Sample records for congenital malformations
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Malformações congênitas em ruminantes no semiárido do Nordeste Brasileiro/ Congenital malformations in ruminants in the semiarid of the Brazilian Northeast

Dantas, Antônio Flávio M; Riet-Correa, Franklin; Medeiros, Rosane M.T; Galiza, Glauco José N. de; Pimentel, Luciano da A; Anjos, Bruno L. dos; Mota, Rinaldo A
2010-10-01

Resumo em português Malformações congênitas causadas pela ingestão de Mimosa tenuiflora têm sido observadas em ruminantes no semiárido do Nordeste Brasileiro. Neste trabalho foram estudadas as malformações congênitas em ruminantes diagnosticadas entre 2000 e 2008, em municípios da Paraíba, Pernambuco e Rio Grande do Norte. Durante o período foram recebidos 1.347 materiais de ruminantes para diagnóstico, desses 47 (3,48%) foram dignosticados como malformações congênitas. Com b (mais) ase no tipo de malformação e na procedência do animal as malformações foram divididas em: 1) causadas pelo consumo de M. tenuiflora; e 2) malformações esporádicas, sem causa conhecida. De 418 materiais de ovinos, 21 corresponderam a malformações, sendo 18 (4,3% do total de materiais) de malformações causadas por M. tenuiflora e 3 (0,71%) de malformações esporádicas. De 434 materiais de bovinos, 14 foram diagnosticados como malformações, sendo 8 (1,84%) causadas por M. tenuiflora e 6 (1,38%) malformações esporádicas. De 495 materiais de caprinos, 12 apresentaram malformações, sendo 9 (1,81%) causadas pela ingestão de M. tenuiflora e 3 (0,6%) malformações esporádicas. As principais malformações causadas por M. tenuiflora foram artrogripose, micrognatia, palatosquise, microftalmia e hipoplasia ou aplasia unilateral ou bilateral dos ossos incisivos. As malformações esporádicas incluiram: acefalia e hermafroditismo, dicefalia e malformações de vasos intestinais em ovinos; atresia anal em três caprinos; e hidranencefalia, atresia anal, malformações de costelas com eventração, hipoplasia cerebelar e hidrocefalia, coristoma pulmonar e meningocele, e gêmeos siameses em bovinos. O caso de hipoplasia cerebelar com hidrocefalia foi negativo pela imuno-histoquímica para o vírus da diarreia viral bovina. Malformações congênitas causadas por M. tenuiflora ocorreram durante todo o ano. A maior frequência em ovinos está aparentemente associada ao consumo da planta, na primeira fase da gestação, após as primeiras chuvas, quando as ovelhas estão sendo suplementadas e a planta é o principal volumoso disponível. As malformações ocorrem principalmente nas áreas mais degradadas, onde existe maior disponibilidade da planta e menor variedade de plantas da caatinga. Resumo em inglês Congenital malformations caused by the ingestion of Mimosa tenuiflora have been reported in ruminants in the semiarid of the Brazilian Northeast. This paper reports malformations diagnosed in ruminants, from 2000 to 2008, by the Veterinary Pathology Laboratory of the Federal University of Campina Grande, Patos, PB, in municipalities of the states of Paraíba, Pernambuco and Rio Grande do Norte. During the period, 47 (3.48%) out of 1.347 ascensions were reported as malform (mais) ations. Based in the type of malformation and in the origin of the animals, malformations were divided in: 1) caused by the ingestion of M. tenuiflora, and 2) sporadic malformations of unknown causes. In sheep, 21 out of 418 ascensions were malformations, being 18 (4.3%) of malformations caused by M. tenuiflora and 3 (0.71%) of sporadic malformations. In cattle, 14 out of 434 ascensions were malformations, from these 8 (1.84%) were caused by M. tenuiflora and 6 (1.38%) were sporadic malformations. In goats, 12 out of 495 ascensions were malformations, being 9 (1.81%) malformations related with the ingestion of M. tenuiflora and 3 (0.6%) sporadic malformations. More frequent malformations caused by M. tenuiflora were arthrogryposis, micrognatia, palatoschisis, microphtalmia and unilateral or bilateral hypoplasia or aplasia of the incisive bones. Sporadic malformations were acephaly and hermaphrodite, dicephaly and malformations of mesenteric vessel in sheep; atresia ani in three goats; and hydranencephaly, atresia ani, ribs malformation with eventracion, cerebellar hypoplasia with hydrocephalus, pulmonary choristoma and meningocele, and siamese twins in cattle. A case of cerebellar hypoplasia with hydrocephalus was negative on immunohistochemistry to bovine viral diarrhea virus. Malformations caused by M. tenuiflora occurred during the whole year. The highest frequency in sheep seems to be associated with the consumption of the plant by ewes after first rains, in the first two months of gestation, when they are supplemented with concentrates, and M. tenuiflora is the main green forage available. Malformations occur mainly in degraded areas of native forest (caatinga) invaded by M. tenuiflora, with lesser variety of other species.

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As malformações congênitas nas internações dos hospitais de Ribeirão Preto, SP, Brasil/ Congenital malformations in hospital admissions in Ribeirão Preto, State of S. Paulo, Brazil

Paz, Joaquín Eugenio; Fávero, Manildo; Rocha, Juan Stuardo Yazlle; Haddad, Nagib
1978-09-01

Resumo em português São apresentados os dados sobre internações por malformações congênitas registradas pelo Centro de Processamento de Dados Hospitalares do Departamento de Medicina Social da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, desde 19 de janeiro de 1970 a 30 de julho de 1974 em sete estabelecimentos hospitalares. Tais internações participam com 1,48% no total de internações, excluindo-se as causas acidentais. Encontrou-se que as distribuições de diagnósticos princi (mais) pais e secundários classificados por tipo de malformação são significantemente diferentes; descreveu-se a participação de cada estabelecimento nestas internações. Do mesmo modo, encontrou-se um incremento significativo na percentagem de internações por malformações congênitas com o transcurso de tempo, o que é atribuído ao Hospital das Clínicas exclusivamente. Apresentou-se a percentagem de mortalidade por diagnóstico, as razões de sexo e a duração média das internações, encontrando-se nesta última que é maior que a média do total de internações. Descreveu-se também a realização de procedimentos cirúrgicos, a distribuição por idades e a procedência dos pacientes com malformações congênitas, sugerindo que os hospitais de Ribeirão Preto funcionem como centros de referência para o tratamento e a correção dessas anomalias. Resumo em inglês Data on admissions due to congenital malformations recorded by the Social Medicine Department Processing Center of Hospital Data, Ribeirão Preto School of Medicine, USP, registered by seven Hospitals between January 1st 1970 and July 30th 1974, are presented. These admissions represent 1.48% of the total of admissions, excluding accidents. The contribution of each hospital to these admissions is described. The distributions of the main and secondary diagnosis classified (mais) by the type of malformation were compared and showed a significant difference. A significant increase of percentages of admissions with diagnosis of congenital malformation was found throughout the years, this trend being only due to the Hospital das Clínicas. The mortality percentage, the sex ratio and the mean time of admission were also analyzed, and a significant increase was found for the latest. The analysis of surgical procedures, age distribution and patients' place of residence suggest that the hospitals in Ribeirão Preto are serving as reference centers for treatment and correction of congenital malformations.

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As malformações congênitas nas internações dos hospitais de Ribeirão Preto, SP, Brasil/ Congenital malformations in hospital admissions in Ribeirão Preto, State of S. Paulo, Brazil

Paz, Joaquín Eugenio; Fávero, Manildo; Rocha, Juan Stuardo Yazlle; Haddad, Nagib
1978-09-01

Resumo em português São apresentados os dados sobre internações por malformações congênitas registradas pelo Centro de Processamento de Dados Hospitalares do Departamento de Medicina Social da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, desde 19 de janeiro de 1970 a 30 de julho de 1974 em sete estabelecimentos hospitalares. Tais internações participam com 1,48% no total de internações, excluindo-se as causas acidentais. Encontrou-se que as distribuições de diagnósticos princi (mais) pais e secundários classificados por tipo de malformação são significantemente diferentes; descreveu-se a participação de cada estabelecimento nestas internações. Do mesmo modo, encontrou-se um incremento significativo na percentagem de internações por malformações congênitas com o transcurso de tempo, o que é atribuído ao Hospital das Clínicas exclusivamente. Apresentou-se a percentagem de mortalidade por diagnóstico, as razões de sexo e a duração média das internações, encontrando-se nesta última que é maior que a média do total de internações. Descreveu-se também a realização de procedimentos cirúrgicos, a distribuição por idades e a procedência dos pacientes com malformações congênitas, sugerindo que os hospitais de Ribeirão Preto funcionem como centros de referência para o tratamento e a correção dessas anomalias. Resumo em inglês Data on admissions due to congenital malformations recorded by the Social Medicine Department Processing Center of Hospital Data, Ribeirão Preto School of Medicine, USP, registered by seven Hospitals between January 1st 1970 and July 30th 1974, are presented. These admissions represent 1.48% of the total of admissions, excluding accidents. The contribution of each hospital to these admissions is described. The distributions of the main and secondary diagnosis classified (mais) by the type of malformation were compared and showed a significant difference. A significant increase of percentages of admissions with diagnosis of congenital malformation was found throughout the years, this trend being only due to the Hospital das Clínicas. The mortality percentage, the sex ratio and the mean time of admission were also analyzed, and a significant increase was found for the latest. The analysis of surgical procedures, age distribution and patients' place of residence suggest that the hospitals in Ribeirão Preto are serving as reference centers for treatment and correction of congenital malformations.

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Estudo das malformações congênitas do aparelho urinário: análise de 6.245 necropsias pediátricas/ Study of urinary tract congenital malformations: analysis of 6,245 pediatric autopsies

Noronha, Lucia de; Reichert, Adriane; Martins, Vanessa Dello Monaco; Sampaio, Gilberto Antunes; Cat, Israil; Serapião, Maria José
2003-09-01

Resumo em português O presente estudo tece investigações sobre os aspectos epidemiológicos de malformações do aparelho urinário de uma população de natimortos, neomortos, lactentes, pré-escolares e escolares de uma amostra representativa da população de Curitiba e região metropolitana - análise de 40 anos de necropsias na Unidade de Patologia Pediátrica e Perinatal (UPPP) do Serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas de Curitiba da Universidade Federal do Paraná (mais) (UFPR). Variáveis como sexo, idade, faixa etária e causas de morte são correlacionadas, estratificando a amostra em grupos específicos de indivíduos, apontando anormalidades epidemiológicas, doenças raras e a relação das doenças com o processo de morte. Foram encontrados 182 casos com malformações do aparelho urinário, correspondendo a 2,9% do número de necropsias avaliadas. Não foram observadas diferenças entre os sexos, e houve maior prevalência de recém-natos com tais anormalidades. A classe mais prevalente foi a de malformações renais e de trato urinário superior, com 150 casos. Resumo em inglês The presented study investigates epidemiologic aspects regarding congenital malformations of the urinary tract in a representative sample of stillborns, newborns, infants and children from Curitiba, analising autopsies from the Pediatric and Perinatal Pathology Unit (Service of the Clinical Hospital - Curitiba, Paraná) in a 40-year period. Sex, age groups and death causes are correlated, dividing the cases in specific groups of study, revealing epidemiologic abnormalitie (mais) s, rare diseases and diseases related to the death process. Out of 6,245 autopsies, 182 cases (2.9%) presented urinary tract congenital malformations. There was no difference between sex, and the group of newborns was the most prevalent. The group of malformations of the kidney and upper urinary tract contributed with 150 abnormalities.

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Impacto das malformações congênitas na mortalidade perinatal e neonatal em uma maternidade-escola do Recife/ Impact of congenital malformations on perinatal and neonatal mortality in an university maternity hospital in Recife

Amorim, Melania Maria Ramos de; Vilela, Paulo Carvalho; Santos, Aleksana Regina Viana Dutra; Lima, Ana Luiza Medeiros Vasconcelos; Melo, Eduardo França Pessoa de; Bernardes, Hildenice Ferreira; Menezes Filho, Paulo Fernando Bezerra de; Guimarães, Vilma Bezerra
2006-05-01

Resumo em português OBJETIVOS: determinar a incidência de malformações congênitas em recém-nascidos assistidos em uma maternidade-escola de Recife e avaliar o impacto destas malformações na mortalidade perinatal e neonatal. MÉTODOS: realizou-se um estudo longitudinal durante os meses de setembro de 2004 a maio de 2005, analisando-se todos os partos assistidos no Instituto Materno Infantil Prof. Fernando Figueira, IMIP. Determinou-se a freqüência e o tipo de malformações congênit (mais) as e foram calculados os coeficientes de mortalidade fetal, mortalidade perinatal, mortalidade neonatal precoce e tardia. RESULTADOS: a freqüência de malformações foi de 2,8% (em 4043 nascimentos). O percentual de malformações entre os nativivos foi de 2,7%, e entre os natimortos foi de 6,7%. Dentre as malformações, as mais freqüentes foram as do sistema nervoso central (principalmente hidrocefalia e meningomielocele), as do sistema osteomuscular e as cardiopatias. Não houve associação entre malformações e sexo, porém a freqüência de prematuridade e baixo peso foi maior entre os casos de malformações. Constatou-se, entre os malformados, mortalidade neonatal precoce de 32,7% e tardia de 10,6%. Os casos de malformações representaram 6,7% dos natimortos, 24,2% das mortes neonatais precoces e 25,8% do total de mortes neonatais. CONCLUSÕES: a freqüência de malformações correspondeu a 2,8% dos nascimentos. As malformações representaram a segunda causa mais freqüente de mortes neonatais, depois da prematuridade. Resumo em inglês OBJECTIVES: to determine the incidence of congenital malformations in newborns in a university maternity hospital in Recife and assess the impact of malformation in perinatal and neonatal mortality. METHODS: a longitudinal study was performed from September 2004 to May 2005 with all deliveries at the Instituto Materno Infantil Prof. Fernando Figueira, IMIP analyzed. The type and incidence of congenital malformations were determined, and fetal mortality, perinatal mortalit (mais) y, early and late neonatal mortality coefficients were calculated. RESULTS: malformation incidence was of 2.8% (in 4.043 births). Malformation percentages among live births was of 2.7% and among stillbirths of 6.7%. The most frequent malformations involved the central nervous system (principally hydrocephaly and meningomyelocele), the skeletal and muscular system and cardiopathies. There was no association between malformation and gender, but prematurity and low birthweight were more frequent among the malformation cases. It was determined that among malformed infants early neonatal mortality was of 32.7% and late neonatal mortality was of 10.6%. Malformation cases were 6.7% of stillborn babies, 24.2% of early neonatal deaths and 25.8% the total of neonatal deaths. CONCLUSIONS: malformation incidence corresponded to 2.8% of the births. Malformation was the second more frequent neonatal death cause following prematurity.

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Incidência de malformações congênitas em crianças concebidas através de injeção intracitoplasmática de espermatozóides/ Incidence of congenital malformations in children conceived through intracytoplasmic sperm injection

Araújo Filho, Edilberto de; Carillo, Sonia Ventura; Silva, Patricia Gomes; Martinhago, Ciro Dresch; Baruffi, Ricardo Luiz Razera; Oliveira, João Batista Alcantara; Franco Jr, José Gonçalves
2006-02-01

Resumo em português OBJETIVO: avaliar a incidência e tipos de malformações congênitas maiores (MCM) em crianças concebidas por injeção intracitoplasmática de espermatozóides (ICSI) e nascidas vivas. MÉTODOS: um total de 680 crianças nasceram vivas de 511 casais submetidos à ICSI no período de janeiro de 1999 a dezembro de 2002. A coleta de dados das crianças foi procedida por meio de questionário padronizado e exame clínico. Dos 511 casais, 366 foram contatados para amostrage (mais) m de 371 gestações. Das 680 crianças nascidas vivas, 520 foram avaliadas, 250 delas (48,1%) por meio de questionário e 270 (51,9%) por questionário e exame físico. Duzentas e cinqüenta crianças foram de gestação única e 270 de gestação múltipla. Na análise das malformações congênitas foi empregada a 10ª Revisão da Classificação Internacional de Doenças. Nesse estudo foram analisadas apenas as MCM. A incidência de MCM foi comparada à da população geral obtida pelo Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas. A análise estatística foi feita usando o teste do chi2 (nível de significância p0,05), que teve 2,6% de incidência de MCM. As malformações mais freqüentes foram as de origem cardíaca (quatro isoladas e duas associadas), correspondendo a 40% do total. Os outros tipos de MCM foram: renal (três), defeito de fechamento do tubo neural (dois), defeito do crânio (um), lábio leporino (um), genital (um), síndrome de Down (associada à cardiopatia) (dois) e músculo-esquelética (um). Seis MCM ocorreram em crianças provenientes de gestações únicas e nove de gestações múltiplas. CONCLUSÃO: as crianças concebidas por ICSI e nascidas vivas apresentaram incidência de malformações congênitas maiores (2,9%) próximo ao esperado para a população geral (2,6%). Entretanto, para estabelecer com precisão os riscos de MCM é necessária continuidade na avaliação das crianças concebidas por ICSI. Resumo em inglês PURPOSE: to evaluate the incidence and types of major congenital malformations (MCM) in liveborn children conceived by intracytoplasmic sperm injection (ICSI). METHODS: a total of 680 liveborn children resulted from 511 couples submitted to ICSI from January, 1999 to December, 2002. Data collection of the children was performed through standardized questionnaire and clinical examination. Of the 511 couples, 366 had been contacted for a sampling of 371 gestations. Of the 6 (mais) 80 liveborn, 520 had been evaluated, 250 of them (48.1%) through questionnaire and 270 (51.9%) through questionnaire and physical examination. Two hundred and fifty children were from singleton pregnancies and 270 from multiple pregnancies. Malformations were classified according to the 10th revision of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health. Only MCM were analyzed in this study. The incidence of MCM was compared with that of the general population obtained by the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations. The statistical analysis was performed by the c² test (level of significance p0.05), which showed 2.6% incidence of MCM. The most frequent malformations were of cardiac origin (four isolated and two associated), corresponding to 40% of the total. The other types of MCM were: renal (three), neural tube (two), skull (one), cleft lip (one), genital (one), Down syndrome (associated with cardiac malformations) (two), and musculoskeletal (one). Six MCM occurred in children from singleton pregnancies and nine in children from multiple pregnancies. CONCLUSION: the liveborn children conceived by ICSI presented incidence of major congenital malformations (2.9%) near to the expected for the general population (2.6%). However, to establish the risks of MCM with precision it is necessary to continue the evaluation of the children conceived by ICSI.

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A importância do Serviço de Informações sobre Agentes Teratogênicos, Bahia, Brasil, na prevenção de malformações congênitas: análise dos quatro primeiros anos de funcionamento/ Importance of the Teratogen Information Service in Bahia, Brazil, for prevention of congenital malformations: an initial four-year review

Toralles, Maria Betânia; Trindade, Bruno Meira Castro; Fadul, Luiza Cavalcanti; Peixoto Junior, Clóvis F.; Santana, Marco Antonio Costa Campos de; Alves, Crésio
2009-01-01

Resumo em português Agente teratogênico é definido como o agente físico, químico, biológico ou estado de deficiência que, durante a vida embrionária, leva a alteração na estrutura ou função do concepto. Informações sobre a conduta a ser tomada no caso de exposições a teratogênicos durante a gestação são imprescindíveis. Com essa finalidade, em 2001, foi implantado o Serviço de Informações sobre Agentes Teratogênicos da Bahia (SIAT-BA), localizado no Serviço de Genét (mais) ica Médica do Hospital Universitário Professor Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia. O objetivo é descrever as características do atendimento do SIAT-BA nos seus primeiros quatro anos de funcionamento. As consultas foram realizadas através do contato via telefone, fax ou e-mail, entre março de 2001 e maio de 2005. Nesse período, o SIAT-BA recebeu 408 consultas, totalizando 1.091 motivos. A maioria das consultas foi realizada por gestantes e profissionais de saúde. Produtos para cabelo, chás e misoprostol foram os agentes mais investigados. O pequeno número de consultas (1/dia) indica a necessidade de maior divulgação do serviço e da conscientização da população sobre os riscos oferecidos pelos diversos agentes. Resumo em inglês Teratogenic agents are defined as physical, chemical, or biological agents or nutrient deficiencies that lead to fetal structural or functional alterations. Information on the effects of exposure to teratogens during pregnancy is of the utmost importance. In order to achieve this goal, in 2001, the Bahia State Teratogen Information Service was created in the Medical Genetics Department at the University Hospital of the Federal University in Bahia. The current paper aimed (mais) to describe the first four years of operation in the service. From March 2001 to May 2005, the service was consulted by telephone, fax, and e-mail. During this period, 408 queries were made, for a total of 1,091 different reasons. Most queries were made by pregnant women and health care professionals. Hair products, herbal teas, and misoprostol were the most widely investigated agents. The low number of queries (average 1/day) shows the need for more awareness-raising on the risks posed by the various agents.

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A importância do Serviço de Informações sobre Agentes Teratogênicos, Bahia, Brasil, na prevenção de malformações congênitas: análise dos quatro primeiros anos de funcionamento/ Importance of the Teratogen Information Service in Bahia, Brazil, for prevention of congenital malformations: an initial four-year review

Toralles, Maria Betânia; Trindade, Bruno Meira Castro; Fadul, Luiza Cavalcanti; Peixoto Junior, Clóvis F.; Santana, Marco Antonio Costa Campos de; Alves, Crésio
2009-01-01

Resumo em português Agente teratogênico é definido como o agente físico, químico, biológico ou estado de deficiência que, durante a vida embrionária, leva a alteração na estrutura ou função do concepto. Informações sobre a conduta a ser tomada no caso de exposições a teratogênicos durante a gestação são imprescindíveis. Com essa finalidade, em 2001, foi implantado o Serviço de Informações sobre Agentes Teratogênicos da Bahia (SIAT-BA), localizado no Serviço de Genét (mais) ica Médica do Hospital Universitário Professor Edgard Santos da Universidade Federal da Bahia. O objetivo é descrever as características do atendimento do SIAT-BA nos seus primeiros quatro anos de funcionamento. As consultas foram realizadas através do contato via telefone, fax ou e-mail, entre março de 2001 e maio de 2005. Nesse período, o SIAT-BA recebeu 408 consultas, totalizando 1.091 motivos. A maioria das consultas foi realizada por gestantes e profissionais de saúde. Produtos para cabelo, chás e misoprostol foram os agentes mais investigados. O pequeno número de consultas (1/dia) indica a necessidade de maior divulgação do serviço e da conscientização da população sobre os riscos oferecidos pelos diversos agentes. Resumo em inglês Teratogenic agents are defined as physical, chemical, or biological agents or nutrient deficiencies that lead to fetal structural or functional alterations. Information on the effects of exposure to teratogens during pregnancy is of the utmost importance. In order to achieve this goal, in 2001, the Bahia State Teratogen Information Service was created in the Medical Genetics Department at the University Hospital of the Federal University in Bahia. The current paper aimed (mais) to describe the first four years of operation in the service. From March 2001 to May 2005, the service was consulted by telephone, fax, and e-mail. During this period, 408 queries were made, for a total of 1,091 different reasons. Most queries were made by pregnant women and health care professionals. Hair products, herbal teas, and misoprostol were the most widely investigated agents. The low number of queries (average 1/day) shows the need for more awareness-raising on the risks posed by the various agents.

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Malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas: características, associações e prevalência/ Congenital cardiac malformations in pediatric necropsies: characteristics, associations and prevalence

Leite, Dinaldo de Lima; Miziara, Hélcio; Veloso, Moema
2010-03-01

Resumo em português FUNDAMENTO: No Brasil, desde 2001, as anomalias congênitas constituem a segunda causa de morte em crianças menores de um ano, respondendo os defeitos cardiovasculares por 39,4% destes óbitos. OBJETIVOS: Conhecer a prevalência e as características das malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas realizadas no Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, de janeiro de 1996 a dezembro de 2007. MÉTODOS: Estudo descritivo, transversal, sendo revisadas (mais) 1591 necropsias realizadas de janeiro de 1996 a dezembro de 2007 e encontradas 189 (11,9%) com malformações cardíacas congênitas, incluídas neste trabalho. RESULTADOS: As anomalias cardíacas foram observadas principalmente no grupo dos neomortos (117/61,9%), seguindo-se o grupo dos natimortos (35/18,5%), o grupo dos lactentes (30/15,9%) e o grupo dos pré-escolares (7/3,7%), não havendo nenhum caso entre os escolares. As principais alterações detectadas nessa população foram: a comunicação interatrial em 96 pacientes (27%), a comunicação interventricular em 66 (18,5%) e a persistência do canal arterial em 51 (14,3%), sem predomínio entre os sexos. Em 133 pacientes (70,4%), as cardiopatias eram múltiplas e em 96 (50,8%) estavam associadas a anomalias de outros órgãos e sistemas; dentre esses, 45 (23,8%) apresentaram cardiopatias como componentes de síndromes, destacando-se a alta prevalência de doenças cromossômicas, especialmente as trissomias, em todas as faixas etárias. CONCLUSÕES: Os resultados deste trabalho mostram elevada prevalência de anomalias cardíacas congênitas em nosso meio e distribuição e associações semelhantes às observadas em países desenvolvidos. A elevada mortalidade associada a essas anomalias alerta para a necessidade de pesquisas mais abrangentes a fim de se conhecer os fatores de risco e buscar a prevenção primária de alguns desses defeitos. Resumo em inglês BACKGROUND: In Brazil, since 2001, the congenital abnormalities have represented the second cause of death in children younger than one year, with cardiovascular defects being responsible for 39.4% of these deaths. OBJECTIVES: To establish the prevalence and the characteristics of the congenital cardiac malformations in pediatric necropsies performed in Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, Brazil, from January 1996 to December 2007. METHODS: This is a descriptive, (mais) cross-sectional study that reviewed 1,591 necropsies performed from January 1996 to December 2007 and found 189 (11.9%) with congenital cardiac malformations, included in this study. RESULTS: The cardiac abnormalities were observed mainly in the group of live births (117/61.9%), followed by the stillbirths (35/18.5%), the infant group (30/15.9%) and the preschoolers' group (7/3.7%), with no cases identified among school-aged children. The main alterations detected were: interatrial communication in 96 patients (27%), interventricular communication in 66 patients (18.5%) and patent ductus arteriosus in 51 (14.3%), with no predominance of either sex. In 133 patients (70.4%), the cardiopathies were multiple and in 96 (50.8%) they were associated with anomalies in other organs and systems; among these, 45 (23.8%) presented cardiopathies as syndrome components, especially trisomies, at all age ranges. CONCLUSIONS: The results of the present study show a high prevalence of congenital cardiac anomalies in our country and distribution and association that were similar to the ones observed in developed countries. The high mortality associated to such anomalies highlights the need for more comprehensive research in order to identify the risk factors and seek the primary prevention of some of these defects.

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Tratamento cirúrgico das malformações pulmonares congênitas em pacientes pediátricos/ Surgical treatment of congenital lung malformations in pediatric patients

Ferreira, Hylas Paiva da Costa; Fischer, Gilberto Bueno; Felicetti, José Carlos; Camargo, José de Jesus Peixoto; Andrade, Cristiano Feijó
2010-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar as principais malformações congênitas pulmonares e os principais métodos diagnósticos utilizados, assim como as indicações de tratamento cirúrgico e os seus resultados em um serviço de referência de cirurgia torácica pediátrica. MÉTODOS: Foram revisados 52 prontuários de pacientes com diagnóstico anatomopatológico de malformações congênitas pulmonares e que foram submetidos à ressecção pulmonar entre janeiro de 1997 e dezembro de (mais) 2006. Os critérios de exclusão foram idade > 12 anos e dados clínicos incompletos. A amostra final foi composta de 35 pacientes. RESULTADOS: Nesta amostra, a média de idade foi de 31 meses, com predominância do sexo masculino (n = 21). Os achados anatomopatológicos foram malformação adenomatoide cística (n = 14), enfisema lobar congênito (n = 13), sequestro pulmonar (n = 8), e malformação arteriovenosa (n = 1). A ressecção mais comum foi a lobectomia inferior esquerda (25,71%), seguida por diferentes tipos de segmentectomia (22,85%), lobectomia superior esquerda (22,85%), lobectomia superior direita (14,28%), lobectomia inferior direita (8,57%) e lobectomia média (5,71%). Dos 35 pacientes, 34 (97,14%) foram submetidos à drenagem pleural fechada, com tempo médio de permanência do dreno torácico de 3,9 dias. Dez pacientes (28,5%) apresentaram complicações pós-operatórias. Não houve óbitos nesta série. CONCLUSÕES: A ressecção pulmonar para o tratamento das malformações pulmonares é um procedimento seguro, apresentando baixa morbidade e nenhuma mortalidade em um serviço de referência para doenças pulmonares. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the main congenital lung malformations treated and the principal diagnostic methods employed, as well as the indications for surgical treatment and the results obtained, at a referral facility for pediatric thoracic surgery. METHODS: We reviewed the medical charts of 52 patients anatomopathologically diagnosed with congenital lung malformations and who had been submitted to pulmonary resection between January of 1997 and December of 2006. Exclusion (mais) criteria were age > 12 years and incomplete clinical data. The final sample comprised 35 patients. RESULTS: In this sample, the mean age was 31 months, and there was a predominance of males (n = 21). The anatomopathological findings were cystic adenomatoid malformation (n = 14), congenital lobar emphysema (n = 13), pulmonary sequestration (n = 8) and arteriovenous malformation (n = 1). The most common type of lung resection was left lower lobectomy (in 25.71%) followed by different types of segmentectomy (in 22.85%), left upper lobectomy (in 22.85%), right upper lobectomy (in 14.28%), right lower lobectomy (in 8.57%) and middle lobectomy (in 5.71%). Of the 35 patients, 34 (97.14%) were submitted to closed pleural drainage, with a mean duration of thoracic drainage of 3.9 days. Ten patients (28.5%) presented with postoperative complications. There were no deaths in our sample. CONCLUSIONS: Pulmonary resection for the treatment of congenital lung malformations is a safe procedure, presenting low morbidity and no mortality at a referral facility for pediatric thoracic surgery.

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A mortalidade por malformação congênita no município de São Paulo no período de 1940 a 1964

Laurenti, Ruy
1967-06-01

Resumo em português É estudada a mortalidade por malformações congênitas no município de São Paulo durante um período de 25 anos, ou seja de 1940 a 1964, tendo se verificado que ela apresenta uma tendência ascendente, predomina nos menores de 1 ano em relação a tôdas as outras idades e é maior no sexo masculino. Quanto aos tipos de malformações congênitas letais mais freqüentes verificou-se serem aquelas do aparelho cardiocirculatório. Discute-se as prováveis causas do aumento dos coeficientes de mortalidade por malformações congênitas. Resumo em inglês The mortality by congenital malformation has been studied in the county of São Paulo, during a 25 - year period from 1940 to 1964. The observed trend is ascending and predominant under one year old, as well as in male in relation to female. The most frequent kinds of letal congenital malformations were from the cardiovascular system. The most probable causes of the increasing mortality rates from congenital malformations are discussed.

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A mortalidade por malformação congênita no município de São Paulo no período de 1940 a 1964

Laurenti, Ruy
1967-06-01

Resumo em português É estudada a mortalidade por malformações congênitas no município de São Paulo durante um período de 25 anos, ou seja de 1940 a 1964, tendo se verificado que ela apresenta uma tendência ascendente, predomina nos menores de 1 ano em relação a tôdas as outras idades e é maior no sexo masculino. Quanto aos tipos de malformações congênitas letais mais freqüentes verificou-se serem aquelas do aparelho cardiocirculatório. Discute-se as prováveis causas do aumento dos coeficientes de mortalidade por malformações congênitas. Resumo em inglês The mortality by congenital malformation has been studied in the county of São Paulo, during a 25 - year period from 1940 to 1964. The observed trend is ascending and predominant under one year old, as well as in male in relation to female. The most frequent kinds of letal congenital malformations were from the cardiovascular system. The most probable causes of the increasing mortality rates from congenital malformations are discussed.

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Mortalidade determinada por anomalias congênitas em Pernambuco, Brasil, de 1993 a 2003/ Mortality caused by congenital anomalies in Pernambuco, Brazil from 1993 to 2003

Arruda, Tarciana Albuquerque Marenga de; Amorim, Melania Maria Ramos de; Souza, Alex Sandro Rolland
2008-04-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar a magnitude e a tendência temporal dos óbitos ocorridos por malformações congênitas no Estado de Pernambuco, no período de 1993 a 2003. MÉTODOS: Trata-se de um estudo observacional, descritivo, com tendência temporal, em que foram incluídos todos os casos de óbitos por malformações congênitas, no Estado de Pernambuco, obtidos do banco de dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM) do Ministério da Saúde, no período de 199 (mais) 3 a 2003. RESULTADOS: Ocorreram 3.960 óbitos em menores de um ano e 989 óbitos fetais, no período de 1993 a 2003, determinados por malformações congênitas no Estado de Pernambuco. Os coeficientes de mortalidade fetal, neonatal precoce, perinatal, neonatal e em menores de um ano por malformações congênitas foram de 0,57; 1,20; 1,76; 1,59; e 2,33, respectivamente. Na curva de tendência temporal, de 1993 a 2003, observou-se uma tendência crescente para os coeficientes de mortalidade neonatal precoce (p = 0,003), perinatal (p = 0,005), neonatal (p = 0,0007) e menores de um ano (p = 0,02), porém não se encontrou significância para o coeficiente de mortalidade fetal (p = 0,55). CONCLUSÃO: No período de 1993 a 2003 houve uma tendência crescente dos coeficientes de mortalidade neonatal precoce, perinatal, neonatal e em menores de um ano por malformações congênitas no Estado de Pernambuco. Entretanto, vale ressaltar que esta tendência crescente pode ter sido influenciada pela melhora dos registros de óbitos e pela queda da mortalidade infantil no Estado de Pernambuco. Resumo em inglês BACKGROUND: To establish magnitude and temporal trend of deaths by congenital malformations in Pernambuco state in Northeast of Brazil, from 1993 to 2003. METHODS: This is an observational descriptive study, with the temporal trend including all cases of death caused by congenital malformations, obtained from the database of the Mortality Information System of the Ministry for Health. RESULTS: From 1993 to 2003, 3.960 infant deaths and 989 stillbirths caused by congenital (mais) malformations were registered in Pernambuco. The coefficients of fetal, early neonatal, perinatal, neonatal and infant (

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Qualidade da notificação de anomalias congênitas pelo Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC): estudo comparativo nos anos 2004 e 2007/ Quality of birth defect reporting in the Brazilian Information System on Live Births (SINASC): a comparative study of 2004 and 2007

Luquetti, Daniela Varela; Koifman, Rosalina Jorge
2010-09-01

Resumo em português Este estudo comparou a validade dos diagnósticos de anomalias congênitas do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC), em oito hospitais distribuídos em sete municípios do Brasil, totalizando 27.945 nascidos vivos em 2004 e 25.905 em 2007. Além disso, descreveu ações específicas realizadas para o aprimoramento da qualidade dos dados desse campo. Para a análise da validade, foi utilizado o Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congên (mais) itas (ECLAMC) como padrão-ouro. Em 2004, pelo menos 40% dos casos de anomalias congênitas eram subnotificados, situação que não foi modificada em 2007. Observou-se aumento significativo na sensibilidade somente em um hospital, de 56,9% para 96,8%. Em dois hospitais, houve diminuição significativa na sensibilidade, de 62,7% para 41,7% e de 66,5% para 32,2%. Os valores preditivos positivo e negativo e especificidade permaneceram acima de 80%. Apenas duas secretarias municipais de saúde e quatro hospitais fizeram algum tipo de ação específica para a melhoria do campo 34. Os resultados apontam para a necessidade de se investir na qualidade da informação sobre anomalias congênitas no SINASC. Resumo em inglês This study compared the validity of birth defect cases reported in the Brazilian Information System on Live Births in 2004 and 2007 in seven municipalities, out of a total of 27,945 live births in 2004 and 25,905 in 2007. The study also describes quality improvement measures in this area. The Latin American Collaborative Study on Congenital Malformations was used as the gold standard for analyzing the validity of birth defect diagnoses. In 2004, at least 40% of birth defe (mais) cts went unreported, and this situation persisted in 2007. Only one hospital showed a significant increase in reporting sensitivity, from 56.9% to 96.8%. Sensitivity decreased significantly in two hospitals (from 62.7% to 41.75% and from 66.5% to 32.2%, respectively). The positive and negative predictive values and specificity remained above 80%. Only two municipal health departments and four hospitals implemented measures to improve reporting of birth defects. The results indicate the need for investments in the quality of birth defect information on birth certificates.

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Qualidade da notificação de anomalias congênitas pelo Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC): estudo comparativo nos anos 2004 e 2007/ Quality of birth defect reporting in the Brazilian Information System on Live Births (SINASC): a comparative study of 2004 and 2007

Luquetti, Daniela Varela; Koifman, Rosalina Jorge
2010-09-01

Resumo em português Este estudo comparou a validade dos diagnósticos de anomalias congênitas do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC), em oito hospitais distribuídos em sete municípios do Brasil, totalizando 27.945 nascidos vivos em 2004 e 25.905 em 2007. Além disso, descreveu ações específicas realizadas para o aprimoramento da qualidade dos dados desse campo. Para a análise da validade, foi utilizado o Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congên (mais) itas (ECLAMC) como padrão-ouro. Em 2004, pelo menos 40% dos casos de anomalias congênitas eram subnotificados, situação que não foi modificada em 2007. Observou-se aumento significativo na sensibilidade somente em um hospital, de 56,9% para 96,8%. Em dois hospitais, houve diminuição significativa na sensibilidade, de 62,7% para 41,7% e de 66,5% para 32,2%. Os valores preditivos positivo e negativo e especificidade permaneceram acima de 80%. Apenas duas secretarias municipais de saúde e quatro hospitais fizeram algum tipo de ação específica para a melhoria do campo 34. Os resultados apontam para a necessidade de se investir na qualidade da informação sobre anomalias congênitas no SINASC. Resumo em inglês This study compared the validity of birth defect cases reported in the Brazilian Information System on Live Births in 2004 and 2007 in seven municipalities, out of a total of 27,945 live births in 2004 and 25,905 in 2007. The study also describes quality improvement measures in this area. The Latin American Collaborative Study on Congenital Malformations was used as the gold standard for analyzing the validity of birth defect diagnoses. In 2004, at least 40% of birth defe (mais) cts went unreported, and this situation persisted in 2007. Only one hospital showed a significant increase in reporting sensitivity, from 56.9% to 96.8%. Sensitivity decreased significantly in two hospitals (from 62.7% to 41.75% and from 66.5% to 32.2%, respectively). The positive and negative predictive values and specificity remained above 80%. Only two municipal health departments and four hospitals implemented measures to improve reporting of birth defects. The results indicate the need for investments in the quality of birth defect information on birth certificates.

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Avaliação de riscos teratogênicos em gestações expostas ao misoprostol/ Evaluation of the teratogenic risks in gestations exposed to misoprostol

Opaleye, Emérita Sátiro; Coelho, Helena Lutéscia Luna; Schüler-Faccini, Lavínia; Almeida, Paulo César de; Santos, Elaine Cavalcante dos; Ribeiro, Ana Júlia Velozo; Costa, Fabrício da Silva
2010-01-01

Resumo em português OBJETIVOS: a tentativa de aborto mal sucedida com o uso do misoprostol (Cytotec®) sem indicação médica tem sido associada a malformações congênitas. Este estudo teve por objetivo identificar, em recém-nascidos malformados e controles normais, a frequência de exposição ao misoprostol e o espectro de malformações associadas. MÉTODOS: estudo de caso-controle desenvolvido em 2005 nas quatro principais maternidades públicas de Fortaleza (CE). Através de busca a (mais) tiva diária, foram identificados recém-nascidos com diagnóstico de malformação fetal (caso) e controles saudáveis de mesmo sexo nascidos em seguida na mesma maternidade (pareamento 1:1). A amostra foi de 252 parturientes entrevistadas por equipe treinada utilizando questionário estruturado com base no Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC). Além de abordar questões sociodemográficas e histórico familiar de malformação, o questionário objetivou identificar exposições diversas durante a gestação, incluindo o misoprostol. A análise bivariada com teste do χ2 comparou os grupos quanto às características e fatores associados à malformação e foi calculada a Odds Ratio para verificar a razão de chances de o Grupo Caso apresentar malformação em relação ao Grupo Controle com relação à exposição ao misoprostol. RESULTADOS: não houve diferenças significativas entre os grupos caso e controle quanto à maioria dos fatores de riscos investigados para malformações. O relato de tentativa de aborto foi de 6,8%, havendo uma maior exposição ao misoprostol durante a gestação em neonatos malformados comparados a saudáveis, Odds Ratio (OR)=3,65 (IC95%=0,74-17,91). O espectro de malformações encontradas entre os recém-nascidos expostos ao misoprostol foi compatível com a literatura, como os decorrentes de defeitos do tubo neural e disrupção vascular. CONCLUSÕES: os achados deste estudo, apesar de não apresentarem significância estatística, sugerem que os fetos expostos ao misoprostol apresentam uma tendência a maior risco de defeitos congênitos comparados aos não-expostos. Outras investigações devem ser incentivadas para que se identifique melhor o dano causado pela utilização indevida do misoprostol, principalmente em países onde o controle de medicamentos é ineficaz. Resumo em inglês PURPOSE: failed attempted abortions with the use of misoprostol (Cytotec®) without medical indication have been associated with the occurrence of congenital malformations. The objective of the present study was to identify, in newborns with malformations and in normal controls, the frequency of exposure to misoprostol and the spectrum of associated malformations. METHODS: this was a case-control study involving a daily survey at four public maternities in Fortaleza (CE) (mais) for the identification of newborns with malformations and paired controls (1:1) during the period from July to November 2005. The sample comprised 252 parturients interviewed by a trained team by means of a structured questionnaire based on the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations (Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas, ECLAMC). The questionnaire was used to obtain sociodemographic data and a family history of malformations, as well as to identify diverse forms of exposure during pregnancy, including misoprostol. Bivariate analysis and the chi-square test were used to compare cases and controls regarding their characteristics and factors associated with malformation, and the Odds Ratio was calculated to determine the chance of the Case Group to present malformations as compared to the Control Group after exposure to misoprostol. RESULTS: there were no significant differences between groups regarding most of the risk factors for malformations investigated. Attempted abortion was reported by 6.8% of the mothers, with a higher exposure to misoprostol during pregnancy resulting in a greater proportion of malformed newborns, Odds Ratio (OR)=3.65 (95%CI=0.74-17.91). The spectrum of congenital defects encountered with exposure to misoprostol included defects of the central nervous, musculoskeletal, urogenital and cardiovascular systems, in agreement with literature data. CONCLUSION: the findings of this study suggest that fetuses exposed to misoprostol tend to be at higher risk of developing congenital malformations in comparison to non-exposed fetuses. Other studies should be encouraged for a better identification of the damage caused by the improper use of misoprostol, especially in countries where the control of medication is inadequate.

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Espectro óculo-aurículo-vertebral e malformações cardíacas/ Oculo-auriculo-vertebral spectrum and cardiac malformations

Rosa, Rafael Fabiano Machado; Dall'Agnol, Lisiane; Zen, Paulo Ricardo Gazzola; Pereira, Vera Lúcia Berenstein; Graziadio, Carla; Paskulin, Giorgio Adriano
2010-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar a frequência e tipos de cardiopatias congênitas em uma amostra de pacientes portadores de espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV), tentando correlacionar a presença desta malformação com suas demais características clínicas e evolução. MÉTODOS: A amostra foi composta por 33 indivíduos, todos atendidos em um mesmo centro, no período de janeiro de 1975 a dezembro de 2007. Vinte e dois deles eram do sexo masculino e 11 do feminino e suas id (mais) ades variaram de 1 dia a 17 anos. Todos apresentavam avaliação cariotípica normal por bandas GTG. Realizou-se uma coleta de dados referentes à sua história clínica, exame físico e resultado de avaliações complementares. RESULTADOS: Anormalidades cardíacas foram observadas em 13 pacientes (39,4%). Dessas, cinco (38,5%) eram do tipo conotruncal, sendo o principal defeito a tetralogia de Fallot (n=2). Malformações não usuais identificadas incluíram o cor triatriatum e a dupla via de entrada de ventrículo esquerdo. Diferenças significativas entre as características clínicas do grupo com e sem cardiopatia foram verificadas somente em relação à idade na primeira avaliação, que foi mais baixa naqueles com malformações cardíacas. Cinco indivíduos foram a óbito, quatro deles portadores desses defeitos. CONCLUSÃO: Malformações cardíacas, em especial dos tipos conotruncal e septal, são frequentes entre pacientes com EOAV. A frequência encontrada em nosso estudo foi estatisticamente similar à da maior parte dos trabalhos descritos na literatura, que oscila de 18% a 58%. As cardiopatias congênitas também representam a principal causa de óbito desses indivíduos. Portanto, uma avaliação cardiológica, especialmente precoce, deveria ser sempre realizada nesses pacientes. Resumo em inglês OBJECTIVE: To verify the frequency and types of congenital heart defects in a sample of patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS), in an effort to correlate presence of these defects with other clinical characteristics and evolution. METHODS: The sample comprised 33 subjects, all attended in the same center, between January 1975 and December 2007. Twenty two of them were male and eleven female and their ages ranged from 1 day to 17 years. All presented normal (mais) karyotype by GTG-Banding. A data collection related to their clinical history, physical examination and result of complementary evaluations was performed. RESULTS: Cardiac abnormalities were observed in 13 patients (39.4%). Of these defects, 5 (38.5%) were conotruncal, tetralogy of Fallot being the main malformation (n=2). Unusual anomalies identified included cor triatriatum and double inlet left ventricle. Significant differences among the clinical characteristics of the group with and without heart defect were only verified in relation to age at first evaluation that was lower in subjects with cardiac malformations. Five patients died, four of them, bearers of congenital heart defects. CONCLUSION: Cardiac malformations, mainly conotruncal and septal defects, are frequent among patients with OAVS. Frequency found in our study was statistically similar to the majority of works described in literature where it ranged from 18 to 58%. Congenital heart defects also represent the main cause of death of these subjects. Thus, a cardiac evaluation should always be performed in these patients, especially at an early age.

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Nosologia das doenças da mão de crianças e jovens operados em mutirões realizados em hospital de referência no estado de pernambuco/ Nosology of hand diseases in children and adolescents operated in provisional facilities in a model hospital - pernambuco state, Brazil

Cortez, Mauri; Silva, Rui Ferreira da; Gilbert, Alain; Brandt, Carlos Teixeira; Valenti, Philippe
2010-01-01

Resumo em português OBJETIVO: Relatar a frequência das doenças congênitas da mão operadas em sistema de mutirão no SOS Mão de Recife entre 2005 e 2009. MÉTODOS: Foram coletadas as informações de 833 crianças e adolescentes examinados em oito missões. RESULTADOS: Entre os pacientes, 306 (36,7%) foram operados; 240 (78,4%) por malformações congênitas e 66 (21,6%) por lesões adquiridas. As malformações congênitas mais frequentes foram: sindactilia, 72 (30,0%) casos; polidactil (mais) ia, 30 (12,5%) casos; polegar bífido, 19 (7,9%) casos; malformação complexa da mão, 14 (5,8%) casos; mão em fenda, 13 (5,4%) casos; dedo em gatilho, 12 (5,0%) casos; camptodactilia, 11 (4,6%) casos; e braquisindactilia, nove (3,7%) casos. As lesões adquiridas mais frequentes foram: lesões por trauma obstétrico, 26 (39,4%) casos; sequela de trauma de mão, 18 (27,3%) casos; sequela de paralisia cerebral, sete (10,6%) casos; sequela de choque elétrico, cinco (7,6%) casos; e sequela de queimadura, quatro (6,1%) casos. CONCLUSÃO: A nosologia das doenças de mão é similar a de grandes séries de cirurgias eletivas, particularmente no que diz respeito às deformidades congênitas. As frequências das lesões adquiridas parecem ser mais altas do que as das séries internacionais. O sistema de mutirão de cirurgia de mão é importante para diminuir a carência dessa atividade em instituições públicas e tem se mostrado muito eficiente. O êxito do projeto pode oferecer subsídio para o Sistema Único de Saúde admitir cirurgiões da mão em sistema de plantão ou sobreaviso nas unidades de emergência. Resumo em inglês OBJECTIVE: To report the frequencies of congenital hand diseases in patients who underwent surgery in a provisional clinic as part of the Hand of Recife SOS- Recife, Pernambuco, from 2005 to 2009. METHODS: The information was collected from 833 children and adolescents cared for in eight missions. RESULTS: Among the patients, 306 (36.7%) underwent surgery; 240 (78.4%) for congenital malformation, and 66 (21.6%) for acquired lesions. The most frequent malformations were: s (mais) yndactyly, 72 (30.0%) cases; polydactyly, 30 (12.5%) cases; bifid thumb, 19 (7.9%) cases; complex hand anomaly, 14 (5.8%) cases; cleft hand, 13 (5.4%) cases; trigger finger, 12 (5.0%) cases; camptodactyly, 11 (4.6%) cases; and brachysyndactyly, 9 (3.7%) cases. The most frequent acquired injuries were: obstetric brachial plexus paralysis, 26 (39.4%) cases; hand trauma sequelae, 18 (27.3%) cases; cerebral paralysis sequelae, 7 (10.6%) cases; electrical shock sequelae, 5 (7.6%) cases; and hand burn injury, 4 (6.1%) cases. CONCLUSION: The nosology of hand diseases is, as a whole, similar to the great series of elective hand surgeries, especially regarding congenital hand abnormalities. The frequencies of acquired hand lesions seem to be higher than in the international series. The provisional clinic hand surgery system is important in decreasing the need for this activity in public institutions, and it has been shown to be very effective. The good outcomes of the missions may offer support for The Brazilian Health System to enroll hand surgeons in the on-call system in the emergency units.

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Tratamento a laser das malformações vasculares venosas/ Laser treatment of venous malformations

Carvalho, Nerlan T. G. de; Ribas-Filho, Jurandir Marcondes; Macedo, Jose Fernando; Malafaia, Osvaldo; Michaelis, Wilson; Macedo, Rodrigo Almeida Coelho
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar se o tratamento das malformações vasculares venosas congênitas realizado com o emprego da tecnologia laser oferece clareamento ou desaparecimento das lesões com elevado grau de satisfação informado pelos pacientes e observado pelo médico. MÉTODOS: O estudo retrospectivo reuniu 26 pacientes, portadores de malformação vascular venosa, dos quais 73,07% eram do sexo feminino e que foram tratados com o aparelho PhotoDerm®. O tratamento das malforma (mais) ções vasculares necessitou uma média de 6,43 sessões, com intervalos de seis a oito semanas. Os pacientes incluídos neste estudo apresentavam pele tipo II (57,40%) e tipo III (42,30%), conforme classificação de Fitzpatric. A idade média variou de 14 a 61 anos, com média de 36,70 anos. Os dados foram obtidos através do preenchimento de protocolo informado pelo paciente. RESULTADOS: Foi informado elevado grau de satisfação (96,16%) e apenas um caso (3,84%) parcialmente satisfeito, considerando o clareamento ou desaparecimento das lesões. Houve desaparecimento das lesões avaliado pelo profissional médico em 80,76% dos casos e em 19,24% apenas clareamento. CONCLUSÃO: O tratamento das malformações vasculares venosas com o Photo-Derm® é seguro e eficiente tendo proporcionado elevado grau de satisfação dos pacientes assim como bons resultados em relação ao desaparecimento das lesões. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate whether treatment of venous congenital vascular malformations with the use of laser technology provides lightening or disappearance of lesions with a high degree of satisfaction reported by patients and observed by the physician. METHODS: A retrospective study gathered 26 patients suffering from vascular malformation, of which 73.07% were female and were treated with the PhotoDerm® device. The treatment of vascular malformations needed an average o (mais) f 6.43 sessions, with intervals of six to eight weeks. Patients included in this study had skin type II (57.40%) and type III (42.30%), according to the Fitzpatric's classification. The mean age ranged from 14 to 61 years, averaging 36.70 years. Data were obtained through the completion of an informed protocol by the patient. RESULTS: High satisfaction rates were reported (96.16%) and only one case (3.84%) was partially satisfied when considering lightening or disappearance of lesions. When evaluated by medical professionals, lesions disappeared in 80.76% and became lighter in 19.24%. CONCLUSION: The treatment of venous vascular malformations with Photo-Derm® is safe and effective as it offered a high degree of patient satisfaction and good results in the disappearance of the lesions.

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Apresentação das cardiopatias congênitas diagnosticadas ao nascimento: análise de 29.770 recém-nascidos/ Presentation of congenital heart disease diagnosed at birth: analysis of 29,770 newborn infants

Amorim, Lúcia F. P.; Pires, Catarina A. B.; Lana, Ana Maria A.; Campos, Ângela S.; Aguiar, Regina A. L. P.; Tibúrcio, Jacqueline Domingues; Siqueira, Arminda Lúcia; Mota, Cleonice C. C.; Aguiar, Marcos J. B.
2008-02-01

Resumo em português OBJETIVO: Estimar a prevalência e estudar apresentações clínicas e fatores associados às cardiopatias congênitas, diagnosticadas ao nascimento, entre agosto de 1990 e dezembro de 2003, na Maternidade do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, baseado no banco de dados, vinculado ao Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas. Foram identificados os recém-nascidos vivos (RNV) e natimortos (mais) (NM) com cardiopatias congênitas, diagnosticadas pelo ecocardiograma pós-natal ou necropsia. Entre os RNV, foram estudadas associações com peso ao nascer, gênero, idade e paridade materna. Para análise estatística, utilizou-se o teste do qui-quadrado de Pearson e regressão logística multinomial. RESULTADOS: No período, ocorreram 29.770 nascimentos (28.915 RNV e 855 NM). Entre os RNV, a prevalência das cardiopatias foi de 9,58:1.000 (277/28.915) e, entre NM, de 87,72:1.000 (75/855). A cardiopatia isolada ocorreu em 37,2% dos casos entre RNV e 18,7% entre NM; associada a anomalias de outros órgãos e sistemas sem diagnóstico sindrômico em 31,4% entre RNV e 48,0% entre NM; era componente de síndromes em 23,1% dos RNV e 32,0% dos NM. A análise multivariada mostrou associação entre cardiopatia e peso ao nascer £ 2.500 g em todas as formas de apresentações clínicas, entre idade materna ³ 35 anos nas cardiopatias componentes de síndromes e entre o gênero feminino nas cardiopatias isoladas. CONCLUSÕES: A prevalência encontrada foi alta, alertando para a importância médica das cardiopatias. Houve associação com peso ao nascer £ 2.500 g em todas as apresentações, com idade materna elevada nas cardiopatias sindrômicas e com o gênero feminino nas isoladas. Resumo em inglês OBJECTIVE: To estimate the prevalence rate and study the clinical presentation and associated factors of congenital heart diseases diagnosed at birth between August 1990 and December 2003, at the Maternity Unit of the Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Brazil. METHODS: A retrospective, database driven study, part of the Latin-American collaborative study of congenital malformations. Records were reviewed on all live born (LB) and stillborn (SB) (mais) infants with congenital heart diseases diagnosed by postnatal echocardiogram or by autopsy. Data on birth weight, sex, age and parity were collected for the LB and studied for associations. The statistical analysis employed Pearson's chi-square test and multinomial logistic regression. RESULTS: During the period studied there were 29,770 births (28,915 LB and 855 SB). The prevalence of heart disease among the LB was 9.58:1,000 (277/28,915) while among SB the rate was 87.72:1,000 (75/855). Heart disease occurred isolated in 37.2% of LB cases and 18.7% of SB cases; was associated with anomalies of other organs and systems, but without a syndromic diagnosis in 31.4% of LB cases and 48.0% of SB cases; and in 23.1% of the LB cases and 32.0% of the SB cases the heart disease was a feature of a syndrome. Multivariate analysis demonstrated an association between heart disease and birth weight £ 2,500 g in all types of clinical presentation, between maternal age ³ 35 years and heart disease in syndromic heart disease and between female sex and isolated heart disease. CONCLUSIONS: It was found a high prevalence, which is an alert to the medical significance of heart disease. There was association between birth weight £ 2,500 g and all forms of presentation, between increased maternal age and syndromic heart disease besides between female sex and isolated congenital heart disease.

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Endocardite bacteriana como complicação de sepse neonatal - relato de caso/ Bacterial endocarditis as a complication of neonatal sepsis: a case report

Krebs, V.L.J.; Pedroso, C.P.A.; Diniz, E.M. de A.; Tamanaha, J.; Ceccon, M.E.J.R.; Feferbaum, R.; Moysés, R.L.; Wagenführ, J.; Vaz, F.A.C.
1999-12-01

Resumo em português Os autores relatam um paciente com 11 dias de vida, internado em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal devido a múltiplas malformações congênitas, apresentando sepse e endocardite bacteriana. Entre os fatores de risco para endocardite foram destacados o cateterismo venoso central, hemocultura com crescimento de Staphylococcus aureus e ventilação mecânica. O diagnóstico foi realizado no 61o dia de internação devido a presença de febre persistente e aparecimento (mais) de sopro cardíaco sistólico. O ecocardiograma mostrou trombo em átrio direito, medindo 1,9 x 0,7mm sendo realizada antibioticoterapia e ressecção cirúrgica, com melhora clínica. No 125° dia de internação ocorreu óbito devido à sepse e abscesso cerebral. Na necrópsia não foram observados malformações cardíacas. Os autores concluem ser de grande importância o conhecimento das complicações potenciais das técnicas invasivas utilizadas em recém-nascidos criticamente doentes. A suspeita clínica de endocardite deve ser realizada em todos os neonatos com sepse, internados em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal por tempo prolongado Resumo em inglês The authors reported on a 11 day-old child, admitted in Neonatal Intensive Care Unit for multiple congenital malformations, who had sepsis and bacterial endocarditis. Among the risk factors for endocarditis were outstanding: the central venous catheterism, hemoculture with growth of Staphylococcus aureus and mechanical ventilation. The diagnosis was made in the 61st day after admission owing to the presence of persistent fever and appearance of systolic murmur. The echoca (mais) rdiogram revealed a thrombus in the right atrium measuring 1.9 x 0.7mm. Antibiotic therapy and surgical resection being performed, with clinical improvement. On the 125st day after admission the patient died owing sepsis and cerebral abscess. At necropsy, heart malformations were not observed. The authors concluded to be very important the knowledge of the potential risks of invasive procedures currently used to care for critically ill newborns. The clinical suspicion of endocarditis should be considered in all neonates with sepsis and receiving intensive care for long time.

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Em contato com as doenças genéticas: a norma e a razão como tradições culturais presentes no discurso de profissionais médicos do Instituto Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, Brasil/ In contact with genetic diseases: norm and reason as cultural traditions in medical staff discourse at the Fernandes Figueira Institute, Oswaldo Cruz Foundation, Rio de Janeiro, Brazil

Martins, Antília Januária; Cardoso, Maria Helena Cabral de Almeida; Llerena Jr., Juan Clinton
2004-08-01

Resumo em português O estudo buscou captar a influência de tradições culturais arraigadas na construção do discurso que médicos do Instituto Fernandes Figueira/Fundação Oswaldo Cruz produzem acerca das crianças com doenças genéticas associadas a malformações congênitas e ao retardo mental, assim como, as reflexões que o atendimento/convívio profissional com tais doenças ensejaram. Os dados foram coletados através de entrevistas orais do tipo narrativa conversada e do materi (mais) al analisado semioticamente. Os resultados apontaram para quatro tradições culturais muito presentes no discurso médico: a norma, a razão, a família e a religiosidade judaico-cristã. Este artigo, contudo, atém-se as duas primeiras, grifando como as dismorfias e as malformações congênitas associadas às doenças genéticas, cujo prognóstico é sempre encarado como ruim, desafiam as normas arraigadas de perfeição, beleza e produtividade, despertando sentimentos de estranheza, impotência e frustração, e como a razão, uma das principais tradições culturais organizadoras do pensamento moderno, modula o discurso médico sobre as síndromes genéticas associadas ao retardo mental. Resumo em inglês This study aims to detect the influence of deeply rooted traditions on physicians' discursive constructions concerning children with genetic diseases involving malformations and mental retardation. It also aims to capture the reflections resulting from the professional care for (and contact with) these children. All the physicians work at the Fernandes Figueira Institute, Oswaldo Cruz Foundation, in Rio de Janeiro, Brazil. Data were collected using oral interviews (in the (mais) form of conversational narratives) and were submitted to semiotic analysis. Four traditions were found in the medical discourse: norm, reason, family, and religion. This article focuses exclusively on norm and reason, highlighting how dismorphism, congenital malformations, and mental retardation associated with genetic diseases defy the established norms of perfection, beauty, and productivity. Therefore, feelings of uneasiness, powerlessness, and frustration are increased. The article also discusses how reason, one of the most important cultural traditions organizing modern thought, shapes medical discourse on genetic syndromes associated with mental retardation.

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Em contato com as doenças genéticas: a norma e a razão como tradições culturais presentes no discurso de profissionais médicos do Instituto Fernandes Figueira, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, Brasil/ In contact with genetic diseases: norm and reason as cultural traditions in medical staff discourse at the Fernandes Figueira Institute, Oswaldo Cruz Foundation, Rio de Janeiro, Brazil

Martins, Antília Januária; Cardoso, Maria Helena Cabral de Almeida; Llerena Jr., Juan Clinton
2004-08-01

Resumo em português O estudo buscou captar a influência de tradições culturais arraigadas na construção do discurso que médicos do Instituto Fernandes Figueira/Fundação Oswaldo Cruz produzem acerca das crianças com doenças genéticas associadas a malformações congênitas e ao retardo mental, assim como, as reflexões que o atendimento/convívio profissional com tais doenças ensejaram. Os dados foram coletados através de entrevistas orais do tipo narrativa conversada e do materi (mais) al analisado semioticamente. Os resultados apontaram para quatro tradições culturais muito presentes no discurso médico: a norma, a razão, a família e a religiosidade judaico-cristã. Este artigo, contudo, atém-se as duas primeiras, grifando como as dismorfias e as malformações congênitas associadas às doenças genéticas, cujo prognóstico é sempre encarado como ruim, desafiam as normas arraigadas de perfeição, beleza e produtividade, despertando sentimentos de estranheza, impotência e frustração, e como a razão, uma das principais tradições culturais organizadoras do pensamento moderno, modula o discurso médico sobre as síndromes genéticas associadas ao retardo mental. Resumo em inglês This study aims to detect the influence of deeply rooted traditions on physicians' discursive constructions concerning children with genetic diseases involving malformations and mental retardation. It also aims to capture the reflections resulting from the professional care for (and contact with) these children. All the physicians work at the Fernandes Figueira Institute, Oswaldo Cruz Foundation, in Rio de Janeiro, Brazil. Data were collected using oral interviews (in the (mais) form of conversational narratives) and were submitted to semiotic analysis. Four traditions were found in the medical discourse: norm, reason, family, and religion. This article focuses exclusively on norm and reason, highlighting how dismorphism, congenital malformations, and mental retardation associated with genetic diseases defy the established norms of perfection, beauty, and productivity. Therefore, feelings of uneasiness, powerlessness, and frustration are increased. The article also discusses how reason, one of the most important cultural traditions organizing modern thought, shapes medical discourse on genetic syndromes associated with mental retardation.

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A neuropatologia no período neonatal: análise de 1616 casos de necropsia/ The neuropathology of neonatal period: analysis of 1616 autopsies

Noronha, Lúcia de; Medeiros, Fabiola; Martins, Vanessa D. M.; Nones, Rodrigo B.; Sepulcri, Rodrigo P.; Prevedello, Luciano M. S.; Sampaio, Gilberto A.; Serapião, Maria J.; Torres, Luiz F. Bleggi
2001-06-01

Resumo em português As lesões do sistema nervoso central, resultantes da vulnerabilidade do encéfalo às condições adversas durante a gestação e após o nascimento, representam uma importante causa de morbimortalidade no período neonatal. Este estudo visa analisar a prevalência e os padrões das lesões neuropatológicas em neomortos do Hospital de Clínicas de Curitiba. Utilizou-se como fonte de dados o Banco de Necropsia da Unidade de Patologia Perinatal e Pediátrica do Hospital d (mais) e Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, que registra 5743 necropsias realizadas entre os anos de 1960 e 1995. Foram selecionados 2049 casos correspondentes aos laudos de necropsia dos neomortos, os quais foram classificados segundo a faixa etária e o padrão de lesão neuropatológica. Caracterizou-se lesão neuropatológica em 1616 casos (78,87%), observando-se maior prevalência das hemorragias intracranianas (73,39%), malformações congênitas (4,27%) e infecções (3,59%). As hemorragias hipóxicas representaram a lesão neuropatológica mais freqüente entre os neomortos, especialmente entre os prematuros. Houve diferença na prevalência quanto ao gênero apenas nas malformações, que foram mais comuns no sexo feminino. Resumo em inglês The lesions of the central nervous system represent an important cause of morbid-mortality in the neonatal period. This is due to the vulnerability of the brain to several adverse conditions during gestation and after birth. This study analyses the prevalence and pattern of central nervous system lesions in neonates autopsied at Hospital de Clínicas - Curitiba. There were 5743 pediatric autopsies performed in the Sector of Anatomic Pathology from 1960 to 1995 with 2049 c (mais) ases corresponding to death during neonatal period. These later autopsies were reviewed and all cases with central nervous system lesions were selected and classified according to sex, age and pattern of central nervous system lesion. The central nervous system was affected in 1616 (78,87%) of neonatal autopsies and there was predominance of intracerebral hemorrhages (73,39%), congenital malformations (4,27%) and infections (3,59%). The hypoxic hemorrhages are the most prevalent central nervous system lesions in the neonatal period, affecting mainly premature babies. There was predominance of central nervous system malformations in the female neonates.

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Estudo de prevalência de defeitos congênitos no Vale do Paraíba Paulista/ Prevalence study of birth defects in Vale do Paraíba, São Paulo, Brazil

Pinto, Cilene Otaviano; Nascimento, Luiz Fernando C.
2007-09-01

Resumo em português OBJETIVO: Estimar a prevalência de anomalias congênitas no Vale do Paraíba Paulista em 2002 e 2003. MÉTODOS: Estudo transversal com base em dados constantes na Declaração de Nascido Vivo (DNV), cujas informações estavam no portal da Secretaria da Saúde do Estado de São Paulo. As malformações foram descritas de acordo com o capítulo XVII do Código Internacional de Doenças (CID) 10, referente a variáveis maternas e do recém-nascido. A variável desfecho (de (mais) pendente) foi a presença de anomalia congênita; as demais informações das mães e do recém-nascido constantes na DNV (variáveis independentes) foram analisadas para estimar as associações entre elas e a variável desfecho. Utilizou-se o programa Epi-Info 6.04d para análise estatística e o teste do qui-quadrado, do qui-quadrado de tendência linear e o teste t de Student. RESULTADOS: Foram analisados 41.838 dados com informações constantes nas DNVs, sendo identificados 618 (1,5%) sem preenchimento do campo correspondente à anomalia congênita e 317 (0,76%) nascidos com anomalia congênita. Houve associação positiva de anomalias congênitas com menor duração da gestação, maior número de filhos mortos, tipo de parto, baixo peso ao nascer e menor escore de Apgar. Os sistemas mais afetados foram o osteomuscular e o nervoso. CONCLUSÕES: A prevalência de malformações foi menor que a encontrada em outros estudos, possivelmente por sub-registro de informação. Resumo em inglês OBJECTIVE: Estimate the prevalence of birth defects in the Vale do Paraíba Paulista, São Paulo - Brazil, during the years of 2002 and 2003. METHODS: Cross-sectional study based on Birth Certificates available in the São Paulo Health Secretary site. The abnormalities were described according to chapter XVII of the International Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD) 10 for variables related to mothers and infants born alive at birth. The dependent (mais) variable was the presence of abnormalities. The independent variables were analyzed to estimate the association between congenital anomalies and maternal and newborn data registered in the Birth Certificates. Qui-square test, linear trend qui-square and Student t test were performed by the Epi-Info 6.04d statistical program. RESULTS: We analyzed 41,838 records, but 628 (1.5%) birth certificates did not present the specific field fulfilled and 317 (0.76%) neonates presented birth defects. There was a positive association between congenital anomalies and premature delivery, stillbirths, type of delivery, low birth weight and low Apgar score. The osteomuscular and nervous systems were most frequently affected. CONCLUSIONS: The prevalence of malformations observed in the present study was lower than those described in other studies, possibly due to under notification.

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Refletindo sobre a malformação congênita/ Reflecting about congenital malformation/ Refectindo sobre la malformación congénita

Santos, Rosângela da Silva; Dias, Iêda Maria Vargas
2005-10-01

Resumo em português O estudo constituiu-se em uma revisão bibliográfica sobre malformações congênitas. Os objetivos consistem em fazer um levantamento da produção de enfermagem sobre o tema, apresentando as atuais contribuições referente às questões relacionadas as malformações congênitas e propiciar uma reflexão da atuação dos profissionais de enfermagem frente esta situação. Como resultados a revisão localizou estudos que foram categorizados em unidades temáticas: perc (mais) epção materna, questões familiares, projeto de monitorização e assistência de enfermagem nas anomalias específicas. A conclusão aponta que a assistência adequada a ser prestada à criança com malformação congênita, demanda além de treinamento técnico, habilidade e sensibilidade da equipe multidisciplinar, o que a torna capaz de perceber e intervir na dimensão bio psicossocial e espiritual da criança e da família. Resumo em espanhol Este estudio se constituye en una revisión bibliográfica sobre malformaciones congénitas. Los objetivos consisten en realizar un levantamiento de la producción de enfermería sobre el tema, presentando las actuales contribuciones referentes a los problemas relacionados a malformaciones congénitas y propiciar una reflexión de la actuación de los profesionales de enfermería frente a esta situación. La revisión nos dio como resultados diversos estudios, que fueron (mais) categorizados en las siguientes unidades temáticas: percepción materna, problemas familiares, proyecto de monitorización y asistencia de enfermería en las anomalías específicas. La conclusión muestra que la asistencia adecuada a ser brindada al niño con malformación congénita, demanda, además de entrenamiento técnico, habilidad y sensibilidad del equipo multidisciplinar, lo que le vuelve capaz de percibir e intervenir en la dimensión bio-psicosocial y espiritual del niño y de la familia. Resumo em inglês The study consisted in a bibliographical revision about congenital malformations. The objectives consist of making a survey of the nursing production about the subject, presenting the current referring contributions related to the questions of congenital malformations and to propitiate a reflection for the performance of nursing professionals when facing this situation. As results, the revision located studies that had been categorized in thematic units: mother perception (mais) , familiar questions, monitorization project and nursing care in the specific anomalies. The conclusion points out that the adequate assistance to be given to the child with congenital malformation, demands beyond technician training, ability and sensitivity of the multidisciplinary team, that becomes them capable to perceive and to intervent in the bio-psicossocial and spiritual dimension of the child and the family.

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Cardiopatias congênitas em um serviço de referência: evolução clínica e doenças associadas/ Congenital heart diseases in a reference service: clinical evolution and associated illnesses

Huber, Janaína; Peres, Vivian Catarino; Santos, Tiago Jeronimo dos; Beltrão, Lauro da Fontoura; Baumont, Angélica Cerveira de; Cañedo, Andrés Delgado; Schaan, Beatriz D'Agord; Pellanda, Lucia Campos
2010-03-01

Resumo em português FUNDAMENTO: Inúmeros fatores vêm contribuindo para a mudança do perfil do paciente com cardiopatia congênita (CC), incluindo o diagnóstico pré-natal e a disponibilidade de novos procedimentos terapêuticos. O conhecimento dessas mudanças é fundamental para um melhor atendimento. OBJETIVOS: Descrever o perfil dos pacientes com CC de um serviço de referência no Estado do Rio Grande do Sul, Brasil. MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, com 684 pacientes port (mais) adores de CC, em um serviço de cardiologia pediátrica, de janeiro de 2007 a maio de 2008. Esses pacientes foram entrevistados (e/ou seus pais) e examinados (malformações congênitas, medidas antropométricas), além de terem seus prontuários revisados para mais detalhes sobre as cardiopatias, procedimentos e ecocardiografia. RESULTADOS: A idade dos pacientes variou de 16 dias a 66 anos, sendo 51,8% do sexo feminino, com 93,7% de brancos. A idade média determinada pelo diagnóstico foi de 15,8 ± 46,8 meses. As CC mais prevalentes foram a comunicação interventricular, a persistência do canal arterial e a Tetralogia de Fallot. Dos pacientes analisados, 59,1%, com idade média de 44,3 ± 71,2 meses, realizaram algum procedimento terapêutico; 30,4% tinham malformações congênitas extracardíacas; e 12 pacientes tinham síndrome genética comprovada. Quanto ao desenvolvimento, 46,6% tiveram atraso ponderoestatural e 13,7% atraso neuropsicomotor. Além disso, 18,4% apresentaram história familiar de cardiopatia congênita. CONCLUSÕES: O atraso neuropsicomotor e o baixo ganho ponderoestatural podem estar associados às CC. Estabelecer um perfil dos pacientes com CC atendidos em uma instituição de referência pode servir como base para o planejamento adequado do atendimento desta população. Resumo em inglês BACKGROUND: Several factors, which include prenatal diagnosis and availability of new therapeutic procedures, have contributed to change the profile of patients with congenital heart disease (CHD). Knowing these changes is important to a better health care. OBJECTIVES: Description of profile of patients with CHD in a reference service in the State of Rio Grande do Sul, Brazil. METHODS: It is a cross-sectional study including 684 patients with CHD in a service of pediatric (mais) cardiology from January 2007 to May 2008. We interviewed the patients (and/or their parents) and examined these patients (congenital malformations, anthropometric measures). Moreover, their charts were reviewed in order to detail heart diseases, procedures and echocardiography. RESULTS: Patients were from 16 days to 66 years old, 51.8% were female, and 93.7% were Caucasian. The mean age at diagnosis was 15.8 ± 46.8 months. Ventricular septal defect, patent ductus arteriosus and Tetralogy of Fallot were the most prevalent CHD. 59.1% of examined patients, whose average age was 44.3 ± 71.2 months, have been undergoing therapeutic procedures; 30.4% had congenital extracardiac malformations; and 12 patients had genetic syndrome. Regarding development, 46.6% had low weight and height gain, and 13.7% had neuropsychomotor delay. Furthermore, 18.4% had family history of congenital heart disease. CONCLUSIONS: Neuropsychomotor delay and low weight and height gain may be related to CHD. Establishing a profile of patients with CHD, who were treated at an institution of reference, may function as a basis in which health care of this population can be planed appropriately. (Arq Bras Cardiol 2010; 94(3):313-318)

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Spatio-temporal image correlation (STIC): nova técnica para avaliação do coração fetal/ Spatio-temporal image correlation (STIC): a new technique for fetal heart evaluation

Araujo Júnior, Edward; Zanforlin Filho, Sebastião Marques; Pires, Cláudio Rodrigues; Guimarães Filho, Hélio Antônio; Nardozza, Luciano Marcondes Machado; Moron, Antonio Fernandes
2006-10-01

Resumo em português As malformações cardíacas são as mais freqüentes anomalias congênitas ao nascimento, entretanto, a sua detecção pré-natal pela ultra-sonografia convencional permanece baixa. As ultra-sonografias de terceira e quarta dimensões surgiram no início da década de 90, apresentando grandes aplicações em obstetrícia, principalmente nos casos de diagnósticos duvidosos à ultra-sonografia bidimensional. O spatio-temporal image correlation (STIC) representa grande ava (mais) nço na área de ultra-som de quarta dimensão; constitui-se em um software acoplado ao aparelho Voluson 730 Expert, que permite a aquisição volumétrica do coração fetal e suas conexões vasculares. As análises volumétricas são realizadas nos modos multiplanar e de renderização, podendo-se também utilizar o Doppler. Apresenta, como grandes vantagens, a aquisição rápida e a possibilidade de análise posterior por especialistas em ecocardiografia fetal. Pode ser aplicada para a pesquisa de quaisquer cardiopatias congênitas, pois permite a aquisição de qualquer plano, diferentemente do ultra-som bidimensional. Sua principal desvantagem está relacionada aos movimentos fetais. A maior difusão do método pode permitir um aumento na detecção de malformações cardíacas, pois possibilita ao ultra-sonografista geral encaminhar, via Internet, os volumes para a análise por especialistas em ecocardiografia fetal. Resumo em inglês Although congenital heart defect is the most frequent anomaly in newborns, its antenatal detection rate through conventional ultrasound remains low. 3D and 4D ultrasound technology was developed early in the nineties, bringing great benefits in obstetrics, especially in cases of dubious diagnosis at 2D ultrasound. The spatio-temporal image correlation (STIC) is a significant development in the field of 4D ultrasound. A software coupled with a Voluson 730 Expert equipment (mais) allows a volumetric acquisition of the fetal heart and its vascular connections. Volumetric analyses are performed in multiplanar and surface rendering modes or, alternatively in association with color Doppler. Major advantages are fast images acquisition and the possibility of a later analysis by fetal echocardiography specialists. Differently from 2D ultrasound, this technique may be applied for evaluating any congenital cardiopathy because of the increased number of frames acquired from a specific anatomical region. Main disadvantage is related to the necessity of fetal immobility. The higher diffusion of this method may improve prenatal detection of heart malformations since volumes data captured by a sonographer may be sent through the Internet for analysis by fetal echocardiography specialists.

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Riscos à saúde em áreas próximas a aterros de resíduos sólidos urbanos/ Health risks in areas close to urban solid waste landfill sites/ Riesgos en la salud en áreas próximas a rellenos de residuos sólidos urbanos

Gouveia, Nelson; Prado, Rogerio Ruscitto do
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a associação entre residência próxima a aterros de resíduos sólidos e a ocorrência de câncer e malformações congênitas nessas populações vizinhas. MÉTODOS: Foram selecionados e geocodificados óbitos ocorridos no período de 1998 a 2002 entre residentes do município de São Paulo, SP, segundo causas selecionadas. No período avaliado ocorreram 351 óbitos por câncer de fígado, 160 de bexiga e 224 por leucemia em adultos, 25 óbitos por l (mais) eucemia entre crianças e 299 por malformação congênita nas áreas próximas aos aterros. Buffers com raios de 2 km em torno de 15 aterros delimitaram as áreas expostas. Razões de mortalidade padronizadas de cada desfecho foram analisadas em modelos espaciais bayesianos. RESULTADOS: De modo geral, os maiores valores das razões de mortalidade padronizadas localizam-se em áreas mais centrais do município e os aterros, nas áreas mais periféricas. As razões de mortalidade padronizadas não indicaram excesso de risco para os residentes nas áreas próximas aos aterros de resíduos sólidos no município de São Paulo. Para aterros em funcionamento encontrou-se risco aumentado para câncer de bexiga, fígado e para mortes por malformações congênitas, porém, sem significância estatística. CONCLUSÕES: Não se encontrou aumento no risco de câncer ou de malformações congênitas nas áreas vizinhas aos depósitos de resíduos urbanos do município de São Paulo. As fracas associações e a imprecisão das estimativas obtidas não permitem estabelecer relação causal. Resumo em espanhol OBJETIVO: Evaluar asociación entre residencia próxima a rellenos de residuos sólidos y la ocurrencia de cáncer y malformaciones congénitas en tales poblaciones vecinas. MÉTODOS: Fueron seleccionados y geocodificados óbitos ocurridos en el período de 1998 a 2002 entre residentes del municipio de Sao Paulo, Sureste de Brasil, según causas seleccionadas. En el período evaluado ocurrieron 351 óbitos por cáncer de hígado, 160 de vejiga y 224 por leucemia en adulto (mais) s, 25 óbitos por leucemia entre niños y 299 por malformación congénita en las áreas próximas a los rellenos sanitarios. Almacenes intermedios con área de 2 km en torno de 15 depósitos delimitaron las áreas expuestas. Tasas de mortalidad estandarizadas de cada resultado fueron analizadas en modelos espaciales bayesianos. RESULTADOS: De modo general, los mayores valores de las tasas de mortalidad estandarizadas se encuentran en áreas más centrales del municipio, mientras que los rellenos se localizan en las áreas más periféricas. Las tasas de mortalidad estandarizadas no indicaron exceso de riesgo para los residentes en las áreas próximas a los rellenos de residuos sólidos en el municipio de Sao Paulo. Para rellenos en funcionamiento se encontró riesgo aumentado de cáncer de vejiga, hígado y para muertes por malformaciones congénitas; sin embargo, sin significancia estadística. CONCLUSIONES: No se encontró aumento en el riesgo de cáncer o de malformaciones congénitas en las áreas vecinas a los rellenos de residuos urbanos del municipio de Sao Paulo. Las débiles asociaciones y la imprecisión de las estimaciones obtenidas no permiten establecer relación causal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the association between living close to solid waste landfill sites and occurrences of cancer and congenital malformations among populations in their vicinity. METHODS: Deaths among people living in the municipality of São Paulo, Southeastern Brazil, between 1998 and 2002 were selected and geocoded, according to selected causes. Over the period evaluated, there were 351 deaths due to liver cancer, 160 due to bladder cancer and 224 due to leukemia, a (mais) mong adults, 25 due to childhood leukemia and 299 due to congenital malformation, in areas close to landfill sites. Buffer zones of radius 2 km around the 15 sites delimited the areas exposed. Standardized mortality ratios for each outcome were analyzed in Bayesian spatial models. RESULTS: In a general manner, the highest values for the standardized mortality ratios were found in more central areas of the municipality, while the landfill sites were located in more peripheral areas. The standardized mortality ratios did not indicate any excess risk for people living in areas close to solid waste landfill sites in the municipality of São Paulo. For landfill sites in operation, there was a greater risk of bladder and liver cancer, and death due to congenital malformation, but without statistical significance. CONCLUSIONS: No increase in the risk of cancer or congenital malformations was found in areas in the vicinity of urban waste dumps in the municipality of São Paulo. The weak associations and the imprecision of the estimates obtained did not allow any causal relationship to be established.

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Riscos à saúde em áreas próximas a aterros de resíduos sólidos urbanos/ Health risks in areas close to urban solid waste landfill sites/ Riesgos en la salud en áreas próximas a rellenos de residuos sólidos urbanos

Gouveia, Nelson; Prado, Rogerio Ruscitto do
2010-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a associação entre residência próxima a aterros de resíduos sólidos e a ocorrência de câncer e malformações congênitas nessas populações vizinhas. MÉTODOS: Foram selecionados e geocodificados óbitos ocorridos no período de 1998 a 2002 entre residentes do município de São Paulo, SP, segundo causas selecionadas. No período avaliado ocorreram 351 óbitos por câncer de fígado, 160 de bexiga e 224 por leucemia em adultos, 25 óbitos por l (mais) eucemia entre crianças e 299 por malformação congênita nas áreas próximas aos aterros. Buffers com raios de 2 km em torno de 15 aterros delimitaram as áreas expostas. Razões de mortalidade padronizadas de cada desfecho foram analisadas em modelos espaciais bayesianos. RESULTADOS: De modo geral, os maiores valores das razões de mortalidade padronizadas localizam-se em áreas mais centrais do município e os aterros, nas áreas mais periféricas. As razões de mortalidade padronizadas não indicaram excesso de risco para os residentes nas áreas próximas aos aterros de resíduos sólidos no município de São Paulo. Para aterros em funcionamento encontrou-se risco aumentado para câncer de bexiga, fígado e para mortes por malformações congênitas, porém, sem significância estatística. CONCLUSÕES: Não se encontrou aumento no risco de câncer ou de malformações congênitas nas áreas vizinhas aos depósitos de resíduos urbanos do município de São Paulo. As fracas associações e a imprecisão das estimativas obtidas não permitem estabelecer relação causal. Resumo em espanhol OBJETIVO: Evaluar asociación entre residencia próxima a rellenos de residuos sólidos y la ocurrencia de cáncer y malformaciones congénitas en tales poblaciones vecinas. MÉTODOS: Fueron seleccionados y geocodificados óbitos ocurridos en el período de 1998 a 2002 entre residentes del municipio de Sao Paulo, Sureste de Brasil, según causas seleccionadas. En el período evaluado ocurrieron 351 óbitos por cáncer de hígado, 160 de vejiga y 224 por leucemia en adulto (mais) s, 25 óbitos por leucemia entre niños y 299 por malformación congénita en las áreas próximas a los rellenos sanitarios. Almacenes intermedios con área de 2 km en torno de 15 depósitos delimitaron las áreas expuestas. Tasas de mortalidad estandarizadas de cada resultado fueron analizadas en modelos espaciales bayesianos. RESULTADOS: De modo general, los mayores valores de las tasas de mortalidad estandarizadas se encuentran en áreas más centrales del municipio, mientras que los rellenos se localizan en las áreas más periféricas. Las tasas de mortalidad estandarizadas no indicaron exceso de riesgo para los residentes en las áreas próximas a los rellenos de residuos sólidos en el municipio de Sao Paulo. Para rellenos en funcionamiento se encontró riesgo aumentado de cáncer de vejiga, hígado y para muertes por malformaciones congénitas; sin embargo, sin significancia estadística. CONCLUSIONES: No se encontró aumento en el riesgo de cáncer o de malformaciones congénitas en las áreas vecinas a los rellenos de residuos urbanos del municipio de Sao Paulo. Las débiles asociaciones y la imprecisión de las estimaciones obtenidas no permiten establecer relación causal. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the association between living close to solid waste landfill sites and occurrences of cancer and congenital malformations among populations in their vicinity. METHODS: Deaths among people living in the municipality of São Paulo, Southeastern Brazil, between 1998 and 2002 were selected and geocoded, according to selected causes. Over the period evaluated, there were 351 deaths due to liver cancer, 160 due to bladder cancer and 224 due to leukemia, a (mais) mong adults, 25 due to childhood leukemia and 299 due to congenital malformation, in areas close to landfill sites. Buffer zones of radius 2 km around the 15 sites delimited the areas exposed. Standardized mortality ratios for each outcome were analyzed in Bayesian spatial models. RESULTS: In a general manner, the highest values for the standardized mortality ratios were found in more central areas of the municipality, while the landfill sites were located in more peripheral areas. The standardized mortality ratios did not indicate any excess risk for people living in areas close to solid waste landfill sites in the municipality of São Paulo. For landfill sites in operation, there was a greater risk of bladder and liver cancer, and death due to congenital malformation, but without statistical significance. CONCLUSIONS: No increase in the risk of cancer or congenital malformations was found in areas in the vicinity of urban waste dumps in the municipality of São Paulo. The weak associations and the imprecision of the estimates obtained did not allow any causal relationship to be established.

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Defeitos de fechamento do tubo neural e fatores associados em recém-nascidos vivos e natimortos/ Neural tube defects and associated factors among liveborn and stillborn infants

Aguiar, Marcos J.B.; Campos, Ângela S.; Aguiar, Regina A.L.P.; Lana, Ana Maria A.; Magalhães, Renata L.; Babeto, Luciana T.
2003-04-01

Resumo em português OBJETIVOS: avaliar a prevalência e fatores associados aos defeitos de fechamento do tubo neural em recém-nascidos vivos e natimortos, na maternidade do Hospital das Clínicas da UFMG, entre 01/08/1990 e 31/07/2000. MÉTODOS: trata-se de trabalho descritivo, baseado em banco de dados, seguindo normas do Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC). São confeccionadas fichas dos recém-nascidos vivos e natimortos com anomalias congênitas, (mais) com descrição morfológica, resultados de necropsia, exames complementares, história familiar, social, da gravidez, e outros dados clínicos. Cada recém-nascido vivo malformado dá origem a um controle, do mesmo sexo, sem malformações. Os recém-nascidos vivos e natimortos com defeitos de fechamento do tubo neural, no período, foram classificados de acordo com o defeito apresentado e com a presença ou ausência de outros defeitos associados. Foram comparados sexo, peso, idade e paridade materna com os demais recém-nascidos vivos e natimortos do período. A análise estatística utilizou o programa Epi-Info 6.0. RESULTADOS: a prevalência dos defeitos de fechamento do tubo neural foi de 4,73:1.000 partos (89:18.807), tendo sido maior entre os natimortos (23,7:1.000) que entre os recém-nascidos vivos (4,16:1.000), p 3 gestações), p=0,007. Não houve associação com sexo ou idade materna. Entre os natimortos não houve associação com sexo, peso, paridade ou idade materna. Os defeitos de fechamento do tubo neural mais freqüentes foram mielomeningocele (47,2%), anencefalia (26,9%) e encefalocele (16,9%). Os defeitos se encontravam como anomalia isolada em 71,1% dos recém-nascidos vivos e 38,5% dos natimortos; faziam parte de uma síndrome em 9,2% dos recém-nascidos vivos e em 7,7% dos natimortos. CONCLUSÃO: a prevalência dos defeitos de fechamento do tubo neural foi maior do que a descrita na literatura internacional e na literatura latino-americana. Resumo em inglês OBJECTIVES: to evaluate the prevalence and factors associated to neural tube defects in liveborn and stillborn infants delivered at the Hospital das Clínicas, UFMG, from January 8, 1999 to July 31, 2000. METHODS: this is a descriptive study, based on a database, according to the Latin-American Collaborative Study of Congenital Malformation (ECLAMC) rules. Reports on liveborn and stillborn infants with congenital anomalies were prepared including information about morphol (mais) ogical description, necropsy results, complementary exams, family, social and pregnancy histories and other clinical data. Each malformed liveborn infant originated a control of the same sex, without malformations. The liveborn and stillborn infants with neural tube defects delivered during that period were classified according to their defect and the presence or absence of associated defects. The liveborn and stillborn infants with neural tube defects were compared to newborns without neural tube defects according to their weight and sex and their mother's age and parity. Epi-Info 6.0 Program was used for the statistical analysis of the results. RESULTS: the prevalence of neural tube defects was 4.73 to 1,000 deliveries (89:18,807); it was significantly higher among stillborn infants (23.7:1,000) than among liveborn infants (4.16:1,000), p

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Principais causas de óbitos infantis pós-neonatais em Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil, 1996 a 2004/ Leading causes of post-neonatal infant deaths in Belo Horizonte, State of Minas Gerais, Brazil, 1996 to 2004

Alves, Adriana Cherem; França, Elisabeth; Mendonça, Marislaine Lumena de; Rezende, Edna Maria; Ishitani, Lenice Harumi; Côrtes, Maria da Conceição Juste Werneck
2008-03-01

Resumo em português OBJETIVOS: analisar a evolução das principais causas de mortes infantis pós-neonatais em Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil, entre 1996 e 2004. MÉTODOS: as causas de morte foram agrupadas pelos capítulos e por lista condensada da Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacionados à Saúde, 10ª revisão - (CID-10). As diarréias, pneumonias, desnutrição e septicemia foram analisadas como grupamento específico de causas evitáveis. T (mais) axas e mortalidade proporcional por causa foram calculadas para períodos trienais. RESULTADOS: foram registrados 2010 óbitos pós-neonatais no período, com tendência decrescente. A taxa de mortalidade infantil passou de 26,6 para 13,3/1000 nascidos vivos (NV), e a pós-neonatal de 8,6 para 4,3/1000 NV de 1996 a 2004, com maior redução nas taxas por doenças respiratórias e doenças infecciosas. Apesar do decréscimo, o grupamento diarréia-pneumonia-desnutrição-septicemia ainda foi responsável por cerca de um quarto dos óbitos em 2002-2004. As malformações congênitas passaram a representar a principal causa de morte pós-neonatal no último triênio e, juntamente com as afecções perinatais, representaram 34% dos óbitos. Observou-se ainda aumento da proporção de óbitos por causas mal definidas e por causas externas. CONCLUSÕES: foram observadas mudanças importantes do perfil de causas de mortalidade pós-neonatal em Belo Horizonte, com aumento da participação das malformações congênitas e afecções perinatais. Esse aumento provavelmente se deveu ao deslocamento de óbitos neonatais para o período pós-neonatal. Resumo em inglês OBJECTIVES: to analyze the evolution of the leading causes of post-neonatal mortality by underlying cause of death in the city of Belo Horizonte, Minas Gerais Brazil, between 1996 and 2004. METHODS: causes of death were grouped according to the chapters of the International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th review (ICD-10) and an abbreviated ICD-10 list. Diarrhea, pneumonia, malnutrition and septicemia were analyzed in a specific gro (mais) up for avoidable causes. Rates and proportional mortality by cause were calculated for three-year periods. RESULTS: 2,010 post-neonatal deaths were registered in the period, and the tendency was for the number to decrease. Infant mortality rate dropped from 26.6 to 13.3/1000 live births (LB), and post-neonatal from 8.6 to 4.3/1000 LB between 1996 and 2004. Mortality rates from both respiratory and infectious diseases were down 60%. However, the diarrhea-pneumonia-malnutrition-septicemia group was still responsible for a quarter of all deaths in 2002-2004. Congenital malformations have become the leading post-neonatal cause of death, along with perinatal conditions, responsible for 34% of deaths. In addition, an increase in the proportion of mortality accounted for by injuries and ill-defined causes was observed. CONCLUSIONS: a change was observed in the profile of the causes of post-neonatal mortality in Belo Horizonte, with an increase in the risk of death from congenital anomalies and perinatal conditions. This increase may be a consequence of displacement of neonatal deaths to the postneonatal component.

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Prevalência de cardiopatias congênitas em portadores da síndrome de Down na cidade de Pelotas (RS)/ Prevalence of congenital heart defects in patients with Down syndrome in the municipality of Pelotas, Brazil

Vilas Boas, Luciana T.; Albernaz, Elaine P.; Costa, Rafaéla Gonçalves
2009-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Determinar a prevalência de cardiopatias congênitas em portadores da síndrome de Down na cidade de Pelotas (RS), descrevendo os tipos mais frequentes e avaliando os fatores associados. MÉTODOS: Estudo transversal que incluiu crianças portadoras de síndrome de Down nascidas e residentes em Pelotas no período de janeiro de 2000 a dezembro de 2005. Os dados foram obtidos através de entrevistas realizadas nos domicílios dos pacientes, com as mães ou seus f (mais) amiliares legais. Para o estudo dos fatores relacionados à presença de cardiopatia congênita, foram realizadas análises univariada e bivariada. RESULTADOS: Foram entrevistadas 47 mães de pacientes com síndrome de Down, sendo que 22 (46,8%) pacientes apresentavam diagnóstico de cardiopatia congênita. Destes, 28% receberam avaliação cardiológica precoce, antes dos 3 meses de vida. A cardiopatia mais frequente foi a comunicação interatrial (17%); o defeito do septo atrioventricular ocorreu em cinco pacientes. A análise bivariada entre o desfecho presença de cardiopatia congênita e os fatores preditores idade materna, idade paterna, cor dos pais e da criança, presença de outras malformações e sexo da criança mostraram que as associações não foram estatisticamente significativas. CONCLUSÕES: As prevalências de síndrome de Down e de cardiopatia congênita em nossa região apresentam-se semelhantes às encontradas por outros autores, ressaltando-se a importância da suspeita diagnóstica e do encaminhamento precoce por parte dos pediatras para avaliação cardiológica. Destaca-se também o baixo número de pacientes que realizaram cariótipo. Além disso, o número de malformações associadas foi inferior ao encontrado por outros autores. Resumo em inglês OBJECTIVE: To determine the prevalence of congenital heart defects in patients with Down syndrome in the municipality of Pelotas, Brazil, describing the most frequent types and assessing the associated factors. METHODS: Cross-sectional study including children with Down syndrome who were born and lived in Pelotas from January 2000 to December 2005. Data were collected by means of home interviews with mothers or guardians. Univariate and bivariate analyses were carried out (mais) to analyze the factors related to congenital heart defect. RESULTS: Forty-seven mothers of patients with Down syndrome were interviewed. Twenty-two (46.8%) of the patients had a diagnosis of congenital heart defect. Of them, 28% had early cardiac evaluation before 3 months of life. The most frequent heart defect was interatrial communication (17%); atrioventricular septal defect affected five patients. Bivariate analysis between the outcome congenital heart defect and the predicting factors maternal age, paternal age, parents' and child's skin color, presence of other malformations and child's sex showed that the associations were not statistically significant. CONCLUSIONS: The prevalence of Down syndrome and congenital heart defects in our region is similar to the rates found by other authors; therefore, we highlight the importance of diagnostic suspicion and early referral by pediatricians to cardiac evaluation. Another relevant aspect is the small number of patients who underwent karyotype testing. In addition, the number of associated malformations was lower than that found by other authors.

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Reprodução assistida como causa de morbidade materna e perinatal/ Assisted reproduction as a cause of maternal and perinatal morbidity

Silva, João Luiz Pinto e; Bahamondes, Luis
2005-12-01

Resumo em português OBJETVOS: realizar revisão bibliográfica do impacto das técnicas de fertilização assistida e reprodução assistida (RA) na morbidade materna e perinatal. MÉTODOS: foram pesquisadas fontes bibliográficas pelo SCI e MEDLINE, com o intuito de identificar o maior número de estudos relacionados com os termos: fertilização in vitro, reprodução assistida, técnicas reprodutivas, combinadas com morbidade e com mortalidade materna, perinatal e neonatal. RESULTADOS: a (mais) literatura permite concluir que o maior problema de morbidade materna relaciona-se à ocorrência de maior número de gravidezes múltiplas, destacando-se em alguns estudos a maior freqüência de hipertensão induzida pela gravidez e diabetes gestacional. A ocorrência de maior número de gravidezes múltiplas aumenta consideravelmente as complicações maternas, fetais e dos recém-nascidos. Recomenda-se um pré-natal diferenciado, de enfoque multidisciplinar para otimizar resultados. Há evidências de maior número de malformações congênitas. Discutem-se as características especiais deste grupo de mulheres e das diferentes técnicas de RA, particularmente a ICSI, na etiologia dos defeitos congênitos, embora não existam diferenças claras entre os procedimentos. Algumas meta-análises recentes mostraram que o número de malformações congênitas em crianças nascidas por ICSI é maior do que entre as nascidas espontaneamente, mas não mais freqüentes que as nascidas por outras técnicas de RA. Não existe consenso se este fato é decorrente do procedimento per se, da manipulação dos gametas, da indução da ovulação ou do fato de que estes casais são inférteis e do tempo que levam para engravidar. Existem poucos estudos que avaliaram de modo consistente, sistemático e prolongado a evolução perinatal de crianças nascidas mediante a utilização de embriões congelados. CONCLUSÕES: em relação às malformações fetais há, definitivamente, maior número entre as originadas de RA, que entre as crianças concebidas naturalmente, com RR de 1,4 a 2,0 (IC 95%: 1,3-2,7). Não há tempo e registro suficientes para analisar os resultados originados de gravidezes com embriões congelados. Não é claro se os achados devem-se às características dos casais que se submetem a estes procedimentos, ou às peculiariedades de cada método. Muitos dos problemas relacionados à morbidade materna e perinatal devem-se ao significativo número de gravidezes múltiplas originadas de RA. Resumo em inglês PURPOSE: to carry out a literature review to evaluate the impact of assisted reproductive techniques (ART) on maternal and perinatal morbidity. METHODS: specialized data bases such as SCI and MEDLINE were used to identify studies related to the terms: "in vitro fertilization", "assisted reproduction" and "reproductive techniques" in combination with "morbidity", "maternal mortality", "perinatal mortality", and "neonatal mortality". RESULTS: data from published studies all (mais) ow us to conclude that maternal morbidity is related to an increase in the number of multiple pregnancies. In addition, some studies have reported an increased incidence of pregnancy-induced hypertension and gestational diabetes. Specialized multidisciplinary prenatal care has been recommended to obtain optimal results. An increase in the number of multiple pregnancies considerably increases maternal, fetal and neonatal complications. There is also evidence of an increase in congenital malformations. The particular characteristics of this group of women and the different techniques of assisted reproduction, particularly ICSI, in the etiology of congenital defects were discussed, but no clear differences have been established between the various procedures. Some recent metanalyses show that the number of fetal malformations in infants born as a result of ICSI is greater than in spontaneously conceived infants, but not more frequent than in those born as a result of other ART. There is no consensus regarding whether this fact is a result of the procedure itself, of manipulation of the gametes, ovulation induction, if it is due to the fact that these couples are infertile or a result of the time they take to become pregnant. Few studies have carried out a prolonged, consistent and systematic evaluation of the perinatal evolution of infants born following the use of frozen embryos. CONCLUSIONS: with respect to fetal malformations, there is definitely a higher incidence rate among infants born as a result of ART compared to those conceived naturally (RR: 1.4-2.0; 95% CI: 1.3-2.7). Insufficient time and data do not yet permit analysis of the outcome of pregnancies resulting from the use of frozen embryos. It is not clear whether these findings are due to the characteristics of the couples who are submitted to these procedures or to the peculiarities of each method. Many of the problems related to maternal and perinatal morbidity are due to the significant number of multiple pregnancies originating from ART. More studies are required in order to clarify these aspects of human reproduction.

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A utilidade da TC de tórax no diagnóstico do sequestro pulmonar/ Usefulness of chest CT in the diagnosis of pulmonary sequestration

Pugliese, José Gustavo; Bártholo, Thiago Prudente; Santos, Heron Teixeira Andrade dos; Saito, Eduardo Haruo; Costa, Cláudia Henrique da; Rufino, Rogério
2010-04-01

Resumo em português O sequestro pulmonar é uma rara anomalia congênita, caracterizada por tecido pulmonar embrionário não funcionante, perfazendo 0,15-6,40% de todas as malformações pulmonares congênitas. Essa anomalia envolve o parênquima e a vascularização pulmonar, sendo classificado como intralobar ou extralobar. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente de 56 anos com hemoptise e imagem hipotransparente retrocardíaca em base de hemitórax esquerdo na radiografia de tór (mais) ax. Após a realização de TC com contraste endovenoso, foi evidenciada a presença de sequestro pulmonar. O paciente foi submetido à cirurgia para a retirada do tecido anômalo, que foi realizada com sucesso. Apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta com acompanhamento ambulatorial. Resumo em inglês Pulmonary sequestration is a rare congenital anomaly, characterized by nonfunctional embryonic pulmonary tissue. Pulmonary sequestration accounts for 0.15-6.40% of all congenital pulmonary malformations. This anomaly, which is classified as intralobar or extralobar, involves the lung parenchyma and its vascularization. We report the case of a 56-year-old male presenting with hemoptysis. A chest X-ray showed an area of opacity behind the cardiac silhouette in the base of t (mais) he left hemithorax. Chest CT scans with intravenous contrast revealed pulmonary sequestration. The patient underwent surgery, in which the anomalous tissue was successful resected. The postoperative evolution was favorable, and the patient was discharged to outpatient treatment.

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Teratoma congênito de orofaringe: relato de caso/ Oropharyngeal congenital teratoma: a case report

Chaves, Yuri Seguchi; Sousa, Jânio Serafim de; Feldner Jr, Paulo Cezar; Cruz, Reisson Serafim; Sartori, Marair G. F.; Girão, Manuel J.B.C.; Chaves, Hiromi Seguchi
2005-02-01

Resumo em português O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve d (mais) iagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas. Resumo em inglês Oropharyngeal teratoma is the most rare type of teratoma, with only 2% of fetal teratomas. The diagnosis must be established as early as possible, preferably during the prenatal period. The prognosis will depend on the size and location of the lesion, growth rate of the lesion, degree of intracranial spread, its resectability, and immediate care at birth by a multisciplinary team. We report aparticular case of congenital oropharyngeal teratoma (epignathus). The diagnosis (mais) was made during the prenatal period by ultrasound, and the fetus evolved to intrauterine death at the 29th week. The anatomopathological examination revealed a female fetus, compatible with 27-28 weeks, oropharyngeal teratoma and congenital malformations.

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Cardiopatia congênita no recém-nascido: da solicitação do pediatra à avaliação do cardiologista/ Congenital heart diseases in the newborn: from the pediatrician's request to the cardiologist's evaluation

Rivera, Ivan Romero; Silva, Maria Alayde Mendonça da; Fernandes, José Maria Gonçalves; Thomaz, Ana Claire Pimenteira; Soriano, Cláudio Fernando Rodrigues; Souza, Maria Goretti Barbosa de
2007-07-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar a importância dos sintomas, como motivo de interconsulta com o cardiologista pediátrico, no diagnóstico de cardiopatias congênitas (CC) em recém-nascidos (RN). MÉTODOS: Estudo prospectivo de RN vivos encaminhados para avaliação cardiológica, com realização de eletrocardiografia, radiografia de tórax e ecocardiografia. Solicitação de interconsulta mediante preenchimento de ficha de múltipla escolha, constando os sintomas e sinais sugestivo (mais) s de CC. Persistência do canal arterial (PCA) sem repercussão clínica e/ou hemodinâmica não foi considerada cardiopatia. RESULTADOS: Entre 1999 e 2002, foram estudados 358 dentre 3.716 RN, demonstrando 49 casos de CC e 128 de PCA. A prevalência de CC foi de 13,2:1.000 RN. O principal motivo para interconsulta com o cardiologista foi sopro em 256 (72%) dos RN, dentre os quais 39 (15%) eram portadores de CC e 91% dos 128 casos, de PCA. Em 14 (4%) dos RN, o motivo de interconsulta foi cianose, dentre os quais 8 (57%) eram portadores de CC. Insuficiência cardíaca foi o motivo de interconsulta em 37 (10%) dos RN, dentre os quais 17 (46%) eram portadores de CC. Arritmia, malformações congênitas associadas ou cromossomopatias foram os motivos de interconsulta em 14% dos casos. CONCLUSÃO: O principal motivo da interconsulta foi ausculta de sopro. Apesar de cianose e insuficiência cardíaca serem pouco freqüentes como motivo de interconsulta, sua presença indicou alta probabilidade de diagnóstico de cardiopatia. A triagem pediátrica tem papel importante para o diagnóstico. Resumo em inglês OBJECTIVE: To analyze the importance of symptoms as a reason for referral to pediatric cardiologists in the diagnosis of congenital heart diseases (CHD) in the newborn (NB). METHODS: Prospective study on live NB referred for cardiac evaluation, with performance of electrocardiogram, chest radiography and echocardiography. Cardiology consultation was requested by means of a multiple-choice form including signs and symptoms suggestive of CHD. Patent ductus arteriosus (PDA) (mais) without clinical and/or hemodynamic consequences was not considered a heart disease. RESULTS: From 1999 to 2002, 358 out of 3716 NB were studied, and 49 cases of CHD and 128 of PDA were found. The prevalence of CHD was 13.2:1000 NB. The main reason for referral to the cardiologist was heart murmur in 256 (72%) NB, of which 39 (15%) had CHD, and in 91% of the 128 cases of PDA. In 14 (4%) NB, the reason for referral was cyanosis, and eight of these patients (57%) had a CHD. Heart failure was the reason for referral in 37 (10%) NB, of whom 17 (46%) had CHD. Arrhythmia, associated congenital malformations, or chromosome disorders were the reasons for referral in 14% of the cases. CONCLUSION: The main reason for referral was detection of a heart murmur on cardiac auscultation. Although cyanosis and heart failure were uncommon reasons for referral, their presence indicated a high probability of the diagnosis of heart disease. Pediatric screening plays a key role in this diagnosis.

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Aplicações da ultra-sonografia tridimensional na avaliação do cerebelo fetal/ Three-dimensional ultrasonography in the evaluation of the fetal cerebellum

Araujo Júnior, Edward; Guimarães Filho, Hélio Antonio; Pires, Cláudio Rodrigues; Nardozza, Luciano Marcondes Machado; Moron, Antonio Fernandes
2007-06-01

Resumo em português Nos últimos anos a ultra-sonografia tridimensional tem-se tornado um método de imagem de grande importância no diagnóstico em obstetrícia. Um de seus benefícios seria a maior sensibilidade, em relação ao ultra-som bidimensional, no diagnóstico de algumas malformações fetais. As potenciais aplicações desse novo método seriam uma maior acurácia na medida do volume de órgãos fetais, a possibilidade de rever volumes na ausência da paciente, a possibilidade d (mais) e utilizar diferentes planos para avaliar determinada estrutura anatômica e a capacidade de transmissão de volumes para centros de referência. A avaliação ultra-sonográfica do cerebelo fetal é de extrema importância, pois, comprovadamente, alterações no seu desenvolvimento estão correlacionadas com alterações do crescimento fetal e anomalias congênitas. O objetivo desta atualização é demonstrar os métodos VOCAL™ e 3D XI™ na avaliação do cerebelo fetal, seus potenciais benefícios e o que há de mais atual na literatura a respeito deste assunto. Resumo em inglês For the last years three-dimensional ultrasonography has become an imaging diagnosis method of great importance in obstetrics. One of its advantages would be the higher sensitivity compared with two-dimensional ultrasound in the diagnosis of some fetal malformations. The potential applications of this new method would be an improved accuracy in the measurement of fetal organs, the possibility of reviewing volumes in the absence of the patient, and using different planes t (mais) o assess specific anatomical structures, as well as the capacity to transfer data files to remote reference centers. Ultrasonographic evaluation of fetal cerebellum is particularly important, since developmental alterations are correlated with the fetal growth alterations and congenital anomalies. The objective of this updating is to demonstrate the VOCAL™ and 3D XI™ methods in the evaluation of the fetal cerebellum, their potential benefits, and the latest information in the literature about this subject.

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Concordância entre escalas de triagem e diagnóstico do desenvolvimento motor no sexto mês de vida/ Agreement between scales for screening and diagnosis of motor development at 6 months

Campos, Denise; Santos, Denise C. C.; Gonçalves, Vanda M. G.; Goto, Maura M. F.; Arias, Amabile V.; Brianeze, Ana Carolina G. S.; Campos, Thatiane M.; Mello, Bernadete B. A.
2006-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar o grau de concordância entre uma escala de triagem e uma de diagnóstico do desenvolvimento motor de lactentes no sexto mês de vida, estabelecendo o ponto de corte mais apropriado para triagem. MÉTODOS: Estudo seccional, incluindo recém-nascidos a termo, com idade gestacional entre 37 e 41 semanas, assintomáticos, que receberam alta da maternidade 2 dias após o nascimento, residentes na região de Campinas. Foram excluídas síndromes genéticas, (mais) malformações, infecções congênitas, internações em unidade de terapia intensiva e baixo peso ao nascimento. Os instrumentos de avaliação foram: Alberta Infant Motor Scale (AIMS) e Bayley Scales of Infant Development II (BSID-II). Para a AIMS, foram utilizados dois pontos de corte, percentil 5 ou 10 e, para as BSID-II, foi utilizada a classificação dos lactentes na escala motora conforme a pontuação do index score (IS): desempenho inadequado (IS 85, maior ou igual a menos 1 desvio padrão da média). RESULTADOS: A amostra foi constituída por 43 lactentes. Seis lactentes (14,00%) apresentaram desempenho motor inadequado. Considerando a classificação motora das BSID-II e o percentil 5 da AIMS, obteve-se sensibilidade = 100%, especificidade = 78,37%, acurácia = 81,39%, índice kappa = 0,50 e p Resumo em inglês OBJECTIVE: To ascertain the degree of agreement between a score for screening and another for diagnosis of motor development in 6-month old infants and to define the most appropriate cutoff point for screening. METHODS: A sectional study, enrolling asymptomatic full term newborns with gestational ages from 37 to 41 weeks, who were discharged from the maternity unit 2 days after birth and are resident in the Campinas area. Infants were excluded if they presented genetic sy (mais) ndromes, malformations, congenital infections, intensive care admission or low birth weight. The assessment instruments investigated were the Alberta Infant Motor Scale (AIMS) and the Bayley Scales of Infant Development II (BSID-II). Two cutoff points were evaluated for the AIMS, the 5th and 10th percentiles, and for the BSID-II infants were classified according to its motor index score (IS) as having inadequate (IS 85, above the mean minus 1 standard deviation). RESULTS: The study sample comprised 43 infants. Six infants (14.00%) exhibited inadequate motor performance. Using the BSID-II motor classification and the 5th percentile AIMS cutoff, sensitivity was 100%, specificity 78.37%, accuracy 81.39%, kappa index 0.50 and p

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Tratamento cirúrgico das estenoses traqueais congênitas/ Surgical treatment of congenital tracheal stenoses

Terra, Ricardo Mingarini; Minamoto, Helio; Mariano, Lívia Caroline Barbosa; Fernandez, Angelo; Otoch, José Pinhata; Jatene, Fabio Biscegli
2009-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar os desfechos dos pacientes submetidos ao reparo de estenose congênita de traqueia. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos pacientes com estenose traqueal congênita tratados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo entre 2001 e 2007. RESULTADOS: Seis meninos e uma menina (idade ao diagnóstico entre 28 dias e 3 anos) foram incluídos. Cinco pacientes apresentavam malformações intracardíacas e/ou de grandes vasos (mais) associadas. A extensão das estenoses foi curta em três pacientes, média em um e longa em três. As técnicas utilizadas foram traqueoplastia com enxerto de pericárdio em três pacientes, ressecção e anastomose em dois, traqueoplastia em bisel em um e correção de anel vascular em um. Um paciente morreu no intraoperatório por hipóxia e instabilidade hemodinâmica e outro no 11º dia pós-operatório por choque séptico. Outras complicações observadas foram pneumonia, arritmia, estenose na anastomose e estenose residual, malácia e formação de granulomas. O tempo médio de seguimento pós-operatório foi de 31 meses; quatro pacientes ficaram livres da doença e um necessitou de tubo T para manter a via aérea pérvia. CONCLUSÕES: A estenose congênita de traqueia é uma doença curável. Entretanto, seu reparo é complexo e está associado a taxas de morbidade e mortalidade significativas. Resumo em inglês OBJECTIVE: To analyze the outcomes of patients undergoing repair of congenital tracheal stenosis. METHODS: This was a retrospective review of congenital tracheal stenosis patients treated between 2001 and 2007 at the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas in São Paulo, Brazil. RESULTS: Six boys and one girl (age at diagnosis ranging from 28 days to 3 years) were included. Five of the patients also had cardiac or major vessel malformations. The (mais) stenosis length was short in three patients, medium in one and long in three. The techniques used were pericardial patch tracheoplasty in three patients, resection and anastomosis in two, slide tracheoplasty in one and vascular ring correction in one. One patient died during surgery due to hypoxia and hemodynamic instability, and one died from septic shock on postoperative day 11. Other complications included pneumonia, arrhythmia, stenosis at the anastomosis level, residual stenosis, granuloma formation and malacia. The mean follow-up period was 31 months; four patients were cured, and one required the use of a T tube to maintain airway patency. CONCLUSIONS: Congenital tracheal stenosis is a curable disease. However, its repair is complex and is associated with high rates of morbidity and mortality.

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Angiotomografia com múltiplos detectores no diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala: experiência inicial/ Multidetector-row computed tomography angiography for the diagnosis of anomalous pulmonary venous drainage: an initial experiment

Kimura, Letícia Yurie; Fernandes, Gustavo Spadaccia dos Santos; Nobrega, Karina Tavares de Melo; Gabure, Luiz Augusto Gadia; Cattani, César Augusto Mastrofrancisco; Silva, José Pedro da; Furlanetto, Beatriz Helena Sanches
2010-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Demonstrar que a angiotomografia computadorizada com múltiplos detectores é um método efetivo e não invasivo para o diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 2.905 angiotomografias computadorizadas com múltiplos detectores cardíacas realizadas em nosso serviço no período de julho de 2003 a novembro de 2007. Destas, 393 foram destinadas para avaliar cardiopatias congênitas e as 2.512 restantes, para (mais) analisar as artérias coronárias. RESULTADOS: Foram encontrados 21 casos de drenagem venosa pulmonar anômala, sendo 7 (33,3%) do tipo total e 14 (66,7%) do tipo parcial. Das drenagens venosas pulmonares anômalas totais, três foram do tipo supracardíaco, três do tipo infracardíaco e uma do tipo cardíaco. CONCLUSÃO: A angiotomografia computadorizada com múltiplos detectores tem demonstrado fundamental importância no diagnóstico destas anomalias, principalmente por se tratar de método não invasivo capaz de analisar estruturas intra e extracardíacas e por permitir um estudo completo da anatomia torácica, contribuindo sobremaneira na conduta cirúrgica e, consequentemente, no prognóstico destes pacientes, especialmente por diagnosticar malformações não suspeitadas clinicamente Resumo em inglês OBJECTIVE: We aimed to determine if multidetector-row computed tomography angiography is an effective and non-invasive method for diagnosing anomalous pulmonary venous drainage. MATERIALS AND METHODS: We performed a retrospective review of 2,905 cases from July 2003 to November 2007 in which cardiac multidetector-row computed tomography angiography was used. Of the cases, 393 evaluated congenital cardiopathy, with the others (2,512) evaluating the coronary arteries. RESUL (mais) TS: Anomalous pulmonary venous drainage was found in 21 cases, with 7 (33.3%) from total anomalous pulmonary venous drainage (3 supracardiac, 3 infracardiac and 1 cardiac), and 14 (66.7%) from partial anomalous pulmonary venous drainage. CONCLUSION: Multidetector-row computed tomography angiography can be useful for diagnosing the described anomalies because of its non-invasiveness, and its ability to evaluate intra- and extra-cardiac structures. The technique allows a thorough study of the thoracic anatomy and contributes to surgical conduct, consequently improving patient prognosis, in particular by allowing the diagnosis of clinically unsuspected malformations

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Fissuras lábio-palatinas: série de casos clínicos incomuns/ Cleft lip and palate: series of unusual clinical cases

Paranaíba, Lívia Máris Ribeiro; Miranda, Roseli Teixeira de; Martelli, Daniella Reis Barbosa; Bonan, Paulo Rogério Ferreti; Almeida, Hudson de; Orsi Júnior, Julian Miranda; Martelli Júnior, Hercílio
2010-10-01

Resumo em português Fissuras do lábio e/ou palato (FL/P) representam as anomalias congênitas mais comuns da face, correspondendo a aproximadamente 65% de todas as malformações da região craniofacial. OBJETIVO: Descrever casos clínicos incomuns de FL/P não-sindrômicas (FL/PNS), diagnosticadas em um Serviço de referência em Minas Gerais, Brasil, e correlacionar tais alterações com possíveis fatores de risco. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Realizou-se estudo retrospectivo, entre os anos d (mais) e 1992 e 1º semestre de 2009, a partir dos prontuários clínicos. RESULTADOS: Entre 778 casos de FL/PNS diagnosticadas no período de 17 anos, 5 (0,64%) foram de FL/PNS incomuns, sendo todos os pacientes do gênero masculino. Verificou-se que, dos 5 pacientes, 2 apresentaram fissura labial direita incompleta associada à fissura palatina incompleta; 2 eram afetados por fissura labial esquerda incompleta e fissura palatina incompleta e 1 com fissura lábio-palatina esquerda completa e fissura palatina direita completa. Fatores de risco como consanguinidade, tabagismo e etilismo materno, uso de medicamento na gestação, histórico de aborto e/ou natimorto e doenças maternas não foram associados às FL/ PNS incomuns CONCLUSÕES: Este estudo descreveu 5 casos raros de FL/PNS em uma população brasileira, não apresentando correlação com os fatores de risco analisados. Confirmou-se ainda a raridade na prevalência de tais alterações. Resumo em inglês Cleft lip and/or palate (CL/P) represent the most common congenital anomalies of the face, corresponding to approximately 65% of all malformations of the craniofacial region. AIM: to describe unusual clinical cases of non-syndromic CL/P (CL/PNS), diagnosed in a reference service in Minas Gerais, Brazil, and correlate these alterations with possible risk factors. MATERIALS AND METHODS: we carried out a retrospective study, between the years of 1992 and the 1st half of 2009 (mais) , from medical records. RESULTS: Among the 778 cases of CL/PNS diagnosed in the period of 17 years, 5 (0.64%) were unusual CL/PNS, and all patients were male. It was found that among the 5 patients, 2 had incomplete right cleft lip with incomplete cleft palate, 2 were affected by left incomplete cleft lip and incomplete cleft palate, and 1 had a cleft lip and palate associated with complete right cleft palate. Risk factors such as consanguinity, maternal smoking and alcohol consumption, medication usage during pregnancy, history of abortion and/or stillbirths and maternal diseases were not associated with unusual CL/PNS. CONCLUSIONS: This study described 5 unusual cases of CL/PNS in a Brazilian population; no associations with the risk factors analyzed were seen. It also confirmed the unusualness of the prevalence of such alterations.

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Confiabilidade das informações das declarações de nascido vivo com registro de defeitos congênitos no Município do Rio de Janeiro, Brasil, 2004/ Reliability of birth defect data on birth certificates of Rio de Janeiro, Brazil, 2004

Guerra, Fernando Antônio Ramos; Llerena Jr., Juan Clinton; Gama, Silvana Granado Nogueira da; Cunha, Cynthia Braga da; Theme Filha, Mariza Miranda
2008-02-01

Resumo em português Avaliou-se a confiabilidade das informações sobre defeitos congênitos contidas nas declarações de nascido vivo do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC) no Município do Rio de Janeiro, Brasil, no ano de 2004 comparando-as com os prontuários hospitalares destas crianças e de suas mães na internação para o parto. Após a seleção de 24 maternidades do SUS, os tipos de defeitos congênitos constantes nos prontuários foram transcritos em formulár (mais) ios de coleta próprios, codificados com base na CID-10 e comparados com os arquivos do SINASC. Verificou-se uma maior freqüência de defeitos congênitos dos sistemas osteomuscular e nervoso central e percentual de concordância acima de 50% nos aparelhos digestivo, urinário e osteomuscular, órgãos genitais e de anomalias cromossômicas. O kappa ajustado pela prevalência variou conforme as análises para 2 ou 3 dígitos da CID-10, com melhores resultados nos aparelhos osteomuscular, genito-urinário, digestivo e as anomalias cromossômicas e os piores nos sistemas nervoso central e cárdio-circulatório, malformações congênitas da face, olhos pescoço e orelhas e fendas lábio-palatinas. Os resultados encontrados são insatisfatórios e apontam para a necessidade de qualificação do pessoal envolvido no preenchimento das declarações assim como a padronização da codificação dos defeitos congênitos. Resumo em inglês This study assessed the reliability of birth certificate data related to birth defects in Brazil's Live Birth Information System (SINASC). We selected 24 maternity hospitals in the Unified National Health System (SUS) and compared the reports of birth defects from birth certificates with medical records of mothers and live born infants in the city of Rio de Janeiro for the year 2004. After transposing the data to a specific form, the birth defects were coded by types and (mais) organ systems and compared to the SINASC data. The most commonly affected organs involved the central nervous and musculoskeletal systems. Agreement was more than 50% for the digestive, genitourinary, and musculoskeletal systems and chromosomal anomalies. Prevalence-adjusted kappa varied according to 2 or 3-digit ICD-10 analysis, with better results for the musculoskeletal, digestive, and genitourinary systems and congenital anomalies, and worse for the central nervous and cardio-circulatory systems, eye, neck, and ear malformations, and cleft lip and palate. The results were unsatisfactory, suggesting the need for more investments to train the persons responsible for completing birth certificates in maternity hospitals and develop a model for coding birth defects on these documents.

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Confiabilidade das informações das declarações de nascido vivo com registro de defeitos congênitos no Município do Rio de Janeiro, Brasil, 2004/ Reliability of birth defect data on birth certificates of Rio de Janeiro, Brazil, 2004

Guerra, Fernando Antônio Ramos; Llerena Jr., Juan Clinton; Gama, Silvana Granado Nogueira da; Cunha, Cynthia Braga da; Theme Filha, Mariza Miranda
2008-02-01

Resumo em português Avaliou-se a confiabilidade das informações sobre defeitos congênitos contidas nas declarações de nascido vivo do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (SINASC) no Município do Rio de Janeiro, Brasil, no ano de 2004 comparando-as com os prontuários hospitalares destas crianças e de suas mães na internação para o parto. Após a seleção de 24 maternidades do SUS, os tipos de defeitos congênitos constantes nos prontuários foram transcritos em formulár (mais) ios de coleta próprios, codificados com base na CID-10 e comparados com os arquivos do SINASC. Verificou-se uma maior freqüência de defeitos congênitos dos sistemas osteomuscular e nervoso central e percentual de concordância acima de 50% nos aparelhos digestivo, urinário e osteomuscular, órgãos genitais e de anomalias cromossômicas. O kappa ajustado pela prevalência variou conforme as análises para 2 ou 3 dígitos da CID-10, com melhores resultados nos aparelhos osteomuscular, genito-urinário, digestivo e as anomalias cromossômicas e os piores nos sistemas nervoso central e cárdio-circulatório, malformações congênitas da face, olhos pescoço e orelhas e fendas lábio-palatinas. Os resultados encontrados são insatisfatórios e apontam para a necessidade de qualificação do pessoal envolvido no preenchimento das declarações assim como a padronização da codificação dos defeitos congênitos. Resumo em inglês This study assessed the reliability of birth certificate data related to birth defects in Brazil's Live Birth Information System (SINASC). We selected 24 maternity hospitals in the Unified National Health System (SUS) and compared the reports of birth defects from birth certificates with medical records of mothers and live born infants in the city of Rio de Janeiro for the year 2004. After transposing the data to a specific form, the birth defects were coded by types and (mais) organ systems and compared to the SINASC data. The most commonly affected organs involved the central nervous and musculoskeletal systems. Agreement was more than 50% for the digestive, genitourinary, and musculoskeletal systems and chromosomal anomalies. Prevalence-adjusted kappa varied according to 2 or 3-digit ICD-10 analysis, with better results for the musculoskeletal, digestive, and genitourinary systems and congenital anomalies, and worse for the central nervous and cardio-circulatory systems, eye, neck, and ear malformations, and cleft lip and palate. The results were unsatisfactory, suggesting the need for more investments to train the persons responsible for completing birth certificates in maternity hospitals and develop a model for coding birth defects on these documents.

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Escore CRIB, peso ao nascer e idade gestacional na avaliação do risco de mortalidade neonatal/ CRIB score, birth weight and gestational age in neonatal mortality risk evaluation

Brito, Angela Sara J de; Matsuo, Tiemi; Gonzalez, Maria Rafaela C; Carvalho, Ana Berenice R de; Ferrari, Lígia S L
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a mortalidade dos recém-nascidos de muito baixo peso em uma UTI neonatal conforme as variações do escore CRIB (Clinical Risk Index for Babies), do peso de nascimento e da idade gestacional em determinado período. MÉTODOS: O escore CRIB foi aplicado seqüencial e prospectivamente em todos os recém-nascidos com peso de nascimento (mais) iro de 1997 a dezembro de 2000. Os critérios de exclusão foram: óbitos antes de 12 horas de vida, os recém- nascidos com malformações congênitas incompatíveis com a sobrevida e os recém- nascidos encaminhados de outros serviços. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 284 recém-nascidos. O peso médio de nascimento foi de 1.148±248 g (mediana =1.180 g); a idade gestacional média foi de 30,2±2,4 semanas (mediana =30,0) e o CRIB médio foi de 3,8±4,4 (mediana =2,0). A mortalidade neonatal foi de 23,2% diferindo conforme peso 10 (79,4%). A curva ROC (Receiver Operator Characteristic) para os valores de CRIB, peso de nascimento e idade gestacional gerou áreas sob a curva de 0,88, 0,76 e 0,81, respectivamente. Na análise bivariada, o CRIB, peso e idade gestacional mostraram-se preditores de mortalidade, sendo o escore CRIB>4 o de melhor resultado com sensibilidade de 75,8%, especificidade de 86,7%, valor preditivo positivo de 63,3% e valor preditivo negativo de 92,2%. CONCLUSÕES: Os recém-nascidos com peso de nascimento 10 tiveram maiores taxas de mortalidade, sendo o escore CRIB>4 o que representou melhor poder preditivo quando comparado com peso ao nascer e idade gestacional. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the mortality rate of very low birth weight babies born at a Neonatal Intensive Care Unit (NICU) during a specified period of time according to variations in CRIB (Clinical Risk Index for Babies) score, birth weight and gestational age. METHODS: From January 1997 to December 2000, the CRIB score was prospectively applied to all newborn infants admitted to the NICU of an university hospital of Londrina, Brazil, with birthweight under 1,500 g and/or g (mais) estational age of less than 31 weeks. The exclusion criteria were: death before 12 hours of life, presence of lethal congenital malformations and newborns who had been referred from other hospital. RESULTS: Two hundred and eighty-four infants met the inclusion criteria. Mean birth weight was 1,148±248 g (median =1,180), mean gestational age was 30.2±2.4 weeks (median =30.0) and mean CRIB score was 3.8±4.4 (median =2.0). The neonatal mortality rate was 23.2%, varying according to mean birthweight 10 (79.4%). Receiver Operating Characteristic (ROC) curves were composed for CRIB score, birth weight and gestational age to assess the ability of each to predict hospital mortality and the areas under the curve were respectively 0.88, 0.76 and 0.81. Sensitivity, specificity and predictive values were evaluated and all variables were considered predictors of mortality (p

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Escore CRIB, peso ao nascer e idade gestacional na avaliação do risco de mortalidade neonatal/ CRIB score, birth weight and gestational age in neonatal mortality risk evaluation

Brito, Angela Sara J de; Matsuo, Tiemi; Gonzalez, Maria Rafaela C; Carvalho, Ana Berenice R de; Ferrari, Lígia S L
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar a mortalidade dos recém-nascidos de muito baixo peso em uma UTI neonatal conforme as variações do escore CRIB (Clinical Risk Index for Babies), do peso de nascimento e da idade gestacional em determinado período. MÉTODOS: O escore CRIB foi aplicado seqüencial e prospectivamente em todos os recém-nascidos com peso de nascimento (mais) iro de 1997 a dezembro de 2000. Os critérios de exclusão foram: óbitos antes de 12 horas de vida, os recém- nascidos com malformações congênitas incompatíveis com a sobrevida e os recém- nascidos encaminhados de outros serviços. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 284 recém-nascidos. O peso médio de nascimento foi de 1.148±248 g (mediana =1.180 g); a idade gestacional média foi de 30,2±2,4 semanas (mediana =30,0) e o CRIB médio foi de 3,8±4,4 (mediana =2,0). A mortalidade neonatal foi de 23,2% diferindo conforme peso 10 (79,4%). A curva ROC (Receiver Operator Characteristic) para os valores de CRIB, peso de nascimento e idade gestacional gerou áreas sob a curva de 0,88, 0,76 e 0,81, respectivamente. Na análise bivariada, o CRIB, peso e idade gestacional mostraram-se preditores de mortalidade, sendo o escore CRIB>4 o de melhor resultado com sensibilidade de 75,8%, especificidade de 86,7%, valor preditivo positivo de 63,3% e valor preditivo negativo de 92,2%. CONCLUSÕES: Os recém-nascidos com peso de nascimento 10 tiveram maiores taxas de mortalidade, sendo o escore CRIB>4 o que representou melhor poder preditivo quando comparado com peso ao nascer e idade gestacional. Resumo em inglês OBJECTIVE: To evaluate the mortality rate of very low birth weight babies born at a Neonatal Intensive Care Unit (NICU) during a specified period of time according to variations in CRIB (Clinical Risk Index for Babies) score, birth weight and gestational age. METHODS: From January 1997 to December 2000, the CRIB score was prospectively applied to all newborn infants admitted to the NICU of an university hospital of Londrina, Brazil, with birthweight under 1,500 g and/or g (mais) estational age of less than 31 weeks. The exclusion criteria were: death before 12 hours of life, presence of lethal congenital malformations and newborns who had been referred from other hospital. RESULTS: Two hundred and eighty-four infants met the inclusion criteria. Mean birth weight was 1,148±248 g (median =1,180), mean gestational age was 30.2±2.4 weeks (median =30.0) and mean CRIB score was 3.8±4.4 (median =2.0). The neonatal mortality rate was 23.2%, varying according to mean birthweight 10 (79.4%). Receiver Operating Characteristic (ROC) curves were composed for CRIB score, birth weight and gestational age to assess the ability of each to predict hospital mortality and the areas under the curve were respectively 0.88, 0.76 and 0.81. Sensitivity, specificity and predictive values were evaluated and all variables were considered predictors of mortality (p

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Avaliação da qualidade das informações relativas aos óbitos em menores de um ano em Blumenau,1998/ Quality assessment of death related data of under one year old infants in Blumenau, 1998

Santa Helena, Ernani Tiaraju de; Rosa, Maurício Bittencourt
2003-03-01

Resumo em português OBJETIVOS: quantificar o sub-registro e avaliar a qualidade das informações dos óbitos infantis em Blumenau, durante o ano de 1998. MÉTODOS: foram obtidas informações de 125 óbitos registrados nos cartórios de registro civil e de outros 12 óbitos junto aos hospitais de Blumenau. Preencheu-se uma Declaração de Óbito Nova (DO Nova) para comparação com cada Declaração de Óbito Original (DO Original), com base nas informações dos prontuários hospitalares. (mais) Foram comparados os novos coeficientes de mortalidade infantil e sub-componentes com os originais e determinada a concordância entre variáveis. RESULTADOS: observou-se um sub-registro de 8,8% de óbitos, verificando-se que: os coeficientes oficiais são Coeficiente de Mortalidade Infantil 16,7; Coeficiente de Mortalidade Perinatal 21,0; Coeficiente de Mortalidade Neonatal 12,8; Coeficiente de Mortalidade Pós-neonatal 3,9; e os novos são 18,0; 23,0; 13,8; e 4,1 respectivamente. As variáveis sócio-demográficas dos óbitos fetais e não fetais são mal preenchidas tanto na DO Original como nos prontuários médicos. No geral, as DO Originais de óbitos fetais são pior preenchidas que as de óbitos não fetais. O índice Kappa entre as DOs Originais e Novas para causas perinatais e malformações congênitas foi de 0,73 e 0,80, respectivamente. CONCLUSÕES: apesar do sub-registro e da insatisfatória qualidade das informações sócio-demográficas dos óbitos infantis, as causas podem ser utilizadas para planejamento em saúde em vista da boa concordância observada. Resumo em inglês OBJECTIVES: to quantify inaccurate and missing information and to assess the quality of data related to infant deaths in Blumenau during the year of 1998. METHODS: information was obtained on 125 deaths entered in the civil registration records and of 12 other deaths from hospitals in Blumenau. A new Death Certificate was filled (New DC) for comparison with each original Death Certificate (Original DC) based on hospital records information. New coefficients of child morta (mais) lity and underlying causes were compared with the original information and the consistency between variables was determined. RESULTS: an inaccuracy of 8,8% of the death records were demonstrated with the following outcomes: official coefficients are Child Mortality Coefficient 16,7; Perinatal Mortality Coefficient 21,0, Neonatal Mortality Coefficient 3,9, and the new ones depicted, 18,0, 23,1, 13,8 and 4,1 respectively. Social and demographic variables of fetal and non-fetal deaths are poorly reported not only in the Death Certificates but in hospital records as well. In general the Original Death Certificates for fetal deaths are worse than those of non-fetal deaths. The Kappa index between Original Death Certificates and New Death Certificates for perinatal causes and congenital malformations was of 0,73 and 0,80 respectively. CONCLUSIONS: notwithstanding the deficiency of information and unsatisfactory quality of the social and demographic data of infant deaths, the causes could be used for health planning considering their consistency.

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Valor preditivo dos escores de SNAP e SNAP-PE na mortalidade neonatal/ Predictive value of SNAP and SNAP-PE for neonatal mortality

Silveira, Rita C.; Schlabendorff, Mariani; Procianoy, Renato S.
2001-12-01

Resumo em português OBJETIVOS: avaliar os escores SNAP e SNAP-PE como preditores de mortalidade neonatal na nossa UTI neonatal, comparando seus resultados. MÉTODOS: todos os recém-nascidos admitidos na UTI neonatal no período de março de 1997 a dezembro de 1998 foram avaliados prospectivamente quanto ao SNAP e SNAP-PE com 24 horas de vida. Foram critérios de exclusão o óbito ou alta da UTI nas primeiras 24 horas de vida, as malformações congênitas incompatíveis com a vida, e recé (mais) m-nascidos transferidos de outros hospitais. RESULTADOS: 553 recém-nascidos foram incluídos, 54 faleceram. Os valores das medianas do SNAP e SNAP-PE foram mais elevados naqueles que não sobreviveram. Os recém-nascidos foram divididos em cinco faixas de gravidade crescente de SNAP e SNAP-PE. SNAP: até 6, 7-11, 12-15, 16-24, acima de 24 (mortalidade: 3%, 11%, 29%, 48%, 75%, respectivamente). SNAP-PE: até 11, 12-23, 24-32, 33-50, acima de 50 (mortalidade: 3%, 10%, 53%, 78%, 83%, respectivamente). A partir da Curva ROC, os pontos de corte foram 12 para SNAP e 24 para SNAP-PE, obtendo-se sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo (VPP) e valor preditivo negativo (VPN) para mortalidade. SNAP 12: sensibilidade 79,6%, especificidade 71,7%, VPP 23,4%, VPN 97%. SNAP-PE 24: sensibilidade 79,6%, especificidade 80%, VPP 30%, VPN 97,3%. A área abaixo da Curva ROC (Az) para SNAP foi 81,4% e para SNAP-PE 85,1%, ambas estatisticamente significativas. A comparação entre as áreas das duas curvas não evidenciou diferença estatisticamente significativa. CONCLUSÕES: os escores SNAP e SNAP-PE são excelentes preditores de sobrevida neonatal, recomendamos sua utilização rotineiramente na admissão de recém-nascidos nas Unidades de Tratamento Intensivo Neonatal. Resumo em inglês OBJECTIVE: to evaluate the Score for Neonatal Acute Physiology and the Score for Neonatal Acute Physiology Perinatal Extension as neonatal mortality predictors in our neonatal intensive care unit, and to compare their results. METHODS: All newborn infants admitted to our neonatal intensive care unit from March 1997 through December 1998 were prospectively evaluated just at completion of 24 hours of life for SNAP and SNAP-PE. Exclusion criteria were: death or discharge fro (mais) m the neonatal intensive care unit in the first 24 hours of life, congenital malformations incompatible with life, and outborn infants. RESULTS: 553 newborn infants were included in the study and 54 died. The median SNAP and SNAP-PE values were higher in those who died. Infants were allocated to five different raising ranges of SNAP and SNAP-PE severity. SNAP: up to 6, 7-11, 12-15, 16-24, higher than 24 (mortality: 3%, 11%, 29%, 48%,75%, respectively). SNAP-PE: up to 11, 12-23, 24-32, 33-50, higher than 50 (mortality: 3%, 10%, 53%, 78%, 83%, respectively). The optimal cut off points based on ROC curve were 12 for SNAP, and 24 for SNAP-PE. Sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV), and negative predictive value (NPV) for death were figured out. SNAP 12: sensitivity 79.6%, specificity 71.7%, PPV 23.4%, NPV 97%. SNAP-PE 24: sensitivity 79.6%, specificity 80%, PPV 30%, NPV 97.3%. The area under the curve (Az) were 81.4% for SNAP, and 85.1% for SNAP-PE, both statistically significant. There were no statistical differences between the two areas under the curve. CONCLUSIONS: SNAP and SNAP-PE are excellent predictors of neonatal survival. Therefore, we recommend their use in Neonatal Intensive Care Units.

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Efeito do ácido acetilsalicílico na performance reprodutiva e na prole de ratas wistar/ Effect of acetylsalicylic acid on the reproductive performance and on offspring from wistar rats

DAMASCENO, DÉBORA CRISTINA; VOLPATO, GUSTAVO TADEU; PERSON, OSMAR CLAYTON; YOSHIDA, ALESSANDRA; RUDGE, MARILZA VIEIRA CUNHA; CALDERON, IRACEMA DE MATTOS PARANHOS
2002-12-01

Resumo em português O objetivo deste trabalho foi realizar um estudo randomizado, controlado e "cego" para investigar se a dose terapêutica de ácido acetilsalicílico (AAS), usado por mulheres grávidas, pode causar efeito tóxico ao embrião ou anormalidades congênitas nos animais de experimentação. MÉTODOS: Foi confirmada a prenhez das fêmeas através da observação da presença de espermatozóides no esfregaço vaginal (1º dia de prenhez - GD1). As ratas acasaladas foram colocada (mais) s em gaiolas individualizadas e divididas aleatoriamente para compor os grupos experimentais. Os animais receberam 50 mg/kg/dia de AAS, por via oral (gavage), durante dois períodos diferentes de prenhez. Um grupo de ratas (n=11) recebeu aspirina do 1º ao 4º dia de prenhez (antes de implantação embrionária) para avaliação dos blastocistos, e outro grupo recebeu aspirina do 6º ao 15º dia (período de organogênese) para avaliação fetal. Os grupos controle (n=12) receberam água destilada com mesmo volume e durante os mesmos períodos, semelhante aos respectivos grupos experimentais. RESULTADOS E CONCLUSÃO: O tratamento de ratas prenhes com AAS, de acordo com dose terapêutica mínima usada por mulheres, não causou efeitos embriotóxicos ou malformações maiores, mas foi responsável pelo aumento das taxas de fetos com dilatação de ureter. Pode ser verificada uma divergência muito grande entre os dados obtidos experimentalmente e em humano, mas não há ainda uma evidência conclusiva dos efeitos adversos em humanos. Existe uma dose de perigo potencial, portanto o uso indiscriminado de ácido de acetilsalicílico (aspirina) é contra-indicado. Resumo em inglês The aim of this paper was to perform a randomized, controlled and blinded study to investigate if a therapeutic dose of acetylsalicylic acid (ASA), taken by pregnant women, may also cause embryotoxic or congenital abnormalities on experimental animal. METHODS: Females were confirmed to have mated by observations of sperm in a vaginal smear. The day on which spermatozoa were found in the vaginal smear was considered as day 1 of gestation (GD1). After randomization, mated f (mais) emales were assigned to experimental groups and individually caged, were given 50 mg/kg/day of acetylsalicylic acid, by needle gavage once daily, during two different periods of pregnancy. One group of dams (n=11) received aspirin from day 1 to 4 of pregnancy (before embryonic implantation) for evaluation of the blastocysts, and another group received aspirin from day 6 to 15 of pregnancy (organogenic period) for fetal evaluation. Control groups (n=12) received distilled water in same volume and during same periods as their respective experimental groups. RESULTS AND CONCLUSION: The treatment of the dams with ASA, according to minimal therapeutic dose used for humans, did not cause embryotoxic or major malformations on experimental animal but was responsible for rate increased of fetuses presenting ureteric dilatation. After analysis of the data, it appears that, although direct conclusive evidence of adverse effects in humans is lacking, a potential hazard dose exists and thus the indiscriminate use of acetylsalicylic acid (aspirin) is contraindicated.

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Sepse neonatal como fator de risco para leucomalácia periventricular em pré-termos de muito baixo peso/ Periventricular leukomalacia in very low birth weight preterm neonates with high risk for neonatal sepsis

Silveira, Rita C.; Procianoy, Renato S.; Dill, Juliana C.; Costa, Cristine S. da
2008-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar a associação de leucomalácia periventricular (LPV) e sepse neonatal em recém-nascidos de muito baixo peso (RNMBP). MÉTODOS: Foram incluídos RNMBP com suspeita clínica de infecção nascidos na instituição de 01/08/2005 a 31/07/2007. Foram excluídos óbitos antes dos 14 dias, malformações do sistema nervoso central e infecções congênitas. Foi realizado ultra-som cerebral no terceiro dia e semanalmente até a sexta semana de vida ou alta. (mais) LPV foi diagnosticada por hiperecogenicidade difusa periventricular persistente por mais de 7 dias, ou por cistos periventriculares. RNMBP foram divididos em grupos com e sem LPV. Sepse foi definida por manifestação clínica com cultura positiva. Os testes t, Mann-Whitney, qui-quadrado e regressão logística foram usados. RESULTADOS: Foram incluídos 88 RNMBP, sendo que 62 (70,5%) sobreviveram e 51 (57,8%) tiveram LPV. Os grupos foram semelhantes no peso de nascimento, idade gestacional, escore de Apgar, tipo de parto, SNAPPE-II, presenças de enterocolite necrosante, persistência de canal arterial e óbitos. Sepse e ventilação mecânica foram mais freqüentes no grupo com LPV (23,5 e 2,7%, p = 0,005; 86 e 59%, p = 0,004, respectivamente). Na regressão logística, ambos foram fatores de risco independentes para LPV (p = 0,027 e 0,015, respectivamente). CONCLUSÃO: Corioamnionite é fator de risco definido para LPV. Demonstramos que sepse neonatal também é fator de risco importante. Acreditamos que a resposta inflamatória sistêmica seja o principal fator envolvido na etiopatogenia da LPV em RNMBP. Resumo em inglês OBJECTIVE: To investigate the association between periventricular leukomalacia (PVL) and neonatal sepsis in very low birth weight infants (VLBWI). METHODS: We studied VLBWI with a clinical suspicion of infection who had been born at our institution between the 1st of August, 2005 and the 31st of July, 2007. Children were excluded if they died before reaching 14 days, had malformations of the central nervous system or congenital infections. Ultrasound brain scans were carr (mais) ied out on the third day and weekly up until the sixth week of life or discharge. Periventricular leukomalacia was diagnosed by persistent diffuse periventricular hyperechogenecity for more than 7 days, or by periventricular cysts. The VLBWI were separated into two groups on the basis of the presence or absence of PVL. Sepsis was defined as clinical manifestation plus a positive culture. The Mann-Whitney, chi-square and t tests were applied followed by logistic regression. RESULTS: A total of 88 VLBWI were studied. Of these, 62 (70.5%) survived and 51 (57.8%) had PVL. Both groups were similar in terms of birth weight, gestational age, Apgar score, type of delivery, SNAPPE-II score, presence of necrotizing enterocolitis, persistent ductus arteriosus and deaths. Sepsis and mechanical ventilation were more common in the group with PVL (23.5 and 2.7%, p = 0.005; 86 and 59%, p = 0.004, respectively). Both of these were identified as, independent risk factors for PVL by logistic regression (p = 0.027 and 0.015, respectively). CONCLUSIONS: Chorioamnionitis has been defined as a risk factor for PVL. We have demonstrated that neonatal sepsis is also an important risk factor. We believe that the systemic inflammatory response is the principal factor involved in the etiopathogenesis of PVL among VLBWI.

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Comparação entre diferentes escores de risco de mortalidade em unidade de tratamento intensivo neonatal/ Comparison between different mortality risk scores in a neonatal intensive care unit

Zardo, Mariani Schlabendorff; Procianoy, Renato S
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar peso de nascimento e os escores como preditores de mortalidade neonatal em unidade de terapia intensiva neonatal, comparando os seus resultados. MÉTODOS: Foram avaliados 494 recém-nascidos admitidos em uma unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN) de um hospital geral de Porto Alegre, RS, logo após o nascimento, entre março de 1997 e junho de 1998. Foram avaliados o peso de nascimento e os escores considerando a variável óbito durante a interna� (mais) �ão na UTI. Os critérios de exclusão foram: alta ou óbito da UTIN com menos de 24 horas de internação, recém-nascidos cuja internação não ocorreu logo após o nascimento, protocolo de estudo incompleto e malformações congênitas incompatíveis com a vida. Para avaliação do CRIB (Clinical Risk Index for Babies) foram considerados somente os pacientes com peso de nascimento inferior a 1.500 g. Foram calculadas as curvas ROC (Receiver Operating Characteristics Curve) para SNAP (Score for Neonatal Acute), SNAP-PE (Score for Neonatal Acute Physiology Perinatal Extension), SNAP II, SNAP-PE II, CRIB e peso de nascimento. RESULTADOS: Dos 494 pacientes, 44 faleceram (8,9% de mortalidade). Dos 102 recém-nascidos com peso de até 1.500 g, 32 (31,3%) faleceram. As áreas abaixo da curva ROC variaram de 0,81 a 0,94. Todos os escores avaliados mostraram áreas abaixo da curva ROC sem diferenças estatisticamente significativas. Os escores de risco de mortalidade estudados apresentaram um melhor desempenho que o peso de nascimento, especialmente em recém-nascidos com peso de nascimento igual ou menor que 1.500 g. CONCLUSÕES: Todos os escores de mortalidade neonatal apresentaram melhor desempenho e foram superiores ao peso de nascimento como medidores de risco de óbito hospitalar para recém-nascidos internados em UTIN. Resumo em inglês OBJECTIVES: To evaluate and compare birthweight and scores as predictors of neonatal mortality in a Neonatal Intensive Care Unit (NICU). METHODS: The survey included 494 newborns admitted to the neonatal intensive care unit (NICU) of a general hospital in Porto Alegre, southern Brazil, immediately after delivery, between March 1997 and June 1998. Birthweight and scores were evaluated in terms of the variable "death while in NICU". Exclusion criteria were: discharge or dea (mais) th less than 24 hours after admission, admission not immediately following delivery, incomplete study protocol, and congenital malformations incompatible with survival. For CRIB (Clinical Risk Index for Babies) evaluation purposes, only patients born weighing up to 1,500 g were considered. ROC (Receiver Operating Characteristics) curves were calculated for SNAP (Score for Neonatal Acute Physiology) , SNAP-PE (Score for Neonatal Acute Physiology - Perinatal Extension), SNAP II, SNAP-PE II , and CRIB scores, as well as for birthweight. RESULTS: Of the 494 patients studied, 44 died (8.9% mortality). Of the 102 patients born weighing up to 1,500 g, 32 (31.3%) died. The area below the ROC curves ranged from 0.81 to 0.94. There were no statistically significant differences between the areas obtained for all scores evaluated. All mortality risk scores evaluated performed better than birthweight, especially on newborns with birthweight =1,500 g. CONCLUSIONS: All neonatal mortality scores had better performance and were superior to birthweight as measures of in-hospital mortality risk for newborns admitted to NICU.

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Comparação entre diferentes escores de risco de mortalidade em unidade de tratamento intensivo neonatal/ Comparison between different mortality risk scores in a neonatal intensive care unit

Zardo, Mariani Schlabendorff; Procianoy, Renato S
2003-10-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar peso de nascimento e os escores como preditores de mortalidade neonatal em unidade de terapia intensiva neonatal, comparando os seus resultados. MÉTODOS: Foram avaliados 494 recém-nascidos admitidos em uma unidade de terapia intensiva neonatal (UTIN) de um hospital geral de Porto Alegre, RS, logo após o nascimento, entre março de 1997 e junho de 1998. Foram avaliados o peso de nascimento e os escores considerando a variável óbito durante a interna� (mais) �ão na UTI. Os critérios de exclusão foram: alta ou óbito da UTIN com menos de 24 horas de internação, recém-nascidos cuja internação não ocorreu logo após o nascimento, protocolo de estudo incompleto e malformações congênitas incompatíveis com a vida. Para avaliação do CRIB (Clinical Risk Index for Babies) foram considerados somente os pacientes com peso de nascimento inferior a 1.500 g. Foram calculadas as curvas ROC (Receiver Operating Characteristics Curve) para SNAP (Score for Neonatal Acute), SNAP-PE (Score for Neonatal Acute Physiology Perinatal Extension), SNAP II, SNAP-PE II, CRIB e peso de nascimento. RESULTADOS: Dos 494 pacientes, 44 faleceram (8,9% de mortalidade). Dos 102 recém-nascidos com peso de até 1.500 g, 32 (31,3%) faleceram. As áreas abaixo da curva ROC variaram de 0,81 a 0,94. Todos os escores avaliados mostraram áreas abaixo da curva ROC sem diferenças estatisticamente significativas. Os escores de risco de mortalidade estudados apresentaram um melhor desempenho que o peso de nascimento, especialmente em recém-nascidos com peso de nascimento igual ou menor que 1.500 g. CONCLUSÕES: Todos os escores de mortalidade neonatal apresentaram melhor desempenho e foram superiores ao peso de nascimento como medidores de risco de óbito hospitalar para recém-nascidos internados em UTIN. Resumo em inglês OBJECTIVES: To evaluate and compare birthweight and scores as predictors of neonatal mortality in a Neonatal Intensive Care Unit (NICU). METHODS: The survey included 494 newborns admitted to the neonatal intensive care unit (NICU) of a general hospital in Porto Alegre, southern Brazil, immediately after delivery, between March 1997 and June 1998. Birthweight and scores were evaluated in terms of the variable "death while in NICU". Exclusion criteria were: discharge or dea (mais) th less than 24 hours after admission, admission not immediately following delivery, incomplete study protocol, and congenital malformations incompatible with survival. For CRIB (Clinical Risk Index for Babies) evaluation purposes, only patients born weighing up to 1,500 g were considered. ROC (Receiver Operating Characteristics) curves were calculated for SNAP (Score for Neonatal Acute Physiology) , SNAP-PE (Score for Neonatal Acute Physiology - Perinatal Extension), SNAP II, SNAP-PE II , and CRIB scores, as well as for birthweight. RESULTS: Of the 494 patients studied, 44 died (8.9% mortality). Of the 102 patients born weighing up to 1,500 g, 32 (31.3%) died. The area below the ROC curves ranged from 0.81 to 0.94. There were no statistically significant differences between the areas obtained for all scores evaluated. All mortality risk scores evaluated performed better than birthweight, especially on newborns with birthweight =1,500 g. CONCLUSIONS: All neonatal mortality scores had better performance and were superior to birthweight as measures of in-hospital mortality risk for newborns admitted to NICU.

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Estudo sobre a contribuição da autópsia como método diagnóstico/ Study on the contribution of the autopsy as a diagnostic tool

Moreira, Daniel Ribeiro; Lana, Ana Maria Arruda; Godoy, Pérsio
2009-06-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: As taxas hospitalares de autópsias vêm diminuindo mundialmente, atingindo níveis críticos no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) no que concerne a autópsias não-perinatais. OBJETIVO: Verificar se houve diminuição da relevância da autópsia no HC-UFMG. METODOLOGIA: Realizou-se estudo comparativo entre diagnósticos clínicos e post mortem, estabelecendo taxas de discordância com impacto terapêutico ou prognósti (mais) co em duas amostras aleatórias de 80 autópsias realizadas no HC-UFMG nos anos 1970 e outras 80 nos anos 1990, incluindo procedimentos perinatais e não-perinatais. RESULTADOS: Autópsias não-perinatais (adultos e crianças) predominaram na década de 1970. As perinatais (natimortos e neomortos) predominaram na década de 1990, com discordâncias em 56% dos casos. Discordâncias parciais, com correta classificação de malformações congênitas pela autópsia, foram as mais frequentes. Não houve discordâncias na maioria das autópsias de crianças na década de 1970; entretanto, a maioria destas na amostra da década de 1990 revelou discordâncias. Em relação aos adultos, a frequência de erros diagnósticos não apresentou alterações significativas entre as décadas de 1970 (68%) e 1990 (57%). Infecções bacterianas e tromboembolismo pulmonar constituíram frequentes condições não diagnosticadas clinicamente na década de 1970; nos anos 90, os diagnósticos não formulados em vida formaram grupo heterogêneo de doenças. CONCLUSÃO: A autópsia permanece útil como método diagnóstico, apesar de restritamente utilizada na atualidade. É necessária elevação das taxas de autópsias não-perinatas para evitar os efeitos deletérios de sua ausência no ensino, na pesquisa e no controle de qualidade da assistência médica. Resumo em inglês BACKGROUND: Hospital autopsy rates have declined worldwide and non-perinatal autopsies have reached extremely low numbers at the University Hospital of Federal University of Minas Gerais (HC-UFMG). OBJECTIVES: To determine if there has been a decrease in the relevance of autopsy at HC-UFMG. METHODS: A comparative study between clinical diagnoses and autopsy findings was conducted, establishing discrepancy rates with therapeutic or prognostic impact on two random samples f (mais) rom 80 autopsies performed at HC-UFMG in the mid 1970’s and 80 autopsies in the 1990’s, both including perinatal and non-perinatal procedures. RESULTS: Non-perinatal (adult and pediatric) autopsies predominated in the 1970’s. Perinatal autopsies (stillbirth and neonatal mortality) predominated in the 1990’s, with a discrepancy rate of 56%. Partial discrepancies, with correct classification of congenital malformations by autopsy, were the most frequent. There were no discrepancies in most pediatric autopsies from the 1970’s. However, most pediatric autopsies from the 1990’s revealed discrepancies. As to the adults, the frequency of diagnostic errors did not change significantly from 1970’s (68%) to 1990’s (57%). Bacterial infections and pulmonary embolism were common conditions that were not clinically diagnosed in the 1970’s; in the 1990s, the post mortem diagnoses comprised a heterogeneous group of diseases. CONCLUSION: Autopsies remain as a useful diagnostic tool in spite of its restricted use currently. The rates of non-perinatal autopsies need urgent improving in order to avoid deleterious effects on medical education, research and quality control of medical care.

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Síndrome do lúpus neonatal/ Neonatal lupus syndrome

Carvalho, Jozélio Freire de; Viana, Vilma dos Santos Trindade; Cruz, Rosana de Britto Pereira; Bonfá, Eloísa
2005-06-01

Resumo em português A síndrome do lúpus neonatal (SLN) é uma doença auto-imune associada à presença de auto-anticorpos na circulação materno-fetal contra complexos ribonucléicos, SSA/Ro e SSB/La, e se caracteriza principalmente por bloqueio cardíaco congênito isolado (BCCI) e/ou manifestações cutâneas e hematológicas. A despeito da sua raridade, a SLN é a principal causa de BCCI, sendo responsável pela importante mortalidade (20% a 30%) e morbidade desses pacientes. A denomi (mais) nação de lúpus neonatal se baseia na semelhança das lesões cutâneas associadas à SLN nos neonatos com aquelas observadas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (SLE). Por outro lado, o termo "isolado", para designar o BCC na SLN, é utilizado para especificar a ausência de malformações cardíacas congênitas e a ausência de infecções que causam alterações na condução átrio-ventricular (BAV). A SLN constitui-se num clássico modelo de auto-imunidade adquirida, no qual os anticorpos IgG maternos atravessam a barreira placentária e na circulação fetal podem exercer um papel importante na patogênese da síndrome. A presença quase universal dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-SSB/La no soro materno e fetal os inclui como marcadores para a SLN. Ao contrário da lesão cardíaca que compromete irreversivelmente a condução átrio-ventricular, os acometimentos cutâneos e/ou hematológicos são transitórios e podem regredir após o desaparecimento dos anticorpos maternos da circulação do lactente. Clinicamente, a SLN representa um desafio para profissionais reumatologistas, obstetras, neonatalogistas, dermatologistas e cardiologistas pediátricos que têm como meta identificar o risco gestacional de desenvolvimento da doença fetal, diagnosticar a síndrome precocemente e definir uma estratégia terapêutica adequada quando "in utero" ou pós-natal. Resumo em inglês Neonatal Lupus Syndrome (NLS) is an autoimmune disease associated to the presence of autoantibodies against ribonucleoproteins SSA/Ro and/or SSB/La in the maternal-fetal circulation and is characterized by isolated congenital heart block (ICHB) and/or cutaneous and hematological manifestations. Despite the rarity, NLS is the main cause of ICHB, which is responsible for the significant mortality (20%-30%) and morbidity of these patients. The neonatal lupus designation come (mais) s from the observation of cutaneous lesions similarities between NLS and systemic lupus erythematosus. The isolated term to define the CHB in NLS is employed to exclude cardiac abnormalities secondary to congenital structural malformations or infections. NLS is considered a model of passively acquired autoimmunity in which maternal autoantibodies cross the placenta and, once in fetal circulation, may play a role in the pathogenesis of the syndrome. The almost universal presence of anti-SSA/Ro and/or anti-SSB/La antibodies in the maternal and fetal circulation validates them as serological markers of NLS. Contrasting with the fetal cardiac tissue lesion, which is an irreversible process, cutaneous and hematological involvements are transitory manifestations and disappear after the clearance of maternal autoantibodies from the infant's circulation. It is important to notice that NLS represents a multidisciplinary challenge involving rheumatologists, obstetricians, neonatologists, dermatologists and pediatric cardiologists to identify the pregnancy at risk for NLS development and to introduce appropriate in utero or postnatal therapeutic strategies.

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Óbitos infantis investigados pelo Comitê de Prevenção da Mortalidade Infantil em região do Estado do Paraná/ Infant deaths investigated by the Prevention Committee of Infant Mortality in region of Paraná state/ Muertes de infantes investigadas por el Comité de Prevención en Mortalidad Infantil del estado de Paraná

Mathias, Thais Aidar de Freitas; Assunção, Amanda Nolasco de; Silva, Gisele Ferreira da
2008-09-01

Resumo em português Este estudo teve como objetivo analisar óbitos infantis na 15ª Regional de Saúde do Paraná utilizando o resultado das investigações do Comitê de Prevenção da Mortalidade Infantil. Trata-se de um estudo descritivo exploratório, a partir do Sistema de Investigação de Mortalidade Infantil e Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos no período de 2000 a 2006. O coeficiente de mortalidade infantil diminuiu de 13,2% para 11,6%. Dos 799 óbitos, o Comitê invest (mais) igou 74,5%; destes, 56,5% no período neonatal precoce. As afecções originadas no período perinatal e as malformações congênitas foram causas principais de óbito. Foram considerados reduzíveis 70,1% dos óbitos. A redutibilidade foi maior para óbitos de mães adolescentes, recém-nascidos ≥ 2500g, parto normal, raça/cor preta, parda e indígena e mães sem consulta de pré-natal. As análises dos óbitos devem ser efetuadas mais próximas das equipes de saúde da família, que conhecem as gestantes para aprimoramento do trabalho e qualidade nas análises do Comitê. Resumo em espanhol Estudio que tuvo como objetivo analizar las muertes infantiles en la 15ª Región de Salud de Paraná basadas en los resultados de investigaciones del Comité de Prevención en Mortalidad Infantil. Se trata de un estudio descriptivo exploratorio utilizando para ello el Sistema de Investigación de Mortalidad Infantil y el Sistema de Informaciones sobre los Nacidos Vivos durante el período de 2000 a 2006. El coeficiente de mortalidad infantil disminuyó de 13,2% para 11,6 (mais) %. Del total de muertes encontradas (799), el comité investigó 74,5%, de las cuales 56,5% fueron durante el período neonatal precoz. Las afecciones durante el período perinatal y las malformaciones congénitas fueron las principales causas de muerte. El 70,1% de las muertes fueron consideradas como deducibles. De la misma forma, se dedujo que la mayor proporción de muertes fueron las de niños de madres adolescentes, recién nacidos ≥2500g de peso, parto normal, raza/color negra, parda e indígena, así como aquellas madres que no tuvieron consulta prenatal. Análisis como estos, deben ser realizados de forma más visible para los equipos de salud de la familia, quienes conocen a las gestantes, de esta forma será posible mejorar la forma del trabajo y la calidad en las discusiones dentro del Comité. Resumo em inglês This study had the purpose to analyze infant deaths in the 15th Regional Health Center of Paraná State, using the result of the investigations of the Committee for the Prevention of Infant Mortality. It is a descriptive exploratory study based on the System of Investigation of Infant Mortality and on the Information System of Live Births in the period of 2000-2006. The infant mortality coefficient decreased from 13.2% to 11.6%. Of the 799 deaths, the Committee investigat (mais) ed 74.5%; 56.5% of which were in the early neonatal period. The diseases originated in the perinatal period and the congenital malformations were the main causes of death. Among them, 70.1% were considered reducible. The reducibility of death was greater among adolescent mothers' babies, newborns of ≥ 2500g, normal childbirth, black, mulatto and indigenous races, and on mothers without prenatal care. The analyses of the deaths should be performed together with the family health teams, who know the pregnant women best, in order to improve the work and the quality of the analyses from the Committee.

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Você conhece esta síndrome?/ Do you know this syndrome?

Café, Maria Ester Massara; Rodrigues, Rogério da Costa; Viggiano, Agnella Massara
2008-04-01

Resumo em português A síndrome de Sturge-Weber é doença congênita esporádica composta por malformação capilar dérmica facial na área do ramo oftálmico do nervo trigêmio, associada a malformações vasculares das leptomeninges e dos olhos. Sintomas extracutâneos incluem convulsões, hemiplegia, retardo mental e glaucoma. Resumo em inglês Sturge-Weber syndrome is a sporadic congenital disorder characterized by dermal capillary malformation along the first branch (ophtalmie) of the trigerminal nerve in association with vascular malformations of the leptomeninges and eyes. The major extracutaneous symptoms include seizures, hemiplegia, mental retardation, and glaucoma.

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Anoftalmia associada à catarata congênita: relato de caso/ Anophthalmia and congenital cataract: case report

Santana, Alessandro; Koller, Karine; Waiswol, Mauro
2005-06-01

Resumo em português Apresentação de um caso de anoftalmia e catarata congênita associada a malformações sistêmicas. Paciente, 6 meses, do sexo masculino, com anoftalmia à esquerda e catarata congênita polar posterior à direita. Instituiu-se terapêutica cirúrgica por meio de aspiração do núcleo e córtex com pequena incisão sem implante de lente intra-ocular, e capsulorrexe posterior com vitrectomia. A associação entre anoftalmia e catarata congênita é condição rara em que o diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para adequada reabilitação do paciente. Resumo em inglês The authors report a case of anophthalmia, congenital cataract and systemic malformations. Male patient, 6 months old, left anophthalmia and congenital posterior polar cataract in the right eye. The patient was treated with manual aspiration of the crystalline lens, with no intraocular lens implantation with primary posterior capsulorhexis and anterior vitrectomy through a small incision. The association of anophthalmia and congenital cataract is rare. The early diagnosis and management in these cases is very important for the best visual rehabilitation.

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Indicações clínico-epidemiológicas para investigação ecocardiográfica no período neonatal. Valor dos grupos de risco/ Clinical-epidemiologic indications for echocardiographic investigation in the neonatal period. Value of risk groups

Sadeck, Lilian dos Santos Rodrigues; Azevedo, Renato; Barbato, Alfonso Julio Guedes; Calil, Valdenise M. L. T.; Latorre, Maria do Rosário Dias de Oliveira; Leone, Cléa Rodrigues; Ramos, José Lauro Araújo
1997-11-01

Resumo em português OBJETIVO: Estudo ecocardiográfico em recém-nascidos (RN) de grupos de risco para cardiopatia congênita, a fim de se determinar a prevalência que justifique esse exame no período neonatal. MÉTODOS: Estudaram-se, de novembro/91 a abril/93, 156 RN do berçário anexo à Maternidade do HC-FMUSP, sendo RN de mães com cardiopatia congênita ou com diabetes mellitus, crianças de muito baixo peso, com malformações extracardíacas ou presença de sinais cardíacos, carac (mais) terizados por sopro, cianose ou arritmia, todos submetidos ao ecocardiograma. RESULTADOS: A prevalência encontrada foi de 21,8%, superior ao da população geral (0,8 a 1,2%), sendo que a maior entre os grupos, de 40,7%, ocorreu no grupo de malformações extracardíacas. CONCLUSÃO: Nossos dados justificam a realização de ecocardiograma em RN pertencentes a um destes grupos de risco para cardiopatia congênita. Resumo em inglês PURPOSE: An echocardiographic study was performed in newborns from risk groups, with the aim of to determining prevalence and to evaluate the indications for this test in the neonatal period. METHODS: One hundred fifty six newborns were studied . They were admitted to the Newborn ward of the Department of Obstetric of the HC-FMUSP, in the period of November 91 to April 93, from mothers with congenital heart disease or diabetes, low birth weight newborns, with extracardiac (mais) malformations, cardiac signs and/or congenital infections. RESULTS: The observed prevalence was 21.8%, greater than that of the general population (0.8-1.2%). The group composed by 27 children with extracardiac abnormalities presented the largest prevalence when compared with the other groups (40.7%). These data justify the use of echocardiography in high risk newborns for the detection of congenital heart disease.

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Deleção do cromossomo 9 na região q22q32 em bebê com cariótipo 46XY: relato de um caso/ Deletion of chromosome 9 in the region q22q32 in a male baby with karyotype 46XY: report of a case

Reda, Seme Youssef; Nicareta, Jean Ricardo
2008-10-01

Resumo em português Este trabalho teve como objetivo o estudo laboratorial e por imagem das malformações de um bebê do sexo masculino que apresentou, por ocasião do parto, prematuridade, cardiopatia congênita, insuficiência respiratória e malformação congênita. O estudo ecográfico gestacional mostrou o osso nasal hipoplásico e a coluna vertebral com pequeno desvio na transição entre a coluna cervical e a torácica. No coração foi constatada a presença de Golf-Ball em ventrí (mais) culo esquerdo e no trato genitourinário, pielectasia renal bilateral. Os estudos citogenéticos diagnosticaram deleção intersticial do cromossomo 9 do segmento q22q32 no braço longo, onde se estabeleceu o cariótipo 46,XY,del(9)(q22q32). Resumo em inglês This study aimed at the laboratory and imaging investigation of malformations in a male baby that presented prematurity, congenital cardiopathy, respiratory failure and congenital malformation at the time of delivery. The gestational ultrasonography showed a hypoplastic nasal bone and a minor spinal deviation at the transition between the cervical and thoracic spine. There was Golf-Ball in the left ventricle and, in the genitourinary tract, bilateral renal pyeloectasis wa (mais) s observed. Cytogenetic studies revealed interstitial deletion of chromosome 9 from the segment q22q32 in the long arm, where the karyotype 46, XY, del (9) (q22q32) was identified.

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Ausência de veia cava inferior: relato de caso/ Absence of the inferior vena cava: case report

Alves, Elton Correia; Ferro, Gabriela Bóia Rocha; França, Luciana Karla Lira; Jacó, Mabel Batista; Pitta, Guilherme Benjamin Brandão
2010-12-01

Resumo em português A ausência congênita de veia cava inferior é achado incomum e ocasional durante exames complementares ou cirurgias do abdome. Em razão de a maioria dos pacientes sem outras malformações serem assintomáticos, há dificuldade em estimar a prevalência dessas anomalias. O objetivo deste trabalho foi relatar o caso de um paciente de 28 anos, sexo masculino, referido para radiografia de tórax devido a quadro de febre alta (39ºC) não-responsiva à medicação. Radiogr (mais) afia de tórax sugeriu dilatação de veia ázigos. Em inquérito dirigido para sintomas cardiovasculares, referiu dor torácica (durante atividade física e em repouso) e dispneia ocasionais durante o sono associada ao período em que intensificou a prática de exercícios. Realizada tomografia computadorizada sem contraste e, posteriormente, contrastada. As mesmas não esclareceram o caso, fazendo-se necessário angiotomografia, a qual evidenciou ausência de veia cava inferior torácica. Resumo em inglês The congenital absence of the inferior vena cava is a rare and occasional finding at complementary exams or abdominal surgeries. As the majority of patients without other malformations are asymptomatic, it is hard to estimate the prevalence of these anomalies. Our goal was to report a case of a 28-year-old patient, male, referred to thorax X-ray due to high fever state (39ºC), nonresponder to medication. The X-ray suggested azygos vein dilatation. The interview about car (mais) diovascular symptoms revealed thoracic pain during both physical exercises and at rest, and occasional dyspnea during sleep related to the period of intensification of physical exercises. Computadorized tomography with and without contrast did not solve the case, what explain the request of an angiotomography, that showed absence of thoracic inferior vena cava.

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Alça da artéria pulmonar: relato de dois casos e revisão da literatura/ Pulmonary artery sling: report of two cases and review of the literature

Santana, Pablo Rydz Pinheiro; Irion, Klaus Loureiro; Escuissato, Dante Luiz; Porto, Nelson da Silva; Fisher, Gilberto Bueno; Mocelin, Helena Terezinha; Marchiori, Edson; Mazer, Sérgio
2005-08-01

Resumo em português Neste estudo são relatados dois casos de artéria pulmonar esquerda anômala, diagnosticados através da reconstrução tridimensional das imagens da árvore traqueobrônquica e esôfago obtidas por exame de imagem por ressonância magnética ou tomografia computadorizada helicoidal. Os achados clínicos típicos desta anormalidade congênita, que pode não ser tão infreqüente quanto se pensava, incluem aqueles relacionados à obstrução traqueobrônquica grave, embor (mais) a casos assintomáticos ou pouco sintomáticos tenham sido descritos. A importância do diagnóstico precoce desta anomalia é extrema, já que existe a necessidade, na maioria dos casos, de uma correção cirúrgica imediata devido à sua alta letalidade. A técnica da reconstrução tridimensional permite a identificação simultânea das malformações cardiovasculares e traqueobrônquicas associadas, e demonstra com clareza a anomalia vascular. Assim, o diagnóstico pode ser feito usualmente de maneira não invasiva, evitando o uso da angiocardiografia seletiva, considerada padrão-ouro. Resumo em inglês The authors report two cases of pulmonary artery sling diagnosed by three-dimensional reconstruction of images of the tracheobronchial tree and the esophagus acquired using magnetic resonance imaging or helical computer tomography. The typical clinical findings of this congenital abnormality, which may not be as rare as previously believed, include those related to severe tracheobronchial obstruction, although asymptomatic or mild symptomatic cases have been reported. Ear (mais) ly diagnosis of this anomaly is extremely important, since in most cases immediate surgical correction is indicated due to its high lethality. The use of three-dimensional reconstruction allows simultaneous identification of the associated tracheobronchial and cardiovascular malformations, in addition to a clear visualization of the anomaly. Thus, the diagnosis can usually be established non-invasively, avoiding the use of the selective angiocardiography, considered the gold-standard.

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Epidemiologia das polidactilias: um estudo de casos e controles na população de Pelotas-RS/ Epidemiology of polydactylies: a case-control study in the population of Pelotas-RS

Boeing, Marcelo; Paiva, Luciene de Cassia F.; Garcias, Gilberto de Lima; Roth, Maria da Graça Martino; Santos, Iná S.
2001-04-01

Resumo em português OBJETIVO: o alvo deste estudo caso-controle de base hospitalar foi identificar e comparar casos de polidactilia isolada com recém-nascidos normais, considerando as características familiares e maternas. MÉTODOS: os dados foram coletados através de entrevista com mães de casos e controles, no período pós-parto, de 1990 a 1998. Os casos foram definidos como recém-nascidos apresentando um dígito extra ou bífido nas mãos e/ou pés. Os controles foram os quatro rec� (mais) �m-nascidos normais que nasceram após o caso, no mesmo hospital. Foram obtidas informações sobre o tipo de polidactilia, sexo e peso do recém-nascido, gemelaridade, consanguinidade parental, etnicidade, entre outras. RESULTADOS: a ancestralidade africana e a história familiar positiva de malformação congênita, especialmente de polidactilia, foram significantemente associados com a ocorrência desse tipo de anomalia congênita (OR bruto de 3,3; 10,0; e 55,0; respectivamente). CONCLUSÕES: na população estudada a polidactilia isolada é uma das malformações mais freqüentes. Os achados de associação com etnicidade negro-africana confirmam dados da literatura. Estudos nesta mesma população, com um número maior de portadores desta malformação, poderiam melhorar o poder de associação e justificar os resultados apresentados. Resumo em inglês OBJECTIVE: to identify and compare cases of isolated polydactyly with healthy newborns regarding familial and maternal characteristics. METHODS: we conducted this hospital-based case-control study from 1990 to 1998. We collected data in interviews with mothers of cases and controls during the post-delivery period. Cases were defined as newborns presenting an extra or a bifid digit in hands and/or feet. Controls were the four healthy newborns that were born after the case, (mais) at the same hospital. Information was gathered on type of polydactyly, gender and birthweight, twin pregnancy, parental consanguinity, ethnicity. RESULTS: African ancestry and positive family history of congenital malformation, especially polydactyly, were significantly associated with the occurrence of this type of congenital anomaly (crude OR of 3.3; 10.0; and 55.0, respectively). CONCLUSION: isolated polydactyly was one of the most frequent malformations found in the studied population. The findings associated with black African ancestry confirm the data presented in the literature. Studies conducted on this same population, with a larger population of patients with this type of malformation, could investigate this association better and justify the results presented here.

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Eventos catastróficos associados ao tratamento da comunicação interatrial tipo ostium secundum: razões para não se subestimar este tipo de cardiopatia congênita/ Catastrophic events associated to the surgical treatment of ostium secundum atrial septal defects: reasons for not underestimating this type of congenital cardiopathy

Evora, Paulo Roberto B.; Ribeiro, Paulo José de Freitas; Vicente, Walter V.V.; Menardi, Antonio C.; Rodrigues, Alfredo J.; Reis, Celso L.; Viaro, Fernanda
2004-12-01

Resumo em português OBJETIVO: O presente trabalho clínico foi motivado pela frustrante experiência de quatro pacientes operados para o tratamento cirúrgico da comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA-II), que vieram a falecer em condições extremamente dramáticas. MÉTODO: Estudo retrospectivo embasado em dados de prontuários. As pesquisas bibliográficas incluíram: tromboembolismo paradoxal (cerebral, pulmonar ou mesentérico), malformações vasculares do sistema nervoso (mais) central e conexões anômalas das veias cavas. Estas pesquisas da literatura foram embasadas em possíveis eventos, inesperados e catastróficos, que levaram quatro pacientes ao óbito. RESULTADOS: Os quatros pacientes, todos do sexo feminino, foram submetidos a atriosseptorrafia com tempo de parada cardíaca isquêmica inferior a 20 minutos, em circulação extracorpórea. As causas de óbito foram: isquemia intestinal não-oclusiva, ruptura de aneurisma cerebral de artéria comunicante anterior, cor pulmonale com hipertensão arterial e tromboembolismo e um provável tromboembolismo cerebral em uma criança que precisou ser reoperada pela drenagem da veia cava inferior em átrio esquerdo. CONCLUSÃO: A lição final deste trabalho é: "Não subestime a comunicação interatrial em cirurgia cardíaca!". Resumo em inglês OBJECTIVE: The present article was motivated by the frustrating experiences with four patients who underwent surgical treatment of ostium secundum atrial septal defect (ASD-II) and who died in extremely dramatic circumstances. METHOD: This is a retrospective study based on clinical data. The bibliographical researche included: paradoxical thromboembolism (cerebral, lung or mesenteric), central nervous system vascular malformations and anomalous vena cava connections. This (mais) research was based on possible events, unexpected and catastrophic, that could have directly caused the patients' deaths. RESULTS: All patients were female, the operations were performed under cardiopulmonary bypasses with less than 20 minutes of aortic cross-clamping. The causes of death were: non-occlusive intestinal ischemia, rupture of a cerebral aneurysm of the anterior communicating artery, cor pulmonale associated with pulmonary arterial hypertension and thromboembolism and probable cerebral thromboembolism in a child that needed to be reoperated to correct anomalous inferior vena cava drainage into the left atrium. CONCLUSION: Even being technically easy to treat, death due to atrial septal defects in extremely dramatic circumstances is possible, so "Do not underestimate the atrial septal in congenital heart surgery".

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Óbitos neonatais precoces: análise de causas múltiplas de morte pelo método Grade of Membership/ Early neonatal mortality: an analysis of multiple causes of death by the Grade of Membership method

Drumond, Eliane de Freitas; Machado, Carla Jorge; França, Elizabeth
2007-01-01

Resumo em português Estudo de base populacional para determinar perfis de óbitos neonatais precoces ocorridos em Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil, de 2000 a 2003. A definição dos perfis de causas amplia possibilidade de análise sob enfoque de evitabilidade, justificada pela persistência de altas taxas de mortalidade neonatal precoce. Três perfis foram gerados, a partir do enfoque de causas múltiplas, sob a perspectiva dos conjuntos nebulosos ("fuzzy sets"), utilizando-se técnica (mais) Grade of Membership. Relacionaram-se esses perfis ao peso de nascimento e a natureza jurídica do hospital de ocorrência do óbito. Nos hospitais da rede privada ocorreram "óbitos dificilmente preveníveis, com menção de malformação congênita" (perfil 2). Aos hospitais do Sistema Único de Saúde (SUS) associaram-se dois perfis distintos. Nos hospitais contratados/conveniados ocorreram os "óbitos passíveis de prevenção" (perfil 1) e na rede própria os "óbitos de prematuros" (perfil 3). A tipologia observada aponta para necessidade de adoção de políticas diferenciadas na rede SUS: prioritariamente, na rede contratada/conveniada, ações voltadas para credenciamento e avaliação da qualidade da assistência; e, em toda rede, adoção rotineira de protocolos assistenciais e medidas profiláticas, redutores da morbimortalidade neonatal. Resumo em inglês This population-based study aimed to determine the profile of early neonatal deaths in Belo Horizonte, Minas Gerais, Brazil, from 2000 to 2003. Profiles were analyzed from the perspective of avoidability, justified by persistently high early neonatal mortality rates in the city. Three profiles were generated for multiple causes of death from the perspective of fuzzy sets, using the Grade of Membership method. Birth weight and the hospital's corporate status were also rela (mais) ted to the three profiles. Private hospitals were characterized by so-called "difficult-to-prevent deaths, with mention of congenital malformations" (profile 2). The Unified National Health System (SUS) generated two distinct profiles. Private maternity facilities contracted out by the SUS showed "preventable deaths" (profile 1), while "premature deaths" (profile 3) occurred in the public Federal and State maternity hospitals. This typology highlights the need to adopt differential policies in the SUS, focusing on evaluation and accreditation for maternity facilities contracted out by the SUS and - for the system as a whole - on the routine adoption of protocols for childbirth care and prophylactic measures that are known to reduce neonatal morbidity and mortality.

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Óbitos neonatais precoces: análise de causas múltiplas de morte pelo método Grade of Membership/ Early neonatal mortality: an analysis of multiple causes of death by the Grade of Membership method

Drumond, Eliane de Freitas; Machado, Carla Jorge; França, Elizabeth
2007-01-01

Resumo em português Estudo de base populacional para determinar perfis de óbitos neonatais precoces ocorridos em Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil, de 2000 a 2003. A definição dos perfis de causas amplia possibilidade de análise sob enfoque de evitabilidade, justificada pela persistência de altas taxas de mortalidade neonatal precoce. Três perfis foram gerados, a partir do enfoque de causas múltiplas, sob a perspectiva dos conjuntos nebulosos ("fuzzy sets"), utilizando-se técnica (mais) Grade of Membership. Relacionaram-se esses perfis ao peso de nascimento e a natureza jurídica do hospital de ocorrência do óbito. Nos hospitais da rede privada ocorreram "óbitos dificilmente preveníveis, com menção de malformação congênita" (perfil 2). Aos hospitais do Sistema Único de Saúde (SUS) associaram-se dois perfis distintos. Nos hospitais contratados/conveniados ocorreram os "óbitos passíveis de prevenção" (perfil 1) e na rede própria os "óbitos de prematuros" (perfil 3). A tipologia observada aponta para necessidade de adoção de políticas diferenciadas na rede SUS: prioritariamente, na rede contratada/conveniada, ações voltadas para credenciamento e avaliação da qualidade da assistência; e, em toda rede, adoção rotineira de protocolos assistenciais e medidas profiláticas, redutores da morbimortalidade neonatal. Resumo em inglês This population-based study aimed to determine the profile of early neonatal deaths in Belo Horizonte, Minas Gerais, Brazil, from 2000 to 2003. Profiles were analyzed from the perspective of avoidability, justified by persistently high early neonatal mortality rates in the city. Three profiles were generated for multiple causes of death from the perspective of fuzzy sets, using the Grade of Membership method. Birth weight and the hospital's corporate status were also rela (mais) ted to the three profiles. Private hospitals were characterized by so-called "difficult-to-prevent deaths, with mention of congenital malformations" (profile 2). The Unified National Health System (SUS) generated two distinct profiles. Private maternity facilities contracted out by the SUS showed "preventable deaths" (profile 1), while "premature deaths" (profile 3) occurred in the public Federal and State maternity hospitals. This typology highlights the need to adopt differential policies in the SUS, focusing on evaluation and accreditation for maternity facilities contracted out by the SUS and - for the system as a whole - on the routine adoption of protocols for childbirth care and prophylactic measures that are known to reduce neonatal morbidity and mortality.

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Volume do líquido amniótico associado às anomalias fetais diagnosticadas em um centro de referência do nordeste brasileiro/ Amniotic fluid volume associated with fetal anomalies diagnosed in a reference center in the Brazilian Northeast

Noronha Neto, Carlos; Souza, Alex Sandro Rolland; Moraes Filho, Olímpio Barbosa; Noronha, Adriana Mota Bione
2009-04-01

Resumo em português OBJETIVO: determinar fatores associados ao volume de líquido amniótico e frequências de anomalias fetais em um centro de referência. MÉTODOS: realizou-se um estudo de corte transversal, com gestantes de risco, avaliadas pela ultrassonografia morfológica, no período de março de 2002 a março de 2006, em uma instituição em Recife (PE) Brasil. O diagnóstico intraútero foi confirmado no pós-parto. As características sociodemográficas e obstétricas, o índice d (mais) e líquido amniótico e a presença de anomalias fetais foram variáveis estudadas. Para verificar associação entre variáveis, foram utilizados testes χ2, exato de Fisher e t de Student, a um nível de significância de 5%. Foram calculados a razão de prevalência e o intervalo de confiança a 95%. Análise de regressão logística múltipla foi realizada, a um nível de significância de 5%. RESULTADOS: foram incluídas no estudo 257 (56,2%) gestantes com anomalias congênitas e 200 sem anomalias confirmadas no pós-natal. As médias das idades maternas e gestacionais do parto foram 24,8±6,5 anos e 35,9±3,7 semanas, respectivamente. As anomalias fetais foram mais encontradas no sistema nervoso central (50,6%) e trato geniturinário (23,0%). A presença de anomalias congênitas esteve associada significativamente ao líquido diminuído/oligohidrâmnio (p=0,0002) e líquido aumentado/polihidrâmnio (p Resumo em inglês PURPOSE: to determine factors associated to amniotic fluid volume and frequencies of fetal anomalies, in a reference center in Pernambuco. METHODS: a transversal study performed in high-risk pregnant women submitted to obstetrical morphological ultrasound, from March 2002 to March 2006, at an institution from Recife, Pernambuco, Brasil. The intrauterine diagnosis was confirmed after birth. Sociodemographic and obstetrical characteristics, amniotic liquid volume and presen (mais) ce of fetal anomalies were the variables studied. Fisher's exact, χ2, and Student's t tests, at a significance level of 5% were applied to verify the correlation among the variables. Prevalence rate and confidence interval at 95% were calculated. Multiple logistic regression analysis was performed at a significance level of 5%. RESULTS: Two hundred and fifty-seven pregnant women (56.2%) with congenital anomalies and 200 (43.8%) without anomalies, confirmed in the postnatal, were included in the study. The average of maternal ages and gestation periods were 24.8±6.5 years and 35.9±3.7 weeks, respectively. The fetal anomalies were discovered in the central nervous system (50.6%) and genitourinary tract (23.0%). The presence of congenital anomalies were significantly linked with reduced liquid/oligohydramnios (p=0.0002) and increased liquid/polyhydramnios (p

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Valor preditivo do "Clinical Risk Index for Babies" para o risco de mortalidade neonatal/ Predictive value of the "Clinical Risk Index for Babies" for the risk of neonatal death

Matsuoka, Oscar T.; Sadeck, Lilian S.R.; Haber, Jesselina F.S.; Proença, Renata S.M.; Mataloun, Marta M.G.; Ramos, José L.A.; Leone, Cléa R.
1998-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Comparar o valor preditivo do CRIB (Clinical Risk Index for Babies) para o risco de mortalidade neonatal ao peso de nascimento (PN) e idade gestacional (IG). MÉTODO: Numa coorte prospectiva foram estudados, durante o ano de 1996, 71 recém-nascidos admitidos na unidade de terapia intensiva, com PN (mais) 10 foi de 100%. CONCLUSÕES: O escore de CRIB > 10 correspondeu a maiores especificidade e valor preditivo positivo em relação aos demais parâmetros. A área determinada pela "receiver operating characteristic" relativa ao CRIB também foi superior. O CRIB mostrou-se um marcador mais acurado na previsão de risco de mortalidade quando comparado ao PN ou IG isoladamente. Resumo em inglês OBJECTIVE: Several indicators, mainly birthweight and gestational age, have been used to predict the mortality risk in neonatal intensive care units. In order to assess the potential value of CRIB in predicting neonatal mortality, the score was used over the first 12 hours of life of the newborns admitted to this unit, during the year of 1996. METHOD: The inclusion criteria consisted of all infants without inevitably lethal congenital malformations, birthweight below 1,50 (mais) 0g and/or gestational age less than 31 weeks. Newborn children who died within 12 hours after delivery were excluded. The CRIB score covers birth weight, gestational age, the presence of congenital malformations (not inevitably lethal ) and three indexes of physiological status during first 12 hours after birth - maximum and minimum appropriate fraction of inspired oxygen and maximum (most acidotic) base excess. RESULTS: In a prospective cohort, seventy one newborn children were studied. The birthweight (average) was 1,119 ± 275.6 g, gestational age 30 weeks 4/7 ±2 weeks 3/7; male (57%); Apgar 1° min. score

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Valor preditivo do "Clinical Risk Index for Babies" para o risco de mortalidade neonatal/ Predictive value of the "Clinical Risk Index for Babies" for the risk of neonatal death

Matsuoka, Oscar T.; Sadeck, Lilian S.R.; Haber, Jesselina F.S.; Proença, Renata S.M.; Mataloun, Marta M.G.; Ramos, José L.A.; Leone, Cléa R.
1998-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Comparar o valor preditivo do CRIB (Clinical Risk Index for Babies) para o risco de mortalidade neonatal ao peso de nascimento (PN) e idade gestacional (IG). MÉTODO: Numa coorte prospectiva foram estudados, durante o ano de 1996, 71 recém-nascidos admitidos na unidade de terapia intensiva, com PN (mais) 10 foi de 100%. CONCLUSÕES: O escore de CRIB > 10 correspondeu a maiores especificidade e valor preditivo positivo em relação aos demais parâmetros. A área determinada pela "receiver operating characteristic" relativa ao CRIB também foi superior. O CRIB mostrou-se um marcador mais acurado na previsão de risco de mortalidade quando comparado ao PN ou IG isoladamente. Resumo em inglês OBJECTIVE: Several indicators, mainly birthweight and gestational age, have been used to predict the mortality risk in neonatal intensive care units. In order to assess the potential value of CRIB in predicting neonatal mortality, the score was used over the first 12 hours of life of the newborns admitted to this unit, during the year of 1996. METHOD: The inclusion criteria consisted of all infants without inevitably lethal congenital malformations, birthweight below 1,50 (mais) 0g and/or gestational age less than 31 weeks. Newborn children who died within 12 hours after delivery were excluded. The CRIB score covers birth weight, gestational age, the presence of congenital malformations (not inevitably lethal ) and three indexes of physiological status during first 12 hours after birth - maximum and minimum appropriate fraction of inspired oxygen and maximum (most acidotic) base excess. RESULTS: In a prospective cohort, seventy one newborn children were studied. The birthweight (average) was 1,119 ± 275.6 g, gestational age 30 weeks 4/7 ±2 weeks 3/7; male (57%); Apgar 1° min. score

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Tratamento operatório de 60 pacientes com malformações pulmonares: o que aprendemos?/ Surgical treatment of 60 patients with pulmonary malformations: what have we learned?

Costa Júnior, Altair da Silva; Perfeito, João Aléssio Juliano; Forte, Vicente
2008-09-01

Resumo em português OBJETIVO: Analisar retrospectivamente os prontuários de pacientes com malformações pulmonares submetidos a tratamento operatório e verificar a evolução clínica até o diagnóstico definitivo. MÉTODOS:Analisamos os prontuários dos pacientes com malformações pulmonares operados no Hospital São Paulo-Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina-de 1969 a 2004. Cada prontuário foi analisado quanto aos seguintes aspectos: quadro clínico, diagnó (mais) stico, tratamento prévio, tratamento operatório e complicações hospitalares. Os critérios de inclusão foram os seguintes: ter diagnóstico de malformação pulmonar, ter sido submetido à ressecção pulmonar e ter prontuário com dados completos. RESULTADOS: A análise dos prontuários revelou que 60 pacientes com diagnóstico de malformações pulmonares foram operados-27 casos de cisto broncogênico, 14 de ensifema lobar congênito, 10 de seqüestro pulmonar e 9 de malformação adenomatóide cística. A idade variou de 4 dias a 62 anos (média de 17,9 anos). Houve predominância do sexo masculino (55%). Noventa e dois por cento dos pacientes apresentavam sintomas (média de duração, 15,37 meses). Dos 60 pacientes operados, 27 (45%) receberam tratamento domiciliar ou hospitalar com antibiótico antes da operação. Quanto às complicações, observamos morbidade de 23% e mortalidade de 3,3%. A duração dos procedimentos operatórios realizados em nossos pacientes variou de 1 a 8 h (média, 3,2 h). CONCLUSÕES: A falha ou atraso no diagnóstico das malformações pulmonares resultou em tratamentos e hospitalizações desnecessárias e em complicações infecciosas recorrentes e freqüentes. Acreditamos que o tratamento definitivo é a operação, a qual é curativa e tem baixa morbidade e mortalidade. Resumo em inglês OBJECTIVE: To retrospectively analyze the medical charts of patients with pulmonary malformations submitted to surgical treatment and to investigate the clinical evolution prior to the definitive diagnosis. METHODS: We analyzed the medical charts of patients with pulmonary malformations operated on at the São Paulo Hospital-Federal University of São Paulo/Paulista School of Medicine-from 1969 to 2004. Each medical chart was analyzed as to the following aspects: clinical (mais) profile; diagnosis; previous treatment; surgical treatment; and nosocomial complications. The inclusion criteria were having received a diagnosis of pulmonary malformation, having undergone pulmonary resection, and chart data being complete. RESULTS: The analysis of the medical charts revealed that 60 patients diagnosed with pulmonary malformations-27 cases of bronchogenic cyst, 14 cases of congenital lobar emphysema, 10 cases of pulmonary sequestration, and 9 cases of cystic adenomatoid malformation-underwent surgery. Ages ranged from 4 days to 62 years (mean, 17.9 years). There was a predominance of males (55%). Ninety-two percent of the patients presented symptoms (mean duration: 15.37 months). Of the 60 patients undergoing surgery, 27 (45%) received preoperative home or hospital treatment with antibiotics. Regarding complications, we observed that morbidity was 23%, and mortality was 3.3%. Surgical times ranged from 1 to 8 h (mean, 3.2 h). CONCLUSIONS: Misdiagnosis or delayed diagnosis of pulmonary malformations resulted in unnecessary treatments and hospitalizations, as well as in frequent, recurrent infectious complications. We believe that the definitive treatment is surgery, which is curative and has low morbidity and mortality rates.

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Tratamento de hidrocefalia com derivação ventrículo-peritoneal: análise de 150 casos consecutivos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto/ Treatment of hydrocephalus by ventriculoperitoneal shunt: analysis of 150 consecutive cases in the Hospital of the Faculty of Medicine of Ribeirão Preto

Jucá, Carlos Eduardo Barros; Lins Neto, Antônio; Oliveira, Ricardo Santos de; Machado, Hélio Rubens
2002-01-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: O presente trabalho analisou 150 casos consecutivos de tratamento da hidrocefalia com DVP no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto entre março de 1997 e julho de 2000. OBJETIVO: Traçar as principais características dos pacientes e dos procedimentos, com ênfase nas etiologias, diagnóstico, complicações, seqüelas e fatores associados. MÉTODOS: Prontuários médicos como fonte para quantificar as variáveis selecionadas. RESULTADOS: As etiologias c (mais) ongênitas e adquiridas tiveram a mesma incidência, destacando-se a mielomeningocele no primeiro grupo e a prematuridade e a meningite no segundo. As principais complicações foram o mal funcionamento da válvula (33%) e a infecção (15%). Incluídas as cirurgias devido às complicações, houve 2,5 procedimentos por paciente em média. No último retorno, 40% dos pacientes apresentavam algum grau de retardo do desenvolvimento neuro-psico-motor (RDNPM). As principais etiologias relacionadas a RDNPM foram prematuridade, meningite e malformações complexas. Discussão: O trabalho serviu como ferramenta para ajudar a caracterizar a história natural da hidrocefalia e de seu tratamento em nosso meio, fornecendo base para uma melhor compreensão da mesma e para comparação com a literatura e com outros serviços. A taxa de RDNPM está condizente com a literatura. A taxa de infecção está mais elevada, podendo haver relação com o fato de ser este um hospital-escola. Maior tempo de seguimento seria necessário para comparação da incidência de complicações mecânicas. Resumo em inglês INTRODUCTION/OBJECTIVES: This study has analyzed 150 consecutive cases of treatment of hydrocephalus by ventriculoperitoneal shunt in the Faculty of Medicine of Ribeirão Preto's Hospital between May 1997 and July 2000, in order to stablish the main characteristics of the patients and proceedings , in particular the etiologies, diagnosis, complications, final outcome and associated factors. METHODS: Medica records as a source for assesment of the selected variables. RESUL (mais) TS: The congenital and the acquired etiologies had the same incidence, with the complexes malformations and the complications of prematurity and meningitis with distinction in each group respectively. The main complications were malfunction of the valve (33%) and infection (15%). Including the operations caused by complications, there were 2,5 surgical proceedings to each patient, on average. In the final examination, 40% of the patients had some level of neurological deficit. The main etiologies related to this deficits were prematurity , meningitis and the complexes malformations. DISCUSSION: This report has contributed to characterize the evolution and treatment of hydrocephalus in our environment, producing basis to make comparisons with the literature and with other services. The rate of neurological deficit agrees with the literature. The rate of infection is higher, maybe because it is a Universitary Hospital. A longer period of observation would be necessary to compare the incidences of mechanical complications.

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Transplante renal em paciente pediátrico com associação de Vater: relato de caso/ Renal transplantation in Vater association patient: case report/ Transplante renal en paciente pediátrico con asociación de Vater: relato de caso

Costa, Antonio Paulo Nogueira; Bello, Carmem Narvaes
2003-06-01

Resumo em português JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A associação de Vater é uma alteração politópica que inclui várias má-formações, sendo a hipoplasia radial a alteração mais freqüentemente encontrada ao nascimento. O objetivo deste relato é apresentar caso de associação de Vater em criança submetida a transplante renal. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 11 anos, 23 kg, Hbs positivo submetido a esofagostomia com 30 horas de vida. Desde os 7 anos realiza hemodiálise, a (mais) tualmente através de cateter atrial, por falta de outras vias de acesso. Submetido aos 11 anos a transplante renal com doador cadáver, sem intercorrências. Diurese adequada ao término das anastomoses vasculares. Drenagem de hematoma da fossa ilíaca D no primeiro dia de pós-operatório. Alta 21 dias após o transplante com função renal normal. CONCLUSÕES: A associação de Vater é uma ocorrência extremamente rara e complexa e o presente relato prende-se à realização, pela primeira vez, de transplante renal com doador cadáver em criança portadora desse defeito congênito, cujo resultado foi inteiramente satisfatório. Resumo em espanhol JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La asociación de Vater es una alteración politópica que incluye varias mal-formaciones siendo la hipoplasia radial la alteración más frecuentemente encontrada en el nacimiento. El objetivo de este relato es presentar caso de asociación de Vater en niño sometido a transplante renal. RELATO DE CASO: Paciente del sexo masculino, 11 años, 23 kg, Hbs positivo sometido a esofagostomia con 30 horas de vida. Desde los 7 anos realiza hemodiálisi (mais) s, actualmente a través de catéter atrial, por falta de otras vías de acceso. Sometido a los 11 años a transplante renal con donador cadáver, sin interocurrencias. Diuresis adecuada al término de las anastomosis vasculares. Drenaje de hematoma de la fosa ilíaca D en el primer día de pós-operatorio. Alta 21 días después del transplante con función renal normal. CONCLUSIONES: La asociación de Vater es una ocurrencia extremamente rara y compleja y el presente relato se prende a la realización, por la primera vez, de transplante renal con donador cadáver en niño portador de ese defecto congénito cuyo resultado fue enteramente satisfactorio. Resumo em inglês BACKGROUND AND OBJECTIVES: Vater association is a polytopic disorder including several malformations of which radial hypoplasia is the most common observed at birth. This report aimed at describing a case of Vater association in a child submitted to renal transplantation. CASE REPORT: Male patient, 11 years old, 23 kg, Hbs positive, submitted to esophagostomy at 30 hours of life. Since 7 years of age patient is submitted to hemodialysis, currently via atrial catheter for (mais) the lack of other access ways. Renal transplantation with cadaver donor was performed without intercurrences with adequate diuresis after vascular anastomoses. Right iliac fossa hematoma was drained in the first postoperative day. Patient was discharged 21 days after transplantation with normal renal function. CONCLUSIONS: Vater association is an extremely rare and complex event and this report aimed at describing for the first time a renal transplantation with cadaver donor in a child with this congenital defect, the result of which has been fully satisfactory.

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Tendência familial das fissuras lábio-palatais/ Familial tendency of oral clefts

Souza-Freitas, José Alberto de; Dalben, Gisele da Silva; Freitas, Patrícia Zambonato; Santamaria Jr., Milton
2004-10-01

Resumo em português Este estudo visou investigar a porcentagem de pacientes com fissuras que relatam a existência de casos anteriores de indivíduos com fissuras ou outras anomalias congênitas na família. Foram entrevistados 803 pacientes com fissura de lábio e/ou palato, com ou sem más formações adicionais e sem síndromes reconhecíveis; as informações foram analisadas em porcentagens e médias. Uma porcentagem significante da amostra (32,3%) apresentou um ou mais casos de indiví (mais) duos com anomalias na família, com uma influência notável da presença de irmãos com fissuras e parentes com tipos mais severos de fissuras. Os resultados sugerem a presença da herança entre os prováveis fatores etiológicos. Todos os profissionais da saúde devem estar cientes deste fato para possibilitar o fornecimento de informação e aconselhamento. Resumo em inglês This study aimed at investigating the percentage of patients with clefts reporting the existence of previous cases of individuals with clefts or other congenital anomalies in the family. A total of 803 patients presenting cleft lip and/or palate, with or without additional malformations and with no recognizable syndromes were interviewed; data were analyzed in percentages and means. A significant percentage of the sample (32.3%) presented one or more cases of individuals (mais) with anomalies in the family, with a remarkable influence from the presence of siblings with clefts and relatives with more severe types of clefts. The results suggest the presence of inheritance among the probable etiologic factors. All health professionals should be aware of this fact, in order to be able to provide information and counseling.

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Síndrome do incisivo central superior solitário: relato de caso/ Solitary median maxillary central incisor syndrome: case report

Machado, Eduardo; Machado, Patricia; Grehs, Betina; Grehs, Renésio Armindo
2010-08-01

Resumo em português INTRODUÇÃO: a presença de um incisivo central superior solitário é um evento bastante incomum na população. A prevalência da chamada Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário (SICSS) é verificada em 1:50.000 nascimentos, sendo registrado um maior acometimento no sexo feminino. Essa alteração no desenvolvimento da oclusão dentária é caracterizada por más formações estruturais, sobretudo na região de linha média do paciente. O diagnóstico precoce (mais) e o tratamento adequado dessa síndrome são de grande importância, pois essa condição talvez seja um indicativo de que o paciente pode apresentar outras más formações congênitas severas, não devendo ser a SICSS considerada uma simples anomalia dentária. Os procedimentos ortodônticos, nesses casos, variam dependendo do grau de comprometimento das estruturas ósseas da maxila, da oclusão em si, e principalmente da sutura palatina mediana. OBJETIVO: discutir, baseado em evidências científicas, aspectos importantes relacionados à SICSS, bem como apresentar um caso clínico de paciente do sexo feminino com SICSS, que foi submetida a tratamento ortodôntico na Clínica Odontológica Integrada Infantil da Universidade Federal de Santa Maria / RS. CONCLUSÃO: pela análise crítica da literatura, verifica-se ser muito importante o diagnóstico correto e precoce acerca dessa síndrome, visto que há possibilidade da mesma estar associada a outros problemas de desenvolvimento. Além disso, o paciente acometido pela SICSS deve ser assistido por uma equipe multidisciplinar de saúde, de forma a otimizar os resultados clínicos e devolver-lhe qualidade de vida. Resumo em inglês INTRODUCTION: The presence of a single median maxillary central incisor is an uncommon event in the population. The prevalence of the Solitary Median Maxillary Central Incisor (SMMCI) syndrome is about 1:50,000 live births, occurring more in women. This alteration in the development of the dental occlusion is characterized by structural malformations, over all in midline region of the patient. The early diagnosis and the adequate treatment of this syndrome are of great im (mais) portance, therefore this condition can be an indication that the patient can present other severe congenital malformations, not having to consider the SMMCI a simple dental anomaly. The orthodontic procedures, in these cases, vary depending on the degree of involvement of bone structures of the maxilla, the occlusion in itself, and mainly of the midpalatal suture. OBJECTIVES: To discuss, based on scientific evidence, important aspects related to the SMMCI and present a clinical case of female patient with SMMCI, which was submitted to orthodontic treatment in the Children's Dental Integrated Clinic of the Federal University of Santa Maria - RS/Brazil. CONCLUSION: According to the critical analysis of literature, it is very important to correctly early diagnose this condition, since there is the possibility of this syndrome to be associated with other problems of development. Moreover, the patients affected by SMMCI should be attended by a multidisciplinary health team in order to optimize the clinical results and recover the quality of life of these patients.

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Síndrome de Prune Belly/ Prune Belly syndrome

Teixeira, Roni Leonardo; Petreca, Alexandre; Garcia, Patrícia Andréa Torres
2004-12-01

Resumo em inglês Prune Belly Syndrome is a fetal uropathy of unknown etiology with incidence of 1/35000 to 1/50000 alive been born, characterized by a classical triad: abdominal musculature congenital deficiency, bilateral criptorquidia and urinary tract malformations. The authors present a case of this rare pathology associated with a patent urachus. After complementary exams confirmed urinary tract alterations (bilateral ureterohidronefrosis and vesicoureteral reflux degree 5, besides u (mais) rinary infection), the surgical approach was vesicostomy to decrease urinary infections and sepsis. Definitve surgery should be accomplished around the 12th month of life. Nowadays, the child is asymptomatic , with follow-up every two months, with return consultation bimonthly.

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Síndrome de Klippel-trenaunay: relato de um caso com envolvimento digestivo e revisão da literatura

Ferreira, M.; Mendes, S.; Torres, J.; Ferreira, R.; Agostinho, C.; Panão, E.; Campos, M. J.
2009-08-01

Resumo em português As lesões vasculares são uma causa comum de hemorragia gastrointestinal, podendo ocorrer isoladamente ou como parte de uma síndrome ou distúrbio sistémico. Os autores descrevem o caso clínico de uma paciente portadora da síndrome de Klippel-Trenaunay, anomalia vascular congénita rara, de etiologia não esclarecida, e que se caracteriza pela tríade clínica de hemangiomas cutâneos, varicosidades e hipertrofia dos tecidos moles e ossos afectando geralmente um úni (mais) co membro. O envolvimento do tracto gastrointestinal é raro sendo a hemorragia digestiva baixa o sintoma mais frequente resultante do envolvimento do cólon por malformações vasculares. A propósito do caso faz-se uma revisão da literatura no que respeita sobretudo ao diagnóstico e tratamento das complicações gastrointestinais. Resumo em inglês Vascular anomalies are a common cause of gastrointestinal hemorrhage; they can occur separately or as part of a syndrome. The authors describe the clinical case of a patient with the Klippel- Trenaunay syndrome (SKT), a rare, congenital vascular anomaly, of unknown etiology, characterized by the clinical triad of cutaneous hemangiomas, varicosities and hypertrophy of soft tissue and bones, usually affecting one extremity. Gastrointestinal involvement is rare; digestive he (mais) morrhage is the most frequent symptom, as a result of colonic vascular malformations. The authors provide a literature review concerning the most relevant aspects of diagnosis and treatment of the gastrointestinal complications of this syndrome.

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Refluxo gastroesofágico no paciente encefalopata/ Gastroesophageal reflux in the neurologically impaired patient

Jesus, Lisieux Eyer de
2002-08-01

Resumo em inglês We intend to discuss the main controversies involved in the diagnosis of gastroesophageal reflux and the necessity of a special method to feed severe neurologically impaired children, considering the implications of those circumstances in Brazilian families. Modern literature was reviewed, relating to diagnostic methodologies and their limitations, surgical methods, complications and resolution of the symptoms. There are controversies not yet solved about alimentary probl (mais) ems in the neurologically impaired children, specially concerning the presence of gastroesophageal reflux and respiratory disease. Familiar and social consequences of both primary neurological and secondary respiratory and nutricional disease are essential to consider. The incidence of gastroesophageal disease is extremely high in neurologically impaired children, with a high morbimortality and frequent respiratory manifestations. Surgical treatment offers high risks in case of associated complex congenital cardiac malformations. Alimentary gastrostomy and fundoplication offer good results concerning the incidence of respiratory problems and less hospitalizations for those patients.

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Rastreamento e diagnóstico ecocardiográfico das arritmias e cardiopatias congênitas fetais/ Screening and echocardiographic diagnosis of arrhythmias and congenital heart diseases in the fetus

Carvalho, Sandra Regina Marques; Mendes, Maria Célia; Cavalli, Ricardo Carvalho; Machado, José Cassiano; Duarte, Geraldo; Berezowski, Aderson Tadeu
2006-05-01

Resumo em português OBJETIVO: analisar os resultados obtidos em programa de rastreamento e diagnóstico de arritmias e cardiopatias congênitas centrado em uma unidade terciária e determinar a importância do diagnóstico precoce na evolução fetal e neonatal. MÉTODOS: foram analisados os resultados da avaliação cardíaca fetal efetuada em 1159 gestantes em dois níveis diferentes. Nível I: uso da ultra-sonografia morfológica com o objetivo de rastrear a presença de alteração card� (mais) �aca, sem estabelecer um diagnóstico diferencial. Nível II: por ecocardiograma fetal com o objetivo de diagnosticar as cardiopatias fetais existentes. Os resultados da detecção de arritmias bem como da avaliação das alterações estruturais foram comparados, sendo estabelecidas a sensibilidade e a especificidade para ambos os níveis no pré-natal, ao exame pós-natal ou à necropsia. A concordância entre ambos os níveis foi calculada pelo índice kappa. RESULTADOS: as arritmias detectadas no nível I foram confirmadas em todos os casos e não houve falso-negativos, sendo que em cinco pacientes houve necessidade de tratamento intra-útero. A detecção das alterações estruturais obtidas no nível I teve sensibilidade de 72% e especificidade de 98%, com 28% de falso-positivos. No nível II estes parâmetros foram, respectivamente, de 100 e 99%. De acordo com o coeficiente kappa de 57%, um grau de concordância de categoria moderada foi observado entre ambos os níveis. Das cardiopatias congênitas da nossa série 51% necessitaram intervenção farmacológica ou invasiva no período neonatal. CONCLUSÃO: o estudo ultra-sonográfico obstétrico é fundamental no rastreamento das alterações cardíacas fetais. O ecocardiograma fetal apresentou alto índice de sensibilidade e especificidade no diagnóstico das arritmias e cardiopatias congênitas, possibilitando o tratamento precoce das alterações graves. Resumo em inglês PURPOSE: to analyze the results of a screening and diagnostic program of arrhythmias and congenital heart disease in a reference hospital and the relevance of early diagnosis in the fetal and neonate evolution. METHODS: cardiac evaluation of 1159 fetuses was done in two different levels. Level I: by morphological ultrasound examination with the objective to detect the existence of either arrhythmias or structural cardiac malformations. Level II: by fetal echocardiography (mais) to establish the differential diagnosis. The results of level I in the arrhythmia group were compared with those of level II, and in the group with malformations the results of both levels were confronted with the neonate echocardiogram or necropsy. The kappa index was calculated to evaluate the concordance between the two levels. RESULTS: all detected arrhythmias in level I were confirmed in level II, there were no false negative cases and five patients with severe arrhythmia required pharmacological therapy. The diagnosis of structural malformation by level I had sensitivity of 72% and specificity of 98% and there were 28% of false-positive cases. In level II, the sensitivity and specificity of the diagnosis of congenital heart disease were 100 and 99%, respectively. The kappa index was 57% and indicated a moderate degree of concordance between the two levels. Fifty-one percent of the fetuses with diagnosis of cardiac malformations required pharmacological or invasive intervention immediately after birth. CONCLUSION: morphological ultrasound examination is a important tool in the screening of arrhythmias and congenital heart defects during fetal life. The sensitivity and specificity of the fetal echocardiogram were very high and the early diagnosis made it possible to treat the fetus with severe cardiac disease either during pregnancy or immediately after birth.

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Perfil audiológico de indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar/ Audiology profile in patients with Goldenhar's syndrome

Brosco, Karina Costa; Zorzetto, Neivo Luiz; Costa, Antonio Richieri da
2004-10-01

Resumo em português A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda desconhecida e caracterizada por uma tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Este trabalho foi realizado com 30 indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar regularmente matriculados no HRAC, de ambos os gêneros, com faixa etária variando de 8 a 34 anos de idade. OBJETIVO: foi caracterizar o perfil audioló (mais) gico dos indivíduos portadores dessa síndrome, garantindo assim um melhor tratamento e orientação para os mesmos, assim como também estabelecer a freqüência do comprometimento auditivo contralateral nos indivíduos com o clássico envolvimento unilateral. A avaliação audiológica do estudo constou de ATL, timpanometria, EOA-T e BERA. RESULTADO: De acordo com os resultados concluímos que 34% (=10) dos indivíduos apresentaram como característica de seu perfil audiológico perda auditiva do tipo sensório-neural mista com grau variando de moderado a profundo (7 uni e 3 bilaterais); 13% (n=4) apresentaram perda do tipo condutiva (bilateralmente) com grau de leve a severo e 3% (n=1) apresentaram ou perda do tipo sensório-neural profundo unilateral. Encontramos 40% (n=12) com audição normal bilateralmente e em 10% (n=3) não foi possível estabelecer a característica do perfil audiológico por utilizarmos como avaliação apenas o BERA como pesquisa de limiar eletrofisiológico. Dos doze (12) indivíduos com malformação de OE unilateral encontramos apenas dois (02) com comprometimento auditivo na orelha contralateral, sendo um do tipo misto de grau severo e um condutivo de grau moderado. Com relação a variável sexo encontramos predominância maior da síndrome de Goldenhar no gênero feminino (57%) do que no masculino (43%), mas considerado estatisticamente sem significância, assim como também o lado anatomicamente afetado, que foi predominantemente o direito. Resumo em inglês The Goldenhar's syndrome is a rare congenital anomaly, of which the etiology is yet unknown, and characterized by a classical triad of ocular, auricular and vertebral abnormalities. FORMA DE ESTUDO: Serie report. MATERIAL AND METHOD: This study used 30 individuals presenting Goldenhar's syndrome, that were regularly enrolled in the Craniofacial Anomaly Rehabilitation Hospital (HRAC), of both sexes, varying from 8 to 34 years old. AIM: The goal was to characterize the audi (mais) ologic profile to the individuals presenting this syndrome, thus, assuring a better treatment and orientation for them, and also the establishment of the frequency of contra-lateral auditory commitment in individual with the classical unilateral involvement. RESULTS: The auditory assessment of this study showed ATL, tympanometry, EOA-T and BERA. According to the results, we concluded that 35% (N=10) of the individuals presented, as a characteristic of the audiologic profile, loss of hearing type sensorioneural, mixed with varied levels from moderate to deep (7 uni and 3 bilateral); 13% (n=4) presented conductive loss (bilaterally) with levels mild to severe and 3% (n=1) presented a unilateral deep type of sensorioneural loss. This study showed 40% n=12) with normal bilateral hearing and in 10% (n=3) it wasn't possible to establish the characteristic of the audiologic profile, since only the BERA was used as an assessment tool for establishing the electro-physiologic threshold. Of the twelve (12) individuals presenting unilateral malformations of the left ear, only two (02) presented contra-lateral auditory commitment of the ear, one type mixed with a severe level and one conductive of a moderate level. Considering the sex variable, the mayor predominance of the Goldenhar's syndrome was for females (57%) compared to the males (43%), but these results weren't statistically significant, as well as for the unaffected anatomical side, that was predominantly the right side.

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Mortalidade neonatal no Município de Londrina, Paraná, Brasil, nos anos 1994, 1999 e 2002/ Neonatal mortality in Londrina, Paraná State, Brazil, in 1994, 1999, and 2002

Ferrari, Lígia Silvana Lopes; Brito, Ângela Sara Jamusse de; Carvalho, Ana Berenice Ribeiro de; Gonzáles, Maria Rafaela Conde
2006-05-01

Resumo em português Apesar dos avanços tecnológicos nas últimas décadas, a mortalidade neonatal é responsável por mais de 2/3 dos óbitos infantis, principalmente em regiões onde o coeficiente de mortalidade infantil é baixo. O objetivo deste estudo é analisar os óbitos neonatais do Município de Londrina, Paraná, Brasil, em três períodos, iniciando por 1994 ­ ano de implantação das UTIs pediátrica e neonatal no município. Foram utilizados dados do SINASC e análise indi (mais) vidualizada de cada declaração de óbito neonatal dos anos de 1994, 1999 e 2002. Verificou-se redução do número de nascimentos no município, o índice de baixo peso aumentou de 7,7 para 8,8%, e o de prematuridade aumentou de 6,3 para 8,4%. Houve aumento de gestações múltiplas. A taxa de cesariana variou de 48 a 52%. O coeficiente de mortalidade neonatal declinou de 10,1 para 6,4 por mil nascidos vivos. A maioria dos óbitos são evitáveis, principalmente, por adequada atenção na gravidez. Conclui-se que está ocorrendo uma melhora progressiva na assistência ao recém-nascido, e isso é um bom indicador das ações de saúde do município. Resumo em inglês Despite technological progress in recent decades, neonatal mortality accounts for some two-thirds of infant deaths where the infant mortality rates are low. This study analyzes neonatal deaths in Londrina, Paraná, Brazil, during three periods, beginning with 1994, the year when pediatric and neonatal intensive care beds were created in the city. The data were collected from live birth certificates in the National Information System on Live Births (SINASC) and individual (mais) analysis of neonatal death certificates. Births declined in the city, but the low birthweight rate increased from 7.7 to 8.8% and the preterm birth rate from 6.3 to 8.4%. Multiple births also increased. Caesarian sections varied from 48 to 52%. The percentage of deaths from congenital malformations increased. The vast majority of neonatal deaths are preventable, mainly by providing specialized care during pregnancy. The neonatal mortality rate has declined recently, from 10.1 to 6.4 per 1,000 live births. The authors conclude that neonatal care is improving in Londrina.

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Mortalidade neonatal no Município de Londrina, Paraná, Brasil, nos anos 1994, 1999 e 2002/ Neonatal mortality in Londrina, Paraná State, Brazil, in 1994, 1999, and 2002

Ferrari, Lígia Silvana Lopes; Brito, Ângela Sara Jamusse de; Carvalho, Ana Berenice Ribeiro de; Gonzáles, Maria Rafaela Conde
2006-05-01

Resumo em português Apesar dos avanços tecnológicos nas últimas décadas, a mortalidade neonatal é responsável por mais de 2/3 dos óbitos infantis, principalmente em regiões onde o coeficiente de mortalidade infantil é baixo. O objetivo deste estudo é analisar os óbitos neonatais do Município de Londrina, Paraná, Brasil, em três períodos, iniciando por 1994 ­ ano de implantação das UTIs pediátrica e neonatal no município. Foram utilizados dados do SINASC e análise indi (mais) vidualizada de cada declaração de óbito neonatal dos anos de 1994, 1999 e 2002. Verificou-se redução do número de nascimentos no município, o índice de baixo peso aumentou de 7,7 para 8,8%, e o de prematuridade aumentou de 6,3 para 8,4%. Houve aumento de gestações múltiplas. A taxa de cesariana variou de 48 a 52%. O coeficiente de mortalidade neonatal declinou de 10,1 para 6,4 por mil nascidos vivos. A maioria dos óbitos são evitáveis, principalmente, por adequada atenção na gravidez. Conclui-se que está ocorrendo uma melhora progressiva na assistência ao recém-nascido, e isso é um bom indicador das ações de saúde do município. Resumo em inglês Despite technological progress in recent decades, neonatal mortality accounts for some two-thirds of infant deaths where the infant mortality rates are low. This study analyzes neonatal deaths in Londrina, Paraná, Brazil, during three periods, beginning with 1994, the year when pediatric and neonatal intensive care beds were created in the city. The data were collected from live birth certificates in the National Information System on Live Births (SINASC) and individual (mais) analysis of neonatal death certificates. Births declined in the city, but the low birthweight rate increased from 7.7 to 8.8% and the preterm birth rate from 6.3 to 8.4%. Multiple births also increased. Caesarian sections varied from 48 to 52%. The percentage of deaths from congenital malformations increased. The vast majority of neonatal deaths are preventable, mainly by providing specialized care during pregnancy. The neonatal mortality rate has declined recently, from 10.1 to 6.4 per 1,000 live births. The authors conclude that neonatal care is improving in Londrina.

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Microgastria: congenital microgastria

Vicente, Nilton Crepaldi; Campos-Melro, Ana Paula; Muraro, Cirilo Pardo Meo
2001-08-01

Resumo em inglês The authors report a case of an one-year-old girl with growth retardation, vomiting, aspiration pneumonias and malnutrition presenting gastroesopheal reflux and microgastria. The child was underwent a double lumen Roux-en-Y jejunal reservoir (Hunt-Lawrence pouch). This treatment improved nutritional status and growth. No others anomalies were detected. Congenital microgastria is a rare anomaly which is usually associated with other malformations. The authors reviewed the literature and recommend the gastric augmentation for the treatment for microgastria.

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Hidrocolpo por ectopia ureteral em hemivagina associado a displasia renal: relato de caso e revisão da literatura/ Congenital hydrocolpos due to ectopic ureter in hemivagina associated with renal dysplasia: a case report and review of the literature

Barba, Mario Flores; Ogawa, Renata Emy; Tanuri, Uenis; Tanuri, Anna; Koch, Vera H.; Oliveira, Luiz Antônio Nunes de
2004-04-01

Resumo em português Os autores apresentam um caso de displasia renal associada a ectopia ureteral vaginal homolateral, com uretero-hidronefrose contralateral devida a compressão por hidrocolpo causado pela ectopia e por um septo vaginal oblíquo. Os exames de imagem utilizados foram urografia excretora, cistografia, ultra-sonografia, tomografia computadorizada e cintilografia renal com Tc-99m-DMSA. Foi realizada revisão da literatura sobre casos de hidrocolpo associado a malformações urinárias. Resumo em inglês The authors report a case of congenital hydrocolpos due to vaginal malformation (vaginal septae) associated with ectopic ureter and renal displasia. Several imaging diagnostic procedures (ultrasonography, nuclear medicine, intravenous urography and computed tomography) were performed. A review of the literature on hydrocolpos and its association with urinary malformations is also presented.

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Forma isolada do miocárdio não-compactado/ Isolated noncompaction of the myocardium

Oliveira, Dinaldo Cavalcanti de; Malta, Marcelo Menezes; Pinheiro, Jairo Alves; Piegas, Leopoldo Soares
2007-02-01

Resumo em português Miocárdio não-compactado (MNC) é uma cardiopatia congênita com incidência rara, sendo o seu primeiro relato feito há 15 anos e com poucos casos publicados. O objetivo deste artigo é descrever um caso de MNC. É apresentada descrição dos achados clínicos e dos exames complementares de imagem de uma paciente com 37 anos, portadora de MNC de forma isolada. A paciente queixava-se de palpitações, apresentava extra-sístoles no exame clínico e, no eletrocardiograma (mais) de 12 derivações, bigeminismo ventricular. Realizou ecocardiograma Doppler tridimensional que revelou a presença de numerosas e proeminentes trabéculas com recessos intertrabeculares profundos com fluxo de sangue que se comunicavam com a cavidade ventricular e que se acentuavam na região septo-apical. A ressonância nuclear magnética de coração corroborou os achados do ecocardiograma. A clínica e os resultados dos exames complementares dessa paciente confirmaram o diagnóstico de MNC de forma isolada. O conhecimento de achados ecocardiográficos dessa doença permite um diagnóstico precoce e tratamento mais adequado. Resumo em inglês Noncompacted myocardium (NCM) is a rare congenital heart disease, first reported 15 years ago and with only a few published cases. In this paper, we report the main clinical findings and the complementary exams that suports NCM diagnostic. Discretion of anamnesis and physical examination, together with characteristic image complementary exams findings of symptomatic NCM. (Case report). The clinical assessment and the electrocardiogram at the admission found bigeminism ven (mais) tricular. A tridimensional Doppler echocardiogram was performed and showed numerous and prominent myocardium trabeculations and deep intertrabecular recess filled with blood that communicate with the ventricular cavity, more present in the septal-apical area. Magnetic resonance imaging supported the echocardiographic findings and ruled out the presence of others cardiac malformations. The clinical and imaging complementary exams filled out the touchstones that support isolated NCM diagnose. Is important to know that suggestive NCM findings permits an earlier diagnostic and treatment.

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Fatores de risco para mortalidade infantil pós-neonatal/ Risk factors for post-neonatal infant mortality

Baldin, Paulo Eduardo A.; Nogueira, Paulo Cesar K.
2008-06-01

Resumo em português OBJETIVO: Verificar, dentre os critérios do Programa do Recém-Nascido de Risco da Secretaria de Saúde de Santos, São Paulo, os fatores de risco para a mortalidade pós-neonatal. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de dados secundários de 22.452 fichas coletadas ao nascimento, de janeiro de 1998 a dezembro de 2001. A variável dependente foi o óbito pós-neonatal. As variáveis independentes foram: peso ao nascer (mais) �o do recém-nascido após a alta materna, gravidez indesejada, chefe de família desempregado, irmão Resumo em inglês OBJECTIVE: To assess, among the criteria adopted by the Program of Neonates at Risk of the Health Department of the Municipality of Santos, São Paulo, Brazil, the risk factors for post-neonatal infant mortality. METHODS: In a retrospective study, data from 22,452 newborn charts, from 1998 to 2001, were retrieved. Logistic regression was applied to detect risk factors for the dependent variable: death between 29 days and one year old. The independent variables were: birth (mais) weight

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Fatores de risco para a mortalidade perinatal no Recife, Pernambuco, Brasil, 2003/ Risk factors for perinatal mortality in Recife, Pernambuco State, Brazil, 2003

Aquino, Terezinha de Almeida; Guimarães, Maria José Bezerra; Sarinho, Sílvia Wanick; Ferreira, Luiz Oscar Cardoso
2007-12-01

Resumo em português Foi realizado estudo caso-controle com o objetivo de analisar os fatores de risco associados à mortalidade perinatal no Recife, Pernambuco, Brasil, 2003, de acordo com um modelo hierarquizado de determinantes proximais, intermediários e distais. Foram considerados casos os óbitos perinatais com peso ao nascer igual ou superior a 500g, de gravidez única e não portador de anencefalia. Os controles foram os nascidos vivos entre 26 de dezembro de 2002 e 31 de dezembro de (mais) 2003, que não evoluíram para o óbito até seis dias completos de vida, com as mesmas características dos casos. Com o linkage entre o banco de dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos e o de óbitos perinatais, obtiveram-se 403 casos e 1.612 controles. Após regressão logística múltipla, com a inclusão de variáveis dos três níveis de determinação, constituíram-se fatores de risco para mortalidade perinatal: a prematuridade (OR = 18,23), o baixo peso ao nascer (OR = 4,90), a idade da mãe igual a ou maior que 35 anos (OR = 1,97), o nascimento em hospitais participantes do Sistema Único de Saúde (OR = 1,93) e a escolaridade da mãe inferior a quatro anos de estudo (OR = 1,78). Resumo em inglês The aim of this study was to identify and analyze risk factors for perinatal mortality in Recife, Pernambuco State, Brazil, in 2003, using a multilevel hierarchical model. In this case-control study, cases consisted of all perinatal deaths in 2003 in singleton infants with birth weight > 500g and without congenital malformations. The controls were live births from December 26, 2002, to December 31, 2003, with the same characteristics as the study group, but who survived > (mais) 6 days. By using record linkage techniques, 403 cases and 1,612 controls were obtained. All variables, when submitted jointly to multiple logistic regression, showed statistical significance in decreasing order of risk, as follows: prematurity (OR = 18.23), low birth weight (OR = 4.90), maternal age > 35 (OR = 1.97), delivery in public hospitals (OR = 1.93), and maternal schooling < 4 years (OR = 1.78).

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Fatores de risco para a mortalidade perinatal no Recife, Pernambuco, Brasil, 2003/ Risk factors for perinatal mortality in Recife, Pernambuco State, Brazil, 2003

Aquino, Terezinha de Almeida; Guimarães, Maria José Bezerra; Sarinho, Sílvia Wanick; Ferreira, Luiz Oscar Cardoso
2007-12-01

Resumo em português Foi realizado estudo caso-controle com o objetivo de analisar os fatores de risco associados à mortalidade perinatal no Recife, Pernambuco, Brasil, 2003, de acordo com um modelo hierarquizado de determinantes proximais, intermediários e distais. Foram considerados casos os óbitos perinatais com peso ao nascer igual ou superior a 500g, de gravidez única e não portador de anencefalia. Os controles foram os nascidos vivos entre 26 de dezembro de 2002 e 31 de dezembro de (mais) 2003, que não evoluíram para o óbito até seis dias completos de vida, com as mesmas características dos casos. Com o linkage entre o banco de dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos e o de óbitos perinatais, obtiveram-se 403 casos e 1.612 controles. Após regressão logística múltipla, com a inclusão de variáveis dos três níveis de determinação, constituíram-se fatores de risco para mortalidade perinatal: a prematuridade (OR = 18,23), o baixo peso ao nascer (OR = 4,90), a idade da mãe igual a ou maior que 35 anos (OR = 1,97), o nascimento em hospitais participantes do Sistema Único de Saúde (OR = 1,93) e a escolaridade da mãe inferior a quatro anos de estudo (OR = 1,78). Resumo em inglês The aim of this study was to identify and analyze risk factors for perinatal mortality in Recife, Pernambuco State, Brazil, in 2003, using a multilevel hierarchical model. In this case-control study, cases consisted of all perinatal deaths in 2003 in singleton infants with birth weight > 500g and without congenital malformations. The controls were live births from December 26, 2002, to December 31, 2003, with the same characteristics as the study group, but who survived > (mais) 6 days. By using record linkage techniques, 403 cases and 1,612 controls were obtained. All variables, when submitted jointly to multiple logistic regression, showed statistical significance in decreasing order of risk, as follows: prematurity (OR = 18.23), low birth weight (OR = 4.90), maternal age > 35 (OR = 1.97), delivery in public hospitals (OR = 1.93), and maternal schooling < 4 years (OR = 1.78).

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Fatores de risco maternos associados à acidose fetal/ Maternal risk factors associated with fetal acidosis

Madi, José Mauro; Araújo, Breno Fauth de; Zatti, Helen; Rombaldi, Renato Luís; Lorencetti, Jucemara; Marcon, Nathalia Oliva
2010-09-01

Resumo em português OBJETIVOS: avaliar os fatores de risco maternos associados à acidose fetal. MÉTODOS: estudo tipo caso-controle composto por 188 recém-nascidos, sendo que 47 compuseram o grupo casos (pH de artéria umbilical (mais) ealizadas a Odds Ratio bruta e ajustada, teste t de Student, teste do qui-quadrado e análise multivariada através da regressão logística nãocondicional pelo método Enter. Assumiu-se como nível de significância estatística um p Resumo em inglês OBJECTIVES: to assess maternal risk factors associated with fetal acidosis. METHODS: a case-control type study was conducted of 188 neonates, of whom 47 comprised the case group (umbilical arterial pH (mais) sted Odds Ratio, Student's t-test, the chi-squared test and multivariate analysis using Enter-method non-conditional logistic regression. The level of statistical significance was set at p

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Espectro óculo-aurículo-vertebral em pacientes com defeitos cardíacos congênitos/ Oculo-auriculo-vertebral spectrum in patients with congenital heart defects/ Espectro óculo-aurículo-vertebral en pacientes con defectos cardíacos congénitos

Rosa, Rafael Fabiano Machado; Zen, Paulo Ricardo Gazzola; Flores, José Antônio Monteiro; Golendziner, Eliete; Pilla, Carlo Benatti; Roman, Tatiana; Varella-Garcia, Marileila; Paskulin, Giorgio Adriano
2010-10-01

Resumo em português FUNDAMENTO: Há poucos estudos avaliando a frequência do espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) nos pacientes com defeitos cardíacos congênitos (DCC). OBJETIVO: Verificar a frequência do EOAV em uma amostra de pacientes com malformações cardíacas graves. MÉTODOS: Avaliamos uma coorte prospectiva de pacientes com DCC, admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI) cardiopediátrica no Brasil. O diagnóstico de EOAV foi feito com base em dados clínicos, co (mais) nsiderando critérios padrões. Os pacientes que preenchiam esses critérios foram submetidos ao cariótipo de alta resolução com bandamento GTG e hibridização fluorescente in situ para a microdeleção 22q11.2. O teste exato de Fisher (P Resumo em espanhol FUNDAMENTO: Hay pocos estudios evaluando la frecuencia del espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) en los pacientes con defectos cardíacos congénitos (DCC). OBJETIVO: Verificar la frecuencia del EOAV en una muestra de pacientes con malformaciones cardíacas graves. MÉTODOS: Evaluamos una cohorte prospectiva de pacientes con DCC, admitidos en una unidad de terapia intensiva (UTI) cardiopediátrica en el Brasil. El diagnóstico de EOAV fue hecho con base en datos clí (mais) nicos, considerando criterios estándares. Los pacientes que llenaban esos criterios fueron sometidos al cariotipo con bandeamiento GTG en alta resolución e Hibridización fluorescente in situ para la microdelección 22q11.2. El Test Exacto de Fisher (P Resumo em inglês BACKGROUND: There have been few studies evaluating the frequency of oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS) in patients with congenital heart defects (CHDs). OBJECTIVE: To verify the frequency of OAVS in a sample of patients with major heart malformations. METHODS: We evaluated a prospective cohort of patients with CHD admitted in a pediatric cardiac intensive care unit (ICU) in Brazil. The diagnosis of OAVS was made based on the clinical data, considering standard crite (mais) ria. The patients that met these criteria were submitted to high resolution GTG-Banding karyotype and fluorescence in situ hybridization for 22q11.2 microdeletion. Fisher's exact test (P

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Efeito da fortificação com ácido fólico na redução dos defeitos do tubo neural/ The effect of folic acid fortification on the reduction of neural tube defects

Santos, Leonor Maria Pacheco; Pereira, Michelle Zanon
2007-01-01

Resumo em português Defeitos do tubo neural são malformações que ocorrem na fase inicial do desenvolvimento fetal, levando à anencefalia e espinha bífida; o ácido fólico é o mais importante fator de risco identificado até hoje. A prevalência relatada de defeitos do tubo neural coloca o Brasil no patamar dos países com as mais altas taxas no mundo. Inquéritos sobre consumo de folato entre gestantes brasileiras mostram ingestão altamente deficiente ((mais) ntou para 2004 a adição de ácido fólico às farinhas de trigo e milho (0,15 mg/100g). A Pesquisa de Orçamento Familiar indicou que a disponibilidade média diária domiciliar de panificados/farináceos era 106,1g (aportando 0,16mg/dia folato). Porém se na Região Sul a disponibilidade era 144g/dia, no Norte e Centro-oeste não chegava a 70g/dia. Apesar de 40 países adotarem a fortificação obrigatória, apenas quatro avaliaram esta estratégia. Todos os estudos demonstraram impacto e reduções significativas na prevalência de defeitos do tubo neural, variando de 19 a 78%. A fortificação de alimentos com ácido fólico é uma intervenção inquestionável na prevenção primária; à luz dos conhecimentos atuais deve-se considerar os defeitos do tubo neural como uma "epidemia" passível de prevenção. Resumo em inglês Neural tube defects are congenital malformations that occur during initial fetal development, leading to anencephaly and spina bifida; folic acid deficiency is the most important risk factor identified to date. Brazil has one of the world's highest neural tube defect rates. Food consumption surveys among pregnant Brazilian women showed a high rate of inadequate folic acid intake ((mais) ation of corn meal and wheat flour with folic acid (0.15mg/100g). The National Family Budget Survey estimated the average amount of bread/flour products available in households as 106.1g/day (contributing with 0.16mg folic acid/day). However, while in the South of the country the supply was 144g/day, in the North and Central West it barely reached 70g/day. Folic acid food fortification is mandatory in some 40 countries, but only four have assessed this strategy. The existing studies have all shown a significant impact, ranging from 19 to 78%. Folic acid fortification is an undeniably important intervention for primary prevention, and neural tube defects can now be considered a preventable epidemic.

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Efeito da fortificação com ácido fólico na redução dos defeitos do tubo neural/ The effect of folic acid fortification on the reduction of neural tube defects

Santos, Leonor Maria Pacheco; Pereira, Michelle Zanon
2007-01-01

Resumo em português Defeitos do tubo neural são malformações que ocorrem na fase inicial do desenvolvimento fetal, levando à anencefalia e espinha bífida; o ácido fólico é o mais importante fator de risco identificado até hoje. A prevalência relatada de defeitos do tubo neural coloca o Brasil no patamar dos países com as mais altas taxas no mundo. Inquéritos sobre consumo de folato entre gestantes brasileiras mostram ingestão altamente deficiente ((mais) ntou para 2004 a adição de ácido fólico às farinhas de trigo e milho (0,15 mg/100g). A Pesquisa de Orçamento Familiar indicou que a disponibilidade média diária domiciliar de panificados/farináceos era 106,1g (aportando 0,16mg/dia folato). Porém se na Região Sul a disponibilidade era 144g/dia, no Norte e Centro-oeste não chegava a 70g/dia. Apesar de 40 países adotarem a fortificação obrigatória, apenas quatro avaliaram esta estratégia. Todos os estudos demonstraram impacto e reduções significativas na prevalência de defeitos do tubo neural, variando de 19 a 78%. A fortificação de alimentos com ácido fólico é uma intervenção inquestionável na prevenção primária; à luz dos conhecimentos atuais deve-se considerar os defeitos do tubo neural como uma "epidemia" passível de prevenção. Resumo em inglês Neural tube defects are congenital malformations that occur during initial fetal development, leading to anencephaly and spina bifida; folic acid deficiency is the most important risk factor identified to date. Brazil has one of the world's highest neural tube defect rates. Food consumption surveys among pregnant Brazilian women showed a high rate of inadequate folic acid intake ((mais) ation of corn meal and wheat flour with folic acid (0.15mg/100g). The National Family Budget Survey estimated the average amount of bread/flour products available in households as 106.1g/day (contributing with 0.16mg folic acid/day). However, while in the South of the country the supply was 144g/day, in the North and Central West it barely reached 70g/day. Folic acid food fortification is mandatory in some 40 countries, but only four have assessed this strategy. The existing studies have all shown a significant impact, ranging from 19 to 78%. Folic acid fortification is an undeniably important intervention for primary prevention, and neural tube defects can now be considered a preventable epidemic.

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Doenças do sistema nervoso de bovinos no semiárido nordestino/ Diseases of the nervous system of cattle in the semiarid of Northeastern Brazil

Galiza, Glauco J.N.; Silva, Maria L.C.R.; Dantas, Antônio F.M.; Simões, Sara V.D.; Riet-Correa, Franklin
2010-03-01

Resumo em português Para determinar as doenças que ocorrem no sistema nervoso de bovinos no semiárido nordestino, foi realizado um estudo retrospectivo em 411 necropsias de bovinos realizadas no Hospital Veterinário da Universidade Federal de Campina Grande, Patos, Paraíba, entre janeiro de 2000 a dezembro de 2008. Dos 411 casos analisados 139 (33,81%) apresentaram alterações clínicas do sistema nervoso e as fichas foram revisadas para determinar os principais achados referentes à ep (mais) idemiologia, aos sinais clínicos e às alterações macroscópicas e microscópicas. Em 28 (20,14%) casos o diagnóstico foi inconclusivo. As principais enfermidades foram raiva (48,7% dos casos com sinais nervosos), abscessos cerebrais (7,2%) incluindo três casos de abscesso da pituitária, febre catarral maligna (6,3%), botulismo (6,3%), alterações congênitas (4,5%), traumatismo (4,5%), tuberculose (2,7%), tétano (2,7%), infecção por herpesvírus bovino-5 (2,7%), encefalomielite não supurativa (2,7%), intoxicação por Prosopis juliflora (2,7%), status spongiosus congênito de causa desconhecida (1,8%) e polioencefalomalacia (1,8%). Outras doenças diagnosticadas numa única oportunidade (0,9%) foram criptococose, listeriose, encefalite tromboembólica, linfossarcoma, tripanossomíase e babesiose por Babesia bovis. Resumo em inglês Diseases of the nervous system of cattle in the semiarid region of northeastern Brazil were evaluated by a retrospective study of 411 cattle necropsies performed in the Veterinary Hospital of the Federal University of Campina Grande, Patos, Paraíba, from January 2000 to December 2008. Of the 411 cases analyzed, 139 (33.81%) were from cattle that presented nervous signs and the records were reviewed to determine the epidemiological, clinical, and macroscopic and histologi (mais) c main features. Diagnosis was inconclusive in 28 cases (20.14%). In cases with diagnosis the main diseases were rabies (48.7% of the cases with nervous signs), brain abscesses (7.2%) including three cases of pituitary abscesses, malignant catarrhal fever (6.3%), botulism (6.3%), congenital malformations (4.5%), trauma (4.5%), tuberculosis (2.7%), tetanus (2.7%), infection by bovine hervesvirus-5 (2.7%), non-suppurative encephalomyelitis (2.7%), intoxication by Prosopis juliflora (2.7%), congenital status spongiosus of unknown etiology (1.8%), and polioencephalomalacia (1.8%). Other diseases diagnosed only once (0.9%) were cryptococcosis, listeriosis, thromboembolic encephalitis, lymphosarcoma, trypanosso-miasis, and babesiosis by Babesia bovis.

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Desenvolvimento cognitivo de crianças prematuras de muito baixo peso na idade pré-escolar/ Pre-school cognitive development of very low birth weight preterm children

Méio, Maria D. B. B.; Lopes, Claudia S.; Morsch, Denise S.; Monteiro, Ana P. G.; Rocha, Simone B.; Borges, Rosane A.; Reis, Ana B.
2004-12-01

Resumo em português OBJETIVO: Avaliar o desenvolvimento cognitivo na idade pré-escolar de recém-nascidos prematuros de muito baixo peso. MÉTODOS: Uma coorte de prematuros nascidos entre janeiro de 1991 e setembro de 1993, com peso igual ou menor que 1.500 g, egressos de uma unidade de terapia intensiva neonatal pública, foi avaliada na idade pré-escolar pelo teste WPPSI-R, aplicado por psicólogas. Foram excluídas crianças com malformações, síndromes genéticas ou infecção congê (mais) nita, transferidas de outra instituição, nascidas de parto domiciliar e com condições que impedissem a aplicação do teste. Avaliaram-se crianças pré-escolares de uma escola na mesma cidade, nascidas a termo, para comparação. RESULTADOS: Foram estudados 79/129 crianças, com peso de nascimento médio de 1.219,6 g (±168,9); 44/61 delas (72,1%) estavam na escola. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos (estudo e perda). As médias dos escores obtidos pelas crianças do estudo foram: total - 75,6±11,9; executivo - 77±12,9; e verbal - 78,6±11,1. Nas crianças da escola, as médias foram: total - 85,1±13,2; executivo - 85,3±13,8; e verbal - 87,7±13,9. Essa diferença foi significativa tanto para os escores total (p Resumo em inglês OBJECTIVE: To examine the cognitive development of school-aged children born preterm and with very low birthweight. METHODS: A cohort of premature infants born between January, 1991, and September, 1993 was examined at pre-school age. All fo them were born in a public Neonatal Intensive Care Unit, with birth weight less than 1,500g. The WPPSI-R Test was used for cognitive evaluation and applied by psychologists. Babies with malformations, genetic syndromes, congenital inf (mais) ections, transferred from other institutions or born at home, and those with conditions which precluded the application of the test, were excluded. A group of pre-school children in the same city, born at term, were tested for comparison. RESULTS: 79 children were studied, with mean birthweight 1,219.6 g (±168.9); of these, 44 (72.1%) attended school. No significant statistical differenSce was found between the groups (study and loss). The WPPSI-R Test mean scores were: 75.6±11.9 (total); 77±12.9 (performance) and 78.6±11.1 (verbal) for the study group, and 85.1±13.2 (total); 85.3±13.8 (performance) and 87.7±13.9 (verbal) for the comparison group. This difference was significant for total (p

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Defeito completo do septo atrioventricular com cianose/ Complete repair in total atrioventricular canal defect with cyanosis

Tanamati, Carla; Suguimoto, Renata Lure; Atik, Edmar; Copolla, Solange Gimenez; Galles, Filomena Regina; Aiello, Vera Demarchi; Barbero-Marcial, Miguel Lorenzo
2006-09-01

Resumo em português Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala (mais) de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos. Resumo em inglês Atrioventricular septal defects account for 4% of congenital cardiac malformations and over 50% of cardiac defects seen in Down syndrome¹. Clinical presentation is marked by congestive heart failure early in infancy. Cyanosis is rarely found in infants and suggests irreversible pulmonary hypertension or associated cardiac defects as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle², Ebstein anomaly³, persistent left superior vena cava draining in the left atrium (Bar (mais) bero Marcial, personal communication). Children with Down's syndrome is particularly difficult to assess because they often suffer from upper airways obstruction4, which may contribute to the increased pulmonary vascular resistance determined at cardiac catheterization. This association of factors becomes a challenge for operability and, we will report one such case.

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Características clínicas de uma amostra de pacientes com a síndrome do olho do gato/ Clinical characteristics of a sample of patients with cat eye syndrome

Rosa, Rafael Fabiano Machado; Mombach, Rômulo; Zen, Paulo Ricardo Gazzola; Graziadio, Carla; Paskulin, Giorgio Adriano
2010-01-01

Resumo em português OBJETIVO: A síndrome do olho do gato é considerada uma doença cromossômica rara e fenotipicamente bastante variável. O objetivo deste trabalho foi descrever as características clínicas de uma amostra de pacientes com a síndrome avaliada em nosso serviço. MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, seis pacientes com diagnóstico de síndrome do olho do gato. Todos eles apresentavam cariótipo com a presença de um cromossomo marcador adicional, inv dup(22)(pt (mais) er->q11.2::q11.2->pter). Um deles, ainda, possuía mosacismo com uma linhagem com constituição cromossômica normal. A partir dos prontuários médicos foram coletados dados clínicos e de evolução dos pacientes. Para comparação entre as frequências encontradas em nosso estudo e a literatura foi utilizado o teste exato de Fisher (P Resumo em inglês OBJECTIVE: The cat eye syndrome is considered a rare chromosomal disease and a phenotypically quite variable condition. The objective of this study was to describe the clinical characteristics of a sample of patients with the syndrome evaluated in our Service. METHODS: Six patients with diagnosis of cat eye syndrome were retrospectively evaluated. All presented a karyotype with presence of an additional chromosome marker, inv dup(22)(pter->q11.2::q11.2->pter). One o (mais) f them still had a mosaicism with a lineage with a normal chromosomal constitution. Clinical and evolution data were collected from their medical records. Fisher exact test (P

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Bandas de constrição congênitas/ Congenital constriction bands

Pardini Jr., Arlindo G.; Santos, Marcos Antônio dos; Freitas, Afrânio D.
2001-06-01

Resumo em português A síndrome da banda de constrição congênita é uma patologia rara, de ocorrência ocasional na natureza e não existe predisposição genética. É freqüentemente associada a amputações de dedos ou membros, sindactilia, acrossindactilia (sindactilia fenestrada), mal formações em face, tórax e/ou abdômen. O presente trabalho representa nossa experiência na abordagem e tratamento da Síndrome da Banda de Constrição Congênita. Foram tratados 10 pacientes atendidos em nosso serviço em um período de 20 anos. Resumo em inglês Congenital Constriction Band Syndrome is a rare pathology, of occasional occurrence in the nature and genetic predisposition doesn't exist. It is frequently associated with amputations of fingers or members, sindactily, acrossindactily (fenestrated sindactily), malformations in face, thorax, and/or abdomen. The present work represents our experience in the evaluation and treatment of the Constriction Congenital Band Syndrome. We have treated and assisted 10 patients in our service in a 20 year-old period.

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Avaliação do perfil de nascimentos e óbitos em hospital de referência/ Assessment of the profile of births and deaths in a referral hospital

Rego, Maria Albertina S.; França, Elisabeth Barboza; Travassos, Ana Paula Azevedo; Barros, Fernando C.
2010-08-01

Resumo em português OBJETIVO: Comparar indicadores perinatais em hospital universitário de Belo Horizonte (MG). MÉTODOS: Foram comparados indicadores e resultados perinatais de nascidos vivos de partos únicos do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, em dois períodos, 1995-1998 e 2003-2006. Utilizou-se o teste do qui-quadrado e teste t de Student com nível de significância de 5% e risco relativo com intervalo de confiança de 95% nas análises. A (mais) s informações foram obtidas do banco de dados do Sistema Informático Perinatal (SIP)/Centro Latinoamericano de Perinatología (CLAP)/Organização Pan-Americana da Saúde (OPAS), do hospital e complementadas por consulta em prontuário. RESULTADOS: A média da idade das mães foi em torno de 26 anos. Verificou-se aumento médio de uma consulta de pré-natal, independentemente do peso ao nascer, e diminuição significativa dos partos cesáreos no segundo período. A idade gestacional média nos dois períodos foi de 38 semanas, com alta proporção de prematuros (17,0 e 16,7%, respectivamente). A proporção de recém-nascidos Resumo em inglês OBJECTIVE: To compare perinatal health indicators in a referral hospital in Belo Horizonte, Brazil. METHODS: Perinatal results and indicators of single live births in Hospital das Clínicas of Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, Brazil, were compared for two periods, 1995-1998 and 2003-2006. The chi-square test and Student's t test were applied with 5% significance level and 95% confidence interval. Data were obtained from the Perinatal Informatio (mais) n System (Sistema Informático Perinatal, SIP), Latin American Center for Perinatology (Centro Latinoamericano de Perinatología, CLAP), Pan American Health Organization (PAHO), Hospital das Clínicas, and from medical records. RESULTS: Mothers were approximately 26 years old on average. The number of prenatal appointments had an average increase of one appointment, regardless of birth weight, and there was a significant decrease in the number of caesarean deliveries in the second period. The average gestational age was 38 weeks in both periods, with a high rate of premature births (17.0 and 16.7%, respectively). The rate of newborns

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Atopia e auto-imunidade: A propósito de um caso clínico/ Atopy and autoimmunity: A case report

Alfaro, M; Tapadinhas, F; Neves, AM; Trindade, J Costa
2007-09-01

Resumo em português Atopia, imunodeficiência e auto- imunidade são manifestações de disfunção do sistema imunológico. A atopia e a auto-imunidade são classicamente referidas como reacções imunológicas distintas. Estudos recentes sugerem a existência de possíveis mecanismos patogénicos comuns. Descrevemos o caso de uma adolescente com antecedentes familiares de asma brônquica e de miastenia gravis materna (HLA-B8) e com antecedentes pessoais de infecções respiratórias altas (mais) de repetição dos dois aos quatro anos, iniciando as pneumonias desde os cinco anos (3-4 por ano, em 3 anos consecutivos), associados a dispneia e hipoxemia, necessitando com frequência de internamento hospitalar. Na investigação efectuada os marcadores de atopia revelaram-se inicialmente negativos, sendo excluídas outras hipóteses, como tuberculose, fibrose quística, défice de α-1 anti-tripsina, cardiopatia congénita, malformações broncopulmonares ou aspiração de corpo estranho. Mais tarde, a repetição das análises confirmou finalmente atopia com IgE, RAST e testes de sensibilidade cutânea positivos (ácaros e pólenes). Foram detectados imunocomplexos circulantes e défice de IgG2, 3 e 4. O estudo dos auto-anticorpos mais frequentes e das precipitinas foi negativo e o estudo dos antigénios de histocompatibilidade revelou a presença de HLA-B8 (idêntico ao materno). A cintigrafia de ventilação-perfusão e as provas de função respiratória foram normais. Fez terapêutica com anti-histamínicos, corticóides tópicos e broncodilatadores, verificando-se a diminuição progressiva do número de infecções respiratórias e boa evolução clínica. Aos 16 anos voltou a ser internada, desta vez com o diagnóstico de eritema nodoso e suspeita clínica de sindroma de Sweet, com boa evolução. A relação entre atopia e auto-imunidade é enfatizada pelos autores, não correspondendo a sua ocorrência concomitante a uma associação meramente estatística, mas a um desequilíbrio global do sistema imunológico, com envolvimento simultâneo de diferentes tipos de hipersensibilidade. Resumo em inglês Atopy, immunodeficiency and autoimmunity are manifestations of immune system dysfunction. Classically atopy and autoimmunity are referred as distinct immunological reactions. Recent studies suggest the existence of common pathogenic mechanisms. We report the case of a teenager with familial history of asthma and miasthenia gravis in her mother (HLAB8+) and personal history of recurrent upper respiratory infections from two to four years old, and pneumonia since five years (mais) old (3 or 4 episodes/ year, in three consecutive years), with associated dyspnoea and hypoxemia, requiring frequently hospital admission. Investigation was initially negative for atopy markers, and excluded other hypothesis as tuberculosis, cystic fibrosis, α-1 antitrypsin deficiency, congenital heart disease, bronchopulmonary malformations or foreign body aspiration. Latter, further exams finally confirmed atopy with a rised IgE, positive RAST and cutaneous sensitivity tests (for house dust mites and pollen) and revealed circulating immune complexes and IgG 2, 3 e 4 deficit. Most frequent autoantibodies and precipitins study were negative, and histocompatibility antigens study revealed HLA- B8 (as her mother). Ventilation-perfusion scintigraphy and respiratory function tests were normal. Antihistamines, topical corticoids and bronchodilators were done with an excellent clinical response. At 16 years- old she is admitted again with the diagnosis of erythema nodosum and the clinical suspicion of Sweet’s syndrome, having a good evolution. The relation between atopy and autoimmunity is enfatized by the authors. This simultaneous occurrence does not correspond merely to a statistical association, but may represent a global immune system impairment, with the involvement of different types of hypersensibility.

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A utilização da Internet na notificação dos defeitos congênitos na Declaração de Nascido Vivo em quatro maternidades públicas do Município de São Paulo, Brasil/ Use of the Internet to report congenital malformations on birth certificates at four public maternity hospitals in the city of São Paulo, Brazil

Nicola, Pablo Domingos Rodrigues de; Cernach, Mirlene Cecília Soares Pinho; Perez, Ana Beatriz Alvarez; Brunoni, Decio
2010-07-01

Resumo em português O objetivo foi aumentar a freqüência da notificação de anomalias congênitas no campo 34 da Declaração de Nascido Vivo em quatro maternidades do Município de São Paulo, Brasil, ao longo do ano de 2008. Utilizamos o banco de dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos da Secretária Municipal de Saúde de São Paulo para acompanhar a evolução dos registros dos defeitos congênitos. Mediante prontuário eletrônico, via Internet, os casos suspeitos eram (mais) enviados para um centro de referência em genética médica. O prontuário eletrônico contém anamnese, exame físico e fotos do recém-nascido. O estudo ocorreu em quatro maternidades com uma amostra total de 10 mil nascimentos no ano e que não apresentam médico geneticista. Houve aumento da notificação dos defeitos congênitos nas quatro maternidades onde o estudo foi realizado quando comparado com os anos anteriores e com o registro do Município de São Paulo. O método de referência e contra-referência utilizando a Internet mostrou-se eficaz. Resumo em inglês The aim of this study was to improve the completion of item 34 on birth certificates at four maternity hospitals in the city of São Paulo, Brazil, in the year 2008. The database of the Municipal Health Department's Information System on Live Births was used to monitor trends in reporting birth defects. An electronic web-based medical record was used to refer indeterminate cases to a leading medical genetics referral center. The electronic medical record contained the pat (mais) ient history, physical examination, and photographs of the newborn. Four maternity hospitals were assessed, with a total of 10,000 births during the year. None of the four hospitals had a staff geneticist. According to the Information System on Live Births, there was an increase in the number of birth defects reported by the four maternity hospitals when compared to previous years and to records for the city of São Paulo as a whole. Based on the findings, the web-based referral and counter-referral method proved efficient.

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A utilização da Internet na notificação dos defeitos congênitos na Declaração de Nascido Vivo em quatro maternidades públicas do Município de São Paulo, Brasil/ Use of the Internet to report congenital malformations on birth certificates at four public maternity hospitals in the city of São Paulo, Brazil

Nicola, Pablo Domingos Rodrigues de; Cernach, Mirlene Cecília Soares Pinho; Perez, Ana Beatriz Alvarez; Brunoni, Decio
2010-07-01

Resumo em português O objetivo foi aumentar a freqüência da notificação de anomalias congênitas no campo 34 da Declaração de Nascido Vivo em quatro maternidades do Município de São Paulo, Brasil, ao longo do ano de 2008. Utilizamos o banco de dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos da Secretária Municipal de Saúde de São Paulo para acompanhar a evolução dos registros dos defeitos congênitos. Mediante prontuário eletrônico, via Internet, os casos suspeitos eram (mais) enviados para um centro de referência em genética médica. O prontuário eletrônico contém anamnese, exame físico e fotos do recém-nascido. O estudo ocorreu em quatro maternidades com uma amostra total de 10 mil nascimentos no ano e que não apresentam médico geneticista. Houve aumento da notificação dos defeitos congênitos nas quatro maternidades onde o estudo foi realizado quando comparado com os anos anteriores e com o registro do Município de São Paulo. O método de referência e contra-referência utilizando a Internet mostrou-se eficaz. Resumo em inglês The aim of this study was to improve the completion of item 34 on birth certificates at four maternity hospitals in the city of São Paulo, Brazil, in the year 2008. The database of the Municipal Health Department's Information System on Live Births was used to monitor trends in reporting birth defects. An electronic web-based medical record was used to refer indeterminate cases to a leading medical genetics referral center. The electronic medical record contained the pat (mais) ient history, physical examination, and photographs of the newborn. Four maternity hospitals were assessed, with a total of 10,000 births during the year. None of the four hospitals had a staff geneticist. According to the Information System on Live Births, there was an increase in the number of birth defects reported by the four maternity hospitals when compared to previous years and to records for the city of São Paulo as a whole. Based on the findings, the web-based referral and counter-referral method proved efficient.

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