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Fibrose quística: Revisão/ Cystic fibrosis: Review

Damas, C; Amorim, A; Gomes, I
2008-02-01

Resumo em português A fibrose quística (FQ) é a doença autossómica recessiva mais frequente na raça caucasiana. Caracteriza-se por mutações na CFTR, uma proteína transmembranar responsável pelo transporte de cloretos. Esta proteína tem uma ampla distribuição epitelial, o que dá um carácter sistémico a esta doença e consequentemente múltiplas manifestações clínicas de gravidade variável. A melhoria dos cuidados de saúde, associada ao desenvolvimento do arsenal terapêuti (mais) co, permitiu um aumento da sobrevida destes doentes, de tal forma que a FQ já não pode ser abordada como doença da idade pediátrica. Também a evolução técnica na transplantação abriu novas perspectivas quanto ao tratamento desta afecção. Assim, cada vez mais esta patologia implica um envolvimento multidisciplinar no qual a pneumologia tem uma parte preponderante. Resumo em inglês Cystic Fibrosis (CF) is the recessive autossomic disease more frequent in the caucasian race. The main characteristic is a mutation in CFTR, a trans-membranar protein, responsible for chlorates transportation. This protein has a diffuse epithelial distribution, which gives a multissistemic involvement to this disease, with clinical manifestations with variable degrees of severity. The development of better health care associated with new therapeutic options became respons (mais) ible for an increase of survival, so CF is no longer a paediatric disease. Lung transplantation also has an important role, bringing new treatment perspectives. So, this pathology has an increased multi-disciplinary involvement in which the pulmonologist have a preponderant role.

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Fibrose quística em adultos/ Cystic fibrosis in adults

Damas, C; Saleiro, S; Gomes, I; Marques, J Agostinho
2007-05-01

Resumo em português Os autores efectuaram uma revisão de doentes adultos com fibrose quística (FQ), seguidos na consulta de Pneumologia no período de 1994-2004 (n=8): cinco mulheres e três homens, com idades compreendidas entre 20 e 34 anos (mediana = 27 anos), cuja idade de diagnóstico variou entre os 18 meses e os 31 anos. O diagnóstico foi obtido por prova de suor (positiva em seis doentes) e estudo genético (homozigotia para a mutação ÄF508 em quatro doentes). O atingimento res (mais) piratório traduziu-se por sinusite e bronquiectasias, acompanhando-se o envolvimento pulmonar por alterações funcionais e também gasométricas na maioria dos doentes, ainda que de gravidade variável e não relacionada com a idade de diagnóstico. Verificou-se colonização da árvore brônquica em cinco doentes: Pseudomonas aeruginosa em quatro e Staphilococcus aureus em quatro (verificando-se colonização concomitante por estes agentes em três). As principais causas de exacerbação foram infecções respiratórias e hemoptises. Quanto ao atingimento não respiratório, quatro doentes apresentavam envolvimento digestivo (com cirrose hepática num caso), um insuficiência renal em hemodiálise, e em apenas um foi efectuado espermograma para documentação de infertilidade. Quatro doentes tinham osteopenia documentada por densitometria óssea. As medidas terapêuticas mais utilizadas foram a cinesiterapia, os broncodilatadores, a alfa-dornase, mucolíticos, suplementos vitamínicos e enzimáticos, antibioterapia e oxigenoterapia. Relativamente à evolução, uma doente abandonou a consulta, uma doente faleceu, um doente aguardava transplante pulmonar e os restantes mantiveram as suas características clínicas habituais. Neste grupo, a gravidade da doença pulmonar não se relacionou com o diagnóstico mais tardio, o que se pode dever à diversidade de apresentação fenotípica da FQ na idade adulta. Resumo em inglês The authors reviewed adult cystic fibrosis patients followed in the Pulmonology Unit from 1994-2004 (n=8), five female and three male, aged 20-34 years old (median= 27 years). Patients were diagnosed at 18 months - 31 years old by sweat testing (positive in six patients) and genotyping (four patients homozygous for ÄF508 mutation). Respiratory involvement was characterised by sinusitis and bronchiectasis. Pulmonary involvement was accompanied by functional abnormalities (mais) and gas exchange impairment in the majority of the patients. Bronchial tree was colonised permanently in five patients: Pseudomonas aeruginosa in four and Staphilococcus aureus in four (three patients affected by both agents simultaneously).The main causes of exacerbation were respiratory infections and haemoptysis. Non-respiratory involvement was variable. Four patients had digestive involvement (one with hepatic cirrhosis), one had renal failure and only one had a sperm count to document infertility. Four patients had osteopaenia. Treatment included chest physiotherapy, bronchodilators, dornase alfa, mucolytics, digestive enzymes, vitamins, antibiotics and oxygen therapy. At review, one had left follow-up, one had died, one was awaiting lung transplant and the others evidenced no difference in clinical characteristics. In this group of patients the severity of the pulmonary disease was not related to a late diagnosis. It can be explained by the diversity of cystic fibrosis presentation in adults.

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Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos/ Idiopathic pulmonary fibrosis: a decade of progress

Swigris, Jeffrey J.; Brown, Kevin K.
2006-06-01

Resumo em português Embora diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática continuem sendo devastadores, avanços recentes têm melhorado nossa compreensão a respeito de muitas das facetas desta doença. Estas descobertas, juntamente com o aumento da disponibilidade geral de ensaios terapêuticos, encerram a promessa de um futuro mais promissor para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Por exemplo, nós temos agora uma compreensão mais abrangente a respeito dos critérios diagnóstico (mais) s e da história natural da doença. Vários estudos têm mostrado que a mensuração simples da fisiologia pulmonar ou troca gasosa pode ser usada para prever a sobrevida do paciente. Através da identificação de várias vias moleculares que têm papéis importantes na patogênese da fibrose pulmonar idiopática, os pesquisadores têm produzido uma lista crescente de possíveis novos alvos terapêuticos para a doença. Vários ensaios terapêuticos prospectivos e controlados têm sido realizados. Outros estão em andamento ou ainda estão em fase de planejamento. Estes esforços têm avançado nosso conhecimento atual sobre fibrose pulmonar idiopática e levantado novas questões importantes, assim como têm gerado o interesse e o impulso necessários para avançar terreno na luta contra esta doença desafiadora. Este artigo oferece ao leitor um panorama dos avanços recentes nas pesquisas sobre fibrose pulmonar idiopática, tendo como foco a história natural, patogênese e tratamento. Resumo em inglês Although idiopathic pulmonary fibrosis remains a devastating diagnosis, recent advances have improved our understanding of many facets of this disease. These breakthroughs, combined with the increased general availability of therapeutic trials, hold the promise of a brighter future for idiopathic pulmonary fibrosis patients. For example, we now have a more comprehensive understanding of the diagnostic criteria and natural history of the disease. Several studies have shown (mais) that simple measurement of pulmonary physiology or gas exchange can be used to predict patient survival. By identifying several molecular pathways that play significant roles in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis, investigators have produced a growing list of novel potential therapeutic targets for the disease. Several prospective, controlled therapeutic trials have been conducted. Others are ongoing or are still in the planning stages. These efforts have advanced our current knowledge of idiopathic pulmonary fibrosis and have raised new important questions, as well as having generated the interest and momentum needed to gain additional ground in the fight against this challenging disease. This article offers the reader a view of the recent advances in idiopathic pulmonary fibrosis research, with a focus on natural history, pathogenesis and treatment.

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Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional/ Cystic fibrosis: a clinical and nutritional approach

Rosa, Fernanda Ribeiro; Dias, Fernanda Gomes; Nobre, Luciana Neri; Morais, Harriman Aley
2008-12-01

Resumo em português A fibrose cística é a doença genética letal mais comum em populações caucasianas e é caracterizada por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor. É uma doença de herança autossômica recessiva causada pela mutação no gene do Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística, que induz o organismo a produzir secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas e o d (mais) ucto biliar. Muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática, que leva a má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A fibrose cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas de triagem neonatal ou pelo teste do suor. Devido aos vários sistemas envolvidos e à variabilidade e cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar é essencial para auxiliar o paciente e sua família a compreenderem a doença e aderirem ao tratamento. A terapia atual da fibrose cística inclui a manutenção do estado nutricional, a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos, o uso de antibióticos para prevenção e tratamento de infecções, a prescrição de suplementos energéticos, dietas hiperlípidicas e hiperprotéicas, bem como a suplementação de minerais e vitaminas lipossolúveis. O objetivo deste trabalho foi realizar breve revisão de literatura sobre os aspectos clínicos e nutricionais da fibrose cística. Resumo em inglês Cystic fibrosis is the most common, lethal, genetic disease in Caucasian populations and is characterized by chronic and recurrent lung infections, pancreatic insufficiency and high sweat chloride levels. It is an autosomal recessive hereditary disease caused by a mutation in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene which induces the body to produce thick and viscous mucus secretions that obstruct the lungs, pancreas and bile duct. Many patients have p (mais) ancreatic insufficiency which leads to malabsorption of nutrients, especially proteins and fats and to gastrointestinal complications such as rectal prolapse, intestinal obstruction syndrome, constipation and hepatic cirrhosis. Cystic fibrosis is usually diagnosed during childhood by neonatal screening programs or sweat test. Because of the multiple systems involved and the variability and chronicity of the disease, a multidisciplinary team is essential to help patients and their families understand the disease and adhere to treatment. Current cystic fibrosis therapy includes maintaining the nutritional status, clearing the airways with physiotherapy and mucolytics, preventing and treating infections with antibiotics and prescribing energy supplements, high-fat and high-protein diets, as well as minerals and fat-soluble vitamins. The purpose of this study was to present a brief literature review of the clinical and nutritional aspects of cystic fibrosis.

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Fibrose cística no adulto: aspectos diagnósticos e terapêuticos/ Cystic fibrosis in adults: diagnostic and therapeutic aspects

Dalcin, Paulo de Tarso Roth; Abreu e Silva, Fernando Antônio de
2008-02-01

Resumo em português A fibrose cística, que já foi considerada uma doença da infância, é agora também uma doença do adulto. O aumento da longevidade resultou em mais problemas médicos relacionados com a idade e com a própria doença. O crescente número de adultos com fibrose cística resultou em aumento da necessidade de cuidados médicos. Essa necessidade tem sido suprida por um crescente número de pneumologistas de adultos e outros especialistas. O objetivo dessa revisão é suma (mais) rizar o conhecimento corrente sobre o diagnóstico e tratamento no adulto com fibrose cística. Na maioria dos casos, o diagnóstico é sugerido por manifestações de doença sinopulmonar crônica e insuficiência pancreática exócrina, e, então, confirmado por um teste do suor positivo. Pacientes adultos podem, entretanto, apresentar suficiência pancreática e características clínicas atípicas, às vezes, associadas com teste do suor normal ou limítrofe. Em tais casos, a possibilidade de realizar pesquisa de mutações para fibrose cística e de medir a diferença de potencial nasal pode ser de utilidade diagnóstica. A abordagem terapêutica padrão para a doença pulmonar inclui: antibióticos, higiene das vias aéreas, exercício, mucolíticos, broncodilatadores, oxigênio, agentes anti-inflamatórios e suporte nutricional. A utilização adequada dessas terapias resulta em mais pacientes com fibrose cística sobrevivendo na vida adulta com uma aceitável qualidade de vida. Resumo em inglês Once considered a childhood disease, cystic fibrosis is now also a disease of adults. Increased longevity has resulted in the aging of the cystic fibrosis population. The consequent age-related medical problems among adults with cystic fibrosis have increased medical care needs. These needs are being met by a growing number of non-pediatric pulmonologists and other non-pediatric specialists. The objective of this review was to summarize the current knowledge about diagnos (mais) is and treatment in adult cystic fibrosis. In most cases, the diagnosis is suggested by manifestations of chronic sinopulmonary disease and exocrine pancreatic insufficiency. The diagnosis is confirmed by a positive sweat test result. Adult patients may, however, present pancreatic sufficiency and atypical clinical features, sometimes in combination with normal or borderline sweat test results. In such cases, identifying cystic fibrosis mutations and measuring nasal potential difference can have diagnostic utility. The standard therapeutic approach to pulmonary disease includes the use of antibiotics, airway clearance, exercise, mucolytics, bronchodilators, oxygen therapy, anti-inflammatory agents and nutritional support. Appropriate application of these therapies results in most cystic fibrosis patients surviving into adulthood with an acceptable quality of life.

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Fibrose pulmonar secundária à amiodarona: A propósito de um caso clínico/ Amiodarone induced pulmonary fibrosis: A clinical case report

Silva, Marta N; Bacellar, Patrícia; Martins, Helena; Tinoco, Nélia; Costa, Francisco
2006-11-01

Resumo em português A amiodarona é um eficaz fármaco anti-arrítmico usado para tratar arritmias ventriculares e supra-ventriculares, mas não isento de reacções adversas. A toxicidade pulmonar é uma delas, relativamente rara (5 a 10% dos casos), e pode ser fatal. Há vários factores que aumentam a susceptibilidadade para esta toxicidade, tais como a idade avançada e a doença pulmonar preexistente. Apresentamos um caso clínico de toxicidade pulmonar induzida pela amiodarona (fibrose (mais) pulmonar) num doente do sexo masculino, de 81 anos. Estava medicado com este fármaco, desde há 5 anos, com uma dose diária de 200 mg. Após a suspensão do fármaco e tratamento com corticosteróides sistémicos, houve melhoria clínica, funcional e radiológica. Este caso clínico realça a necessidade de uma monitorização e diagnóstico precoce dos efeitos adversos do tratamento com a amiodarona e a dificuldade no seu diagnóstico, devido à inespecificidade dos sintomas, das manifestações clínicas e dos resultados dos exames complementares de diagnóstico. Resumo em inglês Amiodarone is an antiarrhytmic drug and it is used to treat supraventricular or ventricular rhythm disturbances. Nevertheless it is not free of side effects. Amiodarone-induced pulmonary toxicity is one of them and is relatively rare (5 to 10% of cases) and can be fatal. There are several cumulative factors that may enhance susceptibility to pulmonary toxicity, such as advanced age and pre-existing pulmonary dysfunction. We present a case study of amiodarone-induced toxic (mais) ity (pulmonary fibrosis) in an 81-year-old man. The patient had been treated with amiodarone for five years in daily dose 200 mg/day. After withdrawing the drug and systemic corticosteroid therapy, clinical, functional and radiological improvement was observed. This case confirms the needs of a vigilant monitoring and early diagnosis of the adverse effects of amiodarone therapy, and the difficulty of diagnosing it due to the nonspecificity of symptoms, clinical findings, and test results.

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Fibrose pulmonar grave: achado incomum em lúpus eritematoso sistêmico: relato de um caso/ Severe pulmonary fibrosis: an uncommon finding in systemic lupus erythematosus: a case report

Furtado, Álvaro Porto Alegre; Genro, Carlos Horácio; Silveira, Márcio Fleck da; Abreu, Marcelo de; Comiran, Cristina; Moreira, Roger Klein; Koppe, Daniela; Marconato, Marlon Cesar; Zignani, Juliana
2001-02-01

Resumo em português Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, branca, com diagnóstico estabelecido de lúpus eritematoso sistêmico associado a evidência radiológica de fibrose pulmonar grave. A epidemiologia das manifestações pleuropulmonares do lúpus eritematoso sistêmico, dando ênfase à fibrose pulmonar, é discutida. Resumo em inglês The authors report the case of a 51-year-old white female with proven diagnosis of systemic lupus erythematosus and radiological evidence of severe pulmonary fibrosis. The epidemiology of pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus emphasizing pulmonary fibrosis is discussed.

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Fibrose angiocêntrica eosinofílica da cavidade nasal: relato de caso e revisão de literatura/ Eosinophilic angiocentric fibrosis of the nasal cavity: case report and literature review

Maia, Roberto Alcântara; Castro, Gilson Araujo
2004-08-01

Resumo em português A fibrose angiocêntrica eosinofílica (FAE) é uma doença rara que acomete o trato nasossinusal. Poucos casos foram relatados até o momento na literatura, sendo o acometimento, em geral, na cavidade nasal e nos seios maxilares, e menos comumente, na região subglótica. A doença acarreta uma proliferação fibrótica da mucosa nasal com sintomas nasais obstrutivos. Apresentamos o caso de um paciente de 62 anos, sexo masculino, com obstrução nasal de longa data. Ao e (mais) xame físico apresentava um alargamento importante da porção anterior do septo, com obstrução bilateral da cavidade nasal. O paciente foi submetido a septoplastia e o material obtido do septo foi encaminhado para exame histopatológico, sendo feito o diagnóstico de FAE. O objetivo deste relato de caso é alertar os otorrinolaringologistas sobre esta rara doença, seu diagnóstico diferencial em relação as doenças granulomatosas nasais, seus aspectos histopatológicos e clínicos. Resumo em inglês Eosinophilic angiocentric fibrosis (EAF) is a rare disease which affects the sinonasal tract. A few cases have been reported in the literature affecting the nose and maxillary sinus with even fewer cases in the subglottic area. The disease causes fibrotic proliferation of the nasal mucosa and nasal obstructive symptoms. We present the case of a male patient, 62 years old, with history of nasal obstruction for several years. The clinical examination showed septal enlargeme (mais) nt and bilateral nasal obstruction. The patient was submitted to a septoplasty and the septal material was sent for histological examination, which showed the diagnosis of EAF. The aim of this report is to show a rare benign lesion (EAF) associated with nasal obstruction, its differential diagnosis with nasal granulomatosis and its histopathological and clinical features.

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Fibrose congênita de reto inferior atípica com hipotonia muscular generalizada: relato de um caso/ Atipical inferior rectus congenital fibrosis with generalizated muscular hypotonia: case report

Ferraz, Ezon Vinicius Alves Pinto; Carvalho, Keila Miriam Monteiro de; Rocha, Luis Carlos Peixoto; Silva, Leopoldo Magacho dos Santos
1999-10-01

Resumo em português O caso descrito apresentava uma hipotropia pouco severa com acuidade visual normal e binocularidade em infra-versão; além de uma hipotonia muscular generalizada, ao contrário da severa hipotropia e ambliopia encontrada nessa afecção. O procedimento cirúrgico levou estes fatos em consideração, tendo-se optado por um retrocesso pequeno do reto inferior para que se corrigisse o torcicolo sem interferir na posição de leitura. Os resultados pós-operatórios foram satisfatórios. Resumo em inglês A case report of an atipical inferior rectus congenital fibrosis associated with a generalized muscular hypotonia is presented. It shows mild hipotropia with a normal visual acuity and binocularity in infraversion position contrasting with the severe hipotropia and ambliopy found. The surgical procedure took these facts into consideration, so we performed a small retrocess of the muscle with the objective to correct the head position without changes in the reading position. The postoperative results were satisfactory.

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Fibrose sistêmica nefrogênica: uma complicação grave do uso do gadolínio em pacientes com insuficiência renal/ Nephrogenic systemic fibrosis: a severe complication of use to gadolinium in patients with kidney failure

Mundim, Juliano Sacramento; Lorena, Sabrina de Castro; Abensur, Hugo; Elias, Rosilene Motta; Moysés, Rosa Maria Affonso; Castro, Manuel Carlos Martins de; Romão Júnior, João Egídio
2009-01-01

Resumo em português Fibrose sistêmica nefrogênica (FSN), também conhecida como dermopatia fibrosante nefrogênica (DFN), é uma condição que ocorre apenas em pacientes com disfunção renal. Além das lesões cutâneas, esta síndrome inclui fibrose de músculo esquelético, articulações, fígado, pulmão e coração e pode ser fatal. Esta doença foi primeiramente descrita em 1997 e vários estudos descrevem a relação etiológica da FSN com a exposição a agentes de contraste cont (mais) endo gadolínio, usado em exames de ressonância magnética. Esta revisão tem como objetivo alertar médicos clínicos e nefrologistas sobre essa nova patologia que acomete pacientes com alteração da função renal, demonstrando aspectos demográficos e epidemiológicos, apresentação clínica, diagnóstico e prognóstico além das opções de prevenção e terapêuticas atuais. Concluímos que todo paciente apresentando creatinina sérica elevada deve ter sua função renal (clearance de creatinina) estimada, visando a segurança na realização da ressonância magnética. Resumo em inglês Nephrogenic systemic fibrosis (NSF), also known as nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD), is a condition that has occurred only in patients with renal insufficiency. Besides lesions of the skin, this syndrome include fibrosis of skeletal muscle, joints, liver, lung, and heart, with possible fatal outcomes. This disease was first described in 1997 and several reports described the development of NSF after the exposure to gadolinium-based magnetic resonance imaging contras (mais) t agents. This review aims to alert physicians and nephrologists about this new pathology that affects patients with renal dysfunction, describing its demographic and epidemiologics aspects, clinic presentation, diagnosis and prognosis, beyond options to prevent and current treatment. We concluded that in all patient with elevated serum creatinine physicians should estimade his kidney function (creatinine clearence) in order to safety of magnetic resonance.

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Fibrose miocárdica e remodelamento ventricular na insuficiência aórtica crônica importante/ Myocardial fibrosis and ventricular remodeling in severe chronic aortic regurgitation/ Fibrosis miocárdica y remodelación ventricular en la insuficiencia aórtica crónica severa

Elias, Nelson; Tarasoutchi, Flávio; Spina, Guilherme Sobreira; Sampaio, Roney O.; Pomerantzeff, Pablo M. A.; Laurindo, Francisco Rafael; Grinberg, Max
2009-01-01

Resumo em português FUNDAMENTO: A insuficiência aórtica crônica importante sintomática (IAo) leva a grande remodelamento ventricular esquerdo, à custa de hipertrofia de mióciotos e remodelamento da matriz extracelular. A relevância da concentração de fibrose intersticial nos pacientes acometidos é desconhecida. Analisamos o grau de fibrose no ventrículo esquerdo (VE) em pacientes sintomáticos com IAo submetidos a tratamento cirúrgico e sua relação com características funciona (mais) is e anatômicas. OBJETIVO: Avaliar a fibrose miocárdica na insuficiência aórtica crônica importante. MÉTODOS: Selecionaram-se 28 pacientes com IAo (16 com função VE normal e 12 com disfunção do VE), os quais foram analisados no pré e pós-operatório por ecodopplercardiografia. A capacidade funcional foi medida pelo teste de esforço cardiopulmonar. Para comparação dos resultados histopatológicos, um grupo-controle de 9 pacientes foi constituído. RESULTADOS: A média etária foi de 39 ± 12 anos, 75% do sexo masculino com 84% de etiologia reumática. Vinte e cinco pacientes permaneceram em classes funcionais I e II ao fim do estudo e apresentaram redução significativa dos diâmetros do VE entre os momentos pré e pós-operatórios. Houve três óbitos não relacionados à disfunção VE. Os parâmetros do teste cardiopulmonar não se modificaram entre o pré e o pós-operatório. O volume de fibrose intersticial em pacientes com IAo foi significativamente quando maior comparado ao grupo controle (3,47 ± 1,9% vs 0,82 ± 0,96%, respectivamente, p = 0,001). Não houve correlação entre o grau de fibrose do VE, parâmetros ecocardiográficos e funcionais. CONCLUSÃO: Em pacientes com IAo, a presença de fibrose miocárdica não se associou às alterações clínicas, ecocardiográficas ou funcionais. Resumo em espanhol FUNDAMENTO: La insuficiencia aórtica crónica severa sintomática (IAo crónica severa) ocasiona una gran remodelación ventricular izquierda, por cuenta de hipertrofia de miociotos y remodelación de la matriz extracelular. Se desconoce la relevancia de la concentración de fibrosis intersticial en los pacientes acometidos. Analizamos el grado de fibrosis en el ventrículo izquierdo (VI) en pacientes sintomáticos con IAo crónica severa sometidos a tratamiento quirúrg (mais) ico y su relación con características funcionales y anatómicas. OBJETIVO: Evaluar la fibrosis miocárdica en la insuficiencia aórtica crónica severa. MÉTODOS: Se seleccionaron a 28 pacientes con IAo crónica severa (16 con función VI normal y 12 con disfunción del VI), los que se analizaron en el pre y el postoperatorio por ecocardiografía Doppler. Se midió la capacidad funcional por la prueba de esfuerzo cardiopulmonar. Para comparación de los resultados histopatológicos, se constituyó a un Grupo Control de 9 pacientes. RESULTADOS: El promedio de edad fue de 39±12 años, el 75% del sexo masculino con el 84% de etiología reumática. El total de 25 pacientes permanecieron en clases funcionales I e II al fin del estudio y presentaron reducción significativa de los diámetros del VI entre los momentos pre y postoperatorios. Hubo tres óbitos no relacionados a la disfunción VI. Los parámetros de la prueba cardiopulmonar no se modificaron entre el pre y el postoperatorio. El volumen de fibrosis intersticial en pacientes con IAo crónica severa fue significativo cuando mayor, comparado al Grupo control (3,47 ± 1,9% vs. 0,82 ±0,96%, respectivamente, p = 0,001). No hubo correlación entre el grado de fibrosis del VI, parámetros ecocardiográficos y funcionales. CONCLUSIÓN: En pacientes con IAo crónica severa, la presencia de fibrosis miocárdica no se asoció a las alteraciones clínicas, ecocardiográficas o funcionales. Resumo em inglês BACKGROUND: Significant symptomatic chronic aortic regurgitation (AR) leads to considerable left ventricular remodeling at the expense of myocyte hypertrophy and extracellular matrix remodeling. The relevance of interstitial fibrosis concentration in these patients is unknown. We analyzed the degree of fibrosis in the left ventricle (LV) in symptomatic patients with AR submitted to surgical treatment, and its relationship with functional and anatomical characteristics. OB (mais) JECTIVE: To evaluate myocardical fibrosis in chronic severe aortic regurgitation. METHODS: Twenty-eight patients with chronic symptomatic AR (16 with normal LV function and 12 with LV dysfunction) were selected and assessed pre- and postoperatively by echocardiography. Functional capacity was measured using maximal oxygen consumption (VO2max) through the cardiopulmonary test. Myocardial fibrosis volume fraction (MFV) was quantified through endomyocardial biopsy performed in all patients during surgery. We compared the histopathologic results with a nine-patient control group. RESULTS: The mean age was 39 ± 12 years, 75% of the patients were male, and the rheumatic etiology accounted for 84% of the cases. Twenty-five patients remained in FC l and ll at the end of the study, and there was a significant reduction of the LV diameters between the preoperative and late postoperative timepoints. Three deaths occurred but they were not related to postoperative ventricular dysfunction. The parameters of the cardiopulmonary test were similar between pre- and postoperative timepoints. MFV in patients with AR was significantly higher than in the control group (3.47 ± 1.9% vs 0.82 ± 0.96%, respectively, p=0.001). There was no statistical correlation among LV fibrosis and LV diameters, LVEF and MVO2. CONCLUSION: In patients with significant symptomatic AR, the presence of limited myocardial fibrosis was not associated with clinical, echocardiographic or functional complications.

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Fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com alto risco para morte súbita cardíaca/ Myocardial fibrosis in patients with hypertrophic cardiomyopathy and high risk for sudden death/ Fibrosis miocárdica en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica con alto riesgo para muerte súbita cardíaca

Shiozaki, Afonso Akio; Senra, Tiago; Arteaga, Edmundo; Pita, Cristiane Guedes; Martinelli Filho, Martino; Ávila, Luis Francisco R.; Parga Filho, José Rodrigues; Mady, Charles; Rochitte, Carlos Eduardo
2010-04-01

Resumo em português FUNDAMENTO: A estratificação de risco para morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), continua a ser um verdadeiro desafio devido à grande heterogeneidade da sua apresentação, em que a maioria dos indivíduos permanecem assintomáticos por toda sua vida e outros apresentam a morte súbita como primeiro sintoma. Recentes trabalhos vêm sugerindo que a fibrose miocárdica pode constituir-se em um importante substrato para as arritmias ventriculares malignas, (mais) responsáveis pela morte súbita nesta doença. OBJETIVO: Avaliação da prevalência e quantificação da fibrose miocárdica (FM), em pacientes com CMH com alto risco ou recuperados de morte súbita, portadores de cardiodesfibrilador implantável (CDI). MÉTODOS: Vinte e oito pacientes com CMH portadores de CDI foram submetidos à tomografia computadorizada com múltiplos detectores, para realização da técnica de realce tardio, e avaliação da fibrose miocárdica. RESULTADOS: 96% dos pacientes apresentavam fibrose miocárdica (20,38 ± 15,55 gramas) correspondendo a 15,96 ± 10,20% da massa miocárdica total. A FM foi significativamente mais prevalente que os demais fatores de risco clássicos para morte súbita. CONCLUSÃO: Concluímos que existe uma alta prevalência de fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica de alto risco ou recuperados de morte súbita, como neste grupo - portadores de cardiodesfibrilador implantável. A maior prevalência da fibrose miocárdica comparada aos fatores de risco de pior prognóstico levantam a hipótese de que a fibrose miocárdica possa ser um importante substrato potencialmente necessário na gênese das arritmias desencadeadoras da morte súbita. Resumo em espanhol FUNDAMENTO: La estratificación de riesgo para muerte súbita en la cardiomiopatía hipertrófica (CMH), sigue siendo un verdadero reto debido a la gran heterogeneidad de su presentación, cuya mayoría de los individuos permanecen asintomáticos por toda su vida y otros expresan la muerte súbita como primer síntoma. Trabajos recientes vienen sugiriendo que la fibrosis miocárdica puede constituirse en un importante sustrato para las arritmias ventriculares malignas, re (mais) sponsables de la muerte súbita en esta enfermedad. OBJETIVO: Evaluación de la prevalencia y cuantificación de la fibrosis miocárdica (FM), en pacientes con CMH con alto riesgo o recuperados de muerte súbita, portadores de cardiodesfibrilador implantable (CDI). MÉTODOS: Un total de 28 pacientes con CMH portadores de CDI fueron sometidos a la tomografía computadorizada con múltiples detectores, para la realización de la técnica de realce tardío, y evaluación de la fibrosis miocárdica. RESULTADOS: El 96% de los pacientes presentaba fibrosis miocárdica (20,38 ± 15,55 gramos) y correspondía a 15,96 ± 10,20% de la masa miocárdica total. La FM fue significativamente más prevalente que los demás factores de riesgo clásicos para muerte súbita. CONCLUSIÓN: Concluimos que existe una alta prevalencia de fibrosis miocárdica en pacientes con cardiomiopatía hipertrófica de alto riesgo o recuperados de muerte súbita, como en este grupo - portadores de cardiodesfibrilador implantable. La mayor prevalencia de la fibrosis miocárdica comparada a los factores de riesgo de peor pronóstico levanta la hipótesis de que la fibrosis miocárdica pueda ser un importante sustrato potencialmente necesario en la génesis de las arritmias desencadenadoras de la muerte súbita. Resumo em inglês BACKGROUND: The stratification of risk for sudden death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) continues to be a true challenge due to the great heterogeneity of this disease's presentation, as most individuals remain asymptomatic during their entire lives and others present sudden death as first symptom. Recent studies have suggested that myocardial fibrosis may represent an important substrate for the malignant ventricular arrhythmias, that are responsible for the cases o (mais) f sudden death related to this disease. OBJECTIVE: To assess the prevalence and quantification of myocardial fibrosis (MF) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients with implantablecardioverter - defibrillator (ICD) indicated due to their high risk or recovered from cardiac sudden death. METHODS: Twenty-eight HCM patients with ICD were submitted to multidetector computed tomography to assess myocardial fibrosis by delayed enhancement technique. RESULTS: Myocardial fibrosis was present in 96% of these HCM patients with (20.38 ± 15.55 g) comprising 15.96 ± 10.20% of the total myocardial mass. MF was observed in a significantly higher prevalence as compared to other classical risk factors for sudden death. CONCLUSION: It is possible to conclude that there is a high prevalence of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy patients with high-risk or recovered from cardiac sudden death, like those with clinical indication to implantable cardioverter -defibrillator. The higher prevalence of myocardial fibrosis in comparison to classical risk factors of worse prognosis raise the hypothesis that the myocardial fibrosis may be an important substrate in the genesis of lifethreatening arrhythmias in these high risk HCM population.

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Fibrose cística em um centro de referência no Brasil: características clínicas e laboratoriais de 104 pacientes e sua associação com o genótipo e a gravidade da doença/ Cystic fibrosis at a Brazilian center of excellence: clinical and laboratory characteristics of 104 patients and their association with genotype and disease severity

Alvarez, Alfonso E.; Ribeiro, Antônio F.; Hessel, Gabriel; Bertuzzo, Carmen S.; Ribeiro, José D.
2004-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Estudar as características clínicas, laboratoriais e radiográficas de pacientes fibrocísticos acompanhados na última década do século 20 na UNICAMP e verificar se existe associação com o genótipo e a gravidade da doença medida pelo escore de Shwachman. MÉTODOS: Estudo descritivo, retrospectivo e de corte transversal dos pacientes fibrocísticos acompanhados na UNICAMP, que tiveram atendimento entre julho de 1990 e julho de 2000. RESULTADOS: Foram est (mais) udados 104 pacientes: sexo masculino - 53,8%; raça caucasóide - 93,3%; comprometimento pulmonar - 89,4%, comprometimento digestivo - 59,6%; íleo meconial - 5,8%; diabetes melito - 4,8%; mediana da idade de início dos sintomas - 3 meses; mediana da idade no diagnóstico - 2 anos e 4 meses; 69,9 e 56,6% apresentavam peso e estatura abaixo do percentil 10, respectivamente, na época do diagnóstico; dosagem de cloro no suor Resumo em inglês OBJECTIVE: To identify the clinical, laboratory and radiographic characteristics of the cystic fibrosis patients under care at Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) in the last decade of the twentieth century, and to investigate the association of these characteristics with genotype and severity of the disease as measured by the Shwachman score. METHODS: Descriptive, retrospective and cross-sectional study of the patients assisted at UNICAMP hospital's Cystic Fibros (mais) is Clinic from July 1990 to July 2000. RESULTS: One hundred and four patients were studied; 53.8% male; 93.3% Caucasian; 89.4% presented with respiratory symptoms; 59.6% presented with digestive symptoms; 5.8% had meconium ileus ; 4.8% had diabetes. The mean age at onset of symptoms was 3 months, and the mean age at diagnosis was 2 years and 4 months. At diagnosis, 69.9 and 56.6% of the patients had weight and height below 10th percentile, respectively; in 10.6%, sweat chloride was

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Síndrome da fibrose sub-retiniana difusa: relato de três casos/ Diffuse subretinal fibrosis syndrome: description of three cases

Serracarbassa, Pedro Durães; Lagos, Cinara; Abujamra, Suel
2002-08-01

Resumo em português Os autores descrevem três casos de uma entidade rara, a síndrome da fibrose sub-retiniana difusa. Relatam as características clínicas da doença, os achados fundoscópicos e os resultados após a terapia com corticosteróides. Analisam ainda os diagnósticos diferenciais entre as doenças que compõem a síndrome dos pontos brancos por meio de revisão da literatura. Como conclusão, ressaltam a importância do diagnóstico e tratamento precoce da síndrome da fibrose sub-retiniana difusa no intuito de prevenir o acometimento do olho contralateral. Resumo em inglês The authors describe three cases of a rare disease, the diffuse subretinal fibrosis syndrome. They report clinical aspects, fundoscopic features and outcomes after steroid therapy. They also analyze the differential diagnosis between the diseases of white dot syndrome by reviewing the literature. In conclusion, they point out the meaning of early diagnosis and treatment of diffuse subretinal fibrosis syndrome in order to prevent the progression to the fellow eye.

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Importância da área de fibrose na evolução em médio prazo de pacientes submetidos à reconstrução ventricular/ Importance of the area of fibrosis at midterm evolution of patients submitted to ventricular reconstruction/ Importancia del área de fibrosis en la evolución a mediano plazo de pacientes sometidos a reconstrucción ventricular

Ribeiro, Gustavo Calado de Aguiar; Lopes, Mauricio; Antoniali, Fernando; Nunes, Ana; Costa, Cledicyon Eloy; Fernandes, Juliano L.
2009-12-01

Resumo em português FUNDAMENTO: Embora se reconheça que a cirurgia de reconstrução ventricular (CRV) promova remodelamento reverso, são necessários novos estudos para definir a influência da área de fibrose do ventrículo esquerdo (VE). OBJETIVO: Avaliar se a extensão da área de fibrose do VE é importante na recuperação funcional ventricular após CRV e correlacionar com fatores clínicos. MÉTODO: Análise prospectiva de 82 pacientes com disfunção ventricular submetidos à CRV (mais) . Analisou-se a importância das características clínicas e foram avaliadas as quantidades de fibrose, mensuradas por ressonância magnética em pequena, média e grande. RESULTADOS: Todos os pacientes foram acompanhados por 36 meses, com mortalidade de 6%. A quantidade de fibrose média foi de 25,8% ± 13,6%. Houve melhora da fração de ejeção do VE (FEVE), de 36,9% ± 6,8% para 48,2% ± 8,2% (p Resumo em espanhol FUNDAMENTO: Si bien se reconoce que la cirugía de reconstrucción ventricular (CRV) promueve remodelación reversa, son necesarios nuevos estudios para definir la influencia del área de fibrosis del ventrículo izquierdo (VE). OBJETIVO: Evaluar si la extensión del área de fibrosis del VI es importante en la recuperación funcional ventricular tras la CRV y correlacionarlo con factores clínicos. MÉTODO: Análisis prospectivo de 82 pacientes con disfunción ventricula (mais) r sometidos a CRV. Se analizó la importancia de las características clínicas y se evaluaron las áreas de fibrosis, medidas por resonancia magnética y ponderadas como pequeña, mediana y grande. RESULTADOS: Se realizó un seguimiento de 36 meses a todos los pacientes, con mortalidad del 6%. La cantidad de fibrosis promedio fue del 25,8% ± 13,6%. Existió una mejora de la fracción de eyección del VI (FEVI), del 36,9% ± 6,8% al 48,2% ± 8,2% (p Resumo em inglês BACKGROUND: Although it is acknowledged that the ventricular reconstruction surgery (VRS) can promote reverse remodeling, new studies are necessary to define the influence of the left ventricular (LV) area of fibrosis. OBJECTIVE: To evaluate whether the extension of the area of fibrosis of the LV is important in the LV functional recovery after the surgery and correlate it with clinical factors. METHODS: Prospective analysis of 82 patients with ventricular dysfunction sub (mais) mitted to VRS. We analyzed the importance of the clinical characteristics and the amount of fibrosis was assessed, measured by cardiac magnetic resonance (CMR) as small, medium and large. RESULTS: All patients were followed for 36 months, with a mortality of 6%. The amount of medium fibrosis was 25.8% ± 13.6%. There was improvement in the left ventricular ejection fraction (LVEF), from 36.9% ± 6.8% to 48.2% ± 8.2% (p

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Forma acelerada da fibrose pulmonar idiopática no pulmão nativo após transplante pulmonar unilateral/ Accelerated form of interstitial pulmonary fibrosis in the native lung after single lung transplantation

Rufino, Rogério; Madi, Kalil; Mourad, Omar; Judice, Angelo; Marsico, Giovanni; Boasquevisque, Carlos Henrique
2007-12-01

Resumo em português Relatamos o caso de um paciente de 56 anos submetido a transplante pulmonar unilateral esquerdo em decorrência de fibrose pulmonar idiopática (FPI). No pós-operatório imediato, sob intensa imunossupressão, houve progressão rápida da FPI no pulmão nativo direito, confirmada pela biópsia pulmonar videotoracoscópica, necessitando de ventilação mecânica durante 104 dias até a realização de outro transplante pulmonar à direita. Obteve alta hospitalar após o 26º dia do segundo pós-operatório. Resumo em inglês We report the case of a 56-year-old patient who underwent left single lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Despite the high level of immunosuppression after the surgery, there was rapid progression to IPF in the native (right) lung as demonstrated by thoracoscopic lung biopsy. After 104 days on mechanical ventilation (MV), the patient underwent right lung transplant and was discharged from the hospital on postoperative day 26.

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Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista/ Controversies in cystic fibrosis: from pediatrician to specialist

Ribeiro, Jose Dirceu; Ribeiro, Maria Ângela G. de O.; Ribeiro, Antonio Fernando
2002-12-01

Resumo em português Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca. Embora seja uma doença genética, na qual o defeito básico acomete células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas na mesma intensidade. Várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, podem ocorrer durante a vida dos p (mais) acientes fibrocísticos. O objetivo deste artigo é propiciar ao pediatra geral uma visão atualizada dos principais assuntos referentes à fibrose cística. Fontes dos dados: revisão sistemática e atualizada em fonte de dados oficial (Medline). Síntese dos dados: foram revisados 79 artigos sobre fibrose cística, de periódicos internacionais, colocando, de modo atual e crítico, os principais eventos relacionados com a incidência, a fisiopatogenia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da fibrose cística. Conclusões: apesar de não existir cura para essa doença, muitos conhecimentos novos sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram uma nova abordagem para o tratamento da fibrose cística. A compreensão dos mecanismos básicos da doença pulmonar, bem como das manifestações digestivas na fibrose cística, decorrente dos conhecimentos de pesquisas recentes, tem sido a chave para o aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida dos pacientes. Resumo em inglês Objective: Cystic fibrosis has become, in the last 70 years, the most important potentially fatal inherited disease that affects white individuals around the world. Although it is considered a genetic disorder, which strikes cells of different organs, not all patients present similar clinical response. Many clinical manifestations, mainly pulmonary and gastrointestinal, may develop in cystic fibrosis patients. The aim of this article is to offer pediatricians an updated r (mais) eview of the controversies and recent advances in the treatment of cystic fibrosis. Sources: systematic review in the Medline database. Summary of the findings: seventy-nine articles about cystic fibrosis published in international journals were reviewed. This article presents an updated and critical review of the main events related to the incidence, pathophysiology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Conclusions: Even though no treatment is available for this disease, new findings about its etiology and pathophysiology have been discovered in the last two decades, improving treatment and survival of cystic fibrosis patients.

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Crianças hospitalizadas com Fibrose Cística: percepções sobre as múltiplas hospitalizações/ Children with Cystic Fibrosis: perceptions about multiple hospital admissions/ Niños con Fribrosis Quistica: percepciones sobre las multiples hospitalizaciones

Gabatz, Ruth Irmgard Bärtschi; Ritter, Nair Regina
2007-02-01

Resumo em português As crianças com fibrose cística (FC) geralmente são hospitalizadas inúmeras vezes ao longo de suas vidas. Este estudo objetiva conhecer as percepções destas crianças em relação às múltiplas hospitalizações, bem como identificar o que percebem sobre o tratamento e os cuidados recebidos. Trata-se de um estudo descritivo com abordagem qualitativa. Os sujeitos são sete crianças portadoras de FC, entre 6 e 11 anos. Os dados são coletados em uma unidade pediátr (mais) ica de um hospital geral, através de uma entrevista focalizada, pouco estruturada, e analisados pelo método da análise compreensiva. Os resultados deste estudo demonstram que as crianças prezam muito sua liberdade, que durante a hospitalização fica restringida, o que pode ser amenizado através da nossa escuta, compreensão e atenção. Resumo em espanhol Los niños con fibrosis quística generalmente son hospitalizados innumerables veces a lo largo de sus vidas. Este estudio objetiva conocer las percepciones de estos niños con relación a las múltiplas hospitalizaciones, así como reconocer lo que se dan cuenta sobre el tratamiento y los cuidados recibidos. Se trata de un estudio descriptivo con abordaje cualitativa. Los sometidos son siete niños portadores de fibrosis quística, entre 6 y 11 anos. Los datos son colect (mais) ados en una unidad pediátrica de un hospital general, por medio de una entrevista enfocada, poco estructurada y examinados por el método de la análisis comprensiva. Los resultados de este estudio enseñan que los niños estiman mucho su libertad, donde durante la internación se pone restriñida, lo que puede ser amenizado por medio de nuestra escucha, comprensión y atención. Resumo em inglês Children with cystic fibrosis are usually admitted to the hospital many times through their lives. This study aims to know the perceptions of these children towards the multiple hospital admissions, as well to identify what they realize about the treatment and the care they get. This is a descriptive study with a qualitative approach. The study subjects were seven children who suffer from cystic fibrosis, at ages between 6 and 11. The data are collected at a pediatrics un (mais) it of a general hospital, by means of a focused semi-structrured interviews, and analyzed through the comprehensive analysis. The result of this study show that children value their freedom, but it is very restricted during the time they are in the hospital, which can be softed through our listening, comprehension and attention.

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Regressão da fibrose hepática/ Regression of hepatic fibrosis

Andrade, Zilton A.
2005-12-01

Resumo em português Durante muito tempo, se acreditou que a fibrose hepática extensa e de longa duração fosse um processo irreversível. As investigações sobre o comportamento da fibrose hepática, nas formas avançadas da esquistossomose, vieram abalar este conceito e hoje em dia está se estabelecendo a noção de que qualquer fibrose é reversível, inclusive aquela associada à cirrose hepática. O problema é identificar sua causa e removê-la. Embora, a fibrose hepática tenha per (mais) se pouca significação fisiopatológica, sua gravidade está relacionada com as alterações vasculares que ela encerra. O que dá ao assunto primordial importância são os indícios até aqui obtidos de que, a regressão da fibrose costuma se acompanhar de uma remodelação das alterações vasculares no seu interior. Mas, há peculiaridades relativas ao tipo anatômico e ao papel fisiológico que certas fibroses exibem, e tais peculiaridades podem interferir com o processo regressivo da mesma, o que pode significar que por vezes a fibrose pode se tornar permanente. Esses assuntos, alguns deles controversos, são aqui apresentados e discutidos. Resumo em inglês Extensive and persistent hepatic fibrosis has for a long time been considered irreversible. However, recent studies on the behavior of hepatic fibrosis, especially those related to evolution and involution of advanced schistosomiasis in man, have challenged this concept, and nowadays it is becoming clear that any type of fibrosis is reversible, including that associated with hepatic cirrhosis. The problem consists in identifying and eliminating its cause. Although fibrosi (mais) s in the liver has little functional significance by itself, its severity derives from associated vascular changes. However, new data on fibrosis regression indicate that disappearance of fibrosis is usually accompanied by remodeling of vascular changes. But, there are peculiarities related to the anatomic type of fibrosis and to its functional significance, which suggest that sometimes fibrosis may indeed be irreversible. These aspects, some of which in need of further studies, are presented and discussed herein.

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O diabetes melito na fibrose cística: uma comorbidade cada vez mais freqüente/ Cystic fibrosis-related diabetes: a frequent co-morbidity

Della Manna, Thais; Setian, Nuvarte; Rodrigues, Joaquim Carlos
2008-03-01

Resumo em português O diabetes melito (DM) é a principal comorbidade relacionada à fibrose cística (FC) e costuma acontecer após os 15 anos de idade, associando-se ao aumento da morbimortalidade. Sua fisiopatologia inclui destruição do tecido exócrino, insuficiência endócrina e aumento da resistência insulínica, determinando inicialmente a alteração da cinética secretora da insulina, até o comprometimento de sua secreção total. A hiperglicemia pós-prandial é a alteração (mais) clínica mais precoce e sintomas do DM podem não ser reconhecidos. A investigação anual deve ser realizada por meio da glicemia de jejum ou de glicemias ao acaso e do teste oral de tolerância à glicose (OGTT). São reconhecidas duas categorias de diabetes relacionadas à FC: o DRFC sem hiperglicemia de jejum (HJ) (glicemia de jejum 200 mg/dL) e DRFC com HJ (glicemia de jejum > 126 mg/dL). O tratamento inclui o manejo nutricional especializado e a correção da hiperglicemia. A insulinoterapia é recomendada para a categoria DRFC com HJ, não existindo ainda evidências do benefício de drogas secretagogas ou sensibilizantes da ação insulínica. Resumo em inglês Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is a major co-morbidity generally affecting patients over 15 years old and it is associated with increased morbidity and mortality. The pathophysiology includes exocrine tissue destruction, insulin deficiency and insulin resistance; the carbohydrate metabolism dysfunction begins with an altered kinetic in insulin secretion followed by a progressive insulin deficiency. Postprandial hyperglycemia is the first abnormality seen in CF pa (mais) tients and the classical symptoms of diabetes may not be recognized. The screening strategy proposed is annual random plasma glucose or fasting plasma glucose investigation, as well as the performance the oral glucose tolerance test (OGTT). Two categories of diabetes are related to CF: CFRD without fasting hyperglycemia (fasting glucose 200 mg/dL) and CFRD with fasting hyperglycemia (fasting glucose > 126 mg/dL). Nutritional management and hyperglycemia control are the CFRD treatment goals. Insulin control is the standard medical therapy for CFRD with fasting hyperglycemia and the benefits of oral insulin secretagogue and sensitizing agents are still controversial.

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Programa de triagem neonatal para fibrose cística no estado do Paraná: avaliação após 30 meses de sua implantação/ Neonatal cystic fibrosis screening program in the state of Paraná: evaluation 30 months after implementation

Santos, Grégor P. Chermikoski; Domingos, Mouseline T.; Wittig, Ehrenfried O.; Riedi, Carlos A.; Rosário, Nelson A.
2005-06-01

Resumo em português OBJETIVOS: Apresentar e analisar os resultados da implantação do Programa Nacional de Triagem Neonatal em Fibrose Cística, no Paraná, após 30 meses do seu início. MÉTODOS: Foi realizado um estudo descritivo com análise dos dados da triagem feita em aproximadamente 98% dos recém-nascidos entre setembro de 2001 e abril de 2004 no laboratório do Serviço de Triagem Neonatal da Fundação Ecumênica de Proteção ao Excepcional do Paraná. As amostras de sangue para (mais) o "teste do pezinho" foram coletadas na alta hospitalar, idealmente entre o segundo e sexto dias de vida, com o envio dos papéis-filtro para a dosagem de tripsina imunorreativa por imunofluorimetria. Crianças com valores da dosagem de tripsina imunorreativa > 70 ng/ml em duas amostras distintas, nos primeiros 30 dias de vida, foram submetidas à determinação da condutividade do suor pelo método de Wescor. Com o resultado maior que 50 mMol/l procedeu-se à dosagem quantitativa de cloro e/ou sódio no suor (iontoforese por pilocarpina). RESULTADOS: De 456.982 exames realizados, 4.028 (0,9%) crianças apresentaram a primeira dosagem de tripsina imunorreativa acima do ponto de corte estabelecido. Dessas, 478 (12,5%) tiveram uma segunda amostra de sangue com dosagem de tripsina imunorreativa acima de 70 ng/ml, das quais, após a realização do teste de suor por condutividade, 56 (11,7%) crianças foram encaminhadas para ambulatórios especializados com resultado acima de 50 mMol/l e 48 (0,01% do total de triagens) tiveram o diagnóstico de fibrose cística confirmado. A incidência foi de 1:9.520 em nosso estado, embora algumas crianças ainda não tenham completado a investigação. CONCLUSÕES: A triagem neonatal para fibrose cística no estado do Paraná, de acordo com as normas do Ministério da Saúde, foi uma iniciativa pioneira no Brasil. Realizou-se o diagnóstico precocemente em muitos pacientes, mesmo os assintomáticos, fato que representa um desafio à melhora no prognóstico dessa doença fatal. Resumo em inglês OBJECTIVES: To present and analyze the results of the National Neonatal Cystic Fibrosis Screening Program in Paraná, 30 months after its implementation. METHODS: This is a descriptive study, with an analysis of the data from the screening of around 98% of all neonates in the period from September 2001 to April 2004, undertaken at the Neonatal Screening Program laboratory of the Fundação Ecumênica de Proteção ao Excepcional do Paraná. Blood samples for the Guthrie t (mais) est were collected on hospital discharge, ideally between the second and sixth days postpartum, and filter papers were sent for immunoreactive trypsin assay by the immunofluorometric method. Children whose immunoreactive trypsin assay results were > 70 ng/ml for two distinct samples during the first 30 days of life, were referred for sweat conductivity testing by the Wescor method. In cases when the result was greater than 50 mMol/l quantitative chlorine and/or sodium in sweat was assayed (iontophoresis with pilocarpine). RESULTS: From a total of 456,982 tests, 4,028 (0.9%) children presented a first immunoreactive trypsin assay above the cutoff point set. Four hundred and seventy-eight of these (12.5%) also had a second blood sample assayed with immunoreactive trypsin above 70 ng/ml and 56 (11.7%) of these were referred to specialized clinics after their sweat conductivity test results were above 50 mMol/l and 48 (0.01% of the total number of children screened) had a diagnosis of cystic fibrosis confirmed. The incidence for the state of Paraná was 1:9,520, although some children have not yet been fully investigated. CONCLUSIONS: Neonatal screening for cystic fibrosis in the State of Paraná, in accordance with Health Ministry directives, was a pioneering initiative for Brazil. Many patients were diagnosed early, even asymptomatic ones, which is a challenge to improving prognosis with this fatal disease.

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O cotidiano da família com filhos portadores de fibrose cística: subsídios para a enfermagem pediátrica/ The routine of families with children bearing cystic fibrosis: subsidies for pediatric nursing/ El cotidiano de la familia con hijos portadores de fibrosis quística: aportes para la enfermería pediátrica

Furtado, Maria Cândida de Carvalho; Lima, Regina Aparecida Garcia de
2003-02-01

Resumo em português A fibrose cística é uma doença genética caracterizada pelo aumento na produção de muco que, depositado em alguns órgãos, causa: doença pulmonar obstrutiva crônica, insuficiência pancreática e nível elevado de eletrólitos no suor. Pretende-se, neste estudo, descrever o cotidiano de famílias com filhos portadores de fibrose cística nos aspectos relacionados à repercussão da doença crônica na dinâmica familiar. Para tanto, realizou-se um estudo qualitati (mais) vo, com coleta de dados empíricos a partir de entrevistas com 14 famílias de pacientes menores de 18 anos em tratamento no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, da Universidade de São Paulo. Dos dados emergiram os seguintes temas: envolvimento da família, aceitação/entendimento da doença e enfrentando desafios. Identificamos uma vida de dependência relacionada à doença, com desgaste físico e emocional, tanto da criança quanto da família. Implicações para a enfermagem: constituição de modelos assistenciais que tenham a família como foco de atenção, considerando meio ambiente, estilo de vida e promoção à saúde como seus fundamentos básicos. Resumo em espanhol La fibrosis quística es una enfermedad genética caracterizada por el aumento en la producción de moco que es depositado en algunos órganos causando: enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática y nivel elevado de electrolitos en el sudor. El objetivo de este estudio es describir el cotidiano de las familias con hijos portadores de fibrosis quística en los aspectos relacionados a la repercusión de la enfermedad crónica en la dinámica familia (mais) r. Por lo tanto, se realizó un estudio cualitativo, a través de la recolección de datos empíricos a partir de entrevistas con 14 familias de pacientes menores de 18 años en tratamiento en el Hospital Clínicas de la Facultad de Medicina de Ribeirão Preto de la Universidad de São Paulo. De los datos emergieron los siguientes temas: compromiso de la familia, aceptación/entendimiento de la enfermedad y enfrentamiento de desafíos. Identificamos una vida de dependencia relacionada con la enfermedad y desgaste físico y emocional del niño y de la familia. Implicaciones para la enfermería: constitución de modelos asistenciales que tengan la familia como foco de atención, considerando el medio ambiente, estilo de vida y promoción a la salud como sus fundamentos básicos. Resumo em inglês Cystic Fibrosis is a genetic disorder characterized by the increase in the production of mucus whose accumulation on some organs causes: chronic obstructive pulmonary disease, pancreatic insufficiency and a high level of electrolytes in sweat. This study aims at describing the routine of families with children bearing cystic fibrosis as to the aspects concerning the effects of that chronic disease on the family dynamics. To that end, a qualitative study was conducted. Emp (mais) irical data were collected by means of interviews with the families of patients aged less than 18 years old undergoing treatment at Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. The following themes emerged from the collected data: family involvement, acceptance/understanding of the disease and coping with challenge. A dependent life was identified which was related to the fact that the disease caused physical waste and emotional disturbance for both the child and the family. Implications for nursing: constitution of care models focusing on the family by considering the environment, life style and health as its basic fundamentals.

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Exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática/ Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis

Melo, Natália; Damas, Carla; Moura, Conceição Souto; Morais, António
2009-03-01

Resumo em português Alguns doentes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) apresentam durante a sua evolução fases deagravamento clínico sem causa conhecida, designadas como “exacerbação aguda” ou “fase acelerada” da doença (EA). Caracterizam -se pelo agravamento marcado da dispneia, hipoxemia e pelo aparecimento de novas opacidades pulmonares ou pelo agravamento das já existentes no estudo imagiológico. Os achados histológicos típicos são o dano alveolar difuso (DAD) sobrepost (mais) o a alterações de pneumonia intersticial usual (UIP). Esta entidade clínica associa -se a uma mortalidade elevada, não havendo até ao momento nenhuma terapêutica de comprovada eficácia. Os autores descrevem os casos clínicos de cinco doentes que apresentaram alterações clínicas, funcionais e radiológicas sugestivas de EA-FPI, assim como o tratamento efectuado e a evolução observada, enquadrando-os na discussão das características normalmente apresentadas por esta entidade. Resumo em inglês Some patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) have disease accelerated deterioration without identifiable cause referred as “acute exacerbation” or “accelerated stage”. It is characterized by severe worsening of dyspnea, hypoxemia and new or progressive opacities on imaging studies. The typical histological findings are diffuse alveolar damage in addition to the features of usual interstitial pneumonia pattern. Mortality in this clinical entity is very high a (mais) nd no efficacious therapeutic have been described. The authors describe the clinical, functional and radiological features, treatment and evolution of five patients with IPF acute exacerbation. A discussion will be carry out concerning the IPF acute exacerbation usual features comparing with the alterations noticed in those patients.

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Diagnóstico de ABPA em pacientes portadores de fibrose cística: utilidade clínica da pesquisa de IgE específica contra alérgenos recombinantes do Aspergillus fumigatus/ ABPA diagnosis in cystic fibrosis patients: the clinical utility of IgE specific to recombinant Aspergillus fumigatus allergens

Almeida, Marina B.; Bussamra, Maria Helena C. F.; Rodrigues, Joaquim C.
2006-06-01

Resumo em português OBJETIVO: A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é um fator complicador da fibrose cística que pode determinar uma combinação devastadora na evolução da doença pulmonar. A sobreposição de sinais e sintomas das duas enfermidades dificulta o diagnóstico, mesmo aplicando critérios padronizados. O objetivo deste trabalho foi identificar, em grupo de portadores de fibrose cística, os casos de ABPA através da detecção de IgE específica contra os alérgeno (mais) s recombinantes do Aspergillus fumigatus e confrontar esse método com os critérios preconizados pela Cystic Fibrosis Foundation. MÉTODOS: Cinqüenta e quatro pacientes de 2 a 20 anos, com características que poderiam estar isoladamente presentes na ABPA, foram avaliados sistematicamente, incluindo: dados clínicos, tomografia computadorizada de tórax, teste cutâneo de hipersensibilidade imediata para A. fumigatus; dosagem de IgE sérica total, RAST para A. fumigatus, e IgE sérica específica para alérgenos recombinantes r Asp f1, f2, f3, f4 e f6. RESULTADOS: Foram elegíveis para o estudo 39 pacientes. Destes, 32 foram investigados. Houve sensibilização ao A. fumigatus em 34%. Ambos os métodos, o critério da Cystic Fibrosis Foundation e a pesquisa de IgE específica contra antígenos recombinantes, determinaram três casos de ABPA; entretanto, o diagnóstico foi concordante em apenas dois pacientes. CONCLUSÃO: A detecção de IgE específica contra antígenos recombinantes do A. fumigatus foi ferramenta útil para detecção precoce da sensibilização e diagnóstico de ABPA. No entanto, a confirmação diagnóstica não pôde ser desvinculada da condição clínica, e sua utilização para diagnóstico, detecção de recidivas e critério de cura ainda requer estudos longitudinais, envolvendo maior número de pacientes. Resumo em inglês OBJECTIVE: Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a complicating factor of cystic fibrosis which can result in a devastating combination as lung disease progresses. The overlap between the signs and symptoms of the two conditions makes diagnosis problematic, even if standardized criteria are used. The objective of this study was to identify, in a group of cystic fibrosis patients, cases of ABPA by assaying IgE specific to recombinant Aspergillus fumigatus antig (mais) ens and to compare the method with the Cystic Fibrosis Foundation diagnostic criteria. METHODS: Fifty-four patients, aged 2 to 20 years, presenting characteristics that could occur with ABPA in isolation, were systematically assessed based on the following: clinical data, a chest CT scan, immediate hypersensitivity skin test for A. fumigatus; total serum IgE assay, RAST for A. fumigatus and serum IgE specific for the recombinant allergens Asp f1, f2, f3, f4 and f6. RESULTS: Thirty-nine patients were eligible for the study. Thirty-two of these were investigated. Sensitization to A. fumigatus was observed in 34%. Both the Cystic Fibrosis Foundation criteria and the recombinant antigen specific IgE assay defined three patients as suffering from ABPA; however, only two of these patients were diagnosed by both methods. CONCLUSIONS: The detection of A. fumigatus recombinant antigen specific IgE was a useful tool for the early detection of sensitization and diagnosis of ABPA. Nevertheless, diagnostic confirmation cannot be divorced from clinical findings, and before this method can be used for ABPA diagnosis, for detecting relapses and for defining cure criteria, longitudinal studies with larger numbers of patients are required.

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Efeito da ressecção do íleo terminal na fibrose hepática secundária à ligadura do ducto hepático comum em ratas/ Influence of terminal ileum resection on hepatic fibrosis provoked by ligature of common bile duct in female rats

Costa, Evandro Luis de Oliveira; Azevedo Júnior, Geraldo Magela de; Petroianu, Andy
2006-02-01

Resumo em português OBJETIVO: A evolução para fibrose hepática e, posteriormente, para cirrose são fatos bem estabelecidos na colestase extra-hepática prolongada. A despeito dos avanços nos métodos diagnósticos e terapêuticos, essas complicações continuam de difícil solução, principalmente, quando não é possível reverter a causa da colestase. Neste trabalho, procurou-se verificar, em modelo experimental de colestase pela ligadura do ducto hepático comum, se a exclusão do � (mais) �leo terminal reduziria o desenvolvimento de fibrose hepática. Não houve abordagem direta da causa da colestase, mas atuou-se nos mecanismos de secreção e regulação do fluxo biliar êntero-hepático. MÉTODO: Foram utilizadas trinta e cinco ratas Wistar, distribuídas em três grupos: Grupo 1, apenas laparotomia e laparorrafia; Grupo 2, ligadura do ducto hepático comum; Grupo 3, ligadura do ducto hepático comum associada a ressecção do íleo terminal, com reconstrução do trânsito intestinal, por meio de anastomose íleo-cólon ascendente. Após trinta dias, os animais foram mortos e o fígado de cada rata foi retirado, para a análise histológica. RESULTADOS: Os resultados foram submetidos a análise estatística pelo teste de Kuskal-Wallis, com nível de significância de 95 % (p Resumo em inglês BACKGROUND: Progression to hepatic fibrosis, and later to cirrhosis, is a well-established fact. Despite the advances in the diagnostic and therapeutic methods, this syndrome continues to be of difficult solution, especially when it is not possible to reverse the cause of cholestasis. The development of new therapeutic proposals is necessary in order to prevent the occurrence of hepatic fibrosis or cirrhosis.The present study, conducted on an experimental model of cholest (mais) asis induced by ligation of the common bile duct, was carried out in order to determine whether exclusion of the terminal ileum would reduced the development of hepatic fibrosis. There was no direct approach to the cause of cholestasis, but there was an intervention in the mechanisms of secretion and regulation of enterohepatic bile flow. METHODS: Thirty-five female Wistar rats were divided into three groups: Group 1 was submitted only to laparotomy and laparorrhaphy, Group 2 to ligation of the common bile duct, and Group 3 to ligation of the common bile duct in combination with resection of the terminal ileum, with reconstruction of intestinal transit by means of an ileum-ascending colon anastomosis. After 30 days the animals were killed and the liver of each rat was removed for histological analysis. RESULTS: The results were analyzed the Kruskal-Wallis test, with the level of significance set at 95 % (p

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Reinfecções e desenvolvimento da fibrose periportal esquistossomótica no modelo murino/ Reinfections and the development of schistosomal periportal fibrosis in the murine model

Santos, Antonio Benigno Araújo; Souza, Marcia Maria de; Andrade, Zilton A.
2000-04-01

Resumo em português A fibrose periportal esquistossomótica observada no modelo murino apareceu muito mais freqüentemente (69,2%) em camundongos submetidos à múltiplas infecções pelo Schistosoma mansoni do que naqueles animais com infecção única (11,1%). A contagem dos ovos depositados no fígado não diferiu significativamente nos dois grupos ao término dos experimentos. Embora não tenha ficado esclarecido o motivo pelo qual as infecções repetidas favorecem o desenvolvimento da (mais) fibrose periportal esquistossomótica, os dados observados fornecem apoio experimental às observações clínico-epidemiológicas que sugerem ter as reinfecções um papel na patogenia da forma hepato-esplênica da esquistossomose. Resumo em inglês Experimental pipestem fibrosis of the liver developed more frequently (69.2%) in mice submitted to repeated infections with Schistosoma mansoni, than with single infection (11.1%). The counting of eggs in the liver revealed no significant differences between the two experimental groups. Although the reason why multiple infections favor the development of pipestem fibrosis has not been elucidated, the data obtained represent an experimental support to clinico-epidemiological claims that repeated infections play a role in pathogenesis of hepatosplenic schistosomiasis

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A musculatura epaxial e a fibrose epidural na compressão medular em cães submetidos à laminectomia dorsal modificada

Beckmann, Diego V.; Mazzanti, Alexandre; Cunha, Marina Gabriela M.C.M.; Souza, Giancarlo S.; Festugatto, Rafael; Santos, Rosmarini P.; Neto, Dakir Polidoro; Baumhardt, Raquel
2010-02-01

Resumo em português O objetivo deste experimento foi isolar a musculatura epaxial da medula espinhal de cães submetidos à laminectomia dorsal modificada (LDM) e averiguar se os músculos influenciaram na formação da fibrose epidural, na compressão medular e no aparecimento dos sinais neurológicos. Para isso, dez cães hígidos foram submetidos à LDM entre as vértebras T13 e L1 e distribuídos aleatoriamente em dois grupos denominados controle (I) onde a medula espinhal permaneceu exp (mais) osta sem a presença de implante, e tratado (II)onde foi colocado um im-plante a base de alumínio entre a musculatura epaxial adjacente e a medula espinhal exposta pela LDM. As avaliações constaram de exames neurológicos diários até 180 dias de pós-operatório (PO); mielografia, decorridos 15, 30 e 60 dias de PO; e avaliação macroscópica mediante a reintervenção cirúrgica. Não houve diferença durante as avaliações neurológicas. Aos 15 dias de PO, foi verificado na mielografia, que o grau de compressão da linha de contraste foi maior no grupo tratado (P Resumo em inglês The purpose of this study was to isolate the adjacent epaxial musculature from exposed spinal cord by modified dorsal laminectomy in dogs with aluminum implant and to verify whether the muscles contribute to form epidural fibrosis, spinal cord compression, and development of neurological signs. Ten dogs were submitted to modified dorsal laminectomy between T13 and L1 and then distributed along two groups. Dogs in the group 1 remained with the spinal cord exposed without t (mais) he implant; dogs in the group 2 had an aluminum implant inserted between the epaxial muscles and the exposed spinal cord. Neurological examination was daily performed until 180 days post surgery. Additionally, myelography at 15, 30, and 60 days post surgery and macroscopic evaluation of the implant at six months post surgery were done. There was no difference between groups in the neurological examination. A statistical difference in the degree of spinal compression was observed at day 15 post surgery in the group 2. In this group, the epaxial musculature adjacent to the spinal cord was not in contact with the epidural fibrosis, differently to what was observed in the control group. The implant was removed easily with some degree of deformity. The results showed that the adjacent musculature of the spinal cord submitted to a modified dorsal laminectomy in dogs can be isolated by aluminum implant, without any contact with epidural fibrosis or influence in the development of neurological signs.

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Diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes com fibrose cística: correlação entre anamnese, nasofibroscopia e tomografia computadorizada/ Diagnosis of chronic rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis: correlation between anamnesis, nasal endoscopy and computed tomography

Boari, Letícia; Castro Júnior, Ney Penteado de
2005-12-01

Resumo em português O comprometimento nasossinusal é uma das principais manifestações otorrinolaringológicas da fibrose cística. Na literatura, é descrita a alta incidência de rinossinusite crônica nesses pacientes. Apesar de mais de 90% dos casos apresentarem panopacificação dos seios da face em exames de imagem, tais achados são raramente acompanhados de sintomas. Por isso, o profissional tem dificuldade de diagnosticar a doença nasossinusal em pacientes com fibrose cística. D (mais) entre os métodos disponíveis para essa avaliação, o questionário (sintomas), a nasofibroscopia (sinais) e a tomografia computadorizada têm grande importância. OBJETIVO: Avaliar o diagnóstico de rinossinusite crônica em pacientes portadores de fibrose cística por meio de questionário (anamnese); nasofibroscopia e tomografia computadorizada de seios da face e comparar os seus achados. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo transversal. MATERIAL E MÉTODO: Avaliação de 34 pacientes - maiores de 6 anos de idade e portadores de fibrose cística - por meio de questionário, nasofibroscopia (escore de Lund-Kennedy) e tomografia computadorizada de seios da face (escore de Lund-Mackay). RESULTADOS: Observou-se que o diagnóstico de rinossinusite crônica foi positivo em: 20,58% dos casos pelo questionário; 73,52% dos casos pela nasofibroscopia e 93,54% dos casos pela tomografia computadorizada. A diferença entre os resultados foi estatisticamente significante. Verificou-se uma correlação de 55,1% entre as estratificações dos escores de nasofibroscopia e de tomografia computadorizada. CONCLUSÃO: O diagnóstico positivo da rinossinusite crônica foi predominantemente observado pela tomografia computadorizada. O diagnóstico negativo foi predominante na avaliação pelo questionário. Houve diferença estatisticamente significante entre os meios de avaliação. A nasofibroscopia é um excelente recurso que deve ser utilizado na avaliação de rinossinusite crônica em fibrose cística. Resumo em inglês The sinonasal involvement is one of the most common manifestations in cystic fibrosis. Data show a high incidence of chronic rhinosinusitis in these patients. Although it has been found radiographic opacification of the sinus in more than 90% of cases, few are symptomatic. So that, it is difficult to recognize nasossinusal disease in patients with cystic fibrosis. Questionnaire, nasal endoscopy and CT-scan are very important methods in this approach. AIM: To evaluate the (mais) diagnosis of chronic rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis by anamnesis, nasal endoscopy and CT-scan and compare those results. STUDY DESIGN: Clinical prospective. MATERIAL AND METHOD: Evaluation of 34 patients - older than 6 years and with a confirmed diagnoses of cystic fibrosis - by anamnesis (questionnaire), nasal endoscopy (score Lund-Kennedy) and CT-scan (score Lund-Mackay). RESULTS: chronic rhinosinusitis was confirmed in: 20,58% of cases by the questionnaire, 73,52% of the cases by the nasal endoscopy and in 93,54% of the cases by the CT-scan. The results showed significant differences. The correlation between nasal endoscopy score (Lund-Kennedy score) and CT-scan score (Lund-Mackay score) was statistically significant. CONCLUSION: The diagnosis of chronic rhinosinusitis was statistically different between the three methods. It was higher in imaging analysis and lower in questionnaire. The nasal endoscopy is an excellent method to evaluate nasossinusal disease in cystic fibrosis.

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Valor preditivo de marcadores séricos de fibrose hepática em pacientes portadores de hepatite crônica viral C/ Predictive value of serum markers of hepatic fibrosis in patients with chronic hepatitis C

Lima, Leila Maria Soares Tojal de Barros; Martins, João Roberto Maciel; Nader, Helena Bonclani; Lacet, Celina Maria Costa; Balwani, Maria do Carmo Lins Vasconcelos; Pinhal, Maria Aparecida da Silva
2008-06-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: Os marcadores séricos têm sido empregados na avaliação da fibrose hepática em pacientes portadores de hepatite crônica C (HCC). OBJETIVOS: Avaliar a capacidade do índice aspartato aminotransferase (AST)/alanina aminotransferase (ALT), dos níveis séricos de gama-glutamiltransferase (GGT), contagem de plaquetas, do índice AST/plaquetas (APRI) e do ácido hialurônico (AH) em predizer a intensidade da fibrose hepática na HCC e a variação desses mar (mais) cadores após tratamento com interferon. PACIENTES E MÉTODOS: Em 72 pacientes portadores de hepatite C determinamos no soro o índice AST/ALT, GGT, plaquetas, índice APRI (obtido pelo quociente AST/plaquetas) e o AH, que foram comparados ao estadiamento histológico, segundo os critérios de METAVIR. Receberam tratamento com interferon e ribavirina 65 pacientes. Os indivíduos que concluíram o tratamento (n = 33) realizaram nova dosagem dos marcadores séricos de fibrose para comparar com os níveis pré-tratamento. RESULTADOS: Observamos que a GGT, a contagem de plaquetas, o índice APRI e o AH se correlacionaram com estádio de doença hepática (p Resumo em inglês INTRODUCTION: Serum markers have been used in the assessment of liver fibrosis in patients with chronic hepatitis C (CHC). AIMS: We evaluated the capacity of aspartate aminotransferase (AST)/alanine aminotransferase (ALT) ratio, gama-glutamyltransferase (GGT) levels, platelet count, the AST to platelet ratio index (APRI) and serum hyaluronic acid (HA) to predict the intensity of hepatic fibrosis in patients with CHC and the variation of these markers after therapy with in (mais) terferon. PATIENTS AND METHODS: In 72 patients with hepatitis C, AST/ALT ratio, GGT levels, platelet count, the APRI index (calculated as the ratio of AST to platelets) and serum HA concentration were determined and compared to histological staging according to the scoring system of METAVIR. Sixty-five patients received interferon and ribavirin therapy. The individuals that completed the treatment (n = 33) underwent a new test for serum marker of fibrosis in order to compare it with pre-treatment levels. RESULTS: GGT levels, platelet count, the APRI index and serum HA were correlated with the stage of hepatic fibrosis (p

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Percepção de qualidade de vida de pessoas com fibrose cística: um estudo sobre a adequação dos instrumentos de medida/ Perception of quality of life of persons with cystic fibrosis: a study on the adequacy of rating scales

Bredemeier, Juliana; Gomes, William Barbosa
2007-04-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: Avaliações de qualidade de vida (QV) na fibrose cística (FC) são tão importantes quanto a avaliação da condição clínica do paciente. Porém, há divergências sobre conceitos e teorias de QV. METODOLOGIA: Onze pacientes brasileiros com FC maiores de 18 anos responderam a perguntas sugeridas pela OMS para a exploração conceitual da QV. A pesquisa foi orientada pela abordagem da grounded theory, e os dados sofreram análise qualitativa. RESULTADOS: (mais) Apesar da diversidade de domínios valorizados pelos entrevistados estar de acordo com o caráter multidimensional da QV, há domínios ainda não presentes nas escalas. CONCLUSÕES: Nenhuma escala atualmente disponível abrange todos os aspectos valorados pelos pacientes, o que aponta para a importância de questões idiossincráticas e culturais para a QV na FC. O esclarecimento da relação entre saúde e QV ainda depende de pesquisas futuras. Resumo em inglês INTRODUCTION: Quality of life (QOL) assessment in cystic fibrosis is as important as the assessment of the patient's health status. However, there are controversies on QOL concepts and theories. METHOD: Eleven Brazilian patients with cystic fibrosis, 18 years or older, answered questions suggested by the World Health Organization to explore the concept of QOL. The grounded theory approach provided the basis for this study and the data were qualitatively analyzed. RESULTS: (mais) Although the diversity of domains valued by the participants is in agreement with the multidimensional nature of QOL, there are some domains missing in the scales. CONCLUSIONS: No currently available scale comprises all aspects ranked as important by the patients. This underscores the importance of idiosyncratic and cultural aspects on QOL in cystic fibrosis. Clarifying the relationship between health and QOL still relies on further research.

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Influência da infecção pregressa pelo vírus da hepatite B na fibrose hepática em portadores de hepatite C crônica: avaliação retrospectiva de uma série de casos/ Influence of previous hepatitis B virus infection on liver fibrosis in patients with chronic hepatitis C: a retrospective case series evaluation

Lisboa Neto, Gaspar; Tengan, Fatima Mitiko; Cavalheiro, Norma de Paula; Barone, Antonio Alci
2010-08-01

Resumo em português INTRODUCÃO: A hepatite C é uma das principais causas de doença hepática em todo mundo. Apresenta um curso evolutivo dinâmico e influenciável por diversos co-fatores. Dentre eles, a infecção pregressa pelo vírus B (anti-HBcAg [+] e HBsAg [-]) tem se associado a pior prognóstico histológico e terapêutico. Este trabalho teve como objetivo analisar a associação entre a infecção pregressa pelo vírus B e fibrose hepática em portadores de hepatite C crônica, d (mais) e maneira independente. MÉTODOS: Foram revistos retrospectivamente prontuários médicos de pacientes infectados cronicamente pelo vírus C, atendidos consecutivamente durante um ano no ambulatório de Doenças Infecciosas e Parasitárias - HC FMUSP, quanto aos dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e histológicos. A análise de independência do impacto da infecção pregressa pelo vírus B foi realizada através de modelo estatístico de regressão logística multivariado, considerando a detecção do anti-HBcAg como variável de exposição, sendo o desfecho a alteração estrutural histopatológica graus 3 e 4 (septos com formação de nódulos e cirrose).0 RESULTADOS: 145 indivíduos foram avaliados pelo estudo, 47.2% com anti-HBcAg (+). O fator de risco mais comumente relatado foi transfusão de sangue e hemoderivados (35,9%). Embora necrose em saca-bocado tenha sido encontrada com maior frequência no grupo de infecção pregressa, a sorologia anti-HBcAg (+) não se associou à fibrose hepática avançada. CONCLUSÕES: A infecção pregressa pelo vírus B não parece acentuar a lesão estrutural desencadeada pela hepatite C crônica, após controle estatístico para outros co-fatores sabidamente capazes de influenciar a história natural desta infecção. Resumo em inglês INTRODUCTION: Hepatitis C is a major cause of liver disease worldwide. Its evolutionary course is dynamics and may be influenced by several cofactors. Among them, previous hepatitis B virus infection (anti-HBcAg [+] and HBsAg [-]) has been associated with worse histological and therapeutic prognosis. This study had the objective of independently assessing the relationship between previous hepatitis B infection and liver fibrosis in patients with chronic hepatitis C. METHO (mais) DS: The medical records of patients chronically infected with the hepatitis C virus who had been seen consecutively during a one-year period at the infectious and parasitic diseases outpatient clinic of HC FMUSP were retrospectively reviewed in relation to epidemiological, clinical and histological data. Analysis on the independence of the previous hepatitis B infection was performed using the statistical model of multivariate logistic regression. Detection of anti-HBcAg was taken to be the independent variable. The outcome was taken to be grade 3 and 4 histopathological abnormality (septa with nodule formation and cirrhosis). RESULTS: 145 subjects were evaluated in this study. 47.2% of them were anti-HBcAg (+). The main risk factor for infection was blood and blood derivative transfusion (35.9%). Findings of anti-HBcAg (+) were not related to advanced liver fibrosis, although piecemeal necrosis has been found frequently in patients with this serological marker. CONCLUSIONS: Previous hepatitis B infection does not seem to increase the structural liver damage triggered by chronic hepatitis C virus infection, after statistical control for other co-factors capable to impact the natural history of this infection.

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Perfil de citocinas da polipose nasossinusal na Fibrose Cística comparado com indivíduos sem doenças nasossinusais/ Cytokine profile in subjects with Cystic Fibrosis and nasal polyposis compared to patients with no nasal disorders

Nunes, Flávio Barbosa; Castro, Mirian Cabral Moreira de; Silva, Tacimara Moreira da; Araújo, Ricardo Nascimento; Becker, Helena Maria Gonçalves; Crosara, Paulo Fernando Tormin Borges; Guimarães, Roberto Eustáquio Santos
2010-02-01

Resumo em português Embora o perfil das citocinas na polipose nasossinusal seja bem documentado, pouco se sabe sobre estas proteínas quando associadas à Fibrose Cística. OBJETIVOS: Avaliar a expressão das citocinas IL¬4, IL¬5, IL¬6, IL¬8, GM¬C-SF e IFN--y analisada pela RT¬-PCR, nos pólipos de pacientes com Fibrose Cística. MATERIAL E MÉTODO: Estudo transversal, prospectivo, de 24 pacientes, 13 com Fibrose Cística e polipose nasossinusal (Grupo Fibrose Cística) e 11 com exame (mais) otorrinolaringológico normal (Grupo Controle). A média de idade foi de 21 anos (3¬-57), 12 eram do sexo masculino e 12 do sexo feminino. O perfil das citocinas foi pesquisado nos fragmentos de mucosa (Grupo Controle) ou pólipo nasal (Grupo Fibrose Cística) através da RT-¬PCR. Foram estudadas as transcrições para as citocinas IL¬4, IL¬5, IL¬6, IL¬8, IFN¬y e GM¬-CSF ajustadas pelo valor da β¬ actina. RESULTADOS: As interleucinas 5, 6, 8 e GM¬-CSF foram semelhantes nos dois grupos (p>0,05). Menores valores de IFNy¬ (p=0,03) e forte tendência de aumento de IL¬4 (p=0,06) foram observados no grupo Fibrose Cística. CONCLUSÃO: As células inflamatórias e estruturais podem produzir RNA mensageiro para IL¬4, bloqueando a produção de outras citocinas com IFN-y¬, sugerindo a participação destes mecanismos na formação dos pólipos da Fibrose Cística. Resumo em inglês Although the cytokine profile in nasal polyposis is well documented, little is known about cytokines associated to cystic fibrosis. AIM: Assess the expression of cytokines IL¬4, IL¬5, IL¬6, IL¬8, GM¬-CSF and IFN¬-y, analyzed through RT-PCR, in the polyps of patients with cystic fibrosis. MATERIALS AND METHODS: A cross-sectional, prospective study was carried out with 24 patients, 13 of whom had cystic fibrosis and nasal polyposis (Cystic Fibrosis Group) and 11 had n (mais) ormal otorhinolaryngological exams (Control Group). The average age was 21 years (3¬57); 12 participants were males and 12 were females. The cytokine profile was studied in mucosal fragments (Control Group) or nasal polyps (Cystic Fibrosis Group) through RT¬PCR. Transcriptions were studied for cytokines IL¬4, IL¬5, IL¬6, IL¬8, IFN¬y and GM¬CSF, adjusted for the β¬-actin value. RESULTS: Interleukins 5, 6, 8 and GM¬CSF were similar in both groups (p>0.05). There were lower values of IFN-y¬ (p=0.03) and a strong tendency toward an increase in IL¬4 (p=0.06) in the Cystic Fibrosis Group. CONCLUSION: Inflammatory and structural cells may produce messenger RNA for IL¬4, blocking the production of other cytokines such as IFN-y, suggesting the participation of this mechanism in the formation of polyps in cystic fibrosis.

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Participação das plaquetas no processo de fibrose dos pacientes com esquistossomose mansônica/ Participation of platelets in the process of fibrosis in patients with mansonic schistosomiasis

Soares, Sheila; Rodrigues Júnior, Virmondes; Silva, David Teixeira Nascimento; Moraes-Souza, Helio
2007-06-01

Resumo em português O objetivo deste estudo foi avaliar a ativação plaquetária através da P-selectina e o conteúdo de PDGF-AB e TGFbeta1, nos pacientes com esquistossomose que desenvolveram fibrose (F3), naqueles que não tiveram esta manifestação (F0) e nos controles (C). Os resultados mostraram que a percentagem de P-selectina nas plaquetas sem estímulo de agonistas foi de 10,6% nos F3; 11,1% nos FO, e 6,3% nos C e após a adição de ADP/adrenalina, foi de 44%; 25,3% e 42%, respec (mais) tivamente. A dosagem do PDGF-AB e TGFbeta1 por plaquetas foi de 11,016ng/dL (F3); 3,172 ng/dL (F0) e 5,01ng/dL (C) e, (0,012ng/dL (F3); 5,27ng/dL (F0) e 4,66ng/dL (C), respectivamente. Em relação à P-selectina, concluímos que as plaquetas dos pacientes com esquistossomoses, apesar de estarem pré ativadas, mantiveram-se responsivas aos agonistas. O TFGbeta1 não apresentou diferença entre os três grupos, enquanto o PDGF-AB foi significantemente maior no grupo F3, sugerindo a participação deste no desenvolvimento da fibrose. Resumo em inglês The aim of this study was to evaluate platelet activation through P-selectin, and PDGF-AB and TGFbeta1 content, in schistosomiasis patients who developed fibrosis (F3) and who did not present this (F0), and in a control group (C). The results showed that the percentage of P-selectin in platelets without agonist stimulation was 10.6% in F3, 11.1% in F0 and 6.3% in C. After the addition of ADP/adrenaline, the percentages were 44%, 25.3% and 42%, respectively. The PDGF-AB an (mais) d TGFbeta1 contents per platelet were 11,016ng/dl (F3), 3,172ng/dl (F0) and 5.01ng/dl (C) and 0,012ng/dl (F3), 5.27ng/dl (F0) and 4.66ng/dl (C), respectively. Concerning the P-selectin, we can conclude that platelets from patients with schistosomiasis continued to be responsive to agonists, despite being pre-activated. There were no differences in TGFbeta1 between the groups, but the PDGF-AB content was significantly higher in F3. This suggests that PDGF-AB may have some participation in the development of fibrosis.

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Seguimento nutricional de pacientes com fibrose cística: papel do aconselhamento nutricional/ Nutritional follow-up of cystic fibrosis patients: the role of nutrition education

Adde, Fabíola V.; Rodrigues, Joaquim C.; Cardoso, Ary L.
2004-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional de um grupo de pacientes com fibrose cística e analisar a repercussão do aconselhamento nutricional através de um estudo comparativo pré- e pós-intervenção. MÉTODOS: Todos os pacientes com fibrose cística em seguimento regular no ambulatório de pneumologia do Instituto da Criança no período de 1996-99 foram prospectivamente acompanhados durante 3,5 anos. Em quatro etapas (I = inicial, II = 7 meses, III = 13 meses, IV = 43 (mais) meses), foi realizada uma avaliação nutricional que consistia de medidas de peso, estatura/comprimento, circunferência do braço e pregas cutâneas, e cálculos de escores z para peso/idade, estatura/idade, peso/estatura, circunferência do braço e da prega cutânea tricipital, porcentagem de peso/estatura e porcentagem de gordura corpórea. Era feita verificação do uso das enzimas pancreáticas e do uso de suplementos nutricionais. Aconselhamento nutricional verbal e através de uma cartilha explicativa foi realizado em todos os pacientes. RESULTADOS: Foram avaliados 74 pacientes, 38 do sexo feminino e 36 do masculino, com idades de 6 meses a 18,4 anos. Na etapa inicial, os dados antropométricos revelaram: porcentagem de peso/estatura = 94±13, porcentagem de gordura corpórea = 15±7,1, escore z peso/idade = -1,13±1,3, escore z estatura/idade = -0,94±1,2, escore z peso/estatura = -0,69±,1, escore z circunferência do braço = -1,35±1,3, escore z prega cutânea tricipital = -0,74±0,9. A aderência ao uso de enzimas e suplementos melhorou durante o estudo. Houve um aumento significativo no escore z de peso/idade e da prega tricipital e na porcentagem de gordura corpórea durante todo o período de estudo. Dividindo-se os pacientes em três grupos etários, a melhora antropométrica só foi significativa nos menores de 5 anos. CONCLUSÕES: Desnutrição leve estava presente nesse grupo de pacientes com fibrose cística. O aconselhamento nutricional realizado possibilitou melhora na aderência ao uso de enzimas pancreáticas e de suplementos nutricionais e no estado nutricional, principalmente nos pacientes de baixa idade. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the nutritional status of a group of cystic fibrosis patients and establish the role of nutrition education addressed to them in a comparative study before and after intervention. METHODS: All cystic fibrosis patients in regular follow-up in the pulmonology clinic of Instituto da Criança during 1996-99 were prospectively monitored for 3.5 years. Measurements of weight, height, mid upper arm circumference, skinfolds and calculations of weight/age, h (mais) eight/age, weight/height, mid upper arm circumference and triceps z scores, percentage of ideal weight for height, percentage of body fat, check of the use of enzymes with meals and of the use of nutritional supplements were performed at four points in time: initial (I), 7 (II), 13 (III) and 43 (IV) months after the first evaluation. Nutritional counseling was given both verbally and in writing (booklet) to all patients. RESULTS: Seventy-four patients, 38F/36M, age range 6 months to 18.4 years were evaluated. At study entry the anthropometric data showed: percentage of ideal weight for height = 94±13, percentage of body fat = 15±7.1, z scores for weight/age = -1.13±1.3, z scores for height/age = -0.94±1.2, z scores for weight/height = -0.69±1.1, z scores for mid upper arm circumference = -1.35±1.3, triceps z scores = -0.74±0.9. Compliance with enzyme therapy and use of high-calorie supplements improved during the study period. There was a significant increase in weight/height and triceps z scores and percentage of body fat throughout the study period. After stratifying patients into three age groups the anthropometric improvement was only significant among children under 5 years of age. CONCLUSIONS: Mild malnutrition was present in this group of cystic fibrosis patients. The nutrition education led to an improvement in compliance with enzyme therapy, use of nutritional supplements and in nutritional status, mostly among the younger patients.

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Níveis séricos de globulinas e a intensidade da fibrose hepática em pacientes com esquistossomose mansônica/ Serum globulin levels and intensity of hepatic fibrosis in patients with mansonic schistosomiasis

Correia, Henrique S. T.; Domingues, Ana Lucia C.; Lopes, Edmundo P. A.; Morais, Clarice N. L.; Sarteschi, Camila; Moura, Izolda M. F.
2009-09-01

Resumo em português CONTEXTO: Tem sido descrita correlação entre os níveis séricos de globulinas e o grau de fibrose hepática nas hepatites crônicas, mas não se encontram relatos na esquistossomose mansônica. OBJETIVO: Avaliar os níveis séricos de globulinas e de IgG, e a intensidade da fibrose periportal mensurada pela ultrassonografia em pacientes com esquistossomose mansônica. MÉTODOS: Entre novembro de 2006 e fevereiro de 2007, foram estudados 41 pacientes que preencheram fic (mais) ha clínica e realizaram dosagens de IgG por imunoturbidimetria e de globulinas indiretamente pelo método do biureto. A ultrassonografia foi realizada por um único pesquisador, seguindo os protocolos do Cairo e de Niamey. RESULTADOS: A média de idade foi 41 anos, sendo 25 pacientes (61%) do sexo feminino. Dez dos 41 pacientes (24%) apresentaram elevação dos níveis séricos de globulinas e 21 (51%) dos de IgG. Conforme a classificação do Cairo, 21 pacientes apresentaram grau I de fibrose, 18 grau II e 2 grau III, e pela classificação de Niamey 8 apresentavam padrão C, 20 D e 13 E. Aqueles com graus II ou III de fibrose tiveram maiores níveis de IgG do que os de grau I (P = 0,047), assim como aqueles que apresentaram padrões D e E em relação ao C (P = 0,011). Não houve associação entre os níveis de globulinas e o grau ou padrão de fibrose. CONCLUSÃO: Em pacientes com esquistossomose mansônica, observou-se elevação dos níveis séricos de IgG de acordo com a progressão do grau e do padrão de fibrose periportal, mas o mesmo não se observou com os níveis de globulinas. Resumo em inglês BACKGROUND: A correlation between the levels of serum globulins and the hepatic fibrosis degree in chronic hepatitis was described, but reports in schistosomiasis mansoni have not been found. OBJECTIVE: To evaluate the serum globulins and IgG levels, and periportal fibrosis intensity measured by ultrasound in patients with schistosomiasis mansoni. METHODS: Between November, 2006 and February 2007, 41 patients which were eligible, filled them a questionnaire and had their (mais) levels of serum IgG measured by immunoturbidimetry and globulins indirectly measured by the Biuret method. The ultrasound was carried out by a single researcher, according to the Cairo and Niamey protocols. RESULTS: The average age was 41 years old and 25 female patients (61%). Ten patients (24%) from 41 showed serum globulins levels raised and 21 (51%) presented elevated IgG levels. According to the Cairo classification, 21 patients showed grade I of fibrosis, 18 grade II and 2 grade III; and by the Niamey classification 8 showed standard C, 20 D, and 13 E. Those with grade II or III of fibrosis had higher IgG levels than the ones with grade I (P = 0,047), as well as those who showed standards D and E as compared to C (P = 0,011). There was no association between the globulins levels and the intensity of fibrosis. CONCLUSION: In patients with schistosomiasis mansoni, an increase of the IgG serum levels was observed according to the progression from periportal fibrosis intensity, but the same was not founded with globulins levels.

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Diagnóstico ecodopplercardiográfico da fibrose crônica da válvula mitral em cão/ Echodopplercardiographic diagnostic of mitral chronic valvular fibrosis in dog

Muzzi, R.A.L.; Muzzi, L.A.L.; Araújo, R.B.; Pena, J.L.B.; Nogueira, R.B.
1999-12-01

Resumo em inglês A ten year-old male Poodle dog, weighing 3kg, was referred to the Veterinary Hospital of UFMG due to nocturnal coughing, exercise intolerance, weakness and weight loss. Physical examination revealed pale mucous membranes, prolonged capillary refill time, holosystolic regurgitant murmur at left apex and signs of congestive heart failure. M-mode, two-dimensional, and Doppler echocardiography revealed mitral chronic valvular disease

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Melhoras na função pulmonar de uma população com fibrose cística em um país em desenvolvimento/ Improvements in lung function of a pediatric cystic fibrosis population in a developing country

Morrow, Brenda M.; Argent, Andrew C.; Zar, Heather J.; Westwood, Anthony T. R.
2008-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Documentar a alteração em função pulmonar de uma população pediátrica com fibrose cística tratada no Red Cross War Memorial Children's Hospital, Cidade do Cabo, África do Sul, entre janeiro de 1999 e dezembro de 2006. MÉTODOS: Revisão retrospectiva dos prontuários médicos e melhores resultados de espirometria em intervalos de 3 meses. RESULTADOS: Um total de 1.139 testes de função pulmonar de 79 pacientes mostrou melhora significativa ao longo dos (mais) 8 anos estudados. Ao comparar o primeiro trimestre de 1999 com o último trimestre de 2006, 78 testes de função pulmonar foram realizados em 65 pacientes com números iguais de pacientes em ambos os grupos e semelhante em termos de gênero, idade, idade ao diagnóstico, etnia, genótipo da fibrose cística e número de pacientes colonizados com Staphylococcus aureus ou Pseudomonas aeruginosa.Em 2006, 15 pacientes (38,5%) estavam em tratamento com azitromicina, comparados com um (2,6%) paciente em 1999 (p = 0,0003). Volume expiratório forçado no primeiro segundo mediano (intervalo interquartil), capacidade vital forçada e fluxo expiratório médio entre 25 e 75% da capacidade vital forçada aumentaram de 61% (51-73), 63% (52-89) e 40% (27-57) previstos no primeiro trimestre de 1999 para 81% (69-100, p = 0,004), 82% (70-98, p = 0,007) e 62% (41-87, p = 0,01) previstos durante o último trimestre de 2006, respectivamente. CONCLUSÕES: Testes de função pulmonar aumentaram em 20% ao longo de 8 anos em grupos comparáveis de pacientes. Isso provavelmente reflete a melhora na prestação de cuidados a crianças sul-africanas com fibrose cística. Resumo em inglês OBJECTIVE: To document the change in pulmonary function of a pediatric cystic fibrosis population managed at the Red Cross War Memorial Children's Hospital, Cape Town, South Africa, between January 1999 and December 2006. METHODS: Retrospective review of the medical records and best spirometry results within 3-monthly intervals. RESULTS: A total of 1,139 pulmonary function tests from 79 patients showed a significant improvement over the 8 years studied. When comparing the (mais) first quarter of 1999 with the last quarter of 2006, 78 pulmonary function tests were performed on 65 patients with equal patient numbers in both groups and similar in terms of gender, age, age at diagnosis, ethnicity, cystic fibrosis genotype and number of patients colonized with either Staphylococcus aureus or Pseudomonas aeruginosa. In 2006, 15 patients (38.5%) were on azithromycin treatment compared to one (2.6%) patient in 1999 (p = 0.0003). Median (interquartile range) forced expiratory volume in 1 second, forced vital capacity, and average expiratory flow between 25 and 75% of forced vital capacity increased from 61% (51-73), 63% (52-89), and 40% (27-57), predicted in the first quarter of 1999, to 81% (69-100, p = 0.004), 82% (70-98, p = 0.007), and 62% (41-87, p = 0.01), predicted during the last quarter of 2006, respectively. CONCLUSIONS: Pulmonary function tests increased by 20% over 8 years in comparable patient groups. This likely reflects improved care of South African children with cystic fibrosis.

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Pseudomucocele bilateral associada à fibrose cística: relato de caso/ Cystic Fibrosis-Associated Bilateral Pseudomucocele: case Report

Portes, Karla Palma; Marone, Silvio Antonio Monteiro; Goto, Elder Yoshimitsu; Palma, Cleber; Jorge, Maria Renata Macca Ferreira; Szkudlarek, Denilson Antonio Cavazzani
2007-12-01

Resumo em português A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é um distúrbio monogenético que se apresenta como uma doença multissistêmica. A incidência é de aproximadamente 1:2500 nascidos vivos. O mecanismo fisiopatológico é uma mudança qualitativa em todas as secreções exócrinas do organismo. O aumento da viscosidade dessas secreções leva à estase e obstrução mecânica, prejudicando a função secretora dos órgãos-alvo. O nariz e seios paranasais são f (mais) reqüentemente envolvidos devido ao clearence mucociliar anormal, responsável pelo desenvolvimento de rinossinusite crônica, polipose nasal e pseudomucocele sinusal. OBJETIVO: É apresentar um caso raro de pseudomucocele bilateral em uma criança portadora de fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: M.F.B.R., 2 anos, masculino, apresentava obstrução nasal crônica e infecções pulmonares recorrentes. O exame clínico detectava presença de secreção nasal abundante, com descarga posterior em orofaringe. A tomografia computadorizada dos seios paranasais mostrou imagem sugestiva de pseudomucocele, com velamento dos seios maxilares e etmóides. A dosagem de sódio e cloro no suor apresentou alterações significativas. Optamos por tratamento cirúrgico, após internação do paciente para controle das manifestações pulmonares exacerbadas. A criança evoluiu com melhora do quadro obstrutivo nasal. CONCLUSÕES: A pseudomucocele é uma entidade que começou a fazer partes da rotina de diagnóstico diferencial a partir do momento em que os exames tomográficos tornaram-se parte da semiologia das doenças sinusais. Os pacientes com psedomucocele têm apresentado um aumento importante da sobrevida graças aos tratamentos atuais. Resumo em inglês Cystic fibrosis, also known as mucoviscidosis, is a monogenetic disorder that is presented as a multisystemic disease. The incidence is approximately 1: 2500 live births. The pathophysiologic mechanism is a qualitative change in all exocrine secretions of the body. An increased viscosity of those secretions leads to stasis and mechanical obstruction, resulting in an impaired function of secretory and target organs. Nose and sinuses are involved due to abnormal mucociliary (mais) clearance, responsible for chronic rhinosinusitis, nasal polyps and sinus pseudomucocele. OBJECTIVE: show a rare case of bilateral pseudomucocele in a child with cystic fibrosis. CASE DESCRIPTION: M.F.B.R., 2 years old, male, with nasal obstruction and recurrent pulmonary infections. Clinical findings were copious nasal secretion and posterior nasal drip. The CT scan of the paranasal sinuses showed an image that was suggestive of pseudomucocele, with opacification of maxillary and ethmoid sinuses. The sweat test presented meaningful results. We preferred surgical treatment, after patient hospitalization, to control the pulmonary manifestations. The child presented improvement of nasal obstructive symptoms. CONCLUSIONS: Pseudomucocele is a disease that has been increasingly included in the routine of the differential diagnoses since CT scans became part of sinus disease semiology. Patients with pseudomucoceles have enjoyed relevant increases in their survival, thanks to current treatment modalities.

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Diagnóstico da doença hepatobiliar na fibrose cística: um desafio/ Diagnosing hepatobiliary disease in cystic fibrosis: a challenge

Rocha, Renata Gonçalves; Vieira, Sandra Maria Gonçalves; Kieling, Carlos Oscar; Alves, Sabrina Lima; Genro, Sandra Krebs; Silveira, Themis Reverbel da
2005-04-01

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Dislipidemia relacionada à fibrose cística/ Cystic fibrosis-related dyslipidemia

Alves, Crésio de Aragão Dantas; Lima, Daniela Seabra
2008-10-01

Resumo em português Esse artigo tem por objetivo rever o conhecimento atual sobre a fisiopatologia, o diagnóstico e a abordagem da dislipidemia relacionada à fibrose cística (DFC). A pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (1987-2007), selecionando os artigos mais relevantes sobre o tema. A DFC é caracterizada por hipertrigliceridemia e/ou hipocolesterolemia e deficiência de ácidos graxos essenciais. S (mais) eus principais fatores de risco são: insuficiência pancreática, dieta rica em carboidratos, hepatopatias, estado inflamatório e corticoterapia. Não existem recomendações específicas sobre a triagem, que habitualmente é realizada a partir do diagnóstico e, em intervalos regulares, com maior freqüência, nos indivíduos pertencentes aos grupos de risco. O tratamento inclui: dieta balanceada, reposição de micronutrientes, vitaminas e fibras, além de exercício físico regular de acordo com a tolerância individual. Na grande maioria dos casos, a hipertrigliceridemia da DFC não atinge valores que indiquem o uso de hipolipemiantes. Conclui-se que existem poucos trabalhos na literatura sobre a freqüência, etiologia e manejo da DFC. A recomendações preventivas e terapêuticas para a hipertrigliceridemia são extrapoladas de diretrizes para indivíduos sem fibrose cística. Mais pesquisas são necessárias para investigar a associação da deficiência de ácidos graxos essenciais com a fisiopatologia da fibrose cística. Como a hipertrigliceridemia é um importante fator de risco para doença arterial coronariana, estudos prospectivos irão contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa complicação bem como definir maneiras de preveni-la e tratá-la. Resumo em inglês This article aims to review the physiopathology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis-related dyslipidemia (CFD). Bibliographic searches of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sciences Literature databases were made (year range, 1987-2007), and the most representative papers on the theme were selected. The characteristic symptoms of CFD are hypertriglyceridemia-with or without hypocholesterolemia-and essential fatty acid deficiency. The principal CFD (mais) risk factors are pancreatic insufficiency, high-carbohydrate diet, liver diseases, inflammatory state and corticosteroid therapy. There are no specific recommendations regarding screening, which is typically performed based on the diagnosis, and at regular intervals, and more frequently in individuals belonging to high-risk groups. Treatment includes a balanced diet, micronutrient supplementation, and regular physical exercise according to individual tolerance. In the great majority of the cases, CFD-related hypertriglyceridemia does not reach values for which the use of hypolipidemic drugs is indicated. We conclude that there are few articles in the literature regarding the frequency, etiology and management of CFD. Preventive and therapeutic recommendations for hypertriglyceridemia are extrapolated from studies in individuals without cystic fibrosis. Further research is necessary to investigate the association of essential fatty acid deficiency and the physiopathology of cystic fibrosis . Since hypertriglyceridemia is an important risk factor for coronary artery disease, prospective studies will contribute for a better understanding of the natural history of this condition and define how to prevent and treat it.

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Fatores de risco da hepatopatia da fibrose cística/ Risk factors for cystic fibrosis related liver disease

Fagundes, Eleonora D. T.; Roquete, Mariza L. V.; Penna, Francisco J.; Reis, Francisco J. C.; Goulart, Eugênio M. A.; Duque, Cristiano G.
2005-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à hepatopatia da fibrose cística. MÉTODOS: Dos 106 pacientes acompanhados regularmente no ano de 1999, 10 preencheram os critérios clínicos, bioquímicos e/ou ultra-sonográficos para hepatopatia (9,4%). Foram obtidos dos pacientes, no protocolo do serviço à admissão, fatores relacionados aos dados demográficos, genótipo, idade e manifestações ao diagnóstico da fibrose cística, estado nutricional e dados l (mais) aboratoriais. As variáveis associadas à hepatopatia foram inicialmente identificadas pelo método de Kaplan-Meier. Os fatores significativos na análise univariada foram incluídos na análise multivariada, utilizando o modelo de regressão de Cox. RESULTADOS: Os fatores associados à hepatopatia na análise univariada foram: sexo masculino, idade ao diagnóstico da fibrose cística, insuficiência pancreática, escore z de peso à admissão, escore de Shwachman e bioquímica à admissão. Após o ajustamento pelo modelo de Cox, duas variáveis demonstraram estar independentemente associadas ao desenvolvimento de hepatopatia: escore de Shwachman (p = 0,0057) e idade ao diagnóstico da fibrose cística (p = 0,014). CONCLUSÃO:O risco de hepatopatia é maior entre os pacientes que apresentam diagnóstico mais precoce e entre aqueles com pior estado clínico avaliado pelo escore de Shwachman, evidenciando que a hepatopatia parece fazer parte de uma forma mais grave da doença. Esses pacientes merecem mais atenção quanto ao screening para hepatopatia e instituição mais precoce do ácido ursodesoxicólico na ocorrência de alterações. Resumo em inglês OBJECTIVE: To identify the risk factors for cystic fibrosis related liver disease. METHODS: Ten patients out of a total of 106 patients regularly followed-up during 1999 met the clinical, biochemical and/or ultrasound criteria for liver disease (9.4%). Using information from the admissions records at the service, we collected data on demography, genotype, age and manifestations at diagnosis of cystic fibrosis, nutritional status and laboratory findings. Variables associat (mais) ed with liver disease were initially identified by the Kaplan-Meier method. Those factors that were significant in the univariate analysis were included in the multivariate analysis by means of a Cox regression model. RESULTS: Under univariate analysis the following factors were associated with liver disease: male sex, age at diagnosis of cystic fibrosis, pancreatic insufficiency, z score for weight at admission, Shwachman score and biochemistry at admission. After adjustment by Cox model, two variables were independently associated with liver disease: Shwachman score (p = 0.0057) and age at diagnosis of cystic fibrosis (p = 0.014). CONCLUSION: The risk of developing liver disease is higher among patients diagnosed at an early age and those with worse clinical status as assessed by the Shwachman score, indicating that liver involvement might be part of a more severe form of the condition. These patients merit greater attention in terms of screening for liver disease and should be given treatment with ursodeoxycholic acid earlier in the event of abnormal findings.

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Avaliação da concordância entre ressonância magnética de ultra-sonografia na classificação de fibrose periportal em esquitossomóticos, segundo a classificação de Niamey/ Agreement between magnetic resonance imaging and ultrasonography in the classification of schistosomal periportal fibrosis, according to Niamey's criteria

Scortegagna Junior, Eduardo; Leão, Alberto Ribeiro de Souza; Santos, José Eduardo Mourão; Sales, Danilo Moulin; Shigueoka, David Carlos; Aguiar, Luciane Aparecida Kopke de; Brant, Paulo Eugênio; Colleoni Neto, Ramiro; Borges, Durval Rosa; D'Ippolito, Giuseppe
2007-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a reprodutibilidade da ressonância magnética e a concordância entre a ultra-sonografia e a ressonância magnética na classificação da fibrose periportal em pacientes esquistossomóticos, segundo os critérios qualitativos de Niamey. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado estudo prospectivo e duplo-cego, entre fevereiro de 2005 e junho de 2006, em 20 pacientes (10 homens e 10 mulheres, idades entre 24 e 60 anos, média de 42,75 anos) com diagnóstico d (mais) e esquistossomose mansônica. As imagens de ultra-sonografia e de ressonância magnética foram avaliadas por dois examinadores experientes de forma independente. Foi medida a concordância interobservador para a ressonância magnética e entre a ressonância magnética e a ultra-sonografia. RESULTADOS: A ressonância magnética apresentou resultados concordantes entre os observadores em 14 pacientes (70%). Quando comparamos a ressonância magnética com a ultra-sonografia, obtivemos concordância em apenas seis pacientes pelo observador 1 (30%) e em oito pacientes pelo observador 2 (40%). CONCLUSÃO: A ressonância magnética tem boa reprodutibilidade na avaliação de fibrose periportal em pacientes com esquistossomose avançada, porém sua concordância com a ultra-sonografia é fraca. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the reproducibility of magnetic resonance imaging and the agreement between ultrasound and magnetic resonance imaging in the classification of periportal fibrosis in patients with schistosomiasis based on Niamey's qualitative criteria. MATERIALS AND METHODS: A prospective, double-blinded study was conducted between February 2005 and June 2006 with 20 patients (10 men and 10 women, with ages ranging between 24 and 60 years, mean age 42.7 years) diagn (mais) osed with schistosomiasis mansoni. Both ultrasound and magnetic resonance images were independently evaluated by two experienced observers. Interobserver agreement was evaluated for findings of periportal fibrosis on magnetic resonance images and in a comparison between magnetic resonance and ultrasound images. RESULTS: The analysis of magnetic resonance images showed total interobserver agreement in 14 patients (70%). The comparison between ultrasound and magnetic resonance imaging showed agreement between images in only six cases (30%) by observer 1, and in eight cases (40%) by observer 2. CONCLUSION: Magnetic resonance imaging presents a good reproducibility in the evaluation of periportal fibrosis in later stages of schistosomiasis, however, the correlation between magnetic resonance imaging and ultrasound is poor.

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O bloqueio da síntese do óxido nítrico promove aumento da hipertrofia e da fibrose cardíaca em ratos submetidos a treinamento aeróbio/ Nitric oxide synthesis blockade increases hypertrophy and cardiac fibrosis in rats submitted to aerobic training

Souza, Hugo Celso Dutra de; Penteado, Daniel Martins Dias; Martin-Pinge, Marli Cardoso; Barbosa Neto, Octávio; Teixeira, Vicente de Paula Antunes; Blanco, João Henrique Dutra; Silva, Valdo José Dias da
2007-08-01

Resumo em português OBJETIVO: O presente estudo avaliou as adaptações teciduais cardíacas em ratos submetidos a treinamento aeróbio, após o bloqueio da síntese de óxido nítrico (NO). MÉTODOS: Os animais (n = 48) foram divididos em quatro grupos: sedentários (grupo CONTROLE), hipertensos após administração de Ng-nitro-L-arginina metil éster durante sete dias (grupo L-NAME), treinados por meio de natação durante oito semanas (grupo TREINADO) e treinados e tratados com L-NAME na (mais) última semana (grupo TREINADO L-NAME). Em todos os animais foi registrada a pressão arterial (PA) e realizada a avaliação morfométrica cardíaca. RESULTADOS: Os grupos L-NAME e TREINADO L-NAME apresentaram-se hipertensos em relação aos demais (p Resumo em inglês OBJECTIVE: The objective of the present study was to evaluate cardiac tissue adaptations in rats submitted to aerobic training after nitric oxide (NO) synthesis blockade. METHODS: The animals (n=48) were divided into four groups: sedentary (CONTROL group); hypertensive after administration of NG-nitro-L-arginine methyl ester for 7 days (L-NAME Group); trained for 8 weeks through swimming exercises (TRAINED Group);trained and treated with L-NAME during the last week (L-NAM (mais) E TRAINED Group). All the animals were submitted to the experiment procedures for blood pressure (BP) readings and cardiac morphometric evaluation. RESULTS: In comparison to the other groups, the L-NAME and L-NAME TRAINED groups were hypertensive (p

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Prevalência de aspergilose broncopulmonar alérgica em pacientes com fibrose cística na Bahia, Brasil/ Prevalence of allergic bronchopulmonary aspergillosis in patients with cystic fibrosis in the state of Bahia, Brazil

Carneiro, Ana Cláudia Costa; Lemos, Antônio Carlos Moreira; Arruda, Sérgio Marcos; Santana, Maria Angélica Pinheiro Santos
2008-11-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar a prevalência de aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) em pacientes com fibrose cística acompanhados em um centro de referência da Bahia. MÉTODOS: Estudo transversal, com coleta prospectiva de dados, realizado no Centro de Referência de Fibrose Cística da Bahia do Hospital Especializado Octavio Mangabeira. Foram incluídos no estudo 74 pacientes que tinham diagnóstico de fibrose cística, com idade acima de 6 anos e tratados entre 9 de de (mais) zembro de 2003 e 7 de março de 2005. Foram analisadas as seguintes variáveis: gênero, idade, capacidade vital forçada, volume expiratório forçado no primeiro segundo, resposta a prova farmacodinâmica, achados em radiografia torácica e de seios de face, presença de sibilância, culturas para Aspergillus spp., imunoglobulina E (IgE) total, IgE específica para Aspergillus fumigatus e teste cutâneo de leitura imediata para aspergilina. RESULTADOS: Dos 74 pacientes, 2 foram diagnosticados com ABPA. Níveis de IgE total > 1.000 UI/mL foram observados em 17 pacientes (23%), teste cutâneo de leitura imediata para A. fumigatus positivos em 19 (25,7%) e sibilância em 60 (81,1%). CONCLUSÕES: A taxa de prevalência de ABPA foi de 2,7%. As altas taxas de IgE total, de teste cutâneo imediato para A. fumigatus positivos e de sibilância sugerem que estes pacientes devam ser acompanhados cuidadosamente por haver a possibilidade do desenvolvimento de ABPA. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the prevalence of allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) in patients with cystic fibrosis treated at a referral center in the state of Bahia, Brazil. METHODS: A cross-sectional study, with prospective data collection, carried out at the Cystic Fibrosis Referral Center of Bahia of the Octavio Mangabeira Specialized Hospital. We evaluated 74 patients diagnosed with cystic fibrosis, older than six years of age, treated between December 9, 2003 (mais) and March 7, 2005. We analyzed the following variables: gender, age, forced vital capacity, forced expiratory volume in one second, pharmacodynamic response, chest X-ray findings, facial sinus X-ray findings, wheezing, cultures for Aspergillus spp., total immunoglobulin E (IgE), specific IgE for Aspergillus fumigatus and immediate skin test reactivity to A.fumigatus antigen. RESULTS: Of the 74 patients, 2 were diagnosed with ABPA. We found total IgE levels > 1,000 IU/mL in 17 (23%), positive immediate skin reactivity to A. fumigatus antigen in 19 (25.7%) and wheezing in 60 (81.1%). CONCLUSIONS: The prevalence of ABPA was 2.7%. The high levels of total IgE, high incidence of wheezing and high rate of immediate skin test reactivity to A. fumigatus antigen suggest that these patients should be carefully monitored due to their propensity to develop ABPA.

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A hospitalização e o adoecimento pela perspectiva de crianças e jovens portadores de fibrose cística e osteogênese imperfeita/ The hospitalization and the process of becoming ill through the children's and adolescents' perspective with cystic fibrosis and osteogenesis imperfecta

Mello, Daniele Borges de; Moreira, Martha Cristina Nunes
2010-03-01

Resumo em português O presente artigo visa discutir os resultados de uma pesquisa realizada em um hospital localizado no município do Rio de Janeiro, considerado referência em saúde da criança, do adolescente e da mulher. Analisamos os significados da hospitalização e do adoecimento crônico na infância e adolescência pela perspectiva de crianças e adolescentes com fibrose cística e osteogênese imperfeita durante suas internações hospitalares com vistas a explorar suas vivência (mais) s e suas possibilidades de expressão enquanto sujeitos de conhecimento. Para tanto, privilegiamos a observação e a construção de suas produções mediadas pelo suporte lúdico, utilizando o desenho e/ou história como relevantes vias de acesso aos conteúdos infanto-juvenis. Os dados advindos desse estudo apontam para a capacidade de aquisição e produção de conhecimento que crianças e jovens possuem acerca de sua situação de adoecimento. Resumo em inglês The present article intends to discuss the results of a study completed in a hospital located in the municipal district of Rio de Janeiro, considered most prominent for child, adolescent and woman's health. We analyzed the meanings of hospitalization and chronic illness in childhood and adolescence through the perspective of children and adolescents with cystic fibrosis and osteogenesis imperfecta during their hospitalizations in order to explore their experience and comm (mais) unicative possibilities as knowledgeable informants. Hence, we privileged the observation and the construction of their productions through games, using drawings and/or story-telling as a relevant approach to childhood and adolescence contents. The data collected signify the acquisition and knowledge production capacity of children and adolescents concerning their illness processes.

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A hospitalização e o adoecimento pela perspectiva de crianças e jovens portadores de fibrose cística e osteogênese imperfeita/ The hospitalization and the process of becoming ill through the children's and adolescents' perspective with cystic fibrosis and osteogenesis imperfecta

Mello, Daniele Borges de; Moreira, Martha Cristina Nunes
2010-03-01

Resumo em português O presente artigo visa discutir os resultados de uma pesquisa realizada em um hospital localizado no município do Rio de Janeiro, considerado referência em saúde da criança, do adolescente e da mulher. Analisamos os significados da hospitalização e do adoecimento crônico na infância e adolescência pela perspectiva de crianças e adolescentes com fibrose cística e osteogênese imperfeita durante suas internações hospitalares com vistas a explorar suas vivência (mais) s e suas possibilidades de expressão enquanto sujeitos de conhecimento. Para tanto, privilegiamos a observação e a construção de suas produções mediadas pelo suporte lúdico, utilizando o desenho e/ou história como relevantes vias de acesso aos conteúdos infanto-juvenis. Os dados advindos desse estudo apontam para a capacidade de aquisição e produção de conhecimento que crianças e jovens possuem acerca de sua situação de adoecimento. Resumo em inglês The present article intends to discuss the results of a study completed in a hospital located in the municipal district of Rio de Janeiro, considered most prominent for child, adolescent and woman's health. We analyzed the meanings of hospitalization and chronic illness in childhood and adolescence through the perspective of children and adolescents with cystic fibrosis and osteogenesis imperfecta during their hospitalizations in order to explore their experience and comm (mais) unicative possibilities as knowledgeable informants. Hence, we privileged the observation and the construction of their productions through games, using drawings and/or story-telling as a relevant approach to childhood and adolescence contents. The data collected signify the acquisition and knowledge production capacity of children and adolescents concerning their illness processes.

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Estudo de membrana biológica em ratos na prevenção de fibrose pós laminectomia/ Inhibition of peridural fibrosis after laminectomy using biological sheet in rat model

Herculano, Marco Antonio; Tella Jr, Oswaldo Ignácio de; Prandini, Mirto Nelso; Alves, Maria Teresa de Seixas
2006-06-01

Resumo em português Os autores investigaram a aplicação de uma membrana biológica, constituída de cortical óssea bovina descalcificada, em cirurgias de coluna vertebral de ratos, com o intuito de tratar o defeito ósseo minimizando ou impedindo a herniação do tecido muscular para dentro do canal raquidiano pós laminectomia, inibindo a formação de fibrose pós-operatória e avaliando a biocompatibilidade do material. O estudo foi feito utilizando-se de ratos Wistar-EPM, que após in (mais) tervalos de 8, 16 e 24 semanas, foram sacrificados, sendo removidas as peças cirúrgicas para análise anatomopatológica. A membrana biológica evitou a herniação do tecido muscular para o canal raquidiano, sendo totalmente reabsorvida em todas as peças analisadas, demonstrando sua biocompatibilidade e favorecendo a neoformação óssea e evitando aderências. Resumo em inglês The prevention of fibrosis after lumbar and thoracic laminectomies by avoiding herniation of muscular tissue was studied using Wistar-EPM rats with a biological membrane made of decorticated bone of bovine material. The rats were sacrified after eight, sixteen and twenty four weeks and the materal was sent to anatomopathological study. This membrane proved to be biocompatible and its efficacy was seen by allowing formation of bone and preventing muscular tissue invasion of the epidural space and avoiding adherences.

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Colonização microbiana precoce de pacientes identificados por triagem neonatal para fibrose cística, com ênfase em Staphylococcus aureus/ Early microbial colonization of cystic fibrosis patients identified by neonatal screening, with emphasis on Staphylococcus aureus

Souza, Helena A. P. H. M.; Nogueira, Keite S.; Matos, Adriana P.; Vieira, Ricardo P.; Riedi, Carlos A.; Rosário, Nelson A.; Telles, Flávio Q.; Dalla Costa, Libera M.
2006-10-01

Resumo em português OBJETIVOS: Avaliar prospectivamente a colonização bacteriana de pacientes com fibrose cística identificados por triagem neonatal. Avaliar a suscetibilidade a antimicrobianos e caracterizar molecularmente as cepas de Staphylococcus aureus isoladas da orofaringe dos pacientes no período do estudo. MÉTODOS: Foram estudados 25 pacientes com fibrose cística, identificados por tripsina imunorreativa e com diagnóstico confirmado por duas ou mais provas de suor, atendidos (mais) regularmente no ambulatório de fibrose cística do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Foram coletadas amostras de orofaringe com swab e cultivadas por métodos rotineiros; as colônias bacterianas foram identificadas fenotipicamente e testadas quanto à suscetibilidade a antimicrobianos. Os isolados de S. aureus foram submetidos a tipagem molecular por eletroforese em campo pulsado. RESULTADOS: De um total de 234 amostras de orofaringe, S. aureus foi isolado em maior número (76% dos pacientes, 42% das amostras), seguido de Pseudomonas aeruginosa (36% dos pacientes, 16% das amostras) e Haemophilus spp. (76% dos pacientes; 19% das amostras). Dos 19 pacientes colonizados com S. aureus, foram obtidos 73 isolados, 18 oxacilina-resistentes (24,6%), isolados de dois pacientes, com perfis eletroforéticos idênticos ao do clone brasileiro. Os demais isolados oxacilina-sensíveis distribuíram-se entre 18 perfis eletroforéticos distintos. CONCLUSÃO: Observou-se uma maior prevalência de S. aureus, com isolamento mais precoce em relação aos outros patógenos pesquisados. Os isolados multissensíveis distribuíram-se em clones distintos, caracterizando a não transmissibilidade entre as cepas comunitárias. Os S. aureus resistentes a oxacilina isolados apresentaram perfis eletroforéticos idênticos, provavelmente adquiridos no ambiente hospitalar. P. aeruginosa foi pouco freqüente na população estudada. Resumo em inglês OBJECTIVES: To assess bacterial colonization prospectively in patients with cystic fibrosis identified by neonatal screening. To assess susceptibility to antimicrobials and to perform the molecular typing of Staphylococcus aureus strains isolated from the oropharynx of patients during the study. METHODS: Twenty-five cystic fibrosis patients receiving regular treatment at the Cystic Fibrosis Outpatient Clinic of Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná Braz (mais) il, were included in the study. All patients were identified by trypsin-like immunoreactivity and their diagnosis was confirmed by two or more sweat tests. Oropharyngeal swabs were collected and cultured according to routine methods; bacterial colonies were phenotypically identified and their susceptibility to antimicrobials was tested. S. aureus isolates were submitted to molecular typing using pulsed-field gel electrophoresis. RESULTS: Out of 234 oropharyngeal swabs, S. aureus was the most frequently isolated strain (76% of patients, 42% of swabs), followed by Pseudomonas aeruginosa (36% of patients, 16% of swabs) and Haemophilus spp. (76% of patients; 19% of swabs). Seventy-three isolates were obtained from 19 patients colonized with S. aureus, of which 18 were oxacillin-resistant (24.6%), isolated from two patients, with the same electrophoretic profiles as that of the Brazilian clone. The remaining oxacillin-sensitive isolates were distributed into 18 electrophoretic profiles. CONCLUSION: There was higher prevalence of S. aureus, with earlier isolation than other pathogens. Multi-sensitive isolates were distributed into different clones, characterizing non-transmissibility among community-acquired strains. The isolated oxacillin-resistant S. aureus showed identical electrophoretic profiles, probably acquired in hospital. P. aeruginosa was not so frequent in the studied population.

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Prevalência de doença mineral óssea em adolescentes com fibrose cística/ Prevalence of bone mineral disease among adolescents with cystic fibrosis

Caldeira, Reinaldo José do Amaral; Fonseca, Vânia de Matos; Gomes Junior, Saint Clair dos Santos; Chaves, Célia Regina Moutinho de Miranda
2008-02-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a prevalência de doença mineral óssea em adolescentes com fibrose cística e associar os achados com as variáveis estudadas. MÉTODOS: Foram selecionados 37 adolescentes, dos quais foram avaliados: estado nutricional pelos índices de altura/idade e massa corporal/idade; densidade mineral óssea da coluna lombar e corpo inteiro por densitometria com emissão de raio X de dupla energia; ingestão dietética diária pelo registro alimentar de 3 dias; e (mais) prova de função pulmonar pelo volume expiratório forçado no primeiro segundo. RESULTADOS: A média de idade foi de 13,2 (±2,8) anos. O estado nutricional adequado foi de 70,3 e 75,7% pelos índices de altura/idade e de massa corporal/idade, respectivamente; 54,1% dos pacientes apresentaram redução da densidade mineral óssea para coluna lombar e 32,5% para corpo inteiro. Houve correlação positiva entre densidade mineral óssea e índice de massa corporal (p = 0,04). A doença pulmonar e a insuficiência pancreática apresentaram correlação com a alteração da densidade mineral óssea. O inquérito alimentar revelou percentuais de adequação para o cálcio, fósforo e calorias, de acordo com a recomendação nutricional preconizada pelo Consenso Europeu de Fibrose Cística. Essas variáveis não se mostraram estatisticamente significantes na análise multivariada. CONCLUSÃO: A prevalência de doença mineral óssea é alta na adolescência. O estado nutricional adequado, a reposição de enzimas pancreáticas e o controle da doença pulmonar podem ter efeito protetor para a massa óssea. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of bone mineral disease among adolescents with cystic fibrosis and to relate the findings with the variables studied. METHODS: The study enrolled 37 adolescents who were assessed for: nutritional status according to height/age and body mass/age ratios; bone mineral density of the lumbar spine and entire body by densitometry with dual emission X-ray; daily dietary intake according to a 3-day dietary recall; and pulmonary function by th (mais) e forced expiratory volume in one second test. RESULTS: Mean age was 13.2 (±2.8) years. Nutritional status was adequate in 70.3 and 75.7% of patients according to the height/age and body mass/age indices, respectively; 54.1% of the patients exhibited reduced lumbar spine bone mineral density and 32.5% for the whole body. There was a positive correlation between bone mineral density and body mass index (p = 0.04). Lung disease and pancreatic insufficiency exhibited a correlation with altered bone mineral density. The dietary recall revealed adequate percentages of calcium, phosphorous and calories, according to the nutritional recommendations laid out in the European Cystic Fibrosis Consensus. The multivariate analysis indicated that these variables were not statistically significant. CONCLUSIONS: There is a high prevalence of bone mineral disease among adolescents. Good nutritional status, pancreatic enzyme replacement and control of lung disease may have a protective effect on bone mass.

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Estado nutricional e ingestão alimentar de pessoas com fibrose cística/ Nutritional status and food intake of individuals with cystic fibrosis

FIATES, Giovanna Medeiros Rataichesck; BARBOSA, Eliana; AULER, Flávia; FEITEN, Simone Flach; MIRANDA, Fabiane
2001-08-01

Resumo em português A mucoviscidose é uma doença que afeta o estado nutricional por interferir na ingestão e absorção adequadas de nutrientes. Este estudo avaliou 22 pacientes mucoviscidóticos atendidos no Ambulatório de Nutrição do Hospital Infantil Joana de Gusmão em Florianópolis, SC, no período de agosto de 1998 a janeiro de 1999. O estado nutricional foi determinado através de medidas antropométricas e dados de consumo alimentar. Quanto ao estado nutricional, 42,9% dos men (mais) ores de 2 anos e 28,6% dos maiores de 10 anos estavam desnutridos; na faixa etária de 2 a 10 anos não houve nenhuma criança desnutrida. Quanto ao consumo alimentar, 33,3% atingiram a recomendação de energia e 95,2% atingiram a recomendação de proteína. Podemos concluir que a mucoviscidose afeta o estado nutricional das crianças em períodos críticos de crescimento e desenvolvimento, e que a qualidade da dieta destes pacientes pode ser melhorada através de um cuidado nutricional adequado. Resumo em inglês Cystic fibrosis affects nutritional status because it interferes with adequate ingestion and absorption of nutrients. The present study evaluated 22 fibrocystic patients, who attended ambulatory visits at Hospital Infantil Joana de Gusmão, in the city of Florianópolis, Santa Catarina, Brazil, from August 1998 to January 1999. Nutritional status was determined by anthropometric measurements and food intake data. As to the nutritional status, 42.9% of the children under 2 (mais) years old and 28.6% over 10 years old were malnourished. Children between 2-10 years old did not present malnutrition. Evaluation of nutritional intake showed that 33.3% were eating adequate amounts of energy, and 95.2% of protein. It can be concluded that cystic fibrosis affects nutritional status of children in critical periods of growth and development, and that the quality of their diets can benefit from adequate nutritional care

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Bacteriologia do aspirado do meato médio em pacientes com fibrose cística/ Bacteriology of the middle meatus aspirate in patients with cystic fibrosis

Franche, Guilherme Luis da Silva; Silva, Fernando Abreu e; Saleh, Catia de Souza
2007-08-01

Resumo em português A combinação de fatores como viscosidade das secreções dos seios paranasais, diminuição da drenagem sinusal e comprometimento do transporte mucociliar podem ser responsáveis pela criação de um ambiente propício e adequado para a colonização de bactérias nos seios paranasais de pacientes com fibrose cística. OBJETIVO: Analisar a bacteriologia do aspirado do meato médio de pacientes portadores de fibrose cística. MATERIAL E MÉTODO: Através de um estudo pro (mais) spectivo de delineamento transversal, avaliou-se uma amostra composta de 23 pacientes, avaliados durante 2 anos. Realizaram-se relações entre a cultura do meato médio e a avaliação radiológica do seio maxilar e a avaliação clínica. Secundariamente, estudou-se a relação da bacteriologia do aspirado do meato médio e a do escarro. RESULTADOS: No total foram realizadas 42 aspirações do meato médio. Em 17 (73,91%) dos 23 pacientes, as culturas foram negativas e, em 6 (26,08%), positivas. Das 42 aspirações, 31 (73,8%) foram negativas e 11 (26,2%), positivas. A presença de Pseudomonas aeruginosa foi observada em 18,18% das culturas positivas e o Staphylococcus aerus em 27,28%. CONCLUSÃO: A maioria das culturas do aspirado do meato médio de pacientes com fibrose cística foi negativa. Resumo em inglês The combination of factors, such as abnormal viscosity of the paranasal sinus secretions, decreased sinus drainage, and impaired mucociliary clearance may account for the establishment of a suitable and opportune environment for the colonization of bacteria in the paranasal sinuses of patients with cystic fibrosis. AIM: The goal of the present study was to assess the bacteriology of the middle meatus aspirate in patients diagnosed whit cystic fibrosis. MATERIAL AND METHOD (mais) S: Through a cross-sectional prospective study, a sample consisting of 23 patients evaluated for 2 years, was assessed. Firstly, we established the relationship between the middle meatus culture and the maxillary sinus x-ray. In second, we studied the relationship between the middle meatus aspirate bacteriology and the sputum bacteriology. RESULTS: In total, 42 aspirates of the middle meatus were carried out. In 17 (73.91%) of the 23 patients, the aspirates were negative; and in 6 (26.08%) they were positive. Out of the 42 aspirates,31 (78.8%) were negative, and 11 (26.2%) were positive. The presence of Pseudomonas aeruginosa was observed in 18.18% of the positive cultures, and Staphylococcus aureus was observed in 27.28%. CONCLUSION: The great majority of the middle meatus aspirates of the patients with cystic fibrosis were negative.

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Avaliação endoscópica nasal de crianças e adolescentes com fibrose cística/ Nasal endoscopic evaluation of children and adolescents with cystic fibrosis

Franco, Letícia Paiva; Camargos, Paulo Augusto Moreira; Becker, Helena Maria Gonçalves; Guimarães, Roberto Eustáquio Santos
2009-12-01

Resumo em português As principais manifestações otorrinolaringológicas da Fibrose Cística são a rinossinusite crônica e a polipose nasossinusal, com diferentes apresentações clínicas. OBJETIVO: Caracterizar, do ponto de vista nasossinusal, as crianças e adolescentes com fibrose cística por meio de um questionário, do exame clínico e da endoscopia nasal. FORMA DE ESTUDO: Clínico descritivo transversal. MATERIAL E MÉTODO: Avaliação de 100 crianças e adolescentes com fibrose c (mais) ística por meio de um questionário específico, exame físico otorrinolaringológico, endoscopia nasal e estadiamento endoscópico dos pólipos nasais. RESULTADOS: Os sintomas mais frequentes foram: tosse (45%), respiração oral (44%), distúrbios do sono (42%) e obstrução nasal (37%). Vinte e oito pacientes (28%) apresentaram secreção mucopurulenta nasal e 41% apresentaram abaulamento medial da parede lateral do nariz. Os pólipos nasais foram identificados em apenas 14% dos casos, nenhum deles era obliterante. CONCLUSÃO: O questionário, o exame clínico e especialmente a endoscopia nasal permitiram uma avaliação detalhada das características nasais das crianças e adolescentes com fibrose cística. Alguns achados foram discordantes da literatura, principalmente a baixa prevalência encontrada de pólipos nasais, e parecem estar relacionados com características próprias da população estudada. A melhor caracterização desse grupo de pacientes, do ponto de vista otorrinolaringológico, contribui para uma adequada abordagem multidisciplinar. Resumo em inglês The main otorhinolaryngological manifestations of CF are chronic rhinosinusitis and nasal polyposis, with different clinical presentations. AIM: To characterize children and adolescents with cystic fibrosis through a questionnaire, an ENT clinical examination and nasal endoscopy. STUDY DESIGN: Cross-sectional clinical descriptive. MATERIAL AND METHOD: Assessment of 100 children and adolescents with cystic fibrosis through a specific questionnaire, ENT physical examination (mais) , nasal endoscopy and endoscopic staging of nasal polyps. RESULTS: The most frequent symptoms were: cough (45%), oral breathing (44%), sleep disorders (42%) and nasal obstruction (37%). Twenty-eight patients (28%) had purulent nasal discharge, and 41% had medial bulging of the nasal lateral wall. Nasal polyps were identified in only 14% of cases, none were obstructing. CONCLUSION:The questionnaire, clinical examination and especially nasal endoscopy lead to a detailed assessment of the nasal characteristics of children and adolescents with cystic fibrosis. Some findings were discordant with the literature, particularly the low prevalence of nasal polyps, and appear to be related to specific characteristics of the population studied. The best characterization of this group of patients, from the ENT standpoint, contributes to an appropriate multidisciplinary approach.

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Diabetes melito: uma importante co-morbidade da fibrose cística/ Diabetes mellitus in patients with cystic fibrosis

Alves, Crésio de Aragão Dantas; Aguiar, Renata Arruti; Alves, Ana Cláudia S; Santana, Maria Angélica
2007-04-01

Resumo em português Diabetes melito relacionado à fibrose cística (DMFC) é a principal complicação extrapulmonar da fibrose cística. Atualmente, ele afeta 15-30% dos adultos com fibrose cística e sua prevalência tende a aumentar com o aumento da expectativa de vida desses pacientes. Esse trabalho tem por objetivo rever a fisiopatologia, morbidade, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento do DMFC. Uma pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura (mais) Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde, selecionando artigos publicados nos últimos vinte anos. A insulinopenia secundária à destruição de células beta pancreáticas é o principal mecanismo causal, embora a resistência insulínica também possa estar presente. O DMFC apresenta características do diabetes melito tipo 1 e tipo 2 e tem início, em média, aos 20 anos de idade. Ele pode cursar com hiperglicemia em jejum, pós-prandial ou intermitente. As alterações do metabolismo glicêmico agravam o estado nutricional, aumentam a morbidade, diminuem a sobrevida e pioram a função pulmonar. As complicações microvasculares estão presentes, porém raramente observam-se as macrovasculares. A triagem para o DMFC deve ser anual, a partir dos 10 anos de idade, através do teste de tolerância oral à glicose e, em qualquer faixa etária, se houver perda ponderal inexplicada ou sintomatologia de diabetes. Pacientes hospitalizados também devem ser investigados e receber terapia insulínica se a hiperglicemia em jejum persistir além de 48 h. A insulina é o tratamento de escolha para o diabetes com hiperglicemia em jejum. Não existe consenso quanto ao tratamento do diabetes intermitente ou sem hiperglicemia de jejum. Não há orientações de restrições alimentares. O acompanhamento deve ser multidisciplinar. Resumo em inglês Cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) is the principal extra-pulmonary complication of cystic fibrosis, occurring in 15-30% of adult cystic fibrosis patients. The number of cystic fibrosis patients who develop diabetes is increasing in parallel with increases in life expectancy. The aim of this study was to review the physiopathology, clinical presentation, diagnosis and treatment of CFRD. A bibliographic search of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sci (mais) ences Literature databases was made. Articles were selected from among those published in the last twenty years. Insulin deficiency, caused by reduced beta-cell mass, is the main etiologic mechanism, although insulin resistance also plays a role. Presenting features of type 1 and type 2 diabetes, CFRD typically affects individuals of approximately 20 years of age. It can also be accompanied by fasting, non-fasting or intermittent hyperglycemia. Glucose intolerance is associated with worsening of nutritional status, increased morbidity, decreased survival and reduced pulmonary function. Microvascular complications are always present, although macrovascular complications are rarely seen. An oral glucose tolerance test is recommended annually for patients e" 10 years of age and for any patients presenting unexplained weight loss or symptoms of diabetes. Patients hospitalized with severe diseases should also be screened. If fasting hyperglycemia persists for more than 48 h, insulin therapy is recommended. Insulin administration remains the treatment of choice for diabetes and fasting hyperglycemia. Calories should not be restricted, and patients with CFRD should be managed by a multidisciplinary team.

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Incidência e evolução da polipose nasal em crianças e adolescentes com fibrose cística/ Incidence and evolution of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis

Weber, Silke Anna Thereza; Ferrari, Giesela Fleischer
2008-02-01

Resumo em português A polipose nasal é manifestação clínica de alerta para investigação de fibrose cística (FC). OBJETIVO: Avaliar incidência de pólipos nasais em crianças e adolescentes com FC, sua associação com idade, sexo, sintomas clínicos, achados laboratoriais e genótipo, e sua evolução com corticoterapia tópica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados sintomas clínicos, níveis de cloro no suor e mutações genéticas de 23 pacientes com FC. A polipose nasal foi inv (mais) estigada por exame endoscópico e quando presente, o paciente recebeu 6 meses de tratamento com corticosteróide tópico e foi realizada nova endoscopia depois. Para análise estatística utilizou-se média, desvio padrão e Teste de Fisher. RESULTADOS: 39,1% dos pacientes apresentaram polipose nasal (cinco bilateral, quatro unilateral), todos com mais de seis anos, 82,6%, pneumonias recorrentes, 87%, insuficiência pancreática e 74%, desnutrição. Não houve associação entre polipose e nível de cloro no suor, genótipo, fenótipo clínico e sintomas nasais. Houve melhora da polipose com tratamento clínico em sete pacientes, com regressão completa em seis. CONCLUSÃO: O estudo mostrou elevada incidência de polipose em crianças com FC, sendo encontrada em todos os espectros de gravidade clínica, mesmo na ausência de sintomas nasais. O tratamento com corticosteróide tópico mostrou-se eficaz. A interação de pneumopediatra e do otorrinolaringologista é fundamental para diagnóstico e seguimento. Resumo em inglês Nasal polyps are a clinical sign of alert for investigating Cystic Fibrosis (CF). AIMS: To study the incidence of nasal polyps in children and adolescents with cystic fibrosis, its possible association with age, gender, clinical manifestations, genotype and sweat chlorine level, and its evolution with topical steroid therapy. METHODS: Clinical symptoms, sweat chlorine level and genotype were studied in 23 cystic fibrosis patients. Nasal polyps were diagnosed by nasal endo (mais) scopy and treated with topical steroids during 6 months, followed by a second nasal endoscopy. Fisher test was used for statistical analysis. RESULTS: Nasal polyps were found in 39.1% of the patients (five bilateral, four unilateral), all older than six years, recurrent pneumonia in 82.6%, pancreatic insufficiency in 87% and malnutrition in 74%. No association was seen between nasal polyps and sweat chlorine level, genotype, clinical sings of severity and nasal symptoms. Seven patients improved in their nasal polyps with topical steroids, six showed complete resolution. CONCLUSION: The study showed a high incidence of nasal polyps in older children, who span the entire range of clinical severity, even in the absence of clinical nasal symptoms. Topical steroid therapy showed good results. An interaction among pediatricians and otolaryngologists is necessary for diagnosis and follow-up.

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Validação lingüística dos questionários de qualidade de vida em fibrose cística/ Linguistic validation of cystic fibrosis quality of life questionnaires

Rozov, Tatiana; Cunha, Maristela T.; Nascimento, Oliver; Quittner, Alexandra L.; Jardim, José R.
2006-04-01

Resumo em português OBJETIVO: O propósito deste estudo foi validar em português as quatro versões de questionários de qualidade de vida em fibrose cística, desenvolvidos para pacientes com fibrose cística de 6 a 11 anos, de 12 a 13 e mais de 14 anos, e para os pais de pacientes de 6 a 13 anos. MATERIAL E MÉTODOS: A validação das quatro versões de questionários de qualidade de vida em fibrose cística (de 35 e 50 questões, abrangendo nove domínios) constou de: versão inglês-por (mais) tuguês, aplicação-piloto, tradução retrógrada e aprovação da autora da versão inglesa. As quatro versões foram aplicadas a 90 pacientes estáveis (30 de cada grupo etário) e aos pais de doentes de 6-13 anos (n = 60), em duas entrevistas, com intervalo de 13-17 dias. Foi avaliada a reprodutibilidade pelo coeficiente de correlação intraclasse (CCI). O estudo foi aprovado pela comissão de ética em pesquisa da instituição. RESULTADOS: A reprodutibilidade foi boa (CCI = 0,62 a 0,99) para as quatro versões, em todos os domínios, exceto o digestivo (CCI = 0,59 e CCI = 0,47) para os grupos etários de 6 a 11 e 12 a 13 anos, respectivamente, e domínio papel social (CCI = -0,19 ) para o grupo acima de 14 anos. CONCLUSÃO: A tradução e a adaptação à língua e à cultura brasileiras das quatro versões de questionários de qualidade de vida em fibrose cística mostraram-se de fácil entendimento e boa reprodutibilidade. Resumo em inglês OBJECTIVE: The purpose of this study was to validate the Portuguese translations of four cystic fibrosis quality of life questionnaires (CFQ). The first three were developed for patients with cystic fibrosis aged from 6 to 11 years, from 12 to 13 years and 14 years or more, while the fourth was developed for the parents of patients aged 6 to 13 years. MATERIAL AND METHODS: The four CFQ translations contained from 35 to 50 questions covering nine domains and were validated (mais) as follows: translation from English to Portuguese, pilot application, back translation and then approval by the author of the English versions. The four translations were applied to 90 stable patients (30 from each age group) and the parents of patients aged 6-13 years (n = 60), on two occasions with a 13 to 17 day interval. Intraclass Correlation Coefficients (ICC) were used to measure reproducibility. This study was approved by the Commission for Ethics in Research at the institution. RESULTS:Reproducibility was good (ICC = 0.62 to 0.99) for the four translations in all domains, with the exceptions of the Digestion domain for the 6 to 11 and 12 to 13 years age groups with ICC = 0.59 and 0.47, respectively and the Social Role domain for the 14 and over age group (ICC = -0.19 ) CONCLUSION: The translation and cultural adaptation for Brazil resulted in four CFQ versions that are easy to understand and offer good reproducibility.

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Associação entre deficiência de alfa-1-antitripsina e a gravidade da fibrose cística/ Association between alpha 1 antitrypsin deficiency and cystic fibrosis severity

Faria, Elisangela Jacinto de; Faria, Isabel Cristina Jacinto de; Alvarez, Alfonso Eduardo; Ribeiro, José Dirceu; Ribeiro, Antônio Fernando; Bertuzzo, Carmen Silvia
2005-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar a distribuição dos genótipos da alfa-1-antitripsina e correlacionar com a gravidade da doença pulmonar em pacientes fibrocísticos. MÉTODO: Estudo clínico-laboratorial de corte transversal, com 70 pacientes fibrocísticos do Hospital Universitário da UNICAMP. Os fibrocísticos tiveram diagnóstico confirmado clínica e laboratorialmente. A gravidade da fibrose cística foi avaliada pelo escore de Shwachman. Todos os pacientes foram analisados pa (mais) ra os alelos S e Z de alfa-1-antitripsina usando a reação em cadeia da polimerase. RESULTADOS: Nove pacientes (12,8%) foram heterozigotos para os alelos S ou Z ou heterozigoto composto (SZ). Nenhuma diferença significativa foi encontrada na gravidade clínica da fibrose cística entre os genótipos da alfa-1-antitripsina. Nenhuma diferença com significância estatística foi encontrada quando os pacientes foram separados pela presença ou ausência da mutação deltaF508. CONCLUSÃO: Neste estudo, o primeiro realizado no Brasil sobre a associação entre deficiência de alfa-1-antitripsina e fibrose cística, não encontramos uma associação entre essa deficiência e a gravidade da fibrose cística. Resumo em inglês OBJECTIVE: To ascertain the distribution of alpha 1 antitrypsin genotypes and correlate it with the severity of pulmonary disease in patients with cystic fibrosis METHOD: A clinical and laboratory cross sectional study of 70 patients at the Universidade Estadual de Campinas teaching hospital. Cystic fibrosis diagnoses was confirmed by both clinical and laboratory methods. The severity of cystic fibrosis was evaluated by Shwachman score. All the patients were tested for th (mais) e presence of S and Z alleles for alpha 1 antitrypsin deficiency using polymerase chain reaction. RESULTS: Nine (12.8%) patients were heterozygous for S or Z alleles or the heterozygote compound (SZ). No significant differences were found in clinical severity of Cystic fibrosis between genotypes of alpha 1 antitrypsin. No significant differences were found when the patients were divided according to the presence or absence of the deltaF508 mutation. CONCLUSION: In this study, the first undertaken in Brazil into the association of alpha 1 antitrypsin deficiency and cystic fibrosis, we did not find an association between the deficiency and cystic fibrosis severity.

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Influência do método Reequilíbrio Toracoabdominal sobre a força muscular respiratória de pacientes com fibrose cística/ Influence of the technique of re-educating thoracic and abdominal muscles on respiratory muscle strength in patients with cystic fibrosis

Zanchet, Renata Claudia; Chagas, Aline Mayara Azevedo; Melo, Juliana Sarmento; Watanabe, Patrícia Yuki; Simões-Barbosa, Augusto; Feijo, Gilvânia
2006-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar o efeito do método Reequilíbrio Toracoabdominal na força dos músculos respiratórios de pacientes com fibrose cística, acompanhados no Ambulatório de Fibrose Cística da Universidade Católica de Brasília. MÉTODOS: A amostra, constituída de 29 fibrocísticos, foi caracterizada com base em dados antropométricos, genéticos e de colonização bacteriana. Espirometria, manovacuometria e antropometria foram realizadas antes e depois do tratamento f (mais) isioterapêutico, no qual se utilizou o método Reequilíbrio Toracoabdominal, duas vezes por semana, durante quatro meses. RESULTADOS: Houve aumento da pressão inspiratória máxima e da pressão expiratória máxima após o tratamento fisioterapêutico em todos os pacientes, naqueles sem distúrbio ventilatório obstrutivo e naqueles com distúrbio ventilatório obstrutivo leve (p Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the effect that re-education of the thoracic and abdominal muscles has on the respiratory muscle strength of patients with cystic fibrosis evaluated over time at the Cystic Fibrosis Outpatient Clinic of the Universidade Católica de Brasília (Catholic University of Brasília). METHODS: The sample consisted of 29 cystic fibrosis patients, characterized based on anthropometric, genetic and bacterial colonization data. The patients were submitted to (mais) physical therapy sessions, involving re-education of the respiratory muscles, twice a week for four months. Spirometry, pressure manometry and anthropometry were performed before and after each session. RESULTS: Comparing baselines values to those obtained after physical therapy, increases in maximum inspiratory pressure and maximum expiratory pressure were observed in all patients, those without any obstructive respiratory disease and those with mild obstructive respiratory disease (p

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O pensar: Suas (im)possibilidades em sujeitos com fibrose quística, através do Rorschach

Pinheiro, Catarina Bray; Marques, Maria Emília
2009-07-01

Resumo em português A partir de conceitos como o pensar e a simbolização, as autoras propõem conceptualizar a relação corpo-mente numa doença particular, a Fibrose Quística. Recorrem e aprofundam a prova Rorschach, enquanto instrumento privilegiado de acesso à qualidade dos processos de pensamento e de simbolização em quatro adolescentes com a referida doença. Resumo em inglês The authors propose to conceptualize the mind-body relationship in a particular illness, cystic fibrosis, resorting to concepts such as thought and symbolization. They turn to, and thoroughly examine the Rorschach, as a privileged instrument that has access to the quality of the thought and symbolization processes in four adolescents with the said illness.

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Exercício aeróbico, treinamento de força muscular e testes de aptidão física para adolescentes com fibrose cística: revisão da literatura/ Exercise testing, aerobic and strength training for adolescents with cystic fibrosis: a literature review

Chaves, Celia Regina Moutinho de Miranda; Oliveira, Cristiano Queiroz de; Britto, José Augusto Alves de; Elsas, Maria Ignez Capella Gaspar
2007-09-01

Resumo em português São reconhecidos os benefícios da prática do exercício físico regular para pacientes com fibrose cística. Entretanto, poucos estudos envolvem pacientes adolescentes. O objetivo deste artigo foi revisar os efeitos da prática regular de exercícios aeróbicos e de força e resistência muscular para adolescentes com fibrose cística. Os principais testes de aptidão física para esta faixa etária e a importância deles para melhora do prognóstico e tratamento da do (mais) ença também foram avaliados. As informações foram coletadas a partir de livro-texto e artigos publicados na literatura nacional e estrangeira nas seguintes bases de dados: LILACS, MEDLINE/PubMed, Biblioteca Cochrane e SciELO, abrangendo o período de 1994 a 2004. Foram utilizados os termos "exercise" e "cystic fibrosis" para seleção dos artigos. Esta pesquisa demonstrou que a prática de exercício aeróbico e treinamento de força muscular melhoram a desobstrução da árvore brônquica, diminuem a queda progressiva da função pulmonar, aumentam a massa muscular e a resistência ao exercício, promovem o desenvolvimento ósseo e melhoram a auto-estima e a qualidade de vida. Os melhores resultados foram obtidos com os programas de treinamento assistido, devido a sua maior regularidade. Resumo em inglês The benefits of regular physical exercises for cystic fibrosis patients are well known. Nevertheless, few studies involve adolescent patients. The objective of this article was to review the effects of regular practice of aerobic exercises, strength exercises and muscular exercises in adolescents with cystic fibrosis. The main physical fitness tests for this age bracket and their value in improving prognosis and treatment were assessed as well. Information was collected f (mais) rom text books and articles published in the national and foreign literature in the following databases: LILACS, MEDLINE/PubMed, Cochrane Library and SciELO, comprising the period of 1994 to 2004. The terms "exercise" and "cystic fibrosis" were used to select articles. This survey demonstrated that aerobic exercises and muscular strength training help to relieve the bronchial tree, reduce progressive pulmonary function failure and improve self-esteem and quality of life. The best results were obtained with assisted training programs due to their regularity.

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Validação do escore ultra-sonográfico de Williams para o diagnóstico da hepatopatia da fibrose cística/ Validation of the Williams ultrasound scoring system for the diagnosis of liver disease in cystic fibrosis

Fagundes, Eleonora D. T.; Silva, Rogério A. P.; Roquete, Mariza L. V.; Penna, Francisco J.; Reis, Francisco J. C.; Goulart, Eugênio M. A.; Duque, Cristiano G.
2004-01-01

Resumo em português OBJETIVOS: Descrever as alterações hepáticas observadas ao exame ultra-sonográfico de fibrocísticos do Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital das Clínicas da UFMG, comparar os achados ultra-sonográficos com critérios clínicos e bioquímicos e validar o escore de Williams para o diagnóstico de hepatopatia associada à fibrose cística. MÉTODOS: Setenta fibrocísticos foram acompanhados prospectivamente e submetidos a exame clínico, bioquímico e ultra-son (mais) ográfico. Os achados ultra-sonográficos foram comparados com os resultados do exame clínico e bioquímico. Para a validação do escore ultra-sonográfico de Williams, os critérios clínicos e bioquímicos foram utilizados como padrão-ouro. Foram calculados sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e valor preditivo negativo do escore de Williams. Para os cálculos, os pacientes foram divididos em dois grupos: normal ao exame ultra-sonográfico (escore = 3) ou alterado (escore > 3). RESULTADOS: Dez pacientes preencheram os critérios clínicos e/ou bioquímicos para hepatopatia (14,3%). Todos os pacientes hepatopatas segundo os critérios clínicos e/ou bioquímicos apresentavam alguma alteração ao exame ultra-sonográfico. As alterações do parênquima hepático, borda hepática e fibrose periportal foram encontradas mais freqüentemente entre os hepatopatas, com diferença estatisticamente significativa. O escore de Williams apresentou alta especificidade (91,7%; IC 80,9-96,9), mas baixa sensibilidade (s = 50%; IC 20,1-79,9) para o diagnóstico da hepatopatia. CONCLUSÕES: O escore de Williams não constituiu um bom exame de triagem quando comparado ao exame clínico e bioquímico. Uma vez que ainda não há nenhum teste que, utilizado isoladamente, apresente sensibilidade adequada, é recomendável a utilização conjunta dos exames clínico, bioquímico e ultra-sonográfico no diagnóstico da hepatopatia associada à fibrose cística, sempre em avaliações seqüenciais. Resumo em inglês OBJECTIVES: To describe the hepatic abnormalities revealed by ultrasound examination of cystic fibrosis (CF) patients followed at the CF Outpatient Clinic at the Federal University of Minas Gerais; to compare ultrasound data with clinical and biochemical parameters; to validate the Williams ultrasound score for the diagnosis of liver disease in CF. METHODS: Seventy cystic fibrosis patients were followed prospectively and underwent clinical, biochemical and ultrasound exam (mais) inations. The ultrasound findings were compared to the results of the clinical and biochemical examinations. Clinical and biochemical criteria were used as the gold standard for the validation of the Williams ultrasound score. We calculated the sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values for the Williams score. The patients were divided into two groups: normal (score = 3) or abnormal (score > 3) ultrasound examination. RESULTS: Ten patients met the clinical and/or biochemical criteria for liver disease (14.3%). All of them presented some abnormality on ultrasound examination of the liver. Abnormalities of the hepatic parenchyma, edge and periportal fibrosis were statistically more frequent in these patients. The Williams ultrasound score showed high specificity (91.7%; CI 80,9-96,9), but low sensitivity (50%; CI 20,1-79,9) for the diagnosis of liver disease. CONCLUSIONS: The Williams ultrasound score was not a good screening tool when compared to the clinical and biochemical examinations. Since there are currently no adequate tests that can be used to diagnose liver disease, we recommend a sequential evaluation combining clinical, biochemical and ultrasound examinations for the diagnosis of liver disease in CF.

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Baixa prevalência de doenças do ouvido médio em pacientes com fibrose cística/ Low prevalence of middle ear disease in cystic fibrosis patients

Martins, Luciana; Guimarães, Roberto E. S.; Becker, Helena M. G.; Bedran, Maria Beatriz; Medeiros, Marcelo; Camargos, Paulo
2011-02-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a prevalência de alterações do ouvido médio em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Neste estudo descritivo, 120 pacientes com FC com idade entre 5 meses e 18 anos foram avaliados por meio do histórico clínico, da otoscopia e da timpanometria. Dados sobre a colonização por P. aeruginosa e uso de aminoglicosídeos por via parenteral e/ou inalatória também foram coletados a partir dos prontuários médicos. RESULTADOS: O histórico clí (mais) nico revelou ausência de otite média prévia em 57% dos pacientes. As membranas timpânicas estavam normais em 94% dos pacientes que se submeteram a avaliação otoscópica; foi sugerida otite média crônica em cerca de 1% dos casos, otite média com derrame (OMD) em 2%, e disfunção da tuba auditiva em 3%. Quanto à timpanometria, 91% dos pacientes que se submeteram ao exame apresentaram resultados normais, foi sugerida OMD em 2% dos casos, e disfunção da tuba auditiva em 7%. CONCLUSÃO: Houve uma baixa taxa de prevalência de alterações do ouvido médio na nossa série de pacientes com FC. O uso de aminoglicosídeos e a colonização por P. aeruginosa não tiveram influência na prevalência das alterações do ouvido médio. Nossos resultados sugerem que um histórico clínico detalhado e uma avaliação otoscópica de rotina podem confirmar ou descartar a maior parte das alterações do ouvido médio em pacientes com FC. Resumo em inglês OBJECTIVE: To assess the prevalence of middle ear alterations in cystic fibrosis (CF) patients. METHODS: In this descriptive study, 120 CF patients aged 5 months to 18 years were assessed by clinical history, otoscopy, and tympanometry. Data on P. aeruginosa colonization and parenteral and/or inhaled aminoglycoside use were also collected from medical charts. RESULTS: Clinical history revealed absence of previous otitis media in 57% of patients. Tympanic membranes were no (mais) rmal in 94% of patients who underwent otoscopic evaluation; chronic otitis media was suggested in about 1% of the cases, otitis media with effusion (OME) in 2%, and Eustachian tube dysfunction in 3%. As for tympanometry, 91% of patients who underwent the exam showed normal results, OME was suggested in 2% of the cases, and Eustachian tube dysfunction in 7%. CONCLUSION: There was a low prevalence rate of middle ear alterations in our series of CF patients. The use of aminoglycosides and colonization by P. aeruginosa did not influence the prevalence of middle ear alterations. Our results suggest that a detailed clinical history and a routine otoscopy evaluation may confirm or rule out most middle ear alterations in CF patients.

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Arquitetura do sono e perfil respiratório polissonográfico de crianças e adolescentes com fibrose cística/ Sleep architecture and polysomnographic respiratory profile of children and adolescents with cystic fibrosis

Ramos, Regina Terse Trindade; Salles, Cristina; Daltro, Carla Hilário da Cunha; Santana, Maria Angélica; Gregório, Paloma Baiardi; Acosta, Angelina Xavier
2011-02-01

Resumo em português OBJETIVOS: Avaliar a arquitetura do sono em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) e com suspeita clínica de distúrbios respiratórios do sono (DRS), e identificar o perfil respiratório polissonográfico desses pacientes. MÉTODOS: Os pais ou responsáveis dos pacientes com FC preencheram um questionário que abordava questões clínicas e relacionadas ao sono. As crianças e adolescentes que foram identificadas com quadro clínico sugestivo de DRS foram su (mais) bmetidas a polissonografia. Após a realização da polissonografia, os pacientes foram agrupados de acordo com o índice de apneia obstrutiva (IA) observado ( Resumo em inglês OBJECTIVES: To evaluate sleep architecture in children and adolescents with both cystic fibrosis (CF) and a clinical suspicion of sleep-disordered breathing (SDB), and to identify the respiratory polysomnographic profile of these patients. METHODS: Parents or guardians of children with CF filled out a questionnaire designed to assess their clinical and sleep conditions. Children who were identified as having behaviors associated with SDB underwent polysomnography. After p (mais) olysomnography, patients were grouped according to the obstructive apnea index (AI) obtained (either

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Os pacientes invisíveis: transtorno de estresse pós-traumático em pais de pacientes com fibrose cística/ The invisible patients: posttraumatic stress disorder in parents of individuals with cystic fibrosis

Cabizuca, Mariana; Mendlowicz, Mauro; Marques-Portella, Carla; Ragoni, Celina; Coutinho, Evandro Silva Freire; Souza, Wanderson de; Mari, Jair de Jesus; Figueira, Ivan
2010-01-01

Resumo em português CONTEXTO: Apesar do crescente reconhecimento da relevância do transtorno de estresse pós-traumático (TEPT) secundário a doenças médicas, ainda não existem estudos em fibrose cística. OBJETIVO: Verificar a prevalência de TEPT e dos três grupos de sintomas de estresse pós-traumático em pais de pacientes com fibrose cística. MÉTODOS: Pais de pacientes com fibrose cística (idade média: 2 a 33 anos) foram recrutados da Associação Carioca de Mucoviscidose. Nes (mais) te estudo transversal, os pais preencheram um questionário sociodemográfico e foram entrevistados por meio do módulo de TEPT do Structured Clinical Interview for DSM-IV. RESULTADOS: A amostra era composta de 62 indivíduos (46 mães e 16 pais). A prevalência atual de TEPT foi 6,5% e de TEPT parcial, de 19,4%. Os pais com e sem sintomas de TEPT diferiram significativamente em dois aspectos psicossociais: os primeiros relataram mais problemas emocionais (p = 0,001) e reconheceram mais frequentemente a necessidade de tratamento psiquiátrico ou psicológico (p = 0,002) que os últimos. Entretanto, somente 6,3% dos pais com sintomas de TEPT estavam em tratamento psiquiátrico/psicológico. CONCLUSÕES: Este estudo preliminar demonstrou que a frequência dos sintomas de TEPT é bem elevada em pais de pacientes com fibrose cística e, apesar de esses pais reconheceram que tem problemas emocionais e precisam de tratamento psiquiátrico/psicológico, seu sofrimento permanece invisível para o sistema médico, levando ao subdiagnóstico e ao subtratamento. Resumo em inglês BACKGROUND: Besides the growing acknowledgment of the relevance of posttraumatic stress disorder (PTSD) related to medical illness, there is no study in cystic fibrosis yet. OBJECTIVE: To assess the prevalence of PTSD and the three clusters of posttraumatic stress symptoms (PTSS) in parents of patients with cystic fibrosis. METHODS: Parents of patients with cystic fibrosis (age range: 2 to 33 years) were drawn from the Cystic Fibrosis Association of the city of Rio de Jan (mais) eiro. In this cross-sectional study, parents were asked to fulfill a questionnaire for social and demographic characteristics and were interviewed by means of the PTSD module of the Structured Clinical Interview for DSM-IV. RESULTS: The sample comprised 62 subjects (46 mothers and 16 fathers). Current prevalence for full PTSD was 6.5% and that for partial PTSD was 19.4%. Parents with and without PTSS differed significantly in two psychosocial aspects: the former reported more emotional problems (p = 0.001); and acknowledged more often the need for psychological or psychiatric interventions (p = 0.002) than the latter. However, only 6.3% of the parents with PTSS were in psychological/psychiatric treatment. DISCUSSION: This preliminary study showed that the frequency of PTSD symptoms is fairly high among parents of patients with cystic fibrosis, and although these parents recognize they have emotional problems and need psychological/psychiatric treatment, their suffering remains "invisible" to the medical system, leading to underdiagnosis and undertreatment.

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Análise semiquantitativa de biópsias cirúrgicas de diferentes lobos pulmonares de pacientes com pneumonia intersticial usual/fibrose pulmonar idiopática/ Semiquantitative analysis of surgical biopsies of distinct lung lobes of patients with usual interstitial pneumonia/idiopathic pulmonary fibrosis

Gonçalves, José Júlio Saraiva; Leão, Luiz Eduardo Villaça; Ferreira, Rimarcs Gomes; Oliveira, Renato; Ota, Luiz Hirotoshi; Santos, Ricardo Sales dos
2009-07-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar as diferenças histológicas da pneumonia intersticial usual entre biópsias cirúrgicas de lobos pulmonares distintos, utilizando um escore semiquantitativo. MÉTODOS: Foram selecionados todos os pacientes com o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática e submetidos à biópsia cirúrgica em dois lobos distintos no Hospital São Paulo e em hospitais afiliados da Universidade Federal de São Paulo, no período entre 1995 e 2005. Foi utilizado um méto (mais) do semiquantitativo na avaliação histológica dos espécimes, com base em estudos prévios, aplicando-se um escore para cada local submetido à biópsia. RESULTADOS: Nenhuma diferença estatisticamente significante foi encontrada nesta amostra de pacientes que viesse alterar o estágio da doença, com base no escore utilizado. Este achado foi independente do local da biópsia (lobo médio ou segmento lingular). CONCLUSÕES: Não foram observadas diferenças histológicas significantes entre os lobos pulmonares estudados. O diagnóstico histológico definitivo de pneumonia intersticial usual não alterou o estágio da doença. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the differences between surgical biopsies of distinct lung lobes in terms of the histopathological features of usual interstitial pneumonia, using a semiquantitative score. METHODS: We selected all of the patients diagnosed with idiopathic pulmonary fibrosis and submitted to surgical biopsy in two distinct lobes between 1995 and 2005 at the Hospital São Paulo and other hospitals operated by the Federal University of São Paulo. In the histological (mais) evaluation of the specimens, we used a semiquantitative method based on previous studies, assigning a score to each of the biopsied sites. RESULTS: In this sample of patients, we found no statistically significant differences that would alter the stage of the disease, based on the score used. This finding was independent of the biopsy site (middle lobe or lingular segment). CONCLUSIONS: No significant histological differences were found between the lung lobes studied. The definitive histological diagnosis of usual interstitial pneumonia did not alter the stage of the disease.

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Comparação entre o método clássico de Gibson e Cooke e o teste da condutividade no suor em pacientes com e sem fibrose cística/ Comparison between classic Gibson and Cooke technique and sweat conductivity test in patients with and without cystic fibrosis

Mattar, Ana C. V.; Gomes, Eduardo N.; Adde, Fabíola V.; Leone, Claudio; Rodrigues, Joaquim C.
2010-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Comparar os valores de cloro no suor obtidos pelo teste quantitativo da iontoforese pela pilocarpina (teste clássico) com os valores de condutividade no suor obtidos pelo sistema de coleta por Macroduct® em pacientes com e sem fibrose cística (FC). O custo e tempo despendidos na execução de cada teste foram também analisados. MÉTODOS: O teste do suor pelas duas técnicas foi realizado simultaneamente, em pacientes com e sem FC. Os pontos de corte para a c (mais) ondutividade para excluir ou diagnosticar FC foram 90 mmol/L, respectivamente, e, para o teste clássico, cloro 60 mmol/L. RESULTADOS: Cinquenta e dois pacientes com FC (29 do sexo masculino e 23 do sexo feminino; de 1,5 a 18,2 anos) realizaram o teste do suor pelas duas técnicas, apresentando valores medianos de cloro e condutividade no suor de 114 e 122 mmol/L, respectivamente. Em todos eles, a condutividade foi > 95 mmol/L, o que conferiu ao teste 100% de sensibilidade (IC95% 93,1-100). Cinquenta pacientes sem FC (24 do sexo masculino e 26 do sexo feminino; de 0,5 a 12,5 anos) apresentaram valores medianos de cloro e condutividade no suor de 15,5 e 30 mmol/L, respectivamente. Em todos os casos, a condutividade foi Resumo em inglês OBJECTIVE: To compare sweat chloride values obtained by quantitative pilocarpine iontophoresis (classic test) with the sweat conductivity values obtained using Macroduct® collection system in patients with and without cystic fibrosis (CF). The cost and time spent to carry out each test were also analyzed. METHODS: The sweat test using both techniques was performed at the same time in patients with and without CF. Conductivity cutoff values to rule out or diagnose CF were (mais) 90 mmol/L, respectively, and for the classic test the chloride values were 60 mmol/L. RESULTS: Fifty-two patients with CF (29 males and 23 females; aged from 1.5 to 18.2 years) underwent the sweat test using both techniques, showing median sweat chloride and conductivity values of 114 and 122 mmol/L, respectively. In all of them, conductivity was > 95 mmol/L, which provided the test with 100% sensitivity (95%CI 93.1-100). Fifty patients without CF (24 males and 26 females; aged from 0.5 to 12.5 years) had median sweat chloride and conductivity values of 15.5 and 30 mmol/L, respectively. In all cases, conductivity was

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Elevação dos níveis séricos de laminina na cirrose hepática induzida pelo tetracloreto de carbono/ Increased serum levels of laminin in the experimental cirrhosis induced by carbon tetrachloride

Neves, Lindalva Batista; Catarino, Regina Maria; Silva, Maria Regina Regis; Parise, Edison Roberto
2003-09-01

Resumo em português RACIONAL: Laminina sérica tem sido correlacionada com a hipertensão portal e a capilarização dos sinusóides na doença hepática crônica. Pouco é conhecido sobre sua dinâmica nas doenças hepáticas. OBJETIVO: Estudar os níveis séricos de laminina e correlacioná-los com graus de fibrose hepática e hipertensão portal em ratos tratados com tetracloreto de carbono. MATERIAL E MÉTODO: Quarenta e nove ratos albinos Wistar foram mantidos como controles (n = 16) ou (mais) tratados com solução de tetracloreto de carbono a 8% (n = 23). Entre a 6ª e 16ª semana de experimento animais foram sacrificados após cateterização da veia porta e medida da pressão portal. Fragmentos de fígado foram fixados em formol para microscopia óptica. A fibrose hepática foi classificada em perivenular, septal incompleta e completa e cirrose. Concentração de laminina circulante foi determinada pela técnica de ensaio imunoenzimático com anticorpo desenvolvido a partir de laminina isolada de tumor Engelbreth-Holm-Swarm e purificado em coluna de afinidade. RESULTADOS: A pressão portal correlacionou-se com grau de fibrose hepática (r = 0,82; n = 45) e seus níveis nos grupos fibrose septal (10,8 ± 1,2 cm H2O) e cirrose (13,6 + 3,1 cm H2O) foram estatisticamente superiores aos observados no grupo-controle (7,9 + 1,5 cmH2O) e no grupo com fibrose perivenular (9,1 + 0,8 cmH2O). A concentração de laminina no sangue periférico dos cirróticos (40,0 + 18,7 µg/dL) foi significativamente superior aos grupos-controle (13,8 + 12,1 µg/dL), fibrose perivenular (19,1 + 15,5) e fibrose septal (22,2 + 27,0 µg/dL). Laminina circulante correlacionou-se de maneira significativa com o grau de fibrose hepática (r = 0,59; n = 49) e com os níveis de pressão portal (r = 0,29; n = 45). CONCLUSÕES: Na intoxicação crônica experimental pelo tetracloreto de carbono, níveis circulantes de laminina correlacionam-se mais com o grau de fibrose hepática do que com os níveis de hipertensão portal. Resumo em inglês BACKGROUND: Serum laminin has been correlated with portal hypertension and sinusoid capillarization in chronic liver diseases. Little is known about its dynamics in liver diseases. AIM: To investigate the levels of serum laminin in experimental cirrhosis induced by carbon tetrachloride, as well as to correlate its level with the degree of hepatic fibrosis and portal hypertension. MATERIAL AND METHODS: Forty-nine albino Wistar rats were studied. Twenty-three were treated w (mais) ith carbon tetrachloride solution at 8% and 16 were kept as controls. Between the 6th and 16th weeks, all animals were sacrificed, submitted to measurement of portal pressure and blood sampling of the femoral veins. Liver fragments were fixed for light microscopic studies. Hepatic fibrosis was classified as perivenular fibrosis, complete and incomplete septal fibrosis and cirrhosis. Determination of laminin concentration was performed by ELISA with an antibody against laminin isolated from Engelbreth-Holm-Swarm tumor. RESULTS: The portal pressure was correlated with the degree of hepatic fibrosis (rs = 0.82; n = 45). Its levels in septal fibrosis (10.8 ± 1.2 cm H(2)0) and cirrhosis (13.6 ± 3.1 cm H(2)0) were statistically higher when compared to control (7.9 ± 1.5 cm H20) and perivenular fibrosis (9.1 ± 0.8 cm H(2)0) groups. Peripheral blood laminin concentration in cirrhosis (40.0 ± 18.7 mg/dL) was significantly higher when compared to control (13.8 ± 12.1 mg/dL), perivenular fibrosis (19.1 ± 15.5 mg/dL) and septal fibrosis (22.2 ± 27.0 mg/dL) groups. The circulating laminin was correlated to the degree of hepatic fibrosis (rs = 0.59; n = 49) and to portal pressure (r = 0.29; n = 45). CONCLUSIONS: In the chronic carbon tetrachloride intoxication, laminin levels are better correlated with the development of hepatic fibrosis than with portal hypertension.

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A utilização da Pfaffia glomerata no processo de cicatrização de feridas da pele/ Pfaffia glomerata in the process of healing of skin wounds

Silva, Marileide Inacio da; Ribas-Filho, Jurandir Marcondes; Malafaia, Osvaldo; Nassif, Paulo Afonso Nunes; Ribas, Mauricio Marcondes; Varaschim, Michelle; Czeczko, Letícia Elizabeth
2010-12-01

Resumo em português RACIONAL: Quando ocorre perda tecidual na pele surge a necessidade de reconstituir-se o tecido lesionado e atualmente cada vez mais surgem artifícios que se propõem neoformá-lo. O uso de fitoterápicos, como a Pfaffia glomerata, tem a finalidade de buscar nestes produtos princípios ativos que desempenhem efetivo papel no processo de cicatrização. OBJETIVO: Avaliar os resultados da utilização da Pfaffia glomerata na cicatrização de feridas cirúrgicas em ratos. M (mais) ÉTODOS: Foram utilizados 40 ratos, nos quais realizaram-se feridas cirúrgicas com punch de 3 mm de diâmetro no dorso da parte superior direita onde nenhuma substância foi aplicada e nesses mesmos animais foram também realizadas feridas cirúrgicas na região inferior, onde foi aplicado o extrato do fitoterápico. Foram divididos em quatro subgrupos de 48 horas, uma, duas e três semanas em relação ao sacrifício. Foram tomadas as medidas na circunferência para analisar a contração da ferida macroscopicamente. Microscopicamente os resultados foram analisados utilizando-se a coloração de Hematoxilina-Eosina, para verificar o processo inflamatório; imunohistoquímica, fator VIII, para observar a densidade vascular; e tricrômio de Masson para estudar a fibrose. RESULTADOS: Macroscopicamente o grupo planta obteve resultados superiores ao grupo controle. A análise da variável fator VIII mostrou significância estatística no grupo de uma semana do fitoterápico. Na variável fibrose, constatou-se que no período de 48 horas o grupo controle apresentou 70% de casos com fibrose mínima, ao passo que o da planta, 90%. Em uma semana, o grupo controle apresentou 10% de casos com ausência de fibrose , 60% com fibrose mínima e 30% com fibrose moderada, enquanto que o grupo planta apresentou 70% de casos com fibrose mínima e 30% com fibrose moderada. Já no período de duas semanas, o grupo controle manteve 60% dos casos com fibrose mínima e aumentou para 40% os com fibrose moderada, enquanto que o grupo planta manteve sua média apresentada no grupo anterior. No período de três semanas ambos os grupos, controle e planta, mantiveram as porcentagens apresentadas no período anterior. CONCLUSÃO: Macroscopicamente em relação à contração da ferida o grupo planta apresentou resultados superiores ao grupo controle. Com relação à análise histológica: a coloração de HE mostrou que houve a maior presença de processo inflamatório nos animais do grupos controle. A técnica de imunohistoquímica avaliada mostrou densidade vascular superior no grupo planta no período de uma semana sendo que na coloração de tricromio de Masson as alterações estudadas não se apresentaram significativas. Resumo em inglês BACKGROUND: When tissue loss occurs in the skin comes the need for reconstruction and many devices and medication are proposed to increase the healing process. The use of herbal medicine, such as Pfaffia glomerata, aims to play an active role in the scar formation. AIM: To evaluate the results of the use of Pfaffia glomerata on healing process of surgical wounds in rats. METHODS: A total of 40 rats, which were held surgical wounds with a punch of 3 mm in diameter at the u (mais) pper right back where no substance was applied and another in the lower region, where the herbal extract was used. They were divided into four subgroups of 48 hours, one, two and three weeks in relation to sacrifice. Measures were taken on the circumference to analyze the macroscopic contraction of the wound. Microscopic data were analyzed using the hematoxylin-eosin staining to verify the inflammatory process; immunohistochemistry, factor VIII, to observe the vascular density, and Masson trichrome to study fibrosis. RESULTS: Macroscopic plant group achieved better results than the control group. The analysis of factor VIII showed statistical significance in a week of herbal medicine. In fibrosis, it was found that during the 48 hours the control group showed 70% of cases with minimal fibrosis, whereas the plant, 90%. In one week, the control group showed 10% of cases with no fibrosis, 60% with minimal fibrosis and 30% with moderate fibrosis, while the group plant showed 70% of cases with minimal fibrosis and 30% with moderate fibrosis. In the period of two weeks, the control group maintained 60% of cases with minimal fibrosis and increased to 40% of those with moderate fibrosis, while the plant maintained its group average presented in the previous group. In three weeks both groups, control and plan, kept the percentages presented in the previous period. CONCLUSION: In relation to wound contraction, plant group showed better results than the control group. In regard to histological analysis, HE staining showed a greater presence of inflammation in the animals of control groups. The immunohistochemical technique showed a vascular density, higher in the plant during the period of one week and Masson's trichrome staining showed no significant changes

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Esteatose e esteatohepatite não-alcoólica nos pacientes com hepatite crônica pelo vírus da hepatite C/ Steatosis and non-alcoholic steatohepatitis in patients with chronic hepatitis due to hepatitis C virus infection

Coral, Gabriela; Mattos, Angelo Alves de; Mattos, Ângelo Zambam de; Santos, Diogo Edele dos
2006-12-01

Resumo em português RACIONAL: Esteatose hepática é achado comum na hepatite pelo vírus C (VHC), principalmente nos pacientes com genótipo 3, podendo estar relacionada à resposta ao tratamento antiviral e prognóstico da hepatite crônica OBJETIVO: Determinar a presença de esteatose e de esteatohepatite não-alcoólica na hepatite crônica pelo VHC, correlacionando-as com o genótipo do VHC e com o grau de fibrose hepática. PACIENTES E MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente 120 p (mais) acientes com hepatite crônica pelo VHC. A genotipagem foi avaliada em 102 pacientes. Todos os espécimes de biopsia hepática foram submetidos as colorações: picrosirius, hematoxilina-eosina e perls. O estádio da hepatite C foi realizado de acordo com a Classificação Brasileira e o diagnóstico de esteatohepatite não-alcoólica estabelecido de acordo com os critérios da American Association for the Study of Liver Diseases. O nível de significância considerado na analise estatística foi de 5% RESULTADOS: A esteatose foi encontrada em 65 dos 120 pacientes (54,2%), sendo leve em 37/65 (56,9%), moderada em 12/65 (18,5%) e intensa em 10/65 (15,4%). Quanto à fibrose, 80 de 120 pacientes (66,6%) tinham fibrose entre F0 e F2, e 40 (33,3%) tinham fibrose F3 ou F4. Esteatose foi mais freqüente no genótipo 3 (76,7%) em relação aos demais genótipos (49,0%). Não houve diferença na freqüência de esteatose quando comparados os pacientes com F3/F4 (52,5%) e demais graus de fibrose (54,4%). Esteatohepatite não-alcoólica foi diagnosticada em 8/120 casos (6,7%), sendo significativamente correlacionada com o genótipo 3 e com fibrose avançada (F3/F4) CONCLUSÕES: A presença de esteatose, assim como de esteatohepatite não-alcoólica na hepatite C, estão relacionados ao genótipo 3, sendo a esteatohepatite não-alcoólica correlacionada a graus mais avançados de fibrose. Resumo em inglês BACKGROUD: Hepatic steatosis is a common finding in patients with hepatitis C, mainly virus C genotype 3. Steatosis in these cases might be associated with antiviral treatment response and with prognosis of chronic hepatitis. AIMS: To determine the presence of steatosis and non-alcoholic steatohepatitis in chronic hepatitis C and its correlation with genotype and hepatic fibrosis. PATIENTS AND METHODS: One hundred and twenty patients with chronic hepatitis C were retrospe (mais) ctively evaluated; genotype was done in 102 patients. All specimens were stained with hematoxylin-eosin, picrosirius and perls. Staging of hepatitis C was scored by Brazilian Classification and the diagnosis of non-alcoholic steatohepatitis by the American Association for the Study of Liver Diseases criteria RESULTS: Steatosis was found in 65 of 120 cases (54.2%); it was mild in 37/65 (56.9%), moderate in 12/65 (18.5%) and severe in 10/65 (15.4%). In relation to fibrosis, 80 of 120 patients had mild fibrosis F0-F2 (66.6%) and 40 (33.3%) had more advanced fibrosis (F3 or F4). Steatosis was associated with genotype 3 (76.7%) in comparison with other genotypes (49,0%). There were no relationship between steatosis and advanced fibrosis F3/F4 (52,5%) or mild fibrosis (54,4%). Non-alcoholic steatohepatitis was diagnosed in 8/120 cases (6.7%) and was significantly associated with hepatitis C virus genotype 3 and with advanced fibrosis (F3 and F4) CONCLUSIONS: The presence of steatosis and non-alcoholic steatohepatitis in chronic hepatitis C are associated to genotype 3; moreover non-alcoholic steatohepatitis was correlated with more advanced fibrosis.

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Perfil nutricional de pacientes candidatos ao transplante de pulmão/ Nutritional profile of lung transplant candidates

Souza, Sabrina Monteiro Pereira de; Nakasato, Miyoko; Bruno, Maria Lúcia Mendes; Macedo, Alessandra
2009-03-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar o perfil nutricional dos pacientes candidatos ao transplante de pulmão. MÉTODOS: Estudo transversal, retrospectivo com pacientes candidatos ao transplante de pulmão em um hospital público da cidade de São Paulo. O gênero, a idade e a doença pulmonar de base dos participantes foram compilados. Para a avaliação do perfil nutricional dos pacientes, o índice de massa corporal (IMC), a circunferência muscular do braço (CMB), a circunferência da (mais) cintura (CC) e a prega cutânea tricipital (PCT) foram determinados durante o primeiro atendimento ambulatorial. RESULTADOS: Foram incluídos 117 pacientes, sendo 69 (59%) do gênero masculino. A média de idade dos participantes foi de 42,5 ± 15,2 anos. A doença de base de maior prevalência foi o enfisema pulmonar, em 29 pacientes (24,8%). O perfil nutricional de 48,3% dos pacientes com enfisema pulmonar, de 55% dos com fibrose cística, 56% dos com bronquiectasias e de 50% dos com outras doenças pulmonares foi considerado normal. A maior parte dos pacientes com fibrose pulmonar (51,7%) foi classificada com excesso de peso. A PCT indicou que os pacientes com fibrose cística apresentaram um elevado risco de depleção (64,7%), seguidos pelos pacientes com bronquiectasias (52,6%). CONCLUSÕES: Os pacientes com fibrose pulmonar foram os que obtiveram maiores valores de IMC, mas com PCT e CMB correspondentes a eutrofia. Pacientes com fibrose cística e bronquiectasias apresentaram maior prevalência de depleção nutricional, baseado na PCT e CMB. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the nutritional profile of lung transplant candidates. METHODS: A retrospective cross-sectional study involving lung transplant candidates at a public hospital in the city of São Paulo, Brazil. Data related to gender, age and underlying lung disease were compiled for the participants. For the assessment of the nutritional profile of the patients, body mass index (BMI), mid-arm muscle circumference (MAMC), waist circumference and triceps skinfold t (mais) hickness (TST) were determined during the first outpatient visit. RESULTS: We included 117 patients, 69 of which (59%) were male. The mean age of the participants was 42.5 ± 15.2 years. The most prevalent underlying disease, seen in 29 patients (24.8%), was pulmonary emphysema. The nutritional profile was considered normal in 48.3% of the patients with pulmonary emphysema, 55% of those with cystic fibrosis, 56% of those with bronchiectasis and 50% of those with other lung diseases. The majority (51.7%) of the patients with pulmonary fibrosis were classified as overweight. The TSTs indicated that the risk of depletion was highest (64.7%) among the patients with cystic fibrosis, followed by those with bronchiectasis (52.6%). CONCLUSIONS: Patients with pulmonary fibrosis presented the highest BMIs, although the corresponding TSTs and MAMCs were normal. Patients with cystic fibrosis and bronchiectasis presented the highest prevalence of nutritional depletion, based on TST and MAMC.

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Prevalência da pancreatite crônica em pacientes portadores de cirrose hepática alcoólica: estudo histopatológico/ Prevalence of chronic pancreatitis in patients with alcoholic liver cirrhosis: histopathological study

Santos, Júlia de Fátima Gonçalves; Rocha, Ademir; Oliveira, Luiz Carlos Marques de
2007-04-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O abuso crônico do álcool é importante causa de cirrose hepática e de pancreatite crônica. OBJETIVO: Avaliar a freqüência de pancreatite crônica (PC) em pacientes portadores de cirrose hepática alcoólica (CHA) por exame histopatológico. Casuística: Analisaram-se necropsias de 18 homens e sete mulheres portadores de CHA, com idade média e desvio padrão de 47,2 ± 13,8 anos (24 a 83 anos), que consumiam em média 239,6 ± 155,3 g de e (mais) tanol/dia por um período médio de 16,7 ± 7,2 anos. MÉTODOS: O diagnóstico histopatológico de cirrose hepática baseou-se na fibrose sistematizada com formação de septos delimitando nódulos, associada à inflamação crônica inespecífica. O diagnóstico histológico de PC baseou-se na identificação de exsudato mononuclear (EM) em torno dos ductos e no tecido conjuntivo inter e intralobular, acompanhado de traves de fibrose. A PC foi classificada como leve quando havia discreto EM em região periductal, interlobular ou intralobular acompanhado por finas traves de fibrose; moderada, pelo aumento da intensidade do exsudato e da fibrose, ocasionalmente associado com pequena dilatação dos ductos; a forma grave caracterizou-se pelo EM, densa fibrose, presença de rolhas, dilatação dos ductos, atrofia glandular e, às vezes, calcificação. RESULTADOS: Observou-se PC em 20 pacientes portadores de CHA (80%), que foi leve em 13 (52%), moderada em dois (8%) e grave em cinco (20%). CONCLUSÃO: A pancreatite crônica está freqüentemente associada à CHA, sendo histologicamente grave em aproximadamente 1/4 dos casos. Resumo em inglês INTRODUCTION: The chronic alcohol abuse is an important cause of liver cirrhosis and chronic pancreatitis. OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of chronic pancreatitis (CP) in patients with alcoholic liver cirrhosis (ALC) based on histopathological assays. Subjects: Autopsies of 25 patients with ALC, 18 men and seven women, age ranging from 24 to 83 years (mean ± standard deviation: 47.2 ± 13.8) were retrospectively analyzed. They ingested on average 239.6 (mais) ± 155.3 g ethanol/day for a mean period of 16.7 ± 7.2 years. METHODS: Liver cirrhosis histopathological diagnosis was based on the findings of systemized fibrosis with formation of septum-delimited nodules and nonspecific chronic inflammation. CP histopathological diagnosis was based on identification of mononuclear cell infiltration (MCI) around the ducts and in the inter- and intra-lobular connective tissue and presence of strands of fibrosis. CP was classified as mild (discrete MCI in the periductal, inter- or intra-lobular areas with thin strands of fibrosis), moderate (increased exudates and fibrosis, occasionally associated with small dilatation of ducts), and severe (evident MCI, dense fibrosis, presence of plugs in the ducts, irregular ductal dilatation, glandular atrophy and, sometimes, calcification). RESULTS: CP was observed in 20 patients (80%) with ALC, and was considered mild in 13 (52%), moderate in two (8%) and severe in five (20%) patients. CONCLUSION: CP is often associated with the ALC, and it can be histologically severe in approximately 1/4 of the cases.

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Fatores associados às formas evolutivas graves da infecção crônica pelo vírus da hepatite C/ Factors associated with severe evolutive forms of chronic infection with hepatitis c virus

Vasconcelos, Romes Rufino de; Tengan, Fátima Mitiko; Cavalheiro, Norma de Paula; Ibrahim, Karim; Pereira, Hayde; Barone, Antonio Alci
2006-10-01

Resumo em português Com o objetivo de descrever os fatores epidemiológicos e clínicos-laboratoriais e avaliar os fatores associados ao desenvolvimento de fibrose moderada e grave, realizou-se a revisão de 426 prontuários médicos de pacientes com infecção crônica pelo vírus da hepatite C, atendidos na Clínica de Moléstias Infecciosas e Parasitárias da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 01/01 a 31/12/2000. Dos pacientes incluídos no estudo, 56,3% e (mais) ram do sexo masculino e 43,7% do sexo feminino. A idade deles variou de 18 a 69 anos. A hemotransfusão foi a forma mais freqüente de transmissão do vírus da hepatite C, encontrada em 128 (30%) dos casos e em 187 (43,9%) pacientes não foi encontrado nenhum fator de risco. A distribuição dos pacientes quanto à alteração arquitetural visto na biópsia hepática foi: grau 0 (14,1%), grau 1 (51,2%), grau 2 (20,6%), grau 3 (8%) e grau 4 (6,1%). Na análise multivariada, encontramos associação positiva entre intensidade da fibrose e idade maior que 40 anos na data da biópsia hepática, níveis séricos de albumina abaixo do limite inferior normal, gama-glutamiltransferase maior ou igual a duas vezes o limite superior da normalidade, plaquetas em número menor que 150.000/mm³ e alta atividade necro-inflamatória. Os dados foram inconclusivos para testar a associação entre gravidade da fibrose e alcoolismo. Resumo em inglês To assess the factors associated with the development of moderate and severe fibrosis, the medical records of 426 patients with chronic hepatitis C virus infection attended at the Infectious and Parasitic Diseases Clinic of the University of São Paulo Faculty of Medicine from January 1 to December 31, 2000 were reviewed. Of the patients included in the study, 56.3% were male and 43.7%, female. Patient age ranged from 18 to 69 years. Blood transfusion was the most frequen (mais) t form of hepatitis C virus transmission, detected in 128 (30%) cases, and no risk factor was detected in 187 (43.9%) patients. Patient distribution regarding architectural changes observed in a liver biopsy was: grade 0 (14.1%); grade 1 (51.2%); grade 2 (20.6%); grade 3 (8%); grade 4 (6.1%). Multivariate analysis revealed a positive correlation between fibrosis severity and age greater than 40 years at the time of the liver biopsy, serum albumin levels below normal lower limits, gamma-glutamyltransferase levels equal to or higher than twice upper normal limits, platelet numbers less than 150,000/mm³ and high necroinflammatory activity. The data obtained were inconclusive regarding a possible correlation between severity of fibrosis and alcoholism.

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Aspectos epidemiológicos e padrões de lesões hepáticas em 35 surtos de intoxicação por Senecio spp. em bovinos no sul do Rio Grande do Sul/ Epidemiological aspects and hepatic lesions pattern in 35 outbreaks of Senecio spp. poisoning in cattle in southern Brazil

Grecco, Fabiane B.; Schild, Ana L.; Soares, Mauro P.; Marcolongo-Pereira, Clairton; Estima-Silva, Pablo; Sallis, Eliza S.V.
2010-05-01

Resumo em português O presente estudo teve como objetivo caracterizar os diferentes padrões morfológicos hepáticos em 59 fígados de bovinos intoxicados por Senecio spp. provenientes de 35 surtos observados na área de influência do Laboratório Regional de Diagnóstico da Faculdade de Veterinária da Universidade Federal de Pelotas (LRD) de 2000-2009, dos quais havia registro fotográfico das lesões macroscópicas, fazendo uma relação com as variações epidemiológicas observadas no (mais) período. Foram analisadas as variações climáticas referentes à precipitação pluviométrica e temperatura média nas diferentes estações do ano ocorridas neste intervalo de tempo. As alterações hepáticas macro e microscópicas foram agrupadas em padrões morfológicos semelhantes. Foi considerada como critérios de classificação macroscópica a coloração das superfícies capsular e de corte e a presença ou não de nódulos; e como critérios para a classificação histológica a quantidade e distribuição da fibrose, o número de megalócitos por campo de maior aumento, o grau estimado de proliferação de ductos biliares e a presença de hepatócitos vacuolizados. O Padrão 1 caracterizou-se por fígado esbranquiçado, fibrose difusa, acentuada proliferação de células de ductos biliares e megalocitose discreta; o Padrão 2 por presença de nódulos correspondentes a grupos de hepatócitos ou lóbulos hepáticos circundados por tecido conjuntivo fibroso, acentuada proliferação de células de ductos biliares e megalocitose de discreta a moderada; o Padrão 3 por superfície de corte com aspecto macronodular correspondente a lóbulos hepáticos circundados por delgado cordão de tecido conjuntivo, acentuada proliferação de ductos biliares e megalocitose moderada; o Padrão 4 por superfície sem nodulações e com aspecto marmorizado e histologicamente por fibrose em ponte, megalocitose e proliferação de células de ductos de moderadas a acentuadas; o Padrão 5 por superfície sem nodulações e microscopicamente por fibrose em ponte a difusa, megalocitose moderada e acentuada proliferação de células de ductos; e, o Padrão 6 por superfície sem nodulações e microscopicamente por megalocitose acentuada, proliferação de ductos discreta e fibrose em estágio inicial localizada nos espaços porta e veia centrolobular ou como colágeno imaturo entre os cordões de hepatócitos. Os resultados da análise macroscópica e histológica dos fígados dos bovinos demonstraram que os Padrões 1, 2 e 4 foram os mais frequentemente encontrados. Os resultados deste trabalho demonstram que a lesão hepática macroscópica que ocorre em bovinos intoxicados por Senecio spp. é variável e que histologicamente esta variação está relacionada à distribuição e a quantidade da fibrose, à quantidade de megalócitos e à proliferação biliar observadas em cada fígado. A idade dos animais, o tempo de evolução da intoxicação e os sinais clínicos não interferem nos padrões de lesões hepáticas encontradas. Por outro lado, as condições climáticas provavelmente tiveram influência no aumento da freqüência da doença devido ao aumento da disponibilidade da planta. Resumo em inglês The study aimed to characterize morphological patterns of 59 liver samples of Senecio spp. poisoned cattle from 35 outbreaks, observed in southern Rio Grande do Sul, Brazil, from 2000 to 2009. The lesions were associated with epidemiological changes during these years. The climate changes concerning accumulated rain and mean temperature during the different seasons were analyzed. The macroscopic and histological lesions were classified into 6 different patterns. The macro (mais) scopic classification was made according to capsular pattern, hepatic cut surface discoloration, and the presence of nodules. The histological classification was based on the distribution of fibrosis, the amount of megalocytes in 10 high magnification fields, and on bile duct proliferation. Pattern 1 was characterized by a whitish liver, diffuse fibrosis, severe bile duct proliferation, and discrete megalocytosis; pattern 2 was characterized by nodules consisting of groups of hepatocytes surrounded by fibrosis, severe bile duct proliferation, and discrete to mild megalocytosis; pattern 3 was characterized by a macro-nodular aspect to the cut surface with hepatic lobules surrounded by a thin septa of fibrous tissue, severe bile duct proliferation, and mild megalocytosis; pattern 4 was characterized by a non-nodular surface with marble aspect, mild to severe bile duct proliferation, and megalocytosis; pattern 5 was characterized by a non-nodular surface and bridging or diffuse fibrosis, mild megalocytosis, and severe bile duct proliferation; and pattern 6 was characterized by a non-nodular surface, severe megalocytosis, discrete bile duct proliferation, and incipient fibrosis of the portal system, central vein or among hepatocyte cords. The results of macroscopic and histological liver analysis showed that patterns 1, 2 and 4 were the most frequently observed. The results of this study demonstrated that the macroscopic lesion observed in Senecio poisoned cattle is variable. Histologically this variation is related to the amount and distribution of fibrosis, megalocytosis and bile duct proliferation observed in each liver. Age of the cattle, evolution period of poisoning and clinical signs did not interfere on the pattern of lesions observed. On the other hand, climatic conditions probably had influence on increased disease prevalence due to major availability of Senecio spp. plants.

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Fatores relacionados ao prognóstico da atresia biliar pós-portoenterostomia/ Factors related to the post-portoenterostomy prognosis of biliary atresia

Santos, Jorge Luiz dos; Cerski, Carlos Thadeu; Silva, Vinícius Duval da; Mello, Evandro Sobroza de; Wagner, Mário Bernardes; Silveira, Themis Reverbel da
2002-01-01

Resumo em português Objetivo: o estudo está envolvido com o prognóstico da atresia biliar pós-portoenterostomia, presença de anomalias congênitas associadas à doença e de malformação de placa ductal, área de fibrose hepática e, sobretudo, com a idade dos pacientes por ocasião da cirurgia. O presente estudo verificou numa amostra de atresia biliar as implicações prognósticas destes fatores. Métodos: foram avaliados 47 pacientes com atresia biliar, em estudo de corte transversa (mais) l. O material histológico dos casos foi marcado com anticorpo anticitoqueratina 19 e CAM 5.2 por método imunoistoquímico, para o estudo das estruturas biliares, e corado com picrossírius para avaliação da área de fibrose. O estudo das estruturas biliares foi realizado por dois patologistas e pelo primeiro autor deste estudo, "cegos" quanto à evolução dos casos. A mensuração da área de fibrose foi quantitativa. Os dados dos pacientes em relação à idade, ocorrência de óbito ou realização de transplante hepático foram pesquisados nos prontuários. Resultados: a idade por ocasião da portoenterostomia variou entre 24 e 251 dias de vida (90,4 + 44,8 dias), e em 32 casos (72%) a evolução pôde ser acompanhada. Os 9 casos (19%) com anomalias congênitas extra-hepáticas associadas não diferiram quanto ao prognóstico em relação ao restante da amostra. A idade por ocasião da portoenterostomia influenciou o prognóstico (p=0,016). A área de fibrose foi diferente entre pacientes operados com menos de 60 dias de vida e os operados com mais de 90 dias (p= 0,023), mas não influenciou a evolução dos casos. Tampouco a presença de malformação de placa ductal influiu no prognóstico. Conclusões: a idade por ocasião da portoenterostomia foi o único fator que afetou o prognóstico dos casos de atresia biliar. É necessário maior número de pacientes para avaliar a influência da presença de anomalias congênitas extra-hepáticas associadas sobre a evolução pós-portoenterostomia. Resumo em inglês Objective: this study considered the presence of congenital anomalies, ductal plate malformation, area of fibrosis and, mainly, the patient's age in cases of biliary atresia submitted to surgery. The present study verified the influence of these factors on the follow-up of a biliary atresia sample. Methods: a sample of 47 patients with biliary atresia was evaluated in a cross-sectional study. Their histologic specimens were stained for antibody anticytokeratin 19 and CAM (mais) 5.2 through immunohistochemistry in order to study biliary structures, and for picrosirius red to evaluate the area of fibrosis. The study of biliary structures was performed by two pathologists and the first author of the study. They were "blind" with regard to the clinical follow-up. The area of fibrosis was quantitatively evaluated. Data on the patients with regard to age, death and occurrence of liver transplantation were searched on the patients records. Results: age at portoenterostomy varied between 24 and 251 days of life (90.4 ±44.8 days) and follow-up was available in 32 cases (72%). The nine cases (19%) with extrahepatic congenital anomalies associated to biliary atresia did not present different prognosis from the remaining patients. Age at portoenterostomy influenced the prognosis (p=0.016). The area of fibrosis was different on patients aged less than 60 days and those aged more than 90 days at portoenterostomy (p=0.023), but did not influence the prognosis. The presence of ductal plate malformation, as well, did not influence the follow-up. Conclusions: age at portoenterostomy was the only factor that influenced prognosis on this sample of biliary atresia. It is necessary to increase the biliary atresia sample to check the influence of congenital extrahepatic anomalies on the follow-up post-portoenterostomy.

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Enxerto autólogo de peritônio-fáscia-músculo, no canal inguinal de ratos/ Peritoneal-fascia-muscle autologous graft in the inguinal canal of rats

Lopes, Francisco Bizzi; Lázaro da Silva, Alcino
2005-02-01

Resumo em português OBJETIVO: Estudar um fragmento de tecido autólogo, constituído por peritônio-fáscia-músculo, implantado no nível da parede do canal inguinal e no funículo espermático de ratos a fim de verificar o comportamento histológico da pega e da integração tecidual. MÉTODOS: Trinta e seis ratos foram distribuídos em quatro grupos. Os ratos do grupo A, B, C e D foram submetidos a laparotomia mediana para obtenção dos espécimes a serem implantados. No grupo A, foi imp (mais) lantado tecido composto por peritônio e fáscia transversal na parede do canal inguinal. No B, o tecido implantado era acrescido de parte do músculo reto do abdome e implantado na parede do canal inguinal. No C, o tecido enxertado era semelhante ao do grupo A, agora enxertado no funículo espermático. No D, o tecido enxertado era semelhante ao grupo B, agora enxertado no funículo espermático. RESULTADOS: Após 21 dias de implante estes tecidos apresentavam histologicamente as seguintes alterações: os grupos A e C, tecido fibroadiposo com vasos dilatados, focos de fibrose e infiltrado linfoplasmocitário e os grupos B e D, tecido fibroadiposo com vasos dilatados, musculatura esquelética e focos de fibrose. A fibrose mostrou-se mais intensa nos grupos B e D. No grupo B, sempre encontramos o músculo esquelético, enquanto no grupo D este tecido estava presente em seis animais, quase que totalmente substituído por tecido fibroso em dois e ausente em um. CONCLUSÃO: Todos os tecidos implantados sobreviveram e incorporaram-se no local, podendo ser útil na correção de defeitos do canal inguinal, nas situações em que o tecido autólogo estiver indicado. Resumo em inglês PURPOSE: To study the fragment of the autologous tissue, built by a peritoneum-fascia-muscle, implanted on the level of the wall of inguinal canal and the spermatic cord of rats aiming to verify the histological behavior of the survive and the tissue incorporation. METHODS: Thirty-six rats were distributed into four groups. The rats of the group A, B, C and D were submitted to the median laparotomy to obtain the species to be implanted. On the group A, was implanted a tis (mais) sue compounded by peritoneum and transversal fascia on the wall of the inguinal canal. On the B, the tissue implanted was added a part of rectum muscle of the abdomen and implanted on the wall of the inguinal canal. On the C, the tissue grafted was similar to the group A, now grafted into the spermatic cord. On the D, the tissue was similar to the group B, now grafted into the spermatic cord. RESULTS: After 21 days of implant, these tissues presented the following histological alteration: the group A and C, fibroadipous tissue with dilated vessel, Focus of fibrosis' and limphoplasmocitary infiltrated and the groups B and D, fibroadipous tissue with dilated vessels, skeletal muscle and focus of fibrosis. The fibrosis displayed on the groups B and D was more intensive. On the group B, we almost always find the skeletal muscle, while on the group D this tissue was presented in six animals, almost replaced by fibrosis in two and not present in one. CONCLUSION: All the implanted grafts displayed survive and local incorporation, what could be useful on the correction of defects on the inguinal canal, on situations when the autologous tissue was indicated.

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Uso do score APRI na avaliação de doença hepática, após início de terapia antirretroviral, em pacientes portadores do HIV co-infectados com HCV versus monoinfectados por HIV/ Evaluation of APRI score in liver disease following the introduction of antiretroviral therapy in HIV and HCV coinfected versus HIV monoinfected patients

Antonello, Vicente Sperb; Tovo, Cristiane Valle; Kliemann, Dimas Alexandre; Santos, Breno Riegel; Zaltron, Vanice Ferrazza
2010-12-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O impacto da terapia antirretroviral altamente ativa na progressão da fibrose hepática em pacientes co-infectados com HIV e hepatite C não está totalmente esclarecido. Marcadores não-invasivos de fibrose hepática podem ser considerados promissores no estadiamento e na monitorização da sua evolução. MÉTODOS: Um total de 24 pacientes, divididos em dois grupos: 12 monoinfectados por HIV e 12 co-infectados com HIV e HCV foram acompanhados de julho de (mais) 2008 a agosto de 2009, desde o início de HAART, a cada três meses, com avaliação de dados clínicos, epidemiológicos e laboratoriais, assim como o cálculo do índice da relação aspartato aminotransferase sobre plaquetas. O objetivo deste estudo foi comparar a progressão de APRI, marcador não-invasivo de fibrose hepática, entre populações portadoras do vírus do HIV e co-infectados com HIV e HCV. RESULTADOS: Os grupos estudados não mostraram diferenças quando avaliados idade, sexo, medida de CD4 e carga viral para HIV em todas visitas, tipo de HAART e APRI antes do início de HAART. O grupo de pacientes co-infectados com HIV e HCV apresentava APRI significativamente maior que o grupo de monoinfectados por HIV no terceiro (0,57 + 0,31 x 0,27 + 0,05, p = 0,02) e sexto mês (0,93 + 0,79 x 0,28 + 0,11, p = 0,04). CONCLUSÕES: Neste estudo, HAART foi associado com aumento de APRI no terceiro e sexto mês de seguimento nos pacientes co-infectados, sugerindo que nestes pode estar ocorrendo hepatotoxicidade cumulativa e síndrome inflamatória da reconstituição imune após início dos antirretrovirais. Resumo em inglês INTRODUCTION: The impact of highly active antiretroviral therapy (HAART) on hepatic fibrosis progression in HIV and hepatitis C virus coinfected patients is not completely understood. Noninvasive hepatic fibrosis markers show great promise in determining liver fibrosis staging and monitoring disease progression. METHODS: Twenty-four patients divided equally into two groups: 12 HIV-monoinfected and 12 with HIV/HCV coinfected patients, were followed from July 2008 to August (mais) 2009, after initiating HAART, with clinical, epidemiological and laboratorial assessments every 3 months and calculation of the aspartate aminotransferase to platelet ratio index (APRI). This study aimed to compare the progression of APRI, a noninvasive hepatic fibrosis marker, among populations with HIV and HIV/HCV coinfection. RESULTS: No differences were observed between the groups regarding age, sex, measurement of CD4 and HIV viral load in all consultations, type of HAART and APRI before initiating HAART. Coinfected patients showed a significantly higher APRI than the monoinfected group in month 3 (0.57 ± 0.31 x 0.27 ± 0.105, p = 0.02) and 6 (0.93 ± 0.79 x 0.28 ± 0.11, p = 0.04). CONCLUSIONS: In the present study, HAART was associated with APRI increases over six months follow-up in HIV/HCV coinfected patients, suggesting that these may be experiencing cumulative hepatotoxicity and immune reconstitution inflammatory syndrome after initiating antiretroviral drugs.

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Patogênese, sinais clínicos e patologia das doenças causadas por plantas hepatotóxicas em ruminantes e eqüinos no Brasil/ Pathogenesis, clinical signs and pathology of diseases caused by hepatotoxic plants in ruminants and horses in Brazil

Santos, Julio Cesar A.; Riet-Correa, Franklin; Simões, Sara V.D.; Barros, Cláudio S.L.
2008-01-01

Resumo em português Plantas que causam lesões hepáticas em ruminantes e eqüinos constituem um grupo importante de plantas tóxicas no Brasil. Em geral essas plantas podem ser divididas em três grandes grupos: plantas que causam necrose hepática aguda; plantas que causam fibrose hepática; e plantas que causam fotossensibilização. Em algumas dessas plantas os princípios tóxicos já foram identificados. Das plantas que causam necrose hepática aguda, os carboxiatractilosídeos estão (mais) presentes em Cestrum parqui e Xanthium cavanillesi. Os alcalóides pirrolizidínicos estão presentes nas plantas que causam fibrose hepática (Senecio spp., Echium plantagineum, Heliotropum spp. e Crotalaria spp.). Das plantas que causam fotossensibilização hepatógena são conhecidos os furanossesquiterpenos em Myoporum spp., triterpenos em Lantana spp., e saponinas esteroidais em Brachiaria spp. e Panicum spp. O quadro clínicopatológico dessas intoxicações e o mecanismo geral da insuficiência hepática, incluindo meios de diagnóstico, são descritos neste artigo de revisão. Resumo em inglês Plants causing hepatic lesions in ruminants and horses constitute one important group of poisonous plants in Brazil. These plants can be placed in three major groups: plants causing acute liver necrosis; plants causing liver fibrosis; and plants causing hepatogenous photosensitization. For some of these plants the toxic principles are known. Cestrum parqui and Xanthium cavanillesi that cause acute liver necrosis contain carboxy-atractylosides. Senecio spp., Crotalaria spp (mais) ., and Echium plantagineum that cause liver fibrosis contain pyrrolizidine alkaloids. As for the group of plants causing hepatogenous photosensibilization, Myoporum spp. contain furanosesquiterpenes, Lantana spp contain triterpenes, and Brachiaria spp. and Panicum spp. contain steroidal saponins. The clinical and pathologic features of the toxicosis caused by these phytotoxins, general mechanisms of production for the production of the clinical signs and the methods for diagnosis of hepatic failure in farm animals are reviewed.

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Fechamento de perfuração septal nasal em coelhos com celulose bacteriana/ Nasal septal perforation closure with bacterial cellulose in rabbits

Martinez Neto, Eulógio Emílio; Dolci, Jose Eduardo Lutaif
2010-08-01

Resumo em português Biomateriais podem ser válidos à somação de tecido e estrutura para o fechamento da perfuração do septo nasal. OBJETIVO: Testar celulose produzida pela bactéria Acetobacter xylinum associada à cola biológica no fechamento de perfurações septais em coelhos. Comparar histologicamente fibrose, inflamação, congestão vascular, integridade do enxerto e fechamento da perfuração septal. MATERIAL E MÉTODO: Quinze coelhos foram distribuídos em dois grupos: Control (mais) e (5 coelhos) e celulose - Bionext® associado à cola de fibrina - Tissucol® (10 coelhos). Foi realizada uma perfuração cirúrgica no septo nasal em todos os coelhos. Nos animais do grupo Bionext® foi realizado o fechamento da perfuração com a colocação de celulose e aplicação de cola de fibrina. RESULTADOS: Dois coelhos foram a óbito. No grupo com celulose ocorreu o fechamento de duas perfurações e em 4 casos a celulose manteve-se impactada entre os bordos das perfurações. No grupo controle não ocorreu fechamento da perfuração septal em nenhum dos coelhos operados. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatística significante nos quesitos inflamação aguda, congestão vascular e fibrose, avaliado histologicamente. Nos casos onde o enxerto se manteve posicionado, não houve alteração quanto à sua integridade. Pode ser útil à somação do arsenal terapêutico como base para re-epitelização dos bordos da perfuração. Resumo em inglês Alloplastic materials can be used together with tissue and structure to close nasal septal perforation. AIM: to test cellulose use in the closure of septal perforation in rabbits and to compare fibrosis, inflammation, vascular congestion and graft integrity. MATERIALS AND METHODS: Fifteen rabbits. The rabbits were divided into two groups: Control: Five rabbits and Bionext® and fibrin glue Tissucol®: Ten rabbits. Septal perforations were done in all of them. In the Bione (mais) xt® group the closure was performed with the placement of cellulose. RESULTS: Two rabbits died in the first week. Cellulose group: 2 closures without the cellulose in between the septum membrane and in 4 cases the graft stood in the middle of the perforation locked in place by the edges. No closure in the control group. CONCLUSION: There was no closure of the perforation of the nasal septum with the graft between the septum membranes. There was no statistically significant difference concerning acute inflammation, vascular congestion and fibrosis between the 2 groups. In cases in which the graft remained in place, there was no change in its integrity. It may be used as a substructure for reepithelization of the perforation edges.

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Influência do bloqueador de receptor de angiotensina (Losartana potássica) na função renal e pressão arterial em cães GRMD/ Influence of angiotensin receptor blocker of renal function and arterial pression in GRMD dogs

Silva, Marina Brito; Almeida, Angélica O.; Fadel, Leandro; Ambrósio, Carlos E.; Miglino, Maria Angélica
2009-04-01

Resumo em português A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma alteração neuromuscular caracterizada por contínua necrose muscular e degeneração, com eventual fibrose e infiltração por tecido adiposo. O aumento progressivo da fibrose intersticial no músculo impede a migração das células miogênicas, necessárias para a formação muscular. O modelo canino constitui-se nas melhores fenocópias da doença em humanos, quando comparados com outros modelos animais com distrofia. O t (mais) ratamento antifibrose de pacientes DMD, tendo como alvo os mediadores da citocina, TGF-beta, e o tratamento com antiinflamatórios, podem limitar a degeneração muscular e contribuir para a melhora do curso da doença. O presente estudo teve como objetivo observar os possíveis efeitos adversos na fisiologia renal, por meio de avaliação bioquímica sanguínea e da pressão arterial, verificando a viabilidade do uso do Losartan (um inibidor de TGF-beta) nos cães afetados pela distrofia muscular. Foram utilizados quatro cães adultos, sendo dois machos e duas fêmeas. Utilizou-se a dose de 50mg de Losartan, administrada via oral, uma vez ao dia. Os exames clínicos, bem como alterações na função renal, o nível do potássio sérico e a pressão arterial não evidenciaram reação adversa durante todo o período do experimento. O uso de Losartan, por um período de 9 semanas, mostrou-se como uma terapia segura para o tratamento antifibrótico em cães adultos, não afetando a função renal ou pressão arterial dos animais. Resumo em inglês Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a neuromuscular disorder characterized by a continuous muscle necrosis and degeneration with eventual fibrosis and fatty tissue infiltration. Progressive increase in muscle interstitial fibrosis prevents the movement of myogenic cells, which is necessary for myotube formation. Canine model is the best phenocopies of the disease in humans when comparing with others animal models with dystrophy. Anti-fibrotic treatment of DMD patients, t (mais) argeting the cytokine mediators, TGF-beta, and the treatment with antiinflammatories, may limit muscle degeneration and contribute for the improvement of the course of the illness. This work aimed to verify the possible adverse effects in renal physiology by means of evaluation sanguineous biochemist and arterial pressure, in order to verifying the viability of Losartan (a TGF-beta inhibiter) in affected dogs by muscle dystrophy. It was used four adults dogs, two of each gender. A dose of 50mg of Losartan was orally given once a day. The clinical exams, the kidney function, arterial blood pressure and potassium level did not show any adverse effect through the experimental period. Losartan utilization showed to be a safe therapy for the antifibrotic treatment in adults dogs, not affecting neither the kidney function nor the arterial blood pressure.

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O comportamento clínico e histológico da pele do rato submetida ao uso tópico e injetável de Mitomicina C/ The clinical and histological behavior of rat skin submitted to topical and injected Mitomycin C

Ribeiro, Fernando de Andrade Quintanilha; Borges, Janaina de Pádua; Zacchi, Flávia Fernandes Silva; Guaraldo, Lusiele
2003-03-01

Resumo em português OBJETIVO: A Mitomicina C é um quimioterápico que apresenta a capacidade de inibir fibroblastos in vitro. Esta característica a levou a ser usada experimentalmente em animais de laboratório e no ser humano, principalmente em oftalmologia, para inibir o processo cicatricial. Este trabalho visa acompanhar o processo de cicatrização de feridas cirúrgicas feitas em dorsos de ratos e tratadas topicamente com Mitomicina C, comparando-as com feridas no mesmo local, não tr (mais) atadas. Propõe-se também a avaliar a resposta da pele quando injetada com concentrações diferentes do medicamento. FORMA DE ESTUDO: Experimental. MATERIAL E MÉTODO: Foram feitas, em 10 ratos, duas feridas cirúrgicas em seus dorsos. Uma delas foi tratada topicamente com Mitomicina C na diluição de 0,5 mg/ml por 5 minutos e outra não. O processo de cicatrização destas feridas foi acompanhado clinicamente. Posteriormente, os ratos foram sacrificados em períodos diferentes, e suas feridas estudadas histologicamente quanto ao grau de fibrose por dois anatomopatologistas. Posteriormente, três ratos foram submetidos a injeções intradérmicas com concentrações diferentes de Mitomicina C, e o comprometimento local foi avaliado clínica e histologicamente, sendo que apenas na concentração de 0,01mg/ml não se observou necrose tecidual. RESULTADOS: As feridas tratadas com Mitomicina C tiveram seu processo cicatricial retardado, com o desaparecimento das crostas locais 7 dias após o das feridas não tratadas. Ao exame histológico, observado separadamente por dois anatomopatologistas, observou-se no primeiro mês uma nítida diminuição do grau de fibrose nas feridas tratadas com Mitomicina C em relação às não tratadas. Este grau de fibrose se iguala, nas duas feridas, no terceiro mês. Quanto às diluições injetadas, notou-se clínica e histologicamente uma necrose tecidual proporcional ao grau de concentração (0,5; 0,1; e 0,05 mg/ml), que não foi observada na concentração de 0,01mg/ml. CONCLUSÃO: A Mitomicina C usada topicamente em feridas cirúrgicas em ratos retarda seu processo de cicatrização até a 4ª semana. Na 12ª semana este processo se equaliza. Quando usada intradermicamente, causa necrose tecidual apenas em concentrações elevadas. Estas características da Mitomicina C podem ser usadas, em otorrinolaringologia, como coadjuvante no tratamento de estenoses do meato acústico externo, imperfurações coanais, sinéquias nasais, estenoses laríngeas e quelóides. Resumo em inglês AIM: The proven ability of Mitomycin-C of inhibiting fibroblasts in vitro, has stimulated its use in research animals and in humans to control healing. The objective of this prospective experimental study was to follow the healing process of surgical wounds in the dorsum of rats treated topically with Mitomycin-C. It also evaluates the skin response to injections of different concentrations of this drug. STUDY DESIGN: Experimental. MATERIAL AND METHOD: Two distinct surgic (mais) al wounds were made to the dorsum of ten adult rats, one of them received topical Mitomycin-C diluted at 0.5 mg/mL during 5 minutes and the other wound was used as a control. Three other rats were submitted to intradermal injections of Mitomycin C at different concentrations. The healing process of all three groups of rats was followed clinically and histologically after sacrificing the rats at different post-treatment periods. The degree of fibrosis was evaluated histologically by two distinct pathologists. RESULTS: Surgical wounds treated with Mitomycin-C presented delayed healing when compared to the untreated wounds, with remission of scabs 7 days after the control wounds. Histological analysis at one month post-treatment revealed a significant reduction in fibrosis of the wounds treated with Mitomycin-C when compared to the untreated wounds. After the third month the degree of fibrosis was comparable in both wounds. As for the injected dilutions, clinical and histological necrosis was proportional to the concentration (0.5; 0.1; and 0.05 mg/ml). The only concentration at which no necrosis was observed was 0.01 mg/ml. CONCLUSION: Topical Mitomycin-C delays the healing of surgical wounds in rats up to the forth week following treatment, but the degree of fibrosis is comparable in both wounds after 12 weeks. Its intradermal use cased necrosis only at high concentrations. In otolaryngology this characteristic of the drug may be useful in the treatment of external ear canal stenosis, coanal atresias, nasal cicatricial stenosis, laryngeal stenosis and keloids.

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Interferon convencional versus interferon peguilado associados à ribavirina no tratamento de pacientes coinfectados pelo vírus da hepatite C (genótipo 1) e da imunodeficiência humana/ Alpha-interferon versus peg-interferon associated to ribavirin in the treatment of genotype 1 hepatitis C virus and human imunodeficiency virus coinfected patients

Almeida, Paulo Roberto Lerias de; Tovo, Cristiane Valle; Rigo, Juliana Oliveira; Zanin, Pauline; Alves, Alexandro Vasquen; Mattos, Angelo Alves de
2009-06-01

Resumo em português CONTEXTO: Tem sido sugerido que os pacientes coinfectados por vírus da hepatite C e da imunodeficiência humana (VHC/HIV) devam ser tratados com interferon peguilado associado à ribavirina (PEG+RBV) porque as taxas de resposta virológica sustentada seriam maiores do que aquelas obtidas com interferon convencional associado à ribavirina (IFN+RBV). No entanto, há escassez de trabalhos na literatura comparando as duas opções de tratamento nesta população de paciente (mais) s, em especial fora do cenário de ensaios clínicos. OBJETIVO: Avaliar a resposta virológica sustentada ao tratamento com IFN+RBV versus PEG+RBV em pacientes coinfectados pelo vírus da hepatite C genótipo 1 e vírus da imunodeficiência humana (VHC-1/HIV), no âmbito do programa do Ministério da Saúde. MÉTODOS: Trata-se de estudo de coorte misto, onde foram revisados prontuários de pacientes coinfectados por VHC-1/HIV tratados com IFN+RBV (antes de 2002) ou PEG+RBV (a partir de 2002) pelo período de 48 semanas, no âmbito da Secretaria da Saúde do Estado do Rio Grande do Sul. Foram avaliadas as características demográficas (idade, gênero e peso), contagem de células CD4 e histopatologia - atividade inflamatória (A) e fibrose - segundo classificação METAVIR. O nível de significância adotado na análise estatística foi de 5%. RESULTADOS: Foram avaliados 81 pacientes coinfectados por VHC-1/HIV, 22 que utilizaram IFN+RBV e 59 que utilizaram PEG+RBV por 48 semanas. Os grupos eram semelhantes no que tange à média de idade, gênero, peso, contagem de células CD4 e grau de fibrose. Os pacientes que utilizaram IFN+RBV apresentaram maior atividade histológica com proporção de A2+A3 que superava aqueles que utilizaram PEG+RBV (P Resumo em inglês CONTEXT: It has been suggested that coinfected patients HCV/HIV must be treated with pegylated interferon associated to ribavirin (PEG+RBV), because of better taxes of sustained virological response when compared to those treated with conventional interferon associated to ribavirin (IFN+RBV). There are few studies in the literature comparing these two treatments options in this population. OBJECTIVE: To evaluate the sustained virological response to the treatment with IFN (mais) +RBV versus PEG+RBV in coinfected patients HCV/HIV genotype 1, in a public health program. METHODS: It is a cohort study, where the data of the coinfected patients treated with IFN+RBV (before 2002) or PEG+RBV (from 2002) during 48 weeks in the Brazilian Health Ministry program were reviewed. Demographic characteristics were evaluated (age, gender and weight), CD4 cell count and histopathology - inflammatory activity (A) and fibrosis grade, by METAVIR classification. The significance level adopted was 5%. RESULTS: Eighty one patients were evaluated, 22 treated with IFN+RBV and 59 treated with PEG+RBV. Both were similar relating to age, gender, weight, CD4 cell count and fibrosis grade. Those treated with IFN+RBV presented a greater proportion of A2+A3 patients than those treated with PEG+RBV (P

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Valor prognóstico da fração de volume de colágeno na cardiomiopatia hipertrófica/ Prognostic value of the collagen volume fraction in hypertrophic cardiomyopathy/ Valor pronóstico de la fracción de volumen de colágeno en la cardiomiopatía hipertrófica

Arteaga, Edmundo; Araújo, Aloir Queiroz de; Bernstein, Mauricio; Ramires, Felix J. A.; Ianni, Barbara Maria; Fernandes, Fabio; Mady, Charles
2009-03-01

Resumo em português FUNDAMENTO: Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), a fibrose miocárdica intersticial é uma importante alteração histológica que tem sido associada com morte súbita e evolução para dilatação. OBJETIVO: Avaliar, prospectivamente, o valor prognóstico da fração de colágeno na CMH. MÉTODOS:Biópsia endomiocárdica do ventrículo direito foi realizada com sucesso em 21 pacientes sintomáticos com CMH. A fração de volume de colágeno (FVC) miocárdico foi determ (mais) inada por histologia. A FVC também foi determinada em fragmentos de nove corações normais de indivíduos falecidos por causas não-cardíacas. Os pacientes foram divididos em grupos supra e infra-medianos em relação à FVC, sendo comparadas as características clínico-ecocardiográficas e as curvas de sobrevida. RESULTADOS: Entre os pacientes, a FVC variou de 1,86% a 29,9%, mediana 6,19%; nos corações normais, de 0,13% a 1,46%, mediana 0,36% (p6,19% foram comparados e não foram observadas diferenças basais. Entretanto, após um período de seguimento médio de 110 meses, quatro mortes ocorreram (duas súbitas, duas por insuficiência cardíaca) no grupo com FVC maior, enquanto os pacientes do grupo com FVC menor estavam vivos ao final do período (p=0,02). CONCLUSÃO:Pela primeira vez, a fibrose miocárdica foi prospectivamente associada a um pior prognóstico em pacientes com CMH. Esforços devem ser direcionados para quantificação da fibrose miocárdica na CMH, assumindo que a associação com o prognóstico pode auxiliar na estratificação de risco para implante de desfibrilador e na prescrição de fármacos potencialmente reparadores miocárdicos. Resumo em espanhol FUNDAMENTO: En la cardiomiopatía hipertrófica (CMH), la fibrosis miocárdica intersticial es una importante alteración histológica, que ha sido asociada con muerte súbita y evolución hacia dilatación. OBJETIVO:Evaluar, prospectivamente, el valor pronóstico de la fracción de colágeno en la CMH. MÉTODOS:Se realizó, con éxito, biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en 21 pacientes sintomáticos con CMH. La fracción de volumen de colágeno (FVC) miocár (mais) dico se determinó por medio de histología. Se determinó la FVC también en fragmentos de nueve corazones normales de individuos fallecidos por causas no cardiacas. Respecto a la FVC, se dividieron a los pacientes en grupos supra e inframedianos (FVC elevada y FVC baja, respectivamente), y se compararon las características clínicas y ecocardiográficas y las curvas de sobrevida. RESULTADOS: Entre los pacientes, la FVC tuvo variación del 1,86% al 29,9%, con mediana en el 6,19%. Ya en los corazones normales, del 0,13% al 1,46%, mediana en el 0,36% (p6,19%, sin que se observara diferencias basales. Sin embargo, tras un período de seguimiento promedio de 110 meses, cuatro muertes ocurrieron (dos súbitas, y otras dos por insuficiencia cardiaca) en el grupo con FVC mayor, mientras que los pacientes del grupo con FVC menor estaban vivos al final del período (p=0,02). CONCLUSIÓN: Por primera vez, se asoció prospectivamente la fibrosis miocárdica a un peor diagnóstico en pacientes con CMH. Se deben encaminar esfuerzos hacia la cuantificación de la fibrosis en la CMH, al aceptar que la asociación con el pronóstico puede auxiliar tanto en la estratificación de riesgo para implante de desfibrilador, como en la prescripción de fármacos potencialmente reparadores miocárdicos. Resumo em inglês BACKGROUND: In hypertrophic cardiomyopathy (HCM), interstitial myocardial fibrosis is an important histological modification that has been associated with sudden death and evolution toward myocardial dilation. OBJECTIVE:To prospectively evaluate the prognostic value of the collagen volume fraction in HCM. METHODS: An endomyocardial biopsy of the right ventricle was successfully performed in 21 symptomatic patients with HCM. The myocardial collagen volume fraction (CVF) wa (mais) s determined by histology. The CVF was also determined in fragments of nine normal hearts from subjects deceased from non-cardiac causes. The patients were divided into above-median CVF and below-median CVF groups, and their clinical and echocardiographic characteristics and survival curves were compared. RESULTS: Among the patients, the CVF ranged from 1.86% to 29.9%, median 6.19%; in normal hearts, from 0.13% to 1.46%, median 0.61% (p 6.19% were compared and no baseline differences were observed. However, after an average follow-up period of 110 months, four deaths occurred (two sudden, two due to heart failure) in the group with increased CVF, whereas the patients of the group with lower CVF were all alive at the end of the period (p = 0.02). CONCLUSION:For the first time, myocardial fibrosis was prospectively associated with a worse prognosis in patients with HCM. Efforts should be directed to the quantification of myocardial fibrosis in HCM, on the premise that its association with the prognosis can aid in the stratification of risk for defibrillator implantation, and in the prescription of drugs that potentially promote myocardial repair.

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A asma e os seus diagnósticos diferenciais/ Asthma and its differential diagnoses

Bento, Alexandra; Arrobas, Ana Maria
2009-11-01

Resumo em português A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) ocorre em doentes não imunocomprometidos e é uma patologia de hipersensibilidade induzida pelo Aspergillus5. Estima-se que esteja presente em cerca de 7-14% dos casos de asma crónica corticodependente e o no mesmo número de casos de fibrose quística. A maioria das ABPA são identificadas pela 30-50.ª décadas de vida, mas podem surgir na infância¹. O diagnóstico baseia-se na presença de uma combinação de critérios (mais) clínicos, biológicos e radiológicos5. A doença apresenta-se com largo espectro de gravidade, pode ser reconhecida precocemente e tratada agressivamente, impedindo a sua progressão para um estádio de doença grave e debilitante requerendo transplante pulmonar¹. Os autores relatam o caso de uma doente de 41 anos, com antecedentes de asma alérgica desde a infância. Uma asma grave, de difícil controlo e com recurso a corticoterapia sistémica por longos períodos. Resumo em inglês Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) occurs in immunocompetent patients and belongs to the Aspergillus5 induced hypersensitivity disorders. It is estimated that ABPA complicates approximately 7-14% of cases of chronic steroid-dependent asthma and the same amount of cases of cystic fibrosis. A diagnosis of ABPA is based on a combination of clinical, biological and radiology criteria5. There is a broad spectrum of disease severity. Early detection and aggressively (mais) management will impede progressive lung damage to a severe and debilitating disease requiring lung transplantation¹. The authors describe the case of a 41 year-old female with a history of allergic asthma from childhood¹. It was a severe, difficult to control asthma treated with systemic corticosteroids for long periods.

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Transplante cardíaco em portadora de endomiocardiofibrose/ Heart transplantation in a patient with endomyocardial fibrosis

Freitas, Humberto F.G. de; Castro, Pedro Paulo Neves de; Chizzola, Paulo Roberto; Bocchi, Edimar Alcides
2005-01-01

Resumo em português A endomiocardiofibrose é uma doença comum em países tropicais, particularmente Uganda e Nigéria, e pode acometer tanto o ventrículo esquerdo como direito, gerando uma insuficiência cardíaca restritiva que, além dos sintomas clássicos, manifesta-se por ascite desproporcional ao edema periférico. Apresentamos o caso de uma portadora de endomiocardiofibrose refratária ao tratamento clínico, submetida ao tratamento cirúrgico com melhora clínica por curto períod (mais) o, voltando a apresentar sintomas incapacitantes três meses após a cirurgia de ressecção de fibrose endomiocárdica e plastia tricúspide. A paciente foi então submetida a transplante cardíaco ortotópico bicaval, com boa evolução clínica. É o primeiro caso de transplante cardíaco nesta doença, mostrando-se uma alternativa de tratamento promissora. Resumo em inglês Endomyocardial fibrosis is a common disease in tropical countries, particularly Uganda and Nigeria. It may affect the right and left ventricles, creating restrictive heart failure, which, in addition to the classical symptoms, manifests as ascites disproportional to peripheral edema. We report the case of a female patient with endomyocardial fibrosis refractory to clinical treatment, who underwent surgical treatment with clinical improvement for a short period. Three mont (mais) hs after the surgery for resection of the endomyocardial fibrosis and tricuspid valvuloplasty, the disabling symptoms reappeared. Then the patient underwent bicaval orthotopic heart transplantation, which had a good clinical outcome. This was the first case of heart transplantation for the treatment of endomyocardial fibrosis, which proved to be a promising alternative.

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Um caso raro de discinesia ciliar primária associada a heterotaxia/ A rare case of primary ciliary dyskinesia with heterotaxy

Quintela, Cátia; Meireles, Cláudia; Bettencourt, Maria João; Ribeirinho, Augusto; Bentes, Teresa
2009-01-01

Resumo em português A discinesia ciliar primária é uma doença autossómica recessiva caracterizada pela história de infecções de repetição do aparelho respiratório superior e inferior, rinossinusite e bronquite associada a situs inversus completo ou parcial. Os autores apresentam um doente de 78 anos, eurocaucasiano, com rinossinusites, bronquite crónica e dispneia, otite média com défices auditivos, infertilidade, seguido em consulta de gastrenterologia por dispepsia e obstipaç (mais) ão há vários anos. Realizou vários exames que mostraram: agenesia frontal direita, espessamento brônquico, bronquiectasias, cego e cólon ascendente localizados na fossa ilíaca esquerda. Excluiu-se imunodeficiência, alergias, fibrose quística e outros. No decurso da investigação concluímos que se tratava de um caso de discinesia ciliar primária. Pela raridade deste caso, decidimos apresentá-lo. Resumo em inglês Primary ciliary dyskinesia is an autosomal recessive disease with a clinical history of upper and lowers respiratory infections, rhinosinusitis and bronquitis associated with complete or partial situs inversus. The authors present a 78-year-old male caucasian patient with rhinosinusitis, lower respiratory tract infection and dyspnea, chronic otitis with hearing deficit and infertility followed in Gastroenterology for dyspepsia and constipation. The radiological studies re (mais) vealed agenesis of right frontal sinus; bronchial wall thickening; bronchiectasis; cecum and ascending colon located on the left and small bowel occupies right side of abdomen. He had no immunodeficiency, allergies, cystic fibrosis and others. We concluded primary ciliary dyskinesia with heterotaxy. For the rarity of this case we decided to present it.

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O papel do acúmulo de colágeno no interstício miocárdico na sobrevida dos pacientes com cardiomiopatia dilatada idiopática e chagásica/ The role of storage of interstitial myocardial collagen on the overlife rate of patients with idiopathic and chagasic dilated cardiomyopathy

Nunes, Vera Lopes; Ramires, Felix José Alvarez; Pimentel, Walace de Souza; Fernandes, Fábio; Ianni, Barbara Maria; Mady, Charles
2006-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a correlação entre um marcador estrutural do miocárdio e a sobrevida dos pacientes com cardiomiopatia dilatada. MÉTODOS: Mediante realização da biópsia endomiocárdica e exame ecocardiográfico foram estudados 9 indivíduos sem doença estrutural miocárdica (controle) e 45 pacientes com cardiomiopatia dilatada grave de etiologia idiopática (MCDI) e chagásica (MCDC). Foi analisada a correlação entre a quantidade de colágeno miocárdico inters (mais) ticial (FVCI) e a sobrevida desses pacientes, se a FVCI diferia entre as etiologias, e se a fibrose interferia na função e geometria do miocárdio. RESULTADOS: Foi observado que a FVCI foi 15 vezes maior nos cardiomiopatas em relação ao grupo-controle, mas não diferiu em relação às MCDI e MCDC (*p Resumo em inglês OBJECTIVE: To find out whether there is a correlation between a myocardial structural marker and the overlife rate of patients with dilated cardiomyopathy. METHODS: Using endomyocardial biopsy and 2D-echocardiogram, we studied nine patients with no changes in myocardial structure (control) and 45 patients with severe dilated cardiomyopathy of idiopathic etiology (IDCM) and of Chagasic etiology (CDCM). We analyzed the correlation between the quantity of interstitial myocar (mais) dial collagen (ICVF) and the overlife rates of these patients. We also evaluated the difference in ICVF between these groups and whether fibrosis interfered on the geometry and function of the myocardium. RESULTS: We observed that ICVF was 15 times higher in cardiomyopathy patients than in the control group, but there was no difference in ICVF between CDCM and IDCM (*p

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Chlamydia pneumoniae e Mycoplasma pneumoniae nos nódulos de calcificação da estenose da valva aórtica/ Chlamydia pneumoniae and Mycoplasma pneumoniae in calcified nodes of stenosed aortic valves

Higuchi-dos-Santos, Marilia Harumi; Pierri, Humberto; Higuchi, Maria de Lourdes; Nussbacher, Amit; Palomino, Sueli; Sambiase, Nadia Vieira; Ramires, José Antonio Franchini; Wajngarten, Maurício
2005-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Investigar se chlamydia pneumoniae (CP) ou mycoplasma pneumoniae (MP) estão presentes na estenose da valva aórtica (EA). MÉTODOS: Imuno-histoquímica foi utilizada para identificar os antígenos de CP (Ag-CP), a hibridização in situ para identificar o DNA de MP, e microscopia eletrônica para avaliação dos dois agentes, nos grupos: normal - 11 valvas normais de autópsia; aterosclerose - 10 valvas de pacientes com aterosclerose sistêmica de autópsia e s (mais) em EA; e EA - 14 espécimes cirúrgicos provenientes de pacientes com EA analisados em 3 sub-regiões: EA-preservada - regiões mais preservadas na periferia da valva; EA-fibrose - tecido fibrótico peri-calcificação; e EA-calcificação - nódulos calcificados. RESULTADOS: As medianas da fração de área positiva para Ag-CP foram 0,09; 0,30; 0,18; 1,33; e 3,3 nos grupos acima descritos, respectivamente. A densidade de CP foi significativamente maior nos grupos aterosclerose e EA-calcificação em relação ao normal (p Resumo em inglês OBJECTIVE: We investigated whether Chlamydia pneumoniae (CP) and Mycoplasma pneumoniae (MP) are present in aortic valve stenosis (AS). METHODS: Immunohistochemistry was utilized to identify CP antigens, in situ hybridization to identify MP DNA, and electron microscopy was used to evaluate the following three groups: Normal - 11 normal autopsy valves; Atherosclerosis - 10 autopsy valves from patients with systemic atherosclerosis and no AS; and AS - 14 surgical specimens o (mais) f AS analyzed in 3 sub-regions: AS-Preserved - peripheral, preserved regions; AS-Fibrosis - peri-calcified fibrotic tissue; and AS-Calcification - calcified nodules. RESULTS: The positive area fraction of CP antigen median values were 0.09, 0.30, 0.18, 1.33, and 3.3 in groups Normal, Atherosclerosis, AS-Preserved, AS-Fibrosis, and AS-Calcification, respectively. CP density was significantly greater in Atherosclerosis and AS-Calcification than in Normal (P

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Aplicação prática do processo de enfermagem a uma adolescente portadora de doença crônica/ Practical application of the nursing process in an adolescent suffering from a chronic disease/ Aplicación práctica del proceso de enfermería a la adolescente portadora de una enfermedad crônica

Pellison, Franca; Nagumo, Márcia Mitie; Cunha, Elizabeth Sousa da; Melo, Luciana de Lione
2007-09-01

Resumo em português O objetivo deste estudo de caso foi aplicar o processo de enfermagem fundamentado nos Padrões Funcionais de Sáude, NANDA e NIC para uma adolescente portadora de diabetes mellitus secundário a fibrose cística e seu cuidador, visando ao cuidado integral. As intervenções de enfermagem foram fundamentadas nos seguintes diagnósticos de enfermagem: enfrentamento ineficaz e síndrome de estresse por mudança. A utilização desses referenciais possibilitou-nos o desenvolv (mais) imento de intervenções de enfermagem efetivas proporcionando um cuidado individualizado, além de promover uma linguagem de enfermagem padronizada. Resumo em espanhol El objetivo del presente trabajo fue aplicar el proceso de enfermería fundamentados en la Taxonomia de los Diagnósticos de Enfermería de la North American Nursing Diagnosis Association - NANDA y en la clasificación de las intervenciones de la Enfermería - NIC respectivamente, para una joven portadora de diabetes mellitus secundaria a la fibrosis quística y su cuidador, visando el atención integral. Las intervenciones de enfermería fueron fundamentadas en los sigui (mais) entes diagnósticos: enfrentamiento ineficaz y síndrome de estrés por cambio. La utilización de esos referenciales nos ha posibilitado el desarrollo de las intervenciones de enfermería efectivas proporcionando el cuidado individual, además de promover un lenguaje estándar de enfermería. Resumo em inglês The purpose of this case study was to apply nursing diagnoses and interventions based on the North American Nursing Diagnosis Association (NANDA) Taxonomy of Nursing Diagnoses and the Nursing Interventions Classification (NIC) on an adolescent with secondary mellitus to cystic fibrosis and on her caretaker in order to provide them full care and guidelines. The nursing interventions were based on the following diagnoses: ineffective confrontation and stress syndrome due to (mais) alterations. These references helped us develop effective nursing interventions that provided a framework for individualized care, in addition to promoting a standardized nursing language.

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Perfil nutricional e cardiovascular de ratos normotensos e hipertensos sob dieta hiperlipídica/ Nutritional and cardiovascular profiles of normotensive and hypertensive rats kept on a high fat diet/ Perfil nutricional y cardiovascular de ratas normotensas e hipertensos bajo dieta hiperlipídica

Oliveira Júnior, Silvio A.; Okoshi, Katashi; Lima-Leopoldo, Ana Paula; Leopoldo, André S.; Campos, Dijon H.S.; Martinez, Paula F.; Okoshi, Marina P.; Padovani, Carlos R.; Pai-Silva, Maeli Dal; Cicogna, Antonio C.
2009-11-01

Resumo em português FUNDAMENTO: Embora dietas hiperlipídicas (DH) promovam distúrbios nutricionais e cardíacos, poucos estudos avaliaram sua influência em ratos normotensos Wistar-Kyoto (WKY) e espontaneamente hipertensos (SHR). OBJETIVO: Avaliar e comparar o perfil nutricional e cardiovascular de WKY e SHR tratados com DH. MÉTODOS: 20 WKY e 20 SHR foram distribuídos em quatro grupos: WKY-controle (WKY-C), WKY-DH, SHR-controle (SHR- C) e SHR-DH. Os grupos C e DH receberam, respectivame (mais) nte, dieta normocalórica e DH durante 20 semanas. Foram avaliados: peso corporal (PC), adiposidade, glicemia, lípides séricos, com dosagens de colesterol total e triacilglicerol, insulina e leptina. O estudo cardiovascular contemplou a pressão arterial sistólica (PAS), avaliação cardiopulmonar anatômica, ecocardiograma e histologia cardíaca. RESULTADOS: Os SHRs apresentaram menor PC, adiposidade, glicose, colesterol, triacilglicerol, leptina e insulina, quando comparados aos WKYs. Nos SHR, a ingestão calórica aumentou com a DH. Já nos WKYs, a DH elevou a eficiência energética, a adiposidade e a leptina e reduziu a glicemia. Na avaliação cardiovascular, os SHR apresentaram maior PAS, umidade pulmonar, hipertrofia e fibrose intersticial miocárdica em relação aos WKYs (p Resumo em espanhol FUNDAMENTO: Embora dietas hiperlipídicas (DH) promovam distúrbios nutricionais e cardíacos, poucos estudos avaliaram sua influência em ratos normotensos Wistar-Kyoto (WKY) e espontaneamente hipertensos (SHR). OBJETIVO: Evaluar y comparar el perfil nutricional y cardiovascular de WKY y SHR tratadas con DH. MÉTODOS: Un total de 20 WKY y 20 SHR se distribuyó en cuatro grupos: WKY-control (WKY-C), WKY-DH, SHR-control (SHR-C) y SHR-DH. Los grupos C y DH recibieron, respe (mais) ctivamente, dieta normocalórica y DH durante 20 semanas. Se evaluaron: peso corporal (PC), adiposidad, glucemia, lípidos séricos, con dosificaciones de colesterol total y triacilglicerol, insulina y leptina. El estudio cardiovascular contempló la presión arterial sistólica (PAS), evaluación cardiopulmonar anatómica, ecocardiograma e histología cardiaca. RESULTADOS: Las SHRs presentaron menor PC, adiposidad, glucosa, colesterol, triacilglicerol, leptina e insulina, cuando comparadas a las WKYs. En las SHR, la ingestión calórica aumentó con la DH. Sin embargo en las WKYs, la DH elevó la eficiencia energética, la adiposidad y la leptina y reduzco la glucemia. En la evaluación cardiovascular, las SHR presentaron mayor PAS, humedad pulmonar, hipertrofia y fibrosis intersticial miocárdica en cuanto a las WKYs (p Resumo em inglês BACKGROUND: Although a high fat diet (HFD) promotes nutritional and heart disorders, few studies have assessed its influence in normotensive Wistar-Kyoto rats (WKY) and spontaneously hypertensive rats (SHR). OBJECTIVE: To evaluate and compare the nutritional and cardiovascular profiles of WKY and SHR on a high fat diet. METHODS: 20 WKY and 20 SHR were divided into four groups: Control-WKY (C-WKY), HFD-WKY, Control-SHR (C-SHR) and HFD-SHR. The C and HFD groups received, re (mais) spectively, a normocaloric diet and a HFD for 20 weeks. The following features were evaluated: body weight (BW), adiposity, blood glucose, serum lipids, with measurements of total cholesterol and triacylglycerol levels, insulin and leptin. The cardiovascular study included the systolic blood pressure (SBP), a cardiopulmonary anatomical evaluation, an echocardiography and heart histology. RESULTS: The SHR had BW, adiposity, glucose, cholesterol, triacylglycerol, leptin and insulin levels lower than the WKY. In SHR, the caloric intake increased with HFD. In WKY, the HFD increased energy efficiency, adiposity and blood leptin, and reduced glucose. In the cardiovascular assessment, the SHR had SBP, pulmonary moisture, myocardial hypertrophy and interstitial fibrosis higher than the WKY (p

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Relação do tamanho do átrio esquerdo com a capacidade de exercício na endomiocardiofibrose/ Relation between left atrial dimension and exercise capacity in endomyocardial fibrosis

Mady, Charles; Salemi, Vera Maria Cury; Ianni, Barbara Maria; Fernandes, Fábio; Arteaga, Edmundo
2005-03-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar se a capacidade de exercício está relacionada à dimensão atrial esquerda (DAE) em pacientes com endomiocardiofibrose biventricular. MÉTODOS: Estudaram-se 38 pacientes sendo 25 mulheres, com idade média 37,5 ± 11,5 anos (variação de 11 a 59 anos), todos em ritmo sinusal, divididos nos grupos A (12 pacientes) e B (26 pacientes) de acordo com a classe funcional da NYHA na internação. Todos os pacientes foram submetidos à ergoespirometria p (mais) ara a obtenção do consumo máximo de oxigênio (VO2 max) e tiveram a dimensão atrial esquerda determinada pela ecocardiografia. RESULTADOS: VO2 max de 21,8±4,8 ml.kg-1.min-1 e 13,7±3,5 ml.kg.-1. min-1, e dimensão atrial esquerda de 3,7±0,7cm e 4,4± 0,7cm para os grupos A e B, respectivamente. Foi encontrada correlação significativa e inversa entre VO2max e a DAE nos grupos estudados. CONCLUSÃO: O aumento da dimensão do átrio esquerdo acha-se associado ao comprometimento da capacidade de exercício em pacientes com endomiocardiofibrose. Nossos achados levam a permitir a utilização da dimensão atrial esquerda para estimar um índice de capacidade funcional, mais complexo e difícil de avaliar, como o VO2max. Resumo em inglês OBJECTIVE: To assess whether exercise capacity is related to left atrial dimension (LAD) in patients with biventricular endomyocardial fibrosis. METHODS: This study comprised 38 patients in sinus rhythm, with a mean age of 37.5 ± 11.5 years (range, 11 to 59 years), 25 of whom were women. They were divided into 2 groups according to the NYHA functional class on hospital admission as follows: group A (12 patients) and group B (26 patients). All patients underwent car (mais) diopulmonary exercise testing to determine their maximum oxygen consumption (VO2 max), and their left atrial dimension was determined on echocardiography. RESULTS: The VO2max values for groups A and B were 21.8 ± 4.8 mL.kg-1.min-1 and 13.7 ± 3.5 mL.kg-1.min-1, respectively, and the left atrial dimensions were 3.7±0.7cm and 4.4±0.7cm for groups A and B, respectively. A significant and inverse correlation was found between VO2max and LAD in the groups studied. CONCLUSION: The increase in left atrial dimension is associated with impairment in exercise capacity in patients with endomyocardial fibrosis. Our findings support the use of left atrial dimension to estimate a more complex and difficult to assess index of functional capacity, such as VO2max.

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Molecular Typing and Exopolysaccharide Biosynthesis of Burkholderia cepacia Isolates from a Portuguese Cystic Fibrosis Center

Lito, Luís; Richau, João A.; Correia, Manuela; Leitão, Jorge H.; Salgado, Maria José; Sá-Correia, Isabel; Barreto, Celeste

This work describes the first epidemiological survey of Burkholderia cepacia involved in pulmonary infections among the Portuguese population with cystic fibrosis (CF) who attended the major CF treatment Center in Lisbon at Sta. Maria Hospital from 1995 to the end of 1997. The characterization of th...

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Molecular Analysis of Burkholderia cepacia Complex Isolates from a Portuguese Cystic Fibrosis Center: a 7-Year Study

Vandamme, Peter; Cunha, Mónica V.; Mahenthiralingam, Eshwar; Leitão, Jorge H.; Lito, Luís; Sá-Correia, Isabel; Barreto, Celeste

This work reports results of a systematic molecular analysis involving 113 Burkholderia cepacia complex isolates obtained from 23 cystic fibrosis (CF) patients under surveillance over a 7-year period at the major Portuguese CF center, the Santa Maria Hospital in Lisbon. The majority of the isolates ...

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Exceptionally High Representation of Burkholderia cepacia among B. cepacia Complex Isolates Recovered from the Major Portuguese Cystic Fibrosis Center▿

Salgado, Maria José; Cunha, Mónica V.; Meirinhos-Soares, Luís; Pinto-de-Oliveira, Ana; Melo-Cristino, José; Sá-Correia, Isabel

Burkholderia cepacia, a species found infrequently in cystic fibrosis (CF), was isolated from 85% of patients infected with bacteria of the B. cepacia complex that visited the major Portuguese CF center, in Lisbon, during 2003 to 2005. A detailed molecular analysis revealed that this was mainly due ...

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Endomiocardiofibrose biventricular associada à amiloidose renal/ Biventricular endomyocardiofibrosis associated with renal amyloidosis

Ramos Filho, José; Souza, Carlos Alberto Fontes de; Magrini, Enzo; Macedo, Marcelo de; Isolato, Roberto Bauab
2005-10-01

Resumo em português A endomiocardiofibrose (EMF) é uma cardiomiopatia restritiva, caracterizada por envolvimento fibrótico do endocárdio e miocárdio adjacente, e disfunção diastólica, causada por alteração da distensibilidade, dificultando o enchimento ventricular adequado, estando a função sistólica preservada. Clinicamente, apresenta-se como insuficiência cardíaca, mas, para o diagnóstico etiológico correto, são necessárias perspicácia semiológica, suspeita e investiga� (mais) �ão clínica. Relatamos o caso de uma paciente portadora de endomiocardiofibrose biventricular associada à amiloidose renal. Resumo em inglês Endomyocardiofibrosis is a restrictive cardiomyopathy characterized by fibrotic involvement of the endocardium and adjacent myocardium, and by diastolic dysfunction caused by changes in distensibility making ventricular filling inadequate while preserving the systolic function. Clinically, it appears as heart failure, but etiological symptomatic discernment, suspicion and a clinical examination would be necessary in order to make a correct etiological diagnosis. The case (mais) of a patient with biventricular endomyocardial fibrosis associated with renal amyloidosis is presented.

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A influência da intensidade do exercício físico aeróbio no processo aterosclerótico/ The aerobic physical exercise intensity influence on the atherosclerotic process

Teodoro, Bruno Gonzaga; Natali, Antônio José; Fernandes, Sílvio Anderson Toledo; Peluzio, Maria do Carmo Gouveia
2010-10-01

Resumo em português A aterosclerose é um processo inflamatório crônico e degenerativo que acomete os vasos, sendo caracterizada pelo acúmulo de lipídeos no espaço subendotelial da íntima, acúmulo de células inflamatórias e elementos fibrosos. A oxidação de LDL-c parece ser o principal evento para o início da aterosclerose. O exercício físico aeróbio melhora os sistemas de defesa orgânicos contra aterosclerose, diminuindo o estresse oxidativo e aumentando a síntese de enzima (mais) s antioxidantes; aumento da vasodilatação via óxido nítrico (NO) e óxido nítrico sintase endotelial (eNOS) e diminuição da inflamação sistêmica com produção de citocinas pró-inflamatórias e aumento de fatores anti-inflamatórios. Porém, de maneira aguda, o exercício aeróbio de alta intensidade aumenta o risco de desenvolvimento de eventos cardiovasculares e, de forma crônica, pode atuar negativa ou positivamente na prevenção do processo aterosclerótico. Resumo em inglês Atherosclerosis is a chronic-degenerative inflammatory process that occurs in blood vessels and is characterized by accumulation of lipids, of inflammatory cells and fibrosis factors on the vessels walls. The (LDL-c) oxidation seems to be the main event to trigger atherosclerosis. Aerobic exercise improves the organic system defense against atherosclerosis by decreasing oxidative stress and increasing anti-oxidant enzyme biosynthesis, improving blood vessels vasodilatatio (mais) n by nitric oxide (NO) and endothelium nitric oxide synthase (eNOS), decreasing the pro-inflammatory cytokine production and increasing anti-inflammatory factors. However, acute high intensity aerobic exercises increase the cardiovascular event risk and its chronic type may affect either positively or negatively in the prevention of atherosclerosis.

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