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Sample records for des pompes fonctionnant

  1. Pompe de chaleur fonctionnant avec un mélange de fluides Heat Pump Operating with a Fluid Mixture

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vidal J.

    2006-11-01

    Full Text Available Lorsqu'une pompe de chaleur échange de la chaleur avec des fluides extérieurs, dont la température évolue au cours de l'échange, il est possible d'augmenter le coefficient de performance en utilisant comme fluide de travail un mélange non-azéotropique qui se vaporise et se condense suivant une évolution de température parallèle à celle du fluide extérieur avec lequel s'effectue cet échange. L'utilisation de mélanges dans les pompes de chaleur a été étudiée, d'une part, au moyen de modèles de simulation sur ordinateur et, d'autre part, au moyen d'essais expérimentaux. Différentes applications ont été examinées à la fois dans le domaine du chauffage résidentiel et dans le domaine industriel. Whenever heat is recovered and delivered, the coefficient of performance of a heat pump can be increased by using a fluid mixture selected to have a temperature variation, during the vaporization and condensation stages, parallel to that of the outside fluid with which the heat exchange takes place. Such a solution was investigated both theoretically and experimentally. It has been shown that significant savings can be expected, ranging up to 50% of the energy consumption of conventional heat pumps in some cases. Various applications for home and industrial heating have been examined, and the economic prospects have been found to be satisfactory. Further work is needed to develop such heat pumps on a commercial basis.

  2. Modélisation des installations de chauffage à eau chaude. Les économies d’énergie apportées par la mise en place des pompes à vitesse variable

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mirela Slavu

    2007-01-01

    Full Text Available L’objectif visé dans cette étude est la définition et la validation des modèles de simulation hydraulique et thermique des installations de chauffage à eau, bitube, à circulation forcée, avec des radiateurs équipés de robinets thermostatiques. Dans l’environnement du logiciel de simulation TRNSYS, le modèle de simulation de l’installation de chauffage, couplé à un modèle représentatif d’un bâtiment multizone, est ensuite utilisé pour évaluer les économies d’énergie apportées par la mise en place des pompes à vitesse variable. L’étude simulée du fonctionnement et des performances est réalisée pour une installation de chauffage d’un petit bâtiment tertiaire qui aboitte des bureaux. Les simulations sont effectuées dans l’ensemble de la saison de chauffage à l’aide de fichiers météorologiques au pas horaire. L’analyse porte principalement sur les économies d’énergie apportées par la mise en place d’une pompe à vitesse variable avec les deux types de réglage (H=const. et H -- proportionnelle.

  3. La gestion des conflits sur les pompes à main dans les villages du ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    9 févr. 2011 ... Les jeunes gens de Silmiougou, village du centre du Burkina Faso, aimeraient bien se trouver des compagnes parmi les femmes des villages voisins. Ils ont toutefois un sérieux handicap qui n'a rien à voir avec leur qualité de futurs maris : leur village ne possède qu'une pompe à main pour 3 000 ...

  4. Characteristics of pumps when used as turbines; Projet Caracteristiques des pompes fonctionnant en turbines

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Arpe, J.; Prenat, J. [Ecole d' Ingenieurs de Geneve, Geneve (Switzerland); Dubas, M.; Biner, H.-P. [Haute Ecole Valaisanne, Sion (Switzerland)

    2005-07-01

    This final report for the Swiss Federal Office of Energy (SFOE) takes a look at the use of pumps as turbines in hydro-power applications. A project is described which aimed to provide a means of predicting the efficiencies of four types of pump when used as turbines. The modelling used and the results obtained are presented. The losses involved in the use of the pumps both as pumps and turbines are analysed and discussed. The results of the project are summarised and perspectives for further work in 2006 are listed.

  5. Modélisation et simulation du fonctionnement réel des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Les résultats, de fonctionnement de dispositifs réels, disponibles au sein du Laboratoire d'Energies Renouvelables (L.E.R ) ont permis de valider ces modèles [2]. ABSTRACT. Static converter systematic modelling is absolutely required to implement the optimum operating strategies of energy chains integrating "finite" ...

  6. Évaluation pratique des performances d'une machine Stirling de taille reduite fonctionnant en cycle frigorifique

    Science.gov (United States)

    Nika, Ph.; Lanzetta, F.

    1997-07-01

    This paper describes predict performance and testing of a small Stirling cooling machine. The theoretical model is based on an energy balance for an open thermodynamic system applied to a compressor volume with moving piston and without valves. This model is applied in the compression volume, expansion volume and in the regenerator for the four processes of the refrigerating cycle. Theoretical method involves geometrical, mechanical, thermodynamical and thermal parameters. Evolutions of temperatures, pressures and masses of the gas are given for the compression volume, expansion volume and regenerator volume during the four processes of the refrigerating cycle. These evolutions axe then compared with experimental measures. Les auteurs présentent une étude concernant l'évaluation des performances d'une machine thermodynamique de Stirling de taille réduite fonctionnant en cycle frigorifique. La méthode retenue est basée sur un bilan d'énergie pour un système ouvert constitué d'un cylindre sans clapets et de son piston. Cette méthode est appliquée dans les volumes de détente et de compression ainsi que dans le régénérateur pour chacune des quatre phases du cycle frigorifique. Les paramètres intervenant dans l'étude théorique sont d'ordres géométrique, mécanique, thermodynamique et thermique. La résolution des équations issues du bilan énergétique pour chacune des quatre phases du cycle permet de tracer les évolutions des températures dans les volumes de compression et de détente, des variations de pression et des masses du gaz de travail et de la production frigorifique. Celles-ci sont ensuite comparées aux résultats expérimentaux.

  7. Bilan de fonctionnement des bassins versants expérimentaux : Les Gohards, Rezé, St-Joseph

    OpenAIRE

    FASQUEL, Marc; FLAHAUT, Bernard; MOSINI, ML; LABORATOIRE CENTRAL DES PONTS ET CHAUSSEES - LCPC

    2002-01-01

    La compréhension et la modélisation du comportement hydrologique du milieu urbain s'appuie sur l'analyse de données hydrologiques robustes. Ce document analyse le fonctionnement de trois bassins versants urbains expérimentaux. Les bassins versants de l'agglomération nantaise et les capteurs installés (pluviomètre et mesure de débit à l'exutoire par un capteur Doppler) sont présentés, et les principales données hydrologiques sont comparées et analysées. Une synthèse des périodes de dysfonction...

  8. Modelisation et commande des redresseurs triphases fonctionnant a haut rendement et a faible taux de distorsion harmonique: Application au redresseur triphase de vienne

    Science.gov (United States)

    Belhadj Youssef, Nesrine

    Les problemes de la qualite de l'onde electrique constituent l'une des preoccupations majeures des fournisseurs de l'energie et des organismes specialises en qualite d'energie. Ce sujet a gagne davantage d'ampleur avec l'utilisation ascendante des convertisseurs de l'energie electrique dans la majorite des applications industrielles et domestiques. Dans le cadre de cette these, on s'interesse plus particulierement au type des convertisseurs alternatif/continu, dont le fonctionnement adequat implique la parfaite regulation du bus DC de tension, l'attenuation des harmoniques de courants, la compensation de l'energie reactive et la maximisation du rendement energetique. Ces differents criteres doivent etre maintenus pour diverses conditions de fonctionnement, c'est-a-dire independamment des variations parametriques auxquelles le systeme peut etre sujet. Il s'avere donc indispensable d'adopter des techniques de commande efficaces, ce qui passe par une modelisation correcte du convertisseur. L'optimisation du nombre de capteurs dans le circuit est egalement un facteur cle a prendre en consideration.

  9. Characteristics of pumps when used as turbines; Projet 'Caracteristiques des pompes fonctionnant en turbines'

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Arpe, J.; Prenat, J. [Ecole d' ingenieurs de Geneve, Geneve (Switzerland); Dubas, M.; Biner, H.-P. [Haute Ecole valaisanne, Sion (Switzerland)

    2006-07-01

    This comprehensive final report for the Swiss Federal Office of Energy (SFOE) takes a look at the state of the art concerning the use of pumps as turbines to drive the generators of small hydro-electric schemes. The method proposed is based on the determination of a model which computes the total head losses in pump operation with the help of pump geometry. Then, this model is applied to determine the characteristics to be expected in turbine operation. For this project, five pump geometries were used in order to verify the model. As a result, the modelling of losses allows a prediction of the head at the best efficiency point (BEP) in pump operation with an error of between 4 and 5%. The authors state that software programmed in Excel has been developed and will be available for free use. Also, a laboratory test rig is described. The mathematical modelling of the pump/turbine is presented in detail.

  10. DE NOUVEAUX INDICATEURS DE CAPABILITE BASES SUR LE BON FONCTIONNEMENT DES PRODUITS

    OpenAIRE

    Pillet, Maurice; Duclos, Emmanuel; Courtois, Alain

    1997-01-01

    International audience; L'objet de cette communication est de montrer les limites des indicateurs classiques de capabilité et de proposer une extension de l'indicateur Cpm aux cas de figure unilatéraux.

  11. Optimisation des conditions de fonctionnement d'un pilote plasma de 25kW pour la purification du silicium

    Science.gov (United States)

    Erin, J.; Morvan, D.; Amouroux, J.

    1995-05-01

    The development of the silicon purification process by melting under reactive thermal plasma, in progress to industrial transfer (100 kW level), requires to take into account the best energetic conditions to achieve a material with good photovoltaic properties. This study concerns the energy balance of a plasma pilot at 25 kW. the results point out the effect of gas composition (Ar or Ar-H{2}) and gas injection mode in the plasma torch (single or double flow) on the energy conversion and melting rate. Le développement du procédé de purification du silicium par fusion sous plasma thermique réactif, en cours de transfert industriel, exige de fixer les conditions énergétiques optimales de fonctionnement tout en respectant l'objectif qui consiste à élaborer un matériau présentant les meilleures photovoltaïques. L'étude présentée concerne les bilans énergétiques d'un pilote plasma de 25 kW. Les résultats soulignent le rôle de la composition du mélange plasmagène (Ar ou Ar-H{2}) et du mode d'injection des gaz dans l'applicateur plasma (simple ou double flux) vis à vis du rendement énergétique et de la vitesse de fusion.

  12. Absorptions UV dans le fonctionnement des sources lasers solides à ions de terres rares

    Science.gov (United States)

    Moncorgé, R.; Margerie, J.; Doualan, J. L.; Nagtegaele, P.; Guyot, Y.

    2006-12-01

    L'article donne une description et analyse les phénomènes d'absorption UV à l'origine des mécanismes de solarisation et de variation d'indice de réfraction observés dans certains matériaux dopés terres rares étudiés pour leurs propriétés laser UV ou infrarouge lorsqu'ils sont soumis à de fortes densités d'excitation optique.

  13. Pompe Disease

    Science.gov (United States)

    ... SEARCH Definition Treatment Prognosis Clinical Trials Organizations Publications Definition Pompe disease is a rare (estimated at 1 in every ... are most reliably identified via genetic mutation analysis. × Definition Pompe disease is a rare (estimated at 1 in every ...

  14. INFLUENCE DES TEMPERATURES OPERATIONNELLES SUR LA PERFORMANCE D’UN REFRIGERATEUR SOLAIRE A ADSORPTION QUI FONCTIONNE AVEC LE COUPLE CHARBON ACTIF-METHANOL

    OpenAIRE

    H SOUALMI; Z SAADI; A RAHMANI

    2014-01-01

    Le séchage des produits alimentaires au soleil est un moyen efficace, facile et économique pour conserver les aliments, en particulier les fruits. Le séchoir solaire est l'équipement le plus populaire pour le séchage des fruits. En raison de la nature intermittente de l'énergie solaire, le stockage de l'énergie thermique est nécessaire pour assurer un fonctionnement prolongé du séchoir. L'objectif principal de cette étude est d'évaluer l'efficacité du séchoir solaire intégré avec un lit en gr...

  15. INFLUENCE DES TEMPERATURES OPERATIONNELLES SUR LA PERFORMANCE D’UN REFRIGERATEUR SOLAIRE A ADSORPTION QUI FONCTIONNE AVEC LE COUPLE CHARBON ACTIF-METHANOL

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    H SOUALMI

    2014-12-01

    Full Text Available Le séchage des produits alimentaires au soleil est un moyen efficace, facile et économique pour conserver les aliments, en particulier les fruits. Le séchoir solaire est l'équipement le plus populaire pour le séchage des fruits. En raison de la nature intermittente de l'énergie solaire, le stockage de l'énergie thermique est nécessaire pour assurer un fonctionnement prolongé du séchoir. L'objectif principal de cette étude est d'évaluer l'efficacité du séchoir solaire intégré avec un lit en gravier comme stockage thermique. L’air dans ce séchoir est sucé naturellement grâce à la cheminé solaire le séchage. Le cabinet de séchage est envisagé théoriquement (CFD.La distribution de la vitesse et de la température de l'air à travers le séchoir solaire ont été présentés durant une journée d’Août et sous les conditions climatiques de Tlemcen (Algérie. L’effet de la présence d'un stockage thermique sur la distribution de la vitesse et de la température du flux d'air et de la température des figues ont été analysés. Les résultats montrent que la conception du séchoir solaire, comportant un stockage thermique augmente les capacités et le rendement du séchoir solaire, par l’augmentation du temps de séchage.

  16. Some particular problems put by operating experimental reactors; Quelques problemes particuliers poses par le fonctionnement des piles laboratoires

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Candiotti, C.; Mabeix, R.; Uguen, R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

    1960-07-01

    On basis of a six years experience in operating research reactors, the authors explain, first, the difference in their utilization between these piles and another similar ones and, after, in consequence, they set off corresponding servitudes. These servitudes put very particular problems in operating itself, maintenance, modifications or additions on these apparatus. (author) [French] Les redacteurs se basant sur six annees d'experience dans l'exploitation de reacteurs de recherche, exposent tout d'abord les differences d'utilisation entre ces engins et d'autres appareils fonctionnellement similaires et font ressortir, par voie de consequence, les servitudes correspondantes. Ces servitudes posent des problemes tres particuliers dans les domaines de l'exploitation proprement dite, de l'entretien, des modifications ou adjonctions apportees a l'ensemble. (auteur)

  17. La gestion des conflits sur les pompes à main dans les villages du ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    9 févr. 2011 ... Pour faire face à cette situation, le Centre de recherches pour le développement international (CRDI) finance un projet qui se déroule dans le bassin hydrographique et qui a pour objet d'améliorer la gestion des conflits sur les ressources hydriques locales. Le chef de projet. Le projet est dirigé par Nlombi ...

  18. Rôle des coopératives dans le fonctionnement du bassin de collecte laitier du Tadla, Maroc

    OpenAIRE

    Le Gal , P.-Y.; Oudin , E.; Kuper , M.; Moulin , C.-H.; Sraïri , T.

    2007-01-01

    International audience; Le bassin de collecte laitier situé sur le périmètre du Tadla se structure autour d'une usine de transformation industrielle approvisionnée par une myriade de petits éleveurs. Cette atomisation de l'offre a rendu nécessaire la mise en place de coopératives de collecte chargées d'agréger l'offre et d'assurer la chaîne du froid au plus près des producteurs. De fait, ces coopératives jouent un rôle central d'intermédiaire dans la chaîne d'approvisionnement allant de l'eau...

  19. Passage de poissons du Rhône par les pompes d'irrigation de Camargue : premiers résultats

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    POIZAT G.

    1999-01-01

    Full Text Available Les pompes d'irrigation constituent la principale connexion aquatique entre l'île de Camargue et d'autres milieux d'eau douce. Nous avons suivi le passage de poissons dans 2 sites parmi les 15 stations de pompage du bassin du Fumemorte (68 km2 pendant toute la période rizicole, c'est-à-dire de fin avril à début octobre 1997. Les poissons peuvent survivre au passage par la pompe. En grande majorité, ce sont des individus de petites tailles (2-5 cm. Cependant, des individus de grandes tailles (jusqu'à 46 cm sont passés vivants. On estime à 14 700 le nombre d'individus entrés en Camargue par la pompe du Sambuc, et à 98 000 pour l'ensemble du bassin du Fumemorte. Vingt-quatre espèces ont été capturées par pompage. Les espèces dominantes numériquement sont le gardon, l'anguille, le goujon et la brème bordelière. Ces résultats sont comparés aux données sur les peuplements d'autres milieux de Camargue, afin de discuter l'importance de l'immigration par pompage dans le fonctionnement des peuplements de poissons de Camargue. Ils suggèrent que (1 le pompage permet l'introduction d'espèces nouvelles en Camargue, (2 les populations de certaines espèces passant par les pompes ne sont maintenues en Camargue que par cette immigration (e.g., hotu, chevaine, barbeau, (3 les poissons utilisant les marais temporaires viennent davantage du réseau de drainage que du réseau d'irrigation (e.g., épinoche, gobie commun, athérine, et (4 certaines espèces pompées ont des populations abondantes en Camargue (e.g., anguille, Pseudorasbora parva, ablette, brèmes, pour celles-ci, l'importance de l'immigration par pompage dans le fonctionnement de leurs populations en Camargue reste difficile à évaluer.

  20. Fonctionnement transitoire et controle de la richesse des moteurs à allumage commandé à injection multipoint Transient Operation and Air-Fuel Ratio Control of Spark-Ignition Port-Injected Engines

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Le Moyne L.

    2006-12-01

    Full Text Available Sur les moteurs à allumage commandé à injection multipoint on observe des désadaptations de richesse lors de fonctionnement transitoire. Ces désadaptations sont dues au dépôt, sous forme de film liquide, du carburant injecté dans le collecteur. Elles peuvent être compensées par une gestion adéquate de la masse injectée. Ainsi, afin d'obtenir la masse de carburant qui maintient la richesse constante, nous avons développé un modèle bidimensionnel des écoulements dans le collecteur au cours du cycle moteur. Ce modèle décrit l'écoulement des gaz frais, des gouttes injectées, des gaz brûlés refoulés vers l'admission et du film sur les parois, sur le principe de la séparation des phases. Nous montrons que le modèle reproduit correctement le signal de richesse et comment il permet de supprimer les désadaptations. La mesure de richesse est faite à l'échappement avec une sonde à oxygène dont nous validons le fonctionnement en transitoire avec une corrélation à la pression maximale du cycle dans le cylindre. Air-fuel ratio excursions are observed on port-injected spark ignition engines during transients. This excursions result from the liquid fuel film deposited on intake port. They can be compensated by controlling the injected fuel mass. In order to have the amount of fuel that keeps air-fuel ratio constant, we have developed a 2D model of flows in the intake port during engine cycle. This separate phases model describes the flow of fresh gases, injected droplets, hot burned gases and film on port walls. We show that the model effectively predicts the equivalence ratio and how it allows to eliminate excursions. Equivalence ratio measures are made with an oxygen sensor which functioning is validated during transients by correlating it to maximal pressure during engine cycle.

  1. OSIRIS reactor radioprotection, radioprotection measurements performed during the power rise and the first 50 megawatt operation; Radioprotection de la pile OSIRIS, mesures de radioprotection effectuees au cours de la montee en puissance et des premiers fonctionnements a 50 megawatts

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Fanton, B.; Lebouleux, P

    1967-12-01

    The authors supply the results of the measurements that have been made near the Osiris reactor during the power increase and during the first functioning at 50 megawatts. The measurements relate to the absorbed dose rates in the premises, the water activation and the atmospheric contamination. The influence of the heat layer of water movements and the water rate in the core chimney on the absorbed dose rate at the footbridge level overhanging the pile core has been studied. The modifications to the protection devices that have been proposed after the measurements and the effect of these modifications on the results of the measures are given then. The regeneration process of a water purification chain has been examined from the radiation protection point of view. It has been possible to make some twenty radionuclides obvious in the produced effluents and to determine the volume activity of these effluents for each radionuclide. The whole of results show that in a general way, the irradiation levels are low during the usual reactor functioning. [French] Les auteurs fournissent les resultats des mesures de radioprotection oui ont ete effectuees aupres de la pile Osiris pendant la montee en puissance et au cours des premiers fonctionnements a 50 megawatts. Les mesures portent sur les debits de dose absorbee dans les locaux, l'activation de l'eau et la contamination atmospherique. L'influence de la couche chaude des mouvements d'eau et du debit d'eau dans la cheminee du coeur sur le debit de dose absorbee au niveau de la passerelle surplombant le coeur de la pile, a ete etudiee. Les modifications aux dispositifs de protection, qui ont ete proposees a la suite des mesures, et l'effet de ces modifications sur les resultats des mesures sont indiques ensuite. Le processus de regeneration d'une chaine d'epuration de l'eau a ete examine sous l'angle de la radioprotection. Il a ete possible de mettre en evidence une vingtaine

  2. The functioning of the reactors G2-G3 at Marcoule and E.D.F. 1; Experience de fonctionnement des reacteurs G2-G3 de Marcoule et enseignements des essais de demarrage du reacteur E.D.F. 1 de Chinon

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Boussard, R.; Conte, F. [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires; Stolz, J.M. [Electricite de France (EDF), 75 - Paris (France)

    1964-07-01

    After resuming briefly the characteristics of the installations G2-G3 at Marcoule and EDF 1 at Chinon, the authors review the main aspects of the tests, the starting and the exploitation of these reactors. Among the various points examined, particular emphasis is given to the devices of original nature such as tubular fuel elements, flattening of the neutron flux by stuffing, behaviour of the reactor tanks and the cooling circuits, the blowers, unloading devices, regulation and functioning of the informations. This analysis deals equally with the performances obtained and the difficulties and the various incidents experienced during the initial starting period. Among the more interesting results, the progressive increase in the power of the Marcoule reactors is mentioned, obtained through a better knowledge of the parameters covering the functioning of the reactors such as the distribution of the flux and the temperatures etc... acquired during the course of the exploitation of the reactor. The conclusion reached by the authors is that the experience gained on these installations has shown: - that during an initial period, adjustments became necessary, all of which turned out to be possible, - that an analysis of their functioning has permitted the progressive movement towards a truly industrial exploitation. (authors) [French] Les auteurs, apres un bref rappel des caracteristiques des installations G2 - G3 de MARCOULE et E.D.F. 1 de CHINON, passent en revue les principaux aspects des essais, de la mise en service et de l'exploitation de ces centrales. Parmi les divers points examines, une attention speciale est accordee aux dispositifs presentant un caractere original tels que elements combustibles tubulaires, aplatissement du flux neutronique par gavage, comportement des caissons des reacteurs et des circuits de refroidissement, soufflantes, appareils de dechargement, regulation et fonctionnement des informations. L'analyse presentee porte tant sur les

  3. Le fonctionnement concret d’un quartier de détention pour femmes : ressorts organisationnels et implications sur l’identité personnelle des surveillants.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Christophe Dubois

    2007-07-01

    Full Text Available On entend régulièrement parler du « phénomène des pairs et des impairs » lorsque l’on parcourt les divers quartiers pénitentiaires de Belgique. A travers l’étude d’un cas concret, nous verrons que ce phénomène se caractérise par une répartition du personnel en deux équipes de surveillants : l’une (en l’occurrence, l’équipe des « pairs » est dotée d’un profil « social » et l’autre (l’équipe des « impairs » d’un profil « sécuritaire ». L’objectif du présent article est double. Dans un premier temps, une posture organisationnelle considérant les surveillants en tant qu’acteurs, nous permettra de déterminer les ressorts de la régulation du quartier. Ensuite, une posture identitaire, plus attentive à la dimension individuelle et subjective des agents pénitentiaires, nous permettra d’enrichir notre compréhension du métier de surveillant dans ce quartier.The organizational mechanisms of the “even and odd phenomenon” in a Belgian prison for women and its implications on the prison guards identities.The “even and odd prison guards phenomenon” is famous all around Belgian prisons. The following case study will specifically focus on how the staff is distributed in two homogeneous guard teams: one is referred to as “socially-oriented” and the other as "security-oriented". First, we will determine the mechanisms of the organizational rules and regulation within the prison district. Second, we will concentrate on how prison guards construct their own personal identity. We believe this work will contribute to a better understanding of the prison guard profession.El funcionamiento concreto de la sección de mujeres de una carcel: estructura de la organización e implicaciones sobre la identidad de los agentes penitenciariosRegularmente escuchamos hablar del "fenómeno de los pares y de los impares" cuando recorremos los diversos sectores penitenciarios de Bélgica. A través del

  4. Contribution des isotopes de l’environnement pour la comprehension du fonctionnement de l’aquifere mio-plioquaternaire du Haouz de Marrakech (Maroc

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Abourida, A.

    2004-12-01

    anions and major cations shows the prevalence of ions Ca2+ and HCO; and makes it possible to show up the Bicarbonate calcic facies of the water table. During these last decades, the use of stable isotopes, such oxygen 18 and deuterium, became necessary for the study of subsoil waters, it makes possible the estimation of the surfaces of refills, the determination of water origin. The samples taken on water points well distributed in the area of study allowed us a better comprehension of the function of the plioquatemary water table. The relation oxygen 18, deuterium shows that water is aligned on a line of slope 8.09, slightly different from the world meteoric line, thus characterizing precipitations of oceanic origin which did not endure notable isotopic fractionation therefore not important evaporation. Using the isotopic measures for the sarnples taken in January 2002 on wells well distributed in the area of study, allows us to show a variation of the contents of 018 with the altitude of the zones of refill. Thus we could delimit the surfaces of refill between 1500 and 800meters height. The relation oxygen-18 deuterium (δ2H = 8,9032 δ18O + 14,214 (R2 = 0,7449 translated an Atlantic mode of precipitations without remarkable evaporation.Parmi les aquifères régionaux importants de très grande extension au Maroc, celui du Haouz qui s’étend sur une superficie de 6.000 km2, circule au niveau du remplissage mioplioquaternaire issue du démantèlement de la chaîne Atlasique. Ce dernier présente un faciès constitué de galets, graviers, argiles, marnes et calcaires, dont la puissance atteint les 100 mètres. Cet aquifère joue un rôle très important dans l’alimentation en eau potable des habitants de la plaine du Haouz d’une population de plus de 4 millions d’habitants, en sus d’un complément a l’irrigation de 80.000 ha. Le climat aride de type continental, qui y règne se caractérise par des amplitudes thermiques assez importantes entre l’hiver et l

  5. Etude theorique et experimentale des evaporateurs de dioxyde de carbone operant dans des conditions de givrage

    Science.gov (United States)

    Bendaoud, Adlane Larbi

    Les evaporateurs de refrigeration sont surtout du type tube a ailettes, appeles serpentins, et fonctionnent dans l'une des conditions suivantes: seche, humide ou avec formation de givre. Il a ete demontre que la formation du givre sur la paroi exterieure de l'echangeur engendre une surconsommation energetique a cause des operations de degivrage puisque 15 a 20% seulement de la chaleur produite sert au degivrage tandis que le reste est dissipee dans l'environnement [1]. Avec l'avenement des nouveaux refrigerants, moins nocifs envers l'environnement, l'industrie du froid se trouve penalisee du fait que peu ou pas de composantes mecaniques (compresseur, pompe, echangeur...etc.) adaptees sont disponibles [3]. Il s'agit pour la communaute des frigoristes de combler ce retard technologique en redeveloppant ces composantes mecaniques afin qu'elles soient adaptees aux nouveaux refrigerants. Dans cette optique, et afin de mieux comprendre le comportement thermique des evaporateurs au CO2 fonctionnant dans des conditions seches, qu'un groupe de chercheurs du CanmetENERGIE avaient lance, en 2000, un programme de R & D. Dans le cadre de programme un outil de simulation des evaporateurs au CO2 a ete developpe et un banc d'essai contenant une boucle secondaire de refrigeration utilisant le CO2 comme refrigerant a ete construit. Comme continuite de ce travail de recherche, en 2006 ce meme groupe de recherche a lance un nouveau projet qui consiste a faire une etude theorique et experimentale des evaporateurs au CO2 operants dans des conditions de givrage. Et, c'est exactement dans le cadre de ce projet que se positionne ce travail de these. Ce travail de recherche a ete entrepris pour mieux comprendre le comportement thermique et hydrodynamique des serpentins fonctionnant dans des conditions de givrage, l'effet des circuits de refrigerant ainsi que celui des parametres geometriques et d'operation. Pour cela, un travail theorique supporte par une etude experimentale a ete effectue

  6. Pompe disease: clinical perspectives

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Cabello JF

    2016-12-01

    Full Text Available Juan Francisco Cabello,1 Deborah Marsden21Genetics and Metabolic Disease Laboratory, Nutrition and Food Technology Institute (INTA, University of Chile, Santiago, Chile; 2Division of Genetics and Genomics, Boston Children's Hospital, Boston, MA, USA Abstract: Pompe disease (acid alpha-glucosidase deficiency, OMIM 232300 is a rare lysosomal storage disorder due to autosomal recessive mutations in the GAA gene. It has also been called acid maltase deficiency and glycogen storage disease type II. There is a broad clinical presentation: the most severe form that presents in the first few months of life with cardiomyopathy and generalized muscle weakness that rapidly progresses to death from cardio-respiratory failure in the first year of life (infant-onset Pompe disease. A more slowly progressive disease, with little or no cardiac involvement, presents with proximal myopathy and/or pulmonary insufficiency, from the second year of life to late adulthood (late-onset Pompe disease. The recent development and introduction of enzyme replacement therapy with intravenous infusion of recombinant human acid alpha-glucosidase have made a major improvement in the morbidity and mortality of this disease. New therapies are also in development. With the availability of treatment, diagnostic methods have also improved, allowing for earlier recognition and potential early therapeutic intervention. The advent of newborn screening for Pompe disease may identify patients who can be treated before significant irreversible disease has occurred. Keywords: Pompe disease, glycogen storage disease, lysosomal storage disease, enzyme replacement therapy, gene therapy, chaperone therapy, genotype/phenotype, newborn screening

  7. Diagnosis of Pompe disease

    DEFF Research Database (Denmark)

    Vissing, John; Lukacs, Zoltan; Straub, Volker

    2013-01-01

    The diagnosis of Pompe disease (acid maltase deficiency, glycogen storage disease type II) in children and adults can be challenging because of the heterogeneous clinical presentation and considerable overlap of signs and symptoms found in other neuromuscular diseases. This review evaluates some...

  8. Treating Pompe Disease

    Science.gov (United States)

    Bokor, Julie; Joseph, Drew; Darwiche, Houda

    2015-01-01

    One of the crosscutting concepts in science is cause and effect. A disease model can provide understanding of cause and effect, as teachers scaffold student thinking from molecular changes in the DNA to visible traits in the organism. The project described in this article uses Pompe disease, a rare recessive disorder, as a model of cause and…

  9. Suivi énergétique du bâtiment tertiaire Polimmo, 5 route des Jeunes à Genève, rénové MINERGIE® et équipé de pompes à chaleur couplées à des sondes géothermiques - Aspects techniques et économiques

    OpenAIRE

    Mermoud, Floriane; Hollmuller, Pierre; Pampaloni, Eric; Lachal, Bernard Marie

    2014-01-01

    Les installations de pompes à chaleur (PAC) ont été en fort développement durant ces dernières décennies et les sondes géothermiques constituent une source froide de bonne qualité couramment répandue. En 2008, le bâtiment tertiaire Polimmo, situé à Genève et datant des années 60, a été rénové et surélevé d’un étage ce qui porte sa surface à 3'668 m². Au cours de cette transformation, deux PAC géothermiques ont été installées pour produire la chaleur nécessaire au chauffage du bâtiment. Ce tra...

  10. Genetics Home Reference: Pompe disease

    Science.gov (United States)

    ... gain weight and grow at the expected rate (failure to thrive) and have breathing problems. If untreated, this form of Pompe disease leads to death from heart failure in the first year of life. The non- ...

  11. Comportement des métaux et fonctionnement d’un estuaire en zone sub aride : cas de l’estuaire du Souss (côte atlantique Marocaine

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Elmouden, A.

    2005-04-01

    Full Text Available Selected trace metals (Pb, Zn, Cu, Ni and Cr were studied in surface sediments and cores from the Souss wadi estuary. Trace metal concentrations in riverine and effluent SPM, and in down-the estuary, bed sediments, show that Cr and Ni have a geological origin, while, Pb, Zn and Cu apparently are anthropogenic. The concentration of most metals in down-the estuary sediments diminish in relation to the regional geochemical background by scavenging effects and desorption processes. The vertical distributions of trace metals show an enrichment in finer grained horizons ascribed to the diffusive flux of metals and their retention by the clay-rich layers. The estuary does not constitute a trap for polluting metals as occurs in wet climates. However, the mud flats sedimentary column records a slight increase in polluting elements. The transit of these metals towards the seawater could generate a risk for the aquatic life and for the surrounding beaches.Pour comprendre la distribution et le transfert des métaux lourds à l’interface eau douce - eau salée sous climat sub-aride, les métaux Pb, Zn, Cu, Ni et Cr ont été analysés dans les sédiments superficiels et dans deux carottes prélevées au niveau de la slikke de l’estuaire de l’oued Souss qui est soumis en plus au rejet d’un effluent urbain. La comparaison des concentrations en métaux dans les matières en suspension fluviatiles, celles de l’effluent urbain et dans les sédiments superficiels du bas estuaire montre que Cr et Ni ont une origine lithogénique alors que Pb, Zn et Cu auraient une origine anthropique. Les teneurs de la majorité des métaux montrent un appauvrissement vers l’aval en comparaison avec le fond géochimique naturel. Cet appauvrissement a été expliqué par un phénomène de solubilisation des métaux liés à la phase particulaire et au balayage par les courants de marées des particules sédimentées sur la slikke et appauvries en métaux. La distribution

  12. Proposition d’un Outil d’aide à l’évaluation des Stratégies de Coordination dans le fonctionnement d’un WEB-DSS : Application à une Gestion de production dynamique.

    OpenAIRE

    GAOUAR, ADIL

    2014-01-01

    Résumé: Étant donné les diverses sources de données et les différents outils d’aide à la décision, la conception, la spécification et la mise en oeuvre d'un SIAD à base du Web, souvent dans un environnement distribué, est toujours un domaine de recherche en plein essor. L’objectif majeur de cette étude est de renforcer le travail des agents de production et de coordination par la mise en place d'un programme de gestion de temps et de priorité. L'outil à développer permettra de ...

  13. Etude des phenomenes dynamiques ultrarapides et des caracteristiques impulsionnelles d'emission terahertz du supraconducteur YBCO

    Science.gov (United States)

    Savard, Stephane

    Les premieres etudes d'antennes a base de supraconducteurs a haute temperature critique emettant une impulsion electromagnetique dont le contenu en frequence se situe dans le domaine terahertz remontent a 1996. Une antenne supraconductrice est formee d'un micro-pont d'une couche mince supraconductrice sur lequel un courant continu est applique. Un faisceau laser dans le visible est focalise sur le micro-pont et place le supraconducteur dans un etat hors-equilibre ou des paires sont brisees. Grace a la relaxation des quasiparticules en surplus et eventuellement de la reformation des paires supraconductrices, nous pouvons etudier la nature de la supraconductivite. L'analyse de la cinetique temporelle du champ electromagnetique emis par une telle antenne terahertz supraconductrice s'est averee utile pour decrire qualitativement les caracteristiques de celle-ci en fonction des parametres d'operation tels que le courant applique, la temperature et la puissance d'excitation. La comprehension de l'etat hors-equilibre est la cle pour comprendre le fonctionnement des antennes terahertz supraconductrices a haute temperature critique. Dans le but de comprendre ultimement cet etat hors-equilibre, nous avions besoin d'une methode et d'un modele pour extraire de facon plus systematique les proprietes intrinseques du materiau qui compose l'antenne terahertz a partir des caracteristiques d'emission de celle-ci. Nous avons developpe une procedure pour calibrer le spectrometre dans le domaine temporel en utilisant des antennes terahertz de GaAs bombarde aux protons H+ comme emetteur et detecteur. Une fois le montage calibre, nous y avons insere une antenne emettrice dipolaire de YBa 2Cu3O7-delta . Un modele avec des fonctions exponentielles de montee et de descente du signal est utilise pour lisser le spectre du champ electromagnetique de l'antenne de YBa 2Cu3O7-delta, ce qui nous permet d'extraire les proprietes intrinseques de ce dernier. Pour confirmer la validite du modele

  14. Le facteur humain et la sûreté de fonctionnement dans le ...

    African Journals Online (AJOL)

    Notre contribution porte sur le rôle fondamental du facteur humain dans le management intégré des risques d'une part et du rôle déterminant qu'il peut avoir à jouer pour que la sûreté de fonctionnement réponde à sa propriété d'autre part. Un rôle illustré à travers une analyse de risque dans un complexe de Gaz Naturel ...

  15. Pratiques et fonctionnements des structures de gestion de la foret ...

    African Journals Online (AJOL)

    Thus, the information are collected on the basis the documentary information retrieval, the individual and collective interviews and the direct observation. Of the analysis of the results of the information collected, he/it takes out again a dysfunction of the structures of management of this forest. Keywords: convenient, working ...

  16. Simulation du fonctionnement de capteurs solaires à air de type tôle et de type absorbeur poreux

    Science.gov (United States)

    Fournier, Michel; Maurissen, Yves

    1993-12-01

    The comparison between air-heated insolators, no porous and porous plate, often has been made experimentaly. The behaviour model of these insolators permit generalization of the study in the conditions where each insolator is the most performant. La comparaison des capteurs solaires à air à absorbeur de type tôle et de type poreux a été abordée le plus souvent de façon expérimentale. La modélisation du fonctionnement de ces types de capteur permet de généraliser cette comparaison et de définir les domaines de fonctionnement où un type de capteur se montre plus efficace que l'autre.

  17. Timing of diagnosis of patients with Pompe disease: data from the Pompe registry.

    Science.gov (United States)

    Kishnani, Priya S; Amartino, Hernán M; Lindberg, Christopher; Miller, Timothy M; Wilson, Amanda; Keutzer, Joan

    2013-10-01

    Diagnostic delays in Pompe disease are common. The diagnostic gap (the time from the onset of symptoms to the diagnosis of Pompe disease) and factors associated with diagnostic delays were examined among Pompe Registry patients in three onset categories: Group A, onset ≤12 months of age with cardiomyopathy; Group B, onset ≤12 months without cardiomyopathy and onset >12 months to ≤12 years; and Group C, onset >12 years. Of 1,003 patients, 647 were available for analysis. In all groups, musculoskeletal signs and symptoms were among the most frequent presenting signs and symptoms, in addition to cardiomyopathy in Group A, which was part of the group's definition. Diagnostic gaps existed in all three groups. Patients presenting with respiratory and musculoskeletal signs and symptoms concurrently had the shortest diagnostic gap, while those presenting with neither respiratory nor musculoskeletal signs and symptoms had the longest. Independent factors influencing the probability of a long diagnostic gap included presenting signs and symptoms (all three groups) and year of diagnosis and age at symptom onset (Groups B and C). Group B, which represents the infantile patients without cardiomyopathy and juvenile Pompe cases, had the longest median gap (12.6 years). Diagnostic testing methods used also were reviewed. Despite the availability of blood-based assays that can be used to quickly and accurately diagnose Pompe disease, diagnostic gaps in Pompe patients across the disease spectrum continue. Copyright © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

  18. The respiratory neuromuscular system in Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Fuller, David D; ElMallah, Mai K; Smith, Barbara K; Corti, Manuela; Lawson, Lee Ann; Falk, Darin J; Byrne, Barry J

    2013-11-01

    Pompe disease is due to mutations in the gene encoding the lysosomal enzyme acid α-glucosidase (GAA). Absence of functional GAA typically results in cardiorespiratory failure in the first year; reduced GAA activity is associated with progressive respiratory failure later in life. While skeletal muscle pathology contributes to respiratory insufficiency in Pompe disease, emerging evidence indicates that respiratory neuron dysfunction is also a significant part of dysfunction in motor units. Animal models show profound glycogen accumulation in spinal and medullary respiratory neurons and altered neural activity. Tissues from Pompe patients show central nervous system glycogen accumulation and motoneuron pathology. A neural mechanism raises considerations about the current clinical approach of enzyme replacement since the recombinant protein does not cross the blood-brain-barrier. Indeed, clinical data suggest that enzyme replacement therapy delays symptom progression, but many patients eventually require ventilatory assistance, especially during sleep. We propose that treatments which restore GAA activity to respiratory muscles, neurons and networks will be required to fully correct ventilatory insufficiency in Pompe disease. Copyright © 2013. Published by Elsevier B.V.

  19. Simulation du fonctionnement logique de FELIN : algorithmes de calcul simultané de racines de polynômes

    OpenAIRE

    Ouaouicha, Hassan

    1987-01-01

    Présentation d'une méthodologie de simulation du fonctionnement logique du coprocesseur arithmétique FELIN. Étude des méthodes de Durand-Kerner et d'Ehrlich pour la recherche simultanée de toutes les racines d'un polynôme à coefficients complexes. Elles sont ensuite comparées à cinq variantes algorithmiques. Une étude comparative est proposée. L'étude expérimentale de ces différentes méthodes est menée sur une architecture vectorielle

  20. Calf muscle hypertrophy in late onset pompe's disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    M Suraj Menon

    2016-01-01

    Full Text Available Pompe's disease (glycogen storage disease Type 2, acid maltase deficiency is characterized by a progressive myopathy due to accumulation of glycogen in skeletal muscles in addition to various tissues. Late onset Pompe's disease is characterized by slowly progressive proximal myopathy with respiratory muscle involvement. We present the case of a 16-year-old female presenting with proximal muscle weakness with calf hypertrophy diagnosed to be late onset Pompe's disease. This case highlights the need to consider Pompe's disease in the differential diagnosis of calf muscle hypertrophy, in patients with proximal myopathy even without overt respiratory muscle involvement.

  1. Modelling of the generation phase of an absorption cooling cycle operating intermittently; Modelisation de la phase generation d'un cycle de refrigeration par absorption solaire a fonctionnement intermittent

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Boukhchana, Yasmina; Fellah, Ali; Ben Brahim, Ammar [Unite de Recherche, Thermodynamique Appliquee (99/UR/11-21), Universite de Gabes, Ecole Nationale d' ingenieurs, 6072 Gabes (Tunisia)

    2011-01-15

    No abstract prepared. [French] La modelisation en regime dynamique de la phase generation d'une installation frigorifique a absorption solaire a fonctionnement intermittent utilisant le couple ammoniac/eau a ete elaboree. L'etude basee sur l'intermittence du fonctionnement a permis d'elaborer, a travers les bilans matieres et thermiques, un modele thermodynamique reliant les temperatures, les debits et les fractions massiques dans les differents compartiments. Des journees ensoleillees representatives des quatre saisons de l'annee ont ete considerees. Les variations du taux d'ensoleillement, des temperatures et des concentrations ont ete explorees. Les resultats ont montre, moyennant les hypotheses adoptees en particulier a pression de fonctionnement constante, que la demarche proposee a permis d'avoir une temperature de generation autour de 135 C et une temperature de condensation de 60 C. Ces temperatures sont atteinte par l'adaptation de la convection naturelle a l'air pour le fonctionnement du condenseur. (orig.)

  2. Déprescrire les inhibiteurs de la pompe à protons

    Science.gov (United States)

    Farrell, Barbara; Pottie, Kevin; Thompson, Wade; Boghossian, Taline; Pizzola, Lisa; Rashid, Farah Joy; Rojas-Fernandez, Carlos; Walsh, Kate; Welch, Vivian; Moayyedi, Paul

    2017-01-01

    Résumé Objectif Formuler des lignes directrices fondées sur les données probantes pour aider les cliniciens à décider du moment et de la façon sécuritaire de réduire la dose des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) ou d’en arrêter le traitement; se concentrer sur le niveau le plus élevé des données disponibles et obtenir les commentaires des professionnels de première ligne durant le processus de rédaction, de révision et d’adoption des lignes directrices. Méthodologie L’équipe était formée de 5 professionnels de la santé (1 médecin de famille, 3 pharmaciens et 1 gastro-entérologue) et de 5 membres sans droit de vote; les membres ont divulgué tout conflit d’intérêts. Le processus d’élaboration des lignes directrices a eu recours à l’approche GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation), de même qu’à un examen minutieux des données probantes dans le cadre de rencontres en personne, au téléphone et en ligne. Particulièrement, le processus d’élaboration des lignes directrices a inclus une revue systématique d’essais portant sur la déprescription des IPP et un examen de comptes rendus sur les torts liés à l’emploi continu des IPP. Les synthèses narratives sur les préférences des patients ainsi que les publications traitant des répercussions sur les ressources ont éclairé les recommandations. L’équipe a peaufiné le texte sur le contenu et les recommandations des lignes directrices par consensus, et a synthétisé les considérations cliniques afin de répondre aux questions courantes des cliniciens de première ligne. Une version préliminaire des lignes directrices a été distribuée aux cliniciens, puis aux associations de professionnels de la santé aux fins d’examen, et des révisions ont été apportées au texte à chaque étape. Un algorithme d’appui décisionnel a été conçu de concert avec les lignes directrices. Recommandations Les présentes lignes

  3. Comparative impact of AAV and enzyme replacement therapy on respiratory and cardiac function in adult Pompe mice

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Darin J Falk

    Full Text Available Pompe disease is an autosomal recessive genetic disorder characterized by a deficiency of the enzyme responsible for degradation of lysosomal glycogen (acid α-glucosidase (GAA. Cardiac dysfunction and respiratory muscle weakness are primary features of this disorder. To attenuate the progressive and rapid accumulation of glycogen resulting in cardiorespiratory dysfunction, adult Gaa−/− mice were administered a single systemic injection of rAAV2/9-DES-hGAA (AAV9-DES or bimonthly injections of recombinant human GAA (enzyme replacement therapy (ERT. Assessment of cardiac function and morphology was measured 1 and 3 months after initiation of treatment while whole-body plethysmography and diaphragmatic contractile function was evaluated at 3 months post-treatment in all groups. Gaa−/− animals receiving either AAV9-DES or ERT demonstrated a significant improvement in cardiac function and diaphragmatic contractile function as compared to control animals. AAV9-DES treatment resulted in a significant reduction in cardiac dimension (end diastolic left ventricular mass/gram wet weight; EDMc at 3 months postinjection. Neither AAV nor ERT therapy altered minute ventilation during quiet breathing (eupnea. However, breathing frequency and expiratory time were significantly improved in AAV9-DES animals. These results indicate systemic delivery of either strategy improves cardiac function but AAV9-DES alone improves respiratory parameters at 3 months post-treatment in a murine model of Pompe disease.

  4. Pompe's disease or type IIa glycogenosis

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jacob José Luiz Balthazar

    1999-01-01

    Full Text Available This is the report of a five-month-old child presenting clinical evidence of Pompe's disease: severe hypotonicity, hyporeflexia and congestive heart failure. The ECG showed a short PR interval, the chest radiography disclosed marked cardiomegaly, and the echocardiogram revealed marked left ventricular hypertrophy - the most typical finding of this disease. A skeletal muscle biopsy led to final diagnosis, because in the histopathologic study marked increased glycogen accumulation was evident. Death occurred two months after symptom onset.

  5. Analyste des opérations de TI (h/f) | CRDI - Centre de recherches ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Fournir un soutien technique pour le fonctionnement courant des serveurs des systèmes d'information du Centre, de l'infrastructure du réseau (au siège et dans les bureaux régionaux), des appareils des systèmes, des applications hébergées et des logiciels des systèmes d'exploitation afin d'assurer la disponibilité, ...

  6. Neuromuscular Imaging and Phenotypical Variation in Pompe Disease

    NARCIS (Netherlands)

    S.C.A. Wens (Stephan)

    2016-01-01

    markdownabstractPompe disease is a progressive metabolic myopathy. It is caused by a deficiency of the enzyme acid α-glucosidase and leads to glycogen accumulation, predominantly in skeletal muscle. All Dutch patients diagnosed with Pompe disease are referred to the ‘Center of Lysosomal and

  7. Terminologie des indices boursiers

    OpenAIRE

    Van der Yeught, Michel

    2013-01-01

    Les indices boursiers sont omniprésents en anglais financier. Les plus importants sont universellement familiers mais leur nature et leur fonctionnement restent largement méconnus. Des distinctions (average/index, narrow index/broad index, price-weighted/market value-weighted, all share/ composite/ subindex) permettront à l’angliciste de spécialité d’adapter à chaque indice la terminologie française ou anglaise qui lui correspond. Des remarques sur des erreurs courantes, un mini-glossaire, un...

  8. Approche par hydro-ecoregions de l'analyse de la degradation des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Toutes les études réalisées sur le fonctionnement des écosystèmes aquatiques dans le bassin versant de la Pendjari, se base uniquement sur les statistiques hydrologiques et pluviométriques. La présente étude a pour but de contribuer à la compréhension du fonctionnement physique et écologique des écosystèmes ...

  9. Drug induced exocytosis of glycogen in Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Turner, Christopher T; Fuller, Maria; Hopwood, John J; Meikle, Peter J; Brooks, Doug A

    2016-10-28

    Pompe disease is caused by a deficiency in the lysosomal enzyme α-glucosidase, and this leads to glycogen accumulation in the autolysosomes of patient cells. Glycogen storage material is exocytosed at a basal rate in cultured Pompe cells, with one study showing up to 80% is released under specific culture conditions. Critically, exocytosis induction may reduce glycogen storage in Pompe patients, providing the basis for a therapeutic strategy whereby stored glycogen is redirected to an extracellular location and subsequently degraded by circulating amylases. The focus of the current study was to identify compounds capable of inducing rapid glycogen exocytosis in cultured Pompe cells. Here, calcimycin, lysophosphatidylcholine and α-l-iduronidase each significantly increased glycogen exocytosis compared to vehicle-treated controls. The most effective compound, calcimycin, induced exocytosis through a Ca 2+ -dependent mechanism, although was unable to release a pool of vesicular glycogen larger than the calcimycin-induced exocytic pore. There was reduced glycogen release from Pompe compared to unaffected cells, primarily due to increased granule size in Pompe cells. Drug induced exocytosis therefore shows promise as a therapeutic approach for Pompe patients but strategies are required to enhance the release of large molecular weight glycogen granules. Copyright © 2016. Published by Elsevier Inc.

  10. Skeletal muscle metabolism during prolonged exercise in Pompe disease

    DEFF Research Database (Denmark)

    Preisler, Nicolai; Laforêt, Pascal; Madsen, Karen Lindhardt

    2017-01-01

    OBJECTIVE: Pompe disease (glycogenosis type II) is caused by lysosomal alpha-glucosidase deficiency, which leads to a block in intra-lysosomal glycogen breakdown. In spite of enzyme replacement therapy, Pompe disease continues to be a progressive metabolic myopathy. Considering the health benefits...... of exercise, it is important in Pompe disease to acquire more information about muscle substrate use during exercise. METHODS: Seven adults with Pompe disease were matched to a healthy control group (1:1). We determined (1) peak oxidative capacity (VO2peak) and (2) carbohydrate and fatty acid metabolism...... during submaximal exercise (33 W) for 1 h, using cycle-ergometer exercise, indirect calorimetry and stable isotopes. RESULTS: In the patients, VO2peak was less than half of average control values; mean difference -1659 mL/min (CI: -2450 to -867, P = 0.001). However, the respiratory exchange ratio...

  11. Gestion des connaissances : le pilier oublié du développement ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Une stratégie complète de Gestion et de Partage des Connaissances peut améliorer considérablement l'efficacité, le bon fonctionnement et l'impact des politiques agricoles et des réformes agricoles proposées dans la région MOAN selon une étude ...

  12. GESTION DES RISQUES ET DES INCERTITUDES L'EMERGENCE D'UN CONTRÔLE DE GESTION " PAR EXCEPTION "

    OpenAIRE

    Wegmann, Grégory

    2003-01-01

    International audience; Le thème de la gestion des risques a été peu abordé en contrôle de gestion et le fonctionnement des outils traditionnels comme les budgets postulent une maîtrise des risques et des incertitudes. L'émergence de nouvelles approches en contrôle de gestion montre une évolution sur ce point.

  13. Le fonctionnement en réseau comme élément du contexte d’intervention en santé mentale aujourd’hui

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Isabelle Deliège

    2006-12-01

    Full Text Available Le contexte dans lequel sont aujourd’hui amenés à intervenir les professionnels de la santé mentale est de plus en plus marqué par les pratiques de collaboration qui se développent au-delà des frontières d’une institution, qu’on appelle aussi le "travail en réseau". Le modèle du réseau s’est construit en opposition à celui de l’institution; ces deux modèles de fonctionnement se différencient tant dans le rapport qu’ils entretiennent au savoir, qu’à la norme et au contrôle. Cet article resitue l’émergence du concept de réseau dans les politiques publiques belges. Le fonctionnement en réseau dans la pratique soulève aussi une série de difficultés et de questions comme la cohabitation des logiques institutionnelles et réticulaires, la répartition de la responsabilité et les modalités de prise de décision, l’intérêt de la formalisation (ou non des procédures, la responsabilisation de l’usager des services de santé mentale et l’articulation des savoirs autant de questions que pose aujourd’hui le contexte d’intervention en santé mentale.

  14. Évolution en cours de fonctionnement du catalyseur industriel de craquage de coupes lourdes Variation During Operation of an Lndustrial Catalyst for Cracking Heavy Cuts

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Marcilly C.

    2006-11-01

    Full Text Available Le présent article présente et discute au travers du craquage catalytique les 3 principales causes d'évolution en cours de fonctionnement des catalyseurs purement acides ou comportant une fonction acide, à savoir : - les modifications de structure et de texture ; - l'empoisonnement par les produits de réaction, notamment le coke ; - l'empoisonnement par des composés divers apportés par la charge ou par une pollution accidentelle (sodium, azote, métaux divers. This article describes and discusses, via catalytic cracking, the three leading causes of why purely acid catalysts or ones having an acid behavior vary during operating, i. e. : - changes in structure and texture; - poisoning by reaction products, and in particular coke; - poisoning by various compounds brought in by the feedstock or by occidental pollution (sodium, nitrogen, various metals.

  15. Lung MRI and impairment of diaphragmatic function in Pompe disease

    DEFF Research Database (Denmark)

    Wens, Stephan C A; Ciet, Pierluigi; Perez-Rovira, Adria

    2015-01-01

    (representing chest-wall movements due to thoracic muscles). Results: We observed striking dysfunction of the diaphragm in Pompe patients; in some patients the diaphragm did not show any displacement. Patients had smaller cranial-caudal length ratios than volunteers (p

  16. Late onset Pompe disease- new genetic variant: Case report ...

    African Journals Online (AJOL)

    The patient was not given enzyme replacement therapy due to cost but received high protein therapy and Oxygen supplementation using Oxygen extractor machine. She is worsening due to respiratory failure. Conclusion: This is a new genetic variant isolated of late-onset Pompe disease which presents with almost pure ...

  17. Pompe Disease: Early Diagnosis and Early Treatment Make a Difference

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yin-Hsiu Chien

    2013-08-01

    Full Text Available Pompe disease (glycogen storage disease type II or acid maltase deficiency is a lysosomal disorder in which acid α-glucosidase (GAA deficiencies lead to intralysosomal accumulation of glycogen in all tissues; most notably in skeletal muscles. Both the patient's age at the onset of Pompe disease symptoms and the rate of deterioration caused by the disease can vary considerably. In classical infant-onset Pompe disease (IOPD, symptoms start very early in life, and death occurs soon afterward if the disease remains untreated. In later-onset Pompe disease, symptoms are slower to appear, and patients often progress to wheelchair confinement and eventual respiratory failure. A diagnosis can be made by screening for GAA in dried blood samples, followed either by GAA assessment in lymphocytes or in fibroblasts or by the genetic analysis of mutations. Treatment by enzyme replacement therapy (ERT with alglucosidase alfa was approved for human use in 2006. In classical IOPD, treatment significantly lengthens survival and improves motor development and cardiac function. The sooner ERT begins, the better are the results. Newborn screening aims to take advantage of different technologies for diagnosing and treating newborns early on and it yields better outcomes. However, newborns diagnosed early and other long-term survivors may encounter fresh problems, making up a new phenotype of IOPD patients. Further modifications of the treatment, such as a decrease in immune responses to ERT, a higher dosage, a better uptake formulation, and gene therapy delivered locally or systemically are being explored.

  18. Création d'outils pour la mesure de l'intégration des technologies de ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    En outre, on sait très peu de choses au sujet de la manière dont les technologies de l'information et de la communication (TIC) sont intégrées en classe. En collaborant avec ... La connaissance des pratiques exemplaires - ce qui fonctionne et ce qui ne fonctionne pas - s'améliorera considérablement. Cette connaissance ...

  19. Statistical Inference for Partially Observed Markov Processes via the R Package pomp

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Aaron A. King

    2016-03-01

    Full Text Available Partially observed Markov process (POMP models, also known as hidden Markov models or state space models, are ubiquitous tools for time series analysis. The R package pomp provides a very flexible framework for Monte Carlo statistical investigations using nonlinear, non-Gaussian POMP models. A range of modern statistical methods for POMP models have been implemented in this framework including sequential Monte Carlo, iterated filtering, particle Markov chain Monte Carlo, approximate Bayesian computation, maximum synthetic likelihood estimation, nonlinear forecasting, and trajectory matching. In this paper, we demonstrate the application of these methodologies using some simple toy problems. We also illustrate the specification of more complex POMP models, using a nonlinear epidemiological model with a discrete population, seasonality, and extra-demographic stochasticity. We discuss the specification of user-defined models and the development of additional methods within the programming environment provided by pomp.

  20. ALGLUCOSIDASE ALFA — A NEW STAGE IN THE THERAPY OF INFANTILE POMPE DISEASE

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    E. N. Basargina

    2014-01-01

    Full Text Available Pompe disease is a rare severe hereditary disease caused by excessive glycogen storage in organs and target tissues due to the acid α-glucosidase gene mutation. Infantile and adult Pompe disease is characterized by involvement of cardiovascular, respiratory and muscular systems in the pathological process. The only specific method of treating Pompe disease is enzyme replacement therapy (intravenous administration of recombinant human acid glucosidase, the effectiveness whereof depends on the time the therapy started. Since such a therapy was introduced into practice, Pompe disease mortality decreased by 79%. 6 children with infantile Pompe disease were observed and treated at the cardiovascular care unit of the Scientific Center of Children’s Health in 2011‑2014. The article presents a clinical case demonstrating capabilities of diagnosing infantile Pompe disease in Russia and effective application of alglucosidase alfa in 4-month-old child. 

  1. As identidades ficcionais de Raul Pompéia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Franco Baptista Sandanello

    2014-12-01

    Full Text Available A fortuna crítica da obra de Raul Pompéia – especialmente, de seu romance O Ateneu – foi marcada por uma forte aproximação entre a vida do escritor e sua ficção. No entanto, pouco se falou a respeito de um aspecto muito curioso desta relação complexa entre vida e arte: o papel subsequente de Pompéia na literatura brasileira não como escritor, mas como personagem. Curiosamente, o romancista integra a trama de obras ficcionais como, por exemplo, Tentação, de Adolfo Caminha, O canudo, de Afonso Schmidt, e Investigação sobre Ariel, de Sílvio Fiorani. Nesse sentido, a partir de uma comparação entre estas obras, será discutida a possível figuração ficcional de Pompéia, assim como a posição particular de sua subjetividade dentro da mecânica narrativa de cada texto. Do primeiro ao último, há, por assim dizer, um progressivo distanciamento do universo ficcional por ele   criado (como o do citado O Ateneu e uma ênfase cada vez    maior em suas crises e inquietações pessoais. The critical reception of Raul Pompéia’s work – especially that of O Ateneu – has strongly identified over the years his biography to his fiction. However, very little was said on a    very peculiar aspect of this complex link between life and art: the subsequent role of Pompéia in Brazilian literature not as a    writer, but as a fictional character. Curiously, the writer integrates the plot of fictional works such as Tentação, by Adolfo Caminha, O canudo, by Afonso Schmidt, and Investigação sobre Ariel, by Sílvio Fiorani. In this regard, from an initial comparison of these texts, this article discusses the fictional figure of Pompéia, as well as the particular standing of his subjectivity in each narrative. So to speak, in these texts there is a gradual detachment of the fictional universe of his own    works (as that of O Ateneu and an increasing emphasis on his personal dramas and crisis.

  2. Heat pumps: impact of the partial load operation on the efficiency; Pompes a chaleur: impact du fonctionnement a charge partielle sur le rendement

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Bernier, J. [Climastar, 35 - Vitre (France)

    2002-10-01

    On site measurements have permitted to demonstrate the energy loss generated by the rise of rate of heat pumps. The aim of this article is to propose a method for the calculation of the effective power a heat pump with respect to the duration of the operation cycle. The effective power varies with the thermal inertia of the heat emitter, with the regulation, with the size of the pump and with its load ratio. (J.S.)

  3. Pompe disease: from pathophysiology to therapy and back again

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jeong-A eLim

    2014-07-01

    Full Text Available Pompe disease is a lysosomal storage disorder in which acid alpha-glucosidase is deficient or absent. Deficiency of this lysosomal enzyme results in progressive expansion of glycogen-filled lysosomes in multiple tissues, with cardiac and skeletal muscle being the most severely affected. The clinical spectrum ranges from fatal hypertrophic cardiomyopathy and skeletal muscle myopathy in infants to relatively attenuated forms, which manifest as a progressive myopathy without cardiac involvement. The currently available enzyme replacement therapy proved to be successful in reversing cardiac but not skeletal muscle abnormalities. Although the overall understanding of the disease has progressed, the pathophysiology of muscle damage remains poorly understood. Lysosomal enlargement/rupture has long been considered a mechanism of relentless muscle damage in Pompe disease. In past years, it became clear that this simple view of the pathology is inadequate; the pathological cascade involves dysfunctional autophagy, a major lysosome-dependent intracellular degradative pathway. The autophagic process in Pompe skeletal muscle is affected at the termination stage - impaired autophagosomal-lysosomal fusion. Yet another abnormality in the diseased muscle is the accelerated production of large, unrelated to ageing, lipofuscin deposits - a marker of cellular oxidative damage and a sign of mitochondrial dysfunction. The massive autophagic buildup and lipofuscin inclusions appear to cause a greater effect on muscle architecture than the enlarged lysosomes outside the autophagic regions. Furthermore, the dysfunctional autophagy affects the trafficking of the replacement enzyme and interferes with its delivery to the lysosomes. Several new therapeutic approaches have been tested in Pompe mouse models: substrate reduction therapy, lysosomal exocytosis following the overexpression of transcription factor EB and a closely related but distinct factor E3, and genetic

  4. Enzyme therapy for pompe disease with recombinant human alpha-glucosidase from rabbit milk.

    NARCIS (Netherlands)

    Hout, J.M. van den; Reuser, A.J.J.; Klerk, J.B.C. de; Arts, W.F.M.; Smeitink, J.A.M.; Ploeg, A.T. van der

    2001-01-01

    Pompe disease is a metabolic myopathy caused by deficiency of lysosomal acid alpha-glucosidase. In this report we review the first 36 weeks of a clinical study on the safety and efficacy of enzyme therapy aimed at correcting the deficiency. Four patients with infantile Pompe disease were enrolled.

  5. Conception d'un convertisseur MPPT pour Optmiser le fonctionnement d'un Generateur photovoltaique.

    OpenAIRE

    RACHEDI, MERWAN

    2014-01-01

    La production d'energie électrique à l'aide de panneaux photovoltaiques présente un point optimum de fonctionnement , cest à dire qu'il existe une tension aux bornes du générateur pour laquelle la puissance recueillie est maximale.

  6. Spécialiste de la paie et des systèmes des ressources humaines (h/f ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Résumé des fonctions Le spécialiste de la paie et des systèmes RH, est chargé de la paie et veille à l'intégrité et à l'exactitude des systèmes de paie ainsi qu'à la conformité aux divers organismes de réglementation. Le titulaire coordonne la mise en œuvre et le fonctionnement du Système intégré de gestion des ...

  7. Experience gained in two years operation of G1; Experience acquise au cours de deux ans de fonctionnement du reacteur G1

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Rouville de; Pascal [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires; Scalliet [Electricite de France (EDF), 75 - Paris (France)

    1958-07-01

    Technical specifications in respect of the first plutonium generating graphite reactor, the G1 at Marcoule, were stated in a paper read at the first Geneva Conference in 1955. We shall not therefore deal further with the technical characteristics of G1 in the present note, but rather propose to define - in the characteristic fields we think will be of major interest to foreign specialists - the results obtained in two and a half years operation since G1 first became critical on january 7, 1956. (author)Fren. [French] Les caracteristiques techniques du premier reacteur plutonigene, au graphite, de Marcoule, G1, ont ete donnees dans une communication presentee a la premiere conference de Geneve, en 1955. Nous n'y reviendrons donc pas dans la presente note qui a pour objet de faire le point, dans quelques domaines caracteristiques, qui nous ont paru les plus susceptibles d'interesser les specialistes etrangers, des resultats obtenus et des experiences faites au cours des deux annees et demi de fonctionnement du reacteur qui ont suivi sa divergence, le 7 janvier 1956. (auteur)

  8. Glycogen storage disease type II (Pompe disease in children

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A. N. Semyachkina

    2014-01-01

    Full Text Available The paper gives the data available in the literature, which reflect the manifestations, diagnosis, and current treatments of the rare (orphan inherited disease glycogen storage disease type II or Pomp disease in children, as well as its classification. The infant form is shown to be most severe, resulting in death from cardiovascular or pulmonary failure generally within the first year of a child’s life. Emphasis is laid on major difficulties in the differential and true diagnosis of this severe disease. Much attention is given to the new pathogenetic treatment — genetically engineered enzyme replacement drug Myozyme®. The authors describe their clinical case of a child with the juvenile form of glycogen storage disease type II (late-onset Pompe disease. Particular emphasis is laid on the clinical symptoms of the disease and its diagnostic methods, among which the morphological analysis of a muscle biopsy specimen by light and electron microscopies, and enzyme and DNA diagnoses are of most importance. The proband was found to have significant lysosomal glycogen accumulation in the muscle biopsy specimen, reduced lymphocyte acid α-1,4-glucosidase activity to 4,2 nM/mg/h (normal value, 13,0—53,6 nM/mg/h, described in the HGMD missense mutation database from 1000 G>A p.Gly334er of the GAA in homozygous state, which verified the diagnosis of Pompe disease. 

  9. Laboratory studies and Pompe disease: from suspicion to therapy monitoring

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    K. V. Savost’yanov

    2016-01-01

    Full Text Available Pompe disease (PD is a rare, progressive, commonly fatal inherited autosomal recessive disease that is difficult to diagnose due to its obvious clinical heterogeneity and low awareness among physicians. Access to the laboratory diagnosis of rare diseases increases every year. In the past several years, Russian and foreign laboratories have achieved considerable success in accelerating and improving the diagnostic accuracy of PD. Unfortunately, the Russian-language literature contains scarce relevant information on the laboratory diagnosis of PD. This review is to fill up this gap. 

  10. Public support for neonatal screening for Pompe disease, a broad-phenotype condition

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Weinreich Stephanie

    2012-03-01

    Full Text Available Abstract Background Neonatal screening for Pompe disease has been introduced in Taiwan and a few U.S. states, while other jurisdictions including some European countries are piloting or considering this screening. First-tier screening flags both classic infantile and late-onset Pompe disease, which challenges current screening criteria. Previously, advocacy groups have sometimes supported expanded neonatal screening more than professional experts, while neutral citizens' views were unknown. This study aimed to measure support for neonatal screening for Pompe disease in the general public and to compare it to support among (parents of patients with this condition. The study was done in the Netherlands, where newborns are not currently screened for Pompe disease. Newborn screening is not mandatory in the Netherlands but current uptake is almost universal. Methods A consumer panel (neutral group and (parents of patients with Pompe disease (Pompe group were sent information and a questionnaire. Responses were analyzed of 555 neutral and 58 Pompe-experienced informants who had demonstrated sufficient understanding. Results 87% of the neutral group and 88% of the Pompe group supported the introduction of screening (95% CI of difference -10 to 7%. The groups were similar in their moral reasoning about screening and acceptance of false positives, but the Pompe-experienced group expected greater benefit from neonatal detection of late-onset disease. Multivariate regression analysis controlling for demographics confirmed that approval of the introduction of screening was independent of having (a child with Pompe disease. Furthermore, respondents with university education, regardless of whether they have (a child with Pompe disease, were more likely to be reluctant about the introduction of screening than those with less education, OR for approval 0.29 (95% CI 0.18 to 0.49, p Conclusions This survey suggests a rather high level of support for newborn

  11. Vibration of safety injection pump motors; Vibrations des moteurs des pompes d`injection de securite

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Wattrelos, D.

    1997-12-31

    This paper covers a fault encountered in the safety injection pump motors of the French 900 MWe unit nuclear power stations. This fault was not revealed either during the low pressure safety injection and containment spray system pump qualification test under accident conditions or during the special tests on a test bench carried out to attempt to replicate the fault and to identify ways of remedying it. This constitutes a potential common mode of failure of the safety injection system and the containment spray system pumps. The vibration phenomena illustrate the importance of carrying out test in the plants under conditions as close as possible to those of actual accident. (author).

  12. Molecular basis and clinical management of Pompe disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Giancarlo Parenti

    2013-02-01

    Full Text Available Pompe disease (glycogenosis type II is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder due to mutations of the GAA gene, leading to the deficiency of acid α-glucosidase and consequent glycogen storage in various tissues, mainly in the skeletal muscle, heart and liver. The consequent clinical picture is mainly due to the muscle and heart involvement, although clinical manifestations may be multi-systemic. The phenotype of patients is heterogeneous and the severity is inversely related to the residual enzymatic activity of acid α-glucosidase. More than 200 different mutations of GAA gene have been described and genotype/phenotype correlations have been established for some of them. Traditionally three forms have been described, i.e. early onset classical and non-classical forms and late onset attenuated forms. A severe hypertrophic cardiomyopathy in combination with conduction disorder in newborns represents a typical feature in the classic infantile presentation, while clinical picture in late onset forms is dominated by skeletal muscle dysfunction, resulting in mobility and respiratory problems. Enzyme replacement therapy with recombinant human GAA is the approved therapeutic approach in Pompe disease patients. Clinical trials on enzyme replacement therapy (ERT support the efficacy in improving survival and hypertrophic cardiomyopathy, while efficacy seems to be variable on manifestations due to skeletal muscle involvement, mainly in lateonset patients. Considering the limitations of ERT and its high costs, innovative therapeutic approaches are now under development.

  13. Offset fémoral et le fonctionnement de la hanche dans la prothèse totale de la hanche

    Science.gov (United States)

    Rachid, Abdelillah; Moncef, Erraji; Najib, Abbassi; Abdeljaouad, Najib; Abdelkarim, Daudi; Hicham, Yacoubi

    2014-01-01

    L'offset fémoral est l’élément pronostic le plus important dans l'arthroplastie de la hanche. Sa restauration est devenue de plus en plus une obligation. Toute modification de la valeur native de l'offset retenti sur la qualité du fonctionnement clinique de la hanche. Le but de notre travail était d’évaluer le fonctionnement clinique de la hanche en fonction de la valeur de l'offset fémoral après une arthroplastie. C'est une étude rétrospective effectuée entre 2010 et 2013, comportant 27 patients ayant bénéficiés d'une arthroplastie totale de la hanche. Les patients ayant eu un geste chirurgicale antérieur sur la même hanche ou sur la hanche controlatérale ont été exclus. Les mesures ont été effectuées sur des radiographies standards de la hanche en rotation interne d'environ 15°, avec un agrandissement à 100%. Les résultats cliniques étaient évalués au moyen du score de WOMAC qui était en moyenne de 15,2 points, et le score de Merle d'Aubigné-Postel avec une moyenne de 15 points. Deux autres tests ont été évalués dans notre étude qui sont le step et le hop test. Les meilleurs résultats fonctionnels ont été obtenus chez les patients ayant eu une latéralisation de la tige fémoral avec un offset augmenté. PMID:25400835

  14. Cognitive Development in Infantile-Onset Pompe Disease Under Very Early Enzyme Replacement Therapy.

    Science.gov (United States)

    Lai, Chih-Jou; Hsu, Ting-Rong; Yang, Chia-Feng; Chen, Shyi-Jou; Chuang, Ya-Chin; Niu, Dau-Ming

    2016-12-01

    Most patients with infantile-onset Pompe disease die in early infancy before beginning enzyme replacement therapy, which has made it difficult to evaluate the impact of Pompe disease on cognitive development. Patients with infantile-onset Pompe disease can survive with enzyme replacement therapy, and physicians can evaluate cognitive development in these patients. We established an effective newborn screening program with quick clinical diagnostic criteria. Cognitive and motor development were evaluated using the Bayley Scales of Infant and Toddler Development-Third Edition at 6, 12, and 24 months of age. The patients who were treated very early demonstrate normal cognitive development with no significant change in cognition during this period (P = .18 > .05). The cognitive development was positively correlated with motor development (r = 0.533, P = .011). The results indicated that very early enzyme replacement therapy could protect cognitive development in patients with infantile-onset Pompe disease up to 24 months of age. © The Author(s) 2016.

  15. Anaesthesia for diagnostic muscle biopsy in an infant with Pompe's disease.

    Science.gov (United States)

    Rosen, K R; Broadman, L M

    1986-11-01

    The anaesthetic management of children with glycogen-storage disease type IIa (Pompe's disease) presents a variety of challenges. A modification of a femoral nerve block, the inguinal paravascular block, as described by Winnie, was used in conjunction with intravenous ketamine to provide anaesthesia for a diagnostic muscle biopsy in a 5.5-month-old infant with Pompe's disease. A peripheral nerve stimulator was used to locate the femoral nerve in lieu of eliciting a paraesthesia.

  16. Pump used as a turbine (PAT) with flow control - Part 2: Selection of the pump to be transformed into a turbine; Petites centrales hydrauliques. Pompe fonctionnant en turbine avec reglage du debit (Pat-Francis). 2eme partie: selection de la pompe inversee pour fonctionnement en turbine

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Chapallaz, J.-M.

    2007-02-15

    This second part of a final report for the Swiss Federal Office of Energy (SFOE) discusses the use of a pump equipped with variable guide vanes, similar to a Francis turbine. This second part of a four-part article deals with the preliminary selection of a pump to be transformed into a turbine. The statistical methods used in this process, which was developed by the author, are described. The method used for the determination of the optimal operating point is presented and discussed, as are the basic differences between pumps and turbines. Mechanical aspects and efficiencies are discussed and characteristic curves are presented, as are examples of the implementation of the concept.

  17. Fractures in children with Pompe disease: a potentiallong-term complication

    International Nuclear Information System (INIS)

    Case, Laura E.; Hanna, Rabi; DeArmey, Stephanie; Mackey, Joanne; Boney, Anne; Chen, Yuan-Tsong; Kishnani, Priya S.; Frush, Donald P.; Krishnamurthy, Vidya; Morgan, Claire; Bouchard, Susan; Corzo, Deyanira; Weber, Thomas J.

    2007-01-01

    Pompe disease (glycogen storage disease type II or acid maltase deficiency) is an autosomal recessive disorder caused by deficiency of the lysosomal enzyme acid α-glucosidase (GAA). Classic infantile-onset disease, characterized by cardiomegaly and profound weakness, leads to death in the first year of life from cardiorespiratory failure. Reversal of cardiomyopathy and improved motor function have been shown in clinical trials of rhGAA enzyme replacement therapy (ERT) with alglucosidase alfa (Myozyme), recently approved for clinical use. Increased survival potentially unmasks long-term complications of this previously lethal disease, including risk of skeletal fracture, recently identified at our institution and not previously reported in children with Pompe disease. To report the risk of fracture in children with Pompe disease with increased survival with ERT. We present four cases of fracture in patients with classic infantile Pompe disease treated with ERT at our institution, and review a study database for additional reports of fracture in this population. We review 19 fractures in 14 children with Pompe disease on ERT. Radiologists should be familiar with and vigilant for the association of fractures and increased survival on ERT in children with Pompe disease. We discuss potential mechanisms, implications for radiographic surveillance, potential intervention, and needs for further research. (orig.)

  18. Fractures in children with Pompe disease: a potentiallong-term complication

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Case, Laura E. [Duke University Medical Center, Division of Physical Therapy, Department of Community and Family Medicine, Durham, NC (United States); Hanna, Rabi; DeArmey, Stephanie; Mackey, Joanne; Boney, Anne; Chen, Yuan-Tsong; Kishnani, Priya S. [Duke University Medical Center, Department of Pediatrics, Durham, NC (United States); Frush, Donald P. [Duke University Medical Center, Department of Radiology, Durham, NC (United States); Krishnamurthy, Vidya [Duke University Medical Center, Department of Pediatrics and Department of Medicine, Durham, NC (United States); Morgan, Claire; Bouchard, Susan [Genzyme Corporation, Pharmacovigilance, Cambridge, MA (United States); Corzo, Deyanira [Genzyme Corporation, Cambridge, MA (United States); Weber, Thomas J. [Duke University Medical Center, Department of Medicine, Durham, NC (United States)

    2007-05-15

    Pompe disease (glycogen storage disease type II or acid maltase deficiency) is an autosomal recessive disorder caused by deficiency of the lysosomal enzyme acid {alpha}-glucosidase (GAA). Classic infantile-onset disease, characterized by cardiomegaly and profound weakness, leads to death in the first year of life from cardiorespiratory failure. Reversal of cardiomyopathy and improved motor function have been shown in clinical trials of rhGAA enzyme replacement therapy (ERT) with alglucosidase alfa (Myozyme), recently approved for clinical use. Increased survival potentially unmasks long-term complications of this previously lethal disease, including risk of skeletal fracture, recently identified at our institution and not previously reported in children with Pompe disease. To report the risk of fracture in children with Pompe disease with increased survival with ERT. We present four cases of fracture in patients with classic infantile Pompe disease treated with ERT at our institution, and review a study database for additional reports of fracture in this population. We review 19 fractures in 14 children with Pompe disease on ERT. Radiologists should be familiar with and vigilant for the association of fractures and increased survival on ERT in children with Pompe disease. We discuss potential mechanisms, implications for radiographic surveillance, potential intervention, and needs for further research. (orig.)

  19. 24 avril 2012 Sommaire des réductions de dépenses

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    24 avr. 2012 ... La fusion des bureaux de sorte qu'il y aura un seul bureau par continent permettra au Centre d'assurer une présence suivie, tout en rationalisant ses coûts de fonctionnement. La stratégie tirera parti des synergies et de la collaboration qui existent déjà entre les bureaux qui sont fusionnés, ce qui facilitera ...

  20. Evolution des populations de Bemisia tabaci Genn. selon les ...

    African Journals Online (AJOL)

    Les facteurs climatiques et édaphiques entraînent une forte pression parasitaire qui ..... en dépit du fait que les facteurs climatiques jouent un rôle déterminant dans le fonctionnement de certains écosystèmes ou .... eu des performances assez bonnes et meilleures au niveau de la contamination. L'évolution de la maladie ...

  1. Postface : La gestion des risques naturels est une dynamique

    NARCIS (Netherlands)

    Jaboyedoff, M.; Charriere, M.K.M.; Derron, M.H.; Nicolet, P.; Sudmeier-Rieux, K.

    2013-01-01

    Les risques sont contrôlés par de nombreux facteurs dont, en premier lieu, les dangers, exprimés par leur fréquence (aléa) à une intensité donnée, mais aussi relativement à un fonctionnement de la société. La gestion des risques, liés aux dangers naturels, implique de les évaluer, en premier lieu,

  2. Myostatin and insulin-like growth factor I: potential therapeutic biomarkers for pompe disease.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yin-Hsiu Chien

    Full Text Available OBJECTIVE: Myostatin and insulin-like growth factor 1 (IGF-1 are serum markers for muscle growth and regeneration. However, their value in the clinical monitoring of Pompe disease - a muscle glycogen storage disease - is not known. In order to evaluate their possible utility for disease monitoring, we assessed the levels of these serum markers in Pompe disease patients receiving enzyme replacement therapy (ERT. DESIGN: A case-control study that included 10 patients with Pompe disease and 10 gender- and age-matched non-Pompe disease control subjects was performed in a referral medical center. Average follow-up duration after ERT for Pompe disease patients was 11.7 months (range: 6-23 months. Measurements of serum myostatin, IGF-1, and creatine kinase levels were obtained, and examinations of muscle pathology were undertaken before and after ERT in the patient group. RESULTS: Compared with control subjects, Pompe disease patients prior to undergoing ERT had significantly lower serum IGF-1 levels (98.6 ng/ml vs. 307.9 ng/ml, p = 0.010 and lower myostatin levels that bordered on significance (1.38 ng/ml vs. 3.32 ng/ml, p = 0.075. After ERT, respective myostatin and IGF-1 levels in Pompe disease patients increased significantly by 129% (from 1.38 ng/ml to 3.16 ng/ml, p = 0.047 and 74% (from 98.6 ng/ml to 171.1 ng/ml, p = 0.013; these values fall within age-matched normal ranges. In contrast, myostatin and IGF-1 serum markers did not increase in age-matched controls. Follistatin, a control marker unrelated to muscle, increased in both Pompe disease patients and control subjects. At the same time, the percentage of muscle fibers containing intracytoplasmic vacuoles decreased from 80.0±26.4% to 31.6±45.3%. CONCLUSION: The increase in myostatin and IGF-1 levels in Pompe disease patients may reflect muscle regeneration after ERT. The role of these molecules as potential therapeutic biomarkers in Pompe disease and other neuromuscular

  3. Démarche d’implantation d’un logiciel d’évaluation de l’enseignement fonctionnant sur intranet/Internet - Les apports du système Qualiense

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nathalie Younes

    2005-01-01

    Full Text Available Les démarches d’évaluation de l’enseignement par les étudiants se heurtent à des difficultés de mise en œuvre qui nuisent à leur efficacité. La procédure de collecte et de traitement de l’information, et de consultation des résultats est en particulier très lourde à gérer quand elle concerne plusieurs milliers d’étudiants, plusieurs centaines d’enseignants et de nombreuses formations différentes. Le système Qualiense est un logiciel d’évaluation des enseignements fonctionnant sur Internet et sécurisé, mis en place pour optimiser le processus d’évaluation. L’utilisation des réseaux permet de mettre à disposition et de gérer les questionnaires en temps réel. Les résultats sont consultables sous forme d’indicateurs et de tableaux de bord, mais aussi de réponses aux questions ouvertes. Le système est aujourd’hui utilisé par l’ensemble des composantes de l’Université d’Auvergne (France, qui compte environ 10 000 étudiants.

  4. Nizet Jean, Pichault François, Les performances des organisations africaines : pratiques de gestion en contexte incertain

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    David Laloy

    2011-02-01

    Full Text Available Cet ouvrage, dirigé par Jean Nizet et François Pichault, propose d’aborder la question du fonctionnement et des performances des organisations africaines en dépassant la posture “radicale” selon laquelle les caractéristiques de la culture africaine (manque d’expérience et de formation des entrepreneurs, clientélisme et corruption, prégnance des cultures traditionnelles et non rationnelles... expliqueraient à elles seules l’inhibition du développement des organisations. Ce type d’approche, qu...

  5. Cost-effectiveness of enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa in classic-infantile patients with Pompe disease

    NARCIS (Netherlands)

    T.A. Kanters (Tim A.); I Hoogenboom-Plug (Iris); M.P.M.H. Rutten-van Mölken (Maureen); W.K. Redekop (Ken); A.T. van der Ploeg (Ans); L. van Hakkaart-van Roijen (Leona)

    2014-01-01

    textabstractBackground: Infantile Pompe disease is a rare metabolic disease. Patients generally do not survive the first year of life. Enzyme replacement therapy (ERT) has proven to have substantial effects on survival in infantile Pompe disease. However, the costs of therapy are very high. In this

  6. β2 Agonists Enhance the Efficacy of Simultaneous Enzyme Replacement Therapy in Murine Pompe Disease

    Science.gov (United States)

    Koeberl, Dwight D.; Li, Songtao; Dai, Jian; Thurberg, Beth L.; Bali, Deeksha; Kishnani, Priya S.

    2011-01-01

    Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human acid α-glucosidase (rhGAA) has improved clinical outcomes in patients with Pompe disease; however, the response of skeletal muscle and the central nervous system to ERT has been attenuated. The poor response of skeletal muscle to ERT has been attributed to the low abundance of the cation-independent mannose-6-phosphate receptor (CI-MPR), which mediates receptor-mediated uptake of rhGAA. Hence the ability of adjunctive therapy with β2-agonists to increase CI-MPR expression in skeletal muscle was evaluated during ERT in murine Pompe disease with regard to reversal of neuromuscular involvement. Mice with Pompe disease were treated with weekly rhGAA injections (20 mg/kg) and a selective β2-agonist, either albuterol (30 mg/l in drinking water) or low-dose clenbuterol (6 mg/l in drinking water). Biochemical correction was enhanced by β2-agonist treatment in both muscle and the cerebellum, indicating that adjunctive therapy could enhance efficacy from ERT in Pompe disease with regard to neuromuscular involvement. Intriguingly, clenbuterol slightly reduced muscle glycogen content independent of CI-MPR expression, as demonstrated in CI-MPR knockout/GAA knockout mice that were otherwise resistant to ERT. Thus, adjunctive therapy with β2 agonists might improve the efficacy of ERT in Pompe disease and possibly other lysosomal storage disorders through enhancing receptor-mediated uptake of recombinant lysosomal enzymes. PMID:22154081

  7. Atrio-ventricular block requiring pacemaker in patients with late onset Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Sacconi, Sabrina; Wahbi, Karim; Theodore, Guillaume; Garcia, Jérémy; Salviati, Leonardo; Bouhour, Françoise; Vial, Christophe; Duboc, Denis; Laforêt, Pascal; Desnuelle, Claude

    2014-07-01

    Enzyme replacement therapy consistently improves cardiac function in infantile and juvenile onset patients with Pompe disease and cardiomyopathy, but is apparently not effective in preventing rhythm disorders, an emerging cardiac phenotype in long term survivors. In patients with late onset Pompe disease cardiomyopathy is an exceptional finding while heart rhythm disorders seem to be more frequent. We retrospectively identified, among a cohort of 131 French late onset Pompe disease patients, four patients with severe atrio-ventricular blocks requiring pacemaker implantation. These patients had no other risk factors for cardiovascular diseases or cardiomyopathy. In one patient the atrioventricular block was discovered while still asymptomatic. Cardiac conduction defects are relatively rare in late onset Pompe disease and may occur even in absence of cardiac symptoms or EKG abnormalities. However because of the possible life-threatening complications associated with these conduction defects, cardiac follow-up in patients with late onset Pompe disease should include periodical Holter-EKG monitoring. Copyright © 2014 Elsevier B.V. All rights reserved.

  8. Enzyme replacement therapy for infantile-onset Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Chen, Min; Zhang, Lingli; Quan, Shuyan

    2017-11-20

    Infantile-onset Pompe disease is a rare and progressive autosomal-recessive disorder caused by a deficiency of the lysosomal enzyme acid alpha-glucosidase (GAA). Current treatment involves enzyme replacement therapy (with recombinant human alglucosidase alfa) and symptomatic therapies (e.g. to control secretions). Children who are cross-reactive immunological material (CRIM)-negative require immunomodulation prior to commencing enzyme replacement therapy.Enzyme replacement therapy was developed as the most promising therapeutic approach for Pompe disease; however, the evidence is lacking, especially regarding the optimal dose and dose frequency. To assess the effectiveness, safety and appropriate dose regimen of enzyme replacement therapy for treating infantile-onset Pompe disease. We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Inborn Errors of Metabolism Trials Register, which is compiled from electronic database searches and handsearching of journals and conference abstract books. We also searched the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), Embase (Ovid), PubMed and LILACS, and CBM, CNKI, VIP, and WANFANG for literature published in Chinese. In addition, we searched three online registers: WHO International Clinical Trials Registry Platform ClinicalTrials.gov, and www.genzymeclinicalresearch.com. We also searched the reference lists of relevant articles and reviews.Date of last search of the Group's Inborn Errors of Metabolism Trials Register: 24 November 2016. Randomized and quasi-randomized controlled trials of enzyme replacement therapy in children with infantile-onset Pompe disease. Two authors independently selected relevant trials, assessed the risk of bias and extracted data. We contacted investigators to obtain important missing information. We found no trials comparing the effectiveness and safety of enzyme replacement therapy to another intervention, no intervention or placebo.We found one trial (18 participants

  9. Two further years of operation of the reactor G1 (july 1958 - july 1960); Deux nouvelles annees de fonctionnement du reacteur G1. (juillet 1958 - Juillet 1960)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Mathot, P.; Bauzit, J.; Cante, R.; Hebrard, L. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

    1960-07-01

    observations ont pu etre faites sur l'empilement de graphite, en meme temps qu'etait accru le nombre de points de mesure des temperatures des gaines du combustible. - Du 25 septembre 1959 au 9 decembre 1959: preparation et execution du deuxieme recuit. A l'issue du recuit, le reseau de thorium a ete modifie et des thermocouples supplementaires donnant la temperature de la masse du graphite ont ete mis en place. Un appareillage permettant la mesure du flux radial a ete realise. - Du 9 decembre 1959 a juillet 1960: campagne de fonctionnement continu, avec le minimum d'arrets. Les resultats d'experience sont regroupes, independamment de toute chronologie sous trois grandes rubriques qui president a la vie du reacteur: - Fonctionnement continu, - Dechargements, - Recuits du reacteur. (auteur)

  10. Le comportement des thons tropicaux autour des objets flottants: de l'étude des comportements individuels et collectifs à l'étude du piège écologique

    OpenAIRE

    Robert, Marianne

    2012-01-01

    Les recherches en halieutique ont pour objectif d’améliorer les connaissances sur le fonctionnement des populations de poissons afin de transférer celle-ci vers des outils de gestion. Ce travail de thèse repose sur un ensemble d’expériences et de modélisations destinées à approfondir notre compréhension générale du comportement associatif de poissons grands pélagiques avec des objets flottants à la surface de l’océan. Notre objectif est de tester si les milliers d’objets flottants artificiels...

  11. Les cytokines et le fonctionnement du système nerveux mature

    OpenAIRE

    Patterson, Paul H.

    1993-01-01

    Cet article passe en revue des évidences récentes portant sur la fonction des cytokines (facteurs de croissance, interleucines, facteurs d'instruction). Outre leur rôle, déjà reconnu, dans la régulation de la survie des neurones, de la croissance et de l'expression des gènes, pendant le développement, ces signaux interceEulaires dirigeraient des fonctions similaires dans le système nerveux, endommagé comme normal, chez l'adulte. Ici on attire l'attention sur le rôle éventuel des cytokines dan...

  12. Procedure de qualification des segments WorldFIP du LHC

    CERN Document Server

    Brun, R

    2006-01-01

    Le but de ce document est de décrire et définir la procédure de contrôle et de qualification des segments cuivre des réseaux du LHC afin de livrer aux utilisateurs un réseau fiable et testé (qualification). Pour cela, nous devons disposer d'un ensemble de produits nous permettant de vérifier le bon fonctionnement de chaque point du réseau en partant du manager WorldFIP jusqu'au dernier Agent et en passant par les répéteurs, ligne optique , TAPs....

  13. Late-onset Pompe disease with phenotype of the limb-girdle muscular dystrophy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    S. A. Kurbatov

    2015-01-01

    Full Text Available Pompe disease, also known as type II glycogenosis, is a rare autosomal recessive disease. Two main types include early-onset Pompe disease – severe, rapidly progressive multisystem deficency, manifestating on the first year of life, and late-onset Pompe disease (LOPD, with the age of onset ranging from the first year till late adulthood. Both types are caused by the deficiency of lysosomal acid-α-glucosidase due to the mutations in GAA gene, leading to an excessive storage of glycogen in body cells. LOPD is a slowly progressive disease with a primary lesion of a skeletal, respiratory and cardiac muscles, affected in different grade, and moderately elevated сreatine kinase. It is often difficult to perform differential diagnosis with a large group of hereditary and non-hereditary myopathies. We present a case report of LOPD with signs of limb-girdle muscular dystrophy.

  14. Fat and carbohydrate metabolism during exercise in late-onset Pompe disease

    DEFF Research Database (Denmark)

    Preisler, Nicolai; Laforet, Pascal; Madsen, Karen Lindhardt

    2012-01-01

    forearm exercise testing, and peak work capacity was determined. Fat and carbohydrate metabolism during cycle exercise was examined with a combination of indirect calorimetry and stable isotope methodology. Finally, the effects of an IV glucose infusion on heart rate, ratings of perceived exertion......, and work capacity during exercise were determined. We found that peak oxidative capacity was reduced in the patients to 17.6 vs. 38.8 ml kg(-1) min(-1) in healthy subjects (p = 0.002). There were no differences in the rate of appearance and rate of oxidation of palmitate, or total fat and carbohydrate...... examined the metabolic response to exercise in patients with late-onset Pompe disease, in order to determine if a defect in energy metabolism may play a role in the pathogenesis of Pompe disease. We studied six adult patients with Pompe disease and 10 healthy subjects. The participants underwent ischemic...

  15. Adjunctive β2-agonists reverse neuromuscular involvement in murine Pompe disease

    Science.gov (United States)

    Li, Songtao; Sun, Baodong; Nilsson, Mats I.; Bird, Andrew; Tarnopolsky, Mark A.; Thurberg, Beth L.; Bali, Deeksha; Koeberl, Dwight D.

    2013-01-01

    Pompe disease has resisted enzyme replacement therapy with acid α-glucosidase (GAA), which has been attributed to inefficient cation-independent mannose-6-phosphate receptor (CI-MPR) mediated uptake. We evaluated β2-agonist drugs, which increased CI-MPR expression in GAA knockout (KO) mice. Clenbuterol along with a low-dose adeno-associated virus vector increased Rotarod latency by 75% at 4 wk, in comparison with vector alone (PTarnopolsky, M. A., Thurberg, B. L., Bali, D., Koeberl, D. D. Adjunctive β2-agonists reverse neuromuscular involvement in murine Pompe disease. PMID:22993195

  16. Muscle biopsy in Pompe disease Biópsia muscular na doença de Pompe

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Lineu Cesar Werneck

    2013-05-01

    Full Text Available Pompe disease (PD can be diagnosed by measuring alpha-glucosidase levels or by identifying mutations in the gene enzyme. Muscle biopsies can aid diagnosis in doubtful cases. Methods: A review of muscle biopsy from 19 cases of PD (infantile, 6 cases; childhood, 4 cases; and juvenile/adult, 9 cases. Results: Vacuoles with or without glycogen storage were found in 18 cases. All cases had increased acid phosphatase activity. The vacuole frequency varied (almost all fibers in the infantile form to only a few in the juvenile/adult form. Atrophy of type 1 and 2 fibers was frequent in all forms. Atrophic angular fibers in the NADH-tetrazolium reductase and nonspecific esterase activity were observed in 4/9 of the juvenile/adult cases. Conclusion: Increased acid phosphatase activity and vacuoles were the primary findings. Most vacuoles were filled with glycogen, and the adult form of the disease had fewer fibers with vacuoles than the infantile or childhood forms.O diagnóstico da doença de Pompe (PD pode ser feito pela dosagem da enzima alfa-glicosidase ou pela mutação do seu gene codificador. A biópsia muscular pode ajudar em casos duvidosos. Métodos: Revisão das biópsias musculares de 19 casos de PD (forma infantil, 6 casos; infantil tardia, 4; e juvenil/adulto, 9. Resultados: Encontrados vacúolos em 18 casos, com ou sem depósito de glicogênio. Todos mostraram aumento da fosfatase ácida. Os vacúolos estavam presentes na maioria das fibras nas formas infantis, menos frequentes nas formas juvenil e mais raros nas formas do adulto. A atrofia de fibras dos tipos 1 e 2 ocorreram em todas as formas. Fibras atróficas na NADH-tetrazolium redutase e esterase não específica foram observadas em 4/9 das formas infantil tardia/adulta. Conclusões: Os dados mais frequentes foram vacúolos, preenchidos por glicogênio com atividade aumentada da fosfatase ácida. A forma adulta apresenta menor número de vacúolos que as formas infantil e infantil

  17. Dynamique de croissance radiale saisonnière et annuelle des arbres en forêt tropicale humide guyanaise

    OpenAIRE

    Morel, Hélène

    2013-01-01

    La forêt tropicale humide guyanaise est située dans le grand ensemble Amazonien, qui est un point chaud des enjeux sur la biodiversité et la conservation des forêts tropicales. Une connaissance de l’âge et des taux d’accroissement des arbres est primordiale pour comprendre la dynamique de ces écosystèmes Cependant, l’absence de conditions hivernales sous les tropiques rend difficile la lecture de l’histoire dans les bois de ces forêts. En se plaçant dans le champ de l’anatomie fonctionne...

  18. Du fonctionnement dialogique de l’insistance pronominale en français

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Nowakowska Aleksandra

    2016-01-01

    Full Text Available En appui sur les travaux de Bakhtine, le dialogisme peut être défini comme l’orientation constitutive de tout discours vers d’autres discours. Le présent article examine le fonctionnement dialogique de l’insistance pronominale en français (je travaille, moi !. Est-elle un marqueur ou un signale dialogique ? Nous présenterons dans un premier temps le cadre théorique et méthodologique de notre recherche ainsi que les données sur lesquelles celle-ci est basée. Nous proposerons ensuite une description syntaxique et textuelle de l’insistance pronominale, avant de la relier à la notion de dialogisme pour voir si ce phénomène linguistique est un marqueur ou un signal dialogique au sens attribué à cette distinction par Bres et Mellet 2009.

  19. Internet et la recomposition territoriale des relations dans l'agriculture suisse

    OpenAIRE

    Gigon, Nathalie; Crevoisier, Olivier

    2015-01-01

    L'agriculture et l'industrie agro-alimentaire suisses se transformed très rapidement. À un monde industrial fonctionnant à l'échelle nationale et basé sur des normes techniques succède un monde domestique basé sur l'identité régionale et les relations interpersonnelles. L'utilisation d'Internet devrait participer à la recomposition des relations entre producteurs et consommateurs et refléter les transformations territoriales qu'elles impliquent. Or les sites Internet de promotion des produits...

  20. Informations sur le projet Changement d’ Utilisation et de Couverture des Sols

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alain Podaire

    2000-05-01

    Full Text Available La communauté travaillant sur les changements de l’environnement global accorde une importance croissante aux modifications d’occupation et d’utilisation des sols et la nécessité d’une approche multidisciplinaire de ce sujet. En effet, ces changements ont un impact significatif sur les intéractions surface terrestre - atmosphère (biogéochimie, chimie de l’atmosphère, eau et énergie, la biodiversité (structure et fonctionnement des écosystèmes, diversité des espèces, fragmentation de la couv...

  1. Fatigue in neuromuscular disorders: Focus on Guillain-Barré syndrome and Pompe disease

    NARCIS (Netherlands)

    J.M. de Vries (Juna); M.L.C. Hagemans (Marloes); J.B.J. Bussmann (Hans); A.T. van der Ploeg (Ans); P.A. van Doorn (Pieter)

    2010-01-01

    textabstractFatigue accounts for an important part of the burden experienced by patients with neuromuscular disorders. Substantial high prevalence rates of fatigue are reported in a wide range of neuromuscular disorders, such as Guillain-Barré syndrome and Pompe disease. Fatigue can be subdivided

  2. European consensus for starting and stopping enzyme replacement therapy in adult patients with Pompe disease

    DEFF Research Database (Denmark)

    van der Ploeg, Ans T.; Kruijshaar, Michelle E.; Toscano, A.

    2017-01-01

    BACKGROUND AND PURPOSE: Pompe disease is a rare inheritable muscle disorder for which enzyme replacement therapy (ERT) has been available since 2006. Uniform criteria for starting and stopping ERT in adult patients were developed and reported here. METHODS: Three consensus meetings were organized...

  3. Quantification of diaphragm mechanics in Pompe disease using dynamic 3D MRI

    NARCIS (Netherlands)

    Mogalle, K. (Katja); A. Perez-Rovira (Adria); P. Ciet (Pierluigi); S.C.A. Wens (Stephan); P.A. van Doorn (Pieter); H.A.W.M. Tiddens (Harm); A.T. van der Ploeg (Ans); M. de Bruijne (Marleen)

    2016-01-01

    textabstractBackground: Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification

  4. Un cadre d'intervention pour aider des adolescents rencontrant des difficultés d'apprentissage

    OpenAIRE

    Cosnefroy, Laurent

    2016-01-01

    Des observations effectuées dans le cadre d'une consultation psychopédagogique ont conduit à élaborer un modèle d'intervention pour aider des collégiens et des lycéens présentant des difficultés d'apprentissage et de méthode. Trois objectifs sont poursuivis : améliorer les stratégies cognitives et métacognitives, développer le regard critique sur son propre fonctionnement et transformer les métaconnaissances qui guident l'activité cognitive. L'aide proposée ne se réduit pas à un entraînement,...

  5. La revue scientifique : un élément d'analyse des sciences humaines ...

    African Journals Online (AJOL)

    L'article se propose d'aborder la question de la structuration du champ des sciences humaines et sociales, en prenant pour “entrée” les revues scientifiques de ces disciplines, en particulier dans le cas de la production scientifique marocaine. Il s'agit, à travers l'analyse de la structure et du fonctionnement d'un ensemble ...

  6. Étude Des Potentialités Et Contraintes De Mise En Valeur Durable ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le fonctionnement hydrologique du fleuve Mono avec les influences du barrage hydro-électrique de Nangbéto a des impacts directs sur la dynamique de la nappe et de la lame d'eau écoulée qui est aussi liée aux variations spatiales et temporelles du régime pluviométrique. L'analyse physico-chimique du sol montre qu'il ...

  7. les effets contrastés de l'intervention des laboratoires

    African Journals Online (AJOL)

    par rapport au fonctionnement antérieur. Durant la première période, le secteur a été fondé presque exclusivement sur les attributs de la puissance publique. De 1969 à. 1982, l'Etat a accordé le monopole public à la Pharmacie Centrale. Algérienne afin de commercialiser, de produire et de distribuer auprès des structures ...

  8. Aspects structurels et fonctionnels de la biodiversité des peuplements de poissons

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    WINEMILLER K. O.

    1995-04-01

    Full Text Available Cet article passe brièvement en revue les relations existant entre la biodiversité des peuplements de poissons et leur fonctionnement écologique. La biodiversité et la structure des peuplements peuvent être décrites, à l'échelle locale, en termes (1 de diversité phylogénétique, (2 de structure des populations, (3 de stratégies démographiques, (4 de diversité morphologique, (5 et de diversité trophique. Un défi majeur est de déterminer les relations qui existent entre la structure des populations et des peuplements et le fonctionnement des peuplements et des écosystèmes. La structure phylogénétique d'un peuplement résulte de l'interaction entre colonisation, extinction et évolution. En dépit du fait que ces facteurs opèrent sur une vaste gamme d'échelles spatiales et temporelles, de grands progrès ont été réalisés dans la modélisation des processus qui sont à la base de la structure génétique et phylogénétique des populations et des peuplements. Les modes de reproduction des poissons sont très variés, et la définition de guildes de reproduction et de stratégies démographiques permet de poser le cadre dans lequel les aspects structurels et fonctionnels peuvent être étudiés. Des études théoriques et empiriques mettent en évidence de fortes relations entre les stratégies démographiques, les variations environnementales et la dynamique des populations. Les poissons présentent une grande diversité morphologique qui, à l'échelle du peuplement, tend à augmenter avec la richesse spécifique. Des relations reliant la morphologie et l'écologie, en termes de fonction et de performance dans l'utilisation du milieu, ont été établies, mais dans certains cas, les tendances prédites sont masquées par des biais d'échantillonnage et la flexibilité du comportement en réponse à la variabilité environnementale. Le spectre des stratégies trophiques manifesté par les poissons est large, au niveau inter

  9. Analyse des sous-performances energetiques d'eoliennes en utilisant des cartes de controle EWMA =

    Science.gov (United States)

    Lepvrier, Romain

    L'exploitation de l'energie eolienne est en forte croissance depuis plus de deux decennies. Beaucoup de centrales eoliennes ont ete construites durant cette periode. La tendance aujourd'hui est de surveiller les centrales eoliennes existantes pour obtenir la meilleure performance possible en assurant des conditions d'exploitation optimales et une grande disponibilite de l'equipement. Les recentes avancees technologiques n'ayant pas pu etre implantees a l'epoque ou ces centrales ont ete construites, par consequent, il faut trouver des outils d'analyses pour detecter, le plus precocement possible, les sous-performances des eoliennes et d'anticiper la correction les problemes d'une maniere preventive. En premiere partie, ce memoire presente la construction des courbes de puissance de reference pour un fonctionnement normal des machines. De l'obtention des donnees, provenant directement des eoliennes in-situ, a la courbe de puissance finale permettant l'eventuelle detection de sous-performances d'une maniere robuste et commode, tout le processus est decrit etape par etape. Dans une deuxieme partie, une carte de controle EWMA a ete developpee. A l'aide d'une methode graphique suivie d'un algorithme, elle permet de detecter les faibles sousperformances graduelles qui surviennent au cours du temps sur une eolienne. Il a ete montre que la carte developpee est capable de detecter un niveau de baisse de performance de 1 % par rapport a la performance normale de l'eolienne.

  10. Validation d’une méthode d’estimation des volumes d’eau échangés entre la mer et les lagunes et définition d’indicateurs hydrodynamiques associés

    OpenAIRE

    Fiandrino, Annie; Giraud, Anais; Robin, Sandrine; Pinatel, Christine

    2012-01-01

    La Directive Cadre sur l’Eau demande de définir pour les masses d’eau de transition « des facteurs physiques et chimiques ayant un impact potentiel sur la structure et la composition des peuplements biologiques ». Dans les lagunes, le fonctionnement des échanges avec la mer, la circulation des masses d’eau au sein de l’écosystème, la topographie (sinuosité du contour, marche bathymétrique…) qui peut dans certains secteurs géographiques fortement contraindre et limiter cette dynamique des mass...

  11. Le pouvoir des données : améliorer la transparence dans le secteur éducatif au Sierra Leone

    OpenAIRE

    Hamminger, Leo

    2009-01-01

    Des chiffres et des faits fiables constituent la meilleure défense contre les malversations. Un Système d’Information sur la Gestion de l’Education fonctionnant avec efficacité peut mettre en lumière de mauvaises pratiques liées à tout ce qui se peut : la tenue des registres, les salaires des enseignants, la construction d’écoles nouvelles et les indicateurs scolaires. Le coût de l’établissement d’un tel système sera justifié par les avantages facilement quantifiables qu’il peut offrir....

  12. Operation safety of complex industrial systems. Main concepts; Surete de fonctionnement des systemes industriels complexes. Principaux concepts

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Zwingelstein, G

    2009-06-15

    Operation safety consists in knowing, evaluating, foreseeing, measuring and mastering the technological system and human failures in order to avoid their impacts on health and people's safety, on productivity, and on the environment, and to preserve the Earth's resources. This article recalls the main concepts of operation safety: 1 - evolutions in the domain; 2 - failures, missions and functions of a system and of its components: functional failure, missions and functions, industrial processes, notions of probability; 3 - basic concepts and operation safety: reliability, unreliability, failure density, failure rate, relations between them, availability, maintainability, safety. (J.S.)

  13. Proposition d'un cadre méthodologique pour le management intégré des risques et des processus d'entreprise

    OpenAIRE

    Sienou, Amadou

    2009-01-01

    L'ingénierie d'entreprise conçoit et met en application des projets d'amélioration de la structure et du fonctionnement des organisations de production de biens ou de services. Elle développe des démarches fondées sur la modélisation, en particulier la modélisation des processus métiers, pour assurer une qualité et une cohérence d'ensemble des projets. Aujourd'hui, la prise en compte du risque en ingénierie d'entreprise fait l'objet de nombreux développements, liés à un environnement perçu co...

  14. Les interventions de santé maternelle et infantile : vers une meilleure prise en compte des besoins des populations en Afrique

    OpenAIRE

    Gautier, Lara; Moshabela, Mosa; De Allegri, Manuela

    2017-01-01

    International audience; Aujourd’hui, il est fréquent de lire qu’en santé mondiale, la question n’est plus de savoir ce qui fonctionne bien, mais de comprendre comment et pourquoi les interventions réussissent ou se soldent par un échec (De Chesnay et Anderson, 2015). Ce chapitre, qui expose l’état des connaissances sur les interventions en santé maternelle, néonatale et infantile dans neuf pays d’Afrique subsaharienne révèle toute la pertinence de cette phrase.En 2014, une recension des écrit...

  15. Regulation of variable speed pumps in air conditioning; Regulation des pompes a vitesse variable en climatisation

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Crassard, J.J. [Pompes Grundfos Distribution, 38 - Saint Quentin Fallavier (France)

    1998-03-01

    The reduction of the costs of variable speed pumps used in air-conditioning systems and the energy savings generated by such systems have made this technique attractive and adaptable to any size of installations. This paper presents the different regulation modes (constant differential pressure regulation, differential pressure regulation proportional to the flow rate, temperature regulation), the technology of cold water loops (primary and secondary circuits), and the regulation of the condenser loop (cooling tower, air flow and water flow regulation). (J.S.)

  16. Les modifications du fonctionnement exécutif dans le vieillissement normal

    OpenAIRE

    Collette, Fabienne; Salmon, Eric

    2014-01-01

    Il est maintenu bien reconnu que le vieillissement cognitif est associé à une diminution des capacités exécutives. Toutefois, si des déficits sont effectivement observés au sein des différentes fonctions, des dissociations entre performances préservées/altérées ont également été observées au sein de chacune. Dans cette revue de question, nous détaillerons les effets du vieillissement dans les fonctions de mise à jour, flexibilité, inhibition et coordination de tâches doubles, ainsi que les mo...

  17. Two cases of Pompe's disease: case report and review of literature

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A. Jegadeeswari

    2012-03-01

    We are presenting two cases of infantile form of Pompe's disease with secondary hypertrophic cardiomyopathy (CMP. The first case was a 1-year-old female child who presented with Ross Class III heart failure (HF of 3 months duration. Echocardiography (ECHO showed concentric left ventricular (LV hypertrophy, with the posterobasal segment more hypertrophic than the inter-ventricular septum and moderate pericardial effusion. The second case was a 2-month-old male child who presented with Ross Class II HF. His ECHO showed eccentric hypertrophy of the posterobasal left ventricle, with thickening of the mitral valve leaflets and the chordae with Grade I mitral regurgitation (MR. Both children were diagnosed to have Pompe's disease by blood alpha-glucosidase assay.

  18. Guide pour la conception des dispositifs de franchissement des barrages pour les poissons migrateurs

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    LARINIER M.

    1983-10-01

    Full Text Available L'auteur rappelle dans cette note les principes de base devant guider le projeteur lors de la conception des ouvrages de franchissement de barrages ou d'obstacles pour les poissons migrateurs. L'accent est mis sur l'importance de la situation et de l'attractivité de ces ouvrages. Les principes de fonctionnement et les critères de dimensionnement des différents types de passes (passes à bassins successifs, passes à ralentisseurs, écluses et ascenseurs sont évoqués. Dans la dernière partie sont recensés les éléments à prendre en compte lors de l'établissement d'un projet de passe.

  19. [Tetra-saccharide glucose as a diagnostic biomarker for Pompe disease: a study with 35 patients].

    Science.gov (United States)

    Bobillo Lobato, Joaquín; Durán Parejo, Pilar; Tejero Díez, Pedro; Jiménez Jiménez, Luis M

    2013-08-04

    Pompe disease is a disorder originating from an acid alpha-glycosidase (AAG) enzyme deficiency. This disease produces an accumulation of lysosomal glycogen in different tissues, whereby the skeletal and heart muscles are especially involved. The established diagnosis is achieved through the identification of the AAG deficiency. There are also other secondary diagnostic biomarkers, such as tetra-saccharide glucose (Glc4), which shows high levels in the urine of these patients. In this study it is highlighted the usefulness of Glc4 as a diagnostic biomarker for Pompe disease in its different forms of presentation, using a high-performance liquid chromatography with ultraviolet detection (HPLC/UV) adapted to the study. A total of 75 individuals have been analyzed: 40 healthy controls and 35 patients diagnosed with Pompe disease. Twenty-four hour samples of urine were collected from all of the patients and their Glc4 levels were determined by means of HPLC/UV. The evaluation of the urinary Glc4 shows a high discrimination ability between healthy/sick individuals. In addition, the results obtained have allowed to establish the most appropriate level of decision or cut-off point for the identification of sick people. Glc4 urinary levels are found to be high in patients suffering from Pompe disease and even though increased levels are also found in other conditions, the existence of a AAG deficiency together with a compatible clinical symptoms, prove very helpful for a correct diagnosis of this serious disease. Copyright © 2012 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

  20. Exercise training in adults with Pompe disease: the effects on pain, fatigue, and functioning.

    Science.gov (United States)

    Favejee, Marein M; van den Berg, Linda E M; Kruijshaar, Michelle E; Wens, Stephan C A; Praet, Stephan F E; Pim Pijnappel, W W M; van Doorn, Pieter A; Bussmann, Johannes B J; van der Ploeg, Ans T

    2015-05-01

    To assess if a 12-week exercise intervention to improve aerobic fitness, muscle strength, and core stability also had an impact on fatigue, pain, activity, and participation in adults with Pompe disease, an inherited neuromuscular disorder. Open-label trial. Change was assessed by the chi-square test and Wilcoxon signed-rank test. Physiotherapy practices. Mildly affected adult patients with Pompe disease who were not dependent on ventilators and/or walking devices and were receiving enzyme replacement therapy. Patients participated in a 12-week exercise program, which included 36 sessions of standardized aerobic, resistance, and core stability exercises. Before and after the training program we evaluated fatigue (Fatigue Severity Scale), pain (yes/no), motor function (Quantitative Muscle Function Test, Rasch-built Pompe-specific Activity Scale), amount of physical activity (activity monitor), and health status (Medical Outcomes Study 36-Item Short-Form Health Survey). Of the 25 patients enrolled, 23 completed the program. At the end of the program, levels of fatigue (median, 5.33 to 4.78, P=.01) and pain (56.5% to 21.7%, P=.04) improved. The quality of motor function and the amount of physical activity patients engaged in did not change. Changes in pain and fatigue were not related to improvements in aerobic fitness or muscle strength. This study in mildly affected adult patients with Pompe disease suggests that a combined training program aiming to increase aerobic fitness, muscle strength, and core stability also leads to improvements in fatigue and pain. Copyright © 2015 American Congress of Rehabilitation Medicine. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.

  1. Quantification of Diaphragm Mechanics in Pompe Disease Using Dynamic 3D MRI.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Katja Mogalle

    Full Text Available Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification of respiratory muscle involvement is necessary to initiate treatment in time and possibly prevent irreversible damage. In this paper we investigate the suitability of dynamic MR imaging in combination with state-of-the-art image analysis methods to assess respiratory muscle weakness.The proposed methodology relies on image registration and lung surface extraction to quantify lung kinematics during breathing. This allows for the extraction of geometry and motion features of the lung that characterize the independent contribution of the diaphragm and the thoracic muscles to the respiratory cycle.Results in 16 3D+t MRI scans (10 Pompe patients and 6 controls of a slow expiratory maneuver show that kinematic analysis from dynamic 3D images reveals important additional information about diaphragm mechanics and respiratory muscle involvement when compared to conventional pulmonary function tests. Pompe patients with severely reduced pulmonary function showed severe diaphragm weakness presented by minimal motion of the diaphragm. In patients with moderately reduced pulmonary function, cranial displacement of posterior diaphragm parts was reduced and the diaphragm dome was oriented more horizontally at full inspiration compared to healthy controls.Dynamic 3D MRI provides data for analyzing the contribution of both diaphragm and thoracic muscles independently. The proposed image analysis method has the potential to detect less severe diaphragm weakness and could thus be used to determine the optimal start of treatment in adult patients with Pompe disease in prospect of increased treatment response.

  2. Dysregulation of multiple facets of glycogen metabolism in a murine model of Pompe disease.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Kristin M Taylor

    Full Text Available Pompe disease, also known as glycogen storage disease (GSD type II, is caused by deficiency of lysosomal acid α-glucosidase (GAA. The resulting glycogen accumulation causes a spectrum of disease severity ranging from a rapidly progressive course that is typically fatal by 1 to 2 years of age to a slower progressive course that causes significant morbidity and early mortality in children and adults. The aim of this study is to better understand the biochemical consequences of glycogen accumulation in the Pompe mouse. We evaluated glycogen metabolism in heart, triceps, quadriceps, and liver from wild type and several strains of GAA(-/- mice. Unexpectedly, we observed that lysosomal glycogen storage correlated with a robust increase in factors that normally promote glycogen biosynthesis. The GAA(-/- mouse strains were found to have elevated glycogen synthase (GS, glycogenin, hexokinase, and glucose-6-phosphate (G-6-P, the allosteric activator of GS. Treating GAA(-/- mice with recombinant human GAA (rhGAA led to a dramatic reduction in the levels of glycogen, GS, glycogenin, and G-6-P. Lysosomal glycogen storage also correlated with a dysregulation of phosphorylase, which normally breaks down cytoplasmic glycogen. Analysis of phosphorylase activity confirmed a previous report that, although phosphorylase protein levels are identical in muscle lysates from wild type and GAA(-/- mice, phosphorylase activity is suppressed in the GAA(-/- mice in the absence of AMP. This reduction in phosphorylase activity likely exacerbates lysosomal glycogen accumulation. If the dysregulation in glycogen metabolism observed in the mouse model of Pompe disease also occurs in Pompe patients, it may contribute to the observed broad spectrum of disease severity.

  3. Mapping the T helper cell response to acid α-glucosidase in Pompe mice.

    Science.gov (United States)

    Nayak, Sushrusha; Sivakumar, Ramya; Cao, Ou; Daniell, Henry; Byrne, Barry J; Herzog, Roland W

    2012-06-01

    Pompe disease is a neuromuscular disease caused by an inherited deficiency of the lysosomal enzyme acid α-glucosidase (GAA). The resulting accumulation of glycogen causes muscle weakness with the severe form of the disease resulting in death by cardiorespiratory failure in the first year of life. The only available treatment, enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant GAA (rhGAA), is severely hampered by antibody responses that reduce efficacy and cause immunotoxicities. Currently, Pompe mice represent the only pre-clinical model for development of new treatments and for immunological studies. While antibody formation following ERT in this model has been described, the underlying T cell response has not been studied. In order to define the T helper response to rhGAA in Pompe mice, immunodominant CD4(+) T cell epitopes were mapped in GAA(-/-) 129SVE mice using ELISpot. Additionally, cytokine responses and antibody formation against rhGAA during ERT were measured. Among the three CD4(+) T cell epitopes identified, only epitope IFLGPEPKSVVQ, predicted to be the strongest MHC II binder, consistently contributed to IL-4 production. Frequencies of IL-4 producing T cells were considerably higher than those of IL-17 or IFN-γ producing cells, suggesting a predominantly Th2 cell mediated response. This is further supported by IgG1 being the prevalent antibody subclass against rhGAA during ERT and consistent with prior reports on IgE formation and anaphylaxis in this model. These results will facilitate mechanistic studies of the immune response to rhGAA in Pompe mice during development of new therapies and tolerance protocols. Copyright © 2012 Elsevier Inc. All rights reserved.

  4. Quantification of diaphragm mechanics in Pompe disease using dynamic 3D MRI

    DEFF Research Database (Denmark)

    Mogalle, Katja; Perez-Rovira, Adria; Ciet, Pierluigi

    2016-01-01

    BACKGROUND: Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification of respira......BACKGROUND: Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification...... methodology relies on image registration and lung surface extraction to quantify lung kinematics during breathing. This allows for the extraction of geometry and motion features of the lung that characterize the independent contribution of the diaphragm and the thoracic muscles to the respiratory cycle....... RESULTS: Results in 16 3D+t MRI scans (10 Pompe patients and 6 controls) of a slow expiratory maneuver show that kinematic analysis from dynamic 3D images reveals important additional information about diaphragm mechanics and respiratory muscle involvement when compared to conventional pulmonary function...

  5. Prevalence of adult Pompe disease in patients with proximal myopathic syndrome and undiagnosed muscle biopsy.

    Science.gov (United States)

    Golsari, Amir; Nasimzadah, Arzoo; Thomalla, Götz; Keller, Sarah; Gerloff, Christian; Magnus, Tim

    2018-03-01

    We examined patients with limb-girdle muscle weakness and/or hyper-CKaemia and undiagnosed muscle biopsy for late onset Pompe disease (LOPD). Patients with an inconclusive limb-girdle muscle weakness who presented at our neuromuscular centre between 2005 and 2015 with undiagnosed muscle biopsies were examined by dry blood spot testing (DBS) including determination of the enzyme activity of acid alpha-glucosidase (GAA). In the case of depressed enzyme activity, additional gene testing of the GAA gene was carried out. Of the 340 evaluated muscle biopsies, 69 patients fulfilled the inclusion criteria and were examined with DBS. Among those patients, 76% showed a limb-girdle muscle weakness and 14% showed a hyper-CKaemia. A diagnosis of LOPD could be established in the case of two patients (2.9%) with reduced GAA enzyme activity and proof of mutations in the GAA gene. One of the two patients presents in the muscle biopsy suggestive features of Pompe disease including vacuoles with positive acid phosphatase reaction. In summary, our results show that a muscle biopsy can be helpful in identifying LOPD patients, but vacuolation with glycogen storage can also be absent. An inconspicuous muscle biopsy does not rule out Pompe disease. Consequently, all patients with limb-girdle muscle weakness should be examined by DBS before conducting a muscle biopsy. Copyright © 2017 Elsevier B.V. All rights reserved.

  6. Mass spectrometric quantification of glycogen to assess primary substrate accumulation in the Pompe mouse.

    Science.gov (United States)

    Fuller, Maria; Duplock, Stephen; Turner, Christopher; Davey, Philippa; Brooks, Doug A; Hopwood, John J; Meikle, Peter J

    2012-02-15

    Glycogen storage in the α-glucosidase knockout((6neo/6neo)) mouse recapitulates the biochemical defect that occurs in the human condition; as such, this mouse serves as a model for the inherited metabolic deficiency of lysosomal acid α-glucosidase known as Pompe disease. Although this model has been widely used for the assessment of therapies, the time course of glycogen accumulation that occurs as untreated Pompe mice age has not been reported. To address this, we developed a quantitative method involving amyloglucosidase digestion of glycogen and quantification of the resulting free glucose by liquid chromatography/electrospray ionization-tandem mass spectrometry. The method was sensitive enough to measure as little as 0.1 μg of glycogen in tissue extracts with intra- and interassay coefficients of variation of less than 12%. Quantification of glycogen in tissues from Pompe mice from birth to 26 weeks of age showed that, in addition to the accumulation of glycogen in the heart and skeletal muscle, glycogen also progressively accumulated in the brain, diaphragm, and skin. Glycogen storage was also evident at birth in these tissues. This method may be particularly useful for longitudinal assessment of glycogen reduction in response to experimental therapies being trialed in this model. Copyright © 2011 Elsevier Inc. All rights reserved.

  7. Late-onset Pompe disease with complicated intracranial aneurysm: a Chinese case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Zhang B

    2016-03-01

    Full Text Available Bin Zhang,1,2,* Yuying Zhao,1,3,* Junling Liu,1,4 Ling Li,1 Jingli Shan,1 Dandan Zhao,1 Chuanzhu Yan1,3 1Laboratory of Neuromuscular Disorders and Department of Neurology, Qilu Hospital of Shandong University, Jinan, Shandong, 2Department of Neurology, Liaocheng People’s Hospital, Liaocheng, Shandong, 3Department of Neurology, Qilu Hospital of Shandong University, Key Laboratory for Experimental Teratology of the Ministry of Education, Brain Science Research Institute, Shandong University, Jinan, Shandong, 4Department of Neurology, Affiliated Hospital of Weifang Medical University, Weifang, Shandong, People’s Republic of China *These authors contributed equally to this work Abstract: Pompe disease is a rare autosomal recessive hereditary disease caused by genetic defects of acid maltase. This disease could be divided into two forms: infantile and late-onset, which mainly affect cardiac, respiratory, and skeletal muscle systems. Late-onset patients mainly show symptoms of skeletal muscle involvement, but recent reports have found that the central nervous system was also affected in some patients. Herein, we report a case of a female, adolescent-onset Pompe patient, who was diagnosed with complicated intracranial aneurysm in adulthood. Keywords: Pompe disease, glycogen storage disease II, acid maltase, acid alpha-glucosidase, cerebrovascular disorders

  8. Practical Recommendations for Diagnosis and Management of Respiratory Muscle Weakness in Late-Onset Pompe Disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Matthias Boentert

    2016-10-01

    Full Text Available Pompe disease is an autosomal-recessive lysosomal storage disorder characterized by progressive myopathy with proximal muscle weakness, respiratory muscle dysfunction, and cardiomyopathy (in infants only. In patients with juvenile or adult disease onset, respiratory muscle weakness may decline more rapidly than overall neurological disability. Sleep-disordered breathing, daytime hypercapnia, and the need for nocturnal ventilation eventually evolve in most patients. Additionally, respiratory muscle weakness leads to decreased cough and impaired airway clearance, increasing the risk of acute respiratory illness. Progressive respiratory muscle weakness is a major cause of morbidity and mortality in late-onset Pompe disease even if enzyme replacement therapy has been established. Practical knowledge of how to detect, monitor and manage respiratory muscle involvement is crucial for optimal patient care. A multidisciplinary approach combining the expertise of neurologists, pulmonologists, and intensive care specialists is needed. Based on the authors’ own experience in over 200 patients, this article conveys expert recommendations for the diagnosis and management of respiratory muscle weakness and its sequelae in late-onset Pompe disease.

  9. Molecular and functional characterization of eight novel GAA mutations in Italian infants with Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Pittis, M G; Donnarumma, M; Montalvo, A L E; Dominissini, S; Kroos, M; Rosano, C; Stroppiano, M; Bianco, M G; Donati, M A; Parenti, G; D'Amico, A; Ciana, G; Di Rocco, M; Reuser, A; Bembi, B; Filocamo, M

    2008-06-01

    We characterized 29 unrelated patients presenting with the severe form of Pompe disease (Glycogen Storage Disease Type II, acid maltase deficiency) and identified 26 pathogenic mutations divided over 28 different genotypes. Among the eight new mutations, five were exonic point mutations (c.572A>G, c.1124G>T, c.1202A>G, c.1564C>G and c.1796C>A) leading to codon changes (p.Y191C, p.R375L, p.Q401R, p.P522A and p.S599Y); two were intronic point mutations (c.-32-3C>A and c.1636+5G>C) affecting mRNA processing; one was a single base deletion (c.742delC) generating a truncated protein (p.L248PfsX20). A comprehensive evaluation, based on different methodological approaches, confirmed the detrimental effect of the eight mutations on the protein and its function. Structural alterations potentially induced by the five missense mutations were also predicted through visual inspection of the atomic model of the GAA protein, in terms of both function and spatial orientation of specific residues as well as disturbance generated by amino acid substitutions. Although the remarkable heterogeneity of the mutational spectrum in Pompe disease was already known, our data demonstrate and confirm the power of molecular and functional analysis in predicting the natural course of Pompe disease. (c) 2008 Wiley-Liss, Inc.

  10. Safety and efficacy of exercise training in adults with Pompe disease: Evalution of endurance, muscle strength and core stability before and after a 12 week training program

    NARCIS (Netherlands)

    L.E.M. van den Berg (Linda); M.M. Favejee (Marein); S.C.A. Wens (Stephan); M.E. Kruijshaar (Michelle); S.F.E. Praet (Stephan); A.J.J. Reuser (Arnold); J.B.J. Bussmann (Hans); P.A. van Doorn (Pieter); A.T. van der Ploeg (Ans)

    2015-01-01

    textabstractBackground: Pompe disease is a proximal myopathy. We investigated whether exercise training is a safe and useful adjuvant therapy for adult Pompe patients, receiving enzyme replacement therapy. Methods: Training comprised 36 sessions of standardized aerobic, resistance and core stability

  11. Severely impaired health status at diagnosis of Pompe disease: A cross-sectional analysis to explore the potential utility of neonatal screening

    NARCIS (Netherlands)

    Rigter, T.; Weinreich, S.S.; van El, C.G.; de Vries, J.M.; van Gelder, C.M.; Gungor, D.; Reuser, A.J.J.; Hagemans, M.L.C.; Cornel, M.C.; van der Ploeg, A.T.

    2012-01-01

    Since the introduction of enzyme replacement therapy for Pompe disease, awareness and early diagnosis have gained importance. Because the therapy is most effective when started early and methods for dried bloodspot screening for Pompe disease are currently being explored, neonatal screening is

  12. A nonsense mutation in the acid α-glucosidase gene causes Pompe disease in Finnish and Swedish Lapphunds.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Eija H Seppälä

    Full Text Available Pompe disease is a recessively inherited and often fatal disorder caused by the deficiency of acid α-glucosidase, an enzyme encoded by the GAA gene and needed to break down glycogen in lysosomes. This glycogen storage disease type II has been reported also in Swedish Lapphund dogs. Here we describe the genetic defect in canine Pompe disease and show that three related breeds from Scandinavia carry the same mutation. The affected dogs are homozygous for the GAA c.2237G>A mutation leading to a premature stop codon at amino acid position 746. The corresponding mutation has previously been reported in humans and causes infantile Pompe disease in combination with a second fully deleterious mutation. The affected dogs from both the Finnish as well as the Swedish breed mimic infantile-onset Pompe disease genetically, but also clinico-pathologically. Therefore this canine model provides a valuable tool for preclinical studies aimed at the development of gene therapy in Pompe disease.

  13. Enhanced Efficacy of Enzyme Replacement Therapy in Pompe Disease Through Mannose-6-Phosphate Receptor Expression in Skeletal Muscle

    Science.gov (United States)

    Koeberl, Dwight D.; Luo, Xiaoyan; Sun, Baodong; McVie-Wylie, Alison; Dai, Jian; Li, Songtao; Banugaria, Suhrad G.; Chen, Y-T; Bali, Deeksha S.

    2011-01-01

    Enzyme replacement therapy (ERT) with acid α-glucosidase has become available for Pompe disease; however, the response of skeletal muscle, as opposed to the heart, has been attenuated. The poor response of skeletal muscle has been attributed to the low abundance of the cation-independent mannose-6-phosphate receptor (CI-MPR) in skeletal muscle compared to heart. To further understand the role of CI-MPR in Pompe disease, muscle-specific CI-MPR conditional knockout (KO) mice were crossed with GAA-KO (Pompe disease) mice. We evaluated the impact of CI-MPR-mediated uptake of GAA by evaluating ERT in CI-MPR-KO/GAA-KO (double KO) mice. The essential role of CI-MPR was emphasized by the lack of efficacy of ERT as demonstrated by markedly reduced biochemical correction of GAA deficiency and of glycogen accumulations in double KO mice, in comparison with administration of the same therapeutic doses in GAA-KO mice. Clenbuterol, a selective β2-agonist, enhanced CI-MPR expression in skeletal tissue and also increased efficacy from GAA therapy, thereby confirming the key role of CI-MPR with regard to enzyme replacement therapy in Pompe disease. Biochemical correction improved in both muscle and non-muscle tissues, indicating that therapy could be similarly enhanced in other lysosomal storage disorders. In summary, enhanced CI-MPR expression might improve the efficacy of enzyme replacement therapy in Pompe disease through enhancing receptor-mediated uptake of GAA. PMID:21397538

  14. Antibody-mediated enzyme replacement therapy targeting both lysosomal and cytoplasmic glycogen in Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Yi, Haiqing; Sun, Tao; Armstrong, Dustin; Borneman, Scott; Yang, Chunyu; Austin, Stephanie; Kishnani, Priya S; Sun, Baodong

    2017-05-01

    Pompe disease is characterized by accumulation of both lysosomal and cytoplasmic glycogen primarily in skeletal and cardiac muscles. Mannose-6-phosphate receptor-mediated enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human acid α-glucosidase (rhGAA) targets the enzyme to lysosomes and thus is unable to digest cytoplasmic glycogen. Studies have shown that anti-DNA antibody 3E10 penetrates living cells and delivers "cargo" proteins to the cytosol or nucleus via equilibrative nucleoside transporter ENT2. We speculate that 3E10-mediated ERT with GAA will target both lysosomal and cytoplasmic glycogen in Pompe disease. A fusion protein (FabGAA) containing a humanized Fab fragment derived from the murine 3E10 antibody and the 110 kDa human GAA precursor was constructed and produced in CHO cells. Immunostaining with an anti-Fab antibody revealed that the Fab signals did not co-localize with the lysosomal marker LAMP2 in cultured L6 myoblasts or Pompe patient fibroblasts after incubation with FabGAA. Western blot with an anti-GAA antibody showed presence of the 150 kDa full-length FabGAA in the cell lysates, in addition to the 95- and 76 kDa processed forms of GAA that were also seen in the rhGAA-treated cells. Blocking of mannose-6-phosphate receptor with mannose-6-phosphate markedly reduced the 95- and the 76 kDa forms but not the 150 kDa form. In GAA-KO mice, FabGAA achieved similar treatment efficacy as rhGAA at an equal molar dose in reducing tissue glycogen contents. Our data suggest that FabGAA retains the ability of rhGAA to treat lysosomal glycogen accumulation and has the beneficial potential over rhGAA to reduce cytoplasmic glycogen storage in Pompe disease. FabGAA can be delivered to both the cytoplasm and lysosomes in cultured cells. FabGAA equally reduced lysosomal glycogen accumulation as rhGAA in GAA-KO mice. FabGAA has the beneficial potential over rhGAA to clear cytoplasmic glycogen. This study suggests a novel antibody-enzyme fusion protein therapy

  15. [Clinical sequelae of 17 cases with glycogen storage disease type II/Pompe disease].

    Science.gov (United States)

    Zhang, Han-bing; Zhang, Wei-min; Qiu, Jia-jing; Meng, Yan; Qiu, Zheng-qing

    2012-06-01

    To analyze and summarize the characteristics of glycogen storage disease type II (Pompe disease) patients according to the clinical description and prognosis. Seventeen Chinese patients diagnosed by acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme activity test were reviewed. Clinical data tables were designed. Interviews were made via phone calls. Information was collected to reach the objective. Four of 17 patients diagnosed by acid alpha-glucosidase are infantile-onset, symptoms started between 2 to 6 months after birth with increased serum creatine kinase and cardiac problems, with or without respiratory concerns. Other 13 patients were later-onset cases, and their symptoms started between 2 to 22 years of age with increased serum creatine kinase. Eleven later-onset patients started with muscle weakness, 2 patients developed respiratory insufficiency, 2 patients showed scoliosis, and 1 patient expressed increased serum creatine kinase with abnormal liver function. Just 3 of the later-onset patients were treated with mechanical ventilator and adjuvant therapy, others were not. All patients' acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme activity analysis showed lower than 10% of normal. Fourteen patients were tested by muscle biopsy pathology, and 9 of them progressed to glycogen storage disease type II; 10 patients received genetic analysis, and 6 of them had two mutations which cause the disorder. Twelve of the 17 patients were interviewed successfully. In 3 of the infant-onset patients the disease resulted in death from respiratory failure, and 1 is still alive at the age of 1 year and 7 months. In 4 of 8 later-onset patients the disease resulted in death from respiratory failure between 3 to 5 years after onset of symptoms. Three of 4 survivors had increased muscle weakness, and 1 patient kept alive with ventilator without any changes. Seven of 12 interviewed patients died, the mortality rate was 58.3%. Glycogen storage disease type II (Pompe disease) present differently in the

  16. Pump used as a turbine (PAT) with flow control - Part 4: Sizing the new spiral casing; Petites centrales hydrauliques. Pompe fonctionnant en turbine avec reglage du debit (Pat-Francis). 4eme partie: dimensionnement et construction de la bache spirale

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Chapallaz, J.-M.

    2007-02-15

    This fourth and final part of a final report for the Swiss Federal Office of Energy (SFOE) discusses the use of a pump equipped with variable guide vanes, similar to a Francis turbine. This fourth part of a four-part article deals with the selection of a pump and describes the general lay-out of the new spiral casing to be adapted for use in the PAT-Francis turbine. The parameters to be taken into account are looked at and calculation examples are presented. Proposals for a simplified construction are examined.

  17. Fonctionnement et gestion de la médecine scolaire au Cameroun ...

    African Journals Online (AJOL)

    1 mars 2006 ... En effet, l'implantation de cette médecine n'a pas été chose aisée dans la mesure où la médecine .... La vaccination était l'une des mesures indispensables dans la prévention des maladies, car elle .... aux médicaments génériques, a certes amélioré l'offre de santé au Cameroun, mais elle n'a pas été ...

  18. Le facteur humain et la sûreté de fonctionnement dans le ...

    African Journals Online (AJOL)

    Elle avait pour objectif la recherche d'un meilleur confort, d'une garantie de continuité de service et de maintien, à moindre coût de la .... à la définition et à la coordination interdisciplinaire, transdisciplinaire et multisectorielle des ... également un outil d'aide à la décision par les choix qu'elle met en évidence ou en exergue.

  19. Evaluation of the impact and the releases of operating nuclear facilities; Evaluation de l'impact et des rejets des installations nucleaires en fonctionnement normal

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    NONE

    2005-07-01

    The monitoring of nuclear installations releases, the associated impacts evaluation and the radiation monitoring of the environment are of an increase interest since the last ten years. Theses two days, organized by the environment section of the SFRP (French Society of Radiation Protection), aim to discuss the following topics: the development of the methods to improve radioactive elements and toxic substances releases in the environment; the structure of the environment control and the objectives of this control; the association of the local actors to the releases monitoring and to the environment control; the perspectives of evolution in matter of nuclear facilities releases management. (A.L.B.)

  20. Résistance et différence des sexes : bilan et perspectives

    OpenAIRE

    SCHWARTZ, Paula

    2005-01-01

    La notion de « différence des sexes » est porteuse de nouveaux enseignements sur les formes et le fonctionnement de la Résistance. Du rôle des femmes dans la Résistance à la construction de comportements dits « masculins » et « féminins », les problématiques, approches et objets d'étude ont évolué dans le demi siècle depuis la fin de la Deuxième Guerrre mondiale. Le caractère sexué des rôles, des moyens de lutte et de la mémoire résistante découle en grande partie de leur contexte soci...

  1. Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso Respiratory aspects of Pompe disease: Case report

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ewandro LR Moura

    2008-02-01

    Full Text Available Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI.We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established.

  2. El rol del fisioterapeuta en el manejo de la Enfermedad de Pompe

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rocío del Pilar Ruiz Agudelo

    2015-06-01

    Full Text Available Antecedentes: La enfermedad de Pompe está catalogada dentro del grupo de enfermedades huérfanas.  A pesar de existir tratamiento, quienes la padecen pueden sufrir secuelas relacionadas con la misma, en parte por la dificultad de un diagnóstico temprano y adecuado de la patología. Objetivo: Describir las diferentes alternativas de tratamiento fisioterapéutico para la enfermedad de Pompe. Metodología: Se realizó una revisión bibliométrica. Se consultaron en bases de datos y portales científicos como PubMed, sCielo, Elsevier, Lilacs, MediGraphic, InfoMed, portales de asociaciones o fundaciones de carácter público y privadas, ONG's, con una ventana de tiempo entre 1993 y 2014; artículos y documentos que describieran intervenciones en estos pacientes, clasificándolas según los dominios de la American Physical Therapy Association (APTA. Resultados: Se encontraron 50 artículos que cumplían con los criterios de búsqueda. Se pudo evidenciar que el abordaje terapéutico tardío dificulta la habilitación y rehabilitación del paciente por las características de las secuelas propias de la enfermedad. Dado el compromiso cardiorrespiratorio, osteomuscular, neuromotor y tegumentario, la prescripción del ejercicio debe ser analizada según las condiciones clínicas y fisiológicas del paciente, pero en todos los casos (Pompe tardío y Pompe infantil la intensidad de las actividades debe ser leve de bajo impacto. Conclusiones: Las dimensiones de mayor compromiso y que requieren por tanto un mayor trabajo fisioterapéutico se centran en el dominio cardiorrespiratorio y osteomuscular. Se recomienda realizar más estudios relacionados con esta temática que permitan una adecuada intervención temprana en este tipo de pacientes.

  3. Sobre o feminino e a cidadania em Pompéia

    OpenAIRE

    Feitosa, Lourdes M. G. C.; Faversani, Fábio

    2002-01-01

    Nos últimos anos, novos trabalhos tem questionado os antigos paradigmas interpretativos que excluíam a mulher do espaço público e do grupo de cidadãos. O objetivo deste artigo é refletir sobre a ideia equivocada do confinamento feminino ao lar e de sua exclusão da vida pública e do poder, durante o século 1 d.C. A análise de inscrições parietais de Pompéia tem sido importante para questionar esta imagem sobre as mulheres romanas. _______________________________________________________________...

  4. Floraison et phénologie des arbres fruitiers tropicaux : une recherche appliquée à l'agronomie

    OpenAIRE

    Normand, Frédéric

    2014-01-01

    Les cultures fruitières, productions majeures de par leurs qualités nutritionnelles et leur importance économique, présentent des problèmes agronomiques relatifs à l'élaboration du rendement, à la qualité des fruits et à la protection phytosanitaire. Mon objet de recherche est l'arbre fruitier tropical et son fonctionnement, en lien avec l'élaboration du rendement, et dans une moindre mesure avec les interactions avec les bio-agresseurs. J'ai concentré la majeure partie de mes travaux sur la ...

  5. Etude des proprietes optiques non lineaires dans les verres. Cas du systeme NA2O-TIO2-P2O5

    OpenAIRE

    Duchesne, Claire

    1993-01-01

    L' acces aux proprietes optiques non lineaires de materiaux tels que les verres mineraux ouvre de nouvelles perspectives dans le domaine du transport de l' information par fibre optique, voire dans celui de la commutation optique fonctionnant avec des temps de reponse tres brefs (domaine de la subpicoseconde). Concretement, leur potentialite peut etre estimee par une figure de merite F, expression d' un compromis qui doit etre trouve entre la necessite d' accroitre la vitesse et l' amplitude ...

  6. Enzyme-replacement Therapy in Classic Infantile Pompe Disease: Long-term outcome, dosing and the role of antibodies

    NARCIS (Netherlands)

    C.M. Van Gelder (Carin)

    2013-01-01

    textabstract__Abstract__ The introduction of enzyme-replacement therapy (ERT) in 2006 has dramatically increased the interest in Pompe disease. In the three decades following the discovery of acid a-glucosidase deficiency as cause of the disease by H.G. Hers in 1963 only very few research

  7. The natural course of infantile Pompe's disease: 20 original cases compared with 133 cases from the literature

    NARCIS (Netherlands)

    J.M.P. van den Hout (Johanna); A.T. van der Ploeg (Ans); O.P. van Diggelen (Otto); J.A.M. Smeitink (Jan); G.P. Smit; B.T. Poll-The; H.D. Bakker (Henk); M.C.B. Loonen (Christa); J.B.C. de Klerk (Johannes); A.J.J. Reuser (Arnold); W.C.J. Hop (Wim)

    2003-01-01

    textabstractOBJECTIVE: Infantile Pompe's disease is a lethal cardiac and muscular disorder. Current developments toward enzyme replacement therapy are promising. The aim of our study is to delineate the natural course of the disease to verify endpoints of clinical studies. METHODS: A total of 20

  8. A Nonsense Mutation in the Acid α-Glucosidase Gene Causes Pompe Disease in Finnish and Swedish Lapphunds

    NARCIS (Netherlands)

    E.H. Seppälä (Eija); A.J.J. Reuser (Arnold); H. Lohi (Hannes)

    2013-01-01

    textabstractPompe disease is a recessively inherited and often fatal disorder caused by the deficiency of acid α-glucosidase, an enzyme encoded by the GAA gene and needed to break down glycogen in lysosomes. This glycogen storage disease type II has been reported also in Swedish Lapphund dogs. Here

  9. Physiotherapy management in late-onset Pompe disease: clinical practice in 88 patients.

    Science.gov (United States)

    Favejee, Marein M; Huisstede, Bionka M A; Bussmann, Johannes B J; Kruijshaar, Michelle E; van der Ploeg, Ans T

    2012-09-01

    Pompe disease is an inherited metabolic, neuromuscular disorder. With the introduction of enzyme replacement therapy skeletal muscle and respiratory function can be stabilized or improved. Additional physiotherapy to advance physical functioning of patients might be beneficial, but evidence and guidelines are lacking. In order to get an insight into current practices of referral and treatment, and perceived benefit, we performed a survey among 88 Dutch adult Pompe patients and 31 physiotherapists. Sixty percent of patients were ever referred for physiotherapy, whereas currently less than 40% receive physiotherapy. Approximately 50% of patients were referred for loss of muscle strength; while 74% received muscle strengthening exercises, often combined with aerobic endurance training. In 47% of patients the intervention did not match the referral reason. More than two-thirds of patients and physiotherapists perceived physiotherapy as beneficial, and the majority highlighted the need for guidance. Physiotherapeutic care can be improved by tailoring interventions to referral reasons and treatment objectives. More high quality studies are urgently needed to assess which interventions are most useful in this patient group. Copyright © 2012. Published by Elsevier Inc.

  10. A New Mutation Causing Severe Infantile-Onset Pompe Disease Responsive to Enzyme Replacement Therapy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hossein Moravej

    2018-03-01

    Full Text Available Pompe disease (PD, also known as “glycogen storage disease type II (OMIM # 232300” is a rare autosomal recessive disorder characterized by progressive glycogen accumulation in cellular lysosomes. It ultimately leads to cellular damage. Infantile-onset Pompe disease (IOPD is the most severe type of this disease and is characterized by severe hypertrophic cardiomyopathy and generalized hypotonia. Mutations in the acid alpha-glucosidase (GAA gene, located at locus 17q25.3, are responsible for the disease leading to reduced activity of the acid alpha-glucosidase enzyme. To date, approximately 400 pathogenic mutations have been reported in the GAA gene. The aim of this study is to report a novel nonsense mutation in exon 4 of the GAA gene in an Iranian child suffering from IOPD. The patient was a female neonate with hypertrophic cardiomyopathy and a positive family history of IOPD. After definite diagnosis, enzyme-replacement therapy (ERT was started for the patient, who was 2 months old. Now at the age of 20 months, she has had good growth and development and her echocardiographic parameters are within the normal range. This report shows that IOPD patients with this mutation can be treated with ERT successfully.

  11. Retrospective, Single Center Study of Clinical, Paraclinical and Natural Course of Infantile-Onset Pompe Disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Noormohammad Noori

    2015-01-01

    Full Text Available Background: Infantile-onset Pompe disease is a rare genetic and lethal disorder which is caused by the lack of acid alpha-glucosidase activity (GAA. The aim of our study was to identify the demographic and clinical characteristics, and natural history of these patients. Materials and Methods: In this retrospective study, clinical file of 15 patients diagnosed with infantile-onset Pompe disease whose symptoms started before the age of 12 months were studied. Diagnosis was based on clinical history, physical examination and diagnostic parameters in chest X-ray, echocardiogram, electrocardiogram and biochemical tests after rule out the other metabolic and neuromuscular disorders. Results: Sixty percent of the patients were male and 40% were female. The mean age at the onset of symptoms was 78 days (range: 3-150 days. Most frequent clinical and paraclinical symptoms were cardiomegaly, hypotonia, hyporeflexia, macroglossia, failure to thrive, hepatomegaly, and feeding problems, respectively. The mean age at the time of death was 5.96 months (range: 4-8 months, and all patients died before one year of age. Muscle enzymes including AST, ALT, LDH, and CPK were elevated in all patients. Due to the lack of availability, enzyme replacement therapy was not possible for any patient. Conclusion: The study showed that despite the supportive measures and no specific treatment, the clinical course is not significantly different with similar studies and the overall prognosis of this form of disease is very poor and disappointing.

  12. Diaphragm Pacing as a Rehabilitative Tool for Patients With Pompe Disease Who Are Ventilator-Dependent: Case Series.

    Science.gov (United States)

    Smith, Barbara K; Fuller, David D; Martin, A Daniel; Lottenberg, Lawrence; Islam, Saleem; Lawson, Lee Ann; Onders, Raymond P; Byrne, Barry J

    2016-05-01

    Pompe disease is an inherited disorder notable for severe, progressive ventilatory compromise. Although ventilatory failure has been attributed to myofiber dysfunction secondary to diaphragmatic glycogen accumulation, neural involvement of the phrenic motor system is also a prominent feature. Direct diaphragm pacing supplements respiratory function in other disorders of the phrenic motor system. Accordingly, it is hypothesized that augmented neuromuscular activity via diaphragm pacing would promote weaning from mechanical ventilation in patients with Pompe disease who are unresponsive to conventional, muscle-directed treatments. Three patients with Pompe disease developed diaphragm paresis that resulted in chronic mechanical ventilation dependence. After preoperative inspiratory muscle strengthening exercises failed to improve function, fine-wire pacing electrodes were laparoscopically implanted into the diaphragm. Diaphragm conditioning was initiated the first postoperative week and consisted of gradual increases in stimulation parameters, lengthening of stimulation sessions, and ventilator weaning. Ventilation and intramuscular electromyographic activity were recorded periodically during conditioning to quantify diaphragm neuromuscular function. During paced breathing without mechanical ventilation, tidal volumes increased, and 2 patients were weaned from daytime ventilator dependence within the first 3 months of pacing, which has been sustained over the long-term. A third patient reduced reliance on daytime ventilation, but weaning was delayed by malacia of the large airways. In all patients, pacing appeared to facilitate spontaneous phrenic motor unit activity during independent breathing without ventilator or pacer support. The findings are consistent with the view that diaphragm pacing has potential rehabilitative value to reduce reliance on mechanical ventilation in people with Pompe disease, but further study is needed. Diaphragm pacing represents a

  13. Combination of acid phosphatase positivity and rimmed vacuoles as useful markers in the diagnosis of adult-onset Pompe disease lacking specific clinical and pathological features.

    Science.gov (United States)

    Dolfus, C; Simon, J-P; Landemore, G; Leroy, F; Chapon, F

    2016-01-01

    The clinical and histological presentations of the adult form of Pompe disease may be atypical. In such cases, identifying histological signs that point to the diagnosis would be crucial to avoid a delay in care. The aim of our study was to investigate the presence of rimmed vacuoles and acid phosphatase positivity in muscle biopsies of patients with late-onset Pompe disease. We retrospectively studied muscle biopsies of all cases of the adult form of Pompe disease diagnosed at the University Hospital of Caen. Three of these four cases showed atypical clinical signs, and diagnosis was established tardily based on family history or systematic analysis of acid maltase activity. All biopsies showed some rimmed vacuoles. The acid phosphatase reaction showed positive inclusions and labelled vacuoles in biopsies of all patients. The presence of rimmed vacuoles and acid phosphatase positivity in muscle biopsy should suggest the diagnosis of the adult form of Pompe disease, this is decisive since effective therapy is available.

  14. Safety and efficacy of exercise training in adults with Pompe disease: evalution of endurance, muscle strength and core stability before and after a 12?week training program

    OpenAIRE

    van den Berg, Linda E. M.; Favejee, Marein M.; Wens, Stephan C. A.; Kruijshaar, Michelle E.; Praet, Stephan F. E.; Reuser, Arnold J. J.; Bussmann, Johannes B. J.; van Doorn, Pieter A.; van der Ploeg, Ans T.

    2015-01-01

    textabstractBackground: Pompe disease is a proximal myopathy. We investigated whether exercise training is a safe and useful adjuvant therapy for adult Pompe patients, receiving enzyme replacement therapy. Methods: Training comprised 36 sessions of standardized aerobic, resistance and core stability exercises over 12 weeks. Before and after, the primary outcome measures safety, endurance (aerobic exercise capacity and distance walked on the 6 min walk test) and muscle strength, and secondary ...

  15. Utilisation d'une sonde fluorimétrique benthique (la BenthoTorch, bbe) pour mesurer la croissance des diatomées, algues vertes et cyanobactéries périphytiques en plans d'eau

    OpenAIRE

    Roubeix, V.

    2015-01-01

    / Une sonde fluorimétrique benthique, la BenthoTorch (bbe) a été acquise par le pôle Onema-Irstea d'Hydroécologie des Plans d'eau pour développer un indice fonctionnel de production primaire dans les plans d'eau. Cet indice sera basé sur la dynamique de croissance du périphyton sur des substrats artificiels. Il constituerait un outil de diagnostic du fonctionnement écologique des systèmes lentiques, particulièrement utile dans le cadre du suivi de mesures de restauration. La BenthoTorch me...

  16. Disease modeling and lentiviral gene transfer in patient-specific induced pluripotent stem cells from late-onset Pompe disease patient

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Yohei Sato

    Full Text Available Pompe disease is an autosomal recessive inherited metabolic disease caused by deficiency of acid α-glucosidase (GAA. Glycogen accumulation is seen in the affected organ such as skeletal muscle, heart, and liver. Hypertrophic cardiomyopathy is frequently seen in the infantile onset Pompe disease. On the other hand, cardiovascular complication of the late-onset Pompe disease is considered as less frequent and severe than that of infantile onset. There are few investigations which show cardiovascular complication of late onset Pompe disease due to the shortage of appropriate disease model. We have generated late-onset Pompe disease-specific induced pluripotent stem cell (iPSC and differentiated them into cardiomyocytes. Differentiated cardiomyocyte shows glycogen accumulation and lysosomal enlargement. Lentiviral GAA rescue improves GAA enzyme activity and glycogen accumulation in iPSC. The efficacy of gene therapy is maintained following the cardiomyocyte differentiation. Lentiviral GAA transfer ameliorates the disease-specific change in cardiomyocyote. It is suggested that Pompe disease iPSC-derived cardiomyocyte is replicating disease-specific changes in the context of disease modeling, drug screening, and cell therapy.

  17. Comment fonctionne l’Univers ? Ce que le LHC peut nous apprendre

    CERN Multimedia

    CERN. Geneva

    2008-01-01

    L'Univers en son enfance était une "soupe" de particules, de plus en plus chaudes (de plus haute énergie) à mesure qu'on remonte vers sa naissance, le "big bang". C'est ainsi que les observations à des énergies de plus en plus élevées nous permettent, par exemple, de nous approcher de plus près de la prime jeunesse de l'Univers et, donc, de mieux le comprendre. L'étude du macro- et du micro-cosme sont une science unique dans laquelle, de façon surprenante, ce que nous comprenons le moins bien est le vide, qui ne semble pas l'être: il existe une différence fondamentale entre le vide et le néant. Le LHC pourrait nous permettre de voir les vibrations de la "substance" du vide, qu'on appelle les particules 'de Higgs'.

  18. Safety precautions in atomic pile control (1962); Securite dans le controle des piles atomiques (1962)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Furet, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1962-07-01

    We have been led to study the problem of safety in atomic pile control as a result of our participation on the one hand in the planning of C.E.A. atomic piles, and on the other hand in the pile safety sub omission considering atomic pile safety of operational or planned C.E.A. piles. We have thus had to consider the wishes occurring in piles during their operation and also their behaviour in the dynamic state The present work deals mainly with the importance of intrinsic safety devices, with the influence of reactivity variations on the power fluctuations during accidental operation, and with the development of robust and reliable safety appliances. The starting p accident has been especially studied both for low-flux piles where a compromise is necessary between the response time of the safety appliances and the statistical fluctuations and for high lux piles where xenon poisoning has an effect on the lower limit of the velocity of reactivity liberation. The desirability has been stressed of automation as a safety factor in atomic pile control. The details required for an understanding of the diagrams of the apparatus are given. (author) [French] Nous avons aborde le probleme de la securite dans le controle des piles atomiques a la suite de notre participation d'une part aux avant rojets de piles atomiques du CE.A. et d'autre part a l'examen au sein de la sous ommission de surete des piles, de la securite des piles du CE.A. en fonctionnement ou en projet. Nous avons ete amenes a nous interesser alors aux risques encourus par les piles pendant leur fonctionnement et par la meme a leur comportement en regime dynamique. Ce travail traite principalement de l'importance des securites intrinseques, de l'influence des variations de reactivite sur les evolutions de puissance en regime d'accident et du developpement d'appareillages de securite robustes et de fonctionnement tres sur. L'accident de demarrage a ete particulierement

  19. Applications magnétoélectriques des supraconducteurs

    CERN Document Server

    Mangin, Philippe

    2018-01-01

    La supraconductivité est devenue incontournable, par exemple avec l’IRM qui équipe nos hôpitaux. Elle permet de spectaculaires réalisations tels le LHC du CERN qui a mis en évidence le boson de Higgs, le projet de fusion nucléaire ITER, le train à sustentation magnétique, etc. Ces applications dans divers domaines reposent sur l’aptitude des fils supraconducteurs à transporter de très fortes intensités de courant et sur l’énorme champ magnétique que des bobines supraconductrices peuvent créer. Elles sont l’objet du présent ouvrage avec d’abord l’élaboration des fils supraconducteurs, prouesse technologique tant pour les câbles Nb – Ti et Nb$_{3}$Sn que pour les rubans de cuprates. Ensuite, pour chaque application, sont présentés les phénomènes physiques et le fonctionnement des dispositifs technologiques ; le lecteur peut ainsi acquérir une vision globale des apports scientifiques de ces technologies et de leurs enjeux, scientifiques, médicaux et sociétaux. Trois autres o...

  20. Applications magnétoélectriques des supraconducteurs

    CERN Document Server

    Mangin, Philippe

    2018-01-01

    La supraconductivité est devenue incontournable, par exemple avec l’IRM qui équipe nos hôpitaux. Elle permet de spectaculaires réalisations tels le LHC du CERN qui a mis en évidence le boson de Higgs, le projet de fusion nucléaire ITER, le train à sustentation magnétique, etc. Ces applications dans divers domaines reposent sur l’aptitude des fils supraconducteurs à transporter de très fortes intensités de courant et sur l’énorme champ magnétique que des bobines supraconductrices peuvent créer. Elles sont l’objet du présent ouvrage avec d’abord l’élaboration des fils supraconducteurs, prouesse technologique tant pour les câbles Nb – Ti et Nb3Sn que pour les rubans de cuprates. Ensuite, pour chaque application, sont présentés les phénomènes physiques et le fonctionnement des dispositifs technologiques ; le lecteur peut ainsi acquérir une vision globale des apports scientifiques de ces technologies et de leurs enjeux, scientifiques, médicaux et sociétaux. Trois autres ouvrag...

  1. Contribution à l'analyse des tolérances géométriques d'un système mécanique par des polytopes

    OpenAIRE

    Teissandier , Denis

    2012-01-01

    L'analyse des tolérances géométriques d'un système mécanique consiste à simuler la vérification de la conformité d'un système mécanique au regard des exigences fonctionnelles caractérisant le fonctionnement attendu du système. Cette vérification impose de prendre en compte les spécifications géométriques des pièces constitutives et les spécifications entre les pièces potentiellement en contact.Je me suis plus particulièrement focalisé sur la simulation de l'analyse des tolérances géométriques...

  2. LHC Refroidissement à eau, critères de choix des composants

    CERN Document Server

    Pirollet, B

    1998-01-01

    De nombreux équipements de la machine LEP seront réutilisés dans les installations de refroidissement par eau, liées au fonctionnement du LHC. Ce sera notamment le cas des compresseurs frigorifiques équipant les centrales de production d'eau glacée. Dix ans après la mise en service de ces équipements, un bilan technique et financier a été dressé. Durant cette période, le monde du froid a connu de grandes évolutions comme, par exemple, la mise en place de nouvelles législations dans l'utilisation des fluides frigorigènes. Ces réglementations ont contraint l'industrie chimique et, plus particulièrement, les constructeurs de matériel frigorifique à développer de nouvelles générations de réfrigérants, d'échangeurs et de compresseurs. Au vu du bilan d'exploitation du LEP et face aux nouvelles technologies, le CERN a défini les critères de choix à prendre en compte lors de la conception de centrales frigorifiques de grandes puissances, centrales indispensables au fonctionnement des accé...

  3. Structure du marche gazier americain, reglementation et tarification de l'acces des tiers au reseau.

    OpenAIRE

    David, L.; Mirabel, F.

    2000-01-01

    L'ouverture de la concurrence du marche americain du gaz naturel s'accompagne de profondes modifications des reglementations mises en place pour une organisation et un fonctionnement efficace de l'industrie gaziere. L'object principal de notre papier est d'essayer de transcrire les faits stylises du marche du gaz naturel en Amerique du Nord et de modeliser la structure de l'industrie dans ce secteur ouvert en aval a la concurrence (ou en voie de l'etre).

  4. Les archives vivantes des conservations foncières en Algérie

    OpenAIRE

    Guignard, Didier

    2015-01-01

    Ces fonds renferment les copies d’actes d’achat, de vente ou de location pour l’ensemble des biens ayant fait l’objet d’une francisation juridique à partir du xixe siècle. Elles ont d’abord été produites par les bureaux des hypothèques, au fur et à mesure de leur ouverture dans la colonie, mais l’institution a continué à fonctionner après l’indépendance en dépit des nationalisations. Si les propriétaires européens sont surreprésentés dans ces archives avant 1962, elles mettent aussi en scène ...

  5. Operational experience of the Marcoule reactors; Experience d'exploitation des reacteurs de Marcoule

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Conte, F. [Commissariat a l' Energie Atomique, Centre de Production de Plutonium, Marcoule (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1963-07-01

    The results obtaining from three years operation of the reactors G-2, G-3 have made it possible to accumulate a considerable amount of operational experience of these reactors. The main original points: - the pre-stressed concrete casing - the possibility of loading while under power - automatic temperature control have been perfectly justified by the results of operation. The author confirms the importance of these original solutions and draws conclusions concerning the study of future nuclear power stations. (author) [French] Les resultats atteints apres trois ans de fonctionnement des reacteurs G-2/G-3 permettent une accumulation considerable de l'experience d'exploitation de ces reacteurs. Les principales originalites: - caisson en beton precontraint - chargement en marche - surveillance automatique des temperatures sont largement justifiees par l'exploitation actuelle. L'auteur confirme l'interet de ces solutions d'avant-garde et en tire des conclusions pour les etudes de futures centrales nucleaires. (auteur)

  6. Retour sur le séminaire d’Histoire du calcul des probabilités et de la statistique

    OpenAIRE

    Armatte, Michel

    2014-01-01

    L'objet de ce court texte, servant d'introduction à la liste des séminaires de 1990 à 2013, est de rappeler les circonstances de la création du séminaire d'« histoire du calcul des probabilités et de la statistique » en 1982, puis de son fonctionnement pendant 30 ans, tant en ce qui concerne son environnement intellectuel que du point de vue du rôle qu'y assuma Marc Barbut. The purpose of this short text, serving as an introduction to the list of seminars from 1990 to 2013, is to recall th...

  7. Générateur de timing local pour l'acquisition des transformateurs rapides (LEIR, LINAC 3, LINAC 2, Ligne d'injection PSB)

    CERN Document Server

    Schnell, J D

    2006-01-01

    Dans le cadre des acquisitions des transformateurs rapides des deux LINACS, de la ligne d'injection PSB et de la machine LEIR, un nouveau hardware a été mis en opération [1]. Celui-ci assure la digitalisation des signaux analogiques et aussi de certains signaux de timing devant cadrer la mesure. Pour ce faire des ADC SIS3300 (SIS3320) et des DPRAM 80408 sont mis en service. Ces unités nécéssitent pour leur fonctionnement des horloges et des timings qui normalement sont intégralement fournis par l'équipement standard CO, notamment des CTRV et autres TG8. Suite à des problèmes d'approvisionnement, il existe des cas où l'on ne dispose pas (du moins pour le court terme) de suffisemment de ressources standard pour pourvoir au timing mentionné plus haut. Le tiroir qui fait l'objet de la présente description assure, avec certaines limitations, la génération des timings et autres horloges utilisées par les DPRAM 80408 et les ADC SIS3300.

  8. Motor function and respiratory capacity in patients with late-onset pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Illes, Zsolt; Mike, Andrea; Trauninger, Anita; Várdi, Katalin; Váczi, Márk

    2014-04-01

    The relationship between skeletal muscle strength and respiratory dysfunction in Pompe disease has not been examined by quantitative methods. We investigated correlations among lower extremity proximal muscle strength, respiratory function, and motor performance. Concentric strength of the knee extensor and flexor muscles was measured with a dynamometer, and pulmonary function was evaluated using spirometry in 7 adult patients. The 6-minute walk test and the 4-step stair-climb test were used for assessing aerobic endurance and anaerobic power, respectively. Anaerobic motor performance correlated with strength of both thigh muscles. Respiratory function did not correlate with either muscle strength or motor function performance. Respiratory and lower extremity proximal muscles could be affected differentially by the disease in individual patients. Motor performance is influenced by thigh muscle strength and is less dependent of respiratory capacity in our cohort of ambulatory patients. Copyright © 2013 Wiley Periodicals, Inc.

  9. Motor function and respiratory capacity in patients with late-onset pompe disease

    DEFF Research Database (Denmark)

    Illes, Zsolt; Mike, Andrea; Trauninger, Anita

    2014-01-01

    Introduction: The relationship between skeletal muscle strength and respiratory dysfunction in Pompe disease has not been examined by quantitative methods. We investigated correlations among lower extremity proximal muscle strength, respiratory function, and motor performance. Methods: Concentric......: Anaerobic motor performance correlated with strength of both thigh muscles. Respiratory function did not correlate with either muscle strength or motor function performance. Conclusions: Respiratory and lower extremity proximal muscles could be differentially affected by the disease in individual patients...... strength of the knee extensor and flexor muscles were measured with a dynamometer, and pulmonary function was evaluated using spirometry in 7 adult patients. The six-minute walk test and the four-step stair-climb test were used for assessing aerobic endurance and anaerobic power, respectively. Results...

  10. Current and future employment of the heat pumps; Pompe di calore. Presente e futuro

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Cassitto, L. [Milan Politecnico, Milan (Italy). Dipt. di Energetica

    2001-12-01

    Heat pumps, mainly the compression type, grant high energy savings together with environment protection because of the free low temperature energy from environment or wasted heat they use. Their large employment depends on the appreciation of the above properties that are will be done. To grant economic savings on using heat pumps, electric energy and natural gas should have fixed and predictable prices. [Italian] Le pompe di calore, in particolare quelle a compressione, hanno elevate prestazioni energetiche e ambientali, grazie all'utilizzo di fonti di calore gratuite a bassa temperatura, naturali o residue di altri processi. La loro diffusione e' legata alla percezione di queste potenzialita' rinunciando alle caldaie tradizionali. Sono indispensabili prezzi dell'energia elettrica e del metano stabili e comunque prevedibili per garantire anche la loro convenienza economica.

  11. Anaesthetic management of a patient with Pompe disease for kyphoscoliosis correction

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vaishali Kumbar

    2016-01-01

    Full Text Available Pompe disease (PD is a type II glycogen storage disease, characterised by abnormal glycogen deposition, mainly in heart and skeletal muscles, leading to progressive loss of muscle function. The infantile variety is associated with severe hypertrophic cardiomyopathy and generally do not reach adulthood. The juvenile variety presents with progressive muscle weakness and respiratory failure. Anaesthetic management concerns in the patient reported here were mainly due to respiratory failure, myopathy and sensitivity to muscle relaxants and significant haemodynamic changes perioperatively. We successfully managed a 13-year-old girl with juvenile PD on respiratory support scheduled for thoracolumbar kyphoscoliosis corrective surgery. Ketamine and dexmedetomidine were used for induction of anaesthesia and maintenance. Muscle relaxants were diligently avoided in this case.

  12. HYPERTROPHIC OBSTRUCTIVE CARDIOMYOPATHY IN AN 8-MONTH OLD FEMALE INFANT SUSPECTED INFANTILE ONSET POMPE DISEASE

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Made Dwi Purnami

    2015-05-01

    Full Text Available Hypertrophic cardiomyopathy (HCM is an autosomal dominant cardiac disorder marked with muscular hypertrophy of the left ventricle, associated obstruction of left ventricular outflow. About 0.2% of all cases worldwide. The majority of patients are asymptomatic, and some present with severe activity- limiting symptoms. The diagnosis of HCM before the age of 2 years is rare and usually discovered by chance, during the investigation of a murmur. Progressive disease characterized by prominent cardiomegaly, cadiomyopathy, hepatomegaly, musle weakness or hypotonia, respiratory distress, feeding difficulties and failure to thrive as presenting sign and symptoms are often referred to infantile Pompe disease. A deficiency of of the enzyme acid alpha glucosidase disease, result in lysosomal accumulation of glycogen in heart and skeletal muscle. Cardiorespiratory failure is the cause of significant morbidity and mortality in the first year of life. We reported a rare case, 8 month-old female with frequent respiratory distress since 2 months before admission. Physical examination showed dyspnea with chest wall retraction, no cyanosis, with grade III systolic murmur at midclavicular line sinistra, ICS IV- V and floopy infant. Chest films showed   pneumonia and cardiomegaly. The echocardiogram demonstrated bi-ventricular and interventricular hypertrophy with left ventricular obstruction. Laboratory finding there was increased levels of glutamic oxaloacetic acid transferase, alanin aminotransferase, and lactate dehydrogenase. Patient was diagnosed with hypertrophic obstructive cardiomyopathy of suspected infantile onset pompe disease. Despite medical treatment with propanolol dan diuretics, there was no significant improvement and she was died after 26th days of treatment in intermediate ward. [MEDICINA 2014;45:108-14]    

  13. Muscle MRI Findings in Childhood/Adult Onset Pompe Disease Correlate with Muscle Function.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sebastián Figueroa-Bonaparte

    Full Text Available Enzyme replacement therapy has shown to be effective for childhood/adult onset Pompe disease (AOPD. The discovery of biomarkers useful for monitoring disease progression is one of the priority research topics in Pompe disease. Muscle MRI could be one possible test but the correlation between muscle MRI and muscle strength and function has been only partially addressed so far.We studied 34 AOPD patients using functional scales (Manual Research Council scale, hand held myometry, 6 minutes walking test, timed to up and go test, time to climb up and down 4 steps, time to walk 10 meters and Motor Function Measure 20 Scale, respiratory tests (Forced Vital Capacity seated and lying, Maximun Inspiratory Pressure and Maximum Expiratory Pressure, daily live activities scales (Activlim and quality of life scales (Short Form-36 and Individualized Neuromuscular Quality of Life questionnaire. We performed a whole body muscle MRI using T1w and 3-point Dixon imaging centered on thighs and lower trunk region.T1w whole body muscle MRI showed a homogeneous pattern of muscle involvement that could also be found in pre-symptomatic individuals. We found a strong correlation between muscle strength, muscle functional scales and the degree of muscle fatty replacement in muscle MRI analyzed using T1w and 3-point Dixon imaging studies. Moreover, muscle MRI detected mild degree of fatty replacement in paraspinal muscles in pre-symptomatic patients.Based on our findings, we consider that muscle MRI correlates with muscle function in patients with AOPD and could be useful for diagnosis and follow-up in pre-symptomatic and symptomatic patients under treatment.Muscle MRI correlates with muscle function in patients with AOPD and could be useful to follow-up patients in daily clinic.

  14. L'empreinte des ponts roulants dans les Halles Alstom : clef d'interprétation d'un patrimoine

    OpenAIRE

    Quantin , Matthieu

    2014-01-01

    National audience; En 1987, le dernier bateau lancé marque la fin de l’industrie navale nantaise. Depuis 1909, dans les Halles Alstom, pompes et moteurs étaient produits par une société anonyme, pour des bateaux au tonnage en augmentation régulière. Ces lieux étaient auparavant occupés par une fonderie familiale qui investit le terrain en 1850. Cette histoire conventionnelle (la société anonyme supplante l’entreprise familiale au tournant du siècle) est un méta-récit qui occulte un interstice...

  15. The angiotensin-converting enzyme insertion/deletion polymorphism modifies the clinical outcome in patients with Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    de Filippi, Paola; Ravaglia, Sabrina; Bembi, Bruno; Costa, Alfredo; Moglia, Arrigo; Piccolo, Giovanni; Repetto, Alessandra; Dardis, Andrea; Greco, Giuseppe; Ciana, Giovanni; Canevari, Francesco; Danesino, Cesare

    2010-04-01

    The insertion/deletion polymorphism of angiotensin-converting enzyme may influence muscle properties. We examined whether Pompe disease clinical manifestations, which are known to be highly variable among late-onset patients, may be modulated by angiotensin-converting enzyme polymorphism. We included 38 patients with late-onset Pompe disease, aged 44.6 +/- 19.8 years. We compared the distribution of angiotensin-converting enzyme polymorphism according to demographic and disease parameters. The distribution of angiotensin-converting enzyme polymorphism was in line with the general population, with 16% of patients carrying the II genotype, 37% carrying the DD genotype, and the remaining patients with the ID genotype. The three groups did not differ in mean age, disease duration, Walton score, and other scores used to measure disease severity. The DD polymorphism was associated with earlier onset of disease (P = 0.041), higher creatine kinase levels at diagnosis (P = 0.024), presence of muscle pain (P = 0.014), and more severe rate of disease progression (P = 0.037, analysis of variance test for interaction). These findings suggest a potential role of angiotensin-converting enzyme polymorphism in modulating Pompe disease phenotype and prognosis.

  16. Revisão sistemática das escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe Revisión sistemática de las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe Systematic review of functional assessment scales in Pompe disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Alana Karla Savegnago

    2012-06-01

    Full Text Available OBJETIVO: Identificar as escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe (DP e descrever seu nível de evidência e recomendação. FONTES DE DADOS: Revisão sistemática sobre as escalas de avaliação funcional na DP. Pesquisa realizada nos bancos de dados Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensaios Controlados Central (CCTR e SciELO com artigos (exceto artigos de revisão publicados entre 2000 e 2010. As palavras-chave utilizadas nos idiomas português e inglês foram: doença de depósito de glicogênio tipo II, atividades cotidianas, avaliação. Os artigos foram classificados em nível de evidência e recomendação. SÍNTESE DOS DADOS: Foram incluídos 14 estudos que avaliaram desde recém-nascidos a adultos (amostra total=449. Foram encontradas as seguintes escalas na literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI e sua forma adaptada para DP (Pompe-PEDI, Alberta Infant Motor Scale (AIMS, Rotterdam Handiscap Scale (RHS, Functional Independence Measure (FIM, Gross Motor Function Measure (GMFM e Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II. A maioria dos estudos apresentou nível de evidência III, por serem não randomizados. Grau de recomendação das escalas: C para AIMS e Pompe-PEDI; D para GMFM e PDMS-II; E para RHS e FIM. CONCLUSÕES: A maioria das escalas utilizadas para avaliação funcional na DP apresenta baixo nível de evidência e recomendação. As que apresentam melhor grau de recomendação (C são as escalas AIMS e Pompe-PEDI aplicadas em Pediatria.OBJETIVO: Identificar las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe (EP y describir su nivel de evidencia y recomendación. FUENTES DE DATOS: Revisión sistemática sobre las escalas de evaluación funcional en la EP. Investigaciones realizadas en las bases de datos Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensayos Controlados Central (CCTR y SciELO con artículos (excepto artículos de revisión publicados entre 2000

  17. Développement d'un moteur 4-soupapes fonctionnant en mélange dilué. Une nouvelle approche basée sur l'optimisation de l'aérodynamique interne Application of Flow Field Optimization to Lean Burn Engine Development. A New Approach Based on Internal Flow Field Optimization

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Henriot S.

    2006-11-01

    Full Text Available L'objectif du projet GSM Moteur de Synthèse à Allumage Commandéest de concevoir un moteur fonctionnant en mélange pauvre à la fois dépollué et économe. La première phase analyse finement sur moteur monocylindre les interactions entre l'aérodynamique et la combustion qui déterminent l'aptitude au fonctionnement en mélange pauvre ou dilué. La procédure employée présente la particularité d'associer des outils complémentaires tels que code de calcul tridimensionnel, diagnostics optiques (anémométrie laser et ombroscopie et mesures classiques sur banc monocylindre. La modélisation tridimensionnelle est utilisée comme moyen efficace de sélection et de prédiction de l'aérodynamique interne. Les paramètres les plus influents sur la stabilité de l'initiation de la combustion sont la direction et l'intensité de la vitesse au point d'allumage et le niveau de turbulence. Le meilleur compromis favorable au fonctionnement en mélange pauvre est constitué par une culasse possédant une chambre de combustion en toit avec une seule soupape d'admission. Son aérodynamique interne est caractérisée par la combinaison d'un mouvement de rotation d'axe vertical (swirl avec un tourbillon d'axe horizontal balayant l'arête du toit (tumble. Son niveau de turbulence est ajusté de manière à accroître la vitesse de combustion en limitant les instabilités cycle-à-cycle. La deuxième phase est consacrée à la transposition de cette solution sur un moteur multicylindre. Les principales difficultés rencontrées sont liées aux disparités de comportement entre cylindres accentuées par le fonctionnement en mélange pauvre. Seul un contrôle individuel des paramètres de combustion de chaque cylindre (avance, injection, richesse associé à un écartement d'électrodes de bougie accru permet de re-trouver des résultats proches de ceux acquis sur monocylindre. Dans ces conditions, les limites pauvres se situent à des richesses comprises

  18. Description d'un nouveau brûleur compact. Fonctionnement en régime de gaz prémélangés Description of a New Compact Premixed Gas Burner

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Minetti R.

    2006-11-01

    Full Text Available On décrit un nouveau brûleur compact à gaz, de haut rendement et d'une puissance variable de 1 à 5 kW. La source de chaleur est une flamme plate d'un prémélange stoechiométrique de gaz naturel et d'air stabilisé sur une grille d'une surface de 100 cm2. Plusieurs grilles en acier inoxydable sont comparées. Elles diffèrent par leur épaisseur, le nombre et la dimension des trous. Un échangeur de chaleur en laiton à circulation d'eau peut être approché jusqu'à 7 mm de la surface du brûleur. La température des gaz frais, le débit et la position de l'échangeur ont été modifiés et les conditions optimales de fonctionnement sont décrites. Les températures à travers les gaz frais, la flamme, les gaz brûlés et les fumées, ont été mesurées. Un modèle simple des échanges de chaleurs est présenté. Il permet une meilleure compréhension des processus de transfert et facilite le choix des conditions opératoires. Dans les meilleures conditions, 93 % du contenu thermique du mélange gazeux est transféré à l'échangeur. Some general characteristics of a compact and efficient gas burner are described (1-5 kW. The heat source is a premixed flat flame stabilized on a 100 cm2 grid fed by a stoechiometric mixture of air and natural gas. Various types of stainless steel grids have been investigated. They differ according to their thickness and to the number and size of the holes. A circulating water heat exchanger made of brass can be approached to the flame as close as 7 mm above the burner surface. The temperature of the inlet gas mixture, the flow rate, and the position of the heat exchanger have been varied. The best working conditions are given as well as the temperature through the fresh gaseous mixture, the temperature profiles of the flame and the temperature of the fumes. From heat transfer calculations a simple model is presented. It gives better insight into the heat transfer processes and facilitates a judicious

  19. Auteur invité QUELLE PERCEPTION DU MANAGEMENT DES SENIORS PAR LA GÉNÉRATION Y ?

    OpenAIRE

    Delaye , Richard

    2013-01-01

    International audience; Nombreux dans l’entreprise sont ceux qui croient encore que les phénomènes observables entre les générations de « baby boomers » (BB), les « X » et les « Y » sont normales et s’estomperont alors que les derniers auront « mûri ». Si l’on peut retrouver des points communs aux trois générations, les perceptions et les modes de fonctionnement divergent nettement et il serait suicidaire pour l’entreprise, qui doit désormais faire face à de nouveaux enjeux économiques, socié...

  20. Contrôle, régulation et sécurité en temps réel des ouvrages

    OpenAIRE

    Royet, P.; Felix, H.; Gilbert, D.; Piller, O.; Legat, Y.; Husson, A.

    2016-01-01

    / La gestion patrimoniale des infrastructures, au plan opérationnel, inclut une surveillance des ouvrages en temps réel, en lien fort avec le contrôle et la régulation de leur fonctionnement, afin d'assurer la sécurité des usagers et de l'environnement. Cet article présente les principes et méthodes qui sous-tendent les actions au pas de temps fin pour des patrimoines tels que les digues, les barrages et les réseaux d'eau et d'assainissement et montre comment ces actions contribuent de manièr...

  1. Les températures cardinales des grandes fonctions de production chez deux plantes fourragères pérennes

    OpenAIRE

    Zaka, Serge; Ahmed, Lina Qadir; Escobar Gutiérrez, Abraham; Durand, Jean-Louis; Louarn, Gaëtan

    2015-01-01

    La température est l’un des facteurs les plus affectés par le changement climatique. C’est également un facteur de croissance central dans le fonctionnement des végétaux. Du fait d’une large répartition géographique et d’hybridations entre sous-espèces, les espèces herbacées sont adaptées à de nombreux climats. Des différences entre génotypes d’origines climatiques contrastées ont été observées en champs. Celles-ci s’expliquent-elles par des différences de réponse à la température ? Pour cela...

  2. Etude numérique des ouvrages de soutènement à parement en blocs modulaires renforcés par géogrille

    OpenAIRE

    RAHMOUNI, Ouassim; MABROUKI, Abdelhak; MELLAS, Mekki; BENMEDDOUR, Djamel

    2015-01-01

    International audience; De nombreuses études expérimentales ont permis d'expliquer le mécanisme de fonctionnement interne, des ouvrages de soutènement en sol renforcé, en précisant la répartition des efforts de traction le long des renforcements. Toutefois, des études très limitées ont été menées concernant l'influence de l'interface sol-parement et l'inclinaison du remblai. La présente étude s'intéresse à l'étude numérique en utilisant le code FLAC3D (Fast Lagrangian Analysis of Continua in ...

  3. Conséquences écologiques des introductions dans les hydrosystèmes : essai de synthèse

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    HAURY J.

    1997-01-01

    Full Text Available Un essai de bilan des effets écologiques des introductions d'espèces est présenté à partir des exposés des orateurs de ce colloque et de la bibliographie. L'aspect inéluctable de la dispersion des espèces au cours du temps et l'efficacité toute relative des barrières intracontinentales qui s'y opposent sont soulignés. Les mécanismes en cause - vagilité et fécondité des espèces introduites, efficacité des barrières, structure des réseaux trophiques récepteurs, degré de saturation de leurs niches écologiques - sont étudiés en regard du fonctionnement des hydrosystèmes, montrant la complexité du problème. Des effets écologiques très variés sont décrits, dont beaucoup sont non intentionnels et inattendus ; un exemple bibliographique est développé, mettant en évidence la diversité des effets de la même introduction selon le milieu récepteur. Il en ressort la nécessité préliminaire absolue d'examiner à la fois la biologie des espèces à introduire et le fonctionnement de l'écosystème récepteur. Un principe de précaution est préconisé face à toute introduction volontaire, et une réglementation sévère et efficace face aux introductions involontaires. Le besoin d'une permanence d'agents de terrain pour établir une veille écologique est souligné. Face au manque de données objectives, des recherches scientifiques sur les effets écologiques des introductions passées ou possibles doivent être initiées ou poursuivies dans un cadre écosystémique, impliquant au minimum un suivi des écosystèmes risquant d'être colonisés.

  4. Contrôle de l'aérodynamique externe des véhicules aériens par des dispositifs microfluidiques : étude de l’effet de mini et micro-jets synthétiques sur des écoulements pariétaux

    OpenAIRE

    Batikh, Ahmad

    2008-01-01

    Le contrôle de l’écoulement est un axe majeur d’amélioration des performances des véhicules terrestres ou aériens (augmentation de la portance par suppression des décollements sur une aile d’avion par exemple). Dans la boucle de contrôle, l’actionneur est un élément essentiel et la caractérisation de son fonctionnement et de son effet sur l’écoulement contrôlé est indispensable pour déterminer les lois de contrôle efficaces. Parmi les technologies employées, les actionneurs fluidi...

  5. Séchage solaire convectif pour la conservation des feuilles de romarin (Rosmarinus officinalis)

    OpenAIRE

    Aghfir , Mohamed; Kouhila , Mohammed; Jamali , Abdelkrim; Ait Mohamed , Laila

    2007-01-01

    International audience; Dans le but de contribuer à la valorisation du procédé de séchage et de stockage des plantes aromatiques et médicinales, nous nous sommes intéressés à l'étude de la cinétique de séchage des feuilles de romarin (Rosmarinus officinalis). Les expériences ont été réalisées dans un séchoir à couche mince partiellement solaire fonctionnant en convection forcée et muni d'une source auxiliaire d'énergie. Pour déterminer l'influence de la température et du débit de l'air asséch...

  6. Lower Urinary Tract Symptoms and Incontinence in Children with Pompe Disease.

    Science.gov (United States)

    Ajay, Divya; McNamara, Erin R; Austin, Stephanie; Wiener, John S; Kishnani, Priya

    2016-01-01

    Pompe disease (PD) is a disorder of lysosomal glycogen storage. The introduction of enzyme replacement therapy (ERT) has shifted the focus of care from survival to quality of life. The presence of lower urinary tract symptoms (LUTS) and incontinence has not been previously described in children with PD. Children with PD followed in the Duke Lysosomal Storage Disease Clinic completed a validated bladder control symptom score (BCSS) and additional questions regarding urinary tract infections (UTIs), giggle, and stress incontinence. Descriptive statistics were used to discriminate urinary symptoms between gender, age, and different types of PD. Sixteen of 23 children (aged 4-14 years) seen in our clinic participated. Seven were girls; ten had classic infantile PD, two atypical infantile PD, and four childhood presentation late-onset PD (LOPD). When stratified by PD subtype, median BCSS was worst for the classic PD subtype followed by atypical PD and LOPD. Daytime urinary incontinence accompanied by constipation was noted in six. Eight reported urinary incontinence with laughing: giggle incontinence in six and stress incontinence in two. Four girls reported a history of UTI. Longitudinal follow-up in 11 patients showed stable BCSS in six, improvement in three, and worsening in two. Worsening corresponded with changes in bowel function and improvement with increase in ERT dose or treatment of constipation. LUTS and incontinence are common in children with PD with greater symptoms noted with infantile-type PD. Improved bowel function and increase in ERT dose may lead to improvements in BCSS.

  7. Orthopedic Management of Patients with Pompe Disease: A Retrospective Case Series of 8 Patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gerrit Haaker

    2014-01-01

    Full Text Available Introduction. Pompe disease (PD, a lysosomal storage disease as well as a neuromuscular disorder, is a rare disease marked by progressive muscle weakness. Enzyme replacement therapy (ERT in recent years allowed longer survival but brought new problems to the treatment of PD with increasing affection of the musculoskeletal system, particularly with a significantly higher prevalence of scoliosis. The present paper deals with the orthopedic problems in patients with PD and is the first to describe surgical treatment of scoliosis in PD patients. Patients and Methods. The orthopedic problems and treatment of eight patients with PD from orthopedic consultation for neuromuscular disorders are retrospectively presented. We analyzed the problems of scoliosis, hip dysplasia, feet deformities, and contractures and presented the orthopedic treatment options. Results. Six of our eight PD patients had scoliosis and two young patients were treated by operative spine stabilization with benefits for posture and sitting ability. Hip joint surgery, operative contracture release, and feet deformity correction were performed with benefits for independent activity. Conclusion. Orthopedic management gains importance due to extended survival and musculoskeletal involvement under ERT. Surgical treatment is indicated in distinct cases. Further investigation is required to evidence the effect of surgical spine stabilization in PD.

  8. Infantile-onset Pompe disease (the first case diagnosed in Voronezh

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    V. P. Fedotov

    2013-01-01

    Full Text Available Pompe disease (PD, or glycogen storage disease type II, is a rare autosomal recessive lysosomal disease caused by glycogen storage in the myocardium, skeletal muscles, and liver. PD, as an orphan disease with a very low prevalence rate, shows a marked clinical polymorphism, making its early diagnosis difficult. Yet, the efficiency of pathogenetic treatment for the disease is closely related to the time of its diagnosis, what is particularly relevant for infantile-onset PD. We present our clinical case of a sick baby with this condition diagnosed during life. The clinical diagnostic criteria were the neonatal form of rapidly progressive hypertrophic cardiomyopathy, macroglossia, floppy baby syndrome. Enzymatic diagnosis in the dried blood spots revealed the low activity of the enzyme α-glucosidase. Direct GAA gene sequencing identified heterozygous mutations in the infant’s parents: с.1799 G>A (p.Arg600His in his father and c.1951_1952 delGGinsT in his mother, which allows its early prenatal diagnosis at 9-11 weeks of gestation.

  9. Identification a novel mononucleotide deletion mutation in GAA in pompe disease patients

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Milad Ebrahimi

    2017-01-01

    Full Text Available Background: Mutations in the acid alpha-glucosidase (GAA gene usually lead to reduced GAA activity. In this study, we analyzed the mutations of GAA and GAA enzyme activity from one sibling suspected Pompe disease and their first-degree relatives. Materials and Methods: In this cross-sectional study, GAA enzyme activity assay was assessed using tandem mass spectrometry. Polymerase chain reaction and Sanger sequencing were performed for GAA analysis. Results: GAA enzyme activity was significantly decreased in patients compared to the normal range (P = 0.02. Two individuals showed ten alterations in the GAA sequence, in which one of them (c. 1650del G has not been previously described in the literature. A single Guanine deletion (del-G was detected at codon 551 in exon 12. Conclusion: According to the literature, the detected change is a novel mutation. We hypothesized that the discovered deletion in the GAA might lead to a reduced activity of the gene product.

  10. Mesure de la performance de la chaîne logistique hospitalière en intégrant les dimensions : Coûts, Sécurité et Qualité : Application en cas du regroupement des pharmacies

    OpenAIRE

    SERROU, DRISS,; ABOUABDELLAH, Abdellah

    2015-01-01

    International audience; Suite à la multiplicité des services de soins qu'offre un hôpital et suite à des facteurs qui entrent en jeu lors de ses fonctionnements tels que la maitrise des coûts, l'assurance qualité et la garantie de sécurité, sa mission reste complexe et très difficile à gérer. La maîtrise des dépenses hospitalières reste une préoccupation majeure chez la majorité des managers des systèmes hospitaliers, ce qui les conduit toujours vers la recherche d'une solution rationnelle et...

  11. Transport de paires EPR dans des structures mesoscopiques

    Science.gov (United States)

    Dupont, Emilie

    Dans cette these, nous nous sommes particulierement interesses a la propagation de paires EPR1 delocalisees et localisees, et a l'influence d'un supraconducteur sur le transport de ces paires. Apres une introduction de cette etude, ainsi que du cadre scientifique qu'est l'informatique quantique dans lequel elle s'inscrit, nous allons dans le chapitre 1 faire un rappel sur le systeme constitue de deux points quantiques normaux entoures de deux fils supraconducteurs. Cela nous permettra d'introduire une methode de calcul qui sera reutilisee par la suite, et de trouver egalement le courant Josephson produit par ce systeme transforme en SQUID-dc par l'ajout d'une jonction auxiliaire. Le SQUID permet de mesurer l'etat de spin (singulet ou triplet), et peut etre forme a partir d'autres systemes que nous etudierons ensuite. Dans le chapitre 2, nous rappellerons l'etude detaillee d'un intricateur d'Andreev faite par un groupe de Bale. La matrice T, permettant d'obtenir le courant dans les cas ou les electrons sont separes spatialement ou non, sera etudiee en detail afin d'en faire usage au chapitre suivant. Le chapitre 3 est consacre a l'etude de l'influence du bruit sur le fonctionnement de l'intricateur d'Andreev. Ce bruit modifie la forme du courant jusqu'a aboutir a d'autres conditions de fonctionnement de l'intricateur. En effet, le bruit present sur les points quantiques peut perturber le transport des paires EPR par l'intermediaire des degres de liberte. Nous montrerons que, du fait de l'"intrication" entre la charge de la paire et le bruit, la paire est detruite pour des temps longs. Cependant, le resultat le plus important sera que le bruit perturbe plus le transport des paires delocalisees, qui implique une resonance de Breit-Wigner a deux particules. Le transport parasite n'implique pour sa part qu'une resonance de Breit-Wigner a une particule. Dans le chapitre 4, nous reviendrons au systeme constitue de deux points quantiques entoures de deux fils

  12. Clinical features and predictors for disease natural progression in adults with Pompe disease: a nationwide prospective observational study

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    van der Beek Nadine AME

    2012-11-01

    Full Text Available Abstract Background Due partly to physicians’ unawareness, many adults with Pompe disease are diagnosed with great delay. Besides, it is not well known which factors influence the rate of disease progression, and thus disease outcome. We delineated the specific clinical features of Pompe disease in adults, and mapped out the distribution and severity of muscle weakness, and the sequence of involvement of the individual muscle groups. Furthermore, we defined the natural disease course and identified prognostic factors for disease progression. Methods We conducted a single-center, prospective, observational study. Muscle strength (manual muscle testing, and hand-held dynamometry, muscle function (quick motor function test, and pulmonary function (forced vital capacity in sitting and supine positions were assessed every 3–6 months and analyzed using repeated-measures ANOVA. Results Between October 2004 and August 2009, 94 patients aged between 25 and 75 years were included in the study. Although skeletal muscle weakness was typically distributed in a limb-girdle pattern, many patients had unfamiliar features such as ptosis (23%, bulbar weakness (28%, and scapular winging (33%. During follow-up (average 1.6 years, range 0.5-4.2 years, skeletal muscle strength deteriorated significantly (mean declines of −1.3% point/year for manual muscle testing and of −2.6% points/year for hand-held dynamometry; both p15 years and pulmonary involvement (forced vital capacity in sitting position Conclusions Recognizing patterns of common and less familiar characteristics in adults with Pompe disease facilitates timely diagnosis. Longer disease duration and reduced pulmonary function stand out as predictors of rapid disease progression, and aid in deciding whether to initiate enzyme replacement therapy, or when.

  13. Oral delivery of Acid Alpha Glucosidase epitopes expressed in plant chloroplasts suppresses antibody formation in treatment of Pompe mice.

    Science.gov (United States)

    Su, Jin; Sherman, Alexandra; Doerfler, Phillip A; Byrne, Barry J; Herzog, Roland W; Daniell, Henry

    2015-10-01

    Deficiency of acid alpha glucosidase (GAA) causes Pompe disease in which the patients systemically accumulate lysosomal glycogen in muscles and nervous systems, often resulting in infant mortality. Although enzyme replacement therapy (ERT) is effective in treating patients with Pompe disease, formation of antibodies against rhGAA complicates treatment. In this report, we investigated induction of tolerance by oral administration of GAA expressed in chloroplasts. Because full-length GAA could not be expressed, N-terminal 410-amino acids of GAA (as determined by T-cell epitope mapping) were fused with the transmucosal carrier CTB. Tobacco transplastomic lines expressing CTB-GAA were generated through site-specific integration of transgenes into the chloroplast genome. Homoplasmic lines were confirmed by Southern blot analysis. Despite low-level expression of CTB-GAA in chloroplasts, yellow or albino phenotype of transplastomic lines was observed due to binding of GAA to a chloroplast protein that has homology to mannose-6 phosphate receptor. Oral administration of the plant-made CTB-GAA fusion protein even at 330-fold lower dose (1.5 μg) significantly suppressed immunoglobulin formation against GAA in Pompe mice injected with 500 μg rhGAA per dose, with several-fold lower titre of GAA-specific IgG1 and IgG2a. Lyophilization increased CTB-GAA concentration by 30-fold (up to 190 μg per g of freeze-dried leaf material), facilitating long-term storage at room temperature and higher dosage in future investigations. This study provides the first evidence that oral delivery of plant cells is effective in reducing antibody responses in ERT for lysosomal storage disorders facilitating further advances in clinical investigations using plant cell culture system or in vitro propagation. © 2015 Society for Experimental Biology, Association of Applied Biologists and John Wiley & Sons Ltd.

  14. Developpement d'un compresseur d'hydrogene base sur le cyclage thermique des hydrures metalliques

    Science.gov (United States)

    Laurencelle, Francois

    La compression de l'hydrogene est une etape incontournable de son utilisation dans l'industrie actuelle et dans les nouvelles applications energetiques de l'hydrogene (stockage stationnaire et transport). Les compresseurs mecaniques traditionnellement utilises posent plusieurs problemes d'ingenierie, de securite et de maintenance qui pourraient etre contournes en developpant de nouvelles technologies mieux adaptees a l'hydrogene. Dans cette these, notre objectif est de developper d'un compresseur d'hydrogene base sur les hydrures metalliques pouvant etre connecte a la sortie d'un electrolyseur fonctionnant a basse pression et d'ainsi repondre au besoin de productioncompression d'hydrogene decentralisee. La methodologie du projet comprend plusieurs etapes. Premierement, nous faisons la revue bibliographique des projets impliquant des compresseurs a hydrures metalliques. Deuxiemement, a travers des travaux experimentaux, nous recherchons des hydrures permettant une compression efficace entre 20 et 80°C. Les materiaux sont synthetises par fusion a arc electrique et caracterises sur bancs d'essais d'hydrogenation. La structure de certains materiaux est aussi investiguee par rayons X, methode de B.E.T. et microscopie electronique. Troisiemement, un reacteur d'hydrures est concu de maniere a promouvoir des echanges de chaleur rapides et efficaces. Quatriemement, le prototype et son interface de controle sont construits. Cinquiemement, le compresseur est caracterise pour en evaluer les performances en termes de debit et de capacite. Les resultats obtenus sont presentes dans trois articles publies et dans le chapitre 5 de cette these. Le compresseur (article I) est base sur trois hydrures (LaNi 4.8Sn0.2, LaNi5 et MMNi4.7Al0.3 ). Celui-ci permet d'atteindre un debit de compression de 10 a 20 L d'hydrogene par heure et son efficacite est, estimee a ˜5% par rapport a un compresseur adiabatique ideal. Il a ete demontre que l'efficacite pourrait etre augmentee en utilisant un

  15. Etude des désintégrations $\\boldsymbol{B^0_{(s)}\\to\\bar{D}^0 K^+ K^-}$ et des sous-modes $\\boldsymbol{B^0_{(s)}\\to \\bar{D}^{(*)0}\\phi}$ avec le détecteur LHCb

    CERN Document Server

    AUTHOR|(INSPIRE)INSPIRE-00389141; T'Jampens, Stéphane

    L'expérience LHCb a été conçue pour étudier la physique des saveurs, dont entre autre la violation de CP, sur le collisioneur proton-proton LHC. La première phase de fonctionnement du LHC a durée de 2011 à 2012, ce qui a permis à LHCb de collecter $3.19~\\mathrm{fb}^{-1}$ de données à une énergie dans le centre de masse des collisions de $\\sqrt{s} = 7~TeV$ et $\\sqrt{s} = 8~TeV$. L'analyse présentée dans cette thèse est basée sur l'ensemble des données collectées par LHCb lors de la première phase de fonctionnement (2011-2012). Le mécanisme de Cabibbo-Kobayashi-Maskawa (CKM) est le mécanisme décrivant les transitions entre les différentes familles de quarks et la violation de CP dans le cadre du Modèle Standard. Les expériences de la décennie précédente dédiées à la physique des saveurs, BaBar et Belle, ont permis de démontrer le fonctionnement du mécanisme CKM et qu'il est majoritairement standard. A présent LHCb a pour objectif de mesurer avec précision les paramètres de ce...

  16. Adult onset glycogen storage disease type II (adult onset Pompe disease): report and magnetic resonance images of two cases

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Del Gaizo, Andrew [Emory University School of Medicine, Radiology Resident, Atlanta, GA (United States); Banerjee, Sima [Emory University School of Medicine, Musculoskeletal Radiology Department, Atlanta, GA (United States); Terk, Michael [Emory University School of Medicine, Radiology, Division of Musculoskeletal Imaging, Atlanta, GA (United States)

    2009-12-15

    Glycogen storage disease type II (GSDII), also referred to as Pompe disease or acid maltase deficiency, is a rare inherited condition caused by a deficiency in acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme activity. The condition is often classified by age of presentation, with infantile and late onset variants (Laforet et al. J Neurology 55:1122-8, 2000). Late onset tends to present with progressive proximal muscle weakness and respiratory insufficiency (Winkel et al. J Neurology 252:875-84, 2005). We report two cases of biopsy confirmed adult onset GSDII, along with key Magnetic Resonance (MR) images. (orig.)

  17. Survival and associated factors in 268 adults with Pompe disease prior to treatment with enzyme replacement therapy

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Reuser Arnold JJ

    2011-06-01

    Full Text Available Abstract Background Pompe disease is a rare lysosomal storage disorder characterized by muscle weakness and wasting. The majority of adult patients have slowly progressive disease, which gradually impairs mobility and respiratory function and may lead to wheelchair and ventilator dependency. It is as yet unknown to what extent the disease reduces the life span of these patients. Our objective was to determine the survival of adults with Pompe disease not receiving ERT and to identify prognostic factors associated with survival. Methods Data of 268 patients were collected in a prospective international observational study conducted between 2002 and 2009. Survival analyses from time of diagnosis and from time of study entry were performed using Kaplan-Meier curves and Cox-proportional-hazards regression. Results Median age at study entry was 48 years (range 19-79 years. Median survival after diagnosis was 27 years, while median age at diagnosis was 38 years. During follow-up, twenty-three patients died prior to ERT, with a median age at death of 55 (range 23-77 years. Use of wheelchair and/or respiratory support and patients' score on the Rotterdam Handicap Scale (RHS were identified as prognostic factors for survival. Five-year survival for patients without a wheelchair or respiratory support was 95% compared to 74% in patients who were wheelchair-bound and used respiratory support. In a Dutch subgroup of 99 patients, we compared the observed number of deaths to the expected number of deaths in the age- and sex-matched general population. During a median follow-up of 2.3 years, the number of deaths among the Dutch Pompe patients was higher than the expected number of deaths in the general population. Conclusion Our study shows for the first time that untreated adults with Pompe disease have a higher mortality than the general population and that their levels of disability and handicap/participation are the most important factors associated with

  18. Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ewandro L.R. Moura

    2008-01-01

    Full Text Available Resumo: Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI Abstract: We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established Palavras-chave: Doença de depósito de glicogénio tipo II, doença de Pompe, miopatia, insuficiência respiratória, ventilação mecânica, Key-words: Glycogen storage disease type II, Pompe disease, myopathy, respiratory failure, ventilation, mechanical

  19. Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Ewandro L.R. Moura

    2008-01-01

    Full Text Available Resumo: Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI.Rev Port Pneumol 2008; XIV (1: 159-164 Abstract: We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established.Rev Port Pneumol 2008; XIV (1: 159-164 Palavras-chave: Doença de depósito de glicogénio tipo II, doença de Pompe, miopatia, insuficiência respiratória, ventilação mecânica, Key-words: Glycogen storage disease type II, Pompe disease, myopathy, respiratory failure, ventilation, mechanical

  20. Adult onset glycogen storage disease type II (adult onset Pompe disease): report and magnetic resonance images of two cases

    International Nuclear Information System (INIS)

    Del Gaizo, Andrew; Banerjee, Sima; Terk, Michael

    2009-01-01

    Glycogen storage disease type II (GSDII), also referred to as Pompe disease or acid maltase deficiency, is a rare inherited condition caused by a deficiency in acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme activity. The condition is often classified by age of presentation, with infantile and late onset variants (Laforet et al. J Neurology 55:1122-8, 2000). Late onset tends to present with progressive proximal muscle weakness and respiratory insufficiency (Winkel et al. J Neurology 252:875-84, 2005). We report two cases of biopsy confirmed adult onset GSDII, along with key Magnetic Resonance (MR) images. (orig.)

  1. Synthèse et filtrage robuste de la commande pour des système manufacturiers sûrs de fonctionnement

    OpenAIRE

    Marangé , Pascale

    2008-01-01

    The regional council of Champagne-Ardenne has a particular interest for the professional higher education in science and technology. In this context, it was proposed to allow the use of automated production systems (APS) by learners. The work presented in this thesis, focuses on the control design by automatic control engineers who can have different levels of competence, ranging from novice to expert. The use of real plant, especially remotely through the web, can involve control design erro...

  2. The echo of the functioning of wind turbines on the man health; Le retentissement du fonctionnement des eoliennes sur la sante de l'homme

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    NONE

    2005-07-01

    The noise is the most frequent complaint, irregular in intensity it perturbs the sleep. Wind turbines are made responsible for other subjective disorders such as:headaches, fatigue, temporary sensations of drunkenness, nausea and sometimes objective ones such as: vomits, insomnias, palpitations. The movements of the shade of pales in rotation were made responsible for absent-mindedness susceptible to bring car accidents, even epilepsy. The most important modification of the environment due to the functioning of wind turbines is as any industrial installation, the creation of vibrations of the ambient environment. A working group asked by the Academy of medicine to examine this question gives some recommendations: to realize a procedure to register on a period of several weeks, the noise induced by wind turbines in houses, to implement an epidemiology inquiry on the sanitary consequences of this noise on the populations, that will be correlated with the distance from these turbines; by waiting the results of these studies, the Academia recommends to suspend the construction of the wind turbines of a power superior to 2.5 MW situated unless 1500 m houses, to modify the article 98 of the law of the 2. july 2003 to consider the wind turbines as industrial facilities when they go over a chosen power and their setting-up are submitted to a regulation taking into account noise pollutions which they induce. (N.C.)

  3. Operation safety of complex industrial systems. Forward-looking analysis and reliability databases; Surete de fonctionnement des systemes industriels complexes. Analyse previsionnelle et bases de donnees de fiabilite

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Zwingelstein, G

    2009-06-15

    The forward-looking analysis of systems failure consists in identifying the conditions that may lead to failures and to foresee their consequences on the reliability, maintainability, availability and safety of systems at the design stage or at the operation stage. It is performed from various information, the selection and analysis of which allows to design a system model. The essential information is: a description of the real system (physical and functional structures), the characteristics of the system components and of the interactions between them (failure modes and their consequences), the relations between the system and its environment, and the consideration of human errors at the exploitation step. Content: 1 - steps of an operation safety analysis; 2 - functional analysis methods: FAST, RELIASEP, SADT, IDEFO, APTE and other methods; 3 - Forward-looking analysis methods: qualitative methods, mixed and quantitative methods, human factors; 4 - reliability databases. (J.S.)

  4. Freins et leviers à la diversification des cultures : étude au niveau des exploitations agricoles et des filières

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Meynard Jean-Marc

    2013-07-01

    Full Text Available La diversification des cultures est souvent présentée comme un levier d’action pour accroître la durabilité des systèmes de production agricoles. Bien raisonnée, elle favorise en effet une réduction de l’usage d’intrants extérieurs à l’exploitation – pesticides, engrais, eau – et des nuisances environnementales associées à leur utilisation excessive. À l’inverse, la simplification des systèmes de culture engagée depuis plus de 40 ans s’est accompagnée d’un recours croissant aux intrants. Cependant, malgré son intérêt pour les systèmes de production en termes de durabilité écologique mais aussi économique (répartition des risques, et son inscription dans divers plans et dispositifs incitatifs, la diversification des cultures progresse peu. Les ministères en charge de l’agriculture et de l’environnement ont donc commandé à l’INRA une étude visant à identifier les freins à la diversification des cultures en France et les leviers mobilisables, par les pouvoirs publics notamment, pour la favoriser. L’hypothèse de travail est que ces freins relèvent du fonctionnement global du système agro-industriel, et de la capacité de développement de filières valorisant les cultures de diversification. L’étude a examiné un certain nombre de cas représentatifs de la diversité des filières et notamment de leurs modes d’organisation, qui déterminent la coordination et l’engagement des acteurs économiques impliqués dans le développement d’une culture de diversification.

  5. Evaluation des dommages des punaisese( Heteroptera ) et des ...

    African Journals Online (AJOL)

    L'analyse statistique des résultats dans les blocs témoins montre que les punaises occasionnent plus de dommages aux boutons floraux et aux capsules vertes immatures que les chenilles. Sur les jeunes capsules, la moyenne des dommages des punaises et des chenilles reste statistiquement identique. Les traitements ...

  6. Un territoire interface aux fonctionnements multiscalaires : l’espace transfrontalier franco-italo-monégasque

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Fusco G.

    2012-10-01

    Full Text Available L’espace franco-italo-monégasque est un exemple d’interface caractérisé par des interactions transfrontalières à différentes échelles. Plus précisément, le micro-État monégasque constitue le pivot de cet espace interface, de part ses spécificités territoriales et fiscales, générant à la fois flux et régulations. Cette communication propose d’analyser les interfaces de différentes natures produites par cet espace transfrontalier particulier, à travers le prisme de l’espace-temps. Effectivement, toute interface verticale, caractérisée par des processus qui s’articulent à différents niveaux d’organisation, conduit à une prise en compte de multiples échelles et de leur jeu. Ici, les échelles analysées vont de l’espace transfrontalier de proximité (micro-échelle à l’espace transrégional transfrontalier (macro-échelle et sont définies à partir des flux qu’elles produisent selon de multiples « attracteurs ». Nous proposons d’envisager ces flux sous l’angle de l’espace-temps autour de Monaco, produit par les temps de déplacement routier, le réseau autoroutier étant la colonne vertébrale de ces interactions. L’objectif de cet article, proposant un exemple géographique du concept d’interface, est double. D’une part, il propose une approche d’analyse des interactions transfrontalières combinant deux corpus théoriques, celui des interfaces et celui de l’espace-temps. D’autre part, dans une optique plus opérationnelle de l’analyse des interfaces, il fournit un cas d’application qui renvoie aux défis de la représentation graphique de dynamiques complexes (représentation multiscalaire, schématisation des interactions, cartographie de processus spatio-temporels.

  7. Digitalisation in atomic pile control (1962); La digitalisation dans le controle des piles atomiques (1962)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Furet, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1962-07-01

    A brief survey is first given of the general theorems of Boodle's algebra and of sequence systems using D.A. Huffmans theory. Some indications are then given concerning the setting-up and the operation of digital computers and also of the principal codes used in digital techniques. It is then shown how digitalisation in atomic pile control makes it possible to use new techniques having the following advantages in particular: greater working safety, a higher degree of centralisation, and suppression of the linear elements. A few examples are given of the application of these techniques to control, particularly with respect to the measurement of the neutronic power and of the period and also of course, to the treatment of the data and the sequence automatisms. The advantage of using digital techniques in the shutdown channels is also examined. Finally a review is given of the technology and the viability of the control devices used. (author) [French] On rappelle d'abord ici les theoremes generaux de l'algebre de Boole et des systemes a sequences en s'appuyant sur la theorie de D.A. Huffmann. On donne ensuite quelques indications sur l'agencement et le fonctionnement des calculateurs digitaux ainsi que les principaux codes utilises dans les techniques digitales. On montre alors comment la digitalisation dans le controle des piles atomiques permet d'utiliser de nouvelles techniques presentant principalement les avantages suivants: securite de fonctionnement plus grande, centralisation plus elevee et suppression des elements lineaires. Un certain nombre d'exemples sont donnes sur l'application de ces techniques au controle, particulierement en ce qui concerne la mesure de la puissance neutronique, de la periode et aussi bien entendu du traitement des informations et des automatismes a sequences. On analyse aussi l'avantage de l'utilisation des techniques digitales dans les chaines de securite. Enfin, un apercu est donne

  8. Matériaux pour la dépollution des gaz d'échappement automobile

    Science.gov (United States)

    Mouaddib-Moral, N.; Gauthier, C.

    2002-04-01

    Les premières législations antipollution ont été mises en place suite à la détection, aux Etats Unis plus particulièrement en Californie, du smog photochimique et des pluies acides, néfastes pour la faune et la flore. Les estimations de la contribution de l'automobile aux émissions de composés, considérés comme précurseurs de ces phénomènes, ont été suffisantes pour provoquer la mise en place de normes draconiennes en matière d'émissions automobiles. Les matériaux catalytiques ont été évalués en tant que solution possible pour réduire les émissions à l'échappement. En Europe, l'utilisation des catalyseurs trois voies a été généralisée sur les véhicules essence fonctionnant à richesse stoechiométrique à partir de 1993. Une nouvelle génération de catalyseurs appelée piège à oxydes d'azote (NOx) est maintenant nécessaire pour le post-traitement des gaz d'échappement des motorisations à essence fonctionnant en mélange pauvre (combustion en présence d'un excès d'oxygène) pour diminuer la consommation et par conséquent réduire les émissions du CO2 connu pour son impact sur l'effet de serre. La dépollution des moteurs diesel via un catalyseur d'oxydation a été généralisée en Europe depuis 1996. La sévérisation des normes européennes impose pour les moteurs diesel le recours à des matériaux spécifiques pour le traitement des oxydes d'azotes et des particules par l'intermédiaire de filtres à particules dont l'efficacité de filtration est supérieure à 95%, mais doivent subir des régénérations périodiques.

  9. Supply of clean water to the bearings and mechanical seals of the backup pumps; Alimentation en eau propre des paliers et garnitures mecaniques des pompes de sauvetage

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Jolas, C. [Department Machines, Service Ensembles de Production, Direction des Etudes et Recherches, Electricite de France (EDF), 92 - Clamart (France)

    1997-01-01

    The purpose of the backup pumps is to cool the primary circuit and pressurised water reactor containment in the case of a primary cooler loss accident. The water taken in by these pumps in the case of accident is loaded with solid particles. In order to ensure correct operation of the bearings and mechanical seals of these machines, they must be supplied with clean water. In other words, the solid particles must be removed from the water intake. Manufacturers generally use cyclonic separators to achieve this. (author) 5 refs., 14 figs.

  10. Vers les systèmes radio mobiles de 4e génération Évolutions technologiques des normes 3GPP

    CERN Document Server

    Martins, Philippe; Martins, Philippe

    2012-01-01

    Destiné aux étudiants de cycle Master, aux ingénieurs et aux enseignants-chercheurs, ce livre décrit les protocoles et le fonctionnement des réseaux cellulaires depuis la troisième génération jusqu'aux évolutions les plus récentes. L'ouvrage commence par une revue des notions fondamentales nécessaires à la compréhension du sujet et donne une vision d'ensemble des versions (releases) du 3GPP pour les communications radiomobiles. Il décrit ensuite les interfaces radio UMTS, HSDPA, HSUPA, HSPA+ et LTE en insistant sur leurs différences et leurs points communs, les avancées et les inconvénients de

  11. ETUDE DE L’INFLUENCE DES DIFFERENTS PARAMETRES SUR UN MODULE PHOTOVOLTAÏQUE

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Assia ZERDOUDI

    2015-06-01

    Full Text Available L’Algérie dispose d’environ 3200 heures d’ensoleillement par année, bénéficiant d’une situation climatique favorable à l’application des techniques solaires. La conception des installations efficaces et rentables sur la base des modules solaires est particulièrement importante. Des logiciels dédiés à la simulation des systèmes photovoltaïques peuvent réaliser une vaste et précise analyse, mais ils ne permettent généralement pas à l'utilisateur de modifier les algorithmes. Dans le présent travail, un programme fonctionnant en environnement MATLAB, de la simulation de l'application d'un système photovoltaïque sur la base des modèles mathématiques, de ses composants a été conçu, nous avons modélisé un générateur photovoltaïque en se basant sur les équations électriques et mathématiques qui régissent son comportement ainsi que la dégradation  des caractéristiques de ce générateur en fonction des conditions météorologiques (température et éclairement. Nous avons  réalisé notre étude sur le module SPR 315 E de chez SUNPOWER, qui fournit une puissance de 315 W..

  12. Le "champ" de l'accompagnement des demandeurs d'emploi est-il un "marché" ?

    OpenAIRE

    Remy, Céline

    2015-01-01

    Le but de ce chapitre est d’interroger le champ de l’accompagnement des demandeurs d’emploi comme étant ou non un marché conventionnel. Pour ce faire, les concepts de marché, de quasi-marché, de marché public et de champ sont clarifiés dans un premier temps. Pour comprendre le fonctionnement du marché de l’accompagnement, il est nécessaire dans un deuxième temps d’examiner quatre dimensions qui sont le périmètre et le financement de celui-ci mais également la sélection des opérateurs externes...

  13. Impact de la mise en places des comités d'audit dans les banques tunisiennes

    OpenAIRE

    Sonda Marrakchi Chtourou; Sana Ben Hassine

    2006-01-01

    International audience; Dans le cadre de la présente étude, nous proposons d'investiguer l'impact de la création du comité d'audit sur certains éléments du système de gouvernance des banques tunisiennes. Plus particulièrement, ces éléments concernent le fonctionnement du conseil d'administration, la qualité de l'information financière produite, l'indépendance de l'auditeur interne, la qualité du contrôle interne ainsi que l'étendue des travaux d'audit externe planifiés. A cet effet, l'étude d...

  14. LES PROLIFÉRATIONS VÉGÉTALES AQUATIQUES EN FRANCE :CARACTÈRES BIOLOGIQUES ET ÉCOLOGIQUES DES PRINCIPALESESPÈCES ET MILIEUX PROPICES.II. IMPACT SUR LES ÉCOSYSTÈMES ET INTÉRÊT POUR LECONTRÔLE DES PROLIFÉRATIONS.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    PELTRE M. C.

    2002-04-01

    Full Text Available De nombreux milieux aquatiques de nature et d’usages divers sont plus ou moins régulièrement le siège de proliférations végétales. Le contrôle de celles-ci pose des difficultés, principalement liées à l’appréciation des déséquilibres induits dans le milieu et à celle des nuisances anthropiques qui en découlent. En effet, dans le cas d’un constat de prolifération, source et témoin d’un dysfonctionnement, le manque d’analyse objective des situations, les limites de compatibilité des différents usages du milieu, la mauvaise connaissance des végétaux en cause et du fonctionnement écologique des milieux sont autant de freins à une gestion cohérente de ces sites. La présentation de quelques exemples, à travers différents modes connus de gestion des milieux et de régulation des peuplements végétaux (notamment les méthodes mécaniques, chimiques ou biologiques, illustre la mise à profit des connaissances sur les caractéristiques biologiques et écologiques des macrophytes proliférants. La mise en Oeuvre de cette démarche devrait permettre à l’avenir de mieux évaluer les perturbations induites par les proliférations, d’intervenir si nécessaire dans de meilleures conditions, en vue d’envisager une restauration des écosystèmes concernés compatible avec une meilleure satisfaction des différents usages.

  15. Fibromyalgia-like symptoms associated with irritable bowel syndrome: A challenging diagnosis of late-onset Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Gesquière-Dando, Aude; Attarian, Shahram; Maues De Paula, André; Pouget, Jean; Salort-Campana, Emmanuelle

    2015-08-01

    Late-onset Pompe disease (LOPD) is a rare autosomal recessive disorder which usually presents as a limb-girdle myopathy with early respiratory involvement. We report 2 sisters with an uncommon presentation of LOPD characterized by fibromyalgia-like pain associated with irritable bowel syndrome. In both sisters, clinical examination was normal and had remained stable for 10 years. The serum creatine kinase level was mildly elevated. Several muscle biopsies showed slight nonspecific myopathic abnormalities. A dried blood spot test indicated acid maltase deficiency. The diagnosis of LOPD was confirmed genetically. Both sisters subsequently developed proximal muscle weakness after pregnancy and started enzyme replacement therapy. Under treatment, gastrointestinal symptoms improved, but pain persisted. Clinicians should be aware of this atypical presentation of LOPD to enable earlier diagnosis and treatment. © 2015 Wiley Periodicals, Inc.

  16. Remplacement des composés fluorocarbonés (CFC) Bilan actuel du projet

    CERN Document Server

    Pirollet, B

    2001-01-01

    Le fonctionnement des différents accélérateurs du CERN nécessite l'utilisation de machines frigorifiques. Ces dernières servent à extraire l'énergie au sein des détecteurs ou des racks électroniques. Un parc de plusieurs dizaines de groupes frigorifiques a été aussi constitué depuis les débuts du CERN. Ces unités utilisent pour la plupart des fluides fluorocarbonés (CFC). L'impact de ces gaz sur l'environnement a été démontré dès 1976. Depuis, divers protocoles visant à réglementer la production et l'usage de tels fluides ont été établis. Afin d'être en conformité avec les diverses législations en vigueur, le CERN a mis en place un projet visant à substituer ces fluides dans toutes les installations. Le but de ce document est de dresser le bilan actuel du projet et d'en présenter les évolutions futures.

  17. Système et logiciels pour la surveillance des passes à poissons

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    CATTOEN M.

    1999-04-01

    Full Text Available Le but de cet article est de présenter un système et les logiciels associés pour la surveillance des passes à poissons en vue du comptage et de l'identification des espèces. Le système proposé fonctionne en deux phases : une phase d'enregistrement sur le site d'images numérisées et comprimées et une phase de dépouillement interactif des enregistrements. Dans certaines conditions, il est possible d'effectuer un dépouillement automatique qui met en œuvre un processus de suivi pour accomplir le comptage et un processus de reconnaissance des espèces basé sur le calcul de caractéristiques géométriques pertinentes. Le système a été installé et testé sur deux sites : la passe à bassins successifs du Bazacle sur la Garonne et l'ascenseur de Tuilières sur la Dordogne.

  18. Contribution à l'approche systémique des paysages humides

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Emmanuelle Pivette

    1999-06-01

    Full Text Available Successivement espaces répulsifs puis territoires surprotégés, les zones humides continentales et en particulier les fonds de vallées sont des paysages complexes aux enjeux majeurs : écologique, économique, patrimonial, social… Les contraintes s'exerçant sur ces territoires (naturelles/physiques, économiques, sociales, politiques… les ont façonnés dans le temps et dans l'espace.L'approche systémique et l'analyse spatiale sont des outils favorisant la compréhension des fonctionnements des zones humides. L'utilisation conjointe de données de télédétection (photographies aériennes, images issues de capteurs spatiaux ou aéroportés permet une analyse régulière et précise de ces espaces.Au regard de ces constats et de ces approches, une modélisation pertinente de ces paysages humides est-elle réalisable ?

  19. Fiber type conversion by PGC-1α activates lysosomal and autophagosomal biogenesis in both unaffected and Pompe skeletal muscle.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Shoichi Takikita

    2010-12-01

    Full Text Available PGC-1α is a transcriptional co-activator that plays a central role in the regulation of energy metabolism. Our interest in this protein was driven by its ability to promote muscle remodeling. Conversion from fast glycolytic to slow oxidative fibers seemed a promising therapeutic approach in Pompe disease, a severe myopathy caused by deficiency of the lysosomal enzyme acid alpha-glucosidase (GAA which is responsible for the degradation of glycogen. The recently approved enzyme replacement therapy (ERT has only a partial effect in skeletal muscle. In our Pompe mouse model (KO, the poor muscle response is seen in fast but not in slow muscle and is associated with massive accumulation of autophagic debris and ineffective autophagy. In an attempt to turn the therapy-resistant fibers into fibers amenable to therapy, we made transgenic KO mice expressing PGC-1α in muscle (tgKO. The successful switch from fast to slow fibers prevented the formation of autophagic buildup in the converted fibers, but PGC-1α failed to improve the clearance of glycogen by ERT. This outcome is likely explained by an unexpected dramatic increase in muscle glycogen load to levels much closer to those observed in patients, in particular infants, with the disease. We have also found a remarkable rise in the number of lysosomes and autophagosomes in the tgKO compared to the KO. These data point to the role of PGC-1α in muscle glucose metabolism and its possible role as a master regulator for organelle biogenesis - not only for mitochondria but also for lysosomes and autophagosomes. These findings may have implications for therapy of lysosomal diseases and other disorders with altered autophagy.

  20. Low-Dose Liver-Targeted Gene Therapy for Pompe Disease Enhances Therapeutic Efficacy of ERT via Immune Tolerance Induction

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sang-oh Han

    2017-03-01

    Full Text Available Pompe disease results from acid α-glucosidase (GAA deficiency, and enzyme replacement therapy (ERT with recombinant human (rh GAA has clinical benefits, although its limitations include the short half-life of GAA and the formation of antibody responses. The present study compared the efficacy of ERT against gene transfer with an adeno-associated viral (AAV vector containing a liver-specific promoter. GAA knockout (KO mice were administered either a weekly injection of rhGAA (20 mg/kg or a single injection of AAV2/8-LSPhGAA (8 × 1011 vector genomes [vg]/kg. Both treatments significantly reduced glycogen content of the heart and diaphragm. Although ERT triggered anti-GAA antibody formation, there was no detectable antibody response following AAV vector administration. The efficacy of three lower dosages of AAV2/8-LSPhGAA was evaluated in GAA-KO mice, either alone or in combination with ERT. The minimum effective dose (MED identified was 8 × 1010 vg/kg to reduce glycogen content in the heart and diaphragm of GAA-KO mice. A 3-fold higher dose was required to suppress antibody responses to ERT. Efficacy from liver gene therapy was slightly greater in male mice than in female mice. Vector dose correlated inversely with anti-GAA antibody formation, whereas higher vector doses suppressed previously formed anti-GAA antibodies as late as 25 weeks after the start of ERT and achieved biochemical correction of glycogen accumulation. In conclusion, we identified the MED for effective AAV2/8-LSPhGAA-mediated tolerogenic gene therapy in Pompe disease mice.

  1. A cross-sectional single-centre study on the spectrum of Pompe disease, German patients: molecular analysis of the GAA gene, manifestation and genotype-phenotype correlations

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Herzog Andreas

    2012-06-01

    Full Text Available Abstract Background Pompe disease (Glycogen storage disease type II, GSD II, acid alpha-glucosidase deficiency, acid maltase deficiency, OMIM # 232300 is an autosomal-recessive lysosomal storage disorder due to a deficiency of acid alpha-glucosidase (GAA, acid maltase, EC 3.2.1.20, Swiss-Prot P10253. Clinical manifestations are dominated by progressive weakness of skeletal muscle throughout the clinical spectrum. In addition, the classic infantile form is characterised by hypertrophic cardiomyopathy. Methods In a cross-sectional single-centre study we clinically assessed 3 patients with classic infantile Pompe disease and 39 patients with non-classic presentations, measured their acid alpha-glucosidase activities and analysed their GAA genes. Results Classic infantile patients had nearly absent residual enzyme activities and a typical clinical course with hypertrophic cardiomyopathy until the beginning of therapy. The disease manifestations in non-classic patients were heterogeneous. There was a broad variability in the decline of locomotive and respiratory function. The age of onset ranged from birth to late adulthood and correlated with enzyme activities. Molecular analysis revealed as many as 33 different mutations, 14 of which are novel. All classic infantile patients had two severe mutations. The most common mutation in the non-classic group was c.-32-13 T > G. It was associated with a milder course in this subgroup. Conclusions Disease manifestation strongly correlates with the nature of the GAA mutations, while the variable progression in non-classic Pompe disease is likely to be explained by yet unknown modifying factors. This study provides the first comprehensive dataset on the clinical course and the mutational spectrum of Pompe disease in Germany.

  2. Homozygosity for the common GAA gene splice site mutation c.-32-13T>G in Pompe disease is associated with the classical adult phenotypical spectrum.

    Science.gov (United States)

    Musumeci, Olimpia; Thieme, Andrea; Claeys, Kristl G; Wenninger, Stephan; Kley, Rudolf A; Kuhn, Marius; Lukacs, Zoltan; Deschauer, Marcus; Gaeta, Michele; Toscano, Antonio; Gläser, Dieter; Schoser, Benedikt

    2015-09-01

    Homozygosity for the common Caucasian splice site mutation c.-32-13T>G in intron 1 of the GAA gene is rather rare in Pompe patients. We report on the clinical, biochemical, morphological, muscle imaging, and genetic findings of six adult Pompe patients from five unrelated families with the c.-32-13T>G GAA gene mutation in homozygous state. All patients had decreased GAA activity and elevated creatine kinase levels. Five patients, aged between 43 and 61 years (median 53 years), initially presented with myalgia, hyperCKaemia, and/or exercise induced fatigue at an age of onset (12-55 years). All but one had proximal lower limb weakness combined with axial weakness and moderate respiratory insufficiency; the sixth patient presented with hyperCKaemia only. Muscle biopsies showed PAS-positive vacuolar myopathy with lysosomal changes and reduced GAA activity. Muscle MRI of lower limb muscles revealed a moderate adipose substitution of the gluteal muscles, biceps femoris and slight fatty infiltration of all thigh muscles. One MRI of the respiratory muscles revealed a diaphragmatic atrophy with unilateral diaphragm elevation. So, the common Caucasian, so called mild, splice site mutation c.-32-13T>G in intron 1 of the GAA gene in a homozygote status reflects the full adult Pompe disease phenotype severity spectrum. Copyright © 2015 Elsevier B.V. All rights reserved.

  3. Irradiations at low temperatures. 1. part: devices designs; Les irradiations aux basses temperatures. Premiere partie: conception des dispositifs

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Conte, R.R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1969-07-01

    After an attempt to sort out the irradiation devices, the different refrigeration systems used: stored liquid or refrigerators, are presented. Some financial aspects of these two systems are discussed. For a long run, 1000 hr per year (100 hr for He) the refrigerator become less expensive than stored liquid devices. Some ideas about the principal criterions in the device design are discussed. Finally a few elements making easier the calculation of the different parts of a cryostat are given. (author) [French] Apres un essai de classification des dispositifs d'irradiation, on presente les divers modes de refrigeration: liquides stockes ou refrigerateurs. On discute quelques aspects financiers des deux principes. Il apparait que pour des durees de fonctionnement d'environ 1 000 heures par an les refrigerateurs deviennent plus rentables (-100 heures pour He). On classe ensuite quelques idees sur les principaux criteres de conception des dispositifs. Enfin on donne quelques elements facilitant le calcul des differentes parties d'un cryostat. (auteur)

  4. Guide du calcul en mécanique valider le comportement des systèmes techniques

    CERN Document Server

    Spenlé, Daniel

    2012-01-01

    Ce guide couvre l’essentiel des programmes de la Première STI2D aux sections de BTS pour les compétences liées à la mécanique. Pour prendre en compte les nouveautés pédagogiques, cette nouvelle édition évolue vers des systèmes « grand public » (robotique humanoïde, cycle trainer, power-ball…) ou des systèmes liés au développement durable(éolienne, scooter électrique…). Points forts - Un guide qui tient compte des orientations du nouveau programme de STI2D : - systèmes vibratoires ; - accéléromètres, effet gyroscopique ; - développement de l’énergétique. - Les disciplines Génie mécanique/Génie électrique sont décloisonnées: - introduction de dispositifs pluri-techniques ; - présentation d’interfaces liant la partie opérative à la partie commande ; - introduction de la conversion de l’énergie électrique en énergie mécanique et réciproquement, étude comportementale, point de fonctionnement, définition des grandeurs associées. - Le caractère expérimental, ...

  5. Etude du point critique des paliers lisses alimentés à la graisse Study of Critical Point on Plain Bearings Lubricated by Grease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Delneuville P.

    2006-11-01

    Full Text Available Cet article est essentiellement consacré à l'étude du fonctionnement limite des paliers lisses lubrifiés à la graisse ; son but est de permettre la détermination des conditions nécessaires à l'obtention d'un film lubrifiant d'épaisseur suffisante. L'auteur cherche à cette occasion une loi théorique qui permet de départager les régimes de lubrification, non plus empiriquement, mais sur la base de lois statistiques. La formulation finale doit permettre aux utilisateurs de situer correctement les conditions de fonctionnement d'un palier lisse et d'en estimer la sécurité du régime. This article deals essentially with the boundary behaviour of plain bearings lubricated by grease. Its aim is to determine the conditions required to obtain a sufficiently thick lubricating film. The author proposes a theoretical law for separating lubrication types. This law is not empirical but is based on statistical laws. The final formulation should enable users to correctly situate the operating conditions of a plain bearing and to evaluate the safety factor during running.

  6. Des Connaissances Aux Politiques

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Dans beaucoup de pays en développement, la faible capacité du gouvernement est pratiquement la définition des problèmes de développement du pays. ...... Promouvoir l'échange des connaissances émanant des recherches ainsi que des outils et des résultats, et le dialogue entre les pays, institutions et donateurs.

  7. Variabilite des productions et des revenus des exploitations ...

    African Journals Online (AJOL)

    ... sont à dominance céréale et coton avec environ 75 % des assolements. Les revenus nets des EAF montrent en moyenne une prédominance des productions végétales (1 394 976 Fcfa) et animales, (1 420 430 Fcfa) sur les activités de diversification (358 449 Fcfa). Mots clés : production, revenu, économie, performance, ...

  8. Modelisation des effets physico-techniques pour la conception des ...

    African Journals Online (AJOL)

    automatisation dans les installations industrielles a besoin d'une régulation automatique des commandes des processus technologiques pour lesquelles certaines contraintes sont à relever compte tenu des exigences des innovations scientifiques de ...

  9. Étude de la carbonatation et de l'hydratation des membranes alcalines solides dans les piles à combustibles

    Science.gov (United States)

    Tronel, F.; Gautier, L.; Brincourt, T.; Sandré, E.

    2002-04-01

    Les piles à combustible alcalines sont des systèmes performants qui fonctionnent à température ambiante et nécessitent moins de métaux précieux (platine) que les piles à combustible à membrane protonique (PEMFC). Des études approfondies concernant la synthèse de membranes alcalines à base d'oxyde de polyéthylène (PEO) ou d'Epichlorhydrine (EpCI) ont montré que ces matériaux présentent des conductivités ioniques du même ordre de grandeur que les membranes Nafion^{circledR}. Les problèmes inhérents à ces technologies sont l'hydratation des membranes (comme pour les PEMFC) et leur sensibilité au CO2 par précipitation d'ions carbonates en présence de KOH (carbonatation). La première partie de l'étude concerne la détermination des caractéristiques importantes d'une membrane copolymère PEO-EpCI (conductivité et gonflement). Dans un deuxième temps, le profil de concentration en eau dans une pile en régime stationnaire a été évalué après détermination expérimentale de quelques paramètres physiques (coefficient de diffusion de l'eau, concentration limite). Le problème de la carbonatation est abordé à partir des équations chimiques de formation des ions carbonates. Le profil permet de rendre compte du problème d'assèchement et de précipitation du carbonate de potassium à proximité des électrodes.

  10. Comparison of effectiveness of sub-slab ventilation systems for indoor radon mitigation: A numerical study; Comparaison a l`aide d`un outil numerique de l`efficacite des systemes de ventilation active du sol limitant la penetration du radon dans l`habitat

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Bonnefous, Y.C. [Ecole Nationale des Travaux Publics de l`Etat, 69 - Vaulx en Velin (France). Lab. Sciences de l`Habitat]|[Lawrence Berkeley Lab., CA (United States); Gadgil, A.J. [Lawrence Berkeley Lab., CA (United States); Allard, F. [Institut National des Sciences Appliquees (INSA), 69 - Villeurbanne (France)

    1992-04-01

    The functioning of an active sub-slab ventilation system (SVS) has been studied successfully with the help of a previously evaluated numerical model. The parameters explored are the permeability of the sub-slab and the gravel placed beneath it, the amplitude of applied pressure at the installation point of the system and the functioning method: depressurization or pressurization. The mechanisms contributing to the success of the two systems are identified. This numerical study shows that the presence of a layer of gravel beneath the sub-slab considerably improves the performance of the SVS. Considered separately from the extremely permeable sub-slabs, the depressurization systems perform better than the pressurization systems. 17 refs. [Francais] Le fonctionnement des Systemes de Ventilation active du Sol (SVS) a ete etudie a l`aide d`un outil numerique precedemment evalue avec succes. Les parametres explores sont les permeabilites du sol et du gravier place sous plancher bas, l`amplitude de la pression appliquee au point d`installation du systeme, et le mode de fonctionnement: Depressurisation ou Pressurisation. Les mecanismes contribuant au succes des deux systemes sont identifies. Cette etude numerique montre que la presence d`une couche de gravier sous plancher bas ameliore de facon considerable les performances des SVS. Mis a part le cas des sols extremement permeables, les systemes de Depressurisation ont de meilleures performances que les systemes de Pressurisation. 17 refs.

  11. Les relationnistes peuvent-ils devenir des facilitateurs et les publics se transformer en parties prenantes?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Martin David-Blais

    2013-12-01

    Full Text Available L’article consiste en une discussion sur la transformation le rôle des relations publiques. Inscrite dans le paradigme critique, cette proposition inspirée par le projet de Matthieu Sauvé consiste à retirer les relations publiques du giron de la technocratie et du management pour placer ses praticiens entre les organisations et leurs “parties prenantes” dans la position d’instance relationnelle tierce. Cette proposition consiste dans une large mesure en une radicalisation de l’idée de “Two-Way Symmetric” (Grunig & Hunt et de celle de “partie prenante” (Freeman. La discussion prend la forme d’un questionnement: cette proposition ne repose-t-elle pas sur un ensemble de conditions excessivement exigeantes? Nous regrouperons nos principales interrogations autour des questions suivantes. Premièrement, nous discuterons de l’utilisation, très spécifique, qui est faite de la théorie des parties prenantes. Deuxièmement, nous aborderons l’éventuelle collaboration des relationnistes à son projet. Il existe plusieurs raisons permettant de douter que les relationnistes accepteront, en tant que collectivité professionnelle, de totalement changer leurs pratiques mais aussi de se poser en agents de transformation de toute la société. Enfin, nous poserons la question de la réaction des organisations au changement proposé à la lumière des conséquences majeures qu’il pourrait provoquer tant pour ce qui concerne leur fonctionnement que leur souveraineté.

  12. Relato do primeiro paciente brasileiro com a forma infantil da doença de Pompe tratado com alfa-glicosidase recombinante humana Report of the first Brazilian infantile Pompe disease patient to be treated with recombinant human acid alpha-glucosidase

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sandra J. Pereira

    2008-06-01

    Full Text Available Objetivo: Relatar o primeiro caso de forma infantil da doença de Pompe tratado no Brasil. Descrição: Trata-se de doença de depósito lisossomal que se caracteriza por defeitos da enzima alfa-glicosidase ácida, com acúmulo intracelular de glicogênio, principalmente nos músculos. São descritas a forma infantil e tardia. Desde 2006, está disponível tratamento com enzima recombinante humana. Descreve-se o primeiro caso de forma infantil da doença tratado no Brasil. Trata-se de menina com 2,5 meses de idade e progressão rápida da doença, com perda dos movimentos dos membros, miocardiopatia hipertrófica e insuficiência respiratória aos 7 meses de idade. Após 10 meses de tratamento, apresentou boa resposta clínica, com remissão da insuficiência respiratória, recuperação parcial dos movimentos dos membros e melhora importante do quadro cardiológico. Comentários: Apesar de pouco freqüente, a forma infantil da doença de Pompe é letal. A disponibilidade de tratamento eficaz aumenta a necessidade de conhecimento e diagnóstico precoce da doença.Objective: To describe the first case of infantile Pompe disease to be treated in Brazil. Description: Pompe disease is a glycogen storage disease related to defects in the acid alpha-glucosidase enzyme, leading to an intracellular accumulation of glycogen, mainly in muscles. Two forms are described: infantile and juvenile. Since 2006, treatment with recombinant human acid alpha-glucosidase has been available. This article describes the first case of infantile Pompe disease treated in Brazil. A girl presented at 2.5 months of age with rapid disease progression, exhibiting severe hypotonia, loss of movements in both upper and lower limbs and hypertrophic cardiomyopathy, progressing to respiratory failure by the age of 7 months. After 10 months of treatment, she exhibited a good clinical response, with remission of the respiratory failure, partial recovery of arm and leg movements and

  13. variabilite des productions et des revenus des exploitations

    African Journals Online (AJOL)

    3Centre de coopération internationale en recherche agronomique pour le développement (CIRAD), UMR Innovation,. Montpellier, France. Doubangolo COULIBALY, Email kone_b@yahoo.fr. RESUME. La durabilité des systèmes de production à base de coton dans un contexte de variabilité des prix aux producteurs et de ...

  14. Méthode de recherche des scénarios redoutés pour l'évaluation de la sûreté de fonctionnement des systèmes mécatroniques du monde automobile

    OpenAIRE

    Khalfaoui , Sarhane

    2003-01-01

    New cars include more and more electronic embedded systems that enhance considerably their performances. These systems are composed of mechanic, hydraulic, electronic and computing parts, and called mechatronic systems. For the designer, their benefit lies in the large software flexibility to implement new functions. However, this flexibility contributes to increase their complexity and may add safety problems. That is why it is necessary to make reliability studies in order to guaranty a hig...

  15. Characterization of ionizing radiation effects in MOS structures by study of bipolar operation; Caracterisation des effets induits par irradiations ionisantes dans des structures MOS a partir de leur fonctionnement en regime bipolaire

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Bakhtiar, H. [Univ. Teknologi Malaysia, Dept. of Physics, Johor (Malaysia); Picard, C.; Brisset, C. [CEA Saclay, Lab. d' Electronique et de Technologie de l' Informatique, LETI, 91 - Gif-sur-Yvette (France); Bakhtiar, H.; Hoffmann, A.; Charles, J.P. [Metz Univ., LICM-CLOES-Supelec, 57 (France)

    1999-07-01

    This work presents an original method to characterize radiation effects of micronic transistors. The characterization includes a study of the transistor substrate-drain junction and current gain variation of the bipolar transistor (drain-substrate-source as emitter-base-collector) for different gate voltages. (author000.

  16. Distribution power system reliability assessment using Monte Carlo simulation: optimal maintenance strategy application; Evaluation de la surete de fonctionnement des reseaux de distribution par la simulation Monte Carlo: application a des strategies de maintenance optimales

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Ocnasu, A.B.

    2008-10-15

    Today, the electricity sector is confronted with new challenges imposed by the deregulation of the electricity market, the international desire to reduce the greenhouse gases emissions, the development of new technologies. There is an increasing need to assess the reliability of the distribution systems. We can see a migration of methods specially used at transmission level to the distribution level. In a previous PhD, a method based on a sequential Monte Carlo simulation has been developed. The first part of this thesis deals with the study of acceleration methods. Two methods were tested, Antithetic Variates and Stratification. The best acceleration was achieved by a combination of these two methods. Then, we discussed the feasibility study of an optimization method based on reliability criteria. The chosen application was the preventive maintenance strategies optimization. We looked for the optimal number of preventive maintenance and the maximum value of failure rate when maintenance is carried out, minimising the total cost (cost of preventive maintenance, corrective maintenance and the cost of interruptions). In the end, a series of reflections related to the future development of a reliability analysis tool were presented. A modular structure of the tool is proposed to facilitate its use, and the possibility of parallel calculations for a better efficiency. (author)

  17. La metamorphose des cypris femelles des Rhizocephales

    NARCIS (Netherlands)

    Veillet, A.

    1964-01-01

    Depuis la découverte de la métamorphose des cypris de Sacculina carcini Thompson par Delage, peu de biologistes se sont intéressés au développement des Rhizocéphales. On admet aujourd'hui que tous les Cirripèdes parasites ont, comme Sacculina carcini, une forme kentrogone qui inocule le parasite au

  18. A la poursuite des ondes gravitationnelles dernières nouvelles de l'Univers

    CERN Document Server

    Binétruy, Pierre

    2016-01-01

    Nous sommes habitués à observer la lumière des étoiles pour comprendre l’Univers. Ce n’est pourtant pas la radiation la plus présente dans l’Univers mais c’est celle que nous avons d’abord identifiée car nos yeux sont des « détecteurs de lumière ». Or l’Univers est mu par la gravité, non par la lumière. C’est donc la radiation associée, appelée onde gravitationnelle, qui est de première importance pour comprendre le fonctionnement de l’Univers. La détection des ondes gravitationnelles annoncée le 11 février 2016, par le détecteur américain Ligo, a fait l'effet d'une bombe dans les médias. Ce livre, rédigé par un acteur important de cette physique de pointe, nous décrit cet étrange univers gravitationnel qui s'ouvre à nous.

  19. Étude des équilibres thermodynamiques des réactions de gazéification en vue de l'optimisation du rapport vapeur/comburant injecté dans un gazogène souterrain Study of Thermodynamic Equilibria in Gasification Reactions So As to Optimise the Steam/Oxidizer Ratio Injected Into an Underground Gas Generator

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Pirard J. P.

    2006-11-01

    Full Text Available Le but de cette étude est de déterminer sur la base des équilibres thermodynamiques des réactions de gazéification le rapport vapeur/comburant à injecter dans un gazogène fonctionnant sous pression pour optimaliser les compositions, les pouvoirs calorifiques, les rendements de gazéification et la consommation d'agent gazéifiant. The aim of this study is to determine, on the basis of the thermodynamic equilibria of gazification reactions, the steam/oxidizer ratio to be injected into a gas generator operating under pressure so as to optimize the compositions, the heating values, the gasification efficiencies and the consumption of gasifying agent.

  20. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    37. Taux des lipides et des protéines et composition en acides gras du tissu comestible des crustacés et des mollusques pêchés en Algérie : Effet du halofénozide (RH-0345) sur la composition en acides gras de. Penaeus kerathurus (Crustacé, Décapode). Samira Gheid. 1. , Safia Nadji. 2 et Mohamed El Hadi Khebbeb. 3.

  1. Methoden Des Fremdsprachenunterrichts

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Rasa Sklizmantaitė

    2011-04-01

    Full Text Available Beim Unterrichten einer Fremdsprache ist es wichtig, Methoden des Fremdsprachenunterrichts zu kennen, um eine Methode des Unterrichts nach dem Niveau und Bedürfnissen der entsprechenden Gruppe opti-mal zu wählen. Im Artikel wird der Überblick des Fremdsprachenunterrichts im Hinblick auf historische Entwicklung dargeboten sowie die Hauptmerkmale einiger Methoden des Fremdsprachenunterrichts aufgezählt.

  2. LE COLMATAGE MINÉRAL DU LIT DES COURS D’EAU : REVUE BIBLIOGRAPHIQUE DES MÉCANISMES ET DES CONSÉQUENCES SUR LES HABITATS ET LES PEUPLEMENTS DE MACROINVERTÉBRÉS.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    GAYRAUD S.

    2002-04-01

    Full Text Available Le développement des activités humaines a conduit dans de nombreuses régions à une augmentation du transfert de sédiments fins vers les cours d’eau, multipliant les phénomènes de colmatage. Le colmatage fait référence au dépôt de sédiments organiques ou minéraux et à leur infiltration dans le benthos et l’hyporhéos. Dans cet article de synthèse, le colmatage par les sédiments minéraux est présenté du point de vue de ses mécanismes et de sa variabilité spatio-temporelle dans un schéma d’organisation global du cours d’eau. Le colmatage entraîne une modification des habitats benthique et interstitiel, ainsi que des échanges d’eau et de matières entre la surface et l’hyporhéos. Il affecte la structure du peuplement d’invertébrés en modifiant la structure et la stabilité du substrat, la disponibilité des ressources trophiques et de l’oxygène, ainsi que de la pression de prédation. Les conséquences à court terme sont une augmentation de la dérive et une réduction de l’abondance totale des organismes. Sur le long terme le colmatage affecte la survie, le développement et la croissance des invertébrés ainsi que la biomasse et la productivité du peuplement. Les espèces sensibles adaptées aux substrats grossiers disparaissent au profit des espèces adaptées aux sédiments fins. Les conséquences sur la faune hyporhéique sont peu connues mais l’importance de l’hyporhéos dans le fonctionnement du cours d’eau suggère que son altération pourrait avoir des conséquences importantes en terme de capacité de résilience du peuplement face aux perturbations.

  3. Des racines et des ailes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Stéphanie Vincent-Geslin

    2012-05-01

    Full Text Available Les mobilités pendulaires semblent être en augmentation en Europe depuis une dizaine d’années. Cette croissance du temps passé à se déplacer amène à remettre en question la conjecture de Zahavi et apparaît relativement inexplicable en regard du paradigme classique de l’acteur rationnel traditionnellement utilisé dans le champ des transports. Si, dans la littérature, les temps de déplacements sont principalement expliqués par le contexte résidentiel, la forme urbaine et le travail, ce cadre explicatif ne dit rien des processus de décision eux-mêmes qui amènent aux pendularités intensives.À partir d’une enquête qualitative menée auprès de pendulaires français, suisses et belges, cette contribution propose d’analyser les arbitrages et les éléments déterminants des processus de la grande pendularité. Les mobilités quotidiennes pendulaires apparaissent comme le résultat de compromis entre activité professionnelle, attachement résidentiel et choix de vie et prennent ainsi la forme de stratégies de conciliation entre vie privée et vie professionnelle. Ces mobilités spatiales permettent alors paradoxalement la préservation des ancrages résidentiels, sociaux et familiaux.Roots and wings. Long-distance commuting patterns, or how to conciliate professional and personal lifeLong-distance commuting patterns appear to be increasing in Europe over the last ten years. These raising mobility patterns lead to reappraise the Zahavi conjecture and appear largely inexplicable by the classical rational actor paradigm traditionally used in transportation research. In literature, commuting is mainly explained by residential contexts, urban forms and job. Nevertheless this theoretical frame says little about the decision-making processes themselves. Based on a qualitative survey conducted in three European countries - France, Belgium and Switzerland – among a population of high commuters, this paper proposes an analysis of

  4. Civili, langue des Baloango

    DEFF Research Database (Denmark)

    Mavoungou, Paul Achille; Ndinga-Koumba-Binza, Hugues Steve

    , Congo, Angola, etc.) issus de la décolonisation. Il présente de façon succincte quelques phénomènes historiques, phonologiques, morphosyntaxiques, homonymiques et analogiques de la langue. Des faits sémantiques des emprunts linguistiques y sont également décrits dans le cadre des changements...

  5. Late-onset Pompe disease (LOPD): correlations between respiratory muscles CT and MRI features and pulmonary function.

    Science.gov (United States)

    Gaeta, Michele; Barca, Emanuele; Ruggeri, Paolo; Minutoli, Fabio; Rodolico, Carmelo; Mazziotti, Silvio; Milardi, Demetrio; Musumeci, Olimpia; Toscano, Antonio

    2013-11-01

    Late onset Pompe disease (LOPD) is a rare muscle disorder often characterized, along the disease course, by severe respiratory failure. We describe herein respiratory muscles and lung abnormalities in LOPD patients using MR imaging and CT examinations correlated to pulmonary function tests. Ten LOPD patients were studied: 6 with a limb-girdle muscle weakness, 1 with myalgias, 2 with exertional dyspnoea and 1 with isolated hyperckemia. Respiratory function was measured using forced vital capacity (FVC) in both upright and supine positions, maximal inspiratory pressure (MIP), maximal expiratory pressure (MEP) and peak cough flow (PCF) tests. The involvement (atrophy) of diaphragms, abdominal respiratory muscles and intercostal muscles was ranked by CT and MRI examinations using appropriate scales. Height of lungs and band-like atelectasis presence were also recorded. Seven out of 10 patients showed a functional diaphragmatic weakness (FVC drop percentage >25%). In 8 out of 10 patients, involvement of both diaphragms and of other respiratory muscles was seen. The mean height of lungs in patients was significantly reduced when compared to a control group. Marked elevation of the diaphragms (lung height respiratory insufficiency in LOPD patients. Early recognition of respiratory muscles involvement, using imaging data, could allow an early start of enzyme replacement therapy (ERT) in LOPD. © 2013 Elsevier Inc. All rights reserved.

  6. ANALYSE DES PERCEPTIONS LOCALES ET DES FACTEURS ...

    African Journals Online (AJOL)

    AISA

    haies vives) et la valorisation des produits forestiers tels que l'utilisation des tourteaux comme engrais organiques (Francis et al.,. 2005). Plusieurs études ont montré que les perceptions paysannes d'une technologie ou d'une innovation sont déterminantes pour son adoption. (Adesina et Baidu-forson, 1996). Les travaux.

  7. Lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse

    Science.gov (United States)

    Kahan, Meldon; Mailis-Gagnon, Angela; Wilson, Lynn; Srivastava, Anita

    2011-01-01

    Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille un résumé clinique pratique des lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse, produites par le National Opioid Use Guideline Group. Qualité des données Pour produire les lignes directrices, les chercheurs ont effectué une synthèse critique de la littérature médicale sur l’efficacité et l’innocuité des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse et ont rédigé une série de recommandations. Un panel de 49 cliniciens experts de toutes les régions du Canada ont passé en revue l’ébauche et ont atteint un consensus sur 24 recommandations. Message principal Il est recommandé de faire un dépistage du risque de dépendance avant de prescrire des opioïdes. On recommande des opioïdes faibles (codéine et tramadol) pour une douleur de légère à modérée qui n’a pas répondu aux traitements de première intention. On peut essayer l’oxycodone, l’hydromorphone et la morphine chez les patients qui n’ont pas eu de soulagement avec des opioïdes plus faibles. Une faible dose initiale et une lente hausse du titrage sont recommandées, ainsi qu’une étroite surveillance du patient qu’on a d’abord renseigné. Les médecins doivent surveiller l’apparition de complications comme l’apnée du sommeil. La dose optimale est celle qui améliore le fonctionnement ou atténue les cotes d’évaluation de la douleur d’au moins 30 %. Pour la grande majorité des patients, la dose optimale sera bien en deçà de l’équivalent de 200 mg de morphine par jour. On recommande le sevrage progressif pour les patients qui n’ont pas répondu à un essai d’opioïdes adéquat. Conclusion Les opioïdes jouent un rôle important dans la prise en charge de la douleur chronique non cancéreuse, mais il faut en prescrire avec prudence pour limiter les dommages potentiels. Les nouvelles lignes directrices

  8. Safety and efficacy of exercise training in adults with Pompe disease: evalution of endurance, muscle strength and core stability before and after a 12 week training program.

    Science.gov (United States)

    van den Berg, Linda E M; Favejee, Marein M; Wens, Stephan C A; Kruijshaar, Michelle E; Praet, Stephan F E; Reuser, Arnold J J; Bussmann, Johannes B J; van Doorn, Pieter A; van der Ploeg, Ans T

    2015-07-19

    Pompe disease is a proximal myopathy. We investigated whether exercise training is a safe and useful adjuvant therapy for adult Pompe patients, receiving enzyme replacement therapy. Training comprised 36 sessions of standardized aerobic, resistance and core stability exercises over 12 weeks. Before and after, the primary outcome measures safety, endurance (aerobic exercise capacity and distance walked on the 6 min walk test) and muscle strength, and secondary outcome measures core stability, muscle function and body composition, were evaluated. Of 25 patients enrolled, 23 successfully completed the training. Improvements in endurance were shown by increases in maximum workload capacity (110 W before to 122 W after training, [95 % CI of the difference 6 · 0 to 19 · 7]), maximal oxygen uptake capacity (69 · 4 % and 75 · 9 % of normal, [2 · 5 to 10 · 4]), and maximum walking distance (6 min walk test: 492 meters and 508, [-4 · 4 to 27 · 7] ). There were increases in muscle strength of the hip flexors (156 · 4 N to 180 · 7 N [1 · 6 to 13 · 6) and shoulder abductors (143 · 1 N to 150 · 7 N [13 · 2 to 35 · 2]). As an important finding in secondary outcome measures the number of patients who were able to perform the core stability exercises rose, as did the core stability balancing time (p core stability exercises is feasible, safe and beneficial to adults with Pompe disease.

  9. Adjunctive β2-agonist treatment reduces glycogen independently of receptor-mediated acid α-glucosidase uptake in the limb muscles of mice with Pompe disease

    Science.gov (United States)

    Farah, Benjamin L.; Madden, Lauran; Li, Songtao; Nance, Sierra; Bird, Andrew; Bursac, Nenad; Yen, Paul M.; Young, Sarah P.; Koeberl, Dwight D.

    2014-01-01

    Enzyme or gene replacement therapy with acid α-glucosidase (GAA) has achieved only partial efficacy in Pompe disease. We evaluated the effect of adjunctive clenbuterol treatment on cation-independent mannose-6-phosphate receptor (CI-MPR)-mediated uptake and intracellular trafficking of GAA during muscle-specific GAA expression with an adeno-associated virus (AAV) vector in GAA-knockout (KO) mice. Clenbuterol, which increases expression of CI-MPR in muscle, was administered with the AAV vector. This combination therapy increased latency during rotarod and wirehang testing at 12 wk, in comparison with vector alone. The mean urinary glucose tetrasaccharide (Glc4), a urinary biomarker, was lower in GAA-KO mice following combination therapy, compared with vector alone. Similarly, glycogen content was lower in cardiac and skeletal muscle following 12 wk of combination therapy in heart, quadriceps, diaphragm, and soleus, compared with vector alone. These data suggested that clenbuterol treatment enhanced trafficking of GAA to lysosomes, given that GAA was expressed within myofibers. The integral role of CI-MPR was demonstrated by the lack of effectiveness from clenbuterol in GAA-KO mice that lacked CI-MPR in muscle, where it failed to reverse the high glycogen content of the heart and diaphragm or impaired wirehang performance. However, the glycogen content of skeletal muscle was reduced by the addition of clenbuterol in the absence of CI-MPR, as was lysosomal vacuolation, which correlated with increased AKT signaling. In summary, β2-agonist treatment enhanced CI-MPR-mediated uptake and trafficking of GAA in mice with Pompe disease, and a similarly enhanced benefit might be expected in other lysosomal storage disorders.—Farah, B. L., Madden, L., Li, S., Nance, S., Bird, A., Bursac, N., Yen, P. M., Young, S. P., Koeberl, D. D. Adjunctive β2-agonist treatment reduces glycogen independently of receptor-mediated acid α-glucosidase uptake in the limb muscles of mice with

  10. Mesure asymétrie avant-arriere des quarks lourds a LEP1 avec le détecteur OPAL

    CERN Document Server

    Lafoux, H

    A partir de l'ensemble des données accumulées par OPAL au cours de la première phase de fonctionnement du LEP, nous avons mesuré l'asymétrie avant-arrière des quarks b et c au voisinage du pic du Zo. Utilisant une méthode traditionnelle, basée sur la détection des leptons produits dans les désintégrations semi-leptoniques des hadrons lourds, nous avons cherché à optimiser chaque étape de la mesure, en mettant en œuvre les algorithmes les plus appropriés. Le recours aux réseaux de neurones artificiels s'est en particulier avéré d'une grande utilité lorsque le problème à résoudre impliquait la prise en compte simultanée de multiples sources d'informations, d'origine et de nature très variées. Nos résultats sont en bon accord avec ceux des autres mesures effectuées à LEP et compatibles avec les prédictions du Modèle Standard pour un quark top de 174 ± 31 GeV/c2 et un boson de Higgs de masse comprise entre 60 et 1000 GeV/c2

  11. Contribution to the study and use of ionisation chambers for nuclear reactor control (1965); Contribution a l'etude et a l'utilisation des chambres d'ionisation pour le controle des reacteurs nucleaires (1965)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Duchene, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1961-02-15

    high-power reactors. (author) [French] Les chambres d'ionisation sont actuellement les detecteurs les mieux adaptes au controle des reacteurs nucleaires par des mesures neutroniques. Nous avons cru bon de rappeler quelques generalites concernant la dynamique des reacteurs, les differents procedes de detection des neutrons, le fonctionnement des chambres d'ionisation et les methodes de mesure utilisees. Notre contribution aux techniques de controle des reacteurs consiste d'une part en une tentative de synthese des facteurs intervenant dans le fonctionnement des chambres d'ionisation, l'etude de ces facteurs, et d'autre part l'elaboration de chambres d'ionisation a fission et a bore permettant de suivre la marche d'un reacteur du demarrage jusqu'a la puissance maximale. Dans le domaine des chambres a fission, nous avons en particulier ameliore les techniques de depot d'oxyde d'uranium sur l'aluminium et realise la mise au point de depots par electrolyse sur d'autres metaux: acier inoxydable, cuivre, molybdene, nickel, tantale, titane, kovar, tungstene et beryllium. Nous avons elabore plusieurs types de chambres a fission servant au demarrage des reacteurs: un type de performances moyennes actuellement utilise dans les piles francaises un type a haute sensibilite un type a haute temperature qui a fonctionne jusqu'a 600 deg. C. En ce qui concerne les chambres a bore, nous avons etudie les perturbations apportees dans les mesures par l'exposition des chambres a d'importants flux de neutrons et a un rayonnement {gamma} intense. Cette exposition produit une modification des proprietes des materiaux constitutifs et la production dans les chambres d'un bruit de fond qui peut gener considerablement les mesures neutroniques. Nous avons montre que la technique de compensation permettait de limiter l'importance de ce bruit de fond et d'augmenter ainsi la plage de fonctionnement des

  12. Homozygotic intronic GAA mutation in three siblings with late-onset Pompe's disease Mutação homozigótica intrônica no gene GAA em três irmãos com doença de Pompe de início tardio

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Anderson Kuntz Grzesiuk

    2010-04-01

    Full Text Available Pompe's disease (PD is a metabolic myopathy caused by the accumulation of lysosomal glycogen, secondary to acid α-glucosidase (GAA enzyme deficiency. Childhood and late-onset forms are described, differing by the age of onset and symptoms. In this study were analyzed affected siblings with Pompe's disease (PD and their distinct clinical and pathological presentations. METHOD: Diagnosis was performed by the clinical presentation of limb-girdle dystrophies and respiratory compromise. Confirmatory diagnoses were conducted by muscle biopsy, GAA activity measurement and by GAA gene genotyping. RESULTS: The findings suggested muscular involvement due to GAA deficiency. GAA genotyping showed they are homozygous for the c.-32-3C>A mutation. CONCLUSION: Herein we reported a family where three out of five siblings were diagnosed with late-onset PD, although it is a rare metabolic disease inherited in an autossomal recessive manner. We emphasize the importance of including this presentation within the differential diagnoses of the limb-girdle dystrophies once enzyme replacement therapy is available.A doença de Pompe (DP é uma miopatia originada do acúmulo lisossomal de glicogênio, devido à deficiência da enzima α-glicosidase ácida (GAA, sendo descritas formas de inicio precoce e tardio. Neste estudo analisamos retrospectivamente o perfil clinico e patológico de 3 irmãos portadores de doença de Pompe de inicio tardio. MÉTODO: O diagnóstico foi realizado mediante apresentação clinica de distrofia de cinturas associado a comprometimento respiratório, sendo confirmado por biópsia muscular e análise da atividade e genotipagem da GAA. RESULTADOS: Os exames clínicos e laboratoriais demonstram envolvimento muscular devido à deficiência da GAA, com uma mutação c.-32-3C>A em homozigose. CONCLUSÃO: Relatamos os aspectos clínicos e laboratoriais de 3 irmãos afetados por doença de Pompe de início tardio. Enfatizamos a importância de

  13. Appropriation des Tic et performance des entreprises

    OpenAIRE

    Lethiais , Virginie; Smati , Wided

    2009-01-01

    Quatre pages Marsouin; L'utilisation des TIC (Technologies de l'information et de la Communication) se développe dans les entreprises pour assurer des tâches de plus en plus nombreuses : la communication, la recherche d'informations, la commercialisation des produits et services, le travail en groupe, la gestion de l'entreprise, la prospection, etc. Les équipements en TIC ainsi que l'usage qui en est fait diffèrent d'une entreprise à une autre selon de nombreux critères. L'objet de ce quatre ...

  14. Devenir plurilingue : la perspective des littératies multiples

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Diana Masny

    2014-06-01

    Full Text Available Résumé Les littératies multiples se réfèrent à la lecture, la lecture du monde et la lecture de soi. Cet article propose une compréhension de la lecture qui dépasse sa définition usuelle en psychologie et en linguistique appliquée. Ce projet longitudinal porte sur la conceptualisation de la lecture, son fonctionnement et ce qu’elle produit dans le devenir plurilingue. La lecture est examinée selon l’optique d’une étude empirique durant laquelle cinq écolières du jardin d’enfants à la 3e année étaient observées et interviewées par rapport à des activités à l’école et à la maison. L’étude a eu lieu dans des écoles d’Ottawa dont la seule langue d’enseignement est le français. Dans le contexte des littératies multiples, la lecture est conceptualisée comme étant perturbatrice/déterritorialisante et immanente. Elle offre la potentialité d’aller au-delà de ce qui est vers ce qui pourrait être. Devenir plurilingue est un mouvement continu faisant appel à des réseaux de connexions rhizomatiques et à la lecture du monde et de soi. Abstract Multiple literacies refers to reading, reading the world and self. This article proposes an understanding of reading that goes beyond its definition in psychology and applied linguistics. This longitudinal project is interested in a conceptualisation of what reading is, how it functions and what it produces in becoming multilingual. Reading is explored through the lens of an empirical study involving five female pupils from senior Kindergarten to Grade 3 observed and interviewed in relation to activities at school and at home. The study took place in Ottawa schools where French is the sole language of instruction. Reading in the context of multiple literacies is conceptualised to disrupt /deterritorialise and to be immanent, offering the potentiality to go beyond what is to what could be. Becoming multilingual is a continuous movement involving networks of

  15. IDENTIFICATION DES SOURCES DE BRUIT D'UN MOTEUR AUTOMOBILE - CARACTÉRISATION À L'AIDE DE MÉTHODES D'ANALYSE TEMPS-FRÉQUENCE DE TYPE WIGNER-VILLE

    OpenAIRE

    Chiollaz, M.; Doligez, T.; Flandrin, P.; Favre, B.; Herrmann, M.; Aouichi, A.; Baudet, B.

    1990-01-01

    La réduction du bruit rayonné par les moteurs nécessite une bonne connaissance des mécanismes d'excitation et de propagation du bruit au sein de la structure moteur. Un moteur Diesel d'automobile en condition de fonctionnement réel a été instrumenté par un ensemble de capteurs placés en différents points de la structure afin d'acquérir les signaux permettant d'analyser les diverses sources et les multiples voies de propagation. Les signaux, de nature transitoire, présentent des caractéristiqu...

  16. Cartographie des directions dominantes des vents au Benin : Outil ...

    African Journals Online (AJOL)

    Cartographie des directions dominantes des vents au Benin : Outil de conception et de dimensionnement des ouvrages. ... nous avons, après la collecte des informations météorologiques, procédé : - à l'analyse des données (directions) des six stations météorologiques principales conformément aux méthodes statistiques.

  17. Antisense Oligonucleotides Promote Exon Inclusion and Correct the Common c.-32-13T>G GAA Splicing Variant in Pompe Disease

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Erik van der Wal

    2017-06-01

    Full Text Available The most common variant causing Pompe disease is c.-32-13T>G (IVS1 in the acid α-glucosidase (GAA gene, which weakens the splice acceptor of GAA exon 2 and induces partial and complete exon 2 skipping. It also allows a low level of leaky wild-type splicing, leading to a childhood/adult phenotype. We hypothesized that cis-acting splicing motifs may exist that could be blocked using antisense oligonucleotides (AONs to promote exon inclusion. To test this, a screen was performed in patient-derived primary fibroblasts using a tiling array of U7 small nuclear RNA (snRNA-based AONs. This resulted in the identification of a splicing regulatory element in GAA intron 1. We designed phosphorodiamidate morpholino oligomer-based AONs to this element, and these promoted exon 2 inclusion and enhanced GAA enzyme activity to levels above the disease threshold. These results indicate that the common IVS1 GAA splicing variant in Pompe disease is subject to negative regulation, and inhibition of a splicing regulatory element using AONs is able to restore canonical GAA splicing and endogenous GAA enzyme activity.

  18. Effect of enzyme therapy and prognostic factors in 69 adults with Pompe disease: an open-label single-center study

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    de Vries Juna M

    2012-09-01

    Full Text Available Abstract Background Enzyme replacement therapy (ERT in adults with Pompe disease, a progressive neuromuscular disorder, is of promising but variable efficacy. We investigated whether it alters the course of disease, and also identified potential prognostic factors. Methods Patients in this open-label single-center study were treated biweekly with 20 mg/kg alglucosidase alfa. Muscle strength, muscle function, and pulmonary function were assessed every 3–6 months and analyzed using repeated-measures ANOVA. Results Sixty-nine patients (median age 52.1 years were followed for a median of 23 months. Muscle strength increased after start of ERT (manual muscle testing 1.4 percentage points per year (pp/y; hand-held dynamometry 4.0 pp/y; both p Relative to the pre-treatment period (49 patients with 14 months pre-ERT and 22 months ERT median follow-up, ERT affected muscle strength positively (manual muscle testing +3.3 pp/y, p Conclusions We conclude that ERT positively alters the natural course of Pompe disease in adult patients; muscle strength increased and upright FVC stabilized. Functional outcome is probably best when ERT intervention is timely.

  19. L’implication des jeunes ruraux dans les projets de développement dans la préfecture de Meknès et la province d’El Hajeb

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hind Ftouhi

    2015-06-01

    Full Text Available Au Maroc, les jeunes ruraux sont reconnus comme un atout important pour que les zones rurales puissent répondre aux défis du développement agricole comme rural. L’appui disponible dans le cadre des dispositifs de développement (principalement l’Initiative Nationale de Développement Humain et le Plan Maroc Vert prennent essentiellement la forme de financements de projets collectifs. L’étude analyse dans quelle mesure les jeunes ruraux sont impliqués dans des projets collectifs financés par de tels dispositifs de développement. L’enquête a été menée auprès de douze associations et coopératives dans la province d’El Hajeb et la préfecture de Meknès, dont les membres sont en partie ou en totalité des jeunes ruraux. Aux difficultés généralement rencontrées lors de la conception des projets (accès à l’information, par exemple, s’ajoutent des difficultés spécifiquement vécues par les jeunes, telles que l’absence d’organisations les représentant spécifiquement et la contribution des bénéficiaires au financement des projets soutenus par l’Initiative Nationale de Développement Humain. Lorsque ces projets sont fonctionnels, ils permettent à la fois d’offrir aux jeunes un avenir en zone rurale et aussi, à travers le fonctionnement pérenne des associations et coopératives, des acteurs locaux capables de contribuer au développement des territoires.

  20. Applications biotechnologiques des mycorhizes

    OpenAIRE

    Redecker, Dirk

    2012-01-01

    La symbiose mycorhizienne est une association entre un champignon mycorhizogène et une racine de plante-hôte. La mycorrhize à arbuscules (MA) est extrêmement ancienne puisqu’elle est datée de la même époque que l’apparition des plantes terrestres, il y a 460 millions d’années. Elle s’effectue entre un champignon mycorhizogène à arbuscules (CMA, phylum Glomeromycota) et plus de 80% des plantes terrestres. Les CMA sont des microorganismes ubiquitaires du sol et sont des biotrophes obligatoires ...

  1. Methodes non perturbatives en mecanique quantique et en theorie des champs quantiques

    Science.gov (United States)

    Jirari, Hamza

    2001-10-01

    Nous construisons un hamiltonien effectif à partir de l'intégrale de chemin via la méthode Monte-Carlo. Cet hamiltonien décrit les phénomènes physiques dans le domaine de basse énergie. Nous déterminons le spectre d'énergie et les fonctions d'ondes de plusieurs systèmes quantiques. Les résultats obtenus montrent que cette nouvelle approche Monte-Carlo hamiltonienne fonctionne. En mécanique quantique, nous suggérons une expression analytique de l'intégrale de chemin en introduisant une action quantique avec des paramètres renormalisés. Nous présentons des résultats numériques pour quelques potentiels locaux. Cette action quantique offre la possibilité de comparer l'évolution classique et quantique et permet de quantifier les instantons classiques et éventuellement le chaos classique. Nous investiguons la QCD sur un réseau bidimensionnel en utilisant une version améliorée des fermions de Wilson. Nous montrons que la théorie améliorée conduit à une réduction significative des erreurs dues à la valeur finie du pas du réseau. Nous calculons le condensat chiral et la masse de l'état lié quark-antiquark. Nous aboutissons à une bonne concordance entre nos résultats numériques et les résultats analytiques du modèle dans le continu.

  2. Use of potassium-42 in the study of kidney functioning; Emploi du patassium-12 pour l'etude du fonctionnement renal

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Morel, F.; Guinnebault, M. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

    1959-07-01

    Following an intravenous injection of potassium-42 as indicator, an analysis of the specific activity vs. time curve in arterial plasma, in venous plasma efferent from the kidney, in urine and in various regions of the kidney of rabbits reveals that: 1) The turnover rate of potassium in the cortex cells (proximal and distal convoluted tubes) is very large, being limited only by renal blood flow. 2) The turnover rate of potassium in deep regions (Henle loops and collector tubules) is much smaller. 3) Potassium in the urine comes from cells of the convoluted tubes and not from cells of Henle loops, collector ducts, or glomerular filtrate. 4) Any potassium filtered at the level of the glomerules would be entirely reabsorbed at the level of the proximal tube, while total potassium in the urine results from a process of excretion by cells of the distal tube. These results are comparable with the assumption that the movement of potassium between interstitial medium and convoluted tube cells results from entirely passive processes. (author) [French] Apres injection intraveineuse au lapin de radiopotassium comme indicateur, l'analyse des courbes de la radioactivite specifique du potassium, mesuree en fonction du temps dans le plasma arteriel, dans le plasma veineux efferent du rein, dans l'urine et dans diverses regions du rein, lui-meme, permet de montrer: 1)que la vitesse de renouvellement du potassium contenu dans les cellules du cortex (tubes contournes proximaux et distaux), apparait tres grande et semble limitee par le debit sanguin renal. 2) que le vitesse de renouvellement du potassium contenu dans les regions profondes (anses de Henle et tubes collecteurs) est beaucoup plus faible. 3) que le potassium de l'urine a pour precurseur le potassium des cellules des tubes contournes et non celui des cellules des anses de Henle ou des canaux collecteurs, ni celui du filtrat glomerulaire. 4) que le potassium filtre au niveau des glomerules serait entierement

  3. Une pompe à eau réellement adaptée aux familles des pays en voie de développement

    OpenAIRE

    Mignolet, M.

    1989-01-01

    A water pump adapted for the rural population of Third-World. To ensure the acceptability of a new technology by a rural population of Third World, it should be based on conceptions, which is easy to understand and to maintain. The rural air-pump R.C.B.F. provides an answer to such a requirement. It's a family pump which in meant for small community. It allows to bring in water directly in the house, in the vegetable gardens or into the areas of small seal animal breeding for watering and als...

  4. Une pompe à eau réellement adaptée aux familles des pays en voie de développement

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Mignolet, M.

    1989-01-01

    Full Text Available A water pump adapted for the rural population of Third-World. To ensure the acceptability of a new technology by a rural population of Third World, it should be based on conceptions, which is easy to understand and to maintain. The rural air-pump R.C.B.F. provides an answer to such a requirement. It's a family pump which in meant for small community. It allows to bring in water directly in the house, in the vegetable gardens or into the areas of small seal animal breeding for watering and also the termitaries can be usefully changed into bricks with water.

  5. Le nom français personne en comparaison avec le portugais brésilien pessoa et l’allemand Person – des noms en voie de pronominalisation ?

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roque Amaral Eduardo Tadeu

    2016-01-01

    Full Text Available Une source importante de pronoms dans un grand nombre de langues dans le monde est celle des noms désignant des concepts situés à un niveau de généralisation élevé comme chose ou personne, comme c’est le cas du pronom indéfini quelque chose et du pronom négatif personne. Haspelmath (1997 considère que, dans un grand nombre de langues, des syntagmes nominaux qui contiennent des noms généraux fonctionnent comme pronoms indéfinis, sans nécessairement appartenir à la classe des pronoms grammaticalisés. L’objectif de cette analyse est d’étudier le nom personne en français en comparaison avec ses équivalents en portugais et en allemand, ainsi que leur préférences et restrictions réferentielles afin de déterminer si, dans ces langues, ces noms sont en train de subir un processus de grammaticalisation, et si l’existence d’un pronom assez ancien issu de ce substantif comme dans le cas du français personne ou bien des processus plus récents du portugais qui voit naître un pronom impersonnel a(s pessoa(s font qu’en général des syntagmes non grammaticalisés deviennent plus facilement des équivalents de pronoms. L’étude sera basée sur des jugements d’acceptabilité de locuteurs français, allemands et portugais et des données de corpus. Les résultats montreront que personne est bien établi comme lexème dans le langage courant, sans signes évidents de pronominalisation, tandis que l’allemand Person montre encore des traces des emplois anciens administratifs et des restrictions importantes dans ses emplois. Le portugais pessoa est clairement en voie de pronominalisation. Ces différences s’expliquent en partie comme conséquence des contraintes des systèmes lexicaux mais aussi grammaticaux des langues analysées.

  6. Des alliances d’action pour faire des enjeux sociétaux une source d’innovation, de création et de transformation

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Philippe Lemoine

    2012-01-01

    Full Text Available Les rapports entre l’économie et les autres sphères de la société sont en train de se transformer, et avec eux, les expressions de la solidarité et les modèles d’engagement. Parmi eux, les alliances entre acteurs hétérogènes (entreprises, ONG et « social business », pouvoirs publics, acteurs de l’Internet, etc. permettent de s’attaquer aux grands enjeux de ce monde avec davantage de justesse et d’efficacité. En agrégeant des acteurs aux logiques différentes dans une dynamique de co-création, les alliances ouvrent de nouveaux horizons de développement. Avec la Clinton Global Initiative, Bill Clinton s’est donné comme objectif d’encourager les alliances sur des actions généreuses qui soient efficaces et mesurables. Si la dynamique fonctionne dans le monde anglo-saxon, elle peine à s’installer en Europe. Pourtant les acteurs européens disposent de nombreux atouts pour s’engager dans de nouvelles alliances transformatrices de notre monde et auraient tout intérêt, pour ce faire, à se fédérer. Plusieurs membres européens de la Clinton Global Initiative ont ainsi lancé le réseau « The European Network » pour amorcer un mouvement en Europe et donner une ambition européenne à l’engagement sociétal. Cet article décrit les singularités des alliances avant de présenter la structuration de l’action européenne en relation avec la Clinton Global Initiative.

  7. Gestion des risques

    CERN Document Server

    Louisot, Jean-Paul

    2009-01-01

    Depuis le début du lie siècle, la gestion des risques connaît une véritable révolution culturelle. Jusqu'alors fonction technique, centrée autour de l'achat de couverture d'assurances, elle est devenue une discipline managériale et transversale : une valise d'instruments que chaque manager doit connaître et appliquer quels que soient son domaine de compétence et ses missions au sein de l'organisation. En effet, la gestion des risques est une culture qui doit être assimilée par chacun des acteurs. C'est précisément l'ambition des 101 questions rassemblées dans cet ouvrage : apporter à chaque manager d'entreprise, de collectivité, d'établissement de santé..., des réponses claires au " pourquoi " et au " comment " : Comment identifier les risques ? Comment analyser les risques ? Quels sont les objectifs de la gestion des risques ? Une carte des risques pour quoi faire ? Pourquoi faut-il financer les risques ? Les entreprises ont-elles des responsabilités pénales ? En quoi consiste la gestion...

  8. La gouvernance des risques naturels et la problematique des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Depuis quelques années, la gouvernance des risques naturels dus aux inondations remet en cause les processus de mise en oeuvre des politiques urbaines et la qualité de la structure des aménagements dans les grandes villes du Golfe de Guinée. La perception de la gouvernance et l'application des politiques de ...

  9. Cognitive and academic outcomes in long-term survivors of infantile-onset Pompe disease: A longitudinal follow-up.

    Science.gov (United States)

    Spiridigliozzi, Gail A; Keeling, Lori A; Stefanescu, Mihaela; Li, Cindy; Austin, Stephanie; Kishnani, Priya S

    2017-06-01

    This study examines the long-term cognitive and academic outcomes of 11 individuals with infantile onset Pompe disease (IOPD) (median age=11years, 1month, range=5years, 6months through 17years of age) treated with enzyme replacement therapy from an early age. All participants (7 males, 4 females) were administered individual intelligence tests (Wechsler or Leiter scales or both), a measure of their academic skill levels (Woodcock-Johnson Tests of Achievement), and a screening measure of visual-motor integration ability (Beery-Buktenica). Consistent with our earlier findings, median IQ scores for the entire group on the Wechsler (median=84) and Leiter (median=92) scales continue to fall at the lower end of the average range compared to same-aged peers. The median scores for the group on a measure of visual-motor integration (median=76), visual perception (median=74) and motor coordination (median=60) were below average. Two distinct subgroups emerged based on participants' average or below average performance on the majority of academic subtests. Those participants with below average academic skills (n=6) demonstrated average nonverbal cognitive abilities on the Leiter, but had weaknesses in speech and language skills and greater medical involvement. Their profiles were more consistent with a learning disability diagnosis than an intellectual disability. Two of these participants showed a significant decline (15 and 23 points, respectively) on repeated Wechsler scales, but one continued to earn average scores on the Leiter scales where the verbal and motor demands are minimal. Participants with average academic skills (n=5) demonstrated average cognitive abilities (verbal and nonverbal) on the Wechsler scales and less medical involvement. Their speech and language skills appeared to be more intact. However, both groups earned below average median scores on the Beery-Buktenica motor coordination task. This study highlights the importance of using appropriate tests to

  10. Contrôle optimal d'un bioréacteur de dépollution des eaux usées

    OpenAIRE

    GHOUALI, Amel; HARMAND, Jérome; RAPPAPORT, Alain; MOUSSAOUI, Ali

    2012-01-01

    On s'intéresse dans ce travail à un problème de contrôle optimal d'un bioréacteur de dépollution des eaux usées fonctionnant en mode continu, en présence d'une cinétique de croissance non monotone ayant un seul maximum. Le but est de trouver la strategie de commande optimale qui nous permet de maximiser la quantité de biogaz produit sur un horizon de temps donné. Ecole-symposium: Réductions de Systèmes Di érentiels et Applications-RSDA2012 , 18-22 mars 2012, Sidi Bel Abbès....

  11. Conséquences socio-économiques de la gestion des ressources naturelles: cas de pêcheries dans les lacs d'Ayamé et de Buyo (Côte d'Ivoire

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Vanga, AF.

    2004-01-01

    Full Text Available Socio-economic Consequences of Natural Resources Management: Case of Fisheries in Lakes Ayamé and Buyo (Ivory Coast. Confrontées à la restructuration de la filière cotonnière, les exploitations agricoles en Centrafrique diversifient leurs activités. Des activités traditionnellement secondaires, comme l'apiculture, tendent à devenir une source de revenu primordiale pour les petits agriculteurs. La production apicole représente une alternative au coton et offre des perspectives intéressantes pour l'amélioration des revenus de certaines exploitations, même si elles sont peu nombreuses. Le développement et la pérennisation de cette activité passeront par la mise en place dans le bassin cotonnier d'un dispositif institutionnel d'accompagnement adéquat des apiculteurs et leur structuration en organisations de producteurs pour améliorer le fonctionnement des marchés.

  12. Des périphéries « utiles » Usefull Peripheries

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Jacques Ivanoff

    2012-10-01

    Full Text Available L’accroissement des échanges d’hommes et de marchandises entrainé par la vision libérale d’un grand marché sans frontières redéfinit le travail de l’ethnologue qui doit prendre en compte les nouvelles recompositions des populations « de frontières » autrefois marginalisées. Ces populations sont autant des groupes sociaux que des ethnies, chacun d’eux renégociant sa position au sein des États-Nations, rappelant en préambule les notions de choix, d’idéologie nomade et les travaux sur les relations entre nomades et sédentaires. L’anthropologie des frontières est donc un champ de recherche qui doit utiliser les outils classiques de l’ethnologie tout en comprenant les enjeux ethniques des périphéries qui n’en sont plus. Les frontières ont toujours été des espaces de négociations organiquement liées aux centres et les ethnies qui y demeurent utilisent les nouvelles opportunités sociales, économiques et politiques de la « globalisation » pour construire, affirmer ou transcender leur ethnicité qui doit fonctionner de concert avec la nouvelle marche du monde. La disparition des ethnies n’est pas a l’ordre du jour, mais bien au contraire, fait apparaitre la résilience de ces peuples qui autorisent au chercheur l’observation d’un renouveau des dynamiques latentes propres a chaque ethnie. Les modes d’appropriation des ressources, des territoires, des points de passages sont autant de points de négociation pour ces populations qui bien qu’entrant dans le mouvement général de la nouvelle mobilité mondiale n’en révèlent pas moins leur véritable « cœur culturel », leur fond ethnique qu’elles doivent préserver.Driven by the vision of a large market without borders, the increase in exchanging people and goods has redefined the work of the anthropologist, who must now take into account new reconstructions of borderland populations who were once marginalized. These populations are

  13. Photonique des Morphos

    CERN Document Server

    Berthier, Serge

    2010-01-01

    La photonique est déjà présente dans notre vie quotidienne, et on attend maintenant que la manipulation des photons permette aussi le traitement logique des informations. Cependant, l’élément de base qui permet cette manipulation de la lumière, le cristal photonique, est d’une réalisation complexe et mal contrôlée. Dans la course à la maîtrise de la lumière, les structures photoniques naturelles ont beaucoup à nous apprendre. C’est ce que nous montre Serge Berthier qui étudie dans ce livre la structure des écailles des Morphos. Tenant compte de l’essor récent des approches biomimétiques, il présente de manière détaillée plus de dix-huit techniques expérimentales utilisées pour ses analyses, ainsi que les diverses approches théoriques développées pour la modélisation de structures multi-échelles complexes. Première étude quasi-exhaustive des structures fines d’un genre et des propriétés optiques ainsi que colorimétriques générées, ce livre fournit aux entomologiste...

  14. Droit des organisations internationales

    CERN Document Server

    Sorel, Jean-Marc; Ndior, Valère

    2013-01-01

    Cet ouvrage collectif offre aux enseignants et chercheurs en droit international, aux praticiens et aux étudiants, une analyse actualisée du droit des organisations internationales. Il dresse en cinq parties un tableau, illustré par des exemples variés, des problématiques que soulève le phénomène polymorphe d institutionnalisation de la société internationale. La première partie est consacrée au phénomène des « organisations internationales », sous l angle à la fois de l institutionnalisation progressive des relations internationales et de la difficulté à cerner une catégorie unifiée. La deuxième partie rend compte de la création, de la disparition et des mutations des organisations internationales, ici envisagées comme systèmes institutionnels et ordres juridiques dérivés. La troisième partie analyse l autonomie que l acquisition de la personnalité juridique et de privilèges et immunités, un organe administratif intégré, un personnel ou un budget propres confèrent aux organi...

  15. A leitura literária, a escrileitura eletrônica: uma discussão a partir de "O Ateneu" de Raul Pompéia

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Raquel Yukie Murakami

    2013-12-01

    Full Text Available http://dx.doi.org/10.5007/1807-9288.2013v9n2p145 Neste artigo, propomos uma reflexão sobre o leitor e a leitura literária na contemporaneidade a partir da análise de O Ateneu. Centramos nossa discussão no modo como a leitura se concretiza na obra e na maneira como a homossexualidade ali aparece. A segunda temática é bastante abordada na fortuna crítica de Raul Pompéia e tem grande destaque nos debates sobre fanfiction (narrativas criadas por fãs a partir de textos existentes. Discutiremos a fanfiction “O livro da capa vermelha”, que retrata a maior proximidade sexual entre Sérgio e Egbert, não explícito no livro de Pompéia. O objetivo é trazer à discussão a leitura do fã, que é ao mesmo tempo interpretação e escrita. Nessa condição, o leitor não é apenas um agente participativo na construção do sentido do texto, mas também um autor de novos textos, nos quais se inserem, de forma criativa e original, suas próprias leituras. Mostraremos que, ao contrário do que se pensa, a tecnologia não é necessariamente um elemento negativo à literatura. Ela pode, pelo contrário, ser um meio de expressão e ampliação do sistema literário na contemporaneidade.

  16. Adjunctive β2-agonist treatment reduces glycogen independently of receptor-mediated acid α-glucosidase uptake in the limb muscles of mice with Pompe disease.

    Science.gov (United States)

    Farah, Benjamin L; Madden, Lauran; Li, Songtao; Nance, Sierra; Bird, Andrew; Bursac, Nenad; Yen, Paul M; Young, Sarah P; Koeberl, Dwight D

    2014-05-01

    Enzyme or gene replacement therapy with acid α-glucosidase (GAA) has achieved only partial efficacy in Pompe disease. We evaluated the effect of adjunctive clenbuterol treatment on cation-independent mannose-6-phosphate receptor (CI-MPR)-mediated uptake and intracellular trafficking of GAA during muscle-specific GAA expression with an adeno-associated virus (AAV) vector in GAA-knockout (KO) mice. Clenbuterol, which increases expression of CI-MPR in muscle, was administered with the AAV vector. This combination therapy increased latency during rotarod and wirehang testing at 12 wk, in comparison with vector alone. The mean urinary glucose tetrasaccharide (Glc4), a urinary biomarker, was lower in GAA-KO mice following combination therapy, compared with vector alone. Similarly, glycogen content was lower in cardiac and skeletal muscle following 12 wk of combination therapy in heart, quadriceps, diaphragm, and soleus, compared with vector alone. These data suggested that clenbuterol treatment enhanced trafficking of GAA to lysosomes, given that GAA was expressed within myofibers. The integral role of CI-MPR was demonstrated by the lack of effectiveness from clenbuterol in GAA-KO mice that lacked CI-MPR in muscle, where it failed to reverse the high glycogen content of the heart and diaphragm or impaired wirehang performance. However, the glycogen content of skeletal muscle was reduced by the addition of clenbuterol in the absence of CI-MPR, as was lysosomal vacuolation, which correlated with increased AKT signaling. In summary, β2-agonist treatment enhanced CI-MPR-mediated uptake and trafficking of GAA in mice with Pompe disease, and a similarly enhanced benefit might be expected in other lysosomal storage disorders.

  17. Dental Encounter System (DES)

    Data.gov (United States)

    Department of Veterans Affairs — Dental Encounter System (DES) is an automated health care application designed to capture critical data about the operations of VA Dental Services. Information on...

  18. Die Wahrheit des Holocaust

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Michael Stolleis

    2003-01-01

    Full Text Available Rezensiertes Werk: Raul Hilberg, Die Quellen des Holocaust. Entschlüsseln und Interpretieren. Deutsch von Udo Rennert, Frankfurt am Main: S. Fischer 2002, 256 S., ISBN 3-10-033626-7

  19. Périmètres irrigués gérés par les agriculteurs: quelle intégration des dynamiques territoriales? Le cas du Moyen Sebou

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Zakaria Kadiri

    2014-11-01

    Full Text Available Au Maroc, la gestion par les agriculteurs de périmètres irrigués impliquant des équipements hydrauliques conséquents, a souvent été considérée comme aboutissant à des résultats mitigés. Nous proposons de tirer des enseignements de l’expérience du projet Moyen Sebou. Ce projet a été présenté comme une « vitrine » de la gestion participative en irrigation, aboutissant à un fonctionnement du périmètre très différencié d’une zone à l’autre. Au-delà du service d’eau et de la mise en valeur, ce périmètre irrigué a constitué de nouveaux espaces, que les agriculteurs se sont appropriés et qui se sont intégrés aux dynamiques territoriales. Ils ont permis aux agriculteurs de prendre un rôle central dans les relations entre acteurs pour le développement agricole et pour la gestion des territoires. Ces nouveaux rôles ainsi que l’émergence de jeunes leaders ont, à leur tour, joué un rôle important dans la capacité des agriculteurs à gérer une partie du périmètre irrigué. Cependant, les projets d’aménagement en cours, y compris celui de la 2ème tranche d’irrigation au Moyen Sebou, n’intègrent que partiellement ces évolutions des capacités des agriculteurs et cette intégration des périmètres dans les territoires ruraux.

  20. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    Key words: cathode sputtering magnetron; thin films; nanostructure; corrosion; alloys Fe-Si. 1. INTRODUCTION. Les alliages de fer–Silicium (FexSiy) sont des matériaux importants, largement répandus dans des circuits électroniques et magnétiques, et jouissent d‟un excellent rapport qualité/prix. Ce succès est lie aux.

  1. typologie des parcs agroforestiers

    African Journals Online (AJOL)

    AISA

    AU SENEGAL : TYPOLOGIE DES PARCS AGROFORESTIERS. I. COLY1, L. E. AKPO1, D. SARR1, R. MALOU2, H. DACOSTA3 et F. DIOME4. 1Faculté des Sciences et ... Mots clés : Agro-écologie, parcs agro forestiers, typologie, Bas fonds de la Néma, Sénégal. .... afin d'en distinguer les sous unités, et d'en établir.

  2. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    1 mai 2011 ... microscopie électronique à balayage (MEB) et la diffraction des rayons X (DRX). Nous avons effectué des essais d‟oxydation à haute température sur trois alliages binaires FeAl à 1 000 oC, dans une atmosphère d'air de laboratoire et à pression atmosphérique. Les essais d‟oxydation menés à 1000 °C ...

  3. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    déclin avec le développement de la chimie de synthèse, toutefois les effets indésirables des médicaments ont ravivé l‟intérêt des scientifiques pour les plantes médicinales. C‟est ainsi que de nouvelles recherches ont vu le jour, notamment de l‟espoir de traiter certaines maladies infectieuses par les huiles essentielles.

  4. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    profondes aux fosses abyssales représentant ainsi un important réservoir de biodiversité. .... des animaux menacés de l‟IUCN (Union. Internationale pour la Conservation de la. Nature) comporte plus de 100 ..... lacunes de notre compréhension des capacités de réponses et d‟adaptation de la biodiversité. Jackson et al.

  5. Éclairage sur les transformations des structures agricoles dans les Alpes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Thomas Streifeneder

    2009-07-01

    Full Text Available La région couverte par la Convention alpine a connu un recul important des exploitations agricoles (– 40 % entre 1980 et 2000. Des régions stables (Autriche, Suisse côtoient des régions profondément transformées (Italie, Slovénie. Les modifications agrostructurelles ont conduit à des bouleversements majeurs dans les structures de fonctionnement (agrandissement des exploitations, abandon de surface agricole utile, partages diversifiés des types socio-économiques d’exploitations. Cela résulte de divers facteurs, qu’ils soient culturels (l’attachement aux traditions agricoles, l’identification de la société au monde agricole, politico-agricoles (Politique Agricole Commune, OMC ou économiques (opportunités de revenus non-agricoles et fonctionnels (taille des exploitations. Au-delà des différenciations nationales et régionales majeures au sein de l’arc alpin (abandon d’exploitations modéré à fort, les exploitations agricoles affrontent les mêmes enjeux en ce qui concerne les transformations des structures agricoles (ex : abandon d’exploitation et augmentation de la taille des exploitations restantes. En comparaison avec la moyenne à l’échelle alpine de l’évolution du nombre d’exploitations et des surfaces agricoles utiles (1980-2000, on peut observer des tendances modérées (Autriche/Suisse/Allemagne, dynamiques (Italie/Slovénie ou non corrélées (France.The Alpine region registered a substantial abandonment of farms (-40% between 1980 and 2000. Both Alpine regions with a relatively stable situation (AT, CH and regions with significant agricultural changes (IT, SI exist next to each other. The agro-structural change has led to profound changes in operational structures (enlargement of farms, abandonment of utilised agricultural areas, varying shares of socio-economic farm types. This resulted from various cultural (e.g. relatedness to agricultural traditions, identification of the society with

  6. Dépendance à l’automobile, tension dans les mobilités et stratégies des ménages

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Didier Josselin

    2008-04-01

    Full Text Available L’accès généralisé à la vitesse automobile a permis l'espacement des lieux de vie, notamment du domicile et du travail,  mais a, en contrepartie, rendu les individus dépendants de cette vitesse. Sans elle, il est souvent impossible d’assurer le quotidien dans la limite du budget temps de transport qu’ils se sont fixés. Avec l’amorce d’une stagnation, voire d’une diminution des vitesses, ce fonctionnement des territoires urbains basé sur la vitesse s’effectue de plus en plus sous tension et semble devoir être remis en cause à court terme. Partant de ce constat, l’objectif de cet article est, dans un premier temps, d’identifier à partir de l’exemple des navetteurs vers Avignon, où la dépendance à la vitesse automobile et la tension dans le système des mobilités sont les plus sensibles et, grâce à des simulations réalisées au sein d'un SIG, de voir leurs évolutions probables dans un futur proche. Dans un second temps, il s’agit à partir d’une enquête menée auprès de 250 individus, d’analyser comment dépendance à la vitesse et tension sont perçues et vécues, et d’identifier quelles sont les stratégies développées par les ménages, notamment en termes de choix de localisation, pour s’y soustraire.

  7. Comportement des pots catalytiques en présence de carburants oxygénés Behavior of Catalytic Mufflers in the Presence of Oxygenated Fuels

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Degobert P.

    2006-11-01

    Full Text Available A partir d'un examen critique de la bibliographie disponible, et après un rappel des répercussions sur les émissions de la présence d'alcools dans les carburants, sont successivement examinées les performances d'épurateurs catalytiques multifonctionnels ou d'oxydation appliqués à des véhicules alimentés avec des carburants dont les teneurs en produits oxygénés varient entre 10 et 100 %. Les performances des catalyseurs s'écartent peu de celles constatées dans le cas de l'essence. Elles restent très bonnes vis-à-vis des polluants non réglementés. Par ailleurs, le pot catalytique n'engendre pas, dans ses conditions normales de fonctionnement, de polluants supplémentaires caractéristiques des combustibles oxygènes utilisés. Based on a critical examination of the literature available and after a review of the effects of the presence of alcools in fuels on emissions, this article successively examines the performances of multifunctional or oxidation catalytic scrubbers applied to vehicles fed with fuels containing between 10 and 100% oxygenated products. The performances of catalysts are not very different from those found with gasoline. They remain very good with regard to pollutants not covered by regulations. Furthermore, under normal operating conditions, a catalytic muffler does not produce any supplementary pollutants characteristic of the oxygenated fuels used.

  8. La revolution des savants

    CERN Document Server

    Chavanne, A

    1989-01-01

    Premiere cassette : - 1666 : impact de la creation de l'Academie des Sciences par Colbert, trente ans apres le proces de Galile, et au moment des disparitions de Pascal, Descartes et Fermat. Elle dirigee par le hollandais Huyggens jusqu'a sa fuite de France au moment de la revocation de l'Edit de Nantes. - 1750 : l'Encyclopedie (ou "Dictionnaire raisonne des Sciences, des Arts et des Metiers") de Diderot et d'Alembert, soutenus par Malherbes, Buffon, Condorcet et Rousseau. - 1789 : Revolution francaise. - 8 aout 1793 : l'Assemblee, par une declaration de Marat, dissout l'Academie des Sciences. Celle-ci continue cependant ses travaux pour les poids et mesures jusqu'en 1795. - la Terreur : la condamnation a mort, pas au nom d'une "Revolution qui n'a pas besoin de savants" mais pour d'autres raisons, de trois grands hommes de science : Lavoisier, Bailly et Condorcet. - 1793-1794 : Au printemps 93, le Comite de Salut Publique s'inquiete du demi-million de soldats etrangers de toutes les pays frontaliers qui essai...

  9. SIMULATION ET MODELISATION DE LA VARIATION DE LA MOBILITE DE HALL DES PHOTOELECTRONS EN FONCTION DE LA TEMPERATURE DANS LES CRISTAUX DE n-ZnSe :Zn IRRADIES AVEC DES ELECTRONS ENERGETIQUES

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    D DJOUADI

    2007-12-01

    Full Text Available Dans l’intervalle de températures [77..300 K] a été mesurée la mobilité de Hall des électrons d’équilibre et des photoélectrons dans les cristaux de n-ZnSe :Zn irradiés avec un faisceau d’électrons d’énergie E=1,3 MeV et dont la dose d’irradiation varie entre 2,73 1016 et 5.19 1017 électrons/cm2 . Le comportement de la mobilité des photoélectrons s’explique parfaitement dans le cadre d’un modèle à deux-barrières d’un semi-conducteur inhomogène représentant une matrice faiblement ohmique contenant des inclusions fortement ohmiques (clusters. En se basant sur les théories de Shik et de Petrossiyan , une expression approximative de la mobilité de Hall a été obtenue. Il a été montré que ce modèle fonctionne parfaitement pour les petites doses d’irradiation. Lorsque la dose dépasse une certaine valeur critique ( D= 2.98 1017 électrons /cm2 le modèle considéré passe au modèle du potentiel à relief aléatoire.

  10. Preliminary studies on the closed cycle magneto aerodynamic converter; Etudes preliminaires sur les convertisseurs magnetohydrodynamiques fonctionnant hors d'equilibre thermodynamique

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Ricateau, P. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1964-07-01

    electron heating in argon-potassium can be achieved by magnetic fields from 1 to 2 Ts. Plans are being made to build an important facility which will work on the principle of hot shots. The gas generator will deliver cesium-seeded helium shots at a temperature of 2100 deg. K. The shot will last 1/ 10 s and the instantaneous thermal power will reach 1 MW. (author) [French] A cote des convertisseurs magnetoaerodynamiques a cycle ouvert qui transforment l'energie thermique contenue dans les gaz de combustion on etudie tres attentivement le convertisseur a cycle ferme qui peut tirer son energie de toute source de chaleur a haute temperature et tout particulierement des sources nucleaires. Avant une etude pratique de l'ensemble de la centrale les performances du convertisseur lui-meme doivent etre bien delimitees. Ces performances sont largement fonction de la conductivite du gaz utilise. Mais cette conductivite ne doit pas etre payee par une temperature techniquement inadmissible pour l'echangeur de chaleur. Dans le fluide de conversion on est amene a associer un gaz porteur, helium ou argon, et une semence facilement ionisable cesium ou potassium. L'ionisation purement thermique n'est efficace qu'a partir de 2500 deg. K, par contre le champ electrique developpe par induction dans le convertisseur peut, sous certaines conditions, accroitre la temperature electronique et developper une ionisation bien superieure a la valeur d'equilibre. Il devient alors possible d'ioniser le gaz a temperature moderee. Des travaux en cours ont pour but de preciser les conditions permettant de creer cette ionisation hors d'equilibre dans les gaz rares ensemenses. Des mesures ont ete faites a l'aide d'un plasmatron triphase do 500 kVA alimente a l'argon ensemence de potassium. On a fait debiter cet appareil dans une cellule permettant de mesurer les composantes tensorielles de la conductivite en presence de champ magnetique. Les valeurs

  11. Control of the electrical operating point of an electric discharge by mean of its power supply; Controle du point de fonctionnement des decharges electriques par l'intermediaire de leur alimentation

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Salanne, J.Ph.

    2005-11-15

    The operating points obtained by the coupling of the power supply with the electric discharge system can be unstable because of the dynamical behaviour of the discharge or because of a change in its length. In this work, the different possible couplings existing between the discharge and the characteristics of its power supply are analyzed in order to optimize the design and control of the power supply and to control the operating point. Analytical and numerical modeling of the system are proposed which allow to simulate the couplings between the power supply and the discharge. This approach is completed by experimental investigations allowing to consider the cases of peak/peak discharges, dielectric barrier discharges (DBD), and gliding arcs. (J.S.)

  12. Les divinités ophidiennes Nâou, Néhebkaou et le fonctionnement des "kaou" d'après les premiers corpus funéraires de l'Égypte ancienne

    OpenAIRE

    Massiera, Magali

    2013-01-01

    This PhD is a diachronic study, mainly focused on the Pyramid Texts and the Coffin Texts, of the two ophidian deities Nâou and Nehebkau. The texts highlight their relationship with the creator Rê-Atum and the other figures of the local theology. Their role in the judgement of the dead is obvious and well documented. Nehebkau is responsible for providing kaou to the deceased, once he has been justified. This concept, documented since the IInd Dynasty, seems to refer to both the funerary offeri...

  13. The management of the radioactive waste generated by the EDF nuclear power plants in service; La gestion des dechets radioactifs issus du parc electronucleaire en fonctionnement d'EDF

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Lantes, B. [EDF, Div. Production Nucleaire, 93 - Saint-Denis (France); Beguin, St. [EDF, Division combustible nucleaire, 93 - Saint-Denis (France)

    2011-02-15

    From the very beginning of France's nuclear power programme, EDF has developed industrial-scale management of the waste it produces, which has constantly progressed in line with changes in the regulations and the available technology. This management process, improved thanks to feedback and experience, ensures that any risk of exposure, at every stage, from production to final disposal, is controlled. The guidelines adopted by EDF for sustainable management of its waste are as follows: reduce the quantity of waste, from the production stage and then through recycling and reprocessing; sort waste according to its nature and activity level, so that it can be processed and packaged appropriately and the appropriate long-term management solution implemented; package waste as soon as it is produced to prevent any risk of dispersion; store waste, pending decay or the availability of an appropriate disposal solution; transport and place waste in repositories, keeping it away from Man and the environment by means of engineered or natural barriers for as long as required for the radioactivity to decay to an acceptable level. Regarding short-lived waste produced during operating and maintenance activities at power plants in service, EDF currently implements fully-integrated industrial management solutions which are constantly being optimised in conjunction with its industrial partners. (authors)

  14. On the study of petroleum system operation: contribution of a two-dimensional modeling; Contribution a l`etude du fonctionnement des systemes petroliers: apport d`une modelisation bi-dimensionnelle

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Burrus, J.

    1997-07-10

    The second volume of this thesis which main objective is to validate concepts used in hydrocarbon generation and migration models, and more especially the Temispack model developed by IFP, is concerned with the study of petroleum genesis and migration in the Viking Graben, the Williston basin, the Paris basin, and in deltas such as Gulf Coast and the Mahakam delta

  15. On the study of petroleum system operation: contribution of a two-dimensional modeling; Contribution a l`etude du fonctionnement des systemes petroliers: apport d`une modelisation bi-dimensionnelle

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Burrus, J.

    1997-07-10

    The third volume of this thesis which main objective is to validate concepts used in hydrocarbon generation and migration models, and more especially the Temispack model developed by IFP, is concerned with the study of over-pressures, sub-compaction and the hydro-mechanical properties of shales. A general conclusion is proposed with the validation of physical and chemico-physical laws, the sedimentary dynamics of basins, and a methodology for the implementation of models in the related basins

  16. Une nouvelle approche diagnostique et prognostique du fonctionnement psychologique de la personne délinquante ou criminelle à partir du rorschach: l’etude des rapports entre violence, inhibition et socialisation banale

    OpenAIRE

    Heraut, Jean-Charles

    1993-01-01

    L‘auteur, à partir d’une analyse mathématique et clinique de 800 enfants et adolescents suivis pendant une période allant de 7 à 35 ans, met en évident,: grâce à l’épreuve de Rorschach, trois noyaux d’lnhibition, de Violence et de Socialisation Banale. Ces trois novaux entretiennent une relation dynamique et économique, laquelle permet ou non, au niveau de la personnalité, l’emergence du comportement délinquant ou criminel. C’est la force ou la faiblesse de ’Inhibition oppo:jé à la v...

  17. On the study of petroleum system operation: contribution of a two-dimensional modeling; Contribution a l`etude du fonctionnement des systemes petroliers: apport d`une modelisation bi-dimensionnelle

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Burrus, J.

    1997-07-10

    The aim of the thesis is to validate concepts used in hydrocarbon generation and migration models; the model considered is the Temispack model developed by IFP, and the validation is based on the investigation of the thermal and hydraulic evolution in various sedimentary basins. It is shown that, in general, the thermal history of sediments is influenced by external processes (sedimentation rates, lithology, climate changes, regional-scale groundwater circulations) which frequently overprint internal processes (variations of crustal/mantle heat flow). It is found that external processes can frequently explain past thermal events that were erroneously attributed to internal causes (tectonic-thermal events). The origin of over-pressures in young basins with high sedimentation rates is shown to be generally related to compaction disequilibrium. Shale permeability values calibrated against overpressure profiles are consistent with experimental constraints. Compaction models predict too-high porosity in over-pressured sediments; this inconsistency is shown to be related to an inadequate definition of the Biot coefficient. In intracratonic basins with low sedimentation rates, diagenesis and fracturing are responsible for the large variability of shale permeability. Hydrocarbon generation models based on Arrhenius kinetics, and kinetic parameters calibrated on Rock Eval pyrolysis experiments are shown to be consistent with observations. Hydrocarbon expulsion and migration can be approximated by a multiphase Darcy equation using pseudo relative permeabilities. Migration pathways are shown to be very sensitive to the stratigraphic organization of basins. The volume 1 presents a bibliographical review, the Temispack model, and the geodynamics of a passive-type margin, the Gulf of Lion

  18. Study of the physical processes involved in the operating mode of the micro-strips gas detector Micromegas; Analyse des phenomenes physiques lies au fonctionnement du detecteur gazeux a micropistes micromegas

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Barouch, G

    2001-04-01

    Micromegas is a micro-strip gaseous detector invented in 1996. It consists of two volumes of gas separated by a micro-mesh. The first volume of gas, 3 mm thick, is used to liberate ionization electrons from the incident charged particle. In the second volume, only 100 {mu}m thick, an avalanche phenomenon amplifies the electrons produced in the first volume. Strips printed on an insulating substrate collect the electrons from the avalanche. The geometrical configuration of Micromegas showed many advantages. The short anode-cathode distance combined with a high granularity provide high rate capabilities due to a fast collection of ions produced during the avalanche development. Moreover, the possibility to localize the avalanche with strips printed about every hundreds of micrometers allows to measure the position of the incident particle with a good resolution. In this work, experimental tests of Micromegas are presented along with detailed Monte Carlo simulations used to understand and optimize the detector's performances. The prototypes were tested several times at the PS accelerator at CERN. The analysis of the date showed a stable and efficient behavior of Micromegas combined with an excellent space resolution. In fact, spatial resolutions of less than 15 {mu}m were obtained. In parallel with the in-beam tests, several simulations have been developed in order to gain a better understanding of the detector's response. (author)

  19. French wholesale electricity and gas markets in 2007. Monitoring report; Le fonctionnement des marches de gros francais de l'electricite et du gaz naturel en 2007. Rapport de surveillance

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    NONE

    2008-12-15

    Settled on 24 March 2000, the French Energy Regulatory Commission (CRE) is an independent authority. CRE supports an efficient functioning of the electricity and natural gas markets, to the advantage of final consumers. CRE ensures the absence of any discrimination, cross subsidy or obstacle to competition. CRE has examined the functioning of the wholesale markets for electricity and gas for the year 2007. The report discloses the results of a first set of analyses, as well as the next actions to be conducted in order to explain some observed behaviour. On the basis of analyses led on the electricity market, CRE observes that nuclear generation was marginal during 15% of the hours in 2007. Hydraulic generation was marginal during 25% of the hours, coal generation during 25% to 30% of the hours and oil generation during less than 2% of the hours in 2007. Finally, prices on the border markets were of high importance on the French prices which they determined during 20% to 25% of the hours of the year. On an efficient market, the price is driven by the marginal power plant among all those which contribute to satisfy the demand. Therefore the wholesale price formation is conditioned by the frequency of marginality of each generation sector and by the associated valuation of production. On the day-ahead market, when nuclear or hydraulic generation was marginal, the day-ahead price reflected the associated valuation which was decided by EDF. The level of this valuation was generally higher than the marginal generation cost of these plants. As a matter of fact, a producer, even market dominant, may legitimately seek to optimise its income, provided that there is no abuse of a dominant position or any price manipulation. Consequently, at this stage, the relevance of the valuation method for nuclear and hydraulic generation on the wholesale market is still to be checked. CRE has also demonstrated that generation transparency, even if it gradually increased, still needs to be improved at this stage. Published information on availability forecasts of power generation facilities were insufficient. Finally, CRE has established that the limited development of competition on the retail market and the implementation of the transitional regulated tariff for balancing markets (TaRTAM) have curbed the increase of the wholesale electricity market's activity. Considering these findings, CRE will carry out audits on the valuation methods used by EDF for its nuclear and hydraulic generation. Based on a public consultation, CRE will also formulate recommendations on generation transparency. On the gas wholesale market, CRE observes that the activity on the wholesale market has grown all along 2007 but remained focused on short-term trading. In particular, little public information was available on the market because most of the deals were concluded without intermediary. Moreover, CRE notes that the supplying conditions of suppliers who are not former incumbents in Europe were not satisfactory. These suppliers had to acquire most of their gas on the French market. In order to improve the transparency of the gas wholesale market, CRE will publish aggregated and anonymous information on the bilateral market according to information on volumes that will be collected from market participants.

  20. Etude des comportements rheologiques des melanges de farine ble ...

    African Journals Online (AJOL)

    Etude des comportements rheologiques des melanges de farine ble/sorgho sans tanins issue de trois nouvelles varietes cultivees au Senegal et mise au point de pains a base de farines composees (ble/sorgho)

  1. Effets des biomasses vertes de Tithonia diversifolia et des engrais ...

    African Journals Online (AJOL)

    Effets des biomasses vertes de Tithonia diversifolia et des engrais minéraux sur la croissance, le développement et le rendement du manioc ( Manihot esculenta Crantz) en zone forestière du Cameroun.

  2. À propos des occasionnalismes

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Dal Georgette

    2016-01-01

    Full Text Available Les occasionnalismes (nonce formations ou contextual formations dans la terminologie anglo-saxonne, qu’on définira provisoirement comme de “new complex word[s] created by a speaker/writer on the spur of the moment to cover some immediate need” (Bauer, 1983 : 45 ont, à notre connaissance, peu retenu l’attention des morphologues du domaine francophone. Pourtant, toutes les conditions sont désormais réunies pour que cet objet, invisible lorsqu’il s’agissait de décrire le système morphologique du français (ou d’autres langues à partir de ressources dictionnairiques, émerge en tant qu’observable dans une morphologie puisant ses données dans le réel langagier des locuteurs. Par définition en effet, on s’attend à ce qu’un occasionalisme soit absent des dictionnaires (nous verrons que, dans les faits, la situation est plus complexe que cela, et que ces contextual formations ne puissent pas être étudiées en dehors du contexte dans lequel elles ont été produites. À cet égard, la Toile et les produits qui en dérivent constituent des ressources de choix. C’est particulièrement vrai des forums, dans lesquels les internautes s’expriment librement, laissant libre cours à leur potentiel créatif (ou ce qu’ils pensent tel. Dans la présente communication, après avoir défini la notion d’occasionalisme, nous utiliserons un corpus constitué au fil d’autres recherches pour dégager des motifs récurrents propices à leur apparition, autrement dit pour établir une grammaire des occasionnalismes.

  3. Reseau des polygones de bord des indicateurs de performance d ...

    African Journals Online (AJOL)

    La fonction maintenance hospitalière a des composantes spécifiques qui la rendent de plus en plus complexe et fastidieuse. La politique d'une maintenance biomédicale repose sur des piliers et des leviers propres à une meilleure exploitation des dispositifs médicaux dans un système de santé. Trois niveaux de leviers ...

  4. Impact des microcredits sur les conditions sociosanitaires des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Cependant, très peu d'étude se focalisent sur leurs impacts réels sur les conditions de vies des bénéficiaires de leurs services. C'est à ce propos que la présente recherche se donne comme objectif de contribuer à une meilleure connaissance des impacts des microcrédits - un des services offert par les IMF - sur les ...

  5. Promouvoir l'entrepreneuriat inclusif des jeunes et des femmes ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Le projet vise à analyser la contribution réelle et potentielle de l'entrepreneuriat inclusif au bien-être des jeunes et des femmes en Côte d'Ivoire, au Burkina Faso et au Kenya. Après un état des lieux de la pratique de l'entrepreneuriat inclusif dans chacun des pays ciblés, l'équipe de recherche étudiera son incidence sur ...

  6. L'impact des développements scientifiques sur la résolution des problèmes techniques posés par la nouvelle conjoncture dans l'exploration et la production du pétrole Impact of Scientific Developments on the Solving of Technical Problems Raised by the New Economic Situation in Oil Exploration and Production

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Tissot B.

    2006-11-01

    Full Text Available Dans les circonstances difficiles que traverse l'exploration et la production du pétrole, le savoir-faire technologique, associé à la maîtrise des coûts, seront pour l'industrie pétrolière et parapétrolière des atouts essentiels. On envisage ici l'impact prévisible des développements scientifiques sur la résolution des problèmes techniques dans l'exploration et la production. Les principales disciplines scientifiques concernées (géologie, géophysique, géochimie, mécanique des roches et des sols, mécanique des fluides, physicochimie des interfaces ainsi que trois techniques de base (modélisation, systèmes experts, matériaux nouveaux sont examinées dans ce sens. En particulier,la modélisation numérique voit son importance croître de manière spectaculaire : elle couvre désormais des domaines nouveaux, comme les Sciences de la Terre, et continue à s'enrichir de développements importants, même dans les secteurs où on l'utilise depuis 20 ans comme la production. Ces évolutions s'accompagneront nécessairement d'ajustements dans la formation des hommes et le fonctionnement des organisations; en particulier un espace nouveau pourrait se dégager pour de petites entreprises de conseil et de service plus riches en matière grise qu'en investissements lourds. In the difficult circumstances now confronting oil exploration and production, technical know-how combined with cost control will be essential assets for the petroleum and petroleum equipment and service industries. This article considers the foreseeable impact of scientific developments on the solving of technical problems in exploration and production. The principal scientific disciplines involved (geology, geophysics, geochemistry, rock and soil mechanics, fluid mechanics, interface physicochemistry as well as three basic techniques (modeling, expert systems, new materials are examined within this context. In particular, numerical modeling is increasing in

  7. La fabrique des sciences des institutions aux pratiques

    CERN Document Server

    Benninghoff, Martin; Crettaz von Roten, Fabienne; Merz, Martina

    2006-01-01

    Aujourd'hui, les façons de produire, d'organiser, d'évaluer et d'utiliser les savoirs sont en profond débat. De plus en plus, l'Etat, la société civile et l'économie tentent d'influencer les activités des universités et des laboratoires de recherche. Ces développements mettent à l'épreuve tout à la fois les fondements des systèmes d'enseignement supérieur et de recherche, l'autonomie des institutions scientifiques, la définition des frontières des savoirs et l'acceptation des sciences. Dans des contextes suisses et européens, cet ouvrage s'intéresse aux manières dont les sciences et les technologies sont fabriquées, en analysant leurs institutions et les pratiques. A partir d'une approche relationnelle, les sciences et les technologies sont conçues comme des phénomènes profondément sociaux, culturels et politiques. Une telle démarche déstabilise les visions parfois idéalisées et stéréotypées de la construction des savoirs. Des études de cas détaillées décrivent des phénomè...

  8. Effets des extraits vegetaux sur la dynamique de populations des ...

    African Journals Online (AJOL)

    La présente étude se propose de trouver une alternative de l'utilisation des pesticides chimiques en testant l'effet insecticide des extraits aqueux des feuilles de Hyptis suaveolens, graines de Ricinus communis et de Azadirachta indica contre les ravageurs du niébé en conditions de champ en utilisant le cyperméthrine ...

  9. De la mobilisation des connaissances au partenariat de recherche

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Hélène Belleau

    2011-10-01

    Full Text Available Notre hypothèse de départ dans cette étude était que les résultats d’une recherche développée en partenariat seraient plus adaptés aux besoins des divers acteurs impliqués que ceux découlant d’une recherche plus « classique » et qu’il en résulterait nécessairement des retombées plus nombreuses dans les milieux des partenaires impliqués. Au terme de notre analyse, nous constatons que l’hypothèse initiale n’a pu être confirmée que partiellement. Le modèle de la Traduction développé par Callon et al. (2001, permet de cerner les limites de cette approche dans le contexte étudié. Ce qui semble avoir invalidé notre hypothèse de départ tient en partie aux « mesures de précaution » mises en œuvre par les partenaires lors de la mise à l’épreuve des connaissances nouvelles mais aussi le retour aux anciens modes de fonctionnement entre intervenants et chercheurs.From mobilization of knowledge to partnership research. The example of « Portrait des jeunes du quartier Bordeaux-Cartierville » in Montreal, QcOur initial hypothesis was that results from a research study developed in partnership would be better adapted to the needs of the various participants than results from a more « classic » research method. The former would also lead to more spin-offs in the fields of the partners involved. During our analysis, however, it became clear that the initial hypothesis could only be partially confirmed. The Translation Model, developed by Callon et al. (2001 allows us to determine the limits of this approach within the context under study. Our initial hypothesis seems to have been invalidated in part by « precautionary measures » set up by partners when new knowledge is put to the test, and also by the return to earlier modes of operation between stakeholders and researchers.De la puesta en práctica del conocimiento en la colaboración dentro de la investigación: el caso del « Retrato de los j

  10. Conception and fabrication of a real time automatic correlator (multi-correlator); Etude et realisation d'un correlateur automatique (multicorrelateur) fonctionnant en temps reel

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Berthier, D. [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1967-10-01

    The purpose of this work is to elaborate a specific computer able to display the real.time correlation function of two variables represented by two electrical signals. The various functions to be done are dealt with the best suited technology: delays from numerical method, hybrid multiplication, analog integration. This method proved very versatile so that it has been possible to modify the circuits with more performing components without changing the general conception of the whole system. In particular, the bandwidth, which was originally 125 kHz (1966) is now 1 MHz and will be 5 MHz, January 1968. Many results are obtained from the correlator such as: - determination of pulse responses of linear systems (1. and 2. order filters, oscillating circuits); - extraction of signals from noise; - measurement of time and space correlation in a turbulent plasma; - treatment of electro-biological signals. (author) [French] Nous nous sommes proposes de concevoir un calculateur specialise pour l'estimation en temps reel de la fonction de correlation de deux phenomenes representes par deux tensions electriques. Il a ete retenu les procedes de calcul s'adaptant le mieux aux diverses fonctions a realiser: retard par une technique numerique, multiplication hybride, integration analogique. Cette methode s'est revelee tres souple d'emploi: en effet les circuits ont pu etre modifies, sans changer la conception de l'appareil, au fur et a mesure de l'evolution des performances des composants electroniques. Ainsi la bande passante de l'appareil qui initialement etait de 125 KHz (1966) est actuellement de 1 MHz et sera 5 MHz en janvier 1968. De nombreux resultats ont ete obtenus avec l'appareil: - determination de reponses impulsionnelles de systemes lineaires (filtres 1er ordre, 2eme ordre, circuit oscillant, etc... ); - detection de signaux dans le bruit; - mesure de correlation spatiale et temporelle dans le plasma - traitement de signaux

  11. Remarks concerning the determination of burn-out in research reactors; Remarques sur la determination des echauffements critiques dans les reacteurs de recherche

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Fabrega, S.; Lafay, J.; Vernier, P. [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1969-07-01

    The operation of reactors cooled by water at low pressure is quite safe as long as the margin existing between nominal conditions and certain conditions leading to burn-out is known. The phenomena which can cause such an effect are defined here. A distinction is made between primary burnout, which is completely localized, and secondary burn-up. This latter can be the result either of a flow reduction, or of the onset of a hydrodynamic oscillation, or again of the attainment of sonic flow conditions. Once the planner is aware of the varied nature of these phenomena, it is shown which are the precautions to be taken during the construction and operation of an out-of-pile test-loop so that such phenomena may subsequently be detected. In the first experiment on a loop with a 600 x 53 x 2 mm rectangular channel, there resulted either primary (critical) burn-out (down-stream pressurization), or secondary critical burn-out (up-stream pressurization) resulting from instability. Another experiment has shown that in the case of the reactor PEGASE, critical burn-out was due to flow reduction in nominal and steady-state operational conditions. (authors) [French] Le fonctionnement des reacteurs refroidis a l'eau a basse pression est sur si la marge entre les conditions nominales et certaines conditions pour lesquelles apparaissent des echauffements critiques (burn out) est connue. On definit les phenomenes qui peuvent entrainer de tels echauffements. On distingue l'echauffement critique primaire, purement local, de l'echauffement critique secondaire. Celui-ci peut etre la consequence, soit d'une redistribution de debit, soit de l'apparition d'une oscillation hydrodynamique, soit de l'atteinte des conditions de vitesse sonique. Le projeteur etant averti de la nature variee de ces phenomenes, on montre quelles sont les precautions a prendre pour construire et exploiter une boucle d'essais hors pile, afin de pouvoir creer et ensuite

  12. Les lueurs des sables

    CERN Multimedia

    Les lueurs des sables

    2013-01-01

    Two CERN ladies are getting ready for the “Trophée Roses des Sables” rally adventure: Julie and Laetitia are finalizing the last details before setting off on Monday 7th October 2013. Julie from EN-MEF group and Laetitia from DGS-SEE group, met at the CERN Rugby club. This year, they are participating in the 100 % female rally which will take place in Morocco from 10 to 20 October. They will be carrying along 100 kg of humanitarian donation for children such as some clothes, books and medical material. Do not hesitate to show your support at their farewell party to be held on Monday 7 October, from 4 to 6 pm in front of the St Genis-Pouilly Mairie (city Hall). Follow their exciting adventure on the blog leslueursdessables.trophee-roses-des-sables.org and on their association’s Facebook page Les Lueurs des Sables.

  13. Screening phytochimique et identification spectroscopique des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le screening phytochimique des feuilles et des fleurs de cette plante, effectuée pour la première fois, a révélé la présence des alcaloïdes, des flavonoïdes, des tanins catéchiques, des terpènes, des coumarines et des composés cyanogénétiques. Quant aux saponines et les quinones libres, ils sont présents chez les fleurs ...

  14. Le systeme d’information des reseaux de sante: la reorganisation de la medecine en e-sante

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Maryline Margueritte

    2013-01-01

    Full Text Available Les réseaux de santé ont développé depuis plusieurs années des dispositifs permettant une prise en charge coordonnée des patients en France, tant sur les plans médical que médico-psycho-social et humain. Certains ont développé des dossiers de santé partagés informatisés permettant la mise en commun d’informations utiles à la coordination et à la continuité des soins. Depuis 2009 avec la réforme de l’hôpital on veut installer des modes de fonctionnement coopératifs entre les professionnels et avec les usagers du système de santé. La mise en œuvre d’un système d’information de santé pour assurer d’une part, la transversalité du processus métier avec le patient et d’autre part pouvoir mesurer les résultats médicaux et économiques de cette évolution d’un système complexe d’information. Dans ce contexte, les possibilités offertes par les technologies de l’information et de la communication (TIC permettent la mise en place d’applications favorisant une augmentation de la participation « on line » des citoyens. Le « virage ambulatoire » exporte la santé hors des murs. C’est une médecine innovante qui permet au patient de rester dans son « chez soi ». En France, ce re-engeneering repose sur quatre domaines : un dossier médical informatisé, une prise en charge collective par les professions médicales et paramédicales, une autonomisation et une mise en réseau du secteur de santé.

  15. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    Résumé. Dans ce travail, on s‟intéresse à l‟effet des concentrations du xanthane, du caséinate de sodium et du tween 20 sur les propriétés rhéologiques, ... macromolécules des deux biopolymères, par effet du volume exclu, auquel cas, les ..... 25 (4), 743-749. [8] Gast A.P., Hall C.K., Russel W.B.,. 1983. Polymer-induced ...

  16. Liste des tableaux

    OpenAIRE

    2014-01-01

    1 – Importations en charbon américain en Europe de l’Ouest de 1946 à 1958 .47 2 – Organisation des demandes d’allocations de charbon allemand auprès de l’eco. 75 3 – Consommations de charbon allemand dans les zones occidentales de l’Allemagne d’octobre à décembre 1945. 86 4 – Production, exportations et consommation nationale apparente du charbon allemand dans la zone britannique en 1945 et 1946. 90 5 – Total des importations de charbons allemand et américain de janvier à avril 1946. 99 6 – I...

  17. Table des tableaux

    OpenAIRE

    2018-01-01

    Tableau 1 : Production nationale d'alcool avant 1919 68 Tableau 2 : Production nationale d'alcool après 1939 (Source : Martraire, 1955, A.D. 77 : Az 7086) 71 Tableau 3 : Les surfaces agricoles disponibles en France en 2004 123 Tableau 4 : Le régime fiscal des carburants et des biocarburants en 2005 et 2006 (source : ADEME) 175 Tableau 5 : Exemple de coût de production de biocarburants (Source : Stéphane His (IFP), Les biocarburants en Europe, 2004) 176 Tableau 6 : L’application de la directiv...

  18. Évaluation des pratiques agricoles des légumes feuilles : le cas des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Face à ce constat, le défi de la recherche serait la détermination du niveau actuel de contamination des légumes feuilles et des eaux du barrage et celui de l'État serait l'initiation de programmes de sensibilisation des producteurs par rapport à une gestion plus rigoureuse des pesticides. Mots-clés : pratiques paysannes, ...

  19. Entre les vivants et les morts, les pompes funèbres aux portes du marché

    OpenAIRE

    Trompette, Pascale; Boissin, Olivier

    2000-01-01

    Article repris dans Problèmes économiques, n°2.695, janvier 2001, Paris, La Documentation Française et dans « Echo des recherches », Sciences Humaines, avril 2001.; National audience; In the 1970s, a funeral market emerged in France as the communal monopolies dating from a 1904 law were eroded. Studying this emerging marketplace sheds light on a merchandising process in this branch of the economy. This process has unfolded against the backdrop of a change in geography (the places where people...

  20. Identification des objets et detection de leur alignement en utilisant la technologie RFID

    Science.gov (United States)

    Rahma, Zayoud

    De nos jours, les vehicules motorises sont essentiels dans notre vie quotidienne, d'ou la necessite de leur approvisionnement en carburant. L'approvisionnement en carburant peut entrainer certains inconvenients, tels que: les files d'attente, la disponibilite non-continuelle du carburant et les fraudes. Les problemes d'attente et de disponibilite non-continuelle du carburant peuvent etre facilement resolus en allant a une autre station d'essence aux alentours si disponibles. Par contre le probleme de fraudes est plus difficile a resoudre. De ce fait, decoule notre solution qui consiste a developper un systeme intelligent pour la gestion d'approvisionnement en carburant afin de remedier a ce probleme de fraudes. Pour des raisons de surete, il faut eviter les risques d'etincelles dans l'environnement du carburant. En particulier, il convient de ne pas utiliser un systeme utilisant 1'electricite proche de la pompe, du tuyau ou du reservoir du carburant du vehicule. Nous avons choisi la technologie RFID (Radio Frequency IDentification) et avons opte pour l'utilisation des etiquettes passives, etant donne que les etiquettes semi-passives ou actives contiennent une batterie electrique et sont nettement plus cheres. Un vehicule motorise sera identifie avec une etiquette RFID passive collee au-dessus du goulot de son reservoir. Deux autres etiquettes RFID seront placees sur le pistolet de sorte que le flux du carburant ne sera autorise que lorsque les trois etiquettes sont alignees. Notre travail etait a la demande d'une entreprise petroliere ayant une chaine internationale de stations de carburant. Le travail consiste en la conception, par la recherche, du systeme requis et s'articule sur l'optimisation de la topologie des antennes et des etiquettes de sorte que le systeme juge qu'il y a alignement lorsque le bec du pistolet est fonce dans le goulot du reservoir, et par consequent autorise le versement du carburant. Dans tous les autres cas, le systeme doit juger qu'il n

  1. Monitoring the thermal performance of a heat pump coupled to geothermal probes at Lugano (Switzerland); Mesure des performances thermiques d'une pompe a chaleur couplee sur des sondes geothermiques a Lugano (TI)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Pahud, D. [Scuola Universitaria Professionale della Svizzera Italiana (SUPSI), Laboratorio Energia Ecologia ed Economia (LEEE), Dipartimento Ambiente, Costruzioni e Design DACD, Trevano-Canobbio (Switzerland); Lachal, B. [Universite de Geneve, Centre Universitaire d' Etude des Problemes de l' Energie (CUEPE), Geneve (Switzerland)

    2004-07-01

    A heat pump system was experimentally investigated in a measuring campaign over two years and in additional dynamic system simulations using a model based on TRNSYS. The water-water heat pump delivers 14 kW thermal power at 0 {sup o}C/35 {sup o}C and uses 3 borehole heat exchangers of 80 m length each. It heats a single-family house of about 250 m{sup 2} of heated floor area, built in the 80es, which is also equipped with 7.8 m{sup 2} of solar collectors for hot water preparation. After two years of measurements, the thermal performances of the system are still very high and no performance decrease has been detected. The heat pump reaches quite a high seasonal performance factor of 4.1 to 4.2. A linear dependence between the monthly performance factor and the mean temperature difference between the heat carrier fluids circulating in the condenser and the evaporator has been identified.

  2. Thermal hydraulic conditions inducing incipient cracking in the 900 MWe unit 93 D reactor coolant pump shafts; Pompes primaires 93 D des tranches de 900 MW. Conditions thermo-hydrauliques d`amorcage des fissures d`arbres

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Bore, C.

    1995-12-31

    From 1987, 900 MWe plant operating feedback revealed cracking in the lower part of the reactor coolant pump shafts, beneath the thermal ring. Metallurgical examinations established that this was due to a thermal fatigue phenomenon known as thermal crazing, occurring after a large number of cycles. Analysis of thermal hydraulic conditions initiating the cracks does not allow exact quantification of the thermal load inducing cracking. Only qualitative analyses are thus possible, the first of which, undertaken by the pump manufacturer, Jeumont Industrie, showed that the cracks could not be due to the major transients (stop-start, injection cut-off), which were too few in number. Another explanation was then put forward: the thermal ring, shrunk onto the shaft it is required to protect against thermal shocks, loosens to allow an alternating downflow of cold water from the shaft seals and an upflow of hot water from the primary system. However, approximate calculations showed that the flow involved would be too slight to initiate the cracking observed. A more stringent analysis undertaken with the 2D flow analysis code MELODIE subsequently refuted the possibility of alternating flows beneath the ring establishing that only a hot water upflow occurred due to a `viscosity pump` phenomenon. Crack initiation was finally considered to be due to flowrate variations beneath the ring, with the associated temperature fluctuations. This flowrate fluctuation could be due to an unidentified transient phenomenon or to a variation in pump operating conditions. This analysis of the hydraulic conditions initiating the cracks disregards shaft surface residual stresses. These are tensile stresses and show that loads less penalizing than those initially retained could cause incipient cracking. Thermal ring modifications to reduce these risks were proposed and implemented. In addition, final metallurgical treatment of the shafts was altered and implemented. (Abstract Truncated)

  3. Identification et surveillance des individus

    OpenAIRE

    Aghroum, Christian; Alberganti, Michel; Bonelli, Laurent; Ceyhan, Ayse; Denis, Vincent; Dufief, Vincent; Laurent, Sébastien; Piazza, Pierre; Preuss-Laussinotte, Sylvia; Rousselin, Thierry; Thorel, Jérôme; Tsoukala, Anastassia; Vitran, Jean-Claude; Alberganti, Michel; Alberganti, Michel

    2014-01-01

    « Big Brother is watching you ! » Cet avertissement placardé sur les murs de la cité imaginaire d'Océania dans le roman 1984 de Georges Orwell peut-il s'appliquer à nos sociétés contemporaines ? Passeport biométrique, fichage informatisé des individus, multiplication des caméras de surveillance, utilisation de puce dans des objets de la vie quotidienne, ou pour suivre les criminels en liberté surveillée, les mesures d'identification, de fichage et de surveillance des individus par des techniq...

  4. Can-rupture detection in gas-cooled nuclear reactors; La detection des ruptures de gaine dans les piles nucleaires refroidies par gaz

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Roguin, A. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1965-07-01

    Can-rupture detection (DRG) is one important aspect of pile safety, more particularly so in the case of gas-cooled reactors. A rapid and sure detection constitutes also an improvement as far as the efficiency of electricity-producing nuclear power stations are concerned. Among the numerous can-rupture detection methods, that based on the measurement of the concentration of short-lived fission gases in the heat-carrying fluid has proved to be the most sensitive and the most rapid. A systematic study of detectors based on the electrostatic collection of the daughter products of fission gases has been undertaken with a view to equip the reactors EL 2, G 3, EDF 1, EDF 2 and EDF 3, the gas loops of PEGASE and EL 4. The different parameters are studied in detail in order to obtain a maximum sensitivity and to make it possible to construct detection devices having the maximum operational reliability and requiring the minimum maintenance. The primary applications of these devices are examined in the case of the above-mentioned reactors. (author) [French] La Detection des Ruptures de Gaines (D. R. G.) est un aspect important de la securite des piles et plus particulierement des piles refroidies par un gaz. Une detection rapide et sure constitue aussi un element d'amelioration du rendement des centrales nucleaires productrices d'energie electrique. Parmi les nombreuses methodes de detection des ruptures de gaines, la mesure de la concentration dans le fluide caloporteur des gaz de fission a vie courte s'est revelee comme la plus sensible et la plus rapide. Une etude systematique des detecteurs a collection electrostatique des descendants des gaz de fission a ete entreprise en vue d'equiper les piles EL 2, G 3, EDF 1, EDF 2 et EDF 3, les boucles a gaz de la pile Pegase et la pile EL 4. Les divers parametres sont etudies en detail pour obtenir une sensibilite maximum et permettre la realisation de dispositifs de detection ayant le maximum de securite de

  5. La structure des solutions aqueuses

    Science.gov (United States)

    Powell, D. H.

    2003-09-01

    En commençant par l'étude par diffraction neutronique de la structure des liquides moléculaires puis de l'hydratation des ions en solution, ce cours montrera comment les principes présentés lors des cours précédents peuvent être appliqués à des systèmes aqueux. Des exemples tirés de la littérature seront utilisés pour illustrer les considérations expérimentales propre à ce domaine et le genre d'informations que nous pouvons obtenir. Ce cours montrera également l'applicaton de la diffraction neutronique à des systèmes d'intérêt biologique et environnemental et se terminera par un examen de la complémentarité fournie par la diffraction des rayons X, l'EXAFS et la RMN.

  6. peste des petits ruminants

    African Journals Online (AJOL)

    HP USER

    Diallo A, Minet C, Le Goff C, Berhe G, Albina E, Libeau. G, Barrett T (2007). The threat of peste des petits ruminants: progress in vaccine development for disease control. Vaccine. 25:5591–5597. Esuruoso GO (1995). The practice of preventive veterinary medicine in a devastated national economy. Being the text of an.

  7. Investir dan des solutions

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Gestion du risque. La gestion du risque est une responsabilité partagée entre les gestionnaires du Centre qui est intégrée à tous les processus administratifs importants. .... que préconisent les Normes internationales d'information financière (normes IFRS). TABLEAU 2. RÉPARTITION DES PRODUITS. Crédit parlementaire.

  8. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    Plusieurs études cliniques et épidémiologiques ont montré que le diabète est associé à cette ... CMLs responsables de la modulation des fibroblastes en ..... Pagano P.J., 2004. Gene transfer of. NAD(P)H oxidase inhibitor to the vascular adventitia attenuates medial smooth muscle hypertrophy. Circ. Res., 95, 587-. 594.

  9. Praxis des Klebens

    CERN Document Server

    Theuerkauff, Petra

    1989-01-01

    Bei diesem Buch handelt es sich um einen Leitfaden fur Klebepraktiker. Es werden die verschiedenen Einzelschritte beim kleben beschrieben, als auch die vorbereitenden Massnahmen und anschliessenden Prufverfahren auf Festigkeit behandelt. Das Buch sollte an keinem Arbeitsplatz fehlen, wo man sich mit Problemen der Fugetechnik des Klebens beschaftigt.

  10. La physique des infinis

    CERN Document Server

    Bernardeau, Francis; Laplace, Sandrine; Spiro, Michel

    2013-01-01

    Écrire l'histoire de l'Univers, tel est l'objectif commun des physiciens des particules et des astrophysiciens. Pour y parvenir, deux approches s'épaulent : la voie de l'infiniment petit, que l'on emprunte via de gigantesques accélérateurs de particules, et celle de l'infiniment grand, dont le laboratoire est l'Univers. Un Univers qui est bien loin d'avoir livré tous ses secrets. On connaît à peine 4,8 % de la matière qui le constitue, le reste étant composé de matière noire (25,8 %) et d'énergie noire (69,4 %), toutes deux de nature inconnue. Et si la récente découverte du boson de Higgs valide le Modèle standard de la physique des particules, celui-ci est toujours incomplet et doit être étendu à ou dépassé. Est-on arrivé au bout du jeu de poupées russes de la matière ? Quelles sont les particules manquantes ? Faut-il revoir les lois fondamentales ? Quels instruments faut-il mettre en œuvre pour accéder à cette « nouvelle physique » ? Comment parler de Super Big Science aux citoye...

  11. REPRISE DES COURS - Yoga

    CERN Multimedia

    Club de Yoga

    2015-01-01

    REPRISE DES COURS – Venez nombreux ! Yoga, Sophrologie, Tai Chi La liste des cours pour le semestre allant du 1er septembre 2015 au 31 janvier 2016 est disponible sur notre site web : http://club-yoga.web.cern.ch Lieu Les cours ont lieu dans la salle des clubs, à l’entresol du restaurant No 2, Bât. 504 (dans la salle no 3 pour la Sophrologie). Prix des cours Le prix pour le semestre (environ 18 leçons) est fixé à 220 CHF plus 10 CHF d’adhésion annuelle au Club. Couple : 200 CHF par personne. 2 cours par semaine : 400 CHF. Inscriptions Les inscriptions aux cours seront prises directement auprès du professeur, lors de la 1ère séance. Avant de s’inscrire pour le semestre, il est possible d’essayer une séance gratuitement. Informations : http://club-yoga.web.cern.ch ----------------------------------------- cern.ch/club-yoga/

  12. Recevabilité des communications par la Commission africaine des droits de l’homme et des peuples

    OpenAIRE

    Nguema, Nisrine Eba

    2014-01-01

    La Commission africaine des droits de l’homme et des peuples constitue le principal organe de protection des droits de l’homme en Afrique. Mise en place en 1987, elle a pour mission principale de recevoir les communications des victimes des violations des droits de l’homme. L’ouverture de la procédure de traitement des communications individuelles devant la Commission africaine est conditionnée par le respect des conditions posée par l’article 56 de la Charte africaine des droits de l’homme e...

  13. Special equipment for processing can-rupture measurements; Equipement specialise de traitement des mesures de rupture de gaines

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Kaiser, J.; Phalippou, J.; Dumont, D.; Viellard, R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1969-07-01

    installees sur des reacteurs nucleaires utilisent dans la partie du traitement des mesures en totalite ou en partie un calculateur numerique. La fiabilite du systeme est limitee par celle du calculateur, celui-ci representant un point commun pour tout le traitement DRG. Pour satisfaire aux exigences de la securite de fonctionnement il faudrait envisager dans certains cas de doubler le calculateur. L'utilisation d'un calculateur necessite comme interface entre l'equipement de detection et lui-meme des echelles fonctionnant en integrateur pour les impulsions sortant du detecteur. En ajoutant un certain nombre de circuits a ces echelles on est capable d'effectuer le travail demande actuellement au calculateur, en ce qui concerne le calcul. Ce raisonnement nous a conduit a une solution dite ''decentralisee'' en realisant des equipements specialises au niveau du prospecteur meme. Nous croyons que cette solution represente, en dehors de l'aspect de fiabilite, surtout un interet economique. Dans notre solution, le point commun dans le traitement d'information se situe maintenant non plus au niveau d'elaboration du resultat comme dans le cas du calculateur, mais a un niveau plus bas, dans l'impression des resultats. Meme dans le cas d'une defaillance du point commun, les resultats sont elabores, affiches et compares aux seuils d'alarme. Dans le cas d'une panne d'un equipement specialise les resultats de ce prospecteur ne sont plus disponibles, les autres restent en fonction. Il semble que cette solution represente un degre de fiabilite meilleur que la solution utilisant les calculateurs universels. L'utilisation d'une technique a tiroir interchangeable (MULTIBLOC) permet un remplacement rapide de l'equipement specialise en panne. L'emploi systematique des circuits integres (TTL) assure une fiabilite accrue de l'equipement. (auteur)

  14. Injectabilite des coulis de ciment dans des milieux fissures

    Science.gov (United States)

    Mnif, Thameur

    Le travail presente ici est un bilan du travaux de recherche effectues sur l'injectabilite des coulis de ciment dans lu milieux fissures. Un certain nombre de coulis a base de ciment Portland et microfin ont ete selectionnes afin de caracteriser leur capacite a penetrer des milieux fissures. Une partie des essais a ete menee en laboratoire. L'etude rheologique des differents melanges a permis de tester l'influence de l'ajout de superplastifiant et/ou de fumee de silice sur la distribution granulometrique des coulis et par consequent sur leur capacite a injecter des colonnes de sable simulant un milieu fissure donne. La classe granulometrique d'un coulis, sa stabilite et sa fluidite sont apparus comme les trois facteurs principaux pour la reussite d'une injection. Un facteur de finesse a ete defini au cours de cette etude: base sur la classe granulometrique du ciment et sa stabilite, il peut entrer dans la formulation theorique du debit d'injection avant application sur chantier. La deuxieme et derniere partie de l'etude presente les resultats de deux projets de recherche sur l'injection realises sur chantier. L'injection de dalles de beton fissurees a permis le suivi de l'evolution des pressions avec la distance au point d'injection. L'injection de murs de maconnerie a caractere historique a montre l'importance de la definition de criteres de performance des coulis a utiliser pour traiter un milieu donne et pour un objectif donne. Plusieurs melanges peuvent ainsi etre predefinis et mis a disposition sur le chantier. La complementarite des ciments traditionnels et des ciments microfins devient alors un atout important. Le choix d'utilisation de ces melanges est fonction du terrain rencontre. En conclusion, cette recherche etablit une methodologie pour la selection des coulis a base de ciment et des pressions d'injection en fonction de l'ouverture des fissures ou joints de construction.

  15. Les sciences cognitives ne sont pas des sciences humaines

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Albert Ogien

    2011-10-01

    Full Text Available Cet article analyse les limites du naturalisme social que Laurence Kaufman et Laurent Cordonier proposent d’adopter dans cette même revue, en critiquant leur plaidoyer pour l’intégration des savoirs des sciences cognitives et des sciences humaines et sociales. Cette critique repose sur la réfutation de trois idées soutenues par les auteurs : 1 la description scientifique des mécanismes cognitifs élémentaires fournit une explication causale des conduites sociales qui doit se substituer à celles des sciences humaines et sociales ; 2 le recours au naturalisme permet de falsifier les préconceptions que ces dernières continuent à entretenir ; 3 le programme de naturalisation de l’esprit n’implique aucune forme de réductionnisme. Cette triple critique permet de rejeter leur appel en faveur d’un modèle intégré de la conduite humaine, en avançant un constat : dans la mesure où on ne sait pas comment combler le hiatus qui sépare les descriptions détaillées du cerveau au travail de l’explication des conduites des individus et de la manière dont ils en assurent la coordination dans le temps même où ils agissent en commun, les sciences humaines et sociales ont peu de choses à aller glaner du côté des sciences cognitives pour améliorer la manière dont elles analysent l’action. C’est que le travail de celles-ci se situe soit au niveau infra-humain du fonctionnement moléculaire, soit au niveau supra-humain de l’évolution ; et que seules les sciences humaines et sociales placent leurs analyses à un niveau simplement humain, en faisant des individus tels qu’ils vivent ensemble la mesure de toutes les choses qui les concernent. Ce qu’elles ne peuvent faire sur un mode naturaliste.Cognitive sciences are not social sciencesThis article examines the limits of the social naturalism proposed by Laurence Kauffman and Laurent Cordonier in this journal by criticizing their plea concerning knowledge integration of

  16. Utilisation des cahiers d'activites dans l'enseignement des sciences ...

    African Journals Online (AJOL)

    Les résultats des entretiens ont mis en exergue des sujets comme l'utilisation abusive des CA par certains enseignants, l'imposition des CA aux apprenants et leur coût, la qualité des contenus des CA et le maintien ou la suppression de la production des CA. D'autre part, le rendement scolaire des apprenants a été ...

  17. Clinical and pathophysiological clues of respiratory dysfunction in late-onset Pompe disease: New insights from a comparative study by MRI and respiratory function assessment.

    Science.gov (United States)

    Gaeta, Michele; Musumeci, Olimpia; Mondello, Stefania; Ruggeri, Paolo; Montagnese, Federica; Cucinotta, Maria; Vinci, Sergio; Milardi, Demetrio; Toscano, Antonio

    2015-11-01

    Respiratory insufficiency commonly develops in patients with Late Onset Pompe Disease (LOPD). It is conceivable that a timely starting of enzyme replacement therapy could avoid this life-threatening complication. Respiratory function in LOPD is commonly evaluated with standard pulmonary tests which do not extensively provide an accurate definition of the muscular pathophysiology. In eleven patients with LOPD and five healthy subjects, we compared pulmonary function results with MRI data, based on scans of the right lung acquired on maximum expiration and inspiration. We observed that variations in the cranio-caudal lung height and of lung areas in inspiration and expiration (lung delta) as well as the area of diaphragmatic movement strongly correlated with pulmonary function results. Moreover, MRI data confirmed that development of respiratory insufficiency in LOPD is mainly due to the diaphragmatic weakness with sparing of the antero-posterior chest expansion related to the activity of the intercostal muscles. These results suggest that respiratory muscle MRI is a quick, useful and reproducible tool for patient management as well as a reliable outcome measure for future LOPD therapeutic trials. Copyright © 2015 Elsevier B.V. All rights reserved.

  18. Pregnancy and associated events in women receiving enzyme replacement therapy for late-onset glycogen storage disease type II (Pompe disease).

    Science.gov (United States)

    Rohman, Philippa J; Scott, Elaine; Richfield, Linda; Ramaswami, Uma; Hughes, Derralynn A

    2016-10-01

    Glycogen storage disease type II (GSD II or Pompe disease; OMIM; 232 300) is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder resulting from deficiency of α-glucosidase and accumulation of glycogen in muscle. Clinical symptoms include weakness of skeletal and respiratory muscles and, in infants, cardiomyopathy. Patients with GSD II receive infusions of recombinant α-glucosidase (enzyme replacement therapy; ERT), which slow the progression of the disease. ERT is given to male and female patients of all ages but as yet little is documented on the effects of continuing ERT during pregnancy. The aim of this case series was therefore to ascertain the pregnancy outcomes of women with GSD II on ERT and to describe adverse events associated with pregnancy, delivery and therapy. The medical records of eight women attending the Royal Free Hospital Lysosomal Storage Disorders Unit were reviewed. Four of the eight women had seven pregnancies over a period of 8 years. In this series GSD II was associated with interventional deliveries but normal neonates. Cessation of ERT in early pregnancy resulted in deterioration of maternal symptoms and emergence of allergic reactions on restarting ERT. Individualized care plans are required to ensure the best neonatal and maternal outcomes. Consideration should be given to the potential benefits to mother and fetus of continuing ERT during pregnancy. © 2016 Japan Society of Obstetrics and Gynecology.

  19. Efficacité des néonicotinoïdes et des pyréthrinoïdes utilisés contre le ...

    African Journals Online (AJOL)

    Efficacité des néonicotinoïdes et des pyréthrinoïdes utilisés contre le foreur des tiges du cacaoyer ( Eulophonotus myrmeleon Felder : Lepidoptera, Cossidae). Implications dans la stratégie de protection de la cacaoculture en Côte d'Ivoire.

  20. Dopage et protection des jeunes sportifs : Loin des affaires

    OpenAIRE

    Guy, Daniel

    2002-01-01

    National audience; Loin des affaires et des révélations polémiques de la presse, les jeunes plébiscitent massivement les activités sportives. Sport compétition, sport participation, sport détente... Pourtant, quand la pratique devient intense, que les entraînements et les compétitions s'enchaînent à un rythme soutenu, l'ombre des conduites dopantes vient déchirer la quiétude des uns et des autres. Or, que savons-nous réellement de la pratique des jeunes sportifs ? Comment préparent-ils les co...

  1. Aspects des Onychomycoses chez des patients camerounais de ...

    African Journals Online (AJOL)

    ... biologiques et évolutifs des onychomycoses chez des patients camerounais. Méthode : Il s'agit d'une étude rétrospective et descriptive menée de mars 2011 à mars 2014 dans l'unité de dermatologie de l'hôpital général de Douala (HGD), incluant des patients chez lesquels le diagnostic d'onychomycose avait été posé.

  2. Des dispositions responsables à prendre pour la protection des ...

    African Journals Online (AJOL)

    En considérant l'effet néfaste des maladies, des parasites, du changement climatique et d'autres facteurs environnementaux (les OGM par exemple) sur la survie des abeilles, la baisse de leurs populations dans certaines parties du monde ne saurait être attribuée aux seules pesticides. En plus, l'impact de ces derniers sur ...

  3. Collection d'entretiens avec des chercheurs participant à des ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    2014-07-07

    Jul 7, 2014 ... Entretien avec…propose des entrevues vidéos avec des chercheurs participant à des projets portant sur l'adaptation aux changements climatiques réalisés en Afrique, en Asie ainsi qu'en Amérique latine et dans les Caraïbes que le CRDI subventionne par le truchement de son programme Changements ...

  4. Etat des controverses des approches cognitive et ecologique en ...

    African Journals Online (AJOL)

    Cette revue de question vise à présenter dans le champ de l'apprentissage moteur, le sens des postulats des approches cognitive et écologique de même que les critiques formulées à leur encontre. Des documents scientifiques et articles de revues indexées et publiés dans la banque de données MEDLINE, ont été ...

  5. Fourrages ligneux des savanes du Tchad : Etat actuel des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Une meilleure méthode d'aménagement et de gestion des ligneux fourragers en vue de leur utilisation optimale a été proposée. Mots clés ...... Toutefois, la présence massive des rejets de souches observée au niveau des classes supérieures à [0-0,5 m[ est une forme d'adaptation et une stratégie de survie des espèces ...

  6. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    Unité de Recherche des Matériaux et des Energies Renouvelables (U.R.M.E.R). Université Abou –Baker Belkaid B.p : 119 Tlemcen 13000 Algerie. 2. Unité de Développement de la Technologie Du Silicium. UDTS, BP 399, Alger, Algérie. Accepté le : 08/06/2011. صخلم. داوﻣﻟا نﻣ ﻲﺗﻟا ﺔﺻﺎﺧو ،ﺔﻋﺎﻧﺻ يأ رﯾوطﺗ ﻲﻓ ﺎﯾﺳﯾﺋر ﻼﻣﺎﻋ ةرﯾﺧﻷا تاوﻧﺳﻟا ...

  7. Table des tableaux

    OpenAIRE

    2017-01-01

    1. District de l’Inquisition de Tolède. Distances depuis le siège 19 2. District de l’Inquisition de Tolède. Répartition de la population par régions géographiques en 1591 24 3. District de l’Inquisition de Tolède. Évolution de la population au XVIe siècle par régions géographiques 25 4. Inquisition de Tolède. Origine des étrangers vieux-chrétiens jugés par le tribunal 27 5. Inquisition de Tolède. Répartition des clercs selon le type d’agglomération 55 6. District de l’Inquisition de Tolède, ...

  8. Savoirs mondains, savoirs savants : les femmes et leurs cabinets de curiosités au siècle des Lumières

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Adeline Gargam

    2010-01-01

    Full Text Available Dans la France des Lumières, la culture de la curiosité est un phénomène de mode mais surtout un jeu social et intellectuel. La présente étude entend retracer l’histoire d’une trentaine de cabinets féminins de curiosité tenus à cette époque. Des femmes fortunées de l’aristocratie et de la bourgeoisie parisienne et provinciale ont alors constitué sous l’emprise de leur libido sciendi des cabinets d’alchimie, de minéralogie, de physique‑chimie, d’histoire naturelle et d’anatomie naturelle et artificielle. Ces cabinets obéissent à une typologie particulière. Il en existe deux catégories : les cabinets d’amateurs, constitués pour la parade et le spectacle des visiteurs et fonctionnant comme de véritables écoles de plaisirs intellectuels et éducatifs ; les cabinets à finalité scientifique et didactique, formés par des savantes expérimentées qui se livrent dans leurs laboratoires à des recherches personnelles et expérimentales au nom des progrès de la science médicale et de l’instruction publique. La réflexion porte aussi sur le fonctionnement de ces cabinets privés de curiosité, particulièrement sur leur mode de constitution, leur décor intérieur ainsi que sur le contenu des collections qui nécessitaient certaines techniques d’organisation, d’acquisition et de conservation communes à celles de leurs homologues masculins.During the Enlightenment in France, curiosity culture constituted both a fashion and an intellectual and social game.  This article explores thirty cabinets of  curiosities run by women during this period. Wealthy women from the Parisiain and provincial aristocracy and middle classes organized cabinets in alchemy, mineralogy, physics and chemistry, natural history and biology studies. These cabinets can be divided into two distinct categories. The first represented amateur interests; they were developed for show and served as schools for intellectual and

  9. Liste des figures

    OpenAIRE

    2015-01-01

    Claudine Fabre-Vassas, Identification d'un rite 1. Ordonnance de 1779 interdisant «la méthode de guérir les hernies par la castration» 66 Christian Bromberger, Pour une ethnologie du spectacle sportif 1. La popularité relative de deux vedettes de l'Olympique de Marseille 228 2. Répartition des spectateurs marseillais dans le stade d'après leur origine résidentielle 232

  10. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    7 sept. 2011 ... D‟autre part une approche statistique sera menée à partir de l‟analyse en composantes principales (ACP) afin de déterminer les processus géochimiques responsables de l‟évolution de la salinité des sols. 2. Matériel et méthodes. 2.1 Cadre physique. Le lac Fetzara est situé à 18 km au Sud-. Ouest de ...

  11. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    Notre objectif est d‟élaborer des couches minces en Fe-Si par copulvérisation cathodique magnétron à différent pourcentage de silicium dans une atmosphère inerte d‟Argon et de les caractériser du point de vue physique. (composition chimique, microstructure…). Ces couches peuvent servir comme capteur magnétique.

  12. Des Ogle's old stump

    International Nuclear Information System (INIS)

    Jones, M.; Sutton, D.; Wallace, R.

    1998-01-01

    On 17 October 1997 Sylvia Bryan of RD4 Kaitaia wrote to 'Dear Somebody-Everybody' at the Anthropology Department, University of Auckland, urging further examination of an adzed stump found by Des Ogle during planting out of the Te Aupouri forest. The authors have since sought out relevant information and present it here for the interests of our readers. (author). 7 refs., 1 fig

  13. Dictionnaire des risques psychosociaux

    CERN Document Server

    Zawieja, Philippe

    2014-01-01

    Stress, suicide, harcèlement, épuisement professionnel, workaholism... Au-delà de la souffrance qu'elles désignent, ces notions souvent récentes constituent une approche inédite, et demandent à mieux être comprises, dans leur ensemble et isolément. C'est tout l'enjeu de ce dictionnaire, pionnier en son genre. Le lecteur y trouvera représentés, avec les 314 entrées (rédigées par 251 contributeurs) qui le composent, tous les champs disciplinaires s'intéressant à la souffrance au travail : psychologie du travail et des organisations, psychologie sociale et psychosociologie, psychanalyse, psychopathologie et psychiatrie, ergonomie, sociologie du travail et des organisations, médecine du travail, droit du travail et de la sécurité sociale, sciences de gestion, philosophie... Y sont détaillés les principaux concepts, notions, approches, méthodes, théories, outils, études, etc., ayant cours dans l'étude des risques psychosociaux, mais aussi certaines professions emblématiques (infirmières,...

  14. Administrateur de programme, Application des connaissances ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Supervision. Supervision directe : Consultants et personnel temporaire, au besoin. Supervision indirecte : Consultants chargés de préparer des sommaires des résultats de recherche et des communications internes, et personnel temporaire au besoin.

  15. Projektmanagement in Zeiten des Wandels

    OpenAIRE

    Papesch, Gerti

    2003-01-01

    Projektmanagement in Zeiten des Wandels : 2. Fachtagung Projektmanagement, 1. Oktober 2003 / ZWW, Zentrum für Weiterbildung und Wissenstransfer. Gerhard Wilhems ... - Augsburg : ZWW, 2003. - VI, 190 S.

  16. Search for a method of analysis of the operation of sorting-composting plants for municipal wastes. Reliability of material balance statuses; Recherche d'une methode d'analyse du fonctionnement des usines de tri-compostage des dechets menagers. Fiabilite des bilans matiere

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Aboulam, S.

    2005-04-15

    The assessment of a municipal solid waste composting plant aims at the realisation of the material balance and the analysis of the operation of the processing sequence. A precise material balance makes it possible to carry out a fine economic analysis. The method suggested is based on the analysis of each equipment before the establishment of the total assessment of the platform. That allows, in the event of insufficient output quality, to target the interventions and to improve the output without blaming the totality of the processing line. To arrive there, standardised methods of sampling and characterisation of municipal solid waste and compost were adapted to intermediate flows. A database, for the error analysis according to the formulas of Gy, is proposed and the software BILCO is used for the establishment of the statistically coherent material balance. During our work, we tested the equipments most used in composting plants: the composting area, the screens with average mesh from 20 to 50 mm and with finer mesh from 8 to 15 mm, the selective conveyor, the densitometric table and the rotating drum. All the equipments are tested in real size, in different plants, except the rotating drum and the average screen which were the subject of a study at the laboratory. A simulation of screening at 20 mm shows it is possible to detect the origin of the sampling errors made at the time of the analysis of this kind of equipment. A composting pilot of 750 l was worked out, to follow the loss of mass and the CO{sub 2}, CH{sub 4}, NH{sub 3} and N{sub 2}O outputs, during composting in rotating drums. The results obtained by the tests on the experimental drum were validated on an industrial drum. The hypothesis of the conservation of the mineral matter during the composting and the accuracy of the total organic matter content determination (ignition loss at 550 deg. C) were the subject of a parallel test. From the studied equipments, a standard processing line of municipal solid waste composting is proposed and a simulation of treatment of waste in a small Breton facility is carried out. An alternative of the processing line is proposed to adapt it to the socio-economic context of the developing countries. (author)

  17. MODÉLISATION DES FLUX DE CHALEUR GÉNÉRÉS PAR FROTTEMENT GLISSANT DANS UN CONTACT CUIVRE-ACIER TRAVERSÉ PAR UN COURANT ÉLECTRIQUE

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    A BOUCHOUCHA

    2001-06-01

    Full Text Available Le problème de la conduction de la chaleur dans un contact électrique glissant cuivre–acier est étudié. Le couple fonctionne dans des conditions atmosphériques et est donc refroidi par convection naturelle à travers les faces latérales. En utilisant l'équation de la chaleur, un modèle de calcul de la température interfaciale a été élaboré. A l'aide de la méthode des volumes finis, les résultats de la température en fonction de la charge normale, la vitesse de glissement et le courant électrique sont donnés. Une comparaison avec la méthode d'Archard est faite. Les résultats montrent une bonne concordance. Une discussion globale du modèle élaboré et son application dans les contacts électriques glissants a été dégagée.

  18. La catalyse d'épuration des gaz d'échappement automobiles. Situation actuelle et nouvelles orientations Catalytic Automotive Exhaust Gas Depollution. Present Status and New Trends

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Prigent M.

    2006-11-01

    Full Text Available Cet article passe en revue les différents systèmes catalytiques de post-traitement utilisés actuellement sur la plupart des automobiles pour limiter leurs rejets de polluants. Les systèmes sont différenciés par leur mode de fonctionnement, le type de moteur à dépolluer (deux-temps, quatre-temps, diesel ou essence ou par leur mode de réalisation. Les nouvelles orientations, prévues pour respecter les futures réglementations antipollution, sont également décrites. On montre que certains véhicules prototypes, équipés de moteurs à combustion interne, sont capables d'avoir des émissions très proches de zéro tout comme les véhicules électriques. A review is made of the various types of exhaust gas aftertreatment systems presently used on most vehicles to reduce pollutant emissions. The systems are differentiated by their mode of action, according to the engine type to be depolluted (two-stroke, four-stroke, diesel or spark-ignition, and by their type of make-up. The major developments foreseen in the future, in view of compliance with the new legislations, are described. It is shown that some prototype vehicles with internal combustion engines are able to emit pollutant quantities really close to zero, such as electric cars.

  19. Radio-active pollution near natural uranium-graphite-gas reactors; La pollution radioactive aupres des piles uranium naturel - graphite - gaz

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Chassany, J.; Pouthier, J.; Delmar, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Chusclan (France). Centre de Production de Plutonium de Marcoule

    1967-07-01

    The results of numerous evaluations of the contamination are given: - Reactors in operation during maintenance operations. - Reactors shut-down during typical repair operations (coolants, exchangers, interior of the vessel, etc. ) - Following incidents on the cooling circuit and can-rupture. They show that, except in particular cases, it is the activation products which dominate. Furthermore, after ten years operation, the points at which contamination liable to emit strong doses accumulates are very localized and the individual protective equipment has not had to be reinforced. (authors) [French] Les resultats de nombreuses evaluations de la contamination sont donnes: - Piles en marche pendant les operations d'entretien - Piles a l'arret au cours des chantiers caracteristiques (refrigerants, echangeurs, interieur du caisson, etc.) - A la suite d'incidents sur le circuit de refroidissement et de rupture de gaine. Ils montrent que, sauf cas particulier, ce sont essentiellement les produits d'activation qui dominent. Par ailleurs apres 10 ans de fonctionnement, les points d'accumulation de la contamination susceptibles de delivrer des debits de dose importants restent tres localises et les moyens de protection individuels utilises n'ont pas du etre renforces. (auteurs)

  20. Introduction d’un changement d’environnement virtuel de travail dans un cours de second cycle : contribution à l’étude des dispositifs hybrides

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Daniel Peraya

    2008-01-01

    Full Text Available Cette contribution s’inscrit dans la continuation de recherches sur les dispositifs de formation hybride, c’est-à-dire caractérisés par la mise à distance de certaines activités d’apprentissage. Elle étudie les effets sur les représentations des étudiants de l’introduction, à la faveur d’un changement d’environnement virtuel de travail (EVT, d’un wiki pour réaliser l’une des tâches de production. Cette étude, menée par questionnaires auprès des étudiants d’un cours de second cycle universitaire pendant trois années consécutives, se concentre sur la perception de l’impact du changement d’une des dimensions du dispositif de formation (l’environnement technopédagogique et, en particulier, le dispositif de médiation de la fonction de production sur la perception que se forgent les apprenants de certaines caractéristiques du dispositif et du processus d’enseignement/apprentissage qui s’y déroule. Les résultats montrent un net effet de l’introduction du wiki et indiquent également que, dans un dispositif de formation hybride à forte composante présentielle, l’EVT peut jouer un rôle différent selon que l’on considère le fonctionnement du groupe-classe ou celui du sous-groupe de travail.

  1. La gouvernance des projets d’architecture : une typologie de la multi-organisation temporaire

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Gonzalo Lizarralde

    2010-11-01

    éalisation des projets d’architecture est tributaire des caractéristiques propres à l’industrie du bâtiment; une industrie qui fonctionne grâce à la mise en place d’équipes temporaires formées par des organisations hautement spécialisées. L’analyse systémique d’études de cas permet d’identifier la complexité des équipes qui interviennent dans les projets d’architecture. Nous examinons dans cet article trois caractéristiques de l’industrie du bâtiment : (i la com- plexité organisationnelle du donneur d’ouvrage, (ii l’influence des parties prenantes, et (iii les divers niveaux de proximité entre l’architecte et les usagers. L’identification des diverses configurations organisationnelles met en évidence les effets de ces caractéristiques sur les relations formelles et informelles entre l’architecte et les donneurs d’ouvrage ainsi que celles entre toutes les parties prenantes. L’architecte est contraint de travailler sur un projet qui devient, de plus en plus, l’objet de négociation entre les diverses parties prenantes. Face à ce défi, il doit tenir compte de la complexité des relations entre tous les acteurs au sein du système social du projet et créer les scénarios adéquats à la participation, à la négociation et aux échanges entre eux.

  2. Meconnaissance des traumatismes des voies urinaires dans un ...

    African Journals Online (AJOL)

    Meconnaissance des traumatismes des voies urinaires dans un contexte de poly traumatisme: a propos de deux observations. ... They insist on good clinical assessment of abdominal trauma doubled the achievement of imaging tests to not overlook lesions of the urinary tract that can put patient's life threatening. Keywords: ...

  3. Composition chimique et effet Acaricide des huiles essentielles des ...

    African Journals Online (AJOL)

    La composition chimique et l\\'effet acaricide des huiles essentielles des feuilles de Chenopodium ambrosioides et Eucalyptus saligna vis-à-vis de Rhipicephalus lunulatus ont été évalués au Laboratoire de Chimie Appliquée et Environnementale de l\\'Université de Dschang dans l\\'Ouest du Cameroun. Cinq doses de ...

  4. Culture du bambou : diversification des moyens de subsistance des ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Culture du bambou : diversification des moyens de subsistance des petits producteurs de tabac du sud de la province de Nyanza, au Kenya - phase II. Au cours de la première phase du projet (projet no 103765), les chercheurs ont effectué une analyse de marché pour le bambou et les produits du bambou, comparé les ...

  5. Diversification des moyens de subsistance des petits producteurs de ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    L'économie du Malawi repose essentiellement sur la culture du tabac, qui représente plus de 70 % des revenus d'exportation. Pour 60 % des 100 000 membres de la National Smallholder Farmers' Association of Malawi (NASFAM), le tabac est la seule et unique source de revenus. Les cultivateurs de tabac, au Malawi ...

  6. Etude des interactions entre les differents acteurs des interventions ...

    African Journals Online (AJOL)

    Etude des interactions entre les differents acteurs des interventions sous directives communautaires et changements obtenus au Benin et au Togo. P.V. Malou Adom, Ch. P. Makoutode, T Gnaro, A.R. Ouro-Koura, E.M. Ouendo, G Napo-Koura, M Makoutode ...

  7. Effets des biomasses vertes de Tithonia diversifolia et des engrais ...

    African Journals Online (AJOL)

    Innovation (MINRESI) pour avoir financé l'intégralité des activités relatives à cette étude. RESUME. L'amélioration de la productivité des sols ferralitiques en zone forestière peut être possible grâce aux intrants locaux en complément à la fertilisation ...

  8. Gestion des ressources naturelles : des solutions avantageuses à ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    environnement et l'accès aux ressources naturelles est un enjeu crucial. Ces 40 dernières années, des chercheurs appuyés par le CRDI ont trouvé des moyens novateurs de réduire la pauvreté tout en protégeant les ressources naturelles dont ...

  9. La recherche en action : des solutions locales, des effets durables ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    15 déc. 2010 ... Le Centre de recherches pour le développement international (CRDI) appuie la production et l'application de connaissances qui améliorent de façon notable la situation des habitants des pays en développement.

  10. Roles et taches des accompagnateurs des patients hospitalises ...

    African Journals Online (AJOL)

    Roles et taches des accompagnateurs des patients hospitalises dans le service de pneumo-phtysiologie au Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouedraogo de ... Logistical support represented by material support, drug supply, cleaning of premises, and littering occupied respectively 100%, 91%, 42% and 73%.

  11. La diffraction des neutrons et des rayons X pour l'étude structurale des liquides et des verres

    Science.gov (United States)

    Fischer, H. E.; Salmon, P. S.; Barnes, A. C.

    2003-02-01

    La compréhension de mainte propriété physique d'un verre ou d'un liquide nécessite la connaissance des facteurs de structure partiels (PSFs) qui décrivent chacun la distribution d'une espèce atomique autour d'une autre. La technique de diffraction des neutrons avec substitution isotopique (NDIS) [1,2,3], ayant bien réussi a déterminer les PSFs de certains composés [4,5], est pourtant restreinte aux isotopes présentant un contraste suffisant en longueur de diffusion. D'un autre cote, la technique de diffusion anomale des rayons X (AXS ou AXD) [6] permet de faire varier la longueur de diffusion d'une espèce atomique pourvu que son énergie d'absorption soit à la fois accessible et suffisamment élevée pour donner un assez grand transfert du moment. La combinaison des techniques de diffraction des neutrons (avec ou sans substitution isotopique) et de diffraction des rayons X (avec ou sans diffusion anomale) peut donc permettre d'obtenir un meilleur contraste en longueurs de diffusion pour un système donné, mais exige une analyse de données plus soignée pour pouvoir bien tenir compte des erreurs systématiques qui sont différentes pour les 2 techniques [7]. Pour les atomes ayant des distributions électroniques quasi-sphériques, e.g. dans le cas d'un alliage liquide, la combinaison des techniques de NDIS et de diffraction des rayons X s'est déjà montrée très avantageuse pour la détermination des PSFs [8,9]. Dans le cas des verres ayant d'importantes liaisons covalentes, l'effective combinaison des 2 techniques peut être moins directe mais facilitée lorsqu'il s'agit des atomes de grand Z [10,11]. Nous présentons ici un sommaire du méthode et quelques exemples des résultats.

  12. A DOMESTIC REPRESENTATION OF THE 15TH CENTURY HIERARCHY-BASED SOCIETY: THE EDUCATION OF UPPER AND MIDDLE-CLASS CHILDREN IN THE TUDOR PERIOD / UNE REPRÉSENTATION FAMILIALE DU XVe SIÈCLE ANGLAIS DANS UNE SOCIÉTÉ TRÈS HIÉRARCHISÉE : L'ÉDUCATION DES ENFANTS DES CLASSES MOYENNE ET SUPÉRIEURE À L'ÉPOQUE DES TUDOR / O REPREZENTARE CASNICĂ A SOCIETĂŢII BAZATE PE IERARHIE ÎN SECOLUL AL XV-LEA: EDUCAŢIA COPIILOR DIN FAMILIILE ARISTOCRATE ŞI DIN CLASELE DE MIJLOC ÎN EPOCA TUDORILOR

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Sophie Dufossé

    2013-11-01

    Full Text Available Au XVe siècle, la communauté des Tudor était basée sur un système d’interdépendances fortes à tous les niveaux de la classe sociale. Le corps humain servait de référence en tant que ‘machine parfaite’ et de modèle pour établir les différents liens entre l’État et ses citoyens. Le moyen utilisé alors était l’éducation. Les classes moyennes supérieures de la société anglaise imitaient les aristocrates et les nobles copiaient le roi. Les enfants devaient se conformer au système pour qu’il puisse fonctionner en un tout cohérent. Sous Henry VIII, les institutions d’enseignement élémentaires correspondaient aux différents besoins éducatifs des élèves. Les fils des aristocrates apprenaient chez eux sous la houlette de tuteurs ou de maîtres. A partir de l’âge de sept ans, ils partaient étudier dans une autre maison de nobles afin d’acquérir les bonnes manières. Les garçons et les filles des classes moyennes étaient dirigés vers diverses écoles où ils travaillaient pendant dix à douze heures par jour. Là, ils se formaient pour devenir de riches marchants ou des secrétaires zélés grâce aux prêtres et aux maîtres. Les classes inférieures obtenaient quelques rudiments d’écriture et surtout de lecture afin de pouvoir déchiffrer La Bible.

  13. Education relative a l'environnement (ERE): Une etude des representations sociales et des pratiques educatives d'enseignants de science et technologie du secondaire en contexte de formation continue

    Science.gov (United States)

    Collard-Fortin, Ugo

    Le developpement des sciences/technologie a tres clairement contribue a ce que ce dernier domaine de savoirs jouisse d'une place de choix au sein de notre societe. Au-dela des progres de notre civilisation inherents a ce dernier developpement, cette croissance amena avec elle un lot d'ineluctables dommages collateraux, contribuant en corollaire a l'emergence de diverses problematiques environnementales inquietantes pour lesquelles les valeurs ainsi que le mode de fonctionnement de la societe occidentale contemporaine sont largement tributaires. C'est entre autres en reponse a cet etat de fait que la recente vague de reforme de l'Education conduisit a l'integration, dans les curricula de sciences/technologie, de contenus relavant d'education relative a l'environnement (ERE). Face au changement, les enseignants de sciences ont du s'approprier ce nouveau programme afm de l'enseigner a leurs eleves. Toutefois, l'analyse de la situation montre que les prescriptions du programme en matiere d'ERE ne se sont pas toujours traduites en de reelles actions dans la pratique. Le contexte de notre etude s'est interesse aux pratiques educatives de l'ERE ainsi qu'a la representation sociale qui en decoule. Notre recherche aborde plus specifiquement la problematique de la modification de ces derniers objets chez les enseignants de sciences et technologie du deuxieme cycle du secondaire. Pour y arriver, nous avons propose a un groupe de trois praticiens de participer a une activite, en communaute de pratique, de formation continue orientee autour de thematiques ERE. Cette recherche developpement, s'inscrivant dans un paradigme qualitatif/interpretatif, s'est appuyee sur une cueillette de donnees effectuee a partir d'entrevues semi-dirigees, d'observations en situation et d'un groupe de discussion, au debut et a la fm de la formation continue. Les donnees brutes ont ete soumises a une demarche d'analyse inductive et ont genere diverses categories etayant nos objets de recherche

  14. Inspiratory Muscle Training in Late-Onset Pompe Disease: The Effects on Pulmonary Function Tests, Quality of Life, and Sleep Quality.

    Science.gov (United States)

    Aslan, Goksen Kuran; Huseyinsinoglu, Burcu Ersoz; Oflazer, Piraye; Gurses, Nilgun; Kiyan, Esen

    2016-08-01

    Late-onset Pompe disease (LOPD) is characterized by progressive skeletal and respiratory muscle weakness. Little is known about the effect of inspiratory muscle training (IMT) on pulmonary function in subjects with LOPD. The aim of the present study was to investigate the effect of an 8-week IMT program on pulmonary function tests, quality of life, and sleep quality in eight patients with LOPD who were receiving enzyme replacement therapy (ERT). Before and after the IMT program, spirometric measurements in sitting and supine positions, and measurements of maximum inspiratory and expiratory pressures, peak cough flow, quality of life (assessed using the Nottingham Health Profile), and sleep quality (assessed using the Pittsburgh sleep quality index) were performed. A significant increase in maximum inspiratory pressure (cmH2O and % predicted) (median [interquartile range]: 30.0 cmH2O [21.5-48] versus 39 cmH2O [31.2-56.5] and 38.3 % [28.1-48.4] versus 50.5 % [37.7-54.9]) was observed after training (p = 0.01). There were no significant changes in the other pulmonary function measurements. With the exception of the social isolation subscore (p = 0.02), quality of life subscores did not change after IMT (p > 0.05). Sleep quality subscores and total scores were similar before and after IMT. These results suggest that IMT has a positive effect on maximum inspiratory pressure in subjects with LOPD who are under ERT.

  15. La cogestion des Ressources naturelles

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Comprend des réf. bibliogr. ISBN 1-55250-329-1. 1. Cogestion des ressources naturelles—Pays en voie de développement—Cas, Études de. 2. Conservation ...... De fait, les villageois en imputaient la faute aux fonctionnaires nationaux et locaux qui n'avaient pas su mettre efficacement en oeuvre les politiques forestières.

  16. De la Bourgogne à l’international : construction et promotion des normes d’appellation d’origine ou l’influence des syndicats professionnels locaux

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Olivier Jacquet

    2004-12-01

    Full Text Available Pendant l’entre-deux-guerres, pour améliorer la difficile situation nationale et internationale du commerce des vins (fraudes, mévente, surproduction endémique, fermetures de marchés, politiques protectionnistes, le gouvernement français profite des débats internationaux pour imposer les normes hexagonales de vente et de production à l’étranger. En dépit de nombreuses réussites au sein de l’OIV ou lors de congrès, et malgré une propagande organisée, l’Etat français ne parvient pas à restaurer la confiance. La régionalisation des enjeux et les luttes pour ou contre l’instauration des appellations déclasse en partie les initiatives centralisées de l’Etat. Aussi, les syndicats vignerons tentent-ils d’organiser eux-mêmes leur propagande. Les démarches bourguignonnes vers les Etats-Unis évoquent ce processus d’exportation de la notion d’appellation d’origine. Dans un même temps, ces actions deviennent un moyen efficace pour légitimer nationalement ces nouvelles normes marchandes. L’apposition de normes légitimes semble, dans ce cas, un préalable nécessaire à tout bon fonctionnement du marché. De 1919 à 1939, la mise en place d’une légitimité internationale des AOC et la victoire nationale de cette norme procède au final d’une identification très locale des territoires de production en concurrence.Between the two World Wars, in order to improve the problematic situation of wine trading on a national and international scale – due to irregularities, slumping sales, endemic overproduction, markets closing down or protectionist policies – the French government took advantage of the worldwide debates taking place so as to have its own French standards of sales and production implemented abroad. Despite many successful manoeuvres within the OIV or at general meetings, and in spite of an organised propaganda, the French authorities were unable to recreate a state of confidence. The state

  17. CONTROLE DU RISQUE ET EXPERTISE : France : la précaution entre expertise et débat public Le cas des plantes transgéniques

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Roy Alexis

    2000-07-01

    Full Text Available Depuis 1996, la commercialisation des premières plantes transgéniques s’est accompagnée d’un large débat en France (et en Europe. La controverse qui s’est ainsi développée a été le théâtre d’un processus d’appropriation par des acteurs hétérogènes de questions qui avaient été jusqu’alors essentiellement traitées par un cercle restreint d’intervenants réunis autour de quelques instances officielles de contrôle, dont principalement la Commission du génie biomoléculaire (CGB chargée de délivrer des avis auprès des instances exécutives concernant la dissémination dans l’environnement des organismes génétiquement modifiés (OGM. Une partie des critiques émises a porté sur les évaluations qui ont conduit à autoriser ces mises sur le marché ainsi que sur le fonctionnement de la CGB. Le gouvernement français a tenté de traduire cette demande d’ouverture du processus de décision à travers l’invocation du principe de précaution. L’extension de l’espace des débats a ainsi contribué à replacer la question des risques liés aux plantes transgéniques dans une réflexion élargie aux modèles de développement agricole et à l’alimentation. La rupture ainsi amorcée avec un modèle linéaire de la décision offre l’opportunité d’explorer le rôle qu’y remplissent les experts et les évolutions que pourrait impulser l’application du principe de précaution. En effet, de plus en plus présentée comme un nouveau paradigme en termes de politique environnementale et sanitaire, la précaution impliquerait une modification des liens unissant l’expertise scientifique et la décision. Fondant l’intervention publique sur la prise en compte des indéterminations, on peut toutefois se demander dans quelle mesure l’instrumentalisation de ce principe est limitée par une culture scientifique du risque encore dominée par une appropriation linéaire et déterministe de l’incertitude ? Si la

  18. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    diabète et le tabagisme sont des facteurs de risque reconnus [2-4]. Les données épidémiologiques recueillies au cours de ces trente dernières années laissent ... réduction d‟expression du gène LOX-1 et de la libération de TNFα stimulée par les. LDL-oxydées [22]. Chez l‟homme, in vivo, Voutilainen et al. [23] ont mis en ...

  19. COMPLICATIONS CHIRURGICALES DES AVORTEMENTS ...

    African Journals Online (AJOL)

    1 janv. 2004 ... liquide purulent, sérosanguinolent, ou fécaloïde. Les lésions retrouvées étaient classées en lésions utérines et annexielles (Tableau I), lésions ... femmes par an dans le Monde d'après l'Organisation. Mondiale de la Santé [15]. Leur fréquence élevée dans notre série impose une prise systématique des ...

  20. Direction des Publications

    African Journals Online (AJOL)

    Synthese

    Revue Synthèse N° 22, Décembre 2010. N. Benrachou et al. 19. Tableau 3. Composition en triglycérides des trois huiles d'olive). Blanquette. Limli. Bouricha. Variétés. Triglycérides. N° pic. NCE. 3,24 ± 0,01. 2,86± 0,02. 1,06 ± 0,03. LLL. 1. 42. 2,97 ± 0,01. 2,15 ± 0,07. 1,71 ± 0,06. OLLn +PoLL. 2. 0,21 ± 0,01. 0,66 ± 0,02.

  1. Liste des auteurs

    OpenAIRE

    2016-01-01

    Garry Apgar The Voltair Society of America, New York Jean Balcou Université de Bretagne occidentale, Brest Annie Becq Université de Caen Paul Benhamou. Purdue University, West Lafayette, Indiana Reed Benhamou Indiana University, Bloomington, Indiana Jacqueline Biard-Millerioux Université de Poitiers Françoise Bléchet Bibliothèque nationale de France, département des manuscrits, Paris Nicolas Brucker Université de Metz Else-Marie Bukdahl The Royal Danish Academy of Fine Art, Copenhague Christo...

  2. Gestion des ressources naturelles

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Mais la situation évolue grâce aux travaux du Réseau international sur le bam- bou et le rotin (INBAR), créé par le CRDI dans les années 1990. À Allahabad, en Inde, la culture du bam- bou a permis de rétablir la fertilité des sols dégradés par l'extraction de l'argile nécessaire à la fabrication de briques, et les agriculteurs.

  3. Faire du business au bas de la pyramide : la réalité des marches émergents

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Reuben Abraham

    2012-01-01

    Full Text Available Le rôle du business a été traditionnellement ignoré dans les débats internationaux portant sur le développement économique et la lutte contre la pauvreté. Toutefois, le succès mondial récent du secteur de la téléphonie mobile et son essor rapide sur les marchés émergents au cours des deux dernières décennies ont imposé une remise en question. Au lieu de stratégies de développement descendantes, orientées sur l’aide, les débats portent à présent davantage sur la fourniture de biens et de services rentables à la base de la pyramide économique (BOP, comme le font les entreprises de téléphonie mobile. Des équipes de recherche du CEMS (Centre for Emerging Markets Solutions  ont découvert que, bien qu’il soit possible de desservir de façon rentable les marchés BOP, cela exige de s’écarter des stratégies préconisées dans les publications ordinaires sur la BOP. Cette approche oblige notamment à aborder des questions liées au climat macroéconomique et commercial du pays, aux erreurs d’appréciation du risque, à l’esprit d’entreprise. Elle implique également une réorientation, afin de s'éloigner des multinationales et de se rapprocher du secteur des petites entreprises, avec les coûts de transaction qui le minent. Ce document examine également quelques modèles d’entreprise durables qui ont fonctionné sur ces marchés et analyse quelques secteurs que les capitaux commerciaux trouveront extrêmement intéressants et dignes d’investissements. Enfin, nous étudierons comment structurer et exploiter les énormes opportunités commerciales générées par le traitement du manque d'organisation des marchés BOP, à l’aide d’une combinaison de modèles d’entreprise innovants (en particulier autour de structures à coût réduit, de recherche, d’esprit d’entreprise et de capitaux patients.

  4. La légitimation des journalistes professionnels en France

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Christine Leteinturier

    2013-12-01

    Full Text Available Le statut juridique des journalistes français a été établi par une loi du 29 mars 1935 complétée par un décret du 17 janvier 1936. Ce statut est caractérisé par la mise en place d’une carte de journaliste professionnel et surtout par l’instauration de procédures particulières de rupture de contrat de travail (articles L-7611 & sq. du Code du Travail français. Toutefois l’accès à l’activité de journalistes reste très ouvert car la détention de la carte n’est pas obligatoire pour son exercice. La reconnaissance symbolique du professionnalisme des journalistes français passe donc par l’obtention d’une carte professionnelle, dite carte de presse, délivrée par une Commission - la Commission de la carte d’identité des journalistes professionnels / CCIJP - composée, à parts égales, de représentants des journalistes et de représentants des patrons de médias et renouvelée tous les trois ans. C’est une organisation indépendante qui attribue, en toute autonomie de jugement la carte professionnelle à ceux des journalistes qui en font la demande en prenant en compte la situation personnelle de chaque demandeur, en interprétant l’ensemble des textes réglementaires qui régissent à la fois l’activité des journalistes et celle des entreprises médiatiques. Elle a ainsi construit des règles d’attribution ce qui, à l’inverse, l’amène à définir les conditions de non-attribution, donc de refus de la carte. C’est précisément ce dernier point que nous allons analyser ici, à partir d’un corpus de 585 refus prononcés en 2010. Nous montrons comment la CCIJP fonctionne, quels sont les arguments qu’elle utilise pour refuser la carte et donc comment elle délimite le territoire, les « frontières » du journalisme professionnel légitime. L’existence d’une Commission supérieure d’appel, composée majoritairement de magistrats, ouvre un espace de tension autour des décisions de la CCIJP

  5. Utilisation sans risque des eaux usées, des excréta et des eaux ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Les responsables de ce projet piloteront l'application et l'adaptation des principes directeurs relatifs à l'utilisation sans risque des eaux usées, des excreta et des eaux grises en agriculture et en aquaculture (Guidelines for the Safe Use of Wastewater, Excreta and Greywater in Agriculture and Aquaculture), que ...

  6. Contribution de la pyrolyse des produits lourds à la valorisation des pétroles bruts Contribution of the Pyrolysis of Heavy Products to the Upgrading of Crude Oils

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Charlot J. C.

    2006-11-01

    Full Text Available Le raffineur achète des pétroles bruts, de différentes qualités et d'origines variées, et il fabrique un certain nombre de produits répondant à des spécifications de qualité pour les vendre dans des proportions correspondant aux besoins du marché. Il est nécessaire pour cela d'assurer l'équilibre général entre l'approvisionnement en brut et la demande du marché en produits finis. Les facteurs traduisant l'évolution des pétroles bruts (souci de diversification géographique et politique, désir des producteurs de traiter les bruts faciles et d'exporter les lourds, compétitivité de plus en plus grande des bruts non-conventionnels, grande disponibilité d'huiles lourdes montrent l'alourdissement progressif des approvisionnements. L'enchérissement des produits pétroliers provoque de plus en plus un allègement des besoins du marché (légère augmentation des carburants, baisse des distillats moyens, chute importante des fuels lourds. Du fait de l'alourdissement des bruts conventionnels, de la grande disponibilité des huiles lourdes et de l'allègement considérable du marché des produits finis, il devient nécessaire d'utiliser des charges de plus en plus lourdes dans les procédés de conversion. La production d'oléfines peut s'effectuer à partir d'une gamme très large de coupes pétrolières, mais lorsqu'on cherche à alourdir la charge des unités de pyrolyse, il faut se poser les questions suivantes : - quelle est la souplesse des unités existantes et à venir par rapport à la charge ? - quelle est la limite industrielle et l'alourdissement de la charge ? - quel est le rôle des impuretés sur le fonctionnement des unités ? - quels sont les problèmes technologiques posés par le traitement de ces charges ? - qu'en est-il de l'amélioration des bilans énergétiques et économiques lorsque la charge s'alourdit ? A refiner buys crude oils of different qualities and varying origins and he manufactures a certain number

  7. Investigation experimentale de l'ecoulement et des performances thermiques du nanofluide eau-oxyde de cuivre dans un Micro-Canal Chauffe

    Science.gov (United States)

    Rimbault, Benjamin

    Cette these de maitrise presentee par articles visait a etudier le comportement hydraulique et thermique d'un ecoulement de nanofluides en micro-canal chauffe. Nous avons etudie premierement de l'eau distillee, ensuite des melanges de particules d'oxyde de cuivre (taille 29nm) avec de l'eau distillee en concentrations particulaires volumiques 4.5%, 1.03%, et 0.24% (CuO-H2O). L'ecoulement force des differents fluides a ete realise au moyen de pompes a engrenages au sein d'un circuit ferme, comprenant un micro-canal a section rectangulaire (e=1.116mm,1=25.229mm) chauffe sur deux faces paralleles via des cartouches electriques, deux echangeurs de chaleurs en serie, ainsi qu'un debitmetre magnetique. A notre connaissance peu d'etudes sur l'ecoulement de nanofluides d'oxyde de cuivre-eau en micro-canal rectangulaire chauffe sont disponibles dans la litterature, cette recherche sert de contribution. Premierement, une validation avec la litterature a ete effectuee pour le cas d'un ecoulement d'eau entre plaques planes paralleles chauffees. Des essais hydrauliques ont ete realises pour une gamme du nombre de Reynolds allant jusqu'a Re=5000 a temperature constante. Par la suite des essais thermiques jusqu'a Re=2500 ont consiste en une elevation de temperature fixe (20.5°C a 30.5°C) a travers la longueur du micro-canal sous un regime stationnaire. Les resultats ont demontre une augmentation de la perte de pression et du coefficient de frottement des nanofluides sur l'eau pour un meme debit. Une telle augmentation de perte de pression etait de +70%, +25%, et +0 a 30% respectivement pour les concentrations 4.50%, 1.03%, et 0.24%. Concernant la transition laminaire a turbulent les comportements semblaient indiquer une valeur critique semblable entre l'eau et les differentes concentrations avec et sans chauffage a un nombre de Reynolds critique Rem 1000. Nous avons observe une legere augmentation du coefficient de convection thermique avec le debit massique pour les faibles

  8. The beam-kicker system of the synchrotron Saturne. Magnetic field and particle orbit computations. Experimental results (1963); Le percuteur de faisceau de Saturne. Calcul du champ magnetique et des trajectoires. Verifications experimentales (1963)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Gouttefangeas, M.; Katz, A.; Rastoix, G. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1963-07-01

    In this report is briefly described the beam-kicker system of the synchrotron Saturne. An analysis of its operation based on the sampling method is given, as well as two methods for computing toe magnetic field produced by a set of endless conductors in the neighbourhood of a conducting shield where eddy currents are circulating. The first method leads to the resolution of a bi-dimensional Laplace equation with first kind boundary conditions (Dirichlet problem); the second one translates to electromagnetism the electrical images method currently used in electrostatics and yields the magnetic field as the sum of a triple series expansion in the general case of a set of conductors located in a parallelepipedal box. Finally are given the results obtained in computing on IBM 7090 the perturbation of the particle motion due to the beam-kicker. These results are compared with the experimental data. (authors) [French] Ce rapport decrit brievement le dispositif percuteur de faisceau mis en place sur le synchrotron Saturne. On y trouvera une analyse de se fonctionnement a partir de la theorie des echantillonnages. On indique egalment deux methodes de calcul du champ magnetique produit par un system de conducteurs indefinis en presence d'un blindage conducteur parcouru par des courants de Foucault: la premiere se ramene a la resolution d'une equation de Laplace a deux dimensions avec des conditions aux limites de premiere espece (probleme de Dirichlet), la seconde transpose en electromagnetisme la methode des images electriques classique en electrostatique et permet d'exprimer le champ magnetique sous la forme de la somme d'une serie triple dans le cas general d'un systeme de conducteurs contenus dans un blindage parallelepipedique. Pour terminer, on mentionne les resultats du calcul numerique de la perturbation de la trajectoire des particules sous l'effet du percuteur et on compare ces resultats aux resultats experimentaux. (auteurs)

  9. Chirurgie des grassmanniennes

    CERN Document Server

    Lafforgue, Laurent

    2003-01-01

    Les compactifications diverses de variétés de modules sont un thème important et récurrent des mathématiques modernes, et elles connaissent un grand nombre d'applications. Ce livre traite le cas de cellules de Schubert minces, qui sont de sous-variétés naturelles de grassmanniennes. L'auteur a été amené à traiter ces questions par un cas particulier lié à ses travaux sur le programme de Langlands. Dans cette monographie, il en développe une théorie plus systématique, présentant le fortes similarités avec celle des modules du courbes stables. The various compactifications of moduli spaces are an important recurrent theme of modern mathematics, and they have a large number of applications. This book treats the case of thin Schubert varieties, which are natural subvarieties of Grassmannians. The author was led to these questions by a particular case linked to his work on the Langlands program. In this monograph, he develops the theory in a more systematic way, which exhibits strong similarities...

  10. Mécanique des sols et des roches

    CERN Document Server

    Vullier, Laurent; Zhao, Jian

    2016-01-01

    La mécanique des sols et la mécanique des roches sont des disciplines généralement traitées séparément dans la littérature. Pour la première fois, un traité réunit ces deux spécialités, en intégrant également les connaissances en lien avec les écoulements souterrains et les transferts thermiques. A la fois théorique et pratique, cet ouvrage propose tout d'abord une description détaillée de la nature et de la composition des sols et des roches, puis s'attache à la modélisation de problèmes aux conditions limites et présente les essais permettant de caractériser les sols et les roches, tant d'un point de vue mécanique qu'hydraulique et thermique. La problématique des sols non saturés et des écoulements multiphasiques est également abordée. Une attention particulière est portée aux lois de comportement mécanique et à la détermination de leurs paramètres par des essais in situ et en laboratoire, et l'ouvrage offre également une présentation détaillée des systèmes de classi...

  11. Perception des producteurs sur l'utilisation des déjections de ...

    African Journals Online (AJOL)

    Objectif: L'étude vise à analyser la perception des producteurs sur la contribution des chenilles dans la gestion de la fertilité des sols et dans la production des ... Les producteurs enquêtés ont par ailleurs, identifié les facteurs anthropiques, climatiques et édaphiques comme les facteurs pouvant influencer la dynamique des ...

  12. La Flore Des Adventices Des Cultures Cotonnieres De La Region ...

    African Journals Online (AJOL)

    A partir de relevés itinérants réalisés dans des cultures cotonnières de la région du Worodougou, en Côte d\\'Ivoire, précisement à Mankono, Dianra et Séguéla, 230 espèces d\\'adventices ont été recensées. Dans chacune des trois localités inventoriées, il apparaît que les familles des Poaceae, Fabaceae et Asteraceae ...

  13. Evaluation de la gestion des dechets issus des activites de ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le moyen d'élimination des déchets utilisé est l'incinération. Tous les agents impliqués dans la vaccination ont une connaissance des risques de contamination liés aux déchets vaccinaux. La gestion des déchets reste un système global dont tous les aspects méritent d'être considérés. Chaque étape de l'élimination est ...

  14. Evaluation des activites antihyperglycemiantes d'extraits aqueux de ...

    African Journals Online (AJOL)

    écorce de Casuarina equisetifolia révèle la présence des alcaloïdes, des tanins, des flavonoïdes, des leucoanthocyanes, des dérivés anthracéniques, des coumarines et des composés réducteurs, composés aux propriétés médicales multiples, ...

  15. Engagements contractuels et performances des organisations de ...

    African Journals Online (AJOL)

    amélioration des performances des organisations des producteurs (OP) à l'Ouest Cameroun. Il est basé sur des enquêtes par questionnaires auprès des délégués de 33 OP de maïs bénéficiaires de l'encadrement du Programme d'Amélioration de la ...

  16. Médecine des voyages

    Science.gov (United States)

    Aw, Brian; Boraston, Suni; Botten, David; Cherniwchan, Darin; Fazal, Hyder; Kelton, Timothy; Libman, Michael; Saldanha, Colin; Scappatura, Philip; Stowe, Brian

    2014-01-01

    Résumé Objectif Définir la pratique de la médecine des voyages, présenter les éléments fondamentaux d’une consultation complète préalable aux voyages à des voyageurs internationaux et aider à identifier les patients qu’il vaudrait mieux envoyer en consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages. Sources des données Les lignes directrices et les recommandations sur la médecine des voyages et les maladies liées aux voyages publiées par les autorités sanitaires nationales et internationales ont fait l’objet d’un examen. Une recension des ouvrages connexes dans MEDLINE et EMBASE a aussi été effectuée. Message principal La médecine des voyages est une spécialité très dynamique qui se concentre sur les soins préventifs avant un voyage. Une évaluation exhaustive du risque pour chaque voyageur est essentielle pour mesurer avec exactitude les risques particuliers au voyageur, à son itinéraire et à sa destination et pour offrir des conseils sur les interventions les plus appropriées en gestion du risque afin de promouvoir la santé et prévenir les problèmes médicaux indésirables durant le voyage. Des vaccins peuvent aussi être nécessaires et doivent être personnalisés en fonction des antécédents d’immunisation du voyageur, de son itinéraire et du temps qu’il reste avant son départ. Conclusion La santé et la sécurité d’un voyageur dépendent du degré d’expertise du médecin qui offre le counseling préalable à son voyage et les vaccins, au besoin. On recommande à ceux qui donnent des conseils aux voyageurs d’être conscients de l’ampleur de cette responsabilité et de demander si possible une consultation auprès de professionnels de la médecine des voyages pour tous les voyageurs à risque élevé.

  17. Évolution nycthémérale des composantes biochimiques du phytoplancton de la retenue du barrage Idriss premier (Fès, Maroc)

    Science.gov (United States)

    Bahhou, J.; Alaoui Mhamdi, M.

    1999-03-01

    The diel changes of the biochemical composition of the phytoplankton were studied in the Idriss first reservoir (located on the Inaouen river at thirty Km from the city of Fes, Morrocco) during September 1994. Several biomass and metabolic indicators (proteins, carbohydrates, lipids, chlorophyll a and primary production) were assessed every fourth hour over tow days (7, 8 and 9 September). Since the Protein/Carbohydrates ratio (P/C) is largely recognised as a good integrator of the metabolic functions of the cells, we examined its distribution pattern concomitantly with aforementioned parameters. The results demonstrated enhanced P/C ratios clearly indicating that nutrients were sufficiently available for growth. In addition, this index showed a diel significant variation with levels higher in the night than in the day. Moreover, these results suggest that phytoplankton species during the night used the day-synthesised carbohydrates to insure the cell metabolic functioning. The P/C presents relatively high values in proposition to the ones that have been recorded in temperate regions, and seems to be related to azotic inputs of the Inaouen river. Dans le but de parfaire nos connaissances sur le fonctionnement du sous écosystème phytoplancton, nous nous sommes intéressés à étudier son cycle nycthéméral et son métabolisme cellulaire dans la retenue du barrage Idriss premier. Cette dernière, construite sur l'Oued Inaouène, est située à une trentaine de Km de la ville de Fès. Au cours de ce cycle, les prélèvements ont été effectués selon une séquence temporelle de 4 heures pendant 48 heures, les 7, 8 et 9 septembre 1994. L'étude de l'évolution des composantes biochimiques des cellules phytoplanctoniques à savoir les protéines, les glucides et les lipides a permis de mettre en évidence des variations nycthémérales importantes. Ces variations sont d'autant plus importantes que les variations spatiales observées entre les profondeurs. De plus

  18. Influence des facteurs agro-écologiques et des herbicides sur le ...

    African Journals Online (AJOL)

    Influence des facteurs agro-écologiques et des herbicides sur le rendement et les caractéristiques technologiques des grains et farines de blés tendres ( Triticum aestivum L.) et durs ( Triticum durum Desf.)

  19. Evaluation des pratiques de gestion des adventices en riziculture ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le riz est l'aliment principal pour la quasi-totalité des populations vivant en Côte d'Ivoire. Cependant, les adventices sont considérées comme la contrainte biologique la plus importante faisant obstacle à la production rizicole. L'objectif de cette étude menée en 2015 était d'évaluer différentes techniques de gestion des ...

  20. Des agriculteurs trouvent des moyens d'exploiter les avantages ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    19 sept. 2013 ... Le tout dernier prototype sera adapté en vue de son utilisation dans les collectivités et les villages. On continuera d'y apporter des améliorations pour lui permettre de moudre d'autres mils (le pied de coq et l'herbe à épée ou kodo). Des chercheurs de la Tamil Nadu Agricultural University s'emploient aussi ...

  1. Modernisation des marchés agroalimentaires - inclusion des petits ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Les marchés agroalimentaires connaissent de rapides changements dans les pays en développement et les pays en transition. Sous l'influence de la libéralisation du commerce et des nouvelles technologies de transformation des aliments et de commerce de détail, les marchés agroalimentaires évoluent vers une plus ...

  2. Therapie des Harnwegsinfekts

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Stoiser B

    2010-01-01

    Full Text Available Harnwegsinfektionen gehören zu den häufigsten entzündlichen Erkrankungen im niedergelassenen Bereich. Eine intelligente Therapiestrategie stellt damit nicht nur eine klinische Herausforderung dar, sondern ermöglicht rasche Heilung, Vermeidung von Resistenzbildungen sowie oft unnötiger, teurer diagnostischer Schritte. Der erste entscheidende Schritt ist die genaue Klassifizierung des Harnweginfektes – asymptomatische Bakteriurie bis zur komplizierten Pyelonephritis. Hier entscheiden sich bereits Aggressivität der Behandlung sowie diagnostischer Aufwand. Für die Entwicklung einer empirischen antimikrobiellen Therapie ist die Kenntnis der häufigsten Erreger sowie lokaler Resistenzmuster wichtig. Bei gezieltem Vorgehen können die meisten Harnwegsinfekte ohne erhöhten diagnostischen Aufwand therapiert werden.

  3. Code des baux 2018

    CERN Document Server

    Vial-Pedroletti, Béatrice; Kendérian, Fabien; Chavance, Emmanuelle; Coutan-Lapalus, Christelle

    2017-01-01

    Le code des baux 2018 vous offre un contenu extrêmement pratique, fiable et à jour au 1er août 2017. Cette 16e édition intègre notamment : le décret du 27 juillet 2017 relatif à l’évolution de certains loyers dans le cadre d’une nouvelle location ou d’un renouvellement de bail, pris en application de l’article 18 de la loi n° 89-462 du 6 juillet 1989 ; la loi du 27 janvier 2017 relative à l’égalité et à la citoyenneté ; la loi du 9 décembre 2016 relative à la transparence, à la lutte contre la corruption et à la modernisation de la vie économique ; la loi du 18 novembre 2016 de modernisation de la justice du xxie siècle

  4. Neutron moderation at very low temperatures (1691); Moderation des neutrons aux tres basses temperatures (1961)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Lacaze, A. [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1961-04-15

    Starting from Harwell experiment carried out inside a low-power reactor, we intended to maintain a liquid hydrogen cell in a channel of the EL3 reactor (at Saclay) whose thermal neutrons flux is 10{sup 14} neutrons/cm{sup 2}/s. We tried to work out a device giving off an important beam of cold neutrons and able to operate in a way as automatic as possible during many consecutive day without a stop. Several circuits have already been achieved at very low temperatures but they brought out volumes and fluxes much lower than those we used this time. The difficulties we have met in carrying out such a device arose on the one hand from the very high energy release to which any kind of experiment is inevitably submitted when placed near the core of the reactor, on the other, hand from the very little room which is available in experimental channels of reactors. In such condition, it is necessary to use a moderator as effective as possible. This study is divided into three parts ; in the first part, we try to determine: a) conditions in which moderation takes place, hence the volume of the cell; b) materials likely to be used at low temperature and in pile; c) cooling system; hence we had to study fluid flow conditions at very low temperatures in very long ducts. The second part is devoted to the description of the device. The third part ventilates the results we have obtained. (author) [French] Partant de l'experience de Harwell faite dans une pile de faible puissance, nous nous sommes propose de maintenir une cellule d'hydrogene liquide dans un canal de la pile EL3 de Saclay dont le flux de neutrons thermiques est de 10{sup 14} neutrons par seconde et par cm{sup 2}. Nous avons cherche a realiser une installation donnant un faisceau de neutrons froids important, et pouvant fonctionner d'une maniere aussi automatique que possible, pendant des periodes de plusieurs jours sans arret. Plusieurs circuits aux tres basses temperatures ont deja ete realises, mais

  5. Prise en compte du gonflement des terrains dans le dimensionnement des revêtements des tunnels

    OpenAIRE

    Bultel, Frédéric

    2001-01-01

    Travail préparé au Laboratoire Central des Ponts et Chaussées (LCPC-Paris) dans le cadre d'une convention CIFRE avec la société Scetauroute,Composition du jury : MM. R. KASTNER professeur à l'Institut National des Sciences Appliquées de Lyon (rapporteur),I. SHAHROUR professeur à l'Ecole Universitaire Des Ingénieurs de Lille (rapporteur), P. EGGER professeur à l'Ecole Polytechnique Fédérale de Lausanne (Examinateur), B. GAUDIN expert géotechnique à Scetauroute-DTTS (Examinateur), J.P. MAGNAN D...

  6. Digitalisierung des Kulturellen Erbes (Europas)

    NARCIS (Netherlands)

    Gruber, Marion

    2011-01-01

    Gruber, M. R. (2011, 13 December). Digitalisierung des Kulturellen Erbes (Europas). Guest lecture at the IPMZ - Institute of Mass Communication and Media Research, Devision Media Change & Innovation, University of Zurich, Switzerland.

  7. Optical Engines as Representative Tools in the Development of New Combustion Engine Concepts Moteurs transparents comme outils représentatifs dans le développement de nouveaux concepts des moteurs à combustion interne

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Kashdan J.

    2011-11-01

    de s’assurer que le fonctionnement des moteurs transparents est tout à fait comparable et représentatif de celui des moteurs standards (opaques. Une comparaison du comportement de la combustion et des émissions des moteurs transparents et opaques a été réalisée. L’objectif était d’étudier les différences principales entre le moteur transparent et le moteur opaque et de comprendre comment ces différences peuvent influencer les phases de préparation du mélange, la combustion et la formation de polluants. Les résultats expérimentaux révèlent l’influence significative des différences liées à la température des parois de la chambre de combustion. Des mesures de la température des parois ont été effectuées par la technique de phosphorescence induite par laser. Ces mesures ont permis de définir des stratégies de fonctionnement moteur permettant de compenser les différences de température de paroi entre les deux moteurs. En outre, l’impact des différences géométriques des chambres a été investiguée. La réhausse piston peut subir soit un chargement mécanique dynamique (effets de compression ou de traction soit une expansion thermique. Ces effets peuvent faire varier le taux de compression effectif. La charge admise dans les moteurs transparents est souvent diluée par de l’EGR simulé au lieu d’utiliser l’EGR réel. Dans les conditions de Diesel LTC, une comparaison a été effectuée entre l’utilisation d’EGR réel et d’EGR simulé par un gaz diluant pur. Enfin, les carburants mono-composants (carburants purs sont souvent utilisés dans les moteurs Diesel transparents en raison des contraintes imposées par l’utilisation de techniques de diagnostics optiques. Cependant, les carburants purs diffèrent quelque peu des carburants Diesel réels, en particulier au travers de leur indice de cétane et de leur volatilité. Ces différences peuvent influencer fortement le comportement de la combustion et des

  8. La cogestion des Ressources naturelles

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Le Liban — les conflits sur les ressources et la modification des moyens de subsistance à Arsaal . 71. Chapitre ..... Ainsi, un seul arbre d'une forêt peut fournir des fruits, du bois de chauffage, du fourrage et de l'ombrage; constituer un stabilisateur du sol et un habitat faunique et représenter un lien avec l'identité ancestrale.

  9. CONTRAINTES INSTITUTIONNELLES ET LABELLISATION DES ...

    African Journals Online (AJOL)

    de labellisation des produits algériens (particulièrement le vin et les dattes) par le biais des indications géographiques et les contraintes institutionnels et territoriales qui contrarient ce processus. Le contexte algérien, très marqué par une économie mono-ex- portatrice et très dépendante à l'égard d'un seul type de produit, ...

  10. Quelques conséquences de l'introduction de deux espèces de macrophytes, Elodea canadensis Michaux et Elodea nuttallii St. John, dans les écosystèmes aquatiques continentaux : exemple de la plaine d'Alsace et des Vosges du Nord (Nord-Est de la France

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    THIEBAUT G.

    1997-01-01

    Full Text Available L'introduction au XIXème et XXème siècle, de deux espèces d'élodées Elodea canadensis Michaux et Elodea nuttallii St. John, dans les cours d'eau du nord-est de la France, a induit des modifications dans la composition floristique et le fonctionnement des écosystèmes aquatiques. L'analyse comparative de la distribution géographique de ces deux hydrophytes dans les eaux calcaires (plaine d'Alsace et acides (Vosges du Nord a permis de préciser leur écologie. Après des phases successives d'expansion des deux espèces, celles-ci se sont intégrées dans les phytocénoses aquatiques. L'introduction dans les écosystèmes aquatiques d'Elodea canadensis et d'E. nuttallii a induit des phénomènes de compétition interspécifique, en faveur essentiellement d'Elodea nuttallii. Cette dernière apparaît comme l'espèce la plus compétitive dans les cours d'eau eutrophes de la plaine d'Alsace (aptitude à accumuler le phosphore, sensibilité moindre à l'azote ammoniacal. Les élodées peuvent réaliser une épuration biologique, mais provoquent, lors de leur décomposition, une eutrophisation secondaire des eaux en absence de faucardage.

  11. Projet Télétandem Brésil, trois années d'échanges franco-brésiliens en ligne : le point de vue des étudiants français Teletandem Brazil project, three years of Franco-Brazilian online interactions: the point of view of French students

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Liliane Santos

    2012-10-01

    Full Text Available Le projet Télétandem Brésil (Unesp, 2006 met en relation des étudiants de portugais de l'université de Lille 3 (France et des étudiants de français de l'université de l'État de São Paulo (Brésil, pour, selon les principes du tandem, qu'ils s'engagent dans un processus d'apprentissage collaboratif dans leur langue et culture respectives fondé sur l'autonomie et la réciprocité. L'analyse des carnets de bord tenus par les étudiants tout au long de la formation, des rapports de fin de semestre, et des messages échangés entre partenaires permettra de dégager le point de vue des étudiants sur le fonctionnement du projet et du partenariat, ainsi que sur les thèmes traités avec leurs partenaires. Cela nous permettra en outre de faire quelques propositions concernant les conditions d'un partenariat réussi tant du point de vue matériel et culturel que de la relation entre les individus impliqués dans un tel projet.The telecollaborative project Teletandem Brazil (Unesp, 2006, gathering the University of Lille 3 (France and the State University of São Paulo (Brazil, enables students to take part in online exchanges. Based on the principles of autonomy and reciprocity, the project engages pairs of students in a collaborative learning of their respective languages and cultures. We analyze the students' opinions on the project, the partnership and the topics covered in the sessions in order to identify elements for a successful partnership, in terms of resources, cultural competence, and relationship between individuals.

  12. Costic's technical day: thermodynamical heating and air conditioning in accommodations (heat pumps, heating-cooling floors). Development of reversible heat pumps in France and in Europe; Journee technique Costic: chauffage thermodynamique et climatisation dans l'habitat (les pompes a chaleur, les planchers chauffants-rafraichissants). Developpement des pompes a chaleur reversibles en France et en Europe

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Ecolivet, K.

    2002-07-01

    Space heating installations involving reversible heat pumps are more and more developing, in particular in individual residential accommodations. Todays, the notion of individual comfort includes also the cooling or the air-conditioning. This document gives a general overview of the different types of thermodynamical systems in use in residential buildings and presents the situation of this market in Europe: air/water systems with heating floor or heating/cooling floor, water/water systems with horizontal buried collectors and heating floor or heating/cooling floor, ground/water systems with horizontal buried collectors and heating floor, ground/ground systems with horizontal buried collectors and heating floor, air/water systems with two-pipe water terminal units (ventilation-convection units), air/air monobloc, split or multi-split systems with or without aeraulic duct. (J.S.)

  13. Évaluation des pratiques agricoles des légumes feuilles : le cas des ...

    African Journals Online (AJOL)

    SARAH

    30 sept. 2017 ... sont le barrage, les puits à faible profondeur (1 à 2 m) et les tranchées creusées dans la cuvette par les maraîchers. 22 % des producteurs utilisent l'eau du barrage directement, 60 % l'eau des puits (figure 2) uniquement et 18 % utilisent les deux types de ressources (figure 3). Toutes les cultures en saison ...

  14. Étude des caractéristiques des peuplements et des noix de Cocos ...

    African Journals Online (AJOL)

    Cocos nucifera est l'un des arbres cultivés le plus répandu. Il se propage par graine avec un long cycle biologique. Cette étude qui avait pour objectif de caractériser les populations naturelles de cocotiers des Niayes (Sénégal), notamment leur structure et leur fruit, a montré que les arbres sont âgés et leur régénération ...

  15. L'accumulation des métaux lourds au niveau des cultures : Cas des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le Bassin de Sebou présente une importance socio-économique pour le Maroc. En effet, il est sujet de diverses utilisations ; eau potable, eau d'irrigation et eau industrielle. Toutefois, ce bassin subit des pressions multiples, notamment par la pollution métallique. Considérant le risque de bioaccumulation des métaux par ...

  16. EVALUATION DE L’IMPACT ENVIRONNEMENTAL : GeneSys-Colza : un modèle des effets à moyen et à long terme des systèmes de culture sur les flux de gènes entre champs de colza et repousses dans un espace agricole

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Colbach Nathalie

    2000-07-01

    repousses de colza; il n’est pas non plus possible d’attendre les résultats des plates-formes pour estimer des risques à long terme. Pour ces raisons, nous avons entrepris de construire un modèle rendant compte de la répartition spatiale des systèmes de culture ainsi que de leurs effets sur la dissémination, dans le temps et l’espace, d’un transgène (par exemple un gène de résistance aux herbicides ou un gène codant pour un acide gras et sur sa persistance dans les populations de repousses de colza, sur des parcelles ayant ou non été cultivées avec la variété de colza transgénique. Les autres risques liés aux cultures transgéniques (résistance aux antibiotiques, allergies alimentaires, etc. ne sont pas considérés dans cette étude. Dans cet article, nous allons présenter les grands principes du modèle d’évolution démographique et génétique des repousses de colza fonctionnant au niveau d’un champ cultivé, puis l’intégration et le fonctionnement de ce modèle au niveau régional. Les exemples décrits lors de la présentation du modèle et des simulations se rapportent généralement à un colza transgénique résistant à un herbicide. Mais le modèle peut également être utilisé pour évaluer le flux de gènes à partir de nouvelles variétés obtenues par sélection classique et/ou pour des gènes codant pour d’autres caractéristiques telles qu’une teneur en acide gras.

  17. Control of Urea SCR Systems for US Diesel Applications Commande des systèmes de RCS à l’urée destinés aux applications Diesel US

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    van Nieuwstadt M.

    2011-09-01

    Full Text Available This paper sets out to qualify challenges in the control of urea selective catalytic reduction systems for NOx conversion in Diesel powertrains. We show the importance of ammonia storage control, and the difficulties in estimating it in the face of system uncertainties. The slow storage dynamics of the SCR catalyst are shown to be a major limiting factor on the performance of SCR systems in transient operation. Lastly we show the effect of sensor uncertainty on system performance and how NOx sensors can be used in conjunction with input correlation to distinguish NOx slip from ammonia slip. Cet article a pour objet de qualifier les défis en matière de commande des systèmes de réduction catalytique sélective (RCS dans une solution à base d’urée, pour la conversion des NOx au sein de groupes motopropulseurs Diesel. Nous montrons l’importance de la maîtrise du stockage d’ammoniac ainsi que les difficultés à l’estimer face aux incertitudes du système. Les dynamiques de stockage lentes du catalyseur de RCS s’avèrent constituer un facteur de limitation majeur quant aux performances des systèmes de RCS au cours d’un fonctionnement transitoire. Enfin, nous montrons l’effet de l’incertitude des capteurs sur les performances du système et comment les capteurs de NOx peuvent être utilisés en association avec une corrélation d’entrée pour distinguer une déviation de NOx d’un glissement d’ammoniac.

  18. Poissons Characoïdes des Guyanes. I. Généralités. II. Famille des Serrasalmidae

    NARCIS (Netherlands)

    Géry, J.

    1972-01-01

    TABLE DES MATIÈ RES ENGLISH PREFACE AND SUMMARY......... 5 AVANT-PROPOS................. 8 RESUME ................... 9 PREMIERE PARTIE : GENERALITES SUR LES GUYANES ET LES POISSONS CHARACOÏDES................. 12 Chapitre 1. Introduction 1-1. Historique.................. 12 1- 2. Sources et

  19. Onlinespieler abseits des Mainstreams

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Harald Baumgartlinger

    2012-12-01

    Full Text Available MMO(RPGs „Massively Multiplayer Online (Role-Playing Games“ nehmen einen Sonderstatus unter den Onlinespielen ein, welcher durch den wachsenden wirtschaftlichen Erfolg, insbesondere durch den „breakthrough hit“ (Duchenaut et al. 2006: 407 World of Warcraft (WoW, auch an Bedeutung für die Medien- und Kommunikationswissenschaft gewinnt (vgl. Inderst 2009: 15; vgl. Seifert/Jöckel 2008: 297. Der Primus des Genres, WoW, repräsentiert gemeinsam mit einigen nahezu identen Titeln insgesamt 85 Prozent der gespielten MMOGs (vgl. Williams et al. 2008: 999. Daher befasst sich auch die Mehrheit der vorliegenden Studien mit eben diesen Spielen. Neue Formen von MMO(Gs können jedoch zu ebenso neuartigen Spielerfahrungen führen und damit unterschiedliche Nutzungsmotive befriedigen (vgl. Seifert/Jöckel 2008: 309 und folglich zu einem gänzlich anderen Spielerleben führen. Während im Mainstream die kooperativen Spielerbeziehungen überwiegen, dominiert in Darkfall Online der soziale Wettbewerb. Der von Williams et al. 2008 verwendete Fragebogen diente als Rohling für die Kreation eines für die speziellen Anforderungen adaptierten Erhebungstools zur Erforschung der Spielertypologie und der Motive der Darkfall-Online-SpielerInnen. Die in der Onlinebefragung (N = 506 gesammelten Daten belegen, dass sich sowohl die Spielerdemographie, als auch die Motive der Spieler von den Mainstream MMOs unterscheiden. Zudem konnten realweltliche Eigenschaften der Spieler als signifikante Einflussfaktoren für die Spielzuwendung identifiziert werden.

  20. Terre des hommes

    CERN Multimedia

    Staff Association

    2012-01-01

    Transformez votre téléphone portable en geste de solidarité ! Collecte du 12 au 23 novembre 2012   Faites un geste simple et utile en déposant vos téléphones portables inutilisés dans les urnes installées dans les trois restaurants du CERN. En Suisse, une personne change tous les 12 à 18 mois de téléphone portable. La plupart de nos vieux appareils sont simplement laissés à l’abandon avec comme seule fonction de parer une éventuelle panne à venir. On  estime ainsi que 8 millions de portables sont inutilisés, alors qu'entre 30 et 50% peuvent être réutilisés. L'action Solidarcomm leur offre une deuxième vie ! Terre des Hommes Suisse, dans le cadre de la campagne Solidarcomm, collecte et valorise vos téléphones inutilis&...

  1. Recoupement des politiques: renforcer les initiatives de reddition de ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Au cours des dernières années, les acquisitions massives (achats, locations ou autres arrangements) de terres agricoles dans les pays en développement par des particuliers, des entreprises et des gouvernements étrangers ont eu des effets économiques positifs tout comme des effets négatifs sur les moyens de ...

  2. 107 Etude des facteurs de variation des prix d'intérêt des matières ...

    African Journals Online (AJOL)

    DELL

    Imen BELHADJ SLIMEN et Taha NAJAR. Etude des facteurs de variation des prix d'intérêt des matières premières de substitution utilisées dans les aliments concentrés des animaux d'élevage. Imen BELHADJ SLIMEN1,2* et Taha NAJAR1,2. 1Institut National Agronomique de Tunisie, Département Ressources Animales, ...

  3. Gyrodactylidae et Gyrodactylose des Salmonidae

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    MALMBERG G.

    1993-01-01

    Full Text Available Vingt et une espèces de Gyrodactylus de Salmonidae arrangées en six groupes sont présentées. Les observations concernant ces espèces dans les milieux naturels et en pisciculture sont résumées. Sur la base de données générales relatives aux espèces de Gyrodactylus en milieu naturel en Scandinavie et Baltique, les observations biologiques, écologiques et comportementales de G. salaris Malmberg, 1957 et G. derjavini MALMBERG et MALMBERG (1987 des salmonidae sauvages des rivières norvégiennes et suédoises sont présentées. La viviparité unique, la reproduction asexuée et sexuée et le pouvoir de reproduction chez les Gyrodactylus sont développés. La Gyrodactylose à G. salaris est abordée en milieu naturel, dans les rivières norvégiennes et en pisciculture, en Suède et au Danemark. L'étude ultrastructurale des blessures causées par G. salaris ainsi que les résultats expérimentaux sur les espèces norvégiennes et canadiennes sont présentés. La distribution géographique naturelle des Salmonidae, les modifications liées à l'homme et à l'activité économique ainsi que les Salmonidae élevés sont revus. La présence de six groupes d'espèces de Gyrodactylus en Amérique du Nord et Eurasie est discutée en fonction de la distribution géographique des espèces hôtes. Il est souligné qu'une propagation intercontinentale des espèces de Gyrodactylus de Salmonidae a dû être impossible à cause de leur origine limnique d'une part et de la salinité élevée des océans atlantique et pacifique d'autre part. Les exigences micro et macro environnementales des espèces sont discutées dans les conditions naturelles et les variations saisonnières, préférendums et tolérances du parasitisme sont signalés. L'effet des conditions de pisciculture sur les espèces de Gyrocactylus sont discutées : la capacité reproductrice et de propagation ainsi que la spécificité — stricte dans la nature — peuvent être influenc

  4. Promouvoir l'inclusion économique des jeunes et des femmes par l ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    entrepreneuriat à Madagascar. Le projet vise à promouvoir l'entrepreneuriat des femmes et des jeunes à Madagascar à travers le renforcement des capacités locales de recherche et des analyses pertinentes et utiles. En particulier les objectifs sont de ...

  5. Contamination des moules ( Mytilus galloprovincialis ) des côtes de ...

    African Journals Online (AJOL)

    Dans ce travail, nous avons etudie la contamination par les Hydrocarbures Aromatiques Polycycliques des moules recoltees au niveau des cotes de la region de Dakar. Les sites ont ete choisis en fonction des activites qui y sont developpees. Lfextraction des HAPs a ete faite au moyen dfun extracteur Soxhlet avec un ...

  6. Taux des lipides et des protéines et composition en acides gras du ...

    African Journals Online (AJOL)

    Taux des lipides et des protéines et composition en acides gras du tissu comestible des crustacés et des mollusques pêchés en Algérie : Effet du halofénozide (RH-0345) sur la composition en acides gras de Penaeus kerathurus (Crustacé, Décapode).

  7. Étude des impacts écologiques du dynamisme spatio-temporel des ...

    African Journals Online (AJOL)

    changement, (iv) élaborer une prospective des changements en 2050 et (v) évaluer les impacts du changement. Le change- ment des habitats naturels s'est déroulé au cours des temps mais il n'a ... assesses the impacts of habitat change on the resident glob- ... La gestion des changements, qui se manifestent presque.

  8. ÉVALUATION ÉCONOMIQUE DES PLANS DE GESTION PISCICOLE.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    ARMAND C.

    2002-04-01

    sauvage. Celle-ci est comprise entre 20 F et 50 F par pêcheur et par an. Un calcul simple montre que les bénéfices des pêcheurs sont du même ordre que les coûts de fonctionnement associés aux plans de gestion piscicole.

  9. Ostéosynthèse des fractures des métacarpiens et des phalanges de ...

    African Journals Online (AJOL)

    Ostéosynthèse des fractures des métacarpiens et des phalanges de la main par mini plaque: à propos de 12 cas. Erraji Moncef, Derfoufi Abdelhafid, Kharraji Abdessamad, Agoumi Omar, Abdeljaouad Najib, Daoudi Abdelkrim, Yacoubi Hicham ...

  10. La convergence des rôles respectifs des relationnistes et des journalistes influence-t-elle la perception qu'ils ont les uns des autres?

    DEFF Research Database (Denmark)

    Valentini, Chiara

    2017-01-01

    la convergence des rôles respectifs des praticiens des relations publiques et des journalistes a un effet favorable sur la perception qu’ils ont les uns des autres. L’effet est plus marqué chez les praticiens des relations publiques, car leur vision de la profession en journalisme correspond à celle...... profession et de celle de leurs contreparties? Comment perçoivent-ils leurs rôles, leurs méthodes de travail et leurs interactions? Nous avons employé une méthode mixte, comprenant des entretiens en personne et des enquêtes en ligne, afin de recueillir et d’analyser les données. Les résultats indiquent que...

  11. Effets des extraits des feuilles de Alchornea cordifolia ...

    African Journals Online (AJOL)

    Faisant suite à deux études préliminaires, le but de cette étude est de rechercher, un effet antioxydant des feuilles de Alchornea cordifolia vis-à-vis du H2O2 relargué par le polynucléaire neutrophile stimulé. Deux extraits ont été préparés à partir des feuilles séchées : un macérât aqueux et un extrait à l'acétate d'éthyle.

  12. Promouvoir l'entrepreneuriat inclusif des jeunes et des femmes ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Un débat d'experts organisé par le CRDI s'attaque au mariage précoce lors du forum sur la condition des femmes à l'ONU. Des chercheurs appuyés par le CRDI parlent de leurs expériences au Comité sur les ONG lors du forum de la Commission de la condition de la femme. Voir davantageUn débat d'experts organisé par ...

  13. Impact des proprietes physicochimiques des sols de culture du ...

    African Journals Online (AJOL)

    La proportion moyenne de spores non-viables (55 %) est élevée. Il a été noté des corrélations positives entre les communautés de CMA et le magnésium (R = 0,65), la CEC (R = 0,69), l'argile (R = 0,74) et le limon grossier (R = 0,79). Par contre des corrélations négatives ont été obtenues avec le sable fin (R = -0,60) et le ...

  14. Evaluation economique des performances des services d'eau ...

    African Journals Online (AJOL)

    Abstract. En Algérie, le recours à des entreprises spécialisées dans la production et la distribution d'eau potable implique la nécessité de disposer d'évaluations du coût de ces activités. Cet article propose une étude micro-économétrique de la fonction de coût de l'alimentation en eau potable sur des données de panel, ...

  15. Evolution des intensites maximales annuelles des pluies horaires ...

    African Journals Online (AJOL)

    Ces résultats ne sont pas suffisants pour établir une relation entre les variations graduelles observées et le phénomène de changement climatique. La complexité du système climatique de l'Afrique de l'Ouest, la variabilité naturelle des données extrêmes et la longueur des séries utilisées suggèrent une prudence en la ...

  16. Evaluation des connaissances des enseignants du secondaire de l ...

    African Journals Online (AJOL)

    Evaluation des connaissances des enseignants du secondaire de l'atlantique au Benin sur les facteurs de risques du cancer du col de l'uterus en 2014. ... Les données ont été collectées à l'aide d'un questionnaire auto-administré. Une régression logistique pas à pas descendante a été faite. L'adéquation du modèle a été ...

  17. Comportement des polluants des eaux pluviales urbaines en ...

    African Journals Online (AJOL)

    C'est dans ce contexte que s'inscrit le présent travail qui porte sur la dégradation des paramètres organiques (DBO5, DCO, MES, O2, NO-3, pH, T, Fer, turbidité) dans différents milieux : naturel (rivière), canal artificiel, rivière (aux rives revêtues). Le traitement des données, effectué sur les trois sites d'observation sur deux ...

  18. Labellisation des miels et valorisation des spécifications régionales ...

    African Journals Online (AJOL)

    régionaux qui pilote les activités dénommé « Plate Forme Miel de Boeny ». Des outils ont été également conçus : des guides, des manuels, des supports de communication permettant de mieux gérer et de contrôles la qualité des miels. Des dispositifs de suivis et de contrôle sont en vue, mais aussi la création des ...

  19. Facteurs climatiques et environnementaux des risques palustres ...

    African Journals Online (AJOL)

    La santé des populations est tributaire des conditions climatiques et environnementales dans lesquelles elles vivent. La présente étude analyse les liens entre le climat, l'environnement et la prévalence du paludisme dans le Département des Collines. L'analyse des données pluviométriques, thermométriques et ...

  20. Etude des potentialites germinatives pour une regeneration ...

    African Journals Online (AJOL)

    Les différents aspects germinatifs du fruit de Neocarya macrophylla, ressource génétique fruitière spontanée du Niger, ont fait l'objet d'analyses. L'étude des performances germinatives de cette espèce a donc porté sur des graines récentes et des graines conservées à la température ambiante dans des flacons en verre ...

  1. Integration et exclusion des communautes : La curieuse ...

    African Journals Online (AJOL)

    Le sport s'est imposé aujourd'hui comme un puissant vecteur d'intégration. C'est par la médiation du sport que des individus et des cultures différentes se rencontrent, communient ensemble au cours des compétitions et finissent par se socialiser ou se « resocialiser ». C'est donc dire que le sport contribue à construire des ...

  2. ETUDE DE LA DISTRIBUTION DES CATIONS ECHANGEABLES

    African Journals Online (AJOL)

    SEI Joseph

    déterminé les pourcentages en silice et carbonates. Nous avons aussi mis au point la présence des ions chlorures en pourcentage assez important pouvant être responsable de la corrosion des aciers de frettage des tuyaux en béton précontraint et par conséquent des dégradations affectant ces tuyaux. La présence d'un.

  3. ETUDE DE LA DISTRIBUTION DES CATIONS ECHANGEABLES

    African Journals Online (AJOL)

    SEI Joseph

    pollution. L'objectif du présent travail est l'étude de la qualité des eaux superficielles et souterraines pour évaluer le degré de pollution provenant des lixiviats de la décharge et des cours d'eaux dans lesquels les ..... Les métaux lourds dosés ont montré une pollution métallique des eaux souterraine par rapport à la norme.

  4. Zur odonatenfauna des Fintlandsmoores (Landkreis ammerland)

    OpenAIRE

    Gueffroy, Daniel; Liekweg, Tammo

    2000-01-01

    Zur Untersuchung der Libellenfauna des Fintlandsmoores im Landkreis Ammerland wurden 1999 zehn Exkursionen durchgeführt. Der Untersuchungsschwerpunkt lag im bereich der dystrophen Torfstiche im süden sowie des unabgetorften Hochmoorrestes im Zentrum des Naturschutzgebietes. Insgesamt wurden 15 Libellenarten als bodenständig nachgewiesen. Aufgrund früherer Untersuchungen aus den Jahren 1973-78 und 1986 läßt sich die zunehmende Eutrophierung anhand der Veränderung des Artenspektr...

  5. ETUDE DE LA DISTRIBUTION DES CATIONS ECHANGEABLES

    African Journals Online (AJOL)

    SEI Joseph

    D'autre part, à cause de la corrélation directe entre l'étendue des inondations et les quantités de poissons et de pâturages fournies par la plaine, il y a eu dégradation des ... aux changements climatiques en zone sahélienne du Cameroun. Un des objectifs de notre étude était de préciser le comportement des agriculteurs ...

  6. LES APPROCHES PSYCHOSOCIOLOGIQUES DES ORGANISATIONS

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Deaconu Alecxandrina

    2008-05-01

    Full Text Available Les préoccupations pour bien comprendre la complexité des organisations sont bien connues dans la théorie et la pratique du management. La motivation la plus fréquente pour toutes les recherches et les investigationes faites a été fondée sur le besoin de savoir gérer les situations diverses en vue de maximiser la performance organisationnelle. En ce qui nous concerne, pour enrichir les informations disponibles, nous voulons élargir, dans notre communication, les approches traditionelles, focaliser l’attention sur la dimension psychologiques des organisations et présenter les mécanismes qui favorisent l’implication des salariés.

  7. Parasites et parasitoses des poissons

    OpenAIRE

    De Kinkelin, Pierre; Morand, Marc; Hedrick, Ronald; Michel, Christian

    2014-01-01

    Cet ouvrage, richement illustré, offre un panorama représentatif des agents parasitaires rencontrés chez les poissons. S'appuyant sur les nouvelles conceptions de la classification phylogénétique, il met l'accent sur les propriétés biologiques, l'épidémiologie et les conséquences cliniques des groupes d'organismes en cause, à la lumière des avancées cognitives permises par les nouveaux outils de la biologie. Il est destiné à un large public, allant du monde de l'aquaculture à ceux de la santé...

  8. L’Internet des objets

    OpenAIRE

    Benghozi, Pierre-Jean; Bureau, Sylvain; Massit-Folléa, Françoise

    2012-01-01

    L’ « internet des objets » est une dimension majeure de l’internet du futur. Mais tout le monde ne s’accorde pas encore sur sa définition, ni sur la mesure de son importance économique ou des risques qu’il induit. L’étude de nombreux rapports prospectifs et l’observation des innovations d’ores et déjà engagées a permis de mettre en relief les incertitudes techniques, économiques et socio-politiques qui pèsent sur cette véritable mutation programmée de l’internet et de proposer une approche eu...

  9. Aux origines des Jeux olympiques.

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Isabelle Debilly

    2005-11-01

    Full Text Available Si les Jo modernes sont régulièrement sous les feux de l’actualité, soit par la répétition temporelle des Olympiades elle-même, soit par les enjeux économiques féroces qui découlent du choix des lieux, ceux de l’Antiquité sont en général cantonnés au domaine scolaire ou universitaire. Néanmoins, ils bénéficient tous les quatre ans d`un éclairage médiatique. L’ouvrage Olympie. La victoire pour les dieux est au croisement des deux domaines. En effet, écrit par un ...

  10. Europe-United States: two diverging evolutions of electricity restructuring? a prospective study on the functioning and the regulation of electrical markets on both sides of the Atlantic; Europe - Etats-Unis: des divergences electriques assumees? une perspective sur le fonctionnement et la regulation des marches electriques de part et d'autre de l'Atlantique

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Derdevet, M.; Veyrenc, Th. [Institut d' Etudes Politiques de Paris, 75 (France)

    2008-01-15

    On both sides of the Atlantic, the same broad purpose was at the heart of electricity restructuring policies: substituting competition to the monopolistic organisation as a means of increased efficiency, and transforming sets of local markets into large continental-wide integrated markets. The current diversity between European and American systems is thus intriguing. The relative homogeneity of electrical systems in the old continent, which is being reinforced by the gradual though delicate elaboration of shared principles on the general organisation of the electricity industry at the European level, compares to a genuine diversity on the American side, where each State remains responsible for conducting its own restructuring policy, even if similar rules on wholesale markets are acknowledged and implemented at a federal level. Yet Europe and the United States face the same kind of issues regarding the future of the energy industry: which status for grid operators, how to respond to growing concerns on security of supply, what to do to mitigate the sharp increase in energy prices? Evidence thereof are the similar attempts by some States to retain direct price control methods, rather than to bank on the virtues of competition to prompt investments in generation and lead prices to drop. It currently appears that the answers to these shared challenges are not converging. On behalf of a comparatively strong freedom of action relatively to the initial competitive paradigm, the array of polio/ responses available in the United States seems broader than in Europe, where the approach recommended by the European Commission consists of further deepening the initial model without altering it. The future will show whether that trend is lasting, or if two structurally different models can emerge from such differences. (authors)

  11. Gazéification de déchets organiques dans un réacteur à flux entrainé : impact des inorganiques sur le fonctionnement du réacteur et choix des céramiques réfractaires

    OpenAIRE

    Boigelot , Romain

    2012-01-01

    Synthesis gas can be obtained by biomass gasification. It is composed of CO and H2 and can be used for the production of electricity, organic coumpounds and biofuels. The use of sewage sludges allows exploiting this kind of waste as biomass resources. However, sewage sludges contain a large percentage of minerals (30 to 50 % wt) composed of at least 20 different oxides including silica, lime and phosphorous oxide, P2O5 (15 % wt of the minerals). Mineral matters of sludges are complex and not ...

  12. Operation disturbance by wind turbines of fixed radars from civil aviation, national defense, Meteo-France, and maritime and fluvial harbors and navigation (PNM); Perturbations par les aerogenerateurs du fonctionnement des radars fixes de l'Aviation civile, de la Defense nationale, de Meteo-France et des ports et navigation maritime et fluviale (PNM)

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    NONE

    2008-07-01

    Wind turbines and the movement of their blades can have penalizing effects on the processing of radars data. These disturbances can have a strong impact on the air, maritime and fluvial safety, on the protection of the territory and on the prevention of natural hazards. Reports made by the national agency of frequencies (ANFR) have established recommendations for the definition of protection areas (5 km) and coordination areas (5 to 30 km) which have to be taken into consideration prior to any project of wind turbine. (J.S.)

  13. Report related to the mitigation of the impact of major climate events on the operation of electricity distribution networks; Rapport relatif a la limitation de l'impact des evenements climatiques majeurs sur le fonctionnement des reseaux de distribution d'electricite

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    NONE

    2010-07-01

    After a presentation of the main characteristics of the French electricity distribution network, this report discusses the lessons learnt from recent tempests which occurred in 1999, 2008, 2009 and 2010. It identifies measures and technologies to be implemented to improve the network security. Then, it shows that the present institutional context does not lend itself to an optimisation of investment choices in terms of security. The last part discusses the security plan sizing which needs a better assessment of tempest-related risks

  14. Agent des projets et des partenariats (h/f) | CRDI - Centre de ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    appuie la coordination des activités de mobilisation de ressources et des bailleurs de fonds (politiques et planification, etc.) et l'appui au Comité de gestion de la haute direction et au Conseil des gouverneurs;; facilite des relations clés entre la DPDA et des clients (programmes et bureaux régionaux), le conseiller juridique ...

  15. Quantification des apports et des exores d'un lac : cas du lac Fetzara ...

    African Journals Online (AJOL)

    ... permet de déterminer l'impact des facteurs environnementaux sur les variations de la composition chimique des eaux aux entrées et à la sortie du lac. Les résultats des analyses chimiques couplés aux débits mesurés dans différents points des Oueds Zied, Mellah, Hout et Meboudja ont permis le calcul des flux transitant ...

  16. Potentiel en biogaz des résidus agropastoraux et des excréments ...

    African Journals Online (AJOL)

    La potentialité en biogaz des excréments humains et des résidus agropastoraux du bassin versant du fleuve Sassandra (BVS) a été évaluée à partir des statistiques agricoles et de la population, ainsi que des indices de productivité de biogaz. Egalement, la mise en oeuvre des technologies de production de biogaz dans ...

  17. Prise en charge des urgences au service d'accueil des urgences ...

    African Journals Online (AJOL)

    Introduction: La prise en charge des patients dans les services d'accueil des urgences est une des meilleures vitrines d'un système de santé. En Afrique subsaharienne, la gestion des urgences se heurte à des difficultés humaines et matérielles. Le but de ce travail était d'évaluer les difficultés de prise en charge au Service ...

  18. Synthèse des faits empiriques et des leçons : Comment l ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    IDRC CRDI

    5 déc. 2013 ... and Flora Hewlett Foundation, le programme Croissance de l'Économie et Débouchés Économiques des Femmes ... des enseignements tirés au sujet des liens qui existent entre l'autonomisation économique des femmes ..... examens systématiques à l'aide des principes Cochrane/Campbell/3iE. Toutefois ...

  19. Récupération des eaux grises et des eaux pluviales pour l ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Récupération des eaux grises et des eaux pluviales pour l'agriculture urbaine et périurbaine à La Soukra, dans le gouvernorat d'Ariana (Tunisie). Jusqu'à la fin des années 1960, la plaine de la Soukra était une zone de verdure adjacente à Tunis. Au début des années 1970, les agriculteurs utilisaient des eaux usées ...

  20. Kodifikation des Privatrechts in Ungarn und die Tradition des römischen Rechts

    OpenAIRE

    Hamza, Gabor

    2015-01-01

    Das erste ungarische Zivilgesetzbuch wurde im Jahre 1959 verabschiedet. Das ungarische Zivilgesetzbuch ist am 1. Mai 1960 in Kraft getreten. Das ZGB spiegelt den Einfluss des schweizerischen Zivilgesetzbuches, des schweizerischen Obligationenrechts, des deutschen BGB und des Entwurfes des ungarischen Bürgerlichen Gesetzbuches aus dem Jahre 1928 wider. Das ungarische ZGB hat keinen Allgemeinen Teil, sondern nur in sieben Paragraphen gegliederte einleitende Bestimmungen. Der Kodex gliedert sic...

  1. Étude des politiques relatives à l'établissement des prix et à la ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Étude des politiques relatives à l'établissement des prix et à la taxation de l'alcool en Inde. L'Inde est le troisième marché mondial pour les ... Les données proviendront de sources multiples, dont le National Sample Survey Office et les départements des taxes d'accise des dix États. En fonction des résultats obtenus, les ...

  2. Architecture, des normes et des systèmes d'information libres, phase ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Architecture, des normes et des systèmes d'information libres, phase II (OASIS II) - Renforcement des capacités dans l'ensemble de l'Afrique. Sur presque tout le continent africain, la prestation des services de santé est limitée en raison des maigres ressources disponibles et de la charge de morbidité de plus en plus ...

  3. Intensifier l'inclusion financière des femmes et des jeunes en Afrique ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Intensifier l'inclusion financière des femmes et des jeunes en Afrique subsaharienne. Bien que d'énormes progrès aient été accomplis en vue d'offrir des services financiers à un plus large éventail de clients dans de nombreux pays de l'Afrique subsaharienne, des femmes et des jeunes marginalisés sont toujours laissés ...

  4. Perceptions locales de la manifestation des changements ...

    African Journals Online (AJOL)

    SARAH

    . PRPR. ERMA. DC. UD cluster 1 cluster 2. Pauvres. Riches et moyens. Figure 4. Positionnement des classes d'impacts socio-économiques des changements climatiques dans un système d'axes de l'analyse factorielle des ...

  5. Die Problematik des Begriffes hebraica veritas

    African Journals Online (AJOL)

    p1243322

    Nach ihm waren sowohl der Text des Tanak als auch sein Umfang Ausdruck der wahren Offenbarung Gottes an Israel, daher konnte nur diese Form des Alten Testaments die Wahrheit erhalten. Folgerichtig betrachtete er sie als Bibel der Verfasser des Neuen. Testaments und Norm für Lehre und Leben. Untersucht man die.

  6. Pecheries maritimes artisanales Togolaises : analyse des ...

    African Journals Online (AJOL)

    Pecheries maritimes artisanales Togolaises : analyse des debarquements et de la valeur commerciale des captures. K.M. Sedzro, E.D. Fiogbe, E.B. Guerra. Abstract. Description du sujet : La connaissance scientifique de la pression des pêcheries artisanales sur les ressources marines togolaises s'avère nécessaire pour ...

  7. Migration transnationale des Vietnamiennes en Asie | IDRC ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Souvent, cependant, les pays d'origine ne disposent pas des politiques ni des lois ayant force exécutoire qui permettraient d'assurer des pratiques d'embauche ... Women's movements in India are struggling to address problems arising from rapidly changing social relations and vulnerabilities associated with, among other ...

  8. Optimization of Gas Turbine Cogeneration Systemfor Various Heat Exchanger Configurations Optimisation des systèmes de turbine à combustion en cogénération pour différentes configurations des échangeurs de chaleur

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Costea M.

    2011-11-01

    flux de chaleur produit par combustion imposé ou la température maximale du cycle imposée. Le modèle considère également l’irréversibilité due au frottement dans le compresseur et la turbine et celle due aux pertes de chaleur dans la chambre de combustion et les échangeurs de chaleur. Le rendement au sens du premier principe du système sans et avec cogénération et le rendement exergétique rendent compte des avantages de la cogénération, et aident le concepteur à choisir la meilleure configuration de turbines à combustion en fonction de ses besoins. Des données expérimentales d’une microturbine opérationnelle ont été utilisées pour valider le modèle. La puissance fournie et les rendements au sens du premier principe et exergétique sont optimisés par rapport à un ensemble de paramètres de fonctionnement. Les valeurs optimales des paramètres du moteur à turbine à combustion qui correspondent au maximum de puissance fournie, respectivement au maximum de rendement thermodynamique sont discutées. Les résultats montrent que la plupart des performances maximales correspondent aux mêmes valeurs optimales du taux de compression pour le flux imposé, sauf le rendement exergétique maximum qui demande des valeurs plus élevées du taux de compression que celles pour le maximum du flux d’exergie. Une comparaison des performances de ces trois configurations et les perspectives sont proposées.

  9. [Guidelines for monitoring late-onset Pompe disease.Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), Sociedad Española de Neurología (SEN) y Sociedad Española de Neumología y CirugíaTorácica (SEPAR)].

    Science.gov (United States)

    Gutiérrez-Rivas, Eduardo; Illa, Isabel; Pascual-Pascual, Samuel I; Pérez-López, Jordi; Vílchez-Padilla, Juan J; Bautista-Lorite, Juan; Barrot, Emilia; López de Munain, Adolfo

    2015-04-01

    Although treatment with alglucosidase alfa has helped improve the prognosis of patients with late-onset Pompe disease, both the development of the disease and the effectiveness of the treatment need to be monitored on a regular basis. This is the reason that has led a committee of Spanish experts to draw up a series of guidelines on how to follow up these patients. The committee proposes a model of follow-up tests for late-onset Pompe disease. First of all, the nutritional status and swallowing function must be evaluated. Second, and due to the variability of the clinical features, the committee recommends the simultaneous use of several scales to measure different functions and parameters. Thus, muscular force is assessed with the Medical Research Council scale; motor functioning, with the six-minute walk test and timed tests; disability, with the Rasch-built Pompe-specific Activity scale; respiratory functioning, with measurement of the forced vital capacity and oxygen saturation; and fatigue, with the fatigue intensity scale. Lastly, the safety and tolerability of enzyme replacement therapy are controlled by registering and treating the potential side effects and measurement of the anti-alglucosidase alfa antibodies. A number of different general recommendations are also included.

  10. Perspectives d'amélioration du rendement à très faible charge des moteurs d'automobile Prospects for Lmprovinq the Very-Low-Load Efficiency of Automotive Engines

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Douaud A.

    2006-11-01

    Full Text Available Le mauvais rendement énergétique des véhicules utilisés à très faible charge (circulation urbaine, vitesses limitées provient entre autres des combustions non optimales. Celles-ci sont de plusieurs types : combustion lente et/ou tardive, ratés de propagation. L'acquisition de cycles de pression au moyen du système DIGITAP développé à l'In-titut Français du Pétrole (IFP est décrite et le calcul instantané du travail cycle-à-cycle permet de définir un critère de stabilité de fonctionnement du moteur. L'analyse thermodynamique des cycles montre que la composition du mélange air + carburant + gaz résiduels, trop proche des limites de propagabilité de flamme, est à l'origine des phénomènes observés. Des voies d'action portant sur les gaz résiduels, la turbulence et les paramètres du système d'allumage sont dégagées et permettent des améliorations importantes du rendement. The poor energy efficiency of vehicles used at very low engine load (urban traffic, limited speeds comes from non-optimum combustion, among other causes. Such combustion may be of several types, i. e. slow and/or late combustion, propagation misfiring. The recording of pressure cycles by the DIGITAP system developed at Institut Français du Pétrole (IFP is described, and the instantaneous computing of the cycle-to-cycle work enables a stability criterion for engine operating to be described. The thermodynamic analysis of the cycles shows that the composition of the air + fuel + residuel gas mixture which is too close to flame propagation limits is at the origin of the phenomena observed. Methods of action concerning residual gases, turbulence and the parameters of the ignition system are determined and make for great improvements in efficiency and stability for such types of running.

  11. Caractérisation des plantes médicinales à flavonoïdes des marchés ...

    African Journals Online (AJOL)

    Les plantes à flavonoïdes constituent un atout majeur pour le maintien de la santé. Le présent travail a été conduit dans deux marchés de la ville de Douala afin de valoriser l'utilisation des plantes à flavonoïdes dans la médecine traditionnelle. Des enquêtes ethnobotaniques réalisées auprès de 40 vendeurs des plantes ...

  12. Cardiotoxicité des psychotropes

    OpenAIRE

    TAHIRI, Abdallah

    2013-01-01

    Même à dose thérapeutique, les médicaments psychotropes sont susceptibles d'engendrer des troubles du rythme cardiaque graves avec risque létal concourant à expliquer la pré valence de la mort subite dans la population psychiatrique. Les situations cliniques à risque telles que poly médication (des psychotropes entre eux ou d'un psychotrope avec un non psychotrope allongeur de QTc), interactions médicamenteuses aussi bien pharmacodynamiques que pharmacocinétiques, traitement pa...

  13. (AJST) BIOSTRATIGRAPHIE DES FORAMINIFERES ET ...

    African Journals Online (AJOL)

    2Département de Géologie, Faculté des Sciences, Université d'Ibadan, Ibadan, Nigeria. 3Département de Géologie et Sciences de l'Environnement, Université de Buea, Cameroun. ARESUME:- 115 déblais de sondage et des ..... Cette méthode a été appliquée au lieu de la première apparition et de la denière apparition ...

  14. Évaluation institutionnelle : Cadre pour le renforcement des ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Les applications possibles vont de l'auto-évaluation interne à l'auto-évaluation externe par un organisme de financement et de l'évaluation exhaustive du fonctionnement d'une institution au relevé d'impressions-clés à l'occasion de visites brèves. Évaluation institutionnelle s'adresse notamment à une institution récente ou ...

  15. Contrainte Climatique des Nappes d\\'eau Souterraines en Zone ...

    African Journals Online (AJOL)

    L\\'alternance recharge/décharge, qui résulte de ce fonctionnement, revêt un caractère saisonnier qui constitue la marque du climat sur la ressource en eau souterraine. S\\'effectuant selon le principe du Flux Net[1], elle imprime à la ressource en eau une sinusoïde d\\'évolution dont les amplitudes sont inversement ...

  16. Contribution des radios communautaires a l'education des ...

    African Journals Online (AJOL)

    TIC » ont sur l'éducation des adolescents. Par une démarche d'étude essentiellement transversale, quantitative et qualitative, nous avons interrogé 160 sujets et les données collectées ont fait découvrir autant d'influences positives que ...

  17. Cartographie des zones d'intervention des partenaires techniques et ...

    African Journals Online (AJOL)

    Il s'agit des Communes ayant 7 à 10 partenaires (niveau 1), les. Communes ayant 11 à 14 (niveau 2) et les Communes ayant plus de 15 partenaires (niveau 3). Mots clés : Cartographie, Bénin, zones d'intervention, partenaires techniques et financiers (PTF), taux spatial d'intervention (TSI), taux de population couverte ...

  18. Traits morphologiques des graines et vigueur des jeunes plants de ...

    African Journals Online (AJOL)

    écologique du Sénégal afin de pouvoir sélectionner une meilleure semence qui sera destinée aux programmes de développement des énergies renouvelables. Morphological traits of seeds and seedling vigor of two sources of Jatropha curcas L. in ...

  19. Traits morphologiques des graines et vigueur des jeunes plants de ...

    African Journals Online (AJOL)

    SARAH

    écologique du Sénégal afin de pouvoir sélectionner une meilleure semence qui sera destinée aux programmes de développement des énergies renouvelables. Journal of Applied Biosciences 88:8249– 8255. ISSN 1997–5902 ...

  20. Evaluation des conditions de germination des noyaux de Grewia ...

    African Journals Online (AJOL)

    personnel

    31 janv. 2014 ... 1Laboratoire de Physiologie et Production Végétales, Université Marien NGOUABI,. Faculté des Sciences et Techniques, BP.69. Brazzaville, Republique du Congo. 2Ecole Nationale Supérieure d'Agronomie et Forestérie, Université Marien NGOUABI,. BP. 69. Brazzaville, Republique du Congo.

  1. Amelioration de la perfusion des organes vitaux par la valve d’impedance inspiratoire et le concept de pompe respiratoire: rationnel physiologique et application clinique (Improving Vital Organs Perfusion by the Respiratory Pump: Physiology and Clinical Use)

    Science.gov (United States)

    2013-09-01

    release, distribution unlimited 13. SUPPLEMENTARY NOTES 14. ABSTRACT 15. SUBJECT TERMS 16. SECURITY CLASSIFICATION OF: 17. LIMITATION OF...d’éjection systolique du ventricule gauche, débit cardiaque et résistance périphérique systémique chez 20 sujets humains respirant à travers une...dans ce modèle humain d’hémorragie a permis une élévation de la PA et une meilleure tolérance sur une plus longue période de stress hémodynamique

  2. SOL-PAC: Integrated solar heating and heat pump systems for refurbished buildings - Performance analysis; SOL-PAC: analyse des performances du couplage d'une pompe a chaleur avec une installation solaire thermique pour la renovation - Rapport final

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Citherlet, C.; Bony, J.; Nguyen, B.

    2008-07-01

    The purpose of this study is to evaluate the energetic and economic performances of various types of brine/water heat pumps coupled with a fan coil fitted with solar collectors. Different indicators such as the annual coefficient of performance or the electricity consumption have been compared between the different analysed systems. The optimization of the energy control system and energy storage was investigated in order to reduce the operation time of the fan coil. This study has been performed using the TRNSYS computerized simulation package. The icing of the fan coil as well as its defrosting cycles could not been taken into account within the framework of this project, because of a lack of a numerical model. At current electricity prices, the most economical solution remains the heat pump without solar collectors. However, from an energy point of view, the annual overall coefficient of performance of the installation may be improved by 15 to 36%, depending on the climate, thanks to the coupling with solar collectors. (author)

  3. Impact of the lubricating oil on thermodynamic performances of reversible heat pumps; Impact de l'huile de lubrification sur les performances thermodynamiques des pompes a chaleur reversibles

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Youbi-Idrissi, M.

    2003-12-01

    This work deals with the effect of oil on the energy performances of refrigerating systems. To characterise this impact, two thermodynamic properties were studied: the solubility and the enthalpy. Thus, a simple measurement method was presented, allowing to study both transient and steady-state behaviour of various refrigerant/oil pairs. Thus, experimental data were validated and modelled. The suitable use of the solubility curves showed the zeotropic character of the refrigerant/oil mixture, which is directly reflected on the enthalpy calculation. For this property, a thermodynamic model was developed and experimentally validated. Its application led to a new presentation of the Mollier diagram taking into account the oil presence. It was then shown that, among all the circuit elements, the evaporator is the most penalized by the oil presence. Its performances decrease when the circulating mass fraction of oil increases, the superheat decreases and when the refrigerant-oil solubility increases. An experimental study on a reversible heat pump confirmed that if the circulation mass fraction of oil in the machine is lower than 2%, the impact of oil is reduced. Lastly, a local model of a refrigerating unit, initially charged with a zeotropic mixture, allowed to analyse the profiles of temperature, heat transfer coefficient and local composition of the refrigerant along a circuit. (author)

  4. La maison des mathématiques

    CERN Document Server

    Villani, Cédric; Moncorgé, Vincent

    2014-01-01

    Comment travaillent les mathématiciens ? C'est peut-être en se promenant dans les couloirs de la première des " maisons des mathématiques " de France, l'institut Henri Poincaré, que l'on trouvera quelques réponses. Le mathématicien Cédric Villani et le physicien Jean-Philippe Uzan nous invitent à découvrir cette discipline et ses acteurs. Au fil des pages on suit, à travers de superbes images signées du photographe Vincent Moncorgé, la façon dont se fabrique cette science qui reste souvent mystérieuse. Toutes les dimensions, scientifique, esthétique et poétique, des mathématiques sont convoquées grâce à des regards croisés : la diversité des inspirations des chercheurs, la source de leur créativité, l'imaginaire littéraire et artistique des mathématiques, la drôle de tribu des mathématiciens. Un voyage au cœur de cette " auberge espagnole " des mathématiques, campus " à la française " accueillant des centaines de chercheurs du monde entier, devenu un lieu d'émulation et d'éc...

  5. Etude des erreurs d'estimation des populations par la méthode des captures successives (DeLURY, 2 captures et des captures-recaptures (PETERSEN

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    LAURENT M.

    1978-01-01

    Full Text Available L'estimation des populations naturelles par capture-recapture et par captures successives est souvent entachée d'erreur car, dans de nombreux cas, l'hypothèse fondamentale d'égalité des probabilités de captures pour tous les individus dans le temps et dans l'espace n'est pas respectée. Dans le cas des populations de poissons envisagés ici, les captures ont lieu par la pêche électrique. On a pu chiffrer l'ordre de grandeur des erreurs systématiques faites sur l'estimation des peuplements, en fonction des conditions particulières, biotiques et abiotiques, des différents milieux inventoriés.

  6. REPARTITION BRANCHIALE DES MONOGENES Gotocotyla ...

    African Journals Online (AJOL)

    AISA

    Sur la base des données recoltées, nous avons défini et discuté de la localisation branchiale de ces deux monogènes dans le cas d'infestations monospécifiques et .... et Pyragraphorus hollisae. Monospecific infections of Trachinotus ovatus with Gotocotyla acanthura and. Pyragraphorus hollisae. Nbre = Nombre ...

  7. Les parcs des porcelainiers Haviland

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Colette Chabrely

    2012-04-01

    Full Text Available Les parcs du Reynou et de Mont-Méry en Limousin, anciennes propriétés des porcelainiers Haviland, présentent l’un et l’autre un grand intérêt paysager et botanique. Dans les deux cas, l’attribution de la création est incertaine. Cet article propose pour le Reynou une analyse de documents figurés anciens permettant de préciser la chronologie des travaux du château et du parc. Pour Mont-Méry il s’agit de poser de nouveaux jalons pour une étude plus approfondie des sources et de la composition des jardins afin d’envisager de nouvelles pistes pour leur attribution.The Reynou and Mont-Méry parks near Limoges originally belonged to the city’s porcelain manufacturers, the Havilands. Both parks are of considerable interest in terms of their landscaping and their botany. In both cases, there is some uncertainty as to the identity of their designers. This article offers an analysis of the graphic representations of the Reynou park, clarifying the chronology of the creation of the château and its park. For the Mont-Méry park, the aim is to offer some guidelines for further research in the source material and on the design of the park itself, perhaps allowing for the designer to be identified.

  8. Reduction des effectifs ou licenciements

    CERN Multimedia

    Maiani, Luciano

    2002-01-01

    "Vous faites un amalgame entre la reduction en cours des effectifs du CERN (organisation europeenne pour la recherche nucleaire) et les economies que le laboratoire doit realiser dans les cinq ans a venir pour financer le projet de grand collisionneur de hadrons (Le Monde du 4 septembre)" (1/2 page).

  9. Neue Lycaeniden des Leiderner Museums

    NARCIS (Netherlands)

    Fruhstorfer, H.

    1916-01-01

    Einige Exemplare aus der Lycaena cleotas Guér.-Gruppe des Leidener Museums veranlassten mich das Material meiner Sammlung und meine Übersicht übe die Formen der Gattung Luthrodes, Iris 1915, pp. 47-49, nochmals nachzuprüfen. Bei dieser Gelegenheit fand ich, dass die unbedeutende Chilades laius Cram,

  10. Globalisation des marchés de capitaux et valorisation des actifs financiers

    OpenAIRE

    Dominique Pepin

    2000-01-01

    Ce papier examine les effets de la libéralisation ou globalisation des marchés de capitaux sur les prix des actifs financiers. La comparaison des modèles de segmentation (douce) et d'intégration des marchés montre que la libéralisation des marchés a pour effet de favoriser la hausse des prix des actifs. Nous montrons que ce résultat ne résiste pas à une généralisation de l'analyse. La prise en compte du caractère multiple et simultanée des processus de libéralisation des marchés de capitaux a...

  11. Biologie des populations des Monogènes Polystomatidae

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    TINSLEY R. C.

    1993-01-01

    Full Text Available Les cycles des monogènes polystomatidae montrent une très grande diversité. Parmi ceux qui infestent des amphibiens anoures, on devrait s'attendre à ce que la taille des populations parasites montre des différences prononcées, selon que des réinfestations interviennent régulièrement chaque année, ou qu'il n'y en ait qu'une dans la vie de l'hôte. Toutefois, à quelques exceptions près, les niveaux d'infestation sont généralement bas, quelle que soit la durée de vie de l'hôte. Les facteurs susceptibles de réguler les populations de polystomatidae parasites d'amphibiens anoures sont récapitulés ici, et nous nous penchons plus particulièrement sur les mécanismes contrôlant l'infestation et, par voie de conséquence, la survie post-infestation. Les effets d'un éventail de facteurs sont envisagés, parmi lesquels les contraintes environnementales externes (en particulier, la température, les facteurs liés à l'hôte (dont le comportement et la durée de vie et les facteurs propres au parasite (dont la compétition intraspécifique. Deux genres de Polystomatidae témoignent d'une régulation densité-dépendante des infrapopulations unique, contrôlée par la production de deux types de larves. Il existe des données de terrain et de laboratoire qui permettent de quantifier les effets de ces différents paramètres pour un certain nombre d'espèces de Polystomes. Les résultats obtenus pour Pseudodiplorchis americanus suggèrent que, même lorsqu'ils sont combinés, les effets de ces différents facteurs ne suffisent pas à rendre compte de la puissante régulation que l'on observe dans les populations naturelles où, malgré de massives infestations annuelles, les populations de parasites adultes sont faibles en effectif et remarquablement stables d'une année à l'autre. C'est la preuve indirecte qu'une importante régulation intervient par l'intermédiaire de l'immunité-hôte. Pour pouvoir pousser plus loin l

  12. L'evaluation des risques d'explosions en phase gazeuse dans l'industrie de production d'électricité

    Science.gov (United States)

    Lannoy, A.

    1991-08-01

    This paper briefly presents work which has been carried out by Electricité de France (EDF), in the frame of safety analysis of nuclear power plants, with the objective of assessing accidental explosion risks. These risks can be due either to an operation incident leading to the formation of a confined flammable mixture or to an external event from human activity in the vicinity of the nuclear site leading to the drift and the explosion of a vapour cloud. The paper describes the actual methodologies and proposes some themes which should be developed in a near future. Cet article présente très brièvement les travaux qui ont été menés à Electricité de France (EDF), dans le cadre de l'analyse de la sûreté des centrales nucléaires, en vue d'estimer les risques d'explosion accidentelle. Ces risques peuvent être consécutifs soit à un incident interne de fonctionnement conduisant à la formation d'un mélange inflammable confiné, soit à une agression externe liée à l'activité humaine s'exerçant au voisinage du site nucléaire, due à la dérive d'un nuage de gaz et à son explosion. L'article fait le point des méthodologies actuelles et évoque les thèmes qu'il conviendrait de développer.

  13. Osteoporose und Genetik des Knochenstoffwechsels

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Obermayer-Pietsch B

    2002-01-01

    Full Text Available Osteoporose ist in hohem Maß genetisch determiniert. Neue Wege der molekularbiologischen Forschung haben sich in den letzten Jahren auf diesem Gebiet etabliert. "Gene mapping" mit polymorphen genetischen Markern auf der Suche nach Phänotyp-assoziierten Genen ist ein aufwendiges, aber vielversprechendes Verfahren und wird durch die Erkenntnisse des Human Genome Projects beschleunigt. So wurde jüngst u. a. das Low-density Lipoprotein 5-Gen als wichtig für den Knochenstoffwechsel identifiziert. Kandidaten-gene wie Hormonrezeptor-, Cytokin- oder Kollagen-Gene werden hinsichtlich ihrer Gen-Gen- und Gen-Umwelt- Interaktionen untersucht und erlauben neue funktionelle Einsichten in Erkrankungen des Knochenstoffwechsels. Mutationen der Kollagen-Gene sind bei einigen seltenen Erkrankungen, wie dem Osteoporose-Pseudogliom-Syndrom oder der Osteogenesis imperfecta gefunden worden, könnten aber auch für häufige Varianten von Bindegewebsstörungen wie der congenitalen Hüftdysplasie verantwortlich sein, die etwa 10 % der weiblichen kaukasischen Bevölkerung in unterschiedlichem Ausmaß betrifft. Osteoporose am Schenkelhals und erhöhte Gelenkslaxizität sowie andere generalisierte Veränderungen des Knochen- und Kollagenstoffwechsels können hier möglicherweise ebenfalls durch Störungen des Kollagen I alpha 1-Gens erklärt werden. In Summe können wir zahlreiche neue Einsichten in die Pathophysiologie des Skelettsystems erwarten, die uns auch neue Zugangswege für Diagnostik und Therapie unserer Patienten ermöglichen werden.

  14. Tirer parti des données massives des réseaux mobiles pour établir ...

    International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

    Tirer parti des données massives des réseaux mobiles pour établir des politiques de développement. Nombre de pays en développement sont dépourvus des capacités et des ressources requises pour recueillir et analyser des données aux fins de l'élaboration de politiques basées sur des données probantes.

  15. Etats des lieux des e-services internes dans les organisations

    OpenAIRE

    Orru, Fiona

    2017-01-01

    A l’heure actuelle, les techniques de communication interne ont évoluées. Au fil des années, la communication passe des outils dit classiques vers une communication de plus en plus orientée vers des outils virtuels et informatisés tels que l’internet, l’intranet, les réseaux sociaux, … Ce mémoire consistait à faire un « Etat des lieux des e-services internes existants dans les organisations ». La recherche de ce travail, soutenue par une étude quantitative, a permis d’analyser l’impact des e-...

  16. POMP - Pervasive Object Model Project

    DEFF Research Database (Denmark)

    Schougaard, Kari Rye; Schultz, Ulrik Pagh

    The focus on mobile devices is continuously increasing, and improved device connectivity enables the construction of pervasive computing systems composed of heterogeneous collections of devices. Users who employ different devices throughout their daily activities naturally expect their applications...... computing environment. This system, named POM (Pervasive Object Model), supports applications split into coarse-grained, strongly mobile units that communicate using method invocations through proxies. We are currently investigating efficient execution of mobile applications, scalability to suit...

  17. Properties of low content uranium-molybdenum alloys which may be used as nuclear fuels; Proprietes des alliages uranium-molybdene de faibles teneurs utilisables comme materiaux combustibles

    Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

    Lehmann, J.; Decours, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

    1964-07-01

    sont presentees les caracteristiques metallurgiques des alliages uranium-molybdene de teneurs comprises entre 0,5 et 3 pour cent en poids de molybdene. Certains de ces alliages etant utilises dans les piles de puissance EdF, nous indiquons brievement les conditions de fonctionnement demandees aux materiaux combustibles: temperature maximum, gradient de temperature et pression externe. Dans une premiere partie sont etudiees les proprietes structurales des alliages en correlation avec les cinetiques des transformations de phases, nous decrivons les incidences de differents facteurs physico-metallurgiques sur la morphologie et sur la structure cristalline des materiaux: - conditions de solidification et heredite de la structure {gamma}, - vitesse de refroidissement au passage des points de transformation - suppression ou non de la transformation intermediaire {gamma} {yields} {beta} Dans une seconde partie, nous indiquons comment la connaissance des processus des transformations de phase a permis de definir les conditions d'elaboration optimales de ces materiaux sous forme de tubes de combustibles destines aux reacteurs EdF: conditions de coulee traitement de refroidissement controle, soudabilite. Dans une troisieme partie, nous etudions la stabilite thermique au cours de paliers de longue duree a haute temperature et de cycles, dans les deux domaines du diagramme d'equilibre {alpha} + {gamma}, {beta} + {gamma}; les influences de la morphologie (en particulier des deux types de pseudo-grains {alpha} observes) et de la vitesse de refroidissement lors du passage des points de transformation sont discutees. Dans une quatrieme partie, les proprietes mecaniques sont discutees resistance a la traction, resistance au fluage, resilience. Ces proprietes peuvent etre egalement influencees par l'heredite de la structure {gamma} et par la vitesse de refroidissement subie par l'alliage. En conclusion, nous developpons les raisons qui ont motive le choix de certains

  18. Prévision par la simulation des émissions de polluants d'un véhicule Forecasting Pollutant Emissions by a Vehicle

    Directory of Open Access Journals (Sweden)

    Trapy J.

    2006-11-01

    Full Text Available Les émissions de polluants d'un véhicule ont été modélisées avec l'hypothèse que le comportement du moteur peut se prévoir sur le véhicule à partir de mesures établies au banc moteur pour des points stabilisés. Cette méthode, déjà utilisée avec succès pour la modélisation des consommations, s'est montrée satisfaisante pour la prévision des émissions lors de la plupart des modes de fonctionnement du véhicule, seules certaines périodes transitoires ont nécessité des hypothèses et des mesures complémentaires. Le modèle a été testé en adaptant sur des véhicules des moteurs dont les émissions avaient été préalablement relevées au banc, puis en mesurant les effluants du véhicule sur banc à rouleaux pour des parcours du type cycles normalisés. De cette manière un bon accord s'est révélé entre les mesures et les calculs utilisant les données établies au banc moteur, les écarts étant d'environ 10 % en ce qui concerne les émissions d'hydrocarbures imbrûlés, et de 4 % pour l'oxyde de carbone et les oxydes d'azote. Ces écarts ont paru satisfaisants, comparés à la précision que l'on constate habituellement sur les mesures tant sur le véhicule qu'au banc moteur. A model for simulating pollutant emissions by automotive vehicles has been worked out and is based on the assumption that the engine behavior of the vehicle can be forecast from measurements made on a test bench under steady running conditions. This method has already been successfully tested for modeling consumption. It has also proved satisfactory for simulating emissions during most vehicle running conditions. Some transient phases were the only times when supplementury assumptions and measurements were required. The model was tested by equipping vehicles with engines whose emissions had previously been determined on a test bench. The pollutant were measured for a vehicle on a roller test bench for trips ot the standardizet cycletype and then

  19. Évaluation de la valeur nutritive et recherche des substances ...

    African Journals Online (AJOL)

    SARAH

    30 juin 2016 ... et des lipides. Puis, l'évaluation a été effectuée sur ces échantillons pour rechercher la présence des alcaloïdes, des saponines, des quinones, des stéroïdes, des terpenoïdes, des flavonoïdes, des leucoanthocyanes, des tannoïdes et des hétérosides cyanogénétiques. Les teneurs moyennes en humidité ...

  20. Multistatic Surveillance and Reconnaissance: Sensor, Signals and Data Fusion (Surveillance et Reconnaissance Multistatiques : Fusion des capteurs, des signaux et des donnees)

    Science.gov (United States)

    2009-04-01

    capteurs , des signaux et des données) Research and Technology Organisation (NATO) BP 25, F-92201 Neuilly-sur-Seine Cedex, France RTO-EN-SET-133...Multistatiques : Fusion des capteurs , des signaux et des données) The material in this publication was assembled to support a Lecture Series under the...Surveillance et Reconnaissance Multistatiques : Fusion des capteurs , des signaux et des données (RTO-EN-SET-133) Synthèse Les systèmes radar