Diagnosis of Pompe disease

DEFF Research Database (Denmark)

Vissing, John; Lukacs, Zoltan; Straub, Volker

2013-01-01

The diagnosis of Pompe disease (acid maltase deficiency, glycogen storage disease type II) in children and adults can be challenging because of the heterogeneous clinical presentation and considerable overlap of signs and symptoms found in other neuromuscular diseases. This review evaluates some...... to identify late-onset Pompe disease often leads to false-negative results and subsequent delays in identification and treatment of the disorder. Serum creatine kinase level can be normal or only mildly elevated in late-onset Pompe disease and is not very helpful alone to suggest the diagnosis...

Fonctionnement transitoire et controle de la richesse des moteurs à allumage commandé à injection multipoint Transient Operation and Air-Fuel Ratio Control of Spark-Ignition Port-Injected Engines

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Le Moyne L.

2006-12-01

Full Text Available Sur les moteurs à allumage commandé à injection multipoint on observe des désadaptations de richesse lors de fonctionnement transitoire. Ces désadaptations sont dues au dépôt, sous forme de film liquide, du carburant injecté dans le collecteur. Elles peuvent être compensées par une gestion adéquate de la masse injectée. Ainsi, afin d'obtenir la masse de carburant qui maintient la richesse constante, nous avons développé un modèle bidimensionnel des écoulements dans le collecteur au cours du cycle moteur. Ce modèle décrit l'écoulement des gaz frais, des gouttes injectées, des gaz brûlés refoulés vers l'admission et du film sur les parois, sur le principe de la séparation des phases. Nous montrons que le modèle reproduit correctement le signal de richesse et comment il permet de supprimer les désadaptations. La mesure de richesse est faite à l'échappement avec une sonde à oxygène dont nous validons le fonctionnement en transitoire avec une corrélation à la pression maximale du cycle dans le cylindre. Air-fuel ratio excursions are observed on port-injected spark ignition engines during transients. This excursions result from the liquid fuel film deposited on intake port. They can be compensated by controlling the injected fuel mass. In order to have the amount of fuel that keeps air-fuel ratio constant, we have developed a 2D model of flows in the intake port during engine cycle. This separate phases model describes the flow of fresh gases, injected droplets, hot burned gases and film on port walls. We show that the model effectively predicts the equivalence ratio and how it allows to eliminate excursions. Equivalence ratio measures are made with an oxygen sensor which functioning is validated during transients by correlating it to maximal pressure during engine cycle.

Comparative impact of AAV and enzyme replacement therapy on respiratory and cardiac function in adult Pompe mice

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Darin J Falk

Full Text Available Pompe disease is an autosomal recessive genetic disorder characterized by a deficiency of the enzyme responsible for degradation of lysosomal glycogen (acid α-glucosidase (GAA. Cardiac dysfunction and respiratory muscle weakness are primary features of this disorder. To attenuate the progressive and rapid accumulation of glycogen resulting in cardiorespiratory dysfunction, adult Gaa−/− mice were administered a single systemic injection of rAAV2/9-DES-hGAA (AAV9-DES or bimonthly injections of recombinant human GAA (enzyme replacement therapy (ERT. Assessment of cardiac function and morphology was measured 1 and 3 months after initiation of treatment while whole-body plethysmography and diaphragmatic contractile function was evaluated at 3 months post-treatment in all groups. Gaa−/− animals receiving either AAV9-DES or ERT demonstrated a significant improvement in cardiac function and diaphragmatic contractile function as compared to control animals. AAV9-DES treatment resulted in a significant reduction in cardiac dimension (end diastolic left ventricular mass/gram wet weight; EDMc at 3 months postinjection. Neither AAV nor ERT therapy altered minute ventilation during quiet breathing (eupnea. However, breathing frequency and expiratory time were significantly improved in AAV9-DES animals. These results indicate systemic delivery of either strategy improves cardiac function but AAV9-DES alone improves respiratory parameters at 3 months post-treatment in a murine model of Pompe disease.

Annular electromagnetic pumps-construction and testing-theory, and comparison with experimental results; Pompes electromagnetiques annulaires - construction et essais - theorie et confrontation avec l'experience

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Cambillard, E P; Schwab, B L [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

This report consists of three sections. The first is concerned with the description of different pumps which have been constructed, tests on these which have been completed and the results obtained. The second section presents a theoretical method for the determination of the coefficients, taking in account the break of the magnetic circuit. It is shown that the preliminary design calculations of the annular pumps can be made, neglecting the break of the magnetic circuit, by further assigning essential magnitudes (pressure, losses) with easily calculated coefficients. The third section of this report uses the theoretical bases exposed in the second section, and develop a new annular pump calculation method which takes-into account both the current out of balance and any type of winding. (authors) [French] Ce rapport comprend trois parties. La premiere est consacree a la description des differentes pompes construites, aux essais,effectues et aux resultats obtenus. La deuxieme partie expose une methode theorique de determination de coefficients tenant compte de l'ouverture du circuit magnetique. On montre que le calcul d'avant-projet des pompes annulaires peut s'effectuer comme si le circuit magnetique n'etait pas coupe, en affectant ensuite toutes les grandeurs essentielles (pression, pertes) de coefficients aisement calculables. La troisieme partie de ce rapport utilise les bases de la theorie exposee dans la deuxieme partie et developpe une nouvelle methode de calcul des pompes annulaires qui tient compte a la fois du desequilibre des courants et d'un bobinage quelconque. (auteurs)

GESTION DES RISQUES ET DES INCERTITUDES L'EMERGENCE D'UN CONTRÔLE DE GESTION " PAR EXCEPTION "

OpenAIRE

Wegmann , Grégory

2003-01-01

International audience; Le thème de la gestion des risques a été peu abordé en contrôle de gestion et le fonctionnement des outils traditionnels comme les budgets postulent une maîtrise des risques et des incertitudes. L'émergence de nouvelles approches en contrôle de gestion montre une évolution sur ce point.

Drug induced exocytosis of glycogen in Pompe disease.

Science.gov (United States)

Turner, Christopher T; Fuller, Maria; Hopwood, John J; Meikle, Peter J; Brooks, Doug A

2016-10-28

Pompe disease is caused by a deficiency in the lysosomal enzyme α-glucosidase, and this leads to glycogen accumulation in the autolysosomes of patient cells. Glycogen storage material is exocytosed at a basal rate in cultured Pompe cells, with one study showing up to 80% is released under specific culture conditions. Critically, exocytosis induction may reduce glycogen storage in Pompe patients, providing the basis for a therapeutic strategy whereby stored glycogen is redirected to an extracellular location and subsequently degraded by circulating amylases. The focus of the current study was to identify compounds capable of inducing rapid glycogen exocytosis in cultured Pompe cells. Here, calcimycin, lysophosphatidylcholine and α-l-iduronidase each significantly increased glycogen exocytosis compared to vehicle-treated controls. The most effective compound, calcimycin, induced exocytosis through a Ca 2+ -dependent mechanism, although was unable to release a pool of vesicular glycogen larger than the calcimycin-induced exocytic pore. There was reduced glycogen release from Pompe compared to unaffected cells, primarily due to increased granule size in Pompe cells. Drug induced exocytosis therefore shows promise as a therapeutic approach for Pompe patients but strategies are required to enhance the release of large molecular weight glycogen granules. Copyright © 2016. Published by Elsevier Inc.

Lysosomal storage disease 2 - Pompe's disease

NARCIS (Netherlands)

van der Ploeg, Ans T.; Reuser, Arnold J. J.

2008-01-01

Pompe's disease, glycogen-storage disease type II, and acid maltase deficiency are alternative names for the same metabolic disorder. It is a pan-ethnic autosomal recessive trait characterised by acid alpha-glucosidase deficiency leading to lysosomal glycogen storage. Pompe's disease is also

Impact écotoxicologique de mélanges de pesticides sur des fonctions microbiennes des sols : apport d’une prise en compte écologique dans l’évaluation des risques

OpenAIRE

Devers-Lamrani, Marion; Rouard, Nadine; Cheviron, Nathalie; Grondin, Virginie; Martin-Laurent, Fabrice

2015-01-01

L’utilisation de pesticides permet d’assurer la qualité de la production végétale mais elle contribue à la contamination des sols et des eaux et produit des effets sur des organismes noncibles. L’évaluation des risques requièrent actuellement une meilleure prise en compte des effets des pesticides sur le fonctionnement des écosystèmes. Or, les démarches et indicateurs classiques manquent de représentativité écologique. La fonction microbienne de biodégradation des pesticides est essentielle c...

Le facteur humain et la sûreté de fonctionnement dans le ...

African Journals Online (AJOL)

Notre contribution porte sur le rôle fondamental du facteur humain dans le management intégré des risques d'une part et du rôle déterminant qu'il peut avoir à jouer pour que la sûreté de fonctionnement réponde à sa propriété d'autre part. Un rôle illustré à travers une analyse de risque dans un complexe de Gaz Naturel ...

Bio-indicateurs de la fertilité des sols et la perception paysanne à l ...

African Journals Online (AJOL)

SARAH

30 mai 2015 ... d'identifier des bio-indicateurs des sols fertiles et des sols dégradés selon la perception paysanne et des paramètres ..... effet, une augmentation du stock hydrique du sol à ... Fonctionnement et gestion des écosystèmes.

INFLUENCE DES TEMPERATURES OPERATIONNELLES SUR LA PERFORMANCE D’UN REFRIGERATEUR SOLAIRE A ADSORPTION QUI FONCTIONNE AVEC LE COUPLE CHARBON ACTIF-METHANOL

Directory of Open Access Journals (Sweden)

H SOUALMI

2014-12-01

Full Text Available Le séchage des produits alimentaires au soleil est un moyen efficace, facile et économique pour conserver les aliments, en particulier les fruits. Le séchoir solaire est l'équipement le plus populaire pour le séchage des fruits. En raison de la nature intermittente de l'énergie solaire, le stockage de l'énergie thermique est nécessaire pour assurer un fonctionnement prolongé du séchoir. L'objectif principal de cette étude est d'évaluer l'efficacité du séchoir solaire intégré avec un lit en gravier comme stockage thermique. L’air dans ce séchoir est sucé naturellement grâce à la cheminé solaire le séchage. Le cabinet de séchage est envisagé théoriquement (CFD.La distribution de la vitesse et de la température de l'air à travers le séchoir solaire ont été présentés durant une journée d’Août et sous les conditions climatiques de Tlemcen (Algérie. L’effet de la présence d'un stockage thermique sur la distribution de la vitesse et de la température du flux d'air et de la température des figues ont été analysés. Les résultats montrent que la conception du séchoir solaire, comportant un stockage thermique augmente les capacités et le rendement du séchoir solaire, par l’augmentation du temps de séchage.

Gestion des connaissances : le pilier oublié du développement ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Une stratégie complète de Gestion et de Partage des Connaissances peut améliorer considérablement l'efficacité, le bon fonctionnement et l'impact des politiques agricoles et des réformes agricoles proposées dans la région MOAN selon une étude ...

Lung MRI and impairment of diaphragmatic function in Pompe disease

DEFF Research Database (Denmark)

Wens, Stephan C A; Ciet, Pierluigi; Perez-Rovira, Adria

2015-01-01

Background: Pompe disease is a progressive metabolic myopathy. Involvement of respiratory muscles leads to progressive pulmonary dysfunction, particularly in supine position. Diaphragmatic weakness is considered to be the most important component. Standard spirometry is to some extent indicative ...... tool to visualize diaphragmatic dynamics in Pompe patients and to study chest-walland diaphragmatic movements in more detail. Our data indicate that diaphragmatic displacement may be severely disturbed in patients with Pompe disease....

[Diagnosis and treatment of Pompe disease].

Science.gov (United States)

Bravo-Oro, Antonio; de la Fuente-Cortez, Beatriz; Molina-García, Avril; Romero-Díaz, Víktor; Rodríguez-Leyva, Ildefonso; Esmer-Sánchez, María del Carmen

2013-01-01

Pompe disease is a rare, progressive and often fatal neuromuscular disorder. It is caused by a deficiency of the lysosomal alpha-glucosidase. Among glycogen storage disorders, it is one of the most common. Its clinical manifestations can start at any moment of life, with a very variable symptomatology. In this article, we show an extended revision of the literature in regards to the main medical aspects of Pompe disease: etiology, psychopathology, epidemiology, clinical variants, pathological diagnosis, and enzyme replacement therapy. With this information, we created a diagnostic and therapeutic guide, which is addressed to specialists and to first-level physicians, in order to let them identify both the classic and the late forms of this disease. We describe as well the best, timely, multidisciplinary treatment in use. Also, we show some suggestions to the proper functioning of health institutions, and routes to diagnosis. We conclude that Pompe disease may be properly diagnosed and treated if health care professionals follow the internationally approved recommendations.

Public support for neonatal screening for Pompe disease, a broad-phenotype condition

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Weinreich Stephanie

2012-03-01

Full Text Available Abstract Background Neonatal screening for Pompe disease has been introduced in Taiwan and a few U.S. states, while other jurisdictions including some European countries are piloting or considering this screening. First-tier screening flags both classic infantile and late-onset Pompe disease, which challenges current screening criteria. Previously, advocacy groups have sometimes supported expanded neonatal screening more than professional experts, while neutral citizens' views were unknown. This study aimed to measure support for neonatal screening for Pompe disease in the general public and to compare it to support among (parents of patients with this condition. The study was done in the Netherlands, where newborns are not currently screened for Pompe disease. Newborn screening is not mandatory in the Netherlands but current uptake is almost universal. Methods A consumer panel (neutral group and (parents of patients with Pompe disease (Pompe group were sent information and a questionnaire. Responses were analyzed of 555 neutral and 58 Pompe-experienced informants who had demonstrated sufficient understanding. Results 87% of the neutral group and 88% of the Pompe group supported the introduction of screening (95% CI of difference -10 to 7%. The groups were similar in their moral reasoning about screening and acceptance of false positives, but the Pompe-experienced group expected greater benefit from neonatal detection of late-onset disease. Multivariate regression analysis controlling for demographics confirmed that approval of the introduction of screening was independent of having (a child with Pompe disease. Furthermore, respondents with university education, regardless of whether they have (a child with Pompe disease, were more likely to be reluctant about the introduction of screening than those with less education, OR for approval 0.29 (95% CI 0.18 to 0.49, p Conclusions This survey suggests a rather high level of support for newborn

Skeletal muscle metabolism during prolonged exercise in Pompe disease

DEFF Research Database (Denmark)

Preisler, Nicolai; Laforêt, Pascal; Madsen, Karen Lindhardt

2017-01-01

OBJECTIVE: Pompe disease (glycogenosis type II) is caused by lysosomal alpha-glucosidase deficiency, which leads to a block in intra-lysosomal glycogen breakdown. In spite of enzyme replacement therapy, Pompe disease continues to be a progressive metabolic myopathy. Considering the health benefits...... of exercise, it is important in Pompe disease to acquire more information about muscle substrate use during exercise. METHODS: Seven adults with Pompe disease were matched to a healthy control group (1:1). We determined (1) peak oxidative capacity (VO2peak) and (2) carbohydrate and fatty acid metabolism...... during submaximal exercise (33 W) for 1 h, using cycle-ergometer exercise, indirect calorimetry and stable isotopes. RESULTS: In the patients, VO2peak was less than half of average control values; mean difference -1659 mL/min (CI: -2450 to -867, P = 0.001). However, the respiratory exchange ratio...

Accroître le potentiel des épargnes électroniques pour augmenter ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Le présent projet fera la lumière sur le fonctionnement du processus de négociation au sein des ménages, et les conséquences sur les épargnes individuelles et des ménages ainsi que les décisions économiques des femmes en Tanzanie. De plus, le projet vise à promouvoir le potentiel transformateur des innovations ...

Un protocole pour la modélisation du fonctionnement des stations d'épuration à boues activées GMP Protocol for activated sludge models

Directory of Open Access Journals (Sweden)

GILLOT, Sylvie ; LANGERGRABER, Günter ; OHTSUKI, Takayuki ; SHAW, Andrew ; TAKACS, Imre ; WINKLER, Stefan ; RIEGER, Leiv

2012-12-01

Full Text Available Les stations d’épuration sont des systèmes dynamiques, soumis à d’importantes variations temporelles. La modélisation de leur fonctionnement, qui consiste à représenter mathématiquement l’évolution dans le temps de variables d’intérêt représentant les phénomènes biologiques, physiques et chimiques qui se déroulent dans les ouvrages, est utilisée pour mieux comprendre les processus mis en jeu et optimiser le traitement des eaux résiduaires.. Focus sur les activités du groupe de travail Good Modelling Practice de l’IWA, auquel participe activement les équipes d’Irstea, notamment dans l’élaboration d’un protocole pour l’utilisation des modèles de boues activées en pratique.The IWA Task Group on Good Modelling Practice (GMP has analysed current practice and experience on the use of activated sludge models. The group developed a framework to make modelling more straightforward and that helps structuring the interaction between modellers and the project stakeholders. The GMP protocol is a synthesis of existing procedures, and contains five major steps: (i Project definition, (ii Data collection and reconciliation, (iii Plant model set-up, (iv Calibration and validation, and (v Simulation and result interpretation. The Unified Protocol forms the basis of a Scientific and Technical Report that will be published in late 2012.

Facteurs prédictifs du fonctionnement chez les patients bipolaires de type 1 en période de rémission

Science.gov (United States)

Fekih-Romdhane, Feten; Homri, Wided; Mrabet, Ali; Labbane, Raja

2016-01-01

Introduction Les études récentes indiquent que le trouble bipolaire est associé à une déficience profonde dans presque tous les domaines de fonctionnement. La présente étude vise à évaluer le fonctionnement au sein d'une population de patients bipolaires type I en rémission. Méthodes Il s'agit d'une étude transversale réalisée auprès des patients bipolaires type I euthymiques et suivis en ambulatoire. Ont été utilisés l'échelle de dépression de Hamilton, l'échelle de manie de Young, l'Echelle d'Estime de Soi de Rosenberg, et le Functioning Assessment Short Test. Résultats Plus de la moitié de la population (53,3%) avaient une déficience fonctionnelle globale. Le fonctionnement global était associé à l'âge, au niveau scolaire, à l'activité professionnelle, au nombre d'épisodes maniaques et dépressifs, au nombre d'hospitalisations, à un score HDRS plus élevé, ainsi qu'aux deux sous-scores d'estime de soi « confiance en soi » et « autodépréciation ». Conclusion Nos résultats suggèrent qu'un changement de paradigme dans le traitement des troubles bipolaires devrait se produire, et que les objectifs de la thérapie devraient être modifiés d'une rémission symptomatique à une rémission fonctionnelle. PMID:28292029

ALGLUCOSIDASE ALFA — A NEW STAGE IN THE THERAPY OF INFANTILE POMPE DISEASE

Directory of Open Access Journals (Sweden)

E. N. Basargina

2014-01-01

Full Text Available Pompe disease is a rare severe hereditary disease caused by excessive glycogen storage in organs and target tissues due to the acid α-glucosidase gene mutation. Infantile and adult Pompe disease is characterized by involvement of cardiovascular, respiratory and muscular systems in the pathological process. The only specific method of treating Pompe disease is enzyme replacement therapy (intravenous administration of recombinant human acid glucosidase, the effectiveness whereof depends on the time the therapy started. Since such a therapy was introduced into practice, Pompe disease mortality decreased by 79%. 6 children with infantile Pompe disease were observed and treated at the cardiovascular care unit of the Scientific Center of Children’s Health in 2011‑2014. The article presents a clinical case demonstrating capabilities of diagnosing infantile Pompe disease in Russia and effective application of alglucosidase alfa in 4-month-old child. 

Étude des perturbations du sommeil dans le trouble bipolaire en phase euthymique

OpenAIRE

St-Amand, Julie

2012-01-01

L'objectif de la présente étude est de décrire la nature et la sévérité des difficultés de sommeil et les problèmes de fonctionnement diurne des individus qui ont un trouble bipolaire lorsqu'ils sont dans la phase euthymique de la maladie. Quatorze participants avec un trouble bipolaire sont comparés à 13 participants avec insomnie primaire et à 13 individus sans problème de santé mentale et sans insomnie sur différents paramètres du sommeil et du fonctionnement diurne provenant de l'agenda d...

Pompes à chaleur dans l'industrie Heat Pumps in Industry

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Benchecroun N.

2006-11-01

Full Text Available Les pompes à chaleur pourraient permettre une réduction de la consommation énergétique de l'industrie française estimée à 3,5 Mtep à l'horizon 1990 (300 000 tep en 1982. Ces installations se situeront dans les domaines du chauffage des locaux industriels, du séchage à basse température, du réchauffage de liquides et de certaines opérations de fractionnement. Pour les utilisations dans des procédés industriels les secteurs concernés sont principalement les industries agroalimentaires et, à plus long terme, celui de la chimie (y compris pétrochimie. On constate que les ventes de machines de forte puissance restent faibles (environ 500 de 1973 à 1982. Le climat général d'investissement, la nécessité d'adapter les procédés à l'utilisation d'une pompe à chaleur, et le faible niveau de température Heat pumps could be used to reduce energy consumption by French industry which may attain 3. 5 million tOE by 1990 (300 000 tOE in 1982. Such installations will be used in the fields of industrial space heating, low-temperature drying, the heating of liquids and various fractionating operations. For uses in industrial processes, the sectors involved are mainly agribusiness and food industries and, in the longer range, the chemical industry (including petrochemicals. Sales of high-powered machinery are still low (about 500 from 1973 to 1982. The general investment climate, the need to adapt processes to the use of heat pumps, and the low temperature level (< 120 °C of the heat delivered are the main factors holding back the penetration of this type of equipment in industry. The use of a nonazeotropic mixture of fluids (particularly hydrocarbons gives compression heat pumps a flexibility of adaptation which should help remove these technicalobstacles and thus make it easier for heat pumps to penetrate, especially in the chemical sector.

Macro-méthodologie et didactique des mathématiques

OpenAIRE

Fluckiger, Annick

2017-01-01

La didactique des mathématiques née, dans les années soixante, d’une réflexion menée sur les moyens d’améliorer l’enseignement des mathématiques, a eu l’ambition de se constituer en science (science des conditions spécifiques de la diffusion des connaissances mathématiques utiles au fonctionnement des institutions humaines selon Brousseau). Elle a alors été amenée à se doter de moyens d’études appropriés pour englober l’ensemble des recherches sur la diffusion des connaissances. La diversific...

OSIRIS reactor radioprotection, radioprotection measurements performed during the power rise and the first 50 megawatt operation; Radioprotection de la pile OSIRIS, mesures de radioprotection effectuees au cours de la montee en puissance et des premiers fonctionnements a 50 megawatts

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Fanton, B; Lebouleux, P

1967-12-01

The authors supply the results of the measurements that have been made near the Osiris reactor during the power increase and during the first functioning at 50 megawatts. The measurements relate to the absorbed dose rates in the premises, the water activation and the atmospheric contamination. The influence of the heat layer of water movements and the water rate in the core chimney on the absorbed dose rate at the footbridge level overhanging the pile core has been studied. The modifications to the protection devices that have been proposed after the measurements and the effect of these modifications on the results of the measures are given then. The regeneration process of a water purification chain has been examined from the radiation protection point of view. It has been possible to make some twenty radionuclides obvious in the produced effluents and to determine the volume activity of these effluents for each radionuclide. The whole of results show that in a general way, the irradiation levels are low during the usual reactor functioning. [French] Les auteurs fournissent les resultats des mesures de radioprotection oui ont ete effectuees aupres de la pile Osiris pendant la montee en puissance et au cours des premiers fonctionnements a 50 megawatts. Les mesures portent sur les debits de dose absorbee dans les locaux, l'activation de l'eau et la contamination atmospherique. L'influence de la couche chaude des mouvements d'eau et du debit d'eau dans la cheminee du coeur sur le debit de dose absorbee au niveau de la passerelle surplombant le coeur de la pile, a ete etudiee. Les modifications aux dispositifs de protection, qui ont ete proposees a la suite des mesures, et l'effet de ces modifications sur les resultats des mesures sont indiques ensuite. Le processus de regeneration d'une chaine d'epuration de l'eau a ete examine sous l'angle de la radioprotection. Il a ete possible de mettre en evidence une vingtaine de radionucleides dans les effluents produits et de

Childhood Pompe disease: clinical spectrum and genotype in 31 patients

NARCIS (Netherlands)

Capelle, C.I. van; Meijden, J.C. van der; Hout, J.M. van den; Jaeken, J.; Baethmann, M.; Voit, T.; Kroos, M.A.; Derks, T.G.; Rubio-Gozalbo, M.E.; Willemsen, M.A.A.P.; Lachmann, R.H.; Mengel, E.; Michelakakis, H.; Jongste, J.C. de; Reuser, A.J.; Ploeg, A.T. van der

2016-01-01

BACKGROUND: As little information is available on children with non-classic presentations of Pompe disease, we wished to gain knowledge of specific clinical characteristics and genotypes. We included all patients younger than 18 years, who had been evaluated at the Pompe Center in Rotterdam, the

Childhood Pompe disease: Clinical spectrum and genotype in 31 patients

NARCIS (Netherlands)

C.I. van Capelle (Carine); J.C. van der Meijden (Chris); J.M.P. van den Hout (Johanna); J. Jaeken; M. Baethmann; T. Voit; M.A. Kroos (Marian); T.G.J. Derks (Terry G J); M.E. Rubio-Gozalbo (Estela); M.A. Willemsen (Michél); R. Lachmann (Robin); E. Mengel; H. Michelakakis (Helen); J.C. de Jongste (Johan); A.J.J. Reuser (Arnold); A.T. van der Ploeg (Ans)

2016-01-01

textabstractBackground: As little information is available on children with non-classic presentations of Pompe disease, we wished to gain knowledge of specific clinical characteristics and genotypes. We included all patients younger than 18 years, who had been evaluated at the Pompe Center in

Childhood Pompe disease : clinical spectrum and genotype in 31 patients

NARCIS (Netherlands)

van Capelle, C I; van der Meijden, J C; van den Hout, J M P; Jaeken, J; Baethmann, M; Voit, T; Kroos, M A; Derks, T G J; Rubio-Gozalbo, M E; Willemsen, M A; Lachmann, R H; Mengel, E; Michelakakis, H; de Jongste, J C; Reuser, A J J; van der Ploeg, A T

2016-01-01

Background: As little information is available on children with non-classic presentations of Pompe disease, we wished to gain knowledge of specific clinical characteristics and genotypes. We included all patients younger than 18 years, who had been evaluated at the Pompe Center in Rotterdam, the

Myostatin and insulin-like growth factor I: potential therapeutic biomarkers for pompe disease.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Yin-Hsiu Chien

Full Text Available OBJECTIVE: Myostatin and insulin-like growth factor 1 (IGF-1 are serum markers for muscle growth and regeneration. However, their value in the clinical monitoring of Pompe disease - a muscle glycogen storage disease - is not known. In order to evaluate their possible utility for disease monitoring, we assessed the levels of these serum markers in Pompe disease patients receiving enzyme replacement therapy (ERT. DESIGN: A case-control study that included 10 patients with Pompe disease and 10 gender- and age-matched non-Pompe disease control subjects was performed in a referral medical center. Average follow-up duration after ERT for Pompe disease patients was 11.7 months (range: 6-23 months. Measurements of serum myostatin, IGF-1, and creatine kinase levels were obtained, and examinations of muscle pathology were undertaken before and after ERT in the patient group. RESULTS: Compared with control subjects, Pompe disease patients prior to undergoing ERT had significantly lower serum IGF-1 levels (98.6 ng/ml vs. 307.9 ng/ml, p = 0.010 and lower myostatin levels that bordered on significance (1.38 ng/ml vs. 3.32 ng/ml, p = 0.075. After ERT, respective myostatin and IGF-1 levels in Pompe disease patients increased significantly by 129% (from 1.38 ng/ml to 3.16 ng/ml, p = 0.047 and 74% (from 98.6 ng/ml to 171.1 ng/ml, p = 0.013; these values fall within age-matched normal ranges. In contrast, myostatin and IGF-1 serum markers did not increase in age-matched controls. Follistatin, a control marker unrelated to muscle, increased in both Pompe disease patients and control subjects. At the same time, the percentage of muscle fibers containing intracytoplasmic vacuoles decreased from 80.0±26.4% to 31.6±45.3%. CONCLUSION: The increase in myostatin and IGF-1 levels in Pompe disease patients may reflect muscle regeneration after ERT. The role of these molecules as potential therapeutic biomarkers in Pompe disease and other neuromuscular

Caractéristiques des substrats et interactions dans les filières de co-digestion : cas particulier des co-substrats d’origine agro-industrielle

Directory of Open Access Journals (Sweden)

GIRAULT, Romain

2013-10-01

Full Text Available Pour assurer l’équilibre économique des unités de méthanisation, l’ajout de co-substrats est en général nécessaire. Pour les choisir, deux questions se posent aux porteurs de projets : quelles sont les caractéristiques des co-substrats disponibles et quel est l’impact des mélanges sur le fonctionnement du digesteur. Le présent article se propose de répondre à ces questions sur la base des résultats du projet Biodecol2.

Aspects structurels et fonctionnels de la biodiversité des peuplements de poissons

Directory of Open Access Journals (Sweden)

WINEMILLER K. O.

1995-04-01

Full Text Available Cet article passe brièvement en revue les relations existant entre la biodiversité des peuplements de poissons et leur fonctionnement écologique. La biodiversité et la structure des peuplements peuvent être décrites, à l'échelle locale, en termes (1 de diversité phylogénétique, (2 de structure des populations, (3 de stratégies démographiques, (4 de diversité morphologique, (5 et de diversité trophique. Un défi majeur est de déterminer les relations qui existent entre la structure des populations et des peuplements et le fonctionnement des peuplements et des écosystèmes. La structure phylogénétique d'un peuplement résulte de l'interaction entre colonisation, extinction et évolution. En dépit du fait que ces facteurs opèrent sur une vaste gamme d'échelles spatiales et temporelles, de grands progrès ont été réalisés dans la modélisation des processus qui sont à la base de la structure génétique et phylogénétique des populations et des peuplements. Les modes de reproduction des poissons sont très variés, et la définition de guildes de reproduction et de stratégies démographiques permet de poser le cadre dans lequel les aspects structurels et fonctionnels peuvent être étudiés. Des études théoriques et empiriques mettent en évidence de fortes relations entre les stratégies démographiques, les variations environnementales et la dynamique des populations. Les poissons présentent une grande diversité morphologique qui, à l'échelle du peuplement, tend à augmenter avec la richesse spécifique. Des relations reliant la morphologie et l'écologie, en termes de fonction et de performance dans l'utilisation du milieu, ont été établies, mais dans certains cas, les tendances prédites sont masquées par des biais d'échantillonnage et la flexibilité du comportement en réponse à la variabilité environnementale. Le spectre des stratégies trophiques manifesté par les poissons est large, au niveau inter

Search for Pompe disease among patients with undetermined myopathies.

Science.gov (United States)

Lindberg, C; Anderson, B; Engvall, M; Hult, M; Oldfors, A

2015-07-20

Pompe disease is a rare treatable glycogen storage disease with in adults - a limb-girdle muscle weakness. Muscle biopsy may fail to show the typical vacuolar myopathy. We asked if we had un-diagnosed patients with Pompe disease in western Sweden. We searched the muscle biopsy registry during the time period 1986 until 2006 including 3665 biopsies and included patients at our Neuromuscular Center with unspecified myopathy or limb-girdle muscular dystrophy. The dry blood spot test was used to identify patients with Pompe disease. A total of 82 patients (46 from the biopsy register and 36 from our center) were seen and dry blood spot test was obtained. No patient with Pompe disease was found. The dry blood spot test was low in three cases (11, 16, and 18% of normal) but a second blood sample showed a normal result based on GAA enzyme activity in lymphocytes in all three patients. In one patient with low normal result of the analysis in lymphocytes a genetic test showed no pathogenic mutations. Further investigation gave a definite diagnose of another myopathy in 12 patients. The prevalence of Pompe disease in western Sweden (3 in 1.27 million or 0.24 per 100.000 inhabitants) is lower than in the Netherlands and New York. Re-evaluation of patients with myopathies but without definite diagnosis is rewarding since 12 of 82 patients in our study had a definite molecular diagnosis after workup. © 2015 John Wiley & Sons A/S. Published by John Wiley & Sons Ltd.

De la gestion patrimoniale des réseaux d’assainissement aux techniques alternatives de gestion des eaux pluviales, une nouvelle histoire à écrire pour la gestion intégrée des eaux urbaines

Directory of Open Access Journals (Sweden)

CHERQUI, Frédéric

2016-09-01

Full Text Available Le patrimoine des ouvrages alternatifs de gestion des eaux pluviales ne cesse de s’accroître depuis maintenant plusieurs décennies. Pour les collectivités, organiser le recensement et développer des méthodes pour optimiser le fonctionnement et l’exploitation sur le long terme de ces ouvrages devient donc une préoccupation majeure. À partir du retour d'expérience de la Métropole de Lyon et des connaissances issues de la gestion la patrimoniale des réseaux d’assainissement, cet article permet d'identifier les questions émergentes et d'apporter des premiers éléments de réponse pour la mise en œuvre de la gestion patrimoniale des ouvrages alternatifs de gestion des eaux pluviales.

Les végétaux. Des symbioses pour mieux vivre

OpenAIRE

Suty, Lydie

2015-01-01

Les symbioses sont les associations mutualistes les plus abouties entre des espèces vivant dans un écosystème. Cet ouvrage explique le fonctionnement du dialogue moléculaire entre les partenaires de ces interactions. Il présente les principaux types de symbioses et se focalise sur les mycorhizes, symbioses entre des champignons et les racines de la plupart des plantes, et sur les nodules fixateurs d'azote, résultant de la symbiose établie entre des bactéries du sol et les racines de certaines...

As identidades ficcionais de Raul Pompéia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Franco Baptista Sandanello

2014-12-01

Full Text Available A fortuna crítica da obra de Raul Pompéia – especialmente, de seu romance O Ateneu – foi marcada por uma forte aproximação entre a vida do escritor e sua ficção. No entanto, pouco se falou a respeito de um aspecto muito curioso desta relação complexa entre vida e arte: o papel subsequente de Pompéia na literatura brasileira não como escritor, mas como personagem. Curiosamente, o romancista integra a trama de obras ficcionais como, por exemplo, Tentação, de Adolfo Caminha, O canudo, de Afonso Schmidt, e Investigação sobre Ariel, de Sílvio Fiorani. Nesse sentido, a partir de uma comparação entre estas obras, será discutida a possível figuração ficcional de Pompéia, assim como a posição particular de sua subjetividade dentro da mecânica narrativa de cada texto. Do primeiro ao último, há, por assim dizer, um progressivo distanciamento do universo ficcional por ele   criado (como o do citado O Ateneu e uma ênfase cada vez    maior em suas crises e inquietações pessoais. The critical reception of Raul Pompéia’s work – especially that of O Ateneu – has strongly identified over the years his biography to his fiction. However, very little was said on a    very peculiar aspect of this complex link between life and art: the subsequent role of Pompéia in Brazilian literature not as a    writer, but as a fictional character. Curiously, the writer integrates the plot of fictional works such as Tentação, by Adolfo Caminha, O canudo, by Afonso Schmidt, and Investigação sobre Ariel, by Sílvio Fiorani. In this regard, from an initial comparison of these texts, this article discusses the fictional figure of Pompéia, as well as the particular standing of his subjectivity in each narrative. So to speak, in these texts there is a gradual detachment of the fictional universe of his own    works (as that of O Ateneu and an increasing emphasis on his personal dramas and crisis.

OSIRIS reactor radioprotection, radioprotection measurements performed during the power rise and the first 50 megawatt operation; Radioprotection de la pile OSIRIS, mesures de radioprotection effectuees au cours de la montee en puissance et des premiers fonctionnements a 50 megawatts

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Fanton, B.; Lebouleux, P

1967-12-01

The authors supply the results of the measurements that have been made near the Osiris reactor during the power increase and during the first functioning at 50 megawatts. The measurements relate to the absorbed dose rates in the premises, the water activation and the atmospheric contamination. The influence of the heat layer of water movements and the water rate in the core chimney on the absorbed dose rate at the footbridge level overhanging the pile core has been studied. The modifications to the protection devices that have been proposed after the measurements and the effect of these modifications on the results of the measures are given then. The regeneration process of a water purification chain has been examined from the radiation protection point of view. It has been possible to make some twenty radionuclides obvious in the produced effluents and to determine the volume activity of these effluents for each radionuclide. The whole of results show that in a general way, the irradiation levels are low during the usual reactor functioning. [French] Les auteurs fournissent les resultats des mesures de radioprotection oui ont ete effectuees aupres de la pile Osiris pendant la montee en puissance et au cours des premiers fonctionnements a 50 megawatts. Les mesures portent sur les debits de dose absorbee dans les locaux, l'activation de l'eau et la contamination atmospherique. L'influence de la couche chaude des mouvements d'eau et du debit d'eau dans la cheminee du coeur sur le debit de dose absorbee au niveau de la passerelle surplombant le coeur de la pile, a ete etudiee. Les modifications aux dispositifs de protection, qui ont ete proposees a la suite des mesures, et l'effet de ces modifications sur les resultats des mesures sont indiques ensuite. Le processus de regeneration d'une chaine d'epuration de l'eau a ete examine sous l'angle de la radioprotection. Il a ete possible de mettre en evidence une vingtaine

Stimulation of Respiratory Motor Output and Ventilation in a Murine Model of Pompe Disease by Ampakines.

Science.gov (United States)

ElMallah, Mai K; Pagliardini, Silvia; Turner, Sara M; Cerreta, Anthony J; Falk, Darin J; Byrne, Barry J; Greer, John J; Fuller, David D

2015-09-01

Pompe disease results from a mutation in the acid α-glucosidase gene leading to lysosomal glycogen accumulation. Respiratory insufficiency is common, and the current U.S. Food and Drug Administration-approved treatment, enzyme replacement, has limited effectiveness. Ampakines are drugs that enhance α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor responses and can increase respiratory motor drive. Recent work indicates that respiratory motor drive can be blunted in Pompe disease, and thus pharmacologic stimulation of breathing may be beneficial. Using a murine Pompe model with the most severe clinical genotype (the Gaa(-/-) mouse), our primary objective was to test the hypothesis that ampakines can stimulate respiratory motor output and increase ventilation. Our second objective was to confirm that neuropathology was present in Pompe mouse medullary respiratory control neurons. The impact of ampakine CX717 on breathing was determined via phrenic and hypoglossal nerve recordings in anesthetized mice and whole-body plethysmography in unanesthetized mice. The medulla was examined using standard histological methods coupled with immunochemical markers of respiratory control neurons. Ampakine CX717 robustly increased phrenic and hypoglossal inspiratory bursting and reduced respiratory cycle variability in anesthetized Pompe mice, and it increased inspiratory tidal volume in unanesthetized Pompe mice. CX717 did not significantly alter these variables in wild-type mice. Medullary respiratory neurons showed extensive histopathology in Pompe mice. Ampakines stimulate respiratory neuromotor output and ventilation in Pompe mice, and therefore they have potential as an adjunctive therapy in Pompe disease.

Internet et la recomposition territoriale des relations dans l'agriculture suisse

OpenAIRE

Gigon, Nathalie; Crevoisier, Olivier

2015-01-01

L'agriculture et l'industrie agro-alimentaire suisses se transformed très rapidement. À un monde industrial fonctionnant à l'échelle nationale et basé sur des normes techniques succède un monde domestique basé sur l'identité régionale et les relations interpersonnelles. L'utilisation d'Internet devrait participer à la recomposition des relations entre producteurs et consommateurs et refléter les transformations territoriales qu'elles impliquent. Or les sites Internet de promotion des produits...

Simplified theory of gas-jet pumps and experimental verification; Theorie simplifiee des trompes a gaz et verification experimentale

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Costes, D [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

With a view to using the gas-jet pump in the fuel-study loops of gas reactors, a theory is developed for an unidimensional mixer, applicable to the case of low compression ratios in the induced current. This theory makes it possible to optimize the diameter of the mixer if the pressure-drop coefficient {alpha} of the mixer is known with respect to the induced current. An experimental study has made it possible to define the geometry suitable for such pumps, and to provide a remarkably constant value of {alpha} for the economically advantageous designs; this makes it possible to define simply the geometry of the optimized pump as a function of the geometry of the circuit in use, and independently of the flow-rate conditions. (author) [French] Dans le but d'utiliser la pompe a jet (ou trompe) dans des boucles d'etude de combustible des piles a gaz, on etablit une theorie du melangeur unidimensionnel, applicable dans la cas des faibles rapports de compression dans le courant induit. Cette theorie permet l'optimisation du diametre de melangeur, moyennant la connaissance du coefficient {alpha} de pertes de charge de celui-ci, relativement au courant induit. Une recherche experimentale a permis de preciser la geometrie a adopter dans de telles pompes, et fourni pour {alpha} une valeur remarquablement constante dans les configurations economiquement interessantes, ce qui permet de definir simplement la geometrie de la pompe optimisee en fonction de la geometrie du circuit d'utilisation et independamment des conditions de debit. (auteur)

Public support for neonatal screening for Pompe disease, a broad-phenotype condition

NARCIS (Netherlands)

Weinreich, S.S.; Rigter, T.; van El, C.G.; Dondorp, W.J.; Kostense, P.J.; van der Ploeg, A.T.; Reuser, A.J.; Cornel, M.C.; Hagemans, M.L.

2012-01-01

Background: Neonatal screening for Pompe disease has been introduced in Taiwan and a few U.S. states, while other jurisdictions including some European countries are piloting or considering this screening. First-tier screening flags both classic infantile and late-onset Pompe disease, which

Reevaluating Muscle Biopsies in the Diagnosis of Pompe Disease: A Corroborative Report.

Science.gov (United States)

Genge, Angela; Campbell, Natasha

2016-07-01

Previous reports suggest that although a diagnostic muscle biopsy can confirm the presence of Pompe disease, the absence of a definitive biopsy result does not rule out the diagnosis. In this study, we reviewed patients with a limb-girdle syndrome who demonstrated nonspecific abnormalities of muscle, without evidence of the classical changes of acid maltase deficiency. These patients were rescreened for Pompe disease using dried blood spot (DBS) testing. Twenty-seven patients provided blood samples for the DBS test. Four patients underwent subsequent genetic testing. Genetic analysis demonstrated that one patient tested positive for Pompe disease and one patient had one copy of a pathogenic variant. In conclusion, the ability of a diagnostic muscle biopsy to definitively rule out the presence of Pompe disease is limited. There is a role for a screening DBS in all patients presenting with a limb-girdle syndrome without a clear diagnosis.

Etude des désintégrations $\\boldsymbol{B^0_{(s)}\\to\\bar{D}^0 K^+ K^-}$ et des sous-modes $\\boldsymbol{B^0_{(s)}\\to \\bar{D}^{(*)0}\\phi}$ avec le détecteur LHCb

CERN Document Server

AUTHOR|(INSPIRE)INSPIRE-00389141; T'Jampens, Stéphane

L'expérience LHCb a été conçue pour étudier la physique des saveurs, dont entre autre la violation de CP, sur le collisioneur proton-proton LHC. La première phase de fonctionnement du LHC a durée de 2011 à 2012, ce qui a permis à LHCb de collecter $3.19~\\mathrm{fb}^{-1}$ de données à une énergie dans le centre de masse des collisions de $\\sqrt{s} = 7~TeV$ et $\\sqrt{s} = 8~TeV$. L'analyse présentée dans cette thèse est basée sur l'ensemble des données collectées par LHCb lors de la première phase de fonctionnement (2011-2012). Le mécanisme de Cabibbo-Kobayashi-Maskawa (CKM) est le mécanisme décrivant les transitions entre les différentes familles de quarks et la violation de CP dans le cadre du Modèle Standard. Les expériences de la décennie précédente dédiées à la physique des saveurs, BaBar et Belle, ont permis de démontrer le fonctionnement du mécanisme CKM et qu'il est majoritairement standard. A présent LHCb a pour objectif de mesurer avec précision les paramètres de ce...

Durabilité des structures en béton et robustesse vis-à-vis des actions accidentelles

OpenAIRE

TOUTLEMONDE, François; LABORATOIRE CENTRAL DES PONTS ET CHAUSSEES - LCPC

2007-01-01

L'expérience du fonctionnement réel des structures en béton existantes, spécialement sous conditions environnementales extrêmes, sous chargement accidentel sévère, ou au bout d'un vieillissement en service de longue durée, fait ressortir la nécessité de mieux intégrer dans la conception de la structure l'objectif de la durabilité, l'enjeu des nouveaux concepts fiabilistes pour une conception en vue de la durabilité, l'intérêt de la spécification performantielle du matériau, l'importance de la...

Enzyme replacement therapy in late-onset Pompe's disease : A three-year follow-up

NARCIS (Netherlands)

Winkel, LPF; Van den Hout, JMP; Kamphoven, JHJ; Disseldorp, JAM; Remmerswaal, M; Arts, WFM; Loonen, MCB; Vulto, AG; Van Doorn, PA; De Jong, G; Hop, W; Smit, GPA; Shapira, SK; Boer, MA; van Diggelen, OP; Reuser, AJJ; Van der Ploeg, AT

Pompe's disease is an autosomal recessive myopathy. The characteristic lysosomal storage of glycogen is caused by acid et-glucosidase deficiency. Patients with late-onset Pompe's disease present with progressive muscle weakness also affecting pulmonary function. In search of a treatment, we

Les interventions de santé maternelle et infantile : vers une meilleure prise en compte des besoins des populations en Afrique

OpenAIRE

Gautier, Lara; Moshabela, Mosa; De Allegri, Manuela

2017-01-01

International audience; Aujourd’hui, il est fréquent de lire qu’en santé mondiale, la question n’est plus de savoir ce qui fonctionne bien, mais de comprendre comment et pourquoi les interventions réussissent ou se soldent par un échec (De Chesnay et Anderson, 2015). Ce chapitre, qui expose l’état des connaissances sur les interventions en santé maternelle, néonatale et infantile dans neuf pays d’Afrique subsaharienne révèle toute la pertinence de cette phrase.En 2014, une recension des écrit...

Gestion des déchets et inégalités à Lima (Pérou)

OpenAIRE

Mathieu Durand

2011-01-01

L’étude de la gestion des déchets met en évidence des logiques spatiales permettant de mieux comprendre le fonctionnement des villes. Cette thèse de doctorat en offre l’illustration à travers le cas des villes d’Amérique latine, plus particulièrement de Lima. Nous y interprétons la gestion des déchets solides et liquides sous l’angle des inégalités environnementales et écologiques afin de mieux comprendre les enjeux en termes de vulnérabilité et de durabilité.

Etude analytique du fonctionnement des moteurs à réluctance alimentés à fréquence variable

Science.gov (United States)

Sargos, F. M.; Gudefin, E. J.; Zaskalicky, P.

1995-03-01

In switched reluctance motors fed by a constant voltage source (like a battery) at high frequencies, the current becomes unpredictable and often cannot reach a given reference value, because of the variation of the inductances with the rotor position ; the “motional” m.m.f. generates commutation troubles which increase with the frequency. An optimal control as well as an approximate design of the motor require a quick and simple calculation of currents, powers and losses ; now, in principle, the non-linear electrical equation needs a numerical resolution, whose results cannot be extrapolated. By linearizing this equation by intervals, the method proposed here allows to express analytically, in any case, the phase currents, the torque and the copper losses, when the feeding voltage itself is constant by intervals. The model neglects saturation, but a simple adjustment of the inductance (chosen ad libitum) allows to deal with it. The calculation is immediate and perfectly accurate as long as the machine parameters themselves are well defined. Some results are given as examples for two usual feeding modes. Dans les machines à réluctance alimentées à haute fréquence par une source à tension constante, comme une batterie, le courant varie de manière difficilement prévisible, à cause de la variation des inductances avec la position du rotor, et souvent ne parvient pas à s'établir à une valeur de consigne imposée ; la f.é.m. “motionnelle” engendre des difficultés de communication qui s'aggravent avec l'augmentation de fréquence jusqu'à empêcher le fonctionnement. Tant pour optimiser la commande que pour dimensionner approximativement un moteur ; on doit pouvoir calculer simplement et rapidement le courant et la puissance ; or l'équation électrique, non linéaire, doit en principe être résolue numériquement et les résultats ne sont pratiquement pas extrapolables. En linéarisant par intervalles cette équation, la méthode proposée ici

Contrôle de l'aérodynamique externe des véhicules aériens par des dispositifs microfluidiques : étude de l’effet de mini et micro-jets synthétiques sur des écoulements pariétaux

OpenAIRE

Batikh, Ahmad

2008-01-01

Le contrôle de l’écoulement est un axe majeur d’amélioration des performances des véhicules terrestres ou aériens (augmentation de la portance par suppression des décollements sur une aile d’avion par exemple). Dans la boucle de contrôle, l’actionneur est un élément essentiel et la caractérisation de son fonctionnement et de son effet sur l’écoulement contrôlé est indispensable pour déterminer les lois de contrôle efficaces. Parmi les technologies employées, les actionneurs fluidi...

Cognitive Development in Infantile-Onset Pompe Disease Under Very Early Enzyme Replacement Therapy.

Science.gov (United States)

Lai, Chih-Jou; Hsu, Ting-Rong; Yang, Chia-Feng; Chen, Shyi-Jou; Chuang, Ya-Chin; Niu, Dau-Ming

2016-12-01

Most patients with infantile-onset Pompe disease die in early infancy before beginning enzyme replacement therapy, which has made it difficult to evaluate the impact of Pompe disease on cognitive development. Patients with infantile-onset Pompe disease can survive with enzyme replacement therapy, and physicians can evaluate cognitive development in these patients. We established an effective newborn screening program with quick clinical diagnostic criteria. Cognitive and motor development were evaluated using the Bayley Scales of Infant and Toddler Development-Third Edition at 6, 12, and 24 months of age. The patients who were treated very early demonstrate normal cognitive development with no significant change in cognition during this period (P = .18 > .05). The cognitive development was positively correlated with motor development (r = 0.533, P = .011). The results indicated that very early enzyme replacement therapy could protect cognitive development in patients with infantile-onset Pompe disease up to 24 months of age. © The Author(s) 2016.

Utilisation des structures géotechniques pour l’extraction d’énergie dans les routes

OpenAIRE

Dupray, Fabrice; Minon, Sophie; Schurmann, Clémentine Eléonore; Laloui, Lyesse

2010-01-01

Les géostructures énergétiques ont vu un important développement depuis leurs premières réalisations au début des années 1980. Elles permettent par la circulation d’un fluide caloporteur dans des parois enterrées ou des pieux une forte récupération d’énergie géothermique de surface pour un coût modique (pompe à chaleur). Une des pistes de développement les plus récentes consiste à étendre leur usage à de nouveaux ouvrages enterrés, que l’on rencontre dans le cas des tunnels, ou à de nouveaux ...

Guide pour la conception des dispositifs de franchissement des barrages pour les poissons migrateurs

Directory of Open Access Journals (Sweden)

LARINIER M.

1983-10-01

Full Text Available L'auteur rappelle dans cette note les principes de base devant guider le projeteur lors de la conception des ouvrages de franchissement de barrages ou d'obstacles pour les poissons migrateurs. L'accent est mis sur l'importance de la situation et de l'attractivité de ces ouvrages. Les principes de fonctionnement et les critères de dimensionnement des différents types de passes (passes à bassins successifs, passes à ralentisseurs, écluses et ascenseurs sont évoqués. Dans la dernière partie sont recensés les éléments à prendre en compte lors de l'établissement d'un projet de passe.

Nizet Jean, Pichault François, Les performances des organisations africaines : pratiques de gestion en contexte incertain

Directory of Open Access Journals (Sweden)

David Laloy

2011-02-01

Full Text Available Cet ouvrage, dirigé par Jean Nizet et François Pichault, propose d’aborder la question du fonctionnement et des performances des organisations africaines en dépassant la posture “radicale” selon laquelle les caractéristiques de la culture africaine (manque d’expérience et de formation des entrepreneurs, clientélisme et corruption, prégnance des cultures traditionnelles et non rationnelles... expliqueraient à elles seules l’inhibition du développement des organisations. Ce type d’approche, qu...

Children with Pompe disease: clinical characteristics, peculiar features and effects of enzyme replacement therapy

NARCIS (Netherlands)

C.I. van Capelle (Carine)

2014-01-01

markdownabstract__Abstract__ Pompe disease is a metabolic myopathy. Since the first description of the disease in 1932 by J.C. Pompe,1 tremendous progress has been made from discovering the biochemical and genetic basis of the disease to developing enzyme replacement therapy (ERT). With this

Pompe disease: from pathophysiology to therapy and back again

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jeong-A eLim

2014-07-01

Full Text Available Pompe disease is a lysosomal storage disorder in which acid alpha-glucosidase is deficient or absent. Deficiency of this lysosomal enzyme results in progressive expansion of glycogen-filled lysosomes in multiple tissues, with cardiac and skeletal muscle being the most severely affected. The clinical spectrum ranges from fatal hypertrophic cardiomyopathy and skeletal muscle myopathy in infants to relatively attenuated forms, which manifest as a progressive myopathy without cardiac involvement. The currently available enzyme replacement therapy proved to be successful in reversing cardiac but not skeletal muscle abnormalities. Although the overall understanding of the disease has progressed, the pathophysiology of muscle damage remains poorly understood. Lysosomal enlargement/rupture has long been considered a mechanism of relentless muscle damage in Pompe disease. In past years, it became clear that this simple view of the pathology is inadequate; the pathological cascade involves dysfunctional autophagy, a major lysosome-dependent intracellular degradative pathway. The autophagic process in Pompe skeletal muscle is affected at the termination stage - impaired autophagosomal-lysosomal fusion. Yet another abnormality in the diseased muscle is the accelerated production of large, unrelated to ageing, lipofuscin deposits - a marker of cellular oxidative damage and a sign of mitochondrial dysfunction. The massive autophagic buildup and lipofuscin inclusions appear to cause a greater effect on muscle architecture than the enlarged lysosomes outside the autophagic regions. Furthermore, the dysfunctional autophagy affects the trafficking of the replacement enzyme and interferes with its delivery to the lysosomes. Several new therapeutic approaches have been tested in Pompe mouse models: substrate reduction therapy, lysosomal exocytosis following the overexpression of transcription factor EB and a closely related but distinct factor E3, and genetic

Fat and carbohydrate metabolism during exercise in late-onset Pompe disease

DEFF Research Database (Denmark)

Preisler, Nicolai; Laforet, Pascal; Madsen, Karen Lindhardt

2012-01-01

forearm exercise testing, and peak work capacity was determined. Fat and carbohydrate metabolism during cycle exercise was examined with a combination of indirect calorimetry and stable isotope methodology. Finally, the effects of an IV glucose infusion on heart rate, ratings of perceived exertion...... examined the metabolic response to exercise in patients with late-onset Pompe disease, in order to determine if a defect in energy metabolism may play a role in the pathogenesis of Pompe disease. We studied six adult patients with Pompe disease and 10 healthy subjects. The participants underwent ischemic......, and work capacity during exercise were determined. We found that peak oxidative capacity was reduced in the patients to 17.6 vs. 38.8 ml kg(-1) min(-1) in healthy subjects (p = 0.002). There were no differences in the rate of appearance and rate of oxidation of palmitate, or total fat and carbohydrate...

Organization and methodology applied to the control of commissioning tests to guarantee safe operation of nuclear units; Organisation et methodologie appliquees au controle des essais de mise en service pour assurer la surete de fonctionnement des tranches electronucleaires

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Clausner, J P; Jorel, M

1990-12-01

) pour chaque systeme elementaire afin de tester la fonction correspondante. Ces documents donnent les principes, les objectifs et la nature des essais devant etre menes, ainsi que les criteres qui permettent de juger la validite des resultats d'essais. La methode d'analyse du DAS est la suivante: verification de la coherence avec les notes d'etudes et avec les fonctionnements transitoires, adequation des criteres, representativite de la simulation des essais periodiques, evaluation comparative pour juger de l'homogeneite des methodes de controle entre les differents systemes. Les PPE relatifs aux systemes importants pour la surete comportent, a la demande des organismes de surete, une 'analyse d'exhaustivite' qui permet de verifier que l'ensemble des performances et des parametres fonctionnels sont testes, mesures et suivis dans toutes les configurations d'utilisation requises. Le suivi continu et 'en temps reel' des differentes phases d'essais et de leur enchainement est assure par un ingenieur du DAS detache sur le site pour la duree du demarrage. Il analyse les comptes rendus d'execution, controle leurs resultats, examine les faits notables et les incidents survenus pendant le deroulement des essais. Le DAS participe aux reunions de la commission d'essais sur site (CES) qui constituent des etapes importantes du deroulement du programme de demarrage. Cette instance a pour role principal de s'assurer, a differents moments du deroulement des essais et plus particulierement en matiere de surete, que les objectifs definis ont bien ete atteints et permettent d'engager la phase suivante selon des dossiers complets et a jour, apres que les autorisations reglementaires necessaires ont ete obtenues. Un tel controle de la qualite de l'execution des programmes d'essais de demarrage ainsi que l'evaluation des resultats et du traitement des problemes rencontres contribuent a la verification du niveau global de surete des installations. L'application de cette methode sera illustree

Statistical methods for anomaly detection in the complex process; Methodes statistiques de detection d'anomalies de fonctionnement dans les processus complexes

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Al Mouhamed, Mayez

1977-09-15

In a number of complex physical systems the accessible signals are often characterized by random fluctuations about a mean value. The fluctuations (signature) often transmit information about the state of the system that the mean value cannot predict. This study is undertaken to elaborate statistical methods of anomaly detection on the basis of signature analysis of the noise inherent in the process. The algorithm presented first learns the characteristics of normal operation of a complex process. Then it detects small deviations from the normal behavior. The algorithm can be implemented in a medium-sized computer for on line application. (author) [French] Dans de nombreux systemes physiques complexes les grandeurs accessibles a l'homme sont souvent caracterisees par des fluctuations aleatoires autour d'une valeur moyenne. Les fluctuations (signatures) transmettent souvent des informations sur l'etat du systeme que la valeur moyenne ne peut predire. Cette etude est entreprise pour elaborer des methodes statistiques de detection d'anomalies de fonctionnement sur la base de l'analyse des signatures contenues dans les signaux de bruit provenant du processus. L'algorithme presente est capable de: 1/ Apprendre les caracteristiques des operations normales dans un processus complexe. 2/ Detecter des petites deviations par rapport a la conduite normale du processus. L'algorithme peut etre implante sur un calculateur de taille moyenne pour les applications en ligne. (auteur)

Pompe Disease: Early Diagnosis and Early Treatment Make a Difference

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Yin-Hsiu Chien

2013-08-01

Full Text Available Pompe disease (glycogen storage disease type II or acid maltase deficiency is a lysosomal disorder in which acid α-glucosidase (GAA deficiencies lead to intralysosomal accumulation of glycogen in all tissues; most notably in skeletal muscles. Both the patient's age at the onset of Pompe disease symptoms and the rate of deterioration caused by the disease can vary considerably. In classical infant-onset Pompe disease (IOPD, symptoms start very early in life, and death occurs soon afterward if the disease remains untreated. In later-onset Pompe disease, symptoms are slower to appear, and patients often progress to wheelchair confinement and eventual respiratory failure. A diagnosis can be made by screening for GAA in dried blood samples, followed either by GAA assessment in lymphocytes or in fibroblasts or by the genetic analysis of mutations. Treatment by enzyme replacement therapy (ERT with alglucosidase alfa was approved for human use in 2006. In classical IOPD, treatment significantly lengthens survival and improves motor development and cardiac function. The sooner ERT begins, the better are the results. Newborn screening aims to take advantage of different technologies for diagnosing and treating newborns early on and it yields better outcomes. However, newborns diagnosed early and other long-term survivors may encounter fresh problems, making up a new phenotype of IOPD patients. Further modifications of the treatment, such as a decrease in immune responses to ERT, a higher dosage, a better uptake formulation, and gene therapy delivered locally or systemically are being explored.

Alkaptonuria and Pompe disease in one patient: metabolic and molecular analysis.

Science.gov (United States)

Zouheir Habbal, Mohammad; Bou Assi, Tarek; Mansour, Hicham

2013-04-29

Pompe disease is characterised by deficiency of acid α-glucosidase that results in abnormal glycogen deposition in the muscles. Alkaptonuria is caused by a defect in the enzyme homogentisate 1,2-dioxygenase with subsequent accumulation of homogentisic acid. We report the case of a 6-year-old boy diagnosed with Pompe disease and alkaptonuria. Urine organic acids and α-glucosidase were measured. Homogentisate 1,2-dioxygenase (HGO) and acid alpha-glucosidase (GAA) genes were sequenced by Sanger DNA sequencing. The level of α-glucosidase in white blood cells was markedly decreased (4 nm/mg) while the level of homogentisic acid was markedly increased (15 027 mmol/mol creatine). GAA sequencing detected two heterozygous GAA mutations (C.670C>T and C.1064T>C) while HGO sequencing revealed three polymorphisms in exons 4, 5 and 6, respectively. To the best of our knowledge, this is the first reported instance of Pompe disease and alkaptonuria occurring in the same individual.

Enfermedad de Pompe de inicio temprano. A propósito de un caso

OpenAIRE

Grandez-Urbina, J. Antonio; Bustamante-Ubillus, Claudio; Farro-Calderon, Rossy; Linares-Alarcon, Ismael; Goyzueta-Knox, Silvana

2013-01-01

La enfermedad de Pompe es una enfermedad inusual de presentación temprana, causada por el déficit de la síntesis de α 1-4 glucosidasa ácida. Presentamos un caso de inicio insidioso descompensado evidenciándose dificultad respiratoria y cardiomiopatía. La enfermedad de Pompe es muy infrecuente, siendo el primer caso reportado en nuestro medio.

Enfermedad de Pompe de inicio temprano: A propósito de un caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

J. Antonio Grandez-Urbina

2013-10-01

Full Text Available La enfermedad de Pompe es una enfermedad inusual de presentación temprana, causada por el déficit de la síntesis de α 1-4 glucosidasa ácida. Presentamos un caso de inicio insidioso descompensado evidenciándose dificultad respiratoria y cardiomiopatía. La enfermedad de Pompe es muy infrecuente, siendo el primer caso reportado en nuestro medio.

Impact des glucocorticoïdes plasmatiques sur la maturation et le fonctionnement de l'inhibition spinale GABAergique

OpenAIRE

Zell, Vivien

2013-01-01

Glucocorticoids (GC) such as corticosterone (CORT) in rats are synthetized following stress and HPA axis activation and are part of organisms response to homeostasis perturbations. Furthermore, GC can also alter pain perception. Les glucocorticoides (GC) sont des hormones stéroïdes synthétisées par les glandes surrénales suite à l’activation de l’axe hypothalamo-hypophysaire- surrénalien (ou axe HPA pour hypothalamic-pituitary-adrenal). Leur sécrétion pulsatile est sous le contrôle de l’ho...

Postface : La gestion des risques naturels est une dynamique

NARCIS (Netherlands)

Jaboyedoff, M.; Charriere, M.K.M.; Derron, M.H.; Nicolet, P.; Sudmeier-Rieux, K.

2013-01-01

Les risques sont contrôlés par de nombreux facteurs dont, en premier lieu, les dangers, exprimés par leur fréquence (aléa) à une intensité donnée, mais aussi relativement à un fonctionnement de la société. La gestion des risques, liés aux dangers naturels, implique de les évaluer, en premier lieu,

Formes du regroupement pluriprofessionnel en soins de premiers recours. Une typologie des maisons, pôles et centres de santé participant aux Expérimentations des nouveaux modes de rémunération (ENMR)

OpenAIRE

Anissa Afrite; Julien Mousques

2014-01-01

Dans le cadre d’un programme de recherche global sur le lien entre le regroupement pluriprofessionnel en soins de premiers recours dans les sites participant aux Expérimentations des nouveaux modes de rémunération (ENMR) et la performance des médecins généralistes en matière d’activité, de productivité, d’efficacité et d’efficience de leurs pratiques, cette recherche a pour objectif d’analyser la structure, l’organisation et le fonctionnement des maisons, pôles et centres de santé participant...

Experience gained in two years operation of G1; Experience acquise au cours de deux ans de fonctionnement du reacteur G1

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

de, Rouville; Pascal, [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires; Scalliet, [Electricite de France (EDF), 75 - Paris (France)

1958-07-01

Technical specifications in respect of the first plutonium generating graphite reactor, the G1 at Marcoule, were stated in a paper read at the first Geneva Conference in 1955. We shall not therefore deal further with the technical characteristics of G1 in the present note, but rather propose to define - in the characteristic fields we think will be of major interest to foreign specialists - the results obtained in two and a half years operation since G1 first became critical on january 7, 1956. (author)Fren. [French] Les caracteristiques techniques du premier reacteur plutonigene, au graphite, de Marcoule, G1, ont ete donnees dans une communication presentee a la premiere conference de Geneve, en 1955. Nous n'y reviendrons donc pas dans la presente note qui a pour objet de faire le point, dans quelques domaines caracteristiques, qui nous ont paru les plus susceptibles d'interesser les specialistes etrangers, des resultats obtenus et des experiences faites au cours des deux annees et demi de fonctionnement du reacteur qui ont suivi sa divergence, le 7 janvier 1956. (auteur)

Optimisation d’un Système de Séchage Solaire des Produits Agro‐alimentaires.

OpenAIRE

MISSOUM, Djamel Eddine

2016-01-01

Le séchage est l'une des principales techniques de préservation des produits agricoles et alimentaires. L’étude théorique menée sur l’optimisation d’un séchoir solaire de type indirect fonctionnant en convection forcée. Elle consisteà développer un modèle mathématique permettant de décrire le comportement thermique et le pouvoir énergétique de ce séchoir. Ce modèle mathématique a été obtenu par application des lois de transfert de c...

Gas detectors for thermal neutron at high counting rates; Etude des detecteurs a gaz pour neutrons thermiques fonctionnant en collection de courant

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Mai, V Q [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-09-01

After reminding of the current pulse formation theory in a cylindrical shape counter with and without gas multiplication, one gives the schemes of pulse amplifier and level discriminator which have allowed to verify the above calculations and to make clear the part at high counting rates of the space charge in proportional counters. The theory of that phenomenon is given in chapter V I at last, one gives the results obtained in a nuclear reactor with a counting-channel built with the above electronics circuits. (author) [French] Apres avoir rappele la theorie de la formation de l'impulsion de courant dans un compteur a geometrie cylindrique, fonctionnant sans et avec multiplication de charge, on etudie l'amplificateur et le discriminateur qui ont permis de verifier experimentalement les calculs precedents et de mettre en evidence l'action de la charge d'espace dans les compteurs proportionnels fonctionnant a tres fort taux de comptage. Une theorie de ce phenomene est donnee au chapitre VI; on indique enfin les resultats obtenus dans un reacteur avec une chaine de comptage utilisant les circuits electroniques precedents. (auteur)

Cost-effectiveness of enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa in classic-infantile patients with Pompe disease

NARCIS (Netherlands)

T.A. Kanters (Tim A.); I Hoogenboom-Plug (Iris); M.P.M.H. Rutten-van Mölken (Maureen); W.K. Redekop (Ken); A.T. van der Ploeg (Ans); L. van Hakkaart-van Roijen (Leona)

2014-01-01

textabstractBackground: Infantile Pompe disease is a rare metabolic disease. Patients generally do not survive the first year of life. Enzyme replacement therapy (ERT) has proven to have substantial effects on survival in infantile Pompe disease. However, the costs of therapy are very high. In this

Contribution to the study and use of ionisation chambers for nuclear reactor control (1965); Contribution a l'etude et a l'utilisation des chambres d'ionisation pour le controle des reacteurs nucleaires (1965)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Duchene, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1961-02-15

high-power reactors. (author) [French] Les chambres d'ionisation sont actuellement les detecteurs les mieux adaptes au controle des reacteurs nucleaires par des mesures neutroniques. Nous avons cru bon de rappeler quelques generalites concernant la dynamique des reacteurs, les differents procedes de detection des neutrons, le fonctionnement des chambres d'ionisation et les methodes de mesure utilisees. Notre contribution aux techniques de controle des reacteurs consiste d'une part en une tentative de synthese des facteurs intervenant dans le fonctionnement des chambres d'ionisation, l'etude de ces facteurs, et d'autre part l'elaboration de chambres d'ionisation a fission et a bore permettant de suivre la marche d'un reacteur du demarrage jusqu'a la puissance maximale. Dans le domaine des chambres a fission, nous avons en particulier ameliore les techniques de depot d'oxyde d'uranium sur l'aluminium et realise la mise au point de depots par electrolyse sur d'autres metaux: acier inoxydable, cuivre, molybdene, nickel, tantale, titane, kovar, tungstene et beryllium. Nous avons elabore plusieurs types de chambres a fission servant au demarrage des reacteurs: un type de performances moyennes actuellement utilise dans les piles francaises un type a haute sensibilite un type a haute temperature qui a fonctionne jusqu'a 600 deg. C. En ce qui concerne les chambres a bore, nous avons etudie les perturbations apportees dans les mesures par l'exposition des chambres a d'importants flux de neutrons et a un rayonnement {gamma} intense. Cette exposition produit une modification des proprietes des materiaux constitutifs et la production dans les chambres d'un bruit de fond qui peut gener considerablement les mesures neutroniques. Nous avons montre que la technique de compensation permettait de limiter l'importance de ce bruit de fond et d'augmenter ainsi la plage de fonctionnement des chambres d'ionisation classiques destinees aux mesures de puissance. Enfin, nous avons realise deux

Conséquences écologiques des introductions dans les hydrosystèmes : essai de synthèse

Directory of Open Access Journals (Sweden)

HAURY J.

1997-01-01

Full Text Available Un essai de bilan des effets écologiques des introductions d'espèces est présenté à partir des exposés des orateurs de ce colloque et de la bibliographie. L'aspect inéluctable de la dispersion des espèces au cours du temps et l'efficacité toute relative des barrières intracontinentales qui s'y opposent sont soulignés. Les mécanismes en cause - vagilité et fécondité des espèces introduites, efficacité des barrières, structure des réseaux trophiques récepteurs, degré de saturation de leurs niches écologiques - sont étudiés en regard du fonctionnement des hydrosystèmes, montrant la complexité du problème. Des effets écologiques très variés sont décrits, dont beaucoup sont non intentionnels et inattendus ; un exemple bibliographique est développé, mettant en évidence la diversité des effets de la même introduction selon le milieu récepteur. Il en ressort la nécessité préliminaire absolue d'examiner à la fois la biologie des espèces à introduire et le fonctionnement de l'écosystème récepteur. Un principe de précaution est préconisé face à toute introduction volontaire, et une réglementation sévère et efficace face aux introductions involontaires. Le besoin d'une permanence d'agents de terrain pour établir une veille écologique est souligné. Face au manque de données objectives, des recherches scientifiques sur les effets écologiques des introductions passées ou possibles doivent être initiées ou poursuivies dans un cadre écosystémique, impliquant au minimum un suivi des écosystèmes risquant d'être colonisés.

El rol del fisioterapeuta en el manejo de la Enfermedad de Pompe

OpenAIRE

Rocío del Pilar Ruiz Agudelo; Laura Lorena Alba; Rosmary Martínez-Rueda

2015-01-01

Antecedentes: La enfermedad de Pompe está catalogada dentro del grupo de enfermedades huérfanas.  A pesar de existir tratamiento, quienes la padecen pueden sufrir secuelas relacionadas con la misma, en parte por la dificultad de un diagnóstico temprano y adecuado de la patología. Objetivo: Describir las diferentes alternativas de tratamiento fisioterapéutico para la enfermedad de Pompe. Metodología: Se realizó una revisión bibliométrica. Se consultaron en bases de datos y portales científicos...

Impact of the Heat Transfer on the Performance Calculations of Automotive Turbocharger Compressor Influence des transferts thermiques sur le calcul des performances des compresseurs de suralimentation

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Chesse P.

2011-09-01

Full Text Available Usually, turbochargers used within internal combustion engine simulation software are modelled in an adiabatic manner. However, during our experimental tests we found that this is not necessarily the case. The direct use of the manufacturer’s map is not possible anymore. A simple method which considers the heat transfers is proposed. It is based on experimental tests made on hot air supplied turbocharger test bench. The difference with the adiabatic model is considerable mainly for low compressor power. This corresponds to internal combustion engine low loads. En général, les turbocompresseurs pris en compte dans les logiciels de simulation moteur sont modélisés de façon adiabatique. Cependant, les tests expérimentaux effectués au laboratoire montrent que ce n’est pas toujours le cas. L’utilisation directe des champs de fonctionnement fournis par les constructeurs de turbomachines n’est alors plus possible. Une évaluation quantitative de ces transferts, basée sur des tests réalisés sur un banc d’essais turbo à air chaud, est présentée. Puis ils sont pris en compte afin de calculer les caractéristiques réelles de fonctionnement d’un compresseur. La différence avec le modèle adiabatique apparaît très importante pour les faibles puissances compresseur. Ceci correspond aux faibles charges moteur.

Glycogen storage disease type II (Pompe disease in children

Directory of Open Access Journals (Sweden)

A. N. Semyachkina

2014-01-01

Full Text Available The paper gives the data available in the literature, which reflect the manifestations, diagnosis, and current treatments of the rare (orphan inherited disease glycogen storage disease type II or Pomp disease in children, as well as its classification. The infant form is shown to be most severe, resulting in death from cardiovascular or pulmonary failure generally within the first year of a child’s life. Emphasis is laid on major difficulties in the differential and true diagnosis of this severe disease. Much attention is given to the new pathogenetic treatment — genetically engineered enzyme replacement drug Myozyme®. The authors describe their clinical case of a child with the juvenile form of glycogen storage disease type II (late-onset Pompe disease. Particular emphasis is laid on the clinical symptoms of the disease and its diagnostic methods, among which the morphological analysis of a muscle biopsy specimen by light and electron microscopies, and enzyme and DNA diagnoses are of most importance. The proband was found to have significant lysosomal glycogen accumulation in the muscle biopsy specimen, reduced lymphocyte acid α-1,4-glucosidase activity to 4,2 nM/mg/h (normal value, 13,0—53,6 nM/mg/h, described in the HGMD missense mutation database from 1000 G>A p.Gly334er of the GAA in homozygous state, which verified the diagnosis of Pompe disease. 

Quantification of diaphragm mechanics in Pompe disease using dynamic 3D MRI

DEFF Research Database (Denmark)

Mogalle, Katja; Perez-Rovira, Adria; Ciet, Pierluigi

2016-01-01

BACKGROUND: Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification of respira......BACKGROUND: Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification...... methodology relies on image registration and lung surface extraction to quantify lung kinematics during breathing. This allows for the extraction of geometry and motion features of the lung that characterize the independent contribution of the diaphragm and the thoracic muscles to the respiratory cycle....... RESULTS: Results in 16 3D+t MRI scans (10 Pompe patients and 6 controls) of a slow expiratory maneuver show that kinematic analysis from dynamic 3D images reveals important additional information about diaphragm mechanics and respiratory muscle involvement when compared to conventional pulmonary function...

Effects of respiratory muscle training (RMT) in children with infantile-onset Pompe disease and respiratory muscle weakness.

Science.gov (United States)

Jones, Harrison N; Crisp, Kelly D; Moss, Tronda; Strollo, Katherine; Robey, Randy; Sank, Jeffrey; Canfield, Michelle; Case, Laura E; Mahler, Leslie; Kravitz, Richard M; Kishnani, Priya S

2014-01-01

Respiratory muscle weakness is a primary therapeutic challenge for patients with infantile Pompe disease. We previously described the clinical implementation of a respiratory muscle training (RMT) regimen in two adults with late-onset Pompe disease; both demonstrated marked increases in inspiratory and expiratory muscle strength in response to RMT. However, the use of RMT in pediatric survivors of infantile Pompe disease has not been previously reported. We report the effects of an intensive RMT program on maximum inspiratory pressure (MIP) and maximum expiratory pressure (MEP) using A-B-A (baseline-treatment-posttest) single subject experimental design in two pediatric survivors of infantile Pompe disease. Both subjects had persistent respiratory muscle weakness despite long-term treatment with alglucosidase alfa. Subject 1 demonstrated negligible to modest increases in MIP/MEP (6% increase in MIP, d=0.25; 19% increase in MEP, d=0.87), while Subject 2 demonstrated very large increases in MIP/MEP (45% increase in MIP, d=2.38; 81% increase in MEP, d=4.31). Following three-month RMT withdrawal, both subjects maintained these strength increases and demonstrated maximal MIP and MEP values at follow-up. Intensive RMT may be a beneficial treatment for respiratory muscle weakness in pediatric survivors of infantile Pompe disease.

Testing on air cleaning systems: Testing of the components in-place tests; Controle des installations d'epuration de l'air essais de conformite des elements: Tests in situ

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Billard, F; Brion, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1967-07-01

The reliability of air cleaning systems is dependent on testing they are submitted to. Although in-place tests are the most important as they act as final tests upon achieved plants, component tests are necessary too. They allow detection of defective units before they are installed, partition of unit defects from mounting defects and they are more sensitive. For similar reasons, material teats are most useful. The various tests are described, about aerosol filters for one part, iodine trap for the other. The checked features are: materials nature, units sizes, efficiency, air resistance, flammability, humidity resistance, temperature resistance, adsorbent friability, etc... On iodine trapping systems, small check traps, working by-pass with the main trap are periodically subjected to efficiency test. This control allow to cut down the in-place tests frequency, particularly when poisoning from organic vapours is to be feared. (authors) [French] La surete de fonctionnement des installations d'epuratition de l'air esf fonction des controles auxquels ces installations sont soumises. Si les tests in situ sont les plus importants puisqu'ils constituent le controle final de l'installation terminee, les essais de conformite des elements constitutifs sont egalement necessaires. Ils permettent l'elimination d'elements defectueux avant leur mise en place, la discrimination des defauts du montage de ceux de l'element et sont en outre plus sensibles. De meme, le controle des materiaux constitutifs de l'element s'avere fort utile. On decrit les differents controles, d'une part, pour les fittres a aerosols, d'autre part, pour les pieges a iode. Les caracteristiques verifiees sont: nature des materiaux, dimenesions des elements, efficacite, perte de charge, resistance mecanique, inflammabilite, tenue a l'humidite, tenue a la temperature, resistance au detassement des pieges a iode, friabilite du materiau adsorbant, etc... En ce qui concerne les installations de piegeage d

Safety precautions in atomic pile control (1962); Securite dans le controle des piles atomiques (1962)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Furet, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1962-07-01

We have been led to study the problem of safety in atomic pile control as a result of our participation on the one hand in the planning of C.E.A. atomic piles, and on the other hand in the pile safety sub omission considering atomic pile safety of operational or planned C.E.A. piles. We have thus had to consider the wishes occurring in piles during their operation and also their behaviour in the dynamic state The present work deals mainly with the importance of intrinsic safety devices, with the influence of reactivity variations on the power fluctuations during accidental operation, and with the development of robust and reliable safety appliances. The starting p accident has been especially studied both for low-flux piles where a compromise is necessary between the response time of the safety appliances and the statistical fluctuations and for high lux piles where xenon poisoning has an effect on the lower limit of the velocity of reactivity liberation. The desirability has been stressed of automation as a safety factor in atomic pile control. The details required for an understanding of the diagrams of the apparatus are given. (author) [French] Nous avons aborde le probleme de la securite dans le controle des piles atomiques a la suite de notre participation d'une part aux avant rojets de piles atomiques du CE.A. et d'autre part a l'examen au sein de la sous ommission de surete des piles, de la securite des piles du CE.A. en fonctionnement ou en projet. Nous avons ete amenes a nous interesser alors aux risques encourus par les piles pendant leur fonctionnement et par la meme a leur comportement en regime dynamique. Ce travail traite principalement de l'importance des securites intrinseques, de l'influence des variations de reactivite sur les evolutions de puissance en regime d'accident et du developpement d'appareillages de securite robustes et de fonctionnement tres sur. L'accident de demarrage a ete particulierement developpe aussi bien pour les piles a bas

Safety precautions in atomic pile control (1962); Securite dans le controle des piles atomiques (1962)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Furet, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1962-07-01

We have been led to study the problem of safety in atomic pile control as a result of our participation on the one hand in the planning of C.E.A. atomic piles, and on the other hand in the pile safety sub omission considering atomic pile safety of operational or planned C.E.A. piles. We have thus had to consider the wishes occurring in piles during their operation and also their behaviour in the dynamic state The present work deals mainly with the importance of intrinsic safety devices, with the influence of reactivity variations on the power fluctuations during accidental operation, and with the development of robust and reliable safety appliances. The starting p accident has been especially studied both for low-flux piles where a compromise is necessary between the response time of the safety appliances and the statistical fluctuations and for high lux piles where xenon poisoning has an effect on the lower limit of the velocity of reactivity liberation. The desirability has been stressed of automation as a safety factor in atomic pile control. The details required for an understanding of the diagrams of the apparatus are given. (author) [French] Nous avons aborde le probleme de la securite dans le controle des piles atomiques a la suite de notre participation d'une part aux avant rojets de piles atomiques du CE.A. et d'autre part a l'examen au sein de la sous ommission de surete des piles, de la securite des piles du CE.A. en fonctionnement ou en projet. Nous avons ete amenes a nous interesser alors aux risques encourus par les piles pendant leur fonctionnement et par la meme a leur comportement en regime dynamique. Ce travail traite principalement de l'importance des securites intrinseques, de l'influence des variations de reactivite sur les evolutions de puissance en regime d'accident et du developpement d'appareillages de securite robustes et de fonctionnement tres sur. L'accident de demarrage a ete particulierement

Screening for late-onset Pompe disease in western Denmark

DEFF Research Database (Denmark)

Hansen, Julie Schjødtz; Pedersen, E G; Gaist, D

2018-01-01

OBJECTIVE: Late-onset Pompe disease (LOPD) is a rare autosomal recessively inherited metabolic myopathy caused by reduced activity of the lysosomal enzyme alpha-glucosidase. In a previous screening study at two large neuromuscular university clinics in Denmark, three patients with LOPD were...

Characteristics of pumps when used as turbines; Projet 'Caracteristiques des pompes fonctionnant en turbines'

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Arpe, J.; Prenat, J. [Ecole d' ingenieurs de Geneve, Geneve (Switzerland); Dubas, M.; Biner, H.-P. [Haute Ecole valaisanne, Sion (Switzerland)

2006-07-01

This comprehensive final report for the Swiss Federal Office of Energy (SFOE) takes a look at the state of the art concerning the use of pumps as turbines to drive the generators of small hydro-electric schemes. The method proposed is based on the determination of a model which computes the total head losses in pump operation with the help of pump geometry. Then, this model is applied to determine the characteristics to be expected in turbine operation. For this project, five pump geometries were used in order to verify the model. As a result, the modelling of losses allows a prediction of the head at the best efficiency point (BEP) in pump operation with an error of between 4 and 5%. The authors state that software programmed in Excel has been developed and will be available for free use. Also, a laboratory test rig is described. The mathematical modelling of the pump/turbine is presented in detail.

Revisão sistemática das escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe Revisión sistemática de las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe Systematic review of functional assessment scales in Pompe disease

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Alana Karla Savegnago

2012-06-01

Full Text Available OBJETIVO: Identificar as escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe (DP e descrever seu nível de evidência e recomendação. FONTES DE DADOS: Revisão sistemática sobre as escalas de avaliação funcional na DP. Pesquisa realizada nos bancos de dados Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensaios Controlados Central (CCTR e SciELO com artigos (exceto artigos de revisão publicados entre 2000 e 2010. As palavras-chave utilizadas nos idiomas português e inglês foram: doença de depósito de glicogênio tipo II, atividades cotidianas, avaliação. Os artigos foram classificados em nível de evidência e recomendação. SÍNTESE DOS DADOS: Foram incluídos 14 estudos que avaliaram desde recém-nascidos a adultos (amostra total=449. Foram encontradas as seguintes escalas na literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI e sua forma adaptada para DP (Pompe-PEDI, Alberta Infant Motor Scale (AIMS, Rotterdam Handiscap Scale (RHS, Functional Independence Measure (FIM, Gross Motor Function Measure (GMFM e Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II. A maioria dos estudos apresentou nível de evidência III, por serem não randomizados. Grau de recomendação das escalas: C para AIMS e Pompe-PEDI; D para GMFM e PDMS-II; E para RHS e FIM. CONCLUSÕES: A maioria das escalas utilizadas para avaliação funcional na DP apresenta baixo nível de evidência e recomendação. As que apresentam melhor grau de recomendação (C são as escalas AIMS e Pompe-PEDI aplicadas em Pediatria.OBJETIVO: Identificar las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe (EP y describir su nivel de evidencia y recomendación. FUENTES DE DATOS: Revisión sistemática sobre las escalas de evaluación funcional en la EP. Investigaciones realizadas en las bases de datos Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensayos Controlados Central (CCTR y SciELO con artículos (excepto artículos de revisión publicados entre 2000

Elevated Plasma Cardiac Troponin T Levels Caused by Skeletal Muscle Damage in Pompe Disease.

Science.gov (United States)

Wens, Stephan C A; Schaaf, Gerben J; Michels, Michelle; Kruijshaar, Michelle E; van Gestel, Tom J M; In 't Groen, Stijn; Pijnenburg, Joon; Dekkers, Dick H W; Demmers, Jeroen A A; Verdijk, Lex B; Brusse, Esther; van Schaik, Ron H N; van der Ploeg, Ans T; van Doorn, Pieter A; Pijnappel, W W M Pim

2016-02-01

Elevated plasma cardiac troponin T (cTnT) levels in patients with neuromuscular disorders may erroneously lead to the diagnosis of acute myocardial infarction or myocardial injury. In 122 patients with Pompe disease, the relationship between cTnT, cardiac troponin I, creatine kinase (CK), CK-myocardial band levels, and skeletal muscle damage was assessed. ECG and echocardiography were used to evaluate possible cardiac disease. Patients were divided into classic infantile, childhood-onset, and adult-onset patients. cTnT levels were elevated in 82% of patients (median 27 ng/L, normal values normal in all patients, whereas CK-myocardial band levels were increased in 59% of patients. cTnT levels correlated with CK levels in all 3 subgroups (Pmass index measured with echocardiography was normal in all the 3 subgroups. cTnT mRNA expression in skeletal muscle was not detectable in controls but was strongly induced in patients with Pompe disease. cTnT protein was identified by mass spectrometry in patient-derived skeletal muscle tissue. Elevated plasma cTnT levels in patients with Pompe disease are associated with skeletal muscle damage, rather than acute myocardial injury. Increased cTnT levels in Pompe disease and likely other neuromuscular disorders should be interpreted with caution to avoid unnecessary cardiac interventions. © 2016 American Heart Association, Inc.

Freins et leviers à la diversification des cultures : étude au niveau des exploitations agricoles et des filières

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Meynard Jean-Marc

2013-07-01

Full Text Available La diversification des cultures est souvent présentée comme un levier d’action pour accroître la durabilité des systèmes de production agricoles. Bien raisonnée, elle favorise en effet une réduction de l’usage d’intrants extérieurs à l’exploitation – pesticides, engrais, eau – et des nuisances environnementales associées à leur utilisation excessive. À l’inverse, la simplification des systèmes de culture engagée depuis plus de 40 ans s’est accompagnée d’un recours croissant aux intrants. Cependant, malgré son intérêt pour les systèmes de production en termes de durabilité écologique mais aussi économique (répartition des risques, et son inscription dans divers plans et dispositifs incitatifs, la diversification des cultures progresse peu. Les ministères en charge de l’agriculture et de l’environnement ont donc commandé à l’INRA une étude visant à identifier les freins à la diversification des cultures en France et les leviers mobilisables, par les pouvoirs publics notamment, pour la favoriser. L’hypothèse de travail est que ces freins relèvent du fonctionnement global du système agro-industriel, et de la capacité de développement de filières valorisant les cultures de diversification. L’étude a examiné un certain nombre de cas représentatifs de la diversité des filières et notamment de leurs modes d’organisation, qui déterminent la coordination et l’engagement des acteurs économiques impliqués dans le développement d’une culture de diversification.

Quantification of Diaphragm Mechanics in Pompe Disease Using Dynamic 3D MRI.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Katja Mogalle

Full Text Available Diaphragm weakness is the main reason for respiratory dysfunction in patients with Pompe disease, a progressive metabolic myopathy affecting respiratory and limb-girdle muscles. Since respiratory failure is the major cause of death among adult patients, early identification of respiratory muscle involvement is necessary to initiate treatment in time and possibly prevent irreversible damage. In this paper we investigate the suitability of dynamic MR imaging in combination with state-of-the-art image analysis methods to assess respiratory muscle weakness.The proposed methodology relies on image registration and lung surface extraction to quantify lung kinematics during breathing. This allows for the extraction of geometry and motion features of the lung that characterize the independent contribution of the diaphragm and the thoracic muscles to the respiratory cycle.Results in 16 3D+t MRI scans (10 Pompe patients and 6 controls of a slow expiratory maneuver show that kinematic analysis from dynamic 3D images reveals important additional information about diaphragm mechanics and respiratory muscle involvement when compared to conventional pulmonary function tests. Pompe patients with severely reduced pulmonary function showed severe diaphragm weakness presented by minimal motion of the diaphragm. In patients with moderately reduced pulmonary function, cranial displacement of posterior diaphragm parts was reduced and the diaphragm dome was oriented more horizontally at full inspiration compared to healthy controls.Dynamic 3D MRI provides data for analyzing the contribution of both diaphragm and thoracic muscles independently. The proposed image analysis method has the potential to detect less severe diaphragm weakness and could thus be used to determine the optimal start of treatment in adult patients with Pompe disease in prospect of increased treatment response.

Survival, Quality of Life and Effects of Enzyme Replacement Therapy in Adults with Pompe Disease

OpenAIRE

Güngör, Deniz

2013-01-01

textabstractPompe disease, or glycogen storage disorder type II, is a rare inherited metabolic disorder caused by deficiency of the lysosomal enzyme acid α-glucosidase. This results in accumulation of glycogen in cells throughout the body, particularly muscle cells. The disease presents with (progressive) muscle weakness and can hence be categorized as a lysosomal storage disorder, a glycogen storage disorder and also a neuromuscular disorder. Pompe disease was the first neuromuscular disorde...

[Adult form of Pompe disease].

Science.gov (United States)

Ziółkowska-Graca, Bozena; Kania, Aleksander; Zwolińska, Grazyna; Nizankowska-Mogilnicka, Ewa

2008-01-01

Pompe disease (glycogen-storage disease type II) is an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of lysosomal acid alpha-glucosidase (GAA), leading to the accumulation of glycogen in the lysosomes primarily in muscle cells. In the adult form of the disease, proximal muscle weakness is noted and muscle volume is decreased. The infantile form is usually fatal. In the adult form of the disease the prognosis is relatively good. Muscle weakness may, however, interfere with normal daily activities, and respiratory insufficiency may be associated with obstructive sleep apnea. Death usually results from respiratory failure. Effective specific treatment is not available. Enzyme replacement therapy with recombinant human GAA (rh-GAA) still remains a research area. We report the case of a 24-year-old student admitted to the Department of Pulmonary Diseases because of severe respiratory insufficiency. Clinical symptoms such as dyspnea, muscular weakness and increased daytime sleepiness had been progressing for 2 years. Clinical examination and increased blood levels of CK suggested muscle pathology. Histopathological analysis of muscle biopsy, performed under electron microscope, confirmed the presence of vacuoles containing glycogen. Specific enzymatic activity of alpha-glucosidase was analyzed confirming Pompe disease. The only effective method to treat respiratory insufficiency was bi-level positive pressure ventilation. Respiratory rehabilitation was instituted and is still continued by the patient at home. A high-protein, low-sugar diet was proposed for the patient. Because of poliglobulia low molecular weight heparin was prescribed. The patient is eligible for experimental replacement therapy with rh-GAA.

Skeletal muscle metabolism during prolonged exercise in Pompe disease

DEFF Research Database (Denmark)

Preisler, Nicolai; Laforêt, Pascal; Madsen, Karen Lindhardt

2017-01-01

of exercise, it is important in Pompe disease to acquire more information about muscle substrate use during exercise. METHODS: Seven adults with Pompe disease were matched to a healthy control group (1:1). We determined (1) peak oxidative capacity (VO2peak) and (2) carbohydrate and fatty acid metabolism...... during submaximal exercise (33 W) for 1 h, using cycle-ergometer exercise, indirect calorimetry and stable isotopes. RESULTS: In the patients, VO2peak was less than half of average control values; mean difference -1659 mL/min (CI: -2450 to -867, P = 0.001). However, the respiratory exchange ratio...... increased to >1.0 and lactate levels rose 5-fold in the patients, indicating significant glycolytic flux. In line with this, during submaximal exercise, the rates of oxidation (ROX) of carbohydrates and palmitate were similar between patients and controls (mean difference 0.226 g/min (CI: 0.611 to -0.078, P...

Quels sont les problemes ethiques souleves par l’augmentation des capacites cognitives dans le cadre de la defense : cadre legal francais, position ethique du service de sante des armees francais

Science.gov (United States)

2009-10-01

révolution actuelle des neurosciences qui répond à celle de la psychopharmacologie qui s’est déroulée dans les années 1950-70. Voir le cerveau fonctionner...c’est aussi profiler le cerveau d’un individu sur une antienne au détriment de sa capacité multimodale de décoder le monde. Le prix à payer...disponibilité en énergie au niveau du cerveau . Par ailleurs, certains compléments alimentaires ont été identifiés comme ayant des conséquences sur la

Late onset Pompe disease- new genetic variant: Case report ...

African Journals Online (AJOL)

The patient was not given enzyme replacement therapy due to cost but received high protein therapy and Oxygen supplementation using Oxygen extractor machine. She is worsening due to respiratory failure. Conclusion: This is a new genetic variant isolated of late-onset Pompe disease which presents with almost pure ...

Contrôle, régulation et sécurité en temps réel des ouvrages

Directory of Open Access Journals (Sweden)

ROYET, Paul

2016-09-01

Full Text Available La gestion patrimoniale des infrastructures, au plan opérationnel, inclut une surveillance des ouvrages en temps réel, en lien fort avec le contrôle et la régulation de leur fonctionnement, afin d'assurer la sécurité des usagers et de l'environnement. Cet article présente les principes et méthodes qui sous-tendent les actions au pas de temps fin pour des patrimoines tels que les digues, les barrages et les réseaux d'eau et d'assainissement et montre comment ces actions contribuent de manière déterminante à la connaissance de l'état du patrimoine.

Étude Des Potentialités Et Contraintes De Mise En Valeur Durable ...

African Journals Online (AJOL)

Le fonctionnement hydrologique du fleuve Mono avec les influences du barrage hydro-électrique de Nangbéto a des impacts directs sur la dynamique de la nappe et de la lame d'eau écoulée qui est aussi liée aux variations spatiales et temporelles du régime pluviométrique. L'analyse physico-chimique du sol montre qu'il ...

El rol del fisioterapeuta en el manejo de la Enfermedad de Pompe

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rocío del Pilar Ruiz Agudelo

2015-06-01

Full Text Available Antecedentes: La enfermedad de Pompe está catalogada dentro del grupo de enfermedades huérfanas.  A pesar de existir tratamiento, quienes la padecen pueden sufrir secuelas relacionadas con la misma, en parte por la dificultad de un diagnóstico temprano y adecuado de la patología. Objetivo: Describir las diferentes alternativas de tratamiento fisioterapéutico para la enfermedad de Pompe. Metodología: Se realizó una revisión bibliométrica. Se consultaron en bases de datos y portales científicos como PubMed, sCielo, Elsevier, Lilacs, MediGraphic, InfoMed, portales de asociaciones o fundaciones de carácter público y privadas, ONG's, con una ventana de tiempo entre 1993 y 2014; artículos y documentos que describieran intervenciones en estos pacientes, clasificándolas según los dominios de la American Physical Therapy Association (APTA. Resultados: Se encontraron 50 artículos que cumplían con los criterios de búsqueda. Se pudo evidenciar que el abordaje terapéutico tardío dificulta la habilitación y rehabilitación del paciente por las características de las secuelas propias de la enfermedad. Dado el compromiso cardiorrespiratorio, osteomuscular, neuromotor y tegumentario, la prescripción del ejercicio debe ser analizada según las condiciones clínicas y fisiológicas del paciente, pero en todos los casos (Pompe tardío y Pompe infantil la intensidad de las actividades debe ser leve de bajo impacto. Conclusiones: Las dimensiones de mayor compromiso y que requieren por tanto un mayor trabajo fisioterapéutico se centran en el dominio cardiorrespiratorio y osteomuscular. Se recomienda realizar más estudios relacionados con esta temática que permitan una adecuada intervención temprana en este tipo de pacientes.

Applications magnétoélectriques des supraconducteurs

CERN Document Server

Mangin, Philippe

2018-01-01

La supraconductivité est devenue incontournable, par exemple avec l’IRM qui équipe nos hôpitaux. Elle permet de spectaculaires réalisations tels le LHC du CERN qui a mis en évidence le boson de Higgs, le projet de fusion nucléaire ITER, le train à sustentation magnétique, etc. Ces applications dans divers domaines reposent sur l’aptitude des fils supraconducteurs à transporter de très fortes intensités de courant et sur l’énorme champ magnétique que des bobines supraconductrices peuvent créer. Elles sont l’objet du présent ouvrage avec d’abord l’élaboration des fils supraconducteurs, prouesse technologique tant pour les câbles Nb – Ti et Nb3Sn que pour les rubans de cuprates. Ensuite, pour chaque application, sont présentés les phénomènes physiques et le fonctionnement des dispositifs technologiques ; le lecteur peut ainsi acquérir une vision globale des apports scientifiques de ces technologies et de leurs enjeux, scientifiques, médicaux et sociétaux. Trois autres ouvrag...

Applications magnétoélectriques des supraconducteurs

CERN Document Server

Mangin, Philippe

2018-01-01

La supraconductivité est devenue incontournable, par exemple avec l’IRM qui équipe nos hôpitaux. Elle permet de spectaculaires réalisations tels le LHC du CERN qui a mis en évidence le boson de Higgs, le projet de fusion nucléaire ITER, le train à sustentation magnétique, etc. Ces applications dans divers domaines reposent sur l’aptitude des fils supraconducteurs à transporter de très fortes intensités de courant et sur l’énorme champ magnétique que des bobines supraconductrices peuvent créer. Elles sont l’objet du présent ouvrage avec d’abord l’élaboration des fils supraconducteurs, prouesse technologique tant pour les câbles Nb – Ti et Nb$_{3}$Sn que pour les rubans de cuprates. Ensuite, pour chaque application, sont présentés les phénomènes physiques et le fonctionnement des dispositifs technologiques ; le lecteur peut ainsi acquérir une vision globale des apports scientifiques de ces technologies et de leurs enjeux, scientifiques, médicaux et sociétaux. Trois autres o...

Digitalisation in atomic pile control (1962); La digitalisation dans le controle des piles atomiques (1962)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Furet, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1962-07-01

A brief survey is first given of the general theorems of Boodle's algebra and of sequence systems using D.A. Huffmans theory. Some indications are then given concerning the setting-up and the operation of digital computers and also of the principal codes used in digital techniques. It is then shown how digitalisation in atomic pile control makes it possible to use new techniques having the following advantages in particular: greater working safety, a higher degree of centralisation, and suppression of the linear elements. A few examples are given of the application of these techniques to control, particularly with respect to the measurement of the neutronic power and of the period and also of course, to the treatment of the data and the sequence automatisms. The advantage of using digital techniques in the shutdown channels is also examined. Finally a review is given of the technology and the viability of the control devices used. (author) [French] On rappelle d'abord ici les theoremes generaux de l'algebre de Boole et des systemes a sequences en s'appuyant sur la theorie de D.A. Huffmann. On donne ensuite quelques indications sur l'agencement et le fonctionnement des calculateurs digitaux ainsi que les principaux codes utilises dans les techniques digitales. On montre alors comment la digitalisation dans le controle des piles atomiques permet d'utiliser de nouvelles techniques presentant principalement les avantages suivants: securite de fonctionnement plus grande, centralisation plus elevee et suppression des elements lineaires. Un certain nombre d'exemples sont donnes sur l'application de ces techniques au controle, particulierement en ce qui concerne la mesure de la puissance neutronique, de la periode et aussi bien entendu du traitement des informations et des automatismes a sequences. On analyse aussi l'avantage de l'utilisation des techniques digitales dans les chaines de securite. Enfin, un apercu est donne sur la technologie et la fiabilite des dispositifs

Late-onset Pompe disease with complicated intracranial aneurysm: a Chinese case report

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Zhang B

2016-03-01

Full Text Available Bin Zhang,1,2,* Yuying Zhao,1,3,* Junling Liu,1,4 Ling Li,1 Jingli Shan,1 Dandan Zhao,1 Chuanzhu Yan1,3 1Laboratory of Neuromuscular Disorders and Department of Neurology, Qilu Hospital of Shandong University, Jinan, Shandong, 2Department of Neurology, Liaocheng People’s Hospital, Liaocheng, Shandong, 3Department of Neurology, Qilu Hospital of Shandong University, Key Laboratory for Experimental Teratology of the Ministry of Education, Brain Science Research Institute, Shandong University, Jinan, Shandong, 4Department of Neurology, Affiliated Hospital of Weifang Medical University, Weifang, Shandong, People’s Republic of China *These authors contributed equally to this work Abstract: Pompe disease is a rare autosomal recessive hereditary disease caused by genetic defects of acid maltase. This disease could be divided into two forms: infantile and late-onset, which mainly affect cardiac, respiratory, and skeletal muscle systems. Late-onset patients mainly show symptoms of skeletal muscle involvement, but recent reports have found that the central nervous system was also affected in some patients. Herein, we report a case of a female, adolescent-onset Pompe patient, who was diagnosed with complicated intracranial aneurysm in adulthood. Keywords: Pompe disease, glycogen storage disease II, acid maltase, acid alpha-glucosidase, cerebrovascular disorders

Radiation hazards in the neighbourhood of uranium reactors; Dangers des rayonnements aupres des piles a uranium

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Joffre, H [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1956-07-01

Radiation hazards near uranium reactors may be divided in two groups. Hazards when the reactor is normally operating: {gamma} radiation from hot uranium or air contamination by fission gases, {gamma} radiation or contamination by the coolant (air, nitrogen, heavy-water), {gamma} radiation from radioisotopes. Hazards in the case of an accident: presence of hot uranium in the atmosphere, soil contamination. (author) [French] Les dangers d'irradiation aupres des piles a uranium sont a classer essentiellement en deux groupes. Les dangers existant aupres d'une pile exploitee normalement: irradiation {gamma} par l'uranium irradie ou contamination de l'air par des gaz de fission, irradiation {gamma} ou contamination par les fluides de refroidissement (air, azote, eau lourde), irradiation {gamma} par les radioelements fabriques. Les dangers en cas d'accident survenant a un reacteur en fonctionnement, ayant pour consequence : la presence dans l'air d'uranium irradie, la contamination du sol. (auteur)

Mapping the T helper cell response to acid α-glucosidase in Pompe mice.

Science.gov (United States)

Nayak, Sushrusha; Sivakumar, Ramya; Cao, Ou; Daniell, Henry; Byrne, Barry J; Herzog, Roland W

2012-06-01

Pompe disease is a neuromuscular disease caused by an inherited deficiency of the lysosomal enzyme acid α-glucosidase (GAA). The resulting accumulation of glycogen causes muscle weakness with the severe form of the disease resulting in death by cardiorespiratory failure in the first year of life. The only available treatment, enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant GAA (rhGAA), is severely hampered by antibody responses that reduce efficacy and cause immunotoxicities. Currently, Pompe mice represent the only pre-clinical model for development of new treatments and for immunological studies. While antibody formation following ERT in this model has been described, the underlying T cell response has not been studied. In order to define the T helper response to rhGAA in Pompe mice, immunodominant CD4(+) T cell epitopes were mapped in GAA(-/-) 129SVE mice using ELISpot. Additionally, cytokine responses and antibody formation against rhGAA during ERT were measured. Among the three CD4(+) T cell epitopes identified, only epitope IFLGPEPKSVVQ, predicted to be the strongest MHC II binder, consistently contributed to IL-4 production. Frequencies of IL-4 producing T cells were considerably higher than those of IL-17 or IFN-γ producing cells, suggesting a predominantly Th2 cell mediated response. This is further supported by IgG1 being the prevalent antibody subclass against rhGAA during ERT and consistent with prior reports on IgE formation and anaphylaxis in this model. These results will facilitate mechanistic studies of the immune response to rhGAA in Pompe mice during development of new therapies and tolerance protocols. Copyright © 2012 Elsevier Inc. All rights reserved.

Gestion des déchets et inégalités environnementales et écologiques à Lima (Pérou), entre vulnérabilité et durabilité

OpenAIRE

Durand , Mathieu

2011-01-01

Prix de thèse Mappemonde 2011; Prix de thèse Mappemonde 2011; L'étude de la gestion des déchets met en évidence des logiques spatiales, permettant de mieux comprendre le fonctionnement des villes. Le résultat de cette thèse de doctorat, présentée en décembre 2010 à l'Université de Rennes 2, vient en faire l'illustration, à travers le cas des villes d'Amérique Latine et plus particulièrement de celle de Lima. Nous interpréterons alors la gestion des déchets solides et liquides sous l'angle des...

Thermal neutron flux measurements using neutron-electron converters; Mesure de flux de neutrons thermiques avec des convertisseurs neutrons electrons

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Le Meur, R; Lecomte, P [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1968-07-01

The operation of neutron-electron converters designed for measuring thermal neutron fluxes is examined. The principle is to produce short lived isotopes emitting beta particles, by activation, and to measure their activity not by extracting them from the reactor, but directly in the reactor using the emitted electrons to deflect the needle of a galvanometer placed outside the flux. After a theoretical study, the results of the measurements are presented; particular attention is paid to a new type of converter characterized by a layer structure. The converters are very useful for obtaining flux distributions with more than 10{sup 7} neutrons cm{sup -2}*sec{sup -1}. They work satisfactorily in pressurized carbon dioxide at 400 Celsius degrees. Some points still have to be cleared up however concerning interfering currents in the detectors and the behaviour of the dielectrics under irradiation. (authors) [French] On examine le fonctionnement de convertisseurs neutrons electrons destines a des mesures de flux de neutrons thermiques. Le principe est de former par activation des isotopes a periodes courtes et a emission beta et de mesurer leur activite non pas en les sortant du reacteur, mais directement en pile, utilisant les electrons emis pour faire devier l'aiguille d'un galvanometre place hors flux. Apres une etude theorique, on indique des resultats de mesures obtenus, en insistant particulierement sur un nouveau type de convertisseur, caracterise par sa structure stratifiee. Les convertisseurs sont tres interessants pour tracer, des cartes de flux a partir de 10{sup 7} neutrons cm{sup -2}*s{sup -1}. Ils sont utilisables pour des flux de 10{sup 14} neutrons cm{sup -2}*s{sup -1}. Ils fonctionnent correctement dans du gaz carbonique sous pression a 400 C. Des points restent cependant a eclaircir concernant les courants parasites dans les detecteurs et le comportement des dielectriques pendant leur irradiation. (auteur)

Application de la méthode des éléments finis hiérarchiquesà l’analyse thermo- élastique d’unpanneau solaire d’un satellite

OpenAIRE

hamzA-CHERIF, Sidi Mohammed

2013-01-01

Dans l'ère actuelle, Les satellites sont devenus des outils incontournables dans le développement économique (télécommunications, positionnement, prévision météorologique), militaire (renseignement) et scientifique (observation astronomique, microgravité, observation de la Terre, océanographie, altimétrie). Les satellites en orbite sont soumis à des conditions de fonctionnement très sévères, en plus des effets de l’oxygène atomique, le rayonnement ultraviolet, la radiation é...

Antibody-mediated enzyme replacement therapy targeting both lysosomal and cytoplasmic glycogen in Pompe disease.

Science.gov (United States)

Yi, Haiqing; Sun, Tao; Armstrong, Dustin; Borneman, Scott; Yang, Chunyu; Austin, Stephanie; Kishnani, Priya S; Sun, Baodong

2017-05-01

Pompe disease is characterized by accumulation of both lysosomal and cytoplasmic glycogen primarily in skeletal and cardiac muscles. Mannose-6-phosphate receptor-mediated enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human acid α-glucosidase (rhGAA) targets the enzyme to lysosomes and thus is unable to digest cytoplasmic glycogen. Studies have shown that anti-DNA antibody 3E10 penetrates living cells and delivers "cargo" proteins to the cytosol or nucleus via equilibrative nucleoside transporter ENT2. We speculate that 3E10-mediated ERT with GAA will target both lysosomal and cytoplasmic glycogen in Pompe disease. A fusion protein (FabGAA) containing a humanized Fab fragment derived from the murine 3E10 antibody and the 110 kDa human GAA precursor was constructed and produced in CHO cells. Immunostaining with an anti-Fab antibody revealed that the Fab signals did not co-localize with the lysosomal marker LAMP2 in cultured L6 myoblasts or Pompe patient fibroblasts after incubation with FabGAA. Western blot with an anti-GAA antibody showed presence of the 150 kDa full-length FabGAA in the cell lysates, in addition to the 95- and 76 kDa processed forms of GAA that were also seen in the rhGAA-treated cells. Blocking of mannose-6-phosphate receptor with mannose-6-phosphate markedly reduced the 95- and the 76 kDa forms but not the 150 kDa form. In GAA-KO mice, FabGAA achieved similar treatment efficacy as rhGAA at an equal molar dose in reducing tissue glycogen contents. Our data suggest that FabGAA retains the ability of rhGAA to treat lysosomal glycogen accumulation and has the beneficial potential over rhGAA to reduce cytoplasmic glycogen storage in Pompe disease. FabGAA can be delivered to both the cytoplasm and lysosomes in cultured cells. FabGAA equally reduced lysosomal glycogen accumulation as rhGAA in GAA-KO mice. FabGAA has the beneficial potential over rhGAA to clear cytoplasmic glycogen. This study suggests a novel antibody-enzyme fusion protein therapy

Guía clínica de la enfermedad de Pompe de inicio tardío

OpenAIRE

Barba-Romero, Miguel A.; Barrot, Emilia; Bautista-Lorite, Juan; Gutiérrez-Rivas, Eduardo; Illa, Isabel; Jiménez, Luis M.; Ley-Martos, Myriam; López de Munain, Adolfo; Pardo, Julio; Pascual-Pascual, Samuel I.; Pérez-López, Jordi; Solera, Jesús; Vílchez-Padilla, Juan J.

2012-01-01

English version available at www.neurologia.com Hasta 2006, la enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II era una enfermedad incurable y con tratamiento meramente paliativo. El desarrollo de la terapia de sustitución con la enzima α-glucosidasa recombinante humana ha constituido el primer tratamiento específico para esta enfermedad. El objetivo de esta guía es servir de referencia en el manejo de la variedad de inicio tardío de la enfermedad de Pompe, es decir, la que aparece d...

[Tetra-saccharide glucose as a diagnostic biomarker for Pompe disease: a study with 35 patients].

Science.gov (United States)

Bobillo Lobato, Joaquín; Durán Parejo, Pilar; Tejero Díez, Pedro; Jiménez Jiménez, Luis M

2013-08-04

Pompe disease is a disorder originating from an acid alpha-glycosidase (AAG) enzyme deficiency. This disease produces an accumulation of lysosomal glycogen in different tissues, whereby the skeletal and heart muscles are especially involved. The established diagnosis is achieved through the identification of the AAG deficiency. There are also other secondary diagnostic biomarkers, such as tetra-saccharide glucose (Glc4), which shows high levels in the urine of these patients. In this study it is highlighted the usefulness of Glc4 as a diagnostic biomarker for Pompe disease in its different forms of presentation, using a high-performance liquid chromatography with ultraviolet detection (HPLC/UV) adapted to the study. A total of 75 individuals have been analyzed: 40 healthy controls and 35 patients diagnosed with Pompe disease. Twenty-four hour samples of urine were collected from all of the patients and their Glc4 levels were determined by means of HPLC/UV. The evaluation of the urinary Glc4 shows a high discrimination ability between healthy/sick individuals. In addition, the results obtained have allowed to establish the most appropriate level of decision or cut-off point for the identification of sick people. Glc4 urinary levels are found to be high in patients suffering from Pompe disease and even though increased levels are also found in other conditions, the existence of a AAG deficiency together with a compatible clinical symptoms, prove very helpful for a correct diagnosis of this serious disease. Copyright © 2012 Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Séchage solaire convectif pour la conservation des feuilles de romarin (Rosmarinus officinalis)

OpenAIRE

Aghfir , Mohamed; Kouhila , Mohammed; Jamali , Abdelkrim; Ait Mohamed , Laila

2007-01-01

International audience; Dans le but de contribuer à la valorisation du procédé de séchage et de stockage des plantes aromatiques et médicinales, nous nous sommes intéressés à l'étude de la cinétique de séchage des feuilles de romarin (Rosmarinus officinalis). Les expériences ont été réalisées dans un séchoir à couche mince partiellement solaire fonctionnant en convection forcée et muni d'une source auxiliaire d'énergie. Pour déterminer l'influence de la température et du débit de l'air asséch...

Impact de la mise en places des comités d'audit dans les banques tunisiennes

OpenAIRE

Sonda Marrakchi Chtourou; Sana Ben Hassine

2006-01-01

International audience; Dans le cadre de la présente étude, nous proposons d'investiguer l'impact de la création du comité d'audit sur certains éléments du système de gouvernance des banques tunisiennes. Plus particulièrement, ces éléments concernent le fonctionnement du conseil d'administration, la qualité de l'information financière produite, l'indépendance de l'auditeur interne, la qualité du contrôle interne ainsi que l'étendue des travaux d'audit externe planifiés. A cet effet, l'étude d...

Guía clínica de la enfermedad de Pompe de inicio tardío

OpenAIRE

Barba-Romero, Miguel A.; Barrot, Emilia; Bautista-Lorite, Juan; Gutiérrez-Rivas, E.; Illa, Isabel; Jiménez, Luis M.; Ley-Martos, Myriam; López de Munain, Adolfo; Pardo, Julio; Pascual-Pascual, Samuel I.; Pérez-López, Jordi; Solera, Jesús; Vílchez-Padilla, Juan J.

2012-01-01

Hasta 2006, la enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II era una enfermedad incurable y con tratamiento meramente paliativo. El desarrollo de la terapia de sustitución con la enzima α-glucosidasa recombinante humana ha constituido el primer tratamiento específico para esta enfermedad. El objetivo de esta guía es servir de referencia en el manejo de la variedad de inicio tardío de la enfermedad de Pompe, es decir, la que aparece después del primer año de vida. En la guía, un grupo de exper...

Analyse des difficultés de l’expression orale Chez des collégiens algériens

OpenAIRE

BEKARA, Nacéra

2014-01-01

Ce mémoire se compose de trois parties, la première est consacrée à la définition des concepts théoriques : l’expression orale et la communication, dans la deuxième partie, on a analysé les difficultés rencontrées par les élèves du collège. La troisième partie contient les activités proposées pour favoriser un bon fonctionnement de la communication en classe de langue étrangère. L’objectif de notre travail est d’aider les élèves à améliorer leur compétence de communiquer, de s’exprimer ...

Electronic sorting of radioactive ores; Triage electronique des minerais radioactifs

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Sandier, J.

1958-01-15

Electronic sorting of radioactive ores consists in passing the rock lumps, after sieving, one by one in front of radioactivity detectors; these detectors command electromechanical systems which class the ores according to their radioactivity level. This note sets on the state of progress of the work going on at the D.R.E.M.: use of scintillometers for γ-ray detection, with circuits carrying magnetic memories to improve their operation; results of laboratory and semi-industrial tests on several deposits; description of the material, data on the first factory project; notes on the financial returns of the process. A description is also given of the electronic sorting material used skip by skip for a first rough classification of the ores according to their content, as they leave the shaft. (author) [French] Le triage electronique des minerais radioactifs consiste a faire passer, apres criblage, les cailloux un par un devant des detecteurs de radioactivite; ces detecteurs commandent des systemes electromecaniques qui classent les minerais selon leur niveau de radioactivite. La note expose l'etat d'avancement des travaux en cours a la D.R.E.M: utilisation des scintillometres pour la detection des rayonnements γ, de circuits comportant des memoires magnetiques pour ameliorer le fonctionnement; resultats d'essais de laboratoire et semi-industriels sur plusieurs gisements; description du materiel, donnees sur le premier projet d'usine; notes sur la rentabilite du procede. Est egalement decrit le materiel de triage electronique skip par skip utilise pour une premiere classification grossiere des minerais selon leurs teneurs, des la sortie des puits. (auteur)

Initial Operating Experience with the ''NPD'' Reactor; Experience recueillie pendant les premiers mois de fonctionnement du reacteur NPD; Pervyj opyt po ehkspluatatsii reaktora NPD; Experiencia inicial de funcionamiento del reactor NPD

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

McConnell, L. G. [Hydro-Electric Power Commission of Ontario, Toronto, Ontario (Canada)

1963-10-15

'y apporter des perfectionnements pendant les periodes d'arret complet. Les resultats obtenus jusqu'a present ont ete positifs; la premiere experience de fonctionnement, qui a dure six semaines, a permis d'obtenir un facteur de puissance de 70%. Les perfectionnements deja apportes ont permis d'augmenter la securite, d'ameliorer les performances et ont montre en meme temps qu*il etait possible de reduire les depenses d'investissement pour les centrales futures. On a, par exemple, modifie les joints d'arbre des pompes du circuit primaire de refroidissement pour obtenir de meilleures performances; les appareils de recuperation de la vapeur, a congelation', ont ete remplaces par des colonnes d'absorption de facon a reduire les pertes de vapeur d'eau lourde; des regulateurs de debit sont installes en certains points pour reduire les pertes d'eau lourde pour le cas ou des joints cederaient. En decembre 1962, deux fuites simultanees dans l'appareil de rechargement en puissance ont entraihe une serie inhabituelle d'incidents; une quantite importante d'eau lourde a haute pression et haute temperature a ete projetee dans l'enceinte du reacteur ou sa purete isotopique a ete legerement alteree. On a redonne a l'eau lourde la purete voulue et le reacteur a pu recommencer a fonctionner a la fin du mois. Touslesdispositift de securite, notamment ceux destines a parer aux fuites d'eau lourde, ont fonctionne correctement pendant l'accident. (author) [Spanish] La primera central nucleoelectrica del Canada, NPD, constituye una instalacion de demostracion, destinada a comprobar el funcionamiento de los reactores alimentados con uranio natural y moderados y refrigerados por agua pesada. Alcanzo su regimen normal de potencia el 28 de junio de 1962. Aunque ha sido disenada como central para la carga basica, en las primeras fases funcionara en parte como central para la carga de cresta, lo que permitira introducir mejoras durante los periodos de paro. Los resultados obtenidos hasta el presente

Operational experience of the Marcoule reactors; Experience d'exploitation des reacteurs de Marcoule

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Conte, F [Commissariat a l' Energie Atomique, Centre de Production de Plutonium, Marcoule (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1963-07-01

The results obtaining from three years operation of the reactors G-2, G-3 have made it possible to accumulate a considerable amount of operational experience of these reactors. The main original points: - the pre-stressed concrete casing - the possibility of loading while under power - automatic temperature control have been perfectly justified by the results of operation. The author confirms the importance of these original solutions and draws conclusions concerning the study of future nuclear power stations. (author) [French] Les resultats atteints apres trois ans de fonctionnement des reacteurs G-2/G-3 permettent une accumulation considerable de l'experience d'exploitation de ces reacteurs. Les principales originalites: - caisson en beton precontraint - chargement en marche - surveillance automatique des temperatures sont largement justifiees par l'exploitation actuelle. L'auteur confirme l'interet de ces solutions d'avant-garde et en tire des conclusions pour les etudes de futures centrales nucleaires. (auteur)

Generalized glycogen storage and cardiomegaly in a knockout mouse model of Pompe disease

NARCIS (Netherlands)

A.G.A. Bijvoet (Agnes); A.T. van der Ploeg (Ans); E.H. van de Kamp; M.A. Kroos (Marian); J.-H. Ding (Jia-Huan); B.Z. Yang (Bing); P. Visser (Pim); C.E. Bakker (Cathy); M.Ph. Verbeet (Martin); B.A. Oostra (Ben); A.J.J. Reuser (Arnold)

1998-01-01

textabstractGlycogen storage disease type II (GSDII; Pompe disease), caused by inherited deficiency of acid alpha-glucosidase, is a lysosomal disorder affecting heart and skeletal muscles. A mouse model of this disease was obtained by targeted disruption of the

Irradiations at low temperatures. 1. part: devices designs; Les irradiations aux basses temperatures. Premiere partie: conception des dispositifs

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Conte, R.R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1969-07-01

After an attempt to sort out the irradiation devices, the different refrigeration systems used: stored liquid or refrigerators, are presented. Some financial aspects of these two systems are discussed. For a long run, 1000 hr per year (100 hr for He) the refrigerator become less expensive than stored liquid devices. Some ideas about the principal criterions in the device design are discussed. Finally a few elements making easier the calculation of the different parts of a cryostat are given. (author) [French] Apres un essai de classification des dispositifs d'irradiation, on presente les divers modes de refrigeration: liquides stockes ou refrigerateurs. On discute quelques aspects financiers des deux principes. Il apparait que pour des durees de fonctionnement d'environ 1 000 heures par an les refrigerateurs deviennent plus rentables (-100 heures pour He). On classe ensuite quelques idees sur les principaux criteres de conception des dispositifs. Enfin on donne quelques elements facilitant le calcul des differentes parties d'un cryostat. (auteur)

Irradiations at low temperatures. 1. part: devices designs; Les irradiations aux basses temperatures. Premiere partie: conception des dispositifs

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Conte, R R [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1969-07-01

After an attempt to sort out the irradiation devices, the different refrigeration systems used: stored liquid or refrigerators, are presented. Some financial aspects of these two systems are discussed. For a long run, 1000 hr per year (100 hr for He) the refrigerator become less expensive than stored liquid devices. Some ideas about the principal criterions in the device design are discussed. Finally a few elements making easier the calculation of the different parts of a cryostat are given. (author) [French] Apres un essai de classification des dispositifs d'irradiation, on presente les divers modes de refrigeration: liquides stockes ou refrigerateurs. On discute quelques aspects financiers des deux principes. Il apparait que pour des durees de fonctionnement d'environ 1 000 heures par an les refrigerateurs deviennent plus rentables (-100 heures pour He). On classe ensuite quelques idees sur les principaux criteres de conception des dispositifs. Enfin on donne quelques elements facilitant le calcul des differentes parties d'un cryostat. (auteur)

Enzyme replacement therapy for infantile-onset Pompe disease.

Science.gov (United States)

Chen, Min; Zhang, Lingli; Quan, Shuyan

2017-11-20

Infantile-onset Pompe disease is a rare and progressive autosomal-recessive disorder caused by a deficiency of the lysosomal enzyme acid alpha-glucosidase (GAA). Current treatment involves enzyme replacement therapy (with recombinant human alglucosidase alfa) and symptomatic therapies (e.g. to control secretions). Children who are cross-reactive immunological material (CRIM)-negative require immunomodulation prior to commencing enzyme replacement therapy.Enzyme replacement therapy was developed as the most promising therapeutic approach for Pompe disease; however, the evidence is lacking, especially regarding the optimal dose and dose frequency. To assess the effectiveness, safety and appropriate dose regimen of enzyme replacement therapy for treating infantile-onset Pompe disease. We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Inborn Errors of Metabolism Trials Register, which is compiled from electronic database searches and handsearching of journals and conference abstract books. We also searched the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), Embase (Ovid), PubMed and LILACS, and CBM, CNKI, VIP, and WANFANG for literature published in Chinese. In addition, we searched three online registers: WHO International Clinical Trials Registry Platform ClinicalTrials.gov, and www.genzymeclinicalresearch.com. We also searched the reference lists of relevant articles and reviews.Date of last search of the Group's Inborn Errors of Metabolism Trials Register: 24 November 2016. Randomized and quasi-randomized controlled trials of enzyme replacement therapy in children with infantile-onset Pompe disease. Two authors independently selected relevant trials, assessed the risk of bias and extracted data. We contacted investigators to obtain important missing information. We found no trials comparing the effectiveness and safety of enzyme replacement therapy to another intervention, no intervention or placebo.We found one trial (18 participants

Maintenance des équipements de transport pour l'installation des cryo-aimants dans le tunnel LHC

CERN Document Server

Chevalley, JM

2005-01-01

Le transport et l’installation de quelque 1800 cryo-aimants dans le tunnel LHC seront réalisés à l’aide d’équipements de transport et de manutention de haute technologie spécialement développés par le groupe TS-IC. La section HM devra assurer la maintenance de toute cette chaîne d’équipements : le pont roulant pour la descente des cryo-aimants dans le tunnel LHC, les véhicules de transport spéciaux alimentés dans le tunnel par la gaine monorail et enfin les tables de transfert utilisées pour la mise en place finale des cryo-aimants sur leurs vérins. Dans ce cadre, plusieurs aspects seront développés dans ce document : la mise en place et l’organisation de la maintenance, l’analyse des modes de défaillance et de leur criticité (AMDEC), les différentes méthodes possibles pour la recherche et résolution des pannes, ainsi que le suivi du projet, et ce dans le but de fiabiliser et d†™assurer le bon fonctionnement de t...

Utilisation d'une sonde fluorimétrique benthique (la BenthoTorch, bbe) pour mesurer la croissance des diatomées, algues vertes et cyanobactéries périphytiques en plans d'eau

OpenAIRE

Roubeix, V.

2015-01-01

/ Une sonde fluorimétrique benthique, la BenthoTorch (bbe) a été acquise par le pôle Onema-Irstea d'Hydroécologie des Plans d'eau pour développer un indice fonctionnel de production primaire dans les plans d'eau. Cet indice sera basé sur la dynamique de croissance du périphyton sur des substrats artificiels. Il constituerait un outil de diagnostic du fonctionnement écologique des systèmes lentiques, particulièrement utile dans le cadre du suivi de mesures de restauration. La BenthoTorch me...

Étude des équilibres thermodynamiques des réactions de gazéification en vue de l'optimisation du rapport vapeur/comburant injecté dans un gazogène souterrain Study of Thermodynamic Equilibria in Gasification Reactions So As to Optimise the Steam/Oxidizer Ratio Injected Into an Underground Gas Generator

OpenAIRE

Pirard J. P.

2006-01-01

Le but de cette étude est de déterminer sur la base des équilibres thermodynamiques des réactions de gazéification le rapport vapeur/comburant à injecter dans un gazogène fonctionnant sous pression pour optimaliser les compositions, les pouvoirs calorifiques, les rendements de gazéification et la consommation d'agent gazéifiant. The aim of this study is to determine, on the basis of the thermodynamic equilibria of gazification reactions, the steam/oxidizer ratio to be injected into a gas g...

Effect of enzyme replacement therapy on isokinetic strength for all major muscle groups in four patients with Pompe disease-a long-term follow-up

DEFF Research Database (Denmark)

Andreassen, Christer Swan; Schlütter, Jacob Mørup; Vissing, John

2014-01-01

Pompe disease is a rare, inherited metabolic myopathy characterized by progressive weakness of the proximal limb and respiratory muscles. We report the findings from four patients with late-onset Pompe disease treated with α-glucosidase (Myozyme) for 2 (n=2) and 6 (n=2) years, and monitored with ...

Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso Respiratory aspects of Pompe disease: Case report

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ewandro LR Moura

2008-02-01

Full Text Available Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI.We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established.

Transport de paires EPR dans des structures mesoscopiques

Science.gov (United States)

Dupont, Emilie

Dans cette these, nous nous sommes particulierement interesses a la propagation de paires EPR1 delocalisees et localisees, et a l'influence d'un supraconducteur sur le transport de ces paires. Apres une introduction de cette etude, ainsi que du cadre scientifique qu'est l'informatique quantique dans lequel elle s'inscrit, nous allons dans le chapitre 1 faire un rappel sur le systeme constitue de deux points quantiques normaux entoures de deux fils supraconducteurs. Cela nous permettra d'introduire une methode de calcul qui sera reutilisee par la suite, et de trouver egalement le courant Josephson produit par ce systeme transforme en SQUID-dc par l'ajout d'une jonction auxiliaire. Le SQUID permet de mesurer l'etat de spin (singulet ou triplet), et peut etre forme a partir d'autres systemes que nous etudierons ensuite. Dans le chapitre 2, nous rappellerons l'etude detaillee d'un intricateur d'Andreev faite par un groupe de Bale. La matrice T, permettant d'obtenir le courant dans les cas ou les electrons sont separes spatialement ou non, sera etudiee en detail afin d'en faire usage au chapitre suivant. Le chapitre 3 est consacre a l'etude de l'influence du bruit sur le fonctionnement de l'intricateur d'Andreev. Ce bruit modifie la forme du courant jusqu'a aboutir a d'autres conditions de fonctionnement de l'intricateur. En effet, le bruit present sur les points quantiques peut perturber le transport des paires EPR par l'intermediaire des degres de liberte. Nous montrerons que, du fait de l'"intrication" entre la charge de la paire et le bruit, la paire est detruite pour des temps longs. Cependant, le resultat le plus important sera que le bruit perturbe plus le transport des paires delocalisees, qui implique une resonance de Breit-Wigner a deux particules. Le transport parasite n'implique pour sa part qu'une resonance de Breit-Wigner a une particule. Dans le chapitre 4, nous reviendrons au systeme constitue de deux points quantiques entoures de deux fils

A la poursuite des ondes gravitationnelles dernières nouvelles de l'Univers

CERN Document Server

Binétruy, Pierre

2016-01-01

Nous sommes habitués à observer la lumière des étoiles pour comprendre l’Univers. Ce n’est pourtant pas la radiation la plus présente dans l’Univers mais c’est celle que nous avons d’abord identifiée car nos yeux sont des « détecteurs de lumière ». Or l’Univers est mu par la gravité, non par la lumière. C’est donc la radiation associée, appelée onde gravitationnelle, qui est de première importance pour comprendre le fonctionnement de l’Univers. La détection des ondes gravitationnelles annoncée le 11 février 2016, par le détecteur américain Ligo, a fait l'effet d'une bombe dans les médias. Ce livre, rédigé par un acteur important de cette physique de pointe, nous décrit cet étrange univers gravitationnel qui s'ouvre à nous.

Fatigue in neuromuscular disorders: Focus on Guillain-Barré syndrome and Pompe disease

NARCIS (Netherlands)

J.M. de Vries (Juna); M.L.C. Hagemans (Marloes); J.B.J. Bussmann (Hans); A.T. van der Ploeg (Ans); P.A. van Doorn (Pieter)

2010-01-01

textabstractFatigue accounts for an important part of the burden experienced by patients with neuromuscular disorders. Substantial high prevalence rates of fatigue are reported in a wide range of neuromuscular disorders, such as Guillain-Barré syndrome and Pompe disease. Fatigue can be subdivided

Générateur de timing local pour l'acquisition des transformateurs rapides (LEIR, LINAC 3, LINAC 2, Ligne d'injection PSB)

CERN Document Server

Schnell, J D

2006-01-01

Dans le cadre des acquisitions des transformateurs rapides des deux LINACS, de la ligne d'injection PSB et de la machine LEIR, un nouveau hardware a été mis en opération [1]. Celui-ci assure la digitalisation des signaux analogiques et aussi de certains signaux de timing devant cadrer la mesure. Pour ce faire des ADC SIS3300 (SIS3320) et des DPRAM 80408 sont mis en service. Ces unités nécéssitent pour leur fonctionnement des horloges et des timings qui normalement sont intégralement fournis par l'équipement standard CO, notamment des CTRV et autres TG8. Suite à des problèmes d'approvisionnement, il existe des cas où l'on ne dispose pas (du moins pour le court terme) de suffisemment de ressources standard pour pourvoir au timing mentionné plus haut. Le tiroir qui fait l'objet de la présente description assure, avec certaines limitations, la génération des timings et autres horloges utilisées par les DPRAM 80408 et les ADC SIS3300.

Two further years of operation of the reactor G1 (july 1958 - july 1960); Deux nouvelles annees de fonctionnement du reacteur G1. (juillet 1958 - Juillet 1960)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Mathot, P; Bauzit, J; Cante, R; Hebrard, L [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

1960-07-01

observations ont pu etre faites sur l'empilement de graphite, en meme temps qu'etait accru le nombre de points de mesure des temperatures des gaines du combustible. - Du 25 septembre 1959 au 9 decembre 1959: preparation et execution du deuxieme recuit. A l'issue du recuit, le reseau de thorium a ete modifie et des thermocouples supplementaires donnant la temperature de la masse du graphite ont ete mis en place. Un appareillage permettant la mesure du flux radial a ete realise. - Du 9 decembre 1959 a juillet 1960: campagne de fonctionnement continu, avec le minimum d'arrets. Les resultats d'experience sont regroupes, independamment de toute chronologie sous trois grandes rubriques qui president a la vie du reacteur: - Fonctionnement continu, - Dechargements, - Recuits du reacteur. (auteur)

Enfermedad de pompe: presentación de un caso

OpenAIRE

Azrak, M. Angeles; Fernández, Zulma; Peruffo, M.Virginia; Specola, Norma; Nuñez, M.; Pardo, A.

2009-01-01

Presentamos el caso de una niña de 6 meses de ascendencia china con enfermedad de Pompe diagnosticada a partir de una miocardiopatía hipertrófica biventricular e hipotonía global. En esta enfermedad el acúmulo de glucógeno lisosomal principalmente en el corazón y músculo esquelético ocasiona la mayoría de la sintomatología clínica. En esta paciente la hipotonía generalizada, macroglosia, debil...

The Grand Quevilly thermal test station - the SMW sodium circuit with a generator of superheated steam at 545 deg; Station d'essais thermiques de grand quevilly - circuit de sodium de 5 MW avec generateur de vapeur surchauffee a 545 deg

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Robin, M G [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

charge et une pompe alimentaire de chaudiere. La chaleur est finalement cedee a un debit d'eau de Seine. Deux points importants de l'installation sont: - Le poste de traitement d'eau - Le systeme de controle et regulation. En plus du bon fonctionnement general de l'installation qu'on espere obtenir, on etudiera soigneusement les coefficients de transmission de chaleur des appareils importants tels que l'echangeur intermediaires et le generateur de vapeur. La construction a ete terminee le 28 avril 1964. (auteur)

Prevalence of adult Pompe disease in patients with proximal myopathic syndrome and undiagnosed muscle biopsy.

Science.gov (United States)

Golsari, Amir; Nasimzadah, Arzoo; Thomalla, Götz; Keller, Sarah; Gerloff, Christian; Magnus, Tim

2018-03-01

We examined patients with limb-girdle muscle weakness and/or hyper-CKaemia and undiagnosed muscle biopsy for late onset Pompe disease (LOPD). Patients with an inconclusive limb-girdle muscle weakness who presented at our neuromuscular centre between 2005 and 2015 with undiagnosed muscle biopsies were examined by dry blood spot testing (DBS) including determination of the enzyme activity of acid alpha-glucosidase (GAA). In the case of depressed enzyme activity, additional gene testing of the GAA gene was carried out. Of the 340 evaluated muscle biopsies, 69 patients fulfilled the inclusion criteria and were examined with DBS. Among those patients, 76% showed a limb-girdle muscle weakness and 14% showed a hyper-CKaemia. A diagnosis of LOPD could be established in the case of two patients (2.9%) with reduced GAA enzyme activity and proof of mutations in the GAA gene. One of the two patients presents in the muscle biopsy suggestive features of Pompe disease including vacuoles with positive acid phosphatase reaction. In summary, our results show that a muscle biopsy can be helpful in identifying LOPD patients, but vacuolation with glycogen storage can also be absent. An inconspicuous muscle biopsy does not rule out Pompe disease. Consequently, all patients with limb-girdle muscle weakness should be examined by DBS before conducting a muscle biopsy. Copyright © 2017 Elsevier B.V. All rights reserved.

ETUDE DE L’INFLUENCE DES DIFFERENTS PARAMETRES SUR UN MODULE PHOTOVOLTAÏQUE

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Assia ZERDOUDI

2015-06-01

Full Text Available L’Algérie dispose d’environ 3200 heures d’ensoleillement par année, bénéficiant d’une situation climatique favorable à l’application des techniques solaires. La conception des installations efficaces et rentables sur la base des modules solaires est particulièrement importante. Des logiciels dédiés à la simulation des systèmes photovoltaïques peuvent réaliser une vaste et précise analyse, mais ils ne permettent généralement pas à l'utilisateur de modifier les algorithmes. Dans le présent travail, un programme fonctionnant en environnement MATLAB, de la simulation de l'application d'un système photovoltaïque sur la base des modèles mathématiques, de ses composants a été conçu, nous avons modélisé un générateur photovoltaïque en se basant sur les équations électriques et mathématiques qui régissent son comportement ainsi que la dégradation  des caractéristiques de ce générateur en fonction des conditions météorologiques (température et éclairement. Nous avons  réalisé notre étude sur le module SPR 315 E de chez SUNPOWER, qui fournit une puissance de 315 W..

La bibliothèque du CERN | Pauline Gagnon présente : « Qu'est-ce que le boson de Higgs mange en hiver et autres détails essentiels » | 24 mars

CERN Multimedia

2015-01-01

Mardi 24 mars 2015 à 16h00 à la bibliothèque du CERN (bât. 52-1-052) * Le café sera servi à partir de 15h30 *   Juillet 2012 : le CERN, le Laboratoire européen de la physique des particules, annonçait en grande pompe la découverte du boson de Higgs. La nouvelle a fait le tour du monde. Mais combien de gens comprennent vraiment ce que c'est et pourquoi cette découverte fut suivie du prix Nobel de physique en 2013 pour les théoriciens François Englert et Peter Higgs, qui en avaient prédit l'existence 48 ans auparavant ?  Le boson de Higgs était le chaînon manquant du modèle théorique actuel qui décrit ce qui compose toute la matière qu'on voit autour de nous. Ce livre explique comment tout cela fonctionne et le rôle du boson de Higgs. Et le livre va be...

Les mécanismes des réductions budgétaires et leurs conséquences sur la diffusion de la langue française : Analyse de la situation en 2013

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Frédéric Mazières

2013-12-01

Full Text Available Considérer la diplomatie linguistique sans se référer aux crédits qui l’alimentent peut entraîner des erreurs d’appréciation. On évoque souvent les budgets linguistiques sans vraiment connaître leurs modalités de fonctionnement. La qualité et l’efficacité de la diffusion de la langue française dépendent des paramètres didactiques, soit, mais aussi des paramètres budgétaires. Nous retrouvons un des axes « méta-didactiques » de la diffusion linguistique. Cet article est, au moins, l’occasion d’une explication des modalités budgétaires de la diffusion linguistique.

Etude du point critique des paliers lisses alimentés à la graisse Study of Critical Point on Plain Bearings Lubricated by Grease

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Delneuville P.

2006-11-01

Full Text Available Cet article est essentiellement consacré à l'étude du fonctionnement limite des paliers lisses lubrifiés à la graisse ; son but est de permettre la détermination des conditions nécessaires à l'obtention d'un film lubrifiant d'épaisseur suffisante. L'auteur cherche à cette occasion une loi théorique qui permet de départager les régimes de lubrification, non plus empiriquement, mais sur la base de lois statistiques. La formulation finale doit permettre aux utilisateurs de situer correctement les conditions de fonctionnement d'un palier lisse et d'en estimer la sécurité du régime. This article deals essentially with the boundary behaviour of plain bearings lubricated by grease. Its aim is to determine the conditions required to obtain a sufficiently thick lubricating film. The author proposes a theoretical law for separating lubrication types. This law is not empirical but is based on statistical laws. The final formulation should enable users to correctly situate the operating conditions of a plain bearing and to evaluate the safety factor during running.

Vers les systèmes radio mobiles de 4e génération Évolutions technologiques des normes 3GPP

CERN Document Server

Martins, Philippe; Martins, Philippe

2012-01-01

Destiné aux étudiants de cycle Master, aux ingénieurs et aux enseignants-chercheurs, ce livre décrit les protocoles et le fonctionnement des réseaux cellulaires depuis la troisième génération jusqu'aux évolutions les plus récentes. L'ouvrage commence par une revue des notions fondamentales nécessaires à la compréhension du sujet et donne une vision d'ensemble des versions (releases) du 3GPP pour les communications radiomobiles. Il décrit ensuite les interfaces radio UMTS, HSDPA, HSUPA, HSPA+ et LTE en insistant sur leurs différences et leurs points communs, les avancées et les inconvénients de

Safety and efficacy of exercise training in adults with Pompe disease: Evalution of endurance, muscle strength and core stability before and after a 12 week training program

NARCIS (Netherlands)

L.E.M. van den Berg (Linda); M.M. Favejee (Marein); S.C.A. Wens (Stephan); M.E. Kruijshaar (Michelle); S.F.E. Praet (Stephan); A.J.J. Reuser (Arnold); J.B.J. Bussmann (Hans); P.A. van Doorn (Pieter); A.T. van der Ploeg (Ans)

2015-01-01

textabstractBackground: Pompe disease is a proximal myopathy. We investigated whether exercise training is a safe and useful adjuvant therapy for adult Pompe patients, receiving enzyme replacement therapy. Methods: Training comprised 36 sessions of standardized aerobic, resistance and core stability

Late-Onset Glycogen Storage Disease Type II (Pompe's Disease) with a Novel Mutation: A Malaysian Experience.

Science.gov (United States)

Fu Liong, Hiew; Abdul Wahab, Siti Aishah; Yakob, Yusnita; Lock Hock, Ngu; Thong, Wong Kum; Viswanathan, Shanthi

2014-01-01

Pompe's disease (acid maltase deficiency, glycogen storage disease type II) is an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of lysosomal acid α-1,4-glucosidase, resulting in excessive accumulation of glycogen in the lysosomes and cytoplasm of all tissues, most notably in skeletal muscles. We present a case of adult-onset Pompe's disease with progressive proximal muscles weakness over 5 years and respiratory failure on admission, requiring prolonged mechanical ventilation. Electromyography showed evidence of myopathic process with small amplitudes, polyphasic motor unit action potentials, and presence of pseudomyotonic discharges. Muscle biopsy showed glycogen-containing vacuoles in the muscle fibers consistent with glycogen storage disease. Genetic analysis revealed two compound heterozygous mutations at c.444C>G (p.Tyr148∗) in exon 2 and c.2238G>C (p.Trp746Cys) in exon 16, with the former being a novel mutation. This mutation has not been reported before, to our knowledge. The patient was treated with high protein diet during the admission and subsequently showed good clinical response to enzyme replacement therapy with survival now to the eighth year. Conclusion. In patients with late-onset adult Pompe's disease, careful evaluation and early identification of the disease and its treatment with high protein diet and enzyme replacement therapy improve muscle function and have beneficial impact on long term survival.

A study of switch circuits for use as safety devices in nuclear reactors; Etude de circuits de commutation destines a la securite des reacteurs nucleaires

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Hantcherian, V [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1960-12-15

The author reviews briefly a few basic assemblies using electromagnetic relays for safety circuits in nuclear reactors; he then studies the use of static relays with a shorter time of response, based on impedance changes in a self-inductance consisting of a coil with a magnetic core having a rectangular hysteresis cycle. The author examines in particular the way in which it functions and the method of determining the parameters. (author) [French] L'auteur apres avoir examine sommairement en revue quelques montages de base des circuits de securite des reacteurs nucleaires utilisant des relais electromecaniques, etudie l'emploi des relais statiques a plus grande vitesse de reponse bases sur la variation d'impedance que presente une self-inductance realisee a l'aide d'une bobine enroulee autour d'un noyau magnetique a cycle d'hysteresis rectangulaire. En particulier, il en examine le mode de fonctionnement et la determination des parametres. (auteur)

Homozygotic intronic GAA mutation in three siblings with late-onset Pompe's disease Mutação homozigótica intrônica no gene GAA em três irmãos com doença de Pompe de início tardio

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Anderson Kuntz Grzesiuk

2010-04-01

Full Text Available Pompe's disease (PD is a metabolic myopathy caused by the accumulation of lysosomal glycogen, secondary to acid α-glucosidase (GAA enzyme deficiency. Childhood and late-onset forms are described, differing by the age of onset and symptoms. In this study were analyzed affected siblings with Pompe's disease (PD and their distinct clinical and pathological presentations. METHOD: Diagnosis was performed by the clinical presentation of limb-girdle dystrophies and respiratory compromise. Confirmatory diagnoses were conducted by muscle biopsy, GAA activity measurement and by GAA gene genotyping. RESULTS: The findings suggested muscular involvement due to GAA deficiency. GAA genotyping showed they are homozygous for the c.-32-3C>A mutation. CONCLUSION: Herein we reported a family where three out of five siblings were diagnosed with late-onset PD, although it is a rare metabolic disease inherited in an autossomal recessive manner. We emphasize the importance of including this presentation within the differential diagnoses of the limb-girdle dystrophies once enzyme replacement therapy is available.A doença de Pompe (DP é uma miopatia originada do acúmulo lisossomal de glicogênio, devido à deficiência da enzima α-glicosidase ácida (GAA, sendo descritas formas de inicio precoce e tardio. Neste estudo analisamos retrospectivamente o perfil clinico e patológico de 3 irmãos portadores de doença de Pompe de inicio tardio. MÉTODO: O diagnóstico foi realizado mediante apresentação clinica de distrofia de cinturas associado a comprometimento respiratório, sendo confirmado por biópsia muscular e análise da atividade e genotipagem da GAA. RESULTADOS: Os exames clínicos e laboratoriais demonstram envolvimento muscular devido à deficiência da GAA, com uma mutação c.-32-3C>A em homozigose. CONCLUSÃO: Relatamos os aspectos clínicos e laboratoriais de 3 irmãos afetados por doença de Pompe de início tardio. Enfatizamos a importância de

Clinical and biochemical observations in a patient with combined Pompe disease and cblC mutation

NARCIS (Netherlands)

Wijburg, F. A.; Rosenblatt, D. S.; Vos, G. D.; Oorthuys, J. W.; van't Hek, L. G.; Poorthuis, B. J.; Sanders, M. K.; Schutgens, R. B.

1992-01-01

Metabolic studies are described in a patient who presented at 3 weeks of age with severe anaemia, hyperbilirubinaemia and hypotonicity. Clinically, glycogen storage disease type II (Pompe disease) was suspected because of a massively enlarged heart and hepatosplenomegaly. This was confirmed

Revue des aspects hydrodynamiques des réacteurs catalytiques gaz-liquide-solide à lit fixe arrosé Hydrodynamics of Gas-Liquid-Solid Trickle-Bed Reactors: a Critical Review

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Attou A.

2006-12-01

Full Text Available Bien que les aspects hydrodynamiques soient d'une importance primordiale lors de la conception et du fonctionnement d'un réacteur gaz-liquide-solide à lit fixe arrosé, les méthodes de calcul prédictif proposées sont restées fort rudimentaires. La plupart des études portant sur ce sujet ont été menées dans des conditions quasi atmosphériques alors que les réacteurs industriels fonctionnent à des pressions élevées. C'est seulement récemment que quelques résultats expérimentaux ont été obtenus à des hautes pressions, et des corrélations ont été proposées dans ces conditions pour prédire la transition entre les régimes ruisselant et pulsé, la perte de pression et le taux de rétention de liquide. L'objectif de cet article est double. D'une part, une synthèse y est présentée ; elle fait état des connaissances acquises sur les divers aspects hydrodynamiques du réacteur triphasique à lit fixe, incluant les récents développements réalisés à hautes pressions. D'autre part, les modèles et les corrélations actuels de transitions de régimes, de la perte de pression et du taux de rétention de liquide sont soumis à une analyse critique en confrontant leurs prédictions à l'ensemble des données expérimentales obtenues pour un large intervalle de la pression de fonctionnement du réacteur. Des conclusions objectives ont pu être tirées concernant les aptitudes des corrélations et des modèles actuels à être utilisées pour les calculs de conception des réacteurs triphasiques à lit fixe industriels. Malheureusement, il apparaît qu'aucun modèle de transitions entre les régimes ruisselant et pulsé n'est satisfaisant. Seule la corrélation empirique de Larachi et al. (1993 s'avère être jusqu'à présent la méthode la plus précise pour prédire la position de la frontière entre les régimes ruisselant et pulsé dans un large domaine de la pression de fonctionnement. Par ailleurs, aucune corr

Solid-state ring laser gyroscope

Science.gov (United States)

Schwartz, S.

The ring laser gyroscope is a rotation sensor used in most kinds of inertial navigation units. It usually consists in a ring cavity filled with a mixture of helium and neon, together with high-voltage pumping electrodes. The use of a gaseous gain medium, while resulting naturally in a stable bidirectional regime enabling rotation sensing, is however the main industrially limiting factor for the ring laser gyroscopes in terms of cost, reliability and lifetime. We study in this book the possibility of substituting for the gaseous gain medium a solid-state medium (diode-pumped Nd-YAG). For this, a theoretical and experimental overview of the lasing regimes of the solid-state ring laser is reported. We show that the bidirectional emission can be obtained thanks to a feedback loop acting on the states of polarization and inducing differential losses proportional to the difference of intensity between the counterpropagating modes. This leads to the achievement of a solid-state ring laser gyroscope, whose frequency response is modified by mode coupling effects. Several configurations, either mechanically or optically based, are then successively studied, with a view to improving the quality of this frequency response. In particular, vibration of the gain crystal along the longitudinal axis appears to be a very promising technique for reaching high inertial performances with a solid-state ring laser gyroscope. Gyrolaser à état solide. Le gyrolaser est un capteur de rotation utilisé dans la plupart des centrales de navigation inertielle. Dans sa forme usuelle, il est constitué d'une cavité laser en anneau remplie d'un mélange d'hélium et de néon pompé par des électrodes à haute tension. L'utilisation d'un milieu amplificateur gazeux, si elle permet de garantir naturellement le fonctionnement bidirectionnel stable nécessaire à la mesure des rotations, constitue en revanche la principale limitation industrielle des gyrolasers actuels en termes de coût, fiabilit

Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ewandro L.R. Moura

2008-01-01

Full Text Available Resumo: Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI.Rev Port Pneumol 2008; XIV (1: 159-164 Abstract: We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established.Rev Port Pneumol 2008; XIV (1: 159-164 Palavras-chave: Doença de depósito de glicogénio tipo II, doença de Pompe, miopatia, insuficiência respiratória, ventilação mecânica, Key-words: Glycogen storage disease type II, Pompe disease, myopathy, respiratory failure, ventilation, mechanical

Aspectos respiratórios da doença de Pompe: Relato de caso

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Ewandro L.R. Moura

2008-01-01

Full Text Available Resumo: Relatamos o caso de doente feminina, 38 anos, com diagnóstico de doença de Pompe há oito anos. Há cinco anos vinha com queixas respiratórias, evoluindo com insuficiência respiratória crónica. Em uso de CPAP (continuous positive airway pressure nocturno há um ano, apresentava agravamento clínico progressivo. Veio encaminhada ao Hospital Universitário de Brasília, com descompensação respiratória e cor pulmonale. Iniciou-se ventilação não invasiva com dois níveis de pressões (VNI e realizou-se polissonografia, que demonstrou a necessidade do ajuste de frequência respiratória associada aos ajustes das pressões para adequação da ventilação durante o sono. Evoluiu com melhora importante após uso da VNI Abstract: We report the case of a 38 years-old female patient with Pompe disease, diagnosed eight years ago. Respiratory complaints appeared five years ago progressing to chronic respiratory failure. Nocturnal CPAP (continuous positive airway pressure was prescribed last year, presenting progressive clinical worsening. She was referred to Hospital Universitário de Brasília, on account of respiratory failure and cor pulmonale. Thus, she began non-invasive ventilation (NIV with bi-level positive airways pressure, and a polysomnography showed the need of spontaneous/timed mode associated with adjustments in breathing pressures to improve ventilation during sleep. There was significant clinical improvement after NIV support was established Palavras-chave: Doença de depósito de glicogénio tipo II, doença de Pompe, miopatia, insuficiência respiratória, ventilação mecânica, Key-words: Glycogen storage disease type II, Pompe disease, myopathy, respiratory failure, ventilation, mechanical

Effect of enzyme replacement therapy with alglucosidase alfa (Myozyme®) in 12 patients with advanced late-onset Pompe disease.

Science.gov (United States)

Papadopoulos, Constantinos; Orlikowski, David; Prigent, Hélène; Lacour, Arnaud; Tard, Céline; Furby, Alain; Praline, Julien; Solé, Guilhem; Hogrel, Jean-Yves; De Antonio, Marie; Semplicini, Claudio; Deibener-Kaminsky, Joelle; Kaminsky, Pierre; Eymard, Bruno; Taouagh, Nadjib; Perniconi, Barbara; Hamroun, Dalil; Laforêt, Pascal

2017-09-01

The efficacy of enzyme replacement therapy (ERT) in patients at an advanced stage of Pompe disease has only been addressed in a few studies. Our objective was to assess the long term effects of ERT in a cohort of patients with severe Pompe disease. We identified patients from the French Pompe Registry with severe respiratory failure and permanent wheelchair use (assisted walk for a few meters was allowed) when starting ERT. Patients' medical records were collected and reviewed and respiratory and motor functions, before ERT initiation and upon last evaluation were compared. Twelve patients (7 males) were identified. Median age at symptom onset was 24years [IQR=15.5; 36.0]. At baseline ventilation was invasive in 11 patients and noninvasive in one, with a median ventilation time of 24h [IQR=21.88; 24.00] (min 20; max 24). ERT was initiated at a median age of 52.5years [IQR=35.75; 66.50]. Median treatment duration was 55months [IQR=39.5; 81.0]. During observational period no adverse reaction to ERT was recorded, five patients (41.67%) died, three decreased their ventilation time by 30, 60 and 90min and two increased their assisted walking distance, by 80 and 20m. Some patients at a very advanced stage of Pompe disease may show a mild benefit from ERT, in terms of increased time of autonomous ventilation and of enlarged distance in assisted walk. ERT can be initiated in these patients in order to retain their current level of independence and ability to perform daily life activities. Copyright © 2017 Elsevier Inc. All rights reserved.

Survival, Quality of Life and Effects of Enzyme Replacement Therapy in Adults with Pompe Disease

NARCIS (Netherlands)

D. Güngör (Deniz)

2013-01-01

textabstractPompe disease, or glycogen storage disorder type II, is a rare inherited metabolic disorder caused by deficiency of the lysosomal enzyme acid α-glucosidase. This results in accumulation of glycogen in cells throughout the body, particularly muscle cells. The disease presents

Experimental study on the impedance of linear discharge R.F. ion sources - modifications on the 'MOAK' type source; Etude experimentale de l'impedance des sources d'ions H. F. a decharge lineaire - modifications au modele de source du types 'MOAK'

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Fremiot, Ch [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1962-07-15

A method of measuring the ion R.F. source impedance is described, and the influence of the working parameters on that impedance is studied. The origin of some working anomalies is deduced with a new coupling method. The gas flow is decreased by modifying the geometry of the discharge vessel. (author) [French] On decrit une methode de mesure de l'impedance d'une source d'ions H.F. et on etudie l'influence des parametres de fonctionnement sur cette Impedance. On en deduit l'origine de quelques anomalies de fonctionnement ainsi qu'une nouvelle methode de couplage. On reduit le debit gazeux en modifiant la geometrie de l'ampoule. (auteur)

Nouvelle application de control des cavités 200 MHz RF du PS (CERN)

CERN Document Server

Cotte, D

2011-01-01

Le système Radio Fréquence (RF) 200MHz du PS est un outil essentiel pour la préparation des faisceaux haute intensité du PS. Dans l’anneau PS on trouve 6 cavités 200 MHz utilisées pour contrôler : • l’émittance longitudinale des « bunches » • le processus de « Rebunching » du faisceau avant de l’envoyer au SPS. Chaque cavité est pilotée par des événements appelés « timing » et suit une fonction de tension programmée. Cependant, l’électronique utilisée pour piloter les cavités 200 MHz du PS est obsolète et sa fiabilité non garantie pour cause du manque de pièces de rechange. Ce document décrit le fonctionnement du nouveau programme d’application qui fait abstraction de l’ancienne matrice hardware. Elle suit les recommandations décrites dans l’étude d’une nouvelle structure pour le système RF 200MHz du PS. [1

Guide du calcul en mécanique valider le comportement des systèmes techniques

CERN Document Server

Spenlé, Daniel

2012-01-01

Ce guide couvre l’essentiel des programmes de la Première STI2D aux sections de BTS pour les compétences liées à la mécanique. Pour prendre en compte les nouveautés pédagogiques, cette nouvelle édition évolue vers des systèmes « grand public » (robotique humanoïde, cycle trainer, power-ball…) ou des systèmes liés au développement durable(éolienne, scooter électrique…). Points forts - Un guide qui tient compte des orientations du nouveau programme de STI2D : - systèmes vibratoires ; - accéléromètres, effet gyroscopique ; - développement de l’énergétique. - Les disciplines Génie mécanique/Génie électrique sont décloisonnées: - introduction de dispositifs pluri-techniques ; - présentation d’interfaces liant la partie opérative à la partie commande ; - introduction de la conversion de l’énergie électrique en énergie mécanique et réciproquement, étude comportementale, point de fonctionnement, définition des grandeurs associées. - Le caractère expérimental, ...

Divergent clinical outcomes of alpha-glucosidase enzyme replacement therapy in two siblings with infantile-onset Pompe disease treated in the symptomatic or pre-symptomatic state

OpenAIRE

Matsuoka, Takashi; Miwa, Yoshiyuki; Tajika, Makiko; Sawada, Madoka; Fujimaki, Koichiro; Soga, Takashi; Tomita, Hideshi; Uemura, Shigeru; Nishino, Ichizo; Fukuda, Tokiko; Sugie, Hideo; Kosuga, Motomichi; Okuyama, Torayuki; Umeda, Yoh

2016-01-01

Pompe disease is an autosomal recessive, lysosomal glycogen storage disease caused by acid ?-glucosidase deficiency. Infantile-onset Pompe disease (IOPD) is the most severe form and is characterized by cardiomyopathy, respiratory distress, hepatomegaly, and skeletal muscle weakness. Untreated, IOPD generally results in death within the first year of life. Enzyme replacement therapy (ERT) with recombinant human acid alpha glucosidase (rhGAA) has been shown to markedly improve the life expectan...

Sobre o feminino e a cidadania em Pompéia

OpenAIRE

Feitosa, Lourdes M. G. C.; Faversani, Fábio

2002-01-01

Nos últimos anos, novos trabalhos tem questionado os antigos paradigmas interpretativos que excluíam a mulher do espaço público e do grupo de cidadãos. O objetivo deste artigo é refletir sobre a ideia equivocada do confinamento feminino ao lar e de sua exclusão da vida pública e do poder, durante o século 1 d.C. A análise de inscrições parietais de Pompéia tem sido importante para questionar esta imagem sobre as mulheres romanas. _______________________________________________________________...

Laboratory studies and Pompe disease: from suspicion to therapy monitoring

Directory of Open Access Journals (Sweden)

K. V. Savost’yanov

2016-01-01

Full Text Available Pompe disease (PD is a rare, progressive, commonly fatal inherited autosomal recessive disease that is difficult to diagnose due to its obvious clinical heterogeneity and low awareness among physicians. Access to the laboratory diagnosis of rare diseases increases every year. In the past several years, Russian and foreign laboratories have achieved considerable success in accelerating and improving the diagnostic accuracy of PD. Unfortunately, the Russian-language literature contains scarce relevant information on the laboratory diagnosis of PD. This review is to fill up this gap. 

Use of cardiac magnetic resonance imaging to evaluate cardiac structure, function and fibrosis in children with infantile Pompe disease on enzyme replacement therapy.

Science.gov (United States)

Barker, Piers C A; Pasquali, Sara K; Darty, Stephen; Ing, Richard J; Li, Jennifer S; Kim, Raymond J; DeArmey, Stephanie; Kishnani, Priya S; Campbell, Michael J

2010-12-01

Pompe disease (acid α-glucosidase deficiency) is one of several lysosomal storage diseases amenable to treatment with enzyme replacement therapy (ERT). While echocardiography (echo) has been the standard method to evaluate the cardiac response to ERT, cardiac magnetic resonance imaging (CMR) has the advantage of a better tissue definition and characterization of myocardial fibrosis. However, CMR for Pompe disease is not frequently performed due to a high risk of sedation. We report the first use of CMR in a feasible protocol to quantify left ventricular (LV) mass, function, and the presence of myocardial fibrosis in the Pompe population. Children with Pompe disease on ERT were assessed with transthoracic echo and CMR over a 3 year period at a single institution. Echocardiography was performed using standard techniques without sedation. CMR was performed using retrospectively gated and real-time imaging, with and without sedation. LV mass indexed to body surface area (LVMI) and ejection fraction (EF) were measured by both echo and CMR, and evaluated for change over time. Myocardial fibrosis was assessed by CMR with delayed enhancement imaging 5-10 min after gadolinium contrast using single shot inversion recovery sequences with inversion time set to null the signal from normal myocardium. Seventeen CMR scans were successfully performed in 10 subjects with Pompe disease (median age at first CMR is 9 months, range 1-38 months, 80% male), with sedation only performed in 4 studies. There was a median interval of 5 months (range 0-34 months) from the start of ERT to first CMR (baseline). At baseline, the median indexed LVMI by CMR (140.0 g/m(2), range 43.8-334.0) tended to be lower than that assessed by echo (median 204.0 g/m(2), range 52.0-385.0), but did not reach statistical significance. At baseline, CMR EF was similar to that assessed by echo (55% vs. 55%). Overall, there was no significant decrease in CMR measured LVMI over time (CMR median LVMI at baseline 94 g

Late-onset Pompe disease: first clinical description in Russia

Directory of Open Access Journals (Sweden)

S. S. Nikitin

2014-01-01

Full Text Available Late-onset Pompe-disease (LOPD is an adult form of the glycogenosis type II. The age of onset ranges from 1 till 75 y.o. and older. The diagnosis of LOPD is based on the presence of trunk and limb-girdle muscle weakness with hyperlordosis, respiratory failure, ocasionally accompanied by cardiomyopathy, persistent mild elevation of creatine kinase, dry blood spot test of the enzyme activity and DNA-analysis of GAA-gene. Early recognition of the LOPD and beginning of the enzyme replacement therapy is important in preventing severe motor and respiratory deficit, the patient disability and in increasing the survival in those patients.

LES PROLIFÉRATIONS VÉGÉTALES AQUATIQUES EN FRANCE :CARACTÈRES BIOLOGIQUES ET ÉCOLOGIQUES DES PRINCIPALESESPÈCES ET MILIEUX PROPICES.II. IMPACT SUR LES ÉCOSYSTÈMES ET INTÉRÊT POUR LECONTRÔLE DES PROLIFÉRATIONS.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

PELTRE M. C.

2002-04-01

Full Text Available De nombreux milieux aquatiques de nature et d’usages divers sont plus ou moins régulièrement le siège de proliférations végétales. Le contrôle de celles-ci pose des difficultés, principalement liées à l’appréciation des déséquilibres induits dans le milieu et à celle des nuisances anthropiques qui en découlent. En effet, dans le cas d’un constat de prolifération, source et témoin d’un dysfonctionnement, le manque d’analyse objective des situations, les limites de compatibilité des différents usages du milieu, la mauvaise connaissance des végétaux en cause et du fonctionnement écologique des milieux sont autant de freins à une gestion cohérente de ces sites. La présentation de quelques exemples, à travers différents modes connus de gestion des milieux et de régulation des peuplements végétaux (notamment les méthodes mécaniques, chimiques ou biologiques, illustre la mise à profit des connaissances sur les caractéristiques biologiques et écologiques des macrophytes proliférants. La mise en Oeuvre de cette démarche devrait permettre à l’avenir de mieux évaluer les perturbations induites par les proliférations, d’intervenir si nécessaire dans de meilleures conditions, en vue d’envisager une restauration des écosystèmes concernés compatible avec une meilleure satisfaction des différents usages.

Auteur invité QUELLE PERCEPTION DU MANAGEMENT DES SENIORS PAR LA GÉNÉRATION Y ?

OpenAIRE

Delaye , Richard

2013-01-01

International audience; Nombreux dans l’entreprise sont ceux qui croient encore que les phénomènes observables entre les générations de « baby boomers » (BB), les « X » et les « Y » sont normales et s’estomperont alors que les derniers auront « mûri ». Si l’on peut retrouver des points communs aux trois générations, les perceptions et les modes de fonctionnement divergent nettement et il serait suicidaire pour l’entreprise, qui doit désormais faire face à de nouveaux enjeux économiques, socié...

Étude des équilibres thermodynamiques des réactions de gazéification en vue de l'optimisation du rapport vapeur/comburant injecté dans un gazogène souterrain Study of Thermodynamic Equilibria in Gasification Reactions So As to Optimise the Steam/Oxidizer Ratio Injected Into an Underground Gas Generator

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Pirard J. P.

2006-11-01

Full Text Available Le but de cette étude est de déterminer sur la base des équilibres thermodynamiques des réactions de gazéification le rapport vapeur/comburant à injecter dans un gazogène fonctionnant sous pression pour optimaliser les compositions, les pouvoirs calorifiques, les rendements de gazéification et la consommation d'agent gazéifiant. The aim of this study is to determine, on the basis of the thermodynamic equilibria of gazification reactions, the steam/oxidizer ratio to be injected into a gas generator operating under pressure so as to optimize the compositions, the heating values, the gasification efficiencies and the consumption of gasifying agent.

Study of the long-term values and prices of plutonium; a simplified parametrized model; Etude des valeurs et des prix du plutonium a long terme; un modele parametre simplifie

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Gaussens, J; Paillot, H [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-07-01

The authors define the notions of use values and price of plutonium. They give a 'simplified parametrized model' simulating the equilibrium of the offer and the demand in time, concerning the plutonium and the price deriving from the relative scarcity of this metal, taking into account the technical and economic operating parameters of the various reactors confronted. This model is simple enough to allow direct computations and establish clear relations between the various parameters. The use of the linear programmes method allows on the other hand a wide extension of the model. This report includes three main parts: I - General description of the study (without detailed calculations) II - Mathematical development of the simplified parametrized model and application (the basic data and the results of the calculations are given) III - Appendices (giving the detailed computations of part II). (authors) [French] Les auteurs definissent les notions de valeurs d'usage et de prix du plutonium. Ils donnent un 'modele parametre simplifie' simulant l'equilibre de l'office et de la demande dans le temps concernant le plutonium et le prix qui decoule de la rarete relative de ce metal, compte tenu des parametres techniques et economiques de fonctionnement des divers reacteurs en presence. Ce modele est suffisamment simple pour permettre des calculs manuels et etablir des liaisons claires entre les divers parametres. L'utilisation de la technique des programmes lineaires permet par ailleurs une extension considerable du modele. Cette note comprend trois parties: I - Expose general de l'etude (sans expose du detail des calculs) II - Developpement mathematique du modele parametre simplifie et application (on precise les donnees de base et le resultat des calculs) III - Annexes (donnant le detail des calculs de la partie II). (auteurs)

Whole-body muscle MRI in 20 patients suffering from late onset Pompe disease: Involvement patterns.

Science.gov (United States)

Carlier, Robert-Yves; Laforet, Pascal; Wary, Claire; Mompoint, Dominique; Laloui, Kenza; Pellegrini, Nadine; Annane, Djillali; Carlier, Pierre G; Orlikowski, David

2011-11-01

To describe muscle involvement on whole-body MRI scans in adult patients at different stages of late-onset Pompe disease. Twenty patients aged 37 to 75 were examined. Five were bedridden and required ventilatory support. Axial and coronal T1 turbo-spin-echo sequences were performed on 1.5T or 3T systems. MRI was scored for 47 muscles using Mercuri's classification. Whole-body scans were obtained with a mean in-room time of 29 min. Muscle changes consisted of internal bright signals of fatty replacement without severe retraction of the muscles' corpus. Findings were consistent with previous descriptions of spine extensors and pelvic girdle, but also provided new information on recurrent muscle changes particularly in the tongue and subscapularis muscle. Moreover thigh involvement was more heterogeneous than previously described, in terms of distribution across muscles as well as with respect to the overall clinical presentation. Whole-body MRI provides a very evocative description of muscle involvement in Pompe disease in adults. Copyright © 2011 Elsevier B.V. All rights reserved.

Some particular problems put by operating experimental reactors; Quelques problemes particuliers poses par le fonctionnement des piles laboratoires

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Candiotti, C; Mabeix, R; Uguen, R [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

1960-07-01

On basis of a six years experience in operating research reactors, the authors explain, first, the difference in their utilization between these piles and another similar ones and, after, in consequence, they set off corresponding servitudes. These servitudes put very particular problems in operating itself, maintenance, modifications or additions on these apparatus. (author) [French] Les redacteurs se basant sur six annees d'experience dans l'exploitation de reacteurs de recherche, exposent tout d'abord les differences d'utilisation entre ces engins et d'autres appareils fonctionnellement similaires et font ressortir, par voie de consequence, les servitudes correspondantes. Ces servitudes posent des problemes tres particuliers dans les domaines de l'exploitation proprement dite, de l'entretien, des modifications ou adjonctions apportees a l'ensemble. (auteur)

Comparaison des performances moteur à charge homogène et moteur à charge stratifiée Performance Comparison Between a Homogeneous-Charge Engine and a Stratified-Charge Engine.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Raynal B.

2006-11-01

Full Text Available Une évaluation des possibilités théoriques d'amélioration des moteurs actuels, faite par simulation mathématique du fonctionnement d'un moteur à allumage commandé, montre qu'un fonctionnement en mélange homogène pauvre permettrait de réduire de 16 % la consommation sur un cycle ECE chaud. Dans les mêmes conditions d'utilisation, un moteur « à charge stratifiée » idéal donnerait lieu à un gain de 41 %. Des modifications limitées du point de vue technologique ont été apportées à un moteur de série et ont permis d'étendre en mélange pauvre sa zone de fonctionnement. Les gains de consommation réalisés par rapport au moteur standard sont compris entre 5 et 10 %. Le recyclage d'une fraction modérée des gaz d'échappement permet de maintenir les émissions de NO x à moins de 5 g/essai sur cycle ECE, en conservant le gain de consommation précédent. L'analyse des performances d'un moteur Honda CVCC au banc d'essai et sur véhicule montre que les niveaux d'émissions relativement bas de ce type de moteur sont obtenus au prix d'une surconsommation importante par rapport à un véhicule équivalent équipé d'un moteur conventionnel. An evaluation of theoretical possibilities of improving existing engines, obtained by mathematical modelisation of a spark-ignition engine, shows that operating with a homogeneous lean mixture produces a 16 % reduction in consumption for a hot ECE cycle. Under the same running conditions, an ideal strotified-charge engine would produce a gain of 41 %.Limited technological modifications were made in a standard engine sa as ta extend its operating zone using a leon mixture. The consumption gains achieved compared with a standard engine are between 5 and 10%. The recycling of a moderate fraction of the exhaust gases enables NO, emissions ta be maintained at less than 5 g/test for an ECE cycle while preserving the preceding consumption gain.The performance analysis of a Honda C/CC engine on a test

Caractérisation expérimentale et modélisation numérique des propriétés spectroscopiques d'absorbants saturables pour le déclenchement passif de laser verre erbium

Science.gov (United States)

Girard, S.; Shcherbitsky, V.; Fromager, M.; Aït Ameur, K.; Moncorgé, R.; Ferrand, B.; Montagne, J.

2002-06-01

Une comparaison entre différents absorbants saturables (LMA, MALO, ZnS et ZnSe dopés Col^+ et ZnSe dopé Cr^{2+}) utilisables comme interrupteur optique passif pour déclencher les sources lasers verre erbium à 1.53 μm est présentée. Des expériences de saturation en simple passage sont interprétées en tenant compte de la distribution spatiale et temporelle du laser de pompe. Cette technique permet d'obtenir des sections efficaces de saturation effectives fiables et indépendantes des conditions de mesure sans introduire artificiellement d'absorption dans l'état excité qui, en principe, n'existe pas dans ce type de système contrairement aux études effectuées jusqu'ici sur ces matériaux.

The natural course of infantile Pompe's disease : 20 original cases compared with 133 cases from the literature

NARCIS (Netherlands)

van den Hout, HMP; Hop, W; van Diggelen, OP; Smeitink, JAM; Smit, GPA; Poll-The, BTT; Bakker, HD; Loonen, MCB; de Klerk, JBC; Reuser, AJJ; van der Ploeg, AT

Objective. Infantile Pompe's disease is a lethal cardiac and muscular disorder. Current developments toward enzyme replacement therapy are promising. The aim of our study is to delineate the natural course of the disease to verify endpoints of clinical studies. Methods. A total of 20 infantile

Mesure asymétrie avant-arriere des quarks lourds a LEP1 avec le détecteur OPAL

CERN Document Server

Lafoux, H

A partir de l'ensemble des données accumulées par OPAL au cours de la première phase de fonctionnement du LEP, nous avons mesuré l'asymétrie avant-arrière des quarks b et c au voisinage du pic du Zo. Utilisant une méthode traditionnelle, basée sur la détection des leptons produits dans les désintégrations semi-leptoniques des hadrons lourds, nous avons cherché à optimiser chaque étape de la mesure, en mettant en œuvre les algorithmes les plus appropriés. Le recours aux réseaux de neurones artificiels s'est en particulier avéré d'une grande utilité lorsque le problème à résoudre impliquait la prise en compte simultanée de multiples sources d'informations, d'origine et de nature très variées. Nos résultats sont en bon accord avec ceux des autres mesures effectuées à LEP et compatibles avec les prédictions du Modèle Standard pour un quark top de 174 ± 31 GeV/c2 et un boson de Higgs de masse comprise entre 60 et 1000 GeV/c2

Description of the french graphite reactor and of the experiments performed in 1956; Presentation du premier reacteur a graphite francais et des experiences effectuees en 1956

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bussac, J; Leduc, C; Zaleski, C P [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1957-07-01

This paper is an introduction to the experiments performed on the G1 reactor, experiments fully described in the papers following (670 'B to P'). The main results are given together with some comments. The neutronic parameters of the core, a description of the most important structures, and a few words of the tests leading to normal operation of the reactor under load complete our survey. (author) [French] Ce rapport presente les experiences qui furent faites sur le reacteur G1 et dont la description en detail fait l'objet des rapports suivants (670 'B a P'). Les principaux resultats sont fournis ici et commentes. On trouvera en outre les caracteristiques neutroniques du coeur actif de la pile, une description des principales installations et une mention des essais qui ont conduit au fonctionnement normal du reacteur en puissance. (auteur)

Some particular problems put by operating experimental reactors; Quelques problemes particuliers poses par le fonctionnement des piles laboratoires

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Candiotti, C.; Mabeix, R.; Uguen, R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

1960-07-01

On basis of a six years experience in operating research reactors, the authors explain, first, the difference in their utilization between these piles and another similar ones and, after, in consequence, they set off corresponding servitudes. These servitudes put very particular problems in operating itself, maintenance, modifications or additions on these apparatus. (author) [French] Les redacteurs se basant sur six annees d'experience dans l'exploitation de reacteurs de recherche, exposent tout d'abord les differences d'utilisation entre ces engins et d'autres appareils fonctionnellement similaires et font ressortir, par voie de consequence, les servitudes correspondantes. Ces servitudes posent des problemes tres particuliers dans les domaines de l'exploitation proprement dite, de l'entretien, des modifications ou adjonctions apportees a l'ensemble. (auteur)

SIMULATION ET MODELISATION DE LA VARIATION DE LA MOBILITE DE HALL DES PHOTOELECTRONS EN FONCTION DE LA TEMPERATURE DANS LES CRISTAUX DE n-ZnSe :Zn IRRADIES AVEC DES ELECTRONS ENERGETIQUES

Directory of Open Access Journals (Sweden)

D DJOUADI

2007-12-01

Full Text Available Dans l’intervalle de températures [77..300 K] a été mesurée la mobilité de Hall des électrons d’équilibre et des photoélectrons dans les cristaux de n-ZnSe :Zn irradiés avec un faisceau d’électrons d’énergie E=1,3 MeV et dont la dose d’irradiation varie entre 2,73 1016 et 5.19 1017 électrons/cm2 . Le comportement de la mobilité des photoélectrons s’explique parfaitement dans le cadre d’un modèle à deux-barrières d’un semi-conducteur inhomogène représentant une matrice faiblement ohmique contenant des inclusions fortement ohmiques (clusters. En se basant sur les théories de Shik et de Petrossiyan , une expression approximative de la mobilité de Hall a été obtenue. Il a été montré que ce modèle fonctionne parfaitement pour les petites doses d’irradiation. Lorsque la dose dépasse une certaine valeur critique ( D= 2.98 1017 électrons /cm2 le modèle considéré passe au modèle du potentiel à relief aléatoire.

Lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse

Science.gov (United States)

Kahan, Meldon; Mailis-Gagnon, Angela; Wilson, Lynn; Srivastava, Anita

2011-01-01

Résumé Objectif Présenter aux médecins de famille un résumé clinique pratique des lignes directrices canadiennes sur l’utilisation sécuritaire et efficace des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse, produites par le National Opioid Use Guideline Group. Qualité des données Pour produire les lignes directrices, les chercheurs ont effectué une synthèse critique de la littérature médicale sur l’efficacité et l’innocuité des opioïdes pour la douleur chronique non cancéreuse et ont rédigé une série de recommandations. Un panel de 49 cliniciens experts de toutes les régions du Canada ont passé en revue l’ébauche et ont atteint un consensus sur 24 recommandations. Message principal Il est recommandé de faire un dépistage du risque de dépendance avant de prescrire des opioïdes. On recommande des opioïdes faibles (codéine et tramadol) pour une douleur de légère à modérée qui n’a pas répondu aux traitements de première intention. On peut essayer l’oxycodone, l’hydromorphone et la morphine chez les patients qui n’ont pas eu de soulagement avec des opioïdes plus faibles. Une faible dose initiale et une lente hausse du titrage sont recommandées, ainsi qu’une étroite surveillance du patient qu’on a d’abord renseigné. Les médecins doivent surveiller l’apparition de complications comme l’apnée du sommeil. La dose optimale est celle qui améliore le fonctionnement ou atténue les cotes d’évaluation de la douleur d’au moins 30 %. Pour la grande majorité des patients, la dose optimale sera bien en deçà de l’équivalent de 200 mg de morphine par jour. On recommande le sevrage progressif pour les patients qui n’ont pas répondu à un essai d’opioïdes adéquat. Conclusion Les opioïdes jouent un rôle important dans la prise en charge de la douleur chronique non cancéreuse, mais il faut en prescrire avec prudence pour limiter les dommages potentiels. Les nouvelles lignes directrices

Porosité des frontières spatiales, ambiguïté des frontières identitaires : le cas des cités-États swahili de l’archipel de Lamu (vers 1600-1800

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Thomas Vernet

2010-04-01

Full Text Available Appréhender, sinon définir, l’identité swahili demeure une préoccupation constante des travaux portant sur les communautés musulmanes des rivages de l’Afrique orientale précoloniale. Au-delà des interrogations courantes et parfois redondantes, l’un des moyens d’y parvenir est d’approfondir l’étude des liens établis entre les grandes agglomérations littorales et leur arrière-pays continental. A travers l’exemple de l’archipel de Lamu vers 1600-1800, cette contribution tente d’éclairer l’articulation entre hiérarchie sociale et hiérarchie spatiale. Assurément la ville swahili n’est pas conçue comme un espace ouvert, elle entretient pourtant des liens d’interdépendance étroits avec l’arrière-pays et fonctionne comme un organisme intégrateur particulièrement efficace. Ainsi, par delà le discours produit par les élites urbaines, il est démontré que la porosité et la fluidité du territoire des cités-États littorales sont le reflet des ambiguïtés de l’identité swahili, dont le caractère perméable et mouvant doit être admis et assumé.Apprehending, if not defining, Swahili identity is a constant concern of studies dealing with the Muslim communities settled on the shores of precolonial East Africa. Beyond the common – and sometimes redundant – questioning, it seems useful to deepen the analysis of the relationships between the main urban settlements and their mainland hinterland. Based on the case of the Lamu Archipelago ca.1600-1800, this paper aims to enlighten the links between social hierarchy and spatial hierarchy. Surely the Swahili towns were not conceived as open spatial units, yet they kept close relationships of interdependence with the mainland and worked like integrative bodies of great efficiency. Thus, beyond the legitimating discourse spread by the urban elites, it is shown that the porosity and fluidity of the territory of the coastal city-states mirrored the ambiguities

Empirical Assessment of Lanius et al.s’ ’Functional MRI of EMDR in Peacekeepers’, a Review of the EMDR Literature and an annotated bibliography

Science.gov (United States)

2002-07-01

au fonctionnement du cerveau lors du SSPT (par exemple, le CRSNG ou les IRSC). Fait important, une revue critique de la recherche sur la...organismes de financement pour financer les recherches sur les processus de neurosciences 6ldmentaires associ~s au fonctionnement du cerveau dans le cas du...fonctionnement du cerveau lors du SSPT (par exemple, le CRSNG ou les IRSC). Fait important, une revue critique de la recherche sur la drsensibilisation des

Is the cooling of coils of pulsed accelerators profitable?; Le refroidissement des bobines des accelerateurs pulses est-il avantageux?

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Neyret, G.; Parain, J.; Schnuriger, J. C.

1960-05-15

In this report, the authors recall how metal resistivity decreases at low temperatures, and give some indications about the power and price of cryogenic installations. They report the study of the cooling of coils in accelerators displaying an alternate gradient with a 15 GeV energy, with or without a magnetic circuit in iron. They establish that cooling does not result in a decrease in the cost price for an hour of operation. They also state that it is not even sure that this cooling would result in a dimension reduction while increasing the maximum achievable induction [French] On rappelle comment la resistivite des metaux diminue aux basses temperatures, et on donne des indications sur la puissance et le prix des installations cryogeniques. On etudie le refroidissement des bobines d'accelerateurs a gradient alterne d'une energie de 15 GeV, avec ou sans circuit magnetique en fer; on trouve que le refroidissement ne permet pas de diminuer le prix de revient de l'heure de fonctionnement; il n'est meme pas sur qu'il puisse permettre de reduire les dimensions en elevant l'induction maximum realisable. L'idee de refroidir les bobines sans fer jusqu'a la temperature de l'air liquide est ancienne: Jean Perrin des 1907, puis Charly Fabry en 1910 l'avaient deja proposee. Recemment, cette idee est revenue a l'actualite: en 1958, R.F. Post a suggere de l'appliquer a la production de champs intenses en vue du confinement des plasmas thermonucleaires; en 1959, N.C. Christofilos a publie un projet d'accelerateur refroidi a 80 deg. K. Nous voulons examiner l'interet de refroidir les bobines d'un accelerateur, d'une part pour augmenter l'induction maximum (dans le cas de machines sans fer) et d'autre part pour diminuer l'importance de l'alimentation electrique. Cet examen est precede de generalites sur le refroidissement des bobines, generalites qui s'appliquent d'ailleurs a tous les champs magnetiques. Les trois metaux etudies sont ceux retenus comme les meilleurs par Post: le

Passer d’un modèle de fonctionnement associatif à un modèle institutionnel : une analyse des transformations de l’organisation du travail From an associative to an institutional way of functioning: an analysis of the changes in work organization Pasar de un modelo de funcionamiento asociativo a un modelo institucional : un análisis de las transformaciones de la organización del trabajo

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Brigitta Danuser

2011-10-01

Full Text Available Le milieu de l’humanitaire a connu des évolutions importantes durant les dernières décennies, impliquant des transformations dans les modes de fonctionnement des organisations d’aide. Nous avons réalisé une recherche au siège d’une ONG s’inscrivant dans ce contexte. Par le biais d’analyses de l’activité, d’entretiens et d’un questionnaire, nous avons mis en évidence les éléments introduits dans le contexte de la professionnalisation de la structure de cette organisation et leur perception par les acteurs. Nous avons observé la persistance de nombreux éléments relevant de la logique associative au sein de ce qui tend à devenir une institution. Les décalages résultant de la cohabitation de ces deux logiques de fonctionnement, associative et institutionnelle, créent un mode d’organisation du travail particulier et génèrent des messages paradoxaux pour les employés, lesquels peuvent avoir des effets sur leur santé.In recent decades, the context of humanitarian aid has undergone many developments involving changes in the means of operation of aid organizations. We conducted a study at the headquarters of an NGO, in which we collected data via a questionnaire, semi-structured interviews and activity analyses. We identified the elements implemented in the process of the professionalization of the management structure and how they were perceived by the employees. Numerous aspects of the associative ideal remain strong in the organization. Resistance against formal management exists, which leads to the cohabitation of these two ways of functioning which we called associative and institutional. Shifts resulting from this cohabitation create a particular mode of organization and generate paradoxical messages for the employees, which may have impacts on their health.En las últimas décadas, el contexto de la ayuda humanitaria ha conocido evoluciones importantes, lo que provocó transformaciones en el funcionamiento de

Quelles approches pour synthétiser le fonctionnement physique des écosystèmes d'eaux courantes ?

Directory of Open Access Journals (Sweden)

HEROUIN E.

1995-04-01

Au regard des outils existants dans les différentes disciplines physiques, de ceux qui peuvent être adaptés à cette préoccupation et de ceux qu'il est nécessaire de développer, nous présentons différents axes de recherches possibles, associant hydrologues, géomorphologues, hydrauliciens et hydrobiologistes.

Savoirs mondains, savoirs savants : les femmes et leurs cabinets de curiosités au siècle des Lumières

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Adeline Gargam

2010-01-01

Full Text Available Dans la France des Lumières, la culture de la curiosité est un phénomène de mode mais surtout un jeu social et intellectuel. La présente étude entend retracer l’histoire d’une trentaine de cabinets féminins de curiosité tenus à cette époque. Des femmes fortunées de l’aristocratie et de la bourgeoisie parisienne et provinciale ont alors constitué sous l’emprise de leur libido sciendi des cabinets d’alchimie, de minéralogie, de physique‑chimie, d’histoire naturelle et d’anatomie naturelle et artificielle. Ces cabinets obéissent à une typologie particulière. Il en existe deux catégories : les cabinets d’amateurs, constitués pour la parade et le spectacle des visiteurs et fonctionnant comme de véritables écoles de plaisirs intellectuels et éducatifs ; les cabinets à finalité scientifique et didactique, formés par des savantes expérimentées qui se livrent dans leurs laboratoires à des recherches personnelles et expérimentales au nom des progrès de la science médicale et de l’instruction publique. La réflexion porte aussi sur le fonctionnement de ces cabinets privés de curiosité, particulièrement sur leur mode de constitution, leur décor intérieur ainsi que sur le contenu des collections qui nécessitaient certaines techniques d’organisation, d’acquisition et de conservation communes à celles de leurs homologues masculins.During the Enlightenment in France, curiosity culture constituted both a fashion and an intellectual and social game.  This article explores thirty cabinets of  curiosities run by women during this period. Wealthy women from the Parisiain and provincial aristocracy and middle classes organized cabinets in alchemy, mineralogy, physics and chemistry, natural history and biology studies. These cabinets can be divided into two distinct categories. The first represented amateur interests; they were developed for show and served as schools for intellectual and �

Methodes non perturbatives en mecanique quantique et en theorie des champs quantiques

Science.gov (United States)

Jirari, Hamza

2001-10-01

Nous construisons un hamiltonien effectif à partir de l'intégrale de chemin via la méthode Monte-Carlo. Cet hamiltonien décrit les phénomènes physiques dans le domaine de basse énergie. Nous déterminons le spectre d'énergie et les fonctions d'ondes de plusieurs systèmes quantiques. Les résultats obtenus montrent que cette nouvelle approche Monte-Carlo hamiltonienne fonctionne. En mécanique quantique, nous suggérons une expression analytique de l'intégrale de chemin en introduisant une action quantique avec des paramètres renormalisés. Nous présentons des résultats numériques pour quelques potentiels locaux. Cette action quantique offre la possibilité de comparer l'évolution classique et quantique et permet de quantifier les instantons classiques et éventuellement le chaos classique. Nous investiguons la QCD sur un réseau bidimensionnel en utilisant une version améliorée des fermions de Wilson. Nous montrons que la théorie améliorée conduit à une réduction significative des erreurs dues à la valeur finie du pas du réseau. Nous calculons le condensat chiral et la masse de l'état lié quark-antiquark. Nous aboutissons à une bonne concordance entre nos résultats numériques et les résultats analytiques du modèle dans le continu.

The Performance of Major Plant Items at Calder Hall; Fonctionnement des elements principaux de la centrale de Calder Hall; Kharakteristika osnovnykh uzlov ustanovki v Kolder-Kholle; Rendimiento de los principales elementos de la central de Calder Hall

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Desbruslais, E. L. [United Kingdom Atomic Energy Authority, Seascale, Cumberland (United Kingdom)

1963-10-15

questioned. Statistics have shown that the data-logging equipment is extremely reliable. More standardization of fuel handling equipment is advocated. The use of special flasks and special discharge equipment are time-wasting and should be discouraged. Modifications made to the charge/discharge machines and auxiliary plant are described. Careful handling of fuel during loading is emphasized. Fuel channel television cameras and special grabs have enabled discharge times to be reduced. Only minor faults have been experienced with the compled control-rod mechanisms and associated control equipment. As far as possible plant controls should be centralized and important control centres and items of plant should be protected from accidental damage from external sources. Automatic start-up and parallelling features for the emergency diesel plant are considered unnecessary but the plant could, with advantage, be centralized. (author) [French] Depuis plus de six ans, Calder Hall fonctionne comme centrale de base et a subi des defaillances semblables a celles qu'on peut constater dans les centrales electriques classiques. Toutes ces defaillances se sont produites dans la partie classique de la centrale; aucune n'a ete relevee dans les reacteurs proprements dits. L'experience a montre que du point de vue de la securite du reacteur, il faut traiter comme un tout les reacteurs et les principaux elements de la centrale ainsi que les connections avec le reseau. On n'a constate aucune alteration importante donnant a penser que le caisson du reacteur ou le ralentisseur de graphite limiteront la duree de vie de la centrale. La distribution de la temperature autour des conduites de sortie du gaz est asymetrique, ce qui limite actuellement la puissance du reacteur. Il y aurait eu interet a amenager au debut un plus grand nombre de thermocouples.d'instruments de mesure des efforts et de dispositifs permettant un examen visuel des zones soumises a des contraintes et des temperatures elevees. Les

The First Two Years of Operating Experience of the Kahl Nuclear Power Station; Experience acquise pendant les deux premieres annees de fonctionnement de la centrale nucleaire de Kahl; Opyt pervykh dvukh let ehkspluatatsii atomnoj ehlektrostantsii v Kale; Experiencia adquirida en los primeros cuatro anos de funcionamiento de la central nucleoelectrica de Kahl

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bruchner, H. J. [Aeg-Kernenergieanlagen, Frankfurt-am-Main (Germany); Weckesser, A. [Versuchs-Atomkraftwerk Kahl Gmbh, Kahl (Germany)

1963-10-15

Kahl, being the first European private atomic power station, has been operating at load since June 1961. Kahl is equipped with a boiling-water reactor, operating in an indirect cycle and with natural circulation. Its electrical net capacity is 15 MW, and the power produced until February 1963 amounts to 140 million kWh. In the paper the operating experience, particularly the extensive testing programme such as concerning transient behaviour and gammascanning, will be reviewed. Results about the operating performance of certain plant components such as control-rod-drive system, off-gas system and turbine will be presented. After this testing programme the plant has been operated at base load for some time in order to obtain realistic experience on fuel performance. After completion of the base-load phase of operation a nuclear superheating test loop will be installed and run in the Kahl reactor. (author) [French] La centrale de Kahl, la premiere en Europe dont l'exploitation soit assuree par une entreprise privee, alimente le secteur depuis juin 1961. Elle est equipee d'un reacteur a eau bouillante, en cycle indirect, a circulation naturelle. Avec une puissance electrique nette de 15 MW, elle avait produit, jusqu'a fevrier 1963, 140 millions de kWh. Le memoire rend compte de l'experience acquise concernant le fonctionnement de la centrale, notamment du programme etendu des essais effectues sur son comportement en regime transitoire et sur la detection gamma. Il donne, en particulier, des renseignements sur le fonctionnement de certains elements de la centrale tels que le mecanisme de commande des barres de controle, le dispositif d'echappement des gaz et la turbine. A la suite de ce programme d'essais, on fait fonctionner depuis quelque temps la centrale comme centrale de base afin de rassembler des donnees pratiques sur les performances du combustible. A l'expiration de la periode prevue pour le fonctionnement comme centrale de base, on amenagera, dans le reacteur

Modélisation et commande d'une chaine de pompage photovoltaique

OpenAIRE

MEFLAH, AISSA

2011-01-01

L’objectif de ce mémoire est d’assurer une commande vectorielle associée à une électropompe asynchrone immergée. La configuration de ce système comporte un générateur photovoltaïque, un bus PV, un filtre PV connecté à un hacheur survolteur, un bus DC et un onduleur de tension alimentant une machine asynchrone couplée à une pompe centrifuge. L’objectif de ce système consiste à assurer un fonctionnement à puissance maximale du système photovoltaïque pour diverses conditions climatiques. L’ad...

Contrôle optimal d'un bioréacteur de dépollution des eaux usées

OpenAIRE

GHOUALI, Amel; HARMAND, Jérome; RAPPAPORT, Alain; MOUSSAOUI, Ali

2012-01-01

On s'intéresse dans ce travail à un problème de contrôle optimal d'un bioréacteur de dépollution des eaux usées fonctionnant en mode continu, en présence d'une cinétique de croissance non monotone ayant un seul maximum. Le but est de trouver la strategie de commande optimale qui nous permet de maximiser la quantité de biogaz produit sur un horizon de temps donné. Ecole-symposium: Réductions de Systèmes Di érentiels et Applications-RSDA2012 , 18-22 mars 2012, Sidi Bel Abbès....

Sénégal | CRDI - Centre de recherches pour le développement ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

En 2011, nous avons par exemple soutenu l'ouverture de l'Institut africain des ... À titre d'exemple, un système de suivi de la pauvreté a aidé les autorités ... elles ne fonctionnent pas et de formuler des recommandations; des solutions aux ...

Induction flowmeters for the measurement of water flow rates; Debitmetre a induction pour mesure des debits d'eau

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Ailloud, J; Chandanson, P [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay(France). Centre d' Etudes Nucleaires

1954-07-01

This article concerns a induction flow indicator used at the reactor of Chatillon for the measure of the water debits. It has two sensitivities respectively 2,5 m{sup 3}/h and 10 m{sup 3}/h to the maxima of deviation. The precision of the measures is 1 percent of the maximum of the scale. The equipment is constituted an electronic amplifier followed by a synchronous demodulator functioning to the frequency of the sector. (author) [French] L'article concerne un debitmetre a induction utilise a la Pile de Chatillon pour la mesure des debits d'eau. Il y a deux sensibilites respectivement 2,5 m{sup 3}/h et 10 m{sup 3}/h aux maxima de deviation. La precision des mesures est de 1 pour cent du maximum de l'echelle. L'appareillage est constitue d'un amplificateur electronique suivi d'un demodulateur synchrone fonctionnant a la frequence du secteur. (auteur)

Facial-muscle weakness, speech disorders and dysphagia are common in patients with classic infantile Pompe disease treated with enzyme therapy.

Science.gov (United States)

van Gelder, C M; van Capelle, C I; Ebbink, B J; Moor-van Nugteren, I; van den Hout, J M P; Hakkesteegt, M M; van Doorn, P A; de Coo, I F M; Reuser, A J J; de Gier, H H W; van der Ploeg, A T

2012-05-01

Classic infantile Pompe disease is an inherited generalized glycogen storage disorder caused by deficiency of lysosomal acid α-glucosidase. If left untreated, patients die before one year of age. Although enzyme-replacement therapy (ERT) has significantly prolonged lifespan, it has also revealed new aspects of the disease. For up to 11 years, we investigated the frequency and consequences of facial-muscle weakness, speech disorders and dysphagia in long-term survivors. Sequential photographs were used to determine the timing and severity of facial-muscle weakness. Using standardized articulation tests and fibreoptic endoscopic evaluation of swallowing, we investigated speech and swallowing function in a subset of patients. This study included 11 patients with classic infantile Pompe disease. Median age at the start of ERT was 2.4 months (range 0.1-8.3 months), and median age at the end of the study was 4.3 years (range 7.7 months -12.2 years). All patients developed facial-muscle weakness before the age of 15 months. Speech was studied in four patients. Articulation was disordered, with hypernasal resonance and reduced speech intelligibility in all four. Swallowing function was studied in six patients, the most important findings being ineffective swallowing with residues of food (5/6), penetration or aspiration (3/6), and reduced pharyngeal and/or laryngeal sensibility (2/6). We conclude that facial-muscle weakness, speech disorders and dysphagia are common in long-term survivors receiving ERT for classic infantile Pompe disease. To improve speech and reduce the risk for aspiration, early treatment by a speech therapist and regular swallowing assessments are recommended.

Professionnalité des enseignants: vers une définition du collectif à partir d'une recherche au Lycée Autogéré de Paris (LAP

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Maria Papantoniou

2012-12-01

Full Text Available Nous proposons de présenter dans cet article une partie des résultats de la recherche que nous avons effectuée au sein du Lycée Autogéré de Paris (LAP. Nos observations sont centrées sur le fonctionnement de ce lycée et ses incidences sur le rapport des élèves à l'école et aux disciplines scolaires. Nous avons été amenée à proposer le concept de Travail d'Institutionnalisation (TDI pour désigner la pratique d'autogestion au LAP qui consiste en un double travail: d'une part, sur les normes internes du lycée et, d'autre part, sur ses rapports aux institutions qui le traversent. Comment ce concept interroge-t-il la "violence" qui surgirait dans l'institution éducative et les pratiques des professionnels censées y répondre?

Développement d'un moteur 4-soupapes fonctionnant en mélange dilué. Une nouvelle approche basée sur l'optimisation de l'aérodynamique interne Application of Flow Field Optimization to Lean Burn Engine Development. A New Approach Based on Internal Flow Field Optimization

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Henriot S.

2006-11-01

Full Text Available L'objectif du projet GSM Moteur de Synthèse à Allumage Commandéest de concevoir un moteur fonctionnant en mélange pauvre à la fois dépollué et économe. La première phase analyse finement sur moteur monocylindre les interactions entre l'aérodynamique et la combustion qui déterminent l'aptitude au fonctionnement en mélange pauvre ou dilué. La procédure employée présente la particularité d'associer des outils complémentaires tels que code de calcul tridimensionnel, diagnostics optiques (anémométrie laser et ombroscopie et mesures classiques sur banc monocylindre. La modélisation tridimensionnelle est utilisée comme moyen efficace de sélection et de prédiction de l'aérodynamique interne. Les paramètres les plus influents sur la stabilité de l'initiation de la combustion sont la direction et l'intensité de la vitesse au point d'allumage et le niveau de turbulence. Le meilleur compromis favorable au fonctionnement en mélange pauvre est constitué par une culasse possédant une chambre de combustion en toit avec une seule soupape d'admission. Son aérodynamique interne est caractérisée par la combinaison d'un mouvement de rotation d'axe vertical (swirl avec un tourbillon d'axe horizontal balayant l'arête du toit (tumble. Son niveau de turbulence est ajusté de manière à accroître la vitesse de combustion en limitant les instabilités cycle-à-cycle. La deuxième phase est consacrée à la transposition de cette solution sur un moteur multicylindre. Les principales difficultés rencontrées sont liées aux disparités de comportement entre cylindres accentuées par le fonctionnement en mélange pauvre. Seul un contrôle individuel des paramètres de combustion de chaque cylindre (avance, injection, richesse associé à un écartement d'électrodes de bougie accru permet de re-trouver des résultats proches de ceux acquis sur monocylindre. Dans ces conditions, les limites pauvres se situent à des richesses comprises

Persistent Memory Effects and the Mid- and Post-Brick Dynamic Behaviour of Three-Way Automotive Catalysts Effets mémoires persistants et comportement dynamique des briques médiane et postérieure de catalyseurs automobiles à trois voies

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Peyton Jones J.C.

2011-09-01

ésultats initiaux ont démontré que la réponse dynamique du catalyseur peut être significativement affectée par un effet mémoire persistant en plus des dynamiques de désactivation réversibles et des dynamiques de stockage/libération d’oxygène familières du système. En particulier, les effets d’un fonctionnement préalable riche ou stœchiométrique s’avèrent persister y compris après des périodes prolongées de fonctionnement pauvre. Cet effet mémoire est important, non seulement du fait de son influence potentielle sur l’efficacité de conversion, mais aussi du fait de son influence sur la répétabilité d’expériences exécutées dans des conditions de fonctionnement qui apparaîtraient comme étant proches de l’identique. Par un pré-conditionnement dans des conditions riches, des expériences hautement répétables ont été obtenues. Les résultats ont été combinés pour offrir une image détaillée des dynamiques de catalyseurs à des emplacements amont, médian et aval par rapport aux catalyseurs, et fournir un aperçu en matière de comportement de catalyseurs et de capteurs d’oxygène de gaz d’échappement (non idéal.

Physical measurements in Marcoule reactors (1962); Mesures physiques sur les reacteurs de Marcoule (1962)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Teste du Bailler, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1962-07-01

A brief description of the physical measurements in Marcoule reactors is given here. During commissioning and subsequent years of operation, various experiments ha been carried out to check design data, and improve the operating conditions and also test theoretical models for kinetic studies. (author) [French] On presente une rapide description des mesures physiques effectuees sur les reacteurs de Marcoule. Au cours du demarrage et pendant les premieres annees de fonctionnement de G-2 - G-3, de nombreuses experiences ont ete effectuees pour verifier les donnees du projet, ameliorer les conditions de fonctionnement et eprouver des modeles theoriques de calculs de cinetique. (auteur)

Bases biologiques du comportement social

CERN Document Server

Laborit, H

1994-01-01

Pour bien comprendre le comportement humain dans un environnement social,il est necessaire de comprendre comment fonctionne le systÂ?me nerveux central. L'une des principales fonctions du cerveau est de crÂ?er des relations entre leshumains.. .................

Le systeme d’information des reseaux de sante: la reorganisation de la medecine en e-sante

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Maryline Margueritte

2013-01-01

Full Text Available Les réseaux de santé ont développé depuis plusieurs années des dispositifs permettant une prise en charge coordonnée des patients en France, tant sur les plans médical que médico-psycho-social et humain. Certains ont développé des dossiers de santé partagés informatisés permettant la mise en commun d’informations utiles à la coordination et à la continuité des soins. Depuis 2009 avec la réforme de l’hôpital on veut installer des modes de fonctionnement coopératifs entre les professionnels et avec les usagers du système de santé. La mise en œuvre d’un système d’information de santé pour assurer d’une part, la transversalité du processus métier avec le patient et d’autre part pouvoir mesurer les résultats médicaux et économiques de cette évolution d’un système complexe d’information. Dans ce contexte, les possibilités offertes par les technologies de l’information et de la communication (TIC permettent la mise en place d’applications favorisant une augmentation de la participation « on line » des citoyens. Le « virage ambulatoire » exporte la santé hors des murs. C’est une médecine innovante qui permet au patient de rester dans son « chez soi ». En France, ce re-engeneering repose sur quatre domaines : un dossier médical informatisé, une prise en charge collective par les professions médicales et paramédicales, une autonomisation et une mise en réseau du secteur de santé.

Les oligonucléotides synthétiques "antisens" (1re partie)

OpenAIRE

Cravador, A.

1994-01-01

Le sujet que nous abordons aujourd'hui est une illustration de l'évolution des approches chimiques qui visent à obtenir des molécules ayant des effets biologiques (par exemple dans la recherche de nouveaux médicaments), ou qui fonctionnent comme sonde (par exemple dans le diagnostic médical).

Synthesis of amphiphilic macrocyclic molecules from family of aza-porphyrins and study in Langmuir-Blodgett films; Synthese de molecules macrocycliques amphiphiles de la famille des azaporphyrines et etude en films de Langmuir-Blodgett

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Palacin, Serge

1988-03-04

The cellular automata, also called formal neurons, directly inspired by the knowledge concerning the nervous system, are able to mimic some basic processes of brain, as shape recognition, connecting memory, information sorting... This work aims to build a molecular structure able to fit the working rules of a bidimensional cellular automata. So, amphiphilic molecules belonging to the aza-porphyrin family are synthesized and organized into a planar paving by the Langmuir-Blodgett technique. The regular structure of the outcoming ultra-thin films is studied by linear dichroism and anisotropic electron spin resonance. The physico-chemical behaviour of the amphiphilic molecules is studied and brings about an explanation of the redox phenomena which are observed on the monomolecular film on the water surface. So are we able to outline the future chemical addressing ways of the bidimensional cellular automata. In the end of this dissertation, different ways likely to insure covalent bindings between the active sites and allow the transfer of information within the cellular network are discussed. (author) [French] Les reseaux d'automates, aussi appeles neurones formels, directement inspires par les connaissances nouvelles concernant le fonctionnement du systeme nerveux, sont a l'heure actuelle capables de reproduire certaines operations fondamentales du cerveau, telles que la reconnaissance de forme, la memoire associative, le tri d'information... Le travail a pour but de realiser une structure moleculaire susceptible d'obeir aux regles de fonctionnement d'un automate cellulaire bi-dimensionnel. Dans ce but, des molecules amphiphiles de la famille des azaporphyrines sont synthetisees et organisees en un pavage plan par la methode de Langmuir-Blodgett. La structure reguliere des films ultraminces obtenus est determinee par dichroisme lineaire et resonance paramagnetique electronique anisotrope. Les caracteristiques physico-chimiques des molecules amphiphiles sont etudiees

Comportement des métaux et fonctionnement d’un estuaire en zone sub aride : cas de l’estuaire du Souss (côte atlantique Marocaine

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Elmouden, A.

2005-04-01

Full Text Available Selected trace metals (Pb, Zn, Cu, Ni and Cr were studied in surface sediments and cores from the Souss wadi estuary. Trace metal concentrations in riverine and effluent SPM, and in down-the estuary, bed sediments, show that Cr and Ni have a geological origin, while, Pb, Zn and Cu apparently are anthropogenic. The concentration of most metals in down-the estuary sediments diminish in relation to the regional geochemical background by scavenging effects and desorption processes. The vertical distributions of trace metals show an enrichment in finer grained horizons ascribed to the diffusive flux of metals and their retention by the clay-rich layers. The estuary does not constitute a trap for polluting metals as occurs in wet climates. However, the mud flats sedimentary column records a slight increase in polluting elements. The transit of these metals towards the seawater could generate a risk for the aquatic life and for the surrounding beaches.Pour comprendre la distribution et le transfert des métaux lourds à l’interface eau douce - eau salée sous climat sub-aride, les métaux Pb, Zn, Cu, Ni et Cr ont été analysés dans les sédiments superficiels et dans deux carottes prélevées au niveau de la slikke de l’estuaire de l’oued Souss qui est soumis en plus au rejet d’un effluent urbain. La comparaison des concentrations en métaux dans les matières en suspension fluviatiles, celles de l’effluent urbain et dans les sédiments superficiels du bas estuaire montre que Cr et Ni ont une origine lithogénique alors que Pb, Zn et Cu auraient une origine anthropique. Les teneurs de la majorité des métaux montrent un appauvrissement vers l’aval en comparaison avec le fond géochimique naturel. Cet appauvrissement a été expliqué par un phénomène de solubilisation des métaux liés à la phase particulaire et au balayage par les courants de marées des particules sédimentées sur la slikke et appauvries en métaux. La distribution

Oral delivery of Acid Alpha Glucosidase epitopes expressed in plant chloroplasts suppresses antibody formation in treatment of Pompe mice.

Science.gov (United States)

Su, Jin; Sherman, Alexandra; Doerfler, Phillip A; Byrne, Barry J; Herzog, Roland W; Daniell, Henry

2015-10-01

Deficiency of acid alpha glucosidase (GAA) causes Pompe disease in which the patients systemically accumulate lysosomal glycogen in muscles and nervous systems, often resulting in infant mortality. Although enzyme replacement therapy (ERT) is effective in treating patients with Pompe disease, formation of antibodies against rhGAA complicates treatment. In this report, we investigated induction of tolerance by oral administration of GAA expressed in chloroplasts. Because full-length GAA could not be expressed, N-terminal 410-amino acids of GAA (as determined by T-cell epitope mapping) were fused with the transmucosal carrier CTB. Tobacco transplastomic lines expressing CTB-GAA were generated through site-specific integration of transgenes into the chloroplast genome. Homoplasmic lines were confirmed by Southern blot analysis. Despite low-level expression of CTB-GAA in chloroplasts, yellow or albino phenotype of transplastomic lines was observed due to binding of GAA to a chloroplast protein that has homology to mannose-6 phosphate receptor. Oral administration of the plant-made CTB-GAA fusion protein even at 330-fold lower dose (1.5 μg) significantly suppressed immunoglobulin formation against GAA in Pompe mice injected with 500 μg rhGAA per dose, with several-fold lower titre of GAA-specific IgG1 and IgG2a. Lyophilization increased CTB-GAA concentration by 30-fold (up to 190 μg per g of freeze-dried leaf material), facilitating long-term storage at room temperature and higher dosage in future investigations. This study provides the first evidence that oral delivery of plant cells is effective in reducing antibody responses in ERT for lysosomal storage disorders facilitating further advances in clinical investigations using plant cell culture system or in vitro propagation. © 2015 Society for Experimental Biology, Association of Applied Biologists and John Wiley & Sons Ltd.

Prospective exploratory muscle biopsy, imaging, and functional assessment in patients with late-onset Pompe disease treated with alglucosidase alfa: The EMBASSY Study

NARCIS (Netherlands)

A.T. van der Ploeg (Ans); Carlier, P.G. (Pierre G.); Carlier, R.-Y. (Robert-Yves); Kissel, J.T. (John T.); B. Schoser; Wenninger, S. (Stephan); Pestronk, A. (Alan); Barohn, R.J. (Richard J.); Dimachkie, M.M. (Mazen M.); Goker-Alpan, O. (Ozlem); Mozaffar, T. (Tahseen); Pena, L.D.M. (Loren D.M.); Simmons, Z. (Zachary); V. Straub; Guglieri, M. (Michela); Young, P. (Peter); Boentert, M. (Matthias); Baudin, P.-Y. (Pierre-Yves); S.C.A. Wens (Stephan); Shafi, R. (Raheel); Bjartmar, C. (Carl); B. Thurberg

2016-01-01

textabstractBackground Late-onset Pompe disease is characterized by progressive skeletal myopathy followed by respiratory muscle weakness, typically leading to loss of ambulation and respiratory failure. In this population, enzyme replacement therapy (ERT) with alglucosidase alfa has been shown to

Éclairage sur les transformations des structures agricoles dans les Alpes

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Thomas Streifeneder

2009-07-01

Full Text Available La région couverte par la Convention alpine a connu un recul important des exploitations agricoles (– 40 % entre 1980 et 2000. Des régions stables (Autriche, Suisse côtoient des régions profondément transformées (Italie, Slovénie. Les modifications agrostructurelles ont conduit à des bouleversements majeurs dans les structures de fonctionnement (agrandissement des exploitations, abandon de surface agricole utile, partages diversifiés des types socio-économiques d’exploitations. Cela résulte de divers facteurs, qu’ils soient culturels (l’attachement aux traditions agricoles, l’identification de la société au monde agricole, politico-agricoles (Politique Agricole Commune, OMC ou économiques (opportunités de revenus non-agricoles et fonctionnels (taille des exploitations. Au-delà des différenciations nationales et régionales majeures au sein de l’arc alpin (abandon d’exploitations modéré à fort, les exploitations agricoles affrontent les mêmes enjeux en ce qui concerne les transformations des structures agricoles (ex : abandon d’exploitation et augmentation de la taille des exploitations restantes. En comparaison avec la moyenne à l’échelle alpine de l’évolution du nombre d’exploitations et des surfaces agricoles utiles (1980-2000, on peut observer des tendances modérées (Autriche/Suisse/Allemagne, dynamiques (Italie/Slovénie ou non corrélées (France.The Alpine region registered a substantial abandonment of farms (-40% between 1980 and 2000. Both Alpine regions with a relatively stable situation (AT, CH and regions with significant agricultural changes (IT, SI exist next to each other. The agro-structural change has led to profound changes in operational structures (enlargement of farms, abandonment of utilised agricultural areas, varying shares of socio-economic farm types. This resulted from various cultural (e.g. relatedness to agricultural traditions, identification of the society with

1233-IJBCS-Article-Kouassi Ahoussi Ernest

African Journals Online (AJOL)

hp

Recherche (UFR) des Sciences de la Terre et des Ressources Minières ... Elles sont faiblement minéralisées, avec une conductivité électrique qui ...... géochimique du fonctionnement de la nappe profonde de Gafsa Nord (Tunisie centrale).

Des alliances d’action pour faire des enjeux sociétaux une source d’innovation, de création et de transformation

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Philippe Lemoine

2012-01-01

Full Text Available Les rapports entre l’économie et les autres sphères de la société sont en train de se transformer, et avec eux, les expressions de la solidarité et les modèles d’engagement. Parmi eux, les alliances entre acteurs hétérogènes (entreprises, ONG et « social business », pouvoirs publics, acteurs de l’Internet, etc. permettent de s’attaquer aux grands enjeux de ce monde avec davantage de justesse et d’efficacité. En agrégeant des acteurs aux logiques différentes dans une dynamique de co-création, les alliances ouvrent de nouveaux horizons de développement. Avec la Clinton Global Initiative, Bill Clinton s’est donné comme objectif d’encourager les alliances sur des actions généreuses qui soient efficaces et mesurables. Si la dynamique fonctionne dans le monde anglo-saxon, elle peine à s’installer en Europe. Pourtant les acteurs européens disposent de nombreux atouts pour s’engager dans de nouvelles alliances transformatrices de notre monde et auraient tout intérêt, pour ce faire, à se fédérer. Plusieurs membres européens de la Clinton Global Initiative ont ainsi lancé le réseau « The European Network » pour amorcer un mouvement en Europe et donner une ambition européenne à l’engagement sociétal. Cet article décrit les singularités des alliances avant de présenter la structuration de l’action européenne en relation avec la Clinton Global Initiative.

Les enjeux liés à l’intégration de l’approche BIM de modélisation des données du bâtiment à l’enseignement universitaire : cas d’une école d’ingénierie

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Conrad Boton

2017-01-01

Full Text Available Le succès grandissant de l’approche de modélisation des données du bâtiment (BIM change le paradigme de fonctionnement de l’industrie de la construction et les universités sont confrontées à des défis importants dans leurs efforts pour introduire l’approche BIM dans l’enseignement. Plusieurs travaux ont étudié la question, mais chaque étude en a abordé des aspects spécifiques. Ainsi, il n’existe pas de cadre global fournissant des lignes directrices pratiques et neutres. Le cadre proposé dans cet article établit sept grands défis : les compétences à acquérir, l’approche pédagogique, les méthodes d’évaluation, l’environnement technologique, les partenariats industriels, l’approche de mise en œuvre et le calendrier. L’étude du cas d’une université d’ingénierie canadienne est également proposée.

Réception des cours magistraux avec support projeté en contexte universitaire

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Dufour Sophie

2012-07-01

Full Text Available Les cours magistraux sont mixtes, utilisant à la fois l’oral et l’écrit. Comme dans d’autres formes d’enseignement universitaire, de nouveaux écrits y prennent une place de plus en plus importante. Ce sont des genres écrits spécifiques générés en particulier par les Tice et les logiciels de type PowerPoint. Ces supports ont une influence sur l’activité des étudiants exposés à ce double flux d’informations écrites et orales. Il s’agit d’une part de mieux observer le fonctionnement dynamique de ces combinaisons synchrones oralographiques, et, d’autre part, d’en observer les conséquences sur le travail de réception et de stabilisation, par les étudiants. Nous nous inscrivons ici dans la lignée des travaux menés depuis plusieurs années au sein de notre laboratoire sur l’analyse des cours magistraux, qui ont mis en évidence un certain nombre de phénomènes discursifs et contextuels susceptibles d’avoir un impact sur leur réception par les étudiants. L'enquête réalisée en entretiens semis-guidés auprès d’étudiants de cursus divers qui a fourni les données à la base du travail que nous proposons, permettra dans un premier temps d'approcher les comportements de réception des étudiants en CM. Nous aborderons ensuite la complémentarité discursive existant entre le discours oral de l’enseignant en CM et l’écrit public qu’il projette à son auditoire sous forme de PPT. Enfin nous évaluerons l’intérêt que les étudiants peuvent entrevoir dans la mise à disposition via des plateformes de cours de type BV soit avant, soit après le cours du PPT proposé par l’enseignant.

Revisão sistemática das escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe Revisión sistemática de las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe Systematic review of functional assessment scales in Pompe disease

OpenAIRE

Alana Karla Savegnago; Rosângela Maria da Silva; Cíntia Jonhston; Ana Maria Martins; Ana Paula L. de Melo; Werther Brunow de Carvalho

2012-01-01

OBJETIVO: Identificar as escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe (DP) e descrever seu nível de evidência e recomendação. FONTES DE DADOS: Revisão sistemática sobre as escalas de avaliação funcional na DP. Pesquisa realizada nos bancos de dados Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensaios Controlados Central (CCTR) e SciELO com artigos (exceto artigos de revisão) publicados entre 2000 e 2010. As palavras-chave utilizadas nos idiomas português e inglês foram: doença de d...

Respiratory muscle training with enzyme replacement therapy improves muscle strength in late - onset Pompe disease.

Science.gov (United States)

Jevnikar, Mitja; Kodric, Metka; Cantarutti, Fabiana; Cifaldi, Rossella; Longo, Cinzia; Della Porta, Rossana; Bembi, Bruno; Confalonieri, Marco

2015-12-01

Pompe disease is an autosomal recessive metabolic disorder caused by the deficiency of the lysosomal enzyme acid α-glucosidase. This deficiency leads to glycogen accumulation in the lysosomes of muscle tissue causing progressive muscular weakness particularly of the respiratory system. Enzyme replacement therapy (ERT) has demonstrated efficacy in slowing down disease progression in infants. Despite the large number of studies describing the effects of physical training in juvenile and adult late onset Pompe disease (LOPD). There are very few reports that analyze the benefits of respiratory muscle rehabilitation or training. The effectiveness of respiratory muscle training was investigated using a specific appliance with adjustable resistance (Threshold). The primary endpoint was effect on respiratory muscular strength by measurements of MIP and MEP. Eight late-onset Pompe patients (aged 13 to 58 years; 4 female, 4 male) with respiratory muscle deficiency on functional respiratory tests were studied. All patients received ERT at the dosage of 20 mg/kg/every 2 weeks and underwent training with Threshold at specified pressures for 24 months. A significant increase in MIP was observed during the follow-up of 24 month: 39.6 cm H 2 O (+ 25.0%) at month 3; 39.5 cm H 2 O (+ 24.9%) at month 6; 39.1 cm H 2 O (+ 23.7%) at month 9; 37.3 cm H 2 O (+ 18.2%) at month 12; and 37.3 cm H 2 O (+ 17.8%) at month 24. Median MEP values also showed a significant increase during the first 9 months: 29.8 cm H 2 O, (+ 14.3%) at month 3; 31.0 cm H 2 O (+ 18.6) at month 6; and 29.5 cm H 2 O (+ 12.9) at month 9. MEP was then shown to be decreased at months 12 and 24; median MEP was 27.2 cm H 2 O (+ 4.3%) at 12 months and 26.6 cm H 2 O (+ 1.9%) at 24 months. The FVC remain stable throughout the study. An increase in respiratory muscular strength was demonstrated with Threshold training when used in combination with ERT.

Rôle des coopératives dans le fonctionnement du bassin de collecte laitier du Tadla, Maroc

OpenAIRE

Le Gal , P.-Y.; Oudin , E.; Kuper , M.; Moulin , C.-H.; Sraïri , T.

2007-01-01

International audience; Le bassin de collecte laitier situé sur le périmètre du Tadla se structure autour d'une usine de transformation industrielle approvisionnée par une myriade de petits éleveurs. Cette atomisation de l'offre a rendu nécessaire la mise en place de coopératives de collecte chargées d'agréger l'offre et d'assurer la chaîne du froid au plus près des producteurs. De fait, ces coopératives jouent un rôle central d'intermédiaire dans la chaîne d'approvisionnement allant de l'eau...

Linear systems surviving the first breakdown; Systemes unbaires survivant a la premiere panne

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Uberschlag, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1967-07-01

Various types of linear systems are described which are not affected by the first breakdown. They make it possible to operate continuously and are thus very reliable. This is because the first breakdown which occurs affects only very slightly the operation. These components can be replaced during working. The operation, the errors, and the detection are briefly considered in the case of three different designs of linear servo systems. An attempt at comparison is made, it could be developed in a particular case. (author) [French] On decrit divers types de systemes lineaires survivant a la premiere panne. Ils permettent un fonctionnement permanent et sont donc d'une tres grande fiabilite. En effet, une panne, qui peut etre signalee, perturbe peu le fonctionnement. Ces composants peuvent etre remplaces en marche. Les considerations de fonctionnement, d'erreur, de detection des pannes sont succinctement presentees, sur trois schemas de systemes lineaires asservis. Une tentative de comparaison est faite, qui pourrait etre developpee dans des cas precis. (auteur)

Retrospective, Single Center Study of Clinical, Paraclinical and Natural Course of Infantile-Onset Pompe Disease

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Noormohammad Noori

2015-01-01

Full Text Available Background: Infantile-onset Pompe disease is a rare genetic and lethal disorder which is caused by the lack of acid alpha-glucosidase activity (GAA. The aim of our study was to identify the demographic and clinical characteristics, and natural history of these patients. Materials and Methods: In this retrospective study, clinical file of 15 patients diagnosed with infantile-onset Pompe disease whose symptoms started before the age of 12 months were studied. Diagnosis was based on clinical history, physical examination and diagnostic parameters in chest X-ray, echocardiogram, electrocardiogram and biochemical tests after rule out the other metabolic and neuromuscular disorders. Results: Sixty percent of the patients were male and 40% were female. The mean age at the onset of symptoms was 78 days (range: 3-150 days. Most frequent clinical and paraclinical symptoms were cardiomegaly, hypotonia, hyporeflexia, macroglossia, failure to thrive, hepatomegaly, and feeding problems, respectively. The mean age at the time of death was 5.96 months (range: 4-8 months, and all patients died before one year of age. Muscle enzymes including AST, ALT, LDH, and CPK were elevated in all patients. Due to the lack of availability, enzyme replacement therapy was not possible for any patient. Conclusion: The study showed that despite the supportive measures and no specific treatment, the clinical course is not significantly different with similar studies and the overall prognosis of this form of disease is very poor and disappointing.

Un simulateur de production de puits exploité en gas-lift. Deuxième partie : domaines de fonctionnement A Production Simulator for Gas-Lift Wells. Part Two: Working Conditions

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Caralp L.

2006-11-01

Full Text Available Après une description des conditions d'accès aux domaines de fonctionnement étudiés, les différents types de fonctionnement du système non-linéaire sont présentés pour les trois couples de paramètres retenus. Des oscillations amorties sont mises en évidence au voisinage de la limite du fonctionnement stationnaire stable. L'influence non négligeable de la désorption gazeuse est observée. Les formes envisageables de la notion de rendement sont évoquées et pour un couple de paramètres, un espace de fonctionnement optimal est indiqué. The production simulator of a gas-lift well has already been described [1]. It should be noted that the physical modeling of the process requires 43 variables, 3 partial differential equations, 17 algebraic equations, 19 constants and 4 correlations. This entire set is used to describe the parts of the model, i. e. the annular space, the reservoir, the tubing (separated into two portions by the injection orifice all making up the complete model formed by the gathering of the elements in the light of the boundary exchange conditions. The numerical solving of this system of equations requires first-order spatio-temporal discretizing, which leads to a set of recurring equations in space (well depth and in time (time of simulation. The identification of possible types of operating, searching for their domains of existance, and the effect of different possible approximations are part of the understanding of this complex nonlinear system, which has a variety of industrial uses. Among the set of parameters making up the model, the present study is concerned with three that are directly involved in the gas-lift phenomenon, i. e. the gas flow rate upon entering the annular space QATg, the pressure at the tubing head Ptt, and the diameter of the injection orifice Do. The first two are inputs for the gas-lift black box in the sense of automation, and the third is the major physical parameter governing the

Un système d'avant-garde rend l'accès à l'information abordable ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

27 oct. 2010 ... Bien avant l'avènement des ordinateurs personnels et d'Internet, les énormes collections et bases de données des organismes des Nations Unies étaient consultables sous forme numérique par le truchement d'un système appelé ISIS. Par contre, ce système ne pouvant fonctionner qu'au moyen ...

The cryogenic installations for irradiation in the reactors Melusine and Siloe; Les installations cryogeniques pour irradiations des reacteurs Melusine et Siloe

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bochirol, L; Le Calvez, J; Doulat, J; Verdier, J; Lacaze, A; Weil, L [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

vaporized in the atmosphere and without any pollution of the refrigerating circuit. Lastly, a few words are said about the liquid helium loop, a prototype of which has worked, and which is being rebuilt with an increased power. (authors) [French] L'etude des defauts crees par l'irradiation dans les solides est d'un interet theorique et pratique, considerable. L'irradiation a basse temperature permet d'obtenir les defauts dans leur etat le plus simple, leur etat 'primaire' sans que l'agitation thermique permette leur annihilation ou leur rearrangement. L'irradiation en pile a basse temperature pose un certain nombre de problemes techniques provenant de la puissance de refrigeration necessaire, qui est quelquefois considerable, des reactions chimiques possibles sous rayonnement et du manque d'espace dans un reacteur. Enfin, la necessite de faire toute l'irradiation et les mesures ulterieures sans rechauffer les; echantillons impose que le dispositif fonctionne en continu sans defaillance et qu'il soit equipe de facon a permettre la recuperation des echantillons froids, ou bien leur mesure et leur rechauffage controle 'in situ'. On decrit la facon dont ces problemes ont ete resolus a Grenoble, pour des dispositifs d'irradiation a 78 deg. K, 28 deg. K et 4 deg. K dans les deux piles piscines Melusine et Siloe. Quelques resultats d'exploitation sont donnes sur la boucle a azote liquide, dite type A, qui fonctionne depuis plusieurs annees dans Melusine. En particulier certaines observations sont faites sur les reactions chimiques qui peuvent se produire sous irradiation dans l'azote liquide impur. On decrit assez en detail la boucle a azote liquide, dite type A, qui vient d'etre installee dans le reacteur Siloe. Les traits essentiels de cet appareil sont: qu'il permet l'irradiation dans des flux plus eleves que le precedent et que son exploitation est grandement facilitee grace a un mode de realisation qui permet l'acces aux echantillons sans demontage ni deconnexion de l

Comportement des pots catalytiques en présence de carburants oxygénés Behavior of Catalytic Mufflers in the Presence of Oxygenated Fuels

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Degobert P.

2006-11-01

Full Text Available A partir d'un examen critique de la bibliographie disponible, et après un rappel des répercussions sur les émissions de la présence d'alcools dans les carburants, sont successivement examinées les performances d'épurateurs catalytiques multifonctionnels ou d'oxydation appliqués à des véhicules alimentés avec des carburants dont les teneurs en produits oxygénés varient entre 10 et 100 %. Les performances des catalyseurs s'écartent peu de celles constatées dans le cas de l'essence. Elles restent très bonnes vis-à-vis des polluants non réglementés. Par ailleurs, le pot catalytique n'engendre pas, dans ses conditions normales de fonctionnement, de polluants supplémentaires caractéristiques des combustibles oxygènes utilisés. Based on a critical examination of the literature available and after a review of the effects of the presence of alcools in fuels on emissions, this article successively examines the performances of multifunctional or oxidation catalytic scrubbers applied to vehicles fed with fuels containing between 10 and 100% oxygenated products. The performances of catalysts are not very different from those found with gasoline. They remain very good with regard to pollutants not covered by regulations. Furthermore, under normal operating conditions, a catalytic muffler does not produce any supplementary pollutants characteristic of the oxygenated fuels used.

Motor function and respiratory capacity in patients with late-onset pompe disease

DEFF Research Database (Denmark)

Illes, Zsolt; Mike, Andrea; Trauninger, Anita

2014-01-01

Introduction: The relationship between skeletal muscle strength and respiratory dysfunction in Pompe disease has not been examined by quantitative methods. We investigated correlations among lower extremity proximal muscle strength, respiratory function, and motor performance. Methods: Concentric...... strength of the knee extensor and flexor muscles were measured with a dynamometer, and pulmonary function was evaluated using spirometry in 7 adult patients. The six-minute walk test and the four-step stair-climb test were used for assessing aerobic endurance and anaerobic power, respectively. Results......: Anaerobic motor performance correlated with strength of both thigh muscles. Respiratory function did not correlate with either muscle strength or motor function performance. Conclusions: Respiratory and lower extremity proximal muscles could be differentially affected by the disease in individual patients...

Du fonctionnement dialogique de l’insistance pronominale en français

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Nowakowska Aleksandra

2016-01-01

Full Text Available En appui sur les travaux de Bakhtine, le dialogisme peut être défini comme l’orientation constitutive de tout discours vers d’autres discours. Le présent article examine le fonctionnement dialogique de l’insistance pronominale en français (je travaille, moi !. Est-elle un marqueur ou un signale dialogique ? Nous présenterons dans un premier temps le cadre théorique et méthodologique de notre recherche ainsi que les données sur lesquelles celle-ci est basée. Nous proposerons ensuite une description syntaxique et textuelle de l’insistance pronominale, avant de la relier à la notion de dialogisme pour voir si ce phénomène linguistique est un marqueur ou un signal dialogique au sens attribué à cette distinction par Bres et Mellet 2009.

MODÉLISATION DES FLUX DE CHALEUR GÉNÉRÉS PAR FROTTEMENT GLISSANT DANS UN CONTACT CUIVRE-ACIER TRAVERSÉ PAR UN COURANT ÉLECTRIQUE

Directory of Open Access Journals (Sweden)

A BOUCHOUCHA

2001-06-01

Full Text Available Le problème de la conduction de la chaleur dans un contact électrique glissant cuivre–acier est étudié. Le couple fonctionne dans des conditions atmosphériques et est donc refroidi par convection naturelle à travers les faces latérales. En utilisant l'équation de la chaleur, un modèle de calcul de la température interfaciale a été élaboré. A l'aide de la méthode des volumes finis, les résultats de la température en fonction de la charge normale, la vitesse de glissement et le courant électrique sont donnés. Une comparaison avec la méthode d'Archard est faite. Les résultats montrent une bonne concordance. Une discussion globale du modèle élaboré et son application dans les contacts électriques glissants a été dégagée.

EVALUATION DE L’IMPACT ENVIRONNEMENTAL : GeneSys-Colza : un modèle des effets à moyen et à long terme des systèmes de culture sur les flux de gènes entre champs de colza et repousses dans un espace agricole

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Colbach Nathalie

2000-07-01

repousses de colza; il n’est pas non plus possible d’attendre les résultats des plates-formes pour estimer des risques à long terme. Pour ces raisons, nous avons entrepris de construire un modèle rendant compte de la répartition spatiale des systèmes de culture ainsi que de leurs effets sur la dissémination, dans le temps et l’espace, d’un transgène (par exemple un gène de résistance aux herbicides ou un gène codant pour un acide gras et sur sa persistance dans les populations de repousses de colza, sur des parcelles ayant ou non été cultivées avec la variété de colza transgénique. Les autres risques liés aux cultures transgéniques (résistance aux antibiotiques, allergies alimentaires, etc. ne sont pas considérés dans cette étude. Dans cet article, nous allons présenter les grands principes du modèle d’évolution démographique et génétique des repousses de colza fonctionnant au niveau d’un champ cultivé, puis l’intégration et le fonctionnement de ce modèle au niveau régional. Les exemples décrits lors de la présentation du modèle et des simulations se rapportent généralement à un colza transgénique résistant à un herbicide. Mais le modèle peut également être utilisé pour évaluer le flux de gènes à partir de nouvelles variétés obtenues par sélection classique et/ou pour des gènes codant pour d’autres caractéristiques telles qu’une teneur en acide gras.

Qu'est-ce que le boson de Higgs mange en hiver et autres détails essentiels

CERN Document Server

Gagnon, Pauline

2015-01-01

Juillet 2012 : le CERN, le Laboratoire européen de la physique des particules, annonçait en grande pompe la découverte du boson de Higgs. La nouvelle a fait le tour du monde. Mais combien de gens comprennent vraiment ce que c'est et pourquoi cette découverte fut suivie du prix Nobel de physique en 2013 pour les théoriciens François Englert et Peter Higgs qui en avaient prédit l'existence 48 ans auparavant ? Le boson de Higgs était le chaînon manquant du modèle théorique actuel qui décrit ce qui compose toute la matière qu'on voit autour de nous. Ce livre explique comment tout cela fonctionne et le rôle du boson de Higgs. Et le livre va beaucoup plus loin car cette théorie ne s'applique qu'à la matière visible, celle qu'on trouve sur Terre, dans les étoiles et les galaxies, mais qui ne compte que pour 5 % du contenu de l'Univers. Le reste, soit 95 % de l'Univers, consiste en « matière sombre » et en « énergie sombre », deux entités complètement inconnues. Quelle est donc cette mystér...

Expanding our understanding of lower urinary tract symptoms and incontinence in adults with pompe disease.

Science.gov (United States)

McNamara, Erin R; Austin, Stephanie; Case, Laura; Wiener, John S; Peterson, Andrew C; Kishnani, Priya S

2015-01-01

To study the prevalence of lower urinary tract symptoms (LUTS) and incontinence in late-onset Pompe disease (LOPD) Methods: Adult LOPD patients seen at the Duke Pompe Clinic were prospectively recruited and asked to complete validated questionnaires on LUTS and incontinence as part of an IRB-approved study. Patient demographics as well as previous urologic history were reviewed. 35 patients with LOPD were included in the study (17 males and 18 females). The median age was 51.8 (range 18-72 years of age). Of these patients, 27/35 were receiving enzyme replacement therapy (ERT) with median duration of 54 months (range 5-88 months). In the male patients, 9/17 (53%) described their stream as dribbling, weak, or intermittent, and 9/17 (53%) complained of post-void dribbling. In addition 38% of the men were unable to stop their urination midstream. In the female patients, the most common complaint was urinary incontinence, reported in 14/18 (78%). In addition, 7/18 (39%) complained of post-void dribbling, and 47% were unable to stop their urination midstream. Bowel incontinence was reported in 45% of patients. There was a significant association between urinary symptoms and lower extremity function scores and duration of ERT (p = 0.005 and p = 0.04, respectively) This is the first study in a large cohort of LOPD patients that demonstrates LUTS and incontinence occur at a high rate. This study emphasizes the spectrum of LOPD is beyond isolated gross motor and pulmonary involvement and has a significant effect on the lower urinary tract.

2440-IJBCS-Article-Afelu Bareremma

African Journals Online (AJOL)

hp

de certaines normes, le feu échappe au contrôle et devient néfaste aux écosystèmes et au cadre de vie. Cette ... contexte tropical et face aux défis de gestion durable des écosystèmes forestiers et ... fonctionnement et la dynamique des.

Antisense Oligonucleotides Promote Exon Inclusion and Correct the Common c.-32-13T>G GAA Splicing Variant in Pompe Disease

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Erik van der Wal

2017-06-01

Full Text Available The most common variant causing Pompe disease is c.-32-13T>G (IVS1 in the acid α-glucosidase (GAA gene, which weakens the splice acceptor of GAA exon 2 and induces partial and complete exon 2 skipping. It also allows a low level of leaky wild-type splicing, leading to a childhood/adult phenotype. We hypothesized that cis-acting splicing motifs may exist that could be blocked using antisense oligonucleotides (AONs to promote exon inclusion. To test this, a screen was performed in patient-derived primary fibroblasts using a tiling array of U7 small nuclear RNA (snRNA-based AONs. This resulted in the identification of a splicing regulatory element in GAA intron 1. We designed phosphorodiamidate morpholino oligomer-based AONs to this element, and these promoted exon 2 inclusion and enhanced GAA enzyme activity to levels above the disease threshold. These results indicate that the common IVS1 GAA splicing variant in Pompe disease is subject to negative regulation, and inhibition of a splicing regulatory element using AONs is able to restore canonical GAA splicing and endogenous GAA enzyme activity.

Ions behaviour in a wilson chamber with internal self-command; Comportement des ions dans une chambre de wilson a autocommande interne

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Laboulaye, H de; Tzara, C; Studinovski, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Lab. du Fort de Chatillon, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1952-07-01

Study, with the help of a self-commanded chamber, of ions behaviors created in this one by a {alpha} particle. The authors put in evidence the phenomenon of multiplication and recover the required conditions for the working of the proportional counters. They verify that the ions reach quickly a steady aggregation state in their gas-steam mixture. These aggregations have a middle mobility of about 0,9 cm{sup 2}.V{sup -1}.sec{sup -1}. They signal an unexpected phenomenon that they assign at a thermodynamic reason. (author) [French] Etude, a l'aide d'une chambre autocommandee, du comportement des ions crees dans celle-ci par une particule {alpha}. Les auteurs mettent en evidence le phenomene de multiplication et retrouvent les conditions requises pour le fonctionnement des compteurs proportionnels. Ils verifient que les ions atteignent rapidement un etat d'agregat stable dans leur melange gaz-vapeur. Ces agregats ont une mobilite moyenne d'environ 0,9 cm{sup 2}.V{sup -1}.sec{sup -1}. Ils signalent un phenomene inattendu qu'ils attribuent a une cause thermodynamique. (auteur)

Graphite reactor physics; Physique des piles a graphite

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bacher, P; Cogne, F [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires; Noc, B [Electricite de France (EDF), 75 - Paris (France)

1964-07-01

physique des piles de puissance a graphite et uranium naturel se poursuit depuis parallelement au developpement de ce type de piles. L'etude systematique des proprietes des reseaux en fonction du pas, de la geometrie du combustible et du diametre des canaux de refroidissement a pu etre entreprise a partir de 1960 grace a l'empilement critique MARIUS. Cette etude a permis de couvrir un domaine tres etendu: pas variant de 19 a 38 cm, barreaux et tubes d'uranium dont les sections droites vont de 6 a 35 cm{sup 2}, canaux dont le diametre est compris entre 70 et 140 mm. On a pu ainsi verifier, et au besoin adapter, les methodes de calcul de reseaux. Le fonctionnement des piles de Marcoule, ainsi que les experiences effectuees sur ces piles au cours des dernieres annees, ont apporte des renseignements precieux sur l'evolution globale des proprietes neutroniques du combustible en fonction de l'irradiation. Des experiences plus precises ont egalement ete faites dans MARIUS avec des combustibles contenant du plutonium (combustibles irradiee ou reconstitues), et seront entreprises des le debut 1965 en temperature dans l'empilement critique CESAR, dont la construction s'acheve a Cadarache. Les analyses des combustibles irradies permettent de completer ces resultats et de faciliter leur interpretation. Il sera ainsi possible de verifier dans tout le domaine utile de temperature les theories de thermalisation et de spectres developpees en France. L'efficacite de barres de controle en fonction de leurs dimensions, des materiaux les constituant, et des reseaux les environnant a ete mesuree dans MARIUS, et les resultats ont ete confrontes d'une part avec le calcul, d'autre part avec les mesures effectuees dans EDF 1. Les etudes du controle proprement dit des piles a graphite ont porte essentiellement sur les risques d'instabilites spatiales, et sur les moyens de les deceler et de les combattre, ainsi que sur les deformations du flux provoquees par les barres de controle. (auteurs)

Study of fission product {gamma} spectra in the band 2-500 keV; Etude du spectre {gamma} des produits de fission dans la bande 0-500 keV

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Rousseau, A. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

1959-07-01

In the study of the {gamma} spectrum of uranium fission products, particular attention has been given in this note to the part of the spectrum ranging between 0 and 500 keV after a given pile operating programme and the evolution of this spectrum with time after a pile shutdown has been followed. The study be related to the fission products which appear in the pile as a whole or on those produced in a uranium sample assumed to have been placed in the pile. The latter case has been envisaged here. The spectrum determination is based partly on theory and partly on experiment. The pile operating conditions are different in the two cases, which widens the range of validity of the spectra traced here. (author) [French] Dans l'etude du spectre {gamma} des produits de fission de l'uranium, on s'est plus particulierement interesse dans la presente note a determiner la partie du spectre qui s'etend entre 0 et 500 keV, au bout d'un fonctionnement donne de pile, et a suivre l'evolution de ce spectre dans le temps apres un arret de pile. L'etude peut porter sur les produits de fission apparus dans toute la pile ou sur ceux apparus dans un echantillon d'uranium suppose place en pile. C'est ce dernier cas que nous avons envisage. La determination du spectre s'appuie sur une partie theorique et sur une partie experimentale. Les fonctionnements de pile choisis sont differents dans les deux cas, ce qui permet d'etendre la gamme de validite des spectres traces ici. (auteur)

Study of fission product {gamma} spectra in the band 2-500 keV; Etude du spectre {gamma} des produits de fission dans la bande 0-500 keV

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Rousseau, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

1959-07-01

In the study of the {gamma} spectrum of uranium fission products, particular attention has been given in this note to the part of the spectrum ranging between 0 and 500 keV after a given pile operating programme and the evolution of this spectrum with time after a pile shutdown has been followed. The study be related to the fission products which appear in the pile as a whole or on those produced in a uranium sample assumed to have been placed in the pile. The latter case has been envisaged here. The spectrum determination is based partly on theory and partly on experiment. The pile operating conditions are different in the two cases, which widens the range of validity of the spectra traced here. (author) [French] Dans l'etude du spectre {gamma} des produits de fission de l'uranium, on s'est plus particulierement interesse dans la presente note a determiner la partie du spectre qui s'etend entre 0 et 500 keV, au bout d'un fonctionnement donne de pile, et a suivre l'evolution de ce spectre dans le temps apres un arret de pile. L'etude peut porter sur les produits de fission apparus dans toute la pile ou sur ceux apparus dans un echantillon d'uranium suppose place en pile. C'est ce dernier cas que nous avons envisage. La determination du spectre s'appuie sur une partie theorique et sur une partie experimentale. Les fonctionnements de pile choisis sont differents dans les deux cas, ce qui permet d'etendre la gamme de validite des spectres traces ici. (auteur)

The phenotype, genotype, and outcome of infantile-onset Pompe disease in 18 Saudi patients

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Zuhair N. Al-Hassnan

2018-06-01

Full Text Available Infantile-Onset Pompe Disease (IOPD is an autosomal recessive disorder of glycogen metabolism resulting from deficiency of the lysosomal hydrolase acid α-glucosidase encoded by GAA gene. Affected infants present before the age of 12 months with hypotonia, muscle weakness, and hypertrophic cardiomyopathy. Enzyme replacement therapy (ERT has been shown to improve survival, cardiac mass, and motor skills. In this work, we aim to illustrate the genotypes of IOPD and the outcome of ERT in our population. The medical records of infants with confirmed diagnosis of IOPD who received ERT were reviewed. Eighteen infants (7 males, 11 females were included in the study. The median age at presentation was 2 months and the median age at the start of ERT was 4.5 months. Fifteen (83.3% infants died with a median age at death of 12 months. The 3 alive infants (whose current ages are 6½ years, 6 years, and 10 years, who were initiated on ERT at the age of 3 weeks, 5 months, and 8 months respectively, has had variable response with requirement of assisted ventilation in one child and tracheostomy in another child. All infants were homozygous for GAA mutations except one infant who was compound heterozygous. All infants (n = 8 with truncating mutations died. Our work provides insight into the correlation of genotypes and outcome of ERT in IOPD in Saudi Arabia. Our data suggest that early detection of cases, through newborn screening, and immunomodulation before the initiation of ERT may improve the outcome of ERT in Saudi infants with IOPD. Keywords: Pompe disease, Glycogen storage disease type II, Enzyme replacement therapy, GAA

brabez et bedrani et guettafi

African Journals Online (AJOL)

Administrateur

des raisons de facilités d'accès. Pour l'analyse des .... "accès aux aides financières" (Binomial=0,035, p=0,5)). ... marché au niveau international est une option stratégique parmi .... s'améliorer leur mode de fonctionnement, mais pas de façon.

Diversité des théories libérales en Grèce au XIXe siècle

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Roxane D. Argyropoulos

2005-01-01

Full Text Available Étudier l'émergence du mouvement libéral en Grèce au XIXe siècle implique une série de difficultés d'interprétation. C'est appréhender un univers qui a été légué par la Révolution française et nous conduit à l'acquisition de principes indispensables au fonctionnement d'une société démocratique moderne. Υ travers des types de discours différents, nous essayons de suivre les traces de cette mise en œuvre du principe de la liberté de 1830 jusqu'à la veille du premier conflit mondial. On assiste après 1830, à une période de transition mais également de mise en œuvre des idées novatrices des Lumières. Les libéraux grecs ont pris fait et cause pour des combats concernant le respect de la vie humaine, la réciprocité des droits et des devoirs et sont dominés par la préoccupation de la liberté d'expression et de création, l'abolition de la peine de mort, l'idéal républicain, l'instruction publique, le défi du progrès. Depuis les années 1830 jusqu'en 1870, se réclamer du libéralisme, c'est s'inscrire dans les forces progressistes. Mais, la dernière phase de son édification fut liée à la montée du socialisme et du marxisme, qu'il allait remettre en question, et dans les années qui ont suivi la défaite de 1897, le libéralisme est confronté à des théories comme la pensée polyvalente de Nietzsche. Dans les différentes phases de l'évolution de la pensée libérale en Grèce, on observe des variations qui pour la plupart sont des étapes du processus vers la démocratie.

Neutron noise in nuclear reactors; Le bruit neutronique des reacteurs nucleaires

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Blaquiere, A. [Institut National des Sciences et Techniques Nucleaires (France); Pachowska, R. [Universite Technique de Varsovie (Poland)

1961-06-15

The power of a nuclear reactor, in the operating conditions, presents fluctuations due to various causes. This random behaviour can be included in the study of 'noises'. Among other sources of noise, we analyse hereafter the fluctuations due: a) to the discontinuous emissions of neutrons from an independent source; b) to the multiplication of neutrons inside the reactor. The method which we present makes use of the analogies between the rules governing a nuclear reactor in operation and a number of radio-electrical systems, in particular the feed-back loops. The reactor can be characterized by its 'passing band' and is described as a system submitted to a sequence of random pulses. In non linear operating condition, the effect of neutron noise is defined by means of a non-linear functional, this theory is thus related to previous works the references of which are given at the end of the present report. This leads us in particular in the case of nuclear reactors to some results given by A. Blaquiere in the case of radio-electrical loops. (author) [French] La puissance d'un reacteur nucleaire, dans les conditions du regime, est affectee de fluctuations dont les causes sont tres diverses. Ce comportement aleatoire rentre dans le cadre general de l'etude des 'bruits'. Entre autres sources ce bruit, nous analysons ici les fluctuations dues: a) a l'emission discontinue des neutrons provenant d'une source autonome; b) a la multiplication des neutrons au sein du reacteur. La methode que nous introduisons exploite les analogies entre les lois qui regissent un reacteur nucleaire au regime et certains systemes radioelectriques, en particulier les circuits a boucle de reaction. Le reacteur est caracterise par sa 'bande passante' et est decrit comme un systeme soumis a une succession d'impulsions aleatoires. Dans les conditions de fonctionnement non lineaires, l'effet du bruit neutronique est precise en utilisant une fonctionnelle non lineaire, ce qui relie cette theorie a

Comment fonctionne le marché des exportations ?

OpenAIRE

Patrick ARTUS

1986-01-01

In this paper, several models (perfect or imperfect competition, flexible or fix-price models) for the determination of the level and of the price of exports of manufactured goods are developed and estimated. A special interest is given to the link between the situation (price level and level of demand) on the domestic market and the volume and price of exports, and to the degree of flexibility of prices.

Évolution nycthémérale des composantes biochimiques du phytoplancton de la retenue du barrage Idriss premier (Fès, Maroc)

Science.gov (United States)

Bahhou, J.; Alaoui Mhamdi, M.

1999-03-01

The diel changes of the biochemical composition of the phytoplankton were studied in the Idriss first reservoir (located on the Inaouen river at thirty Km from the city of Fes, Morrocco) during September 1994. Several biomass and metabolic indicators (proteins, carbohydrates, lipids, chlorophyll a and primary production) were assessed every fourth hour over tow days (7, 8 and 9 September). Since the Protein/Carbohydrates ratio (P/C) is largely recognised as a good integrator of the metabolic functions of the cells, we examined its distribution pattern concomitantly with aforementioned parameters. The results demonstrated enhanced P/C ratios clearly indicating that nutrients were sufficiently available for growth. In addition, this index showed a diel significant variation with levels higher in the night than in the day. Moreover, these results suggest that phytoplankton species during the night used the day-synthesised carbohydrates to insure the cell metabolic functioning. The P/C presents relatively high values in proposition to the ones that have been recorded in temperate regions, and seems to be related to azotic inputs of the Inaouen river. Dans le but de parfaire nos connaissances sur le fonctionnement du sous écosystème phytoplancton, nous nous sommes intéressés à étudier son cycle nycthéméral et son métabolisme cellulaire dans la retenue du barrage Idriss premier. Cette dernière, construite sur l'Oued Inaouène, est située à une trentaine de Km de la ville de Fès. Au cours de ce cycle, les prélèvements ont été effectués selon une séquence temporelle de 4 heures pendant 48 heures, les 7, 8 et 9 septembre 1994. L'étude de l'évolution des composantes biochimiques des cellules phytoplanctoniques à savoir les protéines, les glucides et les lipides a permis de mettre en évidence des variations nycthémérales importantes. Ces variations sont d'autant plus importantes que les variations spatiales observées entre les profondeurs. De plus

Cellules solaires photovoltaïques plastiques enjeux et perspectives

Science.gov (United States)

Sicot, L.; Dumarcher, V.; Raimond, P.; Rosilio, C.; Sentein, C.; Fiorini, C.

2002-04-01

Après avoir détaillé le fonctionnement d'une cellule photovoltaïque plastique et les paramètres photovoltaïques permettant de caractéiser son efficacité, un état de l'art des technologies de fabrication des cellules est présenté. Des moyens d'amélioration des performances des cellules photovoltaïques organiques sont ensuite illustrés par l'étude de dispositifs développés au Laboratoire Composants Organiques (LCO) du CEA Saclay.

Radio-active pollution near natural uranium-graphite-gas reactors; La pollution radioactive aupres des piles uranium naturel - graphite - gaz

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Chassany, J; Pouthier, J; Delmar, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Chusclan (France). Centre de Production de Plutonium de Marcoule

1967-07-01

The results of numerous evaluations of the contamination are given: - Reactors in operation during maintenance operations. - Reactors shut-down during typical repair operations (coolants, exchangers, interior of the vessel, etc. ) - Following incidents on the cooling circuit and can-rupture. They show that, except in particular cases, it is the activation products which dominate. Furthermore, after ten years operation, the points at which contamination liable to emit strong doses accumulates are very localized and the individual protective equipment has not had to be reinforced. (authors) [French] Les resultats de nombreuses evaluations de la contamination sont donnes: - Piles en marche pendant les operations d'entretien - Piles a l'arret au cours des chantiers caracteristiques (refrigerants, echangeurs, interieur du caisson, etc.) - A la suite d'incidents sur le circuit de refroidissement et de rupture de gaine. Ils montrent que, sauf cas particulier, ce sont essentiellement les produits d'activation qui dominent. Par ailleurs apres 10 ans de fonctionnement, les points d'accumulation de la contamination susceptibles de delivrer des debits de dose importants restent tres localises et les moyens de protection individuels utilises n'ont pas du etre renforces. (auteurs)

Radio-active pollution near natural uranium-graphite-gas reactors; La pollution radioactive aupres des piles uranium naturel - graphite - gaz

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Chassany, J.; Pouthier, J.; Delmar, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Chusclan (France). Centre de Production de Plutonium de Marcoule

1967-07-01

The results of numerous evaluations of the contamination are given: - Reactors in operation during maintenance operations. - Reactors shut-down during typical repair operations (coolants, exchangers, interior of the vessel, etc. ) - Following incidents on the cooling circuit and can-rupture. They show that, except in particular cases, it is the activation products which dominate. Furthermore, after ten years operation, the points at which contamination liable to emit strong doses accumulates are very localized and the individual protective equipment has not had to be reinforced. (authors) [French] Les resultats de nombreuses evaluations de la contamination sont donnes: - Piles en marche pendant les operations d'entretien - Piles a l'arret au cours des chantiers caracteristiques (refrigerants, echangeurs, interieur du caisson, etc.) - A la suite d'incidents sur le circuit de refroidissement et de rupture de gaine. Ils montrent que, sauf cas particulier, ce sont essentiellement les produits d'activation qui dominent. Par ailleurs apres 10 ans de fonctionnement, les points d'accumulation de la contamination susceptibles de delivrer des debits de dose importants restent tres localises et les moyens de protection individuels utilises n'ont pas du etre renforces. (auteurs)

Devenir plurilingue : la perspective des littératies multiples

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Diana Masny

2014-06-01

Full Text Available Résumé Les littératies multiples se réfèrent à la lecture, la lecture du monde et la lecture de soi. Cet article propose une compréhension de la lecture qui dépasse sa définition usuelle en psychologie et en linguistique appliquée. Ce projet longitudinal porte sur la conceptualisation de la lecture, son fonctionnement et ce qu’elle produit dans le devenir plurilingue. La lecture est examinée selon l’optique d’une étude empirique durant laquelle cinq écolières du jardin d’enfants à la 3e année étaient observées et interviewées par rapport à des activités à l’école et à la maison. L’étude a eu lieu dans des écoles d’Ottawa dont la seule langue d’enseignement est le français. Dans le contexte des littératies multiples, la lecture est conceptualisée comme étant perturbatrice/déterritorialisante et immanente. Elle offre la potentialité d’aller au-delà de ce qui est vers ce qui pourrait être. Devenir plurilingue est un mouvement continu faisant appel à des réseaux de connexions rhizomatiques et à la lecture du monde et de soi. Abstract Multiple literacies refers to reading, reading the world and self. This article proposes an understanding of reading that goes beyond its definition in psychology and applied linguistics. This longitudinal project is interested in a conceptualisation of what reading is, how it functions and what it produces in becoming multilingual. Reading is explored through the lens of an empirical study involving five female pupils from senior Kindergarten to Grade 3 observed and interviewed in relation to activities at school and at home. The study took place in Ottawa schools where French is the sole language of instruction. Reading in the context of multiple literacies is conceptualised to disrupt /deterritorialise and to be immanent, offering the potentiality to go beyond what is to what could be. Becoming multilingual is a continuous movement involving networks of

Musique et référentialité sur les titres des disques Blue Note

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Philippe Carrard

2011-12-01

Full Text Available Les titres qui figurent sur la pochette des disques de la marque Blue Note peuvent dénoter le contenu musical de l’album (Boogie-Woogie Classics, le connoter (Blue Hour ou fonctionner strictement comme index (Speak No Evil. Quelle que soit leur valeur précise, ces titres permettent de revisiter un problème maintes fois soulevé par les musicologues et les sémioticiens: celui de savoir si la musique « réfère », et à quoi. Dans le cas des disques Blue Note, la question se pose d’une manière particulièrement aiguë à propos de certains enregistrements des années 1960, dont les titres (It’s Time, Right Now, Let Freedom Ring, etc. peuvent référer aux structures du jazz ou à la situation des noirs dans la société américaine, qu’il s’agit tous deux de transformer dans le sens d’une liberté accrue.The titles on the jackets of the records of the label Blue Note can denote the musical content of the album (Boogie-Woogie Classics, connote it (Blue Hour, or function strictly as indexes (Speak No Evil. Whatever their exact value might be, those titles make it possible to revisit a problem frequently raised in semiotics and musicology: the problem of knowing whether music « refers », and to what exactly. The question is especially acute in the case of some of the records released by Blue Note in the1960s, whose titles (It’s Time, Right Now, Let Freedom Ring may refer to musical structures or to the situation of African-Americans in American sociey, which have both to be changed in the sense of more freedom.

Structures actancielles en Quechua

OpenAIRE

Kirtchuk , Pablo

1987-01-01

18 pp.; International audience; Description and explanation of the syntactic behavior of the verb and its actants (arguments) in Quechua; Description et explication du fonctionnement du verbe et des relations actancielles en Quechua

Quand tout ne tient qu’à un pont ! Réfection d’ouvrage et dysfonctionnements urbains à Douala Rehabilitation of a bridge and urban dysfunctioning in Douala

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Didier Plat

2012-12-01

Full Text Available Les travaux de réhabilitation du pont sur le fleuve Wouri, à Douala, ont nécessité la restriction de la circulation d’une partie des transports collectifs urbains. Pour compenser la diminution de l’offre de transport, un service payant de navette pour la seule traversée du pont a été institué. Les mesures de circulation adoptées sans prévision des effets potentiels ont mis à jour des incohérences dans le fonctionnement institutionnel et ont rajouté des contraintes fortes aux usagers des transports collectifs. Un événement exceptionnel met ainsi en lumière le caractère névralgique des grands équipements de transport dans le fonctionnement des systèmes urbains africains.Rehabilitation work of the bridge on the Wouri river, in Douala, required the restriction of vehicle traffic, particularly taxis and motorbike taxis. To compensate for the reduction in public transport provision, a paying bus service for the crossing of the bridge was set up. The traffic restriction, imposed without forecasting side effects, revealed inconsistencies in institutional functioning and added on strong constraints to public transport users. Such an exceptional event shows evidence of the key role of large transport facilities in the functioning of African urban systems.

Description d'un nouveau brûleur compact. Fonctionnement en régime de gaz prémélangés Description of a New Compact Premixed Gas Burner

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Minetti R.

2006-11-01

Full Text Available On décrit un nouveau brûleur compact à gaz, de haut rendement et d'une puissance variable de 1 à 5 kW. La source de chaleur est une flamme plate d'un prémélange stoechiométrique de gaz naturel et d'air stabilisé sur une grille d'une surface de 100 cm2. Plusieurs grilles en acier inoxydable sont comparées. Elles diffèrent par leur épaisseur, le nombre et la dimension des trous. Un échangeur de chaleur en laiton à circulation d'eau peut être approché jusqu'à 7 mm de la surface du brûleur. La température des gaz frais, le débit et la position de l'échangeur ont été modifiés et les conditions optimales de fonctionnement sont décrites. Les températures à travers les gaz frais, la flamme, les gaz brûlés et les fumées, ont été mesurées. Un modèle simple des échanges de chaleurs est présenté. Il permet une meilleure compréhension des processus de transfert et facilite le choix des conditions opératoires. Dans les meilleures conditions, 93 % du contenu thermique du mélange gazeux est transféré à l'échangeur. Some general characteristics of a compact and efficient gas burner are described (1-5 kW. The heat source is a premixed flat flame stabilized on a 100 cm2 grid fed by a stoechiometric mixture of air and natural gas. Various types of stainless steel grids have been investigated. They differ according to their thickness and to the number and size of the holes. A circulating water heat exchanger made of brass can be approached to the flame as close as 7 mm above the burner surface. The temperature of the inlet gas mixture, the flow rate, and the position of the heat exchanger have been varied. The best working conditions are given as well as the temperature through the fresh gaseous mixture, the temperature profiles of the flame and the temperature of the fumes. From heat transfer calculations a simple model is presented. It gives better insight into the heat transfer processes and facilitates a judicious

Régulation de l'immunité de l'hôte à médiation par cellules souches ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Les recherches donnent à penser que la voie sphingolipidique joue un rôle important dans les fonctions des cellules souches hématopoïétiques et donc dans la production de cellules immunitaires matures et le fonctionnement du milieu environnant. Ce projet utilisera des méthodes avancées de biologie moléculaire et de ...

Measurement of the dead time of a G.M. counter and of the secondary emission of the cathode by the method of the delayed coincidences; Mesure du temps mort d'un compteur G.M. et de l'emission secondaire de la cathode par la methode des coincidences retardees

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Picard, E; Rogozinski, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1953-07-01

The dead time of a G.M counter is measured with the method of delayed coincidences. The pulses of the counter that supplies the circuit of coincidences, arrive there, on the one hand, directly, and in the other part, after a known and variable delay. This method permits besides, to study the parasitic impulses coming from the impact of the positive ions on the cathode of the meter. From the results relative to several counters working in various conditions are given. (author) [French] Le temps mort d'un compteur G.M. est mesure a l'aide d'un methode de coincidences retardees. Les impulsions du compteur qui alimentent le circuit de coincidences, y parviennent, d'une part, directement, et, dautre part, apres un retard connu et variable. Cette methode permet de plus, d'etudier les impulsions parasites provenant de l'impact des ions positifs sur la cathode du compteur. Des resultats relatifs a plusieurs compteurs fonctionnant dans des conditions diverses sont donnes. (auteur)

Contribution de la pyrolyse des produits lourds à la valorisation des pétroles bruts Contribution of the Pyrolysis of Heavy Products to the Upgrading of Crude Oils

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Charlot J. C.

2006-11-01

Full Text Available Le raffineur achète des pétroles bruts, de différentes qualités et d'origines variées, et il fabrique un certain nombre de produits répondant à des spécifications de qualité pour les vendre dans des proportions correspondant aux besoins du marché. Il est nécessaire pour cela d'assurer l'équilibre général entre l'approvisionnement en brut et la demande du marché en produits finis. Les facteurs traduisant l'évolution des pétroles bruts (souci de diversification géographique et politique, désir des producteurs de traiter les bruts faciles et d'exporter les lourds, compétitivité de plus en plus grande des bruts non-conventionnels, grande disponibilité d'huiles lourdes montrent l'alourdissement progressif des approvisionnements. L'enchérissement des produits pétroliers provoque de plus en plus un allègement des besoins du marché (légère augmentation des carburants, baisse des distillats moyens, chute importante des fuels lourds. Du fait de l'alourdissement des bruts conventionnels, de la grande disponibilité des huiles lourdes et de l'allègement considérable du marché des produits finis, il devient nécessaire d'utiliser des charges de plus en plus lourdes dans les procédés de conversion. La production d'oléfines peut s'effectuer à partir d'une gamme très large de coupes pétrolières, mais lorsqu'on cherche à alourdir la charge des unités de pyrolyse, il faut se poser les questions suivantes : - quelle est la souplesse des unités existantes et à venir par rapport à la charge ? - quelle est la limite industrielle et l'alourdissement de la charge ? - quel est le rôle des impuretés sur le fonctionnement des unités ? - quels sont les problèmes technologiques posés par le traitement de ces charges ? - qu'en est-il de l'amélioration des bilans énergétiques et économiques lorsque la charge s'alourdit ? A refiner buys crude oils of different qualities and varying origins and he manufactures a certain number

Part 1: The detection of criticality accidents in the Commissariat a l'Energie Atomique. Part 2: The Burst Slug Detection; 1. partie: la detection des accidents de criticite au Commissariat a l'Energie Atomique. 2. partie.: la detection des ruptures de gaines

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Debrie, G; Lavie, J; Planque, M [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

accidents survenus et du role attendu d'un detecteur, le choix s'est porte sur un dispositif a integration de dose en ce qui concerne la sonde de detection proprement dite et sur un principe de la coincidence de plusieurs informations pour le declenchement de l'alarme. Les caracteristiques physiques et electroniques minimales d'un materiel garantissant un fonctionnement sur et limitant au maximum le risque de fausses alarmes etablies a la demande de la Sous-Commission des Masses Critiques sont exposees avec quelques details. Les materiels realises sur ces bases au Commissariat a l'Energie Atomique ont fait l'objet d'essais systematiques dans des conditions reelles d'excursion nucleaire aupres du Health Physics Research Reactor du Laboratoire National d'Oak Ridge. Ces essais ont permis de retenir deux principes de sondes de detection qui seront decrites: sonde a photomultiplicateur fonctionnant en courant et sonde a semi-conducteur. Enfin les auteurs presentent un exemple concret de realisation d'un equipement complet de detecteur des accidents de criticite dans une installation traitant de la matiere fissile. B - L'evolution des installations de detection des ruptures de gaines (DRG) dans les piles francaises. La majorite des efforts dans le domaine de la detection des ruptures de gaine a porte ces dernieres annees sur les grands reacteurs refroidis par gaz, ou le probleme des ruptures de gaine est lie a la rentabilite de la centrale. Une adaptation des techniques mises au point a cette occasion permet ensuite de resoudre facilement les problemes de detection pour les autres types de reacteurs. L'essentiel de l'evolution des diverses installations realisees ou en cours de realisation s'est traduit par une progression constante vers une plus grande automaticite et par l'utilisation de detecteurs fonctionnant sous des temperatures et des pressions de plus en plus elevees. Apres la pile G 3 qui possedait deja une installation tres automatique, on a vu apparaitre pour les piles

Ions behaviour in a wilson chamber with internal self-command; Comportement des ions dans une chambre de wilson a autocommande interne

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Laboulaye, H. de; Tzara, C.; Studinovski, J. [Commissariat a l' Energie Atomique, Lab. du Fort de Chatillon, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1952-07-01

Study, with the help of a self-commanded chamber, of ions behaviors created in this one by a {alpha} particle. The authors put in evidence the phenomenon of multiplication and recover the required conditions for the working of the proportional counters. They verify that the ions reach quickly a steady aggregation state in their gas-steam mixture. These aggregations have a middle mobility of about 0,9 cm{sup 2}.V{sup -1}.sec{sup -1}. They signal an unexpected phenomenon that they assign at a thermodynamic reason. (author) [French] Etude, a l'aide d'une chambre autocommandee, du comportement des ions crees dans celle-ci par une particule {alpha}. Les auteurs mettent en evidence le phenomene de multiplication et retrouvent les conditions requises pour le fonctionnement des compteurs proportionnels. Ils verifient que les ions atteignent rapidement un etat d'agregat stable dans leur melange gaz-vapeur. Ces agregats ont une mobilite moyenne d'environ 0,9 cm{sup 2}.V{sup -1}.sec{sup -1}. Ils signalent un phenomene inattendu qu'ils attribuent a une cause thermodynamique. (auteur)

Can-rupture detection in gas-cooled nuclear reactors; La detection des ruptures de gaine dans les piles nucleaires refroidies par gaz

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Roguin, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-07-01

Can-rupture detection (DRG) is one important aspect of pile safety, more particularly so in the case of gas-cooled reactors. A rapid and sure detection constitutes also an improvement as far as the efficiency of electricity-producing nuclear power stations are concerned. Among the numerous can-rupture detection methods, that based on the measurement of the concentration of short-lived fission gases in the heat-carrying fluid has proved to be the most sensitive and the most rapid. A systematic study of detectors based on the electrostatic collection of the daughter products of fission gases has been undertaken with a view to equip the reactors EL 2, G 3, EDF 1, EDF 2 and EDF 3, the gas loops of PEGASE and EL 4. The different parameters are studied in detail in order to obtain a maximum sensitivity and to make it possible to construct detection devices having the maximum operational reliability and requiring the minimum maintenance. The primary applications of these devices are examined in the case of the above-mentioned reactors. (author) [French] La Detection des Ruptures de Gaines (D. R. G.) est un aspect important de la securite des piles et plus particulierement des piles refroidies par un gaz. Une detection rapide et sure constitue aussi un element d'amelioration du rendement des centrales nucleaires productrices d'energie electrique. Parmi les nombreuses methodes de detection des ruptures de gaines, la mesure de la concentration dans le fluide caloporteur des gaz de fission a vie courte s'est revelee comme la plus sensible et la plus rapide. Une etude systematique des detecteurs a collection electrostatique des descendants des gaz de fission a ete entreprise en vue d'equiper les piles EL 2, G 3, EDF 1, EDF 2 et EDF 3, les boucles a gaz de la pile Pegase et la pile EL 4. Les divers parametres sont etudies en detail pour obtenir une sensibilite maximum et permettre la realisation de dispositifs de detection ayant le maximum de securite de fonctionnement et le

Can-rupture detection in gas-cooled nuclear reactors; La detection des ruptures de gaine dans les piles nucleaires refroidies par gaz

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Roguin, A. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-07-01

Can-rupture detection (DRG) is one important aspect of pile safety, more particularly so in the case of gas-cooled reactors. A rapid and sure detection constitutes also an improvement as far as the efficiency of electricity-producing nuclear power stations are concerned. Among the numerous can-rupture detection methods, that based on the measurement of the concentration of short-lived fission gases in the heat-carrying fluid has proved to be the most sensitive and the most rapid. A systematic study of detectors based on the electrostatic collection of the daughter products of fission gases has been undertaken with a view to equip the reactors EL 2, G 3, EDF 1, EDF 2 and EDF 3, the gas loops of PEGASE and EL 4. The different parameters are studied in detail in order to obtain a maximum sensitivity and to make it possible to construct detection devices having the maximum operational reliability and requiring the minimum maintenance. The primary applications of these devices are examined in the case of the above-mentioned reactors. (author) [French] La Detection des Ruptures de Gaines (D. R. G.) est un aspect important de la securite des piles et plus particulierement des piles refroidies par un gaz. Une detection rapide et sure constitue aussi un element d'amelioration du rendement des centrales nucleaires productrices d'energie electrique. Parmi les nombreuses methodes de detection des ruptures de gaines, la mesure de la concentration dans le fluide caloporteur des gaz de fission a vie courte s'est revelee comme la plus sensible et la plus rapide. Une etude systematique des detecteurs a collection electrostatique des descendants des gaz de fission a ete entreprise en vue d'equiper les piles EL 2, G 3, EDF 1, EDF 2 et EDF 3, les boucles a gaz de la pile Pegase et la pile EL 4. Les divers parametres sont etudies en detail pour obtenir une sensibilite maximum et permettre la realisation de dispositifs de detection ayant le maximum de securite de

International Journal of Arts and Humanities (IJAH) Bahir Dar- Ethiopia

African Journals Online (AJOL)

Nneka Umera-Okeke

Kalabari and Ikwerre, will be studied vis-à-vis two European languages of the Indo-. European ... laparoscopies, d'activités internet, de transferts Bluetooth, de fonctionnement sans fil ou autres ... des domaines de recherches en sciences.

Safety and efficacy of exercise training in adults with Pompe disease: evalution of endurance, muscle strength and core stability before and after a 12 week training program.

Science.gov (United States)

van den Berg, Linda E M; Favejee, Marein M; Wens, Stephan C A; Kruijshaar, Michelle E; Praet, Stephan F E; Reuser, Arnold J J; Bussmann, Johannes B J; van Doorn, Pieter A; van der Ploeg, Ans T

2015-07-19

Pompe disease is a proximal myopathy. We investigated whether exercise training is a safe and useful adjuvant therapy for adult Pompe patients, receiving enzyme replacement therapy. Training comprised 36 sessions of standardized aerobic, resistance and core stability exercises over 12 weeks. Before and after, the primary outcome measures safety, endurance (aerobic exercise capacity and distance walked on the 6 min walk test) and muscle strength, and secondary outcome measures core stability, muscle function and body composition, were evaluated. Of 25 patients enrolled, 23 successfully completed the training. Improvements in endurance were shown by increases in maximum workload capacity (110 W before to 122 W after training, [95 % CI of the difference 6 · 0 to 19 · 7]), maximal oxygen uptake capacity (69 · 4 % and 75 · 9 % of normal, [2 · 5 to 10 · 4]), and maximum walking distance (6 min walk test: 492 meters and 508, [-4 · 4 to 27 · 7] ). There were increases in muscle strength of the hip flexors (156 · 4 N to 180 · 7 N [1 · 6 to 13 · 6) and shoulder abductors (143 · 1 N to 150 · 7 N [13 · 2 to 35 · 2]). As an important finding in secondary outcome measures the number of patients who were able to perform the core stability exercises rose, as did the core stability balancing time (p core stability exercises is feasible, safe and beneficial to adults with Pompe disease.

Usefulness of the decay rate in the management of radioactive waste stocks; De l'interet de la decroissance pour la gestion des dechets radioactifs

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Rodier, J; Cohendy, G [Commissariat a l' Energie Atomique, Chusclan (France). Centre de Production de Plutonium de Marcoule

1969-07-01

It became apparent, during first few years operation of the Marcoule Centre, that it was very useful to exploit the natural decay rate of the radioactive element contaminating the waste. The storage of this waste under the best possible conditions in each case, was first of all favorable for the radiological safety point of view; it led, furthermore, to a marked reduction in the cost price since it made it possible to avoid employing protection means which would have proved to be excessively outsize after a few years. Finally, even when the half-life of the radioelements involved seemed to annul any possible advantages of this method, the temporary storage made it possible to develop treatment processes which were unknown at the time. The overall result of this policy is that at the present time over 98 per cent of the solid waste produced by the Marcoule Centre has been processed in such a way that it can, at any moment, be discharged from the site without difficulty. (authors) [French] Des les premieres annees de fonctionnement du Centre de Marcoule, il est apparu qu'il etait extremement benefique de mettre a profit la decroissance naturelle des elements radioactifs contaminant les dechets. Le stockage de ces dechets dans des conditions appropriees a chaque cas d'espece a tout d'abord ete favorable a la surete radiologique; en outre, il a abouti a une reduction sensible des prix de revient, du fait qu'il a evite de mettre en oeuvre des moyens de protection qui se seraient reveles surdimensionnes au bout de quelques annees. Enfin, meme lorsque la periode des radioelements en cause semblait enlever tout interet a cette methode, le stockage d'attente a permis de mettre au point des procedes de traitement inconnus a l'epoque. Le resultat global de cette politique est que, actuellement, plus de 98 pour cent des dechets solides produits depuis l'origine du Centre de Marcoule ont ete conditionnes de telle sorte qu'ils peuvent, a tout moment, etre evacues hors du Site

La notion d’organisateur dans une perspective interactionniste

OpenAIRE

Vinatier, Isabelle

2011-01-01

Dans une perspective interactionniste, nous identifions les processus à l’œuvre dans l’activité verbale entre enseignants et élèves. Les organisateurs structurant celle-ci sont internes aux sujets, inscrits dans le fonctionnement de la communication et cadrés par la situation. Ils sont de plusieurs niveaux hiérarchiques et fonctionnent sur deux registres : celui de l’adaptation des interlocuteurs à la gestion partagée de ce qui est échangé et celui de l’implication subjective de chacun. Ces o...

Faire du business au bas de la pyramide : la réalité des marches émergents

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Reuben Abraham

2012-01-01

Full Text Available Le rôle du business a été traditionnellement ignoré dans les débats internationaux portant sur le développement économique et la lutte contre la pauvreté. Toutefois, le succès mondial récent du secteur de la téléphonie mobile et son essor rapide sur les marchés émergents au cours des deux dernières décennies ont imposé une remise en question. Au lieu de stratégies de développement descendantes, orientées sur l’aide, les débats portent à présent davantage sur la fourniture de biens et de services rentables à la base de la pyramide économique (BOP, comme le font les entreprises de téléphonie mobile. Des équipes de recherche du CEMS (Centre for Emerging Markets Solutions  ont découvert que, bien qu’il soit possible de desservir de façon rentable les marchés BOP, cela exige de s’écarter des stratégies préconisées dans les publications ordinaires sur la BOP. Cette approche oblige notamment à aborder des questions liées au climat macroéconomique et commercial du pays, aux erreurs d’appréciation du risque, à l’esprit d’entreprise. Elle implique également une réorientation, afin de s'éloigner des multinationales et de se rapprocher du secteur des petites entreprises, avec les coûts de transaction qui le minent. Ce document examine également quelques modèles d’entreprise durables qui ont fonctionné sur ces marchés et analyse quelques secteurs que les capitaux commerciaux trouveront extrêmement intéressants et dignes d’investissements. Enfin, nous étudierons comment structurer et exploiter les énormes opportunités commerciales générées par le traitement du manque d'organisation des marchés BOP, à l’aide d’une combinaison de modèles d’entreprise innovants (en particulier autour de structures à coût réduit, de recherche, d’esprit d’entreprise et de capitaux patients.

Studies of the Stabilization of Superconductor Coils; Etudes sur la Stabilisation des Bobines Supraconductrices

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Donadieu, L.; Maldy, J. [Compagnie Generale d' Electricite Marcoussis (France)

1966-12-15

mesure Im pour differents materiaux supraconducteurs a champs intenses: Nb-Zr, Nb-Ti et Nb3-Sn, sous forme de fils, cables ou rubans. Les effets de l'addition d'un metal a haute conductivite electrique, tel que le cuivre raffine, ont ete etudies. Ainsi, l'auteur a obtenu des courants stables tres intenses (1300 A) pour certaines configurations de cables. U analysera et discutera les differents resultats obtenus au cours des essais. Si on designe par l e l'intensite critique maximale admissible dans un bobinage et par Is et Im les intensites stables et metastables du materiau du bobinage, on peut definir les modes de fonctionnement suivants: a) lc < Im et, a fortiori, Is, le fonctionnement du bobinage sera stable et le passage de la caracteristique I-B du materiau sera reversible, b) lc > Im, le fonctionnement du bobinage est instable et toute perturbation suffisamment importante (saut de flux, mouvement des spires, etc.) peut declencher le blocage. Cela se produit inevitablement pour les gros bobinages dont la limite operationnelle tend vers Im. Differents bobinages ont ete realises avec des materiaux plus ou moins stabilises et les resultats de leurs essais seront analyses en fonction des theories precedentes. Les avantages et les inconvenients de la stabilisation des bobinages seront pleinement discutes. (author)

Comparison between electrostatic generators of Van de Graaff and Pauthenier; Essai de comparaison des generateurs electrostatiques de Van de Graaff et de Pauthenier

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Prevot, F [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay(France). Centre d' Etudes Nucleaires

1953-07-01

montre que la vitesse des charges en sens inverse du courant gazeux, sous l'action du champ electrique longitudinal, peut etre faible devant la vitesse de ce courant gazeux. Afin d'eviter le depot des particules electrisees sur les parois du tube, sous l'action du champ electrique radial, on est conduit a une limite superieure de 10{sup -3} cm pour leur rayon. Pour des particules chargees au maximum, la vitesse radiale augmente tres rapidement avec la pression. Ceci conduit a ne pas pouvoir faire fonctionner d'une facon avantageuse un appareil de Pauthenier sous une pression superieure a 5 atmospheres. De plus, le courant maximum que l'on peut transporter est une fonction decroissante du potentiel atteint. Le transport direct des ions par un gaz en mouvement est condamne par la trop grande mobilite des ions. Cette mobilite diminue si on augmente la pression, mais cela conduit a des pression de l'ordre de 100 atmospheres, qui sont inacceptables. (auteur)

Six years working experience of the Marcoule plant for treatment of irradiated fuel; Experience de 6 annees de fonctionnement de l'usine de retraitement de Marcoule

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Jouannaud, C [CEA Marcoule, Centre de Production de Plutonium, 30 (France)

1964-07-01

Marcoule a commence a traiter les barreaux de la pile G.1 en Juillet 1958. Au cours des six annees d'exploitation, nous avons ete amenes a confirmer ou reviser les conceptions initiales tant sur le procede que sur la technologie ou les methodes d'exploitation. Dans son ensemble, le procede a subi peu de modification, les performances ayant depasse les previsions initiales - les seules modifications apportees ont ete justifiees par une plus grande simplicite d'exploitation, une meilleure securite nucleaire (criticite) ou des raisons technologiques. Le procede de reduction du plutonium de la valence IV a la valence III par l'uranium IV a toujours donne toute satisfaction, de meme que la concentration des solutions de produits de fission en presence de formaldehyde. La philosophie initiale des installations a entretien direct a recu la sanction de l'experience, certains travaux d'entretien, juges initialement impossibles apres mise en actif, ont pu etre effectues dans des conditions acceptables, un certain nombre d'exemples sont donnes - l'experience a permis de definir une doctrine sur la conception optimale de ces installations de facon a ameliorer leur robustesse et faciliter leur entretien - l'interet des installations a fonctionnement continu a ete mis en evidence. Certaines installations ont ete modifiees en fonction de ces idees nouvelles. Le controle analytique en laboratoire a subi des modifications profondes, et les conceptions adoptees ont permis de rendre le travail en toute securite sur les solutions radioactives compatible avec un rythme de travail intense - l'experience a egalement demontre l'utilite d'avoir sur place, un groupe pour les etudes appliquees a court terme. Enfin, une rigoureuse discipline de travail et une excellente collaboration avec le service de protection contre les radiations ont permis de franchir ces six annees, dont certaines d'exploitation intensive, sans accidents d'irradiation. (auteurs)

Quelques conséquences de l'introduction de deux espèces de macrophytes, Elodea canadensis Michaux et Elodea nuttallii St. John, dans les écosystèmes aquatiques continentaux : exemple de la plaine d'Alsace et des Vosges du Nord (Nord-Est de la France

Directory of Open Access Journals (Sweden)

THIEBAUT G.

1997-01-01

Full Text Available L'introduction au XIXème et XXème siècle, de deux espèces d'élodées Elodea canadensis Michaux et Elodea nuttallii St. John, dans les cours d'eau du nord-est de la France, a induit des modifications dans la composition floristique et le fonctionnement des écosystèmes aquatiques. L'analyse comparative de la distribution géographique de ces deux hydrophytes dans les eaux calcaires (plaine d'Alsace et acides (Vosges du Nord a permis de préciser leur écologie. Après des phases successives d'expansion des deux espèces, celles-ci se sont intégrées dans les phytocénoses aquatiques. L'introduction dans les écosystèmes aquatiques d'Elodea canadensis et d'E. nuttallii a induit des phénomènes de compétition interspécifique, en faveur essentiellement d'Elodea nuttallii. Cette dernière apparaît comme l'espèce la plus compétitive dans les cours d'eau eutrophes de la plaine d'Alsace (aptitude à accumuler le phosphore, sensibilité moindre à l'azote ammoniacal. Les élodées peuvent réaliser une épuration biologique, mais provoquent, lors de leur décomposition, une eutrophisation secondaire des eaux en absence de faucardage.

Le fonctionnement concret d’un quartier de détention pour femmes : ressorts organisationnels et implications sur l’identité personnelle des surveillants.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Christophe Dubois

2007-07-01

Full Text Available On entend régulièrement parler du « phénomène des pairs et des impairs » lorsque l’on parcourt les divers quartiers pénitentiaires de Belgique. A travers l’étude d’un cas concret, nous verrons que ce phénomène se caractérise par une répartition du personnel en deux équipes de surveillants : l’une (en l’occurrence, l’équipe des « pairs » est dotée d’un profil « social » et l’autre (l’équipe des « impairs » d’un profil « sécuritaire ». L’objectif du présent article est double. Dans un premier temps, une posture organisationnelle considérant les surveillants en tant qu’acteurs, nous permettra de déterminer les ressorts de la régulation du quartier. Ensuite, une posture identitaire, plus attentive à la dimension individuelle et subjective des agents pénitentiaires, nous permettra d’enrichir notre compréhension du métier de surveillant dans ce quartier.The organizational mechanisms of the “even and odd phenomenon” in a Belgian prison for women and its implications on the prison guards identities.The “even and odd prison guards phenomenon” is famous all around Belgian prisons. The following case study will specifically focus on how the staff is distributed in two homogeneous guard teams: one is referred to as “socially-oriented” and the other as "security-oriented". First, we will determine the mechanisms of the organizational rules and regulation within the prison district. Second, we will concentrate on how prison guards construct their own personal identity. We believe this work will contribute to a better understanding of the prison guard profession.El funcionamiento concreto de la sección de mujeres de una carcel: estructura de la organización e implicaciones sobre la identidad de los agentes penitenciariosRegularmente escuchamos hablar del "fenómeno de los pares y de los impares" cuando recorremos los diversos sectores penitenciarios de Bélgica. A través del

Alimentation des moteurs en mélange homogène pauvre Feeding Homogeneous Lean Mixtures to Engines

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rayna B.

2006-11-01

Full Text Available Les études effectuées dans le cadre de plusieurs conventions de recherche entre l'Institut de Recherche des Transports (IRT et l'Institut Français du Pétrole (IFP associé à d'autres organismes industriels (Régie Nationale des Usines Renault (RNUR, Solex... ont permis a de caractériser l'influence de la préparation physique du mélange air-carburant sur le fonctionnement de moteurs monocylindre et multicylindre. L'effet sur le rendement d'inégalités de richesse entre les cylindres a été estimé à l'aide d'un modèle mathématique de simulation du moteur à allumage commandé ; b d'analyser les défauts inhérents à certains systèmes d'alimentation actuels et d'expérimenter des techniques différentes de formation du mélange carburé (car-burateur à dépression constante, pulvérisation pneumatique du carburant. Les résultats obtenus ont montré notamment que des améliorations ne peuvent résulter que d'un aménagement d'ensemble de tous les éléments du circuit d'admission Investigations carried out under thé terms of several research agreements involving Institut de Recherche des Transports (IRT and Institut Français du Pétrole (IFP associated with other industrial organizations (Régie Nationale des Usines Renault (RNUR, Solex served ta a Characterize thé influence of thé physical preparation of thé air/fuel mixture on thé operating of single-cylinder and multicylinder engines. The effect on thé efficiency of unequal air/fuel ratios among thé cylindres was evaluated by a mathematical model used ta simulate a spark-ignition engine. b Analyze thé inhérent defects of some fuel-supply systems now used and ta experiment with différent techniques of mixture preparation (constant depression car-burettor, pneumatic fuel spraying. The results obtained show, in particulor, that improvements con be produced only by redesigning all thé parts of thé fuel-supply circuit.

Le point sur l'initiative NEHSI

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

soient affectées de manière à avoir des effets tangibles. Elle a pour but de faire en sorte que les planificateurs .... à bien, et on en a fait la démonstration aux autorités. Mesure de la malnutrition dans le cadre de l'audit social ... infantile, y compris des médicaments, et l'amélioration du fonctionnement de ces établissements;.

Inventaire et aperçu bio-écologique de la malacofaune retrouvée ...

African Journals Online (AJOL)

SOLO

Tesis Doctoral,. Universtat de Valencia, (1999) .743 p. [15] - L. BIGOT et P. AGUESSE, « Considération sur les adaptations de la faune des Invertébrés aux conditions particulières de fonctionnement des écosystèmes d'un Delta méditerranéen (la Camargue ou delta du Rhône) ». Bull. Muséum d'Histoire Naturelle, Marseille ...

Usage pédagogique de Facebook dans une activité d’apprentissage en groupe par des étudiants tunisiens : analyse de l’efficacité du travail collaboratif

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Hassen BEN REBAH

2017-01-01

Full Text Available Cet article présente une analyse de l’usage pédagogique du réseau socio-numérique Facebook comme dispositif d’apprentissage collaboratif à distance dans l’enseignement supérieur, notamment à l’Institut supérieur des études technologiques de Mahdia (Tunisie. Cette recherche qualitative vise à évaluer l’efficacité du travail collaboratif dans le cadre d’une activité d’apprentissage impliquant des étudiants en informatique. Nous tentons à cet effet de déterminer en quoi l’usage de Facebook comme outil de partage, de communication et d’échanges en réseau favoriserait la mise en place d’un processus efficace de co-construction des savoirs et d’interactions entre apprenants. Pour atteindre cet objectif, l’analyse s’appuie sur le paradigme de l’apprentissage social de Bandura (1977 qui met l’accent sur le jeu d’interactions permanentes entre les comportements d’un individu, son fonctionnement cognitif et les variables de l’environnement. Les données issues des traces d’activités sur le mur du groupe Facebook et des contenus d’entretiens semi-directifs ont permis après analyse d’établir que l’utilisation pédagogique de Facebook a effectivement favorisé la coproduction des savoirs attendus chez les étudiants au cours de l’activité. Ainsi, nous sommes parvenus à la conclusion que l’usage de Facebook est efficace pour la mise en place d’une activité d’apprentissage collaborative à distance. Cependant, cela nécessite l’élaboration en amont d’un véritable scénario de formation organisant le déroulement de l’activité.

Devices using GPS into driving simulators

OpenAIRE

ESPIE, S; GANIEUX, D; TOURNIER, N

2004-01-01

Cet article présente un nouvel outil utilisant des données SIG pour obtenir une définition analytique des routes afin que la base de données réponde aux besoins des simulateurs de conduite (modèle dynamique du véhicule, simulation de trafic, module sonore, etc.). Le simulateur peut calculer en temps réel les informations GPS simulées (SIL) et les envoyer au calculateur (HIS) qui fonctionne alors comme s'il équipait un véhicule réel sur une vraie route, dans des conditions réelles.

Structures de données et méthodes formelles

CERN Document Server

Guyomard, Marc

2011-01-01

Ce livre porte sur l tude des structures de donn es, savoir des constituants logiciels dont la qualit conditionne le bon fonctionnement et l efficacit des applications informatiques. L originalit de cet ouvrage r side essentiellement dans le lien qu il tablit avec la discipline des m thodes formelles pour le g nie logiciel. Il montre comment il est possible de calculer les op rations qui accompagnent une structure de donn es partir d une sp cification rigoureuse. L auteur adopte la fois une perspective historique et une d marche fonctionnelle. La premi re partie de l ouvrage pr sente les bases

Neutron detection in an atomic reactor core using semi-conductors; Detection des neutrons par semi-conducteur dans un coeur de reacteur atomique

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Divoux, F [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1968-07-01

In this paper, the first part describes the principle of nuclear particle detection by means of semiconductor diodes and the general application of these. The second part describes fabrication of the device used to estimate thermic neutron fluxes in core of a swimming pool type reactor. The useful volume (2.9 mm thickness) is in the light water moderator, between combustible elements plates. The results, principally obtained in the core of Siloette reactor at the 'Centre d'Etudes Nucleaires de Grenoble' at low power, are mentioned in the third part. Flux maps have been set and comparison between converter's products: Bore 10, Lithium 6, Uranium 235 is made. (author) [French] Dans ce rapport, une premiere partie porte sur la description du principe de detection des particules nucleaires par diodes a semi-conducteur et sur l'application generale de celles-ci. Une deuxieme partie s'attache a decrire la fabrication du materiel utilise pour evaluer les flux de neutrons thermiques dans un coeur de reacteur type pile piscine. L'espace de mesure (2,9 mm d'epaisseur) se situe entre les plaques des elements combustibles, dans le moderateur eau legere. Les resultats, obtenus principalement dans le coeur du reacteur Siloette du Centre d'Etudes Nucleaires de Grenoble aux basses puissances de fonctionnement, sont rapportes dans la troisieme partie. Des cartes de flux ont ete dressees et une comparaison est faite entre les produits 'convertisseurs' suivants: Bore 10, Lithium 6, Uranium 235. (auteur)

Adult onset glycogen storage disease type II (adult onset Pompe disease): report and magnetic resonance images of two cases

International Nuclear Information System (INIS)

Del Gaizo, Andrew; Banerjee, Sima; Terk, Michael

2009-01-01

Glycogen storage disease type II (GSDII), also referred to as Pompe disease or acid maltase deficiency, is a rare inherited condition caused by a deficiency in acid alpha-glucosidase (GAA) enzyme activity. The condition is often classified by age of presentation, with infantile and late onset variants (Laforet et al. J Neurology 55:1122-8, 2000). Late onset tends to present with progressive proximal muscle weakness and respiratory insufficiency (Winkel et al. J Neurology 252:875-84, 2005). We report two cases of biopsy confirmed adult onset GSDII, along with key Magnetic Resonance (MR) images. (orig.)

A continuous acceleration tube of ions under 200 KV; Un tube d'acceleration continue d'ions sous 200 KV

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Mongodin, G [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1954-07-01

The realization of an Van de Graaff accelerator required, for the preliminary studies, the construction of a small proton accelerator, functioning at 200 kV in order to resolve some parasitic effects inherent to the accelerators tubes. The aim of this report is to describe the different organs of the accelerator tube, to explain the operating system and to encode their characteristics. The report first presents the ion source and the beam buncher permitting to inject in the accelerator tube particles of about 9 kV and very batched in a thin beam of circular section. Then the study explain the tube characteristics considered like optic system. A method to obtain precise calculation of particle trajectories is exposed. Aberrations of the system were discussed and balance of the currents on all electrodes inside the tube for different regimes of working were provided. The influence of the residual pressure in the tube were explained. The report finally ends on a part of the fundamental problem of the straining occurring inside the tubes accelerators under high tension. (M.B.) [French] La realisation d n accelerateur du type Van de Graaff a necessite, entre autres etudes preliminaires, la construction d'un petit accelerateur de protons, fonctionnant sous 200 kV afin d'eclaircir certains effets parasites propres aux tubes accelerateurs. L'objet de ce rapport est de decrire les differents organes du tube accelerateur, d'en expliquer le fonctionnement et de chiffrer leurs caracteristiques. Le memoire presente d'abord la source d'ions et le canon permettant d'injecter dans le tube accelerateur des particules de 9 kV environ et bien groupees dans un faisceau fin de section circulaire. Puis il passe a l'etude du tube considere comme systeme optique. Une methode utilisee pour le calcul precis des trajectoires des particules y est exposee. Il aborde le probleme des aberrations de ce systeme et fournit par la suite le bilan des courants sur toutes les electrodes a l

Règles formelles et pratiques informelles des caissières d’un hypermarché

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Sophie Bernard

2003-06-01

Full Text Available Depuis la loi Aubry de Réduction Collective du Temps de Travail à trente-cinq heures, les discours sur la flexibilité abondent. Nous concentrerons ici notre analyse sur l’organisation du temps de travail des caissières d’un hypermarché en nous basant sur les résultats obtenus suite à une enquête de cinq mois (observation participante suivie d’entretiens réalisée dans un hypermarché de la banlieue parisienne. Outre le fait d’être essentiellement féminine à temps partiel flexible, cette population présente l’intérêt de fonctionner selon une gestion du temps de travail en « îlots-caisse », dont nous rappellerons les caractéristiques. Cette étude nous permettra ainsi de saisir à partir d’un cas concret les stratégies de résistance opposées par les caissières à une gestion du temps de travail extrêmement rigide et réglementée propre au secteur de la grande distribution.

La Politique agricole de l'UEMOA : Etat de mise en œuvre et défis

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

user

règles du marché régional et international, en favorisant l'intensification de la production et en améliorant .... propositions concernant la composition, les attributions et le mode de fonctionnement des structures à ..... Accès alimentaire pour les.

Connaissances, attitudes, pratiques et appréciations du personnel ...

African Journals Online (AJOL)

Connaissances, attitudes, pratiques et appréciations du personnel médical du CHU-Tokoin sur le rôle de la pharmacie hospitalière dans sa mission d'appui au fonctionnement des unités de soins et de diagnostic.

1498-IJBCS-Article- Kouassi Ahoussi+

African Journals Online (AJOL)

pc

Cette étude traite de la caractérisation chimique et microbiologique des eaux de la commune ..... température, le pH, la conductivité électrique ...... géochimique du fonctionnement de la nappe profonde de Gafsa Nord (Tunisie centrale).

Des périphéries « utiles » Usefull Peripheries

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jacques Ivanoff

2012-10-01

Full Text Available L’accroissement des échanges d’hommes et de marchandises entrainé par la vision libérale d’un grand marché sans frontières redéfinit le travail de l’ethnologue qui doit prendre en compte les nouvelles recompositions des populations « de frontières » autrefois marginalisées. Ces populations sont autant des groupes sociaux que des ethnies, chacun d’eux renégociant sa position au sein des États-Nations, rappelant en préambule les notions de choix, d’idéologie nomade et les travaux sur les relations entre nomades et sédentaires. L’anthropologie des frontières est donc un champ de recherche qui doit utiliser les outils classiques de l’ethnologie tout en comprenant les enjeux ethniques des périphéries qui n’en sont plus. Les frontières ont toujours été des espaces de négociations organiquement liées aux centres et les ethnies qui y demeurent utilisent les nouvelles opportunités sociales, économiques et politiques de la « globalisation » pour construire, affirmer ou transcender leur ethnicité qui doit fonctionner de concert avec la nouvelle marche du monde. La disparition des ethnies n’est pas a l’ordre du jour, mais bien au contraire, fait apparaitre la résilience de ces peuples qui autorisent au chercheur l’observation d’un renouveau des dynamiques latentes propres a chaque ethnie. Les modes d’appropriation des ressources, des territoires, des points de passages sont autant de points de négociation pour ces populations qui bien qu’entrant dans le mouvement général de la nouvelle mobilité mondiale n’en révèlent pas moins leur véritable « cœur culturel », leur fond ethnique qu’elles doivent préserver.Driven by the vision of a large market without borders, the increase in exchanging people and goods has redefined the work of the anthropologist, who must now take into account new reconstructions of borderland populations who were once marginalized. These populations are

Les perspectives pour une repression efficace des infractions ...

African Journals Online (AJOL)

... afin qu'il dispose de compétences nécessaires à son bon fonctionnement. Nous estimons que pour atteindre cet objectif, il faut nécessairement envisager, ... coherent environmental legislation, an operational and efficient legal framework.

Automation of nonlinear calculations in the theory of fusion reactor; Automatisation des calculs non lineaires dans la theorie des reacteurs a fusion

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Braffort, P; Chaigne, M [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1958-07-01

1) Introduction: The difficulties of the formulation of the equations of phenomena occurring during the operation of a fusion reactor are underlined. 2) The possibilities presented by analog computation of the solution of nonlinear differential equations are enumerated. The accuracy and limitations of this method are discussed. 3) The analog solution in the stationary problem of the measurement of the discharge confinement is given and comparison with experimental results. 4) The analog solution of the dynamic problem of the evolution of the discharge current in a simple case is given and it is compared with experimental data. 5) The analog solution of the motion of an isolated ion in the electromagnetic field is given. A spatial field simulator used for this problem (bidimensional problem) is described. 6) The analog solution of the preceding problem for a tridimensional case for particular geometrical configurations using simultaneously 2 field simulators is given. 7) A method of computation derived from Monte Carlo method for the study of dynamic of plasma is described. 8) Conclusion: the essential differences between the analog computation of fission reactors and fusion reactors are analysed. In particular the theory of control of a fusion reactor as described by SCHULTZ is discussed and the results of linearized formulations are compared with those of nonlinear simulation. (author)Fren. [French] 1) Introduction. On souligne les difficultes que presente la mise en equation des phenomenes mis en jeu lors du fonctionnement d'un reacteur a fusion. On selectionne un certain nombre d'equations generalement utilisees et on montre les impossibilites analytiques auxquelles on se heurte alors. 2) On rappelle les possibilites du calcul analogique pour la resolution des systemes differentiels non lineaires et on indique la precision de la methode ainsi que ses limitations. 3) On decrit esolution analogique du probleme statique de la mesure du confinement de la decharge

Economic Aspects of Air and Gas Cleaning for Nuclear Energy Processes; Aspects Economiques de l'Epuration de l'Air et des Gaz au Cours des Operations Nucleaires; 042d 041a 041e 041d 041e 0414 0; Aspectos Economicos de la Depuracion del Aire y de los Gases en los Procesos de Obtencion de Energia Nuclear

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Silverman, Leslie [Harvard School of Public Health, Boston, MA (United States)

1960-07-01

In this paper the basic requirements for control of gaseous and particulate effluents are given as applied to problems of feed material production, isotope separation, fuel element fabrication, fuel recovery and reactor operation. There are also instances where non-radioactive nuclear materials with toxic or nuisance effluents such as from beryllium and zirconium production are of concern and these too must be controlled at reasonable costs. The factors involved in capital and operating costs of gas cleaning equipment and the types of applications in the United States are described in some detail. Gaseous effluent problems have, of course, been attacked and controlled by several types of device but their performance has been measured on a comparable basis. It is thus possible to judge operating characteristics on an economic basis as related to power consumption, adsorbent costs, space charges, corrosion problems and other operational factors. The United States Atomic Energy Commission through its contract with the Harvard University Air Cleaning Laboratory has initiated an evaluation program with cooperation, from the various facilities and contractors to the Commission. In this study the basic factors necessary to obtain quantitative cost delineation and evaluation have been outlined and some preliminary findings will be presented. The paper also presents a review of other economic studies made in the United States on particular process or facility applications. (author) [French] Le memoire definit les regles fondamentales auxquelles doit obeir le controle des effluents gazeux et particulaires dans les domaines suivants : production des matieres destinees a alimenter les reacteurs, separation des isotopes, fabrication des cartouches de combustible, recuperation du combustible et fonctionnement des reacteurs. De plus - et c'est notamment ce qui se passe avec la production de beryllium et de zirconium -- il y a des cas ou des matieres nucleaires non radioactives

Les Cahiers du CREAD

African Journals Online (AJOL)

Admin

Le bilan fut négatif dans la mesure où la gestion municipale et le fonctionnement des transports ... contrôle et d'administration sont particulièrement difficiles à mener. En outre, l'exercice de ...... Comparative Performance in. Urban Bus Transit: ...

Technologies de l'information et de la communication pour le ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Le deuxième volume de cette série examine l'organisation, le fonctionnement et le rôle des télécentres communautaires. Il décrit l'expérience des télécentres dans de nombreuses collectivités, généralement situées en milieu rural, et analyse les structures et les mécanismes de gestion mis en place pour les appuyer.

Criteria for Handling Qualities of Military Aircraft.

Science.gov (United States)

1982-06-01

en son ban fonctionnement, asise sur de multiples campagnes dessais star bane eau sol, 6taat suffisante pour que los respansables des essais an vol de...du traitement analytiqoe des probli6mes complexes do lloprateur humain, andlioration quo l’application do l CRG apporterait au cours do la prochaine...control cnetia Gouverne do direction information Proceuig nt Traitement dinformation Fig. 2 - Principles of Active Control Principes do la CAG CL C Z W

Le premier régime de protection sociale du Nigeria | CRDI - Centre ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

14 juin 2017 ... La démarche de financement de la recherche du PEP est singulière et fort efficace, car elle vise plutôt à améliorer l'expertise des chercheurs des pays en développement ... Le modèle du PEP fonctionne bien, a-t-il ajouté, et il a une influence fort positive sur l'élaboration éclairée de politiques nationales. ».

Assessment of toxicity and biodistribution of recombinant AAV8 vector–mediated immunomodulatory gene therapy in mice with Pompe disease

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Gensheng Wang

2014-01-01

Full Text Available A preclinical safety study was conducted to evaluate the short- and long-term toxicity of a recombinant adeno-associated virus serotype 8 (AAV2/8 vector that has been developed as an immune-modulatory adjunctive therapy to recombinant human acid α-glucosidase (rhGAA, Myozyme enzyme replacement treatment (ERT for patients with Pompe disease (AAV2/8-LSPhGAApA. The AAV2/8-LSPhGAApA vector at 1.6 × 1013 vector particles/kg, after intravenous injection, did not cause significant short- or long-term toxicity. Recruitment of CD4+ (but not CD8+ lymphocytes to the liver was elevated in the vector-dosed male animals at study day (SD 15, and in group 8 animals at SD 113, in comparison to their respective control animals. Administration of the vector, either prior to or after the one ERT injection, uniformly prevented the hypersensitivity induced by subsequent ERT in males, but not always in female animals. The vector genome was sustained in all tissues through 16-week postdosing, except for in blood with a similar tissue tropism between males and females. Administration of the vector alone, or combined with the ERT, was effective in producing significantly increased GAA activity and consequently decreased glycogen accumulation in multiple tissues, and the urine biomarker, Glc4, was significantly reduced. The efficacy of the vector (or with ERT was better in males than in females, as demonstrated both by the number of tissues showing significantly effective responses and the extent of response in a given tissue. Given the lack of toxicity for AAV2/8LSPhGAApA, further consideration of clinical translation is warranted in Pompe disease.

De la Bourgogne à l’international : construction et promotion des normes d’appellation d’origine ou l’influence des syndicats professionnels locaux

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Olivier Jacquet

2004-12-01

Full Text Available Pendant l’entre-deux-guerres, pour améliorer la difficile situation nationale et internationale du commerce des vins (fraudes, mévente, surproduction endémique, fermetures de marchés, politiques protectionnistes, le gouvernement français profite des débats internationaux pour imposer les normes hexagonales de vente et de production à l’étranger. En dépit de nombreuses réussites au sein de l’OIV ou lors de congrès, et malgré une propagande organisée, l’Etat français ne parvient pas à restaurer la confiance. La régionalisation des enjeux et les luttes pour ou contre l’instauration des appellations déclasse en partie les initiatives centralisées de l’Etat. Aussi, les syndicats vignerons tentent-ils d’organiser eux-mêmes leur propagande. Les démarches bourguignonnes vers les Etats-Unis évoquent ce processus d’exportation de la notion d’appellation d’origine. Dans un même temps, ces actions deviennent un moyen efficace pour légitimer nationalement ces nouvelles normes marchandes. L’apposition de normes légitimes semble, dans ce cas, un préalable nécessaire à tout bon fonctionnement du marché. De 1919 à 1939, la mise en place d’une légitimité internationale des AOC et la victoire nationale de cette norme procède au final d’une identification très locale des territoires de production en concurrence.Between the two World Wars, in order to improve the problematic situation of wine trading on a national and international scale – due to irregularities, slumping sales, endemic overproduction, markets closing down or protectionist policies – the French government took advantage of the worldwide debates taking place so as to have its own French standards of sales and production implemented abroad. Despite many successful manoeuvres within the OIV or at general meetings, and in spite of an organised propaganda, the French authorities were unable to recreate a state of confidence. The state�

Special equipment for processing can-rupture measurements; Equipement specialise de traitement des mesures de rupture de gaines

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Kaiser, J.; Phalippou, J.; Dumont, D.; Viellard, R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1969-07-01

installees sur des reacteurs nucleaires utilisent dans la partie du traitement des mesures en totalite ou en partie un calculateur numerique. La fiabilite du systeme est limitee par celle du calculateur, celui-ci representant un point commun pour tout le traitement DRG. Pour satisfaire aux exigences de la securite de fonctionnement il faudrait envisager dans certains cas de doubler le calculateur. L'utilisation d'un calculateur necessite comme interface entre l'equipement de detection et lui-meme des echelles fonctionnant en integrateur pour les impulsions sortant du detecteur. En ajoutant un certain nombre de circuits a ces echelles on est capable d'effectuer le travail demande actuellement au calculateur, en ce qui concerne le calcul. Ce raisonnement nous a conduit a une solution dite ''decentralisee'' en realisant des equipements specialises au niveau du prospecteur meme. Nous croyons que cette solution represente, en dehors de l'aspect de fiabilite, surtout un interet economique. Dans notre solution, le point commun dans le traitement d'information se situe maintenant non plus au niveau d'elaboration du resultat comme dans le cas du calculateur, mais a un niveau plus bas, dans l'impression des resultats. Meme dans le cas d'une defaillance du point commun, les resultats sont elabores, affiches et compares aux seuils d'alarme. Dans le cas d'une panne d'un equipement specialise les resultats de ce prospecteur ne sont plus disponibles, les autres restent en fonction. Il semble que cette solution represente un degre de fiabilite meilleur que la solution utilisant les calculateurs universels. L'utilisation d'une technique a tiroir interchangeable (MULTIBLOC) permet un remplacement rapide de l'equipement specialise en panne. L'emploi systematique des circuits integres (TTL) assure une fiabilite accrue de l'equipement. (auteur)

Long-term intravenous treatment of Pompe disease with recombinant human alpha-glucosidase from milk.

Science.gov (United States)

Van den Hout, Johanna M P; Kamphoven, Joep H J; Winkel, Léon P F; Arts, Willem F M; De Klerk, Johannes B C; Loonen, M Christa B; Vulto, Arnold G; Cromme-Dijkhuis, Adri; Weisglas-Kuperus, Nynke; Hop, Wim; Van Hirtum, Hans; Van Diggelen, Otto P; Boer, Marijke; Kroos, Marian A; Van Doorn, Pieter A; Van der Voort, Edwin; Sibbles, Barbara; Van Corven, Emiel J J M; Brakenhoff, Just P J; Van Hove, Johan; Smeitink, Jan A M; de Jong, Gerard; Reuser, Arnold J J; Van der Ploeg, Ans T

2004-05-01

Recent reports warn that the worldwide cell culture capacity is insufficient to fulfill the increasing demand for human protein drugs. Production in milk of transgenic animals is an attractive alternative. Kilogram quantities of product per year can be obtained at relatively low costs, even in small animals such as rabbits. We tested the long-term safety and efficacy of recombinant human -glucosidase (rhAGLU) from rabbit milk for the treatment of the lysosomal storage disorder Pompe disease. The disease occurs with an estimated frequency of 1 in 40,000 and is designated as orphan disease. The classic infantile form leads to death at a median age of 6 to 8 months and is diagnosed by absence of alpha-glucosidase activity and presence of fully deleterious mutations in the alpha-glucosidase gene. Cardiac hypertrophy is characteristically present. Loss of muscle strength prevents infants from achieving developmental milestones such as sitting, standing, and walking. Milder forms of the disease are associated with less severe mutations and partial deficiency of alpha-glucosidase. In the beginning of 1999, 4 critically ill patients with infantile Pompe disease (2.5-8 months of age) were enrolled in a single-center open-label study and treated intravenously with rhAGLU in a dose of 15 to 40 mg/kg/week. Genotypes of patients were consistent with the most severe form of Pompe disease. Additional molecular analysis failed to detect processed forms of alpha-glucosidase (95, 76, and 70 kDa) in 3 of the 4 patients and revealed only a trace amount of the 95-kDa biosynthetic intermediate form in the fourth (patient 1). With the more sensitive detection method, 35S-methionine incorporation, we could detect low-level synthesis of -glucosidase in 3 of the 4 patients (patients 1, 2, and 4) with some posttranslation modification from 110 kDa to 95 kDa in 1 of them (patient 1). One patient (patient 3) remained totally deficient with both detection methods (negative for cross

ÉVALUATION ÉCONOMIQUE DES PLANS DE GESTION PISCICOLE.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

ARMAND C.

2002-04-01

sauvage. Celle-ci est comprise entre 20 F et 50 F par pêcheur et par an. Un calcul simple montre que les bénéfices des pêcheurs sont du même ordre que les coûts de fonctionnement associés aux plans de gestion piscicole.

Identificación y caracterización de las mutaciones en el gen GAA en pacientes colombianos afectados por la enfermedad de Pompe

OpenAIRE

Niño Martínez, Monica Yasmin

2013-01-01

Pompe disease (PD) is a recessive metabolic disorder characterized by acid α-glucosidase (GAA) deficiency, an enzyme that catalyzes the hydrolysis of α-1,4 and α-1,6 glucosidic bonds of glycogen. This deficiency results in lysosomal accumulation of glycogen in all tissues, especially in skeletal muscles. PD patients display a large spectrum of phenotypes with regard the age of onset, the disease progression rate and the severity of symptoms. The clinical course of the disease is mainly determ...

[Guidelines for monitoring late-onset Pompe disease.Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), Sociedad Española de Neurología (SEN) y Sociedad Española de Neumología y CirugíaTorácica (SEPAR)].

Science.gov (United States)

Gutiérrez-Rivas, Eduardo; Illa, Isabel; Pascual-Pascual, Samuel I; Pérez-López, Jordi; Vílchez-Padilla, Juan J; Bautista-Lorite, Juan; Barrot, Emilia; López de Munain, Adolfo

2015-04-01

Although treatment with alglucosidase alfa has helped improve the prognosis of patients with late-onset Pompe disease, both the development of the disease and the effectiveness of the treatment need to be monitored on a regular basis. This is the reason that has led a committee of Spanish experts to draw up a series of guidelines on how to follow up these patients. The committee proposes a model of follow-up tests for late-onset Pompe disease. First of all, the nutritional status and swallowing function must be evaluated. Second, and due to the variability of the clinical features, the committee recommends the simultaneous use of several scales to measure different functions and parameters. Thus, muscular force is assessed with the Medical Research Council scale; motor functioning, with the six-minute walk test and timed tests; disability, with the Rasch-built Pompe-specific Activity scale; respiratory functioning, with measurement of the forced vital capacity and oxygen saturation; and fatigue, with the fatigue intensity scale. Lastly, the safety and tolerability of enzyme replacement therapy are controlled by registering and treating the potential side effects and measurement of the anti-alglucosidase alfa antibodies. A number of different general recommendations are also included.

Directeur, Ressources Humaines | CRDI - Centre de recherches ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Jouer un rôle de leader et établir, dans la planification stratégique du CRDI (qui ... du fonctionnement (administration de la rémunération, recrutement, dotation, ... le vice-président, Ressources, établir le programme des politiques stratégiques ...

PERTURBATIONS AU SERVICE ACCUEIL ET ENREGISTREMENT - French version only

CERN Multimedia

ST/FM

2002-01-01

Nous vous informons que le lundi 28 octobre 2002, pendant les heures ouvrables, des perturbations seront à prévoir dans le fonctionnement du Service accueil et enregistrement ainsi que pour le Service serrurerie. Nous vous remercions par avance pour votre compréhension. ST/FM

Dynamiques de résistance aux normes révolutionnaires à Cuba

OpenAIRE

Geoffray, Marie-Laure

2013-01-01

Les normes du régime révolutionnaire sont, à Cuba, inscrites dans l’espace. Elles fonctionnent comme des signes performatifs qui à la fois rappellent constamment la présence du pouvoir et catégorisent les individus selon leur conformité aux normes. Mais, depuis la crise économique des années 1990, des logiques centrifuges à l’œuvre au sein de la société cubaine viennent remettre en question la capacité du régime à générer une socialisation révolutionnaire homogène. On observe des dynamiques s...

Study and realisation of a femtosecond dye laser operating at different wavelengths. Ultrashort pulses compression and amplification; Etude et realisation d'un laser a colorant femtoseconde fonctionnant a differentes longueurs d'onde. Compression et amplification d'impulsions ultrabreves

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Georges, Patrick

1989-12-21

685 nm et inferieures a 50 fs entre 775 nm et 800 nm ont ete produites pour la premiere fois par verouillage de modes passif. Un regime de fonctionnement particulier du laser a ete observe et analyse en termes de solitons optiques. Les impulsions dans le proche infrarouge nous ont permis d'etudier la cinetique de la saturation de l'absorption dans des semi-conducteurs du type multipuits quantiques GaAs/AIGaAs. Afin de realiser des experiences de spectroscopie resolue dans le temps avec des impulsions encore plus breves, nous avons etudie un systeme de compression d'impulsions suivi d'une amplification pour augmenter leur energie. Des impulsions de 20 fs avec une energie de 10 microjoules (puissance crete: 0,5 GW) ont ete obtenues a faible cadence (10 Hz) et des impulsions de 16 fs avec une energie de 0,6 microjoules ont ete produites a haut taux de repetition (11 kHz) en utilisant un laser a vapeur de cuivre. Ces impulsions ont ete utilisees pour etudier la cinetique de la saturation de l'absorption dans un colorant organique: le Vert de Malachite. (auteur)

Perspectives d'amélioration du rendement à très faible charge des moteurs d'automobile Prospects for Lmprovinq the Very-Low-Load Efficiency of Automotive Engines

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Douaud A.

2006-11-01

Full Text Available Le mauvais rendement énergétique des véhicules utilisés à très faible charge (circulation urbaine, vitesses limitées provient entre autres des combustions non optimales. Celles-ci sont de plusieurs types : combustion lente et/ou tardive, ratés de propagation. L'acquisition de cycles de pression au moyen du système DIGITAP développé à l'In-titut Français du Pétrole (IFP est décrite et le calcul instantané du travail cycle-à-cycle permet de définir un critère de stabilité de fonctionnement du moteur. L'analyse thermodynamique des cycles montre que la composition du mélange air + carburant + gaz résiduels, trop proche des limites de propagabilité de flamme, est à l'origine des phénomènes observés. Des voies d'action portant sur les gaz résiduels, la turbulence et les paramètres du système d'allumage sont dégagées et permettent des améliorations importantes du rendement. The poor energy efficiency of vehicles used at very low engine load (urban traffic, limited speeds comes from non-optimum combustion, among other causes. Such combustion may be of several types, i. e. slow and/or late combustion, propagation misfiring. The recording of pressure cycles by the DIGITAP system developed at Institut Français du Pétrole (IFP is described, and the instantaneous computing of the cycle-to-cycle work enables a stability criterion for engine operating to be described. The thermodynamic analysis of the cycles shows that the composition of the air + fuel + residuel gas mixture which is too close to flame propagation limits is at the origin of the phenomena observed. Methods of action concerning residual gases, turbulence and the parameters of the ignition system are determined and make for great improvements in efficiency and stability for such types of running.

Vécu des situations scolaires, estime de soi et Développement : du jugement moral a la période de la latence

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Emile-Henri Riard

2011-06-01

Full Text Available Suivant une approche de psychologie sociale clinique, le point de vue adopté dans cet article est triple : 1- considérer les situations scolaires “ ordinaires ” comme potentiellement génératrices de difficultés; 2- s’inscrire en amont de l’adolescence afin d’améliorer la compréhension de cette dernière; 3 – considérer le vécu des élèves. La recherche menée en France (enfants de 6 à 11 ans, par questionnaire (48 situations relevant de la scolarité : classe, cour de récréation, trajet domicile/école et domicile ont été proposées ; test d’estime de soi (Coopersmith ; développement moral (Kohlberg. Variables : âge, sexe, mode d’habitat, position scolaire, classement, département. Les résultats (analyse de variance démontrent un fonctionnement “ en bloc ” du niveau de vécu de difficulté. Ressortent comme variables significatives, par ordre d’importance décroissante: le sexe (les garçons ressentent davantage les difficultés que les filles; l’âge (le niveau de difficulté vécue décroît avec l’âge mais concerne surtout la cour de récréation ; le mode d’habitat (collectif. La classe est l’espace le plus porteur de différences de vécu de difficultés indépendamment des variables. Le niveau d’autonomie et l’estime de soi sont schématiquement inversement proportionnés au niveau de difficulté vécu. La conclusion met l’accent sur l’importance des effets interactif et d’accumulation des situations.

Contribution to the study of the fission-gas release in metallic nuclear fuels; Contribution a l'etude du degagement des gaz de fission dans les combustibles nucleaires metalliques

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Kryger, B [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1969-10-01

le cas de l'uranium. On etablit pour chaque type de combustible une relation gonflement-degagement des gaz de fission. Les resultats suggerent la possibilite d'obtenir des performances elevees avec un combustible metallique destine a fonctionner dans les conditions d'un reacteur rapide. (auteur)

Les dispositifs de la complexité :métalangage et traduction dans la construction de la ville

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Vincenzo Guarrasi

1999-10-01

Full Text Available La géographie culturelle propose une lecture de la réalité urbaine qui tend à identifier cette réalité avec un ensemble de signes dont la fonction essentielle est d´introduire de l’ordre et du sens dans les structures sociales complexes. Il n´y a pas d´organisation sociale ou de situation territoriale complexe qui puissent se soustraire au passage contraignant d´une traduction en termes de structures ordonnées et douées de sens. Le fonctionnement d´un monde artificiel complexe impose, donc, l´adoption de systèmes de régulation et de contrôle très raffinés. Il ne peut pas être réglé par des automatismes. Pour qu’une telle réalité fonctionne, il est nécessaire qu´elle soit sous le contrôle de l´action humaine intelligente. Mais tout cela a une limite. Sur la surface de la terre, il y a des lieux qui sont irréductibles à ce que nous pouvons en dire. Ce sont des lieux que nos corps savent seulement habiter, à savoir les villes. Ces lieux incitent l´homme à prendre conscience, et à élaborer des langages, à inventer de nouvelles théories et des œuvres d´art.

Modélisation et estimation de la valeur de la terre agricole dans la ...

African Journals Online (AJOL)

Afrique Science: Revue Internationale des Sciences et Technologie ... avec le mode d'accès traditionnel au profit d'un mode d'accès moderne à la terre agricole devenue ... et à définir les règles du fonctionnement du marché de terre agricole.

1246-IJBCS-Article-Dr Ibrahim Imorou Toko

African Journals Online (AJOL)

DR GATSING

2011 International Formulae Group. All rights reserved. ..... leur mode de fonctionnement (Bard et al.,. 1974). Dans la .... développée, l'accès aux trous à poissons étant impossible car ils ... une saturation des marchés en produits de pèche due ...

Research

African Journals Online (AJOL)

ebutamanya

2 nov. 2015 ... d'un défaut de fonctionnement du cil primaire qui est une organelle présente dans la plupart .... d'une part par le recours tardif des patients aux soins, mais aussi ... tensionnel identique à celui de la population générale. Les.

Fiber type conversion by PGC-1α activates lysosomal and autophagosomal biogenesis in both unaffected and Pompe skeletal muscle.

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Shoichi Takikita

2010-12-01

Full Text Available PGC-1α is a transcriptional co-activator that plays a central role in the regulation of energy metabolism. Our interest in this protein was driven by its ability to promote muscle remodeling. Conversion from fast glycolytic to slow oxidative fibers seemed a promising therapeutic approach in Pompe disease, a severe myopathy caused by deficiency of the lysosomal enzyme acid alpha-glucosidase (GAA which is responsible for the degradation of glycogen. The recently approved enzyme replacement therapy (ERT has only a partial effect in skeletal muscle. In our Pompe mouse model (KO, the poor muscle response is seen in fast but not in slow muscle and is associated with massive accumulation of autophagic debris and ineffective autophagy. In an attempt to turn the therapy-resistant fibers into fibers amenable to therapy, we made transgenic KO mice expressing PGC-1α in muscle (tgKO. The successful switch from fast to slow fibers prevented the formation of autophagic buildup in the converted fibers, but PGC-1α failed to improve the clearance of glycogen by ERT. This outcome is likely explained by an unexpected dramatic increase in muscle glycogen load to levels much closer to those observed in patients, in particular infants, with the disease. We have also found a remarkable rise in the number of lysosomes and autophagosomes in the tgKO compared to the KO. These data point to the role of PGC-1α in muscle glucose metabolism and its possible role as a master regulator for organelle biogenesis - not only for mitochondria but also for lysosomes and autophagosomes. These findings may have implications for therapy of lysosomal diseases and other disorders with altered autophagy.

Optical Engines as Representative Tools in the Development of New Combustion Engine Concepts Moteurs transparents comme outils représentatifs dans le développement de nouveaux concepts des moteurs à combustion interne

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Kashdan J.

2011-11-01

de s’assurer que le fonctionnement des moteurs transparents est tout à fait comparable et représentatif de celui des moteurs standards (opaques. Une comparaison du comportement de la combustion et des émissions des moteurs transparents et opaques a été réalisée. L’objectif était d’étudier les différences principales entre le moteur transparent et le moteur opaque et de comprendre comment ces différences peuvent influencer les phases de préparation du mélange, la combustion et la formation de polluants. Les résultats expérimentaux révèlent l’influence significative des différences liées à la température des parois de la chambre de combustion. Des mesures de la température des parois ont été effectuées par la technique de phosphorescence induite par laser. Ces mesures ont permis de définir des stratégies de fonctionnement moteur permettant de compenser les différences de température de paroi entre les deux moteurs. En outre, l’impact des différences géométriques des chambres a été investiguée. La réhausse piston peut subir soit un chargement mécanique dynamique (effets de compression ou de traction soit une expansion thermique. Ces effets peuvent faire varier le taux de compression effectif. La charge admise dans les moteurs transparents est souvent diluée par de l’EGR simulé au lieu d’utiliser l’EGR réel. Dans les conditions de Diesel LTC, une comparaison a été effectuée entre l’utilisation d’EGR réel et d’EGR simulé par un gaz diluant pur. Enfin, les carburants mono-composants (carburants purs sont souvent utilisés dans les moteurs Diesel transparents en raison des contraintes imposées par l’utilisation de techniques de diagnostics optiques. Cependant, les carburants purs diffèrent quelque peu des carburants Diesel réels, en particulier au travers de leur indice de cétane et de leur volatilité. Ces différences peuvent influencer fortement le comportement de la combustion et des �

QUELS MÉDIAS POUR QUELLE SOCIÉTÉ?

OpenAIRE

Tétu , Jean-François

1993-01-01

National audience; "Scepticisme, stupéfiance, incrédulité. Tels sont, à l'égard des médias, et plus particulièrement dela télévision, les sentiments dominants des citoyens. Chacun, confusement, sent bien que quelquechose ne va pas dans le fonctionnement général du système informationnel. Les mensonges et lesmystifications de la guerre du Golfe -"l'Irak, quatrième armée du monde", "la marée noire dusiècle", "une ligne défensive inexpugnable", "la guerre chirurgicale", "l'efficacité des Patriot...

Détection de dysfonctionnement d'un système amortisseur de véhicule automobile

OpenAIRE

Ragot , José; Maquin , Didier; Adrot , Olivier; Boatas , Armand; Jampi , Didier

2003-01-01

International audience; Le système d'amortissement d'un véhicule est un organe sensible au vieillissement, à l'usure et à des défauts accidentels ; les conséquences de ces perturbations sur la tenue de route peuvent être critiques et l'on conçoit alors l'intérêt de développer des méthodes de diagnostic capables de renseigner sur l'état de fonctionnement de ce dispositif en fournissant des indicateurs d'alerte de dysfonctionnement. Cette communication apporte quelques éléments méthodologiques ...

Chemical elimination of alumina in suspension in nuclear reactors heavy water; Elimination de l'alumine en suspension dans l'eau lourde des reacteurs nucleaires par voie chimique

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Ledoux, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1967-02-01

Corrosion of aluminium in contact with moderating water in nuclear reactor leads to the formation of an alumina hydrosol which can have an adverse effect on the operation of the reactor. Several physical methods have been used in an attempt to counteract this effect. The method proposed here consists in the elimination of the aluminium by dissolution and subsequent fixation in the ionic form on mixed-bed ion-exchange resin. In order to do this, the parameters and the values of these parameters most favorable to the dissolution process have been determined. If the moderator is heavy water, the deuterated acid can be prepared by converting a solution in heavy water to a salt of the acid using a deuterated cationic resin. (author) [French] La corrosion de l'aluminium au contact de l'eau moderatrice des reacteurs nucleaires, donne lieu a la formation d'un hydrosol d'alumine nuisible au bon fonctionnement des reacteurs. Plusieurs methodes physiques ont ete mises en oeuvre pour pallier ces inconvenients. On propose ici d'eliminer l'alumine par solubilisation pour la fixer ensuite sous forme ionique par des resines echangeuses d'ions, en lit melange. A cette fin on determine les parametres et leurs grandeurs favorables a cette solubilisation. Si le moderateur est de l'eau lourde la preparation d'acide deutere peut etre effectuee par passage d'une solution en eau lourde a un sel de l'acide sur resine cationique deuteree.

Burn up physics; Physique des combustibles irradies

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Tretiakoff, O [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

requires samples of the order of several kilograms only. The relationships between these measurements and the investigations of lattices are discussed, and an outline is given of the way of carrying out the systematic study of fuels of various compositions. The method has been successfully applied to the systematic study of irradiated fuels (analysed independently by the methods mentioned above) thus giving the possibility of measuring in situ the absorption of fission products. (author) [French] Cette communication expose un ensemble d'etudes theoriques et d'experiences, effectuees au CEA et destinees a faire progresser la connaissance de l'evolution de la reactivite (au cours de l'irradiation du combustible) dans les reacteurs a uranium naturel ou faiblement enrichi.,. On rappelle les difficultes de l'experimentation directe sur des masses importantes de combustible irradie - en particulier dans les reacteurs de puissance en fonctionnement - et on souligne la necessite d'experiences a caractere fondamental distinguant: d'une part l'evolution de la composition des combustibles (chaines de noyaux lourds, produits de fission), d'autre part l'effet des modifications de composition sur le bilan de neutrons. Avant de presenter trois categories d'experiences que l'on est conduit a entreprendre, on rappelle l'importance des problemes lies aux spectres de neutrons et on decrit rapidement les methodes pratiques de calcul utilisees. L'irradiation systematique de quelques types de combustibles, suivie de leur analyse chimique et isotopique est en cours depuis plusieurs annees. On donne un apercu de l'ensemble du programme experimental et on decrit les moyens et les methodes mis en oeuvre: chaine {alpha}, {beta}, {gamma} pour la preparation des echantillons, dosage du Plutonium par coulommetrie et double dilution isotopique, separation du Bore utilise dans certains cas pour la mesure des densites de neutrons integrees. On discute sur quelques exemples l'interpretation des mesures

Control apparatus for radioactive contamination of the filtering device adapted on the protection apparatus of the respiratory tracts (1961); Appareil de controle de la contamination radioactive des dispositifs filtrants adaptes sur les appareils de protection des voies respiratoires (1961)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Dujancourt, S; Roche, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Centre de Production de Plutonium, Marcoule (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1961-07-01

That apparatus allows to detect and localize the radioactive contamination of the mask cartridge, for alpha, beta and gamma radiations, concerning external contamination, and for beta and gamma radiations, concerning internal contamination. It consists of lead coffin, in which the cartridge is inserted for control. Halogen counters are in contact with it. Operation conditions (Geiger or proportional) and their position on regard to the cartridge are controlled from outside. A sealer counts the pulses, given by the different counters. (authors) [French] Cet appareil permet de detecter et de localiser la contamination radioactive de cartouches filtrantes de masques, en {alpha}, {beta} et {gamma}, en ce qui concerne la contamination exterieure, et en {beta} et {gamma} en ce qui concerne la contamination interieure. Il est constitue par un coffre en plomb dans lequel est introduite la cartouche a controler. Des compteurs halogenes sont au contact de celle-ci. Leur regime de fonctionnement (Geiger ou proportionnel) et leur position par rapport a la cartouche sont commandes de l'exterieur. Une echelle de comptage compte les impulsions donnees par les differents compteurs. (auteurs)

Efficacité des néonicotinoïdes et des pyréthrinoïdes utilisés contre le ...

African Journals Online (AJOL)

Efficacité des néonicotinoïdes et des pyréthrinoïdes utilisés contre le foreur des tiges du cacaoyer ( Eulophonotus myrmeleon Felder : Lepidoptera, Cossidae). Implications dans la stratégie de protection de la cacaoculture en Côte d'Ivoire.

Oméga 3 et neurotransmission cérébrale

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Vancassel Sylvie

2004-01-01

Full Text Available Les acides gras polyinsaturés (AGPI sont des constituants structuraux fondamentaux du système nerveux central (SNC dont la teneur conditionne le fonctionnement des cellules neuronales. Ils sont des acteurs de la communication intercellulaire, notamment à travers les processus de neurotransmission. De nombreuses études ont montré chez l’animal que le déficit des membranes cérébrales en oméga 3, et plus particulièrement en acide docosahexaénoïque (22 : 6ω-3 ou DHA induit par une carence alimentaire spécifique en cette famille d’AGPI, s’accompagne de troubles de l’apprentissage. Un support neurochimique a été avancé, impliquant les processus de libération de neurotransmetteurs, notamment les monoamines et l’acétylcholine. Cette relation entre AGPI ω3 et neurotransmission est d’autant plus intéressante qu’elle pourrait être également impliquée chez l’Homme dans l’apparition et\\\\ou la sévérité de certains troubles neuropsychiatriques dans lesquels des dysfonctionnements de la neurotransmission sont constatés (schizophrénie, dépression, hyperactivité chez l’enfant. En effet, de nombreuses études révèlent un déficit du statut corporel en AGPI oméga 3 (20 : 5 et 22 : 6 mais aussi en oméga 6, qui peut être corrigé par voie nutritionnelle, permettant alors de réduire significativement certains des symptômes pathologiques. Dans ce contexte, nous développons au laboratoire des recherches visant à comprendre les mécanismes d’action des oméga 3, et en particulier du DHA, dans les membranes nerveuses et l’incidence sur le fonctionnement de ces cellules.

Les prairies de l’estuaire de la Loire : étude de la dynamique de la végétation de 1982 à 2014

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Mathieu Le Dez

2017-01-01

Full Text Available L’analyse diachronique de cartes de végétation est réalisée pour caractériser les dynamiques de la végétation de l’estuaire de la Loire à différentes échelles spatiales et temporelles. Le modèle des matrices de transition est utilisé pour décrire quantitativement les dynamiques observées. Les analyses révèlent notamment la régression des prairies, le développement des roselières et des boisements ainsi que la progression des végétations halophiles. Ces résultats sont mis en relation avec l’évolution des usages sur ce territoire et les modifications du fonctionnement hydro-sédimentaire de l’estuaire.

Study of thick, nuclear-compensated silicon detectors; Etude des detecteurs epais au silicium compense nucleairement

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Le Coroller, Y. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-09-01

millimetres fonctionnent correctement en detecteurs pour des tensions appliquees d'environ 500 volts. Les resolutions observees sont alors de l'ordre de 2 pour centpour les electrons monocinetiques et de 4 pour cent pour les gamma; elles peuvent etre ameliorees par l'emploi d'un preamplificateur a tres faible bruit.

Study of thick, nuclear-compensated silicon detectors; Etude des detecteurs epais au silicium compense nucleairement

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Le Coroller, Y [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-09-01

A study is made here, from the point of view of the realization and the performance, of thick nuclear-compensated silicon detectors. After recalling the need for compensation and reviewing the existing methods, the author describes in detail the controlled realization of thick detectors by nuclear compensation from the theoretical and experimental points of view. The practical precautions which should be observed are given: control of the homogeneity of the starting material, control of the evolution of the compensation, elimination of parasitic processes. The performances of the detectors obtained are then studied: electrical characteristics (current, life-time) on the one hand, detection and spectrometry of penetrating radiations on the other hand. The results show, that the compensated diodes having an effective thickness of two millimeters operate satisfactorily as detectors for applied voltages of about 500 volts. The resolutions observed are then about 2 per cent for mono-energetic electrons and about 4 per cent for the gamma; they can be improved by the use of a pre-amplifier of very low background noise. (author) [French] Les detecteurs epais au silicium compense nucleairement sont etudies ici du double point de vue realisation et performances. Apres un rappel sur la necessite de la compensation et les procedes existants, la realisation controlee des detecteurs epais par compensation nucleaire est decrite en detail sous l'aspect theorique et l'aspect experimental. On met en evidence les precautions a prendre dans la pratique: controle de l'homogeneite du materiau de base, controle de l'evolution de la compensation, elimination des processus parasites. On etudie ensuite les performances de detecteurs obtenus : caracteristiques electriques (courant, duree de vie) d'une part, d'autre part detection et spectrometrie des rayonnements penetrants. Les resultats montrent que les diodes compensees ayant une epaisseur utile de deux millimetres fonctionnent

Securing Wireless Local Area Networks with GoC PKI

Science.gov (United States)

2007-10-01

profit de la technologie d’infrastructure à clé publique (ICP) du Gouvernement du Canada (GC) pour une authentification forte des utilisateurs...environnements protégés du GC lorsqu’il fonctionne en mode entreprise et qu’il est combiné à des certificats délivrés par l’ICP du GC et à une...on the WPA2 secured wireless link. The VPN gateway carries out VPN authentication with the same user certificates used to perform WLAN authentication

Adaptability in Coalition Teamwork (Facultes d’adaptation au travail d’equipe en coalition)

Science.gov (United States)

2008-04-01

principaux résultats des 30 communications théoriques et de recherche ont été les suivants : • Les outils de formation (jeux, simulations) fonctionnent...militaires ; • Le retour d’information sur le moral et les performances des équipes en opérations est un instrument qui est particulièrement apprécié...during operations is an instrument that is highly valued by commanders in the field; and • Differences in language proficiency in English confound

The influence of a polymorphism in the gene encoding angiotensin converting enzyme (ACE on treatment outcomes in late-onset Pompe patients receiving alglucosidase alfa

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Rena C. Baek

2016-09-01

Full Text Available Correlations between angiotensin-converting enzyme (ACE genotype (I/I, I/D, D/D, disease severity at baseline and response to enzyme replacement therapy (ERT were assessed in the Pompe disease Late-Onset Treatment Study (LOTS. No correlations were observed between ACE genotype and disease severity at baseline. However, D/D patients appeared to have a reduced response to alglucosidase alfa treatment than I/I or I/D patients, suggesting that ACE polymorphisms may influence the response to alglucosidase alfa treatment and warrants further investigation.

L'impact des développements scientifiques sur la résolution des problèmes techniques posés par la nouvelle conjoncture dans l'exploration et la production du pétrole Impact of Scientific Developments on the Solving of Technical Problems Raised by the New Economic Situation in Oil Exploration and Production

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Tissot B.

2006-11-01

Full Text Available Dans les circonstances difficiles que traverse l'exploration et la production du pétrole, le savoir-faire technologique, associé à la maîtrise des coûts, seront pour l'industrie pétrolière et parapétrolière des atouts essentiels. On envisage ici l'impact prévisible des développements scientifiques sur la résolution des problèmes techniques dans l'exploration et la production. Les principales disciplines scientifiques concernées (géologie, géophysique, géochimie, mécanique des roches et des sols, mécanique des fluides, physicochimie des interfaces ainsi que trois techniques de base (modélisation, systèmes experts, matériaux nouveaux sont examinées dans ce sens. En particulier,la modélisation numérique voit son importance croître de manière spectaculaire : elle couvre désormais des domaines nouveaux, comme les Sciences de la Terre, et continue à s'enrichir de développements importants, même dans les secteurs où on l'utilise depuis 20 ans comme la production. Ces évolutions s'accompagneront nécessairement d'ajustements dans la formation des hommes et le fonctionnement des organisations; en particulier un espace nouveau pourrait se dégager pour de petites entreprises de conseil et de service plus riches en matière grise qu'en investissements lourds. In the difficult circumstances now confronting oil exploration and production, technical know-how combined with cost control will be essential assets for the petroleum and petroleum equipment and service industries. This article considers the foreseeable impact of scientific developments on the solving of technical problems in exploration and production. The principal scientific disciplines involved (geology, geophysics, geochemistry, rock and soil mechanics, fluid mechanics, interface physicochemistry as well as three basic techniques (modeling, expert systems, new materials are examined within this context. In particular, numerical modeling is increasing in

Santé des adolescents et des jeunes au Burkina Faso : état des ...

African Journals Online (AJOL)

Il s'est agi d'une étude évaluative ayant utilisé une revue documentaire associée à une interview des acteurs clés et un atelier de validation et d'identification des interventions pertinentes pour un plan stratégique national. La situation de la santé des adolescents et des jeunes est caractérisée par des grossesses précoces ...

Safety report concerning Melusine (after power increase to 4 MW). Descriptive part. Volumes 1 and 2; Rapport de surete de ''melusine'' (apres augmentation de puissance a 4 MW). Partie descriptive. Tomes 1 et 2

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Baas, C; Delcroix, V; Jacquemain, M; Marouby, R; Meunier, C; De Robien, E; Rossillon, F [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1967-03-01

'avril 1960; 2 MW A partir de septembre 1961; 4 MW a partir de decembre 1965. Diverses modifications ont ete apportees depuis la construction. Elles concernent: - L'adjonction d'une cellule chaude. - Les effluents: 2 cuves de 15 m{sup 3} pour effluents liquides ont ete mises en place. L'installation de regeneration des resines a ete entierement modifiee. - Le batiment: des bureaux ont ete ajoutes - des aires experimentales ont ete construites dans le hall. - L'alimentation electrique. - Les circuits de refroidissement et d'epuration (mise en place d'un second echangeur, remplacement des pompes primaires, creation d'une couche chaude, etc... ). - Les elements combustibles (actuellement elements type MTR enrichis a 90 pour cent). - La piscine (qui a ete munie partiellement d'un revetement en acier inoxydable). - Le coeur (mise en place de 'tabourets', d'un plongeoir, etc...). - La ventilation: le hall a ete mis en depression en fonctionnement normal, en cas d'incident, le hall peut etre isole et un circuit de secours peut etre demarre. Une cheminee a ete installee. - Le hall (qui a ete renforce et dont l'etancheite a ete amelioree). - L'electronique de controle (modifiee dans son principe et maintenant entierement transistorisee). L'ensemble a si profondement evolue que le reacteur n'a plus que de lointains rapports avec la realisation initiale. Il a paru necessaire de faire une breve synthese de ces ameliorations afin de mieux permettre de juger des caracteristiques de surete actuelles de l'installation, caracteristiques du reste beaucoup mieux connues du fait des experiences realisees tant a GRENOBLE au Service des Transferts Thermiques qu'a CADARACHE (Cabri) et TOULON (travaux de M. PASCOUET). (auteurs)

Safety report concerning Melusine (after power increase to 4 MW). Descriptive part. Volumes 1 and 2; Rapport de surete de ''melusine'' (apres augmentation de puissance a 4 MW). Partie descriptive. Tomes 1 et 2

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Baas, C.; Delcroix, V.; Jacquemain, M.; Marouby, R.; Meunier, C.; De Robien, E.; Rossillon, F. [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1967-03-01

d'avril 1960; 2 MW A partir de septembre 1961; 4 MW a partir de decembre 1965. Diverses modifications ont ete apportees depuis la construction. Elles concernent: - L'adjonction d'une cellule chaude. - Les effluents: 2 cuves de 15 m{sup 3} pour effluents liquides ont ete mises en place. L'installation de regeneration des resines a ete entierement modifiee. - Le batiment: des bureaux ont ete ajoutes - des aires experimentales ont ete construites dans le hall. - L'alimentation electrique. - Les circuits de refroidissement et d'epuration (mise en place d'un second echangeur, remplacement des pompes primaires, creation d'une couche chaude, etc... ). - Les elements combustibles (actuellement elements type MTR enrichis a 90 pour cent). - La piscine (qui a ete munie partiellement d'un revetement en acier inoxydable). - Le coeur (mise en place de 'tabourets', d'un plongeoir, etc...). - La ventilation: le hall a ete mis en depression en fonctionnement normal, en cas d'incident, le hall peut etre isole et un circuit de secours peut etre demarre. Une cheminee a ete installee. - Le hall (qui a ete renforce et dont l'etancheite a ete amelioree). - L'electronique de controle (modifiee dans son principe et maintenant entierement transistorisee). L'ensemble a si profondement evolue que le reacteur n'a plus que de lointains rapports avec la realisation initiale. Il a paru necessaire de faire une breve synthese de ces ameliorations afin de mieux permettre de juger des caracteristiques de surete actuelles de l'installation, caracteristiques du reste beaucoup mieux connues du fait des experiences realisees tant a GRENOBLE au Service des Transferts Thermiques qu'a CADARACHE (Cabri) et TOULON (travaux de M. PASCOUET). (auteurs)

La fabrique des sciences des institutions aux pratiques

CERN Document Server

Benninghoff, Martin; Crettaz von Roten, Fabienne; Merz, Martina

2006-01-01

Aujourd'hui, les façons de produire, d'organiser, d'évaluer et d'utiliser les savoirs sont en profond débat. De plus en plus, l'Etat, la société civile et l'économie tentent d'influencer les activités des universités et des laboratoires de recherche. Ces développements mettent à l'épreuve tout à la fois les fondements des systèmes d'enseignement supérieur et de recherche, l'autonomie des institutions scientifiques, la définition des frontières des savoirs et l'acceptation des sciences. Dans des contextes suisses et européens, cet ouvrage s'intéresse aux manières dont les sciences et les technologies sont fabriquées, en analysant leurs institutions et les pratiques. A partir d'une approche relationnelle, les sciences et les technologies sont conçues comme des phénomènes profondément sociaux, culturels et politiques. Une telle démarche déstabilise les visions parfois idéalisées et stéréotypées de la construction des savoirs. Des études de cas détaillées décrivent des phénomè...

Transformations of highly enriched uranium into metal or oxide; Etudes des procedes de transformation des composes d'uranium a fort enrichissement isotopique

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Nollet, P; Sarrat, P [Commissariat a l' Energie Atomique, Fontenay-aux-Roses (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

described successively, together with the studies which led to their development The civil engineering construction was begun in June 1962. The workshops are to start production in may 1964. (authors) [French] Les ateliers de traitement d'uranium enrichi de Cadarache ont pour but: d'une part, de transformer l'hexafluorure d'uranium en metal, ou en oxyde, et d'autre part, de recuperer l'uranium contenu dans les dechets divers produits lors des operations de transformation metallurgique. Les principes qui ont ete suivis pour la conception et la securite de ces ateliers sont exposes. La securite nucleaire est basee sur la geometrie des appareils de traitement. Pour mettre au point les procedes et la technologie de ces ateliers, de nombreuses etudes ont ete conduites depuis 1960, dont certaines ont abouti a des realisations originales. La transformation de l'hexafluorure d'uranium a fort enrichissement isotopique s'effectue, soit par injection en phase gazeuse dans l'ammoniaque, soit par un procede original de reduction directe en tetrafluorure d'uranium par l'hydrogene. La recuperation de l'uranium contenu dans les dechets metalliques d'uranium-zirconium s'operera par attaque par l'acide chlorhydrique, puis traitement du chlorure d'uranium par le fluor afin d'obtenir l'uranium sous forme d'hexafluorure. La recuperation de l'uranium contenu dans les dechets divers s'opere par un procede classique de raffinage: grillage des dechets metalliques, dissolution de l'oxyde obtenu dans l'acide nitrique, purification par solvant au tributyl-phosphate, precipitation a l'ammoniaque, calcination reduction fluoruration, calciothermie et traitement des scories. Deux ateliers separes fonctionnent suivant ce procede: l'un traite l'uranium d'un enrichissement isotopique inferieur ou egal a 3 p. 100, l'autre est reserve aux forts enrichissements. La mise en oeuvre, d'une maniere nucleairement sure, de chacune des etapes du procede a pose des problemes technologiques particuliers et a conduit a

Mobility of Rb{sup +} and Cs{sup +} ions in gases at high pressures; Mobilite des ions Rb{sup +} et Cs{sup +} dans les gaz a haute pression

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bacconnet, E [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-07-01

A theoretical study and mobility measurements have been made of Rb{sup +} and Cs{sup +} ions moving in gases at high pressures (10{sup -2} to 25 kg/cm{sup 2}). The theoretical study has been effected using the results of P. Langevin who considers the ions and molecules as elastic spheres and takes into account the electrical polarization forces. The practical work has been carried out using the Rb{sup +} and Cs{sup +} ions emitted by a thermal source; for the measurement of their velocity the method using an ionic beam cut by four grids was employed. Since the source does not work in atmospheres containing oxygen (even in the combined state) the tests only involved pure gases: nitrogen, argon, helium at pressures of from 10{sup -2} to 12 kg/cm{sup 2}. The overall results show that the Rb{sup +} and Cs{sup +} ionic mobilities are very similar and that for fairly-short times spent by the ions in the gas, the measurement results are in agreement with theory. An increase in these times favours a degradation of the ions, which always leads to a decrease in the mobility. This effect is most marked in helium. The gases argon and nitrogen behave identically towards Rb{sup +} and Cs{sup +} ions. (author) [French] Une etude theorique et des mesures de mobilite ont ete effectuees pour des ions Rb{sup +} et Cs{sup +} se deplacant dans des gaz a haute pression (10{sup -2} a 25 kg/cm{sup 2}). L'etude theorique a ete effectuee en utilisant les resultats de P. Langevin qui assimile les ions et les molecules a des spheres elastiques et tient compte des forces de polarisation electrique. L'etude pratique a ete realisee en utilisant des ions Rb{sup +} et Cs{sup +} emis par une source thermique et pour la mesure de leur vitesse, la methode de coupure du faisceau ionique au moyen de quatre grilles a ete adoptee. La source ne fonctionnant pas dans des atmospheres contenant de l'oxygene (meme a l'etat combine) les essais ont seulement porte sur des gaz purs: azote, argon, helium et pour

Muscle MRI of classic infantile pompe patients: Fatty substitution and edema-like changes.

Science.gov (United States)

Pichiecchio, Anna; Rossi, Marta; Cinnante, Claudia; Colafati, Giovanna Stefania; De Icco, Roberto; Parini, Rossella; Menni, Francesca; Furlan, Francesca; Burlina, Alberto; Sacchini, Michele; Donati, Maria Alice; Fecarotta, Simona; Casa, Roberto Della; Deodato, Federica; Taurisano, Roberta; Di Rocco, Maja

2017-06-01

The aim of this study was to evaluate the muscle MRI pattern of 9 patients (median age: 6.5 ± 2.74 years) affected by classic infantile-onset Pompe disease who were treated with enzyme replacement therapy. We performed and qualitatively scored T1-weighted (T1-w) sequences of the facial, shoulder girdle, paravertebral, and lower limb muscles and short-tau inversion recovery (STIR) sequences of the lower limbs using the Mercuri and Morrow scales, respectively. On T1-w images, mild (grade 1) or moderate (grade 2) involvement was found in the tongue in 6 of 6 patients and in the adductor magnus muscle in 6 of 9. STIR hyperintensity was detected in all areas examined and was categorized as limited to mild in 5 of 8 patients. On T1-w sequences, mild/moderate adipose substitution in the adductor magnus and tongue muscles was documented. STIR edema-like alterations of thigh and calf muscles are novel findings. Correlations with biopsy findings and clinical parameters are needed to fully understand these findings. Muscle Nerve 55: 841-848, 2017. © 2016 Wiley Periodicals, Inc.

Automatic filling of liquid nitrogen traps auxiliary safety devices of a pumping unit; Alimentation automatique des pieges a azote liquide securites annexes d'un groupe de pompage

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Chatel, S [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1969-07-01

The liquid nitrogen traps in our laboratories are generally filled at fixed time intervals, the supply being cut when the liquid flowing through the overflow pipe acts on a lever to which is fixed a small cup fitted with a hole which allows the water of condensation to escape. This system is reliable. After a certain time however, the escape hole blocks up, water accumulates and the lever arm no longer works properly. Furthermore the duration of any cuts in the current, is added to the fixed time intervals, and in this case there can be a lack of liquid nitrogen for several hours after the current has been restored. The device described here avoids these problems. A stainless steel tube containing a copper wire passes into the trap and is immersed in the nitrogen which boils at its tip. A mercury manometer with concentric reservoirs, or an oil manometer, acting on two micro switches through a floater, records the pressure corresponding to the difference in level and controls the filling operation. If there is a lack of nitrogen, a valve can be closed by means of a falling weight, or a diffusion pump can be cut off; one time switch and at least two relays are required. One single relay can be used to control, the supply of several similar traps placed in series. [French] Dans nos laboratoires, les pieges a azote liquide sont generalement remplis a intervalles fixes jusqu'a ce que le trop-plein d'azote actionne une bascule dont le recipient presente un petit trou par ou s'en va l'eau de condensation. Ce systeme est sur. A la longue, pourtant, le trou d'ecoulement se bouche, l'eau s'accumule et la bascule cesse de fonctionner. De plus, la duree des pannes de courant s'ajoute aux 'intervalles fixes' de sorte que l'azote peut manquer plusieurs heures apres le retour du courant. Le dispositif suivant evite ces ennuis. Un tube d'acier inoxydable contenant un fil de cuivre penetre dans le piege et plonge dans l'azote qui bout a son extremite. Un manometre a mercure a cuves

Contribution pour la mise en place d’une filière de menthe de qualité garantie à Casablanca et Meknès

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Imane Rais

2016-10-01

Full Text Available Les consommateurs marocains ne disposent actuellement que de peu de possibilités d’acheter des produits alimentaires de qualité garantie. La présente étude analyse comment une filière de menthe de qualité garantie pourrait fonctionner à Casablanca et Meknès. D’une part, 368 consommateurs de ces villes ont été enquêtés pour établir leur prédisposition à payer pour une menthe de qualité garantie. Cette prédisposition a été mesurée pour une menthe respectant les normes réglementaires sur la production et sur une filière de menthe biologique. D’autre part, un scénario de fonctionnement possible d’une filière de menthe de qualité garantie à Casablanca a été conçu. Une première estimation a été effectuée de ce que pourrait être la marge journalière de l’opérateur principal d’une telle filière. 43% des consommateurs enquêtés ont diminué leur consommation de menthe depuis 10 ans du fait des problèmes perçus de qualité. Plus des deux tiers (68% des consommateurs ont exprimé une prédisposition à payer le double du prix actuel pour une botte de menthe de qualité garantie. Dans le scénario établi, une première estimation conduit à une marge journalière positive pour l’opérateur principal de cette filière. La menthe apparait ainsi comme un produit intéressant pour tester une filière de qualité garantie sur un produit alimentaire de grande consommation, du fait du savoir-faire de certains agriculteurs acquis dans la production de menthe destinée à l’exportation et du fait de la prédisposition à payer exprimée par les consommateurs. La création d’un label pourrait offrir l’assise réglementaire nécessaire au fonctionnement d’une telle filière.

Risk analysis of industrial plants operation; Integration des evenements accidentels dans les bilans sur les nuisances industrielles

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Hubert, Philippe

1989-12-01

This study examines the possibilities of systematic technology risk analysis in view of territorial management (city, urban community, region), including chronic and accidental risks. The objective was to relate this evaluation with those done for permanent water and air pollution. Risk management for pollution are done for a long time. A number of studies were done in urban communities and regions both for air and water pollution. The second objective is related to management of industrial risks: nuclear, petrochemical, transport of hazardous material, pipelines, etc. At the beginning, three possibilities of effects are taken into account: human health, economic aspect and water, and possibilities of evaluation are identified. Elements of risk identification are presented for quantification of results. [French] Cette etude examine les possibilites d'une analyse systematique du risque accidentel technologique dans une optique d'evaluation et de gestion territoriale (ville, communaute urbaine, region), qui integre: tous les types de risque chroniques et accidentels. Un des objectifs est donc d'articuler de telles evaluations avec celles qui sont faites pour les pollutions chroniques de l'eau et de l'air. La gestion du risque dans ces domaines se fait en effet selon une approche spatiale depuis longtemps: les deux exemples les plus nets sont les agences de bassin et les reseaux de surveillance et d'alerte pour la pollution de l'air. Parallelement a ces systemes de gestion, et souvent pour les besoins de leur fonctionnement, de nombreuses etudes ont ete effectuees sur des communautes urbaines et des regions, tant pour l'air que pour l'eau. L'autre objectif est de tirer parti des analyses faites sur les objets industriels, qui sont, a l'image de la gestion de leurs risques, sectorielles: industrie nucleaire, industrie petrochimique, transport de matieres dangereuses, pipeline etc.. Dans un premier temps, les trois angles d'attaque possibles du risque accidentel sont

Violation des droits de l'homme, internationale et globale

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Miklavčič-Predan Neva

2009-01-01

-ci tandis que les citoyens ordinaires ne peuvent pas les pratiquer impunément. Donc, l' idée et la mise en œuvre du système des organisations non-gouvernementales comporte un schisme, ce qui empêche leur bon fonctionnement, en limitant leurs activités à un niveau symbolique d' une action statique formelle en faveur des droits de l' homme, qui ne peut pas être mise en œuvre. Ce qui en résulte, c' est l' hypocrisie du nouveau système, qui, soi-disant, permet une action civile, mais en fait il la limité et l' empêche. Le rôle de la communauté internationale à soutenir les ON Gest également réalisé au niveau d' un soutien symbolique pour les projets bénignes qui ne s' attaquent pas aux vrais problèmes mais aux sujets qui ne changent rien du tout et maintiennent le statu quo. C' est comme cela que cela se passe en Slovénie. La Constitution de la République de Slovénie dans son préambule explique que l' indépendance de la Slovénie était nécessaire pour la protection des droits de l' homme, en s' appuyant sur 'le fait que dans la Yougoslavie étaient vraiment violés les droits humains, les droits nationaux et les droits des républiques et régions autonomes(... L' Assemblée de la République de Slovénie accepte la loi constitutionnelle de base de l' autonomie et de l' indépendance de la République de Slovénie'. Dans le troisième paragraphe de ce document 'la République de Slovénie garantit la protection des droits de l' homme et des libertés fondamentales de toutes les personnes sur le territoire de la République de Slovénie, indépendamment de leur nationalité, sans aucune discrimination, conformément à la Constitution de la République de Slovénie et les traités internationaux'. Tout ce qui dans ce texte au caractère déclaratif était l' obligation de la République de Slovénie dans la pratique est tout à fait autre chose - il suffit de prendre en compte que l' effacement de 83 560-130 000 non Slovènes du registre des r

Jeu et fiction dans un jeu de cartes à collectionner : le cas de Magic : l’Assemblée

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Pierre Cuvelier

2011-06-01

Full Text Available Le genre du jeu de cartes à collectionner apparaît en 1993 avec Magic : l’Assemblée de Richard Garfield. Si la plupart des émules de Magic sont des jeux dérivés d’univers de licence comme Pokémon, Magic se fondait sur un univers de fantasy inédit, enrichi par des extensions successives, et dont les cartes restent le principal vecteur. Je me propose ici de réfléchir sur les rapports qui se nouent entre le jeu et la fiction dans Magic, et d’examiner les contraintes, le fonctionnement et les principaux procédés fictionnels propres à ce support singulier. Magic fait partie des jeux à composante fictionnelle forte, dont les règles comportent un caractère mimétique certain, bien que limité. Les différents éléments d’une même carte et les cartes entre elles fonctionnent comme des fragments qui se combinent pour pointer vers une réalité fictive qui, bien que conçue par l’éditeur sur le modèle des univers de licence à forte cohérence (notamment les récentes fictions transmédiatiques, laisse à rêver aux joueurs par les blancs et les ambiguïtés inhérentes à cette articulation entre jeu et fiction. Les tâtonnements de l’éditeur au fil des extensions sont riches d’enseignements sur les possibilités et les limites d’un tel support, où la fiction narrative linéaire doit laisser place, à petite échelle, à une fiction plus structurelle, prenant la forme d’environnements mis en tension plutôt que de narrations linéaires.

Tombes et cimetières éthiopiens : des rois, des saints, des anonymes1

OpenAIRE

Derat, Marie-Laure

2009-01-01

L’histoire des tombes et cimetières éthiopiens, dans la longue durée, en est encore à ses balbutiements. Si les tombes des saints et des rois nous sont un peu mieux connus grâce à des textes témoignant à la fois des enjeux entourant les sépultures de ces personnages hors du commun et des soins apportés à leur inhumation, en revanche, les cimetières ordinaires échappent encore largement à l’enquête, en grande partie parce que le commun des mortels est inhumé dans l’anonymat et dans un grand dé...

Quick electronics in the field of high energy physics; L'electronique rapide en physique de hautes energies

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Meunier, R [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1958-07-01

An extensive technical development of particle counting in the field of high energy physics near any large modern accelerator is a necessary condition for efficient work with its beams of particles. In this review article, the basic principles of more commonly used circuite described with special emphasis on the explanation of the limits of their use. (author)Fren. [French] L'utilisation efficace des faisceaux de particules produits par les grands accelerateurs modernes a rendu necessaire un progres des techniques de comptage et de mesure electronique. Cet article decrit les principes de fonctionnement des differents circuits les plus communement utilises et explique plus particulierement les raisons de leurs limites d'utilisation. (auteur)

Development of novel protective high temperature coatings on heat exchanger steels and their corrosion resistance in simulated coal firing environment

OpenAIRE

Rohr, Valentin

2005-01-01

Afin d'augmenter leur rendement, les centrales thermiques sont amenées à élever leur température de fonctionnement. Ceci nécessite une amélioration de la résistance à la corrosion des matériaux constitutifs des échangeurs de chaleur. Ainsi, l'objet de cette étude est de développer des revêtements anticorrosion à partir du procédé de cémentation activée. Deux types d'aciers pour échangeurs de chaleur ont été étudiés : un acier austénitique contenant 17% Cr et 13% Ni, et trois aciers ferrito-ma...

Georges et le code secret

CERN Document Server

Hawking, Lucy; Parsons, Gary

2015-01-01

À Foxbridge, Georges et Annie s'ennuient, ils rêvent de repartir dans l'espace pour de nouvelles aventures intergalactiques. Pourtant, sur la terre ferme, il se passe des choses étranges... L'argent s'envole des distributeurs de billets, les avions refusent de décoller et les caisses enregistreuses des supermarchés ne fonctionnent plus... Quel chaos ! Il semblerait qu'un bug planétaire ait déréglé tous les systèmes informatiques. S'ils veulent découvrir ce qui se cache derrière tout ça, les deux amis devront voyager plus loin que jamais dans l'espace...

Opération et maintenance ST-EL: jusqu'où externaliser en conservant la maîtrise ?

OpenAIRE

Cumer, G

2003-01-01

Depuis juillet 2001, la totalité des activités d’exploitation et de maintenance ST/EL est désormais réalisée par des contrats d’externalisation. Ces contrats sont étroitement pilotés par un effectif CERN très réduit. Ce document présente l’organisation et le principe de fonctionnement de ces contrats. L’accent est mis sur le contrat E065/ST, en charge de l’exploitation de l’ensemble du réseau électrique. Après un rappel des orientations choisies à l’établissement de ce contrat qui assure l’ac...

Les ménages et le transport dans le modèle MATISSE. Analyse rétrospective et prospective de l'équipement automobile et de la mobilité dans un pays tel que la France

OpenAIRE

MORELLET, O

2007-01-01

MATISSE est un modèle de comportement des personnes, destiné à l'analyse rétrospective ou prospective de l'évolution de l'équipement automobile et de la mobilité à courte et à longue distance. Ce n'est pas en revanche un modèle d'urbanisme à proprement parler, bien que le fonctionnement du marché foncier y soit sommairement représenté. Considérant les différents types de ménages et les déplacements des individus qui composent ces ménages, on peut représenter non seulement le choix des voyageu...

Évaluation des pratiques agricoles des légumes feuilles : le cas des ...

African Journals Online (AJOL)

Face à ce constat, le défi de la recherche serait la détermination du niveau actuel de contamination des légumes feuilles et des eaux du barrage et celui de l'État serait l'initiation de programmes de sensibilisation des producteurs par rapport à une gestion plus rigoureuse des pesticides. Mots-clés : pratiques paysannes, ...

La convergence des rôles respectifs des relationnistes et des journalistes influence-t-elle la perception qu'ils ont les uns des autres?

DEFF Research Database (Denmark)

Valentini, Chiara

2017-01-01

la convergence des rôles respectifs des praticiens des relations publiques et des journalistes a un effet favorable sur la perception qu’ils ont les uns des autres. L’effet est plus marqué chez les praticiens des relations publiques, car leur vision de la profession en journalisme correspond à celle...

Mécanique des sols et des roches

CERN Document Server

Vullier, Laurent; Zhao, Jian

2016-01-01

La mécanique des sols et la mécanique des roches sont des disciplines généralement traitées séparément dans la littérature. Pour la première fois, un traité réunit ces deux spécialités, en intégrant également les connaissances en lien avec les écoulements souterrains et les transferts thermiques. A la fois théorique et pratique, cet ouvrage propose tout d'abord une description détaillée de la nature et de la composition des sols et des roches, puis s'attache à la modélisation de problèmes aux conditions limites et présente les essais permettant de caractériser les sols et les roches, tant d'un point de vue mécanique qu'hydraulique et thermique. La problématique des sols non saturés et des écoulements multiphasiques est également abordée. Une attention particulière est portée aux lois de comportement mécanique et à la détermination de leurs paramètres par des essais in situ et en laboratoire, et l'ouvrage offre également une présentation détaillée des systèmes de classi...

The control equipment of the Melusine II reactor; L'equipement de controle du reacteur Melusine II

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Cordelle, M; Delcroix, V; Denis, P; Gariod, R

1963-07-01

Melusine II, low-power reactor, used for the study of Siloe core has diverged at the CEA Grenoble, the 23. May 1962; its monitoring board studied and carried out in this center is the first in France to be entirely transistorized. The first months of running have justified the hope put in the new electronics to improve the stability and the safety of running. The article describes the design of the control and gives the main characteristics of the measurement chains and of the actions on reactivity. (O.M.) [French] Melusine II, reacteur de faible puissance destine a l'etude du coeur de Siloe a diverge au Centre d'Etudes Nucleaires de Grenoble, le 23 mai 1962, son tableau de controle etudie et realise dans ce Centre est le premier en France a etre entierement transistorise. Les premiers mois de fonctionnement ont justifie l'espoir mis dans la nouvelle electronique pour ameliorer la stabilite et la surete de fonctionnement. L'article decrit la conception du controle et donne les principales caracteristiques des chaines de mesure et des actions sur la reactivite. (auteurs)

Utilisation de l'analyse sémantique latente pour tenter d'optimiser l'acquisition par exposition à une langue étrangère de spécialité

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Virginie Zampa

2005-09-01

Full Text Available Cet article présente l'utilisation de l'analyse sémantique latente (Latent Semantic Analysis dans un prototype d'acquisition de langue étrangère de spécialité. Ce prototype nommé Rafales (Recueil Automatique Favorisant l'Acquisition d'une Langue Étrangère de Spécialité a pour finalité d'optimiser l'acquisition d'une langue étrangère en fournissant des lectures à l'apprenant. Les textes fournis à l'apprenant dépendent de ses connaissances ainsi que des connaissances du domaine de spécialité. L'article est divisé en trois parties, la première présente l'analyse sémantique latente, son fonctionnement et ses utilisations. La seconde partie présente Rafales, son architecture et son fonctionnement. Enfin la dernière partie présente les résultats de l'expérimentation du prototype auprès d'apprenants ainsi que les raisons qui nous ont poussées à utiliser cette analyse dans Rafales.

The beam-kicker system of the synchrotron Saturne. Magnetic field and particle orbit computations. Experimental results (1963); Le percuteur de faisceau de Saturne. Calcul du champ magnetique et des trajectoires. Verifications experimentales (1963)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Gouttefangeas, M; Katz, A; Rastoix, G [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1963-07-01

In this report is briefly described the beam-kicker system of the synchrotron Saturne. An analysis of its operation based on the sampling method is given, as well as two methods for computing toe magnetic field produced by a set of endless conductors in the neighbourhood of a conducting shield where eddy currents are circulating. The first method leads to the resolution of a bi-dimensional Laplace equation with first kind boundary conditions (Dirichlet problem); the second one translates to electromagnetism the electrical images method currently used in electrostatics and yields the magnetic field as the sum of a triple series expansion in the general case of a set of conductors located in a parallelepipedal box. Finally are given the results obtained in computing on IBM 7090 the perturbation of the particle motion due to the beam-kicker. These results are compared with the experimental data. (authors) [French] Ce rapport decrit brievement le dispositif percuteur de faisceau mis en place sur le synchrotron Saturne. On y trouvera une analyse de se fonctionnement a partir de la theorie des echantillonnages. On indique egalment deux methodes de calcul du champ magnetique produit par un system de conducteurs indefinis en presence d'un blindage conducteur parcouru par des courants de Foucault: la premiere se ramene a la resolution d'une equation de Laplace a deux dimensions avec des conditions aux limites de premiere espece (probleme de Dirichlet), la seconde transpose en electromagnetisme la methode des images electriques classique en electrostatique et permet d'exprimer le champ magnetique sous la forme de la somme d'une serie triple dans le cas general d'un systeme de conducteurs contenus dans un blindage parallelepipedique. Pour terminer, on mentionne les resultats du calcul numerique de la perturbation de la trajectoire des particules sous l'effet du percuteur et on compare ces resultats aux resultats experimentaux. (auteurs)

Development of mercury porosimeter. Application to nuclear graphite studies (1961); Mise au point d'un porosimetre a mercure. Application a l'etude des graphites nucleaires (1961)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bocquet, M; Genisson, J; Sailleau, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1961-07-01

A mercury porosimeter, model IFP-CEA, has been developed for application to nuclear graphite studies. The apparatus is based on the capillary depression phenomenon. The relationship between the radius of a pore and the pressure at which mercury fills it is pr = -2 {sigma} cos {theta} ( {sigma} is the surface tension, {theta} the angle of contact of the mercury). After some theoretical consideration, the apparatus is described. The mercury pressure is increased step-wise from 0 to 1000 kg/cm{sup 2} thus yielding the complete distribution of pores from 92 {mu} to 75 A. Results are, then presented concerning nuclear graphites which show the evolution of the porous structure under the effect of bitumen impregnation. In general, the volume of the large pores decreases while that of the small pores increases. The structure of impregnated products appears to depend to a certain extent on that of the starting materials. It has also been possible to study other products with this porosimeter; the range of measurements possible is such that it may be used for the study of the majority of porous materials. (authors) [French] Un porosimetre a mercure modele IFP-CEA a ete mis au point en vue de son application a l'etude de graphites nucleaires. Le fonctionnement de l'appareil repose sur le phenomene de depression capillaire. On etablit la relation existant entre le rayon r d'un pore et la pression p pour laquelle le mercure peut y penetrer: pr = -2 {sigma} cos {theta} ( {sigma} tension superficielle, {theta} angle de contact du mercure). Apres quelques considerations theoriques, l'appareil utilise est decrit. Il permet de faire varier par palier la pression du mercure entre 0 et 1000 kg/cm{sup 2} et d'etablir ainsi la distribution complete des rayons de pores compris entre 92 {mu} et 75 A. Les resultats d'une etude faite sur des graphites nucleaires sont alors presentes faisant apparaitre l'evolution de la structure poreuse sous l'effet des impregnations au brai. D'une facon

Burkina Faso | CRDI - Centre de recherches pour le développement ...

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Ces renseignements aident les communautés à traiter leurs problèmes les plus urgents. Dans le petit village de Yako par exemple, plus de gens mangent désormais à leur faim et plus d'enfants vont à l'école. On a également aménagé un jardin potager communautaire, installé des pompes à eau à énergie solaire et bâti ...

Évaluation des pratiques agricoles des légumes feuilles : le cas des ...

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SARAH

30 sept. 2017 ... ... de Biochimie et Immunologie Appliquée, Centre de Recherche en Sciences Biologiques, Alimentaires et .... l'intoxication des agriculteurs et des consommateurs, ... source d'alimentation en eau et au pouvoir d'achat des.

Solvent purification using a current of water vapour. A continuous process applicable to chemical plants treating irradiated fuels; Purification des solvants par entrainement a la vapeur d'eau. Procede continu applicable aux usines chimiques de traitement des combustibles irradies

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Auchapt, P R; Sautray, R R; Girard, B R [Commissariat a l' Energie Atomique, Centre de Production de Plutonium, Marcoule (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

The pilot plant described in this report is intended for the continuous purification of the solvent used in the plutonium extraction plant at Marcoule, by separating the impurities (fission products). This physical separation is operated by carrying over in a water vapour stream. The contaminating products, only slightly volatile, remain in the form of the droplets and are separated; the vaporised solvent and the water vapour used are condensed and then separated. The originality of the installation resides in the system for pulverising the liquid and in the operating conditions: low working pressure and temperature. The systematic analysis of the various parameters (percentage of residue; flow, pressure and temperature ratios etc...) has shown their influence on the decontamination. The activity due to the zirconium-niobium is undetectable after treatment, and it is easy to obtain decontamination factors of 300 for the ruthenium. The, presence of uranium is favorable for the decontamination. As a conclusion, some extra-technical considerations are given concerning in particular the approximate cost price of the treated solvent per litre. (authors) [French] L'installation pilote decrite dans ce rapport est destinee a purifier, en continu, le solvant utilise a l'usine d'extraction du plutonium de Marcoule, en separant les impuretes (produits de fission). Cette separation physique est realisee par entrainement a la vapeur d'eau. Les produits contaminants, peu volatils, restant sous forme de gouttelettes, sont separes; le solvant vaporise ainsi que la vapeur d'entrainement sont condenses puis separes. L'originalite de l'installation reside dans le systeme de pulverisation du liquide et dans les conditions operatoires: faible pression et basse temperature de fonctionnement. L'analyse systematique des differents parametres (pourcentage de residus, rapport de debits, pression et temperature, etc...) a mis en evidence leur influence sur la decontamination. L'activite en

Suivi de l’infiltration d’une zone de rejet végétalisée par un système d’observation de la qualité de l’eau en continu, cas de Coutières (Deux-Sèvres

Directory of Open Access Journals (Sweden)

BELLOT, Jean-Philippe

2015-07-01

Full Text Available Les zones de rejet végétalisées sont des espaces aménagés entre la station d’épuration et le milieu récepteur, censés contribuer à la réduction de l’impact des rejets sur le milieu naturel. Des incertitudes subsistent toutefois quant à leur capacité réelle à épurer les eaux usées traitées. Ici, les auteurs étudient le fonctionnement de la station de Coutières depuis le procédé de traitement jusqu’au milieu récepteur pour mieux comprendre les phénomènes d’infiltrations et proposer des règles de dimensionnement.

Instruments used to measure or check {alpha}, {beta}, {gamma} activity and neutron emission in the course of processing ore or irradiated fuel; Appareils de mesure ou de controle {alpha}, {beta}, {gamma}, n, des circuits des usines de traitement du minerai ou du combustible irradie

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Blanc, A; Brunet, M; Kermagoret, M; Labeyrie, J; Roux, G; Vasseur, J; Weil, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1959-07-01

One of the methods checking ores in the course of treatment is the rapid quantitative determination of thorium. This measurement is carried out by means of a scintillation instrument which shows the {beta} and {alpha} coincidences of ThC and ThC'. The treatment of irradiated fuel is accompanied by a large number of radioactive checks relative to the performance of the fixation and elution operations of uranium in the ion exchangers, to the concentration of radioactivity of effluent sent from the plant into watercourses. The operations of fixation and elution of the uranium are checked automatically by an instrument which takes a sample of 5 cm{sup 3} of solution, evaporates it and measures its activity every 10 or 20 minutes. Plutonium concentrations are measured: - in the presence of strong {beta} {gamma} activities, by means of rotating cylinder detectors; - in the presence of weak {beta} {gamma} activities, by means of {alpha} detectors scanning a constant level liquid surface; - by means of fission chambers relatively insensitive to {gamma}. Fission product concentrations are measured by chambers, counters or scintillators, according to the amount of {gamma} activity present. Finally, the activity of effluent to be emptied into watercourses is checked by means of a scintillation instrument, which measures the {alpha} activity on the one hand, and on the other hand the {beta} {gamma} activity of residue from a 100 cm{sup 3} sample taken and evaporated in 20 minutes. (author) [French] Parmi les controles relatifs au minerai en cours de traitement, figure le dosage rapide de thorium. Cette mesure est realisee au moyen d'un appareillage a scintillation qui met en evidence la coincidence des emissions {beta} et {alpha} du ThC et du ThC'. Le traitement des combustibles irradies s'accompagne d'un grand nombre de controles radioactifs portant sur le fonctionnement des operations de fixation et d'elution de l'uranium dans les echangeurs d'ions, sur la concentration du

Modelisation des effets physico-techniques pour la conception des ...

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automatisation dans les installations industrielles a besoin d'une régulation automatique des commandes des processus technologiques pour lesquelles certaines contraintes sont à relever compte tenu des exigences des innovations scientifiques de ...

Better resilience to disasters and improved livelihoods on South ...

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29 avr. 2016 ... MSSRF Saving Lives Panel. MSSRF. Michelle Hibler. Research supported by IDRC and the former Canadian International Development Agency ... Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan. Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du ...

Résultats de recherche | Page 444 | CRDI - Centre de recherches ...

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Redesigning the World Trade Organization for the Twenty-First Century. Au lieu de se limiter à une analyse du fonctionnement actuel de l'OMC, de ses problèmes et des défis auxquels l'organisation fait face, ce volume est également une exhortation à agir. Publication Date. 15 décembre 2009. Livres ...

Les femmes et la militarisation en Asie du Sud : bourses de ...

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4 mai 2016 ... Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan. Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du sud‑est du Bhoutan à accroître leur. Voir davantageSolar dryers are improving livelihoods in Bhutan ...

Reducing post-harvest losses in South Asia's mango orchards ...

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29 avr. 2016 ... Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan. Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du sud‑est du Bhoutan à accroître leur. Voir davantageSolar dryers are improving livelihoods in Bhutan ...

Activité antérieure – Assurer la sécurité alimentaire grâce à la ...

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15 avr. 2016 ... Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan. Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du sud‑est du Bhoutan à accroître leur. Voir davantageSolar dryers are improving livelihoods in Bhutan ...

Activité antérieure – Le Dr David Butler-Jones discute de la lutte ...

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15 avr. 2016 ... Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan. Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du sud‑est du Bhoutan à accroître leur. Voir davantageSolar dryers are improving livelihoods in Bhutan ...

Mass spectrometer introduction line: application to the analysis of impurities in uranium hexafluoride; Ligne d'introduction pour spectrometre de masse: application a l'analyse des impuretes contenues dans l'UF{sub 6}

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Besson, M [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires. Departement de physico-chimie, service des isotopes stables, section de spectrometrie de masse

1967-01-01

The continuous mass-spectrometric analysis of impurities in UF{sub 6} is possible industrially if certain conditions imposed by the nature of the gas are respected. The gas introduction line arriving at the spectrometer's source makes it possible to fix the flow-rate, to control the inlet pressure and to selectively destroy the gas containing the impurities. The operational conditions for the line are defined and a description is given of the theoretical and experimental study of the various elements of which it is composed, i.e. the leak valve, the flow-meter, the chemical trap and the servo-mechanism making it possible to regulate and control the gas flow. The dynamic characteristics of the line's various components and the performance of the equipment in the case of the analyses considered are given. (author) [French] L'analyse en continu par spectrometrie de masse des impuretes contenus dans l'UF{sub 6} est possible industriellement moyennant certaines conditions imposees par la nature du gaz. La ligne d'introduction des gaz dans la source du spectrometre permet de regler le debit, de controler la pression d'introduction et de detruire selectivement le gaz porteur d'impuretes. Les conditions de fonctionnement de la ligne etant definies, on decrit l'etude theorique et experimentale des differents elements qui la composent, c'est-a-dire: le robinet a fuite, le debitmetre, le piege chimique et l'ensemble d'asservissement permettant la regulation et le controle du debit. On donne les caracteristiques dynamiques des differents constituants de la ligne et les performances de l'ensemble pour les analyses considerees. (auteur)

Lower Urinary Tract Symptoms and Incontinence in Children with Pompe Disease.

Science.gov (United States)

Ajay, Divya; McNamara, Erin R; Austin, Stephanie; Wiener, John S; Kishnani, Priya

2016-01-01

Pompe disease (PD) is a disorder of lysosomal glycogen storage. The introduction of enzyme replacement therapy (ERT) has shifted the focus of care from survival to quality of life. The presence of lower urinary tract symptoms (LUTS) and incontinence has not been previously described in children with PD. Children with PD followed in the Duke Lysosomal Storage Disease Clinic completed a validated bladder control symptom score (BCSS) and additional questions regarding urinary tract infections (UTIs), giggle, and stress incontinence. Descriptive statistics were used to discriminate urinary symptoms between gender, age, and different types of PD. Sixteen of 23 children (aged 4-14 years) seen in our clinic participated. Seven were girls; ten had classic infantile PD, two atypical infantile PD, and four childhood presentation late-onset PD (LOPD). When stratified by PD subtype, median BCSS was worst for the classic PD subtype followed by atypical PD and LOPD. Daytime urinary incontinence accompanied by constipation was noted in six. Eight reported urinary incontinence with laughing: giggle incontinence in six and stress incontinence in two. Four girls reported a history of UTI. Longitudinal follow-up in 11 patients showed stable BCSS in six, improvement in three, and worsening in two. Worsening corresponded with changes in bowel function and improvement with increase in ERT dose or treatment of constipation. LUTS and incontinence are common in children with PD with greater symptoms noted with infantile-type PD. Improved bowel function and increase in ERT dose may lead to improvements in BCSS.

Discourses of Contrast and Deficiency: a Lexicogrammatical Analysis of first Nations Representation in Samuel Hearne’s Journey (1795 Discours de contraste et de manque : analyse lexico-grammaticale d’une représentation des premières nations dans Le voyage de Samuel Hearne (1795

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Christoph Schubert

2009-10-01

Full Text Available Cet article explore la représentation linguistique des indigènes canadiens, en particulier la culture des Chipewyans dans A Journey from Prince of Wales’s Fort in Hudson’s Bay to the Northern Ocean de Samuel Hearne. Le but de cet article est de démontrer que la vision impérialiste de l’auteur peut se lire à partir d’une série d’éléments lexico-grammaticaux correspondants. Nous nous intéressons ici à deux stratégies discursives exprimant la perspective eurocentrée à l’encontre des populations indigènes du Canada.Tout d’abord, Hearne emploie une « rhétorique du contraste » qui renforce le concept de différence culturelle et le mode de vie européen comme culture de référence. Les contrastes se manifestent non seulement dans des groupes lexicaux antonymes, dans plusieurs formes linguistiques de comparaison mais aussi dans des conjonctions et des adverbes adversatifs. De plus, dans les rares cas où la parole est donnée aux indigènes sous la forme de discours rapporté, leurs discours contribuent de façon caractéristique à la dissociation culturelle. Une « rhétorique du manque » accentue l’idée d’une supériorité européenne, en exprimant les carences culturelles des indigènes. Ceci s’accomplit linguistiquement par des quantificateurs de rareté et plusieurs formes de négations qui fonctionnent comme une métaphore (celle d’une pénurie de civilisation. À un niveau métalinguistique, le texte révèle une crise de la représentation descriptive, puisque Hearne considère certains incidents comme « au-delà de la description », postulant que le manque de culture des indigènes est responsable d’une perte du langage.

Vers une esthétique de la science-fiction

OpenAIRE

Russ, Joanna

2013-01-01

Les outils critiques élaborés en ayant à l’esprit une littérature entièrement différente ne fonctionnent pas quand ils sont appliqués à la science-fiction. Dans cet article, j’avance la proposition suivante : que la science-fiction est didactique. Malgré des similitudes superficielles avec la fiction moderne naturaliste (ou autre), les personnages de science-fiction sont toujours des personnes collectives, jamais individuelles. Je suggère que la critique littéraire contemporaine n’est pas l’...

Définition et classification : approche juridique

OpenAIRE

Virally, Michel

2015-01-01

L’observation des organisations internationales fait apparaître un certain nombre de problèmes juridiques liés à leur existence et à leur fonctionnement : droit applicable, personnalité juridique et capacité, compétence et pouvoirs de leurs organes, valeur juridique de leurs actes, régularité de leurs décisions, responsabilité, etc. On peut même parler, à ce propos, d’une branche spéciale du droit international public : le droit des organisations internationales. Le droit a donc certainement ...

Mise en perspective de l’article de Jean Duvignaud « L'idéologie, cancer de la conscience »

OpenAIRE

Corbeau, Jean-Pierre

2007-01-01

Introduction à l’article de Jean Duvignaud « L'idéologie, cancer de la conscience », paru en 1969 dans le volume 46 des Cahiers internationaux de sociologie. Sa thématique concerne, depuis toujours, l'ensemble de la communauté scientifique, au-delà des frontières artificielles ou obsolètes entre sciences sociales, humaines, politiques, économiques, juridiques, du vivant, etc. Ses analyses résonnent avec l'actualité, concernent la citoyenneté qui s'interroge sur le fonctionnement de nos sociét...

Vecteurs Singuliers des Theories des Champs Conformes Minimales

Science.gov (United States)

Benoit, Louis

En 1984 Belavin, Polyakov et Zamolodchikov revolutionnent la theorie des champs en explicitant une nouvelle gamme de theories, les theories quantiques des champs bidimensionnelles invariantes sous les transformations conformes. L'algebre des transformations conformes de l'espace-temps presente une caracteristique remarquable: en deux dimensions elle possede un nombre infini de generateurs. Cette propriete impose de telles conditions aux fonctions de correlations qu'il est possible de les evaluer sans aucune approximation. Les champs des theories conformes appartiennent a des representations de plus haut poids de l'algebre de Virasoro, une extension centrale de l'algebre conforme du plan. Ces representations sont etiquetees par h, le poids conforme de leur vecteur de plus haut poids, et par la charge centrale c, le facteur de l'extension centrale, commune a toutes les representations d'une meme theorie. Les theories conformes minimales sont constituees d'un nombre fini de representations. Parmi celles-ci se trouvent des theories unitaires dont les representation forment la serie discrete de l'algebre de Virasoro; leur poids h a la forme h_{p,q}(m)=[ (p(m+1) -qm)^2-1] (4m(m+1)), ou p,q et m sont des entiers positifs et p+q= 2. Ces representations possedent un sous-espace invariant engendre par deux sous-representations avec h_1=h_{p,q} + pq et h_2=h_{p,q} + (m-p)(m+1-q) dont chacun des vecteurs de plus haut poids portent le nom de vecteur singulier et sont notes respectivement |Psi _{p,q}> et |Psi_{m-p,m+1-q}>. . Les theories super-conformes sont une version super-symetrique des theories conformes. Leurs champs appartiennent a des representation de plus haut poids de l'algebre de Neveu-Schwarz, une des deux extensions super -symetriques de l'algebre de Virasoro. Les theories super -conformes minimales possedent la meme structure que les theories conformes minimales. Les representations sont elements de la serie h_{p,q}= [ (p(m+2)-qm)^2-4] /(8m(m+2)) ou p,q et m sont

Solvent purification using a current of water vapour. A continuous process applicable to chemical plants treating irradiated fuels; Purification des solvants par entrainement a la vapeur d'eau. Procede continu applicable aux usines chimiques de traitement des combustibles irradies

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Auchapt, P.R.; Sautray, R.R.; Girard, B.R. [Commissariat a l' Energie Atomique, Centre de Production de Plutonium, Marcoule (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

The pilot plant described in this report is intended for the continuous purification of the solvent used in the plutonium extraction plant at Marcoule, by separating the impurities (fission products). This physical separation is operated by carrying over in a water vapour stream. The contaminating products, only slightly volatile, remain in the form of the droplets and are separated; the vaporised solvent and the water vapour used are condensed and then separated. The originality of the installation resides in the system for pulverising the liquid and in the operating conditions: low working pressure and temperature. The systematic analysis of the various parameters (percentage of residue; flow, pressure and temperature ratios etc...) has shown their influence on the decontamination. The activity due to the zirconium-niobium is undetectable after treatment, and it is easy to obtain decontamination factors of 300 for the ruthenium. The, presence of uranium is favorable for the decontamination. As a conclusion, some extra-technical considerations are given concerning in particular the approximate cost price of the treated solvent per litre. (authors) [French] L'installation pilote decrite dans ce rapport est destinee a purifier, en continu, le solvant utilise a l'usine d'extraction du plutonium de Marcoule, en separant les impuretes (produits de fission). Cette separation physique est realisee par entrainement a la vapeur d'eau. Les produits contaminants, peu volatils, restant sous forme de gouttelettes, sont separes; le solvant vaporise ainsi que la vapeur d'entrainement sont condenses puis separes. L'originalite de l'installation reside dans le systeme de pulverisation du liquide et dans les conditions operatoires: faible pression et basse temperature de fonctionnement. L'analyse systematique des differents parametres (pourcentage de residus, rapport de debits, pression et temperature, etc...) a mis en evidence leur influence

Les réseaux d'enseignants – Quels sont les comportements rédactionnels des locuteurs ? What are editorial behaviors on French teachers networks?

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Isabelle Quentin

2012-10-01

Full Text Available Depuis une dizaine d'années, des enseignants créent et animent, en dehors des stricts circuits institutionnels, des réseaux d'échanges professionnels en s'appuyant sur les technologies du web participatif. Encore peu étudiés, plusieurs de ces réseaux en ligne connaissent aujourd'hui une forte audience. Cet article a plus spécifiquement pour objet de proposer et de tester une méthode nous permettant de rendre compte des comportements rédactionnels des enseignants qui s'expriment sur les forums hébergés par ces réseaux professionnels. Notre corpus est composé de 91 fils de discussion publiés sur le forum du réseau Pédago2.0. Ce réseau professionnel rassemble près de 500 professeurs en histoire et géographie. La plupart d'entre eux sont fortement investis dans l'association Les Clionautes et peuvent être qualifiés d'enseignants innovants. L'analyse de données quantitatives ainsi que des messages publiés sur le forum Pédago2.0, nous ont permis de mettre en lumière différents modes implicites de fonctionnement que nous présentons dans cet article.Over the past decade, teachers have created and animated corporate networks based on technologies of the Web 2.0 outside the strict institutional hierarchy. Yet little studied, many of these online networks are now welcomed with great success. The aim of this article is to provide a framework enabling us to identify significant aspects of teachers' behavior when they talk on newsgroups hosted through these networks. We tested our framework on a corpus of 91 threads of discussion published on the Pédago2.0 newsgroup. This professional network gathers nearly 500 French history and geography teachers. Most of these teachers are deeply implicated in an association, Les Clionautes, and can be described as innovating teachers. Quantitative data and posted messages analysis allowed us to highlight some implicit functioning rules, which we are presenting in this article.

Évaluation institutionnelle : Cadre pour le renforcement des ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Les applications possibles vont de l'auto-évaluation interne à l'auto-évaluation externe par un organisme de financement et de l'évaluation exhaustive du fonctionnement d'une institution au relevé d'impressions-clés à l'occasion de visites brèves. Évaluation institutionnelle s'adresse notamment à une institution récente ou ...

Utilisation sans risque des eaux usées, des excréta et des eaux ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Les responsables de ce projet piloteront l'application et l'adaptation des principes directeurs relatifs à l'utilisation sans risque des eaux usées, des excreta et des eaux grises en agriculture et en aquaculture (Guidelines for the Safe Use of Wastewater, Excreta and Greywater in Agriculture and Aquaculture), que ...

La gouvernance des projets d’architecture : une typologie de la multi-organisation temporaire

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Gonzalo Lizarralde

2010-11-01

éalisation des projets d’architecture est tributaire des caractéristiques propres à l’industrie du bâtiment; une industrie qui fonctionne grâce à la mise en place d’équipes temporaires formées par des organisations hautement spécialisées. L’analyse systémique d’études de cas permet d’identifier la complexité des équipes qui interviennent dans les projets d’architecture. Nous examinons dans cet article trois caractéristiques de l’industrie du bâtiment : (i la com- plexité organisationnelle du donneur d’ouvrage, (ii l’influence des parties prenantes, et (iii les divers niveaux de proximité entre l’architecte et les usagers. L’identification des diverses configurations organisationnelles met en évidence les effets de ces caractéristiques sur les relations formelles et informelles entre l’architecte et les donneurs d’ouvrage ainsi que celles entre toutes les parties prenantes. L’architecte est contraint de travailler sur un projet qui devient, de plus en plus, l’objet de négociation entre les diverses parties prenantes. Face à ce défi, il doit tenir compte de la complexité des relations entre tous les acteurs au sein du système social du projet et créer les scénarios adéquats à la participation, à la négociation et aux échanges entre eux.

Autophagy and Mis-targeting of Therapeutic Enzyme in Skeletal Muscle in Pompe Disease

Science.gov (United States)

Fukuda, Tokiko; Ahearn, Meghan; Roberts, Ashley; Mattaliano, Robert J.; Zaal, Kristien; Ralston, Evelyn; Plotz, Paul H.; Raben, Nina

2009-01-01

Enzyme replacement therapy (ERT) became a reality for patients with Pompe disease, a fatal cardiomyopathy and skeletal muscle myopathy caused by a deficiency of glycogen-degrading lysosomal enzyme acid alpha-glucosidase (GAA). The therapy, which relies on receptor-mediated endocytosis of recombinant human GAA (rhGAA), appears to be effective in cardiac muscle, but less so in skeletal muscle. We have previously shown a profound disturbance of the lysosomal degradative pathway (autophagy) in therapy-resistant muscle of GAA knockout mice (KO). Our findings here demonstrate a progressive age-dependent autophagic build-up in addition to enlargement of glycogen-filled lysosomes in multiple muscle groups in the KO. Trafficking and processing of the therapeutic enzyme along the endocytic pathway appear to be affected by the autophagy. Confocal microscopy of live single muscle fibers exposed to fluorescently labeled rhGAA indicates that a significant portion of the endocytosed enzyme in the KO was trapped as a partially processed form in the autophagic areas instead of reaching its target – the lysosomes. A fluid-phase endocytic marker was similarly mis-targeted and accumulated in vesicular structures within the autophagic areas. These findings may explain why ERT often falls short of reversing the disease process, and point to new avenues for the development of pharmacological intervention. PMID:17008131

Mobility of Rb{sup +} and Cs{sup +} ions in gases at high pressures; Mobilite des ions Rb{sup +} et Cs{sup +} dans les gaz a haute pression

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bacconnet, E. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-07-01

A theoretical study and mobility measurements have been made of Rb{sup +} and Cs{sup +} ions moving in gases at high pressures (10{sup -2} to 25 kg/cm{sup 2}). The theoretical study has been effected using the results of P. Langevin who considers the ions and molecules as elastic spheres and takes into account the electrical polarization forces. The practical work has been carried out using the Rb{sup +} and Cs{sup +} ions emitted by a thermal source; for the measurement of their velocity the method using an ionic beam cut by four grids was employed. Since the source does not work in atmospheres containing oxygen (even in the combined state) the tests only involved pure gases: nitrogen, argon, helium at pressures of from 10{sup -2} to 12 kg/cm{sup 2}. The overall results show that the Rb{sup +} and Cs{sup +} ionic mobilities are very similar and that for fairly-short times spent by the ions in the gas, the measurement results are in agreement with theory. An increase in these times favours a degradation of the ions, which always leads to a decrease in the mobility. This effect is most marked in helium. The gases argon and nitrogen behave identically towards Rb{sup +} and Cs{sup +} ions. (author) [French] Une etude theorique et des mesures de mobilite ont ete effectuees pour des ions Rb{sup +} et Cs{sup +} se deplacant dans des gaz a haute pression (10{sup -2} a 25 kg/cm{sup 2}). L'etude theorique a ete effectuee en utilisant les resultats de P. Langevin qui assimile les ions et les molecules a des spheres elastiques et tient compte des forces de polarisation electrique. L'etude pratique a ete realisee en utilisant des ions Rb{sup +} et Cs{sup +} emis par une source thermique et pour la mesure de leur vitesse, la methode de coupure du faisceau ionique au moyen de quatre grilles a ete adoptee. La source ne fonctionnant pas dans des atmospheres contenant de l'oxygene (meme a l'etat combine) les essais ont seulement porte sur des gaz purs: azote

ANALYSE DES PERCEPTIONS LOCALES ET DES FACTEURS ...

African Journals Online (AJOL)

AISA

1Faculté des Sciences Agronomiques (FSA), Université d'Abomey-Calavi (UAC), 01 BP 526 Cotonou Bénin. Email : cgbemavo@yahoo.fr. 2Institut National des Recherches Agricoles du Bénin, Centre de Recherches Agricoles d'Agonkanmey (CRA-A),. Laboratoire des Sciences du Sol, Eau et Environnement (LSSEE).

variabilite des productions et des revenus des exploitations

African Journals Online (AJOL)

3Centre de coopération internationale en recherche agronomique pour le développement (CIRAD), UMR Innovation,. Montpellier, France. Doubangolo COULIBALY, Email kone_b@yahoo.fr. RESUME. La durabilité des systèmes de production à base de coton dans un contexte de variabilité des prix aux producteurs et de ...

Le statut vitaminique des individus et des populations…

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Icart Jean-Claude

2000-05-01

Full Text Available Comme le souligne un récent rapport du Haut comité de santé publique, le statut vitaminique des individus et des populations demeure une question d’actualité. Si les études ne révèlent plus de signes évocateurs de carence, au plus des problèmes de déficiences pour certains groupes à risque, des interrogations, demeurent malgré le contexte d’abondance, concernant la couverture des besoins, laquelle pourrait s’avérer inférieure aux valeurs considérées comme satisfaisantes.

La catalyse d'épuration des gaz d'échappement automobiles. Situation actuelle et nouvelles orientations Catalytic Automotive Exhaust Gas Depollution. Present Status and New Trends

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Prigent M.

2006-11-01

Full Text Available Cet article passe en revue les différents systèmes catalytiques de post-traitement utilisés actuellement sur la plupart des automobiles pour limiter leurs rejets de polluants. Les systèmes sont différenciés par leur mode de fonctionnement, le type de moteur à dépolluer (deux-temps, quatre-temps, diesel ou essence ou par leur mode de réalisation. Les nouvelles orientations, prévues pour respecter les futures réglementations antipollution, sont également décrites. On montre que certains véhicules prototypes, équipés de moteurs à combustion interne, sont capables d'avoir des émissions très proches de zéro tout comme les véhicules électriques. A review is made of the various types of exhaust gas aftertreatment systems presently used on most vehicles to reduce pollutant emissions. The systems are differentiated by their mode of action, according to the engine type to be depolluted (two-stroke, four-stroke, diesel or spark-ignition, and by their type of make-up. The major developments foreseen in the future, in view of compliance with the new legislations, are described. It is shown that some prototype vehicles with internal combustion engines are able to emit pollutant quantities really close to zero, such as electric cars.

Separation method for rare-earths using high-voltage electrophoresis on paper strip; Methode de separation des terres rares par electrophorese a haute tension sur papier - support

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Clarence, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1966-07-01

The equipment includes an electrophoresis set running at 3 000 V and 20 mA. Two cooling plates are used as heat exchanger, and a pneumatic pressure device to insure an uniform pressure on the paper strip laid flat. The mobilities and the separations of the rare earths in lactic, and, {alpha} hydroxy-isobutyric acid solutions are investigated on cellulose acetate strip. Better results are obtained with {alpha} hydroxy-isobutyric acid. The method is rapid and allows a fine fractionation of rare earth elements within less than an hour. A complete separation of a Ce - Pr - Nd - Pm - Eu mixture, and a Y - Tb mixture is obtained. (author) [French] L'equipement comporte un appareil d'electrophorese fonctionnant sous 3000 V a 20 mA. Deux plaques refrigerantes absorbent la chaleur dissipee, et un coussin pneumatique assure une pression uniforme sur le papier support. Les mobilites et les separations des terres rares sont etudiees en milieux lactiques et {alpha} hydroxyisobutyriques sur papier d'acetate de cellulose. De meilleurs resultats sont obtenus avec l'acide {alpha} hydroxyisobutyrique. La methode est tres rapide et permet de separer un melange de terres rares radioactives en moins d'une heure. Des separations fines d'un melange Ce, Pr, Nd, Pm, Eu, et d'un melange Y, Tb sont egalement obtenues. (auteur)

Application des TIC à l'atténuation des effets des catastrophes dans ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

L'Amérique centrale est souvent aux prises avec des inondations et des ... (SIG) et de traitement des images, afin de cartographier les dangers et de modéliser les ... de l'Institut d'étude du développement international de l'Université McGill.

La gestion des résultats des entreprises innovantes

OpenAIRE

Dumas, Guillaume

2014-01-01

Cette thèse s’intéresse à la gestion des résultats dans le cadre des entreprises innovantes. Elle est constituée de trois articles. Dans le premier, il s’agit d’examiner si les résultats des entreprises innovantes sont gérés et si le stade de développement des innovations influence cette gestion des résultats. Il apparaît que les résultats des entreprises innovantes sont gérés à la hausse. Cette gestion ne semble intervenir qu’au cours de l’activité d’innovation (c’est-à-dire lorsque les entr...

Etude des erreurs d'estimation des populations par la méthode des captures successives (DeLURY, 2 captures et des captures-recaptures (PETERSEN

Directory of Open Access Journals (Sweden)

LAURENT M.

1978-01-01

Full Text Available L'estimation des populations naturelles par capture-recapture et par captures successives est souvent entachée d'erreur car, dans de nombreux cas, l'hypothèse fondamentale d'égalité des probabilités de captures pour tous les individus dans le temps et dans l'espace n'est pas respectée. Dans le cas des populations de poissons envisagés ici, les captures ont lieu par la pêche électrique. On a pu chiffrer l'ordre de grandeur des erreurs systématiques faites sur l'estimation des peuplements, en fonction des conditions particulières, biotiques et abiotiques, des différents milieux inventoriés.

Fonctionnement et gestion de la médecine scolaire au Cameroun ...

African Journals Online (AJOL)

1 mars 2006 ... d'analyser l'évolution de la politique de santé en milieu scolaire au Cameroun .... Le recrutement se faisait exclusivement par le gouvernement .... de 1978, basée sur la stratégie des soins de santé primaires, la déclaration.

CONTROLE DU RISQUE ET EXPERTISE : France : la précaution entre expertise et débat public Le cas des plantes transgéniques

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Roy Alexis

2000-07-01

Full Text Available Depuis 1996, la commercialisation des premières plantes transgéniques s’est accompagnée d’un large débat en France (et en Europe. La controverse qui s’est ainsi développée a été le théâtre d’un processus d’appropriation par des acteurs hétérogènes de questions qui avaient été jusqu’alors essentiellement traitées par un cercle restreint d’intervenants réunis autour de quelques instances officielles de contrôle, dont principalement la Commission du génie biomoléculaire (CGB chargée de délivrer des avis auprès des instances exécutives concernant la dissémination dans l’environnement des organismes génétiquement modifiés (OGM. Une partie des critiques émises a porté sur les évaluations qui ont conduit à autoriser ces mises sur le marché ainsi que sur le fonctionnement de la CGB. Le gouvernement français a tenté de traduire cette demande d’ouverture du processus de décision à travers l’invocation du principe de précaution. L’extension de l’espace des débats a ainsi contribué à replacer la question des risques liés aux plantes transgéniques dans une réflexion élargie aux modèles de développement agricole et à l’alimentation. La rupture ainsi amorcée avec un modèle linéaire de la décision offre l’opportunité d’explorer le rôle qu’y remplissent les experts et les évolutions que pourrait impulser l’application du principe de précaution. En effet, de plus en plus présentée comme un nouveau paradigme en termes de politique environnementale et sanitaire, la précaution impliquerait une modification des liens unissant l’expertise scientifique et la décision. Fondant l’intervention publique sur la prise en compte des indéterminations, on peut toutefois se demander dans quelle mesure l’instrumentalisation de ce principe est limitée par une culture scientifique du risque encore dominée par une appropriation linéaire et déterministe de l’incertitude ? Si la

Mass spectrometer introduction line: application to the analysis of impurities in uranium hexafluoride; Ligne d'introduction pour spectrometre de masse: application a l'analyse des impuretes contenues dans l'UF{sub 6}

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Besson, M. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires. Departement de physico-chimie, service des isotopes stables, section de spectrometrie de masse

1967-01-01

The continuous mass-spectrometric analysis of impurities in UF{sub 6} is possible industrially if certain conditions imposed by the nature of the gas are respected. The gas introduction line arriving at the spectrometer's source makes it possible to fix the flow-rate, to control the inlet pressure and to selectively destroy the gas containing the impurities. The operational conditions for the line are defined and a description is given of the theoretical and experimental study of the various elements of which it is composed, i.e. the leak valve, the flow-meter, the chemical trap and the servo-mechanism making it possible to regulate and control the gas flow. The dynamic characteristics of the line's various components and the performance of the equipment in the case of the analyses considered are given. (author) [French] L'analyse en continu par spectrometrie de masse des impuretes contenus dans l'UF{sub 6} est possible industriellement moyennant certaines conditions imposees par la nature du gaz. La ligne d'introduction des gaz dans la source du spectrometre permet de regler le debit, de controler la pression d'introduction et de detruire selectivement le gaz porteur d'impuretes. Les conditions de fonctionnement de la ligne etant definies, on decrit l'etude theorique et experimentale des differents elements qui la composent, c'est-a-dire: le robinet a fuite, le debitmetre, le piege chimique et l'ensemble d'asservissement permettant la regulation et le controle du debit. On donne les caracteristiques dynamiques des differents constituants de la ligne et les performances de l'ensemble pour les analyses considerees. (auteur)

Injectabilite des coulis de ciment dans des milieux fissures

Science.gov (United States)

Mnif, Thameur

Le travail presente ici est un bilan du travaux de recherche effectues sur l'injectabilite des coulis de ciment dans lu milieux fissures. Un certain nombre de coulis a base de ciment Portland et microfin ont ete selectionnes afin de caracteriser leur capacite a penetrer des milieux fissures. Une partie des essais a ete menee en laboratoire. L'etude rheologique des differents melanges a permis de tester l'influence de l'ajout de superplastifiant et/ou de fumee de silice sur la distribution granulometrique des coulis et par consequent sur leur capacite a injecter des colonnes de sable simulant un milieu fissure donne. La classe granulometrique d'un coulis, sa stabilite et sa fluidite sont apparus comme les trois facteurs principaux pour la reussite d'une injection. Un facteur de finesse a ete defini au cours de cette etude: base sur la classe granulometrique du ciment et sa stabilite, il peut entrer dans la formulation theorique du debit d'injection avant application sur chantier. La deuxieme et derniere partie de l'etude presente les resultats de deux projets de recherche sur l'injection realises sur chantier. L'injection de dalles de beton fissurees a permis le suivi de l'evolution des pressions avec la distance au point d'injection. L'injection de murs de maconnerie a caractere historique a montre l'importance de la definition de criteres de performance des coulis a utiliser pour traiter un milieu donne et pour un objectif donne. Plusieurs melanges peuvent ainsi etre predefinis et mis a disposition sur le chantier. La complementarite des ciments traditionnels et des ciments microfins devient alors un atout important. Le choix d'utilisation de ces melanges est fonction du terrain rencontre. En conclusion, cette recherche etablit une methodologie pour la selection des coulis a base de ciment et des pressions d'injection en fonction de l'ouverture des fissures ou joints de construction.

La gouvernance des risques naturels et la problematique des ...

African Journals Online (AJOL)

Depuis quelques années, la gouvernance des risques naturels dus aux inondations remet en cause les processus de mise en oeuvre des politiques urbaines et la qualité de la structure des aménagements dans les grandes villes du Golfe de Guinée. La perception de la gouvernance et l'application des politiques de ...

Droit d'auteur et innovation dans le monde en développement ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Quelques-unes des entreprises les plus importantes et les plus influentes du monde, telles Facebook, Apple, Google ou Amazon, ont réussi grâce à leur utilisation habile d'Internet. Les recettes de nombreuses entreprises reposent sur un modèle de fonctionnement qui rend possible et reconditionne le contenu généré par ...

Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan | CRDI - Centre de ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

29 avr. 2016 ... Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du sud‑est du Bhoutan à accroître leur sécurité alimentaire et à améliorer leurs moyens de subsistance, ceux-ci vivant de la vente de leurs produits.

Résultats de recherche | Page 4 | CRDI - Centre de recherches pour ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Le chômage persistant chez les jeunes qui vivent dans des collectivités à faible revenu (on les appelle aussi " jeunes à risque ") est relié en partie au mauvais fonctionnement du marché du travail dans les pays en développement. Projet. -. Bourse de recherche postdoctorale sur l'Amérique centrale et les Caraïbes au ...

Oxidation of iron and steels by carbon dioxide under pressure (1962); Oxydation du fer et des aciers par l'anhydride carbonique sous pression (1962)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Colombie, M [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1962-07-01

After having developed one of the first thermo-balances to operate under pressure, we have studied the influence of the pressure on the corrosion of iron and steels by carbon dioxide. The corrosion was followed by three different methods simultaneously: by the oxidation kinetics, by micrographs, and by radiocrystallography. We have been able to show that the influence of the pressure is not negligible and we have provided much experimental evidence: oxidation kinetics, micrographic aspects, surface precipitation of carbon, metal carburization, the texture of the magnetite layer. All these phenomena are certainly modified by changes in the carbon dioxide pressure. In order to interpret most of our results we have been led to believe that the phenomenon of corrosion by CO{sub 2} depends on secondary reactions localised at the oxide-gas interface. This would constitute a major difference between the oxidation by CO{sub 2} and that by oxygen. (author) [French] Apres avoir etudie et mis au point une des premieres thermobalances fonctionnant sous pression, nous avons etudie l'influence de la pression sur la corrosion du fer et des aciers par l'anhydride carbonique. Notre etude a ete conduite simultanement sur trois plans differents: etude des cinetiques d'oxydation, etude micrographique et etude radiocristallographique. Nous avons pu montrer que l'influence de la pression n'etait pas negligeable et nous en avons fourni un faisceau de preuves experimentales important: cinetiques d'oxydation, aspect micrographique, precipitation superficielle de carbone, carburation du metal, texture de la couche de magnetite. Tous ces phenomenes sont sans aucun doute modifies par une variation de pression du gaz carbonique. Pour interpreter la plupart de nos resultats, nous avons ete conduits a penser que le phenomene de corrosion par CO{sub 2} etait tributaire de reactions secondaires localisees a l'interface oxyde-gaz. Ce serait la une des differences fondamentales entre l'oxydation par

The use and evolution of the CEA research reactors; Utilisation et evolution des reacteurs de recherche du C.E.A

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Rossillon, F; Chauvez, C [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

reacteurs en montrant ce qu'a ete jusqu'a present leur utilisation, et comment certaines modifications ont permis de les adapter a l'evolution des programmes. Ils precisent egalement les raisons qui ont conduit a l'elaboration du projet de la nouvelle pile OSIRIS, La pile ZOE, la plus ancienne du CEA, est en service au Centre de Fontenay-aux-Roses depuis 1948. Elle est principalement utilisee pour les mesures de section efficace d'absorption du graphite, et pour diverses irradiations de courte duree ne necessitant que des flux peu eleves. La Pile EL2, en service depuis 1952, a permis les premieres etudes liees au refroidissement par gaz. Elle a ete tres utilisee pour la production des radioisotopes et pour de nombreuses experiences de physique, de metallurgie et de physico-chimie - le vieillissement de certaines parties du reacteur a conduit a decider l'arret prochain de cette installation. La Pile EL. 3 a ete tres utilisee pour les experiences de physique et pour l'etude des combustibles. L'adoption d'une nouvelle structure pour le coeur (solution 'Cristal de neige') va permettre d'accroitre considerablement les possibilites de la pile pour les irradiations en neutrons rapides. La pile TRITON-I, piscine de 2 MW, est surtout utilisee pour les irradiations en neutrons rapides et en gamma. Certaines modifications, actuellement en cours, permettront d'accroitre la puissance du reacteur jusqu'a 4 ou 5 MW. Dans un compartiment voisin de TRITON-I est implantee la Pile TRITON-II, de meme structure generale, mais dont la puissance maximum est de 100 kW. TRITON-II est utilisee exclusivement pour les etudes de protections. MELUSINE, pile piscine de 2 MW est en fonctionnement au Centre d'Etudes Nucleaires de Grenoble depuis 1959. Elle a permis l'execution d'un programme important concernant surtout la physique du solide, l'etude fondamentale de combustibles refractaires et de graphites speciaux, et l'etude du comportement des liquides organiques sous radiations. Les installations de

EFFET DES TRAITEMENTS THERMIQUES SUR LA REACTION ENTRE DES COUCHES MINCES DE TITANE ET DES SUBSTRATS EN ACIER

Directory of Open Access Journals (Sweden)

D Slimani

2015-06-01

Full Text Available Des couches minces du titane pur ont été déposées avec la méthode de pulvérisation cathodique sur des substrats en acier, type FF80 K-1 contenants ~1% mass. en carbone. La réaction entre les deux parties du système substrat-couche mince est activée avec des traitements thermiques sous vide dans l’intervalle de températures de 400 à900°Cpendant 30 minutes. Les Spectres de diffraction de rayons x confirment l’inter- diffusion des éléments  chimiques du système résultants la formation et la croissance des nouvelles phases en particulier le carbure binaire TiC ayant des caractéristiques thermomécaniques importantes. L’analyse morphologique des échantillons traités  avec le microscope électronique à balayage (MEB montre l’augmentation du flux de diffusion atomique avec la température de recuit, notamment la diffusion du manganèse et du fer vers la surface libre des échantillons aux températures élevées provoquant la dégradation des propriétés mécaniques des revêtements contrairement au premiers stades d’interaction où on a obtenu des bonnes valeurs de la microdureté.

Contribution to the study of the behaviour of silicon planar transistors exposed to the {sup 60}Co {gamma} rays; Contribution a l'etude du comportement des transistors silicium a structure plane soumis aux rayons {gamma} du {sup 60}Co

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Le Ber, J [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1967-05-15

montre que des dispersions existent et sont fonction: - du point de mesure (niveau d'injection) - de la polarisation sous flux - de la dose instantanee - du fabricant pour un meme type de composant - de la geometrie utilisee Le probleme est ensuite traite au sens de la fiabilite et on donne des methodes permettant de garantir aux circuits une probabilite de bon fonctionnement pour une dose donnee. - methode du 'cas pire' - methode des moments - methode de Monte Carlo. (auteur)

Promouvoir l'entrepreneuriat inclusif des jeunes et des femmes ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Le projet vise à analyser la contribution réelle et potentielle de l'entrepreneuriat inclusif au bien-être des jeunes et des femmes en Côte d'Ivoire, au Burkina Faso et au Kenya. Après un état des lieux de la pratique de l'entrepreneuriat inclusif dans chacun des pays ciblés, l'équipe de recherche étudiera son incidence sur ...

Development of Geiger-Mueller counters for operation at high temperatures; Mise au point de compteurs Geiger-Mueller fonctionnant a haute temperature; Razrabotka schetchikov Gejgera-Myullera, rabotayushchikh pri povyshennoj temperature; Contadores Geiger-Mueller que funcionan a temperaturas elevadas

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Draghicescu, M [Institut de Physique Atomique, Bucarest (Romania)

1962-04-15

Counters of this type are necessary for radioactive logging at great depths; they have to operate normally at temperatures up to 180{sup o}C. In order to preserve their characteristics under such conditions, the work function of the cathode has been improved by a special treatment. Tests have been made on counters with graphite, copper and wolfram cathodes in a glass envelope. The method is simple, and can easily be employed in industry. (author) [French] De tels compteurs sont necessaires pour le sondage radioactif aux grandes profondeurs; ils doivent fonctionner dans des conditions normales jusqu'a la temperature de 180{sup o}C. Afin qu'ils puissent conserver leurs caracteristiques jusqu'a cette temperature, on a agi sur le travail de sortie de la cathode par un traitement adequat. On a fait l'essai sur des compteurs avec cathode de graphite, de cuivre ou de tungstene, dans un ballon de verre. La methode proposee est simple et peut etre appliquee facilement dans l'industrie. (author) [Spanish] Se requiere este tipo de contador para la determinacion de la radiactividad a grandes profundidades; debe ser capaz de funcionar normalmente a temperaturas hasta de 180{sup o}C. A fin de que sus caracteristicas se conserven inalteradas hasta tales temperaturas, se ha modificado la funcion de trabajo del catodo mediante un tratamiento adecuando. Se han ensayado contadores con catodo de grafito, de cobre o de wolframio en un balon de vidrio. El metodo propuesto es simple y puede aplicarse facilmente en la industria. (author) [Russian] Podobnye schetchiki neobkhodimy dlya radioaktivnogo karottazha na bol'shikh glubinakh; oni dolzhny funktsionirovat' v normal'nykh usloviyakh pri temperature do 180{sup o}C. Nakonets, dlya togo, chtoby oni mogli sokhranyat' svoi osobennosti pri ehtoj temperature, bylo obrashcheno vnimanie na rabotu katodnogo vykhoda pri pomoshchi sootvetstvuyushchej obrabotki. Byl proveden opyt na schetchikakh s grafitovym, mednym ili vol'framovym katodom v

Projet Télétandem Brésil, trois années d'échanges franco-brésiliens en ligne : le point de vue des étudiants français Teletandem Brazil project, three years of Franco-Brazilian online interactions: the point of view of French students

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Liliane Santos

2012-10-01

Full Text Available Le projet Télétandem Brésil (Unesp, 2006 met en relation des étudiants de portugais de l'université de Lille 3 (France et des étudiants de français de l'université de l'État de São Paulo (Brésil, pour, selon les principes du tandem, qu'ils s'engagent dans un processus d'apprentissage collaboratif dans leur langue et culture respectives fondé sur l'autonomie et la réciprocité. L'analyse des carnets de bord tenus par les étudiants tout au long de la formation, des rapports de fin de semestre, et des messages échangés entre partenaires permettra de dégager le point de vue des étudiants sur le fonctionnement du projet et du partenariat, ainsi que sur les thèmes traités avec leurs partenaires. Cela nous permettra en outre de faire quelques propositions concernant les conditions d'un partenariat réussi tant du point de vue matériel et culturel que de la relation entre les individus impliqués dans un tel projet.The telecollaborative project Teletandem Brazil (Unesp, 2006, gathering the University of Lille 3 (France and the State University of São Paulo (Brazil, enables students to take part in online exchanges. Based on the principles of autonomy and reciprocity, the project engages pairs of students in a collaborative learning of their respective languages and cultures. We analyze the students' opinions on the project, the partnership and the topics covered in the sessions in order to identify elements for a successful partnership, in terms of resources, cultural competence, and relationship between individuals.

Utilisation d'un modèle distribué sur un petit bassin versant de savane (Booro-Borotou, Côte d'Ivoire)

OpenAIRE

Chevallier, Pierre; Girard, Georges

1990-01-01

Le programme Hyperbav a pour cadre un petit bassin versant du Nord-Ouest de la Côte d'Ivoire. Sur une superficie de 136 hectares des observations fines ont été conduites de 1984 à 1988 sur toutes les grandeurs intéressant le fonctionnement hydrique (hydrologie, climatologie, pédologie, hydrogéologie, botanique, agronomie). Il est intéressant de tenter d'intégrer ces informnations dans une représentation modéliste des échanges hydriques superficiels et internes. Le "modèle couplé" développé co...

Le shopping mall : un modèle pour la construction de la ville ?

OpenAIRE

Daniau, Anaïs

2017-01-01

Après avoir montré à quel point le renouvellement du concept de shopping mall s’était inspiré de la ville, le présent article souhaite symétriser l’analyse de cette relation en décrivant la manière dont la gestion des centres urbains emprunte au fonctionnement des centres commerciaux pour se réinventer. Cette référence croissante au centre commercial comme modèle d’efficacité par les gestionnaires de centre-ville révèle selon nous l’existence de processus plus larges touchant nos centres-vill...

Une combinatoire du récit médiéval

OpenAIRE

Demartini, Dominique

2010-01-01

Dans le Château des destins croisés d’Italo Calvino, des chevaliers se retrouvent à une table d’hôtes et au moment de conter leur aventure, la parole leur fait défaut. Ils ont alors recours à un jeu de tarot pour figurer leur récit, et de carte en carte, chacun donne à deviner, à lire, sa propre histoire. Le tarot fonctionne ainsi, selon l’expression de Calvino, comme une « machine narrative combinatoire ». Si le tarot Visconti, avec ses enluminures du Quattrocento, sert de base à ce premier ...

Orthopedic Management of Patients with Pompe Disease: A Retrospective Case Series of 8 Patients

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Gerrit Haaker

2014-01-01

Full Text Available Introduction. Pompe disease (PD, a lysosomal storage disease as well as a neuromuscular disorder, is a rare disease marked by progressive muscle weakness. Enzyme replacement therapy (ERT in recent years allowed longer survival but brought new problems to the treatment of PD with increasing affection of the musculoskeletal system, particularly with a significantly higher prevalence of scoliosis. The present paper deals with the orthopedic problems in patients with PD and is the first to describe surgical treatment of scoliosis in PD patients. Patients and Methods. The orthopedic problems and treatment of eight patients with PD from orthopedic consultation for neuromuscular disorders are retrospectively presented. We analyzed the problems of scoliosis, hip dysplasia, feet deformities, and contractures and presented the orthopedic treatment options. Results. Six of our eight PD patients had scoliosis and two young patients were treated by operative spine stabilization with benefits for posture and sitting ability. Hip joint surgery, operative contracture release, and feet deformity correction were performed with benefits for independent activity. Conclusion. Orthopedic management gains importance due to extended survival and musculoskeletal involvement under ERT. Surgical treatment is indicated in distinct cases. Further investigation is required to evidence the effect of surgical spine stabilization in PD.

Focus : Évaluation de la protection contre l'endommagement des géomembranes en polyéthylène haute densité Evaluation of HDPE geomembranes protection against puncturing

Directory of Open Access Journals (Sweden)

CROISSANT, Didier ; TOUZE-FOLTZ, Nathalie

2012-08-01

Full Text Available En fond d'installation de stockage des déchets, les géomembranes constituant la barrière d'étanchéité sont soumises à des sollicitations pouvant endommager leur fonctionnement. Pour éviter le risque de perforation et de fuite, un géotextile de protection est généralement mis en place. Focus sur les tests de performance de plusieurs types de géotextiles et premières recommandations quant aux caractéristiques minimales à respecter pour éviter l'endommagement.Geotextiles are used in the constitution of landfill lining systems in order to protect the geomembrane against puncturing effects during installation of the granular drainage layer, then during the life of the landfill site, in relation with the weight of waste. The objective of this paper is to evaluate the performance of nonwoven needlepunched geotextiles having an average mass per unit area equal to 1000 g/m² in protecting geomembrane, bases on static puncture tests performed in 1m diameter cells. Those tests were previously developed by Aufrère et al. (2009. Recommendations are given in the following as regards the length of fibers, the elasticity modulus, the masse per unit area and the thickness of the geotextile depending on the nature of granular material used.

De la mobilisation des connaissances au partenariat de recherche

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Hélène Belleau

2011-10-01

Full Text Available Notre hypothèse de départ dans cette étude était que les résultats d’une recherche développée en partenariat seraient plus adaptés aux besoins des divers acteurs impliqués que ceux découlant d’une recherche plus « classique » et qu’il en résulterait nécessairement des retombées plus nombreuses dans les milieux des partenaires impliqués. Au terme de notre analyse, nous constatons que l’hypothèse initiale n’a pu être confirmée que partiellement. Le modèle de la Traduction développé par Callon et al. (2001, permet de cerner les limites de cette approche dans le contexte étudié. Ce qui semble avoir invalidé notre hypothèse de départ tient en partie aux « mesures de précaution » mises en œuvre par les partenaires lors de la mise à l’épreuve des connaissances nouvelles mais aussi le retour aux anciens modes de fonctionnement entre intervenants et chercheurs.From mobilization of knowledge to partnership research. The example of « Portrait des jeunes du quartier Bordeaux-Cartierville » in Montreal, QcOur initial hypothesis was that results from a research study developed in partnership would be better adapted to the needs of the various participants than results from a more « classic » research method. The former would also lead to more spin-offs in the fields of the partners involved. During our analysis, however, it became clear that the initial hypothesis could only be partially confirmed. The Translation Model, developed by Callon et al. (2001 allows us to determine the limits of this approach within the context under study. Our initial hypothesis seems to have been invalidated in part by « precautionary measures » set up by partners when new knowledge is put to the test, and also by the return to earlier modes of operation between stakeholders and researchers.De la puesta en práctica del conocimiento en la colaboración dentro de la investigación: el caso del « Retrato de los j

Mécanisme de l'usure par polissage des cylindres de moteurs diesel Bore Polishing Wear Mechanism in Diesel Engine Cylinders

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Fayard J. C.

2006-11-01

Full Text Available Une méthode rapide et économique d'évaluation des lubrifiants et des combustibles vis-à-vis de l'usure par polissage des cylindres de moteurs diesel suralimentés a été mise au point sur moteur monocylindre de laboratoire dans le cadre d'une convention de recherche Société Nationale Elf Aquitaine - Institut Français du Pétrole (SNEA-IFP. Cette méthode référencée IFP-UP-4/80, permet également de juger de la tendance à la formation de dépôts et au gommage, de l'usure des segments et de la tendance à la consommation d'huile des lubrifiants. Elle est en bonne corrélation avec l'essai CEC-Ford Tornado et discrimine très bien les huiles de référence RL 47 et RL 48 du Conseil Européen de Coordination (CEC. Elle a permis l'étude du mécanisme de l'usure par polissage en recherchant l'influence de paramètres essentiels : - Constitution du lubrifiant : le phénomène est influencé par la nature de l'huile de base et par sa viscosité, par la quantité de polymères améliorant l'indice de viscosité et surtout par le choix des additifs détergents. En première approximation et pour des familles d'huiles homogènes, l'usure par polissage augmente lorsque la stabilité thermique de l'huile diminue. - Fonctionnement du moteur : le polissage croît très vite avec la charge du moteur à partir d'un certain seuil, son évolution en fonction du temps, observée par cotation endoscopique, présente une allure caractéristique en S, le polissage commence du côté poussée et en haut du cylindre. - Constitution du combustible : l'augmentation de la teneur en soufre du gazole diminue fortement l'usure par polissage provoquée par une huile réputée mauvaise sur ce plan mais est sans effet sur une bonne huile. - Etat de surface du cylindre : le prépolissage de la chemise par pierrage extrêmement fin ne conduit pas aux mêmes phénomènes que ceux observés lorsque la chemise est polie in situ dans le moteur en fonctionnement. En

Prise en charge des urgences au service d'accueil des urgences ...

African Journals Online (AJOL)

Introduction: La prise en charge des patients dans les services d'accueil des urgences est une des meilleures vitrines d'un système de santé. En Afrique subsaharienne, la gestion des urgences se heurte à des difficultés humaines et matérielles. Le but de ce travail était d'évaluer les difficultés de prise en charge au Service ...

264 Modélisation et estimation de la valeur de la terre agricole dans ...

African Journals Online (AJOL)

MBETID

marché de terre agricole dont on ne maîtrise pas le mécanisme de fonctionnement et les déterminants du prix. L'objectif assigné à cette recherche est de mettre en évidence les facteurs qui déterminent le prix de la terre agricole dans la zone périurbaine de Bangui en Centrafrique afin de donner au pouvoir public des.

Soutien institutionnel à l'Economic Policy Research Centre (EPRC ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

L'Economic Policy Research Centre (EPRC) est un organisme autonome et à but non lucratif voué à la recherche dans le domaine des politiques qui a été établi en 1993 avec le soutien du gouvernement de l'Ouganda, de bailleurs de fonds et d'instituts de recherche étrangers. Il était prévu que l'EPRC fonctionne en ...

Protection de la vie privée dans un monde numérique en Asie ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

9 juin 2016 ... Solar dryers are improving livelihoods in Bhutan. Des séchoirs à fruits et à légumes fonctionnant à l'énergie solaire aident les résidents de villages reculés du sud‑est du Bhoutan à accroître leur. Voir davantageSolar dryers are improving livelihoods in Bhutan · Ce que nous faisons · Financement ...

Connaissances, attitudes et pratiques des prestataires de santé des ...

African Journals Online (AJOL)

... des prestataires interrogés avaient respectivement une bonne connaissance des facteurs de risque et des moyens de dépistage. Les signes évocateurs et les examens complémentaires nécessaires au diagnostic du cancer du sein étaient connus par 15,3 % des prestataires. La définition du cancer du sein et les moyens ...

Extraction apparatus used in the treatment of irradiated fuels; Les appareils d'extraction utilises dans le traitement des combustibles irradies

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Faugeras, P; Talmont, X [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France).Centre d' Etudes Nucleaires

1960-07-01

The two qualities necessary in an extractor in the case of solvent extraction of radioactive materials are that they should occupy little space and require little maintenance. In this paper various types of apparatus designed to this effect are examined: firstly mixer-decanter types with mechanical shaking and with shaking and decantation ultrasonically accelerated; then pulsed columns; finally hydro-cyclones. The chemical engineering studies peculiar to the running, supply and control of each of these extractors are described in detail. In certain cases some results obtained on radioactive solutions on a pilot scale are given. (author) [French] Faible encombrement, peu d'entretien, telles sont les deux qualites qu'un extracteur doit posseder dans le cas d'extraction par solvant de matieres radioactives. Dans ce texte seront examines differents types d'appareils concus dans cet esprit: d'abord les appareils typez melangeurs-decanteurs a agitation mecanique, a agitation et decantation accelerees aux ultra-sons; puis les colonnes pulsees; enfin les hydrocyclones. Pour chacun de ces extracteurs seront detaillees les etudes de genie chimique propres a son fonctionnement, a son alimentation, a son controle. Pour certains seront notes quelques resultats obtenus sur des solutions radioactives a l'echelle pilote. (auteur)

Détermination automatique de l'indice d'octane et de la composition des reformats par chromatographie en phase gazeuse Automatic Determination of Reformate Octane Number and Composition by Gas Chromatography

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Petroff N.

2006-11-01

Full Text Available Utilisant des analyses par chromatographie en phase gazeuse, diverses méthodes ont été testées pour calculer l'indice d'octane de reformats. L'une d'elles s'est imposée par la simplicité de l'appareillage, ses possibilités d'automatisation et son adéquation à des échantillons provenant de charges différentes. Cette étude décrit les conditions opératoires de la méthode chromatographique optimisées pour les réformes, en vue d'obtenir des valeurs calculées de l'indice d'octane (IO dit Recherche différant de moins de un point des valeurs mesurées sur un moteur CFR selon la norme ASTM/D2699 (NF MO7026. L'analyse chromatographique est faite sur une colonne capillaire fonctionnant en température programmée. Le traitement des données est réalisé par un logiciel qui assure àla fois l'identification des constituants et le calcul de l'indice d'octane, à partir des données chromatographiques standard (temps de rétention et surface des pics. Les résultats obtenus portent sur une soixantaine de reformats divers. La fiabilité de la méthode d'identification, la répétabilité et la reproductibilité des valeurs de IO calculés sont démontrées. Ces résultats permettent d'envisager l'exploitation de la méthode en sortie d'unité. Various methods were tested by gas chromatography analysis for calculating the octane number of reformates. One of them was superior because of the simplicity of its equipment, its possibilities of automation and its suitability for samples coming from different feeds. This article describes the operating conditions of the optimized chromatographic method for reformates with a view to obtaining calculated values of the so-called Researchoctane number (RON different by at least one point from the values measured with a CFR engine according to the ASTM/D2699 standard. Chromatographic analysis is performed in a capillary column operating with programmedtemperature. Data processing is done with a software

Usages des TIC et socialisation professionnelle des enseignants-chercheurs

OpenAIRE

Lavielle-Gutnik, Nathalie; Massou, Luc

2013-01-01

En prenant appui sur une nouvelle analyse des données recueillies dans l’enquête Tec-Meus (2008-2011, MSH Lorraine) sur la place accordée par des enseignants-chercheurs en sciences humaines et sociales aux technologies de l’information et de la communication (TIC) dans leur activité d’enseignement, nous souhaitons nous focaliser dans cet article sur la compréhension des processus de socialisation professionnelle en jeu dans leur usage déclaré des TIC. Par socialisation professionnelle, nous e...

Evaluer des études de gestion des entreprises : combiner des éléments principales avec des éléments pratiques

NARCIS (Netherlands)

Pennink, B.J.W.

2002-01-01

Evaluer la recherche de gestion demande une combinaison des critères classiques et des critères pratiques. Par cette combinaison il est possible de trouver une réponse cerrecte concernant la validité et l'effet de la recherche. Dans cet article nous allons décrire comment une combinaison des

Aspects des Onychomycoses chez des patients camerounais de ...

African Journals Online (AJOL)

... biologiques et évolutifs des onychomycoses chez des patients camerounais. Méthode : Il s'agit d'une étude rétrospective et descriptive menée de mars 2011 à mars 2014 dans l'unité de dermatologie de l'hôpital général de Douala (HGD), incluant des patients chez lesquels le diagnostic d'onychomycose avait été posé.

Démarche qualité en primatologie Quality process in primatology

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jean-Marie Héliès

2011-02-01

Full Text Available Le but d’un système qualité est d’organiser le fonctionnement d’activités (productions industrielles, recherche scientifique, élevages afin de garantir leur maîtrise, d’établir une dynamique d’amélioration continue, de détecter et de corriger les anomalies. Si dans certains établissements la maîtrise de la qualité est gérée par des spécialistes, chaque membre du personnel est amené un jour à participer au bon fonctionnement de ces systèmes. La définition de la qualité et des outils de maîtrise est apparue pendant la révolution industrielle aux USA, en particulier dans le secteur de l’automobile. Aujourd’hui, les systèmes peuvent être certifiés selon des normes internationales spécifiques selon les secteurs. En primatologie, les industries pharmaceutiques certifient leurs activités selon différentes normes (AAALAC, ISO9001, BPL . D’autres établissements assurant l’élevage ou l’étude des primates trouveront un intérêt à mettre en place un système qualité afin d’organiser leur fonctionnement sans pour autant viser une certification. Le Centre de Primatologie de l’Université de Strasbourg (CdP-UdS a formalisé son système qualité sous le référentiel ISO9001 pour ses prestations (élevage et fourniture d’animaux, vente de prélèvements biologiques, études expérimentales. La mise en place d’un système qualité comprend plusieurs étapes : la définition des objectifs selon le secteur et les personnes concernées, le périmètre des activités impliquées dans le système, la définition des rôles des individus concernés et la mise en place d’outils documentaires. Cet article est l’occasion de partager les grandes lignes de cette expérience et de fournir des outils documentaires en insistant sur les points critiques. Cette introduction au fonctionnement d’un système qualité a pour objectif de sensibiliser un public de primatologues variés (laboratoires, sanctuaires

Long term clinical history of an Italian cohort of infantile onset Pompe disease treated with enzyme replacement therapy.

Science.gov (United States)

Parini, Rossella; De Lorenzo, Paola; Dardis, Andrea; Burlina, Alberto; Cassio, Alessandra; Cavarzere, Paolo; Concolino, Daniela; Della Casa, Roberto; Deodato, Federica; Donati, Maria Alice; Fiumara, Agata; Gasperini, Serena; Menni, Francesca; Pagliardini, Veronica; Sacchini, Michele; Spada, Marco; Taurisano, Roberta; Valsecchi, Maria Grazia; Di Rocco, Maja; Bembi, Bruno

2018-02-08

Enzyme replacement therapy (ERT) has deeply modified the clinical history of Infantile Onset Pompe Disease (IOPD). However, its long-term effectiveness is still not completely defined. Available data shows a close relationship between clinical outcome and patients' cross-reactive immunological status (CRIM), being CRIM-negative status a negative prognostic factor. At the same time limited data are available on the long-term treatment in CRIM-positive infants. A retrospective multicentre observational study was designed to analyse the long-term effectiveness of ERT in IOPD. Thirteen Italian centres spread throughout the country were involved and a cohort of 28 patients (15 females, 13 males, born in the period: February 2002-January 2013) was enrolled. IOPD diagnosis was based on clinical symptoms, enzymatic and molecular analysis. All patients received ERT within the first year of life. Clinical, laboratory, and functional data (motor, cardiac and respiratory) were collected and followed for a median period of 71 months (5 years 11 months). Median age at onset, diagnosis and start of ERT were 2, 3 and 4 months, respectively. CRIM status was available for 24/28 patients: 17/24 (71%) were CRIM-positive. Nineteen patients (67%) survived > 2 years: 4 were CRIM-negative, 14 CRIM-positive and one unknown. Six patients (5 CRIM-positive and one unknown) never needed ventilation support (21,4%) and seven (6 CRIM-positive and one unknown: 25%) developed independent ambulation although one subsequently lost this function. Brain imaging study was performed in 6 patients and showed peri-ventricular white matter abnormalities in all of them. Clinical follow-up confirmed the better prognosis for CRIM-positive patients, though a slow, progressive worsening of motor and/or respiratory functions was detected in 8 patients. These data are the result of the longest independent retrospective study on ERT in IOPD reported so far outside clinical trials. The data obtained

Theory of high frequency discharge in gases under low pressures. Experimental investigation of high-frequency type ion sources; Theorie de la decharge haute frequence dans les gaz aux faibles pressions. Etude experimentale des sources d'ions du type haute frequence

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Salmon, Jean

1955-03-02

The first part of this research thesis addresses the theory of high frequency discharge in gases under low pressures, and first proposes a calculation of the distribution function for electrons present within the gas. The author then studies the evolution of electron density within a discharge tube by assigning the governing role in electron multiplication to the secondary emission of tube walls. The second part proposes a detailed description of a source operating at 96.5 Mc/s, a discussion of measurements performed on this source, and the search for a theoretical explanation of some of its properties. The author then briefly analyses various existing types of high frequency sources, and finally discusses their use in corpuscular microscopy and in particle accelerators [French] La presente these comprend deux parties. La premiere est consacree a la theorie de la decharge haute frequence dans les gaz aux faibles pressions et comporte tout d'abord le calcul de la fonction de distribution des electrons presents au sein du gaz. Nous etudions ensuite l'evolution de la densite electronique a l'interieur d'un tube a decharge en attribuant, a l'emission secondaire des parois de ce dernier, le role essentiel dans la multiplicalion des electrons. Nous obtenons ainsi les conditions d'amorcage. Tout au long de cette etude, on doit distinguer soigneusement le cas ou le libre parcours moyen des electrons dans le gaz est inferieur aux dimensions de l'enceinte et le cas ou il leur est superieur. La deuxieme partie comprend la description detaillee d'une source fonctionnant sur 96.5 Mc/s, l'expose des mesures effectuees sur celle-ci et la recherche d'une explication theorique de certaines de ses proprietes. Nous faisons ensuite une breve analyse des divers types de sources d'ions haute frequence existant a l'heure actuelle et nous terminons en traitant de leur utilisation en microscopie corpusculaire et dans les accelerateurs de particules.

Architecture, des normes et des systèmes d'information libres, phase ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Architecture, des normes et des systèmes d'information libres, phase II (OASIS II) - Renforcement des capacités dans l'ensemble de l'Afrique. Sur presque tout le continent africain, la prestation des services de santé est limitée en raison des maigres ressources disponibles et de la charge de morbidité de plus en plus ...

L'exode des cerveaux et le renforcement des capacités en Afrique ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

1 févr. 2011 ... Ce phénomène ébranle les assises économiques et politiques de bien des pays africains. ... le défi consiste à recruter ces cerveaux. ... des missions africaines, des organisations non gouvernementales et des groupes de la diaspora réunis pour parler de l'exode des cerveaux en Afrique et des stratégies à ...

Influence de l'occupation des terres sur la dynamique des ...

African Journals Online (AJOL)

L'objectif de la présente étude est d'évaluer l'impact de mise en culture, des pâturages, des jachères et l'influence des villages sur la dynamique des communautés végétales de la commune de ..... mais il n'y a que peu de recrutement. Au-delà de cinq ans, taille et phytovolume diminuent, témoignant du vieillissement de la ...

GENOMIQUE ET LIPIDES Génomique et métabolisme des lipides des plantes

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Delseny Michel

2002-03-01

Full Text Available Il existe dans les bases de données publiques une énorme quantité de séquences d’ADN dérivées de plantes, et notamment la séquence complète du génome d’Arabidopsis thaliana, une plante modèle pour les oléagineux, proche parente du colza. Ces données constituent une ressource importante non seulement pour la compréhension de métabolisme lipidique et de sa régulation, mais aussi pour la sélection et le développement de variétés nouvelles d’oléagineux produisant davantage d’huiles ou des huiles de composition nouvelle. Cette abondance de séquences peut être exploitée, en utilisant les recherches d’homologies, pour identifier les gènes, pour obtenir des informations sur leur fonction, comme pour repérer des gènes candidats codant des fonctions nouvelles. L’analyse de ces bases de données a révélé que la majeure partie des gènes codant des enzymes impliquées dans le métabolisme lipidique appartient à des petites familles multigéniques, reflétant la diversification des fonctions des isoformes. Une analyse du catalogue des ADNc séquencés en aveugle reflète les niveaux d’expression des différents gènes et fournit un aperçu des régulations des flux au travers des voies métaboliques conduisant à la biosynthèse des lipides de réserve. La disponibilité de mutants et de lignées transgéniques d’Arabidopsis et le développement de puces à ADN qui permettent l’analyse simultanée de plusieurs milliers de gènes conduiront à une meilleure compréhension des facteurs qui régulent le métabolisme des huiles dans les graines. Une telle connaissance facilitera la manipulation de la composition des huiles et des quantités produites dans les graines.

Theoretical and experimental study of a calorimetric technique for measuring energy deposition in materials caused by complex pile irradiation; Etude theorique et experimentale d'une technique calorimetrique de mesure des depots d'energie dans les materiaux dus au rayonnement complexe de pile

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Mas, P; Sciers, P; Droulers, Y [Commissariat a l' Energie Atomique. Centre d' Etudes Nucleaires, 38 - Grenoble (France)

1962-07-01

Calorimetric methods may be used to measure gamma fluxes greater than 10{sup 6} r/h near the cores of swimming pool reactors. The theory, design, and properties of isothermal calorimeters are discussed, and experimental results obtained with two types are presented. Measurement of energy deposition in materials and the long term integration of energy depositions are other uses of these devices. Results of measurements on heat deposition in steel and water are given. Fluxes were also measured. (authors) [French] Une premiere partie traite de la theorie des calorimetres isothermes mis en oeuvre au C.K.N. Grenoble. La puissance deposee dans le calorimetre par les flux de rayonnement echauffe celui-ci. L'echauffement est mesure a l'aide d'un thermocouple. On montre que l'on a ainsi une mesure absolue de cette puissance. Une deuxieme partie traite de l'etude experimentale de: deux types d'appareils utilises: leur construction, les resultats experimentaux, leurs utilisations. Trois de celles-ci sont particulierement interessantes: - la mesure des hauts flux gamma, - la mesure du depot d'energie dans les materiaux, - l'integration pendant une longue duree des depots d'energie (un modele de calorimetre a fonctionne a ce jour 2 500 heures et a integre 9 x 10 puissance 10 rads gamma et 6 x 10 puissance 18 neutrons rapides). La troisieme partie est consacree a l'etude des qualites de l'appareil: robustesse, fidelite, precision, sensibilite, gamme de mesure. Enfin dans la derniere partie sont decrites deux applications de la methode calorimetrique a la mesure du depot d'energie dans un acier special et dans l'eau. (auteurs)

Des dispositions responsables à prendre pour la protection des ...

African Journals Online (AJOL)

En considérant l'effet néfaste des maladies, des parasites, du changement climatique et d'autres facteurs environnementaux (les OGM par exemple) sur la survie des abeilles, la baisse de leurs populations dans certaines parties du monde ne saurait être attribuée aux seules pesticides. En plus, l'impact de ces derniers sur ...

Gestion des risques

CERN Document Server

Louisot, Jean-Paul

2009-01-01

Depuis le début du lie siècle, la gestion des risques connaît une véritable révolution culturelle. Jusqu'alors fonction technique, centrée autour de l'achat de couverture d'assurances, elle est devenue une discipline managériale et transversale : une valise d'instruments que chaque manager doit connaître et appliquer quels que soient son domaine de compétence et ses missions au sein de l'organisation. En effet, la gestion des risques est une culture qui doit être assimilée par chacun des acteurs. C'est précisément l'ambition des 101 questions rassemblées dans cet ouvrage : apporter à chaque manager d'entreprise, de collectivité, d'établissement de santé..., des réponses claires au " pourquoi " et au " comment " : Comment identifier les risques ? Comment analyser les risques ? Quels sont les objectifs de la gestion des risques ? Une carte des risques pour quoi faire ? Pourquoi faut-il financer les risques ? Les entreprises ont-elles des responsabilités pénales ? En quoi consiste la gestion...

Comportement des polluants des eaux pluviales urbaines en ...

African Journals Online (AJOL)

développement et la croissance des organismes vivant dans l'eau et particulièrement les micro- organismes. Le suivi des températures enregistrées oscille entre 9 et 16°C dans les trois sites d'observation durant la période ... de la lumière du soleil. Le site C est bien aéré et .... Effets de différents modes de gestion des eaux ...

Caractérisation des plantes médicinales à flavonoïdes des marchés ...

African Journals Online (AJOL)

Les espèces guinéo-congolaises sont les plus abondantes et le mode de dissémination majoritaire des diaspores est la zoochorie. Les plantes à flavonoïdes les plus utilisées sont : Combretum micranthum, Aloe vera, Ageratum conyzoïdes et Cylicodiscus gabonensis. Elles rentrent dans le traitement de 73 maladies parmi ...

Dynamic problems of power reactors and analogic devices; Les problemes dynamiques du reacteur de puissance et les machines analogiques

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Braffort, P [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1955-07-01

The raise of the nuclear physics came with heavy mathematical developments. The analogical installations became especially useful for precise calculations of parameters which depend the running of a reactor. They permit between other to study of kinetic problems and especially ''cybernetics'' of nuclear reactors. It doesn't make a doubt that their use will become widespread, not only in the calculations laboratories, in services for servo-mechanisms study, but also in the control panels of the reactors themselves. (M.B.) [French] L'essor de la physique nucleaire s'est accompagne de lourds developpements mathematiques. Les montages analogiques sont devenus particulierement utiles pour les calculs precis des parametres dont depend le fonctionnement d'un reacteur. Elles permettent entre autre l'etude des problemes cinetiques et surtout ''cybernetiques'' des reacteurs nucleaires. Il ne fait pas de doute que leur usage se generalisera, non seulement dans les laboratoires de calculs, les services d'etudes de servomecanismes, mais aussi pres des tableaux de commande des reacteurs eux-memes. (M.B.)

Impact de la preparation des anodes crues et des conditions de cuisson sur la fissuration dans des anodes denses

Science.gov (United States)

Amrani, Salah

La fabrication de l'aluminium est realisee dans une cellule d'electrolyse, et cette operation utilise des anodes en carbone. L'evaluation de la qualite de ces anodes reste indispensable avant leur utilisation. La presence des fissures dans les anodes provoque une perturbation du procede l'electrolyse et une diminution de sa performance. Ce projet a ete entrepris pour determiner l'impact des differents parametres de procedes de fabrication des anodes sur la fissuration des anodes denses. Ces parametres incluent ceux de la fabrication des anodes crues, des proprietes des matieres premieres et de la cuisson. Une recherche bibliographique a ete effectuee sur tous les aspects de la fissuration des anodes en carbone pour compiler les travaux anterieurs. Une methodologie detaillee a ete mise au point pour faciliter le deroulement des travaux et atteindre les objectifs vises. La majorite de ce document est reservee pour la discussion des resultats obtenus au laboratoire de l'UQAC et au niveau industriel. Concernant les etudes realisees a l'UQAC, une partie des travaux experimentaux est reservee a la recherche des differents mecanismes de fissuration dans les anodes denses utilisees dans l'industrie d'aluminium. L'approche etait d'abord basee sur la caracterisation qualitative du mecanisme de la fissuration en surface et en profondeur. Puis, une caracterisation quantitative a ete realisee pour la determination de la distribution de la largeur de la fissure sur toute sa longueur, ainsi que le pourcentage de sa surface par rapport a la surface totale de l'echantillon. Cette etude a ete realisee par le biais de la technique d'analyse d'image utilisee pour caracteriser la fissuration d'un echantillon d'anode cuite. L'analyse surfacique et en profondeur de cet echantillon a permis de voir clairement la formation des fissures sur une grande partie de la surface analysee. L'autre partie des travaux est basee sur la caracterisation des defauts dans des echantillons d'anodes crues

Study of super-conductors in the aluminium-magnesium system; Etude des supraconducteurs du systeme aluminium-magnesium

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Bonnin, B [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1965-05-01

The author has designed and built an apparatus for the measurement of the magnetization of superconducting alloys by the classical method of extraction. Its originality is due to the employment of a cryostat having two helium baths. The lowest temperature reached by pumping on the innermost helium bath using a primary pump combined with a BOOSTER pump is 0.75 deg. K. Temperatures are determined with a aid of Hartshorn bridge. With this apparatus, it has been possible to study the influence of extended defects on the irreversible behaviour of the magnetization of aluminium-magnesium alloys. It has been shown that the effect of these defects is important chiefly in the superconductors alloys of the second kind. The introduction of the extended defects was controlled by electron microscopy and by the measure of the residual resistivities. Finally, the author has measured for these alloys the critical fields Hc, Hc1, Hc2, the transition temperatures Tc and the coefficients of electronic specific heat {gamma}. (author) [French] L'auteur a realise un appareillage lui permettant de mesurer l'aimantation d'alliages supraconducteurs par la methode classique d'extraction. L'originalite du montage reside en la construction d'un cryostat a double bain d'helium. La temperature la plus basse atteinte en pompant sur le bain d'helium interieur a l'aide d'une pompe BOOSTER est de 0.75 deg. K. Les temperatures sont determinees a l'aide d'un pont de Hartshorn. C'est avec cet appareillage que l'auteur a pu etudier l'influence des defauts etendus sur le comportement irreversible de l'aimantation d'alliages d'aluminium-magnesium. Il a montre que l'influence de ces defauts est essentiellement sensible dans les alliages supraconducteurs de la deuxieme espece. L'introduction des defauts etendus a ete controlee par microscopie electronique et par mesure de resistivite residuelle. Enfin, pour tous ces alliages ont ete mesures: les champs critiques Hc, Hc1, Hc2, les temperatures critiques Tc

Studies of elements used in hertzian interferometry (millimetric waves). Measurement of the permittivity of a liquid dielectric; Etudes d'elements utilises en interferometrie hertzienne (ondes millimetriques). Mesure de la permittivite de dielectrique liquide

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Dagai, M [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-12-01

Study of some elements used in EHF interferometry (bond of millimeter waves). This study is about design of the following elements: horns, horns associated with lens, power separators: -) Study of assemblies allowing measurements of complex dielectric constants of liquids. These devices are used in free propagation about wave lengths {<=} 2 mm; -) Studied devices: Interferometer for 2 separated waves and Michelson's type interferometer; -) 4 liquids have been used: {epsilon}'{sub r} Octane from -50 to 70 C (-58 to 158 F), {epsilon}'{sub r} and {epsilon}'' [Monochlorobenzene at 22,8 C (73 F), Mixture of octane with 10,8 per cent citral at 22 C (72 F) and Benzene at 21 C (70 F)]. -) Precision obtained about measurements: {delta}{epsilon}'/{epsilon}' de 1 a 2%, {delta}{epsilon}''/{epsilon}'' de 4 a 6%.(author) [French] Etudes d'elements utilises en interferometrie hertzienne fonctionnant en ondes millimetriques. Cette etude porte sur la realisation des elements suivants: cornets, cornets associes aux lentilles, separateurs de puissance. Etudes des montages permettant les mesures de la constante dielectrique complexe des corps liquides. Ces montages fonctionnent en propagation libre, sur des longueurs d'onde inferieures ou egales a 2 millimetres. Les montages etudies sont: interferometre a deux ondes separees et interferometre du type Michelson. De plus 4 liquides ont ete etudies: {epsilon}'{sub r} octane de -50 a 70 C, {epsilon}'{sub r} et {epsilon}'' [monochlorobenzene a 22,8 C et melange octane avec 10,8 pour cent citral a 22 C, Benzene a 21 C]. Les precisions obtenues sur les mesures sont: {delta}{epsilon}'/{epsilon}' de 1 a 2 pour cent, {delta}{epsilon}''/{epsilon}'' de 4 a 6 pour cent.

La cire cuticulaire des grains de raisin et des feuilles de la vigne

Directory of Open Access Journals (Sweden)

F. RADLER

1968-06-01

Full Text Available Je voudrais parler ici des recherches que j'ai effectuées dans le cadre d'un programme de recherches de l'Organisation australienne de recherches (C.S.I.R.O.. Ce sont des recherches sur la structure, la composition chimique et le rôle de la cire cuticulaire des grains de raisins et des feuilles. Ces recherches ont été effectuées principalement lors de l'étude des problèmes relatifs au séchage des raisins pour la production des raisins. Cependant, l'importance de la cire cuticulaire ne se limite pas seulement au séchage des raisins, car elle concerne aussi l'œnologie et les problèmes de la conservation des raisins de table. Je pense donc que mon exposé peut présenter pour vous un certain intérêt.

Adaptateur de signaux de CTRV

CERN Document Server

Schnell, J D

2006-01-01

Dans le cadre des acquisitions des transformateurs rapides des deux LINACS, de la ligne d'injection PSB et de la machine LEIR, un nouveau hardware a été mis en opération [1]. Celui-ci assure la digitalisation des signaux analogiques et aussi de certains signaux de timing devant cadrer la mesure. Pour ce faire des ADC SIS3300 (SIS3320) et des DPRAM 80408 sont mis en service. Ces unités nécéssitent pour leur fonctionnement des horloges et des timings qui normalement sont intégralement fournis par l'équipement standard CO, notamment des CTRV et autres TG8. Ces deux unités fournissent les signaux de timing, toutefois le signe et/ou la largeur du signal n'est pas toujours compatible avec l'électronique utilisatrice. Par exemple les signaux du TG8 sont délivrés en logique négative, tandis que les signaux du CTRV peuvent être fournis soit en logique négative, soit en logique positive. Le tiroir décrit ci-après constitue une passerelle entre les deux hardwares, principalement en tant qu'adaptateur de...

La méthode hydrogéomorphologique de détermination des zones inondables. Publié par Physio-Géo - collection Ouvrages, 2011, 168 p.En ligne sur : www.physio-geo.fr (onglet "Ouvrages".

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Jean-Louis Ballais

2011-03-01

Full Text Available L'ouvrage fait le point sur les développements de la méthode mise au point dans les années 1980 et présentée en détail pour la première fois en 1996. Il s'organise en deux grandes parties : la présentation de la méthode hydrogéomorphologique de détermination des zones inondables et les applications de cette méthode.La première partie justifie d'abord la nécessité de mettre au point et d'utiliser une nouvelle méthode face aux insuffisances des méthodes hydrologiques-hydrauliques utilisées en France (et très généralement dans le monde pour la prévision et la prévention des risques d'inondation.Elle présente ensuite les principes de la méthode (chapitre II. C'est ainsi qu'elle consacre un long développement au rôle fondamental de la géomorphologie, tout particulièrement aux quatre lits qu'un cours d'eau peut occuper en fonction de son débit, lits déterminés par l'analyse de la microtopographie de la plaine alluviale fonctionnelle complétée par leur caractérisation sédimentologique. L'influence de la lithologie et de la tectonique est ensuite évoquée. Un deuxième sous-chapitre présente les critères complémentaires : la couverture végétale naturelle et l'occupation humaine au travers de la localisation des constructions, des vestiges historiques et archéologiques, de l'adaptation de l'activité agricole aux caractéristiques de la plaine alluviale et de la structure du parcellaire. Un troisième sous-chapitre regroupe les facteurs de variation : les grandes zones climatiques et les facteurs anthropiques (travaux et ouvrages hydrauliques, pratiques agricoles, imperméabilisation des sols due à l'urbanisation. Enfin, l'évolution au cours de la période historique des unités hydrogéomorphologiques principales, lit mineur et lit majeur, est présentée.Le court chapitre III met en relation l'hydrogéomorphologie et le fonctionnement hydraulique à l'échelle des unités hydrogéomorphologiques puis au

Analyste, Bureau de services (h/f) | CRDI - Centre de recherches ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

À titre de membre de l'équipe du Bureau de services, le titulaire du poste veille au bon fonctionnement d'outils utilisateur TI afin d'aider les employés du CRDI ... à l'établissement de la vision en matière de services, ce qui comporte la détermination et la priorisation des caractéristiques et la définition d'une feuille de route.

statut de la matiere organique des cambisols et des lixisols sous

African Journals Online (AJOL)

Administrateur

L'étude vise à évaluer la matière organique des Cambisols et des Lixisols sous formations naturelles de longue durée en zone climatique nord-soudanienne et à établir, les relations entre ... sont supérieures à celles des sols des zones sahélienne et sud-soudanienne. ... globale a eu une corrélation positive avec le pH.

REPRODUCTION DE LA TRUITE (Salmo trutta L. DANS LETORRENT DE CHEVENNE, HAUTE-SAVOIE.UN FONCTIONNEMENT ORIGINAL ?

Directory of Open Access Journals (Sweden)

CHAMPIGNEULLE A.

2003-01-01

Full Text Available La reproduction d’une population de truite (Salmo trutta L. de forme essentiellement méditerranéenne est décrite dans le ruisseau du Chevenne, un torrent à forte pente (10 % entrecoupé d’obstacles et limité en substrat de frai, situé dans les Alpes savoyardes. Les reproducteurs (résidents du torrent ou migrants issus du cours principal diffèrent en taille et sexe-ratio. La majorité (58 % des femelles migrantes entrent dans l’affluent déjà ovulées. Il existe une fort gradient décroissant aval-amont dans la répartition des géniteurs et des frayères. Les 157 frayères décrites montrent une grande diversité de microhabitats (5 types principaux utilisés pour la reproduction, avec un pourcentage élevé (65 % de frayères construites dans des sites protégés ayant une faible vitesse de courant (< 20 cm/s. La reproduction débute en radier, l’habitat de frai classique, puis elle s’étend ensuite aux autres microhabitats avant que le frai en milieu radier ne soit achevé. Une évaluation de la disponibilité et de l’utilisation du substrat favorable au frai (taille de 1 à 3 cm dans les divers microhabitats a été réalisée a posteriori. Le microhabitat « côté de pool » (inhabituel pour le frai est autant utilisé que le milieu radier. Les lentilles de substrat favorable, abritées en bordure de berge ou dans les courants sont préférées alors que les lentilles de substrat non protégées dans les courants sont évitées. Une crue en fin de la période de frai a totalement détruit 36 % des frayères avec un taux de destruction totale très variable selon le type de microhabitat de frai. Les frayères creusées en côté de pool et en bordure de berge protégées du courant ont été moins détruites (15-17 % de destruction totale que dans les autres microhabitats (50 à 67 % de destruction totale. La diversité des sites de frai pourrait donc être une composante essentielle à la survie de la population de

Fiabilité des structures mécaniques adaptatives: effet de la panne des actionneurs ou des capteurs sur la stabilité

Science.gov (United States)

Fall, H.; Charon, W.; Kouta, R.

2002-12-01

Ces dernières décennies, des activités significatives dans le monde étaient dirigées autour du contrôle actif. Le but de ces recherches était essentiellement d'améliorer les performances, la fiabilité et la sécurité des systèmes. Notamment dans le cas des structures soumises à des vibrations aléatoires. D'importants travaux ont été consacré à l'utilisation des “matériaux intelligents” comme capteurs et actionneurs. Cette article propose l'analyse de la fiabilité des systèmes mécaniques en étudiant les pannes des actionneurs ou des capteurs. L'effet de ces pannes sur la stabilité et la performance du système y est démontré. Les méthodologies de conception y sont rappelées. Des exemples numériques sont fournis à travers le contrôle d'un panneau sous chargement dynamique pour illustrer la méthode proposée.

Évaluation des émissions de gaz à effet de serre des filières de traitement et de valorisation des boues issues du traitement des eaux usées

OpenAIRE

Reverdy, A.L.; Pradel, M.

2011-01-01

/ Ce rapport présente l'inventaire des différentes consommations énergétiques, en consommables et des GES pour chaque poste de traitement et de valorisation des boues issues du traitement des eaux usées.

La place du nom propre dans les dictionnaires collaboratifs : le cas de La Parlure

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Dolar Kaja

2014-07-01

Full Text Available Suite à l’émergence des nouvelles technologies et des possibilités qu’elles offrent, nous assistons à la floraison des dictionnaires dits collaboratifs. A la différence des dictionnaires numériques/informatisés, qui sont en réalité des dictionnaires académiques mis en ligne, la particularité des dictionnaires collaboratifs réside dans le fait que leur rédaction soit proposée au grand public ; elle se fait par les internautes, sans intervention de linguistes ou spécialistes de la lexicographie. Avec leur apparition, la lexicographie a sans doute pris un nouveau tournant en mettant en avant une tendance actuelle, la lexicographie participative. Dans notre étude, nous nous intéressons en premier lieu à la forme particulière de ces dictionnaires ainsi qu’à leur fonctionnement général. A ce propos, nous nous penchons plus précisément sur le dictionnaire collaboratif français La Parlure pour analyser son fonctionnement ainsi que certaines des particularités qui le caractérisent et le distinguent des autres dictionnaires de ce genre. Dans un deuxième temps, nous nous interrogeons sur la place du nom propre dans ces dictionnaires collaboratifs. Nous analysons quelques entrées relevant du nom propre dans le dictionnaire collaboratif La Parlure pour savoir comment le nom propre s’insère dans la nomenclature ainsi que dans l’ensemble du dictionnaire. On retiendra en somme que dans La Parlure le nom propre se trouve au sein de divers types d’entrées, soit dans les noms propres à proprement parler, soit dans les noms et locutions métaphoriques soit dans les néologismes créés à partir de noms propres. En conclusion, nous pouvons dire que non seulement la place du nom propre dans les dictionnaires collaboratifs est significative, mais également que les noms propres se trouvent au cœur de l’innovation linguistique actuelle en langue française.

Experimental study of the hydrodynamic instabilities occurring in boiling-water reactors; Etude experimentale des instabilites hydrodynamiques survenant dans les reacteurs nucleaires a ebullition

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Fabreca, S [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-10-01

The subjects is an experimental out-of pile loop study of the hydrodynamic oscillations occurring in boiling-water reactors. The study was carried out at atmospheric pressure and at pressure of about 8 atmospheres, in channels heated electrically by a constant and uniform specified current. In the test at 8 atmospheres the channel was a round tube of approximately 6 mm interior diameter. At 1 atmosphere a ring-section channel was used, 10 * 20 mm in diameter, with an inner heating tube and an outer tube of pyrex. It was possible to operate with natural convection and also with forced convection with test-channel by-pass. The study consists of 3 parts: 1. Preliminary determination of the laws governing pressure-drop during boiling. 2. Determination of the fronts at which oscillation appears, within a wide range of the parameters involved. 3. A descriptive study of the oscillations and measurement of the periods. The report gives the oscillation fronts with natural and forced convection for various values of the singular pressure drop at the channel inlet and for various riser lengths. The results are presented in non-dimensional form, which is available, in first approximation, for all geometric scales and for all fluids. Besides the following points were observed: - the wall (nature and thickness) can be an important factor ; - oscillation can occur in a horizontal channel. (author) [French] II a ete effectue une etude experimentale, en boucle hors-pile, des oscillations hydrodynamiques survenant dans les reacteurs a ebullition. L'etude a ete effectuee a la pression atmospherique et a une pression voisine de 8 atmospheres dans des canaux chauffes electriquement a puissance imposee constante et uniforme. Dans les essais a 8 atmospheres le canal etait un tube circulaire de diametre interieur 6 mm environ. A 1 atmosphere le canal etait de section annulaire 10 * 20 mm avec un tube interieur chauffant et un tube exterieur en pyrex. Le fonctionnement etait possible en

Renforcement de l'autonomie des collectivités au moyen des ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Cette subvention permettra au ministère des Communications et des Technologies de l'information de l'Égypte ainsi qu'au fonds spécial réservé aux TI de consolider le modèle actuel des clubs de TI en Égypte, par l'entremise de services d'assistance sur demande, d'activités de formation à l'intention du personnel des ...

L' approche des options stratégiques des acteurs dans i' etude des relations tu travail

OpenAIRE

López Pino, Carmen Marina

2011-01-01

Faire une analyse de la proposition analytique développée par le MIT (Masachussetts Institute of Tecnology) inspirée du concept des options stratégiques pour I' objet de cet article. En premier lieu, les sujets traités seront la problematique des relations du travail et les découvertes fondamentales des différentes recherches de I' equipe du MIT. Après, I' étude fait une courte présentatión sur I' approche des systémes de Dunlop dont I' èquipe cherche améliorer. Ensuite, sont présentés...

Optimization of Gas Turbine Cogeneration Systemfor Various Heat Exchanger Configurations Optimisation des systèmes de turbine à combustion en cogénération pour différentes configurations des échangeurs de chaleur

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Costea M.

2011-11-01

flux de chaleur produit par combustion imposé ou la température maximale du cycle imposée. Le modèle considère également l’irréversibilité due au frottement dans le compresseur et la turbine et celle due aux pertes de chaleur dans la chambre de combustion et les échangeurs de chaleur. Le rendement au sens du premier principe du système sans et avec cogénération et le rendement exergétique rendent compte des avantages de la cogénération, et aident le concepteur à choisir la meilleure configuration de turbines à combustion en fonction de ses besoins. Des données expérimentales d’une microturbine opérationnelle ont été utilisées pour valider le modèle. La puissance fournie et les rendements au sens du premier principe et exergétique sont optimisés par rapport à un ensemble de paramètres de fonctionnement. Les valeurs optimales des paramètres du moteur à turbine à combustion qui correspondent au maximum de puissance fournie, respectivement au maximum de rendement thermodynamique sont discutées. Les résultats montrent que la plupart des performances maximales correspondent aux mêmes valeurs optimales du taux de compression pour le flux imposé, sauf le rendement exergétique maximum qui demande des valeurs plus élevées du taux de compression que celles pour le maximum du flux d’exergie. Une comparaison des performances de ces trois configurations et les perspectives sont proposées.

Neutron moderation at very low temperatures (1691); Moderation des neutrons aux tres basses temperatures (1961)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Lacaze, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Grenoble (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1961-04-15

Starting from Harwell experiment carried out inside a low-power reactor, we intended to maintain a liquid hydrogen cell in a channel of the EL3 reactor (at Saclay) whose thermal neutrons flux is 10{sup 14} neutrons/cm{sup 2}/s. We tried to work out a device giving off an important beam of cold neutrons and able to operate in a way as automatic as possible during many consecutive day without a stop. Several circuits have already been achieved at very low temperatures but they brought out volumes and fluxes much lower than those we used this time. The difficulties we have met in carrying out such a device arose on the one hand from the very high energy release to which any kind of experiment is inevitably submitted when placed near the core of the reactor, on the other, hand from the very little room which is available in experimental channels of reactors. In such condition, it is necessary to use a moderator as effective as possible. This study is divided into three parts ; in the first part, we try to determine: a) conditions in which moderation takes place, hence the volume of the cell; b) materials likely to be used at low temperature and in pile; c) cooling system; hence we had to study fluid flow conditions at very low temperatures in very long ducts. The second part is devoted to the description of the device. The third part ventilates the results we have obtained. (author) [French] Partant de l'experience de Harwell faite dans une pile de faible puissance, nous nous sommes propose de maintenir une cellule d'hydrogene liquide dans un canal de la pile EL3 de Saclay dont le flux de neutrons thermiques est de 10{sup 14} neutrons par seconde et par cm{sup 2}. Nous avons cherche a realiser une installation donnant un faisceau de neutrons froids important, et pouvant fonctionner d'une maniere aussi automatique que possible, pendant des periodes de plusieurs jours sans arret. Plusieurs circuits aux tres basses temperatures ont deja ete realises, mais ils ne mettaient

Developpement des betons semi autoplacants a rheologie adaptee pour des infrastructures

Science.gov (United States)

Sotomayor Cruz, Cristian Daniel

Au cours des dernières décennies, les infrastructures canadiennes et québécoises comportent plusieurs structures en béton armé présentant des problèmes de durabilité dus aux conditions climatiques sévères, à la mauvaise conception des structures, à la qualité des matériaux, aux types des bétons choisis, aux systèmes de construction ou à l'existence d'événements incontrôlables. En ce qui concerne le choix du béton pour la construction des infrastructures, une vaste gamme de béton divisée en deux principaux types peut être utilisée: le béton conventionnel vibré (BCV) et le béton autoplaçant (BAP). Dans le cas d'un BCV, la consolidation inadéquate par vibration a été un problème récurrent, occasionnant des dommages structuraux. Ceci a conduit à une réduction de la durabilité et à une augmentation du coût d'entretien et de réparation des infrastructures. Rien que l'utilisation d'un BAP a des avantages tels que l'élimination de la vibration, la réduction des coûts de main d'oeuvre et l'amélioration de la qualité des structures, néanmoins, le coût initial d'un BAP par rapport à un BCV ne permet pas encore de généraliser son utilisation dans l'industrie de la construction. Ce mémoire présente la conception d'une nouvelle gamme de béton semi-autoplaçant pour la construction des infrastructures (BSAP-I) exigeant une vibration minimale. Il s'agit de trouver un équilibre optimal entre la rhéologie et le coût initial du nouveau béton pour conférer une bonne performance structurale et économique aux structures. Le programme expérimental établi a premièrement permis d'évaluer la faisabilité d'utilisation des BSAP-I pour la mise en place des piliers d'une infrastructure de pont à Sherbrooke. En plus, l'utilisation d'un plan d'expériences a permis l'évaluation de trois paramètres de formulation sur les propriétés des mélanges de BSAP-I à l'état frais et durci. Finalement, l'évaluation de la performance des

Libération des acides gras par autolyse enzymatique des triglycérides des graines oléoprotéagineuses

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Alibert Gilbert

2001-01-01

Full Text Available Les acides gras produits par hydrolyse chimique des lipides des plantes sont des matériaux de base pour l’industrie des biocarburants, des lubrifiants, des plastiques, des détergents et également des adjuvants de préparations commerciales d’herbicides. Cependant les procédés actuels de production des acides gras sont hautement polluants et coûteux en énergie. Dans ce travail nous développons un nouveau procédé de production des acides gras mettant en œuvre des plantes génétiquement modifiées. Nous avons introduit dans le tabac, retenu comme plante modèle, une construction génétique comprenant un gène de lipase (de la levure Geotrichum candidum sous le contrôle d’un promoteur graine spécifique (promoteur AtEm1 d’Arabidopsis thaliana. Ce promoteur devrait permettre l’expression du gène de lipase au niveau de l’axe embryonnaire tandis que les lipides s’accumulent dans les corps lipidiques des cotylédons. Dans ces conditions, les lipides de la graine devraient être séparés de la lipase par une compartimentation tissulaire et ne pas interférer. Après broyage des graines on peut penser que la mise en contact des lipides et de la lipase conduira à la libération d’acides gras. Plusieurs transformants ont été produits par transfert de gène à l’aide d’Agrobacterium tumefaciens, quelques-uns d’entre eux exprimant, comme attendu, la lipase dans leurs graines. Trois clones (2, 19 et 43 présentent une activité lipase significative et ont été retenus pour des études complémentaires. Cependant l’activité enzymatique observée est faible et certains clones présentent un défaut de compartimentation entre l’enzyme et les lipides se traduisant par la production d’acides gras dans la graine intacte. Lorsque les graines du clone 43 sont broyées dans un tampon, des acides gras sont produits dans le milieu réactionnel, validant le procédé imaginé. De nouvelles constructions réalisées, soit

L'auto adaptation à des mélanges essence/alcool utilisés comme carburant automobile: le moteur souple The Self-Adapting of Gasoline/Alcohol Mixtures Used As Automotive Fuel: the Flexible Engine

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Dorbon M.

2006-11-01

Full Text Available Le moteur souple est un moteur susceptible d'être alimenté par des carburants constitués de mélanges d'une essence classique et d'un alcool léger (méthanol ou éthanol; si la concentration de chacun des composants de ces mélanges varie, les réglages nécessaires au bon fonctionnement du véhicule se font automatiquement. Dans cet article, sont tout d'abord exposées les propriétés caractéristiques en tant que carburant automobile de l'un de ces alcools légers, le méthanol. Puis viennent les descriptions des dispositifs qui font le moteur souple c'est-à-dire d'une part les systèmes de reconnaissance du carburant et d'autre part les appareillages susceptibles de modifier les réglages du moteur (alimentation et allumage en fonction de la qualité du mélange consommé. A flexible engine is one capable of running on fuels consisting of mixtures of conventional gasoline and a light alcohol (methanol or ethanol. If the concentration of each of these components of such mixtures varies, the tuning required for the proper running of the vehicle takes place automatically. This article begins by describing the characteristic properties of one of these light alcohols (methanol as an automotive fuel. Then the equipment is described that makes an engine flexible, i. e. both the fuel recognition systems and the equipment capable of changing engine tuning (feed and ignition as a function of the quality of the mixture burned.

Paternité des articles et intérêts concurrents : une analyse des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique

Science.gov (United States)

Courbon, Ève; Tanguay, Cynthia; Lebel, Denis; Bussières, Jean-François

2014-01-01

RÉSUMÉ Contexte : La présence d’auteurs honorifiques et fantômes ainsi que les intérêts concurrents représentent des difficultés bien documentées, liées à la publication d’articles scientifiques. Il existe des lignes directrices encadrant la rédaction et la publication de manuscrits scientifiques, notamment celles de l’International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Objectifs : L’objectif principal de cette étude descriptive et transversale visait à recenser les instructions portant sur la paternité des articles et les intérêts concurrents provenant des recommandations aux auteurs des journaux traitant de pratique pharmaceutique. L’objectif secondaire visait à déterminer des mesures correctrices pour une paternité des articles plus transparente. Méthode : La recherche a débuté par l’identification des journaux traitant de pratique pharmaceutique. La consultation des instructions aux auteurs des journaux a permis ensuite de recenser les recommandations destinées à éviter les problèmes de paternité des articles et d’intérêts concurrents. Finalement, les membres de l’équipe de recherche se sont consultés afin de définir des mesures correctrices possibles à l’intention des chercheurs. Résultats : Des 232 journaux traitant de pharmacie, 33 ont été définis comme traitant de pratique pharmaceutique. Un total de 24 (73 %) journaux mentionnaient suivre la politique de l’ICMJE, 14 (42 %) demandaient aux auteurs de remplir un formulaire de déclaration d’intérêts concurrents au moment de la soumission de l’article, 17 (52 %) présentaient une définition de la qualité d’auteur et 5 (15 %) demandaient de détailler les contributions de chaque auteur. Une grille de 40 critères a été élaborée pour définir l’attribution du statut d’auteur. Conclusion : Moins de la moitié des journaux demandait aux auteurs de transmettre un formulaire de déclaration des intérêts concurrents au moment de la

Sodium purification in Rapsodie; La purification du sodium a Rapsodie

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Giraud, B [Commissariat a l' Energie Atomique, Dir. des Piles Atomiques, Cadarache (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1968-07-01

This report is one of a series of publications presenting the main results of tests carried out during the start-up of the first french fast neutron reactor: Rapsodie. The article presents the sodium purification techniques used in the reactor cooling circuits both from the constructional point of view and with respect to results obtained during the first years working. (author) [French] Ce rapport fait partie d'une serie de publications presentant l'essentiel des resultats des essais effectues a l'occasion du demarrage du premier reacteur francais a neutrons rapides: RAPSODIE. Cet article expose les techniques de la purification du sodium utilise dans les circuits de refroidissement du reacteur tant au point de vue de leur realisation technologique, que des resultats obtenus pendant la premiere annee de fonctionnement. (auteur)

Contribution des radios communautaires a l'education des ...

African Journals Online (AJOL)

Contribution des radios communautaires a l'education des populations rurales pour un developpement durable au Benin: etude de cas. ... Journal de la Recherche Scientifique de l'Université de Lomé. Journal Home · ABOUT THIS JOURNAL ...

Contribution to the study of the production and properties of finely divided solids, prepared in a flame reactor (1960); Contribution a l'etude de procedes d'obtention et des proprietes des solides finement divises elabores dans un reacteur a flamme (1960)

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Cuer, J P [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1960-04-15

dispersion du milieu reactionnel soit modifiee. Le procede le plus aise a realiser semble etre la reaction dans un chalumeau oxhydrique. Lorsque les gaz du chalumeau contiennent un compose metallique volatil, il se produit dans la flamme a haute temperature une precipitation du solide finement divise sous forme d'oxyde. Des oxydes d'aluminium, de titane, de fer, de zirconium et de la silice dont les particules, de diametre tres homogene, ont la forme spherique, ont ete ainsi prepares. Les surfaces specifiques calculees a partir des diametres sur les photographies au microscope electronique sont en accord avec celles mesurees par l'adsorption d'azote a 195 deg. C. Les oxydes ainsi prepares ne possedent donc pas de porosite intense. Les proprietes et la taille des particules d'oxydes sont etudiees en fonction de differents parametres de fonctionnement du chalumeau, tels que temperature de la flamme et concentration en derive metallique volatil dans les gaz reactifs. Lorsque le chalumeau est alimente en particules d'oxydes de faible diametre, un tres net grossissement de celles-ci est observe. Les proprietes de ces preparations sont egalement examinees. (auteur)

Rôle des germes parasites des bactéries pathogènes dans l'autoépuration des eaux

Directory of Open Access Journals (Sweden)

GUELIN A.

1969-04-01

Full Text Available Existence dans les eaux polluées de germes parasites qui s'attaquent aux bactéries pathogènes. Le pouvoir bactéricide des eaux polluées dû, en grande partie à la présence dans ces eaux de différents représentants des germes parasites. Possibilité d'application pratique des germes parasites pour l'assainissement des eaux polluées.

Contribution to the analysis of light elements using x fluorescence excited by radio-elements; Contribution a l'analyse des elements legers par fluorescence x excitee au moyen de radioelements

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Robert, A [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

In order to study the possibilities of using radioactive sources for the X-fluorescence analysis of light elements, the principle is given, after a brief description of X-fluorescence, of the excitation of this phenomenon by X, {beta} and {alpha} emission from radio-elements. The operation and use of the proportional gas counter for X-ray detection is described. A device has been studied for analysing the elements of the 2. and 3. periods of the Mendeleev table. It makes it possible to excite the fluorescence with a radioactive source emitting X-rays or a particles; the X-ray fluorescence penetrates into a window-less proportional counter, this being made possible by the use of an auxiliary electric field in the neighbourhood of the sample. The gas detection pressure leading to the maximum detection yield is given. The spectra are given for the K{sub {alpha}} lines of 3. period elements excited by {sup 55}Fe, {sup 3}H/Zr and {sup 210}Po sources; for the 2. period the K{sub {alpha}} spectra of carbon and of fluorine excited by the {alpha} particles of {sup 210}Po. (author) [French] Afin d'etudier les possibilites d'emploi de sources radioactives a l'analyse par fluorescence X des elements legers, on presente apres rappel de notions generales sur la fluorescence X, le principe de l'excitation de ce phenomene par emission X, {beta}, {alpha} de radioelements. Le fonctionnement et l'utilisation du compteur proportionnel a gaz a la detection du rayonnement X est developpe. Un dispositif permettant l'analyse des elements des 2eme et 3eme periodes de la classification de Mendeleev est etudie. Il permet l'excitation de la fluorescence par source radioactive emettrice de rayons X ou de particules {alpha}; le rayonnement X de fluorescence penetre dans un compteur proportionnel depourvu de fenetre, ceci est rendu possible en creant un champ electrique auxiliaire au voisinage de l'echantillon. On definit une pression du gaz de detection pour un rendement de detection maximal

Action des pots catalytiques sur les polluants non réglementés How Catalytic Mufflers Act on Unregulated Pollutants

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Degobert P.

2006-11-01

Full Text Available L'installation de pots catalytiques sur les véhicules, envisagée essentiellement pour réduire le niveau des polluants actuellement réglementés (oxyde de carbone, hydrocarbures imbrûlés, oxydes d'azote, aura-t-elle des effets bénéfiques ou néfastes sur les polluants non réglementés ? Pour éclaircir cette question, cette étude compare sur des véhicules les plus comparables possibles du point de vue conception et équipements, les émissions des voitures non dépolluées et celles de voitures dépolluées , c'est-à-dire équipées de pots catalytiques d'oxydation, de pots catalytiques multifonctionnels ou de systèmes de combustion en mélange pauvre. Les polluants non réglementés pris en considération sont les aldéhydes, les sulfates, l'anhydride sulfureux, l'hydrogène sulfuré, l'oxysulfure de carbone, le cyanogène, l'acide cyanhydrique, l'acide nitrique, les aromatiques légers, les hydrocarbures aromatiques polycycliques, ces derniers en liaison avec leurs propriétés mutagènes. Le catalyseur a été considéré dans différents états : neuf, vieilli, empoisonné : l'influence des déréglages des systèmes de contrôle (avance, sonde à oxygène, allumage, etc. a été prise en compte. Il apparaît que la présence de catalyseur fonctionnant dans des conditions normales se révèle en général bénéfique sur la majorité des polluants ou tout au moins indifférente sur certains polluants. En outre les déréglages éventuels n'entraîneraient pas de concentrations alarmantes de ces polluants non réglementés. Will the equipping of vehicles with catalytic mufflers, planned mainly to reduce the level of currently regulated pollutants (carbon monoxide, unburned hydrocarbons , nitrogen oxides, have a beneficial or harmful effect on unregulated pollutants? To elucidate this question this article considers the vehicles that are the most comparable possible from the standpoint of design and equipment to compare emissions

Effets des extraits vegetaux sur la dynamique de populations des ...

African Journals Online (AJOL)

La présente étude se propose de trouver une alternative de l'utilisation des pesticides chimiques en testant l'effet insecticide des extraits aqueux des feuilles de Hyptis suaveolens, graines de Ricinus communis et de Azadirachta indica contre les ravageurs du niébé en conditions de champ en utilisant le cyperméthrine ...

La participation des femmes à la vie politique se traduit par des ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

La participation des femmes à la vie politique se traduit par des économies locales plus vigoureuses. 08 juin 2016. Image. Des femmes assistent à une réunion d'un groupe d'entraide près d'. Edgard Rodriguez - IDRC. Des femmes assistent à une réunion d'un groupe d'entraide près d'Hyderabad, en Inde. Keenara ...

Incidence des prix et des taxes sur la consommation de produits du ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Incidence des prix et des taxes sur la consommation de produits du tabac en Argentine, en Bolivie et au Chili. Partout en Amérique du Sud, les adultes et les enfants font une grande consommation de tabac. Un nouveau projet de recherche se penchera sur les avantages et les limites des stratégies de fixation des prix et de ...

Roles et taches des accompagnateurs des patients hospitalises ...

African Journals Online (AJOL)

Roles et taches des accompagnateurs des patients hospitalises dans le service de pneumo-phtysiologie au Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Ouedraogo de ... Logistical support represented by material support, drug supply, cleaning of premises, and littering occupied respectively 100%, 91%, 42% and 73%.

L’analyse des passions dans la dissolution du corps politique : Spinoza et Hobbes

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Julie Saada-Gendron

2005-09-01

Full Text Available Les théories contractualistes de l’âge classique se fondent sur la conception d’un état de nature qui devient, à cause de ses contradictions internes, un état de guerre auquel il faut remédier par un artifice rationnel, le pacte. Alors même que ces contradictions sont issues des passions humaines, celles-ci semblent impensables dans le cadre purement juridique de ces théories, où ne sont analysés ni les mécanismes passionnels d’adhésion au politique, ni la menace de dissolution de l’État. Nous nous attachons à comparer le rôle que Hobbes et Spinoza font jouer aux passions dans l’élaboration de leurs doctrines politiques : tandis que Hobbes témoigne d’un souci constant des passions, tout en les mettant à l’écart lorsqu’il s’agit de penser la construction et le fonctionnement de l’édifice politique, Spinoza permet de penser deux groupes de passions – celles qui résistent nécessairement au corps politique et celles qui lui font obstacle ponctuellement. Ces dernières constituent tout à la fois des facteurs de décomposition et de recomposition du corps collectif. Cette approche du politique à partir des causes de sa dissolution permet d’apporter un éclairage à la signification du droit naturel moderne tel qu’il se construit chez Hobbes et chez Spinoza.The contractualist theories of the Classical Age are grounded on the conception of a state of nature which becomes, because of its internal contradictions, a state of war to which the only remedy is a rational artifice : the pact. Although these contradictions arise from human passions, passions seem to be unthinkable in the strictly juridical frame of these theories, where neither the passional mechanisms of political adhesion, nor the menace of the dissolution of the State, are analysed. We will strive to compare the role that Hobbes and Spinoza attribute to passions in their respective political doctrines. Whereas Hobbes shows a constant

Contribution to the analysis of light elements using x fluorescence excited by radio-elements; Contribution a l'analyse des elements legers par fluorescence x excitee au moyen de radioelements

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Robert, A. [Commissariat a l' Energie Atomique, Saclay (France). Centre d' Etudes Nucleaires

1964-07-01

In order to study the possibilities of using radioactive sources for the X-fluorescence analysis of light elements, the principle is given, after a brief description of X-fluorescence, of the excitation of this phenomenon by X, {beta} and {alpha} emission from radio-elements. The operation and use of the proportional gas counter for X-ray detection is described. A device has been studied for analysing the elements of the 2. and 3. periods of the Mendeleev table. It makes it possible to excite the fluorescence with a radioactive source emitting X-rays or a particles; the X-ray fluorescence penetrates into a window-less proportional counter, this being made possible by the use of an auxiliary electric field in the neighbourhood of the sample. The gas detection pressure leading to the maximum detection yield is given. The spectra are given for the K{sub {alpha}} lines of 3. period elements excited by {sup 55}Fe, {sup 3}H/Zr and {sup 210}Po sources; for the 2. period the K{sub {alpha}} spectra of carbon and of fluorine excited by the {alpha} particles of {sup 210}Po. (author) [French] Afin d'etudier les possibilites d'emploi de sources radioactives a l'analyse par fluorescence X des elements legers, on presente apres rappel de notions generales sur la fluorescence X, le principe de l'excitation de ce phenomene par emission X, {beta}, {alpha} de radioelements. Le fonctionnement et l'utilisation du compteur proportionnel a gaz a la detection du rayonnement X est developpe. Un dispositif permettant l'analyse des elements des 2eme et 3eme periodes de la classification de Mendeleev est etudie. Il permet l'excitation de la fluorescence par source radioactive emettrice de rayons X ou de particules {alpha}; le rayonnement X de fluorescence penetre dans un compteur proportionnel depourvu de fenetre, ceci est rendu possible en creant un champ electrique auxiliaire au voisinage de l'echantillon. On definit une pression du gaz de detection

Utilisation des mousses et des pâtes syntactiques pour combler les lacunes des poteries archéologiques

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Viviane Bechoux

2008-10-01

Full Text Available Filling potteries missing parts with plaster raises now complex problems during the de-restoration treatments. Ceramics restorers have recurrently questions on the use of plaster in the field of archaeological ceramics restoration. Some researches point to the choice of other filling materials. At the present time other methods can be devised by proposing plaster replacement by a lightened composite material: syntactic foams and pastes.Le comblement des lacunes des poteries à partir du plâtre pose actuellement des problèmes complexes lors des traitements de dérestauration. Les restaurateurs de céramiques s'interrogent de manière récurrente sur l'utilisation du plâtre dans le domaine de la restauration des céramiques archéologiques. Des recherches s'orientent vers le choix d'autres matériaux d'obturation. Actuellement, d'autres méthodes peuvent être mises en place en proposant le remplacement du plâtre par un matériau composite allégé, les mousses et les pâtes syntactiques.

Développer le leadership dans des villes de l'Amérique latine et des ...

International Development Research Centre (IDRC) Digital Library (Canada)

Développer le leadership dans des villes de l'Amérique latine et des Caraïbes dans le contexte des changements climatiques. En raison des changements climatiques, de la croissance démographique et de l'urbanisation rapide non planifiée, les villes des pays en développement sont à la fois le principal déclencheur des ...

La Question de L'impunité des Auteurs de Violations des Droits de L'homme

Directory of Open Access Journals (Sweden)

Maria dos Remédios Fontes Silva

2010-10-01

Full Text Available Ce travail pretend faire reflechir à propos de la question de l'impunite des autorites de L'Etat face aux violations des droits de l'homme. On abordera cet egard: a le role de I'amnistie ble complicite des autoritesadministratives c la lenteur des procedures judicieuse.     L'analyse de cette question montre qui L'impunite des responsables des violations des droits de l'homme fait peser une menace sur I'ensemble du systeme de protection universelle des droits de l'homme.          On peut on conduire qu 'aucune societe que aspire à la democratie et ala justice ne peut se construire sur I'amoralite des crimes impunis et I'amnesie officielle.

G2 and G3 reactors design; Description des reacteurs G2 et G3

Energy Technology Data Exchange (ETDEWEB)

Herreng,; Ertaud,; Pasquet, [Societe Alsacienne de Constructions Mecaniques (France)

1958-07-01

classique a trois etages (pressions 10,3: 2 et 0,5 kg/cm{sup 2}). On peut condenser la vapeur, en cas d'arret d'un groupe turbo-alternateur, sans modifier le regime de la pile. Des circuits annexes servent a assurer une epuration continue du CO{sub 2}, son stockage et sa vidange. La commande du reacteur est assuree par la manoeuvre de 49 barres en carbure de bore. La regulation de l'ensemble a pose des problemes difficiles dont les solutions seront completees par l'experience du fonctionnement. Des conferences speciales seront consacrees aux elements de combustibles et a la detection des ruptures de gaines. (auteur)

Membrane fluidization by alcohols inhibits DesK-DesR signalling in Bacillus subtilis.

Science.gov (United States)

Vaňousová, Kateřina; Beranová, Jana; Fišer, Radovan; Jemioła-Rzemińska, Malgorzata; Matyska Lišková, Petra; Cybulski, Larisa; Strzałka, Kazimierz; Konopásek, Ivo

2018-03-01

After cold shock, the Bacillus subtilis desaturase Des introduces double bonds into the fatty acids of existing membrane phospholipids. The synthesis of Des is regulated exclusively by the two-component system DesK/DesR; DesK serves as a sensor of the state of the membrane and triggers Des synthesis after a decrease in membrane fluidity. The aim of our work is to investigate the biophysical changes in the membrane that are able to affect the DesK signalling state. Using linear alcohols (ethanol, propanol, butanol, hexanol, octanol) and benzyl alcohol, we were able to suppress Des synthesis after a temperature downshift. The changes in the biophysical properties of the membrane caused by alcohol addition were followed using membrane fluorescent probes and differential scanning calorimetry. We found that the membrane fluidization induced by alcohols was reflected in an increased hydration at the lipid-water interface. This is associated with a decrease in DesK activity. The addition of alcohol mimics a temperature increase, which can be measured isothermically by fluorescence anisotropy. The effect of alcohols on the membrane periphery is in line with the concept of the mechanism by which two hydrophilic motifs located at opposite ends of the transmembrane region of DesK, which work as a molecular caliper, sense temperature-dependent variations in membrane properties. Copyright © 2017 Elsevier B.V. All rights reserved.

Photonique des Morphos