Sample records for GALACTOSIDASA (galactosidase)
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Distribución de b-Galactosidasa por Transferencia Adenoviral como Modelo de Terapia Génica Intralinfonodal en Perros con Linfosarcoma Multicéntrico Espontáneo./ Distribution of b-galactosidase by Adenoviral Transfer as a Model for Intralymphonodal Gene Therapy in Dogs With Spontaneous Multicentric Lymphosarcoma.

Núñez Ochoa, Luís; Trigo Tavera, Francisco José; Madrid Marina, Vicente; Gutiérrez López, Andrés
2007-10-01

Resumen en español La terapia génica en cáncer se administra principalmente por vía intravenosa e in situ mediante el empleo de vectores virales y no virales. La administración sistémica del vector transfiere el gen terapéutico al tejido neoplásico, pero también a otros órganos. El objetivo de este estudio fue evaluar la distribución de expresión del gen reportero Lac Z insertado en un vector adenoviral y administrado vía intralinfonodal (ILN) en perros con linfosarcoma multicé (mas) ntrico espontáneo. La distribución de la expresión de la proteína b-galactosidasa de un adenovirus no replicativo recombinante (Adb-gal) fue evaluada 72 h después de su administración ILN en 6 perros con linfosarcoma multicéntrico espontáneo mediante la exposición al sustrato cromogénico X-gal. Se emplearon dosis de 0 (control), 1,35 X 10(10), 2,53 X 10(10), 6,10 X 10(10), 18,38 X 10(10),()y 153,85 X 10(10) partículas virales (PV)/kg. La expresión se presentó en un 100% del tejido linfocítico neoplásico que incluye, linfonodos y bazo, con menor intensidad se expresó en órganos infiltrados con linfocitos neoplásicos: hígado, médula ósea y pulmones. La expresión de b-gal fue exclusiva en tejido linfocítico neoplásico y en sitios de metástasis. Esto permite mejorar la eficiencia en la transferencia del gen terapéutico con menores dosis y reducir los riesgos de toxicidad y también potencialmente menos inmunogénico. La terapia génica adenoviral vía intralinfonodal tiene un elevado potencial para su aplicación en animales y humanos con linfosarcoma y también para metástasis linfonodales. Resumen en inglés Gene therapy administration in cancer is mainly performed by intravenous, oral, and in situ routes, with viral or nonviral delivery vector systems. Systemic administration frequently transfers the therapeutic gene to neoplastic tissue and as well as to other organs. The objective of this study was to evaluate the distribution expression of Lac Z reporter gene by adenoviral transfer administered by intralymphonodal route (ILNR) in dogs with lymphosarcoma. The distribution (mas) of b-galactosidase protein expression by a non replicative recombinant adenovirus (Adb-gal) delivery was determined in six dogs with spontaneous multicentric lymphosarcoma, 72 h after ILNR administration using X-gal chromogenic substrate. The doses administered were 0 (control), 1.35 X 10(10), 2.53 X 10(10), 6.10 X 10(10), 18.38 X 10(10) and 153.85 X 10(10) viral particles (VP) /kg. The expression was manifested in 100% of lymphocytic tissue, including lymph nodes and spleen. The infiltrated organs with neoplastic lymphocytes: liver, bone marrow and lungs were positive but with lower intensity. Conclusion. The expression of b-gal was restricted to neoplastic lymphocytic tissue and metastatic sites. The ILNR would enhance gene therapy efficacy to a specific cell type and permit the delivery of lower doses, which result in reduced toxicity and may also potentially be less immunogenic. This suggests that adenoviral gene therapy by ILNR is a potential model of administration in animals and human beings with lymphosarcoma and also for metastasis to lymph nodes.

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Actividad de la ß-galactosidasa como marcador de senescencia en cultivos primarios del epitelio superficial del ovario/ ß-Galactosidase activity as a marker of senescence in primary cultures of the ovarian surface epithelium

Chuaire-Noack, Lilian; Rondón-Lagos, Sandra; Sánchez-Corredor, Magda; Ibáñez-Pinilla, Milcíades; Ramírez-Clavijo, Sandra
2010-09-01

Resumen en español La actividad de la ß-galactosidasa refleja la tasa de envejecimiento celular in vitro. Mediante quimioluminiscencia se cuantificó dicha actividad a pH 6 en células epiteliales ováricas provenientes de 28 donantes sin antecedentes de cáncer. Las células fueron cultivadas en forma seriada hasta alcanzar el estado de detención permanente de crecimiento. Durante la fase de crecimiento exponencial, todos los cultivos mostraron un patrón semejante de crecimiento y una b (mas) aja actividad ß-galactosidasa. Sin embargo, el inicio de la disminución de la capacidad replicativa que caracteriza el final de dicha fase, así como el inicio de la fase estacionaria o senescente presentaron un aumento significativo en la actividad enzimática. Nuestros resultados mostraron que la actividad ß-galactosidasa puede ser considerada como marcador de senescencia replicativa del epitelio superficial del ovario a pH 6. Resumen en inglés ß-galactosidase activity reflects the rate of cellular aging in vitro. Such activity was quantified at pH 6 in ovarian epithelial cells from 28 donors without a history of cancer, by the chemoluminiscent method. The cells were serially cultured until they achieved the state of permanent growth arrest. During the exponential growth phase, all cultures showed a similar pattern of growth and low ß-galactosidase activity. However, both in the onset of decrease replicative a (mas) ctivity, as well as in the onset of the stationary phase, there was a significant rise in the enzyme activity. Our results showed that ß-galactosidase activity can be considered as a replicative senescence marker of the ovarian surface epithelium at pH 6.

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Effect of lactose concentration on the grow kinetics of Kluyveromyces marxianus var. marxianus and production of b-D-galactosidase (E.C. 3.2.1.23)/ Efecto de la concentración de lactosa sobre la cinética de crecimiento de Kluyveromyces marxianus var. marxianus y la producción de b-D-galactosidasa (E.C. 3.2.1.23)

Araujo, Karelen; Páez, Gisela; Mármol, Zulay; Ferrer, José; Ramones, Eduardo; Mazzarri, Cateryna Aiello; Rincón, Marisela
2007-04-01

Resumen en español Resumen Se estudió el efecto de la concentración de lactosa sobre la cinética de crecimiento de Kluyveromyces marxianus var. marxianus ATCC 8554 y la producción de la enzima b-D- galactosidasa en lactosuero previamente desproteinizado. Se llevaron a cabo 3 bioprocesos por triplicado a diferentes concentraciones de lactosa (4,72%; 8,50% y 12,60%), pH de 5 y temperatura de 35°C en un biorreactor Bioflo 4000 con un volumen de trabajo de 3 litros. La actividad enzimátic (mas) a se determinó evaluando la hidrólisis del o-nitrofenil-b-D-galactopiranósido (ONPG) y la extracción de la enzima de las células se realizó a través de la técnica de ultrasonido. La mayor concentración de biomasa y las más altas velocidades específicas de crecimiento se obtuvieron en el suero sin concentrar (4,72%) siendo de 19,68 ± 0,004 kg/m³ y 0,29 ± 0,006 h-1 respectivamente. La máxima actividad se obtuvo en el suero sin concentrar (4,72%) y fue 384,42 ± 13,11 µmoles de ONP/L/5minutos. Los resultados demostraron una disminución en la actividad de la enzima a elevadas concentraciones de lactosa, a pesar de que este carbohidrato es normalmente utilizado para inducir la b-D-galactosidasa Resumen en inglés Abstract The effect of lactose concentration on the kinetics of growth of Kluyveromyces marxianus var. marxianus ATCC 8554 and production of enzyme b-D-galactosidase in cheese whey previously deproteinized was studied. The assays were carried out to lactose concentrations of 4.72%, 8.5%, 12.6% and to pH of 5 and temperature of 35°C, in a bioreactor Bioflo 4000 with a volume work of 3 liters. The enzymatic activity was determined evaluating hydrolysis of o-nitrophenil-b-D (mas) -galactopiranoside (ONPG) and the extraction of the enzyme from the cell was realized through ultrasound treatment. The maximum activity, 384.42 ± 13.11 µmol ONP/L/5minutos was obtained in the non concentrated cheese whey (4.72%). The greater concentration of biomass and the highest specific speeds of growth were obtained in the non concentrated cheese whey (4.72%), and were 19.68 ± 0.004 kg/m³ and 0.29 h-1 ± 0,006 respectively. The results showed a decrease in enzyme activity at high concentration of lactose, despite the fact that this carbohydrate is normally used for induction of b-D-galactosidase activity

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Producción y caracterización parcial de beta -galactosidasa de Kluyveromyces lactis propagada en suero de leche desproteinizado

Alejandra, O; Ramírez, Matheus; Nilo Rivas, R
2003-06-01

Resumen en español RESUMEN. El objetivo de ésta investigación fue el optimizar la producción de beta -galactosidasa por Kluyveromyces lactis, a través de la Metodología de Superficie de Respuesta (MSR), utilizando el suero lácteo desproteinizado como medio de fermentación. Se empleó un Diseño Compuesto Central Ortogonal (DCCO) sin repetición, con cuatro factores: temperatura, pH, velocidad de agitación y tiempo de la fermentación, y como variable respuesta la actividad enzimáti (mas) ca (U/ml). Treinta pruebas, fueron realizadas de acuerdo al DCCO, desglosadas en veinte y cinco tratamientos, con seis repeticiones del punto central, en un fermentador New Brunswick BioFlo 2000 con un volumen de trabajo de 2 litros. El suero desproteinizado por termocoagulación fue analizado químicamente, obteniendo los siguientes resultados: humedad 93,83%, sólidos totales 6,17%, proteína 0,44%, lactosa 4,85%, acidez 0,43% y pH 4,58. Para establecer los valores óptimos de cada factor en la producción de la enzima, se realizó el análisis estadístico, obteniendo las siguientes condiciones de operación: temperatura 30,3 °C, pH 4,68, velocidad de agitación 191 r.p.m. y tiempo de fermentación 18,5 horas, logrando una producción de enzima de 8,3 U/ml. Se realizó la purificación parcial de la enzima con acetona, logrando un rendimiento de 50,8% y una purificación de 7,4 veces. La enzima purificada tuvo una temperatura óptima de 60°C y un pH de 6,2. En conclusión es posible producir la enzima beta -galactosidasa con la levadura Kluyveromyces lactis propagada en suero desproteinizado, y además la MSR puede ser utilizada en la optimización de condiciones de operación en procesos microbiológicos. Resumen en inglés SUMMARY. Production and partial characterization of beta -galactosidase from Kluyveromyces lactis grown in deproteinized whey. The purpose of this work was to optimize the beta -galactosidase production by Kluyveromyces lactis, applying the Surface Response Methodology (SRM) and using deproteinized whey as fermentation medium. An Orthogonal Central Compound Design (OCCD) was used without repetition, with four factors: temperature, pH, agitation speed and fermentation time (mas) . Then, enzyme activity (U/ml) as response variable was used. Thirty trials in twenty-five treatments, with six repetitions at the central point, were carried out, in a New Brunswick Bioflo 2000 fermentor with a volume of 2 liters. The deproteinized whey obtained by thermocoagulation was chemically analyzed . The results were: moisture 93,83%, total solids 6,17%, protein 0,44%, lactose 4,85%, acidity 0,43% and pH 4,58. The best conditions in the enzyme production were : temperature 30,3 °C, pH 4,68, agitation speed 191 r.p.m. and fermentation time 18,5 h. with an enzyme production of 8,3 U/ml. The degree of purification obtained was 7,4 times and the yield was 50,8% . The purified enzyme had an optimum temperature of 60 °C and a pH of 6,2. This work shows that the yeast Kluyveromyces lactis grown in deproteinized whey is able to produce the enzyme beta -galactosidase and SRM can be used in the fermentology processes, specifically in determining the best suitable operation conditions.

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Poliaminas y acondicionamiento térmico reducen daño por frío y afectan actividad de β-galactosidasa en calabaza zucchini/ Polyamine and thermal conditioning reduce chilling injury and affect β-galactosidase activity in zucchini squash

Martínez-Téllez, M. A.; Balandrán-Quintana, R. R.; Soto-Cerón, R.; Quintero-Ramos, A.; Márquez-Meléndez, R.
2008-12-01

Resumen en español Se realizó un estudio en calabaza zucchini en dos etapas; en la primera de ellas se evaluó el efecto del almacenamiento a 2.5 y/o 10 °C durante 12 días, así como de un acondicionamiento de 15 °C por 48 h previo al almacenamiento a 2.5 °C, sobre el índice de daño por frío (IDF) y la actividad de la enzima β-galactosidasa. En la segunda etapa se evaluó el efecto de la aplicación exógena de las poliaminas putrescina (PUT), espermidina (SPD) y espermina (SPM (mas) ) en concentraciones de 0.1, 0.25, 0.5, 1.0, 1.5, 2.0 y 4.0 mM sobre el IDF y la actividad de β-galactosidasa de frutos almacenados a 2.5 °C durante 12 días. En la primera etapa se encontró que el acondicionamiento a 15 °C y el almacenamiento a 10 °C resultaron en una reducción del IDF de 84 y 40%, respectivamente, mientras que la actividad de β-galactosidasa aumentó gradualmente en el curso de 12 días, en respuesta a las condiciones de almacenamiento, con excepción de una disminución, al día 4 a 10 °C. La aplicación de poliaminas redujo el IDF mostrando una mayor efectividad la PUT, seguida de la SPM y la SPD. Asimismo, las poliaminas causaron una reducción significativa (P≤0.05) de la actividad de β-galactosidasa durante 12 días de almacenamiento a 2.5 °C, teniendo un mayor efecto la SPM. Sin embargo, el tratamiento con estos compuestos en concentración de 4.0 mM resultó en un IDF similar al del control. Resumen en inglés This two-stage study was conducted to assess the effect of prior conditioning on the chilling injury index (CII) and enzymatic activity of β-galactosidase in zucchini fruits in cold storage (2.5 or 10 °C). In the first stage, zucchini fruits were conditioned at 15 °C for 48 h prior to storage at 2.5 °C. In the second stage, the polyamines putrescine (PUT), spermidine (SPD) and spermine (SPM) at concentrations of 0.1, 0.25, 0.5, 1.0, 1.5, 2.0 y 4.0 mM, were applied (mas) exogenously on fruits stored at 2.5 °C for 12 days. It was found that conditioning at 15 °C and storage at 10 °C reduced CII by 84 and 40%, respectively. β-galactosidase activity increased gradually in the course of 12 d in response to all of the treatments, except for a decrease on day four at 10 °C. Polyamine application at all the concentrations decreased the CII, PUT being the most effective, followed by SPM and SPD. Infiltration of polyamines induced a reduction of β-galactosidase activity during 12 days of storage at 2.5 °C, with SPM having the greatest effect. All the polyamines at 4.0 mM caused a CII similar to that of the control.

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Manifestaciones oftalmológicas en la Enfermedad de Fabry: A propósito de 4 casos con actividad deficiente de a-Galactosidasa A/ Ophthalmological manifestations in Fabry's Disease: Four clinical cases showing deficient Alpha-Galactosidase-A activity

Rodríguez-González-Herrero, M.E.; Marín-Sánchez, J.M.; Gimeno, J.R.; Molero-Izquierdo, C.; De-Casas-Fernández, A.; Rodríguez-González-Herrero, B.; San-Román, I.; Lozano, J.; De-La-Morena, G.; Llovet-Osuna, F.
2008-12-01

Resumen en español Caso clínico: La enfermedad de Fabry es una enfermedad producida por una alteración en el catabolismo de los glucoesfingolípidos. Se muestran las alteraciones oftalmológicas de cuatro pacientes detectados tras evaluar desde el punto de vista analítico, cardiológico y genético a 113 enfermos. Discusión: La enfermedad de Fabry es una enfermedad infrecuente con afectación oftalmológica inconstante existiendo enfermos con Fabry sin afectación ocular y portadores sa (mas) nos, con importantes alteraciones oculares. El depósito de glucoesfingolípidos produce afectación a nivel corneal, cristaliniano, vascular y retiniano. Las alteraciones vasculares afectan no sólo a las venas sino también a las arterias como mostramos en nuestros pacientes. Resumen en inglés Case report: Fabry’s disease is an illness produced by an alteration in the catabolism of the glycosphingolipids. We report ophthalmologic findings in 4 people, detected after 113 patient evaluations from an analytical, cardiological and genetic point of view. Discussion: Fabry’s disease is uncommon and shows variable ophthalmologic affectation. Some patients with Fabry’s disease do not present ocular affectation, while, on the other hand, healthy carriers with importa (mas) nt ocular alterations have been described. The deposit of glycosphingolipids produces affectation at the corneal, crystalline, vascular and retinal levels. The vascular alterations affect not only the veins but also the arteries, as we report in our patients.

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Desarrollo de Aspergillus niger ATCC 11414 en un sustrato con base en la goma de Anacardium occidentale: Producción de -D-galactosidasa/ Growth of Aspergillus niger ATCC 11414 in a media with Anacardium occidentale gum: Production of -D-Galactosidase

Mesa C, Luz Mila; Graterol, Eugenia; Rodríguez -Valero, Sofía; Araujo, Karelen; Clamens, Carmen; León-Pinto, Gladys
2007-12-01

Resumen en español Aspergillus niger ATCC 11414 en un medio de cultivo con base en la goma de Anacardium occidentale mostró las características morfológicas (macro-y microscópicas) que permiten su identificación. Se estudiaron varias condiciones de crecimiento en comparación con el medio de referencia Czapeck Dox Agar. El mejor crecimiento del hongo, observado en pH 4,5 y 6,2 y en presencia de iones magnesio, se seleccionó para estudiar la interacción hongo-sustrato, la cual se demo (mas) stró por la actividad enzimática. La producción de -D- galactosidasa, está de acuerdo con la presencia de -D-Galp-(1―›6)- Galp en las ramificaciones de la estructura de la goma de A. occidentale y sugiere que la galactosa es usada por el hongo como fuente de carbono. Los resultados muestran que el medio con base en la goma de A. occidentale es adecuado para el crecimiento de A .niger y podría ser útil en aplicación biotecnológica. Resumen en inglés Aspergillus niger ATCCC 11414 in a media with Anacardium occidentale gum showed the morphological characteristics (macro- and microscopic) that led its identification. It was studied many growth conditions in comparison with Czapeck Dox Agar. The best growth of the fungus, observed at given conditions (pH 4.5; 6.2 , presence of magnesium ions), was chosen to study the interaction fungus-gum which was demonstrated by the enzymatical activity. The production of (mas) 3 height=11 id="_x0000_i1030" src="http:/img/fbpe/km/v35n2/art07alfa2.gif" border=0>-D-galactosidase, supports by the presence of -D-Galp-(1―›6)- Galp in the branches of A. occidentale gum structure, may suggest that galactose is used as carbon source by the fungus. The results showed that the media with A. occidentale gum is a good one for A.niger growth and may be useful for biotechnology application.

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Las β-Galactosidasas y la dinámica de la pared celular/ β-Galactosidases and cell wall dynamics/ As β-Galactosidasas e a dinâmica da parede celular

Pérez-Almeida, Iris; Carpita, Nicholas C
2006-07-01

Resumen en portugués A parede celular é crucial na determinação do crescimento e desenvolvimento da célula vegetal. Na maioria das angiospermas existem muitos glucanos entrelaçados sobre uma infra-estrutura de celulosa. O monosacarídeo galactosa é um constituinte chave da maior parte dos polisacarídeos não celulósicos nas paredes celulares vegetais: fucogalacto-xiloglucanos, cadeias de (1→3), (1→6)β-D-galactano tipo II, proteínas com arabinogalactanos, (1→4)& (mas) #946;-D-galactanos e os arabinogalactanos tipo I. Cada um destes componentes exibe um metabolismo diferente durante etapas específicas do crescimento e desenvolvimento celular. Por exemplo, têm-se observado alterações durante a ensamblagem ou remodelação da parede celular através da hidrólise de galactosídeos ou galactanos da parede, que ocorrem antecedendo certos eventos do desenvolvimento, tais como o início da maduração dos frutos e o início da formação de feixes fibrosos em linho. Não têm-se encontrado endo-galactanase em plantas, pelo que se responsabiliza às exo-galactanase/β-galactosidase pela hidrólise de todos os polímeros que contêm galactose na parede celular. Esta revisão examina os polímeros que contêm galactosa na parede celular e propôe uma função e rol biológico para β-galactosidase vegetal no contexto da dinâmica do crescimento celular. Resumen en español La pared celular es crucial en la determinación del crecimiento y desarrollo de la célula vegetal. En la mayoría de las angiospermas existen muchos glucanos entrelazados sobre una infraestructura de celulosa. El monosacárido galactosa es un constituyente clave de la mayor parte de los polisacáridos no celulósicos en las paredes celulares vegetales: fucogalacto-xiloglucanos, cadenas de (1→3), (1→6)β-D-galactano tipo II, proteínas con arabinogalactan (mas) os, (1→4)β-D-galactanos y los arabinogalactanos tipo I. Cada uno de estos componentes exhibe un metabolismo diferente durante etapas específicas del crecimiento y desarrollo celular. Por ejemplo, se han observado alteraciones durante el ensamblaje o remodelación de la pared celular a través de la hidrólisis de galactósidos o galactanos de la pared, que ocurren antecediendo ciertos eventos del desarrollo, tales como el inicio de la maduración de los frutos y el inicio de la formación de haces fibrosos en lino. No se han encontrado endo-galactanasas en plantas, por lo que se responsabiliza a las exo-galactanasas/β-galactosidasas por la hidrólisis de todos los polímeros que contienen galactosa en la pared celular. Esta revisión examina los polímeros que contienen galactosa en la pared celular y propone una función y rol biológico para las β-galactosidasas vegetales en el contexto de la dinámica del crecimiento celular. Resumen en inglés The cell wall is the major determinant of plant cell growth and development. Upon a framework of cellulose, in most flowering plants, there are many cross-linking glycans and pectins whose composition and interactions are involved in wall dynamics during growth. The monosaccharide galactose is a key constituent of major non-cellulosic polysaccharides in most plant cell walls: fucogalacto-xyloglucans, (1→3), (1→6)β-D-galactan chains of the type II arabinog (mas) alactan-proteins, (1→4)βD-galactans and related type I arabinogalactans. Each of them exhibits a different turnover at specific stages of cell growth and development. For instance, alterations in cell wall assembly or remodeling through hydrolysis of galactosides and galactans in the cell wall, pre-stages certain developmental events, such as the onset of fruit ripening and the initiation of fiber bundles in flax. No endo-galactanases have been found in plants; therefore, exo-galactanases/β-galactosidases are held responsible for the hydrolysis of all cell-wall galactose-containing polymers. The purpose of this paper is to review cell wall galactose-containing polymers and to better understand the biological role of the plant β-galactosidases in the context of the dynamics during cell growth.

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Enfermedad de Fabry asociada a artritis reumatoide: Una encrucijada multisistémica/ Fabry's disease associated with rheumatoid arthritis: A multisystem crossroad

Arias Martínez, N.; Barbado Hernández, F. J.; Pérez Martín, G.; Pérez de Ayala, C.; Casal Esteban, V.; Vázquez Rodríguez, J. J.
2003-01-01

Resumen en español La enfermedad de Fabry es una alteración congénita poco frecuente, del metabolismo de los glucoesfingolípidos, en la cual existe un déficit de la enzima alfa galactosidasa A. Se trasmite de modo recesivo ligada al X por lo que las manifestaciones clínicas son más severas en varones hemicigóticos. El diagnóstico se lleva a cabo mediante la determinación de los niveles del enzima alfa-galactosidasa. En la literatura se han descrito varios casos de enfermedad de Fab (mas) ry asociada a enfermedades del tejido conectivo, pero no se ha encontrado ningún caso coexistiendo con artritis reumatoide. Presentamos un caso de una paciente con enfermedad de Fabry que, posteriormente se diagnosticó de artritis reumatoide. El diagnóstico de sospecha fue fundamental ya que el carácter multisistémico de las manifestaciones clínicas de ambas enfermedades hace que sea difícil no atribuir nuevos signos a la enfermedad de Fabry. El acúmulo de lípidos provoca un estímulo antigénico prolongado que es capaz de formar inmunocomplejos. Esta es la hipótesis patogénica por la que creemos que la enfermedad de Fabry se asocia a enfermedades autoinmunes. Resumen en inglés Fabry's disease is a rare congenic disorder of glycosphingolipid catabolism resulting from deficient activity of the alpha galactosidasa. Is an X-linked disorder and in hemizygous males the activity of this enzyme is very low, resulting in severe manifestations. Fabry disease is confirmed by the lack alfa-galactosidase in serum. In the literature have been reported a few cases of coexistant Fabry's disease and conective disorders, but there is not cases of rheumatoid arth (mas) ritis coexistant. This report describes a case of a female with Fabry's disease who vas subsequently diagnosed with reumatoid arthritis. The suspect diagnosis was very important because the two disorders are multisystem and new simptoms culd be attributed to Fabry's disease. The accumulation of lipids may results in mumerous pathogenic autoantibodies, which could make inmunocomplex. This is the potential pathogenic mechanisms explaining the association between Fabry's disease and autoinmune diseases.

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Sialidosis tipo I: A propósito de dos casos en una familia/ Sialidosis type I: Two cases in a family

Chinchurreta-Capote, A; Beltrán-Ureña, FJ; España-Contreras, M
2005-09-01

Resumen en español Caso clínico: Presentamos dos casos de sialidosis tipo I en dos hermanos de 28 y 30 años. Presentan convulsiones y gran inestabilidad en la marcha. En la exploración funduscópica, se observan en ambos ojos manchas rojo cereza. Se realiza cultivo de fibroblastos, observándose un marcado déficit de neuraminidasa sin alteración de la B-galactosidasa, lo que confirma que estamos ante un caso de sialidosis tipo I. Conclusiones: Observamos la gran facilidad de este raro (mas) síndrome para pasar inadvertido a lo largo de los años y como la simple exploración oftalmológica de la mancha rojo cereza nos hace orientar el cuadro clínico. Resumen en inglés Case report: We present two cases of sialidosis type 1 in two brothers, 28 and 30 years of age. Both have seizures and severe gait instability. Ophthalmoscopic examination showed a cherry-red spot in both eyes. Fibroblast culture revealed a marked reduction in neuraminidase with no alteration in galactosidase, confirming that our patients have sialidosis type I. Conclusions: We highlight the ease with which this rare syndrome can remain undetected and how a simple ophthalmoscopic examination is able to reveal the diagnosis.

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Proceso de elaboración de yogur deslactosado de leche de cabra/ Processo para elaboração de iogurte deslactosado de leite de cabra

Antonieta Rodriguez, Virginia; Fermín Cravero, Bautista; Alonso, Armonía
2008-12-01

Resumen en portugués O objetivo deste trabalho foi desenvolver um processo para a elaboração de iogurte deslactosado de leite de cabra, realizando de forma simultânea a hidrólise da lactose e a fermentação. Utilizaram-se três doses de uma β-galactosidase ácida de origem fúngica (Aspergillus oryzae): 1253, 2506 e 3759 unidades/L, usando como referente uma amostra sem enzima. Após uma incubação de 5 horas a 38 °C e posterior conservação durante 24 horas a 4 °C, determinaram (mas) -se as concentrações de glicose, galactose, lactose, pH e acidez titulável. Considerando uma concentração de lactose em leite de 4,42 g.100 mL-1, a maior porcentagem de hidrólise obtida no iogurte (82,6%, p Resumen en español El objetivo de este trabajo fue desarrollar un proceso para la elaboración de yogur deslactosado de leche de cabra, realizando en forma simultánea la hidrólisis de la lactosa y la fermentación. Se utilizaron tres dosis de una β-galactosidasa ácida de origen fúngico (Aspergillus oryzae): 1253, 2506 y 3759 unidades/L, usando como referente una muestra sin enzima. Luego de una incubación de 5 horas a 38 °C y posterior conservación durante 24 horas a 4 °C, se d (mas) eterminaron las concentraciones de glucosa, galactosa, lactosa, pH y acidez titulable. Teniendo en cuenta una concentración de lactosa en leche de 4,42 g.100 mL-1, el mayor porcentaje de hidrólisis obtenido en el yogur (82,6%, p

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Caracterización bioquímica y antigénica de diferentes aislamientos de Gardnerella vaginalis/ Biochemical and antigenic characterization of different Gardnerella vaginalis isolations

Espinosa, Ivette; Lorenzo, Mayté; Betancourt, Arsenio; Riverón, Yamilka; Romero, Mariselsa; Álvarez, Elba
2005-06-01

Resumen en español Se realizó la identificación por primera vez en Cuba de diferentes aislamientos de Gardnerella vaginalis con diferencias en el patrón bioquímico, los cuales estaban asociados o no a la presencia de síntomas de vaginosis bacteriana. Se han descrito variaciones fenotípicas de Gardnerella vaginalis relacionadas con pruebas bioquímicas que han permitido clasificar esta especie en diferentes biotipos, los cuales en algunos casos están asociados a vaginosis bacteriana o (mas) no. El biotipo 1 resultó el más común, para el cual la hidrólisis del hipurato, la actividad b galactosidasa y lipasa fueron positivas. Se obtuvieron antisueros en conejo a 2 cepas de Gardnerella vaginalis correspondientes a los biotipos 1 y 4, los cuales mostraron un comportamiento diferente por immunoblotting frente a aislamientos correspondientes a diferentes biotipos; esto sugiere la posibilidad de una diferenciación serológica entre aislamientos de Gardnerella vaginalis. Resumen en inglés Diverse isolations of Gardnerella vaginalis with differences in the biochemical pattern, which were associated or not with the presence of symptoms of bacterial vaginosis, were identified for the first time n Cuba. There have been described phenotypical variations of Gardnerella vaginalis related to biochemical tests that have allowed to classify this species in different biotypes that in some cases are connected or not with bacterial vaginosis. The biotype 1 was the comm (mas) onest, for which the hypurate hydrolisis, the b galactosidase and lipase activity were positive. Antisera were obtained in rabbits from 2 strains of Gardnerella vaginalis corresponding to biotypes 1 and 4, which showed a different behavior by immunoblotting against isolations corresponding to different biotypes. This suggests the possibility of a serological differentiation between isolations of Gardnerella vaginalis.

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Compromiso cardiovascular en la enfermedad de Fabry/ Cardiovascular involvement in Fabry disease

Barón O, Ana M; Barón C, Alberto
2008-06-01

Resumen en español La enfermedad de Fabry es una patología de origen genético que se produce por el depósito, a nivel lisosomal, de diferentes productos como globotriazolceramida, glicoesfingolípidos neurales y diagalactosilceramida a nivel sistémico, como consecuencia de la actividad deficiente de la enzima alfa-galactosidasa A. Las manifestaciones clínicas se inician desde la infancia pero son sutiles y suelen confundirse con otras patologías, razón por la cual en la mayoría de l (mas) os casos la enfermedad se detecta en grados avanzados. En los adultos los órganos más afectados son corazón, riñones y cerebro. El compromiso cardiaco es de gran importancia por tratarse de una de las principales causas de morbi-mortalidad. El depósito de estas moléculas ocurre en todos sus componentes celulares. Genera hipertrofia e isquemia y remodelación miocárdica, o ambas. En la actualidad existe tratamiento específico con agalasidasa A y B recombinante, con el cual se logra una disminución en los depósitos lisosomales. Se recomienda aumentar la vigilancia de la enfermedad para detectar los casos e iniciar el tratamiento lo más temprano posible. Resumen en inglés Fabry disease is a genetic condition that causes lysosomal storage of products like glotriaosylceramide, neural glycosphingolipids and diagalactosylceramide, as a consequence of alpha-galactosidase A enzyme deficiency. Clinical manifestations begin in childhood, but they are subtle, and can mimic other pathologies, delaying the diagnosis until the second or third decade of life, when the disease is in an advanced stage. In adults the most affected organs are heart, kidney (mas) s and brain. Cardiac involvement is one of the most important causes of morbidity and mortality. Deposits of these molecules occur in every component of the heart, leading to hypertrophy, ischemia and myocardial remodeling. Nowadays there is specific enzyme replacement therapy with recombinant agalacidase A and B that decreases lysosomal deposits and modifies the course of the disease. We recommend an increment in the disease surveillance in order to achieve early detection and treatment.

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Diseño y construcción de vectores de transferencia para la obtención de virus vaccinia Ankara modificado (MVA) recombinantes/ Design and construction of transfer vectors in order to obtain recombinant modified vaccinia virus Ankara (MVA)

Ferrer, M. F.; Zanetti, F. A.; Calamante, G.
2007-09-01

Resumen en español El virus vaccinia Ankara modificado (MVA) constituye un buen candidato para el desarrollo de vectores virales de expresión no replicativos porque no replica en la mayoría de las células de mamíferos. Para la producción de MVA recombinantes es fundamental disponer de vectores de transferencia que, por recombinación homóloga con el genoma viral, permitan introducir los genes de interés en regiones no esenciales para la replicación in vitro. En este trabajo se dise� (mas) �aron y obtuvieron los vectores de transferencia denominados VT-MHA y VT-MTK que portan las regiones correspondientes a las posiciones 1-303 y 608-948 del gen MVA165R y 1-244 y 325-534 del gen MVA086R, respectivamente, las que flanquean un sitio de clonado múltiple para la inserción de los genes foráneos. En dichos vectores se clonaron los casetes para la expresión de los genes lac Z o uid A, y la actividad de las enzimas marcadoras b-galactosidasa y b-glucuronidasa se confirmó in situ. Además, utilizando el vector denominado VT-MTK-GUS, se obtuvieron y aislaron MVA recombinantes puros que portan y expresan el gen uid A. Los resultados obtenidos constituyen las herramientas básicas para establecer la metodología de obtención de MVA recombinantes, con el propósito de desarrollar localmente vectores virales no replicativos candidatos a vacunas. Resumen en inglés Modified Vaccinia virus Ankara (MVA) constitutes a good candidate for the development of non-replicative expression viral vectors because it does not replicate in most of mammalian cells. It is essential, for the production of recombinant MVA, the availability of transfer vectors which allow the introduction of desired genes into non-essential regions for in vitro viral replication, by homologous recombination with the viral genome. In the present work, the transfer vecto (mas) rs named VT-MHA and VT-MTK were designed and obtained. They carried genomic regions corresponding to 1- 303 and 608-948 positions of the MVA165R gene and 1-244 and 325-534 of the MVA086R gene, respectively, which flank a multiple cloning site for the insertion of foreign genes. In these vectors, the cassettes for the expression of lac Z or uid A genes were cloned, and the activity of the marker enzymes b-galactosidase and b-glucuronidase was confirmed in situ. Furthermore, the vector named VT-MTK-GUS was used to obtain and isolate pure recombinant MVA, which carried and expressed the uid A gene. The results herein constitute the basic tools for establishing the methodology to obtain recombinant MVA with the purpose of locally developing non-replicative viral vectors as candidate vaccines.

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Evaluación de pacientes con enfermedad de Fabry en la Argentina/ Evaluation of patients with Fabry disease in Argentina

AADELFA (Asociación Argentina de estudio de enfermedad de Fabry y otras enfermedades lisosomales)
2010-02-01

Resumen en español La enfermedad de Fabry es un desorden lisosomal de transmisión ligada al cromosoma X debida al déficit de la enzima alfa galactosidasa A, con acumulación multisistémica de globotriaosilceramida y compromiso neurológico, gastrointestinal, cardíaco, renal, dermatológico y oftalmológico. Estudios recientes indican que las mujeres heterocigotas desarrollan síntomas similares a los de los varones, pero no existen en nuestro país datos comparativos respecto de la frec (mas) uencia relativa de manifestaciones clínicas, edad de inicio y gravedad entre hombres y mujeres con enfermedad de Fabry. Identificamos 59 pacientes adultos sintomáticos con enfermedad de Fabry: 32 varones (edad media: 34.8 años) y 27 mujeres (edad media: 46.6 años). El diagnóstico se hizo por estudios enzimáticos en los hombres y genéticos en las mujeres. Se evaluó la frecuencia y la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad. Las manifestaciones más frecuentes fueron acroparestesias, angioqueratomas, hipohidrosis y córnea verticilada; las tres primeras fueron estadísticamente más frecuentes en hombres, en los cuales la gravedad de estos síntomas fue significativamente mayor. Proteinuria e hipertrofia ventricular izquierda fueron hallazgos frecuentes tanto en hombres como en mujeres. Hubo una latencia prolongada entre la edad del inicio y la del diagnóstico de 14 años para varones y 30 para mujeres. La enfermedad de Fabry es una enfermedad subdiagnosticada y potencialmente letal que afecta a ambos sexos. La existencia de reemplazo enzimático obliga a identificar precozmente los síntomas y signos sugestivos de la enfermedad para realizar un diagnóstico y tratamiento precoces. Resumen en inglés Fabry disease is an X- linked lysosomal disorder due to deficient activity of the enzyme alpha galactosidase A which leads to multisystemic storage of globotriaosylceramide with neurologic, gastrointestinal, cardiac, renal, skin and ophtalmological involvement. Recent studies indicate that heterozygous females develop symptoms similar to the males, but comparative information regarding the relative frequency of clinical manifestations, age of onset and severity of the dis (mas) order between males and females with Fabry disease is not available in Argentina. We identified 59 symptomatic adult patients with Fabry disease: 32 males (mean age 34.8 years) and 27 females (mean age 46.6 years). Diagnosis was made by enzymatic analysis in males and by genetic studies in females. We compared the frequency and severity of the clinical manifestations in females and males with this disease. The most frequent manifestations were: acroparesthesias, angiokeratomas, hypohydrosis (all them were significantly more frequent in males than in females, as well as the severity of symptoms), and cornea verticillata. Proteinuria and ventricular hypertrophy were frequent findings both in males and females. There was a delayed latency between age at onset and age at diagnosis in our group: 14 years for men and 30 years for females. Fabry disease is an underdiagnosed and potentially fatal disorder that affects both sexes. The availability of enzyme replacement therapy should stimulate the identification of signs and symptoms suggestive of this disorder, to allow earlier diagnosis and treatment.

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Integration of a zero dead-volume PDMS rotary switch valve in a miniaturised (bio)electroanalytical system

Godino, Neus; del Campo, F. Javier; Muñoz-Pascual, F. Xavier; Fougt-Hansen, Mikkel; Kutter, J. P.; Snakenborg, Detlef
2010-01-01

Digital.CSIC (Spain)

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Integration of a zero dead-volume PDMS rotary switch valve in a miniaturised (bio)electroanalytical system

Godino, Neus; del Campo, F. Javier; Muñoz-Pascual, F. Xavier; Fougt-Hansen, Mikkel; Kutter, J. P.; Snakenborg, Detlef
2010-01-01

Digital.CSIC (Spain)

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Hydrolysis of lactose with immobilised thermoresistant lactase and the production method thereof

Pessela, Benevides C. C.; Vian Herrero, Alejandro; Guisán Seijas, José Manuel; Carrascosa, Alfonso V.; Fernández-Lafuente, Roberto; Mateo Ruiz, César; García López, José Luis
2003-08-28

Digital.CSIC (Spain)

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Fructose-6-phosphate aldolase in organic synthesis: preparation of D-fagomine, N-alkylated derivatives, and preliminary biological assays

Castillo Expósito, José A.; Calveras Ibáñez, Jordi; Casas, Josefina; Mitjans, Montserrat; Vinardell, M. Pilar; Parella, Teodor; Inoue, Tomoyuki; Sprenger, Georg A.; Joglar Tamargo, Jesús; Clapés Saborit, Pere
2006-11-29

Digital.CSIC (Spain)

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Fast electrochemical detection of anti-HIV antibodies: Coupling allosteric enzymes and disk microelectrode arrays

Laczka, Olivier; Ferraz, Rosa M.; Ferrer-Miralles, Neus; Villaverde Corrales, Antonio P.; Muñoz, F. Xavier; Campo García, Francisco Javier del
2009-03-17

Digital.CSIC (Spain)

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Expression of nir, nor and nos denitrification genes from Bradyrhizobium japonicum in soybean root nodules

Mesa, Socorno; Alché Ramírez, Juan de Dios; Bedmar, Eulogio; Delgado, María J.
2004-02-01

Digital.CSIC (Spain)

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Enzymatic synthesis of disaccharides by β-galactosidase-catalyzed glycosylation of a glycocluster

Santiago, Reyes de; Fernández-Mayoralas, Alfonso; García-Junceda, Eduardo

9 pages, 2 figures, 3 schemes.-- Printed version published Dec 12, 2000. | The synthesis of disaccharides by galactosylation of a glucose-containing cluster has been studied using β-galactosidases from different sources. Galactosylation of the cluster could be detected by ESI-MS. After size-exclusio...

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Enzymatic synthesis of disaccharides by β-galactosidase-catalyzed glycosylation of a glycocluster

Santiago, Reyes de; Fernández-Mayoralas, Alfonso; García-Junceda, Eduardo
2000-10-16

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Enzymatic synthesis and identification of two trisaccharides produced from lactulose by transgalactosylation

Martínez-Villaluenga, Cristina; Cardelle-Cobas, Alejandra; Olano, Agustín; Corzo, Nieves; Villamiel, Mar; Jimeno, M. Luisa
2008-01-01

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Ectopic expression of the erythrocyte band 3 anion exchange protein, using a new avian retrovirus vector

Fuerstenberg, S.; Beug, H.; Introna, M.; Khazaie, K.; Muñoz, A.; Ness, S.; Nordström, Kristina; Sap, J.; Stanley, I.; Zenke, M.; Vennström, Björn
1990-12-01

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Detection of hormone receptor ligands in yeast by fluorogenic methods

Noguerol Risco, Tania Noelia; Boronat Llop, Susanna; Jarque, Sergio; Barceló, Damià; Piña, Benjamín

8 pages, 8 figures, 2 tables.-- PMID: 18970573 [PubMed].-- Available online Nov 10, 2005.-- Issue title: "1st Swift-WFD workshop on validation of Robustness of sensors and bioassays for Screening Pollutants" (Maó, Menorca, Dec 2-3, 2004). | Yeast-based bioassays are becoming widespread tools for det...

DRIVER (Spanish)

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Detection of hormone receptor ligands in yeast by fluorogenic methods

Noguerol Risco, Tania Noelia; Boronat Llop, Susanna; Jarque, Sergio; Barceló, Damià; Piña, Benjamín
2006-04-15

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Construction and characterisation of a modular microfluidic system: coupling magnetic capture and electrochemical detection.

Godino, Neus; Snakenborg, Detlef; Kutter, Jörg; Emnèus, Jenny; Fougt-Hansen, Mikkel; Muñoz, F. Javier; del Campo, F. Javier
2009-01-01

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Compounds promoting the activity of mutant glycosidases

García-Fernández, José Manuel; Ortiz Mellet, Carmen; García Moncayo, M. Isabel; Suzuki, Yoshiyuki; Ohno, Kousaku; Aguilar Moreno, Matilde
2010-04-29

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Characterization of Galactosyl Derivatives Obtained by Transgalactosylation of Lactose and Different Polyols Using Immobilized beta-Galactosidase from Aspergillus oryzae

Irazoqui, Gabriela; Giacomini, Cecilia; Batista-Viera, Francisco; Brena, Beatriz M.; Cardelle-Cobas, Alejandra; Corzo, Nieves; Jimeno, M. Luisa
2009-01-01

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Catabolite inactivation of heterologous fructose-1,6-bisphosphatases and fructose-1,6-bisphosphatase-β-galactosidase fusion proteins in Saccharomyces cerevisiae

Gamo, Francisco-Javier; Navas, M. Ángeles; Blázquez, Miguel Ángel; Gancedo Rodríguez, Carlos; Gancedo, Juana M.
1994-06-15

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Actividad lactásica en niños con enfermedad diarreica por Giardia lamblia

Izquierdo Estévez, Arnaldo; Hernández Fernández, Carlos M.; León García, Ramiro E.; Padrón Concepción, Tomás L.
1998-03-01

Resumen en español Se realizó un estudio prospectivo, de corte transversal y analítico, con el propósito de establecer posibles diferencias en el comportamiento de la actividad lactásica en niños menores de 2 años con enfermedad diarreica por Giardia lamblia tratados en el Servicio de Diarreas del Hospital Pediátrico Docente "Dr. Ángel A. Aballí", en el período de diciembre de 1994 a noviembre de 1995. Se determinaron los niveles de la actividad enzimática según diferentes categ (mas) orías de variables de caracterización del niño y su enfermedad. Los resultados permitieron afirmar su reducción en estos niños, y que tal actividad tiene un comportamiento diferencial asociado con la edad, estado nutricional y grado de atrofia de la mucosa. Resumen en inglés A prospective analytical cross-sectional study was made with the objective of setting likely differences in Beta-galactosidase performance in under 2 years-old children admitted with diarrheal disease due to Giardia lamblia to «Ángel A. Aballí» Teaching Pediatric Hospital’s Diarrhea Service Unit from December 1994 to November 1995. Levels of the enzime activity were determined according to the several characterization variable categories of the child and hi (mas) s disease. The outcome showed the decline in diarrheal disease in thesechildren and the different performance patterns of this enzime depending on age, nutrition and mucosa atrophic level.

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