Embarazo y lupus eritematoso sistémico

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Rita Campillo Motilva

2001-12-01

Full Text Available El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune y sistémica, que se presenta con frecuencia en mujeres jóvenes y por tanto en su etapa reproductiva; se asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. Las complicaciones más frecuentes son los abortos, la muerte fetal, la prematurez, el retardo del crecimiento intrauterino y el lupus neonatal. Los anticuerpos potencialmente perjudiciales sobre la gestación son los antifosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipinas y anti-Ro y anti-La. Con un correcto asesoramiento preconcepcional y un adecuado seguimiento durante el embarazo y el puerperio, se puede encarar con una gran probabilidad de éxito la maternidad en estas pacientes.Systemic lupus erythematosus is an autoimmune and systemic disease that appears frequently in young women and, therefore, during the reproductive stage. It is associated with a high risk of morbidity and perinatal mortality. The most common complications are abortions, fetal death, prematurity, retarded intrauterine growth and neonatal lupus.The potentially harmful antibodies for gestation are the antiphospholipids (lupus anticoagulant and anticardiolipins and anti-Ro and anti-La. With a correct preconceptional counselling and an adequate follow-up during pregnancy and puerperium, maternity may be faced with great probabilities of success in these patients.

Lupus eritematoso sistémico, en un paciente varón: a propósito de un caso

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Franco Romaní

2008-03-01

Full Text Available El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que afecta predominantemente a mujeres, presentándose con manifestaciones variables. Esta comunicación de caso trata sobre un paciente varón joven, que debuta con artropatía lúpica, variedad artropatía de Jaccoud. Se realiza una revisión de la literatura acerca de las características clínicas del lupus en el varón y sus diferencias con el cuadro clínico en la mujer.

Lupus eritematoso sistémico en ratones MRL lpr/lpm y knockouts del receptor de quimioquina CCR2

OpenAIRE

Camarasa Lillo, Natalia

2009-01-01

INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune cuya principal manifestación y debut de la enfermedad es la glomerulonefritis mediada por complejos inmunes. Los ratones MRL/MpJ-Fas lpr/J (MRL/lpr) llevan una mutación en el gen Fas de la apoptosis que da lugar a una proliferación de linfocitos autoreactivos y son considerados un modelo de ratón que reproduce muy bien la enfermedad lúpica en el humano, con linfadenopatía asociada a proliferación aberrante de células T,...

Aplicação da metodologia da assistência a pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico em pulsoterapia: uma experiência docente

OpenAIRE

Reis, Maria Gorette dos; Loureiro, Marisa Dias Rolan; Silva, Maria da Graça da

2007-01-01

Este trabalho é um relato de experiência do ensino de Enfermagem Clínica para alunos de graduação, no qual foi utilizada a metodologia de assistência de enfermagem como estratégia de ensino. Aplicada a pessoas adultas, portadoras de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), em sua maioria mulheres jovens, submetidas a pulsoterapia, uma modalidade terapêutica que, por meio da imunossupressão, reduz o processo inflamatório causado pelos autoanticorpos. Desta forma, a assistência é sistematizada, indiv...

El costo de la atención ambulatoria del lupus eritematoso sistémico en Colombia. Contrastes y comparaciones con otras poblaciones.

OpenAIRE

Calixto, Omar-Javier; Vargas-Zambrano, Juan-Camilo; Franco, Juan-Sebastian; Molano-Gonzalez, Nicolas; Salazar, Juan-Carlos; Rodríguez-Jímenez, Mónica; Vicente-Celis, Zayhro De San; Rojas-Villarraga, Adriana

2015-01-01

Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) es considerado una enfermedad de alto costo. La expresión clínica de la enfermedad depende de la ubicación geografía y la etnicidad. El objetivo de este estudio fue el calcular los costos ambulatorios relacionado al LES en una cohorte colombiana, identificar los predictores de costos y comparar nuestro resultados con otras poblaciones. Métodos: Se realizó una aproximación de tipo prevalencia en 100 pacientes LES en quienes se evaluaron los...

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SÍNDROME DE CUSHING Y PSIQUIATRÍA DE ENLACE Erythematous systemic lupus, Cushing`s syndrome and psychiatric

OpenAIRE

Ludwig Pájaro Silva

2005-01-01

Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y síndrome de Cushing quien presentó síntomas afectivos de características depresivas e insomnio de conciliación, quien recibió múltiples tratamientos farmacológicos con pobre respuesta inicial. La psiquiatría de enlace consolida una alternativa de tratamiento multidisciplinario para una aproximación más eficiente a las patologías médicas con síntomas psiquiátricos.We present a case of systemic erythematosus lu...

Tamponamento cardíaco como uma das primeiras manifestações do lúpus eritematoso sistêmico

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Michelle keiko Molina

2012-09-01

Full Text Available O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES é uma doença autoimune de causa desconhecida que pode produzir apresentações clínicas variáveis, com períodos de remissões e de recaídas. O diagnóstico é confirmado pela presença de quatro dos onze critérios clínicos e/ou laboratoriais (erupção malar, erupção discoide, fotossensibilidade, úlceras da mucosa oral, artrite, serosite, distúrbio renal, distúrbio neurológico, distúrbio hematológico, distúrbio imunológico e anticorpo antinuclear. Dentre as manifestações cardiovasculares, o derrame pericárdico e a pericardite clínica são observados na maioria dos pacientes. Porém, o tamponamento cardíaco é raro como manifestação clínica.

Comparative analysis of the quality of life of patients with discoid lupus erythematosus and systemic lupus erythematosus with skin injuries Análise comparativa da qualidade de vida de pacientes portadores de lúpus eritematoso discóide e lúpus eritematoso sistêmico com lesões cutâneas

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Priscila Reis Martins

2012-04-01

Full Text Available Lupus erythematosus is an autoimmune disease of unknown etiology with cutaneous and vascular lesions. Both discoid lupus erythematosus (DLE and systemic lupus (SLE affect the skin. Visible skin lesions in young women can cause loss of self esteem. In the present study we aimed to evaluate and compare the quality of life in SLE and LED through an observational study of 64 patients. These patients were divided into 2 groups: Group 1: SLE (n = 38; group 2: DLE (n = 26 and then completed the quality of life questionnaire - Dermatology Life Quality Index or DLQI. It was found that patients with DLE have a worse quality of life than patients with SLE. It is believed that this fact is generated by the difference in the spectrum of injuries.Lúpus eritematoso é uma doença auto-imune de etiologia desconhecida, com lesões cutâneovasculares. Tanto o Lúpus Eritematoso Discóide (LED como o Sistêmico (LES acometem a pele. Lesões cutâneas visíveis em mulheres jovens podem causar perda de auto estima. No presente estudo procurou-se avaliar e comparar a qualidade de vida em 64 pacientes com LED e LES através de um estudo observacional. Esses pacientes foram divididos em 2 grupos: Grupo 1: LES (n=38; grupo 2: LED (n=26. A seguir aplicou-se o questionário de qualidade de vida - Dermatology Life Quality Índex ou DLQI. Verificou-se que pacientes com LED têm pior qualidade de vida que pacientes com LES Acredita-se que este fato seja gerado pela diferença no espectro de suas lesões.

Características clinicoepidemiológicas del lupus eritematoso sistémico. Hospital Manuel Uribe Ángel de Envigado

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Antonio Toro

2001-04-01

Full Text Available

El lupus eritematoso sistémico (LES es relativamente frecuente
e incapacitante, pero excepcionalmente mortal. Conscientes de lo anterior y de la falta de información epidemiológica al respecto en nuestra región, es de suma importancia analizar su comportamiento con el fin de obtener indicadores que brinden un conocimiento más adecuado de ella en nuestro medio, determinando cuáles son las formas de presentación clínica más frecuentes; así se podría disponer de información que guiara al clínico en un diagnóstico temprano y un tratamiento eficaz, con lo que se reduciría el riesgo de complicaciones y de letalidad prevenibles.

Factores de riesgo relacionados con lupus eritematoso sistémico en población mexicana

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Zonana-Nacach Abraham

2002-01-01

Full Text Available Objetivo. Evaluar los factores de riesgo asociados con el desarrollo de lupus eritematoso sistémico en población mexicana. Material y métodos. Estudio de casos y controles, efectuado en junio de 1996 en el Departamento de Reumatología del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI (HE CMN, del Instituto Mexicano del Seguro Social, de la Ciudad de México. Se estudiaron 130 pacientes (casos que presentaban cuatro o más criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico (LES y con una evolución de la enfermedad menor de cinco años. Los controles fueron pacientes hospitalizados por enfermedades agudas no autoinmunes. Fueron pareados 1:1 por edad y sexo; ambos grupos se evaluaron a través de una entrevista directa y la aplicación de un cuestionario estructurado. Se estudiaron los siguientes factores de riesgo: genéticos (historia familiar de LES o enfermedad de tejido conjuntivo, sociodemográficos (raza, lugar de residencia, educación, ingreso mensual; hormonales (anticonceptivos orales, terapia hormonal de remplazo y ginecobstétricos; ambientales (productos para el cabello, cohabitación con perros, infecciones, alergias. El análisis estadístico fue hecho con razón de momios (RM IC 95% y regresión logística. Resultados. El análisis estadístico multivariado mostró asociación con el antecedente familiar de LES (RM 4.2, IC 95% 1.17-15.2 u otra ETC (RM 2.6, IC 95% 1.15-4.5, uso de anticonceptivos orales por más de un año (RM 2.1, IC 95% 1.13-4.3, faringoamigdalitis de repetición (RM 2.1, IC 95% 1.18 - 3.6 y fármacos (RM 5.0, IC 95% 1.62 - 21.6. No hubo relación con factores socieconómicos, el uso de productos para el cabello, con asma o con antecedentes alérgicos. Conclusiones. Factores genéticos como el antecedente heredo-familiar de LES o enfermedad de tejido conjuntivo en familiares de primer grado continúan siendo factores importantes en el desarrollo de LES. Otros factores de riesgo

Clinical, laboratory and neuroimage findings in juvenile systemic lupus erythematosus presenting involvement of the nervous system Achados clínicos, laboratoriais e de imagem no lupus eritematoso sistêmico juvenil com comprometimento do sistema nervoso

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Mônica Jaques Spinosa

2007-06-01

Full Text Available OBJECTIVE: To characterize neurological involvement in juvenile systemic lupus erythe-matosus. METHOD: The charts of all patients with the diagnosis of systemic lupus erythematosus before the age of 16 years, followed at the Rheumatology Unit of Pequeno Príncipe Hospital, from January 1992 to January 2006, were retrospectively reviewed, highlighting neuropsychiatric aspects. RESULTS: Forty-seven patients were included. Neuropsychiatric syndromes were found 29 (61.7%: seizures (17 / 36.2%, intractable headache (7 / 14.9%, mood disorders (5 / 10.6%, cerebrovascular disease (4 / 8.5%, acute confusional state (3 / 6.4%, aseptic meningitis (3 / 6.4%, psychosis (3 / 6.4%, chorea (3 / 6.4%, Guillain-Barré syndrome (2 / 4.3% and cranial neuropathy (1 / 2.1%. Morbidity indexes (SLEDAI and SLICC were higher among patients with neuropsychiatric manifestations (pOBJETIVO: Caracterizar o comprometimento neurológico no lupus eritematoso sistêmico juvenil. MÉTODO: Os prontuários dos pacientes com o diagnóstico de lupus eritematoso sistêmico antes dos 16 anos de idade, em acompanhamento na Unidade de Reumatologia do Hospital Pequeno Príncipe, de janeiro de 1992 a janeiro de 2006, foram revisados retrospectivamente enfatizando aspectos neuropsiquiátricos. RESULTADOS: Quarenta e sete pacientes foram incluídos. Síndromes neuropsiquiátricas foram encontradas em 29 (61,7%: crises convulsivas (17 / 36,2%, cefaléia intratável (7 / 14,9%, distúrbios do humor (5 / 10,6%, doença cerebrovascular (4 / 8,5%, estado confusional agudo (3 / 6,4%, meningite asséptica (3 / 6,4%, psicose (3 / 6,4%, coréia (3 / 6,4%, síndrome de Guillain-Barré (2 / 4,3% e neuropatia craniana (1 / 2,1%. Índices de morbidade (SEDAI e SLICC foram maiores em pacientes com manifestações neuropsiquiátricas (p<0,05. CONCLUSÃO: Síndromes neuropsiquiátricas são um achado freqüente que acrescenta morbidade significativa ao lupus eritematoso sistêmico juvenil.

Grupos sanguíneos e lúpus eritematoso crônico discoide Blood groups and discoid lupus erythematosus

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Andréia de Almeida Tamega

2009-10-01

Full Text Available FUNDAMENTOS: Lesão discoide é a manifestação cutânea mais comum do lúpus eritematoso, e formas cutâneas crônicas apresentam características imunológicas próprias, direcionadas ao polo Th1. Diversas doenças possuem associação com grupos sanguíneos, o que não foi ainda estudado no lúpus discoide. OBJETIVO: Investigar a associação entre tipos sanguíneos (ABO e Rh e lúpus eritematoso discoide. MÉTODOS: Estudo prospectivo tipo transversal envolvendo tipagem sanguínea ABO e Rh, inquérito de dados clínicos e dosagem de FAN e C4 de portadores de lúpus discoide sem critérios de doença sistêmica, atendidos em hospital universitário. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 69 pacientes, sendo 71,0% do sexo feminino (p 1:160, em 31,9%; e níveis baixos de C4, em 8,7%. Não houve diferença significativa entre as frequências dos grupos sanguíneos dos pacientes e da população local; entretanto, o grupo A foi associado às formas disseminadas da doença (OR 4,1 e p Background: Discoid lesion is the commonest cutaneous finding in lupus erythematosus and chronic types have their own immunological features, with Th1 inflammation profile. Although many diseases have association with blood-group systems, this fact was not enlightened in discoid lupus erythematosus. Objective: To investigate the association between blood groups (ABO and Rh and discoid lupus erythematosus. Methods: A prospective cross-sectional study assessing clinical information, blood group systems (ABO and Rh, FAN and C4 serum levels from discoid lupus patients without characteristics of systemic disease, was carried out at a clinic from a Brazilian university hospital. Results: Sixty-nine patients were enrolled in the study, 71.0% were females (p1:160 in 31.9%, and low levels of C4 in 8.7%. There was no significant difference between the frequency of blood groups from discoid lupus patients and local population, however, blood group A was associated to

Características clínicas y comorbilidades de pacientes con lupus eritematoso sistémico en niños y adultos

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Carlos Daniel Coronado Alvarado

2018-01-01

Full Text Available INTRODUCCIÓN: el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune crónica; se presenta mayormente en mujeres en etapa reproductiva y es menos frecuente en niños.   OBJETIVO: comparar las manifestaciones clínicas, comorbilidades y farmacoterapia en niños y adultos con lupus eritematoso sistémico (LES.   MATERIAL Y MÉTODOS: se seleccionaron 127 expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de LES; 36 menores de edad de un hospital pediátrico (grupo A y 91 adultos de un hospital general (grupo B. Recolectamos información respecto a las manifestaciones clínicas al diagnóstico en los niños y adultos, así como las comorbilidades relacionadas y mortalidad, atendiendo los criterios de la American College of Rheumatology, también del tipo de medicamentos empleados. Estadísticas utilizadas: cálculo de frecuencias, porcentajes, la prueba de ji cuadrada, prueba exacta de Fisher, razón de momios e intervalos de confianza.   RESULTADOS: en niños predominaron: eritema malar (p = < 0.01, vasculitis (p < 0.01, fotosensibilidad (p < 0.01, síndrome nefrítico (p < 0.01, alteraciones leucocitarias (p < 0.01, derrame pleural, anemia, derrame pericárdico, sepsis y hepatopatía; además, el número de medicamentos empleados fue mayor. En adultos predominaron: artralgia (p < 0.01, pancitopenia (p = 0.025, alopecia (p < 0.01, sinovitis (p = 0.044 y falla renal crónica (p = 0.04. Los fármacos usados en el grupo A fueron: hidroxicloroquina (p < 0.01, glucocorticoides (p = 0.14 y micofenolato (p = 0.28, la mortalidad en niños fue de 25% y en 91 adultos ocurrió en 5 (0.05%.   CONCLUSIONES: las manifestaciones clínicas en niños muestran mayor lesión cutánea inicial y vasculitis, daño renal, cardiovascular, pulmonar e infecciones; en los adultos predominan afecciones articulares y falla renal crónica. Los niños reciben mayor número de fármacos y su mortalidad es mayor.

Linfadenopatia e lúpus eritematoso sistêmico Lymphadenopathy and systemic lupus erythematosus

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Nilton Salles Rosa Neto

2010-02-01

Full Text Available A linfadenopatia no lúpus eritematoso sistêmico (LES é um achado benigno encontrado comumente em jovens, com atividade cutânea e sintomas constitucionais, apresentando boa resposta à corticoterapia. O achado mais frequente à biópsia é a hiperplasia folicular reacional. Relatamos o caso de um paciente que, desde os 13 anos de idade, apresentava surtos recorrentes de linfadenopatia, acompanhados de hepatoesplenomegalia, febre e emagrecimento. Na evolução, apareceram artrite, hipertensão arterial, proteinúria, miocardiopatia e neuropatia periférica. Foi amplamente investigado sem esclarecimento diagnóstico e submetido a tratamento empírico de tuberculose. Somente após cinco anos de evolução firmou-se o diagnóstico de LES e recebeu tratamento específico. O diagnóstico precoce nestes casos é difícil, pois a investigação laboratorial pode ainda não demonstrar presença de autoanticorpos ou hipocomplementemia.Lymphadenopathy is a benign finding in systemic lupus erythematosus (SLE, commonly seen in young patients with cutaneous involvement and constitutional symptoms, with good response to corticosteroids. Reactive follicular hyperplasia is the most frequent finding in biopsies. We report the case of a patient with recurrent episodes of lymphadenopathy associated with hepatosplenomegaly, fever, and weight loss since the age of 13 years. The patient also developed arthritis, hypertension, proteinuria, cardiomyopathy, and peripheral neuropathy. His condition was investigated extensively without diagnostic clarification; he was treated, empirically, for tuberculosis. The patient received a diagnosis of SLE only five years after the original presentation and received the specific treatment. Early diagnosis in those cases is difficult because laboratorial exams may not show the presence of auto-antibodies and low complement levels.

Pancreatitis and systemic lupus erythematosus Pancreatitis y lupus eritematoso sistémico

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J. Lariño Noia

2009-08-01

Full Text Available Gastrointestinal symptoms in patients with SLE are common, specifically abdominal pain. However, the rate of pancreatic diseases is much lower and does not reach 5% according to published series in Europe and the USA. This association between SLE and pancreatic disease is basically at the expense of episodes of acute pancreatitis. An association with chronic pancreatitis is much more uncommon, and only four articles have been published showing this relationship. Three cases of SLE-associated pancreatitis are described, and disease onset, etiological factors, and clinical progression are analyzed. A review of the literature and a brief discussion about pathophysiological mechanisms and the role of corticosteroids are also included.Los síntomas gastrointestinales en los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES son comunes, específicamente el dolor abdominal. Sin embargo la tasa de enfermedades pancreáticas es mucho menor, una tasa que no alcanza ni al 5% según las series publicadas en Europa y EE. UU. Esta asociación entre enfermedades pancreáticas y LES es fundamentalmente a expensas de episodios de pancreatitis aguda. La asociación con pancreatitis crónica es muchísimo más infrecuente, teniendo en cuenta que tan sólo cuatro artículos han sido publicados reflejando esta asociación. Describimos tres casos de asociación entre pancreatitis y LES, analizando el debut de la enfermedad, los factores etiológicos y también la evolución clínica. Hemos realizado, además, una breve discusión de la fisiopatología y del papel de corticosteroides, así como una revisión de la literatura.

Lúpus Eritematoso Sistêmico com fraqueza muscular por Miastenia Gravis Systemic Lupus Erythematosus with muscle weakness due to Myasthenia Gravis

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Sâmia Araújo de Sousa Studart

2011-06-01

Full Text Available O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES e a Miastenia Gravis (MG são doenças autoimunes cuja associação em um mesmo paciente é raramente descrita. Essas patologias compartilham algumas características como acometimento de mulheres jovens, positividade para anticorpos antinucleares, evolução em períodos de exacerbações e remissões. O presente relato de caso analisa as possíveis hipóteses diagnósticas para um quadro clínico de ptose palpebral e fraqueza muscular proximal em uma paciente portadora de lúpus recente que evoluiu com MG associada.Systemic lupus erythematosus (SLE and myasthenia gravis (MG are autoimmune diseases, whose association in the same patient is rarely reported. Both pathologies share the following characteristics: affect mainly young women; alternate exacerbation and remission periods; and have positive antinuclear antibody (ANA test. This case report assesses possible diagnostic hypotheses for the clinical findings of eyelid ptosis and proximal muscle weakness in a female patient recently diagnosed with SLE, who evolved with associated MG.

Síndrome REM associada a lúpus eritematoso sistêmico e hipotireoidismo REM syndrome associated with systemic lupus erythematosus and hypotiroidism

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Eleonora Dantas Dias

2005-12-01

Full Text Available A mucinose eritematosa reticulada é síndrome crônica e rara de etiologia desconhecida que afeta adultos jovens e de meia idade, principalmente do sexo feminino. Clinicamente é caracterizada por máculas eritematosas reticulares, pápulas e placas localizadas de forma simétrica em área central do tórax e dorso. Em aproximadamente 20% dos casos pode estar associada com várias doenças, especialmente auto-imunes. Os autores apresentam um caso de mucinose eritematosa reticulada associada a lúpus eritematoso sistêmico e hipotireoidismo.Reticular erythematous mucinosis is a chronic and rare syndrome of unknow aetiology that affects young adult and midle-aged women. Clinical presentation is characterized by macular and reticulated erythema, papula and plaques on the central chest and upper back of simmetrical form. In approximately 20% of the cases may be associated with a variety of disorders, especially auto-immune diseases. The authors present a case of reticular erythematous mucinoses associated with systemic lupus erythematosus and hypothiroidism.

The familiar strangeness of ancient names and the Law of the public use of Slovene

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Maja Sunčič

2004-12-01

Full Text Available The paper discusses the alien or familiar quality of ancient names in the naming of Slovene enterprises in view of the Law of the Public Use of Slovene (LPUS and a detailed study by Alenka Gložančev. While the law tries to banish all non-Slovene elements from public use with a special focus on the naming of enterprises, it surprisingly overlooks the issue of ancient names in public use, focusing primarily on English ones. Gložančev rightly points out that foreign names represent the key issue for the language-conscious public, whereas other, more important language questions are largely ignored. The LPUS and the study by Gložančev focus on English words and names, which are considered to be highly undesirable despite globalisation and Slovenia's accession to the European Union in May 2004. The use of ancient names, which are by definition foreign, in the naming of enterprises and venues proves to be a much more difficult issue, since ancient names are often dissociated from the context or signify nothing familiar to the consumer. Can it be expected that, in the name of defending the Slovene language and cultural heritage, the restrictions enforced by the LPUS on the use of foreign names will contribute to the disappearance of antiquity from contemporary everyday life?

Vacunación antineumococo en pacientes con lupus eritematoso sistémico

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C. Pisoni

2003-10-01

Full Text Available Se evaluó la respuesta de anticuerpos específicos, aparición de autoanticuerpos y actividad de la enfermedad en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES luego de la inmunización con vacuna polivalente para neumococo. Se inoculó, con vacuna 23 valente para neumococo, a 37 pacientes con diagnóstico de LES; previamente y a las 12 semanas post vacunación se determinó los autoanticuerpos, el nivel de complemento sérico y la actividad de la enfermedad aplicando el índice SLEDAI y la respuesta de los anticuerpos IgG contra antígenos polisacáridos capsulares. En 30 pacientes (85.7% los anticuerpos duplicaron el valor basal alcanzando de esta manera, el nivel estimado protector. No hubo diferencias estadísticamente significativas en los índices de actividad post vacunación. En conclusión: en esta serie de pacientes lúpicos, la inmunización con vacuna 23 valente no provocó reactivación de la enfermedad, e indujo una adecuada respuesta de anticuerpos en el 85% del grupo. No se registraron efectos adversos generales o locales que motivaran alguna medicación o internación de ningún paciente.The objective of the study was to evaluate antibody response, autoantibodies induction and disease activity in systemic lupus erythematosus (SLE patients after polyvalent pneumococcal vaccination. SLE patients (n 37 were vaccinated with 23 valent pneumococcal vaccine. Systemic lupus erythematosus disease activity index (SLEDAI and specific IgG antibodies against pneumococcus were measured before and after vaccination. After inoculation 30 patients (85.7% duplicated IgG anti pneumococcus baseline value, reaching protective levels of antibodies. We did not find significant differences in disease activity up to three months after vaccination. In conclusion: after vaccination of this lupus population an 85.0% antibody response was obtained, without temporal associated disease flare or any serious adverse event.

1960-1970 : optimistlikud modernkatsetused / Siim Sultson

Index Scriptorium Estoniae

Sultson, Siim

2006-01-01

Eesti arhitektuurist, mis liikus iseseisvusaegsete meenutuste juurest läänemaade eeskujude poole. Ehitati näiteks Tallinna uus laululava, arh. Alar Kotli, EKP Keskkomitee peamaja, arh. Mart Port, Uno Tölpus, Olga Kontshajeva

CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD EN PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y SU RELACIÓN CON DEPRESIÓN, ANSIEDAD Y OPTIMISMO DISPOSICIONAL.

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Juan Manuel Anaya

2006-06-01

Full Text Available La siguiente investigación presenta los resultados de un estudio desarrollado en Colombia sobre la evaluación de la calidad de vida y sus relaciones con la depresión, ansiedad y optimismo disposicional en 32 pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de la Clínica Universitaria Bolivariana de la ciudad de Medellín, Colombia. Para evaluar la calidad de vida se utilizó el Cuestionario SF36, la ansiedaddepresión fue evaluada mediante el Cuestionario HAD, y se trabajó con el Cuestionario DIOP para medir optimismo. El estudio evidenció que los pacientes perciben una calidad de vida favorable en todas las dimensiones que conforman el cuestionario SF36, no se encontraron niveles clínicamente significativos de ansiedad-depresión, y por último se encontró alta predisposición hacia el optimismo.

Manifestaciones mucocutaneas en pacientes con lupus eritematoso sistemico

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V. Saurit

2003-08-01

Full Text Available El objetivo fue estudiar en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES la prevalencia de las lesiones mucocutáneas. Se incluyeron 77 pacientes. Las lesiones mucocutáneas fueron clasificadas en específicas y no específicas. Se definió el fototipo, exposición solar y fotoprotección. Se relacionaron las lesiones con la serología y la actividad de la enfermedad. Las lesiones específicas encontradas fueron: agudas (67.5%, lupus subagudo (6.3% y lesiones crónicas (26.0%. Las lesiones no específicas fueron: alopecia difusa (59%, fotosensibilidad (57%, fenómeno de Raynaud (47%, úlceras orales (16% y livedo reticularis (12%. El fototipo 3 (35% fue predominante; la exposición a las radiaciones ultravioletas fue moderada en 74%. Sólo 47% utilizaron protectores solares. Los anticuerpos anti-Ro se relacionaron en forma significativa con eritema malar, fotosensibilidad, livedo reticularis y alopecia. Los anticuerpos anti-Sm se relacionaron con fenómeno de Raynaud. Todas estas lesiones se observaron con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad activa. La prevalencia de las manifestaciones mucocutáneas fue ligeramente más elevada a la informada en otras series. Hubo mayor prevalencia de eritema malar, alopecia difusa, fotosensibilidad y livedo reticularis en pacientes con enfermedad activa y anti-Ro (+ y de fenómeno Raynaud con anti-Sm.(+.The objective was to analyze the prevalence of mucocutaneous lesions in patients with systemic lupus erythematosus (SLE. During a 3-year period, we analyzed 77 patients with a diagnosis of SLE. The mucocutaneous lesions were classified into specific and non-specific. We defined skin type, sunlight exposure and photoprotection and correlated these lesions with serology and disease activity. Acute specific lesions were found in 67.5% of the patients, subacute lupus in 6.5% and chronic lesions in 26.0%. The most prevalent non-specific lesions were alopecia (59.7%, photosensitivity (57.1%, Raynaud

Vasculite mesentérica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

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Adão F. Albuquerque-Netto

2013-04-01

Full Text Available A vasculite mesentérica lúpica (VML é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP. Identificamos 279 (5,1% casos que preencheram critérios de classificação diagnóstica do American College of Rheumatology para lúpus eritematoso sistêmico (LES e um (0,4% desses apresentou VML. Este paciente recebeu diagnóstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor abdominal difusa e aguda, náuseas, vômitos biliosos, distensão e rigidez abdominal, com descompressão brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido à laparotomia exploradora, identificando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e aderências. Foi realizada ressecção parcial de intestino delgado, com lise das aderências e pulsoterapia com metilprednisolona. A análise histopatológica identificou arterite de vasos mesentéricos. Após 13 dias, apresentou recorrência de dor abdominal difusa intensa, sendo novamente submetido à laparotomia exploradora, identificando obstrução em intestino delgado por aderências, com gangrena intestinal. Nova ressecção intestinal foi realizada, além de pulsoterapia com metilprednisolona e infusão de imunoglobulina. Portanto, VML é uma rara e grave manifestação abdominal na população com lúpus pediátrico, e pode ser a única manifestação de atividade da doença. Além disso, este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato.

Ruptured thoracic aortic aneurysm in patient with systemic lupus erythematosus Aneurisma roto da aorta descendente em paciente com lúpus eritematoso sistêmico

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Daniel Oliveira De Conti

2011-03-01

Full Text Available It is reported a ruptured descending thoracic aortic aneurysm in a 25-year-old systemic lupus erythematosus woman who underwent 19 years steroid therapy. She was treated with 2 endovascular stent-grafts, discharged from hospital 13 days after the procedure in good health. Three months later she returned with hemorrhagic shock due to high digestive hemorrhage secondary to an aortic-esophageal fistula. She underwent to an open emergency surgery, and died during the post-operative period.Paciente de 25 anos, do sexo feminino, portadora de lúpus eritematoso sistêmico, fazendo uso de corticoesteroide havia 19 anos, deu entrada em unidade de emergência com aneurisma roto de aorta torácica descendente. Foi submetida a tratamento endovascular com 2 stents, recebeu alta hospitalar no 13º dia de pós-operatório, em boas condições de saúde. Três meses depois, retornou em choque hemorrágico secundário a hemorragia digestiva alta. Feito o diagnóstico de fístula aorto-esofágica, foi submetida à cirurgia aberta de emergência, indo a óbito durante o período pós-operatório.

Manifestaciones pulmonares del Lupus Eritematoso Sistémico Pulmonary manifestations of systemic lupus erithematosus

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José Fernando Molina

1991-03-01

Full Text Available En esta revisión se describen las diversas manifestacionespulmonares del Lupus Eritematoso Sistémico; se Incluyen tanto los cuadrosrelacionados con la enfermedad (pleuritis con o sin derrame, neumonitis lúpicaaguda, enfermedad intersticlaidifusa, hipertensión pulmonar, disfunción diafragmática,atelectasia y hemorragia pulmonar como los asociados a ella (infección, edemapulmonar urémico, embolismo pulmonar, neumotórax, pseudolinfoma y sarcoidosis.Se consideran someramente aspectos clínicos, patológicos, patogénicos,diagnósticos y terapéuticos. En cuanto a los últimos se enfatizan algunasconsideraciones generales de importancia en el manejo de estos pacientes; sonellas: la necesidad de descartar ante todo la posibilidad de un proceso Infecciosoy de emplear antibióticos de amplio espectro hasta excluir1o; la de agotarrecursos hasta establecer un diagnóstico definitivo y la de recurrir a laterapia inmunosupresora una vez excluida la infección O cuando no ha habidorespuesta a los antibióticos adecuados

The various pulmonary manifestations of Systemic Lupus Erythematosus are described in this review; it includes related (pleurisy with/without effusion, acute lupus pneumonitis, diffuse interstitial disease, pulmonary hypertension, diaphragmatic dysfunction, atelectasis, pulmonary hemorrhage as well as associated (infection, uremic pulmonary edema, pulmonary embolism, pneumothorax, pseudolymphoma, sarcoldosis, miscellaneous conditions. Clinical, pathological, pathogenic, diagnostic and therapeutic aspects are con. sidered. Emphasis is done on certain general therapeutic considerations, namely: to rule out the possibillty of an infectious process and use wide-spectrum antibiotics until certainty is acquired that it is not present; to use every available diagnostic resource until a definite diagnosis Is established

Kaubamaja Lemon : Estonia pst. 1/3, Tallinn / Piret Lindpere

Index Scriptorium Estoniae

Lindpere, Piret, 1963-

2003-01-01

1953. a. projekteeritud ja 1958. a. valminud Eesti Energia peahoone (arhitektid P. Tarvas, U. Tölpus) ümberehitus Lemoni kaubamajaks (arhitekt Martin Aunin). 3.-5. korrusel paiknevad büroopinnad. Fassaadi täienduseks on projekteeritud mettallkonstruktsioonil punktkinnitusega eenduv klaasvitriin. 4 välis- ja 3 sisevaadet

Potenciais evocados auditivos: estudo com indivíduos portadores de lúpus eritematoso sistêmico A study of auditory evoked potentials in systemic lupus erythematosus patients

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Maíra dos Santos da Mata Rezende

2008-06-01

Full Text Available O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES é uma doença inflamatória crônica sistêmica, de etiologia desconhecida, multifatorial, caracterizada imunologicamente pela presença de múltiplos auto-anticorpos, sendo as manifestações clínicas bastante polimórficas. Essa doença pode comprometer múltiplos órgãos e sistemas. Os comprometimentos mais comuns são: articular, cutâneo, vascular, renal, neurológico, cardíaco, gastrointestinal, hematológico, ocular e auditivo. OBJETIVO: Investigar a função auditiva central de indivíduos com Lúpus Eritematoso Sistêmico. MATERIAL E MÉTODO: Foi realizado estudo de série, no qual foram avaliados 60 indivíduos do sexo feminino, com idades entre 21 a 46 anos, sendo 30 no grupo controle e 30 no grupo pesquisa. Os participantes foram submetidos a Anamnese, Avaliação Audiológica (Audiometria Tonal, Logoaudiometria e Medidas de Imitância Acústica, e pesquisa dos Potenciais Evocados Auditivos de Curta (PEATE, Média (PEAML e Longa Latências (PEALL. Os dados obtidos foram analisados estatisticamente. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças estatisticamente significantes entre os dois grupos avaliados, em nenhuma das avaliações realizadas. CONCLUSÕES: Não há diferença nos Potenciais Evocados Auditivos de Curta (PEATE, Média (PEAML e Longa Latência (P300 entre os indivíduos dos grupos controle e pesquisa.Systemic lupus erythematosus (SLE is a multifactorial chronic systemic inflammatory disease, of unknown origin, characterized by the presence of autoantibodies and polymorphic clinical manifestations. This disease may involve multiple organs and systems. The most common findings are articular, cutaneous, vascular, renal, neurological, cardiac, gastrointestinal, hematological, ocular, and auditory abnormalities. AIM: To investigate the central auditory function of subjects diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE. MATERIAL AND METHOD: A time-series study was made of sixty

Associação de hipovitaminose D com Lúpus Eritematoso Sistêmico e inflamação

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Viviane Angelina de Souza

2014-12-01

Full Text Available Introdução: Atualmente, é descrita elevada prevalência de hipovitaminose D no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES, a qual se associa a algumas manifestações clínicas e maior atividade inflamatória. Objetivo: Avaliar a associação entre insuficiência de vitamina D com LES e marcadores inflamatórios. Métodos: Estudo transversal, tendo sido avaliados 45 pacientes com LES e 24 controles sem a doença. Níveis de 25-hidroxivitamina D [25(OHD] menores que 30 ng/mL foram considerados insuficientes. A atividade da doença foi avaliada pelo Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI. Foram avaliados, ainda, proteína C reativa ultrassensível (PCRus e interleucina-6 (IL-6 para verificação do status inflamatório. Para avaliação do envolvimento renal, foram realizados análise de elementos anormais e sedimentoscopia urinárias (EAS, hematúria e piúria quantitativas, proteinúria e depuração de creatinina em urina de 24 horas e anti-DNA de dupla hélice sérico. Resultados: A prevalência de insuficiência de 25(OHD foi de 55% nos pacientes lúpicos e 8% nos participantes controles (p = 0,001. A mediana da 25(OHD foi menor nos pacientes do que no grupo controle. Os pacientes com insuficiência de 25(OHD apresentaram níveis mais elevados de IL-6 e maior prevalência de hematúria ao EAS. Não houve correlação entre vitamina D, nefrite lúpica e SLEDAI. Conclusão: Em nosso estudo, a insuficiência de vitamina D foi mais prevalente em pacientes com LES e se associou com níveis mais elevados de IL-6 e presença de hematúria.

Dieta e aspectos nutricionais no lúpus eritematoso sistêmico Diet and nutritional aspects in systemic lupus erythematosus

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Karin Klack

2012-06-01

Full Text Available Os autores revisaram a influência dos fatores nutricionais sobre o lúpus eritematoso sistêmico (LES e abordaram uma alternativa complementar em seu tratamento. A autoimunidade e o processo inflamatório do LES estão relacionados à presença de dislipidemias, obesidade, hipertensão arterial sistêmica e síndrome metabólica, que devem ser adequadamente consideradas para diminuir o risco cardiovascular. Uma alimentação com moderado teor energético e proteico, mas rica em vitaminas, minerais (principalmente os antioxidantes e ácidos graxos mono/poli-insaturados, pode promover ação benéfica protetora contra danos tissulares e supressão da atividade inflamatória, além de auxiliar no tratamento dessas comorbidades. A dietoterapia é uma abordagem promissora, e algumas recomendações podem oferecer melhor qualidade de vida aos pacientes com LES.The authors reviewed the influence of nutritional factors on systemic lupus erythematosus (SLE and discussed an alternative treatment option. The autoimmunity and inflammatory process of SLE are related to the presence of dyslipidemia, obesity, systemic arterial hypertension, and metabolic syndrome, which should be properly considered to decrease cardiovascular risk. A diet with moderate protein and energy content, but rich in vitamins, minerals (especially antioxidants, and mono/polyunsaturated fatty acids can promote a beneficial protective effect against tissue damage and suppression of inflammatory activity, in addition to helping the treatment of those comorbidities. Diet therapy is a promising approach and some recommendations may offer a better quality of life to patients with SLE.

Calidad de vida, ansiedad, depresión y optimismo disposicional en pacientes con lupus eritematoso sistémico

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Yenier Enrique Perez Mesa

2014-01-01

Full Text Available El presente artículo de investigación caracteriza la relación entre Calidad de Vida Relacionada con la Salud (CVRS y la ansiedad, depresión y optimismo disposicional, en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES, que se hallan en estado de remisión y de actividad lúpica. Se realizó un estudio descriptivo-correlacional de corte transversal, sustentado en el paradigma integrativo de la investigación. La muestra estuvo formada por 41 pacientes y los resultados demuestran afectaciones en la CVRS. Los pacientes presentan un nivel moderado de ansiedad en sus dimensiones estado-rasgo, así como en depresión-rasgo, mientras que la depresión situacional resultó elevada. Poseen también un alto nivel de optimismo disposicional, evidenciándose este como una estrategia de afrontamiento. Se encontraron diferencias significativas en la comparación de subgrupos de pacientes según se hallaran o no en estado de remisión y actividad de la dolencia. Abstract This research paper focuses on the relationship between Health Related Quality of Life (HRQL, anxiety, depression and dispositional optimism in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE, and who have been referred to as having Lupus characteristics. A descriptive-correlational cross sectional study, based on the integrated research paradigm was conducted in which 41 patients were sampled and the results showed an impact on Health Related Quality of Life (HRQL. Patients showed a moderate level of anxiety and depression by trait, in contrast with situational depression which was high. Patients also show high level of dispositional optimism, as a coping strategy. Comparing subgroups of patients undergoing or not experiencing remission of the disease, significant differences were found.

Comorbilidad y hospitalización en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Clínica Universitaria Bolivariana, Congregación Mariana y Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, 2001

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Martha Herrera

2001-04-01

Full Text Available

El lupus eritematoso sistémico (LES es una enfermedad del
tejido conectivo caracterizada por formación de anticuerpos y complejos inmunes. Compromete cualquier órgano o sistema. Afecta principalmente a mujeres, con mayor incidencia entre la segunda y quinta décadas de la vida.
En Estados Unidos la incidencia es de 1.8-7.6 por 100.000
habitantes por año y la prevalencia oscila entre 15-50 por 100.000 habitantes (1, 2. El lupus genera altos costos institucionales, debido no sólo a la enfermedad en sí, sino también a las complicaciones y a las enfermedades
comórbidas. El estudio permitirá conocer las comorbilidades
presentadas en estas tres instituciones, para un adecuado enfoque e intervención temprana de la misma, que se reflejará en una disminución de costos institucionales y mejor calidad de vida de los pacientes.

Leptina e adiponectina no lúpus eritematoso sistêmico: correlações clínicas e laboratoriais

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Vitalina de Souza Barbosa

2015-04-01

Full Text Available Objetivo: Avaliar os níveis séricos de leptina e adiponectina em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES e correlacionar seus níveis com atividade inflamatória, presença de autoanticorpos e manifestações clínicas. Métodos: Foram avaliadas 52 mulheres com LES e 33 mulheres saudáveis. As pacientes foram divididas em dois grupos, o primeiro com LES ativo e o segundo com LES inativo. Foram consideradas em atividade as paciente com Sledai ≥ 3. Os níveis séricos de leptina (ng/mL e adiponectina (ug/mL foram medidos por ensaio imunoenzimático. Resultados: Houve diferença significativa nos níveis de leptina entre LES e controle (20,7 ± 17,1 vs. 8,0 ± 5,0 ng/mL, p < 0,001, mas não houve diferença significativa nos níveis de adiponectina (87,5 ± 69,7 vs. 118,1 ± 70,6 ug/mL, p = 0,053. Entre LES inativo e ativo, não houve diferença significativa dos níveis de leptina e adiponectina. Houve uma associação significativa entre os baixos níveis de leptina e positividade para anticardiolipina (aCL (p = 0,025 eanticoagulante lúpico (LA (p = 0,003 e uma associação significativa entre níveis elevados deleptina e da presença de manifestação renal (p < 0,001. No entanto, não houve associaçãoentre adiponectina com autoanticorpos e características clínicas nas pacientes. Conclusão: Pacientes com LES apresentaram nível elevado de leptina, com associação aoenvolvimento renal. A leptina e a adiponectina não se correlacionaram com a atividade dadoença. Baixos níveis de leptina foram associados com a presença de LA e aCL.

Lupus eritematoso sistémico en la Unidad de cuidados intensivos de medicina del Hospital Nacional Cayetano Heredia.

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Sergio Vásquez Kunze

2007-10-01

Full Text Available Objetivos: Describir las características clínicas y factores pronósticos del Lupus Eritematoso Sistémico (LES en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI de Medicina del Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH. Material y métodos: Colección retrospectiva de hallazgos clínicos y de laboratorio de historias clínicas de pacientes con LES en la UCI del HNCH en el periodo 1999-2004. Se hizo estudio estadístico descriptivo y análisis univariado para variables continuas y discretas. Se calculó el score APACHE II y se evaluó su significado pronóstico. Resultados: Hubo 26 pacientes con LES de los cuales se encontraron historias clínicas de 21 de ellos. La frecuencia de LES en la UCI del HNCH es de 1,49%, es la patología reumática más frecuente en UCI. La mortalidad fue de 57,69%. El motivo de admisión más frecuente fue insuficiencia respiratoria (52,4%, mayormente debido a causa infecciosa.Las variables que se asociaron significativamente a mortalidad fueron: velocidad de sedimentación globular (VSG alta, anemia severa, hipoalbuminemia severa, la relación presión arterial de oxígeno entre la fracción inspirada de oxígeno (PaFi < 200 al ingreso. El score APACHE II en el grupo de fallecidos fue significativamente más alto (19,9 (p < 0,01. La insuficiencia renal aguda que requirió hemodiálisis y la necesidad de ventilación mecánica se asociaron significativamente a mayor mortalidad. Conclusiones: El LES en la UCI del HNCH tiene una alta mortalidad, mayor que la reportada en estudios previos. Los factores de mal pronóstico fueron VSG alta, anemia severa, hipoalbuminemia severa, PaFi<200, score APACHE II alto, necesidad de hemodiálisis y de ventilación mecánica. (Rev Med Hered 2007;18: 192-199.

Calcinose cútis distrófica universal associada a lúpus eritematoso sistêmico: um caso exuberante Calcinosis cutis universalis associated with systemic lupus erythematosus: an exuberant case

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Ana Paula Gonçalves Carocha

2010-12-01

Full Text Available Calcinose cutânea é uma doença incomum, de fisiopatologia incerta e, muitas vezes, incapacitante. Caracteriza-se pela deposição de sais de cálcio na pele ou tecido subcutâneo. É classificada em quatro subtipos: metastática, distrófica, idiopática e iatrogênica. Pode ser vista em várias doenças sistêmicas como hiperparatireoidismo e hipervitaminose D, ocorrendo com maior frequência na dermatomiosite, esclerodermia e síndromes overlap, sendo uma complicação infrequente no lúpus eritematoso sistêmico. O manejo das complicações secundárias, assim como o sucesso terapêutico, constituem desafios constantes no seguimento destes casos.Calcinosis cutis is an uncommon disease of unclear pathophysiology that is often disabling. It is characterized by the formation of calcium deposits in the skin or subcutaneous tissue. It is classified into four subtypes: dystrophic, metastatic, idiopathic or iatrogenic. It may be seen in a variety of systemic diseases such as hyperparathyroidism and hypervitaminosis D, but is most commonly found in dermatomyositis, scleroderma and overlap syndromes and is a rare complication of systemic lupus erythematosus. The management of secondary complications and the success of therapy are constant challenges in the follow-up of these cases.

Viabilidade da mensuração de marcadores de remodelação óssea em mulheres com lúpus eritematoso sistêmico

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Jaroslaw Bogaczewicz

2015-04-01

Full Text Available Objetivo: Investigar a viabilidade dos marcadores de remodelação óssea (MRO na avaliação do metabolismo ósseo em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES, de acordo com as diretrizes da International Osteoporosis Foundation e da International Federation of Clinical Chemistry and Laboratory Medicine. Métodos: O estudo incluiu 43 pacientes do sexo feminino com LES. Foram medidos os níveis séricos de propeptídeo N-terminal do procolágeno tipo I (PINP, telopeptídeo C-terminal do colágeno tipo I (CTX, osteocalcina, HPT, 25(OHD, anticorpos anticardiolipina, antidsDNA e antinucleossomo. Resultados: Os níveis de PINP e CTX estavam elevados em pacientes com LES com idade > 45, em comparação com aqueles com idade 45 (p < 0,001. Não houve diferença estatisticamente significativa nos níveis de PINP, osteocalcina ou CTX com relação à estação do ano, nem em todo o grupo de pacientes com LES, nem naqueles com mais ou menos de 45 anos. O uso prévio de glucocorticoides não esteve associado a diferenças nos MRO. Conclusões: O aumento nos MRO no LES parece refletir predominantemente o padrão de remodelação óssea relacionado com a idade. Pode-se esperar que o PINP aumentado seja o desfecho mais comumente encontrado entre os MRO. É necessário incluir melhores diagnósticos de distúrbios ósseos com MRO, feitos de acordo com as normas internacionais de referência, na abordagem de pacientes com LES, além de avaliar a densidade mineral óssea.

Aplicação da metodologia da assistência a pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico em pulsoterapia: uma experiência docente Uso de la metodología de la asistencia a pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico en quimioterapia por pulso: una experiencia de enseñanza Application of assistance methodology in patients suffering Systemic Erythematosus Lupus in drug pulse therapy: a teaching experience

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Maria Gorette dos Reis

2007-04-01

Full Text Available Este trabalho é um relato de experiência do ensino de Enfermagem Clínica para alunos de graduação, no qual foi utilizada a metodologia de assistência de enfermagem como estratégia de ensino. Aplicada a pessoas adultas, portadoras de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES, em sua maioria mulheres jovens, submetidas a pulsoterapia, uma modalidade terapêutica que, por meio da imunossupressão, reduz o processo inflamatório causado pelos autoanticorpos. Desta forma, a assistência é sistematizada, individualizada e integral e permite ao acadêmico, oportunidades singulares para correlação teórico-prática, com a aplicação de conhecimentos básicos da área de formação, contextualização do processo saúde-doença e focalização ampliada para além do biológico, abrangendo aspectos emocionais, sociais e espirituais e oportunidade para o aluno avaliar as diversas nuanças que interferem nas condições de assistência oferecidas pelos serviços públicos de saúde.Este és un relato de experimento de la enseñanza de Enfermería Clínica para alumnos de graduación, utilizando medología de asistencia de enfermería como habilidad medotológica para acompañar el paciente y enseñar. Empleada a la personas adultas, portadoras de Lúpus Eritematoso Sistémico (LES, en su mayoría mujeres jóvenes, sometidas a la pulsoterapia, una modalidad terapéutica que, por medio de la imunosupresión, reducido el proceso inflamatorio causante por los autoanticuerpos. De esta manera, la asistencia és de sistematización, particular y total, concede al académico, ocasiones raras para correlación teoríca-práctica, con la aplicación del conocimiento básico de la área de formación, contextualización del proceso salud-enfermedad y focalización ampliada para más adelante del biológico, abarcando aspectos emocionales, sociales y espirituales y ocasión para el alumno evaluar las diversas matizes que interponen en las condiciones de asist

Life experiences with Systemic Lupus Erythematosus as reported in outpatients' perspective: a clinical-qualitative study in Brazil Vivencias con Lupus Eritematoso Sistémico como relatadas en la perspectiva de pacientes ambulatoriales: un estudio clínico-cualitativo en Brasil Experiências de vida com Lupus Eritematoso Sistêmico como relatadas na perspectiva de pacientes ambulatoriais no Brasil: um estudo clínico-qualitativo

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Gilberto Dari Mattje

2006-08-01

Full Text Available This study aimed to know lupus outpatients' life experiences, in terms of the meanings they attributed to several phenomena associated to the process of becoming ill. Systemic Lupus Erythematosus is a chronic inflammatory disease, probably caused by a combination of inborn/hereditary predispositions and environmental factors, which leads to an abnormal stimulation of the immune system. Lupus life experience is associated to important psychosocial adaptation mechanisms of affected people. This work had a clinical-qualitative design and was performed in the dermatology service of a Brazilian General Hospital. The method included purposive sample, and a semistructured interview with open-ended questions was applied. After categorizing the interviewees' discourse, the discussion employed psychodynamic theories. The patients' reactions included the attempt to rebuild their relationships with their own strengths. Lupus patients' familiar and interpersonal conflicts seem to be associated with the idea that family and friends do not understand the nature of the disease.Este estudio objetivó conocer vivencias de pacientes ambulatoriales com lupus, en términos de los significados que atribuyeron a varios fenómenos asociados al proceso de adolecer. Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica y su causa es probablemente una combinación de predisposiciones congénitas/hereditarias y de factores ambientales, que conducen a un estímulo anormal del sistema inmune. La vivencia del Lupus se asocia a importantes mecanismos psicosociales de adaptación. Este trabajo ha tenido diseño clínico-cualitativo, realizado en un servicio de dermatología de un hospital general brasileño. El método incluyó muestra proposital y una entrevista semidirigida con preguntas abiertas fue aplicada. Después de categorizar los discursos de los entrevistados, la discusión empleó teorías psicodinámicas. Las reacciones de los pacientes abarcaron la

Angioedema adquirido autoimune de difícil controle em paciente com lúpus eritematoso sistêmico Intractable acquired autoimmune angioedema in a patient with systemic lupus erythematosus

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Vilson Furlanetto Junior

2010-02-01

Full Text Available O angioedema adquirido é causado por diferentes medicamentos e doenças linfoproliferativas, e tem sido raramente relacionado com a presença de doenças autoimunes. Descrevemos aqui uma paciente de 47 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES com envolvimento cutâneo importante que desenvolveu angioedema recorrente localizado em face incluindo lábios e pálpebras, membros superiores e tórax, não acompanhado de urticária e com dosagem do inibidor de C1 esterase reduzida. A utilização de antimaláricos, glicocorticoides e pulsoterapia com metilprednisolona associada ao uso de azatioprina não determinou melhora. A paciente utilizou também danazol sem sucesso, e apresentou resposta clínica somente após ter sido submetida a múltiplas sessões de plasmaferese, ocorrendo inclusive resolução de extenso angioedema na mucosa do trato gastrointestinal.Acquired angioedema is caused by different drugs and lymphoproliferative diseases, and rarely it has also been related to the presence of auto-immune disorders. We report the case of a 47 year old female with systemic lupus erythematosus (SLE and severe cutaneous involvement who developed recurrent localized angioedema of the face, including lips and eye lids, upper limbs, and thorax, not associated with urticaria, and with reduced levels of C1 esterase inhibitor. Treatment with antimalarials, glucocorticoids, and pulse therapy with methylprednisolone associated with azathioprine did not improve her condition. The patient was also unsuccessfully treated with danazol, and she only showed clinical response after several sessions of plasmapheresis, including resolution of the extensive edema of the gastrointestinal tract.

Prevalência de hepatite C em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico do HUCCF-UFRJ

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COSTA CLÁUDIA DE ABREU

2002-01-01

Full Text Available Os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES apresentam fatores de risco para a aquisição de hepatite C, como hospitalizações e hemotransfusões, e compartilham com os pacientes infectados pelo vírus da hepatite C (HCV várias manifestações clínico-laboratoriais relacionadas a auto-imunidade. OBJETIVOS: O objetivo do presente estudo é determinar a prevalência de hepatite C em uma população com LES acompanhada no ambulatório de programas especiais - Colagenoses - do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF-UFRJ. MÉTODOS: Foi realizado um estudo de corte-transversal, incluindo os primeiros 91 pacientes com o diagnóstico de LES provável ou definitivo procedentes do referido ambulatório, no período de abril a setembro de 1997. Todos os doentes foram avaliados, sob o ponto de vista clínico e laboratorial, para determinação de atividade de doença lúpica. Foram realizados o teste de triagem UBI HCV EIA 4.0 e o teste suplementar INNO-LIA HCV AbIII nos 91 pacientes selecionados e , em 32 pacientes escolhidos ao acaso e nos pacientes reativos aos testes imunossorológicos foi realizada a pesquisa do RNA-HCV pelo método da reação de polimerização em cadeia (PCR. RESULTADOS: Observou-se um aumento significativo da prevalência de anti-HCV na amostra, quando comparada à população de doadores de sangue do HUCFF (6,6% versus 1,39% com o teste EIA, valor p=0,02 e intervalo de confiança 95%=5,5 a 13,8, contudo , considerando-se resultados obtidos com os testes confirmatórios imunoblot e PCR aplicados em série ( prevalência de HCV de 2,2%, com intervalo de confiança 95%=0,2 a 7,7 , a prevalência de HCV em pacientes com LES não parece mais alta que em doadores de sangue. CONCLUSÕES: A prevalência de hepatite C na amostra estudada utilizando-se um teste de triagem (EIA foi significativamente maior do que a de uma população de doadores de sangue (6,6% versus 1,39%. Porém, aplicando-se em série os testes

Cutaneous lupus erythematosus : histological, immunohistochemical and direct immunofluorescence analysis

OpenAIRE

Leticia Fogagnolo

2015-01-01

Resumo: O lúpus eritematoso cutâneo (LEC) é classificado em agudo, subagudo, crônico e túmido. A sequência de eventos que deflagram a autoimunidade é pouco entendida. Neste trabalho foram estudados os aspectos histológicos, de imunofluorescência direta (IFD) e imuno-histoquímicos no LEC discoide (subtipo mais comum da forma crônica),subagudo e túmido, relacionando-os com a presença ou não de lúpus eritematoso sistêmico (LES) concomitante, visando compreender melhor a imunopatogênese destes su...

Factores de riesgo relacionados con lupus eritematoso sistémico en población mexicana Risk factors associated with systemic lupus erythematosus in Mexican population

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Abraham Zonana-Nacach

2002-06-01

Full Text Available Objetivo. Evaluar los factores de riesgo asociados con el desarrollo de lupus eritematoso sistémico en población mexicana. Material y métodos. Estudio de casos y controles, efectuado en junio de 1996 en el Departamento de Reumatología del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional Siglo XXI (HE CMN, del Instituto Mexicano del Seguro Social, de la Ciudad de México. Se estudiaron 130 pacientes (casos que presentaban cuatro o más criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico (LES y con una evolución de la enfermedad menor de cinco años. Los controles fueron pacientes hospitalizados por enfermedades agudas no autoinmunes. Fueron pareados 1:1 por edad y sexo; ambos grupos se evaluaron a través de una entrevista directa y la aplicación de un cuestionario estructurado. Se estudiaron los siguientes factores de riesgo: genéticos (historia familiar de LES o enfermedad de tejido conjuntivo, sociodemográficos (raza, lugar de residencia, educación, ingreso mensual; hormonales (anticonceptivos orales, terapia hormonal de remplazo y ginecobstétricos; ambientales (productos para el cabello, cohabitación con perros, infecciones, alergias. El análisis estadístico fue hecho con razón de momios (RM IC 95% y regresión logística. Resultados. El análisis estadístico multivariado mostró asociación con el antecedente familiar de LES (RM 4.2, IC 95% 1.17-15.2 u otra ETC (RM 2.6, IC 95% 1.15-4.5, uso de anticonceptivos orales por más de un año (RM 2.1, IC 95% 1.13-4.3, faringoamigdalitis de repetición (RM 2.1, IC 95% 1.18 - 3.6 y fármacos (RM 5.0, IC 95% 1.62 - 21.6. No hubo relación con factores socieconómicos, el uso de productos para el cabello, con asma o con antecedentes alérgicos. Conclusiones. Factores genéticos como el antecedente heredo-familiar de LES o enfermedad de tejido conjuntivo en familiares de primer grado continúan siendo factores importantes en el desarrollo de LES. Otros factores de riesgo

Genes del receptor variable beta de células T en células circulantes de pacientes con lupus eritematoso generalizado y sus familiares sanos.

Science.gov (United States)

Jakez-Ocampo, Juan; Paulín-Vera, Carmen María; Rivadeneyra-Espinoza, Liliana; Gómez-Martín, Diana; Carrillo-Maravilla, Eduardo; Lima, Guadalupe; Vargas-Rojas, María Inés; Pérez-Romano, Beatriz; Calva-Cevenini, Gabriella; García-Carrasco, Mario; Ruiz-Argüelles, Alejandro; Llorente, Luis

Se investigó la proporción de la expresión génica del receptor variable beta de células T (Vβ TCR) en linfocitos periféricos CD3+ en pacientes con lupus eritematoso generalizado (LEG) familiar y no familiar. El repertorio de Vβ TCR se estudió en 14 familias que presentaban más de un miembro con LEG. El uso de Vβ TCR en pacientes con LEG (n = 27) se comparó con el de los miembros sanos de estas familias (n = 47), con 37 pacientes con LEG esporádico y con 15 controles sanos. La expresión del repertorio de Vβ TCR se estudió por citometría de flujo multiparamétrica utilizando un arreglo de 24 diferentes anticuerpos monoclonales específicos de genes familiares para Vβ TCR. Se encontró el mismo perfil de expresión en las comparaciones entre los casos de LEG esporádico y familiar, así como en los consanguíneos sanos de las familias multicasos, que incluía una expresión incrementada de Vβ 5.2, Vβ 11 y Vβ 16, y una menor expresión de Vβ 3, Vβ4, Vβ 7.1 y Vβ 7. De manera interesante, solo Vβ 17 se expresó de modo diferente entre casos familiares y esporádicos de LEG. Igualmente, la expresión incrementada de Vβ 9 fue el distintivo entre los casos de LEG familiar (casos y consanguíneos sanos) y los controles sanos. Estos resultados refuerzan la noción de que el perfil final del repertorio Vβ TCR observado en LEG familiar y no familiar parece surgir de la interacción de factores genéticos, ambientales e inmunorreguladores, además de que pueden explicar las alteraciones inmunitarias que se observan en los consanguíneos sanos de pacientes con LEG. Copyright: © 2018 SecretarÍa de Salud

Pesquisa de autoanticorpos em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico: revisão de literatura/Search for Autoantibodies in Patients with Systemic Lupus Erythematosus: literature review

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Eduardo Finazzi de Almeida

2012-09-01

Full Text Available O lúpus eritematoso sistêmico (LES é o principal representante das colagenoses, considerado uma doença autoimune multissistêmica crônica, caracterizada pelo desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos do corpo. Na maioria das vezes, é definido como uma doença crônica, remitente e recidivante. O diagnóstico é feito através da clínica e de exames laboratoriais inespecíficos e específicos, sendo que dentre os específicos destacam-se o fator antinuclear fluorescente (FAN, a prova da célula LE e os autoanticorpos específicos. O objetivo deste artigo foi analisar e revisar a literatura científica no que refere aos diversos marcadores (autoanticorpos plasmáticos relacionados com LES, uma vez que a pesquisa de autoanticorpos é fundamental e indispensável nos pacientes com suspeita de LES, principalmente no que diz respeito à pesquisa do fator antinuclear (FAN. Embora muitos autoanticorpos não sejam muito específicos para LES, estes podem contribuir diretamente para o diagnóstico diferencial com outras patologias autoimunes. Systemic lupus erythematosus (SLE is the main representative of collagen diseases and it is considered as a multisystem autoimmune disease characterized by the development of chronic inflammatory focus in various tissues and organs. Most of the time is defined as a chronic, relapsing and remitting. The diagnosis is made by clinical and laboratory exams nonspecific and specific, which in the specific exams can be emphasized the fluorescent antinuclear antibody (ANA, the test LE-cell and the specific autoantibodies. The objective of this paper was to analyze and review the scientific literature in relation to various plasma markers (autoantibodies associated with SLE plasma, since the determination of autoantibodies is fundamental and essential in patients with suspected SLE, especially in regards of the antinuclear factor (ANF. Although many autoantibodies are not very specific for

Vasculite e padrão de panbronquiolite difusa no lúpus eritematoso sistémico: Caso clínico Vasculitis and diffuse panbronchiolitis-like in systemic lupus erythematosus: Case report

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Lina Carvalho

2007-03-01

Full Text Available O compromisso visceral pelo lúpus eritematoso sistémico (LES estende-se para além do rim e da pele. Lesões pleuropulmonares são reconhecidas e as formas de destruição alveolar difusa e hemorragia alveolar são as mais difíceis de controlar. O compromisso pulmonar na evolução clínica do LES difere nas crianças e nos adultos, tanto nos padrões morfológicos como nas apresentações clínicas, dependendo da imunoincompetência do doente e do tratamento instituído. Um rapaz de 16 anos apresentou um quadro clínico de astenia, cansaço e pequenos gânglios linfáticos cervicais bilaterais e não dolorosos, entendido como infecção pelo EBV, com serologia concordante (IgG e IgM de EBV e EBNA positivos. Os sintomas persistiram durante oito meses e progressivamente instalou-se eritema nasal e malar, discreto e descamativo e também febre persistente, dispneia e estertores basais à auscultação. Foram efectuadas biópsia de um gânglio linfático cervical e biópsia cirúrgica pulmonar. Observou-se hiperplasia folicular no gânglio linfático e ausência de células LMP1 (EBV positivas. Na biópsia pulmonar eram evidentes fenómenos de bronquiolite e vasculite à custa de células macrofágicas identificadas pelo marcador CD68. Os macrófagos dissociavam as paredes vasculares e bronquiolares e também estavam presentes nos septos interalveolares peribroncovasculares e nos espaços alveolares, observando-se assim um padrão de panbronquiolite difusa e vasculite. Não se identificaram células LMP1 (EBV positivas. O padrão pulmonar micronodular bilateral observado na TAC resolveu com corticoterapia. O diagnóstico de LES foi confirmado pela positividade dos anticorpos ANA, anti-dsDNA, anti-nDNA e anti-histonas. Este é o primeiro caso divulgado na literatura médica de compromisso pulmonar sob a forma de vasculite e padão de panbronquiolite difusa como primeira manifestação clínica do lúpus eritematosos sist

Possível papel das adipocinas no lúpus eritematoso sistêmico e na artrite reumatoide Possible role of adipokines in systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

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Vitalina de Souza Barbosa

2012-04-01

Full Text Available Nos últimos anos têm sido descritos mediadores sintetizados no tecido adiposo, chamados adipocinas. Eles apresentam ação hormonal, regulando o apetite e o metabolismo da glicose, mas também atuam como citocinas, com efeitos sobre o sistema imune, incluindo efeitos na autoimunidade. As adipocinas mais importantes são: leptina, adiponectina, visfatina e resistina. Algumas delas vêm sendo estudadas nas doenças autoimunes reumáticas, particularmente no lúpus eritematoso sistêmico (LES e na artrite reumatoide (AR. Estudos mostram níveis elevados de leptina e de adiponectina no LES, porém a correlação com a atividade da doença ainda é discutida. Na AR, os estudos também mostram aumento dos níveis de leptina e de adiponectina, observando-se correlação com a atividade da doença e a erosão articular; os resultados, porém, são conflitantes. Esta revisão descreve os papéis da leptina e da adiponectina no sistema imune e suas atuações no LES e na AR.In recent years, mediators synthesized in the adipose tissue, the so-called adipokines, have been described. They have a hormonal action, regulating appetite and glucose metabolism, but also act as cytokines with effects on the immune system, including effects on autoimmunity. The most important adipokines are leptin, adiponectin, resistin and visfatin, and some of them have been assessed in autoimmune rheumatic diseases, especially systemic lupus erythematosus (SLE and rheumatoid arthritis (RA. Studies have shown high levels of leptin and adiponectin in SLE, but correlation with disease activity is questionable. In RA, studies have also reported increased levels of leptin and adiponectin, and correlation with disease activity and joint erosion, but the results are confl icting. This review describes the role of leptin and adiponectin on the immune system, as well as on SLE and RA.

Cefaléia no lupus eritematoso sistêmico: prevalência e condições associadas Headache and systemic lupus erythematosus: prevalence and associated conditions

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Raphael Guimarães Bettero

2007-12-01

Full Text Available OBJETIVO: Comparar a prevalência de cefaléia entre a população com lupus e normal e verificar as condições associadas à sua presença. MÉTODO: Analisaram-se 49 pacientes com lupus eritematoso (LES e 50 controles quanto a episódios de cefaléia (enxaqueca e tensional. Em pacientes com LES estudou-se: presença de Raynaud, telangiectasias, vasculites cutâneas, convulsões e de anticorpos antifosfolípideos. RESULTADOS: Dos lúpicos com LES, 42 tinham cefaléia (85,7%, sendo 29 casos de enxaqueca e 13 tensional; no grupo controle, 28 tinham cefaléia (57,14%, sendo 18 com enxaqueca e 10 tensionais (p=0,0026 para enxaqueca. Nos pacientes com LES não se encontrou associação entre enxaqueca e Raynaud (p=0,34, telangiectasias (p=0,77, vasculites cutâneas (p=0,63 e convulsões (p=0,13. Também não se encontrou associação entre enxaqueca e anticorpos anticardiolipina Ig G (p=0,45, IgM (p=0,07 ou LAC (p=0,59. CONCLUSÃO: Enxaqueca é mais prevalente na população com L v ES. Este achado não está associado com Raynaud, telangiectasias, vasculites cutâneas, convulsões e anticorpos antifosfolípideos.OBJECTIVE: To study the prevalence of headache in patients with systemic lupus erythematosus (SLE and normal population as well as associated conditions. METHOD: Forty nine SLE patients and 50 controls were analyzed for presence of headaches (tensional and migraine. In the SLE group, we studied the occurrence of Raynaud, teleangiectasis, cutaneous vasculitis, convulsions and antiphospholipid antibodies. RESULTS: Among SLE patients, 42 had headaches (85.7%, 29 with migraine and 13 tensional; on the control group, 28 had headaches (57.1%, 18 migraine and 10 tension type with p=0.0026 for migraine. In SLE patients we did not find any association between migraine and Raynaud (p=0.34, teleangiectasis (p=0.77, cutaneous vasculitis (p=0.63, seizures (p=0.13, aCl IgG (p=0.45, IgM (=0.07 and LAC (p=0.59. CONCLUSION: Migraine is more prevalent in the

Associação entre lúpus eritematoso sistémico e tuberculose – Revisão crítica

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João Cláudio Barroso Pereira

2008-11-01

Full Text Available Resumo: Uma análise crítica sobre a associação lúpus eritematoso sistémico e tuberculose é proposta. É feita uma breve revisão sobre lúpus e sobre prováveis factores que desencadeiam a tuberculose nestes doentes, incluindo tópico sobre proteínas de choque térmico da família HSP 70KDa e HSP65KDa do Mycobacterium tuberculosis e receptores Toll TLR2, TLR4 e TLR9 que podem estar envolvidos na interacção entre antigénio do bacilo e tecido do hospedeiro causando indução autoimune no lúpus. Uma revisão de séries clínicas sobre o assunto é mostrada e ressalta as formas extrapulmonares como as mais comuns nestes casos. O autor conclui que diagnóstico precoce e tratamento apropriado são mandatórios em situações nas quais o LES está associado a TB, principalmente em áreas endémicas para esta doença. Abstract: The author provides a critical analysis of systemic lupus erythematosus associated with tuberculosis. A brief review of the lupus-tuberculosis association is also given, and stresses that extra-pulmonary TB is the most usual form of TB in these cases. Other issues considered are the heat shock proteins of Mycobacterium tuberculosis HSP70KDa and HSP65KDa families and TLR2, TLR4, TLR9 that can be involved in interaction between bacilli antigen and host tissue causing autoimmune induction by lupus. The author concludes that early diagnosis and appropriate management are mandatory in SLE associated with TB, in areas where TB is endemic. Palavras-chave: Associação LES-TB, revisão de séries clínicas, formas extrapulmonares e diagnóstico precoce, Key-words: SLE-TB association, clinical series review, extrapulmonary forms, early diagnosis

Herpes zoster em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil Herpes zoster in patients with juvenile systemic lupus erythematosus

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Paula da Silva Neves

2007-04-01

Full Text Available Infecção pelo vírus varicela zoster (VVZ em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ tem sido pouco descrita. Durante um período de 12 anos, ocorreram 195 internações em 77 pacientes com LESJ e estas foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Onze pacientes (14%, dez do sexo feminino, apresentaram 14 internações (7,1% pelo VVZ. Nesses pacientes, a média de idade foi de 16 anos e 5 meses e a média do tempo de duração do LESJ até a primeira infecção devido ao VVZ foi de 4 anos. Todos os episódios das infecções estavam associados com atividade da doença, que se apresentaram como lesões vesicobolhosas seguindo trajeto nervoso. As regiões do tórax e membros foram mais comumente afetadas. Todos haviam utilizado prednisona e quatro usaram ciclofosfamida EV. Todos receberam aciclovir EV por 7 a 10 dias. Nenhum paciente apresentou neuralgia pós-herpética, infecção bacteriana secundária ou evoluiu para óbito. Entretanto, uma paciente em uso de aciclovir apresentou amaurose aguda por vasculite necrosante retiniana bilateral associado ao VVZ, necessitando de duas aplicações de ganciclovir intravítreo e gamaglobulina EV (2 g/kg/dose, com recuperação parcial da acuidade visual. Assim sendo, infecção por VVZ em pacientes com LESJ foi infreqüente, habitualmente associada à atividade da doença e à corticoterapia. Essa infecção foi controlada com aciclovir, e os pacientes raramente apresentaram complicações.Varicella zoster virus (VZV infection in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE has been rarely described. 195 hospitalizations of 77 JSLE patients occurred in a period of 12 years and were followed at the Pediatric Rheumatology Unity of the Instituto da Criança - Hospital das Clínicas - Universidade de São Paulo. Eleven patients (14%, 10 female, had 14 hospitalizations (7.1% due to

Serosite tuberculosa em portadora de lúpus eritematoso sistémico – Relato de caso e revisão de literatura

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João Cláudio Barroso Pereira

2009-07-01

systemic lupus erythematosus are discussed, including symptons, diagnosis and specific situations. It is emphasized the necessity of early diagnosis and appropriate management of tuberculosis disease in lupic patients, in areas where tuberculosis is endemic. Palavras-chaves: Serosite, lúpus eritematoso sistémico, tuberculose extrapulmonar, Key-words: Serositis, systemic lupus erythematosus, extra-pulmonary tuberculosis

Coroidopatía lúpica: reporte de un caso

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Leonor Hernández Salazar

2017-09-01

Full Text Available Presentamos un caso de coroidopatía lúpica bilateral en paciente femenino de 22 años de edad con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, diagnosticado desde hace 6 años, manejada con micofenolato mofetilo y prednisona que suspendió 4 meses previos a la presentación de síntomas oculares. La paciente a su ingreso hospitalario mostró datos de actividad lúpica, refiriendo visión borrosa. Se diagnosticó coroidopatía lúpica en base a hallazgos fluorangiográficos y de tomografía de coherencia óptica de mácula, encontrando retardo en llenado de fase coroidea con zonas de fuga tardía en vasculatura coroidea, así como despegamiento del epitelio pigmentario de la retina. La paciente reinició manejo sistémico a base de prednisona y ciclofosfamida, con mejoría en agudeza visual. Alrededor de un tercio de pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen afectación a nivel oftálmico que va desde la manifestación más frecuente que es el síndrome de ojo seco, hasta aquellas que afectan severamente la visión, entre ellas, la coroidopatía lúpica, la cual se presenta raramente en el lupus eritematoso sistémico y se ha reportado en únicamente alrededor de 40 pacientes en la literatura.

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico: relato de caso Reactive haemophagocytic syndrome in a systemic lupus erythematosus patient: case report

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Marco Antonio Cuellar Arnez

2012-10-01

Full Text Available A síndrome hemofagocítica, ou síndrome de ativação macrofágica (SAM, é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, podendo também estar relacionada a neoplasias, imunodeficiências e a uma variedade de infecções por agentes virais, bacterianos e fúngicos. Caracteriza-se pela excessiva ativação dos macrófagos e histiócitos com intensa hemofagocitose na medula óssea e no sistema retículo-endotelial, acarretando a fagocitose de eritrócitos, leucócitos, plaquetas e de seus precursores. As manifestações clínicas apresentam-se como febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e falência de múltiplos órgãos. Relatamos um caso raro de SAM em homem com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que teve recorrência dessa complicação após dois anos, e que evoluiu com melhora após tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.The macrophagic syndrome or reactive haemophagocytic syndrome (RHS is a complication resulting from systemic inflammatory diseases and may also be related to malign neoplasias, immunodeficiencies and to a variety of infections caused by virus, bacteria, and fungus. It is characterized by an excessive activation of macrophages and histiocytes along with intense hemophagocytosis in bone marrow and reticulum-endothelial system, causing the phagocytosis of erythrocytes, leukocytes, platelets, and their precursors. The clinical manifestations are fever, hepatosplenomegaly, lymphadenomegalies, neurological involvement, variable degrees of cytopenias, hyperferritinemia, liver disorders, intravascular coagulation, and multiple organs failure. We report a rare case of recurrent RHS complication in a systemic lupus erythematosus male patient after two years. Although extremely rare it has evolved with an improvement after a pulse methilprednisolone

Saúde reprodutiva em homens com lúpus eritematoso sistêmico Reproductive health in male systemic lupus erythematosus

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Clovis Artur Almeida da Silva

2009-06-01

Full Text Available OBJETIVO: Avaliar a saúde reprodutiva em homens com lúpus eritematoso sistêmico (LES e compará-la com controles saudáveis. MÉTODOS: Vinte e cinco pacientes com LES do sexo masculino foram avaliados com dados demográficos, exame urológico (incluindo parâmetros pubertários e função sexual/erétil, ultrassonografia testicular com Doppler, perfil hormonal, análise seminal, características clínicas e tratamento. O grupo-controle incluiu 25 homens saudáveis. RESULTADOS: A mediana da idade atual foi similar nos pacientes com LES comparada aos controles (26 versus 27 anos, P = 0,756. As frequências de disfunções sexual/erétil foram significativamente maiores nos pacientes com LES em relação aos controles (20% versus 0%, P = 0,0001 e o número de gestações espontâneas foi menor (20% versus 60%, P = 0,0086. Uma tendência de uso infrequente de contraceptivos foi observada em pacientes com LES comparada aos controles (48% versus 76%, P = 0,079. Além disso, as frequências de parâmetros de disfunção gonadal: atrofia testicular avaliada pela ultrassonografia (36% versus 8%, P = 0,037, níveis elevados de FSH e/ou LH (36% versus 0%, P = 0,002 e alterações dos espermatozoides (48% versus 0%, P = 0,0001 foram estatisticamente maiores nos pacientes com LES versus controles. Os pacientes com LES e disfunção sexual/erétil não realizaram atividade sexual no último mês versus 95% dos pacientes sem disfunção (P = 0,0001. Entretanto, nenhuma diferença foi evidenciada nos pacientes com LES com e sem disfunção sexual/erétil em relação a dados demográficos, atividade da doença, dano cumulativo e tratamento. CONCLUSÃO: Este é o primeiro estudo que identificou disfunção sexual/erétil e gonadal em homens lúpicos. Uma abordagem multidisciplinar é essencial para oferecer medidas preventivas para esses pacientes.OBJECTIVE: To assess reproductive health in male systemic lupus erythematosus (SLE patients and compare them with

Lúpus eritematoso sistêmico e tuberculose renal: descrição de nove Casos Systemic lupus erythematosus and renal tuberculosis: description of nine cases

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Daniela Cabral de Sousa

2008-02-01

Full Text Available OBJETIVO: O presente estudo tem por objetivo principal descrever uma série de nove casos de tuberculose (TB renal em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES ocorridos em um período de seis anos em um hospital terciário do Nordeste brasileiro. MÉTODOS: Foram identificados nove pacientes portadoras de LES com baciloscopia e/ou cultura de urina positivas para Mycobacterium tuberculosis no período de outubro de 1998 a novembro de 2004, por intermédio dos registros do Serviço de Microbiologia do Hospital Universitário Walter Cantídio. Foram coletados dados demográficos, dados sobre o LES e sobre a TB renal das respectivas pacientes. RESULTADOS: Todas as pacientes eram do sexo feminino, com idade entre 19 e 58 anos. Quanto às características do LES, todas haviam tido nefrite lúpica em algum momento da evolução, das quais três haviam utilizado ciclofosfamida previamente à infecção. A dose média de prednisona antes do diagnóstico de TB renal variou entre 7, 5 e 20 mg/dia. O diagnóstico de TB renal foi feito por meio de cultura positiva em cinco pacientes e por intermédio de baciloscopia apenas em quatro pacientes. As manifestações laboratoriais mais freqüentes foram leucocitúria e hematúria. A recidiva da TB renal ocorreu em quatro pacientes. CONCLUSÃO: A ocorrência de TB renal em pacientes com LES deve ser suspeitada na presença de piúria estéril e/ou hematúria persistentes, em especial em populações de países em desenvolvimento.OBJECTIVE: The main objective of the present study was to describe a series of nine cases of renal tuberculosis (TB in patients diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE over a period of six years at a tertiary-level hospital in Northeastern Brazil. METHODS: Nine SLE patients with renal TB confirmed by bacterioscopy (n=4 or urine culture (n=5 positive for M. tuberculosis between October 1998 and November 2004 were sampled from the records of the microbiology

Frequency of Mycoplasma hominis and Ureaplasma urealyticum infections in women with systemic lupus erythematosus Freqüência da infecção pelo Mycoplasma hominis e Ureaplasma urealyticum em mulheres portadoras de lupus eritematoso sistêmico

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Alcyone A. Machado

2001-06-01

Full Text Available Ureaplasma urealyticum (UU and Mycoplasma hominis (MH have been detected in the urine of women with systemic lupus erythematosus (SLE. We evaluated the presence of these mycoplasma in the endocervix of women presenting SLE. A total of 40 SLE patients (mean age 40.2 years, and 51 healthy women (mean age 30.9 years, were studied. Endocervical swabs were cultured in specific liquid media for MH or UU, detected by a quantitative color assay, and considered positive at >10³ dilutions. Statistical analysis was performed using the two-tailed Fisher test. UU was detected in 52.5 % of patients and in 11.8% of controls (p= 0.000059. MH was detected in 20% of patients and 2% controls (p=0.003905. Both mycoplasmas were detected in 7.3% patients and 0% controls (pUreaplasma urealyticum (UU e Mycoplasma hominis (MH têm sido detectados em urina de mulheres com lupus eritematoso sistêmico (LES. Avaliamos a presença destes mycoplasmas no endocervix de mulheres apresentando LES. Um total de 40 pacientes com LES (idade média de 40,2 anos, e 51 mulheres sadias (idade média de 30.9 anos, foram estudadas. Swabs do endocervix foram cultivados em meio líquido específico para MH e UU, detectados por teste colorimétrico quantitativo, considerando positivo diluições > 10³ . Análise estatística foi feita usando teste de Fisher. UU foi detectado em 52,5% das pacientes e em 11,8% dos controles (p= 0.000059. MH foi detectado em 20% das pacientes e 2% dos controles (p=0.003905. Ambos mycoplasmas foram detectados em 7,3 % das pacientes e 0% dos controles (p<0.000001. Os resultados aqui reportados corroboram com a associação de infecção por mycoplasma e LES. Estes agentes podem estimular a produção de clones autoreativos.

Achados bucais e laboratoriais em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico Oral and laboratorial findings in patients with systemic lupus erythematosus

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Antonio Augusto Umbelino Júnior

2010-12-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico (LES é uma doença inflamatória crônica caracterizada por manifestações clínicas variadas. Os poucos trabalhos existentes na literatura relatam uma prevalência entre 6,5% e 21% de acometimento bucal. OBJETIVO: Investigar os achados bucais e laboratoriais em pacientes com LES. MATERIAL E MÉTODO: Foram analisados 155 pacientes com diagnóstico de LES, segundo critérios do American College of Rheumatology (ACR. O índice de dentes cariados, perdidos e obturados (CPO-D foi registrado e avaliou-se a necessidade de tratamento periodontal por meio do índice periodontal comunitário (IPC. Foram realizados esfregaços e biópsias das lesões e bordas laterais de língua para exames citopatológicos. Exames laboratoriais foram correlacionados com os achados bucais destes pacientes. RESULTADOS: Dos 155 pacientes, 94,1% eram mulheres. Altos níveis de anticorpos circulantes (FAN-Hep2 foram observados em todos os pacientes, sendo 41,9% positivos para a pesquisa de anticorpos anti-DNA de fita dupla. O índice CPO-D médio correspondeu a 18,5 e de acordo com o IPC, 18% apresentaram bolsas periodontais de 4-5 mm e 5,9% de 6 mm ou mais. Foram biopsiadas oito lesões bucais, mas somente três casos foram considerados compatíveis com a indicação clínica de LES. Os principais sítios acometidos foram dorso de língua, mucosa jugal e lábios. A prevalência de candidíase correspondeu a 20,1% e a de leucoplasia pilosa oral a 3,7%. CONCLUSÃO: Pacientes com LES apresentam condição periodontal precária e baixa prevalência de lesões bucais e, além disso, a citopatologia mostrou-se importante no diagnóstico de infecções relacionadas com imunossupressão, como candidíase e leucoplasia pilosa oral.INTRODUCTION: Systemic lupus erythematosus (SLE is a chronic inflammatory disease, which is characterized by several clinical manifestations. A few studies in the literature state estimated prevalence of 6

Associação de imunodeficiência primária com lúpus eritematoso sistêmico: revisão da literatura e as lições aprendidas pela Divisão de Reumatologia de um hospital universitário terciário em São Paulo

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Paolo Ruggero Errante

2016-02-01

Full Text Available Resumo As imunodeficiências primárias (IDP representam um grupo heterogêneo de doenças resultantes de defeitos hereditários no desenvolvimento, na maturação e na função normal de células do sistema imunológico; assim, tornam os indivíduos suscetíveis a infecções recorrentes, alergia, autoimunidade e doenças malignas. Neste estudo retrospectivo descrevem-se doenças autoimunes (DAI, em especial o lúpus eritematoso sistêmico (LES, que surgiram associadas ao curso das IDP. Classicamente, a literatura descreve três grupos de IDP associadas ao LES: (1 deficiência de componentes da via do complemento, (2 defeitos na síntese de imunoglobulinas e (3 doença granulomatosa crônica (DGC. Na atualidade, outras IDP têm sido descritas como manifestações clínicas do LES, como a síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS, a poliendocrinopatia autoimune-candidíase-distrofia ectodérmica (APECED, a síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS e a linfocitopenia idiopática CD4+. Também são apresentados achados de uma coorte de adultos do ambulatório da Divisão de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo. As manifestações de IDP encontradas pelo nosso grupo de estudo foram consideradas leves em termos de gravidade de infecções e mortalidade no início da vida. Assim, é possível que alguns estados de imunodeficiência sejam compatíveis com a sobrevivência em relação à suscetibilidade infecciosa; no entanto, esses estados podem representar um fator de predisposição forte para o desenvolvimento de doenças imunológicas, como observado no LES.

Incidência e aspectos clínico-laboratoriais do Lúpus eritematoso sistêmico em cidade do Sul do Brasil Incidence and clinical-laboratory aspects of systemic lupus erythematosus in a Southern brazilian city

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Carlos Alberto Kenji Nakashima

2011-06-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: Estudos epidemiológicos brasileiros sobre o lúpus eritematoso sistêmico (LES são bastante escassos e os dados existentes hoje são praticamente todos de literatura internacional. OBJETIVOS: Determinar a incidência e algumas características clínicas e laboratoriais de pacientes com LES em Cascavel, Paraná - Brasil. PACIENTES E MÉTODOS: Os dados foram coletados entre agosto de 2007 e julho de 2008 em todos os serviços de saúde do município que possuíam atendimentos na especialidade de Reumatologia: um hospital universitário, um ambulatório público e três clínicas privadas da cidade. RESULTADOS: Foram identificados 14 pacientes com diagnóstico de LES, resultando em uma incidência estimada de 4,8 casos/100.000 habitantes/ano. Todos os pacientes eram do sexo feminino, com média de idade de 41,5 anos. A faixa etária com maior incidência foi a de 30 - 39 anos e 92,8% apresentaram quatro ou mais dos 11 critérios do American College of Rheumatology (ACR para o diagnóstico de LES. O tratamento farmacológico dos pacientes também foi avaliado e mostrou estar de acordo com o Consenso Brasileiro para o tratamento de LES. CONCLUSÃO: A incidência obtida em Cascavel/PR está próxima das incidências observadas em estudos internacionais.INTRODUCTION: Brazilian epidemiological studies on systemic lupus erythematosus (SLE are scarce, and currently available data originate almost entirely from international literature. OBJECTIVES: To determine the incidence and some clinical and laboratory characteristics of patients with SLE in the municipality of Cascavel, state of Paraná, Brazil. PATIENTS AND METHODS: Data were collected from August 2007 to July 2008 in all health services of Cascavel providing health care in rheumatology: a university-affiliated hospital, a public outpatient clinic, and three private clinics. RESULTS: The study identified 14 patients diagnosed with SLE, which resulted in an estimated incidence of 4

Follicular red dots: a normal trichoscopy feature in patients with pigmentary disorders? Pontos vermelhos foliculares: um achado tricoscópico normal em pacientes com distúrbios da pigmentação?

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Rodrigo Pirmez

2013-06-01

Full Text Available Follicular red dots have been described as a trichoscopic feature of active discoid lupus erythematosus of the scalp and its presence associated with a better prognosis. We report five patients with pigmentary disorders in whom follicular red dots were detected during scalp examination. We suggest that this pattern is probably related to the rich vasculature that naturally envelops the normal hair follicle. The possible implications of such proposition in cases of discoid lupus erythematosus and other scalp disorders are also discussed.Pontos vermelhos foliculares foram descritos como achado tricoscópico de lupus eritematoso discóide do couro cabeludo em atividade e a presença destes associado a melhor prognóstico. Relatamos cinco pacientes com distúrbios da pigmentação nos quais pontos vermelhos foliculares foram detectados ao exame do couro cabeludo. Sugerimos que este padrão está provavelmente relacionado à rica vascularização que naturalmente envolve o folículo piloso normal. As possíveis implicações desta suposição nos casos de lupus eritematoso discóide e outras doenças do couro cabeludo também são discutidas.

Alterações oftalmológicas decorrentes do tratamento do lúpus eritematoso sistêmico juvenil Ocular changes due to the treatment of juvenile systemic lupus erythematosus

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Melissa Mariti Fraga

2011-12-01

Full Text Available OBJETIVO: Avaliar retrospectivamente as alterações oftalmológicas de crianças e adolescentes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ em um serviço de reumatologia pediátrica terciário. MÉTODOS: Avaliamos 117 pacientes com LESJ (85,5% do gênero feminino, 60,7% não caucasoides com média de idade de 10,4 anos e média de tempo de evolução da doença de 5,4 anos que preenchiam no mínimo quatro critérios de classificação do LES de acordo com o American College of Rheumatology de 1997. Aplicamos um protocolo que continha dados clínicos e demográficos, queixas e alterações oftalmológicas, idade do início, tempo de uso e dose cumulativa das medicações. RESULTADOS: Dos 117 pacientes, 24 (20,5% apresentaram alterações oftalmológicas. Destes, 16 apresentaram alteração de fundo de olho associada a hipertensão arterial sistêmica e/ou uso de cloroquina, quatro apresentaram catarata, dois apresentaram glaucoma e dois apresentaram catarata e glaucoma. A média de idade do aparecimento das alterações oftalmológicas foi de 14,1 anos. Os pacientes com alterações oftalmológicas receberam, estatisticamente, maiores doses e tempos de pulsoterapia de glicocorticoide em relação aos pacientes sem alterações oftalmológicas [1,5 (0,4-1,6 versus 1 (0,2-1,6 mg/kg, P = 0,003; 25,7 (2-99 versus 17,8 (1-114 meses, P = 0,0001; respectivamente]. CONCLUSÃO: Verificamos alta prevalência de alterações oftalmológicas relacionadas principalmente ao tratamento do LESJ, o que demonstra a necessidade de avaliações regulares mesmo em pacientes assintomáticos, visando ao diagnóstico e intervenção precoces e à diminuição da morbidade ocular relacionada a essa doença.OBJECTIVE: To assess retrospectively the ocular changes in children and adolescents with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE in a tertiary pediatric rheumatology service. METHODS: This study assessed 117 JSLE patients (85.5% female, 60.7% non

Infecção pelo vírus Epstein-Barr em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico Epstein-Barr virus infection in patients with systemic lupus erythematosus

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Samuel Kosminsky

2006-10-01

Full Text Available OBJETIVO: Verificar a associação entre a atividade do lúpus eritematoso sistêmico (LES e a avidez das imunoglobulinas IgG anti-EBV. MÉTODOS: Analisou-se o sangue periférico de 66 pacientes distribuídos em dois grupos: 22 pacientes com LES em atividade e 44 pacientes com doença inativa. A presença e o índice de avidez de anticorpos IgG anti-EBV foram determinados pela técnica ELISA. (Enzygnost anti-EBV - Dade Behring. RESULTADOS: Identificou-se positividade no teste de detecção de IgG para EBV em 21 (95,5% pacientes do grupo LES ativo e em 40 (90,9% do grupo LES inativo. O índice de avidez alcançou valores 40 em 54 (88,5% pacientes, sendo 34 (85% do grupo LES inativo e 20 (95,2% do grupo LES ativo; em cinco (12,5% pacientes do grupo LES inativo, este índice ficou entre 20 e 40 e foi inferior a 20 em dois (3,3% pacientes. Adotando-se 20, 30 ou 40 como ponto de corte do índice de avidez, para diagnóstico de reativação da infecção por EBV, foram classificados como infecção reativada, nos grupos LES ativo e inativo, respectivamente: 1 (4,8% x 5 (12,5% pacientes, 1 (4,8% x 4 (10% pacientes e 1 (4,8% x 5 (12,5% pacientes. CONCLUSÃO: No presente estudo, não foi demonstrada associação entre a atividade do LES e a reativação do EBV. Esse fato parece indicar que a não eliminação dos linfócitos B infectados se deve à falha no mecanismo de apoptose ou à ação de linfócitos T citotóxicos, permitindo assim a progressão do LES.OBJECTIVE: To verify the association of SLE activity to the avidity of IgG anti-EBV immune globulins. METHODS: Peripheral blood of 66 patients was analyzed, 22 had active SLE and 44 had inactive SLE. Presence and avidity index of IgG anti-EBV antibodies were determined by the ELISA method (Enzygnost® anti-EBV/IgG - Dade Behring. RESULTS: IgG anti-EBV test was positive for 21 (95.5% patients in the active SLE group and 40 (90.9% in the inactive group. The avidity index was 40 for 54 (88.5% patients

Prevalência de talassemias e hemoglobinas variantes em pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico Prevalence of thalassemias and variant hemoglobins in patients with systemic lupus erythematosus

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Frank S. Castro

2008-02-01

Full Text Available O lúpus eritematoso sistêmico (LES é uma doença tipicamente multigênica e multifatorial, com grande complexidade clínica e fisiopatológica. As causas do LES não são totalmente conhecidas, mas sabe-se que fatores ambientais e genéticos estão envolvidos. Dentre as várias manifestações clínicas observadas em pacientes com LES, as anemias chamam a atenção principalmente quando se observa nesse estudo uma prevalência de 52,5% dos pacientes com índices hematimétricos sugestivos de anemias. Embora a anemia geralmente já seja observada em pacientes com LES, estudos sobre a prevalência de anemias hereditárias, especialmente as hemoglobinopatias na população com LES, não têm sido conduzidos. O objetivo desse trabalho foi o de avaliar a prevalência das hemoglobinopatias e talassemia em pacientes portadores de LES. Para isso, foram estudadas 80 amostras de sangue de pacientes portadores de lúpus atendidos no ambulatório do Hospital das Clínicas de Goiânia. Foram utilizados testes laboratoriais não moleculares para a detecção das hemoglobinopatias. A freqüência das alterações da hemoglobina foi de 10,0%, encontradas em oito pacientes. Dessas alterações, a mais prevalente foi a talassemia alfa, encontrada em quatro pacientes, correspondendo a uma freqüência de 5,0% da população estudada. Depois, foi o heterozigoto para a hemoglobina S, encontrada em dois pacientes, correspondendo a 2,5% da população, e também outro heterozigoto para a hemoglobina C, encontrada em um paciente, correspondendo a 1,25%, e um paciente com beta talassemia menor, correspondendo a 1,25%. Nenhum caso de homozigose foi encontrado no presente estudo. Este trabalho demonstrou que não houve diferença na prevalência dos distúrbios da hemoglobina entre a população em geral e os portadores de LES.Systemic lupus erythematosus (SLE is a typically multigenic and multifatorial disease with remarkable clinical and pathogenic complexities. The

Mecanismos de la aterosclerosis y enfermedad cardiovascular en enfermedades autoimnunes sistémicas: integración de análisis inmunológicos, moleculares y epigenéticos

OpenAIRE

Pérez Sánchez, Carlos

2017-01-01

Las enfermedades autoinmunes son el resultado de una interacción entre factores genéticos predisponentes, una alteración del sistema inmune y factores ambientales desencadenantes. Numerosos estudios epidemiológicos han demostrado que patologías autoinmunes sistémicas como la Artritis Reumatoide (AR), el Síndrome Antifosfolípido (SAF), y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES), presentan una elevada incidencia de eventos cardiovasculares y aterosclerosis y, como consecuencia, altos ratios de mort...

Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil Macrophage activation syndrome in a patient with juvenile systemic lupus erythematosus

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Simone Manso de Carvalho

2008-08-01

Full Text Available A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ. OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.Reactive haemophagocytosis or macrophage activation syndrome (MAS is a complication of systemic inflammatory disorders, caused by expansion of T cells and haemophagocytic macrophages, with cytokine overproduction. It has been described most often in systemic juvenile idiopathic arthritis and rarely in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE

Var??n de 30 a??os con dolor pretibial bilateral

OpenAIRE

Vargas-Hitos, Jos?? Antonio; Garc??a-Castro, Jos?? Miguel; Ja??n- ??guila, Fernando; Jim??nez-Alonso, Juan

2012-01-01

Var??n de 30 a??os que consultaba por dolor intenso y progresivo de dos meses de evoluci??n localizado en la cara anterior y distal de ambas piernas sin factor desencadenante aparente y mala respuesta a tratamiento analg??sico convencional. El paciente negaba otros s??ntomas a excepci??n de un rash eritematoso no pruriginoso generalizado que hab??a afectado tronco, palmas y plantas y que hab??a sido considerado como una reacci??n de hipersensibilidad a alguna de las medicaciones p...

Tripanosomiasis transfusional en el paciente inmunocomprometido

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José Félix Restrepo Suárez

1995-07-01

Full Text Available El lupus eritematoso sistémico (LES es una enfermedad autoinmune, de etiología desconocida, que puede afectar cualquier órgano incluyendo el tracto gastrointestinal. Se ha documentado, aunque raramente, la asociación con pancreatitis aguda y, recientemente, en dos casos, con pancreatitis crónica. Este sería, de acuerdo con nuestro conocimiento, el tercer caso descrito en la literatura médica que informa la asociación entre pancreatitis crónica y LES.

Púrpura trombocitopênica trombótica na apresentação de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil Thrombotic thrombocytopenic purpura at presentation of juvenile systemic lupus erythematosus patients

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Lucia M. A. Campos

2013-02-01

Full Text Available Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT é uma alteração hematológica rara e com risco de morte, caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e alterações neurológicas e/ou renais. A PTT foi descrita em raros pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ e, até onde se sabe, a prevalência dessa manifestação em uma população de lúpus pediátrico ainda não foi estudada. Assim, entre janeiro de 1983 e dezembro de 2010, revisamos os prontuários de 5.508 pacientes acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica do nosso hospital universitário. Foram identificados 279 (5,1% casos de LESJ que preencheram os critérios de classificação do American College of Rheumatology. Dois destes (0,7% apresentavam PTT, ambos no início do LESJ, e foram aqui descritos. Os dois pacientes tinham febre, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no sangue periférico e trombocitopenia. O paciente do gênero masculino apresentava hemiparesia e proteinúria, e a paciente do gênero feminino tinha cefaleia persistente e hematúria. Ambos foram tratados com metilprednisolona endovenosa e plasmaferese quando do diagnóstico de PPT. Após tratamento, não houve recidiva da PTT, e hematócritos, contagens de plaquetas e níveis de desidrogenase lática permaneceram normais. Em conclusão, a PTT é uma rara e grave manifestação no início do LESJ. Os casos relatados reforçam a importância de um diagnóstico precoce e de uma terapia agressiva em pacientes com PTT, devido à sua alta morbidade.Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP is a rare and life-threatening hematological abnormality characterized by thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia, with neurological abnormalities and/or renal disease. TTP has been rarely reported in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE patients and, to our knowledge, its prevalence in a paediatric lupus population has not been studied. Therefore

Estudo comparativo das complicações terapêuticas no Lúpus Eritematoso Sistêmico e nas glomerulopatias idiopáticas A comparative study of therapeutic complications in Systemic Lupus Erythematosus and in idiopathic glomerulopathy

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A.L. BALBI

2001-12-01

Full Text Available A utilização terapêutica de doses elevadas de imunossupressores pode promover diversas complicações, principalmente infecciosas. OBJETIVOS: Avaliar as complicações secundárias ao uso de corticóide e ciclofosfamida em portadores de nefropatias. MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente 76 pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu -- UNESP, sendo divididos em três grupos: G1= Lúpus Eritematoso Sistêmico sem lesão renal (n=15; G2= nefrite lúpica (n=33 e G3= síndrome nefrótica por glomerulopatia idiopática (n=28. RESULTADOS: Não houve diferença em relação ao tempo de acompanhamento (G1= 42,4 ± 51, G2= 52,3 ± 51, G3= 41,8 ± 47,8 meses, dose total de corticóide utilizada (G1= 20, G2= 28, G3= 16 gramas e tempo de uso da droga (G1= 20, G2= 26, G3= 14,5 meses. Quanto ao uso de ciclofosfamida, não houve diferença na percentagem de pacientes que a utilizaram (13% no G1, 51% no G2, 28% no G3, porém pacientes do G1 receberam dose total menor que G2 (mediana de zero e um grama, respectivamente -- pPURPOSE: To evaluate the therapeutic complications due to the use of immunosupressors in patients with nephropathy. METHODOS: 76 patients who had used steroids and cyclophosphamide were retrospectively studied. The cases were divided into three groups: G1= 15 patients with Systemic Lupus Erythematosus without renal lesion; G2= 33 patients with lupus nephritis and G3= 28 patients with nephrotic syndrome owing to idiopathic glomerulopathy. RESULTS: There were no differences related to time of follow up (G1= 42.4 ± 51, G2= 52.3 ± 51, G3= 41.8 ± 47.8 months, total used dosage of steroids (G1= 20, G2= 28, G3= 16 grams and time of drug use (G1= 20, G2= 26, G3= 14.5 months. About cyclophosphamide use, there was no difference in the percentage of patients who used it (13% in G1, 51% in G2, 28% in G3, but the patients from G1 received lower total dosage than those from G2 (p<0.05. Cushingoid

Qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico no Centro-Oeste do Brasil Health-related quality of life in patients with systemic lupus erythematosus in Midwest Brazil

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Maria Gorette dos Reis

2010-08-01

Full Text Available INTRODUÇÃO/OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida (QV de mulheres com lúpus eritematoso sistêmico (LES e verificar a associação entre os domínios de QV medidos pelo instrumento World Health Organization Quality of Life Group (WHOQOL-100 da OMS e a atividade da doença. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo seccional analítico com 95 pacientes com LES segundo critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR, com idade entre 20 e 49 anos, atendidas no Núcleo Universitário da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande, MS. Os instrumentos utilizados para a coleta de dados foram: formulário para coleta de dados sociodemográficos e clínicos e o WHOQOL-100. Procedeu-se à avaliação da atividade de doença através do SLEDAI. Aplicaram-se testes estatísticos t de Student, análise de variância e correlação linear de Pearson. RESULTADOS: Grupo-caso: 79 mulheres com LES em atividade leve a moderada (SLEDAI = 1-10 e intensa (SLEDAI > 11. Grupo-controle: 16 mulheres com LES inativo (SLEDAI = 0. Todos os domínios de QV do WHOQOL-100 revelaram-se afetados, com diferenças significativas (P INTRODUCTION/OBJECTIVE: Evaluate the quality of life (QOL of women with systemic lupus erythematosus (SLE and the association between QOL domains, measured by the World Health Organization Quality of Life Group (WHOQOL-100 assessment instrument, and disease activity. PATIENTS AND METHODS: A cross-sectional analytic study involving 95 patients with SLE, according to the American College of Rheumatology (ACR criteria, aged 20-49 years, attended at the University Center of Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, Campo Grande, MS. We used the following instruments: demographic and clinical data collection form and WHOQOL-100 instrument. Evaluation of disease activity was performed by SLEDAI. On statistical analysis, we applied Student's t-test, ANOVA, and Pearson's correlation. RESULTS: Group-case: 79 female with mild to moderate SLE activity

Métodos diagnósticos para retinopatia induzida pelo difosfato de cloroquina nos portadores de lúpus eritematoso sistêmico Diagnostic methods for chloroquine diphosphate induced retinopathy in systemic lupus erythematosus

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Luciana Duarte Rodrigues

2009-06-01

Full Text Available OBJETIVOS: Avaliar diferentes métodos diagnósticos para a avaliação de pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico, usuários crônicos do difosfato de cloroquina (DFC e, portanto, com alto risco para retinopatia tóxica. MÉTODOS: Foram analisados 72 olhos de 36 pacientes consecutivos, seguidos no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, de julho de 2007 a abril de 2008. Dados demográficos e clínicos foram avaliados com o intuito de estudar os fatores de alto risco e comparar os seguintes métodos oftalmológicos: acuidade visual, biomicroscopia da córnea, biomicroscopia do fundo, retinografia, angiofluoresceinografia da retina, campo visual macular com mira branca. RESULTADOS: Dos 36 pacientes, 34 (94,4% eram mulheres. A média de idade foi 39,9 ± 9,8 anos, com tempo de doença igual a 13,9 ± 6,6 anos. Além do uso crônico da cloroquina, os pacientes apresentaram altas doses diárias (>3 mg/kg e cumulativas. Não foi observada relação entre estes fatores de alto risco e maior prevalência de retinopatia. Foi encontrada prevalência de retinopatia igual a 38,9%, confirmada por alterações bilaterais, centrais ou paracentrais e reprodutíveis no exame de campo visual. Outros exames indicados para seguimento, como acuidade visual, biomicroscopia de fundo e angiofluoresceinografia não foram capazes de diagnosticar a maioria das alterações confirmadas pelo campo visual. CONCLUSÃO: Foi observada alta prevalência de retinopatia por cloroquina entre os pacientes com alto risco, usuários crônicos do DFC, segundo os achados do campo visual. A avaliação desses pacientes deve considerar a realização do exame de campo visual em intervalos menores que os propostos, mesmo quando não há suspeita clínica.PURPOSE: To evaluate different diagnostic methods for high risk chloroquine retinopathy due to prolonged use of chloroquine (more than 5 years by systemic

INFECCIÓN CONGÉNITA POR CITOMEGALOVIRUS: NUEVOS ASPECTOS TERAPÉUTICOS

OpenAIRE

Rodríguez G,Marcelo; Juárez de León,Guido; Astudillo D,Julio; Hasbún H,Jorge; Parra C,Mauro

2008-01-01

La infección por citomegalovirus es la infección congénita más frecuente, presentando morbimortalidad perinatal y secuela neurológica tanto en primoinfección como en reactivación durante el embarazo. Se presenta el caso de una embarazada con lupus eritematoso sistémico, en tratamiento inmunosupresor, que presentó reactivación de infección por citomegalovirus. Se discuten los mecanismos de transmisión y de diagnóstico prenatal, así como nuevas alternativas terapéuticas in útero.

Síndrome antifosfolipídica e morbidade gestacional =Antiphospholipid syndrome and morbidity gestation

OpenAIRE

Fagundes, Iara dos Santos et al.

2005-01-01

A síndrome antifosfolipídica (SAF) é a mais comum das trombofilias adquiridas do adulto jovem. Ocorre de forma primária ou em associação com doenças do conjuntivo, particularmente o lupus eritematoso. A ocorrência de eventos obstétricos em pacientes com SAF é assunto de grande interesse entre profissionais da área da Reumatologia e Gineco- Obstetricia. Abordamos, neste artigo, aspectos conceituais da SAF e os eventos obstétricos (abortamentos recorrentes, pré-eclâmpsia) relacionados à presenç...

Avaliação do estado nutricional e da atividade física em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico Assessment of nutritional status and physical activity in systemic lupus erythematosus patients

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Fabiana de Miranda Moura dos Santos

2010-12-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES podem apresentar alterações nutricionais desencadeadas pela doença ou pelo tratamento, e essas condições podem interferir no prognóstico. OBJETIVOS: Avaliar o estado nutricional, a atividade física e os aspectos associados em pacientes com LES. MÉTODOS: As características nutricionais, clínico-laboratoriais, sóciodemográficas e de tratamento de 170 mulheres com LES foram avaliadas, em estudo transversal. RESULTADOS: Pacientes com idade entre 18 e 60 anos foram incluídas, com média (DP de idade e de duração da doença de 39,1 anos (10,0 e 9,9 anos (6,2, respectivamente. Duas (1,2% pacientes foram classificadas como magreza grau I, 59 (34,7% como eutróficas, 61 (35,9% como sobrepeso, 37 (21,8% como obesidade grau I, sete (4,1% como obesidade grau II e quatro (2,4% como obesidade grau III. Pacientes com sobrepeso e obesas apresentaram maior idade, menor escolaridade, maior índice de dano do LES, maior concentração sérica de complemento, maior frequência de hipertensão arterial e de diabetes mellitus, presença de insuficiência ovariana e menor frequência do uso de antimaláricos. Quanto à atividade física, 39 pacientes (22,9% foram classificadas como inativas, 100 (58,8% como insuficientemente ativas e 31 (18,2% como ativas. Destas últimas, 13 (43,3% se encontravam no grupo de eutróficos. CONCLUSÃO: A frequência de excesso de peso, nesta população, foi elevada e esteve associada a alguns fatores de risco tradicionais para doenças cardiovasculares e a alguns fatores de pior prognóstico do LES. Logo, incentivar o controle do peso deve fazer parte dos principais objetivos do tratamento de todo paciente com LESINTRODUCTION: Patients with systemic lupus erythematosus (SLE may present nutritional changes triggered by disease or treatment, and these conditions may interfere with prognosis. OBJECTIVE: Assess the nutritional status, physical activity and

Prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con conectivopatías

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Óscar Emilio Ruiz-Franco

2011-07-01

Full Text Available Objetivos: Determinar la prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con conectivopatías. Diseño: Estudio descriptivo transversal. Institución: Hospital Dos de Mayo e Instituto de Investigaciones Clínicas de la UNMSM, Lima, Perú. Participantes: Pacientes con diagnóstico de colagenopatía y sujetos sanos. Intervenciones: En 100 pacientes con diagnóstico de colagenopatía y 50 sujetos sanos, todos provenientes de Lima Metropolitana y atendidos entre enero y noviembre de 2008, se determinó fibrinógeno, tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico. Principales medidas de resultados: Presencia de anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico. Resultados: Los pacientes con conectivopatías presentaron anticuerpos antifosfolípidos en 17%, anticoagulante lúpico en 13% y anticardiolipina IgG 4%. Al dividir el grupo por conectivopatías, en los 70 pacientes con lupus eritematoso sistémico 10 resultaron positivos para anticoagulante lúpico y 3 tuvieron anticardiolipina IgG; de los 30 pacientes con artritis reumatoide, 3 tuvieron anticoagulante lúpico positivo y 1 presentó anticardiolipina IgG. En el grupo de 50 personas sanas, solo se encontró un caso positivo para anticoagulante lúpico. Conclusiones: La prevalencia de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con conectivopatías fue 17%. La conectivopatía estudiada más frecuente fue el lupus eritematoso sistémico. El anticuerpo antifosfolípido más frecuente fue el anticoagulante lúpico.

Observação de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide

OpenAIRE

Souza,Ricardo A. S.; Souza,Henrique F. S.; Rangel,Leandro V.; Nogueira,Luciana V. A.; Santiago,Mittermayer B.

2003-01-01

Artrite reumatóide é uma doença difusa do tecido conjuntivo que se caracteriza pelo acometimento articular e sistêmico. Disfunções hematológicas como anemia ocorrem em até 65% dos pacientes, sendo a anemia das doenças crônicas a forma mais comum. A anemia hemolítica auto-imune pode estar associada à difusa do tecido conjuntivo, sendo classicamente associada ao lúpus eritematoso sistêmico e fazendo parte dos seus critérios de classificação. A presença de anemia hemolítica auto-imune em artrite...

Transplante de células tronco hematopoéticas para doenças auto-imunes no Brasil

OpenAIRE

Voltarelli,Júlio C.

2002-01-01

O transplante de células progenitoras hematopoéticas apresenta bases sólidas para ser indicado no tratamento das doenças autoimunes. No relato são apresentados estes dados e a seqüência de eventos que tem contribuído para a implantação de um protocolo brasileiro do procedimento na modalidade autogênica utilizando regimes de mobilização uniforme com Ciclofosfamida 2g/m2 mais fator estimulador de colônias granulocitárias e condicionamentos particulares para o lúpus eritematoso sistêmico, escler...

Biological causes of depression in Systemic Lupus Erythematosus

OpenAIRE

Braga, J.; Campar, A.

2014-01-01

A elevada prevalência de depressão em doentes com lúpus eritematoso sistémico (LES) pode resultar tanto do impacto psicossocial desta doença crónica como de lesão do sistema nervoso central (SNC). Recentemente, a base biológica de depressão no LES tem vindo a ser confirmada, sob influência de vários factores, que serão revistos neste artigo. A evidência publicada aponta para a participação de alterações bioquímicas e neurofisiológicas, induzidas por citocinas, no desenvolvimento de sintomas n...

Rheumatic diseases and male infertility

OpenAIRE

Freire, Eutília Andrade Medeiros; Nepomuceno, Jamile De Castro Alves; Maia, Inês De Oliveira; Ciconelli, Rozana Mesquita [UNIFESP

2006-01-01

As doenças reumáticas podem causar distúrbios sexuais e reprodutivos. As razões destes distúrbios são multifatoriais. Manifestações e sintomas das doenças podem reduzir a libido e interferir no sucesso da reprodução, como ocorre na artrite reumatóide (AR), lúpus eritematoso sistêmico (LES), espondilite anquilosante (EA) e esclerose sistêmica (ES). A atividade da doença pode levar a uma alteração do eixo hipotálamo-hipófise, acarretando períodos de disfunção gonadal. Os auto-anticorpos e os di...

Doenças reumáticas e infertilidade masculina

OpenAIRE

Freire,Eutília Andrade Medeiros; Nepomuceno,Jamile de Castro Alves; Maia,Inês de Oliveira; Ciconelli,Rozana Mesquita

2006-01-01

As doenças reumáticas podem causar distúrbios sexuais e reprodutivos. As razões destes distúrbios são multifatoriais. Manifestações e sintomas das doenças podem reduzir a libido e interferir no sucesso da reprodução, como ocorre na artrite reumatóide (AR), lúpus eritematoso sistêmico (LES), espondilite anquilosante (EA) e esclerose sistêmica (ES). A atividade da doença pode levar a uma alteração do eixo hipotálamo-hipófise, acarretando períodos de disfunção gonadal. Os auto-anticorpos e os di...

Osteonecrose de mandíbula em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil observada em exame de imagem Osteonecrosis of the jaw on imaging exams of patients with juvenile systemic lupus erythematosus

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Elisabeth Gonzaga Canova Fernandes

2010-02-01

Full Text Available OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar alterações radiográficas da articulação temporomandibular (ATM em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ e controles. PACIENTE E MÉTODOS: Vinte e seis pacientes com LESJ e 28 controles foram avaliados com radiografia panorâmica da ATM. Tomografia computadorizada multislice (TCM da ATM foi realizada naqueles que tiveram achatamento e/ou destruição dos côndilos mandibulares. Foram avaliados dados demográficos, índices de saúde bucal, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamentos. RESULTADOS: Alterações radiográficas importantes compatíveis com osteonecrose de mandíbula e confirmadas pela TCM da ATM foram observadas em 2/26 (8% de LESJ versus 0% do grupo controle (P = 0,22. Disfunção clínica leve e mobilidade alterada de ATM foram observadas em 67% e 54%, respectivamente. A idade de início, duração da doença e idade atual foram semelhantes nos pacientes com LESJ com e sem alterações radiográficas graves da ATM (9,3 versus 10,8 anos, P = 0,77; 3,3 versus 2 anos, P = 0,63; 12,6 versus 13,5 anos, P = 0,74; respectivamente. Assim como não foram evidenciadas diferenças estatísticas em ambos os grupos com relação a sexo, classe socioeconômica, índices de saúde bucal, manifestações clínicas, exames laboratoriais e tratamentos (P > 0,05. Esses dois pacientes com LESJ e osteonecrose de mandíbula tiveram curso crônico ativo da doença, utilizaram corticosteroides por um longo período e apresentaram disfunção clínica leve da ATM. Nenhum deles teve anticorpos antifosfolipídeos e não foram tratados previamente com bisfosfonatos. CONCLUSÕES: Osteonecrose de mandíbula com leve disfunção clínica da ATM foi observada em alguns pacientes, demonstrando a importância da avaliação odontológica durante o acompanhamento clínico.OBJECTIVE: The objective of the present study was to evaluate radiographic changes of the temporomandibular

Associação de osteomielite tibial e pneumonite por tuberculose miliar em paciente com lúpus eritematoso sistêmico Association of tibial osteomyelitis and pneumonitis due to miliary tuberculosis in a patient with systemic lupus erythematosus

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Vitor Emer Egypto Rosa

2011-12-01

Full Text Available O lúpus eritematoso sistêmico (LES é uma doença autoimune multissistêmica na qual há grande prevalência e manifestações incomuns de doenças infecciosas oportunistas, principalmente pelas múltiplas anormalidades no sistema imunológico e pelo efeito imunossupressor das medicações utilizadas em seu tratamento. Pacientes com LES têm incidência aumentada de tuberculose, e o acometimento osteoarticular ocorre em 1%-3% desses casos. Manifesta-se com dor, diminuição da mobilidade e aumento do volume osteoarticular, e os achados radiográficos costumam ser inespecíficos. A ressonância magnética nuclear (RMN é exame útil para definir o grau de acometimento ósseo; entretanto, o diagnóstico etiológico é dado apenas pela cultura de líquido sinovial, pela cultura óssea ou pela histologia dessas regiões. Devido à inespecificidade dos achados, geralmente há atraso diagnóstico, em média de 11 meses. Relata-se o caso de uma paciente do gênero feminino com LES apresentando fatores predisponentes para a infecção/reativação da tuberculose. A RMN foi importante para definir o acometimento ósseo, e o diagnóstico etiológico foi dado pela biópsia óssea. A paciente também apresentava acometimento pulmonar devido à tuberculose, em sua forma miliar, demonstrado pela radiografia simples de tórax e pela tomografia computadorizada e confirmado pela cultura do bacilo de Koch no escarro. Houve demora de 1,5 mês para o início da terapêutica, tempo considerado curto em relação à literatura. Conclui-se dessa maneira que a tuberculose óssea, apesar de rara, deve sempre ser lembrada como diagnóstico diferencial nos pacientes lúpicos com osteomielite, principalmente naqueles com antecedente de tuberculose pulmonar.Systemic lupus erythematosus (SLE is a multisystem autoimmune disease, which has great prevalence and uncommon manifestations of opportunistic infectious diseases, mainly due to the multiple abnormalities of the immune

Púrpura trombocitopênica e anemia hemolítica auto-imune em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil Trombocytopenic purpura and autoimmune hemolytic anemia in hospitalized patients with juvenile systemic lupus erythematosus

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Jochebed Kyoung Kim

2007-02-01

Full Text Available OBJETIVO: avaliar o comprometimento hematológico (CHE em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ. MÉTODOS: durante o período de 1994 a 2005, ocorreram 195 internações de 77 pacientes com LESJ (critérios do Colégio Americano de Reumatologia e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança - Universidade de São Paulo. Essas internações foram avaliadas com relação à presença de CHE inicial ou evolutivo: anemia hemolítica auto-imune ou púrpura trombocitopênica. Todos os pacientes realizaram dois ou mais hemogramas. O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune (AHAI foi estabelecido pela queda acentuada dos níveis de hemoglobina (acima de 2 g/dl, reticulocitose, aumento de desidrogenase láctica (DHL, aumento de bilirrubina indireta e teste de Coombs positivo. As manifestações hematológicas associadas à infecção, neoplasia e anemia aplásica foram excluídas. RESULTADOS: o CHE ocorreu em 14 pacientes (18,9%, com 15 internações. Destes, 11 eram do sexo feminino, sete apresentaram púrpura trombocitopênica, cinco, anemia hemolítica auto-imune e dois, síndrome de Evans. O CHE, como manifestação inicial e isolada do LESJ, foi evidenciado em três pacientes. Todos os pacientes com púrpura trombocitopênica apresentaram sangramento cutâneo (petéquias e/ou equimoses. Todos estavam em atividade da doença e apresentavam simultaneamente outras manifestações do LESJ, particularmente nefrite e vasculite. Inicialmente, todos receberam pulsoterapia com metilprednisolona e, posteriormente, prednisona. Em três pacientes, o tratamento foi predominantemente realizado para controle das manifestações hematológicas, com gamaglobulina endovenosa. Os imunossupressores mais utilizados foram pulsoterapia endovenosa com ciclosfosfamida, ciclosporina e azatioprina. Óbito ocorreu em uma paciente por sangramento de sistema nervoso central. Nenhum paciente necessitou de

Trombose coronariana como primeira complicação da aíndrome antifosfolípide

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Carlos Henrique Miranda

2012-04-01

Full Text Available A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF é uma trombofilia autoimune, caracterizada pela presença de anticorpos plasmáticos contra fosfolípides, associada a episódios recorrentes de trombose venosa e/ou arterial e morbidade gestacional (especialmente abortamento de repetição. Reportamos o caso de uma paciente feminina, jovem, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES, associado à presença de anticorpos antifosfolípide de longa data, com apresentação de infarto agudo do miocárdio (IAM por trombose proximal da artéria descendente anterior como primeira complicação clínica da SAF.

Capilaroscopia periungueal em crianças e adolescentes com doenças reumáticas Nailfold capillaroscopy in children and adolescents with rheumatic diseases

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Daniela Gerent Petry Piotto

2012-10-01

Full Text Available OBJETIVO: Avaliar a capilaroscopia periungueal de crianças e adolescentes com doenças reumáticas autoimunes (artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite juvenil, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo e relacioná-la com comprometimentos clínico e laboratorial e atividade de doença. MÉTODOS: Estudo transversal no qual foram avaliados 147 pacientes por meio de capilaroscopia periungueal: 60 com artrite idiopática juvenil, 30 com lúpus eritematoso sistêmico, 30 com dermatomiosite juvenil, 20 com esclerodermia localizada, quatro com esclerodermia sistêmica e três com doença mista do tecido conjuntivo. Exames clínico, laboratorial e de capilaroscopia periungueal foram realizados em todos os pacientes. A capilaroscopia periungueal foi realizada com microscópio óptico com aumentos de 10 e 16 vezes pelo mesmo observador. RESULTADOS: A maioria dos pacientes avaliados (76,2% apresentou capilaroscopia periungueal normal. As maiores alterações na capilaroscopia periungueal foram observadas nos pacientes com dermatomiosite juvenil, esclerodermia sistêmica e doença mista do tecido conjuntivo, e caracterizaram o padrão escleroderma. Não houve associação entre capilaroscopia periungueal e atividade de doença nos pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia localizada. Houve associação entre atividade da doença e alterações capilaroscópicas nos pacientes com dermatomiosite juvenil. CONCLUSÃO: A capilaroscopia periungueal é um método útil para o diagnóstico das doenças reumáticas autoimunes e para o acompanhamento de atividade de doença.OBJECTIVE: To assess nailfold capillaroscopy in children and adolescents with autoimmune rheumatic diseases (juvenile idiopathic arthritis, systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, scleroderma and mixed connective tissue disease and relate it to clinical and laboratory findings and disease

Inadequação do consumo alimentar de crianças e adolescentes com artrite idiopática juvenil e lúpus eritematoso sistêmico Inadequate dietary intake of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis and systemic lupus erythematosus

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Michelle C. Caetano

2009-12-01

Full Text Available OBJETIVOS: Avaliar o consumo alimentar de crianças e adolescentes com artrite idiopática juvenil (AIJ e lúpus eritematoso sistêmico (LES por recordatório de 24 horas e relacioná-lo com características clínicas e antropométricas e com os medicamentos empregados. MÉTODOS: Em estudo transversal, avaliamos os recordatórios de 24 horas de pacientes ambulatoriais. O estado nutricional foi classificado pelo CDC, 2000. Para o cálculo da ingestão, utilizamos o software NutWin UNIFESP-EPM. Para a análise quantitativa e qualitativa, adotamos as Recommended Dietary Allowances e a pirâmide alimentar brasileira. RESULTADOS: A mediana de idade foi 12 na AIJ e 16,5 anos no LES. Na AIJ, 37,5% dos pacientes estavam em atividade de doença, e, no LES, 68,2% tinham Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index > 4. Foi encontrada desnutrição em 8,3 e 4,5% dos pacientes com AIJ e com LES, respectivamente, e obesidade, em 16,7 e 18,2%. Na AIJ, o consumo excessivo de energia, proteína e lipídios foi de 12,5, 75 e 31,3%, respectivamente. No LES, o consumo excessivo de energia, proteína e lipídios foi de 13,6, 86,4 e 36,4%, respectivamente. Consumo deficiente de ferro, zinco e vitamina A foi observado em 29,2 e 50, 87,5 e 86,4 e 87,5 e 95,2% dos pacientes com AIJ e LES, respectivamente. Não houve relação significante entre consumo, atividade da doença e estado nutricional. CONCLUSÃO: Pacientes com doenças reumáticas apresentam inadequação do consumo alimentar. Ressaltamos a ingestão excessiva de lipídios e proteínas e a ingestão insuficiente de micronutrientes.OBJECTIVES: To evaluate the dietary intake of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis (JIA and juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE using a 24-hour diet recall and relating it to the patients clinical and anthropometric characteristics and to the drugs used in their treatment. METHODS: By means of a cross-sectional study, we assessed the 24-hour

Rhupus, un síndrome poco frecuente: Reporte de un caso

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Bryan Abarca-Acuña

2015-01-01

Full Text Available El Rhupus es uno de los síndromes de overlap, en la que existe sobreposición de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico. Se reporta el caso de una mujer de 47 años de edad, con un cuadro caracterizado por poliartralgias a predominio en ambas rodillas y cadera derecha, fotosensibilidad, alopecia difusa, úlceras orales, dedos en cuello de cisne en manos, hallux valgus en ambos pies y edema en miembros superiores e inferiores. La coexistencia de dos o más enfermedades del tejido conectivo en un mismo paciente es un raro fenómeno, en especial la de LES y AR, la cual ha sido estimada entre el 0,01 y el 2%.

Associação entre doenças imunológicas e suas manifestações clínicas semelhantes

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Alexandre de Matos Soeiro

2012-02-01

Full Text Available Trata-se de um caso de uma paciente de 30 anos do sexo feminino, com prótese biológica valvar mitral em razão de estenose mitral sintomática e antecedentes de infarto agudo do miocárdio, episódios de convulsões tônico-clônicas generalizadas, alucinações visuais, eventos tromboembólicos cerebrais, apresentando no momento coreia e cardite aguda. Foram diagnosticados na paciente febre reumática em atividade, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolipídeo. A combinação de três diagnósticos incomuns em um mesmo paciente torna esse caso único, modificando o tratamento e seu prognóstico.

Desempenho diagnóstico e associações clínicas dos anticorpos contra componentes da cromatina no lúpus eritematoso sistêmico juvenil Diagnostic performance and clinical associations of antibodies to the chromatin antigenic system in juvenile systemic lupus erythematosus

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Silene Peres Keusseyan

2012-10-01

Full Text Available OBJETIVOS: Determinar a frequência de anticorpos contra componentes da cromatina no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ e correlacionar a presença desses autoanticorpos com manifestações clínicas e atividade da doença. MÉTODOS: Os anticorpos anticromatina (anti-CHR, antinucleossomo (anti-NCS e anti-dsDNA foram medidos em 175 indivíduos, incluindo 37 pacientes com LESJ ativo e 41 com doença inativa, 47 com doenças autoimunes não lúpicas, e 50 crianças saudáveis. Um teste ELISA in house foi desenvolvido com nucleossomos purificados a partir de timo de bezerro para determinar os anticorpos IgG e IgG3 anti-NCS. Anti-CHR e anti-dsDNA foram detectados por kits comerciais de ELISA (INOVA. RESULTADOS: Anticorpos anti-NCS e anti-CHR exibiram não só uma alta especificidade para LESJ, mas também uma frequência semelhante em LESJ ativo e inativo. Os níveis séricos de anti-CHR e IgG/IgG3 anti-NCS não diferiram entre LESJ ativo e inativo. Houve correlação entre o SLEDAI e os anticorpos anti-dsDNA, mas não com os anticorpos contra outros componentes da cromatina. Houve associação de anticorpos anti-dsDNA, anti-CHR e IgG/IgG3 anti-NCS com proteinúria e baixos níveis séricos de C4. Foram observados anticorpos anti-NCS em 14% dos pacientes com LESJ na ausência de anticorpos anti-dsDNA. CONCLUSÕES: Nossos dados indicam que os anticorpos anti-NCS e anti-CHR são marcadores diagnósticos relevantes para LESJ e parecem estar correlacionados com a atividade da nefrite lúpica no LESJ. O anticorpo IgG3 anti-NCS não parece ser mais relevante como marcador de atividade da doença ou nefrite ativa no LESJ em comparação ao anticorpo IgG anti-NCS.OBJECTIVES: To determine the frequency of antibodies to chromatin components in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE, and to correlate the presence of these autoantibodies with clinical manifestations and disease activity. METHODS: Anti-chromatin (anti-CHR, anti-nucleosome core

Freqüência de doença cardiovascular aterosclerótica e de seus fatores de risco em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico Frequency of atherosclerotic cardiovascular disease and its risk factors in patients with systemic lupus erythematosus

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Rosa Weiss Telles

2007-06-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: a patogênese da doença arterial coronariana no lúpus eritematoso sistêmico não está completamente estabelecida, porém fatores relacionados ao lúpus e ao seu tratamento parecem se associar à presença de fatores de risco tradicionais. Esses fatores de risco estão presentes em indivíduos com lúpus em uma freqüência maior em relação à população geral e correlacionam-se à presença de doença cardiovascular manifesta nessa população. OBJETIVOS: determinar a freqüência da doença cardiovascular manifesta e dos fatores de risco em pacientes com lúpus acompanhados no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da UFMG. MÉTODOS: avaliação transversal de 172 pacientes com lúpus. Eventos cardiovasculares, fatores de risco tradicionais e manifestações clínico-laboratoriais do lúpus foram avaliados. RESULTADOS: a média de idade (DP foi de 38,5 anos (11,2 anos: a maioria do sexo feminino (95,9% e da etnia não-branca (64,5%. Identificou-se doença cardiovascular em oito pacientes (4,7%, com 11 diagnósticos diferentes. Três apresentaram evento coronariano; três, acidente vascular cerebral isquêmico; e cinco, doença arterial periférica. O fator de risco mais freqüente foi hipertensão arterial sistêmica (48,8%, seguido por dislipidemia em 70 (40,7% pacientes e hipertrigliceridemia em 51 (29,7%. O c-LDL > 100 mg/dl foi encontrado em 77 (44,8% pacientes. Entre as 165 pacientes do sexo feminino, 67 (40,6% encontravam-se na pós-menopausa, e 43,3% tiveram o diagnóstico de menopausa precoce. CONCLUSÕES: o presente estudo descreve a freqüência dos fatores de risco para doença arterial coronariana em uma amostra significativa de pacientes brasileiros com lúpus. A importância do reconhecimento de tais fatores encontra-se na possibilidade de modificação e tratamento de alguns deles. O impacto da identificação e do tratamento de fatores de risco em pacientes com lúpus para prevenção de eventos

Vasculite mesentérica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

OpenAIRE

Albuquerque-Netto, Adão F.; Cavalcante, Erica G.; Sallum, Adriana M. E.; Aikawa, Nádia E.; Tannuri, Uenis; Silva, Clovis Artur Almeida da

2013-01-01

A vasculite mesentérica lúpica (VML) é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP). Identifi...

Dermatomiositis en un adulto

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Julio Rodríguez López

2014-04-01

Full Text Available Se presenta el caso clínico de un adulto de 37 años de edad, quien presentó, a finales del 2010, síntomas de debilidad muscular y fiebre, que se agravaron progresivamente al aumentar la fatiga y manifestar dificultad respiratoria. En el 2012 fue ingresado en estado crítico en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso", debido a daño multiorgánico. Se estudiaron los antecedentes epidemiológicos para determinar alguna causa infecciosa, y se aplicó el tratamiento con antimicrobianos, esteroides e inmunoglobulinas; posteriormente fue valorado por un equipo multidisciplinario que sugirió la presencia de lupus eritematoso sistémico. A pesar de que el paciente mostró mejoría, se mantuvo con fiebres periódicas; de manera que fue reevaluado y se le diagnosticó una dermatomiositis

Soroprevalência e genótipos do vírus da hepatite C em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES em Goiânia, Brasil Hepatitis C virus seroprevalence and genotypes in patients with systemic lupus erythematosus (SLE in Goiânia, Brazil

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Vitalina de Souza Barbosa

2005-08-01

Full Text Available A infecção pelo vírus da hepatite C (HCV desperta grande interesse em reumatologia por apresentar várias manifestações extra-hepáticas. Diversos estudos mostram associação elevada da infecção pelo HCV com manifestações reumáticas como dores musculares, crioglobulinemia mista, síndrome reumatóide, síndrome de Sjögren, vasculite, glomerulonefrite, fenômeno de Raynaud, poliarterite nodosa, miopatia, auto-anticorpos e outras manifestações de doença difusa do tecido conjuntivo. Em estudos anteriores realizados em nosso meio verificou-se a prevalência de 0,9% em gestantes, 1,4% em doadores de sangue, 1,8% em paciente com hanseníase e 2,0% em trabalhadores da área da saúde. OBJETIVO: determinar a prevalência da infecção pelo HCV em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES atendidos no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás (HC-FM-UFG. MÉTODOS: foram entrevistados 175 pacientes com LES e amostras sangüíneas coletadas. Inicialmente, pesquisou-se a presença de anticorpos para o HCV (anti-HCV. As amostras anti-HCV positivas foram submetidas à detecção do RNA viral, pela reação em cadeia da polimerase (PCR com primers complementares à região 5' não codificante do HCV. As amostras positivas foram genotipadas por line probe assay. RESULTADOS: a prevalência encontrada foi de 2,3% (4/175, e a identificação dos genótipos nas amostras RNA-HCV positivas revelou a presença do tipo 1 do HCV em três pacientes (75% e do tipo 3 em um paciente (25%. Das quatro pacientes infectadas, três apresentaram evolução clínica favorável e uma evoluiu para óbito em razão de insuficiência renal por nefrite lúpica. CONCLUSÕES: a prevalência de HCV em pacientes com LES revelou-se um pouco maior que a encontrada anteriomente em gestantes, doadores de sangue e em hansenianos, comparável à encontrada em trabalhadores da saúde.The hepatitis C virus

Retinal toxicity induced by antimalarial drugs: literature review and case report

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Manuel Garza-Leon

2016-06-01

Full Text Available Los antipalúdicos son fármacos ampliamente utilizados en varios países para el control de enfermedades reumatológicas como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide. En México continúan siendo muy aceptados por su bajo costo y pocos efectos adversos, la mayoría de ellos no graves y reversibles. Sin embargo, a nivel oftalmológico se produce acúmulo de los metabolitos de estos medicamentos que provoca un daño visual que puede llegar a ser irreversible. Por esta razón es importante una evaluación oftalmológica y un seguimiento adecuado de estos pacientes. A través de un caso clínico ejemplificamos los hallazgos oftalmológicos característicos así como los factores de riesgo de la toxicidad retiniana y finalmente se discuten los lineamientos actuales para el diagnóstico y seguimiento en pacientes que utilizan estos medicamentos.

Polimorfismo del TNF-alpha en autoinmunidad y tuberculosis.

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Paula A. Correa

2004-06-01

Full Text Available El factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a está incriminado tanto en enfermedades autoinmunes como en infecciosas. En el presente estudio se examinó el polimorfismo de la región promotora -308 del gen del TNF-a en enfermedades autoinmunes [lupus eritematoso sistémico (LES, artritis reumatoidea (AR, síndrome de Sjögren primario (SSp] y en tuberculosis. La genotipificación del polimorfismo -308 del TNF-a se realizó en ADN de pacientes con AR (N=165, LES (N=118, SSp (N=67, tuberculosis (N=138 y controles sanos (N=419, mediante reacción en cadena de la polimerasa con polimorfismos en los tamaños de los fragmentos de restricción (PCR-RFLP. El alelo TNF2 se asoció con la AR (OR=1,6; IC95% 1,2-2,3, p=0,008, el LES (OR=2,3; IC95% 1,6-3,3, p

Efeitos terapêuticos do treinamento físico em pacientes com doenças reumatológicas pediátricas Therapeutic effects of exercise training in patients with pediatric rheumatic diseases

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Bruno Gualano

2011-10-01

Full Text Available Ao longo das últimas décadas, o papel do exercício em doenças reumatológicas tem sido bastante explorado. Sabe-se, atualmente, que a prática de atividade física promove inúmeros benefícios ao paciente com osteoporose, osteoartrite, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica, miopatias idiopáticas inflamatórias, fibromialgia e artrite reumatoide. Dessa forma, o exercício físico tem sido considerado ferramenta valiosa no tratamento do paciente reumático. Os efeitos terapêuticos do treinamento físico em doenças reumatológicas pediátricas também têm sido alvos recentes de investigação. Em conjunto, os estudos têm revelado grande potencial terapêutico do exercício para pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico juvenil, dermatomiosite juvenil, fibromialgia juvenil e outras causas de dor crônica. Esta revisão narrativa tem como objetivos familiarizar o reumatologista pediátrico ao campo da ciência do exercício, discutir os potenciais benefícios do exercício físico na reumatologia pediátrica, com ênfase nas perspectivas desse promissor campo de atuação clínica e científica, e apresentar modelos práticos de exame de pré-participação e contraindicações ao exercício físico.Over the past decades, the role of exercise training in rheumatic diseases has been largely explored. Currently, physical activity is well known to benefit patients with osteoporosis, osteoarthritis, systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, idiopathic inflammatory myopathy, fibromyalgia and rheumatoid arthritis. Therefore, exercise training has been considered a valuable tool for treating rheumatic patients. The therapeutic effects of exercise training have also been investigated in pediatric rheumatic diseases. Collectively, studies have revealed the therapeutic potential of exercise in juvenile idiopathic arthritis, juvenile systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, juvenile

Síndrome Demencial como Fator de Risco para Penfigoide Bolhoso

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Carina Graça

2017-09-01

Full Text Available O penfigoide bolhoso é uma patologia cutânea autoimune adquirida, mais frequente nos idosos. Estudos recentes demonstraram a associação causal entre a ocorrência de penfigoide bolhoso em doentes com síndromes demenciais. Apresentamos o caso de uma doente do sexo feminino, 80 anos, com antecedentes de doença de Parkinson, internada por dermatose bolhosa extensa, constituída por placas urticariformes e bolhas tensas com halo eritematoso, sem envolvimento das mucosas. Após confirmação por biópsia cutânea, imunofluorescência direta positiva e exclusão de outras causas, foi feito o diagnóstico de penfigoide bolhoso. Foi instituída terapêutica com prednisolona, azatriopina e doxiciclina, verificando-se evolução clínica favorável. Consideramos o presente caso clínico pertinente, pois realça a importância do diagnóstico precoce de penfigoide bolhoso. O atraso no início do tratamento pode levar a complicações graves, com elevada morbi-mortalidade.

Síndrome antifosfolipídica e morbidade gestacional =Antiphospholipid syndrome and morbidity gestation

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Fagundes, Iara dos Santos et al.

2005-01-01

Full Text Available A síndrome antifosfolipídica (SAF é a mais comum das trombofilias adquiridas do adulto jovem. Ocorre de forma primária ou em associação com doenças do conjuntivo, particularmente o lupus eritematoso. A ocorrência de eventos obstétricos em pacientes com SAF é assunto de grande interesse entre profissionais da área da Reumatologia e Gineco- Obstetricia. Abordamos, neste artigo, aspectos conceituais da SAF e os eventos obstétricos (abortamentos recorrentes, pré-eclâmpsia relacionados à presença dos anticorpos contra fosfolípides. The antiphospholipid syndrome (APS is the commonest cause of acquired thrombophylia in young adults. APS presents as a primary disorder or in association with conective tissue diseases, in particular systemic lupus erythematosus. The occurrence of obstetric events in patients with APS is of great interest for professionals of Rheumatology and Obstetrics/Gynaecology. We herein approach conceptual aspects of APS and the obstetric events (recurrent abortions, pre-eclampsia related to the presence of antiphospholipid antibodies.

Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr Macrophage activation syndrome triggered by Epstein-Barr virus

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Adolpho X. de Carvalho Filho

2008-06-01

Full Text Available A síndrome de ativação macrofágica (SAM ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais (sobretudo do grupo do herpes, bacterianos e fúngicos. Relatamos um caso de SAM decorrente de infecção viral aguda pelo vírus Epstein-Barr tratado com corticóide oral

Histoplasmosis del sistema nervioso central en un paciente inmunocompetente

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Natalia Osorio

2014-12-01

Full Text Available La histoplasmosis es una afección polifacética producida por el hongo dimorfo Histoplasma capsulatum, cuyas esporas son inhaladas y llegan al pulmón, órgano primario de infección. La forma meníngea, considerada como una de las manifestaciones más graves de esta micosis, suele presentarse en individuos con alteraciones en la inmunidad celular: pacientes con síndrome de inmunodeficiencia humana adquirida, con lupus eritematoso sistémico o con trasplante de órgano sólido, así como en lactantes, debido a su inmadurez inmunológica. La forma de presentación más usual es de resolución espontánea y se observa en individuos inmunocompetentes que se han expuesto a altas concentraciones de conidias y fragmentos miceliares del hongo. En estas personas, la afección se manifiesta por trastornos pulmonares y por la posterior diseminación a otros órganos y sistemas. Se presenta un caso de histoplasmosis del sistema nervioso central en un niño inmunocompetente.

Ocorrência de doenças autoimunes tireoidianas em pacientes com doenças reumáticas Autoimmune thyroid disease in patients with rheumatic diseases

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Teresa Cristina Martins Vicente Robazzi

2012-06-01

Full Text Available Anormalidades na função tireoidiana e presença de autoanticorpos da tireoide têm sido frequentemente descritas em pacientes com doenças reumatológicas autoimunes, como síndrome de Sjögren, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e esclerodermia. São limitados os dados sobre prevalência e características clínicas de tireoidite autoimune em outras doenças reumatológicas, tais como febre reumática e lúpus eritematoso sistêmico juvenil. Os autores revisaram as associações de doenças autoimunes endócrinas e reumáticas, avaliando as diversas faixas etárias e condições clínicas. O levantamento bibliográfico foi realizado por meio de busca por artigos científicos indexados em bancos de dados de ciências da saúde em geral, como Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS, Medline/PubMed e Scientific Eletronic Library Online (SciELO. Utilizaram-se os seguintes descritores: "rheumatic autoimmune diseases and autoimmune thyroid diseases", "thyroid disorders and rheumatic diseases", "thyroiditis and rheumatic diseases", "autoimmune diseases and thyroid", e "pediatric rheumatic diseases and autoimmune thyroid diseases". Este estudo mostrou que, apesar de resultados contraditórios na literatura, há maior prevalência da associação entre doenças autoimunes da tireoide e doenças reumáticas, destacando-se a possibilidade de mecanismos patogênicos comuns entre as doenças.Thyroid function abnormalities and thyroid autoantibodies have been frequently described in patients with rheumatologic autoimmune diseases, such as Sjögren's syndrome, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and scleroderma. Limited data are available regarding the prevalence and clinical characteristics of autoimmune thyroiditis in other rheumatologic disorders, such as rheumatic fever and juvenile systemic lupus erythematosus. The authors review the association of endocrine autoimmune and rheumatic

Pênfigo vegetante: relato de caso Pemphigus vegetans: case report

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Juvenal da Rocha Torres Neto

2010-06-01

Full Text Available Pênfigo é uma doença bolhosa auto-imune. É uma doença rara, mas potencialmente fatal. Existem quatro variantes clínicas e patológicas: o pênfigo vulgar (PV, o pênfigo vegetante (PVg, o pênfigo foliáceo (PF, o pênfigo eritematoso. Ao exame histo-patológico o achado comum a todos os tipos de pênfigo é a acantólise. Relatamos o caso de um paciente de 43 anos com lesões ano-perineais cujo diagnóstico final foi de pênfigo vegetante, associado à HPV (Papiloma Vírus Humano, com revisão da literatura.Pemphigus is a bollous auto-immune disease. It's a rare disease, but potentially fatal. There are four clinical and pathological variants: pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus and pemphigus erythematosus. Through the histopathological exam, the common characteristic to all types of pemphigus is the acantholyse. It's reported a case of a pacient of 43 years old with anal and perineal blesses witch final diagnosis was pemphigus vegetans, associated to HPV (Human Papilloma Virus, with literature review.

Repercusión perinatal de los trastornos inmunológicos del embarazo Perintal effect of immunological disorders during pregnancy

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Rafael J. Manotas Cabarcas

1993-03-01

Full Text Available

En esta revisión se analizan varios trastornos de índole inmunológica, comprobada o supuesta, que ocurren durante el embarazo, a saber: hipertensión, diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, trombocitopenia aloinmune y autoinmune, lupus eritematoso sistémico y miastenia gravis. En cada caso se describen la patogénesis y los efectos perinatales y se hacen consideraciones diagnósticas y terapéuticas para la orientación del obstetra y del pediatra.

Several disorders of proven or supposed immunological nature, that occur during pregnancy are described, namely: arterial hypertension, diabetes mellitus, hyperthyroidism, hypothyroidism, alloimmune and autoimmune thrombocytopenia, erythematous systemic lupus and myastenia gravis. The pathogenesis and perinatal effects of each one are described and diagnostic and therapeutic considerations are made for orientation of obstetricians and pediatricians.

Níveis séricos de 25-hidroxivitamina D3 e sua associação com parâmetros clínicos e laboratoriais em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico 25-Hydroxyivitamin D3 levels in patients with systemic lupus erythematosus and its association with clinical parameters and laboratory tests

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Thiago Sotero Fragoso

2012-02-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: O papel imunorregulatório da vitamina D tem sido alvo de um crescente número de estudos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES. Objetivos: Determinar os níveis séricos de 25-hidroxivitamina D3 [25(OHD] em pacientes com LES e verificar a associação da insuficiência/deficiência de 25(OHD com parâmetros clínicos e laboratoriais. MÉTODOS:Estudo de corte transversal, prospectivo, realizado no ambulatório de LES do Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco. Foram incluídos 78 pacientes portadores de LES e 64 voluntários (grupo de comparação pareados por gênero e idade. RESULTADOS: Constatou-se insuficiência/deficiência de 25(OHD em 45 (57,7% pacientes com LES e em 25 (39% indivíduos do grupo de comparação. Os níveis séricos médios de 25(OHD foram 29,3 ng/mL (6,1-55,2 ng/mL nos pacientes com LES e 33,12 ng/mL (15,9-63,8 ng/mL no grupo de comparação; essa diferença é considerada estatisticamente significante (P = 0,041. Não houve diferença estatisticamente significante entre as médias de idade dos dois grupos. Não houve associação estatisticamente significante entre insuficiência/deficiência de 25(OHD e tempo de diagnóstico, atividade de doença (SLEDAI > 6, fadiga, uso de corticosteroides e de antimaláricos e anti-DNA. CONCLUSÕES:Foi constatada alta prevalência de insuficiência/deficiência de 25(OHD nos pacientes com LES (57,7%, com diferença estatisticamente significante em relação ao grupo de comparação. Não evidenciamos associação de insuficiência/deficiência de vitamina D com as variáveis clínicas e laboratoriais estudadas. Os autores enfatizam a importância da determinação dos níveis séricos de 25(OHD em todos os pacientes com LES, independente de onde residam e do tempo de diagnóstico da doençaINTRODUCTION: The immunoregulatory role of vitamin D has been the object of a growing number of studies in patients with

ESTUDIO MULTICÉNTRICO LONGITUDINAL DE DEPLECIÓN DE LINFOCITOS B EN LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO REFRACTARIO: ESTUDIO LESIMAB

OpenAIRE

Nieves-Martín, Laura

2014-01-01

Cohorte multicéntrica retrospectiva de pacientes con LES refractario a terapia estándar que fueron tratados con rituximab. Estudio de efectividad y seguridad tras uno o varios cursos de tratamiento. Así mismo análisis lipídico básico de los pacientes antes y después del tratamiento.

Radiologically detectable musculoskeletal involvement in systemic lupus erythematosus; Afectacion musculoesquelitca con expresion radiologica en el lupus eritematoso sistemico

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Jimenez, M. M.; Manjon, P.; Diaz de Bustamante, T.; Galindo, M.; Buj, M. J.; Cabezudo, J. [Hospital Doce de Octubre de Madrid (Spain)

2000-07-01

We show a wide spectrum of musculoskeletal involvement in systemic lupus erythematosus (SLE) that can be detected by radiological examination. We determined the indications of different imaging techniques in the diagnosis and follow-up of this disease. We reviewed the clinical and radiological histories of 37 patients diagnosed as having SLE on the basis of serological and musculoskeletal criteria. We assessed the personal data of each patient, the association of the disease with autoimmune processes, serology, treatment and radiological findings using plain X ray, ultrasound, computed tomography (CT) and magnetic resonance (MR). Of the 37 cases reviewed, only ten presented changes in one or more of the imaging studies performed. the most common radiological finding was symmetric poly arthritis located at different sites. Other signs included avascular necrosis (late and early), inflammation and tendon and/or ligament rupture, nonerosive deforming arthropathies , soft tissue calcifications and arthritis (staphylococcal and tuberculous). A direct correlation was established between the anticardiolipin antibody titer, steroid doses and avascular necrosis. In SLE, radiologically detectable osteoarticular lesions are uncommon. Symmetric polyarthritis is the earliest lesion and that occurring most frequently. Other signs do not appear as often, with the exception of osteonecrosis, which usually occurs late. It developed early and was unusually aggressive in two youths with elevated anticardiolipin antibody titers and substantial systemic involvement in our series. The contributions of ultrasound and MR in the assessment of musculoskeletal involvement in SLE are especially relevant in the study of inflammations and tendon rupture and in the management of avascular necrosis, respectively. (Author) 17 refs.

Contraception in women with systemic erythematosus lupus = Anticoncepción en mujeres con lupus eritematoso sistémico

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Luis Alonso González Naranjo

2013-07-01

Full Text Available The use of contraceptives, particularly of those containing estrogens by women with systemic lupus erythematosus (SLE, has been thought to carry risks such as disease exacerbation, thrombosis and other adverse effects. However, the available evidence suggests that many women with SLE, particularly those with stable disease, are not at increased risk of disease flare while taking oral contraceptives and therefore can be good candidates for most contraceptive methods, including the hormonal ones. Contrariwise, women with positive antiphospholipid antibodies are at increased risk of arterial and venous thrombosis and therefore the use of combined hormonal contraceptive methods should be avoided in them.

Phospholipid Syndrome and Vasculitis as a presentation of Systemic Lupus Erythematosus. Case report.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Sila Castellón Mortera

2013-09-01

Full Text Available The systemic Lupus Erythematosus is presented, generally, as a poli articular syndrome, with a long period of fever nephritico or nephrotico; other clinical ways are: neuropsychiatry, vasculitis, etc. They appeared in a progressive manner; but in rare cases as a sickness debutant. It has not being reported in Sancti Spiritus Province patients in which matches the debut of the systemic Lupus Erythematosus with the manifestations of phospholipid syndrome. A Woman with 24 years of age is hospitalized having vasculitis, articular pains, thrombose in her right foot, detecting anticoagulante lupico and possitive Rematoideo factor with periferic pattern diffused in the Inmunoelectroforesis. 5 years later was hospitalized again with poliserositis. She had a positive evolution with a dose in a month of Intacglobin and anticoagulante treatment. Two years later she was hospitalized with articular pains proving she had livedo reticular on her left knee and Raynaud phenomenon on her foot. Beta Prebeta Index and high triglycerides. Lupico anticoagulant positive again. A treatment with Intacglobin and Prednisona was given to the patient with a better clinic without being hospitalized again. There is no evidence (at 17 years of age of a sickness debut of renal dissorder. It is about a Systemic Lupus Eritematoso which debut was a vasculitis and a Phospholipid Syndrome associated.

Avaliação clínica das lesões orais associadas a doenças dermatológicas Clinical evaluation of oral lesions associated with dermatologic diseases

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Letícia Machado Gonçalves

2010-04-01

Full Text Available FUNDAMENTOS: As doenças dermatológicas não estão representadas apenas pelas lesões que afetam a pele, mas, também, por manifestações que podem envolver as mucosas, inclusive a mucosa oral. OBJETIVOS: Avaliar a frequência das manifestações orais em pacientes com doenças dermatológicas, considerando-se a localização e as características clínicas das lesões encontradas, o sexo, a idade e a raça dos acometidos. MÉTODOS: Estudo observacional, do tipo transversal, com pacientes que procuraram atendimento no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Presidente Dutra (HUPD da Universidade Federal do Maranhão (UFMA entre outubro de 2007 e outubro de 2008 (n=88. RESULTADOS: A idade variou entre cinco e 88 anos, e o sexo feminino foi o mais atingido (2:1. Dos casos examinados, 35% eram de líquen plano, 33% de lúpus eritematoso, 24% de eritema multiforme, 7% de pênfigo vulgar e 1% do grupo penfigoide. As lesões orais foram mais frequentes nos portadores de líquen plano (51% e lúpus eritematoso (20%. O líquen plano reticular foi a forma clínica mais comum e a mucosa jugal, o sítio mais acometido. CONCLUSÕES: O conhecimento dessas patologias pelo cirurgião-dentista é de fundamental importância, cabendo-lhe uma parcela de responsabilidade pelo diagnóstico precoce e orientação para o tratamento adequado. Além disso, o exame intraoral deve ser incorporado como prática de rotina durante o atendimento dermatológico.BACKGROUND: Dermatologic diseases are not only represented by lesions affecting the skin but also by manifestations that may involve the mucous membranes, including oral mucosa. OBJECTIVES: To evaluate the frequency of oral manifestations associated with dermatologic diseases considering location and clinical characteristics of the lesions found and also gender, age and race of patients. METHOD: It was an observational, cross-sectional study of patients who sought for treatment at the Dermatology Service

HISTORIA SOBRE EL PAPEL DE LAS HORMONAS Y LOS ANTICONCEPTIVOS EN EL LUPUS

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Édgar Peñaranda-Parada

2010-12-01

Full Text Available

Resumen

Tarea difícil y prolongada sería revisar la literatura para aquellos que quieran conocer el inicio de una serie de descubrimientos acerca de hormonas y lupus. Ante esto, nos hemos propuesto el objetivo de encontrar datos acerca de cómo las hormonas pueden tener una relación con la patogénesis del lupus. De esta manera hemos revisado los artículos publicados desde el inicio del siglo XX hasta su final, para poder recabar y poner en un orden esos descubrimientos y reconocer los méritos de los diferentes investigadores.

Palabras clave: Anticonceptivos hormonales, lupus eritematoso sistémico.

Historic View on the Role of Hormones and Hormonal Contraceptives in Pathogenesis of Systemic Lupus 

Abstract

Those interested in knowing a number of discoveries that link hormones and systemic lupus could face a long and troublesome search. This way, our objective in paper is to find data that shows an effect of hormones in lupus pathogenesis. Articles published on the subject since the beginning of the 20th Century until its end, were reviewed. Importance of discoveries and merits of different investigators were placed in perspective.

Key words: oral contraceptives, systemic lupus.

Desinserción espontánea y bilateral del tendón cuadricipital.

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Jesuan Zordan

2016-02-01

Full Text Available La ruptura espontánea bilateral del tendón cuadricipital es una patología infrecuente (<5% de todas las rupturas cuadricipitales. El mayor número de casos reportados, se asocia a insuficiencia renal crónica,  obesidad, diabetes, lupus eritematoso sistémico, vasculitis e hiperparatiroidismo. Nuestro paciente, de 41 años de edad presenta insuficiencia renal crónica en tratamiento con hemodiálisis desde hace 8 años, asociada a hiperparatiroidismo secundario. Ingresa a nuestro servicio por incapacidad a la extensión de ambos miembros inferiores, tras incorporarse desde una silla, destacando en el examen físico una depresión palpable suprarrotuliana. Se realizan radiografías de ambas rodillas frente y perfil, ecografía de zona suprarrotuliana y resonancia magnética nuclear. Al  constatar lesión bilateral a nivel del tendón cuadricipital, se programa su reparación quirúrgica, la cual se realizó por cuestiones ajenas a nuestro servicio a los 30 días del diagnóstico. Se intervinieron de manera simultánea ambas rodillas utilizando como técnica, tunelización patelar y empleando suturas no reabsorbible. Se obtuvo un resultado excelente en ambos miembros inferiores según el Score Knee Society (S.N.S..

Oclusão da artéria central da retina em paciente com poliangeíte microscópica

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Cláudia Gallicchio Domingues

2015-12-01

Full Text Available RESUMO A poliangeíte microscópica é uma vasculite necrotizante sistêmica que acomete arteríolas, capilares e vênulas, mas também pode atingir pequenas e médias artérias. É considerada uma doença rara, idiopática e autoimune. Diversas anormalidades oculares e sistêmicas estão associadas às oclusões arteriais retinianas. Dentre as doenças vasculares do colágeno, a literatura cita como possíveis causas de obstrução das artérias retinianas o lúpus eritematoso sistêmico, a poliarterite nodosa, a arterite de células gigantes, a granulomatose de Wegener e a granulomatose linfóide de Liebow. Até o presente momento, não se encontrou na literatura relatos da associação de casos de oclusão arterial retinana associados à PAM. Os autores relatam o caso de um paciente com poliangeíte microscópica que apresentou comprometimento renal importante e oclusão da artéria central da retina unilateral. Atenta-se para a inclusão de pesquisa da PAM, através do p-ANCA, na avaliação de possível origem sistêmica em pacientes acometidos por oclusão arterial retiniana.

Massive intracranial calcifications in a patient with systemic lupus erythematosus; Calcificacoes intracranianas macicas em um paciente com lupus eritematoso sistemico

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Gasparetto, Emerson L.; Carvalho Neto, Arnolfo de [Parana Univ., Curitiba, PR (Brazil). Dept. de Clinica Medica. Servico de Radiologia Medica]. E-mail: gasparetto@hotmail.com; Ono, Sergio E. [Parana Univ., Curitiba, PR (Brazil). Faculdade de Medicina

2004-12-01

Central nervous system involvement is frequently reported in patients with systemic lupus erythematosus. Computed tomography and magnetic resonance imaging studies usually show brain atrophy, cerebral infarction and/or intracranial bleeding. Extensive intracranial calcification in patients with systemic lupus erythematosus is rare. We report a case of a patient with systemic lupus erythematosus who presented with seizures and massive basal ganglia calcification and mild calcifications in the frontal lobes, seen on the brain computed tomography scan. Magnetic resonance imaging showed hyperintensity on FLAIR images and hypointense signals on T2{sup *} gradient echo images in the basal ganglia. (author)

Transplante de células tronco hematopoéticas para doenças auto-imunes no Brasil Hematopoietic stem cell transplantation for autoimmune diseases in Brazil

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Júlio C. Voltarelli

2002-03-01

Full Text Available O transplante de células progenitoras hematopoéticas apresenta bases sólidas para ser indicado no tratamento das doenças autoimunes. No relato são apresentados estes dados e a seqüência de eventos que tem contribuído para a implantação de um protocolo brasileiro do procedimento na modalidade autogênica utilizando regimes de mobilização uniforme com Ciclofosfamida 2g/m2 mais fator estimulador de colônias granulocitárias e condicionamentos particulares para o lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e esclerose múltipla. As entidades descritas anteriormente foram escolhidas para o início do protocolo cooperativo após amplos debates em encontros ocorridos em Ribeirão Preto e São Francisco, EUA.Hematopoietic Stem Cell Transplantation presents a solid basis to be indicated for the treatment of autoimmune diseases. In this work data related to the procedure and the sequence of events which have contributed to the implantation of a Brazilian protocol are discussed. Included is a discussion of the autogenic procedure using uniform mobilization regimens with Cyclophosphamide 2g/m2 plus granulocyte-colony stimulation factor and particular conditioning for systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis and multiple sclerosis. The formerly described entities were chosen for the beginning of a cooperative protocol after wide-ranging debates which took place both in Ribeirão Preto and San Francisco, USA.

Antígenos de histocompatibilidade humanos e dermatologia: da pesquisa para a prática clínica

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Alves Crésio

2006-01-01

Full Text Available A participação do sistema de histocompatibilidade humano (HLA: human leukocyte antigens na patogênese das doenças auto-imunes é bem conhecida. Situado no braço curto do cromossomo 6, o sistema HLA se destaca por seu polimorfismo e por sua capacidade de conferir susceptibilidade ou proteção a diferentes enfermidades. Em Dermatologia, esse sistema desempenha papel importante na patogenia e história natural de várias doenças. A força e o tipo de associação variam com a dermatose e, algumas vezes, com o grupo étnico-racial estudado. O surgimento de métodos moleculares para tipificação dos alelos HLA e as recentes atualizações de sua nomenclatura têm contribuído para o melhor entendimento desse sistema. Infelizmente, essas informações não têm sido veiculadas de maneira adequada na literatura clínica, o que dificulta o entendimento da associação do HLA com as doenças cutâneas. Nesta revisão, são discutidos alguns aspectos do sistema HLA, métodos de detecção, nomenclatura e sua associação com vitiligo, pênfigo, psoríase, lúpus eritematoso, escabiose, leishmaniose cutânea, hanseníase, paracoccidioidomicose e dermatite atópica.

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos Syndrome of antiphospholipid antibodies

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Pedro Omar Pouymiró Pubillones

2012-03-01

Full Text Available El síndrome antifosfolípido es un trastorno multisistémico adquirido y una importante causa de trombosis venosas o arteriales, así como también de morbilidad en el embarazo. Puede ser primario o secundario, este último sobre todo en pacientes con lupus eritematoso sistémico, infecciones y consumo de algunas drogas. Se exponen determinados elementos sobre sus manifestaciones clínicas y los criterios de clasificación actualizados para el diagnóstico. El tratamiento se basa en medidas de profilaxis antitrombóticas y control de los factores de riesgo asociados; pero aún muchos aspectos clínicos y de laboratorio concernientes a esta hipercoagulabilidad por la presencia de anticuerpos contra los fosfolípidos, se hallan sujetos a discusión e investigación.The antiphospholipid syndrome is an acquired multisystemic disorder and an important cause of venous or arterial thrombosis, as well as of morbidity in pregnancy. It can be primary or secondary, the last one mainly in patients with systemic lupus erythematosus, infections and consumption of some drugs. Certain elements on its clinical manifestations and the updated classification criteria for the diagnosis are exposed. The treatment is based on antithrombotic prevention measures and control of the associated risk factors; but many clinical and laboratory aspects concerning this hypercoagulability due to the presence of antibodies against phospholipids, are still under discussion and research.

Granulomas do pênis: uma complicação rara da terapia intravesical com Bacilo Calmette-Guérin Granulomas of the penis: a rare complication of intravesical therapy with Bacillus Calmette-Guerin

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Sara Isabel Alcântara Lestre

2011-08-01

Full Text Available A imunoterapia com o Bacilo Calmette-Guérin é amplamente usada no tratamento e profilaxia da neoplasia urotelial superficial. As complicações associadas ao tratamento são comuns. Os autores relatam um caso de inflamação granulomatosa do pênis, associada à terapia intravesical com Bacilo Calmette-Guérin, com múltiplos nódulos eritematosos indolores localizados na glande. É também efetuada uma revisão da literatura. A balanopostite granulomatosa é uma complicação rara associada à imunoterapia com Bacilo Calmette-Guérin, com uma apresentação clinicamente heterogênea que pode dificultar o diagnóstico. O seu reconhecimento clínico é essencial para o início precoce de tuberculostáticos e interrupção de Bacilo Calmette-GuérinImmunotherapy with Bacillus Calmette-Guérin is widely used for treatment and prophylaxis of superficial urothelial cancer. Complications associated with Bacillus Calmette-Guérin treatment are common. The authors describe a case of granulomatous inflammation of the penis associated with intravesical Bacillus Calmette-Guérin therapy, presenting with multiple erythematous and painless nodules located on the glans. A review of the literature is also performed. Granulomatous balanoposthitis is a rare complication of Bacillus Calmette-Guérin immunotherapy, with heterogeneous clinical presentation, which can make the diagnosis difficult. Its clinical recognition is essential for early start of therapy with antitubercular agents and interruption of Bacillus Calmette-Guérin

Esclerose sistémica progressiva – Um caso clínico

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Inês Vicente

2002-09-01

Full Text Available RESUMO: A esclerose sistémica é uma doença relativamente rara sendo a terceira doença mais frequente do tecido conjuntivo, logo após a artrite rewnatoide e o lupus eritematoso sistemico. A sua forma de apresentação é variada e depende dos órgão afectados.Os autores apresentam um caso clínico de fibrose pulmonar em doente do sexo feminino de 68 anos, apresentando queixas de dispneia há váraos anos e que foram sempre atribuidas a insuficiência cardíaca. O estudo da doençe permitiu concluir tratarse de urn caso de doença intersticial pulmonar (pneumonia intersticial usual enquadrado no quadro de esclerose sistémica.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII (5: 425-431 ABSTRACT: Systemic sclerosis is relatively rare, being the third most frequent disease of the connective tissue, just behind rhewnatoid arthritis and systemic erythematous lupus. It’s presentation form varies with the affected organs.The authors present a clinical case of lung fibrosis in a 68 years old female patient, with several years’ dyspnoea, always attributed to cardiac insufficiency. The investigation allowed to diagnose a lung interstitial disease (usual interstitial pneumonia as a manifestation of systemic sclerosis.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII (5: 425-431 Palavras-chave: Pneumonia Intersticial Usual, esclerose sistémica, corticoterapia, Key-words: Usual Interstitial Pneumonia, systemic sclerosis, corti coid therapy

Síndrome pulmón-riñón Pulmonary-renal syndrome

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Jorge A. Risso

2009-12-01

Full Text Available El síndrome pulmón-riñón se define como una combinación de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis. La coexistencia de estas dos afecciones clínicas se produce por enfermedades con distintos mecanismos patogénicos. Las vasculitis sistémicas primarias y el síndrome de Goodpasture son las etiologías más frecuentes. El lupus eritematoso sistémico, otras colagenopatías, las vasculitis con anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos negativos y las secundarias a drogas son causas mucho menos comunes. El diagnóstico temprano basado en criterios clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos, permite iniciar el tratamiento disminuyendo su elevada morbi-mortalidad. La terapéutica se basa en altas dosis de corticoides, inmunosupresores, inhibidores del factor de necrosis tumoral y plasmaféresis.The pulmonary-renal syndrome is defined as a combination of diffuse alveolar hemorrhage and glomerulonephritis. The coexistence of these two clinical conditions is due to diseases with different pathogenic mechanisms. Primary systemic vasculitis and Goodpasture syndrome are the most frequent etiologies. Systemic lupus erythematosus, connective tissue diseases, negative anti neutrophil cytoplasmic antibody vasculitis and those secondary to drugs are far less common causes. An early diagnosis based on clinical, radiologic, laboratory and histologic criteria enables early treatment, thus diminishing its high morbility-mortality rate. Therapy is based on high doses of corticosteroids, immunosuppressants, tumor necrosis factor inhibitors and plasmapheresis.

Terapêutica intravenosa com metilprednisolona e ciclofosfamida na vasculite do sistema nervoso periférico: avaliação de oito pacientes Intravenous theraphy with methylprednisolone and cyclophosphamide in vasculitis of peripheral nervous system: evaluation of eight patients

Directory of Open Access Journals (Sweden)

ANGELINA M.M. LINO

1998-06-01

Full Text Available O comprometimento do sistema nervoso periférico é frequente nas vasculites sistêmicas e contribui decisivamente para o diagnóstico. Oito pacientes foram estudados: sete do sexo feminino e um do sexo masculino; cinco brancos, dois negros, um amarelo; média de idade de 55,9 anos; quatro com poliarterite nodosa, um com lúpus eritematoso sistêmico, um com artrite reumatóide, um com vasculite isolada do sistema nervoso periférico e um com vasculite livedóide. Todos foram submetidos a terapêutica intravenosa com pulsos mensais de metilprednisolona (1 g/dia/3dias e ciclofosfamida (1 g/dia. Cinco pacientes melhoraram, dois permaneceram inalterados e um faleceu. A melhora neurológica objetiva ocorreu após o terceiro ou quarto pulso e nos pacientes com menor duração da doença.The peripheral nervous system is frequently involved in systemic vasculitis and it may be helpful in the disease diagnosis. We report on eight patients: seven women and one man; five white, two black and one yellow; age mean 55.9 years; four had polyarteritis nodosa, one had systemic lupus erythematosus, one had isolated peripheral nerve vasculitis and one had livedoid vasculitis. All of them received endovenous therapy with "pulse" of methylprednisolone (1 g/day/3days and cyclophosphamide (1 g/1day. Five patients improved, two remained unchanged and one died. The neurological improvement occurred after the third or fourth pulse and in the patients who have had a shorter time of disease.

Trombocitopenia de difícil manejo en niño preescolar con LES: Reporte de un caso

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Mario Nicolás Albani Pérez

2010-08-01

Full Text Available El lupus eritematoso sistémico (LES es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, infrecuente en el sexo masculino y durante la infancia. La trombocitopenia se presenta en 15% de los casos de LES, y como forma de inicio es poco común. Se reporta el caso de preescolar masculino de 3 años de edad con inicio de enfermedad a los 18 meses de edad que presentó diarrea, rash cutáneo, equimosis y trombocitopenia; ameritando transfusión de concentrado plaquetario obteniendo mejoría parcial y en control con hematólogo. A los  2 años de edad reaparece equimosis y se diagnostica Púrpura Trombocitopénica Idiopática, tratado con inmunoglobulinas y esteroides sin respuesta satisfactoria. Es referido a Inmunología donde solicitan estudios y los resultados son compatibles con LES, por lo cual recibió prednisona sin respuesta satisfactoria. En Febrero de 2009, presenta epistaxis requiriendo hospitalización y tratamiento con inmunoglobulinas. En Mayo de 2009, presenta otorragia derecha ameritando nuevamente hospitalización y tratamiento con inmunoglobulinas. Se emplea Danazol con buena respuesta. En caso que en el futuro no ofrezca mejoría, se plantea el uso alternativo de ciclosporinas o anticuerpos monoclonales Anti-CD20 (Rituximab dejando como último recurso la esplenectomía. Se presenta el caso clínico considerando la importancia con respecto a la edad de presentación y el manejo no convencional que se debió adoptar para tratar al paciente.

Trombocitopenia de difícil manejo en niño preescolar con LES: Reporte de un caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Mario Nicolás Albani Pérez

2009-01-01

Full Text Available El lupus eritematoso sistémico (LES es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, infrecuente en el sexo masculino y durante la infancia. La trombocitopenia se presenta en 15% de los casos de LES, y como forma de inicio es poco común. Se reporta el caso de preescolar masculino de 3 años de edad con inicio de enfermedad a los 18 meses de edad que presentó diarrea, rash cutáneo, equimosis y trombocitopenia, ameritando transfusión de concentrado plaquetario obteniendo mejoría parcial y en control con hematólogo. A los 2 años de edad reaparece equimosis y se diagnostica Púrpura Trombocitopénica Idiopática, tratado con inmunoglobulinas y esteroides sin respuesta satisfactoria. Es referido a Inmunología donde solicitan estudios y los resultados son compatibles con LES, por lo cual recibió prednisona sin respuesta satisfactoria. En Febrero de 2009, presenta epistaxis requiriendo hospitalización y tratamiento con inmunoglobulinas. En Mayo de 2009, presenta otorragia derecha ameritando nuevamente hospitalización y tratamiento con inmunoglobulinas. Se emplea Danazol con buena respuesta. En caso que en el futuro no ofrezca mejoría, se plantea el uso alternativo de ciclosporinas o anticuerpos monoclonales Anti- CD20 (Rituximab dejando como último recurso la esplenectomía. Se presenta el caso clínico considerando la importancia con respecto a la edad de presentación y el manejo no convencional que se debió adoptar para tratar al paciente.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Paula Maio

2013-02-01

Full Text Available Blastic plasmacytoid dendritic cell tumor is a rare, highly aggressive systemic neoplasm for which effective therapies have not yet been established. We describe a 73-year-old man with multiple nodules and patches emerging on the trunk and limbs. Lesional skin biopsy revealed a plasmacytoid dendritic cell tumor with dense dermal infiltrate of tumor cells with blastoid features. No apparent systemic involvement was identified in the initial stage. The patient was treated with prednisone daily, with notorious improvement of the skin lesions, although no complete remission was obtained. During the six-month follow-up period, no disease progression was documented, but fatal systemic progression occurred after that period of time.A leucemia de células dendríticas plasmocitóides blásticas é uma entidade de classificação recente. Descrevese o caso de um homem de 73 anos com dermatose envolvendo manchas, placas infiltradas e nódulos eritematosos na face anterior do tronco, no dorso e nos membros. A biopsia cutânea revelou presença de infiltração difusa por células linfóides de tamanho intermediário. A imunocitoquímica permitiu o diagnóstico de neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas. O estadiamento não revelou envolvimento sistêmico na época do diagnóstico. O doente iniciou a terapêutica com prednisolona e apresentou remissão inicial das lesões cutâneas. Posteriormente, observou-se progressão sistêmica da doença, e o doente veio a falecer.

Observação de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide Observation of autoimmune hemolytic anemia in rheumatoid arthritis

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ricardo A. S. Souza

2003-01-01

Full Text Available Artrite reumatóide é uma doença difusa do tecido conjuntivo que se caracteriza pelo acometimento articular e sistêmico. Disfunções hematológicas como anemia ocorrem em até 65% dos pacientes, sendo a anemia das doenças crônicas a forma mais comum. A anemia hemolítica auto-imune pode estar associada à difusa do tecido conjuntivo, sendo classicamente associada ao lúpus eritematoso sistêmico e fazendo parte dos seus critérios de classificação. A presença de anemia hemolítica auto-imune em artrite reumatóide é relatada raramente na literatura e os mecanismos etiopatogênicos para o seu desenvolvimento ainda não estão esclarecidos. Descrevemos um caso de artrite reumatóide no adulto e outro de artrite reumatóide juvenil que desenvolveram anemia hemolítica auto-imune e discutimos os prováveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.Rheumatoid arthritis is a connective tissue disease characterized by articular and systemic involvement. Hematological abnormalities such as anemia may occur in up to 65% of the patients, with chronic disease anemia being the commonest form. Autoimmune hemolytic anemia can be associated with different connective tissue diseases, particularly systemic lupus erythematosus and it is part of its classification criteria. On the other hand, the presence of autoimmune hemolytic anemia in rheumatoid arthritis has rarely been described in the literature and the pathogenic mechanisms for its development remain unclear. We describe here a case of rheumatoid arthritis and another of juvenile rheumatoid arthritis that developed to autoimmune hemolytic anemia and present the probable etiopathogenic mechanisms.

Incidência de neoplasias nas doenças reumatológicas autoimunes mais prevalentes: uma revisão sistemática

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Roberta Ismael Lacerda Machado

2014-04-01

Full Text Available O presente artigo é uma revisão sistemática da literatura que aborda a coexistência de neoplasias e doenças reumatológicas autoimunes, suas principais associações, tipos de cânceres e os possíveis fatores de riscos associados, com ênfase nos estudos de base populacional existentes, além de verificar a relação dessa ocorrência com o uso dos fármacos utilizados no tratamento de doenças autoimunes. Foi realizada uma busca de artigos científicos indexados na Cochrane/BVS, Pubmed/Medline e Scielo/Lilacs no período de 2002 a 2012. Também foi consultada a IBICT (biblioteca digital brasileira de teses e mestrados, com os descritores em português e inglês para as palavras: "Esclerose sistêmica", "Artrite reumatoide", "Lúpus Eritematoso Sistêmico" e "Síndrome de Sjögren", correlacionando cada um com o descritor AND "neoplasias". Os resultados mostraram que, na base de dados IBICT, preencheram os critérios de inclusão uma tese e uma dissertação para o descritor LES, nenhuma para AR e uma tese para SS. Na base de dados Lilacs/Scielo foram encontrados dois artigos sobre "Artrite Reumatoide" AND "neoplasias". No Pubmed/Medline, a busca inicial resultou em 118 artigos; destes, preencheram os critérios e foram secionados 41 artigos. Esta revisão observou relação entre neoplasias e as doenças reumatológicas autoimunes, tanto como fator de risco quanto de proteção, embora os mecanismos fisiopatológicos não estejam totalmente elucidados.

Estudo longitudinal do anticorpo antilipoproteína lipase e sua relação com atividade de doença nos indivíduos com lúpus eritematoso sistêmico sem anticorpos anti-dsDNA Longitudinal fluctuation of anti-lipoprotein lipase antibody is related with disease activity in systemic lupus erythematosus patients without anti-dsDNA antibodies

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jozélio Freire de Carvalho

2009-02-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES se caracteriza por períodos de exacerbação e remissão clínica que frequentemente são acompanhados por alterações nos níveis séricos de anticorpos específicos, como o anti-dsDNA, que está presente em 40% dos casos, associado principalmente à atividade renal. Recentemente houve a descrição de duas subpopulações de anticorpos antilipoproteína lipase (anti-LPL no LES: uma com e a outra sem atividade anti-dsDNA. A possível relação desse último grupo de anticorpos com a atividade inflamatória de doença ainda não foi analisada no LES. OBJETIVOS: Avaliar longitudinalmente a associação dos níveis séricos dos anticorpos anti-LPL com atividade do LES em pacientes com anti-dsDNA persistentemente negativo. PACIENTES E MÉTODOS: Cinco pacientes com LES com anti-dsDNA persistentemente negativo mensurado por ELISA e por imunofluorescência indireta em crithidia luciliae e altos títulos de anti-LPL por ELISA (> 5 desvios-padrão (DP da média de 20 controles normais foram selecionados e acompanhados longitudinalmente durante um período mínimo de dois anos. RESULTADOS: Caso 1: Homem, 24 anos com LES desde 2001 apresentou hemorragia alveolar, proteinúria, hipertensão arterial sistêmica, eritema malar, aftas, artrite, FAN+, com SLEDAI (systemic lupus erythematosus disease activity index = 16 e anti-LPL = 144UA. Tratado com pulso de metilprednisolona e prednisona com melhora clínica e SLEDAI = 0 e redução do anti-LPL (109UA. Nova atividade com acometimento renal em abril de 2002, SLEDAI = 10 e aumento de anti-LPL (150UA. Iniciada pulsoterapia de ciclofosfamida e metilprednisolona com boa resposta, SLEDAI = 0 e diminuição de anti-LPL (77UA até a sua total negativação acompanhando a remissão do quadro no ano de 2003. Caso 2: Mulher, 32 anos, com LES desde 1997. Em setembro de 2001 iniciou vasculite cutânea, febre e rash, SLEDAI = 10, anti-LPL = 80UA. Em janeiro de 2002

Avaliação da estomatite protética em portadores de próteses totais

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CARVALHO de OLIVEIRA Terezinha Rezende

2000-01-01

Full Text Available As próteses muco-suportadas são consideradas facilitadoras em potencial da estomatite protética (EP, lesão comumente observada sob a base das próteses, caracterizada por aspectos eritematosos difusos ou pontilhados na mucosa de suporte. Sua etiologia é controversa, podendo estar relacionada principalmente a fatores locais. Diversos aspectos funcionais associam-se a estes fatores representados pela oclusão, dimensão vertical, retenção, estabilidade dinâmica e estática além de aspectos qualitativos relacionados às condições encontradas no desdentado. Foram levados em consideração o período de edentulismo, número e tempo de uso das próteses, uso contínuo, conservação, presença de placa e higiene bucal. Os fatores foram avaliados, visando esclarecer a possível relação dos aspectos funcionais e protéticos com a EP. Exame clínico foi realizado em 116 pacientes de ambos os sexos, desdentados bimaxilares, que utilizavam as duas próteses muco-suportadas, portadores ou não de estomatite protética (EP. Os resultados indicaram que a maioria dos pacientes examinados tinha EP frente ao menor número de pacientes sem EP, havendo nos dois grupos equivalência nos resultados da avaliação clínica e protética. Os fatores funcionais e qualitativos das próteses, avaliados isoladamente, não puderam ser considerados responsáveis pela ocorrência dessa patologia, constatando-se que um único fator protético não demonstrou, de per si, ser responsável pela presença da EP, embora possa ser um facilitador para o seu desenvolvimento.

Terapia biológica en enfermedades reumatológicas

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Manuel F Ugarte-Gil

2013-04-01

Full Text Available El advenimiento del uso de terapias biológicas en Reumatología ha modificado significativamente el pronóstico de pacientes portadores de artritis reumatoide (AR, artritis juvenil (AJ, espondilitis anquilosante (EA, entre otras enfermedades. A diferencia de las terapias convencionales estos productos biológicos se dirigen a los llamados blancos terapéuticos ya sea estas una línea celular, un mediador inflamatorio o un receptor de superficie. Estos compuestos son producidos por células vivas mediante la tecnología del ADN recombinante. Estos compuestos pueden tener componentes humano y animal [quiméricos (Xi, humanizados (Zu], o completamente humanos (H lo cual se reconoce por las letras que se incluyen en el nombre de cada uno. En el campo de la Reumatología, el primer compuesto utilizado fue el etanercept (anti-factor de necrosis tumoral o anti-TNF aprobado en 1998, pero otros anti-TNF han demostrado su beneficio en AR, como en EA y AJ. Los inhibidores de Interleucina (IL-1 casi no se usan en AR actualmente, pero si los inhibidores de IL-6, así como los agentes contra las células B y los agonistas de CTLA-4 (Cytotoxic T lymphocyte antigen. Existe asimismo un compuesto dirigido al BLyS (B-lymphocyte stimulator el cual se usa en lupus eritematoso sistémico y otro dirigido al receptor activador del factor nuclear κB (RANKL, receptor activator of nuclear factor-κB ligand que se usa en osteoporosis. Con el avance en el conocimiento de la patogenia de las enfermedades reumαticas, se vienen reconociendo otra blancos terapιuticas. En los aρos venideros, este campo ha de expandirse en proporciones geomιtricas

Manifestações reumáticas da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS Rheumatic manifestations of the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS

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Rodrigo Siqueira-Batista

2004-10-01

Full Text Available Diferentes síndromes reumáticas e fenômenos auto-imunes já foram associados à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV, quer pela maior freqüência de adoecimento, quer pela maior gravidade. Ademais, em muitos casos, sintomas e sinais da doença reumática estão presentes na abertura do quadro de infecção pelo HIV (como na síndrome de soroconversão ou da síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS. O reconhecimento deste horizonte é da maior importância para a prática do reumatologista, tornando-se altamente necessário ampliar a familiaridade com estes conceitos. Revisitar as interseções reumatológicas da infecção pelo HIV - enfatizando-se situações como as espondiloartropatias soronegativas, as artralgias, as artrites infecciosas, fibromialgia, miopatias, vasculites, síndrome linfocítica infiltrante difusa, lúpus eritematoso sistêmico e fenômenos auto-imunes - é, pois, o objetivo do presente artigo.Different rheumatic syndromes and auto-immune phenomena have already been associated with the infection by the human immunodeficiency virus (HIV, either by the higher frequency of the disease or by the greater severity. Furthermore, in many cases, symptoms and signs of rheumatic disease are present at the beginning of the infection condition by HIV (as in the serum conversion or the Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS. Recognition of these possibilities is of fundamental importance to the rheumatologist practice and is necessary to have familiarity with these concepts. Revisiting the rheumatologic intersections of the infection by HIV - emphasizing situations such as seronegative spondyloarthropathies, arthralgia, infectitious arthritis, fibromyalgia, myopathy, vasculitis, difuse infiltranting lymphocytic syndrome systemic lupus erythematous and auto-immune phenomena - is then, the aim of the present article.

Autoimmune thyroiditis presenting as interstitial granulomatous dermatitis Dermatite intersticial granulomatosa como apresentação de tireoidite autoimune

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Joana Antunes

2012-10-01

Full Text Available A 54-year-old female presented with recurrent, widespread, erythematous, painful plaques, over a 3-month period. Skin biopsy was compatible with interstitial granulomatous dermatitis. Additional investigation revealed hypothyroidism and positive anti-thyroid antibodies. Normalization of thyroid function and high-potency topical corticosteroids provided only transitory improvement of the dermatosis. Interstitial granulomatous dermatitis is a histologic inflammatory reaction, with variable cutaneous expression. It has been reported in association with several drugs, lymphoproliferative diseases and autoimmune disorders, such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and vasculitis, but association with autoimmune thyroiditis is rare. Optimal therapy for this condition is yet to be established, but topical corticosteroids have been a mainstay of treatment. In most cases, this disease is characterized by flares and remissions.Uma doente de 54 anos foi avaliada por placas eritematosas, dolorosas, disseminadas, recorrentes, com 3 meses de evolução. A biopsia cutânea foi compatível com dermatite intersticial granulomatosa. Os restantes exames laboratoriais revelaram hipotiroidismo e anticorpos anti-tiroideus positivos. Apesar da normalização da função tiroideia e de tratamento com corticóide tópico de alta potência, a dermatose melhorou apenas parcialmente. Dermatite intersticial inflamatória é um diagnóstico histopatológico, com expressão clínica variável. Tem sido associada a vários fármacos, doenças linfoproliferativas e autoimunes, nomeadamente artrite reumatóide, lupus eritematoso sistémico e vasculites, mas a associação com tireoidite autoimune é rara. Até ao momento, não foi definido nenhum tratamento específico, mas os corticóides tópicos são dos fármacos mais utilizados. A doença caracteriza-se por períodos de agravamento e remissão.

Distrofia simpático-reflexa

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Lotito Ana P. N.

2004-01-01

Full Text Available OBJETIVO: Descrever as características clínicas, laboratoriais e terapêuticas de oito crianças com distrofia simpático-reflexa. DESCRIÇÃO: Foram analisados retrospectivamente oito casos de distrofia simpático-reflexa. O diagnóstico foi baseado na presença de dor no segmento distal de um membro, edema local, alterações vasomotoras e de sensibilidade. Dentre os oito pacientes com distrofia simpático-reflexa, dois eram portadores de lúpus eritematoso sistêmico, um de artrite idiopática juvenil e um de trombastenia de Glanzmann. Quatro eram meninas, e a média de idade foi de 11,5 anos. Os membros inferiores foram acometidos na maioria dos pacientes (7/8, e as características clínicas mais marcantes foram dor, edema e alterações vasomotoras da extremidade afetada (7/8, incapacitação funcional (7/8 e alterações de sensibilidade (3/8. A velocidade de hemossedimentação esteve alterada em três pacientes, e a cintilografia músculo-esquelética em cinco. Todos os pacientes receberam antiinflamatórios não-hormonais e fisioterapia, com melhora clínica observada em sete pacientes em até 6 meses de tratamento. Três pacientes foram submetidos à acupuntura, com boa resposta. Um paciente teve curso de difícil controle, tendo recebido antidepressivos tricíclicos e apresentando melhora após mais de 1 ano de tratamento. COMENTÁRIOS: A distrofia simpático-reflexa é uma doença que deve ser incluída no diagnóstico diferencial das dores em membros na infância, para que se estabeleça o diagnóstico precocemente, evitando-se, assim, prejuízo funcional a médio e longo prazo.

Doença periodontal em doenças reumáticas pediátricas

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Gisele M.C. Fabri

2014-07-01

Full Text Available Gengivite e periodontite são doenças periodontais imunoinflamatórias caracterizadas por infecções localizadas crônicas geralmente associadas a uma inflamação insidiosa. Essa revisão narrativa discute doenças periodontais e mecanismos que influenciam a resposta imune e a autoimunidade na área das doenças reumáticas pediátricas (DRP, particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ, lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ e dermatomiosite juvenil (DMJ. Foi notada maior frequência de gengivite nessas doenças em comparação com controles sadios, enquanto casos de periodontite foram achados raros. Em pacientes com AIJ, a gengivite e a periodontite estavam relacionadas a fatores mecânicos, artrite crônica com incapacitação funcional, desregulação da resposta imunoinflamatória, dieta e medicamentos, principalmente corticosteroides e ciclosporina. Em pacientes com LESJ, a gengivite estava associada a períodos mais longos da doença, doses elevadas de corticosteroides, hiperativação dos linfócitos B e elevação da imunoglobulina G. São escassos os dados sobre doenças periodontais na população com DMJ; nos pacientes ativos, foi observado um padrão gengival singular, caracterizado por eritema gengival, dilatação dos capilares e formação arbustiforme. Em conclusão, gengivite foi a doença periodontal mais comum em pacientes com DRP. A associação observada com a atividade da doença reforça a necessidade de futuros estudos, com o intuito de determinar se a resolução dessa complicação irá influenciar o curso ou a gravidade da doença.

Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas en enfermedades autoinmunes Hematopoietic stem cell transplantation in autoimmune diseases

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Flavio Albarracín

2008-04-01

Full Text Available El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas, células con capacidad de autorrenovación y reconstitución de todos los tipos de células sanguíneas, se utiliza en el tratamiento de numerosas enfermedades potencialmente letales incluyendo leucemias y linfomas. Hoy en día es posible además aplicarlo en el tratamiento de enfermedades autoinmunes graves, como esclerosis múltiple, lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica, resistentes a la terapia convencional. Estudios en modelos animales nos demuestran que la transferencia de células progenitoras hematopoyéticas podría revertir el proceso de autoinmunidad, un fenómeno que puede explicarse mediante diferentes mecanismos. El resultado de los estudios clínicos que se están llevando a cabo, así como también estudios en pacientes y modelos animales, ayudarán a determinar el rol que el transplante de células progenitoras hematopoyéticas puede jugar en el tratamiento de enfermedades autoinmunes.Transplantation of hematopoietic stem cells, which are capable of self renewal and reconstitution of all types of blood cells, can be a treatment for numerous potential lethal diseases, including leukemias and lymphomas. It may now be applicable for the treatment of severe autoimmune diseases, such as therapy-resistant multiple sclerosis, lupus and systemic sclerosis. Studies in animal models show that the transfer of hematopoietic stem cells can reverse autoimmunity. The outcome of ongoing clinical trials, as well as of studies in patients and animal models, will help to determine the role that stem-cell transplantation can play in the treatment of autoimmune diseases.

Doenças reumáticas e infertilidade masculina Rheumatic diseases and male infertility

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Eutília Andrade Medeiros Freire

2006-06-01

Full Text Available As doenças reumáticas podem causar distúrbios sexuais e reprodutivos. As razões destes distúrbios são multifatoriais. Manifestações e sintomas das doenças podem reduzir a libido e interferir no sucesso da reprodução, como ocorre na artrite reumatóide (AR, lúpus eritematoso sistêmico (LES, espondilite anquilosante (EA e esclerose sistêmica (ES. A atividade da doença pode levar a uma alteração do eixo hipotálamo-hipófise, acarretando períodos de disfunção gonadal. Os auto-anticorpos e os distúrbios de hormônios sexuais, que podem estar presentes em muitas doenças reumáticas, podem influenciar negativamente na fertilidade. Além disso, algumas drogas usadas no tratamento de doenças reumatológicas por vezes representam um risco para a reprodução masculina, devido aos efeitos adversos que podem causar, como defeitos cromos-sômicos e gonadotoxicidade, prejudicando a espermatogênese e a motilidade dos espermatozóides. Conseqüentemente, há falência gonadal transitória ou permanente. Este trabalho faz uma revisão de um assunto pouco abordado na literatura brasileira.Rheumatic diseases affect all aspects of life, including sexuality and reproduction. The reasons for disturbing sexual functioning and reproduction are multifactorial. Manifestations and symptoms of disease can reduce libido and interfere with successful reproduction, for example, in rheumatoid arthritis (AR, systemic lupus erythematosus (SLE, ankylosing spondylitis (AS and systemic sclerosis (SSc. Active disease disturbs the hypothalamic-pituitary-axis, giving rise to periods of gonadal dysfunction. Autoantibodies, which are present in most of the rheumatic diseases, and disturbances of sex hormone status can negatively influence the fertilization. Furthermore, some antirheumatic drugs carry a risk for male reproduction, because can present adverse effects, which includes chromosomal defects and gonadotoxicity, damaging the spermatogenesis and sperm

Paniculite pancreática como a primeira manifestação de doença visceral: relato de caso Pancreatic panniculitis as the first manifestation of visceral disease: case report

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Fernanda Homem de Mello de Souza

2011-08-01

Full Text Available A paniculite pancreática, condição patológica rara, acomete 2-3% dos pacientes com doença do pâncreas. Em 40% dos casos, precede manifestações de doença pancreática. Relata-se caso de paciente feminina, 71 anos, surgimento há 1 mês de nódulos eritematosos nas pernas que evoluíram para ulceração e saída de conteúdo amarelado. Sem sintomas abdominais. A biópsia revelou macrófagos vacuolizados e necrose gordurosa representada por áreas anfofílicas, de material amorfo. Exame laboratorial e TAC demonstraram pancreatite crônica. Presume-se que a liberação de enzimas pancreáticas, tais como a tripsina, pode aumentar a permeabilidade da microcirculação e, então, a lípase e a amilase causariam a necrose de gordura subcutânea observada nas lesões. Na histologia, observam-se "células fantasmas" e paniculite septal de início e posteriormente lobular. O tratamento direciona-se a resolução da doença basePancreatic panniculitis is a rare pathological condition affecting 2-3% of patients with pancreatic disease. In 40% of cases the condition precedes manifestations of pancreatic disease. We report the case of a 71-year-old female who presented with an erythematous tender node which had appeared one month previously, progressing to ulceration and yellowish exudation. No abdominal symptoms. Biopsy revealed fat necrosis and vacuolated macrophages represented by amorphous amphophilic areas. Laboratory examination and CT scan revealed chronic pancreatitis. It is assumed that release of pancreatic enzymes such as trypsin may enhance the permeability of the microcirculation leading to lipase and amylase causing the subcutaneous fat necrosis observed in the lesions. Histology showed "ghost cells" and, firstly, septal panniculitis, followed later by lobular panniculitis. Treatment focused on resolution of the underlying pancreatic disease

Anticoagulante lúpico en enfermedades autoinmunes Lupus anticoagulant in autoimmune diseases

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Dunia de la C Castillo González

2004-08-01

Full Text Available El tromboembolismo venoso es una complicación reconocida en diferentes enfermedades autoinmunes. Se ha establecido que la detección del anticoagulante lúpico (AL y posiblemente los anticuerpos anticardiolipina (AAC tipo Ig G en título alto y medio, ayuden a identificar pacientes con riesgo de trombosis. Estudiamos el AL en 81 pacientes con enfermedades autoinmunes: 25 pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES, 28 pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática (PTI, 15 con anemia hemolítica autoinmune (AHAI y 13 que se incluyeron en el grupo de otras enfermedades, que comprendían vasculitis cutánea de pequeños vasos, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoidea y esclerodermia. El AL se encontró en el 19,7 % del total de los estudiados: 16 % en pacientes con LES, 21,4 % en pacientes con PTI y 40 % en la AHAI. En el grupo de otras enfermedades no se halló ningún paciente con el AL positivo. El 56,3 % de los pacientes con AL positivo presentaron alguna manifestación atribuible al síndrome antifosfolípido (SAFVenous thromboembolism is a well-known complication in different autoimmune diseases. It has been established that detection of lupus anticoagulant (LA and possibly IgG type anticardiolipin antibodies (AAC in high and medium titers help to identify patients with thrombosis risk. We studied LA in 81 patients with autoimmune erythomatous lupus, 28 patients with idiopathic thrombocytopenic purpura, 15 with autoimmune hemolytic anemia and 13 patients who were included in the group covering other diseases such as small vessel skin vasculitis, combined disease of the connective tissue, rheumatoid arthritis and sclerodermia. LA was found in 19,7 % of the total number of cases, in 16% of patients with LES, 21,4 % of those with ITP and 40 % of cases with AIHA. In the group of other diseases, there was no patient with positive LA. 56,3 % of patients with positive AL showed some manifestations related to

Disease features and outcomes in United States lupus patients of Hispanic origin and their Mestizo counterparts in Latin America: a commentary.

Science.gov (United States)

Ugarte-Gil, Manuel F; Pons-Estel, Guillermo J; Molineros, Julio; Wojdyla, Daniel; McGwin, Gerald; Nath, Swapan K; Pons-Estel, Bernardo A; Alarcón-Riquelme, Marta; Alarcón, Graciela S

2016-03-01

To evaluate disease features and outcomes in two populations with significant Amerindian ancestry. Hispanic patients (from Texas) from the Lupus in Minorities: Nature versus Nurture (LUMINA) cohort and Mestizo patients from the Grupo Latino Americano De Estudio del Lupus or Latin American Group for the Study of Lupus (GLADEL) cohort were included. Disease features and outcomes were evaluated at baseline and last visit. Admixture informative markers of Mestizo Genoma de Lupus Eritematoso Sistémico Network consortium (GENLES) patients and Hispanic LUMINA patients were compared. Univariable analyses were performed using Chi square or Student's t test as appropriate. Multivariable analyses adjusting for possible confounders were carried out using Poisson, logistic or Cox regression models as appropriate. A total of 114 LUMINA and 619 GLADEL patients were included. GLADEL patients had accrued more damage at baseline, but the opposite was the case at last visit. Being from LUMINA was a risk factor for damage accrual, even after adjusting for possible confounders [relative risk (RR) 1.33, 95% CI 1.12, 1.58]. Also, LUMINA patients have a higher risk of mortality than GLADEL patients [hazard ratio (HR) 2.37, 95% CI 1.10, 5.15], having 5-year survival of 85.6% and 94.5%, respectively. In addition, 79 LUMINA patients and 744 Mestizo GENLES patients were evaluated in order to compare genetic ancestry between the two groups; GENLES patients had a higher proportion of European ancestry (48.5% vs 43.3%, P = 0.003) and a lower proportion of Asian ancestry (3.7% vs 4.9%, P = 0.048), but the proportions of Amerindian and African ancestry were comparable in both. USA Hispanic patients seemed to have a poorer prognosis than their counterparts from Latin America, despite having a comparable genetic background. Socioeconomic factors may account for these observations. © The Author 2015. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights

Granuloma telangiectásico en cavidad oral

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Antonio José Díaz Caballero

Full Text Available El granuloma telangiectásico se considera como una lesión benigna no neoplásica de la mucosa gingival de tipo reactivo asociado a trauma. Durante varios años tuvo diferentes nombres dentro de los que destacan granuloma piógeno del embarazo o gravídico, hemangioma capilar lobular y épulis. Histológicamente se caracteriza por una proliferación vascular, infiltrado inflamatorio crónico y tejido de granulación. El objetivo del presente caso es describir las características clínicas e histológicas de un granuloma telangiectásico en cavidad oral y su plan de tratamiento. Llega a consulta paciente femenina de 50 años de edad, refiere presentar sangrado gingival en repetidas ocasiones en zona posterior de la arcada dentaria superior, durante el cepillado o con el consumo de algunos alimentos. Clínicamente se observa prótesis provisional desadaptada en órganos dentarios 11 al 15. Al retirar la prótesis es notorio un aumento de volumen en la encía interdental, con aspecto eritematoso, que sangra con facilidad. El reporte de anatomía patológica mostró una lesión con engrosamiento del epitelio escamoso, formación de nuevos vasos sanguíneos e infiltrado inflamatorio crónico. Diagnosticado como granuloma telangiectásico. La lesión fue eliminada quirúrgicamente por alargamiento coronal con reducción ósea. Ocho días después de la cirugía se evidencia proceso de cicatrización sin ninguna complicación. La lesión presentó recidiva transcurrido seis meses. Ello nos lleva a destacar la importancia del control de factores locales, como la presencia de prótesis desadaptadas y el acúmulo de placa bacteriana luego de la eliminación quirúrgica de este tipo de lesiones.

CRIPTOCOCOSE: RELATO DE CASO

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Fernanda Alvarez GENTIL

2016-12-01

Full Text Available Criptococose, doença infecciosa fúngica, oportunista, potencialmente fatal, que acomete animais silvestres e domésticos, principalmente cachorro e gato e o homem. Causada pela levedura, Cryptococcus neoformans. Mais frequente em adultos, comumente diagnosticada em pacientes imunodeprimidos, como os soropositivos, fator predisponente mais frequente. Outros fatores são: uso prolongado de medicações imunossupressoras, doenças como diabetes, sarcoidose, doença de Hodgkin e outras neoplasias hematológicas, lúpus eritematoso, artrite reumatoide, doença de Behçet, e transplante de vísceras sólidas. Geralmente adquirida pela inalação do agente etiológico. Objetivo: este estudo objetiva relatar o caso de um paciente portador de criptococose, que esteve invernado no Hospital São José do Avaí (HSJA de Itaperuna, no mês de setembro de 2016, corroborando na literatura descrita sobre o tema, justifica-se o tema pela raridade do caso. Metodologia: inicialmente realizou-se pesquisa bibliográfica através da seleção de autores que asseguraram uma fundamentação teórico-metodológica que serviu de arcabouço para o desenvolvimento do estudo. A metodologia apresentada refere-se a um relato de caso, realizado a partir do prontuário do paciente e dos exames disponíveis. Resultados: a Radiografia de tórax evidenciou massa pulmonar em lobo inferior direito e a Tomografia de tórax também demonstrou esse acometimento; sendo realizada biópsia desse fragmento, que consolidou o diagnóstico de criptococose. A lâmina do paciente, corada com hematoxilina-eosina demonstrou aspectos característicos do acometimento por esse fungo. Conclusão: para o tratamento, pode-se utilizar antifúngicos como a anfotericina B associado com 5-flucitosina, em infecções disseminadas; ou fluconazol e itraconazol, para infecções cutâneas. 

Microquimerismo fetal-materno nas doenças reumáticas auto-imunes Maternal-fetal microchimerism in autoimmune rheumatic diseases

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Karin Spat Albino Barcellos

2004-02-01

Full Text Available Estudos recentes indicam a existência de um tráfego bidirecional de células durante a gestação humana normal. Células fetais persistem no sangue periférico materno por muitos anos após a gestação. Muitas doenças auto-imunes são mais prevalentes em mulheres, algumas das quais apresentam pico de incidência em fases tardias dos anos férteis femininos. A doença enxerto-versushospedeiro é uma condição conhecida de quimerismo e possui similaridades clínicas com algumas doenças auto-imunes reumáticas, notavelmente com esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren e, algumas vezes, com lúpus eritematoso sistêmico. Este artigo explora a hipótese de que o microquimerismo fetal contribua para a patogênese de algumas doenças auto-imunes, baseado em revisões de estudos anteriores que trabalharam com esta hipótese. São apresentadas ressalvas de ordem conceitual e técnica a serem consideradas na interpretação dos dados da literatura.Recent studies indicate that there is bi-directional traffic of cells during normal human pregnancy. Fetal cells have been found to persist in the maternal peripheral blood for many years after pregnancy. Many autoimmune diseases are more prevalent in women, and some of them have peak incidence at late stages of childbearing years. Chronic graft versus host disease (cGVHD is a known condition of chimerism and has clinical similarities to some rheumatic autoimmune diseases, notably systemic sclerosis, Sjögren's syndrome and systemic lupus erythematosus. This article explores the hypothesis that fetal microchimerism contributes to the pathogenesis of some autoimmune diseases, based on reviews of previous studies that have worked with this hypothesis. Technical and conceptual considerations are presented for a critical appraisal of the available literature.

Estudo retrospectivo de 76 fetos de mães com lúpus eritematoso sistêmico (LES Retrospective study of 76 fetus of mother with systemic lupus erythematosus (SLE

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Marcela Ushida

2004-10-01

Full Text Available OBJETIVO: avaliar a freqüência de lúpus neonatal, prematuridade, natimortalidade, abortamento e baixo peso em gestações de pacientes com LES atendidas num serviço terciário. MÉTODOS: estudo retrospectivo dos atendimentos a pacientes com LES realizados no centro obstétrico do Hospital São Paulo/Unifesp/ EPM, entre novembro de 1991 e abril de 2003. Os dados clínicos e laboratoriais referentes à mãe e fetos foram obtidos através da revisão de prontuários médicos. RESULTADOS: foram identificadas 60 mulheres com LES que tiveram 75 gestações. A média de idade das mães por ocasião das gestações foi de 27,1± 6,1 anos e a mediana de tempo da doença foi de 48 meses. Duas gestantes necessitaram de diálise peritoneal. Sessenta e três pacientes fizeram uso de prednisona, 4 pacientes receberam pulsoterapia com solumedrol e 2 receberam azatioprina durante a gravidez. No primeiro trimestre da gestação, 6 pacientes haviam feito uso de difosfato de cloroquina e 2 utilizaram hidroxicloroquina. Uma paciente que havia recebido pulso de ciclofosfamida e outra que havia utilizado metotrexato desconhecendo a gravidez evoluíram com abortamento fetal espontâneo. Foram encontrados 13 óbitos intra-uterinos e 7 abordamentos. O parto foi prematuro em 57% das gestações e a média de tempo de gestação foi de 35 semanas. A média de peso ao nascer foi de 2.332±961g (variando de 525 a 3.620g. Foram detectados 5 casos de lúpus neonatal (8,9%, sendo um bloqueio cardíaco congênito (BCC com óbito intrauterino na 29ª semana e 3 plaquetopenias associadas à anti-Ro/ SSA e 1 neutropenia associada ao anti-RNP. Com exceção do caso com BCC, estes anticorpos foram detectados no soro materno e no sangue do cordão umbilical. Ao final do estudo, foram detectados dois óbitos de recém-nascidos, com 9 e 130 dias de vida, em decorrência de complicações com a prematuridade. CONCLUSÕES: com relação à literatura, este estudo mostrou similar prevalência de perda fetal (aborto e óbito intra-uterino, entretanto, a freqüência de prematuridade foi maior que a média referida em outros trabalhos. Manifestações hematológicas do lúpus neonatal, como leucopenia e plaquetopenia foram observadas em freqüência maior do que a referida na literatura. Por serem transitórias e assintomáticas, estas alterações podem ter sido subdiagnosticadas.OBJECTIVE: to evaluate the frequency of neonatal lupus, prematurity, fetal loss, and low weight in pregnancies of SLE patients attended at a tertiary health service. MEHTODS: it is a retrospective study evaluating all SLE patients attended at obstetric center of Hospital São Paulo/Unifesp/EPM from November, 1991 to April, 2003. The mother and children's clinical and laboratory data were obtained reviewing medical records. RESULTS: sixty women and 75 pregnancies were identified. The mother age average during the pregnancies was 27.1±6.1 years old and the median of disease duration was 48 months. Two patients needed to be submitted to dialysis during the pregnancy. Sixty-three patients used prednisone, 4 received methilprednisolone pulsetherapy and 2 received azathioprine during the pregnancy. During the first trimester of pregnancy, 6 patients received diphosphate chloroquine and 2 received hidroxychloroquine. Two patients unknowing pregnancy received pulse of cyclophosphamide and another one had used methotrexate and both presented spontaneous abortion. It was observed 13 cases of intrauterine death and 7 abortions. Preterm birth occurred in 57% of pregnancies and the average duration of gestation was 35 weeks. The mean weight of the newborns was 2,332±961g (ranging from 525 to 3,620g. Five cases of neonatal lupus were identified (8,9%. One with congenital heart block (CHB had intrauterine death at the 29th week of gestation, had 3 babies with thrombocytopenia associated with anti-Ro/SSA antibodies and one with neutropenia associated with anti-RNP antibody. Excepting the case of CHB with intrauterine death, these antibodies were detected on maternal and newborn blood sample. At the end of the study, it was detected two deaths of children with 9 and 130 days of life, due to complications related to prematurity. CONCLUSIONS: comparing with published reports this study showed a similar frequency of fetal loss (abortion and intrauterine death, however the frequency of prematurity was higher than the mean reported in the literature. Hematological features of neonatal lupus, as leucopenia and thrombocytopenia were observed at higher frequency than reported in the literature. As transitory and asymptomatic features, they could have been under-diagnosed.

Assessment of urinary TWEAK levels in Mexican patients with untreated lupus nephritis: An exploratory study

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Fabiola Reyes-Martínez

2018-03-01

tratamiento farmacológico previo. Metodología: Se realizó un estudio exploratorio en el que se incluyeron 4 grupos de pacientes: 1 pacientes con lupus eritematoso sistémico sin actividad renal (LES-NL; 2 pacientes con lupus eritematoso sistémico con actividad renal (LES+NL; 3 pacientes con otras glomerulopatías y 4 controles sanos. Resultados: La edad promedio de los 44 pacientes fue de 35,9 ± 11,5 años. Los uTWEAK fueron más elevados en pacientes con LES+NL comparados con los otros grupos: LES + NL (12,88 ± 8,33, LES-NL (3,12 ± 2,31, otras glomerulopatías (4,36 ± 2,31 y grupo control (2,41 ± 1,94 pg/mgCr (p = 0,007. En el 72,7% de los casos se observó un índice de actividad renal mayor a 12 puntos y en el 90,9% de los casos los índices de cronicidad estaban por debajo de 6 puntos. La curva ROC reveló que los niveles urinarios por encima de 4,91 pg/mg Cr tienen sensibilidad del 81% y especificidad del 75% para el diagnóstico de actividad renal secundaria a lupus, con área debajo de la curva de 0,876 (IC 95%: 0,75-0,99. Sin embargo, no se observó correlación significativa entre los uTWEAK y los hallazgos histológicos específicos de actividad y cronicidad asociados a LES. Conclusiones: Nuestro estudio revela que los uTWEAK pueden distinguir adecuadamente actividad renal secundaria a lupus, pero no predicen el grado de actividad histológica en pacientes mexicanos con NL activa. Keywords: Lupus nephritis, TWEAK, Urinary biomarkers, Palabras clave: Nefritis lúpica, TWEAK, Biomarcadores urinarios

On lupus, vitamin D and leukopenia

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Juliana A. Simioni

2016-06-01

Full Text Available Resumo Introdução A regulação imune está entre os efeitos não calcêmicos da vitamina D. Assim, essa vitamina pode influenciar em doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES. Objetivos Estudar a prevalência da deficiência de vitamina D no LES e sua associação com o perfil clínico, sorológico e de tratamento, bem como com a atividade da doença. Métodos Mensuraram‐se os níveis séricos de OH‐vitamina D3 em 153 pacientes com LES e 85 controles. Os dados sobre o perfil clínico, sorológico e de tratamento de pacientes com lúpus foram obtidos por meio da revisão de prontuários. Simultaneamente à determinação da vitamina D, foi feito um hemograma e foi aplicado o Sledai (SLE disease activity índex [índice de atividade da doença no LES]. Resultados Os pacientes com LES tinham níveis mais baixos de vitamina D do que os controles (p = 0,03. Na análise univariada, a vitamina D sérica esteve associada à leucopenia (p = 0,02 e ao uso de ciclofosfamida (p = 0,007 e metotrexato (p = 0,03. Foi verificada uma correlação negativa com a dose de prednisona (p = 0,003. Não foi encontrada associação com a atividade da doença medida pelo Sledai (p = 0,88. Em um estudo de regressão múltipla, somente a leucopenia permaneceu como uma associação independente (B = 4,04; p = 0,02. Também foi encontrada correlação negativa do nível sérico de vitamina D com os granulócitos (p = 0,01, mas não com a contagem de linfócitos (p = 0,33. Conclusão Os pacientes com LES têm mais deficiência de vitamina D do que os controles. Essa deficiência não está associada com a atividade da doença, mas com a leucopenia (granulocitopenia.

Vacinação contra febre amarela em pacientes com diagnósticos de doenças reumáticas, em uso de imunossupressores Vaccination against yellow fever among patients on immunosuppressors with diagnoses of rheumatic diseases

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Licia Maria Henrique da Mota

2009-02-01

Full Text Available A febre amarela é endêmica em alguns países. A vacina, único modo eficaz de proteção, é contra-indicada em pacientes imunocomprometidos. Nosso objetivo é relatar uma série de casos de pacientes reumatológicos, usuários de imunossupressores, vacinados contra a doença. Foi feito um estudo retrospectivo, por meio de questionário aplicado em pacientes reumatológicos medicados com imunossupressores, vacinados 60 dias antes da investigação. Foram avaliados 70 pacientes, com idade média de 46 anos, 90% mulheres, portadores de artrite reumatóide (54, lupus eritematoso sistêmico (11, espondiloartropatias (5 e esclerose sistêmica (2. Os esquemas terapêuticos incluíam metotrexato (42, corticoesteróides (22, sulfassalazina (26, leflunomida (18, ciclofosfamida (3 e imunobiológicos (9. Dezesseis (22,5% pacientes relataram efeitos adversos menores. Dentre os 8 pacientes, em uso de imunobiológicos, apenas um apresentou efeito adverso, leve. Entre pacientes em uso de imunussopressores, reações adversas não foram mais freqüentes do que em imunocompetentes. Este é o primeiro estudo sobre o tema.Yellow fever is endemic in some countries. The anti-yellow fever vaccine is the only effective means of protection but is contraindicated for immunocompromised patients. The aim of this paper was to report on a case series of rheumatological patients who were using immunosuppressors and were vaccinated against this disease. This was a retrospective study by means of a questionnaire applied to these patients, who were vaccinated 60 days before the investigation. Seventy patients of mean age 46 years were evaluated. Most of them were female (90%. There were cases of rheumatoid arthritis (54, systemic lupus erythematosus (11, spondyloarthropathy (5 and systemic sclerosis (2. The therapeutic schemes included methotrexate (42, corticosteroids (22, sulfasalazine (26, leflunomide (18, cyclophosphamide (3 and immunobiological agents (9. Sixteen

Hemorragia alveolar maciça como manifestação inicial de poliangeíte microscópica Diffuse alveolar hemorrhage as initial manifestation of microscopic polyangiitis

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Cristiano Barbosa Campanholo

2007-02-01

Full Text Available Hemorragia alveolar (HA é uma manifestação clínica com alta taxa de mortalidade que deve ser investigada, reconhecida e estabilizada. Causas possíveis para a HA incluem infecções respiratórias ou sistêmicas, malformações arteriovenosas, estenose mitral, discrasias sangüíneas e doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES, a síndrome de Goodpasture e as vasculites sistêmicas primárias, principalmente aquelas associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca, como a granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e a poliangeíte microscópica. Relatamos o caso de uma paciente jovem que apresentou quadro grave de HA necessitando ventilação mecânica assistida com pressão expiratória final positiva (Peep. Na ausência de evidências de infecção, discrasias sangüíneas ou malformações arteriovenosas, a paciente foi submetida à corticoterapia e à imunossupressão, com controle satisfatório da atividade da doença, que persiste após 24 meses de seguimento. Os dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos permitiram estabelecer o diagnóstico de poliangeíte microscópica.Alveolar hemorrhage (AH is a clinical manifestation with high mortality rate that must be promptly investigated, recognized and stabilized. Causes of AH include systemic and respiratory tract infections, arterio-venous malformations, blood dyscrasias and autoimmune diseases such as systemic lupus erithematosus, Goodpasture syndrome and primary systemic vasculitis, specially the antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis such as Wegener’s granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. We report the case of a young female patient who developed severe AH necessitating orotracheal intubation and mechanic assisted ventilation with positive end expiratory pressure. Since no evidence of infection, malformation or blood dyscrasia was found, immediate therapy with glucocorticoids and

Fatores associados à adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas

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Vanessa M. Bugni

2012-12-01

Full Text Available OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1 dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2 adesão ao tratamento medicamentoso; e 3 comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006; 20 pacientes (20,2% apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047. As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

Malignant eccrine spiradenoma of the nasolabial fold: A case report Espiradenoma ecrino maligno en el surco nasolabial: Caso clínico

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Guillermo Gómez Oliveira

2012-12-01

Full Text Available Malignant eccrine spiradenoma (MES is a rare malignancy of the eccrine sweat glands. It usually presents as a small, firm, reddish painful and small solitary nodule. Head and neck are rare locations. Etiology is unknown although previous trauma is believed to be an implicated factor. MES arises over a prior benign spiradenoma. Clinical behavior is aggressive with a high rate of recurrences and distant metastases. Prognosis is poor. Diagnosis is based on histological findings and treatment must be aggressive from the beginning to achieve the best results. Since Kersting and Helwig first described the case in 1956, and Beekley et al., reported its malignant transformation in 1971, only a few cases can be found in the literature. Based on these particular features we report a case of a 75-year-old man diagnosed on a MES that arises in a very unusual location, with a peculiar histopathology and behavior.El espiradenoma ecrino maligno (EEM es un tumor maligno poco frecuente de las glándulas sudoríparas ecrinas. Suele presentarse como un pequeño nódulo eritematoso, firme, solitario y doloroso. La cabeza y el cuello son una localización excepcional. Se desconoce la etiología aunque se considera que un traumatismo previo es un factor implicado. El EEM se origina sobre un espiradenoma benigno previo. La conducta clínica es agresiva con una elevada tasa de recidivas y metástasis a distancia. El pronóstico es infausto. El diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos y el tratamiento ha de ser agresivo desde el principio para obtener los mejores resultados. Desde que, en 1956, Kersting y Helwig describieran el primer caso, y, en 1971, Beekley y cols. documentaran su transformación maligna, sólo se han publicado unos pocos casos. En función de estas características específicas, describimos a un hombre de 75 años de edad, en el que se estableció el diagnóstico de este tumor, originado en una localización poco habitual, con una

NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC

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Tomás Omar Zamora Bastidas

2015-12-01

Full Text Available

Presentamos el caso de una mujer de 53 años, diagnosticada y tratada inicialmente para esclerosis múltiple, quien presentó varias recaídas y serias secuelas motoras, visuales y de la sensibilidad. Se llevaron a cabo estudios paraclínicos donde se informó anticuerpos antiacuaporina 4 positivos, anticuerpos antinucleares 1/80, anticardiolipinas y virus linfotrópico humano I y II negativos. Se presenta en reunión de casos clínicos del Departamento de Medicina Interna de la augusta Universidad del Cauca, se hace un replanteamiento del diagnóstico y se concluye un síndrome de Devic. El síndrome de Devic, actualmente denominado Desórdenes del Espectro de la neuromielitis óptica, es un desorden autoinmune, inflamatorio y desmielinizante del sistema nervioso central, que afecta principalmente al nervio óptico bilateral, el quiasma óptico y la médula espinal. Puede coexistir, además, con manifestaciones de vasculitis tipo lupus eritematoso sistémico o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. Su principal diagnóstico diferencial es justamente la esclerosis múltiple.

DEVIC’S DISEASE (OPTIC NEUROMYELITIS

ABSTRACT

We report the case of a woman of 53 years, initially diagnosed and treated for multiple sclerosis, who presented several relapses and serious motor, visual and sensitivity sequels. Paraclinical studies were performed, they reported antibodies acuaporine 4 positive, antinuclear antibodies 1/80, anti-cardiolipin antibodies and human T-lymphotropic virus I and II negative. It comes in clinical cases meeting developed in the Department of Internal Medicine of the august Univesity of Cauca, a rethinking of the diagnosis, which it concludes Devic’s syndrome. The Devic’s syndrome, currently known as Optic neuromyelitis Spectrum Disorders, is an autoimmune disorder, inflammatory and demyelinating central nervous system that primarily affects the bilateral optic

Imunidade na gestação normal e na paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES Immunity in the normal pregnancy and in the patient with systemic lupus erythematosus (SLE

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Alessandra Cardoso Pereira

2005-06-01

Full Text Available A gravidez é uma condição fisiológica na qual ocorrem várias mudanças imunoendócrinas com a finalidade de facilitar a imunossupressão e a tolerância aos antígenos paternos e fetais. Na gravidez humana normal existe uma relativa supressão de citocinas tipo Th1 na resposta dos linfócitos, levando a uma prevalência na resposta do tipo Th2. No LES, onde prevalece a resposta imune do tipo Th2, a gravidez pode estar relacionada com a ativação da doença. Este artigo é uma revisão dessas alterações relacionadas com a resposta imune durante a gestação normal e na da paciente com LES.Pregnancy is a physiologic condition where several immuno-endocrine changes take place with the aim of facilitating immunosuppression and tolerance towards paternal and fetal antigens. In normal human pregnancy there is a relative suppression of Th1 type cytokines in response to lymphocytes, leading to a Th2 type response. In SLE, where a Th2 type response prevails, pregnancy may exacerbate the disease. This article reviews the alterations related to the immune response during normal pregnancy and in SLE patients.

Enantioselective metabolism of hydroxychloroquine employing rats and mice hepatic microsomes

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Carmem Dickow Cardoso

2009-12-01

Full Text Available Hydroxychloroquine (HCQ is an important chiral drug used, mainly, in the treatment of rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and malaria, and whose pharmacokinetic and pharmacodynamic properties look to be stereoselective. Respecting the pharmacokinetic properties, some previous studies indicate that the stereoselectivity could express itself in the processes of metabolism, distribution and excretion and that the stereoselective metabolism looks to be a function of the studied species. So, the in vitro metabolism of HCQ was investigated using hepatic microsomes of rats and mice. The microsomal fraction of livers of Wistar rats and Balb-C mice was separated by ultracentrifugation and 500 μL were incubated for 180 minutes with 10 μL of racemic HCQ 1000 μg mL-1. Two stereospecific analytical methods, high performance liquid chromatography (HPLC and capillary electrophoresis (CE, were used to separate and quantify the formed metabolites. It was verified that the main formed metabolite is the (--(R-desethyl hydroxychloroquine for both animal species.A hidroxicloroquina (HCQ é um importante fármaco quiral usado, principalmente, no tratamento de artrite reumatóide, lupus eritematoso sistêmico e malária e cujas propriedades farmacocinéticas e farmacodinâmicas parecem ser estereosseletivas. Em relação às propriedades farmacocinéticas, alguns estudos prévios indicam que a estereosseletividade pode se expressar nos processos de metabolismo, distribuição e excreção e que o metabolismo estereosseletivo parece ser função da espécie estudada. Sendo assim, o metabolismo in vitro da HCQ foi investigado usando microssomas de fígado de ratos e de camundongos. A fração microssômica de fígados de ratos Wistar e de camundongos Balb-C foi isolada por ultracentrifugação e 500 μL foram incubados por 180 minutos com 10 μL de HCQ racêmica 1000 μg mL-1. Dois métodos analíticos estereoespecíficos, por cromatografia líquida de

Revisao de 15 casos submetidos a oclusao temporaria bilateral de arteria iliaca interna em pacientes com alto risco para hemorragia obstetrica

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Mariana Krutman

2013-09-01

Full Text Available OBJETIVO: Analisar os resultados de 15 pacientes com elevado risco de sangramento obstétrico, submetidas ao implante de catéteres balão profilático para oclusão temporária das artérias hipogástricas. MÉTODOS: Uma análise retrospectiva foi realizada com base em prontuários de 15 pacientes submetidas ao implante de catéteres balão profilático, de janeiro/2008 a dezembro/2011. Todas as pacientes incluídas no estudo foram diagnosticadas no período antenatal com doença placentária associada a alto risco de hemorragia obstétrica. RESULTADOS: A média de idade das pacientes estudadas foi de 36 anos (32-42 anos. Nove pacientes eram portadoras de acretismo placentário, quatro possuíam placenta prévia, uma estava com gestação ectópica e uma apresentava miomatose uterina e coagulopatia associada a Lupus Eritematosos Sistêmico. O volume total de contraste utilizado para o procedimento variou entre 20 e 160 ml (média de 84 ml. A média do número total de dias de internação e o número de dias de internação após o procedimento foram, respectivamente, 12,4 e 4,9 dias. Em oito (53% casos, não houve necessidade de transfusão sanguínea no intraoperatório ou após a cirurgia. A média do número de unidades de sangue transfundida foi 2,06. A única complicação associada ao procedimento foi a trombose arterial de artéria ilíaca externa, observada em dois casos. CONCLUSÃO: A oclusão temporária de artérias hipogástricas é um método seguro e efetivo para controle de hemorragia em pacientes com elevado risco de sangramento obstétrico, quando realizado por equipe experiente. Os resultados deste estudo são observacionais, retrospectivos e não randomizados; portanto, não podemos apoiar o uso rotineiro dessa técnica, mas podemos incluí-la no arsenal de recursos para casos selecionados com potencial para sangramento.

Avaliação laríngea em pacientes reumatológicos Laryngeal assessment in reumatic disease patients

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Hugo Valter Lisboa Ramos

2005-08-01

Full Text Available As doenças reumáticas produzem alterações sistêmicas e podem, por isso, comprometer os vasos sangüíneos, as serosas e as mucosas de todo o trato aerodigestivo. Casos esporádicos de acometimento laríngeo por doenças reumáticas têm sido descritos. Esse estudo tem por objetivo avaliar e descrever as alterações laríngeas encontradas em pacientes reumatológicos. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo transversal com pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo. Os pacientes submeteram-se a exame clínico otorrinolaringológico e à videolaringoestroboscopia. RESULTADOS: Foram incluídos no estudo 27 pacientes sendo que 26 conseguiram realizar a videolaringoestroboscopia. Alterações laríngeas foram observadas em 11 dos 12 pacientes portadores de lúpus, nos 11 pacientes portadores de esclerodermia e nos 3 pacientes portadores de doença mista do tecido conjuntivo. Lesões sugestivas de nódulo em bambu foram identificados em 5 pacientes e 92,3% dos pacientes apresentaram sinais laríngeos de síndrome faringolaríngea do refluxo. CONCLUSÃO: Neste estudo identificamos 5 lesões sugestivas de nódulos em bambu e sinais laríngeos de refluxo em quase todos os pacientes.Rheumatic diseases usually promote several systemic disorders, which can affect blood vessels, mucosa and serosa of the aerodigestive tract. Scarce laryngeal involvement has been described in these patients and this study aims at investigating laryngeal alterations found in patients with rheumatic diseases. STUDY DESIGN: transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: A transversal study was developed with systemic lupus erythematous, systemic sclerosis and mixed connective tissue disease's patients. They were evaluated by means of clinical examinations and videolaryngoestroboscopy. RESULTS: Twenty-seven patients were included in the study, 26 succeeded in completing the

Manifestaciones mucocutáneas del liquen plano: Revisión bibliográfica

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Orlando L Rodríguez Calzadilla

2002-08-01

Full Text Available El liquen plano es una enfermedad de la piel y las mucosas que aparece con relativa frecuencia. Las lesiones de las membranas mucosas son de color blanquecino y persisten durante años después que desaparecen las lesiones de la piel. El odontólogo la diagnostica con frecuencia por mostrar sus primeros síntomas y signos en la mucosa bucal. Se caracteriza por la aparición de un infiltrado inflamatorio en banda y degeneración vacuolizante de la capa basal del epitelio, hechos que hacen pensar en una reacción autoinmune celular como base del proceso. Dos fenómenos importantes se describen en la respuesta inmunitaria celular: la expresión de antígenos de histocompatibilidad leucocitaria (HLA-DR y la molécula de adhesión intercelular-1 (ICAM-1. Se han reportado casos de transformación maligna en el liquen plano eritematoso o erosivo. El pronóstico del liquen plano es satisfactorio, cura en un tiempo promedio de 2 a 6 meses, pero existen casos cuya evolución se hace crónica y permanece durante años. Se realizó esta revisión bibliográfica con el objetivo de actualizar sobre este tema a estudiantes, estomatólogos y médicos en nuestra provincia.Lichen planus is a skin and mucous disease that is relatively frequent. Mucous membrane lesions are white-coloured and persisted for years after the skin lesions have disappeared. The odontologist often diagnoses it because its first symptoms and signs occurred in the oral mucous membrane. It is characterized by a band inflammatory infiltrate and vacuolizing degeneration of the basal layer of epithelium, events that might indicate an autoimmune cell reaction as a basis of the process. Two important phenomena are described in the immune cell response: the leukocyte histocompatibility antigen expression (HLA-DR and intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1. There have been reported cases of malignant transformation in erythematous or erosive lichen planus. The prognosis of lichen planus is

Asociación del anticuerpo anti-C1q con las manifestaciones clínicas, hematológicas e inmunológicas en el Lupus Eritematoso Sistémico : Estudio observacional retrospectivo de 135 casos.

OpenAIRE

Córica, María Emilia

2012-01-01

: Las concentraciones de anticuerpo anti-C1q están elevadas en los pacientes afectados de LES. Según algunos estudios la presencia de este anticuerpo está asociada a la nefropatía lúpica, sin embargo en otros estudios esta relación no se comprobó. En nuestro trabajo relacionamos la positividad del anticuerpo anti-C1q con las manifestaciones clínicas, hematológicas e inmunológicas de la enfermedad. A diferencia de estudios previos sólo pudimos establecer una relación estadísticamente significa...

Lupic nephropathy: a case control study in Medellín, Colombia Nefropatía lúpica: estudio de 156 casos

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Fernando Zambrano

1989-03-01

Full Text Available

By means of a case-control study we analyzed the cllnlcal histories of 297 patients with systemic erythematous lupus, that were seen at the out-patient section of the Rheumatology Service, Hospital Universitario San Vicente de Paúl, in Medellín, Colombia, between 1970 and 1987. Renal involvement was documented in 156 (52.5% cases while in 94 (31.6% there were alterations in the urinary sediment without clinical evidence of renal lesions. Nephropathy was the first evidence of disease in 14 patients (4.70¡0 of the total group; in 48 of those with nephropathy proteinuria was in the nephrotic range; acute renal insufficiency was found in 19 patients (6.4% while in 15 (5.0% there was chronic renal insufficiency. Seventy nine renal biopsies were performed; their histological classification was as follows: mesangial glomerulonephritis 7 (8.9%; focal proliferative glomerulonephritis 17 (21.5%; diffuse proliferative glomerulonephritis 38 (48.1% and membranous glomerulonephrltls 9 (11.1 %. The frequency of the following clinical manifestations was significantly higher in patients with nephropathy: Iivido reticularis, vasculitis, oral ulcers, arthritis, thrombophlebitis, psychosis, headache and depression.

Por medio de un estudio de casos y controles se analizaron las historias de 297 pacientes con lupus eritematoso sistémico, atendidos en la consulta externa del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario San Vicente de Paúl, en Medellín, Colombia, entre 1970 y 1987. Se documentó compromiso renal en 156 (52.5%. Hubo 94 que presentaron alteraciones en el sedimento urinario sin evidencia clínica de lesión renal. La nefropatía como primera manifestación de la enfermedad se encontró en 14 pacientes (4.7% del grupo total; en 48 de los que tenían neuropatía (30.8% se halló la proteinuria en

Perfil de especialistas e de serviços em reumatologia pediátrica no estado de São Paulo

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Maria Teresa Terreri

2013-08-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP. PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91% dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6% e instituições (37,5% relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5% instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5% delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%, seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ (11,6%-12,3% e febre reumática (9,1%-15,9%. Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente. O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos, principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas p

Terapia com agentes biológicos na criança e no adolescente Treatment with biologic agents in child and adolescent

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Ricardo Maisse Suehiro

2010-06-01

Full Text Available OBJETIVO: Revisar os mecanismos fisiopatológicos e novos alvos terapêuticos, os agentes biológicos disponíveis, principais indicações e a evidência científica atual para o uso de terapias biológicas na população pediátrica. FONTES DE DADOS: Pesquisa na base de dados Medline e SciELO, nas línguas inglesa e portuguesa, entre 2000 e 2009. As palavras-chave usadas foram "agentes biológicos", "crianças" e "adolescentes". SÍNTESE DOS DADOS: Os agentes biológicos são uma importante opção terapêutica para tratar as doenças autoimunes refratárias às terapias convencionais na infância e na adolescência. Com exceção da artrite idiopática juvenil, a maioria dos estudos em outras doenças autoimunes não é controlada. CONCLUSÕES: Os agentes biológicos têm demonstrado eficácia no tratamento de doenças autoimunes pediátricas como artrite idiopática juvenil, miopatias idiopáticas inflamatórias, lúpus eritematoso juvenil, vasculites, uveítes crônicas, doenças inflamatórias intestinais e púrpura trombocitopênica imune crônica, assim como no linfoma não-Hodgkin. Considerando-se o custo elevado e os potenciais eventos adversos, o uso desses agentes deve ser individualizado e acompanhado por especialista.OBJECTIVE: To review the physiopathology and new therapeutical targets, the available biologic agents, the main indications and the current scientific evidence for the use of biological therapies in the pediatric population. DATA SOURCES: A bibliographical search was obtained from Medline and SciELO databases in English and Portuguese from 2000 to 2009. The key-words included were "biologic agent", "children" and "adolescent". DATA SYNTHESIS: Biologic agents are important therapeutic options to treat refractory autoimmune diseases to conventional therapies in childhood and adolescence. Excluding juvenile idiopathic arthritis, the majority of studies in other autoimmune diseases are uncontrolled trials. CONCLUSIONS

Factores de riesgo de las enfermedades reumáticas en niños atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial “Mártires de Las Tunas”

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Yordania Velázquez Avila

2015-06-01

Full Text Available Fundamento: las afecciones reumáticas son enfermedades inflamatorias crónicas que producen invalidez y en ocasiones conducen a la muerte del paciente. En el Hospital Pediátrico Provincial “Mártires de Las Tunas” no existen antecedentes de estudios analíticos sobre las colagenosis, sin embargo el número de casos ingresados por estas afecciones ha aumentado progresivamente, por esta razón se estudiaron los factores de riesgo con asociación causal de las colagenosis más frecuentes: artritis reactiva, lupus eritematoso y esclerodermia. Objetivo: determinar los factores de riesgo con asociación causal que favorecen la aparición de las enfermedades reumáticas en edades pediátricas en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Las Tunas. Métodos: se realizó un estudio analítico de casos y controles, durante el período de septiembre de 2011 a diciembre de 2013. La muestra fueron 150 individuos: el grupo de enfermos formado por 50 pacientes diagnosticados de colagenosis y el grupo control formado por 100 individuos no afectados. Las variables estudiadas fueron: sexo, antecedentes familiares de colagenosis, exposición al sol, a enfermedades infecciosas y a situaciones estresantes. Toda la información recopilada se analizó estadísticamente, se calculó el porcentaje, odds ratio con su nivel de confianza para el 95 %, chi-cuadrado y probabilidad, o probabilidad exacta de Fisher. Resultados: en el grupo de enfermos predominaron las féminas, con 28 casos, y en el grupo de control prevalecieron los varones, 57; en ambos grupos predominaron los infantes sin antecedentes familiares de colagenosis y fue mayor el número de individuos expuestos al sol, este último resultó ser el tercer factor de riesgo con asociación causal; en el grupo de enfermos fue mayor la cantidad de pacientes expuestos a enfermedades infecciosas, con 40 individuos, tienendo 8,5 veces más riesgo de enfermar que las no expuestas, representó el

Frequência de disfunção sexual em mulheres com doenças reumáticas Frequency of sexual dysfunction in women with rheumatic diseases

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Clarissa de Castro Ferreira

2013-02-01

Full Text Available OBJETIVO: Pesquisar a prevalência de disfunção sexual em mulheres com as seguintes doenças reumáticas: lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, esclerose sistêmica, síndrome antifosfolípide e fibromialgia acompanhados no Ambulatório de Reumatologia do Hospital Universitário de Brasília e do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. MÉTODOS: Utilizou-se o índice de função sexual feminina (Female Sexual Function Index - FSfi, questionário que contém 19 itens que avaliam 6 domínios: desejo sexual, excitação sexual, lubrificação vaginal, orgasmo, satisfação sexual e dor. RESULTADOS: Foram avaliadas 163 pacientes. A média de idade foi de 40,4 anos. A prevalência de disfunção sexual foi de 18,4%, porém 24,2% das pacientes não apresentaram atividade sexual nas últimas 4 semanas. Entre os subgrupos, as pacientes com fibromialgia e esclerose sistêmica foram as com maior índice de disfunção sexual (33%. Se excluirmos as pacientes sem atividade sexual, a taxa de disfunção sobe para 24,2%. CONCLUSÃO: A prevalência de disfunção sexual encontrada neste estudo foi menor em relação à literatura. Entretanto, 24,2% das pacientes entrevistadas negaram atividade sexual nas últimas 4 semanas, o que pode ter contribuído para o baixo índice de disfunção sexual.OBJECTIVE: To assess the prevalence of sexual dysfunction in women followed up at the Rheumatology Outpatient Clinic of the Hospital Universitário de Brasília and of the Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo with the following rheumatic diseases: systemic lupus erythematosus; rheumatoid arthritis; systemic sclerosis; antiphospholipid antibody syndrome; and fibromyalgia. METHODS: The Female Sexual Function Index (FSfi, obtained by applying a 19-item questionnaire that assesses six domains (sexual desire, arousal, vaginal lubrication, orgasm, sexual satisfaction and pain, was used. RESULTS: This study assessed 163 patients. The

Doenças reumáticas auto-imunes em indivíduos infectados pelo HTLV-1 Autoimmune rheumatic diseases in HTLV-1 infected individuals

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Mônica Martinelli Nunes de Carvalho

2006-10-01

Full Text Available O HTLV-1 foi o primeiro retrovírus humano a ser associado às doenças malignas leucemia e linfoma de células T do adulto (LLTA. Ele está relacionado também a uma doença inflamatória crônica do sistema nervoso central (SNC conhecida como paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH. O HTLV-1 tem sido implicado na patogênese de várias doenças auto-imunes, tais como: diabetes, esclerose múltipla, dermatite infectiva, uveíte e artropatia. Ao longo dos anos, a infecção retroviral tem assumido um importante papel na patogênese das doenças reumáticas auto-imunes. Partículas semelhantes aos retrovírus têm sido identificadas em tecidos de pacientes com artrite reumatóide (AR, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico (LES e polimiosite. A síndrome de Sjögren e a AR têm sido as doenças reumáticas mais encontradas nos pacientes infectados pelo HTLV-1, sendo a freqüência mais elevada nos pacientes com mielopatia. A alta prevalência de síndrome de Sjögren e de AR entre os indivíduos com mielopatia sugere que a carga viral e a resposta inflamatória exacerbada, que concorrem para o desenvolvimento da mielopatia, devem também influenciar no desenvolvimento das doenças reumáticas auto-imunes.The HTLV-1 was the first human retrovirus associated with adult T-cell leukemia/lymphoma (LLTA. The virus also causes a chronic inflammatory disease of the central nervous system named HTLV-1-associated myelopathy or tropical spastic paraparesis (HAM/TSP. HTLV-1 has been implicated in the pathogenesis of many autoimmune diseases, such as diabetes, multiple sclerosis, infective dermatitis, uveitis and arthropathy. It has long been suggested that retroviral infection may play a role in the pathogenesis of autoimmune rheumatic diseases. Particles resembling retroviruses have been reported in tissue from patients with rheumatoid arthritis (RA, Sjögren’s syndrome, systemic lupus erythematosus (SLE and

Diferential diagnosis in atypical facial pain: a clinical study Diagnóstico diferencial em dor facial atípica: estudo clínico

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José Cláudio Marinho Nóbrega

2007-06-01

Full Text Available OBJETIVE: To evaluate a sample of patients with atypical facial pain (AFP in comparison to patients with symptomatic facial pain (SFP. METHOD: 41 patients with previous diagnostic of AFP were submitted to a standardized evaluation protocol, by a multidisciplinary pain team. RESULTS: 21 (51.2% were considered AFP and 20 (48.8% (SFP received the following diagnosis: 8 (40.0% had temporomandibular disorders (TMD; 3 (15.0% had TMD associated to systemic disease (fibromyalgia, systemic erythematosus lupus; 4 (20.0% had neuropathy after ear, nose and throat (ENT surgery for petroclival tumor; 2 (10.0% had Wallenberg syndrome; 1 (5.0% had intracranial tumor; 1 (5.0% had oral cancer (epidermoid carcinoma, and 1 (5.0% had burning mouth syndrome (BMS associated to fibromyalgia. Spontaneous descriptors of pain were not different between AFP and SFP groups (p=0.82. Allodynia was frequent in SFP (p=0.05 and emotion was the triggering factor most prevalent in AFP (p=0.06. AFP patients had more traumatic events previously to pain (p=0.001. CONCLUSION: AFP patients had more: a traumatic events previously to pain onset, and b emotions as a triggering factor for pain. These data support the need of trained health professionals in multidisciplinary groups for the accurate diagnosis and treatment of these patients.OBJETIVO: Avaliar uma amostra de pacientes com dor facial atípica (DFA e compará-la a outra com dor facial sintomática (DFS. MÉTODO: 41 pacientes com diagnóstico prévio de DFA foram submetidos a um protocolo padronizado de avaliação aplicado por uma equipe multidisciplinar. RESULTADOS: 21 (51,2% foram mantidos com o diagnóstico de DFA e 20 (48,8% (DFS receberam os seguintes diagnósticos: 8 (40.0% tinham disfunções temporomandibulares (DTM; 3 (15,0% tinham DTM associada a doença sistêmica (fibromialgia, lupus eritematoso sistêmico; 4 (20,0% tinham neuropatia após cirurgia otorrinolaringológica (ORL para tumor petroclival; 2 (10,0% tinham s

Transplante de células-tronco hematopoéticas em doenças reumáticas parte 1: experiência internacional Hematopoietic stem cell transplantation for rheumatic diseases part 1: international experience

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Júlio C. Voltarelli

2005-08-01

Full Text Available Nesta revisão, discutem-se os resultados dos transplantes de células-tronco hematopoéticas (TCTH para doenças reumáticas graves e refratárias à terapia convencional realizados no exterior. Revêem-se brevemente as bases clínicas e experimentais para a realização desses transplantes e os resultados internacionais obtidos em lúpus eritematoso sistêmico (LES (33/50 remissões completas no registro europeu, com dez recidivas posteriores e 12 óbitos; 41/45 remissões duradouras em um centro americano, com dois óbitos pós-mobilização e quatro óbitos pós-transplante, artrite reumatóide (AR do adulto (58/73 remissões parciais com 85% de recidivas posteriores e apenas um óbito no registro europeu, artrite idiopática juvenil (AIJ (18/34 remissões duradouras e cinco óbitos no registro europeu, esclerose sistêmica (ES (46/50 respostas em um estudo europeu multicêntrico, com 35% de recidivas e 23% de mortalidade, enquanto num estudo americano, houve quatro óbitos e duas pneumopatias progressivas dentre 19 pacientes e melhora cutânea e da qualidade de vida em todos os sobreviventes e em uma miscelânea de outras doenças, incluindo as vasculites (9/15 respostas completas no registro europeu. Conclui-se que, na experiência internacional, o TCTH autólogo induz remissões prolongadas na maioria das doenças graves e refratárias em que foi utilizado, com exceção da AR do adulto, justificando o início de estudos prospectivos randomizados comparando-o com a terapia convencional otimizada.In this review, we discuss the results of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT for severe and refractory rheumatic diseases performed abroad. We briefly review clinical and experimental basis for those transplants and the international results obtained in systemic lupus erythematosus (SLE (33/50 complete remissions in the European registry with 10 relapses and 12 deaths, and 41 durable remissions in an American study with 2 deaths post

Análisis Histórico de la Vasculitis. Clasificación y propuestas para un entendimiento.

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Antonio Iglesias Gamarra

2002-04-01

Full Text Available

Apartir de 1978, siendo residente de Reumatología iniciamos el estudio de las vasculitis en el Hospital San Juan de Dios de Bogotá. Se escribió el primer texto de vasculitis necrotizante que ganó el premio Salvat en 1980 y se publicó en 1982: Este libro tenía como objeto informar el tema a la comunidad médica.

Durante mi estadía en Barranquilla, se realizó una descripción de 9 pacientes con los doctores Eduardo Egea, Gloria Garavito y Silvio Severini sobre vasculitis linfomonocítica. Previamente se conocían algunos informes en la literatura médica como el realizado por Mc’Duffie fundador del Laboratorio de la Clínica Mayo en Rochester y Jorge Maldonado quienes describieron una vasculitis asociada a urticaria y se documentó una precipitina C1q, pero que no reunía los criterios de lupus eritematoso sistémico.

Otra publicación era la de Soter quien describió dos tipos de vasculitis, la leucocitoclastica y la linfomonocitica. Con estos estudios previos, Iglesias y col estudiamos 9 pacientes que consultaron por urticaria, lesiones eritematosas, papulas, etc. Las lesiones de urticaria tenían una característica importante y era que permanecían por más de 24 horas en el sitio de la piel comprometida, eran de tipo urente y al tomar una biopsia de esta lesión se observaba un infiltrado linfoóplasmocitario; posiblemente su patogénesis está relacionada con un mecanismo de tipo celular y participan una serie de proteínas (como integrinas, selectinas y moléculas de adhesión.

Se documenta que las vasculitis linfomonocíticas se asocian a algunos medicamentos, procesos infecciosos, o son secundarias a algunas enfermedades del tejido conjuntivo como el lupus y el síndrome de Sjögren primario.

Desde hace más o menos cinco años estamos estudiando en las unidades de reumatología, dermatología y patología del Hospital San Juan de Dios, a los pacientes con lesiones nodulares, paniculitis y eritema

El ensayo inmunoenzimatico en microgotas sobre nitrocelulosa (Dot-ELISA en el diagnostico de la enfermedad de Chagas: I. Estudio comparativo de dos preparaciones antigenicos de Trypanosoma cruzi The Dot-Enzyme linked immunosorbent assay (Dot-ELISA in the diagnosis of Chagas-disease: I. Comparative study of two antigenic preparations of Trypanosoma cruzi

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Rosa M. de Hubsch

1988-09-01

Full Text Available Se estudia el Ensayo Inmunoenzimático en Microgotas sobre Nitrocelulosa (Dot-ELISAcomparando dos preparados antigénicos de formas epimastigotas de cultivo de T. cruzi: 1 la fracción citoplasmática (antígeno citoplasmático y 2 el parásito total fijado previamente con formaldehido (antígeno integral. Se usaron sueros de: 95 pacientes chagásicos con serología convencional positiva, cardiopatía crónica y algunos con xenodiagnóstico positivo; 42 personas sanas y 32 con miocardipatía crónica con serología negativa y 74 pacientes con diferentes patologías incluyendo: sífilis, toxoplasmosis, lupus eritematoso diseminado, con factor reumatoide, leishmaniasis visceral, y leishmaniasis cutánea. Definidos los títulos diagnósticos (cut-off de 1:512 con antígeno citoplasmático y de 1: 128 con antígeno integral, la especificidad fue 96% para el primero y de 100% para el segundo; mientras que la sensibilidad fue de 100% para ambas. En el estudio comparativo con las pruebas serológicas convencionales examinando 147 sueros tomados de personas referidas al laboratório, Dot-ELISA con antígeno citoplasmático presentó índices deco-positividad de 1,0, co-negatividad de 0,989 y eficiencia 0,993. Dot-ELIS con antígeno integral dió 1,0, 0,979 y 0,986 respectivamente. De acuerdo con esta evaluación, la técnica Dot-ELISA con antígeno integral se presenta como una alternativa práctica para el diagnóstico serológico de la enfermedad de Chagas.Using the Dot-ELISA technique, two antigenic preparations of Trypanosoma cruzi epimastigote forms have been compared for the diagnosis of Chagas' disease: (1 The citoplasmic fraction (citoplasmic antigen and (2 whole fixed epimastigotes (integral antigen. There was been used sera from 95 chagasic patients with chronic cadiomyopathy, positive conventional serology and either positive or negative xenodiagnosis; 74 subjects with negative conventional serology, and either clinically normal or presenting

O papel do gene e da molécula HLA-G na expressão clínica das doenças reumatológicas The role of the HLA-G gene and molecule on the clinical expression of rheumatologic diseases

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Claiton Viegas Brenol

2012-02-01

Full Text Available O antígeno leucocitário humano G (HLA-G é uma molécula não clássica de complexo principal de histocompatibilidade (MHC de classe I, caracterizada por baixo polimorfismo em sua região codificadora, um padrão de distribuição tecidual limitado em condições fisiológicas e expressão por meio de isoformas solúveis e acopladas à superfície de membranas por meio de splicing alternativo. O HLA-G é bastante conhecido por estar envolvido na indução e na manutenção da tolerância entre o sistema imunológico materno e o feto semialogênico ao nível da interface fetoplacentária. Além disso, diversos estudos apontam para um papel imunorregulatório mais amplo dessa molécula. Neste contexto, a expressão de HLA-G em doenças inflamatórias e reumatológicas é uma área relativamente recente de pesquisa. Os primeiros estudos descreveram a expressão de HLA-G em várias miopatias inflamatórias, dermatite atópica e psoríase cutânea. Com base nos achados de que o HLA-G poderia desviar respostas T helper para o tipo Th2, foi levantada a hipótese de que o HLA-G seria uma molécula protetora nas respostas inflamatórias. Neste artigo, revisamos os potenciais papéis da molécula HLA-G no sistema imunológico e em diversas doenças reumatológicas, tais como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, esclerose sistêmica e outrasHuman leukocyte antigen G (HLA-G is a non-classic class I major histocompatibility complex (MHC molecule characterized by low polymorphism in its coding region, a limited tissue distribution pattern in physiologic conditions, and expression through soluble isoforms and isoforms bound to surface membranes through alternative splicing. HLA-G is fairly known since it is involved in induction and maintenance of tolerance between the maternal immunologic system and the semi-allogeneic fetus at the level of the fetal-placental interface. Besides, several studies have indicated a wider immunoregulatory role of

Reação cutânea grave induzida por carbamazepina no tratamento da neuralgia pós-herpética: relato de caso Reacción cutánea grave inducida por la carbamazepina en el tratamiento de la neuralgia postherpética: relato de caso Severe carbamazepine-induced cutaneous reaction in the treatment of post-herpetic neuralgia: case report

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João Batista Santos Garcia

2010-08-01

Full Text Available JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O herpes zoster tem como principal complicação a neuralgia pós-herpética (NPH. Utiliza-se para o tratamento a carbamazepina (CXB, um anticonvulsivante bem tolerado, porém frequentemente associado a reações Cutâneas graves, como, por exemplo, a síndrome de Stevens-Johnson (SSJ e a necrólise epidérmica tóxica (NET. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de SSJ/NET secundário ao uso de CBZ em paciente com NPH. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, com dor contínua em região torácica e dorso, intensa, em queimação, fisgada, choque, alteração de força de membro superior ipsilateral e sudorese. Apresentava lesões crostosas e eritematosas em região dorsal do tórax, com alodinia e disestesias em dermátomo acometido. Iniciou-se CBZ 300 mg.dia-1, amitriptilina (AMT 12,5 mg à noite e infiltração com anestésico local na região afetada. Após 15 dias, referia mal-estar, febre, dores musculares e artralgias com rash cutâneo leve e inespecífico. Retirou-se a carbamazepina imediatamente. Uma semana depois, foi internada com urticária e exantema generalizados, erupções Cutâneas eritematosas, bolhosas e máculas purpúricas por todo o corpo. A impressão era de SSJ/NET induzida por carbamazepina. Houve progressiva piora do quadro, com aumento do número e do tamanho das lesões Cutâneas, além de rash eritematoso macular generalizado, áreas de necrose e erosões, com destacamento simétrico da epiderme em face, pescoço, tórax, dorso e membros acometendo mais de 50% da área de superfície, além de envolvimento da mucosa bucal, conjuntival e genital com erosões vesiculares. Apresentou piora funcional progressiva, evoluindo com choque séptico e falência múltipla de órgãos, indo a óbito. CONCLUSÕES: A SSJ/NET é uma reação Cutânea grave com potencial para morbidade e mortalidade elevadas e que demanda intervenção rápida e tratamento adequado. Fica também o alerta para o uso

Aspectos da padronização de testes sorológicos para a doença de Chagas: um teste imunoenzimático para a triagem de doadores de sangue Standardization of serological tests in Chagas' disease: immunoenzimatic test for screening of blood bank donnors

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A. Walter Ferreira

1991-04-01

Full Text Available No diagnóstico sorológico da doença de Chagas podem ser encontradas acentuadas divergências mesmo entre laboratórios de grande experiência. Para a padronização de um teste imunoenzimático destinado primariamente à seleção de doadores de sangue foram cuidadosamente escolhidos painéis de soros que se buscaram como representativos das populações de chagásicos e de não chagásicos. Produzido para máxima sensibilidade e estabilidade, o novo reagente (bioELISA - cruzi* foi testado em 1648 soros, com diagnóstico clínico de doença de Chagas em 219 e de outras afecções em 104. O teste foi comparado com testes já bem padronizados, de imunofluorescência (IF e de hemaglutinação (HA, em 1325 soros. O limiar de reatividade (cut off, estabelecido como ideal, foi indicado nos testes pela absorbância de um soro de reatividade mínima. A sensibilidade do teste imunoenzimático foi de 0,9954 e a especificidade, como conegatividade, de 0,9969. Não foram vistos resultados falso-positivos em casos de sífilis, toxoplasmose, mononucleose e de soros com altos títulos de anti-estreptolisina 0, mas foram encontrados em 5 de 15 casos de leishmaniose tegumentar, 10 de 24 casos de calazar, 1 de 15 casos de artrite reumatóide e 1 de 12 casos de lupus eritematoso sistêmico. Os altos índices de sensibilidade em chagásicos e de especificidade na população geral, traduzem a elevada confiabilidade do teste para triagem de doadores de sangue e para a confirmação de suspeita clínica de doença de Chagas.In the serological diagnosis of Chagas disease large divergences may be found even between laboratories with experience, as a consequence of different criteria for the standardization of the tests. To standardize a immunoenzimatic test developed primarily for screening blood donors, serum panels were carefully chosen so as to best represent chagasic and non-chagasic populations. Produced for the highest sensibility and stability, the new

Manifestações otorrinolaringológicas nas doenças reumáticas auto-imunes Otorhinolaryngologic manifestations of autoimmune rheumatic diseases

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Daniela Bergamim Pereira

2006-04-01

Full Text Available As manifestações otorrinolaringológicas nas doenças reumáticas representam um desafio diagnóstico para o reumatologista, o otorrinolaringologista e o médico generalista. Comumente, sintomas otorrinolaringológicos representam um sinal inicial de uma doença assintomática ou uma desordem auto-imune não diagnosticada, que freqüentemente exige um imediato e agressivo tratamento imunossupressor. Distúrbios auditivos podem ser vistos em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES, granulomatose de Wegener (GW, policondrite recidivante (PR, poliarterite nodosa, síndrome de Cogan, síndrome de Sjögren e menos freqüentemente na síndrome de Churg-Strauss e doença de Behçet. O nariz e seios paranasais são variavelmente afetados durante o curso da GW, síndrome de Churg-Strauss, PR e sarcoidose. Ulcerações mucosas recorrentes são comuns no LES e doença de Behçet. Xerostomia é uma manifestação comum da síndrome de Sjögren primária e secundária; aumento da glândula salivar pode ser visto nesses pacientes, assim como nos pacientes com sarcoidose. A articulação cricoaritenóide pode ser envolvida durante o curso da artrite reumatóide, espondilite anquilosante e gota; alterações osteoartríticas também têm sido descritas. Disfunção do nervo trigeminal pode ocorrer em pacientes com síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica, LES e doença mista do tecido conjuntivo. Paralisia facial periférica tem sido descrita como complicação do curso da síndrome de Sjögren e sarcoidose.Otorhinolaryngologics manifestations of rheumatologic disorders represent a diagnostic challenge for the rheumatologist, the otorhinolaryngologist, and the general practicioner. Not uncommonly otorhinolaryngologics symptoms represent the initial sign of an otherwise asymptomatic or even undiagnosed autoimmune disorder which often calls for prompt and aggressive immunosuppressive treatment. Hearing disturbances may be seen in patients with

Associação de imunodeficiências primárias com doenças auto-imunes na infância Primary immunodeficiencies and autoimmune diseases association in childhood

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Adriana Almeida de Jesus

2007-12-01

Full Text Available INTRODUÇÃO: Sintomas musculoesqueléticos podem representar a primeira manifestação de imunodeficiências humorais primárias. A freqüência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com artrite idiopática juvenil (AIJ símile e lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ é de 2% a 4% e de 1% a 4%, respectivamente. OBJETIVO: Descrever pacientes que apresentaram artrite como primeiro sinal de uma imunodeficiência humoral primária e determinar a prevalência de deficiência seletiva de IgA em pacientes com diagnóstico de AIJ e LESJ. PACIENTES E MÉTODOS: Entre janeiro de 1983 e dezembro de 2006, 4.876 pacientes foram acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica. Uma avaliação retrospectiva foi realizada em pacientes que apresentaram artrite como primeira manifestação de imunodeficiência. As imunodeficiências humorais foram classificadas em: deficiência seletiva de IgA, hipogamaglobulinemia e deficiência de subclasses de IgG. RESULTADOS: Onze (0,2% pacientes apresentaram imunodeficiências humorais: deficiência seletiva de IgA ocorreu em oito, imunodeficiência comum variável em dois e deficiência de subclasses de IgG em um. Cinco dos 11 pacientes apresentaram artrite aguda e seis apresentaram artrite crônica não-erosiva (AIJ símile. Dosagem de imunoglobulinas foi realizada em 70 dos 253 pacientes com AIJ e deficiência seletiva de IgA (IgA sérica INTRODUCTION: Rheumatologic findings may be the first manifestation of primary humoral immunodeficiencies. The frequency of selective IgA deficiency in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA like and juvenile systemic lupus erithematosus (JSLE is 2% to 4% and 1% to 4%, respectively. OBJECTIVE: To describe patients with primary humoral immunodeficiencies associated with arthritis and to determine the prevalence of selective IgA deficiency within JIA and JSLE patients. PATIENTS AND METHODS: From January 1983 to December 2006, 4.876 patients were followed at the

O transplante de células-tronco hematopoéticas como opção no tratamento de doenças não hematológicas Hematopoietic stem cell transplant: a therapeutic option for non-hematologic diseases

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Milton A. Ruiz

2009-05-01

Full Text Available Nesta revisão são abordadas as doenças em que existem dados e perspectivas do uso de transplante de células-tronco hematopoéticas em suas diversas modalidades. São apresentados também os aspectos referentes aos regimes de condicionamento empregados, e sua relação com toxicidade e taxa de mortalidade ligadas ao transplante. São apresentadas as doenças autoimunes e particularizados dados específicos do lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica e esclerose múltipla e diabetes mellitus tipo 1. A base do procedimento nas doenças autoimunes é a reprogramação imunológica. Aparentemente o procedimento tem sua indicação nas doenças em que os tratamentos convencionais de imunossupressão tenham falhado, e o dano orgânico não tenha sido definitivo, mas tenha chance de ocorrer caso não seja realizado o transplante. A modalidade aparentemente indicada no momento deve ser o transplante de células-tronco autogênico com regimes de condicionamento não mieloablativo para se obter sobrevivência estimada em mais de 50% em todas as doenças, com baixa toxicidade e com mortalidade nula ligada ao transplante. São apresentados também os resultados nos tumores sólidos, que são discutíveis, e particularidades no câncer de mama. A aparente indicação para os tumores sólidos é transplante de células-tronco alogênico e se baseia no tratamento intensivo com doses mieloablativas com a finalidade de se induzir o efeito enxerto contra o tumor. Os regimes não mieloablativos são preconizados com a finalidade de redução da toxicidade e indução de imunossupressão, sendo os dados insuficientes e discutíveis, o que obriga a introdução de novas estratégias terapêuticas baseadas na terapia imune e celular.In this report we discuss data and perspectives of hematopoietic stem cell transplantation in non-hematologic diseases. Aspects related to the conditioning regimen and its relationship with toxicity and mortality are also

Bloqueo aurículo-ventricular congénito completo: Reporte de un caso y revisión de la literatura Congenital complete atrioventricular block: eport of one case and literature review

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Alejandro Díaz D

2008-02-01

Full Text Available El bloqueo aurículo-ventricular completo congénito, es una entidad poco común, que presenta alta morbilidad y mortalidad con incidencia real que permanece desconocida y requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico y, por ende, su temprana intervención. Se observa en hijos de madres con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, en especial, lupus eritematoso sistémico cuando su aparición es congénita. A nivel postnatal, es más frecuente que ocurra por cardiopatías congénitas. También puede manifestarse en corazones normales desde el punto de vista estructural. El hallazgo clínico característico es bradicardia persistente que se manifiesta desde la vida intrauterina y repercute en la estabilidad circulatoria del feto llegando a producir hidrops, complicación seria y letal. Después del nacimiento aparece igualmente con bradicardia que puede o no descompensar la parte hemodinámica del paciente. El diagnóstico se hace por sospecha clínica, con ecocardiografía fetal y postnatal, electrocardiograma y detección de anticuerpos maternos tipo antiRo y antiLa. La implantación de un marcapasos es el tratamiento definitivo que contribuye a mejorar la sobrevida y el pronóstico de estos pacientes. Se presenta el caso de una paciente prematura, de 31 semanas, debido a hidrops no inmune, en quien se diagnosticó bloqueo aurículo-ventricular completo congénito secundario a lupus materno confirmado por anticuerpos anti-nucleares francamente positivos y anticuerpos antiRo y antiLa positivos, quien recibió manejo con soporte inotrópico y posterior implantación de marcapasos. Presentó mejoría completa de la falla cardiaca y se remitió hacia otra institución para manejo convencional del prematuro.Complete congenital atrioventricular block is a rare entity that has a high morbidity and mortality. Its real incidence remains unknown and a high suspicion index is needed for its diagnosis and consequently for its early

Uso oral do óleo de linhaça (Linum usitatissimum no tratamento do olhoseco de pacientesportadores da síndrome de Sjögren Oral flaxseed oil (Linum usitatissimum in the treatment for dry-eye Sjögren's syndrome patients

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Manuel Neuzimar Pinheiro Jr.

2007-08-01

Full Text Available OBJETIVO: Avaliar se a utilização por via oral do óleo de linhaça (Linum usitatissimum, que diminui a inflamação na artrite reumatóide, pode auxiliar no tratamento da ceratoconjuntivite seca de portadores da síndrome de Sjögren. MÉTODOS: Em estudo clínico randomizado, 38 pacientes do sexo feminino, com diagnóstico de artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico associadas à ceratoconjuntivite seca e síndrome de Sjögren, provenientes do ambulatório de Reumatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal do Amazonas, foram consecutivamente selecionadas. O diagnóstico de ceratoconjuntivite seca foi baseado em questionário para olho seco (Ocular Surface Disease Index - OSDI®, Teste I de Schirmer, tempo de quebra do filme lacrimal com fluoresceína e instilação do corante rosa bengala a 1%, com intensidade da impregnação da superfíce ocular quantificada pela escala de van Bijsterveld. Todas as pacientes tiveram a inflamação da superfície conjuntival avaliada e quantificada por interpretação de exame de citologia de impressão conjuntival antes do início e ao final do estudo. As pacientes foram divididas em três grupos: Grupo I (n=13, Grupo II (n=12 e Grupo III (n=13. O Grupo I recebeu cápsulas com dose final de 1 g/dia de óleo de linhaça, o Grupo II recebeu cápsulas com dose final de 2 g/dia de óleo de linhaça e o Grupo III - controle - recebeu cápsulas com placebo, por 180 dias. RESULTADOS: Comparando os resultados no início e no final do tratamento, foram verificadas mudanças estatisticamente significantes (pPURPOSE: To evaluate if oral flaxseed oil (Linum usitatissimum, which reduces the inflammation in rheumatoid arthritis, may help keratoconjunctivitis sicca's treatment in Sjögren's syndrome patients. METHODS: In a randomized clinical trial, 38 female patients with rheumatoid arthritis or systemic lupus erithematosus associated with keratoconjunctivitis sicca and Sjögren's syndrome

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas Vaccination practice in children with rheumatic disease

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Clovis Artur A Silva

2010-08-01

Full Text Available INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ, artrite idiopática juvenil (AIJ, dermatomiosite juvenil (DMJ e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100% dos profissionais na primeira consulta e por 36% anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44%, 64% e 48%, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A ( 16 anos, n = 13. Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05. Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05. CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.INTRODUCTION/OBJECTIVES: Evaluate clinical practice through assessment of vaccination card and recommendation of specific vaccines in pediatric patients with rheumatic diseases in use of different drugs and reveal the possible association between vaccination frequency

Fatores associados à adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas Factors associated with adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases

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Vanessa M. Bugni

2012-12-01

Full Text Available OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1 dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2 adesão ao tratamento medicamentoso; e 3 comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006; 20 pacientes (20,2% apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047. As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to

Sleep disturbances and prevalence of depression in systemic lupus erythematosus patients receiving intravenous cyclophosphamide Alterações do sono e prevalência de depressão em pacientes lúpicos em uso de pulsoterapia com ciclofosfamida

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Rafael Carvalho Mesquita

2007-12-01

Full Text Available BACKGROUND: Pulse i.v. cyclophosphamide is a therapeutic option in severe forms of systemic lupus erythematosus (SLE. However, the overall toxicity and risk profile are yet to be adequately defined. OBJECTIVE: To evaluate the occurrence of sleep disturbances in SLE patients subjected to i.v. cyclophosphamide. METHODS: We studied thirty consecutive SLE patients (27 female age range 14 to 53 years (mean 30.5 ± 10 years that received i.v. cyclophosphamide (mg (mean 948.27 ± 221.39. Depressive symptoms, quality of sleep, and the presence of excessive daytime sleepiness were evaluated. Disease severity was assessed by the SLEDAI. Quality of sleep was assessed by the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI and excessive daytime sleepiness (EDS by the Epworth Sleepiness Scale (ESS. Depressive symptoms were evaluated using the 21-item Beck Depression Inventory (BDI. RESULTS: SLEDAI values ranged from 2 to 46 (mean 17 ± 11.4. The most common comorbidities were systemic arterial hypertension (30%, anemia (23.3%, osteoporosis (23.3%, and cardiomyopathy (6.6%. Seizures occurred in one patient (3.3%. Poor quality of sleep (PSQI e" 6 and EDS (ESS >10 were found in 66.7% and 30% of the patients, respectively. Depressive symptoms (BDI >19 were present in 40% of the patients and were associated with poor sleep quality (P = 0.03. CONCLUSIONS: Our findings show an increased prevalence of poor sleep quality and depressive symptoms in SLE patients receiving pulse i.v. cyclophosphamide. These findings were similar to other previously reported series of SLE patients regardless of the therapies used.INTRODUÇÃO: O uso de ciclofosfamida endovenosa é uma opção terapêutica nas formas graves de lúpus eritematoso sistêmico (LES. No entanto, a toxicidade e o perfil de risco ainda não estão adequadamente definidos. OBJETIVO: Avaliar sobre a ocorrência de alterações do sono em pacientes portadores de LES submetidos à terapia com ciclofosfamida endovenosa. M�

Proteinose alveolar pulmonar Aspectos na tomografia computadorizada de alta resolução** Trabalho realizado nos Departamentos ou Serviços de Radiologia da Universidade Federal Fluminense (UFF - RJ; Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - RJ; Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP -SP; Universidade de Campinas (UNICAMP - SP; Pavilhão Pereira Filho - RS, e Universidade Federal de Santa Catarina - SC.

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Erick Malheiro Leôncio Martins

2002-07-01

Full Text Available RESUMO: A proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara cuja etiologia ainda permanece desconhecida. É caracterizada pelo preenchimento alveolar por um material proteináceo que determina um quadro pulmonar restritivo com hipoxemia e várias alterações radiológicas. Neste trabalho são analisadas e discutidas as alterações encontradas nas tomografias computadorizadas de alta resolução de doze pacientes com proteinose alveolar pulmonar. Seis casos eram da forma primária da doença, e os outros seis da secundária, estando associados à silicose, asbestose, leucemia, síndrome da imunodeficiência adquirida e lúpus eritematoso sistémico. O objectivo básico foi estudar as alterações tomográficas mais frequentes. Na maioria dos casos, os aspectos tomográficos foram correlacionados com os dados anatomopatológicos, provenientes de biópsias cirúrgicas ou necropsia. Os aspectos tomográficos mais frequentes foram as opacidades em vidro fosco, com distribuição geográfica, associadas a espessamento liso dos septos interlobulares, resultando no padrão de pavimentação em mosaico. Estas alterações foram encontradas em todos os pacientes com a forma primária, não predominando em nenhuma região pulmonar específica. Na forma secundária, cinco dos seis casos apresentavam alterações tomográficas não observadas na forma primária da doença como, por exemplo, placas pleurais, derrame pleural, nódulos centrolobulares, linfonodomegalias e padrão de vidro fosco sem associação com espessamento de septos interlobulares. Além disto, em três destes casos houve um predomínio das lesões nas regiões póstero-inferiores dos pulmões.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII(4: 303-314 ABSTRACT: Pulmonary alveolar proteinosis is a rare condition and it’s etiology remains unknown. It is characterized by the accumulation

Síndrome do lúpus neonatal Neonatal lupus syndrome

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Jozélio Freire de Carvalho

2005-06-01

Full Text Available A síndrome do lúpus neonatal (SLN é uma doença auto-imune associada à presença de auto-anticorpos na circulação materno-fetal contra complexos ribonucléicos, SSA/Ro e SSB/La, e se caracteriza principalmente por bloqueio cardíaco congênito isolado (BCCI e/ou manifestações cutâneas e hematológicas. A despeito da sua raridade, a SLN é a principal causa de BCCI, sendo responsável pela importante mortalidade (20% a 30% e morbidade desses pacientes. A denominação de lúpus neonatal se baseia na semelhança das lesões cutâneas associadas à SLN nos neonatos com aquelas observadas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (SLE. Por outro lado, o termo "isolado", para designar o BCC na SLN, é utilizado para especificar a ausência de malformações cardíacas congênitas e a ausência de infecções que causam alterações na condução átrio-ventricular (BAV. A SLN constitui-se num clássico modelo de auto-imunidade adquirida, no qual os anticorpos IgG maternos atravessam a barreira placentária e na circulação fetal podem exercer um papel importante na patogênese da síndrome. A presença quase universal dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-SSB/La no soro materno e fetal os inclui como marcadores para a SLN. Ao contrário da lesão cardíaca que compromete irreversivelmente a condução átrio-ventricular, os acometimentos cutâneos e/ou hematológicos são transitórios e podem regredir após o desaparecimento dos anticorpos maternos da circulação do lactente. Clinicamente, a SLN representa um desafio para profissionais reumatologistas, obstetras, neonatalogistas, dermatologistas e cardiologistas pediátricos que têm como meta identificar o risco gestacional de desenvolvimento da doença fetal, diagnosticar a síndrome precocemente e definir uma estratégia terapêutica adequada quando "in utero" ou pós-natal.Neonatal Lupus Syndrome (NLS is an autoimmune disease associated to the presence of autoantibodies against

Avaliação dos óbitos e necropsias em pacientes internados em um serviço de reumatologia pediátrica por um período de dez anos Deaths and necropsies evaluation in hospitalized patients of a pediatric rheumatology unit for a period of ten years

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Mércia Moreira Facó

2005-04-01

Full Text Available OBJETIVO: correlacionar os dados clínicos do óbito com achados de necropsia em pacientes internados em uma unidade de reumatologia pediátrica. MÉTODOS: o estudo é uma coorte histórica. Em dez anos, no período compreendido entre janeiro de 1994 e dezembro de 2003, ocorreram 57.159 internações com 1.907 (3% óbitos no Instituto da Criança. Destas internações, 548 (1% apresentaram doenças reumáticas ou pediátricas e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica, incluindo 348 pacientes. Os óbitos e as necropsias foram analisados e a classificação de Goldman foi utilizada para detectar discordância entre o diagnóstico clínico do óbito e a necropsia. RESULTADOS: no período do estudo, 34 (10% pacientes evoluíram para óbito. As principais doenças associadas ao óbito foram: lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ em 18 pacientes (53% e artrite idiopática juvenil (AIJ em sete casos (21%. Necropsias foram realizadas em 21 pacientes (64% dos óbitos. Nos 18 casos de LESJ, a atividade da doença esteve presente em 16 casos, sendo associada à septicemia em 15 deles. Discordância entre o diagnóstico clínico e necropsia foi evidenciada em seis casos com LESJ: três com infecções fúngicas, um com tuberculose, um com nefrite proliferativa difusa e outro com aterosclerose. Sete pacientes com AIJ evoluíram para óbito: septicemia em quatro e síndrome de ativação macrofágica em três. Em um caso de AIJ foi diagnosticado, exclusivamente na necropsia: linfoma de Hodgkin, aterosclerose e infarto anterior do miocárdio. CONCLUSÕES: a freqüência de óbitos foi 10% e necropsia evidenciou doença infecciosa, aterosclerose ou neoplasia não diagnosticadas previamente. A necropsia é importante para determinar eventos não esclarecidos ou duvidosos no óbito e deve ser sempre solicitada.OBJECTIVE: to correlate the clinical data of necropsies in hospitalized patients of a Pediatric Rheumatology Unit. METHODS: this

ESTUDIO DE VARIANTES MOLECULARES DE LOS GENES PTPN22, TNF Y VDR EN MADRES DE NIÑOS CON NEFRITIS LÚPICA Y SU ASOCIACIÓN COMO FACTORES DE RIESGO

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Gloria Garavito de Egea

2016-07-01

Full Text Available

La Nefritis Lúpica (NL es más frecuente en mujeres. Se reconoce que madres con Lupus Eritematoso Sistémico (LES confieren mayor riesgo al desarrollo de esta entidad en sus hijos. Esta transmisión se debe a la impronta genómica y/o al genotipo materno sobre el desarrollo prenatal. En este estudio se identificaron variantes de los sistemas PTPN22, VDR y TNF, asociadas a NL pediátrica (NLp. Se investigó la asociación de marcadores en 64 familias: 46 tríos (Caso/Padre- Madre y 18 dúos (Caso/Madre. Se genotipificaron los SNPs rs2476601 [A/G] de PTPN22; rs361525 [A/G] y rs1800629 [A/G] de TNF; TaqI [rs731236 A/G], ApaI [rs7975232 A/C], BsmI [rs1544410 C/T] y FokI [rs2228570 A/G] de VDR mediante RT-PCR. Se estimó el efecto de la sobretransmisión del alelo de riesgo de padres a hijos. Se estimó el efecto genético de los SNPs sobre los niños (R1 y R2 y también se estudiaron la influencia genética materna (S1 y S2 y la impronta materna (Im. Se observó que el alelo A de rs2476601 en PTPN22 es sobretransmitido (p=0,028 en los niños con nefritis lúpica y se demostró que los niños portadores de una copia del alelo A de rs2476601 presentan un riesgo (R1 de 0,20, mientras que dos copias del alelo (R2 lo incrementan a 1,71. Además, si la madre es portadora de dos copias del alelo A (S2, el riesgo aumenta a 2,5. La impronta genética fue de 0,97 (p=0,002. Nuestro estudio describe la influencia materna de las variantes de PTPN22, TNF y VDR sobre niños con NLp en familias colombianas.

MATERNAL GENETIC VARIANTS IN PTPN22, TNF AND VDR AND THE RISK OF PEDIATRIC LUPUS NEPHRITIS

ABSTRACT

Lupus nephritis (LN is more common in women. It is recognized that mothers with SLE confer increased risk to develop this entity to their children. This transmission is due the genomic imprint and/or maternal genotype on prenatal development. In this study, variants of PTPN22, TNF and VDR genes were

Síndrome de Sweet: estudo de 73 casos, com ênfase nos achados histopatológicos Sweet's syndrome: study of 73 cases, emphasizing histopathological findings

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Mayra Carrijo Rochael

2011-08-01

Full Text Available FUNDAMENTOS: A síndrome de Sweet corresponde a um conjunto de alterações cutâneas, sistêmicas e histopatológicas como resposta a diversos estímulos, semelhantes ao eritema nodoso, ao eritema multiforme e à vasculite leucocitoclásica. São descritas condições associadas como infecção, gravidez, uso de drogas e malignidades. OBJETIVOS: Avaliar as alterações clínicas e histopatológicas da síndrome, relacionando-a a outras condições. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 73 casos com avaliação microscópica de lesões cutâneas, dados clínicos e laboratoriais. RESULTADOS: Houve predomínio de mulheres (83,0%, brancas (49,2%, entre a quarta e a sexta décadas de vida (73,8%. Placas eritematosas (76,9%, pápulas (43,0%, pseudovesiculação (PV (38,4% e lesões em alvo (18,5% foram as principais alterações. Entre as condições associadas, infecções de vias aéreas (15,4% e uso de drogas (10,8% foram as mais frequentes. Outras associações, representadas por um caso cada, foram: linfoma de Hodgkin, gravidez, colite ulcerativa, policitemia vera e lúpus eritematoso em paciente com Aids. Neutrófilos com leucocitoclasia (98,6%, degeneração do colágeno (87,7%, edema (74,0% e PV (38,4% foram os principais achados microscópicos. Eosinófilos estiveram presentes (41,1% de raros a abundantes e, em geral, não relacionados ao uso de drogas. O infiltrado inflamatório atingiu a derme profunda em 47,9% das vezes e encontrou-se paniculite em 80,0% dos casos nos quais a hipoderme estava representada (10 casos. CONCLUSÕES: Os achados, de modo geral, coincidem com os da literatura, destacando-se: frequente participação de eosinófilos sem correlação com a ingestão de medicamentos, paniculite e rara associação com linfoma de Hodgkin, sendo este o quinto relato de tal ocorrência, segundo o conhecimento dos autores.BACKGROUND: Sweet's syndrome refers to a set of cutaneous, systemic and histopathological alterations that occur in

Prevalence of serological markers for celiac disease (IgA and IgG class antigliadin antibodies and IgA class antiendomysium antibodies in patients with autoimmune rheumatologic diseases in Belo Horizonte, MG, Brazil Pesquisa de anticorpos antigliadina (classes IgA e IgG e anticorpos antiendomísio classe IgA, em pacientes com doenças reumatológicas autoimunes em Belo Horizonte, Brasil

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Victor de Barros Koehne

2010-09-01

to AGA IgA optical density readings or AGA IgG readings. These drugs were associated with fewer positive EmA tests. CONCLUSIONS: Positive AGAA, AGAG or EmA results are probably nonspecific for the presence of celiac disease among autoimmune rheumatologic disease patients. The intake of prednisone and immunosuprressant drugs seems to reduce the prevalence of IgA EmA, but it does not interfere with antigliadin antibodies tests.Further studies are required to estimate more accurately the prevalence of this disease in rheumatologic patients.CONTEXTO: Tanto os pacientes com doenças reumatológicas autoimunes quanto os com doença celíaca costumam apresentar vários tipos de autoanticorpos, muitos deles ainda sem papel definido na etiopatogênese dessas afecções. Apesar de tratar-se de assunto controverso, é bastante citada na literatura a maior prevalência da doença celíaca em diversos grupos de pacientes reumatológicos. OBJETIVO: Investigar a prevalência de marcadores sorológicos positivos para doença celíaca: anticorpos antigliadina (AGA classes IgA e IgG (AGAA e AGAG e anticorpos antiendomísio classe IgA (EmA, em pacientes com doenças reumatológicas autoimunes. Procurou-se também avaliar a correlação entre a positividade dos testes sorológicos com o uso de prednisona e de medicamentos imunossupressores. MÉTODOS: Foram avaliados 190 pacientes adultos e pediátricos com doenças reumatólogicas variadas (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, artrite reumatóide juvenil e espondiloartropatias. Em todos foram realizadas pesquisas de AGAA e AGAG e de EmA, encaminhando-se os casos positivos para biopsias endoscópica duodenal e estudos histológicos. RESULTADOS: Houve quatro soros positivos (2,1% para AGAA, todos com resultados negativos para AGAG e EmA. Três soros (1,6% tiveram resultados positivos para AGAG, todos com resultados negativos para AGAA e EmA. Na pesquisa de EmA, a diluição do soro em 1:2,5 mostrou resultados positivos em

Condutas usuais entre os reumatologistas brasileiros: levantamento nacional Routine clinical practices of Brazilian rheumatologists: national overview

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Marta M. C. Medeiros

2006-04-01

Full Text Available OBJETIVO: avaliar condutas tomadas pelos reumatologistas de todo Brasil frente a situações clínicas comuns na prática do dia-a-dia. MÉTODO: cenários clínicos fictícios sobre várias doenças reumáticas foram montados, com perguntas objetivas acerca do tratamento. Os questionários foram enviados aos 831 sócios com títulos de especialistas pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR, com envelope selado para envio das respostas. RESULTADOS: a taxa média de devolução dos questionários foi de apenas 21,4%. A média de idade (DP dos reumatologistas respondedores foi de 42,7 anos (DP=11,7, com tempo médio de formados de 19,8 anos (DP=10,1. No cenário clínico sobre artrite reumatóide (AR de início recente em atividade, a maioria dos colegas (84,7% tratava inicialmente o paciente com prednisona ou prednisolona. As drogas modificadoras da doença mais escolhidas foram metotrexato (84,2% e cloroquina (63,8%. Quatro médicos (2,8% escolheram os agentes biológicos (infliximabe e etanercepte como droga de primeira escolha no tratamento inicial da doença. A profilaxia para osteoporose induzida pelo corticóide com suplementação de cálcio e vitamina D só foi orientada por 61,2% e 46,5% dos reumatologistas, respectivamente. No cenário clínico de um paciente com lúpus eritematoso sistêmico (LES, a grande maioria dos colegas optou pelo tratamento com corticóide oral (93,7%, cloroquina (92,5% e fotoproteção (93,7%. Na presença de nefrite lúpica caracterizada com preservação da função renal e níveis pressóricos normais, a conduta mais escolhida foi pulsoterapia de corticóide (47,7% ou prednisona oral em altas doses. Pulsoterapia de ciclofosfamida foi escolhida por 34,6% dos reumatologistas. No cenário sobre lombalgia aguda mecânico-postural, sem sinais de alarme, 55,4% dos colegas não solicitavam nenhum exame na abordagem inicial e as drogas mais escolhidas para o tratamento foram: antiinflamatórios n