitas, porém, sem significância estatística. CONCLUSÕES: Não se encontrou aumento no risco de câncer ou de malformações congênitas nas áreas vizinhas aos depósitos de resíduos urbanos do município de São Paulo. As fracas associações e a imprecisão das estimativas obtidas não permitem estabelecer relação causal. Resumo em espanhol OBJETIVO: Evaluar asociación entre residencia próxima a rellenos de residuos sólidos y la ocurrencia de cáncer y malformaciones congénitas en tales poblaciones vecinas. MÉTODOS: Fueron seleccionados y geocodificados óbitos ocurridos en el período de 1998 a 2002 entre residentes del municipio de Sao Paulo, Sureste de Brasil, según causas seleccionadas. En el período evaluado ocurrieron 351 óbitos por cáncer de hígado, 160 de vejiga y 224 por leucemia en adulto (mais) s, 25 óbitos por leucemia entre niños y 299 por malformación congénita en las áreas próximas a los rellenos sanitarios. Almacenes intermedios con área de 2 km en torno de 15 depósitos delimitaron las áreas expuestas. Tasas de mortalidad estandarizadas de cada resultado fueron analizadas en modelos espaciales bayesianos. RESULTADOS: De modo general, los mayores valores de las tasas de mortalidad estandarizadas se encuentran en áreas más centrales del municipio, mientras que los rellenos se localizan en las áreas más periféricas. Las tasas de mortalidad estandarizadas no indicaron exceso de riesgo para los residentes en las áreas próximas a los rellenos de residuos sólidos en el municipio de Sao Paulo. Para rellenos en funcionamiento se encontró riesgo aumentado de cáncer de vejiga, hígado y para muertes por malformaciones congénitas; sin embargo, sin significancia estadística. CONCLUSIONES: No se encontró aumento en el riesgo de cáncer o de malformaciones congénitas en las áreas vecinas a los rellenos de residuos urbanos del municipio de Sao Paulo. Las débiles asociaciones y la imprecisión de las estimaciones obtenidas no permiten establecer relación causal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the association between living close to solid waste landfill sites and occurrences of cancer and congenital malformations among populations in their vicinity. METHODS: Deaths among people living in the municipality of São Paulo, Southeastern Brazil, between 1998 and 2002 were selected and geocoded, according to selected causes. Over the period evaluated, there were 351 deaths due to liver cancer, 160 due to bladder cancer and 224 due to leukemia, a (mais) mong adults, 25 due to childhood leukemia and 299 due to congenital malformation, in areas close to landfill sites. Buffer zones of radius 2 km around the 15 sites delimited the areas exposed. Standardized mortality ratios for each outcome were analyzed in Bayesian spatial models. RESULTS: In a general manner, the highest values for the standardized mortality ratios were found in more central areas of the municipality, while the landfill sites were located in more peripheral areas. The standardized mortality ratios did not indicate any excess risk for people living in areas close to solid waste landfill sites in the municipality of São Paulo. For landfill sites in operation, there was a greater risk of bladder and liver cancer, and death due to congenital malformation, but without statistical significance. CONCLUSIONS: No increase in the risk of cancer or congenital malformations was found in areas in the vicinity of urban waste dumps in the municipality of São Paulo. The weak associations and the imprecision of the estimates obtained did not allow any causal relationship to be established.

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Riscos à saúde em áreas próximas a aterros de resíduos sólidos urbanos/ Health risks in areas close to urban solid waste landfill sites/ Riesgos en la salud en áreas próximas a rellenos de residuos sólidos urbanos

Gouveia, Nelson; Prado, Rogerio Ruscitto do
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a associação entre residência próxima a aterros de resíduos sólidos e a ocorrência de câncer e malformações congênitas nessas populações vizinhas. MÉTODOS: Foram selecionados e geocodificados óbitos ocorridos no período de 1998 a 2002 entre residentes do município de São Paulo, SP, segundo causas selecionadas. No período avaliado ocorreram 351 óbitos por câncer de fígado, 160 de bexiga e 224 por leucemia em adultos, 25 óbitos por l (mais) eucemia entre crianças e 299 por malformação congênita nas áreas próximas aos aterros. Buffers com raios de 2 km em torno de 15 aterros delimitaram as áreas expostas. Razões de mortalidade padronizadas de cada desfecho foram analisadas em modelos espaciais bayesianos. RESULTADOS: De modo geral, os maiores valores das razões de mortalidade padronizadas localizam-se em áreas mais centrais do município e os aterros, nas áreas mais periféricas. As razões de mortalidade padronizadas não indicaram excesso de risco para os residentes nas áreas próximas aos aterros de resíduos sólidos no município de São Paulo. Para aterros em funcionamento encontrou-se risco aumentado para câncer de bexiga, fígado e para mortes por malformações congênitas, porém, sem significância estatística. CONCLUSÕES: Não se encontrou aumento no risco de câncer ou de malformações congênitas nas áreas vizinhas aos depósitos de resíduos urbanos do município de São Paulo. As fracas associações e a imprecisão das estimativas obtidas não permitem estabelecer relação causal. Resumo em espanhol OBJETIVO: Evaluar asociación entre residencia próxima a rellenos de residuos sólidos y la ocurrencia de cáncer y malformaciones congénitas en tales poblaciones vecinas. MÉTODOS: Fueron seleccionados y geocodificados óbitos ocurridos en el período de 1998 a 2002 entre residentes del municipio de Sao Paulo, Sureste de Brasil, según causas seleccionadas. En el período evaluado ocurrieron 351 óbitos por cáncer de hígado, 160 de vejiga y 224 por leucemia en adulto (mais) s, 25 óbitos por leucemia entre niños y 299 por malformación congénita en las áreas próximas a los rellenos sanitarios. Almacenes intermedios con área de 2 km en torno de 15 depósitos delimitaron las áreas expuestas. Tasas de mortalidad estandarizadas de cada resultado fueron analizadas en modelos espaciales bayesianos. RESULTADOS: De modo general, los mayores valores de las tasas de mortalidad estandarizadas se encuentran en áreas más centrales del municipio, mientras que los rellenos se localizan en las áreas más periféricas. Las tasas de mortalidad estandarizadas no indicaron exceso de riesgo para los residentes en las áreas próximas a los rellenos de residuos sólidos en el municipio de Sao Paulo. Para rellenos en funcionamiento se encontró riesgo aumentado de cáncer de vejiga, hígado y para muertes por malformaciones congénitas; sin embargo, sin significancia estadística. CONCLUSIONES: No se encontró aumento en el riesgo de cáncer o de malformaciones congénitas en las áreas vecinas a los rellenos de residuos urbanos del municipio de Sao Paulo. Las débiles asociaciones y la imprecisión de las estimaciones obtenidas no permiten establecer relación causal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the association between living close to solid waste landfill sites and occurrences of cancer and congenital malformations among populations in their vicinity. METHODS: Deaths among people living in the municipality of São Paulo, Southeastern Brazil, between 1998 and 2002 were selected and geocoded, according to selected causes. Over the period evaluated, there were 351 deaths due to liver cancer, 160 due to bladder cancer and 224 due to leukemia, a (mais) mong adults, 25 due to childhood leukemia and 299 due to congenital malformation, in areas close to landfill sites. Buffer zones of radius 2 km around the 15 sites delimited the areas exposed. Standardized mortality ratios for each outcome were analyzed in Bayesian spatial models. RESULTS: In a general manner, the highest values for the standardized mortality ratios were found in more central areas of the municipality, while the landfill sites were located in more peripheral areas. The standardized mortality ratios did not indicate any excess risk for people living in areas close to solid waste landfill sites in the municipality of São Paulo. For landfill sites in operation, there was a greater risk of bladder and liver cancer, and death due to congenital malformation, but without statistical significance. CONCLUSIONS: No increase in the risk of cancer or congenital malformations was found in areas in the vicinity of urban waste dumps in the municipality of São Paulo. The weak associations and the imprecision of the estimates obtained did not allow any causal relationship to be established.

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A mutação JAK2 V617F e as síndromes mieloproliferativas/ JAK2 V617F mutation and the myeloproliferative disorders

Monte-Mór, Bárbara C. R.; Costa, Fernando F.
2008-01-01

Resumo em português Síndromes mieloproliferativas (SMPs) são doenças hematopoéticas de origem clonal que apresentam amplificação de uma ou mais linhagens mielóides. Policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), mielofibrose idiopática (MF) e leucemia mielóide crônica (LMC) são consideradas SMPs clássicas e apresentam características clínicas e biológicas comuns. Ao contrário de LMC, cuja etiologia está relacionada à proteína constitutivamente ativa Bcr-Abl, o mecani (mais) smo molecular de PV, TE e MF permaneceu por muito tempo desconhecido. Esta revisão se foca na recente descoberta da mutação JAK2 V617F em pacientes com PV, TE e MF, sua relação com o fenótipo mieloproliferativo e implicações na abordagem clínica de pacientes. Resumo em inglês Myeloproliferative disorders are clonal hematopoietic diseases that are characterized by the amplification of one or more myeloid lineages. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, idiopathic myelofibrosis and chronic myeloid leukemia are considered classic myeloproliferative disorders and share common clinical and biological features. While the genetic basis of chronic myeloid leukemia is shown to be the constitutive active protein BCR-ABL, the main molecular lesion (mais) s in polycythemia vera, essential thrombocythemia and idiopathic myelofibrosis remain unknown. This review focuses on the recent discovery of the JAK2 V617F mutation, its relationship to the myeloproliferative phenotype and implications in the clinical approach of patients.

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Manifestações reumáticas associadas ao vírus linfotrópico humano de células T do tipo I (HTLV-I)/ Rheumatic manifestations associated with the human T-Cell lymphotropic virus type I (HTLV-I)

Cruz, Boris A.; Catalan-Soares, Bernadete; Proietti, Fernando
2005-04-01

Resumo em português O vírus linfotrópico humano de células T tipo I (HTLV-I) é reconhecido como agente etiológico da leucemia de células T do adulto. O HTLV-I é também relacionado a uma mielopatia crônica, que inclui agressão inflamatória (auto) imune-mediada em sua patogênese. Outras síndromes auto-imunes, dentre as quais artrite reumatóide e síndrome de Sjögren são descritas em pacientes infectados. Nestes pacientes, estas condições clínicas parecem ser o resultado da i (mais) nteração entre o vírus como fator do ambiente e susceptibilidade do hospedeiro, levando ao funcionamento aberrante de mecanismos imuno-moduladores, proliferação celular e inflamação. O estudo dos aspectos clínicos e imunológicos das manifestações reumáticas associadas ao HTLV-I pode contribuir para o melhor entendimento das doenças auto-imunes. Resumo em inglês The Human T-Cell Lymphotropic Virus Type I is known as the etiologic agent of Adult T-Cell Leukemia. The HTLV-I is also related to a chronic myelopathy, which includes (auto) immune-mediated inflammatory injury in its pathogenesis. Other autoimmune syndromes such as Rheumatoid Arthritis and Sjögren's Syndrome are reported in infected patients. In those patients, these clinical conditions seem to be the result of the interaction between the virus as an environmental agent (mais) and host susceptibility, leading to an aberrant functioning of immunomodulatory mechanisms, cellular proliferation and inflammation. The study of clinical and immunological aspects of the HTLV-I-associated rheumatic manifestations may contribute to the better understanding of the auto-immune diseases.

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O vírus linfotrópico de células T humanos tipo 1 (HTLV-1): Quando suspeitar da infecção?/ Human T cell lymphotropic virus (HTLV)1: When should infection be suspected?

Romanelli, Luiz Cláudio Ferreira; Caramelli, Paulo; Proietti, Anna Barbara de Freitas Carneiro
2010-01-01

Resumo em português A infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas (HTLV) ocorre há milhares de anos. No entanto, o conhecimento sobre a sua patogênese é recente. Esse vírus é endêmico em várias regiões do mundo. No Brasil encontra-se presente em todos os estados, com prevalências variadas, sendo estimado cerca de 2,5 milhões de infectados. Fatores genéticos e imunológicos do hospedeiro são os principais responsáveis pelas manifestações clínicas associadas, que (mais) podem ser divididas em três categorias: neoplásicas, inflamatórias e infecciosas. Destacam-se a mielopatia associada ao HTLV (HAM/TSP) e a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) como as primeiras doenças associadas a esse retrovírus. Posteriormente, inúmeras outras doenças têm sido correlacionadas a esse vírus. Esta revisão atualiza conhecimentos epidemiológicos, fisiopatológicos, terapêuticos e principalmente diagnósticos do HTLV. O objetivo é permitir a suspeita etiológica do HTLV em suas diversas manifestações clínicas, hoje pouco correlacionadas com este agente. Resumo em inglês Human T Lymphotropic Virus (HTLV) infection has occurred for thousands of years. However, knowledge about this pathogenesis is recent. This virus is endemic worldwide. In Brazil it is present throughout the country , with different prevalence and about 2 5 million infected. Genetic and immunologic characteristics of the host are chiefly responsible for clinically associated manifestations which may be: neoplasic, inflammatory and infectious diseases. HTLV associated myelo (mais) pathy (TSP/ HAM) and adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) stand out as the first diseases associated to this retrovirus. Further, several diseases have been correlated to this virus. This review updates epidemiologic, physiopathologic, therapeutic and diagnostic knowledge of HTLV. The purose is to orient suspicion of HTLV etiology and several clinically associated manifestations, which currenty are seldom correlated with this virus.

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Sarcoma granulocítico em órbita: relato de caso/ Orbital granulocytic sarcoma: case report

Fonseca Junior, Nilson Lopes da; Paves, Luis; Nakanami, Deise Mitsuko; Seixas, Maria Teresa; Manso, Paulo Góis
2005-08-01

Resumo em português O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade (mais) , o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88% dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária. Resumo em inglês Orbital granulocytic sarcoma is a localized tumor consisting of malignant cells of myeloid origin. This tumor may present in association with acute myelogenous leukemia. Granulocytic sarcoma may be found in a variety of locations throughout the body including the orbit and typically affects children and young adults. There is a slight male predominance in these cases. This is an uncommon case report of a 33-year-old Latin-American woman who was admitted to the Hospital fo (mais) r rapidly progressive orbital proptosis. There was no systemic manifestation of leukemia. The occurrence of orbital granulocytic sarcoma before the development of systemic leukemia in children and young adults is not uncommon and these cases frequently develop hematological evidence within 2 months after initial orbital disease. In this case report, there was no systemic manifestation of leukemia in the last 30 months, even in the presence of orbital tumors. Granulocytic sarcoma is most frequently confused with malignant lymphoma, rhabdomyosarcoma and neuroblastoma. The differential diagnosis of these cases can be challenging, particularly when there is no evidence of systemic leukemia, when imaging features are not sufficiently specific to distinguish granulocytic neoplasms from other tumors. To establish the diagnosis often a biopsy is required. The treatment in such cases (orbital granulocytic sarcoma) is not standardized. Orbital granulocytic sarcoma may be suspected in cases of orbital tumors even in the absence of systemic manifestations of leukemia at any age.

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Comprometimento musculoesquelético como primeira manifestação de neoplasias/ Musculoskeletal involvement as a first manifestation of neoplasm disease

Campos, Lúcia Maria de Arruda; Goldstein, Silvia; Santiago, Rosabraulia Acioly; Jesus, Adriana Almeida de; Cristofani, Lílian Maria; Odone Filho, Vicente; Silva, Clovis Artur Almeida
2008-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Identificar pacientes portadores de neoplasias encaminhados ao ambulatório de reumatologia pediátrica por apresentarem sintomas musculoesqueléticos como manifestação inicial, bem como apontar os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos que contribuíram para o esclarecimento diagnóstico. MÉTODOS: Foi realizada análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes com diagnóstico final de neoplasia, que foram avaliados na Unidade de Reumatologia d (mais) o Instituto da Criança - FMUSP entre janeiro de 1983 e dezembro de 2006. Foram registrados os dados referentes às queixas musculoesqueléticas, exame físico, provas laboratoriais e procedimentos radiológicos e invasivos realizados. RESULTADOS: Dos 4876 pacientes, 25 (0,5%) crianças foram estudadas, sendo que 52% apresentavam leucemia linfóide aguda - LLA e 24% neuroblastoma. Vinte crianças (80%) apresentaram artrite e/ou artralgia no início da doença. Todos os pacientes apresentavam sintomas constitucionais, sendo febre o mais prevalente (22 casos - 88%). O hemograma inicial estava alterado em 16 pacientes (64%), mas presença de blastos no sangue periférico foi observada em apenas dois pacientes. Onze pacientes demonstraram alterações evolutivas nos hemogramas seriados. Radiografias simples se mostraram alteradas em 11/14 pacientes, ultra-som em 12/18, cintilografia em 5/5, tomografia em 7/9 e ressonância em 3/3. O mielograma estava alterado em 18/22 pacientes, três deles apenas na repetição do exame. CONCLUSÃO: Queixas musculoesqueléticas são manifestações iniciais freqüentes das neoplasias, em especial da LLA, que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das doenças reumatológicas. Os hemogramas podem ser inicialmente normais, sendo necessário seu seguimento evolutivo. Exames de imagem e punção de medula óssea demonstraram ser fundamentais no diagnóstico. Resumo em inglês OBJECTIVE: To describe the clinical and laboratory findings that contributed for the diagnosis of neoplasia in patients with musculoskeletal symptoms at presentation. METHODS: Retrospective analysis of medical records from patients with final diagnosis of neoplasia attended at the "Unidade de Reumatologia do Instituto da Criança - FMUSP" between January 1983 and December 2006. Data on musculoskeletal complaints, clinical examination, laboratory tests, radiological studie (mais) s and diagnostic procedures were obtained. RESULTS: From 4876 patients, 25 (0.5%) children were studied (52% with acute lymphoid leukemia and 24% with neuroblastoma). Twenty children (80%) presented arthritis and/or arthralgia at onset of the disease. All patients presented systemic symptoms, such as fever (22 cases - 88%). The initial blood cell count was abnormal in 16 patients (64%), showing anemia and thrombocytopenia (12 and 5 cases, respectively). Blast cells were present in only two patients and eleven patients developed blood cell count abnormalities during follow-up. X-ray studies showed abnormalities in 11/14 patients, ultrasound in 12/18, scintigraphy in 5/5, CT in 7/9 and MRI in 3/3. Bone marrow smear was abnormal in 18/22 patients, but in three of them the abnormalities were not detected by the first test. CONCLUSION: Musculoskeletal symptoms are common at the onset of neoplasia, especially for acute lymphoid leukemia, and this possibility should be considered in the differential diagnosis of rheumatic diseases. Laboratory tests may be normal at the onset of the disease, therefore serial exams should be performed. For a correct diagnosis. radiological studies and bone marrow aspiration have proven to be essential.

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Síndrome de Sézary em cadela/ Sézary syndrome in a bitch

Rodigheri, S.M.; Farias, M.R.; Werner, J.; Macedo, T.R.; Ostrowski, M.A.B.
2007-10-01

Resumo em inglês The present report describes a case of Sezary syndrome in a canine with lymphadenomegaly, generalized erithroderma, intense pruritus and disseminated cutaneous nodules and plaques. Biopsy samples were taken from cutaneous nodules and plaques and were diagnosed epitheliotropic T cell cutaneous lymphoma by histology and immunohistochemical stain. Bone marrow cytology confirms leukemia. Diagnosis of Sezary syndrome was achieved through clinical, hematological, citopathologic (mais) al, histopathological and immunohistochemical findings. The patient was treated with Madison-Wisconsin chemotherapy protocol, but died after two mouths of treatment.

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Dinâmica das proteínas séricas de fêmeas bovinas da raça holandesa naturalmente infectadas pelo vírus da leucose dos bovinos/ Serum protein dynamics in Holstein cows naturally infected with bovine leukemia virus

Birgel Junior, Eduardo Harry; Salvatore, Lucila Cardoso de Almeida; Neves, Flávia Signorini; Mirandola, Regina Mieko Sakata; Souza, Patrício Marques de; Birgel, Eduardo Harry
2001-08-01

Resumo em português Com o objetivo de avaliar a dinâmica das proteínas séricas de fêmeas bovinas da raça holandesa, criadas no Estado de São Paulo e naturalmente infectadas pelo vírus da leucose dos bovinos, foram colhidas 60 amostras de soro sangüíneo. Os animais foram divididos em 3 grupos experimentais: Grupo 1 - composto de 20 fêmeas não reagentes ao antígeno gp-51 do vírus da leucose dos bovinos; Grupo 2 - composto de 20 fêmeas reagentes ao antígeno gp-5l do vírus da leu (mais) cose dos bovinos sem linfocitose; Grupo 3 - composto de 20 fêmeas reagentes ao antígeno gp-5l do vírus da leucose dos bovinos com linfocitose. A avaliação do proteinograma sérico foi realizada pela determinação dos teores séricos de proteína total pelo método do biureto e a separação das frações albumina, alfaglobulina, betaglobulina e gamaglobulina através de eletroforese. A determinação quantitativa dos níveis séricos de imunoglobulinas IgM e IgG foi realizada através de imunodifusão radial simples. Os valores séricos do proteinograma e da concentração sérica das imunoglobulinas IgG e IgM dos animais não reagentes ao vírus da leucose dos bovinos foram semelhantes àqueles observados nos animais reagentes ao vírus da leucose dos Bovinos sem linfocitose e no grupo de animais reagentes ao vírus da leucose dos bovinos com linfocitose. Resumo em inglês In an attempt to determine the serum protein dynamics in cattle naturally infected with bovine leukemia virus, samples of blood sera from 60 cows of Holstein breed, raised in the State of São Paulo, Brazil, were collected.The animals were divided in three Groups: Group 1- was composed of 20 bovine leukemia virus antibody negative cows; Group 2 - was composed of 20 cows reacting to the antigen (gp-51) of the bovine leukemia virus without lymphocytosis and Group 3 - was co (mais) mposed of 20 cows reacting to the antigen (gp-51) of the bovine leukemia virus with lymphocytosis. Serum total protein was determined by the biuret reaction and serum protein fractions (alpha, beta and gammaglobulin) by electrophoresis. Immunoglobulins IgM and IgG were determined by single radial imunodiffusion.There were no signifcant differences in the serum protein profiles and the concentration of serum IgG and IgM between the three groups (bovine leukemia virus antibody negative cows; bovine leukemia virus antibody positive cows without lymphocytosis and bovine leukemia virus antibody positive cows with lymphocytosis).

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Chaetoglobosinas produzidas por Chaetomium globosum, fungo endofítico associado a Viguiera robusta Gardn. (Asteraceae)/ Chaetoglobosins produced by Chaetomium globosum, endophytic fungus found in association with Viguiera robusta Gardn (Asteraceae)

Momesso, Luciano da S.; Kawano, Cristina Y.; Ribeiro, Patrícia H.; Nomizo, Auro; Goldman, Gustavo H.; Pupo, Mônica T.
2008-01-01

Resumo em inglês Endophytes live in association with host plants during all or part of their life cycle without causing any apparent disease. They are considered outstanding and underexploited sources of novel bioactive compounds. Chaetomium globosum was isolated as an endophytic fungus from the healthy leaves of Viguiera robusta. C.globosum is a remarkable producer of chaetoglobosins, which are typically cytotoxic. In this work, chaetoglobosins B (1), D (2) and E (3) have been produced b (mais) y the endophytic C. globosum strain. Chaetoglobosin B was evaluated against Jurkat (leukemia) and B16F10 (melanoma) tumoral cells and showed 89.55% and 57.10% of inhibition at 0.1 mg mL-1, respectively. Chaetoglobosin B also showed weak antibacterial activity against Staphylococcus aureus (MIC 120 µg/mL) and Escherichia coli (MIC 189 µg/mL).

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