Sample records for hematopoiesis
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Hematopoiese extramedular intratorácica: relato de um caso/ Intrathoracic extramedullary hematopoiesis: a case report

Moreira, Luiza Beatriz Melo; Melo, Alessandro Severo Alves de; Marchiori, Edson
2001-06-01

Resumo em português Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, de 40 anos de idade, portador de anemia falciforme, que desenvolveu a forma intratorácica de hematopoiese extramedular, apresentando lesões expansivas com densidade de partes moles, localizadas posteriormente, nas goteiras paravertebrais, na radiologia convencional. A tomografia computadorizada do tórax demonstrou massas bem delimitadas, de contornos lobulados, com densidade heterogênea à custa de áreas de (mais) tecido gorduroso e de densidade de partes moles, localizadas no terço inferior das goteiras paravertebrais. Os pulmões tinham coeficientes de atenuação preservados. A tomografia computadorizada de abdome revelou importante aumento da densidade e do volume do fígado, atribuídos à hemossiderose, e baço atrófico e calcificado devido a infartos esplênicos de repetição. Resumo em inglês The authors report a case of a 40-year-old male patient with sickle cell disease who presented with intra-thoracic extramedullary hematopoiesis and paravertebral expansive lesions that appeared as soft tissue density masses on conventional x-ray films. A computed tomography of the chest demonstrated soft tissue density masses in the lower third of the paravertebral spaces. These masses presented well-defined limits, lobulated edges and were heterogeneous due to areas of i (mais) nterposed adipose and soft density tissues. The lung parenchyma had no abnormalities. Computed tomography of the abdomen revealed diffuse hiperdensity and enlargement of the liver that was attributed to hemosiderosis, and an atrophic and calcified spleen due to repeated episodes of infarction.

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Osteopetrose maligna: transplante de medula óssea/ Malignant osteopetrosis: bone marrow transplantation

Borsato, Maria L.; Castro, Helaine C.; Pizza, Maria; Silva, Helena R. M.; Luporini, Silvia M.; Tanaka, Paula Y.; Castro, Nelson S.; Bruniera, Paula; Barros, José C. A.
2008-04-01

Resumo em português A osteopetrose é uma osteopatia hereditária caracterizada pela deficiência na reabsorção óssea que ocorre por disfunção dos osteoclastos. Com o acúmulo de material osteóide que oblitera o canal medular, ocorre hematopoiese extramedular (hepato-esplenomegalia), obliteração dos forames dos nervos cranianos (cegueira, surdez, paralisias faciais), macrocefalia, protusão da fronte, hipertelorismo, exoftalmo, aumento da pressão intracraniana, retardo na erupção (mais) dentária, atraso no crescimento, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, e a morte ocorre precocemente nos primeiros anos de vida. A única alternativa terapêutica curativa é o transplante de medula óssea (TMO) de doador HLA idêntico, pois restabelece a hematopoiese e a função monócito-macrófago, com melhora das lesões ósseas e anormalidades hematopoiéticas, embora não reverta as alterações sensoriais já instaladas. Os autores relatam casos de duas crianças portadoras de osteopetrose maligna submetidas ao transplante de medula óssea com sucesso. A primeira encontra-se no dia +1260 do TMO, com melhora evidente da radiologia esquelética, sem progressão das deficiências neurológicas que apresentava, e com biópsia óssea sem sinais de osteopetrose. O segundo paciente encontra-se no dia + 700, com sinais de reabsorção óssea e sem progressão dos danos neurológicos. Os autores chamam a atenção para a necessidade de diagnóstico precoce da osteopetrose e o rápido encaminhamento para o transplante de medula óssea antes da instalação de seqüelas neurológicas definitivas. Resumo em inglês Osteopetrosis is an inherited disorder characterized by the inability to reabsorb and remodel bone due to osteoclast dysfunction. The encroachment by bone and mineralized cartilage of the medullary cavities leads to extramedullary hematopoiesis (hepatosplenomegaly) and cranial-nerve foramina leads to blindness, auditory nerve damage, and occulomotor and facial nerve palsies. Defective bone re-absorption also leads to macrocephaly, frontal bossing, hypertelorism, exophthal (mais) mos, increased intracranial pressure, retarded tooth eruption, retarded linear growth and psychomotor delay. Death occurs within the first years of life. The only curative therapy is allogeneic bone marrow transplantation with a HLA-identical donor, which restores hematopoiesis, monocyte-macrophage function and bone recovery, but there is no sensorial deficit restoration once present. The authors report two cases of allogeneic bone marrow transplant for infantile malignant osteopetrosis. The first child, on day 1260 after bone marrow transplantation (BMT), showed radiologic bone recovery and no progression of neurological deficits with a bone biopsy showing no signs of osteopetrosis. The second child showed signs of bone re-absorption and no progression of neurological deficits on day 700. The authors emphasize the importance of early diagnosis of osteopetrosis and the necessity of bone marrow transplantation before neurological deficits have begun.

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Metabolismo do ferro: uma revisão sobre os principais mecanismos envolvidos em sua homeostase/ Iron metabolism: an overview on the main mechanisms involved in its homeostasis

Grotto, Helena Z. W.
2008-10-01

Resumo em português Um perfeito sincronismo entre absorção, utilização e estoque de ferro é essencial para a manutenção do equilíbrio desse metal no organismo. Alterações nesses processos podem levar tanto à deficiência como ao seu acúmulo de ferro, duas situações com repercussões clínicas e laboratoriais importantes para o paciente. Essa revisão aborda os diversos aspectos relacionados com a cinética do ferro, descrevendo as proteínas e mediadores nela envolvidos. Aprese (mais) nta, ainda, como é feita a regulação intracelular e sistêmica do ferro que visa a manutenção de uma quantidade ótima de ferro para o metabolismo das células e, em especial, para uma perfeita hematopoiese.É discutido também o importante papel da hepcidina, como regulador da homeostase sistêmica. Será a apresenta da a relação entre a hepcidina e a resposta de fase aguda, e como as alterações na expressão da hepcidina podem contribuir com a fisiopatogênese da anemia de doença crônica. Resumo em inglês The perfect synchronism of intestinal absorption, use and storage of iron is critical for maintaining a balance in the organism. Disorders in these processes may lead either to iron deficiency or to iron overload, both of which have important clinical and laboratorial consequences for the patient. This review describes aspects related to iron metabolism and the participation of several proteins and mediators in these mechanisms. Moreover, intracellular and systemic regula (mais) tion is responsible for providing the optimal iron concentration for cellular metabolism and, in particular, for adequate hematopoiesis. The relationship between hepcidin and acute phase response is presented and how changes in hepcidin expression may be related to the physiopathogenesis of anemia of chronic disease.

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Imobilização interna da coluna vertebral lombar com placas de cloreto de polivinila, em cães - parte II: resultados anatomopatológicos/ Internal immobilization of the lumbar canine spine using polyvinylchloride plates - part II: anatomopatological results

Tudury, Eduardo Alberto; Rezende, Cleuza Maria de Faria; Nunes, Vera Alvarenga; Andrade, Leonardo Maciel
1997-03-01

Resumo em português Utilizando-se 20 cães, com o segmento lombar da coluna vertebral cirurgicamente desestabilizado na junção das vértebras L2-L3, foram estudadas a toxicidade e o aceite de placas ortopédicas de cloreto de polivinila (PVC) Tigre®, fixadas com parafusos nos corpos vertebrais e com fio ortopédico de aço inoxidável nos processos espinhosos. Apesar de que durante os 45 dias do estudo, verificaram-se resultados favoráveis quanto ao estado clínico-neurológico e resulta (mais) dos dos exames laboratoriais, e que os estudos microscópicos do fígado, rim e linfonodo poptileo não ofereceram indícios conclusivos de toxicidade, o material mostrou não ser inócuo já que desencadeia: (l) reação inflamatória granulomatosa e alterações vasculares no tecido fibroso circunvizinho à placa; (2) hematopoiese esplénica e (3) lesões vertebrais como osteonecrose, osteoporose, osteopenia, osteopetrose e mielofïbrose. Apesar das alterações serem subclínicas, estes dados sugerem que mais pesquisas devem ser realizadas à procura de PVCs menos lesivos, antes de se fazer a indicação deste material em traumatologia vertebral. Resumo em inglês The tissue reaction and toxicity ofpolyvinylchloride (PVC) orthopedic plates, jixed by screws Io lhe vertebral bodies and by cerdage vires to lhe spinous processes, were tested in twenty dogs with lhe lumbar spine destabitized ai L2-L3. During the 45 days of the study, the technique was considered effective based on clinical results. Microscópio studiesjromfragments of the tiver, kidney and popliteat lymph node, did not suggest PVC plates toxicity, buí it were observed: (mais) l) granulomatous inflammatory reaction and vascular alterations in íhefibrous lissues adjacent to theplate; 2) splenic hematopoiesis and 3) vertebral osteonecrosis, osteoporosis, osteopetrosis, osteopenia and myelofibrosis. Although these alterations were found subclinics, more research should be done in order to found harmiess PVC, before introducing this material in spinal traumatology.

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Transplante de células-tronco hematopoéticas e a regeneração da hematopoese/ Hematopoietic stem cell transplant and recovery of hematopoiesis

Vigorito, Afonso C.; Souza, Cármino A. de
2009-08-01

Resumo em português As células-tronco hematopoéticas periféricas (CTP) praticamente substituíram a medula óssea (MO) como fonte de células-tronco hematopoéticas nos transplantes autólogos e nos últimos anos é usada com maior frequência nos alogênicos, particularmente no tratamento de doenças avançadas. A recuperação hematopoética, utilizando esta fonte de células, é mais rápida após a utilização de CTP comparada com a MO. O sangue de cordão umbilical surgiu como uma o (mais) utra fonte de células-tronco hematopoéticas para a realização de transplantes. O risco mínimo para o doador e a rápida disponibilidade estão entre as vantagens desta fonte de células. A recuperação mais lenta de neutrófilos e plaquetas é a maior preocupação do ponto de vista clínico. A biópsia de MO pode ser uma importante ferramenta para a obtenção de informações em relação à recuperação hematopoética após os transplantes de células-tronco hematopoéticas (TCTH). A histopatologia da reconstituição hematopoética da MO, após um transplante de sangue de cordão umbilical, demonstra um atraso quando comparada com os transplantes de MO. Entretanto, ocorre uma recuperação hematopoética gradual e, tardiamente, não são observadas diferenças entre os transplantes com MO e sangue de cordão umbilical. A histologia da MO, por sua vez, não esclarece a origem genotípica da hematopoese pós-transplante. Assim, a análise do quimerismo tornou-se um instrumento importante para o acompanhamento da enxertia e é a base da intervenção terapêutica para evitar a rejeição do enxerto, manter a enxertia e tratar uma recidiva clínica iminente através da imunoterapia. Esta revisão destacará a recuperação hematopoética após a realização de um TCTH. Resumo em inglês Mobilized peripheral blood has replaced the use of bone marrow as a source of hematopoietic stem cells in most autologous transplants and is increasingly used in allogeneic transplants. The hematopoietic reconstitution after using mobilized peripheral blood is faster compared to bone marrow. Umbilical cord blood has emerged as another rich source of hematopoietic stem cells for transplantation. The minimal risk to the donor and the rapid availability are among the great a (mais) dvantages of this stem cell source. The slow recovery of neutrophil and platelet counts is the major clinical concern. Bone marrow biopsy is an important tool for obtaining information regarding the hematopoietic recovery after hematopoietic stem cell transplantation. The histopathological hematopoietic reconstitution of the bone marrow after umbilical cord blood transplantation is delayed compared to bone marrow transplantation. However, gradual hematopoietic recovery is seen, and afterwards no other differences comparing bone marrow and umbilical cord transplants are observed. Bone marrow histology does not elucidate the genotypic origin of post-transplant hematopoiesis. Hence, chimerism analysis has become an important instrument for engraftment surveillance, and is the basis for treatment intervention to avoid graft rejection, to maintain engraftment, and to treat clinical imminent relapse by immunotherapy. This review focuses on the hematopoietic recovery after hematopoietic stem cell transplantation.

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Síndromes mielodisplásicas: aspectos moleculares, laboratoriais e a classificação OMS 2008/ Myelodysplasic symdrome: molecular and laboratorial aspects and the 2008 WHO classification

Moraes, Ana Carolina R.; Licínio, Marley A.; Pagnussat, Lisiane; Del Moral, Joanita A. G.; Santos- Silva, Maria Cláudia
2009-01-01

Resumo em português As síndromes mielodisplásicas (SMDs) são caracterizadas por uma desordem clonal de células primordiais (stem cell) e hematopoese ineficaz que levam à displasia de uma ou mais linhagens celulares da medula óssea, citopenias periféricas e instabilidade genética, as quais aumentam o risco de transformação à leucemia mieloide aguda. Esse grupo heterogêneo de doenças hematopoéticas pode surgir como doença primária, que possui etiologia variada e não completame (mais) nte definida, ou secundária ao tratamento quimioterápico ou radioterápico para outras neoplasias. O surgimento e aprimoramento de tecnologias de diagnóstico geraram uma melhor compreensão dos processos envolvidos na gênese e evolução das SMDs, o que possibilitou o desenvolvimento de marcadores de diagnóstico e acompanhamentos cada vez mais precoces e específicos. No ano de 2008, a Organização Mundial da Saúde (OMS) redefiniu os critérios para classificação das SMDs, dividindo-as em sete subgrupos. Nessa classificação foram incluídos novos aspectos imunofenotípicos, genéticos, citomorfológicos e moleculares, o que tornou o domínio e o acesso a tecnologias de ponta imprescindíveis para a realização do diagnóstico das SMDs. Apesar dos avanços tecnológicos, alguns pontos, como as bases moleculares da transformação de SMD para LMA, ainda não estão bem esclarecidos, fazendo necessária a continuação de estudos nessa área. Diante disso, essa revisão busca compilar dados atuais dos aspectos moleculares e laboratoriais das SMDs. Resumo em inglês Myelodysplastic syndromes (MDSs) are characterized by a stem cell clonal disorder and ineffective hematopoiesis which causes dysplasia in one or more bone marrow hematopoietic cell lineages, peripheral cytopenia and genetic instability with enhanced risk to transform into acute myeloid leukemia (AML). This heterogeneous group of hematopoietic diseases can develop as primary diseases, which posses a variable and not completely defined etiology, or as secondary to chemother (mais) apy or radiotherapy for other neoplasias. The evolution of diagnostic tests has improved comprehension of the process involved in the genesis and evolution of MDSs, making the development of earlier and more specific tests for diagnosis and follow ups possible. In 2008, the World Health Organization (WHO) redefined the criteria for the classification of MDSs, dividing them into seven subgroups. This classification included new immunophenotypic, genetic, cytomorphologic and molecular features, which are essential for the diagnosis of MDSs and for a better comprehension of the disease. Despite technological advances, some details, such as the molecular basis of the transformation of MDS to AML, are still not completely understood, which makes further studies in this field necessary. Hence, the objective of this review is to make a compilation of recent molecular and laboratory aspects of MDS.

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Síndromes mielodisplásicas e mielodisplásicas/mieloproliferativas/ Myelodysplastic syndromes and diseases with myelodysplastic and myeloproliferative features

Vassallo, José; Magalhães, Silvia M. M.
2009-08-01

Resumo em português As síndromes mielodisplásicas (SMD) representam um grupo heterogêneo de doenças hematológicas caracterizadas por hematopoese ineficaz e risco aumentado de evolução para leucemia mieloide aguda. Neste artigo educativo são apresentados aspectos gerais da sua fisiopatologia, diagnóstico, apresentação histopatológica e seu papel no diagnóstico diferencial, classificação e estratificação prognóstica. Ressalta-se a importância da avaliação clínica e labora (mais) torial, que inclui avaliação do sangue periférico e medula óssea: morfologia - aspirado medular e biópsia óssea -, citogenética, imunofenotipagem, além de dados evolutivos. O diagnóstico definitivo, em especial nos casos de baixo risco, deve considerar a exclusão de causas não clonais que podem, através de alterações dismielopoéticas reativas, simular a mielodisplasia, tais como infecções virais, principalmente pelo HIV. A nova classificação revisada da Organização Mundial da Saúde (OMS-2008) é apresentada e discutida. Resumo em inglês Myelodysplastic syndromes (MDS) represent a heterogeneous group of hematologic disorders characterized by ineffective hematopoiesis and an increased risk of developing acute myeloid leukemia. In this educational article the general aspects of the physiopathology, diagnosis, and histopathological features of MDS and their role in differential diagnosis, classification and prognostic categorization are presented. The importance of clinical and laboratory evaluations, includ (mais) ing peripheral blood and bone marrow analyses, including morphology - aspirate and core biopsy, cytogenetics, immunophenotype and careful serial follow-up is emphasized. Definite diagnosis of MDS, especially in low-risk subtypes, should consider the exclusion of disorders with reactive bone marrow alterations, such as viral infections for example HIV. The new revised World Health Organization (WHO-2008) classification is presented and discussed.

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Síndrome mieloproliferativa transitória associada à trissomia do 21 e fibrose hepática/ Transient myeloproliferative disorder associated with trisomy 21 and liver fibrosis

Sant'Anna, Anna L.; Lehmkuhl, Adelina E.; Fiori, Carmem M.C.M.; Miyaki, Mitsuru; Pianovski, Mara A.D.; Ioshii, Sérgio O.
2002-03-01

Resumo em português Recém-nascidos com Síndrome de Down (SD) podem apresentar uma proliferação transitória de células imaturas no sangue periférico e medula óssea. A leucometria pode estar muito elevada, impossibilitando o diagnóstico diferencial com leucemia mielóide aguda (LMA). Em contraste com a LMA, a SMT regride espontaneamente em quatro a oito semanas. Objetivo: Apresentar uma criança com SD, SMT e fibrose hepática, que resultou num prognóstico desfavorável. Relato do Ca (mais) so: D.M.S., masculino, estigmas da SD, hepatoesplenomegalia, sopro sistólico. Hemograma: 95.000 leucócitos/mm³, 19% blastos, 170.000 plaquetas/mm³, hemoglobina 16,2g/dL. Bilirrubina total 35,86 mg/dL, GOT 184 UI, GPT 122 UI. Ecocardiograma: canal átrio-ventricular total, hipertensão pulmonar, persistência do canal arterial. Sorologias negativas. Biópsia hepática: colestase, fibrose portal e sinusoidal, elementos mielóides imaturos. Após normalização da leucometria, manteve plaquetopenia e disfunção hepática. No 50º dia de vida, quimioterapia com Daunoblastina e Citarabina. Evoluiu com pneumonia e insuficiência renal. Óbito no 61ºdia. Comentários: A história natural da SMT gera questões intrigantes a respeito de sua origem, evolução e desenvolvimento de leucemia subseqüente. A disfunção hepática e a fibrose têm impacto prognóstico. Em relato anterior, de cada oito casos de SMT com disfunção hepática, seis evoluíram para óbito, sendo que fibrose hepática difusa, associada a eritropoese extra-medular, foi encontrada em quatro casos. Acredita-se que a lesão hepática resulta da produção de citocinas pelos megacariócitos, por ser o fígado o segundo órgão hematopoético de células anormais, após a medula óssea. Resumo em inglês Neonates with Down's Syndrome (DS) occasionally show an excess of blast cells in their peripheral blood and bone marrow. The leukocyte counts are high and just the evolution can discriminate the diagnosis of Transient Myeloproliferative Disorder (TMD) from acute myelogenous leukemia (AML). In contrast to AML, complete spontaneous recovery takes place within 4 - 8 weeks. Liver dysfunction and fibrosis have a major prognostic impact. The aim of this work is to relate the ca (mais) se of a child with TMD, DS and hepatic fibrosis. A male infant with characteristic findings of DS, hepatosplenomegaly and cardiac murmur was examined. The white blood cell count was 95,000/mm³, 19% blast cells, platelets 170,000/mm³, total bilirubin 35.86 mg/dL, AST 184 UI and ALT 122 UI. The echocardiogram showed total atrial-ventricular septal defect, pulmonary hypertension and patent ductus arteriosus. The serology proved to be negative and a hepatic biopsy showed colestasis, sinusoidal and portal fibrosis and immature myeloid elements. The leukocyte count diminished, the platelet count remained low and the liver function worsened. The patient received anti-neoplastic treatment with daunorubicin and cytarabine on the 50th day of life. He later developed pneumonia and renal failure and died on the 61st day. The natural history of TMD raises intriguing questions regarding its origin, clinical course and the subsequent development of leukemia. Liver fibrosis may have a major prognostic impact. It has been reported that 6 out of 8 cases of TMD with hepatic dysfunction died, and liver fibrosis associated with extramedullary hematopoiesis was found in 4 cases. The hypothesis is that liver fibrosis could be caused by cytokines produced by the megakaryocytes in the liver.

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Matriz extracelular e enzimas degradatórias na hematopoese e doenças onco-hematológicas/ Extracellular matrix in hematopoiesis and hematologic malignancies

Dreyfuss, Juliana L.; Oliveira, José S. R.
2008-10-01

Resumo em português A matriz extracelular (MEC) é uma rede complexa composta por quatro grandes classes de macromoléculas: colágenos, proteoglicanos (PGs), glicosaminoglicanos (GAGs) e glicoproteínas adesivas. As interações entre as células e a MEC são cruciais para determinar os padrões de comportamento celular, tais como crescimento, morte, diferenciação e motilidade. A hematopoese é o sistema responsável pela produção das células sangüíneas. O controle da proliferação (mais) e diferenciação destas células é feito através da interação das células com o microambiente da medula óssea (matriz extracelular). A adesão de progenitores hematopoéticos a moléculas da MEC e a ativação das integrinas são modulados por uma variedade de citocinas e fatores de crescimento, e esta modulação parece ser o mecanismo de regulação que influencia a proliferação de células-tronco e progenitores hematopoéticos, migração transendotelial ou transestromal e homing. Tanto no processo de migração, homing e invasão tumoral, as células seguem os seguintes passos: 1 - Degradação da MEC por enzimas secretadas pelas células: metaloproteinases, colagenases, plasmina, catepsinas, glicosidases e heparanases; 2 - Locomoção das células na região da MEC previamente degradada pelas enzimas; 3 - Adesão das células via receptores específicos da superfície celular, que geralmente interagem com componentes da MEC. Nas doenças onco-hematológicas, a interação das células neoplásicas com a matriz extracelular também influencia na agressividade e prognóstico da doença. Resumo em inglês The extracellular matrix (ECM) is a complex structure composed of collagens, proteoglycans, glycosaminoglycans and adhesive glycoproteins. Interactions between the cells and the ECM are crucial to determine cell behavior, such as growth, death, differentiation and motility. Hematopoiesis is the system responsible for the production of blood cells. The control of proliferation and differentiation of these cells is attained through the interaction of the cells with the bone (mais) marrow microenvironment. The adhesion of hematopoietic progenitors to ECM molecules and the integrin activation are modulated by a variety of cytokines and growth factors, and this modulation seems to be the mechanism of regulation that influences proliferation of hematopoietic cells, transendothelial/transstromal migration and homing. Both in the migration and homing process, and in tumoral invasion the cells undergo the following steps: 1 - Degradation of the ECM by enzymes, including metalloproteinase, collagenase, plasmin, cathepsin, glycosidase and heparanase, secreted by the cells; 2 - Cell migration through the region previously degraded by enzymes; and 3 - Cell adhesion to specific receptors located on the cellular surface, that generally interact with ECM components. In onco-hematologic diseases, the interaction of neoplastic cells with the extracellular matrix also influences aggressiveness and prognosis of the disease.

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Intoxicação experimental por cebola, Allium cepa (Liliaceae), em gatos/ Experimental onion Allium cepa (Liliaceae) poisoning in cats

Fighera, Rafael A.; Souza, Tatiana M.; Langohr, Ingeborg; Barros, Claudio S. L.
2002-04-01

Resumo em português A intoxicação por cebola é relatada em várias espécies animais em muitas partes do mundo. O princípio tóxico (n-propil dissulfito) presente na cebola causa a transformação da hemoglobina em metemoglobina. Para estudar os achados laboratoriais, de necropsia e histopatológicos da intoxicação por cebola em gatos, cinco gatos de quatro meses de idade receberam cada um uma dose única de 10g/kg de cebola desidratada por via oral. Um outro gato de mesma idade não r (mais) ecebeu a refeição com cebola e serviu como controle. Todos os cinco gatos desenvolveram sinais clínicos da toxicose; um deles morreu dentro de 24 horas após a ingestão da cebola. Os sinais clínicos incluíram apatia, taquicardia, taquipnéia e cianose. Os achados laboratoriais se caracterizavam por anemia hemolítica associada a corpúsculos de Heinz e metemoglobinemia. Os principais achados de necropsia foram esplenomegalia e sangue de cor marrom. Os achados histopatológicos foram hemossiderose e hematopoese extramedular no baço e fígado. Resumo em inglês Onion poisoning is reported worlwide in several animal species. The toxic principle (n-propyl dissulfide) present in onions causes the transformation of hemoglobin in methemoglobin. In order to study the laboratory, gross and histopathological findings in onion poisoning in cats, five 4-month-old cats were fed a single dose of 10g/kg of dried-onion each. Another cat of the same age did not receive the onion meal and served as control. All five cats developed clinical sign (mais) s of the toxicosis; one of them died within 24 hours of the ingestion of the onion meal. Clinical signs included apathy, tachycardia, tachypnea, and cyanosis. Laboratory findings included hemolytic anemia associated with Heinz bodies and methemoglobinemia. Main necropsy findings were splenomegaly and brown discoloration of blood. Histopathological findings included splenic and hepatic hemosiderosis and multifocal extramedullary hematopoiesis.

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Hematopoese extramedular: achados em tomografia computadorizada do tórax de 6 pacientes/ Extramedullary hematopoiesis: findings on computed tomography scans of the chest in 6 patients

Marchiori, Edson; Escuissato, Dante Luiz; Irion, Klaus Loureiro; Zanetti, Gláucia; Rodrigues, Rosana Souza; Meirelles, Gustavo de Souza Portes; Hochhegger, Bruno
2008-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Apresentar os achados na tomografia computadorizada do tórax indicativos de hematopoese extramedular de seis pacientes. MÉTODOS: Foram estudadas, retrospectivamente, as tomografias de seis pacientes adultos-cinco homens e uma mulher-com idade média de 36,5 anos. Os exames foram analisados por dois radiologistas, de forma independente, e as decisões finais foram obtidas por consenso. RESULTADOS: O achado mais freqüente nas tomografias foi o de massas paraver (mais) tebrais inferiores, de conteúdo heterogêneo (quatro pacientes). As tomografias de dois pacientes mostravam uma massa solitária parietal e pleural. CONCLUSÕES: A hematopoese extramedular apresenta aspectos na tomografia computadorizada fortemente sugestivos do diagnóstico que, quando correlacionados com a presença de doença hematológica de base, permitem, na maior parte dos casos, dispensar a comprovação histopatológica. Resumo em inglês OBJECTIVE: To present findings on computed tomography scans of the chest indicative of extramedullary hematopoiesis in six patients. METHODS: We retrospectively analyzed computed tomography scans of six adult patients - five males and one female - with a mean age of 36.5 years. Two radiologists independently reviewed the scans, and a consensus was reached in discrepant cases. RESULTS: The most common finding in the scans was lower paravertebral masses with heterogeneous c (mais) ontent (four patients). The scans of two patients showed a solitary parietal and pleural mass. CONCLUSIONS: There are findings in computed tomography scans that are highly suggestive of extramedullary hematopoiesis, especially when those findings correlate with underlying blood diseases. Such findings, in most of the cases, allow physicians to dispense with histopathological confirmation.

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Deficiência de ferro no paciente com câncer/ Iron deficiency in cancer patients

Calabrich, Aknar F. C.; Katz, Artur
2010-06-01

Resumo em português O desenvolvimento de anemia é bastante frequente nos pacientes com câncer. Geralmente é decorrente de diversos fatores, sendo a deficiência de ferro um importante mecanismo. Ela pode ser absoluta, decorrente de perdas do estoque de ferro, ou funcional, devido à redução na absorção e disponibilização do ferro. Além de sintomas ligados à diminuição dos níveis de hemoglobina, como dispneia, palpitação e tonturas, a anemia impacta negativamente na sobrevida (mais) e acentua a fadiga relacionada ao câncer. Todos os pacientes com câncer e anemia devem ter seus parâmetros de ferro medidos e a investigação diagnóstica é guiada pelo tipo de tumor e sinais e sintomas do paciente. A deficiência funcional do ferro também está relacionada a menor resposta durante o tratamento com agentes estimuladores da eritropoese e já existem subsídios na literatura para o uso de suplementação de ferro endovenoso para melhorar a resposta hematopoética. Resumo em inglês Anemia is common in cancer patients. A variety of factors contribute to anemia in the cancer patient with iron deficiency being an important mechanism. It can be secondary to a reduction in iron deposits or a functional deficiency with impaired iron absorption in the small intestine and decreased iron availability. Apart from symptoms related to low levels of hemoglobin such as dyspnoea, palpitations and dizziness, anemia negatively impacts survival and accentuates fatigu (mais) e in cancer patients. Every oncologic patient with anemia should have their iron parameters assessed; the diagnostic investigation should be determined by the type of tumor and the signs and symptoms exhibited by the patient. Functional iron deficiency is also related to response failure during treatment using erythropoietin-stimulating agents in cancer patients and nowadays there is scientific support for the use of intravenous iron supplementation in order to improve hematopoiesis.

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Criopreservação de medula óssea e células pluripotentes periféricas utilizando um congelador programável: experiência em 86 congelamentos/ Cryopreservation of bone marrow and peripheral blood stem cells using a controlled rate freezing system. Experience on 86 procedures

Massumoto, C.M.; Mizukami, S.; Campos, M.F.; SIlva, L.A.G.; Mendrone Jr., A.; Sakashita, A.; Zambon, E.; Ostronoff, M.; Macedo, M.C. A.; Medeiros, R.; Dorlhiac, P.; Chamone, D.; Dulley, F.
1997-06-01

Resumo em português A infusão de células hematopoéticas totipotentes criopreservadas permite a recuperação da hematopoese após quimioterapia mieloablativa. OBJETIVO. A formação de cristais de gelo durante o processo de congelamento é o fator principal que causa ruptura das estruturas celulares. A criopreservação dessas células a uma taxa constante preveniria os danos causados pelo congelamento brusco. MÉTODOS. Vinte e três pacientes com mediana de 25 anos (variação 3-57) tive (mais) ram a medula óssea e/ou células-tronco periféricas (CTP) coletadas no período de março de 1993 a outubro de 1994, totalizando 86 congelamentos. Os pacientes apresentavam as seguintes neoplasias: linfoma não-Hodgkin (n=5), leucemia mielóide aguda (n=8), leucemia linfóide aguda (n=6), doença de Hodgkin (n=3) e mieloma múltiplo (n=1). O congelamento foi controlado por um computador, acoplado ao sistema, às seguintes temperaturas: -1°C/min até -45°C e depois a -10°C/min até -80°C. Após o congelamento, as células foram mantidas em freezer a -110°C até o momento da infusão. Para obtenção das CTP, empregou-se o fator de crescimento estimulante de granulócitos (G-CSF). RESULTADOS. Uma mediana de 3,16 x 10(8) céls./kg (variação 0,86-24,22) de CTP e 2,03 x 10(8) céls./kg (variação 0,19-12,21) de medula óssea foi congelada. A mediana para atingir granulócitos maior ou igual a 500/µL e plaquetas maior que 20.000/µL foi de 12 dias (variação 8-40) e 31 dias (variação 8-80), respectivamente. Todos os pacientes tiveram recuperação hematopoética após a infusão das células criopreservadas. CONCLUSÃO. A criopreservação em congelador programável permite o armazenamento de células hematopoéticas e, potencialmente, pode causar menor dano celular. Resumo em inglês The cryopreservation of hematopoietic stem cells can be used for rescuing the hematopoiesis after high dose chemotherapy. PURPOSE. The ice cristal formation during the freezing procedure is the key point that can be harmful to the cells. The cryopreservation of hematopoietic stem cells in a controlled-rate freezer could decrease the cell damage. METHODS. Twenty-three patients with a median age of 26 years (range 03-57) had bone marrow and/or peripheral blood stem cells ha (mais) rvested from March 1993 through October 1994, ending up to 86 freezing procedures. The patient's diagnoses are as follows: Non-Hodgkin's Lymphoma (n=5); Acute Myelogenous Leukemia (n=8); Acute Lymphocytic Leukemia (n=6); Hodgkin's disease (n=3); Multiple Myeloma (n=1). The cells were frozen away in a controlled-rate freezer chamber at the folowing rate: -1°C/min from room temperature to -45°C and then, at -10°C/min down to -80°C. After freezing, the cells were kept into mechanical freezers until the marrow infusion. To mobilize PBSC (peripheral blood stem cells), G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) was given. RESULTS. A median of 3.16x10(8) cells/kg (range 0.86-24.22) of PBSC and 2.03x10(8) cells/kg (0.19-12.21) of bone marrow cells were frozen. The median time to reach granulocytes greater than 500/µL and platelets greater than 20,000/µL was 12 days (range 8-40) and 31 days (range 8-80), respectively. All patients had marrow engraftment after infusion of hematopoietic stem cells. CONCLUSION. The cryopreservation procedure using a controlled-rate freezer can store hematopoietic stem cells and potentially, cause less damage to the cells.

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Anemia aplásica adquirida e anemia de Fanconi - Diretrizes Brasileiras em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/ Acquired aplastic anemia and Fanconi anemia - Brazilian Guidelines in Hematopoietic Stem Cell Transplantation

Medeiros, Larissa A.; Pasquini, Ricardo
2010-05-01

Resumo em português As diretrizes apresentadas neste trabalho foram elaboradas e aprovadas na I Reunião de Diretrizes Brasileiras em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH) realizada no Rio de Janeiro, entre os dias 19 e 21 de julho de 2009. O evento foi promovido pela SBTMO (Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea). Neste artigo, tratamos da anemia aplásica severa (AAS), considerada uma urgência hematológica, que, identificada e manejada de forma precoce, apre (mais) senta grande possibilidade de recuperação da hematopoese seja através de transplante de medula óssea ou terapia imunossupressora. Objetiva-se nortear o manejo terapêutico no contexto do transplante e indicar formas de condicionamento, de acordo com as características clínicas dos pacientes, como o número de transfusões, com intuito de minimizar a rejeição primária e secundária, garantindo a melhora da sobrevida global e livre de doença (observadas pela literatura e já validadas por resultados na população brasileira). No que concerne à anemia de Fanconi, o transplante é a única modalidade curativa para o componente aplásico de medula óssea; embora não modificando as outras características da síndrome também demanda perícia e agilidade na busca de um doador com resultados expressivos de sobrevida. Resumo em inglês The guidelines presented in this article have been prepared and approved in the I Meeting of Brazilian Guidelines in Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) - Rio de Janeiro, July 19-21, 2009. The event was sponsored by SBTMO (Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation). In this paper, we treat the severe aplastic anemia (SAA), considered a hematological emergency, that when identified and medically treated early, shows a great chance of recovery of the hemat (mais) opoiesis, either through bone marrow transplantation or immunosuppressive therapy. Its objective is to guide the management of the transplantation, and indicate methods of conditioning, according to clinical characteristics of each patient, including the number of transfusions, in order to minimize the primary and secondary rejection, ensuring better overall and disease-free survival observed in literature and already validated by the results in our population. In the Fanconi Anemia, transplantation is the only curative option for the aplastic bone marrow component, although insignificant for the other components of the syndrome, it also requires skill and agility in finding a donor with important results.

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Alterações moleculares em síndrome mielodisplásica/ Molecular abnormalities in myelodysplastic syndrome

Chauffaille, Maria de Lourdes L. F.
2006-09-01

Resumo em português A síndrome mielodisplásica (SMD) representa um grupo heterogêneo de doenças hematopoéticas clonais. As alterações cromossômicas observadas em SMD foram o ponto de partida para uma série de estudos para a caracterização da patogênese molecular nessa doença. A perda de material genético leva à hipótese de inativação de genes supressores tumorais (GST), mas essa teoria não explica o evento inicial desencadeador da vantagem de crescimento das células proge (mais) nitoras hematopoéticas, estando outros mecanismos envolvidos, dos quais sobressaem a ativação de oncogenes, alteração de vias de sinalização e fatores de transcrição. Mutações de oncogenes, como RAS, P53, PDGF, FLT3 e MLL, dentre outros, podem contribuir para o desenvolvimento da SMD. A mutação em tandem do FLT3 é evento genético tardio no curso da doença e os pacientes portadores da mesma tendem a apresentar prognóstico desfavorável e transformação iminente para leucemia aguda. Tanto aberrações qualitativas como quantitativas de fatores de transcrição induzem o desequilíbrio ou bloqueio de diferenciação da célula hematopoética, que, por sua vez, se traduz em hematopoese ineficaz. Alterações epigenéticas são caracterizadas por metilação de DNA que tem papel no controle da expressão gênica. Hipermetilação e inativação de genes reguladores exercem função no desenvolvimento da doença. SMD de alto risco está associada à elevada prevalência de inativação do gene supressor tumoral p15INK4B por hipermetilação do promotor. Encurtamento do telômero correlaciona-se a cariótipos complexos, indicando instabilidade genômica e pior prognóstico. Resumo em inglês Myelodysplastic syndrome (MDS) is a heterogenous group of clonal hematopoietic disorders. Chromosomal abnormalities detected in this disease were the start to many studies in order to characterize molecular pathogenesis. The loss of genetic material observed in most patients with MDS leads to the hypothesis of tumor suppressor genes (TSG), but this theory does not explain the initial event that underlies growth advantage of hematopoietic progenitor cells, though, differen (mais) t mechanisms are involved such as oncogene activation, altered signaling components and transcription factors. Oncogene mutations, such as RAS, P53, PDGF, FLT3 and MLL, for instance, may contribute to the development of MDS. Tandem mutation of FLT3 is a genetic event that occurs late in the course of the disease and these patients tend to present unfavorable prognosis and imminent transformation into acute myeloid leukemia. Quantitative as well as qualitative abnormalities of transcription factors are detected in MDS and induce the unbalance or block in the differentiation of hematopoietic cells, that results in ineffective hematopoiesis. Epigenentic alterations are characterized by DNA methylation that exerts a role in controlling genic expression. Hypermethylation and inactivation of regulating genes act in the development of the disease. There is a high risk of MDS when p15INK4B is inactivated due to hypermethylation of its promoter. Telomere shortening correlates with complex karyotypes indicating genomic instability and poor prognosis.

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