Sample records for hyperparathyroidism
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1

Hiperparatireoidismo em gatos com hipertireoidismo experimental/ Hyperparathyroidism in cats with experimental hyperthyroidism

Cardoso, M.J.L.; Costa, F.S.; Muniz, L.M.R.; Valério, M.A.; Melussi, M.
2008-06-01

Resumo em português Os efeitos do hipertireoidismo experimental, 150µg/kg/dia/42 dias de levotiroxina sódica, na homeostase do cálcio foram estudados em 14 gatos sem raça definida, com idades entre um e três anos. A cada 14 dias foram colhidas amostras de soro para a determinação da concentração da tiroxina total (T4), tiroxina livre (FT4), paratormônio intacto (PTH), cálcio total e ionizado, fósforo e, além disso, realizaram-se radiografias para a determinação da densidade mi (mais) neral óssea (DMO). Observou-se aumento das concentrações séricas do PTH a partir do momento inicial (M0), com diferença significativa deste em relação às concentrações obtidas aos 14 (M1), 28 (M2) e 42 (M3) dias. Não houve diferença significativa nas concentrações séricas de cálcio total e fósforo entre todos os momentos. O cálcio ionizado diminui de M0 para M1 e de M1 para M3, com diferença significativa. Os hormônios tireoidianos apresentaram correlação positiva com o PTH e negativa com o cálcio ionizado. A correlação entre DMO e PTH a partir de M2 foi negativa e entre DMO e fósforo foi negativa somente em M2. Não se observou correlação entre DMO e as demais variáveis. Em M1, M2 e M3 foi observada correlação negativa entre o PTH e o cálcio ionizado. Conclui-se que o hipertireoidismo em gatos adultos jovens está associado ao hiperparatireoidismo secundário devido ao aumento do PTH e diminuição do cálcio ionizado. Os efeitos combinados dos hormônios tireoidianos e do PTH contribuíram para a diminuição da DMO. Resumo em inglês The effect of experimental hyperthyroidism, 150µg/kg/day/42 days, on calcium homeostasis was studied in 14 mongrel cats aging from one to three-year-old. Total thyroxine (T4), free thyroxine (FT4), parathyroid hormone (PTH), total and ionized calcium, phosphorus, bone mineral density were measured. Serum concentrations of PTH of increased from the initial moment (MO), with significant differences to when measured after 14(M1), 28(M2), and 42(M3) days. However, significan (mais) t differences on serum concentrations were not observed among the values of M1, M2, and M3. The ionized calcium significantly decreased from M0 to M1 and from M1 to M3. Thyroid hormones showed positive correlation with PTH and negative with ionized calcium. Bone mineral density showed negative correlation with PTH from M2 to M3 and with phosphorus on M2, with no correlation with the other variables. Negative correlation of PTH with ionized calcium was observed on M1, M2, and M3. In conclusion, hyperthyroidism in young adult cats is associated to secondary hyperparathyroidism due to increase of PTH and decrease of ionized calcium. The combined effects of thyroid hormones and PTH contributed to the reduction of bone mineral density.

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2

Cirurgia do hiperparatireoidismo/ Surgery of hyperparathyrodism

Gonçalves, Manuel Domingos da Cruz; Rodrigues, Aluízio Soares de Souza
2002-06-01

Resumo em inglês Hyperparathyroidism is a desease caused by increase of parathormone secretion, leading to a misfunction of calcium metabolism. Although not very common among population in general, it is frequently observed in patients with cronic renal disease. It can involve a slight syntomatic form, but as a whole, its main repercurssions occur in skeletic muscles, urinary and intestinal systems. The authors conduct a broad revision of the literature, focusing on the methods of diagnos (mais) is and spot checking before and during the operations of parathyroid glands. Surgical recommendations, tatic aspects and types of surgery to be implemented are discussed. A systematization for adequate surgical technics performed at the General Surgery Service of Clementino Fraga Filho Hospital of Federal University of Rio de Janeiro is fully discribed and recommended.

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Hiperparatireoidismo primário em paciente com lúpus eritematoso sistêmico/ Primary hyperparathyroidism in a patient with systemic lupus erythematosus

Galrão, Liliana D.; Lima, Isabella V.; Santos, Luiza; Santiago, Mittermayer B.
2004-08-01

Resumo em português O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença metabólica que resulta da secreção anormal do hormônio da paratireóide (PTH), sendo uma das causas mais comuns de hipercalcemia na população geral. Apresentamos o caso de uma paciente de 47 anos, com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há dois anos, que apresentou manifestações clínicas (dor óssea difusa, labilidade emocional, tumoração em ramo mandibular esquerdo) e laboratoriais (mais) (cálcio sérico= 13,5mg/dL, fosfato= 1,8mg/dL, fosfatase alcalina= 3.028U/L, PTH intacto= 1472pg/dL) que culminaram com o diagnóstico de HPP, complementado pelo estudo anátomo-patológico, que evidenciou adenoma de paratireóide. Após o tratamento com calcitonina nasal 400UI/dia, pamidronato 90mg IV/semana e, por fim, a paratireoidectomia subtotal, a paciente apresentou melhora do quadro clínico e normalização dos exames laboratoriais. A presente descrição se constitui no segundo caso relatado na literatura, com tal associação de doenças. Embora os mecanismos etiopatogênicos do HPP em LES não estejam ainda definidos, essa associação deve ser sempre lembrada, uma vez que a estratégia terapêutica tende a mudar completamente. Resumo em inglês Primary hyperparathyroidism (PHP) is a metabolic illness that results from autonomous secretion of parathyroid hormone and is one of the most common causes of hypercalcemia. We present the case of a 47-year-old female with a previous diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) in whom clinical (diffuse bone pain, emotional lability, jaw tumor) and laboratory features (calcium= 13.5mg/dL, phosphate= 1.8mg/dL, alkaline phosphatase= 3028U/L, PTH intact= 1472pg/dL) prompt (mais) ed the diagnosis of PHP secondary to parathyroid adenoma as demonstrated by the anatomopathology. After treatment with calcitonin spray 400UI per day, IV pamidronate 90mg/week, and subtotal parathyroidectomy, the patient status improved with normal laboratory tests. This is the second report to describe the coexistence of these two disorders in a single patient. Although the pathophysiology of the association of PHP and SLE is not known, the recognition of this association has a practical implication since the therapeutical strategy is completely different.

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Hiperparatireoidismo primário associado a epifisiólise de cabeça do fêmur em adolescente/ Primary hyperparathyroidism associated to slipped capital femoral epiphysis in a teenager

Madeira, Isabel Rey; Machado, Marise; Maya, Maria Cristina A.; Sztajnbok, Flávio Roberto; Bordallo, Maria Alice N.
2005-04-01

Resumo em português O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença incomum na infância e na adolescência. A associação de HPP e epifisiólise de cabeça do fêmur é rara, tendo sido descritos apenas quatro casos na literatura. Relatamos um caso de HPP por adenoma de paratireóide, com dores e inúmeras deformidades ósseas, associado a epifisiólise de cabeça do fêmur em um jovem de 18 anos. A análise laboratorial mostrou cálcio de 13,7mg/dL, paratormônio de 1.524pg/mL e fos (mais) fatase alcalina de 3.449U/L. As deformidades foram decorrentes de diagnóstico tardio e possivelmente pelo fato de a doença ter ocorrido na fase de estirão puberal. A combinação de vários fatores metabólicos e mecânicos provavelmente contribuiu para esta associação. O paciente foi submetido à remoção cirúrgica do adenoma, que costuma ser acompanhada por resolução pronta da epifisiólise. Desta forma, foi optado por conduta expectante quanto à epifisiólise da cabeça do fêmur, em consonância com a literatura. Houve melhora das dores ósseas e normalização dos níveis de cálcio e de paratormônio. Resumo em inglês Primary hyperparathyroidism (PHP) is an uncommon disease in children and adolescents. The association between PHP and slipped capital femoral epiphysis is rare, and so far only four cases have been reported in the literature. Herein, we report a case of PHP due to a parathyroid adenoma, with several painful skeletal deformities and associated with slipped capital femoral epiphysis in an 18-year-old male patient. Laboratory evaluation showed: calcium of 13.6mg/dL, parathyr (mais) oid hormone of 1,524pg/mL and alkaline phosphatase of 3,449U/L. Deformities were caused by late diagnosis during the growth spurt, and this association is the result of combinations between metabolic and mechanical factors. The patient underwent parathyroidectomy and, in agreement with the literature, since the removal of the adenoma is followed by prompt resolution of the slipped capital femoral epiphysis we decided for a conservative approach. We observed improvement of the pain and normalization of calcium and parathyroid hormone levels.

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Hiperparatireoidismo primário familiar isolado: análise e descrição de uma família com seis casos índices/ Familial isolated primary hyperparathyroidism: description and analyses of six cases

Moulin, Lívia Xavier; Cantoni, Joyce; Baccarini Neto, Rosino; Corrêa, Patrícia Lavatori; Mesquita, Cláudio Tinoco; Figueiredo, João Guilherme de; Lima, Maurício Barbosa
2007-12-01

Resumo em português Objetivamos descrever e analisar uma família com seis casos de hiperparatireoidismo familiar isolado (HFI), uma rara doença hereditária de padrão autossômico dominante, caracterizada por hiperparatireoidismo primário sem associação com outras doenças ou tumores endocrinológicos. O diagnóstico foi realizado através da demonstração de hipercalcemia, aumento dos níveis de paratormônio e tumores de paratireóide à histopatologia, excluindo-se neoplasias endó (mais) crinas múltiplas do tipo 1 (NEM 1) e do tipo 2a (NEM 2a), além da síndrome hiperparatireoidismo/tumor de mandíbula (HPT/TM). Analisamos a descrição dos exames diagnósticos iniciais, a abordagem cirúrgica, os laudos histopatológicos pós-operatórios e suas evoluções. A primeira paciente operada neste instituto há 20 anos, recidivou onze anos após, e possuía uma irmã com diagnóstico prévio, o que motivou a investigação de outros familiares. A observação do caráter familial nesses pacientes contribuiu para a facilitação diagnóstica e encaminhamento terapêutico dos mesmos, assim como a orientação clínica e genética à família. Resumo em inglês Our objective is to evaluate and describe one family with six cases of familial isolated primary hyperparathyroidism (HFI), a rare hereditable disorder with an autossomal dominant mode of inheritance. It is characterized by a primary hyperparathyroidism without association with other endocrine tumors or diseases. The HFI diagnosis relied on the demonstration of hypercalcemia, inappropriately high levels of parathyroid hormone, and parathyroid adenomas, plus exclusion of N (mais) EM 1/2a and HPT/TM syndrome in this family. We analyzed the description of the first diagnosis, surgical approach, postoperative histopathological results and their development process. The first patient, treated in our institute twenty years ago, has recidivated eleven years after the treatment. Her sister had had the same diagnosis, which motivated us to investigate theirs relatives. The analysis of the characteristics that run in these patients' family has contributed to facilitate their diagnosis and therapeutic treatment, including clinical and genetic orientation of this family.

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Hiperparatireoidismo associado à osteomalacia hipofosfatêmica do adulto: relato de caso e revisão da literatura/ Hyperparathyroidism associated with hypophosphatemic osteomalacia: case report and review of the literature

Moreira, Rodrigo O.; Leal, Christianne T.S.; Lacativa, Paulo Gustavo S.; Figueiredo, João Guilherme; Lima, Maurício B.; Farias, Maria Lucia F.
2006-02-01

Resumo em português A osteomalacia hipofosfatêmica é uma doença rara caracterizada por hipofosfatemia, níveis elevados de fosfatase alcalina e diminuição da densidade óssea. O tratamento é realizado com suplementação oral com fosfato e vitamina D e, nos casos de osteomalacia oncogênica, com a ressecção do tumor. Relatamos o caso de uma paciente que apresentou quadro de osteomalácia hipofosfatêmica de causa indeterminada. Apesar de extensivamente procurado, nenhum tumor produto (mais) r de substância hipofosfatêmica foi localizado. A paciente foi tratada como suplementação de fosfato e vitamina D por longo período, evoluindo com quadro de hiperparatireoidismo terciário. A retirada de três paratireóides não normalizou os níveis de PTH e a paciente recusou-se a continuar a investigação e o tratamento. Após dez anos de tratamento irregular, foi internada por insuficiência respiratória causada por colabamento do arcabouço costal e múltiplas fraturas, evoluindo para o óbito. Os autores discutem a relação entre osteomalácia e hiperparatireoidismo e o curso agressivo da doença. Resumo em inglês Adult-onset hypophosphatemic osteomalacia is a rare disease characterized by hypophosphatemia, increased levels of alkaline phosphatase and decreased bone mass. Oral supplementation with phosphate and vitamin D is the main treatment and, in cases of oncogenic osteomalacia, tumor resection is mandatory. We report the case of a patient with hypophosphatemic osteomalacia of an unknown cause. Despite extensive search, no tumor was found. The patient was treated with phosphate (mais) for a long period and developed tertiary hyperparathyroidism. Serum PTH levels did not return to normal after surgical excision of three parathyroids and the patient refused to continue clinical investigation and treatment. After ten years absent from the hospital, during which medications were used irregularly, she was admitted with multiple fractures and respiratory insufficiency caused by severe thoracic deformities, and died. The authors discuss the relationship between osteomalacia and hyperparathyroidism and the aggressive course of the disease.

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Influência do hiperparatireoidismo secundário grave no estado nutricional de pacientes com insuficiência renal crônica/ Influence of severe secondary hyperparathyroidism in the nutritional status of patients with chronic renal failure

Peters, Bárbara Santarosa Emo; Jorgetti, Vanda; Martini, Lígia Araújo
2006-02-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar o efeito do paratormônio na ingestão alimentar e sua relação com a composição corporal de pacientes em programa de hemodiálise com hiperparatireoidismo secundário. MÉTODOS: Foram avaliados 26 pacientes adultos, com média de idade de 47 ± 8 anos, divididos em dois grupos, de acordo com os níveis de paratormônio, e pareados por sexo. No grupo 1 (n=3) os níveis de paratormônio eram maiores que 300pg/ml (1.486±920pg/ml), e no grup (mais) o 2 (n=13), menores que 300pg/ml (199,8±122,2pg/ml). Todos os pacientes realizaram registro alimentar de três dias, medidas antropométricas e exames bioquímicos séricos para avaliar o metabolismo ósseo. RESULTADOS: Os pacientes do grupo 1 apresentaram índice de massa corporal, porcentagem da circunferência muscular do braço, da prega cutânea triciptal e de gordura corpórea, significativamente menores que os pacientes do grupo 2 (p Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate parathyroid hormone effects in the nutritional status of hemodialysis patients with secondary hyperparathyroidism. METHODS: Twenty-six adult patients with a mean age of 47 ± 8 years were evaluated. The patients were divided into two groups according to their levels of parathyroid hormone and matched for gender. Patients in group 1 (n=13) presented parathyroid hormone levels above 300pg/ml (1486 ± 920pg/ml) and patients in group 2 (n=13 (mais) ) below 300pg/ml (199.8 ± 122.2pg/ml). The following parameters were also assessed: 3-day food diaries, anthropometric data and biochemical markers of bone metabolism. RESULTS: Group 1 presented significantly lower body mass index, midarm muscle circumference, skinfold thickness and body fat compared with patients from group 2 (p

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Indicações de paratireoidectomia no hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica/ Indications for parathyroidectomy in hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure

Lacativa, Paulo Gustavo S.; Patrício Filho, Pedro José M.; Gonçalves, Manuel D. Cruz; Farias, Maria Lucia F. de
2003-12-01

Resumo em português O hiperparatireoidismo é uma manifestação comum na insuficiência renal crônica (IRC), com alta morbi-mortalidade e difícil manejo clínico. As indicações clássicas da paratireoidectomia são: hipercalcemia persistente, principalmente após transplante renal, prurido intratável, fraturas patológicas, dor óssea refratária ao tratamento medicamentoso e calcificação metastática. Infelizmente, esta última não responde à paratireoidectomia e a calcificação (mais) dos vasos está relacionada ao aumento da mortalidade. Assim, novos critérios para indicação mais precoce de paratireoidectomia são necessários. Níveis séricos de PTH maiores que 10 vezes o limite da normalidade, apesar da adequada reposição de cálcio e calcitriol, produto cálcio x fósforo maior que 70(mg/dl)2, tumor marrom quando é urgente a regressão da massa, artrite e/ou periartrite incapacitantes e ruptura de tendões estão entre outras indicações a serem consideradas. Alguns cuidados são necessários para excluir doenças ósseas concomitantes, como amiloidose e intoxicação por alumínio. Esta revisão visa a orientar os endocrinologistas sobre as indicações e melhor momento de realizar paratireoidectomia no hiperparatireoidismo da IRC. Resumo em inglês Hyperparathyroidism is a common complication of end-stage renal insufficiency, with a high morbi-mortality and difficult medical control. Classical indications for parathyroidectomy are: persistent hypercalcemia, especially after kidney transplantation, untreatable pruritus, pathologic fractures, bone pain refractory to medical treatment, and metastatic calcifications. Unfortunately, this latter complication does not respond to parathyroidectomy, and blood vessels calcifi (mais) cations are associated with increased mortality. Severe osteitis fibrosa and bone deformities also never disappear. Thus, new criteria for early parathyroidectomy are needed. Serum intact PTH higher than 10 times the upper limit of normality despite adequate calcium and calcitriol supplements, calcium-phosphorus product higher than 70(mg/dL)², ''brown tumor'' whenever a rapid regression is needed, incapacitating arthritis and/or periarthritis, and rupture of tendons are among other indications that should be considered. Care must be taken to exclude concomitant diseases such as amiloidosis and aluminum intoxication. This review intends to advise endocrinologists about the indications and timing of surgery in hyperparathyroidism due to chronic renal failure.

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Manifestações musculoesqueléticas no hiperparatireoidismo primário/ Musculoskeletal manifestations in primary hyperparathyroidism

Shinjo, Samuel Katsuyuki; Pereira, Rosa Maria Rodrigues; Borssatto, Adriane Gisele Fonseca; Kochen, Jussara Almeida Lima
2009-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar as manifestações musculoesqueléticas do hiperparatireoidismo primário (HPP). PACIENTES E MÉTODOS: Foram avaliados dados clínicos, com ênfase nas manifestações musculoesqueléticas, dados laboratoriais e densitométricos de 21 pacientes com HPP acompanhados no nosso Serviço. RESULTADOS: Foram estudadas apenas mulheres no período menopausa, com média de idade de 67,9 ± 11,2 anos, sendo 16 (76,2%) de cor branca. Os níveis séricos do cálcio t (mais) otal, fósforo, 25 hidroxivitamina D e paratormônio (PTH), no diagnóstico, foram respectivamente de 10,6 ± 0,9 mg/dL, 2,9 ± 0,7 mg/dL, 16,6 ± 6,6 ng/mL e 113,7 ± 74,8 pg/mL. Treze (61,9%) pacientes apresentavam osteoatrite, sete (33,3%) artralgias difusas, seis (28,6%) mialgias difusas, três (14,3%) condrocalcinose e duas (14,3%) tendinopatias. Das 14 (67,8%) com osteoporose, metade apresentava história clínica de fratura óssea (duas de rádio distal, quatro de coluna vertebral, duas de quirodáctilos, duas de tornozelos). Com relação às comorbidades, foi observada hipertensão arterial sistêmica em 11 (52,4%) casos, cinco (23,8%) hipotireoidismo, quatro (18,0%) úlcera péptica, três (14,3%) litíase renal, duas (9,5%) depressão e duas (9,5%) psoríase. Quinze pacientes (71,4%) foram submetidas à paratiroidectomia, sendo sete com diagnóstico de adenoma de paratireoide, e 61,5% destas pacientes evidenciaram melhora dos sintomas após a cirurgia. CONCLUSÕES: O HPP apresenta uma expressão clínica variável na qual predominam as manifestações musculoesqueléticas. O conhecimento dessa enfermidade e a sua inclusão no diagnóstico diferencial das doenças reumatológicas possibilitam seu diagnóstico precoce, minimizando suas complicações clínicas. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the musculoskeletal manifestations of primary hyperparathyroidism (PHP). PATIENTS AND METHODS: Clinical, with emphasis on musculoskeletal manifestations, laboratorial, and densitometric data of 21 PHP patients followed-up in our service were evaluated. RESULTS: Only post-menopausal patients, with mean age of 67.9 ± 11.2 years, of which 16 (76.2%) were Caucasian, participated in this study. Serum levels of calcium, phosphorus, 25 hydroxy vitam (mais) in D, and parathyroid hormone (PTH) at the time of diagnosis were 10.6 ± 0.9 mg/dL, 2.9 ± 0.7 mg/dL, 16.6 ± 6.6 ng/mL, and 113.7 ± 74.8 pg/mL, respectively. Thirteen (61.9%) patients had osteoarthritis, 7 (33.3%) diffuse arthralgia, 6 (28.6%) diffuse myalgia, 3 (14.3%) chondrocalcinosis, and 2 (14.3%) tendinopathy. Half of 14 (67.8%) patients with osteoporosis had a history of bone fracture (2 of the distal radius, 4 of the vertebral spine, 2 of the fingers, and 2 of the ankles). Eleven (52.4%) patients had hypertension, 5 (23.8%) hypothyroidism, 4 (18.0%) peptic ulcer, 3 (14.3%) kidney stones, 2 (9.5%) depression, and 2 (9.5%) psoriasis. Fifteen patients (71.4%) underwent parathyroidectomy, seven had a diagnosis of adenoma of the parathyroid, and an improvement of the symptoms was observed in 61.5% of those patients. CONCLUSIONS: Primary hyperparathyroidism has variable clinical manifestations in which musculoskeletal symptoms predominate. Knowledge of this disorder and its inclusion in the differential diagnosis of rheumatic diseases allows the early diagnosis, therefore minimizing clinical complications.

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Densitometria óptica radiográfica na avaliação do hiperparatireoidismo secundário nutricional induzido em gatos jovens/ Optic densitometry in radiographic images to evaluate nutritional secondary hyperparathyroidism in kittens

Rahal, Sheila Canevese; Mortari, Ana Carolina; Caporali, Evelyn Hasegawa Gonçalves; Vulcano, Luiz Carlos; Santos, Flávio Augusto Marques dos; Takahira, Regina Kiomi; Crocci, Adalberto José
2002-06-01

Resumo em português O trabalho teve por objetivos verificar as alterações da densidade mineral óssea e as alterações bioquímicas, no hiperparatireoidismo secundário nutricional. Foram utilizados 10 gatos, sem raça definida, com idade inicial entre 2 e 3 meses e peso médio de 820 gramas. Após um período de adaptação de 10 dias, eles foram submetidos a uma dieta composta por coração bovino moído e cru durante 60 dias, sendo os exames efetuados no final do período de adaptaçã (mais) o e a cada 15 dias. Empregou-se o método de densitometria óptica em imagens radiográficas, do rádio e ulna direitos. Não foi observada diferença estatística na densidade mineral óssea entre o final do período de adaptação e com 15 dias de alimentação com carne de coração. Aos 30 dias, houve uma diminuição significante estatisticamente, que se manteve no mesmo patamar aos 45 e 60 dias. Em nenhum momento de observação ocorreu diferença estatística nos níveis séricos de cálcio e fósforo. Os níveis séricos de fosfatase alcalina variaram e estavam acima dos valores normais no 45º e 60º dia da dieta. Foi possível concluir que a densitometria óptica em imagens radiográficas é um método eficiente de avaliação da desmineralização óssea, ao passo que as análises bioquímicas séricas de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina são de valor limitado. Resumo em inglês The aim of this study was to evaluate the modification of bone mineral density, as well as the serum biochemistry variation in the nutritional secondary hyperparathyroidism. Ten crossbreed cats, initial aging between 2 and 3 months, and weighing 820 grams were used. After 10 days of adaptation, they were fed with raw beef heart for 60 days. At the end of adaptation time and every 15 days, exams were realized. The method of optical densitometry in radiographic images of th (mais) e right radius and ulna was used. There was no statistical difference in the bone mineral densitometry between the end of adaptation period and with 15 days of consuming a diet of beef heart. At 30 days the bone density decreased statistically, and it was in the same level at 45 and 60 days. There was no statistical difference in the serum calcium and phosphorus concentrations in all observation time. Serum alkaline phosphatase concentration varied and it was increased above normal variation in the 45th and 60th day of the diet. It was possible to conclude that bone densitometry in radiographic images is an efficient method to evaluate bone demineralization, and calcium, phosphorus and alkaline phosphatase serum biochemistry analysis are limited value.

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Avaliação eletroneuromiográfica em gatos normais e submetidos ao hiperparatireoidismo secundário nutricional/ Electroneuromyographic evaluation in healthy cats and in those submitted to the nutritional secondary hyperparathyroidism

Rahal, Sheila Canevese; Resende, Luiz Antonio de Lima; Mortari, Ana Carolina; Torelli, Sandra Regina; Caporali, Evelyn Hasegawa Gonçalves
2003-01-01

Resumo em português O trabalho teve por objetivos estudar a condução nervosa motora e a transmissão neuromuscular e eletromiografia de repouso em gatos normais (grupo I), submetidos a hiperparatireoidismo secundário nutricional (grupo II). Para estudo normativo (grupo I), foram utilizados 10 gatos, aparentemente saudáveis, sem raça definida, sendo seis machos e quatro fêmeas, com idades entre 4 e 5 meses e peso médio de 1,67kg. No grupo II, empregaram-se 10 gatos, sem raça definida, (mais) sendo cinco machos e cinco fêmeas, com idade aproximada inicial entre 2 e 3 meses e peso inicial médio de 820 gramas. Após um período de adaptação de 10 dias, foram alimentados por 60 dias com coração bovino moído e cru, visando a indução de hiperparatireoidismo secundário nutricional. Foi possível concluir que latência, amplitude e velocidade de condução nervosa motora e os achados eletromiográficos das atividades insercional e espontânea de gatos com hiperparatireoisdismo secundário nutricional, apresentaram um padrão similar aos de gatos normais da mesma idade. Para estimulações repetitivas a 3Hz, observou-se tendência global a decremento dos potenciais de ação musculares compostos e a 10 Hz houve tendência de incremento ou decremento; entretanto, tais variações apresentaram-se dentro dos limites de normalidade. Resumo em inglês The aim of this study was to evaluate the motor nerve conduction velocity, neuromuscular transmission, and electromyography at rest in healthy cats (group I) and in cats submitted to the nutritional secondary hyperparathyroidism (group II). Ten mongrel cats, six males and four females, aged between 4 and 5 months and average body weight of 1.67 kg were used to establish normal pattern (group I). Ten mongrel cats, five males and five females, initial age between 2 and 3 mo (mais) nths, old and initial body weight of 820 grams were used in group II. After 10 days of adaptation period, the group II animals were fed with raw heart beef for 60 days to induce the nutritional secondary hyperparathyroidism. It was possible to conclude that the motor nerve conduction velocity, and electromyographic findings of insertional and spontaneous activities of cats with nutritional secondary hyperparathyroidism showed similar pattern to healthy cats at the same age. Using repetitive stimulation at 3Hz it was observed global tendency to decrement of the compound muscle action potentials, and using repetitive stimulation at 10Hz a tendency to decrement or increment occurred; though, the variations were at normal limit.

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Associação de carcinoma papilífero da tireóide e hiperparatireoidismo/ Association of papillary thyroid carcinoma and hyperparathyroidism

Montenegro, Fábio L. M.; Smith, Rodney B.; Castro, Inês V.; Tavares, Marcos R.; Cordeiro, Anói C.; Ferraz, Alberto R.
2005-06-01

Resumo em português OBJETIVO: A ocorrência de carcinoma papilífero da tireóide (CPT) em doentes com hiperparatireoidismo (HPT) suscita dúvidas quanto a ser apenas coincidência ou apresentar relação causal. O objetivo deste trabalho é verificar se a incidência de CPT em diferentes formas de HPT é semelhante entre si e à incidência de CPT em achados de necropsias, assim como em doentes submetidos à tireoidectomia na mesma região. MÉTODO: Os dados de 222 pacientes consecutivos tr (mais) atados por HPT foram revistos e foi analisada a incidência de CPT. Os pacientes foram estratificados em HPT primário (107) e HPT secundário (115). Os laudos anatomopatológicos foram revistos, a incidência de CPT foi pesquisada e suas características nesses indivíduos foram estudadas. Esses dados foram comparados a dados encontrados em casos de necrópsia e em 89 casos de bócio compressivo/mergulhante. Empregou-se o teste exato de Fisher e o teste t não pareado. RESULTADOS: Os laudos foram passíveis de análise em 103 casos de HPT primário, com 10 pacientes com CPT (9,7%) e em 111 portadores de HPT secundário, com três CPT associados (2,7%). Houve diferença entre o HPT primário e HPT secundário (p=0,04). Essa diferença também foi significativa em relação aos 1% de CPT achados em necrópsia na região (p=0,0001). Não houve diferença com relação à incidência de 11,2% de CPT no grupo operado por compressão e também em relação às características dos tumores, apesar de haver 80% de multicentricidade no CPT de doentes com HPT primário. CONCLUSÕES: A ocorrência de CPT em HPT primário é maior que em HPT secundário e que em achados de necropsia. Resumo em inglês BACKGROUND: Association of papillary thyroid carcinoma (PTC) and hyperparathyroidism (HPT) has not been clearly defined. The incidence of PTC in different types of HPT and necropsy or patients submitted to thyroidectomy in the same region is analyzed to verify if this association is casual or not. METHODS: Data of 222 consecutive patients operated for HPT were reviewed and incidence of PTC was defined. Patients were analyzed as primary HPT (107) and secondary (115). The i (mais) ncidence of PTC was compared to that found in necropsy and to that observed in 89 patients with compressive multinodular goiter submitted to thyroidectomy. Statistical analysis included Fisher's exact test and Student's t test. RESULTS: Pathology reports were available in 103 cases of primary HPT, and in 10 patients PTC was detected (9.7%). In 111 secondary HPT patients, PTC was found in three (2.7%), with statistical significant difference between primary and secondary HPT (p=0.04). This difference was also significant of the 1% incidence of PTC found in necropsy in the same area (p=0.0001). No difference was observed in relation to the incidence of 11.2% of PTC found in patients operated for compressive goiter. Tumor characteristics were not statistically different, although multicentricity was detected in 80% of PTC of patients with primary HPT. CONCLUSION: The incidence of PTC was elevated in patients with primary HPT, in relation to necropsy or secondary HPT cases.

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Paratireóides: estrutura, funções e patologia/ Parathyroid glands: structure, functions and pathology

Prospero, José Donato de; Baptista, Pedro Pericles Ribeiro; Amary, Maria Fernanda Carriel; Santos, Priscila Pizzo Crêm dos
2009-01-01

Resumo em português Os autores tecem considerações sobre a estrutura e funções normais das glândulas paratireóides como introdução à patologia e as repercussões clinico - patológicas tanto do excesso como da redução do paratormônio. Maior ênfase é dedicada ao hiperparatireoidismo primário quanto às causas, a fisiopatologia das alterações, os aspectos anatomopatológicos macro e microscópicos das lesões e sua patogenia, na "Osteite fibrocistica" ou "doença de von Reckli (mais) nghausen dos ossos" com a correlação aos aspectos radiográficos. Apresentam caso de paciente, cuja história clinica demonstra as dificuldades encontradas para o diagnóstico da doença. Referem-se ainda às alterações e patogenia das formas de hiperparatireoidismo secundário e terciário e ao hipoparatireoidismo. Resumo em inglês The authors present a summary on the normal anatomy and function of the parathyroid glands as well as a brief review of clinical and pathological repercussions of higher and lower parathyroid hormone production. The emphasis is given on the causes, physiopathology, anatomy, macroscopy and microscopy of the lesions and their role in the genesis of fibrocystic osteitis, also known as Von Recklinhausen disease of the bones. Radiological correlation is also given. The authors (mais) show the challenges for the diagnosis in the same cases. We also write about secondary and tertiary hyperparathyroidism, as well as hypoparathyroidism.

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Concentração sérica de paratormônio intacto em cães com insuficiência renal crônica/ Serum concentration of intact parathormone in dogs with chronic renal failure

Lazaretti, P.; Kogika, M.M.; Hagiwara, M.K.; Lustoza, M.D.; Mirandola, R.M.S.
2006-08-01

Resumo em português Estudou-se a ocorrência de hiperparatireoidismo secundário renal e determinaram-se as concentrações séricas de paratormônio intacto (PTHi-c), cálcio total e fósforo em 30 cães com insuficiência renal crônica (IRC) e em 40 cães sadios. Para a determinação do PTHi-c, foi utilizado o método imunofluorométrico, com o emprego de anticorpos anti-aminoterminal (extraídos de gema de ovo da galinha) e de anticorpos monoclonais anti-carboxiterminal (H5P10), marcado (mais) s com Europium. As concentrações séricas de PTHi-c (717,23±469,13pg/ml no grupo IRC e 36,76±34,40pg/ml no grupo-controle; P=0,0001), cálcio total (11,46±2,03mg/dl no grupo IRC e 10,11±0,91mg/dl no grupo-controle; P=0,003) e fósforo (12,01±8,06mg/dl no grupo IRC e 4,33±0,74mg/dl no grupo-controle; P=0,0001) foram mais altas nos cães com IRC. Observou-se estreita correlação entre PTHi-c e fósforo (r=0,56; P=0,0006), o que não ocorreu entre PTHi-c e cálcio. Hipercalcemia em cães com alta concentração de PTHi-c demonstrou a possível ocorrência de hiperparatireoidismo terciário em 11 animais. A hiperfosfatemia pode indicar, de forma indireta, a ocorrência de hiperparatireoidismo secundário nos cães com IRC. Resumo em inglês The occurrence of renal secondary hyperparathyroidism was studied and serum intact parathormone (PTHi-c), total calcium and phosphorus were measured in thirty dogs with chronic renal failure (CRF) and in forty healthy dogs. The imunnofluorometric method was used for the PTHi-c assay, using anti-aminoterminal antibodies (obtained from chicken yolk) and anti-carboxiterminal monoclonal antibodies (H5P10), marked with Europium. Mean value ± SD of serum concentration of PTHi- (mais) c was 717.23±469.13pg/ml in CRF group and 36.76±34.40pg/ml in control group (P=0.0001); for total calcium it was 11.46±2.03mg/dl in CRF group and 10.11±0.91mg/dl in control group (P=0.003); and for phosphorus it was 12.01±8.06mg/dl in CRF group and 4.33±0.74mg/dl in control group (P=0.0001). The highest values were observed in CRF dogs. A positive correlation between PHTi-c and phosphorus was observed (r=0.56; p=0.0006), and no correlation was detected between PTHi-c and total calcium. In dogs with CRF, hypercalcemia in presence of high level of serum PTHi-c showed a possible indication of tertiary hyperparathyroidism in 11 animals. In conclusion, hyperphosphatemia could indirectly demonstrate the occurrence of secondary hyperparathyroidism in CRF dogs.

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Neoplasia endócrina múltipla tipo 2/ Multiple endocrine neoplasia type 2

Maia, Ana Luiza; Gross, Jorge Luiz; Puñales, Marcia Khaled
2005-10-01

Resumo em português O termo neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM 2) foi sugerido em 1968, por Steiner e cols., para diferenciar a síndrome clínica caracterizada pela presença de carcinoma medular de tireóide (CMT), feocromocitoma e hiperparatireoidismo, então denominada síndrome de Sipple, da síndrome de Wermer ou NEM tipo 1, que acomete as glândulas paratireóides, pâncreas e hipófise. Sizemore e cols. (1974) complementaram a diferenciação através da classificação da NE (mais) M 2 em 2 subgupos: pacientes com CMT, feocromocitoma, hiperparatireoidismo e aparência normal (NEM 2A) e pacientes sem acometimento das paratireóides e fenótipo caracterizado por ganglioneuromatose intestinal e hábitos marfanóides (NEM 2B). CMT é usualmente o primeiro tumor a ser diagnosticado. O diagnóstico do CMT determina que seja avaliada a extensão da doença e rastreamento do feocromocitoma e hiperparatireoidismo. O diagnóstico de CMT esporádico ou hereditário é realizado através da análise molecular do proto-oncogene RET. Neste artigo são discutidos os aspectos fisiopatológicos, as anormalidades genéticas e os aspectos clínicos da NEM 2. A abordagem diagnóstica e terapêutica nos indivíduos afetados, carreadores assintomáticos e familiares em risco também são discutidos. Os avanços relacionados ao rastreamento genético e intervenção precoce permitiram uma melhoria no prognóstico a longo prazo. No entanto, ainda não dispomos de tratamento eficaz para doença metastática. Resumo em inglês The term multiple endocrine neoplasia (MEN) was introduced by Steiner et al. in 1968 to describe disorders that include a combination of endocrine tumors. The Wermer syndrome was designed as MEN 1 and the Sipple syndrome as MEN 2. Sizemore et al. (1974) completed that the MEN 2 category included 2 subgroups: patients with medullary thyroid carcinoma (MTC), pheochromocytoma, and parathyroid disease and a normal appearance (MEN 2A) and other without parathyroid disease but (mais) with mucosal neuromas and mesodermal abnormalities (MEN 2B). MTC is usually the first tumor diagnosed. The diagnosis of MTC has several implications: disease extent should be evaluated, pheochromocytoma and hyperparathyroidism should be screened and whether the MTC is sporadic or hereditary should be determined by a direct analysis of the RET proto-oncogene. Here, the pathological characteristics, genetic abnormalities, and clinical features of MEN 2 are discussed. The diagnostic and therapeutic approaches used to patients with clinical disease and carriers identified through familiar screening are also described. Progresses related especially to genetic screening and earlier intervention have permitted an improvement in the long-term outcome. However, treatment for disseminated disease is still ineffective.

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Complicações cardiovasculares em criança com insuficiência renal crônica/ Cardiovascular complications in a child with chronic renal failure

Herdy, Gesmar Volga Haddad; Lopes, Vânia Gloria Silami; Olivaes, Maria Cecília; Mota, Isabele Coelho; Vasconcelos, Marcio Moacyr
2007-02-01

Resumo em português Relatamos o caso de uma criança de 11 anos, com doença renal crônica e hiperparatireoidismo secundário. Havia sido tratada com diálise, calcitriol, carbonato de cálcio e, na evolução, apresentou dislipidemia e trombos calcificados em vários vasos e órgãos. O exame anatomopatológico revelou necrose cerebral isquêmica, calcificação nas artérias coronárias e infarto do miocárdio. Resumo em inglês We describe a case 11 year-old boy, in which a chronic renal disease and secondary hyperparathyroidism was treated by dyalisis, calcitriol, and calcium supplementation. He developed dyslipidemia, calcified lesions with thrombus formation in several organs and vessels. Necropsy findings showed ischemic cerebral necrosis, calcification in arteries including coronaries, and myocardial infarction.

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Avaliação da hipercalcemia assintomática em pacientes ambulatoriais/ Assessment of asymptomatic hypercalcemia in outpatients

Costa, Mônica Barros; Lanna, Carla Marcia Moreira; Braga, Maria Helena; Magalhães, Simone
2008-10-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: Dosagens indiscriminadas de cálcio sérico podem levar à detecção de pacientes assintomáticos, com hipercalcemia, em que o hiperparatireoidismo primário é a causa mais comum. OBJETIVO: Discutir a forma de avaliação da hipercalcemia detectada em população atendida em regime ambulatorial, avaliando a sua freqüência, com ênfase na pesquisa de hiperparatireoidismo primário. MATERIAL E MÉTODOS: Foi realizado estudo prospectivo envolvendo 1.049 ind (mais) ivíduos, de 40 a 60 anos, com dosagens séricas de cálcio e albumina, e calculado o valor de cálcio corrigido. Na presença de elevação do cálcio corrigido, foram dosados cálcio iônico, fósforo, paratormônio (PTH) e calciúria. RESULTADOS: A idade foi 49,7 ± 13,7 anos e 188 (17,9%) indivíduos apresentaram valores elevados de cálcio corrigido. Desses, 90 pacientes compareceram à segunda avaliação e 19 (2%) mantiveram quadro de hipercalcemia. Os níveis de cálcio iônico (média: 1,2 ± 0,01 mmol/l) foram normais em todos os indivíduos. A calciúria foi 185,8 ± 111,8 mg/24 horas. Os níveis de PTH (média: 46 ± 11,8 pg/ml) foram elevados em três casos, com cintilografia de paratireóides normal. DISCUSSÃO: A queda na freqüência de hipercalcemia com base no valor do cálcio corrigido e, sobretudo, após dosagem de cálcio ionizável sugere que a dosagem de cálcio livre seja preferida como triagem. Na população estudada não foi diagnosticado hiperparatireoidismo, sugerindo distribuição variável da doença em diferentes populações. CONCLUSÃO: Deve ser questionada a dosagem rotineira de cálcio sérico em indivíduos sem quadro clínico que indique a necessidade da realização desse exame. Quando realizada, a dosagem de cálcio iônico deverá ser preferida. Resumo em inglês INTRODUCTION: Indiscriminate serum calcium measurement may lead to the identification of asymptomatic patients with hypercalcaemia, which is caused mostly by primary hyperparathyroidism. OBJECTIVE: To discuss the frequency of hypercalcaemia and the type of assessment of this condition in an outpatient population, with emphasis on the investigation of primary hyperparathyroidism. MATERIAL AND METHODS: In a prospective study 1,049 subjects (age range: 40 to 60 years old) un (mais) derwent serum calcium and albumin determination and the corrected calcium values were calculated. When there was a rise in the corrected calcium level, ionized calcium, phosphate, parathyroid hormone (PTH) and urinary calcium were measured. RESULTS: The average age was 49.7 ± 13.7 years old, and 188 subjects (17.9%) had elevated corrected calcium levels. Among these, 90 patients underwent the second investigation and 19 (2%) remained hypercalcemic. Ionized calcium levels (average: 1.2 ± 0.01 mmol/L) were normal in all subjects. Urinary calcium was 185.8 ± 111.8 mg/24 hours. PTH levels (average: 46 ± 11.8 pg/mL) were elevated in three subjects whose parathyroid scintigraphies were normal. DISCUSSION: The fall in the frequency of hypercalcaemia based on corrected serum calcium levels and mostly after determination of serum ionized calcium suggests that determinations of serum free calcium are a better screening test. No subject was diagnosed with hyperparathyroidism, what suggests an uneven distribution of the disease in different populations. CONCLUSION: Routine serum calcium determinations in asymptomatic patients must be questioned. When serum calcium determination is thought necessary, ionized calcium levels should be favored.

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Cisto de paratireóide: aspectos diagnósticos e tratamento/ Parathyroid cysts: diagnosis and treatment

Silva, Danielle A. da; Machado, Márcia C.; Brito, Lúpercio L.; Guimarães, Renato A.; Fava, Antônio S.; Mamone, Maria Conceição A.C.
2004-12-01

Resumo em português Os cistos de paratireóide são lesões raras. Ocorrem, em sua maioria, na região cervical, apenas cerca de 10% no mediastino, com predomínio no sexo feminino. São freqüentemente assintomáticos. A maioria dos cistos é não-funcionante, enquanto que os funcionantes estão associados ao hiperparatireoidismo. Sua importância reside na dificuldade no diagnóstico, muitas vezes confundido com patologia tireoideana, sendo realizado geralmente no intra-operatório, confir (mais) mado pelo exame histopatológico. A visualização de líquido aquoso, fluido no interior do cisto e altos níveis de PTH são diagnósticos. Resumo em inglês Parathyroid cysts are rare lesions, usually located in the neck and mediastinum in about 10% of the cases, predominantly in women. The majority of the lesions are nonfunctioning; however, functioning cysts are associated with hyperparathyroidism. The diagnosis of parathyroid cyst is difficult, and frequently misdiagnosed as thyroid pathology and the final diagnosis is made during surgery confirmed by histopathological examination. A crystal clear fluid and elevated PTH levels in cyst fluid confirm the diagnosis.

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Adenoma de paratireóide diagnosticado por punção aspirativa por agulha fina: relato de caso/ Parathyroid adenoma diagnosed by fine needle aspiration cytology: a case report

Medeiros, Marciênio Oliveira de; Rosas, Rosalina Jenner; Oliveira, Vladimir Gomes de; Nóbrega Neto, Sebastião Horácio da; Souza, Lincoln Santos; Torres, Maria Roseneide dos Santos
2006-06-01

Resumo em português Os autores relatam o caso de uma paciente com hiperparatireoidismo primário causado por adenoma de paratireóide diagnosticado através de punção aspirativa por agulha fina (PAAF) no pré-operatório. A paratireóide aumentada foi visualizada pela ultra-sonografia (US) e submetida à PAAF, que foi compatível com adenoma de paratireóide. Realizou-se a remoção cirúrgica do adenoma e o histopatológico resultou concordante com a citologia. Este relato destaca a impor (mais) tância da localização e do diagnóstico citológico pré-operatório das lesões de paratireóide para proporcionar uma abordagem cirúrgica menos agressiva. Resumo em inglês The authors report a patient’s case with primary hyperparathyroidism caused by parathyroid adenoma that was diagnosed by fine needle aspiration cytology (FNAC) in the preoperative. The increased parathyroid was visualized by the ultrasonography and submitted to FNAC that was compatible with parathyroid adenoma. The surgical removal of adenoma was accomplished and the histopathologic was concordant with the cytology. This report detaches the importance of the location and (mais) preoperative cytological diagnosis of the parathyroid lesions in providing a less aggressive surgical approach.

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Aspectos radiológicos e epidemiológicos do granuloma central de células gigantes/ Radiological and epidemiological aspects of central giant cell granuloma

Noleto, José Wilson; Marchiori, Edson; Sampaio, Renato Kobler; Irion, Klaus L.; Collares, Felipe Birchal
2007-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo avaliar os principais aspectos radiográficos e epidemiológicos das lesões de células gigantes (granulomas centrais de células gigantes e tumores marrons do hiperparatireoidismo). MATERIAIS E MÉTODOS: A amostra consistiu de 26 lesões de células gigantes diagnosticadas em 22 pacientes divididos em dois grupos, um deles composto por 17 pacientes que não tinham hiperparatireoidismo (grupo A) e o outro formado por cinco pacient (mais) es portadores de tal distúrbio (grupo B). RESULTADOS: O sexo feminino (72,7%) foi o mais acometido. As lesões ocorreram mais freqüentemente na segunda década de vida, com média de idade de 27 anos. A mandíbula (61,5%) foi o arco mais envolvido. Radiograficamente, 57,7% das lesões eram multiloculares e 42,3% eram uniloculares com limites definidos. Todas as 26 lesões provocaram expansão óssea, 15,4% produziram reabsorção radicular, 50% causaram deslocamento dentário e 11,5% produziram dor. Na mandíbula, 18,7% das lesões cruzavam a linha média. O grupo A apresentou 66,7% das lesões na mandíbula e o grupo B mostrou igualdade na distribuição das lesões entre os arcos. O grupo A apresentou 66,7% das lesões multiloculares e 33,3%, uniloculares. O grupo B apresentou 62,5% das lesões uniloculares e 37,5%, multiloculares. CONCLUSÃO: As lesões de células gigantes podem manifestar-se, radiograficamente, com um amplo espectro, desde pequenas lesões uniloculares de crescimento lento até extensas lesões multiloculares. Elas apresentam características de benignidade, embora algumas lesões possam demonstrar um comportamento localmente agressivo. Resumo em inglês OBJECTIVE: The present study was aimed at evaluating main radiological and epidemiological aspects of giant cell lesions (central giant cell granuloma and brown tumors of hyperparathyroidism). MATERIALS AND METHODS: The sample consisted of 26 giant cell lesions diagnosed in 22 patients divided into two groups, one of them including 17 patients who were not affected by hyperparathyroidism (group A) and another including five patients with such a disorder (group B). RESULTS (mais) : Prevalence was higher in female patients (72.7%). Most frequently, lesions occurred more in the second decade of life (mean age, 27 years). The mandible arc was most frequently involved (61.5%). Radiographically, 57.7% of lesions were multilocular and 42.3% were unilocular with defined limits. All of the 26 lesions caused expansion of bone, 15.4% radicular resorption, 50% dental displacement, and 11.5% produced pain. In the mandible 18.7% of the lesions crossed the midline. Group A showed 66.7% of lesions in the mandible and group B showed an even distribution of lesions between arches. In group A 66.7% of lesions were multilocular, and 33.3% unilocular; in group B 62.5% were unilocular, and 37.5% multilocular. CONCLUSION: Giant cells lesions may present themselves with a wide spectrum, from small, slow-growing unilocular lesions to extensive multilocular lesions. They present features of benignity, though some lesions may demonstrate a locally aggressive behavior.

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Calcinose cútis distrófica universal associada a lúpus eritematoso sistêmico: um caso exuberante/ Calcinosis cutis universalis associated with systemic lupus erythematosus: an exuberant case

Carocha, Ana Paula Gonçalves; Torturella, Daniel Moscon; Barreto, Gimelly Ribeiro; Estrella, Rogerio Ribeiro; Rochael, Mayra Carrijo
2010-12-01

Resumo em português Calcinose cutânea é uma doença incomum, de fisiopatologia incerta e, muitas vezes, incapacitante. Caracteriza-se pela deposição de sais de cálcio na pele ou tecido subcutâneo. É classificada em quatro subtipos: metastática, distrófica, idiopática e iatrogênica. Pode ser vista em várias doenças sistêmicas como hiperparatireoidismo e hipervitaminose D, ocorrendo com maior frequência na dermatomiosite, esclerodermia e síndromes overlap, sendo uma complicaç� (mais) �o infrequente no lúpus eritematoso sistêmico. O manejo das complicações secundárias, assim como o sucesso terapêutico, constituem desafios constantes no seguimento destes casos. Resumo em inglês Calcinosis cutis is an uncommon disease of unclear pathophysiology that is often disabling. It is characterized by the formation of calcium deposits in the skin or subcutaneous tissue. It is classified into four subtypes: dystrophic, metastatic, idiopathic or iatrogenic. It may be seen in a variety of systemic diseases such as hyperparathyroidism and hypervitaminosis D, but is most commonly found in dermatomyositis, scleroderma and overlap syndromes and is a rare complica (mais) tion of systemic lupus erythematosus. The management of secondary complications and the success of therapy are constant challenges in the follow-up of these cases.

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Manifestações musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise/ Musculoskeletal manifestations in patients under hemodialysis

Vieira, Walber Pinto; Gomes, Kirla Wagner Poti; Frota, Niedja Bezerra; Andrade, José Eyorand Castelo Branco; Vieira, Rejane Maria Rodrigues de Abreu; Moura, Francisca Edwiges Araújo; Vieira, Francisco José Fernandes
2005-12-01

Resumo em português As anormalidades musculoesqueléticas em pacientes submetidos à hemodiálise são numerosas e freqüentes, sendo mais prevalentes naqueles em tratamento dialítico de longa duração. A artralgia é o sintoma mais comum, ocorrendo em mais de 70% dos pacientes. O hiperparatireoidismo secundário é a principal causa da doença renal óssea, e as manifestações clínicas são: dor óssea, artralgia e prurido. A amiloidose, decorrente da deposição de proteína beta2-micr (mais) oglobulina nos tecidos, manifesta-se pela presença de ombro doloroso, síndrome do túnel do carpo, dedo em gatilho, ruptura espontânea de tendão e fratura patológica. Outras manifestações musculoesqueléticas observadas são a artrite induzida por cristais, necrose avascular, artrite séptica, fraqueza muscular e cãibras musculares. Resumo em inglês Musculoskeletal manifestations in hemodialysis patients are numerous and frequent, being more prevalent in those undergoing long duration dialytic treatment. Arthralgia is the most commom symptom, occurring in more than 70% of patients. Secondary hyperparathyroidism is the main cause of bone renal disease, and clinical manifestations are bone pain, arthralgia and pruritus. Amyloidosis, due to beta2-microglobulin deposition in tissues, manifests as shoulder pain, carpal tu (mais) nnel syndrome, trigger finger, spontaneous tendon rupture and pathological fractures. Other musculoskeletal manifestations observed are crystal-induced arthritis, avascular necrosis, septic arthritis, muscle weakness and muscle cramps.

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Gasto energético de repouso em pacientes com doença renal crônica/ Resting energy expenditure in patients with chronic kidney disease

Kamimura, Maria Ayako; Avesani, Carla Maria; Draibe, Sérgio Antônio; Cuppari, Lilian
2008-02-01

Resumo em português O conhecimento do gasto energético de repouso é de fundamental importância na determinação das necessidades energéticas e, conseqüentemente, no estabelecimento das recomendações de energia de um indivíduo. O elevado gasto energético, se não compensado por uma ingestão alimentar suficiente, poderá contribuir para a desnutrição e o maior risco de morbidade e mortalidade. Nos pacientes com doença renal crônica, a uremia per se e o tratamento de diálise est (mais) ão, freqüentemente, associados a vários distúrbios, como a acidose metabólica, a resistência insulínica, o hiperparatireoidismo secundário e a inflamação, que podem aumentar o catabolismo protéico e, em parte, contribuir para o aumento do gasto energético de repouso. A presente revisão tem como objetivo descrever os estudos sobre o gasto energético de repouso nos pacientes com doença renal crônica e os aspectos que influenciam o gasto energético nesta população. Resumo em inglês Knowledge of resting energy expenditure is of paramount importance for the determination of energy requirements and consequently for the establishment of energy recommendations of an individual. Elevated energy expenditure, if not supplied by enough food consumption, may contribute to malnutrition and higher risk of morbidity and mortality. In patients with chronic kidney disease, uremia per se and the dialysis treatment are frequently associated with several disturbances (mais) , such as metabolic acidosis, insulin resistance, secondary hyperparathyroidism and inflammation, that might in part contribute to the increase in resting energy expenditure. The present review aims to describe the studies on resting energy expenditure in patients with chronic kidney disease and the factors influencing energy expenditure in this population.

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Tumor marrom em esterno: uma causa potencial de resultado falso-positivo na cintilografia das paratireóides com sestamibi-99mTc/ Brown tumor of the sternum: a potential cause of false-positive result on parathyroid scintigraphy with Tc-99m sestamibi

Duarte, Paulo Schiavom; Domingues, Fernanda C.; Costa, Michele Santi; Brandão, Cynthia; Oliveira, Marco A.C. de; Vieira, José G.H.
2007-08-01

Resumo em português A cintilografia das paratireóides tem sido utilizada para detectar glândulas patológicas em pacientes com hiperparatireoidismo, tanto antes quanto após a cirurgia de paratireoidectomia. Apesar da elevada especificidade, a cintilografia das paratireóides pode apresentar resultados falso-positivos. Neste artigo, relatamos o caso de uma paciente transplantada renal, com múltiplas lesões osteolíticas na bacia, interpretadas como tumores marrons, que à cintilografia d (mais) as paratireóides com sestamibi-99mTc apresentou hipercaptação focal do radiofármaco em topografia de porção anterior do mediastino superior. Esta área hipercaptante foi inicialmente interpretada como glândula paratireóide ectópica, porém, após realização de outros exames de imagem e análise mais detalhada, mostrou-se corresponder a tumor marrom em esterno. Resumo em inglês Parathyroid scintigraphies have been used to detect pathological parathyroid glands either before as well as after the parathyroid resection surgery in patients with hyperparathyroidism. Although this test presents high specificity for detection of increased parathyroid glands, there exist causes of false positive results. In the present article, we report a case of a renal transplanted patient, with multiple lytic lesions on pelvic bones reported as brown tumors, who pre (mais) sented a focal uptake in the anterior portion of the superior mediastinum on Tc-99m sestamibi scintigraphy. This focal uptake, initially thought to be an ectopic parathyroid gland, after a more detailed analysis and the performance of other imaging diagnostic tests was demonstrated to be a brown tumor of the sternum.

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Osteoporose após transplante de órgãos sólidos/ Osteoporosis after solid organs transplantation

Cipriani, Rogério; Farias, Maria Lucia F.
2005-06-01

Resumo em português A osteoporose é uma complicação comum após os transplantes de rim, coração, fígado e pulmão. Os esquemas imunossupressores para evitar a rejeição do órgão enxertado após o transplante freqüentemente incluem glicocorticóides, ciclosporina A e tacrolimus, os quais possuem efeitos danosos sobre a homeostase mineral óssea, impostos a um esqueleto já comprometido. Outros fatores que provavelmente contribuem para a patogênese da osteoporose pós-transplante s� (mais) �o deficiência de vitamina D, hiperparatireoidismo secundário e hipogonadismo. Medidas para avaliação da saúde óssea antes do transplante deveriam ser realizadas: densitometria mineral óssea, radiografia da coluna, avaliação do nível de vitamina D e dos hormônios gonadais. Todos os pacientes transplantados deveriam ser submetidos à profilaxia da perda óssea. Estudos clínicos sugerem que os bisfosfonatos são os agentes mais promissores para a prevenção e o tratamento da osteoporose pós-transplante. Resumo em inglês Osteoporosis is a common complication following kidney, heart, liver and lung transplantation. Immununosuppressive regimens to prevent graft rejection after transplantation commonly include glucocorticoids, cyclosporin A and tacrolimus which are detrimental to bone and mineral homeostasis and are superimposed on an already compromised skeleton. Additional factors likely to contribute to post-transplantation osteoporosis pathogenesis are vitamin D insufficiency, secondary (mais) hyperparathyroidism and hypogonadism. Measures should be taken to optimize bone health prior transplantation: bone mineral density and spinal X-rays should be performed, and vitamin D and gonadal status assessed. Prophylaxis against bone loss after transplantation should be considered for all patients. Data from clinical trials suggest that bisphosphonates are the most promising agents for the prevention and treatment of post-transplantation osteoporosis.

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Distúrbios do eixo cálcio-PTH-vitamina D nas doenças hepáticas crônicas/ Disturbances of calcium-PTH-vitamin D axis in chronic liver diseases

Moreira, Rodrigo O.; Duarte, Mônica P.C.; Farias, Maria Lucia F.
2004-08-01

Resumo em português Distúrbios no eixo cálcio-PTH-vitamina D são freqüentemente associados às doenças hepáticas crônicas (DHC). Já foi demonstrado que pacientes com DHC apresentam uma tendência à diminuição do cálcio e vitamina D, com aumento compensatório do PTH. Embora a diminuição da hidroxilação da vitamina D em 25 (OH) vitamina D fosse considerada o mecanismo principal destas alterações, estudos recentes vêm demonstrando que, mesmo nos estágios avançados de doen� (mais) �a, o fígado ainda consegue manter níveis adequados de 25 (OH) vitamina D. Desta forma, outros fatores (ex: dieta inadequada, diminuição da exposição à luz solar) seriam os responsáveis pelas alterações no eixo cálcio-PTH-vitamina D. Além disso, o tratamento das DHC com glicocorticóides (fibrose cística) e ribavirina (Hepatite C) parece contribuir como agravante destes distúrbios. Por outro lado, parece ser a osteoporose, e não a osteomalácia ou o hiperparatireoidismo secundário, a principal alteração nas DHC. Assim, continua objeto de discussão o papel das alterações do eixo cálcio-PTH-vitamina D na osteodistrofia hepática. Resumo em inglês Disturbances in Calcium-PTH-Vitamin D axis are frequently associated with chronic liver diseases (CLD). In patients with CLD, a trend toward decreased serum calcium and vitamin D has already been demonstrated with compensatory increases in PTH levels. Even though reduced vitamin D hydroxylation has been considered the most important mechanism for these alterations, recent studies demonstrates an adequate production of 25(OH) Vitamin D even in end-stage liver disease. Ther (mais) efore, other factors (i.e. inadequate diet, reduced exposure to sun light) would be responsible for the disturbances in calcium-PTH-vitamin D axis. Furthermore, antiviral drugs (such as ribavirin for hepatitis C) and glucocorticoids (cystic fibrosis) may also contribute to the worsening of these disturbances. On the other hand, osteoporosis, but not osteomalacia or secondary hyperparathyroidism, seems to be the main alteration in CLD. Thus, the clinical relevance of calcium-PTH-vitamin D disturbances in hepatic osteodistrophy is still under discussion.

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Prevalência de deficiência e insuficiência de vitamina D e sua correlação com PTH, marcadores de remodelação óssea e densidade mineral óssea, em pacientes ambulatoriais/ Prevalence of vitamin D deficiency and its correlation with PTH, biochemical bone turnover markers and bone mineral density, among patients from ambulatories

Silva, Bárbara C. Carvalho; Camargos, Bruno Muzzi; Fujii, Julienne Borges; Dias, Eduardo Pimentel; Soares, Maria Marta Sarquis
2008-04-01

Resumo em português A deficiência de vitamina D (VD) leva ao raquitismo e à osteomalacia e sua insuficiência, caracterizada pelo hiperparatireoidismo secundário, pode resultar osteoporose. Apesar de amplamente prevalente, a insuficiência de VD ainda é pouco reconhecida e subtratada. Os autores estudaram 180 pacientes atendidos em ambulatório de endocrinologia em Belo Horizonte, que tiveram os níveis de 25(OH)VD mensurados, correlacionando-os com paratormônio (PTH), marcadores de rem (mais) odelação óssea e densidade mineral óssea. Para caracterização de níveis insuficientes de VD, foram correlacionados os níveis de 25(OH)VD com os de PTH, definindo-se, nesta série, ponto de corte de 25(OH)VD de 32 ng/ml. Foi encontrada correlação inversa e significativa entre 25(OH)VD e PTH e entre 25(OH)VD e C-telopeptídeo. A prevalência de insuficiência de VD na população estudada foi de 42,4%. Conclui-se que a insuficiência de VD tem alta prevalência entre pacientes que freqüentam nossos consultórios, alertando para a importância da sua investigação na prática clínica e na instituição de políticas para sua prevenção. Resumo em inglês Consequences of VD deficiency include rickets and osteomalacia. However, marginal concentrations of 25-hydroxyvitamin D (25(OH)VD) are associated with secondary hyperparathyroidism and osteoporosis. In this context, levels of 25(OH)VD capable to elevate parathyroid hormone (PTH) could be considered as insufficient. The VD insufficiency, although widely prevalent, is still under-recognized and under-treated. The authors have studied 180 patients followed in a endocrinology (mais) clinic in Belo Horizonte, who had 25(OH)VD measured, correlating it with PTH, biochemical bone turnover markers and bone mineral density. To determine the sufficiency of VD, 25(OH)VD was correlated with PTH and the cutoff found was of 32ng/ml. CTX-1 and PTH were significantly negative correlated to 25(OH)VD and the prevalence of VD insufficiency was 42%. One concludes that the VD insufficiency is widely prevalent among patients who frequently come to our offices, alerting us for the importance to assess VD status more often and to practice politics for prevention of VD insufficiency.

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Hipovitaminose D em adultos: entendendo melhor a apresentação de uma velha doença/ Vitamin D deficiency in adults: to better understand a new presentation of an old disease

Premaor, Melissa Orlandin; Furlanetto, Tania Weber
2006-02-01

Resumo em português A pré-vitamina D é produzida na pele, onde, através de foto-reação mediada pela luz solar, isomeriza-se em vitamina D. É metabolizada no fígado em 25-hidroxivitamina D. Esta é o substrato para a formação do verdadeiro hormônio, a 1,25-dihidroxivitamina D, que ocorre sob a influência do cálcio sérico e do hormônio da paratireóide. Receptores nucleares mediam suas funções principais. A doença causada pela deficiência de vitamina D em indivíduos adultos (mais) se estabelece de forma sutil, com hipocalcemia leve, hiperparatireoidismo reacional, gerando perda do osso trabecular e estreitamento do osso cortical, o que leva a um risco aumentado de fraturas. Essa doença é muito prevalente na Europa, África, América do Norte e alguns países da América do Sul, como Chile e Argentina. O padrão-ouro para o diagnóstico de hipovitaminose D é a dosagem de 25-hidroxivitamina D no soro, e valores abaixo de 50 nmol/L seriam suficientes para causar aumento na concentração sérica do hormônio da paratireóide e perda óssea. Fatores de risco para esta doença são pouca exposição à luz solar, envelhecimento da pele e doenças que alteram o metabolismo da vitamina D. Seu tratamento é feito através da reposição oral de vitamina D, o que o torna fácil e barato. Resumo em inglês Vitamin D is synthesized in skin through a reaction mediated by sunlight, and it is metabolized to 25-hydroxyvitamin D, in liver, and in 1,25-dihydroxyvitamin D, in kidney. This last reaction has a tight feedback mechanism. 1,25-dihydroxyvitamin D is the active hormone, and its actions are mediated mainly by nuclear receptors. Its major functions are in calcium metabolism and bone mass maintenance. Hypovitaminosis D, as a disease in adult people, manifests itself with hyp (mais) ocalcemia and secondary hyperparathyroidism with subsequent loss of trabecular bone, thinning of cortical bone, and, eventually, a higher risk of fractures. Hypovitaminosis D is a very common condition in Europe, Africa, North America and some South American countries, such as Chile and Argentina. Measurement of serum total 25-hydroxyvitamin D concentration is the gold standard to diagnose vitamin D deficiency. Serum concentrations below 50 nmol/L are associated with an increase in parathyroid hormone concentration, and bone loss. Risk factors for vitamin D deficiency, like poor sunlight exposition, aging skin and factors that interfere with normal vitamin D metabolism, are well established. Oral vitamin D supplementation, an easy and inexpensive treatment, is needed to treat this illness.

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Anatomia patológica da sinóvia de pacientes submetidos à liberação do túnel do carpo/ Pathological study of the synovial tissue of patients who underwent open carpal tunnel release

Pires Neto, Pedro José; Pires, Robinson Esteves Santos; Condé, Leonardo Gomes; Rezende, Franz Moreira de; Andrade Filho, José de Souza
2010-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar se a biópsia da sinóvia do túnel do carpo é capaz de identificar patologias sistêmicas que não foram diagnosticadas clinicamente ou por exames laboratoriais. MÉTODO: 46 exames anatomopatológicos da sinóvia dos tendões flexores no túnel do carpo de pacientes submetidos à liberação aberta para o tratamento desta síndrome compressiva foram, retrospectivamente, analisados. Os autores propuseram uma nova classificação para a lesão de acord (mais) o com a intensidade do processo inflamatório. RESULTADOS: O exame anatomopatológico mostrou que 56,6% das lâminas foram classificadas como grau I (sem alterações inflamatórias), 32,6%, grau II (infiltrado leucocitário e fibrose discretos, além de hialinose), 4,3%, grau III (infiltrado leucocitário e fibrose intensos, presença de fibrina e neoformação vascular) e 6,5%, grau IV (as alterações acima descritas associadas à presença de calcificação local e células gigantes). Dois pacientes com amiloidose foram classificados como graus I e II e não foram encontrados depósitos de material amilóide em suas lâminas. Dois pacientes portadores de hiperparatireoidismo e outro com insuficiência renal crônica foram classificados como grau IV. CONCLUSÃO: A realização da biópsia da sinóvia do túnel do carpo, além de agregar custos adicionais ao procedimento, não possibilitou o diagnóstico precoce de doenças sistêmicas em pacientes portadores de síndrome do túnel do carpo. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine whether a biopsy of the synovia of the carpal tunnel is able to identify systemic diseases that were not diagnosed by clinical examination and laboratory tests. METHODS: Anatomical pathology P examinations of synovial tissue were performed in 46 patients that underwent open carpal tunnel release. Anatomical pathology examination with hematoxylin-eosin staining determined the intensity of the inflammatory process and the authors proposed a new class (mais) ification of the injury according to the intensity of the inflammatory process. RESULTS: The anatomical pathology examination showed that 56.6% were classified as grade I (unchanged inflammation), 32.6%, grade II (leukocyte infiltration and discreetmoderate fibrosis), 4.3%, grade III (leukocyte infiltrate and intense fibrosis, the presence of fibrin and vascular neoformation) and 6.5%, grade IV (changes described above associated with the presence of local calcification and giant cells). Two patients with amyloidosis were classified as grade I and II and no stockpiles of amyloid material were found on their slides. Two patients with hyperparathyroidism and another with chronic kidney failure were classified as grade IV. CONCLUSION: Synovial biopsy of the carpal tunnel did not make early diagnosis of potential systemic diseases possiblein patients with carpal tunnel syndrome, and adds extra costs to the procedure.

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A hipercalcemia nas malignidades: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos/ Hypercalcemia of malignancy: clinical features, diagnosis and treatment

Farias, Maria Lucia F. de
2005-10-01

Resumo em português A hipercalcemia associada à malignidade é descrita em 20 a 30% dos pacientes com câncer em alguma etapa da doença, e significa mau prognóstico. Os sintomas relacionados ao sistema nervoso central predominam, tais como progressivo declínio da capacidade cognitiva, estupor e coma. As alterações na função renal (incapacidade de concentrar a urina acarretando poliúria) e no trato gastrointestinal (anorexia, náuseas e vômitos) corroboram para a desidratação e ag (mais) ravam a hipercalcemia. A hipercalcemia causada pelo câncer é comumente classificada em: 1) hipercalcemia osteolítica local, decorrente da intensa reabsorção óssea osteoclástica nas áreas em torno das células malignas na medula óssea; 2) hipercalcemia humoral maligna, causada pela secreção do peptídeo relacionado ao paratormônio (PTHrP) pela neoplasia maligna; 3) hiperparatireoidismo ectópico; 4) produção de 1,25 (OH)2 D pelo tumor. O controle adequado da hipercalcemia é necessário para dar tempo de o paciente responder ao tratamento antineoplásico. A expansão de volume com solução salina corrige a desidratação, melhora a filtração glomerular e aumenta a excreção urinária de cálcio, que pode ser ampliada por diuréticos de alça. Os bisfosfonatos intravenosos são os medicamentos mais eficientes em controlar a hipercalcemia, uma vez que bloqueiam a osteólise osteoclástica e também possuem efeito anti-tumoral, diminuindo as metástases ósseas. Novas alternativas de tratamento das manifestações ósseas das malignidades são os anticorpos anti-PTHrP, anticorpos anti-RANKL e a osteoprotegerina, além de inibidores de proteossomo no caso do mieloma múltiplo. Resumo em inglês Hypercalcemia associated with malignancies is reported in up to 20 to 30% of patients with cancer during the course of the disease, and points to a poor prognosis. Symptoms related to the central nervous system, as progressive mental impairment, stupor and coma, predominate. Alterations in kidney function (water-concentrating defect leading to polyuria) and gastrointestinal tract (anorexia, nausea, vomiting) corroborate to dehydration and a further increase in serum calci (mais) um. Cancer-induced hypercalcemia may be classified as: 1) local osteolytic hypercalcemia (LOH), due to marked increase in osteoclastic bone resorption in areas surrounding the malignant cells within the marrow space; 2) humoral hypercalcemia of malignancy, caused by the secretion of parathyroid hormone-related protein (PTHrP) by the malignant tumor; 3) ectopic hyperparathyroidism; 4) 1,25(OH)2 D-secreting tumors. Adequate control of hypercalcemia is necessary to give the patient time to respond to anti-cancer therapy. Volume expansion with saline will correct dehydration, improve glomerular filtration and increase urinary calcium excretion, which may be further stimulated by loop diuretics. Intravenous bisphosphonates are the most effective agents to control hypercalcemia, as they block osteoclastic osteolysis and also have antitumoral effects, decreasing bone metastases. New approaches to control the skeletal manifestations of malignancies are anti-PTHrP and anti-RANKL antibodies, osteoprotegerin, and also proteasome inhibitors in the case of multiple myeloma.

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Abordagem clínico-laboratorial no diagnóstico diferencial de hipercalcemia

Martin, Luciana N. C.; Kayath, Marcia J.
1999-12-01

Resumo em português A hipercalcemia é anormalidade metabólica comum, porém pouco diagnosticada por ser freqüentemente assintomática. Aproximadamente 90% dos casos são decorrentes de hiperparatireoidismo primário (HPT) ou doença maligna complicada por hipercalcemia, estando prevalentes em pacientes ambulatoriais e hospitalizados, respectivamente. Laboratorialmente, o HPT e hipercalcemia humoral maligna apresentam algumas semelhanças, tais como: aumento do AMPc nefrogênico, hipofosfa (mais) temia e hipercalciúria. Porém, o quadro clínico da hipercalcemia associada à malignidade é mais severo e, geralmente, o paciente apresenta-se clinicamente debilitado pela doença, com múltiplas metástases. A dosagem sérica de PTH intacto (PTHi) é fundamental para o diagnóstico definitivo, estando o PTHi elevado ou normal no HPT primário, e suprimido na malignidade. Os mecanismos de hipercalcemia da doença maligna são: secreção de fatores humorais que alteram a homeostase do cálcio e fatores locais produzidos pelos tumores metastáticos ou hematológicos no osso, causando aumento da reabsorção osteoclástica. A proteína relacionada ao hormônio da paratireóide (PTHrP) tem sido implicada na maioria dos casos de hipercalcemia devido a tumores sólidos. Outros fatores como interleucina-6, fator de crescimento tumoral, fator de necrose tumoral e interleucina-1 podem modular os efeitos do PTHrP nos órgãos-alvo, e em alguns tumores, ativam diretamente o osteoctastos como por exemplo no mieloma múltiplo. A hipercalcemia pode estar menos freqüentemente associada a algumas doenças endócrinas como tireotoxicose, feocromocitoma, doença de Addison e neoplasia endócrino múltipla tipos I e IIA. Algumas drogas podem causar esse distúrbio metabólica, merecendo destaque a vitamina D, os diuréticos tiazídicos e o lítio. A sarcoidose é exemplo de doença granulomatosa que pode associar-se à hipercalcemia em 10% dos casos e hipercalciúria em 50%. O diagnóstico diferencial das hipercalcemias é essencial para que haja uma abordagem terapêutica eficaz dessa anormalidade metabólica. Resumo em inglês Hypercalcemia is a common underdiagnosed metabolic abnormality, since it is frequently asymptomatic. Approximately 90% of the cases are due to primary hyperparathyroidism (HPT) or malignancies, and it is more prevalent in outpatients or inpatients, respectively. HPT and malignant humoral hypercalcemia share some similarities such as: increase of nephrogenic cAMP, hypophosphatemia and hypercalciuria. However, patients with hypercalcemia associated with malignancy are usual (mais) ly clinically very ill with mestatasis in multiple organs. The intact PTH (iPTH) serum measurement is very important for definitive diagnosis, since iPTH is elevated or normal in primary hyperparathyroidism and supressed in malignancies. Hypercalcemia in malignancies may be due to humoral factors secreted by tumors that act on target organs and change normal calcium homeostasis. Also, local factors secreted by tumors in bone, either metastatic or hematological, may stimulate osteoclastic bone resorption. The parathyroid hormone-related protein (PTHrP) is responsible for the majority cases of hypercalcemia associated to solid tumors. Other factors like interleukin-6, tumoral growth factor, tumoral necrosis factor and interleukin-1 can modulate the end-organ effects of PTHrP and in some tumors they can directly stimulate the osteoclasts such as in the case of multiple myeloma. Hypercalcemia can less frequently be associated with some endocrine diseases like thyrotoxicosis, pheochromocytoma, Addison's disease and multiple endocrine neoplasia types I and IIA. Some drugs may cause this metabolic abnormality, mainly vitamin D, thiazide diuretics, and lithium. Sarcoidosis is a granulomatous-forming disease that may present with hypercalcemia in 10% of the patients and with hypercalciuria in 50% of the cases. The differential diagnosis of hypercalcemias is essencial for the appropriate treatment of this metabolic abnormality.

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Utilidade da medida de PTH intra-operatório no tratamento cirúrgico do hiperparatiroidismo primário e secundário: análise de 109 casos/ Usefulness of intraoperative PTH measurement in primary and secondary hyperparathyroidism: experience with 109 patients

Ohe, Monique Nakayama; Santos, Rodrigo Oliveira; Kunii, Ilda Shizue; Abrahão, Márcio; Cervantes, Onivaldo; Carvalho, Aluízio Barbosa; Lazaretti-Castro, Marise; Vieira, José Gilberto H.
2006-10-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: A medida de PTH intra-operatório (PTH-IO) foi inicialmente descrita em 1988, sendo potencialmente útil na definição de sucesso após a paratiroidectomia. OBJETIVOS: Avaliar prospectivamente perfil de decaimento do PTH-IO e sua capacidade de prever sucesso cirúrgico no hiperparatiroidismo primário (HPP) e secundário à insuficiência renal (HPS). PACIENTES E MÉTODOS: 109 pacientes operados entre 06/2000 e 12/2004, sendo 33 HPP, 76 HPS (52 em diálise, (mais) 24 transplantados renais). PTH-IO: método imunométrico rápido (Elecsys-PTH/Immunoassay-Roche); tempo para resultado: 10 minutos. Coletas de sangue periférico nos tempos basal, 10 e 20 minutos pós-paratiroidectomia. RESULTADOS: HPP: queda média de PTH de 79,2% aos 10 minutos. HPS: queda média de PTH de 85,8% e 87,6% aos 10 minutos nos pacientes diálise e transplantados respectivamente. A cirurgia foi bem sucedida em todos, exceto em 2 pacientes (1 HPP, 1 HPS). Em ambos não houve queda PTH-IO, sendo constatado adenoma duplo no HPP e paratiróide ectópica no HPS. CONCLUSÃO: Medida PTH-IO fornece resultados confiáveis em tempo rápido, sendo capaz de discriminar persistência da doença se mantidos níveis elevados. Resumo em inglês INTRODUCTION: Intraoperative parathyroid hormone measurement (IO-PTH) was first described in 1988 and it's potentially useful in predicting cure after parathyroidectomy. The aim of this study was to evaluate IO-PTH decay profile and the utility of this procedure in predicting cure in primary (PHH) and secondary (SHH) hyperparathyroidism due to renal disease. PATIENTS AND METHODS: 109 patients were evaluated from 06/2000 to 12/2004. 33 had PHH and 76 SHH (52 in dialysis, 2 (mais) 4 with renal graft). IO-PTH was measured at times 0 (before resection), 10, 20 minutes after parathyroidectomy using immunometric assay (Elecsys-PTH/Immunoassay-Roche). Time necessary to perform assay: 10 minutes. RESULTS: HPP patients: IO-PTH average decrease 79.2% from basal levels after 10 minutes. HPS: IO-PTH average decrease 85.8% and 87.6% after 10 minutes in dialysis and renal graft patients respectively. All patients were cured, except 2 (1 PHH, 1 SHH), because of a double adenoma and ectopic (mediastinal) parathyroid respectively. Failure in IO-PTH decrease was observed in both. CONCLUSION: IO-PTH measurement is useful in improving surgical success rates in PHH and SHH.

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Relação entre os níveis séricos de cálcio e paratormônio e a positividade da cintilografia das paratiróides com sestamibi: análise de 194 pacientes/ The relation between serum levels of calcium and PTH and the positivity of parathyroid scintigraphy with sestamibi: analysis of 194 patients

Duarte, Paulo Schiavon; Decker, Helena H.; Aldighieri, Flávia C.; Brandão, Cynthia; Alonso, Gilberto; Vieira, José Gilberto H.
2005-12-01

Resumo em português Com o objetivo de correlacionar os níveis séricos de cálcio e PTH com a porcentagem de resultados positivos na cintilografia das paratiróides (CP), analisamos retrospectivamente 194 pacientes submetidos à CP. Avaliou-se visualmente a distribuição dos resultados das CP em um diagrama de dispersão cujos eixos eram os níveis de cálcio (eixo Y) e PTH (eixo X) séricos. Foram definidos 6 grupos de pacientes: 1) cálcio > 12mg/dL; 2) 11mg/dL (mais) 9mg/dL 120pg/mL; 4) 9,9mg/dL Resumo em inglês To correlate PTH and calcium serum levels with the percentages of positive results on the parathyroid scintigraphy, we retrospectively analyzed 194 patients who performed parathyroid scintigraphy. The distribution of the parathyroid scintigraphy results was visually analyzed in a scatter plot, being calcium (Y axis) and PTH (X axis) serum levels the axes. Six groups of patients were defined: 1) calcium > 12mg/dL; 2) 11mg/dL ¾ calcium (mais) m 120pg/mL; 4) 9.9mg/dL

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Relação dos níveis séricos de cálcio e paratormônio com a positividade da cintilografia das paratiróides/ Relation of serum calcium and parathormone levels and positivity of parathyroid scintigraphy

Duarte, Paulo S.; Fujikawa, Gracia Y.; Aldighieri, Flavia C.; Brandão, Cynthia M.A.; Hauache, Omar M.; Martins, Luiz Roberto F.; Alonso, Gilberto; Vieira, José G.H.
2002-12-01

Resumo em português O hiperparatiroidismo primário (HPP) é caracterizado pelo aumento da secreção de PTH, com conseqüente aumento da concentração sérica de cálcio. O diagnóstico é realizado pela dosagem de cálcio e PTH. A cintilografia das paratiróides é solicitada, classicamente, em pacientes com recorrência de HPP após paratiroidectomia, na tentativa de detectar glândulas patológicas ectópicas ou remanescentes. Algumas vezes este exame tem sido solicitado antes do primei (mais) ro ato cirúrgico, na tentativa de localizar as glândulas comprometidas e abreviar a duração da cirurgia; na nossa casuística, no entanto, a maioria dos exames solicitados com esta indicação resulta negativa. Comparamos os níveis séricos de cálcio e PTH nos pacientes com cintilografia das paratiróides positiva, com aqueles dos pacientes com cintilografia negativa, a fim de tentar definir níveis com índice maior de positividade na cintilografia. Foram estudados retrospectivamente 74 pacientes consecutivos submetidos à cintilografia das paratiróides. Avaliou-se a utilização dos valores mais baixos de PTH (79pg/mL) e cálcio (10mg/dL) registrados no grupo com cintilografia positiva como referência para a indicação do exame. No grupo total de pacientes, 17 (23%) apresentaram cintilografia positiva. No subgrupo com valores de PTH > ou = 79pg/mL e de cálcio > ou = 10 mg/dL a porcentagem de exames positivos foi de 49%. Concluímos que cintilografias das paratiróides realizadas antes da cirurgia de paratiroidectomia em pacientes com níveis de cálcio sérico abaixo do limite superior da normalidade ou níveis de PTH pouco aumentados são, na maioria das vezes, negativas. Resumo em inglês Primary hyperparathyroidism (PHP) is characterized by increased secretion of PTH and consequent increase in plasma calcium concentration. Diagnosis is based on the measurement of serum calcium and PTH concentrations. Parathyroid scintigraphy is classically performed in patients with recurrent PHP after resection of the parathyroids, aiming the detection of remnants or ectopically located parathyroid adenomas. Sometimes, parathyroid scintigraphy is requested before the fir (mais) st surgery, in order to localize the pathological glands and abbreviate the duration of the surgical procedure; however, in our series of patients, most of the exams performed with this purpose were negative. We compared serum calcium and PTH levels in a group of patients with positive or negative scintigraphy in order to define the best calcium and PTH levels to perform scintigraphy. Seventy-four consecutive parathyroid scintigraphies were retrospectively analyzed. The use of the lower values of PTH (79pg/mL) and calcium (10mg/dL) in the group of patients with positive scintigraphy were assessed as a reference level for the indication of parathyroid scintigraphy. For the whole group of patients, 17 (23%) presented positive scintigraphy. For the subgroup of patients with PTH > or = 79pg/mL and calcium > or = 10mg/dL, the percentage of positive exams is 49%. We conclude that parathyroid scintigraphies performed before the initial surgery in patients with serum calcium levels below the superior limit of normality or slightly increased PTH level, are mostly negative.

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Relato de caso: doença celíaca recém-diagnosticada como fator agravante de osteoporose em mulher idosa/ Case report: recently diagnosed celiac disease as aggravating factor of osteoporosis in old woman

Pereira, Camila C.; Corrêa, Pedro Henrique S.; Halpern, Alfredo
2006-12-01

Resumo em português Mulher de 63 anos procurou endocrinologista para seguimento de osteoporose. Densitometria óssea revelava T L1-L4= -3,5 DP [Densidade mineral óssea (DMO): 0,766 g/cm²] e Tcolo fêmur= -2,4 DP (DMO: 0,716 g/cm²). Em uso de cálcio e vitamina D há 2 anos. Hipotireoidismo há 5 anos em uso de levotiroxina. Introduzido alendronato 70 mg/semana com ganho significativo de massa óssea no primeiro ano (6,1%, igualmente em coluna e colo de fêmur). Após 5 anos de seguimento, (mais) paciente passou a apresentar emagrecimento, anemia e piora dos níveis densitométricos (perda de 12,6% em coluna lombar e 20,9% em colo de fêmur). Anamnese revelou quadro de diarréia intermitente há 2 anos, levando à suspeita de doença celíaca. Pesquisa de anticorpos anti-gliadina e anti-endomísio resultou positiva: 25,3 U/mL ( Resumo em inglês Sixty-three-year-old woman requested medical attention for osteoporosis. Bone densitometry revealed: Tspine (L1-L4)= -3.5 SD [Bone mineral density (BMD): 0.766 g/cm²]. Tfemoral neck= -2.4 SD (BMD: 0.716 g/cm²). She has been in calcium and vitamin D supplementation for 2 years. She informed a 5-year-history of hypothyroidism in levothyroxine replacement. Alendronate sodium 70 mg/week was initiated with significant increase in BMD in the first year (6.1% equally in spine (mais) and femoral neck). After a 5-year follow-up, the patient presented with weight loss, anemia and decrease in BMD (12.6% in spine and 20.9% in femoral neck). Clinical history revealed intermittent diarrhea episodes for 2 years and the hypothesis of celiac disease was suspected. Anti-gliadin and anti-endomysium antibodies were positive: 25.3 U/mL (

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Rastreamento gênico da neoplasia endócrina múltipla tipo 2: experiência da Unidade de Endocrinologia Genética da USP/ Genetic screening of multiple endocrine neoplasia type 2: experience of the USP Endocrine Genetics Unit

Santos, Marcelo A.C.G. dos; Nunes, Adriana Bezerra; Abelin, Neusa; Ezabella, Marilza C.L.; Toledo, Rodrigo de Almeida; Lourenço Júnior, Delmar; Hayashida, Cesar Yoiti; Fonseca, Ivone Izabel M. da; Toledo, Sergio P. de Almeida
2006-02-01

Resumo em português A neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM-2) é uma síndrome tumoral hereditária que compreende: carcinoma medular de tireóide, hiperparatiroidismo primário, feocromocitoma e outras doenças não-endócrinas. Desde a identificação das primeiras mutações missense no RET associadas ao NEM-2, a detecção de mutações no RET adquiriu grande impacto no tratamento clínico da NEM-2, tais como o pronto diagnóstico e tratamento do CMT. Atualmente a tireoidectomia to (mais) tal possibilita real cura dos casos de CMT nos quais os diagnósticos moleculares foram efetuados precocemente. Depois de identificadas as mutações no RET, os demais familiares devem ser rastreados para esta mutação utilizando-se métodos como DGGE, SSCP, enzima de restrição, seqüenciamento e mini-seqüenciamento gênico. Apresentamos uma breve revisão da nossa experiência com seqüenciamento gênico direto do RET e DGGE. Em 50 pacientes com NEM-2 analisados por ambas as técnicas, não encontramos falsos resultados, sugerindo que o DGGE é uma metodologia de rastreamento adequada para mutações no proto-oncogene RET. Resumo em inglês Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN-2) is an inherited tumor syndrome that includes medullary thyroid carcinoma (MTC), primary hyperparathyroidism, pheochromocytoma and other non-endocrine diseases. Since the first RET missense mutations in association with MEN-2 were identified, RET mutation analysis had a great impact in the clinical management of MEN-2, such as in early diagnosis and treatment of MTC. Presently, early total thyroidectomy provides real cure of MTC (mais) for cases in which molecular diagnosis has been performed at early ages. After RET mutation identification, family members should be screened for this mutation by using methods as DGGE, SSCP, restriction enzyme, genetic sequencing or mini-sequencing. In this paper, we briefly review our experience with the direct RET gene sequencing and DGGE approaches. In 50 typical MEN-2 patients analyzed using both methods, we found no false results suggesting that DGGE is a reliable screening method for RET proto-oncogene mutation analysis.

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Prevalência da deficiência, insuficiência de vitamina D e hiperparatiroidismo secundário em idosos institucionalizados e moradores na comunidade da cidade de São Paulo, Brasil/ Prevalence of vitamin D deficiency, insufficiency and secondary hyperparathyroidism in the elderly inpatients and living in the community of the city of São Paulo, Brazil

Saraiva, Gabriela Luporini; Cendoroglo, Maysa Seabra; Ramos, Luiz Roberto; Araújo, Lara Miguel Quirino; Vieira, José Gilberto H.; Maeda, Sérgio Setsuo; Borba, Victória Z.C.; Kunii, Ilda; Hayashi, Lillian F.; Lazaretti-Castro, Marise
2007-04-01

Resumo em português A ocorrência de fraturas osteoporóticas em idosos está relacionada às concentrações reduzidas de vitamina D e conseqüente hiperparatiroidismo secundário, sendo os institucionalizados de maior risco. No Brasil, por seu alto grau de insolação, infere-se que a quantidade de vitamina D da população seja adequada. Neste estudo, objetivamos avaliar as concentrações plasmáticas de 25-hidroxivitamina D (25OHD), paratormônio (PTH) e cálcio ionizado (Cai), assim co (mais) mo analisar a prevalência de hipovitaminose D e de hiperparatiroidismo secundário em idosos moradores da cidade de São Paulo. Estudamos 177 pacientes institucionalizados (125 mulheres e 52 homens) com idade média (DP) de 76,6 (9,0) anos, e 243 idosos ambulatoriais (168 mulheres e 75 homens) com 79,1 (5,9) anos. Nesta avaliação, 71,2% do grupo institucionalizado e 43,8% do ambulatorial possuíam valores de 25OHD menores do que o mínimo recomendado (50 nmol/l), sendo que as mulheres apresentaram valores consideravelmente mais baixos que os homens. O hiperparatiroidismo secundário ocorreu em 61,7% dos pacientes institucionalizados e em 54% dos ambulatoriais. Considerando os resultados obtidos, recomendamos a suplementação com doses eficientes de vitamina D para a população idosa brasileira, alem de sugerir uma discussão para a implementação de políticas de fortificação alimentar com vitamina D, especialmente direcionada àqueles com maior risco. Resumo em inglês The occurrence of osteoporotic fractures in the elderly is associated with reduced levels of vitamin D and resulting secondary hyperparathyroidism, and inpatients are the ones at a higher risk. In Brazil, given its high level of insolation, the population’s large amount of vitamin D is inferred to be adequate. In this study we aimed to assess the serum levels of 25-hydroxivitamin D (25OHD), parathormone (PTH) and ionized calcium (Cai), as well as to analyze the prevalenc (mais) e of both hypovitaminosis D and secondary hyperparathyroidism in the elderly living in the city of São Paulo. We studied 177 inpatients (125 women and 52 men) with mean age (SD) 76.6 (9.0) years, and 243 outpatients (168 women and 75 men) aged 79.1 (5.9) years. In this assessment 71.2% in the inpatients group and 43.8% in the outpatients group had 25OHD levels below the minimum recommended (50 nmol/l), with the women presenting with levels considerably lower than the men. Secondary hyperparathyroidism occurred in 61.7% of the inpatients and in 54% of the outpatients. Considering the results achieved, we recommend vitamin D supplementation in effective doses for the Brazilian elderly population, in addition to suggesting a discussion for the implementation of vitamin D-enhanced food policies, particularly oriented to the ones at a greater risk.

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Pancreatite crônica: resultados do tratamento cirúrgico em 74 pacientes/ Results of the surgical management of 74 patients with Chronic pancreatitis

Costa, Olívio Louro; Zago-Gomes, Maria da Penha; Gonçalves, Carlos Sandoval
2002-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar as indicações, técnicas e resultados do tratamento cirúrgico de 74 pacientes operados por complicações da pancreatite crônica. MÉTODO: Foram pacientes consecutivos, estudados prospectivamente pelo preenchimento de um protocolo individual, no período de 1971 a 2000. Foram realizadas cirurgias de derivação e ressecção. O acompanhamento foi feito pelo agendamento de consultas no ambulatório, por convocação por cartas e telefonemas. RESULTAD (mais) OS: Dos 270 pacientes com pancreatite crônica, acompanhados pelo Serviço, 74 (27,4%) foram operados. Destes 74 pacientes, 97,7% eram do sexo masculino e a idade variou de 15 a 63 anos, com média de 39,4 anos para alcoolistas e 33,1 para aqueles com outras etiologias. O alcoolismo foi a causa da doença em 68 pacientes (90,5%) e os outros casos estiveram relacionados a hiperparatiroidismo(1), pancreatite hereditária (1), fibrose retroperitoneal (1) e em três casos a etiologia não foi definida. As seguintes causas únicas ou associadas definiram a indicação cirúrgica:1. dor em 44,6% dos pacientes; 2. compressão de vias biliares em 28,4%; 3. pseudocistos em 12,2%; 4. fístulas internas em 10,8%. Cinqüenta pacientes (67,5%) foram submetidos a operações de derivação e 24 (32,5%) a cirurgias de ressecção. Oito pacientes derivados (16,0%) complicaram, ocorrendo três óbitos; dez ressecados (41,6%) complicaram, com cinco óbitos. Os óbitos estiveram relacionados a abscessos, às deiscências e às hemorragias cirúrgicas. CONCLUSÕES: As cirurgias de derivação mostraram-se mais seguras e as complicações que evoluíram com infecção foram as mais graves e ocorreram com mais freqüência nas ressecções. Resumo em inglês BACKGROUND: To evaluate the indications, methods and results of the surgical treatment of 74 patients operated on for chronic pancreatitis complications. METHOD: Consecutive patients' charts were studied prospectively, during the years of 1971 to 2000. Surgery was indicated for pain, billiary tract stricture, pseudocysts, pancreatic ascitis and pancreaticopleural fistulas. Pancreaticojejunal anastomosis, billiary tract derivations and resections were performed. Follow-up (mais) was achieved through ambulatorial appointments or by mail and telephone calls. RESULTS: Of 270 patients listed with chronic pancreatitis, 74 (27.4%) were operated on. 97.7% of them were males. Patients varied in age from 15 to 63 years old, with an average of 39.4 years for alchoolists and 33.1years for those with pancreatitis of other etiologies. The disease was caused by alchool in 68 patients (90.5%). The other causes were: hyperparathyroidism (1), hereditary pancratitis (1), retroperitoneal fibrosis(1) and in three patients the etiology was unknown. Indications for surgery were: 1. Pain in 44.6% of the patients; 2. Billiary tract stricture (28.4%); 3.Pseudocysts (12.2%); 4. Pancreatic ascitis and pancreaticopleural fistulas (10.8%). Derivations were performed in 50 patients (67.5%), and resections in 24 (32.5%). Complications ocurred in eight patients with five hospital deaths related to abscesses, suture leaking and surgical bleeding. CONCLUSIONS: There was less morbidity and mortality for derivations and than after resections.

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Neoplasia endócrina múltipla tipo 1: diagnóstico clínico, laboratorial e molecular e tratamento das doenças associadas/ Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1): clinical, biochemical and molecular diagnosis and treatment of the associated disturbances

Hoff, Ana Oliveira; Hauache, Omar Magid
2005-10-01

Resumo em português As síndromes de neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) incluem as do tipo 1 (MEN 1) e 2 (MEN 2), a síndrome de von Hippel-Lindau, neurofibromatose tipo 1 e o complexo de Carney. Estas são síndromes genéticas complexas decorrentes de ativação ou inativação de diferentes tipos de genes envolvidos na regulação da proliferação celular. Nesta revisão, discutiremos as manifestações clínicas e o acompanhamento da MEN 1, assim como o rastreamento genético de po (mais) tenciais portadores de alterações no gene MEN 1. A MEN 1 inclui o desenvolvimento de hiperparatiroidismo primário multifocal, tumores de ilhotas pancreáticas e adenomas de hipófise. Além disso, alguns pacientes podem apresentar manifestações cutâneas como angiofibromas e colagenomas e ainda podem desenvolver outras neoplasias como tumores carcinóides, tumores de tiróide, adenomas de adrenal, lipomas, feocromocitomas e meningiomas. A MEN 1 é uma síndrome hereditária, transmitida de forma autossômica dominante e causada por mutação inativadora do gene MEN 1. O gene MEN 1 codifica uma proteína denominada "menin", que é um gene supressor tumoral. Vários estudos demonstraram sua importância na regulação da proliferação celular e confirmaram seu papel na patogênese da MEN 1. A identificação do gene MEN 1 e sua análise genética resultaram na possibilidade de monitoração de pacientes que ainda não apresentam manifestações clínicas associadas a esta síndrome e diagnóstico precoce e tratamento dos pacientes afetados. Tais medidas poderão implicar em sobrevida maior para estes pacientes. Estudos adicionais visando uma melhor compreensão da função e dos mecanismos de sinalização da proteína "menin" poderão propiciar alternativas terapêuticas para os pacientes que evoluem com malignização de tumores relacionados à MEN 1, podendo resultar em maior sobrevida. Resumo em inglês Multiple endocrine neoplasia (MEN) syndromes include types 1 (MEN 1) and 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau syndrome, neurofibromatosis type 1 and Carney complex. These are complex genetic syndromes caused by activation or inactivation of different types of genes known to be involved in the regulation of cell proliferation. In this review we will discuss the clinical manifestations and management of the MEN 1 syndrome as well as the genetic screening of potential MEN 1 gene car (mais) riers. MEN 1 is a hereditary syndrome, transmitted in an autosomic dominant fashion and caused by an inactivating mutation of the MEN 1 gene, characterized by the development of primary hyperparathyroidism, islet cell tumors and pituitary adenomas. In addition, these patients can present with cutaneous manifestations such as angiofibromas and collagenomas, and can develop other neoplastic manifestations including carcinoids, thyroid tumors, adrenal adenomas, lipomas, pheochromocytomas and meningiomas. The MEN 1 gene encodes a peptide which is a tumor suppressor gene called menin. Several studies have demonstrated its importance in regulation of cell proliferation and have confirmed its role in the pathogenesis of the MEN 1 syndrome. The discovery of the MEN 1 gene and the genetic analysis of MEN 1 patients have resulted in earlier diagnosis and treatment of asymptomatic carriers which can potentially result in a longer survival of these patients. Further investigation of the function and signaling pathways of the menin protein will hopefully offer therapeutic alternatives to patients with malignant progression of MEN 1-related tumors and also result in improved survival.

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Mutações do Gene do Receptor Sensível ao Cálcio Extracelular e Suas Doenças Associadas/ Mutations of the Extracellular Calcium-Sensing Receptor Gene and its Associated Diseases

Miyashiro, Kozue; Hauache, Omar M.
2002-08-01

Resumo em português O receptor sensível ao cálcio extracelular (CaR) é um receptor acoplado à proteína G (GPCR), que exerce um papel essencial na regulação da homeostase do cálcio extracelular. O CaR encontra-se expresso em todos os tecidos relacionados com o controle desta homeostase (paratiróides, células C tiroideanas, rins, intestino e ossos). Logo após a clonagem do CaR, mutações inativadoras e ativadoras do gene deste receptor foram associadas com doenças genéticas human (mais) as: hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH) e hiperparatiroidismo neonatal severo (NSHPT) são causados por mutações inativadoras do gene do CaR, enquanto que a hipocalcemia autossômica dominante é resultante de mutações ativadoras do gene do CaR. Apesar de raras, tais doenças devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de distúrbios hipercalcêmicos e hipocalcêmicos. O reconhecimento do papel fundamental do CaR na manutenção da homeostase do cálcio extracelular motivou o desenvolvimento de drogas capazes de modular a função do CaR, ativando-o (drogas calcimiméticas) ou inativando-o (drogas calciolíticas). Tais drogas têm uma implicação terapêutica potencial, como o controle clínico de casos específicos de hiperparatiroidismo primário e urêmico com o uso de drogas calcimiméticas e um tratamento promissor para osteoporose com o uso de drogas calciolíticas. Resumo em inglês The extracellular calcium-sensing receptor (CaR) is a G protein coupled receptor (GPCR) that plays a key role in the regulation of extracellular calcium homeostasis, being expressed in all tissues related to this control (parathyroid glands, thyroid C-cells, kidneys, intestine and bones). The cloning of the CaR was immediately followed by the association of genetic human diseases with inactivating and activating mutations of the CaR gene: familial hypocalciuric hypercalce (mais) mia (FHH) and neonatal severe hyperparathyroidism (NSHPT) are caused by inactivating mutations of the CaR gene, whereas autosomal dominant hypoparathyroidism is secondary to activating mutations of the CaR gene. In spite of being rare, these diseases should be considered in the differential diagnosis of hypercalcemic and hypocalcemic disorders. Recognition of the important role of the CaR for the regulation of extracellular calcium homeostasis motivated the development of drugs that modulate the CaR function, by either activating (calcimimetic drugs) or antagonizing it (calcilytic drugs). These drugs have potential therapeutic implications, such as medical control of specific cases of primary and uremic hyperparathyroidism with calcimimetic drugs and a potential treatment for osteoporosis with a calcilytic drug.

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Manifestações neuropsiquiátricas do hiperparatiroidismo primário no idoso: relato de casos e revisão da literatura

Frisoli Junior, Alberto; D’Amorin, Adriana Bezerra; Szejnfeld, Vera Lucia; Vieira, José Gilberto H.
2001-06-01

Resumo em português A osteoporose e os distúrbios neuropsiquiátricos surgem com maior freqüência entre os pacientes idosos, quando comparados com as demais faixas etárias. Manifestações concomitantes destas síndromes podem apresentar causas comuns. Neste artigo, nós descrevemos os casos de duas mulheres com osteoporose estabelecida e idades de 75 e 80 anos, que desenvolveram sinais e sintomas neuropsiquiátricos (apatia, fraqueza, depressão e perda de memória) associados a hiperca (mais) lcemia [cálcio iônico de 1,43mmol/L e 1,65mmol/L (1,14 - 1,30mmol/L), respectivamente]. Na investigação laboratorial foi observado que os níveis da fração intacta do paratormônio (PTHi) estavam dentro dos limites da normalidade (64 e 63pg/ml, respectivamente) ou não suprimidos. Após exploração cirúrgica cervical foram removidas, de cada paciente, massas tumorais únicas, cujo anátomo-patológico revelou adenoma de paratireóide. As duas pacientes apresentaram melhora dos sintomas e sinais neuropsiquiátricos após a cirurgia e a segunda paciente obteve ganho de massa óssea significativo, sem uso de qualquer droga anti-reabsortiva. A outra paciente não pode ser avaliada através da densitometria óssea, devido às deformidades na coluna torácica. A possibilidade de HPTP deve ser sempre considerada, principalmente em pacientes com níveis de paratormônio dentro da faixa de normalidade, ou não suprimidos apesar de cálcio ionizado elevado. Isso ocorre devido a alguns tumores de paratireóide apresentarem set point alterado em relação aos níveis de cálcio mas sem aumento significativo da produção de paratormônio. Outra correlação observada é que quanto menor forem os adenomas, maior a chance de serem hipersecretores e autônomos. Em conclusão, a aferição do cálcio iônico em pacientes idosos com osteoporose e ou sintomas e sinais neuropsiquiátricos deve ser feita de rotina com o objetivo de se excluir doenças que possam ser tratadas prontamente e com bons resultados. Resumo em inglês Osteoporosis and neuropsychiatric disorders occur more frequently in elderly than in young people. When they appear together there is a possibility of a common etiology. We report two cases of elderly women at the ages of 75 and 80y with established osteoporosis and neuropsychiatric manifestations (apathy, weakness, depression and loss of memory) caused by hypercalcemia (ionic calcium of 1.43mmol/L and 1.65mmol/L, respectively) due to primary hyperparathyroidism (PHPT). O (mais) ther laboratory results showed normal levels of the intact fraction of parathormone (iPTH), i.e. 64 and 63pg/ml, respectively. They were submitted to parathyroidectomy and only one tumoral mass was removed from each woman. Pathologic examination showed parathyroid adenoma. Shortly after the surgery they got better of the neuropsychiatric signs and symptoms. Six months later the bone mineral density (BMD) of the second patient increased whereas the other one was unable to have her BMD evaluated due to thoracic deformities. The possibility of PHPT must be always considered, especially in patients with normal but not suppresible parathormone levels. The reason is that some parathyroid adenomas present an abnormal set point to calcium and no significantly increase in parathormone production. It should be emphasized that there is no satisfactory medical treatment for parathyroid adenoma except for surgical excision, which is effective in the majority of cases. We conclude that ionic calcium must be measured in all elderly patients who present neuropsychiatric disorders and/ or osteoporosis.

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Importância da complementação com SPECT e 99mTc na cintilografia das paratiroides e da correlação clínica, laboratorial, ultrassonográfica e citológica na localização pré-operatória do adenoma de paratiroide - ensaio pictórico/ Importance of parathyroid SPECT and 99mTc scintigraphy, and of clinical, laboratorial, ultrasonographic and citologic correlation in the pre-operative localization of the parathyroid adenoma - pictorial assay

Oliveira, Marco Antônio Condé de; Maeda, Sérgio Setsuo; Dreyer, Patrícia; Lobo, Alberto; Andrade, Victor Piana de; Hoff, Ana O.; Biscolla, Rosa Paula Mello; Smanio, Paola; Brandão, Cynthia M. A.; Vieira, José G.
2010-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Diante de um paciente portador de hiperparatiroidismo primário com indicação de tratamento cirúrgico, a localização pré-operatória da paratiroide é de fundamental importância para definir a melhor abordagem cirúrgica. MATERIAIS E MÉTODOS: A realização adicional de imagens SPECT e da cintilografia com 99mTc durante a cintilografia das paratiroides com Setamibi não é rotina em nosso meio, sendo comum a aquisição apenas das imagens planas − (mais) precoce (15 minutos) e tardia (2 horas). RESULTADOS: Na nossa experiência, tem-se percebido que a realização do protocolo completo contribui de maneira decisiva na sensibilidade da localização pré-operatória da paratiroide. CONCLUSÃO: A aplicação completa de todos os métodos cintilográficos disponíveis (SPECT e 99mTc) e a análise cuidadosa das imagens em um contexto multidisciplinar podem aumentar a acurácia da cintilografia das paratiroides. Resumo em inglês OBJECTIVE: In patients with primary hyperparathyroidism, candidates for surgical intervention, the parathyroid pre-operative localization is of fundamental importance in planning the appropriate surgical approach. MATERIALS AND METHODS: The additional acquisition of SPECT and Technetium-99m images, during parathyroid scintigraphy with Sestamibi, is not common practice. Usually, only planar image acquisition, 15 minutes prior and 2 hours after radiopharmaceutical administr (mais) ation, is performed. RESULTS: In our experience, the complete protocol in parathyroid scintigraphy increases the accuracy of pre-operative parathyroid localization. CONCLUSION: The complete utilization of all available nuclear medicine methods (SPECT e 99mTc) and image interpretation in a multidisciplinary context can improve the accuracy of parathyroid scintigraphy.

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Hiperparatiroidismo primário: localização pré-operatória através da dosagem de paratormônio (PTH) em aspirado de punção de nódulo cervical/ Primary hyperparathyroidism: preoperative localization confirmed by PTH measurement in needle aspirates of cervical nodules

Hauache, Omar M.; Santos, Gilda C.; Vieira, José Gilberto H.
2002-12-01

Resumo em português O diagnóstico laboratorial de hiperparatiroidismo primário baseia-se no encontro de hipercalcemia na presença de níveis séricos elevados ou inapropriadamente normais de paratormônio (PTH). Uma vez confirmado o diagnóstico laboratorial, paratiroidectomia pode ou não ser indicada, na dependência de critérios clínicos e laboratoriais. Quando a cirurgia é indicada, diversos exames localizatórios de imagem cervicais (ultra-sonografia, tomografia, ressonância magn (mais) ética, cintilografia) podem ser solicitados com o objetivo de auxiliar o cirurgião, indicando qual a localização de uma ou mais glândulas paratiróides aumentadas. Entretanto, tais exames apresentam sensibilidades variadas, na dependência quase sempre direta dos níveis séricos de PTH. Além disso, a coexistência de nódulos tiroideanos pode levar a resultados falso-positivos. Neste artigo, descrevemos três pacientes portadoras de hiperparatiroidismo primário com localização do nódulo cervical suspeito no pré-operatório. A natureza paratiroideana destes nódulos foi confirmada através da dosagem de PTH no material aspirado da punção dos respectivos nódulos cervicais Resumo em inglês High or inappropriately normal parathormone (PTH) levels in the presence of hypercalcemia are very suggestive of primary hyperparathyroidism. Once the biochemical diagnosis is confirmed, surgery may be indicated according to specific guidelines. When this is the case, several preoperative localization studies may be performed, such as ultrasonography, computerized tomography, magnetic resonance and parathyroid scintigraphy. These exams may be ordered in an attempt to help (mais) the surgeon by pointing out the precise localization of one or more enlarged parathyroid glands. However, these exams have variable sensitivities, which usually correlate with serum levels of PTH. Moreover, the coexistence of thyroid nodules may lead to false-positive observations. We herein describe three patients with primary hyperparathyroidism, whose parathyroid nature of preoperative suspicious localized cervical nodules were confirmed by PTH measurement in needle aspirates of these nodules.

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Hiperparatiroidismo Primário na Pós-menopausa/ Primary Hyperparathyroidism after Menopause

Huayllas, Martha Katherine Paniagua; Pardini, Dolores Perovano; Tagliaferri, Aníbal; Menezes, Ana Maria
2000-05-01

Resumo em português A osteoporose é uma doença que acomete milhões de pacientes no mundo inteiro, levando a complicações muitas vezes graves e até ao óbito. A prevenção e o diagnóstico precoce se fazem necessários para o sucesso da terapêutica, porém existem doenças que podem cursar concomitantemente. O hiperparatiroidismo primário é um diagnóstico que deve ser lembrado em mulheres na pós-menopausa. Resumo em inglês Osteoporosis is an important disease which can affect millions of patients all over the world, leading to complications, often even to death. Prevention and the early diagnosis may help in the success of treatment but there are diseases which can occur at the same time. Primary hyperparathyroidism is a diagnosis which must be remembered in women after the menopause.

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Fisiopatologia da osteoporose involutiva

Ramalho, Ana Claudia; Lazaretti-Castro, Marise
1999-12-01

Resumo em português A diminuição da densidade mineral óssea (DMO) com a idade é um fenômeno universal, atingindo todas as raças e culturas, não patológico em si, mas que se constitui um substrato para o desenvolvimento da osteoporose (OP). Em 1941, Albright descreveu pela primeira vez a OP, e chamou atenção para deficiência de estrógeno (E2) como causa principal desta patologia. Isso foi confirmado em trabalhos posteriores, onde a reposição hormonal preveniu a perda óssea. Pos (mais) teriormente, Riggs e Melton classificaram a OP involutiva em tipo I e tipo II. A OP tipo I, ou pós-menopáusica, ocorre nos 10 anos que se seguem à menopausa, sendo uma conseqüência da deficiência de E2. Porém, o mecanismo de ação do E2 no osso ainda é desconhecido. Vários trabalhos não evidenciaram receptores de E2 em osteoclastos, sugerindo que o efeito do E2 se faz de forma indireta via osteoblastos ou pelas células do estroma da medula óssea, através da liberação de mediadores. Dados recentes são controversos sobre o papel da interleucina 6 como mediadora do efeito estrogênico. A OP tipo II, ou senil, ocorreria após 65 anos. À partir dessa idade, outros fatores também seriam determinantes da OP, dentre eles o hiperparatiroidismo secundário. Recentemente, Riggs e Melton retornaram a teoria unitária do modelo de OP involutiva, colocando o E2 como fator etiológico central para ambas as fases de perda óssea. As discussões sobre as classificações da OP têm objetivos didáticos, mas demonstram também o caráter heterogêneo e multifatorial da doença. Resumo em inglês The decrease in bone mineral density (BMD) with age is a universal phenomenon that affects all races and cultures; non-pathological by itself but it is the background to development of osteoporosis (OP). In 1941, Albright described the postmenopausal OP, and discussed the special role of the estrogen (E2) lack. Others that prevented the OP with hormonal therapy confirmed this hypothesis. Later, Riggs and Melton proposed a classification of involutional OP on type I and ty (mais) pe II. The type I OP appears in the first 10 years after menopause and is secondary to the deficit of E2. However, it is not clear the mechanisms of action of E2 on bone tissue: which are the mediators and also the target cells. There is no E2 receptors identified on osteoclast. Probably, the E2 effects are indirectly through osteoblast or by bone marrow stromal cells. The citokines, specially the interleucine 6 are candidate to be the mediators of E2 actions, but the data are still controversy in the literature. Type II or senile OP is defined to occur after 65 years old. In this age, others factors further than E2 deficiency determine the OP, and the secondary hyperparathyroidism play a special role. Recently, Riggs and Melton proposed a return to Albright's idea suggesting a unitary model of the involutional OP and placing the E2 as the central ethiological factor of bone loss. This distinction in OP type I or type II is theoretical, but shows the heterogeneous and multifactorial aspects of this disease.

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Diagnóstico Laboratorial do Hiperparatiroidismo Primário/ Laboratory Diagnosis of Primary Hyperparathyroidism

Hauache, Omar M.
2002-02-01

Resumo em português O hiperparatiroidismo primário (HPP) é uma endocrinopatia muito freqüente. A elevação do cálcio sérico é via de regra um marcador do estado de autonomia paratiroidiana, o que faz com que a hipótese de HPP seja investigada em todos os pacientes que apresentem hipercalcemia. Níveis de PTH aumentados ou inapropriadamente normais na vigência de uma hipercalcemia são fortemente sugestivos de HPP. Por outro lado, é extremamente improvável levantar uma hipótese de (mais) HPP na ausência de hipercalcemia. A dosagem de cálcio ionizado tem a vantagem de não sofrer influência dos níveis de proteína sérica. Os métodos atuais para dosagem de PTH (ensaios imunorradiométricos e imunoquimioluminométricos) são voltados para a medida da molécula "intacta", mas reconhecem não só o PTH 1-84, como o fragmento 7-84. Recentemente, ensaios que medem apenas o chamado PTH bioativo (PTH 1-84) tornaram-se disponíveis comercialmente. Nos casos de hipercalcemia humoral maligna, os níveis de PTH são indetectáveis, o que facilita muito o diagnóstico diferencial com HPP na maioria dos casos. Apesar das dosagens de cálcio e de PTH serem suficientes e necessárias para o diagnóstico de HPP, outros exames complementares são úteis para a caracterização das possíveis complicações de HPP com conseqüentes implicações para a avaliação da decisão a ser tomada (indicação cirúrgica ou apenas observação e monitorização clínica e laboratorial periódica). Estes exames incluem avaliação da função renal, calciúria de 24 horas, ultrassonografia renal e de vias urinárias e densitometria óssea. Resumo em inglês Primary hyperparathyroidism (PHP) is a frequent endocrinopathy. Increased serum calcium levels may be considered as a potential marker for parathyroid autonomy and this explains why PHP should be routinely investigated in whoever presents with hypercalcemia. High or inappropriately normal PTH levels in the presence of hypercalcemia are very suggestive of PHP. On the other hand, PHP is very unlikely in the absence of hypercalcemia. Extracellular calcium concentrations may (mais) be evaluated by the measurement of total or ionized calcium, but the serum protein levels do not affect ionized calcium level. Regarding PTH, the current methods available detect the "intact" molecule of PTH (immunoradiometric and immunochemiluminescent assays), including PTH 1-84 and 7-84. Recently, assays that only detect the so-called bioactive PTH (1-84 PTH) are available. PTH levels are undetectable in humoral hypercalcemia of malignancy. In short, measuring serum calcium and PTH should be enough for the diagnosis of PHP. To further evaluate a patient with PHP and its potential bone and renal complications, one can order other exams such as evaluation of renal function, daily urinary calcium excretion, renal ultrassonography and bone densitometry. These exams may be useful to help the physician decide whether surgery should be indicated or not.

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Considerações sobre os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo e sua utilidade prática

Vieira, José Gilberto H
1999-12-01

Resumo em português O uso de marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo na prática clínica tem se expandido de maneira considerável. Isto se deve ao surgimento de novos métodos e de um melhor conhecimento sobre a fisiopatologia das doenças ósteo-metabólicas, em especial a osteoporose. Os marcadores podem ser divididos em marcadores de formação, que refletem a atividade dos osteoblastos, e os de reabsorção, que refletem a atividade dos osteoclastos. Dentre os primeiros destacam- (mais) se a fosfatase alcalina óssea e a osteocalcina, e dentre os últimos os fragmentos derivados da reabsorção do colágeno, como as piridino-linas e os telopeptídeos carboxi e amino terminais. Além das aplicações já consagradas, como o diagnóstico e acompanhamento de patologias com importantes repercussões ósseas como a doença de Paget, o hiperparatiroidismo primário e outras, novas aplicações têm sido estudadas. Dentre estas, a que mais parece fundamentada é o acompanhamento do efeito de terapêutica específica no tratamento da osteoporose; a curto prazo, 1 a 3 meses, é possível a verificação da eficácia terapêutica, fato só possível com densitometria óssea após 1 a 2 anos. Novos métodos, em especial para a medida de marcadores de reabsorção no soro, devem tornar ainda mais abrangente a aplicação destes ensaios. Resumo em inglês The use of biochemical markers of bone turnover in clinical practice is an ever increasing field. The development of new methods and a better knowledge of the physiopathology of the bone diseases, mainly osteoporosis, are the main reason for that. The markers can be divided in formation markers, that reflect osteoblastic activity, and resorption markers that reflect osteoclastic activity. Among the first ones the most important are bone specific alkaline phosphatase and o (mais) steocalcin, and among the last ones the fragments derived from the metabolism of collagen, like pyridolines and the amino and carboxyl terminal telopeptides. Besides the well proved applications, like the diagnosis and follow-up of diseases with important bone effects, like Paget's disease, primary hyperparathyroidism and others, new applications have recently been studied. Among these the one that seems to be more consistent is the follow-up of patients submitted to treatment for osteoporosis; in a short time curse, 1 to 3 months, is possible to verify the efficacy of a given medical treatment, something you can only verify using bone densitometry after one or two years. New methods, in special for the measurement of resorption markers in serum, may turn the application of these assays even more disseminated.

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Carcinoma de paratiróide: características clínicas e anátomo-patológicas de cinco casos

Morimitsu, Lilian K.; Uyeno, Monique N.O.; Goulart, Marcio L.; Hauache, Omar M.; Vieira, José Gilberto H.; Alberti, Vânia N.; Abrahão, Márcio; Cervantes, Onivaldo; Lazaretti-Castro, Marise
2001-04-01

Resumo em português O carcinoma de paratiróide é uma entidade rara, havendo cerca de 535 casos descritos na literatura. Neste trabalho, revisamos a nossa casuística de 5 pacientes com carcinoma de paratiróide avaliados no período de 1983 a 1998 no serviço de Doenças Ósteo-Metabólicas da Universidade Federal de São Paulo, analisando critérios diagnósticos, conduta terapêutica e a evolução destes pacientes e comparando os nossos dados com os achados de literatura. Entre os nosso (mais) s pacientes, 4 eram do sexo feminino e 1 do sexo masculino, com mediana ao diagnóstico de 52 anos de idade, variando de 10 a 77 anos. As queixas iniciais incluíam presença de dores ósseas acompanhada de perda de peso em 4 pacientes, presença de fratura não traumática em 3 pacientes e traumática em 2 e clínica de nefrolitíase em 1 paciente. Todos apresentavam nódulo palpável em região cervical, níveis de cálcio total bastante elevados com média(±DP) de 14,9±1,7mg/dL. PTH também se encontrava muito elevado, refletindo a magnitude da severidade da doença. Todos foram submetidos à exploração cirúrgica cervical com retirada da massa tumoral, que foi coincidente com o achado palpatório de nódulo cervical. O exame anátomo-patológico revelou o diagnóstico de carcinoma de paratiróide em todos estes casos. No seguimento, 2 pacientes apresentaram recidiva tumoral e evoluíram para óbito por complicações do hiperparatiroidismo. Os outros 3 casos encontram-se em acompanhamento ambulatorial no nosso hospital, sem evidências até o momento de recidiva tumoral. Resumo em inglês Parathyroid carcinoma is a rare disease, with about 535 cases reported in the literature until now. In this paper, we reviewed 5 cases of parathyroid carcinoma followed at Universidade Federal de São Paulo from 1983 to 1998, and discuss aspects of clinical presentation, diagnosis and treatment. Four patients were female and 1 male, with median ages of 52 years (10 to 77 years). Initial clinical complains were bone pain and weight loss in 4 patients, traumatic fracture in (mais) 2, and fracture without trauma in 3. Kidney stone was present in 1 patient. All had a palpable mass in the cervical region and presented with high calcium levels: 14.9±1.7mg/dL (mean±SD). Parathyroid hormone (PTH) levels were extremely high, showing the severity of the disease. All patients had surgical exploration where a tumor mass was recognized and removed. Pathologic examination demonstrated parathyroid carcinoma in all. On follow-up, 2 patients had recurrence and died due to complications of hyperparathyroidism. To date, the other 3 patients have no evidences of recurrence.

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Carcinoma de paratiróide/ Parathyroid carcinoma

Vieira, José Gilberto H.; Ohe, Monique N.; Hauache, Omar M.; Oliveira, Ulisses Maia de; Delana, Janaina Martins; Gonçalves, André; Lazaretti-Castro, Marise
2005-10-01

Resumo em português Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser (mais) palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição. Resumo em inglês Parathyroid carcinoma is a rare condition, comprising less than 1% of the cases of primary hyperparathyroidism (PHP). Nonetheless, due to its aggressiveness, and having prognosis dependent on the precocity of diagnosis and radical therapeutic approach, it is paramount that the clinical suspicion be made before surgery. Clinical presentation is typical of severe PHP, with a parathyroid tumor >1.5cm, usually palpable. The pathologic features sometimes are difficult to chara (mais) cterize. Our experience with this condition (from 1983 to 2004) includes 7 cases, all symptomatic, hypercalcemic syndrome and bone disease present in most of them. In 6/7 the tumor was palpable, and in all the biochemical profile was compatible with severe PHP. Three patients died of complications of hypercalcemia. Recent findings point to a mutation on the gene HRPT2 as the molecular base for the development of this kind of tumor. The therapeutic approach is surgical and should include ipsilateral thyroidectomy and cervical exploration in order to find possible local metastasis. Post-surgical complications (mainly hypocalcemia) are proportional to the pre-existing metabolic alterations. The long-term prognosis depends upon the precocity of diagnosis, surgical success and control of hypercalcemia. New therapeutic approaches, based on bisphosphonates and calcimimetic drugs, as well as the possibility of genetic diagnosis, tend to ameliorate the prognosis of this severe affection.

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