Sample records for hemophilia
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Hemofilia e anestesia/ Hemophilia and anesthesia/ Hemofilia y anestesia

Flores, Rafael Py Gonçalves; Bagatini, Airton; Santos, Ari Tadeu Lírio dos; Gomes, Cláudio Roberto; Fernandes, Mário Sérgio; Molon, Roger Pelini
2004-12-01

Resumo em português JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Há mais de 25 anos não se discute, na Revista Brasileira de Anestesiologia, de maneira geral, o manuseio do paciente hemofílico durante o peri-operatório. Apesar da hemofilia ter sido definida como doença no início do século XIX, existem, até hoje, muitas descobertas relacionadas a ela. O objetivo dessa revisão é apontar os cuidados relacionados ao paciente hemofílico durante o período peri-operatório, ressaltando o manuseio da hemo (mais) filia tipo A e o papel do anestesiologista na equipe multidisciplinar. CONTEÚDO: Estão definidas as características da hemofilia quanto à clínica e aos achados laboratoriais, a terapia farmacológica atual e os cuidados com o manuseio do paciente hemofílico no intra-operatório. CONCLUSÕES: O manuseio do paciente hemofílico foi aprimorado. Como conseqüência desse avanço, percebe-se a importância e a necessidade de que novos conhecimentos, principalmente em relação à terapia de reposição, sejam dominados por hematologistas e por todo o corpo clínico-cirúrgico. Quando pacientes hemofílicos submetem-se a procedimentos cirúrgicos é necessário o envolvimento de uma equipe multidisciplinar da qual o anestesiologista faz parte. A este profissional cabe a responsabilidade de tomar as condutas mais adequadas frente ao paciente hemofílico, participando e comunicando-se ativamente com os membros da equipe multidisciplinar. Resumo em espanhol JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Hace más de 25 años que en la Revista Brasileña de Anestesiologia, de manera general, no se discute el manoseo del paciente hemofílico durante el peri-operatorio. A pesar de la hemofilia haber sido definida como enfermedad en el inicio del siglo XIX, existen hasta hoy, muchos hallazgos relacionados a ella. El objetivo de esa revisión es apuntar las atenciones relacionadas al paciente hemofílico durante el período peri-operatorio, realzand (mais) o el manoseo de la hemofilia tipo A y el papel del anestesiologista en el equipo multidisciplinar. CONTENIDO: Están definidas las características de la hemofilia en cuanto a la clínica y a los hallazgos laboratoriales, la terapia farmacológica actual y las atenciones con el manoseo del paciente hemofílico en el intra-operatorio. CONCLUSIONES: El manoseo del paciente hemofílico fue perfeccionado. Como consecuencia de ese avance, se percibe la importancia y la necesidad de que nuevos conocimientos, principalmente con relación a la terapia de reposición, sean dominados por hematologistas y por todo el cuerpo clínico-quirúrgico. Cuando pacientes hemofílicos se someten a procedimientos quirúrgicos, es necesario el envolvimiento de un equipo multidisciplinar de la cual el anestesiologista hace parte. A este profesional cabe la responsabilidad de tomar las conductas más adecuadas frente al paciente hemofílico, participando y comunicándose activamente con los miembros del equipo multidisciplinar. Resumo em inglês BACKGROUND AND OBJECTIVES: For more than 25 years, there has been no discussion in the Brazilian Journal of Anesthesiology about hemophiliac patients' perioperative management. Hemophilia has been described as a disease from the early 19th Century, but still today there are many hemophilia-related breakthroughs. This review aimed at pointing hemophilia patient-related perioperative care, focusing on hemophilia A management and the role of the anesthesiologist as part of t (mais) he multidisciplinary team. CONTENTS: Hemophilia features are described in terms of clinical and laboratory findings, current pharmacological therapy and intraoperative care of hemophilia patients. CONCLUSIONS: Hemophiliac patients management has improved. As a consequence of this advance, it is important that new knowledge, especially related to replacement therapy, be mastered not only by hematologists but also by the whole clinical-surgical team. A multidisciplinary team of which the anesthesiologist is part has to be involved when hemophilia patients are submitted to surgical procedures. The anesthesiologist should be in charge of adopting most adequate approaches for hemophilia patients, actively participating and communicating with the members of the multidisciplinary team.

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As bases moleculares da hemofilia A

Pio, Simone Ferreira; Oliveira, Guilherme Corrêa de; Rezende, Suely Meireles
2009-01-01

Resumo em português As hemofilias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência de fator VIII (hemofilia A) ou de fator IX (hemofilia B) da coagulação, decorrentes de mutações nos genes que codificam os fatores VIII ou IX, respectivamente. A hemofilia A é mais frequente que a hemofilia B e acomete aproximadamente 1:10.000 nascimentos masculinos. A gravidade e frequência dos episódios hemorrágicos está relacionado ao nível residual de atividade de fator VIII presente no pl (mais) asma e este relaciona-se ao tipo de mutação associada à doença. A clonagem do gene do fator VIII tornou possível o conhecimento das bases moleculares da hemofilia A, sendo hoje conhecidas mais de 1.000 mutações associadas à doença. O conhecimento das bases moleculares da hemofilia A permite uma melhor compreensão da relação genótipo-fenótipo da doença, tomada de condutas clínicas diferenciadas em casos de mutações associadas a um maior risco de desenvolvimento de inibidor, determinação da condição de portadora de hemofilia em mulheres relacionadas aos pacientes, implementação de programa de aconselhamento genético/orientação familiar e melhor compreensão das relações estruturais-funcionais do gene-proteína. Este artigo propõe revisar as bases moleculares da hemofilia A, os métodos laboratoriais utilizados para a caracterização das mutações e as implicações clínicas envolvidas no diagnóstico molecular da hemofilia A. Resumo em inglês Hemophilias are bleeding disorders due to deficiency of the blood coagulation factor VIII (hemophilia A) or factor IX (hemophilia B), resulting from mutation on the gene coding for factor VIII or factor IX. Hemophilia A is more frequent than hemophilia B and affects 1:10,000 male newborns. The severity and frequency of hemorrhagic episodes is related to residual activity of factor VIII present in the plasma and relates to the type of mutation associated with the disorder. (mais) Cloning of the factor VIII gene has enabled researchers to better understand the molecular basis of hemophilia A, accounting to date, for more than 1,000 mutations associated with the disease. This comprehensive knowledge permits an improved comprehension of the genotype-phenotype relation, establishment of clinical policies when mutations related to higher risk of inhibitors development are known, identification of hemophilia carriers in case of women related to patients, implementation of a program of genetic counseling and discovery of structural-functional relationship between gene-protein. This article aims to review the molecular basis of hemophilia A, laboratory techniques used to characterize mutations and clinical implications involved in the molecular diagnosis of hemophilia A.

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Hemofilia A adquirida associada à artrite reumatoide/ Acquired hemophilia associated with rheumatoid arthritis

Freire, Marlene; Teodoro, Reginaldo Botelho; Nogueira, Dulcinéia Aparecida; Rita, Danielle Patrícia Castanheira; Ribeiro Filho, Elmiro; Sousa, Lílian Vieira de
2009-06-01

Resumo em português O aparecimento do anticorpo contra fator VIII é um fenômeno bem estabelecido na hemofilia A, ocorrendo em 5 a 15% dos pacientes hemofílicos dos Estados Unidos, Inglaterra, Suécia e França. Nos pacientes não-hemofílicos o seu aparecimento é raro, podendo ocorrer em indivíduos saudáveis, principalmente idosos e mulheres no puerpério, pacientes com neoplasia maligna ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e síndrome de Sjög (mais) ren. Descrevemos o caso de uma paciente de 64 anos de idade, portadora de artrite reumatoide soropositiva há 23 anos, que há 10 dias desenvolveu equimoses e hematomas progressivos cuja investigação foi compatível com a presença de anticorpo contra fator VIII. Foi instituída terapia com metilprednisolona, ciclofosfamida endovenosa, imunoglobulina e reposição de complexo protrombínico, com remissão do quadro hemorrágico e negativação do anticorpo contra o fator VIII. Concluímos com esse caso que, apesar de ser rara, a presença de inibidores adquiridos do fator VIII deve ser pesquisada quando pacientes portadores de doença autoimune desenvolvem manifestações hemorrágicas associadas ao prolongamento do TTPA com TAP e contagem plaquetária normais. Resumo em inglês The occurrence of the antibody against factor VIII is a well-known phenomenon in hemophilia A, occuring in 5 to 15% of the hemophilic patients in the United States, England, Sweden and France. The development of factor VIII in non-hemophilic patients is rare and may occur in healthy individuals, mostly elderly and women in postpartum period, and in patients with malignant neoplasia or autoimmune diseases, such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis and Sjö (mais) gren's syndrome. We described the case of a 64-year-old female patient who has had seropositive rheumatoid arthritis for 23 years and presented with a ten-day history of progressive ecchymosis. Therapy with methylprednisolone, intravenous cyclophosphamide, immunoglobulin and factor VIII reposition was instituted, resulting in a remission of the bleeding and negativity for antibodies against factor VIII titers. We concluded that, despite its rarity, the presence of acquired factor VIII inhibitors should be investigated when patients with autoimmune diseases develop bleeding manifestations.

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Cuidados nos pacientes com hemofilia e doença de von Willebrand na cirurgia eletiva otorrinolaringológica/ Otolaryngology surgery: management of elective surgery in patients with haemophilia and von Willebrand disease

Marques, Marise P. C.; Leite, Érica S. T.
2003-01-01

Resumo em português FORMA DE ESTUDO Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizado um estudo prospectivo de 10 anos de 20 pacientes com hemofilias ou doença de von Willebrand (DvW) com indicação de cirurgia otorrinolaringológica. Os pacientes foram submetidos a um total de 25 cirurgias otorrinolaringológicas eletivas. A idade média foi de 23,75 anos (2 a 62 anos). O grupo de estudo consistiu em 14 hemofílicos, 11 com hemofilia A grave (1 do sexo feminino), uma portadora com 3 (mais) 0% de atividade de fator VIII (FVIII), um hemofílico B leve e uma com deficiência grave de fator X; 6 com DvW, 4 tinham o tipo 1 (3 mulheres), um o tipo 2A e um o tipo 3. Treze hemofílicos tinham síndrome de imunodeficiência adquirida. A duração média do procedimento foi de 1 hora e 37 minutos (15 minutos a 12 horas). O defeito da coagulação foi corrigido com desmopressina (DDAVP), com concentrado de FVIII de pureza intermediária 8Y, com criopreciptado ou com complexo protrombínico não ativado (PPSB), de acordo com os níveis plasmáticos do fator e da severidade da cirurgia. O ácido épsilon aminocapróico também foi usado em associação. Em 1 hemofílico A grave houve sangramento pós-operatório que se resolveu com a elevação do nível mínimo de FVIII para 80% e em 1 paciente com DvW do Tipo 3 houve sangramento pós-operatório pela dificuldade de identificação do melhor concentrado a ser reposto. Após o uso do concentrado de pureza intermediária 8Y, houve controle do sangramento. RESULTADO: Todos os outros pacientes apresentaram a hemostasia considerada normal ou excelente. CONCLUSÃO: Concluiu-se que pacientes com hemofilias ou DvW não apresentam um risco cirúrgico aumentado se for realizada uma terapia adequada. Resumo em inglês STUD DESIGN: Clinical prospective. MATERIAL AND METHOD: A 10-year prospective research was conducted in 20 patients with hemophilia or von Willebrand disease (vWD). They were submitted to a total of 25 elective otolaryngological surgical events. The average age of the patients was 23.75 years (2-62 years). The study group consisted of 14 hemophiliacs, 11 with severe hemophilia A (1 female), 1 female with 30% of VIII factor (VIIIF) level, 1 male with hemophilia B and 1 fem (mais) ale with severe factor X deficiency; and 6 with vWD, 4 type 1 (3 females), 1 male type 2 A and 1 male type 3. Acquired immunodeficiency syndrome was present in 13 hemophilic patients. The mean duration of the surgical events was 1 hour and 37 minutes (15 min-12 hours). The coagulation defect was corrected with desmopressin (DDAVP), intermediate purity VIIIF concentrate 8Y, cryoprecipitated or non-activated prothrombinic complex (PPSB), according to factor levels and the severity of the surgery. Epsilon aminocaproic acid was used in association. In 1 severe hemophiliac A patient, excessive bleeding was observed in the second day of the postoperative period which ceased with elevation of the minimal level of VIIIF to 80%. In another patient, with type 3 vWD, severe postoperative bleeding occurred because of difficulty to identify the best reposition blood coagulation factor for him. After the use of intermediate purity VIIIF concentrate 8Y, the bleeding was controlled. RESULTS: The hemostatic effect in the other patients was rated as normal or excellent. CONCLUSION: It was concluded that patients with vWD or hemophilia do not have an increased operative risk if appropriate therapy is given.

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Genética comunitária e hemofilia em uma população brasileira/ Community genetics and hemophilia in a Brazilian population

Caio, Vânia Maria; Silva, Roberto Benedito de Paiva e; Magna, Luís Alberto; Ramalho, Antonio Sérgio
2001-06-01

Resumo em português A hemofilia é uma doença hemorrágica importante no Brasil, afetando cerca de um em cada dez mil indivíduos do sexo masculino. A autopercepção do portador a respeito da hemofilia e a sua interação com a comunidade são relevantes na abordagem clínica dessa doença. Nós investigamos vários aspectos sociais, psicológicos e comunitários da hemofilia em uma população brasileira (Campinas, São Paulo). Entrevistamos trinta portadores adultos da hemofilia, uma amo (mais) stra-controle composta por 73 de seus irmãos normais do sexo masculino e 641 indivíduos da comunidade. A integração comunitária dos portadores da hemofilia mostrou-se afetada apenas nos aspectos sócio-econômicos, sem alteração no que diz respeito ao casamento, à procriação e à aquisição de melhores níveis educacionais. Observaram-se entre os portadores da hemofilia altos níveis de auto-rotulação, acompanhados de depressão, ansiedade e insegurança. A comunidade apresentou uma alta freqüência de completo desconhecimento a respeito da hemofilia (49%), demonstrando contra os hemofílicos os preconceitos normalmente observados contra os portadores de doenças contagiosas, como a AIDS. O trabalho sugere a estruturação de programa comunitário, visando à melhor adequação psicossocial dos portadores da hemofilia. Resumo em inglês Hemophilia is an important hemorrhagic disease in Brazil, affecting about 1 out of every 10,000 males. Patient's self-perception of hemophilia and interaction with the community are relevant to the clinical management of this disease. We investigated several social, psychological, and community aspects of hemophilia in a Brazilian population (Campinas, São Paulo State), interviewing 30 hemophiliac males, a control sample comprised of 73 non-hemophiliac brothers, and 641 (mais) individuals from the community. According to our results, more severe social disability in the hemophiliac patient was related to economic factors, mainly unemployment; however, no difference was found in relation to marital status, reproduction, or education. Self-perception of changes in health and lifestyle by individuals with hemophilia showed frequent self-stigmatization, along with depression, anxiety, and insecurity. The community showed a widespread lack of familiarity with hemophilia (49%), viewing people with hemophilia with the kinds of prejudices often observed in relation to people with infectious diseases, like AIDS. The paper concludes by recommending that a community-based program be implemented to improve the social adjustment status of individuals with hemophilia.

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Genética comunitária e hemofilia em uma população brasileira/ Community genetics and hemophilia in a Brazilian population

Caio, Vânia Maria; Silva, Roberto Benedito de Paiva e; Magna, Luís Alberto; Ramalho, Antonio Sérgio
2001-06-01

Resumo em português A hemofilia é uma doença hemorrágica importante no Brasil, afetando cerca de um em cada dez mil indivíduos do sexo masculino. A autopercepção do portador a respeito da hemofilia e a sua interação com a comunidade são relevantes na abordagem clínica dessa doença. Nós investigamos vários aspectos sociais, psicológicos e comunitários da hemofilia em uma população brasileira (Campinas, São Paulo). Entrevistamos trinta portadores adultos da hemofilia, uma amo (mais) stra-controle composta por 73 de seus irmãos normais do sexo masculino e 641 indivíduos da comunidade. A integração comunitária dos portadores da hemofilia mostrou-se afetada apenas nos aspectos sócio-econômicos, sem alteração no que diz respeito ao casamento, à procriação e à aquisição de melhores níveis educacionais. Observaram-se entre os portadores da hemofilia altos níveis de auto-rotulação, acompanhados de depressão, ansiedade e insegurança. A comunidade apresentou uma alta freqüência de completo desconhecimento a respeito da hemofilia (49%), demonstrando contra os hemofílicos os preconceitos normalmente observados contra os portadores de doenças contagiosas, como a AIDS. O trabalho sugere a estruturação de programa comunitário, visando à melhor adequação psicossocial dos portadores da hemofilia. Resumo em inglês Hemophilia is an important hemorrhagic disease in Brazil, affecting about 1 out of every 10,000 males. Patient's self-perception of hemophilia and interaction with the community are relevant to the clinical management of this disease. We investigated several social, psychological, and community aspects of hemophilia in a Brazilian population (Campinas, São Paulo State), interviewing 30 hemophiliac males, a control sample comprised of 73 non-hemophiliac brothers, and 641 (mais) individuals from the community. According to our results, more severe social disability in the hemophiliac patient was related to economic factors, mainly unemployment; however, no difference was found in relation to marital status, reproduction, or education. Self-perception of changes in health and lifestyle by individuals with hemophilia showed frequent self-stigmatization, along with depression, anxiety, and insecurity. The community showed a widespread lack of familiarity with hemophilia (49%), viewing people with hemophilia with the kinds of prejudices often observed in relation to people with infectious diseases, like AIDS. The paper concludes by recommending that a community-based program be implemented to improve the social adjustment status of individuals with hemophilia.

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Desenvolvimento de inibidores do fator VIII na hemofilia A/ Development of factor VIII inhibitors in hemophilia A

Chaves, Daniel G.; Rodrigues, Cibele V.
2009-01-01

Resumo em português A hemofilia A é uma coagulopatia genética com herança recessiva ligada ao cromossomo X que afeta 1-2 a cada 10 mil indivíduos do sexo masculino nascidos vivos. Estes indivíduos têm baixas concentrações ou ausência do fator VIII (FVIII) da coagulação no plasma e apresentam quadros hemorrágicos leves, moderados e graves, dependendo da atividade de FVIII circulante. Estes pacientes necessitam de constante reposição proteica e aproximadamente 30% deles desenvolv (mais) em aloanticorpos contra a proteína exógena. A síntese dos anticorpos anti-FVIII é iniciada quando o FVIII exógeno é endocitado por células apresentadoras de antígeno, degradado e apresentado às células T CD4+ na forma de peptídeos ligados a moléculas do complexo maior de histocompatibilidade (MHC) de classe II. Alguns fatores de risco (paciente/tratamento) podem ser relacionados ao desenvolvimento desta resposta imune. Neste contexto, as mutações no gene do FVIII e polimorfismos em genes envolvidos na resposta imune são candidatos moleculares como determinantes imunogenéticos na predisposição para o desenvolvimento de inibidores. Por não ser completamente entendido e controlado, o desenvolvimento desta resposta imune contra o FVIII constitui o maior problema decorrente do tratamento de indivíduos portadores de hemofilia A e faz-se necessária busca de opções que visem minimizar suas ações deletérias. Algumas alternativas de tratamento têm se mostrado eficazes no tratamento (anti-CD20, plasmaférese, concentrado de complexo protrombínico (PCCs), concentrado de complexo protrombínico ativado (APCCs), fator VII humano ativado), mas a retirada ou neutralização específica dos inibidores de FVIII ainda não foram alcançadas. Resumo em inglês Hemophilia A, which affects 1-2:10,000 live-born male neonates, is a genetic coagulopathy with recessive inheritance linked to the X chromosome. These individuals have low concentrations or no coagulation factor VIII (FVIII) in the plasma and suffer from mild, moderate and severe bleeding depending on the circulating FVIII activity. These patients need frequent protein infusions and approximately 30% of them develop alloantibodies against the exogenous protein. Anti-FVIII (mais) antibody synthesis initiates when the exogenous FVIII is internalized by antigen presenter cells, degraded and presented to CD4+ T-cells as peptides associated to the class II major histocompatibility complex (MHC). Some risk factors (patient/treatment) may be related to the development of this immune response. Thus, FVIII gene mutations and polymorphisms of genes involved in immune response are molecular candidates of immunogenic determinants in the predisposition for inhibitor development. As it is not fully understood and controlled, the development of immune response against FVIII constitutes a major problem in the treatment of hemophilia A which aims at minimizing the deleterious consequences. Some therapeutic alternatives have been effective (anti-CD20, plasmapheresis, prothrombin complex concentrates, activated prothrombin complex concentrates, human activated factor VII), but removal or neutralization of specific anti-FVIII inhibitors has not been achieved yet.

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Levantamento de sintomas depressivos em crianças e adolescentes com hemofilia/ A survey of depressive symptoms in children and adolescents with hemophilia

Bahls, Saint-Clair; Bahls, Flávia Rocha Campos; Keller, Juliane; Sabbag, Altamir; Gusso, Ana Elisa; Assunção, Débora Carla de; Petry, Maria Fernanda; Echterhoff, Roberto Beno
2006-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar, através da aplicação do questionário de auto-avaliação Children's Depression Inventory (CDI), a presença de sintomas depressivos, ideação suicida e medo da dor em crianças e adolescentes com hemofilia, comparando-os com um grupo-controle sem hemofilia. MÉTODOS: Aplicação do CDI em 40 crianças e adolescentes do sexomasculino, com idades entre 7 e 15 anos, sendo 20 com hemofilia e 20 do grupo-controle. RESULTADOS: O escore médio do CDI no g (mais) rupo com hemofilia foi 11,55 ± 7,51 e no grupo-controle, 5,3 ± 2,7, diferença estatisticamente significativa (p = 0,0003). Ao aplicar o ponto de corte 13, 35% do grupo com hemofilia situou-se na faixa indicativa de sintomas depressivos clinicamente relevantes, enquanto no grupo-controle nenhum indivíduo situou-se nessa faixa, diferença que foi estatisticamente significativa (p = 0,008). Na análise da presença de ideação suicida, o índice do grupo com hemofilia foi 25% e no grupo-controle 10%, uma diferença estatisticamente considerada não-significativa. Na análise do medo de sentir dor, o índice no grupo de hemofílicos foi 85% e no grupo-controle 25%, diferença estatisticamente significativa (p = 0,0002). CONCLUSÕES: Crianças e adolescentes com hemofilia em nossa amostra clínica apresentam maiores índices de sintomas depressivos e mais medo de sentir dor do que crianças e adolescentes da população geral. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate, using the self-report questionnaire Children's Depression Inventory (CDI), the presence of depressive symptoms, suicidal ideations, and fear of pain in hemophilic children and adolescents, comparing them with a control group without hemophilia. METHODS: CDI was applied to 40 male children and adolescents aged 7 to 15, 20 patients with hemophilia and 20 of the control group. RESULTS: The total mean score for the hemophilic group in CDI was 11.55 ± (mais) 7.51, and for the control group, 5.3 ± 2.7, a statistically significant difference (p = 0.0003). Using the cut-off score of thirteen, 35% of the hemophilic group was placed in the range that indicates depressive symptoms, while none of the individuals in the control group was placed in this range, difference statistically significant (p = 0.008). In the analysis of the presence of suicidal ideations, the hemophilic group presented 25% while the control group presented 10%, difference considered non-statistically significant. In the analysis of the fear of pain, the hemophilic group presented 85% while the control group presented 25%, a statistically significant difference (p = 0.0002). CONCLUSIONS: Children and adolescents with hemophilia from our sample have a higher rate of depressive symptoms and fear of pain than children and adolescents of the general population.

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Estratégia anestesiológica para cesariana em paciente portadora de deficiência de fator XI: relato de caso/ Anesthetic strategy for cesarean section in a patient with factor XI deficiency: case report/ Estrategia anestesiológica para cesárea en paciente portadora de discapacidad de Factor XI: relato de caso

Módolo, Norma Sueli P; Azevedo, Vera Lucia Fernandes de; Santos, Paulo Sérgio S; Rosa, Márcia Leal; Corvino, Dina Rita; Alves, Lucas Jorge S. Castro
2010-04-01

Resumo em português JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A deficiência do fator XI é uma doença hematológica rara na população. A hemofilia C (deficiência do fator XI) ocorre em ambos os sexos e normalmente não apresenta qualquer sintomatologia, podendo manifestar-se apenas como hemorragia pós-cirúrgica. É uma doença autossômica recessiva, homozigótica ou heterozigótica, e sua gravidade depende dos níveis de fator XI. O objetivo desse relato foi apresentar a estratégia anestésica em (mais) paciente portadora de hemofilia C. RELATO DO CASO: Paciente com 32 anos, gesta I/para 0, 39 semanas de gestação programada para cesariana eletiva. Paciente portadora de deficiência de fator XI. Exame clínico e laboratorial sem alterações. Conforme orientação do hematologista, no dia da cesárea a paciente usou prometazina 25 mg; hidrocortisona 500 mg, devido a reações transfusionais prévias, e plasma 10 mL-1.kg-1 num total de 700 mL. Após 2 horas foi submetida ao bloqueio subaracnóideo sob monitorização de rotina. Hidratação com RL 2000 mL. Procedimento anestésico-cirúrgico sem intercorrências. A paciente evoluiu no pós-operatório sem intercorrências, sendo que no 3º DPO fez uso de plasma fresco congelado (PFC) 10.mL-1.kg-1 com o objetivo de evitar sangramento pós cirúrgico tardio. CONCLUSÕES: O objetivo do caso foi apresentar o protocolo anestésico para pacientes portadores de hemofilia C e alertar para a necessidade de investigação em caso de antecedente de sangramento pós-operatório, quando um estudo da coagulação deve ser realizado antes de qualquer procedimento invasivo e, se um TTPA prolongado for encontrado, torna-se imperativo pesquisar a deficiência desse fator. Resumo em espanhol JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La discapacidad del factor XI es una enfermedad hematológica rara en la población. La hemofilia C (discapacidad del factor XI), ocurre en los dos sexos y normalmente no presenta ninguna sintomatología, y se puede manifestar apenas como hemorragia post-quirúrgica. Es una enfermedad autosómica recesiva, homocigótica o heterocigótica, y su gravedad depende de los niveles de factor XI. El objetivo de este relato fue presentar la estrategia an (mais) estésica en paciente portadora de hemofilia C. RELATO DEL CASO: Paciente con 32 años, gesta I/para 0, 39 semanas de gestación programada para cesárea electiva. Paciente portadora de discapacidad de factor XI. Examen clínico y laboratorial sin alteraciones. Conforme a la orientación del hematólogo, el día de la cesárea, la paciente usó prometazina 25 mg; hidrocortisona 500 mg, debido a reacciones transfusionales previas, y plasma 10 mL-1. kg-1 llegando a un total de 700 mL. Después de 2 horas, se sometió al bloqueo subaracnoideo bajo monitorización de rutina. Hidratación con RL 2000 mL. Procedimiento anestésico-quirúrgico sin intercurrencias. La paciente evolucionó en el postoperatorio sin intercurrencias, y en el 3º DPO usó plasma fresco congelado (PFC) 10.mL-1.kg-1 para evitar el sangramiento post-quirúrgico tardío. CONCLUSIONES: El objetivo del caso fue presentar el protocolo anestésico para pacientes portadores de hemofilia C y alertar sobre la necesidad de investigación en caso de antecedente de sangramiento postoperatorio. También avisar cuando un estudio de coagulación debe ser realizado antes de cualquier procedimiento invasivo y si un TTPA prolongado se encuentra, es un imperativo investigar la discapacidad de ese factor. Resumo em inglês BACKGROUND AND OBJECTIVES: Factor XI deficiency is a rare hematologic disorder. Hemophilia C (factor XI deficiency) affects both genders and it is usually asymptomatic, manifesting only as postoperative hemorrhage. It is an autosomal recessive, homozygous or heterozygous, disorder, and its severity depends on the levels of factor XI. The objective of this report was to present the anesthetic strategy in a patient with hemophilia C. CASE REPORT: This is a 32 years old fema (mais) le, gravida 1/para 0, on the 39th week of pregnancy, scheduled for elective cesarean section. Physical and laboratorial exams did not show any abnormalities. According to the recommendations of the hematologist, on the day of the procedure, the patient was given promethazine, 25 mg, hydrocortisone, 500 mg, due to prior transfusion reaction, and plasma, 10 mL.kg-1 for a total of 700 mL. Two hours later, the patient underwent subarachnoid block under routine monitoring. Ringer's lactate, 2000 mL, was administered for hydration. The anesthetic-surgical procedure proceeded without intercurrences. Postoperatively, the patient was doing well when, on the 3rd PO day, fresh frozen plasma (FFP), 10 mL.kg-1, was administered to prevent late postoperative bleeding. CONCLUSIONS: The objective of this report was to present the anesthetic protocol for patients with hemophilia C and to alert for the need of investigation in patients with a history of postoperative bleeding, when a coagulation study should e be done before any invasive procedure and, in the case of prolonged aPTT, one should investigate the presence of factor XI deficiency.

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Avaliação do alinhamento postural e do desempenho em atividades funcionais de crianças hemofílicas em idade inferior a sete anos, com e sem sinovite crônica: correlação com a incidência de hemartroses/ Evaluation of postural alignment and performance in functional activities among hemophilic children under 7 years old with and without chronic synovitis: correlation with hemarthrosis incidence

Galante, GA; Azevedo, CSA; Mello, M; Tanaka, C; D'Amico, EA
2006-01-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: A sinovite na hemofilia pode induzir às alterações nos receptores sensitivos e proprioceptivos articulares. Tal efeito favorece a redução de estabilidade e um desalinhamento corporal, podendo comprometer a funcionalidade das crianças acometidas. OBJETIVO: Avaliar o alinhamento postural dos membros inferiores e o desempenho funcional de crianças hemofílicas, relacionando-os com a incidência de hemartroses. MÉTODO: Foi avaliado um grupo experimental (mais) (GE) de 28 crianças hemofílicas e um grupo controle (GC) de 20 crianças sem hemofilia. O GE foi dividido de acordo com o grau de comprometimento articular: 16 crianças no grupo sem sinovite crônica (GSS) e 12 no grupo com sinovite crônica (GCS). Cada grupo foi subdividido por faixa etária: 3-4 anos, 5-6 anos, 7 anos. A avaliação consistiu da análise do alinhamento dos ângulos do joelho e do tornozelo através do programa Geometer Sketchpad. O desempenho das atividades funcionais foi avaliado através de testes modificados a partir do Exame Neurológico Evolutivo de Lefévre. RESULTADOS: Foi constatado que a média dos sangramentos dos hemofílicos aumenta com a idade (pGSS), (pGC e GSS>GCS), (p Resumo em inglês INTRODUCTION: Synovitis associated with hemophilia may induce abnormalities in the proprioceptive and sensory receptors of joints. This favors decreased stability and body misalignment and may compromise the functional abilities of children affected by this condition. OBJECTIVE: To assess the lower limb postural alignment and functional performance of hemophilic children, and correlate this with the incidence of hemarthrosis. METHOD: An experimental group of 28 hemophilic (mais) children and a control group (CG) of 20 children without hemophilia were evaluated. The experimental group was divided according to the degree of joint involvement: 16 children without chronic synovitis (NCS) and 12 with chronic synovitis (CS). Each group was subdivided according to age groups: 3-4, 5-6 and 7 years old. The knee and ankle angle alignments were analyzed using the Geometer Sketchpad program. The children's performance in functional activities was evaluated using tests adapted from the Lefèvre evolutive neurological examination. RESULTS: In the experimental group, mean bleeding increased with age (pNCS) (pCG and NSC>CS) (p

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Qualidade de vida de pacientes hemofílicos acompanhados em ambulatório de hematologia/ Quality of life of patients with hemophilia treated in a hematology clinic

Nunes, Altacílio A.; Rodrigues, Blenda S. C.; Soares, Elisângela M.; Soares, Sheila; Miranzi, Sybelle S. C.
2009-01-01

Resumo em português O objetivo deste trabalho foi caracterizar a qualidade de vida de pacientes hemofílicos em acompanhamento ambulatorial em serviço especializado. Foi feita abordagem quantitativa da qualidade de vida (QV) de pacientes hemofílicos acompanhados em ambulatório de hematologia de um hemocentro regional. A coleta de dados foi realizada por meio de entrevistas utilizando-se o Whoqol-bref e questionário adicional com variáveis sociodemográficas e clínico-epidemiológicas. (mais) Para análise dos dados utilizaram-se o Epi-info 6.04d e o SPSS, cujos resultados foram expressos através de distribuição simples, medidas de tendência central e dispersão, proporções e correlação de Pearson entre facetas e domínios. Foram entrevistados 23 pacientes, com média de idade de 21 anos; todos moravam com familiares, 47,8% eram residentes na cidade sede do hemocentro. Do total, 78,3% eram solteiros, 69,6% estudavam, sendo que 45,5% possuíam o 1º grau incompleto e 82,6% não trabalhavam. A maioria (91,3%) possuía hemofilia A. Quanto à avaliação da QV, 47,8% responderam ser boa e 55% possuíam um bom nível de satisfação com a saúde. O domínio psicológico apresentou o maior escore médio e o menor foi o do domínio meio ambiente. Com esse estudo conseguiu-se salientar a magnitude de alguns problemas dos hemofílicos. Resumo em inglês The objective of this work was to characterize the quality of life of hemophilic patients being followed up in a specialized service. A cross-sectional study of hemophilic patients in a Regional Blood Bank of Brazil was carried out to evaluate their quality of life. The data were obtained by interviews employing the WHO QOL-brief questionnaire, which was analyzed using SPSS and Epi-info 6.04d computer programs. Twenty-three male patients with a mean age of 21 years old we (mais) re interviewed. All reported that they live with their families, 47.8% were residents in Uberaba, 78.3% were single, 69.6% were students with 45.5% having a low level of education and 82.6% did not work. Of the 23 cases, 91.3% had hemophilia A. In respect to quality of life, 47.8% responded that their quality of life was good and 55% had a good level of satisfaction with their health. The psychological dominion presented the highest average score and the environment presented the lowest. This study highlights the magnitude of some problems of hemophilic patients.

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Obtenção e caracterização de anticorpo monoclonal murino anti-fator VIII da coagulação sangüínea/ Attainment and characterization of murine monoclonal anti-factor VIII antibodies

Rossi-Ferreira, Rosana; Deffune, Elenice; Thomazini-Santos, Izolete; Machado, Paulo E. A.
2006-06-01

Resumo em português Entre os avanços da engenharia celular e biotecnologia nas últimas décadas, destaca-se a produção de anticorpos monoclonais murinos (AcMm) utilizados no aprimoramento diagnóstico nas rotinas laboratoriais. A produção de fator VIII de alta pureza sempre foi o desejo e a preocupação das indústrias de hemoderivados para tratamento de pacientes portadores de hemofilia A, porém este produto inexiste no Brasil, sendo necessária sua obtenção no mercado internacion (mais) al a custos elevados. O trabalho tem por objetivo a produção de AcMm anti-fator VIII humano (FVIII H) através da expansão dos clones e caracterização imunoquímica do anticorpo. Camundongos Balb/c foram imunizados com FVIII H purificado como também proveniente de crioprecipitado e as células esplênicas dos animais foram fusionadas com células mielomatosas murinas segundo o método descrito por Kohler e Milstein para produção de híbridos em cultura. Foram testados 1.983 híbridos dos quais 105 foram submetidos à clonagem. Destes, 39 obtiveram monoclonalidade e 7 destes clones foram caracterizados através de técnicas de immunoblotting. Foram submetidas à purificação por cromatografia três imunoglobulinas de diferentes classes pertencentes aos clones LAMB1-10A1A4, LAMB1-17A1A1 e LAMB1-24A2A1. A imunoglobulina purificada pertencente ao clone LAMB1-10A1A4 foi adsorvida em coluna de imunoafinidade para purificação de concentrado de FVIII proveniente de crioprecipitado plasmático. Resumo em inglês Among the advances in cellular engineering and biotechnology over the last decades, the production of murine monoclonal antibodies (AcMm), used to improve laboratory diagnoses, stands out. The production of very pure factor VIII has always been a concern of suppliers of blood products to treat patients with hemophilia A and this product is still not produced in Brazil. Hence, it can only be attained on the international market at a high cost. The aim of this work was to p (mais) roduce AcMm anti-factor VIII human (FVIIIh) by expanding clones and characterizing the antibodies by immunochemistry. Balb/c mice were immunized with FVIII both purified and from cryoprecipitation and the splenic cells of the animals were fused with myelomatous murine cells according to the method described by Kohler and Milstein to produce hybrids in a culture. A total of 1983 hybrids were tested and 105 were selected for cloning. Of these, 39 developed monoclonality and 7 of these clones were characterized through immunoblotting techniques. Three immunoglobulins from different classes, LAMB1-10A1A4, LAMB1-17A1A1 and LAMB1-24A2A1, were submitted to chromatography for purification. The purified immunoglobulin from the LAMB1-10A1A4 clone was adsorbed in the immunoaffinity column to purify the factor VIII concentrate coming from the plasmatic cryoprecipitate.

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Informação de profissionais de saúde sobre transmissão transfusional de hepatites virais/ Health providers' knowledge on transfusion-transmitted viral hepatitis

Gaze, Rosangela; Carvalho, Diana Maul de; Tura, Luiz Fernando Rangel
2006-10-01

Resumo em português OBJETIVO: O treinamento de profissionais de saúde é uma estratégia para garantir a qualidade da atenção à saúde que deve respeitar a adequação técnica dos conteúdos e o universo conceitual dos treinandos. Efetuou-se estudo piloto para explorar a consistência da informação dos profissionais da atenção básica acerca da transmissão transfusional das hepatites virais. MÉTODOS: Aplicou-se questionário anônimo e voluntário a 190 profissionais de curso de e (mais) specialização em saúde pública, entre 2003 e 2004. Os dados foram analisados segundo dois grupos ocupacionais: médicos, enfermeiros e dentistas (com 115 sujeitos;) e outros profissionais da saúde (com 66 indivíduos), comparando-se as freqüências das respostas certas e erradas de cada subgrupo pelo chi2. Nove sujeitos não informaram a ocupação. RESULTADOS: Dos profissionais avaliados, 80% eram mulheres, de 22 a 60 anos, procedentes das regiões: Nordeste (27,4%), Sudeste (35,3%) e Centro-Oeste (37,3%). A hemotransfusão foi associada às hepatites B e C por 57,5% dos respondentes; hemofilia foi associada às hepatites B e C por 55,7% dos respondentes. Dos respondentes, 74% discordaram da proposição de que as "hepatites virais não se transmitem, atualmente, por transfusão de sangue" e 16,4% concordaram. O número de respostas corretas em relação à hemotransfusão foi maior entre médicos, enfermeiros e dentistas do que entre os demais profissionais (chi2=1,2; p=0,2741). CONCLUSÕES: Os resultados foram comparados com os dados atuais sobre a transmissão das hepatites virais e a consistência das respostas acerca dos diferentes fatores de risco. A apropriação de conhecimentos sobre a transmissão transfusional desses agravos foi pouco consistente para garantir a efetivação de programas de prevenção e controle. Resumo em inglês OBJECTIVE: Training health providers is a strategy for improving health care quality that need to be technically correct and comply with the conceptual universe of the trainees. A pilot study was carried out to explore the consistency of knowledge on blood transmission of viral hepatitis among primary care providers. METHODS: A non-identified questionnaire was applied to 190 providers attending a public health training program in 2003 and 2004. Answers were compared accor (mais) ding to two groups: physicians, nurses and dentists (115 subjects) and other health providers (66 subjects). Frequencies of correct and incorrect answers were compared through Chi-square test (chi2). Nine respondents did not inform their occupation. RESULTS: The study population mainly comprised women (80%) aged 20 to 60 years from Northeastern (27.4%), Southeastern (35.3%), and Midwestern (37.3%) regions. Blood transfusion was associated with hepatitis B and C for 57.5% of the respondents; hemophilia was associated with hepatitis B and C for 55.7% of the respondents, while 74% considered to be incorrect the statement: "viral hepatitis cannot be transmitted through blood" and 16.4% considered it correct. The number of correct answers regarding blood transfusion was greater in the group of physicians, nurses and dentists than other providers (chi2=1.2; p=0.2741). CONCLUSIONS: These findings were compared with current data on viral hepatitis transmission and the consistency of the answers concerning different risk factors was evaluated. These providers' knowledge on blood transmission of these conditions shows inconsistencies that may jeopardize the effectiveness of prevention and control programs.

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Informação de profissionais de saúde sobre transmissão transfusional de hepatites virais/ Health providers' knowledge on transfusion-transmitted viral hepatitis

Gaze, Rosangela; Carvalho, Diana Maul de; Tura, Luiz Fernando Rangel
2006-10-01

Resumo em português OBJETIVO: O treinamento de profissionais de saúde é uma estratégia para garantir a qualidade da atenção à saúde que deve respeitar a adequação técnica dos conteúdos e o universo conceitual dos treinandos. Efetuou-se estudo piloto para explorar a consistência da informação dos profissionais da atenção básica acerca da transmissão transfusional das hepatites virais. MÉTODOS: Aplicou-se questionário anônimo e voluntário a 190 profissionais de curso de e (mais) specialização em saúde pública, entre 2003 e 2004. Os dados foram analisados segundo dois grupos ocupacionais: médicos, enfermeiros e dentistas (com 115 sujeitos;) e outros profissionais da saúde (com 66 indivíduos), comparando-se as freqüências das respostas certas e erradas de cada subgrupo pelo chi2. Nove sujeitos não informaram a ocupação. RESULTADOS: Dos profissionais avaliados, 80% eram mulheres, de 22 a 60 anos, procedentes das regiões: Nordeste (27,4%), Sudeste (35,3%) e Centro-Oeste (37,3%). A hemotransfusão foi associada às hepatites B e C por 57,5% dos respondentes; hemofilia foi associada às hepatites B e C por 55,7% dos respondentes. Dos respondentes, 74% discordaram da proposição de que as "hepatites virais não se transmitem, atualmente, por transfusão de sangue" e 16,4% concordaram. O número de respostas corretas em relação à hemotransfusão foi maior entre médicos, enfermeiros e dentistas do que entre os demais profissionais (chi2=1,2; p=0,2741). CONCLUSÕES: Os resultados foram comparados com os dados atuais sobre a transmissão das hepatites virais e a consistência das respostas acerca dos diferentes fatores de risco. A apropriação de conhecimentos sobre a transmissão transfusional desses agravos foi pouco consistente para garantir a efetivação de programas de prevenção e controle. Resumo em inglês OBJECTIVE: Training health providers is a strategy for improving health care quality that need to be technically correct and comply with the conceptual universe of the trainees. A pilot study was carried out to explore the consistency of knowledge on blood transmission of viral hepatitis among primary care providers. METHODS: A non-identified questionnaire was applied to 190 providers attending a public health training program in 2003 and 2004. Answers were compared accor (mais) ding to two groups: physicians, nurses and dentists (115 subjects) and other health providers (66 subjects). Frequencies of correct and incorrect answers were compared through Chi-square test (chi2). Nine respondents did not inform their occupation. RESULTS: The study population mainly comprised women (80%) aged 20 to 60 years from Northeastern (27.4%), Southeastern (35.3%), and Midwestern (37.3%) regions. Blood transfusion was associated with hepatitis B and C for 57.5% of the respondents; hemophilia was associated with hepatitis B and C for 55.7% of the respondents, while 74% considered to be incorrect the statement: "viral hepatitis cannot be transmitted through blood" and 16.4% considered it correct. The number of correct answers regarding blood transfusion was greater in the group of physicians, nurses and dentists than other providers (chi2=1.2; p=0.2741). CONCLUSIONS: These findings were compared with current data on viral hepatitis transmission and the consistency of the answers concerning different risk factors was evaluated. These providers' knowledge on blood transmission of these conditions shows inconsistencies that may jeopardize the effectiveness of prevention and control programs.

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Uso de fator VII recombinante ativado para tratamento e profilaxia de grandes sangramentos/ Use of recombinant activated factor VII for treatment and prophylaxis of major bleeding

Vince, Flávio Augusto Henriques; Brandão, Maria José Nascimento
2009-09-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O fator VII recombinante ativado (rFVIIa) é uma proteína produzida por engenharia genética, cuja estrutura é muito semelhante à do fator VII intrínseco ativado (FVII). Sua ação se baseia no conhecimento do mecanismo de coagulação in vivo agindo na ativação direta do fator X resultando em formação independente de trombina no local da lesão e contribuindo dessa forma para formação de coágulo estável de fibrina sem a ação dos fatores VIII e (mais) IX. MÉTODOS: Foi realizada ampla revisão da literatura com o objetivo de determinar os achados recentes relacionados ao uso de fator VII recombinante ativado em pacientes com sangramento severo. RESULTADOS: Constatou-se que o uso de rFVIIa foi iniciado na década de 80 para profilaxia e tratamento de sangramento em pacientes com antecedente de hemofilia A ou B com inibidores de fator VIII e IX, deficiência de fator VII e trombastenia de Glanzmann refratários à reposição plaquetária. Em 1999 seu uso foi ampliado para outras situações clínicas e dessa forma, começaram a ser publicados diversos trabalhos mostrando a eficácia do rFVIIa como agente pró-hemostático em paciente com outras coagulopatias ou pacientes previamente hígidos com história de sangramento agudo de grande monta. Trauma é a principal causa de mortalidade no mundo sendo sangramento incontrolado o principal desafio no atendimento a estes pacientes. É comum a associação de trauma com coagulopatia, necessitando em algumas situações de terapia específica para o tratamento da mesma. Neste momento a terapia adjuvante com rFVIIa deve ser considerada. Outras causas comuns de sangramento são as operações cardíacas e ginecológicas/ obstétricas e doenças envolvendo o fígado. A coagulopatia nesses casos ocorre por deficiência dos fatores dependentes de vitamina K, sendo o FVII o com menor meia-vida. CONCLUSÃO: O uso de rFVIIa tem sido sugerido como opção terapêutica promissora para esses pacientes. Dessa forma, o recente aumento do uso de rFVIIa em situações ainda não aprovadas levou ao crescente questionamento sobre eficácia e segurança desta específica medicação em tais situações. Resumo em inglês INTRODUCTION: Recombinant activated factor VII (rFVIIa) is a protein produced by genetic engineering, the structure is very similar to the structure of intrinsic activated factor VII (FVII). Its action is based on knowledge of the coagulation mechanism in vivo by acting in direct activation of factor X independent resulting in formation of thrombin at the injury site and thereby contributing to the formation of stable fibrin clots without the action of factor VIII and fac (mais) tor IX. METHODS: Was conducted extensive review of the literature in order to determine the new findings related to the use of recombinant activated factor VII in patients with severe bleeding. RESULTS: It was found that the use of rFVIIa started in the 80's for prophylaxis and treatment of bleeding in patients with a history of hemophilia A or B with inhibitors to factor VIII and IX, factor VII deficiency and Glanzmann's thrombasthenia refractory to replacement platelet. In 1999 its use was expanded to other clinical situations and thus began to be published several studies showing the efficacy of rFVIIa as a pro-hemostatic agent in patients with bleeding disorders or other previously healthy patients with a history of acute bleeding of major consequence. Trauma is the leading cause of mortality worldwide and uncontrolled bleeding the main challenge in caring for these patients. It is common for the association of trauma with coagulopathy, requiring in some cases specific therapy to treat it. At this point in adjuvant therapy with rFVIIa should be considered. Other common causes of bleeding are the heart, gynecologic/obstetric surgeries and diseases involving the liver. The coagulopathy in these cases is deficiency of factors dependent on vitamin K, and the FVII factor with smaller half life. CONCLUSION: The use of rFVIIa has been suggested as a promising therapeutic option for these patients. Thus, the recent increase in the use of rFVIIa in situations not approved has led to growing questions about efficacy and safety of this specific medication in such situations.

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Apresentações incomuns no diagnóstico por imagem do pseudotumor intraósseo do hemofílico/ Uncommon presentations of intraosseous hemophilic pseudotumor in imaging diagnosis

Santos, Marcel Koenigkam; Polezi, Mariana Basso; Engel, Edgard Eduard; Pastorello, Mônica Tempest; Simão, Marcelo Novelino; Elias Junior, Jorge; Nogueira-Barbosa, Marcello Henrique
2009-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo descrever apresentações incomuns do pseudotumor do hemofílico no diagnóstico por imagem. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo com avaliação de cinco pseudotumores ósseos do hemofílico em dois pacientes. Os achados de imagem em dois pacientes hemofílicos tipo A foram avaliados em consenso por dois radiologistas musculoesqueléticos. Foram estudados exames de radiografia simples, tomografia computadorizada e ressonânci (mais) a magnética. RESULTADOS: Em uma das lesões analisadas a fase pós-contraste intravenoso da tomografia computadorizada mostrou áreas de reforço heterogêneo e de aspecto sólido no interior da lesão da coxa direita. Este aspecto foi confirmado no exame anatomopatológico da lesão em questão. Outro achado raro foi a identificação de dois pseudotumores intraósseos no úmero, separados por segmento de osso normal. E, por fim, também um pseudotumor do fêmur com extensão para partes moles e transarticular, com conseqüente acometimento da tíbia e patela. CONCLUSÃO: Os achados de diagnóstico por imagem acima descritos não são comumente relatados para os pseudotumores ósseos do hemofílico. É importante que o radiologista tenha conhecimento dessas apresentações mais raras. Resumo em inglês OBJECTIVE: The present study was aimed at describing uncommon presentations of intraosseous hemophilic pseudotumor in imaging diagnosis. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study evaluating five hemophilic pseudotumors in bones of two patients with hemophilia A. Imaging findings were consensually evaluated by two musculoskeletal radiologists. Plain radiography, computed tomography and magnetic resonance imaging studies were analyzed. RESULTS: At contrast-enhanced compute (mais) d tomography images, one of the lesions on the left thigh was visualized with heterogeneously enhanced solid areas. This finding was later confirmed by anatomopathological study. Another uncommon finding was the identification of a healthy bone portion interposed between two intraosseous pseudotumors in the humerus. And, finally, a femoral pseudotumor with extension towards soft tissues and transarticular extension, and consequential tibial and patellar involvement. CONCLUSION: The above described imaging findings are not frequently reported in cases of intraosseous pseudotumors in hemophilic patients. It is important that radiologists be aware of these more uncommon presentations of intraosseous pseudotumors.

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