Sample records for CETO-ACIDOS (keto acids)
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ENFERMEDAD DE ORINA EN JARABE DE ARCE: MEJORIA CLÍNICA ASOCIADA A DETECCIÓN PRECOZ Y MANEJO OPORTUNO. REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LITERATURA/ MAPLE SYRUP URINARY DISEASE: CLINICAL IMPROVEMENT ASSOCIATED WITH EARLY DETECTION AND MANAGEMENT. CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW/ DOENÇA DE URINA EM XAROPE DE ARCE: MELHORIA CLÍNICA RELACIONADA Á DETECÇÃO PRECOCE E MANEJO OPORTUNO. REPORTE DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

GÓMEZ-CASTRO, JUAN FERNANDO; ESPINOSA-GARCÍA, EUGENIA; BARRERA, LUIS ALEJANDRO; ECHEVERRY, OLGA Y
2008-06-01

Resumen en portugués A doença de urina em xarope de arce é um erro inato do metabolismo dos cetoácidos de corrente ramificada, cuja acumulação produz uma encefalopatia neonatal grave e que de não ser diagnosticada e tratada de forma precoce e oportuna, leva invariavelmente à aparição de seqüelas neurológicas permanentes e a um posterior desenlace letal. O presente artigo procura, mediante a descrição de um caso clínico sucedido no Hospital Militar Central de Bogotá, fazer uma r (mas) evisão da literatura a respeito da doença, ressaltando os mecanismos fisiopatológicos, a detecção por diferentes provas de laboratório, bem como as estratégias de tratamento, demonstrando que graças aos progressos realizados em seu entendimento e enfoque, atualmente se pode falar de evitar a mortalidade, atingindo em muitos casos, uma sobrevida em longo prazo sem maiores seqüelas neurológicas, tudo isso com um manejo interdisciplinares que consiga um controle metabólico adequado. Resumen en español La enfermedad de orina en jarabe de arce es un error innato del metabolismo de los cetoácidos de cadena ramificada, cuya acumulación produce una encefalopatía neonatal grave y que de no ser diagnosticada y tratada de forma precoz y oportuna, lleva invariablemente a la aparición de secuelas neurológicas permanentes y a un posterior desenlace letal. El presente articulo busca, mediante la descripción de un caso clínico sucedido en el Hospital Militar Central de Bogot (mas) á, hacer una revisión de la literatura acerca de la enfermedad, resaltando los mecanismos fisiopatológicos, la detección por diferentes pruebas de laboratorio, así como las estrategias de manejo, demostrando que gracias a los progresos realizados en su comprensión y enfoque, actualmente se puede hablar de evitar la mortalidad, alcanzando en muchos casos, una sobrevida a largo plazo sin mayores secuelas neurológicas, todo ello con un manejo interdisciplinario que logre un control metabólico adecuado. Resumen en inglés Maple syrup urine disease is an inborn error of the metabolism of branched chain keto-acids whose accumulation produces a serious neonatal encephalopathy, which if not diagnosed and treated in a precocious and opportune way, will invariably lead to the appearance of permanent neurological impairments and an ulterior lethal outcome. The present article intends, by means of the description of a clinical case which occurred at the Hospital Militar Central, to perform a revie (mas) w of the existent literature on this disease, to revise its fisiopathological mechanisms as well as its detection using different laboratory tests and the different care strategies, to demonstrate that, thanks to the progress achieved in its understanding and focus, at the present moment we can speak of avoiding mortality, accomplishing in many cases long term survival without important neurological consequences, all by means of an interdisciplinary approach that achieves an appropriate metabolic control.

Scientific Electronic Library Online (Spanish)

2

Reaction of spirostan sapogenins with nitrous acid: 23-nitrimines as intermediates in the formation of 23-keto-spirostan sapogenins

González, Antonio G.; Freire, Raimundo; García-Estrada, M. G.; Salazar, José A.; Suárez, Ernesto
1971-09-01

Digital.CSIC (Spain)

3

Reaction of 5α, and 5β, 3-keto-steroids with potassium superoxide

Álvarez, E.; Betancor, Carmen; Freire, Raimundo; Martín, Ángeles; Suárez, Ernesto
1981-01-01

Digital.CSIC (Spain)

4

Preparation of 9a-Fluorinated Sesquiterpenic Drimanes and Evaluation of Their Antifeedant Activities

Abad, Antonio; Agulló, Consuelo; Cuñat, Ana C.; González-Coloma, Azucena; Pardo, David
2010-01-01

Digital.CSIC (Spain)

5

On the relative stereochemistry of atomaric acid and related compounds

Dorta, Enrique; Díaz-Marrero, Ana R.; Cueto, Mercedes; Darias, José
2003-02-26

Digital.CSIC (Spain)

6

Functionalization at C12 of labdanolic diterpenesnext term synthesis of α- and β-levantenolide

González, Antonio G.; Freire, Raimundo; Francisco, Cosme G.; Salazar, José A.; Hernández, Rosendo; Suárez, Ernesto
1976-07-01

Digital.CSIC (Spain)

7

Algal carotenoids. Part 64. Structure and chemistry of 4-keto-19'-hexanoyloxyfucoxanthin with a novel carotenoid end group

Skarstad Egeland, Einar; Garrido, José L.; Zapata, Manuel; Maestro, Miguel Ángel; Liaaen-Jensen, Synnøve
2000-01-01

Digital.CSIC (Spain)