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Tratamiento de los gliomas mediante virus oncolíticos: revisión de la literatura/ Oncolytic viral terapy of gliomas: review of the literature

Arrese, I.; González, P.; Miranda, P.; Pérez-Núñez, A.; Pascual, B.; Lobato, R.D.
2005-04-01

Resumen en español Los gliomas son los tumores cerebrales primarios más frecuentes. Los tratamientos tradicionales se han basado en la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Pese al avance en estas terapias, el pronóstico de estos tumores ha permanecido casi constante durante los últimos años. Dada la ausencia de mejoría en el pronóstico, los últimos avances en técnicas de biología molecular han abierto un nuevo campo de investigación para el desarrollo de nuevos tratamient (mas) os, y dentro de ellos, se ha evaluado el uso de virus oncolíticos en diferentes ensayos. En esta revisión discutimos los avances ocurridos en el uso de terapias basadas en estos agentes anticancerosos. Resumen en inglés Gliomas are the most frequent primary tumors of the brain. The standard treatment includes surgery, radiotherapy and chemotherapy, but the outcomes of patients with these tumors have remained nearly unchanged for past years. Hopefully, recent advances in molecular biology are rising new clinical expectation for patients with brain tumors. Among the novel techniques in this new field of research a new field of research, the use of oncolytic viruses has been explored in dif (mas) ferent trials during last years. In the present review we analyze the advances in the understanding of the oncolytic viral therapy of gliomas.

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Incidencia de gliomas malignos en derechohabientes del IMSS residentes en el estado de Veracruz, México

GUEVARA DONDE, JAIME E
2004-06-01

Resumen en español Objetivo: confirmar si al igual que en los países industrializados existe un incremento en la incidencia y mortalidad por gliomas malignos en los pacientes mayores de 60 años derechohabientes del Instituto Mexicano del Seguro Social IMSS y residentes en el estado de Veracruz. Material y metodos: e estudiaron 151 pacientes con edades comprendidas entre los 0 y los 80 años con diagnóstico confirmado de glioma cerebral vistos en los últimos diez años. Fueron agrupados (mas) en gliomas benignos o malignos según su grupo de edad y sexo. Para el cálculo de la incidencia anual (x10 ) se tomaron como denominadores las cifras de población derechohabiente del IMSS del registro del Instituto Nacional de Geografía e Informática. Por último, se determinó el porcentaje de mortalidad por grupos de edad y grado de malignidad del tumor. Resultados: los gliomas benignos ocurrieron en el 70% de los pacientes menores de 20 años, con frecuencia localizados en la fosa posterior. Por otro lado, el 87.5% de los pacientes mayores de 61 años tuvieron gliomas malignos de localización supratentorial. La incidencia mostró un mínimo incremento pasando de un 0.15 al 0.19 y una mortalidad del 50% para este grupo de pacientes. Conclusión: se confirmó un mínimo incremento en la incidencia y mortalidad por gliomas malignos en pacientes mayores de 61 años residentes del estado de Veracruz. El rápido incremento en la cobertura de atención médica del lMSS en la población del estado de Veracruz tuvo una influencia determinante en los resultados estadísticos. Resumen en inglés Objetive: confirm if as in the develop my countries exists an increment in the incidence and mortality by malignant glioma in elderly patients over 60 years old residents in the Veracruz state. Material and method: 151 patients were studied, ages (0-80 years old), with confirmed diagnosis of cerebral glioma, seen in the last years. They were divided in benign and malignant gliomas by age and sex groups. The annual incidence average (x10) was estimated taking a sample of t (mas) he crowd by the statistic, geographic and incidence National Institute denominators. Finally we analyzed the mortality frequency by groups and malignancy tumor grade. Result: the benign gliomas occurs in the 70% of the patients under 20 years old, frequently located in the posterior fosse. On the other hand the 87.5% of the patiens over 61 years old have supratentorial location malignant gliomas. The incidence showed a minimum increment going of 0.15 to 0.19 in this patients with a 50% mortality. Conclusion: we observed a minimum increment in the incidence and mortality by malignant gliomas in people over 61 years old from the Veracruz state. The quick and highest covers or medical attention hand a determinant statistic influencen the results.

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Tumores intracraneanos del niño/ Pediatric intracranial tumors

Chico-Ponce de León, Fernando; Castro-Sierra, Eduardo; Perezpeña-Diazconti, Mario; Gordillo-Domínguez, Luis F; Santana-Montero, Blanca L; Rocha-Rivero, Luis E; Vaca-Ruiz, Miguel Angel; Ríos-Alanís, Marcos; Sánchez-Herrera, Federico; Valdés-Orduño, Ricardo
2006-12-01

Resumen en español Introducción. Los tumores intracraneanos (TIC) pediátricos son las neoplasias sólidas más frecuentes en niños. Se presenta la experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG) de los últimos 36 años. Material y métodos. Se utilizaron los siguientes archivos del HIMFG: Clínico, de los Departamentos de Neurocirugía y de Patología. Los resultados se compararon con los datos del Hospital for Sick Children de Toronto y del Instituto Nacional de Pe (mas) diatría de México, D. F. Resultados. En el HIMFG, 55% de los pacientes eran del sexo masculino. Predominaron desde lactantes mayores hasta escolares, con más de 50%. Los tumores fueron: 397 supratentoriales y 413 infratentoriales. Los más frecuentes fueron: astrocitomas (32%), meduloblastomas (19%), craneofaringiomas (11%) y ependimomas (10%); en el quinto lugar quedaron los germinomas (4%). Los gliomas mixtos, los meningiomas, los tumores neuroectodérmicos primitivos y los ependimoblastomas representaron de 1 a 3%. Conclusiones. En el HIMFG, los 4 tipos más frecuentes de tumor fueron: astrocitomas, meduloblastomas, craneofaringiomas y ependimomas. El trabajo de campo del HIMFG ha tenido un desarrollo exponencial desde la mitad de los años setenta. Actualmente, el volumen de pacientes manejado por el HIMFG es semejante a, o rebasa discretamente, al de otras instituciones. Resumen en inglés Introduction. Pediatric intracranial tumors (PIC) make up the most frequent solid neoplastic pathology in children. We present an analysis of the experience of Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez (HIMFG), in Mexico City, over the course of 36 years in this regard. Material and methods. Cases from the archives of the Department of Clinical Records, Department of Neurosurgery and Department of Pathology at HIMFG were used for this analysis. Results were compared to d (mas) ata published by the Hospital for Sick Children of Toronto (HSCT) and by Instituto Nacional de Pediatria (INP) in Mexico City. Results. Of 810 cases reviewed at HIMFG, 55% belonged to the male gender. By age, older-infant and grade-school-children cases predominated (> 50%). Of those, 397 cases were supratentorial and 413 infratentorial. Most frequent tumors were: astrocytomas (23%), medulloblastomas , craniopharyngiomas (11%) and ependymomas (10%). Fifth place was occupied by germinomas (4%). Mixed gliomas, meningiomas, primitive neuroectodermal tumors and ependymoblastomas were the last (1 to 3%). Conclusions. At HIMFG, the most frequent tumour types were: astrocytomas, medulloblastomas, craniopharyngiomas and ependymomas. Since the 70s, on the number of patients presenting with intracranial tumors at HIMFG has grown exponentially, and the amount carried out till now at this hospital parallels, or slightly exceeds, that carried out at similar institutions in Mexico and abroad.

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Glioblastoma familiar múltiple de aparición metácrona: implicaciones etiopatogénicas y pronósticas/ Familiar glioblastoma presentig as a true multicentric tumor: etiopathogenic and pronostic features

Iza, B.; Mateo-Sierra, O.; Ruiz-Juretszke, F.; Garbizu, J.; Guzmán de Villoria, J.; Carrillo, R.
2006-08-01

Resumen en español El Glioblastoma multiforme con agregación familiar es poco frecuente, asociándose la mayor parte de los casos a síndromes genéticos conocidos (como el síndrome de Turcot, el síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis, etc). Sin embargo, existen otros gliomas familiares no asociados a estos cuadros sindrómicos que, aunque menos frecuentes, han mostrado unas características etiológicas y clínicas diferentes a las de los gliomas esporádicos. Por otra parte, has (mas) ta un 10% de los gliomas se consideran verdaderamente multicéntricos, apareciendo de modo síncrono o metácrono. Los glioblastomas de aparición metácrona han mostrado en algunos estudios un mejor pronóstico, habiéndose encontrado trastornos genéticos diferentes en los tumores de un mismo paciente. Los gliomas familiares con presentación metácrona son excepcionales. Estos tumores presentan unas implicaciones terapéuticas especiales por la limitación del tratamiento radioterápico tras el tratamiento inicial. Aunque se han identificado mutaciones variadas en estos pacientes, la identificación precisa de dichos trastornos se basará en el estudio de su sustrato genético específico. Presentamos un caso clínico que combina ambas peculiaridades revisando las características de esta patología. Resumen en inglés Familial glioblastoma multiforme is a rather uncommon entity, being in most cases associated to known genetic disorders (as Turcot syndrome, Li-Fraumeni syndrome, neurofibromatosis, etc.). However, familial gliomas have also been described, although less frequently, independently of these genetic syndromes showing some special features regarding its etiology and clinical manifestations. Less than 10% of gliomas may be considered as true multicentric tumours either synchro (mas) nous or metachronous in clinical presentation. Metachronous glioblastomas have been associated to better prognosis in some studies, with genetic studies having found clear differences among the tumors within same patients. Familial glioblastoma with metachronous presentation is an exceptional disorder. These tumors show special therapeutic implications due to the limitations of radiotherapy once the patient has already irradiated. A variety of non-specific mutations have been found in these patients but true characterization of this disorder remains unclear and will be based on further genetic studies. We present a clinical report on a patient harbouring a familial and metachronous glioblastoma. The main aspects of this entity are reviwed.

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Gliomas cerebrales de bajo grado en el adulto

Suárez, Julio César; Zunino, S; Viano, Juan Carlos; Herrera, Enrique; Theaux, R; Surur, A; Jarchum, G; Lavarda, M; Sonzini Astudillo, B; Arneodo, M
2008-03-01

Resumen en español Objetivo. Bajo esta denominación se incluyen a los astrocitomas fibrilares y protoplasmáticos, a los oligodendrogliomas, y a los oligoastrocitomas o tumores mixtos, que corresponden a los grados II de la nueva clasificación de la OMS . Los astrocitomas de bajo grado representan el 15% de los gliomas hemisféricos cerebrales en el adulto. Los oligodendrogliomas tienen una incidencia del 4% (2,4). Presentamos la experiencia de nuestro grupo de trabajo con este tipo de tu (mas) mores entre enero de 1972 y diciembre de 2006. Material y método. Se analizaron las historias clínicas de 25 pacientes adultos que presentaron esta variedad de tumor, de los cuales 15 eran mujeres y 10 varones, que representan el 15,6% de los gliomas cerebrales en este grupo etario. Resultados. Quince eran astrocitomas fibrilares, ocho oligodendrogliomas y dos oligoastrocitomas. El principal estudio de imagen fue la resonancia nuclear magnética con espectroscopia. El tratamiento dependió de la ubicación y del volumen tumoral, siendo la cirugía y la radioterapia las modalidades terapéuticas mas empleadas. El tumor recidivó en 16 enfermos, con una media de 37 ± 21 meses después del diagnóstico, cuyas histopatologías mostraron ser: astrocitomas anaplásicos en 7 y glioblastomas multiformes en 9. Han fallecido 16 enfermos, 14 por el tumor cerebral, uno por cáncer de lengua y otro por embolia pulmonar producida a los 10 días de la cirugía, con una mediana de sobrevida de 44 meses (10 días a 120 meses). De los 9 pacientes que viven, 7 tienen oligodendrogliomas, 2 astrocitomas, y uno tiene un oligoastrocitoma; 7 requieren medicación antiepilética, ninguno tiene secuelas neurológicas, con una mediana de sobrevida de 36 meses (6 a 120 meses); dos han tenido recidiva, correspondientes a un oligodendroglioma y a un oligoastrocitoma, a los 22 y 60 meses respectivamente del diagnóstico, en los dos casos el tumor pasó de ser un grado II a grado III. Conclusión. La frecuencia relativa del 15,6% de todos los gliomas del adulto en nuestra serie coincide con cifras internacionales. Edad menor de 40 años, convulsiones como síntoma de presentación y extensión de la resección quirúrgica son factores pronósticos favorables de importancia, junto con un bajo índice del Ki 67 en los astrocitomas y la presencia de alteraciones en los cromosomas 1p y 19q en los oligodendrogliomas. La IRM en sus variedades estándar, con gadolinio, espectroscopia y funcional es el estudio más útil durante las diferentes alternativas del proceso diagnóstico y los estudios inmunohistoquímicos juntos con los de biología molecular son los mas importantes para el pronóstico de estos tumores. Resumen en inglés Objective. Gliomas reviewed in this article are grade II tumors according to the World Health Organization (WHO), that include: fibrillary and protoplasmic astrocytomas, oligodendrogliomas and oligoastrocytomas or mix tumors (1,2,3).Low grade astrocytomas constitute 15% of brain tumors in adults, while low grade oligodendrogliomas represent 4% (2,4). We present our experience with this type of tumor operated on between January 1972 and December 2006. Material and Method. (mas) The clinical reports of 25 patients with this type of tumor were analyzed, 15 women and 10 men, which represent 15,6% of hemispheric brain gliomas in adults in our series. Results. Fifteen were fibrillary astrocytomas, 8 oligodendrogliomas and 2 oligoastrocytomas. Treatment depended on tumor localization and size. Surgery and radiotherapy were the therapeutic modalities most frequently used. Tumor recurrence was observed in 16 patients, with a media of 37+/- 21 months after diagnosis: 7 anaplastic astrocytomas and 9 glioblastomas multiforme. In this series, 16 patients died with a median of 44 months (10 days to 120 months) after diagnosis. Cause of death were: tumor itself, in 14 cases, tongue cancer in 1, and pulmonary embolism after surgery in another. From the 9 surviving patients, 6 have oligodendrogliomas, 2 astrocytomas and 1 an oligoastrocytoma. Seven patients need antiepileptic drug and none of them presents neurological sequels. The survival mediana was 36 months (6 to 120 months). Two of them had two recurrences between 22 and 60 months after diagnosis, one oligodendroglioma and the other an oligoastrocytoma; in both cases tumors grade II became tumors grade III. Conclusion. The relative incidence of 15,6% in adult gliomas of our series is similar to the international experience. Age, younger as 40 years, seizures, as clinical presentation, extension of surgical resection, low Ki 67 index in astrocytomas, and loss of chromosome 1p and 19q in oligodendrogliomas are favorable prognostic factors. IRM standard, with gadoline, with spectroscopy and functional is the main image study for diagnosis, and inmunohistochimestry together with molecular biology studies are important for tumor prognosis.

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Clínica de las lesiones orbitarias y su proceder quirúrgico/ Clinic of the orbital injuries and its surgical procedure

Mendoza Santiesteban, Enrique; Cogollo Vargas, Pedro A; Mendoza Santiesteban, Carlos E; Santiesteban Freixas, Rosaralis
2005-12-01

Resumen en español Se analiza la casuística de 52 pacientes con tumores orbitarios tratados quirúrgicamente en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba durante un período de diez años, con participación directa del autor en los casos atendidos durante los últimos 4 años, en la que se profundiza en los elementos diagnósticos y terapéuticos de estos procesos ocupativos. Los tipos tumorales más frecuentes fueron los meningiomas, los gliomas y los hemangiomas. El estudio cl (mas) ínico y neurooftalmológico orientó en el diagnóstico topográfico en la mayoría de los casos y sugirió en algunos la naturaleza de la lesión. La tomografía axial computadorizada fue el método de estudio complementario más utilizado y que más datos de interés aportó. Se discuten los tipos de lesiones encontradas en estos pacientes y se describen las principales modalidades terapéuticas empleadas, en especial las vías de abordaje quirúrgico a la órbita (56 intervenciones) en dependencia de la localización u otras características de las lesiones Resumen en inglés The causistics of 52 patients with orbital tumors surgically treated at the Institute of Neurology and Neurosurgery of Cuba for 10 years, with the direct participation of the author in the cases attended during the last 4 years, is analyzed. The diagnostic and therapeutic elements of these occupying processes were studied in detail. The most common tumors were the meningiomas, the glyomas and the hemangiomas. The clinical and neuroophthalmological study oriented towards t (mas) he topographic diagnosis in most of the cases and suggested, in some of them, the nature of the injury. The computerized axial tomography was the most used complementary study method, and it also provided the greatest number of data of interest. The types of lesions found in these patients are discussed and the main therapeutic modalities used are described, specially the routes of surgical approach to the orbit (56 operations), depending on the location or other characteristics of the injury

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Regresión biológica espontánea de gliomas de las vías ópticas: Un prototipo de tumores de San Peregrino*

Muci-Mendoza, Rafael
2008-03-01

Resumen en español San Peregrino Lanziosi es considerado el patrón de los pacientes con cáncer y por extensión, de aquellos con HIV/SIDA. Un episodio revelador tuvo lugar hacia 1325, cuando contaba cerca de sesenta años. Una gangrena dolorosa en su pierna derecha se tornó tan seria que su médico le propuso la amputación. En la noche previa a la cirugía, con gran dificultad Peregrino se arrastró hasta un Cristo crucificado localizado en una pared del cuarto y allí, suplicó a Jesú (mas) s que le curara. Mientras se encontraba medio dormido vio al Señor tocar su pierna mortificada la cual fue curada instantáneamente y en forma espontánea. Desde la ocurrencia del milagro, aquellos tumores que regresan biológicamente hasta desaparecer, son llamados tumores de San Peregrino. Los gliomas de las vías visuales son tumores multifacéticos. Considerados como gliomas pilocíticos benignos juveniles, en algunos casos pueden mostrar progresión invadiendo estructuras de cercanía y causando pérdida visual. En otros permanecen estables por muchos años, y en una cantidad no determinada, aún exhiben regresión biológica espontánea con mejoría de los síntomas. El fenómeno de la regresión espontánea de tumores benignos y malignos está bien documentada en la literatura y comúnmente se atribuye a la inducción de apoptosis o la activación del sistema inmune. Es de crucial importancia el que este fenómeno sea tomado en consideración siempre que se evalúen los resultados de algún tratamiento (resección quirúrgica, radiación o quimioterapia). Apoyado en una secuencia de neuroimágenes, el autor comunica tres de tales casos, ninguno de ellos era portador de una neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Resumen en inglés Saint Pellegrino Lanziosi is considered the patron of patients with cancer, and by extension of those with HIV infection/AIDS. A revealing episode took place around 1325, when he was almost sixty years old. A painful gangrene in his right leg became so serious that the friary physician had to amputate the sore limb. The night before the operation Pellegrino crawled with great difficulty to the large Crucifix located inside his room and there he besought Jesus to heal him. (mas) While he was half-asleep, he saw Jesus touching his sore leg and he was instantly and spontaneously healed. Since the occurrence of this miracle, tumors that biologically recede until they disappear are known as Saint Pellegrino tumors. Visual pathway gliomas are multifaceted tumors. Although they are considered as benign juvenile pilocytic gliomas, in some cases they may progress, invading neighboring structures and causing loss of vision. In other cases, they remain stable for years, and may even shrink, showing spontaneous biological regression with improvement of related symptoms. The phenomenon of spontaneous regression of benign and malignant tumors is well documented in the literature and is commonly attributed to the induction of apoptosis or the activation of the immune system. It is crucially important that this phenomenon be taken into consideration whenever the results of therapy (surgical resection, radiation, and chemotherapy) are being evaluated. Supported by a sequence of neuroimages, the author communicates three of these cases. None of them were carriers of neurofibromatosis type 1 (NF-1).

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Biología molecular de los glioblastomas/ Biology molecular of glioblastomas

Franco-Hernández, C.; Martínez-Glez, V.; Rey, J.A.
2007-10-01

Resumen en español La formación de los glioblastomas es muy diversa, pudiendo presentarse de "novo" o provenir de recidivas de astrocitomas que van progresando hacia mayores grados de malignidad. La alteración molecular más frecuente que se encuentra en estos tipos tumorales es la pérdida de heterocigocidad del cromosoma 10 en el que se han identificado varios genes supresores de tumores. Las vías genéticas TP53/MDM2/ P14arf y CDK4/RB1/P16ink4 implicadas en división celular, se encue (mas) ntran desreguladas en la mayoría de los gliomas así como los genes que promueven la división celular, entre ellos EGFR. Por último el aumento de factores de crecimiento y angiogénicos también está involucrado en el desarrollo de estos tipos tumorales. Uno de los objetivos de la biología molecular en tumores de estirpe glial es intentar encontrar marcadores o alteraciones genéticas que permitan abordar mejor la clasificación de los glioblastomas, su evolución y pronóstico así como su tratamiento. La diversidad y la cantidad de las alteraciones moleculares presentes en glioblastomas probablemente sea el motivo por el que todavía no se han encontrado fármacos efectivos para combatirlos. En la actualidad, con la aparición de nuevas técnicas de biología molecular, se puede intentar individualizar y clasificar a los pacientes en función de su expresión génica. Esto abre una ventana esperanzadora a la aparición de nuevos fármacos que tengan como diana exclusiva a los genes y/o proteínas alterados de las células tumorales en función de su patrón de expresión génica individualizado para cada tumor. En este artículo revisamos los mecanismos moleculares más frecuentes en la patogénesis de los glioblastomas. Resumen en inglés Glioblastomas, the most frequent and malignant human brain tumors, may develop de novo (primary glioblastoma) or by progression from low-grade or anapalsic astrocytoma (secondary glioblastoma). The molecular alteration most frequent in these tumorlike types is the loss of heterozygosity on chromosome 10, in wich several genes have been identified as tumors suppressor. The TP53/MDM2/P14arf and CDK4/RB1/ P16ink4 genetic pathways involved in cycle control are deregulated in (mas) the majority of gliomas as well as genes that promote the cellular division, EGFR. Finally the increase of growth and angiogenics factors is also involved in the development of glioblastomas. One of the objetives of molecular biology in tumors of glial ancestry is to try to find the genetic alterations that allow to approach better the classification of glioblastomas, its evolution prediction and treatment. The new pathmolecular classification of gliomas should improve the old one, especially being concerned about the oncogenesis and heterogenity of these tumors. It is desirable that this classification had clinical applicability and integrates new molecular findings with some known histological features with pronostic value. In this paper we review the most frequent molecular mechanisms involved in the patogenesis of glioblastomas.

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Neuropatología quirúrgica: Parte I. Indicaciones del estudio transoperatorio/ Surgical neuropathology: Transoperative studies - Indications

Rembao Bojórquez, Daniel; Vega Orozco, Rosalba; Salinas Lara, Citlaltepetl
2004-12-01

Resumen en español Aunque ya se habían presentado sugerencias sobre la importancia del estudio transoperatorio fue hasta 1905 que Louis B. Wilson en la Clínica Mayo popularizó la biopsia transoperatoria usando tinción con azul de metileno. En neurocirugía al cirujano le interesa saber si una neoplasia esta presente y su grado de malignidad y en esa base normar la conducta. Los estudios pueden ser por congelación y la impronta. El patólogo debe tener la información clínica que permi (mas) ta normar su criterio. Se pueden diferenciar lesiones no neoplásicas que simulan gliomas o gliomas que simulan otras neoplasias. Resumen en inglés Even that in different services a transoperatory patological, study was tried it was Louis B Wilson who made it mandatory at the Mayo Clinic in1905. In neurosurgery the surgeron is interested in the confirmation that the tissue to remove is a tumor and what sort of tumor is in orden to follow a precise conduct. The two metods more in use are the frozen seccion and the impronta. Both metods have advantages and disadvantages, but they can clarify if the tumor is or not a glioma.

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Tumores craneales radioinducidos: serie clínica y revisión de la literatura/ Radiation-induced cranial tumors: clinical series and literature review

Garbizu, J. M.; Mateo-Sierra, O.; Pérez-Calvo, J. M.; Iza, B.; Ruiz-Juretschke, F.
2008-08-01

Resumen en español La inducción de neoplasias constituye una complicación bien conocida, aunque poco frecuente, de la irradiación craneal. Los meningiomas son las neoplasias craneales radioinducidas (RI) más frecuentes, seguidas de los gliomas y los sarcomas, siendo extremadamente raros otros tipos tumorales tales como los hemangioblastomas. Presentamos 7 pacientes con tumores craneales secundarios a radioterapia, diagnosticados en nuestro hospital entre los años 1990 y 2006. Se realiz (mas) ó una revisión retrospectiva de sus datos clínicos. Todos los pacientes habían sido irradiados en la infancia como tratamiento de otra enfermedad, y cumplían los criterios de neoplasia RI. Cuatro pacientes desarrollaron meningiomas, mientras que los 3 restantes presentaron otros tumores (un glioblastomas multiforme, un hemangioblastoma y un osteosarcoma de partes blandas). En los siete casos se logró una resección quirúrgica completa. El diagnóstico preoperatorio basado en resonancia magnética (RM) coincidió con el diagnóstico histológico en seis casos. Los factores de riesgo más importantes para desarrollar una neoplasia RI son, según la literatura, la edad en el momento de la irradiación y la dosis administrada. El diagnóstico diferencial de estas neoplasias se plantea con aquellas lesiones que aparezcan tras la irradiación craneal, especialmente las recidivas, ya que el desarrollo de neoplasias RI constituye una complicación muy poco frecuente. El pronóstico de esta enfermedad, incluso tras resecciones completas, depende del diagnóstico histológico del tumor RI. Resumen en inglés Radiation induced tumors are well-known but rare complications of radiotherapy. Meningiomas are the most common radiation-induced (RI) cranial tumors, followed by gliomas and sarcomas, while other tumors as haemangioblastomas remain extremely exceptional. We present 7 patients with RI brain tumors diagnosed and treated at our institution between 1990 and 2006. Retrospective review of their clinical charts is supplied. All patients were irradiated during childhood as a tre (mas) atment for another disease, and fulfilled the criteria of RI neoplasia. Four patients developed meningiomas and three developed other tumors (one glioblastoma, one softtissue sarcoma and one hemangioblastoma). In all cases a complete surgical removal was achieved. Preoperative assessment based on MRI supplied the correct diagnosis in six patients. The most important risks factors described in the literature for developing RI tumors are the age at which radiotherapy was administered and the dose of radiation applied. Differential diagnosis of RI tumors includes any tumor appearing after radiotheraphy, especially recurrences of the primary disease, as RI neoplasias are a rare complication. Even in cases with complete surgical resection, prognosis of this clinical entity is basically related to the histology of the RI tumor.

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Resección de tumor intramedular guiada por fluorescencia con ácido aminolevulínico/ Fluorescence-guided resection with 5-aminolevulinic acid of an intramedullary tumor

Bernal-García, L.M.; Cabezudo-Artero, J.M.; Ortega-Martínez, M.; Fernández-Portales, I.; Giménez-Pando, J.; Ugarriza-Echebarrieta, L.F.; Mata-Gómez, J.; Molina-Orozco, M.; Malca-Balcázar, J.F.
2010-08-01

Resumen en español La resección guiada por fluorescencia con ácido aminolevulínico (5-ALA) se ha demostrado útil para el tratamiento quirúrgico de los gliomas cerebrales malignos. También parece útil en el tratamiento de otros tipos de tumores, tanto cerebrales como intramedulares. Presentamos el caso de un paciente con un tumor intramedular en el que la fluorescencia con 5-ALA fue de utilidad para la localización intraoperatoria de la lesión, para la identificación de pequeños nódulos en el parénquima medular y para lograr la exéresis completa del tumor. Resumen en inglés Fluorescence-guided resection with 5-aminolevulinic acid (5-ALA) has demonstrated its usefulness in the resection of malignant cerebral gliomas. It also seems useful for the treatment of other types of cerebral and intramedullary neoplasms. We present the case of a patient with an intramedullary tumor in who fluorescence-guided resection was useful for intraoperative localization, definition of small tumor nodules and in order to achieve a complete resection of the tumor.

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Inmunoterapia en astrocitomas de alto grado: principios y estado actual/ Immunotherapy in high grade astrocytomas: principles and current state

Pinilla-Arias, D.; Mateo-Sierra, O.; Gutiérrez, F.A.; Fernández-Carballal, C.; Carrillo, R.
2005-08-01

Resumen en español Desde hace tiempo se conoce que la presencia de un tumor origina en el organismo una reacción del sistema inmune enfocada a eliminar la amenaza que el desarrollo tumoral implica. Sin embargo, se van averiguando diferentes mecanismos por los cuales los tumores provocan un estado de inmunosupresión que dificulta el desarrollo de una reacción inmunitaria eficaz. La utilización del sistema inmune como arma frente a los astrocitomas de alto grado constituye una de las prin (mas) cipales estrategias de investigación desde los primeros ensayos de Bloom en 1960, siendo hoy en día una práctica habitual en la terapia antineoplásica de múltiples disciplinas médicas. El objetivo de este estudio es describir las características de las reacciones inmunológicas del sistema nervioso central, los mecanismos utilizados por los tumores astrocitarios para despistar las defensas del organismo y las diferentes líneas de investigación llevadas a cabo hasta la fecha, mostrando sus bases fisiopatológicas y los resultados obtenidos, basándonos en una extensa revisión bibliográfica. Resumen en inglés It is generally accepted that tumour development promotes a systemic response leading to protect the host against cancer. However, tumours may as well elicit a partial immunodeficiency to avoid the development of a complete and active immune response. Since Bloom´s first studies on immunotherapy to treat high grade gliomas in 1960, many attempts have been made from different medical specialties to use the immune system as a weapon against a great diversity of cancer (mas) s. Main objective of this study is to outline the basic features of the immune response inside the Central Nervous System, the strategies employed by astrocytic tumours to evade body defences, and to provide an extended literature review on research on immunotherapy, especially concerning its patho-physiology and the clinical results achieved till date.

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Craneotomía guiada por ultrasonografía bidimensional para exéresis de tumor cerebral supratentorial/ Bidimensional-ultrasound guided-craniotomy in the excision of supratentorial brain tumours

López-Hernández, F.; Hernández-Palazón, J.; Reus-Pintado, M.; Garrido-Gómez, J.I.; Martínez-Lage, J.F.
2008-12-01

Resumen en español Objetivos. El objetivo de este estudio descriptivo es presentar nuestra experiencia clínica durante un año sobre la utilización de la ultrasonografía bidimensional (2-D) en tiempo-real para la exéresis de tumor supratentorial de localización cerebral profunda. Material y métodos. Durante el año 2006 realizamos craneotomía guiada por ultrasonografía 2-D en pacientes sometidos a cirugía para exéresis de tumor supratentorial, confirmado por anatomía patológica (mas) y de localización subcortical. Para la realización de la ultrasonografía se utilizaron los modelos de ultrasonidos M 2410 A ultrasounds HP y Phillips HDI 3500 ATL. Se utilizó en primer lugar un transductor de 3 Mhz para localizar estructuras anatómicas, seguido de un transductor de 5 MHz para la identificación del tumor cerebral. Se consiguieron cortes en el plano sagital y coronal durante la craneotomía parietal o temporal y en el plano axial y sagital en la craneotomía frontal. Tras la exéresis del tumor, se realizó una nueva ultrasonografía tras irrigar la cavidad con suero salino para la visualización de remanentes tumorales. Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal postoperatoria para verificar la exéresis total del tumor. Resultados. Se incluyeron en el estudio 30 pacientes de edades comprendidas entre 28 y 82 años. El tiempo requerido para la localización de la lesión fue de 17,5 (± 1,9) min. Se realizaron 8 craneotomías temporales, 7 parietooccipitales, 8 parietales, 2 frontoparietales y 5 parietotemporales. La lesión fue localizada a una profundidad media de 5,3 (± 1,6) cm. El estudio histológico reveló 17 gliomas de alto grado, 3 gliomas de bajo grado, 8 lesiones metastásicas y 2 oligoastrocitomas. Los gliomas de alto grado mostraron mayor ecogenidad que los gliomas de bajo grado y el edema cerebral. No se detectaron restos del tumor al final de la cirugía, excepto en dos pacientes debido a la proximidad a áreas elocuentes del cerebro. La TC craneal postoperatoria confirmó la exéresis total del tumor en los pacientes incluidos en el estudio. Conclusiones. La ultrasonografía 2-D en tiempo-real proporciona una imagen de calidad aceptable para la realización de craneotomía guiada para exéresis de tumores supratentoriales, ya que permite su localización de manera fiable y segura, sobre todo de tumores localizados en zonas del cerebro con gran importancia anatómica y funcional, así como identificar restos de tumor una vez finalizada la cirugía. Resumen en inglés Objectives. With this 1-year retrospective study we aimed to analyze our experience on the utilization of real-time bidimensional (2-D) ultrasonography as an aid for the localization of deep-seated supratentorial brain tumours. Material and methods. During the year 2006 we performed 2-D ultrasonographic localization studies in patients undergoing excision of subcortical supratentorial brain tumours whose nature was pathologically proven. The ultrasound machines utilized w (mas) ere 2410 A ultrasounds HP and Phillips HDI 3500 ATL. To check gross anatomical structures we used a 3 MHz probe and then a 5 MHz sound to define the brain tumour characteristics. Coronal and sagittal cuts were obtained during parietal or temporal craniotomies, and axial and sagittal slices in the case of frontal masses. After brain tumour removal and after a thorough irrigation with saline, new image acquisitions were performed to confirm the completeness of tumour excision. The amount of removed tumour was also verified by a post-contrast computerized tomography (CT) scan performed after the surgery. Results. The study group was composed by 30 patients with ages comprised between 28 and 82 years. The time required for tumour localization was 17.5 (±1.9) min. The lesions were approached though 8 temporal, 7 parieto-occipital, 8 parietal, 2 fronto-parietal and 5 temporo-parietal craniotomies. Mean depth of the lesions was 5.3 (± 1.6) cm. The histopathologic diagnosis was 17 high-grade gliomas, 3 low-grade astrocitomas, 8 metastatic lesions and 2 oligo-astrocytomas. Highgrade gliomas were more echogenic than low-grade tumours and than oedema. No residual tumour was detected at the end of the surgery except in two cases in which a tumoral rest was left due to the proximity of the lesion to eloquent cerebral areas. Postoperative CT scans confirmed the completeness of tumour removal in the patients of the study as assessed by intraoperative ultrasounds. Conclusions. Real-time 2-D ultrasonography affords an adequate image quality for performing guided-craniotomy in supratentorial brain tumours, as it allows for a safe and accurate localization of the lesions. Its use is mainly indicated in the removal of tumours located in, or close to, important anatomical and functional brain areas and to depict the presence of tumour rests after surgical removal of cerebral neoplasms.

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Larga sobrevida en 5 pacientes con astrocitomas malignos

Pérez Ortiz, Letyer; Rodríguez Fuentes, Armando; Figueredo Méndez, Javier; Rodríguez Loureiro, Jorge Luis; Barroso García, Esperanza; Armas Hernández, Naydi
2004-03-01

Resumen en español Históricamente el tiempo de supervivencia promedio de los pacientes con glioblastoma multiforme y astrocitoma anaplásico ha sido de 6 a 12 meses y de 2 a 4 años respectivamente. Muy pocos pacientes alcanzan los 5 años de operados. El propósito fue identificar algún denominador común en los pacientes con larga sobrevida y diagnóstico histológico confirmado de astrocitoma anaplásico o glioblastoma multiforme. Se estableció comunicación con los familiares de 67 p (mas) acientes operados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía entre los años 1983 a 1992. Se analizaron la edad de los pacientes al momento del diagnóstico, la localización del tumor, el estado neurológico en el comienzo de la enfermedad y el tiempo de evolución de esta, así como el tipo de tratamiento realizado. Se halló 5 pacientes con un tiempo de supervivencia mayor de 7 años. La edad menor de 35 años, la ubicación de la lesión en el lóbulo frontal derecho y el inicio clínico sin defecto neurológico focal, así como la exéresis quirúrgica total fue la norma en el 80 % de estos casos. El Karnofsky inicial mayor de 70 puntos y el empleo de radioterapia y quimioterapia posquirúrgica fue común a todos. Los pacientes jóvenes con gliomas astrocíticos de alta malignidad ubicados en el lóbulo frontal derecho, que comienzan con un Karnofsky mayor de 70 puntos y son sometidos a exéresis quirúrgica total, radioterapia y quimioterapia posquirúrgica, tienen mayor probabilidad de prolongar su tiempo de sobrevivencia Resumen en inglés Historically, the average time of survival of the patients with glioblastoma multiforme and anaplastic astrocytoma has ranged from 6 to 12 months and from 2 to 4 years, respectively. A few patients survive 5 years after surgery. The aim of this paper was to identify some common denominator in patients with long survival and confirmed histological diagnosis of anaplastic astrocytoma or multiform glioblastoma. Communication was established with the relatives of 67 patients (mas) operated on at the Institute of Neurology and Neurosurgery between 1983 and 1992. The age of the patients, the localization of the tumor, the neurological state at the onset of the disease, the time of evolution and the treatment used were analyzed. 5 patients had a time of survival over 7 years. The youngest patient was 35. The localization of the injury on the right frontal lobule, the clinical beginning without focal neurological defect, as well as the total exeresis was the norm in 80 % of these cases. The initial scoring over 70 in Karnofsky scale (KS) and the use of radiotherapy and chemotherapy after surgery was common to all of them. Young patients with highly malignant astrocytic gliomas located in the right frontal lobule that begin with a KS over 70 points and undergo total exeresis, postsurgery radiotherapy and chemotherapy have greater probabilities of prolonging their time of survival

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Caracterización tomográfica e histológica de las neoplasias intracraneales/ Image and Histologic Characterization of Intracranial Neoplasias

Rodríguez Pino, Martha; Villafuerte Delgado, Dianarelys; Conde Cueto, Thaimí; Díaz Yanes, Odalis; Martínez Godoy, Adelaida; Rivera Prieto, Carlos
2010-04-01

Resumen en español Fundamento: en Cuba, al igual que en la mayoría de los países desarrollados, el cáncer ocupa la segunda causa de muerte y dentro de este, las neoplasias intracraneales tienen una morbilidad del 2-3 %. Entre los métodos de diagnóstico que pueden utilizarse, la tomografía computadorizada y la resonancia magnética son técnicas definitorias para el diagnóstico y la conducta que se seguirá en este grupo de enfermedades. Objetivo: caracterizar tomográfica e histológ (mas) icamente las neoplasias intracraneales. Métodos: estudio retrospectivo, descriptivo que incluyó a los pacientes operados de neoplasia del sistema nervioso central intracraneal, egresados del Hospital General Universitario ?Dr. Gustavo Aldereguía Lima? de Cienfuegos, durante el periodo comprendido desde el 1 de enero de 2003 hasta el 31 de diciembre de 2007, a los que se les había realizado tomografía computarizada y poseían diagnóstico histológico posoperatorio de neoplasia primaria o secundaria del sistema nervioso central intracraneal. Se analizaron las siguientes variables: sexo, edad, síntomas, localización del tumor, diagnóstico histológico, variables tomográficas. Resultados: las neoplasias predominaron en el grupo de edades de 40 a 59 años y en el sexo masculino. El síntoma más frecuente fue la cefalea y la localización en la región fronto-parietal. En el 85, 7 % de las metástasis se observó una imagen hipodensa y en los meningiomas hiperdensas. Todos los tumores aumentaron su densidad después de la administración de contraste. El diagnóstico inferido por la tomografía y el histológico coincidieron en un 76,1 % en los gliomas, 80 % en los meningiomas y 57,1 % en las metátasis. Conclusiones: las imágenes obtenidas por tomografía de cráneo permiten inferir el tipo histológico de las neoplasias intracraneales. Resumen en inglés Background: In Cuba, as in all developed countries, cancer is the second cause of death and among it the different types of intracranial neoplasms present a morbidity of 2-3 %. Among the diagnostic methods that can be used computarized tomography (CT-Scan) and magnetic resonance image (MRI) are the techniques that define the patient?s diagnosis and treatment in this type of neoplasm. Objective: to characterize intracranial neoplasm. Methods: a retrospective descriptive st (mas) udy that included the discharged patients operated from central nervous system neoplasms was carried out at the University General Hospital ?Dr. Gustavo Aldereguía Lima? from Cienfuegos province, from January 1st, 2003 to December 31st , 2007. All the patients had undergone a computarized tomography and had the histological post operatory diagnosis of primary or secondary neoplasms of the intracranial central nervous system. The variables under study were: sex, age, symptoms, location of the tumor, histological diagnosis, and tomography variables. Results: Neoplasms were predominant in males and in patients between 40 - 59 years of age. The most frequent symptom was headache, and its location in the frontal - parietal area. In 85, 7 % of the metastases a hypodense image was observed meanwhile in meningiomas a hyperdense image was seen. All tumors increased their density after contrast administration. The tomographic diagnosis coincided with the histological one in 85,7 % of gliomas, in 80 % of meningiomas and in 40 % of metastases. Conclusion: The computarized images of the cranium allow the inference of the histological type of intracranial neoplasms.

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Identificación de alteraciones genéticas en oligodendrogliomas mediante amplificación dependiente de ligasa de múltiples sondas (MLPA) (multiple ligation-dependent probe amplification)/ Identification of genetic alterations by multiple ligation-dependent probe amplification (MLPA) analysis in oligodendrogliomas

Franco-Hernández, C.; Martínez-Glez, V.; Torres-Martín, M.; Campos, J.M. de; Isla, A.; Vaquero, J.; Casartelli, C.; Rey, J.A.
2009-04-01

Resumen en español La alteración genética más frecuente en oligodendro gliomas es la pérdida conjunta de lp/19q. Este evento ya acontece en etapas primarias del desarrollo de estos tumores. Es de gran valor clínico conocer si dichos tumores poseen esta deleción ya que se ha correlacionado con un mejor pronóstico de los pacientes. Además de esta alteración. también se ha observado la deleción de CDKN2A y PTEN y la amplificación de EGFR; estos cambios parecen asociarse a una mayor (mas) agresividad tumoral. Mediante la técnica de MLPA en una misma reacción podemos determinar si existe pérdida de lp/19q y deleciones/amplificaciones de los genes anteriormente mencionados en el ADN procedente de muestras tumorales. En este trabajo hemos analizado 40 oligodendrogliomas y el kit MLPA P088 para determinar el estado alélico de lp/19q, así como el kit MLPA P105 para observar la amplificación/ deleción de los genes CDKN2A, PTEN, ERBB2, TP53 y EGFR. Mostraron pérdida de 1p el 45% de los tumores (18/40) y el 65% (26/40) de los oligodendrogliomas presentaron deleción de las sondas que hibridan en las regiones de 19q. Para el kit MLPA P105, mostraron duplicación/deleción de EGFR en el 7,5% (3/41) y 35% (14/40) de las muestras, respectivamente. El 60% de los casos (24/40) mostraron deleción de CDKN2 y ninguna muestra presentó duplicación de las sondas para este gen. El gen ERBB2 se presentó duplicado en el 12,5% de los tumores (5/40) y un único tumor mostró pérdidas de dicho gen. El 30% (12/40) de las muestras presentó deleción para PTEN y el 12,5% (5/40) mostró duplicación de dicho gen y, por último, 12,5% de los casos (5/40) presentaron duplicaciones de TP53. Estos resultados indican que la técnica de MLPA es idónea para la identificación de las alteraciones moleculares características de oligodendrogliomas. Estas alteraciones estarían contribuyendo a la formación del tumor, siendo la anomalía más significativa en oligodendrogliomas la pérdida de 1p/19q. Resumen en inglés Concurrent deletion at 1p/19q is a common signature of oligodendrogliomas, and it may be identified in low-grade tumours (grade II) suggesting it represents an early event in the development of these brain neoplasms. Additional non-random changes primarily involve CDKN2A, PTEN and EGFR. Identification of all of these genetic changes has become an additional parameter in the evaluation of the clinical patients' prognosis, including good response to conventional che mothera (mas) py. Multiple ligation-dependent probe amplification (MLPA) analysis is a new methodology that allows an easy identification of the oligodendrogliomas' abnormalities in a single step. No need of the respective constitutional DNA from each patient is another advantage of this method. We used MLPA kits P088 and P105 to determine the molecular characteristics of a series of 40 oligodendrogliomas. Deletions at l p and 19q were identified in 45% and 65% of cases, respectively. Alterations of EGFR, CDKN2A, ERBB2, PTEN and TP53 were also identified in variable frequencies among 7% to 35% of tumours. These findings demonstrate that MLPA is a reliable technique to the detection of molecular genetic changes in oligodendrogliomas.

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Sensibilidad a Citostáticos de Células de Tumores Cerebrales Humanos en Cultivo

Díaz, M; Moscoso, J; Salazar, P; Matus, P; Cubillos, S; Lima, L
2002-07-01

Resumen en español Los cultivos de gliomas malignos se han realizado con el objeto de conocer su biología, estudiar nuevas drogas antineoplásicas y determinar la sensibilidad diferencial a citostáticos. Catorce pacientes con diagnósticos clínico y radiológico sugestivos de tumor cerebral maligno fueron seleccionados de acuerdo a criterios específicos, lo que incluyó la evaluación según el esquema de Karnofsky, el cual determina el estado funcional independiente del paciente. Se re (mas) alizó la resección quirúrgica, se efectuó el estudio histopatológico y se tomó una muestra del tumor para cultivo en monocapas. La confluencia celular se alcanzó entre 15 y 45 días y los cultivos fueron expuestos a los citostáticos (1,3-bis(2-cloroetil)-1-nitrosouréa, cisplatino o vincristina por una hora. Se determinó la integridad de la membrana mediante la exclusión del colorante azul de Tripán. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre las drogas utilizadas y entre los tumores, incluso con el mismo diagnóstico histopatológico, lo cual indica la existencia de resistencia diferencial de las células tumorales a los citostáticos utilizados. Este estudio constituye un ensayo que sustenta la realización de evaluaciones a largo plazo con el fin de emplear una quimioterapia específica en pacientes en los que probablemente se combine ésta con la radioterapia. Resumen en inglés Malignant glioma cell cultures have been done for studying the biology of the tumors, the efficiency of antineoplasic drugs, and for determining the differential sensitivity to cytostatics. Fourteen patients with clinical and radiological diagnostics of malignant brain tumor were selected according to specific criteria, including the evaluation by Karnofsky scale, which determines the functional independence of the patient. After surgical resection of tumors, histopatholo (mas) gical study was done and a sample was taken for monolayer cultures. Confluence was reached 15 to 45 days after plating and the cultures were exposed to (1,3-bis(2-chloroethyl)-1-nitrosourea, cisplatin or vincristine for one hour. Integrity of cell membranes was evaluated by the exclusion of Tripan blue. There were statistical significant differences between drugs and between the tumors, including those with the same histophatological diagnostic, indicating a differential resistance of the tumoral cells to the cytostatics used. The results of this study support the viability for further evaluations in order to suggest specific antineoplasic treatments probably in combination with radiotherapy for patients having malignant brain tumors.

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Glioma de nervio óptico en un caso de neurofibromatosis-1 infantil/ Optic nerve glioma in a case of neurofibromatosis-1 in a child

Aguirre-Balsalobre, F.E.; Coloma-González, I.T.; Mengual-Verdú, E.N.
2006-01-01

Resumen en español Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de tres años de edad con neurofibromatosis tipo 1. La exploración oftalmológica reveló, mediante resonancia nuclear magnética, la presencia de un glioma de curso silente en el nervio óptico del ojo izquierdo. Discusión: La neurofibromatosis-1 produce múltiples manifestaciones en el campo oftalmológico, siendo los gliomas de la vía óptica los tumores del sistema nervioso central más frecuentes en la enfermedad. (mas) Por lo general suelen afectar al quiasma y su curso suele ser indolente, aceptándose un tratamiento conservador con seguimiento estrecho hasta que se detecte progresión. Resumen en inglés Clinical case: The case of a three-year-old patient with neurofibromatosis type I is presented. Ophthalmologic evaluation revealed, by means of magnetic resonance imaging, the presence of a silent glioma in the optic nerve of the left eye. Discussion: Neurofibromatosis-1 can present in multiple ways to the ophthalmologist, with a glioma of the optic nerve being one of the most frequent central nervous system presentations in this illness. Generally the glioma affects the (mas) optic chiasm and its course is indolent, with conservative management and close monitoring usually being advised until progression is defined.

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Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) revisión y presentación de un caso clínico con manifestaciones bucofaciales/ Neurofibromatosis type 1 (NF1) review and report of a case with buccofacial manifestations

Orozco Ariza, JJ; Besson, A; Pulido Rozo, M; Ruiz Roca, JA; Linares Tovar, E; Sáez Yuguero, Mª R
2005-10-01

Resumen en español La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante que compromete el desarrollo de las células de la cresta neural. Las manifestaciones bucofaciales de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) son muy escasas, presentando una prevalencia de 1:16.000. El caso que se presenta es de un paciente varón de 10 años de edad, de raza negra, que acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario de Cartagena de Indias (C (mas) olombia) por presentar un nódulo en el suelo de la boca y una ligera asimetría facial provocada por una hipertrofia fibrosa que comprometía el maxilar superior y el cuerpo mandibular izquierdo. En el examen físico se encontraron, a nivel cutáneo, numerosas manchas café con leche dispersas por todo el cuerpo, mientras que la exploración oftalmológica reveló múltiples nódulos de Lisch (hamartomas del iris). Las imágenes radiográficas mostraron una compresión extraósea y la tomografía computadorizada (TC) descartó la presencia de glioma de los nervios ópticos. Como antecedentes familiares, el padre, una hermana y una tía del paciente presentaban una NF1 confirmada clínicamente. De acuerdo con la determinación de los criterios diagnósticos de la NF1 establecidos en 1987 por el "National institut of health concensus development conference on neurofibromatosis", esos tres hallazgos permitieron hacer un diagnóstico de NF1 y orientar la impresión clínica de las lesiones bucofaciales hacia neurofibromas, lo que fue confirmado histológicamente. El manejo de los pacientes con NF1 es difícil, como también lo es el tratamiento de las complicaciones que pueden producir las lesiones tales como deformidades (con el consiguiente problema psicológico), gliomas de los nervios ópticos (ceguera) o un alto riesgo de malignización. La ayuda del consejo genético, el aislamiento del gen implicado y los últimos avances en el campo de la genética, son muy esperanzadoras en cuanto al diagnóstico prenatal. Resumen en inglés Neurofibromatosis is a hereditary illness of dominant autosomic transmission which cope with cell development in the neural creek. Mouth-face manifestations caused by neurofibromatosis type 1 (NF1) are scarce, showing a dominance of 1 among 16,000. The case shown belongs to a patient - male, aged 10, black - who went into hospital in Cartagena de Indias (Colombia) in the section of Oral and Maxilofacial Surgery Service after detecting a nodule on the mouth soil and a ligh (mas) t facial asymmetry caused by a swelling around the upper and lower left jaw. During the medical tests, several light-brown spots were found on the skin and the ophthalmology test revealed several Lisch nodules. Radiography showed bone compression and ,later on, computer thomography discarded the existence of optic nerves glioma. In the medic reports we could see that the patient’s father, sister and aunt suffered from NF1 as well. According to the the diagnostic criteria regarding NF1 established in "National Institute of Health Concensus Development. A Conference on Neurofibromatosis" (1987), the evidence found in the patient after the tests (the 3 sympthoms) led us to diagnose NF1 and made us focus and re-consider the case from a former mouth-face injury to a later neurofibroma, which was clinically and officially confirmed. The treatment of NF1 patients is hard as well as the complications derived from deformations (and its following psychological problem), gliomas of the optic nerves (blindness) or the high-risk of malignization. The genetic Council assistance, the isolation of the gen and the latest developments in the field of Genetics allow us to have great expectations in the pre-birth diagnostic.

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The LGI1/Epitempin gene encodes two protein isoforms differentially expressed in human brain

Furlan, Sandra; Roncaroli, Federico; Forner, Francesca; Vitiello, Libero; Calabria, Elisa; Piquer-Sirerol, Salomé; Valle, Giorgio; Pérez-Tur, Jordi; Michelucci, Roberto; Nobile, C.
2006-06-19

Digital.CSIC (Spain)

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Molecular analysis of ex-vivo CD133+ GBM cells revealed a common invasive and angiogenic profile but different proliferative signatures among high grade gliomas

García, Juan L.; Pérez-Caro, M.; Hernández, Jesús M.; González-Sarmiento, Rogelio; Sánchez-Martín, M.
2010-08-24

Digital.CSIC (Spain)

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Inhibition of glioblastoma growth by the thiadiazolidinone compound TDZD-8

Aguilar Morante, Diana; Morales-García, José A.; Sanz-SanCristóbal, Marina; García-Cabezas, Miguel Angel; Santos, Ángel; Pérez Castillo, Ana
2010-11-08

Digital.CSIC (Spain)

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Hypothyroidism decreases the biogenesis in free mitochondria and neuronal oxygen consumption in the cerebral cortex of developing rats

Martínez, Bienvenida; Rodrigues, Tiago Brandao; Giné, Elena; Kaninda Tsilumbu, John P.; Pérez Castillo, Ana; Santos, Ángel
2009-08-01

Digital.CSIC (Spain)

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Glycosides of N-Acetyl-6-0-[2,2 bis (hydroxymethyl)-3- hydroxypropyl]-d-glucosamine, method for the obtention thereof and their uses in the treatment of brain tumors.

Bernabé, Manuel; Fernández-Mayoralas, Alfonso; Nieto-Sampedro, Manuel; Vaquero Crespo, Jesus; Zurita Castillo, Mercedes
2001-10-25

Digital.CSIC (Spain)

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Diagnósticos diferenciales en patología tumoral de la base de craneo anterior

Funes, Tomás; Jalón, Pablo; Zaninovich, Roberto; Clar, Flavia; Gandarillas, Bladimir; Otero, José M.
2009-09-01

Resumen en inglés Objective. To describe a series of tumoral lesions of the anterior fossa that were treated at the Hospital de Clinicas during a determined lapse of time. Material and Methods. We evaluated the image archive and medical charts of all the patients operated on between January 2005 and May 2009 at the Neurosurgery Division of the Hospital de Clínicas. Results. From a total of 142 surgeries for expansive supratentorial lessions, 19 were for lessions of the anterior skull base (mas) (n=19) of which 7 were meningiomas (36%); four patients with gliomas (21%); one with GBM (5%); one with astrocitoma (5%); two with oligodendroglioma (10%); three patients presented tumors of the paranasal sinuses (15%); two had mucoceles (10%); one with squamous cell carcinoma (5%); three with orbital tumors; one with fibrous bone dysplasia (5%) and one with metastasis of a meduloblastoma of the posterior fossa (5%). Conclusion. The most frequent pathology found at this site is the meningioma, and secondly, gliomas. The third in frequency are the paranasal sinus tumors whose most malignant pathology is the squamous cell carcinoma. Our findings are statistically correspondent to other large series in literature.

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Cannabinoid action induces autophagy-mediated cell death through stimulation of ER stress in human glioma cells

Salazar, María; Carracedo, Arkaitz; Salanueva, Íñigo J.; Hernández-Tiedra, Sonia; Lorente, Mar; Egia, Ainara; Vázquez Pérez, Patricia; Blázquez, Cristina; Torres, Sofía; García, Stephane; Nowak, Jonathan; Fimia, Gian María; Piacentini, Mauro; Cecconi, Francesco; Pandolfi, Pier Paolo; González-Feria, Luis; Iovanna, Juan L.; Guzmán, Manuel; Boya Tremoleda, Patricia; Velasco, Guillermo
2009-04-01

Digital.CSIC (Spain)

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A novel N-methyl-D-aspartate receptor open channel blocker with in vivo neuroprotectant activity

Planells-Cases, Rosa; Montoliu, Carmina; Humet, Marc; Fernández, Asia M.; García-Martínez, Carolina; Valera, Elvira; Merino, Jaime M.; Pérez-Payá, Enrique; Messeguer Peypoch, Àngel; Ferrer-Montiel, Antonio
2002-07-01

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Gliomas de bajo grado: Viejas controversias, nuevas evidencias/ Low grade glioma: Old controversies, new evidences

Valenzuela M, Raúl
2005-09-01

Resumen en inglés Many aspects of the management of low-grade gliomas have been controversial. Warren Mason reviews the new evidence addressing some of them in the article "Advances in the management of low-grade gliomas, published in Can J. Neurol. Sci. 2005". This information should be specially useful for tailoring therapies to each particular situation. The presence of an oligodendroglial component and 1p and 19q deletions confers a better prognosis and better response rates to chemoth (mas) erapy and radiotherapy. Delaying interventions in stable, asymptomatic patients does not seem to affect overall survival. More extensive resections are associated to longer and better quality survival. Early radiotherapy prolongs time to progression, but not overall survival as compared to delayed radiotherapy. The optimal dose is in the range between 45Gy and less than 59.4 Gy. Chemotherapy produces responses in most of these patients

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