Sample records for LISOSOMAS (lysosomes)
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ANÁLISIS MORFOMÉTRICO DE LISOSOMAS: MARCADORES DE TRANSFORMACIÓN CELULAR DEL EPITELIO MAMARIO

Cornejo U, Ricardo
2009-01-01

Resumen en español Antecedentes: Transformación celular es el mecanismo resultante de la potente acción generada por onco-genes transformantes sobre una célula normal, los cuales con la consiguiente expresión de oncoproteínas determinan drásticos cambios tanto en la morfología como en los volúmenes de los componentes celulares, generando una célula con diferente funcionalidad. Objetivo: Precisar las modificaciones que caracterizan al mecanismo transformante en células de epitelio (mas) mamario transfectado con el oncogén ras (HC1 Iras) en comparación con su tipo celular normal (HC11GM). Método: Se estudió con microscopía electrónica de transmisión aplicando técnicas morfométricas a estos tipos celulares con énfasis en los lisosomas, cuan-tificando variaciones del organelo responsable de la digestión celular. Resultados: Todos los parámetros lisosomales evaluados en el tipo celular transformado presentan diferencias significativas con respecto a la célula normal. Conclusión: Las drásticas modificaciones experimentadas por los lisosomas se reflejan en la adquisición de nuevas funcionalidades en la célula transformada Resumen en inglés Background: Cellular transformation is the result mechanism of powerful action generated by transforming oncogene over a normal cell, which with the subsequent oncoprotein expression leads to drastic changes in morphology as well as in cell components volumes, generating a cell with a different function. Objective: To specify the modifications that characterizes the transforming mechanism in mammary epithelial cells transfected with the ras oncogene comparing them with it (mas) s normal cell type. Method: Transmission electronic microscopy using morphometric techniques was applied to this cell types, emphasizing lysosomes variations, trying to clarify its role in each cell type metabolism. Results: Everyone lysosomal parameters examined in transformed cell type present significant differences regarding to the normal cells. Conclusion: The drastic changes in lysosomes reflected in the acquisition of new energy requirements and metabolism in the transformed cell

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Manifestaciones óseas de la enfermedad de Gaucher: A propósito de dos casos/ Skeletal manifestations of Gaucher&’s disease: A report of two cases

Campo López, C.; Calabuig Alborch, J. R.; Aguilar Jiménez, J.; Alonso Estellés, R.
2004-04-01

Resumen en español La enfermedad de Gaucher es la enfermedad hereditaria de depósito lisosomal más frecuente. Se caracteriza por una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa que conduce a la acumulación de substrato en el interior de los lisosomas de los macrófagos. Se clasifica en tres tipos según exista afectación de sistema nervioso central (tipos 2 y 3) o no (tipo 1). Es una patología multisistémica y en la mayoría de pacientes se aprecia hepatoesplenomegalia, anemia y tromb (mas) openia. La afectación esquelética también es importante y a menudo constituye el aspecto más discapacitante. Presentamos dos casos de enfermedad de Gaucher con manifestaciones óseas y realizamos una revisión de la literatura. Resumen en inglés Gaucher'disease is the most frequent hereditary lysosomal deposit storage disorder. It is characterized by a deficiency of the enzyme glucocerebrosidase that leads to an accumulation of substrate in the interior of the macrophage lysosomes. It is classified in three types, according to the presence of central nervous system involvement (type 2 and 3) or not (type 1). It is a multisystemic disease and in the majority of patients there is hepatosplenomegaly, anemia and thro (mas) mbocytopenia. Skeletal involvement is also important and it is frequently the most disabling manifestation. We present two cases of Gaucher´s with skeletal manifestations and we review the literature.

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Estudio clínico, Histopatológico y Ultraestructural del músculo de la lengua en pacientes con Carcinoma Epidermoid e

Lamura, A; Finol, HJ; Garriga, EA; Muller, B; Lamura, G
2003-01-01

Resumen en español Resumen En el presente trabajo, se realizó un estudio mediante microscopia de luz y electrónica de transmisión con la finalidad de estudiar las alteraciones musculares producidas en el músculo de la lengua de pacientes con carcinoma epidermoide. Las anormalidades ultraestructurales observadas incluyeron, alteraciones tanto en el sistema contráctil como sarcotubular, por otro lado, se observó atrofia y necrosis segmentaria, la alteración de algunos organelos como la (mas) s mitocondrias y proliferación de organelos así como vacuolas, lisosomas y gránulos de lipofucsina fueron observados. El infiltrado mononuclear estuvo representado principalmente por neutrófilos, macrófagos y mastocitos. Este estudio representa el primer reporte sobre las alteraciones ultraestructurales a nivel del músculo de la lengua producida por esta patología maligna. Resumen en inglés SUMMARY: In the present work, a study by light and transmission electron microscopy was done in order to study muscular alterations produced in the tongue muscle of squamous cell carcinoma patients. The ultrastructural abnormalities included, contractile and sarcotubular systems alterations. Atrophy and segmentary necrosis was observed, proliferation of vacuoles, lysosomes and lipofucsin granules was also observed. The mononuclear infiltrate was formed by neutrophils, mac (mas) rophages and mast cells. This study represents the first report about ultrastructural alterations in the tongue muscle produced by this malignant pathology.

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Enfermedad de Gaucher y su manejo clínico en el paciente pediátrico/ Gaucher's disease and its clinical management in the pediatric patient

González Jiménez, Emilio; Aguilar Cordero, María José; Álvarez Ferre, Judit; García López, Pedro Antonio
2010-06-01

Resumen en español La enfermedad de Gaucher constituye una enfermedad lisosomal hereditaria que tiene su origen en un defecto a nivel del gen que codifica el enzima betaglucosidasa ácida, cuya deficiencia condiciona la acumulación de glucocerebrósidos en los lisosomas de macrófagos, causando las manifestaciones clínicas del cuadro. En el niño la forma más frecuente es la tipo 2 o variante neuropática, caracterizada por la presencia de visceromegalias, trastornos hematológicos y alt (mas) eraciones óseas estructurales. A menudo, presenta mal pronóstico, especialmente cuando sólo se disponía de la esplenectomía y trasplante de medula ósea como únicas terapias. Representa la primera enfermedad en la que se ha utilizado terapia enzimática sustitutiva demostrando su seguridad y eficacia durante la última década, permitiendo mejorar la calidad de vida de los pacientes y disminuyendo su morbimortalidad. El objetivo de este trabajo ha sido mostrar una revisión actualizada acerca de la fisiopatología, diagnóstico y manejo clínico-terapéutico de este complejo proceso. Resumen en inglés Gaucher disease is an inherited lysosomal disease whose origin lies in a defect at the level of the gene encoding the enzyme acid betaglucosidasa, which deficiency affects the accumulation of glucocerebroside in lysosomes of macrophages, causing the clinical manifestations of the table In children, the most common form is type 2 or neuropathic variant characterized by the presence of visceromegalies, hematological disorders and structural bone changes. Often presents a po (mas) or prognosis, especially when they were available splenectomy and bone marrow transplantation as the only therapies. It represents the first disease in which enzyme replacement therapy has been used to demonstrate safety and efficacy over the last decade, enabling improved patients' quality of life and decreasing their morbidity and mortality. The aim of this study was to show an updated review about the pathophysiology, diagnosis and clinical management - treatment of this complex process.

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Síndrome de Pool de depósito: Revisión. Presentación de estudios de laboratorio/ Storage Pool Disease: Review. Clinical and laboratory assays

Vizcargüénaga, María Isabel
2006-09-01

Resumen en español El término Síndrome de Pool de Depósito (SPD) define un grupo heterogéneo de anormalidades plaquetarias congénitas que se caracterizan por deficiencia de gránulos citoplasmáticos en megacariocitos y plaquetas. Los pacientes presentan sangrado que puede variar de leve a moderada severidad. Se presenta como una trombopatía aislada o asociada a otras enfermedades hereditarias conocidas o a procesos adquiridos. Las plaquetas contienen cuatro tipos de gránulos citopla (mas) smáticos clasificados de acuerdo con sus respectivas ultraestructuras, densidades y contenidos: gránulos a, gránulos densos, lisosomas y peroxisomas. Las plaquetas en el Síndrome de Pool de Depósito-a (a-SPD) o Síndrome de las plaquetas grises tienen disminución o ausencia de gránulos a y su contenido. Las plaquetas aparecen grises en el extendido de sangre periférica o en aspirados de médula ósea cuando se colorean con colorantes de Wright-Giemsa. El Síndrome de Pool de Depósito-d (d-SPD) se caracteriza por ausencia de gránulos densos en plaquetas y megacariocitos y el Síndrome de Pool de Depósito-ad (ad-SPD) no contiene gránulos densos y posee cantidad variable de gránulos a. Se presentan los estudios de laboratorio realizados a 4 pacientes. Se destaca la necesidad de realizar el estudio plaquetario por microscopía electrónica para llegar al diagnóstico de SPD. Resumen en inglés The term Storage Pool Disease (SPD) defines a heterogeneous group of congenital abnormality of platelets characterized by deficiency of granules in megakaryocytes and platelets. The disorder is associated with mild or severe bleeding symptoms. It may present as an isolated platelet function defect, or be associated with a variety of congenital or acquired disorders. Platelets contain four main types of cytoplasmic granules classified according to their respective ultrastr (mas) uctures, densities and content: the a-granules, the dense bodies (or dense granules), the lysosomes and the peroxisomes. Platelets in the Storage Pool Disease-a (a-SPD) or Gray Platelet syndrome lack a-granules and their constituents. They appear gray on Wright-Giemsa stained blood smears. Storage Pool Disease d (d-SPD) is defined as a deficiency of dense bodies in megakaryocytes and circulating platelets and Storage Pool Disease ad (ad-SPD) is characterized by a deficiency of dense granules and a variable deficiency of platelet a-granules. Laboratory results from four (4) SPD patients are described. SPD platelets require the use of electron microscopy for reaching a definitive diagnosis.

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Enfermedad de Gaucher: Casuística del Tolima/ Gaucher's disease: Casuistic from Tolima

Lozano Bernal, Jorge Enrique
2006-12-01

Resumen en español Las enfermedades de depósito lisosomal son un grupo de desórdenes hereditarios ocasionados por errores innatos del metabolismo con una fisiopatología y manifestaciones clínicas heterogéneas. De todas estas enfermedades la más común es la enfermedad de Gaucher (EG), que consiste en un desorden multisistémico que resulta de mutaciones autosómicas recesivas en el gen codificador de la enzima glucocerebrosidasa (GBA). Hasta el momento han sido identificados más de 3 (mas) 00 alelos mutantes. Existe en estos casos una deficiencia en la actividad de la GBA, que lleva al acúmulo de su principal sustrato, el glucocerebrósido, dentro de los lisosomas de los macrófagos, produciendo las características células de depósito llamadas células de Gaucher, con acúmulo de estas células en una gran variedad de tejidos, especialmente el hígado, el bazo, médula ósea, tejido óseo, pulmones y sistema nervioso central. Los pacientes con EG no neuronopática, tipo I, pueden presentar hepatomegalia, esplenomegalia, trombocitopenia, tendencia al sangrado, anemia, patología ósea, retardo en el crecimiento y disminución de la calidad de vida. La terapia de remplazo enzimático (TRE) con imiglucerasa revierte o aminora estos hallazgos. En este estudio se reporta la casuística del Tolima, que comprende cuatro pacientes con EG tipo I, con manifestaciones moderadas de la enfermedad; tres niños y un adulto; dos hombres y dos mujeres; entre los 4 y 35 años de edad. Todos tenían esplenomegalia, anemia, trombocitopenia y aumento leve de transaminasas. Tres pacientes han sido manejados con TRE presentando mejoría hematológica, bioquímica y clínica. Resumen en inglés The lysosomal storage disorders are monogenic inborn errors of metabolism with heterogeneous pathophysiology and clinical manifestations. Gaucher's disease (GD) is the most common lysosomal storage disorder and is a multi-system condition that results from autosomal recessive mutations in the gene encoding glucocerebroside. More than 300 discrete mutant alleles have been identified. A deficiency of glucocerebroside (GBA) activity leads to the accumulation of its major sub (mas) strate, glucocerebroside, within the lysosomes of macrophages, resulting in characteristic storage cells, commonly known as Gaucher cells, in a variety of tissues but mainly in the liver, spleen, bone marrow, bones, lungs and central nervous system. Patients with non-neuronopathic (type 1) GD may suffer from hepatomegaly, splenomegaly, thrombocytopenia, tendency to bleed, anemia, hypermetabolism, skeletal pathologies; growth retardation, pulmonary disease and poor quality of life. Enzyme replacement therapy (ERT) with immiglucerase reverses or ameliorates many of the manifestations of type 1 Gaucher´s disease. Four GD type I patients, three children and one adult, two male and two female, ages 4-35 y, with moderate to life-threatening manifestations are the Tolima casuistic and are reported in this study. All patients had splenomegaly, anemia and mild to moderate thrombocytopenia and transaminases elevated. Three patients had been treated with ERT and showed hematological, biochemical and clinical improvements.

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Regeneración del nervio ciático axotomizado del perro con prótesis de quitosana precargadas con pregnenolona y la técnica de tubulización/ Regeneration of the dog's axotomized sciatic nerve with pregnenolone-saturated chitosan prosthesis implanted through the tubulization technique

Rosales-Cortés, Manuel; Peregrina-Sandoval, Jorge; Hernández-Mercado, Jorge; Nolasco-Rodríguez, Guillermo; Chávez-Delgado, María Estela; Gómez-Pinedo, Ulises; Albarrán-Rodríguez, Esther
2008-03-01

Resumen en español Los nervios periféricos se pueden lesionar por traumatismos o causas mecánicas, térmicas, daño isquémico o tumoral, pudiendo presentar trastornos de la movilidad, sensibilidad y pérdida de la función motora en el área denervada. Las técnicas quirúrgicas aplicadas en la reparación nerviosa han pasado a través de varias etapas de evolución, como la técnica de tubulización, que cosiste en usar una prótesis en forma de tubo en el segmento lesionado. En este tr (mas) abajo se utilizó el biomaterial quitosana para fabricar las prótesis, ya que permite incorporar a su matriz sustancias promotoras del crecimiento nervioso que se liberan de forma prolongada in situ al ser degradado por lisosomas titulares por ser de origen orgánico. Se sabe, por diversos estudios, que en el proceso de regeneración participan diversos neuroesteroides en nervios periféricos, cuyas funciones están ya descritas, como la pregnenolona. Para determinar si había o no regeneración y el grado de madurez de ésta, se utilizaron 12 hembras, adultas jóvenes, de la raza French Poodle, de entre 1 y 1.5 años de edad (cuatro se utilizaron como grupo testigo intacto, cuatro fueron tubulizadas con quitosana, y cuatro se tubulizaron con quitosana y el neuroesteroide pregnenolona, que es una hormona madre), para corregir un segmento de 15 mm que fue axotomizado. Los nervios regenerados se evaluaron mediante microscopía electrónica de transmisión y de luz, efectuando cortes transversales de 60-70 nm y ljim de espesor, para su análisis histológico. Los hallazgos morfológicos evidenciaron una estructura similar a la de un nervio intacto, ya que el número de axones mielinizados, no mielinizados y la proporción "g" (que indica el grado de maduración del axón) fueron semejantes, lo que indica que la regeneración de los nervios axotomizados y tubulizados se logró, independientemente del tratamiento aplicado. Resumen en inglés Peripheral nerves can be injured by traumatisms or mechanical causes, and thermal, ischemic or tumoral damage, this could present inconveniences of the mobility, sensibility and loss of motor function at the denervated area. The surgical techniques applied to repair nerves have gone through several phases of evolution such as the tubulization technique which consists of a prosthesis with a pipe shape at the segment injured. In this work the biomaterial utilized to manufac (mas) ture the prosthesis was chitosan, since this compound allows to incorporate to its matrix promoting nervous growing substances that are released in situ for a long time while being degraded by titular lysosomes of organic origin. It is known, by diverse studies, that several neurosteroids are involved during the regeneration process of peripheral nerves, which functions are already described, as pregnenolone. In order to determine if there was or not regeneration and the degree of maturity of this ,12 young French Poodle female dogs of 1 to 1.5 years old were used (four were used as intact control group, four were subjected to tubulization technique with chitosan, and four went into tubulization technique with chitosan and pregnenolone neurosteroid, which is a stem hormone), in order to correct 15 mm of axotomized segment. The regenerated nerves were evaluated by means of electronic microscopy of transmission and light, performing cross cuts of 60-70 nm and 1 urn in thickness for their histological analysis. The morphological findings showed a similar structure to that of an intact nerve, since the number of myelinated axons, not myelinated and the proportion "g" (which indicates the ripening degree of the axon), were similar, indicating that the regeneration of the axotomized nerves and tubulization was achieved, independently of the administered treatment.

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Uptake and biological responses to nano-Fe versus soluble FeCl3 in excised mussel gills

Kádár, Enikö; Lowe, David M.; Solé, Montserrat; Fisher, Andrew S.; Jha, Awadhesh N.; Readman, James W.; Hutchinson, Thomas H.
2010-01-01

Digital.CSIC (Spain)

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TrkA receptor ectodomain cleavage generates a tyrosine-phosphorylated cell-associated fragment

Cabrera, Noemí; Díaz-Rodríguez, Elena; Becker, Elena; Martín-Zanca, Dionisio; Pandiella, Atanasio
1996-02-01

Digital.CSIC (Spain)

10

Synthesis of a Novel Ceramide Analogue and its Use in a High-Throughput Fluorogenic Assay for Ceramidases

Bedia Girbés, Carmen; Casas, Josefina; Garcia, Virginie; Levade, Thierry; Fabriàs, Gemma
2007-03-16

Digital.CSIC (Spain)

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Study of the localization of iron, ferritin, and hemosiderin in Alzheimer's disease hippocampus by analytical microscopy at the subcellular level.

Quintana, C.; Bellefqih, S.; Laval J. Y.; Guerquin-Kern, J. L.; Wu, T. D.; Avila, José; Ferrer, I.; Arranz, R.; Patiño, C.
2008-01-01

Digital.CSIC (Spain)

12

Silencing of genes involved in Anaplasma marginale-tick interactions affects the pathogen developmental cycle in Dermacentor variabilis

Kocan, Katherine M.; Zivkovic, Zorica; Blouin, Edmour F.; Naranjo, María Victoria; Almazán, Consuelo; Mitra, Ruchira; Fuente García, José de la
2009-07-16

Digital.CSIC (Spain)

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Patología UltraestructuraL del músculo gluteus medius de Caballos Criollos en los llanos venezolanos infectados naturalmente por el virus de la anemia infecciosa equina

Acevedo, Luz Marina; Finol, Héctor José; Sucre, Luis
2009-06-01

Resumen en español La Anemia Infecciosa Equina (AIE) es una enfermedad viral, de curso agudo a crónico, que afecta a los équidos en general en los llanos venezolanos. Hasta el momento, no se han analizado los posibles efectos que pueda tener la AIE sobre el músculo esquelético. En la presente investigación se realizó un estudio ultraestructural de las fibras musculares del músculo Gluteus medius, de caballos seropositivos al test de Coggins, teniendo animales seronegativos al citado (mas) test como controles de campo. Las biopsias musculares se procesaron por las técnicas convencionales de corte fino para la microscopía electrónica de transmisión. El análisis de las micrografías electrónicas de animales seropositivos mostró cambios subletales y letales. Como alteraciones subletales, se observaron en el sistema contráctil, atrofia y trazo irregular de la línea Z. En el sistema sarcotubular se evidenció edema de las cisternas terminales. Las mitocondrias exhibieron una matriz con diferentes densidades electrónicas y la presencia de gránulos electrón densos. Se observaron variadas estructuras lisosomales. Por su parte, las alteraciones letales se distinguieron por diferentes grados de hipercontracción, pérdida total de la organización de los sistemas contráctil y sarcotubular, degeneración de las mitocondrias, ruptura del sarcolema y necrosis segmental. Los capilares intramusculares exhibieron alteraciones como el engrosamiento y reduplicación de la membrana basal, prolongaciones del citoplasma endotelial hacia la luz y pérdida de la continuidad de la pared endotelial. Se evidenciaron también pericitos, unos aparentemente normales, otros con alteraciones. El infiltrado celular consistió en macrófagos y neutrófilos. Los presentes hallazgos permiten sugerir que los mismos se corresponden con lo reportado por otros autores en relación a los efectos de las enfermedades autoinmunes sobre la ultraestructura del músculo esquelético. Resumen en inglés The equine infectious anemia (EIA) is a viral disease of acute response and progress to chronic course which affects equine of Venezuelan plains. Until now, there is no information about the possible effect of EIA on skeletal muscle ultrastructure. The aim of the present investigation was to study the ultrastructure of muscle Gluteus medius from horses positive to Coggins test and animal control negative to the test. Muscle biopsies were processed by routine techniques fo (mas) r transmission electron microscopy. Muscle alterations varied from slight to severe, including atrophy, swelling of sarcotubular system and mitochondria. Mitochondria showed a matrix with different electron densities and the presence of electron dense granules. There were observed different kinds of lysosomes. More severe alterations included hypercontraction and complete loss of myofilaments, rupture of sarcolemma and segmental necrosis. Intramuscular capillaries exhibited endothelial cell cytoplasm infoldings into the lumen and partially or totally occluded lumen. Basement membrane was widened and reduplicated. Some capillaries showed widened endothelial cell cytoplasm, mitochondria and rough endoplasmic reticulum swelling and even degenerated. Others showed ruptured endothelial wall. Pericytes exhibited a cytoplasm which varied from normal to a proliferative one. The mononuclear cell infiltrate consisted of macrophages and neutrophils. Most of observed alterations have been described in muscle disorders with an autoimmune component.

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Nucleotide and predicted amino acid sequences of cloned human and mouse preprocathepsin B cDNAs

Chan, Shu Jin; San Segundo, Blanca; McCormick, Mary Beth; Steiner, Donald F.
1986-10-01

Digital.CSIC (Spain)

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Mucolipidosis tipo II: comunicación de un caso/ Mucolipidoses type II: Case report

Aracena A, Mariana; Mabe S, Paulina; Mena R, María; Andreani V, Silvia; Daza B, Claudio
2003-03-01

Resumen en inglés We report a female newborn with type II mucolipidoses. This condition is characterized clinically by Hurler like features, progressive psychomotor retardation and death during the first or second year of life. Most cases present during the first year of life, with poor weight gain and coarse facies features. The cause of this rare autosomal recessive hereditary disease is the deficiency of the enzyme N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase, required for the synthesis of (mas) mannose-6-phosphate, the ligand that allows the transport of acid hydrolases into lysosomes. The patient had clinical features commonly found in mucolipidosis II, including disproportionate dwarfism, retarded psychomotor development, coarse facies features, gibbous and restricted joint mobility. The diagnosis was proved by an extremely elevated activity of lysosomal enzymes in the serum, secondary to non-regulated secretion and subsequent intracellular depletion of these proteins. The child suffered recurrent pneumonia and died at 22 months of age (Rev Méd Chile 2003; 131: 314-9)

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Kahalalide F, a new marine-derived compound, induces oncosis in human prostate and breast cancer cells

Suárez, Yajaira; González, Laura; Cuadrado, Ana; Berciano, Maite; Lafarga, Miguel; Muñoz Terol, Alberto
2003-09-01

Digital.CSIC (Spain)

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Estudios sobre la localización y tráfico de los transportadores de las sinapsis glutamatérgicas SNAT2, SNAT5 y GLT1

Zafra Gómez, Francisco; Giménez Martín, Cecilio; González González, María Inmaculada
2007-01-01

Digital.CSIC (Spain)

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Compounds promoting the activity of mutant glycosidases

García-Fernández, José Manuel; Ortiz Mellet, Carmen; García Moncayo, M. Isabel; Suzuki, Yoshiyuki; Ohno, Kousaku; Aguilar Moreno, Matilde
2010-04-29

Digital.CSIC (Spain)

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Changes in Cathepsin Gene Expression and Relative Enzymatic Activity During Gilthead Sea Bream Oogenesis

Carnevali, Oliana; Cionna, C.; Tosti, L.; Cerdà, Joan; Giocchini, G.
2007-05-30

Digital.CSIC (Spain)