Hipoxemia por fístulas artério-venosas pulmonares em criança: relato de caso/ Hypoxemia by pulmonary arteriovenous fistulae in childhood: case report/ Hipoxemia por fístulas artério-venosas pulmonares en niño: relato de caso
Abstract in portuguese JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A presença de fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP) deve ser investigada em pacientes com cianose sem causa esclarecida. O objetivo é relatar um caso de lobectomia pulmonar em criança portadora de FAVP. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 3 anos, com história de cianose sem dispnéia desde 8 meses, com baqueteamento digital e ausculta cardíaca normal. ECG e ecocardiografia eram normais e a radiografia de tórax mostrou conden (more) sação na metade superior do pulmão esquerdo. A gasometria arterial mostrou PaO2 de 28 mmHg, em ar ambiente, e PaO2 de 31,5 mmHg com cateter nasal de O2. Foi feito diagnóstico de FAVP através de ressonância nuclear magnética, sem possibilidade de embolização. O paciente foi submetido a lobectomia superior esquerda sob anestesia geral associada à anestesia subaracnóidea com morfina e bupivacaína. Foi realizada ventilação monopulmonar com introdução do tubo traqueal seletivo para o pulmão direito. A SaO2 era: em ar ambiente de 59%; à admissão à sala de operações, 69% (FiO2 = 1,0); após indução da anestesia geral, 65% (FiO2 = 1,0); durante a ventilação monopulmonar, 58% (FiO2 = 1,0); após a lobectomia e 98% (FiO2 = 0,6) ao final da cirurgia, com extubação traqueal uma hora após o final do procedimento. A partir do 5º dia de pós-operatório, começou a apresentar progressiva diminuição da SpO2 (até 83%) devido aumento de outra FAVP, tratada com embolização sob anestesia geral. A alta hospitalar ocorreu no 15º do pós-operatório. CONCLUSÕES: Neste caso, havia refratariedade à suplementação com O2 e houve melhora imediata com o tratamento cirúrgico. Entretanto, após ressecção da FAVP de maior tamanho ocorreu aumento de outra fístula, que contribuiu para a diminuição da SpO2 no pós-operatório, revertida com a embolização. Com o crescimento da criança, outras fístulas pulmonares ou em outros órgãos poderão surgir, caracterizando a síndrome de Rendu-Osler-Weber. Abstract in spanish JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La presencia de fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP) debe ser investigada en pacientes con cianosis sin causa esclarecida. El objetivo es relatar un caso de lobectomía pulmonar en niño portador de FAVP. RELATO DO CASO: Paciente del sexo masculino, 3 años, con historia de cianosis sin disnea desde los 8 meses, con baqueteamento digital y ausculta cardíaca normal. ECG y ecocardiografía eran normales y la radiografía de tórax mostró (more) condensación en la mitad superior del pulmón izquierdo. La gasometría arterial mostró PaO2 de 28 mmHg, en aire ambiente, y PaO2 de 31,5 mmHg con catéter nasal de O2. Fue hecho diagnóstico de FAVP a través de resonancia nuclear magnética, sin posibilidad de embolización. El paciente fue sometido a lobectomía superior izquierda sobre anestesia general asociada a anestesia subaracnóidea con morfina y bupivacaína. Fue realizada ventilación monopulmonar con introducción de tubo traqueal selectivo para el pulmón derecho. La SaO2 era: en aire ambiente de 59%; la admisión a la sala de operaciones, 69% (FiO2 = 1,0); después de inducción de la anestesia general, 65% (FiO2 = 1,0); durante la ventilación monopulmonar, 58% (FiO2 = 1,0); después de lobectomía y 98% (FiO2 = 0,6) al final da cirugía, con extubación traqueal una hora después de admisión en la UTI. A partir del 5º día de pós-operatorio, comenzó a presentar progresiva disminución de la SpO2 (hasta 83%) debido a aumento de otra FAVP, tratada con embolización bajo anestesia general. La alta hospitalar ocurrió en el 15º de pós-operatorio. CONCLUSIONES: En este caso, había refractariedad a la suplementación con O2 y hubo mejoría inmediata con el tratamiento quirúrgico. Entretanto, después de resección de la FAVP de mayor tamaño ocurrió aumento de otra fístula, que contribuyó para la disminución de la SpO2 en el pós-operatorio, revertida con la embolización. Con el crecimiento del niño, otras fístulas pulmonares o en otros órganos podrán surgir, caracterizando la síndrome de Rendu-Osler-Weber. Abstract in english BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pulmonary arteriovenous fistulae (PAVF) should be investigated in patients with cyanosis of unknown cause. This is a case of cyanosis in a child submitted to pulmonary lobectomy with PAVF. CASE REPORT: Male patient, 3 years old, with history of cyanosis without dyspnea since 8 months of age. He presented significant cyanosis, finger clubbing and normal heart auscultation. Chest X-ray showed condensation in the upper half of the left lung. Normal (more) echocardiography and ECG. PaO2 = 28 mmHg in room air and PaO2 = 31.5 mmHg with nasal O2 catheter. Pulmonary arteriovenous fistula was diagnosed through magnetic resonance imaging, with no possibility of embolization. Patient was submitted to upper left lobectomy under general anesthesia associated to spinal anesthesia with morphine and bupivacaine. Selective tracheal tube for the right lung was inserted for monopulmonary ventilation. SaO2 was 59% in room air; at operating room admission 69% (FiO2 = 1.0); after general anesthesia induction 65% (FiO2 = 1.0); during monopulmonary ventilation 58% (FiO2 = 1.0), after lobectomy 98% (FiO2 = 1.0) and 98% at the end of the surgery (FiO2 = 0.6). Extubation was performed one hour after surgery completion. As from the fifth postoperative day patient started presenting progressive SpO2 decrease down to 83% due to increase of another PAVF, which was embolized under general anesthesia. Patient was discharged on the 15th PO day. CONCLUSIONS: In this case, there was poor preoperative response to oxygen therapy, and patient has immediately improved after surgical treatment. However, after surgical resection of the largest PAVF, another fistula increased, thus leading to decrease in postoperative SpO2, reverted by embolization. As the child grows, other pulmonary fistula or fistulae in other organs may be diagnosed, indicating Rendu-Osler-Weber Syndrome.
