Genetics Home Reference: dyskeratosis congenita

Science.gov (United States)

... A characteristic of X-linked inheritance is that fathers cannot pass X-linked traits to their sons. When dyskeratosis congenita is caused by mutations in other genes, it can be inherited in an autosomal dominant or autosomal recessive pattern. Autosomal dominant means one ...

Mortalidad infantil por malformaciones congénitas en Chile: análisis temporal y espacial, 1997-2011

Directory of Open Access Journals (Sweden)

José Edgardo Dipierri

Full Text Available OBJETIVO:Analizar la distribución espacial y temporal (1997-2011 de la mortalidad infantil por malformaciones congénitas (MC en Chile. MÉTODOS: Los datos de nacimientos y muertes en menores de 1 año de edad codificados con la CIE-10 se obtuvieron del Instituto Nacional de Estadísticas. Para las regiones administrativas y las naturales (Norte Grande, Norte Chico, Central, Austral y Sur, sistemas (nervioso, cardiovascular, digestivo, genitourinario, musculo esquelético, anomalías cromosómicas y 28 malformaciones específicas, se estimaron el porcentaje de muertes por MC (PM-MC y la tasa de mortalidad infantil por MC (TMI-MC en 3 períodos (1997-2001, 2002-2009, 2007-2011. La tendencia secular y la variación del riesgo de muerte se estimaron con un modelo de regresión de Poisson. RESULTADOS: Para todo Chile, la tendencia secular de la TMI-MC y el PM-MC fueron negativa y positiva, respectivamente (P < 0,01. La TMI-MC y el PM-MC exhibieron una heterogeneidad espacial discreta en las regiones administrativas y naturales. La región natural que más se acercó al patrón nacional fue la Central. La tendencia secular de la TMI-MC de los sistemas nervioso y cardíaco y de algunas MC específicas (anencefalia, espina bífida, y comunicaciones interauricular e interventricular fue negativa. El patrón de mortalidad infantil por MC para todo Chile se caracteriza por presentar en el período 1997-2011 un descenso de la TMI-MC y un aumento del PM-MC. CONCLUSIONES: Los resultados indican que Chile se encuentra en un estadio avanzado de la transición epidemiológica de las causas de mortalidad infantil. Sin embargo, se observan disparidades interregionales de estos indicadores, más notorias en el sur del país.

Pachyonychia congenita: Report of two cases and mutation analysis

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jia-Ming Yeh

2012-09-01

Full Text Available Pachyonychia congenita (PC comprises a group of rare autosomal dominant genetic disorders that involve ectodermal dysplasia. It is characterized by hypertrophic nail dystrophy, focal palmoplantar keratoderma, follicular keratoses, and oral leukokeratosis. Historically, PC has been subdivided into two subtypes, PC-1 or PC-2, on the basis of clinical presentation. However, differential diagnosis based on clinical grounds, especially in young and/or not fully penetrant patients, can be difficult. In addition, clinical analysis of the large case series has shown that there is considerable phenotypic overlap between these two subtypes recently. Based on the advent of molecular genetics and the identification of the genes causing PC, more specific nomenclature has been adopted. Therefore, diagnosis at the molecular level is useful and important to confirm the clinical impression. In this report, we describe two typical cases of PC with mutation analysis revealed a small deletion (514_516delACC, Asn172del and a point mutation (487 G > A, GAG → AAG, Glu163Lys in the KRT6A gene.

Clouston syndrome can mimic pachyonychia congenita

NARCIS (Netherlands)

van Steensel, MAM; Jonkman, MF; van Geel, M; Steijlen, PM; McLean, WHI; Smith, FJD

2003-01-01

We studied three families suffering from nail abnormalities who had previously been diagnosed as pachyonychia congenita. No keratin gene mutations were detected. Sequencing of connexin 30 (GJB6 gene) in these patients identified heterozygous missense mutations G11R and A88V that are known to be

Influencia del tipo de nutrición en la evolución del recién nacido operado por malformaciones digestivas Influence of the type of nutrition in the clinical course of the newborn operated due to digestive malformations

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Teresa Joa Mesa

Full Text Available Se presentan los resultados de un estudio descriptivo y transversal sobre la alimentación precoz en los recién nacidos intervenidos quirúrgicamente por malformaciones digestivas, atendidos en el Servicio de Neonatología del Hospital Infantil Norte "Dr. Juan de la Cruz Martínez Maceira" de Santiago de Cuba en el quinquenio 2003 _ 2007. La nutrición enteral causó menor número de complicaciones y fallecimientos, propició una mayor recuperación del peso corporal y apenas redujo las cifras de hemoglobina durante la estadía intrahospitalaria.The results of a descriptive and cross-sectional study on the early feeding in newborns surgically treated due to digestive malformations are presented. They were assisted in the Neonatology Service of "Dr. Juan de la Cruz Martínez Maceira" Northern Children Hospital of Santiago de Cuba in the five year period 2003-2007. The enteral nutrition caused less number of complications and deaths, it brought about a greater recovery of the body weight and it barely reduced the hemoglobin during the intrahospital stay.

Characterization of a group unrelated patients with arthrogryposis multiplex congenita

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Margarita Valdés-Flores

2016-01-01

Full Text Available Objective: Arthrogryposis multiplex congenita is a relatively rare neuromuscular syndrome, with a prevalence of 1:3000–5000 newborns. In this study, the authors describe the clinical features of a group of 50 unrelated Mexican patients with arthrogryposis multiplex congenita. Methods: Patients were diagnosed by physical and radiographic examination and the family history was evaluated. Results: Of the 50 cases, nine presented other features (pectum excavatum, cleft palate, mental retardation, ulnar agenesis, etc.. Environmental factors, as well as prenatal and family history, were analyzed. The chromosomal anomalies and clinical entities associated with arthrogryposis multiplex congenita were reported. No chromosomal aberrations were present in the cases with mental retardation. Three unrelated familial cases with arthrogryposis multiplex congenita were observed in which autosomal recessive, autosomal dominant and X-linked inheritance patterns are possible. A literature review regarding arthrogryposis multiplex congenita was also conducted. Conclusions: It is important to establish patient-specific physical therapy and rehabilitation programs. A multidisciplinary approach is necessary, with medical, surgical, rehabilitation, social and psychological care, including genetic counseling. Resumo: Objetivo: A Artrogripose múltipla congênita é uma síndrome neuromuscular relativamente rara, com prevalência de 1:3000-5000 recém-nascidos. É por isso que, neste estudo, descrevemos as características clínicas de um grupo de 50 casos de pacientes mexicanos não relacionados com Artrogripose múltipla congênita. Métodos: Os pacientes foram diagnosticados por exame físico e radiográfico, e o histórico familiar foi avaliado. Resultados: Descrevemos 50 pacientes não relacionados com Artrogripose múltipla congênita.Nove deles apresentaram outras características (pectus excavatum, fissura palatina, retardo mental, agenesia da ulna, etc.. Foram

Factores de riesgo relevantes asociados a las malformaciones congénitas en la provincia de Cienfuegos, 2008-2013

OpenAIRE

Santos Solís, Mailé; Vázquez Martínez, Vivian; Torres González, Cristobal; Torres Vázquez, Grisel; Aguiar Santos, Daniela; Hernández Monzón, Hernán

2016-01-01

Fundamento: las malformaciones congénitas contribuyen de forma importante a la mortalidad infantil. Producen secuelas y resulta difícil su prevención. Objetivo: determinar factores de riesgo relevantes asociados a la aparición de malformaciones congénitas. Métodos: estudio observacional de casos y controles no pareados realizado en Cienfuegos en el período de enero de 2008 a diciembre de 2013, sobre un universo de 27 002 gestantes; las mujeres registradas con fetos o recién nacidos con malfor...

Dyskeratosis congenita in a Nigerian boy | Ibrahim | Nigerian ...

African Journals Online (AJOL)

Dyskeratosis congenita is a rare hereditary disease. It mainly affects males and manifest between 5 years and 12 years. Its classic manifestation consists of skin pigmentary changes, nail dystrophy, oral leukoplakia, bone marrow failure and predisposition to malignany. We report the case of a 9-year-old boy who presented ...

Caracterización del embarazo en adolescentes del policlínico Mario Pozo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Darly Estrella Tamayo Arnedo

2014-08-01

Full Text Available Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, con el objetivo de caracterizar el embarazo en la adolescencia en el área de salud del policlínico “Mario Pozo”, en el municipio de Jesús Menéndez, provincia de Las Tunas, Cuba; durante los años 2012 y 2013. La muestra quedó constituida por 130 embarazadas adolescentes. Los datos fueron recopilados en los registros de la consulta municipal de genética y estadísticas y las variables empleadas fueron: grupos de edad, las que aportaron morbilidad grave, fallecidos y bajo peso, así como las interrupciones de embarazos por malformaciones congénitas. Para el procesamiento de los datos se utilizó la estadística descriptiva. Las adolescentes representaron el 14,36% del total de embarazadas registradas en los dos años del estudio, con mayor incidencia en el 2013, constituyendo un problema de salud del territorio. El grupo de 15 a 18 años tuvo la mayor contribución, con un 90% de los casos, las que aportaron el 20,89% de los recién nacidos bajo peso, el 18,18% de los fallecidos, el 30,76% de los niños menores de un año graves y el 34% de las malformaciones congénitas que fueron interrumpidas. La incidencia del embarazo en la adolescencia fue alta, siendo más significativa en la adolescencia tardía, repercutiendo cada año en la morbilidad y mortalidad infantil

Aerobic training in myotonia congenita

DEFF Research Database (Denmark)

Andersen, Grete; Løkken, Nicoline; Vissing, John

2017-01-01

Introduction: Exercise has not been investigated in myotonia congenita (MC). We investigated whether regular aerobic training can reduce myotonia and improve fitness. Methods: Untrained patients with MC (age: 24–62 years; n = 6) completed 28 ± 3 sessions of 30-minute cycle ergometer training at 75......–17%; P = 0.02) and maximal workload by 10% (95% CI, 3–18%; P = 0.03). None of the myotonia tests changed in a clinically meaningful way. Conclusions: Regular endurance training improves fitness and maximal workload performance in patients with MC. The lack of creatine kinase elevations indicates...

Prevalencia de malformaciones congénitas registradas en el certificado de nacimiento y de muerte fetal: México, 2009-2010

OpenAIRE

Navarrete Hernández, Eduardo; Canún Serrano, Sonia; Reyes Pablo, Aldelmo E.; Sierra Romero, María del Carmen; Valdés Hernández, Javier

2013-01-01

Introducción. Las malformaciones congénitas son causas importantes de mortalidad infantil, enfermedad crónica y discapacidad en muchos países. La frecuencia esperada es de 2 a 3% en nacidos vivos y de 15 a 20% en muertes fetales. En México, en 2010, la mortalidad infantil ocupó el segundo lugar, con una tasa de 336.3/100,000 nacimientos. El objetivo de este trabajo fue estimar la prevalencia de malformaciones congénitas en México al nacimiento y las principales causas registradas en los certi...

Prevalencia de malformaciones congénitas y factores asociados en neonatos nacidos en el Hospital Vicente Corral Moscoso, Cuenca 2010

OpenAIRE

Peralta Gutiérrez, María Augusta

2011-01-01

OBJETIVO: Determinar la prevalencia de malformaciones congénitas y factores asociados en neonatos nacidos en el Hospital Vicente Corral Moscoso (HVCM) de la ciudad de Cuenca y elaborar un plan estratégico para prevención, detección y atención de malformaciones congénitas. MATERIALES Y MÉTODO: Estudio transversal, que incluyó 2385 neonatos, fueron incluidos neonatos mayores de 20 semanas de gestación, mayores de 500 gramos, vivos o muertos. se empleó la RP (IC95%) y el chi cuadrado para sig...

Myotonia congenita-associated mutations in chloride channel-1 affect zebrafish body wave swimming kinematics.

Science.gov (United States)

Cheng, Wei; Tian, Jing; Burgunder, Jean-Marc; Hunziker, Walter; Eng, How-Lung

2014-01-01

Myotonia congenita is a human muscle disorder caused by mutations in CLCN1, which encodes human chloride channel 1 (CLCN1). Zebrafish is becoming an increasingly useful model for human diseases, including muscle disorders. In this study, we generated transgenic zebrafish expressing, under the control of a muscle specific promoter, human CLCN1 carrying mutations that have been identified in human patients suffering from myotonia congenita. We developed video analytic tools that are able to provide precise quantitative measurements of movement abnormalities in order to analyse the effect of these CLCN1 mutations on adult transgenic zebrafish swimming. Two new parameters for body-wave kinematics of swimming reveal changes in body curvature and tail offset in transgenic zebrafish expressing the disease-associated CLCN1 mutants, presumably due to their effect on muscle function. The capability of the developed video analytic tool to distinguish wild-type from transgenic zebrafish could provide a useful asset to screen for compounds that reverse the disease phenotype, and may be applicable to other movement disorders besides myotonia congenita.

Myotonia congenita-associated mutations in chloride channel-1 affect zebrafish body wave swimming kinematics.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Wei Cheng

Full Text Available Myotonia congenita is a human muscle disorder caused by mutations in CLCN1, which encodes human chloride channel 1 (CLCN1. Zebrafish is becoming an increasingly useful model for human diseases, including muscle disorders. In this study, we generated transgenic zebrafish expressing, under the control of a muscle specific promoter, human CLCN1 carrying mutations that have been identified in human patients suffering from myotonia congenita. We developed video analytic tools that are able to provide precise quantitative measurements of movement abnormalities in order to analyse the effect of these CLCN1 mutations on adult transgenic zebrafish swimming. Two new parameters for body-wave kinematics of swimming reveal changes in body curvature and tail offset in transgenic zebrafish expressing the disease-associated CLCN1 mutants, presumably due to their effect on muscle function. The capability of the developed video analytic tool to distinguish wild-type from transgenic zebrafish could provide a useful asset to screen for compounds that reverse the disease phenotype, and may be applicable to other movement disorders besides myotonia congenita.

Frequencies of congenital malformations: assessment and prognosis of 52,744 births in three cities of Colombia Frecuencia de malformaciones congénitas: evaluación y pronóstico de 52.744 nacimientos en tres ciudades colombianas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Nicolás Fernández

2010-03-01

Full Text Available Introduction. The Instituto de Genética Humana of the Pontificia Universidad Javeriana conducted an epidemiological surveillance of congenital malformations as defined by criteria provided by the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations.
Objective. The frequency of the main congenital malformations were tabulated for major urban centers in Colombia.
Materials and methods. Information was gathered from 52,744 newborns between April 2001 and January 2008 in three cities of Colombia (Bogotá, Ubaté and Manizales. Data included the age of mother, gestational age, gender and weight of the newborn and the congenital malformation. Cases were classified according to a prognostic scale to assess the impact of health team interventions in the recovery process.
Results. Congenital defects were noted in 3.1% of the newborns. The most frequent congenital defects were those of the ears. Clubfoot, polydactyly and cleft lip or palate were more common amongst males. The weight and gestational age were lower in the congenitally affected in comparison with the control group. The prognostic scale of congenital malformations indicated that most of these patients are at high risk of death or disability and that the intervention of the health team changed the patient´s prognosis in approximately 80% of the cases.
Conclusion. Frequencies of congenital malformations in Colombia were similar to those reported in other countries. The interventions of the health team in treating patients with congenital malformations directly affected patient prognosis. Therefore, early diagnosis and adequate interdisciplinary treatment were recommended by these data in order to reduce disability and improve the quality of life of these patients.Introducción. El Instituto de Genética Humana, de la Pontificia Universidad Javeriana, desarrolla un programa de vigilancia de malformaciones congénitas con metodologías modificadas del Estudio

Propuesta de teorías integradoras para la cefalogénesis y sus malformaciones Proposal of integrative theories for cephalogenesis and their malformations

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Dadonim Vila Morales

2013-03-01

Full Text Available En las teorías embriogénicas de las malformaciones del macizo craneofacial es frecuente encontrar explicaciones simplistas, que no aluden a la biología celular, ni molecular de sus fisiopatologías. El propósito de esta investigación fue describir las teorías de la cefalogénesis y sus malformaciones craneofaciales, como requisito para proponerteorías integradoras que favorezcan su mejor comprensión. Se realizó una revisión biobliográfica sobre el tema de la cefalogénesis y las concepciones científicas actuales concernientes a las teorías de las malformaciones congénitas craneofaciales. Se realizó una revisión en Internet, en el periodo comprendido entre diciembre de 2011 y enero de 2012. Se analizaron los artículos de revistas de la Web of Sciences que trataron este tema desde el año 2006 hasta el 2012 en los buscadores Google academico, Hinari, Scopus, Scielo y Medline. Como resultado se obtuvieron 131 artículos que fueron tamizados; pero el estudio se ciñó solo a 43 artículos que enfocaron estas temáticas de manera más integral. Se consideraron reduccionitas o incompletas las teorías hasta ahora expuestas. Por tal motivo se propusieron teorías holístico-sinérgicas de la cefalogénesis y sus malformaciones.Frequently is possible to find simplistic explanations regarding the embriogenics theories of craniofacial malformations, without any explanation about cellular or molecular biology of this physiopathology process. The purpose of this investigation was to provide elements to allow the understanding of cephalogenesis as to value theories of cephalogenesis and craniofacial malformations and to suggest an integrative theory. A bibliographic study was carried out about cephalogenesis, and current scientific conceptions on theories of craniofacial congenital malformations. An Internet exploring was made during December of 2011 to January of 2012. Was evaluated the Web of Sciences reports related those topics published

Localised form of spondylo-epiphyseal dysplasia congenita

International Nuclear Information System (INIS)

Hoeffel, J.C.; Mohy, R.; Collignon, P.; Moog, G.

1988-01-01

We report an unusual case of spondylo-epiphyseal dysplasia congenita which affected only the hips and the thoraco-lumbar spine. The epiphysis of the long bones are normal apart from the hips. Our child has a bilateral epiphyseal dysplasia of both proximal femoral epiphysis discovered incidentally at 11 months and confirmed later on at 8 years, associated with abnormalities of the superior margin of the vertebral bodies from T11 to L2. Very few similar cases have been reported anteriorly. (orig.) [de

La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Esther Lombardo-Aburto

2017-06-01

Full Text Available Las malformaciones congénitas son defectos estructurales presentes en el nacimiento. Las fisuras labio-alvéolo palatinas tienen una alta incidencia que se presenta en uno de cada 750 recién nacidos vivos, por lo que están entre las malformaciones más frecuentes y mejor conocidas. El labio y paladar hendido son anomalías que comúnmente están asociadas y constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello. Se define como labio leporino o hendido, fisura labial o queilosquisis al defecto facial que involucra el cierre incompleto del labio, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la línea media. Se define como paladar hendido, palatosquisis, o fisura palatina al defecto palatino en la línea media que comunica con fosas nasales y cavidad oral.

Prevalencia de malformaciones congénitas en hijos de madres mayores de 34 años y adolescentes: Hospital Clínico de la Universidad de Chile, 2002-2011

OpenAIRE

Nazer Herrera,Julio; Cifuentes Ovalle,Lucía

2013-01-01

Antecedentes: Las madres mayores de 34 años han aumentado en Chile. La mayor edad materna aumenta el riesgo de malformaciones congénitas (MFC) Objetivos: Determinar la tasa de prevalencia de MFC entre adolescentes y mayores de 34 años. Método: Se utilizó la base de datos de la Maternidad del Hospital Clínico Universidad de Chile (2002-2011). Se estudió todos los nacimientos, vivos, mortinatos y malformados de 500 gramos o más, de madres menores de 20 y mayores de 34 años. Se calculó y comparó...

Adrenal hypoplasia congenita: a rare cause of primary adrenal insufficiency and hypogonadotropic hypogonadism

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Marta Loureiro

2015-09-01

Full Text Available Primary adrenal insufficiency is defined by the impaired synthesis of adrenocortical hormones due to an intrinsic disease of the adrenal cortex. Determining its etiology is crucial to allow adequate long-term management and genetic counseling. We report the case of a male adolescent that presented in the neonatal period with adrenal crisis and received replacement therapy for primary adrenal insufficiency. During follow-up, adrenal hypoplasia congenita (AHC was suspected given his persistently raised adrenocorticotropic hormone levels, with markedly low 17-OH progesterone and androstenedione levels. DNA sequence analysis revealed a mutation in NR0B1 gene (c.1292delG, confirming the diagnosis. Delayed puberty and persistent low levels of gonadotropins led to testosterone replacement therapy. X-linked AHC is a rare cause of primary adrenal insufficiency and hypogonadotropic hypogonadism, related to mutations in NR0B1 gene. Despite its rarity, AHC should be considered in patients who present with primary adrenal failure, low levels of 17-OH progesterone and hypogonadotropic hypogonadism.

Dyskeratosis Congenita Associated Non-Specific Interstitial Pneumonia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Unnati D. Desai

2017-01-01

Full Text Available Dyskeratosis Congenita (DC is a rare inherited disorder of ectodermal dysplasia. It consists of a classical mucocutaneous triad of abnormal skin pigmentation, nail dystrophy and leukoplakia. Pulmonary disease is seen in 10-15%. It is characterized by Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF, or Idiopathic Familial Pulmonary Fibrosis (IFPF. Non-specific Interstitial Pneumonia (NSIP has been reported rarely in children with DC and in an isolated adult patient. Our patient had classical clinical presentation of DC with pancytopenia and portal hypertension and clinic-radiological features of NSIP which is a rare association.

Prevalencia de malformaciones congénitas detectadas al nacimiento en un hospital de segundo nivel en Sinaloa

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ana Beatriz Calderón-Alvarado

2017-11-01

Full Text Available INTRODUCCIÓN: la prevalencia de malformaciones congénitas (MC detectadas al nacimiento es de 2 a 5.5 neonatos vivos, variando significativamente según las características de la población y metodología del estudio.   OBJETIVO: determinar la prevalencia y tipos de MC en los recién nacidos atendidos por el servicio de neonatología en un periodo de un año.   MATERIAL Y MÉTODOS: estudio transversal. Se revisaron expedientes clínicos de recién nacidos vivos atendidos en el servicio de neonatología de nuestra institución durante el año 2015. Se incluyeron neonatos con alteraciones morfológicas detectadas al nacimiento y/o antes del alta hospitalaria, referidas en el expediente.   RESULTADOS: se detectaron 117 MC en 98 neonatos, de un total de 4,097 estudiados, obteniendo una prevalencia de 2.39% en el análisis por individuo y de 2.85%, tomando en cuenta el total de MC. Los aparatos y sistemas más afectados fueron: genitourinario (29.1%, osteomuscular (21.4% y circulatorio (16.2%. Las MC más frecuentes fueron: criptorquidia (14.5%, hipospadias (12.8% y anquiloglosia (10.3%. CONCLUSIÓN: la tasa de prevalencia de MC fue de 23.9 por 1,000 recién nacidos vivos, lo cual coincide con la reportada en el resto del mundo, siendo el aparato genitourinario el más afectado y la criptorquidia la MC más frecuente en nuestra población.

Trastornos respiratorios del sueño en la edad pediátrica

OpenAIRE

Nazar M. Gonzalo, Dr.

2013-01-01

Los trastornos respiratorios del sueño (TRS), incluyendo la apnea obstructiva del sueño, afectan a un grupo importante de los pacientes pediátricos. Su más frecuente síntoma, el ronquido, debe ser buscado dirigidamente en los controles pediátricos e investigado cuando esté presente. La principal causa de los TRS en niños es la hipertrofia adenoamigdalina, pudiendo contribuir también la obesidad, cuadros alérgicos, trastornos neuromusculares y malformaciones craneofaciales. La apnea del sueño ...

Dyskeratosis Congenita: A Report of Two Cases

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Anila Karunakaran

2013-01-01

Full Text Available Oral manifestations play an important role in the diagnosis of many systemic conditions. Dyskeratosis congenita (DC is a rare genodermatosis which exhibits oral leukoplakia, nail dystrophy, and reticular skin pigmentations as its primary features. DC has increased risk of developing constitutional anemias and malignancies and early diagnosis enables the patient to be monitored and proper interventional therapy to be instituted. Hence, dentists need to be aware of the various manifestations of this fatal syndrome. Only few cases have been reported on DC in the dental literature. Two cases of DC are reported here with a brief review of the literature.

Trunk sway analysis to quantify the warm-up phenomenon in myotonia congenita patients.

NARCIS (Netherlands)

Horlings, G.C.; Drost, G.; Bloem, B.R.; Trip, J.; Pieterse, A.J.; Engelen, B.G.M. van; Allum, J.H.J.

2009-01-01

OBJECTIVE: Patients with autosomal recessive myotonia congenita display myotonia and transient paresis that diminish with repetitive muscle contractions (warm-up phenomenon). A new approach is presented to quantify this warm-up phenomenon under clinically relevant gait and balance tasks. METHODS:

Malformaciones congénitas en hijos de madres epilépticas con y sin tratamiento con anticonvulsivantes Congenital malformations in the offspring of epileptic mothers with and without anticonvulsant treatment

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jazmín Arteaga-Vázquez

2012-12-01

Full Text Available OBJETIVO: Determinar la frecuencia y tipo de malformaciones congénitas (MC en hijos de madres epilépticas (HME tratadas y no tratadas con anticonvulsivantes, la posible correlación anticonvulsivante/MC y la asociación con otras alteraciones del desarrollo. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio multicéntrico de casos y controles en 166 recién nacidos vivos HME identificados en 21 501 recién nacidos con MC y respectivos controles del Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas (RYVEMCE. RESULTADOS: La frecuencia de MC en HME tratadas fue mayor, (48.3% que en HME no tratadas (28.3%; (RM= 2.37 IC95% 1.08-5.40, p=0.03. Las MC más frecuentes fueron espina bífida, anomalías en reducción de miembros, labio/paladar hendido, microcefalia, anotia/microtia, hipospadias, paladar hendido, polidactilia, anoftalmia/microftalmia y onfalocele. No hubo diferencias entre uso de mono o politerapia. La difenilhidantoína, carbamazepina y ácido valproico fueron los anticonvulsivantes más utilizados. CONCLUSIONES: Los resultados confirman la teratogenicidad propia de la epilepsia y el efecto sinérgico de ciertos anticonvulsivantes, lo que evidencia la necesidad de un apropiado control periconcepcional de esta enfermedad y su tratamiento.OBJECTIVE: To determine the prevalence at birth and type of congenital malformations (CM in newborns of epileptic mothers (NEM treated and not treated with anticonvulsants, the correlation anticonvulsant/CM and other developmental disorders. MATERIALS AND METHODS: Multicenter case-control study, in 166 live births NEM diagnosed in 21 501 newborns with CM and respective controls from the Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas (RYVEMCE. RESULTS: The frequency of CM in NEM treated with anticonvulsants was higher (48.3% than in NEM of untreated mothers (28.3%, (OR= 2.37 IC95% 1.08-5.40, p=0.03. CMs most frequently found were: spina bifida, limb reduction defects, cleft lip palate

Capacidad antiteratogénica del resveratrol en diabetes inducida por estreptozotocina en ratas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ninna Leslie Trejo-González

Full Text Available Objetivos. Evaluar la capacidad antihiperglucémica y antiteratogénica del resveratrol en ratas inducidas a diabetes por estreptozotocina. Materiales y métodos. Estudio de tipo experimental. Se tuvieron tres grupos, de cinco ratas Wistar preñadas cada uno, dos de los cuales fueron tratados el cuarto día de gestación con una dosis de estreptozotocina de 50 mg/kg, disuelta en tampón de citratos, y el otro fue considerado como control, y solo se le administró el tampón de citratos. A uno de los grupos inducidos con estreptozotocina se le administró resveratrol a dosis de 100 mg/kg durante los días 8 al 12 de gestación, cuando sucede la neurulación. Los fetos se obtuvieron el día 19 de gestación y se les realizó un análisis morfológico, y en el hígado fetal se determinó la actividad de las enzimas depuradoras de especies reactivas catalasa, superóxido dismutasa y glutatión peroxidasa. Resultados. La administración de resveratrol (DM+R revierte los parámetros a valores similares a los del grupo control. Las actividades de catalasa y de glutatión peroxidasa, se vieron incrementadas en el grupo tratado con resveratrol con respecto al grupo diabético, en cuanto a la frecuencia de malformaciones en el grupo control y en el grupo tratado con resveratrol no presentaron malformaciones, mientras que en las ratas con diabetes inducida, se encontró una elevada frecuencia de malformaciones. Conclusiones. El resveratrol muestra propiedades antiteratogénicas a través de la disminución del estrés oxidativo que se presenta a causa de la hiperglucemia materna

Caracterización patogénica de los recién nacidos con malformaciones múltiples

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Francisca Alonso Lotti

1998-06-01

Full Text Available El Registro Cubano de Malformaciones Congénitas (RECUMAC ha analizado 520 578 recién nacidos en 36 hospitales ginecobstétricos de 13 provincias de Cuba en un período de 12 años (de marzo de 1985 a diciembre de 1996, en el cual la prevalencia de malformaciones congénitas al nacimiento es de 179,8 por 10 000 nacimientos. El 24,6 % de los casos presentó 2 ó más malformaciones asociadas entre sí. Se realizó la clasificación de los multimalformados y los síndromes resultaron ser los más frecuentes. Entre los cromosómicos, el síndrome de Down ocupó el primer lugar, con una prevalencia al nacimiento de 7,8 por 10 000 nacimientos. En relación con los monogénicos heredados con modelos autosómicos dominante y recesivo la acondroplasia y el albinismo presentaron el mayor número de casos para una prevalencia al nacimiento de 0,44 y 0,21 por 10 000 nacimientos, respectivamente.The Cuban Registry of Congenital Malformations (CRCM has analyzed 520 578 newborns at 36 gynecobstetric hospitals in 13 provinces af Cuba for 12 years (from March, 1985 to December, 1996, in which the prevalence of malformations at birth is of 179.8 per 10 000 births. 24.6 % of the cases presented 2 or more malformations associated among themselves. The classification of those suffering from multimalformation was carried out and syndromes proved to be the most frequent. Within the cromosomic syndromes the Down´s syndrome was in the first place with a prevalence at birth of 7.8 per 10 000 births´. In connection with monogenic syndromes inherited with dominant and recessive autosomal models, achondroplasia and albinism had the highest number of cases for a prevalence at birth of 0.44 and 0.21 per 10 000 births, respectively.

Reduced muscle-fiber conduction but normal slowing after cold exposure in paramyotonia congenita

NARCIS (Netherlands)

Blijham, P.J.; Drost, G; Stegeman, D.F.; Zwarts, M.J.

2008-01-01

In this study we investigated a family with paramyotonia (PC) congenita caused by a Gly1306Val mutation in the voltage-gated sodium-channel gene SCN4A. A previous study showed that exposure to cold aggravates the muscle stiffness in patients with this mutation. However, the mechanism behind cold

Estudio morfométrico de las malformaciones craneofaciales experimentales inducidas por ácido retinoico

Directory of Open Access Journals (Sweden)

T. González

2003-10-01

Full Text Available Objetivo: El ácido retinoico es un metabolito activo de la vitamina A que administrado en grandes cantidades tiene efecto teratógeno sobre la embriogénesis de los mamíferos. Hemos investigado los efectos de la exposición temprana de embriones de rata sobre las estructuras craneofaciales. Diseño: Cuarenta y cinco ratas Sprague-Dawley gestantes fueron tratadas con 125 mg/kg de ácido all-trans-retinoico el día 10 de gestación. Las 20 ratas controles fueron tratadas con aceite. Los fetos de ambos grupos se extrajeron el día antes de llegar a término y fueron sometidos a un estudio morfológico y otro estudio morfométrico, analizando las malformaciones craneofaciales. Resultados: Ninguno de los fetos controles presentó malformaciones. El 100% de los embriones tratados con retinoico presentaron defectos craneofaciales, incluyendo fisuras faciales, exoftalmos, malformaciones e inserción baja de los pabellones auriculares, apéndices faciales y anomalías nasales. El análisis morfométrico reveló un incremento de la distancia entre los poros nasales (pObjective: Retinoic acid is an active metabolite of Vitamin A that is teratogenic when present in excess during mammalian embriogenesis. We have investigated the effects of early exposure of rat embryos to retinoic acid on craniofacial structures. Design: Treatment of 45 pregnant Sprague-Dawley rats with 125mg./Kg all-trans-retinoic acid on pregnancy day 10 was performed. Twenty controls were treated only with oil. The fetuses were recovered the day before term, and both morphologic and morphometric analyses of the craniofacial structures were performed. Results: None of the control fetuses had malformations. Craniofacial defects were observed in 100% of the retinoic embryos including facial clefts, proptosis, abnormalities and inferior placement of the pinnae, skin tags, and nasal anomalies. Morphometric analyses revealed an increased distance between nasal pores (p<0,01 and between both

Experiencias y opiniones de los profesionales de la salud frente a la despenalización del aborto

OpenAIRE

Laza Vásquez, Celmira; Castiblanco Montañez, Ruth Alexandra

2013-01-01

La Sentencia C-355 del 2006 despenalizó el aborto en Colombia bajo tres situaciones específicas: cuando la gestación constituye peligro para la vida o la salud de la mujer, ante malformaciones del feto y cuando el embarazo es producto de acceso carnal o acto sexual sin consentimiento. Así, la interrupción voluntaria del embarazo irrumpió en la sociedad colombiana en medio de una gran controversia y debate que no fue ajena a los profesionales de la salud. Es propósito de este artículo analizar...

Short telomeres: from dyskeratosis congenita to sporadic aplastic anemia and malignancy.

Science.gov (United States)

Gramatges, Maria M; Bertuch, Alison A

2013-12-01

Telomeres are DNA-protein structures that form a protective cap on chromosome ends. As such, they prevent the natural ends of linear chromosomes from being subjected to DNA repair activities that would result in telomere fusion, degradation, or recombination. Both the DNA and protein components of the telomere are required for this essential function, because insufficient telomeric DNA length, loss of the terminal telomeric DNA structure, or deficiency of key telomere-associated factors may elicit a DNA damage response and result in cellular senescence or apoptosis. In the setting of failed checkpoint mechanisms, such DNA-protein defects can also lead to genomic instability through telomere fusions or recombination. Thus, as shown in both model systems and in humans, defects in telomere biology are implicated in cellular and organismal aging as well as in tumorigenesis. Bone marrow failure and malignancy are 2 life-threatening disease manifestations in the inherited telomere biology disorder dyskeratosis congenita. We provide an overview of basic telomere structure and maintenance. We outline the telomere biology defects observed in dyskeratosis congenita, focusing on recent discoveries in this field. Last, we review the evidence of how telomere biology may impact sporadic aplastic anemia and the risk for various cancers. Copyright © 2013 Mosby, Inc. All rights reserved.

Dificultades en los métodos de estudio de exposiciones ambientales y defectos del tubo neural

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Borja-Aburto Víctor Hugo

1999-01-01

Full Text Available Objetivo. Discutir las actitudes en la evaluación de las exposiciones ambientales como factores de riesgo para defectos de riesgo del tubo neural, al tiempo que se presentan los principales factores estudiados hasta la fecha. Resultados. Las exposiciones ambientales se citan muy a menudo como causa de malformaciones congénitas; sin embargo, ha sido difícil establecer esta asociación en los estudios de poblaciones humanas, debido a problemas en su diseño y conducción. Lo anterior es particularmente marcado en el caso del estudio de los defectos del cierre del tubo neural (DTN, que es una de las principales malformaciones y que incluye anencefalia, espina bífida y encefalocele, y su asociación con exposiciones ambientales. Las dificultades en los métodos surgen de: a la medida de frecuencia para realizar comparaciones espacio-temporales; b la clasificación y heterogeneidad de las malformaciones; c la consideración de los factores relacionados con la madre, el padre y el producto, de manera conjunta, y d la evaluación de las exposiciones ambientales. Conclusiones. Hipotéticamente las exposiciones ambientales tanto del padre como de la madre pueden producir daño genético antes y/o después de la concepción por la acción directa sobre el embrión o sobre el complejo fetoplacentario, de tal manera que en la evaluación de exposiciones ambientales: a deben tomarse en cuenta las exposiciones maternas y paternas; b debe considerarse el periodo crítico de exposición, esto es, tres meses anteriores a la concepción para el padre y un mes alrededor de la concepción para la madre; c en la medida de lo posible, la evaluación de la exposición deberá ser cuantitativa, evitando clasificar a los grupos únicamente como expuestos y no expuestos, y d es recomendable emplear marcadores biológicos de exposición siempre que sea posible, así como utilizar marcadores biológicos que permitan clasificar a la población en grupos con distinta

RETINAL NEOVASCULARIZATION FROM A PATIENT WITH CUTIS MARMORATA TELANGIECTATICA CONGENITA.

Science.gov (United States)

Sassalos, Thérèse M; Fields, Taylor S; Levine, Robert; Gao, Hua

2018-03-14

To report a rare case of peripheral retinal neovascularization in a patient diagnosed with cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC). Observational case report. A 16-year-old girl was referred to clinic for retinal evaluation. The patient had a clinical diagnosis of CMTC later confirmed by skin biopsy. Examination revealed temporal peripheral retinal sheathing, as well as lattice degeneration in both eyes. Wide-field fluorescein angiogram showed substantive peripheral retinal nonperfusion with evidence of vascular leakage from areas of presumed retinal neovascularization. The patient subsequently had pan retinal photocoagulation laser treatment to each eye without complication. Cutis marmorata telangiectatica congenita is a rare vascular condition known to affect multiple organ systems including the eyes. Although ocular manifestations of CMTC are rare, instances of congenital glaucoma, suprachoroidal hemorrhage, and bilateral total retinal detachments resulting in secondary neovascular glaucoma have been reported. Our patient demonstrates the first reported findings of peripheral nonperfusion and retinal neovascularization related to CMTC in a 16-year-old girl. We propose early retinal examination, wide-field fluorescein angiogram, and early pan retinal photocoagulation laser treatment in patients with peripheral nonperfusion and retinal neovascularization from CMTC.This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-Non Commercial-No Derivatives License 4.0 (CCBY-NC-ND), where it is permissible to download and share the work provided it is properly cited. The work cannot be changed in any way or used commercially without permission from the journal.

Retardo en la caída del cordón umbilical por persistencia del conducto onfalomesentérico. Presentación de caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luisa Marlen Viñet Espinosa,

2017-07-01

Full Text Available El cordón umbilical es la estructura que en la vida intrauterina se encarga del intercambio metabólico entre la placenta materna y el feto. Después del parto este conducto liga y secciona quedando un remanente que se desprende entre el 5to y 15to día de vida. Se presenta el caso de un lactante de 3 meses de edad con retardo en la caída del cordón umbilical por un cuidado inadecuado y la existencia de una malformación congénita como consecuencia de fallo en la involución del conducto onfalomesentérico. En conclusión, los médicos deben estar atentos ante un recién nacido con una caída tardía del cordón umbilical porque las malformaciones del conducto onfalomesentérico diagnosticadas a tiempo son susceptibles de corrección quirúrgica.

Prenatal diagnosis of hypophosphatasia congenita using ultrasonography

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Guguloth, Ashwitha [Dept. of Radiology, Bangalore Medical College and Research Institute, Bangalore (India); Aswani, Yashant; Anandpara, Karan Manoj [Dept. of Radiology, Seth G S Medical College and KEM Hospital, Mumbai (India)

2016-01-15

Congenital hypophosphatasia is a rare fatal skeletal dysplasia. Antenatal determinants of Epub ahead of print lethality include small thoracic circumference with pulmonary hypoplasia and severe micromelia. These features were present in the fetus of a 25-year-old female who came for an anomaly scan in her second trimester of pregnancy. Additional findings of generalized demineralization and osteochondral spurs led to the diagnosis of hypophosphatasia congenita. The pregnancy was terminated, and the findings were confirmed on autopsy. Common differential diagnoses with clues to diagnose the above mentioned condition have been discussed here. Early and accurate detection of this medical condition is important as no treatment has been established for this condition. Therefore, antenatal ultrasonography helps in diagnosing and decision making with respect to the current pregnancy and lays the foundation for the genetic counseling of the couple.

Skewed X-chromosome inactivation in female carriers of dyskeratosis congenita

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Devriendt, K.; Matthijs, G.; Legius, E. [Univ. Hospital Gasthuisberg, Leuven (Belgium)] [and others

1997-03-01

In this study, we report on a family with X-linked dyskeratosis congenita (DC). Linkage analysis with markers in the factor VIII gene at Xq28 yielded a LOD score of 2 at a recombination of 0. Clinical manifestations of DC, such as skin lesions following the Blaschko lines, were present in two obligate carrier females. Highly skewed X inactivation was observed in white blood cells, cultured skin fibroblasts, and buccal mucosa from female carriers of DC in this family. This suggests a critical role for the DC gene in bone marrow-cell and fibroblast-cell proliferation. 23 refs., 4 figs., 1 tab.

ASSOCIAÇÃO DAS MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS COM VARIÁVEIS NEONATAIS E MATERNAS EM UNIDADES NEONATAIS NUMA CIDADE DO NORDESTE BRASILEIRO

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Fabíola Chaves Fontoura

2014-01-01

Full Text Available Malformaciones congénitas ocurrir debido a factores genéticos, ambientales, mistos o por causas desconocidas. Se objetivó investigar la relación entre tipo de malformación congénita, variables neonatales y maternas. Estudio prospectivo, cuantitativo, realizado en tres unidades neonatales públicas en Fortaleza-CE, Brasil. Los datos fueron recolectados del sistema de registro de 159 recién nacidos malformados y analizados por medio del test Chi cuadrado (χ 2 , nivel de significancia de 5% ( p <0,05. Prevalecieron 85 (53% recién nacidos del sexo masculino, 91 (57% a término y 82 (52% con peso entre 2500g y 3999g. Sobresalieron malformaciones del sistema nervoso central y óseo muscular. Variables como sexo, edad gestacional, peso al nascer, uso de drogas, edad materna, renta familiar, nivel de instrucción y cantidad de hijos demostraron significancia estadística, cuando asociadas a las categorías de malformaciones (p<0,05. Factores maternos y neonatales presentaron relación con el tipo de malformaciones, datos relevantes para el cuidado de enfermería junto al neonato.

Síndrome del pulmón hipogénico o de Halasz, o "signo de la cimitarra": una de las formas del síndrome veno-lobar congénito del pulmón Hypogenetic lung or Halasz syndrome, or «scimitar sign»: one of the forms of congenital veno-lobar lung syndrome

Directory of Open Access Journals (Sweden)

María Eugenia Gama

2005-06-01

Full Text Available El síndrome del pulmón hipogénico o síndrome de Halasz, es una de las variantes del síndrome veno-lobar congénito del pulmón. Es una malformación congénita compleja del pulmón derecho y su vasculatura, la cual puede asociarse a otras malformaciones cardiovasculares. Puede presentar síntomas desde los primeros días de vida o hasta la edad adulta. La sospecha del diagnóstico se hace por síntomas cardiorrespiratorios relacionados con una dextroposición del corazón secundaria a un pulmón derecho pequeño, o sólo por la visualización de la imagen de la cimitarra en la radiografía de tórax; lo cual conduce al estudio por cateterismo cardiaco para confirmar el diagnóstico y valorar las características anatómicas y funcionales. La gravedad está directamente ligada con la edad de la presentación, con el cortocircuito de izquierda a derecha, con el grado de hipertensión arterial pulmonar, con la presencia de hipoplasia pulmonar derecha, con el secuestro arterial, con el trayecto de la vena anómala y con el hallazgo de malformaciones cardiovasculares asociadas, hechos que determinan el tratamiento y el pronóstico. En las formas sin malformaciones cardiovasculares complejas, la interrupción quirúrgica del secuestro arterial cura o mejora significativamente, y en un segundo tiempo se corrige la cardiopatía asociada. Algunos autores corrigen quirúrgicamente la vena anómala al mismo tiempo que la interrupción del secuestro arterial. En las formas con malformaciones asociadas complejas, las numerosas técnicas quirúrgicas descritas para el tratamiento del retorno venoso anormal muestran dificultades. La valoración preoperatoria debe determinar el trayecto de la vena anormal, la importancia del cortocircuito izquierda-derecha por separado, y así decidir el tratamiento. El seguimiento de la hipertensión arterial pulmonar es primordial por la posibilidad de decidir la conducta antes de que ésta se vuelva fija

A case of dyskeratosis congenita with primary amenorrhea and adenocarcinoma of stomach

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Nandini Chakrabarti

2011-01-01

Full Text Available Dyskeratosis congenita (DC is a rare disease characterized by hyperpigmentation, nail dystrophy and mucous membrane abnormality. Commonly occurring in males, the patients die young usually due to bone marrow suppression. Malignancies of various descriptions have been reported in this disease, the commonest being solid tumors of head/neck (squamous cell carcinoma. We report the case of a female patient with DC, who presented to us with severe wasting and primary amenorrhea and died of carcinoma stomach in our hospital 3 weeks later.

X-linked adrenal hypoplasia congenita: a case report and ethical dilemma.

Science.gov (United States)

Ismail, Heba M; Rincon, Marielisa

2014-07-01

Our objective is to present the first case report of X-linked adrenal hypoplasia congenita in a child conceived by a donated egg and which also presented atypically, with initial mineralocorticoid deficiency. Case report with literature review. A late preterm fraternal twin male, conceived by in vitro fertilization of donated eggs, presented shortly after birth with feeding intolerance, hyponatremia, and hyperkalemia. Testing revealed a low aldosterone level, high plasma renin activity, normal cortisol level, and normal 17-hydroxyprogesterone level. He was diagnosed with 18-hydroxylase deficiency based on low 18-hydroxycorticosterone levels and was treated with mineralocorticoid successfully for 17 months. At age 18 months, he presented with dehydration secondary to herpetic gingivostomatitis and was found to be hypoglycemic, hyponatremic, hyperkalemic, and acidotic, with a low serum cortisol level. An adrenocorticotropic hormone (ACTH) stimulation test revealed low levels of all adrenal cortex products, with an elevated ACTH level. He was started on glucocorticoids. Genetic testing confirmed X-linked adrenal hypoplasia congenita (AHC). His asymptomatic fraternal twin underwent genetic testing and the results were negative. The fertility center records indicated that the mother had donated eggs to other families, but none of the children were known to have this disorder. The egg donor was informed but did not pursue genetic testing. We report a case of X-linked AHC presenting in the context of extraordinary ethical considerations. Our case raises a question unique to the era of assisted reproduction: should routine genetic screening of gamete donors be done for rare but potentially life-threatening conditions?

Asymptomatic myotonia congenita unmasked by severe hypothyroidism.

Science.gov (United States)

Passeri, Elena; Sansone, Valeria A; Verdelli, Chiara; Mendola, Marco; Corbetta, Sabrina

2014-04-01

Myotonia congenita is an inherited muscle disorder sustained by mutations in the skeletal muscle chloride channel gene CLCN1. Symptoms vary from mild to severe and generalized myotonia and worsen with cold, stressful events and hormonal fluctuations. Here we report the case of a young woman who sought medical attention because of subacute onset of diffuse and severe limb myotonia. CLCN1 gene sequencing showed a heterozygous transversion (T550M), two polymorphisms and one silent mutation. Thyroid function screening revealed severe hypothyroidism. She was placed on l-thyroxine replacement therapy which dramatically improved myotonia. We conclude that hypothyroidism unmasked a genetically determined, clinically asymptomatic chloride channelopathy. Diagnostic work-up in patients with clinically isolated myotonia should not be limited to genetic screening of non-dystrophic or dystrophic myotonias. Considering the high prevalence of hypothyroidism in females, systematic thyroid function screening by looking for additional hypothyroid symptoms and serum TSH levels measurement is mandatory in these patients. Copyright © 2014 Elsevier B.V. All rights reserved.

An Uncommon Reason of Osteoporosis: Spondyloepiphyseal Dysplasia Congenita

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Onur Elbasan

2017-12-01

Full Text Available Skeletal dysplasia is a complex and rare disease group that presents with clinical and radiological findings that differ from classical metabolic bone diseases in which bone and cartilage tissue are affected together. Spondyloepiphyseal dysplasia conjenita with involvement of the spine and long bone epiphyses is seen with short stature and short body from birth. Although bone deformities such as shortness of neck and vertebrae, kyphosis, scoliosis, pectus carinatum, genu varum or valgum are frequent, association with osteopenia/osteoporosis has been rarely reported. Although spondyloepiphyseal dysplasia tarda and osteopenia are coexisting in the literature, there is no evidence of the association of spondyloepiphyseal dysplasia tarda and conjunctiva with osteoporosis. In our case report, we presented a patient who was applied to our center with short stature, diagnosed with osteoporosis and spondyloepiphyseal dysplasia congenita by detecting femur head aplasia in radiological imaging.

Adams-Oliver syndrome associated with cutis marmorata telangiectatica congenita and congenital cataract: a case report.

Science.gov (United States)

Fayol, Laurence; Garcia, Patricia; Denis, Danièle; Philip, Nicole; Simeoni, Umberto

2006-04-01

A female infant presented with Adams-Oliver syndrome (AOS), intrauterine growth retardation, severe cutis marmorata telangiectatica congenita, bilateral congenital cataract, and periventricular lesions. The here-reported association of bilateral congenital cataract with AOS is original. Adams-Oliver syndrome is a genetic defect that causes a vasculopathy and leads to a variety of phenotypes. This observation further supports the current understanding of the physiopathology of AOS.

The role of diclofenack on inducing of aplasia cutis congenita: a case report

OpenAIRE

Pajaziti, Laura; Rexhepi, Syzana; Shatri-Mu?a, Ylfete; Ferizi, Mybera

2009-01-01

Background Aplasia cutis congenita is a disorder where e newborn child is missing skin from certain areas. It is a rare condition with no particular race or sex more at risk. May occur by itself or be associated with other physical syndromes or disorders. A classification system exists for aplasia cutis congenital consisting of 9 groups, based on the number and location of the skin defects and the presence or absence of other malformations. Causes of aplasia congenital could be heredity, tera...

Genetic variants in pachyonychia congenita-associated keratins increase susceptibility to tooth decay.

Science.gov (United States)

Duverger, Olivier; Carlson, Jenna C; Karacz, Chelsea M; Schwartz, Mary E; Cross, Michael A; Marazita, Mary L; Shaffer, John R; Morasso, Maria I

2018-01-01

Pachyonychia congenita (PC) is a cutaneous disorder primarily characterized by nail dystrophy and painful palmoplantar keratoderma. PC is caused by mutations in KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16, and KRT17, a set of keratin genes expressed in the nail bed, palmoplantar epidermis, oral mucosal epithelium, hair follicle and sweat gland. RNA-seq analysis revealed that all PC-associated keratins (except for Krt6c that does exist in the mouse genome) are expressed in the mouse enamel organ. We further demonstrated that these keratins are produced by ameloblasts and are incorporated into mature human enamel. Using genetic and intraoral examination data from 573 adults and 449 children, we identified several missense polymorphisms in KRT6A, KRT6B and KRT6C that lead to a higher risk for dental caries. Structural analysis of teeth from a PC patient carrying a p.Asn171Lys substitution in keratin-6a (K6a) revealed disruption of enamel rod sheaths resulting in altered rod shape and distribution. Finally, this PC-associated substitution as well as more frequent caries-associated SNPs, found in two of the KRT6 genes, that result in p.Ser143Asn substitution (rs28538343 in KRT6B and rs151117600 in KRT6C), alter the assembly of K6 filaments in ameloblast-like cells. These results identify a new set of keratins involved in tooth enamel formation, distinguish novel susceptibility loci for tooth decay and reveal additional clinical features of pachyonychia congenita.

Cavernomas del neuroeje. Presentación de 4 casos

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Yandy Prieto Leyras

2013-04-01

Full Text Available Los cavernomas son tumores vasculares benignos con morfología similar a una frambuesa, comúnmente descritas dentro de las llamadas malformaciones crípticas vasculares, patologías neurológicas poco frecuentes. Constituyen un capítulo polémico dentro de las neurociencias, debido a la variabilidad clínico-topográfica de su presentación y su manejo continúa siendo controversial. Se presentan cuatro pacientes con cavernomas del neuroeje y su caracterización desde el punto vista clínico e imagenológico, hasta su desenlace final. La detección precoz, la comprensión, y el mejor manejo de los cavernomas del neuroeje son fruto del avance tecnológico contemporáneo. La revisión histórica del tema muestra la diferencia entre los pocos casos que se lograban diagnosticar clínicamente y/o por radiología convencional, y el mayor número de lesiones que se detectaban en autopsias o durante la cirugía.

The role of diclofenack on inducing of aplasia cutis congenita: a case report.

Science.gov (United States)

Pajaziti, Laura; Rexhepi, Syzana; Shatri-Muça, Ylfete; Ferizi, Mybera

2009-10-12

Aplasia cutis congenita is a disorder where e newborn child is missing skin from certain areas. It is a rare condition with no particular race or sex more at risk. May occur by itself or be associated with other physical syndromes or disorders. A classification system exists for aplasia cutis congenital consisting of 9 groups, based on the number and location of the skin defects and the presence or absence of other malformations. Causes of aplasia congenital could be heredity, teratogenic substances, placental infarcts, intrauterine infections, ectodermal dysplasias etc. Diagnosis is made based on the clinical findings. Prognosis depends of the other organs malfunction level and lesions size. Our case was an 22 months old Albanian girl, who was recommended to dermatology for a consultation by a pediatric surgeon because of the changes she had on her parietal part of the scalp with missing hair areas. The child has stenosis congenita ani and to her was installed stoma. In order to investigate other accompanied anomalies of the disease, there are made specific consults by neurologist, orthopedist, cardiologist, nephrologists and citogenetics. It was found out a minor visual discoordination, Sy Floppy, Digiti V superductus pedis bill. Laxitas articularum generalisata. It was a great challenge for us to find out that during the first trimester of the pregnancy (unplanned pregnancy), her mother used Diclofenac. Since there is limited information regarding to teratogenic effects of diclofenac, we considered it interesting to present this case.

Pachyonychia congenita: A rare genodermatosis

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Puneet Agarwal

2013-01-01

Full Text Available Pachyonychia congenita (PC is a rare genodermatosis with only 450 cases reported since 1906. It is of two types, type I due to mutation in genes 6a and 16, and 6b and 17 in type II with an autosomal dominant inheritance in both types. A 22 yr old female patient presented in our OPD with hypertrophy of finger and toe nails, palmoplantar keratoderma, oral punctuate leukokeratosis, hyperhidrosis in palms and soles with maceration and malodour since childhood. She had a positive family history with father and grandfather affected but less severely. Microscopy and culture of nail clippings and scrapping were done to rule out fungal infection. On biopsy acanthotic epidermis, parakeratosis, orthokeratosis were seen. No evidence of any associated malignancy was found after thorough workup. She was diagnosed as PC Type 1. She was put on topical steroids and orally on acetretin 25 mg OD. Paring of the nails was done too reduce the thickness of nails & to provide symptomatic relief. She was on a regular treatment for 3-4 months and showed some improvement in the form of reduced palmoplantar hyperkeratosis and reduced oral punctate keratosis but was later lost on followup. She showed no adverse effect to therapy during this period. This case is being reported because of its rarity.

Dental and craniofacial findings in eight miniature schnauzer dogs affected by myotonia congenita: preliminary results.

Science.gov (United States)

Gracis, M; Keith, D; Vite, C H

2000-09-01

Myotonia is a clinical sign characterized by the delay of skeletal muscle relaxation following the cessation of a voluntary activity or the termination of an electrical or mechanical stimulus. Recently, Miniature Schnauzers with myotonia congenita associated with defective chloride ion conductance across the skeletal muscle membrane were identified. Congenital myotonia in these dogs appears to follow an autosomal recessive mode of inheritance. Craniofacial and dental findings of eight Miniature Schnauzer dogs with myotonia congenita are described in the present paper. These findings include: delayed dental eruption of both deciduous and permanent dentition: persistent deciduous dentition; unerupted or partially erupted permanent teeth: crowding and rotation of premolar and or incisor teeth: missing teeth: increased interproximal space between the maxillary fourth premolar and first molar teeth: decreased interproximal space between the maxillary canine and lateral incisor teeth: inability to fully close the mouth due to malocclusion: distoclusion: and, decreased mandibular range of motion. A long narrow skull with a flattened zygomatic arch and greater mandibular body curvature were also consistent findings in the affected dogs. The small number of dogs studied prevents conclusive statements about the origin of these abnormalities, however it is interesting that only 1 of 45 unaffected Miniature Schnauzer dogs showed similar traits.

[Aplasia cutis congenita associated with epidermolysis bullosa].

Science.gov (United States)

Muñoz-Guerrero, Félix; Muñoz-Solís, Adrián Antonio; Ornelas-Aguirre, José Manuel

2017-12-01

Aplasia cutis congenita (ACC) is a skin condition of rare presentation, this disease is characterized by absence of skin at birth and associated with facial, skin and bone skull deformities. The diagnosis is mainly clinical. Male 5 days after birth, unique product of primigravida mother and no family history of relevance. Physical examination revealed bilateral and symmetrical skin defects of both lower extremities, the disease is characterized by skin fragility, scabs, and coated pseudomembrane ulcers, decreased interdigital space between toes of the left foot, retraction of the foot and genu varum. It was handled with allograft of epidermis cultured in vitro, general wound care and clinical follow-up. ACC associated with epidermolysis bullosa is one of the rarer forms of presentation. It is necessary to rule out other skin diseases. Clinical management is recommended with biological or synthetic skin cover, infection prevention, early treatment of complications and clinical follow. Copyright © 2016 Academia Mexicana de Cirugía A.C. Publicado por Masson Doyma México S.A. All rights reserved.

Clinical and genetic features of dyskeratosis congenita, cryptic dyskeratosis congenita, and Hoyeraal-Hreidarsson syndrome in Japan.

Science.gov (United States)

Yamaguchi, Hiroki; Sakaguchi, Hirotoshi; Yoshida, Kenichi; Yabe, Miharu; Yabe, Hiromasa; Okuno, Yusuke; Muramatsu, Hideki; Takahashi, Yoshiyuki; Yui, Shunsuke; Shiraishi, Yuichi; Chiba, Kenichi; Tanaka, Hiroko; Miyano, Satoru; Inokuchi, Koiti; Ito, Etsuro; Ogawa, Seishi; Kojima, Seiji

2015-11-01

Dyskeratosis congenita (DKC) is an inherited bone marrow failure (BMF) syndrome typified by reticulated skin pigmentation, nail dystrophy, and mucosal leukoplakia. Hoyeraal-Hreidarsson syndrome (HHS) is considered to be a severe form of DKC. Unconventional forms of DKC, which develop slowly in adulthood but without the physical anomalies characteristic of DKC (cryptic DKC), have been reported. Clinical and genetic features of DKC have been investigated in Caucasian, Black, and Hispanic populations, but not in Asian populations. The present study aimed to determine the clinical and genetic features of DKC, HHS, and cryptic DKC among Japanese patients. We analyzed 16 patients diagnosed with DKC, three patients with HHS, and 15 patients with cryptic DKC. We found that platelet count was significantly more depressed than neutrophil count or hemoglobin value in DKC patients, and identified DKC patients with large deletions in the telomerase reverse transcriptase and cryptic DKC patients with RTEL1 mutations on both alleles. This led to some patients previously considered to have unclassifiable BMF being diagnosed with cDKC through identification of new gene mutations. It thus seems important from a clinical viewpoint to re-examine the clinical characteristics, frequency of genetic mutations, and treatment efficacy in DKC, HHS, and cDKC.

Botulinum toxin in myotonia congenita: it does not help against rigidity and pain.

Science.gov (United States)

Dressler, Dirk; Adib Saberi, Fereshte

2014-05-01

Botulinum toxin (BT) is a potent local muscle relaxant with analgetic properties. Myotonia congenita (MC) is a genetic disorder producing muscle rigidity and pain. BT injected into the trapezius produced mild paresis, but no effect on rigidity and pain. There were no signs of systemic effects. Lack of BT efficacy on MC rigidity confirms its origin from muscle membrane dysfunction rather than from inappropriate neuromuscular activation. Lack of BT efficacy on pain could be caused by lack of anti-rigidity effect. It could also be due to separate non-muscular pain mechanisms unresponsive to BT.

Índice de masa corporal materno pre-embarazo y riesgo de malformaciones congénitas específicas: evidencia de una relación dosis-respuesta

OpenAIRE

Fuenzalida C,Javiera; Vera P-G,Claudio; Carvajal C,Jorge

2013-01-01

Antecedentes: Este estudio investiga la relación entre el índice de masa corporal (IMC) previo al embarazo y 26 malformaciones al nacer identificadas en el Registro de Defectos de Nacimientos de Florida. Métodos: El IMC (kg/m2) previo al embarazo se categorizó en bajo peso (

Efectos adversos de fármacos antirretrovirales en cohorte de niños hijos de gestante VIH positiva: transmisión vertical, efectos adversos de fármacos antirretrovirales, malformaciones congénitas y desarrollo ponderoestatural en una cohorte de niños expuestos y no infectados hijos de gestante VIH positiva

OpenAIRE

Fernández Ibieta, María

2011-01-01

En el desarrollo de esta tesis doctoral se analizan la transmisión vertical (TV) y los efectos adversos de los fármacos antirretrovirales, tanto hematológicos como bioquímicos, así como las malformaciones congénitas y el desarrollo ponderoestatural de los niños de la cohorte perinatal de Madrid, relacionada y subvencionada por la fundación FIPSE (Fundación para la investigación y la Prevención del SIDA en España. Esta cohorte se inició en el año 2000 con el objetivo de seguir prospectivamente...

Loss-of-Function Mutations in LGI4, a Secreted Ligand Involved in Schwann Cell Myelination, Are Responsible for Arthrogryposis Multiplex Congenita

NARCIS (Netherlands)

Xue, Shifeng; Maluenda, Jérôme; Marguet, Florent; Shboul, Mohammad; Quevarec, Loïc; Bonnard, Carine; Ng, Alvin Yu Jin; Tohari, Sumanty; Tan, Thong Teck; Kong, Mung Kei; Monaghan, Kristin G.; Cho, Megan T.; Siskind, Carly E.; Sampson, Jacinda B.; Rocha, Carolina Tesi; Alkazaleh, Fawaz; Gonzales, Marie; Rigonnot, Luc; Whalen, Sandra; Gut, Marta; Gut, Ivo; Bucourt, Martine; Venkatesh, Byrappa; Laquerrière, Annie; Reversade, Bruno; Melki, Judith

2017-01-01

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a developmental condition characterized by multiple joint contractures resulting from reduced or absent fetal movements. Through genetic mapping of disease loci and whole-exome sequencing in four unrelated multiplex families presenting with severe AMC, we

Reparación intrauterina del labio leporino en el feto ovino

OpenAIRE

Peiró Ibañez, Jose Luis; Universitat Autònoma de Barcelona. Departament de Cirurgia

2014-01-01

Malformación genética que es consideradqa la segunda en frecuencia entre los recién nacidos vivos. Se presenta en 1 de cada 800 nacidos vivos y representa el 15/ de las malformaciones congénitas. El término labio leporino proviene del latín “lepus”, utilizado hace ya muchos años para designar a los pacientes con labio hendido que se asemejaban a la hendidura facial de la liebre. La hendidura o fisura labial, término actualmente utilizado como sinónimo de labio leporino, es una malformación co...

ZC4H2 mutations are associated with arthrogryposis multiplex congenita and intellectual disability through impairment of central and peripheral synaptic plasticity

NARCIS (Netherlands)

Hirata, Hiromi; Nanda, Indrajit; van Riesen, Anne; McMichael, Gai; Hu, Hao; Hambrock, Melanie; Papon, Marie-Amélie; Fischer, Ute; Marouillat, Sylviane; Ding, Can; Alirol, Servane; Bienek, Melanie; Preisler-Adams, Sabine; Grimme, Astrid; Seelow, Dominik; Webster, Richard; Haan, Eric; MacLennan, Alastair; Stenzel, Werner; Yap, Tzu Ying; Gardner, Alison; Nguyen, Lam Son; Shaw, Marie; Lebrun, Nicolas; Haas, Stefan A.; Kress, Wolfram; Haaf, Thomas; Schellenberger, Elke; Chelly, Jamel; Viot, Géraldine; Shaffer, Lisa G.; Rosenfeld, Jill A.; Kramer, Nancy; Falk, Rena; El-Khechen, Dima; Escobar, Luis F.; Hennekam, Raoul; Wieacker, Peter; Hübner, Christoph; Ropers, Hans-Hilger; Gecz, Jozef; Schuelke, Markus; Laumonnier, Frédéric; Kalscheuer, Vera M.

2013-01-01

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is caused by heterogeneous pathologies leading to multiple antenatal joint contractures through fetal akinesia. Understanding the pathophysiology of this disorder is important for clinical care of the affected individuals and genetic counseling of the

Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation for Dyskeratosis Congenita: A Report of 3 Cases.

Science.gov (United States)

Tamura, Shinichi; Imamura, Toshihiko; Urata, Takayo; Kobayashi, Miki; Gen, Mari; Tomii, Toshihiro; Do, Junko; Osone, Shinya; Ishida, Hiroyuki; Hosoi, Hajime; Kuroda, Hiroshi

2017-10-01

Although bone marrow failure in patients with dyskeratosis congenita (DKC) can be successfully treated with allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) using a reduced intensity conditioning (RIC) regimen, the outcome of nonhematological disorders in patients with DKC treated with allo-HCT using RIC has not been fully elucidated. Here, we describe the clinical course of nonhematological disorders after allo-HCT with RIC in 3 consecutive patients with DKC. Allo-HCT with RIC was feasible in all cases; however, patient 1 developed lethal pulmonary disease and patient 2 experienced progression of hepatic fibrosis. Careful follow-up of patient-specific complications is required after allo-HCT in patients with DKC.

X-Linked Dyskeratosis Congenita Is Predominantly Caused by Missense Mutations in the DKC1 Gene

OpenAIRE

Knight, S.W.; Heiss, N.S.; Vulliamy, T.J.; Greschner, S.; Stavrides, G.; Pai, G.S.; Lestringant, G.; Varma, N.; Mason, P.J.; Dokal, I.; Poustka, A.

1999-01-01

Dyskeratosis congenita is a rare inherited bone marrow-failure syndrome characterized by abnormal skin pigmentation, nail dystrophy, and mucosal leukoplakia. More than 80% of patients develop bone-marrow failure, and this is the major cause of premature death. The X-linked form of the disease (MIM 305000) has been shown to be caused by mutations in the DKC1 gene. The gene encodes a 514-amino-acid protein, dyskerin, that is homologous to Saccharomyces cerevisiae Cbf5p and rat Nap57 proteins. B...

A Rare Form of Corneal Opacity Associated with Spondyloepiphyseal Dysplasia Congenita

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Yuichiro Ishida

2018-02-01

Full Text Available A 13-year-old Japanese female diagnosed with spondyloepiphyseal dysplasia congenita (SEDC was referred for ophthalmologic evaluation. Examination with slit-lamp and optical coherence tomography revealed bilateral thin cornea with diffuse corneal opacity which was localised at the posterior stromal depth in the central cornea. Unlike the two previously reported cases of diffuse and nodular patterns of corneal opacity in SEDC, the current case exhibited a rare form of corneal opacity. SEDC is one of the type II collagenopathies, characterised by dwarfism because the mutations in COL2A1 prevent bone growth. Although the existence of type II collagen has not been reported in the human corneal stroma, the aetiology of the opacity in the corneal stroma in SEDC type II collagenopathy is of interest.

Trastornos respiratorios del sueño en la edad pediátrica

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Nazar M. Gonzalo, Dr.

2013-05-01

Full Text Available Los trastornos respiratorios del sueño (TRS, incluyendo la apnea obstructiva del sueño, afectan a un grupo importante de los pacientes pediátricos. Su más frecuente síntoma, el ronquido, debe ser buscado dirigidamente en los controles pediátricos e investigado cuando esté presente. La principal causa de los TRS en niños es la hipertrofia adenoamigdalina, pudiendo contribuir también la obesidad, cuadros alérgicos, trastornos neuromusculares y malformaciones craneofaciales. La apnea del sueño en población pediátrica se asocia a trastornos neurocognitivos, retraso del crecimiento, aumento de la resistencia vascular pulmonar, trastornos metabólicos y enuresis. La evaluación es inicialmente clínica, pudiendo ser complementada con una nasofibroscopía y, en casos dudosos, con estudios del sueño (saturometría ambulatoria de O2, polisomnograma. El tratamiento de elección es la adenoamigdalectomía, cirugía con una alta efectividad en resolver los TRS infantiles y con una baja tasa de complicaciones. En casos seleccionados puede ser necesario utilizar equipos de presión positiva (C-PAP.

Manejo Odontológico del Síndrome de Moebius

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rosa M. Stabile-Del Vecchio

2016-07-01

Full Text Available El síndrome de Möebius es una alteración congénita caracterizada por parálisis de los pares craneales debido a una atrofia de sus núcleos, principalmente se ven afectados el nervio facial y el nervio abducens causando parálisis facial y limitación del movimiento ocular. Otros nervios craneales también se ven afectados lo que trae anomalías dentales y esqueletales. Puede a su vez, estar asociado a malformaciones de las extremidades superiores e inferiores como sindactilia y pie equinovaro. Su etiología es aún desconocida, pero se relaciona a un problema vascular que afecta el desarrollo de los núcleos de los pares craneales. El objetivo de esta investigación es describir las característi as del Síndrome de Möebius y reportar 3 casos clínicos que acudieron a consulta odontológica.

Mortalidad infantil por malformaciones congénitas y condición socioeconómica: el caso de la Argentina Infant mortality due to congenital malformations and socioeconomic status: the case of Argentina

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rubén A. Bronberg

2012-06-01

Full Text Available OBJETIVO: Relacionar la tasa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas (TMIMC y el porcentaje de muertes por malformaciones congénitas (%MMC con las características sociodemográficas y económicas en la Argentina. MÉTODOS: La población estudiada de la Argentina reside en 511 departamentos de 23 provincias, agrupadas en cinco regiones geográficas (Noroeste, Noreste, Centro, Cuyo y Patagonía. Las variables analizadas fueron la TMLMC y el %MMC calculados a partir de los nacimientos y las defunciones del quinquenio 2002-2006. Además, se utilizaron 21 variables del Censo de Población y Vivienda del 2001 (Instituto Nacional de Estadística y Censos de Argentina para construir el Indicador Sociodemográfico y Económico (ISDE mediante el análisis de componentes principales. Se realizaron pruebas de comparación para valorar si aparecían diferencias significativas entre las distintas regiones y las correlaciones entre indicadores, y de estos con la latitud y longitud departamental. RESULTADOS: La TMIMC no presentó correlación significativa con el ISDE ni con las coor denadas geográficas. El %MMC y el ISDE presentaron una correlación positiva significativa (P OBJECTIVE: Compare the infant mortality rate due to congenital malformations ( IMRCM and the percentage of deaths due to congenital malformations (%DCM with sociodemographic and economic characteristics in Argentina. METHODS: The Argentine study population resided in 511 departments of 23 provinces, grouped into five geographic regions (Northwest, Northeast, Central, Cuyo, and Patagonia. The analyzed variables were the IMRCM and the %DCM calculated on the basis of births and deaths during 2002-2006 period. In addition, 21 variables were used from the 2001 Population and Housing Census (National Census and Statistics Institute of Argentina to construct the Sociodemographic and Economic Indicator (SDEI through the analysis of principal components. Comparison tests were

La intervención del pediatra en el niño con labio y paladar hendido

OpenAIRE

Esther Lombardo-Aburto

2017-01-01

Las malformaciones congénitas son defectos estructurales presentes en el nacimiento. Las fisuras labio-alvéolo palatinas tienen una alta incidencia que se presenta en uno de cada 750 recién nacidos vivos, por lo que están entre las malformaciones más frecuentes y mejor conocidas. El labio y paladar hendido son anomalías que comúnmente están asociadas y constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la cabeza y el cuello. Se define como labio leporino o hendido, fisura labial o qu...

Anomalía total del retorno venoso sistémico. Comunicación de un caso. Consideraciones quirúrgicas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Omar Lazzarin

2009-01-01

Full Text Available RESUMENLa anomalía total del retorno venoso sistémico (ATRVS sin malformaciones acompañanteses un hallazgo excepcional. En esta presentación se describe el caso de una niña de 24 horasde vida, derivada a nuestra institución por presentar cianosis y disnea desde el nacimiento.Por ecocardiografía Doppler color se observó una anomalía parcial del retorno venososistémico: drenaje de la vena cava superior en la aurícula izquierda. El cateterismo cardíacomodificó el diagnóstico al confirmar una anomalía total del retorno venoso sistémico hacia laaurícula izquierda. Se realizó la corrección quirúrgica a los dieciséis meses de vida con excelenteresultado.REV ARGENT CARDIOL 2009;77:405-407.

Chloride channels in myotonia congenita assessed by velocity recovery cycles.

Science.gov (United States)

Tan, S Veronica; Z'Graggen, Werner J; Boërio, Delphine; Rayan, Dipa Raja; Norwood, Fiona; Ruddy, Deborah; Howard, R; Hanna, Michael G; Bostock, Hugh

2014-06-01

Myotonia congenita (MC) is caused by congenital defects in the muscle chloride channel CLC-1. This study used muscle velocity recovery cycles (MVRCs) to investigate how membrane function is affected. MVRCs and responses to repetitive stimulation were compared between 18 patients with genetically confirmed MC (13 recessive, 7 dominant) and 30 age-matched, normal controls. MC patients exhibited increased early supernormality, but this was prevented by treatment with sodium channel blockers. After multiple conditioning stimuli, late supernormality was enhanced in all MC patients, indicating delayed repolarization. These abnormalities were similar between the MC subtypes, but recessive patients showed a greater drop in amplitude during repetitive stimulation. MVRCs indicate that chloride conductance only becomes important when muscle fibers are depolarized. The differential responses to repetitive stimulation suggest that, in dominant MC, the affected chloride channels are activated by strong depolarization, consistent with a positive shift of the CLC-1 activation curve. Copyright © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

Efecto de Brugmansia arborea (L. Lagerheim (Solanacea en el sistema reproductor masculino de ratón

Directory of Open Access Journals (Sweden)

José Pino

2008-12-01

Full Text Available El objetivo del presente estudio fué investigar el efecto de la administracion del extracto acuoso de Brugmansia arborea (L. Lagerheim -floripondio-sobre algunos parámetros reproductivos en mamíferos. Ratones machos fueron tratados con 70 mg/kl/pc por 7 días, después de lo cual fueron eutanizados determinando los pesos de testículo, epidídimo e individualmente su región caudal; además, se contabilizó la concentración y malformaciones espermáticas. El peso del testículo y la cola del epidídimo disminuyeron; la concentración espermática fue menor que el control, se incrementaron las malformaciones espermáticas. Estos resultados sugieren que existe un efecto negativo de la dosis de B. arborea que alteraría la fertilidad del ratón.

DNA Damage and Oxidative Stress in Dyskeratosis Congenita: Analysis of Pathways and Therapeutic Stategies Using CPISPR and iPSC Model Systems

Science.gov (United States)

2017-06-01

via p53. Together, this evidence suggests that ROS may be causative towards establishing a senescent state in a short-telomere background. Little ...attrition facilitates entry into senescence. Keywords (limit to 20 words ) Dyskeratosis congenita, bone marrow failure, aging, telomere...Results Dissemination Data from this project has been presented publicly at the American Society of Hematology (ASH) in December of 2015 as a poster

Tetralogía de Fallot asociada a duplicación distal del brazo largo del cromosoma 11

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Elodia Torres

2015-04-01

Full Text Available La tetralogía de Fallot es una cardiopatía frecuente y puede representar hasta el 11 al 13% de todas las cardiopatías congénitas clínicas, se presenta en 1 de cada 8.500 nacidos vivos. En la mayoría de los casos, se asocia a una microdeleción del cromosoma 22 y con menor frecuencia al síndrome de Down. El síndrome de la dup 11q es una anomalía cromosómica causada por la duplicación de la porción distal del extremo del brazo largo del cromosoma 11, ocasionando una trisomía parcial del mismo, producto de un desbalance cromosómico, con disfunción de los genes involucrados en este material genético adicional que ocasiona anormalidades tanto físicas como mentales en un recién nacido. Se presenta el caso de un niño de 3 meses de vida que es derivado a la consulta genética por fenotipo sindromático, Tetralogía de Fallot y retraso del crecimiento. El estudio citogenético se realizó en sangre periférica, los cromosomas fueron procesados con técnicas de tinción convencional, bandas de alta resolución y centroméricas, observándose una duplicación 11q. Cariotipo: 46, XY, dup11 (q23àqter. Se enfatiza la importancia del estudio cromosómico en recién nacidos con malformaciones congénitas mayores para el diagnóstico de certeza y posterior asesoramiento genético a los progenitores.

Diagnóstico prenatal de artrogriposis múltiple congénita Prenatal diagnosis of arthrogryposis multiplex congenita

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ivonne Martínez Vidal

2013-03-01

Full Text Available La artrogriposis múltiple congénita puede definirse como una displasia articular sistémica, caracterizada por rigidez articular en múltiples localizaciones de forma congénita. Se presenta un caso en el que se diagnosticó prenatalmente este signo clínico, que puede tener múltiples causas subyacentes.Arthrogryposis multiplex congenita may be defined as a systemic articular dysplasia characterized by articular rigidity in a many locations of congenital origin. A case was presented in which this clinical sign was diagnosed at prenatal phase and it may have many underlying causes.

El juego simbólico una alternativa en las dilataciones anales

OpenAIRE

Aguinaga B. Oscar William

1993-01-01

"Las malformaciones ano-rectales están entre las más comunes de las malformaciones de tipo congénito causadas por anormalidades del desarrollo, aproximadamente uno de cada cinco mil partos con producto vivo, en Estados Unidos". Clasificaciones existen muchas, pero la de uso más generalizado y tenida en cuenta en el Hospital de la Misericordia, servicio de quirúrgicas, es: Estenosis anal congénita, agenecia anal, atresia rectal, fístula rectoperineal, fístula rectovaginal.

Prevalencia del síndrome de Down en México utilizando los certificados de nacimiento vivo y de muerte fetal durante el periodo 2008-2011

OpenAIRE

María del Carmen Sierra Romero; Eduardo Navarrete Hernández; Sonia Canún Serrano; Aldelmo E. Reyes Pablo; Javier Valdés Hernández

2014-01-01

Introducción: El síndrome de Down (SD) o trisomía 21 es la causa genética más frecuente de retraso mental. Clínicamente presenta una serie de características bien definidas. Se ha asociado la edad materna avanzada con la presencia de SD. Métodos: Se conjuntaron las bases de datos de los certificados de nacimientos vivos y de muerte fetal. Se seleccionaron los códigos con base en la Clasificación Internacional de Enfermedades décima revisión (CIE-10) del capítulo XVII: «Malformaciones congé...

Constitutional mutations in RTEL1 cause severe dyskeratosis congenita.

Science.gov (United States)

Walne, Amanda J; Vulliamy, Tom; Kirwan, Michael; Plagnol, Vincent; Dokal, Inderjeet

2013-03-07

Dyskeratosis congenita (DC) and its phenotypically severe variant, Hoyeraal-Hreidarsson syndrome (HHS), are multisystem bone-marrow-failure syndromes in which the principal pathology is defective telomere maintenance. The genetic basis of many cases of DC and HHS remains unknown. Using whole-exome sequencing, we identified biallelic mutations in RTEL1, encoding a helicase essential for telomere maintenance and regulation of homologous recombination, in an individual with familial HHS. Additional screening of RTEL1 identified biallelic mutations in 6/23 index cases with HHS but none in 102 DC or DC-like cases. All 11 mutations in ten HHS individuals from seven families segregated in an autosomal-recessive manner, and telomere lengths were significantly shorter in cases than in controls (p = 0.0003). This group had significantly higher levels of telomeric circles, produced as a consequence of incorrect processing of telomere ends, than did controls (p = 0.0148). These biallelic RTEL1 mutations are responsible for a major subgroup (∼29%) of HHS. Our studies show that cells harboring these mutations have significant defects in telomere maintenance, but not in homologous recombination, and that incorrect resolution of T-loops is a mechanism for telomere shortening and disease causation in humans. They also demonstrate the severe multisystem consequences of its dysfunction. Copyright © 2013 The American Society of Human Genetics. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

Impaired Telomere Maintenance and Decreased Canonical WNT Signaling but Normal Ribosome Biogenesis in Induced Pluripotent Stem Cells from X-Linked Dyskeratosis Congenita Patients

OpenAIRE

Gu, Bai-Wei; Apicella, Marisa; Mills, Jason; Fan, Jian-Meng; Reeves, Dara A.; French, Deborah; Podsakoff, Gregory M.; Bessler, Monica; Mason, Philip J.

2015-01-01

Dyskeratosis congenita (DC) is an inherited bone marrow failure syndrome characterized by the presence of short telomeres at presentation. Mutations in ten different genes, whose products are involved in the telomere maintenance pathway, have been shown to cause DC. The X-linked form is the most common form of the disease and is caused by mutations in the gene DKC1, encoding the protein dyskerin. Dyskerin is required for the assembly and stability of telomerase and is also involved in ribosom...

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS E FATORES DE RISCO MATERNO EM CAMPINA GRANDE - PARAÍBA

OpenAIRE

Virgínia Rossana de Sousa Brito; Francisco Stélio de Sousa; Francisco Henrique Gadelha; Rafaella Queiroga Souto; Ana Raquel de Figueiredo Rego; Inacia Sátiro Xavier de França

2010-01-01

n el siguiente artículo se realiza un estudio para verificar el predominio de niños nacidos con malformaciones congénitas en las maternidades de Campina Grande–PB y los factores de riesgo asociados. Los datos recolectados se refieren a tres cen- tros maternos a través de las Declaraciones de Nacido Vivo — DNV emitidos en el período del 2003 al 2005. La asociación entre los tipos de malformaciones y las variables fue avalorada por el Chi-cuadrado y las Odds Ratio, fueron calculadas para cada v...

ANTECEDENTES HISTÓRICOS DEL ESTUDIO DEL CRECIMIENTO GENERAL Y CRANEOFACIAL HUMANO EN LA PRIMERA INFANCIA

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Laila Yaned González Bejarano

2012-01-01

Full Text Available En la primera infancia de 0 a 3 años, el crecimiento general y craneofacial muestra grandes cambios en cuanto a velocidad, tamaño, forma y función, atribuidos a factores genéticos y ambientales. La presente revisión pretende profundizar en los estudios de crecimiento general y craneofacial en edades tempranas, realizados a partir del siglo XVIII que han servido como referente para entender su comportamiento, variabilidad y conocer los factores determinantes que puedan influir en su curso normal; tales como la nutrición, las condiciones socioeconómicas, ecogeográficas de salud general y oral. A nivel craneofacial, los estudios longitudinales y  transversales son los más utilizados y la antropometría la principal técnica de medición. Colombia requiere de estudios que caractericen el crecimiento craneofacial en la primera infancia para entender la normalidad y construir patrones de referencia que apoyen  los programas de promoción de la salud, el diagnóstico y tratamiento quirúrgico correctivo en niños con malformaciones.

(Persistence of the omphalomesenteric duct)

OpenAIRE

Chacón-Garita, Lindsay; García-Arias, Fabián

2017-01-01

ResumenLa persistencia del conducto onfalomesentérico y del uraco constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la región umbilical. Un fracaso en la regresión del conducto onfalomesentérico determina el origen de un amplio espectro de anomalías relacionadas con la pared abdominal, entre ellas la persistencia del conductoonfalomesentérico.Se presenta el caso de un paciente de 10 años de edad con persistencia completa y permeable del conducto onfalomesentérico; lo inusual fue su ...

Dificultades en los métodos de estudio de exposiciones ambientales y defectos del tubo neural Methodological challenges to assess environmental exposures related to neural tube defects

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Víctor Hugo Borja-Aburto

1999-11-01

Full Text Available Objetivo. Discutir las actitudes en la evaluación de las exposiciones ambientales como factores de riesgo para defectos de riesgo del tubo neural, al tiempo que se presentan los principales factores estudiados hasta la fecha. Resultados. Las exposiciones ambientales se citan muy a menudo como causa de malformaciones congénitas; sin embargo, ha sido difícil establecer esta asociación en los estudios de poblaciones humanas, debido a problemas en su diseño y conducción. Lo anterior es particularmente marcado en el caso del estudio de los defectos del cierre del tubo neural (DTN, que es una de las principales malformaciones y que incluye anencefalia, espina bífida y encefalocele, y su asociación con exposiciones ambientales. Las dificultades en los métodos surgen de: a la medida de frecuencia para realizar comparaciones espacio-temporales; b la clasificación y heterogeneidad de las malformaciones; c la consideración de los factores relacionados con la madre, el padre y el producto, de manera conjunta, y d la evaluación de las exposiciones ambientales. Conclusiones. Hipotéticamente las exposiciones ambientales tanto del padre como de la madre pueden producir daño genético antes y/o después de la concepción por la acción directa sobre el embrión o sobre el complejo fetoplacentario, de tal manera que en la evaluación de exposiciones ambientales: a deben tomarse en cuenta las exposiciones maternas y paternas; b debe considerarse el periodo crítico de exposición, esto es, tres meses anteriores a la concepción para el padre y un mes alrededor de la concepción para la madre; c en la medida de lo posible, la evaluación de la exposición deberá ser cuantitativa, evitando clasificar a los grupos únicamente como expuestos y no expuestos, y d es recomendable emplear marcadores biológicos de exposición siempre que sea posible, así como utilizar marcadores biológicos que permitan clasificar a la población en grupos con distinta

Factores biológicos asociados al retardo primario del lenguaje en niños menores de cinco años

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ileana Valdivia Álvarez

Full Text Available Introducción: el retardo primario del lenguaje está presente entre 6 y 10 % de niños menores de 6 años, y constituye un frecuente motivo de consulta pediátrica, sobre el que se puede actuar, una vez conocidos los factores de riesgo. Objetivos: identificar factores biológicos o personales asociados al retardo primario del lenguaje, en niños entre 18 meses y 5 años de edad. Metodos: estudio analítico caso-control, en niños entre 18 meses y 5 años, atendidos en la Consulta de Neuropediatría del Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", por retardo del lenguaje, entre enero de 2010 y julio de 2011, en relación con un grupo control de niños sanos. Resultados: el retardo primario del lenguaje es más frecuente en varones a razón de 1:4,6, que son diagnosticados a una edad media de 3,05 (+0,95 años, con antecedentes familiares de retardo de lenguaje (p= 0,001 y enfermedades neuropsiquiátricas (p= 0,012. Presentaron más antecedentes de malformaciones, traumas y distermia al nacer (p= 0,007, y también mayor retardo en el desarrollo de la lateralidad (p= 0,025. Conclusiones: se consideran factores de riesgo para el retardo primario del lenguaje, el género masculino, los antecedentes familiares de trastornos del lenguaje y enfermedades neuropsiquiátricas, la lateralidad demorada y los eventos posnatales patológicos.

Osteopathia striata congenita with cranial sclerosis and intellectual disability due to contiguous gene deletions involving the WTX locus

DEFF Research Database (Denmark)

Holman, Sk; Morgan, T; Baujat, G

2013-01-01

Osteopathia striata congenita with cranial sclerosis (OSCS) is a skeletal dysplasia caused by germline deletions of or truncating point mutations in the X-linked gene WTX (FAM123B, AMER1). Females present with longitudinal striations of sclerotic bone along the long axis of long bones and cranial...... sclerosis, with a high prevalence of cleft palate and hearing loss. Intellectual disability or neurodevelopmental delay is not observed in females with point mutations in WTX leading to OSCS. One female has been described with a deletion spanning multiple neighbouring genes suggesting that deletion of some...... neighbouring loci may result in abnormal neurodevelopment. In this cohort of 13 females with OSCS resulting from deletions of WTX, a relationship is observed where deletion of ARHGEF9 and/or MTMR8 in conjunction with WTX results in an additional neurodevelopmental phenotype whereas deletion of ASB12 along...

ULTRASOUND GUIDED ILIOINGUINAL AND ILIOHYPOGASTRIC NERVE BLOCK FOR INGUINAL HERNIA REPAIR IN ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Paul O.

2015-06-01

Full Text Available Arthrogryposis multiplex congenita (AMC refers to a syndrome of unknown etiology with multiple congenital contractures in one or more joints with a concomitant inability of passive extension and flexion . The overall prevalence of arthrogryposis is one in 3000 live births . The extensive contractures , tense skin , minimal muscle mass and subcutaneous tissue pose challenges in anaesthetic management. We report a seven year old boy (15 kg , known case of AMC with congenital talipes equino varus (CTEV and bilateral hip dislocation posted for right sided herniot omy and orchidopexy. We planned to combine general anaesthesia without muscle relaxants and regional nerve block. The child was induced with propofol and Classic LMA Size 2 was inserted. An ilioinguinal and i liohypogastric nerve block was given under ultrasound guidance using 0.2% ropivacaine. Pateint remained hemodynamically stable during surgery with minimal anaesthetic requirement and no anlgesics. Analgesia lasted for 8 hours postoperatively. Combining narcosis with regional anaesthesia leads to a reduced demand for anaesthetics , stable circulatory conditions , maintenance of spontaneous breathing , prevention of stress and sufficient postoperative analgesia

A novel mutation in CLCN1 associated with feline myotonia congenita.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Barbara Gandolfi

Full Text Available Myotonia congenita (MC is a skeletal muscle channelopathy characterized by inability of the muscle to relax following voluntary contraction. Worldwide population prevalence in humans is 1:100,000. Studies in mice, dogs, humans and goats confirmed myotonia associated with functional defects in chloride channels and mutations in a skeletal muscle chloride channel (CLCN1. CLCN1 encodes for the most abundant chloride channel in the skeletal muscle cell membrane. Five random bred cats from Winnipeg, Canada with MC were examined. All cats had a protruding tongue, limited range of jaw motion and drooling with prominent neck and proximal limb musculature. All cats had blepharospasm upon palpebral reflex testing and a short-strided gait. Electromyograms demonstrated myotonic discharges at a mean frequency of 300 Hz resembling the sound of a 'swarm of bees'. Muscle histopathology showed hypertrophy of all fiber types. Direct sequencing of CLCN1 revealed a mutation disrupting a donor splice site downstream of exon 16 in only the affected cats. In vitro translation of the mutated protein predicted a premature truncation and partial lack of the highly conserved CBS1 (cystathionine β-synthase domain critical for ion transport activity and one dimerization domain pivotal in channel formation. Genetic screening of the Winnipeg random bred population of the cats' origin identified carriers of the mutation. A genetic test for population screening is now available and carrier cats from the feral population can be identified.

Síndrome de TAR y estado de heterocigosis para anemia falciforme

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Pilar Garavito

2004-01-01

Full Text Available Presentación de un paciente con el cuadro clínico del síndrome de TAR, quien presenta además un estado de heterocigosis para anemia falciforme. El síndrome de TAR, descrito por primera vez en 1959 por Shaw y Oliver, es un trastorno genético no común que ocurre con una prevalencia aproximada de 1: 500.000 a 1: 1.000.000 de nacidos vivos. En 1969 Hall y col. delinearon los criterios diagnósticos de este síndrome que incluyen ausencia bilateral del radio con presencia de ambos pulgares y trombocitopenia. Otras anomalías descritas en menor frecuencia son: Alteraciones óseas del húmero y cúbito, en los casos severos, focomelia, malformaciones de expresión variable en extremidades inferiores, malformaciones cardiacas e intolerancia a la leche de vaca (1, 2. Los hallazgos encontrados en este caso se comparan con los de la literatura y se discute su posible etiología, además de resaltar la importancia de realizar un diagnóstico y tratamiento precoz y preciso especialmente de la trombocitopenia

Estado actual del embarazo gemelar: Revisión de la literatura

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Dora Lucía Vallejo Ardila

2012-12-01

Full Text Available En la actualidad el diagnóstico de embarazo gemelar le confiere al binomio madre e hijo características específicas que los convierte en una población de alto riesgo para patologías que comprometen el estado de bienestar fetal como: prematurez, ruptura prematura de membranas, restricción de crecimiento intrauterino, malformaciones congénitas, problemas de entrecruzamiento del cordón, abruptio placentae, distocias de presentación y síndrome de trasfusión feto-fetal. Además de los determinantes de morbilidad materna, los cuales han incrementado su prevalencia según la etiología asociada, ya sean los trastornos de hipertensión asociados al embarazo, sepsis secundario a ruptura prematura de membranas y hemorragia postparto. En tanto así, recobra vital importancia realizar una revisión acuciosa dirigida por ejes temáticos sobre las patologías de mayor prevalencia asociadas al embarazo gemelar. Salud UIS 2012; 44 (3: 41-48

Estenosis aórtica crítica y síndrome de corazón izquierdo hipoplásico de diagnóstico precoz en un hospital de segundo nivel

OpenAIRE

Mejias Quintero, Mileidy Egleet; Román Barba, Violeta; Huertas González, José María; Salem Salem, Haidar; Galindo Izquierdo, Alberto

2016-01-01

Las cardiopatías son las malformaciones congénitas más frecuentes del desarrollo prenatal, en las que se produce un defecto en la arquitectura normal del corazón fetal interfiriendo en su buen funcionamiento en la vida postnatal. La proporción entre las diferentes cardiopatías varía mucho, sin embargo el Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico representa el 2-3% del total de cardiopatías congénitas constituyendo la forma más severa de lesiones obstructivas del corazón izquierdo y la de peor...

MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS E FATORES DE RISCO MATERNO EM CAMPINA GRANDE - PARAÍBA

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Virgínia Rossana de Sousa Brito

2010-01-01

Full Text Available n el siguiente artículo se realiza un estudio para verificar el predominio de niños nacidos con malformaciones congénitas en las maternidades de Campina Grande–PB y los factores de riesgo asociados. Los datos recolectados se refieren a tres cen- tros maternos a través de las Declaraciones de Nacido Vivo — DNV emitidos en el período del 2003 al 2005. La asociación entre los tipos de malformaciones y las variables fue avalorada por el Chi-cuadrado y las Odds Ratio, fueron calculadas para cada variable por separado usando el programa SPSS 15.0. La consideración usada fue de p < 0,05. Se detectaron 190 mal- formaciones que fueron distribuidas en las categorías: morfo- displasias, con 90 casos (47,4%; hito-displasias, 49 (25,8%, quimio- displasias, 1 (0,5%, malformaciones múltiples, 34 (17,9% y malformaciones sin especificación 16 (8,4%. Se iden- tificó hidrocefalia, anencefalia, Síndrome de Down, polidactilia, labio leporino y pie zambo. Se concluye que no hubo asocia- ción estadística significativa de las variables sociales relativas a las madres con malformación congénita. El alto número de DNV ininteligibles, o sin especificación de la malformación, muestra que es necesario un mayor rigor al llenar los impresos.

Clinical heterogeneity in a family with DKC1 mutation, dyskeratosis congenita and Hoyeraal-Hreidarsson syndrome in first cousins

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Cristina Olivieri

2017-10-01

Full Text Available Dyskeratosis congenita (DC is an inherited bone marrow failure disorder characterized by mucocutaneous features (skin pigmentation, nail dystrophy and oral leukoplakia, pulmonary fibrosis, hematologic and solid malignancies. Its severe form, recognized as Hoyeraal-Hreidarsson syndrome (HHS, also includes cerebellar hypoplasia, microcephaly, developmental delay and prenatal growth retardation. In literature phenotypic variability among DC patients sharing the same mutation is wellknown. To our knowledge this report describes for the first time a family of DC patients, characterized by a member with features of classic DC and another one with some features of HHS, both with the same mutation in DKC1. Our family confirms again that one mutation can be associated with different phenotypes and different hematological manifestations. It’s possible to speculate that there are likely to be patients who do not clinically fit neatly into either classical DC or HHS, but whose clinical features are due to mutations in DKC1 or in genes responsible for autosomal DC/HHS.

Patologías en aborígenes precolombinos de la región central de Santiago del Estero

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Drube, Hilton

2003-01-01

Full Text Available Restos óseos humanos pertenecientes a cuatro individuos son analizados en el presente trabajo con el propósito de evaluar fundamentalmente sus correspondientes patologías óseas y dentales. Los esqueletos fueron exhumados en dos sitios de ocupación aborigen del Período Tardío en la provincia de Santiago del Estero y corresponden a tres adultos, dos de ellos masculinos y el restante femenino, y a un individuo subadulto de sexo probable masculino. Mediante un minucioso análisis escópico se detecta la presencia de anomalías congénitas, anemia, cuadros infecciosos, alteraciones de origen funcional y evidencias de situaciones traumáticas. El individuo subadulto presenta malformaciones de tipo congénitas, afectando sus elementos sacros y al menos una de sus vértebras cervicales. Se observan evidencias de anemia en el mismo individuo, bajo la forma de porosis hiperostótica. Indicadores de infecciones en tejido óseo están presentes en dos adultos, afectando los miembros apendiculares en el primero de ellos y las piezas craneales en el segundo. Las patologías dentales incluyen presencia de periodontitis, cálculos e incidencia poco significativa de caries en los individuos adultos, en tanto que se observa apiñamiento dental, caries e hipoplasia en el esmalte del individuo subadulto. El conjunto de los datos recabados, a pesar del tamaño poco significativo de la muestra, permite aproximar algunas características bioculturales presentes en las poblaciones precolombinas que ocuparon el área de la provincia de Santiago del Estero.

Caracterización etiológica del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ileana Valdivia Álvarez

2012-03-01

Full Text Available Introducción: el síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, de gran severidad, por su farmacorresistencia y las discapacidades asociadas. Objetivos: caracterizar el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático según sexo, edad de inicio y diagnóstico, tipo de crisis predominantes, hallazgos en neuroimagen y etiología. Métodos: estudio descriptivo, retrospectivo con una muestra de 36 pacientes egresados del servicio de neuropediatría del Hospital Pediátrico "Juan M. Márquez", con diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut sintomático y que tuvieran estudios de neuroimagen (tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear. Las variables cualitativas se describieron estadísticamente mediante frecuencias absolutas y cifras porcentuales. Para los porcentajes de interés, se calculó su intervalo de confianza con el 95 % de confiabilidad (IC 95 %. Resultados y conclusiones: el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático fue más frecuente en varones, que comenzaron con epilepsia antes del año de edad, el 33 % presentó síndrome de West. Más del 60 % se diagnosticó antes de los 4 años de edad. Las crisis más frecuentes fueron las tónicas y atónicas de cuello. La tomografía axial computarizada permite localizar zonas de atrofia y pocas lesiones estructurales, que se precisan por resonancia magnética nuclear como alteraciones de la migración neuronal. Después de las malformaciones del sistema nervioso central, la causa más frecuente fue la hipoxia perinatal.

DISPLASIAS CORTICALES COMO CAUSA DE EPILEPSIA Y SUS REPRESENTACIONES EN LAS IMÁGENES

OpenAIRE

Gálvez M, Marcelo; Rojas C, Gonzalo; Cordovez M, Jorge; Ladrón de Guevara, David; Campos P, Manuel; López S, Isabel

2009-01-01

La epilepsia es una alteración neurológica crónica caracterizada por crisis convulsivas recurrentes y espontáneas, que clínicamente se clasifican como generalizadas o parciales, dentro de las cuales aproximadamente el 30% de los pacientes con epilepsia parcial son refractarios al tratamiento médico. Dentro del grupo refractario debemos descartar la presencia de una displasia cortical como causa subyacente de las crisis. Las displasias corticales son un tipo de malformaciones del desarrollo co...

Frecuencia y factores de riesgo asociados a desnutrición de niños con cardiopatía congénita

OpenAIRE

Villasís-Keever Miguel Angel; Pineda-Cruz Ricardo Aquiles; Halley-Castillo Elizabeth; Alva-Espinosa Carlos

2001-01-01

Objetivo. Determinar la frecuencia y factores asociados a desnutrición en niños con cardiopatía congénita (CC). Material y métodos. Estudio transversal analítico, hecho entre agosto de 1997 y mayo de 1998, en el servicio de cardiopatías congénitas del hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, del Instituto Mexicano del Seguro Social de la Ciudad de México, México, a 244 menores de 17 años, de ambos sexos, con diagnóstico de CC y sin otras malformaciones. El estado de nutri...

Remisión de aneurisma luego de exéresis de MAV con aparición de síndrome del acento extranjero

Science.gov (United States)

Sosa, Fidel; Bustamante, Jorge; Rodríguez, Facundo; Argañaraz, Romina; Rubino, Pablo; Lambre, Jorge

2017-01-01

Resumen Introducción: Los aneurismas asociados a malformaciones arteriovenosas (MAV) son lesiones vasculares que suelen encontrarse hasta en el 15% de los casos, incrementando el riesgo global de hemorragia. La conducta frente a los aneurismas asociados es dicotómica en la literatura, mientras existen reportes de la desaparición de los mismos luego de la exéresis de la MAV, otros artículos enfatizan su tratamiento precoz. El síndrome del acento extranjero es un raro trastorno neurológico en el que el paciente habla su lengua materna como lo haría una persona extranjera y suena con “acento” extranjero a oídos de los oyentes nativos. Objetivo: Presentar un paciente que desarrolla el síndrome del acento extranjero posterior a la exéresis de una MAV y la evolución de un aneurisma asociado. Presentación de caso: Paciente pediátrico que luego de la exéresis de una MAV fronto-opercular posterior izquierda remite por completo un aneurisma de hiperflujo asociado, presentando en el postquirúrgico el síndrome del acento extranjero. Conclusión: Queda reportado el caso de este raro síndrome y la resolución espontánea de un aneurisma proximal luego de la exéresis de una MAV. PMID:28480115

Rare association of anophthalmia, complex congenital heart disease and pulmonary hypertension: case report

Directory of Open Access Journals (Sweden)

aúl Enrique Ríos-Méndez

2016-10-01

Full Text Available Resumen La anoftalmía congénita clínica es la ausencia uni o bilateral del globo ocular, que se presenta de forma aislada o como parte de un síndrome. Tiene muy baja prevalencia y su etiología es heterogénea. La presencia conjunta de malformaciones cardíacas congénitas complejas también es poco frecuente. La asociación de anoftalmía congénita con cardiopatías congénitas es más rara aún, la etiología de tales asociaciones no es bien comprendida todavía. Se reporta el caso de una paciente que presentó la muy infrecuente asociación de anoftalmía bilateral, múltiples malformaciones cardíacas e hipertensión arterial pulmonar grave.

Desarrollo osteológico de la columna vertebral y del complejo caudal de larvas de Lutjanus guttatus (Perciformes: Lutjanidae en condiciones de cultivo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luz Estela Rodríguez-Ibarra

2015-03-01

Full Text Available El pargo flamenco (Lutjanus guttatus es una especie de importancia comercial en México con un gran potencial para su cultivo. El estudio osteológico en estadios tempranos de esta especie bajo condiciones controladas, es una herramienta importante para el conocimiento de su estructura ósea normal y poder detectar las malformaciones que se puedan presentar. El objetivo del presente trabajo se realizó para conocer y describir el desarrollo osteológico normal de la columna vertebral y el complejo caudal de 540 larvas de 2.1 a 17.5mm de longitud total (LT bajo condiciones de cultivo a 28°C, 5.74mg/L de oxígeno y 32.2UPS de salinidad. Diariamente se tomó una muestra de 15 organismos desde el día uno hasta el 36 después de la eclosión (DDE y se procesaron con las técnicas de clareado y tinción de cartílago (azul aciano y hueso (rojo alizarina para llevar a cabo la descripción de las estructuras. La columna vertebral se divide en región abdominal con diez vértebras y región caudal compuesta por 14 vértebras incluido el urostilo. El desarrollo del esqueleto axial inicia con la formación de los arcos neurales y hemales a los 3.8mm de LT. A los 4.1mm de LT empieza la formación de los hipurales y parahipural que son elementos caudales. Entre los 5.3 y 5.8mm de LT se observó en pre-flexión y flexión del notocordio y la formación de todos los hipurales. La osificación de las vértebras en la región abdominal y en algunos arcos neurales inició a los 9.5mm de LT. A los 10.2mm de LT se osificó la región caudal y todos los arcos neurales y hemales. A los 11.2mm LT se osificaron todas las vértebras abdominales con sus respectivos arcos neurales y los parapófisis, mientras que los elementos del esqueleto caudal que se osificaron fueron los hipurales, parahipurales y las espinas hemales modificadas. A los 15.5mm de LT se osificaron los radios de la aleta caudal y 12 espinas neurales y 3 hemales. El proceso de osificación de las

Espina bífida: prevención y abordaje actual de este trastorno

OpenAIRE

Santos Hernández, Susana de

2016-01-01

Con este trabajo lo que se pretende es contextualizar en primer lugar, las malformaciones congénitas y posteriormente y de forma más extensa, hablar de la espina bífida en concreto: definición, tipos y como tema principal, la prevención primaria y la actuación enfermera. Durante el desarrollo embrionario se produce el cierre del tubo neural en torno a las 6 semanas tras la concepción. Los llamados defectos del tubo neural (DTN) se producen como consecuencia de alteraciones en el cierre de ...

Planificación 3d y tecnología CAD/CAM aplicada a la cirugía ortognática. Confección de férulas quirúrgicas y predicción de resultados postoperatorios.

OpenAIRE

Aboul-Hosn Centenero, Samir Carlos

2010-01-01

La cirugía ortognática es una subespecialidad quirúrgica dentro del campo de la cirugía maxilofacial que trata las malformaciones dentoesqueléticas que originan una maloclusión dental y una disarmonía estética facial. La planificación preoperatoria es un paso clave para llegar a un óptimo resultado final. El tratamiento quirúrgico se realiza tras un tratamiento ortodóncico que descompensa la oclusión dental que presentaba el paciente producto de una mal desarrollo del esqueleto óseo. En q...

Defectos de la pared abdominal

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Adis L. Peña Cedeño

2004-03-01

Full Text Available Se realizó un estudio de los fetos con malformaciones congénitas, dadas por defecto de la pared abdominal (DPA, nacidos en el Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa durante los años 1984 al 2000, para determinar la frecuencia de los distintos tipos de defectos de la pared abdominal y las malformaciones asociadas a éstas. Se revisaron los protocolos de necropsias e historias clínicas en este período y se obtuvieron 25 casos con DPA. La malformación más frecuente fue el onfalocele con 14 casos, seguido de la gastrosquisis con 6 casos. Se hallaron malformaciones asociadas en el 68 % de los casos, y se comprobó la efectividad del Programa Nacional de Malformaciones Congénitas, pues en el 80 % de las pacientes se interrumpió precozmente el embarazo.A study of the fetuses with congenital malformations due to defect of the abdominal wall (AWD that were born at the Gynecoobstetric Teaching Hospital of Guanabacoa from 1984 to 2000 was conducted aimed at determining the frequency of the different types of defects of the abdominal wall and the malformations associated with them. The protocosl of necropsies and medical histories corresponding to this period were reviewed and 25 cases with AWD were detected. The most common malformation was omphalocele with 14 cases, followed by gastrosquisis with 6 cases. Associated malformations were found in 68 % of the cases and it was proved the effectiveness of the National Program of Congenital Malformations, since pregnancy was interrupted early in 80 % of the patients.

Spondyloepiphseal dysplasia congenita in siblings born to unaffected parents: ? germ line mosaicism

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Mulla, W.; McDonald-McGinn, D.; Zackai, E. [Univ. of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA (United States)] [and others

1994-09-01

Germ line mosaicism has been used to explain the birth of more than one child affected with a dominantly inherited disorder born to unaffected parents. Furthermore, it has been confirmed clinically in families where recurrence in siblings was originally thought to be autosomal recessive, but were affected individuals have reproduced affected offspring. Firm evidence of germ line mosaicism using mutation analysis by molecular methods exists for some autosomal disorders. We present two siblings with spondyloepipheseal dysplasia congenita (SEDC) born to unaffected parents. This suggests the presence of germ line mosaicism in this entity. Patient 1 was born at 32 weeks gestation to a G1P1 Puerto Rican mother. The pregnancy was complicated by polyhydramnios. The neonate, a short-limbed dwarf, died at 15 hours of age from respiratory distress and a compromised thoracic cavity. Patient 2, the sibling of patient 1 was born at 37 weeks gestation after a pregnancy complicated by polyhydramnios and prenatal ultrasound diagnosis of short-limbed dwarfism. The diagnosis of SEDC was made and, after review of the sibling`s postmortem X-rays, it was felt that she was similarly affected. The family history reveals no history of dwarfism or consanguinity. The SEDC is described as an autosomal dominant form of dwarfism with variable presentation including some cases that have been lethal in the neonatal period. SEDC is now believed to represent a family of collagen II mutations. Sporadic cases that have arisen in families with no history have been ascribed to new heterozygous mutations. Other families in which SEDC and SEMD recurred without a family history most likely represent germ line mosaicism. In these cases molecular studies should be pursued to document a collagen II mutation. We believe that germ line mosaicism is the most plausible explanation for recurrence in our family.

28. Divertículo de kommerell: la importancia de un diagnóstico precoz

Directory of Open Access Journals (Sweden)

M.T. González López

2012-04-01

Conclusiones: Es obligado un seguimiento periódico estrecho tras la detección de divertículos del arco aórtico y malformaciones de troncos supraaórticos, ya que, debido a su historia natural y a la edad joven de la mayoría de estos pacientes, en un gran porcentaje de los casos son candidatos a medio plazo a tratamiento quirúrgico o endovascular.

Familial athrogryposis multiplex congenita in Gusau, Nigeria: Case report and review of the literature

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Bilkisu Ilah Garba

2017-01-01

Full Text Available Arthrogryposis multiplex congenita (AMC is characterized by contractions of multiple joints present at birth with fat or fibrous tissue partially or totally replacing muscles. The etiology is from the interplay of genetic and environmental factors. A 2-day-old male term neonate presented with a history of multiple contractures in all limbs since birth, fever, and vomiting of 1-day duration. An older sibling, a male child had similar multiple contractures in all limbs and died a few days after birth. A maternal aunt had a male child with multiple contractures of all limbs who also died a few days after birth. Parents are young and not related. Our case had multiple contractures and specific posture involving all the limbs; however no cardiac or neurological abnormality was observed. He was managed as a case of neonatal sepsis with AMC (likely X-linked with antibiotics and had plaster of Paris applied on the lower limbs. He did well and was discharged home to be followed up at the clinic. He, however, did not come for follow-up and died at home at the age of 10 weeks. Arthrogryposis is a common congenital presentation which requires comprehensive musculoskeletal evaluation and genetic consultation. Early rehabilitation requires the involvement of the parents or guardians and a multidisciplinary approach. This is to optimize possibility of making a diagnosis and providing parents with accurate information regarding the likelihood of recurrence. However, accurate information on recurrence is only possible when the cause of the AMC in any patient/family under investigation is identified.

Germline mutations of regulator of telomere elongation helicase 1, RTEL1, in Dyskeratosis congenita.

Science.gov (United States)

Ballew, Bari J; Yeager, Meredith; Jacobs, Kevin; Giri, Neelam; Boland, Joseph; Burdett, Laurie; Alter, Blanche P; Savage, Sharon A

2013-04-01

Dyskeratosis congenita (DC) is an inherited bone marrow failure and cancer predisposition syndrome caused by aberrant telomere biology. The classic triad of dysplastic nails, abnormal skin pigmentation, and oral leukoplakia is diagnostic of DC, but substantial clinical heterogeneity exists; the clinically severe variant Hoyeraal Hreidarsson syndrome (HH) also includes cerebellar hypoplasia, severe immunodeficiency, enteropathy, and intrauterine growth retardation. Germline mutations in telomere biology genes account for approximately one-half of known DC families. Using exome sequencing, we identified mutations in RTEL1, a helicase with critical telomeric functions, in two families with HH. In the first family, two siblings with HH and very short telomeres inherited a premature stop codon from their mother who has short telomeres. The proband from the second family has HH and inherited a premature stop codon in RTEL1 from his father and a missense mutation from his mother, who also has short telomeres. In addition, inheritance of only the missense mutation led to very short telomeres in the proband's brother. Targeted sequencing identified a different RTEL1 missense mutation in one additional DC proband who has bone marrow failure and short telomeres. Both missense mutations affect the helicase domain of RTEL1, and three in silico prediction algorithms suggest that they are likely deleterious. The nonsense mutations both cause truncation of the RTEL1 protein, resulting in loss of the PIP box; this may abrogate an important protein-protein interaction. These findings implicate a new telomere biology gene, RTEL1, in the etiology of DC.

Yeast artificial chromosome cloning in the glycerol kinase and adrenal hypoplasia congenita region of Xp21

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Worley, K.C.; Ellison, K.A.; Zhang, Y.H.; Wang, D.F.; Mason, J.; Roth, E.J.; Adams, V.; Fogt, D.D.; Zhu, X.M.; Towbin, J.A. [Baylor College of Medicine, Houston, TX (United States)] [and others

1993-05-01

The adrenal hypoplasia congenita (AHC) and glycerol kinase (GK) loci are telomeric to the Duchenne muscular dystrophy locus in Xp21. The authors developed a pair of yeast artificial chromosome (YAC) contigs spanning at least 1.2 Mb and encompassing the region from the telomeric end of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) locus to beyond YHX39 (DXS727), including the genes for AHC and GK. The centromeric contig consists of 13 YACs reaching more than 600 kb from DMD through GK. The telomeric contig group consists of 8 YACs containing more than 600 kb including the markers YHX39 (DXS727) and QST-59 (DXS319). Patient deletion breakpoints in the region of the two YAC contigs define at least eight intervals, and seven deletion breakpoints are contained within these contigs. In addition to the probes developed from YAC ends, they have mapped eight Alu-PCR probes amplified from a radiation-reduced somatic cell hybrid, two anonymous DNA probes, and one Alu-PCR product amplified from a cosmid end, for a total of 26 new markers within this region of 2 Mb or less. One YAC in the centromeric contig contains an insert encompassing the minimum interval for GK deficiency defined by patient deletion breakpoints, and this clone includes all or part of the GK gene. 33 refs., 3 figs., 5 tabs.

MALFORMACIÓN ARTERIO VENOSA CERVICAL COMPLEJA SINTOMÁTICA

OpenAIRE

Bombin F,Juan; Kotlik A,Alejandro; Seguel S,Gabriel; Pizarro S,Carla; Aliaga S,Erik

2015-01-01

Introducción: Las Malformaciones Arterio-Venosas (MAV) son alteraciones estructurales congénitas del desarrollo del sistema vascular en que se observan comunicaciones anómalas arterio-venosas conformando un "nido" arterio-venoso-capilar. Caso Clínico: Mujer que consulta a los 15 años de edad por una MAV en la región cervical posterior izquierda desde su nacimiento. Se efectúa una resección amplia de la lesión hasta el plano aponeurótico cubriendo el defecto con un colgajo de rotación cutáneo-...

Tamizado oftalmológico neonatal

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Juan Carlos Juárez-Echenique

2015-08-01

Full Text Available El 24 de abril del 2013, en el Diario Oficial de la Federación, dentro de la Ley General de Salud, en el capítulo V: Atención Materno-Infantil, artículo 61, fracción IV, se publicó: “La aplicación del tamiz oftalmológico neonatal, a la cuarta semana del nacimiento, para la detección temprana de malformaciones que puedan causar ceguera, y su tratamiento, en todos sus grados”.1 Esto nos incumbe como pediatras que buscamos siempre la mejor atención de nuestros pacientes, además de las implicaciones legales.

Loss-of-Function Mutations in LGI4, a Secreted Ligand Involved in Schwann Cell Myelination, Are Responsible for Arthrogryposis Multiplex Congenita.

Science.gov (United States)

Xue, Shifeng; Maluenda, Jérôme; Marguet, Florent; Shboul, Mohammad; Quevarec, Loïc; Bonnard, Carine; Ng, Alvin Yu Jin; Tohari, Sumanty; Tan, Thong Teck; Kong, Mung Kei; Monaghan, Kristin G; Cho, Megan T; Siskind, Carly E; Sampson, Jacinda B; Rocha, Carolina Tesi; Alkazaleh, Fawaz; Gonzales, Marie; Rigonnot, Luc; Whalen, Sandra; Gut, Marta; Gut, Ivo; Bucourt, Martine; Venkatesh, Byrappa; Laquerrière, Annie; Reversade, Bruno; Melki, Judith

2017-04-06

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a developmental condition characterized by multiple joint contractures resulting from reduced or absent fetal movements. Through genetic mapping of disease loci and whole-exome sequencing in four unrelated multiplex families presenting with severe AMC, we identified biallelic loss-of-function mutations in LGI4 (leucine-rich glioma-inactivated 4). LGI4 is a ligand secreted by Schwann cells that regulates peripheral nerve myelination via its cognate receptor ADAM22 expressed by neurons. Immunolabeling experiments and transmission electron microscopy of the sciatic nerve from one of the affected individuals revealed a lack of myelin. Functional tests using affected individual-derived iPSCs showed that these germline mutations caused aberrant splicing of the endogenous LGI4 transcript and in a cell-based assay impaired the secretion of truncated LGI4 protein. This is consistent with previous studies reporting arthrogryposis in Lgi4-deficient mice due to peripheral hypomyelination. This study adds to the recent reports implicating defective axoglial function as a key cause of AMC. Copyright © 2017 American Society of Human Genetics. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

Comunicación de un caso de malformación arteriovenosa pulmonar en la adolescencia

OpenAIRE

Flores Hernández, Salomón Sergio; González Zamora, José Francisco; Carrasco Daza, Daniel; González Flores, María de Lourdes

2006-01-01

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MA VP) son comunicaciones anormales entre las arterias y las venas pulmonares. Las MAVP, están caracterizadas por cortocircuitos de derecha a izquierda de grado variable y el efecto de estas comunicaciones depende del tamaño de los vasos involucrados. Puede presentarse hipoxemia, hipocratismo digital y poliglobulia secundario al cortocircuito intrapulmonar. Presentamos el caso de un paciente femenino de 14 años de edad con MA VP pulmonar, cuyos ha...

Efectos mutagénicos-citogenéticos en población expuesta a plaguicidas en floricultoras en Bogotá

Directory of Open Access Journals (Sweden)

J. Vargas

2001-07-01

Full Text Available Determinar la frecuencia de alteraciones citogenéticas (micronúcleos y aberraciones cromosómicas y la estandarización y aplicación de la nueva metodología del Challenge Assay, para evaluar el posible efecto mutagénico de los plaguicidas en las floricutoras en la Sabana de Bogotá. Las enfermedades genéticas como las malformaciones y el cáncer pueden ser el resultado directo de daño a nivel del DNA, el cual podría ser originado por más de 700.000 químicos diferentes vertidos por la industria al medio ambiente.

Utilidad de la ecocardiografía en la detección de la insuficiencia cardiaca en un adulto joven con síndrome de origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar y válvula mitral asimétrica similar al paracaídas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luis Cordero

2018-03-01

Full Text Available Resumen: Objetivo: describir un caso de un paciente joven con insuficiencia cardiaca, secundaria a dos malformaciones cardiacas infrecuentes, síndrome de ALCAPA y válvula mitral asimétrica, parecida al paracaídas, resaltando la utilidad de la ecocardiografía. Métodos: se analiza el caso a la luz de la literatura médica. Conclusiones: El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar y la válvula mitral asimétrica parecida al paracaídas, son malformaciones raras, asociadas a insuficiencia mitral severa e insuficiencia cardiaca. No se encontraron reportes en la literatura acerca de la coexistencia de las dos patologías en un paciente. Abstract: Objective: To describe a case of a young adult with heart failure, secondary to two rare cardiac malformations, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA syndrome and parachute-like asymmetric mitral valve, highlighting the use of echocardiography. Material and methods: A case is analysed along with a search in the medical literature. Conclusions: The anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery and parachute-like asymmetric mitral valve are rare malformations associated with severe mitral insufficiency and heart failure. No reports were found in the literature as regards the existence of these two diseases in a patient. Palabras clave: Insuficiencia cardiaca, Insuficiencia mitral, Coronaria izquierda, Cardiopatía congénita, Keywords: Heart failure, Mitral insufficiency, Left coronary artery, Congenital heartdisease

ATRESIA CONGÉNITA DEL OÍDO Y SU MANEJO

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Dr. Daniel Orfila

2016-11-01

Los implantes cocleares siguen siendo los más usados y en las que se tiene mayor experiencia. Las prótesis de conducción ósea implantables o semi implantables cambiaron el manejo de las atresias y malformaciones de oído externo y medio. Pese a lo prometedor que se visualiza el presente y futuro con el uso de estos dispositivos, siempre se debe tener presente que requieren de un acto quirúrgico para su implantación y que no están exentas de complicaciones, por lo cual se debe elegir juiciosamente la prótesis a usar.

Prevalencia de defectos congénitos diagnosticados en el momento del nacimiento en dos hospitales de diferente nivel de complejidad, Cali, Colombia, 2012-2013

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Harry Pachajoa

2015-06-01

Full Text Available Introducción. Los defectos congénitos son alteraciones morfológicas que pueden ser diagnosticadas antes, durante o después del nacimiento. Se han implementado diversos sistemas de vigilancia en hospitales de referencia, principalmente en aquellos de alta complejidad. Objetivo. Comparar la prevalencia de los defectos congénitos en dos hospitales de diferente nivel de complejidad de la ciudad de Cali. Materiales y métodos. Se llevó a cabo un estudio descriptivo basado en la metodología del Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas, durante 20 meses en un hospital de mediana complejidad y en otro de alta complejidad. Resultados. Durante el periodo de estudio se atendieron 7.140 nacimientos, en 225 de los cuales se presentó al menos un defecto congénito, con una prevalencia del 1,7 % (IC95% 1,3-2,0 en el hospital de mediana complejidad y de 7,4 % (IC95% 6,2-8,7 en el de alta complejidad. En el primero, las frecuencias más altas correspondieron a polidactilia (15 %, apéndice preauricular (8 % y pie equino varo (7 %, mientras que en el segundo, correspondieron a comunicación interventricular (10 %, hidronefrosis congénita (7 % y defectos de la pared abdominal (6 %. Conclusiones. La prevalencia de los defectos congénitos varió de un hospital a otro, dependiendo de su nivel de complejidad, y del tipo y la seriedad de los defectos. La vigilancia epidemiológica en los diferentes niveles de atención es una herramienta útil para estimar acertadamente la prevalencia en la ciudad, además de constituir una buena base para la planificación y orientación de los recursos.

Disease: H00507 [KEGG MEDICUS

Lifescience Database Archive (English)

Full Text Available H00507 Dyskeratosis congenita (DC), including: X-linked dyskeratosis congenita (DK...CX); Autosomal dominant dyskeratosis congenita (DKCA); Autosomal recessive dyskeratosis congenita (DKCB) Dyskeratosis...gene mutations identified to date share a link to telomere/telomerase biology. Moreover, dyskeratosis congen...HSA:55651] [KO:K11129] (DKCB3) WRAP53 [HSA:55135] (DKCB6) PARN [HSA:5073] [KO:K01148] ... Two variants of dyskeratosis... 613990 615190 616553 224230 613987 613988 616353 PMID:18005359 ... AUTHORS ... Kirwan M, Dokal I ... TITLE ... Dyskeratosis

Efecto de la Artemia enriquecida con distintas emulsiones comerciales sobre el crecimiento y desarrollo esquelético de larvas de lenguado senegalés (Solea senegalensis Kaup, 1858)

OpenAIRE

Özcan, Filiz

2010-01-01

Máster Oficial en Cultivos Marinos. VI Máster Internacional en Acuicultura. Trabajo presentado como requisito parcial para la obtención del Título de Máster Oficial en Cultivos Marinos, otorgado por la Universidad de Las Palmas de Gran Canaria (ULPGC), el Instituto Canario de Ciencias Marinas (ICCM), y el Centro Internacional de Altos Estudios Agronómicos Mediterráneos de Zaragoza (CIHEAM) Las malformaciones esqueléticas y problemas pigmentarios son uno de los mayores problemas de la pr...

Prevalencia de la infección por virus de Epstein Barr (VEB) en mujeres gestantes y con aborto, durante las primeras semanas de embarazo

OpenAIRE

Mariangel Ramos; César Pérez

2013-01-01

El virus de Epstein-Barr (VEB) es un agente patógeno común para los humanos y su efecto en la infección vertical es poco estudiado. Durante el embarazo hay riesgo a contraer infecciones que afectan al feto. La infección adquirida antes del nacimiento ocasiona abortos, mortinatos, malformaciones, retraso en el crecimiento intrauterino, prematuridad y secuelas por infección postnatal crónica. Los efectos inmediatos o a largo plazo representan un problema a nivel mundial. Durante el embarazo se ...

Síndrome de Aicardi: Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

OpenAIRE

Villarreal-Ybazeta, Miguel A; Tirado-Chavarría, Felicitas A; Calderón-Alarcón, Nila E

2016-01-01

El síndrome de Aicardi (SA), es una rara enfermedad neurogenética, diagnosticada clínicamente por la triada clásica de agenesia del cuerpo calloso, espasmos infantiles y lagunas corioretinales. El objetivo de nuestro trabajo fue presentar el espectro clínico y la evolución de este trastorno en un caso. Reportamos una lactante de dos meses, de malformaciones cerebrales múltiples, que ingresa a emergencia por presentar crisis convulsivas. Durante la hospitalización, los hallazgos clínicos - ele...

Lactancia materna en el lactante enfermo con labio leporino y fisura palatina

OpenAIRE

Pérez Montero, Lidia

2016-01-01

El labio leporino y fisura palatina son malformaciones congénitas que afectan a la estructura maxilofacial, cuya incidencia estimada es de 1 por cada 700 nacidos vivos. Factores genéticos y medioambientales podrían intervenir en la aparición de estos defectos. Entre ellos la edad avanzada de los padres, la obesidad materna, infecciones durante el embarazo y el consumo del tabaco. Estos recién nacidos necesitan ser intervenidos quirúrgicamente, pero para ello deben estar bien alimentados. U...

ARL6IP6, a susceptibility locus for ischemic stroke, is mutated in a patient with syndromic Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita.

Science.gov (United States)

Abumansour, Iman S; Hijazi, Hadia; Alazmi, Anas; Alzahrani, Fatma; Bashiri, Fahad A; Hassan, Hamdy; Alhaddab, Mohammed; Alkuraya, Fowzan S

2015-08-01

Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita (CMTC) is a congenital localized or generalized vascular anomaly, usually sporadic in occurrence. It can be associated with other cutaneous or systemic manifestations. About 300 cases have been reported. The molecular etiology remains largely unknown. The main purpose of this study is to delineate the molecular basis for a syndromic CMTC phenotype in a consanguineous Saudi family. Clinical phenotyping including detailed neurological imaging, followed by autozygosity mapping and trio whole exome sequencing (WES) are also studied. We have identified a homozygous truncating mutation in ARL6IP6 as the likely cause of a syndromic form of CMTC associated with major dysmorphism, developmental delay, transient ischemic attacks and cerebral vascular malformations. This gene was previously implicated by genome wide association study (GWAS) as a susceptibility locus to ischemic stroke in young adults. We identify ARL6IP6 as a novel candidate gene for a syndromic form of CMTC. This suggests that ischemic stroke or transient ischemic attacks (TIA) may represent, at least in some cases, the mild end of a phenotypic spectrum that has at its severe end autosomal recessive CMTC. This finding contributes to a growing appreciation of the continuum of Mendelian and common complex diseases.

Malformación vascular intraósea en el maxilar que se presenta en forma de sangrado gingival Intra-osseous vascular malformation in the maxilla

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Naveenjayakumar

2009-12-01

Full Text Available Las malformaciones arterio-venosas intraóseas (MAVs en la región maxilofacial son entidades clínicas poco frecuentes. Ofrecen una amplia gama de presentación clínica y no siempre se diagnostican sin sorpresa. El tratamiento de estas lesiones siempre ha representado un reto para el cirujano debido a su intensa vascularización y a la elevada incidencia de recurrencia. Se presenta el caso de una malformación arterio-venosa intraósea en el maxilar superior que se manifiesta como sangrado gingival, cuyos exámenes radiológicos de rutina no fueron concluyentes. Se llevó a cabo la excisión quirúrgica y el empaquetado del hueso con cera, y se realizó el seguimiento del paciente durante 1 año sin que se produjera recurrencia. Las malformaciones vasculares deben tenerse en consideración en el diagnóstico diferencial del sangrado gingival con radiografías dentales no concluyentes.Intraosseous arterio-venous malformations (AVM in the maxillofacial region are rare clinical entities. They have a wide range of clinical presentation and are not always diagnosed without a surprise. Treatment of these lesions has always been a challenge to the surgeon due to extreme vascularity and the high recurrence rate. The case presented is that of an intraosseous arterio-venous malformation in the maxilla that started as gingival bleeding and routine radiographic examinations were inconclusive. Surgical excision and bone wax packing was performed there were no recurrences during 1-year of follow-up. Vascular malformations may be considered in differential diagnosis of gingival bleeding with inconclusive dental radiographs.

A propósito de un caso de anquilobléfaron

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jorge Luis Díaz González

Full Text Available Se presenta el caso de un neonato de 9 días, masculino y de piel negra, que es remitido a la Consulta de Oftalmología del Hospital Pediátrico "William Soler" de La Habana, por el pediatra de su área de salud debido a trastorno funcional del párpado. Al examen oftalmológico se detecta la fusión de los párpados superior e inferior del ojo izquierdo, principalmente en el ángulo externo, con limitación de la separación de estos y sus movimientos normales. Luego de descartar la existencia de otras malformaciones congénitas asociadas, a nivel ocular o sistémico, fue intervenido quirúrgicamente para reparar la anomalía con evolución favorable hasta el alta médica.

Protocolo para la planificación quirúrgica en las clínicas de labio y paladar hendidos en la zona noroeste de la República Mexicana

OpenAIRE

Sigler, Alicia

2017-01-01

Resumen Introducción y Objetivo Las fisuras de labio y paladar son las malformaciones craneofaciales más frecuentes. Su tratamiento debe ser multidisciplinario y secuencial. Generalmente los pacientes requieren más de una cirugía reconstructiva durante su infancia y a veces es indispensable, en la edad adulta, el tratamiento dental, de audición, lenguaje, crecimiento facial y psicológico. Es necesaria la colaboración de múltiples profesionales de la salud que se mantendrán al tanto del progr...

Patrón de mortalidad de la población española

OpenAIRE

Ramiro Fariñas, Diego; Pujol Rodríguez, Rogelio; Abellán García, Antonio

2016-01-01

Enfermedades del sistema circulatorio, tumores y enfermedades respiratorias son las tres causas más importantes de muerte. Son responsables de siete de cada diez muertes de personas mayores y se mantiene esta tendencia en los últimos años.El patrón de mortalidad por edad y causa visualiza cómo afecta a cada estrato demográfico cada tipo de muerte. En los niños predominan otras causas (relacionadas con malformaciones, y afecciones en período perinatal); en los jóvenes, causas externas (acciden...

Sindrome de regresión caudal

OpenAIRE

Maldonado, A.; Pastor, A.; Sorni, A.; Pastor Durán, Xavier; Palomeque,A.

1995-01-01

El síndrome de regresión caudal o de agenesia sacra se caracteriza por un déficit funcional de los esfínteres y de la muscultatura de los miembros inferiores. Se suele asociar con otras malformaciones, como son las esqueléticas, genitourinarias y del tracto intestinal. La diabetes mellitus materna es uno de los factores predisponentes más destacados. Aquí se presenta un caso de síndrome de regresión caudal con insufiencia renal secundaria a la uropatía malformativa asociada. Se comentan los d...

Detección de anomalías en la pared aortica a través de análisis Hessiano de imágenes de tomografía de coherencia óptica

OpenAIRE

Real Peña, Eusebio; Val Bernal, José Fernando; Revuelta Soba, José Manuel; Pontón Cortina, Alejandro; Calvo Díez, Marta; Mayorga Fernández, Marta; López Higuera, José Miguel; Conde Portilla, Olga María

2015-01-01

La degradación de la arteria aorta se debe a malformaciones estructurales del tejido. Estas anomalías son visibles en forma de irregularidades y manchas cuando se interroga el tejido con tomografía de coherencia óptica. La delimitación de estas irregularidades es compleja debido a su carencia de forma determinada, ruido de medida y falta de definición de las fronteras. La aplicación de la matriz Hessiana de la imagen permite identificar y delimitar las anomalías de forma precisa.

Síndrome de Aicardi: Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura.

OpenAIRE

Villarreal-Ybazeta, Miguel A.; Tirado-Chavarría, Felicitas A.; Calderón-Alarcón, Nila E.

2016-01-01

El síndrome de Aicardi (SA), es una rara enfermedad neurogenética, diagnosticada clínicamente por la triada clásica de agenesia del cuerpo calloso, espasmos infantiles y lagunas corioretinales.El objetivo de nuestro trabajo fue presentar el espectro clínico y la evolución de este trastorno en un caso. Reportamos una lactante de dos meses, de malformaciones cerebrales múltiples, que ingresa a emergencia por presentar crisis convulsivas. Durante la hospitalización, los hallazgos clínicos – elec...

Complicaciones de la Ventilación Mecánica. Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos Holguín

OpenAIRE

Carlos Alberto Córdova-Vega; Hèctor Pupo-Rodríguez; Andrés Andrés-Matos

2013-01-01

Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo en pacientes ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital Pediátrico de Holguín y que necesitaron ventilación mecánica por un tiempo mayor a las 24 horas, durante el año 2010, con el objetivo de conocer las complicaciones relacionadas con este proceder. Dentro de los resultados encontramos que las afecciones neurológicas (35,29%), las respiratorias y las malformaciones congénitas (17,64%) fueron las principales causas que llevaron ...

Anomalías dentales en pacientes de ortodoncia de la ciudad de Cali, Colombia

OpenAIRE

Bedoya-Rodríguez, Antonio; Collo-Quevedo, Lina; Gordillo-Meléndez, Laura; Yusti-Salazar, Andrea; Tamayo-Cardona, Julián Andrés; Pérez-Jaramillo, Adolfo; Jaramillo-García, Manolo

2014-01-01

Resumen Introducción y objetivo: Las anomalías dentales son malformaciones congénitas de los tejidos dentarios, pudiendo ser de forma, tamaño, número y posición. Estas anomalías logran ocasionar problemas a nivel maxilar comprometiendo la longitud y oclusión del paciente. El objetivo de este estudio fue determinar la prevalencia de las anomalías dentales de pacientes de una clínica de ortodoncia de la ciudad de Cali. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal...

Complex phenotype of dyskeratosis congenita and mood dysregulation with novel homozygous RTEL1 and TPH1 variants.

Science.gov (United States)

Ungar, Rachel A; Giri, Neelam; Pao, Maryland; Khincha, Payal P; Zhou, Weiyin; Alter, Blanche P; Savage, Sharon A

2018-06-01

Dyskeratosis congenita (DC) is an inherited bone marrow failure syndrome caused by germline mutations in telomere biology genes. Patients have extremely short telomeres for their age and a complex phenotype including oral leukoplakia, abnormal skin pigmentation, and dysplastic nails in addition to bone marrow failure, pulmonary fibrosis, stenosis of the esophagus, lacrimal ducts and urethra, developmental anomalies, and high risk of cancer. We evaluated a patient with features of DC, mood dysregulation, diabetes, and lack of pubertal development. Family history was not available but genome-wide genotyping was consistent with consanguinity. Whole exome sequencing identified 82 variants of interest in 80 genes based on the following criteria: homozygous, <0.1% minor allele frequency in public and in-house databases, nonsynonymous, and predicted deleterious by multiple in silico prediction programs. Six genes were identified likely contributory to the clinical presentation. The cause of DC is likely due to homozygous splice site variants in regulator of telomere elongation helicase 1, a known DC and telomere biology gene. A homozygous, missense variant in tryptophan hydroxylase 1 may be clinically important as this gene encodes the rate limiting step in serotonin biosynthesis, a biologic pathway connected with mood disorders. Four additional genes (SCN4A, LRP4, GDAP1L1, and SPTBN5) had rare, missense homozygous variants that we speculate may contribute to portions of the clinical phenotype. This case illustrates the value of conducting detailed clinical and genomic evaluations on rare patients in order to identify new areas of research into the functional consequences of rare variants and their contribution to human disease. © 2018 Wiley Periodicals, Inc.

Malformaciones Cerebrales Congénitas. Pronóstico Inesperado

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Tomás Omar Zamora Bastidas

2013-09-01

Full Text Available La Hemihidranencefalia es una enfermedad congénita cerebral grave y relativamente rara caracterizada por la ausencia unilateral completa o casi total de la corteza cerebral dentro de un cráneo normal con preservación de estructuras como las meninges, ganglios basales, cerebelo, protuberancia, bulbo raquídeo y la hoz cerebral. Los hemisferios cerebrales inicialmente toman la forma normal y luego se plantea que más tarde se da una destrucción cortical por un grave proceso encefaloclástico, en particular por una lesión focal hipóxico-isquémica, lo cual lleva a que el lugar que ocupaba el tejido destruido sea sustituido en gran parte por espacios llenos de líquido cefalorraquídeo que se asemeja a un gran quiste intracraneal. Se presentan dos casos clínicos, el primero con una hemihidranancefalia derecha con un pronóstico desfavorable desde el momento del diagnóstico, no obstante actualmente ha alcanzado un desarrollo cognitivo que rebasa las expectativas para su condición; El segundo caso es un paciente con hidranencefalia global, éste no alcanzó un desarrollo cognitivo aceptable, pero contradijo el pronóstico y tiempo de vida acorde con su grave malformación.

Patología Quirúrgica Neonatal de Alto Riesgo. Del Académico Hernando Forero Caballero

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Gilberto Rueda Pérez

2003-10-01

sufrimiento social de nuestro pueblo.

En segundo lugar, después de las guerras, eran responsables de esa condición angustiosa y aparentemente insuperable, los estragos producidos por las enfermedades infecciosas. Los hombres han convivido con la pestilencia desde los albores de la historia escrita; tanto la enfermedad como las condiciones que favorecían su propagación constituían inevitable realidad.

En medio de la absoluta carencia de higiene en la que las ratas y los parásitos, tanto de los animales como de los humanos pululaban sin control, las enfermedades infecciosas florecían tanto en forma endémica como epidémica, ya que sus agentes etiológicos

se desconocían hasta bien entrado el siglo XIX, aceptándose como causas las miasmas y los malos aires provenientes de tamaña suciedad, así como se tejían toda clase de mitos incluyendo el castigo de Dios por el mal comportamiento humano, para basar su etiología en creencias originadas desde tiempos bíblicos.

Pero aparecieron Jenner y Pasteur y Koch y Flemingy Waksman y dominaron en principio los procesos infecciosos.

Pero aparte de estos dos inmensos flagelos persisten otros aún mas injustos, más inesperados y terribles, como son los ocasionados por fallas en la naturaleza misma de la organización genética, que actúan sobre la reproducción: los procesos patológicos neonatales o malformaciones congénitas que conservan su alta frecuencia, agravados y multiplicados por la desnutrición, por los métodos anticonceptivos mal utilizados, por la iatrogenia y por otras causas no bien conocidas que contribuyen a la conformación de estas anomalías.

Al principio del siglo XXI se vislumbran nuevos horizontes, pero asi mismo nuevos problemas. Los humanos viven más pero la longevidad implica más tiempo para enfermar y por consiguiente mayor esfuerzo y recursos para conservarse bien y para preservar su bienestar a lo largo de esa prolongada ruta.

La conquista mas grande de

Low estriol levels in the maternal marker screen as a predictor of X-linked adrenal hypoplasia congenita: Case report

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Durković Jasmina

2014-01-01

Full Text Available Introduction. X-linked adrenal hypoplasia congenita (AHC is a rare cause of adrenocortical insufficiency. Early postnatal diagnosis may prevent severe hypoglycemia, Addisonian crises and death. Low maternal estriol (E3 levels in the second trimester of pregnancy could indicate the possibility that the fetus suffers from a disorder that causes adrenal insufficiency. Suspicion is based on the fact that E3 originates from dehydroepiandrosterone (DHEA synthesized in the fetal adrenals. In case of adrenal insufficiency, the impaired production of fetal DHEA leads to a subsequent reduction of E3 concentrations in maternal serum. There are only a few reports of AHC suspected prenatally due to low maternal E3 levels. Case Outline. We describe two brothers with adrenal insufficiency due to AHC. The older brother was admitted to the hospital at the age of 33 days due to failure to thrive, vomiting, and dehydration. Genetic analysis revealed a hemizygous mutation in DAX-1 gene, thus confirming the diagnosis of ACH. The same mutation was detected in his mother. In the second pregnancy, E3 concentrations were determined from maternal serum. Estriol levels during the second trimester were extremely low suggesting the diagnosis of AHC. The diagnosis was confirmed during the neonatal period by genetic testing, and replacement therapy was started at the age of 10 days. This boy never experienced an adverse episode such as hypoglycemia or adrenal crises. Conclusion. Since determination of E3 is a simple, sensitive, noninvasive and cheap method, its use as an obligatory prenatal screening test should be accepted as a standard practice in Serbia.

Evaluación ecotoxicológica de sedimentos en una zona del Río Uruguay, con puntos finales indicadores de toxicidad aguda, sub-letal, crónica, reproductiva y teratogénica

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Diana Míguez Carames

2011-05-01

Full Text Available El objetivo de este trabajo fue caracterizar la toxicidad de los sedimentos de una zona del Río Uruguay, aplicando una batería de bioensayos. Las muestras provinieron de: una zona de influencia de descargas domésticas y efluentes de una planta de celulosa (Fray Bentos, una ciudad turística aguas abajo (Las Cañas y otra aguas arriba (Nuevo Berlín, sin influencia directa de dichos vertidos. Los bioensayos aplicados en elutriados fueron: de toxicidad con Photobacterium leiognathi, de reproducción con Ceriodaphnia dubia, de teratogenicidad y letalidad con Pimephales promelas y el ensayo sub-letal en sedimento completo con Hyalella curvispina. Para evaluar la biodisponibilidad y las rutas de toxicidad, se midió el fraccionamiento del 2,4,5-triclorofenol, con resultados: 63% disuelto, 27% adsorbido sobre partículas y el resto sedimentado.Se observó toxicidad por orgánicos y metales con P. leioghnati para todos los sitios. La frecuencia de malformaciones vertebralesde P. promelas fue de 3.3% en Fray Bentos, pero C. dubia sólo mostró efectos en Nuevo Berlín y Las Cañas. Los efectos con H. curvispina se evidenciaron en todas las muestras. Las rutas de toxicidad incluirían la ingestión de contaminantes disueltos y particulados asociados a arcillas y limo. El vínculo causa-efecto para la toxicidad se continuará investigando.

La disfunción del cilio primario y su relación con las ciliopatías. Bases moleculares y celulares

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Zulema Ramírez Carmenate

2017-01-01

Full Text Available bjetivo: explicar la relación estructural y funcional de la disfunción del cilio primario en enfermedades genéticas denominadas ciliopatías. Desarrollo: las disfunciones ciliares están estrechamente vinculadas con un amplio espectro de enfermedades denominadas ciliopatías, que se definen como un grupo de síndromes clínica y genéticamente heterogéneos. Son causadas por defectos en la formación o función de algunas variedades de cilios. Diversos estudios se enfocan en el esclarecimiento de cómo la disfunción ciliar puede desarrollar estas enfermedades que incluyen rasgos fenotípicos comunes tales como, los riñones poliquísticos, el retraso mental y la obesidad; también involucran malformaciones en el sistema esquelético y defectos en el desarrollo de órganos del sistema nervioso central. En la actualidad, la identificación de los componentes que participan en la generación y función de estos organelos así como, la relación estructura-función, se considera como un paso clave en el entendimiento de la biología ciliar y la etiología de las ciliopatías. La amplia distribución de las variedades de cilios y las funciones orgánicas fundamentalmente del cilio primario, permite que sus disfunciones se relacionen con las ciliopatías y abren un campo de explicaciones a numerosas enfermedades cuya causa estructural-molecular eran totalmente desconocidas. Conclusiones: los defectos en la formación y función de los cilios primarios son la base fundamental de las ciliopatías, que afectan el desarrollo y funciones de varios sistemas de órganos. El espectro de la función ciliar en los procesos celulares fundamentales, destaca la importancia de dilucidar las proteínas relacionadas con las ciliopatías a fin de encontrar nuevas terapias potenciales.

El moldeamiento nasoalveolar en el niño con fisura labiopalatina

OpenAIRE

Ruiz Escolano, María Gloria

2017-01-01

Las fisuras de labio y paladar son los defectos orofaciales congénitos más frecuentes, producidos por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo embrionario. La fisura palatina o labiopalatina es una malformación congénita que constituye el 15% de todas las malformaciones. Es la más frecuente del macizo craneofacial en la infancia, cuya incidencia ronda en España el 0,8 por cada 1.000 recién nacidos vivos.. Clínicamente...

Estudio de la psicopatología en una población de pacientes con microdeleción 22q11.2

OpenAIRE

Robles Sánchez, Fuensanta

2016-01-01

El síndrome de deleción 22q11.2 (22q11.2 DS; OMIM # 188400) es un trastorno genético que puede presentar diversas malformaciones físicas, déficit cognitivo y trastornos psicopatológicos. Los objetivos del estudio han consistido en evaluar el nivel de inteligencia y los trastornos psiquiátricos de los pacientes con este síndrome en la etapa infanto-juvenil y determinar los factores genéticos, clínicos y sociodemográficos asociados. Hemos estudiado el perfil cognitivo y los trastornos psi...

Cierre percutáneo de conducto arterioso mediante un asa arteriovenosa en un paciente con síndrome de la cimitarra

OpenAIRE

Luis Alexis Arévalo Salas; Liborio Solano Fiesco; Jorge Luis Villatoro Fernández

2017-01-01

Introducción: El síndrome de la cimitarra consiste en una rara malformación, caracterizada por una conexión anómala parcial de una o ambas venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, hipoplasia de pulmón derecho y circulación sistémica desde la aorta descendente. El síndrome de la cimitarra en ocasiones se asocia con otras malformaciones congénitas, entre las que se incluye la persistencia del conducto arterioso (PCA). Caso clínico: Paciente de sexo femenino de cuatro años de edad c...

Yeast Interacting Proteins Database: YLR175W, YNL124W [Yeast Interacting Proteins Database

Lifescience Database Archive (English)

Full Text Available n ortholog dyskerin cause the disorder dyskeratosis congenita Rows with this bait as bait (1) Rows with this...dyskerin cause the disorder dyskeratosis congenita Rows with this bait as bait Ro

Disceratose congênita: relato de caso e revisão da literatura Dyskeratosis congenita: case report and literature review

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Sílvia Pimenta de Carvalho

2003-10-01

Full Text Available A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentação reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alterações dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposição para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesões sem antecedentes familiares. Faz-se revisão da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicações.Dyskeratosis congenita is an inherited disease characterised by the triad of abnormal skin pigmentation, nail dystrophy and mucosal leukoplakia. Non-cutaneous abnormalities (dental, gastrointestinal, genitourinary, neurological, ophthalmic, pulmonary and skeletal have also been reported. Bone marrow failure is the main cause of early mortality, with an additional predisposition to malignancy. Men are more affected than women and X-linked recessive, autosomal dominant and autosomal recessive forms of the disease are recognised. We report a case of a male child who presented the classic triad of lesions, without familial cases. A review of the literature is also made, emphasizing the importance of a multidisciplinary approach, which is fundamental for an early diagnosis of the complications.

SITUS INVERSUS TOTALIS. REPORTE DE UN CASO

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Manuel Brito Velásquez

2014-12-01

Full Text Available Caso clínico: Paciente femenino de 9 años quien acude a la emergencia por presentar episodios eméticos, a la cual se le diagnosticó un Situs Inversus Totalis de forma casual. Motivo de reporte: El Situs Inversus Totalis es una anomalía congénita del desarrollo embrionario, caracterizada por disfunción del establecimiento del eje derecha-izquierda con la consecuente inversión en espejo de todos los órganos torácicos y abdominales. Solo un 5 a 10 % presentan malformaciones cardio- vasculares congénitas que debutan clínicamente con síntomas asociados a estas alteraciones, mientras el resto permanecen de forma subclínica. Conclusión: Es una condición muy rara, con muy pocos reportes en la literatura. En algunas ocasiones puede pasar desapercibida al no presentar manifestaciones clínicas. Palabras Clave: Situs Inversus, Anomalías Congénitas, Anomalías Cardiovasculares,  Dextrocardia.

Science.gov (United States)

Dipierri, José Edgardo; Bronberg, Rubén Adrian

2017-09-08

Debido al incremento de casos de microcefalia por virus Zika en Brasil el Ministerio de Salud de Argentina recomienda incrementar la vigilancia de esta malformación. A fin de profundizar el conocimiento del comportamiento epidemiológico de microcefalia en el país se analiza la mortalidad infantil por microcefalia entre 1998-2012. Los datos proceden de la Dirección de Estadísticas e Información de Salud (DEIS). Se calculó por provincias y regiones la tasa de mortalidad infantil por microcefalia (TMI-M) y se realizó un análisis de agrupamiento a nivel departamental. Las tasas más elevadas se observaron en las regiones y provincias del norte del país. La distribución espacial de la TMI-M guarda relación con las prevalencias de microcefalia en recién nacidos. Esta distribución se relaciona con la mayor pobreza y consanguinidad del norte de la Argentina, factores sinérgicos predisponentes de la ocurrencia de malformaciones congénitas en general y de microcefalia en particular.

Tratamiento de las malformaciones venosas con alambres de cobre Treatment of venous malformations with cooper wires

Directory of Open Access Journals (Sweden)

F. Coiffman

2011-06-01

Full Text Available Las lesiones vasculares de la piel constituyen la anomalía congénita más frecuente. Van desde una simple mácula rosada, hasta tumores deformantes e incapacitantes. La gran mayoría desaparece en el primer año de vida. Otras involucionan espontáneamente en los primeros 6 años. Son más frecuentes en la mujer y en la raza blanca. Hay múltiples tratamientos, pero ninguno da garantías absolutas de curación. En base a las observaciones de los campesinos que notan que una lesión de este tipo, cuando es puncionada o se ulcera reduce de tamaño, Wang en China, recomendó puncionar las malformaciones venosas con agujas de cobre y aplicar sobre ellas ligeras descargas eléctricas. Nosotros modificamos el método: implantamos simples alambres de cobre usando una aguja recta larga y bajo anestesia local ambulatoriamente, creando un emparrillado de alambres en la lesión. A la semana los extraemos. La irritación que producimos estimula la coagulación intravascular y al reabsorberse los coágulos, la malformación desaparece o por lo menos reduce considerablemente de tamaño. Si es necesario, después resecamos la piel sobrante bajo anestesia local también de forma ambulatoria. Este método resulta muy efectivo, es sencillo, económico y puede ser practicado por cualquier cirujano. En 68 casos tratados en los últimos 15 años, no hemos tenido complicaciones serias, excepto dolor y edema en el postoperatorio inmediato.Vascular injuries of the skin constitute the most frequent congenital anomaly. They go from a simple pink stain, up to tumors that can cause great deformities. Most of them disappears in the first year of life. Other, suffers spontaneous involution in the first 6 years. They are more frequent in woman and in white race. There are multiple treatments, but none gives absolute guarantees. On the basis of the observations of rural people, who notice that an injury of this type, when it is punctioned or sore reduces its size, Wang in

Abordaje citogenético y citogenómico de pacientes con discapacidad intelectual y malformaciones congénitas

OpenAIRE

Emiy Yokoyama-Rebollar; Sara Frías; Victoria del Castillo-Ruiz

2017-01-01

La discapacidad intelectual (DI) o retraso mental tiene una prevalencia del 2-3% en la población general y se define como una alteración del neurodesarrollo que inicia antes de los 18 años. Se caracteriza por limitación importante en el funcionamiento intelectual y en el comportamiento adaptativo en áreas como comunicación y uso de fuentes para la misma, autocuidado, relaciones sociales o interpersonales, autodirección, funciones académicas, salud y seguridad.1,2 La DI se determina por un coe...

Hernia diafragmática congénita. Experiencia en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Medellín, Colombia, 1999-2009 = Congenital diaphragmatic hernia. Experience at Hospital Universitario San Vicente of Paul, Medellín, Colombia 1999 to 2009

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Arango Rave, María Elena

2012-07-01

Full Text Available Introducción: la hernia diafragmática congénita (HDC plantea un reto por la amplia variabilidad de presentación clínica, la falla respiratoria y la posibilidad de hipertensión pulmonar grave. El objetivo de esta revisión fue describir el tratamiento de la HDC y sus resultados, entre 1999 y 2009, en la Sección de Cirugía Infantil del Hospital Universitario San Vicente de Paúl, de Medellín.Materiales y métodos: se estudiaron en 36 pacientes variables socioeconómicas, tiempo de estabilización preoperatoria, tipo de tratamiento y sus resultados, complicaciones, tiempo de permanencia en la UCI, necesidad de soporte ventilatorio y duración de la estancia hospitalaria.Resultados: fue más frecuente la HDC izquierda y en hombres. Veintidós pacientes presentaron malformaciones asociadas. Se hizo tratamiento médico y quirúrgico en 31 pacientes. El tiempo de estabilización preoperatoria fue en promedio cuatro días. La mediana de días de ventilación mecánica fue cuatro, la de estancia en UCI, seis y la de estancia hospitalaria, 12,5. La sepsis fue la complicación más frecuente, en seis pacientes hubo infección del sitio operatorio y en igual número, secuelas. Murieron 10 pacientes; los factores asociados con la mortalidad fueron: inestabilidad hemodinámica, Apgar menor de 5, tratamiento exclusivamente médico, diagnóstico prenatal, uso de parche para la reparación y las malformaciones asociadas.

Aplasia Cutis Congénita: Presentación de un caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rosa María Alonso Uría

1998-06-01

Full Text Available Se reportó el caso de un recién nacido, hijo de madre secundigesta, con una malformación congénita del cuero cabelludo, del tipo aplasia cutis congénita. Se describieron las características clínicas de ésta, su evolución, pronóstico y tratamiento. Se hizo énfasis en el cuidado y la prevención de las complicaciones, fundamentalmente infecciosas, en este tipo de neonatosThe case of a newborn, son of a secundigravida, with a congenital malformation of the scalp denominated aplasia cutis congenita is reported. Its clinical characteristics, evolutions, prognosis and treatment are described. Emphasis is made on the care and prevention of the complications, mainly infectious, in this type of neonates

Effect of paternal age in achondroplasia, thanatophoric dysplasia, and osteogenesis imperfecta

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Orioli, I.M. [Universidade Federal do Rio de Janeiro (Brazil); Castilla, E.E. [Centro de Educacion Medica e Investigacion Clinica, Buenos Aires (Argentina); Scarano, G.; Mastroiacovo, P. [Universita Cattolica, Rome (Italy)

1995-11-06

The paternal ages of nonfamilial cases of achondroplasia (AC) (n = 78), thanatophoric dysplasia (TD) (n = 64), and osteogenesis imperfecta (OI) (n = 106), were compared with those of matched controls, from an Italian Indagine Policentrica Italiana sulle Malformazioni Congenite (IPIMC) and a South American Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congenitas (ECLAMC) series. The degree of paternal age effect on the origin of these dominant mutations differed among the three conditions. Mean paternal age was highly elevated in AC, 36.30 {plus_minus} 6.74 years in the IPIMC, and 37.19 {plus_minus} 10.53 years in the ECLAMC; less consistently elevated in TD, 33.60 {plus_minus} 7.08 years in the IPIMC, and 36.41 {plus_minus} 9.38 years in the ECLAMC; and only slightly elevated in OI in the ECLAMC, 31.15 {plus_minus} 9.25 years, but not in the IPIMC, 32.26 {plus_minus} 6.07 years. Increased maternal age or birth order in these conditions disappeared when corrected for paternal age. Approximately 50% of AC and TD cases, and only 30% of OI cases, were born to fathers above age 35 years. For AC and TD, the increase in relative incidence with paternal age fitted an exponential curve. The variability of paternal age effect in these new mutations could be due, among other reasons, to the high proportion of germ-line mosaicism in OI parents, or to the localization of the AC gene, mapped to the 4p16.3 region, in the neighborhood of an unstable DNA area. 28 refs., 1 fig., 6 tabs.

RENOVASCULAR HYPERTENSION DUE TO RENAL ARTERY STENOSIS IN KLIPPEL-FEIL SYNDROME

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Foyaca-Sibat H. MD.

2003-01-01

unilateral de la arteria renal y hemos planteado la hipótesis de que para enfermos afectados por un syndrome de Klippel-Feil con esta anormalía, el tratamiento médico con inibidores de la ACE podria ser mas ventajoso que el tratamiento quirúrgico revascularizador y la angioplastia transluminal a traves de la piel. Consideramos que este tipo de enfermos debe ser manejado por un equipo multidisciplinario, que sea consciente de las posibles malformaciones que se asocian a este síndrome, que sea capaz de identificar todas ellas en lo posible, y manejarlas con un orden de prioridad. En caso de que el tratamiento quirúrgico sea impostergable debe instruirse al personal de anestesia sobre las particularidades de este tipo de enfermos con especiales recomendaciones para la manipulacion de la cabeza y el cuello durante la indución de anestesia. El resultado final siempre dependerá de la capacidad de este equipo para manejar todos los problemas cardiorespiratorios, renales, óseos, urogenitales y del sistema nervioso central que se encuentren subyacentes. Se propone el termino de Klippel-Feil "Plus" para aquellos pacientes que presenten alguna fusión de las vertebras cervicales y otras variadas malformaciones en vez de añadir nuevos nombres a la larga lista de epónimos que ya existe.

Evaluación del efecto que produce la aparatología ortopédica pre-quirúrgica de Hotz en paciente con LPH. Reporte de caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Daniel González Abundez

2017-01-01

Full Text Available El labio y paladar hendido, son malformaciones congénitas de origen multifactorial de tipo facial y bucal que ocurren durante la 6ta y 8va semana del desarrollo embrionario. Sus etiologías son: factores genéticos y ambientales, alterando la fusión de los procesos labiales y palatinos durante el desarrollo embrionario, lo que origina desórdenes de la alimentación, respiración, lenguaje, masticación, deglución, fonación, estética y autoestima. Por lo anterior, es importante realizar una rehabilitación ortopédica para lograr un adecuado desarrollo y crecimiento del aparato estomatognático. Objetivo: Evaluar el efecto que produce la aparatología ortopédica pre-quirúrgica de Hotz, desde su colocación, hasta el primer tiempo quirúrgico en un paciente con Labio y Paladar Hendido (LPH. Reporte del caso: Paciente masculino, de dos semanas de edad, con LPH, acude a Clínica de Atención Integral para el Paciente de la Escuela Nacional de Estudios Superiores, Unidad León. Antecedentes patológicos: labio y paladar hendido completo unilateral izquierdo. Tratamiento: Colocación de ortopedia prequirúrgica. Resultados: El uso de la aparatología ortopédica previa a la intervención quirúrgica funcionó como contención en el sector anterior, ayudando al arco dental en la cirugía primaria al momento de la labioplastía, obteniendo uniones mucoperiósticas menos agresivas, conservando el tamaño entre los procesos alveolares y el de la brecha de la hendidura en la zona anterior, mientras que en la zona posterior, aumentó favoreciendo positivamente al paciente para una succión nutricia más eficaz y funcional. Conclusiones: La placa pre-quirúrgica y la cirugía, pueden ser significativamente eficaces para un mejor desarrollo maxilofacial, mejorando la forma de la arcada y alineación pasiva del maxilar en paciente con LPH, siendo de gran ayuda para la alimentación en los pacientes postnatales.

Síndrome de la cimitarra en resonancia magnética cardiovascular

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Pedro Abad

2018-01-01

Full Text Available El síndrome de la cimitarra es una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar de características complejas. Está asociado a múltiples malformaciones cardiovasculares y pulmonares, y representa un diagnóstico diferencial importante en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas. Se expone el caso de una mujer en la cuarta década de la vida, con un cuadro clínico de dolor torácico, episodios sincopales y deterioro de su clase funcional, que por sus hallazgos en la ecocardiografía fue llevada a resonancia magnética cardíaca que mostró anomalía parcial del retorno venoso pulmonar infracardiaca, hallazgo no visualizado en la ecocardiografía, y que confirmó el diagnóstico específico de síndrome de la cimitarra.

Postpartum women in the Honduran health system: folic acid knowledge, attitudes, and practices Conocimientos, actitudes y prácticas relacionados con el ácido fólico en mujeres recién paridas en Honduras

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Gayle R. Milla

2007-11-01

estudio tuvo dos propósitos: primero, determinar los conocimientos, las actitudes y las prácticas relacionados con el ácido fólico y las malformaciones congénitas en una muestra de conveniencia de mujeres hondureñas recién paridas; y segundo, identificar los patrones de consumo de alimentos en esta población y determinar los productos básicos de alto consumo para su posible fortificación con ácido fólico. MÉTODOS: Se seleccionaron las posibles participantes mediante un muestreo de conveniencia. Participaron 2 619 mujeres hondureñas que habían tenido un parto normal en alguno de los 16 hospitales públicos del país o de dos hospitales de la seguridad social que prestan servicios a la clase trabajadora hondureña. En un período de 10 meses se realizaron entrevistas personales directas, orales y exhaustivas en los propios hospitales antes del alta médica. El coordinador y el equipo de investigación supervisaron las entrevistas. RESULTADOS: La mayoría de las mujeres tenían entre 16 y 29 años de edad. Aproximadamente la mitad de las encuestadas (46,4% habían oído sobre el ácido fólico y más de la tercera parte (37,6% sabía que era una vitamina relacionada con la prevención de malformaciones congénitas. Las mujeres encuestadas atribuyeron estas malformaciones principalmente al consumo de drogas y alcohol (20,6% y a la insuficiente ingesta de vitaminas (18,1%; no obstante, 23,0% relacionó las malformaciones con causas místicas, míticas o religiosas. En esta población no se consumen muchos alimentos ricos en folatos, excepto frijoles colorados, naranjas y jugos de frutas naturales. Los alimentos básicos más frecuentes que podrían fortificarse con ácido fólico fueron el arroz, las pastas y las harinas de trigo y de maíz. CONCLUSIONES: Los resultados de este estudio abren una posible vía para la fortificación de alimentos y, además, subrayan la necesidad de una mayor educación sobre la importancia del ácido fólico en la prevención de

Mortalidad intrahospitalaria por accidente cerebrovascular

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Federico Rodríguez Lucci

2013-08-01

Full Text Available La mortalidad global por accidente cerebrovascular (ACV ha disminuido en las últimas tres décadas, probablemente debido a un mejor control de los factores de riesgo vascular. La mortalidad hospitalaria por ACV ha sido tradicionalmente estimada entre 6 y 14% en la mayoría de las series comunicadas. Sin embargo, los datos de ensayos clínicos recientes sugieren que esta cifra sería sustancialmente menor. Se revisaron datos de pacientes internados con diagnóstico de ACV del Banco de Datos de Stroke de FLENI y los registros institucionales de mortalidad entre los años 2000 y 2010. Los subtipos de ACV isquémicos se clasificaron según criterios TOAST y los ACV hemorrágicos en hematomas intrapanquimatosos, hemorragias subaracnoideas aneurismáticas, malformaciones arteriovenosas y otros hematomas intraparenquimatosos. Se analizaron 1514 pacientes, 1079 (71% con ACV isquémico (grandes vasos 39%, cardioembólicos 27%, lacunares 9%, etiología indeterminada 14%, otras etiologías 11% y 435 (29% con ACV hemorrágico (intraparenquimatosos 27%, hemorragia subaracnoidea 30%, malformaciones arteriovenosas 25% y otros hematomas espontáneos 18%. Se registraron 38 muertes intrahospitalarias (17 ACV isquémicos y 21 ACV hemorrágicos, representando una mortalidad global del 2.5% (1.7% en ACV isquémicos y 4.8% en ACV hemorrágicos. No se registraron muertes asociadas al uso de fibrinolíticos endovenosos. La mortalidad intrahospitalaria en pacientes con ACV isquémico y hemorrágico en nuestro centro fue baja. El manejo en un centro dedicado a las enfermedades neurológicas y el enfoque multidisciplinario por personal médico y no médico entrenado en el cuidado de la enfermedad cerebrovascular podrían explicar, al menos en parte, estos resultados.

Peces del Noroeste del Ecuador

OpenAIRE

Barriga, Ramiro

1994-01-01

La ictiofauna del occidente del Ecuador es poco conocida. Los peces del noroccidente son diferentes a los del suroccidente del Ecuador. 34 familias y 82 especies fueron colectadas que equivale al 11 % de las especies de peces continentales registradas en el Ecuador. Icteogeográficamente se sabe que la costa ecuatoriana posee dos provincias: la del Pacifico Norte y la del Guayas, se determinó que el límite de las dos provincias es el río Santiago ya que las especies del mencionado río so...

La cirugía plástica y su labor humanitaria en México

OpenAIRE

A. Vallarta-Rodríguez; J.M. Morales-Olivera; A. Duarte y Sánchez

2015-01-01

La mayoría del gasto público en salud en México se enfoca hacia las patologías causantes de la mayor mortalidad: enfermedades circulatorias, metabólicas y neoplasias. Así pues, las malformaciones congénitas, secuelas de quemaduras o secuelas de cáncer, no se encuentran al alcance de la población que vive en pobreza. Es por ello que desde hace más de 50 años se iniciaron en nuestro país las Cirugías Extramuros y en el 2012 se creó la Fundación para Asistencia e Investigación en Cirugía Plástic...

Rare association of anophthalmia, complex congenital heart disease and pulmonary hypertension: case report

OpenAIRE

aúl Enrique Ríos-Méndez; Michell Marola Lozano Chinga

2016-01-01

Resumen La anoftalmía congénita clínica es la ausencia uni o bilateral del globo ocular, que se presenta de forma aislada o como parte de un síndrome. Tiene muy baja prevalencia y su etiología es heterogénea. La presencia conjunta de malformaciones cardíacas congénitas complejas también es poco frecuente. La asociación de anoftalmía congénita con cardiopatías congénitas es más rara aún, la etiología de tales asociaciones no es bien comprendida todavía. Se reporta el caso de una paciente qu...

Aspectos genéticos de las epilepsias: una visión actualizada

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Iscia Lopes-Cendes, M.D., PHD

2013-11-01

Full Text Available Es reconocido que los factores genéticos están involucrados en la etiología de diversas epilepsias, sin embargo los genes causales se han logrado identificar principalmente en las epilepsias monogénicas, que representan sólo el 1 a 2% de los síndromes epilépticos. El presente artículo describe algunos de los principales genes identificados hasta el momento en los síndromes mendelianos y no mendelianos. También se hace mención de los principales genes involucrados en la etiología de las malformaciones del desarrollo cortical y de las epilepsias mioclónicas progresivas.

Abordaje citogenético y citogenómico de pacientes con discapacidad intelectual y malformaciones congénitas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Emiy Yokoyama-Rebollar

2017-11-01

Full Text Available La discapacidad intelectual (DI o retraso mental tiene una prevalencia del 2-3% en la población general y se define como una alteración del neurodesarrollo que inicia antes de los 18 años. Se caracteriza por limitación importante en el funcionamiento intelectual y en el comportamiento adaptativo en áreas como comunicación y uso de fuentes para la misma, autocuidado, relaciones sociales o interpersonales, autodirección, funciones académicas, salud y seguridad.1,2 La DI se determina por un coeficiente intelectual (CI menor de 70 puntos mediante escalas como la International Classification of Diseases (ICD-10, Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM V y la clasificación World Health Organization (WHO.

Disease: H00788 [KEGG MEDICUS

Lifescience Database Archive (English)

Full Text Available iant of the X-linked recessive dyskeratosis congenita. It is a multisystem disorder characterized by intraut... found in the disease. Developmental disorder DKC1 [HSA:1736] [KO:K11131] ... Dyskeratosis congenita is des...ezard JP, Peuchmaur M, Vulliamy T, Dokal I, Verloes A ... TITLE ... Further delineation of the congenital form of X-linked dyskeratosis

ZC4H2 Mutations Are Associated with Arthrogryposis Multiplex Congenita and Intellectual Disability through Impairment of Central and Peripheral Synaptic Plasticity

Science.gov (United States)

Hirata, Hiromi; Nanda, Indrajit; van Riesen, Anne; McMichael, Gai; Hu, Hao; Hambrock, Melanie; Papon, Marie-Amélie; Fischer, Ute; Marouillat, Sylviane; Ding, Can; Alirol, Servane; Bienek, Melanie; Preisler-Adams, Sabine; Grimme, Astrid; Seelow, Dominik; Webster, Richard; Haan, Eric; MacLennan, Alastair; Stenzel, Werner; Yap, Tzu Ying; Gardner, Alison; Nguyen, Lam Son; Shaw, Marie; Lebrun, Nicolas; Haas, Stefan A.; Kress, Wolfram; Haaf, Thomas; Schellenberger, Elke; Chelly, Jamel; Viot, Géraldine; Shaffer, Lisa G.; Rosenfeld, Jill A.; Kramer, Nancy; Falk, Rena; El-Khechen, Dima; Escobar, Luis F.; Hennekam, Raoul; Wieacker, Peter; Hübner, Christoph; Ropers, Hans-Hilger; Gecz, Jozef; Schuelke, Markus; Laumonnier, Frédéric; Kalscheuer, Vera M.

2013-01-01

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is caused by heterogeneous pathologies leading to multiple antenatal joint contractures through fetal akinesia. Understanding the pathophysiology of this disorder is important for clinical care of the affected individuals and genetic counseling of the families. We thus aimed to establish the genetic basis of an AMC subtype that is associated with multiple dysmorphic features and intellectual disability (ID). We used haplotype analysis, next-generation sequencing, array comparative genomic hybridization, and chromosome breakpoint mapping to identify the pathogenic mutations in families and simplex cases. Suspected disease variants were verified by cosegregation analysis. We identified disease-causing mutations in the zinc-finger gene ZC4H2 in four families affected by X-linked AMC plus ID and one family affected by cerebral palsy. Several heterozygous females were also affected, but to a lesser degree. Furthermore, we found two ZC4H2 deletions and one rearrangement in two female and one male unrelated simplex cases, respectively. In mouse primary hippocampal neurons, transiently produced ZC4H2 localized to the postsynaptic compartment of excitatory synapses, and the altered protein influenced dendritic spine density. In zebrafish, antisense-morpholino-mediated zc4h2 knockdown caused abnormal swimming and impaired α-motoneuron development. All missense mutations identified herein failed to rescue the swimming defect of zebrafish morphants. We conclude that ZC4H2 point mutations, rearrangements, and small deletions cause a clinically variable broad-spectrum neurodevelopmental disorder of the central and peripheral nervous systems in both familial and simplex cases of both sexes. Our results highlight the importance of ZC4H2 for genetic testing of individuals presenting with ID plus muscle weakness and minor or major forms of AMC. PMID:23623388

Análisis de la mortalidad neonatal precoz en San Miguel del Padrón (La Habana Analysis of early neonatal mortality in San Miguel del Padrón municipality in Havana City

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Emilio Vidal Borrás

2009-12-01

Full Text Available INTRODUCCIÓN. Fueron objetivos de esta presentación caracterizar el comportamiento de la mortalidad neonatal precoz y su relación con la edad materna, gestacional, los factores de riesgo y las causas de muerte neonatal en el municipio San Miguel del Padrón, entre 1999 y 2008. MÉTODOS. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo y longitudinal del comportamiento de la mortalidad neonatal precoz en una muestra de 49 defunciones. Se analizaron variables maternas y del recién nacido, cuyos datos fueron obtenidos de la revisión de registros médicos de defunción e historias clínicas. RESULTADOS. Se encontró que la mortalidad neonatal precoz en el municipio fue de tendencia decreciente en el período estudiado. El año de mayor número de nacidos vivos (NV fue 1999, con 2146 nacimientos y una tasa de mortalidad infantil (TMI de 10,7 × 1 000 NV. La tasa de mortalidad neonatal precoz fue de 3,7 x 1000 NV, tanto en 1999 y como en 2002, con 7 defunciones en neonatos de menos de 7 días de vida. De las 129 defunciones, 49 correspondieron al componente neonatal precoz, en tanto que el parto pretérmino constituyó el 20,1 %. La principal causa de muerte fue la sepsis (48,9 %. CONCLUSIONES. Las principales causas de muerte fueron la sepsis, la asfixia y las malformaciones congénitas, mientras que los factores de riesgo más frecuentes relacionados con el embarazo fueron la moniliasis vaginal y las infecciones urinarias.INTRODUCTION. The objectives of this presentation were to characterize the behavior of early neonatal mortality and its relation to maternal and gestational age, risk factors, and the neonatal death causes in San Miguel del Padrón municipality in Havana City. METHODS: A descriptive, retrospective and longitudinal study was conducted on early neonatal mortality behavior in a sample of 49 deceases. Maternal and newborn variables were analyzed whose data were obtained from death medical records and clinical records. RESULTS: We

La enfermedad de Chagas congenita en la Provincia de Salta, Argentina, años 1980-1997

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Zaidenberg Mario

1999-01-01

Full Text Available Se presenta la experiencia de 18 años en la provincia de Salta en el manejo de recién nacidos con enfermedad de Chagas congénita. Desde distintos ámbitos del sistema provincial de salud, el Hospital Materno-infantil de la ciudad de Salta, hospitales del interior y la atención ambulatoria se detectaron y diagnosticaron 102 recién nacidos (RN y lactantes con infección congénita. Los RN se dividieron en dos grupos mayores, el último subdivido, de acuerdo a la oportunidad diagnóstica. Se describe la metodología diagnóstica, presentación clínica, tratamiento y el seguimiento posterior de los niños tratados. Se analizan las características de la experiencia y se discuten las condiciones específicas del diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los niños estudiados. Se describen las recomendaciones empleadas en la provincia en el programa de control de Chagas perinatal así como las conclusiones derivadas de esta experiencia.

[Recurrent pulmonary infection and oral mucosal ulcer].

Science.gov (United States)

Kuang, Fei-Mei; Tang, Lan-Lan; Zhang, Hui; Xie, Min; Yang, Ming-Hua; Yang, Liang-Chun; Yu, Yan; Cao, Li-Zhi

2017-04-01

An 8-year-old girl who had experienced intermittent cough and fever over a 3 year period, was admitted after experiencing a recurrence for one month. One year ago the patient experienced a recurrent oral mucosal ulcer. Physical examination showed vitiligo in the skin of the upper right back. Routine blood tests and immune function tests performed in other hospitals had shown normal results. Multiple lung CT scans showed pulmonary infection. The patient had recurrent fever and cough and persistent presence of some lesions after anti-infective therapy. The antitubercular therapy was ineffective. Routine blood tests after admission showed agranulocytosis. Gene detection was performed and she was diagnosed with dyskeratosis congenita caused by homozygous mutation in RTEL1. Patients with dyskeratosis congenita with RTEL1 gene mutation tend to develop pulmonary complications. Since RTEL1 gene sequence is highly variable with many mutation sites and patterns and can be inherited via autosomal dominant or recessive inheritance, this disease often has various clinical manifestations, which may lead to missed diagnosis or misdiagnosis. For children with unexplained recurrent pulmonary infection, examinations of the oral cavity, skin, and nails and toes should be taken and routine blood tests should be performed to exclude dyskeratosis congenita. There are no specific therapies for dyskeratosis congenita at present, and when bone marrow failure and pulmonary failure occur, hematopoietic stem cell transplantation and lung transplantation are the only therapies. Androgen and its derivatives are effective in some patients. Drugs targeting the telomere may be promising for patients with dyskeratosis congenita.

Estrategia quirúrgica reconstructiva en un caso de duplicación palatina compleja

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Diego-José Caycedo

Full Text Available La duplicación palatina es una malformación congénita rara de las estructuras craneofaciales. En la mayoría de casos se asocia a otras malformaciones faciales de diferente grado de severidad. Presentamos el caso de un paciente con duplicación de paladar y fisuras faciales raras, con el planteamiento y la estrategia quirúrgica para su reconstrucción. Con el apoyo de las imágenes escanográfícas con reconstrucción tridimensional se realizó el planeamiento quirúrgico. Programamos resección en cuña de los segmentos mediales de cada paladar, a cada lado de la fisura facial, y transferencia medial en bloque del maxilar comprometido. La gran variación anatómica encontrada durante el procedimiento, 2 orificios infraorbitarios divididos por la fisura facial, y la alteración del seno maxilar del lado comprometido, nos impusieron un reto quirúrgico para la reconstruccion. Logramos la resección en bloque planeada recreando un único paladar. La evolución postoperatoria fue favorable, no se presentaron complicaciones y la oclusión funcional resultante fue la esperada.

Asociación entre la tasa de autofecundación y la frecuencia de larvas malformadas en poblaciones cultivadas del ostión del norte Argopecten purpuratus (Lamarck, 1819 Association between self-fertilization rates and the frequency of malformed larvae in farmed populations of the northern scallop Argopecten purpuratus (Lamarck, 1819

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Christopher Concha

2011-07-01

Full Text Available El incremento de la frecuencia de malformaciones y la reducción de la viabilidad y fecundidad suelen ser las primeras manifestaciones de la depresión por consanguinidad en animales. El ostión del norte, Argopectenpurpuratus (Lamarck, 1819, es una especie hermnafrodita funcional con autofecundación parcial y durante la reproducción artificial puede presentar altos grados de autofecundación. En este trabajo se analizó la asociación de la tasa de autofecundación con la frecuencia de larvas malformadas y la supervivencia larval. Se desovaron adultos maduros y se recogieron separadamente los gametos femeninos del 5° pulso de liberación en adelante y los masculinos. Los ovocitos fueron fecundados con espermatozoides de otro individuo, formando familias de hermanos completos. La tasa de autofecundación se verificó por la proporción de ovocitos que entra en división en una muestra de ellos sin fecundar. La tasa de autofecundación varió entre familias de 0 a 100%, con distribución de frecuencias normal. La proporción de larvas malformadas se distribuyó al azar entre las familias analizadas, pero se correlacionó negativamente, en forma moderada pero significativa, con la tasa de autofecundación y la temperatura media del cultivo. Los datos sugieren que la autofecundación en las familias de ostiones puede favorecer una mayor homeostasis del desarrollo larval.Increased frequencies of malformations and the reduction of viability and fecundity are some of the first manifestations of inbreeding depression in animals. The northern scallop, Argopecten purpuratus (Lamarck, 1819, is a functional hermaphrodite species with partial self-fertilization. During artificial reproduction, this species may present high degrees of self-fertilization. In this work, the association between the selfing rate and the frequency of larval malformations and survival were analyzed. Mature adults were spawned, and female and male gametes were collected

Clinical and molecular diagnosis of a Costa Rican family with autosomal recessive myotonia congenita (Becker disease carrying a new mutation in the CLCN1 gene

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Fernando Morales

2008-03-01

Full Text Available Myotonia congenita is a muscular disease characterized by myotonia, hypertrophy, and stiffness. It is inherited as either autosomal dominant or recessive known as Thomsen and Becker diseases, respectively. Here we confirm the clinical diagnosis of a family diagnosed with a myotonic condition many years ago and report a new mutation in the CLCN1 gene. The clinical diagnosis was established using ocular, cardiac, neurological and electrophysiological tests and the molecular diagnosis was done by PCR, SSCP and sequencing of the CLCN1 gene. The proband and the other affected individuals exhibited proximal and distal muscle weakness but no hypertrophy or muscular pain was found. The myotatic reflexes were lessened and sensibility was normal. Electrical and clinical myotonia was found only in the sufferers. Slit lamp and electrocardiogram tests were normal. Two affected probands presented diminution of the sensitive conduction velocities and prolonged sensory distal latencies. The clinical spectrum for this family is in agreement with a clinical diagnosis of Becker myotonia. This was confirmed by molecular diagnosis where a new disease-causing mutation (Q412P was found in the family and absent in 200 unaffected chromosomes. No latent myotonia was found in this family; therefore the ability to cause this subclinical sign might be intrinsic to each mutation. Implications of the structure-function-genotype relationship for this and other mutations are discussed. Adequate clinical diagnosis of a neuromuscular disorder would allow focusing the molecular studies toward the confirmation of the initial diagnosis, leading to a proper clinical management, genetic counseling and improving in the quality of life of the patients and relatives. Rev. Biol. Trop. 56 (1: 1-11. Epub 2008 March 31.La miotonía congénita es una enfermedad muscular caracterizada por miotonía, hipertrofia y rigidez. Se presenta con dos patrones de herencia, autosómica dominante en cuyo

An RNA-splicing mutation (G{sup +51VS20}) in the Type II collagen gene (COL2A1) in a family with spondyloepiphyseal dysplasia congenita

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Tiller, G.E.; Polumbo, P.A. [Vanderbilt Univ. School of Medicine, Nashville, TN (United States); Weis, M.A.; Eyre, D.R. [Univ. of Washington, Seattle, WA (United States); Gruber, H.E.; Rimoin, D.L.; Cohn, D.H. [Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA (United States)]|[Univ. of California School of Medicine, Los Angeles, CA (United States)

1995-02-01

Defects in type II collagen have been demonstrated in a phenotypic continuum of chondrodysplasias that includes achondrogenesis II, hypochondrogenesis, spondyloepiphyseal dysplasia congenita (SEDC), Kniest dysplasia, and Stickler syndrome. We have determined that cartilage from a terminated fetus with an inherited form of SEDC contained both normal {alpha}1(II) collagen chains and chains that lacked amino acids 256-273 of the triple-helical domain. PCR amplification of this region of COL2A1, from genomic DNA, yielded products of normal size, while amplification of cDNA yielded a normal sized species and a shorter fragment missing exon 20. Sequence analysis of genomic DNA from the fetus revealed a G{yields}T transversion at position +5 of intron 20; the affected father was also heterozygous for the mutation. Allele-specific PCR and heteroduplex analysis of a VNTR in COL2A1 independently confirmed the unaffected status of a fetus in a subsequent pregnancy. Thermodynamic calculations suggest that the mutation prevents normal splicing of exon 20 by interfering with binding of U{sub 1} small-nuclear RNA to pre-mRNA, thus leading to skipping of exon 20 in transcripts from the mutant allele. Electron micrographs of diseased cartilage showed intracellular inclusion bodies, which were stained by an antibody to {alpha}1(II) procollagen. Our findings support the hypothesis that {alpha}-chain length alterations that preserve the Gly-X-Y repeat motif of the triple helix result in partial intracellular retention of {alpha}1(II) procollagen and produce mild to moderate chondrodysplasia phenotypes. 50 refs., 6 figs., 1 tab.

La superaci??n del modelo del ??ngel del hogar:

OpenAIRE

Hurtado Mu??oz, M??nica

2012-01-01

La Tesis Doctoral titulada "La superaci??n del modelo del "??ngel del hogar". Recuperaci??n de la escritora Leonor Canalejas y Fustegueras (1869-1945)" aborda, en primer lugar, un an??lisis sociol??gico de las circunstancias que rodearon a la mujer espa??ola en el cambio de siglo en el ??mbito social y educativo, en un intento de esclarecer las caracter??sticas propias del contexto en el que la mujer accede a la intelectualidad en general y a la literatura en particular. Esta parte concluye q...

IMAGENES EN ANOMALIAS ANORECTALES

OpenAIRE

Moënne B, Karla

2003-01-01

Las malformaciones anorectales incluyen una amplia variedad de anomalías, de grados variables de complejidad, que con frecuencia se presentan asociadas a otras malformaciones: genitourinarias, espinales, cardíacas, esofágicas y de la pared abdominal entre las más habituales. Las imágenes diagnósticas tienen un importante rol en el estudio de estos pacientes, que está orientado a demostrar adecuadamente la anatomía de la malformación y, por otra parte, precisar la existencia de anomalías asoci...

Myotonia congenita

Science.gov (United States)

... trouble swallowing in an infant Long-term (chronic) joint problems Weakness of the abdominal muscles When to ... A.M. Editorial team. Muscle Disorders Read more Neuromuscular Disorders Read more NIH MedlinePlus Magazine Read more ...

Myotonia Congenita

Science.gov (United States)

... the disorder. Additional research is focused on developing animal models of the disorder to test potential treatments and therapies. Information from the National Library of Medicine’s MedlinePlus ...

Atrichia congenita

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Marfatia Y

1991-01-01

Full Text Available Three sisters aged 10, 13 and 14, presented with absence of scalp and facial hair. The youngest sister had scalp hair at birth, but had hair fall later, while the other two did not have hair at birth. Three other siblings had normal long hair, and there was no family history of any similar condition. Examination showed complete absence of scalp, axillary and pubic hair in all the three sisters.

Historia del Pádel = History of Padel

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Bernardino Javier Sánchez-Alcaraz Martínez

2013-10-01

Full Text Available El presente trabajo resume la historia del deporte del pádel. Existen dos versiones sobre el origen del pádel. La primera versión relaciona los antecedentes del pádel con los de otros deportes de raqueta como el tenis o el bádminton, siendo su origen común el jeu de la paume francés. Posteriormente, surgen variantes en Estados Unidos como el Paddle Tennis y el Platform Tennis, siendo versiones reducidas del tenis, pero con elementos muy comunes al pádel actual. La segunda versión, aprobada por la Federación Internacional de Pádel, afirma que este deporte nació en México, en 1969, a través del empresario Enrique Corcuera.--------------------------------------------------------------------This research summarizes the history of paddle sport. There are two versions about the origin of paddle. The first version relates the history of paddle with other racket sports like tennis or badminton, and its common origin of the Jeu de Paume French. Later, in in the United States, appear two sports called Paddle Tennis and Platform Tennis, which are reduced versions of tennis sport, but these have lot of common characteristics with paddle. The second version, approved by the International Padel Federation, said the sport was born in Mexico in 1969, through the businessman Enrique Corcuera.

Potencial del Agua del suelo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Bustamante Heliodoro

1986-12-01

Full Text Available La energía potencial del agua presenta diferencias de un punto del suelo a otro; esas diferencias son las que originan el movimiento del agua de acuerdo a la tendencia universal de la materia en el sentido de moverse de donde la energía potencial es mayor a donde dicha energía es menor. En el suelo el agua en consecuencia se mueve hacia donde su energía decrece hasta lograr su estado de equilibrio. Se desprende entonces que la cantidad de energía potencial absoluta contenida en el agua, no es importante por sí misma, sino por su relación con la energía en diferentes lugares dentro del suelo. El concepto Potencial de agua del suelo es un criterio para esta energía.

Sirenomelia

OpenAIRE

Patricia Giovana Silva Cerrogrande; Claudia Vanesa Silva Cerrogrande

2012-01-01

Neonato de 10 horas de vida, sexo no evidenciado, producto único de 37semanas de gestación obtenido por parto vaginal, peso adecuado para la edad gestacional (2100 gr) APGAR de 5 al minuto y 9 a los 5 minutos. Madre de 39 años (G: 4,P: 4, A: 0, C: 0), sin controles prenatales niantecedentes familiares de malformaciones congénitas.Ingresó a Sala de Neonatología con signos de dificultad respiratoria, además múltiples malformaciones congénitas. Al examen físico destacó la presencia de implantació...

Efecto del silicio y plaguicidas en la fertilidad del suelo y rendimiento del arroz

OpenAIRE

Furcal-Beriguete, Parménides; Herrera-Barrantes, Alejandra

2013-01-01

Efecto del silicio y plaguicidas en la fertilidad del suelo y rendimiento del arroz. El objetivo de este trabajo fue evaluar el efecto del silicio en la fertilidad del suelo, la incidencia de enfermedades y plagas insectiles, el rendimiento y la calidad de granos del cultivo de arroz. El estudio se realizó en La Vega, Florencia, San Carlos, Costa Rica entre mayo y octubre en los años 2010 y 2011, en el mismo lote con la variedad CR 4477. Se establecieron cinco tratamientos: silicio al suelo, ...

Mamoplastia en plano dual ¿Es la técnica de elección?

Directory of Open Access Journals (Sweden)

C.D. Lo Brutto

Full Text Available Desde el año 2004 hemos empleado la técnica de plano dual en la mamoplastia de aumento de forma sistemática en todas nuestras pacientes, utilizándola como técnica de elección para la mamoplastia de aumento primaria, para el tratamiento de la contractura capsular mamaria y para la resolución de malformaciones del contorno mamario, la más frecuente de las cuales fue en nuestra práctica la mama tuberosa. Este plano permite que la prótesis se aloje simultáneamente por debajo y por encima del pectoral mayor, lográndose una adecuada cobertura del implante en todos los casos. Consideramos 650 mamoplastias bilaterales realizadas en el período comprendido entre enero del 2006 y diciembre del 2008 utilizando prótesis redondas de superficie lisa en todos los casos (Mentor®. La cirugía se realizó bajo anestesia local y sedación endovenosa. La tasa de complicaciones fue mínima y se debió fundamentalmente a hematomas y asimetría mamaria. En nuestra experiencia la técnica de plano dual puede utilizarse, con mínimas variaciones técnicas, basándose en fundamentos fisiológicos, patológicos y tipo de deformidad que presente la paciente, con una alta tasa de satisfacción y un riesgo mínimo.

Hipodoncia y hueso navicular accesorio: una interesante asociación sindrómica

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Mario Cantín

2012-09-01

Full Text Available Los dientes se desarrollan a partir de múltiples interacciones recíprocas entre células del epitelio oral y el ectomesénquima. Una serie de genes participan en el desarrollo del diente, así como de otros órganos y miembros superiores e inferiores. PAX9, miembro de la familia de factores de transcripción, es uno de los principales responsables de este desarrollo, y juega un rol fundamental en la hipodoncia dental y malformaciones en los huesos del miembro inferior. El objetivo de este reporte es presentar un caso de asociación entre hipodoncia y el hueso navicular accesorio. Se trata de una paciente de 18 años de edad, que acude a la consulta dental por dolor agudo en la pieza dentaria 3.6 y dolor de 9 meses de evolución en la cara interna del pie izquierdo. Al examen radiográfico, se observó ausencia de las piezas dentarias 1.7, 2.7, 2.8, 3.8 y 4.8, además en el pie izquierdo se vio la presencia de un hueso navicular accesorio. Es interesante proponer esta rara asociación, de clara herencia autosómica dominante, dado que la agenesia dental y la presencia del hueso navicular accesorio, poseen una prevalencia semejante, lo que hace que pueda existir una nueva asociación sindrómica probablemente relacionada con la ausencia de PAX9.

Determinantes del trabajo infantil y la escolaridad: el caso del Valle del Cauca en Colombia

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Sebastián Urueña Abadía

2009-10-01

Full Text Available Colombia, al igual que la mayoría de países latinoamericanos, consciente de las repercusiones sociales y económicas negativas del trabajo infantil, se ha comprometido en la lucha por la erradicación de este fenómeno. Prueba de ello es la ratificación por parte del gobierno colombiano en el año 2007, del Convenio 182 de la OIT sobre la Prohibición de las Peores Formas de Trabajo Infantil y la Acción Inmediata para su Eliminación. En el plano regional, como parte del Plan de Desarrollo del Departamento del Valle del Cauca 2008-2011, se está implementando actualmente una estrategia territorial de erradicación del trabajo infantil en sus 42 municipios. Considerando este panorama, este trabajo indaga cuáles son los determinantes del trabajo infantil y la escolaridad en el departamento del Valle a partir de los datos de la Encuesta Nacional de Calidad de Vida del año 2003. Para el análisis se emplea un modelo econométrico Probit Bivariado, que permite el estudio conjunto e interrelacionado de decisiones diferentes, en este caso la asistencia escolar y el trabajo.

La superación del modelo del ángel del hogar:

OpenAIRE

Hurtado Muñoz, Mónica

2013-01-01

La Tesis Doctoral titulada "La superación del modelo del "ángel del hogar". Recuperación de la escritora Leonor Canalejas y Fustegueras (1869-1945)" aborda, en primer lugar, un análisis sociológico de las circunstancias que rodearon a la mujer española en el cambio de siglo en el ámbito social y educativo, en un intento de esclarecer las características propias del contexto en el que la mujer accede a la intelectualidad en general y a la literatura en particular. Esta parte concluye que la cr...

Tratamiento de los defectos congénitos de la pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl, 1998-2006

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Paula Jaramillo Gómez

2008-11-01

Full Text Available INTRODUCCIÓN: la gastrosquisis y el onfalocele son malformaciones neonatales de la pared abdominal que, a pesar de sus grandes diferencias, comparten el manifestarse por herniación de las vísceras intraabdominales a través de un defecto de la pared abdominal. Los niños con estas enfermedades se presentan como emergencias quirúrgicas que plantean un reto al cirujano tratante. Tienen una tasa de mortalidad que oscila entre 40 y 60% aun con el tratamiento apropiado y se asocian a un amplio rango de malformaciones, principalmente en los que tienen diagnóstico de onfalocele. El objetivo de la presente revisión retrospectiva fue describir el tratamiento y los resultados obtenidos en estos pacientes, entre 1998 y 2006, en el Servicio de Cirugía infantil del Hospital Universitario San Vicente de Paúl, de Medellín, Colombia. PACIENTES Y MÉTODOS: se evaluaron todos los pacientes que ingresaron al Servicio de Cirugía infantil del HUSVP con diagnóstico de gastrosquisis u onfalocele, entre el 1 de enero de 1998 y el 31 de diciembre de 2006. Se definió el tipo de tratamiento que se les realizó y, de acuerdo con este, se revisaron los resultados; las complicaciones posquirúrgicas, tales como la infección del sitio operatorio, evisceración, sepsis, íleus e hipertensión intraabdominal; el tiempo de inicio de la vía oral y de la nutrición parenteral total (NPT; la duración de la estancia en la unidad de cuidados intensivos y en el hospital. RESULTADOS: se identificaron 55 pacientes, 32 con gastrosquisis y 23 con onfalocele, todos ellos tratados quirúrgicamente. El tipo más frecuente de cirugía fue el cierre primario (56,4%; en cuanto al cierre por etapas, el procedimiento más utilizado fue el silo en 21,8% de los niños. En el 75,9% de los pacientes se presentó alguna complicación, más frecuentemente la sepsis, y cuando se evaluaron las complicaciones asociadas al procedimiento quirúrgico, el porcentaje fue similar para el cierre

Culturas del Mundo

DEFF Research Database (Denmark)

Benwell, Ann Fenger; Costa, Alberto; Waehle, Espen

2006-01-01

’Culturas del mundo. Colecciones del Museo Nacional de Dinamarca’ with Ann Fenger Benwell in Culturas del Mundo. Colecciones del Museo Nacional de Dinamarca, ed. Silvia Sauquet, Fundación "la Caixa", Barcelona 2006, pp. 31-39......’Culturas del mundo. Colecciones del Museo Nacional de Dinamarca’ with Ann Fenger Benwell in Culturas del Mundo. Colecciones del Museo Nacional de Dinamarca, ed. Silvia Sauquet, Fundación "la Caixa", Barcelona 2006, pp. 31-39...

Determinación del requerimiento hídrico del pimentón en el municipio de Candelaria, departamento del Valle del Cauca

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Estrada Salazar Edgar Iván

2010-12-01

Full Text Available Se realizó un ensayo con el fin de determinar el requerimiento hídrico del pimentón Capsicum annuum variedad Unapal-Serrano, en la zona de Candelaria-Valle del Cauca (Colombia. Se determinó que el pimentón requiere 425mm de agua durante su ciclo vegetativo, obteniendo una eficiencia del uso del agua de 5.32 kg/m3 de fruto fresco y de 0.5 kg/m3 en términos de materia seca. Además, se comprobó la eficiencia del microevaporímetro "MIEVHR" como herramienta para programación del riego y estudios hidrológicos.

Las fluctuaciones del nivel del mar durante el Cuaternario

OpenAIRE

Pousa, Jorge Lorenzo; Isla, Federico Ignacio; Schnack, Enrique Jorge

2002-01-01

Los cambios del nivel del mar han ejercido una fuerte influencia en la evolución del planeta y en la historia de la humanidad. En una escala de tiempo geológico, las variaciones de los niveles oceánicos han dejado un registro ampliamente distribuido en la forma de depósitos sedimentarios. El descenso del nivel del mar durante la Ultima Glaciación, que alcanzó unos 120 metros hace 18.000 años, permitió la emergencia del estrecho de Bering y la migración humana desde Eurasia hacia América. Se e...

EFECTO DEL SILICIO Y PLAGUICIDAS EN LA FERTILIDAD DEL SUELO Y RENDIMIENTO DEL ARROZ

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Parm\\u00E9nides Furcal-Beriguete

2013-01-01

Full Text Available El objetivo de este trabajo fue evaluar el efecto del silicio en la fertilidad del suelo, la incidencia de enfermedades y plagas insectiles, el rendimiento y la calidad de granos del cultivo de arroz. El estudio se realizó en La Vega, Florencia, San Carlos, Costa Rica entre mayo y octubre en los años 2010 y 2011, en el mismo lote con la variedad CR 4477. Se establecieron cinco tratamientos: silicio al suelo, silicio al suelo más plaguicidas (alternativas químicas, silicio foliar, silicio foliar más plaguicidas y testigo comercial. Como fuente se utilizaron si- licio en polvo al 70% de SiO2, aplicado quince días antes de siembra en dosis de 100 kg SiO2/ha, y líquido concentrado 40% SiO2 y 36% MgO, aplicado al follaje en dosis de 4 l/ha a los 17 y 30 días después de la siembra. El suelo del orden inceptisol de formación aluvial, al inicio del experimento tenía pH 4,9, valores de P y Si disponibles de 29 ppm y 44,7 ppm, respectivamente, acidez intercambiable 1,2 cmol(+/l y suma de bases 19,11 cmol(+/l. No hubo diferencia estadística significativa del silicio en la fertilidad del suelo, la incidencia de plagas y enfermedades, y en la calidad molinera; sin embargo, la combinación del silicio aplicado al suelo y el uso de plaguicidas incrementaron el contenido de zinc y cobre en el suelo, y del zinc y magnesio en las hojas de arroz, pero este efecto no se tradujo en rendimiento y calidad de granos. La aplicación de plaguicidas influyó positivamente en el peso y rendimiento del arroz en granza (p≤0,05.

The C-terminal extension unique to the long isoform of the shelterin component TIN2 enhances its interaction with TRF2 in a phosphorylation- and dyskeratosis congenita-cluster-dependent fashion.

Science.gov (United States)

Nelson, Nya D; Dodson, Lois M; Escudero, Laura; Sukumar, Ann T; Williams, Christopher L; Mihalek, Ivana; Baldan, Alessandro; Baird, Duncan M; Bertuch, Alison A

2018-03-26

TIN2 is central to the shelterin complex, linking the telomeric proteins TRF1 and TRF2 with TPP1/POT1. Mutations in TINF2 , which encodes TIN2, that are found in dyskeratosis congenita (DC) result in very short telomeres and cluster in a region shared by the two TIN2 isoforms, TIN2S (short) and TIN2L (long). Here we show that TIN2L, but not TIN2S, is phosphorylated. TRF2 interacts more with TIN2L than TIN2S, and both the DC-cluster and phosphorylation promote this enhanced interaction. The binding of TIN2L, but not TIN2S, is affected by TRF2-F120, which is also required for TRF2's interaction with end processing factors such as Apollo. Conversely, TRF1 interacts more with TIN2S than with TIN2L. A DC-associated mutation further reduces TIN2L-TRF1, but not TIN2S-TRF1, interaction. Cells overexpressing TIN2L or phosphomimetic-TIN2L are permissive to telomere elongation, whereas cells overexpressing TIN2S or phosphodead-TIN2L are not. Telomere lengths are unchanged in cell lines in which TIN2L expression has been eliminated by CRISPR/Cas9-mediated mutation. These results indicate that TIN2 isoforms are biochemically and functionally distinguishable, and that shelterin composition could be fundamentally altered in patients with TINF2 mutations. Copyright © 2018 Nelson et al.

Catàleg dels Miridae (Heteroptera) del Massís del Garraf

OpenAIRE

Goula Goula, Marta

1989-01-01

Per a la redacció d'aquest catàleg, s'aporten dades d'observació pròpia al llarg dels anys 1980-1984, així com les troballes publicades per CUNI (1889a,1889b,1889c,1891) i per RIBES (1978a,1978b,1980,1984). Totes aquestes observacions s'han fet en localitats del Massis del Garraf, que será objecte d'una curta descripció.

La Orden de Medidas Provisionales del Tribunal Internacional del Derecho del Mar en el caso del buque de guerra ARA Libertad

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Martin Cabrera Mirassou

2013-06-01

Full Text Available El presente comentario tiene por finalidad describir la reciente orden de medidas provisionales emitida por el Tribunal Internacional del Derecho del Mar en el caso relativo a la detención de la Fragata ARA Libertad. La controversia contiene un complejo trasfondo político, económico y jurídico, en el cual se destaca el alcance de la inmunidad de los buques de guerra, el funcionamiento del sistema de solución de controversias de la Convención de Naciones Unidas sobre Derecho del Mar y, en particular, la competencia del Tribunal. Con la finalidad de lograr un entendimiento más profundo de su jurisprudencia se abordan los principales aspectos que permitan comprender el valor de la decisión para los actores del régimen de los océanos.

Funciones del estilo personal del terapeuta en profesionales del campo de las adicciones

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Leandro Casari

2017-01-01

Full Text Available Objetivo. Comparar el estilo personal del terapeuta entre dos grupos de profesionales, uno dedicado a la atención de pacientes drogodependientes (grupo adicciones y otro a la atención clínica en general (grupo clínico. Método. La muestra estuvo formada por 100 psicoterapeutas que trabajan en instituciones públicas y privadas de tres provincias del interior de Argentina, pareados por las variables socioprofesionales (sexo, edad, años de experiencia profesional, enfoque teórico, grupo etario de trabajo, tipo de abordaje predominante, duración del tratamiento y grado de especialización. El instrumento empleado fue el Cuestionario de Estilo Personal del Terapeuta. Resultados. Para el análisis de datos se emplearon pruebas de comparación de medias y se analizó su tamaño del efecto. Se obtuvieron diferencias signifi cativas en la función expresiva: grupo clínico (M = 40.36 y grupo adicciones (M = 29.86; así como también en la función instruccional: grupo clínico (M = 28.01 y grupo adicciones (M = 32.67. Esto indica una mayor distancia emocional y un incremento en la rigidez del encuadre terapéutico en los terapeutas de pacientes adictos. Conclusión. Se discuten estos resultados en función de postulados previos que señalan la complejidad del vínculo terapéutico y el énfasis en las características del encuadre terapéutico, tal como la puesta de límites.

Calidad del servicio de taxis del municipio Maracaibo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Joheni A. Urdaneta G.

2011-05-01

Full Text Available El presente trabajo tiene como objetivo describir la calidad del servicio de los taxis en el municipio Maracaibo, ya que los mismos forman parte del sistema de transporte urbano de la ciudad, y es un servicio público fundamental para la convivencia de la sociedad; para lograr este objetivo se realizó una adaptación del modelo SERVPERF, diseñando un instrumento tipo cuestionario, con 32 ítems en 6 dimensiones, adecuado a las características propias del servicio de taxi, con la finalidad de confirmar que los ítems de los instrumentos se correspondían con las dimensiones adaptadas se aplicó la técnica de análisis factorial resultando un nuevo instrumento con 24 ítems en 3 dimensiones. Se utilizó la escala de Likert con tres (3 alternativas de respuesta. La investigación es de tipo descriptiva y aplicada, bajo diseño no experimental de tipo transeccional descriptiva y de campo. La población quedó conformada por los usuarios de las líneas de taxis del municipio Maracaibo. Se aplicó muestreo aleatorio por conglomerado. La confiabilidad del instrumento se midió a través del coeficiente alfa de Cronbach resultando de 0,82 lo cual se considera aceptable. Los resultados revelan que la calidad del servicio de taxis del municipio Maracaibo es mediana por lo tanto este servicio es susceptible a mejoras, las cuales son necesarias para elevar la calidad de vida de los marabinos. Este resultado se obtuvo con el instrumento originalmente adaptado de 32 ítems y con el cuestionario resultante del análisis factorial, de 24 ítems; esto confirma lo apropiado de esta técnica, ya que se redujo el número de ítems y de las dimensiones originalmente adaptadas y no se encontraron diferencias significativas en los resultados con ambos instrumentos; de esta manera se puede medir la calidad del servicio de taxis en el municipio Maracaibo a través de las dimensiones: confiabilidad del servicio, socialización y responsabilidad.

En busca del concepto de gerencia del cuidado

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ligia Teresa Mora-Delgado

2005-12-01

Full Text Available Este articulo, presenta los conceptos de gerencia del cuidado de enfermería, desarrollado por las enfermeras profesionales que laboran en le Empresa social del estado Hospital Universitario Erasmo Meoz de las Ciudad de Cúcuta, desde su desempeño en la asistencia, administración y docencia. Se pretende además precisar los elementos gerenciales, sociales, humanísticos y éticos que deben hacer parte del concepto de gerencia del cuidado.

Ruptura del projecte parental i disposició dels preembrions

OpenAIRE

Farnós Amorós, Esther

2010-01-01

La tesi doctoral "Ruptura del projecte parental i disposició dels preembrions" analitza els efectes del consentiment a les tècniques de reproducció assistida prestat en el marc d'un projecte parental. La tesi ofereix una resposta als conflictes que enfronten exesposos o exconvivents en relació al destí dels preembrions sobrants d'un cicle de fecundació "in vitro" iniciat durant la relació. Aquests conflictes constitueixen un grup de casos al voltant del qual no hi ha solucions legislatives qu...

Determinantes del ingreso y del gasto corriente de los hogares

OpenAIRE

Muñoz C., Manuel

2004-01-01

Este ensayo de investigación empírica analiza los determinantes del ingreso y del gasto en los hogares colombianos. Utilizando un modelo del ciclo de vida con datos de la encuesta de hogares de 1994 y 1995, muestra que el comportamiento del ingreso está afectado principalmente por las características demográficas del hogar y los rasgos socio ocupacionales de sus miembros. El comportamiento del gasto está determinado ante todo por el ingreso y, en menor medida, por las características sociales...

Gestión del riesgo del cambio (segunda parte)

OpenAIRE

Zorrilla Salgador, Juan Pablo

2004-01-01

Segunda parte del artículo acerca del uso de futuros sobre el tipo de cambio. Esta continuación abarca estrategias, definiciones, metodología y explicaciones sobre todo lo relacionado con el Ratio de cobertura de los futuros y la aparición del riesgo base.Segunda parte del artículo acerca del uso de futuros sobre el tipo de cambio. Esta continuación abarca estrategias, definiciones, metodología y explicaciones sobre todo lo relacionado con el Ratio de cobertura de los futuros y la aparición d...

HACIA UNA CONCEPTUALIZACIÓN DEL LEGADO DEL TRADUCTOR

Directory of Open Access Journals (Sweden)

María Constanza Guzmán

2009-06-01

Full Text Available Este artículo se propone investigar el aporte de perspectivas traductológicas para el estudio de la figura del traductor y su legado. Se centra en enfoques teóricos contemporáneos, principalmente aquellos basados en perspectivas postestructuralistas, que consideran el papel del sujeto traductor como un aspecto crucial en la traducción y los estudios literarios, y proponen maneras interesantes de abordarlo. A lo largo del artículo se cuestionan nociones como la idea de un original sacralizado, la relación entre autoría y propiedad, el ideal del significado transparente, y la tensión entre la traducción y la escritura del "original". Se presta especial atención a la importancia de ubicar históricamente la práctica del traductor, reconocer su papel como agente visible, y conceptualizar la traducción como una forma de escritura que se desarrolla en medio de complejas interacciones y negociaciones.

HACIA UNA CONCEPTUALIZACIÓN DEL LEGADO DEL TRADUCTOR

Directory of Open Access Journals (Sweden)

María Constanza Guzmán

2009-01-01

Full Text Available Este artículo se propone investigar el aporte de perspectivas traductológicas para el estudio de la figura del traductor y su legado. Se centra en enfoques teóricos contemporáneos, principalmente aquellos basados en perspectivas postestructuralistas, que consideran el papel del sujeto traductor como un aspecto crucial en la traducción y los estudios literarios, y proponen maneras interesantes de abordarlo. A lo largo del artículo se cuestionan nociones como la idea de un original sacralizado, la relación entre autoría y propiedad, el ideal del significado transparente, y la tensión entre la traducción y la escritura del "original". Se presta especial atención a la importancia de ubicar históricamente la práctica del traductor, reconocer su papel como agente visible, y conceptualizar la traducción como una forma de escritura que se desarrolla en medio de complejas interacciones y negociaciones.

Componente Cultura del Agua del PMGRH: plan de trabajo

OpenAIRE

Autoridad Nacional del Agua; Proyecto de Modernización de la Gestión de Recursos Hídricos

2012-01-01

Describe el plan de trabajo del Componente Cultura del Agua del Proyecto de Modernización de la Gestión de Recursos Hídricos (PMGRH) en relacion a dos aspectos estructurales del proyecto: 1. Mejora de la capacidad de la Gestión Integrada de Recursos Hídricos (GIRH) a nivel nacional y 2. Fortalecimiento de las capacidades de GIRH en las cuencas.

Determinantes del ingreso y del gasto corriente de los hogares

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Muñoz C., Manuel

2004-06-01

Full Text Available Este ensayo de investigación empírica analiza los determinantes del ingreso y del gasto en los hogares colombianos. Utilizando un modelo del ciclo de vida con datos de la encuesta de hogares de 1994 y 1995, muestra que el comportamiento del ingreso está afectado principalmente por las características demográficas del hogar y los rasgos socio ocupacionales de sus miembros. El comportamiento del gasto está determinado ante todo por el ingreso y, en menor medida, por las características sociales del hogar y el gasto de otros hogares con características similares. También examina la influencia de la incertidumbre acerca de los ingresos en el gasto de los hogares para comprobar si estos actúan con motivos de precaución.

Análisis del "Curso sobre la Evolución del Pensamiento Juslaboralista" del Profesor Emérito Héctor-Hugo Barbagelata (El espejo retrovisor del Derecho del Trabajo y los Principios del Dr. H. H. Barbagelata

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Helios Sarthou

2014-01-01

Full Text Available Los que sabíamos que el profesor Emérito de “Derecho del Trabajo y de la Seguridad Social" Dr. Hector Hugo Barbagelata, tenía en preparación un libro sobre Evolución del pensamiento Juslaboralista –de algún modo en la senda del Curso que había fundado en nuestra Facultad de Derecho- lo considerábamos de altísima importancia, no sólo en el plano técnico-jurídico, sino también por las implicancias históricas, sociales y políticas que la temática implicaba.- Y esto es así en esta época, en que el pensamiento neoliberal no obstante el camino ya recorrido, continúa buscando incidir en el Derecho del Trabajo, recurriendo a excusas para el retorno al Derecho Civil, o para alcanzar la flexibilidad con mengua del respeto a los principios de tuitividad y justicia social que debe garantizar el Derecho del Trabajo o, en otros casos directamente promoviendo la irrelevancia técnica de la disciplina en beneficio del Derecho Civil o del Derecho Procesal, en su caso.-

Consejería genética y diagnóstico prenatal: recomendaciones y futuras perspectivas para Colombia

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Dora Lucía Vallejo-Ardila

2014-12-01

Full Text Available Introducción: En el ámbito mundial la prevalencia de malformaciones congénitas en recién nacidos oscila entre 3 al 5%; en Colombia en 2007, se convirtió por primera vez en la causa más frecuente de mortalidad infantil. El objetivo de esta revisión de la literatura es describir la importancia de implementar protocolos diagnósticos y de consejería genética prenatal en Colombia. Metodología: Se realizó la búsqueda de la literatura en las bases de datos MEDLINE/PubMed, OVID, SciELO, Sciencedirect y ProQuest, utilizando términos MeSH como: “genetic counselling and congenital anomalies”, “prenatal diagnosis”, “genetic services”, “ECLAMC” y “Genetics in Latin America” para delimitar la búsqueda de artículos de revisión, y estudios descriptivos observacionales, que permitieran hacer un seguimiento detallado sobre los avances realizados los últimos diez años sobre consejería genética y diagnóstico prenatal en Colombia. Resultados: Es necesario implementar el uso racional de algoritmos diagnósticos y un mejor plan de control prenatal por parte del personal médico considerando la importancia de indagar por antecedentes de exposición a agentes teratogénicos, antecedente familiares positivos para malformaciones congénitas y estimar el riesgo de recurrencia, para lograr remitir al especialista de manera oportuna y éste pueda realizar su intervención precoz. Conclusiones: El diagnóstico prenatal implica correlacionar hallazgos ultrasonográficos con marcadores séricos para evaluar la necesidad de pruebas invasivas según la priorización del riesgo de anomalías congénitas. Esto debe hacerse en coordinación con un servicio multidisciplinario de  consejería genética que incluya: neonatología, perinatología, pediatría, ginecología, obstetricia, psiquiatría, trabajo social y  psicología.

RASGOS GEOGRÁFICOS DEL VALLE DEL RIO AGRIO INFERIOR.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Celia Torren

1993-12-01

Full Text Available El presente artículo es una síntesis del trabajo "Rasgos Geográficos del Valle del Río Agrio Inferior, el cual es un estudio de base para el conocimiento de la geografía de la región: - apoyando el esfuerzo que está realizando la población del área para lograr una identidad propia y una definitiva integración al contexto provincial; - aportando al proyecto "Rescate Arqueológico en Quili Malal, Neuquén" (subsidiado por CONICET y UNESCO, cuya dirección está a cargo de la profesora Susana Rodríguez de la U.N.C., a través de la confección del mapa geomorfológico del área; y - contribuyendo a los estudios que resultan necesarios ante la construcción de una obra hidroeléctrica de la magnitud de "El Chihuido I", emprendimiento que será llevado a cabo por Agua y Energía eléctrica de la Nación. Los límites del área estudiada fueron establecidos teniendo en cuenta el área del valle inferior del Río Agrio que será completamente inundada por el futuro embalse de la represa "El Chihuido I", a emplazarse 5,5 Km aguas abajo de la confluencia de los ríos Agrio y Neuquén. Además de esta área de afectación directa se tomó también una zona de perilago estrechamente vinculada a la anterior. De esta manera los límites este y oeste quedaron establecidos por la confluencia de los ríos antes mencionados y la localidad de Bajada del Agrio, respectivamente.

Memòries del santuari del Mont (final s. XVIII-1953)

OpenAIRE

Gifre i Ribas, Pere; Puig Pla, Santi; Tremoleda Trilla, Joaquim

2011-01-01

Transcripció del text inèdit de memòries del santuari del Mont. El text va ser escrit, bàsicament, pels preveres custodis i administradors del santuari. Es recull, primerament, els costums litúrgics de la parròquia de Sous, a la manera de les consuetes. A partir de 1791 s’anoten els fets més importants, a parer del custodi administrador, ocorreguts al santuari: obres de reforma i restauració del santuari i les seves dependències, adquisicions de mobiliari i parament de la casa, donacions al s...

Más allá del telar: el mundo del trabajo femenino en la Asturias del siglo XVIII

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Patricia Suárez Álvarez

2011-06-01

Full Text Available En el Siglo de la Razón proliferaron los tratados dónde, por primera vez en la historia, se ponía de relieve la necesidad de educar de forma conveniente a las mujeres. Sin embargo, a pesar del reconocimiento que los Ilustrados otorgaron al sexo femenino, siguieron relegando a éstas a las paredes del hogar, exhortándoles a quedarse fuera del mundo del trabajo extra-doméstico, reservado sólo para los hombres de la familia. No obstante, la necesidad obligaba, y cuando los recursos u hombres de una casa escaseaban, la mujer tenía que salir a buscarse el sustento. Este es el caso de cientos de mujeres del Principado de Asturias, dónde, a mediados del siglo XVIII, la realidad femenina difería de lo que lo que se consideraba ideal. Este trabajo arrojará pues luz, en un campo hasta ahora desconocido: el del mundo profesional de las mujeres asturianas del Setecientos, dónde comprobaremos cómo en ocasiones llegaban a adquirir, gracias a su status profesional, papeles relevantes dentro de la sociedad.

Pancitopenia por anemia de Fanconi: presentación de un caso clínico.

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Miguel Zúñiga

2010-08-01

Full Text Available La anemia de Fanconi es una patología genética caracterizada por una alteración en la reparación del ADN que se expresa con alteraciones físicas y hematológicas. Es una enfermedad congénita rara y corresponde a la primera causa de anemia aplásica en la infancia. Tiene un curso desfavorable tanto por el deterioro de sus parámetros sanguíneos, así como también por el riesgo aumentado de malignización hematológica. Su único tratamiento curativo es el trasplante de médula ósea. Se presenta el caso de un niño de 3 años, hijo de padres judíos, portador de malformaciones mayores y menores, que presentó un cuadro infeccioso por Mycoplasma pneumoniae que evolucionó a una pancitopenia severa. En el  estudio del caso se buscaron etiologías  que abarcaron desde las infecciosas e inmunológicas hasta  las que involucraban a la medula ósea Una vez que los exámenes realizados descartaron patologías linfoproliferativas, la clínica y la persistencia del cuadro orientaron a buscar alguna condición genética que explicara esta situación.

Examen del fenómeno del turismo contemporáneo y la Competitividad en la Frontera del Conocimiento

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Carlos Mario Amaya Molinar

2015-01-01

Full Text Available A partir del inicio del presente siglo, el estudio de la competitividad turística es un tema que ha llamado la atención tanto de académicos del área como de organizaciones públicas y privadas de diversas categorías, con la expectativa de que su comprensión permita a países y destinos turísticos obtener ventajas en captación de visitantes, ingresos y sostenibilidad de su operación turística, de cara a la intensa contienda internacional por la preferencia del turista. El presente trabajo se deriva de la discusión que tuvo lugar en el Panel Competitividad y Turismo, en el marco de la 5ª Cátedra Patrimonial en Turismo Sergio Molina-Estrategias del Turismo en la Frontera del Conocimiento, organizado por el Departamento de Ciencias Administrativas del Instituto de Ciencias Sociales y Administración de la Universidad Autónoma de Ciudad Juárez, efectuado en el mes de abril del año 2013. Para este fin, se analizaron un conjunto de trabajos académicos e institucionales, a fin de identificar sus marcos de referencia, definiciones y modelos teóricos, con la perspectiva de obtener una visión panorámica del estado del arte en la materia.

Fractura triple del complejo suspensorio del hombro

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Eraclio Delgado Rifá

2015-06-01

Full Text Available El complejo suspensorio del hombro es una estructura sumamente importante, compuesta por un anillo de huesos y tejidos blandos. Las lesiones aisladas de este complejo anatómico son frecuentes y no afectan su estabilidad. La interrupción doble conduce a la inestabilidad de esta estructura y usualmente requiere tratamiento quirúrgico. La triple interrupción, por su parte, es sumamente rara y es encontrada en casos de trauma de alta energía a menudo en asociación con otras lesiones. Se presenta una triple lesión del complejo suspensorio del hombro en un paciente de 46 años de edad, con una fractura de la glenoides, del acromion tipo III de Kuhn y de la coracoides tipo II de Ogawa. En este caso, la fractura del acromion fue tratada con fijación percutánea con alambres de Kirschner, por tener asociado lesiones de partes blandas que contraindicaron la reducción abierta. La fractura de la glenoides y de la apófisis coracoides fueron tratadas conservadoramente. Después de 6 meses de evolución, el paciente tuvo un resultado funcional aceptable, con una abducción de 90 grados, los 30 grados de rotación externa y 70 de rotación interna, además asintomático y consolidación de todas las fracturas. A pesar de ser catalogada de una lesión grave del cinturón escapular y estar asociada a otras lesiones se obtuvo un resultado satisfactorio al final del tratamiento.

OBJETIVO DEL DESARROLLO DEL MILENIO 7

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Margarita M. Pérez O.

2013-10-01

Full Text Available Los Objetivos de Desarrollo del Milenio, también conocidos como los Objetivos del Milenio, constituyeron las metas finales que aprobaron los dirigentes mundiales, 189 jefes de estado y de gobierno en la Cumbre del Milenio de las Naciones Unidas celebrada en Nueva York en el año 2000, en la cual los Estados miembros de la organización reafirmaron su compromiso de luchar por un mundo en el que el desarrollo sostenible y la eliminación de la pobreza tuvieran máxima prioridad1 . En la cumbre se definió la Declaración del Milenio, la cual detalla los objetivos, principios, valores, metas y acciones para erradicar la pobreza Mundial hacia el año 2015, todos ellos ratificados con alto interés y acción estratégica de carácter global, como marco para la medición de los progresos en materia de desarrollo.

Estrategias del Teatro del Oprimido para la formación permanente del profesorado

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Tomás Motos-Teruel

2012-01-01

Full Text Available Este artículo relata una experiencia y su valoración de formación permanente del profesorado basada en el aprendizaje vivencial utilizando como estrategia metodológica el Teatro del Oprimido (TO para estimular y favorecer la reflexión sobre la práctica educativa. Sus objetivos básicos fueron dar a conocer la formulación teórica y la metodología del TO y hacer la transferencia de las estrategias metodológicas vivenciadas a la práctica docente. El estudio se ha planteado desde una óptica cualitativa con el estudio de caso único. Y como resultados más destacables hay que reseñar el interés y la percepción de la utilidad personal y profesional del TO como instrumento de reflexión sobre la acción y generador de clima positivo. El Teatro del Oprimido es una formulación teórica y un método estético cuya teoría y praxis están inspiradas en la Pedagogía del Oprimido de Paulo Freire, utiliza las técnicas dramáticas como un instrumento eficaz para la comprensión y la búsqueda de alternativas a problemas sociales, interpersonales e individuales.

DelPhi: a comprehensive suite for DelPhi software and associated resources

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Li Lin

2012-05-01

Full Text Available Abstract Background Accurate modeling of electrostatic potential and corresponding energies becomes increasingly important for understanding properties of biological macromolecules and their complexes. However, this is not an easy task due to the irregular shape of biological entities and the presence of water and mobile ions. Results Here we report a comprehensive suite for the well-known Poisson-Boltzmann solver, DelPhi, enriched with additional features to facilitate DelPhi usage. The suite allows for easy download of both DelPhi executable files and source code along with a makefile for local installations. The users can obtain the DelPhi manual and parameter files required for the corresponding investigation. Non-experienced researchers can download examples containing all necessary data to carry out DelPhi runs on a set of selected examples illustrating various DelPhi features and demonstrating DelPhi’s accuracy against analytical solutions. Conclusions DelPhi suite offers not only the DelPhi executable and sources files, examples and parameter files, but also provides links to third party developed resources either utilizing DelPhi or providing plugins for DelPhi. In addition, the users and developers are offered a forum to share ideas, resolve issues, report bugs and seek help with respect to the DelPhi package. The resource is available free of charge for academic users from URL: http://compbio.clemson.edu/DelPhi.php.

Hacia una conceptualización del legado del traductor

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Guzmán María Constanza

2009-06-01

Full Text Available Este artículo se propone investigar el aporte de perspectivas traductológicas para el estudio de la figura del traductor y su legado. Se centra en enfoques teóricos contemporáneos, principalmente aquellos basados en perspectivas postestructuralistas, que consideran el papel del sujeto traductor como un aspecto crucial en la traducción y los estudios literarios, y proponen maneras interesantes de abordarlo. A lo largo del artículo se cuestionan nociones como la idea de un original sacralizado, la relación entre autoría y propiedad, el ideal del significado transparente, y la tensión entre la traducción y la escritura del "original". Se presta especial atención a la importancia de ubicar históricamente la práctica del traductor, reconocer su papel como agente visible, y conceptualizar la traducción como una forma de escritura que se desarrolla en medio de complejas interacciones y negociaciones.

Transposiciones complejas y corazón de Taussig-Bing. Lecciones aprendidas

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José María Caffarena Calvar

2007-04-01

Full Text Available Al revisar la literatura de las formas complejas de la transposición de grandes arterias (D-TGA invariablemente encontramos entremezclados sin distinción los corazones de Taussig-Bing. Esto supone en nuestra opinión un tremendo error conceptual, dado que las formas complejas de D-TGA y el corazón de Taussig-Bing son diferentes entidades desde el punto de vista anatómico y fisiológico, también con diferentes posibilidades de tratamiento quirúrgico. Basado en las lecciones aprendidas durante la cirugía de estos pacientes, es intención de los autores presentar las diferencias anatómicas y fisiopatológicas de ambas malformaciones, así como describir las diferentes opciones quirúrgicas utilizadas para obtener la corrección completa de estas desafiantes anomalías cardíacas del recién nacido.

La equinoterapia en las distintas alteraciones del desarrollo del menor.

OpenAIRE

Chamorro González, Mireya

2015-01-01

La equinoterapia consiste en la utilización del caballo como un método terapéutico para rehabilitar a personas con discapacidad. Esta terapia es considerada una gran alternativa para aumentar el autoestima de los que sufren algún tipo de discapacidad, también a través de esta terapia se mejora y fortalece el estado emocional, así del mismo modo ayuda a mejorar la manera de desenvolverse en su entorno social. Esta terapia se realiza a través de la trasmisión del calor corporal del caballo, del...

Gestión del talento humano y competencias laborales del personal del hospital Hermilio Valdizán 2016

OpenAIRE

Serpa Reyes, Elisa Soledad

2016-01-01

La presente investigación tuvo como objetivo general, Conocer la relación que existe entre gestión del talento humano y las competencias laborales del personal del hospital Hermilio Valdizán en el año 2016. El tipo de investigación es no experimental, de diseño descriptivo correlacional. La población fue de 709 trabajadores, y la muestra de 217 trabajadores del hospital Hermilio Valdizán, la muestra es probabilística aleatoria simple. Se aplicó el cuestionario de gestión del...

Seccional del Lago Lleu Lleu extracto del resumen ejecutivo del estudio

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Manuel Durán

2000-08-01

Full Text Available En el siguiente reportaje se presentan los estudios contratados por el MINVU Planes Seccionales del Lago Lleu Lleu y del Lago Pangue; realizados por las oficinas de Manuel Durán y Lira y Peña Asoc. A continuación entrevistamos al Sr. Tito Rojas, ex Director Regional de SERNATUR y actual Gobernador de la Provincia de Arauco, y a Patricio Aguirre, Director de la Carrera de Turismo del DUOC-UC sede Concepción. Mientras que los instrumentos de planificación desarrollan estrategias específicas para potenciar el turismo aprovechando las potencialidades del recurso lacustre; los entrevistados nos dan su opinión en cuanto a diversos aspectos relacionados con el turismo y los lagos de esta zona: el delicado equilibrio entre turismo y protección de los recursos; las potencialidades de las áreas aledañas a los lagos Pangue y Lleu Lleu; el patrimonio paisajístico y cultural de la provincia de Arauco, entre otros, son los aspectos que se exponen en las próximas páginas.

Comportamiento del servicio Diselin en la Gestión del Conocimiento de la Delegación del CITMA, en el. período 2003- octubre del 2005

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Matilde Palacios Jiménez

2005-01-01

Full Text Available Se aborda el comportamiento del servicio Diselin durante el período 2003 hasta octubre del 2005, en la Gestión del Conocimiento de la Delegación del CITMA, a partir de los contenidos cuantitativos y cualitativos generados en la base de datos Diselin, correspondientes a la estadística general del servicio, relacionada con los indicadores de desempeño bibliotecario: suministro de documentos y satisfacción del cliente a través del talón de retroacoplamiento, como indicadores de desempeño bibliotecario que permiten hacer una valoración más exhaustiva de la evolución de este servicio tradicional con modalidad electrónica que es lo novedoso, aprovechando las tecnologías de información instaladas. Se presentan tablas y gráficos que demuestran la gestión y el impacto del servicio desde el punto de vista organizacional.

Sobre el significado del descubrimiento del gen FOXP2

OpenAIRE

Longa Martínez, Víctor Manuel

2006-01-01

El reciente descubrimiento del gen FOXP2 ha ofrecido la primera evidencia clara de la base genética del lenguaje, mostrando una correlación inequívoca desde la perspectiva genética entre una versión mutada de F0XP2 y los trastornos lingüísticos de diferente tipo sufridos por una familia inglesa, conocida como KE. El objetivo central del presente trabajo es discutir diferentes aspectos relacionados con tal descubrimiento; especialmente, la discusión del significado de FOXP2 con ...

Entrenamiento funcional del core: eje del entrenamiento inteligente

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Iván Dario Pinzón Ríos

2015-06-01

Full Text Available Antecedentes: La evolución del entrenamiento físico busca la optimización de la salud y el bienestar, como piedra angular de todo programa de ejercicio. El Entrenamiento Funcional (EF es recomendable para optimizar el control postural del core, mejorando el balance y la ejecución de actividades de la vida diaria.  Objetivo: Revisar la definición, elementos constitutivos, características e implicaciones del EF del core en el movimiento corporal humano (MCH y la salud desde la perspectiva del fisioterapeuta. Metodología: Se incluyeron artículos en inglés y español de las bases Pubmed, Scielo y Ebsco; adicionalmente se incluyeron fuentes electrónicas e impresas y libros. Resultados: 56 documentos cumplieron los criterios de inclusión. La definición más adoptada de EF fue entrenar con un propósito buscando obtener un efecto positivo en la aptitud física. Las implicaciones del EF en el MCH, se relacionan con la ganancia y mejoría de la estabilidad. La propuesta de EF enfocada a las actividades de la vida diaria incluye fases que permiten adquirir la estabilidad hasta lograr el desarrollo de movimiento que demanden más agilidad. En la planificación del EF se deben estructurar los procesos a ejecutar considerando el criterio de funcionalidad. Para organizar la sesión del EF, el fisioterapeuta cuenta con tres maneras de planificar la sesión: globales, por hemisferios y por grupos musculares. Conclusión: La fundamentación teórica sobre el EF permite al fisioterapeuta comprender y determinar cómo esta modalidad de intervención repercute de manera positiva sobre el desempeño funcional y calidad de vida de los sujetos.

Desarrollo de la Habilidad de Administración del Tiempo en directivas del primer nivel del MITRANS.

OpenAIRE

García Remus, Mayelín

2009-01-01

Valoración de cómo administran el tiempo las mujeres directivas del sector del transporte en Ciudad de La Habana. Establece las competencias individuales que pueden influir en el desarrollo de la habilidad de administración del tiempo.

LAS NEURONAS DEL SEPTUM LATERAL MODIFICAN LA ACTIVIDAD DE LAS NEURONAS DEL NUCLEO TUBEROMAMILAR DEL HIPOTALAMO

OpenAIRE

FARIAS RODRIGUEZ, PAULA ANDREA; FARIAS RODRIGUEZ, PAULA ANDREA

2012-01-01

El septum lateral (SL), es un núcleo del cerebro anterior, que, procesa la información sensorial afectiva procedente del hipocampo y dirige sus respuestas, importantes para la supervivencia, hacia las zonas del hipotálamo importantes para la motivación, como lo es el núcleo tuberomamilar del hipotálamo (TMN). El TMN contiene las neuronas histaminérgicas en el cerebro, la cual relacionamos con la vigilia y alerta en conductas motivadas y así puede dirigir y reforzar el comportamiento. El TM...

Caracterización del mercado laboral del sector hotelero del estado Mérida, Venezuela

OpenAIRE

Villasmil R., María A.; Andrade, Henry

2009-01-01

Esta investigación trata sobre modelos que permiten caracterizar Mercados Laborales Locales (MLL), ya que en Venezuela el manejo de los mismos es casi inexistente. En este sentido, se plantea como objetivo caracterizar al mercado laboral del sector hotelero del estado Mérida-Venezuela en función del conocimiento de las particularidades económicas, institucionales, políticas, sociales, educativas y culturales de la zona así como las condiciones que se tengan en materia de empleo, oferta de for...

CONSIDERACIONES SOBRE EL ESTADO DEL ARTE DEL DESARROLLO ECONÓMICO

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Néstor Juan Sanabria

2003-07-01

Full Text Available Este artículo ofrece una síntesis del estado del arte sobre los temas del desarrollo y es parte integrante de la investigación sobre los pymes y el desarrollo económico. Desde los enfoques clásicos hasta los modelos contemporáneos se ha debatido ampliamente la relación entre crecimiento y desarrollo económico. Para muchos autores el desarrollo está vinculado a los problemas de distribución. Para otros el desarrollo es sinónimo de disminución y eliminación de la pobreza o se resuelve a través de aumentar la producción. Otros enfoques se centran en la importancia de minimizar los costos de transacción o en la generación de una mejor calidad de vida. Ahora bien, las teorías del desarrollo predominantes hasta la década de los ochenta, asumen que el proceso del desarrollo no es más que la ruta de homogenización de los mercados duales. Para otros autores el problema se explica por la diferencia de tecnologías, capital social, capital intelectual y humano. Esta síntesis revisa entre otros enfoques los modelos con los que se ha intentado explicar la peculiaridad del desarrollo en los países del tercer mundo, en las economías en proceso de industrialización y la complejidad del caso particular del desarrollo en Latinoamérica y su modelo de sustitución de importaciones.

Los métodos de fijación del salario en el Uruguay y los particularismos del Derecho del Trabajo

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Álvaro Rodríguez Azcúe

2014-01-01

Full Text Available El salario y la jornada de trabajo han sido en nuestro país, seguramente, los dos temas que forjaron el nacimiento del Derecho del trabajo1. Dentro del primero, el método de fijación del salario predominante, generalmente, refleja algo mucho más amplio que la política salarial de un gobierno. En realidad pone de manifiesto un eje central de la política laboral, o, más aún, una determinada forma de abordar la cuestión social.Por ese motivo nos proponemos analizar el tema a partir de su evolución histórica y de algunos de los particularismos que, en la concepción de Barbagelata, posee el Derecho del trabajo: la subyacencia del conflicto en las relaciones laborales y la significación del tiempo social.En esa perspectiva se confirma, según enseña Ermida Uriarte, el indudable papel protagónico que han desempeñado los Consejos de Salarios en el Derecho del trabajo y el sistema laboral uruguayo.Presentación. Referencia a los particularismos del Derecho del Trabajo. Los métodos teóricos de fijación del salario. Evolución histórica de los métodos a la luz de los particularismos. Algunas reflexiones finales

Ensayo del lisado de amebocitos del Limulus (LAL

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Rolando Perdomo Morales

2004-04-01

Full Text Available En los últimos años, los principales organismos reguladores de productos farmacéuticos (Farmacopeas exigen cada vez más en sus monografías la aplicación del método del lisado de amebocitos de Limulus (LAL para la liberación de pirógenos en productos terminados parenterales. El análisis de pirógenos constituye uno de los principales ensayos en el control de calidad de la fabricación de inyectables por su repercusión en la salud humana, puesto que la presencia y administración de los mismos, es capaz de provocar una serie de respuestas fisiológicas, en su mayoría de carácter perjudicial y en casos extremos, la muerte del paciente. Por las razones anteriores, existe un creciente interés en el conocimiento y dominio de estos métodos. El presente trabajo muestra una revisión bibliográfica del método del LAL, se tratan aspectos como su descubrimiento y estandarización, aparición en la industria farmacéutica y razones para su triunfo, y los basamentos de los principales métodos o variaciones comerciales del LAL (gelificación, turbidimétricos y cromogénicos que se describen en las Farmacopeas.

Ensayo del lisado de amebocitos del Limulus (LAL

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Rolando Perdomo Morales

Full Text Available En los últimos años, los principales organismos reguladores de productos farmacéuticos (Farmacopeas exigen cada vez más en sus monografías la aplicación del método del lisado de amebocitos de Limulus (LAL para la liberación de pirógenos en productos terminados parenterales. El análisis de pirógenos constituye uno de los principales ensayos en el control de calidad de la fabricación de inyectables por su repercusión en la salud humana, puesto que la presencia y administración de los mismos, es capaz de provocar una serie de respuestas fisiológicas, en su mayoría de carácter perjudicial y en casos extremos, la muerte del paciente. Por las razones anteriores, existe un creciente interés en el conocimiento y dominio de estos métodos. El presente trabajo muestra una revisión bibliográfica del método del LAL, se tratan aspectos como su descubrimiento y estandarización, aparición en la industria farmacéutica y razones para su triunfo, y los basamentos de los principales métodos o variaciones comerciales del LAL (gelificación, turbidimétricos y cromogénicos que se describen en las Farmacopeas.

Indicadores de desempeño del sistema de riego del Rio Dulce, Santiago del Estero, Argentina

NARCIS (Netherlands)

Prieto, D.; Angella, G.; Angueira, M.C.; Pérez Carrera, A.; Moscuzza, C.

2005-01-01

Mucha atención se ha puesto en el estudio del desempeño de los sistemas de riego a partir de la década de 1990, al tomarse conciencia de los bajos resultados de muchos de ellos, y su impacto ambiental negativo. El Sistema de Riego del Río Dulce en Santiago del Estero (PRD), no es la excepción,

La motivación del veredicto en la jurisprudencia del Tribunal Supremo

OpenAIRE

Vegas Torres, Jaime

2006-01-01

1. Introducción. 2. Alcance de la exigencia de motivación del veredicto. 2.1. Extensión de la motivación. 2.1.1. Hechos no controvertidos. 2.1.2. Hechos que el jurado encuentra no probados. 2.2. Profundidad de la motivación. 2.2.1. Admisibilidad de la explicación conjunta de todas las respuestas del jurado a las cuestiones del objeto del veredicto. 2.2.2. Contenido de la motivación. 3. Motivación del veredicto y prueba por indicios. 3.1. Motivación del veredicto basado en prueba de indicios. ...

Del Charco del Agua Amarga (Alcañiz

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Tomás MAIGI

2009-10-01

Full Text Available En agosto de 1947, habiendo llegado a la excelentísima Diputación Provincial de Teruel rumores de recientes deterioros en el friso pintado del abrigo rupestre del "Charco del Agua Amarga", nos fué requerida oficialmente, por dicha Corporación, la presentación de un informe sobre la realidad de los hechos expuestos, así como el planeamiento de las medidas adecuadas para salvaguardar en forma eficaz, en el futuro, las referidas pinturas.

Concentraciones del activador tisular del plasminógeno y del inhibidor del activador del plasminógeno en pacientes con homocistinuria clásica

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Beatriz Meneses

2001-04-01

Full Text Available El aumento moderado o severo de Homocisteína (Hcy en sangre y las alteraciones en el sistema fibrinolítico, se asocian con enfermedad vascular que afecta venas y arterias de todos los calibres. Los pacientes con homocistinuria clásica padecen con mucha frecuencia eventos tromboembólicos, que son su principal causa de mortalidad. El objetivo de este estudio fue determinar las concentraciones de Hcy, Inhibidor del Activador del Plasminógeno tipo 1 (PAI-1 y Activador tisular del Plasminógeno (tPA en pacientes con homocistinuria clásica, en familiares de éstos y en población control sana.

Gestión del riesgo del cambio (primera parte

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Juan Pablo Zorrilla

2007-07-01

Full Text Available A partir de la desaparición del sistema Bretton-Woods, y la libre flotación del tipo de cambio, el mundo se volvió más susceptible a todo tipo de riesgos. El presente artículo pretende explicar a los gestores financieros o empresarios interesados en el tema de instrumentos financieros derivados, a conocer lo más relevante y necesario acerca del uso de futuros sobre el tipo de cambio, instrumento útil para cubrir riesgos derivados del tipo de cambio para las empresas que se dedican a importar, exportar o para protegerse de un crédito otorgado en moneda extranjera.

Calculo del valor en riesgo del futuro de energia e internacionalizacion del sector energetico en Colombia

OpenAIRE

Esquivel Fonseca, Leidy Gioanna

2013-01-01

El presente trabajo de grado busca definir cuál es el mejor método para determinar el valor en riesgo del contrato de futuro de energía eléctrica que se transa en Colombia, para cumplir con este objetivo se toma como referencia el marco histórico del VaR y de los futuros seguido de las características de la fijación de precios, la estructura del contrato, que políticas y métodos hay para cubrirse del riesgo y como se realiza en otros países, realizando algunos cálculos de los modelos más trad...

EFECTO DEL SILICIO Y PLAGUICIDAS EN LA FERTILIDAD DEL SUELO Y RENDIMIENTO DEL ARROZ

OpenAIRE

Parm\\u00E9nides Furcal-Beriguete; Alejandra Herrera-Barrantes

2013-01-01

El objetivo de este trabajo fue evaluar el efecto del silicio en la fertilidad del suelo, la incidencia de enfermedades y plagas insectiles, el rendimiento y la calidad de granos del cultivo de arroz. El estudio se realizó en La Vega, Florencia, San Carlos, Costa Rica entre mayo y octubre en los años 2010 y 2011, en el mismo lote con la variedad CR 4477. Se establecieron cinco tratamientos: silicio al suelo, silicio al suelo más plaguicidas (alternativas químicas), silicio foliar, silicio fol...

Competitividad sectorial internacional. Caso: sector del cuero y del calzado

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Diana Carolina Villegas Álvarez

2007-01-01

Full Text Available El presente escrito se origina en un trabajo de investigación cuya pretensión fue indagar sobre el nivel de competitividad internacional (C.I, del sector del cuero y del calzado colombiano, mediante la aplicación de indicadores que, a partir de la información estadística de las variables de comercio exterior permiten establecer ciertas relaciones que dan cuenta de la importancia del producto en los mercados de los países de la Comunidad Andina de Naciones (CAN, seleccionados para la comparación.

Sobre el fragment dels Catasterismes d'Eratòstenes del manuscrit Parisinus Graecus 1310: el nom dels planetes Saturn i Júpiter

OpenAIRE

Pàmias i Massana, Jordi

1998-01-01

El ms. Parisinus Graecus 1310 inclou un breu fragment de l'Epítom dels Catasterismes, obra atribuïda a Eratòstenes. A banda d'alguna variant respecte del textus receptus, presenta un capítol (43) del tot reelaborat, en què l'excepcional irregularitat de l'Epítom dels Catasterismes, pel que fa a les correspondències divines dels dos primers planetes de la nòmina de cinc, ha estat corregida per tal d'adequar els noms dels planetes Faiuou i Faethou a Saturn i a Júpiter respectivament. The man...

Factores de riesgo implicados en el comportamiento agresivo del perro y del gato

OpenAIRE

Amat Grau, Marta

2011-01-01

El presente trabajo se centra en el estudio de algunos aspectos de la agresividad del perro y del gato. El estudio de la agresividad canina y felina es importante por varios motivos. En primer lugar, los problemas de agresividad del perro y del gato son muy frecuentes y, al menos en los centros de referencia, son el principal problema de comportamiento. La agresividad del perro y del gato también es importante, porque constituye una de las principales causas de eutanasia y abandono de perros ...

Enfermedad del virus del Ébola (Ebola Virus Disease)

Centers for Disease Control (CDC) Podcasts

Este podcast proporciona información general sobre la enfermedad del virus del Ébola y el brote en África Occidental. El programa contiene declaraciones del director de los CDC, Dr. Tom Frieden, así como una breve descripción de las actividades de respuesta de los CDC.

LA LEY DEL SUELO DEL PAÍS VASCO: UN PASO MÁS HACIA LA PROTECCIÓN DEL SUELO RURAL

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J.C. Alberdi Collantes

2011-01-01

Full Text Available La Ley del suelo del País Vasco del 2007 nace con el objeto de favorecer el acceso a una vivienda digna. Sin embargo, en la medida en que apuesta por frenar la especulación y la sostenibilidad del medio legisla sobre el tratamiento que se le ha de aportar al suelo no urbanizable. En este caso, no altera sustancialmente la regulación del suelo rural pero sí incorpora nuevas obligaciones dirigidas a frenar la intensidad de la urbanización en este suelo. Se regula la construcción de nueva vivienda, el desarrollo urbanístico de núcleos y barrios rurales y se obliga a profundizar en la calificación del suelo no urbanizable. La aplicación de los nuevos contenidos quedan en manos de los municipios e instituciones sectoriales y los primeros resultados parecen denotar un cambio de tendencia en municipios que han observado la pérdida de calidad paisajística del medio rural, la creciente especulación y la desagrarización de este entorno.

Evolución del desarrollo del color en sistema modelo de composición similar al dulce de leche. Influencia del tiempo de calentamiento y del Ph

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Analía Rodríguez Blanco

2013-01-01

Full Text Available El color es un atributo importante en la elección del producto dulce de leche por parte del consumidor. El mismo se desarrolla en el proceso de elaboración debido principalmente a las reacciones de pardeamiento no enzimático, las cuales se ven influenciadas por varios factores. En este trabajo se evaluó el desarrollo de color, con el tiempo de tratamiento térmico y el pH inicial como variables tecnológicas, en un sistema modelo compuesto de caseinato, lactosa, sacarosa y agua destilada cuya composición fue similar a la del dulce de leche comercial. El estudio del color se realizó utilizando los parámetros de medición de color del sistema CIELAB y el índice de Kubelka Munk (K/S. Con ambos métodos se constató un aumento significativo del dE*ab y del K/S con el tiempo de tratamiento térmico y el pH inicial. Con el sistema CIELAB además se observó una tendencia a disminuir la luminosidad con el tiempo y el aumento del pH inicial, y el aumento de a* con el tiempo.

Nota editorial: un libro y un premio

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Edmundo Rico

1935-11-01

Full Text Available Por ahí, en las vitrinas de algunas librerías -y escondido tímidamente entre la antiestética miscelánea de empolvados mamotretos apenas si se divisa cierto volumen en cuya carátula aparecen estos títulos: "Calixto Torres Umaña. SIFILlS CONGENITA EN EL NIÑO. Observaciones alrededor de un archivo de historias clínicas. Obra premiada con el Premio Manuel Forero de la Academia de Medicina. Bogotá. Editorial Cromos. 1935". El libro vive hace cinco meses. Y el silencio que lo rodea demuestra que hasta ahora, por lo menos, el número de sus lectores, es exiguo. Cierto que no pretendemos que una obra científica y máxime que una obra de un gran médico colombiano como es Torres Umaña logre los éxitos milagrosos que en nuestras zonas mentales únicamente son el patrimonio de, Vargas Vila, de Arturo Suárez o de alguno de esos libelos churrigarescos que hacen las delicias del grueso público. No. Pero es el caso que con excepción del doctor Diego Carbonell, ministro de Venezuela, quien lo comentó brevemente, ninguno de nuestros compatriotas al menos que sepamos- se ha ocupado del libro en cuestión.

Acerca del moho

Science.gov (United States)

El moho forma parte del medio ambiente natural. Afuera del hogar, el moho juega un papel en la naturaleza al desintegrar materias organicas tales como las hojas que se han caido o los arboles muertos. El moho puede crecer adentro del hogar cuando las espor

La teoria del ciclo vitale del risparmio di Modigliani cinquant’anni dopo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Mauro Baranzini

2005-06-01

Full Text Available Nei primi anni ’50 Franco Modigliani, insieme a Richard Brumberg e ad Albert Ando, formulò lateoria del ciclo vitale del consumo e del risparmio, che ha riscosso un enorme e indiscussosuccesso per almeno tre decenni. Tuttavia, a partire dai primi anni ’80 la teoria del ciclo vitale èstata criticata in modo sempre più serrato, per almeno quattro ragioni. La prima consistenell’esistenza di una significativa trasmissione intergenerazionale della ricchezza, da ricondurre acause esogene al modello del ciclo vitale. La seconda ragione è rappresentata dalla crescenteevidenza che i ricchi continuano a risparmiare in misura maggiore rispetto ai meno fortunati,come, in effetti, Keynes sosteneva. Il terzo motivo è che vi sono prove sempre più evidenti,almeno nell’Europa occidentale e in Giappone, che le famiglie giovani, durante i venti e i trentaanni di età, risparmiano una quota positiva e crescente del proprio reddito, e ciò si pone indeciso contrasto con la versione originaria della teoria del ciclo vitale. Infine, numerosi lavoriempirici hanno rilevato che i pensionati accantonano una parte elevata del proprio reddito. Ciòimpone un serio ripensamento dell’approccio della teoria del ciclo vitale, che interessa sia l’analisieconomica sia la politica economica.

Max Weber o el enigma emocional del origen del capitalismo

OpenAIRE

EDUARDO BERICAT ALASTUEY

2001-01-01

Se analiza el trabajo clave de Max Weber, La ética protestante y el espíritu del capitalismo, desde la perspectiva de la Sociología de las Emociones. Aunque la inclusión de las emociones de los fenómenos sociales es clave para entender la idea de Weber sobre el dogma de la predestinación, los sociólogos han trivializado el papel de la emoción. Tras detallar la creencia de Weber en que el espíritu del capitalismo parte del conocimiento de que el destino del hombre está predeterminado (la ética...

Produccion Gaseosa del Cometa Halley: Erupciones Y Fotodisociacion del Radical OH

Science.gov (United States)

Silva, A. M.; Mirabel, I. F.

1990-11-01

RESUMEN:En este trabajo informamos la detecci6n de 20 erupciones en la li'nea de =18cm (1667MHz) del radical OH en el Cometa Halley.Las observaciones incluyen todos los monitoreos existentes y se extienden desde 120 dias antes del perihelio hasta 90 dias despues.Se detectan bruscos crecimientos en el flujo medido,hasta un factor 1O,seguidos por decaimientos lentos asociados con la fotodisociaci6n del OH. Se obtuvieron valores para el tiempo de vida fotoquimico del OH y del H2O basandose en el modelo desarrollado previamente por Silva(1988). Esos tiempos de vida estan de acuerdo con predicciones teoricas y con las observaciones en el Ultravioleta, y los resultados, los que son fuertemente dependientes de la velocidad heliocentrica del Coineta (variando hasta un factor 6), han sido calculados para varios rangos de velocidad entre +28 y -28 km/seg. Key wo'L :

DIAGNÓSTICO DEL SECTOR TURÍSTICO DEL CANTÓN BOLÍVAR

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Johnny Patricio Bayas Escudero

2013-12-01

Full Text Available Con el propósito de realizar el diagnóstico del sector turístico del cantón Bolívar, se partió, inicialmente, de la identificación de los recursos y atractivos turísticos existentes, asi como su nivel de incidencia en el desarrollo de esta jurisdicción, para posteriormente, proponer los potenciales productos turísticos que permitan la implementación de planes y programas de desarrollo del turismo. Para el cumplimiento de estos objetivos, se realizó una caracterización general del territorio, identificando e inventariando los recursos y atractivos turísticos del cantón, basándose en las fichas de inventario del Ministerio de Turismo y una propuesta de valoración de atractivos que dejaron como resultado un nuevo inventario de atractivos turísticos; se analizó la superestructura turística y la política turística cantonal; se caracterizó la infraestructura y servicios relativos al turismo; se analizó la oferta y demanda turística actual del cantón, determinando y analizando a su vez, la competencia directa que tiene el cantón para el desarrollo de esta actividad, se realizó el análisis FODA del componente turismo del cantón, que permitió proponer estrategias de desarrollo turístico para Bolívar. Se establecieron 13 potencialidades turísticas del cantón, cuantificando y cualificando su carácter y atributos; de los cuales, cuatro se consideran como las más significativas; en base a las potencialidades determinadas se caracterizaron las actividades turísticas potenciales a desarrollarse en base a categorías, redes de producto y niveles de intervención.

Elementos del sistema electoral del Congreso Mexicano

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Aldo Medina García

2013-08-01

Full Text Available El presente artículo es un estudio de los componentes del sistema electoral, diseñado por el legislador mexicano para integrar al parlamento federal. Estudio desarrollado a sabiendas de la importancia que reviste el sistema electoral como un medio que permite a los ciudadanos convertir su voto expresado en las urnas en escaños a favor de determinado candidato o partido. En dicho análisis tomamos en cuenta la evolución constitucional del sistema electoral mexicano, la participación de las fuerzas minoritarias en la integración del Senado y de la Cámara de Diputados, la división que se hace del territorio en circunscripciones electorales, la barrera electoral que se fija a los partidos políticos para acceder a la representación en el Parlamento, la fórmula de asignación que se aplica a la votación obtenida, para finalmente concluir que el sistema electoral mexicano es esencialmente mayoritario aun cuando se vista de proporcional.

Dimensión integral e interdisciplinaria del concepto de comportamiento del consumidor

OpenAIRE

Gil Hernández, Cleysi Yumara; Torres Estrada, Isabel Cristina; López Torres, Zulima Azeneth

2013-01-01

Este artículo busca analizar el aporte teórico que la economía, la antropología,la psicología, la sociología y la estética hacen al estudio del concepto decomportamiento del consumidor.El estudio del comportamiento del consumidor debe buscar una miradaintegral, que permita, desde diferentes saberes y disciplinas, comprender alsujeto, su entorno y sus prácticas de consumo.El estudio del consumidor no debe supeditarse exclusivamente a los momentosdel consumo; su comprensión implica un análisis ...

Identificación del genotipo del virus del papiloma humano en pacientes portadoras de lesiones cérvico uterinas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Alexander Morales Fontaine

2016-02-01

Full Text Available Fundamento: en los últimos años se ha observado un elevado predominio de mujeres infestadas por genotipos del  Virus del Papiloma Humano considerados de alto riesgo por su elevada oncogenicidad.Objetivo: identificar los genotipos del Virus del Papiloma Humano en pacientes portadoras de este con lesiones cervicales, cuyas biopsias fueron analizadas en el departamento de anatomía patológica, perteneciente al Hospital General Docente ¨Ernesto Guevara de la Serna¨, en el período comprendido entre enero de 2013 a diciembre de 2014.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, de corte transversal, en 45 pacientes cuyas biopsias fueron tomadas de forma aleatoria de un total de 456 casos en los que se encontraron evidencias histopatológicas de infección por el  Virus del Papiloma Humano, en el período referido período de estudio. Las biopsias fueron enviadas al Laboratorio de Biología Molecular del departamento de Virología del Instituto de Medicina Tropical ´´Pedro Kourí´, a fin de aislar e identificar los tipos de este virus, involucrados en la patogénesis de las lesiones premalignas en estudio. Se utilizaron fuentes secundarias dadas por los resultados de la identificación del genotipo del virus aislado enviados desde dicha institución. Los datos se procearon según la estadística descriptiva, mediante el análisis porcentual.Resultados: en el 88,8 % de la muestra se obtuvo infestación por el Virus del Papiloma Humano, de alto riesgo de oncogenicidad, de ellos hay una preponderancia del genotipo 16, con 26 casos (57,7 % seguido del 31 con 12 aislamientos (26,6 % y 2 pacientes presentaron el genotipo 52 para el 4,4 %. El 6,6 % de la muestra resultó estar infestadas por el genotipo 11, el cual es considerado de bajo riesgo y en 2 casos no fue posible realizar la tipificación.Conclusiones: Existió gran predominio de pacientes afectadas por Virus de Papiloma Humano de alto riesgo de oncogenicidad.

Estudio de la relación del ascenso del nivel del Mar Caspio con el regadio en la Cuenca del Mar de Aral

OpenAIRE

Vidal Cruz, Rafael

2004-01-01

El nivel del Mar Caspio ha venido subiendo desde mediados de los años 60. Se plantea la conjetura de que este ascenso sea debido al augmento de las extensiones de cultivo situadas en las cuencas de regadío del Mar de Aral. Ello provoca un aumento de humedad atmosférica, que es transportada hacia la cuenca del Mar Caspio. El objetivo de la tesina es estudiar dicha conjetura.

POTENCIAL ENERGÉTICO DE RESIDUOS AGROINDUSTRIALES DEL DEPARTAMENTO DEL CAUCA, A PARTIR DEL PODER CALORÍFICO INFERIOR

Directory of Open Access Journals (Sweden)

DEYANIRA MUÑOZM

2013-12-01

Full Text Available Se determinaron los valores energéticos de los residuos agroindustriales del departamento del Cauca, mediante análisis del poder calorífico, datos técnicos reportados en las tablas estadísticas del Anuario Estadístico del Sector Agropecuario y Pesquero 2011 y con las expresiones simples presentadas en la metodología de Antolín G.G para el cálculo de variables energéticas.Los valores obtenidos del poder caloríficoen base seca fueron: 116187,97kJ/kgpara bagacillo de caña, 15419,95kJ/kg para polvillo de fique y 15262,18kJ/kg para afrecho de yuca.El valor promediodelas mezcla fue de 15623,35kJ/kg.Se concluye que 15623,35 kJ/kg representa la energía promedio que puede liberarse en un proceso de combustión deestos residuos y es comparable con la energía liberada por otras fuentes de biomasa. El potencial energético del bagacillo de caña con el valor de 163.45TJ/año, contribuye con el 35.73% de la energía, por lo cual ofrece mayores ventajas energéticas en comparación alvalor del afrecho de yuca,que tiene un potencial de 0.91 TJ/año. La mezcla con la mejor característica energética esta compuesta por 33.3% bagacillo de caña, 33.3% polvillo de fique y 33.3% afrecho de yuca y tiene un potencial energético de 48.39 TJ/año.

Habermas y Parsons: La búsqueda del reencantamiento del mundo

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JOSÉ ENRIQUE RODRÍGUEZ IBÁÑEZ

1981-01-01

Full Text Available Se comparan las tradiciones críticas y analíticas a través de un análisis del concepto de Habermas sobre el "universal pragmático" (Comunicación y la evolución de la sociedad y la noción de Talcott Parson del "paradigma de la condición humana" (Teoría de la Acción y la condición humana. Habermas y Parsons insisten fuertemente en el elemento simbólico del lenguaje en la sociedad, tendente al misterio y el reencantamiento de las categorías epistemológicas fundamentales. Sus posiciones deben su identidad y sentido del futuro a la sociedad industrial avanzada. La recuperación por parte de Habermas del diálogo entre las esferas teórica ("universal pragmático" e histórica ("paradigma reconstructivo", rompiendo con las posiciones del marxismo y los creadores de la Escuela de Frankfurt, abren un camino esperanzador para la investigación. Se analiza el normativismo epistemológico oculto del "paradigma de la condición humana" de Parson a través de sus primeros trabajos. El conflicto entre las tradiciones analítica y crítica se atribuye a diferentes grados de énfasis normativo-subjetivos y generativo-intersubjetivos.

La psicología del ejercicio y del deporte en Brasil y América del Sur

OpenAIRE

Becker Júnior, Benno

2001-01-01

Es difícil determinar el inicio exacto de la Psicología del Ejercicio y Deporte en un país, mayormente en América del Sur, sin correr el riesgo de cometer varias injusticias, pues estos eventos tienen poca o ninguna divulgación. Los registros oficiales realizados por Feige (1977) muestran que la Psicología del Ejercicio y Deporte, en América del Sur, se inició en Brasil, en 1954 en el Departamento de Árbitros de la Federación Paulista de Fútbol. Ahora está en su quinta década, con 47 anos. Es...

Factores psicosociales del presentismo en trabajadores del Sistema de Salud chileno

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Aldo Vera-Calzaretta

2015-01-01

Full Text Available Este estudio analizó los factores psicosociales que explicaban el presentismo o deterioro laboral autopercibido asociado a trabajar enfermo. La muestra fue de 676 trabajadores del sistema de salud chileno (84% de mujeres, M = 35.9 anos, en su mayoría enfermeras y técnicos paramédicos. Se aplicó un cuestiona- ˜ rio sociodemográfico, el Job Content Questionnaire, el Effort-Reward Imbalance, el Health Performance Questionnaire y una escala de interferencia del trabajo en la vida familiar. La regresión lineal explicó el 21% de la varianza del deterioro laboral percibido. Este último se asoció a asistir a trabajar enfermo. Los resultados sugieren que el deterioro del desempeno y asistir a trabajar enfermo son dos aspectos del ˜ mismo proceso. El ausentismo por razones de salud, la interferencia del trabajo en la vida familiar y la sintomatología emocional predijeron el deterioro laboral. Éste último se asoció negativamente a trabajar en turnos, controlando edad y salario. Los resultados sugieren que el presentismo es explicado por factores del contexto de trabajo y el conflicto trabajo-familia.

Acciones intersectoriales en la estimulación temprana del desarrollo del lenguaje

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Déborah Magaly López Salas

Full Text Available Se realizó un análisis del proyecto "Acciones intersectoriales en la estimulación temprana del desarrollo del lenguaje" con el objetivo propiciar un estudio social sobre la gestión del conocimiento y la innovación tecnológica en la dirección de programas para la estimulación del desarrollo de menores en edad preescolar, desde la visión de ciencia, tecnología y sociedad. Se muestran conceptos afines al tema, necesarios en la comprensión de la idea de reorganización de los servicios vinculados a la estimulación y atención temprana del desarrollo del lenguaje desde la comunidad, con la participación de profesionales de diferentes instituciones, y se demuestra la necesidad de comprender los estudios de Ciencia, Tecnología y Sociedad como un campo de acción en la actualidad en Cuba.

Eficacia del difusor de feromona de procesionaria del pino Pherocon PPM®

OpenAIRE

Durán, María; Rodrigo Santamalia, Mª Eugenia; Pérez Laorga, Eduardo; Mas i Gisbert, Hugo

2012-01-01

Los resultados de este trabajo forman parte del trabajo de fin de carrera presentado en la Universidad Politecnica de Valencia por Maria Duran Lázaro y dirigido por la Dra. Eugenia Rodrigo Santamalia y Eduardo Perez Laorga con el titulo "Influencia del tipo de trampa en la captura de mariposas de la procesionaria del pino (Thaumetopoea pityocampa Schiff.) en la sierra Calderona" [ES] Se ha ensayado la eficacia de un difusor de la feromona de la procesionaria del pino fabricado por la em...

La luz del origen del universo

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Casas, Alberto

2015-10-01

Full Text Available Penzias and Wilson discovered the cosmic microwave background, a luminous echo of the Big Bang, in 1965. The amount of information encoded in this relic of the early universe is truly extraordinary. At present, the most precise data about the origin and structure of the universe comes from the study of this primordial light, the full potential of which has yet to be explored.En 1965 se descubrió el fondo de radiación de microondas, un eco luminoso de la Gran Explosión (Big Bang. La cantidad de información contenida en esta reliquia del universo primitivo es verdaderamente extraordinaria. En la actualidad los datos más precisos sobre el origen y estructura del universo provienen del estudio de esta luz primigenia, que aún no ha sido explorada en todo su potencial.

Diámetro transverso del cerebelo fetal en la restricción del crecimiento intrauterino

OpenAIRE

Salazar de Dugarte, Guillermina

2011-01-01

Objetivo: Evaluar el comportamiento de la biometría del cerebelo fetal en su diámetro transverso, en los casos con restricción del crecimiento intrauterino. Ambiente: Servicio de Perinatología, Hospital "Dr. Adolfo Prince Lara", Puerto Cabello. Métodos: Estudio transversal, de correlación. En 1 569 fetos se realizó la biometría del diámetro transverso del cerebelo, para la construcción del nomograma del mismo. Se estableció una comparación entre los valores del diámetro transverso del cerebel...

Identificación del genotipo del virus del papiloma humano en pacientes portadoras de lesiones cérvico uterinas

OpenAIRE

Alexander Morales Fontaine; Odalys Rufina Peña Pérez; Alicia María Yabor Palomo; Vicente de Jesús Alvarez Yabor

2016-01-01

Fundamento: en los últimos años se ha observado un elevado predominio de mujeres infestadas por genotipos del  Virus del Papiloma Humano considerados de alto riesgo por su elevada oncogenicidad.Objetivo: identificar los genotipos del Virus del Papiloma Humano en pacientes portadoras de este con lesiones cervicales, cuyas biopsias fueron analizadas en el departamento de anatomía patológica, perteneciente al Hospital General Docente ¨Ernesto Guevara de la Serna¨, en el período comprendido entre...

Liderazgo del director y el compromiso organizacional de los docentes del nivel secundario de las Instituciones Educativas del distrito de Chancay, 2014

OpenAIRE

Velásquez García, Luis Alberto

2015-01-01

El presente estudio se centra en describir cómo se relaciona el liderazgo del director y el compromiso organizacional de los docentes del nivel secundario de las Instituciones Educativas del distrito de Chancay, 2014. El nivel de la presente investigación es cuantitativo de tipo descriptivo correlacional. La muestra es probabilística de 117 docentes del nivel secundario de las Instituciones Educativas del distrito de Chancay, 2014. Los instrumentos utilizados para observar ...

Consideraciones preliminares entorno del pensamiento pedagógico del Profesor

Directory of Open Access Journals (Sweden)

JEFFER HARVEY CABEZAS

2011-01-01

Full Text Available El pensamiento pedagógico del profesor, como un mar insondable, es hoy en día, un referente primordial dentro del devenir propio de la Educación, adquiere sentido a partir de lo que el profesor siente, piensa, dice y hace. Por eso, esta reflexión surge como producto de la necesidad de establecer un miramiento entorno del pensamiento pedagógico del profesor desde algunas tipologías pedagógicas que en marcan la práctica pedagógica del profesor, las cuales sugieren una manera de cómo el profesor asume la pedagogía, y por tanto, se visibiliza en las acciones de aula, en donde ella se piensa desde las posibilidades individuales y colectivas del profesor. En donde la pedagogía es la oportunidad de la reflexión, para aminorar la brecha existente entre la teoría y la práctica, para tejer las relaciones que se enmarcan en los ambientes de aprendizaje; es decir, en ese espacio conceptual, donde estudiantes y profesores son sujetos epistemológicos, éticos y políticos que conforman parte activa de la sociedad.

Development and simulation of a passive upper extremity orthosis for amyoplasia

DEFF Research Database (Denmark)

Jensen, Erik Føge; Raunsbæk, Joakim; Lund, Jan Nørgaard

2018-01-01

Introduction People who are born with arthrogryposis multiplex congenita are typically not able to perform activities of daily living (ADL) due to decreased muscle mass, joint contractures and unnatural upper extremity positioning. They are, therefore, potential users of an assistive device capable....... Results For a given configuration using a mono- and a bi-articular spring, the simulations showed that spring stiffnesses of 400?Nm?1 and of 1029?Nm?1, respectively, were able to lower the maximal muscle activity estimated by the musculoskeletal model to a level in which the 10 postures can be realized....... Conclusion By augmenting residual muscle strength with a partially gravity-balanced passive orthosis, ADLs may be achievable for people with arthrogryposis multiplex congenita....

Sentimentos de mulheres-mães diante da cirurgia neonatal nas malformações congênitas Sentimientos de mujeres-madres delante de la cirugía neonatal en las malformaciones congénitas The feelings of women-mothers faced with the surgery in newborn birth defects

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Adriana Teixeira Reis

2011-09-01

Full Text Available O estudo buscou compreender os sentimentos vivenciados por mulheres-mães diante da cirurgia neonatal de seus filhos, portadores de malformações congênitas. Trata-se de uma pesquisa qualitativa, baseada no método história de vida. Utilizou a entrevista aberta entre 18 mulheres-mães de recém-nascidos submetidos a procedimentos cirúrgicos no período neonatal. A coleta de dados foi realizada entre julho e agosto de 2009. A análise temática das narrativas apontou para a expectativa de "normalização" da criança e das trajetórias de vida das mulheres. A experiência de hospitalização é ambígua: ao passo que desejam e criam grande expectativa perante o ato cirúrgico, sentem-se em conflito com múltiplos medos (da morte, da anestesia e da cronicidade. No processo de cuidado aos portadores de malformações congênitas cirúrgicas, a enfermagem deve considerar não apenas a visão técnica, mas, sobretudo, os sentimentos ambíguos expressos pelas mulheres-mães, em uma importante fase de construção de vínculos afetivos junto ao seu filho.El estudio trata de comprender los sentimientos que experimentan las mujeres-madres frente a la cirugía neonatal de los hijos, los pacientes con malformaciones congénitas. Este es un estudio cualitativo basado en el método historia de vida. Utilizó la entrevista grabada entre dieciocho mujeres, las madres de recién nacidos sometidos a procedimientos quirúrgicos en el período neonatal. La recolección de datos se llevó a cabo entre julio y agosto de 2009. El análisis temático de las narrativas señaló que la expectativa de "normalización" de los niños y las trayectorias de vida de las mujeres. La experiencia de hospitalización es ambigua: al mismo tiempo que deseen para crear grandes expectativas y lo remitirá a la cirugía, se sienten en conflicto con varios temores (de la muerte, la anestesia y la cronicidad. En el proceso de atención a pacientes con malformaciones congénitas quir

Análisis del efecto del fuego y de la presencia de contaminantes sobre la actividad y biodiversidad microbiana del suelo

OpenAIRE

Turmero Hidalgo, Adriana Isabel

2013-01-01

La salud de un suelo se puede definir como la capacidad del mismo para funcionar como un sistema vivo dentro de un ecosistema, sustentar la productividad biológica, promover la calidad ambiental y mantener la salud de plantas, animales y del hombre. El concepto de salud del suelo se relaciona, por tanto, con las características biológicas, químicas y físicas del mismo, que son esenciales para una productividad agrícola sostenible a largo plazo, con un mínimo impacto ambiental. El estudio del...

Efectividad del uso del mate de coca en la reducción del estrés laboral en

OpenAIRE

Rivera-Encinas, María Teresa

2016-01-01

Objetivo: Evaluar la efectividad del uso del mate de coca en la reducción del estrés laboral en administrativos de una universidad y determinar sus principales características sociodemográficas.Material y métodos: Se aplicó el cuestionario para la detección del estrés laboral de la OIT/OMS a dos grupos de trabajadores, experimental (10) y control (10), empleando randomización simple. Se hizo un experimento cruzado en 31 días, utilizando mate de coca y agua para cada grupo. Se utilizó el análi...

Efecto embriotóxico y teratogénico de Ruta chalepensis L. «ruda», en ratón (Mus musculus

Directory of Open Access Journals (Sweden)

José Gonzales

2013-05-01

Full Text Available Ruta graveolens L. y R. chalepensis L. son plantas usadas en medicina folclórica como antiespasmódicos, antihelmínticos, antimicrobianos, emenagogos y abortivos. En el presente trabajo se evaluó el efecto del extracto acuoso liofilizado (EAL de las hojas de R. chalepensis en embriones postimplantacionales de ratón. Ratonas albinas preñadas recibieron intraperitonalmente (ip 10 mg de ruda liofilizada/kg de peso corporal (grupo tratado, n=12 durante el periodo post-implantacional (día 9 – día 17 post-cópula, y un grupo control(C, n=18, que recibió sólo agua destilada durante el mismo período. El EAL de ruda no afectó negativamente el peso de la madre pero sí del útero durante el tratamiento (p<0,05. En el grupo tratado la frecuencia de reabsorciones fetales fue mayor (p<0,05 y el peso fetal fue significativamente menor en comparación con el control (p<0,01. Además en el grupo tratado se evidenció la presencia de malformaciones esqueléticas. En conclusión, encontramos que el EAL de R. chalepensis muestra efectos embriotóxicos en ratones expuestos durante el período postimplantacional.

Microempresas del sector formal de comercio en Cuernavaca, Morelos, y contratación del capital humano (2000-2006. El aprovechamiento del régimen del riesgo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Philippe Dautrey

2009-01-01

Full Text Available Las transformaciones del entorno, como la apertura comercial y la difusión de las nuevas tecnologías de la información y de la comunicación (TIC pueden explicar las prácticas nuevas de contratación en las microempresas del sector formal de comercio, el más dinámico en la zona metropolitana de Cuernavaca, capital del estado de Morelos. ¿Cuál es entonces e nivel educativo que requiere el capital humano para ser contratado?, ¿son la competencia comercial y el uso de la informática los únicos factores explicativos de dichas prácticas? De hecho, la extensión del régimen del riesgo global, esto es, el incremento de la precariedad laboral y del desempleo hace que se contrate a personas que sean "empleables" de inmediato, y que parte de la capacitación en el trabajo sea externa, limitándola así a ciertas categorías de trabajadores.

L'ampliamento della teoria del linguaggio letterario e l'analisi del fatto letterario

OpenAIRE

Albaladejo Mayordomo, Tomás; Chico Rico, Francisco

2010-01-01

El presente estudio aborda el problema de la ampliación de la teoría del lenguaje literario hacia lo que podemos llamar una «teoría del hecho literario» a lo largo del siglo XX. Dicha ampliación ha tenido lugar gracias al desarrollo de la Poética lingüística como teoría del texto literario de amplitud semiótica y abarcadora, por tanto, del conjunto del hecho literario y mediante el empleo de otras perspectivas teórico-críticas de raigambre no lingüístico-inmanentista que potencian la atención...

Reconstrucción del enfoque del aumento y generación del efectivo para la Pyme de manufactura

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Igor Rivera González

2011-01-01

Full Text Available Este artículo parte de la hipótesis de que el aumento continuo del efectivo es el objetivo principal dentro de las pequeñas y medianas empresas privadas de manufactura3. Nuestra finalidad es realizar una propuesta teórica acerca de cómo definir la paramétrica referida al aumento del efectivo en un periodo a través del análisis de la forma en que se genera el efectivo dentro de las pequeñas y medianas empresas (Pyme de trasformación; para ello, se resalta la importancia de tres elementos clave que intervienen en la generación del efectivo: a el proceso de transformación, b la optimización del flujo de materiales y de información y c la creación de valor.

del alcoholismo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rodrigo Arias Duque

2005-01-01

Full Text Available Desde el punto de vista farmacológico, es importante comprender qué es el alcohol y cómo actúa en el organismo. No existe una causa simple, sino una interacción complicada de factores neuroquímicos, fisiológicos, psicológicos y sociales que originan y desarrollan esta grave enfermedad fármaco-dependiente. La acción psicofisiológica y farmacodinámica del alcohol es fundamentalmente depresiva, por la reducción de la transmisión sináptica en el sistema nervioso humano. Es un hecho conocido que el consumo excesivo de alcohol causa una disfunción aguda y crónica del cerebro, produciendo trastornos en el sistema nervioso central, presentando alteraciones en la memoria y en las funciones intelectuales como cálculo, comprensión y aprendizaje. A nivel hepático tiene lugar, en su mayoría, el metabolismo del alcohol, produciéndose un hígado graso alcohólico, aumentando el tamaño, terminando en necrosis e inflamación grave del hígado; esto se llama hepatitis alcohólica, y si se sigue consumiendo alcohol se desarrollará la cirrosis. El alcohol también ha estado relacionado con alteraciones del miocardio; se ha constatado en animales de experimentación sanos que tanto la velocidad de contracción del músculo cardiaco y su máxima tensión disminuyen en presencia del alcohol, como consecuencia, la fuerza de cada contracción y el aumento de presión en el ventrículo izquierdo son menores, perdiendo eficacia el corazón como bomba.

La aplicación del principio del equilibrio económico a contratos estatales sometidos al régimen normativo del derecho privado

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Manuela Canal-Silva

2016-06-01

Full Text Available En vista de la importancia del equilibrio económico del contrato dentro del marco de la contratación pública, el presente artículo pretende demostrar la procedencia de su aplicación a los contratos estatales sometidos al régimen del derecho privado. Mediante la reflexión y el estudio de la jurisprudencia sobre el tema se presentarán los principales motivos expuestos por las providencias que apoyan la tesis planteada. Se exponen así los temas del interés colectivo y los preceptos constitucionales como bases de este principio del equilibrio económico. Para luego examinar la conmutatividad del contrato y el debate frente a la consideración del equilibrio económico como un principio transversal al derecho público y privado.

Imaginarios persistentes en las narrativas sobre la invasión del Tawantinsuyu : estudio del caso del secuestro y magnicidio del Hanan Inka Atawallpa, ocurridos en Cajamarca (Perú: 1532 y 1533)

OpenAIRE

Ontiveros, Asunción

2014-01-01

Ontiveros, Asunción. (2015). Imaginarios persistentes en las narrativas sobre la invasión del Tawantinsuyu. Estudio del caso del secuestro y magnicidio del Hanan Inka Atawallpa, ocurridos en Cajamarca (Perú: 1532 y 1533) (Tesis de posgrado). Universidad Nacional de Quilmes, Bernal, Argentina: Repositorio Institucional Digital de Acceso Abierto. Disponible en: http://ridaa.demo.unq.edu.ar La producción de narrativas y o formas simbólicas relacionadas a los acontecimientos del secuestro y m...

Determinantes del acceso al internet: Evidencia de los hogares del Ecuador

OpenAIRE

Botello-Peñaloza, Héctor Alberto

2015-01-01

El objetivo del artículo se centra en investigar los determinantes del uso de Iinternet en los hogares ecuatorianos en 2013, incorporando sus características socioeconómicas dentro de un modelo de elección discreta que realiza estimaciones sobre la probabilidad del uso de internet dentro del hogar con base en los microdatos de la encuesta de uso de TIC. Los principales hallazgos sugieren que el ingreso y el grado de educación de los individuos ejercen las mayores influencias positivas en el u...

DIAGNÓSTICO DEL SECTOR TURÍSTICO DEL CANTÓN BOLÍVAR

OpenAIRE

Johnny Patricio Bayas Escudero; Carmen Adriana Álvarez Bermúdez; David Reinaldo García Moreira; José Rafael Vera Vera

2013-01-01

Con el propósito de realizar el diagnóstico del sector turístico del cantón Bolívar, se partió, inicialmente, de la identificación de los recursos y atractivos turísticos existentes, asi como su nivel de incidencia en el desarrollo de esta jurisdicción, para posteriormente, proponer los potenciales productos turísticos que permitan la implementación de planes y programas de desarrollo del turismo. Para el cumplimiento de estos objetivos, se realizó una caracterización general del territorio, ...

Investigation of the Genetics of Hematologic Diseases

Science.gov (United States)

2017-10-17

Bone Marrow Failure Syndromes; Erythrocyte Disorder; Leukocyte Disorder; Hemostasis; Blood Coagulation Disorder; Sickle Cell Disease; Dyskeratosis Congenita; Diamond-Blackfan Anemia; Congenital Thrombocytopenia; Severe Congenital Neutropenia; Fanconi Anemia

Enfisema Lobar congénito

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Miriam Milagros Díaz Fernández

2015-12-01

Full Text Available Se presenta el caso de una paciente femenina de un año de edad, que al mes de nacida debutó con dificultad respiratoria relacionada con los esfuerzos, específicamente al llanto y durante el proceso de amamantamiento, constatándose esto al examen físico y encontrándose, además, discreto tiraje subcostal y bajo, así como frecuencia respiratoria que oscilaba entre 65 y 70 por minuto, sin cianosis y el resto del examen físico negativo. El estudio radiológico practicado (Rx de tórax anteroposterior y lateral, así como TAC de pulmón confirmó el diagnóstico de Enfisema Lobar Congénito. El estudio se completo, para descartar otras afecciones asociadas. Luego de una valoración multidisciplinaria, en la que se tuvo en cuenta la clínica que presentó la paciente, se decidió no practicar tratamiento quirúrgico y dar seguimiento clínico-radiológico periódico. Durante este primer año la evolución de la paciente ha sido satisfactoria. Se hizo una revisión del tema, y se concluyó que las malformaciones congénitas del pulmón no son tan frecuentes, pero sí se necesita de un diagnóstico rápido, para definir adecuadamente la conducta terapéutica.

Identificación de infección primaria y secundaria al virus de la rubéola mediante la detección de la avidez de la IgG en muestras de un brote en el 2004 en Cuba

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Yahisel Tejero

2013-12-01

Full Text Available La rubéola es una enfermedad infectocontagiosa que afecta a niños y adultos jóvenes, y cuando esta se produce en el primer trimestre del embarazo ocasiona malformaciones congénitas en el feto. En el Laboratorio Nacional de Referencia de Sarampión, Rubéola y Parotiditis del Instituto de Medicina Tropical "Pedro Kourí", se realizó la detección del índice de avidez relativo (IAR de la IgG en 15 pares de sueros correspondientes a igual número de pacientes adultos que enfermaron durante un brote de rubéola ocurrido en dos provincias de Cuba en el 2004, los cuales fueron positivos a anticuerpos de tipo IgM específicos al virus, y en algunos se encontró seroconversión o un aumento de cuatro veces el título entre los sueros de la fase aguda y convaleciente con la técnica de inhibición de la hemaglutinación. En 13 (86,6% de los pacientes estudiados se detectó infección primaria, mientras que en dos (13,3% de ellos la infección fue secundaria. La detección de la avidez de la IgG constituye un método alternativo útil para distinguir una infección primaria de una secundaria al virus de la rubéola y fortalece el diagnóstico de esta enfermedad en Cuba.

Características de pacientes con parálisis cerebral atendidos en consulta externa de neuropediatría en un hospital peruano

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Judith R Vila

Full Text Available El objetivo del estudio fue describir las características de consulta neurológica y referencia de los niños con parálisis cerebral (PC. Estudio descriptivo retrospectivo. Se evaluaron las historias clínicas de los niños con PC asistentes a consulta externa de la unidad de Neuropediatría del Hospital Nacional Cayetano Heredia entre los años 2011 y 2012. Se incluyeron 81 niños, el 53,1% fueron varones; la PC espástica fue la más frecuente (72,8%, la encefalopatía hipóxico isquémica (28,1% y las malformaciones cerebrales (28,1% fueron las principales causas en neonatos a término. La edad media al momento del diagnóstico fue a los 4,1 ± 3,2 años, la epilepsia fue el motivo más frecuente de consulta neuropediátrica. El 58% fue hospitalizado al menos una vez. El tiempo de espera para ser atendido por terapia física tuvo una mediana de 2 meses (rango intercuartílico = 0,8 - 9. Concluimos que el diagnóstico de PC fue tardío, el tiempo de espera para acceder a la atención especializada fue prolongado. Se requieren protocolos y mayor eficiencia para atender en forma adecuada a los niños con PC.

Alcance del principio de eficacia directa del derecho comunitario andino en el ámbito de la propiedad industrial y del derecho del consumidor en el ordenamiento jurídico colombiano

OpenAIRE

Pachón Guerrero, Juan Sebastián

2017-01-01

Tesis sobre el alcance del principio de eficacia directa del derecho comunitario andino en el ámbito de la propiedad industrial y del derecho del consumidor en el ordenamiento jurídico colombiano Thesis related to the scope of the principle of direct effectiveness of andean community law in the field of industrial property and consumer law in the Colombian legal system

Acerca del nombre del Perú en la actual Colombia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Juan Friede

1962-03-01

Full Text Available Como es sabido, la adaptación del nombre "Perú" al Imperio Incaico es de origen netamente español. Los indios del Perú no llamaban así a su territorio, como lo confirman Valera, Cieza de León, Montesinos, Garcilaso y otros. Tenían nombres para designar las distintas provincias pero no para la totalidad del imperio de los incas.

Consistencia interna del cuestionario autoadministrado de la Entrevista Clínica Estructurada para Trastornos del Eje II del DSM-IV*

OpenAIRE

Campo-Arias, Adalberto; Díaz-Martínez, Luis Alfonso; Barros-Bermúdez, Jaider Alfonso

2008-01-01

Introducción: Es infrecuente identificar posibles casos de trastornos de personalidad en la población general, debido a la carencia de instrumentos autoadministrados con buena validez y confiabilidad. Hasta la fecha no se ha explorado la confiabilidad del cuestionario autoadministrado de la Entrevista Clínica Estructurada para Diagnósticos del eje II (SDID-II) del DSM-IV en la población colombiana. Objetivo: Determinar la consistencia interna de las subescalas del cuestionario autoadministrad...

Determinantes en el proceso del despliegue del valor para la innovación

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Juan Mejía Trejo

2016-03-01

Full Text Available El estudio tiene como objetivo hallar las determinantes en el proceso del despliegue del valor para la innovación de productos. la metodología, basada en investigación documental, descubre tres áreas: I: qfd modificado, donde se consideran las percepciones ponderadas del consumidor de necesidades, satisfacción y desempeño de los diferentes atributos y características de los productos y servicios a través de voces denominadas: del consumidor, la mercadotecnia, la tecnología, los requerimientos y la firma; área II: valorprecio y costo de retención del consumidor, en la que se calcula el precio justo del producto objetivo a innovar respecto de sus competidores y costo de retener al consumidor; área III: difusión de la innovación, que permite visualizar el mercado de adoptadores del producto objetivo a innovar. El proceso es posible visualizarlo en un solo plano, por lo que se propone su denominación como despliegue del valor para la innovación de productos (dvip.

Análisis del documental “Las raices del conflicto: Palestina- Israel”

OpenAIRE

Espinosa Seguí, Ana

2011-01-01

El documental "Las raices del conflicto: Palestina- Israel" nos va a servir para analizar diversos elementos del conflicto entre Israel y Palestina, como la evolución histórica del conflicto, las fronteras exteriores e interiores de Israel y Palestina, los conflictos de Israel con los países vecinos, el conflicto por el agua, la creación del estado de Israel y su crecimiento posterior o el problema de los refugiados palestinos.

Vigencia del Darwinismo

OpenAIRE

Lessa, Enrique P

2009-01-01

En este ensayo se presenta una revisión histórica del signifcado y legado del darwinismo, con énfasis en el último siglo. La principal conclusión es que la visión darwiniana de la evolución, con las modifcaciones requeridas para dar cuenta de los grandes desarrollos de la disciplina, se ha impuesto y mantiene vigencia en nuestros días. En particular, el papel del azar, la evolución como proceso de “descendencia con modifcación” a lo largo de diversas ramas del árbol de la vida, el pensamiento...

Determinantes del acceso al internet: Evidencia de los hogares del Ecuador

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Héctor Alberto Botello-Peñaloza

2015-01-01

Full Text Available El objetivo del artículo se centra en investigar los determinantes del uso de Iinternet en los hogares ecuatorianos en 2013, incorporando sus características socioeconómicas dentro de un modelo de elección discreta que realiza estimaciones sobre la probabilidad del uso de internet dentro del hogar, con base en los microdatos de la encuesta de uso de TIC. Los principales hallazgos sugieren que el ingreso y el grado de educación de los individuos ejercen las mayores influencias positivas en el uso de internet, al igual que se evidencian brechas significativas de género, con un asentamiento en las áreas rurales más que en las urbanas, especialmente por la falta de infraestructura. Estos resultados destacan la importancia de la intervención pública en el aumento del acceso a las nuevas tecnologías, a la vez que el papel del capital humano en la reducción de las brechas sociales en Ecuador.

SISTEMA INFORMÁTICO PARA LA GESTIÓN DEL TALENTO HUMANO DEL GOBIERNO MUNICIPAL DEL CANTÓN BOLÍVAR

OpenAIRE

Angel Cristian Mera Macías; Daniela Vera Vélez

2016-01-01

Esta investigación tuvo como objetivo la creación e implementación de un sistema informático para la gestión del talento humano del Gobierno Autónomo Descentralizado Municipal del cantón Bolívar. Durante el estudio se determinó cómo la organización en mención gestiona la información del talento humano y la manera en la que se podría mejorar dicha tarea, es así que mediante la aplicación de encuestas a los clientes internos y externos se determinó que existían dificultades en dicho pr...

El movimiento estudiantil chileno del 2011 en intervenciones discursivas del Presidente Piñera

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Claudio Araya Seguel

2014-06-01

Full Text Available Este artículo muestra evidencia lingüístico-discursiva del intento del Presidente Piñera por acallar las influencias sociales del movimiento estudiantil chileno del año 2011. Desde una mirada crítica se da cuenta del comportamiento discursivo de este hablante en el marco del primer conflicto social que enfrentó el nuevo gobierno de derecha en Chile. El valor teórico-metodológico de este estudio radica en la mirada triangular a las intervenciones discursivas. A través del análisis de un corpus de cuatro intervenciones presidenciales desde las perspectivas de las funciones estratégicas del discurso político, la teoría de la valoración y la lingüística de corpus se observa cómo Piñera deslegitima al movimiento social asociando las demandas referidas a educación con la violencia y el desorden público generado en el contexto de las crecientes marchas a lo largo del país.

Vigilando la Calidad del Agua de los Grandes Rios de la Nacion: El Programa NASQAN del Rio Grande (Rio Bravo del Norte)

Science.gov (United States)

Lurry, Dee L.; Reutter, David C.; Wells, Frank C.; Rivera, M.C.; Munoz, A.

1998-01-01

La Oficina del Estudio Geologico de los Estados Unidos (U.S. Geological Survey, 0 USGS) ha monitoreado la calidad del agua de la cuenca del Rio Grande (Rio Bravo del Norte) desde 1995 como parte de la rediseiiada Red Nacional para Contabilizar la Calidad del Agua de los Rios (National Stream Quality Accounting Network, o NASOAN) (Hooper and others, 1997). EI programa NASOAN fue diseiiado para caracterizar las concentraciones y el transporte de sedimento y constituyentes quimicos seleccionados, encontrados en los grandes rios de los Estados Unidos - incluyendo el Misisipi, el Colorado y el Columbia, ademas del Rio Grande. En estas cuatro cuencas, el USGS opera actualmente (1998) una red de 40 puntos de muestreo pertenecientes a NASOAN, con un enfasis en cuantificar el flujo en masa (la cantidad de material que pasa por la estacion, expresado en toneladas por dial para cada constituyente. Aplicacando un enfoque consistente, basado en la cuantificacion de flujos en la cuenca del Rio Grande, el programa NASOAN esta generando la informacion necesaria para identificar fuentes regionales de diversos contaminantes, incluyendo sustancias qui micas agricolas y trazas elementos en la cuenca. EI efecto de las grandes reservas en el Rio Grande se puede observar segun los flujos de constituyentes discurren a 10 largo del rio. EI analisis de los flujos de constituyentes a escala de la cuenca proveera los medios para evaluar la influencia de la actividad humana sobre las condiciones de calidad del agua del Rio Grande.

Resultados del tratamiento a pacientes con tríada terrible del codo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Héctor Gabriel Díaz Carrillo

2015-04-01

Full Text Available La luxación del codo, asociada a la fractura del proceso coronoideo y a la fractura de la cabeza radial, es denominada “tríada terrible del codo”, debido a la complejidad al abordar el tratamiento correcto y lo desalentador de los resultados que se obtienen con el mismo. Se realizó un estudio prospectivo, donde se recogen los resultados postoperatorios, obtenidos en cuatro pacientes con inestabilidad traumática aguda del codo, tratados entre enero de 2012 y mayo de 2013, que acudieron inicialmente al cuerpo de guardia del Hospital General Docente “Dr. Ernesto Guevara de La Serna” y tuvieron un seguimiento medio de ocho meses. El proceder consistió en reparación de la coronoides, del ligamento lateral externo, reparación de la cúpula radial, cupulectomía y colocación de pin endomedular; la técnica operatoria a emplear se definió por los estudios radiográficos realizados y los hallazgos en el transcurso del proceder. Los pacientes, tres hombres y una mujer, tuvieron cinco codos lesionados y un promedio de edad de 34 años. Como resultado del tratamiento la flexión fue normal entre 130-135° en 4 codos y limitada en uno a 110°, la extensión se encontró limitada de 8 a 21° en todos los pacientes, la pronosupinación se mantuvo limitada en todos los casos entre 5 y 22°. La intervención quirúrgica mediante fijación y reparación de los estabilizadores del codo proporcionó a corto plazo una funcionabilidad del codo cercana a la normalidad, los pacientes evolucionaron positivamente. Las complicaciones fueron: reluxación, infección local y aflojamiento de la osteosíntesis

Gerencia del cuidado-gerencia del servicio

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Marta Palmet Jiménez

2016-01-01

Full Text Available La gerencia de este siglo debe estar plenamente identificada con la administración para planear, organizar, decidir y obtener resultados definidos, evaluados y alcanzados a través de las personas. Para poder gerenciar el cuidado se debe saber administrar. El objetivo de enfermería es cuidar; el objetivo de la gerencia es la conducción de la producción de bienes o servicios en las organizaciones. La gerencia del cuidado implica: motivación, creatividad, responsabilidad y ética por parte del cuidador y de quien cuida, claridad de actitud frente al ser y al qué hacer por parte del cuidador. Se puede concluir que la gerencia (administración, el cuidado (producto de calidad, el servicio (valor intangible, querer servir son un trinomio que deben ir de la mano de manera integrada para el logro de los objetivos propuestos por la organización de salud y de enfermería.

Malformaciones arteriovenosas revisión y análisis descriptivo de 52 mavs tratadas durante el periodo de 2000-2010

Science.gov (United States)

Rinaldi, Mariano; Mezzano, Emilio; Berra, Matias S.; Parés, Herald R.; Olocco, Ricardo V.; Papalini, Francisco R.

2015-01-01

Objetivo: Describir nuestra experiencia en el manejo de las Mavs analizando las características clínicas de los pacientes y los resultados postoperatorios. Método de análisis: Realizamos un análisis retrospectivo de 52 pacientes admitidos en el Servicio de neurocirugía para manejo quirúrgico: La información de referencia incluyo síntomas al inicio, diagnostico de admisión, hallazgos neurológicos y hallazgos en estudio por imágenes tales como tomografía cerebral, IRM cerebral y angiografía por sustracción digital. Los hallazgos postoperatorios de interés fueron: Mortalidad, examen neurológico postoperatorio y complicaciones asociadas. Presentamos nuestro análisis estadístico. Resultados: Edad promedio: 37,7 años. Distribución: Hombres: 61,5%. Motivos de consulta más frecuentes: Cefalea 63,5%, evento hemorrágico 59,6%, convulsiones 26,9%. Localización: Supratentorial: 92,9%, Infratentorial: 7,2%. 30,8%, de las Mavs fueron grado 2 y grado 3 Cincuenta por ciento del total presentaron aneurismas, del total de la MAVs, 59,6% debutó con sangrado, 26,9% con Crisis Convulsivas y 13,5% con déficit neurológico. Recibieron tratamiento endovascular previo a cirugía 30,7%. Durante el postoperatorio 23,1% presentaron mejoría clínica, 57,7% no presento modificación, 19,2% empeoraron en el postoperatorio. La mortalidad fue 13,5%. Conclusión: Creemos que el subgrupo de Mavs grados III a V representan una entidad que requiere una compleja toma de decisiones dada la alta incidencia de aneurismas asociados que presentan y su asociación con eventos de sangrado. Nuestra mortalidad postoperatoria coincide con la bibliografía. Palabras clave, Mavs- aneurismas asociados- Acv hemorrágico- convulsiones. PMID:26600984

LA GESTIÓN DEL SUPERMERCADO VIRTUAL: TIPIFICACIÓN DEL COMPORTAMIENTO DEL CLIENTE ONLINE

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Marimon Viadiu, Frederic

2011-01-01

Full Text Available Este artículo analiza diferentes elementos que influyen en el comportamiento de compra del cliente de un supermercado online. Estos elementos están relacionados tanto con aspectos estéticos del sitio web, como con los procesos que tienen lugar en el momento de realizar la compra. A partir de este análisis, se estudian los distintos grupos de consumidores con comportamientos homogéneos y se posicionan en función de sus actitudes. El análisis también permite definir la calidad del servicio prestado por este tipo de establecimientos, así como las principales dimensiones en que se despliega. En las conclusiones se citan aspectos en los que el gestor de un supermercado online debe incidir para mejorar la calidad de su servicio.

Guía del investigador americanista para San Luís del Potosí novohispano

OpenAIRE

Montoya, Ramón Alejandro

2012-01-01

El trabajo aborda uno de los temas menos abarcados por la historiografía del norte de la Nueva España : la familiarización de la heurística sobre una región minera septentrional del México Colonial. El objetivo del trabajo es dar a conocer las vetas documentales para los estudiosos del norte de la Nueva España y no necesariamente de la jurisdicción de San Luis Potosí. Para eso proponemos una enumeración detallada de acervos y colecciones documentales del interior del país y del extranjero con...

Agendas visuales y procesos, elementos básicos en la vida del alumnado con Trastorno del Espectro del Autismo

OpenAIRE

Rodríguez Molino, Joana

2014-01-01

Este Trabajo Fin de Grado comienza haciendo un repaso de las definiciones y características asociadas a los Trastornos del Espectro del Autismo para poder considerar las pautas de intervención más acertadas a seguir con este alumnado. También se hace hincapié en los Sistemas Alternativos y Aumentativos de Comunicación como medio de comunicación y aprendizaje para estos niños/as. Se presenta una propuesta de intervención educativa llevada a cabo con un niño con Trastorno del Espectro del A...

Asociación del trastorno del desarrollo de la coordinación con otros trastornos del desarrollo infantil en la ciudad de Cali

OpenAIRE

Riascos Alpala, Alexander; Velez Correa, Diana Lizeth; Acosta Alvarez, Yuri Andrea

2016-01-01

INTRODUCCION. El trastorno del Desarrollo de la Coordinación TDC en la infancia es una problemática importante desde la salud pública, ya que tiene repercusiones importantes desde las diferentes esferas del desarrollo: motora, cognitiva, psicosocial y emocional, por lo mismo, es frecuente la presencia de comorbilidad con otros trastornos del desarrollo infantil. Se presenta un estudio multicéntrico que caracteriza la asociación del TDC con otros trastornos del desarrollo. OBJETIVO. Determ...

Antonio Zambrana Lara, docente y pintor. Técnica y procedimientos dentro del Realismo Sevillano del último tercio del siglo XX

OpenAIRE

Domínguez Moreno, Gustavo

2012-01-01

El trabajo que aquí se presenta, cuyo título es Antonio Zambrana Lara, docente y pintor. Técnica y procedimiento dentro del Realismo Sevillano del último tercio del siglo XX, procurará analizar en profundidad las cuestiones relacionadas con la personalidad artística de Antonio Zambrana, a través de diversos asuntos, como por ejemplo su contextualización, intentando profundizar en un momento apasio nante del arte sevillano y especialmente en aquellos apartados que de manera más concreta se ref...

El sentido cultural del cuidado en casa del enfermo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Marina Sánches-Sanabria

2008-12-01

Full Text Available Esta investigación tiene un diseño cualitativo descriptivo, transversal para comprender las diferencias existentes en los conocimientos, actitudes y prácticas influidas por la percepción o sentido cultural de cuidar del cuidador primario, como elemento básico para caracterizar elementos culturales presentes en el ambiente de cuidado al enfermo o discapacitado que está en casa a través de la indagación profunda de la percepción y sentimientos que tiene tanto el cuidador primario como el ser cuidado en casa. Se realizó con los usuarios inscritos del Programa de Promoción y Prevención de la indagación profunda de la percepción y sentimientos Universidad Popular del Cesar (IPS-UPC de los enfermos crónicos y discapacitados a nivel comunitario del grupo extramural de la comuna cinco y del Hospital Eduardo Arredondo Daza de la ciudad de Valledupar, Colombia. El valor de realizar este proyecto, está en desocultar los múltiples significados que en la realidad vivida por los seres cuidadores primarios y en los seres cuidados; son esas distintas formas de percibir la existencia, influido por el conocimiento de lo ancestral, los sentimientos y la sabiduría de la cultura que cada uno posee para expresarse en las múltiples formas que el cuidado lo acontece y lo requiere para dar el sentido cultural característico y diferenciado que se percibe en el modo de cuidar y la satisfacción de quien lo recibe y lo ofrece. Este aspecto fue valioso para la comunidad académica del programa de enfermería, porque ubicó epistémicamente la transculturalidad del cuidado como una mirada y forma de enseñar transdisciplinariamente, enseñando y ofreciendo el cuidado desde la cultura, sentimientos y pensamientos del ser cuidado para el mantenimiento de la vida y la salud, en la que estudiantes de enfermeria desde sus primeras experiencias formativas deben incursionar en la intervención holística que se requiere en el cuidado de la salud y de la vida.

Absceso intramedular en paciente con enfermedad de Rendu-Osler-Weber Spinal abscess in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Lorena V Maldonado

2007-12-01

Full Text Available La enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad autosómica dominante que se manifiesta por telangiectasias en piel y mucosas y malformaciones arteriovenosas en diversos órganos. El compromiso neurológico puede ocurrir por la presencia de malformaciones arterio-venosas cerebrales, hemorragia intracraneal, y más habitualmente por accidentes cerebrovasculares isquémicos y abscesos cerebrales secundarios a embolia paradojal, en pacientes con malformaciones arteriovenosas pulmonares. El absceso intramedular es una entidad rara, inusual como complicación de la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Presentamos el caso de una mujer de 56 años de edad, con antecedentes familiares de enfermedad de Rendu-Osler- Weber, que ingresó a Terapia Intensiva con cuadriplejia aguda e hipoxemia, en quien se diagnosticó fístulas arteriovenosas pulmonares y un absceso intramedular cervical.Rendu-Osler-Weber syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by multiple skin and mucosal telangiectasis and multiorgan arteriovenous malformations. Neurological manifestations may occur because of cerebral arteriovenous malformations, intracranial hemorrhage, and most commonly by ischemic stroke and brain abscess secondary to paradoxical embolization in patients with pulmonary arteriovenous malformations. Intramedullary abscess is a rare, unusual condition, in Rendu-Osler-Weber syndrome. We report the case of a 56 years old woman, with a familial history of Rendu-Osler-Weber syndrome, admitted to intensive care with acute quadriplegia and hypoxemia. Our diagnosis was pulmonary arteriovenous malformations and intramedullary abscess.

Las reformas del Estado, de las políticas sociales y de salud: Un balance del final del milenio

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Gerschman Silvia

1999-01-01

Full Text Available El presente trabajo se propone reflexionar sobre las reformas de los sistemas de salud y de políticas sociales en el marco de las así llamadas reformas del Estado. Com esta finalidad, se busca como punto de partida condensar distintas visiones explicativas de la crisis del Estado de Bienestar, presentes en la bibliografía produzida en la década de los 90. En el corazón de la crisis, las políticas sociales se encuentran profundamente cuestionadas. Lo que pretendemos mostrar es que este argumento posee una función específica, que es la de introducir mudanzas de carácter neoliberal en la política económica y para las cuales los instrumentos económicos utilizados van a generar la abstención del Estado en el plano social, la desregulación de las economías nacionales en favor del libre mercado y, fundamentalmente, el papel sobredimensionado del mercado financiero internacional. En este contexto, son analizadas las reformas de la seguridad social y de los sistemas de salud. La última parte del trabajo tuvo por objetivo enfrentar las dificultades que las políticas sociales presentan en el contexto actual, trayendo al centro del debate un mapeamiento de las alternativas posibles para el desarrollo de las políticas sociales y de salud.

Psicodrama del duelo.

OpenAIRE

José Antonio Espina Barrio; Marisol Filgueira Bouza

1997-01-01

La pérdida de rituales agrava y alarga la reacción del duelo. Se define el Psicodrama Antropológico y su intervención en el proceso del duelo. El Psicodrama Focal del Duelo es una psicoterapia breve centrada en el proceso de Duelo. Se comentan varios casos y resultados. Se concluye con un programa sencillo para el duelo en Atención Primaria.

La Cultura del Vino, motor del desarrollo sostenible de las regiones vitivinícolas

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luisa González-SanJosé Ma

2017-01-01

Full Text Available Existen bastantes evidencias para vincular la cultura del vino con el entorno y el desarrollo sostenible. En primer lugar, destaca que la cultura del vino es el reflejo del aprovechamiento vitivinícola del medio y, por tanto, refleja su efecto sobre el desarrollo social y económico de las regiones, lo que es plausible a través del devenir histórico de las mismas. Más recientemente, el aprovechamiento de la cultura del vino para su explotación a través de las experiencias enoturísticas, ha supuesto una revalorización de muchos territorios, impulsando el desarrollo social y económico. La cultura del vino no es sólo el eje temático de la actividad enoturística, sino que es su base y pilar esencial, por tanto, se relaciona directamente con la sostenibilidad ambiental, económica y social que subyace tras el enoturismo. Además, es importante tener en cuenta que gran parte de la importancia de la cultura del vino se centra en las señas de entidad asociadas a cada territorio, que aportan características distintivas y singulares, contribuyendo a la sostenibilidad cultural. En España, ACEVIN y el Rutas del Vino de España son claros ejemplos de como la cultura del vino es un motor del desarrollo sostenible de las regiones vitivinícolas.

Ecuador y los objetivos del milenio : inversiones para la conservación del agua

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Fabián Rodríguez

2013-09-01

Full Text Available El presente estudio analiza si se justifica la inversión en la protección del Sistema Nacional de Áreas Protegidas (SNAP. El nivel de inversión del Estado ecuatoriano fue estimado a partir de las necesidades de financiamiento del SNAP. Los beneficios económicos fueron estimados a partir de la oferta de agua de las áreas protegidas que se encuentran a lo largo de la Cordillera de los Andes. La metodología para evaluar si es conveniente o no la inversión del Estado en la protección del SNAP fue la relación beneficio - costo (B/C. Los resultados del estudio demuestran que solo los valores piso de la relación B/C justifican la inversión del Estado.

Determinación del requerimiento hídrico del pimentón en el municipio de Candelaria, departamento del Valle del Cauca Water requeriments of pepper in Candelaria, Valle del Cauca, Colombia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Adriana Gómez Enríquez

2010-10-01

Full Text Available Se realizó un ensayo con el fin de determinar el requerimiento hídrico del pimentón Capsicum annuum variedad Unapal-Serrano, en la zona de Candelaria-Valle del Cauca (Colombia. Se determinó que el pimentón requiere 425mm de agua durante su ciclo vegetativo, obteniendo una eficiencia del uso del agua de 5.32 kg/m³ de fruto fresco y de 0.5 kg/m³ en términos de materia seca. Además, se comprobó la eficiencia del microevaporímetro 'MIEVHR' como herramienta para programación del riego y estudios hidrológicos.A trial was carried out in order to determining the water requirement of the pepper Capsicum annuum variety UNAPAL- Serrano in the zone of Candelaria -Valley of the Cauca (Colombia and to evaluate the efficiency of the microevaporímeter 'MIEVHR' as estimator of the evaporation. It was determined that the pepper requires 425mm of water during the cycle vegetative obtaining an efficiency of the use of the water of 5.32 Kg/m³ of fresh fruit and 0.5 kg/m³ in terms of dry matter. Besides, it was verified the microevaporímeter efficiency 'MIEVHR' as tool for programming of the irrigation.

Detección, transmisión y caracterización del fitoplasma asociado a la enfermedad del decaimiento del peral

OpenAIRE

Garcia i Chapa, Meritxell

2004-01-01

Consultable des del TDX Títol obtingut de la portada digitalitzada Se ha realizado una prospección en 1500 parcelas de cultivo de peral, para evaluar la extensión de la enfermedad del Decaimiento del peral (PD) en el Nordeste de España. Un 7% de las parcelas observadas presentaron síntomas de la enfermedad. Paralelamente, se ha evaluado la incidencia de la enfermedad en 45 de estas parcelas, por inspección visual de 500 árboles, en cada una de ellas. La presencia del fitoplasma fue conf...

Gestión del subsistema Activos Fijos Tangibles del sistema Cedrux.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Larisa González Álvarez

2009-12-01

Full Text Available En aras del fortalecimiento de la gestión de entidades y la informatización de la sociedad, Cuba se encuentra inmersa en la creación del producto Cedrux, basado en los principios de independencia tecnológica y en las particularidades de la economía cubana. Esta solución nacional incluye un subsistema para el control de los activos fijos tangibles (AFT, que pretende servir de apoyo a la toma de decisiones en las entidades. El subsistema es capaz de gestionar activos de forma dinámica, tributa mediante operaciones al sistema contable de la empresa y estandariza el tratamiento de los AFT a nivel nacional. Incluye además temas como la multimoneda, la agrupación de activos y la generación de documentos, prestaciones del sistema que responden a necesidades del país, actualmente no satisfechas de manera conjunta por los sistemas existentes. A partir de la puesta en marcha del sistema, la economía del país se verá favorecida y el control de los AFT será confiable, estable y legalmente correcto.

Estado del Medio Ambiente Marino y Costero del Pacífico Sudeste.

OpenAIRE

Andrade V., Héctor; Guitiérres S., Sixto; Andrade C., Héctor

2014-01-01

El presente documento contiene los antecedentes sistematizados sobre el Estado del Medio Ambiente Marino Costero del Pacífico Sudeste en base a los informes nacionales de consultoría elaborados entre 2011 y 2012 en Panamá, Colombia, Ecuador, Perú y Chile y cuya finalidad fue establecer un estado actualizado del medio marino a nivel regional, en el marco del Programa CONPACSE III de la Comisión Permanente de Pacífico Sur. Los principales contaminantes presentes en las aguas marinas costeras de...

Caracterización del potencial de abuso del flunitracepam

OpenAIRE

Martí de la Llave, Cecilia

1997-01-01

Con el presente estudio se pretende caracterizar el potencial de abuso del flunitracepam. La pauta de administración del flunitracepam está ajustada para alcanzar concentraciones máximas plasmáticas similares entre los dos regímenes de administración del fármaco activo, aunque a diferente velocidad; con la dosis única se alcanza la concentración máxima plasmática más rápidamente que con la dosis dividida. Cuando el voluntario recibe el fármaco activo a dosis única toma cinco cápsulas que ...

Historia del desarrollo institucional turístico del Meta

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ramón Vergel

2002-11-01

el primer plan de desarrollo turístico departamental, se comienza a visualizar diferentes tipologías de turismo que se podían desarrollar como el Ecoturismo y a trabajar en pro de ello. Surge luego el segundo Plan Sectorial del Meta visualizando al turismo como producto. Posteriormente se realiza un Estudio Exploratorio sobre el Potencial Turístico del Meta y la promoción turística del departamento comienza a surgir con la participación en ferias y vitrinas turísticas importantes logrando así fijar un mercado turístico: Bogotá.

ESTUDIOS MACRO Y MICROSCOPICO DEL SACO ANAL DEL COIPO (Myocastor coypus)

OpenAIRE

Rafasquino, Marta E.; Ramos, Pablo A.; Alonso, Cristina R.; Idiart, Julio R.

1998-01-01

RESUMEN:Fue realizada la disección del saco anal de 44 coipos, de ambos sexos, de distintas edades y procedencias, observándose algunas características similares a los sacos anales del perro y gato, aunque es impar y está ubicado en ventral del ano. Es ovoídeo o piriforme, siendo más grande en los adultos y, entre éstos, más aún en los machos que en las hembras; posee un conducto que desemboca en el canal anal a un centímetro del ano y que se exterioriza en el momento de secretar el producto ...

Fenomenología del prejuicio

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Montero Moliner, Fernando

1992-05-01

Full Text Available Not available.

Este trabajo expone la defensa del «prejuicio » llevada a cabo por Gadamer, mostrando su efectividad histórica y confrontándola con la crítica husserliana del «prejuicio» desde el apriorismo. Se pone de relieve, además, la historicidad del «mundo de la vida» y su incidencia en la teoría del a priori, para terminar con un estudio de la racionalidad del a priori y la facticidad del prejuicio.

La crisi del diritto del lavoro

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Alessandro Garilli

2012-01-01

Full Text Available Riassunto - L’Autore ripercorre in chiave critica l’evoluzione delle politiche legislative in materia di lavoro, alla luce dell’attuale fase di crisi economico finanziaria. Nell’esaminare i principali interventi normativi attuati da inizio secolo, l’Autore mette in evidenza le scelte di metodo e gli elementi di continuità che accomunano i vari provvedimenti, individuandoli nell’affannosa ricerca del punto di equilibrio tra flessibilità e garantismo. La riflessione si chiude con alcuni interrogativi sulle ultime linee di riforma del mercato del lavoro e con l’auspicio che, anche al cospetto delle imprescindibili ragioni dell’economia, il diritto del lavoro possa continuare a svolgere il proprio tradizionale ruolo di disciplina di tutela della persona.   Abstract - The author analyzes, with a critically oriented approach, the development of the employment law, in the light of the current economic and financial crisis. In examining the main regulatory measures implemented since the beginning of the century, the author highlights the methodological choices and the elements of continuity that unite the various measures, focusing them in a hard research of a point of balance between flexibility and security. The discussion concludes with some questions about the last lines of the reform of the labor market and with the hope that, even in the face of compelling reasons of economy, labor law can continue to play its traditional role of governing the protection of person.

Il dono del racconto

DEFF Research Database (Denmark)

Polito, Paola

1998-01-01

L'articolo indaga a vari livelli strutturali del romanzo "Il coraggio del pettirosso" (rete metaforica, dialogismo diegetico, dialogismo come fenomeno di voce, strategie discorsive messe in atto dalla voce narrante, stile colloquiale) la complessa realizzazione testuale del genere narrativo...

COMPOSICIÓN DEL ENSAMBLE DE INSECTOS DEL DOSEL DE BOSQUES SUBTROPICALES SECOS DEL CHACO SEMIÁRIDO, ARGENTINA

OpenAIRE

Liliana Diodato; Andrea Fuster

2016-01-01

El dosel arbóreo constituye un complejo hábitat con gran diversidad de insectos. Los estudios sobre insectos del dosel están mayormente concentrados en bosques húmedos tropicales y son escasos en bosques secos subtropicales. El propósito de este trabajo fue caracterizar la entomofauna del dosel de bosques secos subtropicales, analizando su diversidad regional y localmente. Para ello se muestrearon cinco sitios localizados en la región fitogeográfica del Chaco Semiárido Argentino. Las recolecc...

Reconstrucción del límite superior del bosque en la parte norte del Ecuador: algunos resultados del proyecto RUFLE

NARCIS (Netherlands)

Sevink, J.; Tonneijck, F.; Jansen, B.; Hooghiemstra, H.; Cuesta, F.; Sevink, J.; Llambí, L.D.; De Bièvre, B.; Posner, J

2014-01-01

Resumen Se estudiaron los suelos, los registros de polen y los marcadores biológicos en transectos entre bosque y páramo en la reserva natural Guandera al norte del Ecuador para reconstruir el límite superior del bosque y establecer sus características y dinámicas. Se encontró que los suelos estaban

Dirección del proyecto para la construcción del casco habitable del edificio multifamiliar Pramin, aplicando estándares del PMI

OpenAIRE

Cabrejos Canevaro, Omar; Garrido Lovón, Johan; Herrera Stoll, Alberto; Ramírez Apón, Ernesto

2017-01-01

La presente tesis tiene como objetivo principal el desarrollo de la Dirección de un proyecto para la construcción del Casco Habitable del Edificio Multifamiliar Pramin, ejecutado por la empresa Construcciones Corbus S.A., aplicando los estándares de la Guía del PMBOK, quinta edición, se busca lograr una ventaja competitiva sostenible en el tiempo a través de un modelo de dirección eficiente en sus procesos que sirva como base actualizable para la ejecución de cada proyecto de la empresa a fin...

Del internacionalismo al nacionalismo: rumbos del conflicto armado en Colombia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Mónica Zuleta P.

2003-10-01

Full Text Available Este ensayo tiene por propósito sugerir una interpretación del desarrollo del conflicto armado colombiano durante la última década del siglo XX mediante el uso de la concepción de poder de Michel Foucault. Ello con miras a presentar alternativas analíticas frente a la relación entre lo global y lo local donde se consideren algunas de las hipótesis contemporáneas sobre la cuestión del nacionalismo. El ensayo utiliza el término nacionalismo como sustantivo (lo que es en lugar de como adjetivo (lo que debe ser y ordena los conjuntos de acciones que, en torno al proyecto de lo nacional, han sido puestos en práctica por las guerrillas en Colombia.

Gestión del marketing sensorial sobre la experiencia del consumidor

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Leonardo Ortegón-Cortázar

2016-01-01

Full Text Available El rápido desarrollo de mercados con productos competitivos de difícil diferenciación y consumidores mejor informados que demandan experiencias memorables, justifican estudiar los elementos sensoriales que pueden potenciar e influir positivamente sobre dichas experiencias. El objetivo de este artículo es analizar el estado del arte respecto a la gestión y uso del marketing sensorial sobre la experiencia del consumidor. El diseño de investigación es no experimental documental, con un tipo de estudio descriptivo, empleando fuentes de recolección de información secundarias, mediante un arqueo bibliográfico de revistas de impacto que figuran en bases de datos de libre acceso. Los resultados revelan la dominancia del sentido de la visión sobre la persuasión y las actividades de marketing, mientras que el sentido del olfato demuestra mayor influencia sobre el nivel de recuerdo y evocación de información. Se concluye la utilidad de jerarquizar por nivel de influencia las actividades de estimulación sensorial en marketing a partir del funcionamiento y participación de los sentidos humanos y poder combinar dichas estimulaciones como medio para maximizar la experiencia del consumidor y distinguir la oferta de valor, considerando el grado de diferenciación, la favorabilidad y la fuerza de la actividad sensorial basada en planeación estratégica empresarial.

Avances del mejoramiento genético participativo del frijol en Cuba

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rodobaldo Ortiz-P\\u00E9rez

2006-01-01

Full Text Available Las actividades de Fitomejoramiento Participativo fueron conducidas con agricultores del municipio de San Antonio de los Baños de la provincia La Habana y campesinos de la comunidad la Palma de la provincia de Pinar del Río durante 2001 al 2004. En la fase de diagnóstico en las áreas de intervención del proyecto, más del 80 % de los agricultores no utilizaban la semilla del sistema formal; por lo tanto, las variedades obtenidas por los programas de mejoramiento no llegaban a la mayoría de los agricultores. Se buscó un mecanismo alternativo para introducir diversidad genética a las localidades mediante las ferias de diversidad, cuyo objetivo principal ha estado dirigido a facilitar el flujo de semilla de los institutos de investigaciones hacia el agricultor y viceversa. Posterior al desarrollo de las ferias de diversidad se continúa con la experimentación campesina en fincas y cooperativas, desarrollándose una amplia red experimental difícil de lograrse sin la participación de los productores. La experimentación campesina, el aumento de la eficiencia en la finca, incluyendo el aumento del rendimiento de sus parcelas, el aumento de la diversidad por el uso de mayor número de variedades, y una mayor proporción de área dedicada a estas variedades; todo lo cual redunda en un mejoramiento de la vida del campesino y su familia

Variedades del voto: hacia una sociología plural del sufragio particular

OpenAIRE

Sonnleitner, Willibald

2017-01-01

Resumen En México, las relaciones inestables entre las bases socio-territoriales del desarrollo socio-económico y del voto desafían las teorías clásicas de la modernización. Para comprender el comportamiento contradictorio de la participación electoral hay que explorar las variedades del sufragio en distintos contextos, niveles y escalas, y considerar la diversidad de formas de movilización ciudadana. Como lo muestra la sociología empírica del voto, éste puede apoyarse en dispositivos de tipo...

Manejo de citostáticos y salud reproductiva: revisión bibliográfica

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Maite Viñeta Ruiz

2013-12-01

Full Text Available Introducción: La utilización de agentes citostáticos ha mostrado suficiente evidencia científica en el origen de efectos carcinogénicos, mutagénicos y teratogénicos en seres humanos. El riesgo de exposición a estos agentes no se limita esencialmente a las personas que reciben dosis terapéuticas, también existe importante riesgo de exposición sobre la salud de los trabajadores que participan en la preparación, manipulación, administración y almacenamiento de estos medicamentos. Objetivo general: Revisar la literatura científica para establecer la relación entre el manejo de citostáticos por el personal sanitario y los posibles efectos sobre la salud reproductiva. Material y Métodos: Se realizó una revisión de la literatura existente a partir del año 2005 hasta el año 2012. La búsqueda se realizó por consulta directa y acceso por internet a la literatura recogida en las bases de datos de MEDLINE. Al introducir los filtros se obtuvo un total de 5 publicaciones de evidencia científica, las cuales fueron analizadas. Resultados: En un meta-análisis de 2005 se encontraron datos de abortos espontáneos, fetos muertos, malformaciones congénitas, embarazos ectópicos y cáncer. En un estudio posterior de casos y control se encontraron datos de partos prematuros, bajo peso al nacer y dificultades para conseguir la concepción. En los estudios de cohortes se encontró evidencia de: en uno, de abortos espontáneos; en otro de malformaciones congénitas y cáncer y en otro se encontraron datos de bajo peso al nacer y anomalías congénitas, pero con menores cifras de lo esperado. Discusión/Conclusiones: Los resultados encontrados no muestran una asociación estadística significativa, y por lo tanto sería de utilidad realizar estudios más potentes. A pesar de la existencia de Guías y Protocolos desde 2004, estudios posteriores a 2005 siguen evidenciando riesgos y efectos relacionados con la exposición, por lo tanto existe un

VALORACIÓN Y EFECTOS PUZOLÁNICOS DEL MATERIAL VOLCÁNICO DEL PURACÉ

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Diana Marcela Burgos Galindo

Full Text Available En este artículo se presentan los resultados experimentales de caracterización y evaluación puzolánica del material volcánico del Puracé (MVP. El MVP fue analizado mediante microscopía electrónica de barrido, fluorescencia de rayos X, difracción de rayos X, petrografía de secciones delgadas, análisis termo-gravimétricos, entre otros. La reactividad puzolánica fue evaluada por medio del Índice de Actividad Puzolánica y el ensayo de Frattini. Además, se evaluó el efecto de la incorporación del MVP en la resistencia a compresión de morteros donde el cemento Portland se remplazó por MVP en un rango del 0-40 %. Los resultados demostraron que el MVP presentó todas las características para ser considerado una puzolana natural y su porcentaje óptimo de incorporación como puzolana en remplazo del cemento es del 10 %, pero el diseño demostró que puede incorporarse hasta un 20 % con una pequeña desviación en la resistencia media reportada por el diseño.

Hacia una caracterización del lugar y el perfil del elector colombiano

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Víctor Arteaga Villa

2011-01-01

Full Text Available El artículo presenta una aproximación a la caracterización del lugar que se le ha dado y del perfil con que se ha configurado el elector colombiano. A partir de la metodología del estado de arte, analiza la literatura más relevante que se ha producido en torno a la relación elecciones-partidos políticos-elector y señala las categorías de énfasis que se han privilegiado. Además, a partir del establecimiento de las razones de la decisión y de la orientación del voto, enlista algunos de los factores que, desde motivaciones muy particulares -cívicas (deber ser del ciudadano, cínicas (ser de la contraprestación-, inducen al elector a su participación.

Las implicaciones del imaginario dominante “Barrios del Sur” en la producción del espacio urbano

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Roberto Villalobos Vega

2016-07-01

Full Text Available La ciudad y lo que se entiende como su realidad, es una dinámica de producción territorial compleja e infinita que se teje recíprocamente entre su dimensión imaginaria (memoria, ideas, sentidos, emociones, etc., su dimensión empírica (edificaciones, infraestructura, acontecimientos, y la manera en que sus ciudadanos, tanto la sociedad civil como quienes ostentan el poder, amalgaman las distintas variables que la componen para simbolizarla y construirla constantemente (dimensión social. Ante esta premisa, el presente artículo esboza, como problemática urbana, la construcción mediática del territorio, desde el fenómeno de las representaciones de los “Barrios del Sur”, un imaginario dominante que se designa bajo generalizaciones negativas del territorio sur del casco central de la ciudad de San José, Costa Rica (Distrito Hospital y Catedral; y su profundo impacto en la producción de la ciudad a nivel de organización territorial (ubicación de miedos y culpas en la urbe, planificación, diseño e inversión urbana, y vivencia socio-espacial del entorno designado.

Una caza del tesoro para aprender la pronunciación del español

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Xose Padilla García

2012-08-01

Full Text Available El grupo Pronuncia bien surgió en el seno del Máster de Enseñanza de español einglés como L2/LE de la Universidad de Alicante bajo la dirección del profesor Xose A.Padilla. El objetivo de nuestro grupo es elaborar instrumentos de aprendizaje quepermitan mejorar la pronunciación de estudiantes de E/LE de manera eficaz y divertida.A día de hoy, el grupo ha creado materiales didácticos dirigidos especialmente aestudiantes cuya lengua de origen sea el inglés o el italiano. La creación de lasherramientas didácticas y de evaluación propiamente dichas se basa en los principios delMétodo Verbo-Tonal (MVT, en las propuestas del enfoque comunicativo, y en el usode las nuevas tecnologías (TICs. Tenemos en cuenta, asimismo, las directrices delMarco Común Europeo de Referencia para las lenguas (MCER y los consejos del PlanCurricular del Instituto Cervantes (PCIC sobre la enseñanza del español.

Una alabarda procedente del valle del Manzanares (Madrid

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Miguel Ángel de BLAS CORTINA

2009-12-01

Full Text Available RESUMEN: Se estudia una alabarda metálica procedente —sin datos precisos de su localización— del valle del Manzanares (Madrid. Posiblemente apareciera con otros materiales (¿puntas Palmela?, pero el hecho no pudo ser comprobado. Fundida en un molde monovalvo que proporciona un acabado homogéneo a una sola de las caras, se integra metalúrgicamente en el grupo E 01 (cobres arsenicales propio de la Península Ibérica durante el Calcolítico y el Bronce Antiguo. Tipológicamente puede ser clasificada como integrante del grupo Carrapatas al que pertenecen un conjunto de alabardas procedentes del N.E. de Portugal (Bragança y Tras os Montes del que se conocen escasos testimonios fuera del área característica. Especialmente significativo es el hallazgo de la finca de la Paloma (Pantoja, Toledo que muestra la asociación entre las alabardas Carrapatas y elementos propios del campaniforme tardío de España y Portugal, circunstancia que permite fechar el tipo entre el 1700-1500 a. de J.C., datación similar a las fechas admitidas para las alabardas irlandesas con las que algunos autores ven posibles relaciones. La existencia de alabardas grabadas en estelas más tardías o en rocas al aire libre plantea el problema de su perduración. No obstante, el carácter simbólico de las armas grabadas puede hacer que sea solamente la imagen representada la que superviva, aunque el arma como tal haya perdido vigencia. La alabarda del Manzanares, junto con las de Pantoja, señala la presencia en la Meseta Sur de elementos metalúrgicos propios del N.W. de la Península en un momento sincrónico con las fases finales del campaniforme.ABSTRACT: We study a metallic halberd found in an indeterminate place in the valley of the river Manzanares (Madrid. It might have appeared with other materials (Palmela Points?, although this fact could not be confirmed. Made in a single-faced mould which allows a homogeneous finish to only one of the sides, it belongs from

Influencia del yeso sobre la velocidad de hidratación del cemento portland

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Yamaguchi, G.

1961-12-01

Full Text Available Not availablePara esclarecer la Influencia del yeso sobre el fraguado y endurecimiento del cemento, los autores estudiaron el grado de hidratación de los cuatro principales minerales del clínker de cemento Portland y el efecto del yeso sobre ellas. Haciendo uso del análisis cuantitativo de rayos X, se determinó la porción no hidratada. Simultáneamente, se determinaron los tiempos de fraguado y las resistencias. Los ensayos se llevaron a cabo sobre tres clínkeres sintéticos de diferentes composiciones y sobre dos clínkeres de cemento Portland comerciales.

El legado del Movimiento Moderno. Conjuntos de vivienda masiva en ciudades europeas del Oeste y del Este. No tan diferentes…

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Javier Monclús

2015-05-01

Full Text Available El objetivo de este artículo es comparar y contrastar algunos conjuntos de vivienda modernos en ciudades europeas del Oeste (“capitalistas” y del Este (“socialistas”. Nuestro trabajo se centra en conjuntos de vivienda masiva construidos en el periodo de crecimiento urbano acelerado que tuvo lugar en Europa principalmente en las décadas de los años 60 y 70 del pasado siglo. El punto de partida más obvio es que las ciudades socialistas son diferentes de las europeas occidentales por la distinta naturaleza de sus políticas urbanas, el sistema de planificación económica socialista centralizada, la ausencia de un mercado del suelo libre, el impacto de la industrial­ización en el sector de la construcción, etc. Sin embargo, hay muchos conceptos en urbanismo, así como en los procesos urbanos, que fueron compartidos en ambos sistemas políticos e ideológicos. El artículo ofrece una perspectiva comparada de la naturaleza de esos conjuntos residenciales modernos construidos a ambos lados del Telón de Acero –Housing Es­tates en UK, Grands Ensembles en Francia, Großsiedlungen en Alemania, Polígonos en España o los grandes conjuntos residenciales socialistas en los países del Bloque del Este– con el fin de entender mejor si –y hasta qué punto– las formas urbanas de dichos conjuntos son el resultado de la cultura internacional del urbanismo moderno.

Gestión del talento humano y compromiso organizacional de los docentes del nivel primario en las instituciones educativas del Cercado de Huaral, 2014

OpenAIRE

Huapalla Paredes, Javier Mitchel

2015-01-01

El presente estudio se centra en describir cómo se relaciona Gestión del talento humano y compromiso organizacional de los docentes del nivel primario en las Instituciones Educativas del Cercado de Huaral, 2014. El nivel de la presente investigación es cuantitativo de tipo descriptivo correlacional. La muestra es probabilística de 125 docentes del nivel primario de las Instituciones Educativas del Cercado de Huaral. Los instrumentos utilizados para observar y recabar inform...

Gestión del riesgo

OpenAIRE

Duque Escobar, Gonzalo

2014-01-01

Documento Anexo del Manual de Geología para Ingenieros, con temas asociados a la gestión integral del riesgo de interés para la ecorregión cafetera y Colombia. Parte de los temas ha sido tomada del módulo “Diálogos con el Territorio y Gestión del Riesgo Natural, a mi cargo en la Especialización en Geografía, Ordenamiento Territorial y Manejo del Riesgo Natural en la Universidad de Caldas. Otros, provienen del compendio de temas sobre la materia, elaborado en el marco de mis actividades académ...

LA MATEMÁTICA ELEMENTAL DEL PROCESO DE VALORIZACIÓN DEL CAPITAL

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Henry Manuel Mora Jiménez

2011-09-01

Full Text Available La economía es (o aspira a ser una ciencia social que, por su particular objeto de estudio, permite y requiere la cuantificación de las expresiones objetivadas de los procesos sociales en que centra su interés; y aunque probablemente se han cometido (y se siguen cometiendo muchos abusos en este campo, no podemos renunciar a una tarea que es requisito para el desarrollo de una teoría científica del capitalismo.Se pretende en este trabajo, utilizar instrumentos de la matemática elemental para formalizar importantes tesis marxianas, relacionadas con la teoría del plusvalor absoluto. Aunque la matemática que se utiliza es simple, el planteamiento es sugestivo, y se centra en formalizar con ayuda del álgebra y del cálculo elemental, los principales resultados teóricos de la sección tercera (especialmente el capítulo nueve del Libro I de El Capital de Karl Marx, susceptibles de tratamiento cuantitativo.Nuestra pretensión es aclarar la teoría del proceso de valorización del capital (creación de nuevo valor mediante el consumo productivo de fuerza de trabajo y de medios de producción, como un requisito parcial para entender mejor lo que en un artículo posterior denominaremos “proceso de desvalorización del capital”, el cual se desarrolla paralelamente y se entrecruza con el primero. La exposición se centra en el método de producción de plusvalor conocido como plusvalor absoluto, por ser la forma general y básica de creación capitalista de excedente.

DE LA MUERTE DEL AUTOR A LA MUERTE DEL ARTISTA: REFLEXIÓN CRÍTICA PARA UN DEBATE EN TORNO A LA FIGURA DEL AUTOR

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Ricardo Arcos-Palma

2011-04-01

Full Text Available La "muerte del autor" se ha convertido en el paradima de la postmodernidad. El siguiente ensayo realiza un análisis crítico de tal expresión y las consecuencias de su aplicación en el mundo del arte contemporáneo. La tesis planteada es la siguiente: la muerte del autor trae consigo la muerte del artista y del crítico, figuras representativas de la autoridad. Tales muertes generan el nacimiento de una nueva figura de poder que es el curador. Con este texto se pretende aportar elementos de reflexion para un debate, que apenas comienza, en torno a la figura del curador.

Consideraciones alrededor del Libro del Almismo, el Libro del Pensar.

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MartaLucía Tamayo Fernandez

1999-12-01

Full Text Available

La doctora MarthaLucía Tamayo comparte muchas inquietudes alrededor del Libro del Almismo, el Libro del Pensar; de dónde salió ese nombre; de juntar en medicina y en genética a tres escritores como lo son Jorge Luis Borges, Macedonio Fernández y Julio Cortázar. Su conferencia dice así:

El término almismo fue ideado por Macedonio Fernández porque defendía mucho el ensimismamiento y el pensamiento hacia el interior, mirar hacia adentro; cada uno somos un “sí mismo” que nos hace diferentes aunque al mismo tiempo podemos ser iguales. Todos tenemos esa parte interior que la medicina debe trabajar y que no puede olvidar.

“El Libro del Almismo, el libro del pensar” nos lleva a replantear y a repensar un poco la medicina que queremos, una medicina vuelta a pensar.

Quiero contarles la historia de cómo se llegó a este libro y por qué y para qué se sigue trabajando en estos temas: Después de mi internado y de un trabajo un poco triste de rural, volví al Instituto de Genética y a la Universidad Javeriana en donde encontré al doctor Bernal y un espacio que estaba buscando para esa medicina diferente que quería, con un grupo de personas que me permitía no sólo ver la medicina sino ver muchas otras cosas más; había espacio para la literatura, para Mafalda, para hablar de niños, de locos, había incluso tiempo para hablar de medicina dentro del golf, de carros antiguos y de todo eso fui aprendiendo.

Eso era lo que estaba buscando. Una medicina que diera espacios diferentes, que fuera más humanizada. Rápidamente me ubiqué y me quedé! No me arrepiento en lo absoluto de haberme quedado porque fue, ha sido y sigue siendo, una experiencia enriquecedora, de muchas vivencias importantes. Sabía exactamente dónde estaba y sabía que había que seguir rápido y había que trabajar muchos aspectos de esa medicina que estábamos buscando y de esa genética especial.

Rápidamente empezamos a trabajar

Las guerras olvidadas del Perú: formación del Estado e imaginario nacional

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Cecilia Méndez G.

2012-06-01

Full Text Available A diferencia de otros países americanos, el Perú carece de una memoria nacional de sus guerras civiles decimonónicas. Estas han sido opacadas por la avasalladora memoria de la Guerra del Pacífico, que el Perú y Bolivia perdieron ante Chile (1879-1883. El presente ensayo se propone rescatar del olvido a las guerras civiles peruanas del siglo XIX, empezando por las guerras de la independencia. Las preguntas que planteamos están motivadas por la guerra reciente que desató el Sendero Luminoso entre 1980 y fines de la década de 1990, en la que los campesinos andinos asumieron las funciones represivas del Estado al tomar las armas para derrotar a la insurgencia senderista. Esta situación exhibe interesantes paralelos con las guerras civiles del siglo XIX. Proponemos que el estudio de las guerras civiles decimonónicas del Perú, a la luz de la reciente guerra interna, ofrece una oportunidad fecunda para discutir las nociones de ciudadanía y pertenencia, la relación entre guerra y la constitución del Estado, así como los alcances y límites del concepto weberiano del Estado como el ente que monopoliza la violencia legítima. Subrayamos la importancia de la organización civil de las poblaciones rurales en el devenir de la guerra y, más ampliamente, en la construcción del Estado.

Medición del valor agregado del hogar: nuevos enfoques para el caso peruano

OpenAIRE

Arlette Beltrán; Pablo Lavado

2013-01-01

Aun cuando las diferentes medidas convencionales del Producto Bruto Interno (PBI) muestran el desempeño económico del país, el cálculo de éstas no considera el significativo valor de los bienes y servicios producidos dentro del hogar. A través de la Encuesta Nacional del Uso de Tiempo (ENUT) 2010, la presente investigación trata de estimar el valor asociado al tiempo dedicado a las labores del hogar en el Perú bajo distintos enfoques discutidos en la literatura académica. Los resultados arroj...

Objeto de aprendizaje abierto de la Competencia del manejo del idioma inglés

OpenAIRE

Baltazar Gutierrez, Alejandro; Flores Carrillo, Cristina; Garcia Moran, Gregory Alfonso; Macias Acosta, Paulina; Campa Mariño, Maria Alejandra

2011-01-01

1. Portada 2. Resumen 3. Información General a. Introducción b. Objetivos c. Temario 4. Evaluación Diagnóstica 5. Temas a. Tema 1. ¿Qué significa la competencia del manejo del inglés? i. Actividad Inicial ii. Contenido iii. Actividad Final iv. Recursos del TEMOA b. Tema 2. ¿Por qué es relevante para mi formación que adquiera la competencia del idioma inglés? i. Actividad Inicial ii. Contenido iii. Actividad Final iv. Recursos del TEMOA c. ...

SISTEMA INFORMÁTICO PARA LA GESTIÓN DEL TALENTO HUMANO DEL GOBIERNO MUNICIPAL DEL CANTÓN BOLÍVAR

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Angel Cristian Mera Macías

2016-06-01

Full Text Available Esta investigación tuvo como objetivo la creación e implementación de un sistema informático para la gestión del talento humano del Gobierno Autónomo Descentralizado Municipal del cantón Bolívar. Durante el estudio se determinó cómo la organización en mención gestiona la información del talento humano y la manera en la que se podría mejorar dicha tarea, es así que mediante la aplicación de encuestas a los clientes internos y externos se determinó que existían dificultades en dicho proceso, por otra parte también se determinó la predisposición y la necesidad de implementar un sistema informático para mejorar la gestión del talento humano. Una vez conocida la problemática se planteó como solución, dinamizar la gestión del talento humano mediante un sistema informático desarrollado, utilizando la metodología de “Desarrollo Rápido de Aplicaciones” que integre los datos del personal en un banco de datos central, donde la información que se genere se vaya registrando de forma organizada para agilizar el acceso a la misma y de esta manera optimizar los recursos de la entidad, llegando a la conclusión de que con el trabajo planificado y ordenado es posible construir un sistema informático lo suficientemente robusto para gestionar el talento humano en los gobiernos municipales en el Ecuador.

El análisis económico del derecho de autor y del copyright, un estudio del equilibrio entre los intereses público y privado

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Ana María Pérez Gómez Tétrel

2007-01-01

Full Text Available La propiedad intelectual ha sido concebida para responder, tanto a la necesidad de protección del autor de una obra del intelecto, como al beneficio que la sociedad pueda sacar del acceso a dichas creaciones intelectuales, generando así un equilibrio entre los diferentes actores. Los sistemas digitales de comunicación han puesto en jaque dicho equilibrio. Conviene preguntarse ¿es capaz la protección otorgada por el derecho a la creación intelectual, de establecer un equilibrio en las relaciones entre creador (autor y la sociedad (consumidor? ¿En qué medida el análisis económico comparado del derecho de autor y del copyright puede contribuir al modelo económico de este equilibrio? ¿Hasta qué punto, el rol desempeñado por las industrias de la comunicación está rompiendo este equilibrio? El objetivo de este artículo es analizar diversos aspectos del derecho de autor y del copyright, a la luz del análisis económico del derecho.

El análisis económico del derecho de autor y del copyright, un estudio del equilibrio entre los intereses público y privado

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Ana María Pérez Gómez Tétrel

2007-11-01

Full Text Available La propiedad intelectual ha sido concebida para responder, tanto a la necesidad de protección del autor de una obra del intelecto, como al beneficio que la sociedad pueda sacar del acceso a dichas creaciones intelectuales, generando así un equilibrio entre los diferentes actores. Los sistemas digitales de comunicación han puesto en jaque dicho equilibrio. Conviene preguntarse ¿es capaz la protección otorgada por el derecho a la creación intelectual, de establecer un equilibrio en las relaciones entre creador (autor y la sociedad (consumidor? ¿En qué medida el análisis económico comparado del derecho de autor y del copyright puede contribuir al modelo económico de este equilibrio? ¿Hasta qué punto, el rol desempeñado por las industrias de la comunicación está rompiendo este equilibrio? El objetivo de este artículo es analizar diversos aspectos del derecho de autor y del copyright, a la luz del análisis económico del derecho.

Epidemiologia del parasitismo intestinal infantil en el Valle del Guadalquivir

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Pérez Armengol Cristina

1997-01-01

Full Text Available FUNDAMENTO: Las parasitosis intestinales en los niños constituyen un problema de salud pública que debe ser valorado periódicamente en cada región. En este trabajo se aborda, por primera vez en la región natural del Valle del Guadalquivir, un estudio amplio sobre la prevalencia del parasitismo intestinal en la población infantil de la zona. MÉTODOS: Durante el período 1994-1996, mediante análisis coprológico y método de Graham, se ha estudiado a 1.917 niños y niñas asintomáticos, con edades comprendidas entre seis y diez años, residentes en veinte localidades del Valle del Guadalquivir. RESULTADOS: El índice global de parasitación ha sido del 27,12 %. Las especies parásitas detectadas, así como sus prevalencias fueron: Enterobius vermicularis (20,44%, Giardia lamblia (5,05%, Entamoeba coli (2,45%, Endolimax nana (1,61%, Entamoeba histolytica (0,31%, Entamoeba hartmanni (0,05%, Iodamoeba bütschlii (0,05%. CONCLUSIONES: La prevalencia global encontrada es similar a la de otras regiones españolas, aunque quizás pueda considerarse algo más favorable. No se detectan geohelmintos, debido posiblemente a la mejora de la infraestructura higiénico-sanitaria y a los efectos de la prolongada sequía en la zona. La giardiasis, a diferencia de las restantes protozoosis, mantiene una prevalencia relativamente alta.

Descripción del funcionamiento del sector eléctrico colombiano

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Santiago Alvarez Sierra

2006-04-01

Full Text Available Se ha considerado el comportamiento del sector eléctrico como un factor de gran trascendencia en desenvolvimiento de la economía de un país. Sin embargo, es notable el desconocimiento de algunas personas no especialistas es esta temática, de los conceptos básicos y de la organización intrínseca de este sector. Por lo tanto, resulta conveniente la realización de un artículo que informe de manera descriptiva sobre la naturaleza y funcionamiento del sector eléctrico en Colombia, como punto de partida para posteriores estudios y profundos análisis de temas relacionados con este sector. Entre los aspectos básicos que una persona debe conocer para estar en capacidad de entender y argumentar sobre el comportamiento del sector eléctrico en Colombia podemos citar, entre otros, los siguientes: antecedentes e historia del sector, agentes e instituciones del mercado, variables importantes en la toma de decisiones, contratos de corto y largo plazo, y finalmente algunos procedimientos que actualmente se encuentran en discusión, los cuales podrían cambiar el funcionamiento del Mercado de Energía Mayorista en Colombia

Panorama europeo del control de calidad del hormigón

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García Meseguer, Álvaro

1974-02-01

Full Text Available The present state of the problem is presented with some detail, taking into account the work in course of the Editorial Committee CEB-CIB-FIP-RILEM on Statistical Quality Control of Concrete. In a comparative way the modus operandi, recently introduced in Spain through the new Code of Concrete EH 73, is also presented. The paper concludes commenting on the influence which the decrease of concrete strength has on the safety of the structure, a problem which is more complicated than it might appear at first sight.Se presenta con cierto detalle el estado actual del tema, a partir de los trabajos en curso del Comité Editorial CEB-CIB-FIP-RILEM sobre Control Estadístico de Calidad del Hormigón. De forma comparativa, se presenta también el modus operandi recientemente introducido en España por la nueva Instrucción del Hormigón EH 73. El artículo termina comentando la influencia que tiene un descenso de resistencia del hormigón en la seguridad de la estructura, tema éste más complejo de lo que puede parecer a primera vista.

Prevalencia de helmintos intestinales en caninos del departamento del Quindío.

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María Isabel Giraldo

2005-09-01

Full Text Available Introducción. Los helmintos intestinales son agentes patógenos que afectan animales domésticos y que a través de ellos pueden infectar humanos. Objetivo. El objetivo del trabajo fue determinar la prevalencia de helmintos intestinales en perros con dueño del departamento del Quindío. Materiales y métodos. Estudio descriptivo prospectivo. Se aplicó una encuesta epidemiológica a los propietarios de los perros. Se recolectaron muestras de heces de los caninos registrados en la jornada de vacunación antirrábica del 2003 en el departamento del Quindío. Las muestras de materia fecal frescas fueron analizadas utilizando la técnica de diagnóstico de Ritchie. Resultados. Se analizaron 324 muestras de heces caninas; el 67,6% de los perros eran de razas puras y el 32,4% razas mestizas. Se encontró una prevalencia del 22,2%; Ancylostoma caninum fue el parásito más frecuente, 13,9%. También se observó Trichuris vulpis, 4,3%; Toxocara canis, 2,5%, y Strongyloides stercoralis, 4,0%. El 2,46% de las mascotas se encontraron multiparasitadas. Conclusión. La frecuencia de helmintos intestinales en el departamento del Quindío fue de 22,2% y la presencia de estos parásitos coincide con factores como la edad y la permanencia del canino en la calle, entre otros. Por esta razón, es necesario establecer programas de vigilancia y prevención en la población humana y canina.

Research plan to reduce health disparities in the United States of America

Directory of Open Access Journals (Sweden)

2001-01-01

Full Text Available La salud de los habitantes de los Estados Unidos de América (EE.UU. ha mejorado en las últimas décadas, pero, a pesar de ello, sigue habiendo diferencias notables entre la carga de enfermedad y la mortalidad de la mayoría de la población del país y de minorías tales como los afroamericanos, los hispanos, los indios norteamericanos, los indígenas de Alaska, los asiáticos o los oriundos de las islas del Pacífico. Estas minorías raciales y étnicas, que en la actualidad representan cerca del 28% de la población de los EE.UU., tienen menor esperanza de vida y presentan mayores tasas de enfermedad cardiovascular, cáncer, mortalidad infantil, malformaciones congénitas, asma, diabetes, accidentes vasculares cerebrales, enfermedades de transmisión sexual y enfermedades mentales. Entre los organismos gubernamentales de los EE.UU. que están trabajando para reducir estas disparidades de salud se encuentran los Institutos Nacionales de la Salud (National Institutes of Health: NIH. Basándose en sus propios esfuerzos anteriores, los NIH han publicado recientemente un borrador de un plan quinquenal denominado "Plan estratégico de investigación del NIH para reducir y eliminar las disparidades de salud". El documento describe las tres áreas principales en las que los NIH centrarán sus esfuerzos para reducir dichas disparidades: investigación, infraestructura de investigación, e información pública y expansión de los servicios a la comunidad.

el Valle del Cauca

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Carlos Humberto Ortiz

2007-01-01

Full Text Available Este artículo se enfoca en la identi- ficación de aquellos factores estructurales que explican la pérdida de dinamismo económico de largo plazo en Colombia y, en particular, en el Valle del Cauca. Se examina la competitividad del Valle en relación con Colombia y con el resto del mundo. Se cuestiona la insistencia en una estrategia exportadora como dinamizadora del desarrollo económico. Se identifica que una gran parte de la población está excluida de los beneficios del desarrollo económico. Para construir un modelo de desarrollo que incluya a esta población se recomienda recuperar la senda de la industrialización, invertir en el capital humano (educación de alta calidad, salud, salubridad y nutrición, e invertir en infraestructura. La participación del Estado en estas inversiones sociales es necesaria para disminuir la desigualdad y aumentar el crecimiento económico.

DE LA SOCIEDAD DEL CONOCIMIENTO A LA SOCIEDAD DEL RIESGO

OpenAIRE

Abdala Cardona, Alejandro

2013-01-01

El tiempo en el que vivimos: el siglo XXI, presenta a la vez, retos y exigencias al conjunto global de los habitantes del mundo, puesto que, no solo se nos presenta la actualidad como aquella coyuntura histórica en los que el cambio de los acontecimientos gira en torno al rol central del conocimiento, sino también, en torno al potencial que dicho conocimiento trae tras de sí; es decir, el presente siglo impone al conjunto de personas el rótulo de "sociedad del conocimiento" donde se puede enc...

Las Competencias Legales del Racional en la Organización Administrativa y Contable del Municipio de Valencia (Comienzos del Siglo XVII)

OpenAIRE

Francisco Mayordomo García-Chicote

2005-01-01

La organización administrativa y contable de los mayores municipios españoles, a comienzos del XVII, es un tema que apenas ha sido abordado por los investigadores de la historia de la Contabilidad y del Derecho. En este trabajo se estudian los textos legales (Capitols del Quitament y Ordenanzas de la Taula de Canvis) que regulaban aquellas cuestiones en relación con la ciudad de Valencia, y sobre todo se hace un detenido análisis del cargo municipal (el Racional) que se responsabilizaba de la...

Nuevos datos paleontológicos del Pleistoceno en el Valle del Manzanares (Madrid, España: Los micromamíferos del yacimiento del Arenero de Arriaga

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Sesé, Carmen

2013-12-01

Full Text Available The micromammals from the archaeological site of the Arenero de Arriaga from the Manzanares Valley are here described. They are the Soricomorpha: Crocidura sp. and Talpa sp., the Rodentia: Eliomys quercinus quercinus, Apodemus sp., Microtus brecciensis, Microtus arvalis, Microtus duodecimcostatus and Arvicola aff. sapidus, and the Lagomorpha: Oryctolagus cuniculus. The faunal association and the evolutionary state of Microtus brecciensis and Arvicola aff. sapidus, suggest an age of the end of the Middle Pleistocene. It also indicates the existence of different biotopes: riparian, moist and dry meadows, and forest, and a temperate climate similar to the present-day climate of the Meseta.Se describe la asociación de micromamíferos del yacimiento achelense del Arenero de Arriaga del valle del Manzanares constituida por los soricomorfos: Crocidura sp. y Talpa sp., los roedores: Eliomys quercinus quercinus, Apodemus sp., Microtus brecciensis, Microtus arvalis, Microtus duodecimcostatus y Arvicola aff. sapidus, y el lagomorfo: Oryctolagus cuniculus. La asociación faunística y el estadio evolutivo de Microtus brecciensis y Arvicola aff. sapidus, indican una edad del final del Pleistoceno Medio. La asociación de micromamíferos sugiere la existencia de varios biotopos representados: ripícola, praderas húmedas y secas, y bosque, y un clima templado similar al actual de la Meseta.

RESPIRACIÓN DEL SUELO EN UNA COMUNIDAD SUCESIONAL DE PASTIZAL DEL BOSQUE ALTOANDINO EN LA CUENCA DEL RÍO PAMPLONITA, COLOMBIA

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MURCIA-RODRÍGUEZ MIGUEL ANTONIO

2008-12-01

Full Text Available Se determinó la respiración del suelo (RS en una comunidad sucesional de pastizal de Holcus lanatus y Anthoxanthum odoratum en la franja altoandina de la cuenca del río Pamplonita, Norte de Santander, Colombia. Las medias mensuales de la RS fueron unimodales de día y de noche; la anual diurna fue de 118,44 mg CO2 m-2 h-1; y la nocturna, de 140,57 mg CO2 m-2 h-1. La diferencia entre estos dos valores se atribuyó a un incremento del brillo solar y a una disminución del recorrido del viento entre septiembre y diciembre de 2006 que condujo a un aumento de la tasa de evaporación. La RS nocturna se correlacionó con la humedad relativa y la temperatura máxima del aire y la diurna con el recorrido del viento. La RS acumulada (diurna y nocturna mostró una tendencia lineal con respecto al tiempo. La producción anual diurna de carbono, con base en la RS acumulada anual, se estimó entre 32,67 y 40,73 y la nocturna entre 35,65 y 43,02 g de C m-2.

RESPIRACIÓN DEL SUELO Y CAÍDA DE HOJARASCA EN EL MATORRAL DEL BOSQUE ALTOANDINO (CUENCA DEL RÍO PAMPLONITA, COLOMBIA

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Murcia Miguel

2012-06-01

Full Text Available Se estudiaron la respiración del suelo (RS y la caída de hojarasca (CH en un matorral de Hypericum phellos y Monochaetum strigosum en la franja altoandina del Nororiente de Colombia. Los muestreos mensuales de la RS se realizaron entre enero y diciembre de 2006; la CH se recolectó entre agosto de 2004 y diciembre de 2006. El comportamiento de la respiración del suelo diurna (RSD fue bimodal con picos en mayo y septiembre (177,65-172,73 mg CO2 m-2 h-1, relacionándose exponencialmente con la temperatura media del aire (R2=0,48; p=0,013 y la humedad relativa (R2=0,40; p=0,028. La respiración del suelo nocturna (RSN fue trimodal con valores máximos en octubre, agosto y mayo (268,87-181,49-162,79 mg CO2 m-2 h-1. Las tasas anuales de la respiración del suelo diurnas y nocturnas se estimaron entre 35,14 - 39,28 g C m-2 y entre 42,48 - 47,42 g C m-2, respectivamente. Con base en el área del matorral (9,1 ha, la liberación de carbono edáfico se calculó entre 3,08 y 3,72 Mg C año-1 para el periodo diurno y nocturno. Las fluctuaciones mensuales de la temperatura media del aire y de la caída de detritus (Dt determinaron (R2=0,66; p<0,001 la dinámica de la respiración diurna (RSD=77,94TMEDIA+36,45Dt-1142,8 y nocturna (RSN=99,05TMEDIA+57,44Dt-1470,3, permitiendo retroinferir que las tasas de respiración en 2005 podrían ser 50% mayores que en 2006. El catabolismo edáfico del matorral dependió menos de las oscilaciones de las variables meteorológicas que el del pastizal.

Anfibios y reptiles del valle del Mezquital, Hidalgo, México Amphibians and reptiles from the Valle del Mezquital, Hidalgo, Mexico

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Leonardo Fernández-Badillo

2010-12-01

Full Text Available El valle del Mezquital, Hidalgo, México, es un área de gran riqueza biológica; sin embargo, se desconoce mucho sobre su herpetofauna, por lo que se realizó una lista de anfibios y reptiles de 3 zonas del valle. Se analizó su distribución por tipo de vegetación, se registraron los microhábitats utilizados, así como la abundancia relativa. Se llevaron a cabo 12 salidas mensuales durante 1 año, con 108 días de muestreo. Se realizaron recorridos sobre transectos, en 9 tipos de vegetación. La herpetofauna del área de estudio está integrada por 37 especies (7 anfibios y 30 reptiles, de las cuales 8 se registran por primera vez para el valle del Mezquital. La mayoría de las especies se presentaron en las zonas de cultivo (26, 14 especies en los de la zona templada y 13 en los de la zona de riego. La herpetofauna del valle del Mezquital utiliza un total de 27 tipos de microhábitats, siendo "bajo roca" donde se registró el mayor número de especies (22. La mayoría de las especies tanto de anfibios como de reptiles fueron consideradas raras.Valle del Mezquital Hidalgo, Mexico is known for its high biological richness, but little is known about its herpetofauna. A study to list the amphibians and reptiles of 3 different zones at the Valle del Mezquital was carried out. We analyzed their distribution in different types of vegetation, their microhabitat and relative abundance in 12 monthly trips during 1 year for a total of 108 days. We sampled transects over 9 types of vegetation. Thirty species have been reported for this area (7 amphibians, 30 reptiles, 8 reported for the first time from Valle del Mezquital. Most of the species were present within crops (26, 14 within the temperate zone and 13 within the irrigation zone. The herpetofauna at Valle del Mezquital uses 27 different microhabitat, being "under rock" the most used by 22 species. Most of the species, both amphibians and reptiles were considered rare.

Una caza del tesoro para aprender la pronunciación del español

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Xose Padilla García

2009-01-01

Full Text Available El grupo Pronuncia bien surgió en el seno del Máster de Enseñanza de español e inglés como L2/LE de la Universidad de Alicante bajo la dirección del profesor Xose A.Padilla. El objetivo de nuestro grupo es elaborar instrumentos de aprendizaje que permitan mejorar la pronunciación de estudiantes de E/LE de manera eficaz y divertida.A día de hoy, el grupo ha creado materiales didácticos dirigidos especialmente a estudiantes cuya lengua de origen sea el inglés o el italiano. La creación de las herramientas didácticas y de evaluación propiamente dichas se basa en los principios del Método Verbo-Tonal (MVT, en las propuestas del enfoque comunicativo, y en el uso de las nuevas tecnologías (TICs. Tenemos en cuenta, asimismo, las directrices del Marco Común Europeo de Referencia para las lenguas (MCER y los consejos del Plan Curricular del Instituto Cervantes (PCIC sobre la enseñanza del español.

PROBLEMÁTICA ESPACIAL DEL SUR DEL DEPARTAMENTO DEL ATLÁNTICO Y LA PLANEACIÓN TERRITORIAL ESTRATÉGICA

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Efraín Llanos Henríquez

2017-06-01

Full Text Available Una parte considerable de los problemas espaciales que afectan a muchos entes territoriales en Colombia se debe en gran medida a la inexistencia de adecuadas políticas de ordenamiento y planeación del territorio. En este trabajo se hace una caracterización de los principales problemas espaciales de los municipios del sur del Atlántico, se analizan los factores que han incidido en su surgimiento y continuidad y se plantean algunas alternativas de solución, desde la Nueva Planeación Territorial Estratégica. El trabajo se sustenta en una amplia utilización de fuentes secundarias (investigación bibliográfica, uso de cartografía -mapas, planos, fotografías e imágenes satelitales- y estadísticas económicas, políticas y sociales, entre otras, así como en la realización de entrevistas y encuestas a habitantes de los municipios del área, en trabajos de campo y en la experiencia personal del autor en la zona estudiada. El trabajo se soporta teóricamente en la concepción del espacio como construcción social, planteada, entre otros, por Santos (2000, en los análisis y métodos de la Geografía Histórica (Tovar, 1986, y en especial en el llamado por Harvey (2003 Materialismo Histórico Geográfico y en los aportes de la Nueva Planeación Territorial Estratégica. Es una investigación de tipo descriptivo y explicativo.

Monitorización del proceso emprendedor a través del modelo de negocio

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Rosa M. Batista-Canino

2017-01-01

Full Text Available El presente trabajo aborda un doble objetivo: desde un punto de vista teórico, profundizar en el conocimiento del proceso emprendedor en la fase incipiente y, desde un punto de vista metodológico, evidenciar el potencial del modelo de negocio como herramienta de prospección y estudio del proceso emprendedor en dicha fase. Con este fin se propone la adaptación del marco teórico sobre modelos de negocio, al tiempo que se desarrolla una metodología para el análisis longitudinal en esta primera etapa de la vida de una empresa, utilizando un caso revelador. Ello permite confirmar muchos de los hallazgos teóricos del campo de estudio e identificar nuevas cuestiones de investigación. Así, se pone de manifiesto la importancia de desvelar qué factores influyen en la evolución del proceso emprendedor a través del análisis de la evolución del modelo de negocio que subyace, y cómo se ajustan los elementos internos de la empresa con los del entorno para ir configurando un proyecto empresarial en su fase temprana. El trabajo contribuye a mitigar la necesidad de desarrollar estudios de corte longitudinal, al incluir la dimensión temporal en el modelo de negocio, cuestión escasamente abordada en la literatura.

Impaired Telomere Maintenance and Decreased Canonical WNT Signaling but Normal Ribosome Biogenesis in Induced Pluripotent Stem Cells from X-Linked Dyskeratosis Congenita Patients.

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Bai-Wei Gu

Full Text Available Dyskeratosis congenita (DC is an inherited bone marrow failure syndrome characterized by the presence of short telomeres at presentation. Mutations in ten different genes, whose products are involved in the telomere maintenance pathway, have been shown to cause DC. The X-linked form is the most common form of the disease and is caused by mutations in the gene DKC1, encoding the protein dyskerin. Dyskerin is required for the assembly and stability of telomerase and is also involved in ribosomal RNA (rRNA processing where it converts specific uridines to pseudouridine. DC is thought to result from failure to maintain tissues, like blood, that are renewed by stem cell activity, but research into pathogenic mechanisms has been hampered by the difficulty of obtaining stem cells from patients. We reasoned that induced pluripotent stem (iPS cells from X-linked DC patients may provide information about the mechanisms involved. Here we describe the production of iPS cells from DC patients with DKC1 mutations Q31E, A353V and ΔL37. In addition we constructed "corrected" lines with a copy of the wild type dyskerin cDNA expressed from the AAVS1 safe harbor locus. We show that in iPS cells with DKC1 mutations telomere maintenance is compromised with short telomere lengths and decreased telomerase activity. The degree to which telomere lengths are affected by expression of telomerase during reprograming, or with ectopic expression of wild type dyskerin, is variable. The recurrent mutation A353V shows the most severe effect on telomere maintenance. A353V cells but not Q31E or ΔL37 cells, are refractory to correction by expression of wild type DKC1 cDNA. Because dyskerin is involved in both telomere maintenance and ribosome biogenesis it has been postulated that defective ribosome biogenesis and translation may contribute to the disease phenotype. Evidence from mouse and zebra fish models has supported the involvement of ribosome biogenesis but primary cells

Impaired Telomere Maintenance and Decreased Canonical WNT Signaling but Normal Ribosome Biogenesis in Induced Pluripotent Stem Cells from X-Linked Dyskeratosis Congenita Patients.

Science.gov (United States)

Gu, Bai-Wei; Apicella, Marisa; Mills, Jason; Fan, Jian-Meng; Reeves, Dara A; French, Deborah; Podsakoff, Gregory M; Bessler, Monica; Mason, Philip J

2015-01-01

Dyskeratosis congenita (DC) is an inherited bone marrow failure syndrome characterized by the presence of short telomeres at presentation. Mutations in ten different genes, whose products are involved in the telomere maintenance pathway, have been shown to cause DC. The X-linked form is the most common form of the disease and is caused by mutations in the gene DKC1, encoding the protein dyskerin. Dyskerin is required for the assembly and stability of telomerase and is also involved in ribosomal RNA (rRNA) processing where it converts specific uridines to pseudouridine. DC is thought to result from failure to maintain tissues, like blood, that are renewed by stem cell activity, but research into pathogenic mechanisms has been hampered by the difficulty of obtaining stem cells from patients. We reasoned that induced pluripotent stem (iPS) cells from X-linked DC patients may provide information about the mechanisms involved. Here we describe the production of iPS cells from DC patients with DKC1 mutations Q31E, A353V and ΔL37. In addition we constructed "corrected" lines with a copy of the wild type dyskerin cDNA expressed from the AAVS1 safe harbor locus. We show that in iPS cells with DKC1 mutations telomere maintenance is compromised with short telomere lengths and decreased telomerase activity. The degree to which telomere lengths are affected by expression of telomerase during reprograming, or with ectopic expression of wild type dyskerin, is variable. The recurrent mutation A353V shows the most severe effect on telomere maintenance. A353V cells but not Q31E or ΔL37 cells, are refractory to correction by expression of wild type DKC1 cDNA. Because dyskerin is involved in both telomere maintenance and ribosome biogenesis it has been postulated that defective ribosome biogenesis and translation may contribute to the disease phenotype. Evidence from mouse and zebra fish models has supported the involvement of ribosome biogenesis but primary cells from human

Anexo: Fibras de lino en las piletas del poblado ibérico del Coll del Moro (Gandesa, Terra Alta: estudio paleoetnobotánico

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Alonso i Martínez, Natàlia

1994-12-01

Full Text Available In this paper we offer the results of research on flax fibres discovered in water-bassins of the Iberian settlement of Coll del Moro (Gandesa, Spain

En el presente estudio presentamos los resultados obtenidos en las investigaciones realizadas sobre la funcionalidad de las piletas del poblado ibérico del Coll del Moro (Gandesa, en las cuales detectamos una importante presencia de fibras de lino.

Memorias para armar: Las conmemoraciones del 24 de Marzo en escuelas primarias del conurbano bonaerense

OpenAIRE

Amézola, Gonzalo de; D'Achary, Claudia

2009-01-01

Este artículo se ocupa del problema del tratamiento del pasado reciente en la escuela. Describe las distintas representaciones de la última dictadura militar que se encuentran presentes en los discursos pronunciados en las conmemoraciones realizadas en 2008 para recordar el golpe de Estado del 24 de marzo de 1976 en escuelas primarias del partido de Malvinas Argentinas, ubicado en el Conurbano Bonaerense. Se analiza en esos discursos la presencia de distintas narraciones de la memoria colecti...

Identificación del agente causal del anillo rojo del agave tequilero (Agave tequilana Weber var. Azul).

OpenAIRE

Mezo Villalobos, Miriam

2014-01-01

El cultivo del agave tequilero es parte de una larga tradición del estado de Jalisco, México. Esta actividad que culmina con la obtención del tequila, un tipo de mezcal tan característico, que se ha legislado su producción bajo la Denominación de Origen. La cadena producto agave-tequila es de suma importancia económica y social, no sólo para la región productora, sino para el país, dadas las elevadas cantidades de tequila que se exportan a todo el mundo. Esta investigación tuvo como objetivo ...

El contrato de agencia comercial. Análisis dentro del contexto del derecho romano

Directory of Open Access Journals (Sweden)

María Elisa Camacho López

2009-06-01

Full Text Available Sumario: Premisa. Principios derivados del sistema jurídico romano-germánico aplicables al contrato de agencia comercial. i. Algunas figuras de la actividad mercantil en el derecho romano. ii. Cláusulas de no competencia. A. Posibles fuentes de la obligación de no competencia en el derecho romano. 1. Obsequium. 2. Operae iuratae. 3. Operae stipulatae. 4. Stipulatio. 5. Contratos innominados. 6. Lex mancipii. B. Licitud o ilicitud de la obligación de no competencia en el derecho romano. C. Condena por el incumplimiento de la obligación de no competir. iii. Consecuencias de la terminación del contrato. A. Revocación del mandato por parte del mandante. B. Renuncia del mandato por parte del mandatario. iv. Conclusiones

Estudio de asociación del trastorno del desarrollo de la coordinación con otros trastornos del desarrollo infantil en la ciudad de Bucaramanga

OpenAIRE

Salinas Velasco, Rossana Iveth; Díaz Plata, Lyda Maritza

2016-01-01

INTRODUCCION. El trastorno del Desarrollo de la Coordinación TDC en la infancia es una problemática importante desde la salud pública, ya que tiene repercusiones importantes desde las diferentes esferas del desarrollo: motora, cognitiva, psicosocial y emocional, por lo mismo, es frecuente la presencia de comorbilidad con otros trastornos del desarrollo infantil. Se presenta un estudio multicéntrico que caracteriza la asociación del TDC con otros trastornos del desarrollo. OBJETIVO. Determ...

Calidad del software: camino hacia una verdadera industria del software

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Saulo Ernesto Rojas Salamanca

1999-07-01

Full Text Available El software es quizá uno de los productos de la ingeniería que más ha evolucionado en muy poco tiempo, pasando desde el software empírico o artesanal hasta llegar al software desarrollado bajo los principios y herramientas de la ingeniería del software. Sin embargo, dentro de estos cambios, las personas encargadas de la elaboración del software se han enfrentado a problemas muy comunes: unos debido a la exigencia cada vez mayor en la capacidad de resultados del software, debido al permanente cambio de condiciones lo que aumenta su complejidad y obsolescencia; y otros, debido a la carencia de herramientas adecuadas y estándares de tipo organizacional encaminados al mejoramiento de los procesos en el desarrollo del software. Hacia la búsqueda de mecanismos de solución de estos últimos problemas se orienta este artículo...

Carta del Editor

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luis Eladio Proaño

2015-01-01

Full Text Available La millonaria contratación del futbolista David Beckham, un fenómeno del mercado, ha provocado cuestionamientos a los que se busca respuesta. Es tema de análisis el por qué el betseller "Harry Potter" ha causado tanta conmoción en la opinión pública. Respecto al periodista cibernético, se señalan los contornos del presente y atisban las posibilidades del futuro de esta nueva profesión. El tratamiento de los mitos de la prensa, los temores de la Ley mordaza venezolana y la brutalidad de los video juegos e Internet son temas de enorme interés. Se comenta las pocas veces que la prensa reflexiona sobre la comunicación corporal y la anorexia.

Influencia del evento el niño-oscilacion del sur sobre las precipitaciones en cinco ciudades del litoral ecuatoriano

OpenAIRE

Espol; Rodriguez Aguilar, Jose Antonio; Luna Rodriguez, Javier Alejandro

2017-01-01

La investigación se realizó con el objetivo de evaluar la influencia del fenómeno enos, caracterizado por los índices oni e icen, sobre las precipitaciones ocurridas en el período de 1975-2016 en ciudades del litoral ecuatoriano, con la finalidad de que contribuya al diseño de lineamientos para mejorar la respuesta de la población ante la posible presencia del evento Guayaquil MAGISTER EN CAMBIO CLIMATICO

El reconocimiento del arte mobilar cantábrico : la aportación del H. Alcalde del Río

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ignacio Barandiarán Maestu

2008-01-01

Full Text Available Se presenta el primer reconocimiento del arte mobiliar cantábrico por H. Alcalde del Río: obras muy importantes recuperadas en sus excavaciones de las cuevas de Altamira (1904 y Hornos de la Peña (con J. Bouyssonie, H. Breuil y H. Obermaier, en 1909-1910. Se analizan sus interpretaciones (publicadas en 1906 y 1911 por Alcalde del Río y H. Breuil para asentar la aproximación arte mobiliar/arte rupestre en tres casos: las figuras de signos cerrados; las figuras de ciervas de trazo estriado; el estilo de las figuras animales ‘auriñacienses’.We introduce the earliest recognition of Cantabrian portable art by H. Alcalde del Río: the very important art pieces retrieved at his excavations at the caves of Altamira (1904 and Hornos de la Peña (alongwith J. Bouyssonie, H. Breuil y H. Obermaier, in 1909-1910. Their interpretations (published in 1906 and 1911 by Alcalde del Río and H. Breuil in order to fix the relationships between portable and rock art are analysed: the closed signs (tectiformes; the hind figures of multiple engravings; and the “aurignacian” style.

Del bit al qubit

OpenAIRE

Torras Font, Josep

2011-01-01

Aquest document pretén donar una visió del desenvolupament dels computadors electrònics i dels components que els han fet possibles. Dintre de les opcions de futur en computació, també intenta donar una visió de les bases en que es fonamenta la computació quàntica.

Truncating Mutations of MAGEL2, a Gene within the Prader-Willi Locus, Are Responsible for Severe Arthrogryposis

Science.gov (United States)

Mejlachowicz, Dan; Nolent, Flora; Maluenda, Jérome; Ranjatoelina-Randrianaivo, Hanitra; Giuliano, Fabienne; Gut, Ivo; Sternberg, Damien; Laquerrière, Annie; Melki, Judith

2015-01-01

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is characterized by the presence of multiple joint contractures resulting from reduced or absent fetal movement. Here, we report two unrelated families affected by lethal AMC. By genetic mapping and whole-exome sequencing in a multiplex family, a heterozygous truncating MAGEL2 mutation leading to frameshift and a premature stop codon (c.1996delC, p.Gln666Serfs∗36) and inherited from the father was identified in the probands. In another family, a distinct heterozygous truncating mutation leading to frameshift (c.2118delT, p.Leu708Trpfs∗7) and occurring de novo on the paternal allele of MAGEL2 was identified in the affected individual. In both families, RNA analysis identified the mutated paternal MAGEL2 transcripts only in affected individuals. MAGEL2 is one of the paternally expressed genes within the Prader-Willi syndrome (PWS) locus. PWS is associated with, to varying extents, reduced fetal mobility, severe infantile hypotonia, childhood-onset obesity, hypogonadism, and intellectual disability. MAGEL2 mutations have been recently reported in affected individuals with features resembling PWS and called Schaaf-Yang syndrome. Here, we show that paternal MAGEL2 mutations are also responsible for lethal AMC, recapitulating the clinical spectrum of PWS and suggesting that MAGEL2 is a PWS-determining gene. PMID:26365340

El valor del consejo en el Libro del caballero Zifar

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Patricia ROCHWERT-ZUILI

2011-11-01

Full Text Available El propósito de este artículo es mostrar el valor que cobra en el Libro del caballero Zifar la definición del consejo como elemento fundamental del molinismo. El análisis permite distinguir no solo la afirmación de una palabra linajística ejemplar sino también la importancia del consejo del verdadero amigo, y en particular, el de la mujer o del caballero. A través de la valoración de la prueba que le tiene que imponer el rey al consejero se vislumbra además la imagen de este consejo privado que se impuso bajo el reinado de Alfonso XI y cuyo papel no fue sino confortar el poder de la realeza.Le propos de cet article est de montrer l’importance que revêt dans le Livre du chevalier Zifar la définition du conseil comme trait essentiel du molinisme. L’analyse permet non seulement de mettre en évidence l’affirmation d’une parole lignagère exemplaire mais aussi de distinguer le conseil de l’ami véritable, en particulier celui de la femme ou du chevalier. À travers la valorisation de l’épreuve que le roi se doit d’imposer au conseiller, on entrevoit en outre l’image du conseil privé qui s’imposa sous le règne d’Alphonse XI et dont le rôle fut de conforter le pouvoir de la royauté.

Memorias para armar. Las conmemoraciones del 24 de Marzo en escuelas primarias del conurbano bonaerense

OpenAIRE

Gonzalo de Amézola; Claudia D\\u2019Achary

2009-01-01

Este artículo se ocupa del problema del tratamiento del pasado reciente en la escuela. Describe las distintas representaciones de la última dictadura militar que se encuentran presentes en los discursos pronunciados en las conmemoraciones realizadas en 2008 para recor - dar el golpe de Estado del 24 de marzo de 1976 en escuelas primarias del partido de Malvinas Argentinas, ubicado en el Conurbano Bonae - rense. Se analiza en esos discursos la presencia de distintas narracio - nes de la memori...

Perfil histológico e inmunohistoquímico del desarrollo del mesenquima de la extremidad del embrión y feto

OpenAIRE

Gosálbez García, Javier

2016-01-01

El presente trabajo de tesis doctoral se centra en el estudio del mesémquima de la extremidad de embriones y fetos obtenidos de 50 muestras procedentes de abortos recogidas del archivo del Servicio de Anatomía Patológica del H.U.C.A. Tras la clasificación de las muestras según el tamaño y edad de gestación probable, el procesamiento de los tejidos se realizó según la técnica habitual de preparación de muestras para su estudio histológico con microscopio óptico. Las tinciones se realizaron ...

Los policías como detectores del engaño: Investigación en torno al efecto del sesgo del investigador

OpenAIRE

Alonso Dosouto, Hernán

2011-01-01

[ES] En esta Tesis se trata la profundización en el estudio del investigator bias effect (que traduciremos como “efecto del sesgo del investigador1”), que ha sido definido por Meissner y Kassin (2002) como la tendencia o sesgo de los policías (“profesionales” de la detección del engaño) a emitir un mayor porcentaje de juicios de mentira2 cuando se enfrentan a una tarea de evaluación de la veracidad. Meissner y Kassin (2002) han planteado que en la raíz de este sesgo se encontrarían tanto el ...

Midiendo los resultados del comercio agropecuario mexicano en el contexto del TLCAN

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Belem Dolores Avendaño Ruiz

2009-01-01

Full Text Available La integración comercial del TLCAN puede tener efectos positivos y negativos en las economías que la promueven, dependiendo en gran medida del grado de apertura, el tipo de competencia que se genere y el nivel de desarrollo de los países. El propósito de este trabajo es medir los resultados del comercio agropecuario en el contexto del TLCAN. Se prueba el análisis en los indicadores de creación y desviación de comercio, de especialización comercial y competitividad y el impacto por el cambio en las exportaciones e importaciones agropecuarias y productos seleccionados.

Desarrollo del ensilado del alga Gracilaria chilensis para la alimentación del abalón rojo Haliotis rufescens

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Alfonso Mardones

2015-05-01

Full Text Available En Chile, el principal insumo usado como alimento para abalones son las algas Gracilaria chilensis y Macrocystis pyrifera. Estas algas experimentan una notable baja de disponibilidad en otoño e invierno, lo cual trae consigo un aumento considerable de los precios, al tener que depender del abastecimiento desde áreas cada vez más alejadas de los centros de cultivo de abalones y, eventualmente, generando impactos ecológicos indirectos en sus poblaciones. El objetivo fue elaborar y evaluar un ensilado del alga G. chilensis para la alimentación de abalón rojo (Haliotis rufescens, determinando la cantidad de lixiviados generados durante el proceso, el cambio en la composición proximal del alga, la preferencia y consumo del abalón rojo de ensilado de G. chilensis. Se logró un producto ensilado de buenas características físicas, químicas y de conservación, así como una buena aceptación por parte del abalón.

Relación entre el Grado de Aplicación del Agua del Riego y la Estructura del Suelo.

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Bustamante B. Fabio

1975-06-01

Full Text Available Algunos suelos sueltos, sin estructura, tienden a consolidarse como un resultado del artefacto que produce el riego o la lluvia. Una de las manifestaciones de la estructura del suelo es la densidad aparente, la cual está relacionada con la consolidación y reducción de espacios porosos en el suelo. La consolidación causada por la adición de agua al suelo puede tener el mismo efecto de la compactación causado por la labranza o por los equipos agrícolas. Se hicieron ensayos para determinar la relación entre los diferentes grados de aplicación del agua y la consolidación del suelo debida al riego, y se determinó para cada caso, la densidad y la porosidad. Se encontró que la resistencia del suelo, o sea, el mantenimiento de una estructura dada, es muy sensible al contenido y cambios en el incremento de la humedad, haciendo que se disminuya la macroporosidad con el consecuente aumento de la densidad aparente. 

Transferencia microquirúrgica hemipulpar del hallux en la reconstrucción del pulgar

Directory of Open Access Journals (Sweden)

José-Manuel Rodríguez-Vegas

Full Text Available Introducción y Objetivo. La transferencia hemipulpar del hallux permite excelentes reconstrucciones de pulgar porque ofrece tejidos blandos de alta calidad, contorno pulpar casi normal y recuperación sensitiva satisfactoria sin necesidad de reorientación cortical. Además, a diferencia de colgajos locales y regionales, evita la agresión adicional a una mano ya lesionada, optimizando así el período de rehabilitación y el resultado final. El artículo revisa la experiencia del autor en la técnica y compara el procedimiento con otras opciones reconstructivas. Material y Método. Realizamos una revisión retrospectiva de 16 pacientes sometidos a transferencia hemipulpar del hallux en el período 2007-2013. Todos los pacientes fueron varones, con una edad media de 34 años y una alta demanda funcional (trabajadores manuales con traumatismo laboral. La técnica fue indicada en defectos mayores del 50% de la superficie pulpar del pulgar en pacientes sin factores de riesgo asociados relevantes. En 3 de los casos el defecto pulpar asoció un defecto óseo de falange distal de tamaño suficiente para aconsejar la transferencia combinada osteo-pulpar. Resultados. Quince de los 16 colgajos sobrevivieron sin incidencias postoperatorias. Un colgajo sufrió trombosis arterial con retirada del colgajo y cirugía adicional de cobertura. En 2 pacientes se realizó revisión estética del colgajo de manera diferida. Excepto en el caso fallido, todos los pacientes volvieron a su actividad laboral previa con excelente recuperación funcional de la mano. El cierre de la zona donante se realizó mediante cierre directo (12 pacientes o injerto cutáneo (4 pacientes. Ninguno de los pacientes, independientemente del tipo de cierre del defecto en el pie, refirió problemas en la deambulación o apariencia estética del pie. Conclusiones. La reconstrucción de defectos pulpares del pulgar mediante transferencia hemipulpar del hallux permite un excelente resultado

Utilización de especies nativas del bosque seco para la recuperación del paisaje en el proceso de cierre del botadero a cielo abierto del distrito Las Lomas-Piura

OpenAIRE

Montoro Negrón, Barbara Elizabeth; Montoro Negrón, Barbara Elizabeth; Montoro Negrón, Barbara Elizabeth

2011-01-01

La presente investigación estudia la fragmentación del paisaje del distrito de Las Lomas en Piura, afectado por la existencia de un botadero a cielo abierto, y la posible restauración del paisaje durante el proceso de clausura. Para lo cual se estudiaron las especies vegetales nativas del bosque seco piurano seleccionando las más resistentes y útiles en el proceso de recuperación, las mismas que fueron colocadas paisajísticamente sobre la cobertura final. Este proceso denominado Fitorremediac...

La naturaleza de la responsabilidad del productor a la luz del derecho norteamericano

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Olenka Woolcott

2007-01-01

Full Text Available La existencia de un ingrediente contractual en el origen de la responsabilidad del productor en el presente siglo sugiere una necesaria referencia al derecho contractual del S. XIX. A diferencia del S. XVIII en el cual, resulta sumamente difícil alcanzar un conocimiento pleno del common law, debido al escaso n úmero de demandas judiciales y a la casi inexistente trascendencia del precedente judicial, en el S. XIX se asiste a un cambio profundo debido a la expansión económica. Este fenómeno determinó un incremento paralelo de las demandas judiciales, gran parte de las cuales tenía como fundamento la mala calidad del producto vendido. Este período, caracterizado por el movimiento en las operaciones económicas que suscita el desarrollo industrial, se convierte en el contexto ad hoc para la difusión y la consolidación del principio de la privity of contract que en los sistemas de derecho escrito viene a corresponder al principio de la ‘relatividad contractual’. La verificación de profundos cambios en el ámbito socioeconómico dará inicio a toda una etapa de transformación de la responsabilidad del productor, destacando los casos que han sentado precedentes en esta evolución con una orientación clara hacia la tutela de las víctimas de daños derivados de productos defectuosos.

Breve fenomenologia del lettore ai confini del nonsense (o Il lettore provocato

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Laura Lucia Rossi

2012-12-01

Full Text Available In questo articolo esaminiamo alcuni generi letterari che sono stati spesso accostati al nonsense letterario. In particolare prendiamo in considerazione il ruolo del lettore all’interno di questi testi e ne proponiamo una sorta di fenomenologia. Invitiamo, infine, a riflettere su come considerare la dimensione del lettore all’interno di un genere letterario possa condurre a risultati rilevanti circa la definizione del genere stesso.

Representaciones culturales del proceso enfermedad en pacientes provenientes del area rural

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Noris Madariaga

2010-12-01

Full Text Available El objetivo de esta investigación es conocer las representaciones culturales frente al proceso de enfermedad en los pacientes provenientes del área rural de Norte de Santander, que egresaron del servicio de Urgencias del Hospital Universitario Erasmo Meoz (ESE HUEM. EL estudio es de enfoque cualitativo de abordaje etnográfico. Se definió la muestra de tres informantes, de modo intencional. El método para la recolección de la información que se utilizó en esta investigación fue la observación, las notas de campo y la entrevista a profundidad, que permitió aprender y conocer más a fondo como los pacientes del área rural conceptualizan la experiencia de estar enfermos y cuáles son los cuidados culturales que aplican durante este proceso. Los resultados de esta investigación permitieron observar que la enfermedad es un enemigo común para las personas del área rural y para mantener el equilibrio de la persona con el entorno natural estos pueden a travesar cuatro fases: fase tomásica, fase de rituales culturales, fase auxilio multidisciplinario y fase reestructuración del cuidado. La cultura es definitivamente el juez que califica las acciones de las personas, para unos la enfermedad es un castigo, por el mal comportamiento que han tenido en un momento de su vida y para otros es simplemente una prueba para que Dios perdone sus pecados. Así que el acontecimiento puede ser el mismo pero la cultura transforma la definición del evento.

Franco Modigliani e la teoria del ciclo vitale del consumo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Angus Deaton

2005-06-01

Full Text Available Nei primi anni ’50, Franco Modigliani e il suo studente Richard Brumberg elaborarono una teoria della spesa fondata sull’idea che gli individui effettuano scelte intelligenti su quanto desiderano spendere a ogni età, con il solo limite delle risorse disponibili nel corso della loro vita. Attraverso l’accumulo e il decumulo delle attività, chi lavora può provvedere alla propriapensione e, più in generale, può adattare i propri modelli di consumo alle esigenze che sipresentano alle diverse età, indipendentemente dal reddito disponibile in ogni momento della suavita. Questa semplice teoria conduce a previsioni rilevanti e non scontate per l’economia nel suo complesso, ad esempio che il risparmio nazionale dipende dal tasso di crescita del reddito nazionale e non dal suo livello, e che esiste una semplice relazione tra il livello della ricchezza nelsistema economico e la lunghezza del periodo trascorso in pensione. Tali previsioni, non verificabili negli anni ’50, hanno trovato considerevole sostegno empirico in successivi lavori di Modigliani e di altri ricercatori. Sebbene nel corso degli anni la teoria del consumo abbia subitonumerosi attacchi, i più recenti dei quali mossi da una coalizione di psicologi ed economisti,l’ipotesi del ciclo vitale rimane una parte essenziale del pensiero degli economisti.

Estudio del comportamiento térmico del polvo de aluminio estabilizado con el yeso

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López-Delgado, A.

2005-12-01

Full Text Available The aluminium dust is a hazardous waste from the secondary aluminium remelting industry. A stabilization/solidification process was developed at CENIM with the aim of decreasing its reactivity. Gypsum was used as a binder material. This work summarizes the study of the thermal behavior of the aluminium dust stabilized with gypsum, in order to establish the influence of the residue in the reactions of hydration/dehydration of the gypsum during the hardening process, namely: partial dehydration of calcium sulphate dihydrate, dehydration of calcium sulphate hemi-hydrate, dehydration of aluminium hydroxide and anhydrite soluble/anhydrite insoluble transformation. The activation energy associated to all those reactions was determined by Differential Scanning Calorimetry.

El polvo de aluminio (pAl es un residuo peligroso procedente de la metalurgia secundaría del aluminio. Con objeto de reducir la reactividad del mismo, en el CENIM se ha desarrollado un proceso de estabilización/solidificación mediante su fraguado con yeso. En este trabajo se presenta el estudio del comportamiento térmico del pAl estabilizado con el yeso, con el fin de establecer la influencia del residuo en las reacciones de hidratación/deshidratación del yeso durante el proceso del fraguado, a saber: deshidratación parcial del sulfato cálcico dihidrato, deshidratación del hemihidrato, deshidratación del hidróxido de aluminio y transformación de anhidrita soluble en anhidrita insoluble. Asimismo se ha estudiado la cinética asociada a cada una de las reacciones anteriormente mencionadas mediante Calorimetría Diferencial de Barrido.

Distribución espacial del Bosque Seco Tropical en el Valle del Cauca, Colombia

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Diana Patricia Alvarado-Solano

2015-09-01

Full Text Available En el departamento del Valle del Cauca, la distribución de Bosque Seco Tropical (BsT se ha asociado al valle geográfico del río Cauca ubicado en la zona plana. Actualmente en esta zona, su cobertura se ha reducido a pocos relictos que se encuentran bajo alguna figura de conservación y mantienen áreas representativas de las formaciones vegetales sssstípicas de este bioma. Este trabajo se enfocó en el reconocimiento de la distribución espacial de formaciones vegetales de BsT en el departamento del Valle del Cauca. Se empleó información cartográfica secundaria para reconocer los biomas, ecosistemas y usos del suelo del área de estudio y en zonas adyacentes del piedemonte y montañas. Un modelo digital de elevaciones fue utilizado para realizar análisis altitudinales. En un sistema de información geográfico se aplicaron técnicas de geoprocesamiento y análisis geoespacial entre la información cartográfica y satelital. Los resultados evidencian que pese al avanzado deterioro de las coberturas de bosque seco en la zona plana, alrededor del 80 % se localiza en ecosistemas de montaña, específicamente en zonas de transición hacia bosques húmedos. A futuro, el potencial de estas áreas deberá evaluarse para ser incluidas en estrategias de conservación y restauración del bosque seco así como en el diseño de procesos adaptativos frente al cambio climático.

Más allá del valle del Rift: la evidencia arqueológica del Plio-Pleistoceno fuera de África Oriental

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Ignacio de la TORRE SÁINZ

2009-12-01

Full Text Available RESUMEN: La mayor parte de los trabajos sobre la arqueología del Plio-Pleistoceno en Africa se centran en la evidencia del valle del Rift. Allí existen extensas columnas crono-estratigráficas que permiten contextualizar de forma fiable los conjuntos arqueo-paleontológicos y reconstruir así la secuencia evolutiva de nuestro género. Se suele obviar de esa forma la evidencia del resto de África, donde existen grandes áreas sedimentarias muy poco conocidas desde un punto de vista arqueológico. En este trabajo se reflexionará sobre el registro arqueológico plio-pleistocénico en las zonas alejadas del valle del Rift, y se tratará de reconstruir cómo fue la primera colonización del continente africano.ABSTRACT: Most of the works about the African Plio-Pleistocene are focused on the Rift Valley evidence. In this area there are long chrono-stratigraphical columns that build reliable contexts for the archaeo-paleontological sites, providing the reconstruction of the evolutionary sequence of our Genus. Evidence on the rest of Africa, where there are poor-known sedimentary areas from an archaeological point of view, is usually dismissed. In this work we will reflect on the Plio-Pleistocene record beyond the Rift Valley, trying to reconstruct the first settlement of the African continent.

Radio-Observaciones del OH EN la Coma del Cometa Halley Desde EL Hemisferio Sur

Science.gov (United States)

Silva, A. M.; Bajaja, E.; Morras, R.; Cersosimo, J. C.; Martin, M. C.; Arnal, E. M.; Poppel, W. G. L.; Colomb, F. R.; Mazzaro, J.; Olalde, J. C.; Boriakoff, V.; Mirabel, I. F.

1987-05-01

Se utilizó una antena de 30 metros del Instituto Argentino de Radioastronomía para observaciones diarias Cf ebrero a abril de 1986) de la transición en 1667 MHz ( λ = 18 cm) del OH en la coma del cometa Halley. De las observaciones realizadas se concluye: 1) El número promedio de moléculas de OH en la coma durante 37 días de observación fue de (8.9±3.5)x1034 moléculas, lo que implica una tasa de producción promedio de OH de 1.8x1029 moléculas seg-1 y consecuentemente una pérdida de masa promedio de 17±6 toneladas seg-1 . Este valor está de acuerdo con las mediciones realizadas por las sondas Vega y Giotto. 2) El monitoreo desde el lAR revela la existencia de variaciones bruscas en los flujos de absorción del OH. Estas variaciones son consistentes con los modelos que representan la producción gaseosa a partir de ejecciones y/o desprendimientos discretos de materia congelada del núcleo. 3) Las variaciones en la densidad de flujo son consistentes con las estimaciones de los tiem- pos de vida medios del H2O y del OH en presencia del campo de radiación solar. 4) Se encuentra una correlación entre la intensidad del flujo absorbido y anisotropías en Ia dinamica de la coma.

Historia del Desarrollo del Mapa de la Mente

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Jorge González Hernández

2007-08-01

Full Text Available Aunque el desarrollo de la neurología y psicología se remonta cientos de años, la investigación en neurociencias a gran escala es un logro del siglo XX. En estos últimos 100 años, se ha generado gran parte del cuerpo de conocimientos que sustenta nuestra visión general del sistema nervioso. Numerosas características bioquímicas, fisiológicas, farmacológicas y estructurales del cerebro han sido descritas, primero en invertebrados y luego en vertebrados. En los últimos años, esfuerzos importantes han sido destinados también a definir las bases de las funciones de percepción, emoción, memoria, atención y cognición. Por último, tanto los métodos experimentales como la observación de individuos (a menudo pacientes con lesiones definidas nos han permitido asociar ciertas funciones a regiones neuroanatómicas específicas. Como resultado, hoy tenemos un campo de estudio del cerebro y las ciencias cognitivas (mente tan bullente en información como en incógnitas de compleja solución. El misterio de la relación mente/cerebro es un viaje apasionante a través de un laberinto de información, hipótesis y teorías, que captura tanto al estudioso de la biología como al matemático o al filósofo. De hecho, solo parece razonable enfrentar tamaña tarea desde las trincheras de la interdisciplinariedad, dada la multiplicidad de los componentes y su naturaleza que solo emerge desde un todo coherente.

Taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho durante el embarazo

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Ariel K. Saad

2012-06-01

Full Text Available Durante el embarazo aumentan el metabolismo basal, el consumo de O2, la frecuencia cardíaca, el volumen sistólico, el volumen minuto y la volemia y disminuyen la tensión arterial y la resistencia periférica. Diferentes estudios han demostrado que durante este período la posibilidad de que ocurra una arritmia cardíaca o se produzca la exacerbación de una arritmia preexistente es mayor. No obstante, en su enorme mayoría carecen de importancia pronóstica tanto para la madre como para el feto. La taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho es una arritmia poco frecuente y su aparición se ha correlacionado con el aumento del tono adrenérgico. Se presentan los casos de dos pacientes que mostraron en el curso de la gestación reiterados episodios de taquicardia ventricular del tracto de salida del ventrículo derecho. Se analiza la asociación del embarazo con la ocurrencia de trastornos del ritmo cardíaco.

Aprendizaje creativo en personas adultas mayores: la experiencia del Taller Literario del PAIPAM

OpenAIRE

Sancho Ugalde, María de los Ángeles

2011-01-01

El Taller Literario forma parte de las actividades del Programa de Atención Integral de la Persona Adulta Mayor (PAIPAM) del Centro de Estudios Generales de la Universidad Nacional de Costa Rica. Inició las sesiones de clase en febrero del 2007, en el género lírico; para el año 2008, en cuento; en el 2009, 2010 y 2011 ha sido desarrollado en narrativa. El propósito del taller es ofrecer espacios para el análisis de textos representativos de la literatura universal, latinoamericana y costarric...

El saber de la partera tradicional del valle del río Cimitarra: cuidando la vida

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CELMIRA LAZA VÁSQUEZ

2009-12-01

Full Text Available Para la recolección y análisis de la información se utilizaron la Etnografía focalizada y la técnica de Spradley y la teoría de la diversidad y la universalidad de los cuidados culturales de Leininger se tomó como referente teórico. Su objetivo fue describir los cuidados que brindaban las parteras tradicionales a partir de creencias y prácticas en las mujeres durante el parto en la zona rural de la región del valle del río Cimitarra, Magdalena Medio. El estudio se desarrolló en el valle del río Cimitarra y la ciudad de Barrancabermeja. Participaron siete parteras tradicionales y se recolectaron los datos mediante entrevista etnográfica y observación participante entre los años 2007 y 2008. El tema central es " El saber de la partera tradicional del valle del río Cimitarra: cuidando la vida" y cinco dominios culturales: alistarse para la atención del mismo, identificar el momento del parto, ayudar a la mujer a parir, proteger al bebé después del nacimiento y proteger a la mujer después del nacimiento. Cuidar la vida se relaciona con la necesidad de " sobrevivir" a pesar de la guerra, la violencia y el abandono estatal. Las acciones de cuidado se fundan en creencias culturales, la cotidianidad del trabajo del campo, la tradición oral y la invocación divina en medio del complejo contexto ambiental, la incertidumbre del conocmiento y el miedo a problemas legales.

La historia iconográfica del escudo de armas del Ecuador en el siglo XIX

OpenAIRE

Sosa Freire, Rex Típton

2011-01-01

A lo largo del siglo XIX, concretamente desde 1830, el país requirió de un símbolo identificatorio que lo identifique del resto de las naciones del continente. El estudio analiza el proceso de configuración del escudo de armas del Ecuador caracterizado por las constantes transformaciones que se instrumentalizaron al calor de los acontecimientos políticos de los regímenes de turno así como de las influencias de los escudos de la naciones vecinas. Tras las respectivas descripcion...

Memorias para armar. Las conmemoraciones del 24 de Marzo en escuelas primarias del conurbano bonaerense

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Gonzalo de Amézola

2009-01-01

Full Text Available Este artículo se ocupa del problema del tratamiento del pasado reciente en la escuela. Describe las distintas representaciones de la última dictadura militar que se encuentran presentes en los discursos pronunciados en las conmemoraciones realizadas en 2008 para recor - dar el golpe de Estado del 24 de marzo de 1976 en escuelas primarias del partido de Malvinas Argentinas, ubicado en el Conurbano Bonae - rense. Se analiza en esos discursos la presencia de distintas narracio - nes de la memoria colectiva.

Caracterización del Sistema Kárstico de Olalde a partir del análisis del hidrograma del manantial

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Morales, T.

1987-04-01

Full Text Available The Olalde spring is the main drain of the karstic system of the Iimestome of San Miguel de Ereñozar; the aquifer is also recharged through sinks (ponors, by the surface run off from drained closed basins, partially occupied by impermeable materials. The mean flow of the spring is 240 I/sec, with a very high variability: the flow was 2633 I/sec at the beginning of the recession curve analyzed here and 18 I/sec the last day considered. The value of the depletion coefficient α is 0.032 day-1 and the duration of the recession curve "sensu stricto" is 21.5 days. The values of the velocity of infiltration coefficient á¼  and the heterogeneity coefficient ξ are, respectively, 0.0465 and 3.49 day-1. The parameters i (=0.114 and k (=0.025 suggest a very fast recession and a very poor regulation power; this behaviour is typical of intensely karstified systems with a very well developed subterranean drainage network which are characteristic of the realm of huge spelaeological caves. These facts reveal that the prospects of regulation of the spring are not very promising and would involve, in any case, a small part of the whole discharge.El manantial de Olalde es la principal surgencia del sistema kárstico constituido por las calizas de San Miguel de Ereñozar; el acuífero es recargado además, a través de sumideros, por la escorrentía superficial de cuencas endorreicas ocupadas parcialmente por materiales impermeables. El caudal medio del manantial es de 240 l/seg con una notable variabilidad: el caudal era de 2633 l/seg al comienzo de la decrecida estudiada en este trabajo y de 18 l/seg el último día considerado. El coeficiente de agotamiento α tiene un valor de 0.032 día-1 y la duración de la decrecida propiamente dicha es de 21,5 días. Los valores del coeficiente de velocidad de infiltración á¼  y del coeficiente del heterogeneidad ξ son, respectivamente, 0.0465 -1 día y 3,49-1 día. Los parámetros i (=0.114 y k (=0

Desenvolupament i publicació web del mòdul de consulta de camins integrat al servidor de mapes del consell comarcal del Vallès Occidental

OpenAIRE

Gallart i Garcia, Meritxell

2009-01-01

L'objectiu del projecte és elaborar un mòdul de consulta de camins i publicar-lo al servidor de mapes del Consell Comarcal del Vallès Occidental. Des del visor del servidor web, aquest mòdul permet realitzar consultes clares i intuïtives sobre les característiques i situació dels camins. El projecte es diferencia en dues parts bàsiques: la construcció de la base de dades, gestionada a través PostgreSQL/PostGIS i, l'altra, el desenvolupament de l'aplicació de consulta, programada en els llengu...

Mitigación del riesgo de inundación a partir de la planificación del paisaje. Caso: Arroyo del Gato. Gran la Plata (Buenos Aires, Argentina

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Daniela Vanesa Rotger

2018-05-01

Full Text Available El siguiente trabajo pone en discusión el papel que desempeña la planificación del paisaje fluvial en la mitigación del riesgo hídrico, a través del análisis de un proyecto desarrollado para la Cuenca del Arroyo del Gato, en el marco del conglomerado urbano denominado como Gran La Plata. A nivel mundial las estrategias de mitigación del riesgo de inundaciones han incorporado la mirada paisajística, dejando de lado progresivamente el enfoque basado únicamente en obras defensivas y dando lugar a acciones preventivas que se basan en la consideración de las dinámicas del medio natural y fomentan la sensibilidad hacia los sistemas hídricos. En el caso que se analiza prima aún el enfoque basado en las obras de ingeniería hidráulica, así como un escaso reconocimiento del valor ecológico y paisajístico asociado al curso de agua. Siendo la Cuenca del Arroyo del Gato la más densificada de la región, como también una de las más afectadas por elevados niveles de riesgo hídrico, la planificación del paisaje puede contribuir a las estrategias de mitigación de dicho riesgo. En concreto, se realiza aquí un trabajo de carácter cualitativo, basado en el relevamiento y sistematización de estrategias de mitigación del riesgo asociadas al paisaje, exponiendo su aplicación en un proyecto desarrollado para la Cuenca del Arroyo del Gato y considerando su aplicación a nivel metropolitano. El desarrollo de una estrategia de espacios públicos con diferentes funciones según los distintos sectores de la cuenca, demuestra que es posible asociar planificación del paisaje y mitigación del riesgo, lo que representa un abordaje innovador en una región en la que no existe apreciación del paisaje fluvial, ni integralidad en la gestión del riesgo.

La cultura organizacional y la gestión del talento humano percibido por los trabajadores del Departamento de Comisiones del Congreso de la República

OpenAIRE

Ku Soria, Pamela Cinthya

2016-01-01

La investigación tuvo como objetivo general determinar la relación entre la cultura organizacional y la gestión del talento humano percibido por los trabajadores del Departamento de Comisiones del Congreso de la República del Perú. La investigación fue hipotética deductiva, descriptiva y correlacional, con diseño no experimental – transversal y enfoque cuantitativo. Se trabajó con una muestra de 132 trabajadores del Departamento de Comisiones de la institución. Para medir la...

LA DIMENSIÓN HISTÓRICA VERSUS LA BANALIZACIÓN DEL PAISAJE. EL CASO DEL PAISAJE RURAL DEL DEPARTAMENTO DE MAIPÚ, MENDOZA, ARGENTINA

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Lorena Manzini Marchesi

2015-01-01

Full Text Available El paisaje rural del departamento de Maipú se caracteriza por una heterogeneidad integradora y un dinamismo activo, propio de la actividad productiva agrícola. e ste posee elementos que clarifican su carácter, pero otros que contribuyen a su banalización. En este marco, el presente artículo plantea la reflexión sobre cuál es el límite que existe entre los nuevos elementos en los paisajes rurales producto del proceso evolutivo de adaptación a los cambios económicos, técnicos y sociales de la época y la banalización del paisaje; y también, cómo poder detectar los elementos que están transformando el carácter del paisaje al punto de la banalización en un marco paisajístico dinámico y de heterogeneidad. Ante ello, se sostiene como hipótesis que la dimensión histórica del paisaje permite detectar y enfrentar a la banalización del mismo, ya que la relación conceptual dimensión histórica versus banalización del paisaje puede ser empleada como una herramienta para su análisis.

Medicina del Trabajo, Medicina Ocupacional y del Medio Ambiente y Salud Ocupacional

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Raul GOMERO CUADRA

2006-04-01

Full Text Available Existe una conveniencia en describir la Historia no a través de los sucesos culturales sino a través de la evolución del trabajo, dado su rol en la creación y mantenimiento de las sociedades humanas. Entonces, la preocupación de la medicina por la salud de los trabajadores reivindicaría su papel en el desarrollo de la humanidad. Sin embargo, como todo conocimiento está sujeto a diversificaciones en su contenido, tanto en la práctica como en el conocimiento, creando diversos conceptos que van evolucionando en el tiempo. Esto ha ocurrido con la Medicina del Trabajo ahora llamada Medicina Ocupacional y del Medio Ambiente, que es una disciplina fundamental dentro de la Salud Ocupacional. El presente artículo trata de esclarecer conceptos de la Medicina del Trabajo, la Medicina Ocupacional y del Medio Ambiente y la Salud Ocupacional. (Rev Med Hered 2006;17:105-108.

El papel del desarrollo finnaciero como fuente del crecimiento económico

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José Luis Hernández Mota

2015-08-01

Full Text Available Recientemente ha surgido el debate por el papel del sistema financiero en el crecimiento económico; sin embargo, en la mayor parte de la literatura se tiene como finalidad medir el impacto del primero sobre el segundo, a través de relaciones econométricas. Por ello, el presente trabajo contribuye a la literatura retomando el análisis del modelo canónico de crecimiento económico, donde se introduce la variable financiera como factor que puede provocar una influencia permanente sobre la tasa de crecimiento económico por medio de su grado de complementariedad con la acumulación de capital y la productividad, y no únicamente como un factor explicativo de ella. Así, se manifiesta la importancia de los efectos reales que provoca el desarrollo del sistema financiero en los factores del crecimiento económico aplicable tanto a las economías desarrolladas como para las emergentes.

Morfología polínica de especies del género Senna (Fabaceae del Sureste del Iberá, Corrientes, Argentina

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Lionel Fernandez-Pacella

2014-08-01

Full Text Available El sistema de esteros y lagunas del Iberá, en la provincia de Corrientes abarcan aproximadamente 12 000km² de superficie y es considerado uno de los humedales más importantes de Latinoamérica. Dada la gran diversidad de las comunidades tropicales en esta área, es importante generar nueva información sobre las diferentes especies de este ecosistema, a través de la morfología del polen, ya que los sedimentos lacustres constituyen un medio ácido, pobre en oxígeno y favorable a la conservación de granos de polen que se depositan en su superficie. Con el objetivo de promover futuras investigaciones sobre la sistemática, historia de la vegetación y melisopalinología de esta región, el estudio trató de describir la morfología polínica del género Senna, que se halla bien representado en la zona. Se elaboró un listado de especies pertenecientes a la Provincia de Corrientes. Este listado se realizó mediante recolectas botánicas realizadas en el Sureste del Iberá, durante 5 a 8 días de cada mes entre 2009 y 2011, adicionalmente, se consultó literatura especializada y bases de datos de herbario del Instituto de Botánica del Nordeste Argentino. En cuanto al estudio morfológico del polen, se tomaron manualmente los botones florales de ejemplares en la zona de estudio. Para aquellas especies que no pudieron ser muestreadas en campo, se precisó de la toma de botones florales del herbario del IBONE. La preparación del material palinológico se llevó a cabo por la técnica modificada de acetólisis de Erdtman. Las descripciones palinológicas consideran el diámetro polar y ecuatorial, grosor de la exina, aberturas y elementos esculturales. Los resultados muestran que el género Senna es euripolínico, compuesto de granos 3-colporados pequeños a medianos, radiosimétricos, isopolares, oblatos-esferoidales a prolatos, ámbito subcircular, subtriangular a triangular; colpos largos. Aquí, se describen por primera vez para la zona, la

Cultura del “control del miedo al delito” como estrategia de dominación del poder global

OpenAIRE

Grosso García, Manuel Salvador

2017-01-01

Lo que propongo con el título es que el control del miedo al delito en las sociedades contemporáneas ha dejado de ser una estrategia represiva del Estado, para convertirse en uno de los rasgos más característicos de la cultura en la modernidad tardía. Controlar el delito se ha vuelto un asunto cotidiano, que atañe cada vez más a más personas. El control del delito es hoy un aspecto esencial en las agendas políticas2; forma parte de las propuestas de campaña de los candidatos y es uno de lo...

Apendicularias (Urochordata y quetognatos (Chaetognatha del Parque Nacional Isla del Coco, Costa Rica

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Iván Castellanos-Osorio

2012-11-01

Full Text Available Las apendicularias y quetognatos son miembros importantes del zooplancton pero poco estudiados en Costa Rica y no del todo en el Parque Nacional Isla del Coco, Pacífico tropical este. Se recolectaron muestras epipelágicas de zooplancton de la zona oceánica (0-50m de la Isla del Coco, en noviembre de 2001 y sobre parches arrecifales en 2009. Se analizó la composición de especies de apendicularias y quetognatos presentes en 31 muestras. Nueve especies de apendicularias, y ocho especies de quetognatos fueron identificadas. Oikopleura longicauda fue la más abundante en el área estudiada (217organismos, representando el 65.56% del número total de apendicularias, seguida por Oikopleura rufescens, con 35 (10.57%. Todas las especies de apendicularias encontradas en este estudio son comunes en las aguas cálidas de los océanos, seis especies se registran aquí por primera vez en aguas de la Isla del Coco y dos son nuevos registros para Costa Rica. Entre los quetognatos, Flaccisagitta enflata fue la especie más común (85 ejemplares, representando el 50.6% del número total registrada en este estudio, seguida por Serratosagitta pacifica con 38 organismos (20.62%. Zonosagitta bedoti estuvó representada por un solo espécimen. Estas especies también se han registrado en las aguas tropicales del Pacífico oriental, pero seis especies son nuevos registros para Isla del Coco. Los datos sobre la distribución y morfología de las especies registradas se presentan junto con las claves para la identificación de los taxones en el área estudiada.

Amenazas naturales asociadas al ascenso del nivel del mar en Caribe Colombiano

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Kim Gregory Robertson

2003-01-01

Full Text Available Se presentan los resultados de recientes investigaciones sobre el impacto del ascenso del nivel del mar en la Costa Caribe colombiana, bases para el primer informe de Colombia a la Convención Internacional de Cambio Climático, adelantado en convenio con elIDE..-\\.1f. Con base en el estudio de las geoformas litorales, los procesos dinámicos asociados y su evolución reciente, se evaluó la amenaza por inundación y erosión asociada al actual ascenso del nivel del mar, proyectado por IP(C (panel Intergubemamcntal de Expertos de Cambio Climático en un metro pata el año 2100. A partir de la interpretación de imágenes de satélite y fotografias aéreas, apoyada en información secundaria y verificación de campo, se identificaron 15 unidades geomorfológicas básicas de origen estructural, fluvial y marino. Con base las características geomorfológicas y criterios de resiliencia frente a la acción del oleaje y la inundación litoral, se generó un modelo morfodinámico que pronostica el impacto del ascenso del nivel marino para el litoral Caribe colombiano. De acuerdo con este análisis, se estima que las unidades geomorfológicas recientes desarrolladas durante los últimos 2.500 años podrían ser reactivadas por el actual ascenso del nivel del mar, afectando numerosos centros urbanos tales como Cartagena, Santa Marta, Puerto Colombia y Turbo y actividades económicas de-importancia como el comercio portuario y el turismo. Para los 1.819 Km. de línea de costa del Caribe Colombiano, se estima que el 33.7% presenta alta susceptibilidad a la erosión marina, representado por geoformas que presentan grari fragilidad ante los procesos erosivos. En la linea de costa restante, 31,2% presenta susceptibilidad mec!ia y 35.1% susceptibilidad baja y muy baja, en una linea de costa caracterizada por geoformas con fragilidad y mecanismos de resiliencia variables. Por inundación, se pronostica que 1192 Km2 de costa baja serán anegados, 2331 Km2

El Derecho universal del Trabajo

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Héctor-Hugo Barbagelata

2014-01-01

Full Text Available La idea de un derecho universal del trabajo no es nueva, en realidad es más antigua quela legislación del trabajo y por lo tanto, más antigua que la propia rama del derecho que estudia estas cuestiones.Sí, son nuevos los avances que con ese objetivo se han ido registrando desde fines del siglo pasado.I- Introducción.- II Antecedentes.- II Constitucionalización e internacionalización.- IV Principios y criterios de interpretación del bloque de constitucionalidad.- A Criterio fundado en las condiciones del Estado Social de Derecho; B Principio de complementariedad e interdependencia de todas las normas sobre derechos humanos; C Primacía de la disposición más favorable a la persona humana; D Criterio resultante del principio de progresividad.; E Principio de irreversibilidad o de no regresión. F Principio de autoejecución y autoaplicación..- V Conflictos entre los derechos fundamentales .- VI.- Los principios filosóficos: a La Justicia social ; b La especificidad del trabajo humano; c Reafirmación de la dignidad de la persona humana; VII Conclusiones. 

Administración del agua. - Capítulo II: Organización administrativa del agua.

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Fernández Morales, Juan Carlos

2008-01-01

ÍNDICE Créditos Dedicatoria Agradecimiento Notas del autor Introducción Capítulo I: Marco jurídico conceptual de la gestión del agua. Capítulo II: Organización administrativa del agua. Capítulo III: Las confederaciones hidrográficas en la legislación española. Capítulo IV: Los usuarios y la gestión del agua. Capítulo V: Administración del agua y competencias sectoriales en las comunidades autonómas españolas. Capítulo VI: Abastecimien...

Evolución del comercio exterior del vino del campo de Cariñena

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María Concepción Estella Álvarez

1998-01-01

Full Text Available En este artículo se exponen las vicisitudes por las que ha atravesado el vino de Cariñena para su comercialización desde el siglo pasado. Comienza con el éxito y los altos precios del vino conseguidos por la demanda francesa, tras la invasión filoxérica del país vecino, favorecidos también por la inauguración del ferrocarril de vía estrecha Zaragoza-Cariñena y seguidos de la crisis de superproducción y consiguiente descenso de los precios tras finalizar el Tratado de Comercio con Francia. Luego se explica la lenta recuperación a lo largo de este siglo, se facilitan las cantidades exportadas en el último cuarto del mismo, para analizar de forma más exhaustiva la situación del mercado exterior en la actualidad, donde el comercio europeo ha vuelto a ser el más importante y de modo especial el de la Unión Europea.In this article the different mishaps that the Cariñena wine has undergone to be commercialized since the last century are shown. The study begins with the success and the high price of the wine, due to the French demand, after the phylloxera invasión in the neighbouring country, also favoured by the opening of the narrow-gauge railway Zaragoza-Cariñena, and followed by the superproduction crises and the subsequent fall of the prices after the end of the Commercial Treaty with France. Afterwards, we explain the slow recovery along this century, giving the exported quantities in the last quarter of the century, and then analyzing more thoroughiy the situation of the foreign market nowadays, since the European trade has regained importance, specially the one in the European Union.

La justicia del accidente, variaciones sobre el síndrome del Síndrome del Aceite Tóxico Español

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Javier Izquierdo-martín

2003-01-01

Full Text Available El 1 de mayo de 2001 se celebró oficialmente en España el veinte aniversario del primer fallecimiento ocasionado por el llamado «Síndrome del Aceite Tóxico Español» (Spanish Toxic Oil Syndrome o STOS, una desconocida y mortal patología médica, asociada con un extraño episodio de intoxicación alimentaria a gran escala, cuyo agente causal, presumiblemente de origen industrial, sigue sin ser identificado. Con sus más de 1.100 muertos y 25.000 afectados, la catástrofe sanitaria del STOS está considerada el más grave envenenamiento masivo ocurrido en Europa durante el siglo XX. La carrera judicial del «caso» STOS, donde destacan dos importantes sentencias dictadas por la Audiencia Nacional (1989 y 1996 y sus correspondientes recursos de casación resueltos por el Tribunal Supremo (1992 y 1997, ofrece, por su parte, uno de los expedientes legales más complejos y controvertidos de la moderna historia jurídica española. La disputa sobre las causas materiales y las responsabilidades legales del caso se aborda aquí desde el punto de vista de los estudios culturales sobre el derecho. Para iluminar con otra luz los dilemas cognitivos y morales anudados en el expediente del STOS me serviré de la jurisprudencia narrativa extraída del filme Dulce Porvenir y de la novela homónima de la que fue adaptado.

Aves y endemismo en los bosques relictos de la vertiente occidental andina del norte del Perú y sur del Ecuador

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Jeremy N. M. Flanagan

2013-05-01

Full Text Available Los bosques relictos de las vertientes occidentales de los Andes del norte del Perú y el sur del Ecuador forman parte de dos regiones, una la denominada región de endemismo tumbesina (caracterizada principalmente por bosques secos y otra, en altitudes mayores, la región de endemismo del sur de los Andes centrales (caracterizada por bosques nublados y páramo. La región tumbesina es reconocida por albergar gran cantidad de aves endémicas, muchas de las cuales están amenazadas, y también por el alto grado de deforestación y fragmentación de sus hábitats naturales. Este artículo presenta un resumen del estado de conservación de dichas aves y bosques, con recomendaciones para mejorar la conservación de los últimos bosques de la vertiente occidental.

Competencia Desarrollo del Pensamiento Creativo

OpenAIRE

Rodríguez, Eric; Miceli, Francisco; Tiburcio, Georgina; Gómez, Orlando

2012-01-01

1. ¿Qué significa la competencia Desarrollo del Pensamiento Creativo? 2. ¿Por qué es relevante que adquiera la competencia Desarrollo del Pensamiento Creativo en mi formación? 3. ¿Cómo aprendo la competencia Desarrollo del Pensamiento Creativo? 4. ¿Cómo aplico la competencia Desarrollo del Pensamiento Creativo? 5. ¿Cómo puedo autoevaluar mi competencia (con miras a un constante crecimiento)?

Examen preliminar de la estructura y funciones del foro consultivo económico y social del Mercosur

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Héctor Babace

2015-09-01

Full Text Available El 17 de diciembre de 1994 en la ciudad de Ouro Preto en Brasil, se suscribió el Protocolo Adicional al Tratado de Asunción sobre la Estructura Institucional del Mercosur (POP. Con este documento y dentro de los plazos previstos, los Estados Parte dieron cumplimiento al art, 18del Tratado de Asunción (T. de A. del 26 de marzo de 1991, pues según la norma citada antes del31 de diciembre de 1994, debía establecerse la organización institucional del referido acuerdo de integración regional (...Contenido: Introducción. Antecedentes del derecho comparado.  Posibilidades institucionales delforo consultivo económico social en el proceso de integración del Mercosur. Algunas reflexiones sobre el posible diseño del foro consultivo económico social del Mercosur

Retos del Convenio Europeo del Paisaje para introducir el paisaje en el sistema educativo

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Ayuso-Álvarez, Ana M.

2016-05-01

Full Text Available El Convenio Europeo del Paisaje (CEP, primer tratado internacional de desarrollo sostenible, en el que se define el paisaje como: “Una parte del territorio tal y como es percibida por la población, cuyo carácter resulta de la acción de factores naturales y/o humanos y de sus interrelaciones", surge ante la preocupación por la degradación sin precedentes del paisaje en Europa en la segunda mitad del siglo XX. El CEP reconoce en la educación como instrumento para la conservación del paisaje. El objetivo de esta investigación es comprobar el grado de interés y la viabilidad de incluir el paisaje en el sistema educativo. Para ello se realizaron entrevistas en profundidad a personas expertas en paisaje, cuestionarios a estudiantes y grupos de discusión a docentes. El estudio tuvo lugar en la Comunidad de Madrid (España. Entre los resultados cabe señalar la ausencia del componente identitario en la conceptualización del paisaje la falta de interés de los estudiantes por incluirlo en sus planes de estudio por considerar que no les facilitará su incorporación al mercado laboral y la inviabilidad para incluirlo en el sistema educativo por la resistencia que generaría entre el personal docente y la falta de recursos. Con base en estos resultados se recomienda dejar de introducir el paisaje como asignatura, sino hacerlo como parte del ambiente de aprendizaje y dentro del marco de las escuelas inclusivas, ya que es en este ámbito donde existe una mayor aproximación entre el objetivo del CEP y la práctica educativa.

RETOS DEL CONVENIO EUROPEO DEL PAISAJE PARA INTRODUCIR EL PAISAJE EN EL SISTEMA EDUCATIVO

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Ana M. Ayuso-Álvarez

2016-01-01

Full Text Available El Convenio Europeo del Paisaje (CEP, primer tratado internacional de desarrollo sostenible, en el que se define el paisaje como: “Una parte del territorio tal y como es percibida por la población, cuyo carácter resulta de la acción de factores naturales y/o humanos y de sus interrelaciones", surge ante la preocupación por la degradación sin precedentes del paisaje en Europa en la segunda mitad del siglo XX. El CEP reconoce en la educación como instrumento para la conservación del paisaje. El objetivo de esta investigación es comprobar el grado de interés y la viabilidad de incluir el paisaje en el sistema educativo. Para ello se realizaron entrevistas en profundidad a personas expertas en paisaje, cuestionarios a estudiantes y grupos de discusión a docentes. El estudio tuvo lugar en la Comunidad de Madrid (España. Entre los resultados cabe señalar la ausencia del componente identitario en la conceptualización del paisaje la falta de interés de los estudiantes por incluirlo en sus planes de estudio por considerar que no les facilitará su incorporación al mercado laboral y la inviabilidad para incluirlo en el sistema educativo por la resistencia que generaría entre el personal docente y la falta de recursos. Con base en estos resultados se recomienda dejar de introducir el paisaje como asignatura, sino hacerlo como parte del ambiente de aprendizaje y dentro del marco de las escuelas inclusivas, ya que es en este ámbito donde existe una mayor aproximación entre el objetivo del CEP y la práctica educativa.

Displasias del seno

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Ernesto Andrade Valderrama

1971-04-01

Full Text Available En general, las Displasias no se presentan antes de la iniciación del estímulo Gonadal y tienden a desaparecer con el climaterio. Se definen entonces como las afecciones benignas del Seno, de origen endocrino.

El Descubrimiento del Origen Carencial del Bocio por Boussingault

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J. Lavollay

1987-04-01

Full Text Available

(Tomado de: MEDICAMENT A. Revista de estudios y trabajos profesionales de ciencias médicas. Director: Prof. Dr. Pedro Laín Entralgo. Año XII, No. 262, Madrid, Nov. 13, 1954, págs. 315-318.

Nota Preliminar

No hace mucho visité en su laboratorio al profesor Lavollay, uno de los mejores bioquímicos de Francia como es bien sabido, y un gran amigo de España. Me leyó entonces unas páginas de Boussingault, su antecesor en la cátedra del Conservatorio de Artes y Oficios de París, sobre el origen del bocio, altamente interesantes. Le animé a que las publicara, y amablemente puso a nuestra disposición el adjunto artículo, que ha traducido el doctor don Antonio Salces.

Boussingault (1802-1887, discípulo de la Escuela de Minería de Saint-Etienne (Francia, fue muy joven llamado a dirigir una explotación minera inglesa en Nueva Granada. Durante la sublevación de nuestras colonias estuvo agregado al Estado Mayor de Bolívar con el grado de coronel.

El mismo año que realizó la encuesta que cuenta Lavollay, hizo su ascensión al Chimborazo, muy conocida entre nosotros.

Vuelto a Francia, ocupó una cátedra de Química en Lyon, y pronto la del Conservatorio de Artes y Oficios de París, que desempeñó hasta su muerte.

Son notabilísimos sus trabajos sobre Química, Física y Meteorología aplicables a la Agricultura y a la Fisiología vegetal.

(Nota del profesor J. Ma. del Corral.

J.B. Boussingault, que con el tiempo llegaría a ser uno de los fundadores de la química agrícola, ha contado (1 cómo tuvo que ocuparse del bocio cuando, siendo joven ingeniero, vivía en América del Sur.

“El ministro de la Guerra del Gobierno colombiano, después de exponerme los inconvenientes que para el servicio militar ofrecía el bocio, me encargó de investigar el origen de éste. Me permit

Análisis del impacto del anticipo del impuesto a la renta en el desarrollo competitivo de las Mipymes del sector de cuero y calzado de la zona 3, período 2010 – 2013

OpenAIRE

Sotalín Sotalín, Damián Leonardo

2015-01-01

Esta tesis de Maestría propende evaluar el impacto del anticipo del impuesto a la renta en el desarrollo competitivo de las MIPYMES del sector de cuero y calzado de la zona 3. Se basa en el análisis de este sector productivo frente al pago adelantado del anticipo del impuesto a la renta en las provincias de Cotopaxi, Tungurahua, Chimborazo y Pastaza. Sin embargo el estudio se concreta en la provincia de Tungurahua, que es en donde se concentran las principales MIPYMES que se dedican a la acti...

COMPORTAMIENTO DEL VIENTO LOCAL DIURNO EN LA CUENCA DEL RÍO LLOBREGAT

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Jordi Comalrena de Sobregrau Bailina

2012-01-01

Full Text Available El estudio de los datos meteorológicos de cinco estaciones representativas de la cuenca del río Llobregat (veranos de 2006, 2007 y 2009 para establecer patro- nes de comportamiento del viento local diurno que puedan ayudar a las tareas de prevención de incendios forestales ha revelado que la marinada es el elemento principal a tener en cuenta sólo en la zona costera y hasta la sierra Prelitoral. El patrón de la zona media y alta de la cuenca (interior responde, en cambio, a la influencia del viento de valle y los vientos de ladera. El sistema de vientos locales de la cuenca del Llobregat supone un factor añadido de riesgo meteoro- lógico de propagación de incendios forestales, dado que la velocidad más alta se detecta durante el período de mayor riesgo: a la temperatura elevada y a la baja humedad hay que sumar, por lo tanto, la velocidad del viento máxima diaria. Sin embargo, la previsibilidad del sistema, la velocidad media baja o moderada y la ausencia de cambios bruscos e imprevistos de velocidad y dirección descartan considerarlo un elemento de importante riesgo por sí mismo.

GESTIÓN DEL TALENTO HUMANO EN EL PROCESO DE TRANSFORMACIÓN DEL INSTITUTO UNIVERSITARIO DE TECNOLOGÍA DEL ESTADO BOLÍVAR

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María Luisa González Gutiérrez

2013-08-01

Full Text Available La Gestión del Talento Humano es considerada como la esencia de la gestión empresarial y es tal la importancia que hoy se le estima como la clave del éxito de una empresa. De esta manera una organización eficiente ayuda a crear una mejor calidad de vida en el trabajo, dentro de la cual sus empleados estén motivados a realizar sus funciones. La Gestión del Talento Humano constituye, por tanto, un factor básico para que la organización pueda obtener altos niveles de productividad, calidad y competitividad. El presente trabajo investigativo es realizado en el área académica del Instituto Universitario del Estado Bolívar (IUTEB, con el objetivo de diseñar acciones de mejora en la Gestión del Talento Humano para ser implementadas en el proceso de transformación de los Institutos y Colegios Universitarios de Venezuela. Esto se lleva a cabo sobre la base de estudio utilizando métodos de carácter teórico y empírico y se emplearon técnicas cuantitativas y cualitativas para el análisis de datos. La investigación se centró en un diagnóstico de la situación actual del IUTEB, que permitió hacer una caracterización del personal docente con que cuenta la institución para iniciar su proceso de transformación, con el fin de identificar las fortalezas, debilidades, amenazas y oportunidades en la gestión del personal docente, el resultado de este análisis permitió proponer acciones que contribuirán al proceso de transformación universitaria, las cuales están centrada en la formación y desarrollo, motivación y reconocimiento y la comunicación institucional.

PSICOLOGÍA SOCIAL DEL ENVEJECIMIENTO Y PERSPECTIVA DEL TRANSCURSO DE LA VIDA: CONSIDERACIONES CRÍTICAS

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Elisa Dulcey-Ruiz

2010-11-01

Full Text Available En el artículo se plantea como psicología social del envejecimientouna relación de interdependencia entre la psicologíasocial y la psicología del desarrollo, considerándolashistórica y socioculturalmente contextuadas. La psicologíasocial del envejecimiento se asume, entonces, como unaalternativa crítica, coherente con la perspectiva contextualdialéctica del transcurso vital. Se presenta dicha perspectivacomo integradora del desarrollo-envejecimiento, y se ilustrapor medio de aportes de psicólogos que han contribuido a suconsolidación, enriqueciéndola con planteamientos provenientesde la ecología del desarrollo humano y de una visióncontextualizada de la cultura. Finalmente, se considera lanecesidad de superar las visiones ahistóricas y culturalmentedescontextualizadas del desarrollo-envejecimiento a lo largode la vida, con el propósito de contribuir a la construcción desociedades que sean, realmente, para todas las edades.

La impronta del nuevo mundo

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Rodrigo Lagos Vergara

1992-05-01

Full Text Available Cuando nos aprontamos a conmemorar el quinto centenario del Nuevo Mundo, cabe hacer algunas reflexiones acerca de nuestro continente a la luz del lenguaje propio de las artes y la arquitectura a través del tiempo. Hablamos del Nuevo Mundo en la medida que aceptamos, por una parte, la concepción del nuevo espacio generado a partir del encuentro de dos culturas, la precolombina americana y la propiamente europea llegada principalmente a través de España, y, por otra parte, aceptando también que el nuevo continente resulta ser la pieza clave que ayuda definitivamente a configurar un nuevo cosmos que revela al mundo su otro extremo y aquella parte que manifiesta la totalidad en la certeza de que la tierra es un planeta.

Alefacept and Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation

Science.gov (United States)

2017-07-24

Thalassemia; Sickle Cell Disease; Glanzmann Thrombasthenia; Wiskott-Aldrich Syndrome; Chronic-granulomatous Disease; Severe Congenital Neutropenia; Leukocyte Adhesion Deficiency; Schwachman-Diamond Syndrome; Diamond-Blackfan Anemia; Fanconi Anemia; Dyskeratosis-congenita; Chediak-Higashi Syndrome; Severe Aplastic Anemia

Automatización del mantenimiento del sistema operativo y software en grandes departamentos

OpenAIRE

Díaz Bertólez, Roberto

2016-01-01

Automatització del manteniment de les diferents versions dels sistemes operatius i del software més usual a grans departaments amb decenes/centenars d'equips. El següent projecte neix de la necessitat d'automatitzar el procés d'actualització dels equips informàtics, de la forma més ràpida i eficient possible. En un Departament de la UPC ha sorgit la necessitat d'agilitar aquest procés, pel fet que actualment el temps de posada en marxa d'un nou equip és molt elevat. Quan ...

Teatro del Siglo de Oro y ópera italiana del Seiscientos: un balance

OpenAIRE

Tedesco, Anna

2014-01-01

En 1992, en el XV congreso de la International Musicological Society, tuvo lugar en Madrid una mesa redonda sobre «Dramaturgia española y dramaturgia francesa en la ópera italiana del Seiscientos», que marcó un momento muy importante en la reflexión sobre el tema de la influencia del teatro del Siglo de Oro español en la ópera italiana del Seiscientos. Hoy sabemos que esta influencia fue relevante y que se trata de un elemento significativo para comprender a fondo tanto el éxito de la ópera v...

Consumo de tabaco en la población derechohabiente del Instituto Mexicano del Seguro Social

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FERNÁNDEZ-GÁRATE IRMA HORTENCIA

1997-01-01

Full Text Available Objetivo. Conocer la prevalencia del tabaquismo en la población derechohabiente usuaria del Instituto Mexicano del Seguro Social. Material y métodos. En un estudio transversal se entrevistó a la población usuaria de las 36 delegaciones, mediante un cuestionario estructurado y autoaplicable sobre el consumo de tabaco, edad de inicio, cantidad de cigarros y suspensión del consumo. Resultados. Se estudiaron 45 117 sujetos, en proporción similar por género. La prevalencia de fumadores fue del 40% en hombres, del 17.6% en mujeres y mayor en los estados del norte que en el resto del país. Existe un efecto de edad en el consumo de tabaco y más de la mitad de los fumadores iniciaron el hábito en la adolescencia. Conclusiones. La prevalencia de tabaquismo que se encontró es elevada, aunque el promedio de cigarros consumidos no es alto. No obstante, el índice de abandono es bajo. Se requieren medidas de intervención en salud pública para disminuir esta adicción.

El papel del espacio en la explicación del abstencionismo

OpenAIRE

Ávila-Eggleton, Marcela; Gutiérrez Sánchez, Héctor

2017-01-01

Resumen: Este trabajo analiza el papel del espacio en la comprensión del abstencionismo en las elecciones para diputados federales entre 1994 y 2012. En primer lugar, se usa el índice Morán y se refuta la hipótesis de independencia espacial; luego se utilizan técnicas de regresión espacial para mostrar cómo la inclusión del espacio puede alterar relaciones estadísticas entre la abstención y variables independientes; finalmente, se utiliza la cartografía electoral para mostrar posibles estudio...

Importaciones áticas del siglo V a.C. del Cerro del Prado (Algeciras, Cádiz

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Cabrera, Paloma

1996-12-01

Full Text Available In this paper we analyze a group of Attic imports, found in the excavations of Cerro del Prado, a settlement situated in the Bahía de Algeciras (Cádiz. The great interest of this group lies in the fact that it belongs to a particular chronological period, the last third of the 5th century B.C., as we have not found later imports, and in the almost exclusive presence of black glazed vases, which gives US an idea of a very definitive demand of the punic society of the Iberian Peninsula regarding the trade of greek goods.

Presentamos en este trabajo un conjunto de importaciones áticas halladas en las excavaciones del Cerro del Prado, situado en la bahía de Algeciras (Cádiz. El interés de este conjunto reside en su pertenencia a un momento cronológico muy concreto: el último tercio del siglo V a.C., no habiéndose hallado importaciones más modernas y en la presencia absoluta de vasos de barniz negro, lo que nos habla de una demanda muy determinada de la sociedad púnica peninsular frente al comercio de productos griegos.

El estudiante como protagonista de su aprendizaje: la necesidad del uso del portafolio en enfermería dentro del contexto de educación superior

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Eva García-Carpintero Blas

2015-06-01

Full Text Available Las reformas promovidas por el proceso Bolonia han implicado cambios en las formas de enseñar y aprender dentro del marco del Espacio Europeo de Educación Superior. Esta amplia remodelación trae consigo por un lado un cambio estructural y, por otro, una reconceptualización del proceso de aprendizaje apoyada en las teorías constructivistas, a través de estrategias metodológicas de construcción del conocimiento desarrolladas por los estudiantes. El objetivo del presente artículo es presentar una reflexión teórica acerca del uso del portafolio como recurso didáctico para la enseñanza y aprendizaje dentro de este contexto. Se ha observado que la implicación de los estudiantes en la identificación de los problemas a través del portafolio, facilita a los docentes una mayor comprensión de los procesos de aprendizaje de los estudiantes, así como una oportunidad para éstos de efectuar un aprendizaje más reflexivo, autónomo y participativo, tan importante en disciplinas eminentemente prácticas como la Enfermería.

Tratamiento especializado del abuso o dependencia del alcohol

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Josep M. Suelves

2014-01-01

Full Text Available Fundamentos.El Plan Nacional sobre Drogas (PNSD impulsó la prevención y el tratamiento de los trastornos por uso de drogas ilegales, y ahora abarca los trastornos por uso de alcohol. El objetivo de este trabajo es realizar una estimación de las personas en tratamiento especializado por alcohol en la red pública. Métodos.Se revisan documentos del PNSD, del sistema de información sobre drogodependencias de Cataluña y del de Barcelona. Para Cataluña y Barcelona se presentan datos de 1991 a 2010. Resultados.Para el conjunto de España hay información disponible desde hace pocos años, con exhaustividad y validez variable. En Catalunya, el número de admisiones a tratamiento por alcohol notificadas se incrementó: el alcohol causa anualmente más del 40% del total de admisiones a tratamiento en la red de drogodependencias; la edad media es de 44 años y el 23% son mujeres. En Barcelona las admisiones a tratamiento por alcohol superan las 2.000 al año, suponiendo 217 por 100.000 habitantes mayores de 15 años varones y 67 en mujeres. Conclusiones.Los datos disponibles sugieren que por lo que respecta al alcohol el sistema de información sobre drogas ha de desarrollarse más en España, resolviendo problemas metodológicos. Los datos disponibles para Cataluña sugieren que la red de atención a drogas ha permitido abordar la necesidad asistencial por dependencia al alcohol conjuntamente con la de drogas ilegales. Esta información es relevante, pues apenas existen datos de tratamiento referidos a la población.

ABSURDO, BULO E IRONÍA: PILARES DEL HUMOR ESCRITO DEL SUPLEMENTO ARGENTINO SÁTIRA/12

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Ana Pedrazzini

2010-01-01

Full Text Available El suplemento argentino Sátira/12 del diario Página/12, publicado de forma ininterrumpida desde 1987, es el periódico satírico-humorístico más antiguo del período postdictadura en la Argentina, que comienza en 1983. Pese a ello, no conocemos estudios previos que analicen su producción. Desde una perspectiva semiótica y retórico-estilística y de un análisis de contenido, estudiamos los recursos que son puestos en juego no sólo para criticar, ridiculizar y descalificar a la figura presidencial, sino también para subvertir las formas y contenidos propios del género periodístico, y más particularmente, del diario del cual este suplemento depende. Componentes metatextuales, autorreferenciales y polifónicos se unen a los más característicos del género satírico, dando lugar a una trama compleja e interesante. Estudiamos todos los títulos que hacen referencia al presidente Carlos Menem durante dos períodos históricos (inicio de su primer y segundo mandato. De todas las figuras retóricas, las de pensamiento, macroestructurales, emergen como elementos clave del discurso. Las mismas trascienden el discurso de la noticia al incorporar elementos extratextuales, y proponen un tratamiento irónico, absurdo y ficticio de los hechos de actualidad. Lo verosímil del género periodístico parodiado contrasta con lo inverosímil del contenido, a partir del bulo o la falsa noticia, que representa el 42% de los títulos considerados. Este análisis es además enriquecido con una entrevista en profundidad al fundador y director del suplemento.

Espectroscopia del Cometa Halley

Science.gov (United States)

Naranjo, O.; Fuenmayor, F.; Ferrin, L.; Bulka, P.; Mendoza, C.

1987-05-01

Se reportan observaciones espectroscópicas del cometa Halley. Los espectros fueron tomados usando el espectrógrafo del telescopio reflector de 1 metro del Observatorio Nacional de Venezuela. Se utilizó óptica azul, con una red de difracción de 600 lineas/min, obteniéndose una dispersión de 74.2 A/mm y una resolución de 2.5 A, en el rango espectral de 3500 a 6500 A. Seis placas fueron tomadas con emulsión IIa-O y dos con IIa-D. Los tiempos de exposición fueron entre 10 y 150 minutos. El cometa se encontraba entre 0.70 y 1.04 UA del Sol, y entre 1.28 y 0.73 UA de la Tierra. Las emisiones más prominentes en el espectro, son las del CN, C2, y C3. Otras emisiones detectadas corresponden a CH, NH2 y Na. Los espectros muestran un fuerte continuo, indicando un contenido significativo de polvo. Se detectó mayor intensidad del contínuo, en la dirección anti solar, lo cual es evidencia de la cola de polvo.

Preferencias del Turista

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Jose Luis Leiva Olivencia

2015-01-01

Full Text Available Actualmente existen aplicaciones orientadas al turismo basadas en realidad aumentada, pero no integran técnicas de recomendación. Este articulo describe RAMCAT (Realidad Aumentada Móvil Contextual Aplicada al Turismo un modelo de guía turística, que recomienda puntos de interés, teniendo en cuenta factores como preferencias personales y atributos contextuales. Se presentan los componentes teóricos de la arquitectura propuesta, así como sus características, destacando la integración de diferentes sistemas de recomendación, que permiten añadir nuevos motores en el futuro. El articulo se centra en describir sus funcionalidades y el modulo correspondiente al sistema de recomendación basado en el perfil del turista. Otra característica importante del sistema propuesto es la retroalimentación del mismo mediante calificaciones del turista y su trazabilidad.

Significado presente del CSIC

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Garrido Gallardo, Miguel Angel

2000-05-01

Full Text Available Not available

Este artículo, elaborado en 1999, ofrece una panorámica de la realidad del Consejo Superior de Investigaciones Científicas en la actualidad. Repasa su organización, su volumen de publicaciones, sus indicadores de productividad, su capacidad de obtener recursos y, en suma, su lugar en el conjunto del sistema español de Ciencia y Tecnología, considerado en sí mismo y en relación con la Universidad. Como conclusión del repaso de datos, se afirma que, aunque la fórmula del CSIC, como organismo nacional e interdisciplinario, no es la única posible, la organización del Estado de las Autonomías, así como la evaluación de los datos con que se cuenta, la hacen vivamente recomendable. No hay, pues, sino que seguir con su desarrollo.

El Ministerio de Fomento, impulsor del estudio y el reconocimiento del territorio mexicano (1877-1898

Directory of Open Access Journals (Sweden)

MIreya Blanco Martínez

2012-02-01

Full Text Available El objetivo de este artículo es dar a conocer una serie de reflexiones acerca del papel que desempeñó el Ministerio de Fomento en torno al estudio y reconocimiento del territorio mexicano en la segunda mitad del siglo XIX, esto se sustentará en el análisis de los informes contenidos en una de las publicaciones del Ministerio de Fomento: los Anales del Ministerio de Fomento de la República Mexicana, correspondiendo el periodo delimitado para esta investigación con el de la publicación de Anales.

Economía del turismo : Un enfoque desde la teoría del comercio internacional

OpenAIRE

Porto, Natalia

2004-01-01

Desde sus inicios y por largo tiempo, la teoría del comercio internacional estuvo centrada en la explicación de los flujos de comercio de bienes entre países. Al mismo tiempo, la política económica también se ha ocupado de esta problemática. Desde la teoría de la ventaja comparativa de Ricardo a principios del siglo XIX y los modelos de dotaciones factoriales de Heckscher y Ohlin a principios del siglo XX hasta la integración de la competencia imperfecta en la teoría del comercio a fines del ...

Tema 8. Principis físics dels semiconductors (Guia del tema)

OpenAIRE

Beléndez Vázquez, Augusto

2011-01-01

Guia del "Tema 8. Principis físics dels semiconductors" de l'assignatura "Fonaments Físics de l'Enginyeria I" de "Grau en Enginyeria en So i Imatge" impartit a l'Escola Politècnica Superior de la Universitat d'Alacant.

Los efectos jurídicos del fallo del Excelentísimo Tribunal Constitucional sobre la llamada “píldora del día después”

OpenAIRE

Ángela Vivanco M.

2008-01-01

El tema de la llamada “píldora del día después” o “píldora del día siguiente” se inició en Chile con una serie de acciones ante los tribunales ordinarios con resultados muy contradictorios, tras lo cual el fallo del Tribunal Constitucional de abril de 2008 resultó una importante definición acerca del estatuto del embrión humano, la protección de la vida y el principio precautorio aplicado a ella, aunque no pudo extenderse a todas las materias relacionadas con la PDD por ser la competencia del...

La legitimidad del derecho penal

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Francisco Bernate-Ochoa

2010-03-01

Full Text Available El interrogante sobre la legitimidad del derecho penal se ha convertido en un asunto medular dentro de los estudios contemporáneos sobre la materia, dado que hoy en día se reconoce que a partir de la solución a este interrogante teórico se puede asumir la tarea de construir un sistema. El panorama contemporáneo nos ofrece dos soluciones al respecto: por una parte, se sostiene que la legitimación del derecho penal emana de la Constitución, y se prescinde de una construcción sistémica del delito en aras de la obtención de consecuencias acordes con lo planteado en la Carta Política. Por otra, desde una propuesta -de corte normativista- se entiende que la legitimación del derecho penal debe encontrarse en la sociedad, y a partir del entendimiento de ésta se encuentra la necesidad de aquél, lo cual ejerce una influencia en la construcción del sistema del delito.

Modelo digital del relieve original del yacimiento Punta Gorda

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luis F. Mena-Matos

2003-03-01

Full Text Available Se obtiene un MDT del relieve original del yacimiento de níquel Punta Gorda, transformado por veinte años de explotación minera. Se parte de tres fuentes de información: la red de exploración espaciada a 33,33 m, precisa pero poco densa; la red de explotación espaciada a 16,67 m, densa pero imprecisa, y la tercera es la carta topográfica a escala 1: 5 000, digitalizada con vectorización semiautomática sobre las imágenes rectificadas con polinomios de 2do y 3do órdenes; ésta es poco precisa, pero representativa de la variabilidad espacial del terreno. Se compararon las fuentes de información tomando como referencia la carta topográfica y en función de estas diferencias se planificó un levantamiento de campo para el control de errores. Se compararon los puntos de control con las fuentes de información y algunas de sus combinaciones, convertidas en grids espaciados a 2 m de distancia, estos grids fueron estimados mediante interpolación lineal con triangulación de Delaunay, Kriging Ordinario (KO y Kriging con Drift Externo (KDE. Se empleó también la técnica de Jackknife, y se tomaron como destino los puntos de comprobación. Los mejores resultados se obtuvieron con KDE tomando como variable la cota de la red de explotación y como drift la carta topográfica 1: 5 000, a ésta se agregó la red de explotación para densificar la información del drift. Se eliminaron los datos no robustos y se obtuvo un MDT usando la precisión de la red de exploración y la información del comportamiento espacial del relieve brindados por la red de explotación y la carta topográfica 1: 5 000.

Archivo del Duelo

OpenAIRE

Ferrera, Tamara

2010-01-01

Photos taken from the Archive of Mourning following the March 11 terrorist attacks El Archivo del Duelo. Creación de un archivo etnográfico de los Atentados del 11 de marzo en Madrid. Ministerio de Educación y Ciencia HUM2005-03490.

What Is Alopecia Areata?

Science.gov (United States)

... Bullosa Lichen Sclerosus Pachyonychia Congenita Pemphigus Psoriasis Raynaud’s Phenomenon Rosacea Vitiligo All Diseases and Conditions Kids Pages ... a role. This does not mean that your child will inherit the disease. In fact, this probably ...

Conmemoración del cincuenta aniversario del Instituto de la Construcción y del Cemento «Eduardo Torroja»

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Editorial, Equipo

1984-11-01

Full Text Available The fiftieth foundation anniversary of the Building and Cement Institute (Instituto de la Construcción y del Cemento 'Eduardo Torroja " has been celebrated. On this occasion, an exhibition of Eduardo Torroja's works has been opened with the collaboration of the Civil Engineers College. At the same time, Scientifíc and Technic working meetings on Building and Cement have been held on November 20th, 21st and 22nd. Some Spanish and foreign well-known specialists have participated. The meetings were divided in three fields of study devoted to Building Materials, Technology of Building and Standards, Quality and Cooperation. The closing session of these Commemorative Acts was presided by the Minister of Public Works and Town Planning who was accompanied by the Presidents of the Higher Council of Scientifíc Research, of the Iberoamerican Cooperation Institute and of the Instituto Eduardo Torroja, among some other personalities.Se ha conmemorado el Cincuenta Aniversario de la Fundación del Instituto de la Construcción y del Cemento 'Eduardo Torroja". Con tal motivo, en la sede del Instituto se inauguró una Exposición de Obras de Eduardo Torroja, en colaboración con el Colegio de Ingenieros de Caminos. Paralelamente, durante los días 20, 21 y 22 de noviembre se desarrollaron unas Jomadas Científico- Técnicas sobre la Construcción y el Cemento. En ellas participaron destacadas figuras nacionales y extranjeras en el ámbito de la construcción y sus materiales y se estructuraron en tres campos de estudio, dedicados a Materiales de Construcción, Tecnología de la Construcción y Normativa, Calidad y Cooperación. La sesión de clausura de estos Actos Conmemorativos estuvo presidida por el Excmo. Sr. Ministro de Obras Públicas v Urbanismo, a quien acompañaban los Presidentes del Consejo Superior de Investigaciones Científicas y del Instituto de Cooperación Iberoamericana y el Presidente del Consejo del Instituto Eduardo Torroja, entre otras

del Estado Aragua

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Joselys Cintia Zerpa

2008-01-01

Full Text Available Diagnostica la situación actual de los bienes que conforman al patrimonio histórico-cultural del Municipio Zamora, Estado Aragua, Venezuela. La Investigación es descriptiva y de campo, comprendió la elaboración de un inventario de los bienes inmuebles, festividades religiosas y manifestaciones artesanales del municipio. Se estudiaron la condición física y uso actual de estos bienes y los planes y proyectos existentes. Analizó el marco normativo que los rige. Se obtuvo la opinión de los representantes de organismos públicos relacionados con la actividad turística del Municipio, de los visitantes, cronistas e historiadores. Aportes: La mayoría de los bienes se encuentran en buen estado de conservación, Las manifestaciones culturales, festividades y la artesanía se desarrollan periódicamente pero no son aprovechadas turísticamente, Se determinó que existe un marco normativo para tales bienes y No existen propuestas actuales referentes a estos bienes. Se reflejó el interés de los sectores institucional y privado para la incorporación de estos bienes a la oferta turística del Municipio y del Estado

Dalt del tren

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Jaume Subirana

2001-11-01

Full Text Available Ens consta que la saviesa popular hi toca més del que a aquest temps d’enquestes, telèfons mòbils i targetes de crèdit li ve de gust admetre, per això em fa gràcia, en veure la pausada però continuada intrusió de la cultura catalana a Internet, recordar les cançons de quan era petit: “Dalt del tren, tots anem-hi dalt del tren, hi ha lloc per tota la gent”, dèiem, i “El tren pinxo de Banyoles és el més bonic que hi ha, ple de llaunes i cassoles i barrets de capellà”. I resulta que per una vegada a la vida hem pujat, efectivament, dalt del tren que passava per l’estació de Catalunya i en cinc anys hem passat de gairebé res a prou pàgines amb un contingut, a més, apreciable i, sobretot, a un petit teixit de persones i institucions que han entès la importància de la revolució comunicativa que Internet representa i que hi teixeixen i projecten webs amb el convenciment dels conversos.

La imagen del pase.

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Hernando Bernal.

1999-11-01

Full Text Available A partir de un texto del poeta Octavio Paz llamado «La imagen», se busca proseguir la equivalencia entre las imágenes de la poesía y la función que ellas tienen para el poeta, y el fantasma fundamental y su función para el analizante que está en el momento del pase. Se parte de la idea de que la poesía busca entrar en el ser así como el psicoanálisis tiene como finalidad apuntar al corazón del ser del sujeto. Se hace entonces una distinción del concepto de «ser» para el psicoanálisis, haciendo alusión también al discurso de la filosofía. Esclarecido el sentido de lo que es el «ser» para el psicoanálisis, se aborda de lleno – entre otras cosas, relacionadas con la experiencia del pase específicamente- la equivalencia entre la definición que hace Octavio Paz de «La Imagen» y el momento del pase en el análisis de un sujeto, imagen que, al igual que el mito para la filosofía, las leyes para la ciencia y el matema para el psicoanálisis, se constituyen en los instrumentos con los que cada una de estas disciplinas horadan en lo real.

La utilidad del análisis del relieve en beneficio de la sociedad

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Grisel Alejandra Gutiérrez Anguamea

2016-12-01

Full Text Available La búsqueda del desarrollo económico y tecnológico de toda organización humana involucra un cambio geográfico local, que se deriva en la implementación de actividades sistemáticas y metodológicas que contribuyan al crecimiento de la sociedad. El crecimiento de las ciudades con poca o nula planeación, así como la percepción del ambiente al que pertenecemos, conlleva a una modificación desmedida del entorno y produce el aumento de la vulnerabilidad de la población ante la ocurrencia de desastres de origen natural y antrópico, por ejemplo: los procesos de remoción en masa, inundaciones y escases de agua, entre otros. En la actualidad, las reglamentaciones gubernamentales para la construcción sugieren la realización de estudios de caracterización de sitio que permiten identificar las condiciones litológicas, estructurales y ambientales [1]; sin embargo, son pocas las directrices que involucran el análisis del relieve como parte del funcionamiento integral del ecosistema inmediato, resultado de la dinámica interna y externa terrestre.

La teoria del ciclo vitale del risparmio di Modigliani cinquant’anni dopo

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Mauro Baranzini

2012-04-01

Full Text Available In the early 50s Franco Modigliani and Richard Brumberg and Albert Ando, ​​formulated the life-cycle theory of consumption and saving, which has been a huge success and undisputed for at least three decades. However, since the early 80s the life-cycle theory has been criticized in an increasingly tight for at least four reasons. The first is the existence of a significant intergenerational transmission of wealth, due to factors exogenous to the model of the life cycle. The second reason is the increasing evidence that the rich continue to save a greater extent than the less fortunate, as, in fact, Keynes argued. The third reason is that there is increasing evidence, at least in Western Europe and Japan, young families, during twenty and thirty years of age, save a positive and growing share of their income, which arises in decided contrast to the original version of the life-cycle theory. Finally, a number of empirical studies have found that retirees dismiss a high proportion of their income. This requires a serious rethinking of the approach of the life-cycle theory, which affects both the economic analysis and economic policy. Nei primi anni ’50 Franco Modigliani, insieme a Richard Brumberg e ad Albert Ando, formulò la teoria del ciclo vitale del consumo e del risparmio, che ha riscosso un enorme e indiscusso successo per almeno tre decenni. Tuttavia, a partire dai primi anni ’80 la teoria del ciclo vitale è stata criticata in modo sempre più serrato, per almeno quattro ragioni. La prima consiste nell’esistenza di una significativa trasmissione intergenerazionale della ricchezza, da ricondurre a cause esogene al modello del ciclo vitale. La seconda ragione è rappresentata dalla crescente evidenza che i ricchi continuano a risparmiare in misura maggiore rispetto ai meno fortunati, come, in effetti, Keynes sosteneva. Il terzo motivo è che vi sono prove sempre più evidenti, almeno nell’Europa occidentale e in Giappone

Cuadros de Juan del Castillo y Antonio del Castillo en el Ermitage

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Kagané, L.

2003-06-01

Full Text Available Juan del Castillo y Antonio del Castillo son dos pintores que trabajaron en Andalucía. Hace algún tiempo se consideraba que Antonio era el sobrino de Juan, actualmente es sabido que no es así, aunque no se excluye que fuesen parientes. Al ingresar los cuadros de estos pintores en el Ermitage tuvo lugar una confusión debida al parecido de sus apellidos y las obras de uno de ellos se atribuían en los inventarios al otro. Así ocurrió con el pequeño cuadro Visitación (Fig. 1. Fue adquirido en 1834 a Juan Miguel Páez de la Cadena, embajador de España en San Petersburgo, e incluido en el catálogo manuscrito del museo sin haber indicado el nombre. En el Livret y en todos los posteriores catálogos del Ermitage de antes de la revolución, el cuadro fue asignado bajo el nombre de Antonio del Castillo…

El papel del desarrollo financiero como fuente del crecimiento económico

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José Luis Hernández Mota

2015-11-01

Full Text Available Recientemente ha resurgido el debate por el papel del sistema financiero en el crecimiento económico; sin embargo, en la mayor parte de la literatura se tiene como finalidad medir el impacto del primero sobre el segundo, a través de relaciones econométricas. Por ello, el presente trabajo contribuye a la literatura retomando el análisis del modelo canónico de crecimiento económico, donde se introduce la variable financiera como factor que puede provocar una influencia permanente sobre la tasa de crecimiento económico por medio de su grado de complementariedad con la acumulación de capital y la productividad, y no únicamente como un factor explicativo de ella. Así, se manifiesta la importancia de los efectos reales que provoca el desarrollo del sistema financiero en los factores del crecimiento económico; ello, desde un marco macroeconómico aplicable tanto para las economías desarrolladas como para las emergentes.

Mortalidad perinatal en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins

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Lizeth Diaz Ledesma

2003-07-01

Full Text Available Objetivo: Conocer la tasa de mortalidad perinatal en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins y sus características. Materiales y Métodos: El estudio comprendió la revisión de todas las historias clínicas de gestantes portadoras de óbito fetal (mayor de 28 semanas de gestación o mayor de 1000gramos, de recién nacidos que fallecieron dentro de los primeros 7 días de vida y de sus madres durante el año 2000. Resultados: La tasa de mortalidad perinatal fue de 10.5 por mil nacidos vivos. La edad promedio materna fue de 31.6 años, + 5.9 y un rango entre 14 y 44 años. El 30.1% de partos correspondió a nulíparas, el 61.6% a multíparas y el 8.3% a gran multíparas. El promedio de visitas al control prenatal fue de 4.8 + 2.7. El 53.4% de las madres tuvo algún antecedente relacionado a mala historia obstétrica, siendo los más frecuentes historia de aborto previo (27.4%, cesárea anterior (13.7% y pre eclampsia (12.3%. Las causas asociadas a mortalidad perinatal fueron madres con pre eclampsia severa (38.4% y hemorragia en el tercer trimestre (15.1% y fetos con malformaciones congénitas severas (27.4%. La vía de parto fue abdominal en 68.5% y vaginal en 31.5%. Se tuvo 83.6% de gestaciones únicas y 16.4% de gestaciones múltiples. El peso de los productos fue 1985.2 + 945.8 gramos. El 61.6% de muertes perinatales correspondieron a prematuros. Conclusiones:La tasa de mortalidad neonatal en el HNERM durante el año 2000 fue de 10.5 por mil nacidos vivos y los factores relacionados a mortalidad perinatal fueron pre-eclampsia severa, malformaciones congénitas severas y hemorragias del tercer trimestre. ( Rev Med Hered 2003; 14: 117-121.

Impacto de la altura en el embarazo y en el producto de la gestación Impact of high altitude on pregnancy and newborn parameters

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Gustavo F. Gonzales

2012-06-01

Full Text Available Esta revisión describe los procesos asociados con mantener un embarazo en mujeres nacidas al nivel del mar que cursan su embarazo en la altura; en aquellas que viajan intermitentemente, o las que nacen y residen en la altura. La literatura examinada demuestra que la frecuencia de malformaciones congénitas es elevada en la altura; que las tasas de mortalidad fetal tardía, nacidos pequeños para su edad gestacional, y preeclampsia se encuentran incrementadas en la altura, asociadas a valores altos de hemoglobina materna (>14,5 g/dL. En conclusión, el embarazo en una mujer expuesta de forma aguda, intermitente o permanente a las grandes alturas, genera mayores riesgos en comparación con un embarazo desarrollado a nivel del mar.This review describes adverse outcomes in pregnancy after brief, intermittent, or permanent residence at high altitudes. Review of literature shows that congenital malformations rates are higher at high altitudes. Additionally, rates of stillbirths, small size for gestational age, and preeclampsia are increased in populations living at high altitudes and are associated with high maternal hemoglobin levels (>14.5 g/dl. In conclusion, a pregnant woman exposed briefly, intermittently, or permanently to high altitudes results in increased risk of adverse outcomes when compared to pregnancies observed at sea level.

Manejo exitoso de hernia diafragmática congénita con ECMO. Primer reporte de caso en México

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Ulises Garza-Serna

2017-11-01

Full Text Available INTRODUCCIÓN: la hernia diafragmática congénita es una enfermedad que afecta a 1 de 3000 recién nacidos, con un alto índice de morbilidad y mortalidad, especialmente si se presenta con otras malformaciones como las anomalías congénitas cardiacas. El manejo del paciente con este padecimiento debe ser tratado de forma multidisciplinaria e incluir su evaluación prenatal y atención posnatal. OBJETIVO: reportar el primer caso exitoso en México de un paciente con hernia diafragmática congénita manejado con membrana de oxigenación extracorpórea. CASO CLÍNICO: paciente masculino de 37.5 semanas de gestación con diagnóstico prenatal de hernia diafragmática congénita a las 24 semanas de gestación sin otras anomalías congénitas; índice pulmón/ cabeza de 1.7. A las seis horas de nacido presentó saturación de oxígeno preductal de 78% y posductal a 58% con índice de oxigenación de 41, a pesar del tratamiento agresivo médico y ventilatorio, por lo que se necesitó la intervención e implementación de la membrana de circulación extracorpórea.

Presentación de un caso de Síndrome de Menkes

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Carlos Alberto Rodríguez Sánchez

2015-12-01

Full Text Available En este trabajo se presenta un caso del paciente con diagnóstico de enfermedad de Menkes, perteneciente al municipio Colombia de la provincia Las Tunas. El mismo manifestó síntomas  como  vómitos, convulsiones, decaimiento,  inapetencia  y retardo del desarrollo psicomotor, que  son similares a otros casos diagnosticados con esta enfermedad. Los otros síntomas asociados a este caso están dados por la presencia de otras enfermedades y malformaciones que desplegó, como el síndrome de West, malformación respiratoria, dada por hipoplasia pulmonar derecha, reflujo gastroesofágico y atopia respiratoria,  que hicieron más  marcados los síntomas de la enfermedad. Al exámen físico presentó piel seca, redundante, con el pelo fino y quebradizo, con abombamiento frontal  y micrognatia. No se han encontraron antecedentes familiares que permitieran definir con claridad un  patrón  de herencia. Los complementarios, como la determinación de ceruloplasmina, arrojan  déficit de cobre, no así el seguimiento por rayos x. Se inició tratamiento con  Histidinato de Cobre (Cu (500mg/ml a dosis 0,5 ml (sc en días alternos, mejorando los síntomas.

VALIDEZ Y FIABILIDAD DEL RADAR PARA EL CONTROL DE LA VELOCIDAD DEL REMATE EN VOLEIBOL

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David Valadés Cerrato

2007-01-01

trabajo tiene dos objetivos: a comprobar la validez del radar al registrar la velocidad del balón en el remate, y b establecer la distancia de ubicación del radar respecto a la red, que permita obtener datos fiables de la velocidad máxima del balón en el remate. Se realizó un doble estudio para conseguir los objetivos de la investigación. Veinticuatro jugadoras de superliga participaron en el primer estudio, y cuatro jugadoras de superliga participaron en el segundo estudio. En el primer estudio, la velocidad del balón en el remate se midió con el radar y con análisis fotogramétrico a partir de la filmación realizada. Los datos obtenidos muestran una correlación de 0,98 entre los registros tomados por el radar y los obtenidos del análisis fotogramétrico. En el segundo estudio, el radar se ubicó a cuatro, cinco, seis y siete metros de distancia de la red para registrar las velocidades imprimidas al balón en la ejecución del remate. Los resultados obtenidos muestran que la ubicación ideal del radar para registrar la velocidad del remate debe ser a una distancia de 5 metros de la red. Esta ubicación fue la que presentó mayor estabilidad de los registros, medias de velocidades más altas y menor coeficiente de variación.

El impacto del programa del 0,52 en las organizaciones de acción social

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Vicente Marbán Gallego

2011-05-01

Full Text Available El programa de asignación tributaria del 0,52% de la cuota íntegra del Impuesto sobre la Renta de las Personas Físicas (IRPF en adelante desde su inicio jurídico con la Ley de Presupuestos Generales del Estado 33/1987 y su puesta en práctica en la convocatoria del IRPF de 1989, sigue vigente en la actualidad y ha transcurrido en paralelo a la expansión de las entidades del Tercer Sector de acción social desde inicios de los años 90. El programa del 0,52 (0,7% desde convocatoria 2009 con sus más de 20 años de funcionamiento y su singularidad como programa público de ámbito nacional además de fortalecer el Tercer Sector de Acción Social y las sinergias entre el sector público y el sector social ha contribuido al desarrollo de las entidades sociales especialmente en su vertiente más prestacional. Para reflejar tal desarrollo empezamos con una aproximación histórico-institucional del programa analizando los cambios más relevantes en sus principios básicos. Seguidamente analizamos la evolución de entidades, programas e importes concedidos desde su creación. Finalmente, nos centramos en el impacto socioeconómico del programa del 0,52 en las entidades sociales sin olvidar las limitaciones de las que todavía adolece dicho programa.