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Síndrome de Cushing subclínica em populações de risco/ Subclinical Cushing's syndrome in populations at risk

Caetano, Maria Silvia S.; Vilar, Lucio; Kater, Claudio E.
2007-11-01

Resumo em português Os incidentalomas de adrenais (IA) são tumores freqüentes em humanos. A síndrome de Cushing (SC) endógena é rara e os adenomas de adrenais são responsáveis por 10% dos casos de SC. A SC subclínica ocorre em IA com dinâmica do cortisol anormal e ausência de fenótipo característico de hipercortisolismo. A prevalência média de SC subclínica em IA é de 9%. Dados de pequenas séries indicam que 20% dos IA desenvolvem alterações bioquímicas quando acompanhado (mais) s por 10 anos. A evolução da SC subclínica parece ser benigna, raramente ocorrendo aumento da massa e evolução para a SC clinicamente manifesta. Os incidentalomas e a SC subclínica têm sido correlacionados aos componentes da síndrome metabólica, especialmente ao diabetes mellitus do tipo 2. Embora o número de pacientes avaliados ainda seja pequeno, os estudos disponíveis demonstram que o tratamento do hipercortisolismo resulta em melhor controle metabólico e da pressão arterial. Esses achados levaram alguns autores a pesquisar a presença de SC subclínica em pacientes com diagnóstico prévio de diabetes mellitus. Os estudos realizados utilizando diferentes abordagens diagnósticas mostraram que nesse grupo de pacientes a incidência de SC subclínica é maior do que na população geral. Resumo em inglês Based on autopsy studies, adrenal masses are among the most common tumors in humans. Endogenous Cushing's syndrome (CS) is unusual and adrenal adenomas account for 10% of all cases of CS. Patients with subclinical CS (SCS) present abnormal cortisol dynamics without obvious manifestations. The prevalence of hypercortisolism in clinically inapparent adrenal masses has been reported as 9%. Data from several small series of patients indicate that fewer than 20% develop hormon (mais) e overproduction when followed for up to 10 years. Follow-up of patients with subclinical CS suggests that rarely masses increase in size or progress to overt CS. Adrenal incidentalomas and subclinical CS are related to metabolic disorders, in special to type-2 diabetes. The scarce available data suggest that treatment of hypercortisolism correct the metabolic abnormalities and blood pressure. Some studies evaluating the prevalence of subclinical CS in overweight type-2 diabetes patients suggest that it is considerably higher in populations at risk than in the general population.

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Síndrome de Cushing exógena e retirada de glicocorticóides/ Exogenous Cushing's syndrome and glucocorticoid withdrawal

Romanholi, Daniella J.P.C.; Salgado, Luiz Roberto
2007-11-01

Resumo em português Glicocorticóides são amplamente utilizados na prática clínica para o controle da atividade de doenças auto-imunes, inflamatórias, alérgicas e outras entidades nosológicas. Doses terapêuticas de glicocorticóides são muita vezes administradas inapropriadamente e isto é um problema particular, pois a terapia crônica tem muitos efeitos colaterais que se estendem desde a supressão do eixo hipotálamo-hipofisário-adrenal e síndrome de Cushing até infecções e (mais) alterações do status mental. Fatores que influenciam tanto nos efeitos adversos quanto nos terapêuticos dos glicocorticóides incluem propriedades farmacocinéticas do glicocorticóide, dose diária, diferenças individuais no metabolismo esteróide e duração do tratamento. Quando utilizados para o controle da atividade destas doenças, quatro aspectos da retirada de glicocorticóide merecem atenção especial. Primeiro, a doença tratada pelo esteróide pode recorrer. Segundo, o eixo hipotálamo- hipófise-adrenal pode permanecer suprimido por um longo período. Terceiro, muitas vezes desenvolve-se dependência psicológica a esses hormônios. Quarto, uma síndrome de retirada inespecífica pode desenvolver mesmo enquanto os pacientes estão recebendo doses de reposição fisiológica de glicocorticóides. A gravidade da síndrome de retirada depende da fase e o grau de dependência e inclui sintomas tais como anorexia, náusea, vômitos, perda de peso, fadiga, mialgias, artralgias, cefaléia, dor abdominal, letargia, hipotensão postural, febre e descamação da pele. Resumo em inglês Glucocorticoids are widely used in clinical practice to control the activity of autoimmune, inflammatory, allergic diseases and other nosological entities. Therapeutic doses of glucocorticoids are often administered inappropriately and it is a particular problem because chronic therapy has many side effects, ranging from suppression of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis and Cushing's syndrome to infections and changes in mental status. Factors influencing both the th (mais) erapeutic and adverse effects of glucocorticoids include the pharmacokinetic properties of the glucocorticoid, daily dosage, individual differences in steroid metabolism and the duration of treatment. When used to control the activity of these diseases, four aspects of glucocorticoid withdrawal deserve special attention. First, the illness treated by steroids may relapse. Second, the hypothalamic-pituitary-adrenal axis may remain suppressed for a long time. Third, psychological dependence to these hormones often develops. Fourth, a nonspecific withdrawal syndrome may develop even while patients are receiving physiological replacement doses of glucocorticoids. The severity of the withdrawal syndrome depends on the phase and degree of dependence and includes many symptoms as anorexia, nausea, emesis, weight loss, fatigue, myalgias, arthralgias, headache, abdominal pain, lethargy, postural hypotension, fever, and skin desquamation.

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Síndrome de Cushing associada à hiperplasia macronodular das adrenais: apresentação de um caso e revisão da literatura

Pereira, Maria Adelaide A.; Araújo, Rogério Santiago; Bisi, Helio
2001-12-01

Resumo em português O objetivo dessa apresentação é discutir a Síndrome de Cushing secundária hiperplasia macronodular primária das adrenais. Inicialmente, será apresentado um caso clínico e, em seguida, serão discutidos a apresentação clínica, laboratorial, radiológica e histológica, e os possíveis mecanismos patogenéticos envolvidos no desenvolvimento dessa patologia.

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Síndrome de Cushing: é possível simplificar e padronizar sua abordagem diagnóstica?/ Cushing's syndrome: is it possible a standard and simple diagnostic approach?

Rollin, Guilherme A.F.S.; Czepielewski, Mauro A.
2003-08-01

Resumo em português A síndrome de Cushing representa um desafio diagnóstico, requerendo suspeita clínica apurada, conhecimento adequado da regulação hormonal do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, aplicação precisa de testes funcionais que estimulam ou inibem este eixo e a indicação de exames de imagem resolutivos para as diversas etiologias investigadas. Neste artigo, discutimos a abordagem diagnóstica da síndrome de Cushing, analisando a aplicação dos diversos testes utilizado (mais) s tanto para o diagnóstico sindrômico como para definição da sua etiologia. Destacamos o diagnóstico diferencial entre a doença de Cushing leve e os estados de pseudo-Cushing e entre doença de Cushing e síndrome do ACTH ectópico. Baseados nestes conceitos e conhecimentos, e em nossa experiência, propomos um modelo de abordagem para pacientes com suspeita de síndrome de Cushing, ressaltando que, em algumas situações, para um correto diagnóstico etiológico, são necessários métodos invasivos e sofisticados. Resumo em inglês The diagnosis of Cushing's syndrome require an accurate clinical suspicion, information about hypothalamic-pituitary-adrenal axis, adequate use of functional hormonal tests and the indication of resolutive image examination with the objective of determining its etiology. In this paper, we discuss the diagnostic approach of the Cushing's syndrome, the application of the hormonal tests used for the syndromic and etiologic definition, with special focus in the differential d (mais) iagnosis of Cushing's Disease vs. pseudo-Cushing's states and Cushing's disease vs. ectopic ACTH syndrome. Finally, we propose a standard approach for these patients, including suggestions about the application of sophisticated and invasive methods.

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Síndrome de cushing endógena: características clínico-laboratoriais em 73 casos/ Endogenous cushing’s syndrome: clinical and laboratorial features in 73 cases

Vilar, Lucio; Naves, Luciana A.; Freitas, Maria da Conceição; Moura, Eliane; Canadas, Viviane; Leal, Edmundo; Teixeira, Luciano; Gusmão, Amaro; Santos, Vera; Campos, Renata; Lima, Marise; Paiva, Renata; Albuquerque, José Luciano; Egito, Célia S.; Botelho, Carlos A.; Lyra, Ruy; Azevedo, Monalisa F.; Casulari, Luiz Augusto
2007-06-01

Resumo em português Avaliamos as características clínico-laboratoriais de 73 pacientes com síndrome de Cushing (SC) endógena, assim distribuídos: 46 (63%) com doença de Cushing (DC), 21 (28,7%) com tumores adrenais (TA) e 6 (8,2%) com a síndrome do ACTH ectópico (SAE). A freqüência de manifestações clássicas do hipercortisolismo foi similar, independentemente da etiologia da SC. Em 100% dos casos de SC, observaram-se níveis do cortisol sérico (CS) > 1,8 µg/dL após supressão (mais) com doses baixas de dexametasona (DMS), além de elevação do cortisol à meia-noite (sérico ou salivar). Contudo, o cortisol livre urinário foi normal em 11,5% dos pacientes. Os níveis de ACTH mostraram-se suprimidos nos pacientes com TA, normais ou elevados na DC e sempre elevados na SAE. No teste de supressão noturna com 8 mg de DMS, supressão do CS > 50% foi observada em 78,2% dos casos de DC e 33,3% dos casos de SAE, enquanto uma supressão > 80% foi exclusiva da DC. Após estímulo com CRH ou DDAVP, um incremento do ACTH > 35% aconteceu em 81% dos indivíduos com DC e em 16,6% daqueles com SAE, ao passo que um incremento do ACTH > 50% restringiu-se à DC. A combinação de incremento do ACTH > 35 e supressão do CS > 50% foi também exclusiva da DC. A ressonância magnética visualizou 100% dos macroadenomas e 59,4% dos microadenomas hipofisários nos casos de DC. Em 10 pacientes submetidos ao cateterismo bilateral do seio petroso inferior, um gradiente centro-periferia de ACTH > 3 pós-CRH ou DDAVP teve sensibilidade de 90% e especificidade de 100% para a doença de Cushing. Resumo em inglês We studied clinical and laboratorial features of 73 patients with endogenous Cushing’s syndrome, subdivided as follows: 46 (63%) with Cushing’s disease (CD), 21 (28.7%) with an adrenal tumor and 6 (8.2%) with ectopic ACTH secretion (EAS). The rate of typical manifestations of hypercortisolism was similar regardless its etiology. In 100% of cases of Cushing’s syndrome we observed serum cortisol levels greater than 1.8 µg/dL in low-dose dexamethasone (DMS) suppression t (mais) ests, as well as elevation of serum or salivary midnight cortisol. However, urinary free cortisol was normal in 11.5% of patients. ACTH levels were suppressed in patients with adrenal tumors, normal or high in CD and always high in EAS. In the 8-mg overnight DMS suppression test, serum cortisol suppression > 50% was observed in 78.2% of cases of CD and in 33.3% of subjects with EAS, while an 80% suppression was only seen in CD. After stimulation with CRH or DDAVP an ACTH increase > 35% occurred in 81% of individuals with CD and 16.6% of those with EAS, while an ACTH increase > 50 achieved 100% specificity. Moreover, the combination of serum cortisol suppression > 50% and an ACTH increase > 35% in both tests only occurred in Cushing’s disease. Pituitary magnetic resonance imaging identified 100% of macroadenomas and 59.4% of microadenomas in patients with CD. Among 10 patients that underwent bilateral inferior petrosal sinus sampling, a central-to-peripheral ACTH gradient > 3 after CRH or DDAVP had 90% sensitivity and 100% specificity for Cushing’s disease.

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Síndrome de Cushing por uso abusivo de descongestionante nasal contendo dexametasona: Relato de caso/ Cushing syndrome after abusive use of a nasal preparation containing dexamethasone: A case report

Caldas, Dayse; Schrank, Yolanda
2001-11-01

Resumo em português Os glicocorticóides têm sido largamente utilizados na prática clínica desde os princípios de 1950. Enquanto são bem conhecidos os efeitos adversos relacionados ao seu uso oral ou parenteral, não existem muitos relatos na literatura sobre efeitos adversos relacionados ao seu uso tópico. Relatamos o caso clínico de um rapaz de 16 anos com rinite alérgica que desenvolveu síndrome de Cushing exógena por uso abusivo de descongestionante nasal à base de dexametason (mais) a numa dose diária que variava de 0,5-0,7mg durante um período de 4 anos. O desmame do glicocorticóide foi iniciado substituindo-se o descongestionante em uso por outro sem glicocorticóide associado a doses progressivamente decrescentes de dexametasona administrada via oral, medicação esta que foi definitivamente suspensa 3 meses após o início do desmame - época na qual foi constatada recuperação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Chamamos a atenção para a importância do acompanhamento criterioso dos pacientes em uso, a longo prazo, de toda e qualquer medicação que contenha glicocorticóide, eventualmente até com monitorização mais rigorosa através da determinação do cortisol livre urinário ou do cortisol plasmático após teste de estímulo com o ACTH dose baixa (1mcg), permitindo assim o diagnóstico de insuficiência adrenal, mesmo que incipiente, mas que na presença de stress leve a moderado poderia oferecer risco de vida. Diante da possibilidade de severos efeitos colaterais sistêmicos mesmo quando utilizados esteróides nasais, devemos sempre que possível dar preferência aos glicocorticóides de menor biodisponibilidade e insistir junto ao paciente para que seja respeitada a dose assim como o tempo de uso prescrito. Resumo em inglês Glucocorticoids have been largely used in the clinical practice since the early 1950s. While unwanted side effects related to its oral or parenteral use are well known, there are not many reports about such effects when glycocorticoids were used topically. We relate the case of a sixteen-year-old boy with allergic rhinitis who developed exogenous Cushing syndrome after abusive use of a nasal spray containing dexamethasone in a daily dose varying from 0.5-0.7mg during 4 ye (mais) ars. Once the diagnosis of exogenous Cushing syndrome was established, the spray containing dexamethasone was substituted by another one without steroids associated with the prescription of dexamethasone tablets in progressively lower doses. About 3 month later, when complete restoration of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis was observed, the tablets were discontinued. We would like to emphasize the importance of a strict follow-up of all patients with chronic use of any drug containing glycocorticoids; it is recommended in some cases to determine urinary free or plasmatic cortisol after the new low-dose (1mcg) ACTH stimulation test, in order to come to the diagnosis of incipient adrenal insufficiency, which could offer some danger in the presence of mild to moderate stress. Since the possibility of severe systemic side effects remains with the use of nasal steroids, we should whenever feasible prefer the use of glycocorticoids with lower bioavailability and emphasize the importance of respecting the dose and the time prescribed.

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HELLP síndrome associada à síndrome de Cushing: relato de dois casos/ HELLP syndrome associated to Cushing's syndrome: report of two cases

Castro, Rodrigo F.; Maia, Frederico F.R.; Ferreira, Antônio R.; Purisch, Saulo; Calsolari, Maria R.; Menezes, Patrícia A.F.C.; Victória, Ivana Maria N.
2004-06-01

Resumo em português A gravidez associada à síndrome de Cushing (SC) é quadro raro e está relacionada com hipertensão arterial severa em 64,6% dos casos, além de infertilidade e abortamento em 75% das pacientes com SC. Quando ocorre a gravidez, a causa mais freqüente do hipercortisolismo é o adenoma adrenal produtor de cortisol. Uma das principais complicações da hipertensão arterial na gravidez é a HELLP síndrome. Os autores relatam dois casos de gestação em paciente portadora (mais) de síndrome de Cushing, que evoluíram com quadro súbito e severo de HELLP síndrome e conseqüente progressão para o óbito fetal. O primeiro caso foi ocasionado por adenoma adrenal e o segundo, por um carcinoma de supra-renal. A gestação associada à síndrome de Cushing predispõe a situações ameaçadoras à vida, como a HELLP síndrome, devendo-se dar atenção especial à paciente nesses casos. O diagnóstico precoce permite o tratamento específico em tempo hábil, tentando reduzir a alta morbi-mortalidade nesses casos. Resumo em inglês Pregnancy is a rare occurrence in Cushing's syndrome (CS) and it is associated with severe arterial hypertension in 64.6% of cases; infertility and abortion occur in 75% of patients with CS. In the event of a pregnancy in CS the etiology of hypercortisolism is the cortisol-producing adrenal adenoma in most cases. A most severe complication of high blood pressure in pregnancy is the HELLP syndrome. We report two cases of pregnancy in patients with CS, who developed a sever (mais) e, sudden and early situation of HELLP syndrome which progressed to fetal death. The first was caused by an adrenal adenoma and the second by an adrenal carcinoma. Pregnancy due to CS can lead to a serious life-threatening situation, like the HELLP syndrome. Special attention should be paid when pregnancy is associated to CS. Early diagnosis leads to specific treatment, in an attempt to reduce de high morbid-mortality in these cases.

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Diagnóstico Laboratorial da Síndrome de Cushing

Castro, Margaret; Moreira, Ayrton C.
2002-02-01

Resumo em português A suspeita clínica de síndrome de Cushing leva obrigatoriamente a uma avaliação laboratorial, baseada nas dosagens de cortisol e de ACTH. Entretanto as dosagens basais destes hormônios não são suficientes para confirmar o diagnóstico, sendo necessários testes dinâmicos que estimulem ou inibam o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA). A adequada interpretação das dosagens requer o conhecimento dos princípios básicos da regulação do eixo HHA, o meio e a fo (mais) rma (ligada ou livre) onde o hormônio será quantificado, além das características dos ensaios empregados. Numa primeira fase do diagnóstico laboratorial, é feita a documentação do hipercortisolismo endógeno, através de dosagens salivares, urinárias ou séricas de cortisol, em amostras coletadas em horários apropriados e/ou após uso de dexametasona em doses baixas (1 mg). Numa segunda fase procede-se ao diagnóstico etiológico da síndrome de Cushing empregando-se basicamente dosagens de ACTH e de cortisol após uso de doses maiores de dexametasona. Muitas vezes a complexidade da patologia exige o uso de testes funcionais mais sofisticados, como o emprego de CRH, chegando até à necessidade de cateterismo do seio petroso inferior com coleta de amostras para a dosagem de ACTH. Apresentamos também o esquema utilizado na Divisão de Endocrinologia e Metabologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto para a confirmação da existência de síndrome de Cushing e determinação de sua etiologia. Resumo em inglês The clinical suspicion of Cushing's syndrome leads to an obligatory laboratory evaluation, based on measurements of cortisol and ACTH. However, basal determination of these hormones is not sufficient to confirm the diagnosis, so that dynamic tests based on stimulation or inhibition of the hypothalamus-pituitary-adrenal axis (HPA) are necessary. An adequate interpretation of the laboratory results needs the understanding of the basic principles that regulate the HPA axis, (mais) the media and the form (bound or free) where the measurement will be perfomed, as well as the characteristics of the assays employed. The initial diagnostic phase, a documentation of the presence of endogenous hypercortisolism is done with the use of salivary, urinary or serum cortisol measurements, using samples collected with appropriate timing and/or after the use of low doses (1 mg) of dexamethasone. In a second phase we proceed to the etiologic diagnosis of Cushing's syndrome, using ACTH and cortisol measurements after higher doses of dexamethasone. The complexity of the syndrome frequently prompts the use of sophisticated functional tests, with the use of CRH and even samples collected during inferior petrosous sinus catheterization for the measurement of ACTH. We present the diagnostic scheme employed at the Division of Endocrinology and Metabolism of the Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto for the confirmation of Cushing's syndrome and determination of its etiology.

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Resposta do ACTH plasmático ao estímulo com CRH ou CRH + desmopressina em pacientes com síndrome de Cushing ACTH- dependente submetidos a cateterismo bilateral simultâneo dos seios petrosos inferiores/ Response of plasmatic ACTH to CRH or combined CRH/desmopressin stimulation in patients with ACTHdependent Cushing's syndrome submitted to simultaneous bilateral petrosal sinuses sampling

Rêgo, Daniella Maria Carneiro do; Bandeira, Francisco; Abath, Carlos; Andrade, Gustavo; Azevedo, Hildo
2007-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Comparar a resposta do ACTH plasmático após estímulo com CRH ou CRH + desmopressina em pacientes com síndrome de Cushing ACTH-dependente que realizaram cateterismo bilateral simultâneo dos seios petrosos inferiores. MATERIAIS E MÉTODOS: O procedimento foi realizado em 21 pacientes - 14 mulheres e 7 homens - com síndrome de Cushing ACTH-dependente no período de janeiro de 1998 a dezembro de 2003. Após a cateterização de ambos os seios petrosos, amostra (mais) s de sangue para ACTH foram colhidas, simultaneamente, nos seios petrosos e veia periférica, tanto no estado basal como após três e cinco minutos da administração de CRH humano (100 mg) (6 pacientes) ou CRH + desmopressina (100 mg + 10 mg) (15 pacientes). RESULTADOS: Aos três minutos, houve aumento percentual do ACTH tanto no grupo CRH (257,77 ± 240,36 no seio petroso direito e 718,78 ± 1.358,82 no seio petroso esquerdo [média ± desvio-padrão]) como no grupo CRH + desmopressina (1.263,35 ± 1.842,91 no seio petroso direito [p = 0,06] e 583,93 ± 1.020,03 no seio petroso esquerdo [p = 0,83]). Aos cinco minutos houve declínio percentual do ACTH no grupo do CRH (181,07 ± 217,39 no seio petroso direito e 188,25 ± 270,15 no seio petroso esquerdo) e aumento progressivo no grupo do CRH + desmopressina (1.365,29 ± 1.832,31 no seio petroso direito [p = 0,03] e 866,43 ± 1.431,72 no seio petroso esquerdo [p = 0,11]). Nos três pacientes com secreção ectópica não houve gradiente. CONCLUSÃO: A estimulação combinada CRH + desmopressina induziu maior produção de ACTH em adenomas corticotróficos em comparação ao CRH, o que pode melhorar a sensibilidade diagnóstica deste procedimento. Resumo em inglês OBJECTIVE: To compare the responses of plasmatic ACTH to CRH or combined CRH/desmopressin stimulation in patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome submitted to simultaneous, bilateral inferior petrosal sinuses sampling. MATERIALS AND METHODS: The procedure was performed in 21 patients - 14 women and 7 men - diagnosed with ACTH-dependent Cushing's syndrome in the period between January 1998 and December 2003. Upon catheterization of both inferior petrosal sinuses, bl (mais) ood samples for ACTH test were simultaneously collected from the petrosal sinuses and peripheral vein, both in the basal state and three to five minutes after injection of human CRH (100 mg) (six patients), or combined CRH/desmopressin (100 mg + 10 mg) (15 patients). RESULTS: After three minutes, both groups presented increased ACTH levels: CRH (257.77 ± 240.36 in the right petrosal sinus, and 718.78 ± 1358.82 in the left petrosal sinus [mean ± standard error]); combined CRH/desmopressin (1263.35 ± 1842.91 in the right petrosal sinus [p = 0.06], and 583.93 ± 1020.03 in the left petrosal sinus [p = 0.83]). After five minutes, the ACTH levels decreased in the group with CRH (181.07 ± 217.39 in the right petrosal sinus, and 188.25 ± 270.15 in the left petrosal sinus), and presented a progressive increase in the group with combined CRH/desmopressin (1365.29 ± 1832.31 in the right petrosal sinus [p = 0.03], and 866.43 ± 1431.72 in the left petrosal sinus [p = 0.11]). Gradient was absent in the three patients with ectopic secretion. CONCLUSION: Combined CRH/desmopressin stimulation induced a higher production of ACTH in cases of corticotroph adenomas as compared with CRH stimulation, which can improve the diagnostic sensibility of this procedure.

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Papel da terapia medicamentosa na síndrome de Cushing/ The role of medical therapy for Cushing's syndrome

Liberman, Bernardo
2003-08-01

Resumo em português A terapêutica cirúrgica continua, até o momento, a ser considerada a principal, para a síndrome de Cushing endógena, qualquer que seja a causa. Entretanto em certas circunstâncias, como preparo pré-cirúrgico, ausência de cura após a cirurgia ou impossibilidade cirúrgica, a terapêutica medicamentosa tem papel importante. As drogas que inibem a esteroidogênese, como mitotane, metirapona, cetoconazol e aminoglutetimida são as drogas de escolha qualquer que seja (mais) a causa da síndrome de Cushing. Cetoconazol constitui-se em nosso meio na droga de escolha entre os inibidores da síntese de cortisol. É uma medicação que pode ser usada a longo prazo e freqüentemente não ocasiona efeitos colaterais importantes. Os chamados neuromoduladores, como ciproheptadina, bromocriptina e ácido valpróico em nossa experiência tem pouco efeito na doença de Cushing. Somatostatina de ação prolongada como Sandostatin e Sandostatin-LAR podem ter papel importante na terapêutica da síndrome de secreção ectópica de ACTH/CRH. Quimioterapia e radioterapia têm indicações especificas nas diversas causas da síndrome de Cushing. Resumo em inglês Surgical approach is still the optimal therapy for endogenous Cushing's syndrome. However, pharmacotherapy has a role as primary or adjunctive therapy, when surgery fails or the patient refuses or cannot be submitted to surgery. Steroidogenesis inhibitors are the main drugs used to control Cushing's syndrome by reducing cortisol levels by adrenolytic or direct blocking enzymatic actions. Ketoconazol is effective as monotherapy; methyrapone and mitotane are also effective (mais) as single on combined therapy. Neuromodulators (compounds that modulate ACTH release from a pituitary tumor) such as bromocriptine, cyproheptadine, and valproic acid have been tested in Cushing's disease with a poor response rate. Long-acting somatostatin analogs may decrease ACTH secretion in patients with ectopic ACTH producing tumors, with temporary control of Cushing's syndrome.

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Criptococose pulmonar pseudotumoral associada à síndrome de Cushing/ Pseudotumoral pulmonary cryptococcosis in association with Cushing's syndrome

Lacativa, Paulo G.S.; Donangelo, Ines; Wagman, Márcia B.; Sieiro Neto, Lino; Caldas, Carolina R.; Violante, Alice H.D.; Lima, Roberto J.; Vaisman, Mário
2004-04-01

Resumo em português Em pacientes com síndrome de Cushing, observa-se freqüência aumentada de infecções oportunistas que possuem uma elevada mortalidade e estão associadas à gravidade do hipercortisolismo. Criptococose pulmonar é uma destas infecções oportunistas e pode mimetizar uma neoplasia pulmonar, tornando o seu diagnóstico difícil. Apresentamos um caso de um paciente do sexo masculino, jovem, com síndrome de Cushing ACTH-dependente e grave hipercortisolismo. O paciente obt (mais) eve a cura após cirurgia transfenoidal, mas desenvolveu quadro febril. Tomografia computadorizada de tórax mostrou um nódulo pulmonar que não se alterava em radiografias seriadas. A investigação para tuberculose, infecção fúngica e bacteriana foi inconclusiva, tornando a hipótese de neoplasia pulmonar mais provável. O paciente faleceu por sepse urinária. A necropsia, no entanto, demonstrou tratar-se de criptococose pseudotumoral. Pacientes com síndrome de Cushing e infiltrado pulmonar devem ser avaliados quanto à infecção fúngica, como Cryptococcus neoformans. Resumo em inglês Opportunistic infections in endogenous Cushing's syndrome are associated with severe cortisol excess and carry a high mortality. Pulmonary cryptococcosis is one of these opportunistic infections and can mimic a lung neoplasm, therefore making its diagnosis difficult. We report a case of a young male with ACTH-dependent Cushing's syndrome and severe hypercortisolism. The patient achieved cure after the transfenoidal surgery, but developed a febrile state. A chest computed (mais) tomography showed a pulmonary nodule that did not change in serial chest radiographs. Diagnosis of tuberculosis, fungal and bacterial infections were inconclusive, so the hypothesis of lung neoplasm became more probable. The necropsy, however, disclosed a pseudotumoral cryptococcosis. Opportunistic infections, like Cryptococcus neoformans, should be considered in patients with Cushing's syndrome and a pulmonary infiltrate.

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Incidentaloma adrenal bilateral associado à síndrome de cushing sub-clínica

Leal, Angela; Freitas, Renata M.P. Martins; Tucci, Silvio; Soares, Edson Garcia; Moreira, Ayrton Custódio
1998-12-01

Resumo em português Apresentamos um caso de paciente com achado de massa adrenal bilateral à tomografia computadorizada e ausência de sinais ou sintomas associados à hipersecreção adrenal (incidentaloma). A investigação laboratorial revelou perda do ritmo circadiano do cortisol plasmático e salivar, não supressibilidade do cortisol plasmático e salivar a doses crescentes de dexametasona (1 mg, 2mg, 8mg, 24mg), ACTH plasmático basal baixo e não responsivo à injeção de CRH ovino (mais) , caracterizando assim autonomia da secreção adrenal e o quadro de síndrome de Cushing sub-clínica. Os achados cirúrgico e anátomo-patológico e o cateterismo seletivo de veias renais e supra renais foram compatíveis com o diagnóstico de adenomas adrenais bilaterais funcionantes. A paciente foi submetida à adrenalectomia com boa evolução clínica. São discutidos dados clínicos e laboratoriais pertinentes ao caso. Resumo em inglês We present the case of a patient with bilateral adrenal mass on CT and no symptoms related to adrenal hypersecretion (incidentaloma). Laboratory investigation revealed loss of arcadian rhythm of plasma and salivary cortisol, no supression of plasma and salivary cortisol to increasing dexamethasone doses (1mg, 2mg, 8mg, 24mg), low basal plasma ACTH and no response of ACTH to ovine CRH. These data characterize autonomous adrenal secretion and sub-clinical Cushing's Syndrome (mais) . Surgical and anatomopathological findings and selective catheterization of adrenal and renal veins indicated the diagnosis of functional bilateral adrenal adenomas. The patient was adrenalectomized and had good clinical evolution. We discuss clinical and laboratory data related to the case.

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Estados de pseudo-Cushing/ Pseudo-Cushing states

Romanholi, Daniella J.P.C.; Salgado, Luiz Roberto
2007-11-01

Resumo em português Síndromes de pseudo-Cushing são um grupo heterogêneo de doenças, incluindo alcoolismo, anorexia nervosa, obesidade visceral e depressão, que compartilham muitas das características clínicas e bioquímicas da síndrome de Cushing. Os mecanismos responsáveis para a gênese da síndrome de pseudo-Cushing são fracamente compreendidos. Tem sido sugerido que o hipercortisolismo da síndrome de pseudo-Cushing pode ser resultante do aumento da secreção do hormônio lib (mais) erador de corticotrofina (CRH) hipotalâmico no contexto de um eixo hipotálamo-hipofisário-adrenal que, de outra maneira, está normalmente constituído. A sobreposição substancial entre as características clínicas e laboratoriais entre muitos pacientes com síndrome de Cushing e aqueles com síndrome de pseudo-Cushing pode tornar o diagnóstico diferencial difícil. Distinguir entre síndrome de pseudo-Cushing e síndrome de Cushing verdadeira é crítico para se prevenir o tratamento desnecessário e potencialmente prejudicial de tais pacientes. Esta breve revisão sumariza os principais eventos patofisiológicos das síndromes de pseudo-Cushing e fornece uma estratégia útil para o seu diagnóstico diferencial. Resumo em inglês Pseudo-Cushing syndromes are a heterogeneous group of disorders, including alcoholism, anorexia nervosa, visceral obesity, and depression, which share many of the clinical and biochemical features of Cushing's syndrome. The mechanisms responsible for the genesis of pseudo-Cushing's syndrome are poorly understood. It has been suggested that hypercortisolism of pseudo-Cushing syndrome may be the result of increased hypothalamic corticotrophin-releasing hormone (CRH) secreti (mais) on in the context of a hypothalamic-pituitary-adrenal axis that is otherwise normally constituted. The substantial overlap in clinical and biochemical features among several patients with Cushing syndrome and those with pseudo-Cushing syndromes can make the differential diagnosis difficult. Distinguishing between pseudo-Cushing's syndrome and true Cushing's syndrome is critical for preventing the unnecessary and potentially harmful treatment of such patients. This brief review summarizes the main pathophysiological events of pseudo-Cushing syndromes and provides a useful strategy for differential diagnosis.

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Doença de cushing subclínica: relato de três casos e revisão da literatura/ Subclinical cushing’s disease: presentation of three cases and critical review

Silva, Bárbara C. Carvalho; Baruqui Júnior, Alfredo M.; Barbosa, Víctor Eurípedes; Pena, Gil Patrus Mundim; Campos, Marisa Helena de F.; Ramos, Adauto Versiani; Dias, Eduardo Pimentel
2007-06-01

Resumo em português Ao contrário da doença de Cushing subclínica, a síndrome de Cushing subclínica de origem adrenal é uma entidade amplamente conhecida. É definida como uma hiperprodução autônoma de cortisol, de leve intensidade, insuficiente para causar sinais clínicos específicos de hipercortisolismo, porém suficiente para levar a alterações bioquímicas detectáveis no eixo hipotálamo-hipófise-adrenal. Apesar de a doença de Cushing representar a grande maioria dos casos (mais) de hipercortisolismo, há poucos relatos na literatura sobre doença de Cushing subclínica. Neste trabalho são descritos três casos de doença de Cushing subclínica, causadas por macroadenomas hipofisários corticotróficos, confirmados por estudo imuno-histoquímico, despertando a atenção dos endocrinologistas clínicos para essa entidade e sugerindo que a investigação laboratorial do hipercortisolismo seja incluída em todos os casos de adenomas hipofisários. Resumo em inglês Unlike subclinical Cushing’s disease, adrenal subclinical Cushing’s syndrome is widely recognized. It is defined as an autonomous cortisol hyperproduction of mild intensity not causing specific clinical signs, but detectable biochemically as derangements of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis function. Although Cushing’s disease accounts for the majority of hypercortisolism states, subclinical Cushing’s disease has been rarely reported. Three cases of subclinical (mais) Cushing’s disease due to pituitary corticotrophic macroadenomas, confirmed by immunohistochemistry, are presented in order to underscore its recognition by clinical endocrinologists and to emphasize a diagnostic evaluation of hypercortisolism in all cases of pituitary adenomas.

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Doença de Cushing por macroadenoma hipofisário/ Cushing's disease due to a pituitary macroadenoma

Rubatino Jr, Antônio C.; Pereira, Rodrigo Ferreira; Benchimol, Isaac; Laun, Ingeborg Christa
2004-12-01

Resumo em português A Síndrome de Cushing compreende os sinais e sintomas associados com uma exposição prolongada a níveis impropriamente elevados de glicocorticóide livre no plasma. Excluídas as causas iatrogênicas, a causa mais comum da Síndrome de Cushing é a Doença de Cushing, acometendo cerca de 70% dos casos. Apresentamos o caso de um paciente de 20 anos, masculino, com obesidade centrípeta, face de "lua-cheia" e estrias púrpuricas, cuja investigação diagnóstica demostro (mais) u tratar-se de macroadenoma hipofisário. O paciente foi submetido à hipofisectomia transesfenoidal, entretanto evoluiu com recidiva precoce do quadro clínico, sendo submetido a novo procedimento cirúrgico seguido de radioterapia. O paciente encontra-se atualmente em remissão clínico-laboratorial. Resumo em inglês Cushing's syndrome comprises the symptoms and signs associated with prolonged exposure to inappropriately elevated levels of free plasma glucocorticoids. When iatrogenic causes are excluded, the commonest cause of Cushing's syndrome is Cushing's disease, accounting for approximately 70% of cases. We present the case of a 20-year-old male patient with central obesity, moon face and purple-red striae, whose diagnostic investigation shows a pituitary macroadenoma. The patien (mais) t was submitted to transsphenoidal hypophysectomy, but developed early recurrence. He was submitted to a second transsphenoidal intervention followed by pituitary radiation. Presently, the patient is in clinical and laboratory remission.

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Gêmeas idênticas discordantes para a doença de Cushing: relato de caso/ Identical twins discordant for Cushing's disease: case report

PINHEIRO, MARCELO MAIA; LIBERMAN, BERNARDO; SALGADO, LUIS ROBERTO; GOLDMAN, JAYME; NERY, MARCIA; CUKIERT, ARTHUR
1999-09-01

Resumo em português A doença de Cushing é rara em crianças e sua ocorrência em gêmeos é ainda mais rara. O presente estudo relata a ocorrência de gêmeas idênticas discordantes quanto à doença de Cushing. Uma das gêmeas, desenvolveu síndrome de Cushing aos 10 anos de idade. Sua investigação demonstrou cortisol urinário elevado, ACTH sérico elevado e testes de supressão com dexametasona compatíveis com doença de Cushing. A RMN mostrou macroadenoma hipofisário que foi opera (mais) do por via transesfenoidal. O estudo imuno-histoquímico confirmou a presença de células produtoras de ACTH. A paciente entrou em remissão clínica e laboratorial desde a cirurgia. Após o desaparecimento dos estigmas do Cushing, a paciente reiniciou ganho estatural, mas permanece menor que sua irmã gêmea. Esta última permanece saudável 4 anos após o início da doença de sua irmã. Este é o terceiro caso do gênero relatado na literatura. Estes achados sugerem que fatores não genéticos estão envolvidos na gênese da doença de Cushing. Resumo em inglês Cushing's disease is rare in children and its ocurrence in identical twins is extremely rare. This paper reports on identical twins discordant for Cushing's disease. One of them first presented with a cushingoid phenotype by the age of 10. Her evaluation showed an increased urinary free-cortisol and serum ACTH. Her pattern in the dexametazone supression tests was compatible with Cushing's disease. MRI disclosed a pituitary macroadenoma which was removed by the transesphen (mais) oidal approach. Immunohistochemical studies of the tumor showed the presence of ACTH-producing cells. The patient went into clinical and laboratorial remission after surgery. She re-started to grow after the disappearance of the Cushing's phenotype but she is still shorter than her healthy sister. The latter remains disease-free 4 years after her sister's diagnosis. This represents the third such case reported in the literature. Our findings suggest that acquired factors may be responsible for the genesis of Cushing's disease.

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Desenvolvimento e caracterização de método para a dosagem de cortisol livre urinário

Vieira, José Gilberto H.; Noguti, Keiko O.; Rayol, Maria da Penha; Maciel, Rui M.B.
2000-06-01

Resumo em português A dosagem de cortisol livre na urina de 24 horas é considerada por muitos como a dosagem mais útil na pesquisa da presença de síndrome de Cushing. Os resultados publicados são, no entanto, pouco comparáveis entre si em função de diferenças metodológicas importantes, relacionadas principalmente aos processos preparativos, sendo que a especificidade é diretamente proporcional à complexidade dos mesmos. Neste trabalho descrevemos a adaptação de um ensaio de rot (mais) ina, desenvolvido originalmente para a medida de cortisol sérico, para a medida de cortisol urinário. O antisoro empregado, F-79-1, foi estudado quanto à especificidade em relação aos principais metabólitos urinários de cortisol, sendo os resultados obtidos comparáveis aos dos melhores antisoros descritos na literatura. O método preparativo utilizado faz uso de extração de alíquota de urina com diclorometano, seguida de cromatografia em coluna de Sep-Pak Diol. A recuperação média do processo foi de 63,3%; a sensibilidade do ensaio é da ordem de 1,6 mig/L e os coeficientes de variação intra e inter-ensaio da ordem de 7,2 e 15,6%, respectivamente. Os resultados obtidos em 40 amostras de indivíduos normais foram de 21,9 a 74,1 mig/24hs (média de 47,8); a comparação com método semelhante de laboratório de referência internacional mostrou alta correlação (R= 0,9286, n= 74, p Resumo em inglês The measurement of 24-hours free urinary cortisol is considered by many authors as the best screening test for Cushing's syndrome. However, the published results are not comparable due to methodological differences between the various available techniques. These differences are related mainly to the preparative process employed, and in general there is a direct relation between the complexity of the process and the degree of specificity achieved. In this publication we de (mais) scribe the adaptation for free urinary cortisol measurement of a routine assay, developed originally for the measurement of serum cortisol. The specificity of the antiserum employed, F-79-1, was studied against the major urinary cortisol metabolites, and the results comparable to the best antisera described in the literature. The preparative method utilized includes dichloromethane extraction followed by a Sep-Pak Diol column chromatography. The mean recovery of the preparative process was 63.3%; the sensitivity of the assay is in the order of 1.6 mug/L and the intra and inter-assay CVs in the order of 7.2 and 15.6%, respectively. The results obtained in 40 samples from normal adults ranged betwen 21.9 and 74.1 mug/24hs (mean 47.8); the comparison with a similar method from an international reference laboratory showed a high correlation (R= 0.9286, n= 74, p

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Glicocorticóides e síndrome metabólica: aspectos favoráveis do exercício físico nesta patofisiologia/ Metabolic syndrome and glucocorticoid: Favorable aspects of physical exercise on this pathophysiology

Pauli, J. Rodrigo; Souza, Luciana; Rogatto, Gustavo; Gomes, Ricardo; Luciano, Eliete
2006-05-01

Resumo em português A síndrome metabólica tem diversas similaridades com a síndrome de Cushing (intolerância à glicose, resistência à insulina, hipertensão, dislipidemia, obesidade central), sugerindo que anormalidades no metabolismo dos glicocorticóides estão associadas com a síndrome metabólica. Por outro lado, a prática regular de atividade física tem sido recomendada para a prevenção e a reabilitação de doenças cardiovasculares e outras doenças crônico-degenerativas. (mais) Estudos epidemiológicos têm demonstrado relação direta entre inatividade física e presença de múltiplos fatores de risco como os encontrados na síndrome metabólica. Os efeitos benéficos do exercício físico têm sido demonstrados na prevenção e no tratamento da hipertensão arterial, na resistência à insulina, no diabetes, na dislipidemia e na obesidade. Nesse contexto, esta revisão tem o intuito de discutir os efeitos metabólicos dos glicocorticóides e a associação da ação destes esteróides com as características da síndrome metabólica. Além disso, vamos explorar os mecanismos pelos quais a atividade física pode favorecer o metabolismo dos usuários de glicocorticóides. Resumo em inglês The metabolic syndrome has several similarities with Cushing's syndrome (impaired glucose tolerance, insulin resistance, hypertension, dyslipidemia, central obesity) suggesting that abnormalities in the glucocorticoid metabolism have a link with the metabolic syndrome. On the other hand, regular physical activity provides several health benefits helping in prevention and rehabilitation of cardiovascular and other chronic diseases. Epidemiological studies have been demonst (mais) rating a direct relationship between physical inactivity and the multiple risk factors such as those found in the metabolic syndrome. Otherwise, it has been demonstrated the physical exercise benefit to prevent and treat arterial hypertension, insulin resistance, diabetes, dislipidemy, and obesity. This review will discuss the metabolic effects in the context of glucocorticoid metabolism and establish the association of glucocorticoid action with the features of the metabolic syndrome, specially obesity and insulin resistance. Moreover, we will explore how physical activity promotes favorable physiologic adaptations improving quality of life in the abnormalities metabolic association with the excess of glucocorticoid.

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Redistribuição da gordura corporal induzida pelos inibidores de protease em pacientes com Aids/ Redistribution of body fat induced by HIV protease inhibitors in patients with AIDS

Mansur, Cristina; Freitas, Rosyane Rena de; Rabêlo, Felipe Torres; Mansur, Leonora; Rabêlo, Fábio Torres; Santiago, Frank César Monteiro; Oliveira, Thaís de; Azevedo, Franceline Quintão
2006-10-01

Resumo em português Apresentam-se quatro pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana em tratamento com inibidores de proteases há oito meses e três semanas em média. Ressaltam-se o acúmulo de gordura na região dorsocervical e fáscies de lua cheia, semelhante à que ocorre na síndrome de Cushing. Resumo em inglês Four patients with Human Immunodeficiency Virus Infection in treatment with protease inhibitors for an average of 8 months and 3 weeks are reported. Fat accumulation in the cervical-dorsal region (buffalo hump) and moon face, similar to that of Cushing's Syndrome, are highlighted.

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Incidentaloma de supra-renal: manejo diagnóstico e terapêutico

Oliveira, Alessandra T. de; Silveira, Vera M.F.; Carnieletto Jr, Ary; Rotta, Eduardo M.; Berçot, Róger R.
2000-12-01

Resumo em português Descrevemos o caso de paciente que apresentou massa em supra-renal direita na ultra-sonografia abdominal durante investigação de dor abdominal, caracterizando um incidentaloma de supra-renal; a tomografia computadorizada confirmou a presença de lesão. A avaliação endócrina detectou perda do ritmo circadiano do cortisol e sua não supressibilidade pela dexametasona, caracterizando síndrome de Cushing. Entretanto, a paciente não apresentava as características clí (mais) nicas da síndrome, o que sugeriu o diagnóstico de síndrome de Cushing subclínica. A paciente foi submetida a cirurgia laparoscópica para ressecção da glândula adrenal direita cujo diagnóstico anátomo-patológico foi de adenoma de supra-renal. Uma nova avaliação do cortisol foi feita após a cirurgia com resultados normais. Pretendemos sugerir neste relato um manejo racional e com baixos custos, dos incidentalomas de supra-renal. Resumo em inglês We report a patient who presented a mass in the right adrenal gland during ultra-sound imaging for the investigation of abdominal pain, characterizing an adrenal incidentaloma; computed tomography confirmed the presence of the lesion. Endocrine evaluation detected loss of circadian rhythm of cortisol production and its non suppressibility to dexamethasone testing, characteristics of the presence of Cushing's syndrome. However, the patient did not present typical clinical (mais) manifestations, suggesting subclinical Cushing's syndrome. Laparoscopic surgery for ressection of the right adrenal gland was performed with a pathology diagnosis of adrenal adenoma. Normal cortisol levels were found on re-evaluation. We propose in this report a rational and inexpensive management for adrenal incidentalomas.

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Tumores do córtex adrenal na infância/ Childhood adrenocortical tumors

Pereira, Rosana Marques; Michalkiewicz, Edson; Sandrini, Fabiano; Figueiredo, Bonald C.; Pianovski, Mara; França, Susana Nesi; Boguszewski, Margaret C.S.; Costa, Orival; Cat, Izrail; Lacerda Filho, Luiz de; Sandrini, Romolo
2004-10-01

Resumo em português O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. Descrevemos as características clínicas, laboratoriais, tratamento e evolução de 125 pacientes atendidos em uma única instituição no Paraná. A média de idade ao diagnóstico foi de 4,3 anos, com uma relação feminino:masculino de 2,6:1. As formas clínicas mais comuns foram virilização isolada (51,2%) e viriliza� (mais) �ão e síndrome de Cushing (42%). Em 4,8% dos casos, os tumores foram não-funcionantes. Dois pacientes (1,6%) apresentaram síndrome de Cushing isolado e 1 (0,8%) síndrome de Conn. Hipertensão arterial ocorreu em 56% dos pacientes. O único tratamento curativo é a cirurgia. Os dados da nossa casuística mostram que estádio clínico 1 do TCA, ausência de trombo intra-venoso e ausência de spillage durante a cirurgia estão associados a uma maior sobrevida. Resumo em inglês Adrenocortical tumors (ACT) in children are uncommon. However, the incidence of these tumors in Paraná, Brazil, is 15 times higher than that worldwide. We describe the clinical, laboratory and treatment characteristics and outcome of 125 patients treated in a single institution in the State of Paraná. The median age at diagnosis was 4.3 years, with a female:male ratio of 2.6:1. The most common forms of presentation were isolated virilization (51.2%) and virilization and (mais) Cushing's syndrome (42%). Nonfunctioning tumors comprised 4.8% of the cases. Two patients (1.6%) had isolated Cushing's syndrome and 1 (0.8%) had Conn's syndrome. Fifty-six percent presented hypertension. Surgery is the only curative treatment. Our data show that disease stage 1, absence of spillage during surgery and absence of intravenous thrombus were associated with better survival rates.

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O espectro das síndromes de hipertensão esteróide na infância e adolescência

Kater, Claudio E.; Costa-Santos, Marivânia
2001-02-01

Resumo em português Hipertensão arterial não é privilégio de adultos. Além de causas renais e vasculares, doenças adrenocorticais ou correlatas devem ser consideradas na investigação da criança e adolescente hipertensos. O receptor mineralocortidóide (MC) pode ser ativado tanto por MC típicos como pelo cortisol, e mesmo funcionar de maneira autônoma, decorrente de distúrbio nos canais de sódio. Assim, hiperatividade MC (hipertensão, hipocalemia e supressão de renina) pode res (mais) ultar do excesso de: (1) aldosterona, (2) deoxicorticosterona (DOC) e (3) cortisol. O primeiro grupo, denominado hiperaldosteronismo primário (HAP), inclui o adenoma, o carcinoma e a hiperplasia produtora de aldosterona, além de causa familiares: HA supressível por dexametasona (ou tipo I) e o tipo II. O segundo grupo engloba os tumores produtores tanto de DOC, como de andrógenos ou estrógenos, e a produção de DOC secundária ao excesso de ACTH (síndrome de Cushing, hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 11beta- e 17alfa-hidroxilases e síndrome de resistência periférica ao cortisol). Na síndrome do excesso aparente de MC, cortisol age como um MC graças à deficiência congênita ou à inibição (pelo alcaçuz) da enzima 11beta-hidroxisteróide desidrogenase, responsável pela oxidação do cortisol em cortisona. Sódio e fluidos podem ser absorvidos nos túbulos renais de forma inapropriada, tanto na síndrome de Liddle (mutações ativadoras do gene do canal epitelial de sódio) como na de Arnold-Healy-Gordon (onde a hiperreabsorção de cloretos e sódio no túbulo renal impede a excreção de H+ e K+, produzindo hipertensão com acidose e hipercalemia). Todo este espectro de doenças adrenais hipertensivas, apesar de pouco prevalentes, deve ser lembrado com possível causa da hipertensão que pode ocorrer na infância e adolescência. Resumo em inglês Arterial hypertension is not a privilege of adults. Besides renal and vascular causes, adrenocortical and correlated diseases must be considered when investigating a hypertensive child or adolescent. The mineralocorticoid (MC) receptor can be activated by typical MC as well as by cortisol, and even run autonomously, as a result of disturbances in the sodium channel. Thus, MC hyperactivity (hypertension, hypokalemia and renin suppression) may result from excess of: (1) ald (mais) osterone, (2) deoxycorticosterone (DOC), and (3) cortisol. The first group, called primary hyperaldosteronism (PHA), includes aldosterone-producing adenoma, carcinoma and hyperplasia, in addition to familial causes: dexamethasone suppressible HA (or type I) and type II familial PAH. The second group encompasses DOC-producing, as well as androgen- and estrogen-producing tumors, and ACTH-dependent DOC hypersecretion (Cushing’s syndrome, congenital adrenal hyperplasia due to 11beta- and 17alpha-hydroxylase deficiencies and the syndrome of peripheral cortisol resistance). In the syndrome of apparent MC excess, cortisol acts as the operating MC, due to congenital deficiency or licorice-induced enzymatic inhibition of 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase, responsible for cortisol to cortisone oxidation. Sodium and fluids are inappropriately absorbed at the renal tubule, both in Liddle’s syndrome (activating mutations in the epithelial Na+ channel gene) and Arnold-Healy-Gordon’s syndrome (in which excess tubular chloride and sodium resorption impairs H+ and K+ excretion, producing hypertension with acidosis and hyperkalemia). Although not much prevalent, this wide spectrum of hypertensive adrenal diseases should be considered as the potential cause of childhood and adolescence hypertension.

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Adrenalectomia laparoscópica: análise de 11 pacientes/ Laparoscopic adrenalectomy: analysis of 11 pacients

Tiraboschi, Ricardo Brianezi; Domingos, André Luis Alonso; Reis, Rodolfo Borges; Bovo, Tiago Borelli; Suaid, Haylton Jorge; Cologna, Adauto José; Martins, Antonio Carlos Pereira
2003-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar a experiência inicial da Divisão de Urologia do HCFMRP-USP na adrenalectomia transperitoneal videolaparoscópica. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 11 casos de adrenalectomia transperitoneal laparoscópica realizados de fevereiro de 1999 a março de 2003 sendo 3 em homens( 27%) e 8 em mulheres (73%), idade média de 40,2 ± 13,1 anos. Os pacientes apresentavam os diagnósticos seguintes: adenoma - 5, síndrome de Cushing - 3, feocromocitoma - 1, hip (mais) eraldestorismo - 1 e síndrome de Carney - 1. RESULTADOS: A cirurgia foi bilateral em 05 pacientes (45,4%) e unilateral em 06 pacientes (54,6 %), destes 04 à direita (36,4%) e 02 à esquerda (18,2%). O tempo médio de internação foi de 3,6 ± 1,1 dias, o tempo médio de cirurgia foi de 220,5 ± 103,7 minutos e a taxa de conversão foi de 18,2%. CONCLUSÃO: Os resultados apresentados são similares aos relatados pela literatura, demonstrando que a adrenalectomia videolaparoscópia pode ser realizada de maneira segura e eficiente com benefícios: tempo cirúrgico aceitável, rápida recuperação pós-operatória e alta precoce. Resumo em inglês OBJECTIVE: To analyze the initial experience of the Division of Urology from HCFMRP-USP on the transperitoneal laparoscopic adrenalectomy. METHODS: We analyze retrospectively 11 cases of laparoscopic adrenalectomy carried out from February of 1,999 to March of 2,003. The sample included all patients operated on through this method in such period and was composed of 3 (27%) men and 8 (73%) women with a mean age of 40,2 ± 13,1 years. The patients had the following diagnosi (mais) s: adenoma - 5, Cushing's syndrome - 3, feocromocytoma - 1, Conn's syndrome - 1 and Carey's syndrome - 1. RESULTS: The adrenalectomy was bilateral in 5 (45.4%) patients and unilateral in 6 (54.6%) being 4 (36.4%) on the right side and 2 (18.2%) on the left side. The mean hospital stay was 3,6 ± 1,1 days and the mean operating time was 220,5 ± 103,7 minutes. Conversion to open surgery was required in 2 patients (18.2%). CONCLUSION: The results of laparoscopic adrenalectomy were similar to those reported elsewhere and corroborate the safety and efficacy of the method resulting in an acceptable surgical time, faster postoperative recovery and shorter hospital stay.

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Dermatofitose por Tricophyton rubrum como infecção oportunista em pacientes com doença de Cushing/ Dermatophytosis caused by Tricophyton rubrum as an opportunistic infection in patients with Cushing disease

Peixoto, Isy; Maquine, Gustavo; Francesconi, Valeska Albuquerque; Francesconi, Fabio
2010-12-01

Resumo em português O dermatófito Trichophyton rubrum é um agente comum nas micoses superficiais, podendo apresentar lesões extensas pauci-inflamatórias de evolução crônica, especialmente em imunocomprometidos. O hipercortisolismo, na síndrome de Cushing, aumenta o risco de infecções, resultado do efeito imunossupressor dos glicocorticóides. Os casos relatados apresentam duas formas distintas de dermatofitose, em pacientes com doença de Cushing, causadas por Tricophyton rubrum e posterior remissão após normalização da cortisolemia. Resumo em inglês Trichophyton rubrum is a common agent found in superficial mycoses, which present ample nonin?ammatory lesions, with chronic evolution, especially in immunocompromised patients. The hypercortisolism in Cushing's syndrome increases the risk of infections as a result of the immunosuppressive effect of glucocorticoids. The reported cases here refer to two different types of dermatophytosis caused by Trichophyton rubrum in patients with Cushing's disease, resistant to antifungal treatment. The disease remitted after the levels of cortisol went back to normal.

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Estudo comparativo entre supra-renalectomia laparoscópica pelos acessos transperitoneal e retroperitoneal/ Laparoscopic adrenalectomy: a prospective study comparing transperitoneal and retroperitoneal approaches

Tobias-Machado, Marcos; Lasmar, Marco Túlio Coelho; Zambon, João Paulo; Tristão, Rodrigo; Forseto Jr, Pedro Hermínio; Juliano, Roberto Vaz; Wroclawski, Eric Roger
2006-08-01

Resumo em português OBJETIVOS: Não há consenso sobre o melhor acesso minimamente invasivo para a ablação cirúrgica das supra-renais. O objetivo do presente estudo foi comparar prospectivamente os aspectos intra e pós-operatórios dos pacientes submetidos a cirurgia laparoscópica da supra-renal por meio de dois diferentes acessos: transperitoneal e retroperitoneal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1994 e outubro de 2003, 40 pacientes (19 homens e 21 mullheres) com lesões adrenais, incluindo (mais) cinco casos de síndrome de Cushing, três de síndrome de Conn, dois neurogangliomas, sete feocromocitomas, 17 adenomas não funcionantes, um tumor virilizante e cinco casos de nódulo pós-tratamento de neoplasia primária não adrenal, foram submetidos a supra-renalectomia laparoscópica por dois cirurgiões. O protocolo foi prospectivo e a via de acesso videoendoscópica foi escolhida de acordo com a indicação do cirurgião. Vinte casos foram submetidos à cirurgia laparoscópica transperitoneal e outros 20 por acesso retroperitoneal. Comparamos o tempo cirúrgico, a perda sangüínea, o tempo para realimentação oral plena, o emprego de analgésicos, as complicações cirúrgicas, a taxa de conversão, o período de internação e o período de retorno às atividades habituais. RESULTADOS: Todos os procedimentos foram realizados com sucesso. O tempo cirúrgico médio e o período para realimentação oral médio foram respectivamente 3,6 horas e 24 horas no grupo transperitoneal e 2,5 horas e 12 horas no grupo retroperitoneal (p Resumo em inglês OBJECTIVES: A prospective protocol was used to compare transperitoneal and retroperitoneal laparoscopic access for treatment of adrenal lesions. METHODS: Forty patients (19 male and 21 female) were submitted to laparoscopic adrenalectomy. Patients were operated by two surgeons. Twenty cases for each type of access (transperitoneal and retroperitoneal) were selected for analysis. Operative time, blood loss, time to oral intake, dose of analgesic, surgical complications, co (mais) nversions, hospital stay and return to normal activities were compared for both approaches. RESULTS: All procedures were successfully completed. Operative mean time and time to oral intake were 3.6 h and 24 h for the transperitoneal and 2.5 h and 12 h for the retroperitoneal approach (p

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Revisitando o Hirsutismo/ Hirsutism Revisited

Spritzer, Poli Mara
2002-04-01

Resumo em português O hirsutismo é definido como o crescimento excessivo de pêlos terminais na mulher, em áreas anatômicas características de distribuição masculina. Pode manifestar-se como queixa isolada, ou como parte de um quadro clínico mais florido, acompanhado de outros sinais de hiperandrogenismo, distúrbios menstruais e/ou infertilidade ou ainda alterações metabólicas relacionadas com hiperinsulinemia/resistência insulínica. O hirsutismo decorre da ação dos androgêni (mais) os sobre a pele e depende de vários fatores correlacionados: níveis de androgênios e da SHBG e conseqüente relação hormônio livre/hormônio ligado, grau de sensibilidade cutânea aos androgênios, capacidade de conversão de androgênios em estrogênios e outras interconversões entre esteróides. Pode ser classificado em duas categorias: a) associado a uma hiperprodução glandular de androgênios pelos ovários e/ou suprarrenais ou b) decorrente de uma hiperutilização isolada dos androgênios circulantes pelo folículo pilo-sebáceo, correspondendo ao hirsutismo dito "idiopático". A causa mais freqüente do hirsutismo de origem glandular é a síndrome dos ovários policísticos. A hiperplasia adrenal congênita forma não clássica (HAC-NC) por deficiência da 21-hidroxilase é a causa mais freqüente de hirsutismo de origem adrenal, embora sua prevalência, entre mulheres hirsutas como um todo, seja relativamente baixa. Outras causas menos freqüentes são a síndrome de Cushing e os tumores virilizantes, ovarianos ou adrenais. Neste artigo são enfocados criticamente aspectos da avaliação diagnóstica do hirsutismo e os principios do tratamento com base em sua etiologia. São abordadas as indicações e limitações do uso de diferentes antiandrogênios e outros fármacos relacionados. Resumo em inglês Hirsutism may be defined as the excessive growth of terminal hair in the women, with a male pattern of distribution. The clinical presentation is variable, with the presence of other signs of hyperandrogenism like menstrual irregularities and/or infertility, metabolic disturbances associated to hyperinsulinemia/ insulin resistance or presenting only an isolated hirsutism with ovulatory cycles. Hirsutism is an androgen-dependent event and is related to other factors like S (mais) HBG and free steroids levels, cutaneous responsivity to androgens and interconversions between androgens and estrogens. It is usually classified in two categories: a) associated to an increase on androgen glandular secretion (ovarian and/or adrenal) or, b) consequent to an exaggerated cutaneous androgen response, namely idiopathic hirsutism. Polycystic ovary syndrome is the more prevalent cause of hirsutism. Non-classical congenital adrenal hyperplasia is more frequent among adrenal diseases inducing hirsutism. Other causes are Cushing syndrome and ovarian and adrenal androgen-producing neoplasias. In the present paper, diagnostic evaluation of hirsutism and the main topics of treatment are critically commented. Indications and limitations of antiandrogens and other related drugs are also described.

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Etiopatogênese Molecular dos Tumores Corticotróficos/ Molecular Etiopathogenesis of Corticotrophic Tumors

Antonini, Sonir R.; Castro, Margaret de
2002-08-01

Resumo em português Os corticotrofinomas representam aproximadamente 80% dos casos de síndrome de Cushing de origem endógena em adultos. Na última década, foram feitos avanços consideráveis na compreensão do desenvolvimento da hipófise anterior, na patogênese dos tumores hipofisários e nos fatores envolvidos na progressão tumoral. A aplicação do conceito geral de tumorigênese é adequada aos tumores corticotróficos, sendo este um processo que envolve várias etapas, resultante (mais) s da interação de eventos iniciadores e subseqüentemente de fatores promotores, sendo portanto multifatorial. De modo geral, oncogenes e genes de supressão tumoral freqüentemente relacionados a outros tipos de tumores não parecem contribuir neste processo, embora alteração na expressão de alguns destes genes, como p53, p16 e PTTG, possa estar relacionada a um comportamento fenotípico mais agressivo. A investigação das vias regulatórias específicas dos corticotrofos, principalmente a estrutura e a expressão dos genes dos receptores do CRH, AVP e GR também não evidenciou a presença de mutações. Entretanto, é possível que alterações em regiões promotoras ou em co-fatores que regulam estes genes possam estar presentes. Estudos futuros sobres os mecanismos de regulação da célula corticotrófica normal e tumoral deverão contribuir na definição de marcadores prognósticos e no desenvolvimento de novas modalidades de tratamento. Resumo em inglês Corticotropinomas represent approximately 80% of the etiology of Cushing's syndrome in adults. In the past decade remarkable advances in the knowledge of the normal anterior pituitary development, in the pathogenesis of the pituitary tumors, as well as in the factors involved in the tumoral progression have been made. General principles of tumorigenesis are valid in corticotrophic tumors and it is clear that this is a multistep and multifactorial process, resulting from t (mais) he interaction of initiating and promoting events. Most of the oncogenes and tumor suppressor genes related to other tumor types do not seem to contribute in this process, although abnormal expression of some of these genes, like PTTG, p53 and p16 can be related to a more aggressive phenotypic behavior. Investigation of the corticotrophic-specific regulatory pathways, mainly the structure and expression of the CRH, AVP, and GR receptor genes has also not shown significant abnormalities. However, it is possible that disruption in regulatory regions of these genes or in their transcription factors could be involved. Future studies in the regulatory mechanisms of both normal and tumoral corticotrophic cells could contribute in defining better prognostic markers and eventually in the development of new therapeutic strategie

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Emprego da cromatografia líquida de alta eficiência na determinação de cortisol sérico em substituição à técnica de radioimunoensaio/ High-performance liquid chromatography application for serum cortisol quantification as a substitute for radioimmunoassay

Sugawara, Eduardo Kinio; Ribeiro Neto, Luciane Maria; Oliveira, Kelly Cristina de; Verreschi, Ieda Therezinha do Nascimento
2008-10-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: A determinação de cortisol nos diferentes fluídos orgânicos tem sido aplicada como auxílio diagnóstico em distintas condições nosológicas em humanos, bem como empregada em estudos envolvendo pesquisa clínica. No intervalo de aplicação clínica, rotineiramente é determinado pela técnica de radioimunoensaio (RIE). Na determinação do cortisol urinário livre essa técnica vem sendo substituída pelo emprego da cromatografia líquida de alta efic (mais) iência (HPLC), principalmente no diagnóstico da síndrome de Cushing. Já para a determinação do cortisol sérico não se têm evidências do emprego da cromatografia líquida em substituição a outras técnicas analíticas. OBJETIVOS: O desenvolvimento de metodologia analítica empregando HPLC no modo fase reversa (RP-HPLC) para a determinação de cortisol sérico em substituição ao RIE visando à redução da geração de resíduos radioativos. MATERIAL E MÉTODOS: O cortisol foi quantificado diretamente empregando-se RP-HPLC em amostras de soro previamente extraídas com éter utilizando-se acetonido de triancinolona como padrão interno (PI). Utilizou-se coluna analítica BDS-Hypesil-C18® (125 x 4 mm, 5 µm), fase móvel composta de água e acetonitrila (72:28; v/v) a 1 ml/min e detecção a 243 nm. RESULTADOS: O cortisol e o PI apresentaram tempo de retenção de 3,4 e 7,1 min, respectivamente. O coeficiente de variação (CV%) obtido no estudo da precisão foi menor que 10%, e a exatidão apresentou um desvio inferior a 4%. DISCUSSÃO: O método mostrou-se eficaz e eficiente, com sensibilidade e linearidade na faixa estudada de 2,5 a 60 µµg/dl. CONCLUSÃO: O método proposto substitui o RIE no intervalo de sua aplicação clínica. Resumo em inglês BACKGROUND: The quantification of cortisol in different organic fluids has not only been applied to different human nosological conditions as a diagnostic aid but it has also been used in clinical research. In clinical application, cortisol is routinely measured by radioimmunoassay (RIA). In the determination of free urinary cortisol this technique has been replaced by the high-performance liquid chromatography mainly in the diagnosis of Cushing syndrome. As to serum cort (mais) isol determination, there is no evidence of the application of liquid chromatography as a substitute for other analytical techniques. OBJECTIVE: The development of an analytical methodology using reversed-phase high-performance liquid chromatography (RP-HPLC) to determine serum cortisol levels as a substitute for RIA in order to reduce radioactive waste. MATERIAL AND METHODS: Cortisol was directly quantified by RP-HPLC in previously ether-extracted serum samples. Triamcinolone acetonide was used as internal standard (IS). The chromatographic separation was developed in a BDS-Hypersil-C18® column (125 x 4 mm, 5 µm) using water-acetonitrile (72:28; v/v) as mobile phase at 1 ml/min and steroid peaks were measured at 243 nm. RESULTS: Cortisol and IS presented retention time of 3.4 and 7.1 min, respectively. The precision was less than 10% and accuracy was less than 4%. DISCUSSION: The method was effective and efficient, with good sensitivity and linearity in the concentration range of 2.5 to 60.0 µµg/dl. CONCLUSION: The present methodology substitutes RIA at clinical application.

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Dosagem de cortisol e cortisona livres urinários empregando cromatografia líquida associada a espectrometria de massa em tandem (LC-MS/MS)/ Measurement of free urinary cortisol and cortisone using liquid chromatography associated with tandem mass spectrometry method

Vieira, José Gilberto H.; Nakamura, Odete H.; Carvalho, Valdemir M.
2005-04-01

Resumo em português A dosagem de cortisol livre na urina (CLU) é um método útil na triagem de pacientes suspeitos de síndrome de Cushing. Os imunoensaios atuais apresentam limitações que dificultam sua aplicação e a comparação de resultados por diferentes ensaios. No presente método para dosagem de cortisol e cortisona livres urinários, baseado em cromatografia líquida com detecção por espectrômetro de massa em tandem (LC-MS/MS), uma alíquota de urina 24h (200µL) é mistura (mais) da com solução contendo quantidade conhecida de cortisol deuterado e extraída on-line em fase sólida (C18). O eluato é transferido para uma segunda coluna C18 (Phenomenex Luna, 3µ, de 50 x 2mm), e o eluato obtido em modo isocrático é aplicado diretamente no MS/MS modelo Quattro Micro, operando no modo positivo de ionização química a pressão atmosférica (APCI). Todo o processo é automatizado e a quantificação é feita por diluição isotópica com base nas razões das áreas dos picos dos analitos e do padrão interno deuterado. O estudo de especificidade mostrou que nenhum esteróide testado apresenta reatividade cruzada superior a 1% com cortisol ou cortisona. A sensibilidade funcional é Resumo em inglês Free urinary cortisol (UFF) measurement is one of the most useful screening tests for Cushing's syndrome. Immunoassays employed today by most clinical laboratories present limitations, specially concerning specificity. These limitations restrain a widespread application of the method, as well as the comparison of results obtained by the use of different methods. We present the development and characterization of a UFF and cortisone method based on liquid chromatography an (mais) d tandem mass spectrometry (LC-MS/MS). A 200µL aliquot from a 24h urine sample is mixed with a solution containing a known quantity of deuterated cortisol and on-line extracted in solid phase (C18). The eluate is transferred to a second C18 column (Phenomenex Luna, 3µ, 50x2 mm) and the isocratic mode elution profile is directly applied to a tandem mass spectrometer model Quattro Micro operating in positive mode atmospheric pressure chemical ionization (APCI). All process is automated and the quantification is performed by isotopic dilution, based on the analyte and the deuterated internal standard peak area ratios. The specificity study showed that all the steroids tested presented cross reactivity of

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Adenomas hipofisários produtores de ACTH: Aspectos neurocirúrgicos/ ACTH pituitary adenomas: neurosurgical aspects

Tella Jr, Oswaldo Inácio; Herculano, Marco Antonio; Delcello, Rosana; Aguiar, Paulo Henrique
2002-03-01

Resumo em português Relatamos nossa experiência com 19 casos de adenomas hipofisários produtores de ACTH que foram tratados cirurgicamente. Os adenomas mono hormonais produtores de ACTH eram microadenomas em 50% dos casos, apresentando-se com o quadro típico da síndrome de Cushing. Os pluri-hormonais manifestaram-se por alterações visuais. O resultado do tratamento cirúrgico, geralmente por via transeptoesfenoidal, foi satisfatório na maioria dos casos. Para os pacientes em que não conseguimos cura cirúrgica, foi indicada a radioterapia. Resumo em inglês We report our experience with 19 cases of ACTH secreting pituitary adenomas. They were microadenomas in 50% of the cases, coming with the typical picture of the Cushing syndrome. The ACTH adenoma associated with other types of hormones tend to show visual alterations. The treatment is often surgical using the transsphenoidal approach. The results were satisfactory in most of the cases. For those in which surgical cure was not reached, radiotherapy was indicated.

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Análise crítica do cortisol salivar na avaliação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal/ Salivary cortisol on the evaluation of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis

Castro, Margaret; Moreira, Ayrton C.
2003-08-01

Resumo em português A dosagem do cortisol salivar, que avalia a fração livre do hormônio, tem se tornado cada vez mais popular, com vários ensaios comerciais disponíveis. Neste artigo avaliamos criticamente os diferentes ensaios disponíveis para dosagem de cortisol salivar e suas aplicações em situações fisiológicas e patológicas. Esta técnica tem se mostrado útil para o estudo do ritmo circadiano do cortisol e para a avaliação de insuficiência adrenal, nos primeiros dias de (mais) vida de recém-nascidos a termo e pré-termo. Adicionalmente, tem sido utilizada para avaliar o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal (HHA) em alterações da função cognitiva, em situações de estresse, ansiedade, depressão, síndrome do pânico, na avaliação da privação de sono em pacientes trabalhadores noturnos e naqueles com fadiga crônica. Recentemente, a dosagem de cortisol salivar têm sido empregada no diagnóstico da síndrome de Cushing (SC), inclusive em crianças: sua dosagem às 24:00h apresenta sensibilidade diagnóstica superior a todos os outros parâmetros para detectar pacientes com a condição, mesmo naqueles com hipercortisolismo intermitente ou leve. Utilizando a dosagem do cortisol salivar, avaliamos a acurácia diagnóstica do teste de supressão com dexametasona (DEX, 8mg e 24mg) no diagnóstico diferencial da SC. Nossos dados sugerem que a medida do cortisol salivar, quando comparada ao cortisol plasmático, melhora a acurácia diagnóstica do teste de supressão com altas doses de DEX, mesmo utilizando critérios mais rigorosos. É importante que o pesquisador e o clínico estejam cientes das possíveis diferenças geradas pelos diferentes ensaios, para interpretarem adequadamente os intervalos de referências. Os ensaios para cortisol salivar devem ser padronizados e interpretados com base em valores de corte, obtidos em cada laboratório, utilizando amostras de controles normais da população, de obesos e de pacientes com pseudo-Cushing e SC comprovada. Os laboratórios de pesquisa ou laboratórios comerciais devem, desta forma, realizar a validação de seus ensaios para dosagem de cortisol salivar, tornando-os mais disponíveis à prática clínica. Resumo em inglês Measurement of salivary cortisol, which evaluates the free form of the hormone, has become popular following the development of commercial assays. This article evaluates the different assays available for measurement of salivary cortisol, and its clinical application in some physiological and pathological conditions. Measurement of salivary cortisol has been extensively used to evaluate cortisol circadian rhythm and adrenal insufficiency, in the first days of life of full (mais) -term and pre-term infants, and to evaluate the hypothalamic-pituitary-adrenal axis (HPA) activity in adults and children with cognitive impairment, major depression, stress, anxiety, panic syndrome, chronic fatigue syndrome, and sleep deprivation in shift workers. Measurement of salivary cortisol is also used in the diagnosis of Cushing syndrome, in adults and children. These studies demonstrate that midnight salivary cortisol measurement has higher diagnostic sensitivity compared to all other previously analyzed parameters, in detecting Cushing syndrome (CS), even in patients with intermittent or mild hypercortisolism. Using salivary cortisol measurement, we evaluated the diagnostic accuracy of the high dose dexamethasone (DEX, 8mg and 24 mg) suppression test in the differential diagnosis of CS. Our data suggest that salivary cortisol compared to plasma cortisol improved the diagnostic accuracy of high dose DEX suppression tests, even using more rigorous criteria of suppression. It is critical that researchers and clinicians must be aware of the differences generated in different salivary cortisol assays, in order to interpret the intervals of references adequately. Thus, salivary cortisol assays should be chosen and interpreted based on assay-specific normative data in combination with results from patients suspected but proven not to have CS. We also suggest that commercial laboratories consider large-scale validation of these assays to make them widely available to practicing clinicians.

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Diagnóstico etiológico do hirsutismo e implicações para o tratamento/ Etiological diagnosis of hirsutism and implications for the treatment

Spritzer, Poli Mara
2009-01-01

Resumo em português O hirsutismo é definido como a presença de pelos terminais na mulher, em áreas anatômicas características de distribuição masculina. Pode se manifestar como queixa isolada ou ser acompanhada de outros sinais de hiperandrogenismo, virilização, distúrbios menstruais e/ou infertilidade, e está associado aos níveis circulantes de androgênios e à sensibilidade cutânea a estes hormônios. As causas mais prevalentes do hirsutismo são a síndrome dos ovários poli (mais) císticos e o hirsutismo isolado, na presença de ciclos ovulatórios. Menos frequentes são as hiperplasias adrenais congênitas forma não-clássica por deficiência da 21-hidroxilase, bem como o hirsutismo secundário ao uso de medicamentos. Outras causas mais raras são a síndrome de Cushing e os tumores virilizantes. A avaliação diagnóstica deve focar na identificação da etiologia e do risco para comorbidades eventualmente associadas. Os objetivos do tratamento são: suprimir o excesso de androgênios, quando houver; bloquear a ação dos androgênios no folículo pilo-sebáceo; identificar pacientes com risco para distúrbios metabólicos e/ou de neoplasias do trato reprodutivo e proceder à sua prevenção primária e secundária. Resumo em inglês Hirsutism may be defined as the presence of terminal hair in the women, with a male pattern of distribution. The clinical presentation is variable, from isolated hirsutism to the presence of other signs of hyperandrogenism, menstrual irregularities and/or infertility. Hirsutism is related to serum androgens and to the cutaneous sensitivity to these hormones. The most prevalent causes of hirsutism are polycystic ovary syndrome and isolated hirsutism, in the presence of ovu (mais) latory cycles. Non-classical congenital adrenal hyperplasia (21-hydroxylase deficiency) and drug-induced hirsutism are less frequent causes. Androgen-secreting neoplasms and Cushing syndrome are rare etiologies related to hirsutism. Diagnostic evaluation should address on identifying the etiology and potential risk for associated comorbidities. The aims of the treatment are: to suppress androgen overproduction, if present; to block androgen action on hair follicles; to identify and treat patients at risk for metabolic disturbances or reproductive neoplasias.

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Fisiopatologia da osteoporose induzida por glicocorticóide/ Pathophysiology of corticosteroid-induced osteoporosis

Lanna, Carla M.M.; Montenegro Jr., Renan M.; Paula, Francisco J.A.
2003-02-01

Resumo em português O hipercortisolismo crônico é a causa mais freqüente de osteoporose secundária, acometendo principalmente o osso trabecular. Aproximadamente 30-35% dos pacientes com síndrome de Cushing apresentam fraturas de vértebras por compressão e o risco de fraturas de colo de fêmur é aumentado em 50% nessa população. Vários mecanismos têm sido propostos para explicar a ocorrência de osteoporose nessa condição, como a ação direta dos glicocorticóides nas paratire� (mais) �ides e nas células ósseas, alterações na produção de prostaglandinas, citocinas, interleucinas, alterações na secreção do hormônio do crescimento (GH), do fator insulina símile-I (IGF-I) e esteróides gonadais. Resultados controversos têm sido apresentados quanto à alteração na secreção do PTH nesta situação, onde níveis normais e elevados têm sido descritos. A elevação da secreção de PTH pode ser secundária a distúrbios do metabolismo mineral induzidos pelo hipercortisolismo, como diminuição na absorção intestinal, aumento da excreção renal de cálcio, diminuição no número de receptores paratireoideanos para a 1,25(OH)2D3, anormalidades no limiar de sensibilidade do cálcio (set point) para a secreção do PTH e alteração na sua atividade. Nesta revisão, são discutidos diversos aspectos fisiopatológicos e possíveis mecanismos envolvidos na associação entre hipercortisolismo e osteoporose. Resumo em inglês Chronic hypercortisolism is the most frequent cause of secondary osteoporosis involving mainly trabecular bone. Approximately 30-35% of the patients with Cushing's syndrome present with compression fractures of vertebrae, and the risk of femoral neck fracture is increased in 50% in that population. Several mechanisms have been proposed to explain the association between hypercortisolism and osteoporosis, as the direct action of glucocorticoids in parathyroid glands and bo (mais) ne cells, alterations in the production of prostaglandins, citokines, interleukines, growth hormone (GH), insulin like growth factor I (IGF-I) and gonadal steroids. Contradictory results have been presented in relation to PTH secretion, where normal and high levels have been described. Elevated PTH secretion can occur as a consequence of disturbances in mineral metabolism, i.e. decrease in the intestinal absortion and elevation in the renal excretion of calcium, decrease in the number of parathyroid receptors for 1,25(OH)2D3, abnormalities in the calcium set point for PTH secretion, and alteration in PTH activity. In this review, several pathophysiologic aspects and possible mechanisms involved in the association between osteoporosis and hypercortisolism are discussed.

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Octreotide-LAR + adrenalectomia bilateral no manejo de tumores carcinóides produtores de ACTH/ Octreotide + bilateral adrenalectomy in the management of ACTH-producing carcinoid tumors

Czepielewski, Mauro A.; Colli, Maikel; Harlos, Tatiana; Silveiro, Sandra Pinho; Maraschin, Jorge; Copette, Fabio; Leitão, Cristiane B.; Rollin, Guilherme A.F.S.
2005-10-01

Resumo em português A síndrome de Cushing (SC) por ACTH ectópico é um distúrbio com alta morbi/mortalidade, cujo manejo necessita de medidas terapêuticas rápidas e eficientes. Os tumores carcinóides produtores de ACTH (TuCA-ACTH) apresentam quadro ainda mais grave em decorrência dos distúrbios associados à síndrome carcinóide (SCA) que acentuam as repercussões do hipercortisolismo. Assim, o manejo de pacientes com TuCA-ACTH deve incluir o controle do hipercortisolismo e do dist� (mais) �rbio carcinóide, sendo escassas informações que abordam tais estratégias. Relatamos 3 pacientes (2F, 1M) com TuCA-ACTH (2 pancreáticos e 1 oculto) que apresentavam manifestações clínicas de SC (n= 3) e SCA (n= 2): 2 foram investigados inicialmente por apresentarem SC e um, SCA. Em todos ocorreu hipocalemia espontânea, hipertensão arterial e diabetes mellitus, sendo demonstrada a presença de hipercortisolismo severo e elevação de ACTH. A administração de octreotide-LAR reduziu os níveis de ACTH de 230.000 para 30.000pg/ml no caso 1, e controlou os sintomas da SCA e das lesões neoplásicas no caso 2, enquanto o octreotide subcutâneo controlou a SCA e reduziu parcialmente os sintomas do hipercortisolismo no caso 3. Os 3 pacientes foram adrenalectomizados bilateralmente, medida essencial para o controle da SC (desaparecimento da hipocalemia, miopatia, hipertensão arterial e diabetes mellitus). Nossos dados demonstram que a associação destas estratégias, em conjunto com terapias anti-neoplásicas, pode contribuir para estabilização e/ou controle definitivo dos TuCA-ACTH. Resumo em inglês Cushing’s syndrome (CS) due to ectopic ACTH secretion has a high morbidity and mortality. Thus, rapid treatment of ectopic CS is mandatory. Carcinoid tumors associated with ectopic ACTH (CTu-ACTH) syndrome represent a more severe clinical picture, due to the carcinoid symptoms that worsen the hypercortisolism state. Management of patients with CTu-ACTH should include the control of hypercortisolism, as well as the carcinoid disturbance. We report 3 patients (2F, 1M) with (mais) CTu-ACTH (2 pancreatic, 1 ocult) who presented with clinical manifestations of CS (n= 3) and carcinoid syndrome (2): 2 were initialy investigated for CS and 1 carcinoid syndrome. In all hypokalemia, hypertension and diabetes mellitus were associated with severe hypercortisolism and high ACTH levels. Administration of octreotide-LAR reduced ACTH levels from 230,000 to 30,000pg/ml in patient 1, and controlled symptoms of carcinoid syndrome and neoplasic lesions in patient 2; treatment with subcutaneous octreotide in patient 3 controlled carcinoid syndrome and partially reduced symptoms of hypercortisolism. All 3 patients were submitted to bilateral adrenalectomy to control CS. Our data show that combined anti-neoplastic therapy may contribute to the stabilization and/or definitive control of CTu-ACTH.

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Eixos hormonais na obesidade: causa ou efeito?/ Hormonal axes in obesity: cause or effect?

Lordelo, Roberta A.; Mancini, Marcio C.; Cercato, Cíntia; Halpern, Alfredo
2007-02-01

Resumo em português Diversas alterações endócrinas são descritas na obesidade. O eixo corticotrófico encontra-se hiper-responsivo, com maior depuração dos hormônios e nível de cortisol normal. A caracterização do pseudo-Cushing é importante. A leptina parece ser um hormônio permissivo para o desencadeamento da puberdade. Em adultos, as gonadotrofinas são normais, hiperandrogenismo e hiperestrogenismo são encontrados. Nas mulheres, a resistência insulínica é central no desen (mais) volvimento da síndrome dos ovários policísticos (SOP), associada a hiperandrogenemia ovariana. Nos obesos, GH geralmente é baixo e IGF1 normal. A função tireoidiana é habitualmente normal nos obesos. Resumo em inglês Several endocrine changes have been described in the obesity state. The corticotropic axis is hyperresponsive and there is enhancement of hormonal clearance, but cortisol levels are within the normal range. It is important to characterize a pseudo-Cushing in obesity. Leptin seems to be a permissive hormone for the beginning of puberty. In adults, gonadotropines are normal, and hyperandrogenism and hyperestrogenism are found. In women, insulin resistance has a central role (mais) in polycystic ovarian syndrome (POS), which is associated to ovarian hyperandrogenemia. In obese subjects, growth hormone (GH) is generally low and IGF1 is normal. Thyroid function is commonly normal in obese subjects.

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Cateterização dos seios petrosos inferiores: aspectos técnicos/ Inferior petrosal sinus catheterization: technical aspects

Puglia Jr., Paulo; Caldas, José G. M. P.; Barbosa, Leandro A.; Sá Jr., Antenor T.; Machado, Márcio C.; Salgado, Luis R.
2008-06-01

Resumo em português OBJETIVO: O cateterismo dos seios petrosos inferiores (SPI) ajuda a diferenciar as formas hipofisária e ectópica na síndrome de Cushing (SC). O objetivo desse trabalho é descrever a técnica empregada em nosso serviço, discutir a solução de dificuldades e verificar o índice de sucesso atingido. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foram submetidos a cateterismo bilateral dos SPI 42 pacientes com SC, entre setembro de 2000 e setembro de 2005. As dificuldades para o posicionament (mais) o do cateter foram correlacionadas com as soluções empregadas. RESULTADOS: As variações anatômicas, a semelhança entre o SPI e a veia emissária do plexo basilar e a dificuldade de contrastar as estruturas a contrafluxo para localizá-las foram os principais problemas. Foram utilizados cateter pré-moldado, fio-guia semicurvo e dirigível, road-maping e venografia por injeção contralateral, além de critérios para diferenciar o SPI da veia emissária. Dos 84 SPI abordados, um apresentava trombose, e dos 83 possíveis, 80 (96,4%) foram cateterizados. Não se observaram complicações. CONCLUSÃO: A cateterização dos SPI pode ser feita na maioria dos pacientes. A identificação da veia emissária do plexo basilar e o uso de flebografia por injeção contralateral melhoraram o desempenho do método. Resumo em inglês PURPOSE: Inferior petrosal sinus catheterization and sampling for corticotropin dosage helps to differentiate hypophisary and ectopic forms of Cushing syndrome. The aim of this paper is to describe the technique used in inferior petrosal sinus catheterization in our service, emphasizing the solution found for frequent difficulties, and verify the success rate achieved. PATIENTS AND METHODS: Between September/2000 and September/2005, forty-two (eighty-four sinuses) patient (mais) s were submitted to inferior petrosal sinus sampling. The difficulties for correct catheter positioning were identified and correlated with their solutions. RESULTS: Anatomical variations, similarity between IPS and emissary vein of the basilar plexus and unfavorable flow to the contrastation of the structures (retrograde catheterization) were the main problems. Using pre-shaped catheters, curved, steerable guide-wires, road-maping and venography by contalateral injection, besides criteria to differentiate IPS from the emissary vein. Of the 84 sinuses approached, one was thrombosed, and 80 (96.4%) of 83 possible were selectively catheterized. No clinical complication occurred. CONCLUSION: IPSC can be safe and successfully performed in most cases. The identification of the emissary vein of the basilar plexus and use of venography by contralateral injection, improved the method performance.

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